У пацієнтів з синдромом Леннокса-Гасто (СЛГ) епілепсія починається найчастіше між першим і сьомим роками життя і проявляється тонічними, атонічними та міоклонічними нападами, що призводять до багаторазових падінь та атипових абсансів, на інтеректальній ЕЕГ виявляється двостороння, хоч і не обов'язково симпатична. (<2,5 Гц) активность пик-волна.
Рамки синдрому Леннокса-Гасто різними дослідниками розуміються по-різному, використовуються різні критерії як визначення синдрому, так диференціації від таких близьких синдромів, як міоклонічні епілепсії (обговорення проблем нозології синдрому див. Aicardi і Levy Gomes 1988, 1989; Arzimanoglo ., 2004).
Нині більшістю дослідників прийнято визначення, запропоноване Beaumanoir з колегами (Beaumanoir і Dravet, 1992; Beaumanoir і Blume, 2005), тобто. синдром з кількома типами нападів, з повільними пік-хвильовими комплексами, спайками та спалахами спайків частотою 10-20 Гц під час сну, найчастіше у поєднанні з розумовою відсталістю.
Припадки при синдромі Леннокса-Гасто включають «ядерні» напади (міоатонічні та тонічні, атипові абсанси та епізоди неконвульсивного епілетичного статусу), які поперемінно можуть супроводжуватися менш характерними нападами, такі як тоніко-клонічні, парціальні або односторонні напади.
Тонічні напади спостерігаються у 55-92% випадків. Клінічно вони проявляються ригідністю тіла, переважно аксіальної мускулатури і м'язів проксимальних відділів кінцівок; розгинання тулуба, нижніх та верхніх кінцівоктрапляється частіше, ніж згинання. Вони можуть бути обмежені м'язами тулуба та шиї, з відкриванням часто з апное.
Іноді вони проявляються тільки відкриванням очей і слабкими рухами, що «потягуються». Тривалість вбирається у 30 секунд, часто трохи більше 10 секунд. Навіть у цих випадках скорочення явно тонічне, що проявляється клінічно тривалим м'язовим скороченням та м'язовою активністю при електроміографії (Aicardi та Levy Gomes, 1988). При икталъной ЕЕГ виявляється генералізований розряд швидкої активності (>10 Гц) з наростаючою або великою амплітудою (Beaumanoir і Dravet, 1992; Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir і Blume, 2005), за яким іноді слідує кілька комплекс. Такі самі розряди малої тривалості без клінічних проявів реєструються у фазі повільного сну.
Тонічні напади часто трапляються вночі, але їх прояви можуть бути такими слабкими, що вони залишаються непоміченими (Aicardi та Levy Gomes, 1988; Yaqub, 1993; Beaumanoir та Blume 2005).
а) Атонічні нападитрапляються у 26-56% пацієнтів із синдромом Леннокса-Гасто. Вони являють собою раптове розслаблення м'язів і є звичайною причиноюпадінь таких дітей, хоча тонічні та міоклонічні атаки також можуть призводити до падінь. Вони серйозні практичною проблемою, часто викликаючи травми, які не вдається запобігти, одягнувши на дитину шолом. Механізм падінь при неможливості виконання поліграфічного запису часто залишається незрозумілим, і в цих випадках краще надати перевагу невизначеному терміну астатичний припадок.
Більшість атонічних нападів протікає зі втратою свідомості, і не зовсім ясно, чи є вони виключно атонічними або їм супроводжують тонічні феномени. Найчастіше виявляються самі зміни на ЭЭГ, як і за тонічних нападах. Цим вони відрізняються від суто атонічних нападів, пов'язаних зі спалахами активності спайк-хвиля, що спостерігаються при міоклонічно-астатичних епілепсіях (Oguni et al., 1993, 1996, 2001).
б) Справжні міоклонічні нападиможуть зустрічатися майже 28% випадків, вони також супроводжуються падіннями. Тип припадку, що спостерігається, залежить від віку дебюту синдрому Леннокса-Гасто. У випадках з раннім початком переважають тонічні напади, тоді як міоклонічні судоми та абсанси більш часті при пізній прояві (Chevrie та Aicardi, 1972, 1996).
