Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժում. Ցանցաթաղանթի դեգեներացիայի տարբեր տեսակների բուժում Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիա

Պիգմենտային դիստրոֆիացանցի կեղևը բավարար է հազվագյուտ հիվանդություն. Այն հանդիպում է 5000-ից 1-ի մոտ, և ընդհանուր առմամբ աշխարհում կա մոտ 100 միլիոն արատավոր գենի կրող, որն առաջացնում է ռետինիտ պիգմենտոզա: Այս պաթոլոգիայի զարգացման հետ մեկտեղ աչքը, ի սկզբանե լույս կլանող կառույց, վերածվում է լույս արտացոլող կառույցի, որն անխուսափելիորեն դառնում է կուրության պատճառ։ Տղամարդիկ ավելի հակված են պիգմենտային ռետինիտի զարգացմանը, և հիվանդությունը կարող է առաջանալ ինչպես մանկության, այնպես էլ տարիքում: հասուն տարիք. Վիճակագրության համաձայն, ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիայով հիվանդների մեծամասնությունը մինչև 20 տարեկան պահպանում է տեսողության սրությունը 0,1-ից բարձր և կարդալու ունակությունը, մինչդեռ 45-50 տարեկան հիվանդների մոտ տեսողության սրությունը նվազում է մինչև 0,1-ից ցածր արժեք, և նրանք այլևս չի կարող կարդալ:

Retinitis pigmentosa կամ, այլ կերպ ասած, ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիան բնութագրվում է ֆոտոընկալիչների և պիգմենտային էպիթելի դեգեներացիայով, որի արդյունքում կորցնում է ցանցաթաղանթից ուղեղի կեղև ազդանշաններ փոխանցելու ունակությունը։ Այս պաթոլոգիայի դեպքում պիգմենտային նյութի բնորոշ կուտակումը նույնպես հստակորեն նկատվում է ֆոնուսի նկարում: Պիգմենտի նստվածքով դեգեներատիվ պրոցեսը հանգեցնում է ֆոտոընկալող բջիջների և ընկալիչների անհետացմանը՝ պատճառ դառնալով, որ ցանցաթաղանթը կորցնում է զգայունությունը լուսային ազդանշանների նկատմամբ։ Արդյունքում մարդը կորցնում է տեսողությունը։

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիան առաջին անգամ նկարագրվել է 1857 թվականին Դ.Դոնդերսի կողմից, և 4 տարի անց հաստատվել է այս պաթոլոգիայի ժառանգական բնույթը։ Ժառանգականության տեսակը ազդում է կարևոր ցուցանիշներհիվանդություններ. սկզբի տարիքը, առաջընթացի արագությունը և տեսողական ֆունկցիաների կանխատեսումը: Առանձնացվում են ժառանգության հետևյալ տեսակները.

• Սեռի հետ կապված. X քրոմոսոմով արատավոր գենի փոխանցումը մորից որդուն ամենաքիչն է, բայց կանխատեսումն ամենաանբարենպաստն է.
• Աուտոսոմային ռեցեսիվ. թերի գեները փոխանցվում են երկու ծնողներից.
• Աուտոսոմային գերիշխող` հիվանդության գեների փոխանցում ծնողներից մեկից:

Նշաններ

Retinitis pigmentosa հաճախ առաջանում է մանկություն, այն բնութագրվում է երեք ախտանիշներով.

• Պիգմենտի փոքր կուտակումներ ֆոնդում;
• Սկավառակ օպտիկական նյարդունի մոմի գունատություն;
• Զարկերակների նեղացում.

Հետագայում հիվանդի տեսողության սրությունը կարող է վատանալ, մինչդեռ մակուլյար հատվածում պիգմենտային փոփոխություններ են նկատվում, և կարող է առաջանալ մակուլյար այտուց։ Retinitis pigmentosa-ով հիվանդների մոտ կա ավելացել է ռիսկըկարճատեսության, հետին ենթկապսուլյար կատարակտի և բաց անկյունային գլաուկոմայի զարգացում:

Մանկության շրջանում ռետինիտ պիգմենտոզը բավականին դժվար է ախտորոշել: Երեխայի մոտ ի հայտ եկած առաջին նկատելի ախտանիշն է վաղ փուլպաթոլոգիական պրոցեսը վատ կողմնորոշումն է մթության մեջ. հաճախ հիվանդությունը հայտնաբերվում է հենց այս դրսևորմամբ: Այս խանգարումը բնութագրվում է նաև մթության մեջ գույները տարբերելու անկարողությամբ. սա կոչվում է գիշերային կուրություն: Բացի այդ, սկզբնական փուլերըՊիգմենտային դիստրոֆիան հատկապես երեխաների մոտ դրսևորվում է գլխացավերով և աչքերում լույսի առկայությամբ։

Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, տեղի է ունենում ցանցաթաղանթի դեգեներացիայի շարունակական գործընթաց, որն ի վերջո հանգեցնում է ծայրամասային տեսողության խանգարմանը: Ըստ ակնաբույժների՝ տեսողությունը դառնում է թունելային տեսողություն՝ դա տեղի է ունենում հիվանդության երկրորդ փուլում։

Միացված է վերջին փուլՀիվանդության պատճառով մարդը կորցնում է ոչ միայն ծայրամասային, այլեւ կենտրոնական տեսողությունը։ Սկսվում է կուրությունը:

Retinitis pigmentosa-ի բուժում

Ներկայումս ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիայի բուժման արդյունավետ մեթոդներ չկան: Թեեւ պետք է նշել, որ այս ուղղությամբ մշտական ​​ու անհաջող հետազոտություններ են իրականացվում։ Բոլորովին վերջերս, էլեկտրոնիկայի և կիբեռնետիկայի ոլորտում նոր առաջընթացի շնորհիվ, այս ոլորտում հսկայական առաջընթացներ են կատարվել: Նոր տեխնիկայի էությունը աչքի ցանցաթաղանթի վրա հաղորդիչով փոքրիկ ֆոտոդիոդային սենսոր տեղադրելն է։ Արտաքին աշխարհից ստացված լուսային տեղեկատվությունը հաղորդիչին հասնում է գերբարակ մետաղալարի միջոցով։ Տեղեկատվության ընկալումը տեղի է ունենում ընդունող ակնոցներով հատուկ ակնոցների միջոցով: Իհարկե, սա լիարժեք տեսլական չէ, բայց, այնուամենայնիվ, մարդը դառնում է ունակ տեսնելու։ Փորձերը ցույց են տվել, որ կույր հիվանդը ձեռք է բերում լույսը մութը տարբերելու, ինչպես նաև մեծ առարկաների ուրվագծերը տեսնելու կարողություն։ Կասկածից վեր է, որ այս զարգացումը կարող է շատ ավելի հեշտացնել կույր մարդկանց կյանքը։ Այս փորձարարական տեխնիկան ներկայումս փորձարկման է ենթարկվում:

Retinitis pigmentosa-ի բուժման համար օգտագործվում է նաև ցանցաթաղանթի դեգեներատիվ պրոցեսի դանդաղեցման մեթոդ։ Այն ներառում է խթանող պրոցեդուրաների կիրառում, օրինակ՝ մագնիսական խթանում, ինչպես նաև հապալասի էքստրակտով և վիտամին A-ով դեղեր ընդունելը և «Retinalamin» դեղամիջոցի պարաբուլբարային ներարկումները։

Տեսանյութ մեր մասնագետից՝ հիվանդության մասին

Աչքի դիստրոֆիան ներառում է բազմաթիվ դեգեներատիվ պաթոլոգիաներ, որոնք ազդում են եղջերաթաղանթի վրա՝ թափանցիկ հատվածի վրա արտաքին պատյան, ցանցաթաղանթը՝ ֆոտոընկալիչ բջիջներով ներքին թաղանթը, ինչպես նաև աչքերի անոթային համակարգը։

