Hemorāģiskās diatēzes diferenciāldiagnoze. Hemorāģiskā diatēze

Hemorāģiskie drudži Vīrusu hemorāģiskie drudži ir cilvēku slimības, kuru gadījumā vīruss galvenokārt skar kapilārus un citus mazos asinsvadus. Kad bojātās kuģa sienas nespēj izturēt

Konstitūcijas anomālijas (diatēze) Diatēze parasti tiek saprasta kā īpašs iedzimts stāvoklis bērna ķermenis, kas nosaka slimību vieglāku rašanos un smagāku gaitu, jo neadekvāta reakcija uz normālu vides ietekmi. Diatēze pēc būtības nav

Hemorāģiskā diatēze

Hemorāģiskā diatēze ir slimība, ko raksturo asiņošanas sindroma klātbūtne (15-1. tabula).

15-1 tabula.Asiņošanas veidi dažu slimību gadījumā no hemorāģiskās diatēzes grupas*

TROMBOCITOPĒNISKĀ PURPURA

Trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība) ir slimība, kam raksturīga tendence uz asiņošanu, ko izraisa trombocitopēnija (trombocītu satura samazināšanās asinīs zem 150x10 9/l) ar normālu vai palielinātu megakariocītu skaitu sarkanajās kaulu smadzenēs.

Trombocitopēniskā purpura ir visizplatītākā slimība no hemorāģiskās diatēzes grupas. Jaunu trombocitopēniskās purpuras gadījumu biežums svārstās no 10 līdz 125 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. Parasti slimība izpaužas bērnība. Līdz 10 gadu vecumam slimība rodas

Tas notiek ar tādu pašu biežumu zēniem un meitenēm, un pēc 10 gadiem un pieaugušajiem - 2-3 reizes biežāk sievietēm.

Etioloģija un patoģenēze

Trombocitopēniskā purpura gadījumā trombocitopēnija attīstās trombocītu iznīcināšanas dēļ. imūnmehānismi. Antivielas pret saviem trombocītiem var parādīties 1-3 nedēļas pēc vīrusu vai bakteriālas infekcijas; profilaktiskās vakcinācijas; medikamentu lietošana ar individuālu neiecietību; hipotermija vai insolācija; pēc operācijas, traumas. Dažos gadījumos konkrētu cēloni nevar noteikt. Organismā nonākušie mikroelementi (piemēram, vīrusi, zāles, arī vakcīnas) nogulsnējas uz pacienta trombocītiem un izraisa imūnreakciju. Antitrombocītu antivielas galvenokārt tiek klasificētas kā IgG. "Ag + AT" reakcija notiek uz trombocītu virsmas. Ar AT noslogoto trombocītu dzīves ilgums trombocitopēniskā purpura gadījumā tiek samazināts līdz vairākām stundām, nevis parasti 9-11 dienas. Priekšlaicīga trombocītu nāve notiek liesā. Asiņošanu trombocitopēniskā purpurā izraisa trombocītu skaita samazināšanās, asinsvadu sieniņas sekundāri bojājumi trombocītu angiotrofiskās funkcijas zuduma dēļ, traucēta kontraktilitāte asinsvadi sakarā ar serotonīna koncentrācijas samazināšanos asinīs, nespēju izvilkt asins recekli.

Klīniskā aina

Slimība sākas pakāpeniski vai akūti ar hemorāģiskā sindroma parādīšanos. Trombocitopēniskās purpuras asiņošanas veids ir petehiāls plankums (sasitums). Saskaņā ar klīniskajām izpausmēm izšķir divus trombocitopēniskās purpuras variantus: “sausais” - pacientam rodas tikai ādas hemorāģiskais sindroms; “slapjš” - asiņošana kopā ar asiņošanu. Trombocitopēniskās purpuras patognomoniskie simptomi ir asinsizplūdumi ādā, gļotādās un asiņošana. Ādas hemorāģiskais sindroms rodas 100% pacientu.

Ekhimožu skaits svārstās no vienas līdz vairākām.

Galvenās ādas hemorāģiskā sindroma pazīmes ar

trombocitopēniskā purpura ir šādas.

Neatbilstība starp asiņošanas smagumu un traumatiskās iedarbības pakāpi; iespējama to spontāna parādīšanās (galvenokārt naktī).

Hemorāģisko izsitumu polimorfisms (no petehijas līdz lieliem asinsizplūdumiem).

Polihromas ādas asiņošanas (krāsa no purpursarkanas līdz zilganzaļganai un dzeltenai atkarībā no tā, cik sen tās parādījās), kas ir saistīta ar pakāpenisku Hb pārvēršanos starpposmos sadalīšanās bilirubīnā.

Hemorāģisko elementu asimetrija (nav iecienītākās lokalizācijas).

Nesāpīgs.

Asiņošana bieži rodas gļotādās, visbiežāk mandeles, mīkstās un cietās aukslējas. Iespējamas asiņošanas bungādiņā, sklērā, stiklveida ķermenī un fundūzā.

Asiņošana sklērā var liecināt par visnopietnākās un bīstamākās trombocitopēniskās purpuras izpausmes draudiem - asinsizplūdumu smadzenēs. Parasti tas notiek pēkšņi un ātri progresē. Klīniski smadzeņu asiņošana izpaužas ar galvassāpēm, reiboni, krampjiem, vemšanu un fokāliem neiroloģiskiem simptomiem. Smadzeņu asiņošanas iznākums ir atkarīgs no apjoma, atrašanās vietas patoloģisks process, savlaicīga diagnostika un adekvāta terapija.

Trombocitopēnisko purpuru raksturo asiņošana no gļotādām. Tie bieži ir bagātīgi, izraisot smagu posthemorāģisku anēmiju, dzīvībai bīstami slims. Bērniem asiņošana visbiežāk notiek no deguna gļotādas. Asiņošana no smaganām parasti ir mazāk izteikta, taču tā var kļūt bīstama arī zobu raušanas laikā, īpaši pacientiem ar nediagnosticētu slimību. Asiņošana pēc zoba ekstrakcijas trombocitopēniskā purpura gadījumā notiek uzreiz pēc iejaukšanās un neatsākas pēc tās pārtraukšanas, atšķirībā no vēlīnas, aizkavētas asiņošanas hemofilijas gadījumā. Meitenēm pubertātes vecumā ir iespējama smaga menorāģija un metrorāģija. Kuņģa-zarnu trakta un nieru asiņošana notiek retāk.

Ar trombocitopēnisko purpuru iekšējo orgānu raksturīgās izmaiņas nav. Ķermeņa temperatūra parasti ir normāla. Dažkārt tiek konstatēta tahikardija, sirds auskultācijas laikā - sistoliskais troksnis virsotnē un Botkina punktā, pirmā tonusa pavājināšanās, ko izraisa anēmija. Palielināta liesa nav raksturīga un drīzāk izslēdz trombocitopēniskās purpuras diagnozi.

Pēc gaitas izšķir akūtu (ilgst līdz 6 mēnešiem) un hronisku (ilgst par 6 mēnešiem) slimības formas. Sākotnējās izmeklēšanas laikā nav iespējams noteikt slimības gaitas raksturu.

Var būt. Atkarībā no hemorāģiskā sindroma izpausmes pakāpes un asins parametriem slimības laikā izšķir trīs periodus: hemorāģiskā krīze, klīniskā remisija un klīniskā hematoloģiskā remisija.

Hemorāģisko krīzi raksturo smags asiņošanas sindroms un būtiskas laboratorisko parametru izmaiņas.

Klīniskās remisijas laikā izzūd hemorāģiskais sindroms, samazinās asiņošanas laiks, samazinās sekundārās izmaiņas asins koagulācijas sistēmā, bet trombocitopēnija saglabājas, lai gan tā ir mazāk izteikta nekā hemorāģiskās krīzes laikā.

Klīniskā un hematoloģiskā remisija nozīmē ne tikai asiņošanas neesamību, bet arī laboratorisko parametru normalizēšanos.

Laboratorijas pētījumi

Raksturīgs ar trombocītu satura samazināšanos asinīs, līdz pat vienreizējām zālēm un asiņošanas laika palielināšanos. Asiņošanas ilgums ne vienmēr atbilst trombocitopēnijas pakāpei, jo tas ir atkarīgs ne tikai no trombocītu skaita, bet arī no to kvalitatīvajām īpašībām. Asins recekļa ievilkšana ir ievērojami samazināta vai nenotiek vispār. Sekundāri (trombocitopēnijas rezultātā) mainās asins plazmas koagulācijas īpašības, kas izpaužas ar nepietiekamu tromboplastīna veidošanos 3. trombocītu faktora deficīta dēļ. Tromboplastīna veidošanās traucējumi izraisa protrombīna patēriņa samazināšanos asins koagulācijas laikā. Dažos gadījumos ar trombocitopēnisko purpuru krīzes laikā tiek atzīmēta fibrinolītiskās sistēmas aktivizēšana un antikoagulantu aktivitātes palielināšanās (antitrombīni, heparīns). Visiem pacientiem ar trombocitopēniju ir samazināta serotonīna koncentrācija asinīs. Endotēlija testi (žņaugs, šķipsna, āmurs, iedurt) hematoloģiskās krīzes laikā ir pozitīvi. Sarkanajās asinīs un leikogrammā (ja nav asins zuduma) izmaiņas netiek konstatētas. Pārbaudot sarkanās kaulu smadzenes, parasti tiek konstatēts normāls vai palielināts megakariocītu saturs.

