Kon sindromi birlamchi aldosteronizmdir. Birlamchi giperaldosteronizm (Konn sindromi)

Kon sindromi - bu kasallik endokrin tizimi, bu aldosteron ishlab chiqarishning katta hajmi bilan tavsiflanadi. Tibbiyotda u shunday deb ataladi asosiy aldosteronizm. Ushbu kasallikni asosiy kasallikning oqibati deb atash mumkin, bu esa o'sib borishi bilan asoratlarni keltirib chiqaradi. Asosiy kasalliklarga buyrak usti o'simtasi, buyrak usti saratoni, gipofiz neoplazmasi, adenoma va karsinoma kiradi.

Umumiy ma'lumot

Aldosteronizm birlamchi va ikkilamchi bo'linadi. Ikkala tur ham organizmda natriyni ushlab turish va kaliyni buyraklar orqali chiqarish uchun mas'ul bo'lgan aldosteron gormonining ortiqcha ishlab chiqarilishi tufayli yuzaga keladi. Ushbu gormon buyrak usti gormoni va mineralokortikoid deb ham ataladi. Ushbu kasallikning eng keng tarqalgan va og'ir hamrohligi arterial gipertenziyadir. Birlamchi va ikkilamchi aldosteronizm bir xil kasallikning ikki bosqichi emas, balki ikkita butunlay boshqa kasallikdir. Ular, shuningdek, ularning paydo bo'lish sabablari, tanaga ta'siri va shunga mos ravishda davolash usullari bilan farqlanadi.

Birlamchi (Konn sindromi) aldosteronizm

1955 yilda Kon tomonidan ochilgan. Ayollar aldosteronizmdan 3 barobar ko'proq azoblanadi. 25-45 yoshdagi adolatli jinsiy aloqa xavf ostida. Birlamchi aldosteronizm adrenal korteksning neoplazmalari (bir tomonlama adenoma) tufayli yuzaga keladi. Kamdan kam hollarda sabab buyrak usti bezining giperplaziyasi yoki saratondir. Aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi bilan buyraklardagi natriy miqdori ortadi va kaliy, o'z navbatida, kamayadi.

Tekshiruv buyrak usti bezlari po'stlog'ining shishini tashxis qiluvchi patolog tomonidan amalga oshiriladi. U bitta yoki bir nechta bo'lishi mumkin va bir yoki ikkala buyrak usti beziga ta'sir qiladi. 95% dan ko'prog'ida o'simta benigndir. Bundan tashqari, test sifatida shifokorlar ko'pincha buyuradilar bog'langan immunosorbent tahlili, bu erda venoz qon biomaterial sifatida ishlatiladi. Tanadagi aldosteron miqdorini aniqlash va asosiy giperaldosteronizmni aniqlash uchun Elishay buyuriladi.

Conn sindromi buyrak usti bezlari patologiyasi, o'sma neoplazmalari bilan yuzaga keladi.

Tadqiqot uchun ko'rsatmalar ko'pincha terapevtik manipulyatsiyalar paytida normal holatga qaytmaydigan yuqori qon bosimi, kasallikning rivojlanishiga shubha. buyrak etishmovchiligi. Siz qon topshirishga to'g'ri tayyorgarlik ko'rishingiz kerak. Birinchidan, 2-4 hafta davomida uglevodlarga boy oziq-ovqatlarni iste'mol qilishni cheklang. Shuningdek, ushbu davrda diuretiklar, estrogenlar, og'iz kontratseptivlari va steroidlarni istisno qiling. Renin inhibitörleri bilan terapiyani 1 hafta davomida to'xtating, olib tashlang yoki oxirgi chora sifatida 3 kun davomida ma'naviy va jismoniy stressni cheklang. Jarayondan uch soat oldin chekmang. Renin, aldosteron va kortizon gormonlarining miqdorini hisobga olgan holda natijalarga ega bo'lgan davolovchi shifokor to'g'ri tashxis qo'yishi va samarali dori-darmonlarni davolashni buyurishi mumkin.

Ikkilamchi kompensator (simptomatik)

Birlamchi aldosteronizmdan farqli o'laroq, ikkilamchi aldosteronizm buyrak usti bezlari bilan bog'liq kasalliklar bilan emas, balki jigar, yurak va buyraklar bilan bog'liq muammolar tufayli yuzaga keladi. Ya'ni, u ba'zilarning asorati sifatida ishlaydi jiddiy kasalliklar. Xavf guruhiga quyidagi tashxis qo'yilgan bemorlar kiradi:

• adrenal saraton;
• bir qator yurak kasalliklari;
• ishdagi og'ishlar qalqonsimon bez, ichaklar;
• idiopatik giperaldosteronizm;
• adrenal korteks adenomasi.

Shuningdek, ro'yxatga qon ketish tendentsiyasi, uzoq muddatli ta'sir qilish qo'shilishi kerak dorilar. Ammo bu ushbu kasalliklardan aziyat chekadigan barcha bemorlar o'zlarining tibbiy tarixiga "ikkilamchi aldosteronizm" tashxisini qo'shishlarini anglatmaydi, ular faqat o'z sog'lig'iga ko'proq e'tibor berishlari kerak.

Kasallikning belgilari

Doimiy arterial gipertenziya Kon sindromining xarakterli alomati.

Birlamchi va ikkilamchi aldosteronizm quyidagi alomatlar bilan bog'liq:

1. tanadagi suyuqlikni ushlab turish tufayli paydo bo'ladigan shish;
2. mushaklar kuchini zaiflashtirish, charchoq;
3. tez-tez hojatxonaga borish istagi, ayniqsa kechasi (pollakiuriya);
4. gipertenziya (o'sish qon bosimi);
5. tashnalik;
6. ko'rish muammolari;
7. o'zini yomon his qilish, bosh og'rig'i;
8. qisqa vaqt davomida mushaklarning falaji, tana qismlarining uyquchanligi, engil karıncalanma;
9. yurak qorinchalari hajmining oshishi;
10. tez vazn ortishi - kuniga 1 kg dan ortiq.

Kaliyni evakuatsiya qilish mushaklar kuchsizligi, paresteziya, ba'zida mushaklarning falajlanishi va boshqa ko'plab buyrak kasalliklarining paydo bo'lishiga yordam beradi.Aldosteronizm belgilari juda xavflidir, ammo oqibatlari kamroq xavfli emas. Shuning uchun, ikkilanmaslik kerak, iloji boricha tezroq yordam uchun shifokor bilan maslahatlashish kerak.

Murakkabliklar va oqibatlari

Birlamchi aldosteronizm, agar alomatlar e'tiborga olinmasa va terapiya rad etilsa, bir qator asoratlarga olib keladi. Avvalo, yurak azoblana boshlaydi (ishemiya), yurak etishmovchiligi va intrakranial qon ketish rivojlanadi. Kamdan kam hollarda bemorda insult bor. Tanadagi kaliy miqdori kamayganligi sababli, gipokalemiya rivojlanadi, bu aritmiyani qo'zg'atadi, bu esa o'z navbatida olib kelishi mumkin. halokatli natija. Ikkilamchi giperaldosteronizmning o'zi boshqa jiddiy kasalliklarning asoratlari hisoblanadi.

Diagnostika va differentsial diagnostika

Kasallikni to'g'ri va aniq tashxislash uchun siydik va qon testlari buyuriladi.

Agar davolovchi shifokor aldosteronizmdan shubhalansa, shubhali tashxisni tasdiqlash yoki rad etish, shuningdek, keyingi dori terapiyasini to'g'rilash uchun bir qator tadqiqotlar va testlar buyuriladi. Birinchidan, siydik va qon testlari o'tkaziladi. Laboratoriyada poliuriya mavjudligi aniqlanadi yoki rad etiladi yoki uning siydik zichligi tahlil qilinadi. Qonda aldosteron, kortizol va renin kontsentratsiyasi o'rganiladi. Birlamchi giperaldosteronizmda renin past, kortizol normal, aldosteron esa yuqori. Ikkilamchi aldosteronizm uchun biroz boshqacha holat xosdir, renin mavjudligi muhim bo'lishi kerak. Aniqroq natijalar uchun ultratovush ko'pincha ishlatiladi. Kamroq - buyrak usti bezlarining MRI va KT tekshiruvi. Bundan tashqari, bemor kardiolog, oftalmolog va nefrolog tomonidan tekshirilishi kerak.

Aldosteronizmni davolash

Birlamchi yoki ikkilamchi aldosteronizmni davolash keng qamrovli bo'lishi kerak va nafaqat dori terapiyasini, balki uni ham o'z ichiga olishi kerak. to'g'ri ovqatlanish, ba'zi hollarda - jarrohlik jarrohlik aralashuvi. Kon sindromini davolashning asosiy maqsadi keyingi asoratlarni oldini olishdir Crohn kasalligi uchun parhez kasallik belgilarining og'irligiga bog'liq.

