سندرم کان آلدوسترونیسم اولیه است. هیپرآلدوسترونیسم اولیه (سندرم کان)

سندرم کان یک بیماری است سیستم غدد درون ریزکه با حجم زیاد تولید آلدوسترون مشخص می شود. در پزشکی به آن می گویند آلدوسترونیسم اولیه. این بیماری را می توان پیامد بیماری اصلی نامید که با پیشرفت آن عوارضی را به همراه دارد. بیماری های اصلی شامل تومور آدرنال، سرطان آدرنال، نئوپلاسم هیپوفیز، آدنوم و کارسینوم است.

اطلاعات کلی

آلدوسترونیسم به دو دسته اولیه و ثانویه تقسیم می شود. هر دو نوع به دلیل تولید بیش از حد هورمون آلدوسترون، که مسئول حفظ سدیم در بدن و دفع پتاسیم از طریق کلیه ها است، رخ می دهد. این هورمون هورمون آدرنال و مینرالوکورتیکوئید نیز نامیده می شود. شایع ترین و شدیدترین همراه این بیماری فشار خون شریانی است. آلدوسترونیسم اولیه و ثانویه دو مرحله از یک بیماری نیستند، بلکه دو بیماری کاملاً متفاوت هستند.آنها همچنین از نظر دلایل ظاهری، تأثیر آنها بر بدن و بر این اساس، روش های درمانی متفاوت هستند.

آلدوسترونیسم اولیه (سندرم کان).

توسط Conn در سال 1955 افتتاح شد. زنان 3 برابر بیشتر از آلدوسترونیسم رنج می برند. جنس منصف 25 تا 45 ساله در معرض خطر است. آلدوسترونیسم اولیه به دلیل نئوپلاسم های قشر آدرنال (آدنوم یک طرفه) رخ می دهد. خیلی کمتر، علت هیپرپلازی آدرنال یا سرطان است. با افزایش تولید آلدوسترون، میزان سدیم در کلیه ها افزایش می یابد و پتاسیم نیز به نوبه خود کاهش می یابد.

معاینه توسط پاتولوژیست انجام می شود که تومور قشر آدرنال را تشخیص می دهد. این می تواند منفرد یا چندگانه باشد و یک یا هر دو غده فوق کلیوی را تحت تاثیر قرار دهد. در بیش از 95 درصد موارد، تومور خوش خیم است. همچنین، به عنوان یک آزمایش، پزشکان اغلب تجویز می کنند سنجش ایمونوسوربنت مرتبط، که در آن از خون وریدی به عنوان بیومتریال استفاده می شود. الایزا برای تعیین میزان آلدوسترون در بدن و غربالگری هیپرآلدوسترونیسم اولیه تجویز می شود.

سندرم کان با آسیب شناسی غدد فوق کلیوی، نئوپلاسم های تومور رخ می دهد.

نشانه های تحقیق اغلب فشار خون بالا است که در طی دستکاری های درمانی به حالت عادی باز نمی گردد، مشکوک به ایجاد نارسایی کلیه. برای اهدای خون باید آمادگی لازم را داشته باشید. ابتدا مصرف غذاهای غنی از کربوهیدرات را برای ۲ تا ۴ هفته محدود کنید. همچنین، برای این دوره، دیورتیک ها، استروژن ها، داروهای ضد بارداری خوراکی و استروئیدها را حذف کنید. درمان با مهارکننده های رنین را به مدت 1 هفته متوقف کنید، حذف کنید، یا به عنوان آخرین چاره، استرس اخلاقی و فیزیکی را به مدت 3 روز محدود کنید. سه ساعت قبل از عمل سیگار نکشید. با در دست داشتن نتایج، با در نظر گرفتن میزان هورمون های رنین، آلدوسترون و کورتیزون، پزشک معالج قادر به تشخیص صحیح و تجویز درمان دارویی موثر خواهد بود.

جبرانی ثانویه (علامتی)

برخلاف آلدوسترونیسم اولیه، آلدوسترونیسم ثانویه نه با بیماری های مرتبط با غدد فوق کلیوی، بلکه در اثر مشکلات کبد، قلب و کلیه ایجاد می شود. یعنی به عنوان عارضه برخی عمل می کند بیماری های جدی. در معرض خطر بیمارانی هستند که با موارد زیر تشخیص داده می شوند:

• سرطان آدرنال؛
• تعدادی از بیماری های قلبی؛
• انحراف در کار غده تیروئید، روده ها؛
• هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک؛
• آدنوم قشر آدرنال.

همچنین به لیست باید تمایل به خونریزی، قرار گرفتن در معرض طولانی مدت اضافه شود داروها. اما این بدان معنا نیست که همه بیمارانی که از این بیماری‌ها رنج می‌برند، تشخیص «آلدوسترونیسم ثانویه» را به سابقه پزشکی خود اضافه می‌کنند، فقط باید مراقب سلامتی خود باشند.

علائم بیماری

مداوم فشار خون شریانییک علامت مشخصه از سندرم کان.

آلدوسترونیسم اولیه و ثانویه با علائم زیر همراه است:

1. تورمی که به دلیل احتباس مایعات در بدن ظاهر می شود.
2. تضعیف قدرت عضلانی، خستگی؛
3. اصرار مکرر برای رفتن به توالت، به ویژه در شب (pollakiuria)؛
4. فشار خون بالا (افزایش یافته است فشار خون);
5. تشنگی؛
6. مشکلات بینایی؛
7. احساس ناخوشی، سردرد؛
8. فلج عضلانی برای مدت کوتاه، بی حسی اعضای بدن، گزگز خفیف.
9. افزایش اندازه بطن های قلب؛
10. افزایش وزن سریع - بیش از 1 کیلوگرم در روز.

تخلیه پتاسیم منجر به بروز ضعف عضلانی، پارستزی، گاهی فلج عضلانی و بسیاری از بیماری های کلیوی دیگر می شود.علائم آلدوسترونیسم بسیار خطرناک است، اما عواقب آن کمتر خطرناک نیست. بنابراین، نباید درنگ کنید، لازم است در اسرع وقت برای کمک با پزشک مشورت کنید.

عوارض و عواقب

آلدوسترونیسم اولیه، اگر علائم نادیده گرفته شود و درمان خودداری شود، منجر به تعدادی از عوارض می شود. اول از همه، قلب شروع به رنج می کند (ایسکمی)، نارسایی قلبی و خونریزی داخل جمجمه ایجاد می شود. در موارد نادر، بیمار دچار سکته مغزی می شود. از آنجایی که مقدار پتاسیم در بدن کاهش می یابد، هیپوکالمی ایجاد می شود، که باعث آریتمی می شود، که به نوبه خود می تواند منجر به نتیجه کشنده. هیپرآلدوسترونیسم ثانویه خود عارضه سایر بیماری های جدی است.

تشخیص و تشخیص افتراقی

آزمایش ادرار و خون برای تشخیص درست و دقیق بیماری تجویز می شود.

اگر پزشک مشکوک به آلدوسترونیسم باشد، یک سری مطالعات و آزمایشات برای تأیید یا رد تشخیص مشکوک و همچنین برای درمان صحیح دارویی بیشتر تجویز می شود. ابتدا آزمایش ادرار و خون انجام می شود. در آزمایشگاه، وجود پلی اوری ثابت یا رد می شود، یا چگالی ادرار آن تجزیه و تحلیل می شود. غلظت آلدوسترون، کورتیزول و رنین در خون مورد مطالعه قرار می گیرد. در هیپرآلدوسترونیسم اولیه، رنین کم، کورتیزول طبیعی و آلدوسترون بالا است. برای آلدوسترونیسم ثانویه، وضعیت کمی متفاوت ذاتی است؛ حضور رنین باید قابل توجه باشد. سونوگرافی اغلب برای نتایج دقیق تر استفاده می شود. کمتر - ام آر آی و سی تی اسکن غدد فوق کلیوی. علاوه بر این، بیمار باید توسط متخصص قلب، چشم و نفرولوژیست معاینه شود.

درمان آلدوسترونیسم

درمان آلدوسترونیسم اولیه یا ثانویه باید جامع باشد و نه تنها شامل درمان دارویی، بلکه نیز باشد تغذیه مناسب، در برخی موارد - جراحی مداخله جراحی. هدف اصلی درمان سندرم کان جلوگیری از عوارض بعد از آن استرژیم غذایی برای بیماری کرون به شدت علائم بیماری بستگی دارد.

در عین حال باید رژیم غذایی را رعایت کنید. این بر اساس افزایش محصولات حاوی پتاسیم و داروهای حاوی پتاسیم اضافی است. مصرف نمک را حذف یا محدود کنید. غذاهای غنی از پتاسیم عبارتند از:

• میوه های خشک (کشمش، زردآلو خشک، آلو خشک)؛
• میوه های تازه (انگور، خربزه، زردآلو، آلو، سیب، موز)؛
• سبزیجات تازه (گوجه فرنگی، سیب زمینی، سیر، کدو تنبل)؛
• سبزه؛
• گوشت؛
• آجیل و خشکبار؛
• چای سیاه.