Синдром Леннокса-Гасто. ЕЕГ-прояви у дитини з різними типаминападів, з переважанням тонічних атак та атипових абсансів.На фрагменті ЕЕГ, записаної при пробудженні, показані гострі хвилі та повільні компоненти близько 2-2,5/сек над передньою половиною голови (ліворуч).
Під час сну видно спалах 10-12/сек спайкових компонентів, пов'язаних зі спонтанним відкриванням очей (праворуч).
в) Атипові абсансиприсутні у 17-60% пацієнтів. Хоча їх початок і закінчення може бути бурхливішим, ніж при типових абсансах, при них відзначається така ж втрата сприйняття та здатності реагувати з невираженим моторним компонентом (заціпеніння, гіпотонія, прості автоматизми), та їх діагностика залежить від клінічного контексту та супутніх змін на ЕЕГ . Іноді під час нападу присутні повільні комплекси спайк-хвиля, які важко відрізняти від інтериктальних спайк-хвиль, але частіше виявляються швидкі розряди, такі ж, як при тонічних нападах.
г) Часто зустрічаються епізоди неконвульсивного епістатусу(Dravet et al., 1986; Beaumanoir et al., 1988), які можуть тривати кілька днів і навіть тижнів. Вони можуть бути причиною зміни періодів поліпшення та погіршення зі значними змінами часу реакції та психічної активності пацієнта. Тип, що найчастіше зустрічається, характеризується чергуванням тонічних атак і епізодів безладної поведінки, часто з мінливими міоклонічними скороченнями м'язів обличчя і верхніх кінцівок з тривалістю від декількох годин до тижнів (Arzimanoglou et al., 2004).
На інтеректальній ЕЕГ пацієнтів із синдромом Леннокса-Гасто виявляється дифузний повільний патерн спайк-хвиля, з повільними усіченими піками та наступними іррегулярними повільними хвилями частотою 1-2 Гц різної амплітуди, що зазвичай супроводжується повільною безладною фоновою активністю. Ці ЕЕГ-прояви можуть бути асиметричними і часто супроводжуються явними клінічними проявами. Вони слабо реагують або взагалі не реагують на гіпервентиляцію або фотостимуляцію, але активуються при дрімоті та повільному сні (Aicardi та Levy Gomes, 1988).
У фазах, що не належать до швидкого сну, характерна поява ритмів, що тривають кілька секунд, з частотою 10-20 Гц, можливо, що відображають субклінічні або мінімально виражені тонічні напади. У цій же фазі замість повільних комплексів спайк-хвиля часто виникають комплекси поліспайк-хвиля.
д) Розумова відсталістьдо початку нападів спостерігається у 20-60% випадків (Arzimanoglou et al., 2006). Число пацієнтів, у яких згодом розвивається розумова відсталістьЧерез п'ять років після дебюту захворювання зростає до 90% (Chevrie, Aicardi 1972). У деяких пацієнтів спостерігається явна втрата навичок. Часто присутні психотичні симптоми.
е) Етіологія синдрому Леннокса-Гастогетерогенна. Важливу рольграють ушкодження мозку, тоді як генетичні чинники вважаються менш важливими. До двох третин випадків захворювання можуть бути результатом аномалій головного мозку, що виявляються, або розвиватися у пацієнтів із затримкою розвитку в анамнезі; у разі вони вважаються симптоматичними. Значна кількість випадків синдрому Леннокса-Гасто розвивається за інфантильними спазмами, з поступовим переходом, і викликаються тими самими поразками мозку, як і інфантильні спазми.
Однак мальформації головного мозку при синдромі Леннокса-Гасто зустрічаються рідше, і синдром Леннокса-Гасто винятково рідко спостерігається при синдромі Айкарді та при лісенцефалії. Часто є фокальні або мультифокальні аномалії розвитку кори, відмічені випадки стрічкової гетеротопії та двостороннього перисильвієвого синдрому. Захворювання можуть викликати туберозний склероз і рідкісні нейрокутанні синдроми, такі як лінійний сальний невус та гіпомеланоз Іто (випадки з особистої практики). Також нечасто трапляються набуті деструктивні поразки. Метаболічні розлади винятково рідкісні, хоча описаний синдром Леннокса-Гасто при енцефаломієлопатії Лі (Matsuishi et al., 1985). Відомі рідкісні випадки синдрому Леннокса-Гасто, що розвинулися вдруге і натомість пухлин мозку (Honda et al., 1985).
