பின்வரும் அறிகுறிகள் கான் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு. கான்ஸ் சிண்ட்ரோம் (முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசம்): காரணங்கள், வெளிப்பாடுகள், சிகிச்சை, முன்கணிப்பு

முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் (கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) என்பது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஆல்டோஸ்டிரோனின் தன்னாட்சி உற்பத்தியால் ஏற்படும் ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் ஆகும் (ஹைப்பர் பிளாசியா, அடினோமா அல்லது கார்சினோமா காரணமாக). அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் அவ்வப்போது பலவீனம், அதிகரித்தது இரத்த அழுத்தம், ஹைபோகாலேமியா. நோயறிதலில் பிளாஸ்மா ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் மற்றும் பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு ஆகியவை அடங்கும். சிகிச்சையானது காரணத்தைப் பொறுத்தது. முடிந்தால் கட்டி அகற்றப்படுகிறது; ஹைப்பர் பிளாசியா, ஸ்பைரோனோலாக்டோன் அல்லது தொடர்புடைய மருந்துகள் இரத்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்கலாம் மற்றும் பிற மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் காணாமல் போகலாம்.

ஆல்டோஸ்டிரோன் என்பது அட்ரீனல் சுரப்பிகளால் உற்பத்தி செய்யப்படும் மிக சக்திவாய்ந்த மினரல்கார்டிகாய்டு ஆகும். இது சோடியம் தக்கவைப்பு மற்றும் பொட்டாசியம் இழப்பை ஒழுங்குபடுத்துகிறது. சிறுநீரகங்களில், அல்டோஸ்டிரோன், பொட்டாசியம் மற்றும் ஹைட்ரஜனுக்கு ஈடாக சோடியத்தை தொலைதூரக் குழாய்களின் லுமினிலிருந்து குழாய் செல்களுக்கு மாற்றுகிறது. அதே விளைவு உமிழ்நீரிலும் காணப்படுகிறது வியர்வை சுரப்பிகள், குடல் சளிச்சுரப்பியின் செல்கள், உள்செல்லுலார் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் திரவம் இடையே பரிமாற்றம்.

ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பு மற்றும் குறைந்த அளவிற்கு ACTH மூலம் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. ரெனின், ஒரு புரோட்டியோலிடிக் என்சைம், சிறுநீரகத்தின் ஜக்ஸ்டாகுளோமருலர் செல்களில் குவிகிறது. இணைப்பு சிறுநீரக தமனிகளில் இரத்த ஓட்டத்தின் அளவு மற்றும் வேகம் குறைவது ரெனின் சுரப்பைத் தூண்டுகிறது. ரெனின் கல்லீரல் ஆஞ்சியோடென்சினோஜனை ஆஞ்சியோடென்சின் I ஆக மாற்றுகிறது, இது ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதியால் ஆஞ்சியோடென்சின் II ஆக மாற்றப்படுகிறது. ஆஞ்சியோடென்சின் II ஆல்டோஸ்டிரோனின் சுரப்பை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் குறைந்த அளவில் கார்டிசோல் மற்றும் டிஆக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் சுரக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகரித்த சுரப்பினால் ஏற்படும் சோடியம் மற்றும் நீர் தக்கவைப்பு இரத்த ஓட்டத்தின் அளவை அதிகரிக்கிறது மற்றும் ரெனின் சுரப்பைக் குறைக்கிறது.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் சிண்ட்ரோம் ஜே. கான் (1955) என்பவரால் ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் (அல்டோஸ்டெரோமா) அடினோமா தொடர்பாக விவரிக்கப்பட்டது, அதை அகற்ற வழிவகுத்தது. முழு மீட்புஉடம்பு சரியில்லை. தற்போது கூட்டு கருத்துமுதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் பண்புகளில் ஒத்த பல நோய்களை ஒன்றிணைக்கிறது, ஆனால் நோய்க்கிருமிகளில் வேறுபட்டது, அவை அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் மூலம் ஆல்டோஸ்டிரோனின் ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பு உற்பத்தியில் அதிகப்படியான மற்றும் சுயாதீனமான (அல்லது ஓரளவு சார்ந்து) அடிப்படையாக உள்ளன.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 குறியீடு

E26.0 முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம்

முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்திற்கு என்ன காரணம்?

முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் குளோமருலர் அடுக்கின் அடினோமா, பொதுவாக ஒருதலைப்பட்சமாக அல்லது, பொதுவாக, கார்சினோமா அல்லது அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவால் ஏற்படலாம். வயதான ஆண்களில் அடிக்கடி காணப்படும் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவில், இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளும் அதிகமாக செயல்படுகின்றன மற்றும் அடினோமா இல்லை. மருத்துவ படம் 11-ஹைட்ராக்சிலேஸ் குறைபாடு காரணமாக பிறவி அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் ஆதிக்கம் செலுத்தும் டெக்ஸாமெதாசோன்-அடக்கப்பட்ட ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் ஆகியவற்றிலும் காணலாம்.

முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அறிகுறிகள்

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் மருத்துவ வழக்கு

நோயாளி எம்., 43 வயதான பெண், கசான் குடியரசுக் கட்சியின் மருத்துவ மருத்துவமனையின் உட்சுரப்பியல் பிரிவில் ஜனவரி 31, 2012 அன்று தலைவலி, தலைச்சுற்றல் போன்ற புகார்களுடன் இரத்த அழுத்தம் அதிகபட்சமாக 200/100 மிமீ எச்ஜிக்கு உயர்ந்தது. கலை. (150/90 mm Hg இன் வசதியான இரத்த அழுத்தத்துடன்), பொதுவான தசை பலவீனம், கால் பிடிப்புகள், பொதுவான பலவீனம், சோர்வு.

நோய் வரலாறு. நோய் படிப்படியாக வளர்ந்தது. ஐந்து ஆண்டுகளாக, நோயாளி இரத்த அழுத்தம் அதிகரிப்பதைக் குறிப்பிட்டார், அதற்காக அவர் வசிக்கும் இடத்தில் ஒரு சிகிச்சையாளரால் கவனிக்கப்பட்டார் மற்றும் ஆண்டிஹைபர்ட்டென்சிவ் சிகிச்சை (என்லாபிரில்) பெற்றார். சுமார் 3 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு, நான் அவ்வப்போது கால் வலி, பிடிப்புகள் மற்றும் தசை பலவீனம் ஆகியவற்றை அனுபவிக்க ஆரம்பித்தேன், இது வெளிப்படையான தூண்டுதல் காரணிகள் இல்லாமல் ஏற்பட்டது மற்றும் 2-3 வாரங்களுக்குள் தானாகவே போய்விட்டது. 2009 ஆம் ஆண்டு முதல், அவர் பல்வேறு மருத்துவ நிறுவனங்களின் நரம்பியல் துறைகளில் 6 முறை உள்நோயாளியாக சிகிச்சை பெற்றார், நாள்பட்ட டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி நோயறிதலுடன், பொதுவான தசை பலவீனத்தை குறைக்கிறார். எபிசோட்களில் ஒன்று கழுத்து தசை பலவீனம் மற்றும் தலை தொங்குவதை உள்ளடக்கியது.

ப்ரெட்னிசோலோனின் உட்செலுத்துதல் மற்றும் ஒரு துருவமுனைப்பு கலவையுடன், பல நாட்களுக்குள் முன்னேற்றம் ஏற்பட்டது. இரத்த பரிசோதனைகளின்படி, பொட்டாசியம் 2.15 mmol/l ஆகும்.

12/26/11 முதல் 01/25/12 வரை குடியரசுக் கட்சியின் மருத்துவ மருத்துவமனையில் அவர் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார், அங்கு அவர் பொதுவான தசை பலவீனம் மற்றும் அவ்வப்போது கால் பிடிப்புகள் பற்றிய புகார்களுடன் அனுமதிக்கப்பட்டார். ஒரு பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்பட்டது, அதில் தெரியவந்தது: டிசம்பர் 27, 2011 அன்று இரத்த பரிசோதனை: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, கிரியேட்டினின் - 53 µmol/L, பொட்டாசியம் 2.8 mmol/L, யூரியா - 4.3 mmol/L , மொத்தம் புரதம் 60 கிராம்/லி, பிலிரூபின் மொத்தம். - 14.7 µmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, பாஸ்பரஸ் 1.27 mmol/l, கால்சியம் - 2.28 mmol/l.

12/27/11 தேதியிட்ட சிறுநீர் பகுப்பாய்வு; குறிப்பிட்ட எடை - 1002, புரதம் - தடயங்கள், லுகோசைட்டுகள் - 9-10 ஒரு செல், எபிட். pl - 20-22 p/z இல்.

இரத்தத்தில் உள்ள ஹார்மோன்கள்: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, கார்டிசோல் - 362.2 (சாதாரண 230-750 nmol/l).

அல்ட்ராசவுண்ட்: இடது சிறுநீரகங்கள்: 97x46 மிமீ, பாரன்கிமா 15 மிமீ, அதிகரித்த echogenicity, FLS - 20 மிமீ. Echogenicity அதிகரித்துள்ளது. குழி விரிவடையவில்லை. வலது 98x40 மிமீ. பாரன்கிமா 16 மிமீ, echogenicity அதிகரித்துள்ளது, CL 17 மிமீ ஆகும். Echogenicity அதிகரித்துள்ளது. குழி விரிவடையவில்லை. இருபுறமும் உள்ள பிரமிடுகளைச் சுற்றி ஒரு ஹைப்பர்கோயிக் விளிம்பு காட்சிப்படுத்தப்படுகிறது. உடல் பரிசோதனை மற்றும் ஆய்வக கண்டுபிடிப்புகளின் அடிப்படையில் நிராகரிக்கப்பட்டது நாளமில்லா நோய்க்குறியியல்அட்ரீனல் தோற்றம், மேலும் பரிசோதனை பரிந்துரைக்கப்பட்டது.

அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அல்ட்ராசவுண்ட்: இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் திட்டத்தில் 23x19 மிமீ ஐசோகோயிக் சுற்று உருவாக்கம் காட்சிப்படுத்தப்படுகிறது. வலது அட்ரீனல் சுரப்பியின் திட்டத்தில், நோயியல் வடிவங்கள் நம்பத்தகுந்த முறையில் காட்சிப்படுத்தப்படவில்லை.

கேட்டகோலமைன்களுக்கான சிறுநீர்: டையூரிசிஸ் - 2.2 எல், அட்ரினலின் - 43.1 nmol/day (சாதாரண 30-80 nmol/day), நோர்பைன்ப்ரைன் - 127.6 nmol/l (சாதாரண 20-240 nmol/நாள்). இந்த முடிவுகள் பியோக்ரோமோசைட்டோமா இருப்பதை விலக்கின சாத்தியமான காரணம்கட்டுப்பாடற்ற உயர் இரத்த அழுத்தம். ரெனின் 01/13/12-1.2 µIU/ml (N செங்குத்து - 4.4-46.1; கிடைமட்ட 2.8-39.9), ஆல்டோஸ்டிரோன் 1102 pg/ml (சாதாரண: பொய் 8-172, உட்கார்ந்து 30 -355).

