При гіперфункції гіпофіза в дітей віком розвивається. Чим небезпечні і як виявляються порушення гіпофізу

Ендокринна система організму має складну ієрархічну систему, яка при правильному функціонуванні впливає на метаболізм усіх обмінних речовин.

Вона включає гіпоталамо-гіпофізарну систему, надниркові залози, яєчники у жінок і сім'яники і яєчка у чоловіків, щитовидну і підшлункову залози. Найголовнішою залозою є гіпофіз. Він є маленькою залозою, яка має розміри нігтики немовляти, але при цьому він регулює всі процеси ендокринних залоз організму. Залежно від кількості вироблених гіпофізом гормонів розрізняють гіпофункцію та гіперфункції гіпофіза, що призводить до різних ускладнень.

Порушення функціонування гіпофіза

При нестачі гормонів гіпофіза спостерігається:

• Гіпотиреоз, який з'являється внаслідок нестачі йоду та супутніх гормонів в організмі;
• Нестача антидіуретичного гормону, що призводить до порушення обміну речовин або нецукрового діабету;
• Гіпопітуїтаризм. Це комплексне захворювання, що з недорозвиненістю гіпофіза. В результаті дана залоза не виробляє практично всі гормони, що призводить до затримки статевого дозрівання у дітей, а у дорослих – зниження сексуального потягу, порушення репродуктивної функції тощо.

При надлишку гормонів гіпофіза спостерігаються такі порушення:

• Високий рівень пролактину, який впливає на менструальний цикл, безпліддя, передчасне утворення молока. У чоловіків пролактин пригнічує сексуальний потяг, а великих дозах викликає еректильну дисфункцію;
• Підвищений рівень соматропного гормону, який впливає зростання;
• Підвищується рівень адренокортикотропного гормону, що у разі надлишку призводить до серйозного захворювання – синдрому Кушинга. Дане захворювання характеризується вегетосудинною дистонією, цукровим діабетом, Тяжкими формами психічних розладів.

Гіпо- та гіперфункція гіпофіза – це дуже серйозні порушення, які тягнуть за собою часом незворотні наслідкифункціонування організму.

Причини виникнення порушень гіпофіза

При надлишку гормонів гіпофіза у хворих спостерігається аденома – доброякісна або злоякісна пухлинасамої залози. У цьому уражаються обидві частки гіпофіза, причиною якої може стати гіперфункція передньої частки гіпофіза. Так як гіпофіз розташовується між частками головного мозку, то при зростанні пухлини можуть уражатися ще й окорухові та зорові нерви.

Гіперфункція гіпофіза ще небезпечна тим, що вона провокує вироблення надниркової корою тестостерону, який, якщо перебуватиме в надлишку, може призвести до порушення фертильності жінок. Для чоловіків у цій ситуації є гіпервироблення андрогенів – жіночих статевих гормонів.

Провокуючими факторами гіпофункції гормонів гіпофіза є:

• Перенесені інфекційні та вірусні захворюваннякори головного мозку та самого мозку;
• Відкриті та закриті черепно-мозкові травми;
• Спадковий фактор;
• Перенесені операції, хімічне опромінення.

Лікування має відбуватися строго під наглядом лікаря, який призначає різні методи замісної терапіїпри несильно виражених проявах захворювань, або, у крайньому випадку, призначає відвідування онколога для подальшого обстеження пухлин.

Окситоцину та ін.) в залозі знижується або повністю припиняється. Кожен із них відповідальний за функціонування певної ендокринної залози, тому за недостатньої кількості виникає збій у всьому організмі.

Гіпофункція гіпофіза призводить до розвитку порушень у будь-якому віці, у більшості випадків це відбувається при травмуванні головного мозку, генетичних патологіяхабо рясні кровотечі.

Гіпофункція гіпофіза: особливості

Нестача гормонів гіпофіза має характерну картину, яка залежить від нестачі одного або кількох (гіпопітуїтаризм) гормонів. Що таке гіперфункція гіпофіза можна дізнатися з .

Коли розвивається гіпофункція передньої частки гіпофіза, симптоматика може бути така:

• випадання та хиткість зубів;
• підвищена сухість епідермісу;
• швидке старіння шкіри;
• проблеми з репродуктивною та дітородною функцією;
• атрофія кісток.