У частині випадків відсутня очевидна причиназахворювання, вони вважаються криптогенними. У зв'язку з частотою синдрому Леннокса-Гасто у пацієнтів з односторонніми ураженнями були спроби розділити «справжні» синдроми Леннокса-Гасто та випадки білатеральної вторинної синхронізації (Gastaut та Zifkin, 1988). Фактично випадки вторинної білатеральної синхронізації відповідають звичайним критеріям діагнозу синдрому Леннокса-Гасто, хоча їх виділення може виявитися корисним з точки зору можливості хірургічного лікування. При ПЕТ було виділено кілька метаболічних патернів (фокальний, мультифокальний або дифузний), які можуть відповідати різним механізмам розвитку хвороби (Chugani et al., 1987; Iinuma et al., 1987; Theodore et al., 1987). Їхнє практичне значення залишається незрозумілим, оскільки критерії діагностики синдрому Леннокса-Гасто варіюють у різних дослідженнях.
ж) Діагностика синдрому Леннокса-Гастопри використанні чітких критеріїв не викликає труднощів. Проте диференційна діагностикаСЛГ з іншими синдромами, що супроводжуються падіннями, може бути проблематичною (обговорення див. Aicardi, 1996), особливо на ранніх стадіях захворювання або у випадках, коли тонічні напади ще відсутні (Arzimanoglou et al., 2004). Серйозну проблему можуть являти собою рідкісні випадки «атипової дитячої доброякісної епілепсії» (Aicardi і Levy Gomes, 1992) або псевдо-синдрому Леннокса (Hahn, 2000), при яких рецидивні падіння і дифузна пароксизмальна ЕЕГ-актив синдром Леннокса-Гасто.
Випадки цих захворювань можуть протікати щодо доброякісно та їх правильна діагностикамає важливе значення.
з) Прогноз при синдромі Леннокса-Гастонесприятливий (Arzimanoglou, 2003). Приблизно у 80% пацієнтів зберігаються напади, і, залежно від характеру цих нападів та розумової деградації, лише деякі здатні до незалежного існування. Результат особливо несприятливий у пацієнтів з ушкодженнями головного мозку, раннім дебютом захворювання або передували інфантильними спазмами та наявністю розумової відсталості до початку нападів. Нормальний рівень розумового розвиткузберігається менш як у 10% пацієнтів. Видається важко диференціювати ці випадки від випадків з менш сприятливим результатомхоча пізній вікпочатку захворювання, позитивна реакціяна гіпервентиляцію та більш висока зустрічальність комплексів пік-хвиля з частотою 3 Гц мають деяке прогностичне значення.
Випадки з такими ознаками позначають терміном «проміжний petit mal», але виділення цієї підгрупи є спірним, оскільки діагностичні критерії залишаються тими ж, що й для синдрому Леннокса-Гасто взагалі. У типових випадках клінічна картина змінюється із віком. У віці 15-20 років загальна частота нападів зазвичай зменшується. Атипові абсанси та дроп-атаки стають рідкісними, але зберігаються всі інші типи нападів, включаючи тонічні напади під час сну. Ймовірно, батьки дітей старшого віку рідше помічають тонічні напади під час сну (Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir та Blume, 2005).
і) Синдром Леннокса-Гасто важко піддається лікуванню. Серед сучасних антиепілептичних препаратів комбінації вальпроату натрію і бензодіазепінів виявилися неефективними, проте варто намагатися призначати ці препарати окремим пацієнтам. Деякі клініцисти повідомляють про ефективність карбамазепіну щодо парціальних та тонічних нападів, але він не має ефекту або навіть ускладнює перебіг інших типів нападів. Через відсутність взаємодії з іншими антиепілептичними препаратами (АЕП) з деяким успіхом застосовується вігабатрін, особливо у пацієнтів із синдромом Леннокса-Гасто, у яких фокальні нападипоєднуються з ядерними нападами цього синдрому. Повідомлялося про ефективність ламотриджину (Motte et al., 1997), особливо при атонічних нападах; можливо, це найкращий варіант в даний час, особливо у комбінації з вальпроатом натрію.