01/18/12 தேதியிட்ட RCT: இடது அட்ரீனல் சுரப்பியில் (இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் இடைப் பூஞ்சில் 25*22*18 மிமீ பரிமாணங்களைக் கொண்ட ஓவல் வடிவ ஐசோடென்ஸ் உருவாக்கம், ஒரே மாதிரியான, அடர்த்தியுடன் கூடிய ஆர்.சி.டி. 47 NU தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

அனமனிசிஸ், மருத்துவ படம், ஆய்வக தரவு மற்றும் கருவி முறைகள்ஆராய்ச்சி தொகுப்பு மருத்துவ நோயறிதல்: முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் (இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் அல்டோஸ்டெரோமா), முதலில் ஹைபோகாலமிக் சிண்ட்ரோம், நரம்பியல் அறிகுறிகள், சைனஸ் டாக்ரிக்கார்டியா வடிவத்தில் அடையாளம் காணப்பட்டது. பொதுவான தசை பலவீனத்துடன் ஹைபோகாலேமிக் கால வலிப்பு. உயர் இரத்த அழுத்தம், நிலை 3, நிலை 1. CHF 0. சைனஸ் டாக்ரிக்கார்டியா. தொற்று சிறு நீர் குழாய்தீர்மான கட்டத்தில்.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்மூன்று முக்கிய அறிகுறி வளாகங்களால் ஏற்படுகிறது: தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், இது ஒரு நெருக்கடி நிலை (50% வரை) மற்றும் தொடர்ந்து இருக்கும்; நரம்புத்தசை கடத்தல் மற்றும் உற்சாகத்தின் குறைபாடு, இது ஹைபோகாலேமியாவுடன் தொடர்புடையது (35-75% வழக்குகளில்); பலவீனமான சிறுநீரக குழாய் செயல்பாடு (50-70% வழக்குகள்).

நோயாளி பரிந்துரைக்கப்பட்டார் அறுவை சிகிச்சைஅட்ரீனல் சுரப்பியின் ஹார்மோன்-உற்பத்தி செய்யும் கட்டியை அகற்றுவதற்காக - இடதுபுறத்தில் லேபராஸ்கோபிக் அட்ரினலெக்டோமி. ஒரு அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டது - பிரிவில் இடதுபுறத்தில் லேபராஸ்கோபிக் அட்ரினலெக்டோமி வயிற்று அறுவை சிகிச்சைஆர்.கே.பி. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் காலம்எந்த சிறப்பு அம்சங்களும் இல்லாமல் தொடர்ந்தது. அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு 4 வது நாளில் (02/11/12), இரத்தத்தில் பொட்டாசியம் அளவு 4.5 மிமீல்/லி. இரத்த அழுத்தம் 130/80 mm Hg. கலை.

, , , , , ,

இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசம்

இரண்டாம் நிலை ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் என்பது சிறுநீரக தமனி ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும் ஹைபோவோலீமியா உள்ளிட்ட பிட்யூட்டரி அல்லாத, கூடுதல் அட்ரீனல் தூண்டுதல்களுக்கு பதிலளிக்கும் வகையில் அட்ரீனல் சுரப்பிகளால் ஆல்டோஸ்டிரோனின் உற்பத்தியை அதிகரிக்கிறது. அறிகுறிகள் முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அறிகுறிகளைப் போலவே இருக்கும். சிகிச்சையில் அடிப்படை காரணத்தை சரிசெய்வது அடங்கும்.

இரண்டாம் நிலை ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் சிறுநீரக இரத்த ஓட்டம் குறைவதால் ஏற்படுகிறது, இது ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் பொறிமுறையை தூண்டுகிறது, இதன் விளைவாக ஆல்டோஸ்டிரோனின் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் ஏற்படுகிறது. சிறுநீரக இரத்த ஓட்டம் குறைவதற்கான காரணங்கள் சிறுநீரக தமனியின் தடுப்பு நோய்கள் (உதாரணமாக, அதிரோமா, ஸ்டெனோசிஸ்), சிறுநீரக வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன் (வீரியம் நிறைந்த உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன்), எடிமாவுடன் கூடிய நோய்கள் (உதாரணமாக, இதய செயலிழப்பு, சிரோசிஸ் வித் ஆஸ்கைட்ஸ், நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம்) ஆகியவை அடங்கும். இதய செயலிழப்பில் சுரப்பு சாதாரணமாக இருக்கலாம், ஆனால் கல்லீரல் இரத்த ஓட்டம் மற்றும் அல்டோஸ்டிரோன் வளர்சிதை மாற்றம் குறைகிறது, எனவே ஹார்மோனின் சுழற்சி அளவு அதிகமாக உள்ளது.

முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் நோய் கண்டறிதல்

உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஹைபோகாலேமியா நோயாளிகளுக்கு நோயறிதல் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. ஆய்வக ஆராய்ச்சிபிளாஸ்மா ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் மற்றும் பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு (பிஆர்ஏ) ஆகியவற்றை நிர்ணயிப்பதைக் கொண்டுள்ளது. ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பை பாதிக்கும் மருந்துகளை நோயாளி மறுக்கும்போது சோதனைகள் செய்யப்பட வேண்டும் (எடுத்துக்காட்டாக, தியாசைட் டையூரிடிக்ஸ், ACE தடுப்பான்கள், ஆஞ்சியோடென்சின் எதிரிகள், தடுப்பான்கள்), 4-6 வாரங்களுக்கு. ARP பொதுவாக காலையில் நோயாளி படுத்திருக்கும் போது அளவிடப்படுகிறது. பொதுவாக, முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் கொண்ட நோயாளிகள் பிளாஸ்மா ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் 15 ng/dL (>0.42 nmol/L) மற்றும் குறைந்த அளவுகள் ARP, பிளாஸ்மா ஆல்டோஸ்டிரோனின் விகிதம் (நானோகிராம்கள்/dL இல்) ARPக்கு [நானோகிராம்களில்/(mlh)] 20க்கு மேல்.

கருத்தின் வரையறை

1955 ஆம் ஆண்டில், தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சீரம் பொட்டாசியம் அளவுகள் குறைவதால் ஏற்படும் நோய்க்குறியை கோன் விவரித்தார், இதன் வளர்ச்சி அல்டோஸ்டெரோமாவுடன் (ஆல்டோஸ்டிரோனை சுரக்கும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் அடினோமா) தொடர்புடையது.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் பெரியவர்களில் மிகவும் பொதுவானது, 30-40 வயதுடைய பெண்களை அடிக்கடி (விகிதம் 3:1) பாதிக்கிறது. குழந்தைகளில், இந்த நோயின் நிகழ்வு பெண்கள் மற்றும் சிறுவர்களில் ஒரே மாதிரியாக இருக்கும்.

நோய்க்கான காரணங்கள்

1. ஆல்டோஸ்டெரோமாஸ் (கான் சிண்ட்ரோம்)

2. இருதரப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளேசியா அல்லது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பல அடினோமடோசிஸ் (15%):

a) இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் (ஆல்டோஸ்டிரோனின் உயர் உற்பத்தி ஒடுக்கப்படவில்லை);

3. ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் அடினோமா குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளால் முழுமையாக ஒடுக்கப்படுகிறது.

4. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கார்சினோமா.

5. கூடுதல் அட்ரீனல் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம்

நோயின் நிகழ்வு மற்றும் வளர்ச்சியின் வழிமுறைகள் (நோய் உருவாக்கம்)

1. ஆல்டோஸ்டெரோமாஸ் (கான் சிண்ட்ரோம்)- ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் அட்ரீனல் கட்டி (முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் 70% வழக்குகள்). அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் அடினோமா பொதுவாக ஒருதலைப்பட்சமானது, 4 செ.மீ.க்கு மேல் இல்லை.பல மற்றும் இருதரப்பு அடினோமாக்கள் மிகவும் அரிதானவை. ஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் காரணமாக அட்ரீனல் புற்றுநோயும் அசாதாரணமானது - 0.7-1.2%. அடினோமாவின் முன்னிலையில், ஆல்டோஸ்டிரோன் உயிரியக்கவியல் ACTH சுரப்பைச் சார்ந்து இருக்காது.

2. இருதரப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளேசியா(30% வழக்குகள்) அல்லது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பல அடினோமடோசிஸ் (15%):

a) இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் (ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தி, ஒடுக்கப்படவில்லை);

b) வரையறுக்கப்படாத ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் (ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தி, தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட முறையில் ஒடுக்கப்பட்டது);

c) ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளால் முற்றிலும் ஒடுக்கப்படுகிறது.

3. ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் அடினோமா, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளால் முற்றிலும் ஒடுக்கப்படுகிறது.

4. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கார்சினோமா.

முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் ஒப்பீட்டளவில் அரிதான காரணம் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் வீரியம் மிக்க கட்டி ஆகும்.

5. கூடுதல் அட்ரீனல் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் (கருப்பை, குடல், தைராய்டு சுரப்பியின் கட்டி).

வீரியம் மிக்க கட்டிகள் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 2-6% ஆகும்.

நோயின் மருத்துவ படம் (அறிகுறிகள் மற்றும் நோய்க்குறிகள்)

1. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்.தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தம் சில நேரங்களில் நெற்றியில் கடுமையான தலைவலியுடன் இருக்கும். உயர் இரத்த அழுத்தம் நிலையானது, ஆனால் paroxysms கூட சாத்தியமாகும். வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம் மிகவும் அரிதானது.

உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் சுமைக்கு (ரெனின் சார்ந்த எதிர்வினை) பதிலளிக்காது, வால்சால்வா சூழ்ச்சியை எதிர்க்கும் (சோதனையின் போது, ​​மற்ற வகை உயர் இரத்த அழுத்தம் போலல்லாமல், இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்காது).

இரத்த அழுத்தம் ஸ்பைரோனோலாக்டோன் (10-15 நாட்களுக்கு 400 மி.கி./நாள்) மூலம் சரி செய்யப்படுகிறது, அதே போல் ஹைபோகலீமியா.

2. "கலிபெனிக் சிறுநீரகம்"

ஏறக்குறைய எல்லா நிகழ்வுகளிலும், ஆல்டோஸ்டிரோனின் செல்வாக்கின் கீழ் அதிகப்படியான சிறுநீரக பொட்டாசியம் இழப்பு காரணமாக முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசம் ஹைபோகாலேமியாவுடன் சேர்ந்துள்ளது. பொட்டாசியம் குறைபாடு "கலியோபெனிக் சிறுநீரகம்" உருவாவதற்கு காரணமாகிறது. தொலைதூர சிறுநீரகக் குழாய்களின் எபிட்டிலியம் பாதிக்கப்படுகிறது, இது பொதுவான ஹைபோகாலேமிக் அல்கலோசிஸுடன் இணைந்து, ஆக்சிஜனேற்றம் மற்றும் சிறுநீரின் செறிவு ஆகியவற்றின் வழிமுறைகளை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது.

நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் சிறுநீரக கோளாறுகள்முக்கியமற்றதாக இருக்கலாம்.

