Bens Jons oqsili uchun siydik sinovi. Bens-Jons oqsili, siydik: immunofiksatsiya, miqdoriy aniqlash

Bundan tashqari diagnostika jarayonlari va qon testlari va siydik sinovlari buyuriladi.

Bens Jons oqsili bir qator saraton kasalliklari uchun siydikda aniqlanishi mumkin, uning aniqlanishi tashxisni aniqlashga yordam beradi va belgilangan davolash sifatining belgisi bo'lib xizmat qiladi.

Tadqiqot uchun ko'rsatmalar

Siydikda sog'lom odam Bence Jones oqsilini o'z ichiga olmaydi.

Siydikning bu elementi immunoglobulinlarning engil zanjirlaridan tashkil topgan past molekulyar og'irlikdagi oqsildir. Bu oqsil bir qator malign lezyonlar shakllanishi bosqichida plazma hujayralari tomonidan qayta ishlana boshlaydi.

Ishlab chiqarilgan oqsil qon oqimi bilan birga tomirlar bo'ylab harakatlanadi, buyraklarga kiradi va siyish orqali chiqariladi.

Agar sinovdan o'tgan siydikda Bens Jons oqsili aniqlansa, bu bemorda quyidagi rivojlanganligini ko'rsatishi mumkin:

• - kasallik qon aylanish tizimi, unda o'smalar suyak iligida lokalize qilinadi.
• Plazmotsitomalar - plazma hujayralarining neoplastik tabiatining patologiyasi. Ushbu kasallik tez-tez va og'ir infektsiyalarga va suyaklarning yo'q qilinishiga olib keladi.
• Birlamchi amiloidoz - bu protein almashinuvining buzilishi bilan tavsiflangan kasallik.
• - malign kurs bilan monoklonal gammopatiya.
• Idiopatik monoklonal gammopatiya - immunoglobulinlarning patologik ishlab chiqarilishi natijasida yuzaga keladigan kasallik. Tanadagi bunday buzilish buyraklar va boshqa organlarning disfunktsiyasiga olib keladi.
• – saraton, qoplama Ilik, limfa tugunlari, jigar va taloq.
• - erta metastazli suyak to'qimalarining malign shikastlanishlari.
• Endoteliyoz - patologiyalar qon tomirlari.

Bens Jons oqsilining siydik organlari orqali chiqarilishi buyraklar faoliyatining buzilishiga olib kelishi klinik jihatdan isbotlangan. Buning sababi, oqsil tanalari buyrak kanalchalarining tuzilishiga salbiy ta'sir ko'rsatadigan toksinlarni chiqaradi. Bu Fankoni sindromi, distrofiya va buyrak amiloidozini keltirib chiqaradi.

Siydikdagi Bens Jons oqsili

Siydikda protein bo'lmasligi kerak, istisno hollarda uning izlari topilishi mumkin. Agar siydikni tekshirishda protein aniqlansa, u holda bu holat proteinuriya deb ataladi.

Ba'zi kasalliklarda siydikni aniqroq o'rganish bilan past molekulyar og'irlikdagi protein aniqlanadi, bunday o'zgarish prerenal proteinuriya sifatida belgilanadi. Ushbu patologiya buyrak kanalchalari va filtrlarining shikastlanishi bilan tavsiflanmaydi va agar buyraklar normal ishlayotgan bo'lsa, u holda oqsil tanasining reabsorbtsiyasi yo'q.

Ekstrarenal yoki noto'g'ri proteinuriya buyrak funktsiyasining buzilishiga olib kelmaydi va ko'pincha yuqumli yoki malign jarayonni ko'rsatadi.

Proteinuriya miyeloma bilan og'rigan bemorlarda deyarli 2/3 hollarda topiladi. Bundan tashqari, ushbu bemorlarning 20% ​​Bence-Jones miyelomasidan aziyat chekmoqda.

Siydikdagi past molekulyar og'irlikdagi oqsilni farqlash B-immun tizimidagi gumoral o'zgarishlar natijasida mumkin. Bens Jons oqsilining kashfiyoti eng muhimlaridan biri sifatida baholanadi diagnostik belgilar yuqoridagi kasalliklar.

Tadqiqot o'tkazishda proteinuriyani to'g'ri tasniflash muhimdir - l oqsili k proteinga nisbatan ko'proq nefrotoksik ta'sirga ega.

Sinovdan qanday o'tish kerak?

Bence-Jones uroproteinlari uchun siydik testining sifati bemorlarning biologik suyuqlikni to'plash va berish bo'yicha shifokor tavsiyalariga qanday rioya qilishiga bog'liq.

Asosan, laboratoriya mutaxassislari bir nechta qoidalarga rioya qilishni maslahat berishadi:

• Taxminan bir hafta davomida ortiqcha jigar va go'shtni iste'mol qilishni to'xtatsangiz, natijalar ishonchli bo'ladi. Sinovdan bir kun oldin siz gazlangan ichimliklar, spirtli ichimliklarni iste'mol qilishingiz shart emas va siydik rangining o'zgarishiga ta'sir qiluvchi ovqatlar, masalan, lavlagi, mayin, sabzi, ko'kni chiqarib tashlashingiz kerak. Shifokor ba'zi dori-darmonlarni qo'llashni taqiqlashi mumkin, shuning uchun siz doimo amalga oshirilayotgan davolanish haqida xabar berishingiz kerak.
• Siydikni toza idishda to'plash kerak - bu maxsus farmatsevtika idishi yoki qopqoqli shisha idish bo'lishi mumkin. Avval idishni qaynoq suv bilan to'ldirish kerak.
• Protein ertalab siydikda, uning o'rta qismida aniqlanadi. Avval siz jel yoki sovun ishlatmasdan o'zingizni yuvishingiz kerak. Tadqiqot uchun 50 ml suyuqlik etarli.
• Sinov yig'ilgan paytdan boshlab ikki soatdan kechiktirmay tadqiqot markaziga topshirilishi kerak.

