Birlamchi aldosteronizm (Konn sindromi) - buyrak usti bezlari po'stlog'i tomonidan aldosteronning avtonom ishlab chiqarilishi (giperplaziya, adenoma yoki karsinoma tufayli) natijasida kelib chiqadigan aldosteronizm. Alomatlar va belgilar vaqti-vaqti bilan zaiflik, kuchayishni o'z ichiga oladi qon bosimi, gipokalemiya. Tashxis plazma aldosteron darajasini va plazma renin faolligini aniqlashni o'z ichiga oladi. Davolash sababga bog'liq. Agar iloji bo'lsa, o'simta olib tashlanadi; giperplaziya bo'lsa, spironolakton yoki tegishli dorilar qon bosimini normallashtirishi va boshqa klinik ko'rinishlarning yo'qolishiga olib kelishi mumkin.
Aldosteron buyrak usti bezlari tomonidan ishlab chiqariladigan eng kuchli mineralokortikoiddir. Natriyni ushlab turish va kaliy yo'qotilishini tartibga soladi. Buyraklarda aldosteron kaliy va vodorod evaziga natriyning distal kanalchalar bo'shlig'idan quvurli hujayralarga o'tishiga sabab bo'ladi. Xuddi shu ta'sir tuprikda kuzatiladi ter bezlari, ichak shilliq qavatining hujayralari, hujayra ichidagi va hujayradan tashqari suyuqlik o'rtasidagi almashinuv.
Aldosteron sekretsiyasi renin-angiotensin tizimi va kamroq darajada ACTH tomonidan boshqariladi. Proteolitik ferment bo'lgan renin buyraklarning jukstaglomerulyar hujayralarida to'planadi. Buyrak afferent arteriolalarida qon oqimining hajmi va tezligining pasayishi renin sekretsiyasini keltirib chiqaradi. Renin jigar angiotensinogenini angiotensin I ga aylantiradi, bu esa angiotensinga aylantiruvchi ferment yordamida angiotensin II ga aylanadi. Angiotensin II aldosteron sekretsiyasini va kamroq darajada kortizol va dezoksikortikosteron sekretsiyasini keltirib chiqaradi, ular ham pressor faollikka ega. Aldosteron sekretsiyasining ko'payishi natijasida yuzaga keladigan natriy va suvni ushlab turish aylanma qon hajmini oshiradi va renin sekretsiyasini kamaytiradi.
Birlamchi giperaldosteronizm sindromi J.Kon (1955) tomonidan buyrak usti bezlari po‘stlog‘ining aldosteron ishlab chiqaruvchi adenomasi (aldosteroma) bilan bog‘liq holda tasvirlangan bo‘lib, uning olib tashlanishi to'liq tiklanish kasal. Hozirda kollektiv tushuncha Birlamchi giperaldosteronizm klinik va biokimyoviy xususiyatlariga ko'ra o'xshash, ammo patogenezi bo'yicha har xil bo'lgan bir qator kasalliklarni birlashtiradi, ular buyrak usti bezlari po'stlog'i tomonidan aldosteronni renin-angiotenzin tizimiga haddan tashqari va mustaqil (yoki qisman bog'liq) ishlab chiqarishga asoslangan.
, , , , , , , , , , ,
ICD-10 kodi
E26.0 Birlamchi giperaldosteronizm
Birlamchi aldosteronizmga nima sabab bo'ladi?
Birlamchi aldosteronizm adrenal korteksning glomerulyar qatlamining adenomasi (odatda bir tomonlama) yoki kamroq tarqalgan bo'lib, karsinoma yoki buyrak usti bezining giperplaziyasi tufayli yuzaga kelishi mumkin. Ko'pincha yoshi kattaroq erkaklarda kuzatiladigan buyrak usti bezlari giperplaziyasida ikkala buyrak usti bezlari ham haddan tashqari faollashadi va adenoma yo'q. Klinik rasm 11-gidroksilaza etishmovchiligi tufayli tug'ma adrenal giperplaziyada va dominant irsiy deksametazon bilan bostirilgan giperaldosteronizmda ham kuzatilishi mumkin.
Birlamchi aldosteronizmning belgilari
Birlamchi giperaldosteronizmning klinik holati
Bemor M., 43 yoshli ayol, Qozon Respublika klinik shifoxonasining endokrinologiya bo‘limiga 2012-yil 31-yanvarda qon bosimi maksimal 200/100 mm simob ustuniga ko‘tarilganida bosh og‘rig‘i, bosh aylanishi shikoyatlari bilan yotqizilgan. Art. (150/90 mm Hg qulay qon bosimi bilan), umumiy mushaklar kuchsizligi, oyoq kramplari, umumiy zaiflik, charchoq.
Kasallik tarixi. Kasallik asta-sekin rivojlandi. Besh yil davomida bemor qon bosimining oshishini qayd etdi, buning uchun u yashash joyidagi terapevt tomonidan kuzatildi va antihipertenziv terapiya (enalapril) oldi. Taxminan 3 yil oldin, men ko'rinadigan qo'zg'atuvchi omillarsiz yuzaga kelgan va 2-3 hafta ichida o'z-o'zidan o'tib ketgan davriy oyoq og'rig'i, kramplar va mushaklar kuchsizligini boshdan kechira boshladim. 2009 yildan beri u turli tibbiyot muassasalarining nevrologik bo'limlarida surunkali demyelinatsiya qiluvchi polinevopatiya tashxisi bilan 6 marta statsionar davolangan, mushaklarning umumiy zaifligi. Epizodlardan biri bo'yin mushaklarining zaifligi va boshning cho'kishi bilan bog'liq.
Prednizolon va polarizatsiya aralashmasi infuzioni bilan bir necha kun ichida yaxshilanish sodir bo'ldi. Qon testlariga ko'ra, kaliy 2,15 mmol / l ni tashkil qiladi.
26.12.11 dan 25.01.12 gacha u Respublika klinik shifoxonasiga yotqizilgan, u erda umumiy mushaklar kuchsizligi va davriy oyoq kramplari shikoyatlari bilan yotqizilgan. Tekshiruv o'tkazildi, unda 2011 yil 27 dekabrdagi qon tahlili: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 mkmol/L, kaliy 2,8 mmol/L, karbamid - 4,3 mmol/l. , jami Protein 60 g/l, umumiy bilirubin. - 14,7 mkmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, kaltsiy - 2,28 mmol/l.
27.12.11 da siydik tahlili; solishtirma og'irligi - 1002, oqsil - izlar, leykotsitlar - hujayrada 9-10, epit. pl - p/z da 20-22.
Qonda gormonlar: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 mkmE/l, kortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).
UZT: Chap buyraklar: 97x46 mm, parenxima 15 mm, ekojenlik kuchaygan, FLS - 20 mm. Ekogenlik kuchayadi. Bo'shliq kengaytirilmagan. O'ng 98x40 mm. Parenximasi 16 mm, echogenligi oshgan, FLS 17 mm. Ekogenlik kuchayadi. Bo'shliq kengaytirilmagan. Ikkala tomondagi piramidalar atrofida giperekoik halqa tasvirlangan. Jismoniy tekshiruv va laboratoriya ma'lumotlariga asoslanib, istisno qilinadi endokrin patologiya buyrak usti bezlari kelib chiqishi, qo'shimcha tekshirish tavsiya etiladi.
Buyrak usti bezlarining ultratovush tekshiruvi: chap buyrak usti bezining proektsiyasida 23x19 mm o'lchamdagi izoekoik dumaloq shakllanish ko'rinadi. O'ng buyrak usti bezining proektsiyasida patologik shakllanishlar ishonchli tarzda ingl.
Katekolaminlar uchun siydik: Diurez - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / kun (normal 30-80 nmol / kun), norepinefrin - 127,6 nmol / l (normal 20-240 nmol / kun). Ushbu natijalar sifatida feokromotsitoma mavjudligini istisno qildi mumkin bo'lgan sabab nazoratsiz gipertenziya. Renin 01/13/12-1,2 mkIU/ml (N vertikal - 4,4-46,1; gorizontal 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: yotish 8-172, o'tirish 30 -355).