1) பாலியூரியா, முக்கியமாக இரவுநேரம், ஒரு நாளைக்கு 4 லிட்டர் அடையும், நாக்டூரியா (70% நோயாளிகள்). முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தில் உள்ள பாலியூரியா வாசோபிரசின் மருந்துகளால் ஒடுக்கப்படுவதில்லை மற்றும் திரவ உட்கொள்ளல் கட்டுப்பாட்டுடன் குறையாது.

2) சிறப்பியல்பு ஹைப்போசோஸ்டெனுரியா - 1008-1012.

3) நிலையற்ற, மிதமான புரோட்டினூரியா சாத்தியமாகும்.

4) சிறுநீரின் எதிர்வினை பெரும்பாலும் காரமானது, இது இணைந்த பைலிடிஸ் மற்றும் பைலோனெப்ரிடிஸ் ஆகியவற்றின் அதிர்வெண்ணை அதிகரிக்கிறது.

தாகம் மற்றும் ஈடுசெய்யும் பாலிடிப்சியா பாலியூரியாவின் எதிர்வினையாக உருவாகிறது. இரவில் பாலிடிப்சியா மற்றும் பாலியூரியா, நரம்புத்தசை வெளிப்பாடுகள் (பலவீனம், பரேஸ்டீசியா, மயோபிலெஜிக் தாக்குதல்கள்) ஆகியவை ஹைபோகாலெமிக் நோய்க்குறியின் கட்டாய கூறுகளாகும். பாலிடிப்சியா ஒரு மைய தோற்றம் (ஹைபோகலீமியா தாக மையத்தைத் தூண்டுகிறது) மற்றும் ரிஃப்ளெக்ஸ் தோற்றம் (உயிரணுக்களில் சோடியம் குவிவதால்) ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.

எடிமா பொதுவானது அல்ல - ஒரே நேரத்தில் சிறுநீரக பாதிப்பு அல்லது சுற்றோட்ட செயலிழப்பு உள்ள 3% நோயாளிகளில் மட்டுமே. உயிரணுக்களில் பாலியூரியா மற்றும் சோடியம் குவிப்பு இடைநிலை இடத்தில் திரவம் தக்கவைக்க பங்களிக்காது.

3. தசை சேதம். தசை பலவீனம், சூடோபாராலிசிஸ், மாறுபட்ட தீவிரத்தின் வலிப்புத்தாக்கங்களின் அவ்வப்போது தாக்குதல்கள், டெட்டானி, வெளிப்படையான அல்லது மறைந்திருக்கும். முக தசைகள் சாத்தியமான இழுப்பு, நேர்மறை அறிகுறிகள் Chvostek மற்றும் Trousseau. உயர்த்தப்பட்டது மின்சார திறன்மலக்குடலில். பல்வேறு தசைக் குழுக்களில் சிறப்பியல்பு பரேஸ்டீசியாஸ்.

4. மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டலத்தில் மாற்றங்கள்

20% நோயாளிகளில் பொதுவான பலவீனம் ஏற்படுகிறது. 50% நோயாளிகளில் தலைவலி கவனிக்கப்படுகிறது மற்றும் தீவிரமானது - அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் மற்றும் மூளையின் ஹைப்பர்ஹைட்ரேஷன் ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது.

5. கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இடையூறு.

ஹைபோகாலேமியா இன்சுலின் சுரப்பை அடக்குகிறது மற்றும் கார்போஹைட்ரேட்டுகளுக்கு (60% நோயாளிகள்) சகிப்புத்தன்மையை குறைக்க உதவுகிறது.

நோய் கண்டறிதல்

1. ஹைபோகாலேமியா

சிறுநீர் பொட்டாசியம் வெளியேற்றம் அதிகரித்தது (சாதாரண 30 மிமீல்/லி).

2. ஹைபர்நெட்ரீமியா

3. ஹைபரோஸ்மோலாரிட்டி

குறிப்பிட்ட நிலையான ஹைப்பர்வோலீமியா மற்றும் உயர் பிளாஸ்மா ஆஸ்மோலாரிட்டி. 20% முதல் 75% இன்ட்ராவாஸ்குலர் அளவு அதிகரிப்பது உப்பு அல்லது அல்புமின் நிர்வாகத்தால் பாதிக்கப்படாது.

50% நோயாளிகளில் அல்கலோசிஸ் உள்ளது - இரத்த pH 7.60 ஐ அடைகிறது. இரத்த பைகார்பனேட் உள்ளடக்கம் 30-50 mmol/l வரை அதிகரித்தது. அல்கலோசிஸ் இரத்தத்தில் குளோரின் அளவை ஈடுசெய்யும் குறைவுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. மாற்றங்கள் உப்பு உட்கொள்வதன் மூலம் மேம்படுத்தப்படுகின்றன மற்றும் ஸ்பைரோனோலாக்டோன் மூலம் அகற்றப்படுகின்றன.

4. ஹார்மோன் சமநிலையின்மை

இரத்தத்தில் உள்ள ஆல்டோஸ்டிரோனின் அளவு பெரும்பாலும் 2-16 ng/100 ml இலிருந்து 50 ng/100 ml வரை உயர்த்தப்படுகிறது. எப்போது இரத்த மாதிரி எடுக்க வேண்டும் கிடைமட்ட நிலைஉடம்பு சரியில்லை. இரத்தத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோன் வளர்சிதை மாற்றங்களின் அளவு அதிகரித்தது. ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு தினசரி சுயவிவரத்தில் மாற்றங்கள்: காலை 8 மணி மற்றும் மதியம் 12 மணிக்கு இரத்த சீரம் உள்ள ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவை தீர்மானித்தல். ஆல்டோஸ்டிரோமுடன், மதியம் 12 மணிக்கு இரத்தத்தில் உள்ள ஆல்டோஸ்டிரோனின் உள்ளடக்கம் காலை 8 மணியை விட குறைவாக இருக்கும், அதே சமயம் சிறிய அல்லது பெரிய முடிச்சு ஹைப்பர் பிளாசியாவுடன், இந்த காலகட்டங்களில் ஆல்டோஸ்டிரோனின் செறிவு கிட்டத்தட்ட மாறாமல் உள்ளது. காலை 8 மணிக்கு சற்று அதிகமாகும்.

ஆல்டோஸ்டிரோனின் சிறுநீர் வெளியேற்றம் அதிகரித்தது.

குறைக்கப்பட்ட தூண்டப்படாத பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு - கார்டினல் அறிகுறிமுதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம். ரெனின் சுரப்பு ஹைப்பர்வோலீமியா மற்றும் ஹைபரோஸ்மோலாரிட்டி மூலம் ஒடுக்கப்படுகிறது. ஆரோக்கியமான மக்களில், கிடைமட்ட நிலையில் இரத்தத்தில் உள்ள ரெனின் உள்ளடக்கம் 0.2-2.7 ng/ml/hour ஆகும்.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதற்கான அளவுகோல் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனீமியாவுடன் குறைக்கப்பட்ட பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாட்டின் கலவையாகும். ரெனோவாஸ்குலர் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்திலிருந்து வேறுபட்ட கண்டறியும் அளவுகோல், நாள்பட்டது சிறுநீரக செயலிழப்பு, ரெனின்-உருவாக்கும் சிறுநீரகக் கட்டி, வீரியம் மிக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், ரெனின் மற்றும் அல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் இரண்டும் அதிகரிக்கும் போது.

5. செயல்பாட்டு சோதனைகள்

1. சோடியம் சுமை 10 கிராம் / நாள் 3-5 நாட்களுக்கு. ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பின் இயல்பான ஒழுங்குமுறையுடன் நடைமுறையில் ஆரோக்கியமான நபர்களில், சீரம் பொட்டாசியம் அளவு மாறாமல் இருக்கும். முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்துடன், இரத்த சீரம் உள்ள பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் 3-3.5 mmol / l ஆக குறைகிறது, சிறுநீரில் பொட்டாசியம் வெளியேற்றம் கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது, நோயாளியின் நிலை மோசமடைகிறது (கடுமையான தசை பலவீனம், இதய அரித்மியா).

2. 3 நாள் குறைந்த (20 mEq/day) சோடியம் உணவு - ரெனின் அளவு மாறாமல் இருக்கும், ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு கூட குறையலாம்.

3. ஃபுரோஸ்மைடு (லேசிக்ஸ்) உடன் சோதிக்கவும். சோதனைக்கு முன், நோயாளி ஒரு உணவில் இருக்க வேண்டும் சாதாரண உள்ளடக்கம்சோடியம் குளோரைடு (ஒரு நாளைக்கு சுமார் 6 கிராம்), ஒரு வாரத்திற்கு எந்த ஆண்டிஹைபர்டென்சிவ் மருந்துகளையும் பெற வேண்டாம் மற்றும் 3 வாரங்களுக்கு டையூரிடிக்ஸ் எடுக்க வேண்டாம். பரிசோதனையின் போது, ​​நோயாளி 80 மில்லிகிராம் ஃபுரோஸ்மைடை வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்கிறார் மற்றும் 3 மணி நேரம் ஒரு நேர்மையான நிலையில் (நடந்து) இருக்கிறார். 3 மணி நேரம் கழித்து, ரெனின் மற்றும் அல்டோஸ்டிரோன் அளவைக் கண்டறிய இரத்தம் எடுக்கப்படுகிறது. முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசத்துடன், ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகளில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் ரெனின் செறிவு குறைகிறது.

4. கேபோட்டன் (கேப்டோபிரில்) உடன் சோதனை. காலையில், பிளாஸ்மாவில் ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிக்க நோயாளியிடமிருந்து இரத்தம் எடுக்கப்படுகிறது. பின்னர் நோயாளி 25 மி.கி கபோட்டனை வாய்வழியாக எடுத்து 2 மணி நேரம் உட்கார்ந்த நிலையில் இருக்கிறார், அதன் பிறகு ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிக்க அவரது இரத்தம் மீண்டும் எடுக்கப்படுகிறது. அத்தியாவசிய உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளிலும், ஆரோக்கியமான மக்களிலும், ஆஞ்சியோடென்சின் I ஐ ஆஞ்சியோடென்சின் II ஆக மாற்றுவதைத் தடுப்பதன் காரணமாக ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு குறைகிறது. முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் உள்ள நோயாளிகளில், ஆல்டோஸ்டிரோனின் செறிவு அதிகரிக்கிறது, ஆல்டோஸ்டிரோன் / ரெனின் செயல்பாட்டின் விகிதம் 50 க்கும் அதிகமாக உள்ளது.

5. ஸ்பைரோனோலாக்டோன் சோதனை. நோயாளி ஒரு சாதாரண சோடியம் குளோரைடு உள்ளடக்கத்துடன் (ஒரு நாளைக்கு 6 கிராம்) உணவில் இருக்கிறார் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் எதிரியான அல்டாக்டோன் (வெரோஷ்பிரான்) 100 மி.கி ஒரு நாளைக்கு 4 முறை 3 நாட்களுக்கு பெறுகிறார். 4 வது நாளில், இரத்த சீரம் உள்ள பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, மேலும் அதன் இரத்த அளவு 1 mmol / l க்கும் அதிகமாக அதிகரிக்கிறது. ஆரம்ப நிலைஅதிகப்படியான ஆல்டோஸ்டிரோன் காரணமாக ஹைபோகலீமியாவின் வளர்ச்சியை உறுதிப்படுத்துகிறது. இரத்தத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் அளவு மாறாமல் உள்ளது. தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் நீங்கும்.

