Galvaskausa pamatnes audzēji ir neoplazmas, kurām ir atšķirīga histoloģiskā struktūra un kuras var lokalizēt galvaskausa dobumā vai sejas skeleta zonā. Visbiežāk galvaskausa pamatnes audzēji ir citu ļaundabīgu audzēju metastāzes.
Galvaskausa pamatne ir galvaskausa dibens, ko veido vairāki kauli (pamata, pakauša, frontālie un temporālie kauli). Galvaskausa pamatne cilvēka embrijā parādās jau otrajā embrionālās dzīves mēnesī. “Galvaskausa pamatnes audzēja” definīcija ir kolektīva un apvieno dažādus patoloģiskus procesus, kas ietekmē šo anatomisko veidojumu.
Anatomija
Galvaskausa iekšējā pamatne- Šī ir galvaskausa virsma, kas ir vērsta pret medulla. Galvaskausa iekšējā pamatne seko blakus esošo smadzeņu kontūrām. Tas ir caurstrāvots ar caurumiem un kanāliem – caur tiem iet asinsvadi un galvaskausa nervi.
Virsmai ir trīs ieplakas - priekšējā, vidējā un aizmugurējā galvaskausa bedres. Smadzenes atrodas priekšējā un vidējā bedrē, un smadzenītes atrodas aizmugurējā bedrē. Priekšējo un vidējo iedobumu atdala mazāko spārnu aizmugurējās malas sphenoid kauls, vidējā ir atdalīta no sella turcica aizmugures un temporālo kaulu piramīdu augšējās malas.
- Priekšējā galvaskausa bedre satur frontālās daivas smadzenes. Tas sazinās ar deguna dobumu un atrodas frontālo un etmoīdo kaulu zonā.
- Vidējais atrodas sella turcica zonā un sazinās ar orbītām caur optiskajiem kanāliem. Hipofīze atrodas vidējā galvaskausa dobuma centrālajā daļā, un sānu daļās atrodas pusložu temporālās daivas. Krusts atrodas sella turcica priekšā redzes nervi.
- Aizmugurējā galvaskausa bedre atrodas temporālo un pakauša kaulu rajonā un sazinās ar mugurkaula kanālu caur lielo atveri.
Galvaskausa ārējā pamatne ir liels skaits atveru - caur tiem iet nervi un asinsvadi (artērijas, vēnas). Priekšpusē to sedz galvaskausa sejas daļas kauli. Galvaskausa ārējās pamatnes aizmugurējā daļa veidojas no temporālo, sphenoidālo un pakauša kaulu ārējām virsmām.
Tā kā ir gan ārējā, gan iekšējā galvaskausa pamatne, tad pie galvaskausa pamatnes audzējiem pieskaitām ne tikai patoloģiskos procesus iekšējā pamatnē, bet arī veidojumus, kas atrodas struktūrās, kas veido galvaskausa ārējo pamatni. Galvenie sasniegumi galvaskausa pamatnes audzēju ārstēšanā ir gūti, pateicoties jaunu diagnostikas metožu atklāšanai - datortomogrāfija un MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana). Neizmantojot šīs izmeklēšanas metodes, pastāv ļoti liela varbūtība klīniska kļūda: mazi audzēji, kas rodas bez simptomiem, var nekavējoties ietekmēt galvaskausa pamatni un attiecīgi radīt nopietnus draudus pacienta dzīvībai. Audzēji, kas rada daudz smagākus simptomus, var neizplatīties tieši uz galvaskausa pamatni, un tiem ir daudz labāka prognoze.
Etioloģija un patoģenēze
Galvaskausa pamatnes audzējiem visbiežāk ir metastātisks raksturs. Visbiežāk primārie metastāžu avoti ir ļaundabīgi krūts audzēji, plaušu vēzis, multiplā mieloma un prostatas vēzis. Galvaskausa pamatnes bojājumus var izraisīt nazofaringeālā vēža, osteosarkomas, kontakta izplatīšanās, plakanšūnu karcinoma, glomus audzēji, hordomas. Visi šie audzēji var izplatīties uz galvaskausa pamatni. Atsevišķi var izcelt veidojumus, kas ir otoneurologu, otolaringologu un rinologu kompetencē: audzēji, kas lokalizēti deguna dobumā, nazofarneksā un deguna blakusdobumos.
Audzēji, kas ietekmē galvaskausa pamatni, var būt ļaundabīgi vai labdabīgi. Labdabīga audzēja piemērs ar šādu lokalizāciju ir meningioma.
Simptomi un gaita
Galvaskausa pamatnes audzējs ir reta un sarežģīta patoloģija. Galvaskausa pamatnes audzējus lielākoties pārstāv ļaundabīgo audzēju metastāzes citās ķermeņa daļās - piena dziedzeros, plaušās, prostatas dziedzeris. Vēl viens šī stāvokļa attīstības iemesls ir audzēja process V deguna blakusdobumu deguns
Galvaskausa pamatnes audzējus pavada organisku smadzeņu bojājumu izpausmes - galvassāpes, ģībonis, epilepsijas lēkmes un citi neiroloģiski simptomi. Kad audzējs izplatās galvaskausa dobumā un orbītā, papildus neiroloģiski traucējumi Parādās arī oftalmoloģiskas problēmas ar redzi.
Vēl retāk sastopams gadījums ir primārā audzēja attīstība tieši no kauliem, kas veido galvaskausa pamatni. Sakarā ar patoloģijas retumu un izplūšanu klīniskā ainaĻoti reti slimība tiek atklāta savlaicīgi. Radikāla iespēja ķirurģiska iejaukšanās ar šādiem datiem ir ļoti grūti, jo:
- Audzējs bieži izplatās galvaskausa dobumā
- IN patoloģisks process ietver smadzenes un galvaskausa nervus
- Vienlaikus tiek ietekmētas vairākas anatomiskās zonas
Ja veidojums atrodas deguna vai nazofarneksa rajonā, tas izraisa šādu klīnisko ainu:
- Galvassāpes
- Sejas sāpes
- Deguna elpošanas problēmas
- Gļotādu vai asiņainu izdalījumu parādīšanās no deguna
- Sinusīta simptomi
No pirmo slimības pazīmju parādīšanās līdz pilnīgai klīniskajai ainai var paiet no sešiem mēnešiem līdz gadam – katrā gadījumā slimība attīstās individuāli. Ja rodas iepriekš minētās sūdzības, pacientam nekavējoties jāvēršas pie ārsta, jo aizkavēšanās gadījumā var tikt nopietni ietekmēta viņa veselība (galvaskausa pamatnes audzēji var būt letāli).