Siydikda Bens Jons uroproteinlarini topishning eng keng tarqalgan usullaridan biri bu to'plangan siydik filtratini 4: 1 nisbatda asetat tamponi bilan aralashtirishdir. Shundan so'ng, aralash suv hammomida 60 darajaga qadar isitiladi, bu oqsilning tezda joylashishiga olib keladi va uning kontsentratsiyasini hisoblash mumkin bo'ladi.

Past molekulyar og'irlikdagi oqsil kontsentratsiyasi immunoelektroforetik tadqiqotlar yordamida ham aniqlanishi mumkin. Bunday holda, immunoglobulin fraktsiyalarining oqsil zanjirlariga qarshi maxsus sarumlar qo'llaniladi.

Eng past konsentratsiyalarda Bence Jones uroproteini sulfosalitsil kislotasi bilan amalga oshiriladigan cho'kma reaktsiyasi yordamida aniqlanishi mumkin.

Sekretsiya

Tanadagi immunoglobinning turiga qarab ular quyidagilarga bo'linadi:

• Yengil zanjirlardagi patologik o'zgarishlar - Bence-Jones uroproteini ishlab chiqarish.
• Glomerulopatiya, ya'ni boshqa turdagi immunoglobulinlarni ishlab chiqarish.

Buyraklardagi patologik o'zgarishlarning boshqa kombinatsiyalarini istisno qilib bo'lmaydi. Rivojlanayotgan nefropatiyalar surunkali kechadigan miyelom, Valdenström kasalligi va limfotsitar leykemiya kabi kasalliklarning natijasidir.

Bens-Jons oqsillari massasi 40 kDa dan oshmaydigan molekulalarga ega, shuning uchun ular buyrak filtrlaridan osongina o'tadi, shundan so'ng ular lizosomalar yordamida aminokislotalar va oligopeptidlarga parchalanadi.

Buyraklar orqali o'tadigan engil zanjirlarning ko'pligi katabolik disfunktsiyaning rivojlanishiga olib keladi, bu esa buyrak kanalchalari to'qimalarida nekrotik o'zgarishlarga olib kelishi mumkin.

Protein tanalari reabsorbtsiyani oldini oladi va agar engil zanjirlar Tamma Horsfall deb ataladigan oqsillar bilan biriksa, distalda. buyrak kanalchalari Protein tsilindrlari shakllana boshlaydi.

Ko'p miyelom uchun

Ko'p miyelom - bu organizmdagi patologik o'zgarish bo'lib, oddiy to'liq bo'lganlar o'rniga engil immunoglobulin zanjirlarini ishlab chiqarish bilan tavsiflanadi. Kasallikni tashxislashda protein tanalarining miqdoriy tarkibini aniqlash uchun siydik testi talab qilinadi.

Miyelomning pastki turi qon zardobini tekshirish asosida aniqlanadi. Bens Jons oqsili va uning miqdoriy tarkibini aniqlash buyrak stromasining sklerozini tushuntiradi, bu esa quyidagilarga olib keladi. buyrak etishmovchiligi.

Miyelomlarda buyrak etishmovchiligi ko'pincha bemorning o'limiga bevosita sabab bo'ladi.

Ko'p miyelomning asosiy belgilari:

• Doimiy yoki vaqti-vaqti bilan suyak og'rig'i.
• Siydik chiqarish jarayonining buzilishi.
• Tanadagi suyuqlikni ushlab turish.
• Eng ahamiyatsiz omillar ta'siri ostida yuzaga keladigan tanadagi gematomalar.

Miyeloma ko'pincha 60 yoshdan oshgan erkaklarda tashxislanadi. Ularning anamnezi aniqlanadi genetik moyillik, immunosupressiya, semirishga moyillik, radioaktiv va toksik moddalarga ta'sir qilish.

Bens Jons oqsilini aniqlash

Siydikda ma'lum bir proteinni aniqlash uchun siz foydalanishingiz kerak maxsus usullar laboratoriya diagnostikasi. Ko'pincha immunofiksatsiya usuli qo'llaniladi.

Birinchidan, oqsillar elektroforez yordamida ajratiladi, so'ngra maxsus sarumlar yordamida immunofiksatsiya amalga oshiriladi.

Proteinning immunoglobulin antikorlari bilan bog'lanishi immun komplekslarning shakllanishiga olib keladi, ularning tuzilishi binonidan keyin baholanadi.

Sovutgandan keyin 100 gradusgacha isitish yoki ikkilamchi yog'ingarchilikdan foydalanadigan usullar Bence-Jones uroproteinlarini aniqlash uchun ishonchsiz hisoblanadi. Ko'rsatkich chiziqlari immunoglobulinlarning engil zanjirlarini aniqlash uchun mos emas.

Miyeloma - bu inson tanasida plazma hujayralaridan malign neoplazmalar paydo bo'ladigan qaytalanuvchi kasallik. Bunday hujayralarning kodi o'zgaradi va ular normal ishlash o'rniga qonga patologik paraproteinlarni chiqaradilar. Beta Jones miyelomasi 19-asrning oxirida aniqlangan va olimlar bu kasallikning tabiati haqida hali ham bahslashmoqda.

Bence Jones miyelomasi miyelomaning boshqa shakllaridan ba'zi farqlarga ega. Kasallik qonda M sinfidagi globulinning yo'qligi va siydikda maxsus oqsil mavjudligi bilan tavsiflanadi. Ishonchli tashxis elektroforez va siydikda topilgan oqsillarni immunokimyoviy tadqiqotlaridan so'ng o'rnatiladi. Bunday oqsillar kasallikning bevosita belgilari bo'lgan giperproteinemiya va gipogammaglobulinemiyani juda oson ochib beradi.