6. அல்டோஸ்டிரோன் அல்லாத மினரல்கார்டிகாய்டுகளுடன் சோதனை. நோயாளி 400 mcg ஃப்ளோரோகார்டிசோல் அசிடேட்டை 3 நாட்களுக்கு அல்லது 10 mg deoxycorticosterone acetate 12 மணி நேரம் எடுத்துக்கொள்கிறார். இரத்த சீரம் உள்ள அல்டோஸ்டிரோனின் அளவு மற்றும் சிறுநீரில் அதன் வளர்சிதை மாற்றங்களின் வெளியேற்றம் முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசத்துடன் மாறாது, ஆனால் இரண்டாம் நிலை ஹைப்பர்டோஸ்டரோனிசத்துடன். கணிசமாக குறைகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், ஆல்டோஸ்டிரோமுடன் இரத்தத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு சிறிது குறைகிறது.

7. DOX சோதனை. DOXA 10-20 mg/day 3 நாட்களுக்கு பரிந்துரைக்கவும். இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் உள்ள நோயாளிகளில், ஆல்டோஸ்டிரோனின் அளவு குறைகிறது, ஆனால் கோன் நோய்க்குறியில் - இல்லை. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களின் அளவு சாதாரணமானது.

8. ஆர்த்தோஸ்டேடிக் சோதனை (4 மணி நேரம் நடைபயிற்சி). ஆரோக்கியமான மக்கள் போலல்லாமல், ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு முரண்பாடாக குறைகிறது.

9. அட்ரீனல் புண்களின் மேற்பூச்சு கண்டறிதல். ஆல்டோஸ்டெரோமா அடினோமாக்கள் அளவு சிறியவை, 80% நோயாளிகளில் 3 செமீ விட்டம் குறைவாக இருக்கும், மேலும் அவை பெரும்பாலும் இடது அட்ரீனல் சுரப்பியில் அமைந்துள்ளன.

10. கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி என்பது மிகவும் தகவல் தரும் ஆய்வு ஆகும் அதிக உணர்திறன். 90% நோயாளிகளில், 5-10 மிமீ விட்டம் கொண்ட கட்டிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

11. டெக்ஸாமெதாசோன் (4 நாட்களுக்கு ஒவ்வொரு 4 மணி நேரத்திற்கும் 0.5 மி.கி) குளுக்கோகார்டிகாய்டு செயல்பாட்டைத் தடுப்பதன் பின்னணிக்கு எதிராக I-131-அயோடின்-கொலஸ்ட்ரால் கொண்ட அட்ரீனல் சுரப்பிகளை ஸ்கேன் செய்தல். அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் சமச்சீரற்ற தன்மை சிறப்பியல்பு. உணர்திறன் - 85%.

12. இருதரப்பு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட இரத்த மாதிரியுடன் அட்ரீனல் நரம்புகளின் வடிகுழாய் மற்றும் அவற்றில் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவை தீர்மானித்தல். செயற்கை ACTH உடன் அடினோமாவின் பூர்வாங்க தூண்டுதலுக்குப் பிறகு ஆய்வின் உணர்திறன் அதிகரிக்கிறது - கட்டியின் பக்கத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி கடுமையாக அதிகரிக்கிறது. ஆய்வின் உணர்திறன் 90% ஆகும்.

13. அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் எக்ஸ்ரே கான்ட்ராஸ்ட் வெனோகிராபி - முறையின் உணர்திறன் 60%: கட்டியின் வாஸ்குலரைசேஷன் முக்கியமற்றது, அளவு சிறியது.

14. அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் எகோகிராபி.

15. நியூமோரெட்ரோபெரிட்டோனியத்தின் நிலைமைகளின் கீழ் சுப்ராரெனோரோகிராபி, நரம்புவழி யூரோகிராபியுடன் அல்லது இல்லாமல். இந்த முறை பெரிய கட்டிகளுக்கு மட்டுமே தகவல் தருகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் தவறான எதிர்மறை முடிவுகளை அளிக்கிறது. உள்ளே அமைந்துள்ள அல்டோஸ்டெர்ஸின் சிறிய அளவு, அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் வரையறைகளை அரிதாகவே மாற்றுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

1. இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டெரோனிசம் (ஹைபர்ரெனினெமிக் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம்) - ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகரித்த உருவாக்கம் ஆஞ்சியோடென்சின் II மூலம் அதன் சுரப்பு நீண்ட கால தூண்டுதலுடன் தொடர்புடையது. இரண்டாம் நிலை ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் என்பது இரத்த பிளாஸ்மாவில் ரெனின், ஆஞ்சியோடென்சின் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் ஆகியவற்றின் அதிகரித்த அளவுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சோடியம் குளோரைட்டின் எதிர்மறை சமநிலையை ஒரே நேரத்தில் அதிகரிக்கும் போது பயனுள்ள இரத்த அளவு குறைவதால் ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பு செயல்படுத்தப்படுகிறது. நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம், ஆஸ்கைட்டுகளுடன் இணைந்து கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, மாதவிடாய் நின்ற பெண்களுக்கு அடிக்கடி ஏற்படும் இடியோபாடிக் எடிமா, இதய செயலிழப்பு மற்றும் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை ஆகியவற்றுடன் உருவாகிறது.

2. பண்டமாற்று நோய்க்குறி: ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் சிறுநீரகத்தின் ஜக்ஸ்டாக்ளோமருலர் கருவியின் ஹைபர்டிராபி ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம். இந்த நோய்க்குறியில் அதிகப்படியான பொட்டாசியம் இழப்பு, ஏறுவரிசை குழாய்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் குளோரைடு போக்குவரத்தில் முதன்மை குறைபாடு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. குள்ளத்தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, தாமதமானது மன வளர்ச்சி, சாதாரண இரத்த அழுத்தத்துடன் ஹைபோகாலேமிக் அல்கலோசிஸ் இருப்பது.

3. வில்ம்ஸ் கட்டிகள் (நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா) உட்பட ரெனின் (முதன்மை ரெனினிசம்) உற்பத்தி செய்யும் கட்டிகள் - இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசம் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் ஏற்படுகிறது. வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம்சிறுநீரகங்கள் மற்றும் விழித்திரையின் பாத்திரங்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால், இது பெரும்பாலும் ரெனின் மற்றும் இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அதிகரித்த சுரப்புடன் இணைக்கப்படுகிறது. அதிகரித்த ரெனின் உருவாக்கம் சிறுநீரக தமனி அழற்சியின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது. நெஃப்ரெக்டோமிக்குப் பிறகு, ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் இரண்டும் மறைந்துவிடும்.

4. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான தியாசைட் டையூரிடிக்ஸ் நீண்டகால பயன்பாடு இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தை ஏற்படுத்துகிறது. எனவே, இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள ரெனின் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவை தீர்மானிப்பது 3 வாரங்கள் அல்லது அதற்குப் பிறகு டையூரிடிக்ஸ் நிறுத்தப்பட்ட பின்னரே மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

5. ஈஸ்ட்ரோஜனைக் கொண்ட கருத்தடைகளின் நீண்டகால பயன்பாடு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், இரத்த பிளாஸ்மாவில் ரெனின் அளவு அதிகரிப்பு மற்றும் இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. ரெனின் உருவாக்கம் அதிகரிப்பு கல்லீரல் பாரன்கிமாவில் ஈஸ்ட்ரோஜன்களின் நேரடி விளைவு மற்றும் புரத அடி மூலக்கூறின் தொகுப்பு அதிகரிப்பு - ஆஞ்சியோடென்சினோஜென் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.

6. சூடோமினரலோகார்டிகாய்டு ஹைபர்டென்சிவ் சிண்ட்ரோம் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், இரத்த பிளாஸ்மாவில் ரெனின் மற்றும் அல்டோஸ்டிரோன் உள்ளடக்கத்தில் குறைவு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. இது யூரல் லைகோரைஸ் அல்லது லைகோரைஸ் கிளப்ராவின் வேர்த்தண்டுக்கிழங்குகளில் உள்ள கிளைசிர்லிசிக் அமில தயாரிப்புகளின் (கிளைசிராம், சோடியம் கிளைசிரினேட்) அதிகப்படியான நுகர்வுடன் உருவாகிறது.

7. லிடில் சிண்ட்ரோம் - பரம்பரை நோய்அதிகரித்த சோடியம் மறுஉருவாக்கத்துடன் சேர்ந்து சிறுநீரக குழாய்கள்தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அடுத்தடுத்த வளர்ச்சியுடன், இரத்தத்தில் பொட்டாசியம், ரெனின் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் உள்ளடக்கத்தில் குறைவு.

8. உடலில் உள்ள டிஆக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோனின் உட்செலுத்துதல் அல்லது அதிகப்படியான உற்பத்தி சோடியம் தக்கவைப்பு, அதிகப்படியான பொட்டாசியம் வெளியேற்றம் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. 17a-ஹைட்ராக்சிலேஸ் மற்றும் 11b-ஹைட்ராக்சிலேஸ் குறைபாட்டுடன் 21-ஹைட்ராக்சிலேஸ் தொலைவில் உள்ள கார்டிசோல் பயோசிந்தசிஸின் பிறவி கோளாறுடன், தொடர்புடைய மருத்துவ படத்தின் வளர்ச்சியுடன் டியோக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான உருவாக்கம் ஏற்படுகிறது.

9. இரத்த பிளாஸ்மாவில் ரெனின் குறைந்த உள்ளடக்கத்துடன் கூடிய உயர் இரத்த அழுத்தம் (குறைந்த ரெனின் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்) இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் 20-25% ஆகும். குறைந்த ரெனின் அளவுகளைக் கொண்ட உயர் இரத்த அழுத்த நோயாளிகளுக்கு ஸ்டீராய்டோஜெனெசிஸ் தடுப்பான்களின் பயன்பாடு இரத்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்க வழிவகுத்தது, அதேசமயம் சாதாரண ரெனின் அளவுகளைக் கொண்ட உயர் இரத்த அழுத்த நோயாளிகளுக்கு இத்தகைய சிகிச்சை பயனற்றது. இருதரப்பு மொத்த அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகு அத்தகைய நோயாளிகளில் இரத்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்குதல் காணப்பட்டது. குறைந்த ரெனின் உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது இன்னும் அடையாளம் காணப்படாத மினரல் கார்டிகாய்டுகளின் அதிகப்படியான சுரப்பு காரணமாக உருவாகும் உயர் இரத்த அழுத்த நோய்க்குறியாக இருக்கலாம்.

அதிகரித்த ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் (ஹைப்பரால்டோஸ்டெரோனிசம்) இரத்த அழுத்தம் அதிகரிப்பு, இருதய சிக்கல்கள், சிறுநீரக செயல்பாடு குறைதல் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் விகிதங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகியவற்றின் காரணங்களில் ஒன்றாகும். முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் பல்வேறு காரணவியல் காரணிகள் மற்றும் நோய்க்கிருமி வழிமுறைகளின் அடிப்படையில் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. முதன்மை வகை நோயியலின் வளர்ச்சிக்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் கான்ஸ் நோய்க்குறி ஆகும்.

