Mga sintomas at paggamot ng pangalawang polycythemia. Polycythemia (erythremia, sakit na Vaquez): sanhi at pag-unlad, pagpapakita, paggamot, pagbabala

Ngayon ay pag-uusapan natin ang tungkol sa isang sakit sa dugo na tinatawag na polycythemia vera. Ang sakit na ito ay isang patolohiya kung saan mayroong tumaas na bilang ng mga pulang selula ng dugo sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang polycythemia ay nagdudulot ng isang mahusay, kung minsan ay hindi maibabalik na panganib sa buhay at kalusugan ng tao, kaya mahalagang kilalanin ang sakit sa pamamagitan ng mga unang palatandaan nito para sa napapanahong paraan. Medikal na pangangalaga at karampatang paggamot. Karaniwan, ang sindrom na ito ay katangian ng mga taong higit sa edad na 50, at mas madalas na nasuri sa mga lalaki. Tingnan natin ang sakit sa lahat ng aspeto nito: etiology, uri, diagnosis at pangunahing pamamaraan ng paggamot sa polycythemia.

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa sakit

SA makabagong gamot Ang polycythemia ay may ilang mga pangalan, tulad ng Vaquez's disease, at kung minsan ay tinatawag ding erythrocytosis. Ang patolohiya ay kabilang sa seksyon ng talamak na leukemia at kumakatawan sa isang aktibong pagtaas sa konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo, leukocytes at platelet sa dugo; kadalasan, ang mga eksperto ay nag-uuri ng sakit na ito bilang isang bihirang uri ng leukemia. Medikal na istatistika Sinasabi na ang polycythemia vera ay nasuri taun-taon sa 5 kaso lamang sa bawat 1 milyong pasyente; kadalasan ang pag-unlad ng patolohiya ay tipikal para sa mga matatandang lalaki (mula 50 hanggang 65 taon).

Sa pinaka mapanganib na komplikasyon Kasama sa mga sakit ang panganib na magkaroon ng thrombosis at hemorrhagic stroke, pati na rin ang paglipat ng polycythemia sa talamak na yugto ng myeloblastic leukemia o sa talamak na yugto myeloid leukemia. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga kadahilanan, na isasaalang-alang namin sa ibaba. Ang lahat ng mga sanhi ng erythremia ay nahahati sa dalawang uri: pangunahin at pangalawa.

Mga sanhi ng sakit

Sa modernong gamot, ang mga pangunahing sanhi ng patolohiya na ito ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• genetic predisposition sa pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo;
• mga pagkabigo sa antas ng genetic;
• kanser utak ng buto;
• Ang kakulangan ng oxygen ay nakakaapekto rin sa pagtaas ng produksyon ng mga selula ng dugo.

Kadalasan, ang erythremia ay may tumor factor, na nailalarawan sa pinsala sa mga stem cell na ginawa sa red bone marrow. Ang resulta ng pagkasira ng mga selulang ito ay isang pagtaas sa antas ng mga pulang selula ng dugo, na direktang humahantong sa pagkagambala sa paggana ng buong katawan. Ang sakit ay malignant, mahirap i-diagnose at tumatagal ng mahabang panahon upang gamutin, at hindi palaging may positibong epekto, kumplikadong therapy dahil sa ang katunayan na walang paraan ng paggamot ang maaaring makaapekto stem cell, na sumailalim sa isang mutation at may mataas na kakayahang hatiin. Ang polycythemia vera ay nailalarawan sa pagkakaroon ng plethora, ito ay dahil sa ang katunayan na sa vascular bed nadagdagan ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo.

Ang mga pasyente na may polycythemia ay may purplish-red skin, at ang mga pasyente ay madalas na nagrereklamo ng pangangati ng balat.

Co. pangalawang dahilan Iniuugnay ng mga eksperto ang mga sakit sa mga kadahilanan tulad ng:

• obstructive pulmonary pathologies;
• pulmonary hypertension;
• talamak na pagkabigo sa puso;
• walang sapat na suplay ng oxygen sa mga bato;
• isang matalim na pagbabago sa klima, at ang pag-unlad ng sindrom na ito ay tipikal para sa populasyon na naninirahan sa matataas na lugar ng bundok;
• iba't ibang mga impeksiyon na humahantong sa mataas na pagkalasing ng katawan;
• nakakapinsalang kondisyon sa pagtatrabaho, lalo na para sa trabaho na isinasagawa sa taas;
• ang sakit ay nakakaapekto rin sa mga taong naninirahan sa mga polluted na lugar sa kapaligiran, o malapit sa mga industriya;
• labis na paninigarilyo;
• ibinunyag ng mga eksperto napakadelekado ang pag-unlad ng polycythemia ay tipikal para sa mga taong may mga ugat na Hudyo, ito ay dahil sa mga genetic na katangian ng pag-andar ng pulang buto ng utak;
• apnea sa pagtulog;
• Ang hypoventilation syndrome ay humahantong sa polycythemia.

Ang lahat ng mga salik na ito ay humantong sa ang katunayan na ang hemoglobin ay pinagkalooban ng kakayahang aktibong sumipsip ng oxygen, na halos hindi bumalik sa mga tisyu ng mga panloob na organo, na, nang naaayon, ay humahantong sa aktibong paggawa ng mga pulang selula ng dugo.

Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang ilan mga sakit sa oncological maaari ring pukawin ang pagbuo ng erythremia, halimbawa, ang mga tumor ng mga sumusunod na organo ay nakakaapekto sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo:

• atay;
• bato;
• adrenal glandula;
• matris.

Ang ilang mga cyst sa bato at pagbara ng organ na ito ay maaaring tumaas ang pagtatago ng mga selula ng dugo, na humahantong sa pag-unlad ng polycythemia. Minsan nangyayari ang polycythemia sa mga bagong silang, ang sakit na ito ay ipinapadala sa pamamagitan ng inunan ng ina, at walang sapat na suplay ng oxygen sa fetus, bilang isang resulta kung saan bubuo ang patolohiya. Susunod, isasaalang-alang natin ang kurso ng polycythemia, ang mga sintomas at paggamot nito, ano ang mga komplikasyon ng sakit na polycythemia?

Mga sintomas ng polycythemia

Ang sakit na ito ay mapanganib dahil ang polycythemia vera sa paunang yugto ay halos walang sintomas, ang pasyente ay walang anumang mga reklamo tungkol sa lumalalang kalusugan. Kadalasan, ang patolohiya ay napansin sa panahon ng pagsusuri sa dugo; kung minsan ang mga unang "kampanilya" ng polycythemia ay nauugnay sa sipon o kasama lang pangkalahatang pagbaba pagganap sa mga matatandang tao.

Ang mga pangunahing palatandaan ng erythrocytosis ay kinabibilangan ng:

• isang matalim na pagbaba sa visual acuity;
• madalas na migraines;
• pagkahilo;
• ingay sa tainga;
• mga problema sa pagtulog;
• "nagyeyelong" mga daliri.

Kapag ang patolohiya ay pumasok sa isang advanced na yugto, ang mga sumusunod ay maaaring maobserbahan sa polycythemia:

• pananakit ng kalamnan at buto;
• Ang ultratunog ay madalas na nagpapakita ng isang pinalaki na pali o mga pagbabago sa mga contour ng atay;
• dumudugo gilagid;
• halimbawa, kapag ang isang ngipin ay tinanggal, ang pagdurugo ay maaaring hindi tumigil sa mahabang panahon;
• Ang mga pasyente ay madalas na nakakatuklas ng mga bagong pasa sa kanilang katawan, ang pinagmulan na hindi nila maipaliwanag.

Itinampok din ng mga doktor tiyak na sintomas ng tinukoy na sakit:

• matinding pangangati ng balat na tumataas pagkatapos kumuha mga pamamaraan ng tubig;
• nasusunog na pandamdam sa mga daliri;
• ang hitsura ng spider veins;
• balat ng mukha, leeg at dibdib maaaring makakuha ng purplish-red hue;
• ang mga labi at dila, sa kabaligtaran, ay maaaring magkaroon ng isang mala-bughaw na tint;
• ang mga puti ng mga mata ay may posibilidad na maging pula;
• ang pasyente ay patuloy na nakakaramdam ng panghihina.

Kung pinag-uusapan natin ang isang sakit na nakakaapekto sa mga bagong silang, ang polycythemia ay bubuo ilang araw pagkatapos ng kapanganakan. Kadalasan, ang patolohiya ay nasuri sa kambal, ang mga pangunahing palatandaan ay kinabibilangan ng:

• ang balat ng sanggol ay nagiging pula;
• kapag hinahawakan ang balat, ang bata ay nakakaranas ng hindi kasiya-siyang sensasyon at samakatuwid ay nagsisimulang umiyak;
• ang sanggol ay ipinanganak na may mababang timbang;
• ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mas mataas na antas ng mga leukocytes, platelet at pulang selula ng dugo;
• Ang ultratunog ay nagpapakita ng mga pagbabago sa laki ng atay at pali.

Kapansin-pansin na kung ang polycythemia ay hindi masuri sa isang napapanahong paraan, ang pag-unlad ng sakit ay maaaring makaligtaan, at ang kakulangan ng therapy ay maaaring humantong sa pagkamatay ng bagong panganak.

Diagnosis ng sakit

Tulad ng nabanggit sa itaas, kadalasan ang polycythemia vera ay nakikita sa panahon ng isang preventive blood test. Tinutukoy ng mga eksperto ang erythrocytosis kung ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mga antas na higit sa normal:

• ang antas ng hemoglobin ay tumaas sa 240 g/l;
• ang antas ng mga pulang selula ng dugo ay tumaas sa 7.5x10 12 / l;
• ang antas ng leukocyte ay tumaas sa 12x10 9 / l;
• tumaas ang antas ng platelet sa 400x10 9 / l.

Upang pag-aralan ang pag-andar ng red bone marrow, ginagamit ang isang trephine biopsy procedure, dahil ito ay ang pagkagambala sa paggawa ng mga stem cell na pumukaw sa pag-unlad ng polycythemia. Upang ibukod ang iba pang mga sakit, maaaring gumamit ang mga espesyalista ng mga pag-aaral tulad ng ultrasound, urinalysis, FGDS, ultrasound, atbp. Ang pasyente ay inireseta din ng mga konsultasyon sa mga dalubhasang espesyalista: neurologist, cardiologist, urologist, atbp. Kung ang isang pasyente ay nasuri na may polycythemia, ano ang paggamot? ng sakit na ito, tingnan natin ang mga pangunahing pamamaraan.

Paggamot ng erythrocytosis

Ang sakit na ito ay isa sa mga uri ng patolohiya na ginagamot sa mga myelosuppressive na gamot. Ang polycythemia vera ay ginagamot din gamit ang mga pamamaraan ng bloodletting, ganitong klase Ang therapy ay maaaring inireseta sa mga pasyente na hindi pa umabot sa 45 taong gulang. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay hanggang sa 500 ML ng dugo bawat araw ay kinuha mula sa pasyente; ang mga matatandang tao na may polycythemia ay sumasailalim din sa phlebotomy, ngunit hindi hihigit sa 250 ML ng dugo ang kinukuha bawat araw.

Kung ang isang pasyente na may ganitong sakit ay nakakaranas ng matinding pangangati ng balat at hypermetabolic syndrome, pagkatapos ay inireseta ng mga espesyalista ang isang myelosuppressive na paraan ng paggamot sa polycythemia vera. Kabilang dito ang mga sumusunod na gamot:

• radioactive posporus;
• anagrelide;
• interferon;
• Hydroxyurea.

Sa kaso ng pagpapatawad na may polycythemia, ang pasyente ay inireseta ulitin ang mga pagsusulit dugo nang hindi hihigit sa isang beses bawat 14 na araw, pagkatapos ay isinasagawa ang pag-aaral isang beses sa isang buwan. Kapag ang antas ng mga pulang selula ng dugo ay bumalik sa normal, ang mga gamot ay nagsisimulang unti-unting itinigil, ang therapy sa gamot ay kahalili ng pahinga mula sa mga gamot, at ang kurso ng sakit ay mahigpit na sinusubaybayan. Ngunit nararapat na tandaan na ang paggamit ng mga myelosuppressive na gamot para sa polycythemia ay maaaring humantong sa pag-unlad ng leukemia, kaya't inireseta sila ng mga espesyalista pagkatapos ng mahabang detalyadong pag-aaral. Minsan nangyayari ang mga side effect gaya ng mga ulser sa balat, gastrointestinal disturbances, at lagnat; kung mangyari ito, agad na itinigil ang mga gamot.

Ang pasyente ay dapat ding uminom ng Aspirin araw-araw upang mabawasan ang panganib ng trombosis, na kadalasang nagpapalubha sa kurso ng sakit na ito.

Ang isa pang pamamaraan para sa isang pasyente na may polycythemia ay ang erythrocytophoresis, na binubuo ng isang aparato na nagbobomba palabas ng dugo ng pasyente habang sabay na inaalis ang labis na pulang selula ng dugo mula dito. Pagkatapos, upang maibalik ang nakaraang dami, ang pasyente ay binibigyan ng solusyon ng asin.Ang pamamaraang ito ay isang modernong uri ng bloodletting, ngunit ito ay isinasagawa nang hindi hihigit sa isang beses bawat 2-3 taon. Ang paggamot sa polycythemia ay hindi mapoprotektahan ang pasyente mula sa posibleng mga komplikasyon na maaaring umunlad laban sa background ng patolohiya na ito.

Mga komplikasyon ng polycythemia

Paalala ng mga eksperto ang mga sumusunod na komplikasyon na kasama ng pag-unlad ng polycythemia vera:

• ang ihi ay maaaring makakuha ng isang malakas at hindi kanais-nais na amoy;
• kadalasan ang mga pasyente na may polycythemia ay dumaranas ng gout;
• na may polycythemia, maaaring mabuo ang mga bato sa bato;
• ang renal colic ay nagiging talamak;
• erythrocytosis ay madalas na sinamahan ng isang tiyan o duodenal ulser;
• ang kapansanan sa sirkulasyon ng dugo ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga ulser sa balat;
• kadalasan ang sakit na ito ay naghihikayat ng trombosis;
• dumudugo gilagid, madalas na pagdurugo ng ilong.

Mga hakbang sa pag-iwas

Ang pag-unlad ng isang sakit tulad ng polycythemia ay maaaring maiwasan, kinakailangan na sumunod sa mga sumusunod na hakbang sa pag-iwas:

• tuluyang iwanan masamang ugali, lalo na mula sa paninigarilyo, ito ay nikotina na pumipinsala sa katawan at nagdudulot ng sakit na ito;
• kung ang lugar ay hindi kanais-nais para sa pamumuhay, pagkatapos ay mas mahusay na baguhin ang iyong lugar ng paninirahan;
• ang parehong naaangkop sa trabaho;
• regular na kumuha ng preventive blood tests, na maaaring magpakita kung ang pasyente ay may polycythemia;
• Kinakailangan na kumuha ng isang responsableng diskarte sa iyong diyeta, mas mahusay na limitahan ang iyong pagkonsumo ng karne, isama sa iyong diyeta ang mga pagkaing nagpapasigla sa pag-andar ng hematopoiesis, at bigyan ng kagustuhan ang fermented milk at mga produkto ng halaman.

Tandaan na ang napapanahong pagsusuri at tamang paggamot ng polycythemia ay maaaring maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon sa sakit na ito, ngunit, sa kasamaang-palad, sa sakit na ito ay walang garantiya ng isang kumpletong lunas.

Sa pakikipag-ugnayan sa

Ang polycythemia vera (pangunahing polycythemia, sakit na Vaquez, erythremia) ay ang pinakakaraniwang sakit ng pangkat ng mga malalang sakit na myeloproliferative. Ang proseso ng pathological ay pangunahing nakakaapekto sa erythroblastic sprout ng bone marrow, na nagiging sanhi ng pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa peripheral na dugo, pati na rin ang pagtaas sa lagkit at masa ng nagpapalipat-lipat na dugo (hypervolemia).

Ang sakit ay nakararami sa mga matatandang tao (ang average na edad ng simula ay humigit-kumulang 60 taon), ngunit nasuri din sa mga kabataan at bata. Para sa mga pasyente bata pa ang isang mas malubhang kurso ng sakit ay tipikal. Ang mga lalaki ay bahagyang mas madaling kapitan sa polycythemia vera kaysa sa mga kababaihan, ngunit para sa mga batang pasyente ang kabaligtaran na proporsyonalidad ay tipikal.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Ang mga dahilan na nag-aambag sa paglitaw ng polycythemia vera ay hindi pa tiyak na naitatag. Ang patolohiya ay maaaring parehong namamana at nakuha. Natuklasan ang isang predisposisyon ng pamilya sa sakit. Sa mga pasyente na may polycythemia vera, mutation ng gene, na minana sa isang autosomal recessive na paraan.

Ang mga kadahilanan ng panganib ay kinabibilangan ng:

• impluwensya ng mga nakakalason na sangkap sa katawan;
• ionizing radiation;
• X-ray irradiation;
• malawak na pagkasunog;
• pangmatagalang paggamit ng isang serye mga gamot(mga gintong asin, atbp.);
• mga advanced na anyo ng tuberculosis;
• pagkabalisa;
• mga sakit na viral;
• tumor neoplasms;
• paninigarilyo;
• mga endocrine disorder na dulot ng adrenal tumor;
• mga depekto sa puso;
• mga sakit sa atay at/o bato;
• malawak na mga interbensyon sa kirurhiko.

Mga anyo ng sakit

Ang polycythemia vera ay may dalawang uri:

• pangunahing (hindi isang kinahinatnan ng iba pang mga pathologies);
• pangalawa (bumubuo laban sa background ng iba pang mga sakit).

Kung walang sapat na paggamot para sa polycythemia vera, 50% ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng 1-1.5 taon mula sa oras ng diagnosis.

Mga yugto ng sakit

Ang klinikal na larawan ng polycythemia vera ay nahahati sa tatlong yugto:

1. Inisyal (asymptomatic) - ang mga klinikal na pagpapakita ay menor de edad, ang tagal ay halos 5 taon.
2. Ang erythremic (advanced) na yugto na tumatagal ng 10-20 taon, sa turn, ay nahahati sa mga substage: IIA - walang myeloid metaplasia ng pali; IIB - pagkakaroon ng myeloid metaplasia ng pali;
3. Post-erythraemic myeloid metaplasia stage (anemic) na mayroon o walang myelofibrosis; kayang maging talamak o talamak na leukemia.

Mga sintomas

Ang polycythemia vera ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang asymptomatic course. Ang klinikal na larawan ay nauugnay sa pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa utak ng buto, na kadalasang sinasamahan ng pagtaas sa bilang ng iba pang mga elemento ng cellular ng dugo. Ang pagtaas sa nilalaman ng platelet ay humahantong sa vascular thrombosis, na maaaring magdulot ng mga stroke, myocardial infarction, lumilipas na ischemic attack, atbp.

Para sa karagdagang mga susunod na yugto Maaaring maobserbahan ang mga sakit:

• pangangati ng balat, pinalala ng pagkakalantad sa tubig;
• pag-atake ng pagpindot sa sakit sa dibdib sa panahon ng pisikal na aktibidad;
• kahinaan, nadagdagan ang pagkapagod;
• karamdaman sa memorya;
• sakit ng ulo, pagkahilo;
• erythrocyanosis;
• pamumula ng mga mata;
• Sira sa mata;
• nadagdagan ang presyon ng dugo;
• kusang pagdurugo, ecchymosis, gastrointestinal dumudugo;
• dilat na mga ugat (lalo na ang mga ugat sa leeg);
• panandaliang matinding sakit sa mga daliri;
• tiyan at/o duodenal ulcer;
• sakit sa kasu-kasuan;
• heart failure.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng polycythemia vera ay itinatag batay sa data na nakuha sa panahon ng pagsusuri:

• pagkuha ng anamnesis;
• layunin na pagsusuri;
• pangkalahatang at biochemical na pagsusuri ng dugo;
• pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
• trephine biopsy na sinusundan ng histological analysis ng biopsy;
• pagsusuri sa ultrasound;
• computed tomography o magnetic resonance imaging;
• pagsusuri ng molekular na genetic.

Ang pagsusuri sa dugo para sa polycythemia vera ay nagpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo

Mga pamantayan sa diagnostic para sa polycythemia vera:

• nadagdagan ang masa ng circulating erythrocytes: sa mga lalaki - higit sa 36 ml / kg, sa mga babae - higit sa 32 ml / kg;
• leukocytes - 12 × 10 9 / l o higit pa;
• mga platelet - 400 × 10 9 / l o higit pa;
• pagtaas ng hemoglobin sa 180-240 g/l;
• pagtaas ng oxygen saturation sa arterial na dugo– 92% o higit pa;
• pagtaas sa serum na nilalaman ng bitamina B 12 – 900 pg/ml o higit pa;
• pagtaas sa aktibidad ng leukocyte alkaline phosphatase sa 100;
• splenomegaly.

Ang sakit ay nakararami sa mga matatandang tao (ang average na edad ng simula ay humigit-kumulang 60 taon), ngunit nasuri din sa mga kabataan at bata.

Kinakailangan ang differential diagnosis sa absolute at relative (false) erythrocytosis, neoplasms, at hepatic vein thrombosis.

Paggamot

Ang paggamot sa polycythemia vera ay pangunahing naglalayong pigilan ang pag-unlad ng leukemia, gayundin ang pag-iwas at/o paggamot ng mga komplikasyon ng thrombohemorrhagic. Ang symptomatic therapy ay isinasagawa upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente.

Upang mabawasan ang lagkit ng dugo sa hyperviscosity syndrome, isinasagawa ang isang kurso ng phlebotomies (exfusions, bloodletings). Gayunpaman, na may mataas na thrombocytosis sa una, ang phlebotomy ay maaaring mag-ambag sa paglitaw ng mga komplikasyon ng thrombotic. Para sa mga pasyente na hindi pinahihintulutan nang maayos ang pagdaloy ng dugo, gayundin sa pagkabata at pagbibinata, ang myelosuppressive therapy ay ipinahiwatig.

Ang mga gamot na interferon ay inireseta para sa isang mahabang kurso (2-3 buwan) upang mabawasan ang myeloproliferation, thrombocythemia, at din upang maiwasan ang pagbuo ng mga komplikasyon sa vascular.

Gamit ang mga pamamaraan ng hardware therapy (erythrocytapheresis, atbp.), ang labis na mga elemento ng cellular ng dugo ay tinanggal. Upang maiwasan ang trombosis, inireseta ang mga anticoagulants. Para mabawasan ang mga sintomas pangangati ng balat mag-apply mga antihistamine. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay pinapayuhan na sumunod sa isang dairy-vegetable diet at limitahan ang pisikal na aktibidad.

Sa isang binibigkas na pagtaas sa laki ng pali (hypersplenism), ang splenectomy ay ipinahiwatig para sa mga pasyente.

Posibleng mga komplikasyon at kahihinatnan

Ang polycythemia vera ay maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng:

• myelofibrosis;
• splenic infarction;
• anemya;
• nephrosclerosis;
• cholelithiasis at/o urolithiasis;
• gota;
• Atake sa puso;
• ischemic stroke;
• cirrhosis ng atay;
• paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin;
• talamak o talamak na leukemia.

Pagtataya

Sa napapanahong pagsusuri at paggamot, ang survival rate ay lumampas sa 10 taon. Kung walang sapat na therapy, 50% ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng 1-1.5 taon mula sa sandali ng diagnosis.

Pag-iwas

Dahil ang eksaktong mga sanhi ng sakit ay hindi malinaw, mabisang pamamaraan Ang pag-iwas sa polycythemia vera ay hindi pa nabubuo.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Stage 1 - low-symptomatic, tagal hanggang 5 taon o higit pa.

Stage 2A - erythraemic advanced stage na walang myeloid metaplasia ng pali - tagal ng 10-20 taon.

Stage 2B - erythraemic na may myeloid metaplasia ng pali.

Stage 3 – post-erythemic myeloid metaplasia na mayroon o walang myelofibrosis.

Mga komplikasyon sa vascular sa polycythemia vera .

Mga komplikasyon ng microvascular thrombophilic na may mga klinikal na pagpapakita sa anyo ng erythromelalgia, sakit ng ulo, lumilipas na visual disturbances, angina pectoris.

Trombosis ng arterial at mga venous vessel, lokal at maramihang.

Mga pagdurugo at pagdurugo, kusang-loob at pinukaw ng anumang, kahit na menor de edad, mga interbensyon sa kirurhiko.

DIC syndrome na may mga klinikal na pagpapakita sa anyo ng lokal at maramihang mga thromboses at pagdurugo (thrombohemorrhagic syndrome).

Mga pamantayan sa diagnostic para sa polycythemia vera (pvsc, USA).

Pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo: para sa mga lalaki higit sa 36 ml/kg, para sa mga kababaihan higit sa 32 ml/kg.

Normal na arterial blood oxygen saturation (higit sa 92%).

Splenomegaly.

Leukocytosis na higit sa 12.0x10 9 / l sa kawalan ng mga impeksyon at pagkalasing.

Thrombocytosis (mahigit sa 400.0x10 9 /l).

Ang aktibidad ng phosphatase ng neutrophils ay higit sa 100 mga yunit. (sa kawalan ng pagkalasing).

Pagtaas sa unsaturated bitamina B 12 - binding capacity ng blood serum (higit sa 2200 pg/l).

Pag-uuri.

I. Polycythemia vera (erythremia).

II. Pangalawang ganap na erythrocytosis (A, B, C).

A. Batay sa pangkalahatang tissue hypoxia.

1. Sa arterial hypoxemia.

sakit sa taas,

Malalang obstructive pulmonary disease,

Congenital (asul) na mga depekto sa puso,

Arteriovenous shunt (aneurysms) sa baga,

Pangunahing pulmonary hypertension, sakit na Ayersa-Arrilaghi,

Mga bloke ng alveolar-capillary ng ibang pinagmulan,

Pickwick syndrome,

Carboxyhemoglobinemia (erythrocytosis ng mga naninigarilyo ng tabako).

2. Walang arterial hypoxemia:

Hemoglobinopathies na may tumaas na oxygen affinity (hereditary erythrocytosis),

Congenital deficiency ng 2,3-diphosphoglycerate sa erythrocytes.

B. Paraneoblastic erythrocytosis:

Kanser sa bato

Cerebellar hemangiblastoma,

Karaniwang hemangioblastosis (Hippel-Lindau syndrome),

Hepatoma,

Fibroids,

Atrial myxoma,

Mga tumor ng mga glandula ng endocrine,

Bihirang iba pang mga tumor.

C. Nephrogenic erythrocytosis (batay sa lokal na renal hypoxia).

Hydronephrosis,

Polycystic,

Stenosis ng arterya ng bato,

Anomalya ng pag-unlad ng bato at iba pang mga sakit.

Post-transplant erythrocytosis.

III. Kamag-anak (hemoconcentration) erythrocytosis.

IV. Pangunahing erythrocytosis.

Klinikal na larawan - Kasama sa kasaysayan ang mga indikasyon ng pangangati ng balat na nauugnay sa pagkuha ng mga pamamaraan ng tubig, bahagyang nakataas na bilang ng pulang dugo, duodenal ulcer, at kung minsan ang mga unang pagpapakita ay mga komplikasyon sa vascular (erythromelalgia, venous thrombosis, nekrosis ng mga daliri ng mas mababang paa't kamay, pagdurugo ng ilong).

Ang mga klinikal na sintomas ay nahahati sa:

sanhi ng pagtaas ng masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo (plethora),

sanhi ng paglaganap ng granulocytes at platelets (myeloproliferative).

Ang pagtaas sa mass ng circulating erythrocytes at hematocrit ay humahantong sa isang pagtaas sa lagkit ng dugo, isang pagbagal sa daloy ng dugo at stasis sa antas ng microcirculation, at isang pagtaas sa peripheral vascular resistance. Ang katangian ay erythrocyanotic na kulay ng balat ng mga kamay at mukha, nakikita ang mga mucous membrane, lalo na ang malambot na panlasa (sintomas ni Cooperman). Ang mga limbs ay mainit sa pagpindot, ang mga pasyente ay hindi maaaring tiisin ang init nang maayos. Ang sanhi ng splenomegaly sa stage 2A ay ang pagtaas ng deposition at sequestration ng mga selula ng dugo, sa stage 2B ay ang progresibong pag-unlad ng myeloid metaplasia. Ang pagpapalaki ng atay sa yugto 2A ay dahil sa pagtaas ng suplay ng dugo, sa yugto 2B - ang progresibong pag-unlad ng myeloid metaplasia. Ang parehong mga yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng fibrosis ng atay, cholelithiasis, at isang tampok na komplikasyon ay cirrhosis ng atay. Sa oras ng diagnosis, 35-40% ng mga pasyente ay may arterial hypertension:

symptomatic (pletoric) hypertension na nauugnay sa pagtaas ng lagkit ng dugo, mahusay na naitama sa pamamagitan ng pagdaloy ng dugo,

kasabay na mahahalagang hypertension, pinalala ng kalabisan,

renovascular hypertension sanhi ng sclerotic o thrombophilic stenosis ng renal arteries.

Minsan ang nephrogenic hypertension ay bubuo (komplikasyon ng urate diathesis at talamak na pyelonephritis).

50-55% ng mga pasyente ay may pangangati ng balat na nauugnay sa pagkuha ng mga pamamaraan ng tubig. Kasama sa mga komplikasyon ng visceral ang mga ulser/erosion ng tiyan at duodenum. Metabolic disorder uric acid– renal colic, gout, gouty polyarthralgia.

Ang sabay-sabay na pagkahilig sa hemorrhagic at thrombotic na mga komplikasyon ay isang natatanging katangian ng sakit na ito. Ang mga microcirculatory vascular disease ay nagkakahalaga ng 58-80% ng lahat ng mga komplikasyon.

Mga komplikasyon ng microcirculatory thrombophilic - erythromelalgia (mga pag-atake ng matinding nasusunog na sakit sa mga dulo ng mga daliri ng mga paa't kamay, na sinamahan ng kanilang matalim na pamumula o pagka-asul at pamamaga. Ang sakit ay naibsan sa pamamagitan ng pag-inom ng aspirin.

Ang trombosis ng mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay ay nangyayari sa klinikal na larawan ng thrombophlebitis, sa mga hindi ginagamot na mga pasyente ay madaling kapitan ng pag-ulit, pagkatapos kung saan nananatili ang mga brown spot, madalas na melasma ng mas mababang ikatlong bahagi ng binti, trophic ulcers.

Posibleng myocardial infarction, pulmonary embolism, trombosis sa portal vein system na may pag-unlad ng portal hypertension.

Ang hemorrhagic syndrome ay ipinahayag sa pamamagitan ng kusang pagdurugo ng mga gilagid, pagdurugo ng ilong, ecchymosis, at pag-unlad ng napakalaking pagdurugo na may maliit. mga interbensyon sa kirurhiko X. Pinapataas ng thrombocytosis ang panganib na magkaroon ng lahat ng komplikasyon ng thrombophilic. Sa 50% ng mga pasyente mayroong kusang pagsasama-sama ng mga platelet sa daloy ng dugo, madalas na may thrombocytosis na higit sa 900 libo.

Erythrocytosis nagiging sanhi ng mga kahirapan sa differential diagnosis na may erythremia sa mga kaso kung saan walang splenomegaly; halos 30% ng mga pasyente ay walang leukocytosis at thrombocytosis.

Differential diagnosis - pagsukat ng mass ng circulating erythrocytes (Cr 51), ang volume ng circulating plasma (serum albumin, na may label na I 131) - na may normal na masa ng circulating erythrocytes at pagbaba sa volume ng circulating plasma - isang diagnosis ng kamag-anak erythrocytosis. Ang pangunahing dahilan para sa erythrocytosis na ito ay ang pagkuha ng diuretics at paninigarilyo. Karaniwan, ang mga pasyente na may mataas na bilang ng dugo ay may normal na kulay ng balat at mga mucous membrane.

Sa pagtaas ng mass ng circulating erythrocytes, differential diagnosis sa pagitan ng erythremia at absolute erythrocytosis: artoxihemometry at pagsukat ng pO2 (ilang beses sa isang araw). Kung ang arterial hypoxemia ay hindi kasama, ang p50 O2 at ang oxyhemoglobin dissociation curve ay tinutukoy. Kapag lumilipat ito sa kaliwa - hemoglobinopathy na may mas mataas na pagkakaugnay para sa oxygen o congenital deficiency ng 2,3 diphosphoglycerate sa erythrocytes.

Sa mga naninigarilyo, ang carboxyhemoglobin ay sinusuri sa umaga, hapon at gabi 5 araw pagkatapos huminto sa paninigarilyo.

Ang Gaisbeck syndrome ay mahalagang arterial hypertension, labis na timbang ng katawan, neurotic na personalidad, pag-activate ng sympathetic-adrenal system at erythrocytosis sa dugo na may normal na masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo at pagbawas sa dami ng nagpapalipat-lipat na plasma.

Kung ang hypoxic erythrocytosis ay hindi kasama, ang mga bato ay sinusuri, pagkatapos ay ang iba pang mga organo at sistema.

Trephine biopsy ay tungkol sa 90% nagbibigay-kaalaman. Ang neoplastic proliferation ay nakikilala mula sa reaktibong paglaganap (pagdurugo, sepsis, kanser ng ilang mga lokalisasyon, renovascular hypertension). Bihirang, maaaring walang pagbabago sa bone marrow na may erythremia; ang diagnosis ay ginawa sa pangmatagalang pagmamasid.

Upang matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng erythremia at symptomatic erythrocytosis, ang antas ng erythropoietin sa serum ng dugo at ang kakayahan sa pagbuo ng kolonya ng erythroid precursors sa dugo at bone marrow sa vitro. Sa erythremia, ang antas ng endogenous erythropoietin at ang kakayahan ng erythroid precursors na kusang bumuo ng mga kolonya sa kultura ay nabawasan (nang walang pagdaragdag ng erythropoietin).

Ang Erythremia ay kinumpirma ng malalaking anyo ng mga platelet, isang paglabag sa kanilang mga katangian ng pagsasama-sama, isang pagtaas sa bilang ng mga neutrophil na higit sa 7 libo, isang pagtaas sa nilalaman ng alkaline phosphatase sa kanila, ang pagtuklas ng isang mataas na nilalaman ng mga IgG receptors sa neutrophil membrane, isang pagtaas sa nilalaman ng lysozyme at B 12-binding protein (isang produkto ng neutrophil secretion sa plasma), isang pagtaas sa ganap na bilang ng mga basophils (acrylic blue staining) higit sa 65 sa 1 μl, isang pagtaas sa nilalaman ng histamine sa dugo at ihi (produkto ng pagtatago ng basophil)

Mga resulta ng IP - posterythremic myeloid metaplasia at myelofibrosis, pagbabagong-anyo sa talamak na leukemia.

Paggamot ng polycythemia vera.

Pagdugo– ang pagbabawas ng vascular bed ay nakamit, na mabilis na nagbibigay ng sintomas na epekto, ay hindi nakakaapekto sa thrombocytosis at leukocytosis. Ang paulit-ulit na pagdaloy ng dugo ay nag-aambag sa pag-unlad ng kakulangan sa bakal at maaaring maging sanhi ng reaktibong thrombocytosis. Ang bloodletting ay isinasagawa sa antas ng hematocrit na mas mababa sa 0.45% at hemoglobin 140-150 g/l at pinananatili sa antas na ito. Ang bloodletting ay inireseta para sa:

benign erythremia.

erythrocythemic variant nito.

pasyente ng reproductive age.

relapses ng erythremia pagkatapos ng cytostatic therapy na may pagbaba sa antas ng mga leukocytes at platelet.

Ang bloodletting ay walang leukemic effect; mabilis nitong pinapa-normalize ang masa ng circulating cells at blood lagkit, na pumipigil sa hemorrhagic at thrombotic na komplikasyon. Ang pagdurugo ay binabawasan ang pangangati ng balat, urate diathesis, mga komplikasyon sa visceral, may maliit na epekto sa laki ng pali, at kung minsan ay kumplikado ng vascular thrombosis.

Ang bloodletting ay isinasagawa sa dami ng 500 ML bawat ibang araw sa ospital o bawat 2 araw sa isang outpatient na batayan. Sa katandaan, na may mga sakit ng cardiovascular system, mahinang pagpapaubaya - 350 ml, ang mga agwat sa pagitan ng mga pamamaraan ay nadagdagan. Sa bisperas ng bloodletting, sa panahon ng paggamot at 1-2 araw pagkatapos nito (depende sa reactive thrombocytosis), ang mga antiplatelet agent (aspirin o ticlid) ay inireseta, at bago ang bloodletting, ang rheopolyglucin ay inireseta. Bago ang bloodletting - heparin IV 5 thousand units. at 5 thousand units bawat isa. x 2 beses sa isang araw s/c para sa ilang araw pagkatapos.

Pagkatapos bawat 6-8 na linggo ang larawan ng dugo ay sinusubaybayan; sa kaso ng pagbabalik ng plethoric syndrome at hemoglobin higit sa 140 g/l - paulit-ulit na pagdaloy ng dugo.

Para sa erythromelalgia(lalo na sa pagkakaroon ng thrombocytosis) - aspirin 40-80 mg araw-araw, taun-taon - pagsusuri ng isang ophthalmologist, neurologist. Para sa pag-iwas sa mga komplikasyon ng thromboembolic - ticlid, Plavix, pentoxifylline.

Cytostatic therapy - na may erythrocytosis na may leukocytosis at thrombocytosis, pangangati ng balat na nagpapatuloy laban sa background ng bloodletting, splenomegaly, visceral at vascular komplikasyon, malubhang kondisyon ng pasyente, hindi sapat na epekto ng bloodletting, mahinang tolerance at komplikasyon ng thrombocytosis, edad na higit sa 50 taon, kawalan ng kakayahang ayusin bloodletting therapy at kontrolin ito.

Sa erythremia na may thrombocythemia, mga batang pasyente - hydrea pasalita 30 mg/kg bawat araw sa dalawang dosis para sa isang linggo, pagkatapos ay 15 mg/kg araw-araw hanggang leukocytosis ay higit sa 3.5 thousand, thrombocytosis ay higit sa 100 thousand, kung kinakailangan, ang maintenance dosis ay nadagdagan sa 20 mg/kg bawat araw.

INF-ά - 3-5 IU x 3 beses sa isang linggo, lalo na sa hyperthrombocytosis.

Para sa hyperthrombocytosis - anagrelide (nakakaapekto sa ripening ng megakaryocytes).

Ang cytostatic therapy ay kadalasang pinagsama sa bloodletting.

Ang pagsubaybay sa paggamot ay isinasagawa linggu-linggo, at sa pagtatapos ng paggamot - tuwing 5 araw. Ang mga leukocytes ay hindi dapat pahintulutang bumaba sa ibaba 5 libo, mga platelet - sa ibaba 100 libo. Ang mga resulta ay tinasa pagkatapos ng 2-3 buwan. Ang maintenance therapy na may cytostatics ay hindi inirerekomenda dahil sa mababang kahusayan at leukemic effect. Ang napapanahong kurso ng paggamot sa buo o pinababang dami ay mas mainam kung may posibilidad na maulit.

Para sa urate diathesis, inireseta ang allopurinol. Kapag ginagamot sa bloodletting at cytostatics, inireseta ito nang prophylactically sa pang-araw-araw na dosis na 200-500 mg.

Para sa talamak na vascular thrombosis - mga ahente ng antiplatelet, heparin, FFP.

Ang prednisolone ay inireseta para sa pinaghihinalaang autoimmune na pinagmulan ng anemia at thrombocytopenia, upang mabawasan ang laki ng pali:

90-120 mg/araw sa loob ng 2 linggo na may paglipat sa katamtaman at maliliit na dosis kung epektibo at itinigil kung hindi epektibo.

20-30 mg, pagkatapos ay 15-10 mg para sa 2-3 buwan na may ipinag-uutos na pagkansela.

Para sa post-erythraemic myelofibrosis, pagtaas ng leukocytosis (higit sa 30 libo), pag-unlad ng splenomegaly - mga maikling kurso ng myelosan (4-2 mg / araw para sa 2-3 na linggo)

Sa anemic na yugto ng erythremia, ang splenectomy ay posible:

na may binibigkas hemolytic anemia, hindi pumayag konserbatibong therapy at nangangailangan ng madalas na pagsasalin ng dugo.

malalim na thrombocytopenia na may hemorrhagic syndrome na may hindi epektibong konserbatibong therapy.

paulit-ulit na splenic infarction at mechanical compression phenomena.

block ng extrahepatic portal.

Para sa postoperative thrombocytosis, inireseta ang mga ahente ng antiplatelet.

Pag-iwas sa mga komplikasyon sa vascular sa erythremia - aspirin 40 mg/araw. Sa panahon ng pagpapatawad, hindi na kailangang uminom ng mga gamot, maliban sa pagkakaroon ng iba pang mga kadahilanan ng panganib para sa mga komplikasyon sa vascular. Ang panganib ng mga komplikasyon ng hemorrhagic ay nawawala kapag ang antas ng hematocrit ay na-normalize.

Para sa vascular thrombosis - aspirin 0.5-1 g para sa 5-7 araw sa ilalim ng kontrol (panganib ng panloob na pagdurugo), sa parehong oras - heparin sa mga mini na dosis, fraxiparin, na may pagbaba sa mga antas ng ATIII sa panahon ng heparin therapy - FFP 400 ml IV sa isang bolus 1 isang beses bawat 3 araw, ang tagal ng anticoagulant therapy ay 1-2 linggo. Para sa myocardial infarction, ischemic stroke, deep vein thrombosis ng hita - thrombolytic therapy.

Paggamot ng mga komplikasyon ng microcirculatory vascular (erythromelalgia, angina, migraine) - aspirin - 0.3-0.5 g / araw. o iba pang disaggregants. Ang pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin ay karaniwang kusang humihinto.

Ang mga operasyon para sa hindi ginagamot na erythremia ay mapanganib (maaaring may nakamamatay na hemorrhagic o thrombotic na komplikasyon). Kung kinakailangan ang agarang interbensyon sa operasyon, inihahanda ang pasyente gamit ang bloodletting at pagsasalin ng FFP. Ang aspirin ay itinigil 7 araw bago ang anumang operasyon, na may mataas na thrombocytosis - hydrea 2-3 g/araw + pagdurugo. Upang maiwasan ang mga komplikasyon sa postoperative - heparin sa mga mini na dosis, para sa mga pasyente na may thrombocytosis - aspirin sa maliliit na dosis.

Sa kaso ng arterial hypertension, ang nifedipine ay hindi pinahihintulutan at mahusay na tumutugon sa β-blockers, ACE inhibitors, at Arifon.

Symptomatic therapy para sa pangangati ng balat - periactin (cyproheptadine) - ay may antihistamine, antiserotonin effect, ngunit nagbibigay ng isang malakas na hypnotic effect at hindi gaanong disimulado.

Iron-deficiency anemia- clinical-hematological syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa synthesis ng hemoglobin dahil sa kakulangan sa iron na umuunlad bilang isang resulta ng iba't ibang mga proseso ng pathological (pisyolohikal) at ipinakita ng mga sintomas ng anemia at sideropenia.

Kasama ang nabuong symptom complex iron deficiency anemia Mayroong isang nakatagong kakulangan sa bakal, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng nilalaman ng bakal sa mga tindahan ng dugo at serum na may normal na antas ng hemoglobin. Ang nakatagong iron deficiency ay isang prestage ng iron deficiency anemia ( nakatagong anemia, "anemia na walang anemia") at ipinakikita ng anemic syndrome na may pag-unlad at kakulangan ng kabayaran ng estado ng kakulangan sa bakal.

Ang iron deficiency anemia ay ang pinakakaraniwang anemic syndrome at bumubuo ng humigit-kumulang 80% ng lahat ng anemia. Ayon sa WHO (1979), ang bilang ng mga taong may kakulangan sa bakal sa buong mundo ay umabot sa 200 milyong tao. Ang mga pangkat na pinaka-mahina sa pag-unlad ng iron deficiency anemia ay kinabibilangan ng mga bata sa mas batang mga pangkat ng edad, mga buntis na kababaihan at kababaihan ng edad ng panganganak.

Etiology at pathogenesis Ang tanong ng etiology ng iron deficiency anemia ay nalutas nang simple. Tulad ng sinasabi mismo ng pangalan, ang pangunahing etiological na aspeto ng sakit ay kakulangan sa bakal sa katawan ng tao. Gayunpaman, ang mga paraan kung saan nangyayari ang kakulangan na ito ay napaka, ibang-iba: mas madalas ito ay pagkawala ng dugo (pagkawala ng dugo sa regla, pagkawala ng microblood mula sa gastrointestinal tract), isang pagtaas sa pangangailangan ng katawan para sa bakal, na hindi maaaring mapunan ng mga mekanismo ng homeostatic. .

Mga klinikal na pagpapakita Ang iron deficiency anemia ay sanhi, sa isang banda, ng pagkakaroon ng anemic syndrome, at sa kabilang banda, ng iron deficiency (hyposiderosis), kung saan sensitibo ang iba't ibang organ at tissue.

Ang anemic syndrome ay ipinapakita ng mga sintomas na hindi tiyak sa anemia ng anumang pinagmulan. Ang mga pangunahing reklamo ng mga pasyente ay kahinaan, pagtaas ng pagkapagod, pagkahilo, ingay sa tainga, mga spot bago ang mga mata, palpitations, igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo. Ang kalubhaan ng anemia ay depende sa rate ng pagbaba sa mga antas ng hemoglobin at pisikal na aktibidad ng pasyente.

Sideropenic syndrome. Ang mga klinikal na pagpapakita nito ay nauugnay sa kakulangan ng bakal sa tisyu, na kinakailangan para sa paggana ng mga organo at tisyu. Ang mga pangunahing sintomas ay sinusunod sa balat at mauhog na lamad. May tuyong balat at isang paglabag sa integridad ng epidermis. Ang mga ulser at bitak na may nagpapaalab na baras ay lumilitaw sa mga sulok ng bibig. Ang mga tipikal na clinical manifestations ay brittleness at layering ng mga kuko, ang hitsura ng transverse striations. Nalalagas at nahahati ang buhok. Ang ilang mga pasyente ay nag-uulat ng nasusunog na pandamdam sa dila. Ang mga pagbaluktot ng lasa ay posible sa anyo ng isang hindi mapigilan na pagnanais na kumain ng tisa, toothpaste, abo, atbp., pati na rin ang isang pagkagumon sa ilang mga amoy (acetone, gasolina).

Ang isa sa mga palatandaan ng hyposiderosis ay ang kahirapan sa paglunok ng tuyo at solidong pagkain - Plummer-Vinson syndrome. Sa mga batang babae, mas madalas sa mga babaeng nasa hustong gulang, ang mga dysuric disorder at kung minsan ang kawalan ng pagpipigil sa ihi kapag umuubo o tumatawa ay posible. Ang mga bata ay maaaring makaranas ng mga sintomas ng nocturnal enuresis. Ang mga sintomas na nauugnay sa kakulangan sa bakal ay kinabibilangan ng kahinaan ng kalamnan, na nauugnay hindi lamang sa anemia, kundi pati na rin sa kakulangan ng mga enzyme na naglalaman ng bakal.

Kapag sinusuri ang mga pasyente, ang pansin ay iginuhit sa pamumutla ng balat, madalas na may maberde na tint. Samakatuwid ang lumang pangalan para sa ganitong uri ng anemia - chlorosis (pagkaberde). Kadalasan sa mga pasyente na may iron deficiency anemia ay may natatanging "asul" na hitsura ng sclera (isang sintomas ng asul na sclera).

Ang pangunahing palatandaan ng laboratoryo ang pagpapahintulot sa isang tao na maghinala sa iron deficiency na katangian ng anemia ay isang mababang kulay na tagapagpahiwatig, na sumasalamin sa nilalaman ng hemoglobin sa erythrocyte at isang kinakalkula na halaga. Dahil sa iron deficiency anemia ang synthesis ng hemoglobin ay may kapansanan dahil sa kakulangan ng "building material", at ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa bone marrow ay bahagyang bumababa, ang kinakalkula na indeks ng kulay ay palaging nasa ibaba 0.85, madalas na 0.7 at mas mababa (lahat). Ang iron deficiency anemia ay hypochromic).

Ang mga sumusunod na indeks ng erythrocyte ay kinakalkula:

Average na konsentrasyon ng hemoglobin sa erythrocyte (MCHC) – kumakatawan sa ratio ng nilalaman ng Hb sa g/l sa antas ng hematocrit sa %. Ang normal ay 30-38 g/dl.

Ang mga tagapagpahiwatig na ito ay kahalintulad sa tagapagpahiwatig ng kulay.

Average na dami ng pulang selula ng dugo (MCV) ay ang ratio ng Ht sa 1 mm3 sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa 1 mm3 (μm3 o femtoliter - fl) o Ht sa 1 mm3 x 10 at hinati sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (milyong selula/mm3).

RDW– lapad ng pamamahagi ng mga erythrocytes ayon sa dami. Ito ay kinakalkula mula sa koepisyent ng pagkakaiba-iba ng erythrocytometric curve at ipinahayag bilang isang porsyento. Normal ay 11.5-14.5%. Ang tagapagpahiwatig na ito ay mas tumpak na sumasalamin sa heterogeneity ng mga pulang selula ng dugo

Sa isang peripheral blood smear, ang hypochromic erythrocytes ay nangingibabaw, microcytes - ang nilalaman ng hemoglobin sa kanila ay mas mababa kaysa sa mga erythrocytes ng normal na laki. Kasama ng microcytosis, ang anisocytosis (hindi pantay na halaga) at poikilocytosis (iba't ibang anyo) ng mga erythrocytes ay nabanggit. Ang bilang ng mga siderocytes (erythrocytes na may mga butil ng bakal) ay mabilis na nabawasan hanggang kumpletong kawalan. Ang nilalaman ng mga reticulocytes ay nasa loob ng normal na mga limitasyon.

Ang iron content sa blood serum na sinuri bago magsimula ang iron therapy ay nababawasan, kadalasan nang malaki. Kasabay ng pagpapasiya ng serum iron, ang pag-aaral ng kabuuang iron-binding capacity ng serum (TIBC), na sumasalamin sa antas ng "gutom" ng serum o saturation ng transferrin na may iron, ay may diagnostic na kahalagahan. Sa mga pasyente na may iron deficiency anemia, mayroong pagtaas sa CVS at pagbaba sa koepisyent ng saturation ng transferrin.

Dahil sa ang katunayan na ang mga reserbang bakal sa iron deficiency anemia ay naubos, mayroong pagbaba sa serum na nilalaman ng ferritin - isang protina na naglalaman ng bakal, na, kasama ng hemosiderin, ay sumasalamin sa dami ng mga reserbang bakal sa depot.

Ang pagtatasa ng mga reserbang bakal ay maaaring isagawa sa pamamagitan ng pagtukoy ng nilalaman ng bakal sa ihi pagkatapos ng pangangasiwa ng ilang mga kumplikadong nagbubuklod sa bakal at naglalabas nito sa ihi, lalo na sa desferal, pati na rin sa pamamagitan ng paglamlam ng dugo at bone marrow smears para sa bakal at pagbibilang. ang bilang ng mga siderocytes at sideroblast. Ang bilang ng mga cell na ito sa iron deficiency anemia ay makabuluhang nabawasan.

Paggamot. Mayroong 3 yugto ng paggamot para sa iron deficiency anemia. Ang unang yugto ay relief therapy, muling pagdadagdag ng mga antas ng hemoglobin at peripheral iron reserves; ang pangalawa ay therapy na nagpapanumbalik ng mga reserbang tissue; ang pangatlo ay anti-relapse treatment. Ang parmasya ngayon ay nagbibigay ng maraming mahuhusay na gamot sa bibig para sa paggamot ng iron deficiency anemia. Kabilang dito ang: hemostimulin, conferon, tardiferon, fenyuls, ferramide, ferrograd-500, ferrogradument, ferrofolic-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules at ilang iba pa. Ang lahat ng mga ito ay magagamit sa mga kapsula o sa anyo ng mga tablet at drage. Bilang isang tuntunin, ang relief therapy ay nangangailangan ng 20 hanggang 30 araw. Sa panahong ito, ang hemoglobin ay naibalik, ang antas ng mga fatty acid ay tumataas, at ang dami ng dugo at habang-buhay ay bumababa. Gayunpaman, ang iron depot ay hindi ganap na napunan. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pangalawang yugto ng paggamot, ang muling pagdadagdag ng mga reserbang bakal, ay kinakailangan. Ito ay pinakamahusay na nakakamit sa pamamagitan ng pag-inom ng alinman sa mga suplementong bakal sa itaas nang pasalita sa loob ng 3-4 na buwan. Ang anti-relapse na paggamot ay binubuo ng pana-panahong pangangasiwa ng mga suplementong bakal sa mga pasyenteng may mataas na lebel ang panganib ng pagbabalik ng iron deficiency anemia - para sa mga kababaihan na may mabigat at matagal na panahon, iba pang pinagmumulan ng pagkawala ng dugo, pangmatagalang mga ina ng pag-aalaga, atbp.

SA 12 - DEFICIENCY ANEMIA.

Ang B12-deficiency anemia ay kabilang sa grupo ng megaloblastic anemias. Ang megaloblastic anemia ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa mahinang synthesis ng DNA, bilang isang resulta kung saan ang dibisyon ng lahat ng mabilis na paglaki ng mga selula (hematopoietic cells, mga selula ng balat, mga gastrointestinal na selula, mga mucous membrane) ay nagambala. Ang mga selulang hematopoietic ay kabilang sa mga pinakamabilis na dumarami na elemento, kaya ang anemia, gayundin ang madalas na neutropenia at thrombocytopenia, ay nauuna sa klinika. Ang pangunahing sanhi ng megaloblastic anemia ay isang kakulangan ng cyanocobalamin o folic acid.

Etiology at pathogenesis. Ang papel ng cyanocobalamin at folic acid sa pagbuo ng megaloblastic anemia ay nauugnay sa kanilang pakikilahok sa isang malawak na hanay ng metabolic proseso at metabolic reaksyon sa katawan. Ang folic acid sa anyo ng 5,10-methylenetetrahydrofolate ay kasangkot sa methylation ng deoxyuridine na kinakailangan para sa synthesis ng thymidine, na nagreresulta sa pagbuo ng 5-methyltetrahydrofolate.

Ang Cyanocobalamin ay isang cofactor sa methyltransferase catalytic reaction na nagre-resynthesize ng methionine at sabay-sabay na nagre-regenerate ng 5-methyltetrahydrofolate sa tetrahydrofolate at 5,10 methylenetetrahydrofolate.

Sa isang kakulangan ng folate at (o) cyanocobalamin, ang proseso ng pagsasama ng uridine sa DNA ng pagbuo ng mga hematopoietic na selula at ang pagbuo ng thymidine ay nagambala, na nagiging sanhi ng pagkapira-piraso ng DNA (pagharang sa synthesis nito at nakakagambala sa paghahati ng cell). Sa kasong ito, nangyayari ang megaloblastosis, ang akumulasyon ng malalaking anyo ng mga leukocytes at platelet ay nangyayari, ang kanilang maagang pagkasira ng intramedullary at pagpapaikli ng buhay ng mga nagpapalipat-lipat na selula ng dugo. Bilang isang resulta, ang hematopoiesis ay hindi epektibo, ang anemia ay bubuo, na sinamahan ng thrombocytopenia at leukopenia,

Bilang karagdagan, ang cyanocobalamin ay isang coenzyme sa conversion ng methylmalonyl-CoA sa succinyl-CoA. Ang reaksyong ito ay kinakailangan para sa metabolismo ng myelin sa sistema ng nerbiyos, at samakatuwid, sa kakulangan ng cyanocobalamin, kasama ang megaloblastic anemia, ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay nabanggit, habang may kakulangan sa folate, tanging ang pag-unlad ng megaloblastic anemia ay sinusunod.

Ang cyanocobalamin ay matatagpuan sa produktong pagkain pinagmulan ng hayop - atay, bato, itlog, gatas. Ang mga reserba nito sa katawan ng isang may sapat na gulang (pangunahin sa atay) ay malaki - mga 5 mg, at kung isasaalang-alang natin na ang pang-araw-araw na pagkawala ng bitamina ay 5 mcg, pagkatapos ay kumpletong pag-ubos ng mga reserba sa kawalan ng paggamit (malabsorption). , na may vegetarian diet) ay nangyayari lamang pagkatapos ng 1000 araw . Ang cyanocobalamin sa tiyan ay nagbubuklod (laban sa background ng isang acidic na reaksyon ng kapaligiran) na may panloob na kadahilanan - isang glycoprotein na ginawa ng parietal cells ng tiyan, o iba pang mga nagbubuklod na protina - K-factor na naroroon sa laway at gastric juice. Pinoprotektahan ng mga complex na ito ang cyanocobalamin mula sa pagkasira sa panahon ng transportasyon sa pamamagitan ng gastrointestinal tract. SA maliit na bituka sa isang alkalina na pH, sa ilalim ng impluwensya ng pancreatic juice proteinases, ang cyanocobalamin ay na-cleaved mula sa K-proteins at pinagsasama sa intrinsic factor. Sa ileum, ang intrinsic factor complex na may cyanocobalamin ay nagbubuklod sa mga tiyak na receptor sa ibabaw ng mga epithelial cells, ang pagpapalabas ng cyanocobalamin mula sa mga bituka na epithelial cells at transportasyon sa mga tisyu ay nangyayari sa tulong ng mga espesyal na protina ng plasma ng dugo - transcobalamins 1/2,3.

Folic acid matatagpuan sa berdeng dahon ng halaman, prutas, atay, at mga putot. Ang mga tindahan ng folate ay 5-10 mg, ang minimum na kinakailangan ay 50 mcg bawat araw. Maaaring magkaroon ng megaloblastic anemia pagkatapos ng 4 na buwan ng kumpletong kakulangan ng dietary folate intake.

Ang iba't ibang etiological na kadahilanan ay maaaring maging sanhi ng kakulangan ng cyanocobalamin o folic acid (hindi gaanong karaniwan, pinagsamang kakulangan ng pareho) at pag-unlad ng megaloblastic anemia.

Kakapusan cyanocobalamin maaaring dahil sa mga sumusunod na dahilan:

intrinsic factor deficiency: pernicious anemia, gastrectomy, pinsala sa gastric epithelium sa pamamagitan ng mga kemikal, infiltrative na pagbabago sa tiyan (lymphoma o carcinoma), Crohn's disease, celiac disease, resection ng ileum, atrophic na proseso sa tiyan at bituka,

Nadagdagang paggamit ng bitamina B-12 ng bakterya sa panahon ng kanilang labis na paglaki: kondisyon pagkatapos ng gastrointestinal anastomosis, diverticula jejunum, intestinal stasis o obstruction dahil sa strictures,

Helminthic infestation: malawak na tapeworm,

Absorbing site pathology: ileal tuberculosis, small intestinal lymphoma, sprue, regional enteritis,

Iba pang mga sanhi: congenital kawalan ng transcobalamin 2 (bihirang), malabsorption sanhi ng paggamit ng neomycin, colchicine.

Ang mga sanhi ng kakulangan sa folate ay maaaring kabilang ang:

1. Hindi sapat na paggamit: mahinang diyeta, alkoholismo, anorexia nervosa, parenteral na nutrisyon, hindi balanseng nutrisyon sa mga matatanda

2. Malabsorption: malabsorption, mga pagbabago sa bituka mucosa, celiac disease at sprue, Crohn's disease, regional ileitis, bituka lymphoma, nabawasan ang reabsorbing surface pagkatapos ng resection ng jejunum, pagkuha ng anticonvulsants 3. Tumataas na demand: pagbubuntis, hemolytic anemia, exfoliative dermatitis at psoriasis

4. Paglabag sa pagtatapon: alkoholismo, folate antagonists: trimethoprim at methotrexate, inborn error ng folate metabolism.

Ang isang klasikong halimbawa ng megaloblastic anemia ay pernicious (B 12 deficiency anemia) anemia. Mas madalas, ang mga taong higit sa 40-50 taong gulang ay dumaranas ng anemia na ito.

Klinikal na larawan: medyo mabagal ang pagbuo ng anemia at maaaring walang sintomas. Ang mga klinikal na palatandaan ng anemia ay hindi tiyak: kahinaan, pagkapagod, igsi ng paghinga, pagkahilo, palpitations. Ang mga pasyente ay maputla at subicteric. May mga palatandaan ng glossitis - na may mga lugar ng pamamaga at pagkasayang ng papillae, isang barnis na dila, at maaaring may pagpapalaki ng pali at atay. Ang pagtatago ng tiyan ay bumababa nang husto. Ang Fibrogastroscopy ay nagpapakita ng pagkasayang ng gastric mucosa, na nakumpirma sa histologically. Ang mga sintomas ng pinsala sa nervous system (funicular myelosis) ay sinusunod din, na hindi palaging nauugnay sa kalubhaan ng anemia. Ang mga neurological manifestations ay batay sa demyelination ng nerve fibers. Ang distal paresthesia, peripheral polyneuropathy, sensitivity disorder, at nadagdagang tendon reflexes ay nabanggit. Kaya, ang B 12 deficiency anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad: pinsala sa dugo, pinsala sa gastrointestinal, at pinsala sa nervous system.

Sa mga sakit sa dugo, marami ang nagdudulot ng pagbaba sa iba't ibang elemento - mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, mga platelet. Ngunit sa ilang mga pathologies, sa kabaligtaran, mayroong isang hindi nakokontrol na pagtaas sa bilang ng mga selula ng dugo. Isang kondisyon kung saan mayroong talamak na pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at iba pa mga pagbabago sa pathological, na tinatawag na "polycythemia vera."

Mga tampok ng sakit

Ang pangunahing (totoo) polycythemia ay isang sakit sa dugo mula sa pangkat ng leukemia na nangyayari nang idiopathically (nang walang nakikitang dahilan), nagpapatuloy sa mahabang panahon (talamak) at nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, isang pagtaas sa hematocrit at lagkit ng dugo. Ang mga kasingkahulugan para sa pangalan ng patolohiya ay ang sakit na Vaquez-Osler, erythremia, pangunahing erythrocytosis. Ang mga kahihinatnan ng erythrocytosis at pagpapalapot ng dugo sa myeloproliferative disease na ito ay maaaring maging seryoso at nauugnay sa panganib ng trombosis, isang pagtaas sa laki at pagkagambala ng pali, isang pagtaas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo, atbp.

Ang Erythremia ay itinuturing na isang malignant na proseso ng tumor, na sanhi ng pagtaas ng proliferation (hyperplasia) ng mga bone marrow cell. Ang proseso ng pathological ay lalong malakas sa erythroblastic germ, isang bahagi ng bone marrow na binubuo ng mga erythroblast at normoblast. Ang pathogenesis ng mga pangunahing manifestations ay nauugnay sa hitsura sa dugo marami pulang selula ng dugo, pati na rin ang bahagyang pagtaas sa bilang ng mga platelet at neutrophil (neutrophilic leukocytes). Ang mga selula ng dugo ay morphologically normal, ngunit ang kanilang bilang ay abnormal. Bilang resulta, ang lagkit ng dugo at ang dami ng dugo sa dumadaloy na daloy ng dugo ay tumataas. Ang resulta ay isang mas mabagal na daloy ng dugo, ang pagbuo ng mga clots ng dugo, pagkagambala sa lokal na suplay ng dugo sa mga tisyu at ang kanilang hypoxia.

Kung sa una ang pasyente ay madalas na nakakaranas ng pangunahing erythrocytosis, iyon ay, ang bilang lamang ng mga pulang selula ng dugo ay tumataas, kung gayon ang mga karagdagang pagbabago ay magsisimulang makaapekto sa iba pang mga selula ng dugo. Ang extramedullary hematopoiesis (pathological formation ng dugo sa labas ng bone marrow) ay nangyayari sa mga organo ng peritoneum - sa atay at pali, kung saan ang bahagi ng erythropoiesis - ang proseso ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo - ay naisalokal din. Sa huling yugto ng sakit, ang siklo ng buhay ng mga erythrocytes ay pinaikli, anemia, thrombocytopenia, myelofibrosis ay maaaring umunlad, at ang mga precursor cell ng leukocytes at erythrocytes ay pumapasok sa pangkalahatang daluyan ng dugo nang hindi tumatanda. Sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso, ang patolohiya ay bubuo sa talamak na leukemia.

Ang pag-aaral at unang paglalarawan ng erythrocytosis ay ginawa noong 1892 ni Vaquez, at noong 1903 ay iminungkahi ng siyentipiko na si Osler na ang sanhi ng sakit ay isang malfunction ng bone marrow. Ang polycythemia vera ay sinusunod medyo mas madalas kaysa sa iba pang katulad na mga pathologies, ngunit medyo bihira pa rin. Ito ay nasuri sa humigit-kumulang 5 tao bawat taon bawat 1 milyong populasyon. Kadalasan, ang sakit ay nangyayari sa mga taong higit sa 50 taong gulang, ang average na edad ng pagtuklas ay 60 taon. Sa mga bata, ang naturang diagnosis ay napakabihirang ginawa, pangunahin pagkatapos ng 12 taon. Sa karaniwan, 5% lamang ng mga kaso ay wala pang 40 taong gulang. Ang mga lalaki ay nagdurusa sa patolohiya na ito nang mas madalas kaysa sa mga babae. Sa pangkalahatang istraktura ng mga malalang sakit na myeloproliferative, ang polycythemia vera ay nasa ika-4 na ranggo. Minsan namamana, kaya may mga familial cases.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang pangunahing anyo ng sakit ay itinuturing na namamana at ipinapadala sa isang autosomal recessive na paraan. Sa kasong ito, madalas itong tinutukoy bilang "familial polycythemia." Ngunit kadalasan, ang erythremia ay isang pangalawang kondisyon, na kumakatawan sa isa sa mga pagpapakita ng isang pangkalahatang proseso ng pathological. Ang eksaktong mga sanhi ay hindi naitatag, ngunit may ilang mga teorya tungkol sa paglitaw ng polycythemia vera. Kaya, mayroong isang koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng sakit at ang pagbabagong-anyo ng mga stem cell, kapag ang isang tyrosine kinase mutation ay nangyayari, na nangyayari sa polycythemia vera nang mas madalas kaysa sa iba pang mga sakit sa dugo.

Ang mga pag-aaral ng mga cell sa erythremia ay nagsiwalat ng clonal na pinagmulan ng patolohiya sa maraming mga pasyente, dahil ang parehong enzyme ay nakita sa mga leukocytes, platelet, at erythrocytes. Ang teorya ng clonal ay kinumpirma din ng patuloy na pag-aaral ng cytological tungkol sa karyotype ng mga chromosome group kung saan sila nakilala. iba't ibang mga depekto, katulad sa iba't ibang mga pasyente. Mayroon ding teorya ng viral-genetic, ayon sa kung saan hanggang sa 15 mga uri ng mga virus ang maaaring sumalakay sa katawan at, kasama ang pakikilahok ng isang bilang ng mga nakakapukaw na kadahilanan, ay humantong sa isang malfunction ng bone marrow. Sila ay tumagos sa mga pasimula ng mga selula ng dugo, na pagkatapos, sa halip na normal na pagkahinog, ay magsisimulang hatiin at bumuo ng mga bagong pulang selula ng dugo at iba pang mga selula.

Tulad ng para sa mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng polycythemia vera, maaaring sila ay ang mga sumusunod:

• mga sakit sa baga;
• mahabang pananatili mataas na altitude sa ibabaw ng antas ng dagat;
• pulmonary hypoventilation syndromes;
• iba't ibang hemoglobinopathies;
• mahabang kasaysayan ng paninigarilyo;
• mga bukol ng utak ng buto, dugo;
• hemoconcentration na may pangmatagalang paggamit ng diuretics;
• pagkasunog ng malaking bahagi ng katawan;
• matinding stress;
• pagtatae;
• pagkakalantad sa x-ray, radiation;
• pagkalason sa pamamagitan ng mga singaw ng kemikal, pagtagos sa balat;
• pagpasok ng mga nakakalason na sangkap sa gastrointestinal tract;
• paggamot na may mga gintong asing-gamot;
• advanced na tuberkulosis;
• seryoso mga interbensyon sa kirurhiko;
• "asul" na mga depekto sa puso;
• mga pathology sa bato - hydronephrosis, stenosis ng mga arterya ng bato.

Kaya, ang pangunahing sanhi ng pangalawang erythrocytosis ay ang lahat ng mga kondisyon na sa isang paraan o iba pa ay pumukaw ng tissue hypoxia, stress para sa katawan o pagkalasing nito. Bilang karagdagan, ang mga proseso ng oncological, endocrine pathologies, at mga sakit sa atay ay maaaring magkaroon ng malaking epekto sa utak at sa paggawa nito ng karagdagang mga selula ng dugo.

Pag-uuri ng polycythemia vera

Ang sakit ay nahahati sa mga sumusunod na yugto:

1. Ang una, o paunang yugto. Maaari itong tumagal ng higit sa 5 taon at kumakatawan sa pagbuo ng plethoric syndrome, iyon ay, nadagdagan ang suplay ng dugo sa mga organo. Sa yugtong ito, ang mga sintomas ay maaaring katamtaman, at walang mga komplikasyon na lumitaw. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay sumasalamin sa isang bahagyang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, ang isang pagbutas sa utak ng buto ay nagpapakita ng isang pagtaas sa erythropoiesis o ang paggawa ng lahat ng mga pangunahing elemento ng dugo, maliban sa mga lymphocytes.
2. Ang pangalawa ay yugto A, o polycythemic stage. Tagal - mula 5 hanggang 15 taon. Ang plethoric syndrome ay mas malinaw, ang isang pagpapalaki ng pali at atay (mga organo na bumubuo ng dugo) ay sinusunod, at ang pagbuo ng thrombus sa mga ugat at arterya ay madalas na naitala. Walang paglaki ng tumor ang naobserbahan sa mga peritoneal na organo. Kung ang yugtong ito ay nagtatapos sa isang pagbawas sa bilang ng mga platelet - thrombocytopenia, kung gayon ang pasyente ay maaaring makaranas ng iba't ibang mga pagdurugo. Ang madalas na pagdurugo ay nagdudulot ng kakulangan sa iron sa katawan. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pagtaas sa mga pulang selula ng dugo, mga platelet, at mga leukocyte; sa mga advanced na kaso, isang pagbaba sa mga platelet. Ang myelogram ay nagpapakita ng mas mataas na pagbuo ng karamihan sa mga selula ng dugo (maliban sa mga lymphocytes), at ang mga pagbabago sa peklat sa utak ay nabuo.
3. Ang pangalawa ay yugto B, o polycythemic stage na may myeloid metaplasia ng organ - ang pali. Ang pali ng pasyente at kadalasan ang atay ay patuloy na lumalaki sa laki. Ang pagbutas ng pali ay nagpapakita ng paglaki ng tumor. Ang mga madalas na thromboses na may kasamang pagdurugo ay sinusunod. Sa pangkalahatang pagsusuri mayroong isang mas malaking pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, mayroong mga pulang selula ng dugo iba't ibang laki, mga anyo, mga immature precursor ng lahat ng mga selula ng dugo ay naroroon. Ang bilang ng mga pagbabago sa peklat sa bone marrow ay tumataas.
4. Pangatlo, o anemic stage. Ito ay ang kinalabasan ng isang sakit kung saan ang aktibidad ng mga selula ng dugo ay naubos. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, at mga platelet ay lubhang nabawasan, ang atay at pali ay pinalaki na may myeloid metaplasia, at ang malawak na pagkakapilat ay nangyayari sa utak ng buto. Ang isang tao ay nagiging may kapansanan, kadalasan dahil sa mga kahihinatnan ng trombosis o pagdaragdag ng talamak na leukemia, myelofibrosis, hematopoietic hypoplasia o talamak na myeloid leukemia. Ang yugtong ito ay nakarehistro humigit-kumulang 10-20 taon pagkatapos ng pag-unlad ng patolohiya.

Mga sintomas ng pagpapakita

Madalas patolohiya na ito Ito ay asymptomatic, ngunit sa mga unang yugto lamang nito. Sa ibang pagkakataon, ang sakit ng pasyente ay nagpapakita ng sarili sa isang paraan o iba pa, at ang mga partikular na sintomas ay maaaring iba-iba. Karaniwan, ang kumplikadong sintomas ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pangunahing palatandaan:

1. Pagbabago sa kulay ng balat, pagpapalawak ng mga ugat. Kadalasan, sa lugar ng leeg ng isang may sapat na gulang, ang mga ugat ay nagsisimulang maging masyadong nakikita; ang kanilang pattern ay nagiging mas malakas dahil sa pamamaga at labis na pagpuno ng dugo. Ngunit ang pinaka-halata ay mga palatandaan ng balat: Ang kulay ng balat ay nagiging madilim na pula, literal na cherry. Ito ay pinaka-kapansin-pansin sa leeg, braso, at mukha, na nauugnay sa labis na pagpuno ng mga subcutaneous arteries na may dugo. Gayunpaman, maraming mga pasyente ang nagkakamali sa pag-iisip na iyon presyon ng dugo tumataas dahil sa hypertension, kaya naman madalas silang patuloy na umiinom ng mga gamot para sa presyon ng dugo at hindi kumukunsulta sa doktor. Kung bibigyan mo ng pansin ang iyong kalusugan, mapapansin mo na ang iyong mga labi at dila ay nagbago din ng kanilang kulay at naging pula-asul. Ang mga daluyan ng dugo ng mga mata ay nagiging engorged din, ang kanilang kalabisan ay humahantong sa hyperemia ng sclera at conjunctiva ng mga organo ng paningin. Solid na langit nananatiling pareho ang kulay, ngunit ang malambot na kalangitan ay nagiging mas maliwanag, burgundy.
2. Makating balat. Ang lahat ng inilarawan na mga pagbabago sa balat sa humigit-kumulang kalahati ng mga kaso ay kinumpleto ng matinding kakulangan sa ginhawa at pangangati. Ang sintomas na ito ay napaka katangian ng erythremia, parehong pangunahin at pangalawa. Dahil pagkatapos kumuha ng mga pamamaraan ng tubig, ang mga pasyente ay naglalabas ng histamine, pati na rin ang mga prostaglandin, ang pangangati ng balat ay maaaring maging mas malinaw pagkatapos ng paliguan o shower.
3. Sakit sa limbs. Maraming tao ang nagkakaroon ng obliterating endarteritis, na nagreresulta sa patuloy at malakas masakit na sensasyon sa binti. Maaari silang tumindi sa pag-eehersisyo, mahabang paglalakad, sa gabi, at sa una ay madalas silang nakikita bilang isang sintomas ng pagkapagod sa isang matatandang tao. Ang sakit ay sinusunod din sa palpation at pag-tap ng mga flat bone, na sumasalamin sa proseso ng hyperplasia at cicatricial na pagbabago sa bone marrow. Ang susunod na uri ng sakit sa isang taong may polycythemia vera ay ang patuloy na pananakit ng nasusunog sa lugar ng malaki at maliliit na kasukasuan binti, na kahawig ng sakit ng gouty at sanhi ng parehong sanhi ng gout - isang pagtaas sa mga antas ng uric acid. Ang isa pang uri ng sakit ay malubha, mahinang pinahihintulutan na sakit sa mga daliri at paa, kung saan ang balat ay nagiging mala-bughaw-pula at ang mga asul na spot ay lumilitaw dito. Ang mga sakit na ito ay sanhi ng pagtaas ng bilang ng mga platelet at ang paglitaw ng capillary microthrombosis.
4. Splenomegaly. Ang isang pagtaas sa laki ng pali ay sinusunod sa halos bawat tao na may polycythemia vera, ngunit iba't ibang yugto mga sakit. Nangyayari ito dahil sa pagtaas ng pagpuno ng pali ng dugo at pag-unlad ng myeloproliferative phenomena. Bahagyang hindi gaanong karaniwan, ngunit nangyayari pa rin, ay isang malakas na pagtaas sa laki ng atay - hepatomegaly.
5. Sakit sa peptic ulcer. Humigit-kumulang isa sa sampung tao na may sakit na Vaquez-Osler ay nagkakaroon ng mga ulser sa maliit na bituka(karaniwan ay sa duodenum) at sa tiyan. Ito ay dahil sa pag-activate Bakterya ng Helicobacter pylori, pati na rin ang pagbuo ng microthrombosis sa gastrointestinal tract.
6. Trombosis at pagdurugo. Halos lahat ng mga pasyente sa isang tiyak na yugto ay nagkakaroon ng pagkahilig sa trombosis, at hanggang kamakailan, ang mga pasyente ay namatay mula sa naturang mga komplikasyon sa isang maagang yugto ng sakit. Ang modernong paggamot na kasalukuyang isinasagawa ay maaaring maiwasan ang paglitaw ng mga namuong dugo sa utak, pali, at mga binti, na nagbabanta sa embolism at kamatayan. Ang tumaas na lagkit ng dugo ay nagpapakilala sa polycythemia vera in mga paunang yugto, at sa paglaon, laban sa background ng pag-ubos ng platelet formation system, ang pagdurugo ay bubuo - ito ay sinusunod sa gilagid, ilong, matris, at gastrointestinal tract.

Mayroong iba pang mga palatandaan ng polycythemia vera na maaaring magreklamo ang isang tao, ngunit hindi sila masyadong tiyak at maaaring maging katangian ng iba't ibang mga pathologies:

• pagkapagod;
• mga layunin ng ulo;
• ingay sa tainga;
• pagduduwal;
• pagkahilo;
• pakiramdam ng pulsation sa mga templo, tainga;
• nabawasan ang gana at pagganap;
• ang hitsura ng "lilipad" sa harap ng mga mata;
• iba pang mga kapansanan sa paningin - pagkawala ng mga patlang, pagkawala ng visual acuity;
• igsi ng paghinga, pag-ubo;
• nadagdagan ang presyon ng dugo;
• hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang;
• matagal na mababang antas ng lagnat;
• hindi pagkakatulog;
• pamamanhid, tingling ng mga daliri;
• epileptiform seizure at paralisis (bihirang).

Sa pangkalahatan, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahaba at kung minsan ay benign na kurso, lalo na sa sapat na paggamot. Ngunit ang ilang mga tao, lalo na ang mga hindi tumatanggap ng therapy, ay maaaring makaranas ng maagang pagsisimula ng iba't ibang epekto ng polycythemia vera.

Mga posibleng komplikasyon

Kadalasan, ang mga komplikasyon ay nauugnay sa trombosis at embolism ng mga ugat at mga sisidlan ng pali, atay, binti, utak, at iba pang bahagi ng katawan. Ito ay humahantong sa iba't ibang mga kahihinatnan depende sa laki ng namuong dugo at sa apektadong lugar. Ang mga lumilipas na ischemic attack, stroke, thrombophlebitis at phlebothrombosis ng mababaw at malalim na mga ugat, pagbara ng mga retinal vessel at pagkabulag, infarction ng mga panloob na organo, at myocardial infarction ay maaaring mangyari.

Sa pinaka mga huling yugto madalas na lumilitaw ang mga patolohiya ng mga bato sa bato ( sakit na urolithiasis), gout, nephrosclerosis, cirrhosis sa atay. Ang mga komplikasyon ay malamang na mangyari dahil sa pagdurugo ng tissue - pagdurugo mula sa gastrointestinal ulcers, anemia. Sa bahagi ng puso, bilang karagdagan sa myocardial infarction, posible rin ang mga palatandaan ng myocardiosclerosis at pagpalya ng puso. Mayroon ding posibilidad ng paglipat ng polycythemia vera sa talamak na leukemia, talamak na leukemia at iba pang mga oncological pathologies.

Pagsasagawa ng mga diagnostic

Ang paggawa ng diagnosis ng sakit na ito ay hindi madali, lalo na sa kawalan ng isang katangian ng klinikal na larawan at sa pagkakaroon lamang ng karaniwang sintomas. Gayunpaman, ang kabuuan ng data mula sa mga pagsusuri sa hematological at biochemical, pati na rin ang ilan mga natatanging katangian hitsura ang pasyente, kasama ang kanyang mga reklamo, ay tutulong sa doktor na maitatag ang sanhi ng mga pagbabagong nagaganap.

Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig para sa pagtatatag ng diagnosis ng polycythemia vera ay: pangkalahatang pagsusuri dugo - ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hematocrit. Sa mga lalaki, ang pag-unlad ng sakit na ito ay maaaring pinaghihinalaang kung ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay higit sa 5.7*10*9/l, ang hemoglobin ay higit sa 177 g/l, at ang hematocrit ay higit sa 52%. Sa mga kababaihan, ang mga labis na halaga ay nabanggit kung sila ay higit sa 5.2*10*9/l, 172 g/l, 48-50%, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga ipinahiwatig na mga numero ay tipikal para sa maagang yugto patolohiya, at habang lumalaki ito ay nagiging mas mataas pa sila. Bilang karagdagan, mahalagang suriin ang masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo, na karaniwang hanggang 36 ml/kg para sa mga lalaki at hanggang 32 ml/kg para sa mga babae.

Iba pang mga parameter ng dugo (biochemistry, pangkalahatang pagsusuri at iba pang mga pagsusuri), na, kasama ang inilarawan na mga karamdaman at pinagsama sa bawat isa, ay sumasalamin sa larawan ng pag-unlad ng pangunahin o pangalawang erythrocytosis:

1. Katamtaman o malubhang thrombocytosis (sa itaas 400 * 10 * 9 l), neutrophilic leukocytosis (sa itaas 12 * 10 * 9 l) na may pagkakaroon ng isang tumaas na bilang ng mga basophil at eosinophils.
2. Tumaas na bilang ng reticulocyte.
3. Ang hitsura ng myelocytes at metamyelocytes sa dugo.
4. Nagtataas ng lagkit ng dugo ng 500-800%.
5. Matinding pagbaba sa ESR.
6. Pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo.
7. Nadagdagang alkaline phosphatase, bitamina B12 sa serum.
8. Pagtaas sa dami ng uric acid sa serum.
9. Ang saturation ng dugo sa mga arterya na may oxygen ay higit sa 92%.
10. Ang hitsura ng mga kolonya ng erythrocytes sa isang test tube.
11. Pagbaba ng antas ng erythropoietin.
12. Isang pagbabago sa index ng kulay na mas mababa sa 1.

Sa yugto ng myelofibrosis, ang mga antas ng hemoglobin at pulang selula ng dugo ay maaaring bumalik sa normal, ngunit sa parehong oras ang bilang ng mga leukocytes ay tumataas nang malaki, lumilitaw ang kanilang mga immature form, at ang pagkakaroon ng mga erythroblast ay nasuri. Tulad ng para sa myelogram, na nakuha sa pamamagitan ng pagbubutas sa utak ng buto, ang mga sumusunod na pagbabago ay ipinahayag:

• pagbabawas ng pagkakaroon ng mataba inclusions;
• pagtaas sa mga erythroblast, normoblast;
• hyperplasia ng myelopoiesis sprouts.

Mayroong iba pang mga pamantayan kung saan ang doktor ay maaaring gumawa ng isang konklusyon tungkol sa mga pagbabagong nagaganap na katangian ng polycythemia vera:

1. Hepatosplenomegaly.
2. Pagkahilig sa trombosis.
3. Nadagdagang pagpapawis na sinamahan ng pagbaba ng timbang at panghihina.
4. Pagkakaroon ng mga abnormalidad ng gene, kung masuri genetic na pagsubok pagdating sa pangunahing erythremia.
5. Pagtaas ng average na dami ng nagpapalipat-lipat na dugo.

Ang lahat ng pamantayan na inilarawan sa itaas, maliban sa tatlong pangunahing, na itinuturing na malaki, ay maliit. Tulad ng para sa mga pangunahing pamantayan sa diagnostic, ito ay isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo, splenomegaly, at sobrang saturation ng arterial blood na may oxygen. Upang makagawa ng diagnosis, kadalasan ay sapat na magkaroon ng tatlo sa mga pangunahing pamantayang ito, na pinagsama sa dalawa o tatlong menor de edad. Differential diagnosis isinasagawa ng isang hematologist sa pagitan ng mga kondisyon na sinamahan ng erythrocytosis - mga depekto sa puso, tuberculosis, mga bukol, atbp.

Mga paraan ng paggamot

Kung mas maagang humingi ng tulong ang isang tao, mas magiging epektibo ang therapy. Sa ikatlong yugto, o kapag ang isa pang layer ay layered proseso ng tumor Para sa erythremia, ang symptomatic therapy ay isinasagawa kasama ng paggamot na may chemotherapy. Maaaring irekomenda ang paggamot sa kemoterapiya sa ibang mga yugto ng sakit, ngunit ang katawan ay hindi palaging tumutugon dito nang sapat. Kabilang sa mga sintomas na remedyo na nagpapabuti sa kalidad ng buhay, ang mga sumusunod ay ginagamit:

1. Mga gamot laban sa mataas na presyon ng dugo, pangunahin mula sa pangkat ng mga ACE inhibitor.
2. Mga antihistamine para sa pangangati, pangangati ng balat, at iba pang mga reaksiyong alerdyi.
3. Mga ahente ng antiplatelet at anticoagulants para sa pagnipis ng dugo na may posibilidad na magkaroon ng trombosis.
4. Lokal at systemic hemostatic agent para sa pagdurugo ng tissue.
5. Mga gamot para mapababa ang antas ng uric acid.

Ang mga paraan ng paggamot para sa polycythemia vera ay maaaring kabilang ang:

1. Pagdugo, o pag-alis ng kaunting dugo mula sa daluyan ng dugo (phlebotomy). Bilang isang patakaran, ginagawa ang mga ito sa dami ng 100-400 ml (ayon sa mga indikasyon) at isang pahinga ng 3-4 na araw sa isang kurso ng ilang mga sesyon. Pagkatapos ng gayong mga manipulasyon, ang dugo ay nagiging mas tuluy-tuloy, ngunit hindi ito magagawa kung mayroong kamakailang kasaysayan ng mga namuong dugo. Bago ang paggamot na may bloodletting, ang pasyente ay binibigyan ng solusyon ng Reopoliglucin, pati na rin ang Heparin.
2. Erythrocytapheresis. Ginagamit upang linisin ang dugo ng labis na pulang selula ng dugo, pati na rin ang mga platelet. Ang ganitong mga sesyon ay ginagawa isang beses sa isang linggo.
3. Chemotherapy. Ginagamit ito, bilang panuntunan, kapag ang sakit ay umabot sa yugto ng tumor - pangalawang B. Ang iba pang mga indikasyon para sa chemotherapy ay ang pagkakaroon ng mga komplikasyon mula sa mga peritoneyal na organo, ang pangkalahatang mahirap na sitwasyon ng tao, at isang pagtaas sa dami ng lahat ng dugo. mga elemento. Para sa chemotherapy o cytoreductive therapy, ginagamit ang mga cytostatic, antimetabolite, alkylating na gamot, at biological na gamot. Ang pinakakaraniwang iniresetang gamot ay Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan, at recombinant interferon.
4. Paggamot ng iron deficiency na may androgens, erythropoietin, na kadalasang ginagamit kasama ng glucocorticosteroids.
5. Radiation therapy. Ito ay ginagamit upang i-irradiate ang lugar ng pali at itigil ang proseso ng kanser sa loob nito; ginagamit ito kapag ang organ ay lubhang tumataas sa laki.
6. Pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo mula sa nalinis na mga pulang selula ng dugo. Ginagamit para sa matinding anemia hanggang sa punto ng pagkawala ng malay. Kung tumaas ang thrombocytopenia sa mga huling yugto ng polycythemia vera, maaaring kailanganin ang pagsasalin ng masa ng platelet mula sa isang donor.

Ang paglipat ng utak ng buto para sa isang sakit tulad ng erythremia ay kadalasang humahantong sa hindi kanais-nais na mga resulta at samakatuwid ay bihirang gamitin. Sa ilang mga kaso, ang splenectomy ay ipinahiwatig, ngunit sa pag-unlad ng talamak na leukemia, ang naturang operasyon ay hindi ginaganap kahit na may malubhang splenomegaly.

Mga tampok ng paggamot sa mga buntis na kababaihan

Sa panahon ng pagbubuntis, ang patolohiya na ito ay bihirang nangyayari. Gayunpaman, kung mayroong isang predisposisyon (namamana o mula sa pangalawang kadahilanan), ang pagbubuntis, panganganak at pagpapalaglag ay maaaring maging isang trigger para sa pag-unlad ng polycythemia vera. Ang pagbubuntis ay palaging nagpapalala sa kurso ng sakit na ito, at ang resulta nito ay maaaring mas seryoso kaysa sa labas ng pagbubuntis. Gayunpaman, sa 50% ng mga kaso, ang pagbubuntis ay nagtatapos sa isang matagumpay na kapanganakan. Ang natitirang kalahati ay dahil sa mga miscarriage, pagkaantala sa pag-unlad, at mga anomalya sa istruktura ng fetus.

Ang paggamot sa sakit sa mga buntis na kababaihan ay hindi madali. Karamihan sa mga gamot ay mahigpit na kontraindikado, dahil mayroon silang binibigkas na teratogenic na ari-arian. Samakatuwid, sa panahon ng pagbubuntis, ang therapy ay nakararami na ginagawa na may bloodletting at, kung kinakailangan, glucocorticosteroids. Upang maiwasan ang mga komplikasyon at maagang pagtuklas ng sakit sa mga buntis na kababaihan, ang mga pagsusuri sa dugo ay dapat na isagawa nang regular ayon sa iskedyul na itinalaga ng observing obstetrician-gynecologist.

Ano ang hindi dapat gawin

Mahigpit na ipinagbabawal ang paggamit ng diuretics, na lalong nagpapakapal ng dugo. Gayundin sa ating panahon, ang paggamit ng mga paghahanda ng radioactive phosphorus, na seryosong pumipigil sa myelopoiesis at kadalasang humahantong sa pag-unlad ng leukemia, ay limitado. Hindi mo rin mapanatili ang parehong nutritional system: dapat magbago ang diyeta. Ang lahat ng mga pagkain na nagpapahusay ng hematopoiesis, tulad ng atay, ay ipinagbabawal. Mas mainam na lumikha ng isang dairy-vegetable diet at maiwasan ang labis na karne.

Ang pasyente ay hindi dapat mag-overload sa katawan, makisali sa masipag na sports, o huwag pansinin ang regular na pahinga. Maaaring gamitin ang paggamot na may mga katutubong remedyo, ngunit pagkatapos lamang na maingat na pag-aralan ng doktor ang lahat ng mga remedyo ayon sa kanilang komposisyon, upang maiwasan ang pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Kadalasan, ginagamit ang symptomatic therapy upang alisin ang uric acid, bawasan ang sakit at pangangati ng balat, atbp.

Pag-iwas at pagbabala

Ang mga paraan ng pag-iwas ay hindi pa nabuo. Ang pagbabala para sa buhay ay nag-iiba depende sa kalubhaan ng sakit. Kung walang paggamot, hanggang sa ikatlong bahagi ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng unang 5 taon mula sa diagnosis. Kung magsasagawa ka ng ganap na therapy, maaari mong pahabain ang buhay ng isang tao sa 10-15 taon o higit pa. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay thrombosis, at paminsan-minsan lamang ang mga tao ay namamatay mula sa kanser sa dugo (leukemia) o matinding pagdurugo.

Ang polycythemia vera (pangunahing polycythemia) ay isang idiopathic na talamak na myeloproliferative disease, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytosis), isang pagtaas sa hematocrit at lagkit ng dugo, na maaaring humantong sa pagbuo ng trombosis. Sa sakit na ito, maaaring umunlad ang hepatosplenomegaly. Upang makapagtatag ng diagnosis, kinakailangan upang matukoy ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at ibukod ang iba pang mga sanhi ng erythrocytosis. Ang paggamot ay binubuo ng panaka-nakang pagdaloy ng dugo, at sa ilang mga kaso ay ginagamit ang mga myelosuppressive na gamot.

ICD-10 code

D45 Polycythemia vera

Epidemiology

Ang polycythemia vera (PV) ay mas karaniwan kaysa sa iba pang myeloproliferative disease; ang insidente ay 5 kaso sa bawat 1,000,000 tao, ang mga lalaki ay mas malamang na magkasakit (ratio ay humigit-kumulang 1.4:1). Katamtamang edad ang mga pasyente sa panahon ng diagnosis ay 60 taong gulang (mula 15 hanggang 90 taong gulang; ang sakit na ito ay bihira sa mga bata); sa oras ng pagsisimula ng sakit, 5% ng mga pasyente ay wala pang 40 taong gulang.

Mga sanhi ng polycythemia vera

Pathogenesis

Ang polycythemia vera ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng paglaganap ng lahat ng mga linya ng cell, kabilang ang mga linya ng erythrocyte, leukocyte at platelet. Ang isang nakahiwalay na pagtaas sa paglaganap ng erythrocyte ay tinatawag na "pangunahing erythrocytosis." Sa polycythemia vera, ang pagtaas ng produksyon ng red blood cell ay nangyayari nang hiwalay sa erythropoietin (EPO). Ang extramedullary hematopoiesis ay sinusunod sa pali, atay at iba pang mga site na may potensyal para sa hematopoiesis. Ang siklo ng buhay ng mga peripheral na selula ng dugo ay pinaikli. Sa mga huling yugto ng sakit, humigit-kumulang 25% ng mga pasyente ang nabawasan ang haba ng erythrocyte at hindi sapat na hematopoiesis. Maaaring magkaroon ng anemia, thrombocytopenia, at myelofibrosis; Ang mga precursor ng erythrocytes at leukocytes ay maaaring pumasok sa systemic circulation. Depende sa paggamot, ang dalas ng pagbabagong-anyo ng sakit sa talamak na leukemia ay nag-iiba mula 1.5 hanggang 10%.

Sa polycythemia vera, ang dami at lagkit ng dugo ay tumataas, na lumilikha ng isang predisposisyon sa trombosis. Dahil ang platelet function ay may kapansanan, ang panganib ng pagdurugo ay tumaas. Ang isang matalim na intensification ng metabolismo ay posible. Pagbawas ikot ng buhay ang mga selula ay humahantong sa hyperuricemia.

Mga sintomas ng polycythemia vera

Ang polycythemia vera ay kadalasang asymptomatic. Minsan ang pagtaas ng dami ng dugo at lagkit ay sinamahan ng panghihina, pananakit ng ulo, pagkahilo, pagkagambala sa paningin, pagkapagod at kapos sa paghinga. Pangkaraniwan ang pangangati, lalo na pagkatapos ng mainit na shower/ligo. Ang facial hyperemia at congestion ng retinal veins ay maaaring maobserbahan. Ang mas mababang mga paa't kamay ay maaaring hyperemic, mainit sa pagpindot at masakit, at minsan ay sinusunod ang digital ischemia (erythromelalgia). Ang isang pinalaki na atay ay katangian, bilang karagdagan, 75% ng mga pasyente ay mayroon ding splenomegaly, na maaaring maging napakalinaw.

Maaaring mangyari ang trombosis sa iba't ibang mga vessel, na nagreresulta sa mga posibleng stroke, lumilipas na ischemic attack, deep vein thrombosis, myocardial infarction, retinal artery o vein occlusions, splenic infarction, o Budd-Chiari syndrome.