Shu bilan birga, siz dietaga rioya qilishingiz kerak. U kaliy o'z ichiga olgan mahsulotlar va qo'shimcha kaliy o'z ichiga olgan preparatlarni ko'paytirishga asoslangan. Tuzni iste'mol qilishni cheklang yoki cheklang. Kaliyga boy oziq-ovqatlarga quyidagilar kiradi:

• quritilgan mevalar (mayiz, quritilgan o'rik, o'rik);
• yangi mevalar (uzum, qovun, o'rik, olxo'ri, olma, banan);
• yangi sabzavotlar (pomidor, kartoshka, sarimsoq, qovoq);
• ko'katlar;
• go'sht;
• yong'oqlar;
• Qora choy.

Aldosteron darajasining oshishi (giperaldosteronizm) o'sishning sabablaridan biridir qon bosimi, yurak-qon tomir asoratlari, buyrak funktsiyasining pasayishi va elektrolitlar nisbatlarining o'zgarishi. Birlamchi va ikkilamchi giperaldosteronizm har xilligiga qarab tasniflanadi etiologik omillar va patogenetik mexanizmlari. Birlamchi turdagi patologiyaning rivojlanishining eng keng tarqalgan sababi Kon sindromidir.

Hammasini ko'rsatish

Kon sindromi

Kon sindromi- buyrak usti bezlari po'stlog'ining o'smasi tomonidan aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi natijasida yuzaga keladigan kasallik. Birlamchi aldosteronizm (PGA) tuzilishida ushbu patologiyaning tarqalishi holatlarning 70% ga etadi, shuning uchun ba'zi odamlar bu tushunchalarni birlashtiradi. So'nggi ma'lumotlarga ko'ra, dori-darmonlar bilan davolash qiyin bo'lgan arterial gipertenziya bilan og'rigan bemorlarda Kon sindromi 5-10% hollarda uchraydi. Ayollar 2 marta tez-tez kasal bo'lib, patologiyaning boshlanishi asta-sekin bo'lsa, alomatlar 30-40 yildan keyin paydo bo'ladi.

Birlamchi va ikkilamchi giperaldosteronizm tushunchasi va sabablari:

	Birlamchi giperaldosteronizm	Ikkilamchi giperaldosteronizm
Ta'rif	Adrenal korteks tomonidan aldosteronning haddan tashqari ishlab chiqarilishi natijasida rivojlanadigan sindrom (kamdan-kam hollarda aldosteron ishlab chiqaruvchi ekstraadrenal lokalizatsiya o'simtasi), uning darajasi renin-angiotensin-aldosteron tizimidan (RAAS) nisbatan mustaqildir va natriy yuki bilan bostirilmaydi	Kolloid osmotik qon bosimining pasayishi va RAASni rag'batlantirish natijasida yuzaga keladigan sindrom (bir qator kasalliklarning asoratlari sifatida)
Sabablari	Kasallik buyrak usti bezlarining patologiyasi bilan bog'liq: aldosteron ishlab chiqaruvchi adenoma (Konn sindromi) - 70%; adrenal korteksning glomeruloza zonasining ikki tomonlama giperplaziyasi (idiopatik giperaldosteronizm) - 30% gacha; kam uchraydigan kasalliklar (aldosteron ishlab chiqaruvchi karsinoma, buyrak usti bezlari po'stlog'ining glomeruloza zonasining bir tomonlama giperplaziyasi, I, II, III, MEN - I turdagi oilaviy giperaldosteronizm).	Boshqa organlar va tizimlarning patologiyasi bilan bog'liq: buyrak kasalliklari (nefrotik sindrom, stenoz). buyrak arteriyasi, buyrak o'smalari va boshqalar); yurak kasalligi (konjestif yurak etishmovchiligi); boshqa sabablar (ACTH ning gipersekretsiyasi, diuretiklarni qabul qilish, jigar sirrozi, ro'za tutish)

Etiologiya

Aldosteron ishlab chiqaradigan adenomaning eng keng tarqalgan joyi chap buyrak usti bezidir. O'simta yolg'iz, yetib bormaydi katta o'lchamlar(3 sm gacha), tabiatan yaxshi (malign aldosteromalar juda kam uchraydi).



Qorin bo'shlig'ining kompyuter tomografiyasi. Adrenal adenoma



Patogenez

Aldosteron adrenal korteks tomonidan ishlab chiqariladigan mineralokortikoid gormonidir. Uning sintezi glomeruloza zonasida sodir bo'ladi. Aldosteron tanadagi suv va elektrolitlar muvozanatini tartibga solishda etakchi rol o'ynaydi. Uning sekretsiyasi asosan PAA tizimi tomonidan boshqariladi.

Kon sindromi patogenezida aldosteronning ortiqcha miqdori katta rol o'ynaydi. Bu buyraklar tomonidan kaliyning ko'payishiga (gipokaliemiya) va natriyning reabsorbtsiyasiga (gipernatremiya) yordam beradi, bu esa qonning ishqorlanishiga (alkaloz) olib keladi. Natriy ionlari tanadagi suyuqlikni to'playdi, aylanma qon hajmini (CBV) oshiradi, bu esa qon bosimining oshishiga olib keladi. Yuqori qon miqdori buyraklar tomonidan renin sintezini bostiradi. Kaliy ionlarining uzoq muddatli yo'qolishi keyinchalik nefron distrofiyasiga (kaliy-penik buyrak), aritmiyalarga, miyokard gipertrofiyasiga va mushaklar kuchsizligiga olib keladi. Ta'kidlanishicha, bemorlarda yurak-qon tomir kasalliklaridan to'satdan o'lim xavfi keskin ortadi (o'rtacha 10-12 marta).






Klinika

Birlamchi giperaldosteronizm belgilari asta-sekin rivojlanadi. Kon sindromi bilan og'rigan bemorlarga quyidagilar tashxis qo'yiladi:

• kasallik tarixida dori-darmonlarni davolashga chidamli qon bosimining doimiy o'sishi;
• bosh og'rig'i;
• kaliy etishmovchiligi, bradikardiya, EKGda U to'lqinining paydo bo'lishi tufayli yurak ritmining buzilishi;
• nerv-mushak belgilari: zaiflik (ayniqsa boldir mushaklari), oyoqlarda kramplar va paresteziya, tetaniya paydo bo'lishi mumkin;
• buyrak funktsiyasining buzilishi (gipokalemik nefrogenik diabet insipidus): kuniga siydik hajmining oshishi (poliuriya), kunduzi tungi diurezning ustunligi (nokturiya);
• tashnalik (polidipsiya).

Ikkilamchi aldosteronizm asosiy kasallikning namoyon bo'lishida namoyon bo'ladi, arterial gipertenziya va hipokalemiya bo'lmasligi mumkin, shish mavjudligi xarakterlidir.

Diagnostika

Boshqarib bo'lmaydigan arterial gipertenziyasi bo'lgan odamlarda Kon sindromi tashxisi tavsiya etiladi. dori terapiyasi, qon bosimi ortishi va gipokalemiya kombinatsiyasi bilan (klinik alomatlar yoki qon tekshiruvi natijalari bilan aniqlanadi), 40 yoshdan oldin gipertenziya boshlanishi bilan, oilada yurak-qon tomir kasalliklari bilan, shuningdek, tasdiqlangan tashxisi bo'lgan qarindoshlari bilan PHA. Laboratoriya diagnostikasi juda qiyin va foydalanishni tasdiqlashni talab qiladi funktsional testlar Va instrumental usullar tadqiqot.

Laboratoriya tadqiqotlari

Xavf guruhini shakllantirgandan so'ng, bemorlar aniqlanadi:

• qon plazmasidagi aldosteron darajasi (70% ga oshgan);
• qon kaliy (bemorlarning 37-50% da pasayish);
• plazma renin faolligi (PRA) yoki uning bevosita kontsentratsiyasi (PCR) (ko'pchilik bemorlarda pasayish);
• Aldosteron-renin nisbati (ARR) majburiy skrining usuli hisoblanadi.

APC darajasining ishonchli natijalarini olish bemorni tahlildan oldin tayyorlashga va protokolga muvofiq qon namunalarini olish shartlariga muvofiqligiga bog'liq. Bemor Veroshpiron va boshqa diuretiklarni, qizilmiya preparatlarini kamida bir oy oldin va aldosteron va renin darajasiga ta'sir qiluvchi boshqa dori-darmonlarni taxminan 2 hafta oldin chiqarib tashlashi kerak: beta-blokerlar, ACE inhibitörleri, AR I blokerlari, markaziy a-adrenergik. agonistlar, NSAIDlar, renin inhibitörleri, dihidropiridinlar. Gipertenziyani nazorat qilish aldosteron darajasiga minimal ta'sir ko'rsatadigan dorilar yordamida amalga oshirilishi kerak (Verapamil, Gidralazin, Prazosin gidroxloridi, Doksazosin, Terazosin). Agar bemorda gipertenziyaning malign kursi bo'lsa va antihipertenziv dori-darmonlarni bekor qilish jiddiy oqibatlarga olib kelishi mumkin bo'lsa, ARS xatoni hisobga olgan holda ulardan foydalanish fonida aniqlanadi.