அனைத்தையும் காட்டு

கான் நோய்க்குறி

கான் நோய்க்குறி- அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டியால் ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி அதிகரிப்பதால் ஏற்படும் நோய். முதன்மை அல்டோஸ்டெரோனிசத்தின் (பிஜிஏ) கட்டமைப்பில், இந்த நோயியலின் நிகழ்வு 70% வழக்குகளை அடைகிறது, எனவே சிலர் இந்த கருத்துக்களை இணைக்கின்றனர். சமீபத்திய தரவுகளின்படி, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளிடையே, மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிப்பது கடினம், கான்ஸ் நோய்க்குறி 5-10% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது. பெண்கள் 2 மடங்கு அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள், நோயியலின் ஆரம்பம் படிப்படியாக இருக்கும், அறிகுறிகள் 30-40 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு தோன்றும்.

முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் கருத்து மற்றும் காரணங்கள்:

	முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம்	இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம்
வரையறை	அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தியின் விளைவாக உருவாகும் ஒரு நோய்க்குறி (அரிதாக அட்ரீனல்-அட்ரீனல் உள்ளூர்மயமாக்கலின் அல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் கட்டி), இதன் நிலை ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பிலிருந்து (RAAS) ஒப்பீட்டளவில் சுயாதீனமாக உள்ளது. சோடியம் சுமையால் அடக்கப்படவில்லை	கூழ் சவ்வூடுபரவல் இரத்த அழுத்தம் குறைதல் மற்றும் RAAS இன் தூண்டுதலின் விளைவாக ஏற்படும் ஒரு நோய்க்குறி (பல நோய்களின் சிக்கலாக)
காரணங்கள்	இந்த நோய் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் நோயியலுடன் தொடர்புடையது: ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி அடினோமா (கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம்) - 70%; அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் சோனா குளோமருலோசாவின் இருதரப்பு ஹைபர்பைசியா (இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம்) - 30% வரை; அரிதான நோய்கள் (ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் புற்றுநோய், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் சோனா குளோமருலோசாவின் ஒருதலைப்பட்ச ஹைபர்பிளாசியா, குடும்ப ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் வகைகள் I, II, III, MEN - I).	பிற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் நோயியலுடன் தொடர்புடையது: சிறுநீரக நோய்கள் (நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம், சிறுநீரக தமனி ஸ்டெனோசிஸ், சிறுநீரக கட்டிகள் போன்றவை); இதய நோய் (இதய செயலிழப்பு); பிற காரணங்கள் (ACTH இன் ஹைபர்செக்ரிஷன், டையூரிடிக்ஸ் எடுத்துக்கொள்வது, கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, உண்ணாவிரதம்)

நோயியல்

ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் அடினோமாவின் மிகவும் பொதுவான இடம் இடது அட்ரீனல் சுரப்பி ஆகும். கட்டி தனியாக உள்ளது, அடையவில்லை பெரிய அளவுகள்(3 செ.மீ. வரை), இயற்கையில் தீங்கற்றது (வீரியம் மிக்க அல்டோஸ்டெரோமாக்கள் மிகவும் அரிதாகவே நிகழ்கின்றன).



சி.டி வயிற்று குழி. அட்ரீனல் அடினோமா



நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஆல்டோஸ்டிரோன் என்பது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் உற்பத்தி செய்யப்படும் மினரல் கார்டிகாய்டு ஹார்மோன் ஆகும். அதன் தொகுப்பு மண்டல குளோமருலோசாவில் நிகழ்கிறது. ஆல்டோஸ்டிரோன் உடலில் நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையை ஒழுங்குபடுத்துவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. அதன் சுரப்பு முக்கியமாக PAA அமைப்பால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.

கான் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய பாத்திரம்அதிகப்படியான ஆல்டோஸ்டிரோன் ஒரு பாத்திரத்தை வகிக்கிறது. இது சிறுநீரகங்கள் (ஹைபோகலீமியா) மற்றும் சோடியம் மறுஉருவாக்கம் (ஹைபர்நெட்ரீமியா) மூலம் பொட்டாசியத்தை வெளியேற்றுவதை ஊக்குவிக்கிறது, இது இரத்தத்தின் காரமயமாக்கலுக்கு (அல்கலோசிஸ்) வழிவகுக்கிறது. சோடியம் அயனிகள் உடலில் திரவத்தை குவித்து, இரத்த ஓட்டத்தின் அளவை (CBV) அதிகரிக்கிறது, இது அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. இரத்த அழுத்தம். அதிக இரத்த அளவு சிறுநீரகத்தின் ரெனின் தொகுப்பைத் தடுக்கிறது. பொட்டாசியம் அயனிகளின் நீண்ட கால இழப்பு நெஃப்ரான் டிஸ்ட்ரோபி (பொட்டாசியம்-பெனிக் சிறுநீரகம்), அரித்மியாஸ், மாரடைப்பு ஹைபர்டிராபி, தசை பலவீனம். நோயாளிகளுக்கு கடுமையான ஆபத்து உள்ளது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது திடீர் மரணம்இருதய விபத்துகளிலிருந்து (சராசரியாக 10-12 முறை).






சிகிச்சையகம்

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அறிகுறிகள் படிப்படியாக உருவாகின்றன. கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் உள்ள நோயாளிகள் பின்வருமாறு கண்டறியப்படுகிறார்கள்:

• இரத்த அழுத்தத்தில் தொடர்ச்சியான அதிகரிப்பு, மருத்துவ வரலாற்றில் மருந்து சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்பு;
• தலைவலி;
• பொட்டாசியம் குறைபாடு, பிராடி கார்டியா, ECG இல் U அலையின் தோற்றம் காரணமாக இதயத் துடிப்பு தொந்தரவுகள்;
• நரம்புத்தசை அறிகுறிகள்: பலவீனம் (குறிப்பாக கன்று தசைகள்), கால்களில் பிடிப்புகள் மற்றும் பரேஸ்டீசியா, டெட்டானி ஏற்படலாம்;
• சிறுநீரக செயலிழப்பு (ஹைபோகாலமிக் நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ்): நாளொன்றுக்கு சிறுநீரின் அளவு அதிகரிப்பு (பாலியூரியா), பகல் நேரத்தில் இரவுநேர டையூரிசிஸின் ஆதிக்கம் (நாக்டூரியா);
• தாகம் (பாலிடிப்சியா).

இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டெரோனிசம் அடிப்படை நோயின் வெளிப்பாடுகளில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது; தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஹைபோகலீமியா இல்லாதிருக்கலாம்; எடிமா இருப்பது சிறப்பியல்பு.

பரிசோதனை

கட்டுப்படுத்த முடியாத தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளவர்களுக்கு கான் நோய்க்குறியைக் கண்டறிதல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மருந்து சிகிச்சை, அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஹைபோகலீமியா ஆகியவற்றின் கலவையுடன் (அடையாளம் காணப்பட்டது மருத்துவ அறிகுறிகள்அல்லது இரத்த பரிசோதனை முடிவுகள்), 40 வயதிற்கு முன் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்பட்டால், குடும்ப வரலாற்றில் இருதய நோய்கள், அத்துடன் உறவினர்கள் PHA இன் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட நோயறிதலைக் கொண்டிருந்தால். ஆய்வக நோயறிதல்மிகவும் கடினமானது மற்றும் பயன்படுத்தி உறுதிப்படுத்தல் தேவைப்படுகிறது செயல்பாட்டு சோதனைகள்மற்றும் கருவி ஆராய்ச்சி முறைகள்.

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

ஆபத்து குழுவை உருவாக்கிய பிறகு, நோயாளிகள் தீர்மானிக்கப்படுகிறார்கள்:

• இரத்த பிளாஸ்மா ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு (70% அதிகரித்துள்ளது);
• இரத்த பொட்டாசியம் (37-50% நோயாளிகளில் குறைவு);
• பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு (PRA) அல்லது அதன் நேரடி செறிவு (PCR) (பெரும்பாலான நோயாளிகளில் குறைவு);
• ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதம் (ARR) ஒரு கட்டாய திரையிடல் முறையாகும்.

APC அளவின் நம்பகமான முடிவுகளைப் பெறுவது, நெறிமுறையின்படி இரத்த மாதிரியின் நிலைமைகளுடன் பகுப்பாய்வு மற்றும் இணக்கத்திற்கு முன் நோயாளியின் தயாரிப்பைப் பொறுத்தது. நோயாளி வெரோஷ்பிரான் மற்றும் பிற டையூரிடிக்ஸ், லைகோரைஸ் மருந்துகளை குறைந்தது ஒரு மாதத்திற்கு முன்பே அகற்ற வேண்டும், மேலும் ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் அளவை பாதிக்கும் பிற மருந்துகளை சுமார் 2 வாரங்களுக்கு முன்பே அகற்ற வேண்டும்: பீட்டா-தடுப்பான்கள், ஏசிஇ தடுப்பான்கள், ஏஆர் ஐ தடுப்பான்கள், மத்திய ஏ-அட்ரினெர்ஜிக் அகோனிஸ்டுகள், NSAIDகள், தடுப்பான்கள் ரெனின், டைஹைட்ரோபிரைடின்கள். ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகளில் (வெராபமில், ஹைட்ராலசின், பிரசோசின் ஹைட்ரோகுளோரைடு, டாக்ஸாசோசின், டெராசோசின்) குறைந்தபட்ச விளைவைக் கொண்ட மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி உயர் இரத்த அழுத்தக் கட்டுப்பாடு மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். ஒரு நோயாளிக்கு வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம் இருந்தால் மற்றும் ஆண்டிஹைபர்ட்டென்சிவ் மருந்துகளை திரும்பப் பெறுவது கடுமையான விளைவுகளுக்கு வழிவகுக்கும் என்றால், ARS அவர்களின் பயன்பாட்டின் பின்னணிக்கு எதிராக தீர்மானிக்கப்படுகிறது, பிழையை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது.

ARS இன் முடிவுகளை பாதிக்கும் மருந்துகள்:

வரவேற்பு கூடுதலாக பல்வேறு மருந்துகள், முடிவுகளின் விளக்கத்தை பாதிக்கும் பிற காரணிகளும் உள்ளன :

• வயது > 65 ஆண்டுகள் (ரெனின் அளவு குறைகிறது, இது APC மதிப்புகளை அதிகமாக மதிப்பிடுவதற்கு வழிவகுக்கிறது);
• நாள் நேரம் (ஆய்வு காலையில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது);
• உட்கொள்ளும் உப்பின் அளவு (பொதுவாக வரையறுக்கப்படவில்லை);
• உடல் நிலையில் சார்ந்திருத்தல் (எழுந்து ஒரு செங்குத்து நிலைக்கு நகரும் போது, ​​ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு மூன்றில் ஒரு பங்கு அதிகரிக்கிறது);
• சிறுநீரக செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு (ARS அதிகரிக்கிறது);
• பெண்களில்: கட்டம் மாதவிடாய் சுழற்சி(ஃபோலிகுலர் கட்டத்தில் ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது, ஏனெனில் உடலியல் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனீமியா லுடீயல் கட்டத்தில் ஏற்படுகிறது), கருத்தடைகளை எடுத்துக்கொள்வது (பிளாஸ்மா ரெனின் குறைதல்), கர்ப்பம் (ஏபிசி குறைதல்).