Diagnostika
Sākotnējā ārsta pārbaude
Ārsts uzklausa pacienta sūdzības, noskaidro, kā slimība izpaužas klīniski, apkopo anamnēzi.
Instrumentālās diagnostikas metodes
- Deguna dobuma endoskopiskā izmeklēšana
- Rentgena datortomogrāfija (CT)
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
Tomēr, neskatoties uz augsts līmenis mūsdienu ierīcēm, diagnostikas kļūdas iespējamība joprojām ir diezgan augsta.
Norādīts zemāk specifiskas metodes diagnostika, kas ļauj novērst šaubas un noteikt pareizu diagnozi.
- Neiroķirurģiskā biopsija
- Audzēja rezekcija, kam seko histoloģiska izmeklēšana
Ārstēšana
Pagarinātas kombinētās operācijas, kas ir norādītas šādām sarežģītām patoloģijām, var izraisīt nopietnas komplikācijas un dažreiz letālus iznākumus. Tāpēc svarīgs uzdevums mūsdienu medicīna- meklēt efektīvas un tajā pašā laikā orgānus saglabājošas metodes galvaskausa pamatnes audzēju ārstēšanai.
Radiācijas terapija ir ieteicama pacientiem ar audzēju galvaskausa pamatnē. Inovatīva šādu veidojumu ārstēšanas metode ir stereotoksiskā radioķirurģija un CyberKnife instalācija. "Kibernazis" ir augstas precizitātes apstrādes metode, kas aprīkota ar kustīgu roku, manipulatoru un robotiku. Ārstēšanai ar instalāciju nav nepieciešama hospitalizācija, procedūras var veikt ambulatorā veidā.
Skeleta sistēmas ļaundabīgi audzēji galvas rajonā rodas gan kā primārie, gan sekundārie audzēji. Priekš no šīs slimības Raksturīga ir strauja un agresīva mutācijas audu augšana. Galvaskausa vēzis, pārsvarā attīstās sākotnējā bojājuma veidā.
Cēloņi
Slimības etioloģija nav zināma. Starp riska faktoriem ārsti uzskata:
- vienlaicīga vēža klātbūtne;
- ģenētiskā predispozīcija;
- jonizējošā starojuma iedarbība;
- sistēmiska imunitātes samazināšanās.
Galvaskausa kaulu vēzis: audzēju veidi
Ļaundabīgi audzēji šajā zonā veidojas šādos variantos:
- – audzējs, kas satur mutācijas skrimšļa audu elementus.
- - onkoloģisks veidojums, kas pārsvarā lokalizēts temporālajā, pakaušējā un frontālajā reģionā. Šo patoloģiju raksturo strauja un agresīva izaugsme ar agrīna izglītība metastāzes. Lielākā daļa pacientu ir jaunākas vecuma kategorijas cilvēki, kas izskaidrojams ar mutāciju attīstību augšanas laikā kaulu audi.
- - galvaskausa pamatnes vēzis.Tas ir bīstams onkoloģijas izplatības dēļ nazofaringeālajā telpā un nervu saišķu bojājumiem. Pateicoties šīm topogrāfiskajām iezīmēm, vēža slimniekiem ar hordomu tiek novērots augsts mirstības līmenis.
- - vēža patoloģija, kas atrodas galvaskausa velves zonā.
- - vairumā gadījumu šis audzējs ietekmē ekstremitāšu kaulus, un galvaskausa audos sarkoma tiek identificēta kā metastāzes.
Simptomi un pazīmes
Klīniskā aina balstās uz šādiem principiem:
- Onkoloģiskā procesa sākuma stadija pārsvarā ir asimptomātiska.
- Jūinga sarkomas tipiskas izpausmes ir: migrēnas lēkmes, zemas pakāpes drudzisķermenis, palielināta leikocītu koncentrācija un anēmija.
- Mielomu pavada savārgums un intensīvas muskuļu sāpes.
- Osteosarkomas simptomi ir fiksētas cieto audu masas veidošanās un lokalizētas sāpes.
- Metastātiskie procesi galvaskausā izpaužas ar ķermeņa intoksikācijas simptomiem.
Mūsdienu diagnostika
Onkoloģiskās diagnozes noteikšana balstās uz galvas rentgenu. Jo īpaši vēža mezglam ir nepieciešama radioloģiskā izmeklēšana sānu projekcijā.
Radiologs audzēju identificē ar netipisku kaulaudu saplūšanu, kam var būt skaidras vai robainas malas. Atkarībā no patoloģijas formas mutācijas perēkļi var būt gan atsevišķi, gan vairāki.
Galīgā diagnoze tiek veikta laboratorijā, mikroskopiski izmeklējot nelielu modificētu audu laukumu (biopsiju). Šo tehniku sauc.
Pēc galīgās diagnozes noteikšanas speciālisti izraksta pacientam datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Šādi izmeklējumi nepieciešami, lai noskaidrotu audzēja apmēru un lokalizāciju.
Galvaskausa kaulu vēzis: kā to šodien ārstē?
Galvaskausa vēža pretvēža ārstēšanas metode ir atkarīga no ļaundabīgā audzēja attīstības stadijas un sāpīgā fokusa atrašanās vietas.
Sākotnējā posmā lielākā daļa efektīvs veidsārstēšana ir operācija, kuras laikā vēža pacientam tiek radikāli izgriezts audzējs. Pēc rezekcijas pacientam bieži tiek veikts rehabilitācijas kurss. Viņam tiek veikta kaula defekta plastiskā ķirurģija un endoprotezēšana, lai atjaunotu kosmētiku.
