Հնարավո՞ր է հասուն տարիքում կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդանալ: Կիստիկական ֆիբրոզ. շնչեք խորը: Որքա՞ն հաճախ են երեխաները ծնվում կիստիկ ֆիբրոզով:

- ամենատարածված որբ գենետիկ հիվանդությունը, որը խաթարում է էկզոկրին գեղձերի աշխատանքը, որոնք արտադրում են լորձ, թուք, քրտինքը, արցունքները, մարսողական հյութերը և լեղին: Արդյունքում ախտահարվում են կենսական օրգանները, ինչպիսիք են թոքերը, ստամոքս-աղիքային տրակտը, ենթաստամոքսային գեղձը և լյարդը: Չնայած այն հանգամանքին, որ վերջին տարիներինԹեև զգալի առաջընթաց է կատարվել կիստիկական ֆիբրոզի բուժման մեջ (հիվանդների կյանքի տևողությունը աճել է ախտորոշման և դեղամիջոցների շնորհիվ), շատ առասպելներ դեռ կապված են հիվանդության հետ: Բժշկական գիտությունների դոկտորին, թոքաբանության և ալերգոլոգիայի ամբիոնի վարիչին խնդրեցինք ցրել ամենատարածվածները. Գիտական ​​կենտրոներեխաների առողջություն RAMS Օլգա Սիմոնովա.

Առասպել 1. Կիստիկական ֆիբրոզը մահացու հիվանդություն է:

Իսկապես, հին ժամանակներում, եթե մայրը համբուրում էր երեխային և զգում արտահայտված աղի համ(կիստոզային ֆիբրոզի բնորոշ ախտանիշ), ենթադրվում էր, որ երեխան դատապարտված է արագ մահվան, քանի որ այն ժամանակ նրանք չգիտեին ոչ միայն 1989 թվականին հայտնաբերված ցիստիկ ֆիբրոզի գենի գոյության մասին, ոչ էլ դրա մեթոդների մասին։ հիվանդության բուժումը. Եվ ընդամենը մի 20 տարի առաջ, մեր ոչ վաղ անցյալում, այդպիսի երեխաները 3-5 տարեկան չէին ապրում: Այնուամենայնիվ, այսօր միջին տևողությունըԵվրոպայում այս հիվանդությամբ տառապողների կյանքի տեւողությունը մոտ 50 տարի է։ 1 Իսկ մասնագետները կարծում են, որ ապագայում այն ​​միայն կավելանա, քանի որ հայտնի են դեպքեր, երբ հիվանդները նշել են իրենց 60-70-ամյակը։ Այս լավատեսական կանխատեսումը նույնպես կապված է վերջինի օգտագործման հետ դեղեր, և ախտորոշման համակարգի կատարելագործմամբ։ Օրինակ, Ռուսաստանում 2007 թվականից ցիստիկ ֆիբրոզը ներառվել է նորածինների սկրինինգի ծրագրում (նորածինների պարտադիր հետազոտություն ժառանգական և բնածին հիվանդություններով):

Եվ այնուամենայնիվ, կենցաղային ախտորոշման համակարգը անկատար է: Այսպես, ՌԴ Առողջապահության նախարարության պաշտոնական տվյալների համաձայն, Ռուսաստանում կա մոտ 2600 կիստոզային ֆիբրոզով հիվանդ։ Սակայն եթե վերահաշվարկենք երկրի ողջ բնակչության թիվը՝ հաշվի առնելով գենի ժառանգականության հաճախականությունը, ապա հիվանդների թիվը պետք է զգալիորեն ավելի մեծ լինի՝ առնվազն 8-10 հազար մարդ։

Կիստիկական ֆիբրոզից ամբողջությամբ վերականգնելն անհնար է։ Սակայն եթե հիվանդությունը ժամանակին հայտնաբերվի, եթե հիվանդը ստանա ժամանակակից չափանիշներին համապատասխան բարձրորակ թերապիա և վարի ճիշտ ապրելակերպ, ապա նա կարող է երկար և լավ ապրել։ Կիստիկական ֆիբրոզն այլևս մահացու ախտորոշում չէ: Բացի այդ, այժմ մեծ հույսեր կան գենետիկական ճարտարագիտություն, ինչը մեզ թույլ կտա առաջիկա 5-7 տարիների ընթացքում ավելի մոտենալ ցիստոզային ֆիբրոզի գենի գործունեությունը նորմալացնող դեղամիջոց ստեղծելուն։

Առասպել 2. Դուք կարող եք հիվանդանալ կիստիկ ֆիբրոզով

Այս առասպելը, հավանաբար, պայմանավորված է նրանով, որ ցիստիկական ֆիբրոզով հիվանդը խնդիրներ ունի բրոնխոթոքային համակարգի հետ. մածուցիկության բարձրացման պատճառով խորխը դժվար է դուրս գալ բրոնխներից, հիվանդը տառապում է շնչառությունից և հաճախ տառապում է թոքաբորբից: Այնուամենայնիվ, կիստոզային ֆիբրոզով վարակվելը բացարձակապես անհնար է, քանի որ հիվանդությունը փոխանցվում է միայն գենետիկ մակարդակով, եթե երեխայի երկու ծնողներն էլ պաթոլոգիական գենի կրողներ են:

Առասպել 3. Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդները չեն կարող ակտիվ ապրելակերպ վարել:

Որոշ ծնողներ, ինչպես նաև իրենք՝ հիվանդները և նույնիսկ բժիշկները, կարծում են, որ եթե ախտորոշվում է կիստիկական ֆիբրոզ, դա նշանակում է լիակատար հրաժարում։ ֆիզիկական ակտիվությունԵրեխան կմնա տանը և վարի նստակյաց կենսակերպ։ Այնուամենայնիվ, ամեն ինչ տրամագծորեն հակառակ է. Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդները պետք է լինեն հնարավորինս ակտիվ, սպորտային և շատ շարժվեն: Կիստիկական ֆիբրոզով շատ մարդիկ մարզիկներ են: Ցավոք, Ռուսաստանում նրանցից ոմանք ստիպված են թաքցնել իրենց ախտորոշումը, որպեսզի չկորցնեն մեծ սպորտով զբաղվելու հնարավորությունը, իսկ դրսում, ընդհակառակը, մշակվում է բաց լինելն այս հարցում։ Օրինակ, կանադացի Թոլեր Քրենսթոնը, ում մոտ 5 տարեկանում ախտորոշվել է կիստիկական ֆիբրոզ, չի խանգարել նրան դառնալ ականավոր գեղասահորդ և Օլիմպիական չեմպիոն.