افزایش سطح آلدوسترون (هیپرآلدوسترونیسم) یکی از دلایل افزایش آن است فشار خون، عوارض قلبی عروقی، کاهش عملکرد کلیه و تغییر در نسبت الکترولیت ها. هیپرآلدوسترونیسم اولیه و ثانویه بر اساس مختلف طبقه بندی می شوند عوامل اتیولوژیکو مکانیسم های بیماری زایی شایع ترین علت ایجاد نوع اولیه آسیب شناسی سندرم کان است.

نمایش همه

سندرم کان

سندرم کان- بیماری که به دلیل افزایش تولید آلدوسترون توسط تومور قشر آدرنال رخ می دهد. در ساختار آلدوسترونیسم اولیه (PGA)، بروز این آسیب شناسی به 70 درصد موارد می رسد، بنابراین برخی افراد این مفاهیم را با هم ترکیب می کنند. طبق آخرین داده ها، در بین بیماران مبتلا به فشار خون شریانی که درمان آن با دارو دشوار است، سندرم کان در 5-10٪ موارد رخ می دهد. زنان 2 برابر بیشتر بیمار می شوند، در حالی که شروع آسیب شناسی تدریجی است، علائم پس از 30-40 سال ظاهر می شود.

مفهوم و علل هیپرآلدوسترونیسم اولیه و ثانویه:

	هیپرآلدوسترونیسم اولیه	هیپرآلدوسترونیسم ثانویه
تعریف	سندرمی که در نتیجه تولید بیش از حد آلدوسترون توسط قشر آدرنال ایجاد می شود (به ندرت تومور تولید کننده آلدوسترون با محلی سازی خارج آدرنال) که سطح آن نسبتاً مستقل از سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون (RAAS) است. توسط بار سدیم سرکوب نمی شود	سندرم ناشی از کاهش فشار خون اسمزی کلوئیدی و تحریک RAAS (به عنوان عارضه تعدادی از بیماری ها)
علل	این بیماری با آسیب شناسی غدد فوق کلیوی همراه است: آدنوم تولید کننده آلدوسترون (سندرم کان) - 70٪؛ هیپرپلازی دو طرفه زونا گلومرولوزا قشر آدرنال (هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک) - تا 30٪. بیماری های نادر (کارسینوم تولید کننده آلدوسترون، هیپرپلازی یک طرفه زونا گلومرولوزا قشر آدرنال، هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی انواع I، II، III، MEN-I).	مرتبط با آسیب شناسی سایر اندام ها و سیستم ها: بیماری های کلیوی (سندرم نفروتیک، تنگی سرخرگ کلیوی، تومورهای کلیه و غیره)؛ بیماری قلبی (نارسایی احتقانی قلب)؛ علل دیگر (بیش از حد ترشح ACTH، مصرف دیورتیک ها، سیروز کبدی، ناشتا)

اتیولوژی

شایع ترین محل آدنوم تولید کننده آلدوسترون، غده فوق کلیوی چپ است. تومور منفرد است، نمی رسد اندازه های بزرگ(تا 3 سانتی متر)، طبیعت خوش خیم است (آلدوستروماهای بدخیم به ندرت رخ می دهند).



سی تی اسکن شکم. آدنوم آدرنال



پاتوژنز

آلدوسترون یک هورمون مینرالوکورتیکوئیدی است که توسط قشر آدرنال تولید می شود. سنتز آن در زونا گلومرولوزا اتفاق می افتد. آلدوسترون نقش اصلی را در تنظیم تعادل آب و الکترولیت در بدن ایفا می کند. ترشح آن عمدتاً توسط سیستم PAA کنترل می شود.

آلدوسترون اضافی نقش عمده ای در پاتوژنز سندرم کان دارد. این باعث افزایش دفع پتاسیم توسط کلیه ها (هیپوکالمی) و بازجذب سدیم (هیپرناترمی) می شود که منجر به قلیایی شدن خون (آلکالوز) می شود. یون‌های سدیم مایع را در بدن جمع می‌کنند و حجم خون در گردش (CBV) را افزایش می‌دهند که منجر به افزایش فشار خون می‌شود. حجم بالای خون باعث سرکوب سنتز رنین توسط کلیه می شود. از دست دادن طولانی مدت یون های پتاسیم متعاقباً منجر به دیستروفی نفرون (کلیه پنیک پتاسیم)، آریتمی، هیپرتروفی میوکارد و ضعف عضلانی می شود. اشاره شده است که خطر مرگ ناگهانی ناشی از حوادث قلبی عروقی در بیماران به شدت افزایش می یابد (به طور متوسط ​​10-12 برابر).






درمانگاه

علائم هیپرآلدوسترونیسم اولیه به تدریج ایجاد می شود. بیماران مبتلا به سندرم کان با موارد زیر تشخیص داده می شوند:

• افزایش مداوم فشار خون، مقاوم به درمان دارویی در تاریخچه پزشکی؛
• سردرد؛
• اختلالات ریتم قلب به دلیل کمبود پتاسیم، برادی کاردی، ظهور موج U در ECG.
• علائم عصبی عضلانی: ضعف (به ویژه در عضلات ساق پاگرفتگی و پارستزی در پاها، کزاز ممکن است رخ دهد.
• اختلال عملکرد کلیه (هیپوکالمیک نفروژنیک دیابت بی مزه: افزایش حجم ادرار در روز (پلی یوری)، غلبه دیورز شبانه بر روز (شب ادراری).
• تشنگی (پلی دیپسی).

آلدوسترونیسم ثانویه در تظاهرات بیماری زمینه ای بیان می شود، فشار خون شریانیو هیپوکالمی ممکن است وجود نداشته باشد، وجود ادم مشخص است.

تشخیص

تشخیص سندرم کان در افراد مبتلا به فشار خون شریانی که قابل کنترل نیست توصیه می شود. دارودرمانیبا ترکیبی از افزایش فشار خون و هیپوکالمی (که با علائم بالینی یا نتایج آزمایش خون مشخص می شود)، با شروع فشار خون قبل از 40 سالگی، با سابقه خانوادگی بیماری های قلبی عروقی و همچنین با بستگانی که تشخیص تایید شده دارند. از PHA. تشخیص آزمایشگاهیبسیار دشوار است و نیاز به تایید با استفاده از تست های عملکردیو روش های ابزاریپژوهش.

تحقیقات آزمایشگاهی

پس از تشکیل یک گروه خطر، بیماران مشخص می شوند:

• سطح آلدوسترون پلاسمای خون (افزایش 70٪)؛
• پتاسیم خون (کاهش در 37-50٪ از بیماران)؛
• فعالیت رنین پلاسما (PRA) یا غلظت مستقیم آن (PCR) (کاهش در اکثر بیماران).
• نسبت آلدوسترون به رنین (ARR) یک روش غربالگری اجباری است.

به دست آوردن نتایج قابل اعتماد از سطح APC بستگی به آماده سازی بیمار قبل از تجزیه و تحلیل و انطباق با شرایط نمونه گیری خون طبق پروتکل دارد. بیمار باید Veroshpiron و سایر دیورتیک‌ها، داروهای شیرین بیان را حداقل یک ماه قبل حذف کند، و سایر داروهایی را که بر سطح آلدوسترون و رنین تأثیر می‌گذارند حدود 2 هفته قبل حذف کند: بتابلوکرها، مهارکننده‌های ACE، مسدودکننده‌های AR I، a-آدرنرژیک مرکزی. آگونیست ها، NSAID ها، مهارکننده های رنین، دی هیدروپیریدین ها. کنترل فشار خون باید با استفاده از داروهایی با حداقل اثر بر سطح آلدوسترون (وراپامیل، هیدرالازین، پرازوسین هیدروکلراید، دوکسازوسین، ترازوسین) انجام شود. اگر بیمار یک دوره بدخیم فشار خون داشته باشد و ترک داروهای ضد فشار خون می تواند منجر به عواقب جدی شود، ARS در پس زمینه استفاده از آنها با در نظر گرفتن خطا تعیین می شود.

داروهایی که بر نتایج ARS تأثیر می گذارند:

علاوه بر پذیرایی داروهای مختلف، عوامل دیگری نیز وجود دارند که بر تفسیر نتایج تأثیر می گذارند :

• سن > 65 سال (سطح رنین کاهش می یابد که منجر به تخمین بیش از حد مقادیر APC می شود).
• زمان روز (مطالعه در صبح انجام می شود)؛
• مقدار نمک مصرفی (معمولاً محدود نیست)؛
• وابستگی به وضعیت بدن (هنگام بیدار شدن از خواب و حرکت به حالت عمودی، سطح آلدوسترون یک سوم افزایش می یابد).
• کاهش قابل توجه در عملکرد کلیه (ARS افزایش می یابد).
• در زنان: فاز چرخه قاعدگی(مطالعه در فاز فولیکولی انجام می شود، زیرا هیپرآلدوسترونمی فیزیولوژیکی در فاز لوتئال رخ می دهد)، مصرف داروهای ضد بارداری (کاهش رنین پلاسما)، بارداری (کاهش APC).