Ցանցաթաղանթը համարվում է աչքերի ամենակարևոր մասը, քանի որ այն տեսողական անալիզատորի տարր է, որն ընկալում է լույսի իմպուլսները: Թեև իսկապես հնարավոր է պատկերացնել նորմալ տեսողությունը առանց առողջ եղջերաթաղանթի՝ աչքի լույսը բեկող ոսպնյակի, որն ապահովում է նրա օպտիկական ուժի առնվազն երկու երրորդը: Ինչ վերաբերում է աչքերի արյունատար անոթներին, ապա դրանց նշանակալի դերի մասին է վկայում այն ​​փաստը, որ անոթային իշեմիան կարող է առաջացնել տեսողության զգալի վատթարացում։

ICD-10 ծածկագիր

H31.2 Ժառանգական դիստրոֆիա choroidաչքերը

Աչքի դիստրոֆիայի պատճառները

Այժմ, նույն հերթականությամբ, մենք կդիտարկենք աչքի դիստրոֆիայի պատճառները:

Ինչպես հայտնի է, բուն եղջերաթաղանթում արյունատար անոթներ չկան, և նրա բջիջներում նյութափոխանակությունն ապահովվում է լիմբուսի անոթային համակարգով (եղջերաթաղանթի և սկլերայի միջև աճի գոտի) և հեղուկներ՝ ներակնային և արցունքաբեր: Ուստի երկար ժամանակ համարվում էր, որ եղջերաթաղանթի դիստրոֆիայի պատճառներն են կառուցվածքային փոփոխություններև թափանցիկության նվազում - կապված են բացառապես տեղային նյութափոխանակության և մասամբ ներվայնացման խանգարումների հետ:

Այժմ ճանաչված է եղջերաթաղանթի դեգեներացիաների դեպքերի մեծ մասի գենետիկորեն պայմանավորված բնույթը, որոնք փոխանցվում են աուտոսոմային գերիշխող սկզբունքով և ի հայտ են գալիս տարբեր տարիքում:

Օրինակ, KRT12 գենի կամ KRT3 գենի մուտացիաների արդյունքը, որոնք ապահովում են եղջերաթաղանթի էպիթելիում կերատինների սինթեզը, Մեսմանի եղջերաթաղանթի դիստրոֆիան է։ Բծավոր եղջերաթաղանթի դիստրոֆիայի զարգացման պատճառը CHST6 գենի մուտացիաներն են, որը խախտում է պոլիմերային սուլֆատացված գլիկոզամինոգլիկանների սինթեզը, որոնք կազմում են եղջերաթաղանթի հյուսվածքը: Իսկ նկուղային մեմբրանի դիստրոֆիայի և Բոումենի տիպի 1-ին թաղանթների էթիոլոգիան (Reis-Bücklers եղջերաթաղանթի դիստրոֆիա), հատիկավոր և վանդակավոր դիստրոֆիաները կապված են TGFBI գենի հետ կապված խնդիրների հետ, որը պատասխանատու է եղջերաթաղանթի հյուսվածքի աճի գործոնի համար:

Ակնաբույժները հիվանդության հիմնական պատճառները վերագրում են, առաջին հերթին, նրա բջիջների թաղանթների կենսաքիմիական գործընթացներին, որոնք կապված են լիպիդային պերօքսիդացման տարիքային աճի հետ: Երկրորդ, լիզոսոմի հիդրոլիտիկ ֆերմենտների պակասը, որը նպաստում է պիգմենտային էպիթելիում հատիկավոր պիգմենտի լիպոֆուսցինի կուտակմանը, որն անջատում է լուսազգայուն բջիջները:

Հատկապես նշվում է, որ այնպիսի հիվանդությունները, ինչպիսիք են աթերոսկլերոզը և զարկերակային հիպերտոնիա– ամբողջը ապակայունացնելու նրանց ունակության պատճառով անոթային համակարգ– մեծացնել ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիայի վտանգը համապատասխանաբար երեք և յոթ անգամ: Ակնաբույժների կարծիքով, դեգեներատիվ ռետինոպաթիայի առաջացման գործում կարևոր դեր է խաղում կարճատեսությունը (կարճատեսությունը), որի դեպքում առաջանում է ձգում։ ակնախնձորքորոիդի բորբոքում, բարձրացված մակարդակխոլեստերին. The British Journal of Ophthalmology-ը 2006 թվականին հայտնել է, որ ծխելը եռապատկում է ցանցաթաղանթի տարիքային դեգեներացիայի զարգացման ռիսկը:

հետո հիմնարար հետազոտությունՎերջին երկու տասնամյակների ընթացքում ցանցաթաղանթի բազմաթիվ դիստրոֆիկ փոփոխությունների գենետիկական պատճառները պարզ են դարձել: Աուտոսոմային գերիշխող գենային մուտացիաները հրահրում են տրանսմեմբրանային G սպիտակուցի ռոդոպսինի գերարտահայտումը, որն առանցքային է տեսողական պիգմենտձողային ֆոտոընկալիչներ (ձողեր): Հենց այս քրոմպրոտեինի գենի մուտացիաներն են բացատրում ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիայի ֆոտոփոխանցման կասկադի թերությունները:

Հիվանդության պատճառները կարող են կապված լինել տեղական արյան շրջանառության և ներբջջային նյութափոխանակության խանգարման հետ զարկերակային հիպերտոնիաաթերոսկլերոզ, քլամիդիալ կամ տոքսոպլազմիկ ուվեիտ, աուտոիմուն հիվանդություններ (ռևմատոիդ արթրիտհամակարգային կարմիր գայլախտ), շաքարային դիաբետերկու տեսակի կամ աչքի վնասվածքներ: Կա նաև ենթադրություն, որ աչքերի անոթների հետ կապված խնդիրները ուղեղի անոթային վնասման հետևանք են։

Աչքի դիստրոֆիայի ախտանիշները

Ակնաբույժների կողմից նշվող եղջերաթաղանթի դիստրոֆիայի ախտանիշները ներառում են.

• տարբեր ինտենսիվության ցավոտ սենսացիաներ աչքերում;
• խցանված աչքի զգացում (օտար առարկայի առկայություն);
• ցավոտ աչքի զգայունություն լույսի նկատմամբ (ֆոտոֆոբիա կամ ֆոտոֆոբիա);
• ավելորդ պոկելը;
• սկլերայի հիպերմինիա;
• եղջերաթաղանթի այտուցվածություն;
• եղջերաթաղանթի թափանցիկության նվազում և տեսողության սրության նվազում:

Կերատոկոնուսը նաև առաջացնում է աչքերում քորի սենսացիա և առանձին առարկաների բազմաթիվ պատկերների վիզուալացում (միակուլյար պոլիոպիա):

Պետք է նկատի ունենալ, որ ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան աստիճանաբար զարգանում է և սկզբնական փուլերում որևէ նշան չի ցուցաբերում։ Իսկ ցանցաթաղանթի դեգեներատիվ պաթոլոգիաներին բնորոշ ախտանիշները կարող են արտահայտվել այսպես.

• աչքերի արագ հոգնածություն;
• ժամանակավոր ռեֆրակցիոն սխալներ (հիպերմետրոպիա, աստիգմատիզմ);
• տեսողության կոնտրաստային զգայունության նվազում կամ ամբողջական կորուստ;
• մետամորֆոպսիա (ուղիղ գծերի աղավաղում և պատկերների կորություն);
• դիպլոպիա (տեսանելի առարկաների կրկնակի տեսողություն);
• նիկտալոպիա (տեսողության վատթարացում նվազող լուսավորությամբ և գիշերը);
• աչքերի առաջ գունավոր բծերի, «լողացողների» կամ լույսի առկայծում (ֆոտոպսիա);
• գունային ընկալման աղավաղումներ;
• բացակայությունը ծայրամասային տեսողություն;
• սկոտոմա (աչքով չընկալվող տարածքների տեսադաշտում մգացած բծերի տեսքով):

Ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիա(տարիքային, վիտելիֆորմ, պրոգրեսիվ կոն, մակուլյար և այլն) սկսում է զարգանալ PRPH2 գենի փոփոխություններով մարդկանց մոտ, որը կոդավորում է թաղանթային սպիտակուցը peripherin 2, որն ապահովում է ֆոտոընկալիչ բջիջների (ձողեր և կոններ) ֆոտոզգայունությունը:

Ամենից հաճախ հիվանդությունն իրեն զգացնել է տալիս 60-65 տարի հետո։ Աչքի ամերիկյան ազգային ինստիտուտի տվյալներով՝ 66-74 տարեկան մարդկանց մոտ 10%-ն ունի աչքի մակուլյար դեգեներացիայի նախադրյալներ, իսկ 75-85 տարեկան մարդկանց մոտ այդ հավանականությունը հասնում է 30%-ի։

Կենտրոնական (մակուլյար) դիստրոֆիայի առանձնահատկությունը երկուսի առկայությունն է կլինիկական ձևեր- ոչ էքսուդատիվ կամ չոր (բոլորից 80-90%) կլինիկական դեպքեր) և թաց կամ էքսուդատիվ:

Ցանցաթաղանթի չոր դիստրոֆիան բնութագրվում է փոքր դեղնավուն կուտակումների (դրուզեն) նստվածքով մակուլայի տակ՝ ենթացանցաթաղանթային տարածքում։ Ֆոտոընկալիչ բջիջների շերտ մակուլյար բիծկուտակվող նստվածքների պատճառով (նյութափոխանակության արտադրանքները, որոնք չեն քայքայվում հիդրոլիտիկ ֆերմենտների գենետիկորեն որոշված ​​անբավարարության պատճառով), այն սկսում է ատրոֆիայի ենթարկվել և մեռնել։ Այս փոփոխություններն իրենց հերթին հանգեցնում են տեսողության աղավաղումների, որոնք առավել ակնհայտ են դառնում կարդալիս։ Ամենից հաճախ ախտահարվում են երկու աչքն էլ, թեև այն կարող է սկսվել մեկ աչքից, և գործընթացը բավականին երկար է տևում։ Այնուամենայնիվ, ցանցաթաղանթի չոր դեգեներացիան սովորաբար չի հանգեցնում տեսողության ամբողջական կորստի:

Թաց ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան համարվում է ավելի ծանր ձև, քանի որ այն առաջացնում է մշուշոտ տեսողություն կարճ ժամկետներ. Եվ դա պայմանավորված է նրանով, որ նույն գործոնների ազդեցությամբ սկսվում է ենթացանցաթաղանթի նեովասկուլյարիզացիայի գործընթացը՝ նոր աննորմալ արյունատար անոթների աճը մակուլայի տակ։ Անոթային պատերի վնասումն ուղեկցվում է արյունոտ-սերոզային տրանսուդատի արտազատմամբ, որը կուտակվում է մակուլյար տարածքում և խաթարում է ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելի բջիջների տրոֆիզմը։ Տեսողությունը զգալիորեն վատանում է, յուրաքանչյուր տասը դեպքից ինը դեպքում նկատվում է կենտրոնական տեսողության կորուստ։

Ակնաբույժները նշում են, որ հիվանդների 10-20%-ի մոտ տարիքային ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան սկսվում է որպես չոր, այնուհետև անցնում էքսուդատիվ ձևի: Տարիքային մակուլյար դեգեներացիան միշտ երկկողմանի է՝ մի աչքի չոր դեգեներացիայով, մյուսում՝ թաց դեգեներացիայով: Հիվանդության ընթացքը կարող է բարդանալ ցանցաթաղանթի անջատմամբ։

Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիա երեխաների մոտ

Աչքի դեգեներատիվ պաթոլոգիաների սորտերի բավարար շարքը ներկայացված է երեխաների մոտ ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայով:

Երեխաների մոտ ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիան է բնածին պաթոլոգիակապված գենային մուտացիայի հետ: Առաջին հերթին, սա Սթարգարդտի հիվանդությունն է (հիվանդության անչափահաս մակուլյար ձև, անչափահաս մակուլյար դեգեներացիա) - գենետիկորեն որոշված ​​հիվանդություն, որը կապված է ABCA4 գենի թերության հետ, որը ժառանգվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ ձևով: Թագավորական վիճակագրություն ազգային ինստիտուտկույրը (RNIB) ենթադրում է, որ այս հիվանդությունը կազմում է բրիտանացի երեխաների ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բոլոր դեպքերի 7%-ը:

Այս պաթոլոգիան ազդում է երկու աչքերի վրա և սկսում է ի հայտ գալ երեխաների մոտ հինգ տարեկանից հետո: Դրսևորվում է ֆոտոֆոբիայի, կենտրոնական տեսողության նվազման և առաջադիմության մեջ գույնի կուրություն- կանաչ և կարմիր դիսկրոմատոպսիա:

Մինչ օրս այս հիվանդությունը անբուժելի է, քանի որ օպտիկական նյարդը ժամանակի ընթացքում ատրոֆիայի է ենթարկվում, և կանխատեսումը սովորաբար անբարենպաստ է: Այնուամենայնիվ, ակտիվ վերականգնողական քայլերը կարող են պահպանել և պահպանել տեսողականության որոշակի մակարդակ (0,2-0,1-ից ոչ ավելի):

Բեստի հիվանդության ժամանակ (մակուլյար դեգեներացիա), որը նույնպես բնածին է, մակուլայի կենտրոնական շեղանկյունում հայտնվում է հեղուկ պարունակող կիստա նման գոյացություն։ Սա հանգեցնում է կենտրոնական տեսողության սրության նվազմանը (պղտորված պատկերներ մուգ հատվածներով)՝ պահպանելով ծայրամասային տեսողությունը: Բեստի հիվանդությամբ հիվանդները հաճախ ունենում են գրեթե նորմալ տեսողություն շատ տասնամյակների ընթացքում: Այս հիվանդությունը ժառանգական է, և հաճախ ընտանիքի անդամները կարող են չգիտեն, որ ունեն այս պաթոլոգիան:

Անչափահասների (X-քրոմոսոմային) ռետինոշիզիսը՝ ցանցաթաղանթի շերտերի պառակտումը՝ ապակենման մարմնի հետագա վնասման և դեգրադացիայի հետ միասին, հանգեցնում է կենտրոնական տեսողության կորստի, իսկ դեպքերի կեսում՝ կողային տեսողության: Ընդհանուր նշաններ այս հիվանդության- աչքերի ակամա շարժումներ (նիստագմուս); հիվանդների ճնշող մեծամասնությունը տղաներ են։ Նրանցից ոմանք պահպանում են տեսողության բավարար տոկոսը հասուն տարիքում, իսկ մյուսների մոտ տեսողությունը զգալիորեն վատանում է մանկության տարիներին:

Retinitis pigmentosa-ն ներառում է հիվանդության մի քանի ժառանգական ձևեր, որոնք առաջացնում են տեսողության աստիճանական կորուստ: Ամեն ինչ սկսվում է մոտ տասը տարեկանից՝ երեխայի գանգատներով մթության մեջ տեսողության հետ կապված խնդիրների կամ կողային տեսողության սահմանափակումների վերաբերյալ: Ինչպես շեշտում են ակնաբույժները, այս հիվանդությունը շատ դանդաղ է զարգանում և չափազանց հազվադեպ է հանգեցնում տեսողության կորստի։

Լեբերի ամաուրոզը բնածին անբուժելի կուրություն է, որը փոխանցվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով, այսինքն, որպեսզի երեխաները ծնվեն այս պաթոլոգիայով, երկու ծնողներն էլ պետք է ունենան մուտացված RPE65 գենը։ [Լրացուցիչ տեղեկություններ՝ այցելելով մեր Amaurosis Leber հրատարակությունը]:

Հղիության ընթացքում ցանցաթաղանթի դիստրոֆիա

Հղիության ընթացքում ցանցաթաղանթի հնարավոր դիստրոֆիան սպառնում է ծանր կարճատեսությամբ (5-6 դիոպտրից բարձր) կանանց, քանի որ նրանց ակնագնդի ձևը դեֆորմացված է: Իսկ դա նախադրյալներ է ստեղծում ծայրամասային վիտրեոխորիոռետինալ դիստրոֆիայի տեսքով բարդությունների զարգացման համար, որոնք հատկապես ծննդաբերության ժամանակ կարող են առաջացնել ցանցաթաղանթի պատռվածքներ։ Այդ պատճառով էլ նման դեպքերում մանկաբարձները կատարում են կեսարյան հատումով ծննդաբերություն։