APC நேர்மறையாக இருந்தால், செயல்பாட்டு சோதனைகளில் ஒன்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஒரு நோயாளிக்கு தன்னிச்சையான ஹைபோகலீமியா இருந்தால், ரெனின் கண்டறியப்படவில்லை, மேலும் ஆல்டோஸ்டிரோன் செறிவு 550 pmol/l (20 ng/dl) க்கு மேல் இருந்தால், PHA இன் நோயறிதலை அழுத்த பரிசோதனை மூலம் உறுதிப்படுத்த வேண்டிய அவசியமில்லை.

ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவை தீர்மானிக்க செயல்பாட்டு சோதனைகள்:

செயல்பாட்டு சோதனைகள்	முறை	சோதனை முடிவுகளின் விளக்கம்
சோடியம் சுமை சோதனை	மூன்று நாட்களுக்குள், உப்பு உட்கொள்ளல் ஒரு நாளைக்கு 6 கிராம் வரை அதிகரிக்கிறது. தினசரி சோடியம் வெளியேற்றத்தை கட்டுப்படுத்துவது மற்றும் மருந்துகளின் உதவியுடன் பொட்டாசியம் அளவை சாதாரணமாக்குவது அவசியம். தினசரி ஆல்டோஸ்டிரோன் வெளியேற்றம் (DAE) காலையில் ஆய்வின் மூன்றாவது நாளில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது	PGA சாத்தியமில்லை - கடல்< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA மிகவும் சாத்தியமானது - SEA >12 mg (>33.3 nmol)
0.9% சோடியம் குளோரைடு கரைசலுடன் சோதிக்கவும்	காலையில், 2 லிட்டர் 0.9% கரைசலை 4 மணி நேரத்திற்குள் நரம்பு வழியாக செலுத்தவும் (ஒரு மணி நேரத்திற்கு முன்பு நீங்கள் ஒரு ஸ்பைன் நிலையில் இருந்தால்). ஆல்டோஸ்டிரோன், ரெனின், கார்டிசோன், பொட்டாசியம் ஆகியவற்றிற்கான இரத்த பரிசோதனை பரிசோதனையின் தொடக்கத்தில் மற்றும் 4 மணி நேரம் கழித்து. இரத்த அழுத்தம் மற்றும் துடிப்பு விகிதத்தை கண்காணிக்கவும். விருப்பம் 2: நோயாளி உட்செலுத்தலுக்கு 30 நிமிடங்களுக்கு முன்பும், உட்செலுத்தலின் போதும் உட்கார்ந்த நிலையில் இருக்கிறார்	உட்செலுத்தலுக்குப் பிந்தைய ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகளுடன் PHA சாத்தியமில்லை< 5 нг/дл; சந்தேகத்திற்குரியது - 5 முதல் 10 ng/dl வரை; PGA நிலைகள் > 10 ng/dL (உட்கார்ந்து > 6 ng/dL)
கேப்டோபிரில் சோதனை	விழித்தெழுந்த ஒரு மணி நேரத்திற்குப் பிறகு 25-50 மி.கி அளவுகளில் கேப்டோபிரில். ஆல்டோஸ்டிரோன், ஏஆர்பி மற்றும் கார்டிசோல் ஆகியவை கேப்டோபிரில் எடுப்பதற்கு முன்பும் 1-2 மணி நேரத்திற்குப் பிறகும் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன (இந்த நேரத்தில் நோயாளி உட்கார்ந்த நிலையில் இருக்க வேண்டும்)	ஆரம்ப மதிப்பில் இருந்து மூன்றில் ஒரு பங்குக்கு மேல் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு குறைவதே விதிமுறை. PHA - ஆல்டோஸ்டிரோன் குறைந்த ARP உடன் உயர்த்தப்படுகிறது
ஃப்ளூட்ரோகார்ட்டிசோனுடன் அடக்கும் சோதனை	0.1 mg fludrocortisone 4 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 4 முறை, பொட்டாசியம் சப்ளிமெண்ட்ஸ் 4 முறை ஒரு நாள் (இலக்கு நிலை 4.0 mmol/l) வரம்பற்ற உப்பு உட்கொள்ளல். 4 வது நாள் காலை 7.00 மணிக்கு, கார்டிசோல் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, 10.00 மணிக்கு - ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ARP உட்கார்ந்திருக்கும் போது, ​​கார்டிசோல் மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படுகிறது.	PHA க்கு - ஆல்டோஸ்டிரோன் > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 மணிக்கு கார்டிசோலின் அளவு 7:00 மணிக்கு குறையாது (கார்டிசோலின் தாக்கத்தைத் தவிர்த்து)

கருவி ஆய்வுகள்

ஆய்வக சோதனைகளின் முடிவுகளைப் பெற்ற பிறகு அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் மேற்கொள்ளுங்கள்:

• அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் - விட்டம் 1.0 செ.மீ க்கும் அதிகமான கட்டிகளைக் கண்டறிதல்.
• அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் CT ஸ்கேன் - கட்டியின் அளவு, வடிவம், மேற்பூச்சு இருப்பிடம் ஆகியவற்றை 95% துல்லியத்துடன் தீர்மானிக்கிறது மற்றும் வேறுபடுத்துகிறது தீங்கற்ற நியோபிளாம்கள்மற்றும் புற்றுநோய்.
• சிண்டிகிராபி - அல்டோஸ்டெரோமாவுடன் 131 ஐ-கொழுப்பின் ஒருதலைப்பட்ச குவிப்பு உள்ளது, அட்ரீனல் ஹைபர்பிளாசியாவுடன் - இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் திசுக்களில் குவிப்பு.
• அட்ரீனல் நரம்புகளின் வடிகுழாய்மயமாக்கல் மற்றும் ஒப்பீட்டு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிரை இரத்த மாதிரி (CVBD) - முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் வகையை தெளிவுபடுத்த உங்களை அனுமதிக்கிறது, இது விருப்பமான முறையாகும். வேறுபட்ட நோயறிதல்அடினோமாவில் ஆல்டோஸ்டிரோனின் ஒருதலைப்பட்ச சுரப்பு. இருபுறமும் ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் கார்டிசோல் அளவுகளின் விகிதத்தின் அடிப்படையில், பக்கவாட்டு சாய்வு கணக்கிடப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் நோயறிதலை தெளிவுபடுத்துவதே இதற்கான அறிகுறியாகும்.
வேறுபட்ட நோயறிதல்

கோன்ஸ் நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் இடியோபாடிக் ஹைப்பர் பிளாசியாவுடன், இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம், அத்தியாவசிய உயர் இரத்த அழுத்தம், நாளமில்லா நோய்கள்அதிகரித்த இரத்த அழுத்தத்துடன் (இட்சென்கோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா), ஹார்மோன் செயலற்ற நியோபிளாசம் மற்றும் புற்றுநோயுடன். CT இல் உள்ள ஒரு வீரியம் மிக்க அல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் கட்டியானது பெரிய அளவுகளை அடையலாம் மற்றும் அதிக அடர்த்தி, சீரற்ற தன்மை மற்றும் மங்கலான வரையறைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்:

	கான்ஸ் சிண்ட்ரோம் (ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் அடினோமா)	இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம்	இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோன்தாழ்வு
ஆய்வக குறிகாட்டிகள்		ஆல்டோஸ்டிரோன், ↓↓ரெனின், ஏஆர்எஸ், ↓பொட்டாசியம்	ஆல்டோஸ்டிரோன், ரெனின், - APC, ↓பொட்டாசியம்
ஆர்த்தோஸ்டேடிக் (மார்ச்) சோதனை - கிடைமட்ட நிலையில் விழித்தவுடன் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவைப் பற்றிய ஆய்வு, செங்குத்து நிலையில் (நடைபயிற்சி) 3 மணி நேரம் கழித்து மீண்டும் மீண்டும் ஆய்வு	உயர் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் ஆரம்பத்தில், சில மீண்டும் மீண்டும் சோதனை அல்லது அதே அளவில் குறைகிறது	ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு அதிகரித்தது (AT-II க்கு உணர்திறன் பராமரிக்கப்படுகிறது)	ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு அதிகரித்தது
சி.டி	அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் ஒன்றின் சிறிய வெகுஜன உருவாக்கம்	அட்ரீனல் சுரப்பிகள் மாற்றப்படவில்லை, அல்லது இருபுறமும் சிறிய முடிச்சு வடிவங்கள் உள்ளன	அட்ரீனல் சுரப்பிகள் பெரிதாகவில்லை, சிறுநீரகங்களின் அளவு குறைக்கப்படலாம்
தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட இரத்த மாதிரியுடன் அட்ரீனல் நரம்புகளின் வடிகுழாய்மயமாக்கல்	பக்கவாட்டு	-	-

சிகிச்சை

அல்டோஸ்டிரோமாவிற்கு, லேபராஸ்கோபிக் அட்ரினலெக்டோமி செய்யப்படுகிறது (வெளிநோயாளர் அடிப்படையில் 4 வாரங்களுக்கு முன் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு). மருந்து சிகிச்சைஅறுவைசிகிச்சை அல்லது ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் பிற வடிவங்களுக்கு முரண்பாடுகள் இருந்தால்:

• அடிப்படைகள் நோய்க்கிருமி சிகிச்சை- ஆல்டோஸ்டிரோன் எதிரிகள் - Veroshpiron 50 mg 2 முறை ஒரு நாளைக்கு 7 நாட்களுக்குப் பிறகு டோஸ் அதிகரிப்புடன் 200 - 400 mg / day 3-4 அளவுகளில் (அதிகபட்சம் 600 mg / day வரை);
• இரத்த அழுத்த அளவைக் குறைக்க - டைஹைட்ரோபிரைடின்கள் 30-90 மி.கி./நாள்;
• ஹைபோகாலேமியாவை சரிசெய்தல் - பொட்டாசியம் சப்ளிமெண்ட்ஸ்.