Umumiy prognoz kasallik tashxis qo'yilgan bosqichga va miyeloma shakliga bog'liq. Agar kasallik faqat ta'sir qilsa yumshoq matolar, bu taxminan 5-7% hollarda sodir bo'ladi, bu davolash mumkin, chunki suyak iligi ta'sir qilmaydi. Kasallik bemorlarda uchraydi yosh va qo'shimcha nomga ega - yumshoq to'qimalar plazmasitomasi. Kasallik ta'sir qiladi Havo yo'llari, nazofarenks va orofarenksning shilliq qavati, shuningdek, oshqozon-ichak trakti.

Miyelomning sabablari

Miyelomning aniq sababi hali aniqlanmagan. Ammo uning paydo bo'lishiga boshqa saraton shakllarini keltirib chiqaradigan omillar ta'sir qiladi. Asosiy sabablar:

Sabablarga ko'ra, nosozlik yuzaga keladi immun tizimi, buning natijasida B limfotsitlarining transformatsiyasi o'zgaradi. Bu plazma hujayralarining malign o'sishiga olib keladi. Skelet tizimiga ta'sir qiluvchi o'simta hujayralari hosil bo'ladi. Patologik hujayralar sog'lomlarni almashtiradi va gematopoetik kasalliklar rivojlanadi: qon ivishi, anemiya. Natijada, immunitet pasayadi va siydikda protein paydo bo'ladi, buyraklar esa ta'sirlanadi. Bence Jones miyelomasida paraproteinlar polipeptid zanjirlaridir.

Alomatlar

Bence Jones miyelomining asosiy belgilari:

• og'riq qoldiruvchi vositalar bilan bartaraf etilmaydigan suyak og'rig'i;
• o'z-o'zidan yoriqlar;
• zaiflik va harorat o'zgarishi;
• ishdagi tartibsizliklar oshqozon-ichak trakti, dispeptik alomatlar;
• teri ostidagi qon ketish va qon ketishi;
• loyqa ko'rish.

Bundan tashqari, immunitetning pasayishi kuzatiladi: ko'pincha sovuqlar paydo bo'ladi va infektsiyalar paydo bo'ladi. Tekshiruv davomida shifokor suyaklardagi o'smalarni, suyaklar va umurtqa pog'onasining deformatsiyasini, nervlar bo'ylab og'riqni va yana ko'p narsalarni sezishi mumkin. Nervlarning siqilishi tufayli bosh aylanishi, tinnitus, konvulsiyalar, parezlar va nutq buzilishlari paydo bo'ladi.

Diagnostika

Tashxis qo'yish uchun ma'lum bir proteinni aniqlash uchun siydik testi etarli. Ertalab siydikning o'rtacha qismi (kamida 50 ml) to'planadi va immunofiksatsiya usuli yordamida tekshiriladi. Fiksatsiyadan so'ng elektroforez immun hujayralari oqsilning immunoglobulin zanjirlarining antikorlari bilan bog'lanishini aniqlash imkonini beradi. Bog'lanish jarayoni binoni bilan baholanadi.

Bundan tashqari, Bens Jons oqsilini aniqlash asetat buferi bilan amalga oshiriladi. U siydikka qo'shiladi va 60 gradusgacha isitiladi. Xarakterli cho'kma patogen oqsil mavjudligini ko'rsatadi.Proteinni aniqlashning boshqa usullari, masalan, 100 gradusgacha qizdirish yoki maxsus qog'ozni bo'yash 100% samarali emas va shuning uchun juda kamdan-kam hollarda va asosan differentsial tashxis qo'yish uchun ishlatiladi.

Davolash

Va Bence-Jones miyelomasi faqat shifoxona sharoitida amalga oshiriladi. Tashxisni tasdiqlaganidan keyin radiatsiya terapiyasi va sitotoksik preparatlar buyuriladi. Kimyoterapiyada siklofosfamid va sarkolizin aniq ta'sir ko'rsatadi. Sarkolizin kuniga 300 mg dan tomir ichiga buyuriladi. Ko'pincha prednizolon bilan birgalikda, bu preparatning samaradorligini 70% ga oshiradi.

Ta'minot terapiyasi, shuningdek, bartaraf etish uchun dori-darmonlar talab qilinadi hamrohlik belgilari(qusish, diareya, kuchaygan asabiy hayajon va hokazo.). Ishlarni davom ettirish uchun asab tizimi Cerucal, tizercin yoki haloperidol buyurilishi kerak. Davolash kursi bir oydan ortiq davom etadi va bu vaqt davomida bemor kasalxonada qolishi kerak. Kimyoterapiya va radiatsiya terapiyasi bloklari o'rtasida ambulator parvarishlash davolash yuqorida tavsiflangan sxema bo'yicha amalga oshiriladi. Kortikosteroidlar ham samaralidir va giperkalsemiya va otoimmün asoratlar uchun yuqori dozalarda buyurilishi mumkin.

Davolashning muhim bosqichi siydikda ma'lum bir protein mavjudligini doimiy nazorat qilishdir. Tahlil har hafta amalga oshiriladi va agar Bens Jones oqsilining miqdori doimiy ravishda kamaysa, davolash samarali hisoblanadi.

Radiatsiya terapiyasi suyaklarning bir nechta sinishining oldini oladi, umumiy dozasi 4000 radgacha.
Plazmoforez ham mashhur. Bu operatsiya bemorning tanasidan qonni (1 litrgacha) olib tashlashni va qizil qon hujayralarining ko'payishi bilan uni eskirishni o'z ichiga oladi. Ushbu protsedura og'ir anemiya va azotemiya uchun ayniqsa muhimdir.