Trombocitopēniskās purpuras diagnoze balstās uz raksturlielumu klīniskā aina un laboratorijas dati (15-2. tabula).

Trombocitopēniskā purpura ir jānošķir no akūta leikēmija, sarkano kaulu smadzeņu hipoor aplāzija, SLE, trombocitopātijas.

15-2 tabula.Galvenie trombocitopēniskās purpuras diagnostikas kritēriji

Hipo- un aplastiskos apstākļos asins analīzes atklāj pancitopēniju. Sarkano kaulu smadzeņu punktos ir maz šūnu elementu.

Blast metaplāzija sarkanajās kaulu smadzenēs ir galvenais akūtas leikēmijas kritērijs.

Trombocitopēniskā purpura var būt difūzu slimību izpausme saistaudi, visbiežāk SLE. Šajā gadījumā ir jāpaļaujas uz imunoloģiskā pētījuma rezultātiem. Augsts antinukleārā faktora titrs un antivielu klātbūtne pret DNS norāda uz SLE.

Galvenā atšķirība starp trombocitopēnisko purpuru un trombocitopātijām ir trombocītu satura samazināšanās.

Ārstēšana

Hemorāģiskās krīzes laikā bērnam tiek noteikts gultas režīms ar tā pakāpenisku paplašināšanos, kad hemorāģiskās parādības mazinās. Autoimūnās trombocitopēniskās purpuras patoģenētiskā terapija ietver glikokortikoīdu, imūnglobulīna ievadīšanu, splenektomiju un imūnsupresantu lietošanu.

Prednizolonu ordinē devā 2 mg/kg/dienā 2-3 nedēļas, kam seko devas samazināšana un pilnīga zāļu lietošanas pārtraukšana. Ja hemorāģiskais sindroms pastiprinās noteiktās ārstēšanas laikā, prednizolona devu var palielināt līdz 3 mg/kg/dienā. īsu laiku(līdz 3 dienām), kam seko atgriešanās pie sākotnējās devas 2 mg/kg/dienā. Smaga hemorāģiskā sindroma un smadzeņu asiņošanas draudu gadījumos iespējama “pulsa terapija” ar metilprednizolonu (20 mg/kg/dienā intravenozi 3 dienas). Vairumā gadījumu šī terapija ir diezgan efektīva. Pirmkārt, hemorāģiskais sindroms pazūd, tad trombocītu skaits sāk palielināties. Dažiem pacientiem pēc glikokortikoīdu lietošanas pārtraukšanas rodas recidīvs.

Šobrīd lieto trombocitopēniskās purpuras ārstēšanā ar labu efektu. intravenoza ievadīšana normāls cilvēka imūnglobulīns devā 0,4 vai 1 g/kg attiecīgi 5 vai 2 dienas ( kursa devu 2 g/kg) monoterapijā vai kombinācijā ar glikokortikoīdiem.

Splenektomija vai liesas asinsvadu trombembolizācija tiek veikta, ja konservatīvas ārstēšanas efekts nav vai tas ir nestabils, atkārtota smaga ilgstoša asiņošana, kas izraisa smagu posthemorāģisku anēmiju, smaga asiņošana, kas apdraud pacienta dzīvību. Operāciju parasti veic uz glikokortikoīdu terapijas fona bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, jo ​​vairāk agrīnā vecumā pastāv augsts postsplenektomijas sepses attīstības risks. 70-80% pacientu operācija noved pie praktiskas atveseļošanās. Pārējiem bērniem nepieciešama turpmāka ārstēšana pat pēc splenektomijas.

Imūnsupresantus (citostātiskos līdzekļus) trombocitopēniskās purpuras ārstēšanai bērniem lieto tikai tad, ja nav citu terapijas veidu ietekmes, jo to lietošanas efektivitāte ir daudz mazāka nekā splenektomijas gadījumā. Vinkristīnu lieto devā 1,5-2 mg/m 2 ķermeņa virsmas iekšķīgi, ciklofosfamīdu devā 10 mg/kg - 5-10 injekcijas, azatioprīnu devā 2-3 mg/kg/dienā 2-3. devas 1-2 mēnešus

Nesen danazols (sintētisks androgēns medikaments), interferona preparāti (Reaferon, Intron-A, Roferon-A) un anti-D-Ig (anti-D) tiek lietoti arī trombocitopēniskās purpuras ārstēšanai. Tomēr to lietošanas pozitīvā ietekme ir nestabila, iespējamas blakusparādības, kas liek turpināt pētīt to darbības mehānismu un noteikt vietu kompleksā terapija no šīs slimības.

Lai samazinātu hemorāģiskā sindroma smagumu pastiprinātas asiņošanas periodos, tiek nozīmētas zāles, kas uzlabo trombocītu adhezīvās-agregācijas īpašības un kurām ir angioprotektīva iedarbība - aminokaproīnskābe (kontrindicēta hematūrijā), etamzilāts, aminometilbenzoskābe. Lai apturētu deguna asiņošanu, izmantojiet tamponus ar ūdeņraža peroksīdu, epinefrīnu, aminokaproīnskābi; hemostatiskais sūklis, fibrīns, želatīna plēves.

Pēchemorāģiskās anēmijas ārstēšanā bērniem ar trombocitopēnisko purpuru tiek izmantoti līdzekļi, kas stimulē hematopoēzi, jo ir reģeneratīvās spējas hematopoētiskā sistēma ar šo slimību nav traucēta. Izmazgāto sarkano asins šūnu pārliešana, kas atlasīta individuāli, tiek veikta tikai smagas akūtas anēmijas gadījumā.

Profilakse

Primārā profilakse nav izstrādāta. Sekundārā profilakse ir saistīta ar slimības recidīvu novēršanu. Vakcinējot bērnus ar trombocitopēnisko purpuru, nepieciešama individuāla pieeja un īpaša piesardzība. Skolēni ir atbrīvoti no fiziskās audzināšanas stundām; viņiem vajadzētu izvairīties no saules iedarbības. Lai novērstu hemorāģisko sindromu, pacientiem nedrīkst ordinēt zāles, kas inhibē trombocītu agregāciju (piemēram, salicilātus, indometacīnu, barbiturātus, kofeīnu, karbenicilīnu, nitrofurānus u.c.). Pēc izrakstīšanas no slimnīcas bērni tiek pakļauti ambulances uzraudzībai 5 gadus. Asins analīze ar trombocītu skaitu tiek norādīta reizi 7 dienās un pēc tam reizi mēnesī (ja tiek saglabāta remisija). Pēc katras slimības ir nepieciešama asins analīze.

Prognoze

Trombocitopēniskā purpura iznākums var būt atveseļošanās, klīniska remisija bez laboratorisko parametru normalizēšanas, hroniska recidivējoša gaita ar hemorāģiskām krīzēm un retos gadījumos nāve smadzeņu asiņošanas rezultātā (1-2%). Ar modernām ārstēšanas metodēm dzīves prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga.

GLANTZMANA TROMBASTĒNIJA

Glyantsmana trombostēnija - iedzimta slimība, kam raksturīga kvalitatīva trombocītu nepietiekamība ar normālu trombocītu saturu un kas izpaužas ar zilumu tipa asiņošanu.

Etioloģija un patoģenēze. Ir identificēti divi Glyantzmann slimības veidi: A tips (9ΐ vai ρ) un B tips (9ΐ). Slimības attīstība ir saistīta ar glikoproteīna IIb/IIIa anomālijām un gliceraldehīda fosfāta dehidrogenāzes un piruvātkināzes aktivitātes samazināšanos trombocītos, kas izraisa nepietiekamu trombu atvilkšanu, traucēta trombocītu morfoloģija, samazināta trombocītu adhēzija, trombocītu adhēzija. ; Asinsreces laiks un trombocītu skaits ir normāls.

Klīniskā aina Glancmaņa trombostēnija ir līdzīga trombocitopēniskai purpurai. Slimība izpaužas kā asiņošana dažādas pakāpes izteiksmīgums.

Diagnostikapamatojoties uz klīniskajiem un laboratorijas datiem. Glancmaņa trombostēniju raksturo:

Paaugstinātas asiņošanas klātbūtne radiniekiem;

Ziluma asiņošanas veids;

Normāls trombocītu skaits;

Pozitīvi endotēlija testi;

Palielināts asiņošanas ilgums;

Samazināta asins recekļu ievilkšana;

Trombocītu agregācijas samazināšanās vai neesamība ar adenozīna difosfātu, kolagēnu, adrenalīnu.

Ārstēšana.Glyantzmann trombostēnijas ārstēšanā izmanto zāles, kas uzlabo trombocītu adhezīvās-agregācijas īpašības: aminokaproīnskābi, etamsilātu; vielmaiņas līdzekļi [piemēram, trifosadenīns (ATP), magnija preparāti]. Turklāt tiek nozīmēts kalcija hlorīds, askorbīnskābe + rutosīds un vietējie hemostatiskie līdzekļi.

Profilakse.Lai novērstu asiņošanu, pēc 2-3 mēnešiem ieteicami atkārtoti trifosadenīna (ATP) un magnija piedevu kursi. Jāizvairās no tādu medikamentu parakstīšanas, kas pasliktina trombocītu adhezīvās agregācijas spēju, kā arī no fizioterapeitiskām procedūrām (UVR, UHF), kas var tos kaitīgi ietekmēt.

Prognoze.Slimība ir neārstējama, bet asiņošana var samazināties līdz ar vecumu.

