Синдромът на Conn е първичен алдостеронизъм. Първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn)

Синдромът на Кон е заболяване ендокринна система, което се характеризира с голям обем производство на алдостерон. В медицината се нарича като първичен алдостеронизъм. Това заболяване може да се нарече следствие от основното заболяване, което, докато прогресира, причинява усложнения. Основните заболявания включват надбъбречен тумор, надбъбречен рак, хипофизна неоплазма, аденом и карцином.

Главна информация

Алдостеронизмът се разделя на първичен и вторичен. И двата вида възникват поради прекомерното производство на хормона алдостерон, който е отговорен за задържането на натрий в тялото и отделянето на калий през бъбреците. Този хормон се нарича още надбъбречен хормон и минералкортикоид. Най-честата и тежка съпътстваща болест на това заболяване е артериалната хипертония. Първичният и вторичният алдостеронизъм не са два етапа на едно и също заболяване, а две напълно различни заболявания.Различават се и по причините за появата си, въздействието върху организма и съответно методите на лечение.

Първичен (синдром на Conn) алдостеронизъм

Отворено от Кон през 1955 г. Жените страдат от алдостеронизъм 3 пъти по-често. Нежният пол на възраст 25-45 години е изложен на риск. Първичният алдостеронизъм възниква поради неоплазми на надбъбречната кора (едностранен аденом). Много по-рядко причината е надбъбречна хиперплазия или рак. При повишено производство на алдостерон количеството натрий в бъбреците се увеличава, а калият от своя страна намалява.

Изследването се извършва от патолог, който диагностицира тумор на надбъбречната кора. То може да бъде единично или множествено и да засяга едната или и двете надбъбречни жлези. В повече от 95% от случаите туморът е доброкачествен. Също така, като тест, лекарите често предписват свързан имуносорбентен анализ, където като биоматериал се използва венозна кръв. ELISA се предписва за определяне на количеството алдостерон в организма и за скрининг за първичен хипералдостеронизъм.

Синдромът на Кон възниква при патология на надбъбречните жлези, туморни неоплазми.

Показания за изследване най-често са високо кръвно налягане, което не се нормализира по време на терапевтични манипулации, съмнение за развитие на бъбречна недостатъчност. Трябва да сте правилно подготвени за кръводаряване. Първо, ограничете приема на храни, богати на въглехидрати, за 2-4 седмици. Също така за този период изключете диуретици, естрогени, орални контрацептиви и стероиди. Спрете терапията с инхибитори на ренин за 1 седмица, премахнете или, в краен случай, ограничете моралния и физически стрес за 3 дни. Не пушете три часа преди процедурата. Имайки резултатите в ръка, като вземе предвид количеството хормони ренин, алдостерон и кортизон, лекуващият лекар ще може правилно да диагностицира и да предпише ефективно лечение с лекарства.

Вторична компенсаторна (симптоматична)

За разлика от първичния алдостеронизъм, вторичният алдостеронизъм се провокира не от заболявания, свързани с надбъбречните жлези, а от проблеми с черния дроб, сърцето и бъбреците. Тоест, действа като усложнение на някои тежки заболявания. В риск са пациентите, диагностицирани с:

• рак на надбъбречната жлеза;
• редица сърдечни заболявания;
• отклонения в работата щитовидната жлеза, червата;
• идиопатичен хипералдостеронизъм;
• аденом на надбъбречната кора.

Също така към списъка трябва да се добави склонност към кървене, продължителна експозиция лекарства. Но това не означава, че всички пациенти, страдащи от тези заболявания, ще добавят диагноза „вторичен алдостеронизъм“ към медицинската си история, те просто трябва да бъдат по-внимателни към здравето си.

Симптоми на заболяването

Упорит артериална хипертонияхарактерен симптом на синдрома на Кон.

Първичният и вторичният алдостеронизъм са свързани със следните симптоми:

1. подуване, което се появява поради задържане на течности в тялото;
2. отслабване на мускулната сила, умора;
3. често желание за ходене до тоалетна, особено през нощта (полакиурия);
4. хипертония (повишена кръвно налягане);
5. жажда;
6. проблеми със зрението;
7. неразположение, главоболие;
8. мускулна парализа за кратки периоди от време, изтръпване на части от тялото, леко изтръпване;
9. увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето;
10. бързо наддаване на тегло - повече от 1 кг на ден.

Евакуацията на калий допринася за появата на мускулна слабост, парестезия, понякога мускулна парализа и много други бъбречни заболявания.Симптомите на алдостеронизма са доста опасни, но последствията са не по-малко опасни. Ето защо не трябва да се колебаете, трябва да се консултирате с лекар за помощ възможно най-скоро.

Усложнения и последствия

Първичният алдостеронизъм, ако симптомите се игнорират и се откаже терапия, води до редица усложнения. На първо място, сърцето започва да страда (исхемия), развива се сърдечна недостатъчност и вътречерепно кървене. В редки случаи пациентът получава инсулт. Тъй като количеството калий в организма намалява, се развива хипокалиемия, която провокира аритмия, която от своя страна може да доведе до фатален изход. Вторичният хипералдостеронизъм сам по себе си е усложнение на други сериозни заболявания.

Диагностика и диференциална диагноза

За правилно и точно диагностициране на заболяването се предписват изследвания на урина и кръв.

Ако лекуващият лекар подозира алдостеронизъм, се предписва серия от изследвания и тестове за потвърждаване или отхвърляне на предполагаемата диагноза, както и за правилна по-нататъшна лекарствена терапия. Първо се правят изследвания на урина и кръв. Лабораторно се установява или опровергава наличието на полиурия или се анализира плътността на урината. Изследва се концентрацията на алдостерон, кортизол и ренин в кръвта. При първичен хипералдостеронизъм ренинът е нисък, кортизолът е нормален, а алдостеронът е висок. За вторичния алдостеронизъм е присъща малко по-различна ситуация; наличието на ренин трябва да бъде значително. Ултразвукът често се използва за по-точни резултати. По-рядко - MRI и CT сканиране на надбъбречните жлези. Освен това пациентът трябва да бъде прегледан от кардиолог, офталмолог и нефролог.

Лечение на алдостеронизъм

Лечението на първичен или вторичен алдостеронизъм трябва да бъде изчерпателно и да включва не само лекарствена терапия, но и правилното хранене, в някои случаи - хирургически хирургична интервенция. Основната цел на лечението на синдрома на Conn е предотвратяване на усложнения следДиетата при болестта на Crohn зависи от тежестта на симптомите на заболяването.

В същото време трябва да следвате диета. Основава се на увеличаване на калий-съдържащите продукти и допълнителни калий-съдържащи лекарства. Елиминирайте или ограничете приема на сол. Богатите на калий храни включват:

• сушени плодове (стафиди, сушени кайсии, сини сливи);
• пресни плодове (грозде, пъпеш, кайсии, сливи, ябълки, банан);
• пресни зеленчуци (домати, картофи, чесън, тиква);
• зеленина;
• месо;
• ядки;
• Черен чай.