Davolash paytida infektsiyani yuqtirish xavfi yuqori bo'lganligi sababli ular buyuriladi antibakterial dorilar, kuchli antibakterial ta'sirga ega. Bunday dorilar orasida donor gamma-globulinini mushak ichiga 6-10 dozada yuborish talab etiladi. Boshqa asoratlar simptomatik tarzda davolanadi va bu turdagi miyelom bilan ular deyarli har doim yuzaga kelganligi sababli, davolanish keng qamrovli bo'lishi va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan oqibatlarning oldini olish kerak.

Shunday qilib, qon kasalligi miyeloma hisoblanadi jiddiy kasallik, onkologik guruhga tegishli. Agar siz miyelom borligiga shubha qilsangiz, shoshilinch ravishda zarur bo'lgan gematolog bilan bog'lanishingiz kerak diagnostik tadqiqotlar va malakali va samarali davolash sxemasini tuzing. Shuni esda tutish kerakki, o'z vaqtida davolash tiklanishning kalitidir Yuqori sifatli kelajakdagi hayot.

Onkologik patologiyalarni aniqlash uchun apparat va laboratoriya diagnostikasi usullari qo'llaniladi. Asosiylaridan biri klinik sinovlar Malign neoplazmalarning mavjudligi va rivojlanishini aniqlash uchun o'sma belgilari o'simta o'sishining ko'rsatkichlari hisoblanadi. Ular biomolekulalar to'plami bo'lib, qon yoki siydikdagi tarkibi saraton rivojlanishi bilan ortadi.

Klinik diagnostikada o'smalarning ma'lum turlariga va ularning tanadagi joylashishiga mos keladigan 15-20 turdagi o'sma belgilari aniqlanadi. O'simta belgilari tanada ertaroq paydo bo'ladi og'ir alomatlar shish paydo bo'lishi. Ularning kontsentratsiyasini o'z vaqtida baholash kasallikni rivojlanishning dastlabki bosqichida tashxislash imkonini beradi.

Siydikdagi Bens Jons oqsili miyelomning onkoindikatori bo'lib, skelet tizimining gematopoetik to'qimalari hujayralaridan (plazmositlar) kelib chiqadigan xavfli o'sma hisoblanadi. IN sog'lom tana Plazmositlar immunoglobulinlarning shakllanishi uchun javobgardir. Ta'sir ostida salbiy omillar plazma hujayralarining pishishi buziladi va guruh hosil bo'ladi o'simta hujayralari, g'ayritabiiy oqsillarni paraproteinlarni sintez qilish.

Muhim! Sog'lom odamning siydigida Bens Jons o'simta belgisi mavjud emas.

Bence Jones o'simta belgisi haqida

Har qanday protein yuqori molekulyar vaznga ega organik moddalar bir zanjirga peptid bog'i bilan bog'langan alfa aminokislotalarni o'z ichiga olgan oqsil. Kichik molekulyar og'irligi tufayli Bens Jons oqsili tizimli qon aylanishida qolmaydi, balki qon orqali, to'g'ridan-to'g'ri siydik tizimining organlariga kiradi va siydik bilan tanadan chiqariladi.

Shuning uchun o'simta markerining mavjudligi, aks holda Bens-Jons proteinuriyasi, ko'pchilik saraton ko'rsatkichlari kabi qonda emas, balki siydikda aniqlanadi. Xatarli jarayonning zo'ravonligi protein konsentratsiyasi bilan baholanadi. Past molekulyar og'irlikdagi oqsil buyrak apparatining glomerulyar filtrining o'tkazuvchanligini oshiradi va quvurli epiteliyga zarar etkazadi. Reabsorbtsiya (reabsorbtsiya) jarayoni buziladi.

Alfa aminokislotalar siydik tizimida bo'lsa-da, uning molekulalari siydik pufagi, siydik yo'llari devorlariga zarar etkazadi, buyrak kalikslari va tos bo'shlig'i to'qimalariga zarar etkazadi. Yuqori toksiklikka ega bo'lgan modda buyraklarni zaharlaydi va yo'q qiladi, bu organ disfunktsiyasini keltirib chiqaradi, buyrak etishmovchiligining rivojlanishiga tahdid soladi.

Bens Jons oqsili buyraklar tomonidan so'rilmasligiga qo'shimcha ravishda, u boshqa oqsillar bilan bog'lanishga qodir, bu vayron qilingan epiteliydan (buyrak kanalchalarida silindrlar deb ataladigan) oqsil birikmalarining shakllanishiga olib keladi. ), ichida toshlar (toshlar) hosil bo'lishi siydik pufagi.

Har qanday proteinuriya (siydikda ortiqcha protein mavjudligi) buyraklarning glomerulyar yallig'lanishining belgisidir. Bens Jons oqsilini aniqlash klinik belgisi malign jarayon. Keyinchalik tashxis qo'yilganda, 75% hollarda u tasdiqlanadi. Protein o'z nomini 1847 yilda o'simta belgisini birinchi marta aniqlagan ingliz shifokori Genri Bens-Jonsdan oldi.

Bens Jonsning proteinuriyasi

Bence-Jons proteinuriyasining ta'rifi, birinchi navbatda, ko'p miyelomni ko'rsatadi. Bu o'simta tabiatan xatarli, ammo saraton emas, chunki u to'qimalardan emas, balki plazma hujayralaridan kelib chiqadi. Kasallik uchta shaklga ega:

• diffuz, suyak iligiga zarar etkazuvchi;
• diffuz-fokal, suyak iligi va boshqa ba'zi organlarga (xususan, buyraklarga) ta'sir qiladi;
• butun tanaga ta'sir qiladigan ko'p miyelom.

Miyeloma suyaklarning haddan tashqari mo'rtligi bilan tavsiflanadi, tez-tez sinishlar, suyak og'rig'i. Kasallik buyrak apparatiga tarqaladi, bemor tezda miyelom nefropatiyasini rivojlantiradi, bu esa buyrak dekompensatsiyasiga olib keladi.