Vairāk vēlākās fāzes onkoloģijas attīstība un audzēja neoperējamības gadījumā pacientam ieteicama šāda ārstēšana:
Ķīmijterapija
Sistēmiska citostatisko līdzekļu lietošana izraisa neoplazmas sadalīšanos pirmajā un otrajā stadijā. Šī terapija Onkologi to izraksta vairākos kursos, katram vēža pacientam devu nosaka individuāli.
Radioterapija
Audzēja fokusa staru apstarošana ir indicēta Jūinga sarkomas gadījumā kā vienīgā pretvēža metode. Un mielomas bojājuma gadījumā jonizējošā radiācija veicina ievērojamu dzīves kvalitātes uzlabošanos.
Kombinētā ārstēšana
Lieta tāda ķirurģiska noņemšana un turpmākā staru terapija. Šāda procedūru secība samazina pēcoperācijas komplikāciju un slimības recidīvu risku.
Paliatīvā aprūpe
Metastātisks vēzis un galvaskausa kaula vēzis termināla stadija ir pakļauti simptomātiska ārstēšana. Veselības aprūpešādos gadījumos galvenā uzmanība tiek pievērsta sāpju lēkmju mazināšanai un dzīvības uzturēšanai nepieciešamās funkcijasķermeni.
Video: Gorodņičevs pret VĒZI 1. sērija (kraniotomija)
Galvaskausa kaulu sarkomaPrognoze un cik ilgi viņi dzīvo?
Novērtēt šādas diagnozes sekas kā “ galvaskausa kaulu vēzis", onkoloģiskajā praksē tiek izmantots 5 gadu dzīvildzes rādītājs. Šis rādītājs ietver Kopā pacienti, kuri no galīgās diagnozes noteikšanas brīža izdzīvoja līdz piecu gadu atzīmei.
Video: SLĒŽU KAUJA Galvaskauss un vēzis. Evolūcija 1 un 2.
Pacientu dzīves prognoze parasti ir labvēlīga. Apmēram 80% vēža slimnieku izdzīvo 5 vai vairāk gadus. Turpmāka onkoloģijas attīstība un mutācijas šūnu izplatīšanās ārpus audzēja pasliktina prognozi. Pēcoperācijas izdzīvošanas rādītājs ir 60%. Galvaskausa audu terminālajai fāzei un metastāzēm ir negatīvs ārstēšanas rezultāts. Pacientu augstais mirstības līmenis skaidrojams ar onkoloģijas agresivitāti un blakus esošo nervu centru bojājumiem.
Galvaskausa vēzis, tāpat kā daudziem citiem ļaundabīgiem onkoloģiskiem veidojumiem, nepieciešama detalizēta un savlaicīga diagnostika. Tikai adekvāta terapija agrīnā stadijā onkoloģiskais process veicina pilnīgu izārstēšanu un pasargā pacientu no pēcoperācijas recidīva. Šādiem pacientiem papildus jāveic ikgadēja profilaktiskās apskates no onkologa.
Uzmanību, tikai ŠODIEN!
Galvaskausa kaulu audzēji. sadalīts primārajā un sekundārajā (dīgtspējīgā vai metastātiskā), ko raksturo labdabīgs vai ļaundabīgs augšana. Starp primārajiem labdabīgiem kalvariālo kaulu audzējiem visizplatītākās ir osteomas un hemangiomas. Osteoma attīstās no periosta dziļajiem slāņiem. Tās rašanās ir saistīta ar pārkāpumu embriju attīstība un otu veidošanās. Ar augšanu no kodola vielas ārējām un iekšējām plāksnēm veidojas kompakta osteoma, un no sūkļveida vielas veidojas poraina (sūkļaina) vai jaukta osteomas forma. Iespējama arī osteoīdas osteomas attīstība. Osteomas, kā likums, ir vienas, retāk - vairākas. Galvaskausa kaulos. Dominē kompaktās osteomas. Tiem ir raksturīga lēna augšana, tie var ilgstoši neparādīties klīniski, un dažreiz tie tiek nejauši atklāti laikā rentgena izmeklēšana. Ja ir klīniski simptomi, ķirurģiska ārstēšana ir osteomas noņemšana. Prognoze ir labvēlīga. Galvaskausa kaulu hemangioma ir reti sastopama.
Lokalizēts frontālo un parietālo (retāk pakauša) kaulu sūkļveida vielā. Galvaskausa velves kaulos. Parasti veidojas kapilāra (plankumaina) hemangioma, retāk kavernoza vai racemotiska forma. Klīniski hemangioma bieži ir asimptomātiska un tiek atklāta nejauši rentgena starā. Šajā gadījumā, izmantojot aksiālās datortomogrāfijas datus, tiek noskaidrota kaula plāksnes integritāte, kas ir svarīga starojumam vai ķirurģiskai ārstēšanai. Labdabīgi jaunveidojumi galvas mīkstajos audos tie var sekundāri lokāli iznīcināt galvaskausa velves kaulus. Dermoīdās cistas parasti atrodas acs ārējā un iekšējā stūrī, mastoidālā procesa zonā, gar sagitālajām un koronālajām šuvēm utt. Tās atrodas zem aponeirozes, kas izraisa galvaskausa kaulu defektu attīstību, apakštasītes formas marginālie defekti, kam seko pilnīga visu kaula slāņu iznīcināšana. Retos gadījumos galvaskausa rentgenogrammās dermoīdā cista veidojas kā diploe. redzams dobums ar gludām sienām. Eozinofīlo granulomu jeb Taratinova slimību raksturo lokāla kaulu iznīcināšana, ko izraisa granulomu, kas sastāv no histiocītu šūnām un eozinofiliem, intraosseāla attīstība. Parasti tiek konstatēta vientuļa kaula granuloma, retāk - vairāki perēkļi, ļoti reti - vairāki skeleta bojājumi. Visbiežāk šīs izmaiņas lokalizējas galvaskausa un augšstilba kaula plakanajos kaulos.