Կարելի է ասել, որ կիստոզային ֆիբրոզը պարզապես հատուկ ապրելակերպ է 2, որը պետք է ներառի ոչ միայն ֆիզիկական վարժություններ, այլ նաև բժշկական օգնություն (թքքի նոսրացնող միջոցներ, հակաբիոտիկներ, ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտներ, հեպատոպրոտեկտորներ, վիտամինային բարդույթներ) «7 նոսոլոգիա» պետական ​​ծրագրի համաձայն՝ անվճար տրամադրվում է միայն մեկ դեղամիջոց՝ մուկոլիտիկ դորնազ ալֆա ֆերմենտը։ Թե ինչպես հիվանդը կստանա մնացած դեղամիջոցները, որոշվում է տեղում: Սակայն դա հաճախ հանգեցնում է նրան, որ հիվանդը ստիպված է լինում դեղերի զգալի մասը գնել իր հաշվին։ Մեկ այլ խնդիր է, երբ բարեկեցության բարելավման ֆոնի վրա հիվանդի հաշմանդամությունը հանվում է, ինչը նշանակում է, որ նա կորցնում է դեղերի տրամադրման նպաստները:

Առասպել 4. Կիստիկական ֆիբրոզը զրկում է մարդուն տաղանդներից

Ենթարկվում է, որ մեծ կոմպոզիտոր Ֆրեդերիկ Շոպենը կիստիկ ֆիբրոզ է ունեցել։ Դատելով երաժշտական ​​հանճարի կենսագիրների նկարագրություններից՝ նա ամեն ինչ ուներ բնորոշ հատկանիշներայս հիվանդությունը՝ նիհարություն ծննդից, համառ հազ, մատների հաստացած ֆալանգներ, այսպես կոչված «թմբուկային մատներ» և «ժամացույցի ակնոցներ», բարակ փխրուն մազեր, անպտղություն, 39 տարի կյանք։ Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ ցիստիկական ֆիբրոզով հիվանդների շրջանում կան բազմաթիվ շնորհալի մարդիկ տարբեր ոլորտներում, ովքեր նկարում են, գրում բանաստեղծություններ, նկարահանվում ֆիլմերում և նույնիսկ մասնակցում նկարահանումներին որպես մոդել: Այս հիվանդությունըչի ազդում մարդու մտավոր և ստեղծագործական կարողությունների վրա. Հոգեբաններն ապացուցել են, որ այդ մարդիկ, համեմատած բնակչության իրենց հասակակիցների հետ, 25%-ով ավելի շնորհալի են։ Սոցիալական է ակտիվ մարդիկ, ովքեր պատշաճ բուժմամբ և բժշկական բոլոր դեղատոմսերի պահպանմամբ չեն կարող տարբերվել նրանցից, ովքեր չեն տուժել հիվանդությունից։

1 Աղբյուր՝ Krasovsky S.A. Մոսկվայի շրջանի ռեգիստրի դերը կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդների կառավարման գործում // Թոքաբանություն. 2013. No 2. P. 27-32.

Քննարկում

Լավ է, որ այդպիսի մարդիկ կան լավ թեմաներև խելացի հոդվածներ:

Մեկնաբանեք «Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել» հոդվածը.

Ավելին «Ի՞նչ է կիստոզային ֆիբրոզ հիվանդությունը» թեմայով.

Առասպելներ վարակիչության մասին, առասպելներ մասին գենետիկ նախատրամադրվածություն, առասպելներ բնավորության, մտավոր ունակությունների վրա ազդեցության մասին և այլն։ Ոմանք աշխատանքի չեն ընդունվում, մյուսները վախենում են ամուսնանալ ու երեխաներ ունենալ։ Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել.

Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել. Կապրանով Նիկոլայ. Կիստիկական ֆիբրոզը ժառանգական գենետիկ հիվանդություն է։ Կիստիկական ֆիբրոզի ախտորոշում և բուժում.

Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել. Օրինակ, կանադացի Տոլեր Քրենսթոնը, ում մոտ 5 տարեկանում ախտորոշվել է կիստիկական ֆիբրոզ, չի խանգարել նրան դառնալ ականավոր գեղասահորդ և օլիմպիական չեմպիոն: Կարելի է ասել, որ կիստոզային ֆիբրոզը պարզապես հատուկ պատկեր է...

Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել. 9 առասպել կիստիկ ֆիբրոզի մասին. հնարավո՞ր է բուժվել Ռուսաստանում. Եվրոպայում այս հիվանդությամբ տառապողների կյանքի միջին տեւողությունը 50 տարի է Առասպել 3. Ռուսաստանում CF-ով ավելի քիչ մարդիկ կան, քան Եվրոպայում:

Դիտեք այլ քննարկումներ. Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել: Կիստիկական ֆիբրոզը գենետիկ հիվանդություն է, ախտորոշում և բուժում: Կիստիկական ֆիբրոզն այլևս մահացու ախտորոշում չէ: Բացի այդ, այժմ մեծ հույսեր են կապում գենետիկական...

Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել. իսկ այն գենետիկները, ովքեր կատարել են ձեզ մանրամասն գենետիկական անալիզ, չեն կարող ձեզ ասել՝ ունե՞ք այն, թե՞ ոչ։ Կիստիկական ֆիբրոզը ժառանգական գենետիկ հիվանդություն է։

Կիստիկական ֆիբրոզը (CF) ծանր գենետիկ հիվանդություն է, որն ազդում է սեկրեցներ արտազատող բոլոր օրգանների վրա (մարսողական հյութեր, քրտինքը, թուքը և այլն): Հաստ լորձկուտակվում է բրոնխներում, խանգարում է թոքերի շնչառությանը, արգելափակում մարսողական համակարգ.

կիստիկական ֆիբրոզ. Բժշկություն/երեխաներ. Որդեգրում. Որդեգրման հարցերի քննարկում, երեխաներին ընտանիքներում տեղավորելու ձևերի, որդեգրված երեխաների դաստիարակության, խնամակալության հետ փոխգործակցության, որդեգրողների դպրոցում վերապատրաստում.

Կիստիկական ֆիբրոզը (CF) ամենատարածված գենետիկ հիվանդությունն է, որը փոխանցվում է միայն ժառանգաբար և դրսևորվում է մանկության շրջանում: Այս ախտորոշմամբ երեխաները խելացի ու տաղանդավոր են, և որ ամենակարևորը նրանց հիվանդությունը վարակիչ չէ, ինչպես կարծում են շատերը։

Եվ մեկ այլ հարց՝ ցիստիկական ֆիբրոզը որոշվում է կարեոտիպավորման միջոցով։ Ֆիլատովի հիվանդանոցում կա կիստոզային ֆիբրոզի կենտրոն, որտեղ քրտինքի թեստ են անում Կիստոզ ֆիբրոզով հիվանդներին օգնելու Մոսկվայի քաղաքային կենտրոնը (ամբուլատոր):

Այսօր անցանք ու նոթատետրում նկատեցի մի նշում, որ անալիզը կրկնվել է ցիստիկական ֆիբրոզի համար։ Ինտերնետում կարդացի, թե էս ինչ բամբասանք է ու լրիվ GW-ի վրա ենք։ Էլ ի՞նչ եմ կարդացել այս հիվանդության մասին, որ այն ժառանգական է, ի. եթե մայրիկն ու հայրիկը գենի կրողներ են, ապա...

Ես միայն երեկոյան կկարողանամ խոսել բժշկի հետ... բայց առայժմ միայն աջակցեք... Ես որոշեցի երեխային ստուգել կիստիկ ֆիբրոզի համար, քանի որ տեղեկություն գտա, որ այս հիվանդությունը տեղի է ունենում հենց 7-րդ քրոմոսոմում: , որը մեր մեջ կոտրված է...

կիստիկական ֆիբրոզ. Կա՞ որևէ մեկը այս հիվանդությամբ: Հենց նոր կարդացի, որ այս հիվանդությունը թաքնված է յոթերորդ քրոմոսոմում... Կարդացի նկարագրությունը... կան բազմաթիվ զուգադիպություններ և բրոնխիտներ, և լորձի կուտակում, սրտանոթային անբավարարություն, թոքաբորբ, շնչահեղձություն, հոգնածություն...

Բաժին. Հիվանդություններ (որոնք սխալմամբ ախտորոշվել են կիստիկական ֆիբրոզ ավելի մեծ տարիքում): Մեզ մոտ ասթմա ախտորոշեցին... Բարև բոլորին: Եվ ինչ-որ կերպ հիվանդությունը սկսեց ինքն իրեն նահանջել ու անհետացավ։ Ձեզ նույնպես մաղթում եմ շուտափույթ ապաքինում։ Հիմնական բանը հավատալն է, որ դա հավերժ չէ:

Առասպել 1. CF-ն մահացու հիվանդություն է Առասպել 2. CF-ն սպիտակ ռասայի հիվանդություն է Առասպել 5. Հիվանդությունը ազդում է ինտելեկտուալ կարողությունների վրա: Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել. Կիստիկական ֆիբրոզը գենետիկ հիվանդություն է, ախտորոշում և բուժում:

Ասթմա և կիստիկ ֆիբրոզ. Հիվանդություններ. Մանկական բժշկություն. Քանի՞ թոքաբորբ և թարախային օբստրուկտիվ բրոնխիտ է ունեցել երեխան ամբողջ կյանքում: Կիստիկական ֆիբրոզի բուժման բացակայության դեպքում նման երեխայի մոտ այս հիվանդությունները դառնում են պարզապես խրոնիկ։

Կիստիկական ֆիբրոզ. Հիվանդություններ. Այլ երեխաներ. «Կիստիկական ֆիբրոզ. ինչպիսի՞ կենդանի» հարցին բժիշկը պատասխանեց. «Մի անհանգստացիր դրա համար, Աստված պարզապես չի կարող դա մեղադրել նաև մեկ երեխայի վրա…», ինչ-որ կերպ այս պատասխանն ինձ չհամոզեց, հատկապես որ նախկինում. ամբողջական վերականգնումավելին...

Դիտեք այլ քննարկումներ. Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել: Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ ցիստիկական ֆիբրոզով հիվանդների շրջանում կան բազմաթիվ օժտվածներ տարբեր ոլորտներում, ի դեպ, դուք կարող եք ստուգել երեխայի անձեռնմխելիությունը՝ օգտագործելով այս թեստը:

Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել. Վիրահատությունից հետո հիվանդ Կատյան այժմ կարող է հանգիստ շնչել առանց օդի բալոնի, որը հետապնդում էր նրան 2 տարի։ Այստեղ ես կխոսեմ օգնության արշավների, ֆոնդային միջոցառումների, կարիքների և հնարավորությունների մասին...

Կիստիկական ֆիբրոզ. 4 ընդհանուր առասպել. Կիստիկական ֆիբրոզը նենգ է, բժիշկներն ասում են. հիվանդության ընթացքը և ախտանիշները անհատական ​​են յուրաքանչյուր հիվանդի համար և կախված են մուտացիայից և դրա ծանրությունից: Ինչու՞ 5 անգամ վերցնել???

Կիստիկական ֆիբրոզը ամենատարածված ժառանգական հիվանդությունն է: Կիստիկական ֆիբրոզով մարդիկ կարող են երկար ապրել լիարժեք կյանք, բայց դրա համար անհրաժեշտ են դեղեր: Մենք խնդրում ենք ձեզ աջակցել նախագծին և օգնել գնել կենսական նշանակությունը անհրաժեշտ դեղամիջոցներկիստիկ ֆիբրոզով հիվանդների համար.

Շտապ օգնություն է պետք:

Պուշկով Միշա և Նաստյա

Երկու երեխաներն էլ ունեն կիստիկ ֆիբրոզ: Բուժումը թանկ է, շատ դեղամիջոցներ են պահանջվում, լավ սնունդ, ինհալատորներ. Եվ բոլոր ծախսերը պետք է բազմապատկվեն երկուսով: Ծնողները հազիվ են կարողանում հաղթահարել: մեկը պարտադիր դեղամիջոցներ- Գյանեբ, միայն սրա համար տարեկան 187200 ռուբլի է պահանջվում։ Մենք խնդրում ենք ձեզ օգնություն!

Քչերը գիտեն, թե ինչ է «կիստոզային ֆիբրոզը»: Բայց սա ամենահաճախ հանդիպող ժառանգական հիվանդությունն է։ Այն հարվածում է ամեն ինչին ներքին օրգաններ, արտազատելով լորձ, հիմնականում թոքերում և մարսողական համակարգում: Մեր երկրում այս գենի կրողն է յուրաքանչյուր երեսուներորդ բնակիչը։ Վերջերս նրանք սովորել են բուժել այս հիվանդությունը։ Այժմ այս ախտորոշմամբ մարդիկ կարող են, ինչպես շաքարախտով հիվանդ մարդիկ, լիարժեք կյանք վարել՝ միաժամանակ ստանալով օժանդակ բուժում:
Ամբողջ քաղաքակիրթ աշխարհում ցիստիկական ֆիբրոզի բուժման խնդիրները լուծվում են նպատակային կառավարության ծրագրերըև հատուկ միջոցներ: Ռուսաստանում կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդները գործնականում հայտնվում են օրենսդրական դաշտից դուրս։ Սինգլ չկա դաշնային ծրագիրնվիրված կիստոզային ֆիբրոզին. Հիվանդները չեն ստանում կենսական նշանակության դեղամիջոցներ։ Հաշմանդամ երեխաների ծնողների համար չափազանց դժվար է ինքնուրույն վճարել բաց թողնված դեղերի համար: Երեխաները պատշաճ բուժում չեն ստանում, և արդյունքում ապրում են իրենց արտասահմանցի հասակակիցների կիսով չափ։

Վերջին մի քանի տարիների ընթացքում մեր երկրում սկսվել է թոքերի փոխպատվաստում կիստաֆիբրոզով հիվանդների համար։ Բայց նրանք ապրում են տեսնելու համար հնարավոր վիրահատությունքիչ. Նույնիսկ ավելի քիչ հիվանդներ են կարողանում պահպանել ուժն ու առողջությունը՝ վիրահատության ենթարկվելու համար։

Աջակցելով ծրագրին` դուք օգնում եք նրանց, ովքեր օգնություն են փնտրում, տրամադրել դեղամիջոցներ և սարքավորումներ ինհալացիոն թերապիա, շնչառական ապարատ՝ մի բան, առանց որի կիստոզային ֆիբրոզով տառապող մարդը չի կարող գոյատևել։ Ձեր շնորհիվ հիվանդները երկար և լիարժեք կյանքով ապրելու ոչ թե հնարավոր, այլ իրական հնարավորություն ունեն։

Կիստիկական ֆիբրոզը հազվագյուտ գենետիկ հիվանդության անունն է, որը տառապում է ավելի քան 100 հազար մարդու ամբողջ աշխարհում։ Ռուսաստանում այս հիվանդությունը քիչ հայտնի է: Վիճակագրության համաձայն՝ կովկասյան ռասայի յուրաքանչյուր 20-րդ ներկայացուցիչ ունի կիստիկական ֆիբրոզի գենը։ Առողջապահության և սոցիալական զարգացման նախարարության տվյալներով՝ Ռուսաստանում այս ախտորոշմամբ ապրում է մոտ 2500 մարդ։ Սակայն իրական ցուցանիշը 4 անգամ ավելի է։

Ի՞նչ է ցիստիկան ֆիբրոզը:

Կիստիկական ֆիբրոզը (կիստոզային ֆիբրոզ) տարածված ժառանգական հիվանդություն է։ CFTR գենի թերության (մուտացիայի) պատճառով բոլոր օրգանների սեկրեցները շատ մածուցիկ են և հաստ, ուստի դրանց արդյունահանումը դժվար է: Հիվանդությունը ազդում է բրոնխոթոքային համակարգի, ենթաստամոքսային գեղձի, լյարդի, քրտինքի խցուկներ, թքագեղձեր, աղիքային գեղձեր և սեռական գեղձեր։ Թոքերում կուտակվող մածուցիկ խորխի պատճառով երեխայի կյանքի առաջին ամիսներին դրանք զարգանում են. բորբոքային պրոցեսներ.

1. Ի՞նչ ախտանիշներ են դրսևորում կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդները:

Հիվանդության առաջին ախտանիշներից մեկը ծանր է. ցավոտ հազև շնչահեղձություն: Թոքերում օդափոխությունն ու արյան մատակարարումը խախտվում են, մածուցիկ խորխի կուտակման պատճառով զարգանում են բորբոքային պրոցեսներ։ Հիվանդները հաճախ տառապում են բրոնխիտով և թոքաբորբով, երբեմն արդեն կյանքի առաջին ամիսներից։

Ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների պակասի պատճառով կիստոզային ֆիբրոզով հիվանդները վատ են մարսում սնունդը, ուստի այս երեխաները, չնայած իրենց ավելացած ախորժակին, զիջում են քաշը: Նրանք ունեն առատ, յուղոտ, գարշահոտ աթոռներ, որոնք դժվար է լվանալ տակդիրից կամ կաթսայից, և կա ուղիղ աղիքի պրոլապս: Լեղու լճացման պատճառով որոշ երեխաների մոտ զարգանում է լյարդի ցիռոզ, կարող են առաջանալ քարեր. լեղապարկ. Մայրերը երեխայի մաշկի մեջ նկատում են աղի համ, որը կապված է քրտինքի միջոցով նատրիումի և քլորի կորստի ավելացման հետ:

2. Ո՞ր օրգանների վրա է ազդում հիվանդությունը:t առաջին հերթին?

Կիստիկական ֆիբրոզը ազդում է բոլոր էնդոկրին գեղձերի վրա: Այնուամենայնիվ, կախված հիվանդության ձևից, հիմնականում տուժում է բրոնխոթոքային կամ մարսողական համակարգը:

3. Ի՞նչ ձևեր կարող է ունենալ հիվանդությունը:

Կիստիկական ֆիբրոզի մի քանի ձև կա՝ թոքային ձև, աղիքային ձև, մեկոնիումային իլուս։ Բայց ամենից հաճախ առկա է կիստոզային ֆիբրոզի խառը ձև՝ միաժամանակյա վնասվածքներով ստամոքս-աղիքային տրակտըև շնչառական օրգաններ.

4. Ի՞նչ հետեւանքներ կարող են լինել, եթեԱրդյո՞ք հիվանդությունը ժամանակին չի ախտորոշվում և բուժումը չի՞ սկսվել։

Կախված հիվանդության ձևից՝ երկարատև անտեսումը կարող է հանգեցնել տարբեր հետևանքների։ Այո, բարդություններ աղիքային ձևԿիստիկական ֆիբրոզը դառնում է նյութափոխանակության խանգարում, աղիքային խանգարում, միզաքարային հիվանդություն, շաքարային դիաբետև լյարդի ցիռոզ: Մինչդեռ հիվանդության շնչառական ձևը կարող է հանգեցնել քրոնիկ թոքաբորբի: Հետագայում ձևավորվում են պնևմոսկլերոզ և բրոնխեեկտազիա, ի հայտ են գալիս «թոքային սրտի», թոքային և սրտի անբավարարության ախտանիշներ։

5. Արդյո՞ք հիվանդությունը ազդում է մտավոր զարգացումմարդ?

Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդները մտավոր լիարժեք ֆունկցիոնալ են: Բացի այդ, նրանց թվում կան շատ իսկապես շնորհալի և ինտելեկտուալ զարգացած երեխաներ: Նրանք հատկապես լավ են հանգստություն և կենտրոնացում պահանջող գործունեության մեջ՝ սովորում են օտար լեզուներ, շատ են կարդում ու գրում, զբաղվում են ստեղծագործությամբ, հրաշալի երաժիշտներ ու արտիստներ են անում։

6. Կարո՞ղ եք ցիստիկ ֆիբրոզով հիվանդանալ:

Ոչ, այս հիվանդությունը վարակիչ չէ և փոխանցվում է միայն գենետիկ մակարդակով։ Ոչ մեկը բնական աղետներծնողների հիվանդությունը, նրանց ծխելը կամ ալկոհոլային խմիչքներ օգտագործելը, սթրեսային իրավիճակներնշանակություն չունի.

7. Հիվանդությունը կարո՞ղ է դրսեւորվել միայն հասուն տարիքԹե՞ ախտանշաններն ի հայտ են գալիս ծնունդից։

Կիստիկական ֆիբրոզը կարող է առաջանալ բավականին երկար ժամանակ և լինել ասիմպտոմատիկ՝ դեպքերի 4%-ի դեպքում այն ​​ախտորոշվում է հասուն տարիքում։ Բայց ամենից հաճախ հիվանդությունն արտահայտվում է կյանքի առաջին տարիներին։ Մինչև բարձր տեխնոլոգիական ախտորոշման և բուժման գործիքների հայտնվելը, կիստիկ ֆիբրոզով երեխաները հազվադեպ էին ապրում 8-9 տարեկանից բարձր:

8. Հիվանդ երեխաները կարո՞ղ են սպորտով զբաղվել, թե՞ պետք է մեղմ ռեժիմ ունենալ:

Սպորտով զբաղվելը ոչ միայն հնարավոր է, այլ նույնիսկ անհրաժեշտ է. ֆիզիկական ակտիվությունօգնում է լորձի ավելի արդյունավետ տարհանմանը և պահպանմանը լավ կատարում. Հատկապես օգտակար են լողը, հեծանվավազքը, ձիավարությունը և ամենակարևորը՝ այն սպորտաձևը, որին ձգտում է երեխան ինքն իրեն։ Այնուամենայնիվ, ծնողները պետք է զգույշ լինեն տրավմատիկ սպորտի նկատմամբ:

9. Կիստիկական ֆիբրոզը կարելի՞ է բուժել, թե՞ այս հիվանդությունն անբուժելի է:

Այսօր անհնար է ամբողջությամբ հաղթել այս հիվանդությանը, բայց անընդհատ համարժեք բուժումՆման ախտորոշմամբ անձը կարող է երկար, լիարժեք կյանքով ապրել: Այժմ իրականացվում են վնասված օրգանների փոխպատվաստման վիրահատություններ։

10. Ինչպե՞ս է իրականացվում բուժումը։

Կիստիկական ֆիբրոզի բուժումը բարդ է և ուղղված է բրոնխներից մածուցիկ խորխի նոսրացմանն ու հեռացմանը, թոքերի վարակի դեմ պայքարին, ենթաստամոքսային գեղձի բացակայող ֆերմենտների փոխարինմանը, մուլտիվիտամինների պակասի շտկմանը և լեղու նոսրացմանը:

Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդ մարդուն ամբողջ կյանքի ընթացքում անընդհատ անհրաժեշտ է դեղամիջոցներ, հաճախ մեծ չափաբաժիններով: Նրանց անհրաժեշտ են մուկոլիտիկներ՝ նյութեր, որոնք քայքայում են լորձը և օգնում դրա տարանջատմանը։ Աճելու, գիրանալու և ըստ տարիքի զարգանալու համար հիվանդը պետք է դեղորայք ստանա ամեն ճաշի հետ։ Հակառակ դեպքում սնունդը պարզապես չի մարսվի։ Նաև կարևորսնունդ ունի. Հակաբիոտիկները հաճախ անհրաժեշտ են շնչառական վարակները վերահսկելու համար և նշանակվում են սրացումները թեթևացնելու կամ կանխելու համար: Լյարդի վնասման դեպքում անհրաժեշտ են հեպատոպրոտեկտորներ՝ դեղամիջոցներ, որոնք նոսրացնում են լեղին և բարելավում են լյարդի բջիջների աշխատանքը։ Շատ դեղամիջոցներ պահանջում են ինհալատորներ:

Կինեզիթերապիան կենսական նշանակություն ունի՝ շնչառական վարժություններ և հատուկ վարժություններ, որոնք ուղղված են խորխի հեռացմանը: Դասերը պետք է լինեն ամենօրյա և ցմահ: Ուստի երեխային կինեզոթերապիայի համար անհրաժեշտ են գնդակներ և այլ սարքավորումներ:

11. Հնարավո՞ր է բուժվելտնային պայմաններում, թե՞ անհրաժեշտ է ամբուլատոր բուժում անցնել։

Կիստիկական ֆիբրոզի բուժումը հաճախ պահանջում է հոսպիտալացում, սակայն այն կարելի է անել նաև տանը, հատկապես, եթե հիվանդությունը ծանր է: մեղմ ձև. Այս դեպքում երեխայի բուժման հարցում մեծ պատասխանատվություն է ընկնում ծնողների վրա, սակայն մշտական ​​շփումն անհրաժեշտ է ներկա բժշկի հետ։

12. Որքա՞ն արժե հիվանդության բուժումը:

Ներկայումս կիստոզային ֆիբրոզի բուժումը շատ թանկ է. հիվանդի համար պահպանման թերապիայի արժեքը տատանվում է տարեկան $10,000-ից $25,000-ի սահմաններում:

13. Ի՞նչ վարժություններ պետք է անեն կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդները:

Հիվանդ երեխային ամեն օր պետք է կինեզոթերապիա. հատուկ համալիրվարժություններ և շնչառական վարժություններնպատակաուղղված է լորձաթաղանթի հեռացմանը: Գոյություն ունի պասիվ տեխնիկա, որն օգտագործվում է նորածինների և մինչև 3 տարեկան երեխաների մոտ և ներառում է երեխայի մարմնի դիրքի փոփոխություններ, ցնցումներ և ձեռքի թրթռում: Այնուհետև հիվանդին պետք է տեղափոխել ակտիվ տեխնիկա, երբ երեխան ինքն է կատարում վարժությունները։ Նախքան կինեզոթերապիան սկսելը, ծնողները պարտավոր են խորհրդակցել բժշկի հետ:

14. Պետք էՎարժությունների ժամանակ բժիշկ կա՞:

Սկզբնական փուլում յուրաքանչյուր մերսման նստաշրջանին պետք է ներկա լինի ներկա բժիշկը կամ կինեզիոթերապևտը, ծնողները կարող են ինքնուրույն սովորել թերապևտիկ մերսում:

15. Ճի՞շտ է, որ մԱրդյո՞ք ուկովիսցիդոզը ամենատարածված ժառանգական հիվանդությունն է:

Կիստիկական ֆիբրոզը իսկապես ամենատարածվածներից է ժառանգական հիվանդություններկովկասյան (կովկասյան) բնակչությանը պատկանող հիվանդների մոտ. Մոլորակի յուրաքանչյուր 20-րդ բնակիչը թերի գենի կրող է։

16. Որքա՞ն հաճախ են ծնվում կիստիկ ֆիբրոզով երեխաները:

Եվրոպայում 2000-2500 նորածիններից 1-ը հիվանդ է կիստիկական ֆիբրոզով։ Ռուսաստանում հիվանդության միջին հաճախականությունը 1։10000 նորածին է։

17. Եթե դուքկան ծնողներ գենային մուտացիա, որքա՞ն է կիստոզային ֆիբրոզով երեխա ունենալու հավանականությունը։

Եթե ​​երկու ծնողներն էլ մուտացված գենի կրողներ են, բայց իրենք հիվանդ չեն, հիվանդ երեխա ունենալու հավանականությունը 25% է:

18. Հնարավո՞ր էախտորոշել այս հիվանդությունը վաղ փուլերըհղի կին?

Այո, հղիության 10-12 շաբաթվա ընթացքում պտղի հիվանդությունը կարող է հայտնաբերվել: Բայց պետք է հաշվի առնել, որ ախտորոշումն իրականացվում է այն ժամանակ, երբ հղիությունն արդեն տեղի է ունեցել, հետևաբար՝ դեպքում դրական արդյունքծնողները պետք է որոշեն՝ շարունակել, թե ընդհատել հղիությունը:

19. Որքա՞ն է մահացության մակարդակը կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդ երեխաների շրջանում:

Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդների շրջանում մահացության մակարդակը շատ բարձր է՝ երեխաների 50-60%-ը մահանում է մինչև չափահաս դառնալը։

20. Որքա՞ն է հիվանդների կյանքի միջին տեւողությունըցիստիկ ֆիբրոզ?

Ամբողջ աշխարհում կիստոզային ֆիբրոզի բուժման մակարդակը ազգային բժշկության զարգացման ցուցանիշ է։ ԱՄՆ-ում և Եվրոպական երկրներԱյս հիվանդների կյանքի միջին տեւողությունը տարեցտարի ավելանում է։ Միացված է այս պահինսա կյանքի 35-40 տարի է, և հիմա ծնված երեխաները կարող են հույս դնել ավելի երկար կյանքի վրա: Ռուսաստանում կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդների կյանքի միջին տեւողությունը շատ ավելի ցածր է՝ ընդամենը 20-29 տարի:

21. Կա՞ն արդյոք հիմնադրամներ, որոնք օգնություն են ցուցաբերում կիստիկ ֆիբրոզով տառապող երեխաներին և մեծահասակներին:

Կան մի քանի հիմնադրամներ, որոնք աշխատում են հիվանդ երեխաների հետ. դրանք են՝ «Pomogi.Org», «Ստեղծագործում» հիմնադրամը, հատուկ «Հանուն կյանքի» հիմնադրամը, որը ստեղծվել է կիստիկական ֆիբրոզով տառապող երեխաների ծնողների կողմից և «Թթվածին» ծրագիրը։ բարեգործական հիմնադրամ«Սրտերի ջերմություն»

22. Ի՞նչ աջակցություն է տրամադրվում հիվանդներին այս հիմնադրամներում:

Կիստիկական ֆիբրոզը ամենատարածվածներից է գենետիկ հիվանդություններմարդկանց մեջ. Գեղձի այս հիվանդությամբ շնչառական համակարգ, ստամոքս-աղիքային տրակտը և այլն, ձևավորում են չափազանց հաստ լորձ:

Թոքային հիվանդությունը ժամանակի ընթացքում կարող է հանգեցնել սրտի աջ ստորին հատվածի (աջ փորոքի) փլուզմանը:

Մարսողական բարդություններ

Կիստիկական ֆիբրոզը հիվանդներին ավելի հակված է դարձնում փորլուծության: Կպչուն սեկրեցները խցանում են ենթաստամոքսային գեղձի խողովակները՝ կանխելով ճարպերն ու սպիտակուցները մարսելու համար անհրաժեշտ ֆերմենտների արտազատումը: Արտահոսքը թույլ չի տալիս օրգանիզմին կլանել ճարպային լուծվող վիտամինները (A, D, E, K):

Կիստիկական ֆիբրոզը ազդում է ենթաստամոքսային գեղձի վրա, և քանի որ այս օրգանը վերահսկում է արյան շաքարի մակարդակը, կիստոզ ֆիբրոզով մարդիկ կարող են ունենալ շաքարախտ: Բացի այդ, լեղածորանկարող է խցանվել և բորբոքվել՝ հանգեցնելով լյարդի խնդիրների, ինչպիսին է ցիռոզը:

Կիստիկական ֆիբրոզի բուժում և բուժում

Ախտանիշներին և բարդություններին կիստիկական ֆիբրոզեղել են նվազագույն, օգտագործել բուժման մի քանի մեթոդներ, դրանց հիմնական նպատակներն են.

• վարակի կանխարգելում
• նվազեցնելով քանակությունը և նոսրացնելով թոքերի սեկրեցների հետևողականությունը
• բարելավված շնչառություն
• կալորիականության վերահսկում և պատշաճ սնուցում

Այս նպատակներին հասնելու համար կիստիկական ֆիբրոզի բուժումը կարող է ներառել.

• Հակաբիոտիկներ. Թմրամիջոցներ վերջին սերունդՀիանալի է բակտերիաների դեմ պայքարելու համար, որոնք թոքերի ինֆեկցիաներ են առաջացնում կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդների մոտ: Առավելագույններից մեկը մեծ խնդիրներհակաբիոտիկների օգտագործումը բակտերիաների առաջացումն է, որոնք դիմացկուն են դեղորայքային թերապիա. Բացի այդ, հակաբիոտիկների երկարատև օգտագործումը կարող է առաջացնել բերանի, կոկորդի և շնչառական համակարգի սնկային վարակ:
• Մուկոլիտիկ դեղամիջոցներ. Մուկոլիտիկ դեղամիջոցը լորձն ավելի հեղուկ է դարձնում և, հետևաբար, լավացնում է թուքի տարանջատումը։
• Բրոնխոդիլատորներ. Դեղորայքի օգտագործումը, ինչպիսին է սալբուտամոլը, կարող է օգնել բրոնխները բաց պահել՝ թույլ տալով լորձն ու սեկրեցները հազալ:
• Բրոնխի ջրահեռացում. Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդների մոտ լորձը պետք է ձեռքով հեռացվի թոքերից: Դրենաժը հաճախ կատարվում է ձեռքերով կրծքավանդակը և մեջքը ծեծելով: Երբեմն դրա համար օգտագործվում է էլեկտրական սարք: Կարող եք նաև հագնել փչովի ժիլետ, որը բարձր հաճախականությամբ թրթռումներ է արձակում։ Կիստիկական ֆիբրոզով մեծահասակների և երեխաների մեծ մասը բրոնխային դրենաժի կարիք ունի օրական առնվազն երկու անգամ 20 րոպեից մինչև կես ժամ տևողությամբ:
• Բերանի խոռոչի ֆերմենտային թերապիա և պատշաճ սնուցում. Կիստիկական ֆիբրոզը կարող է հանգեցնել թերսնման, քանի որ մարսողության համար անհրաժեշտ ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտները չեն հասնում բարակ աղիքներ. Այսպիսով, ցիստիկական ֆիբրոզով տառապող մարդիկ կարող են ավելի շատ կալորիաների կարիք ունենալ՝ համեմատած առողջ մարդիկ. Բարձր կալորիականությամբ դիետա, հատուկ ջրի լուծվող վիտամիններիսկ ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտներ պարունակող հաբերը կօգնեն չնիհարել կամ նույնիսկ չգիրանալ:
• Թոքերի փոխպատվաստում. Բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ թոքերի փոխպատվաստում, եթե այդպիսիք կան լուրջ խնդիրներշնչով, թոքային բարդություններորոնք վտանգի տակ են դնում կյանքը կամ եթե բակտերիաները դիմադրողականություն են զարգացրել օգտագործվող հակաբիոտիկների նկատմամբ:
• Ցավազրկողներ. Կիստիկական ֆիբրոզով որոշ երեխաների մոտ իբուպրոֆենը կարող է դանդաղեցնել թոքերի քայքայումը:

Կիստիկական ֆիբրոզ ունեցող մարդկանց ապրելակերպը

Եթե ​​ձեր երեխան տառապում է կիստիկական ֆիբրոզից, լավագույն բաներից մեկը, որ կարող եք անել, հնարավորինս շատ բան սովորել այս հիվանդության մասին: Դիետա, թերապիա և վաղ ախտորոշումվարակները շատ կարևոր են.

Ինչպես չափահաս հիվանդների դեպքում, կարևոր է ամեն օր կատարել «բամպինգ» պրոցեդուրաներ՝ երեխայի թոքերից լորձը հեռացնելու համար: Ձեր բժիշկը կամ թոքաբանը կարող է ձեզ ասել լավագույն միջոցըայս շատ կարևոր ընթացակարգն իրականացնելու համար։

• Հիշեք պատվաստումների մասին. Բացի սովորական պատվաստանյութերից, պատվաստումներ կատարեք նաև դեմ պնևմակոկային վարակև գրիպ. Կիստիկական ֆիբրոզը չի ազդում իմունային համակարգ, սակայն երեխաներին դարձնում է ավելի ենթակա և հակված բարդությունների:
• Խրախուսեք ձեր երեխային ապրել նորմալ կյանքով. Կիստիկական ֆիբրոզով տառապող ցանկացած տարիքի մարդկանց համար ֆիզիկական վարժությունները մեծ նշանակություն ունեն: Կանոնավոր ֆիզիկական վարժությունօգնում է հեռացնել լորձը շնչառական ուղիներըև ամրացնել սիրտն ու թոքերը։
• Համոզվեք, որ ձեր երեխան հավատարիմ է մնում առողջ դիետա. Խոսեք ձեր երեխայի սննդային կանոնների մասին ձեր ընտանեկան բժշկի կամ դիետոլոգի հետ:
• Օգտագործեք սննդային հավելումներ . Տվեք ձեր երեխային ճարպային լուծվող վիտամիններով և ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտներով հավելումներ:
• Համոզվեք, որ երեխան խմել շատ հեղուկներ, – դա կօգնի նոսրացնել լորձը։ Սա հատկապես կարևոր է ամառային սեզոնին, երբ երեխաներն ավելի ակտիվ են և հակված են շատ հեղուկ կորցնելու:
• Մի ծխեքտանը և նույնիսկ մեքենայում և թույլ մի տվեք ուրիշներին ծխել ձեր երեխայի ներկայությամբ։ Պասիվ ծխելը վնասակար է բոլորի համար, սակայն հատկապես տուժում են կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդ մարդիկ:
• Հիշեք միշտ լվացեք ձեր ձեռքերը. Սովորեցրեք ձեր ընտանիքի բոլոր անդամներին լվանալ ձեռքերը ուտելուց առաջ, զուգարանից օգտվելուց հետո և աշխատանքից կամ դպրոցից տուն վերադառնալիս: Ձեռքերի լվացումը վարակի կանխարգելման լավագույն միջոցն է։

Եթե ​​դուք ունեք կիստիկ ֆիբրոզ, ձեր սննդակարգում սպիտակուցներ և կալորիաներ ավելացնելը կարևոր է: Բժշկական խորհրդատվությունից հետո կարող եք նաև ընդունել A, D, E և K վիտամիններ պարունակող հավելյալ մուլտիվիտամին:

Ֆերմենտներ և հանքային աղեր

Կիստիկական ֆիբրոզով բոլոր հիվանդները պետք է ընդունեն ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտներ: Այս ֆերմենտներն օգնում են օրգանիզմին մետաբոլիզացնել ճարպերն ու սպիտակուցները:

Մարդիկ, ովքեր ապրում են տաք կլիմայական պայմաններում, կարող են մի քիչ լրացուցիչ կերակրի աղի կարիք ունենալ:

Ուտելու սովորություններ

• Կերեք, երբ ախորժակ ունեք. Սա նշանակում է, որ ավելի լավ է օրվա ընթացքում մի քանի փոքր սնունդ ուտել:
• Ձեռքի տակ պահեք մի շարք սննդարար նախուտեստներ. Փորձեք ամեն ժամ ինչ-որ բան ուտել:
• Փորձեք կանոնավոր ուտել, նույնիսկ եթե դա ընդամենը մի քանի կում է:
• Ավելացնել քերած պանիրապուրների, սոուսների, կարկանդակների, բանջարեղենի, խաշած կարտոֆիլի, բրնձի, մակարոնեղենի կամ պելմենի մեջ:
• Օգտագործեք յուղազերծված կաթ, մասամբ յուղազերծված, հարստացված սերուցք կամ կաթ, ճաշ պատրաստելու կամ պարզապես խմելու համար։
• Շաքարավազ ավելացնել հյութերին կամ տաք շոկոլադին. Երբ շիլա եք ուտում, փորձեք ավելացնել չամիչ, խուրմա կամ ընկույզ:

Title Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդներն ավելի երկար են ապրում, բայց բազմաթիվ խնդիրներ մնում են
_Հեղինակ
_Հիմնական բառեր

Կիստիկական ֆիբրոզի հիմնադրամի տվյալներով՝ ցիստիկ ֆիբրոզով (ենթաստամոքսային գեղձի կիստոզ ֆիբրոզ) հիվանդների կյանքի միջին տեւողությունը զգալիորեն աճել է և այժմ միջինը կազմում է 35 տարի: Ներկայումս մեծահասակները կազմում են կիստոզային ֆիբրոզով հիվանդների մինչև 40%-ը: Վերջին տարիներին կյանքի տեւողությունն աճել է մոտ 50%-ով։

Հիմնական գործոնները, որոնք բարելավում են կյանքի տեւողությունը և դրա որակը, սնուցման ավելի ագրեսիվ ռազմավարությունն է, հակաբիոտիկների և մուկոլիտիկների արդյունավետության բարձրացումը, ինչպես նաև կենտրոնների զարգացումը: մասնագիտացված օգնություն.
Կիստիկական ֆիբրոզով միջին վիճակագրական մարդն այսօր կարող է ուրախություն ապրել ընտանեկան կյանք, հաճախում է քոլեջ և կարիերա է անում։
Այնուամենայնիվ, դեռ կան խնդիրներ, որոնք պետք է լուծվեն. 1) բակտերիաներ, որոնք դժվար է բուժել. Հիվանդների մոտ 80%-ը 18 տարեկանում գաղութացված է Pseudomonas բմիկրոօրգանիզմով: Ժամանակի ընթացքում այս բակտերիան գնալով ավելի դիմացկուն է դառնում հակաբիոտիկների նկատմամբ:
2) Կարևոր խնդիր է թոքերի հիվանդությունները. Երիտասարդները մեծ պաշարներ ունեն, բայց հիվանդների մեկ քառորդը կենսական կարողությունթոքերը սպասվածից ավելի քան 40 տոկոսով պակաս են:
Կիստիկական ֆիբրոզը ոչ միայն ոչնչացնում է թոքերը, այլև խցանում է ենթաստամոքսային գեղձի խողովակները լորձաթաղանթներով: Արդյունքում ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտները չեն մտնում մարսողական տրակտ, և սնունդը չի կարող ներծծվել: Ենթաստամոքսային գեղձի հետ կապված խնդիրները շարունակում են կրճատել հիվանդների կյանքը։ Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդների 20-25%-ի մոտ դիաբետ է զարգանում: Միջին տարիքՇաքարախտի «դեբյուտը» 18-ից 24 տարեկան.
Այս հիվանդության ժամանակ ոսկորների փխրունությունը նշվում է արգանդում: Մոտ 67%-ը զգում է ոսկրերի նոսրացում և օստեոպորոզ: Դա պայմանավորված է նրանով, որ ենթաստամոքսային գեղձի անբավարարությունը խաթարում է ճարպերի մարսողության և կլանման գործընթացները. ճարպային լուծվող վիտամիններ A, E, K և հատկապես D, որը կարևոր է ոսկորների ամրության համար: Կանոնավոր վարժություններն օգնում են ամրացնել ոսկորները, սակայն կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդները չպետք է մարզվեն, քանի որ շնչառական անբավարարություննրանք չեն կարող:
Ընտանեկան հարցեր
Կիստիկական ֆիբրոզով տղամարդիկ երեխաներ ունենալու հետ կապված խնդիրներ ունեն: Կիստիկական ֆիբրոզով տղամարդկանց ավելի քան 95%-ը ստերիլ է: Կիստիկական ֆիբրոզի ժամանակ հաճախ կարելի է նկատել անոթների բնածին բացակայություն՝ ծորանի աննորմալ զարգացում, որն ապահովում է սերմնահեղուկի անցումը ամորձիներից։
Կանանց պտղաբերությունը նույնպես նվազում է։ Նրանք կարող են երեխաներ ունենալ, բայց ծանր ձևերԿիստիկական ֆիբրոզը հաճախ հղիության հետ կապված խնդիրներ է առաջացնում սննդային խանգարումների պատճառով: Բացի այդ, թոքերի ֆունկցիայի խանգարումը կարող է հղիության հետ կապված խնդիրներ առաջացնել: Եթե ​​բեղմնավորման հետ կապված խնդիրներ կան, լուծում կարող է լինել որդեգրող երեխաները կամ դոնորական սերմի օգտագործումը: Օրինակ, ներցիտոպլազմիկ սերմնաբջիջների ներարկումը (ICSI) կարող է օգտագործվել, որի դեպքում սերմնահեղուկը ներարկվում է անմիջապես հասուն ձվաբջիջների ցիտոպլազմայի մեջ:
Հոգեբանական պատկերը՝ ընտանիք կազմելու որոշմանը խանգարում է մահվան մոտենալու զգացումը։ Եթե ​​նույնիսկ կարողանան երեխաներ ունենալ, միշտ չէ, որ ժամանակ կունենան «ոտքի վրա դնելու»։

Թոքերի փոխպատվաստումը մնում է հուսահատության բուժումը: Այս բուժումը խորհուրդ է տրվում, եթե թոքերի ֆունկցիան նվազում է մինչև 30%: Սակայն հիվանդների միայն 60%-ն է ապրում փոխպատվաստումից հետո ավելի քան 5 տարի: Շատ գիտնականների կարծիքով՝ թոքերի փոխպատվաստումը ոչ այնքան երկարացնում է կյանքը, որքան բարձրացնում է դրա որակը։