اگر APC مثبت باشد، یکی از تست های عملکردی توصیه می شود. اگر بیمار هیپوکالمی خودبخودی داشته باشد، رنین تشخیص داده نشود و غلظت آلدوسترون بالای 550 pmol/l (20 نانوگرم در دسی لیتر) باشد، تشخیص PHA نیازی به تایید با تست استرس ندارد.

تست های عملکردی برای تعیین سطح آلدوسترون:

تست های عملکردی	روش شناسی	تفسیر نتایج آزمون
تست بار سدیم	در عرض سه روز، مصرف نمک به 6 گرم در روز افزایش می یابد. کنترل دفع روزانه سدیم و عادی سازی سطح پتاسیم با کمک داروها ضروری است. دفع روزانه آلدوسترون (DAE) در روز سوم مطالعه در صبح تعیین می شود	PGA بعید است - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA بسیار محتمل است - SEA > 12 میلی گرم (> 33.3 نانومول)
با محلول کلرید سدیم 0.9 درصد تست کنید	صبح، انفوزیون داخل وریدی 2 لیتر محلول 0.9 درصد را طی 4 ساعت انجام دهید (به شرطی که یک ساعت قبل در وضعیت خوابیده باشید). آزمایش خون برای آلدوسترون، رنین، کورتیزون، پتاسیم در ابتدای آزمایش و بعد از 4 ساعت. فشار خون و ضربان نبض را کنترل کنید. گزینه 2: بیمار 30 دقیقه قبل و در حین انفوزیون در حالت نشسته قرار می گیرد	PHA با سطوح آلدوسترون پس از انفوزیون بعید است< 5 нг/дл; مشکوک - از 5 تا 10 نانوگرم در دسی لیتر؛ PGA در سطوح > ng/dL 10 محتمل است (نشستن > 6 نانوگرم در دسی لیتر)
تست کاپتوپریل	کاپتوپریل با دوز 25-50 میلی گرم یک ساعت پس از بیدار شدن از خواب. آلدوسترون، ARP و کورتیزول قبل از مصرف کاپتوپریل و بعد از 1-2 ساعت تعیین می شود (در تمام این مدت بیمار باید در حالت نشسته باشد)	هنجار کاهش سطح آلدوسترون بیش از یک سوم از مقدار اولیه است. PHA - آلدوسترون با ARP کم بالا می ماند
تست سرکوب با فلودروکورتیزون	مصرف 0.1 میلی گرم فلودروکورتیزون 4 بار در روز به مدت 4 روز، مکمل های پتاسیم 4 بار در روز (سطح هدف 4.0 میلی مول در لیتر) با مصرف نامحدود نمک. در روز چهارم ساعت 7 صبح کورتیزول تعیین می شود، ساعت 10 - آلدوسترون و ARP در حالت نشسته، کورتیزول تکرار می شود.	برای PHA - آلدوسترون > 170 pmol/l، ARP< 1 нг/мл/ч; کورتیزول در ساعت 10:00 کمتر از ساعت 7:00 نیست (به استثنای تأثیر کورتیزول)

مطالعات ابزاری

پس از دریافت نتایج آزمایشات آزمایشگاهی به همه بیماران انجام دهید:

• سونوگرافی غدد فوق کلیوی - تشخیص تومورهایی با قطر بیش از 1.0 سانتی متر.
• سی تی اسکن غدد فوق کلیوی - اندازه، شکل، محل موضعی تومور را با دقت 95 درصد تعیین می کند و متمایز می کند. نئوپلاسم های خوش خیمو سرطان
• سینتی گرافی - با آلدوستروما تجمع یک طرفه 131 I-کلسترول، با هیپرپلازی آدرنال - تجمع در بافت هر دو غده فوق کلیوی وجود دارد.
• کاتتریزاسیون وریدهای آدرنال و نمونه گیری مقایسه ای خون وریدی انتخابی (CVBD) - به شما امکان می دهد نوع آلدوسترونیسم اولیه را روشن کنید، روش ترجیحی است. تشخیص های افتراقیترشح یک طرفه آلدوسترون در آدنوم بر اساس نسبت سطح آلدوسترون و کورتیزول در هر دو طرف، گرادیان جانبی محاسبه می شود. نشانه این امر روشن کردن تشخیص قبل از درمان جراحی است.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی سندرم کان با هیپرپلازی ایدیوپاتیک قشر آدرنال، با هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، فشار خون ضروری، بیماری های غدد درون ریزهمراه با افزایش فشار خون (سندرم Itsenko-Cushing، فئوکروموسیتوم)، با نئوپلاسم غیر فعال هورمونی و سرطان. تومور بدخیم تولید کننده آلدوسترون در CT می تواند به اندازه های بزرگ برسد و با چگالی بالا، ناهمگنی و خطوط تار مشخص می شود.

تشخیص های افتراقی:

	سندرم کان (آدنوم تولید کننده آلدوسترون)	هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک	هیپرآلدوسترون ثانویهپستی
شاخص های آزمایشگاهی		آلدوسترون، ↓↓رنین، ARS، ↓پتاسیم	آلدوسترون، رنین، - APC، ↓پتاسیم
تست ارتواستاتیک (مارس) - مطالعه سطح آلدوسترون پس از بیدار شدن در موقعیت افقی، مطالعه مکرر پس از قرار گرفتن در موقعیت عمودی(پیاده روی) به مدت 3 ساعت	سطح آلدوسترون بالا در ابتدا، برخی با آزمایش مکرر کاهش می یابد، یا در همان سطح	افزایش سطح آلدوسترون (حساسیت به AT-II حفظ می شود)	افزایش سطح آلدوسترون
سی تی	تشکیل توده کوچک یکی از غدد فوق کلیوی	غدد آدرنال تغییر نمی کنند یا تشکیلات ندولر کوچکی در هر دو طرف وجود دارد	غدد فوق کلیوی بزرگ نمی شوند، ممکن است اندازه کلیه ها کاهش یابد
کاتتریزاسیون وریدهای آدرنال با نمونه گیری انتخابی خون	جانبی سازی	-	-

رفتار

برای آلدوستروما، آدرنالکتومی لاپاروسکوپیک (پس از 4 هفته آماده سازی قبل از عمل به صورت سرپایی) انجام می شود. درمان داروییدر صورت منع مصرف جراحی یا سایر اشکال هیپرآلدوسترونیسم انجام می شود:

• مبانی درمان بیماری زایی- آنتاگونیست های آلدوسترون - Veroshpiron 50 میلی گرم 2 بار در روز با افزایش دوز پس از 7 روز به 200 - 400 میلی گرم در روز در 3-4 دوز (حداکثر تا 600 میلی گرم در روز).
• برای کاهش سطح فشار خون - دی هیدروپیریدین 30-90 میلی گرم در روز.
• اصلاح هیپوکالمی – مکمل های پتاسیم.



اسپیرونولاکتون برای درمان HA ایدیوپاتیک استفاده می شود. برای کاهش فشار خون، لازم است که سالورتیک ها، آنتاگونیست های کلسیم، مهارکننده های ACEو آنتاگونیست های آنژیوتانسین II. اگر تشخیص افتراقی نشان دهنده هایپرآلدوسترونیسم سرکوب شده با گلوکوکورتیکوئید باشد، دگزامتازون تجویز می شود.

آلدوسترونیسم اولیه (سندرم کان) آلدوسترونیسم ناشی از تولید مستقل آلدوسترون توسط قشر آدرنال (به دلیل هیپرپلازی، آدنوم یا کارسینوم) است. علائم و نشانه ها شامل ضعف گاه به گاه، افزایش فشار خون و هیپوکالمی است. تشخیص شامل تعیین سطح آلدوسترون پلاسما و فعالیت رنین پلاسما است. درمان بستگی به علت دارد. در صورت امکان تومور برداشته می شود. در صورت هیپرپلازی، اسپیرونولاکتون یا داروهای مرتبط می توانند فشار خون را عادی کرده و باعث ناپدید شدن سایر تظاهرات بالینی شوند.

آلدوسترون قوی ترین مینرالوکورتیکوئیدی است که توسط غدد فوق کلیوی تولید می شود. احتباس سدیم و از دست دادن پتاسیم را تنظیم می کند. در کلیه ها، آلدوسترون باعث انتقال سدیم از لومن لوله های دیستال به سلول های لوله ای در ازای پتاسیم و هیدروژن می شود. همین اثر در بزاق نیز مشاهده می شود غدد عرقسلول های مخاط روده، تبادل بین مایع درون سلولی و خارج سلولی.

