Kistik fibroz: chuqur nafas oling! Mukovistsidoz - eng ko'p uchraydigan irsiy kasallik Mukovistsidozli fibroz bilan kasallanganlar qancha vaqt yashaydi?

Kistik fibroz (kistik fibroz) oq irq orasida keng tarqalgan irsiy kasallikdir. Evropa mamlakatlarida taxminan o'n mingdan to'rttasi mukovistsidozni rivojlanish xavfi ostida.

U havo tomchilari yoki boshqa yo'l bilan yuqmaydi, gripp yoki gepatit kabi yuqmaydi, bu tug'ma kasallikdir. Agar ikkala ota-ona ham o'zgartirilgan genning tashuvchisi bo'lsa, bolalarda kist fibrozisi paydo bo'lishi mumkin; agar faqat bitta mutant gen meros bo'lsa, bola ham tashuvchi bo'ladi, lekin u kasallikka duch kelmaydi.

Agar 1969 yilda bunday tashxis qo'yilgan bemorlar atigi o'n to'rt yilgacha yashagan bo'lsa, endi mukovistsidozni o'lim jazosi deb atash mumkin emas.

Ushbu kasallik haqida batafsil ma'lumot olish oson, qidiruv dasturida "Kistik fibroz taqdimoti" ni kiriting.

O'tgan yilning oktyabr oyida "Mayak" radiosining boshlovchilari mukovistsidozning nima ekanligini tushunishga harakat qilishdi. Rahbariyati va boshlovchilari ishtirokidagi "Mayak" keyinchalik uzr so'radi va g'azablangan jamoatchilik bosimi ostida dastur yopildi. To'g'ri, har qanday kasallik hazilga sabab bo'lishi mumkinmi, ayniqsa mukovistsidozi kabi, uni davolash hali ham 40 yildan ortiq yashashga imkon bermaydi?

Kasallikning mohiyati nimada

Kistik fibroz qanday paydo bo'ladi? Sabab - gen mutatsiyasi. Inson tanasida membrana oqsili mavjud bo'lib, uning asosiy vazifasi xlor ionlarini tashishdir hujayra membranalari jigarda, oshqozon-ichak traktida, o'pkada. O'zgartirilgan gen membrana oqsilini to'g'ri kodlay olmaydi, uning ishi buziladi va natijada organlarning ichki yuzasini qoplaydigan shilimshiqroq bo'ladi. Taxminan qirq kishidan biri bunday o'zgartirilgan genning tashuvchisi bo'lishi mumkin, ya'ni. Bu hodisa juda tez-tez uchraydi, har 2500 tug'ilgan chaqaloqdan birida kist fibrozisi tashxisi qo'yilgan. Ushbu mavzu bo'yicha Internet forumlari aniq tasdiqdir.

Qanday xavf bor

Kattalar va bolalardagi kist fibrozi, shubhasiz, hayot uchun xavfli kasallikdir. Faqat erta tashxis o'limdan qochish imkoniyatini beradi, chunki deyarli butun tana xavf ostida. Genetik nuqson endokrin bezlarning normal ishlay olmasligiga olib keladi va organlar ikkilamchi o'zgarishlarga uchraydi, bu kist fibrozisi bilan bog'liq xavfdir. Vikipediya haqida gapiradi jiddiy buzilishlar nafas olish va ovqat hazm qilish organlarining funktsiyalari va oshqozon-ichak trakti. Bakteriyalar viskoz mukusda intensiv ravishda ko'payadi, shuning uchun doimiy sog'liq muammolari. O'pkaning qon ta'minoti va ventilyatsiyasi buziladi, natijada tez-tez o'pka infektsiyalari va astma xurujlari paydo bo'ladi.

Oshqozon osti bezi etarli miqdorda fermentlarni ajratmaydi, oziq-ovqat yomon parchalanadi va organizm tomonidan yomon so'riladi. Jigar va o't pufagining funktsiyalari buziladi, safroning turg'unligi sirozning rivojlanishi va toshlarning shakllanishi uchun xavflidir. Qandli diabet rivojlanishi xavfi mavjud.

Alomatlar

Bolalardagi mukovistsidozning irsiy bo'lib, o'zini allaqachon his qiladi erta yosh va u faqat vaqt o'tishi bilan rivojlanadi. Bundan tashqari, shuni ta'kidlash kerakki, kasallikning paydo bo'lishi na ota-onaning yoshiga, na atrof-muhitga, na atrof-muhitga bog'liq emas. yomon odatlar. Homiladorlik davridagi stress va dori-darmonlar bolalarda mukovistsidozning rivojlanishiga ta'sir qilmaydi; alomatlar faqat ikkala ota-onadan o'zgargan genni o'tkazsa paydo bo'ladi.

Oshqozon osti bezidagi o'zgarishlar, in nafas olish organlari, ovqat hazm qilish organlarida allaqachon davrda boshlanishi mumkin intrauterin rivojlanish, shuning uchun yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kist fibrozisi bir qator belgilar bilan aniqlanishi mumkin.

Bunga hayotning birinchi kunlaridanoq safro chiqishi to'sqinlik qilganligi, nafas olish qiyinligi va ishtahaning etishmasligi tufayli rivojlanadigan sariqlik kiradi. Ichak tutilishi yangi tug'ilgan chaqaloqlarda mukovistsidozni ko'rsatadigan asosiy ko'rsatkichlardan biridir. Alomatlar: bola qusish va shishiradi. Avvaliga notinch, u bir necha kundan keyin letargik holatga keladi, tananing umumiy intoksikatsiyasi tufayli terisi quruq va rangpar bo'ladi.

O'pkaning kist fibrozi, aniqrog'i bronxopulmoner shakl nafas olish tizimiga ta'sir qiladi. Alomatlar - doimiy yo'tal, og'riqli, hujumlar bilan. Kelajakda - tez-tez bronxit, juda yuqori harorat bilan uzoq muddatli pnevmoniya.

Kistik fibroz, ichak shakli yoki oshqozon osti bezining kist fibrozi, barcha endokrin bezlarning disfunktsiyasi bo'lib, oziq-ovqat hazm qilish uchun zarur bo'lgan fermentlar ishlab chiqarilmasa, ozuqa moddalari deyarli parchalanmaydi va so'rilmaydi, ya'ni. tana haqiqatan ham och qoladi. Semptomlar: shishiradi va qorin og'rig'i, letargiya, vitaminlar etishmasligi va birozdan keyin - to'yib ovqatlanmaslik, vazn yo'qligi.

Eng keng tarqalgan shakli - o'pka-ichak shakli, 80 holatda bu turdagi kist fibrozisi aniqlanadi. Bu holatda alomatlar aralashtiriladi, ammo barcha shakllar uchun umumiy simptom shundaki, bolaning terisi sho'r ta'mga ega.

Uni davolash mumkinmi?

