கானின் நோய்க்குறி முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசம் ஆகும். முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் (கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்)

- அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் முக்கிய மினரல் கார்டிகாய்டு ஹார்மோனான ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகரித்த உற்பத்தியால் ஏற்படும் நோயியல் நிலை. முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்துடன், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், தலைவலி, கார்டியல்ஜியா மற்றும் இதயத் துடிப்பு தொந்தரவுகள், மங்கலான பார்வை, தசை பலவீனம், பரேஸ்டீசியா மற்றும் வலிப்பு ஆகியவை காணப்படுகின்றன. இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்துடன், புற எடிமா, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் ஃபண்டஸ் மாற்றங்கள் உருவாகின்றன. பரிசோதனை பல்வேறு வகையானஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் அடங்கும் உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வுஇரத்தம் மற்றும் சிறுநீர், செயல்பாட்டு அழுத்த சோதனைகள், அல்ட்ராசவுண்ட், சிண்டிகிராபி, எம்ஆர்ஐ, தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட வெனோகிராபி, இதயம், கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் சிறுநீரக தமனிகளின் நிலையை ஆய்வு செய்தல். அல்டோஸ்டெரோமா, அட்ரீனல் புற்றுநோய் மற்றும் சிறுநீரக ரெனினோமா ஆகியவற்றில் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் சிகிச்சையானது மற்ற வடிவங்களில் அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

ICD-10

E26

பொதுவான செய்தி

ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தில் நோய்க்கிருமிகளில் வேறுபட்டது, ஆனால் ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான சுரப்புடன் நிகழும் மருத்துவ அறிகுறிகளில் ஒத்த நோய்க்குறிகளின் முழு சிக்கலானது அடங்கும். ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் முதன்மையானது (அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் நோயியலால் ஏற்படுகிறது) மற்றும் இரண்டாம் நிலை (மற்ற நோய்களில் ரெனின் அதிக சுரப்பினால் ஏற்படுகிறது). முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம்அறிகுறி தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள 1-2% நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டது. உட்சுரப்பியல், முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் கொண்ட நோயாளிகளில் 60-70% 30-50 வயதுடைய பெண்கள்; குழந்தைகளிடையே ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் சில வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் காரணங்கள்

பொறுத்து நோயியல் காரணிமுதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் பல வடிவங்கள் உள்ளன, அவற்றில் 60-70% வழக்குகள் கான்ஸ் நோய்க்குறி ஆகும், இதன் காரணம் அல்டோஸ்டிரோமா - அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் அடினோமா. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் இருதரப்பு பரவலான முடிச்சு ஹைபர்பைசியாவின் இருப்பு இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

18-ஹைட்ராக்சிலேஸ் நொதியின் குறைபாட்டால் ஏற்படும் ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையிலான முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் ஒரு அரிய குடும்ப வடிவம் உள்ளது, இது ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பின் கட்டுப்பாட்டிற்கு அப்பாற்பட்டது மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளால் சரி செய்யப்படுகிறது (நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது. இளம்உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அடிக்கடி குடும்ப வரலாற்றுடன்). அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் அட்ரீனல் புற்றுநோயால் ஏற்படலாம், இது ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் டியோக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் ஆகியவற்றை உருவாக்குகிறது.

இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் இருதய அமைப்பு, கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக நோய்களின் பல நோய்களின் சிக்கலாக ஏற்படுகிறது. இதய செயலிழப்பு, வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம், கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, பார்டர் நோய்க்குறி, சிறுநீரக தமனி டிஸ்ப்ளாசியா மற்றும் ஸ்டெனோசிஸ், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, சிறுநீரக ரெனினோமா மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றில் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் காணப்படுகிறது.

ரெனின் சுரப்பு அதிகரிப்பு மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் வளர்ச்சி சோடியம் இழப்பு (உணவு, வயிற்றுப்போக்கு காரணமாக), இரத்த இழப்பு மற்றும் நீரிழப்பு காரணமாக இரத்த ஓட்டத்தின் அளவு குறைதல், அதிகப்படியான பொட்டாசியம் உட்கொள்ளல், சில குறிப்பிட்ட உணவுகளை நீண்டகாலமாக உட்கொள்வதால் ஏற்படுகிறது. மருந்துகள்(டையூரிடிக்ஸ், சிஓசி, மலமிளக்கிகள்). ஆல்டோஸ்டிரோனுக்கு தொலைதூர சிறுநீரகக் குழாய்களின் எதிர்வினை பலவீனமடையும் போது சூடோஹைபெரால்டோஸ்டெரோனிசம் உருவாகிறது, இரத்த சீரம் அதிக அளவு இருந்தபோதிலும், ஹைபர்கேமியா கவனிக்கப்படுகிறது. கூடுதல் அட்ரீனல் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் மிகவும் அரிதாகவே காணப்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, கருப்பைகள், தைராய்டு சுரப்பி மற்றும் குடல்களின் நோய்க்குறியியல்.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் (குறைந்த-ரெனின்) பொதுவாக அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டி அல்லது ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் காயத்துடன் தொடர்புடையது மற்றும் ஹைபோகலீமியா மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றுடன் ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு அதிகரிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தின் அடிப்படையானது நீர்-எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையில் அதிகப்படியான ஆல்டோஸ்டிரோனின் விளைவு ஆகும்: சிறுநீரகக் குழாய்களில் சோடியம் மற்றும் நீர் அயனிகளின் அதிகரித்த மறுஉருவாக்கம் மற்றும் சிறுநீரில் பொட்டாசியம் அயனிகளின் அதிகரிப்பு, திரவம் தேக்கம் மற்றும் ஹைபர்வோலீமியா, வளர்சிதை மாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. அல்கலோசிஸ், பிளாஸ்மா ரெனின் உற்பத்தி மற்றும் செயல்பாடு குறைதல். ஒரு ஹீமோடைனமிக் தொந்தரவு உள்ளது - அதிகரித்த உணர்திறன் வாஸ்குலர் சுவர்எண்டோஜெனஸ் பிரஷர் காரணிகளின் நடவடிக்கை மற்றும் இரத்த ஓட்டத்திற்கு புற நாளங்களின் எதிர்ப்பிற்கு. முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தில், கடுமையான மற்றும் நீடித்த ஹைபோகாலேமிக் சிண்ட்ரோம் சிறுநீரக குழாய்கள் (கலியோபெனிக் நெஃப்ரோபதி) மற்றும் தசைகளில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது.

சிறுநீரகங்கள், கல்லீரல் மற்றும் இதயத்தின் பல்வேறு நோய்களில் சிறுநீரக இரத்த ஓட்டத்தின் அளவு குறைவதற்கு பதிலளிக்கும் வகையில் இரண்டாம் நிலை (உயர் ஆல்டோஸ்டெரோனிசம்) ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் ஈடுசெய்யப்படுகிறது. ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பின் செயல்பாட்டின் காரணமாக இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் உருவாகிறது மற்றும் சிறுநீரகத்தின் ஜக்ஸ்டாக்ளோமருலர் கருவியின் செல்கள் மூலம் ரெனின் உற்பத்தி அதிகரிக்கிறது, இது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் அதிகப்படியான தூண்டுதலை வழங்குகிறது. முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் சிறப்பியல்பு கடுமையான எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள் இரண்டாம் நிலை வடிவத்தில் ஏற்படாது.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அறிகுறிகள்

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் மருத்துவப் படம், ஆல்டோஸ்டிரோனின் ஹைபர்செக்ரிஷனால் ஏற்படும் நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையில் ஏற்படும் இடையூறுகளை பிரதிபலிக்கிறது. சோடியம் மற்றும் நீர் தக்கவைப்பு காரணமாக, முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் கொண்ட நோயாளிகள் கடுமையான அல்லது மிதமான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், தலைவலி, இதயத்தில் வலி வலி (கார்டியல்ஜியா), இதய தாளக் கோளாறுகள், மோசமடைந்து வரும் ஃபண்டஸில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் காட்சி செயல்பாடு(உயர் இரத்த அழுத்த ஆஞ்சியோபதி, ஆஞ்சியோஸ்கிளிரோசிஸ், ரெட்டினோபதி).

பொட்டாசியம் குறைபாடு தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது சோர்வு, தசை பலவீனம், பரேஸ்டீசியா, வலிப்பு பல்வேறு குழுக்கள்தசைகள், அவ்வப்போது சூடோபாராலிசிஸ்; கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் - மாரடைப்பு டிஸ்டிராபி, கலிபெனிக் நெஃப்ரோபதி, நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு. இதய செயலிழப்பு இல்லாத முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தில், புற எடிமா கவனிக்கப்படாது.

இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்துடன், உயர் இரத்த அழுத்தம் காணப்படுகிறது (டயஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தம் > 120 மிமீ எச்ஜி), படிப்படியாக வாஸ்குலர் சுவர் மற்றும் திசு இஸ்கிமியாவுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது, சிறுநீரக செயல்பாடு மோசமடைதல் மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி, மாற்றங்கள் ஃபண்டஸ் (இரத்தப்போக்கு, நியூரோரெட்டினோபதி). பெரும்பாலானவை ஒரு பொதுவான அறிகுறிஇரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் எடிமா, ஹைபோகாலேமியா அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் ஏற்படுகிறது. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாமல் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் ஏற்படலாம் (உதாரணமாக, பார்டர் சிண்ட்ரோம் மற்றும் சூடோஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம்). சில நோயாளிகள் அறிகுறியற்ற ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தை அனுபவிக்கின்றனர்.

பரிசோதனை

நோயறிதல் என்பது வேறுபாட்டை உள்ளடக்கியது பல்வேறு வடிவங்கள்ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் மற்றும் அவற்றின் காரணத்தை தீர்மானித்தல். உள்ளே ஆரம்ப நோயறிதல்ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பின் செயல்பாட்டு நிலையின் பகுப்பாய்வு இரத்தம் மற்றும் சிறுநீரில் உள்ள ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் ஆகியவற்றை தீர்மானிப்பதன் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது மற்றும் மன அழுத்த சோதனைகளுக்குப் பிறகு, பொட்டாசியம்-சோடியம் சமநிலை மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் ACTH.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் என்பது இரத்த சீரம் உள்ள ஆல்டோஸ்டிரோனின் அளவு அதிகரிப்பு, பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாட்டில் குறைவு (பிஆர்ஏ), அதிக ஆல்டோஸ்டிரோன் / ரெனின் விகிதம், ஹைபோகலீமியா மற்றும் ஹைபர்நெட்ரீமியா, சிறுநீரின் குறைந்த அடர்த்தி, தினசரி குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சிறுநீரில் பொட்டாசியம் மற்றும் அல்டோஸ்டிரோன் வெளியேற்றம். இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்திற்கான முக்கிய கண்டறியும் அளவுகோல் அதிகரித்த விகிதம் ARP (ரெனினோமாவிற்கு - 20-30 ng/ml/h க்கு மேல்).

வேறுபாடு நோக்கத்திற்காக தனி வடிவங்கள்ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம், ஸ்பைரோனோலாக்டோனுடன் ஒரு சோதனை, ஒரு ஹைப்போதியாசைட் சுமை கொண்ட ஒரு சோதனை மற்றும் ஒரு "மார்ச்சிங்" சோதனை செய்யப்படுகிறது. ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் குடும்ப வடிவத்தை அடையாளம் காண, PCR ஐப் பயன்படுத்தி மரபணு தட்டச்சு செய்யப்படுகிறது. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளால் சரிசெய்யப்படும் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம், கண்டறியும் மதிப்புடெக்ஸாமெதாசோன் (ப்ரெட்னிசோலோன்) உடன் ஒரு சோதனை சிகிச்சை உள்ளது, இது நோயின் வெளிப்பாடுகளை நீக்குகிறது மற்றும் சாதாரணமாக்குகிறது தமனி சார்ந்த அழுத்தம்.

காயத்தின் தன்மையை தீர்மானிக்க (ஆல்டோஸ்டெரோமா, டிஃப்யூஸ் நோடுலர் ஹைப்பர் பிளேசியா, புற்றுநோய்), மேற்பூச்சு கண்டறியும் முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அல்ட்ராசவுண்ட், சிண்டிகிராபி, சிடி மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் எம்ஆர்ஐ, தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட வெனோகிராபி மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவை ஒரே நேரத்தில் தீர்மானித்தல். அட்ரீனல் நரம்புகளின் இரத்தத்தில் கார்டிசோல். இதயம், கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் சிறுநீரக தமனிகள் (EchoCG, ECG, கல்லீரல் அல்ட்ராசவுண்ட், சிறுநீரக அல்ட்ராசவுண்ட், அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் நிலை பற்றிய ஆய்வுகளைப் பயன்படுத்தி இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு காரணமான நோயை நிறுவுவதும் முக்கியம். இரட்டை ஸ்கேனிங்சிறுநீரக தமனிகள், மல்டிஸ்லைஸ் CT, MR ஆஞ்சியோகிராபி).

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் சிகிச்சை

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்திற்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான முறை மற்றும் தந்திரோபாயங்களின் தேர்வு ஆல்டோஸ்டிரோன் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் காரணத்தைப் பொறுத்தது. நோயாளிகள் உட்சுரப்பியல் நிபுணர், இருதயநோய் நிபுணர், சிறுநீரக மருத்துவர் மற்றும் கண் மருத்துவரால் பரிசோதிக்கப்படுகிறார்கள். மருந்து சிகிச்சைபொட்டாசியம்-ஸ்பேரிங் டையூரிடிக்ஸ் (ஸ்பைரோலாக்டோன்) உடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது வெவ்வேறு வடிவங்கள்ஹைபோரெனினெமிக் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் (அட்ரீனல் கார்டிகல் ஹைப்பர் பிளேசியா, அல்டோஸ்டிரோம்) ஆயத்த நிலைஅறுவைசிகிச்சைக்கு முன், இது இரத்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்குகிறது மற்றும் ஹைபோகாலேமியாவை அகற்ற உதவுகிறது. உணவில் பொட்டாசியம் நிறைந்த உணவுகளின் அதிகரித்த உள்ளடக்கத்துடன் குறைந்த உப்பு உணவு, அத்துடன் பொட்டாசியம் சப்ளிமெண்ட்ஸ் நிர்வாகம் ஆகியவை சுட்டிக்காட்டப்படுகின்றன.