Ang pagdurugo (karaniwan ay sa gastrointestinal tract) ay nangyayari sa 10-20% ng mga pasyente.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Diagnosis ng polycythemia vera

Ang IP ay dapat na hindi kasama sa mga pasyente na may mga sintomas ng katangian(lalo na sa pagkakaroon ng Budd-Chiari syndrome), gayunpaman, ang unang hinala ng sakit na ito ay madalas na lumitaw kapag ang mga abnormalidad sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay nakita (halimbawa, na may Ht> 54% sa mga lalaki at> 49% sa mga kababaihan). Ang bilang ng mga neutrophil at platelet ay maaaring tumaas, at ang morphological na istraktura ng mga cell na ito ay maaaring maputol. Dahil ang PV ay isang panmyelosis, ang diagnosis ay walang alinlangan sa kaso ng paglaganap ng lahat ng 3 peripheral na linya ng dugo kasama ng splenomegaly sa kawalan ng mga dahilan para sa pangalawang erythrocytosis. Gayunpaman, ang lahat ng mga pagbabago sa itaas ay hindi palaging naroroon. Sa pagkakaroon ng myelofibrosis, anemia at thrombocytopenia, pati na rin ang napakalaking splenomegaly, ay maaaring umunlad. Sa peripheral na dugo, ang mga precursor ng leukocytes at erythrocytes ay matatagpuan, binibigkas ang anisocytosis at poikilocytosis ay sinusunod, microcytes, elliptocytes at drop-shaped na mga cell ay naroroon. Karaniwang ginagawa ang pagsusuri sa bone marrow at nagpapakita ng panmyelosis, pinalaki at pinagsama-samang mga megakaryocytes, at (minsan) mga hibla ng reticulin. Ang cytogenetic analysis ng bone marrow kung minsan ay nagpapakita ng abnormal na clone na katangian ng myeloproliferative syndrome.

Dahil ang Ht ay sumasalamin sa proporsyon ng mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng buong dugo, ang pagtaas sa antas ng Ht ay maaari ding sanhi ng pagbaba sa dami ng plasma (relative o false erythrocytosis, tinatawag ding stress polycythemia o Gaisbeck syndrome). Bilang isa sa mga unang pagsusuri na tumutulong na makilala ang polycythemia vera mula sa tumaas na hematocrit dahil sa hypovolemia, iminungkahi na matukoy ang bilang ng mga pulang selula ng dugo. Dapat itong isaalang-alang na sa polycythemia vera ang dami ng plasma ay maaari ding tumaas, lalo na sa pagkakaroon ng splenomegaly, na ginagawang maling normal ang Ht sa kabila ng pagkakaroon ng erythrocytosis. Kaya, para sa pagsusuri ng totoong erythrocytosis, kinakailangan ang pagtaas ng erythrocyte mass. Kapag tinutukoy ang erythrocyte mass gamit ang mga erythrocytes na may label na radioactive chromium (51 Cr), ang erythrocyte mass ay higit sa 36 ml/kg sa mga lalaki (norm 28.3 ± 2.8 ml/kg) at higit sa 32 ml/kg sa mga babae (norm 25. 4 + 2.6 ml/kg) ay itinuturing na pathological. Sa kasamaang palad, maraming mga laboratoryo ang hindi nagsasagawa ng mga pagsusuri sa dami ng dugo.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa polycythemia vera

Erythrocytosis, kawalan ng pangalawang polycythemia at katangian ng mga pagbabago sa utak ng buto (panmyelosis, pinalaki na megakaryocytes na may pagkakaroon ng mga pinagsama-samang) S pinagsama sa alinman sa mga sumusunod na salik:

• Splenomegaly.
• Antas ng plasma erythropoietin
• Bilang ng platelet > 400,000/µl.
• Positibong endogenous colonies.
• Bilang ng neutrophil > 10,000/µl sa kawalan ng impeksyon.
• Clonal cytogenetic abnormalities sa bone marrow

Kinakailangang isipin ang tungkol sa mga sanhi ng erythrocytosis (kung saan medyo marami). Ang pinakakaraniwang pangalawang erythrocytosis dahil sa hypoxia (konsentrasyon ng HbO 2 sa arterial blood

Ang antas ng serum EPO sa mga pasyente na may polycythemia vera ay karaniwang nabawasan o normal, sa erythrocytosis na sanhi ng hypoxia - nadagdagan, sa tumor na nauugnay sa erythrocytosis - normal o nadagdagan. Mga pasyenteng may tumaas na antas Ang EPO o microhematuria ay dapat suriin gamit ang CT upang hanapin patolohiya ng bato o iba pang mga tumor na naglalabas ng EPO, na humahantong sa pagbuo ng pangalawang erythrocytosis. Hindi tulad ng bone marrow malulusog na tao, ang kultura ng bone marrow mula sa mga pasyenteng may polycythemia vera ay maaaring bumuo ng mga red blood cell colonies nang walang pagdaragdag ng EPO (ibig sabihin, positive endogenous colonies).

Bagama't ang polycythemia vera ay maaaring magdulot ng iba't ibang abnormal na iba pang mga pagsubok sa laboratoryo, karamihan ay hindi kailangan: Ang mga antas ng bitamina B12 at kapasidad na nagbubuklod ng B12 ay kadalasang nakataas, ngunit ang mga pagsusuring ito ay hindi epektibo sa gastos. Ang biopsy sa bone marrow ay kadalasang hindi rin kailangan: kapag ginanap, kadalasang nagpapakita ito ng hyperplasia ng lahat ng mga linya ng dugo, mga akumulasyon ng megakaryocytes, pagbaba ng mga iron store (pinakamahusay na nasuri sa bone marrow aspirate) at pagtaas ng antas ng reticulin. Ang hyperuricemia at hyperuricosuria ay nangyayari sa higit sa 30% ng mga pasyente. Ang mga bago ay iminungkahi kamakailan mga pagsusuri sa diagnostic: pagpapasiya ng tumaas na pagpapahayag ng PRV-1 gene sa mga leukocytes at pagbaba ng pagpapahayag ng C-Mpl (receptor para sa thrombopoietin) sa mga megakaryocytes at platelet.

Paggamot ng polycythemia vera

Dahil ang polycythemia vera ay ang tanging anyo ng erythrocytosis kung saan maaaring ipahiwatig ang myelosuppressive therapy, napakahalaga na tumpak na diagnosis. Ang therapy ay dapat na indibidwal, isinasaalang-alang ang edad, kasarian, pangkalahatang kondisyon may sakit, mga klinikal na pagpapakita mga sakit at hematological parameter.

Phlebotomy. Binabawasan ng phlebotomy ang panganib ng trombosis, pinapabuti ang mga sintomas at maaaring ang tanging paraan ng therapy. Ang bloodletting ay ang napiling therapy sa mga kababaihang nasa edad na ng panganganak at mga pasyenteng wala pang 40 taong gulang, dahil wala itong mutagenic effect. Karaniwan, ang indikasyon para sa phlebotomy ay isang antas ng Ht na higit sa 45% sa mga lalaki at higit sa 42% sa mga kababaihan. Sa simula ng therapy, 300-500 ML ng dugo ang ibinubuga tuwing ibang araw. Ang isang mas maliit na dami ng mga exfusions (200-300 ml dalawang beses sa isang linggo) ay ginaganap sa mga matatandang pasyente, pati na rin ang mga pasyente na may kasabay na patolohiya ng puso at cerebrovascular. Kapag nabawasan na ang hematocrit sa ibaba ng halaga ng threshold, dapat itong matukoy minsan sa isang buwan at mapanatili sa antas na ito na may karagdagang pagdaloy ng dugo (kung kinakailangan). Bago ang mga elective surgical intervention, ang bilang ng pulang selula ng dugo ay dapat bawasan gamit ang phlebotomy. Kung kinakailangan, ang dami ng intravascular ay maaaring mapanatili sa pamamagitan ng pagbubuhos ng crystal oid o colloid solution.

Ang aspirin (sa isang dosis na 81-100 mg pasalita 1 oras bawat araw) ay binabawasan ang saklaw ng mga komplikasyon ng thrombotic. Ang mga pasyente na sumasailalim sa phlebotomy na nag-iisa o phlebotomy kasama ng myelosuppressive therapy ay dapat uminom ng aspirin maliban kung kontraindikado.

Myelosuppressive therapy. Ang myelosuppressive therapy ay maaaring ipahiwatig para sa mga pasyente na may mga antas ng platelet na higit sa 1/µl, na may pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa dahil sa pagtaas visceral organs, na may pagkakaroon ng trombosis, sa kabila ng Ht na mas mababa sa 45%, ang mga sintomas ng hypermetabolism o hindi makontrol na pangangati, pati na rin ang mga pasyente na higit sa 60 taong gulang o mga pasyente na may mga sakit sa cardiovascular na hindi pinahihintulutan ng mabuti ang pagdaloy ng dugo.

Ang radioactive phosphorus (32 P) ay epektibo sa 80-90% ng mga kaso. Ang tagal ng pagpapatawad ay mula 6 na buwan hanggang ilang taon. Ang P ay mahusay na disimulado, at kung ang sakit ay matatag, ang bilang ng mga follow-up na pagbisita sa klinika ay maaaring mabawasan. Gayunpaman, ang P therapy ay nauugnay sa isang pagtaas ng rate ng leukemic na pagbabago, at kapag ang leukemia ay nabuo pagkatapos ng paggamot sa phosphorus, ito ay madalas na lumalaban sa induction chemotherapy. Kaya, ang P therapy ay nangangailangan ng maingat na pagpili ng pasyente (hal., ginagamit lamang sa mga pasyenteng malamang na mamatay mula sa iba pang mga karamdaman sa loob ng 5 taon).

Ang Hydroxyurea ay isang inhibitor ng enzyme ribonucleoside diphosphate reductase - matagal na panahon ay ginamit para sa myelosuppression, ang potensyal na leukemic nito ay patuloy na pinag-aaralan. Ang Ht ay nababawasan sa mas mababa sa 45% sa pamamagitan ng phlebotomy, pagkatapos nito ang mga pasyente ay tumatanggap ng hydroxyurea sa isang dosis na 20-30 mg/kg pasalita isang beses araw-araw. Ang mga pasyente ay sinusubaybayan linggu-linggo na may kumpletong bilang ng dugo. Kapag nakamit ang isang matatag na kondisyon, ang agwat sa pagitan ng mga pagsusuri sa control ng dugo ay pinalawig sa 2 linggo, at pagkatapos ay sa 4 na linggo. Kapag ang antas ng leukocytes ay bumaba sa mas mababa sa 4000/μl o mga platelet na mas mababa sa 100,000/μl, ang hydroxyurea ay nasuspinde, at kapag ang mga antas ay na-normalize, ito ay ipinagpatuloy sa isang dosis na nabawasan ng 50%. Sa mga pasyente na may hindi kasiya-siyang kontrol sa sakit, na nangangailangan ng madalas na phlebotomies, o mga pasyente na may thrombocytosis (platelet level> 600,000/μl), ang dosis ng gamot ay maaaring tumaas ng 5 mg/kg buwan-buwan. Ang talamak na toxicity ay bihira, at ang pantal, mga sintomas ng GI, lagnat, pagbabago ng kuko, at ulceration sa balat ay maaaring mangyari paminsan-minsan at maaaring mangailangan ng pagtigil ng hydroxyurea.

Ang interferon a2b ay ginamit sa mga kaso kung saan ang mga antas ng selula ng dugo ay hindi makontrol ng hydroxyurea o kapag ang gamot ay hindi pinahihintulutan. Ang karaniwang panimulang dosis ay 3 mga yunit subcutaneously 3 beses sa isang linggo.

Ang Anagrelide ay isang bagong gamot na may mas tiyak na epekto sa paglaganap ng megakaryocyte kaysa sa ibang mga gamot at ginagamit upang bawasan ang mga antas ng platelet sa mga pasyenteng may myeloproliferative na sakit. Ang kaligtasan ng gamot na ito sa pangmatagalang paggamit ay kasalukuyang pinag-aaralan, ngunit ayon sa magagamit na data, hindi ito nakakatulong sa pag-unlad ng sakit sa talamak na leukemia. Kapag gumagamit ng gamot, ang vasodilation ay maaaring magkaroon ng pananakit ng ulo, palpitations at fluid retention. Upang mabawasan ang ipinahiwatig side effects Ang gamot ay sinisimulan sa isang paunang dosis na 0.5 mg dalawang beses araw-araw, pagkatapos ay ang dosis ay tataas lingguhan ng 0.5 mg hanggang ang bilang ng platelet ay bumaba sa mas mababa sa 450,000/mcL o hanggang ang dosis ay 5 mg dalawang beses araw-araw. Ang average na dosis ng gamot ay 2 mg / araw.

Karamihan sa mga ahente ng alkylating at, sa mas mababang lawak, ang radiophosphorus (dating ginagamit para sa myelosuppression) ay may mga epektong leukemoid at dapat na iwasan.

Paggamot ng mga komplikasyon ng polycythemia vera

Para sa hyperuricemia, kung ito ay sinamahan ng mga sintomas o kung ang pasyente ay sabay-sabay na tumatanggap ng myelosuppressive therapy, kinakailangan na kumuha ng allopurinol 300 mg nang pasalita isang beses sa isang araw. Maaaring mapawi ang pangangati pagkatapos kumuha mga antihistamine, gayunpaman, hindi ito palaging nangyayari; ang pinaka mabisang paggamot Ang Myelosuppressive therapy ay kadalasang isang komplikasyon ng komplikasyon na ito. Upang mapawi ang pangangati, cholestyramine 4 g pasalita tatlong beses sa isang araw, cyproheptadine 4 mg pasalita 3-4 beses sa isang araw, cimetidine 300 mg pasalita 4 beses sa isang araw, paroxetine 20-40 mg pasalita isang beses sa isang araw ay maaari ding gamitin. Pagkatapos maligo balat dapat punasan ng mabuti. Pinapaginhawa ng aspirin ang mga sintomas ng erythromelalgia. Ang mga elective surgical intervention para sa polycythemia vera ay dapat na isagawa lamang pagkatapos bumaba ang antas ng Ht

],