Увеличаването на нивата на алдостерон (хипералдостеронизъм) е една от причините за повишаването кръвно наляганесърдечно-съдови усложнения, намалена бъбречна функция и промени в електролитните съотношения. Първичният и вторичният хипералдостеронизъм се класифицират въз основа на различни етиологични фактории патогенетични механизми. Най-честата причина за развитието на първичния тип патология е синдромът на Кон.

Покажи всички

Синдром на Кон

Синдром на Кон– заболяване, което възниква поради повишено производство на алдостерон от тумор на надбъбречната кора. В структурата на първичния алдостеронизъм (PGA) честотата на тази патология достига 70% от случаите, така че някои хора комбинират тези понятия. Според последните данни, при пациенти с артериална хипертония, която е трудно да се лекува с лекарства, синдромът на Кон се среща в 5-10% от случаите. Жените се разболяват 2 пъти по-често, докато началото на патологията е постепенно, симптомите се появяват след 30-40 години.

Концепцията и причините за първичен и вторичен хипералдостеронизъм:

	Първичен хипералдостеронизъм	Вторичен хипералдостеронизъм
Определение	Синдром, който се развива в резултат на прекомерно производство на алдостерон от надбъбречната кора (рядко алдостерон-продуциращ тумор с извъннадбъбречна локализация), чието ниво е относително независимо от системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS) и е не се потиска от натоварването с натрий	Синдром в резултат на намаляване на колоидно-осмотичното кръвно налягане и стимулиране на RAAS (като усложнение на редица заболявания)
причини	Заболяването е свързано с патология на надбъбречните жлези: алдостерон-продуциращ аденом (синдром на Conn) – 70%; двустранна хиперплазия на зоната гломерулоза на надбъбречната кора (идиопатичен хипералдостеронизъм) - до 30%; редки заболявания (алдостерон-продуциращ карцином, едностранна хиперплазия на зона гломерулоза на надбъбречната кора, фамилен хипералдостеронизъм тип I, II, III, MEN - I).	Свързани с патология на други органи и системи: бъбречни заболявания (нефротичен синдром, стеноза бъбречна артерия, бъбречни тумори и др.); сърдечно заболяване (застойна сърдечна недостатъчност); други причини (хиперсекреция на ACTH, прием на диуретици, цироза на черния дроб, гладуване)

Етиология

Най-честата локализация на алдостерон-продуциращия аденом е лявата надбъбречна жлеза. Туморът е единичен, не достига големи размери(до 3 см), има доброкачествен характер (злокачествените алдостероми се срещат изключително рядко).



КТ на корема. Надбъбречен аденом



Патогенеза

Алдостеронът е минералкортикоиден хормон, произвеждан от надбъбречната кора. Синтезът му се осъществява в гломерулната зона. Алдостеронът играе водеща роля в регулирането на водно-електролитния баланс в организма. Секрецията му се контролира основно от PAA системата.

Излишъкът на алдостерон играе основна роля в патогенезата на синдрома на Conn. Той насърчава повишеното отделяне на калий от бъбреците (хипокалиемия) и реабсорбцията на натрий (хипернатриемия), което води до алкализиране на кръвта (алкалоза). Натриевите йони натрупват течност в тялото, увеличавайки обема на циркулиращата кръв (CBV), което води до повишаване на кръвното налягане. Високият кръвен обем потиска синтеза на ренин от бъбреците. Дългосрочната загуба на калиеви йони впоследствие води до дистрофия на нефрона (калиев-пеничен бъбрек), аритмии, миокардна хипертрофия и мускулна слабост. Отбелязва се, че рискът от внезапна смърт от сърдечно-съдови инциденти се увеличава рязко при пациентите (средно 10-12 пъти).






Клиника

Симптомите на първичен хипералдостеронизъм се развиват постепенно. Пациентите със синдром на Conn са диагностицирани с:

• постоянно повишаване на кръвното налягане, резистентно на лекарствено лечение в медицинската история;
• главоболие;
• нарушения на сърдечния ритъм поради дефицит на калий, брадикардия, поява на U вълна на ЕКГ;
• невромускулни симптоми: слабост (особено в мускулите на прасеца), крампи и парестезии в краката, може да се появи тетания;
• бъбречна дисфункция (хипокалиемия, нефрогенен безвкусен диабет): увеличаване на обема на урината на ден (полиурия), преобладаване на нощната диуреза над деня (никтурия);
• жажда (полидипсия).

Вторичният алдостеронизъм се изразява в прояви на основното заболяване, артериална хипертонияи хипокалиемия може да не е налице, наличието на оток е характерно.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Conn се препоръчва при хора с артериална хипертония, която не може да бъде контролирана лекарствена терапия, с комбинация от повишено кръвно налягане и хипокалиемия (идентифицирана по клинични симптоми или резултати от кръвни изследвания), с поява на хипертония преди 40-годишна възраст, с фамилна анамнеза за сърдечно-съдови заболявания, както и с роднини, които имат потвърдена диагноза на PHA. Лабораторна диагностикае доста трудно и изисква потвърждение за използване функционални тестовеИ инструментални методиизследвания.

Лабораторни изследвания

След формиране на рискова група пациентите се определят:

• ниво на алдостерон в кръвната плазма (повишено със 70%);
• калий в кръвта (намаление при 37-50% от пациентите);
• активност на плазмения ренин (PRA) или неговата директна концентрация (PCR) (намаление при повечето пациенти);
• Съотношението алдостерон-ренин (ARR) е задължителен метод за скрининг.

Получаването на надеждни резултати от нивото на APC зависи от подготовката на пациента преди анализа и спазването на условията за вземане на кръв съгласно протокола. Пациентът трябва да елиминира Veroshpiron и други диуретици, лекарства от женско биле поне месец предварително и други лекарства, които влияят на нивото на алдостерон и ренин около 2 седмици предварително: бета-блокери, ACE инхибитори, AR I блокери, централни a-адренергични агонисти, НСПВС, инхибитори на ренин, дихидропиридини. Контролът на хипертонията трябва да се извършва с лекарства с минимален ефект върху нивата на алдостерон (верапамил, хидралазин, празозин хидрохлорид, доксазозин, теразозин). Ако пациентът има злокачествен ход на хипертония и оттеглянето на антихипертензивни лекарства може да доведе до сериозни последици, ARS се определя на фона на тяхната употреба, като се вземе предвид грешката.

Лекарства, които повлияват резултатите от ARS:

В допълнение към рецепцията различни лекарства, има и други фактори, които влияят върху тълкуването на резултатите :

• възраст > 65 години (нивата на ренин намаляват, което води до надценяване на стойностите на APC);
• време на деня (изследването се провежда сутрин);
• количеството консумирана сол (обикновено не е ограничено);
• зависимост от позицията на тялото (при събуждане и преместване във вертикално положение нивото на алдостерон се повишава с една трета);
• изразено намаляване на бъбречната функция (ARS се повишава);
• при жените: фаза менструален цикъл(изследването се провежда във фоликуларната фаза, тъй като физиологичната хипералдостеронемия възниква в лутеалната фаза), приемане на контрацептиви (намален плазмен ренин), бременност (намален APC).