ஆல்டோஸ்டெரோமா மற்றும் அட்ரீனல் புற்றுநோய்க்கான சிகிச்சையானது அறுவைசிகிச்சை மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட அட்ரீனல் சுரப்பியை (அட்ரினலெக்டோமி) நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையை பூர்வாங்கமாக மீட்டெடுப்பதைக் கொண்டுள்ளது. இருதரப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா நோயாளிகளுக்கு வழக்கமாக பழமைவாதமாக (ஸ்பைரோனோலாக்டோன்) ACE தடுப்பான்கள், கால்சியம் சேனல் எதிரிகள் (நிஃபெடிபைன்) ஆகியவற்றுடன் இணைந்து சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் ஹைபர்பிளாஸ்டிக் வடிவங்களில், முழுமையான இருதரப்பு அட்ரினலெக்டோமி மற்றும் வலது அட்ரினலெக்டோமி ஆகியவை இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் மொத்தப் பிரித்தலுடன் இணைந்து பயனற்றவை. ஹைபோகாலேமியா மறைந்துவிடும், ஆனால் விரும்பிய ஹைபோடென்சிவ் விளைவு இல்லை (பிபி 18% வழக்குகளில் மட்டுமே இயல்பாக்கப்படுகிறது) மேலும் கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்து உள்ளது.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சை மூலம் சரிசெய்யக்கூடிய ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் விஷயத்தில், ஹார்மோன் மற்றும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை அகற்றவும் இரத்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்கவும் ஹைட்ரோகார்ட்டிசோன் அல்லது டெக்ஸாமெதாசோன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தில், ஒருங்கிணைந்த ஆண்டிஹைபர்ட்டென்சிவ் சிகிச்சை பின்னணிக்கு எதிராக மேற்கொள்ளப்படுகிறது நோய்க்கிருமி சிகிச்சைஇரத்த பிளாஸ்மாவில் ECG மற்றும் பொட்டாசியம் அளவுகளின் கட்டாய கண்காணிப்பின் கீழ் அடிப்படை நோய்.

சிறுநீரக தமனி ஸ்டெனோசிஸ் காரணமாக இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் ஏற்பட்டால், இரத்த ஓட்டம் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டை சீராக்க, பெர்குடேனியஸ் எக்ஸ்ரே எண்டோவாஸ்குலர் பலூன் விரிவாக்கம், பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரக தமனியின் ஸ்டென்டிங் அல்லது திறந்த மறுசீரமைப்பு அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும். சிறுநீரக ரெனினோமா கண்டறியப்பட்டால், அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் முன்னறிவிப்பு மற்றும் தடுப்பு

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் முன்கணிப்பு அடிப்படை நோயின் தீவிரம், இருதய மற்றும் சிறுநீர் அமைப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் அளவு, சரியான நேரத்தில் மற்றும் சிகிச்சை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. தீவிர அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை அல்லது போதுமான மருந்து சிகிச்சை மீட்புக்கான அதிக நிகழ்தகவை வழங்குகிறது. அட்ரீனல் புற்றுநோய் ஒரு மோசமான முன்கணிப்பு உள்ளது.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தைத் தடுக்க, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக நோய்கள் உள்ள நபர்களின் நிலையான மருத்துவ கண்காணிப்பு அவசியம்; இணக்கம் மருத்துவ பரிந்துரைகள்மருந்து மற்றும் உணவு பற்றி.

ஆல்டோஸ்டெரோனிசம் என்பது உடலில் உள்ள அட்ரீனல் ஹார்மோனின் ஆல்டோஸ்டிரோனின் உற்பத்தி அதிகரிப்புடன் தொடர்புடைய ஒரு மருத்துவ நோய்க்குறி ஆகும். முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசம் உள்ளன. முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசம் (கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) அட்ரீனல் சுரப்பியின் கட்டியுடன் ஏற்படுகிறது. இது அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம், தாது வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் (இரத்தத்தில் உள்ள உள்ளடக்கம் கூர்மையாக குறைகிறது), தசை பலவீனம், வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் சிறுநீரில் ஆல்டோஸ்டிரோன் அதிகரித்த வெளியேற்றம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை ஆல்டோஸ்டெரோனிசம் அதன் சுரப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் அதிகப்படியான தூண்டுதல்களால் சாதாரண அட்ரீனல் சுரப்பிகளால் ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகரித்த உற்பத்தியுடன் தொடர்புடையது. இது இதய செயலிழப்பு, நாள்பட்ட நெஃப்ரிடிஸ் மற்றும் கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் சில வடிவங்களில் காணப்படுகிறது.

இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தில் கனிம வளர்சிதை மாற்றத்தின் தொந்தரவுகள் எடிமாவின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளன. சிறுநீரக பாதிப்புடன், அல்டோஸ்டிரோனிசம் அதிகரிக்கிறது. முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும்: அட்ரீனல் கட்டியை அகற்றுவது மீட்புக்கு வழிவகுக்கிறது. இரண்டாம் நிலை ஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தில், அல்டோஸ்டிரோனிசத்தை ஏற்படுத்திய நோய்க்கான சிகிச்சையுடன், ஆல்டோஸ்டிரோன் தடுப்பான்கள் (ஆல்டாக்டோன் 100-200 மிகி ஒரு நாளைக்கு 4 முறை ஒரு வாரத்திற்கு வாய்வழியாக) மற்றும் சிறுநீரிறக்கிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் என்பது ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகரித்த சுரப்பினால் உடலில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் சிக்கலானது. ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலையாக இருக்கலாம். முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் (கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) அட்ரீனல் சுரப்பியின் ஹார்மோன் செயலில் உள்ள கட்டியால் ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தியால் ஏற்படுகிறது. உயர் இரத்த அழுத்தம், தசை பலவீனம், வலிப்புத்தாக்கங்கள், பாலியூரியா, இரத்த சீரம் பொட்டாசியம் உள்ளடக்கத்தில் கூர்மையான குறைவு மற்றும் சிறுநீரில் ஆல்டோஸ்டிரோன் வெளியேற்றம் ஆகியவற்றால் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுகிறது; ஒரு விதியாக, வீக்கம் இல்லை. கட்டியை அகற்றுவது இரத்த அழுத்தம் குறைவதற்கும் எலக்ட்ரோலைட் வளர்சிதை மாற்றத்தை இயல்பாக்குவதற்கும் வழிவகுக்கிறது.

இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டெரோனிசம் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் சோனா குளோமெருலோசாவில் அல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு சீர்குலைப்புடன் தொடர்புடையது. இன்ட்ராவாஸ்குலர் படுக்கையின் அளவு குறைதல் (ஹீமோடைனமிக் கோளாறுகள், ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா அல்லது இரத்த சீரம் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் செறிவு மாற்றங்கள் ஆகியவற்றின் விளைவாக), ரெனின், அட்ரினோகுளோமெருலோட்ரோபின், ஏசிடிஹெச் ஆகியவற்றின் சுரப்பு அதிகரிப்பு ஆல்டோஸ்டிரோனின் ஹைப்பர்செக்ரிஷனுக்கு வழிவகுக்கிறது. இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டெரோனிசம் இதய செயலிழப்பு (நெரிசல்), கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, நாள்பட்ட பரவலான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் எடிமாட்டஸ் மற்றும் எடிமாட்டஸ்-உயர் இரத்த அழுத்த வடிவங்களில் காணப்படுகிறது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில் அதிகரித்த ஆல்டோஸ்டிரோன் உள்ளடக்கம் சிறுநீரக குழாய்களில் சோடியம் மறுஉருவாக்கம் அதிகரிக்கிறது மற்றும் அதன் மூலம் எடிமாவின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கலாம். கூடுதலாக, போது அல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு அதிகரித்தது உயர் இரத்த அழுத்தம் வடிவம்பரவலான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், பைலோனெப்ரிடிஸ் அல்லது சிறுநீரக தமனிகளின் அடைப்பு புண்கள், அத்துடன் உயர் இரத்த அழுத்தம் தாமதமான நிலைகள்அதன் வளர்ச்சி மற்றும் வீரியம் மிக்க போக்கானது தமனிகளின் சுவர்களில் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் மறுபகிர்வு மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. சிறுநீரகக் குழாய்களின் மட்டத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோனின் செயல்பாட்டை அடக்குவது, அதன் எதிரியான ஆல்டாக்டோன், ஒரு நாளைக்கு 400-800 மி.கி 400-800 மி.கி ஒரு வாரத்திற்கு (சிறுநீரில் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் வெளியேற்றத்தின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ்) வழக்கமான மருந்துகளுடன் இணைந்து அடையப்படுகிறது. சிறுநீரிறக்கிகள். ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பை அடக்குவதற்கு (நாள்பட்ட பரவலான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் எடிமாட்டஸ் மற்றும் எடிமாட்டஸ்-உயர் இரத்த அழுத்த வடிவங்களில்), ப்ரெட்னிசோலோன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

அல்டோஸ்டிரோனிசம். முதன்மை (கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் உள்ளன. முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் 1955 இல் ஜே. கான் என்பவரால் விவரிக்கப்பட்டது. இந்த நிகழ்வில் மருத்துவ நோய்க்குறிஅட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் மூலம் அதிகப்படியான ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்திக்கு முக்கிய பங்கு உள்ளது.

பெரும்பாலான நோயாளிகளில் (85%), நோய்க்கான காரணம் அடினோமா ("ஆல்டோஸ்டெரோமா" க்கு ஒத்ததாக உள்ளது), குறைவாக பொதுவாக, இருதரப்பு ஹைபர்பிளாசியா (9%) அல்லது ஜோனா குளோமருலோசா மற்றும் சோனா ஃபாசிகுலட்டாவின் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் புற்றுநோய்.

பெரும்பாலும் நோய்க்குறி பெண்களில் உருவாகிறது.

மருத்துவ படம் (அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்). நோயுடன், இரத்தத்தில் கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸின் இயல்பான அளவுகளுடன், பல்வேறு தசைக் குழுக்களில் பிடிப்புகளின் அவ்வப்போது தாக்குதல்கள் காணப்படுகின்றன, ஆனால் உயிரணுக்களுக்கு வெளியே அல்கலோசிஸ் மற்றும் உயிரணுக்களுக்குள் அமிலத்தன்மை, நேர்மறை Trousseau மற்றும் Chvostek அறிகுறிகள், கூர்மையான தலைவலி, சில நேரங்களில் தசை பலவீனத்தின் தாக்குதல்கள் பல மணிநேரங்கள் முதல் மூன்று வாரங்கள் வரை நீடிக்கும். இந்த நிகழ்வின் வளர்ச்சி ஹைபோகாலேமியா மற்றும் உடலில் உள்ள பொட்டாசியம் இருப்புக்களின் குறைவு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.

இந்த நோய் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், பாலியூரியா, பாலிடிப்சியா, நொக்டூரியா, உலர் உண்ணும் போது சிறுநீரைக் குவிக்க கடுமையான இயலாமை, ஆண்டிடியூரிடிக் மருந்துகளுக்கு எதிர்ப்பு போன்றவற்றை உருவாக்குகிறது. ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் அளவு சாதாரணமானது. ஹைப்போகுளோரேமியா, அக்கிலியா, அல்கலைன் சிறுநீர் எதிர்வினை, அவ்வப்போது புரோட்டினூரியா மற்றும் இரத்தத்தில் பொட்டாசியம் மற்றும் மெக்னீசியத்தின் அளவு குறைதல் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. சோடியம் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது, குறைவாக அடிக்கடி மாறாமல் இருக்கும். ஒரு விதியாக, வீக்கம் இல்லை. ECG ஹைபோகாலேமியாவின் சிறப்பியல்பு மாரடைப்பு மாற்றங்களைக் காட்டுகிறது (ஹெக்லின் நோய்க்குறியைப் பார்க்கவும்).

சிறுநீர் 17-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகாய்டு மற்றும் 17-கெட்டோஸ்டீராய்டு அளவுகள், பிளாஸ்மா ACTH அளவுகள் போன்றவை இயல்பானவை.

கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளுக்கு வளர்ச்சி குறைபாடு உள்ளது.

தமனி இரத்தத்தில் ஆக்ஸிஜன் உள்ளடக்கம் குறைகிறது. நோயாளிகளில் யூரோபெப்சினின் உள்ளடக்கம் அதிகரித்துள்ளது.

கண்டறியும் முறைகள். Suprapneumoreno-ரேடியோகிராபி மற்றும் டோமோகிராபி, சிறுநீர் மற்றும் இரத்தத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் பொட்டாசியத்தை தீர்மானித்தல்.

சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை, அட்ரினலெக்டோமி செய்யப்படுகிறது.

முன்கணிப்பு சாதகமானது, ஆனால் வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகும் வரை மட்டுமே.

இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம். அட்ரீனல் சுரப்பிகளுக்கு வெளியே உருவாகும் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் உடலியல் வழிமுறைகள் மூலம் செயல்படும் தூண்டுதல்களுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக ஆல்டோஸ்டிரோனின் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் வடிவில் பல நிலைகளில் உருவாகும் கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் போன்ற அறிகுறிகள் ஒரே மாதிரியாக இருக்கும். எடிமாட்டஸ் நிலைமைகளுடன் தொடர்புடைய இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் வழிவகுக்கிறது: 1) இதய செயலிழப்பு; 2) நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி; 3) கல்லீரலின் சிரோசிஸ்; 4) "இடியோபாடிக்" எடிமா.

சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நீரிழிவு நோய் மற்றும் நீரிழிவு நோய், உப்பு-இழக்கும் நெஃப்ரிடிஸ், உணவில் சோடியம் கட்டுப்பாடு, டையூரிடிக்ஸ் பயன்பாடு மற்றும் அதிகப்படியான உடல் அழுத்தம் ஆகியவற்றால் கணிசமான அளவு திரவ இழப்பும் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் (பிஹெச்ஏ, கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) - கூட்டு கருத்து, இது ஒத்த மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் பண்புகளை உள்ளடக்கியது நோயியல் நிலைமைகள், நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் வேறுபடுகிறது. இந்த நோய்க்குறியின் அடிப்படையானது ஆல்டோஸ்டிரோன் என்ற ஹார்மோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தி ஆகும், இது ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பிலிருந்து அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ், தன்னாட்சி அல்லது ஓரளவு தன்னாட்சி மூலம் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
நோய்கள் டி.பி	3073
மெட்லைன் பிளஸ்	000330
மின் மருத்துவம்	மருத்துவம்/432
கண்ணி	D006929

ஒரு கோரிக்கையை விடுங்கள், சில நிமிடங்களில் நாங்கள் உங்களை நம்பகமான மருத்துவரைக் கண்டுபிடித்து அவருடன் சந்திப்பைச் செய்ய உங்களுக்கு உதவுவோம். அல்லது "ஒரு மருத்துவரைக் கண்டுபிடி" பொத்தானைக் கிளிக் செய்வதன் மூலம் ஒரு மருத்துவரை நீங்களே தேர்ந்தெடுக்கவும்.

பொதுவான செய்தி

முதல் முறையாக, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் தீங்கற்ற ஒருதலைப்பட்ச அடினோமா, இது உயர் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், நரம்புத்தசை மற்றும் சிறுநீரக கோளாறுகள், ஹைபரால்டோஸ்டிரோனூரியாவின் பின்னணிக்கு எதிராக வெளிப்படுத்தப்பட்டது, 1955 இல் அமெரிக்க ஜெரோம் கான் விவரித்தார். அடினோமாவை அகற்றுவது 34 வயதான நோயாளியின் மீட்புக்கு வழிவகுத்தது என்று அவர் குறிப்பிட்டார், மேலும் அடையாளம் காணப்பட்ட நோயை முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசம் என்று அழைத்தார்.

ரஷ்யாவில் முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசம் 1963 இல் S.M Gerasimov, மற்றும் 1966 இல் P.P.

1955 ஆம் ஆண்டில், ஃபோலே, காரணங்களை ஆய்வு செய்தார் இன்ட்ராக்ரானியல் உயர் இரத்த அழுத்தம், இந்த உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் காணப்பட்ட நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையின் தொந்தரவு ஹார்மோன் கோளாறுகளால் ஏற்படுகிறது என்று பரிந்துரைத்தது. உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஹார்மோன் மாற்றங்களுக்கிடையேயான தொடர்பு R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) மற்றும் M. B. A. Oldstone (1966) ஆகியோரின் ஆய்வுகளால் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது, ஆனால் இந்த கோளாறுகளுக்கு இடையேயான காரண-மற்றும்-விளைவு உறவு இறுதியாக கண்டறியப்படவில்லை.

ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பு மூலம் ஆல்டோஸ்டிரோனை ஒழுங்குபடுத்துவது மற்றும் இந்த ஒழுங்குமுறையில் டோபமினெர்ஜிக் பொறிமுறைகளின் பங்கு ஆகியவற்றின் மீது R. M. கேரி மற்றும் பலர் 1979 இல் நடத்திய ஆராய்ச்சி, இந்த வழிமுறைகளால் ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.

1985 இல் K. Atarachi et al. மூலம் நடத்தப்பட்ட எலிகள் மீதான சோதனை ஆய்வுகளுக்கு நன்றி, ஏட்ரியல் நேட்ரியூரெடிக் பெப்டைட் அட்ரீனல் சுரப்பிகளால் ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பதைத் தடுக்கிறது மற்றும் ரெனின், ஆஞ்சியோடென்சின் II, ACTH மற்றும் பொட்டாசியம் அளவை பாதிக்காது.

1987 -2006 இல் பெறப்பட்ட ஆய்வுத் தகவல்கள், ஹைபோதாலமிக் கட்டமைப்புகள் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஜோனா குளோமெருலோசாவின் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் அல்டோஸ்டிரோனின் ஹைப்பர் சுரக்கத்தை பாதிக்கின்றன என்று கூறுகின்றன.

2006 ஆம் ஆண்டில், பல ஆசிரியர்கள் (வி. பெர்ராக்லின் மற்றும் பலர்) ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் கட்டிகளில் வாசோபிரசின் கொண்ட செல்கள் இருப்பதை வெளிப்படுத்தினர். ஆல்டோஸ்டிரோனின் சுரப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் இந்தக் கட்டிகளில் V1a ஏற்பிகள் இருப்பதாக ஆராய்ச்சியாளர்கள் தெரிவிக்கின்றனர்.

உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளின் மொத்த எண்ணிக்கையில் 0.5-4% வழக்குகளில் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு காரணமாகும், மேலும் எண்டோகிரைன் தோற்றத்தின் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில், 1-8% நோயாளிகளில் கான்ஸ் நோய்க்குறி கண்டறியப்படுகிறது.

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளிடையே முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் நிகழ்வு 1-2% ஆகும்.

தற்செயலாக கண்டறியப்பட்ட அட்ரீனல் கட்டிகளில் 1% ஆல்டோஸ்டெரோமாக்கள்.

ஆல்டோஸ்டெரோமாக்கள் பெண்களை விட ஆண்களில் 2 மடங்கு குறைவாகவே காணப்படுகின்றன, மேலும் அவை குழந்தைகளில் மிகவும் அரிதாகவே காணப்படுகின்றன.

இருதரப்பு இடியோபாடிக் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளேசியா முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் காரணமாக பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஆண்களில் கண்டறியப்படுகிறது. மேலும், முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் இந்த வடிவத்தின் வளர்ச்சி பொதுவாக அதிகமாகக் காணப்படுகிறது தாமத வயதுஆல்டோஸ்டிரோம்களை விட.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் பொதுவாக பெரியவர்களில் காணப்படுகிறது.

30-40 வயதிற்குட்பட்ட ஆண்களுக்கு பெண்களின் விகிதம் 3: 1 ஆகும், மேலும் பெண்கள் மற்றும் சிறுவர்களில் இந்த நோயின் நிகழ்வு ஒரே மாதிரியாக உள்ளது.

படிவங்கள்

நோசோலாஜிக்கல் கொள்கையின்படி முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் வகைப்பாடு மிகவும் பொதுவானது. இந்த வகைப்பாட்டின் படி, பின்வருபவை வேறுபடுகின்றன:

• ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி அடினோமா (APA), இது ஜெரோம் கானால் விவரிக்கப்பட்டது மற்றும் கான்ஸ் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. 30-50% வழக்குகளில் கண்டறியப்பட்டது மொத்த எண்ணிக்கைநோய்கள்.
• இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் (IHA) அல்லது 45 - 65% நோயாளிகளில் காணப்படும் ஜோனா குளோமெருலோசாவின் இருதரப்பு சிறிய அல்லது பெரிய-நோடுலர் ஹைப்பர் பிளாசியா.
• முதன்மையான ஒருதலைப்பட்ச அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா, இது சுமார் 2% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது.
• குடும்ப ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் வகை I (குளுக்கோகார்டிகாய்டு-அடக்கப்பட்டது), இது 2% க்கும் குறைவான நிகழ்வுகளில் நிகழ்கிறது.
• குடும்ப ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் வகை II (குளுக்கோகார்டிகாய்டு-அடக்க முடியாதது), இது நோயின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 2% க்கும் குறைவாகவே உள்ளது.
• ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் கார்சினோமா, தோராயமாக 1% நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டது.
• ஆல்டோஸ்டிரோனெக்டோபிக் சிண்ட்ரோம், இது அல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் கட்டிகளுடன் ஏற்படுகிறது. தைராய்டு சுரப்பி, கருப்பை அல்லது குடல்.

வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள்

மனித அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் முக்கிய மினரல் கார்டிகோஸ்டீராய்டு ஹார்மோனான ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான சுரப்புதான் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் காரணம். இந்த ஹார்மோன் சோடியம் கேஷன்கள், குளோரின் அயனிகள் மற்றும் நீர் ஆகியவற்றின் குழாய் மறுஉருவாக்கம் மற்றும் பொட்டாசியம் கேஷன்களின் குழாய் வெளியேற்றத்தை மேம்படுத்துவதன் மூலம் வாஸ்குலர் படுக்கையில் இருந்து திசுக்களுக்கு திரவம் மற்றும் சோடியத்தை மாற்றுவதை ஊக்குவிக்கிறது. மினரல்கார்டிகாய்டுகளின் செயல்பாட்டின் விளைவாக, இரத்த ஓட்டத்தின் அளவு அதிகரிக்கிறது மற்றும் முறையான இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது.

1. அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் ஆல்டோஸ்டிரோனைச் சுரக்கும் தீங்கற்ற அடினோமா என்ற அல்டோஸ்டெரோமா உருவாவதன் விளைவாக கானின் நோய்க்குறி உருவாகிறது. 80 - 85% நோயாளிகளில் பல (தனி) அல்டோஸ்டெரோமாக்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், அல்டோஸ்டெரோமா ஒருதலைப்பட்சமானது, மேலும் 6 - 15% வழக்குகளில் மட்டுமே இருதரப்பு அடினோமாக்கள் உருவாகின்றன. 80% வழக்குகளில் கட்டியின் அளவு 3 மிமீக்கு மேல் இல்லை மற்றும் 6-8 கிராம் எடையுள்ளதாக இருக்கும். அல்டோஸ்டெரோமா அளவு அதிகரித்தால், அதன் வீரியம் அதிகரிக்கிறது (30 மிமீக்கு மேல் உள்ள கட்டிகளில் 95% வீரியம் மிக்கவை, மேலும் சிறிய அளவிலான கட்டிகளில் 87% தீங்கற்றவை). பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், அட்ரீனல் அல்டோஸ்டெரோமா முதன்மையாக ஜோனா குளோமருலோசாவின் செல்களைக் கொண்டுள்ளது, ஆனால் 20% நோயாளிகளில் கட்டியானது முதன்மையாக சோனா ஃபாசிகுலட்டாவின் செல்களைக் கொண்டுள்ளது. இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் சேதம் 2-3 மடங்கு அதிகமாகக் காணப்படுகிறது, ஏனெனில் உடற்கூறியல் நிலைமைகள் இதற்கு முன்னோடியாகின்றன ("பெருநாடி-மெசென்டெரிக் ஃபோர்செப்ஸில்" நரம்பு சுருக்கம்).
2. இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் என்பது குறைந்த ரெனின் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சியின் கடைசி கட்டமாகும். நோயின் இந்த வடிவத்தின் வளர்ச்சி அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் இருதரப்பு சிறிய அல்லது பெரிய-நோடுலர் ஹைபர்பைசியாவால் ஏற்படுகிறது. ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் சோனா குளோமருலோசா அதிக அளவு ஆல்டோஸ்டிரோனை உற்பத்தி செய்கிறது, இதன் விளைவாக நோயாளி தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஹைபோகலீமியாவை உருவாக்குகிறார், மேலும் பிளாஸ்மா ரெனின் அளவு குறைகிறது. இந்த நோயின் வடிவத்திற்கு இடையிலான அடிப்படை வேறுபாடு ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் சோனா குளோமெருலோசாவில் ஆஞ்சியோடென்சின் II இன் தூண்டுதல் செல்வாக்கிற்கு உணர்திறனைப் பாதுகாப்பதாகும். கான்ஸ் நோய்க்குறியின் இந்த வடிவத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோன் உருவாக்கம் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோனால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.
3. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் காரணம் அட்ரீனல் கார்சினோமா ஆகும், இது அடினோமாவின் வளர்ச்சியின் போது உருவாகிறது மற்றும் சிறுநீரில் 17-கெட்டோஸ்டீராய்டுகளை வெளியேற்றுகிறது.
4. சில நேரங்களில் நோய்க்கான காரணம் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது குளுக்கோகார்டிகாய்டு-உணர்திறன் ஆல்டோஸ்டிரோனிசம், இது வகைப்படுத்தப்படுகிறது அதிகரித்த உணர்திறன்அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் சோனா குளோமெருலோசா மற்றும் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் (டெக்ஸாமெதாசோன்) மூலம் அல்டோஸ்டிரோனின் ஹைப்பர்செக்ரிஷனை அடக்குதல். குரோமோசோம் 8 இல் அமைந்துள்ள 11b-ஹைட்ராக்சிலேஸ் மற்றும் அல்டோஸ்டிரோன் சின்தேடேஸ் மரபணுக்களின் ஒடுக்கற்பிரிவின் போது ஹோமோலோகஸ் குரோமாடிட்களின் பிரிவுகளின் சமமற்ற பரிமாற்றத்தால் இந்த நோய் ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக ஒரு குறைபாடுள்ள நொதி உருவாகிறது.
5. சில சமயங்களில், கூடுதல் அட்ரீனல் கட்டிகளால் இந்த ஹார்மோன் சுரப்பதால் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு அதிகரிக்கிறது.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான சுரப்பு மற்றும் சோடியம் மற்றும் பொட்டாசியம் அயனிகளின் போக்குவரத்தில் அதன் குறிப்பிட்ட விளைவு ஆகியவற்றின் விளைவாக முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் உருவாகிறது.

ஆல்டோஸ்டிரோன் சிறுநீரக குழாய்கள், குடல் சளி, வியர்வை மற்றும் உமிழ்நீர் சுரப்பிகளில் அமைந்துள்ள ஏற்பிகளுடன் தொடர்பு மூலம் கேஷன் பரிமாற்ற பொறிமுறையை கட்டுப்படுத்துகிறது.

பொட்டாசியம் சுரப்பு மற்றும் வெளியேற்றத்தின் அளவு மீண்டும் உறிஞ்சப்படும் சோடியத்தின் அளவைப் பொறுத்தது.