Фелбамат, що використовується відповідно до існуючих рекомендацій та при постійному спостереженні, часто виявляється ефективним, незважаючи на його можливу токсичність (Pellock et al., 2006). Повідомлялося, що у деяких випадках ефективний топірамат (Sachedo et al., 1999). Цікаво, що часто потрібна комбінація, оскільки окремі препарати ефективні лише щодо певних типів нападів. Більшість схем лікування ґрунтується на клінічному досвідіабо на даних неконтрольованих досліджень, і лише кілька з них, включаючи терапію фелбаматом, топіраматом та ламотриджином, ґрунтуються на контрольованих дослідженнях (Glauser, Morita 2001; Hancock, Cross 2003). Потрібні достовірні відомості про взаємодію АЕП; зазвичай такі діти більш ефективно лікуються у дитячого невролога- Фахівця з епілепсії. У недавньому огляді Cochrane (Hancock, Cross, 2003) також зроблено висновок про те, що оптимальне лікування синдрому Леннокса-Гасто ще не знайдено, і в жодному дослідженні не доведено високої ефективності будь-якого препарату. Поки не проведено подальших досліджень, клініцисти будуть змушені продовжувати призначати лікування кожному пацієнту індивідуально, співвідносячи можливість поліпшення з ризиком можливих побічних дій.
Через те що лікарська терапіячасто виявляється неефективною, можливо варто спробувати застосувати інші методи лікування. Кетогенна дієта дає хороший короткочасний ефект (Kinsman et al., 1992), незважаючи на практичні труднощі, спричинені її неапетитністю, та побічні ефекти. Однак Kinsman з колегами вдавалося продовжувати лікування до року або двох, що дозволяло контролювати напади у половини пацієнтів. Цікава їхня заява, що через два роки дієта може бути скасована, і це не викличе рецидиву нападів. Стероїди використовуються в основному для невідкладної допомогипацієнту в період вираженої активності епілепсії або за статусу. Пропонувалося внутрішньовенне введенняімуноглобулінів, але цей метод не був протестований належним чином.
Тиротропін-релізинг гормон (Matsumoto et al., 1987) застосовувався переважно у Японії. Також альтернативним методомлікування може бути стимуляція блукаючого нерва; хірургічна резекція застосовується у деяких випадках кортикальної дисплазії. В окремих випадках може виконуватися калозотомія з метою контролю нападів із падіннями, які є найбільш інвалідним типом нападів.
Що таке Синдром Леннокса - Гасто
Виявляється у дітей від 2 до 8 років, але частіше у дошкільному віці, 2-6 років.
Приблизно 30% таких нападів рекрутуються із випадків синдрому Уеста.
Що провокує Синдром Леннокса - Гасто
Належить (як і синдром Уеста) до мультифакторних епілепсій, тобто є підозри на наявність симптоматичної етіології, але не підкріплюються результатами морфологічних досліджень, і етіологія в такому разі залишається криптогенною. У Міжнародній класифікації епілепсія виділена у розділі Генералізовані форми епілепсії як криптогенна та симптоматична. Нерідко простежуються органічні резидуальні церебральні синдроми (пре-, пери- та постнатальні), підгострі енцефалопатії, нейрометаболічні захворювання, туберозний склероз.
Симптоми синдрому Леннокса - Гасто
Початок віком від 2 до 8 років, пізні форми від 10 до 20 років.
Найбільш часті види нападів – міоклоніко-астатичні напади, атипові абсанси, блискавичні кивальні судоми, раптові падіння, тонічні напади (зазвичай уві сні). Нерідко зустрічаються і генералізовані тоніко-клонічні, міоклонічні, парціальні напади. Існує тенденція до серійності різноманітних нападів зі станом ступору, а також непомітного переходу в епілептичний статус.
Неврологія: у 40% випадків – церебральні парези та гіпотоніко-астатичні порушення.
Психіка: зазвичай - розумова відсталість до ступеня тяжкої деменції, психоорганічні порушення. У 80% випадків - важкі когнітивні та особистісні порушенняорганічний тип.
Нейрорадіологія та патоморфологія: фокальні або дифузні структурні порушення.