Ако APC е положителен, се препоръчва един от функционалните тестове. Ако пациентът има спонтанна хипокалиемия, ренин не се открива и концентрацията на алдостерон е над 550 pmol/l (20 ng/dl), диагнозата PHA не е необходимо да се потвърждава чрез стрес тест.

Функционални тестове за определяне на нивата на алдостерон:

Функционални тестове	Методика	Тълкуване на резултатите от теста
Тест за натоварване с натрий	В рамките на три дни приемът на сол се увеличава до 6 g на ден. Необходимо е да се контролира ежедневната екскреция на натрий и да се нормализират нивата на калий с помощта на лекарства. Ежедневната екскреция на алдостерон (DAE) се определя на третия ден от изследването сутрин	PGA е малко вероятно – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA е много вероятно – SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Тествайте с 0,9% разтвор на натриев хлорид	Сутрин направете интравенозна инфузия на 2 литра 0,9% разтвор в продължение на 4 часа (при условие, че сте в легнало положение един час преди това). Кръвен тест за алдостерон, ренин, кортизон, калий в началото на изследването и след 4 часа. Следете кръвното налягане и пулса. Вариант 2: пациентът заема седнало положение 30 минути преди и по време на инфузията	PHA е малко вероятно при нива на алдостерон след инфузията< 5 нг/дл; Съмнителни - от 5 до 10 ng/dl; PGA е вероятно при нива > 10 ng/dL (седене > 6 ng/dL)
Каптоприлов тест	Каптоприл в доза 25-50 mg един час след събуждане. Алдостерон, ARP и кортизол се определят преди приема на Каптоприл и след 1-2 часа (през цялото това време пациентът трябва да е в седнало положение)	Нормата е намаляване на нивата на алдостерон с повече от една трета от първоначалната стойност. PHA - алдостеронът остава повишен с нисък ARP
Тест за потискане с флудрокортизон	Приемане на 0,1 mg флудрокортизон 4 пъти на ден в продължение на 4 дни, калиеви добавки 4 пъти на ден (целево ниво 4,0 mmol/l) с неограничен прием на сол. На 4-ия ден в 7.00 сутринта се определя кортизолът, в 10.00 - алдостеронът и ARP в седнало положение, кортизолът се повтаря	За PHA – алдостерон > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Кортизолът в 10:00 не е по-нисък от 7:00 (с изключение на влиянието на кортизола)

Инструментални изследвания

Извършете на всички пациенти след получаване на резултатите от лабораторните изследвания:

• Ехография на надбъбречните жлези - откриване на тумори с диаметър над 1,0 см.
• КТ на надбъбречните жлези - определя размера на тумора, формата, локалното му местоположение с 95% точност и диференцира доброкачествени неоплазмии рак.
• Сцинтиграфия - с алдостерома има едностранно натрупване на 131 I-холестерол, с надбъбречна хиперплазия - натрупване в тъканта на двете надбъбречни жлези.
• Катетеризация на надбъбречните вени и сравнително селективно вземане на проби от венозна кръв (CVBD) - ви позволява да изясните вида на първичния алдостеронизъм, е предпочитаният метод диференциална диагнозаедностранна секреция на алдостерон в аденом. Въз основа на съотношението на нивата на алдостерон и кортизол от двете страни се изчислява градиентът на латерализация. Индикацията за това е да се изясни диагнозата преди хирургичното лечение.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдрома на Conn се извършва с идиопатична хиперплазия на надбъбречната кора, с вторичен хипералдостеронизъм, есенциална хипертония, ендокринни заболяванияпридружено от повишено кръвно налягане (синдром на Иценко-Кушинг, феохромоцитом), с хормонално неактивна неоплазма и рак. Злокачественият алдостерон-продуциращ тумор на КТ може да достигне големи размери и се характеризира с висока плътност, нехомогенност и замъглени контури.

Диференциална диагноза:

	Синдром на Conn (алдостерон-продуциращ аденом)	Идиопатичен хипералдостеронизъм	Вторичен хипералдостероннизост
Лабораторни показатели		алдостерон, ↓↓ренин, ARS, ↓калий	алдостерон, ренин, - APC, ↓калий
Ортостатичен (марш) тест - изследване на нивата на алдостерон при събуждане в хоризонтално положение, повторно изследване след пребиваване в вертикално положение(разходка) за 3 часа	Първоначално високи нива на алдостерон, някои намаляват при повторно изследване или на същото ниво	Повишени нива на алдостерон (поддържана чувствителност към AT-II)	Повишени нива на алдостерон
CT	образуване на малка маса на една от надбъбречните жлези	надбъбречните жлези не са променени или има малки нодуларни образувания от двете страни	Надбъбречните жлези не са увеличени, размерът на бъбреците може да бъде намален
Катетеризация на надбъбречните вени със селективно вземане на кръв	Латерализация	-	-

Лечение

При алдостерома се извършва лапароскопска адреналектомия (след 4 седмици предоперативна подготовка на амбулаторна база). Медикаментозно лечениеизвършва се в случай на противопоказания за операция или други форми на хипералдостеронизъм:

• Основи патогенетично лечение- алдостеронови антагонисти - Veroshpiron 50 mg 2 пъти дневно с увеличаване на дозата след 7 дни до 200 - 400 mg / ден в 3-4 дози (максимум до 600 mg / ден);
• За понижаване нивата на кръвното налягане - дихидропиридини 30–90 mg/ден;
• Корекция на хипокалиемия - калиеви добавки.



Спиронолактон се използва за лечение на идиопатична НА. За да се намали кръвното налягане, е необходимо да се добавят салуретици, калциеви антагонисти, АСЕ инхибитории антагонисти на ангиотензин II. Ако диференциалната диагноза разкрие хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоидите, се предписва дексаметазон.

Първичният алдостеронизъм (синдром на Conn) е алдостеронизъм, причинен от автономното производство на алдостерон от надбъбречната кора (поради хиперплазия, аденом или карцином). Симптомите и признаците включват от време на време слабост, повишено кръвно налягане и хипокалиемия. Диагнозата включва определяне на плазмените нива на алдостерон и активността на плазмения ренин. Лечението зависи от причината. Туморът се отстранява, ако е възможно; в случай на хиперплазия, спиронолактон или подобни лекарства могат да нормализират кръвното налягане и да причинят изчезването на други клинични прояви.

Алдостеронът е най-мощният минералкортикоид, произвеждан от надбъбречните жлези. Регулира задържането на натрий и загубата на калий. В бъбреците алдостеронът предизвиква прехвърлянето на натрий от лумена на дисталните тубули в тубулните клетки в замяна на калий и водород. Същият ефект се наблюдава и в слюнката потни жлези, клетки на чревната лигавица, обмен между вътреклетъчна и извънклетъчна течност.