HEMOFILIJA

Hemofilija ir iedzimta slimība, ko izraisa VIII (hemofilija A) vai IX (hemofilija B) plazmas koagulācijas faktoru deficīts un kam raksturīga hematomas tipa asiņošana. Hemofilijas izplatība ir 13-14 gadījumi uz 100 000 vīriešu.

Etioloģija un patoģenēze

Atkarībā no asinsreces faktoru deficīta izšķir divus hemofilijas veidus: hemofiliju A, kam raksturīgs antihemofīlā globulīna – VIII faktora deficīts; hemofilija B, ko papildina asins koagulācijas traucējumi plazmas tromboplastīna komponenta - IX faktora - nepietiekamības dēļ. Hemofilija A ir 5 reizes biežāka nekā hemofilija B.

Hemofilija A un B (K, recesīvā) galvenokārt skar vīriešus. Patoloģiskā hromosoma X ar hemofilijas gēnu tiek pārnesta no slima tēva uz viņa meitām. Viņi ir hemofilijas gēna nēsātāji, nododot slimību pusei no saviem dēliem, kuri manto izmainīto X hromosomu, un 50% viņu meitu būs hemofilijas gēna nēsātāji (vadītāji).

Asiņošanas cēlonis hemofilijas gadījumā ir asins koagulācijas pirmās fāzes - tromboplastīna veidošanās - pārkāpums.

ar iedzimtu antihemofīlo faktoru deficītu (VIII, IX). Hemofilijas gadījumā ir palielināts recēšanas laiks, dažreiz pacientu asinis nesarecē vairākas stundas.

Klīniskā aina

Hemofilija var parādīties jebkurā vecumā. Agrākās slimības pazīmes var būt asiņošana no sasietas nabassaites jaundzimušajiem, cefalohematoma un asinsizplūdumi zem ādas. Pirmajā dzīves gadā bērniem ar hemofiliju zobu nākšanas laikā var rasties asiņošana. Slimību biežāk atklāj pēc gada, kad bērns sāk staigāt un kļūst aktīvāks, un līdz ar to palielinās traumu risks. Hemofilijai ir raksturīga hematomas tipa asiņošana, kam raksturīga hemartroze, hematomas un aizkavēta (vēlīna) asiņošana.

Tipisks hemofilijas simptoms ir asiņošana locītavās (hemartroze), ļoti sāpīga, ko bieži pavada augsts drudzis. Visbiežāk tiek skartas ceļa, elkoņa un potītes locītavas; retāk plecu, gūžu un mazo roku un pēdu locītavas. Pēc pirmajiem asinsizplūdumiem sinoviālajā dobumā asinis pakāpeniski izzūd, un locītavas funkcija tiek atjaunota. Atkārtoti asinsizplūdumi locītavās izraisa ankilozes attīstību. Papildus hemartrozei ar hemofiliju, attīstoties, ir iespējama asiņošana kaulu audos aseptiskā nekroze, kaulu atkaļķošana.

Hemofilijai ir raksturīgas hematomas – dziļi starpmuskulāri asinsizplūdumi. To rezorbcija notiek lēni. Izlijušās asinis ilgstoši paliek šķidras, tāpēc viegli iekļūst audos un gar fasciju. Hematomas var būt tik lielas, ka tās saspiež perifēro nervu stumbrus vai lielas artērijas, izraisot paralīzi un gangrēnu. Šajā gadījumā rodas stipras sāpes.

Hemofilijai ir raksturīga ilgstoša asiņošana no deguna, smaganu, mutes dobuma gļotādām, retāk no kuņģa-zarnu trakta un nierēm. Jebkuras medicīniskas manipulācijas, īpaši intramuskulāras injekcijas, var izraisīt smagu asiņošanu. Zobu ekstrakcija un tonsilektomija noved pie ilgstošas ​​asiņošanas. Iespējami asinsizplūdumi smadzenēs un smadzeņu apvalkos, kas noved pie letāls iznākums vai nopietni centrālās nervu sistēmas bojājumi.

Hemorāģiskā sindroma iezīme hemofilijas gadījumā ir asiņošanas novēlota, novēlota rakstura. Parasti tās nerodas uzreiz pēc traumas, bet pēc kāda laika, dažreiz pēc 6-12 stundām vai vairāk, atkarībā no traumas intensitātes un problēmas smaguma pakāpes.

Levania, jo tiek veikta primārā asiņošanas apturēšana

trombocīti, kuru saturs netiek mainīts.

Antihemofīlo faktoru nepietiekamības pakāpe ir pakļauta svārstībām, kas izraisa asiņošanas izpausmju periodiskumu. Hemorāģisko izpausmju smagums hemofilijas gadījumā ir saistīts ar antihemofīlo faktoru koncentrāciju (15.-3. tabula).

15-3 tabula.Hemofilijas formas atkarībā no antigēna koncentrācijas

Diagnoze un diferenciāldiagnoze

Hemofilijas diagnoze balstās uz ģimenes anamnēzi, klīnisko ainu un laboratorijas datiem, tai skaitā vadošā vērtība ir šādas izmaiņas.

Palielināts kapilāro un venozo asins recēšanas ilgums.

Pārkaļķošanas laika palēnināšana.

Palielināts aktivētā daļējā tromboplastīna laiks (aPTT).

Traucēta tromboplastīna veidošanās.

Samazināts protrombīna patēriņš.

Viena no antihemofīlā faktora koncentrācijas samazināšanās

(VIII, IX).

Asiņošanas ilgums un trombocītu skaits hemofilijas gadījumā ir normāls, žņaugu, šķipsnu un citi endotēlija testi ir negatīvi. Perifēro asiņu attēlam nav raksturīgas izmaiņas, izņemot vairāk vai mazāk smagu anēmiju asiņošanas dēļ.

Hemofilija atšķiras no fon Vilebranda slimības, Glyantzmann trombostēnijas, trombocitopēniskās purpuras (skatīt attiecīgās sadaļas).

Ārstēšana

Galvenā ārstēšanas metode ir mūža aizstājterapija. Pašlaik hemofilijas pacientu ārstēšanā var izmantot 3 metodes: profilaktisko, mājas ārstēšanu, ārstēšanu pēc asiņošanas.

Profilaktiskā metode - saglabājot deficīta faktora aktivitāti aptuveni 5% līmenī, kas palīdz novērst asinsizplūdumus locītavās un pacienta invaliditāti. Tiek izmantoti ļoti attīrīti antihemofīlā globulīna koncentrāti. A hemofilijas gadījumā zāles tiek ievadītas 3 reizes nedēļā; hemofilijai B - 2 reizes (atbilst antihemofīlā globulīna pussabrukšanas periodam). Šī metode ļauj pilnībā pielāgot pacientu sociālajai adaptācijai, taču ir dārga, kas ierobežo tās izmantošanu.

Ārstēšana mājāsietver tūlītēju antihemofīlo zāļu ievadīšanu tūlīt pēc traumas vai pēc mazākās asiņošanas pazīmes, kas ļauj apturēt asiņošanu agrīnā stadijā un novērst hematomu un hemartrozes veidošanos. Šī metode prasa vecāku apmācību antihemofīlā globulīna lietošanā.

Ārstēšana, ja rodas asiņošana. Tiek lietotas antihemofīlās zāles, kuru devas ir atkarīgas no asiņošanas rakstura.

Pašlaik Krievijas tirgū ir pietiekams skaits antihemofīlo zāļu koncentrātu. Hemofilijai A varat izmantot “Immunat”, “Emoclot D.I.”, “Hemophil M”, hemofilijai B - “Immunin”, “Aymarix D.I.”, “Octanine”.

Visas antihemofīlās zāles ievada intravenozi bolus veidā tūlīt pēc to atkārtotas konservēšanas. Ņemot vērā VIII faktora pussabrukšanas periodu (8-12 stundas), antihemofīlās zāles hemofilijas A gadījumā ievada 2 reizes dienā, bet hemofilijas B gadījumā (IX faktora pussabrukšanas periods ir 18-24 stundas) - vienu reizi dienā. .

Asiņojumiem locītavā akūtā periodā ir nepieciešama pilnīga atpūta un īslaicīga (3-5 dienas) ekstremitātes imobilizācija fizioloģiskā stāvoklī. Masīvas asiņošanas gadījumā ieteicams nekavējoties veikt locītavas punkciju ar asiņu aspirāciju un hidrokortizona injekciju locītavas dobumā. Zemāk ir parādīti viegla masāža skartās ekstremitātes muskuļi, rūpīga fizioterapeitisko procedūru un ārstnieciskās vingrošanas izmantošana. Ja attīstās ankiloze, ir norādīta ķirurģiska korekcija.

Intensīva transfūzijas aizstājterapija pacientiem ar hemofiliju var izraisīt izoimunizāciju un inhibējošas hemofilijas attīstību. Inhibitoru parādīšanās pret VIII un IX asinsreces faktoru apgrūtina ārstēšanu, jo inhibitors neitralizē ievadīto antihemofīlo faktoru, un parastā aizstājterapija ir neefektīva. Šajos gadījumos tiek nozīmēta plazmaferēze un imūnsupresanti. Tomēr pozitīvā ietekme nenotiek visiem pacientiem. Hemostātiskās terapijas komplikācijas ar

krioprecipitāta un citu zāļu lietošana ietver arī inficēšanos ar HIV infekciju, hepatītu ar parenterālu transmisiju, citomegalovīrusu un herpetiskas infekcijas.