18.01.12 RCT: Chap buyrak usti bezida hosil bo'lishining RCT belgilari (chap buyrak usti bezining medial pedunkulida o'lchami 25 * 22 * 18 mm, bir hil, zichligi 25 * 22 * 18 mm bo'lgan oval shaklidagi izodens shakllanishi. 47 NU aniqlanadi.
Anamnez, klinik ko'rinish, laboratoriya ma'lumotlari va instrumental usullar tadqiqot majmuasi klinik tashxis: Birlamchi giperaldosteronizm (chap buyrak usti bezining aldosteromasi), birinchi marta gipokalemik sindrom, nevrologik simptomlar, sinus taxikardiyasi shaklida aniqlangan. Umumiy mushaklar kuchsizligi bilan gipokalemik davriy konvulsiyalar. Gipertenziya, 3 bosqich, 1 bosqich. CHF 0. Sinus taxikardiyasi. INFEKTSION siydik yo'llari hal qilish bosqichida.
Giperaldosteronizm sindromi bilan yuzaga keladi klinik ko'rinishlari uchta asosiy simptom kompleksidan kelib chiqadi: arterial gipertenziya, bu ham inqiroz kursiga (50% gacha), ham doimiy bo'lishi mumkin; gipokalemiya bilan bog'liq bo'lgan nerv-mushak o'tkazuvchanligi va qo'zg'aluvchanligining buzilishi (35-75% hollarda); buyrak naychalari funktsiyasining buzilishi (50-70% hollarda).
Bemorga tavsiya etilgan jarrohlik davolash buyrak usti bezining gormon ishlab chiqaruvchi o'simtasini olib tashlash uchun - chap tomonda laparoskopik adrenalektomiya. Operatsiya o'tkazildi - bo'limda chap tomonda laparoskopik adrenalektomiya qorin bo'shlig'i jarrohligi RKB. Operatsiyadan keyingi davr hech qanday maxsus xususiyatlarsiz davom etdi. Operatsiyadan keyingi 4-kuni (02/11/12) qonda kaliy miqdori 4,5 mmol/l ni tashkil etdi. Qon bosimi 130/80 mm Hg. Art.
, , , , , ,
Ikkilamchi aldosteronizm
Ikkilamchi aldosteronizm - bu buyrak usti bezlari tomonidan gipofiz bo'lmagan, buyrak usti bezining qo'shimcha stimullariga, shu jumladan buyrak arteriyasi stenozi va gipovolemiyaga javoban aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi. Semptomlar birlamchi aldosteronizm belgilariga o'xshaydi. Davolash asosiy sababni tuzatishni o'z ichiga oladi.
Ikkilamchi aldosteronizm renin-angiotensin mexanizmini rag'batlantiradigan buyrak qon oqimining pasayishi bilan bog'liq bo'lib, natijada aldosteronning gipersekretsiyasi paydo bo'ladi. Buyrak qon oqimining pasayishi sabablari orasida buyrak arteriyasining obstruktiv kasalliklari (masalan, ateroma, stenoz), buyrak vazokonstriksiyasi (malign gipertenziya bilan), shish bilan birga keladigan kasalliklar (masalan, yurak etishmovchiligi, astsit bilan siroz, nefrotik sindrom). Yurak etishmovchiligida sekretsiya normal bo'lishi mumkin, ammo jigarda qon oqimi va aldosteron almashinuvi kamayadi, shuning uchun gormonning aylanma darajasi yuqori.
Birlamchi aldosteronizm diagnostikasi
Gipertenziya va gipokalemiya bilan og'rigan bemorlarda tashxis shubha qilingan. Laboratoriya tadqiqotlari plazmadagi aldosteron darajasini va plazma renin faolligini (PRA) aniqlashdan iborat. Bemor renin-angiotensin tizimiga ta'sir qiluvchi dorilarni (masalan, tiazid diuretiklari) rad etganda testlarni o'tkazish kerak. ACE inhibitörleri, angiotensin antagonistlari, blokerlar), 4-6 hafta davomida. ARP odatda ertalab bemor yotgan holda o'lchanadi. Odatda, birlamchi aldosteronizmi bo'lgan bemorlarda plazma aldosteron darajasi 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) dan yuqori va past darajalar ARP, plazmadagi aldosteronning (nanogramm/dL) ARP ga nisbati [nanogramm/(mlh)] 20 dan yuqori.
Kontseptsiyaning ta'rifi
1955 yilda Kon arterial gipertenziya va qon zardobidagi kaliy darajasining pasayishi bilan tavsiflangan sindromni tasvirlab berdi, uning rivojlanishi aldosteroma (aldosteron chiqaradigan adrenal korteks adenomasi) bilan bog'liq.
Birlamchi giperaldosteronizm kattalarda ko'proq uchraydi, 30-40 yoshdagi ayollarga ko'proq ta'sir qiladi (nisbat 3: 1). Bolalar o'rtasida kasallik qiz va o'g'il bolalarda bir xil.
Kasallikning sabablari
1. Aldosteromalar (Konn sindromi)
2. Ikki tomonlama buyrak usti giperplaziyasi yoki buyrak usti po‘stlog‘ining ko‘p adenomatozi (15%):
a) idiopatik giperaldosteronizm (aldosteronning yuqori ishlab chiqarilishi bostirilmaydi);
3. Aldosteron ishlab chiqaruvchi adenoma glyukokortikoidlar tomonidan butunlay bostiriladi.
4. Buyrak usti bezlari po‘stlog‘ining karsinomasi.
5. Adrenaldan tashqari giperaldosteronizm
Kasallikning paydo bo'lishi va rivojlanish mexanizmlari (patogenezi)
1. Aldosteromalar (Konn sindromi)- aldosteron ishlab chiqaruvchi buyrak usti o'smasi (birlamchi giperaldosteronizm holatlarining 70%). Buyrak usti bezlari poʻstlogʻining aldosteron ishlab chiqaruvchi adenomasi odatda bir tomonlama, oʻlchami 4 sm dan oshmaydi, koʻp va ikki tomonlama adenomalar juda kam uchraydi. Aldosteronizmning sababi sifatida adrenal saraton ham kam uchraydi - 0,7-1,2%. Adenoma mavjud bo'lganda, aldosteron biosintezi ACTH sekretsiyasiga bog'liq emas.
2. Ikki tomonlama buyrak usti giperplaziyasi(30% hollarda) yoki adrenal korteksning ko'p adenomatozi (15%):
a) idiopatik giperaldosteronizm (aldosteronning ortiqcha ishlab chiqarilishi, bostirilmagan);
b) aniqlanmagan giperaldosteronizm (aldosteronning ortiqcha ishlab chiqarilishi, tanlab bostirilgan);
v) glyukokortikoidlar bilan to'liq bostirilgan giperaldosteronizm.
3. Aldosteron ishlab chiqaruvchi adenoma, glyukokortikoidlar tomonidan butunlay bostiriladi.
4. Buyrak usti bezlari po‘stlog‘ining karsinomasi.
Birlamchi aldosteronizmning nisbatan kam uchraydigan sababi adrenal korteksning malign shishidir.
5. Ekstra-adrenal giperaldosteronizm (tuxumdonlar, ichaklar, qalqonsimon bez o'smasi).
Xatarli o'smalar barcha holatlarning 2-6% ni tashkil qiladi.
Kasallikning klinik ko'rinishi (simptomlar va sindromlar)
1. Arterial gipertenziya. Doimiy gipertenziya ba'zan peshonada kuchli bosh og'rig'i bilan kechadi. Gipertenziya barqaror, ammo paroksismlar ham mumkin. Malign gipertenziya juda kam uchraydi.
Gipertenziya ortostatik yukga javob bermaydi (reninga bog'liq reaktsiya), Valsalva manevrasiga chidamli (sinov paytida, arterial bosimning boshqa turlaridan farqli o'laroq, ko'tarilmaydi).
Qon bosimi spironolakton bilan tuzatiladi (10-15 kun davomida kuniga 400 mg), hipokalemiya kabi.
2. "Kalipenik buyrak"
Deyarli barcha hollarda birlamchi aldosteronizm aldosteron ta'sirida buyrakda kaliyning haddan tashqari yo'qolishi tufayli gipokalemiya bilan kechadi. Kaliy etishmovchiligi "kaliopenik buyrak" shakllanishiga olib keladi. Distal buyrak kanalchalarining epiteliysi umumiy gipokalemik alkaloz bilan birgalikda ta'sirlanib, siydikning oksidlanish va konsentratsiyasi mexanizmlarining buzilishiga olib keladi.