Miyelomga qo'shimcha ravishda, siydikda Bens Jons oqsilining aniqlanishi quyidagi patologiyalarning belgisi bo'lishi mumkin:

• Fankoni sindromi va buyrak amiloidozi oqsil almashinuvining buzilishi bilan tavsiflangan kasalliklardir;
• limfatik to'qimalar, taloq, jigar, limfa tugunlarining malign kasalligi (limfotsitik leykemiya);
• gematopoetik shish va limfa tizimi(limfosarkoma);
• yangi suyak shakllanishi, bilan erta namoyon bo'lishi butun tanada metastaz (steosarkoma);
• plazma hujayralarining shikastlanishi (plazmositoma);
• qon tomirlari endoteliyasining malign degeneratsiyasi (endoteliyoz);
• tizimli patologik jarayon suyak to'qimalarining mineralizatsiyasining buzilishi bilan bog'liq (osteomalaziya);
• limfoid to'qimalarning onkologiyasi (limfogranulomato);
• gematopoetik organlarning malign shishi (Waldenström makroglobulinemiyasi).

Har birini aniq tasdiqlash uchun mumkin bo'lgan tashxislar, Bence Jones oqsili uchun siydik testi etarli emas. Bemorga kerak keng qamrovli tekshiruv.

Tadqiqot uchun ko'rsatmalar

Bence Jones proteini siydik sinovi maxsus tadqiqot, bu har bir laboratoriyada amalga oshirilmaydi. Agar bemorda mumkin bo'lgan onkologik patologiyalardan birining belgilariga mos keladigan simptomatik shikoyatlar bo'lsa, onkolog yoki urolog tomonidan siydik berish uchun yo'llanma beriladi.

Tadqiqot buyrak to'qimalarida murakkab protein-polisaxarid birikmasi (amiloid) - buyrak apparatining amiloidoz kasalligining hujayradan tashqari cho'kishi bilan oqsil-uglevod almashinuvining tashxislangan buzilishi uchun buyuriladi.

Yoniq muntazam ravishda terapiya dinamikasini kuzatish uchun suyak va limfa tizimining malign lezyonlari bo'lgan bemorlardan tahlil olinadi. Bundan tashqari, o'rganish noqulay oilaviy tarixga ega bo'lgan odamlar uchun tavsiya etiladi (ro'yxatga olingan tana tizimlarida onkologik kasalliklar).

Tahlilga tayyorgarlik ko'rish qoidalari

Bens Jons oqsilini aniqlash uchun siydik sinovining ob'ektiv natijalari faqat dastlabki tayyorgarlik shartlariga rioya qilish bilan kafolatlanadi. Bemorga dorixonadan siydik uchun maxsus steril idish sotib olish kerak. Bu qulay, arzon va ishonchli. Siydik berishdan oldin etti kun davomida dietani o'zgartirish tavsiya etiladi. Proteinli mahsulotlarni (go'sht va sakatatlar, baliq, dengiz mahsulotlari, füme go'sht) chiqarib tashlash kerak.

Ikki kun davomida menyudan siydikni bo'yashga moyil bo'lgan ovqatlar (lavlagi, qushqo'nmas, sabzi, ravon, karapuz) chiqarib tashlanadi. Spirtli ichimliklar, gazlangan suv va limonadlar taqiqlanadi. 2-3 kun ichida foydalanishni to'xtatish kerak. dorilar(shu jumladan, siydikning rangi va hidini o'zgartiruvchi multivitaminlar).

Ayollar uchun taqiq vaginal kontratseptivlar, dorivor shamlar va dushga nisbatan qo'llaniladi. antiseptik eritmalar. Sinov arafasida siz sport mashg'ulotlarini to'xtatib, istisno qilishingiz kerak jismoniy faoliyat, hipotermiyadan qoching. Siydikni ertalab, uyg'onganidan keyin to'plash kerak. Eng aniq tadqiqot ma'lumotlari siydikning o'rtacha qismi bilan ta'minlanadi.

Buning uchun birinchi navbatda hojatxonaga, so'ngra tayyorlangan birinchi yordam idishiga, keyin yana hojatxonaga siyish kerak. Mikroskopiya uchun 50 ml siydik etarli. Siydikni yig'ishdan oldin siz tashqi jinsiy a'zolar uchun gigiena protsedurasini bajarishingiz kerak. Sovun yoki jeldan foydalanish tavsiya etilmaydi. Ayollar uchun testdan o'tish uchun optimal vaqt o'rta hisoblanadi hayz davri.

Siydikni to'plashdan oldin, vaginal bezlarning sekretsiyasi idishga kirishiga yo'l qo'ymaslik uchun vaginani paxta sumkasi yoki tampon bilan yopish kerak. Siydik solingan idish mahkam yopilishi va ikki soat ichida tekshirish uchun yuborilishi kerak. Agar kerak bo'lsa, shifokor testni buyurishi mumkin kunlik norma siydik. Bunday holda, kuniga chiqarilgan barcha siydik uch litr hajmli idishda yig'iladi.

Muhim! Tayyorgarlik shartlariga rioya qilmaslik tadqiqot natijalarini buzishi mumkin, buning natijasida noto'g'ri davolanish belgilanadi.

Proteinni aniqlashning laboratoriya usuli

Buyraklardagi filtratsiya va reabsorbtsiyadan so'ng siydikda kuniga 30-150 mg dan ko'p bo'lmagan oqsillar aniqlanadi, ularning aksariyati albumindir. Bu mikroalbuminuriya deb ataladi va odatdagi siydik sinovlari bilan aniqlanmaydi. Normadan oshib ketganda, buyrak kasalligini ko'rsatadigan proteinuriya rivojlanadi.