Agar yuqorida ko'rsatilgan alomatlardan kamida ba'zilari mavjud bo'lsa va mukovistsidozga shubha bo'lsa, terni tekshirish oddiygina zarur. Xloridlar darajasi aniqlanadi, odatda bemorlarda ko'tariladi. Faqatgina genetik tahlil tashxisni aniq tasdiqlashi mumkin.

Zamonaviy tibbiyot hali mukovistsidozni to'liq davolashga qodir emas. Yordam shilimshiq va o'tni suyultiruvchi dorilar bilan kasallikning alomatlarini kamaytirish, organizmga o'zi ishlab chiqara olmaydigan zarur fermentlarni, vitaminlar va mikroelementlarni berish va infektsiyalardan imkon qadar ko'proq himoya qilishdan iborat. Bular pankreatik fermentlar, gepatoprotektorlar, bronxodilatatorlar va antibiotiklar - mukovistsidozni tashxislash uchun juda muhimdir. Ushbu kasallikka qarshi kurashishning yangi imkoniyatlari haqidagi maqolalar uning paydo bo'lish sabablarini molekulyar darajada o'rganish samarali va xavfsiz dori yaratishga yordam berishiga umid beradi.

Har yili o‘tkazib kelinayotgan xalqaro simpozium va konferensiyalar, shifokor va olimlarning birgalikdagi sa’y-harakatlari, shubhasiz, mukovistsidoz muammosini hal etishda o‘z samarasini bermoqda. So'nggi yillarda bu boradagi yangiliklar shuni ta'kidlash imkonini beradiki, kasallik o'lim jazosi bo'lmay qoldi, bemorlar nafaqat uzoqroq yashash, balki sog'lom odamlar kabi to'liq yashash, ishlash va o'qish imkoniyatiga ega.

- og'ir tug'ma kasallik, to'qimalarning shikastlanishi va tashqi sekretsiya bezlarining sekretor faoliyatining buzilishi bilan namoyon bo'ladi, shuningdek, funktsional buzilishlar, birinchi navbatda, nafas olish tizimidan va ovqat hazm qilish tizimlari. Kistik fibrozning o'pka shakli alohida ajralib turadi. Unga qo'shimcha ravishda ichak, aralash, atipik shakllar va mekonik ichak tutilishi mavjud. O'pka kist fibrozi o'zini namoyon qiladi bolalik qalin balg'amli paroksismal yo'tal, obstruktiv sindrom, takroriy uzoq muddatli bronxit va pnevmoniya, progressiv buzilish nafas olish funktsiyasi, deformatsiyaga olib keladi ko'krak qafasi va belgilar surunkali gipoksiya. Tashxis anamnez, ko'krak qafasi rentgenografiyasi, bronkoskopiya va bronxografiya, spirometriya va molekulyar genetik testlar asosida belgilanadi.

ICD-10

E84 Kistik fibroz

Umumiy ma'lumot

- to'qimalarning shikastlanishi va tashqi sekretsiya bezlarining sekretsiya faoliyatining buzilishi, shuningdek, birinchi navbatda nafas olish va ovqat hazm qilish tizimlarining funktsional buzilishlari bilan namoyon bo'ladigan og'ir tug'ma kasallik.

Kistik fibrozdagi o'zgarishlar oshqozon osti bezi, jigar, ter, tuprik bezlari, ichaklar, bronxopulmoner tizim. Kasallik irsiy, autosomal retsessiv irsiyat (mutant gen tashuvchisi bo'lgan ikkala ota-onadan). Kistik fibrozli organlarda buzilishlar rivojlanishning intrauterin bosqichida sodir bo'ladi va bemorning yoshi bilan asta-sekin o'sib boradi. Kistik fibroz qanchalik erta namoyon bo'lsa, kasallikning kechishi qanchalik og'ir bo'lsa va uning prognozi jiddiyroq bo'ladi. Munosabati bilan surunkali kurs patologik jarayon , kist fibrozisi bo'lgan bemorlarga kerak doimiy davolash va mutaxassis nazorati.

Kistik fibrozning sabablari va rivojlanish mexanizmi

Kistik fibrozning rivojlanishida uchta asosiy omil mavjud: tashqi sekretsiya bezlarining shikastlanishi, biriktiruvchi to'qimalarning o'zgarishi, suv va elektrolitlar buzilishi. Kistik fibrozning sababi bronxopulmoner tizimni, oshqozon osti bezini, jigarni, oshqozon-ichak traktini qoplaydigan epiteliyning suv-elektrolitlar almashinuvida ishtirok etadigan CFTR oqsilining (kistik fibroz transmembran regulyatori) tuzilishi va funktsiyasini buzadigan gen mutatsiyasidir. va reproduktiv tizimning organlari.

Kistik fibroz bilan tashqi sekretsiya bezlari (shilliq, ko'z yoshi suyuqligi, ter) sekretsiyasining fizik-kimyoviy xususiyatlari o'zgaradi: u qalin bo'ladi, elektrolitlar va oqsil miqdori ko'payadi va deyarli evakuatsiya qilinmaydi. chiqarish kanallari. Kanallarda viskoz sekretsiyalarning saqlanishi ularning kengayishiga va kichik kistlarning shakllanishiga olib keladi, ayniqsa bronxopulmoner va ovqat hazm qilish tizimlarida.

Elektrolitlar buzilishi sekretsiyalarda kaltsiy, natriy va xlorning yuqori konsentratsiyasi bilan bog'liq. Shilliqning turg'unligi bezli to'qimalarning atrofiyasiga (quritishi) va progressiv fibrozga olib keladi (bez to'qimasini bosqichma-bosqich almashtirish - biriktiruvchi to'qima), organlarda sklerotik o'zgarishlarning erta paydo bo'lishi. Vaziyat ikkilamchi infektsiya bo'lsa, yiringli yallig'lanishning rivojlanishi bilan murakkablashadi.

Kistik fibrozda bronxopulmoner tizimning shikastlanishi balg'amning chiqishi qiyinligi (qovushqoq shilliq, disfunktsiya) tufayli yuzaga keladi. kipriksimon epiteliy), shilliq qavatning rivojlanishi (shilliq turg'unlik) va surunkali yallig'lanish. Mukovistsidozda nafas olish tizimidagi patologik o'zgarishlar asosida kichik bronxlar va bronxiolalarning ochiqligini buzilishi yotadi. Shilliq-yiringli tarkibga ega bo'lgan bronxial bezlar kattalashib boradi, bronxlar lümenini to'sib qo'yadi. Sakkulyar, silindrsimon va "ko'z yoshi shaklidagi" bronxoektaziyalar hosil bo'ladi, o'pkaning emfizematoz joylari hosil bo'ladi, bronxlarni balg'am bilan to'liq to'sib qo'yish - atelektaziya zonalari, o'pka to'qimalarida sklerotik o'zgarishlar (diffuz pnevmoskleroz).