Կարճատեսություն ունեցող հղի կանանց մոտ՝ բարդությունների բացակայության դեպքում (պրէկլամպսիա) ցանցաթաղանթի անոթները փոքր-ինչ նեղանում են՝ աջակցելու արյան շրջանառությանը արգանդ-պլասենցա-պտղ համակարգում: Բայց երբ հղիությունը բարդանում է արյան բարձր ճնշմամբ, փափուկ հյուսվածքների այտուցով, անեմիայով և նեֆրոտիկ համախտանիշ, ցանցաթաղանթի անոթների նեղացումը ավելի ցայտուն է, և դա խնդիրներ է առաջացնում նրա նորմալ արյան մատակարարման հետ։

Ըստ ակնաբույժների՝ ծայրամասային դիստրոֆիան ամենից հաճախ հետևանք է աչքերի բոլոր կառույցներում շրջանառվող արյան ծավալի նվազման (ավելի քան 60%) և դրանց հյուսվածքների տրոֆիզմի վատթարացման։

Հղիության ընթացքում ցանցաթաղանթի ամենատարածված պաթոլոգիաներից են՝ ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան ապակե խոռոչի արտաքին վերին հատվածի նոսրացումով, ցանցաթաղանթի պիգմենտային և կետավոր դիստրոֆիա՝ ցանցաթաղանթի էպիթելի ատրոֆիայի տարածքներով, ինչպես նաև դիստրոֆիա։ աչքի անոթների մազանոթների և վենուլների սպազմերով: Retinoschisis-ը տեղի է ունենում բավականին հաճախ՝ ցանցաթաղանթը հեռանում է քորոիդից (առանց պատռվածքի կամ ցանցաթաղանթի պատռվածքով):

Աչքի դիստրոֆիայի ի՞նչ տեսակներ կան:

Եթե ​​հետևում եք անատոմիական սկզբունքին, ապա պետք է սկսել եղջերաթաղանթից։ Ընդհանուր առմամբ, ըստ վերջին միջազգային դասակարգման, եղջերաթաղանթի դիստրոֆիան ունի երկու տասնյակից ավելի տեսակներ՝ կախված եղջերաթաղանթի պաթոլոգիական պրոցեսի տեղակայությունից։

Մակերեւութային կամ էնդոթելիային դիստրոֆիաները (որոնցում ամիլոիդային նստվածքներ են հայտնվում եղջերաթաղանթի էպիթելում) ներառում են նկուղային թաղանթային դիստրոֆիա, անչափահաս Մեսմանի դիստրոֆիա (Մեսման-Վիլկեի համախտանիշ) և այլն։ Thiel-Behnke դիստրոֆիա, դիստրոֆիա Reis-Bouclera et al.; ժամանակի ընթացքում դրանք հաճախ տարածվում են եղջերաթաղանթի մակերեսային շերտերի վրա, և ոմանք կարող են ազդել ստրոմայի և էնդոթելիի (Դեսեմետի թաղանթ) և հենց էնդոթելիի միջև եղած միջանկյալ շերտի վրա:

Աչքի եղջերաթաղանթի դիստրոֆիան տեղայնացումով ամենահաստ շերտում, որը բաղկացած է կոլագենի մանրաթելերից, ֆիբրո- և կերատոցիտներից, սահմանվում է որպես ստրոմալ դիստրոֆիա, որը կարող է տարբեր լինել վնասվածքի մորֆոլոգիայում՝ վանդակավոր, հատիկավոր, բյուրեղային, բծավոր։ .

Եղջերաթաղանթի ներքին շերտի վնասման դեպքում ախտորոշվում են հիվանդության էնդոթելային ձևեր (ֆուկս, բծավոր և հետին պոլիմորֆ դիստրոֆիա և այլն)։ Այնուամենայնիվ, դիստրոֆիայի կոնաձև տիպի դեպքում՝ կերատոկոնուս, եղջերաթաղանթի բոլոր շերտերում տեղի են ունենում դեգեներատիվ փոփոխություններ և դեֆորմացիա։

Կենցաղային ակնաբուժության մեջ ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան ըստ առաջացման վայրի բաժանվում է կենտրոնականի և ծայրամասայինի, իսկ ըստ էթիոլոգիայի՝ ձեռքբերովի և գենետիկորեն որոշվածի։ Հարկ է նշել, որ այսօր ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի դասակարգման հետ կապված բազմաթիվ խնդիրներ կան, որոնք հանգեցնում են տարբեր տերմինաբանության: Ահա միայն մեկ, բայց շատ պատկերավոր օրինակ. ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիան կարելի է անվանել տարիքային, ծերունական, կենտրոնական խորիորետինալ, կենտրոնական խորիորետինիտ, կենտրոնական ինվոլյուցիոն, տարիքային մակուլյար դեգեներացիա: Մինչդեռ արևմտյան փորձագետները, որպես կանոն, բավարարվում են մեկ բնորոշմամբ՝ մակուլյար դեգեներացիա։ Եվ դա տրամաբանական է, քանի որ մակուլան (լատիներեն՝ մակուլա՝ կետ) դեղին բիծ է (macula lutea) ցանցաթաղանթի կենտրոնական գոտում, որն ունի դեպրեսիա՝ լուսընկալիչ բջիջներով, որոնք լույսի և գույնի ազդեցությունը վերածում են նյարդային իմպուլսի։ և ուղարկեք այն տեսողական գանգուղեղային մեդուլյար նյարդի երկայնքով դեպի ուղեղ: Տարիքային դիստրոֆիացանցաթաղանթը (55-65 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ) տեսողության կորստի, թերևս, ամենատարածված պատճառն է:

Ծայրամասային ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան ներկայացված է «փոփոխությունների» այնպիսի ցանկով, որ, հաշվի առնելով տերմինաբանության բացակայությունը, բավականին խնդրահարույց է այն ամբողջությամբ թվարկել: Դրանք են պիգմենտային (tapetoretinal կամ retinitis pigmentosa), cone-rod, vitreoretinal dystrophy Goldmann-Favre, Leber amaurosis, Lefler-Wadsworth դիստրոֆիա, retinitis alba կետավոր (կետ-սպիտակ) և այլն: Ծայրամասային դիստրոֆիան կարող է առաջացնել ցանցաթաղանթի պատռվածք և անջատում:

Վերջապես, աչքի անոթային դիստրոֆիա, որը կարող է ազդել ակնաբուժական զարկերակի և ցանցաթաղանթի կենտրոնական զարկերակի վրա, որը ճյուղավորվում է դրանից, ինչպես նաև աչքերի երակների և երակների վրա: Պաթոլոգիան սկզբում դրսևորվում է ցանցաթաղանթի չափազանց բարակ արյունատար անոթների մանրադիտակային անևրիզմներով (ցցված պատերով լայնացում), այնուհետև կարող է անցնել պրոլիֆերատիվ ձևերի, երբ ի պատասխան սկսվում է նեովասկուլյարիզացիան, այսինքն՝ նոր, աննորմալ փխրուն անոթների աճը։ հյուսվածքների հիպոքսիայի համար. Նրանք ինքնին ոչ մի ախտանիշ չեն առաջացնում, սակայն, եթե նրանց պատերի ամբողջականությունը խախտվի, ապա լուրջ խնդիրներտեսլականով։

Աչքի դիստրոֆիայի ախտորոշում

IN ակնաբուժական կլինիկաներԱխտորոշումն իրականացվում է այնպիսի մեթոդների և մեթոդների կիրառմամբ, ինչպիսիք են.