ARS natijalariga ta'sir qiluvchi dorilar:

Qabul qilishdan tashqari turli dorilar, natijalar talqiniga ta'sir qiluvchi boshqa omillar ham mavjud :

• yoshi > 65 yosh (renin darajasi pasayadi, bu APC qiymatlarini ortiqcha baholashga olib keladi);
• kunning vaqti (tadqiqot ertalab amalga oshiriladi);
• iste'mol qilingan tuz miqdori (odatda cheklanmagan);
• tana holatiga bog'liqlik (uyg'onish va vertikal holatga o'tishda aldosteron darajasi uchdan biriga ko'tariladi);
• buyrak funktsiyasining sezilarli pasayishi (ARS kuchayishi);
• ayollarda: faza hayz davri(tadqiqot follikulyar fazada amalga oshiriladi, chunki fiziologik giperaldosteronemiya luteal fazada sodir bo'ladi), kontratseptivlarni qabul qilish (plazma reninining pasayishi), homiladorlik (APC pasayishi).

Agar APC ijobiy bo'lsa, funktsional testlardan biri tavsiya etiladi. Agar bemorda spontan gipokalemiya bo'lsa, renin aniqlanmasa va aldosteron kontsentratsiyasi 550 pmol / l (20 ng / dl) dan yuqori bo'lsa, PHA tashxisini stress testi bilan tasdiqlash kerak emas.

Aldosteron darajasini aniqlash uchun funktsional testlar:

Funktsional testlar	Metodologiya	Sinov natijalarini talqin qilish
Natriy yukini tekshirish	Uch kun ichida tuz iste'moli kuniga 6 g gacha ko'tariladi. Dori vositalari yordamida natriyning kunlik chiqarilishini nazorat qilish va kaliy darajasini normallashtirish kerak. Kundalik aldosteron ajralishi (DAE) ertalab tadqiqotning uchinchi kunida aniqlanadi	PGA dargumon - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA yuqori ehtimoli - SEA >12 mg (>33,3 nmol)
0,9% natriy xlorid eritmasi bilan sinab ko'ring	Ertalab tomir ichiga 2 litr 0,9% eritma infuzionini 4 soat davomida yuboring (agar siz bir soat oldin yotgan holatda bo'lsangiz). Sinov boshida va 4 soatdan keyin aldosteron, renin, kortizon, kaliy uchun qon testi. Qon bosimi va yurak urish tezligini kuzatib boring. 2-variant: bemor infuziyadan 30 daqiqa oldin va infuzion paytida o'tirish holatini oladi	PHA infuziondan keyingi aldosteron darajasi bilan dargumon< 5 нг/дл; Shubhali - 5 dan 10 ng/dl gacha; PGA > 10 ng/dL (oʻtirish > 6 ng/dL) darajasida boʻlishi mumkin.
Kaptopril testi	Kaptopril 25-50 mg dozada uyg'onganidan keyin bir soat o'tgach. Aldosteron, ARP va kortizol Captoprilni qabul qilishdan oldin va 1-2 soatdan keyin aniqlanadi (bu vaqt davomida bemor o'tirgan holatda bo'lishi kerak).	Norm - aldosteron darajasining dastlabki qiymatdan uchdan bir qismiga kamayishi. PHA - aldosteron past ARP bilan yuqori bo'lib qoladi
Fludrokortizon bilan bostirish testi	4 kun davomida kuniga 4 marta 0,1 mg fludrokortizonni qabul qilish, kaliy qo'shimchalarini kuniga 4 marta (maqsadli daraja 4,0 mmol / l) cheksiz tuz iste'moli bilan. 4-kuni ertalab soat 7.00 da kortizol aniqlanadi, 10.00 da oʻtirganda aldosteron va ARP, kortizol takrorlanadi.	PHA uchun – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 da kortizol 7:00 dan kam emas (kortizol ta'siridan tashqari)

Instrumental tadqiqotlar

Laboratoriya tekshiruvlari natijalarini olgandan keyin barcha bemorlarga o'tkazing:

• Buyrak usti bezlarining ultratovush tekshiruvi - diametri 1,0 sm dan ortiq o'smalarni aniqlash.
• Buyrak usti bezlarining kompyuter tomografiyasi - o'simta hajmini, shaklini, topikal joylashuvini 95% aniqlik bilan aniqlaydi va farqlaydi. yaxshi xulqli neoplazmalar va saraton.
• Sintigrafiya - aldosteroma bilan 131 I-xolesterinning bir tomonlama to'planishi, buyrak usti giperplaziyasi bilan - ikkala buyrak usti bezlari to'qimalarida to'planishi kuzatiladi.
• Buyrak usti venalarini kateterizatsiya qilish va qiyosiy tanlab venoz qon namunalarini olish (CVBD) - birlamchi aldosteronizm turini aniqlashga imkon beradi, afzal qilingan usul. differentsial diagnostika adenomada aldosteronning bir tomonlama sekretsiyasi. Ikkala tomonning aldosteron va kortizol darajasining nisbati asosida lateralizatsiya gradienti hisoblanadi. Buning ko'rsatmasi jarrohlik davolashdan oldin tashxisni aniqlashtirishdir.

Differensial diagnostika

Kon sindromining differentsial diagnostikasi buyrak usti bezlari korteksining idiopatik giperplaziyasi, ikkilamchi giperaldosteronizm, asosiy gipertenziya, endokrin kasalliklar qon bosimi ortishi (Itsenko-Kushing sindromi, feokromotsitoma), gormonal faol bo'lmagan neoplazma va saraton bilan birga. KTda aldosteron ishlab chiqaradigan malign o'sma katta o'lchamlarga ega bo'lishi mumkin va yuqori zichlik, bir xillik va loyqa konturlar bilan tavsiflanadi.

Differentsial diagnostika:

	Kon sindromi (aldosteron ishlab chiqaruvchi adenoma)	Idiopatik giperaldosteronizm	Ikkilamchi giperaldosteronpastlik
Laboratoriya ko'rsatkichlari		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓kaliy	aldosteron, renin, - APC, ↓kaliy
Ortostatik (mart) testi - gorizontal holatda uyg'ongandan so'ng aldosteron darajasini o'rganish, keyin esa takroriy o'rganish. vertikal holat(yurish) 3 soat	Aldosteron darajasi dastlab yuqori, ba'zilari takroriy testlar bilan yoki bir xil darajada kamayadi	Aldosteron darajasining oshishi (AT-II ga sezgirlikni saqlab qolish)	Aldosteron darajasining oshishi
KT	adrenal bezlardan birining kichik massa shakllanishi	buyrak usti bezlari o'zgarmagan yoki har ikki tomonda kichik tugunli shakllanishlar mavjud	Buyrak usti bezlari kattalashmagan, buyraklar hajmi kamayishi mumkin
Tanlangan qon namunalari bilan buyrak usti venalarini kateterizatsiya qilish	Lateralizatsiya	-	-

Davolash

Aldosteroma uchun laparoskopik adrenalektomiya amalga oshiriladi (ambulatoriya sharoitida operatsiyadan oldingi tayyorgarlikdan 4 hafta o'tgach). Dori-darmonlarni davolash jarrohlik yoki giperaldosteronizmning boshqa shakllariga qarshi ko'rsatmalar bo'lsa:

• Asoslar patogenetik davolash- aldosteron antagonistlari - Veroshpiron 50 mg dan kuniga 2 marta dozani 7 kundan keyin 200 - 400 mg / kun 3-4 dozada (maksimal 600 mg / kungacha);
• Qon bosimi darajasini pasaytirish uchun - Dihidropiridinlar 30-90 mg / kun;
• Hipokalemiyani tuzatish - kaliy preparatlari.



Spironolakton idiopatik HAni davolash uchun ishlatiladi. Qon bosimini pasaytirish uchun saluretiklar, kaltsiy antagonistlari, ACE inhibitörleri va angiotensin II antagonistlari. Agar differentsial diagnostika glyukokortikoid bilan bostirilgan giperaldosteronizmni aniqlasa, deksametazon buyuriladi.

Birlamchi aldosteronizm (Konn sindromi) - buyrak usti bezlari po'stlog'i tomonidan aldosteronning avtonom ishlab chiqarilishi (giperplaziya, adenoma yoki karsinoma tufayli) natijasida kelib chiqadigan aldosteronizm. Alomatlar va belgilar vaqti-vaqti bilan zaiflik, qon bosimi ortishi va gipokalemiyani o'z ichiga oladi. Tashxis plazma aldosteron darajasini va plazma renin faolligini aniqlashni o'z ichiga oladi. Davolash sababga bog'liq. Agar iloji bo'lsa, o'simta olib tashlanadi; giperplaziya bo'lsa, spironolakton yoki tegishli dorilar qon bosimini normallashtirishi va boshqa klinik ko'rinishlarning yo'qolishiga olib kelishi mumkin.