Profilakse

Slimība ir neārstējama; primārā profilakse neiespējami. Liela nozīme ir asiņošanas novēršanai. Jāizvairās no zāļu intramuskulāras ievadīšanas, jo pastāv hematomu risks. Ieteicams zāles ievadīt iekšķīgi vai intravenozi. Bērnam ar hemofiliju zobārsts jāapmeklē ik pēc 3 mēnešiem, lai novērstu iespējamu zoba izraušanu. Pacienta ar hemofiliju vecākiem ir jāiepazīstas ar šīs slimības bērnu aprūpes iezīmēm un pirmās palīdzības sniegšanas principiem. Tā kā hemofilijas slimnieks nevarēs nodarboties ar fizisku darbu, vecākiem ir jāattīsta viņā tieksme uz intelektuālo darbu.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes, savlaicīguma un terapijas atbilstības.

FON VILEBRANDA SLIMĪBA

Von Vilebranda slimība (angiohemofilija) ir iedzimta slimība (I tips - 9ΐ, II un III tips - ρ), kam raksturīgs jaukta tipa (zilums-hematomas) asiņošanas sindroms.

Etioloģija un patoģenēze. Von Vilebranda slimība skar abus dzimumus. Slimību izraisa VIII asinsreces faktora (von Vilebranda faktora) plazmas-olbaltumvielu kompleksa sintēzes pārkāpums, kas izraisa trombocītu agregācijas patoloģiju. Ir vairāki fon Vilebranda slimības veidi; III tips ir vissmagākais. Fon Vilebranda faktors tiek sintezēts endotēlija šūnās un megakariocītos un pilda divkāršu funkciju: piedalās asins koagulācijas kaskādē, nosakot VIII faktora stabilitāti un spēlē. svarīga loma asinsvadu-trombocītu hemostāzē, nodrošinot trombocītu adhēziju ar bojātā trauka subendoteliālajām struktūrām un veicinot trombocītu agregāciju.

Klīniskā aina. Pirmās slimības izpausmes smagos gadījumos parādās bērniem pirmajā dzīves gadā. Spontāna asiņošana rodas no deguna, mutes dobuma un kuņģa-zarnu trakta gļotādām. Menorāģija ir iespējama pubertātes laikā. Zemādas asiņošana bieži rodas ekhimožu, petehiju, dažreiz dziļu hematomu, hemartrozes veidā, kas padara šo slimību līdzīgu

hemofiliju un atšķir to no Glancmaņa trombostēnijas un trombocitopēniskās purpuras. Operācijas, piemēram, tonsilektomija un zobu ekstrakcija, pavada spēcīga asiņošana, kas var izraisīt akūtu posthemorāģisko anēmiju. Atšķirībā no hemofilijas, ar fon Vilebranda slimību pēc operācijas vai traumas asiņošana sākas nekavējoties, nevis pēc kāda laika, un pēc asiņošanas apturēšanas tā neatkārtojas.

Diagnostika.fon Vilebranda slimības diagnostikas kritēriji: ģimenes anamnēze; jaukta veida asiņošana; palielināts asiņošanas laiks; samazināta fon Vilebranda faktora un VIII asins recēšanas faktora koncentrācija; trombocītu adhezivitāte (aizture) un to agregācija ristocitīna (ristomicīna) ietekmē.

Ārstēšana.Ārstējot fon Vilebranda slimību, tiek izmantotas tādas pašas zāles kā hemofilijas gadījumā. Varat izmantot ADH sintētisko analogu - desmopresīnu. Ja rodas asiņošana (izņemot nieru asiņošanu!), lieto aminokaproskābi. Menorāģijas gadījumā ir indicēts mestranols.

Limfogranulomatoze

Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) ir slimība, kurai raksturīga limfoīdo audu ļaundabīga hiperplāzija ar limfogranulomu veidošanos limfmezglos un iekšējos orgānos. Limfogranulomatoze ir visizplatītākā limfomas forma. Pirmo reizi šo slimību aprakstīja angļu ārsts Tomass Hodžkins 1832. gadā.

Limfogranulomatozes sastopamība ir 1 gadījums uz 100 000 bērnu. Maksimālais sastopamības biežums notiek pirmsskolas vecums. Zēni slimo gandrīz 2 reizes biežāk nekā meitenes.

Etioloģija un patoģenēze

Etioloģija un patoģenēze nav pilnībā skaidra. Ievērojams saslimstības pieaugums noteiktā reģionā un noteiktā laikā norāda, ka etioloģiskā loma var būt vīrusiem un vides faktoriem. Tāpat tiek uzskatīts, ka slimības cēlonis var būt Epšteina-Barra vīruss.

Limfogranulomatozes diagnoze tiek noteikta tikai tad, ja tiek konstatētas tipiskas (“diagnostiskās”) Berezovska-Šternbergas šūnas. Patiesi ļaundabīgas šūnas (Berezovska-Šternberga divkodolu milzu šūnas) raksturs palika nezināms, līdz parādījās dati par tās iespējamo izcelsmi no monocītu-makrofāgu sistēmas šūnām, nevis no transformētiem limfocītiem. Limfogranulomatoze atšķir stingru procesa izplatīšanos no vienas grupas limfmezgli uz citu (unicentrisks).

Klīniskā aina

Slimība, kā likums, sākas ar viena vai vairāku limfmezglu, visbiežāk dzemdes kakla grupas (60-80%) palielināšanos. Nereti pirmie to pamana pats pacients vai viņa vecāki. Retāk tiek ietekmēti citu grupu limfmezgli (paduses, cirkšņa utt.). Slimībai progresējot, procesā tiek iesaistīti intratorakālie un intraabdominālie limfmezgli, palielinās aknas un liesa. Pamazām palielinās limfmezglu izmērs un skaits, tie veido blīvu, nesāpīgu veidojumu konglomerātu, kas nav sapludināti viens ar otru un apkārtējiem audiem un, tēlaini izsakoties A.A. Kissel, tie atgādina “kartupeļus maisā”. Iespējami plaušu audu, pleiras, kuņģa-zarnu trakta, kaulu smadzeņu, kaulu skeleta un nervu sistēmas bojājumi. Biežas limfogranulomatozes izpausmes var būt drudzis, svīšana naktī, svara zudums, nogurums, miegainība, apetītes zudums, dažreiz niezoša āda.

Piezīme. Katrai slimības stadijai ir divas iespējas: A – bez intoksikācijas; B - ar intoksikāciju.

Laboratorijas pētījumi

IN sākuma stadija slimības asins analīzēs atklāj mērenu neitrofilu leikocitozi, relatīvo limfopēniju, eozinofiliju

Liu. ESR ir nedaudz palielināts. Slimībai progresējot, leikocitoze pāriet leikopēnijai, var rasties anēmija un trombocitopēnija, ko veicina citostatiskā un staru terapija. ESR sasniedz augstas vērtības. Iespējama fibrinogēna koncentrācijas palielināšanās, albumīna satura samazināšanās, palielināšanās a 2-globulīni.

Diagnoze un diferenciāldiagnoze

Ja ir neizskaidrojama pastāvīga limfadenopātija, ir aizdomas par limfogranulomatozi. Lai precizētu diagnozi un noteiktu slimības stadiju, tiek izmantotas laboratorijas, instrumentālās un rentgena izmeklēšanas metodes. Taču noteicošais ir izmainītā limfmezgla histoloģiskā izmeklēšana, kurā atklājas specifiskas granulomas, milzu daudzkodolu Berezovska-Šternberga šūnas.

Limfogranulomatoze ir jānošķir no banāla un tuberkulozes limfadenīta, leikēmijas (skatīt sadaļu “Akūta leikēmija”), ļaundabīga audzēja metastāzēm. Limfogranulomatozes intratorakālajā formā ir jāizslēdz tuberkulozes bronhadenīts (skat. sadaļu “Tuberkuloze” nodaļā “Hroniskas infekcijas”), sarkoidoze un limfosarkomatoze. Intraabdominālā variantā ir jāizslēdz tuberkulozes mezadenīts un ļaundabīgs vēdera dobuma audzējs.

Ārstēšana

Ārstēšana tiek veikta specializētās nodaļās. Ārstēšanas apjoms ir atkarīgs no slimības klīniskās stadijas. Šobrīd priekšroka tiek dota kombinētā terapija- vienlaicīga starojuma un dažādu ķīmijterapijas shēmu lietošana, kas ļauj uzlabot ilgtermiņa rezultātus. Tomēr ir jāņem vērā terapijas blakusparādības. Staru terapija var izraisīt ādas un iekšējo orgānu bojājumus (radiācijas pulmonīts, kardīts, pneimoskleroze, vēlīna hipotireoze, neauglība u.c.). Bieži attīstās ķīmijterapijas toksiskā iedarbība terapeitiskās zāles(skatīt sadaļu “Akūta leikēmija”).

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no slimības stadijas ārstēšanas laikā. Mūsdienu ārstēšanas metodes ļauj sasniegt ilgstošu remisiju, bet I un IIA stadijā - atveseļošanos.

Akūta leikēmija

Leikēmija - sistēmiska slimība asinis, ko raksturo normālas kaulu smadzeņu hematopoēzes aizstāšana ar mazāk diferencētu un funkcionāli aktīvās šūnas- leikocītu šūnu agrīnie prekursori. Terminu "leikēmija" 1921. gadā ierosināja Ellermans.