Тяжкість розвитку та перебігу хвороби безпосередньо залежить від гормонального дисбалансу, а також причини, що призвела до порушення.

При розвитку недостатньої роботи задньої частки гіпофіза:

• ), характерними є постійне бажання пити воду та поліурію;
• зниження статевої функції;
• зменшення або повне припинення лактації у жінки, яка має немовля.

Особливості гіпофізарного нанізму

Гіпофункція гіпофіза призводить до різних порушень. Якщо в організмі нестача соматотропіну, у малюків виникає карликовість. Недолік зростання та його відхилення від стандарту можна побачити, починаючи з двох років, коли його збільшення має становити щорічно до 4 см.

При низькорослі тіло пропорційно розвивається, але людина навіть у віці візуально по своєму зовнішньому вигляду(за параметрами) буде схожим на дитину. Додатково може сформуватися затримка у статевому розвитку та дозріванні.

Коли вироблення гіпофізом гормону знижується, це може бути генетичною схильністю. У дітей з нестачею соматотропіну відзначається:

• уповільнення розвитку (фізичного) та зростання;
• тривале заростання «джерельця»;
• погане та повільне зростання зубів;

Діагностика проводиться після визначення рівня гормону у крові. Розвивається нанизм із самого дитинства. Також і в деяких дорослих може бути виявлено нестачу гормону росту. Це обумовлено новоутвореннями в гіпофізі (доброякісного характеру) або черепно-мозковою травмою.

У даному випадкугіпофункція може спровокувати розвиток таких порушень:

• акромегалії;
• остеопорозу;
• ліпідного обміну;
• у роботі серцево-судинної системи;
• інсулінорезистентності.

Гіпопітуїтаризм

Симптоматика патології відрізняється різноманітністю, порушення залежать від того, якого саме гормону недостатньо в організмі:

• Адренокортикотропний - гіпотонія, різке схуднення, розлади шлунка.
• ТТГ – набір ваги, слабкість у м'язах, постійне почуття холоду, занепад сил та енергії. Відбувається видозміна тіла, т.к. змінюється вага, що, своєю чергою провокує атрофію кісток і м'язів.
• Оютропіну, фоллттропіну – пацієнти обох статей страждають від безпліддя. У жінок відбуваються збої в менструальному циклі, у чоловіків – знижується ерекція та лібідо, перестає рости волосся на тілі та обличчі, зазначається швидка втратаваги.
• - зниження або повна відсутністьлактації, а також зменшення волосся в області лобка та пахв.

Гіпогонадизм

Синдром Кальмана зустрічається при недостатньому функціонуванні передньої частки гіпофізу, що виробляє гонадотропін. Ця патологіяможе призвести до розвитку фертильного синдрому евнухоїда, т.к. знижується кількість лютропину.

Відзначається така симптоматика:

• порушення (затримка) статевого дозрівання;
• недорозвинення у статевій сфері, у тому числі й статевих органів;
• низьке лібідо;
• безпліддя.

За нестачі гонадотропіну «страждає» лише статева сфера, т.к. негативний впливвиявляється на синтез статевих гормонів, який відбувається у яєчниках та яєчках.

Один із різновидів патології – гіпогонадотропний гіпогонадизм. У цьому відзначається дефіцит: лютропіна, фолітропіну, гонадотропіну.

Підлітки дисфункції можуть бути дуже серйозними. У дівчаток (до початку настання менструацій) не формуються груди, у хлопчиків не ростуть статеві органи. Відсутні практично всі ознаки статевого дозрівання.

Стан пацієнта можна покращити при введенні хоріонічного гонадотропіну, але лише за умови відсутності вад у статевій сфері.

Недостатність гіпофіза: нецукровий діабет

Різні відділи ендокринної системимають загальні ознакизахворювань. Ендокринні фактори, що регулюють інтенсивність обміну речовин (тиреоїдні гормони), репродуктивну функцію(статеві стероїди), адаптацію до фізіологічного стресу (глюкокортикостероїди) та зростання тіла (інсуліноподібний фактор росту), мають загальні ознаки патології, що впливають на рівень ендокринного обміну. Захворювання може породжувати подібний ефект на будь-якому рівні в регулюючій системі (тобто гіпо-або гіперстимуляцію органу-мішені), тому конкретні підходи до лікарської терапіївибирають залежно від місця патології.