ترشح آلدوسترون توسط سیستم رنین-آنژیوتانسین و به میزان کمتری توسط ACTH تنظیم می شود. رنین، یک آنزیم پروتئولیتیک، در سلول های مجاورت گلومرولی کلیه ها تجمع می یابد. کاهش حجم و سرعت جریان خون در شریان های آوران کلیه باعث ترشح رنین می شود. رنین آنژیوتانسینوژن کبد را به آنژیوتانسین I تبدیل می کند که توسط آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین به آنژیوتانسین II تبدیل می شود. آنژیوتانسین II باعث ترشح آلدوسترون و به میزان کمتری ترشح کورتیزول و دئوکسی کورتیکوسترون می شود که فعالیت پرسوری نیز دارند. احتباس سدیم و آب ناشی از افزایش ترشح آلدوسترون باعث افزایش حجم خون در گردش و کاهش ترشح رنین می شود.

سندرم هیپرآلدوسترونیسم اولیه توسط J. Conn (1955) در ارتباط با آدنوم تولید کننده آلدوسترون در قشر آدرنال (آلدوستروم) توصیف شد، که حذف آن منجر به بهبودی کاملبیمار در حال حاضر مفهوم جمعیهیپرآلدوسترونیسم اولیه تعدادی از بیماری ها را که از نظر ویژگی های بالینی و بیوشیمیایی مشابه هستند، اما در پاتوژنز متفاوت هستند، متحد می کند که بر اساس تولید بیش از حد و مستقل (یا تا حدی وابسته) به سیستم رنین-آنژیوتانسین آلدوسترون توسط قشر آدرنال است.

, , , , , , , , , , ,

کد ICD-10

E26.0 هیپرآلدوسترونیسم اولیه

علت آلدوسترونیسم اولیه چیست؟

آلدوسترونیسم اولیه ممکن است به دلیل آدنوم، معمولا یک طرفه، لایه گلومرولی قشر آدرنال یا، کمتر شایع، توسط کارسینوم یا هیپرپلازی آدرنال ایجاد شود. در هیپرپلازی آدرنال، که بیشتر در مردان مسن مشاهده می شود، هر دو غده فوق کلیوی بیش فعال هستند و آدنوم وجود ندارد. تصویر بالینی را می توان در هیپرپلازی مادرزادی آدرنال ناشی از کمبود 11 هیدروکسیلاز و در هیپرآلدوسترونیسم سرکوب شده با دگزامتازون ارثی مشاهده کرد.

علائم آلدوسترونیسم اولیه

مورد بالینی هیپرآلدوسترونیسم اولیه

بیمار M.، یک زن 43 ساله، در 31 ژانویه 2012 با شکایت از سردرد، سرگیجه هنگام افزایش فشار خون به حداکثر 200/100 میلی متر جیوه در بخش غدد درون ریز بیمارستان بالینی جمهوری کازان بستری شد. هنر (با فشار خون راحت 150/90 میلی متر جیوه)، ضعف عمومی عضلانی، گرفتگی عضلات پا، ضعف عمومی، خستگی.

سابقه بیماری. این بیماری به تدریج توسعه یافت. به مدت پنج سال، بیمار افزایش فشار خون را مشاهده کرد، که برای آن توسط یک درمانگر در محل زندگی خود مشاهده شد و تحت درمان ضد فشار خون (انالاپریل) قرار گرفت. حدود 3 سال پیش، من شروع به تجربه دوره‌ای درد پا، گرفتگی و ضعف عضلانی کردم که بدون عوامل محرک قابل مشاهده رخ داد و طی 2-3 هفته خود به خود از بین رفت. از سال 2009، او 6 بار تحت درمان بستری در بخش های عصبی موسسات پزشکی مختلف با تشخیص پلی نوروپاتی مزمن دمیلینه کننده، ضعف عمومی عضلانی تحت حاد قرار گرفت. یکی از اپیزودها شامل ضعف عضلات گردن و افتادگی سر بود.

با تزریق پردنیزولون و یک مخلوط پلاریزه، بهبود در طی چند روز رخ داد. طبق آزمایش خون، پتاسیم 2.15 میلی مول در لیتر است.

از تاریخ 26/12/11 لغایت 25/01/12 در بیمارستان بالینی جمهوری خواه بستری شد و با شکایت از ضعف عمومی عضلانی و گرفتگی دوره ای پا در آنجا بستری شد. آزمایشی انجام شد که نشان داد: آزمایش خون در 27 دسامبر 2011: ALT - 29 U/L، AST - 14 U/L، کراتینین - 53 میکرومول در لیتر، پتاسیم 2.8 میلی مول در لیتر، اوره - 4.3 میلی مول در لیتر ، جمع پروتئین 60 گرم در لیتر، بیلی روبین کل. - 14.7 میکرومول در لیتر، CPK - 44.5، LDH - 194، فسفر 1.27 میلی مول در لیتر، کلسیم - 2.28 میلی مول در لیتر.

آزمایش ادرار مورخ 27/12/11; وزن مخصوص - 1002، پروتئین - آثار، لکوسیت ها - 9-10 در هر سلول، epit. pl - 20-22 در p/z.

هورمون ها در خون: T3sv - 4.8، T4sv - 13.8، TSH - 1.1 میکرومتر بر لیتر، کورتیزول - 362.2 (طبیعی 230-750 نانومول در لیتر).

سونوگرافی: کلیه چپ: 97x46 میلی متر، پارانشیم 15 میلی متر، افزایش اکوژنیسیتی، FLS - 20 میلی متر. اکوژنیسیته افزایش می یابد. حفره منبسط نشده است. سمت راست 98x40 میلی متر. پارانشیم 16 میلی متر است، اکوژنیسیته افزایش یافته، CL 17 میلی متر است. اکوژنیسیته افزایش می یابد. حفره منبسط نشده است. یک لبه هایپراکویک در اطراف اهرام در دو طرف تجسم شده است. بر اساس معاینه فیزیکی و یافته های آزمایشگاهی برای رد آسیب شناسی غدد درون ریزمنشا آدرنال، معاینه بیشتر توصیه شد.

سونوگرافی غدد فوق کلیوی: در برآمدگی غده فوق کلیوی چپ یک شکل گرد ایزواکویک به ابعاد 23x19 میلی متر مشاهده می شود. در برجستگی غده فوق کلیوی راست، تشکیلات پاتولوژیک به طور قابل اعتمادی قابل مشاهده نیستند.

ادرار برای کاتکول آمین ها: دیورز - 2.2 لیتر، آدرنالین - 43.1 نانومول در روز (طبیعی 30-80 نانومول در روز)، نوراپی نفرین - 127.6 نانومول در لیتر (طبیعی 20-240 نانومول در روز). این نتایج حضور فئوکروموسیتوم را به عنوان یک علت احتمالی فشار خون کنترل نشده رد کرد. رنین از 01/13/12-1.2 µIU/ml (N عمودی - 4.4-46.1؛ افقی 2.8-39.9)، آلدوسترون 1102 pg/ml (طبیعی: خوابیده 8-172، نشسته 30-355).

RCT مورخ 18/01/12: علائم RCT تشکیل در غده فوق کلیوی چپ (در دمگل میانی غده فوق کلیوی چپ یک سازند بیضی شکل بیضی شکل با ابعاد 25*22*18 میلی متر، همگن، با تراکم 47 NU تعیین شده است.

بر اساس تاریخچه، تصویر بالینی، این روش های تحقیق آزمایشگاهی و ابزاری ایجاد شده است تشخیص بالینی: هیپرآلدوسترونیسم اولیه (آلدوستروم غده فوق کلیوی چپ) که ابتدا به شکل سندرم هیپوکالمیک، علائم عصبی، تاکی کاردی سینوسی شناسایی شد. تشنج دوره ای هیپوکالمیک همراه با جنرالیزه ضعف عضلانی. بیماری هیپرتونیک 3 درجه، 1 مرحله. CHF 0. تاکی کاردی سینوسی. عفونت مجاری ادراریدر مرحله حل و فصل

سندرم هیپرآلدوسترونیسم با تظاهرات بالینی ناشی از سه مجموعه علامت اصلی رخ می دهد: فشار خون شریانی، که می تواند یک دوره بحرانی (تا 50٪) یا مداوم داشته باشد. اختلال در هدایت عصبی عضلانی و تحریک پذیری که با هیپوکالمی همراه است (در 35-75٪ موارد). اختلال در عملکرد لوله های کلیه (50-70٪ موارد).