Shu bilan birga, faqat Bence-Jons oqsili onkologik xususiyatga ega. Yaxshi paraproteinemiyalarda bu modda siydikda aniqlanmaydi. Siydikdagi paraproteinlarni aniqlash uchun elektroforez qo'llaniladi. Tahlilning elektroforetik usulidan foydalanib, oqsil fraksiyalarining molekulalari toifalari va hajmi bo'yicha guruhlanadi.

Protein molekulalari, har qanday elektr zaryadlangan zarralar elektr maydonida harakat qilgani kabi, siydik namunasiga doimiy kuchlanish qo'llanilganda, ular harakatlana boshlaydi: musbat zaryadlangan - katodga, manfiy zaryadlangan - anodga. Molekulalar ajratilgandan so'ng, paraproteinlarni rang berish uchun u bilan reaksiyaga kirishadigan sarum qo'shiladi. Bence Jones proteinuriyasi kuchli rang berish bilan namoyon bo'ladi.

Bens Jons oqsilini aniqlashning yana bir usuli oksidlanish va isitish yordamida moddani ajratib olishdir. Natriy asetat o'z ichiga olgan bufer eritmasi va sirka kislotasi(4: 1 nisbatda), keyin 60 ° C ga qadar isitiladi, sovutiladi. Natijada, oqsil cho'kmaga aylanadi, u spirt va efirda yuviladi. Yakuniy tarozi tortiladi.

Qo'shimcha diagnostika

Agar Bence-Jones paraproteini aniqlansa, ko'p miyelomning keng diagnostikasi, shu jumladan apparat va laboratoriya tekshiruvi buyuriladi. Uskuna protseduralari orasida skelet suyaklarining rentgenogrammasi, MRI (magnit-rezonans tomografiya), spiral KT ( Kompyuter tomografiyasi).

IN laboratoriya diagnostikasi o'z ichiga oladi:

• Umumiy tahlil qon. Patologiyada gemoglobinning kamayishi, trombotsitlar, leykotsitlar, eritrotsitlar soni, shuningdek plazma hujayralari mavjudligi qayd etiladi.
• Qon biokimyosi. Konsentratsiyaning ortishi kuzatiladi siydik kislotasi, karbamid va kreatinin, giperkalsemiya (kaltsiy darajasining oshishi).
• Koagulogramma. Qon ivishini baholash uchun amalga oshiriladi.
• Suyak iligi hujayralarini (plazmatsitlar) sitogenetik o'rganish. Xromosoma patologiyalarini aniqlash uchun zarur.

Siydikda paraprotein mavjudligi ijobiy test natijasini, yo'qligi salbiy natijani bildiradi.

Alohida-alohida, suyak iligi hujayralari to'plami (biopsiya) miyelogrammani tuzish uchun buyuriladi - sifat va miqdoriy tarkibni baholash. Miyeloma, aksariyat hollarda, oltmish yoshdan oshgan erkaklarda tashxis qilinadi. O'lim sababi nafaqat onkologik jarayonlarning rivojlanishi, balki birga keladigan progressiv buyrak etishmovchiligi.

Kasallik ma'lum bir nuqtaga qadar asemptomatikdir, bu o'z vaqtida (kech) tashxis qo'yishning asosiy sababidir. Bens Jons oqsili tarkibidagi siydik tahlili onkopatologiyani aniqlash imkonini beradi erta bosqich rivojlanish imkoniyatini sezilarli darajada oshiradi samarali davolash.

Agar test natijasi ijobiy bo'lsa, u qo'llaniladi radiatsiya terapiyasi va kimyoterapiya (malign hujayralarni yo'q qilish uchun). Maxsus terapiya sifatida bemorga o'simta o'sishini inhibe qila oladigan monoklonal antikorlarga asoslangan laboratoriyada ishlab chiqilgan dori-darmonlar buyuriladi.

Natijalar

Bens Jons oqsili suyak iligi saratonining asosiy laboratoriya ko'rsatkichidir. Sog'lom odamda bu modda siydikda yo'q. Agar shifokor Bence Jones oqsilining mavjudligini tekshirish uchun siydik testini buyurgan bo'lsa, buning uchun yaxshi sabablar bor. Siydikni tahlil qilishga tayyorgarlik ko'rish qoidalariga muvofiq yig'ish kerak. Bu tadqiqot natijalarining maksimal ob'ektivligini ta'minlaydi.

O'zining kashfiyotchisi Bens Jons nomi bilan atalgan oqsil 1847 yilda kashf etilgan va birinchi o'simta belgisi sifatida tasvirlangan. Hozirgi vaqtda ishonchli tashxis qo'yish uchun afzal qilingan usul malign shish immun tizimining hujayralari. Protein tuzilishi molekulyar og'irligi 22 dan 24 kDa gacha bo'lgan monomerlar bilan ifodalanadi, ularning har biri immunoglobulinlarning engil zanjirlaridan iborat. Siydik 60 ℃ ga qizdirilganda, oqsil oq cho'kma shaklida ko'rinadi va harorat ko'tarilganda eriydi.

Har bir alohida holatda, bir xil turdagi plazma hujayralari tomonidan ishlab chiqarilgan turli xil engil zanjirli klonlar topiladi. Bunday holda, har bir bemorda juda ko'p turli xil engil protein zanjirlari yoki bir turdagi aniqlanishi mumkin. Yana bitta xarakterli xususiyat ko'p miyelom - to'liq yo'qligi yoki juda kam aminokislota tarkibi (metionin, histidin). Protein kristallarining shakllanishi bilan siydik yo'llarida oqsil molekulalarining nazoratsiz kristallanishining ma'lum holatlari mavjud.

Tahlil saraton kasalligini erta bosqichda aniqlash imkonini beradi, bu esa davolash taktikasini o'z vaqtida ishlab chiqish va asoratlar xavfini kamaytirish imkonini beradi. Natijani to'g'ri talqin qilish onkolog tomonidan amalga oshiriladi.