Aldosteron buyrak usti bezlari tomonidan ishlab chiqariladigan eng kuchli mineralokortikoiddir. Natriyni ushlab turish va kaliy yo'qotilishini tartibga soladi. Buyraklarda aldosteron kaliy va vodorod evaziga natriyning distal kanalchalar bo'shlig'idan quvurli hujayralarga o'tishiga sabab bo'ladi. Xuddi shu ta'sir tuprikda kuzatiladi ter bezlari, ichak shilliq qavatining hujayralari, hujayra ichidagi va hujayradan tashqari suyuqlik o'rtasidagi almashinuv.

Aldosteron sekretsiyasi renin-angiotensin tizimi va kamroq darajada ACTH tomonidan boshqariladi. Proteolitik ferment bo'lgan renin buyraklarning jukstaglomerulyar hujayralarida to'planadi. Buyrak afferent arteriolalarida qon oqimining hajmi va tezligining pasayishi renin sekretsiyasini keltirib chiqaradi. Renin jigar angiotensinogenini angiotensin I ga aylantiradi, bu esa angiotensinga aylantiruvchi ferment yordamida angiotensin II ga aylanadi. Angiotensin II aldosteron sekretsiyasini va kamroq darajada kortizol va dezoksikortikosteron sekretsiyasini keltirib chiqaradi, ular ham pressor faollikka ega. Aldosteron sekretsiyasining ko'payishi natijasida yuzaga keladigan natriy va suvni ushlab turish aylanma qon hajmini oshiradi va renin sekretsiyasini kamaytiradi.

Birlamchi giperaldosteronizm sindromi J.Kon (1955) tomonidan buyrak usti bezlari po‘stlog‘ining aldosteron ishlab chiqaruvchi adenomasi (aldosteroma) bilan bog‘liq holda tasvirlangan bo‘lib, uning olib tashlanishi to'liq tiklanish kasal. Hozirda kollektiv tushuncha Birlamchi giperaldosteronizm klinik va biokimyoviy xususiyatlariga ko'ra o'xshash, ammo patogenezi bo'yicha har xil bo'lgan bir qator kasalliklarni birlashtiradi, ular buyrak usti bezlari po'stlog'i tomonidan aldosteronni renin-angiotenzin tizimiga haddan tashqari va mustaqil (yoki qisman bog'liq) ishlab chiqarishga asoslangan.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kodi

E26.0 Birlamchi giperaldosteronizm

Birlamchi aldosteronizmga nima sabab bo'ladi?

Birlamchi aldosteronizm adrenal korteksning glomerulyar qatlamining odatda bir tomonlama adenomasi yoki kamroq tarqalgan bo'lib, karsinoma yoki buyrak usti bezining giperplaziyasi tufayli yuzaga kelishi mumkin. Ko'pincha yoshi kattaroq erkaklarda kuzatiladigan buyrak usti bezlari giperplaziyasida ikkala buyrak usti bezlari ham haddan tashqari faollashadi va adenoma yo'q. Klinik ko'rinish 11-gidroksilaza etishmovchiligi tufayli tug'ma adrenal giperplaziyada va dominant irsiy deksametazon bilan bostirilgan giperaldosteronizmda ham kuzatilishi mumkin.

Birlamchi aldosteronizmning belgilari

Birlamchi giperaldosteronizmning klinik holati

Bemor M., 43 yoshli ayol, Qozon Respublika klinik shifoxonasining endokrinologiya bo‘limiga 2012-yil 31-yanvarda qon bosimi maksimal 200/100 mm simob ustuniga ko‘tarilganda bosh og‘rig‘i, bosh aylanishi shikoyatlari bilan yotqizilgan. Art. (150/90 mm Hg qulay qon bosimi bilan), umumiy mushaklar kuchsizligi, oyoq kramplari, umumiy zaiflik, charchoq.

Kasallik tarixi. Kasallik asta-sekin rivojlandi. Besh yil davomida bemor qon bosimining oshishini qayd etdi, buning uchun u yashash joyidagi terapevt tomonidan kuzatildi va antihipertenziv terapiya oldi (enalapril). Taxminan 3 yil oldin, men ko'zga ko'rinadigan qo'zg'atuvchi omillarsiz yuzaga kelgan va 2-3 hafta ichida o'z-o'zidan o'tib ketgan davriy oyoq og'rig'i, kramplar va mushaklar kuchsizligini boshdan kechira boshladim. 2009 yildan beri u turli tibbiyot muassasalarining nevrologik bo'limlarida surunkali demyelinatsiya qiluvchi polineyropatiya tashxisi bilan 6 marta statsionar davolangan, mushaklarning umumiy zaifligi. Epizodlardan biri bo'yin mushaklarining zaifligi va boshning cho'kishi bilan bog'liq.

Prednizolon va polarizatsiya aralashmasi infuzioni bilan bir necha kun ichida yaxshilanish sodir bo'ldi. Qon testlariga ko'ra, kaliy 2,15 mmol / l ni tashkil qiladi.

26.12.11 dan 25.01.12 gacha u Respublika klinik shifoxonasiga yotqizilgan, u erda umumiy mushaklar kuchsizligi va davriy oyoq kramplari shikoyatlari bilan yotqizilgan. Tekshiruv o'tkazildi, unda 2011 yil 27 dekabrdagi qon tahlili: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 mkmol/L, kaliy 2,8 mmol/L, karbamid - 4,3 mmol/l. , jami Protein 60 g/l, umumiy bilirubin. - 14,7 mkmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, kaltsiy - 2,28 mmol/l.

27.12.11 da siydik tahlili; solishtirma og'irligi - 1002, oqsil - izlar, leykotsitlar - hujayrada 9-10, epit. pl - p/z da 20-22.

Qonda gormonlar: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 mkmE/l, kortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).

UZT: Chap buyraklar: 97x46 mm, parenxima 15 mm, ekojenlik kuchaygan, FLS - 20 mm. Ekogenlik kuchayadi. Bo'shliq kengaytirilmagan. O'ng 98x40 mm. Parenximasi 16 mm, echogenligi ortgan, CL 17 mm. Ekogenlik kuchayadi. Bo'shliq kengaytirilmagan. Ikkala tomondagi piramidalar atrofida giperekoik halqa tasvirlangan. Jismoniy tekshiruv va laboratoriya ma'lumotlariga asoslanib, istisno qilinadi endokrin patologiya buyrak usti bezlari kelib chiqishi, qo'shimcha tekshirish tavsiya etiladi.

Buyrak usti bezlarining ultratovush tekshiruvi: chap buyrak usti bezining proektsiyasida 23x19 mm o'lchamdagi izoekoik dumaloq shakllanish ingl. O'ng buyrak usti bezining proektsiyasida patologik shakllanishlar ishonchli tarzda ingl.

Katekolaminlar uchun siydik: Diurez - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / kun (normal 30-80 nmol / kun), norepinefrin - 127,6 nmol / l (normal 20-240 nmol / kun). Ushbu natijalar nazoratsiz gipertenziyaning mumkin bo'lgan sababi sifatida feokromotsitoma mavjudligini istisno qildi. Renin 01/13/12-1,2 mkIU/ml (N vertikal - 4,4-46,1; gorizontal 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: yotish 8-172, o'tirish 30 -355).

RCT 18.01.12: Chap buyrak usti bezida hosil bo'lishining RCT belgilari (chap buyrak usti bezining medial pedunkulida oval shaklidagi izodens shakllanish o'lchamlari 25 * 22 * ​​18 mm, bir hil, zichligi 47 NU aniqlanadi.

Anamnez asosida, klinik rasm, bu laboratoriya va instrumental tadqiqot usullari tashkil etilgan klinik tashxis: Birlamchi giperaldosteronizm (chap buyrak usti bezining aldosteromasi), birinchi marta gipokalemik sindrom, nevrologik simptomlar, sinus taxikardiyasi shaklida aniqlangan. Umumiy gipokalemik davriy tutilishlar mushaklar kuchsizligi. Gipertonik kasallik 3 daraja, 1 bosqich. CHF 0. Sinus taxikardiyasi. Infektsiya siydik yo'llari hal qilish bosqichida.

Giperaldosteronizm sindromi uchta asosiy simptom kompleksidan kelib chiqqan klinik ko'rinishlar bilan yuzaga keladi: arterial gipertenziya, inqiroz kursi (50% gacha) yoki doimiy bo'lishi mumkin; gipokalemiya bilan bog'liq bo'lgan nerv-mushak o'tkazuvchanligi va qo'zg'aluvchanligining buzilishi (35-75% hollarda); buyrak naychalari funktsiyasining buzilishi (50-70% hollarda).

Bemorga buyrak usti bezining gormon ishlab chiqaruvchi o'simtasini olib tashlash uchun jarrohlik davolash tavsiya etildi - chap tomonda laparoskopik adrenalektomiya. Operatsiya o'tkazildi - bo'limda chap tomonda laparoskopik adrenalektomiya qorin bo'shlig'i jarrohligi RKB. Operatsiyadan keyingi davr hech qanday maxsus xususiyatlarsiz davom etdi. Operatsiyadan keyingi 4-kuni (02/11/12) qonda kaliy miqdori 4,5 mmol/l ni tashkil etdi. Qon bosimi 130/80 mm Hg. Art.