Var tikt ietekmēti iegurņa, ribu, skriemeļu un žokļu plakanie kauli.Labdabīgu audzēju ārstēšana ir ķirurģiska. Prognoze ir labvēlīga. Holesteatoma var atrasties galvas mīkstajos audos, visbiežāk zem aponeirozes. Šajā gadījumā, plaši defektiārējā kaula plāksne un diploe ar skaidrām šķembām malām un marginālu osteosklerozes joslu. Holesteatoma, kas atrodas diploejā, ir radioloģiski identiska dermoīdai vai teratomai. Ārstēšana ir ķirurģiska. Prognoze ir labvēlīga. Uz primāriem ļaundabīgiem kalvariālo kaulu audzējiem. ietver osteogēnu sarkomu. Tomēr biežāk sastopama sekundārā sarkoma, kas attīstās no periosta, smadzeņu dura mater, aponeirozes un deguna blakusdobumu.
Sarkomas attīstās jaunā vecumā un atšķiras lieli izmēri un tām ir neliela nosliece uz pūšanu, tie ātri pāraug cietajā apvalkā un dod metastāzes. Rentgenogrammā bojājumam ir nevienmērīga kontūra, ar robežu osteosklerozi; Kad audzējs izaug ārpus garozas, parādās starojošs periostīts vēdekļveida atšķirīgu kaulu plankumu veidā. Tā kā osteogēnā sarkoma attīstās no primitīviem saistaudiem, kas spēj veidot kaulu un audzēja osteoīdu, rentgena attēlā ir apvienoti osteolītiskie un osteoblastiskie procesi, kas ir skaidri redzams datortomogrammas. Ir parakstīti pretaudzēju līdzekļi un staru terapija, dažos gadījumos ir indicēta ķirurģiska ārstēšana. Kalvārija kauli mielomas gadījumā tiek ietekmēti vientuļa bojājuma (plazmocitomas) veidā; difūzie bojājumi ir retāk sastopami.
Tajā pašā laikā patoloģiskie perēkļi var tikt konstatēti ribās, iegurņa kaulos, mugurkaulā, cauruļveida kaulos un krūšu kaulā. Raksturīgi ir olbaltumvielu metabolisma traucējumi paraproteinēmijas formā: a-, b- un g-plazmocitomas tiek diferencētas ar globulīnu daudzuma palielināšanos. Dažreiz audzējs izaug blakus audos (piemēram, ciets apvalks smadzenes). Galvenā klīniskais simptoms ir sāpes skartajos kaulos. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskajiem un laboratorijas datiem, punkcijas pārbaudes rezultātiem kaulu smadzenes un rentgena attēlu. Ārstēšana sastāv no zāļu izrakstīšanas pretvēža zāles un veikt staru terapiju. Dažreiz ir norādīta operācija.
Prognoze ir nelabvēlīga. Primārās slimības laikā tiek novērotas metastāzes kalvārija kaulos plaušu vēzis, piena dziedzeri, vairogdziedzeri un epitēlijķermenīšu dziedzeri, nieres, prostatas dziedzeri. Kaulu iznīcināšanas perēkļi ir lokalizēti spožkaulā, un tiem ir plaša sklerozes zona, kas, palielinoties metastāzēm, virzās uz āru. Nieru adenokarcinomas metastāzes raksturo lokāla kaulu iznīcināšana, veidojot intra- un ekstrakraniālus mezglus. Virsnieru dziedzeru, videnes un aknu ļaundabīgās hromafinomas gadījumā tiek novērotas vairākas dažādas konfigurācijas lītiskas maza fokusa metastāzes kalvārija kaulos, kas atgādina vairākus perēkļus multiplās mielomas gadījumā.
No galvaskausa labdabīgiem audzējiem visizplatītākās ir ateromas, nedaudz retāk angiomas un derkoīdi, ļoti reti fibromas, lipomas un neirofibromas.
Galvas ateromas biežāk pieaugušā vecumā.
Klīniski ateroma (aiztures cista tauku dziedzeris) ir lēni augošs nesāpīgs audzējs ar gludu virsmu, mīksts vai cieši elastīgs uz tausti. Lielas ateromas svārstās. Izmērs svārstās no zirņa līdz kartupelim. Audzējs ir pārklāts ar neizmainītu vai nedaudz atšķaidītu ādu, ar kuru tas kā ādas atvasinājums ir cieši saistīts un ar kuru viegli pārvietojas attiecībā pret apakšējiem audiem.
Ateromas bieži ir vienas, retāk vairākas. Tie atrodas galvenokārt galvas ādā, īpaši bieži parietālajā reģionā. Dažreiz slimības gaitu sarežģī strutošana vai ļaundabīga deģenerācija. Audzējs ir rūpīgi jānoņem, nedrīkst atstāt nevienu membrānas gabalu, pretējā gadījumā recidīvs ir neizbēgams.
Dermoīdi apzīmē cistas, kas veidojas no ektodermālā slāņa daļiņām, kas iekļautas pamatā esošajos audos embrionālajā dzīves periodā. Cistas siena ir izklāta āda, kas satur tauku un sviedru dziedzerus un matu folikulus. Cistas saturs sastāv no pastveida masas, kas veidojas no iztukšotiem ādas dziedzeriem un atslāņojusies epitēlija, bieži sajaukta ar matiem.
Klīniski dermoīds ir lēni augošs, nesāpīgs, apaļš, gluds, cieši elastīgs audzējs, kura izmērs svārstās no zirņa līdz mandarīnam vai lielākam. Dermoīdi, kas parasti ir aprakti dziļi, ir brīvi saistīti ar ādu. Atšķirībā no ateromas, āda viegli pārvietojas pa audzēju. Kaulā zem audzēja ilgstoša spiediena dēļ dažkārt veidojas ieplaka, kuras malas ir jūtamas ap audzēja apkārtmēru cieta izciļņa veidā.