ஸ்பைரோனோலாக்டோன் இடியோபாடிக் HA சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது. இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைக்க, சல்யூரெடிக்ஸ், கால்சியம் எதிரிகள், ஏசிஇ தடுப்பான்கள் மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சின் II எதிரிகளை சேர்க்க வேண்டியது அவசியம். வேறுபட்ட நோயறிதல் குளுக்கோகார்டிகாய்டு-அடக்குமுறை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தை வெளிப்படுத்தினால், டெக்ஸாமெதாசோன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஆல்டோஸ்டெரோனிசம் என்பது உடலில் உள்ள அட்ரீனல் ஹார்மோனின் ஆல்டோஸ்டிரோனின் உற்பத்தி அதிகரிப்புடன் தொடர்புடைய ஒரு மருத்துவ நோய்க்குறி ஆகும். முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசம் உள்ளன. முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசம் (கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) அட்ரீனல் சுரப்பியின் கட்டியுடன் ஏற்படுகிறது. இது அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம், தாது வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் (இரத்தத்தில் உள்ள உள்ளடக்கம் கூர்மையாக குறைகிறது), தசை பலவீனம், வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் சிறுநீரில் ஆல்டோஸ்டிரோன் வெளியேற்றம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை ஆல்டோஸ்டெரோனிசம் அதன் சுரப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் அதிகப்படியான தூண்டுதல்களால் சாதாரண அட்ரீனல் சுரப்பிகளால் ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகரித்த உற்பத்தியுடன் தொடர்புடையது. இது இதய செயலிழப்பு, நாள்பட்ட நெஃப்ரிடிஸ் மற்றும் கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் சில வடிவங்களில் காணப்படுகிறது.

இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தில் கனிம வளர்சிதை மாற்றத்தின் தொந்தரவுகள் எடிமாவின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளன. சிறுநீரக பாதிப்புடன், அல்டோஸ்டிரோனிசம் அதிகரிக்கிறது. முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும்: அட்ரீனல் கட்டியை அகற்றுவது மீட்புக்கு வழிவகுக்கிறது. இரண்டாம் நிலை ஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தில், அல்டோஸ்டிரோனிசத்தை ஏற்படுத்திய நோய்க்கான சிகிச்சையுடன், ஆல்டோஸ்டிரோன் தடுப்பான்கள் (ஆல்டாக்டோன் 100-200 மிகி ஒரு நாளைக்கு 4 முறை ஒரு வாரத்திற்கு வாய்வழியாக) மற்றும் சிறுநீரிறக்கிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் என்பது ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகரித்த சுரப்பினால் உடலில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் சிக்கலானது. ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலையாக இருக்கலாம். முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் (கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) அட்ரீனல் சுரப்பியின் ஹார்மோன் செயலில் உள்ள கட்டியால் ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தியால் ஏற்படுகிறது. உயர் இரத்த அழுத்தம், தசை பலவீனம், வலிப்புத்தாக்கங்கள், பாலியூரியா, இரத்த சீரம் பொட்டாசியம் உள்ளடக்கத்தில் கூர்மையான குறைவு மற்றும் சிறுநீரில் ஆல்டோஸ்டிரோன் வெளியேற்றம் ஆகியவற்றால் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுகிறது; ஒரு விதியாக, வீக்கம் இல்லை. கட்டியை அகற்றுவது இரத்த அழுத்தம் குறைவதற்கும் எலக்ட்ரோலைட் வளர்சிதை மாற்றத்தை இயல்பாக்குவதற்கும் வழிவகுக்கிறது.

இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டெரோனிசம் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் சோனா குளோமெருலோசாவில் அல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு சீர்குலைப்புடன் தொடர்புடையது. இன்ட்ராவாஸ்குலர் படுக்கையின் அளவு குறைதல் (ஹீமோடைனமிக் கோளாறுகள், ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா அல்லது இரத்த சீரம் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் செறிவு மாற்றங்கள் ஆகியவற்றின் விளைவாக), ரெனின், அட்ரினோகுளோமெருலோட்ரோபின், ஏசிடிஹெச் ஆகியவற்றின் சுரப்பு அதிகரிப்பு ஆல்டோஸ்டிரோனின் ஹைப்பர்செக்ரிஷனுக்கு வழிவகுக்கிறது. இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டெரோனிசம் இதய செயலிழப்பு (நெரிசல்), கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, நாள்பட்ட பரவலான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் எடிமாட்டஸ் மற்றும் எடிமாட்டஸ்-உயர் இரத்த அழுத்த வடிவங்களில் காணப்படுகிறது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில் அதிகரித்த ஆல்டோஸ்டிரோன் உள்ளடக்கம் சிறுநீரக குழாய்களில் சோடியம் மறுஉருவாக்கம் அதிகரிக்கிறது மற்றும் அதன் மூலம் எடிமாவின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கலாம். கூடுதலாக, போது அல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு அதிகரித்தது உயர் இரத்த அழுத்தம் வடிவம்பரவலான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், பைலோனெப்ரிடிஸ் அல்லது சிறுநீரக தமனிகளின் அடைப்பு புண்கள், அத்துடன் உயர் இரத்த அழுத்தம்வி தாமதமான நிலைகள்அதன் வளர்ச்சி மற்றும் வீரியம் மிக்க போக்கானது தமனிகளின் சுவர்களில் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் மறுபகிர்வு மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. சிறுநீரகக் குழாய்களின் மட்டத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோனின் செயல்பாட்டை அடக்குவது, அதன் எதிரியான ஆல்டாக்டோன், ஒரு நாளைக்கு 400-800 மி.கி 400-800 மி.கி ஒரு வாரத்திற்கு (சிறுநீரில் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் வெளியேற்றத்தின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ்) வழக்கமான மருந்துகளுடன் இணைந்து அடையப்படுகிறது. சிறுநீரிறக்கிகள். ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பை அடக்குவதற்கு (நாள்பட்ட பரவலான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் எடிமாட்டஸ் மற்றும் எடிமாட்டஸ்-உயர் இரத்த அழுத்த வடிவங்களில்), ப்ரெட்னிசோலோன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

அல்டோஸ்டிரோனிசம். முதன்மை (கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் உள்ளன. முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் 1955 இல் ஜே. கான் என்பவரால் விவரிக்கப்பட்டது. இந்த நிகழ்வில் மருத்துவ நோய்க்குறிஅட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் மூலம் அதிகப்படியான ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்திக்கு முக்கிய பங்கு உள்ளது.

பெரும்பாலான நோயாளிகளில் (85%), நோய்க்கான காரணம் அடினோமா ("ஆல்டோஸ்டெரோமா" க்கு ஒத்ததாக உள்ளது), குறைவாக பொதுவாக, இருதரப்பு ஹைபர்பிளாசியா (9%) அல்லது ஜோனா குளோமருலோசா மற்றும் சோனா ஃபாசிகுலட்டாவின் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் புற்றுநோய்.

பெரும்பாலும் பெண்களில் நோய்க்குறி உருவாகிறது.

மருத்துவ படம் (அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்). நோயுடன், பல்வேறு தசைக் குழுக்களில் அவ்வப்போது வலிப்புத்தாக்கங்கள் காணப்படுகின்றன சாதாரண நிலைஇரத்தத்தில் கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸ், ஆனால் உயிரணுக்களுக்கு வெளியே அல்கலோசிஸ் மற்றும் செல்களுக்குள் அமிலத்தன்மை, நேர்மறை Trousseau மற்றும் Chvostek அறிகுறிகள், கடுமையான தலைவலி, சில நேரங்களில் தசை பலவீனம் தாக்குதல்கள், பல மணி முதல் மூன்று வாரங்கள் வரை நீடிக்கும். இந்த நிகழ்வின் வளர்ச்சி ஹைபோகாலேமியா மற்றும் உடலில் உள்ள பொட்டாசியம் இருப்புக்களின் குறைவு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.

இந்த நோய் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், பாலியூரியா, பாலிடிப்சியா, நொக்டூரியா, உலர் உண்ணும் போது சிறுநீரைக் குவிக்க கடுமையான இயலாமை, ஆண்டிடியூரிடிக் மருந்துகளுக்கு எதிர்ப்பு போன்றவற்றை உருவாக்குகிறது. ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் அளவு சாதாரணமானது. ஹைப்போகுளோரேமியா, அக்கிலியா, அல்கலைன் சிறுநீர் எதிர்வினை, அவ்வப்போது புரோட்டினூரியா மற்றும் இரத்தத்தில் பொட்டாசியம் மற்றும் மெக்னீசியத்தின் அளவு குறைதல் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. சோடியம் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது, குறைவாக அடிக்கடி மாறாமல் இருக்கும். ஒரு விதியாக, வீக்கம் இல்லை. அன்று ஈசிஜி மாற்றங்கள்மயோர்கார்டியம், ஹைபோகலீமியாவின் சிறப்பியல்பு (ஹெக்லின் நோய்க்குறியைப் பார்க்கவும்).

சிறுநீர் 17-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகாய்டு மற்றும் 17-கெட்டோஸ்டீராய்டு அளவுகள், பிளாஸ்மா ACTH அளவுகள் போன்றவை இயல்பானவை.

கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளுக்கு வளர்ச்சி குறைபாடு உள்ளது.

தமனி இரத்தத்தில் ஆக்ஸிஜன் உள்ளடக்கம் குறைகிறது. நோயாளிகளில் யூரோபெப்சினின் உள்ளடக்கம் அதிகரித்துள்ளது.

கண்டறியும் முறைகள். Suprapneumoreno-ரேடியோகிராபி மற்றும் டோமோகிராபி, சிறுநீர் மற்றும் இரத்தத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் பொட்டாசியத்தை தீர்மானித்தல்.

சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை, அட்ரினலெக்டோமி செய்யப்படுகிறது.

முன்கணிப்பு சாதகமானது, ஆனால் வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகும் வரை மட்டுமே.

இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம். அட்ரீனல் சுரப்பிகளுக்கு வெளியே உருவாகும் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் உடலியல் வழிமுறைகள் மூலம் செயல்படும் தூண்டுதல்களுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக ஆல்டோஸ்டிரோனின் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் வடிவில் பல நிலைகளில் உருவாகும் கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் போன்ற அறிகுறிகள் ஒரே மாதிரியாக இருக்கும். எடிமாட்டஸ் நிலைமைகளுடன் தொடர்புடைய இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் வழிவகுக்கிறது: 1) இதய செயலிழப்பு; 2) நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம்; 3) கல்லீரலின் சிரோசிஸ்; 4) "இடியோபாடிக்" எடிமா.

சிகிச்சையளிக்கப்படாத நீரிழிவு இன்சிபிடஸுடன் குறிப்பிடத்தக்க அளவு திரவங்களின் இழப்பு மற்றும் நீரிழிவு நோய், உப்புகள் இழப்புடன் கூடிய நெஃப்ரிடிஸ், உணவில் சோடியம் கட்டுப்பாடு, டையூரிடிக்ஸ் பயன்பாடு, அதிகப்படியான உடல் அழுத்தம் ஆகியவை இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தை ஏற்படுத்துகின்றன.

ஹார்மோன்களின் மூன்று குழுக்களின் தொகுப்புக்கு அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் பொறுப்பு. இந்த நாளமில்லா உறுப்பின் செல்கள் மினரல் கார்டிகாய்டுகளையும் உற்பத்தி செய்கின்றன. இந்த வகை ஹார்மோன்களின் முக்கிய பிரதிநிதி ஆல்டோஸ்டிரோன் ஆகும்.

பொதுவாக, ஆல்டோஸ்டிரோன் இரத்தத்தில் உள்ள ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் வெளியிடப்படுகிறது. ஹார்மோன் சிறுநீரில் பொட்டாசியம் இழப்பு மற்றும் சோடியம் தக்கவைப்பை அதிகரிக்கிறது.