• վիզոկոնտրաստոմետրիա (տեսողության սրության որոշում);
• պերիմետրիա (տեսողական դաշտային հետազոտություն);
• Կամպիմետրիա (կույր կետի չափը և սկոտոմայի գտնվելու վայրը որոշելը);
• տեսողական դաշտի կենտրոնական տարածքի ֆունկցիոնալ փորձարկում Amsler ցանցի միջոցով.
• գունային տեսողության փորձարկում (թույլ է տալիս որոշել կոնների ֆունկցիոնալ վիճակը);
• մութ հարմարվողականության փորձարկում (տալիս է ձողերի գործունեության օբյեկտիվ պատկեր);
• ակնաբուժություն (ֆոնդի վիճակի հետազոտություն և գնահատում);
• էլեկտրոկուլոգրաֆիա (պատկերացում է տալիս աչքի շարժումների, ցանցաթաղանթի և աչքի մկանների ներուժի մասին);
• էլեկտրառետինոգրաֆիա (որոշում ֆունկցիոնալ վիճակցանցաթաղանթի տարբեր մասեր և տեսողական անալիզատոր);
• ֆլուորեսցեինային անգիոգրաֆիա (թույլ է տալիս պատկերացնել աչքի արյունատար անոթները և հայտնաբերել նոր արյան անոթների աճը և առկա անոթներից արտահոսքերը);
• տոնոմետրիա (մակարդակի չափում ներակնային ճնշում);
• Ուլտրաձայնային ներքին կառույցներըաչքերը երկու ելուստներով;
• օպտիկական շերտ առ շերտ տոմոգրաֆիա (ակնագնդի կառուցվածքների հետազոտություն).

Եղջերաթաղանթի դիստրոֆիան ախտորոշելու համար անհրաժեշտ է եղջերաթաղանթի հետազոտություն ճեղքող լամպի միջոցով, պախիմետրիա (եղջերաթաղանթի հաստությունը որոշելու համար), սկիասկոպիա (աչքի բեկումը որոշելու համար), եղջերաթաղանթ (շեղվածության աստիճանը որոշելու համար): եղջերաթաղանթի մակերեսը), ինչպես նաև կոնֆոկալ բիոմիկրոսկոպիա:

Աչքի դիստրոֆիայի բուժում

Եղջերաթաղանթի դիստրոֆիայի սիմպտոմատիկ բուժումը ներառում է դեղերբարելավել իր հյուսվածքների տրոֆիզմը.

Taufon - 4% աչքի կաթիլներ տաուրինի հիման վրա, որը նպաստում է եղջերաթաղանթի դեգեներատիվ փոփոխություններից վնասված հյուսվածքի վերականգնմանը: Դրանք պետք է թրմել կոնյուկտիվայի տակ՝ 0,3 մլ օրը մեկ անգամ, բուժման կուրսը 10 օր է, որը կրկնվում է վեց ամիս հետո։ Տաուֆոնը ներարկման լուծույթի տեսքով օգտագործվում է ավելի ծանր դեպքերում։

Կաթիլներ Սուլֆատացված գլիկոզամինոգլիկանները (Բալարպան), եղջերաթաղանթի ստրոմայի բնական բաղադրիչի պարունակության շնորհիվ, ակտիվացնում է դրա վերականգնումը: Յուրաքանչյուր աչքի մեջ նշանակվում է երկու կաթիլ՝ առավոտյան և երեկոյան, 30 օրվա ընթացքում։ Oftan Katahrom կաթիլները, որոնք բաղկացած են ադենոզինից (ATP բաղադրիչ), նիկոտինաթթվից և ցիտոքրոմ օքսիդազ ֆերմենտից, խթանում են միջքաղաքային էներգիայի փոխանակումը և վնասված եղջերաթաղանթի վերականգնումը; Բժիշկների կողմից առաջարկվող դեղաչափը օրական 3 անգամ 1-2 կաթիլ է` ներարկվելով, այսինքն` կոնյուկտիվային պարկի մեջ (գլուխը ետ գցել և ստորին կոպի մի փոքր հետ քաշել):

Բացի այդ, մագնիտոֆորեզն օգտագործվում է Vita-Iodurol կաթիլներով, որոնք, բացի նիկոտինաթթվից և ադենոզինից, պարունակում են մագնեզիում և կալցիումի քլորիդներ։

Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժում

Սկզբում դեղերով բուժումն ուղղված է տեղական արյան շրջանառության խթանմանը` հյուսվածքների սնուցման բարելավմանը (նշված են վերը նշված կաթիլները):

Օրինակ, ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիայի նման բուժումն իրականացվում է տարին երկու անգամ, սակայն, ըստ մասնագետների, ամենից հաճախ դա ցանկալի արդյունք չի տալիս։ Վերջին խոսքըմնում է ակնաբուժական միկրովիրաբուժության հետ. կատարվում են վիրահատություններ՝ վեց էքստրակուլյար մկաններից մեկի երկայնական փեղկը քորոիդի տարածքում փոխպատվաստելու համար:

Մակուլի տարածքում տեղայնացված ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժումը պետք է հաշվի առնի ոչ միայն հիվանդության էթիոլոգիան և որոշակի հիվանդի ուղեկցող և սրող հիվանդությունները, այլև պաթոլոգիայի ձևը՝ չոր կամ էքսուդատիվ:

Ընդունված է կենցաղային կլինիկական պրակտիկաՉոր ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժումը կարող է իրականացվել հակաօքսիդանտ դեղամիջոցներով: Դրանցից մեկը Emoxipin-ն է (1% ձևով և աչքի կաթիլներԵվ ներարկման լուծույթ). Լուծույթը կարող է ներարկվել կոնյուկտիվայի միջոցով կամ պերիոկուլյար հատվածում՝ օրը մեկ կամ երկու օրը մեկ, բուժման առավելագույն կուրսը տևում է մեկ ամիս։

Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժման ժամանակ ազատ ռադիկալները չեզոքացնող և վնասը կանխող դեղամիջոցներով բջջային մեմբրաններ, օգտագործվում է հակաօքսիդանտ սուպերօքսիդ դիսմուտազ ֆերմենտը, որը մտնում է Էրիսոդ դեղամիջոցի մեջ (կաթիլների պատրաստման փոշու տեսքով)։ Այս կաթիլները պետք է պատրաստել թորած ջրի մեջ և ներարկել առնվազն 10 օր՝ օրական երեք անգամ երկու կաթիլ։

Թաց ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան բուժվում է ֆոտոդինամիկ թերապիայի միջոցով: Սա համակցված ոչ ինվազիվ մեթոդ է, որի նպատակն է կասեցնել նեովասկուլյարիզացիայի գործընթացը։ Դրա համար հիվանդին ներերակային ներարկվում է ֆոտոզգայունացնող միջոց Visudin (Verteporfin), որը սառը կարմիր լազերով ակտիվացնելուց հետո առաջացնում է թթվածնի արտադրություն, որը ոչնչացնում է աննորմալ արյունատար անոթների պատերի արագորեն բազմացող բջիջները: Արդյունքում բջիջները մահանում են, և առաջանում է նոր ձևավորված անոթների հերմետիկորեն փակ խցանում։

Ակնաբույժներն օգտագործում են դեղամիջոցներ, որոնք արգելափակում են VEGF-A (Անոթային էնդոթելիալ) սպիտակուցը՝ էքսուդատիվ տիպի մակուլյար դեգեներատիվ պաթոլոգիաները բուժելու համար: Աճի գործոն), արտադրվում է մարմնի կողմից արյան անոթների աճի համար: Թմրանյութերը, ինչպիսիք են Ranibizumab (Lucentis) և Pegaptanib sodium (Macugen) դեղամիջոցները, ճնշում են այս սպիտակուցի ակտիվությունը:

որոնք տարվա ընթացքում 5-7 անգամ ներարկվում են աչքի ապակենման մարմին։

Ա ներմկանային ներարկումվերերիկամային կեղևի սինթետիկ հորմոն Տրիամցինոլոն ացետոնիդը օգնում է նորմալացնել կատաբոլիզմը շարակցական հյուսվածք, նվազեցնել թաղանթային սպիտակուցների բջիջների բաժանման մակարդակը և դադարեցնել ինֆիլտրացիան թաց ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայում:

Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժում լազերային

Պետք է նկատի ունենալ, որ լազերային բուժումը չի կարող վերականգնել նորմալ տեսողությունը, քանի որ այն այլ նպատակ ունի՝ դանդաղեցնել հիվանդության առաջընթացը և նվազագույնի հասցնել ցանցաթաղանթի հեռացման վտանգը։ Այո, դեռևս անհնար է վերակենդանացնել մեռած ֆոտոընկալիչ բջիջները։