Kasallikning dastlabki bosqichlarida buyrak kasalliklari ahamiyatsiz bo'lishi mumkin.
1) Poliuriya, asosan tungi, kuniga 4 litrga etadi, tungi (bemorlarning 70%). Birlamchi giperaldosteronizmdagi poliuriya vazopressin preparatlari bilan bostirilmaydi va suyuqlikni qabul qilishni cheklash bilan kamaymaydi.
2) Xarakterli gipoizostenuriya - 1008-1012.
3) Vaqtinchalik, o'rtacha proteinuriya mumkin.
4) siydik reaktsiyasi ko'pincha ishqoriy bo'lib, u bilan birga keladigan piyelit va pielonefritning chastotasini oshiradi.
Chanqoqlik va kompensatsion polidipsiya poliuriyaga reaktsiya sifatida rivojlanadi. Kechasi polidipsiya va poliuriya, asab-mushak ko'rinishlari (zaiflik, paresteziya, miyoplejik hujumlar) bilan birga hipokalemik sindromning majburiy komponentlari hisoblanadi. Polidipsiyaning markaziy genezisi (gipokaliemiya chanqoqlik markazini rag'batlantiradi) va refleksli genezis (hujayralarda natriyning to'planishi tufayli).
Shish odatiy emas - buyrak shikastlanishi yoki qon aylanishining buzilishi bo'lgan bemorlarning faqat 3 foizida. Poliuriya va hujayralardagi natriyning to'planishi oraliq bo'shliqda suyuqlikni ushlab turishga yordam bermaydi.
3. Mushaklarning shikastlanishi. Mushaklar kuchsizligi, psevdoparaliz, turli intensivlikdagi konvulsiyalarning davriy hujumlari, tetaniya, aniq yoki yashirin, kuzatiladi. yuz mushaklarining mumkin bo'lgan chayqalishi, ijobiy alomatlar Chvostek va Trousseau. Yuqori elektr potentsiali to'g'ri ichakda. Har xil mushak guruhlarida xarakterli paresteziyalar.
4. Markaziy va periferik asab tizimidagi o'zgarishlar
Umumiy zaiflik bemorlarning 20% da uchraydi. Bosh og'rig'i bemorlarning 50% da kuzatiladi va kuchli - qon bosimi ortishi va miyaning giperhidratsiyasi tufayli yuzaga keladi.
5. Karbongidrat almashinuvining buzilishi.
Gipokaliemiya insulin sekretsiyasini bostiradi va uglevodlarga nisbatan tolerantlikning pasayishiga yordam beradi (bemorlarning 60%).
Kasallikning diagnostikasi
1. Gipokaliemiya
Siydik bilan kaliy ajralishining ortishi (normal 30 mmol/l).
2. Gipernatremiya
3. Giperosmolyarlik
O'ziga xos barqaror gipervolemiya va yuqori plazma osmolyarligi. Tomir ichidagi hajmning 20% dan 75% gacha o'sishiga sho'r suv yoki albumin yuborish ta'sir qilmaydi.
Alkaloz bemorlarning 50% da mavjud - qon pH 7,60 ga etadi. Qonda bikarbonat miqdori 30-50 mmol / l gacha ko'tariladi. Alkaloz qondagi xlor darajasining kompensatsion pasayishi bilan birlashtiriladi. O'zgarishlar tuzni iste'mol qilish bilan kuchayadi va spironolakton tomonidan yo'q qilinadi.
4. Gormonal nomutanosiblik
Qondagi aldosteron darajasi ko'pincha 2-16 ng / 100 ml me'yordan 50 ng / 100 ml gacha ko'tariladi. Qachon qon namunalarini olish kerak gorizontal holat kasal. Qonda aldosteron metabolitlari darajasining oshishi. Aldosteron sekretsiyasining kunlik profilidagi o'zgarishlar: qon zardobidagi aldosteron darajasini ertalab soat 8 va 12 da aniqlash. Aldosterom bilan kunduzi soat 12 da qondagi aldosteron miqdori ertalabki soat 8 dan past bo'ladi, kichik yoki katta nodulyar giperplaziya bilan esa bu davrlarda aldosteron kontsentratsiyasi deyarli o'zgarmaydi yoki ertalab soat 8 da biroz balandroq.
Aldosteronning siydik bilan chiqarilishining ko'payishi.
Qo'zg'atilmagan plazma renin faolligining pasayishi - kardinal simptom asosiy giperaldosteronizm. Renin sekretsiyasi gipervolemiya va giperosmolyarlik bilan bostiriladi. Sog'lom odamlarda gorizontal holatda qondagi renin miqdori 0,2-2,7 ng / ml / soatni tashkil qiladi.
Birlamchi giperaldosteronizm sindromi diagnostikasi mezoni giperaldosteronemiya bilan plazma renin faolligining pasayishi kombinatsiyasi hisoblanadi. Surunkali renovaskulyar gipertenziyada ikkilamchi giperaldosteronizmdan differensial diagnostika mezoni buyrak etishmovchiligi, renin hosil qiluvchi buyrak shishi, malign arterial gipertenziya, renin va aldosteronning har ikkala darajasi ko'tarilganda.
5. Funktsional testlar
1. 3-5 kun davomida natriy yuki 10 g / kun. Aldosteron sekretsiyasini normal tartibga soluvchi amalda sog'lom odamlarda sarum kaliy darajasi o'zgarishsiz qoladi. Birlamchi aldosteronizm bilan qon zardobidagi kaliy miqdori 3-3,5 mmol / l gacha kamayadi, siydikda kaliyning ajralishi keskin oshadi va bemorning ahvoli yomonlashadi (mushaklarning og'ir zaifligi, yurak aritmi).
2. 3 kunlik past (20 mEq / kun) natriy dietasi - renin darajasi o'zgarishsiz qoladi, aldosteron darajasi hatto kamayishi mumkin.
3. Furosemid (Lasix) bilan sinov. Sinovdan oldin bemor dietada bo'lishi kerak normal tarkib natriy xlorid (kuniga taxminan 6 g), bir hafta davomida antihipertenziv dorilarni qabul qilmang va 3 hafta davomida diuretiklarni qabul qilmang. Sinov paytida bemor 80 mg furosemidni og'iz orqali qabul qiladi va 3 soat davomida tik holatidadir (yurish) qoladi. 3 soatdan keyin renin va aldosteron darajasini aniqlash uchun qon olinadi. Birlamchi aldosteronizm bilan aldosteron darajasining sezilarli darajada oshishi va qon plazmasidagi renin kontsentratsiyasining pasayishi kuzatiladi.
4. Kapoten (kaptopril) bilan sinab ko'ring. Ertalab plazmadagi aldosteron va renin miqdorini aniqlash uchun bemordan qon olinadi. Keyin bemor 25 mg kapotenni og'iz orqali qabul qiladi va 2 soat davomida o'tirgan holatda qoladi, shundan so'ng uning qoni aldosteron va renin miqdorini aniqlash uchun yana olinadi. Esansiyel gipertenziyasi bo'lgan bemorlarda, shuningdek, sog'lom odamlarda angiotensin I ning angiotensin II ga aylanishini inhibe qilish tufayli aldosteron darajasining pasayishi kuzatiladi. Birlamchi aldosteronizmi bo'lgan bemorlarda aldosteron kontsentratsiyasi oshadi, aldosteron / renin faolligi nisbati 50 dan ortiq.
5. Spironolakton testi. Bemor oddiy natriy xlorid miqdori (kuniga 6 g) bo'lgan dietada bo'lib, aldosteron antagonisti aldakton (veroshpiron) 100 mg dan kuniga 4 marta 3 kun davomida qabul qiladi. 4-kuni qon zardobida kaliy miqdori aniqlanadi va uning qon darajasi 1 mmol / l dan ko'proqqa ko'tariladi. Kirish darajasi ortiqcha aldosteron tufayli gipokalemiya rivojlanishining tasdig'idir. Qondagi aldosteron va renin darajasi o'zgarishsiz qoladi. Arterial gipertenziya yo'q qilinadi.