ஆல்டோஸ்டிரோனின் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் மூலம், சோடியம் மறுஉருவாக்கம் அதிகரிக்கிறது, இதன் விளைவாக பொட்டாசியம் இழப்பு ஏற்படுகிறது. இந்த வழக்கில், பொட்டாசியம் இழப்பின் நோய்க்குறியியல் விளைவு, மீண்டும் உறிஞ்சப்பட்ட சோடியத்தின் விளைவை மீறுகிறது. இவ்வாறு, முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் சிறப்பியல்பு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் சிக்கலானது உருவாகிறது.

பொட்டாசியம் அளவு குறைதல் மற்றும் அதன் உள்செல்லுலார் இருப்புக்கள் குறைதல் ஆகியவை உலகளாவிய ஹைபோகலீமியாவை ஏற்படுத்துகின்றன.

உயிரணுக்களில் உள்ள பொட்டாசியம் சோடியம் மற்றும் ஹைட்ரஜனால் மாற்றப்படுகிறது, இது குளோரின் வெளியேற்றத்துடன் இணைந்து, வளர்ச்சியைத் தூண்டுகிறது:

• செல்லுலார் அமிலத்தன்மை, இதில் pH 7.35 க்கும் குறைவாக உள்ளது;
• ஹைபோகாலமிக் மற்றும் ஹைபோகுளோரிமிக் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் அல்கலோசிஸ், இதில் pH 7.45 க்கு மேல் அதிகரிக்கிறது.

உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் பொட்டாசியம் குறைபாட்டுடன் ( தொலைதூர பகுதிசிறுநீரகக் குழாய்கள், மென்மையான மற்றும் பட்டையான தசைகள், மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டலம்) செயல்பாட்டு மற்றும் கட்டமைப்பு கோளாறுகள் ஏற்படுகின்றன. நரம்புத்தசை எரிச்சல் ஹைபோமக்னீமியாவால் அதிகரிக்கிறது, இது மெக்னீசியம் மறுஉருவாக்கம் குறைவதால் உருவாகிறது.

கூடுதலாக, ஹைபோகலீமியா:

• இன்சுலின் சுரப்பை அடக்குகிறது, எனவே நோயாளிகள் கார்போஹைட்ரேட்டுகளுக்கு சகிப்புத்தன்மையைக் குறைக்கிறார்கள்;
• எனவே சிறுநீரகக் குழாய்களின் எபிட்டிலியத்தை பாதிக்கிறது சிறுநீரக குழாய்கள்ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனுக்கு வெளிப்படும்.

உடலின் செயல்பாட்டில் இந்த மாற்றங்களின் விளைவாக, பல சிறுநீரக செயல்பாடுகள்சீர்குலைந்துள்ளது - சிறுநீரகங்களின் செறிவு திறன் குறைகிறது, ஹைபர்வோலீமியா உருவாகிறது, ரெனின் மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சின் II உற்பத்தி ஒடுக்கப்படுகிறது. இந்த காரணிகள் பல்வேறு உள் அழுத்த காரணிகளுக்கு வாஸ்குலர் சுவரின் உணர்திறனை அதிகரிக்க உதவுகின்றன, இது தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகிறது. கூடுதலாக, நோயெதிர்ப்பு கூறு மற்றும் இடைநிலை ஸ்க்லரோசிஸ் கொண்ட இடைநிலை அழற்சி உருவாகிறது, எனவே முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் நீண்ட படிப்பு இரண்டாம் நிலை நெஃப்ரோஜெனிக் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் அடினோமா அல்லது ஹைபர்பிளாசியாவால் ஏற்படும் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அளவு விதிமுறைக்கு மேல் இல்லை.

புற்றுநோயில், சில ஹார்மோன்கள் (குளுக்கோ- அல்லது மினரல் கார்டிகாய்டுகள், ஆண்ட்ரோஜன்கள்) குறைபாடுள்ள சுரப்பு மூலம் மருத்துவ படம் பூர்த்தி செய்யப்படுகிறது.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் குடும்ப வடிவத்தின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் ஆல்டோஸ்டிரோனின் ஹைப்பர்செக்ரிஷனுடன் தொடர்புடையது, ஆனால் இந்த கோளாறுகள் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் (ACTH) மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் சின்தேடேஸ் ஆகியவற்றை குறியாக்குவதற்கு காரணமான மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் ஏற்படுகின்றன.

பொதுவாக, 11b-ஹைட்ராக்சிலேஸ் மரபணுவின் வெளிப்பாடு அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் செல்வாக்கின் கீழ் நிகழ்கிறது, மேலும் அல்டோஸ்டிரோன் சின்தேடேஸ் மரபணு பொட்டாசியம் அயனிகள் மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சின்-பி ஆகியவற்றின் செல்வாக்கின் கீழ் நிகழ்கிறது. பிறழ்வு (11b-ஹைட்ராக்சிலேஸ் மற்றும் அல்டோஸ்டிரோன் சின்தேடேஸ் ஜீன்களின் ஹோமோலோகஸ் குரோமாடிட்களின் பிரிவுகளின் ஒடுக்கற்பிரிவு செயல்பாட்டின் போது சமமற்ற பரிமாற்றம் குரோமோசோம் 8 இல் உள்ளமைக்கப்பட்டது), ஒரு குறைபாடுள்ள மரபணு உருவாகிறது, இதில் 5ACTH-உணர்திறன் ஒழுங்குமுறை பகுதி 11b மரபணு மற்றும் ஹைட்ராக்சைல் ஒரு 3′-நியூக்ளியோடைடு வரிசை, இது ஆல்டோஸ்டிரோன் சின்தேடேஸ் என்ற நொதியின் தொகுப்பை குறியாக்குகிறது. இதன் விளைவாக, ACTH ஆல் கட்டுப்படுத்தப்படும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஜோனா ஃபாசிகுலாட்டா, ஆல்டோஸ்டிரோனையும், 11-டியோக்ஸிகார்டிசோலில் இருந்து 18-ஆக்ஸோகார்டிசோல், 18-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிசோலையும் பெரிய அளவில் உற்பத்தி செய்யத் தொடங்குகிறது.

அறிகுறிகள்

கானின் நோய்க்குறி இதய, சிறுநீரக மற்றும் நரம்புத்தசை நோய்க்குறிகளுடன் சேர்ந்துள்ளது.

கார்டியோவாஸ்குலர் சிண்ட்ரோம் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தை உள்ளடக்கியது, இது தலைவலி, தலைச்சுற்றல், கார்டியல்ஜியா மற்றும் இதய தாளக் கோளாறுகளுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் (AH) வீரியம் மிக்கதாக இருக்கலாம், பாரம்பரிய ஆண்டிஹைபர்ட்டென்சிவ் சிகிச்சையை எதிர்க்கும் அல்லது சிறிய அளவிலான ஆண்டிஹைபர்ட்டென்சிவ் மருந்துகளால் கூட சரிசெய்யக்கூடியதாக இருக்கலாம். பாதி வழக்குகளில், உயர் இரத்த அழுத்தம் ஒரு நெருக்கடி இயல்புடையது.

உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் தினசரி சுயவிவரம் இரவில் இரத்த அழுத்தத்தில் போதுமான குறைவைக் காட்டுகிறது, மேலும் இந்த நேரத்தில் அல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு சர்க்காடியன் தாளம் தொந்தரவு செய்தால், இரத்த அழுத்தத்தில் அதிகப்படியான அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது.

இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்துடன், இரத்த அழுத்தத்தில் இரவு நேர குறைவின் அளவு சாதாரணமாக உள்ளது.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் உள்ள நோயாளிகளில் சோடியம் மற்றும் நீர் தக்கவைப்பு 50% வழக்குகளில் உயர் இரத்த அழுத்த ஆஞ்சியோபதி, ஆஞ்சியோஸ்கிளிரோசிஸ் மற்றும் ரெட்டினோபதி ஆகியவற்றை ஏற்படுத்துகிறது.

நரம்புத்தசை மற்றும் சிறுநீரக நோய்க்குறிகள் ஹைபோகலீமியாவின் தீவிரத்தை பொறுத்து தங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. நரம்புத்தசை நோய்க்குறி வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• தசை பலவீனத்தின் தாக்குதல்கள் (73% நோயாளிகளில் கவனிக்கப்படுகிறது);
• வலிப்பு மற்றும் பக்கவாதம் முக்கியமாக கால்கள், கழுத்து மற்றும் விரல்களை பாதிக்கிறது, இது பல மணிநேரம் முதல் ஒரு நாள் வரை நீடிக்கும் மற்றும் திடீர் தொடக்கம் மற்றும் முடிவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

24% நோயாளிகளில் பரேஸ்டீசியா காணப்படுகிறது.

சிறுநீரகக் குழாய்களின் உயிரணுக்களில் ஹைபோகாலேமியா மற்றும் உள்செல்லுலார் அமிலத்தன்மையின் விளைவாக, சிறுநீரகத்தின் குழாய் கருவியில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, இது கலியோபெனிக் நெஃப்ரோபதியின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகிறது. சிறுநீரக நோய்க்குறி பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• சிறுநீரகங்களின் செறிவு செயல்பாடு குறைந்தது;
• பாலியூரியா (அதிகரித்த தினசரி டையூரிசிஸ், 72% நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டது);
• (இரவில் சிறுநீர் கழித்தல் அதிகரித்தல்);
• (தீவிர தாகம், இது 46% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது).

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் உருவாகலாம்.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் மோனோசிம்ப்டோமடிக் ஆக இருக்கலாம் - உயர் இரத்த அழுத்தம் கூடுதலாக, நோயாளிகள் வேறு எந்த அறிகுறிகளையும் காட்டாமல் இருக்கலாம், மேலும் பொட்டாசியம் அளவுகள் இயல்பிலிருந்து வேறுபடாமல் இருக்கலாம்.

ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் அடினோமாவுடன், இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தை விட மயோபிளெஜிக் அத்தியாயங்கள் மற்றும் தசை பலவீனம் ஆகியவை அடிக்கடி காணப்படுகின்றன.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் குடும்ப வடிவில் உள்ள உயர் இரத்த அழுத்தம் சிறு வயதிலேயே தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.

பரிசோதனை

நோயறிதலில் முதன்மையாக கான் நோய்க்குறி உள்ள நபர்களிடையே அடையாளம் காணப்படுவதை உள்ளடக்கியது தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம். தேர்வு அளவுகோல்கள்:

• கிடைக்கும் மருத்துவ அறிகுறிகள்நோய்கள்.
• பொட்டாசியம் அளவை தீர்மானிக்க இரத்த பிளாஸ்மா சோதனை தரவு. பிளாஸ்மாவில் உள்ள பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் 3.0 mmol/l ஐ விட அதிகமாக இல்லாத நிலையான ஹைபோகாலேமியாவின் இருப்பு. முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசத்துடன் கூடிய பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில் இது கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் 10% வழக்குகளில் நார்மோகலேமியா காணப்படுகிறது.
• வளர்சிதை மாற்ற மாற்றங்களைக் கண்டறியக்கூடிய ECG தரவு. ஹைபோகாலேமியாவுடன், ST பிரிவில் குறைவு, T அலையின் தலைகீழ் கவனிக்கப்படுகிறது, QT இடைவெளி நீடித்தது, ஒரு நோயியல் U அலை மற்றும் கடத்தல் தொந்தரவுகள் கண்டறியப்படுகின்றன. ECG இல் கண்டறியப்பட்ட மாற்றங்கள் எப்போதும் பிளாஸ்மாவில் உள்ள பொட்டாசியத்தின் உண்மையான செறிவுடன் ஒத்துப்போவதில்லை.
• கிடைக்கும் சிறுநீர் நோய்க்குறி(பல்வேறு சிறுநீர் கழித்தல் கோளாறுகள் மற்றும் சிறுநீரின் கலவை மற்றும் கட்டமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகியவற்றின் சிக்கலானது).

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனீமியா மற்றும் இடையே உள்ள உறவை அடையாளம் காண எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள் veroshpiron உடன் ஒரு சோதனை பயன்படுத்தவும் (veroshpiron ஒரு நாளைக்கு 4 முறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, 100 mg 3 நாட்களுக்கு, தினசரி உணவில் குறைந்தது 6 கிராம் உப்பு சேர்க்கப்பட்டுள்ளது). 4 வது நாளில் பொட்டாசியம் அளவு 1 மிமீல்/லிக்கு மேல் அதிகரித்தால் அல்டோஸ்டிரோன் அதிக உற்பத்தியின் அறிகுறியாகும்.

ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் பல்வேறு வடிவங்களை வேறுபடுத்துவதற்கும் அவற்றின் காரணத்தை தீர்மானிக்கவும், பின்வருபவை மேற்கொள்ளப்படுகின்றன:

• RAAS அமைப்பின் (ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பு) செயல்பாட்டு நிலை பற்றிய முழுமையான ஆய்வு;
• CT மற்றும் MRI, இது அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் கட்டமைப்பு நிலையை பகுப்பாய்வு செய்ய அனுமதிக்கிறது;
• அடையாளம் காணப்பட்ட மாற்றங்களின் செயல்பாட்டின் அளவை தீர்மானிக்க ஹார்மோன் பரிசோதனை.

RAAS அமைப்பைப் படிக்கும் போது, ​​RAAS அமைப்பின் செயல்பாட்டைத் தூண்டும் அல்லது அடக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டு அழுத்த சோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன. ஆல்டோஸ்டிரோனின் சுரப்பு மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள ரெனின் செயல்பாட்டின் அளவு பல வெளிப்புற காரணிகளால் பாதிக்கப்படுகிறது என்பதால், ஆய்வுக்கு 10-14 நாட்களுக்கு முன்பு விலக்கு மருந்து சிகிச்சை, இது ஆய்வின் முடிவுகளை பாதிக்கலாம்.

குறைந்த பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு ஒரு மணி நேரம் நடைபயிற்சி, ஹைப்போசோடியம் உணவு மற்றும் டையூரிடிக்ஸ் மூலம் தூண்டப்படுகிறது. நோயாளிகளில் தூண்டப்படாத பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாட்டுடன், ஆல்டோஸ்டிரோமா அல்லது இடியோபாடிக் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா கருதப்படுகிறது, ஏனெனில் இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசத்துடன் இந்த செயல்பாடு குறிப்பிடத்தக்க தூண்டுதலுக்கு உட்பட்டது.