Наприклад, недорозвиненнястатевої системи через неправильну роботу гіпофізних гонадотрофів добре піддається лікуванню за допомогою гонадотропінів, що надходять ззовні, але при гонадній недостатності таке лікування буде неефективним. При діагностиці ендокринних захворюваньнамагаються визначити місце виникнення патології шляхом ідентифікації гормональних реакцій, притаманних різних хвороб. Розуміння первинних змін та компенсаторних реакцій на регулюючі гормони, що супроводжують різні типиендокринних захворювань, необхідно для правильної діагностикита адекватного лікування.

Ліки, що впливають на ендокринну та метаболічну системи, можуть діяти на будь-якому етапі процесу гормональної регуляції, де стимулюватимуть або пригнічувати функції тканин-мішеней. Це зумовлює різні фармакотерапевтичні підходи для досягнення однакового фармакологічного ефекту шляхом модифікації дії гормону або зміни його синтезу. Фармакологічна дія може бути кількох видів: замісна гормональна терапія, гормоноподавляюча терапія та використання інших препаратів, що впливають на ендокринну систему. При замісній гормональній терапії іноді використовують синтетичні аналоги ендогенного гормону.

Лікарські засоби, що зменшують гормональну стимуляцію тканин-мішеней, можуть збільшувати синтез гормонів за рахунок зворотнього зв'язкуз гіпоталамусом та . Наприклад, інгібітор синтезу кортизолу метирапон зменшує глюкокортикостероїдний пригнічення вивільнення адренокортикотропного гормону. Застосування цього препарату веде до посилення стимуляції АСТН у надниркових залозах, що може переважити ефект від терапії метирапоном.

Захворювання гіпофіза

Патологіягіпоталамуса та гіпофіза може призводити до появи симптомів, що нагадують патологію первинних ендокринних залоз. Істотна роль гіпофіза у регуляції багатьох функцій ендокринної системи означає, що захворювання гіпофіза можуть призвести до його гіпоїлі гіперфункції та вплинути на багато функцій організму.

Причиною гіпофункції гіпофіза(гіпопітуїтаризму) можуть бути деструктивні новоутворення, пухлини, травми, судинні інфаркти, запальні захворюваннячи гранулематозні інфекції гіпофіза. Крім того, в гіпоталамогіпофізарній системі синтезу окремих гормонів може виникнути специфічний дефіцит, що призводить до гіпопітуітаризму. Основні ознаки гіпопітуїтаризму: (1) гіпофункція кількох ендокринно-залежних тканин-мішеней; (2) низька концентрація первинних гормонів, що відбивається на цих тканинах; (3) концентрації гормонів гіпофіза нижче рівня, що зазвичай викликає компенсаторний ефект при гормональній недостатності.

У деяких випадках концентрації гіпофізних гормонівможуть збільшуватись, але не настільки, щоб повністю скоригувати гормональний дефіцит. Терапія гіпофункції гіпофіза полягає у заміщенні гормонами щитовидної залози, статевими стероїдами, глюкокортикостероїдами, вазопресином, а в деяких випадках – гормоном росту.

Хвороба Сіммондса-Глінського- це мультизалізистий дефіцит гормону. Відома також як гіпотиреоз передньої частки гіпофіза. Хвороба виникає внаслідок придушення секреторної функціїгіпофіза. Найчастіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, і зазвичай починається у віці 30-40 років.

Причини хвороби гіпофіза

Первинна гіпофункція гіпофізапов'язана безпосередньо з руйнуванням передньої та/або задньої частки гіпофіза.

• пухлини гіпофіза;
• метастази раку інших органів;
• згущення крові в гіпофізі, у жінок, які пережили тяжку кровотечу під час пологів;
• судинні захворювання, пов'язані, наприклад, з цукровим діабетом;
• інфекції (туберкульоз, менінгіт);
• травми черепа;
• системні захворювання(лейкоз, лімфома, склероз мозкових артерій, недоїдання);
• радіація чи нейрохірургічні процедури;
• проблеми з імунною системою;
• інші запальні процеси.

Вторинна гіпофункція гіпофізавиникає внаслідок пошкодження гіпоталамуса, що впливає на секрецію гормонів. І тут гіпофіз не руйнується, але утруднено виділення гормонів.

Симптоми хвороби гіпофіза

Хвороба Симмондса-Глинского може викликати, переважно, дефіцит наступних гормонів: вазопресину, лютеїнізуючого гормону, гормону росту, тиреотропного гормону . Іноді це може призвести до нестачі гормону пролактину, який пов'язаний із некрозом гіпофіза після пологів. В результаті виникає низка різних симптомів.

Пухлина гіпофіза...

Часто дуже повільно розвиваються:

• підвищена чутливістьдо холоду;
• почуття втоми, сонливість, апатія;
• блідість шкіри;
• випадання волосся, що залежить від статевих гормонів;
• у чоловіків випадання волосся на обличчі та грудях;
• підвищена чутливість хворого на стрес та травми;
• іноді порушення зору;
• втрата статевого потягу;
• втрата менструального циклуу жінок;
• підвищена сприйнятливість до застуди чи інфекцій.

Якщо знищення зазнає також задня частка гіпофіза, виникають симптоми нецукрового діабету. Відбувається зниження рівня цукру, солі та води в організмі. Хвороба іноді може закінчуватися комою.

Лікування включає введення гормонів гіпофіза або щитовидної залози, кори надниркових залоз і статевих гормонів. Гормональна терапія має проводитися під ретельним наглядом лікаря ендокринолога.

Подання гормональних препаратівдозволяє пацієнтам повернутися до нормального життя, проте ускладнення, пов'язані із захворюванням (наприклад, зростання пухлини гіпофіза) призводять до смерті. Прийом гормональних препаратів продовжується до кінця життя пацієнта. У деяких випадках потрібно хірургічне втручання(Наприклад, видалення пухлини гіпофіза).

Людина, яка страждає на цю хворобу, повинна бути під постійним наглядом лікарів.

Гіпофіз головного мозку - це одна з важливих залозв ендокринної системи. Вироблені нею гормони регулюють роботу щитовидної залози, надниркових залоз та інших органів, які відповідають за синтез гормонів. Зовні гіпофіз має яйцеподібну форму розміром 1,5 сантиметра, знаходиться під корою головного мозку у поглибленні дна черепа клиноподібної кістки(Турецькому сідлі). Тут же гіпофіз з'єднується за допомогою лійки з гіпоталамусом.

Залізу внутрішньої секреції прийнято розділяти на частини. Передня (аденогіпофіз) становить 70 % від основної маси і включає дистальну, проміжну і бугорну частини. Задня частка (нейрогіпофіз) складається з лійки та нервової частини.

Завдання задньої частки гіпофіза

Нейрогіпофіз здійснює контроль роботи нирок за допомогою антидіуретичного гормону (АДГ), що виділяється у кров. Він дає сигнал ниркам, які, своєю чергою, накопичують рідину. Відсутність АДГ у крові запускає зворотний процес – скидання надлишкової рідини. Таким чином підтримується норма водно-сольового балансу в організмі.

Виробляється задньою часткою гормон окситоцин відповідає за скорочення матки в передпологовий періодстимулює молочні залози на вироблення молока після пологів У жінки в післяпологовий періодрівень гормону збільшується у рази, посилюючи материнський інстинкт. Цим обумовлена ​​прихильність до дитини.

Для чоловічого організму відсутність окситоцину – пряма дорога до самотності. Він відповідає за статевий потяг та можливість контакту з жінкою.

Робота передньої частки гіпофіза

За гормональний фон відповідає аденогіпофіз, синтезуючи основну частину гормонів, життєво важливих для нормальної роботи всього організму. До них відносяться:

1. Адренокортикотропний гормон (АКТГ) дає поштовх наднирковим залозам для вироблення кортизолу, який збільшує силу м'язів за рахунок припливу крові. Синтез АКТГ посилюється в останній момент емоційного сплеску (гніву, страху) чи стресу.
2. Соматотропін (гормон росту) посилює розпад жирів та вуглеводів у клітині, сприяє енергетичному обміну. Секретується кілька разів протягом дня, але при фізичного навантаженняабо голодування вироблення його збільшується. Сприяє зростанню кісток та поділу клітини. Присутність соматотропіну в організмі зберігається протягом усього життя, просто з роками його кількість зменшується.
3. Тиреотропний гормон (тиреотропін): від нього залежить повноцінна робота щитовидної залози. Він сприяє засвоюваності йоду, допомагає синтезувати нуклеїнові кислоти, впливає обмін білків і збільшує розмір клітин епітелію.
4. Гонадотропний гормон відповідає за репродуктивну функцію організму, стимулюючи роботу статевих залоз. У жінок регулює розвиток фолікулів. У чоловічому організміпокращує утворення сперматозоїдів.
5. Лактогенний гормон (пролактин) відповідає за лактацію під час годування. Стимулює вироблення прогестерону в жовтому тілі жіночого яєчника. Пролактин – гормон вузького напрямку – бере участь лише у розмноженні.
6. Меланоцитотропін розподіляє меланін. Колір волосся та шкіри повністю залежать від даного гормону. Пігментація під час вагітності – показник підвищеного рівня меланоцитотропіну.

Недостатня або, навпаки, надмірна кількість гормонів, що виробляються гіпофізом, веде за собою серйозні порушення для здоров'я в цілому. Що таке гіпофіз? Це основна складова для організму. Без роботи цієї залози життя було б неможливим.

Патологія функцій гіпофіза

За кількістю виробленого гормону, що відрізняється від норми, функції гіпотеза та гіпоталамуса можна розділити на два види. Гіпофункція – при дефіциті гормонів та гіперфункція – при їх надлишку. Ці відхилення від норми призводять до низки захворювань.

Гіпофункція

Основною ознакою нестачі в організмі гормонів можуть стати такі захворювання:

1. Гіпопітуітаризм характеризується порушенням роботи аденогіпофіза. Вироблення гормонів значно зменшується чи припиняється зовсім. На цю патологію насамперед відреагують органи, які безпосередньо залежать від гормонів. Ознакою дефіциту стануть припинення росту, випадання волосся у жінок. Порушення статевої функції заявлять про себе еректильною дисфункцією у чоловіків і аменореєю у жінок;
2. Нецукровий діабет провокується нестачею гормону АДГ. При цьому частішає сечовипускання, відчувається постійне відчуття спраги, як наслідок, відбувається порушення водно-сольового балансу.
3. Гіпотиреоз. Дефіцит гормону призводить до порушення роботи щитовидної залози. Звідси виникають постійне почуття втоми, сухість шкірних покривів, зниження рівня інтелектуальних здібностей

Одне з захворювань, що рідко зустрічаються - карликовість. Недостатня кількість соматотропного гормонугіпофіза викликає уповільнення лінійного зростання ранньому віці.

Гіперфункція

Надмірний рівень гормонів, що виробляються гіпофізом, небезпечний розвитком. наступних захворювань:

• хвороба Іценко - Кушинга, викликана надлишком адренокортикотропного гормону, відноситься до однієї з тяжких гормональних патологій, пов'язаних з гіпофізом. У людини розвиваються остеопороз, розростання жирових тканин в області обличчя та шиї, артеріальна гіпертензіята цукровий діабет;
• гігантизм викликається підвищеним рівнем соматотропного гормону. Проблема зі зростанням починається в підлітковому віціпід час статевого дозрівання. Лінійний зріст збільшується, людина стає дуже високою, з маленькою головою, довгими руками та ногами. У більш зрілому віцінадлишок гормону призводить до потовщення кистей рук, ступнів, збільшення внутрішніх органівта особи;
• гіперпролактинемія: дане захворювання тягне за собою підвищений рівеньпролактину. Схильні до захворювання в основному жінки репродуктивного віку, наслідком патології є безпліддя. У чоловіків відхилення трапляється набагато рідше. Чоловік із діагнозом гіперпролактинемія не може мати дітей. Симптоми захворювання - це виділення з молочних залоз у обох статей та відсутність статевого потягу.

Порушення гормонального фону, пов'язане з гіпофізом головного мозку – це наслідок, до якого призвели певні причини.