6. Aldosteron bo'lmagan mineralokortikoidlar bilan sinov. Bemor 3 kun davomida 400 mkg florokortizol asetat yoki 12 soat davomida 10 mg deoksikortikosteron asetat qabul qiladi, qon zardobidagi aldosteron darajasi va uning metabolitlarining siydik bilan chiqarilishi birlamchi aldosteronizm bilan o'zgarmaydi, ikkinchi darajali hiperaldosteron bilan. sezilarli darajada kamayadi. Ba'zi hollarda qonda aldosteron darajasida, shuningdek, aldosterom bilan bir oz pasayish kuzatiladi.
7. DOX testi. DOXA ni kuniga 10-20 mg dan 3 kun davomida buyuring. Ikkilamchi giperaldosteronizm bilan og'rigan bemorlarda aldosteron darajasi pasayadi, ammo Kon sindromida - yo'q. Glyukokortikosteroidlar va androgenlar darajasi normaldir.
8. Ortostatik test (4 soat yurish). Sog'lom odamlardan farqli o'laroq, aldosteron darajasi paradoksal ravishda kamayadi.
9. Buyrak usti bezlari shikastlanishining topikal diagnostikasi. Aldosteroma adenomalari kichik o'lchamli, 80% bemorlarda diametri 3 sm dan kam bo'lib, ko'pincha chap buyrak usti bezida joylashgan.
10. Kompyuter tomografiyasi eng informatsion tadqiqot hisoblanadi yuqori sezuvchanlik. Bemorlarning 90% da diametri 5-10 mm bo'lgan o'smalar aniqlanadi.
11. Deksametazon bilan glyukokortikoid funktsiyasini inhibe qilish fonida I-131-yod-xolesterin bilan buyrak usti bezlarini skanerlash (4 kun davomida har 4 soatda 0,5 mg). Buyrak usti bezlarining assimetriyasi xarakterlidir. Sezuvchanlik - 85%.
12. Ikki tomonlama tanlab qon olish bilan buyrak usti venalarini kateterlash va ulardagi aldosteron darajasini aniqlash. Sintetik ACTH bilan adenomani oldindan rag'batlantirishdan keyin tadqiqotning sezgirligi ortadi - o'simta tomonida aldosteron ishlab chiqarish keskin oshadi. Tadqiqotning sezgirligi 90% ni tashkil qiladi.
13. Buyrak usti bezlarining rentgen-kontrastli venografiyasi - usulning sezgirligi 60% ni tashkil qiladi: o'simtaning vaskulyarizatsiyasi ahamiyatsiz, hajmi kichik.
14. Buyrak usti bezlarining ekografiyasi.
15. Vena ichiga urografiya bilan birgalikda yoki bo'lmasdan pnevmotroperitonium sharoitida suprarenorografiya. Usul faqat katta o'smalar uchun informatsiondir va ko'pincha noto'g'ri salbiy natijalar beradi. Ichkarida joylashgan aldosterlarning kichik o'lchamlari buyrak usti bezlarining konturlarini kamdan-kam o'zgartiradi.
Differentsial diagnostika
1. Ikkilamchi aldosteronizm (giperreninemik giperaldosteronizm) - aldosteron hosil bo'lishining ko'payishi angiotenzin II tomonidan uning sekretsiyasini uzoq muddatli rag'batlantirish bilan bog'liq bo'lgan holatlar. Ikkilamchi aldosteronizm qon plazmasida renin, angiotensin va aldosteron miqdorining oshishi bilan tavsiflanadi. Renin-angiotensin tizimining faollashishi samarali qon hajmining pasayishi va bir vaqtning o'zida natriy xloridning salbiy balansini oshirishi tufayli yuzaga keladi. Nefrotik sindrom, astsit bilan birgalikda jigar sirrozi, premenopozal ayollarda tez-tez uchraydigan idiopatik shish, konjestif yurak etishmovchiligi va buyrak tubulyar atsidoz bilan rivojlanadi.
2. Barter sindromi: giperaldosteronizm bilan buyraklarning jukstaglomerulyar apparati giperplaziyasi va gipertrofiyasi. Ushbu sindromda kaliyning haddan tashqari yo'qolishi ko'tarilgan kanalchalardagi o'zgarishlar va xloridlarni tashishdagi asosiy nuqson bilan bog'liq. Mittilik bilan xarakterlanadi, kechiktiriladi aqliy rivojlanish, normal qon bosimi bilan hipokalemik alkaloz mavjudligi.
3. Renin ishlab chiqaradigan o'smalar (birlamchi reninizm), shu jumladan Vilms o'smalari (nefroblastoma) - ikkilamchi aldosteronizm arterial gipertenziya bilan sodir bo'ladi. Malign gipertenziya buyraklar va retinaning tomirlarining shikastlanishi bilan ko'pincha renin sekretsiyasi va ikkilamchi aldosteronizm bilan birlashtiriladi. Renin hosil bo'lishining kuchayishi nekrotizan buyrak arteriolitining rivojlanishi bilan bog'liq. Nefrektomiyadan keyin giperaldosteronizm ham, gipertenziya ham yo'qoladi.
4. Arterial gipertenziya uchun tiazidli diuretiklarni uzoq muddat qo'llash ikkilamchi aldosteronizmni keltirib chiqaradi. Shuning uchun qon plazmasidagi renin va aldosteron darajasini aniqlash diuretiklar to'xtatilgandan keyin faqat 3 hafta yoki undan keyin amalga oshirilishi kerak.
5. Estrogen o'z ichiga olgan kontratseptiv vositalardan uzoq muddat foydalanish arterial gipertenziya rivojlanishiga, qon plazmasidagi renin darajasining oshishiga va ikkilamchi aldosteronizmga olib keladi. Renin hosil bo'lishining oshishi estrogenlarning jigar parenximasiga bevosita ta'siri va oqsil substrati - angiotensinogen sintezining oshishi bilan bog'liq.
6. Pseudomineralokortikoid gipertenziv sindrom arterial gipertenziya, qon plazmasidagi renin va aldosteron miqdorining pasayishi bilan kechadi. Ural qizilmiya yoki qizilmiya glabra rizomlarida mavjud bo'lgan glitsirlis kislotasi preparatlarini (glisiram, natriy glitsirinat) ortiqcha iste'mol qilish bilan rivojlanadi.
7. Liddl sindromi - irsiy kasallik natriyning reabsorbtsiyasining kuchayishi bilan birga keladi buyrak tubulalari arterial gipertenziyaning keyingi rivojlanishi bilan qonda kaliy, renin va aldosteron miqdorining pasayishi.
8. Organizmda dezoksikortikosteronning yutilishi yoki ortiqcha ishlab chiqarilishi natriyning saqlanishiga, kaliyning ortiqcha ajralishiga va gipertoniyaga olib keladi. 21-gidroksilazadan distal kortizol biosintezining tug'ma buzilishi bilan, ya'ni 17a-gidroksilaza va 11b-gidroksilaza etishmovchiligi bilan, tegishli klinik ko'rinishning rivojlanishi bilan dezoksikortikosteronning ortiqcha shakllanishi sodir bo'ladi.
9. Qon plazmasida renin miqdori past bo'lgan gipertenziya (past reninli arterial gipertenziya) ushbu kasallik bilan og'rigan barcha bemorlarning 20-25% ni tashkil qiladi. Renin darajasi past bo'lgan gipertenziv bemorlarda steroidogenez ingibitorlarini qo'llash qon bosimining normallashishiga olib keldi, renin darajasi normal bo'lgan gipertenziv bemorlarda bunday davolash samarasiz edi. Ikki tomonlama total adrenalektomiyadan keyin bunday bemorlarda qon bosimining normallashishi kuzatildi. Ehtimol, past reninli gipertenziya - bu hali aniqlanmagan mineralokortikoidlarning ortiqcha sekretsiyasi tufayli rivojlanadigan gipertonik sindrom.