அதிகப்படியான ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பை அடக்குவதற்கான சோதனைகளில் அதிக சோடியம் உணவு, டிஆக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் அசிடேட் மற்றும் நரம்பு வழி நிர்வாகம்ஐசோடோனிக் தீர்வு. இந்த சோதனைகளைச் செய்யும்போது, ​​ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு ஆல்டோஸ்டிரோன் முன்னிலையில் மாறாது, இது தன்னியக்கமாக ஆல்டோஸ்டிரோனை உருவாக்குகிறது, மேலும் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவுடன், ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு ஒடுக்கம் காணப்படுகிறது.

தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அட்ரீனல் வெனோகிராபி மிகவும் தகவல் தரும் எக்ஸ்ரே முறையாகவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் குடும்ப வடிவத்தை அடையாளம் காண, PCR முறையைப் பயன்படுத்தி மரபணு தட்டச்சு பயன்படுத்தப்படுகிறது. குடும்ப ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் வகை I (குளுக்கோகார்டிகாய்டு-அடக்கப்பட்டது), நோயின் அறிகுறிகளை அகற்ற டெக்ஸாமெதாசோன் (ப்ரெட்னிசோலோன்) உடன் சோதனை சிகிச்சையானது கண்டறியும் மதிப்புடையது.

சிகிச்சை

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் சிகிச்சையானது நோயின் வடிவத்தைப் பொறுத்தது. மருந்து அல்லாத சிகிச்சையில் டேபிள் உப்பு (ஒரு நாளைக்கு 2 கிராமுக்கு குறைவாக) மற்றும் ஒரு மென்மையான விதிமுறை ஆகியவற்றைக் கட்டுப்படுத்துகிறது.

அல்டோஸ்டெரோமா மற்றும் அல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் புற்று நோய்க்கான சிகிச்சையானது ஒரு தீவிரமான முறையைப் பயன்படுத்துகிறது - பாதிக்கப்பட்ட அட்ரீனல் சுரப்பியின் மொத்த அல்லது மொத்தப் பிரித்தெடுத்தல்.

அறுவை சிகிச்சைக்கு 1-3 மாதங்களுக்கு முன், நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது:

• ஆல்டோஸ்டிரோன் எதிரிகள் - டையூரிடிக் ஸ்பைரோனோலாக்டோன் (ஆரம்ப டோஸ் 50 மிகி 2 முறை ஒரு நாள், பின்னர் அது சராசரியாக 200-400 மி.கி / நாள் 3-4 முறை ஒரு நாள் அதிகரிக்கப்படுகிறது).
• டைஹைட்ரோபிரிடைன் கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள், பொட்டாசியம் அளவு இயல்பாகும் வரை இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைக்க உதவுகிறது.
• இரத்த அழுத்தத்தை (ஹைட்ரோகுளோரோதியாசைடு, ஃபுரோஸ்மைடு, அமிலோரைடு) குறைக்க பொட்டாசியம் அளவை இயல்பாக்கிய பிறகு பரிந்துரைக்கப்படும் சல்யூரெடிக்ஸ். ACE தடுப்பான்கள், ஆஞ்சியோடென்சின் II ஏற்பி எதிரிகள் மற்றும் கால்சியம் எதிரிகளை பரிந்துரைக்கவும் முடியும்.

இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தில் இது நியாயப்படுத்தப்படுகிறது பழமைவாத சிகிச்சைஸ்பைரோனோலாக்டோனைப் பயன்படுத்தி, ஆண்களுக்கு விறைப்புத்தன்மை ஏற்படும் போது, ​​அமிலோரைடு அல்லது ட்ரையம்டெரின் மூலம் மாற்றப்படுகிறது (இந்த மருந்துகள் பொட்டாசியம் அளவை இயல்பாக்க உதவுகின்றன, ஆனால் இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைக்காது, எனவே சல்யூரெடிக்ஸ் போன்றவை சேர்க்கப்பட வேண்டும்).

குளுக்கோகார்டிகாய்டு-அடக்கப்படும் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்திற்கு, டெக்ஸாமெதாசோன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (டோஸ் தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது).

உயர் இரத்த அழுத்த நெருக்கடியின் வளர்ச்சியில், கான் நோய்க்குறிக்கு உதவி தேவைப்படுகிறது அவசர சிகிச்சைஅதன் சிகிச்சையின் பொதுவான விதிகளுக்கு இணங்க.

Liqmed உங்களுக்கு நினைவூட்டுகிறது: விரைவில் நீங்கள் ஒரு நிபுணரின் உதவியை நாடினால், ஆரோக்கியத்தை பராமரிப்பதற்கும் சிக்கல்களின் அபாயத்தைக் குறைப்பதற்கும் அதிக வாய்ப்புகள் உள்ளன.

தவறைக் கண்டுபிடித்தீர்களா? அதைத் தேர்ந்தெடுத்து கிளிக் செய்யவும் Ctrl + Enter

அச்சு பதிப்பு

கான் நோய்க்குறி (முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசம், கான் சிண்ட்ரோம்) என்பது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸில் ஆல்டோஸ்டிரோனின் தன்னியக்க (அதாவது, ரெனின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பிலிருந்து சுயாதீனமாக) ஏற்படும் ஒரு நோய்க்குறி ஆகும்.

கான் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

அதன் வளர்ச்சிக்கு மிகவும் பொதுவான நேரடி காரணங்கள் ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் அட்ரீனல் அடினோமா அல்லது இருதரப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா ஆகும்; மிகவும் குறைவாக அடிக்கடி - ஒருதலைப்பட்ச ஹைபர்பைசியா, அட்ரீனல் கார்சினோமா அல்லது குடும்ப ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் (வகை I மற்றும் II வேறுபடுகின்றன). 40 வயதிற்குட்பட்டவர்களில், இருதரப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவை விட கான்ஸ் நோய்க்குறியின் காரணம் பெரும்பாலும் அட்ரீனல் அடினோமா ஆகும்.

மினரல் கார்டிகாய்டுகளின் ஹைப்பர் சுரப்புக்கான காரணங்கள்:

• ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் அட்ரீனல் அடினோமா

முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் கட்டமைப்பில் ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் அடினோமாக்கள் சுமார் 35-40% வழக்குகளில் உள்ளன. தனித்த தீங்கற்ற அடினோமாக்கள் எப்போதும் ஒருதலைப்பட்சமாக (ஒரு பக்கமாக) இருக்கும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அவை அளவு சிறியவை (20-85% வழக்குகளில் - 1 செ.மீ க்கும் குறைவானது). அடினோமாவிற்கு அப்பால், குவிய அல்லது பரவலான திசு ஹைப்பர் பிளாசியா அட்ரீனல் திசுக்களின் மற்ற பகுதிகளிலும், அதே போல் முரண்பாடான அட்ரீனல் சுரப்பியிலும் ஏற்படலாம் (இருதரப்பு ஹைப்பர் பிளாசியாவுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் கடினம்).

• இருதரப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளேசியா
• முதன்மை ஒருதலைப்பட்ச அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா (அரிதாக)
• குடும்ப ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் (வகை I மற்றும் II), குளுக்கோகார்டிகாய்டு கட்டுப்படுத்தப்பட்டது (அரிதானது)
• அட்ரீனல் கார்சினோமா (அரிதாக)

மருத்துவ நடைமுறையில் ஏற்படும் ஆல்டோஸ்டெரோனிசத்தின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் (பிளாஸ்மா ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு அதிகரிப்பது) ரெனின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பின் அதிகரித்த செயல்பாட்டிற்கு இரண்டாம் நிலை (சிறுநீரக தமனி ஸ்டெனோசிஸ் அல்லது சில நாட்பட்ட நிலைகளில், சிறுநீரக துளைத்தல் குறைவதால், வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. எடிமா). க்கு வேறுபட்ட நோயறிதல்பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாட்டின் (பிஆர்ஏ) தீர்மானத்தை நீங்கள் பயன்படுத்தலாம்:

• இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டெரோனிசத்துடன், இந்த காட்டி அதிகரிக்கிறது,
• கான்ஸ் நோய்க்குறியில் - குறைக்கப்பட்டது.

முன்னதாக, முதன்மையான ஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் ஒப்பீட்டளவில் அரிதான பார்வையில் மேலாதிக்கம் இருந்தது. இருப்பினும், ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதம் (ARR) நுட்பத்தின் அதிகரித்து வரும் பயன்பாட்டினால், இது மேலும் அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது. மென்மையான வடிவங்கள்இந்த நிலை (பொதுவாக இருதரப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவில்), கான் நோய்க்குறியின் பரவல் பற்றி முன்னர் இருந்த கருத்துக்கள் மாறிவிட்டன. முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசம் மிகவும் பொதுவான (மிகவும் பொதுவானது இல்லையென்றால்) அறிகுறி தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்களில் ஒன்றாகும் என்று தற்போது நம்பப்படுகிறது. எனவே, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளின் பொது மக்களிடையே கான்ஸ் நோய்க்குறி உள்ளவர்களின் விகிதம் 3-10% ஐ எட்டக்கூடும் என்றும், 3 வது பட்டத்தின் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளிடையே - 40% வரை என்றும் சில அறிக்கைகள் குறிப்பிடுகின்றன.

கான் நோய்க்குறி எந்த வகையிலும் கண்டறியப்படலாம் வயது குழு(பெரும்பாலான வழக்கமான வயது- 30-50 ஆண்டுகள்), பெரும்பாலும் பெண்களில். முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் உன்னதமான மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• ஹைபோகலீமியா;
• சிறுநீரகங்கள் மூலம் பொட்டாசியம் அதிகப்படியான வெளியேற்றம்;
• ஹைபர்நெட்ரீமியா;
• வளர்சிதை மாற்ற அல்கலோசிஸ்.

இந்த வெளிப்பாடுகளில் சிலவற்றைக் கூர்ந்து கவனிப்போம்.

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்

கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளது.

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சியின் வழிமுறைகள்

அதிகப்படியான ஆல்டோஸ்டிரோனின் அழுத்த விளைவுகள் முக்கியமாக சோடியம் தக்கவைப்பின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையவை (இந்த விளைவு குழாய் எபிடெலியல் செல்களின் சோடியம் சேனல்களில் ஆல்டோஸ்டிரோனின் செயல்பாட்டின் மரபணு வழிமுறைகளின் சிக்கலானது மூலம் உணரப்படுகிறது) மற்றும் ஹைபர்வோலீமியா; ஒட்டுமொத்தத்தை அதிகரிப்பதற்கும் ஒரு குறிப்பிட்ட பங்கு ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது புற எதிர்ப்புநாளங்கள்.

கான்ஸ் நோய்க்குறி உள்ளவர்களில் தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் பொதுவாக உயர் இரத்த அழுத்தத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் எதிர்ப்பு, வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தமாக நிகழ்கிறது. கணிசமான இடது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராபி கண்டறியப்படலாம், பெரும்பாலும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் தீவிரம் மற்றும் கால அளவு ஆகியவற்றிற்கு ஏற்றதாக இல்லை. அதன் வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்குமாரடைப்பு ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அதிகப்படியான ஆல்டோஸ்டிரோனின் விளைவு காரணமாக மாரடைப்பு ஃபைப்ரோஸிஸின் அதிகரித்த செயல்முறைகளுக்குக் காரணம். ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான செறிவுகளின் புரோபிரோடிக் விளைவுகள் (இலக்கு செல்கள் மீதான அதன் மரபணு அல்லாத செயல்பாட்டின் மூலம் உணரப்படுகின்றன) வாஸ்குலர் சுவரிலும் (அதிரோஸ்லரோடிக் புண்களின் முன்னேற்ற விகிதத்தின் முடுக்கத்துடன்) மற்றும் சிறுநீரகங்களில் ( இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் செயல்முறைகளின் அதிகரிப்புடன்.

ஹைபோகாலேமியா

ஹைபோகலீமியா என்பது கான்ஸ் நோய்க்குறியின் பொதுவான ஆனால் உலகளாவிய வெளிப்பாடல்ல. ஹைபோகாலேமியாவின் இருப்பு மற்றும் தீவிரம் பல காரணிகளைப் பொறுத்தது. எனவே, இது எப்பொழுதும் உள்ளது மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன்-உற்பத்தி செய்யும் அட்ரீனல் அடினோமாவில் மிகவும் தெளிவாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் இருதரப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளேசியாவில் இல்லாமல் இருக்கலாம். கான் நோய்க்குறி உருவாவதற்கான ஆரம்ப கட்டங்களில் ஹைபோகாலேமியா இல்லாமல் இருக்கலாம் அல்லது தீவிரத்தன்மை குறைவாக இருக்கலாம், அத்துடன் உணவில் இருந்து சோடியம் உட்கொள்வதை கணிசமாகக் கட்டுப்படுத்தலாம் (உதாரணமாக, ஒரு நோயாளிக்கு பரிந்துரைக்கப்படும் வாழ்க்கை முறையை மாற்றும்போது டேபிள் உப்பைக் கட்டுப்படுத்தும்போது. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்).

பொட்டாசியம் அளவுகள் அதிகரிக்கலாம் (மற்றும் ஹைபோகலீமியா அகற்றப்படலாம்/முகமூடி) என நிபுணர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர்:

• நீடித்த மற்றும் வலிமிகுந்த வெனிபஞ்சர் (இயந்திரங்களில் ஹைப்பர்வென்டிலேஷனின் போது சுவாச அல்கலோசிஸ் அடங்கும்; மீண்டும் மீண்டும் முஷ்டியை இறுக்கும் போது தசைக் கிடங்கில் இருந்து பொட்டாசியம் வெளியீடு; டூர்னிக்கெட் மூலம் நீண்ட நேரம் அழுத்தும் போது சிரை தேக்கம்);
• எந்த இயற்கையின் ஹீமோலிசிஸ்;
• தாமதமான இரத்த மையவிலக்கு மற்றும் இரத்தம் குளிர்/பனியில் வைக்கப்படும் போது சிவப்பு இரத்த அணுக்களிலிருந்து பொட்டாசியம் வெளியீடு.

கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிதல்

கான் நோய்க்குறியைக் கண்டறிதல், அட்ரீனல் புண் வகையை நிறுவுதல் மற்றும் சிகிச்சை தந்திரங்களைத் தேர்ந்தெடுப்பது

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளவர்களில் கான் நோய்க்குறியின் கண்டறிதல் பல நிலைகளைக் கொண்டுள்ளது:

1. முதன்மை ஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தை அடையாளம் காணுதல், இதற்காக அவர்கள் இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் ஆய்வு, ஸ்கிரீனிங் சோதனைகள் (முதன்மையாக, ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதத்தை தீர்மானித்தல்) மற்றும் சரிபார்ப்பு சோதனைகள் (சோடியம் சுமை, கேப்டோபிரில் போன்றவை);
2. அட்ரீனல் சுரப்பி புண் வகையை நிறுவுதல் - ஒரு- அல்லது இருதரப்பு (சிடி மற்றும் அட்ரீனல் நரம்புகள் ஒவ்வொன்றின் இரத்தத்தில் உள்ள ஆல்டோஸ்டிரோன் உள்ளடக்கத்தின் தனி ஆய்வு).

கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் தன்னைக் கண்டறிதல்

இரத்த பொட்டாசியம் மற்றும் சோடியம் அளவுகள் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான வழக்கமான ஆய்வக சோதனைகள் ஆகும். நோயறிதல் தேடலின் ஆரம்ப கட்டத்தில் ஏற்கனவே ஹைபோகலீமியா மற்றும் ஹைபர்நெட்ரீமியாவைக் கண்டறிவது கான் நோய்க்குறி இருப்பதைக் குறிக்கிறது. கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் (முதன்மையாக மற்ற காரணங்களுடன் தொடர்புடைய தெளிவான ஹைபோகலீமியாவுடன்) விரிவான படம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்தைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினம் அல்ல. இருப்பினும், கடந்த இரண்டு தசாப்தங்களாக, நார்மோகலேமியா உள்ள நபர்களிடையே முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசம் அடிக்கடி சாத்தியம் உள்ளது. இதைக் கருத்தில் கொண்டு, செயல்படுத்துவது அவசியம் என்று கருதப்படுகிறது கூடுதல் ஆராய்ச்சிதமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளின் மிகவும் பரந்த பிரிவில் கான் நோய்க்குறியை விலக்க:

• இரத்த அழுத்த அளவில்> 160/100 mm Hg. கலை. (மற்றும், குறிப்பாக, >180/110 mmHg மற்றும்);
• எதிர்ப்பு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன்;
• ஹைபோகலீமியா உள்ளவர்களில் (தன்னிச்சையான மற்றும் ஒரு டையூரிடிக் பயன்பாட்டினால் தூண்டப்பட்டவை, குறிப்பாக பொட்டாசியம் சப்ளிமெண்ட்ஸ் எடுத்துக் கொண்ட பிறகு அது தொடர்ந்தால்);
• தரவுகளின்படி அட்ரீனல் சுரப்பியின் அளவு அதிகரிக்கும் நபர்களுக்கு தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் கருவி ஆய்வுகள்(அட்ரீனல் ஆக்சிடண்டலோமா; இருப்பினும், அனைத்து அட்ரீனல் இன்சிடென்டலோமாக்களிலும் ~1% மட்டுமே முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்திற்குக் காரணம் என்று காட்டப்பட்டுள்ளது).

சிறுநீரில் எலக்ட்ரோலைட்டுகள் (பொட்டாசியம் மற்றும் சோடியம்) வெளியேற்றத்தை மதிப்பீடு செய்தல்

ஹைபோகலீமியாவின் காரணங்களைக் கண்டறிவதில் இந்த ஆய்வு மிகவும் முக்கியமான இடத்தைப் பிடித்துள்ளது. பொட்டாசியம் மற்றும் சோடியம் அளவுகள் பொட்டாசியம் சப்ளிமெண்ட்ஸ் பெறாத மற்றும் குறைந்தபட்சம் 3-4 நாட்களுக்கு எந்த டையூரிடிக் மருந்துகளையும் எடுத்துக் கொள்ளாத நோயாளியிடமிருந்து 24 மணி நேரத்திற்குள் சேகரிக்கப்பட்ட சிறுநீரில் சோதிக்கப்படுகின்றன. சோடியம் வெளியேற்றம் ஒரு நாளைக்கு 100 மிமீல் அதிகமாக இருந்தால் (இது பொட்டாசியம் இழப்பின் அளவைத் தெளிவாக மதிப்பிட முடியும்), பொட்டாசியம் வெளியேற்றத்தின் அளவு> 30 மிமீல்/நாள் ஹைபர்கலியூரியாவைக் குறிக்கிறது. முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசத்துடன், பொட்டாசியம் வெளியேற்றம் அதிகரிப்பது பல காரணங்களால் இருக்கலாம்.

சிறுநீரகங்களால் அதிகரித்த பொட்டாசியம் வெளியேற்றத்துடன் தொடர்புடைய ஹைபோகாலேமியாவின் காரணங்கள்:

1. நெஃப்ரான் சேகரிக்கும் குழாய்களால் பொட்டாசியம் வெளியேற்றம் அதிகரிக்கிறது:
   1. அதிகரித்த சோடியம் வெளியேற்றம் (எ.கா., டையூரிடிக் எடுத்துக் கொள்ளும்போது)
   2. சிறுநீரின் சவ்வூடுபரவல் அதிகரிப்பு (குளுக்கோஸ், யூரியா, மன்னிடோல்)
2. நெஃப்ரான் சேகரிக்கும் குழாயில் அதிக பொட்டாசியம் செறிவு:
   • இன்ட்ராவாஸ்குலர் இரத்த அளவு அதிகரிப்புடன் ( குறைந்த அளவில்பிளாஸ்மா ரெனின்):
     • முதன்மை அல்டோஸ்டிரோனிசம்
     • லிடில் சிண்ட்ரோம்
     • ஆம்போடெரிசின் பி
   • இன்ட்ராவாஸ்குலர் இரத்த அளவு குறைவதோடு (உயர் பிளாஸ்மா ரெனின் அளவு):
     • பார்ட்டர் சிண்ட்ரோம்
     • கிலேட்மேன் நோய்க்குறி
     • ஹைப்போமக்னீமியா
     • அதிகரித்த பைகார்பனேட் வெளியேற்றம்
     • இரண்டாம் நிலை அல்டோஸ்டிரோனிசம் (எ.கா., நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோமில்)

நோயாளியின் ஹைபோகாலேமியாவின் காரணம் சிறுநீர் பொட்டாசியம் வெளியேற்றத்தின் அதிகரிப்பு என்று நிறுவப்பட்டவுடன், ஹைபோகாலேமியாவை சரிசெய்ய முயற்சிப்பது நல்லது என்று கருதப்படுகிறது. முரண்பாடுகள் இல்லாத நிலையில், பொட்டாசியம் சப்ளிமெண்ட்ஸ் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (பொட்டாசியம் 40-80 மிமீல் / நாள்), மற்றும் டையூரிடிக்ஸ் நிறுத்தப்படும். டையூரிடிக்ஸ் நீண்டகால பயன்பாட்டிற்குப் பிறகு பொட்டாசியம் குறைபாட்டை மீட்டெடுக்க 3 வாரங்கள் முதல் பல மாதங்கள் வரை ஆகலாம். இந்த காலகட்டத்திற்குப் பிறகு, பொட்டாசியம் சப்ளிமெண்ட்ஸ் நிறுத்தப்படும், மேலும் இரத்த பொட்டாசியம் சோதனை மீண்டும்> நிறுத்தப்பட்ட 3 நாட்களுக்குப் பிறகு. இரத்தத்தில் பொட்டாசியம் அளவுகள் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பினால், பிளாஸ்மா ரெனின் மற்றும் அல்டோஸ்டிரோன் அளவுகளை மறு மதிப்பீடு செய்ய வேண்டும்.

ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதம் மதிப்பீடு

கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் நோயறிதலில் இந்த சோதனை தற்போது முக்கிய ஸ்கிரீனிங் முறையாக கருதப்படுகிறது. நோயாளியின் மேல்நோக்கிய நிலையில் இரத்தம் எடுக்கும்போது ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுக்கான இயல்பான மதிப்புகள் 5-12 ng/dl (SI அலகுகளில் - 180-450 pmol/l), பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு 1-3 ng/ml/h, ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதம் 30 வரை உள்ளது (SI அலகுகளில் - 750 வரை). கொடுக்கப்பட்ட சாதாரண காட்டி மதிப்புகள் தோராயமான மதிப்புகள் மட்டுமே என்பதைக் குறிப்பிடுவது முக்கியம்; ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட ஆய்வகத்திற்கும் (மற்றும் குறிப்பிட்ட ஆய்வக கருவிகளுக்கு) அவை வேறுபடலாம் (ஆரோக்கியமான நபர்கள் மற்றும் அத்தியாவசிய தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நபர்களின் குறிகாட்டிகளுடன் ஒப்பிடுதல் தேவை). முறையின் போதுமான தரப்படுத்தலை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம், ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதத்தை மதிப்பிடுவதன் முடிவுகளை விளக்கும் போது, ​​"மருத்துவரிடம் இருந்து தீர்ப்பின் நெகிழ்வுத்தன்மை தேவைப்படுகிறது" என்ற கருத்துடன் ஒருவர் உடன்படலாம். ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதத்தை மதிப்பிடுவதற்கான முக்கிய பரிந்துரைகள் கீழே உள்ளன.

ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதத்தை மதிப்பிடுவதற்கான பரிந்துரைகள்

நோயாளியின் தயாரிப்பு:

• ஹைபோகாலேமியா இருந்தால் திருத்தம்.
• டேபிள் உப்பு உட்கொள்ளலை தாராளமாக்குதல்.
• ரெனின் அளவை அதிகரிக்கும் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் செறிவுகளைக் குறைக்கும் மருந்துகளை குறைந்தது 4 வாரங்களுக்கு நிறுத்துவது தவறான முடிவுகளை ஏற்படுத்துகிறது:
  • ஸ்பைரோனோலாக்டோன், எப்லெரினோன், அமிலோரைடு, ட்ரையம்டெரீன்;
  • அதிமதுரம் கொண்ட பொருட்கள்.
• சோதனை முடிவைப் பாதிக்கக்கூடிய மற்ற மருந்துகளை குறைந்தது 2 வாரங்களுக்கு நிறுத்துதல்:
  • β-AB, மத்திய α2-அகோனிஸ்டுகள் (க்ளோனிடைன்), NSAIDகள் (ரெனின் அளவைக் குறைக்கின்றன);
  • ACE தடுப்பான்கள், சார்டன்கள், நேரடி ரெனின் தடுப்பான்கள், டைஹைட்ரோபிரைடின் கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள் (ரெனின் அளவை அதிகரிக்கவும், ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவைக் குறைக்கவும்).

நிலை 3 தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இந்த மருந்துகளை நிறுத்துவது சாத்தியமில்லை என்றால், ஆய்வுக்கு முன் குறைந்தது 6 வாரங்களுக்கு ஸ்பைரோனோலாக்டோன், எப்லெரினோன், ட்ரையம்டெரின் மற்றும் அமிலோரைடு ஆகியவற்றை கட்டாயமாக நிறுத்துவதன் மூலம் அவற்றை தொடர்ந்து எடுத்துக்கொள்வது அனுமதிக்கப்படுகிறது.

• ஈஸ்ட்ரோஜன் கொண்ட மருந்துகளை ரத்து செய்தல்.

இரத்த மாதிரிக்கான நிபந்தனைகள்:

• நோயாளி எழுந்ததும் படுக்கையில் இருந்து எழுந்ததும் ஏறக்குறைய 2 மணி நேரம் கழித்து, காலையின் நடுப்பகுதியில் இரத்தம் சேகரிக்கப்பட வேண்டும். இரத்த சேகரிப்புக்கு முன், நோயாளி 5-15 நிமிடங்கள் உட்கார வேண்டும்.
• இரத்தம் கவனமாக சேகரிக்கப்பட வேண்டும், தேக்கம் மற்றும் ஹீமோலிசிஸைத் தவிர்க்கவும்.
• மையவிலக்குக்கு முன், இரத்த மாதிரி அறை வெப்பநிலையில் இருக்க வேண்டும் (பனியில் அல்ல, இது செயலற்ற ரெனின் செயலில் மாற்றத்தை எளிதாக்கும்); மையவிலக்குக்குப் பிறகு, பிளாஸ்மாவை விரைவாக உறைய வைக்க வேண்டும்.

முடிவுகளை விளக்கும்போது கருத்தில் கொள்ள வேண்டிய காரணிகள்

• வயது (65 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில், ஆல்டோஸ்டிரோனுடன் ஒப்பிடும்போது, ​​ரெனினில் அதிக வயது தொடர்பான குறைவு உள்ளது).
• நாளின் நேரம், சமீபத்திய உணவு முறை, உடல் நிலை, இந்த நிலையில் இருக்கும் காலம்.
• எடுக்கப்பட்ட மருந்துகள்.
• இரத்த மாதிரி சேகரிப்பின் விவரங்கள், ஏதேனும் சிரமங்களை எதிர்கொண்டது உட்பட.
• இரத்த பொட்டாசியம் அளவுகள்.
• சிறுநீரக செயல்பாடு குறைதல் (ஹைபர்கேமியாவின் காரணமாக ஆல்டோஸ்டிரோன் அதிகரிப்பு மற்றும் ரெனின் சுரப்பு குறைதல் போன்றவை இருக்கலாம்).