Ահա թե ինչու այս մեթոդըկոչվում է ծայրամասային պրոֆիլակտիկ լազերային կոագուլյացիա, և դրա գործողության սկզբունքը հիմնված է ցանցաթաղանթի էպիթելի բջիջներում սպիտակուցների կոագուլյացիայի վրա։ Այս կերպ հնարավոր է դառնում ամրացնել աչքի ցանցաթաղանթի ախտաբանական փոփոխված հատվածները և կանխել լուսազգայուն ձողերի և կոնների ներքին շերտի առանձնացումը պիգմենտային էպիթելից։

Այսպես է կատարվում բուժումը ծայրամասային դիստրոֆիացանցաթաղանթ՝ օգտագործելով լազերային կոագուլյացիա։ Իսկ չոր դիստրոֆիայի լազերային թերապիան ուղղված է այնտեղ գոյացած նստվածքների հեռացմանը աչքի ենթացանցային գոտուց։

Բացի այդ, լազերային ֆոտոկոագուլյացիան կնքում է քորոիդային նեովասկուլյարիզացիան մակուլյար դեգեներացիայի ժամանակ և նվազեցնում է «արտահոսող» արյունատար անոթների աճը՝ կանխելով հետագա տեսողության խանգարումը: Այս բուժումը թողնում է սպի, որը մշտական ​​կույր կետ է ստեղծում տեսադաշտում, բայց սա շատ ավելի լավ է, քան տեսողության փոխարեն ամբողջական կույր կետը:

Ի դեպ, ոչ մեկը ժողովրդական միջոցներԴուք չպետք է օգտագործեք այն ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի համար. այն դեռ չի օգնի: Այսպիսով, մի փորձեք ինքներդ ձեզ բուժել մեղրով սոխի կեղևներով կամ երիցուկի և եղինջի թուրմով լոսյոններով...

Վիտամիններ և սնուցում ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի համար

«Ճիշտ» վիտամինները շատ կարևոր են ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի համար։ Մասնագետները ներառում են բոլոր B վիտամինները (հատկապես B6 - պիրիդոքսին), ինչպես նաև ասկորբինաթթու(հակաօքսիդանտ), վիտամիններ A, E և P:

Շատերը ակնաբույժներխորհուրդ են տալիս վերցնել վիտամինային բարդույթներտեսողության համար, որը պարունակում է լյուտեին` բնական դեղին ֆերմենտների կարոտինոիդ: Այն ոչ միայն ունի ուժեղ հակաօքսիդանտ հատկություն, այլև նվազեցնում է լիպոֆուսցինի ձևավորումը, որը մասնակցում է ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիային: Մեր մարմինը չի կարող ինքնուրույն արտադրել լյուտեին, ուստի այն պետք է ստացվի սննդից:

Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի համար սնուցումը կարող է և պետք է օգնի պայքարել, և ամենալավը՝ կանխել աչքի դիստրոֆիան: Օրինակ՝ սպանախը, մաղադանոսը, կանաչ ոլոռը, բրոկկոլին, դդումը, պիստակը և ձվի դեղնուցը պարունակում են ամենաշատ լյուտեին։

Ձեր սննդակարգում անհրաժեշտ է ներառել բավարար քանակությամբ թարմ մրգեր և բանջարեղեն, առողջ չհագեցած ճարպեր բուսական յուղերև ամբողջական հացահատիկային արտադրանք: Եվ մի մոռացեք ձկների մասին: Սկումբրիան, սաղմոնը, սարդինան և ծովատառեխը պարունակում են օմեգա-3 ճարպաթթուներ, որոնք կարող են օգնել նվազեցնել տեսողության կորստի վտանգը՝ կապված մակուլյար դեգեներացիայի հետ: Այս թթուները կարելի է գտնել նաև... ընկույզում:

Աչքի դիստրոֆիայի կանխատեսում և կանխարգելում

Աչքի դիստրոֆիայի կանխատեսումը - այս պաթոլոգիայի առաջադեմ բնույթի պատճառով - չի կարող դրական համարվել: Սակայն արտասահմանցի ակնաբույժների կարծիքով, ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան ինքնին չի հանգեցնի լիակատար կուրության։ Գրեթե բոլոր դեպքերում տեսողության որոշ տոկոս, հիմնականում ծայրամասային, մնում է: Հարկավոր է նաև հաշվի առնել, որ հնարավոր է կորցնել տեսողությունը, օրինակ՝ ծանր ինսուլտի, շաքարային դիաբետի կամ վնասվածքի պատճառով։

Ամերիկյան ակնաբուժության ակադեմիայի տվյալներով՝ ԱՄՆ-ում ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիայով հիվանդների միայն 2,1%-ն է կորցրել տեսողությունը, իսկ մնացածը պահպանել է ծայրամասային տեսողության բավարար մակարդակ: Եվ այնուամենայնիվ, չնայած հաջող բուժմանը, մակուլյար դեգեներացիան ժամանակի ընթացքում կարող է նորից հայտնվել:

Աչքի դիստրոֆիայի կանխարգելում` առողջ ապրելակերպ. Մեծ քանակությամբ կենդանական ճարպերի օգտագործումը նպաստում է աչքի ցանցաթաղանթի և մակուլայի այլասերմանը։ բարձր մակարդակխոլեստերինի և նյութափոխանակության խանգարումներ, ինչպիսիք են գիրությունը:

Ցանցաթաղանթի բջիջների օքսիդատիվ սթրեսի դերը ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի առաջացման գործում համոզիչ կերպով ցուցադրվում է. ավելացել է արագությունըպաթոլոգիայի զարգացումը ծխողների և ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման ենթարկվածների մոտ: Ուստի բժիշկներն իրենց հիվանդներին խորհուրդ են տալիս թողնել ծխելը և խուսափել եղջերաթաղանթի ինտենսիվ ազդեցության տակ: արևի լույս, այսինքն՝ կրել արևային ակնոցներ և գլխարկներ։

Տարեց մարդկանց համար օգտակար է տարին մեկ անգամ այցելել ակնաբույժ, հատկապես, եթե ընտանիքում առկա է աչքի դիստրոֆիայի՝ ցանցաթաղանթի, եղջերաթաղանթի կամ անոթային պատմություն:

Չնայած տեխնոլոգիաների զարգացման բարձր մակարդակին, ին ժամանակակից աշխարհՈչ բոլոր ակնաբուժական հիվանդություններն են բուժելի։ Նման պաթոլոգիաներից է ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիան։ Այս հիվանդությունը սովորաբար դրսևորվում է վաղ տարիք, տեսողության վատթարացման և բարելավման ժամանակաշրջանները փոխվում են միմյանց հետ ողջ կյանքի ընթացքում, իսկ ավելի մոտ 50 տարեկանում ամենից հաճախ առաջանում է լիակատար կուրություն։ Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան ամենից հաճախ հանդիպում է տղամարդկանց մոտ և առաջին անգամ կարող է դրսևորվել ինչպես մանկության, այնպես էլ հասուն տարիքում:

Մինչ օրս ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիայի պատճառները դեռևս չեն հայտնաբերվել:

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիայի պատճառներն ու ընթացքը

Ինչու է առաջանում ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան, դեռ ամբողջությամբ ուսումնասիրված չէ: Ակնաբույժները դիտարկում են մի քանի վարկած։ Ցանցաթաղանթի պիգմենտային այլասերումն այդպես է անվանվել՝ աչքի ֆոնդում տեղի ունեցող փոփոխությունների պատճառով, որոնց հետևանքով աչքի վրա պիգմենտային բծեր են հայտնվում: Դրանք ձևավորվում են աչքի ցանցաթաղանթի վրա տեղակայված անոթների երկայնքով, կան տարբեր չափերիև ձևերը: Աստիճանաբար ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելը գունաթափվում է, ինչի արդյունքում աչքի ֆոնդը տեսանելի է դառնում նարնջագույն-կարմիր անոթների ցանցի նման։

Ժամանակի ընթացքում հիվանդությունը միայն զարգանում է, և աչքի տարիքային բծերը ավելի ու ավելի են տարածվում: Խիտ կետավորելով ցանցաթաղանթը, դրանք վերածվում են կենտրոնական մասաչքերը, առաջանում են ծիածանաթաղանթում: Անոթները դառնում են շատ նեղ և գործնականում անտեսանելի, իսկ նյարդային սկավառակը գունատվում է, հետագայում ատրոֆիայով: Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիան սովորաբար ազդում է երկու աչքերի վրա միաժամանակ:

Շատերը քննարկում են, որ պիգմենտային էպիթելը ձևավորվում է հիվանդությունների ֆոնի վրա էնդոկրին պաթոլոգիաներըև վիտամինի պակասը, մասնավորապես, վիտամին A-ի զգալի պակասի դեպքում: Որոշ փորձագետներ հակված են կարծելու, որ վարակներն ու տոքսինները բացասաբար են ազդում: Ենթադրվում է, որ ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան կարող է փոխանցվել հարազատներից:

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիան վտանգավոր է հիվանդի տեսողության կորստի համար։

Եթե ​​հիվանդությունն արտահայտվում է վաղ տարիքում, ապա 25 տարեկանում հիվանդը կարող է կորցնել աշխատունակությունը։Բայց այստեղ էլ կան բացառություններ։ Երբեմն դիստրոֆիա է նկատվում միայն մեկ աչքում, կամ վնասվում է ցանցաթաղանթի միայն առանձին հատված։ Մարդիկ, ովքեր ունեն պիգմենտային բծեր իրենց աչքերում, վտանգի տակ են ակնաբուժական այլ հիվանդություններով՝ կատարակտ, գլաուկոմա, ոսպնյակի մթագնում։

Խնդրի ախտանիշները

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիայի գործընթացի պատճառով հիվանդները տեսնում են մի փոքր աղավաղված պատկեր: Ցանցաթաղանթի բծերը դժվարացնում են շրջապատող առարկաների ուրվագծերը հստակ տեսնելը: Հաճախ մարդիկ տառապում են ընկալման խանգարումներից գունային տիրույթ. Պիգմենտացիան առաջացնում է մշուշոտ տեսողություն, հատկապես ցածր լույսի ներքո: Ձողերի (ցանցաթաղանթի բաղադրամասերի) վնասման պատճառով առաջանում է այսպես կոչված գիշերային կուրություն կամ հեմերալոպիա։ Մթնշաղին կողմնորոշվելու հմտությունները անհետանում են։ Ցանցաթաղանթը բաղկացած է ձողերից, որոնք գտնվում են եզրերին, իսկ կոններից՝ կենտրոնում։ Նախ՝ տուժում են ձողերը, ինչի հետևանքով հիվանդի ծայրամասային տեսողությունը նեղանում է, բայց կենտրոնում մնում է «մաքուր» տարածք։ Կոների դեգրադացիան սրում է իրավիճակը և աստիճանաբար կուրություն է առաջացնում։

Ախտորոշիչ ընթացակարգեր

Հիվանդին զննելիս բժիշկը նախ ուսումնասիրում է ծայրամասային տեսողության որակը։ Ցանցաթաղանթի պիգմենտային աբիոտրոֆիա կարող է նկատվել աչքի ֆոնուսի հետազոտության ժամանակ: Ծիածանաթաղանթի վրա «սարդերի» նմանվող բծերը կդառնան դիստրոֆիայի հիմնական հատկանիշը։ դնել ճշգրիտ ախտորոշումՕգտագործվում է էլեկտրաֆիզիոլոգիական ուսումնասիրություն, այն համարվում է ամենաօբյեկտիվը ցանցաթաղանթի վիճակի և ֆունկցիոնալության գնահատման համար:

Հիվանդության բուժում

Պիգմենտային դիստրոֆիան պետք է համակողմանի բուժվի: Պիգմենտային բծերից ազատվելու համար բժիշկը հիվանդին նշանակում է տարբեր վիտամինների և դեղամիջոցների համալիր՝ ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելի սնուցման համար։ Բացի հաբերից և ներարկումներից, օգտագործվում են նաև կաթիլներ: Բուժումն ուղղված է ցանցաթաղանթի բնական ֆունկցիոնալության վերականգնմանը։ Լրացուցիչ օգտագործված թերապևտիկ մեթոդներ, որոնք ուղղված են աչքի արյան մատակարարման բարելավմանը։ Սա իսկապես կարող է դանդաղեցնել պաթոլոգիական գործընթացը և նույնիսկ սկսել ռեմիսիա:

Տնային օգտագործման համար մշակվել են «Սիդորենկոյի ակնոցներ»՝ աչքի մկանների սիմուլյատոր, որը համատեղում է ազդեցության մի քանի մեթոդներ և հատկապես արդյունավետ է սկզբնական փուլերում:

Հատկանիշները երեխաների մոտ

Վաղ փուլերում երեխաների մոտ հատկապես դժվար է ախտորոշել ցանցաթաղանթի պիգմենտային աբիոտրոֆիան, իսկ մինչև 6 տարեկանը գրեթե անհնար է։ Հետագայում տեսողական դիստրոֆիայի առկայությունը կարելի է հայտնաբերել՝ նկատելով երեխայի գիշերը տարածության մեջ կողմնորոշվելու դժվարությունները: Երեխաները նման պահերին չեն անում իրենց սովորական գործերը և դադարում են խաղալ: Առանց տեսողական դաշտի ծայրամասը տեսնելու՝ երեխան կարող է բախվել շրջապատող առարկաներին, քանի որ միայն աչքի կենտրոնն է արդյունավետ աշխատում: Եթե ​​երեխայի մոտ ախտորոշվել է տարիքային կետաչքի վրա մասնագետները խորհուրդ են տալիս անմիջական հարազատներին բժշկի կողմից հետազոտվել՝ վաղ փուլում աչքի դիստրոֆիան հայտնաբերելու և բուժում նշանակելու համար։

Մանկական ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիան պահանջում է իմպլանտների ընտրություն:

Անհրաժեշտ է հիշել ցանցաթաղանթի պիգմենտային շերտի վրա ազդելու արմատապես նոր փորձարարական տեխնիկա, մասնավորապես. գենային թերապիա. Նրա օգնությամբ դուք կարող եք վերականգնել վնասված գեները, ինչը նշանակում է, որ դուք կարող եք հույս ձեռք բերել տեսողության բարելավման համար: Մշակվել են նաև աչքի հատուկ իմպլանտներ։ Նրանց խնդիրն է աշխատել բնական ցանցաթաղանթի նման: Եվ իսկապես, նման իմպլանտներով մարդիկ աստիճանաբար սկսում են ավելի ազատ նավարկվել ոչ միայն սենյակի պատերի ներսում, այլև փողոցում։

Retinitis pigmentosa (retinitis pigmentosa, աբիոտրոֆիա) գենետիկորեն ժառանգական հիվանդություն է։ Սովորաբար գործընթացը սկսվում է աննկատ, կարող է տեւել տարիներ եւ հանգեցնել լիակատար կուրության։

Հիվանդության զարգացման պատճառները և մեխանիզմը

Retinitis pigmentosa-ի բուժում

Հիվանդության առաջադեմ փուլերում ձևավորվում են երկրորդական ծագման կատարակտ կամ գլաուկոմա։ Այս դեպքում կենտրոնական տեսողությունը կտրուկ և արագ նվազում է։ Աստիճանաբար զարգանում է օպտիկական սկավառակի ատրոֆիա, ինչը հանգեցնում է աշակերտների ռեֆլեքսային անշարժացմանը։ Ինչ վերաբերում է ծայրամասային տեսողությանը, ապա այն կարող է իսպառ բացակայել, և այդ պայմանը կոչվում է թունելային տեսողություն (կարծես մարդը նայում է երկար և բարակ խողովակի միջով):

Երբեմն հայտնաբերվում է ատիպիկ ձևերցանցաթաղանթի դեգեներացիա. Այս դեպքերում միայն օպտիկական նյարդի գլխի փոփոխությունները, արյան անոթների նեղացումն ու ոլորապտույտը խանգարվում են. մթնշաղի տեսիլք. Միակողմանի դեգեներացիա տեղի է ունենում չափազանց հազվադեպ, և գրեթե բոլոր դեպքերում ախտահարված աչքի վրա կա կատարակտ:

Retinitis pigmentosa-ի բուժում

Ցանցաթաղանթի դեգեներացիայի սկզբնական բուժումը առավել հաճախ բաղկացած է դեղեր. Նրանց հիմնական ազդեցությունը ցանցաթաղանթի շերտում նյութափոխանակության բարելավումն է, ցանցաթաղանթի վերականգնումը և արյան անոթների լայնացումը:

Այդ նպատակով սահմանված է հետևյալը.