, , , , , ,

Ikkilamchi aldosteronizm

Ikkilamchi aldosteronizm - bu buyrak usti bezlari tomonidan gipofiz bo'lmagan, buyrak usti bezining qo'shimcha stimullariga, shu jumladan buyrak arteriyasi stenozi va gipovolemiyaga javoban aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi. Semptomlar birlamchi aldosteronizm belgilariga o'xshaydi. Davolash asosiy sababni tuzatishni o'z ichiga oladi.

Ikkilamchi aldosteronizm renin-angiotensin mexanizmini rag'batlantiradigan buyrak qon oqimining pasayishi bilan bog'liq bo'lib, natijada aldosteronning gipersekretsiyasi paydo bo'ladi. Buyrak qon oqimining pasayishi sabablari orasida buyrak arteriyasining obstruktiv kasalliklari (masalan, ateroma, stenoz), buyrak tomirlarining torayishi (bilan malign gipertenziya), shish bilan kechadigan kasalliklar (masalan, yurak etishmovchiligi, astsitli siroz, nefrotik sindrom). Yurak etishmovchiligida sekretsiya normal bo'lishi mumkin, ammo jigarda qon oqimi va aldosteron almashinuvi kamayadi, shuning uchun gormonning aylanma darajasi yuqori.

Birlamchi aldosteronizm diagnostikasi

Tashxis gipertenziya va gipokalemiya bilan og'rigan bemorlarda gumon qilinadi. Laboratoriya tekshiruvi plazmadagi aldosteron darajasini va plazma renin faolligini (PRA) aniqlashdan iborat. Bemor renin-angiotensin tizimiga ta'sir qiluvchi dori-darmonlarni (masalan, tiazid diuretiklari, ACE inhibitörleri, angiotensin antagonistlari, blokerlar) 4-6 hafta davomida iste'mol qilmaganida testlarni o'tkazish kerak. ARP odatda ertalab bemor yotgan holda o'lchanadi. Odatda, birlamchi aldosteronizmi bo'lgan bemorlarda plazma aldosteron darajasi 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) dan yuqori va ARP ning past darajasi, plazmadagi aldosteron (nanogram/dL) ning ARP ga nisbati [nanogramm/(ml/soat)) bo'ladi. ] 20 dan katta.

Kon sindromi (Conn) - buyrak usti bezlari po'stlog'i tomonidan aldosteronning ortiqcha ishlab chiqarilishi natijasida yuzaga keladigan alomatlar majmuasi. Patologiyaning sababi korteksning glomerulyar zonasining shishi yoki giperplaziyasidir. Bemorlarda qon bosimi ko'tariladi, kaliy miqdori kamayadi va qonda natriy kontsentratsiyasi oshadi.

Sindromning bir nechta ekvivalent nomlari mavjud: asosiy giperaldosteronizm, aldosteroma. Bular tibbiy atamalar klinik va biokimyoviy ko'rsatkichlari bo'yicha o'xshash, ammo patogenezida har xil bo'lgan bir qator kasalliklarni birlashtiradi. Kon sindromi - ichki sekretsiya bezlarining patologiyasi bo'lib, miyasteniya gravis, g'ayritabiiy darajada kuchli, so'nmas tashnalik, yuqori qon bosimi va kuniga siydik miqdorining ko'payishi bilan namoyon bo'ladi.

Aldosteron hayotiy ta'sir ko'rsatadi muhim funktsiyalar inson tanasida. Gormon rag'batlantiradi:

• natriyning qonga singishi,
• gipernatremiya rivojlanishi,
• kaliyning siydik bilan chiqarilishi,
• qonning alkalizatsiyasi,
• reninning hipoproduksiyasi.

Qonda aldosteron darajasi oshganda, qon aylanish, siydik va nerv-mushak tizimlarining faoliyati buziladi.

Sindrom juda kam uchraydi. U birinchi marta 1955 yilda amerikalik olim Kon tomonidan tasvirlangan, shuning uchun u o'z nomini oldi. Endokrinolog asosiyni tasvirlab berdi klinik ko'rinishlari sindromi va patologiyani davolashning eng samarali usuli jarrohlik ekanligini isbotladi. Agar bemorlar o'z sog'lig'ini kuzatib tursa va muntazam ravishda shifokorlarga tashrif buyursa, kasallik o'z vaqtida aniqlanadi va davolanishga yaxshi javob beradi. Adrenal adenomani olib tashlash bemorlarning to'liq tiklanishiga olib keladi.

30-50 yoshdagi ayollarda patologiya ko'proq uchraydi. Erkaklarda sindrom 2 marta kamroq rivojlanadi. Kasallikning bolalarga ta'sir qilishi juda kam uchraydi.

Etiologiyasi va patogenezi

Kon sindromining etiopatogenetik omillari:

1. Kon sindromining asosiy sababi buyrak usti bezlari tomonidan aldosteron gormonining ortiqcha sekretsiyasi bo'lib, tashqi kortikal qatlamda gormonal faol o'simta - aldosteroma mavjudligidan kelib chiqadi. 95% hollarda bu neoplazma yaxshi, metastaz bermaydi, bir tomonlama kursga ega, faqat qonda aldosteron darajasining oshishi bilan tavsiflanadi va jiddiy buzilishlarni keltirib chiqaradi. suv-tuz almashinuvi organizmda. Adenoma diametri 2,5 sm dan kam bo'lgan qismga ega sarg'ish rang yuqori xolesterin miqdori tufayli.
2. Adrenal korteksning ikki tomonlama giperplaziyasi idiopatik giperaldosteronizmning rivojlanishiga olib keladi. Diffuz giperplaziya rivojlanishining sababi irsiy moyillikdir.
3. Kamroq, sabab bo'lishi mumkin malign shish- nafaqat aldosteronni, balki boshqa kortikosteroidlarni ham sintez qiladigan adrenal karsinoma. Bu o'simta kattaroqdir - diametri 4,5 sm gacha yoki undan ko'p va invaziv o'sishga qodir.

Sindromning patogenetik aloqalari:

• aldosteronning yuqori sekretsiyasi,
• renin va angiotensin faolligining pasayishi;
• kaliyning quvurli chiqarilishi,
• giperkaliuriya, gipokalemiya, organizmda kaliy etishmasligi,
• miyasteniya gravisining rivojlanishi, paresteziyalar, vaqtinchalik mushaklar falaji,
• natriy, xlor va suvning yaxshi singishi;
• tanadagi suyuqlikni ushlab turish,
• gipervolemiya,
• devorlarning shishishi va qon tomirlarining siqilishi,
• OPS va BCC o'sishi,
• qon bosimi ortishi,
• qon tomirlarining bosim ta'siriga yuqori sezuvchanligi,
• gipomagnezemiya,
• nerv-mushaklarning qo'zg'aluvchanligi oshishi,
• minerallar almashinuvining buzilishi,
• ichki organlarning disfunktsiyasi,
• immun komponentli buyrak to'qimalarining interstitsial yallig'lanishi,
• nefroskleroz,
• ko'rinish buyrak belgilari- poliuriya, polidipsiya, nokturiya;
• buyrak etishmovchiligining rivojlanishi.

Doimiy gipokalemiya organlar va to'qimalarda - buyrak kanalchalarida, silliq va skelet mushaklarida, asab tizimida tizimli va funktsional buzilishlarga olib keladi.

Sindromning rivojlanishiga yordam beradigan omillar:

1. kasalliklar yurak-qon tomir tizimi,
2. birgalikda surunkali patologiyalar,
3. tananing himoya resurslarini kamaytirish.

Alomatlar

Birlamchi giperaldosteronizmning klinik ko'rinishlari juda xilma-xildir. Bemorlar oddiygina ularning ba'zilariga e'tibor bermaydilar, bu esa qiyinlashtiradi erta tashxis patologiya. Bunday bemorlar shifokorga sindromning rivojlangan shakli bilan kelishadi. Bu mutaxassislarni palliativ davolanish bilan cheklashga majbur qiladi.

Kon sindromining belgilari:

• mushaklar kuchsizligi va charchoq,
• paroksismal taxikardiya,
• tonik-klonik tutilishlar,
• Bosh og'rig'i,
• doimiy tashnalik,
• siydikning nisbiy zichligi past bo'lgan poliuriya,
• oyoq-qo'llarning paresteziyasi,
• laringospazm, bo'g'ilish,
• arterial gipertenziya.

Kon sindromi yurak va qon tomirlari, buyraklar va mushak to'qimalariga zarar etkazish belgilari bilan birga keladi. Arterial gipertenziya malign va antihipertenziv terapiyaga chidamli bo'lishi mumkin, shuningdek, o'rtacha va engil, davolanishga yaxshi javob beradi. Bu inqiroz yoki barqaror kursga ega bo'lishi mumkin.