Tadqiqot uchun ko'rsatmalar

Bemorlarga siydikda Bens Jons oqsilini tahlil qilish uchun yo'llanma beriladi:

• himoya antikorlarini sintez qiluvchi plazma hujayralarining tanasida malign o'smaning rivojlanishiga shubha bo'lsa;
• buyrak amiloidozini tashxislash bosqichida - normal oqsil-uglevod almashinuvining buzilishi, buning natijasida hujayralarda amiloidlar to'planadi. Yo'qligi o'z vaqtida tashxis qo'yish Va to'g'ri taktika davolashga olib keladi og'ir shakli buyrak etishmovchiligi;
• ko'p miyelomga genetik moyilligi bo'lgan odamlar, ularning qarindoshlari allaqachon ushbu kasallikka tashxis qo'yilgan;
• Randall kasalligi uchun terapiya samaradorligini kuzatish (hujayralarda engil zanjirlarning cho'kishi).

Siydikni tahlil qilish uchun tayyorlash usuli

Bens Jons oqsili uchun siydik bemorni oldindan tayyorlashdan keyin beriladi. Eng ishonchli natijalarga erishish uchun biomaterialni yig'ishdan 24 soat oldin spirtli ichimliklarni chiqarib tashlash kerak. Bundan tashqari, shifokor bilan majburiy maslahatlashgandan so'ng, testdan 2 kun oldin har qanday diuretiklarni qabul qilishni to'xtatish tavsiya etiladi.

Diagnostik skrining uchun kunlik siydikni (shu jumladan ichak harakatida siydikni) yoki o'rtacha ertalabki qismini yig'ishga ruxsat beriladi. Biomaterialning turi davolovchi shifokor tomonidan tanlanadi. Siydikni steril plastik idishda yig'ish kerak, uni avval laboratoriyadan olish mumkin. Bunday holda, genital organlarning hojatxonasi oldindan amalga oshirilmaydi. Yig'ilgan biomaterial +2 dan +8 ℃ gacha bo'lgan haroratda saqlanishi kerak. Uni eng yaqin laboratoriya bo'limiga imkon qadar tezroq etkazib berish tavsiya etiladi.

Bens Jons oqsilini aniqlash

Qon zardobidagi oqsil elektroforezi bilan diagnostika qilish etarli emas, chunki bu usul peptid molekulalarini aniqlash uchun etarli sezgirlik bilan tavsiflanmaydi.

Bens Jons oqsilining miqdoriy tarkibi uchun siydikni tahlil qilish diagnostik va prognostik ahamiyatga ega. Buning sababi, buyraklarga ko'p miqdordagi proteinning kirib borishi rivojlanishni qo'zg'atadi. patologik sharoitlar: buyrak tubulalarining kamayishi, og'ir bosqichli buyrak etishmovchiligi va onkopatologiyaning rivojlanishi. Ta'kidlanganidek, ushbu simptomlarni rivojlanish xavfi ekzogen kelib chiqadigan omillar bilan ortadi, masalan: darajasi oshdi qondagi kaltsiy, rentgen kontrasti texnikasi va ba'zi dorilar yordamida diagnostikadan foydalanish.

Afzal diagnostika usuli - siydik elektroforezi, so'ngra protein tarkibiy qismlarining immunofiksatsiyasi. Bundan tashqari, usulning sezgirligi shunchalik yuqoriki, u kasallikning boshlanishi bosqichida ham ishonchli natijalarga erishishga imkon beradi. patologik o'zgarishlar buyrak funktsiyasida. Bence Jones oqsilining miqdorini aniqlash, shuningdek, tanlangan davolash taktikasining samaradorligini yoki uni tuzatish zarurligini aniqlash imkonini beradi.

Ijobiy natijalar talab qiladi qo'shimcha tadqiqotlar oqsillarni tiplashtirishga qaratilgan. Bu haqiqat kappa zanjirlariga nisbatan lambda tipidagi oqsillarning halokatli ta'sirining yuqori darajasi nuqtai nazaridan izohlanadi.

Norm va patologiya

Odatda, har bir kishi to'liq molekulalar bilan birga immunoglobulinlarning oz miqdordagi erkin zanjirlarini ishlab chiqaradi. Zanjirlar neytral zaryadlangan va juda past molekulyar og'irlikka ega. Bu ularning glomerulyar membrana orqali birlamchi siydikga filtrlanishiga, so'ngra buyraklarning proksimal kanalchalarida reabsorbtsiya va metabolizmga imkon beradi.

Albuminuriya - siydik bilan birga oqsilning chiqishi miyelomda, monoklonal gammopatiyada, shuningdek, limfotsitar xarakterdagi suyak iligi o'smalarida kuzatiladi.

Xavfni istisno qilib bo'lmaydi noto'g'ri ijobiy natijalar fonda otoimmün kasalliklar(tizimli qizil yuguruk yoki revmatoid artrit).

Ko'p miyelom (Rustitskiy-Kahler kasalligi) - shakllanish bilan tavsiflangan onkologik kasallik malign o'smalar plazma hujayralarida. Patologiyaning joylashuvi - suyak iligi. Yosh va kasallik darajasi o'rtasidagi bog'liqlik aniqlangan, 40 yoshdan oshgan odamlar ko'proq ta'sir qiladi.

Statistik ma'lumotlarga ko'ra, Bence Jones proteinuriyasi ko'p miyeloma tashxisi qo'yilgan odamlarning 70 foiziga xosdir. Shu bilan birga, immunoglobulinlarning butun molekulalari (Ig A va Ig G) sintezi bilan birga engil zanjirlarning faol ishlab chiqarilishi mavjud. turli xil variantlar. Kasallikning barcha holatlarining 20 foizida faqat engil zanjirlar hosil bo'ladi.

Oddiy ishlaydigan immunoglobulinlar darajasining pasayishi insonning tabiiy himoyasining zaiflashishiga olib keladi, natijada birga keladigan yuqumli kasalliklar paydo bo'ladi.