• Էմոքսիպին;
• Միլդրոնատ;
• Էմոքսիպին;
• Տաուֆոն;
• Նիկոտինաթթու;
• No-shpu պապավերինով;
• Ալոեի քաղվածք;
• Retinalamin;
• Ալլոպլանտ.

Այս դեղերը կարող են ներմուծվել օրգանիզմ՝ աչքի կաթիլների տեսքով կամ ներարկման միջոցով։ Բուժման ժամանակ նպատակահարմար է նաև օգտագործել նուկլեինաթթուների համալիր՝ Encad, որը դեպքերի կեսից ավելիում զգալիորեն բարելավում է. տեսողական գործառույթներ. Նշանակվում է միջմկանային, ենթկոնյուկտիվալ եղանակով, իոնտոֆորեզի միջոցով կամ դրանով կատարվում են տեղային կիրառումներ։

Հաճախ զուգահեռ դեղորայքային բուժում, կիրառվում են նաև ֆիզիոթերապևտիկ միջոցներ, որոնց նպատակը ցանցաթաղանթի վերականգնողական պրոցեսների խթանումն է և մնացած ձողերի և կոնների ակտիվացումը։ Լայնորեն կիրառվում են աչքի էլեկտրական խթանումը, մագնիսական ռեզոնանսային թերապիան, օզոնային բուժումը։ Վերականգնման համար անոթային մահճակալԿարող են օգտագործվել վազո-վերականգնողական վիրահատություններ։

Վիրաբուժական բուժումցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիան օգտագործվում է աչքերի ցանցաթաղանթին արյան մատակարարումը նորմալացնելու համար, որոշ աչքի մկաններ փոխպատվաստվում են սուպրակորոիդային տարածության մեջ.

Վերջերս հուսադրող տվյալներ են ստացվել գենետիկ ինժեներներից, ովքեր գտել են այս հիվանդության զարգացման համար պատասխանատու վնասված գեները վերականգնելու ունակությունը: Բացի այդ, մշակվել են հատուկ իմպլանտներ՝ ցանցաթաղանթի փոխարինիչներ։

Իսկ Բրիտանիայում անցկացված մկների վրա վերջերս կատարված փորձերը համոզիչ ապացույցներ են տալիս, որ կուրությունը կարելի է բուժել հատուկ լուսազգայուն բջիջների օգնությամբ, որոնք ներարկվել են: Եվ չնայած այս տեխնիկան դեռ չի փորձարկվել մարդկանց վրա, գիտնականները հույս ունեն, որ այս դեղամիջոցը կարող է օգտագործվել ռետինիտ պիգմենտոզով տառապող մարդկանց բուժման համար:

Ինչ վերաբերում է հիվանդության կանխատեսմանը, ապա այն ընդհանուր առմամբ անբարենպաստ է, սակայն պաթոլոգիայի վաղ հայտնաբերման և բուժումը ժամանակին սկսելու դեպքում գործընթացը կարող է հետաձգվել և նույնիսկ վիճակի բարելավում: Բոլոր հիվանդներին խորհուրդ է տրվում խուսափել մութ սենյակներում երկար մնալուց և ծանր ֆիզիկական աշխատանքից չզբաղվել:

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային այլասերումը (RPD) համեմատաբար հազվադեպ, ժառանգական հիվանդություն է, որը կապված է ցանցաթաղանթում գտնվող ձողային ֆոտոընկալիչների ֆունկցիայի և գոյատևման խանգարման հետ, որը պատասխանատու է ծայրամասային սև-սպիտակ մթնշաղի տեսողության համար: Կոնները՝ ֆոտոընկալիչների մեկ այլ տեսակ, հիմնականում տեղակայված են մակուլայում։ Նրանք պատասխանատու են կենտրոնական ցերեկային գունային տեսողության համար՝ բարձր սրությամբ: Կոնները դեգեներատիվ գործընթացում ներգրավվում են երկրորդ անգամ։

Ժառանգականությունը կարող է լինել սեռի հետ կապված (մորից որդուն փոխանցվում է X քրոմոսոմով), աուտոսոմային ռեցեսիվ (հիվանդության գեներն անհրաժեշտ են երկու ծնողներից) կամ աուտոսոմային գերիշխող (ծնողներից մեկի պաթոլոգիական գենը բավարար է): Քանի որ X քրոմոսոմն ամենից հաճախ ախտահարվում է, տղամարդիկ ավելի հաճախ են ախտահարվում, քան կանայք:

PDS ունեցող մարդիկ սովորաբար հայտնաբերում են, որ հիվանդ են՝ նկատելով ծայրամասային տեսողության կորուստ և թույլ լուսավորված տարածքներում նավարկելու կարողություն: Հիվանդության առաջընթացը խիստ փոփոխական է: Ոմանց մոտ տեսողությունը շատ թույլ է, հիվանդությունը աստիճանաբար հանգեցնում է ամբողջական կուրության:

Հաճախ հիվանդությունը հայտնաբերվում է մանկության ժամանակ, երբ ի հայտ են գալիս ախտանիշները, բայց երբեմն դրանք կարող են ի հայտ գալ հասուն տարիքում:

Նշաններ (ախտանիշեր)

Երկու աչքերի վատ տեսողություն մթնշաղին

Հաճախակի ճամփորդություններ և բախումներ շրջակա օբյեկտների հետ ցածր լույսի պայմաններում

Ծայրամասային տեսողական դաշտի աստիճանական նեղացում

• Աչքերի արագ հոգնածություն

Ախտորոշում

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային այլասերումը սովորաբար ախտորոշվում է մինչև հասուն տարիքը: Այն հաճախ հայտնաբերվում է, երբ հիվանդը սկսում է բողոքել մթնշաղին և գիշերը տեսողության դժվարությունից: Ախտորոշում կատարելու համար բժիշկը սովորաբար բավական է աչքի ֆոնդին ակնաբուժական ապարատով նայել՝ այնտեղ պիգմենտի բնորոշ կուտակումները տեսնելու համար։ Հիվանդության ծանրության մասին ավելի մանրամասն տեղեկություններ տրամադրելու համար կարող է նշանակվել էլեկտրաֆիզիոլոգիական հետազոտություն, որը կոչվում է էլեկտրառետինոգրաֆիա: Պերիմետրիան թույլ է տալիս գնահատել տեսողական դաշտերի վիճակը:

Բուժում

Ստանդարտ և իսկապես արդյունավետ բուժումՊիգմենտային ցանցաթաղանթի դեգեներացիա գոյություն չունի: Կարելի է նշանակել խթանող պրոցեդուրաներ՝ էլեկտրական և մագնիսական գրգռում, հիվանդ ցանցաթաղանթը «խռովելու», փրկված ֆոտոընկալիչներին ստիպելու համար ստանձնել մահացածների գործառույթները և փորձել ինչ-որ կերպ դադարեցնել հիվանդության բնական ընթացքը։ Բացի այդ, բժիշկները կարող են դիմել, այսպես կոչված, վազոկոնստրուկտիվ վիրահատության, որով փորձում են բարելավել ցանցաթաղանթի արյունամատակարարումը։ Այս բոլոր ընթացակարգերն ունեն սահմանափակ արդյունավետություն:

Չնայած ակնաբույժի ներկայիս զենքի սակավությանը PDS-ի և այլոց հետ մարտերում ժառանգական հիվանդություններցանցաթաղանթ, այս տարածքը ակտիվորեն մշակվում է գիտնականների կողմից: Այն անընդհատ ձեռք է բերում նոր տեղեկություններ, ինչը զգուշավոր լավատեսություն է ներշնչում, որ համեմատաբար մոտ ապագայում այս կատեգորիայի հիվանդների մոտ տեսողությունը պահպանելու և վերականգնելու արմատապես նոր մոտեցում կառաջարկվի։