Kaulu ieplaka dažreiz pārvēršas par caurumu, un audzējs nonāk saskarē ar cieto apvalku. Tipiskas dermoīdu atrašanās vietas: vidusauss, temporālais un pakauša reģions, reģions mastoidālais process un uzacu sānu galu. Klīniski dermoīdi tiek atklāti bērnībā un pusaudža gados.
Dermoīdus, kas atrodas pie iekšējā kantusa, var sajaukt ar smadzeņu trūci. Specifiskas īpatnības pēdējais ir saistīts ar lielāku maigumu, saspiežamību (ne vienmēr) un konstatētu galvaskausa kaula defektu rentgens. Lipomas izceļas ar lobulāciju un lielu maigumu.
Dermoīdi tiek noņemti ķirurģiski. Lai izvairītos no recidīva, cistas apvalks ir strupi jāizolē vai pilnībā jāizgriež. Operācijas laikā jāpatur prātā galvaskausa deformācijas iespēja un līdz ar to cietā kaula bojājums.
Galvaskausa hemangioma sastopamas visās tai raksturīgajās formās.
Virspusējā kapilārā hemangioma izskatās kā vairāk vai mazāk plaša vieta ar gludu vai nedaudz bedrainu virsmu un parasti atrodas vienā galvas pusē. Kapilārā hemangioma aptver tikai ādu un neizplatās uz to zemādas audi. Ja dominē arteriālie kapilāri, plankums ir spilgti sarkans, ja ir izveidoti venozie kapilāri, tas ir zili sarkans. Virspusēja hemangioma ir iedzimts veidojums, tāpēc to sauc arī par asinsvadu dzimumzīmi (naevus vasculosus).
AR terapeitiskais mērķis Viņi izmanto elektrokoagulāciju, cauterizāciju ar karstu adatu, rentgena terapiju, staru terapiju, hemangiomas ķirurģisku izņemšanu, kam seko nozīmīga defekta aizvēršana ar lieliem epitēlija atlokiem, kas iegūti, izmantojot dermatomu, vai režģa atloku.
Kavernoza kavernoza hemangioma (haeman-gioma cavernosum) ir ar asinīm piepildītu dobumu kopums, kas sazinās savā starpā un ar maziem asinsvadiem. Visbiežāk sastopamas kavernozas hemangiomas, kas atrodas zemādas audos.
Klīniski kavernoza hemangioma parādās kā sarkans plankums vai mīksts mezgliņš, kas parādās caur atšķaidītu ādu vai izvirzās uz tās virsmas. Ar spiedienu angiomatozais mezgls sabrūk.
Audzējs var būt iedzimts vai var parādīties agri bērnība, attīstoties no nemanāma sākotnēji iedzimta rudimenta. Mazas kavernozas hemangiomas dažreiz izzūd spontāni, bet biežāk tās lēnām palielinās. Bieži vien hemangiomas augšana ir ievērojami paātrināta, un audzējs iekļūst īsu laiku iebrūk ievērojamā apgabalā blakus esošajos audos, augot lielā platībā un pat uzurojot kaulu.
Pēc čūlas hemangioma var kļūt par smagas asiņošanas avotu. Reti galvaskausa hemangiomas, īpaši tās, kas atrodas viduslīnijā, sazinās ar intrakraniālajiem asinsvadiem, piemēram, ar vēnu sinusiem.
Parasti straujās augšanas un dažkārt novērotās ļaundabīgās deģenerācijas dēļ kavernozas hemangiomas ir pakļautas ķirurģiska noņemšana. Asiņošanu operācijas laikā lieliski novērš, kā liecina mūsu klīnikas pieredze, iepriekš ap audzēju uzliekot kraniotomijas laikā izmantoto cilpveida hemostatisko šuvi. Nelielas virspusējas kavernozas hemangiomas var veiksmīgi ārstēt arī ar elektrokoagulāciju vai rādija stariem.
Sazarota hemangioma (haemangioma racemosum), ko sauc arī par serpentīna aneirismu (aneurysma cirsoides), ir reta un ir plakans, neregulāras formas, pulsējošs audzējs, kas sastāv no iegareniem, līkumotiem un ļoti paplašinātiem asinsvadiem.
Slimības būtība ir plaša komunikācija arteriālā sistēma ar vēnu. Vēnas ir arterializētas. Kapilāru skaits un kalibrs ir ārkārtīgi palielināts. Uz audzēja tiek dzirdams pastāvīgs troksnis, kas palielinās līdz ar sistolu, ko izraisa daudzas anastomozes starp artērijām un vēnām.
Anastomoze dažreiz ir viena. Tās klātbūtni un atrašanās vietu nosaka arteriogrāfija. Visbiežāk serpentīna aneirisma tiek novērota temporālās artērijas zaru zonā, retāk citu ārējās zaru zonā. miega artērija. Dažreiz tas izplatās uz visu galvas pusi. Slimība attīstās saistībā ar galvas traumu vai no kavernozas hemangiomas, un tai ir tendence progresēt.
Radikāla izārstēšana tiek panākta tikai ar pilnīgu audzēja izņemšanu. Lai ierobežotu asiņošanu, kas dažkārt ir bīstama, tiek veikta iepriekšēja pievilkšanas artērijas nosiešana un audzējs tiek izgriezts pa apkārtmēru ar hemostatisko šuvi, un ap galvaskausu tiek uzlikts elastīgs žņaugs. Vienas anastomozes gadījumā vispirms tiek slēgta saziņa starp artēriju un vēnu.
Neirofibromas ir ļoti reti. Tie ir vairāki mazi, blīvi, nesāpīgi audzēji galvaskausa biezumā, iedzimti vai atklāti agrā bērnībā. Audzēju veidošanās sākumpunkts ir nervu apvalks. Galvas neirofibromas var būt arī vispārējas neirofibromatozes izpausme. Ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta lieliem atsevišķiem mezgliem vai tad, ja pastāv ļaundabīgas deģenerācijas draudi.