Діагностика синдрому Леннокса - Гасто
Ґрунтується на типовій клінічній картиніта ЕЕГ даних. На ЕЕГ зазвичай є зміни фону у вигляді повільних пік-хвиль менше 3 Гц, вночі серії піків (доходить до 100 за ніч), часто – мультифокальні зміни. Раніше вважалося, що для синдрому Леннокса – Гасто патогномонічна картина ритмічних комплексів «пік-хвиля» 2,5 Гц. Насправді опис патерну ЕЕГ при синдромі Леннокса - Гасто це та сама гіпсарімія, тільки з великим вмістом «гострих» феноменів. Висновок щодо ЕЕГ про гіпсаритмію підтверджує діагноз синдрому Леннокса – Гасто.
Диференційна діагностика
Синдром Весту.
Прогноз
У 75% випадків – резистентність до терапії. Можливе персистування міоклоніко-астатичних нападів у дорослий вік, перехід у великі судомні напади. Несприятливі прогностичні ознаки - попереднє органічне ураження мозку або синдром Веста, поширені та часті тонічні судоми, схильність до статусу.
Лікування синдрому Леннокса - Гасто
Зазвичай напади купіруються важко. Більш ніж у половині випадків синдром розвивається на тлі попередньої енцефалопатії, але в 40% випадків виникає первинне.
Препарати першого вибору – Вальпроат, Етосуксимід. Другий вибір – Бензодіазепіни, АКТГ, кортикостероїди. В останні роки препаратом першого вибору стають Вігабатрін та Ламотриджин, які вибірково збільшують вміст у мозку гальмівного нейротрансмітера – ГАМК.
До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Синдром Леннокса - Гасто
Психіатр
Акції та спеціальні пропозиції
Медичні новини
14.11.2019
Фахівці сходяться на думці, що необхідно привернути увагу громадськості до проблем серцево-судинних захворювань. Деякі з них є рідкісними, прогресуючими та важко діагностованими. До таких відноситься, наприклад, транстиретинова амілоїдна кардіоміопатія.
14.10.2019
12, 13 та 14 жовтня, в Росії проходить масштабна соціальна акція з безкоштовної перевірки згортання крові - «День МНО». Акція приурочена до Всесвітній деньборотьби із тромбозами.
07.05.2019
Захворюваність на менінгококову інфекцію в РФ за 2018 р. (порівняно з 2017 р.) зросла на 10 % (1). Один із поширених способів профілактики інфекційних захворювань – вакцинація. Сучасні кон'юговані вакцини спрямовані на запобігання виникненню менінгококової інфекціїі менінгококового менінгітуу дітей (навіть самого раннього віку), підлітків та дорослих.
25.04.2019
Будуть довгі вихідні, і багато росіян поїдуть відпочивати за місто. Не зайвим буде знати, як захистити себе від укусів кліщів. Температурний режим у травні сприяє активізації небезпечних комах.
05.04.2019
Захворюваність на кашлюк у РФ за 2018 р. (порівняно з 2017 р.) зросла майже в 2 рази 1, у тому числі у дітей віком до 14 років. Загальна кількість зареєстрованих випадків кашлюку за січень-грудень зросла з 5 415 випадків у 2017 р. до 10 421 випадків за аналогічний період 2018 р. Захворюваність на кашлюк неухильно зростає з 2008 року.
Медичні статті
Майже 5% всіх злоякісних пухлинстановлять саркоми. Вони відрізняються високою агресивністю, швидким поширенням гематогенним шляхом та схильністю до рецидивів після лікування. Деякі саркоми розвиваються роками, нічим не виявляючи себе...
Віруси не тільки витають у повітрі, а й можуть потрапляти на поручні, сидіння та інші поверхні, зберігаючи при цьому свою активність. Тому у поїздках чи громадських місцях бажано не лише виключити спілкування з оточуючими людьми, а й уникати...
Повернути хороший зірі назавжди розпрощатися з окулярами та контактними лінзами- Мрія багатьох людей. Зараз її можна зробити реальністю швидко та безпечно. Нові можливості лазерної корекціїзору відкриває повністю безконтактна методика Фемто-Ласік.
Косметичні препарати, призначені доглядати за нашою шкірою та волоссям, насправді можуть виявитися не такими безпечними, як ми думаємо
Синдром Леннокса-Гасто – це одна з форм генералізованої (поширеної) епілепсії, що виявляється різноманітними нападами судом, затримкою психомоторного розвитку та специфічними змінами на електроенцефалограмі (ЕЕГ).