Kistik fibroz uchun patologik o'zgarishlar bronxlarda va o'pkada biriktirilishi bilan murakkablashadi bakterial infektsiya (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), xo'ppoz shakllanishi (o'pka xo'ppozi), rivojlanish halokatli o'zgarishlar. Buning sababi mahalliy immunitet tizimidagi buzilishlar (antitellar darajasining pasayishi, interferon, fagotsitar faollik, bronxial epiteliyaning funktsional holatining o'zgarishi).

Bronxopulmoner tizimga qo'shimcha ravishda, kist fibrozisi oshqozon, ichak, oshqozon osti bezi va jigarga zarar etkazadi.

Kistik fibrozning klinik shakllari

Kistik fibroz turli xil ko'rinishlar bilan tavsiflanadi, bu ma'lum organlardagi (ekzokrin bezlar) o'zgarishlarning og'irligiga, asoratlarning mavjudligiga va bemorning yoshiga bog'liq. Kistik fibrozning quyidagi shakllari yuzaga keladi:

• o'pka (kistik fibroz);
• ichak;
• aralash (nafas olish organlari va ovqat hazm qilish tizimi bir vaqtning o'zida ta'sir qiladi);
• meconium ileus;
• alohida ekzokrin bezlarning izolyatsiya qilingan shikastlanishlari bilan bog'liq atipik shakllar (sirroz, shish-anemiya), shuningdek o'chirilgan shakllar.

Kistik fibrozning shakllarga bo'linishi o'zboshimchalik bilan amalga oshiriladi, chunki nafas olish yo'llarining asosiy shikastlanishi bilan ovqat hazm qilish organlarining buzilishi ham kuzatiladi va ichak shakli bilan bronxopulmoner tizimda o'zgarishlar rivojlanadi.

Mukovistsidozni rivojlanishidagi asosiy xavf omili irsiyatdir (CFTR oqsilida nuqsonning uzatilishi - mukovistsidozning membrana regulyatori). Kistik fibrozning dastlabki ko'rinishlari odatda bola hayotining eng erta davrida kuzatiladi: 70% hollarda aniqlash hayotning dastlabki 2 yilida, kamroq esa kattaroq yoshda sodir bo'ladi.

Kistik fibrozning o'pka (nafas olish) shakli

Mukovistsidozning nafas olish shakli erta yoshda namoyon bo'ladi va terining rangparligi, letargiya, zaiflik, oddiy ishtaha bilan kam vazn ortishi, tez-tez o'tkir respirator virusli infektsiyalar bilan tavsiflanadi. Bolalarda doimiy paroksismal, qalin shilliq-yiringli balg'amli ko'k yo'tal, takroriy uzoq muddatli (har doim ikki tomonlama) pnevmoniya va bronxit, og'ir obstruktiv sindrom mavjud. Nafas olishi qattiq, quruq va nam rallar, bronxial obstruktsiya bilan esa quruq xirillashlar eshitiladi. Infektsiya bilan bog'liq bronxial astma rivojlanish ehtimoli mavjud.

Nafas olish disfunktsiyasi doimiy ravishda rivojlanishi mumkin, bu tez-tez kuchayishi, gipoksiyaning kuchayishi, o'pka (dam olish paytida nafas qisilishi, siyanoz) va yurak etishmovchiligi (taxikardiya, kor pulmonale, shish) belgilarini keltirib chiqaradi. Ko'krak qafasining deformatsiyasi (keeled, bochka yoki huni shaklida), tirnoqlarda soat ko'zoynagi shaklida va barmoqlarning terminal falanjlarida baraban tayoqchalari shaklida o'zgarishlar mavjud. Bolalarda mukovistsidozning uzoq davom etishi bilan nazofarenkning yallig'lanishi aniqlanadi: surunkali sinusit, tonzillit, poliplar va adenoidlar. Muhim disfunktsiya holatida tashqi nafas olish siljish bor kislota-baz muvozanati atsidoz tomon.

Agar o'pka simptomlari ekstrapulmoner ko'rinishlar bilan birlashtirilgan bo'lsa, unda ular kist fibrozining aralash shakli haqida gapirishadi. Bu og'ir kurs bilan tavsiflanadi, boshqalarga qaraganda tez-tez uchraydi, o'pka va birlashtiradi ichak belgilari kasalliklar. Hayotning birinchi kunlaridan boshlab og'ir takroriy pnevmoniya va uzoq davom etadigan bronxit, doimiy yo'tal va oshqozon buzilishi kuzatiladi.

Kistik fibrozning zo'ravonlik mezoni nafas yo'llarining shikastlanishining tabiati va darajasidir. Ushbu mezon bilan bog'liq holda, kist fibrozisi nafas olish tizimining shikastlanishining to'rt bosqichini ajratadi:

• I bosqich mos kelmaydigan funktsional o'zgarishlar bilan tavsiflanadi: balg'amsiz quruq yo'tal, jismoniy mashqlar paytida engil yoki o'rtacha nafas qisilishi.
• II bosqich surunkali bronxitning rivojlanishi bilan bog'liq bo'lib, balg'am chiqishi bilan yo'tal, o'rtacha nafas qisilishi, zo'riqish bilan kuchayishi, barmoqlar falanjlarining deformatsiyasi, qattiq nafas olish fonida eshitiladigan nam rallar bilan namoyon bo'ladi.
• III bosqich bronxopulmoner tizim lezyonlarining kuchayishi va asoratlarning rivojlanishi bilan bog'liq (cheklangan pnevmoskleroz va diffuz pnevmofibroz, kistlar, bronxoektazlar, o'ng qorincha tipidagi og'ir nafas olish va yurak etishmovchiligi ("kor pulmonale").
• IV bosqich o'limga olib keladigan og'ir yurak-o'pka etishmovchiligi bilan tavsiflanadi.

Kistik fibrozning asoratlari

Kistik fibrozning diagnostikasi

Kistik fibrozning o'z vaqtida tashxisi bemor bolaning hayoti uchun prognoz nuqtai nazaridan juda muhimdir. Kistik fibrozning o'pka shakli obstruktiv bronxitdan, ko'k yo'taldan, boshqa kelib chiqadigan surunkali pnevmoniyadan, bronxial astma; ichak shakli - çölyak kasalligi, enteropatiya, ichak disbiyozi, disakaridaza etishmovchiligi bilan yuzaga keladigan ichakning so'rilishi buzilgan.