Етіологія порушення роботи гіпофіза

Вплинути на роботу гіпофіза можуть багато факторів, як механічного характеру, так і хронічне захворювання. Вони призводять до утворення пухлини, аденоми чи пролактиноми. Причини, що спровокували розвиток патології:

• оперативне втручання, при якому було пошкоджено гіпофіз;
• тяжкі черепно-мозкові травми, коли зачеплена заліза;
• інфікування оболонок мозкової тканини (туберкульоз, менінгіт, енцефаліт);
• тривалий прийом гормональних препаратів;
• гіпотиреоз чи гіпогонадизм;
• внутрішньоутробний тератогенний вплив на розвиток плода;
• недостатнє кровопостачання або, навпаки, крововилив;
• опромінення при онкологічних захворюванняхорганів чи крові.

Аденома характеризується як доброякісна освітарозміром досягає до 5 міліметрів. Вона здатна стискати залозу, викликаючи її збільшення, що заважає повноцінній роботі гіпофіза. Ще одна негативна особливість пухлини: вона сама здатна виробляти гормони.

Симптоматика

Клінічні прояви порушення гіпофіза залежать від величини аденоми та ступеня здавлювання залози та сусідніх з нею органів. Симптоми будуть такого характеру:

• часті головні болі, що не піддаються терапії;
• погіршення прямого та периферичного зоруз наступною динамікою;
• непостійний показник ваги як у меншу, так і більшу сторону;
• інтенсивне випадання волосся;
• хвилеподібна нудота, що часто переходить у блювання.

Якщо новоутворення як пухлини самі виробляють гормони, це призводить до порушення загального гормонального фону. Ознаками такого патологічного явища стануть:

• хвороба Іценко – Кушинга із симптомом локації розростання жирової тканини в області спини, живота та грудей;
• підвищення артеріального тиску;
• атрофія м'язової маси;
• місяцеподібне обличчя та наявність наросту на спині у вигляді горба.

На ранніх етапах порушення гіпофіза практично не виявляють, симптоми відсутні, пухлина може не збільшуватися роками. Але якщо є динаміка і при діагностиці було виявлено патологію, призначається терапія чи оперативне втручання.

Методи лікування

Медикаментозне лікування застосовується у разі, коли порушення роботи гіпофіза незначні. Якщо аденома не розвивається, застосовують агоністи "Ланреотид", "Сандостатин". Для блокування вироблення соматропіну призначаються блокатори рецепторів, які відповідають за процес. В цілому консервативне лікування спрямоване на нормалізацію гормону або шляхом придушення або поповнення недоліку. Вибір препарату залежатиме від стадії патології та прогресії.

Для нормалізації рівня гормону, що виробляється наднирковими залозами, призначаються «Кетоконазол» або «Цитадрен». До антагоністів дофаміну, які застосовують у терапії, належить група препаратів: «Бромокриптин», «Каберголін». Терапія, що проводиться, купує аденому в 50% випадків і нормалізує гормональний рівень у 30%. Консервативне лікуванняменш ефективно, як хірургічне втручання.

Оперативні методи

До оперативним методамлікування аденоми вдаються в тому випадку, якщо медикаментозна терапіяне дала бажаного результату. У хірургії застосовують:

1. Транссфеноїдальний метод використовується при мікроаденомах, якщо розмір пухлини незначний (20 мм) і вона поширилася на сусідні органи. Через носовий прохід пацієнту вводиться оптоволоконний ендоскоп до клиноподібної стінки для наступного надрізу. Таким чином, звільняється доступ до області турецького сідла, відповідно до пухлини, що відсікається. Вся оперативна процедура проводиться з використанням ендоскопа, який виводить процес монітор. Операція не відноситься до розряду складних, ефект одужання спостерігається у 90% з усіх випадків.
2. Транскраніальна операція застосовується у тяжких випадках при трепанації черепа під загальним наркозом. Маніпуляція належить до розряду складних. Вдаються до неї, коли розростання аденоми торкнулося тканин головного мозку, і транссфеноїдальний метод результатів не дав.

Також у хірургії застосовується метод променевої терапії, при малій активності опухали, в комплексі з медикаментозним лікуванням. За допомогою застосовуваних методів, можлива корекція функції гіпофіза, але процес лікування та реабілітаційний періодважкий та тривалий.