Leikēmija tiek novērota ar biežumu 4-5 gadījumi uz 100 000 bērnu. Bērnībā akūtu leikēmiju diagnosticē biežāk nekā citus vēža veidus. Starp visiem pacientiem ar ļaundabīgām asinsrades un limfoīdo audu slimībām katrs desmitais pacients ir bērns. Maksimālais leikēmijas biežums bērniem notiek 2-4 gadu vecumā. Sakarā ar pēdējās desmitgadēs novēroto leikēmijas biežuma pieauguma tendenci un joprojām augsto mirstības līmeni, bērnu leikēmijas problēma ir kļuvusi īpaši aktuāla praktiskajā veselības aprūpē.

Etioloģija un patoģenēze

Leikēmijas cēloņi nav pilnībā izprotami. Šobrīd ir apstiprināta jonizējošā starojuma, ķīmisko eksogēno faktoru, onkogēno vīrusu etioloģiskā loma un iedzimtas noslieces nozīme leikēmijas rašanās gadījumā. Ir formulēti galvenie mutāciju teorijas noteikumi un klona koncepcija.

Pamata patoģenētiskās saites- izmaiņas šūnu DNS sintēzē, to diferenciācijas traucējumi un process atstājot regulējošo faktoru kontroli. Vispārpieņemta ir monoklonālā hemoblastozes, kā arī audzēju attīstības teorija kopumā. Saskaņā ar šo teoriju leikēmijas šūnas ir klons – vienas mutācijas šūnas pēcnācējs. Leikēmijas patoģenēzes klonālā teorija uzskata, ka slimība ir nekontrolēta šūnu klona izplatīšanās rezultāts, kas zaudējušas spēju diferencēties un nobriest, pakāpeniski aizstājot citus hematopoētiskos mikrobus. Ir zināms, ka mutācijas notiek gandrīz nepārtraukti (vidēji viena šūna mutē katru stundu). Veseliem cilvēkiem izmainīto šūnu likvidēšana notiek imūnsistēmas mehānismu dēļ, kas reaģē uz šīm šūnām kā svešām šūnām. Līdz ar to leikēmijas attīstība ir iespējama ar nelabvēlīgu mutagēno faktoru iedarbību un organisma aizsargspējas vājināšanos.

Patomorfoloģija

Leikēmijas pamatā ir hiperplastiska audzēja process asinsrades audos ar leikēmiskās metaplāzijas perēkļiem dažādās

orgāni un sistēmas. Visbiežāk patoloģiska hematopoēze notiek tur, kur tā pastāvēja embrionālajā periodā: liesā, limfmezglos un aknās. Blakusparādību šūnu pētījums parādīja, ka morfoloģiskais substrāts akūtas leikēmijas gadījumā dažādiem pacientiem ir neviendabīgs. Pamatojoties uz audzēja šūnu morfoloģiju, nevis uz slimības ilgumu, leikēmiju iedala akūtā un hroniskā.

(15-1. attēls).

Klīniskā aina

Slimība bieži sākas pakāpeniski, parādoties neskaidrām sūdzībām par sāpēm kaulos un locītavās, nogurumu, apetītes zudumu, miega traucējumiem un paaugstinātu ķermeņa temperatūru. Retāk novērota

Rīsi. 15-1.Leikēmijas formas un varianti

bērniem.

pēkšņa slimības parādīšanās ar smagu intoksikāciju, hemorāģisko sindromu.

Slimnieku āda un gļotādas ir bāla, retāk dzelti, dažkārt āda iegūst piezemēti zaļganu nokrāsu. Iespējama gingivīts un stomatīts (no katarāla līdz nekrotiskai čūlainai), leikēmijas infiltrācija ādā un gļotādās. Bieži tiek novērota redzama limfmezglu palielināšanās. Tiem ir blīva elastīga konsistence, tie ir nesāpīgi un nav sapludināti ar apkārtējiem audiem. Dažkārt tiek noteikts Mikuļiča simptomu komplekss – simetrisks asaru un siekalu dziedzeri to leikēmijas infiltrācijas dēļ. Šajā gadījumā sejas pietūkuma dēļ bērni ārēji atgādina parotīta slimniekus.

Hemorāģiskais sindroms ir viena no spilgtākajām un izplatītākajām akūtas leikēmijas pazīmēm. Pacientiem tiek konstatēti asinsizplūdumi ādā un gļotādās, asiņošana no deguna, smaganām un kuņģa-zarnu trakta, hematūrija, asinsizplūdumi smadzenēs.

Sāpes locītavās un kaulos var izraisīt leikēmijas infiltrācija sinoviālajā membrānā, periosteāla leikēmijas proliferācijas parādīšanās un asinsizplūdumi locītavas dobumā.

Bieža akūtas leikēmijas simptoms ir hepatosplenomegālija. Var būt sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi tahikardijas veidā, sirds skaņu kurlums, funkcionāls troksnis; retāk tiek atzīmēta sirds robežu paplašināšanās. Var attīstīties pneimonija.

Centrālās nervu sistēmas bojājumi (neiroleikēmija) attīstās blastu šūnu metastāžu rezultātā nervu sistēmā. Visbiežāk tas notiek slimības sākuma periodā, jo zāles, ko lieto leikēmijas ārstēšanai, neiekļūst BBB. Visbiežāk neiroleikēmiju konstatē pacientiem ar normāli rādītāji hematopoēze. Neiroleikēmijas klīniskā aina attīstās pakāpeniski. Parādās reibonis, galvassāpes, slikta dūša, diplopija, sāpes mugurkaulā un starpribu telpās. Daži bērni atzīmē straujš pieaugumsķermeņa masa īsā laika periodā, bulīmija, slāpes, kas saistītas ar diencefāliskā reģiona bojājumiem. Dažreiz neiroleikēmija tiek atklāta nejauši pacientu klīniskās izmeklēšanas laikā.

Leikēmijas laikā izšķir trīs stadijas (kas nepieciešams ārstēšanas taktikas noteikšanai).

I posms - slimības debija, periods no sākuma klīniskās izpausmes līdz tiek iegūts terapijas efekts.

II posms - remisija. Ir pilnīgas un nepilnīgas remisijas. Ar pilnīgu klīnisku un hematoloģisku remisiju (ilgums nav

mazāk par 1 mēnesi) nav klīnisku izpausmju, un mielogrammā ir ne vairāk kā 5% blastu šūnu un ne vairāk kā 30% limfocītu. Nepilnīgu klīnisko un hematoloģisko remisiju pavada klīnisko parametru un hemogrammas normalizēšanās, un sarkano kaulu smadzeņu aspirātā paliek ne vairāk kā 20% blastu šūnu.

III posms - slimības recidīvs. Biežāk tas sākas ar leikēmijas infiltrācijas ekstramedulāru perēkļu parādīšanos sēkliniekos, nervu sistēmā un plaušās uz normālas hematopoēzes fona. Ar hematoloģisku recidīvu daudziem pacientiem nav nekādu sūdzību. Dažiem bērniem recidīvs tiek diagnosticēts, tikai pamatojoties uz sarkano kaulu smadzeņu testu. Mazāk izteikti simptomi akūtas leikēmijas recidīva periodā ir saistīti ar nepārtrauktu visaptverošu ārstēšanu, kas kavē slimības attīstību.

Laboratorijas pētījumi

Akūtas leikēmijas gadījumā bērniem, blastu šūnas, anēmija, trombocitopēnija, augsts ESR; leikocītu skaits ir mainīgs: biežāk tiek konstatēta dažādas pakāpes leikocitoze, leikopēnija ir retāk sastopama. Raksturīgs diagnostikas kritērijs ir "leikēmijas sprauga (gaping)" (hiatus leucaemicus)- starpposma formu trūkums starp sprādzienbīstamām un nobriedušām šūnām. Sarkano kaulu smadzeņu izmeklēšanu parasti veic pēc perifēro asiņu izmeklēšanas. Uzticams akūtas leikēmijas diagnostikas kritērijs ir blastu šūnu noteikšana krūšu kurvja daļā vairāk nekā 30% apmērā no sarkano kaulu smadzeņu šūnu sastāva.

Diagnostika

Akūtas leikēmijas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem (intoksikācija, izteikts bālums, poliadenija un hepatosplenomegālija) un laika gaitā veikto asins analīžu rezultātiem. Sprādzienbīstamu šūnu noteikšana hemogrammā ar “leikēmisko spraugu” ļauj aizdomām par akūtu leikēmiju. Diagnozi apstiprina sarkano kaulu smadzeņu punktveida izmeklēšana. Retos gadījumos, kad kaulu smadzeņu izmeklēšana nesniedz skaidrus datus diagnozei, nepieciešama trefīna biopsija. Difūzās vai lielas fokālās blastu infiltrācijas noteikšana sarkanajās kaulu smadzenēs, pārkāpjot normālu hematopoētisko mikrobu attiecību, palīdz noteikt diagnozi.

Lai apstiprinātu neiroleikēmijas diagnozi, ir nepieciešams veikt cerebrospinālā šķidruma pētījumu. Šajā gadījumā alkohola hipertensija, pleocitoze,

nekonsekvents olbaltumvielu satura pieaugums. Papildu diagnostikas metode ir fundusa izmeklēšana. Palielināts optisko disku pietūkums norāda uz pastāvīgu intrakraniālā spiediena pieaugumu, kas saistīts ne tikai ar tūsku, bet arī dažos gadījumos ar leikemoīdu infiltrāciju smadzenēs. Galvaskausa rentgena izmeklēšana atklāj kaulaudu sablīvēšanos gar šuvēm, palielinātu digitālo nospiedumu un asinsvadu modeļu raksturu un sella turcica osteoporozi.