به بیمار درمان جراحی برای برداشتن تومور تولید کننده هورمون غده فوق کلیوی - آدرنالکتومی لاپاروسکوپی در سمت چپ توصیه شد. یک عمل جراحی انجام شد - آدرنالکتومی لاپاروسکوپی در سمت چپ در بخش جراحی شکم RKB. دوره بعد از عملبدون هیچ ویژگی خاصی پیش رفت. در روز چهارم پس از جراحی (11/02/12)، سطح پتاسیم خون 4.5 میلی مول در لیتر بود. فشار خون 130/80 میلی متر جیوه. هنر

, , , , , ,

آلدوسترونیسم ثانویه

آلدوسترونیسم ثانویه افزایش تولید آلدوسترون توسط غدد فوق کلیوی در پاسخ به محرک های غیر هیپوفیز و خارج آدرنال، از جمله تنگی شریان کلیوی و هیپوولمی است. علائم مشابه علائم آلدوسترونیسم اولیه است. درمان شامل اصلاح علت زمینه ای است.

آلدوسترونیسم ثانویه ناشی از کاهش جریان خون کلیوی است که مکانیسم رنین-آنژیوتانسین را تحریک می کند و در نتیجه آلدوسترون را بیش از حد ترشح می کند. علل کاهش جریان خون کلیه شامل بیماری های انسدادی شریان کلیوی (به عنوان مثال، آتروم، تنگی)، انقباض عروق کلیوی (با فشار خون بدخیمبیماری های همراه با ادم (به عنوان مثال، نارسایی قلبی، سیروز همراه با آسیت، سندرم نفروتیک). ترشح ممکن است در نارسایی قلبی طبیعی باشد، اما جریان خون کبدی و متابولیسم آلدوسترون کاهش می‌یابد، بنابراین سطح این هورمون در گردش بالاست.

تشخیص آلدوسترونیسم اولیه

تشخیص در بیماران مبتلا به فشار خون بالا و هیپوکالمی مشکوک است. آزمایش آزمایشگاهی شامل تعیین سطح آلدوسترون پلاسما و فعالیت رنین پلاسما (PRA) است. آزمایشات باید زمانی انجام شود که بیمار داروهایی را که بر سیستم رنین-آنژیوتانسین اثر می‌گذارند (مانند دیورتیک‌های تیازیدی، مهارکننده‌های ACE، آنتاگونیست‌های آنژیوتانسین، مسدودکننده‌ها) به مدت 4 تا 6 هفته قطع کند. ARP معمولاً صبح ها در حالی که بیمار دراز کشیده است اندازه گیری می شود. به طور معمول، بیماران مبتلا به آلدوسترونیسم اولیه دارای سطوح آلدوسترون پلاسما بیش از 15 نانوگرم در دسی لیتر (> 0.42 نانومول در لیتر) و سطوح پایین ARP، با نسبت آلدوسترون پلاسما (بر حسب نانوگرم در دسی لیتر) به ARP [بر حسب نانوگرم/(میلی لیتر بر ساعت) هستند. ] بیشتر از 20 .

سندرم کان (Conn) مجموعه ای از علائم است که به دلیل تولید بیش از حد آلدوسترون توسط قشر آدرنال ایجاد می شود. علت آسیب شناسی تومور یا هیپرپلازی ناحیه گلومرولی قشر است. در بیماران فشار خون افزایش می یابد، میزان پتاسیم کاهش می یابد و غلظت سدیم در خون افزایش می یابد.

این سندرم چندین نام معادل دارد: هیپرآلدوسترونیسم اولیهآلدوستروما اینها اصطلاحات پزشکیتعدادی از بیماری ها را ترکیب می کند که از نظر ویژگی های بالینی و بیوشیمیایی مشابه هستند، اما در پاتوژنز متفاوت هستند. سندرم کان یک آسیب شناسی غدد درون ریز است که با ترکیبی از میاستنی گراویس، تشنگی غیرطبیعی قوی و غیرقابل رفع، فشار خون بالا و افزایش حجم ادرار آزاد شده در روز ظاهر می شود.

آلدوسترون عملکرد حیاتی دارد توابع مهمدر بدن انسان هورمون ترویج می کند:

• جذب سدیم در خون،
• ایجاد هیپرناترمی،
• دفع پتاسیم در ادرار،
• قلیایی شدن خون،
• کاهش تولید رنین

هنگامی که سطح آلدوسترون در خون افزایش می یابد، عملکرد سیستم گردش خون، ادراری و عصبی عضلانی مختل می شود.

این سندرم بسیار نادر است.اولین بار توسط دانشمند آمریکایی کان در سال 1955 توصیف شد و به همین دلیل نام خود را گرفت. متخصص غدد اصلی را شرح داد تظاهرات بالینیسندرم و ثابت کرد که موثرترین روش برای درمان پاتولوژی جراحی است. اگر بیماران سلامت خود را تحت نظر داشته باشند و به طور منظم به پزشک مراجعه کنند، بیماری به موقع تشخیص داده می شود و به خوبی به درمان پاسخ می دهد. برداشتن آدنوم آدرنال منجر به بهبودی کامل بیماران می شود.

آسیب شناسی در زنان 30-50 ساله شایع تر است. در مردان، این سندرم 2 برابر کمتر ایجاد می شود. بسیار نادر است که این بیماری بر کودکان تأثیر بگذارد.

اتیولوژی و پاتوژنز

عوامل اتیوپاتوژنتیک سندرم کان:

1. علت اصلی سندرم کان ترشح بیش از حد هورمون آلدوسترون توسط غدد فوق کلیوی است که به دلیل وجود یک تومور فعال هورمونی در لایه بیرونی قشر مغز - آلدوستروما ایجاد می شود. در 95٪ موارد، این نئوپلاسم خوش خیم است، متاستاز نمی دهد، سیر یک طرفه دارد، تنها با افزایش سطح آلدوسترون در خون مشخص می شود و باعث اختلالات جدی می شود. متابولیسم آب و نمکدر ارگانیسم قطر آدنوم کمتر از 2.5 سانتی متر است رنگ مایل به زردبه دلیل کلسترول بالا
2. هیپرپلازی دو طرفه قشر آدرنال منجر به ایجاد هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک می شود. علت ایجاد هیپرپلازی منتشر یک استعداد ارثی است.
3. به طور معمول، علت ممکن است باشد تومور بدخیم- کارسینوم آدرنال، که نه تنها آلدوسترون، بلکه سایر کورتیکواستروئیدها را نیز سنتز می کند. این تومور بزرگتر است - تا قطر 4.5 سانتی متر یا بیشتر، و قادر به رشد تهاجمی است.

پیوندهای پاتوژنتیک سندرم:

• ترشح بیش از حد آلدوسترون،
• کاهش فعالیت رنین و آنژیوتانسین،
• دفع لوله ای پتاسیم،
• هیپرکالیوریا، هیپوکالمی، کمبود پتاسیم در بدن،
• ایجاد میاستنی گراویس، پارستزی، فلج عضلانی گذرا،
• افزایش جذب سدیم، کلر و آب،
• احتباس مایعات در بدن،
• هیپرولمی،
• تورم دیواره ها و انقباض رگ های خونی،
• افزایش OPS و BCC،
• افزایش فشار خون،
• حساسیت عروقی به تأثیرات پرسور،
• هیپومنیزیمی،
• افزایش تحریک پذیری عصبی عضلانی،
• اختلال در متابولیسم مواد معدنی،
• اختلال در عملکرد اندام های داخلی،
• التهاب بینابینی بافت کلیه با یک جزء ایمنی،
• نفرواسکلروز،
• ظاهر علائم کلیه- پلی اوری، پلی دیپسی، شب ادراری،
• توسعه نارسایی کلیه

هیپوکالمی مداوم منجر به اختلالات ساختاری و عملکردی در اندام ها و بافت ها - در لوله های کلیه، عضلات صاف و اسکلتی و سیستم عصبی می شود.

عوامل موثر در ایجاد سندرم:

1. بیماری ها سیستم قلبی عروقی,
2. آسیب شناسی مزمن همزمان،
3. کاهش منابع محافظتی بدن

علائم

تظاهرات بالینی هیپرآلدوسترونیسم اولیه بسیار متنوع است. بیماران به سادگی به برخی از آنها توجه نمی کنند که کار را دشوار می کند تشخیص زودهنگامآسيب شناسي. چنین بیمارانی با نوع پیشرفته این سندرم به پزشک مراجعه می کنند. این امر متخصصان را مجبور می کند تا خود را به درمان تسکینی محدود کنند.

علائم سندرم کان:

• ضعف و خستگی عضلانی،
• تاکی کاردی حمله ای،
• تشنج تونیک-کلونیک،
• سردرد،
• تشنگی مداوم،
• پلی اوری با چگالی نسبی کم ادرار،
• پارستزی اندام ها،
• اسپاسم حنجره، خفگی،
• فشار خون شریانی.

سندرم کان با علائم آسیب به قلب و عروق خونی، کلیه ها و بافت ماهیچه ای همراه است. فشار خون شریانی می تواند بدخیم و مقاوم به درمان ضد فشار خون و همچنین متوسط ​​و خفیف باشد و به خوبی به درمان پاسخ دهد. می تواند یک بحران یا یک سیر پایدار داشته باشد.