Galvaskausa ļaundabīgi audzēji
No galvaskausa ļaundabīgajiem audzējiem bieži sastopams vēzis, un sarkoma ir daudz retāk sastopama.
Ādas vēzis, kas pārklāj galvaskausu, rodas no ādas epitēlija vai no tauku vai tauku epitēlija. sviedru dziedzeri un matu folikulām, un to novēro gandrīz tikai labdabīgākā virspusējā bazocelulārajā formā. Ļaundabīgāka spinocelulāra forma, kurai ir tendence agri izplatīties un metastēties Limfmezgli, ir reti. Galvaskausa zonas ādas vēža ārstēšana tiek veikta saskaņā ar tādiem pašiem noteikumiem kā sejas ādas vēža ārstēšana.
Galvaskausa sarkoma iekšā sākotnējais periods izpaužas kā blīvs ādas mezgliņš, kas ātri palielinās un drīz izčūlojas. Augot dziļāk, audzējs bieži pāraug pamatā esošajā galvaskausa kaulā. Ķirurģiskā ārstēšana dod labākus rezultātus kombinācijā ar rentgena vai staru terapiju.
F. Hohbergs, E. Pruits ( F. Hohbergs, A. rgish)
Šīs grupas audzējiem ir raksturīgas klīniskas izpausmes, kas apgrūtina diagnostiku pat tad, ja tiek izmantotas mūsdienu neirofizioloģiskās metodes. Meningiomas, kaulu audzēji (tostarp epidermoīdi un dermoīdi audzēji un osteomas); hordomas, švannomas (neirofibromas) galvaskausa nervi, nazofaringeāla karcinoma – visi šie audzēji var izpausties ar sāpēm sejas lejasdaļā, ausī un pakauša daļā, un, ja ir iesaistīts viens vai vairāki galvaskausa nervi, tie var “iekļūt” no galvaskausa dobuma uz āru. Metastāzes parasti attīstās plaušās, piena dziedzeros, nazofarneksā, sēkliniekos un prostatas dziedzeros. Multiplā mieloma un dažreiz limfoma var atrasties arī galvaskausa pamatnē.
Audzējs var būt taustāms un vizualizēts ar politomogrāfiju, CT vai KMR, taču pat visu trīs pētījumu metožu kombinācija dažkārt dod negatīvus rezultātus. Šīs metodes parasti ļauj skaidri diferencēt citus erozīvus procesus galvaskausa pamatnē, tostarp šķiedru displāziju, Pedžeta slimību, ksantomatozi un fibrocistisko osteītu. Specifisku galvaskausa nerva atveru palielināšanās var būt pirmā jūga sīpola hromafīna šūnu švannomu vai glomusu audzēju pazīme. Pēdējie audzēji iekļūst pagaidu un pakauša kaulos un izraisa dzirdes traucējumus un apakšējo galvaskausa nervu bojājumus.
Chordomas attīstās no muguras akorda rudimentiem. Apmēram 60% no tiem ir lokalizēti clivus reģionā, 30% krustu rajonā un atlikušie 10% mugurkaula garumā un galvaskausa pamatnē. Tie ir ļoti invazīvi, izplatoties gar galvaskausa pamatni un izraisot konsekventu galvaskausa nervu saspiešanu, dažkārt izplatoties nazofarneksā. Līdz 30% audzēju ir spējīgi metastāzes subarahnoidālajā telpā. Ar krustu audzējiem attīstās cauda equina sindroms. Clival audzējus ir grūti adekvāti vizualizēt CT, bet tos var skaidri identificēt, izmantojot KMR. Pilnīga audzēja izņemšana ir reti iespējama, tāpēc ieteicama pēcoperācijas staru terapija.
Metastāzēm galvaskausa pamatnē pacientiem tiek nozīmēta staru terapija. Ja ir raksturīgas pazīmes sāpju sindroms un galvaskausa nervu bojājumi, staru terapiju var ieteikt kā ārstēšanas iespēju pacientiem ar aizdomām par metastāzēm no zināmiem sistēmiskiem ļaundabīgiem audzējiem, pat ja radiogrāfiskie atklājumi nav pārliecinoši.
Audzēji muguras smadzenes
Patoģenēze un patoloģiskās izmaiņas. Mugurkaula kanāla un muguras smadzeņu audzēji veido tikai 25% no visiem intrakraniālajiem audzējiem. Muguras smadzeņu audzēji attīstās no tāda paša veida šūnām kā smadzeņu audzēji. Atkarībā no atrašanās vietas tos iedala intramedulārās (atrodas muguras smadzeņu vielas iekšpusē), ekstramedulārās (vai intradurālās) un ekstradurālās. Daži audzēji, piemēram, švannomas, var būt gan ekstra-, gan intradurāli. Īpaši bieži tiek lokalizēti visu veidu muguras smadzeņu jaunveidojumi krūšu kurvja reģions muguras smadzenes. Šie audzēji attīstās no muguras smadzeņu, sakņu, membrānu, asinsvadu un mugurkaula šūnu elementiem. Muguras smadzeņu parenhīmas audzēji ir salīdzinoši reti, salīdzinot ar audzējiem, kas rodas ārpus muguras smadzeņu vielas. Saskaņā ar dažiem datiem audzēji, kas radušies no nervu apvalkiem (švannomas), veido 29% no kopējā mugurkaula audzēju skaita, meningiomas - 25,5%, gliomas - 22% un sarkomas - 12%. Metastātiski bojājumi veido 13%, bet, salīdzinot ar intrakraniāliem audzējiem, šie skaitļi atspoguļo neiroķirurģijas dienesta statistiku, kurā metastāžu gadījumi ir nepietiekami.
Klīniskās izpausmes.Jebkurš bojājums, kas izraisa muguras smadzeņu kanāla sašaurināšanos un ietekmē muguras smadzenes, tiek papildināts ar neiroloģisku simptomu attīstību. Šietraucējumus izraisa tieša muguras smadzeņu un to sakņu saspiešana, bet tos izraisa arī hemodinamikas traucējumi. Strauja metastātisku bojājumu augšana dažu dienu vai nedēļu laikā izraisa motoru un maņu traucējumu simptomus, savukārt lēni augošām astrocitomām un ependimomām šie simptomi parādās mēnešu un gadu laikā.