Kistik fibrozning tashxisi quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Oila va irsiy tarixni o'rganish, dastlabki belgilar kasalliklar, klinik ko'rinishlar;
• Umumiy qon va siydik tahlillari;
• Koprogramma - yog ', tolalar, mushak tolalari, kraxmal mavjudligi va tarkibi uchun najasni tekshirish (ovqat hazm qilish trakti bezlarining fermentativ buzilishlarini darajasini belgilaydi);
• Balg'amni mikrobiologik tekshirish;
• Bronxografiya (xarakterli "tomchi shaklidagi" bronxoektazlar, bronxial nuqsonlar mavjudligini aniqlaydi)
• Bronkoskopiya (bronxdagi iplar shaklida qalin va yopishqoq balg'am borligini aniqlaydi);
• O'pka rentgenogrammasi (bronx va o'pkada infiltrativ va sklerotik o'zgarishlarni aniqlaydi);
• Spirometriya (aniqlaydi funktsional holat ekshalatsiyalangan havo hajmi va tezligini o'lchash orqali o'pka);
• Ter testi - ter elektrolitlarini o'rganish - kistik fibroz uchun asosiy va eng informatsion tahlil (bizga mukovistsidozli bemorning terida xlor va natriy ionlarining yuqori miqdorini aniqlash imkonini beradi);
• Molekulyar genetik test (kistik fibroz genida mutatsiyalar mavjudligi uchun qon yoki DNK namunalarini tekshirish);
• Prenatal diagnostika - yangi tug'ilgan chaqaloqlarni genetik va tug'ma kasalliklarga tekshirish.

Kistik fibrozni davolash

Mukovistsidozni irsiy kasallik sifatida oldini olish mumkin emasligi sababli, o'z vaqtida tashxis qo'yish va kompensatsion terapiya katta ahamiyatga ega. Mukovistsidozni davolash qanchalik tez boshlansa, kasal bolaning omon qolish ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi.

Mukovistsidozni intensiv terapiyasi II-III darajali nafas etishmovchiligi, o'pka destruktsiyasi, "o'pka yuragi" dekompensatsiyasi va hemoptizi bilan og'rigan bemorlarga o'tkaziladi. Jarrohlik aralashuvi ichak tutilishining og'ir shakllari, shubhali peritonit va o'pkadan qon ketishi uchun ko'rsatiladi.

Kistik fibrozni davolash asosan simptomatik bo'lib, nafas olish va oshqozon-ichak traktining funktsiyalarini tiklashga qaratilgan va bemorning butun hayoti davomida amalga oshiriladi. Ustunlik bilan ichak shakli kistik fibroz, oqsillarga boy (go'sht, baliq, tvorog, tuxum) yuqori dieta, uglevodlar va yog'lar (faqat oson hazm bo'ladiganlar) bilan cheklanadi. Dag'al tolalar chiqarib tashlanadi, laktaza etishmovchiligi bo'lsa, sut chiqarib tashlanadi. Har doim ovqatga tuz qo'shish, ko'p miqdorda suyuqlik iste'mol qilish (ayniqsa issiq mavsumda) va vitaminlarni qabul qilish kerak.

Kistik fibrozning ichak shaklini almashtirish terapiyasi ovqat hazm qilish fermentlarini o'z ichiga olgan dori-darmonlarni qabul qilishni o'z ichiga oladi: pankreatin va boshqalar (doza lezyonning og'irligiga bog'liq va individual ravishda belgilanadi). Davolashning samaradorligi najasning normallashishi, og'riqning yo'qolishi, axlatda neytral yog'ning yo'qligi va vaznning normallashishi bilan baholanadi. Ovqat hazm qilish sekretsiyalarining viskozitesini kamaytirish va ularning chiqishini yaxshilash uchun asetilsistein buyuriladi.

Kistik fibrozning o'pka shaklini davolash balg'amning qalinligini kamaytirish va bronxial o'tkazuvchanlikni tiklash, yuqumli va yallig'lanish jarayonini bartaraf etishga qaratilgan. Mukolitik vositalar (asetilsistein) aerozollar yoki inhaliyalar, ba'zan esa inhaliyalar shaklida buyuriladi. ferment preparatlari(kimotripsin, fibrinolizin) hayot davomida har kuni. Fizioterapiya bilan parallel ravishda fizika terapiyasi, ko'krak qafasining tebranish massaji va pozitsion (postural) drenaj qo'llaniladi. BILAN terapevtik maqsad bronkoskopik sanitariya ishlarini bajaring bronxial daraxt mukolitiklarni qo'llash (bronxoalveolyar yuvish).

huzurida o'tkir namoyon bo'lishi pnevmoniya, bronxit o'tkaziladi antibakterial terapiya. Miyokardning ovqatlanishini yaxshilaydigan metabolik preparatlar ham qo'llaniladi: kokarboksilaza, kaliy orotat, glyukokortikoidlar, yurak glikozidlari qo'llaniladi.

Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar pulmonolog va mahalliy terapevt tomonidan dispanser kuzatuvidan o'tkaziladi. Bolaning qarindoshlari yoki ota-onalari texnikani o'rgatadi tebranish massaji, bemorni parvarish qilish qoidalari. Kistik fibroz bilan og'rigan bolalar uchun profilaktik emlash masalasi alohida hal qilinadi.

bilan bolalar yorug'lik shakllari kistik fibroz paydo bo'ladi sanatoriy-kurortda davolanish. Mukovistsidozli fibrozli bolalarni maktabgacha ta'lim muassasalarida qolishlarini istisno qilish yaxshiroqdir. Maktabga borish qobiliyati bolaning ahvoliga bog'liq, lekin unga maktab haftasida qo'shimcha dam olish kuni, davolanish va tekshirish uchun vaqt va imtihon testlaridan ozod qilinadi.

Mukovistsidozni prognoz qilish va oldini olish

Kistik fibrozning prognozi juda jiddiy va kasallikning og'irligi bilan belgilanadi (ayniqsa o'pka sindromi), birinchi alomatlar paydo bo'lish vaqti, tashxisning o'z vaqtidaligi, davolanishning etarliligi. Katta foiz bor oʻlimlar(ayniqsa, hayotning 1 yillik kasal bolalarida). Bolada mukovistsidozga qanchalik tez tashxis qo'yilsa va maqsadli terapiya boshlangan bo'lsa, uning ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi. qulay kurs. Orqada o'tgan yillar o'rtacha davomiyligi Mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan bemorlarning umri ko'paydi va rivojlangan mamlakatlarda 40 yil.

Oilani rejalashtirish, kistozli er-xotinlarga tibbiy-genetik maslahatlar berish, ushbu og‘ir xastalik bilan og‘rigan bemorlarni tibbiy ko‘rikdan o‘tkazish masalalari muhim ahamiyat kasb etadi.

Kistik fibroz odamlarda eng keng tarqalgan genetik kasalliklardan biridir. Ushbu kasallik bilan nafas olish tizimining bezlari, oshqozon-ichak trakti va boshqalar juda qalin shilimshiq hosil qiladi.

O'pka kasalligi vaqt o'tishi bilan yurakning o'ng pastki qismini (o'ng qorincha) yiqilishiga olib kelishi mumkin.

Ovqat hazm qilish tizimining asoratlari

Kistik fibroz bemorlarni diareyaga ko'proq moyil qiladi. Yopishqoq sekretsiyalar oshqozon osti bezi kanallarini yopib qo'yadi, yog'lar va oqsillarni hazm qilish uchun zarur bo'lgan fermentlarning chiqarilishiga to'sqinlik qiladi. Bo'shatish tananing yog'da eriydigan vitaminlarni (A, D, E, K) so'rilishiga to'sqinlik qiladi.