கப்லான் என்.எம்.யின் பரிந்துரை நடைமுறைக் கண்ணோட்டத்தில் முக்கியமானது:

"ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதத்தை மதிப்பிடுவதற்கான பரிந்துரைகள் முடிந்தவரை நெருக்கமாக பின்பற்றப்பட வேண்டும். அடுத்து, ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாட்டின் அளவுகள் அவற்றுக்கிடையேயான உறவை இன்னும் கணக்கிடாமல் தனித்தனியாக மதிப்பிடப்பட வேண்டும். பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு தெளிவாக குறைவாக இருந்தால் (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), பின்னர் இந்த அளவீட்டை மீண்டும் செய்வது நல்லது. என்றால் குறைந்த மதிப்புகள்பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு மற்றும் உயர் நிலைகள்ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு உறுதிப்படுத்தப்படும், நாங்கள் சரிபார்ப்பு சோதனைகளுக்கு செல்ல வேண்டும்."

ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதத்தைப் படிப்பது, அத்துடன் அனைத்து மேலதிக ஆய்வுகளையும் நடத்துவது, நோயாளியுடன் அவற்றின் நோக்கத்தைப் பற்றி விவாதிக்க வேண்டும்; அட்ரீனல் அடினோமா கண்டறியப்பட்டால், எதிர்காலத்தில் லேபராஸ்கோபிக் அட்ரினலெக்டோமிக்கு நோயாளியின் தயார்நிலை மற்றும் விருப்பத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு நோயறிதல் தேடல் (நேரம் மற்றும் பணச் செலவுடன்) திட்டமிடப்பட வேண்டும்.

சரிபார்ப்பு சோதனை - captopril சோதனை

பிளாஸ்மா ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் கேப்டோபிரில் மருந்தின் வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கு 3 மணி நேரத்திற்கு முன்னும் பின்னும் 1 மி.கி/கி.கி உடல் எடையில் (ஆரோக்கியமானவர்கள் மற்றும் அத்தியாவசிய மற்றும் ரெனோவாஸ்குலர் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில், ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு தெளிவாகக் குறைகிறது, ஆனால் கான்ஸ் சிண்ட்ரோமில் இது நடக்காது). அடிப்படை மதிப்புகளில்> 30% ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு குறைவதாக ஒரு சாதாரண பதில் கருதப்படுகிறது.

கான் நோய்க்குறி சிகிச்சை

மினரல்கார்டிகாய்டு ஏற்பி எதிரிகளை (ஸ்பைரோனோலாக்டோன் அல்லது எப்லெரினோன்) பயன்படுத்தி நீண்ட கால சிகிச்சை, அவர்கள் சகிப்புத்தன்மையற்றவர்களாக இருந்தால் - அமிலோரைடு; பெரும்பாலும், தியாசைட் டையூரிடிக் உடன் இணைந்து, நோயாளிகளின் விருப்பமான சிகிச்சை அணுகுமுறையாக இருக்கலாம்:

• யாருக்கு அறுவை சிகிச்சை தலையீடு சாத்தியமில்லை;
• அதை செயல்படுத்த விரும்பாதவர்கள்;
• யாரில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகும் தொடர்கிறது;
• கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிதல், இதில் பரிசோதனை செய்தாலும் முழுமையாக உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை.

கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் உள்ள நபர்களில் மினரல்கார்டிகோயிட் ஏற்பி எதிரிகளின் பயன்பாடு இரத்த அழுத்தத்தில் ஒரு தெளிவான குறைப்பை வழங்குகிறது மற்றும் இடது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராபியின் பின்னடைவை அனுமதிக்கிறது. சிகிச்சையின் ஆரம்ப கட்டங்களில், 50-100 மி.கி/நாள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஸ்பைரோனோலாக்டோன் அல்லது எப்லெரினோன் தேவைப்படலாம், குறைந்த அளவுகள் (25-50 மி.கி/நாள்) மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். இந்த மருந்துகளின் அளவை தியாசைட் டையூரிடிக்ஸ் உடன் இணைப்பதன் மூலம் குறைக்கலாம். க்கு நீண்ட கால சிகிச்சைகான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் என்பது மினரல்கார்டிகாய்டு ஏற்பி எதிரிகளின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பிரதிநிதியாகும், அதன் உள்ளார்ந்த அதிர்வெண் ஸ்பைரோனோலாக்டோனை விட கணிசமாகக் குறைவாக உள்ளது. பக்க விளைவுகள்தேர்வு மருந்தாகக் கருதலாம்.

மற்றவை அவசியமானால், ஆரம்ப தேர்வில் கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள் (எ.கா., அம்லோடிபைன்) அடங்கும், ஏனெனில் அதிக அளவுகளில் அவை அல்டோஸ்டிரோன் ஏற்பிகளைத் தடுக்கும் திறனைக் கொண்டுள்ளன. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தைக் கட்டுப்படுத்த, மற்ற வகை ஆண்டிஹைபர்ட்டென்சிவ் மருந்துகளை சிகிச்சை தந்திரங்களின் கூறுகளாகப் பயன்படுத்தலாம்.

அட்ரீனல் கார்சினோமா உள்ள நபர்களில், ஸ்டெராய்டோஜெனிசிஸ் எதிரிகளின் குழுவிலிருந்து மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படலாம்.

கான்'ஸ் சிண்ட்ரோம் (கான்) என்பது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தியால் ஏற்படும் அறிகுறிகளின் சிக்கலானது. நோயியலின் காரணம் புறணியின் குளோமருலர் மண்டலத்தின் கட்டி அல்லது ஹைபர்பைசியா ஆகும். நோயாளிகளில், இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது, பொட்டாசியத்தின் அளவு குறைகிறது மற்றும் இரத்தத்தில் சோடியத்தின் செறிவு அதிகரிக்கிறது.

நோய்க்குறிக்கு பல சமமான பெயர்கள் உள்ளன: முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம், அல்டோஸ்டெரோமா. இவை மருத்துவ விதிமுறைகள்மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் பண்புகளில் ஒத்த, ஆனால் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் வேறுபட்ட பல நோய்களை இணைக்கவும். கான்ஸ் சிண்ட்ரோம் என்பது நாளமில்லா சுரப்பிகளின் நோயியல் ஆகும், இது தசைப்பிடிப்பு, இயற்கைக்கு மாறான வலுவான, தணிக்க முடியாத தாகம், உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நாளொன்றுக்கு வெளியேற்றப்படும் சிறுநீரின் அதிகரித்த அளவு ஆகியவற்றின் கலவையால் வெளிப்படுகிறது.

ஆல்டோஸ்டிரோன் மனித உடலில் முக்கிய செயல்பாடுகளை செய்கிறது. ஹார்மோன் ஊக்குவிக்கிறது:

• இரத்தத்தில் சோடியம் உறிஞ்சுதல்,
• ஹைப்பர்நெட்ரீமியாவின் வளர்ச்சி,
• சிறுநீரில் பொட்டாசியம் வெளியேற்றம்,
• இரத்தத்தின் காரமயமாக்கல்,
• ரெனின் குறைந்த உற்பத்தி.

இரத்தத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு அதிகரிக்கும் போது, ​​இரத்த ஓட்டம், சிறுநீர் மற்றும் நரம்புத்தசை அமைப்புகளின் செயல்பாடு பாதிக்கப்படுகிறது.

நோய்க்குறி மிகவும் அரிதானது.இது முதன்முதலில் அமெரிக்க விஞ்ஞானி கான் என்பவரால் 1955 இல் விவரிக்கப்பட்டது, அதனால்தான் அதன் பெயர் வந்தது. உட்சுரப்பியல் நிபுணர் முக்கியமாக விவரித்தார் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்நோய்க்குறி மற்றும் மிகவும் நிரூபிக்கப்பட்டது பயனுள்ள முறைநோயியல் சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும். நோயாளிகள் தங்கள் உடல்நிலையை கண்காணித்து, தொடர்ந்து மருத்துவர்களை சந்தித்தால், நோய் சரியான நேரத்தில் கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சைக்கு நன்கு பதிலளிக்கிறது. அட்ரீனல் அடினோமாவை அகற்றுவது வழிவகுக்கிறது முழு மீட்புநோயாளிகள்.

30-50 வயதுடைய பெண்களில் நோயியல் மிகவும் பொதுவானது. ஆண்களில், நோய்க்குறி 2 மடங்கு குறைவாக அடிக்கடி உருவாகிறது. இந்த நோய் குழந்தைகளை தாக்குவது மிகவும் அரிது.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

கான் நோய்க்குறியின் எட்டியோபாதோஜெனடிக் காரணிகள்:

1. கான்ஸ் நோய்க்குறியின் முக்கிய காரணம் அட்ரீனல் சுரப்பிகளால் ஆல்டோஸ்டிரோன் என்ற ஹார்மோனின் அதிகப்படியான சுரப்பு ஆகும், இது வெளிப்புற கார்டிகல் அடுக்கில் ஹார்மோன் செயலில் உள்ள கட்டி இருப்பதால் ஏற்படுகிறது - அல்டோஸ்டிரோமா. 95% வழக்குகளில், இந்த நியோபிளாசம் தீங்கற்றது, மெட்டாஸ்டாசைஸ் செய்யாது, ஒருதலைப்பட்ச போக்கைக் கொண்டுள்ளது, இரத்தத்தில் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு அதிகரிப்பதன் மூலம் மட்டுமே வகைப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் கடுமையான கோளாறுகளை ஏற்படுத்துகிறது. நீர்-உப்பு வளர்சிதை மாற்றம்உயிரினத்தில். அடினோமாவின் விட்டம் 2.5 செ.மீ.
2. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் இருதரப்பு ஹைபர்பைசியா இடியோபாடிக் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. பரவலான ஹைப்பர் பிளேசியாவின் வளர்ச்சிக்கான காரணம் ஒரு பரம்பரை முன்கணிப்பு ஆகும்.
3. குறைவாக பொதுவாக, காரணம் இருக்கலாம் வீரியம் மிக்க கட்டி- அட்ரீனல் கார்சினோமா, இது ஆல்டோஸ்டிரோனை மட்டுமல்ல, பிற கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளையும் ஒருங்கிணைக்கிறது. இந்த கட்டி பெரியது - 4.5 செமீ விட்டம் அல்லது அதற்கு மேற்பட்டது, மற்றும் ஆக்கிரமிப்பு வளர்ச்சிக்கு திறன் கொண்டது.

நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி இணைப்புகள்:

• ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிக சுரப்பு,
• ரெனின் மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சின் செயல்பாடு குறைந்தது,
• பொட்டாசியத்தின் குழாய் வெளியேற்றம்,
• ஹைபர்கலியூரியா, ஹைபோகாலேமியா, உடலில் பொட்டாசியம் பற்றாக்குறை,
• மயஸ்தீனியா கிராவிஸ், பரஸ்தீசியாஸ், நிலையற்ற தசை முடக்கம்,
• சோடியம், குளோரின் மற்றும் நீர் ஆகியவற்றின் மேம்பட்ட உறிஞ்சுதல்,
• உடலில் திரவம் வைத்திருத்தல்,
• ஹைபர்வோலீமியா,
• சுவர்களின் வீக்கம் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் சுருக்கம்,
• OPS மற்றும் BCC அதிகரிப்பு
• அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம்,
• அழுத்த தாக்கங்களுக்கு வாஸ்குலர் அதிக உணர்திறன்,
• ஹைப்போமக்னீமியா,
• அதிகரித்த நரம்புத்தசை உற்சாகம்,
• கனிம வளர்சிதை மாற்றத்தில் இடையூறு,
• உள் உறுப்புகளின் செயலிழப்பு,
• நோயெதிர்ப்பு கூறுகளுடன் சிறுநீரக திசுக்களின் இடைநிலை வீக்கம்,
• நெஃப்ரோஸ்கிளிரோசிஸ்,
• தோற்றம் சிறுநீரக அறிகுறிகள்- பாலியூரியா, பாலிடிப்சியா, நொக்டூரியா,
• வளர்ச்சி சிறுநீரக செயலிழப்பு.

தொடர்ச்சியான ஹைபோகாலேமியா உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டு கோளாறுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது - சிறுநீரக குழாய்களில், மென்மையான மற்றும் எலும்பு தசைகள், நரம்பு மண்டலங்கள்இ.

நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும் காரணிகள்:

1. இருதய அமைப்பின் நோய்கள்,
2. இணைந்த நாள்பட்ட நோயியல்,
3. உடலின் பாதுகாப்பு வளங்களைக் குறைத்தல்.

அறிகுறிகள்

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மிகவும் வேறுபட்டவை. நோயாளிகள் சிலவற்றில் கவனம் செலுத்துவதில்லை, இது கடினமாக்குகிறது ஆரம்ப நோய் கண்டறிதல்நோயியல். இத்தகைய நோயாளிகள் நோய்க்குறியின் மேம்பட்ட வடிவத்துடன் மருத்துவரிடம் வருகிறார்கள். இது நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சைக்கு தங்களை கட்டுப்படுத்திக்கொள்ள நிபுணர்களை கட்டாயப்படுத்துகிறது.

கான் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்:

• தசை பலவீனம் மற்றும் சோர்வு,
• பராக்ஸிஸ்மல் டாக்ரிக்கார்டியா,
• டானிக்-குளோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள்,
• தலைவலி,
• நிலையான தாகம்,
• சிறுநீரின் குறைந்த உறவினர் அடர்த்தி கொண்ட பாலியூரியா,
• மூட்டுகளின் பரேஸ்தீசியா,
• குரல்வளை, மூச்சுத் திணறல்,
• தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்.

கான்ஸ் நோய்க்குறி இதயம் மற்றும் இரத்த நாளங்கள், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் சிறுநீரகங்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. சதை திசு. தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் வீரியம் மிக்கதாகவும், ஆண்டிஹைபர்ட்டென்சிவ் சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்புத் தரக்கூடியதாகவும் இருக்கலாம், அதே போல் மிதமான மற்றும் லேசானதாகவும், சிகிச்சைக்கு நன்கு பதிலளிக்கும். இது ஒரு நெருக்கடி அல்லது நிலையான போக்கைக் கொண்டிருக்கலாம்.