Aldosteron darajasining oshishi (giperaldosteronizm) qon bosimining oshishi, yurak-qon tomir asoratlari, buyraklar faoliyatining pasayishi va elektrolitlar nisbatlarining o'zgarishi sabablaridan biridir. Birlamchi va ikkilamchi giperaldosteronizm turli xil etiologik omillar va patogenetik mexanizmlarga asoslangan holda tasniflanadi. Birlamchi turdagi patologiyaning rivojlanishining eng keng tarqalgan sababi - bu Kon sindromi.
- aldosteron ishlab chiqaruvchi adenoma (Konn sindromi) - 70%;
- adrenal korteksning glomeruloza zonasining ikki tomonlama giperplaziyasi (idiopatik giperaldosteronizm) - 30% gacha;
- kam uchraydigan kasalliklar (aldosteron ishlab chiqaruvchi karsinoma, buyrak usti bezlari po'stlog'ining glomeruloza zonasining bir tomonlama giperplaziyasi, I, II, III, MEN - I turdagi oilaviy giperaldosteronizm).
- buyrak kasalliklari (nefrotik sindrom, buyrak arteriyasi stenozi, buyrak o'smalari va boshqalar);
- yurak kasalligi (konjestif yurak etishmovchiligi);
- boshqa sabablar (ACTH ning gipersekretsiyasi, diuretiklarni qabul qilish, jigar sirrozi, ro'za tutish)
- kasallik tarixida dori-darmonlarni davolashga chidamli qon bosimining doimiy o'sishi;
- bosh og'rig'i;
- kaliy etishmovchiligi, bradikardiya, EKGda U to'lqinining paydo bo'lishi tufayli yurak ritmining buzilishi;
- nerv-mushak belgilari: zaiflik (ayniqsa boldir mushaklari), oyoqlarda kramplar va paresteziya, tetaniya paydo bo'lishi mumkin;
- buyrak funktsiyasining buzilishi (gipokalemik nefrojenik diabet insipidus): kuniga siydik hajmining ko'payishi (poliuriya), kunduzi tungi diurezning ustunligi (nokturiya);
- tashnalik (polidipsiya).
- qon plazmasidagi aldosteron darajasi (70% ga oshgan);
- qon kaliy (bemorlarning 37-50% da pasayish);
- plazma renin faolligi (PRA) yoki uning bevosita kontsentratsiyasi (PCR) (ko'pchilik bemorlarda pasayish);
- Aldosteron-renin nisbati (ARR) majburiy skrining usuli hisoblanadi.
- yoshi > 65 yosh (renin darajasi pasayadi, bu APC qiymatlarini ortiqcha baholashga olib keladi);
- kunning vaqti (tadqiqot ertalab amalga oshiriladi);
- iste'mol qilingan tuz miqdori (odatda cheklanmagan);
- tana holatiga bog'liqlik (uyg'onish va vertikal holatga o'tishda aldosteron darajasi uchdan biriga oshadi);
- buyrak funktsiyasining sezilarli pasayishi (ARS kuchayishi);
- ayollarda: faza hayz davri(tadqiqot follikulyar fazada amalga oshiriladi, chunki fiziologik giperaldosteronemiya luteal fazada sodir bo'ladi), kontratseptivlarni qabul qilish (plazma reninining pasayishi), homiladorlik (APC pasayishi).
- Buyrak usti bezlarining ultratovush tekshiruvi - diametri 1,0 sm dan ortiq o'smalarni aniqlash.
- Buyrak usti bezlarining kompyuter tomografiyasi - 95% aniqlik bilan o'sma hajmini, shaklini, topikal joylashuvini aniqlaydi va farqlaydi. yaxshi xulqli neoplazmalar va saraton.
- Sintigrafiya - aldosteroma bilan 131 I-xolesterinning bir tomonlama to'planishi, buyrak usti giperplaziyasi bilan - ikkala buyrak usti bezlari to'qimalarida to'planishi kuzatiladi.
- Buyrak usti venalarini kateterizatsiya qilish va qiyosiy tanlab venoz qon namunalarini olish (CVBD) - birlamchi aldosteronizm turini aniqlashga imkon beradi, afzal qilingan usul. differentsial diagnostika adenomada aldosteronning bir tomonlama sekretsiyasi. Ikkala tomonning aldosteron va kortizol darajasining nisbati asosida lateralizatsiya gradienti hisoblanadi. Buning ko'rsatmasi jarrohlik davolashdan oldin tashxisni aniqlashtirishdir.
- Asoslar patogenetik davolash- aldosteron antagonistlari - Veroshpiron 50 mg dan kuniga 2 marta dozani 7 kundan keyin 200 - 400 mg / kun 3-4 dozada (maksimal 600 mg / kungacha);
- Qon bosimi darajasini pasaytirish uchun - Dihidropiridinlar 30-90 mg / kun;
- Hipokalemiyani tuzatish - kaliy preparatlari.
Hammasini ko'rsatish
Kon sindromi
Kon sindromi- buyrak usti bezlari po'stlog'ining o'smasi tomonidan aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi natijasida yuzaga keladigan kasallik. Birlamchi aldosteronizm (PGA) strukturasida ushbu patologiyaning tarqalishi holatlarning 70% ga etadi, shuning uchun ba'zi odamlar bu tushunchalarni birlashtiradi. So'nggi ma'lumotlarga ko'ra, dori-darmonlar bilan davolash qiyin bo'lgan arterial gipertenziya bilan og'rigan bemorlarda Kon sindromi 5-10% hollarda uchraydi. Ayollar 2 marta tez-tez kasal bo'lib qolishadi, patologiyaning boshlanishi asta-sekin bo'lsa, alomatlar 30-40 yildan keyin paydo bo'ladi.
Birlamchi va ikkilamchi giperaldosteronizm tushunchasi va sabablari:
| Birlamchi giperaldosteronizm | Ikkilamchi giperaldosteronizm | |
| Ta'rif | Adrenal korteks tomonidan aldosteronning haddan tashqari ishlab chiqarilishi natijasida rivojlanadigan sindrom (kamdan-kam hollarda aldosteron ishlab chiqaruvchi ekstraadrenal lokalizatsiya o'simtasi), uning darajasi renin-angiotensin-aldosteron tizimidan (RAAS) nisbatan mustaqildir va natriy yuki bilan bostirilmaydi | Kolloid osmotik qon bosimining pasayishi va RAASni rag'batlantirish natijasida yuzaga keladigan sindrom (bir qator kasalliklarning asoratlari sifatida) |
| Sabablari | Kasallik buyrak usti bezlarining patologiyasi bilan bog'liq: | Boshqa organlar va tizimlarning patologiyasi bilan bog'liq: |
Etiologiya
Aldosteron ishlab chiqaradigan adenomaning eng keng tarqalgan joyi chap buyrak usti bezidir. O'simta yolg'iz, yetib bormaydi katta o'lchamlar(3 sm gacha), tabiatan yaxshi (malign aldosteromalar juda kam uchraydi).
KT qorin bo'shlig'i. Adrenal adenoma
Patogenez
Aldosteron adrenal korteks tomonidan ishlab chiqariladigan mineralokortikoid gormonidir. Uning sintezi glomeruloza zonasida sodir bo'ladi. Aldosteron tanadagi suv va elektrolitlar muvozanatini tartibga solishda etakchi rol o'ynaydi. Uning sekretsiyasi asosan PAA tizimi tomonidan boshqariladi.
Kon sindromi patogenezida asosiy rol ortiqcha aldosteron rol o'ynaydi. Bu buyraklar tomonidan kaliyning ko'payishiga (gipokaliemiya) va natriyning reabsorbtsiyasiga (gipernatremiya) yordam beradi, bu esa qonning ishqorlanishiga (alkaloz) olib keladi. Natriy ionlari tanadagi suyuqlikni to'playdi, aylanma qon (CBV) hajmini oshiradi, bu esa ko'payishiga olib keladi. qon bosimi. Yuqori qon miqdori buyraklar tomonidan renin sintezini bostiradi. Kaliy ionlarining uzoq muddatli yo'qolishi keyinchalik nefron distrofiyasiga (kaliy-penik buyrak), aritmiyaga, miyokard gipertrofiyasiga, mushaklar kuchsizligi. Bemorlarda xavf keskin oshganligi qayd etilgan to'satdan o'lim yurak-qon tomir kasalliklaridan (o'rtacha 10-12 marta).
Klinika
Birlamchi giperaldosteronizm belgilari asta-sekin rivojlanadi. Kon sindromi bilan og'rigan bemorlarga quyidagilar tashxis qo'yiladi:
Ikkilamchi aldosteronizm asosiy kasallikning namoyon bo'lishida namoyon bo'ladi va gipokalemiya mavjud bo'lmasligi mumkin;
Diagnostika
Boshqarib bo'lmaydigan arterial gipertenziyasi bo'lgan odamlarda Kon sindromi tashxisi tavsiya etiladi. dori terapiyasi, ortib borayotgan qon bosimi va gipokalemiya kombinatsiyasi bilan (aniqlangan klinik belgilari yoki qon tekshiruvi natijalari), agar gipertenziya 40 yoshdan oldin sodir bo'lsa, oila tarixi bilan yurak-qon tomir kasalliklari, shuningdek, agar qarindoshlar PHA ning tasdiqlangan tashxisiga ega bo'lsa. Laboratoriya diagnostikasi juda qiyin va foydalanishni tasdiqlashni talab qiladi funktsional testlar va instrumental tadqiqot usullari.
Laboratoriya tadqiqotlari
Xavf guruhini shakllantirgandan so'ng, bemorlar aniqlanadi:
APC darajasining ishonchli natijalarini olish bemorni tahlildan oldin tayyorlashga va protokolga muvofiq qon namunalarini olish shartlariga muvofiqligiga bog'liq. Bemor Veroshpiron va boshqa diuretiklarni, qizilmiya preparatlarini kamida bir oy oldin va aldosteron va renin darajasiga ta'sir qiluvchi boshqa dori-darmonlarni taxminan 2 hafta oldin chiqarib tashlashi kerak: beta-blokerlar, ACE inhibitörleri, AR I blokerlari, markaziy a-adrenergik. agonistlar, NSAIDlar, renin inhibitörleri, dihidropiridinlar. Gipertenziyani nazorat qilish aldosteron darajasiga minimal ta'sir ko'rsatadigan dorilar yordamida amalga oshirilishi kerak (Verapamil, Gidralazin, Prazosin gidroxloridi, Doksazosin, Terazosin). Agar bemorda gipertenziyaning malign kursi bo'lsa va antihipertenziv dori-darmonlarni bekor qilish jiddiy oqibatlarga olib kelishi mumkin bo'lsa, ARS xatoni hisobga olgan holda ulardan foydalanish fonida aniqlanadi.
ARS natijalariga ta'sir qiluvchi dorilar:
Qabul qilishdan tashqari turli dorilar, natijalar talqiniga ta'sir qiluvchi boshqa omillar ham mavjud :
Agar APC ijobiy bo'lsa, funktsional testlardan biri tavsiya etiladi. Agar bemorda spontan gipokalemiya bo'lsa, renin aniqlanmasa va aldosteron kontsentratsiyasi 550 pmol / l (20 ng / dl) dan yuqori bo'lsa, PHA tashxisini stress testi bilan tasdiqlash kerak emas.
Aldosteron darajasini aniqlash uchun funktsional testlar:
| Funktsional testlar | Metodologiya | Sinov natijalarini talqin qilish |
| Natriy yukini tekshirish | Uch kun ichida tuz iste'moli kuniga 6 g gacha ko'tariladi. Dori vositalari yordamida natriyning kunlik chiqarilishini nazorat qilish va kaliy darajasini normallashtirish kerak. Kundalik aldosteron ajralishi (DAE) ertalab tadqiqotning uchinchi kunida aniqlanadi | PGA dargumon - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA yuqori ehtimoli - SEA >12 mg (>33,3 nmol) |
| 0,9% natriy xlorid eritmasi bilan sinab ko'ring | Ertalab tomir ichiga 2 litr 0,9% eritma infuzionini 4 soat davomida yuboring (agar siz bir soat oldin yotgan holatda bo'lsangiz). Sinov boshida va 4 soatdan keyin aldosteron, renin, kortizon, kaliy uchun qon tekshiruvi. Qon bosimi va yurak urish tezligini kuzatib boring. 2-variant: bemor infuziondan 30 daqiqa oldin va infuzion paytida o'tirish holatini oladi | PHA infuziondan keyingi aldosteron darajalari bilan dargumon< 5 нг/дл; Shubhali - 5 dan 10 ng/dl gacha; PGA > 10 ng/dL (oʻtirish > 6 ng/dL) darajasida mumkin. |
| Kaptopril testi | Kaptopril 25-50 mg dozada uyg'onganidan keyin bir soat o'tgach. Aldosteron, ARP va kortizol Captoprilni qabul qilishdan oldin va 1-2 soatdan keyin aniqlanadi (bu vaqt davomida bemor o'tirgan holatda bo'lishi kerak). | Norm - aldosteron darajasining dastlabki qiymatdan uchdan bir qismiga kamayishi. PHA - aldosteron past ARP bilan yuqori bo'lib qoladi |
| Fludrokortizonni bostirish testi | 4 kun davomida kuniga 4 marta 0,1 mg fludrokortizonni qabul qilish, kaliy qo'shimchalarini kuniga 4 marta (maqsadli daraja 4,0 mmol / l) cheksiz tuz iste'moli bilan. 4-kuni ertalab soat 7.00 da kortizol aniqlanadi, 10.00 da - o'tirganda aldosteron va ARP, kortizol takrorlanadi. | PHA uchun – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 da kortizol 7:00 dan past emas (kortizol ta'siridan tashqari) |
Instrumental tadqiqotlar
Laboratoriya tekshiruvlari natijalarini olgandan keyin barcha bemorlarga o'tkazing:
Kon sindromining differentsial diagnostikasi buyrak usti bezlari korteksining idiopatik giperplaziyasi, ikkilamchi giperaldosteronizm, asosiy gipertenziya, endokrin kasalliklar qon bosimi ortishi (Itsenko-Kushing sindromi, feokromotsitoma), gormonal faol bo'lmagan neoplazma va saraton bilan birga. KTda aldosteron ishlab chiqaradigan malign o'sma katta o'lchamlarga ega bo'lishi mumkin va yuqori zichlik, bir xillik va loyqa konturlar bilan tavsiflanadi.
Differentsial diagnostika:
| Kon sindromi (aldosteron ishlab chiqaruvchi adenoma) | Idiopatik giperaldosteronizm | Ikkilamchi giperaldosteronpastlik | |
| Laboratoriya ko'rsatkichlari | aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓kaliy | aldosteron, renin, - APC, ↓kaliy | |
| Ortostatik (marsh) testi - gorizontal holatda uyg'onganda aldosteron darajasini o'rganish, 3 soat davomida vertikal holatda (yurish) keyin takroriy o'rganish. | Aldosteron darajasi dastlab yuqori, ba'zilari takroriy testlar bilan yoki bir xil darajada kamayadi | Aldosteron darajasining oshishi (AT-II ga sezgirlikning saqlanib qolishi) | Aldosteron darajasining oshishi |
| KT | adrenal bezlardan birining kichik massa shakllanishi | buyrak usti bezlari o'zgarmagan yoki har ikki tomonda kichik tugunli shakllanishlar mavjud | Buyrak usti bezlari kattalashtirilmagan, buyraklar hajmi kamayishi mumkin |
| Tanlangan qon namunalari bilan buyrak usti venalarini kateterizatsiya qilish | Lateralizatsiya | - | - |
Davolash
Aldosteroma uchun laparoskopik adrenalektomiya amalga oshiriladi (ambulatoriya sharoitida operatsiyadan oldingi 4 haftalik tayyorgarlikdan so'ng). Dori-darmonlarni davolash jarrohlik yoki giperaldosteronizmning boshqa shakllariga qarshi ko'rsatmalar bo'lsa:
Spironolakton idiopatik HAni davolash uchun ishlatiladi. Qon bosimini pasaytirish uchun saluretiklar, kaltsiy antagonistlari, ACE inhibitörleri va angiotensin II antagonistlarini qo'shish kerak. Agar differentsial diagnostika glyukokortikoid bilan bostirilgan giperaldosteronizmni aniqlasa, deksametazon buyuriladi.
Aldosteronizm - bu organizmda buyrak usti gormoni aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi bilan bog'liq klinik sindrom. Birlamchi va ikkilamchi aldosteronizm mavjud. Birlamchi aldosteronizm (Konn sindromi) buyrak usti bezining shishi bilan yuzaga keladi. Bu qon bosimi ortishi, mineral metabolizmdagi o'zgarishlar (qon tarkibidagi tarkib keskin kamayadi), mushaklarning kuchsizligi, tutilishlar va siydikda aldosteronning ko'payishi bilan namoyon bo'ladi. Ikkilamchi aldosteronizm uning sekretsiyasini tartibga soluvchi haddan tashqari stimulyatorlar tufayli normal buyrak usti bezlari tomonidan aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi bilan bog'liq. Yurak yetishmovchiligida, surunkali nefritning ayrim shakllarida va jigar sirrozida kuzatiladi.
Ikkilamchi aldosteronizmda mineral almashinuvining buzilishi shishning rivojlanishi bilan birga keladi. Buyrakning shikastlanishi bilan aldosteronizm kuchayadi. Birlamchi aldosteronizmni davolash jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi: buyrak usti o'simtasini olib tashlash tiklanishga olib keladi. Ikkilamchi aldosteronizmda aldosteronizmni keltirib chiqaradigan kasallikni davolash bilan bir qatorda aldosteron blokerlari (aldakton 100-200 mg dan bir hafta davomida kuniga 4 marta og'iz orqali) va diuretiklar buyuriladi.
Aldosteronizm - organizmdagi aldosteron sekretsiyasining ko'payishi natijasida yuzaga keladigan o'zgarishlar majmuasi. Aldosteronizm birlamchi va ikkilamchi bo'lishi mumkin. Birlamchi aldosteronizm (Konn sindromi) buyrak usti bezining gormonal faol o'smasi tomonidan aldosteronning ortiqcha ishlab chiqarilishi natijasida yuzaga keladi. Gipertenziya, mushaklar kuchsizligi, tutilishlar, poliuriya, qon zardobida kaliy miqdorining keskin pasayishi va siydikda aldosteronning ko'payishi bilan klinik namoyon bo'ladi; Qoida tariqasida, shish paydo bo'lmaydi. O'simtani olib tashlash qon bosimining pasayishiga va elektrolitlar almashinuvining normallashishiga olib keladi.
Ikkilamchi aldosteronizm buyrak usti bezlarining glomeruloza zonasida aldosteron sekretsiyasining disregulyatsiyasi bilan bog'liq. Tomir ichidagi to'shak hajmining pasayishi (gemodinamik buzilishlar, gipoproteinemiya yoki qon zardobidagi elektrolitlar kontsentratsiyasining o'zgarishi natijasida), renin, adrenoglomerulotropin, ACTH sekretsiyasining ko'payishi aldosteronning yuqori sekretsiyasiga olib keladi. Ikkilamchi aldosteronizm yurak yetishmovchiligi (konjesyon), jigar sirrozi, surunkali diffuz glomerulonefritning shish va shish-gipertenziv shakllarida kuzatiladi. Bunday hollarda aldosteron miqdorining oshishi buyrak kanalchalarida natriy reabsorbtsiyasining kuchayishiga olib keladi va shu bilan shish paydo bo'lishiga yordam beradi. Bundan tashqari, davomida aldosteron sekretsiyasi ortdi gipertonik shakl diffuz glomerulonefrit, pielonefrit yoki buyrak arteriyalarining okklyuziv lezyonlari, shuningdek gipertoniya V kech bosqichlar uning rivojlanishi va malign kursi arteriolalar devorlarida elektrolitlarning qayta taqsimlanishiga va gipertenziya kuchayishiga olib keladi. Buyrak kanalchalari darajasida aldosteron ta'sirini bostirish uning antagonisti aldaktonni bir hafta davomida kuniga 400-800 mg (siydikda elektrolitlar chiqarilishini nazorat qilish) bilan an'anaviy bilan birgalikda qo'llash orqali erishiladi. diuretiklar. Aldosteron sekretsiyasini bostirish uchun (surunkali diffuz glomerulonefritning shish va shish-gipertenziv shakllarida, jigar sirrozida) prednizolon buyuriladi.
Aldosteronizm. Birlamchi (Konn sindromi) va ikkilamchi giperaldosteronizm mavjud. Birlamchi giperaldosteronizm 1955 yilda J. Kon tomonidan tasvirlangan. Buning paydo bo'lishida klinik sindrom Etakchi rol adrenal korteks tomonidan ortiqcha aldosteron ishlab chiqarishga tegishli.
Bemorlarning ko'pchiligida (85%) kasallikning sababi adenoma ("aldosteroma" bilan sinonim), kamroq - ikki tomonlama giperplaziya (9%) yoki glomeruloza zonasi va fasikulata zonasi buyrak usti korteksining karsinomasi.
Ko'pincha sindrom ayollarda rivojlanadi.
Klinik ko'rinish (alomatlar va belgilar). Kasallik bilan turli mushak guruhlarida konvulsiyalarning davriy hujumlari kuzatiladi normal daraja qonda kaltsiy va fosfor, ammo hujayralar tashqarisida alkaloz va hujayralar ichidagi atsidoz mavjudligi bilan, ijobiy Trousseau va Chvostek belgilari, kuchli bosh og'rig'i, ba'zida mushaklar kuchsizligi hujumlari, bir necha soatdan uch haftagacha davom etadi. Ushbu hodisaning rivojlanishi gipokalemiya va organizmdagi kaliy zahiralarining kamayishi bilan bog'liq.
Kasallikda arterial gipertenziya, poliuriya, polidipsiya, nokturiya, quruq ovqat paytida siydikni konsentratsiya qila olmaslik, antidiuretik dorilarga qarshilik va boshqalar rivojlanadi. Antidiuretik gormon darajasi normaldir. Gipoxloremiya, axiliya, ishqoriy siydik reaktsiyasi, davriy proteinuriya, qonda kaliy va magniy darajasining pasayishi ham qayd etiladi. Natriy miqdori oshadi, kamroq o'zgarishsiz qoladi. Qoida tariqasida, shish paydo bo'lmaydi. Yoniq EKGdagi o'zgarishlar miyokard, gipokaliemiyaga xos (qarang Hegglin sindromi).
Siydikdagi 17-gidroksikortikoid va 17-ketosteroid darajasi plazmadagi ACTH darajasi kabi normaldir.
Kon sindromi bo'lgan bolalarda o'sish sekinlashadi.
Arterial qondagi kislorod miqdori kamayadi. Bemorlarda uropepsin miqdori ortadi.
Diagnostika usullari. Suprapneumoreno-radiografiya va tomografiya, siydik va qonda aldosteron va kaliyni aniqlash.
Davolash jarrohlik, adrenalektomiya amalga oshiriladi.
Prognoz qulay, ammo faqat malign gipertenziya rivojlanmaguncha.
Ikkilamchi giperaldosteronizm. Aldosteron sekretsiyasini tartibga soluvchi fiziologik mexanizmlar orqali buyrak usti bezlari tashqarisida kelib chiqadigan stimullarga javoban aldosteronning gipersekretsiyasi shaklida bir qator sharoitlarda rivojlanadigan Kon sindromi bilan bir xil. Edematoz holatlar bilan bog'liq ikkilamchi giperaldosteronizm quyidagilarga olib keladi: 1) konjestif yurak etishmovchiligi; 2) nefrotik sindrom; 3) jigar sirrozi; 4) "idiopatik" shish.
Davolanmagan diabet insipidusi bilan sezilarli miqdorda suyuqlikni yo'qotish va qandli diabet, tuzlarning yo'qolishi bilan nefrit, dietada natriyni cheklash, diuretiklarni qo'llash, ortiqcha jismoniy stress ham ikkilamchi giperaldosteronizmga sabab bo'ladi.
Buyrak usti bezlari korteksi uchta gormonlar guruhining sintezi uchun javobgardir. Ushbu endokrin organning hujayralari mineralokortikoidlarni ham ishlab chiqaradi. Ushbu gormonlar sinfining asosiy vakili aldosterondir.
Odatda, aldosteron qondagi renin-angiotensin tizimining nazorati ostida chiqariladi. Gormon siydikda kaliy yo'qotilishini va natriyni ushlab turishni oshiradi.
Agar aldosteron juda ko'p bo'lsa, giperaldosteronizm tashxisi qo'yiladi. Bu holat buyrak usti bezining patologiyasi va tizimli kasalliklar tufayli yuzaga kelishi mumkin.
Birlamchi giperaldosteronizm Kon sindromi deb ataladi. Ushbu kasallik buyrak usti bezlari po'stlog'ining glomeruloza zonasida gormonning ortiqcha sekretsiyasiga asoslangan.
Kon sindromi ayollarda erkaklarnikiga qaraganda uch baravar tez-tez tashxis qilinadi. Kasallikning belgilari odatda 30 yoshdan 40 yoshgacha namoyon bo'ladi.
Birlamchi giperaldosteronizmning sabablari
Kon sindromi turli patologik jarayonlar tufayli rivojlanishi mumkin.
Mineralokortikoidlarning ortiqcha sekretsiyasi quyidagi sabablarga ko'ra yuzaga keladi:
- adrenal korteksning giperplaziyasi;
- aldosteroma (glomeruloza zonasining yaxshi o'smasi);
- karsinoma (malign shish).
Birlamchi giperaldosteronizmning taxminan 30-40% kortikal giperplaziya bilan bog'liq. Bir tomonlama adenoma Kon sindromining barcha holatlarining 60% ni keltirib chiqaradi. Chastotasi malign o'smalar kasallanish tarkibida 0,7-1% ni tashkil qiladi.
Giperaldosteronizm belgilari hamma uchun bir xil etiologik omillar. Kon sindromida ortiqcha gormon sekretsiyasi og'irlikka olib keladi elektrolitlar buzilishi. Shishlar ham, giperplastik korteks ham renin-angiotenzin tizimining tartibga soluvchi ta'siriga javob bermaydi. Birlamchi giperaldosteronizm avtonomiya, ya'ni mustaqillik xususiyatlariga ega.
Sindromning klinik ko'rinishi
Birlamchi giperaldosteronizm simptomlarning uchta xarakterli guruhiga ega.
Ajratish:
- yurak-qon tomir;
- nerv-mushak;
- buyrak komponentlari.
Aylanma qon hajmining o'zgarishi va yurak mushaklari faoliyatining buzilishi arterial gipertenziya, yurak etishmovchiligi va qon tomir baxtsiz hodisalar (insult, yurak xuruji) bilan namoyon bo'ladi.
Bemorlar bosh og'rig'i, nafas qisilishi, tolerantlikning pasayishi haqida tashvishlanadilar jismoniy faoliyat, zaiflik, charchoq, sternum orqasida og'irlik.
Qon bosimini kuzatishda doimiy gipertenziya qayd etiladi. Bemorlarda sistolik va diastolik bosimning yuqori soni mavjud. Kon sindromida gipertenziyani davolash amalda samarasiz. Hammasi zamonaviy antihipertenziv dorilar va ularning kombinatsiyasi bemorda normal qon bosimini ushlab turolmaydi.
Natijada maqsadli organlarning shikastlanishi tezda rivojlanadi. Fundusni tekshirganda, angiopatiya, qon ketish va retinal dekolmani aniqlash mumkin. Og'ir holatlarda bu o'zgarishlar ko'rlikka olib keladi. Yurak mushaklari gipertrofiyaga uchraydi. Miyokard devorining qalinlashishi uning kislorod bilan ta'minlanishining buzilishi bilan birga keladi va ozuqa moddalari. Shu sababli, yurak stressga nisbatan kamroq chidamli bo'ladi. Chap qorincha ejeksiyon fraktsiyasi tushadi va yurak etishmovchiligi paydo bo'ladi.
Kon sindromining nerv-mushak komponenti qondagi kaliy va natriy darajasining nisbati o'zgarishi bilan bog'liq. Birlamchi giperaldosteronizm bilan og'rigan bemorlar mushaklar kuchsizligidan shikoyat qiladilar, noqulaylik ekstremitalarda (sovuqlik, "g'ozlar"), konvulsiyalar. Ba'zida to'liq yoki qisman falaj rivojlanishi mumkin.
Birlamchi giperkortizolizm sindromida buyrakning shikastlanishi siydikdagi ortiqcha kaliy bilan izohlanadi. Bemorlar qattiq tashnalik va quruq og'izdan xavotirda. Kuniga siydik miqdori odatdagidan yuqori bo'lishi mumkin. Odatda tungi diurez kunduzgi diurezga nisbatan ustunlik qiladi.
Siydik testlarida past zichlik, gidroksidi reaktsiya, proteinuriya (oqsil) aniqlanadi. Uzoq muddatli asosiy giperaldosteronizm surunkali buyrak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin.
Giperaldosteronizm sindromi uchun tekshiruv
Agar shifokor bemorda Kon sindromi borligiga shubha qilsa, qo'shimcha diagnostika tekshiruvi zarur.
Vaziyatni aniqlashtirish uchun sizga kerak:
- aniqlash yuqori daraja aldosteron;
- kasallikning asosiy xususiyatini isbotlash;
- buyrak usti bezlarining holatini baholash (o'simtani toping).
Qonda gormon kontsentratsiyasini baholash har doim ham oson emas. Aldosteron darajasi, hatto Kon sindromida ham tez o'zgarishlarga moyil. Eng aniq tadqiqot plazma aldosteron va renin nisbatlarini tahlil qilish hisoblanadi. Bundan tashqari, bemorning qonida kaliy darajasini aniqlash kerak.
Birlamchi giperaldosteronizmda aldosteron me'yordan yuqori bo'ladi, kaliy va renin kamayadi.
Diagnostika uchun maxsus testlar taklif qilingan va muvaffaqiyatli qo'llanilgan. Ular odatda kasalxonaga yotqizilganidan keyin shifoxona sharoitida amalga oshiriladi.
Endokrinologlar quyidagi testlarni o'tkazadilar:
- natriy xlorid bilan;
- gipotiazid bilan;
- spironolakton bilan.
Adrenal korteksning holatini baholash mumkin turli yo'llar bilan. Diagnostika bilan boshlanadi ultratovush tekshiruvi. Keyinchalik aniqroq kompyuter tomografiyasi talab qilinishi mumkin.
Agar o'simta kichik bo'lsa (1 sm gacha), u holda angiografiya eng informatsion hisoblanadi. Uni buyrak usti bezlari tomirlaridan qon namunalari bilan birlashtirish tavsiya etiladi.
Kasallikni davolash
Birlamchi giperaldosteronizm konservativ tarzda davolana boshlaydi. Bemorga spironolakton tabletkalari buyuriladi. Bundan tashqari, antihipertenziv preparatlar qo'llaniladi yurak-qon tomir preparatlari. Keyingi taktikalar ultratovush va tomografiya natijalariga bog'liq. Agar buyrak usti bezlarida shish topilsa, unda o'tkazish kerak jarrohlik. Formatsiyani olib tashlagach, u mikroskop ostida tekshiriladi. Agar malignite belgilari topilsa, unda qo'shimcha taktikalar onkolog tomonidan belgilanadi.
Agar buyrak usti bezlarida katta hajmli neoplazma bo'lmasa, u holda jarrohlik Kerakmas. Bemor qabul qilishni davom ettiradi dorilar sxema bo'yicha va muntazam ravishda nazorat tekshiruvlaridan o'tadi. Bir necha oyda endokrinologga tashrif buyurish kerak. Qon testlarini kuzatish yanada tez-tez talab qilinadi. Tibbiy kuzatuv simptomlarni baholash, qon bosimini o'lchash, elektrokardiogramma, elektrolitlar, aldosteron, plazma renin uchun qon namunalarini o'z ichiga oladi. Har yili birlamchi idiopatik giperaldosteronizmi bo'lgan barcha bemorlarga buyrak usti bezlarini ultratovush tekshiruvidan o'tkazish tavsiya etiladi, kompyuter tomografiyasi yoki angiografiya. Nazorat tekshiruvlaridan birida shish aniqlansa, tavsiya etiladi jarrohlik. Operatsiyadan keyin amalga oshiriladi rejalashtirilgan trening(qon tarkibini va yurak faoliyatini tuzatish).