ஆல்டோஸ்டிரோன் அதிகமாக இருந்தால், ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நிலை அட்ரீனல் நோயியல் மற்றும் முறையான கோளாறுகள் ஆகிய இரண்டாலும் ஏற்படலாம்.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் கான்ஸ் சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த நோய் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் சோனா குளோமருலோசாவில் ஹார்மோனின் அதிகப்படியான சுரப்பை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

கான் நோய்க்குறி ஆண்களை விட பெண்களில் மூன்று மடங்கு அதிகமாக கண்டறியப்படுகிறது. நோயின் அறிகுறிகள் பொதுவாக 30 முதல் 40 வயதுக்குள் தோன்றும்.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் காரணங்கள்

பல்வேறு நோயியல் செயல்முறைகள் காரணமாக கான் நோய்க்குறி உருவாகலாம்.

அதிகப்படியான மினரல்கார்டிகாய்டு சுரப்பு ஏற்படுகிறது:

• அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைபர்பைசியா;
• அல்டோஸ்டெரோமா (சோனா குளோமெருலோசாவின் தீங்கற்ற கட்டி);
• கார்சினோமா (வீரியமான கட்டி).

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தில் சுமார் 30-40% கார்டிகல் ஹைப்பர் பிளாசியாவுடன் தொடர்புடையது. ஒருதலைப்பட்ச அடினோமா கான்ஸ் நோய்க்குறியின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 60% ஏற்படுகிறது. அதிர்வெண் வீரியம் மிக்க கட்டிகள்நோயுற்ற கட்டமைப்பில் 0.7-1% ஆகும்.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அறிகுறிகள் அனைவருக்கும் ஒரே மாதிரியானவை நோயியல் காரணிகள். கான்ஸ் சிண்ட்ரோமில் அதிகப்படியான ஹார்மோன் சுரப்பு கடுமையான நிலைக்கு வழிவகுக்கிறது எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள். கட்டிகள் மற்றும் ஹைபர்பிளாஸ்டிக் கோர்டெக்ஸ் இரண்டும் ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பின் ஒழுங்குமுறை நடவடிக்கைக்கு பதிலளிக்காது. முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் சுயாட்சியின் பண்புகளைக் கொண்டுள்ளது, அதாவது சுதந்திரம்.

நோய்க்குறியின் மருத்துவ படம்

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் அறிகுறிகளின் மூன்று சிறப்பியல்பு குழுக்களைக் கொண்டுள்ளது.

முன்னிலைப்படுத்த:

• கார்டியோவாஸ்குலர்;
• நரம்புத்தசை;
• சிறுநீரக கூறுகள்.

இரத்த ஓட்டத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் இதய தசையின் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் இடையூறுகள் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், இதய செயலிழப்பு மற்றும் வாஸ்குலர் விபத்துக்கள் (பக்கவாதம், மாரடைப்பு) ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகின்றன.

நோயாளிகள் தலைவலி, மூச்சுத் திணறல், சகிப்புத்தன்மை குறைதல் பற்றி கவலைப்படுகிறார்கள் உடல் செயல்பாடு, பலவீனம், சோர்வு, மார்பெலும்புக்குப் பின்னால் உள்ள கனம்.

இரத்த அழுத்தத்தை கண்காணிக்கும் போது, ​​தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தம் பதிவு செய்யப்படுகிறது. நோயாளிகள் சிஸ்டாலிக் மற்றும் டயஸ்டாலிக் அழுத்தம் இரண்டிலும் அதிக எண்ணிக்கையில் உள்ளனர். கான் நோய்க்குறியில் உயர் இரத்த அழுத்தம் சிகிச்சை நடைமுறையில் பயனற்றது. அனைத்தும் நவீனமானது உயர் இரத்த அழுத்த மருந்துகள்மற்றும் அவற்றின் கலவைகள் நோயாளியின் சாதாரண இரத்த அழுத்தத்தை பராமரிக்க முடியாது.

இதன் விளைவாக, இலக்கு உறுப்பு சேதம் விரைவாக உருவாகிறது. ஃபண்டஸைப் பரிசோதிக்கும் போது, ​​ஆஞ்சியோபதி, ரத்தக்கசிவு மற்றும் விழித்திரைப் பற்றின்மை ஆகியவற்றைக் கண்டறியலாம். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த மாற்றங்கள் குருட்டுத்தன்மையை ஏற்படுத்தும். இதய தசை ஹைபர்டிராபிக்கு உட்படுகிறது. மாரடைப்பு சுவர் தடித்தல் அதன் ஆக்ஸிஜன் வழங்கல் மற்றும் ஒரு இடையூறு சேர்ந்து ஊட்டச்சத்துக்கள். இதன் காரணமாக, இதயம் மன அழுத்தத்தை குறைக்கிறது. இடது வென்ட்ரிகுலர் வெளியேற்றப் பகுதி விழுகிறது, இதய செயலிழப்பு தோன்றுகிறது.

கான்ஸ் நோய்க்குறியின் நரம்புத்தசை கூறு இரத்தத்தில் பொட்டாசியம் மற்றும் சோடியம் அளவுகளின் விகிதத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது. முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் கொண்ட நோயாளிகள் தசை பலவீனம் பற்றி புகார் செய்கின்றனர். அசௌகரியம்முனைகளில் (குளிர்ச்சி, "கூஸ்பம்ப்ஸ்"), வலிப்பு. சில நேரங்களில் முழுமையான அல்லது பகுதி முடக்கம் உருவாகலாம்.

முதன்மை ஹைபர்கார்டிசோலிசம் நோய்க்குறியில் சிறுநீரக பாதிப்பு சிறுநீரில் பொட்டாசியம் அதிகமாக இருப்பதால் விளக்கப்படுகிறது. கடுமையான தாகம் மற்றும் வறண்ட வாய் பற்றி நோயாளிகள் கவலைப்படுகிறார்கள். ஒரு நாளைக்கு சிறுநீரின் அளவு இயல்பை விட அதிகமாக இருக்கலாம். பொதுவாக, பகல்நேர டையூரிசிஸை விட இரவுநேர டையூரிசிஸ் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது.

சிறுநீர் சோதனைகள் குறைந்த அடர்த்தி, கார எதிர்வினை, புரோட்டினூரியா (புரதம்) ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன. நீண்ட கால முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும்.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் நோய்க்குறிக்கான பரிசோதனை

நோயாளிக்கு கான் நோய்க்குறி இருப்பதாக மருத்துவர் சந்தேகித்தால், மேலும் கண்டறியும் சோதனை அவசியம்.

நிலையை தெளிவுபடுத்த, உங்களுக்கு இது தேவைப்படும்:

• அடையாளம் உயர் நிலைஆல்டோஸ்டிரோன்;
• நோயின் முதன்மை தன்மையை நிரூபிக்கவும்;
• அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் நிலையை மதிப்பிடுங்கள் (ஒரு கட்டியைக் கண்டறியவும்).

இரத்தத்தில் உள்ள ஹார்மோனின் செறிவை மதிப்பிடுவது எப்போதும் எளிதானது அல்ல. ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள், கான் நோய்க்குறியிலும் கூட, விரைவான மாற்றங்களுக்கு ஆளாகின்றன. பிளாஸ்மா ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் விகிதத்தின் பகுப்பாய்வாக மிகவும் துல்லியமான ஆய்வு கருதப்படுகிறது. கூடுதலாக, நோயாளியின் இரத்த பொட்டாசியம் அளவை தீர்மானிக்க வேண்டும்.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தில், ஆல்டோஸ்டிரோன் இயல்பை விட அதிகமாக உள்ளது, பொட்டாசியம் மற்றும் ரெனின் குறைகிறது.

நோயறிதலுக்காக, சிறப்பு சோதனைகள் முன்மொழியப்பட்டு வெற்றிகரமாக பயன்படுத்தப்பட்டன. அவை பொதுவாக மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்ட பிறகு மருத்துவமனை அமைப்பில் செய்யப்படுகின்றன.

உட்சுரப்பியல் நிபுணர்கள் சோதனைகளை மேற்கொள்கின்றனர்:

• சோடியம் குளோரைடுடன்;
• ஹைப்போதியாசைடுடன்;
• ஸ்பைரோனோலாக்டோனுடன்.

அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் நிலையை மதிப்பிடுவது சாத்தியமாகும் வெவ்வேறு வழிகளில். நோய் கண்டறிதல் தொடங்குகிறது அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை. இன்னும் துல்லியமான CT ஸ்கேன் தேவைப்படலாம்.

கட்டி சிறியதாக இருந்தால் (1 செ.மீ வரை), பின்னர் ஆஞ்சியோகிராபி மிகவும் தகவலறிந்ததாகக் கருதப்படுகிறது. அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் பாத்திரங்களில் இருந்து இரத்த மாதிரிகளுடன் அதை இணைப்பது நல்லது.

நோய் சிகிச்சை

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் பழமைவாதமாக சிகிச்சையளிக்கத் தொடங்குகிறது. நோயாளிக்கு ஸ்பைரோனோலாக்டோன் மாத்திரைகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. கூடுதலாக, உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன இருதய மருந்துகள். மேலும் தந்திரோபாயங்கள் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் டோமோகிராஃபியின் முடிவுகளைப் பொறுத்தது. அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் கட்டி கண்டறியப்பட்டால், அதைச் செய்ய வேண்டியது அவசியம் அறுவை சிகிச்சை. உருவாக்கத்தை அகற்றிய பிறகு, அது ஒரு நுண்ணோக்கின் கீழ் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. வீரியம் மிக்க அறிகுறிகள் கண்டறியப்பட்டால், பின்னர் மேலும் தந்திரங்கள்புற்றுநோயியல் நிபுணரால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் பருமனான நியோபிளாசம் இல்லாத நிலையில், பின்னர் அறுவை சிகிச்சைதேவை இல்லை. நோயாளி தொடர்ந்து பெறுகிறார் மருந்துகள்திட்டத்தின் படி மற்றும் தொடர்ந்து கட்டுப்பாட்டு தேர்வுகளுக்கு உட்படுகிறது. ஒவ்வொரு சில மாதங்களுக்கும் ஒரு உட்சுரப்பியல் நிபுணரின் வருகை அவசியம். இரத்த பரிசோதனைகளை கண்காணிப்பது இன்னும் அடிக்கடி தேவைப்படுகிறது. மருத்துவ கவனிப்பில் அறிகுறிகளின் மதிப்பீடு, இரத்த அழுத்த அளவீடு, எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம், எலக்ட்ரோலைட்டுகளுக்கான இரத்த மாதிரி, அல்டோஸ்டிரோன், பிளாஸ்மா ரெனின் ஆகியவை அடங்கும். ஒவ்வொரு ஆண்டும், முதன்மை இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபிஅல்லது ஆஞ்சியோகிராபி. கட்டுப்பாட்டு பரிசோதனைகளில் ஒன்றில் கட்டி கண்டறியப்பட்டால், அது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது அறுவை சிகிச்சை. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு மேற்கொள்ளப்படுகிறது திட்டமிட்ட பயிற்சி(இரத்த கலவை மற்றும் இதய செயல்பாடு திருத்தம்).