Ar ekstramedulāriem audzējiem (gan intradurāliem, gan epidurāliem) parādās muguras smadzeņu un to sakņu saspiešanas simptomi. Pirmie simptomi parasti ir lokālas muguras sāpes un parestēzija. Tad zem līmeņa tiek zaudēta jutība sāpes, iegurņa orgānu disfunkcija. Intramedulārie bojājumi parasti ietver vairākus muguras smadzeņu segmentus, un to simptomi atšķiras daudz būtiskāk nekā ekstramedulāro audzēju izpausmes. Vispārīga iezīme slēpjas jutības zuduma disociētajā dabā: tiek traucēta sāpju un temperatūras jutība tajos segmentos, kur audzējs ir lokalizēts, bet tiek saglabāta maņu funkcija. aizmugurējie balsti muguras smadzenes. Vēlāk, kad audzējs aug perifērā virzienā, process ietver spinotalāmu trakti. Ja audzējs ir lokalizēts krūšu kurvja vai dzemdes kakla rajonā, var saglabāties virspusēja jutība krustu segmentos, jo attiecīgie sāpju un temperatūras jutīguma vadītāji muguras smadzeņu virsējās daļās atrodas virspusēji. Muskuļu atrofiju, ko izraisa motoro neironu iesaistīšanās muguras smadzeņu priekšējos ragos, var apvienot ar piramīdas trakta bojājuma simptomiem.
Aprakstīts klīniskās izpausmes nepatognomonisks muguras smadzeņu jaunveidojumiem. Transversālais mielīts multiplās sklerozes un citu patoloģisku stāvokļu gadījumā var izraisīt ātrs pārkāpums muguras smadzeņu funkcijas, ko pavada sāpes, parestēzija un vājums ekstremitātēs. Līdzīgu sindromu var novērot paraneoplastiskā procesā, ko izraisa nekrotizējoša mielopātija. Siringomielija var izraisīt hronisks sindroms, neatšķiras no simptomu kompleksa, ko izraisa intramedulāri jaunveidojumi. Citas slimības, kas var izraisīt progresējošu muguras smadzeņu bojājumu sindromu, ir kombinēta sistēmiska deģenerācija B12 vitamīna deficīta dēļ, amiotrofiskā laterālā skleroze, dzemdes kakla spondiloze, arahnoidīts, asinsvadu anomālijas, muguras smadzeņu apvalku karcinomatoze un mugurkaula stenoze deģeneratīvu bojājumu dēļ. starpskriemeļu diski ar vienlaicīgu ligamentum flavum hipertrofiju.
Ar diviem audzēja lokalizācijas variantiem mugurkaula kanālā tiek novēroti unikāli klīniski sindromi. Audzējs, kas lokalizēts foramen magnum zonā, var izplatīties virzienā dzemdes kakla reģions muguras smadzenes vai rostrāli iekļūst aizmugurējā galvaskausa dobumā. Tas izraisa pamatā esošo galvaskausa nervu bojājumu simptomus, jutības zudumu otrajā dzemdes kakla segmentā, sāpes pakausī un asimetriskus kustību un jušanas traucējumus ekstremitātēs. Visbiežāk šāds audzējs izrādās meningioma. Muguras smadzeņu konusa jeb cauda equina audzējiem raksturīgas sāpes mugurā, taisnajā zarnā un/vai apakšējās ekstremitātes un var atdarināt starpskriemeļu disku bojājumu attēlu jostas-krustu daļā. Pieaugot audzējiem, tie izraisa kāju muskuļu atrofiju, refleksu izmaiņas un sfinktera disfunkciju. Šie simptomi skaidri norāda bojājuma vietu.
Muguras smadzeņu audzēju diagnostika. Ekstradurāli metastātiski mugurkaula audzēji 80% gadījumu maina radiogrāfisko attēlu skartajā zonā. Visbiežāk tiek atklāti lītiski destruktīvi bojājumi. Limfomas gadījumā kaulu izmaiņas tiek konstatētas retāk. Izmantojot rentgenogrāfiju, ir iespējams diagnosticēt tikai 15% primāro gan intradurālās, gan intramedulārās lokalizācijas muguras smadzeņu audzēju. Atradumi ietver kontūru izmaiņas, kāju novirzes, nervu izejas caurumu paplašināšanos švannomās; paraspinālo audu deformācija ar audzēju masām, kas aug mugurkaula kanālā no ārpusdzemdību zonām. Mugurkaula CT un MRI var noteikt mīkstos audzēja audus mugurkaula kanālā un vizualizēt kaulu struktūras. Dažreiz ir nepieciešama metizamīda ievadīšana, lai noteiktu mugurkaula kanāla deformācijas, ko izraisa audzējs, kas atrodas tā iekšpusē. Kad kontrastviela iekļūst muguras smadzenēs, var diagnosticēt siringomieliju.
Kodolmagnētiskā rezonanse (KMR) pašlaik tiek strauji uzlabota, un tā ir viena no uzticamām metodēm muguras smadzeņu audzēju diagnosticēšanai. Ar tās palīdzību tiek skaidri diagnosticēti gan intramedulārie, gan ekstramedulārie jaunveidojumi, kā arī jaunveidojumi apgabalos, kas ir slikti vizualizēti, izmantojot citas diagnostikas metodes, piemēram, cervikomedulārā savienojuma zonā. KMR var izmantot meningeālās karcinomatozes diagnosticēšanai.
Mielogrāfija ir viena no metodēm bojājuma vietas, līmeņa un apjoma noteikšanai. Izmantojot nelielu kontrastvielas daudzumu, kas injicēts procedūras sākumā, ir iespējams noteikt pilnīgas subarahnoidālās telpas blokādes klātbūtni. Sānu dzemdes kakla punkcija ar lielu kontrastvielas devu var atklāt audzēja rostrālās robežas. Ekstramedulārie bojājumi deformē kontrastvielas kolonnu gar to ārējā virsma, un intramedulāri bojājumi, kas paplašina muguras smadzenes, novirza kontrastu uz sāniem.