1. ஆண்டிஹைபர்டென்சிவ் மருந்துகளால் உயர் இரத்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்குவது பொதுவாக கடினம். இது சிறப்பியல்பு மருத்துவ அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது - தலைச்சுற்றல், குமட்டல் மற்றும் வாந்தி, மூச்சுத் திணறல், கார்டியல்ஜியா. ஒவ்வொரு இரண்டாவது நோயாளியிலும், உயர் இரத்த அழுத்தம் ஒரு நெருக்கடி இயல்புடையது.
2. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், அவர்கள் டெட்டானியின் தாக்குதல்களை அனுபவிக்கிறார்கள் அல்லது மந்தமான பக்கவாதத்தின் வளர்ச்சியை அனுபவிக்கிறார்கள். பக்கவாதம் திடீரென ஏற்படுகிறது மற்றும் பல மணி நேரம் நீடிக்கும். நோயாளிகளுக்கு ஹைபோரெஃப்ளெக்ஸியா பரவலான மோட்டார் பற்றாக்குறையுடன் இணைக்கப்படுகிறது, இது பரிசோதனையின் போது மயோக்ளோனிக் இழுப்புகளால் வெளிப்படுகிறது.
3. தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தம் இதயம் மற்றும் நரம்பு மண்டலங்களில் இருந்து சிக்கல்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. இதயத்தின் இடது அறைகளின் ஹைபர்டிராபி முற்போக்கான கரோனரி பற்றாக்குறையில் முடிவடைகிறது.
4. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் பார்வை உறுப்பின் செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கிறது: கண்ணின் ஃபண்டஸ் மாறுகிறது, வட்டு வீங்குகிறது பார்வை நரம்புமுழுமையான குருட்டுத்தன்மை வரை பார்வைக் கூர்மை குறைகிறது.
5. தசை பலவீனம் தீவிர அளவு தீவிரத்தை அடைகிறது, நோயாளிகள் நகருவதைத் தடுக்கிறது. அவர்களின் உடல் எடையை தொடர்ந்து உணர்கிறார்கள், அவர்களால் படுக்கையில் இருந்து எழ முடியாது.
6. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் உருவாகலாம்.

நோயின் போக்கில் மூன்று வகைகள் உள்ளன:

1. அறிகுறிகளின் விரைவான வளர்ச்சியுடன் கான் நோய்க்குறி - தலைச்சுற்றல், அரித்மியா, பலவீனமான உணர்வு.
2. நோயின் மோனோசிம்ப்டோமாடிக் போக்கானது நோயாளிகளின் இரத்த அழுத்தத்தில் அதிகரிப்பு ஆகும்.
3. லேசான மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் - உடல்நலக்குறைவு, சோர்வு. மருத்துவ பரிசோதனையின் போது தற்செயலாக நோய்க்குறி கண்டறியப்படுகிறது. காலப்போக்கில், நோயாளிகள் தற்போதுள்ள எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகளின் பின்னணிக்கு எதிராக சிறுநீரகத்தின் இரண்டாம் நிலை வீக்கத்தை உருவாக்குகின்றனர்.

கான் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் தோன்றினால், நீங்கள் ஒரு மருத்துவரை சந்திக்க வேண்டும். சரியான மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை இல்லாத நிலையில் உருவாகி வருகின்றன ஆபத்தான சிக்கல்கள், குறிக்கும் உண்மையான அச்சுறுத்தல்நோயாளியின் வாழ்க்கைக்காக.நீடித்த உயர் இரத்த அழுத்தம் காரணமாக, அவை உருவாகலாம் தீவிர நோய்கள்இருதய அமைப்பு, பக்கவாதம் மற்றும் மாரடைப்பு வரை. உயர் இரத்த அழுத்த ரெட்டினோபதி, கடுமையான மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் மற்றும் கட்டி வீரியம் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.

பரிசோதனை

சந்தேகத்திற்குரிய கான் நோய்க்குறிக்கான கண்டறியும் நடவடிக்கைகள் பின்வருமாறு: ஆய்வக சோதனைகள், ஹார்மோன் ஆய்வுகள், செயல்பாட்டு சோதனைகள் மற்றும் மேற்பூச்சு கண்டறிதல்.

• உயிர்வேதியியல் குறிகாட்டிகளுக்கான இரத்த பரிசோதனை - ஹைபர்நெட்ரீமியா, ஹைபோகலீமியா, இரத்த காரமயமாக்கல், ஹைபோகால்சீமியா, ஹைப்பர் கிளைசீமியா.
• ஹார்மோன் பரிசோதனை - பிளாஸ்மா ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவு அதிகரிப்பு.
• பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு - அதன் உறவினர் அடர்த்தியை தீர்மானித்தல், தினசரி டையூரிசிஸ் கணக்கீடு: ஐசோ- மற்றும் ஹைப்போஸ்டெனுரியா, நொக்டூரியா, அல்கலைன் சிறுநீர் எதிர்வினை.
• குறிப்பிட்ட சோதனைகள் - இரத்தத்தில் உள்ள ரெனின் அளவை தீர்மானித்தல், பிளாஸ்மா ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் செயல்பாட்டின் விகிதம், தினசரி சிறுநீர் மாதிரியில் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவை தீர்மானித்தல்.
• இரத்த பிளாஸ்மாவில் ரெனின் செயல்பாட்டை அதிகரிக்க, நீண்ட நடைபயிற்சி, ஹைப்போசோடியம் உணவு மற்றும் டையூரிடிக்ஸ் மூலம் தூண்டுதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. தூண்டுதலுக்குப் பிறகும் ரெனின் செயல்பாடு மாறவில்லை என்றால், நோயாளிக்கு கான் நோய்க்குறி உள்ளது.
• சிறுநீர் நோய்க்குறியை அடையாளம் காண, Veroshpiron உடன் ஒரு சோதனை செய்யப்படுகிறது. மருந்து மூன்று நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 4 முறை எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது, தினசரி உப்பு உட்கொள்ளலை ஆறு கிராம் வரை கட்டுப்படுத்துகிறது. அதிகரித்த நிலை 4 வது நாளில் இரத்தத்தில் உள்ள பொட்டாசியம் நோயியலின் அறிகுறியாகும்.
• அடிவயிற்று குழியின் CT மற்றும் MRI - அல்டோஸ்டிரோமா அல்லது இருதரப்பு ஹைபர்பைசியாவை அடையாளம் காணுதல், அதன் வகை மற்றும் அளவு, செயல்பாட்டின் அளவை தீர்மானித்தல்.
• சிண்டிகிராபி - அல்டோஸ்டிரோனை சுரக்கும் அட்ரீனல் சுரப்பியின் கட்டியைக் கண்டறிதல்.
• அட்ரீனல் கட்டியின் இருப்பிடம் மற்றும் அளவை தீர்மானிக்க Oxysuprarenography உங்களை அனுமதிக்கிறது.
• வண்ண டாப்ளர் மேப்பிங் கொண்ட அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் உள்ளது அதிக உணர்திறன், குறைந்த விலை மற்றும் அல்டோஸ்டிரோமாவைக் காட்சிப்படுத்துவதற்காக செய்யப்படுகிறது.
• ECG மயோர்கார்டியத்தில் வளர்சிதை மாற்ற மாற்றங்கள், உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இடது வென்ட்ரிகுலர் ஓவர்லோடின் அறிகுறிகள் ஆகியவற்றைக் காட்டுகிறது.
• மூலக்கூறு மரபணு பகுப்பாய்வு - அல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் குடும்ப வடிவங்களை அடையாளம் காணுதல்.

மேற்பூச்சு முறைகள் - CT மற்றும் MRI - அட்ரீனல் சுரப்பியில் உள்ள கட்டிகளை மிகத் துல்லியமாக கண்டறியும், ஆனால் அதன் செயல்பாட்டு செயல்பாடு பற்றிய தகவலை வழங்க வேண்டாம். டோமோகிராமில் கண்டறியப்பட்ட மாற்றங்களை ஹார்மோன் சோதனைகளின் தரவுகளுடன் ஒப்பிடுவது அவசியம். முடிவுகள் விரிவான ஆய்வுநோயாளிகள் நிபுணர்களை சரியாகக் கண்டறிந்து திறமையான சிகிச்சையை பரிந்துரைக்க அனுமதிக்கின்றனர்.

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளவர்கள் சிறப்பு கவனம் செலுத்த வேண்டும். கடுமையான உயர் இரத்த அழுத்தம், பாலியூரியா, பாலிடிப்சியா, தசை பலவீனம் - நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகளின் முன்னிலையில் நிபுணர்கள் கவனம் செலுத்துகின்றனர்.

சிகிச்சை

கான் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை சரிசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன, அத்துடன் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இரத்தத்தில் பொட்டாசியம் கூர்மையான குறைவு ஆகியவற்றால் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்களைத் தடுக்கின்றன. பழமைவாத சிகிச்சையானது நோயாளிகளின் நிலையை தீவிரமாக மேம்படுத்த முடியாது. அல்டோஸ்டிரோமாவை அகற்றிய பின்னரே அவர்கள் முழுமையாக மீட்க முடியும்.

அட்ரினலெக்டோமி

அட்ரீனல் அல்டோஸ்டிரோமா நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. ஒருதலைப்பட்ச அட்ரினலெக்டோமி என்பது பாதிக்கப்பட்ட அட்ரீனல் சுரப்பியின் பகுதி அல்லது முழுமையான பிரித்தெடுத்தல் கொண்ட ஒரு தீவிரமான முறையாகும். பெரும்பாலான நோயாளிகள் லேபராஸ்கோபிக் அறுவை சிகிச்சைக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள், இதன் நன்மை சிறிய வலி மற்றும் திசு அதிர்ச்சி, குறுகியது மீட்பு காலம், சிறிய வடுக்களை விட்டுச் செல்லும் சிறிய கீறல்கள். அறுவைசிகிச்சைக்கு 2-3 மாதங்களுக்கு முன்பு, நோயாளிகள் டையூரிடிக்ஸ் எடுக்கத் தொடங்க வேண்டும் உயர் இரத்த அழுத்த மருந்துகள்வெவ்வேறு மருந்தியல் குழுக்கள். பிறகு அறுவை சிகிச்சைகான் நோய்க்குறியின் மறுநிகழ்வு பொதுவாக கவனிக்கப்படுவதில்லை. நோய்க்குறியின் இடியோபாடிக் வடிவம் உட்பட்டது அல்ல அறுவை சிகிச்சை, அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் மொத்தப் பிரித்தல் கூட இரத்த அழுத்தத்தை சீராக்க உதவாது. அத்தகைய நோயாளிகள் ஆல்டோஸ்டிரோன் எதிரிகளுடன் வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சைக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள்.

நோய்க்குறியின் காரணம் அட்ரீனல் ஹைபர்பைசியா அல்லது நோயியலின் இடியோபாடிக் வடிவம் என்றால், பழமைவாத சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. நோயாளிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள்:

1. பொட்டாசியம்-ஸ்பேரிங் டையூரிடிக்ஸ் - ஸ்பைரோனோலாக்டோன்,
2. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் - "டெக்ஸாமெதாசோன்",
3. உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகள் - நிஃபெடிபைன், மெட்டோபிரோல்.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்திற்கு சிகிச்சையளிக்க, ஒரு உணவைப் பின்பற்றுவது அவசியம் மற்றும் ஒரு நாளைக்கு 2 கிராம் டேபிள் உப்பு நுகர்வு குறைக்க வேண்டும். மென்மையான முறை, மிதமான உடற்பயிற்சிமற்றும் உகந்த உடல் எடையை பராமரிப்பது நோயாளிகளின் நிலையை கணிசமாக மேம்படுத்துகிறது.

உணவை கண்டிப்பாக கடைபிடிப்பது நோய்க்குறியின் மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை குறைக்கிறது மற்றும் நோயாளிகளின் மீட்பு வாய்ப்புகளை அதிகரிக்கிறது. நோயாளிகள் வீட்டில் சமைத்த உணவை உண்ண வேண்டும், அதில் சுவையை அதிகரிக்கும், சுவைகள் அல்லது பிற சேர்க்கைகள் இல்லை. டாக்டர்கள் அதிகமாக சாப்பிட பரிந்துரைக்கவில்லை. ஒவ்வொரு 3 மணி நேரத்திற்கும் சிறிய பகுதிகளை சாப்பிடுவது நல்லது. உணவின் அடிப்படையானது புதிய பழங்கள் மற்றும் காய்கறிகள், தானியங்கள், ஒல்லியான இறைச்சி மற்றும் பொட்டாசியம் கொண்ட தயாரிப்புகளாக இருக்க வேண்டும். நீங்கள் ஒரு நாளைக்கு குறைந்தது 2 லிட்டர் தண்ணீரைக் குடிக்க வேண்டும். உணவு எந்த வகையான ஆல்கஹால், வலுவான காபி, தேநீர் மற்றும் இரத்த அழுத்தத்தை அதிகரிக்கும் உணவுகளை விலக்குகிறது. நோயாளிகள் ஒரு டையூரிடிக் விளைவைக் கொண்ட உணவுகளை உட்கொள்ள வேண்டும் - தர்பூசணிகள் மற்றும் வெள்ளரிகள், அத்துடன் சிறப்பு decoctions மற்றும் டிங்க்சர்கள்.

• புதிய காற்றில் அடிக்கடி நடப்பது,
• விளையாட்டு,
• புகைபிடித்தல் மற்றும் மதுபானங்களை நிறுத்துவதற்கு எதிரான போராட்டம்,
• துரித உணவை கைவிடுதல்.

கண்டறியப்பட்ட கான் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு பொதுவாக சாதகமானது. இது சார்ந்துள்ளது தனிப்பட்ட பண்புகள்நோயாளியின் உடல் மற்றும் கலந்துகொள்ளும் மருத்துவரின் தொழில்முறை. சரியான நேரத்தில் விண்ணப்பிப்பது முக்கியம் மருத்துவ பராமரிப்பு, நெஃப்ரோபதி மற்றும் தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு முன். உயர் இரத்த அழுத்தம் தீவிரமானது மற்றும் ஆபத்தான பிரச்சனைமுதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசத்துடன் தொடர்புடைய ஆரோக்கிய நன்மைகள்.

வீடியோ: ஆல்டோஸ்டெரோமா - கான் நோய்க்குறியின் காரணம், "ஆரோக்கியமாக வாழ!"