Kistik fibroz oshqozon osti beziga ta'sir qiladi va bu organ qondagi qand miqdorini nazorat qilganligi sababli, mukovistsidozli bemorlarda bo'lishi mumkin. qandli diabet. Bundan tashqari, o't yo'li tiqilib qolishi va yallig'lanishi mumkin, bu siroz kabi jigar muammolariga olib keladi.

Kistik fibrozni davolash va davolash

Kistik fibrozning alomatlari va asoratlarini minimallashtirish uchun bir nechta davolash usullari qo'llaniladi, ularning asosiy maqsadlari:

• infektsiyani oldini olish
• miqdorini kamaytirish va o'pkadan sekretsiyalarning mustahkamligini yupqalash
• yaxshilangan nafas olish
• kaloriya nazorati va to'g'ri ovqatlanish

Ushbu maqsadlarga erishish uchun kistik fibrozni davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Antibiotiklar. So'nggi avlod dorilari mukovistsidozli bemorlarda o'pka infektsiyasini keltirib chiqaradigan bakteriyalarga qarshi kurashda juda yaxshi. Eng biri katta muammolar antibiotiklardan foydalanish chidamli bakteriyalarning paydo bo'lishidir dori terapiyasi. Bundan tashqari, antibiotiklardan uzoq muddatli foydalanish og'iz, tomoq va nafas olish tizimida qo'ziqorin infektsiyasini keltirib chiqarishi mumkin.
• Mukolitik dorilar. Mukolitik preparat shilimshiqni ko'proq suyuqlik qiladi va shuning uchun balg'amni ajratishni yaxshilaydi.
• Bronxodilatatorlar. Salbutamol kabi dori-darmonlarni qo'llash bronxlarni ochiq saqlashga yordam beradi, bu esa shilliq va sekretsiyani yo'talishiga imkon beradi.
• Bronxial drenaj. Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlarda shilliqqoni o'pkadan qo'lda olib tashlash kerak. Drenaj ko'pincha qo'llaringiz bilan ko'krak va orqaga urish orqali amalga oshiriladi. Buning uchun ba'zan elektr moslamasi ishlatiladi. Bundan tashqari, yuqori chastotali tebranishlarni chiqaradigan shishiriladigan yelek kiyishingiz mumkin. Mukovistsidozli fibrozli kattalar va bolalarning ko'pchiligi kuniga kamida ikki marta 20 daqiqadan yarim soatgacha bronxial drenajga muhtoj.
• Og'iz orqali ferment terapiyasi va to'g'ri ovqatlanish. Kistik fibroz to'yib ovqatlanmaslikka olib kelishi mumkin, chunki oshqozon osti bezi ovqat hazm qilish uchun zarur bo'lgan fermentlarga etib bormaydi. ingichka ichak. Shunday qilib, kistik fibrozli odamlarga nisbatan ko'proq kaloriya kerak bo'lishi mumkin sog'lom odamlar. Yuqori kaloriya dietasi, maxsus suvda eriydigan vitaminlar va oshqozon osti bezi fermentlarini o'z ichiga olgan tabletkalar vazn yo'qotmaslik yoki hatto kilogramm berishga yordam beradi.
• O'pka transplantatsiyasi. Agar mavjud bo'lsa, shifokor o'pka transplantatsiyasini tavsiya qilishi mumkin jiddiy muammolar nafas bilan, o'pka asoratlari hayotni xavf ostiga qo'yadigan yoki bakteriyalar ishlatiladigan antibiotiklarga qarshilik ko'rsatgan bo'lsa.
• Analjeziklar. Ibuprofen mukovistsidozli fibrozli ba'zi bolalarda o'pkaning yo'q qilinishini sekinlashtirishi mumkin.

Kistik fibrozli odamlar uchun turmush tarzi

Farzandingiz mukovistsidozdan aziyat chekayotgan bo'lsa, siz qila oladigan eng yaxshi narsalardan biri bu kasallik haqida iloji boricha ko'proq o'rganishdir. Diyet, terapiya va infektsiyalarni erta tashxislash juda muhimdir.

Voyaga etgan bemorlarda bo'lgani kabi, bolaning o'pkasidan balg'amni olib tashlash uchun har kuni "zarba" protseduralarini bajarish muhimdir. Sizning shifokoringiz yoki pulmonologingiz sizga aytib berishi mumkin Eng yaxshi yo'l bu juda muhim protsedurani bajarish uchun.

• Emlashlar haqida unutmang. Muntazam vaktsinalarga qo'shimcha ravishda, qarshi emlash ham qiling pnevmokokk infektsiyasi va gripp. Kistik fibroz ta'sir qilmaydi immun tizimi, lekin bolalarni ko'proq sezgir va asoratlarga moyil qiladi.
• Farzandingizni normal hayot kechirishga undash. Kistik fibrozdan aziyat chekadigan har qanday yoshdagi odamlar uchun jismoniy mashqlar juda muhimdir. Muntazam jismoniy mashqlar, nafas olish yo'llaridan shilliqqoni chiqarib tashlashga yordam beradi va yurak va o'pkalarni mustahkamlaydi.
• Farzandingiz unga rioya qilishiga ishonch hosil qiling sog'lom ovqatlanish. Oila shifokori yoki ovqatlanish mutaxassisi bilan farzandingizning ovqatlanish qoidalari haqida gapiring.
• Oziqlantiruvchi qo'shimchalardan foydalaning. Farzandingizga yog'da eriydigan vitaminlar va oshqozon osti bezi fermentlari bilan qo'shimchalar bering.
• Bolaga ishonch hosil qiling ko'p suyuqlik ichdi, – bu shilimshiqni suyultirishga yordam beradi. Bu, ayniqsa, yoz mavsumida, bolalar faolroq bo'lgan va ko'p suyuqlikni yo'qotishga moyil bo'lgan paytda juda muhimdir.
• Chekmang uyda va hatto mashinada va boshqalarga farzandingiz oldida chekishlariga yo'l qo'ymang. Ikkinchi qo'l tutuni har bir kishi uchun zararli, ammo kist fibrozisi bo'lgan odamlar ayniqsa ta'sir qiladi.
• Eslab qoling har doim qo'lingizni yuving. Barcha oila a'zolaringizni ovqatdan oldin, hojatxonadan foydalangandan keyin va ishdan yoki maktabdan uyga qaytganda qo'llarini yuvishga o'rgating. Qo'l yuvish infektsiyani oldini olishning eng yaxshi usuli hisoblanadi.

Agar sizda mukovistsidoz bo'lsa, dietangizga protein va kaloriyalarni qo'shish muhimdir. Shifokor maslahatidan so'ng siz A, D, E va K vitaminlarini o'z ichiga olgan qo'shimcha multivitaminlarni ham olishingiz mumkin.

Fermentlar va mineral tuzlar

Kistik fibrozli barcha bemorlar oshqozon osti bezi fermentlarini olishlari kerak. Ushbu fermentlar organizmga yog'lar va oqsillarni metabolizmiga yordam beradi.