Mielogrāfijas laikā ekstrahētais cerebrospinālais šķidrums jānosūta analīzei šūnu skaita, olbaltumvielu koncentrācijas un citoloģiskās izmeklēšanas noteikšanai. Nepieciešama ar Raita iekrāsotā parauga analīze un šūnu pārbaude pēc centrifugēšanas. Ar mugurkaula audzējiem šūnu skaits parasti paliek normāls, ja vien tas nav meningeāls audzējs, bet proteīna koncentrācija palielinās gandrīz visos smagas blokādes gadījumos. CSF glikozes līmenis parasti ir normāls, ja vien nav meningeāla audzēja invāzijas.
Ārstēšana. Ārstēšana sākas tūlīt pēc mugurkaula audzēja diagnozes noteikšanas. Primārajiem ekstramedulārajiem jaunveidojumiem ir norādītas mikroneiroķirurģijas metodes, kuru izmantošana nodrošina pilnīgu audzēja izņemšanu. Visbiežāk sastopamie intramedulārie audzēji, ependimomas un astrocitomas, parasti ir pakļauti tikai daļējai rezekcijai un ir pakļauti recidīvam. Staru terapijas vērtība šīs klases lēni augošiem audzējiem nav pilnībā noteikta; Lielām astrocitomām ieteicams veikt pēcoperācijas staru terapijas kursu. Kortikosteroīdu lietošana var būt saistīta ar īslaicīgu traucētu funkciju uzlabošanos. Ķīmijterapijas loma muguras smadzeņu audzējos nav noteikta.
Epidurālais vēzis: vēža pacients ar muguras sāpēm
Pacientiem ar muguras sāpēm, ja viņiem ir zināma ļaundabīga slimība un nav neiroloģisku simptomu, ir aizdomas par mugurkaula epidurālo vēzi. Ar agrīnu iejaukšanos var izvairīties no pieaugošas paraparēzes ar disfunkciju Urīnpūslis un attīstība maņu traucējumi. Nekavējoties tiek nozīmētas lielas steroīdu devas (līdz 100 mg deksametazona dienā) un, kā likums, staru terapija. Publicēti lielas epidurālā vēža pacientu grupas ārstēšanas rezultāti Gilberts , norāda, ka staru terapija ir tikpat efektīva neiroloģisko traucējumu koriģēšanā kā operācija. Visprecīzākais prognostiskais faktors ir pacienta klīniskais stāvoklis diagnozes noteikšanas brīdī; tikai 3% pacientu, kuriem ārstēšanas laikā bija paraplēģija, atgūst spēju patstāvīgi pārvietoties. Tiek pārskatīts arī ķirurģiskās dekompresijas kā galvenās ārstēšanas metodes sākumposmā paraparēzei pacientiem ar radiorezistentiem ļaundabīgiem audzējiem, piemēram, melanomu, plaušu, prostatas un resnās zarnas vēzi.
Pseidotumors - labdabīga intrakraniāla hipertensija
Paaugstinātas pazīmes intrakraniālais spiediens var novērot, ja nav pieejama parenhīmas vai leptomeningeāla audzēja attēlveidošana, kā arī hidrocefālija. Tomēr patiesa audzēja un pseidoaudzēja klīniskās izpausmes nedaudz atšķiras, jo pēdējā gadījumā tiek novērotas galvassāpes, optisko disku pietūkums, neskaidra redze ar aklās zonas paplašināšanos, diplopija, slikta dūša un vemšana. Pseidotumors parasti tiek diagnosticēts jauniem cilvēkiem, bieži vien sievietēm, kurām parasti nav ļaundabīgu slimību un fokālu neiroloģisku simptomu. Ievērojams intrakraniālā spiediena pieaugums var atspoguļot venozās aizplūšanas traucējumus no smadzenēm vai galvaskausa dobuma un pavadīt hormonālās izmaiņas grūtniecības laikā, perorālie kontracepcijas līdzekļi un aptaukošanās. Retāk slimības rašanos predisponē hipo- un hipertireoze, virsnieru mazspēja, kā arī endogēns un eksogēns adrenokortikosteroīdu pārpalikums. Izraisošais faktors var būt noteiktu medikamentu, tostarp A vitamīna, tetraciklīna, nalidiksīnskābes, nitrofurānu un sulfa zāļu lietošana. Diagnozi apstiprina, izslēdzot intrakraniālu telpu aizņemošu procesu un smadzeņu apvalku vēža bojājumus. Ja CT skenēšana atklāj normālu vai samazinātu ventrikulāro sistēmu, jostas punkcija ir saistīta ar smadzeņu trūces trūces attīstības risku. Pacientiem parasti ir paaugstināts CSF spiediens, kas citādi ir normāli.
Ārstēšanas mērķis ir novērst redzes traucējumus un pastāvīgus simptomus, samazinot CSF tilpumu, veicot atkārtotas jostas punkcijas. Nelabvēlīgo zāļu lietošanas pārtraukšana vai vielmaiņas traucējumu likvidēšana noved pie simptomu regresijas vienas nedēļas laikā. Pacientiem, kuriem šie pasākumi nesniedz labumu, ir indicēts acetazolamīds, furosemīds vai īss kortikosteroīdu kurss. Pacientiem ar progresējošiem redzes traucējumiem, ja pēc zāļu terapijas nav pozitīvu rezultātu, var ieteikt lumboperitoneālu manevrēšanu un ķirurģisku dekompresiju. Prognoze lielākajai daļai pacientu ir labvēlīga: 80% reaģē uz konservatīvā terapija, bet aptuveni 10% joprojām ir pastāvīgi vai atkārtoti redzes traucējumi.
T.P. Harisons.Internās medicīnas principi.Medicīnas zinātņu doktora tulkojums A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovskis
