Tā rezultātā rodas viena no iedzimtajām patoloģijām - smadzeņu korpusa agenēze. ģenētiski iemesli un ārējā nelabvēlīgā ietekme grūtniecības laikā. Anomālijas rodas nelielam skaitam pacientu, un tikai 20% gadījumu to pavada nopietni traucējumi, kas traucē normālu dzīvi.
Corpus Callosum ir mazs mezgls, kas sastāv no nerviem, kas savieno abas smadzeņu orgāna daivas. Šis nervu sistēmas galvenā orgāna elements ir plakans un plats. Ar agenēzi rētaudi nav, bet precīzi iemesli tam patoloģisks process To vēl nevarēja instalēt.
Patoloģiska smadzeņu veidošanās vienmēr ir iedzimta patoloģija, tā parādās diezgan reti. No morfoloģiskā viedokļa neveiksme notiek aptuveni 10-20 grūtniecības nedēļās, kad sāk veidoties saistaudi.
Smaguma un izpausmju stiprums var atšķirties: adhēzijas vai nu pilnībā nav, vai arī tiek konstatēta daļēja kauliņa ķermeņa agenēze. Faktori, kas veicina šī stāvokļa attīstību:
- izmaiņas hromosomās, ieskaitot iedzimtas;
- spontānas mutācijas, kurām nav izskaidrojama iemesla;
- intrauterīnā infekcija mātes vīrusu infekcijas rezultātā;
- narkotisko vielu un narkotiku iedarbība;
- alkohola sindroms auglim mātes vardarbības dēļ;
- vielmaiņas traucējumi sievietei vai barības vielu trūkums embrijā.
Slimība ir pakļauta intrauterīnai diagnozei, bet corpus callosum agenēzes noteikšanas precizitāte ir zema.
Klīniskie simptomi
IN bērnība Tiek konstatēta corpus callosum ģenēze, kas izpaužas tikai smagas formas gadījumā, jo to pavada smagi simptomi. Pieaugušajiem corpus callosum agenēze tiek konstatēta nejauši, galvenokārt citu slimību izmeklēšanas laikā. Bieži vien šī patoloģija ir viegla un nesagādā nekādas grūtības dzīvē.
Dažiem zīdaiņiem slimība tiek atklāta līdz 3-4 mēnešu vecumam, kad sākas attīstības problēmas.
Corpus Callosum ģenēze izpaužas ar pirmajām pazīmēm, piemēram: plaušām epilepsijas lēkmes, krampji un zīdaiņu spazmas. Citi simptomi, no kuriem dažus var atklāt intrauterīnās izmeklēšanas laikā:
- izmaiņas corpus callosum veidošanās procesā;
- vai mikroencefālija;
- porencefālija, smadzeņu apvalka slimības;
- dzirdes vai redzes nervu atrofija;
- mugurkaula audu izmaiņu sindroms, Aikardija;
- cistas un citi jaunveidojumi puslodēs;
- slikti veidoti konvolūcijas;
- lipomu parādīšanās;
- agri seksuālā attīstība vecākā vecumā;
- iekšējo orgānu anomālijas;
- bieži rodas audzēju procesi zarnās un kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumi bez redzama iemesla;
- lēna psihomotorā attīstība;
- somatiskas problēmas;
- slikta koordinācija, vāji muskuļi, skeleta anomālijas.
Corpus Callosum ģenēze auglim neuzrāda nekādas ārējas pazīmes.
Diagnostika
Visbiežāk izmanto noteikšanai. Speciālists ar pietiekamu pieredzi un zināšanām var precīzi noteikt, vai bērnam ir corpus callosum agenēze. Ja anomālija ir daļēja un viegla, tiek izmantotas papildu metodes.
Turklāt pacientiem tiek nozīmēta MRI. Dažreiz ir nepieciešamas papildu asins analīzes. Aģenēzi ir ļoti grūti sajaukt ar citām slimībām, taču, lai būtu drošībā, daži eksperti iesaka meklēt padomu 2 vai vairāk ārstiem, lai iegūtu pilnīgāku priekšstatu par viedokļiem.
Vai patoloģija ir ārstējama - video
Mūsdienu medicīna nevar izārstēt agenēzi, taču ir metodes slimības korekcijai. Tie tiek atlasīti katram atsevišķi klīniskais gadījums. Ārsts ņem vērā bērna vispārējo pašsajūtu, kā arī corpus callosum agenēzes smagumu.
Lai atvieglotu simptomus, tiek izmantotas īpašas zāles. Tomēr ārsti ir pārliecināti: lielākā daļa metožu nespēj neatgriezeniski atvieglot simptomus. Terapijai tiek izmantotas spēcīgas zāles:
- Fenobarbitāls. Samazina lēkmju skaitu zīdaiņu spazmu laikā.
- Benzidiazepīni. Psihoaktīvie produkti, kas kavē psihomotorās reakcijas un samazina krampju skaitu.
- Kortikosteroīdi. Nepieciešams, lai cīnītos pret epilepsijas lēkmēm.
- Neiroleptiskie līdzekļi. Lieto garīgo traucējumu ārstēšanai.
- Nootropiskie līdzekļi. Izmanto smadzeņu funkciju koriģēšanai.
- Diazepāms. Koriģē uzvedības traucējumus.
- Neiropeptīdi. Uzlabo saziņu starp nervu galiem.
Papildus medikamentiem tos dažreiz lieto operācija stimulēšanai vagusa nervs. Lai to izdarītu, tiek ieviests elektrisko impulsu ģenerators.
Šāda operācija ir iespējama tikai tad, ja corpus callosum agenēze apdraud svarīgu orgānu akūtas patoloģijas.
Operācija tiek noteikta arī tad, ja citas terapijas metodes nesniedz nekādus rezultātus. Ģenerators ir uzstādīts subklāvijas zonā. Pēc stimulatora uzstādīšanas bērnam ik pēc pāris mēnešiem jāapmeklē ārsts. Stimulatora uzstādīšanas priekšrocība corpus callosum agenēzei ir ievērojams uzbrukumu skaita samazinājums.
Pacienti labāk panes visus simptomus, taču dažās situācijās ierīce var nebūt efektīva. Dažreiz patoloģija izraisa skoliozi, šajā gadījumā ārstēšanai tiek nozīmēta vingrošanas terapija un fizioterapija. Retāk, lai uzlabotu kaulu audu stāvokli, nepieciešama mugurkaula operācija.
Slimības prognoze
Corpus Callosum daļējas agenēzes attīstība retos gadījumos izraisa patoloģijas, kas saīsina pacienta dzīvi. Šī slimības forma rodas 80% gadījumu, un tai nav pievienoti smagi simptomi. Reizēm nepieciešama neiroloģiskā korekcija, vingrošanas terapija un fizioterapija.
Tomēr izteiktas patoloģijas formas un vidējās pakāpes provocē dažādus traucējumus. Šajā gadījumā nav iespējams runāt par labvēlīgu prognozi. Visbiežāk galvenie traucējumi ir problēmas ar intelektu, garīgo attīstību, izteiktas neiroloģiskas patoloģijas. zāles, tradicionālā terapijašajā gadījumā tam nav nekādas ietekmes.
Neskatoties uz labvēlīgajiem rezultātiem, corpus callosum agenēze tiek uzskatīta par smagu. neiroloģiski traucējumi ko nevar veiksmīgi labot. Nav iespējams noteikt ne precīzus cēloņus, ne faktorus, kas varētu samazināt patoloģijas izpausmju skaitu.
Corpus Callosum ģenēze ir sarežģīta smadzeņu slimība, kas ietekmē cilvēkus tikai uz skatuves embriju attīstība. Neskatoties uz to, tas tiek konstatēts reti un daudzos gadījumos pacientiem nesagādā nekādas problēmas. Anomālijas atklāšanas laiks nekādā veidā neietekmē tās ārstēšanas panākumus.
Corpus Callosum ir spēcīga milzīgu pusložu saķere, kas lokalizēta iekšā. Reta, bet sarežģīta patoloģija ir kauliņa ķermeņa hipoplāzija vai disģenēze, kas ietekmē darbu. šī ķermeņa. Šādas patoloģijas attīstības iemesli var būt dažādi, un terapijas efektivitāte ir atkarīga no patoloģijas sarežģītības un simptomiem, kas parādās.
Corpus Callosum vai lielāka commissure ir sava veida nervu šķiedru uzkrāšanās, kas lokalizēta smadzenēs. Tie savieno abas puslodes, no kurām sastāv orgāns.
Turklāt corpus callosum ir atbildīgs par to koordinētu smadzeņu darbību, kā arī atbalsta impulsu pārraidīšanas un saņemšanas procesus no dažādām puslodēm. Lielais commissure savieno pelēko vielu, kas atrodas smadzeņu puslodēs.
Corpus Callosum ir diezgan blīva struktūra, kas ir baltā krāsā. Tas izskatās kā iegarena struktūra, kuras garumu nosaka pacienta dzimums un vecums. Lielās komisijas lokalizācijas zona ir cilvēka smadzeņu gareniskā plaisa.
Corpus Callosum lokalizācijas zona ir zona, kas atrodas starp abām smadzeņu puslodēm. Tas kalpo kā sava veida neironu vadītājs, un pateicoties tam cilvēka organismā tiek atbalstīti šādi dzīvībai svarīgi procesi:
- jūtu izpausme
- aktīvas kustības
- kognitīvie procesi
Apgalvojums, ka ar corpus callosum displāziju ir krass šādu procesu ierobežojums, nav pilnīgi pareizs. Šis stāvoklis tiek novērots tikai sarežģītā slimības formā, un šādu anomāliju klātbūtni pacientam var redzēt ar neapbruņotu aci.
Corpus Callosum hipoplāzijas attīstības iemesls vēl nav pilnībā izprotams.
Tajā pašā laikā lielākā daļa ekspertu apgalvo, ka tas ir saistīts ar ģenētiskām neveiksmēm. Bīstamais periods, kad šādas novirzes rodas augļa intrauterīnās attīstības laikā, ir pirmais grūtniecības mēnesis.
Turklāt pastāv viedoklis, ka hipoplāzijas cēlonis var būt mutācijas, kas ietekmē smadzeņu veidošanās procesu. Eksperti uzskata, ka sievietes ir pakļautas riskam:
- dzēra alkoholu grūtniecības laikā
- pakļauti starojuma iedarbībai
- grūtniecības laikā cieta no tādām patoloģijām kā masaliņas, toksoplazmoze vai sarežģītas gripas formas
- pakļauti toksīnu iedarbībai organismā
Corpus Callosum disģenēze tiek uzskatīta par retāk sastopamu un diezgan sarežģītu patoloģiju, kas tiek diagnosticēta katriem 10 000 jaundzimušajiem.
Slimības pazīmes un briesmas
Ķermeņa hipoplāzija zīdaiņiem tiek noteikta galvenokārt pirmajos mēnešos pēc dzimšanas, bet vairumā gadījumu to var izdarīt augļa intrauterīnās attīstības laikā.
Situācijā, kad speciālisti patoloģiju nav spējuši identificēt pirms bērna piedzimšanas, pirmajos gados mazulim nekādu redzamu attīstības anomāliju nebūs.
Tikai pēc dažiem gadiem vecāki varēs pamanīt šādas mazuļa attīstības novirzes:
- problēmas ar redzes orgāniem
- smakas un taustes anomālijas
- vājš kliedziens
- infantilisma spazmas
- epilepsijas lēkmes
- komunikācijas problēmas
- konvulsīvs sindroms
- muskuļu hipotensijas izraisītas izpausmes
Ja kāda iemesla dēļ nebija iespējams diagnosticēt corpus callosum hipoplāziju bērnībā, tad tas noteikti izpaudīsies pieaugušajiem. Bieži simptomi ir hipotermija, koordinācijas traucējumi un problēmas ar redzes un dzirdes atmiņu. Turklāt bieži tiek diagnosticēti intelektuālie traucējumi, fiziskās attīstības problēmas un dažādi neiroloģiski traucējumi.
Vairāk informācijas par smadzeņu uzbūvi un funkcijām var atrast video:
Smadzeņu korpusa displāzija ir slimība, kas visbiežāk tiek diagnosticēta augļa attīstības laikā. Ja to nevar izdarīt, tad efektīvas neesamības gadījumā medicīniskā aprūpe Nākotnē parādās dažādas problēmas neiroloģijas jomā.
Medicīnas prakse liecina, ka lielākajai daļai pacientu ar šo patoloģiju ir vidēji smagi un smagi intelektuālās attīstības traucējumi kombinācijā ar garīgu atpalicību un fiziskā attīstība. Turklāt vairāk nekā pusei pacientu ar smadzeņu korpusa hipoplāziju tiek konstatētas tādas slimības sekas kā garīga atpalicība. Ja nav nodrošināts efektīva palīdzība pacientam ar šādu diagnozi var attīstīties nopietnāki garīgi traucējumi un šizofrēnija.
Diagnostikas metodes
Kopā ar korpusa hipoplāziju bērnam var būt liels skaits dažādu patoloģiju, tāpēc ir iespējama papildu simptomu parādīšanās. Vairumā gadījumu ar palīdzību šo patoloģiju var noteikt augļa intrauterīnās attīstības periodā.
Lai iegūtu detalizētu klīnisko ainu vai vecākiem apmeklējot speciālistu, tos var izrakstīt papildu pētījumi. Tiek veikta aptauja, izpētīta pacienta slimības vēsture un noskaidrota šādai patoloģijai raksturīgu simptomu klātbūtne.
Lai iestatītu pareizo un precīza diagnoze var piešķirt:
- galvas encefalogramma
- citi pētījumi neirozinātnes jomā
Pamatojoties uz pētījumu rezultātiem, speciālists izdara secinājumu par patoloģijas esamību vai neesamību un, ja nepieciešams, izvēlas nepieciešamo ārstēšanu.
Terapijas metodes
Līdz šim nav efektīvas ārstēšanas, kas varētu izārstēt šo slimību. Ārsti galvenokārt cīnās ar corpus callosum displāzijas simptomiem, un pacientiem ar šo diagnozi nepieciešama pastāvīga terapija un atbalstoša aprūpe.
Ārstēšanas plānu ārsts izvēlas individuāli atkarībā no ķermeņa apvalka bojājuma smaguma pakāpes un slimības simptomiem. Medicīnas prakse liecina, ka bieži vien nav labvēlīgs iznākums. Bērniem ar šo diagnozi ir augsts risks saslimt ar dažādām garīgi traucējumi un šizofrēnija.
Patoloģijas ārstēšana tiek veikta, izmantojot terapeitisku iejaukšanos, ko var iedalīt vairākās grupās:
- simptomātiska iedarbība uz pacientu
- aizstājēju un konservatīvu ārstēšanas iespēju izrakstīšana hroniska neveiksme nieres
Ja tiek atklāta strukturāla un anatomiska rakstura anomālija, viņi izmanto ķirurģiska iejaukšanās. Medicīnas prakse liecina, ka pareizi un profesionāli veicot operāciju, terapijas efekts būs pozitīvs.
Visbiežāk operācija tiek veikta, kad bīstamas komplikācijas dzīvībai svarīgos cilvēka orgānos, kas ir tieši saistīti ar corpus callosum. Svarīga loma Savu lomu spēlē arī fakts, ka ķirurģiskā iejaukšanās tika veikta laikā.
Kad tiek noteikta tāda diagnoze kā smadzeņu hipoplāzija, mazulim būs nepieciešama vecāku palīdzība un atbalsts. Mājās varat izmantot šādus ieteikumus:
- uzraugiet bērna stāvokli un, ja viņš ir noguris, ļaujiet viņam nedaudz atpūsties un pēc tam turpiniet nodarbību
- nēsāt mazuli lidmašīnas pozā, kam ir stiprinoša iedarbība uz bērna ķermeni
- novietojiet mazuli aci pret aci uz krūtīm un noglaudiet viņu no galvas līdz apakšai, kas ļaus jums pārnest svaru no galvas uz iegurni
- Kad bērns izrunā skaņas, tās jāatkārto ar vienādu intonāciju, ar īsām pauzēm.
- spēlējoties ar grabulīti, jādod bērnam iespēja pievērst tam skatienu, lēnām pārvietojot to no vienas puses uz otru
Corpus Callosum hipoplāzija ir nopietna patoloģija, ko bieži pavada attīstība pavadošās patoloģijas. Vecākiem ir jābūt pacietīgiem un noteikti jāsaskaņo ar labvēlīgu iznākumu.
Corpus Callosum ir blīva nervu šķiedru grupa, kas sadala smadzeņu garozu labajā un kreisajā pusē. Tas savieno labo un kreiso pusi, tādējādi nodrošinot saziņu starp puslodēm. Šī struktūra pārraida motoru (motoru), sensoro un kognitīvo informāciju starp smadzeņu puslodēm.
Pētījuma vēsture
Corpus Callosum ilgu laiku palika cilvēka anatomijas noslēpums. Zinātnieki nevarēja precīzi noteikt, kāda funkcija ir šai smadzeņu daļai. Starp citu, 1981. gadā saņēma zinātnieks, kurš atklāja corpus callosum Nobela prēmija. Viņu sauca Rodžers Sperijs.
Pirmās operācijas ar corpus callosum bija vērstas uz epilepsijas ārstēšanu. Tādējādi, pārtraucot savienojumu starp puslodēm, ārsti faktiski izārstēja daudzus pacientus no epilepsijas lēkmēm. Taču laika gaitā zinātnieki vērsa uzmanību uz specifisku blakusparādību rašanos šādiem pacientiem – mainījās uzvedības reakcijas un spējas. Tādējādi eksperimentu rezultātā tika konstatēts, ka pēc operācijas, kas skar corpus callosum, cilvēks var rakstīt tikai labā roka, un zīmējiet tikai ar kreiso roku. Tātad corpus callosum, kura funkcijas zinātniekiem vēl nebija zināmas, epilepsijas ārstēšanas operācijās vairs netika izdalīts.
Dažus gadus vēlāk zinātnieki atklāja saikni starp corpus callosum fokusu un multiplās sklerozes attīstību.
Corpus Callosum: funkcijas
Šīs smadzeņu daļas funkcijas ir diezgan daudzveidīgas un svarīgas. Corpus Callosum ir lielākais nervu šķiedru saišķis smadzenēs. Tas satur aptuveni 200 miljonus aksonu un veic vairākus būtiskas funkcijas organismā:
- Savienojums starp smadzeņu puslodēm.
- Acu ābolu kustība.
- Līdzsvara saglabāšana starp ierosmes un inhibīcijas procesiem smadzeņu garozā.
- Taktilā uztvere.
Lokalizācija
Telpiski šī smadzeņu daļa atrodas zem puslodēm gar viduslīniju. No priekšpuses uz aizmuguri, corpus callosum var iedalīt vairākās dažādās zonās: genu, vidusdaļa, ķermenis, aizmugurējais gals un liesa. Celis, izliekts uz leju, veido knābi, kā arī rostrālo plāksni. Uz augšu corpus callosum ir pārklāts ar plānu pelēkās vielas slāni.
Vēl viena šīs smadzeņu daļas struktūra ir spožums. Vēdekļveida neironu pavedieni stiepjas līdz frontālajam, parietālajam, temporālajam un pakauša daivas smadzeņu puslodes.
Corpus Callosum ģenēze
Ar agenēzi smadzeņu corpus callosum pilnībā vai daļēji nav. Šo smadzeņu anomāliju var izraisīt vairāki dažādi faktori, tostarp hromosomu mutācijas, ģenētiskā iedzimtība, intrauterīnās infekcijas, kā arī citi iemesli, kurus zinātnieki vēl nav pilnībā izpētījuši. Personām ar corpus callosum agenēzi var rasties izziņas un komunikācijas traucējumi. Viņiem ir arī grūtības saprast mutvārdu runa un sociālās vadlīnijas.
Bet, ņemot vērā funkcijas, ko veic smadzeņu korpuss, kā var dzīvot cilvēki, kuriem tā nav kopš dzimšanas? Kā tie mijiedarbojas starp labo un kreiso smadzeņu puslodi? Zinātnieki ir atklājuši, ka smadzeņu darbība miera stāvoklī vesels cilvēks praktiski neatšķiras no cilvēka, kuram diagnosticēta corpus callosum agenēze. Šis fakts norāda, ka smadzenes šajos apstākļos tiek atjaunotas, un neesošā corpus callosum funkcijas veic citas veselīgas zonas. Kā tieši un caur kādām struktūrām šis process tiek veikts, zinātnieki vēl nav noskaidrojuši.
Corpus Callosum agenēzes simptomi
Neskatoties uz ārkārtīgi zemo šīs diagnozes sastopamību, zinātnieki ir labi izpētījuši tās simptomus. Dažas no visbiežāk sastopamajām corpus callosum agenēzes izpausmēm ir:
- Dzirdes un (vai) redzes nerva atrofija (pilnīga vai daļēja).
- Cistiski veidojumi smadzeņu audos (porencefālija).
- Saistaudu audzēji - lipomas.
- Retākais augļa intrauterīnās attīstības traucējums ir šizencefālija – smadzeņu plaisa.
- Būtisks smadzeņu un galvaskausa lieluma samazinājums kopumā ir mikroencefālija.
- Vairākas gremošanas sistēmas patoloģijas.
- Spina bifida.
- Tīklenes struktūras traucējumi (Ecardi sindroms).
- Agrīna pubertāte.
- Psihomotorās attīstības kavēšanās.
Šie un daudzi citi traucējumi vienā vai otrā veidā ir cieši saistīti ar corpus callosum neesamību. Parasti tie ļauj noteikt diagnozi pirmajos 1-2 bērna dzīves gados. Galīgais diagnozes apstiprinājums ir smadzeņu MRI.
Corpus Callosum hipoplāzija
Hipoplāzija ir nopietna, bet par laimi diezgan reta diagnoze. Būtībā tas, tāpat kā agenesis, ir smadzeņu audu intrauterīnās attīstības pārkāpums. Ja agenēzes laikā smadzeņu korpusa pilnībā nav, tad ar hopoplaziju tas ir nepietiekami attīstīts. Protams, ārstēšana no šīs slimības nozīmē mūsdienu medicīna neiespējami. Terapija ietver pasākumu kopumu, kas samazina novirzes pacienta attīstībā. Neiropsihologi iesaka pacientiem regulāri veikt speciāli izstrādātu kompleksu fiziski vingrinājumi, veicinot savienojumu atjaunošanu starp puslodēm, kā arī informācijas-viļņu terapiju.
Seksuālais dimorfisms
Virkne Krievijas un ārzemju zinātnieku uzskata, ka atšķirības vīriešu un sieviešu domāšanas un uzvedības reakcijās ir saistītas ar ķermeņa korpusa atšķirīgo struktūru un izmēru. Tādējādi Newsweek publicēja rakstu, kurā izskaidrota sieviešu intuīcijas būtība: sievietēm ir nedaudz plašāks corpus callosum nekā vīriešiem. Šis fakts, pēc šo pašu zinātnieku domām, arī izskaidro faktu, ka sievietes atšķirībā no vīriešiem spēj tikt galā ar vairākiem dažādi uzdevumi vienlaikus.
Pēc kāda laika franču zinātnieku grupa ziņoja, ka procentos no smadzeņu izmēra vīriešiem ir lielāks corpus callosum nekā sievietēm, taču zinātnieki neizdarīja skaidrus secinājumus. Lai kā arī būtu, visi zinātnieki ir vienisprātis, ka corpus callosum ir viena no svarīgākajām strukturālajām sastāvdaļām, kas veic vairākas dzīvībai svarīgas funkcijas.
Cilvēka smadzenes ir sarežģīts bioloģisks mehānisms, kurā nepārtraukti notiek procesi, kas nodrošina organisma dzīvībai svarīgās funkcijas.
Šī ir vienota sistēma, kas saņem, apstrādā un pārraida informāciju visiem orgāniem, šūnām un audiem. Tas notiek, pateicoties impulsiem, kas koncentrējas smadzeņu korpusā.
Kas ir corpus callosum: vispārīga informācija
Smadzeņu korpuss (MC) vai lielāka commissure, kā eksperti sauc šo elementu, ir nervu šķiedru kopums.
Tas apvieno divas daļas, kas veido smadzenes – labās un kreisā puslode. Corpus Callosum tos arī koordinē 
stabila darbība, nodrošina konsekvenci signālu pārraidē un uztveršanā no katras puslodes. Turklāt corpus callosum apvieno katras smadzeņu puslodes pelēko vielu.
Veidojums ir blīva struktūra balts. Corpus Callosum anatomija ir diezgan sarežģīta - kopumā tā ir iegarena struktūra no priekšpuses uz aizmuguri, kuras garums atkarībā no vecuma un dzimuma svārstās no 7 līdz 9 cm.
Lielās komisūras atrašanās vieta ir cilvēka smadzeņu gareniskā plaisa.
Šīs smadzeņu daļas atklāšana notika pirms vairāk nekā 50 gadiem, meklējot veidus, kā ārstēt sarežģītu slimību - un ar to saistītās problēmas. Turpmākie pētījumi ir parādījuši, ka corpus callosum ir atbildīgs par virkni uzvedību, izraisa seksuālo dimorfismu (atšķirības starp cilvēkiem) un ir atbildīgs par dažām cilvēka spējām un spējām.
Anatomija un funkcijas
Corpus Callosum no augšas ir pārklāts ar nelielu smadzeņu pelēkās vielas slāni, kas attiecīgi izskaidro pelēko pārklājumu uz tā. Vizuāli pārbaudot, var izdalīt 3 galvenās sadaļas:
- stumbrs (vai vidussmadzenes);
- celis (smadzeņu daļa, kas atrodas priekšā);
- knābis vai corpus callosum liesa (aizmugurējā daļa).
Lielās komisijas spilgtumu (skatoties uz fotogrāfijām vai griezumā) nodrošina šķiedras, kas atrodas radiāli un atrodas katrā no puslodēm.
Vidējā daļa, skatoties, izskatās kā izspiedums, kas ir arī garākā smadzeņu daļa. Aizmugurējā daļa ir vizuāli redzama kā sabiezējums attiecībā pret citām sekcijām un zonām, kas brīvi atrodas virs blakus esošajiem smadzeņu apgabaliem. Pelēkā viela ir attēlota ar svītrām un atrodas augšpusē.
Corpus Callosum nodrošinātās funkcijas:
- organisma funkcionēšanai svarīgas informācijas (impulsu) pārnešana no vienas puslodes uz otru;
- galveno īpašību veidošanās, kas nosaka personību un tās īpašības;
- pamatprasmes (pamatprasmes, definējošās) un to pielietošanas iespēja cilvēka mūža garumā;
- darbs pie emocionālās un personīgās sfēras veidošanas.
Lielajai komisijai tiek uzbrukts...
Ķermeņa darbības traucējumi ir reta parādība, kas rodas 2% no visiem gadījumiem. Kaļķakmens slimību gadījumā novēro:
- dažāda rakstura un intensitātes traucējumi, kas izpaužas emocionālajā, personiskajā un izziņas sfērā;
- fizioloģiskas problēmas ekstremitāšu darbībā;
- problēmas ar acs āboli un redze kopumā.
Attīstās atbilstošas slimības - smadzeņu corpus callosum agenēze, hipoplāzija un displāzija (disģenēze).
Aģenēze: galvenie cēloņi, simptomi, ārstēšana
Kā neatkarīga slimība tā ir sarežģīts strukturāla rakstura traucējums. Ja tas notiek, pacients attiecīgi piedzīvo asociatīvo savienojumu pārtraukšanu starp smadzeņu labo un kreiso puslodi, kas normālā stāvoklī netiek novērots, jo šis orgāns ir atbildīgs par šo zonu apvienošanu.
Slimība attīstās traucējumu (anomāliju) rezultātā attīstības laikā. Tas ir reti - apmēram 2%, iedzimts, kas izpaužas pilnīgā vai daļējā prombūtnē, ja to aplūko fotogrāfijās vai pētījumos par šo strukturālo veidojumu.
MT veidošanās bez patoloģijas sākas 10-20 grūtniecības nedēļu periodā - tad tiek fiksēts audu diferenciācijas sākums.
Aģenēzi izsaka pilnīga lielas komisūras neesamība vai tā nepietiekama attīstība, dažreiz tā ir tikai daļēji (nav noteiktas zonas). Šajā gadījumā veidojums, ja tas ir mazattīstīts vai daļēji klāts, tiek parādīts ievērojami saīsinātu starpsienu vai caurspīdīgu smadzeņu velves kolonnu veidā.
Provocējoši faktori un simptomi
Mūsdienu neirologi un zinātnieki nevar precīzi nosaukt galvenos iemeslus, kas ietekmē šīs patoloģijas attīstību. Galvenie aizdomīgie faktori ir:
- iedzimtība (70% gadījumu, ja ģimenē jau bijušas līdzīga rakstura problēmas, tās atkārtosies nākamajās paaudzēs);
- ģenētiskas (tostarp hromosomu) izmaiņas un mutācijas;
- hromosomu pārkārtošanās (augļa veidošanās laikā);
- vīrusu izraisītu infekciju attīstība grūtniecības laikā (in utero, īpaši bīstama in agrīnās stadijas);
- traumas;
- vielu uzņemšana ar toksisku (indīgu) ietekmi uz ķermeni vai augļa attīstību (ieskaitot alkohola iedarbību);
- medikamentu lietošanas sekas ( blakus efekti vai komplikācijas);
- grūtniecības pārtraukšana (trūkums barības vielas auglim attīstības laikā);
- pārkāpums vielmaiņas procesi grūtnieces ķermenī.
Galvenie simptomi, kas norāda uz corpus callosum agenesis klātbūtni cilvēkā un nepieciešamību pēc tūlītējas kvalificētas diagnostikas:
Pasākumu kopums
Ārstēšana visbiežāk ir zāļu terapija. Ietver pretepilepsijas līdzekļu, kā arī kortikosteroīdu hormonu lietošanu. Dažos gadījumos ir norādīta arī vingrošanas terapija (fiziskā izglītība ar terapeitisku novirzi).
Displāzija un hipoplāzija - nepareiza vai nepietiekama MT attīstība
Hipoplāzija jeb, kā šo slimību sauc arī, ir sarežģīta patoloģija, kuras gaitā un attīstībā tiek novērots ievērojams samazinājums (vērtība tiek ņemta, pamatojoties uz normāli rādītāji) smadzeņu tilpumiem un attiecīgi arī corpus callosum.
Vairumā gadījumu kopā ar hipoplāzijas diagnozi tiek novēroti arī citi traucējumi, tostarp nepareiza ķermeņa pašreizējo daļu attīstība (displāzija vai disģenēze), muguras smadzeņu nepietiekama attīstība, ekstremitāšu un vairāku iekšējo orgānu nepietiekama attīstība. .
Patoloģijas cēloņi un klīnika
Galvenais attīstības traucējumu un izmēra samazināšanās cēlonis (vai pilnīga prombūtne) no corpus callosum ir viena vai otra iedzimta patoloģija. Faktori, kas izraisa šādas izmaiņas:
- Pieejamība slikti ieradumi grūtniecei (smēķēšana, lietošana narkotiskās vielas vai alkohols);
- intoksikācija;
- starojuma iedarbība (jonizējoša);
- sarežģītu un nopietnas slimības– masaliņas (iegūtas pieaugušā vecumā vai īpaši grūtniecības laikā), gripa, toksoplazmoze.
Īpaša uzmanība jāpievērš agrīnās grūtniecības stadijās (1-2 trimestrī) - smadzeņu struktūru veidošanās laikā.
Slimības simptomi:
- smadzeņu tilpuma samazināšanās attiecībā pret normāliem rādītājiem (galvenais simptoms);
- izmaiņas smadzeņu konvoluciju un dažu struktūru parastajā struktūrā (konvolucijas ir plakanas);
- nepietiekama attīstība laika un frontālās daivas cilvēka smadzenes;
- piramīdu - elementu izmēra samazināšana iegarenās smadzenes(attīstās);
- traucējumi un darbības traucējumi, kas konstatēti smadzenīšu darbībā;
- smadzeņu stumbra (smadzeņu daļas) disfunkcija;
- vairumā gadījumu ir intelektuālie traucējumi;
- fiziskās attīstības traucējumi;
- neiroloģiski traucējumi un raksturīgi traucējumi;
- optiskā talāma patoloģija.
Mūsdienu medicīnas stāvoklis
Par hipoplāziju galvaskauss mazāka izmēra, nekā cilvēkam parasti vajadzētu būt.
Neskatoties uz mūsdienu medicīnas attīstību, šādam traucējumam nav kvalitatīvas un efektīvas ārstēšanas. Ir iespējams samazināt simptomus līdz minimumam.
Ir svarīgi atcerēties, ka šī anomālija noved pie paredzamā dzīves ilguma samazināšanās. Galvenais ietekmes rādītājs ir medikamentu lietošana.
Hipoplāzijas sekas
Ja anomālijas agrīnā attīstības un veidošanās stadijā netiek veikti atbilstoši pasākumi, tad lielākajai daļai pacientu nākotnē (jau bērnībā un pusaudža gados) tiks novērotas dažādas problēmas neiroloģijas jomā.
Arī daudziem pacientiem ar hipoplāziju ir vidēji smagi un smagi intelektuālie traucējumi, attīstības kavēšanās gan garīgi, gan fiziski.
Tātad, saskaņā ar dažādiem medicīniskā izpēte, ne mazāk kā 68-71% gadījumu, diagnosticējot corpus callosum hipoplāziju, ir tādas sekas kā. Turklāt traucējumi izraisa nopietnāku garīgo traucējumu, piemēram, šizofrēnijas, rašanos.
Disģenēzes sekas
Corpus Callosum disģenēze var izraisīt izmaiņas muskuļu sistēmā un skeletā kopumā. Tas ir izplatīts skoliozes cēlonis.
Bērnu un pusaudžu garīgā un psihoemocionālā attīstība ir aizkavējusies. Tiek novēroti arī intelektuālie traucējumi, neiroloģiskas problēmas, attīstības kavēšanās, tāpēc pacientiem vairumā gadījumu nepieciešama pastāvīga uzraudzība un intensīva ārstēšana.
Ja tiek veikti pasākumi izpausmju novēršanai, bērni var apgūt nepieciešamās prasmes, tostarp apgūt vienkāršu skolas mācību programmu.
Sausā, bet svarīgā atlikumā
Tādējādi smadzeņu korpusam, neskatoties uz tā nelielo izmēru, ir liela ietekme uz cilvēka dzīvi. Tas ļauj veidoties personībai, ir atbildīgs par paradumu rašanos, apzinātu rīcību, spēju sazināties un atšķirt objektus.
Tāpēc grūtniecības laikā ir ārkārtīgi svarīgi rūpēties par savu veselību, jo šajā periodā veidojas galvenie vielmaiņas traucējumi. 
Nedrīkst aizmirst, ka corpus callosum veido intelektu un padara cilvēku par personību. Neskatoties uz visiem mēģinājumiem izpētīt šo struktūru, zinātnieki vēl nav spējuši atklāt visus tās noslēpumus, un tāpēc ir izstrādātas ļoti maz traucējumu ārstēšanas metožu, ja tādas ir.
Galvenās ir zāļu terapija Un īpašs komplekss vingrojumi – vingrošanas terapija, kas ļauj uzturēt optimāla veiktspēja fiziskā attīstība. Pasākumi traucējumu simptomu novēršanai jāveic nekavējoties, pretējā gadījumā vēlamie uzlabojumi var nenotikt.
Corpus Callosum ģenēze un disģenēze Var būt pilnīga vai daļēja. Pēdējos gadījumos parasti tiek zaudēta aizmugurējā daļa, jo corpus callosum attīstās anteroposterior virzienā, lai gan ir iespējama arī anterior agenesis (Aicardi et al., 1987; Barkovich and Norman, 1988b; Sztriha, 2005). Ir netipiskas formas, kuras ir grūti atšķirt no holoprosencefālijas (Barkovich, 1990). Corpus Callosum ģenēze ir salīdzinoši izplatīta. Tiek lēsts, ka izplatība vispārējā populācijā ir 3–7/1000 (Bedeschi et al., 2006).
Novērotā sastopamība ir palielinājusies, ieviešot CT un MPT. Jerets u.c. (1987) identificēja 33 gadījumus 1447 CT skenēšanas sērijā.
Pat tagad diagnoze galvenokārt tiek noteikta tikai pacientiem ar neiroloģiski simptomi, tāpēc patiesais biežums nav zināms.
Callosal commissure neesamību parasti aizstāj ar diviem gareniskās saites, kas pazīstams kā gareniskais corpus callosum vai Probst saišķi, kas iet gar iekšā puslodes. Iekšpusē bieži parādās rievas ar radiālu izkārtojumu un pakauša ragu paplašināšanos, saglabājot to augļa morfoloģiju, tā saukto kolpocefāliju (Noorani et al., 1988). Citas saistītas anomālijas bieži ietver cistu veidošanos aiz trešā kambara, kas sazinās vai nesazinās (Yokota et al., 1984, Griebel et al., 1995, Barkovich et al., 2001b), smadzenīšu vermis un smadzeņu stumbra anomālijas un jauktas CNS malformācijas. piemēram, heterotopija, girālas anomālijas vai cefalocele (Jeret et al., 1987; Barkovich and Norman, 1988b; Serur et al., 1988).
Milzu cistām var būt labvēlīgs iznākums, neskatoties uz to iespaidīgo izmēru (Lena et al., 1995; Haverkamp et al, 2002). CNS malformācijas tika konstatētas 33% pacientu ar pilnīgu un 42% pacientu ar daļēju agenēzi (Bedeschi et al., 2006).
Tieši šīs kombinētās anomālijas ir atbildīgas par klīniskajām izpausmēm. Corpus Callosum lipoma gandrīz vienmēr ir saistīta ar šīs struktūras agenēzi (Zee et al., 1981; Vade un Horowitz, 1992). Raksturīgas ir perifērās malformācijas (Parrish et al., 1979). Acu anomālijas ir īpaši izplatītas (Aicardi et al., 1987). Corpus Callosum hipoplāzija (Bodensteiner et al., 1994) var būt minimāla kaulozes disģenēzes forma, bet biežāk tā ir kortikālo neironu zuduma sekas.
Etioloģija ir dažāda. Ir identificētas vismaz 46 sindromiskas malformācijas vai vielmaiņas traucējumi un 30 mutantu gēni (Kamnasaran, 2005). Nesindromiskās formās ģenētiskā pārnešana ir reta, lai gan ir ziņots par ģimenes gadījumiem ar autosomāli recesīvu (Finlay et al., 2000), ar X saistītu recesīvu (Menkes et al., 1964; Kaplan, 1983) un autosomāli dominējošu mantojumu. (Aicardi et al. 1987). Ir identificēti dažādi hromosomu defekti, tostarp 8., 13., 16. un 18. trisomija, kā arī retāk sastopamu hromosomu defektu maisījums.
Corpus Callosum ģenēze, (pa kreisi) MRI (inversija-atgūšana):garenvirziena corpus callosum (Probst saišķi) netālu no smadzeņu kambaru ķermeņu iekšējās virsmas.
(pa labi) Sagitālais skats: pilnīga korpusa neesamība un radiāls rievu sadalījums pusložu iekšējā pusē.
Serur et al. (1988) apskatīja 81 gadījumu no literatūras, no kuriem 21 bija 8. trisomija, 14 bija 13.–15. trisomija un 18 tika skartas 17. vai 18. hromosomas. No 34 veiktajiem kariotipiem diviem tika konstatēta trisomija 8. Subtelomēriskās aberācijas tika konstatētas 5% gadījumu Bedeschi et al. (2006). Starp vides faktoriem izšķir augļa alkohola sindromu. Vairākas vielmaiņas slimības, īpaši hiperglikēmija (Dobyns, 1989), piruvāta dehidrogenāzes deficīts (Bamforth et al., 1988, Raoul et al., 2003) un citi vielmaiņas traucējumi kopā veido apmēram 2% no corpus callosum agenēzes gadījumiem. Vairumā gadījumu to izcelsme nav zināma.
Apraksts klīniskās izpausmes callose agenesia var iedalīt divās daļās: nesindromiskā un sindromiskā formā (Davila-Guttierez, 2002).
Visizplatītākās ir nesindromiskas formas (Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988). Nezināma procentuālā daļa gadījumu paliek asimptomātiski vai tiek nejauši atklāti tikai lielo galvas izmēru dēļ. Lielākajai daļai pacientu ir garīga atpalicība, krampji un/vai liels galvas izmērs (Aicardi et al., 1987). Bieži tiek konstatēts hipertelorisms. Pētījumā, ko veica Jeret et al. (1987) 82% pacientu bija garīga atpalicība vai attīstības kavēšanās, 43% cieta no krampjiem un 31% attīstījās cerebrālā trieka.
Tomēr normāla kognitīvā attīstība tika novērota 9 no 63 bērniem (Bedeschi et al., 2006), iespējams, biežāk, jo asimptomātiski gadījumi, visticamāk, netiks diagnosticēti. Iespējami jebkura veida krampji, arī zīdaiņu spazmas, bet biežāk tie ir fokusa. Lai gan ir raksturīgs galvas izmēra pieaugums, dažreiz vairāk nekā 5-7 SD no vidējā, manevrēšanas indikācijas ir diezgan stingras, jo daudzi “hidrocefālijas” gadījumi spontāni stabilizējas, neradot nekādas problēmas. Makrocefāliju daļēji var izraisīt klātbūtne milzu cistas, kas atrodas aiz trešā kambara (Barkovich et al., 2001b).
Īpaši starppuslodes transmisijas traucējumi vai nu nav, vai ir tikai minimāli (Jeeves un Temple, 1987).
Tomēr ir ziņojumi par smalki pārkāpumi starppusložu komunikācija un topogrāfiskā atmiņa. Retos gadījumos var novērot endokrinoloģisko patoloģiju (Paul et al., 2003).
Ķermeņa lipoma 8 gadus vecai meitenei ar daļēju krampju kompleksu, bet bez neiroloģiskiem traucējumiem. (Pa kreisi) CT: lielas tauku masas, ko atdala sānu kambara priekšējie ragi, ar perifēro pārkaļķošanos un diviem maziem sānu tauku masas paplašinājuma laukumiem.
(centrā) MRI (sagitālais skats): corpus callosum aizstāšana ar lipomas audiem.
(pa labi) MRI (T 2 svērtā secība): pilnīga kauliņa ķermeņa nomaiņa ar taukaudiem.
Corpus Callosum hipoplāzija, (pa kreisi) MRI (aksiālais skats): kambaru izskats saskaņā ar corpus callosum agenēzi. (centrā) Sagitālais skats: pilns corpus callosum ar genu un liesu, bet saīsināts un atšķaidīts. Ņemiet vērā mediālā gyrus radiālo izvietojumu.
(pa labi) Priekšējais skats: plaši ventrikulāro ķermeņu atdalīšana ar prolapsējošo limbisko girusu.
Sindromiskās formas ir norādītas tabulā zemāk.
(Chevrie un Aicardi, 1986, Aicardi, 2005) ir saistīta ar aptuveni 1% gadījumu ar zīdaiņu spazmām, kas, iespējams, ir saistītas ar X. dominējošās mutācijas. Tas notiek gandrīz tikai meitenēm, lai gan ir ziņots par diviem gadījumiem zēniem ar XXY hromosomu komplektu. Ir zināms tikai viens ģimenes gadījums, kurā iesaistītas divas māsas (Molina et al., 1989). Raksturlielumi sindromi ietver zīdaiņu spazmas un specifiskas koroidālas spraugas, bieži vien kombinācijā ar redzes diska kolobomu. Pusē gadījumu ir mugurkaula-ribu anomālijas. Rezultāts parasti ir nelabvēlīgs, ar pastāvīgiem un dziļiem krampjiem garīga atpalicība. Šķiet, ka smaguma pakāpes spektrs ir plašāks, nekā tika uzskatīts iepriekš (Menezes et al, 1994). Retos gadījumos var būt corpus callosum (Aicardi, 1994, 1996).
Diagnozi nosaka pēc magnētiskās rezonanses izmeklējumā konstatētās koroidālās spraugas un ar tām saistītās anomālijas (periventrikulāra heterotopija, displāzijas garoza, ependimālas cistas). Plkst patoloģiskā izmeklēšana smadzenēs ir redzami daudzi heterotopijas un bezslāņu tipa polimikrogirijas apgabali (Billette de Villemeur et al., 1992), savukārt tā sauktās spraugas ir pigmenta epitēlija un asinsvadu slāņa retināšana ar pigmenta granulu zudumu. Ependimālas cistas bieži atrodamas ap trešo kambara. Cistas vai dzīslas pinuma audzēji var sasniegt lieli izmēri(Aicardi, 2005). Nosakot kopā ar corpus callosum agenēzi, ir iespējama pirmsdzemdību diagnoze.
Citas sindromiskās formas ir reti sastopamas vai galvenokārt attiecas uz noteiktām etniskām grupām.
Aicardi sindroms trīs mēnešus vecai meitenei. Ņemiet vērā puslodes asimetriju, divpusējas dzīslenes pinuma cistas, cistas ap trešo kambari ar mainīgu signālu un periventrikulāras heterotopijas.
Koroīda pinuma cistu ependimālo izcelsmi apstiprināja histoloģiska izmeklēšana.
Callosum ģenēze. Ultraskaņas pirmsdzemdību izmeklēšana, sagitālā projekcija. Ņemiet vērā parasto ceturto kambari, atbalss trūkumu no corpus callosum un paplašinātu sānu kambara.
Fotoattēla kreisajā pusē ir augļa galvas aizmugure.
Corpus Callosum sindroma ģimenes agenēze ar dzimumorgānu patoloģiju, kas var izpausties arī ar mikrocefāliju un citām centrālās nervu sistēmas anomālijām, ir daļa no lielāka traucējumu spektra, kas saistīti ar mutācijām ARX gēnā Xp22.3 hromosomā (Hartmann et al, 2004).
Andermaņa sindroms tika aprakstīts kanādiešu franču valodā St. Johns ezera apgabalā (Andermann, 1981), bet daži gadījumi ir ziņots ārpus Kanādas. Šis sindroms ietekmē perifēro nervu sistēma papildus corpus callosum agenēzei vai novājēšanai. Corpus Callosum ģenēze bieži ir daļa no I tipa orofaciālā-digitālā sindroma.
Intermitējoša hipotermija un svīšanas sindroms(Shapiro et al., 1969) var efektīvi ārstēt ar klonidīnu, kas tika pārbaudīts saistībā ar norepinefrīna metabolisma izmaiņu atklāšanu šajā sindromā. Tiesa, pusei gadījumu nav pievienota kalozes agenēze (Sheth et al., 1994). Ir ziņots par corpus callosum ģenēzi ar intermitējošu hipertermiju (“reverso Šapiro sindromu”) (Hirayama et al., 1994).
Callosal agenesis diagnoze balstās uz neiroattēlu datiem. Pilnīgas agenēzes diagnoze ir vienkārša, izmantojot ultrasonogrāfiju, CT un MPT (Aicardi et al., 1987; Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988). MPT ir efektīvāka daļējas agenēzes diagnosticēšanā. Diagnoze, izmantojot neiroattēlveidošanas metodes, nav sarežģīta, CT vai MRI atklāj trešā kambara pacēlumu un plašu priekšējo ragu atdalīšanos ar klasisko "buļļa ragu" zīmējumu uz frontālās sekcijām. Difūzijas tensors MR (Lee et al., 2005) var noteikt traktu novirzes, īpaši Probsta saišķus, kas ir vērsti uz aizmuguri netālu no kambara sienas un nešķērso pretējo pusi.
Pirmsdzemdību diagnoze ir iespējama no 22 nedēļām (Bennett et al., 1996; Simon et al., 2000a). Lēmumu par grūtniecības pārtraukšanu ir grūti pieņemt bez nosacījumiem, ja nav datu par asimptomātisku gadījumu izplatību. Blūms et al. (1990) ziņoja, ka 6 no 12 zīdaiņiem, kuriem pirmsdzemdību laikā tika diagnosticēta kauliņa ķermeņa agenēze normāla attīstība vecumā no 2-8 gadiem. Moutard et al. (2003) novēroja 17 gadījumus ar prenatāli diagnosticētu izolētu agenēzi ar atkārtotiem IQ mērījumiem. 6 gadu vecumā visiem bērniem IQ bija normāls līmenis ar tendenci uz normas apakšējo robežu. Deviņi bērni Bedeschi et al pētījumā. (2006) bija normāla attīstība.
Tomēr 2 no 9 bērniem, kuriem pirmsdzemdību laikā tika diagnosticēts MRI bez saistītām anomālijām, bija attīstības aizkavēšanās (Volpe et al., 2006). Gadījumi, kas saistīti ar citām malformācijām vai hromosomu anomālijām, vienmēr bija slikti. Tāpēc augļa kariotipēšana ir ārkārtīgi svarīga un pilna pārbaude par vienlaicīgu attīstības defektu klātbūtni.