Davolash o'z ichiga oladi Kompleks yondashuv, kimyoterapiya usullarini, bemorning tanasiga radiatsiya ta'sirini, shuningdek jarrohlik aralashuvi hayotiy organlarning faoliyati cheklangan bo'lsa.

Yaratilgan birinchi o'simta belgilaridan biri, ko'rsatuvchi onkologik patologiya V inson tanasi, - Siydikdagi Bens Jons oqsili. Tahlil o'sayotganlarni aniqlashga qaratilgan saraton o'smasi, ya'ni miyelom - malign neoplazma, suyak iligidagi plazma hujayralaridan o'sadi. Miyeloma tashxisi qo'yilgan ko'pchilik odamlar siydikda Bence Jones oqsiliga ijobiy ta'sir ko'rsatadi. Bu fakt shuni ko'rsatadiki, o'simta belgisi ushbu turdagi saratonga shubha qilishdan dalolat beradi.

Siydikda Bens Jons oqsilining mavjudligi ma'lum kasalliklarni ko'rsatadi.

Bence Jones oqsili - ma'lum kasalliklar tufayli siydikda paydo bo'ladigan oqsil. Tibbiyotda bu jarayon proteinuriya deb ataladi.

Protein qachon aniq ko'rinadi laboratoriya tadqiqotlari siydik 60 ° haroratgacha qizdirilganda. Bu bilan harorat sharoitlari hal qilishga intiladi. Agar suyuqlik qaynatilsa, modda eriydi va siydik sovishi bilan yana joylashadi. Proteinning bu qobiliyati Bens Jons proteinuriyasini boshqa proteinuriya turlaridan ajratib turadi. Ushbu moddaning asosini immunoglobulinlarning engil erkin zanjirlaridan tashkil topgan polimerlar tashkil qiladi.

Bens Jons aminokislotasi kasallik paytida chiqariladi va siydik laboratoriyada qizdirilganda kuzatiladi.

Uni birinchi marta ingliz olimi, kimyogari, tibbiyot fanlari doktori Genri Bens-Jons ko'p miyelomli bemorga tegishli siydikni kimyoviy o'rganish paytida kashf etgan. Siydikning oksidlanishi, uning keyingi filtratsiyasi va qizdirilishi Bens-Jons jismlarini aniqlashga yordam beradi. Keyin hosil bo'lgan cho'kma asosiy suyuqlikdan ajratiladi, suvda, spirtda, efirda yuviladi va nihoyat tortiladi. Bemorlarning ko'pchiligida ijobiy natija O'simta belgisi ko'p miyelomni tasdiqlaydi, ammo siydikda bunday protein mavjudligi boshqa kasalliklarni ham ko'rsatishi mumkin:

• limfosarkoma;
• leykemiya;
• osteomalaziya (suyaklarning patologik yumshoqligi).

Tadqiqot uchun ko'rsatmalar

Ko'pincha urolog, onkolog yoki gematolog sizni ushbu turdagi tahlillarni o'tkazishga yo'naltiradi. Agar bemorda miyeloma, plazmatsitoma (plazmotsitoma) borligiga shubha qilingan bo'lsa, buyuriladi. suyak to'qimasi), birlamchi ameloidoz (oqsil almashinuvining ameloid buzilishi), osteosarkoma (tezda o'sib borayotgan suyak saratoni), surunkali limfotsitar leykemiya (suyak iligi, jigar, taloq va boshqalarni o'z ichiga olgan shish). Limfa tugunlari), limfatik leykemiya (qon saratoni), endoteloz (qon tomirlarining shikastlanishi), limfogranulomatoz (limfoid to'qimalarning yallig'lanishi).

Tahlil ehtiyotkorlik bilan dastlabki tayyorgarlikni talab qiladi. Faqat barcha tayyorgarliklarni to'g'ri bajarganingizdan so'ng siz to'g'ri natijaga ishonishingiz mumkin. Sinovdan bir hafta oldin tayyorgarlikni boshlashingiz kerak. Bu davrda go'shtli idishlar va jigar dietadan chiqariladi. Sinovdan bir kun oldin, menyudan axlatni bo'yash mumkin bo'lgan barcha oziq-ovqatlarni (sabzi, karapuz, lavlagi) olib tashlang. Gazlangan va alkogolli ichimliklardan voz kechish tavsiya etiladi.

Muayyan parhezga rioya qilgan holda, bir hafta oldin Bence Jones protein testiga tayyorlaning.

Siz siydikni maxsus steril idishda to'plashingiz kerak (har qanday dorixonada sotiladi). Agar idish sotib olishning iloji bo'lmasa, unda siz kichik shisha idishni olishingiz mumkin (masalan, bolaning meva pyuresi yoki xantalidan). Idishni oldindan yaxshilab yuvish, yuvish va quritish kerak. IN Ushbu holatda Siydikning o'rta qismi qimmatlidir. Namuna erta tongda quyidagicha yig'iladi: siyishning boshlanishi hojatxonada, o'rta qismi - tayyorlangan idishlarda, oxirgi qismi (siydik qoldiqlari) - yana hojatxonada.

Bence Jones o'simta belgisini tekshirish uchun sizga kamida 50 ml to'plangan suyuqlik kerak bo'ladi.

Tualetga borishdan oldin, perineumni sovunsiz suv bilan yaxshilab yuvib tashlang va toza sochiq bilan quriting. Ayollar tsiklning o'rtasida, hayz ko'rish oqimi siydik bilan birga idishga tushmasligiga ishonch hosil qilganda, Bens-Jons oqsil tanalarini tekshirish uchun siydikni tekshirish yaxshiroqdir, chunki bu tahlil sifatiga ta'sir qiladi. To'plangan siydik laboratoriyaga sinovdan o'tgandan keyin 2 soatdan oshmasligi kerak.