Цей синдром частіше носить симптоматичний характер, тобто є однією з ознак іншого стану – енцефалопатії. Причинами пошкодження головного мозку дитини – а синдром Леннокса-Гасто вперше поводиться саме вдитячому віці
- - можуть бути:
- вроджені вади розвитку;
- перенесені внутрішньоутробно та у перші дні життя інфекції;
На жаль, іноді походження енцефалопатії так і не вдається встановити. Наявність у сім'ї різних формепілепсії є у 2,5–40% випадків. Нерідко в синдром Леннокса-Гасто еволюціонує інше тяжке неврологічне порушення– синдром Веста. Крім того, батьки можуть відзначати відставання дитини у розвитку ще до того, як з'являться перші судомні напади. Проте існують і криптогенні форми захворювання (причина виникнення незрозуміла), коли в дітей віком не виявляється будь-яких відхилень до перших проявів синдрому – зазвичай у віці 3–5 років.
Ознаки
Основні прояви симптоматичної та криптогенної форм синдрому Леннокса-Гасто можна подати у вигляді наступної таблиці:
Що ж є зазначені симптоми?
Міоклонічні судоми- це короткочасні, серійні, дрібні посмикування м'язів кінцівок, тулуба, обличчя. Їх відмінними рисами при синдромі Леннокса-Гасто є двосторонній, симетричний характер із переважним залученням м'язів рук, переважно розташованих у верхніх відділах і відповідальних за згинання. Якщо судоми почалися в нижніх кінцівках, то напад супроводжуватиметься раптовим падінням дитини. Такий тип судом у дітей зустрічається у 11–28% випадків.
Атипові абсансивиглядають як раптове короткочасне (5–30 с) завмирання дитини, її «заціпеніння» та супроводжуються частковим порушенням свідомості. Помітити таку поведінку дитини нерідко дуже важко, особливо якщо зміни свідомості мінімальні. При синдромі Леннокса-Гасто атипові абсанси можуть бути виявлені у 17–60% випадків.
Тонічні судоми- Це тривалі м'язові скорочення, що супроводжуються порушенням свідомості. Для даного синдрому характерне як залучення до процесу окремих груп м'язів (шиї, спини, верхніх кінцівок), і генералізовані судоми. У разі у дітей відзначається така поза: плечі відведені, передпліччя напівзігнуті, кулаки стиснуті, ноги випрямлені чи перебувають у положенні потрійного згинання. При всіх різновидах тонічних судом виявляються порушення з боку вегетативної нервової системи: прискорення серцебиття - тахікардія, тимчасова зупинка дихання - апное, почервоніння або, навпаки, синюшний відтінок обличчя, слинотеча, сльозотеча. Частота виникнення таких нападів – 17–92% випадків.
Атонічні нападинетривалі (1-4 с) і є раптовим розслабленням груп м'язів, що проявляється падіннями, киванням головою (клюванням носом), підгинанням колін. Складають 26-56% випадків.
Іншим тяжким проявом синдрому Леннокса-Гасто є затримка розвитку. На жаль, випадки збереження нормальної інтелектуальної діяльностіпри цьому захворюванні вкрай рідкісні. Основні проблеми у дітей пов'язані із уповільненням або повним припиненням засвоєння нової інформаціїта формування навичок. За деякими даними, половина хворих не мають повною мірою навичок самообслуговування, а у чверті пацієнтів, які досягли підліткового віку, є проблеми соціалізації та в емоційній сфері.
Крім інтелектуальних порушень часто відзначаються аутистичні схильності характеру, брак уваги та посидючості, гіперактивність та часті зміни настрою, у тому числі схильність до агресії, що порушує адаптацію в соціумі та негативно впливає на успішність у школі, навіть при помірному зниженні інтелекту. На те, яким у результаті виявиться рівень розвитку дитини, впливають частота нападів, їх тяжкість та лікування. При цьому слід мати на увазі, що чим менше вік дитини на момент виникнення синдрому Леннокса-Гасто, тим значніше зниження інтелекту очікується.
Лікування синдрому Леннокса-Гасто
Навіть при своєчасному лікуванні прогноз завжди дуже серйозний. Основна проблема полягає у стійкості даного стану до терапії, особливо важко піддаються корекції тонічних судом. Безумовно, синдром Леннокса-Гасто потребує комплексному підходідо лікування, яке може здійснюватися такими методами:
- Хірургічний. До них відносять операції, створені задля видалення органічного субстрату хвороби – туберозного склерозу, пухлини. У певних випадках ефективна калозотомія (розсічення мозолистого тіла). Застосовується також стимуляція блукаючого нерва.
- Медикаментозна. Основу медикаментозної терапії складають протисудомні препарати широкого спектрудії (вальпроати, ламотріджин). Як правило, спочатку лікування здійснюється у вигляді монотерапії, далі можливий перехід на політерапію. При покращенні симптоматики додають препарати, ефективні щодо конкретних типів судом. Необхідно також застосування у лікуванні засобів, що покращують метаболічні процеси у головному мозку.
- Крім того, дітям із синдромом Леннокса-Гасто виправдано призначення таких додаткових методівлікування, як масаж, лікувальна фізкультура, заняття у басейні.
- Корекція затримки розвитку разом із психологом, логопедом, педагогами.
На жаль, можливості сучасного лікуваннясиндрому Леннокса-Гасто дозволяють досягти стійкого поліпшення лише у 14% випадків і менше. До 10% дітей помирають у перші 10 років життя. Різний ступінь порушення інтелекту та поведінки діагностується майже у 100% випадків. Особливу увагу слід приділяти лікуванню нападів, що супроводжуються падіннями та посилюють тяжкість епілептичної енцефалопатії, як найнебезпечніших для життя дітей та дорослих хворих. З віком основні напрямки терапії синдрому Леннокса-Гасто залишаються незмінними, однак, підвищується необхідність прийому засобів, що дозволяють зменшити побічні ефекти (препарати, що захищають печінку, систему кровотворення та інші).
Наслідки
У міру дорослішання симптоми синдрому Леннокса-Гасто не тільки зберігаються, але за відсутності ефективного лікування можуть і прогресувати. Для хворих характерне стійке зниження інтелекту аж до обмеження здатності до самообслуговування, судомні напади, що періодично повторюються. Основна мета лікування – домогтися стійкого поліпшення стану та підвищити якість життя пацієнтів у міжприступний період. У жодному разі не можна відмовлятися від лікування або необґрунтовано змінювати схему терапії, оскільки синдром Леннокса-Гасто при несприятливому перебігу здатний еволюціонувати в більшважкі форми
Епілепсії.Епілепсія являє собою хронічне захворювання
, що характеризується повторними, переважно, непровокованими нападами з порушенням рухових, чутливих, вегетативних, розумових або психічних функцій, що виникають внаслідок надмірних нейронних розрядів у сірій речовині кори головного мозку Епілепсіяодне з найпоширеніших захворювань у неврології , особливо, у дитячому та підлітковому віці. Захворюваність (кількість випадків новодіагностованої епілепсії – повторних непровокованих нападів – за 1 рік) становить від 41 до 83 випадків на 100.000дитячого населення з максимумом серед дітей першого року життя - від 100 до 233 випадків на 100.000. Поширеність («накопичена захворюваність» - кількість хворих на активну епілепсію наНаразі Ленінградської області– 3,0 на 1000 всього населення, а в Республіці Саха (Якутія) – 5,5 на 1000 дитячого населення [Гузєва В.І., 2007].
В даний час встановлено, що епілепсія не є єдиним захворюванням з різними нападами, а поділяється на окремі форми- Епілептичні синдроми. Епілептичні синдроми характеризуються стійким взаємозв'язком клінічних, електричних та анатомічних критеріїв; розрізняються за реакцією на антиепілептичну терапію та прогнозом. У зв'язку з цим, у 1989 році було розроблено Міжнародну класифікацію епілепсій, епілептичних синдромів та схожих захворювань. Вперше основою класифікації було покладено синдромологічний принцип, а чи не підрозділ на окремі напади. Ця класифікація добре відома практичним лікарям. Слід зазначити, проте, що з минулі 18 років, чітко видно недосконалість цієї класифікації. І 2001 року Міжнародна комісія з класифікації та термінології випустила проект нової класифікації епілептичних нападів і епілептичних синдромів (Epilepsia. – 2001. – V. 42. – N 6. – P. 796-803). Цей проект поки що не отримав остаточного затвердження, але рекомендований на даний час для використання у клінічній практиці.