Секрецията на алдостерон се регулира от системата ренин-ангиотензин и в по-малка степен от ACTH. Ренинът, протеолитичен ензим, се натрупва в юкстагломерулните клетки на бъбреците. Намаляването на обема и скоростта на кръвния поток в аферентните бъбречни артериоли индуцира секрецията на ренин. Ренинът превръща чернодробния ангиотензиноген в ангиотензин I, който се превръща в ангиотензин II от ангиотензин-конвертиращия ензим. Ангиотензин II предизвиква секрецията на алдостерон и в по-малка степен секрецията на кортизол и дезоксикортикостерон, които също имат пресорна активност. Задържането на натрий и вода, причинено от повишена секреция на алдостерон, увеличава обема на циркулиращата кръв и намалява секрецията на ренин.

Синдромът на първичен хипералдостеронизъм е описан от J. Conn (1955) във връзка с продуциращ алдостерон аденом на надбъбречната кора (алдостерома), чието отстраняване доведе до пълно възстановяванеболен. Понастоящем колективна концепцияПървичният хипералдостеронизъм обединява редица заболявания, които са сходни по клинични и биохимични характеристики, но различни по патогенеза, които се основават на прекомерно и независимо (или частично зависимо) от ренин-ангиотензиновата система производство на алдостерон от надбъбречната кора.

, , , , , , , , , , ,

Код по МКБ-10

E26.0 Първичен хипералдостеронизъм

Какво причинява първичен алдостеронизъм?

Първичният алдостеронизъм може да бъде причинен от аденом, обикновено едностранен, на гломерулния слой на надбъбречната кора или, по-рядко, от карцином или надбъбречна хиперплазия. При надбъбречна хиперплазия, която се наблюдава по-често при възрастни мъже, двете надбъбречни жлези са свръхактивни и няма аденом. Клиничната картина може да се наблюдава и при вродена надбъбречна хиперплазия поради дефицит на 11-хидроксилаза и при доминантно наследствен хипералдостеронизъм, потиснат от дексаметазон.

Симптоми на първичен алдостеронизъм

Клиничен случай на първичен хипералдостеронизъм

Пациент М., 43-годишна жена, е приета в ендокринологичния отдел на Казанската републиканска клинична болница на 31 януари 2012 г. с оплаквания от главоболие, замаяност, когато кръвното налягане се повиши до максимум 200/100 mm Hg. Изкуство. (с комфортно кръвно налягане 150/90 mm Hg), генерализирана мускулна слабост, крампи на краката, обща слабост, умора.

История на заболяването. Заболяването се развива постепенно. В продължение на пет години пациентката отбелязва повишаване на кръвното налягане, за което е наблюдавана от терапевт по местоживеене и е получила антихипертензивна терапия (еналаприл). Преди около 3 години започнах да изпитвам периодични болки в краката, крампи и мускулна слабост, които се появяваха без видими провокиращи фактори и изчезваха от само себе си в рамките на 2-3 седмици. От 2009 г. 6 пъти е била на стационарно лечение в неврологичните отделения на различни лечебни заведения с диагноза Хронична демиелинизираща полиневропатия, развиваща подостро генерализирана мускулна слабост. Един от епизодите включва мускулна слабост на врата и увисване на главата.

С вливането на преднизолон и поляризираща смес подобрението настъпи в рамките на няколко дни. Според кръвните изследвания калият е 2,15 mmol/l.

От 26.12.11 г. до 25.01.12 г. е хоспитализирана в Републиканска клинична болница, където е приета с оплаквания от генерализирана мускулна слабост и периодични крампи на краката. Извършен е преглед, който показва: кръвен тест на 27.12.2011 г.: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, креатинин - 53 µmol/L, калий 2,8 mmol/L, урея - 4,3 mmol/L , обща сума Белтък 60 g/l, билирубин общ. - 14.7 µmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, фосфор 1.27 mmol/l, калций - 2.28 mmol/l.

Анализ на урината от 27.12.11 г.; специфично тегло - 1002, белтък - следи, левкоцити - 9-10 на клетка, епит. pl - 20-22 в p/z.

Хормони в кръвта: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, кортизол - 362.2 (норма 230-750 nmol/l).

Ехография: Леви бъбреци: 97x46 mm, паренхим 15 mm, повишена ехогенност, FLS - 20 mm. Ехогенността се повишава. Кухината не е разширена. Десен 98х40 мм. Паренхимът е 16 mm, ехогенността е повишена, CL е 17 mm. Ехогенността се повишава. Кухината не е разширена. Около пирамидите от двете страни се визуализира хиперехогенен ръб. Въз основа на физически преглед и лабораторни находки за изключване ендокринна патологиянадбъбречен произход, се препоръчва допълнително изследване.

Ехография на надбъбречни жлези: в проекцията на лявата надбъбречна жлеза се визуализира изоехогенна кръгла формация 23х19 мм. В проекцията на дясната надбъбречна жлеза патологичните образувания не се визуализират надеждно.

Урина за катехоламини: Диуреза - 2,2 l, адреналин - 43,1 nmol/ден (норма 30-80 nmol/ден), норепинефрин - 127,6 nmol/l (норма 20-240 nmol/ден). Тези резултати изключват наличието на феохромоцитом като възможна причина за неконтролирана хипертония. Ренин от 01/13/12-1.2 µIU/ml (N вертикално - 4.4-46.1; хоризонтално 2.8-39.9), алдостерон 1102 pg/ml (норма: легнало 8-172, седнало 30 -355).

RCT от 18.01.12 г.: RCT признаци на формация в лявата надбъбречна жлеза (в медиалното стъбло на лявата надбъбречна жлеза равноплътна формация с овална форма с размери 25*22*18 mm, хомогенна, с плътност от 47 НУ се определя.

Въз основа на анамнезата, клинична картина, установени са тези лабораторни и инструментални методи на изследване клинична диагноза: Първичен хипералдостеронизъм (алдостерома на лявата надбъбречна жлеза), първоначално идентифициран под формата на хипокалиемичен синдром, неврологични симптоми, синусова тахикардия. Хипокалиемични периодични гърчове с генерализирани мускулна слабост. Хипертонична болест 3 градуса, 1 степен. 0 швейцарски франка. Синусова тахикардия. Инфекция пикочните пътищав етапа на разрешаване.

Синдромът на хипералдостеронизъм протича с клинични прояви, причинени от три основни симптомокомплекса: артериална хипертония, която може да има кризисен курс (до 50%) или персистираща; нарушение на нервно-мускулната проводимост и възбудимост, което е свързано с хипокалиемия (в 35-75% от случаите); нарушена бъбречна тубулна функция (50-70% от случаите).

На пациента е препоръчано оперативно лечение за отстраняване на хормонопродуциращ тумор на надбъбречната жлеза - лапароскопска адреналектомия вляво. Извършена е операция - лапароскопска адреналектомия вляво в отделението коремна хирургияРКБ. Следоперативен периодпротече без особености. На 4-ия ден след операцията (02/11/12) нивото на калий в кръвта е 4,5 mmol/l. Кръвно налягане 130/80 mm Hg. Изкуство.

, , , , , ,

Вторичен алдостеронизъм

Вторичният алдостеронизъм е повишено производство на алдостерон от надбъбречните жлези в отговор на нехипофизни, екстра-надбъбречни стимули, включително стеноза на бъбречната артерия и хиповолемия. Симптомите са подобни на тези на първичния алдостеронизъм. Лечението включва коригиране на основната причина.

Вторичният алдостеронизъм се причинява от намаляване на бъбречния кръвен поток, което стимулира механизма ренин-ангиотензин с последваща хиперсекреция на алдостерон. Причините за намален бъбречен кръвен поток включват обструктивни заболявания на бъбречната артерия (например атерома, стеноза), бъбречна вазоконстрикция (с злокачествена хипертония), заболявания, придружени от оток (например сърдечна недостатъчност, цироза с асцит, нефротичен синдром). Секрецията може да е нормална при сърдечна недостатъчност, но чернодробният кръвен поток и метаболизмът на алдостерон са намалени, така че циркулиращите нива на хормона са високи.

Диагностика на първичен алдостеронизъм

Диагнозата се подозира при пациенти с хипертония и хипокалиемия. Лабораторното изследване се състои в определяне на плазмените нива на алдостерон и активността на плазмения ренин (PRA). Тестовете трябва да се извършват, когато пациентът е спрял лекарства, които влияят на системата ренин-ангиотензин (напр. тиазидни диуретици, АСЕ инхибитори, ангиотензин антагонисти, блокери) в продължение на 4-6 седмици. ARP обикновено се измерва сутрин, когато пациентът е легнал. Обикновено пациентите с първичен алдостеронизъм имат плазмени нива на алдостерон над 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) и ниски нива на ARP, със съотношение на плазмения алдостерон (в нанограми/dL) към ARP [в нанограми/(mLh) ] по-голямо от 20 .

Синдромът на Conn (Conn) е комплекс от симптоми, причинени от свръхпроизводството на алдостерон от надбъбречната кора. Причината за патологията е тумор или хиперплазия на гломерулната зона на кората. При пациентите кръвното налягане се повишава, количеството калий намалява и концентрацията на натрий в кръвта се повишава.

Синдромът има няколко еквивалентни имена: първичен хипералдостеронизъм, алдостерома. Тези медицински терминикомбинират редица заболявания, които са сходни по клинични и биохимични характеристики, но различни по патогенеза. Синдромът на Conn е патология на жлезите с вътрешна секреция, проявяваща се с комбинация от миастения гравис, неестествено силна, неутолима жажда, високо кръвно налягане и увеличен обем на отделената урина на ден.

Алдостеронът действа жизненоважно важни функциив човешкото тяло. Хормонът насърчава:

• абсорбция на натрий в кръвта,
• развитие на хипернатремия,
• отделяне на калий в урината,
• алкализиране на кръвта,
• хипопродукция на ренин.

Когато нивото на алдостерон в кръвта се повиши, функционирането на кръвоносната, пикочната и нервно-мускулната система се нарушава.

Синдромът е изключително рядък.За първи път е описан от американския учен Кон през 1955 г., откъдето получава и името си. Ендокринологът описа основните клинични проявлениясиндром и доказа, че най-ефективният метод за лечение на патологията е операцията. Ако пациентите следят здравето си и редовно посещават лекари, болестта се открива навреме и се повлиява добре от лечението. Отстраняването на надбъбречен аденом води до пълно възстановяване на пациентите.

Патологията е по-често при жени на възраст 30-50 години. При мъжете синдромът се развива 2 пъти по-рядко. Изключително рядко заболяването засяга деца.

Етиология и патогенеза

Етиопатогенетични фактори на синдрома на Conn:

1. Основната причина за синдрома на Кон е прекомерната секреция на хормона алдостерон от надбъбречните жлези, причинена от наличието на хормонално активен тумор във външния кортикален слой - алдостерома. В 95% от случаите тази неоплазма е доброкачествена, не метастазира, има едностранен ход, характеризира се само с повишаване на нивото на алдостерон в кръвта и причинява сериозни нарушения водно-солевия метаболизъмв организма. Аденомът е с диаметър под 2,5 см. На разрез го жълтеникав цвятпоради високото съдържание на холестерол.
2. Двустранната хиперплазия на надбъбречната кора води до развитие на идиопатичен хипералдостеронизъм. Причината за развитието на дифузна хиперплазия е наследствено предразположение.
3. По-рядко причината може да е злокачествен тумор- надбъбречен карцином, който синтезира не само алдостерон, но и други кортикостероиди. Този тумор е по-голям - до 4,5 cm в диаметър или повече и е способен на инвазивен растеж.

Патогенетични връзки на синдрома:

• хиперсекреция на алдостерон,
• намалена активност на ренин и ангиотензин,
• тубулна екскреция на калий,
• хиперкалиурия, хипокалиемия, липса на калий в организма,
• развитие на миастения гравис, парестезии, преходна мускулна парализа,
• повишена абсорбция на натрий, хлор и вода,
• задържане на течности в тялото,
• хиперволемия,
• подуване на стените и свиване на кръвоносните съдове,
• увеличаване на OPS и BCC,
• повишено кръвно налягане,
• съдова свръхчувствителност към пресорни влияния,
• хипомагнезиемия,
• повишена нервно-мускулна възбудимост,
• нарушение на минералния метаболизъм,
• дисфункция на вътрешните органи,
• интерстициално възпаление на бъбречната тъкан с имунен компонент,
• нефросклероза,
• външен вид бъбречни симптоми- полиурия, полидипсия, никтурия,
• развитие на бъбречна недостатъчност.

Продължителната хипокалиемия води до структурни и функционални нарушения в органите и тъканите - в бъбречните тубули, гладката и скелетната мускулатура, нервната система.

Фактори, допринасящи за развитието на синдрома:

1. заболявания на сърдечно-съдовата система,
2. съпътстващи хронични патологии,
3. намаляване на защитните ресурси на тялото.

Симптоми

Клиничните прояви на първичния хипералдостеронизъм са много разнообразни. Пациентите просто не обръщат внимание на някои от тях, което го затруднява ранна диагностикапатология. Такива пациенти идват при лекаря с напреднала форма на синдрома. Това принуждава специалистите да се ограничат до палиативно лечение.

Симптоми на синдрома на Кон:

• мускулна слабост и умора,
• пароксизмална тахикардия,
• тонично-клонични припадъци,
• главоболие,
• постоянна жажда,
• полиурия с ниска относителна плътност на урината,
• парестезия на крайниците,
• ларингоспазъм, задушаване,
• артериална хипертония.

Синдромът на Кон е придружен от признаци на увреждане на сърцето и кръвоносните съдове, бъбреците и мускулната тъкан. Артериалната хипертония може да бъде злокачествена и резистентна на антихипертензивна терапия, както и умерена и лека, реагираща добре на лечение. Може да има криза или стабилен курс.

1. Високото кръвно налягане обикновено трудно се нормализира с антихипертензивни лекарства. Това води до появата на характерни клинични признаци - световъртеж, гадене и повръщане, задух, кардиалгия. При всеки втори пациент хипертонията има кризисен характер.
2. В тежки случаи те изпитват пристъпи на тетания или развитие на вяла парализа. Парализата настъпва внезапно и може да продължи няколко часа. Хипорефлексията при пациенти се комбинира с дифузен двигателен дефицит, който се проявява чрез миоклонични потрепвания по време на преглед.
3. Продължителната хипертония води до развитие на усложнения от страна на сърцето и нервната система. Хипертрофията на левите камери на сърцето завършва с прогресивна коронарна недостатъчност.
4. Артериалната хипертония нарушава функционирането на органа на зрението: фундусът на окото се променя, дискът се подува. оптичен нерв, зрителната острота намалява до пълна слепота.
5. Мускулната слабост достига изключителна тежест, пречейки на пациентите да се движат. Постоянно усещайки тежестта на тялото си, те дори не могат да станат от леглото.
6. В тежки случаи може да се развие нефрогенен безвкусен диабет.

Има три варианта на хода на заболяването:

1. Синдром на Кон с бързо развитие на симптомите - замаяност, аритмия, нарушено съзнание.
2. Моносимптоматичният ход на заболяването е повишаване на кръвното налягане при пациентите.
3. Първичен хипералдостеронизъм с леки клинични признаци - неразположение, умора. Синдромът се открива случайно по време на медицински преглед. С течение на времето пациентите развиват вторично възпаление на бъбреците на фона на съществуващите електролитни нарушения.

Ако се появят признаци на синдром на Кон, трябва да посетите лекар. При липса на правилна и навременна терапия се развиват опасни усложнения, представляваща реална заплахаза живота на пациента.Поради продължителна хипертония те могат да се развият тежки заболяваниясърдечно-съдовата система, до инсулти и инфаркти. Възможно е развитие на хипертонична ретинопатия, тежка миастения гравис и злокачествен тумор.

Диагностика

Диагностичните мерки за предполагаем синдром на Conn включват: лабораторни изследвания, хормонални изследвания, функционални изследвания и локална диагностика.

• Кръвен тест за биохимични показатели - хипернатриемия, хипокалиемия, алкализиране на кръвта, хипокалцемия, хипергликемия.
• Хормонално изследване - повишаване на плазмените нива на алдостерон.
• Общ анализ на урината - определяне на нейната относителна плътност, изчисляване на дневната диуреза: изо- и хипостенурия, никтурия, алкална реакция на урината.
• Специфични изследвания - определяне на нивото на ренин в кръвта, съотношението на плазмения алдостерон и ренинова активност, определяне на нивото на алдостерон в дневна проба от урина.
• За да се увеличи активността на ренин в кръвната плазма, стимулацията се извършва чрез продължително ходене, хипонатриева диета и диуретици. Ако активността на ренин не се промени дори след стимулация, тогава пациентът има синдром на Conn.
• Да идентифицирам уринарен синдромнаправете тест с "Veroshpiron". Лекарството се приема 4 пъти на ден в продължение на три дни, като дневният прием на сол се ограничава до шест грама. Повишеното ниво на калий в кръвта на 4-ия ден е признак на патология.
• CT и MRI на коремната кухина - идентифициране на алдостерома или двустранна хиперплазия, нейния вид и размер, определяне на степента на операцията.
• Сцинтиграфия - откриване на тумор на надбъбречната жлеза, който секретира алдостерон.
• Оксисупраренографията ви позволява да определите местоположението и размера на надбъбречния тумор.
• Ултразвуково изследване на надбъбречните жлези с цветно доплерово картиране има висока чувствителност, ниска цена и се извършва за визуализиране на алдостерома.
• ЕКГ показва метаболитни промени в миокарда, признаци на хипертония и претоварване на лявата камера.
• Молекулярно-генетичен анализ - идентифициране на фамилни форми на алдостеронизъм.

Локалните методи – КТ и ЯМР – откриват с голяма точност тумори в надбъбречната жлеза, но не дават информация за нейната функционална активност. Необходимо е да се сравнят откритите промени на томограмата с данните от хормоналните тестове. Резултати цялостен прегледпациентите позволяват на специалистите да диагностицират правилно и да предпишат компетентно лечение.

Особено внимание заслужават хората с артериална хипертония. Експертите обръщат внимание на наличието на клинични симптоми на заболяването - тежка хипертония, полиурия, полидипсия, мускулна слабост.

Лечение

Терапевтичните мерки за синдрома на Conn са насочени към коригиране на хипертония и метаболитни нарушения, както и предотвратяване на възможни усложненияпричинени от високо кръвно налягане и рязък спадкалий в кръвта. Консервативната терапия не е в състояние радикално да подобри състоянието на пациентите. Те могат да се възстановят напълно само след отстраняване на алдостерома.

адреналектомия

Хирургията е показана при пациенти с надбъбречна алдостерома. Едностранната адреналектомия е радикален метод, състоящ се в частична или пълна резекция на засегнатата надбъбречна жлеза. Повечето пациенти са показани за лапароскопска хирургия, предимството на която е лека болка и тъканна травма, кратка възстановителен период, малки разрези, които оставят малки белези. 2-3 месеца преди операцията пациентите трябва да започнат да приемат диуретици и антихипертензивни лекарстваразличен фармакологични групи. След хирургично лечение, рецидив на синдрома на Conn обикновено не се наблюдава. Идиопатичната форма на синдрома не може да се лекува хирургично, тъй като дори пълната резекция на надбъбречните жлези няма да помогне за нормализиране на кръвното налягане. Такива пациенти са показани за доживотно лечение с алдостеронови антагонисти.

Ако причината за синдрома е надбъбречна хиперплазия или има идиопатична форма на патологията, е показано консервативна терапия. На пациентите се предписват:

1. Калий-съхраняващи диуретици - спиронолактон,
2. Глюкокортикостероиди - "Дексаметазон",
3. Антихипертензивни лекарства - нифедипин, метопролол.

За лечение на първичен хипералдостеронизъм е необходимо да се спазва диета и да се ограничи консумацията на готварска сол до 2 грама на ден. Щадящият режим, умерената физическа активност и поддържането на оптимално телесно тегло значително подобряват състоянието на пациентите.

Стриктното спазване на диетата намалява тежестта на клиничните признаци на синдрома и увеличава шансовете на пациентите за възстановяване. Пациентите трябва да приемат домашно приготвена храна, която не съдържа овкусители, овкусители и други добавки. Лекарите не препоръчват преяждане. По-добре е да ядете малки порции на всеки 3 часа. Основата на диетата трябва да бъде пресни плодове и зеленчуци, зърнени храни, постно месо и продукти, съдържащи калий. Трябва да пиете поне 2 литра вода на ден. Диетата изключва всякакъв вид алкохол, силно кафе, чай и храни, които повишават кръвното налягане. Болните трябва да консумират храни с диуретичен ефект - дини и краставици, както и специални отвари и тинктури.

• чести разходки на чист въздух,
• спорт,
• спиране на тютюнопушенето и алкохола,
• отказ от бързо хранене.

Прогнозата за диагностициран синдром на Conn обикновено е благоприятна. Зависи от индивидуални характеристикитялото на пациента и професионализма на лекуващия лекар. Важно е да кандидатствате навреме медицински грижи, преди развитието на нефропатия и персистираща хипертония. Високото кръвно налягане е сериозен и опасен здравословен проблем, свързан с първичен хипералдостеронизъм.

Видео: алдостерома - причината за синдрома на Кон, програма "Живей здравословно!"

Хипералдостеронизмът е синдром, причинен от хиперсекреция на алдостерон (минералокортикоиден хормон на надбъбречната кора), придружен от артериална хипертония и тежка електролитни нарушения. Прието е да се разграничават първичните и .

Първичният хипералдостеронизъм е следствие от първичното излишно производство на алдостерон директно в гломерулния слой на надбъбречната кора.

При вторичен хипералдостеронизъм се получава стимулиране на производството на излишък от алдостерон поради влиянието на патологични фактори, разположени извън надбъбречните жлези. В допълнение, има група от заболявания, които се характеризират с подобни симптоми, които не са придружени от повишено нивоалдостерон (синдроми, които имитират хипералдостеронизъм).

Първичният хипералдостеронизъм, описан за първи път от Conn през 1956 г., в повечето случаи е резултат от автономен самотен аденом на надбъбречната жлеза, произвеждащ алдостерон ( Синдром на Кон), по-рядко - макронодуларна или микронодуларна двустранна хиперплазия (идиопатичен хипералдостеронизъм) или рак на надбъбречната жлеза. В повечето случаи се открива едностранен надбъбречен аденом, обикновено малък по размер (до 3 см в диаметър), който се среща с еднаква честота от двете страни.

Етиология и патогенеза

Заболяването се среща по-често при жените (2 пъти по-често, отколкото при мъжете), обикновено на възраст между 30 и 50 години. Тъй като основният симптом на хипералдостеронизма е артериалната хипертония, от фундаментално значение е, че първичният хипералдостеронизъм се открива при приблизително 1% от общата популация пациенти с артериална хипертония. Причината за заболяването е неизвестна. Трябва да се помни, че хипералдостеронизмът, причинен от хиперплазия на зоната гломерулоза на надбъбречната кора, се характеризира с поддържане на чувствителност към стимулация от ангиотензин II.

Освен това се отличава фамилен хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди и със запазена чувствителност към хипофизния ACTH (фамилен хипералдостеронизъм тип I), който се развива поради образуването на дефектен ензим по време на кръстосването на гените на 11-β-хидроксилаза и алдостерон синтетаза, разположени на 8-ма хромозома. В резултат на това разрушаване и двата гена стават чувствителни към ACTH и синтезата на алдостерон се инициира не само в zona glomerulosa, но и в zona fasciculata на надбъбречната кора, което е придружено от увеличаване на производството на алдостерон и 11- дезоксикортизолови метаболити (18-оксокортизол и 18-хидроксикортизол).

Патогенезата на първичния хипералдостеронизъм е свързана с прекомерно натрупване на натрий в кръвния серум и повишена екскреция на калий в урината. В резултат на това се наблюдава вътреклетъчна хипокалиемия и частично заместване на калиеви йони в клетката с водородни йони от извънклетъчната течност, което е придружено от стимулиране на отделянето на хлор в урината и причинява развитието на хипохлоремична алкалоза. Устойчивата хипокалиемия води до увреждане на бъбречните тубули, които губят способността си да концентрират урината и клинично това се придружава от хипостенурия и вторична полидипсия. В същото време хипокалиемията води до намаляване на чувствителността към ADH (антидиуретичен хормон - вазопресин), което влошава полиурията и полидипсията.

В същото време хипернатриемията причинява задържане на вода с развитие на хиперволемия и артериална хипертония. Важен факт е, че въпреки задържането на натрий и течности, при първичен хипералдостеронизъм не се развива оток (феномен на бягство), което се обяснява с увеличаване на сърдечния дебит, артериална хипертония и хипертонична диуреза.

Дългосрочното наличие на хипералдостеронизъм е придружено от усложнения, причинени от артериална хипертония (миокарден инфаркт, инсулт) и специфична миокардна хипертрофия. Както бе споменато по-горе, постоянната хиперсекреция на алдостерон води до прогресивна хипокалиемия, която определя развитието на хипокалиемична миопатия, което води до появата на дегенеративни промени в мускулите.

Симптоми

Повечето пациенти имат артериална диастолна хипертония, придружена от главоболие (синдром на артериална хипертония) и не се поддават на лечение с антихипертензивни лекарства в средни терапевтични дози; хипертоничните кризи могат да бъдат провокирани от тиазидни или бримкови диуретици и придружени от сърдечни или церебрални симптоми.

Повишаването на кръвното налягане в комбинация с хипокалиемия причинява електрокардиографски аномалии: появява се сплескване или инверсия на Т вълната, намаляване S-T сегмент, интервалът Q-T се удължава, появява се изразена вълна (вълна) U. Регистрират се сърдечни аритмии и екстрасистолия и признаци на левокамерна хипертрофия. При първичния хипералдостеронизъм няма оток, докато при вторичния хипералдостеронизъм едемният синдром е патогенетичната основа на заболяването.

Хипокалиемията, характерен симптом на хипералдостеронизма, предопределя развитието на мускулна слабост (миопатичен синдром), умора и намалена работоспособност. Мускулната слабост се увеличава рязко при физическа активност или внезапно (без причина). В същото време тежестта на слабостта по време на атаката ограничава възможностите за движение или минимална физическа работа. Възможни са парестезия и локални конвулсии.

В резултат на нарушена способност на бъбреците да концентрират урината се развива полиурия с хипостенурия, често придружена от вторична полидипсия. Характерен симптом- с преобладаване на нощната диуреза над деня.

В зависимост от степента на проява на горните симптоми са възможни различни варианти за протичане на заболяването преди диагностицирането:

• кризисен вариант - придружен хипертонични кризис тежки невромускулни симптоми (адинамия, парестезия, конвулсии);
• постоянна форма на артериална хипертония с постоянна мускулна слабост, чиято степен е по-ниска от кризисната форма;
• вариант без значителна артериална хипертония с преобладаване на преходни невромускулни нарушения по време на криза.

Диагностика

Диагностиката на първичния хипералдостеронизъм включва два задължителни етапа: доказване на хипералдостеронизъм и диагностика на нозологичната форма на заболяването.

Следните показатели служат като доказателство за първичен хипералдостеронизъм:

1. ниво на серумния калий
2. нивото на ренин е намалено (активност на плазмения ренин);
3. нивото на алдостерон в кръвта се повишава;
4. дневната екскреция на алдостеронови метаболити в урината (алдостерон-18-глюкоронит) се увеличава.

Изброените изследвания могат да се използват при изследване на пациенти с артериална хипотония като скринингови методи за идентифициране целева групаи извършване на специален преглед. IN трудни случаиМогат да се използват фармакодинамични тестове:

1. тест с изотоничен разтвор на натриев хлорид: пациентът в хоризонтално положение се инжектира с 2 литра 0,9% разтвор на натриев хлорид бавно (най-малко 4 часа) и след края на теста се определя нивото на алдостерон, което прави не намалява с първичен хипералдостеронизъм;
2. тест със спиронолактон: в продължение на 3 дни пациентът получава 400 mg/ден спиронолактон перорално. Повишаване на нивата на калий с повече от 1 mmol/l потвърждава хипералдостеронизъм;
3. тест с фуроземид: на пациента се предписват 0,08 g фуроземид перорално. След 3 часа се наблюдава намаляване на активността на плазмения ренин и повишаване на нивата на алдостерон с хипералдостеронизъм;
4. тест с 9α-флуорокортизол: в продължение на 3 дни пациентът получава перорално 400 mcg/ден 9α-флуорокортизол (Cortinef) и нивото на алдостерон се изследва преди и след теста. При двустранна хиперплазия на гломерулния слой на надбъбречната кора се наблюдава намаляване на нивата на алдостерон, а при алдостерома няма намаляване на нивата на алдостерон:
5. тест с дексаметазон: използва се за диференциране на хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди, прилагането на 0,5 - 1,0 mg 2 пъти дневно в продължение на една седмица води до намаляване на проявите на заболяването;
6. ортостатичен тест (позволява ви да разграничите първичния хипералдостеронизъм от едностранна алдостерома и двустранна надбъбречна хиперплазия): след 3-4 часа на пациента в изправено положение (изправено положение, ходене) се оценява нивото на алдостерон и активността на плазмения ренин. При автономен алдостером активността на плазмения ренин не се променя (остава ниска), а нивата на алдостерон намаляват или се променят леко (обикновено активността на плазмения ренин и алдостеронът се повишават с 30% над базалните стойности).

Косвени признаци на хипералдостеронизъм:

• хипернатриемия;
• хиперкалиурия, хипокалиемия;
• полиурия, изо- и хипостенурия;
• метаболитна алкалоза и повишени нива на бикарбонат в кръвния серум (резултат от загуба на водородни йони в урината и нарушена реабсорбция на бикарбонат), както и алкална урина;
• при тежка хипокалиемия нивото на магнезий в кръвния серум също намалява.

Критериите за диагностициране на първичен хипералдостеронизъм включват:

• диастолна хипертония при липса на оток;
• намалена секреция на ренин (ниска активност на плазмения ренин) без тенденция за адекватно увеличаване при условия на намаляване на обема (ортостаза, ограничение на натрия);
• хиперсекреция на алдостерон, която не е достатъчно намалена при условия на повишен обем (натоварване със сол).

Както бе споменато по-горе, причината за първичен хипералдостеронизъм може да се установи чрез извършване на определени функционални тестове (ортостатичен тест, тест с 9α-флуорокортизол). В допълнение, при фамилен хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди и със запазена чувствителност към хипофизарен ACTH (фамилен хипералдостеронизъм тип I) и двустранна надбъбречна хиперплазия, се наблюдава повишаване на нивата на прекурсора в синтеза на алдостерон - 18-хидроксикортикостерон > 50 - 100 ng /dl и повишена екскреция от урината на 18-хидроксикортизол > 60 mg/ден и 18-хидроксикортизол > 15 mg/ден. Тези промени са най-изразени при фамилен хипералдостеронизъм, потискан от глюкокортикостероиди.

След проверка на хипералдостеронизма се извършва допълнителен преглед, насочен към изясняване на нозологичната форма на първичен хипералдостеронизъм и локална диагноза. Първата стъпка е да визуализирате областта на надбъбречната жлеза. Предпочитаните методи са CG, MRI и PET. Откритата двустранна симетрична патология или едностранно образуване, заемащо пространство в надбъбречната жлеза, ни позволява да установим причината за първичния хипералдостеронизъм. Трябва да се помни, че изобразяването на надбъбречните жлези е от значение само във връзка с идентифицираните метаболитни аномалии.

IN последните годинисписъкът с възможни доказателства за първичен хипералдостеронизъм се допълва от възможността за изолирано вземане на кръв от долната куха пяна и надбъбречните вени с изследване на нивата на алдостерон в пробите. Увеличаването на нивата на алдостерон с 3 пъти се счита за характерно за алдостерома, по-малко от 3 пъти е признак на двустранна хиперплазия на зоната гломерулоза на надбъбречната кора.

Диференциална диагноза се извършва с всички състояния, придружаващи хипералдостеронизма. Принципи диференциална диагнозавъз основа на преглед и изключване различни формихипералдостеронизъм.

Синдромите, които имитират първичен хипералдостеронизъм, включват редица заболявания, характеризиращи се с артериална хипертония и миопатичен синдром, причинени от хипохлоремична алкалоза и ниски нива на ренин (псевдохипералдостеронизъм), са редки и се причиняват от различни ензимопатии. В този случай има дефицит на ензими, участващи в синтеза на глюкокортикостероиди (11-β-хидроксилаза, 11-β-хидроксистероид дехидрогеназа, 5α-редуктаза, P450c11, P450c17).

В повечето случаи синдромите, които имитират първичен хипералдостеронизъм, се проявяват в детствои се характеризират с персистираща артериална хипертония, както и други лабораторни признаци на хипералдостеронизъм.

Лечение

Лечението на първичния хипералдостеронизъм се извършва, като се вземе предвид причината, която го е причинила.

Когато се открие алдостерома, единственият метод на лечение е операция(адреналектомия). Предоперативната подготовка се провежда в продължение на 4 - 8 седмици със спиронолактон в доза 200 - 400 mg / ден. С едностранна адреналектомия заместителна терапияглюкокортикостероидите не са показани в по-голямата част от случаите. След отстраняване на аденома излекуване на хипертонията се наблюдава при 55-60% от пациентите. Въпреки това, хипертонията може да персистира при приблизително 30% от оперираните пациенти.

Ако се подозира двустранна надбъбречна хиперплазия, хирургичната интервенция е показана само в случаите, когато е тежка и придружена от клинични симптомихипокалиемията не може да се контролира медицински със спиронолактон. Двустранната адреналектомия, като правило, не подобрява хода на хипертонията, свързана с идиопатична хиперплазия на гломерулозната зона на надбъбречните жлези, поради което в такива случаи се препоръчва комплексна антихипертензивна терапия със задължителна употреба на максимални дози спиронолактон.

За фамилен глюкокортикоид-потиснат хипералдостеронизъм супресивна терапиядексаметазон в доза 0,5-1,0 mg/ден.