Issiq iqlim sharoitida yashovchi odamlarga ozgina qo'shimcha osh tuzi kerak bo'lishi mumkin.

Ovqatlanish odatlari

• Ishtaha ochilganda ovqatlaning. Bu shuni anglatadiki, kun davomida bir nechta kichik ovqatlarni iste'mol qilish yaxshidir.
• Har xil to'yimli gazaklarni qo'lingizda saqlang. Har soatda biror narsa eyishga harakat qiling.
• Muntazam ovqatlanishga harakat qiling, hatto bir necha qultum bo'lsa ham.
• Maydalangan pishloq qo'shing sho'rvalar, soslar, piroglar, sabzavotlar, qaynatilgan kartoshka, guruch, makaron yoki köfte.
• Yog'siz sutdan foydalaning, qisman yog'sizlangan, boyitilgan krem ​​yoki sut, pishirish yoki faqat ichish uchun.
• Sharbatlarga yoki issiq shokoladga shakar qo'shing. Bo‘tqa yeganingizda mayiz, xurmo yoki yong‘oq qo‘shib ko‘ring.

O'pka, jigar, oshqozon osti bezi va ichaklarga ta'sir qiluvchi irsiy kasallik bo'lgan mukovistsidozni mashhur fransuz qo'shiqchisi Gregori Lemarchal endigina 2 yoshida kashf etgan. Ammo, og'ir kasallik va o'pkasidagi asoratlarga qaramay, u o'zini anglab yetdi va butun dunyoga o'z iste'dodini berdi.

Frantsiyadagi "Yulduzlar fabrikasi" g'olibi o'z hayoti uchun oxirigacha kurashdi va ikki marta o'pka transplantatsiyasini kutdi, ammo ular hech qachon topilmadi. 2007 yil 30 aprelda vafot etdi. Dafn marosimida uning oilasi va do'stlaridan tashqari, uning iste'dodini rivojlantirishga katta ta'sir ko'rsatgan deyarli barcha televidenie va shou-biznes vakillari qatnashdi; uning dafn marosimi kuni Chamberyga besh mingdan ortiq muxlislar pul to'lash uchun kelishdi. ularning hurmati. Gregorining vafotidan keyingi albomi La voix d'un ange (Farishtaning ovozi) Evropada 1 million nusxada sotilgani uchun 2008 yilda IFPI tomonidan platina mukofotiga sazovor bo'ldi.

Britaniyalik estrada xonandasi Elis Martino irsiy xastalik bilan tug'ilgan. 2000-yillarning boshlarida sog'lig'ining keskin yomonlashishiga qaramay, Martino faol ishladi va kontsertlar berdi. 2002 yilda u Britaniyaning The Daily Telegraph gazetasiga bergan intervyusida u uch karra transplantatsiya (yurak, jigar va o'pka) kutayotganini aytdi. O'sha yilning oxirida u Sony Music musiqiy yorlig'i bilan shartnoma imzoladi. Elis o'zining Daydreams debyut albomi ustida ishlashni tezda yakunladi, chunki albomdagi qo'shiqlarning aksariyati oxirgi marta yozilgan. uch yil. Uning debyut singli If I Fall 2002 yil 11 noyabrda chiqdi. Sony Music ikkinchi "The Right Time" singlini 2003-yil 10-fevralda chiqarishni rejalashtirgan edi, ammo bu g'oya shu sababli to'xtatildi. yomon ahvol qo'shiqchining salomatligi. 30 yoshli Elis Martino 2003 yil 6 mart kuni ertalab o'z uyida bir yarim yil kutgan uch marta transplantatsiya qilishni kutmasdan vafot etdi. Qo'shiqchi haqidagi "Elis Martinoning 9 hayoti" hujjatli filmi uning o'limidan bir necha oy oldin suratga olingan va o'limidan ko'p o'tmay BBCda namoyish etilgan.

Kanadalik sportchi Liza Bentli 1988 yilda mukovistsidoz bilan kasallangan. Bu haqda bilgan kuni Liza o'zini yig'ib, nimaga qodirligini hammaga ko'rsatishga qaror qildi. Liza sportda sog'lom va muvaffaqiyatli martaba boshlashga qaror qildi. Kuchli mashg'ulotlar (haftasiga 25 dan 30 soatgacha) o'z natijalarini berdi - Liza suzish (3,8 km), velosiped (180 km) va yugurish (42 km) o'z ichiga olgan o'n bitta triatlon musobaqasida g'olib bo'ldi. Har bir intervyusida Liza har qanday kasallik bilan eng muhimi "hech qachon taslim bo'lmaslik" ekanligini ta'kidlaydi.

Britaniyalik siyosatchi Gordon Braun ham mukovistsidozni boshdan kechirgan. Uning 2006 yil 17 iyulda tug‘ilgan o‘g‘liga fibrokistik degeneratsiya tashxisi qo‘yilgan.

Avstraliyalik tennischi va murabbiy Skott Draper birinchi rafiqasi Kelli nomi bilan atalgan maxsus xayriya jamg'armasiga asos solib, odamlarga 1999 yilda u vafot etgan mukovistsidoz kasalligiga qarshi kurashishda yordam beradi.

Afsonaviy rejissyor Alfred Xitkokning nevarasi Melissa Stoun mukovistsidoz bilan kasallangan edi. U Xitkokning o'limidan roppa-rosa bir yil oldin, 1979 yilda tashxis qo'yilgan. Melissa bu bilan uzoq vaqt kurashdi dahshatli kasallik, 16 yoshida u bitta o'pka transplantatsiyasini oldi, bu uning umrini yana 8 yilga uzaytirdi va 2001 yilda Kino san'ati maktabini tamomlashga yordam berdi. Melissa vafotigacha Gollivuddagi Universal Studiosda ishlagan. Melissa 24 yoshida vafot etdi. Bu vaqt ichida u o'zining xayriya jamg'armasini yaratishga ham muvaffaq bo'ldi va kist fibroz genini kashf etishga katta hissa qo'shdi.

Amerikalik qo'shiqchi Mayli Sayrusning eng yaqin do'sti Vanessa 12 yoshida mukovistsidozdan vafot etdi. Mayli bu fojiani juda his qildi uzoq vaqt. Keyinchalik amerikalik qo'shiqchi chap ko'kragiga Just Breathe so'zlari bilan tatuirovka qildi.

Kanadalik qo'shiqchi Selin Dion 1982 yilda kasallikka jamoatchilik e'tiborini qarata boshlagan. Bugungi kunga qadar qo'shiqchi Kanada Mukovistsidozi Jamg'armasi (CCFF) a'zosi. Selin Dionning o'zi ham mukovistsidozga duchor bo'lgan. Xonandaning jiyani 16 yoshida ushbu kasallikdan uning ko'z o'ngida vafot etdi.