Diferenciāldiagnoze

Leikēmijas diferenciāldiagnoze galvenokārt tiek veikta ar leikēmoīdu reakciju, kas rodas, reaģējot uz tādām slimībām kā sepsi, smagas tuberkulozes formas, garo klepu, audzējiem uc Šajos gadījumos hiperleikocitoze tiek konstatēta perifērajās asinīs, bet nobriedušas šūnas. pārsvarā leikogrammā un tikai dažkārt izolēti mielocīti, nav “leikēmiskās atstarpes”. Sarkano kaulu smadzeņu punktos nav izteiktas šūnu atjaunošanās. Izmaiņas pazūd, atveseļojoties no pamatslimības.

Akūtas leikēmijas un agranulocitozes diferenciāldiagnozē, hipoplastiskā anēmija (skatīt apakšpunktu "Hipo- un aplastiskā anēmija" nodaļā "Anēmija"), trombocitopēniskā purpura (skatīt sadaļu "Trombocitopēniskā purpura"), kolagēna slimības, infekcioza mononukleoze (skatīt sadaļu " Epšteina-Barra vīrusa infekcija" nodaļā " Herpetiska infekcija") galvenajiem kritērijiem jābūt rezultātiem citoloģiskā izmeklēšana sarkanās kaulu smadzenes.

Ārstēšana

Akūtas leikēmijas ārstēšana tiek veikta tikai specializētās hematoloģijas klīnikās. Uzdevums mūsdienīga terapija leikēmija - leikēmijas šūnu pilnīga izskaušana (iznīcināšana). Tas tiek panākts, izmantojot mūsdienīgas, principiāli jaunas programmas (protokolus) bērnu akūtas leikēmijas ārstēšanai, tostarp citostatiskos līdzekļus, glikokortikoīdus, staru terapija, asinsrades cilmes šūnu transplantācija, imūnterapija. Ir 4 galvenās terapijas jomas:

specifiska ķīmijterapija, kuras mērķis ir panākt un uzturēt slimības remisiju; sastāv no vairākiem posmiem, kas atšķiras limfoblastiskajai un mieloblastiskajai leikēmijai.

Papildu uzturošā terapija, ko veic, lai samazinātu intoksikāciju audzēja substrāta līzes laikā un samazinātu ķīmijterapijas zāļu toksiskās blakusparādības.

Aizstājterapija, kas nepieciešama draudošas trombocitopēnijas un smagas anēmijas gadījumā.

Sarkano kaulu smadzeņu un hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija.

Ārstēšanas posmi: remisijas indukcija (sasniegšana), remisijas nostiprināšana (konsolidācija), uzturošā terapija. Savlaicīgas terapijas mērķis ir ne tikai panākt remisiju, bet arī pēc iespējas to pagarināt un palielināt pacienta dzīves ilgumu. Tā kā remisijas periodā bērna ķermenī paliek liels skaits leikēmijas šūnu, nepieciešama uzturošā terapija. Taču ne intensīvā, ne uzturošā terapija vairumam pacientu nespēj ierobežot procesa progresēšanu, tāpēc ir pamatota periodiska ārstēšanas intensifikācija – reindukcija.

Tiek izstrādāta jauna leikēmijas klona ietekmēšanas metode - imūnterapija, kas sastāv no pacienta imūnsistēmas maksimizācijas mobilizācijas, lai novērstu organisma imunoloģisko inerci attiecībā pret leikēmijas izraisītāju. Tiek izmantotas aktīvās imūnterapijas metodes, kuru pamatā ir humorālo imūno faktoru (plazma, Ig) ievadīšana, un adaptīvās imūnterapijas metodes, kas sastāv no imūnkompetentu donoru šūnu ievadīšanas organismā (imūno limfocītu injekcija, sarkano kaulu smadzeņu transplantācija). Imūnterapijas metodēm var būt arī specifisks raksturs, kad imūnās atbildes stimulēšanai tiek izmantoti citi Ag, piemēram, BCG vakcīna un baku vakcīna. Racionālas imūnterapijas shēmas joprojām tiek izstrādātas.

Akūtas leikēmijas ārstēšanas panākumi ir atkarīgi gan no specifiskas terapijas nozīmēšanas, gan no pasākumiem dažādu (galvenokārt infekcijas) slimību un citostatisko līdzekļu blakusparādību izraisīto komplikāciju profilaksei un ārstēšanai. Ārstēšanas periodā pacientiem var būt slikta dūša, vemšana un anoreksija. Visnopietnākā citostatiskās terapijas komplikācija ir kaulu smadzeņu hematopoēzes nomākums, kā rezultātā pacientiem attīstās infekciozas komplikācijas, piemēram, pneimonija, enteropātija, nekrotizējošs čūlainais stomatīts, strutojošs vidusauss iekaisums uc Šajā periodā ir nepieciešams veikt intensīvu aizstājterapija, lietojiet antibiotikas plaša spektra darbības. Dziļai mielodepresijai profilakses nolūkos infekcijas komplikācijas pacients tiek ievietots atsevišķā telpā vai kastē, kur tiek radīti apstākļi pēc iespējas tuvāk steriliem. Personāls ievēro tos pašus aseptikas un antisepses noteikumus kā operāciju zālēs.

Pacientu ar akūtu leikēmiju ārstēšana rada ievērojamas grūtības: tā vienmēr ir ilgstoša, bieži vien pilna smagas komplikācijas. Šajā sakarā ārstēšana jāveic specializētās nodaļās ar pilnīgu savstarpēju sapratni starp ārstu un slimā bērna vecākiem. Pēdējo gadu sasniegumi akūtas leikēmijas ārstēšanā var ievērojami pagarināt bērna dzīvi un dažiem pacientiem panākt pilnīgu atveseļošanos.

I. Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa traucēta trombocitopoēze vai trombocītu hemostāze (trombocitopātija).

• Trombocitopēniskā purpura (idiopātiska un iegūta).
• Simptomātiska trombocitopēnija (leikēmija, hemorāģiskā aleikija, staru slimība utt.).
• Trombocitopātija (trombocītu agregācijas-adhēzijas un citu funkciju traucējumi).
• Hemorāģiskā trombocitēmija.

II. Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa traucēta asins recēšana un fibrinolīze vai koagulācijas hemostāze (koagulopātija).

1. Tromboplastīna veidošanās jeb 1. asinsreces fāzes pārkāpums.

• A, B un C hemofilija.

2. Trombīna veidošanās traucējumi jeb 2. asins koagulācijas fāze (disprotrombija).

• Hipoproakselerinēmija (parahemofilija).
• Hipoprokonvertinēmija.
• X faktora (Stjuarta-Prora) trūkums.

Hipoprotrombinēmija (hemorāģiskā diatēze jaundzimušajiem; endogēna K-avitaminoze obstruktīvas dzeltes gadījumā; aknu bojājumi; zāļu vai dikumarija hemorāģiskā diatēze pēc netiešo antikoagulantu pārdozēšanas). Trombīna veidošanās traucējumi (zāļu izraisīta hemorāģiskā diatēze pēc tiešo antikoagulantu, piemēram, heparīna, pārdozēšanas).

3. Fibrīna veidošanās traucējumi jeb 3. asinsreces fāze.

Afibrinogēna purpura (iedzimta). Fibrinogenopātijas (iegūta hipofibrinogēnija). Fibrīnu stabilizējošā (XIII) faktora nepietiekamība.

4. Fibrinolīzes pārkāpums.

Fibrinolītiska asiņošana un asiņošana, ko izraisa akūta fibrinolīze trombohemorāģiskā sindroma (diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroms, patēriņa koagulopātija) un trombolītisko līdzekļu pārdozēšanas dēļ.

5. Asinsreces traucējumi dažādās fāzēs, ko izraisa cirkulējošie antikoagulanti (antitromboplastīni, VIII un IX faktoru inhibitori, antitrombīni).

III. Hemorāģiskā diatēze, ko izraisa asinsvadu sienas bojājumi (vazopātija).

Hemorāģiskais vaskulīts (Henoha-Šēnleina slimība). Hemorāģiskā purpura, kas saistīta ar infekciozi toksisku, infekciozi alerģisku, distrofisku un neiroendokrīno iedarbību.

Hemorāģiskā angiomatoze (Rendu-Oslera-Vēbera slimība), C-avitaminoze (skorbuts).

Saskaņā ar 3.C. Barkagan, ar hemorāģisko diatēzi, ir jānošķir šādi galvenie asiņošanas veidi.

1. Hematoma. Raksturīgi asins koagulācijas iekšējā mehānisma traucējumi - iedzimti (hemofilija) un iegūti (cirkulējošo antikoagulantu parādīšanās asinīs). Dažreiz novēro ar antikoagulantu pārdozēšanu (retroperitoneālas hematomas).
2. Kapilārs vai mikrocirkulācija. Raksturīga trombocitopēnijai un trombocitopātijai, kā arī protrombīna kompleksa plazmas faktoru deficītam (V, VII, X, II), hipo- un disfibrinogēnijai; izpaužas kā petehiāli plankumaini asinsizplūdumi ādā, gļotādās, asiņošana no smaganām, dzemdes, deguna.
3. Jaukta kapilāra hematoma. Raksturīga diseminētai intravaskulārai koagulācijai (trombhemorāģiskais sindroms), fon Vilebranda slimībai (VIII faktora, asinsvadu faktora deficīts un traucēta trombocītu adhezīvās agregācijas funkcija), antikoagulantu pārdozēšana. Tas izpaužas galvenokārt kā hematomas un petehiāli plankumaini asinsizplūdumi.
4. Violets. Novērots hemorāģiskā vaskulīta un citu endotēlija slimību gadījumā. Tas izpaužas galvenokārt kā simetriski izvietoti mazi spici un eritēmas asinsizplūdumi.
5. Mikroangiomatozs. Izraisa iedzimta un iegūta asinsvadu displāzija (Rendu-Oslera slimība, simptomātiskas kapilopātijas). To raksturo pastāvīga atkārtota asiņošana vienā un tajā pašā vietā.

Ne visas iepriekš uzskaitītās hemorāģiskās diatēzes var attiecināt uz ārkārtas apstākļi, tomēr daudzos no tiem noteiktos periodos hemorāģiskais sindroms ir tik izteikts, ka nepieciešama neatliekamā palīdzība.

Hemorāģiskā diatēze bērniem, simptomi un ārstēšana.

Tā sauktās hemorāģiskās diatēzes grupā ietilpst vairākas slimības, kas ir pilnīgi atšķirīgas pēc savas etioloģijas un patoģenēzes, kurām ir viens kopīgs raksturīgs klīniskais simptoms - asiņošana. Asiņošana šo slimību gadījumā nav sekundāra parādība, kā tas ir vairāku slimību gadījumā infekcijas slimības, kā arī daudzās asins un asinsrades orgānu slimībās, un ir dominējošais, noteicošais simptoms.

Tas ir atkarīgs vai nu no asins recēšanas palēninājuma, vai no patoloģiskām izmaiņām asinsvadu sieniņās, vai no trombocītu kvantitatīvām un kvalitatīvām izmaiņām.

Šajā grupā ietilpst:

1) Verlhofa slimība,

2) hemofilija,

3) Henoha-Šēnleina slimība Hemofilija.

Trombocitopēniskā purpura (Werlhof slimība) - visizplatītākā hemorāģiskās diatēzes forma. Ir akūtas un hroniskas slimības formas, kuras savukārt iedala imūnās un neimūnās. Akūtai slimības formai raksturīga īsa vēsture (no vairākām dienām līdz vairākiem mēnešiem). Verlhofa slimība var rasties jebkurā vecumā, bet tās hroniskās formas biežāk sastopamas bērniem. Sievietes slimo biežāk.

Etioloģija ir neskaidra. Provocējoši faktori ir dažādas infekcijas, endokrīnās sistēmas traucējumi utt.

Patoģenēze asiņošana galvenokārt ir saistīta ar trombocitopēniju. 70% pacientu trombocīti ir atsevišķi vai vispār nav. Papildus kvantitatīvajām trombocītu izmaiņām ir konstatētas būtiskas kvalitatīvas izmaiņas, īpaši hroniskā slimības formā. Trombocītiem raksturīgās adhezīvās īpašības ir strauji samazinātas. Līdz ar trombocītu izmaiņām Verlhofa slimībā rodas asins koagulācijas sistēmas plazmas faktoru traucējumi, izraisot hipokoagulāciju. Tas viss noved pie vaļīga tromba veidošanās. Asins recekļa ievilkšana vairumā gadījumu pilnībā nepastāv.

Ir palielināta asinsvadu sieniņu caurlaidība, kas var izpausties ar izteiktu žņaugu simptomu (petehiju veidošanās uz ādas zem žņaugu, kas uzlikts uz ekstremitāšu) un asiņošanas laika pagarināšanās saskaņā ar Duque (vairāk nekā 8 minūtes).

Raksturīgākā Verlhofa slimības izpausme ir hemorāģiskais sindroms - dažāda veida asinsizplūdumi un asiņošana no dažādu orgānu gļotādām. Visbiežāk novērotās ir ādas asiņošana, kas apvienota ar asiņošanu no dzemdes, deguna un smaganu gļotādām. Smadzeņu asiņošana ir bīstama. Smaga un ilgstoša asiņošana, ko pavada progresējoša anēmija, daudziem pacientiem izraisa izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā un citos orgānos. Aknu un liesas izmērs, kā likums, netiek palielināts.

Diagnostika Verlhofa slimība tipiskos gadījumos ir neapšaubāma un balstās gan uz raksturīgo klīnisko ainu, gan laboratorijas datiem. Kļūdas visbiežāk izraisa grūtības diferenciāldiagnozē ar citām slimībām, kurās novēro arī hemorāģisko sindromu (hipoplastiskā anēmija, sistēmiskā sarkanā vilkēde, kas rodas ar Verlhofa simptomu kompleksu un Fišera-Evansa sindroms, Gošē slimība).

Ārstēšana Verlhofa slimība ir grūts uzdevums un ir atkarīgs no slimības formas un stadijas. Hemorāģiskās diatēzes saasināšanās laikā terapeitiskie pasākumi jābūt vērstai uz asiņošanas apturēšanu un remisijas laikā - uz slimības recidīvu un ar to saistīto komplikāciju novēršanu. Šim nolūkam plaši tiek izmantota kompleksā ārstēšana, tai skaitā atkārtotas asins pārliešanas, šo zāļu un kortikosteroīdu hormonu ievadīšana. Viens nz nanballs efektīvi līdzekļi Verlhofa slimības, īpaši tās hronisko formu, ārstēšana paliek ķirurģiska - splenektomija.

Splenektomijas terapeitiskās iedarbības mehānisms ir sarežģīts un nav līdz galam skaidrs. Trombocītu iznīcināšanas cēlonis un vieta joprojām ir pretrunīgi, taču ir pazīmes, ka šajā procesā ir iesaistītas liesā ražotās antitrombocītu antivielas.

Visizdevīgākais operācijas periods ir remisijas fāze. Tādējādi, pēc L. S. Tsepa teiktā, 79% hemorāģisko izpausmju, kas tika operētas atkāpšanās stadijā, sasniedza klīnisku hematoloģisku remisiju un 21% - klīnisku remisiju. Splenektomijas tūlītējo un ilgtermiņa rezultātu analīze liecina, ka diagnostikas kļūdas pirms operācijas ir viens no galvenajiem tās neveiksmes iemesliem. Pacientiem, kam tiek veikta splenektomija, var rasties recidīvi, jo aknās notiek galvenokārt trombocītu sadalīšanās.

Splenektomija nedos vēlamo rezultātu gadījumos, kad asiņošana ir saistīta ar endokrīno dziedzeru darbības traucējumiem. Nozīmīga loma slimības recidīvā ir infekcijas un endokrīnās sistēmas faktoriem. Nāves gadījumi pēc splenektomijas novēro 5% pacientu, kas operēti galvenokārt asinsizplūduma augstumā, savukārt operācijās, kas veiktas remisijas fāzē, šādi iznākumi ir reti.

Hemofilija - diezgan reta ģimenes slimība. Dažreiz tas tiek atklāts ļoti agri kā asiņošana no jaundzimušā nabas, bet biežāk pēc tam, kad bērns sāk aktīvi kustēties un var tikt traumēts. Tiek skarti tikai zēni, bet slimība tiek pārnesta caur sieviešu līniju. Sievietes, pašas neslimojot, var nodot slimību saviem dēliem un ar meitu starpniecību saviem mazbērniem. Cilvēkam ar hemofiliju būs veseli dēli, bet mazbērniem, kas dzimuši no meitām, var būt hemofilija.

Klīnika. Galvenā klīniskais simptoms ir asinsizplūdumi zem ādas traumas vietā un pastāvīga, ilgstoša asiņošana, kas rodas traumas rezultātā (zoba izraušana, sasitums, brūce utt.). Petehijas un spontāna asiņošana nekad nenotiek. Visi asinsvadu sienas pretestības izlīdzināšanas testi dod negatīvu rezultātu. Asiņošana locītavā, parasti ceļa vai elkoņa locītavā, ir ļoti izplatīta parādība. Locītava ir stipri sāpīga un pietūkusi. Āda virs locītavas dažreiz ir hiperēmija un karsta uz tausti. Laika gaitā akūtās parādības locītavā mazinās, sāpes samazinās, mobilitāte tiek atjaunota, bet ne pilnībā. Ar atkārtotiem asinsizplūdumiem tajā pašā locītavā tā arvien vairāk deformējas, samazinās tā kustīgums un var rasties gandrīz pilnīga ankiloze. Bērniem ar hemofiliju parasti ir aizkavēta fiziskā attīstība; viņi ir infantili un bāli. No iekšējiem orgāniem nevar konstatēt novirzes no normas. Temperatūra ar lieliem asinsizplūdumiem var būt paaugstināta.

Asinis. Asinīm raksturīga iezīme ir strauja asinsreces palēnināšanās - līdz 10-^15 minūtēm, nevis 2-3 minūtes parasti. Šīs slimības asiņošanas laiks paliek normas robežās. Trombocītu skaits ir normāls. Asinīs nav morfoloģisku izmaiņu.

Asiņošanas mehānisms hemofilijas gadījumā ir saistīts tikai ar asins recēšanas izmaiņām. Asinsreces palēnināšanās iemesls nav pilnībā noskaidrots. Tiek pieņemts, ka pamatā ir trombokināzes kvantitatīvs deficīts un kvalitatīva nepilnība, kuras mērķis ir aktivizēt protrombīnu un kalcija sāļu klātbūtnē pārvērst to trombīnā (galīgā asins recēšana notiek fibrinogēna pārvēršanas fibrīnā rezultātā. trombīna ietekmē).

Trombokināze daļēji veidojas no trombocītu un leikocītu sadalīšanās, un tā ir daļēji asinsvadu endotēlija atkritumu produkts. Nepietiekama trombokināzes veidošanās un kvalitatīvā mazspēja, iespējams, ir izskaidrojama ar šo elementu iedzimto funkcionālo mazvērtību.

Hemofilija ir neārstējama, mūža slimība, taču ar vecumu asiņošana kļūst mazāk izteikta. Bieži vien šādi pacienti mirst bērnībā vai pusaudža gados no blakus slimībām un asiņošanas.

Ārstēšana. Tiek izmantota simptomātiska ārstēšana. Asiņošanas laikā asins vai plazmas pārliešana (100-200 ml) dod labu efektu. Asinis pilda ne tikai aizstājējfaktora lomu, bet arī darbojas kā hemostatisks līdzeklis, jo donora asinīs ir lielāks trombokināzes un to veidojošo elementu (trombocītu, leikocītu) daudzums. Cilvēka un zirga asins seruma subkutānas un intramuskulāras injekcijas ir mazāk efektīvas.Šo pasākumu vajadzētu izmantot, ja asins pārliešana nav iespējama.

Tāpat kā ar Verlhofa slimību, jācenšas piesātināt organismu ar vitamīniem K un C. Bērniem ieteicams dot daudz augļu, sulu, uzlējumu un mežrozīšu ekstraktu. Ja jums ir deguna asiņošana, jums ir jāiepako deguna ejas.

Hemorāģiskais vaskulīts vai Henoha-Šēnleina slimība

Viena no visbiežāk sastopamajām slimībām, kas saistītas ar asinsvadu sieniņu bojājumiem, ir hemorāģiskais vaskulīts jeb Henoha-Šēnleina slimība.

Simptomu komplekss Hemorāģiskais vaskulīts sastāv no raksturīgiem ādas bojājumiem, locītavu sindroma, vēdera sindroma un nieru bojājumiem. Ādas izpausmes ir visizplatītākās, un tām raksturīgs polimorfisku simetrisku papulozi-hemorāģisku, retāk nātreni, vezikulāru un eritematozi izsitumu parādīšanās uz ekstremitātēm, sēžamvietām, retāk uz rumpja, kas paceļas virs ādas virsmas un neizzūd. ar spiedienu. Hemorāģiskajiem elementiem ir raksturīga skaidra iekaisuma sastāvdaļa un pigmentācija, kas saglabājas ilgu laiku pēc ādas izpausmju regresijas. Smagos gadījumos slimības gaitu sarežģī centrālās nekrozes attīstība un čūlu veidošanās.

Artikulārs sindroms rodas pēc ādas izsitumiem un saglabājas vairākas dienas lidojošu sāpju veidā lielajās locītavās, kas atkārtojas ar jaunu izsitumu vilni.

Vēders sindroms dažos gadījumos notiek pirms ādas asiņošanas parādīšanās un dominē klīniskajā attēlā 30% pacientu. Galvenais simptoms ir pastāvīgas vai krampjveida sāpes vēderā, dažreiz ļoti intensitātes, kas saistītas ar asiņošanu zarnu sienā un apzarnā. Asiņošana zarnu sieniņās var izraisīt hemorāģisku caurlaidību, un to pavada hematemēze, melēna un svaigas asinis izkārnījumos. Sāpju periods mijas ar nesāpīgiem intervāliem, kas palīdz diferencēt akūtu ķirurģisku patoloģiju un hemorāģiskā vaskulīta vēdera izpausmes. Vēdera sindroms ir īslaicīgs un vairumā gadījumu regresē 2-3 dienu laikā.

Nieru sindroms tiek konstatēts 25-30% pacientu un izpaužas kā akūts vai hronisks glomerulonefrīts ar mikro- un makrohematūriju, proteīnūriju un cilindrūriju. Dažiem pacientiem attīstās nefrotiskais sindroms. No visām hemorāģiskā vaskulīta izpausmēm visilgāk saglabājas nieru bojājumi, kas dažiem pacientiem izraisa urēmiju.

Patofizioloģija. Henoha-Šēnleina slimības patoloģisko izpausmju pamatā ir kapilāru tīkla arteriolu un asinsvadu iekaisuma reakcija ar endotēlija struktūras un darbības traucējumiem, masveida mikrocirkulācijas tromboze un asinsvadu sieniņu un perivaskulāro audu serozs piesātinājums, kas. rodas cirkulējošo imūnkompleksu ietekmē. Henoha-Šēnleina slimības gadījumā asinīs tiek paaugstināts imūnglobulīna A saturs, kas dominē imūnkompleksu sastāvā un tiek konstatēts granulu veidā mikroskopējot ādas un nieru biopsijas.

Imūnkompleksu veidošanās cēlonis var būt infekcija, medikamentu lietošana vai izmaiņas plazmas olbaltumvielu sastāvā. Strukturālās izmaiņas asinsvadu sieniņās un kolagēna sintēzes traucējumi izraisa trombocītu kontaktstimulāciju un provocē mikrotrombozi. Klīnisko izpausmju lokalizāciju un smagumu nosaka asinsvadu bojājuma zona un smagums.

Telangiektātiskas asiņošanas ir patoģenētiski saistītas ar mazvērtību vai strukturālām izmaiņām saistaudos, kolagēna satura samazināšanos asinsvadu sieniņās, kas izraisa mikroasinsvadu sieniņu fokusa retināšanu un to lūmena paplašināšanos, kā arī lokālās hemostāzes pavājināšanos asinsvada nepietiekamības dēļ. subendotēlija.

Asiņošanas patoģenēzē paraproteinēmijas laikā galveno lomu spēlē plazmas olbaltumvielu satura palielināšanās, straujš asins viskozitātes pieaugums, asins plūsmas palēninājums, trombu veidošanās, stāze un mazo asinsvadu bojājumi. Turklāt trombocītu “apvalka” proteīna apvalkā noved pie to funkcionālās nepilnvērtības.

Slimību saraksts, ņemot vērā to izplatību:

Autoimūni bojājumi asinsvadu sieniņām:

Henoha-Šēnleina hemorāģiskais vaskulīts;

purpura, kas saistīta ar medikamentu lietošanu, kuru pamatā ir jods, belladonna, atropīns, fenacetīns, hinīns, sulfonamīdi, sedatīvi līdzekļi;

zibens purpura.

Infekcijas slimības:

bakteriāls: septisks endokardīts, meningokokēmija, jebkuras etioloģijas sepse, vēdertīfs, difterija, skarlatīns, tuberkuloze, leptospiroze;

vīrusu: gripa, bakas, masalas;

riketsioze: tīfs, ērču pārnēsāts tīfs;

vienšūņu infekcijas: malārija, toksoplazmoze.

Strukturālās izmaiņas asinsvadu sieniņās:

telangiektāzija;

sistēmiski saistaudu bojājumi: skorbuts, Kušinga slimība, senila purpura, kahektiskā purpura.

Jauktas izcelsmes asinsvadu bojājumi:

paraproteinēmiska asiņošana: krioglobulinēmija, hiperglobulinēmija, Valdenstrēma makroglobulinēmija, multiplā mieloma (mieloma);

pozicionālā purpura: ortostatiska, mehāniska;

purpura, kas saistīta ar ādas slimībām: gredzenveida telangiektātiskā purpura, ēdes.

Diferenciāldiagnoze

Henoha-Šēnleina slimības diagnostika balstās uz cirkulējošo imūnkompleksu noteikšanu asinīs, ņemot vērā raksturīgo klīnisko ainu.

Ārstēšana

Plānotā terapija. Pacientiem ar Henoha-Šēnleina slimību nepieciešama hospitalizācija un gultas režīms. No uztura nepieciešams izslēgt šokolādi, citrusaugļus, ogas un sulas. Antihistamīna līdzekļu izrakstīšana ir neefektīva. Smagos gadījumos prednizolonu lieto devā līdz 60 mg dienā 3-5 dienu kursos ar obligātu heparīna ievadīšanu fona apstākļos, kas novērš hiperkoagulāciju un diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroma attīstību. Heparīna devu izvēlas individuāli, atbilstoši koagulogrammas parametriem. Heparīna terapijas efektivitātes kritērijs ir APTT pagarinājums 2 reizes, salīdzinot ar kontroli.

Smaga locītavu sindroma gadījumā efektīva ir voltarēna vai indometacīna lietošana mērenās terapeitiskās devās.

Uz smagas infekcijas fona hemorāģiskais sindroms ir saistīts ar DIC sindroma attīstību. Šajā gadījumā efektīva ir svaigi saldētas donoru plazmas pārliešana.

Visefektīvākā telangiektāzijas ārstēšana ir kriodestrikcija vai lokāla lāzerterapija.

Ja tiek atklāts krioglobulīns, ir nepieciešams terapeitiskās plazmaferēzes kurss, aizstājot ar albumīnu un sāls šķīdumiem.

Recidīvu novēršana. Hemorāģiskā vaskulīta profilaksē svarīga loma ir fokālās infekcijas paasinājumu novēršanai, antibiotiku un citu medikamentu izrakstīšanas atteikumam bez pietiekama pamata. Vakcinācijas un testi ar baktēriju antigēniem (tostarp tuberkulīna antigēniem) pacientiem ir kontrindicēti. Pacientiem ar dominējošu nieru bojājumu nepieciešama pastāvīga urīna analīžu kontrole.