1. عادی سازی فشار خون بالا معمولاً با داروهای ضد فشار خون دشوار است. این منجر به ظهور علائم بالینی مشخص می شود - سرگیجه، تهوع و استفراغ، تنگی نفس، قلب. در هر بیمار دوم، فشار خون بالا ماهیت بحرانی دارد.
2. در موارد شدید، آنها حملات تتانی یا ایجاد فلج شل را تجربه می کنند. فلج به طور ناگهانی رخ می دهد و می تواند چند ساعت طول بکشد. هیپورفلکسی در بیماران با نقص حرکتی منتشر همراه است که با انقباضات میوکلونیک در طول معاینه ظاهر می شود.
3. فشار خون مداوم منجر به ایجاد عوارض از قلب و سیستم عصبی می شود. هیپرتروفی حفره های چپ قلب به نارسایی پیشرونده کرونر ختم می شود.
4. فشار خون شریانی عملکرد اندام بینایی را مختل می کند: فوندوس چشم تغییر می کند، دیسک متورم می شود. عصب باصره، حدت بینایی تا نابینایی کامل کاهش می یابد.
5. ضعف عضلانی به شدت می رسد و از حرکت بیماران جلوگیری می کند. آنها با احساس مداوم وزن بدن خود، حتی نمی توانند از رختخواب خارج شوند.
6. در موارد شدید، دیابت بی مزه نفروژنیک ممکن است ایجاد شود.

سه نوع از سیر بیماری وجود دارد:

1. سندرم کان با توسعه سریع علائم - سرگیجه، آریتمی، اختلال هوشیاری.
2. سیر تک علامتی بیماری افزایش فشار خون در بیماران است.
3. هیپرآلدوسترونیسم اولیه با علائم بالینی خفیف - ضعف، خستگی. این سندرم به طور تصادفی در طی معاینه پزشکی کشف می شود. با گذشت زمان، بیماران دچار التهاب ثانویه کلیه ها در پس زمینه اختلالات الکترولیتی موجود می شوند.

اگر علائم سندرم کان ظاهر شد، باید به پزشک مراجعه کنید. در صورت عدم درمان صحیح و به موقع در حال توسعه هستند عوارض خطرناک، نمایندگی تهدید واقعیبرای زندگی بیماربه دلیل فشار خون طولانی مدت، آنها می توانند ایجاد شوند بیماری های جدیسیستم قلبی عروقی، تا سکته مغزی و حملات قلبی. ایجاد رتینوپاتی فشار خون بالا، میاستنی گراویس شدید و بدخیمی تومور ممکن است.

تشخیص

اقدامات تشخیصی برای سندرم مشکوک کان عبارتند از: تست های آزمایشگاهی، مطالعات هورمونی، تست های عملکردی و تشخیص موضعی.

• آزمایش خون برای شاخص های بیوشیمیایی - هیپرناترمی، هیپوکالمی، قلیایی شدن خون، هیپوکلسمی، هیپرگلیسمی.
• بررسی هورمونی - افزایش سطح آلدوسترون پلاسما.
• تجزیه و تحلیل عمومی ادرار - تعیین چگالی نسبی آن، محاسبه دیورز روزانه: ایزو و هیپوستنوری، شب ادراری، واکنش قلیایی ادرار.
• آزمایشات اختصاصی - تعیین سطح رنین در خون، نسبت آلدوسترون پلاسما و فعالیت رنین، تعیین سطح آلدوسترون در نمونه ادرار روزانه.
• برای افزایش فعالیت رنین در پلاسمای خون، تحریک با پیاده روی طولانی، رژیم غذایی هیپو سدیم و دیورتیک ها انجام می شود. اگر فعالیت رنین حتی پس از تحریک نیز تغییر نکند، بیمار مبتلا به سندرم کان است.
• برای شناسایی سندرم ادراریآزمایشی را با "Veroshpiron" انجام دهید. این دارو 4 بار در روز به مدت سه روز مصرف می شود و مصرف روزانه نمک را به شش گرم محدود می کند. افزایش سطح پتاسیم در خون در روز چهارم نشانه آسیب شناسی است.
• CT و MRI حفره شکمی - شناسایی آلدوستروما یا هیپرپلازی دو طرفه، نوع و اندازه آن، تعیین وسعت عمل.
• سینتی گرافی - تشخیص تومور غده فوق کلیوی که آلدوسترون ترشح می کند.
• اکسی سوپرارنوگرافی به شما امکان می دهد محل و اندازه تومور آدرنال را تعیین کنید.
• سونوگرافی غدد فوق کلیوی با نقشه برداری داپلر رنگی دارد حساسیت بالا، کم هزینه است و برای تجسم آلدوستروما انجام می شود.
• ECG تغییرات متابولیک در میوکارد، علائم فشار خون بالا و اضافه بار بطن چپ را نشان می دهد.
• تجزیه و تحلیل ژنتیک مولکولی - شناسایی اشکال خانوادگی آلدوسترونیسم.

روش های موضعی - CT و MRI - تومورها را در غده فوق کلیوی با دقت زیادی تشخیص می دهند، اما اطلاعاتی در مورد فعالیت عملکردی آن ارائه نمی دهند. لازم است تغییرات تشخیص داده شده در توموگرام با داده های آزمایشات هورمونی مقایسه شود. نتایج معاینه جامعبیماران به متخصصان اجازه می دهند تا به درستی تشخیص داده و درمان مناسب را تجویز کنند.

افراد مبتلا به فشار خون شریانی شایسته توجه ویژه هستند. کارشناسان به وجود علائم بالینی این بیماری توجه می کنند - فشار خون شدید، پلی اوری، پلی دیپسی، ضعف عضلانی.

رفتار

اقدامات درمانی برای سندرم کان با هدف اصلاح فشار خون بالا و اختلالات متابولیک و همچنین پیشگیری از عوارض احتمالیناشی از فشار خون بالا و کاهش شدیدپتاسیم در خون درمان محافظه کارانه قادر به بهبود اساسی وضعیت بیماران نیست. آنها تنها پس از برداشتن آلدوستروما می توانند به طور کامل بهبود یابند.

آدرنالکتومی

جراحی برای بیماران مبتلا به آلدوستروم آدرنال اندیکاسیون دارد. آدرنالکتومی یک طرفه یک روش رادیکال است که شامل برداشتن جزئی یا کامل غده آدرنال آسیب دیده است. اکثر بیماران برای جراحی لاپاراسکوپی اندیکاسیون می شوند که مزیت آن درد خفیف و ترومای بافتی است. دوره نقاهت، برش های کوچکی که زخم های کوچکی به جا می گذارد. 2-3 ماه قبل از عمل، بیماران باید مصرف دیورتیک ها را شروع کنند و داروهای ضد فشار خونناهمسان گروه های دارویی. پس از درمان جراحی، معمولاً عود سندرم کان مشاهده نمی شود. شکل ایدیوپاتیک سندرم را نمی توان با جراحی درمان کرد، زیرا حتی برداشتن کامل غدد فوق کلیوی به عادی سازی فشار خون کمک نمی کند. چنین بیمارانی برای درمان مادام العمر با آنتاگونیست های آلدوسترون اندیکاسیون دارند.

اگر علت سندرم هیپرپلازی آدرنال باشد یا شکل ایدیوپاتیک آسیب شناسی وجود داشته باشد، نشان داده می شود. درمان محافظه کارانه. برای بیماران تجویز می شود:

1. دیورتیک های نگهدارنده پتاسیم - اسپیرونولاکتون،
2. گلوکوکورتیکواستروئیدها - "دگزامتازون"
3. داروهای ضد فشار خون - نیفدیپین، متوپرولول.

برای درمان هیپرآلدوسترونیسم اولیه، رعایت رژیم غذایی و محدود کردن مصرف نمک خوراکی به ۲ گرم در روز ضروری است. یک رژیم ملایم، فعالیت بدنی متوسط ​​و حفظ وزن مطلوب به طور قابل توجهی وضعیت بیماران را بهبود می بخشد.

رعایت دقیق رژیم غذایی از شدت علائم بالینی سندرم می کاهد و شانس بهبودی بیماران را افزایش می دهد. بیماران باید غذاهای خانگی بخورند که حاوی طعم دهنده ها، طعم دهنده ها یا سایر افزودنی ها نباشد. پزشکان پرخوری را توصیه نمی کنند. بهتر است هر 3 ساعت در وعده های کوچک غذا بخورید. اساس رژیم غذایی باید میوه ها و سبزیجات تازه، غلات، گوشت بدون چربی و محصولات حاوی پتاسیم باشد. شما باید حداقل 2 لیتر آب در روز بنوشید. در این رژیم هر نوع الکل، قهوه غلیظ، چای و غذاهایی که فشار خون را افزایش می دهند، حذف می شود. بیماران باید غذاهایی با اثر ادرارآور - هندوانه و خیار و همچنین جوشانده ها و تنتورهای مخصوص مصرف کنند.

• پیاده روی مکرر در هوای تازه،
• ورزش ها،
• ترک سیگار و ترک الکل،
• ترک فست فود

پیش آگهی برای سندرم کان تشخیص داده شده معمولا مطلوب است. بستگی دارد به ویژگیهای فردیبدن بیمار و حرفه ای بودن پزشک معالج. مهم است که برای درخواست به موقع مراقبت پزشکی، قبل از ایجاد نفروپاتی و فشار خون مداوم. فشار خون بالا یک مشکل سلامتی جدی و خطرناک است که با هیپرآلدوسترونیسم اولیه همراه است.

ویدئو: آلدوستروما - علت سندرم کان، برنامه "سالم زندگی کن!"

هیپرآلدوسترونیسم یک سندرم ناشی از ترشح بیش از حد آلدوسترون (هورمون معدنی کورتیکوئید قشر آدرنال) است که با فشار خون شریانی و شدید همراه است. اختلالات الکترولیتی. مرسوم است که اولیه و .

هیپرآلدوسترونیسم اولیه نتیجه تولید بیش از حد اولیه آلدوسترون به طور مستقیم در لایه گلومرولی قشر آدرنال است.

در هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، تحریک تولید آلدوسترون اضافی به دلیل تأثیر عوامل پاتولوژیک واقع در خارج از غدد فوق کلیوی رخ می دهد. علاوه بر این، گروهی از بیماری ها وجود دارد که با علائم مشابه مشخص می شوند، نه همراه افزایش سطحآلدوسترون (سندرم هایی که شبیه هیپرآلدوسترونیسم هستند).

هیپرآلدوسترونیسم اولیه که برای اولین بار توسط کان در سال 1956 توصیف شد، در بیشتر موارد نتیجه آدنوم آدرنال تولیدکننده آلدوسترون مستقل است. سندرم کان، کمتر شایع - هیپرپلازی دو طرفه ماکرونودولار یا میکروندولار (هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک) یا سرطان آدرنال. در بیشتر موارد، آدنوم یک طرفه آدرنال، معمولاً کوچک (تا قطر 3 سانتی متر) تشخیص داده می شود که با فرکانس یکسان در هر دو طرف رخ می دهد.

اتیولوژی و پاتوژنز

این بیماری بیشتر در زنان (2 برابر بیشتر از مردان)، معمولاً بین سنین 30 تا 50 سال رخ می دهد. از آنجایی که علامت اصلی هیپرآلدوسترونیسم، فشار خون شریانی است، بسیار مهم است که هیپرآلدوسترونیسم اولیه در حدود 1 درصد از جمعیت عمومی بیماران مبتلا به فشار خون شریانی تشخیص داده شود. علت بیماری ناشناخته است. باید به خاطر داشت که هیپرآلدوسترونیسم، ناشی از هیپرپلازی زونا گلومرولوزای قشر آدرنال، با حفظ حساسیت به تحریک توسط آنژیوتانسین II مشخص می شود.

علاوه بر این، هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی متمایز می شود که توسط گلوکوکورتیکوئیدها سرکوب می شود و با حساسیت حفظ شده به ACTH هیپوفیز (هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی نوع I)، که به دلیل تشکیل یک آنزیم معیوب در طی عبور از 11-β-هیدروکسیلاز و سنتز آلدوسترون ایجاد می شود. در کروموزوم 8 در نتیجه این تجزیه، هر دو ژن به ACTH حساس می شوند و سنتز آلدوسترون نه تنها در زونا گلومرولوزا، بلکه در زونا فاسیکولاتا قشر آدرنال نیز آغاز می شود که با افزایش تولید آلدوسترون همراه است و 11- متابولیت های دئوکسی کورتیکورتیزول (18-oxocortisol و 18-hydroxycortisol).

پاتوژنز هیپرآلدوسترونیسم اولیه با تجمع بیش از حد سدیم در سرم خون و افزایش دفع پتاسیم در ادرار همراه است. در نتیجه هیپوکالمی داخل سلولی و جایگزینی جزئی یون های پتاسیم در سلول با یون هیدروژن مایع خارج سلولی مشاهده می شود که با تحریک دفع کلر در ادرار همراه بوده و باعث ایجاد آلکالوز هیپوکلرمیک می شود. هیپوکالمی مداوم منجر به آسیب به لوله های کلیوی می شود که توانایی تمرکز ادرار را از دست می دهند و از نظر بالینی با هیپوستنوری و پلی دیپسی ثانویه همراه است. در عین حال، هیپوکالمی منجر به کاهش حساسیت به ADH (هورمون ضد ادرار - وازوپرسین) می شود که باعث تشدید پلی اوری و پلی دیپسی می شود.

در عین حال، هیپرناترمی با ایجاد هیپرولمی و فشار خون شریانی باعث احتباس آب می شود. واقعیت مهم این است که با وجود احتباس سدیم و مایعات، با هیپرآلدوسترونیسم اولیه، ادم ایجاد نمی شود (پدیده فرار)، که با افزایش برون ده قلبی، فشار خون شریانی و دیورز فشار خون بالا توضیح داده می شود.

وجود طولانی مدت هیپرآلدوسترونیسم با عوارض ناشی از فشار خون شریانی (انفارکتوس میوکارد، سکته مغزی) و هیپرتروفی خاص میوکارد همراه است. همانطور که در بالا ذکر شد، ترشح بیش از حد مداوم آلدوسترون منجر به هیپوکالمی پیشرونده می شود که باعث ایجاد میوپاتی هیپوکالمیک می شود که منجر به ظهور تغییرات دژنراتیو در عضلات می شود.

علائم

اکثر بیماران فشار خون دیاستولیک شریانی همراه با سردرد (سندرم فشار خون شریانی) دارند و قابل درمان با داروهای ضد فشار خون در دوزهای درمانی متوسط ​​نیستند؛ بحران های فشار خون می تواند توسط دیورتیک های تیازیدی یا لوپ تحریک شود و با علائم قلبی یا مغزی همراه باشد.

افزایش فشار خون همراه با هیپوکالمی باعث ناهنجاری های الکتروکاردیوگرافی می شود: صاف شدن یا وارونگی موج T ظاهر می شود، کاهش می یابد. بخش S-T، فاصله Q-T طولانی می شود، یک موج U (موج) مشخص ظاهر می شود، آریتمی های قلبی و اکستراسیستول و علائم هیپرتروفی بطن چپ ثبت می شود. در هیپرآلدوسترونیسم اولیه، ادم وجود ندارد، در حالی که در هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، سندرم ادم اساس بیماری زایی بیماری است.

هیپوکالمی، یک علامت مشخصه هیپرآلدوسترونیسم، از پیش تعیین کننده ایجاد ضعف عضلانی (سندرم میوپاتیک)، خستگی و کاهش عملکرد است. ضعف عضلانی با فعالیت بدنی یا به طور ناگهانی (بدون دلیل) به شدت افزایش می یابد. در عین حال، شدت ضعف در زمان حمله، امکان حرکت یا حداقل کار فیزیکی را محدود می کند. پارستزی و تشنج موضعی ممکن است.

در نتیجه اختلال در توانایی کلیه ها در تمرکز ادرار، پلی اوری همراه با هیپوستنوری ایجاد می شود که اغلب با پلی دیپسی ثانویه همراه است. علامت مشخصه- با غلبه دیورز شبانه بر روز.

بسته به درجه تظاهر علائم فوق، گزینه های مختلفی برای سیر بیماری قبل از تشخیص امکان پذیر است:

• گزینه بحران - همراه بحران های فشار خون بالابا علائم عصبی عضلانی شدید (آدینامی، پارستزی، تشنج)؛
• یک شکل ثابت فشار خون شریانی با ضعف مداوم عضلانی، درجه آن پایین تر از شکل بحران است.
• گزینه بدون فشار خون شریانی قابل توجه با غلبه اختلالات عصبی عضلانی گذرا در زمان بحران.

تشخیص

تشخیص هیپرآلدوسترونیسم اولیه شامل دو مرحله اجباری است: اثبات هیپرآلدوسترونیسم و ​​تشخیص شکل نازولوژیک بیماری.

شاخص های زیر به عنوان شواهد هیپرآلدوسترونیسم اولیه عمل می کنند:

1. سطح سرمی پتاسیم
2. سطح رنین کاهش می یابد (فعالیت رنین پلاسما).
3. سطح آلدوسترون خون افزایش می یابد.
4. دفع روزانه متابولیت های آلدوسترون در ادرار (آلدوسترون-18-گلوکرونیت) افزایش می یابد.

مطالعات ذکر شده را می توان هنگام معاینه بیماران مبتلا به افت فشار خون شریانی به عنوان روش غربالگری برای شناسایی استفاده کرد گروه هدفو انجام معاینه ویژه که در موارد دشواراز آزمایشات فارماکودینامیک می توان استفاده کرد:

1. آزمایش با محلول ایزوتونیک کلرید سدیم: به بیمار در وضعیت افقی 2 لیتر محلول کلرید سدیم 0.9 درصد به آرامی (حداقل به مدت 4 ساعت) تزریق می شود و پس از پایان آزمایش، سطح آلدوسترون تعیین می شود که این امر انجام می شود. با هیپرآلدوسترونیسم اولیه کاهش نمی یابد.
2. آزمایش با اسپیرونولاکتون: بیمار به مدت 3 روز 400 میلی گرم در روز اسپیرونولاکتون خوراکی دریافت می کند. افزایش سطح پتاسیم بیش از 1 میلی مول در لیتر، هیپرآلدوسترونیسم را تایید می کند.
3. تست با فوروزماید: برای بیمار 0.08 گرم فوروزماید خوراکی تجویز می شود. پس از 3 ساعت، کاهش فعالیت رنین پلاسما و افزایش سطح آلدوسترون با هیپرآلدوسترونیسم وجود دارد.
4. تست با 9α فلوروکورتیزول: بیمار به مدت 3 روز 400 میکروگرم در روز از 9α فلوروکورتیزول (کورتینف) خوراکی دریافت می کند و سطح آلدوسترون قبل و بعد از آزمایش بررسی می شود. با هیپرپلازی دو طرفه لایه گلومرولی قشر آدرنال، کاهش سطح آلدوسترون مشاهده می شود و با آلدوستروما، کاهشی در سطح آلدوسترون مشاهده نمی شود:
5. تست دگزامتازون: برای افتراق هیپرآلدوسترونیسم سرکوب شده با گلوکوکورتیکوئید استفاده می شود، تجویز 0.5 - 1.0 میلی گرم 2 بار در روز به مدت یک هفته منجر به کاهش تظاهرات بیماری می شود.
6. تست ارتوستاتیک (به شما امکان می دهد هیپرآلدوسترونیسم اولیه را از آلدوسترومای یک طرفه و هیپرپلازی آدرنال دو طرفه افتراق دهید): پس از 3-4 ساعت از ماندن بیمار در وضعیت عمودی (ایستادن، راه رفتن)، سطح آلدوسترون و فعالیت رنین پلاسما ارزیابی می شود. با آلدوستروم خودمختار، فعالیت رنین پلاسما تغییر نمی کند (کم می ماند)، و سطح آلدوسترون کاهش می یابد یا کمی تغییر می کند (به طور معمول، فعالیت رنین پلاسما و آلدوسترون 30٪ بالاتر از مقادیر پایه افزایش می یابد).

علائم غیر مستقیم هیپرآلدوسترونیسم:

• هیپرناترمی؛
• هیپرکالیوریا، هیپوکالمی؛
• پلی اوری، ایزو و هیپوستنوری؛
• آلکالوز متابولیک و افزایش سطح بی کربنات در سرم خون (نتیجه از دست دادن یون هیدروژن در ادرار و اختلال در بازجذب بی کربنات) و همچنین ادرار قلیایی.
• با هیپوکالمی شدید، سطح منیزیم در سرم خون نیز کاهش می یابد.

معیارهای تشخیص هیپرآلدوسترونیسم اولیه عبارتند از:

• فشار خون دیاستولیک در غیاب ادم؛
• کاهش ترشح رنین (فعالیت کم رنین پلاسما) بدون تمایل به افزایش کافی در شرایط کاهش حجم (ارتوستاز، محدودیت سدیم).
• ترشح بیش از حد آلدوسترون، که در شرایط افزایش حجم (بار نمک) به اندازه کافی کاهش نمی یابد.

همانطور که در بالا ذکر شد، علت هیپرآلدوسترونیسم اولیه را می توان با انجام تست های عملکردی خاص (تست ارتواستاتیک، تست با 9α-فلوروکورتیزول) مشخص کرد. علاوه بر این، در هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی، سرکوب شده توسط گلوکوکورتیکوئیدها و با حفظ حساسیت به ACTH هیپوفیز (هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی نوع I) و هیپرپلازی دو طرفه آدرنال، افزایش سطح پیش ساز در سنتز آلدوسترون وجود دارد - 18-hydroxycortic 1-050ng. در دسی لیتر و افزایش دفع 18 هیدروکسی کورتیزول از ادرار > 60 میلی گرم در روز و 18 هیدروکسی کورتیزول > 15 میلی گرم در روز. این تغییرات در هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی بارزتر است که توسط گلوکوکورتیکواستروئیدها سرکوب می شود.

پس از تأیید هیپرآلدوسترونیسم، معاینه اضافی با هدف روشن شدن شکل nosological هیپرآلدوسترونیسم اولیه و تشخیص موضعی انجام می شود. اولین قدم تجسم ناحیه غده فوق کلیوی است. روش های ترجیحی CG، MRI و PET هستند. آسیب شناسی متقارن دو طرفه یا تشکیل یک طرفه فضای اشغالگر در غده فوق کلیوی به ما امکان می دهد تا علت هیپرآلدوسترونیسم اولیه را تعیین کنیم. باید به خاطر داشت که تصویربرداری از غدد فوق کلیوی فقط در رابطه با ناهنجاری های متابولیک شناسایی شده مرتبط است.

که در سال های گذشتهفهرست شواهد احتمالی هیپرآلدوسترونیسم اولیه با امکان نمونه گیری خون جدا شده از فوم توخالی تحتانی و وریدهای آدرنال با مطالعه سطوح آلدوسترون در نمونه ها تکمیل می شود. افزایش سطح آلدوسترون به میزان 3 برابر مشخصه آلدوستروما در نظر گرفته می شود، کمتر از 3 برابر نشانه هیپرپلازی دو طرفه زونا گلومرولوزا قشر آدرنال است.

تشخیص افتراقی با تمام شرایط همراه با هیپرآلدوسترونیسم انجام می شود. اصول تشخیص های افتراقیبر اساس معاینه و حذف اشکال گوناگونهیپرآلدوسترونیسم

سندرم هایی که هیپرآلدوسترونیسم اولیه را تقلید می کنند شامل تعدادی بیماری است که با فشار خون شریانی و سندرم میوپاتیک ناشی از آلکالوز هیپوکلرمیک و سطوح پایین رنین (شبه هیپرآلدوسترونیسم) مشخص می شوند، نادر هستند و توسط آنزیموپاتی های مختلف ایجاد می شوند. در این مورد، کمبود آنزیم های دخیل در سنتز گلوکوکورتیکواستروئیدها (11-β-هیدروکسیلاز، 11-β-هیدروکسی استروئید دهیدروژناز، 5α-ردوکتاز، P450c11، P450c17) وجود دارد.

در بیشتر موارد، سندروم هایی که شبیه هیپرآلدوسترونیسم اولیه هستند، ظاهر می شوند دوران کودکیو با فشار خون شریانی مداوم و همچنین سایر علائم آزمایشگاهی هیپرآلدوسترونیسم مشخص می شوند.

رفتار

درمان هیپرآلدوسترونیسم اولیه با در نظر گرفتن علت ایجاد آن انجام می شود.

هنگامی که آلدوستروما تشخیص داده می شود، تنها روش درمانی است عمل جراحی(آدرنالکتومی). آماده سازی قبل از عمل به مدت 4 تا 8 هفته با اسپیرونولاکتون با دوز 200 - 400 میلی گرم در روز انجام می شود. با آدرنالکتومی یک طرفه درمان جایگزینگلوکوکورتیکواستروئیدها در اکثریت قریب به اتفاق موارد اندیکاسیون ندارند. پس از برداشتن آدنوم، بهبود فشار خون بالا در 55 تا 60 درصد بیماران مشاهده می شود. با این حال، فشار خون بالا ممکن است در حدود 30٪ از بیماران عمل شده باقی بماند.

در صورت مشکوک بودن به هایپرپلازی دو طرفه آدرنال، مداخله جراحی تنها در مواردی که شدید و همراه با علائم بالینیهیپوکالمی را نمی توان از نظر پزشکی با اسپیرونولاکتون کنترل کرد. آدرنالکتومی دو طرفه، به عنوان یک قاعده، سیر فشار خون همراه با هیپرپلازی ایدیوپاتیک زونا گلومرولوزا غدد فوق کلیوی را بهبود نمی بخشد، بنابراین، در چنین مواردی، درمان پیچیده ضد فشار خون با استفاده اجباری از حداکثر دوز اسپیرونولاکتون توصیه می شود.

برای هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی سرکوب شده با گلوکوکورتیکوئید درمان سرکوب کنندهدگزامتازون با دوز 0.5-1.0 میلی گرم در روز.