Amerikalik qo'shiqchi Richard Marks ko'pchilik bilan bog'langan xayriya tashkilotlari butun faoliyati davomida. Biroq, u AQShdagi Mukovistsidoz kasalligi jamg'armasiga ko'proq e'tibor beradi. 2010 yilda Richard fondga 3 million dollar xayriya qilgan.

Olimlar orasida Frederik Shopin mukovistsidozdan vafot etgan bo'lishi mumkin degan fikr mavjud. Polsha olimlari hozirda Varshava cherkovida saqlanayotgan Frederik Shopin yuragi to‘qimasini o‘rganishga ruxsat so‘ramoqda. Genetik tahlil buyuk bastakorning o'limi sababini aniqlashga yordam beradi: ko'plab ma'lumotlar uning og'ir irsiy kasallik - mukovistsidozdan aziyat chekkanligini ko'rsatadi. Shopen Frantsiyada 39 yoshida vafot etdi.

RIA yangiliklari

Kistik fibroz - bu kam uchraydigan kasallik nomi genetik kasallik, ular bilan butun dunyoda 100 mingdan ortiq odam yashaydi. Rossiyada bu kasallik kam ma'lum bo'lib qolmoqda. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, Kavkaz irqining har 20-vakilida kist fibrozisi uchun gen mavjud. Sog'liqni saqlash va ijtimoiy rivojlanish vazirligi ma'lumotlariga ko'ra, Rossiyada 2500 ga yaqin odam ushbu tashxis bilan yashaydi. Biroq, haqiqiy ko'rsatkich 4 barobar ko'p.

Kistik fibroz nima?

Kistik fibroz (kistik fibroz) keng tarqalgan irsiy kasallikdir. CFTR genidagi nuqson (mutatsiya) tufayli barcha organlardagi sekretsiyalar juda yopishqoq va qalin bo'ladi, shuning uchun ularni ekstraktsiya qilish qiyin. Kasallik bronxopulmoner tizimga, oshqozon osti bezi, jigarga, ter bezlari, tuprik bezlari, ichak bezlari va jinsiy bezlar. O'pkada, to'plangan viskoz balg'am tufayli, ular bolaning hayotining birinchi oylaridayoq rivojlanadi. yallig'lanish jarayonlari.

1. Kistik fibroz bilan og'rigan odamlarda qanday alomatlar namoyon bo'ladi?

Kasallikning dastlabki belgilaridan biri og'ir, og'riqli yo'tal va nafas qisilishi. O'pkada ventilyatsiya va qon ta'minoti buziladi, viskoz balg'am to'planishi tufayli yallig'lanish jarayonlari rivojlanadi. Bemorlar ko'pincha bronxit va pnevmoniya bilan og'riydilar, ba'zida hayotning birinchi oylaridan boshlab.

Oshqozon osti bezi fermentlarining etishmasligi tufayli kist fibrozisi bo'lgan bemorlar ovqat hazm qilishda qiyinchiliklarga duch kelishadi, shuning uchun bunday bolalar, tuyadi ortishiga qaramay, vazndan orqada. Ularda mo'l-ko'l, yog'li, yomon hidli axlat bor, ularni taglikdan yoki idishdan yuvish qiyin, rektal prolaps mavjud. Safroning turg'unligi tufayli ba'zi bolalarda jigar sirrozi paydo bo'ladi, toshlar paydo bo'lishi mumkin. o't pufagi. Onalar e'tibor berishadi sho'r ta'mi chaqaloq terisi, bu ter orqali natriy va xlorni yo'qotishning ko'payishi bilan bog'liq.

2. Kasallik qaysi organlarga ta'sir qiladi?birinchi navbatda?

Kistik fibroz barcha endokrin bezlarga ta'sir qiladi. Biroq, kasallikning shakliga qarab, bronxopulmoner yoki ovqat hazm qilish tizimi birinchi navbatda ta'sir qiladi.

3. Kasallik qanday shakllarda bo'lishi mumkin?

Kistik fibrozning bir necha shakllari mavjud: o'pka shakli, ichak shakli, mekonium ileus. Ammo ko'pincha oshqozon-ichak trakti va nafas olish organlariga bir vaqtning o'zida zarar etkazadigan kist fibrozning aralash shakli mavjud.

4. Agar qanday oqibatlarga olib kelishi mumkinKasallik o'z vaqtida aniqlanmagan va davolanish boshlanmaganmi?

Kasallikning shakliga qarab, uzoq muddat e'tiborsizlik turli oqibatlarga olib kelishi mumkin. Shunday qilib, mukovistsidozning ichak shaklidagi asoratlarga metabolik kasalliklar kiradi, ichak tutilishi, urolitiyoz, diabetes mellitus va jigar sirrozi. Kasallikning nafas olish shakli surunkali pnevmoniyaga olib kelishi mumkin. Keyinchalik pnevmoskleroz va bronxoektazlar shakllanadi, "o'pka yurak", o'pka va yurak etishmovchiligi belgilari paydo bo'ladi.

5. Kasallik insonning aqliy rivojlanishiga ta'sir qiladimi?

Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar aqliy jihatdan to'liq ishlaydi. Bundan tashqari, ular orasida chinakam iqtidorli va intellektual rivojlangan bolalar ko'p. Ular, ayniqsa, tinchlik va diqqatni jamlashni talab qiladigan mashg'ulotlarda yaxshi - ular o'qiydilar xorijiy tillar, ko'p o'qiydi va yozadi, ijod bilan shug'ullanadi, ajoyib musiqachilar va rassomlarni yaratadi.

6. Mukovistsidozni olish mumkinmi?

Yo'q, bu kasallik yuqumli emas va faqat genetik darajada uzatiladi. Yo'q tabiiy ofatlar, ota-onalarning kasalligi, ularning chekishi yoki spirtli ichimliklarni iste'mol qilishi; stressli vaziyatlar muhim emas.

7. Kasallik faqat o'zini namoyon qilishi mumkin etuk yosh Yoki alomatlar tug'ilishdan paydo bo'ladimi?

Kistik fibroz juda uzoq vaqt davomida paydo bo'lishi mumkin va asemptomatik bo'lishi mumkin - 4% hollarda u balog'at yoshida tashxis qilinadi. Ammo ko'pincha kasallik hayotning birinchi yillarida o'zini namoyon qiladi. Yuqori texnologiyali diagnostika va davolash paydo bo'lishidan oldin, mukovistsidozli fibrozli bolalar kamdan-kam hollarda 8-9 yoshdan keyin yashagan.

8. Kasal bolalar sport bilan shug'ullanishi mumkinmi yoki ular yumshoq rejimga ega bo'lishi kerakmi?

Bu nafaqat sport o'ynash mumkin, balki zarur - jismoniy mashqlar shilimshiqni yanada samarali evakuatsiya qilish va saqlashga yordam beradi yaxshi ishlash. Ayniqsa, foydali suzish, velosiped, ot minish va eng muhimi, bolaning o'zi jalb qiladigan sport turi. Biroq, ota-onalar travmatik sport turlaridan ehtiyot bo'lishlari kerak.

9. Mukovistsidozni davolash mumkinmi yoki bu kasallikni davolab bo'lmaydimi?

Bugungi kunda bu kasallikni to'liq engish mumkin emas, lekin doimiy adekvat davolash bunday tashxis qo'yilgan odam uzoq umr ko'rishi mumkin. Hozirda shikastlangan organlarni transplantatsiya qilish amaliyoti o'tkazilmoqda.

10. Davolash qanday amalga oshiriladi?

Mukovistsidozni davolash murakkab bo'lib, bronxlardan viskoz balg'amni yupqalash va olib tashlash, o'pkada infektsiyaga qarshi kurashish, etishmayotgan oshqozon osti bezi fermentlarini almashtirish, multivitamin etishmovchiligini tuzatish va safroni suyultirishga qaratilgan.

Kistik fibroz bilan og'rigan odam hayoti davomida doimo dori-darmonlarga muhtoj, ko'pincha katta dozalarda. Ularga mukolitiklar kerak - shilimshiqni yo'q qiladigan va uni ajratishga yordam beradigan moddalar. O'sish, kilogramm olish va yoshga qarab rivojlanish uchun bemor har ovqat bilan dori-darmonlarni qabul qilishi kerak. Aks holda, oziq-ovqat shunchaki hazm bo'lmaydi. Shuningdek muhim ovqat bor. Antibiotiklar ko'pincha nafas olish yo'llari infektsiyalarini nazorat qilish uchun zarur bo'lib, alevlenmalarni bartaraf etish yoki oldini olish uchun buyuriladi. Jigar shikastlanganda gepatoprotektorlar kerak bo'ladi - safroni suyultiradigan va jigar hujayralari faoliyatini yaxshilaydigan dorilar. Ko'pgina dorilar inhalerlarni kiritishni talab qiladi.

Kinesiterapiya juda muhim - nafas olish mashqlari va balg'amni olib tashlashga qaratilgan maxsus mashqlar. Sinflar kunlik va umrbod bo'lishi kerak. Shuning uchun bolaga kinesiterapiya uchun to'p va boshqa jihozlar kerak.

11. bilan davolash mumkinmiuyda, yoki ambulatoriya sharoitida davolanish kerakmi?

Kistik fibrozni davolash ko'pincha kasalxonaga yotqizishni talab qiladi, lekin u uyda ham amalga oshirilishi mumkin, ayniqsa kasallik og'ir bo'lsa. engil shakl. Bunday holda, bolani davolashda katta mas'uliyat ota-onalarga tushadi, ammo davolovchi shifokor bilan doimiy muloqot zarur.

12. Kasallikni davolash qancha turadi?

Hozirgi vaqtda mukovistsidozni davolash juda qimmat - bemor uchun parvarishlash terapiyasining narxi yiliga 10 000 dan 25 000 dollargacha.

13. Mukovistsidozli fibroz bilan kasallanganlar qanday mashqlarni bajarishlari kerak?

Kasal bola har kuni kinesiterapiyaga muhtoj - maxsus kompleks mashqlar va nafas olish mashqlari balg'amni olib tashlashga qaratilgan. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda va 3 yoshgacha bo'lgan bolalarda qo'llaniladigan passiv texnika mavjud bo'lib, u bolaning tanasining holatidagi o'zgarishlar, chayqalish va qo'lda tebranish. Keyinchalik, bolaning o'zi mashqlarni bajarayotganda, bemorni faol texnikaga o'tkazish kerak. Kinesiterapiyani boshlashdan oldin ota-onalar shifokor bilan maslahatlashishlari kerak.

14. Bo'lishi kerakMashqlar paytida shifokor bormi?

Dastlabki bosqichda har bir massaj seansida davolovchi shifokor yoki kinezioterapevt ishtirok etishi kerak, keyinchalik ota-onalar terapevtik massajni o'zlari o'rganishlari mumkin.

15. Rostmi, mUkovissidoz eng keng tarqalgan irsiy kasallikmi?

Kistik fibroz haqiqatan ham eng keng tarqalgan kasalliklardan biridir irsiy kasalliklar Kavkaz (Kavkaz) aholisiga mansub bemorlarda. Sayyoramizning har 20 nafar aholisi nuqsonli gen tashuvchisi hisoblanadi.

16. Mukovistsidoz bilan tug'ilgan bolalar qanchalik tez-tez uchraydi?

Evropada 2000-2500 yangi tug'ilgan chaqaloqdan bittasi mukovistsidoz bilan kasallangan. Rossiyada kasallikning o'rtacha darajasi 1:10 000 yangi tug'ilgan chaqaloqni tashkil qiladi.

17. Agar sizota-onalar gen mutatsiyasiga ega, mukovistsidozli bolaga ega bo'lish ehtimoli qanday?

Agar ikkala ota-ona ham mutatsiyaga uchragan genning tashuvchisi bo'lsa, lekin o'zlari kasal bo'lmasa, kasal bola tug'ilish ehtimoli 25% ni tashkil qiladi.

18. Bu mumkinmi?bu kasallikni aniqlang erta bosqichlar homilador ayol?

Ha, homiladorlikning 10-12 xaftaligida xomilalik kasallik aniqlanishi mumkin. Ammo shuni hisobga olish kerakki, tashxis homiladorlik allaqachon sodir bo'lgan bo'lsa, shuning uchun bunday holatda amalga oshiriladi ijobiy natija ota-onalar homiladorlikni davom ettirish yoki tugatish to'g'risida qaror qabul qilishlari kerak.

19. Mukovistsidozli fibroz bilan kasallangan bolalar o'lim darajasi qanday?

Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar orasida o'lim darajasi juda yuqori: bolalarning 50-60 foizi voyaga etmasdan vafot etadi.

20. Bemorlarning o'rtacha umr ko'rish davomiyligi qanchakistik fibroz?

Butun dunyoda mukovistsidozni davolash darajasi milliy tibbiyot rivojining ko'rsatkichidir. AQShda va Yevropa davlatlari Bunday bemorlarning o'rtacha umri har yili oshib bormoqda. Yoniq bu daqiqa Bu 35-40 yillik hayotdir va hozir tug'ilgan chaqaloqlar yanada uzoqroq umr ko'rishlari mumkin. Rossiyada mukovistsidoz bilan og'rigan bemorlarning o'rtacha umr ko'rish muddati ancha past - atigi 20-29 yil.

21. Mukovistsidoz bilan og'rigan bolalar va kattalarga yordam beradigan fondlar bormi?

Kasal bolalar bilan ishlaydigan bir nechta fondlar mavjud: bular “Pomogi.Org”, “Yaratilish” jamg‘armasi, mukovistsidozdan aziyat chekayotgan bolalarning ota-onalari tomonidan yaratilgan maxsus “Hayot uchun” jamg‘armasi va “Kislorod” dasturi. xayriya fondi"Yuraklar issiqligi"

22. Ushbu fondlarda bemorlarga qanday yordam ko'rsatiladi?