1. Yuqori qon bosimi odatda antihipertenziv dorilar bilan normalizatsiya qilish qiyin. Bu xarakterli klinik belgilarning paydo bo'lishiga olib keladi - bosh aylanishi, ko'ngil aynishi va qusish, nafas qisilishi, kardialji. Har ikkinchi bemorda gipertenziya inqiroz xarakteriga ega.
2. Og'ir holatlarda ular tetaniya xurujlarini yoki bo'sh falaj rivojlanishini boshdan kechiradilar. Shol to'satdan paydo bo'ladi va bir necha soat davom etishi mumkin. Bemorlarda giporefleksiya diffuz vosita etishmovchiligi bilan birlashtiriladi, bu tekshiruv vaqtida miyoklonik chayqalishlar bilan namoyon bo'ladi.
3. Doimiy gipertenziya yurak va asab tizimidan asoratlarni rivojlanishiga olib keladi. Yurakning chap kameralarining gipertrofiyasi progressiv koronar etishmovchilik bilan tugaydi.
4. Arterial gipertenziya ko'rish organining faoliyatini buzadi: ko'z tubi o'zgaradi, disk shishadi. optik asab, ko'rish keskinligi to'liq ko'rlikka qadar kamayadi.
5. Mushaklarning kuchsizligi o'ta og'irlikka etib boradi, bemorlarning harakatlanishiga to'sqinlik qiladi. Doimiy ravishda tanasining og'irligini his qilib, ular hatto yotoqdan ham turolmaydilar.
6. Og'ir holatlarda nefrogen diabet insipidusi rivojlanishi mumkin.

Kasallik kursining uchta varianti mavjud:

1. Semptomlarning tez rivojlanishi bilan Kon sindromi - bosh aylanishi, aritmiya, ongni buzish.
2. Kasallikning monosimptomatik kursi bemorlarda qon bosimining oshishi hisoblanadi.
3. Yengil klinik belgilar bilan birlamchi giperaldosteronizm - bezovtalik, charchoq. Sindrom tasodifan tibbiy ko'rik paytida aniqlanadi. Vaqt o'tishi bilan bemorlarda mavjud elektrolitlar buzilishi fonida buyraklarning ikkilamchi yallig'lanishi rivojlanadi.

Agar Conn sindromi belgilari paydo bo'lsa, shifokorga tashrif buyurishingiz kerak. To'g'ri va o'z vaqtida terapiya bo'lmasa rivojlanmoqda xavfli asoratlar, ifodalovchi haqiqiy tahdid bemorning hayoti uchun. Uzoq muddatli gipertenziya tufayli ular rivojlanishi mumkin jiddiy kasalliklar yurak-qon tomir tizimi, qon tomirlari va yurak xurujlarigacha. Gipertenziv retinopatiya, og'ir miyasteniya gravis va o'smaning malignitesini rivojlanishi mumkin.

Diagnostika

Shubhali Kon sindromi uchun diagnostika choralariga quyidagilar kiradi: laboratoriya sinovlari, gormonal tadqiqotlar, funktsional testlar va topikal diagnostika.

• Biokimyoviy ko'rsatkichlar uchun qon tekshiruvi - gipernatremiya, gipokalemiya, qonning alkalizatsiyasi, gipokalsemiya, giperglikemiya.
• Gormonal tekshiruv - plazmadagi aldosteron darajasini oshirish.
• Umumiy siydik tahlili - uning nisbiy zichligini aniqlash, kunlik diurezni hisoblash: izo- va gipostenuriya, nokturiya, ishqoriy siydik reaktsiyasi.
• Maxsus testlar - qondagi renin darajasini, plazmadagi aldosteron va renin faolligining nisbatini aniqlash, kunlik siydik namunasida aldosteron darajasini aniqlash.
• Qon plazmasidagi renin faolligini oshirish uchun stimulyatsiya uzoq yurish, giponatrium dietasi va diuretiklar bilan amalga oshiriladi. Agar renin faolligi stimulyatsiya qilinganidan keyin ham o'zgarmasa, bemorda Kon sindromi mavjud.
• Aniqlash uchun siydik sindromi"Veroshpiron" bilan test o'tkazing. Preparat uch kun davomida kuniga 4 marta olinadi, kunlik tuz iste'molini olti grammgacha cheklaydi. 4-kuni qonda kaliyning ko'payishi patologiyaning belgisi hisoblanadi.
• Qorin bo'shlig'ining KT va MRI - aldosteroma yoki ikki tomonlama giperplaziya, uning turi va hajmini aniqlash, operatsiya hajmini aniqlash.
• Sintigrafiya - aldosteronni chiqaradigan buyrak usti bezining o'simtasini aniqlash.
• Oksisuprarenografiya sizga buyrak usti o'simtasining joylashishini va hajmini aniqlash imkonini beradi.
• Rangli Doppler xaritasi bilan buyrak usti bezlarining ultratovush tekshiruvi mavjud yuqori sezuvchanlik, arzon narxlardagi va aldosteromani ingl.
• EKGda miyokarddagi metabolik o'zgarishlar, gipertenziya belgilari va chap qorincha ortiqcha yuklanishi kuzatiladi.
• Molekulyar genetik tahlil - aldosteronizmning oilaviy shakllarini aniqlash.

Topikal usullar - KT va MRI - buyrak usti bezidagi o'smalarni katta aniqlik bilan aniqlaydi, ammo uning funktsional faoliyati haqida ma'lumot bermaydi. Tomogrammada aniqlangan o'zgarishlarni gormonal testlar ma'lumotlari bilan solishtirish kerak. Natijalar keng qamrovli tekshiruv bemorlar mutaxassislarga to'g'ri tashxis qo'yish va vakolatli davolanishni buyurishga imkon beradi.

Arterial gipertenziya bilan og'rigan odamlar alohida e'tiborga loyiqdir. Mutaxassislar kasallikning klinik belgilari - og'ir gipertenziya, poliuriya, polidipsiya, mushaklar kuchsizligi mavjudligiga e'tibor berishadi.

Davolash

Kon sindromi uchun terapevtik chora-tadbirlar gipertenziya va metabolik kasalliklarni tuzatishga, shuningdek oldini olishga qaratilgan. mumkin bo'lgan asoratlar yuqori qon bosimi tufayli kelib chiqqan va keskin pasayish qondagi kaliy. Konservativ terapiya bemorlarning ahvolini tubdan yaxshilashga qodir emas. Ular faqat aldosteroma olib tashlanganidan keyin to'liq tiklanishi mumkin.

adrenalektomiya

Adrenal aldosteroma bilan og'rigan bemorlarga jarrohlik ko'rsatiladi. Bir tomonlama adrenalektomiya - bu ta'sirlangan buyrak usti bezining qisman yoki to'liq rezektsiyasidan iborat radikal usul. Ko'pgina bemorlar laparoskopik jarrohlik uchun ko'rsatiladi, uning afzalligi kichik og'riq va to'qimalarning shikastlanishi, qisqa tiklanish davri, kichik chandiqlar qoldiradigan kichik kesmalar. Operatsiyadan 2-3 oy oldin bemorlar diuretiklarni qabul qilishni boshlashlari kerak va antihipertenziv dorilar boshqacha farmakologik guruhlar. Jarrohlik davolashdan so'ng, Conn sindromining qaytalanishi odatda kuzatilmaydi. Sindromning idiopatik shaklini jarrohlik yo'li bilan davolash mumkin emas, chunki hatto buyrak usti bezlarini to'liq rezektsiya qilish ham qon bosimini normallashtirishga yordam bermaydi. Bunday bemorlarga aldosteron antagonistlari bilan umrbod davolash uchun ko'rsatiladi.

Agar sindromning sababi adrenal giperplaziya bo'lsa yoki patologiyaning idiopatik shakli bo'lsa, u ko'rsatiladi. konservativ terapiya. Bemorlarga buyuriladi:

1. Kaliyni saqlaydigan diuretiklar - Spironolakton,
2. Glyukokortikosteroidlar - "Deksametazon",
3. Antihipertenziv dorilar - Nifedipin, Metoprolol.

Birlamchi giperaldosteronizmni davolash uchun dietaga rioya qilish va kuniga 2 gramm osh tuzini iste'mol qilishni cheklash kerak. Yumshoq rejim, o'rtacha jismoniy faollik va optimal tana vaznini saqlash bemorlarning ahvolini sezilarli darajada yaxshilaydi.

Ratsionga qat'iy rioya qilish sindromning klinik belgilarining og'irligini kamaytiradi va bemorlarning tiklanish imkoniyatlarini oshiradi. Bemorlar uyda pishirilgan taomlarni iste'mol qilishlari kerak, unda lazzat kuchaytirgichlar, xushbo'ylashtiruvchi moddalar yoki boshqa qo'shimchalar bo'lmagan. Shifokorlar ortiqcha ovqatlanishni tavsiya etmaydi. Har 3 soatda kichik qismlarda ovqatlanish yaxshidir. Ratsionning asosi yangi meva va sabzavotlar, donli mahsulotlar, yog'siz go'sht va kaliy o'z ichiga olgan mahsulotlar bo'lishi kerak. Siz kuniga kamida 2 litr suv ichishingiz kerak. Ratsionda har qanday spirtli ichimliklar, kuchli qahva, choy va qon bosimini oshiradigan ovqatlar mavjud emas. Bemorlarga diuretik ta'sir ko'rsatadigan oziq-ovqatlarni iste'mol qilish kerak - tarvuz va bodring, shuningdek, maxsus damlamalar va damlamalar.

• toza havoda tez-tez yurish,
• sport,
• chekishni tashlash va spirtli ichimliklarni to'xtatish,
• tez ovqatlanishdan voz kechish.

Tashxis qo'yilgan Kon sindromi uchun prognoz odatda qulaydir. Bunga bog'liq individual xususiyatlar bemorning tanasi va davolovchi shifokorning professionalligi. O'z vaqtida murojaat qilish muhimdir tibbiy yordam, nefropatiya va doimiy gipertenziya rivojlanishidan oldin. Yuqori qon bosimi asosiy giperaldosteronizm bilan bog'liq jiddiy va xavfli sog'liq muammosidir.

Video: aldosteroma - Kon sindromining sababi, "Sog'lom yashang!" dasturi

Giperaldosteronizm - aldosteronning (buyrak usti bezlari po'stlog'ining mineralokortikoid gormoni) yuqori sekretsiyasi natijasida kelib chiqadigan, arterial gipertenziya va og'ir sindrom bilan kechadigan sindrom. elektrolitlar buzilishi. Birlamchi va ni ajratish odatiy holdir.

Birlamchi giperaldosteronizm buyrak usti bezlari po'stlog'ining glomerulyar qatlamida aldosteronning birlamchi ortiqcha ishlab chiqarilishining natijasidir.

Ikkilamchi giperaldosteronizmda ortiqcha aldosteron ishlab chiqarishni rag'batlantirish buyrak usti bezlari tashqarisida joylashgan patologik omillarning ta'siri tufayli yuzaga keladi. Bundan tashqari, hamroh bo'lmagan, o'xshash belgilar bilan tavsiflangan kasalliklar guruhi mavjud darajasi oshdi aldosteron (giperaldosteronizmga taqlid qiluvchi sindromlar).

Birinchi marta 1956 yilda Konn tomonidan tasvirlangan birlamchi giperaldosteronizm ko'p hollarda avtonom aldosteron ishlab chiqaradigan adrenal adenomaning natijasidir. Kon sindromi), kamroq tez-tez - makronodulyar yoki mikronodulyar ikki tomonlama giperplaziya (idiopatik hiperaldosteronizm) yoki buyrak usti bezi saratoni. Ko'pgina hollarda, bir tomonlama adrenal adenoma aniqlanadi, odatda kichik o'lchamdagi (diametri 3 sm gacha), har ikki tomonda ham teng chastotada paydo bo'ladi.

Etiologiyasi va patogenezi

Kasallik ayollarda tez-tez uchraydi (erkaklarga qaraganda 2 marta tez-tez), odatda 30 yoshdan 50 yoshgacha. Giperaldosteronizmning asosiy belgisi arterial gipertenziya bo'lganligi sababli, birlamchi giperaldosteronizm arterial gipertenziya bilan og'rigan bemorlarning umumiy populyatsiyasining taxminan 1 foizida aniqlanishi muhim ahamiyatga ega. Kasallikning sababi noma'lum. Shuni esda tutish kerakki, buyrak usti bezlari po'stlog'ining glomeruloza zonasining giperplaziyasi natijasida kelib chiqqan giperaldosteronizm angiotensin II tomonidan stimulyatsiyaga sezgirlikni saqlab turish bilan tavsiflanadi.

Bundan tashqari, oilaviy giperaldosteronizm ajralib turadi, glyukokortikoidlar bilan bostiriladi va 11-b-gidroksilaza va aldosteron joylashgan sintetazalarni kesib o'tishda nuqsonli ferment hosil bo'lishi natijasida rivojlanadigan gipofiz ACTH ga sezgirligi saqlanib qoladi (oilaviy giperaldosteronizm I tip). 8-xromosomada. Ushbu parchalanish natijasida ikkala gen ham ACTHga sezgir bo'lib qoladi va aldosteron sintezi nafaqat glomeruloza zonasida, balki buyrak usti bezlari po'stlog'ining fassikulata zonasida ham boshlanadi, bu esa aldosteron va 11- ishlab chiqarishning ko'payishi bilan birga keladi. deoksikortikortizol metabolitlari (18-oksokortizol va 18-gidroksikortizol).

Birlamchi giperaldosteronizmning patogenezi qon zardobida natriyning haddan tashqari to'planishi va siydikda kaliyning ko'payishi bilan bog'liq. Natijada hujayra ichidagi gipokaliemiya va hujayradagi kaliy ionlarining hujayradan tashqari suyuqlikdagi vodorod ionlari bilan qisman almashinishi kuzatiladi, bu siydikda xlorning chiqarilishini rag'batlantirish bilan birga keladi va gipoxloremik alkaloz rivojlanishiga sabab bo'ladi. Doimiy gipokalemiya buyrak kanalchalarining shikastlanishiga olib keladi, ular siydikni konsentratsiyalash qobiliyatini yo'qotadi va klinik jihatdan bu gipostenuriya va ikkilamchi polidipsiya bilan kechadi. Shu bilan birga, gipokalemiya ADH (antidiuretik gormon - vazopressin) ga sezgirlikning pasayishiga olib keladi, bu esa poliuriya va polidipsiyani kuchaytiradi.

Shu bilan birga, gipernatremiya gipervolemiya va arterial gipertenziya rivojlanishi bilan suvni ushlab turishga olib keladi. Muhim fakt shundaki, natriy va suyuqlikni ushlab turishiga qaramay, birlamchi giperaldosteronizm bilan shish paydo bo'lmaydi (qochish fenomeni), bu yurak urishi, arterial gipertenziya va gipertenziv diurezning ko'payishi bilan izohlanadi.

Giperaldosteronizmning uzoq muddatli mavjudligi arterial gipertenziya (miokard infarkti, insult) va o'ziga xos miokard gipertrofiyasi tufayli yuzaga keladigan asoratlar bilan birga keladi. Yuqorida aytib o'tilganidek, aldosteronning doimiy hipersekretsiyasi progressiv gipokaliemiyaga olib keladi, bu gipokalemik miyopatiyaning rivojlanishini belgilaydi, bu esa mushaklarda degenerativ o'zgarishlarning paydo bo'lishiga olib keladi.

Alomatlar

Ko'pgina bemorlarda bosh og'rig'i (arterial gipertenziya sindromi) bilan kechadigan va o'rtacha terapevtik dozalarda antihipertenziv dorilar bilan davolash mumkin bo'lmagan arterial diastolik gipertenziya mavjud; gipertenziv inqirozlar tiazid yoki loop diuretiklar tomonidan qo'zg'atilishi mumkin va yurak yoki miya simptomlari bilan birga keladi.

Gipokalemiya bilan birgalikda qon bosimining oshishi elektrokardiografik anormalliklarni keltirib chiqaradi: T to'lqinining tekislanishi yoki inversiyasi paydo bo'ladi, pasayish. S-T segmenti, Q-T oralig'i uzayadi, aniq U to'lqin (to'lqin) paydo bo'ladi.Yurak aritmi va ekstrasistoliya va chap qorincha gipertrofiyasi belgilari qayd etiladi. Birlamchi giperaldosteronizmda shish bo'lmaydi, ikkilamchi giperaldosteronizmda esa shish sindromi kasallikning patogenetik asosini tashkil qiladi.

Gipokaliemiya, giperaldosteronizmning xarakterli alomati, mushaklar kuchsizligi (miyopatik sindrom), charchoq va ishlashning pasayishi rivojlanishini oldindan belgilab beradi. Mushaklarning kuchsizligi jismoniy faollik bilan yoki to'satdan (hech qanday sababsiz) keskin ortadi. Shu bilan birga, hujum vaqtida zaiflikning zo'ravonligi harakat yoki minimal jismoniy ish imkoniyatlarini cheklaydi. Paresteziya va mahalliy konvulsiyalar mumkin.

Buyraklarning siydikni konsentratsiyalash qobiliyatining buzilishi natijasida gipostenuriya bilan poliuriya rivojlanadi, ko'pincha ikkilamchi polidipsiya bilan birga keladi. Xarakterli alomat- kunduzi tungi diurezning ustunligi bilan.

Yuqoridagi belgilarning namoyon bo'lish darajasiga qarab, tashxis qo'yishdan oldin kasallikning turli xil variantlari mumkin:

• inqiroz varianti - hamrohlik qiladi gipertonik inqirozlar og'ir nerv-mushak belgilari bilan (adinamiya, paresteziya, konvulsiyalar);
• doimiy mushaklar kuchsizligi bilan arterial gipertenziyaning doimiy shakli, uning darajasi inqiroz shaklidan past;
• inqiroz davrida vaqtinchalik nerv-mushak kasalliklari ustunligi bilan sezilarli arterial gipertenziyasiz variant.

Diagnostika

Birlamchi giperaldosteronizmning diagnostikasi ikkita majburiy bosqichni o'z ichiga oladi: giperaldosteronizmni isbotlash va kasallikning nozologik shaklini tashxislash.

Quyidagi ko'rsatkichlar birlamchi giperaldosteronizmning dalili bo'lib xizmat qiladi:

1. sarum kaliy darajasi
2. renin darajasi kamayadi (plazma renin faolligi);
3. qonda aldosteron darajasi ko'tariladi;
4. siydikda aldosteron metabolitlarining (aldosteron-18-glyukoronit) kunlik chiqarilishi ortadi.

Sanab o'tilgan tadqiqotlar arterial gipotenziya bilan og'rigan bemorlarni tekshirishda aniqlash uchun skrining usullari sifatida foydalanish mumkin maqsadli guruh va maxsus ekspertiza o'tkazish. IN qiyin holatlar Farmakodinamik testlardan foydalanish mumkin:

1. Natriy xloridning izotonik eritmasi bilan tekshirish: bemorga gorizontal holatda 2 litr 0,9% natriy xlorid eritmasi asta-sekin (kamida 4 soat davomida) yuboriladi va sinov tugagandan so'ng aldosteron darajasi aniqlanadi, bu asosiy giperaldosteronizm bilan kamaymaydi;
2. spironolakton bilan test: 3 kun davomida bemor og'iz orqali kuniga 400 mg spironolakton oladi. 1 mmol / l dan ortiq kaliy darajasining oshishi giperaldosteronizmni tasdiqlaydi;
3. furosemid bilan test: bemorga og'iz orqali 0,08 g furosemid buyuriladi. 3 soatdan keyin plazma renin faolligining pasayishi va giperaldosteronizm bilan aldosteron darajasining oshishi kuzatiladi;
4. 9a-ftorokortizol bilan test: 3 kun davomida bemor kuniga 400 mkg 9a-ftorokortizolni (Kortinef) og'iz orqali qabul qiladi va testdan oldin va keyin aldosteron darajasi tekshiriladi. Adrenal korteks glomerulyar qatlamining ikki tomonlama giperplaziyasi bilan aldosteron darajasining pasayishi kuzatiladi va aldosteroma bilan aldosteron darajasining pasayishi kuzatilmaydi:
5. deksametazon testi: glyukokortikoid bilan bostirilgan giperaldosteronizmni farqlash uchun ishlatiladi, bir hafta davomida kuniga 2 marta 0,5 - 1,0 mg dan yuborish kasallikning namoyon bo'lishining pasayishiga olib keladi;
6. ortostatik test (birlamchi giperaldosteronizmni bir tomonlama aldosteroma va ikki tomonlama adrenal giperplaziyadan farqlash imkonini beradi): bemor tik holatda (tik turgan, yurish) 3-4 soatdan keyin aldosteron va plazma renin faolligi darajasi baholanadi. Avtonom aldosterom bilan plazma renin faolligi o'zgarmaydi (u past bo'lib qoladi) va aldosteron darajasi kamayadi yoki biroz o'zgaradi (odatda plazma renin faolligi va aldosteron bazal qiymatlardan 30% ga oshadi).

Giperaldosteronizmning bilvosita belgilari:

• gipernatremiya;
• giperkaliuriya, gipokalemiya;
• poliuriya, izo- va gipostenuriya;
• metabolik alkaloz va qon zardobidagi bikarbonat darajasining oshishi (siydikda vodorod ionlarining yo'qolishi va bikarbonat reabsorbtsiyasining buzilishi natijasi), shuningdek ishqoriy siydik;
• og'ir gipokalemiya bilan qon zardobidagi magniy darajasi ham kamayadi.

Birlamchi giperaldosteronizm diagnostikasi mezonlariga quyidagilar kiradi:

• shish bo'lmaganda diastolik gipertenziya;
• renin sekretsiyasining kamayishi (past plazma renin faolligi) hajmining kamayishi sharoitida (ortostaz, natriy cheklanishi) etarli darajada o'sish tendentsiyasisiz;
• aldosteronning gipersekretsiyasi, bu hajmning oshishi (tuz yuki) sharoitida etarli darajada kamaymaydi.

Yuqorida aytib o'tilganidek, asosiy giperaldosteronizmning sababini ma'lum funktsional testlarni (ortostatik test, 9a-fluorokortizol bilan test) o'tkazish orqali aniqlash mumkin. Bundan tashqari, glyukokortikoidlar tomonidan bostiriladigan va gipofiz bezining ACTH (oilaviy giperaldosteronizm I turi) va ikki tomonlama adrenal giperplaziyaga sezgirligi saqlanib qolgan oilaviy giperaldosteronizmda aldosteron sintezidagi prekursor darajasining ortishi kuzatiladi - 18-gidroksikort >150-000. /dl va siydikdan 18-gidroksikortizol > 60 mg/kun va 18-gidroksikortizol > 15 mg/kun chiqarilishi ortdi. Bu o'zgarishlar glyukokortikosteroidlar tomonidan bostiriladigan oilaviy giperaldosteronizmda eng aniq namoyon bo'ladi.

Giperaldosteronizmni tekshirgandan so'ng, birlamchi giperaldosteronizmning nozologik shaklini va topikal tashxisni aniqlashga qaratilgan qo'shimcha tekshiruv o'tkaziladi. Birinchi qadam buyrak usti bezlari hududini ingl. Afzal usullar CG, MRI va PET hisoblanadi. Aniqlangan ikki tomonlama nosimmetrik patologiya yoki buyrak usti bezida bir tomonlama bo'shliqni egallagan shakllanish birlamchi giperaldosteronizmning sababini aniqlashga imkon beradi. Shuni esda tutish kerakki, buyrak usti bezlarini tasvirlash faqat aniqlangan metabolik anormalliklarga tegishli.

IN o'tgan yillar asosiy giperaldosteronizmning mumkin bo'lgan dalillari ro'yxati namunalardagi aldosteron darajasini o'rganish bilan pastki ichi bo'sh ko'pik va buyrak usti tomirlaridan izolyatsiya qilingan qon namunalarini olish imkoniyati bilan to'ldiriladi. Aldosteron darajasining 3 baravar oshishi aldosteroma uchun xarakterli hisoblanadi, 3 martadan kam bo'lsa, buyrak usti bezlari po'stlog'ining glomeruloza zonasining ikki tomonlama giperplaziyasi belgisi hisoblanadi.

Differentsial tashxis giperaldosteronizmga hamroh bo'lgan barcha holatlar bilan amalga oshiriladi. Prinsiplar differentsial diagnostika tekshirish va istisno qilish asosida turli shakllar giperaldosteronizm.

Birlamchi giperaldosteronizmga taqlid qiluvchi sindromlarga gipoxloremik alkaloz va past renin darajasi (psevdogiperaldosteronizm) sabab bo'lgan arterial gipertenziya va miyopatik sindrom bilan tavsiflangan bir qator kasalliklar kiradi, ular kam uchraydi va ular turli enzimopatiyalardan kelib chiqadi. Bunda glyukokortikosteroidlar sintezida ishtirok etuvchi fermentlar yetishmaydi (11-b-gidroksilaza, 11-b-gidroksisteroid dehidrogenaza, 5a-reduktaza, P450c11, P450c17).

Ko'pgina hollarda, birlamchi giperaldosteronizmga taqlid qiluvchi sindromlar namoyon bo'ladi bolalik va doimiy arterial gipertenziya, shuningdek, giperaldosteronizmning boshqa laboratoriya belgilari bilan tavsiflanadi.

Davolash

Birlamchi giperaldosteronizmni davolash uni keltirib chiqargan sababni hisobga olgan holda amalga oshiriladi.

Aldosteroma aniqlanganda, yagona davolash usuli hisoblanadi jarrohlik(adrenalektomiya). Operatsiyadan oldingi tayyorgarlik 4 - 8 hafta davomida spironolakton bilan kuniga 200 - 400 mg dozada amalga oshiriladi. Bir tomonlama adrenalektomiya bilan almashtirish terapiyasi Ko'pgina hollarda glyukokortikosteroidlar ko'rsatilmaydi. Adenomani olib tashlangandan so'ng, bemorlarning 55-60 foizida gipertenziyani davolash kuzatiladi. Ammo operatsiya qilingan bemorlarning taxminan 30 foizida gipertenziya davom etishi mumkin.

Agar ikki tomonlama adrenal giperplaziyadan shubha qilingan bo'lsa, jarrohlik aralashuvi faqat og'ir bo'lgan va u bilan birga kelgan hollarda ko'rsatiladi. klinik belgilari gipokalemiyani spironolakton bilan tibbiy nazorat qilib bo'lmaydi. Ikki tomonlama adrenalektomiya, qoida tariqasida, buyrak usti bezlarining glomeruloza zonasining idiopatik giperplaziyasi bilan bog'liq gipertenziya kursini yaxshilamaydi, shuning uchun bunday hollarda spironolaktonning maksimal dozalarini majburiy qo'llash bilan kompleks antihipertenziv terapiya tavsiya etiladi.

Oilaviy glyukokortikoid bilan bostirilgan giperaldosteronizm uchun bostiruvchi terapiya deksametazon kuniga 0,5-1,0 mg dozada.