В останні десятиліття досягнуто значного прогресу у вивченні, діагностиці та лікуванні епілепсії.. Цей прогрес пов'язаний зі зміною підходів до класифікації епілепсії та епілептичних нападів, з удосконалення методів діагностики епілепсії (особливо, розвиток відео-ЕЕГ моніторингу та високороздільної МРТ), а також з появою більше десяти нових антиепілептичних препаратів, створення яких базувалося на принципах високої ефективності та безпеки .
У зв'язку з прогресом у вивченні та лікуванні епілепсії, епілепсія тепер віднесена до розділу виліковних (курабельних) захворювань, і у більшості пацієнтів (65-70%) вдається досягти припинення нападу або значного зменшення їх частоти, однак, близько 30% складають випадки епілепсії, що погано піддаються терапії. Збереження значної частки резистентних до лікування епілепсій потребує подальшого вивчення цього захворювання, удосконалення методів його діагностики та лікування.
Лікування пацієнта з епілепсією – складний та тривалий процес, основний принцип якого можна сформулювати як прагнення до досягнення максимальної ефективності. зведення епілептичних нападів до мінімумуабо їх припинення) та максимально хорошої переносимості терапії ( мінімум побічних ефектів). Лікарі повинні знати про новітніх досягненняхв галузі епілептології, про сучасних підходахдо діагностики та лікування епілепсії. У цьому випадку можна досягти максимального ефекту у лікуванні пацієнта.
Однак дуже багато в лікуванні епілепсії залежить від ефективної співпраці лікаря та пацієнтата членів сім'ї пацієнта, від правильного виконання лікарських призначень, дотримання режиму, позитивного настрою на лікування.
Цей сайт створений як для лікарів, так і для пацієнтів та їхніх близьких. Мета створення сайту - надання лікарям найбільше повної інформаціїпо всіх розділах епілептології, а також ознайомлення пацієнтів та їх близьких з основами захворювання, принципами його лікування, вимогами до режиму, проблемами, з якими стикається пацієнт та члени його сім'ї та можливостями їх вирішення, а також отримання відповідей на найбільш важливі питанняпро епілепсію .
З глибокою повагою, професор, д.м.н., керівник клініки Інституту дитячої неврології та епілепсії імені Святителя Луки,
Костянтин Юрійович Мухін
Синдром Леннокса-Гасто є генералізованою епілептичною формою, при ній виникають судомні напади, затримується психомоторний розвиток, всі зміни видно на ЕЕГ. Пошкодитися головний мозок у дитини може через вроджених вадрозвитку, після перенесеної внутрішньоутробної інфекції. Часто синдром є наслідком пологової травми.
У деяких ситуаціях вчасно важко діагностувати енцефалопатію. При синдромі Леннокса-Гасто можуть бути порушення неврологічного характеру, які притаманні. Батьки зауважують, що дитина відстає у розвитку ще перед тим, як з'являються перші судоми. У деяких випадках виділяють криптогенну форму, при ній у дітей довгий часні патологічних відхиленьдо того моменту, поки синдром не проявить себе 5 років.
Причини синдрому Леннокса-Гасто
1. Захворювання виникає через патологічних процесіву розвитку мозку.
2. Спадкові причини.
3. Поразка нервової системи.
4. Родова травма, асфіксія, невелика вага дитини.
5. Важке інфекційне захворюванняцентральної нервової системи – менінгіт, енцефаліт, краснуха;
Симптоми синдрому Леннокса-Гасто
1. Міоклонічний судомний стан, коли коротко починають скорочуватися лицьові м'язи, тулуб, кінцівки. При синдромі судоми є двосторонніми, симетричними, часто залучені. м'язова системарук, що відповідальна за згинання. У разі, якщо судоми вразили нижні кінцівки, під час нападу дитина може впасти.
2. Атиповий абсанс є короткочасним, дитина може завмерти на кілька секунд, у неї виникають проблеми зі свідомістю.
Отже, важливо постійно контролювати напади, що виникають при синдромі Леннокса-Гасто. Якщо вчасно не лікувати синдром, тонічні напади почнуть посилюватися, виникнуть серйозні проблеми з інтелектом. Найчастіше захворювання вражає хлопчиків підліткового віку, що рідко виникає у дівчаток.
