Mesial temporal skleroz. Epilepsiyani jarrohlik yo'li bilan davolash

3. Bireben A., Doury T., Scarabin Ü.M. // In: Refleks epilepsiya: tushunishdagi taraqqiyot / Ed. P. Volf, Y. Inoue va V. Ziikin. Jon Libbey Eurotext; Fransiya. -2004 yil. - 135-141-betlar.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // In: Epilepsiya va harakat buzilishi / Ed. R. Guerrini va boshqalar. - Kembrij universiteti nashriyoti, 2002. - B. 141-150.

5. Dubowitz L.M.S., BouzaH., Hird M.F., Jaeken, J.//Lancet. - 1992. - V. 340. - B. 80-81.

6. Fejerman N. // Rev. Neyrol. - 1991. - V. 147. - B. 782-97.

7. KokO., Bruyn G.V. // Lanset. - 1962. -V. 1. - B. 1359.

8. Kurczynsky T.V. //Ark. Neyrol. - 1983. - V. 40. - B. 246-248.

9. Matsumoto J., Fuhr P., Nigro M., Hallett M. // Ann. Neyrol. - 1992. - V. 32. - B. 41 -50.

10. Manford M.R., Fish D.R., Shorvon S.D. // J. Neurol. Neyroxirurg. Psixiatriya. - 1996. - V. 61. - B. 151-6.

11. Morley D. J., Weaver D. D., Garg B. P., Markand O. // Klin. Genet. - 1982. - V. 21. - B. 388-396.

12. Obeso J.A., Artieda J., Luquin M.R. va boshqalar. // Klin. Neyrofarmakol. - 1986. - V. 9. - B. 58-64.

13. Rees M.I., Endryu V., Jawad S. va boshqalar. //Hum. Mil. Genet. - 1994. -V. 3. - B. 2175-2179.

14. Rayan, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. va boshqalar. //Am. J.Hum. Genet. - 1992. - V. 51 (qo'shimcha). - A200.

15. Stivens X. //Arch. Neyrol. - 1965. -V. 12. - B. 311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G. V., Tuynman J. A. // J. Neurol. Sei. - 1966. - V. 3. - B. 577-605.

17. Shiang R., Rayan S. G., Chju Y. Z. va boshqalar. // Tabiat geneti. - 1993. - V. 5. - B. 351-357.

18. Vigevano F., di Capua M., Dalla Bernandina V. // Lancet. - 1989. - V. 1. - B. 216.

MEZIAL vaqtinchalik skleroz. MUAMMONING HOZIRGI HOZIRGI

A.I.Fedin, A.A. Alixonov, V.O. Generallar

Rossiya davlat tibbiyot universiteti, Moskva

Hipokampal skleroz yoshlarda temporal epilepsiyaning asosiy sababidir. Mezial temporal sklerozning (MTS) etiopatogenetik asoslari va uning neyroimaging semiologiyasi haqidagi qarashlar kasallikning sinonematik qatori kabi juda ko'p yoki to'g'rirog'i, temporal loblarning bazal qismlarining patologik holati xilma-xildir: yuqorida aytib o'tilgan MTS va. mediobazal sklerozga hipokampal skleroz, amigdalar skleroz hipokampal kompleks va juda ekzotik kesma skleroz qo'shiladi. Nomlarning bunday boyligi bilan, shubhasiz, morfologlar, neyroradiologlar va klinisyenlar o'rtasidagi talqinlardagi muqarrar qarama-qarshiliklar tufayli, "skleroz" ning o'ziga xos bo'lmagan atamasidan doimiy foydalanish e'tiborni tortadi. Darhaqiqat, temporal loblardagi tizimli buzilishlarning mohiyati, ma'lum bir taxmin bilan, skleroz sifatida tavsiflanishi mumkin, ammo ikkita katta birodarning soyasi - tarqoq va tuberous - xaritalarga xalaqit beradi va xaos elementlarini kiritadi. tasniflash xulosalarining uyg'un tizimi.

Biroq, simptomatik temporal lob epilepsiyasi epilepsiyaning eng keng tarqalgan mahalliy shaklidir va qo'shimcha ravishda antikonvulsant davolanishga haqiqiy qarshilikning eng keng tarqalgan sababidir. Patologik triada - febril konvulsiyalar, hipokampal skleroz va chidamli temporal epilepsiya uzoq vaqt davomida nevrologlarning diqqat markazida bo'lib kelgan va shuning uchun biz uchun muammoning hozirgi holatini ko'rib chiqishga harakat qilish juda dolzarb bo'lib tuyuladi.

So'nggi paytlarda tadqiqotchilar orasida MWSning neyroradiologik tashxisi faqat uning gistopatologik tasdiqlanishi bilan mavjud bo'lish huquqiga ega degan fikr tarqaldi. Bu fikr, ehtimol, ushbu atamani talqin qilishning haddan tashqari erkinligi va etarli asoslar bilan bog'liq

uchun niyami sub'ektiv baholash neyroimaging ma'lumotlariga ko'ra temporal loblar. Xarakterli jihati shundaki, ushbu fikrni etkazib beruvchilar faqat morfologlar, rentgenologlar va nevrologlar bo'lib, ular hali ham MVSning intravital va noinvaziv identifikatsiyasiga ishonishadi. Biz ham ushbu bayroq ostida turibmiz va ushbu ishda biz MWS ning klinik, elektroensefalografik va neyroimaging jihatlarini tavsiflash, shuningdek, uning algoritmini taqdim etish niyatidamiz. murakkab diagnostika EEG ma'lumotlaridan integratsiyalashgan foydalanish asosida, klinik xususiyatlari va tomografik ko'rish natijalari.

Avvalo shuni ta'kidlash kerakki, hipokampal sklerozning patomorfologik substrati - glioz va kortikal plastinka va uning ostida yotgan oq moddaning atrofik qisqarishi - qisman, subtotal yoki jami amigdalalardan so'ng olingan otopsiya materialining 50-70 foizida topilgan. chidamli epilepsiya uchun - gippokampektomiya. Va bu ko'rsatkich epilepsiya va, xususan, temporal epilepsiya bilan og'rigan bemorlarda hipokampal sklerozning tarqalishi bilan bog'liq vaziyatni mukammal aks ettiradi.

Epilepsiyaning zamonaviy patogenetik sxemalarida temporal epilepsiya bilan og'rigan bemorlarda epileptik faollikning asosiy generatori sifatida anatomik hipokampal-amigdala kompleksi hisoblanadi. Ko'p hollarda neyroimaging va elektroensefalografiyadagi o'zgarishlarning mavjudligi soqchilikning odatiy temporal semiologiyasi bilan birlashtiriladi.

Shu bilan birga, individual mualliflar tomonidan funktsional va gistopatologik usullardan foydalangan holda olib borilgan tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, miyaning boshqa sohalari mezial sklerozning neyroradiologik belgilari bo'lgan bemorlarda epileptik faollikni yaratishda ishtirok etishi mumkin. Bundan tashqari, MVS sindromining nozologik mustaqilligi haqida aniq fikr yo'q.

Ba'zi mualliflarning fikriga ko'ra, hipokampal skleroz va mikrodisgenezning tez-tez birlashishi hipokampal skleroz displastik etiologiyaning mustaqil kasalligi degan xulosaga kelishimizga imkon beradi. Shunday qilib, hipokampal sklerozning "displastik" shakllari mavjudligi ilmiy asoslanadi, ularning neyroradiologik va klinik-neyrofiziologik farqi bazal-temporal fokal kortikal displaziyadan juda shartli. Va hipokampal kortikal displazi tuzilishidan bunday nozologik mustaqil tashxisni ajratishning amaliy afzalliklari mutlaqo aniq emas.

Boshqa tomondan, hipokampal hududlarning nospetsifik ekzo- va endogen zarar etkazuvchi omillar ta'siriga nisbatan sezgirligining oshishi uzoq vaqtdan beri ma'lum va amalda inkor etilmaydi. Bularga, birinchi navbatda, gipoksik-ishemik stress omili, aytmoqchi, miyaning strukturaviy, potentsial epileptogenik lezyonlarini boshlashda tan olingan etakchi, fokal kortikal displaziyalar bilan o'z etakchiligini haqli ravishda baham ko'radi. Bu bizga hipokampal sklerozni turli etiologiyalarning ensefalopatiyasining o'ziga xos ko'rinishi sifatida ko'rib chiqishga imkon beradi.

Va nihoyat, biz uchinchi, bizning fikrimizcha, hipokampal sklerozning asosiy tarkibiy variantini e'tibordan chetda qoldira olmaymiz, bu taxminiy paleokortikal bazal-temporal displaziya va uning ustida "qatlamlangan" hipokampal strukturaning ikkilamchi glial-atrofik kasalliklarining birgalikda mavjudligi natijasidir. .

Gippokampal sklerozning eng zamonaviy intravital va patomorfologik usullardan foydalangan holda olib borilgan ko'plab tadqiqotlariga qaramay, hozirda bu borada aniq nuqtai nazarlar mavjud emas.

ekzogen va endogen omillar va temporal lobdagi atrofik va sklerotik o'zgarishlar o'rtasidagi sabab-ta'sir munosabatlari.

Shunday qilib, hozirgi vaqtda hipokampal skleroz rivojlanishining asosiy nazariyalari quyidagilardir:

Febril tutilishning ta'siri (yoki insizural postedematöz churra nazariyasi): febril tutilish -> chakka bo'lagi po'stlog'ida to'qimalar almashinuvining mintaqaviy buzilishi - chakka bo'lagining mahalliy shishi -> kesma churrasi -> mintaqaviy aylanma o'zgarishlar -> neyron o'lim - reaktiv glioz va atrofiya - hipokampus hajmining pasayishi, hipokampal sulkusning reaktiv kengayishi va homolateral lateral qorinchaning pastki shoxi.

Orqa miya arteriyasining paramedial va terminal shoxlari havzasida mintaqaviy qon aylanishining o'tkir buzilishlari: arteriyaning o'z-o'zidan embolizatsiyasi yoki doimiy vazospazm -> temporal lobning bazal qismlarining mintaqaviy ishemiyasi - diapedetik ikkilamchi gemorragik "terlash" -> mahalliy. shish - kesma churrasi -> mintaqaviy aylanma o'zgarishlar -> neyronlarning o'limi -> reaktiv glioz va atrofiya - gippokamp hajmining qisqarishi, hipokampus bo'shlig'ining reaktiv kengayishi va homolateral lateral qorincha pastki shoxi.

Temporal lob paleokorteksida gistogenezning buzilishi (gipogenetik va displastik jarayonlar): homiladorlikning 17-21 xaftaligida neyrontogenezga ta'sir etuvchi stress omili -> neyron migratsiyasining buzilishi, tashkil etilishi va ko'payishi ->■ neyronal heterotopionlarning shakllanishi. temporal lobning oq moddasida va fokal yoki multifokal kortikal displaziyalar (masalan, FCD ning "kichik" shakllari, fokal paxigiriya, fokal mikrogiriya yoki qisman temporal gipoplaziya), ko'p sonli yirik ibtidoiy neyronlarning mavjudligi va juda beqaror. membrana va barqaror epileptogenezga moyil.

Hipokampal skleroz o'chog'ining shakllanishining superpozitsiya nazariyasi: homiladorlikning 17 dan 21 xaftasigacha bo'lgan davrda neyrontogenezga ta'sir qiluvchi boshlang'ich stress omili - asab migratsiyasining buzilishi, tashkil etilishi va tarqalishi -> fokal yoki multifokal kortikal displaziya shakllanishi -> bazal korteks temporal lob tuzilishining nomukammalligi va ikkilamchi qon aylanishining buzilishiga zaifligi; shikastlangan chakka bo'lagining tez mahalliy shishga moyilligi -> chakka bo'lagining mahalliy shishi - "■ kesma churrasi -> mintaqaviy aylanma o'zgarishlar - neyronlarning o'limi -> reaktiv glioz va atrofiya -> gipokampus hajmining qisqarishi, reaktiv kengayish. hipokampal sulkus va homolateral lateral qorinchaning pastki shoxi.

Agar hipokampal skleroz shakllanishining patogenetik bosqichlarini kuzatadigan bo'lsak, barcha to'rtta nazariyaning kesishish nuqtalari bo'lgan ba'zi asosiy pozitsiyalar aniq bo'ladi. Bular, birinchi navbatda, mintaqaviy bazal-temporal dissirkulyatsiya va temporal lobning shishishi. Muhokama qilingan patologik mexanizmlarni amalga oshirishning asosiy anatomik sharti temporal lobning tuzilishining taxminiy pastligi, ya'ni temporal paleokorteksning kortikal displaziyasi bo'lib tuyuladi.

Ushbu nazariyalar ma'lum bir ierarxik ketma-ketlikda taqdim etilgan bo'lib, adabiyot ma'lumotlariga ko'ra ularning tarafdorlari sonini aks ettiradi.

Darhaqiqat, tadqiqotchilarning aksariyati tez-tez uchraydigan murakkab febril tutilishlar va hipokampus tuzilishining sklerotik kasalliklari o'rtasidagi bog'liqlikning sabab-ta'sir xususiyatiga ishora qiladilar. Turli mualliflar aholi o'rtasida febril tutilish chastotasini 2-10% deb hisoblashadi. Ko'pgina tadqiqotchilar doimiy febril paroksizmlar va ba'zi mualliflarning fikriga ko'ra, hatto bir martalik febril tutilishlar, degan fikrni bildiradilar.

tanlab neyronlarning o'limi shaklida hipokampusda qaytarilmas o'zgarishlarga olib keladi. Ushbu bayonot ketma-ket dinamik MR tadqiqotlari paytida qayd etilgan davom etayotgan tutilishlar fonida hipokampusdagi atrofik o'zgarishlarning progressiv o'sishi bilan tasdiqlanishi mumkin.

V.V. Uilyam va boshqalar (1997) bir tadqiqot o'tkazdilar, unda hipokampal volumetrik parametrlar febril tutilish tarixi bo'lgan epilepsiya bilan og'rigan bemorlarda va febril tutilish tarixi bo'lmagan bemorlarda solishtirildi. Febril soqchilik bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida hipokampus hajmining sezilarli ikki tomonlama pasayishi kuzatildi. Febril tutilish tarixi bo'lmagan epilepsiya bilan og'rigan bemorlarning taqqoslash guruhida bunday o'zgarishlar 19 ta sub'ektdan faqat 1 tasida topilgan. Shuni ta'kidlash kerakki, epilepsiya kursida sezilarli farqlar yo'q va demografik ko'rsatkichlar guruhlar orasida topilmadi. Taqdim etilgan ma'lumotlarga asoslanib, febril paroksismlarning ta'siri tufayli hipokampusning hajmi kamayadi degan xulosaga kelishimiz mumkin; va, o'z navbatida, afebril tutilishlar hipokampal hududlarning morfologik holatiga ta'sir qilmasligi aniq ko'rinadi.

Boshqa tadqiqotlar epilepsiya davomiyligi va hipokampal skleroz darajasi o'rtasida to'g'ridan-to'g'ri bog'liqlik mavjudligini ko'rsatadi. Shu bilan birga, epileptik tutilishning erta boshlanishi va anamnezda febril tutilishning mavjudligi hipokampal sklerozning aniqroq darajasiga to'g'ri keladi.

Gippokampal sklerozda atrofiya neyronlarning o'limining oqibati bo'lib, epileptik markazda eksitotoksisite va ortiqcha elektr faolligi natijasidir. Atrofiya paydo bo'lishining yana bir mexanizmi - bu doimiy tutilishlar tufayli metabolik kasalliklar.

N.F. Moran va boshqalar. o'z seriyalarida ular hipokampal atrofiya darajasi va umumiy xurujlar soni o'rtasidagi bog'liqlikni topmadilar. Ushbu ma'lumotlar boshqa mualliflarning gistologik va patomorfologik tadqiqotlari bilan mos keladi.

Boshqa versiyaga ko'ra, turli xil ekzogen va tufayli hipokampus zarar mavjudligi endogen omillar febril tutilishlar paydo bo'lishiga yordam berishi mumkin. Etiologik sabablar sifatida irsiy, perinatal, gipoksik, yuqumli, travmatik va boshqa turdagi nonspesifik ta'sirlarni ko'rsatish mumkin. Ya'ni, aslida, gipokampal sklerozning boshlanishida febril tutilishning boshlang'ich roli emas, balki, aksincha, febril tutilishning boshlanishida hipokampal shikastlanishning belgilovchi xususiyati hisoblanadi. Va bu muammoga qarashning tubdan boshqacha usuli. Mavjud bo'lish huquqiga ega, ammo progressivlikning isbotlangan haqiqati tufayli juda zaif bo'lgan qarash tarkibiy o'zgarishlar febril hujumlarning miqdori va sifatiga qarab hipokampus.

Febril tutilishlar, hipokampal skleroz va epilepsiya o'rtasidagi munosabatlarga oid yana bir munozarali fikr A. Arzimanoglou va boshqalarning nuqtai nazaridir. (2002), febril tutqanoqli bemorlarni kuzatishda umumiy aholi bilan solishtirganda keyingi epilepsiya rivojlanish xavfini aniqlamadi. Epilepsiya rivojlanishining noqulay prognostik omili atipik febril tutilishlarning mavjudligi edi. Mualliflarning fikriga ko'ra, uzoq davom etgan tutqanoqlar epilepsiyaga moyillik ko'rsatkichi bo'lib, antikonvulsanlarni qabul qilish febril tutqanoqlarning qaytalanish ehtimolini kamaytiradi, ammo keyingi epilepsiya rivojlanish xavfini kamaytirmaydi.

Hozirgi vaqtda hipokampal skleroz va epilepsiyada temporal lobning shikastlanishining mumkin bo'lgan anatomik variantlari orasida soni ortib bormoqda.

Rol mikrodisgenezga, ya'ni mavjudligi intravital ko'rish huquqiga ega bo'lmagan, faqat gistologik usullar bilan o'rganish mavzusi bo'lgan strukturaviy patologik elementlarga beriladi. Ko'p sonli nashrlar hipokampal mikrodisgenez mavzusiga bag'ishlangan bo'lib, ular orasida M. Tom va boshqalarning tadqiqoti ayniqsa vakili hisoblanadi. (2001). Ularning seriyalarida patomorfologik tekshiruv bilan tasdiqlangan mikrodisgenezni aniqlash chastotasi 67% ni tashkil etdi.

Mualliflar molekulyar qatlamdagi heterotopik neyronlar, oq moddada neyronlar sonining ko'payishi va kortikal laminar arxitekturaning o'zgarishini o'z ichiga olgan hipokampal sklerozga xos bo'lgan sitoarxitektonik anomaliyalar turkumini topdilar.

Neyron zichligining oshishi hipokampus hajmining pasayishi tufayli yuzaga keladi va skleroz darajasiga bog'liq. Bir qator tadqiqotlarda oq materiyadagi neyronlar sonining ko'payishi epilepsiyaning yomon klinik natijalarini bashorat qilgan, boshqa hollarda u ijobiy natija bilan birlashtirilgan.

Klinik qo'llashning chastotasi, yoshga bog'liq ustuvorligi va o'ziga xosligi hipokampal sklerozning irsiy moyilligi haqidagi savolni tug'dira olmaydi. Biroq, bu hisob bo'yicha hali ham tasdiqlangan yoki hech bo'lmaganda tasdiqlangan fikr yo'q. Amalga oshirish genetik tadqiqotlar monozigotik egizaklar orasida atipik febril tutilishlar tekshirilgan bemorlarning 15-38 foizida paroksismlar mavjudligini aniqladi. Monozigot egizaklarda o'xshash o'zgarishlarning aniqlanishi, irsiy moyillikning mavjudligi hipokampal sklerozning shakllanishida etakchi omillardan biri ekanligini ko'rsatadi.

Umumiy gistopatologik gipotezalardan biriga ko'ra, hipokampal patologik neyrogenezni rag'batlantirish doimiy tutilishlar ta'sirida sodir bo'ladi. EMAS. Scharfan va boshqalar. dentat girusda granula hujayralarining shakllanishi hayot davomida sodir bo'lishini ko'rsatdi. Bu jarayonga turli xil stimullar, shu jumladan konvulsiv holat ta'sir qiladi. Epileptik statusdan keyin neyrogenezning kuchayishi ektopik neyronlarning paydo bo'lishiga olib keladi, bu esa, o'z navbatida, sinaptik birikmalarning qayta tashkil etilishiga va epileptogenezning kuchayishiga olib keladi.

Taklif etilgan gipotezadan farqli o'laroq, epileptik holatning zararli ta'siri natijasida CA1 va SAZ maydonlarida neyronlarning tanlab o'limi haqidagi ma'lumotlar mavjud. An'anaviy qarashlarga ko'ra, sklerotik o'zgarishlar asosan oldingi hipokampusda lokalizatsiya qilinadi. Biroq, bir qator tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, hipokampal sklerozda diffuz sklerotik o'zgarishlar fokal lezyonlardan ustun turadi. V. Meldrum (1991) o'z ishida gipokampusning oldingi qismlarining aniqlangan sklerozining diffuz sklerozga nisbatini 1: 2,7 sifatida beradi.

Har qanday neyroimaging mutaxassisi hipokampal sklerozning faqat bir tomonlama tabiati haqidagi bayonotlarning munozarali xususiyatini ko'rsatishi mumkin, chunki u o'z amaliyotida uning ikki tomonlama variantlariga bir necha bor duch kelgan. Klassik tushunchada mediobazal temporal skleroz faqat bitta temporal lobda rivojlanadi. Biroq, so'nggi paytlarda ko'proq mualliflar ikki tomonlama hipokampal lezyonlar haqida xabar berishdi. Turli manbalarga ko'ra, ikki tomonlama sklerozli bemorlarning soni MWS bilan kasallangan bemorlarning umumiy sonining 8 dan 46% gacha. Bu fakt MWSdagi patologik jarayonda miyaning turli sohalarining hududiy ishtiroki ilgari o'ylanganidan ko'ra kengroq degan xulosaga kelishimizga imkon beradi.

Shu bilan birga, M. Koutroumanidis va boshqalar. hipokampal sklerozli bemorlarning istiqbolli tadqiqotida uzoq muddatli sezilarli ta'sir topilmadi

epilepsiya kursining og'irligi, MRI ma'lumotlariga ko'ra atrofik o'zgarishlar darajasiga hujumlar chastotasi va soni.

Bundan tashqari, hipokampal atrofiyani aniqlashning talqinlaridagi nomuvofiqlik ham xuddi shunday zararni epilepsiya kasalligi bo'lmagan bemorlarda topish mumkinligi bilan bog'liq. Shunday qilib, tasdiqlangan hipokampal sklerozli bemorlarning 52 sog'lom qarindoshlari MRI tadqiqoti ularning 18 tasida (34%) hipokampal atrofiya mavjudligini aniqladi. Shu bilan birga, mezial sklerozning klassik surati 14 ta mavzuda aniqlandi. Bu mualliflarga hipokampal skleroz takroriy tutqanoqlarning oqibati emas degan xulosaga kelishga imkon berdi. Tadqiqot natijalari shuni ko'rsatadiki, hipokampal skleroz va epilepsiya o'rtasida mutlaq bog'liqlik yo'q. Mualliflar hipokampal atrofiya genetik moyillik mavjudligi bilan belgilanadi va epileptik tutilishlarning namoyon bo'lishi ekzogen va endogen omillarning natijasidir.

Umuman olganda, hipokampal skleroz va febril tutilish o'rtasidagi munosabatni quyidagi paradoksal bayonot bilan umumlashtirish mumkin: febril tutqanoqli bolalarning ko'pchiligi kelajakda hech qachon epileptik tutilishlarga ega bo'lmaydi, ammo temporal epilepsiya va hipokampal skleroz bilan og'rigan ko'plab kattalarda febril tutilishlar mavjud.

Tez-tez muhokama qilinadigan yana bir nazariya - bu buzilish tufayli hipokampal tuzilmalarning gipoksik shikastlanishi miya qon aylanishi perinatal davrda.

Temporal lobning diskirkulyatsion shikastlanishidan keyin epileptogenezning uch bosqichini ajratish taklif qilindi: boshlang'ich insult, turli xil davomiylikdagi yashirin davr, epileptik tutilish bosqichi. Epileptogenez mexanizmlarida katta rol eksitotoksik kaskadning faollashuviga tegishli. Ishemik fokusda paydo bo'lgan kaltsiy kanallarining faollashishi va qo'zg'atuvchi aminokislotalar va erkin radikallar miqdorining ko'payishi hipokampusdagi selektiv hujayra o'limiga olib keladi. Mualliflar epileptogenezning surunkali bosqichining elektroansefalografik belgilari sifatida hipokampusdagi polispiklar amplitudasining ortishi deb hisoblashadi.

Gippokampal sklerozning keksa yoshdagi qon tomirlarining rivojlanishiga ta'siri qayd etilgan. J. Leverenz va boshqalarning seriyasida. (2002) shuni ko'rsatdiki, hipokampal sklerozli bemorlar guruhida demans va qon tomirlarining rivojlanishi tez-tez aniqlangan. Tekshirilayotgan guruhdagi serebrovaskulyar kasalliklar uchun xavf omillarini nazorat guruhi bilan solishtirish sezilarli farqlarni aniqlamadi.

Hipokampal shikastlanishning yana bir etiologik omili neyroinfektsiyalardir. Og'ir meningit bilan og'rigan bemorlarda keyinchalik chidab bo'lmas temporal lob tutilishi bo'lishi mumkin. Jarrohlik davolashdan so'ng patologik tekshiruv klassik ammon shox sklerozini aniqladi.

Shunday qilib, turli tadqiqotlar Hipokampal shikastlanishning rivojlanishiga turli xil ekzogen va endogen, tug'ma va orttirilgan omillar ta'sirini ko'rsatdi.

Hipokampal zarar ko'pincha murakkab qisman soqchilik bilan og'rigan bemorlarda aniqlanadi.

Tutqichning boshqa turlari ikkilamchi umumlashgan tutilishlardir. Soqchilik boshlanishidan oldin bemorda avtonom yoki limbik aura paydo bo'lishi mumkin. Epigastral, ta'm va vizual auraning mavjudligi hipokampal sklerozda boshqa lokalizatsiya shikastlanishiga qaraganda ancha tez-tez uchraydi. Epileptik markazning ekstrahipokampal joylashuvi ko'pincha bosh aylanishi bilan birlashtiriladi. Jarrohlik davolashdan keyin xurujlar bo'lmaganda auraning saqlanishi bemorlarning 18,9 foizida aniqlanadi. Bu lezyon temporal lobdan tashqariga tarqalganligini ko'rsatadi. Uchun

Gipokampal lezyonlarga nisbatan, operatsiya qilinganlarning atigi 2,6 foizida aura saqlanib qolgan.

Hipokampal sklerozda konsentrik ko'rishning yo'qolishi tasvirlangan. Mualliflarning ta'kidlashicha, bu hodisa anteromedial temporal lezyonlar va oksipital lezyonlar bilan ham sodir bo'lishi mumkin. vaqtinchalik hudud.

Hujumning tez-tez namoyon bo'lishi - bu vosita avtomatizmlarining mavjudligi va qarama-qarshi qo'lning distonik joylashuvi.

Dvigatel avtomatizmlarining lateralizatsiyasi va oyoq-qo'llarning distonik joylashishini tahlil qilish epileptik fokusning lokalizatsiyasini aniqlashga imkon beradi.

Refrakter temporal epilepsiya bilan og'rigan bemorlarning yarmi distonik munosabatga ega. Mezial temporal epilepsiyada asosiy e'tibor lezyonga ipsilateral bo'lgan.

S. Dupont va boshqalar tomonidan o'tkazilgan tadqiqotda tekshirilgan 60 bemorning 26 tasida vosita avtomatizmlari aniqlangan. Mezial epilepsiyada e'tibor zararga nisbatan ipsilateral, neokortikal epilepsiyada esa faqat qarama-qarshi tomonda joylashgan.

Ipsilateral vosita avtomatizmlari va qarama-qarshi distonik munosabat kombinatsiyasi mezial epilepsiya bilan og'rigan 14 bemorda topilgan va neokortikal epilepsiyada aniqlanmagan. Mualliflar, vosita avtomatizmlari va distonik munosabatlarni tahlil qilish lezyonning mezial va neokortikal lokalizatsiyasini farqlash uchun ishonchli mezon degan xulosaga kelishadi.

Iktal ko'rinishlarga qo'shimcha ravishda, hipokampal skleroz bilan turli interiktal buzilishlar aniqlanadi, bu temporal lobning tuzilmalariga zarar etkazilganligini ko'rsatadi.

Tadqiqot paytida ruhiy holat Hipokampal skleroz natijasida vaqtinchalik epilepsiya bilan og'rigan bemorlarda murakkab qisman tutilishlar bo'lgan bemorlarda aql, ko'rish va nutqning pasayishi shaklida kognitiv funktsiyalarning sezilarli umumiy buzilishi aniqlandi. Assotsiativ xotiraning pasayishi va og'zaki nutqning buzilishi asosan chap temporal lobning lezyonlarida aniqlandi.

Mezial temporal sklerozning epileptogenezdagi roli haqidagi nazariyani ishlab chiqish epileptologlarning kundalik amaliyotiga neyroimaging usullari kiritilgandan keyingina mumkin bo'ldi. Rivojlanish funktsional texnikalar pozitron emissiya tomografiyasi va funktsional MRI kabi neyroimaging metabolizm darajasi va mintaqaviy haqida dinamik ma'lumot olish imkonini berdi. miya qon oqimi temporal lobning ta'sirlangan joylarida va, xususan, hipokampusda.

Shuni ta'kidlash kerakki, barcha neyroimaging usullari hipokampusning strukturaviy va funktsional lezyonlarini tashxislashda bir xil ma'lumotga ega emas.

Miyaning kompyuter tomografiyasi mezial skleroz tashxisini qo'yishga imkon bermaydi, ammo ta'sirlangan temporal lobning hajmli ko'rsatkichlarining pasayishi va ipsilateral lateral qorincha pastki shoxining ma'lum darajada kengayishi ko'rinishidagi bilvosita belgilarning mavjudligi. tashxis va temporal lobning holatini chuqurroq o'rganish uchun zaruriy shartdir.

Mezial skleroz tashxisida MRIning o'ziga xosligi boshqa tasvirlash usullaridan ustun ekanligi e'tirof etilgan va "oltin standart" pozitsiyasidan ko'plab testlar bilan tasdiqlangan, ya'ni davolab bo'lmaydigan epilepsiya uchun vaqtinchalik rezektsiyalar paytida olingan; Mezial sklerozning MRI belgilari - hipokampus hajmlarida assimetriyani aniqlash, T2 rejimida signal intensivligining fokusli o'sishi va T1 rejimida intensivlikning pasayishi.

Hozirgi vaqtda hipokampal hajmni aniqlash temporal lob epilepsiyasining jarrohlikdan oldingi diagnostikasida odatiy usul hisoblanadi. Hipokampal sklerozli bemorlarni operatsiyadan oldingi tayyorgarlikning nisbatan yangi yo'nalishi ekstratemporal tuzilmalar hajmini aniqlashdir. Ushbu yo'nalish dolzarbdir, chunki hipokampal skleroz bilan og'rigan bemorlarni tekshirishda tez-tez topilmalar nafaqat hipokampus, balki ekstragippokampal bo'limlar, shuningdek, gomo- va kontralateral temporalning subkortikal tuzilmalari hajmining pasayishi aniqlangan. lob.

N.F.ning so'zlariga ko'ra. Moran va boshqalar, ekstrahipokampal hududlarda oq va kulrang moddalar nisbatidagi o'zgarishlarning mavjudligi vaqtinchalik rezektsiyadan keyin salbiy oqibatlarning prognozidir.

Zamonaviy tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, hipokampal sklerozdagi morfologik va funktsional o'zgarishlar nafaqat medial temporal hududlarda, balki miyaning qo'shni hududlariga tarqaladi.

Biz allaqachon hipokampal sklerozli dori-darmonlarga chidamli epilepsiya bilan og'rigan bemorlarda MRI hajmini aniqlashda sezilarli ekstragipokampal atrofik kasalliklar aniqlanganligini ta'kidladik. Ekstragippokampal atrofiya darajasi hipokampal atrofiya darajasi bilan bog'liq, ammo umumiy tutilishlar va epilepsiya davomiyligi bilan bog'liq emas. Mualliflar umumiy mexanizmlar hipokampal va ekstragippokampal atrofiya asosida yotadi, deb ta'kidlaydilar. Atrofik lezyonlarning kengaytirilgan maydoni mavjudligi hipokampal sklerozli ba'zi bemorlarda temporal lobektomiya ta'sirining etishmasligini tushuntirishi mumkin.

Hipokampal sklerozda funktsional MRI birinchi navbatda temporal loblarda metabolizmning sezilarli nosimmetrikligini aniqlaydi.

Hipokampal skleroz tashxisida miya xaritalash usullarini qo'llashda pozitron emissiya tomografiyasining axborot mazmuni 85,7% ga baholanadi. Aniqlangan gipometabolizm o'choqlari 97% hollarda anatomik shikastlanish maydoniga to'g'ri keladi. Xususiyat metabolik kasalliklar hipokampal skleroz bilan ularning lokalizatsiyasi bir tomonlama. Yana bir tez-tez aniqlangan topilma medial va lateral neokorteksda qo'shma gipometabolizmning aniqlanishi bo'lib, bu 30 bemorning 19 tasida tasdiqlangan. Muntazam MRIga ko'ra, lateral neokorteksdagi metabolik o'zgarishlar tizimli anormalliklarga hamroh bo'lmagan.

Hipokampal sklerozning anatomik belgilari bo'lgan bemorlarda pozitron emissiya tomografiyasi va bitta foton emissiya tomografiyasidan foydalanish ko'p hollarda miyaning funktsional shikastlanishi ko'rinadigan anatomik chegaralardan oshib ketishini ko'rsatdi - va bu jarrohlikdan oldingi baholash nuqtai nazaridan eng muhim haqiqatdir. davolab bo'lmaydigan epilepsiya va hipokampal skleroz bilan og'rigan bemorlar. Paesschen va boshqalar. gippokampal skleroz va chidab bo'lmaydigan murakkab qisman soqchilik bilan og'rigan 24 bemorni tekshirdi. Tutqich paytida bitta fotonli emissiya tomografiyasini o'tkazishda ipsilateral temporal lobda, ipsilateral o'rta frontal va presentral giruslar chegarasida, ikkala oksipital lobda o'zgarishlar aniqlandi, shuningdek, kontralateral postsentral girusda kichik giperperfuziya joylari aniqlandi. .

Interiktal bir fotonli emissiya tomografiyasi ipsilateral temporal va frontal hududlarda hipoperfuziyani aniqlash o'rtasida sezilarli bog'liqlikni aniqladi, bu patologik jarayonning vaqtinchalik hududlarga qo'shni bo'lgan miya hududlariga funktsional tarqalishini ko'rsatadi.

MR spektroskopiyasidan foydalanish zararlangan hududda metabolik disfunktsiyani aniqlash imkonini berdi. MRI ma'lumotlariga ko'ra, metabolik kasalliklarning og'irligi va skleroz darajasi o'rtasidagi tafovut, bu jarayonlarning turli patogenetik asoslarga ega ekanligini ko'rsatdi. Asosiyda funktsional buzilishlar Hipokampal skleroz hipokampal neyronlarning o'limi bilan emas, balki neyron va glial disfunktsiya bilan bog'liq.

Shunga o'xshash ma'lumotlarni T.R. Genri va boshqalar. Temporal epilepsiya bilan og'rigan bemorlarni tekshirganda, u chakka bo'lagida 78%, mezial chakka bo'lagida - 70%, talamus proektsiyasida (63%), bazal ganglionlarda (41%) mintaqaviy gipometabolizm mavjudligini aniqladi. , frontal lob (30%). ), parietal (26%) va oksipital loblar(4%). Mualliflar talamus temporal lob tutqanoqlarining boshlanishi va tarqalishida muhim rol o'ynaydi degan xulosaga keladi va uni temporal lob epilepsiyasida interiktal kognitiv nuqsonlar uchun javobgar deb hisoblaydi.

Hipokampal atrofiya bilan og'rigan bemorlarning 80-90 foizida EEG interiktal faollikni aniqlay oladi.

Muntazam bosh terisi EEGsi paytida eng ko'p uchraydigan topilmalar mintaqaviy sekinlashuv va mintaqaviy to'lqinli faollikdir. Hipokampal skleroz natijasida temporal epilepsiya bilan og'rigan bemorlarning 57% da interiktal mintaqaviy sekin faollik aniqlanadi. Xarakterli xususiyat sekin to'lqinli faoliyatning ustun bir tomonlama lokalizatsiyasi bo'lib, ko'zlar ochilganda kamayadi.

Sekin to'lqinlarning maksimal amplitudasi miyaning temporal loblarida aniqlanadi, har doim anatomik zararga homolateraldir. Sekin to'lqin faolligining mavjudligi lateral temporal neokorteksdagi gipometabolizm bilan bog'liq. Pozitron emissiya tomografiyasiga ko'ra, gipometabolizm fokusi va EEGdagi sekinlashuv zonasi o'rtasidagi qat'iy bog'liqlik neyronal inhibisyonning kamaygan joylari va hajmini aniqlash uchun neyrofiziologik tadqiqot usullaridan foydalanishga imkon beradi. Ushbu o'zgarishlar interiktal davrda aniqlanadi va hujum paytida kuchayadi.

Uzluksiz va polimorf yoki davriy va ritmik mintaqaviy delta faolligi ko'pincha oq materiya va talamusning ishtiroki bilan bog'liq bo'lib, miya yarim korteksining deafferentatsiyasini aks ettiradi. Interiktal faollik ko'pincha qisman soqchilik bilan og'rigan bemorlarda aniqlanadi va bu kontekstda ishonchli lateralizatsiya belgisi hisoblanadi.

Mintaqaviy sekinlashuvning mavjudligi bemorlarning yoshi va epilepsiya davomiyligi, hujumlarning chastotasi va soni bilan bog'liq emas.

Mualliflar medial va lateral temporal sohalarda birlashgan kamaytirilgan metabolizm mavjudligini ko'rsatadilar. Hipokampal shakllanish va amigdaladagi birlamchi neyronlarning yo'qolishi surunkali deaktivatsiyaga va lateral temporal sohada metabolik tushkunlikka olib keladi.

Hipokampal sklerozda yana bir tez-tez aniqlangan EEG shakli - bu boshoq to'lqinlarining faolligi. Temporal epilepsiya va mezial sklerozli hipokampal sklerozli 61 bemorda boshoq to'lqinlari faolligining xususiyatlarini tahlil qilganda, 39 tasida boshoq to'lqinli komplekslar bir tomonlama, 22 tasida ular ikki tomonlama lokalizatsiyaga ega. Spike to'lqinlarining ikki tomonlama lokalizatsiyasi bilan anatomik shikastlanish bilan bog'liqlik aniqlanmadi.

Bir tomonlama tikanli to'lqin faolligining mavjudligi hipokampal va amigdala atrofiyasining joylashuvi bilan qattiq bog'liq emas.

Bosh terisi EEG ma'lumotlari intraoperativ elektrokortikografiya natijalari bilan tasdiqlanadi. Bunday holda, epileptiform faollik temporal lobning medial va lateral hududlarida tez-tez aniqlanadi.

Uzoq muddatli postiktal chalkashlik har doim ikki tomonlama atrofiya va EEGda spiking faolligi bilan bog'liq.

Gippokampal skleroz dori terapiyasiga chidamli epileptik tutilishlarning sababi bo'lganligi sababli, uni umumiy yoki subtotal olib tashlashga qaratilgan mumkin bo'lgan jarrohlik antiepileptik aralashuvlar prizmasi orqali ko'rib chiqish kerak. Epileptik faollikning tasdiqlangan o'chog'i mavjud bo'lganda antikonvulsanlarning ta'sirining yo'qligi epilepsiyani jarrohlik davolash uchun ko'rsatma sifatida qabul qilinadi.

Temporal lob jarrohligining katta tajribasi hipokampal skleroz bilan bog'liq epilepsiyani jarrohlik davolashning yuqori samaradorligini ko'rsatdi.

O. NagsNtap va boshqalar seriyasida. MHS bilan kasallangan 50 nafar bemor oldingi temporal rezektsiyadan o'tkazildi. Davolashning samaradorligi 52% ni, sezilarli yaxshilanish - 88% ni tashkil etdi.

Anterior temporal lobektomiya amigdalohippokampal rezektsiya va lateral neokortikal rezektsiyani o'z ichiga oladi.

Klassik tushunchalarga ko'ra, epileptik fokusni olib tashlash jarrohlik aralashuvning asosiy maqsadi hisoblanadi. Shu bilan birga, operatsiya qilingan bemorlarning yarmida vaqtinchalik rezektsiya tutilishning borishiga sezilarli ta'sir ko'rsatmaydi va bu epileptogenezda boshqa, ekstratemporal yoki ekstragippokampal miya tuzilmalarining ishtirok etishining bilvosita dalilidir.

Shuni ta'kidlash kerakki, jarrohlikdan oldingi to'liq tekshiruv dastlabki bosqichda yomon natijalar ehtimolini kamaytirishi mumkin. Bitemporal lezyonlarni aniqlash va kortikografiya natijalariga ko'ra ekstragippokampal epileptik o'choqlarning mavjudligi epilepsiyani jarrohlik davolashga qarshi ko'rsatma hisoblanadi.

Biroq, jarrohlik davolash uchun tanlangan bemorlar orasida ham yomon natija ehtimoli juda yuqori. Operatsiyadan oldin ehtiyotkorlik bilan tayyorgarlik ko'rishga qaramay, hipokampal skleroz tufayli davolanib bo'lmaydigan qisman epilepsiya bilan og'rigan bemorlarning taxminan 30 foizida tegishli hipokampal rezektsiyadan keyin tutqanoqlar davom etmoqda.

Ko'pgina mualliflar, past natijalarning sababi, operatsiyadan oldingi miya xaritalash paytida aniqlanmaydigan yashirin ekstragippokampal strukturaviy anormalliklarning mavjudligi deb hisoblashadi. Operatsiya qilingan bemorlarning keyingi kuzatuvi davomida tasdiqlangan hipokampal sklerozli 27 bemordan 14 tasida ekstragippokampal lezyonlar aniqlangan. Ulardan 10 nafarida tutilish davom etgan. Ekstragipokampal shikastlanmagan 13 bemordan 11 nafari soqchiliksiz edi.

Shunday qilib, hipokampal skleroz bizga ko'p qirrali va ziddiyatli holat sifatida ko'rinadi, bu uni tavsiflovchi ma'lum xususiyatlarga ega: chidamli temporal epilepsiya asosida yotadi; jarrohlik rezektsiya uchun nazariy manzil sifatida qaraladi; tabiatan ko'p faktorli, ammo vizualizatsiya xususiyatlarida bir xil; ko'pincha bir tomonlama, lekin ikki tomonlama vakillik ham mumkin; soqchilik bilan bir qatorda, u EEGda sekinlashishi va ehtimol kontralateral karpal distonik sozlamalari bilan o'zini namoyon qiladi. Va, nihoyat, u febril hujumlar bilan uzviy bog'liq, xuddi ular bilan bog'liq va bu aloqa shunchalik kuchliki, biz muhokama qilayotgan patologik sharoitlardan birining mumkin bo'lgan etakchiligini aralashtirib yuboradi.

ADABIYOT

1. Alixonov A.A. Petruxin A.S. Epilepsiyada neyroimaging. - M., 2001. - 238 b.

2. Arzimanoglou A., Hirsch E., Nehlig A. va boshqalar. II epilepsiya. Ixtilof. - 2002. - V. 3. - B. 173-82.

3. Barr W.B., Ashtari M., Schaul N. // Neurol. Neyroxirurg. Psixiat. - 1997. - V. 63. - B. 461-467.

4. Bien C. G., Benninger F. O., Urbach H. va boshqalar. // Miya. - 2000. V. 123. No 2. P. 244-253.

5. Burneo J.G., Faught E., Knowlton R. va boshqalar. // Hipokampal skleroz bilan bog'liq. -2003 yil. - V. 6, No 60. - B. 830-834.

6. Cascino G.D., JackC.R.Jr., Parijlik J.E. va boshqalar. // Epilepsiya Res. - 1992. -V. 11, № 1. - 51-59-betlar.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. va boshqalar. // Nevrologiya. - V. 43, 6-son. - B. 1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. va boshqalar. // Epilepsiya Res. - 1996. - V. 24, No 2. - B. 119-26.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A//Arch. Neyrol. - 1999. -V. 8, No 56. - B. 927-932.

10. Frid I., Spenser D.D., Spenser S.S. // J. Neyroxirurg. - 1995. - V. 83, No 1. - B. 60-66.

11. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. // Arch. Neyrol. - 1995. - V. 52, 3-son.

12. Hardiman O., Burke T., Phillips J. va boshqalar. // Nevrologiya. - V. 38, 7-son. - B. 1041-1047.

13. Genri T.R., Mazziotta J.C., Engel J.//Arch. Neyrol. - 1993. - V. 50, 6-son.

14. Hogan R. E., Mark K. E., Vang L. va boshqalar. // Radiologiya. - 2000. - V. 216. - B. 291-297.

16. Kobayashi E., Lopes-Cendes I., Gendes F. //Arch. Neyrol. -2002 yil. -V. 59. - B. 1891-1894 yillar.

17. Koepp M.J., Labbe C., Richardson M.P., Bruks D.J. va boshqalar. // Miya. - V 120, 10-son. -P. 1865-1876 yillar.

18. Koutroumanidis M., Binnie C. D., Elwes R. va boshqalar. // J. Neurol. Neyroxirurg. Psixiat. - 1998. -V. 65.-P. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. va boshqalar. //Ark. Neyrol. - 2001. - V. 58. - B. 2048-2053.

20. Leverenz J., Agustin C.M., Tsuang D. // Arch. Neyrol. - 2002. - V. 59, No 7. - B. 1099-1106.

21. Martin R.C., Sawin S.M., Knowlton R.C. va boshqalar. // Nevrologiya. - 2001. - V. 57. - B. 597-604.

22. McBride M.C., Bronstein K.S., Bennett B. va boshqalar. //Ark. Neyrol. - 1998. -V. 55, No 3. - B. 346-348.

23. Meencke H.J. & Janz D. // Epilepsiya. - 1984. V. 25, No 1. - B. 121-133.

24. Meldrum B. // Epilepsiya Res. - 1991. - V.10, No 1. - B. 55-61.

25. Moran N.F., Lemieux L., Oshxona N.D. //Miya. -V. 124, No 1, - B. 167-175.

26. Nelson K.B., Ellenberg J.H. // J. Med. - 1976. V. 295. - B. 1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser G.H., Lindsay J. va boshqalar. //Ark. Neyrol. - 1985. - V. 42, 11-son.

28. Sharfan H.E., Solan A.E., Gudman J.H. va boshqalar. // Neyrologiya. - 2003. - V. 121. - B. 1017-1029.

29. Sisodiya S.M., Moran N., Free S.L. va boshqalar. //Ann. Neyrol. - 1997. -V. 41, № 4. - B. 490-496.

30. Thorn M., Sisodiya S., Harkness W., Scaravilli F. // Miya. - 2001. - V. 124, No 11. - B. 2299-2309.

31. Uilyam B.B., Manzar A., ​​Neil S. // Neurol. Neyroxirurg. Psixiat. - 1997. - V. 63. - B. 461-467.

32. Woermann F.G., Barker G.J., Birnie K.D. // J. Neurol. Neyroxirurg. Psixiat. - 1998. - V. 65. - B. 656-664.

33. Wolfa R.L., Alsopa D.C., Levy-Reisa I. va boshqalar. // Neyrol. Neyroxirurg. Psixiat. - 1997. - V. 63. - B. 461-467.

Gipokampal skleroz[SG] va mezial temporal skleroz(MTS) temporal lob epilepsiyasining dori-darmonlarga chidamli shakllari bo'lgan kattalardagi bemorlarda topilgan eng keng tarqalgan gistopatologik anomaliyalardir (mezial temporal epilepsiya kattalar va 12 yoshdan oshgan bolalarda epilepsiyaning davolash uchun eng qiyin shaklidir).

SH - CA2 mintaqasining nisbiy qalinlashishi bilan hipokampusning CA1 va CA3 hududlarida hujayralarning 30% dan ko'prog'ini yo'qotish. "MTS" atamasi hipokampus bilan bir qatorda amigdala va unchinda atrofik va gliotik o'zgarishlar kuzatilishini aks ettiradi (rasmga qarang).

HS ikkita asosiy patologik xususiyatga ega: [ 1 ] keskin pasayish neyronlar soni, [ 2 ] qolgan asab to'qimalarining yuqori qo'zg'aluvchanligi. HSda epileptogenezda asosiy rollardan biri moxli tolalarning unib chiqishi bilan o'ynaydi: granulali hujayralarning g'ayritabiiy aksonlari gippokampni (cornu Ammonis) innervatsiya qilish o'rniga, qo'zg'atuvchi sinapslar orqali tishli girusning molekulyar neyronlarini qayta innervatsiya qiladi va shu bilan mahalliy elektr tolalarini hosil qiladi. epileptik tutilishni sinxronlashtirish va yaratishga qodir bo'lgan davrlar. Astrositlar sonining ko'payishi va glioz epileptogenezda ham rol o'ynashi mumkin, chunki o'zgargan astrositlar glutamat va kaliyni etarli darajada qaytarib ololmaydi.

Temporal epilepsiya bilan og'rigan bemorlarda (FH/MTS tufayli) ko'pincha bolalik davrida (odatda 5 yoshgacha) kuzatilgan markaziy asab tizimining o'tkir patologiyasi (tezlashtiruvchi shikastlanish) mavjud: febril tutqanoqlar, neyroinfektsiya, kranial miya shikastlanishi. Stereotipik tutqanoqlar 6 yoshdan 16 yoshgacha boshlanadi va dastlabki cho'ktiruvchi zarar va birinchi epileptik tutilishning rivojlanishi o'rtasida sodir bo'ladigan yashirin davr bo'lishi mumkin. Birinchi hujum va farmakorezistentlikning rivojlanishi o'rtasida "jim" deb ataladigan davrning davom etishi ham odatiy hol emas. Kasallik kursining bu xususiyati uning progressiv xarakterini ko'rsatadi. FH ham sabab bo'lishi mumkin: orqa miya arteriyasining terminal va lateral shoxlarida o'tkir qon aylanishining buzilishi (ular chakka bo'lagining bazal ishemiyasini, neyronlarning o'limini, glioz va atrofiyani keltirib chiqaradi) va embriogenez davrida chakka bo'lagi rivojlanishining buzilishi. Menga emas hozirgi muammo, qo'shaloq patologiya deb ataladi, bu birinchi marta M.L. Levesque va boshqalar. (1991) - SG bilan ekstra-gippokampal lezyonlarning (ham temporal, ham ekstratemporal) kombinatsiyasi. Ushbu patologiyaning tarqalishi yuqori: o'smalar uchun 8% dan kortikal displaziyalar uchun 70% gacha.

FH ko'pincha murakkab qisman soqchilik bilan og'rigan bemorlarda aniqlanadi (boshqa variantlar ikkinchi darajali umumiy soqchilikdir). HS bilan bog'liq temporal epilepsiya xurujining klinik ko'rinishi haqida gapirganda, shuni esda tutish kerakki, [ 1 ] alomatlarning har biri alohida-alohida o'ziga xos emas, garchi hujumning odatiy shakli mavjud bo'lsa; [ 2 ] hujum paytida alomatlar epileptik faollik miyaning o'zi ishlab chiqarmaydigan hipokampus bilan bog'liq qismlariga tarqalganda paydo bo'ladi. klinik ko'rinishlari(Bosh terisi EEGsining o'zi hipokampusdagi epiaktivlikni aniqlamaydi, bu intraserebral elektrodlar yordamida ko'plab tadqiqotlarda ko'rsatilgan; epiaktivlik bosh terisi EEGda temporal mintaqada paydo bo'lishi uchun u hipokampusdan qo'shni chakka lob korteksiga tarqalishini talab qiladi).

Mesial temporal epilepsiyaning eng yuqori cho'qqisi 3 yoshda - 6, 15 yoshda va kamroq tarqalgan - 27 yoshda. Temporal lob hujumining xarakterli boshlanishi qorin bo'shlig'ida ko'tarilish hissi ko'rinishidagi aura (insulaning qo'zg'alishi bilan bog'liq). Amigdala hujumning boshida ishtirok etsa, qo'rquv yoki tashvish ham mumkin. Hujumning boshida "allaqachon ko'rilgan" hissi paydo bo'lishi mumkin (deja vu, entorinal korteksning qo'zg'alishi bilan bog'liq). Xavotir beruvchi diagnostik aura bosh aylanishi yoki shovqin ko'rinishidagi aura bo'lib, bu hujumning ekstrahipokampal boshlanishini ko'rsatishi mumkin. Hujum paytida ob'ektlarni nomlash va gapirishning saqlanib qolgan qobiliyati dominant bo'lmagan yarim sharning shikastlanishining muhim lateral belgisidir. Ongning o'zgarishi harakatlarni to'xtatish bilan birga keladi, bemor esa keng miqyosli muzlagan nigohga ega. ochiq ko'zlar bilan(qarash - bosh rol o'ynash). Aura va harakatlarning to'xtashidan so'ng chaynash va labni urish bilan oroalimentar avtomatizmlar kuzatiladi (insula va frontal operkulumning qo'zg'alishi bilan bog'liq). Qo'lning sklerozlangan hipokampusining qarama-qarshi tomonining distoni ham tez-tez sodir bo'ladi (bu epiaktivlikning bazal ganglionlarga tarqalishi bilan bog'liq) va ipsilateral qo'lning barmoqlari bilan barmoqlar ko'rinishida paydo bo'ladigan qo'lda avtomatizmlar. Lateralizatsiya belgilari orasida muhim postiktal parezga ega bo'lib, bu qarama-qarshi yarim sharning ishtirokini ko'rsatadi va dominant yarim shar ta'sirlanganda postiktal afazi. Belgilangan belgilar EEG ma'lumotlari kontekstida ko'rib chiqilishi kerak. FHda xarakterli kognitiv tanqislik, ayniqsa, nazoratsiz hujumlar paytida xotiraning yo'qolishi bo'lishi mumkin.

FH tufayli epilepsiya diagnostikasi uchta asosiy tamoyilga asoslanadi:

[1 ] batafsil tahlil epileptik xurujdagi simptomlar ketma-ketligi yoki epileptik faollik miyaning qaysi sohalariga tarqalishiga bog'liq bo'lgan semiologiya (yuqoriga qarang);

[2 ] EEG ma'lumotlarini tahlil qilish va hujumning semiologiyasi bilan taqqoslash; mesial temporal epilepsiya (MTE) da EEGda epileptik faollik yo'q bo'lishi mumkin yoki faqat bilvosita shartli epileptiform elementlar (ritmik sekin to'lqinli [delta-teta] faolligi) qayd etilishi mumkin; EEG uyqu monitoringi vaqtida miyaning bioelektrik faolligini o'rganish patologik epileptiform faollikni (mintaqaviy tikan-to'lqin faolligini) tashxislash ehtimolini sezilarli darajada oshiradi; ammo, MSEda uyquning EEGni to'g'ri talqin qilish uchun klinik va EEG belgilari kompleksini baholay oladigan va to'g'ri tashxis qo'yadigan yuqori malakali nevrolog-epileptolog talab qilinadi; MVE ning to'g'ri tashxisi intraserebral, subdural va intrasisternal (ovale teshiklari orqali implantatsiya qilingan) elektrodlarni qo'llash orqali mumkin.

[3 ] MRI yordamida epileptogen lezyonlarni aniqlash (epileptologik protokolga muvofiq amalga oshirilishi kerak, uning asosiy xususiyatlari kichik bo'lak qalinligi va yuqori quvvat magnit maydon): hipokampus hajmining pasayishi va uning qatlamlari tuzilishining buzilishi, T2 va FLAIR rejimida giperintens signal; Atrofik o'zgarishlar ko'pincha ipsilateral amigdala, temporal lobning qutbi, forniks va sut suyagi tanasida aniqlanadi.

Dori-darmonlarga chidamli MVE bo'lgan bemorlarga yordam ko'rsatish standarti bemorni jarrohlikdan oldingi tekshirish va jarrohlik davolash uchun ixtisoslashtirilgan markazga yuborishdan iborat. Temporal epilepsiya uchun jarrohlik ikkita aniq maqsadga ega: [ 1 ] bemorni tutqanoqlardan xalos qilish; [ 2 ] dori terapiyasini to'xtatish yoki dori dozasini kamaytirish. Temporal epilepsiyani jarrohlik yo'li bilan davolashning maqsadi miyaning funktsional maydonlarini maksimal darajada saqlab qolish va neyropsikologik nuqsonlarni minimallashtirish bilan epileptogen miya yarim korteksini to'liq olib tashlashni o'z ichiga oladi. Bu borada ikkita jarrohlik yondashuv mavjud: temporal lobektomiya va selektiv amigdalohippokampektomiya. uncus, amigdala va hipokampusni olib tashlash. Jarrohning etarli tajribasiga ega bo'lgan HSda temporal lob epilepsiyasi uchun jarrohlik nevrologik etishmovchilikning minimal xavfiga ega (doimiy hemiparez, to'liq hemianopiya).

Adabiyot:

"Gipokampal skleroz: patogenezi, klinik ko'rinishi, diagnostikasi, davolash" maqolasi D.N. Kopachev, L.V. Shishkina, V.G. Bychenko, A.M. Shkatova, A.L. Golovteev, A.A. Troitskiy, O.A. Grinenko; FGAU nomidagi Neyroxirurgiya ilmiy-tadqiqot instituti. akad. N.N. Burdenko" Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligi, Moskva, Rossiya; FSBI " Ilmiy markaz nomidagi akusherlik, ginekologiya va perinatologiya. akad. IN VA. Kulakov" Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligi, Moskva, Rossiya (jurnal "Neyro-xirurgiya savollari" № 4, 2016 yil) [o'qing];

Maqola “Mesial temporal skleroz. Hozirgi holat muammolar" Fedin A.I., Alixanov A.A., Generalov V.O.; Rossiya davlat tibbiyot universiteti, Moskva ("Klinik tibbiyot almanaxi" jurnali, 2006 yil 13-son) [o'qing];

maqola "Mezial temporal sklerozning gistologik tasnifi" Dmitrenko D.V., Stroganova M.A., Schneider N.A., Martynova G.P., Gazenkampf K.A., Dyujakova A.V., Panina Yu.S.; "Krasnoyarsk davlat tibbiyot universiteti" davlat byudjeti oliy kasbiy ta'lim muassasasi. prof. V.F. Voino-Yasenetskiy" Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligi, Krasnoyarsk (jurnal "Nevrologiya, neyropsixiatriya, psixosomatika" No 8(2), 2016 yil) [o'qing];

Maqola "Febril tutilishlar mezial temporal sklerozning qo'zg'atuvchisi sifatida: klinik holat" USTIDA. Shnayder, G.P. Martynova, M.A. Stroganova, A.V. Dyujakova, D.V. Dmitrenko, E.A.Shapovalova, Yu.S. panina; GBOU HPE nomidagi Krasnoyarsk davlat tibbiyot universiteti. prof. V.F. Rossiya Federatsiyasining Voino-Yasenetskiy Sog'liqni saqlash vazirligi, Universitet klinikasi ("Ayollar salomatligi muammolari" jurnali, 2015 yil 1-son [o'qing]);

Maqola "Temporal epilepsiya bilan og'rigan bemorlarda miyadagi strukturaviy o'zgarishlarni baholashda magnit-rezonans tomografiyaning imkoniyatlari" Anna A. Totolyan, T.N. Trofimova; MChJ "NMC-Tomography" rus-fin klinikasi "Skandinaviya", Sankt-Peterburg (jurnal "Rossiya elektron radiatsiya diagnostikasi jurnali, 2011 yil 1-son) [o'qing];

maqolasi "Simptomatik temporal lob epilepsiya jarrohlik davolash" A.Yu. Stepanenko, Rossiya davlat tibbiyot universitetining nevrologiya va neyroxirurgiya kafedrasi, Moskva sog'liqni saqlash boshqarmasining 12-sonli shahar klinik shifoxonasi ("Neyroxirurgiya" jurnali, 2012 yil 2-son) [o'qing]

© Laesus De Liro

Mesial va lateral temporal epilepsiya - Vaqtinchalik epilepsiyaning strukturaviy va genetik shakllari - epileptik tutilish turlari - diagnostika - davolash - prognoz - jarrohlik davolash

Vaqtinchalik epilepsiyaning strukturaviy va genetik shakllari

Strukturaviy epilepsiyada tutilishlar miya sohasiga jismoniy yoki metabolik shikastlanish tufayli yuzaga keladi. Ilgari epilepsiyaning bu shakli simptomatik deb ham atalgan. Strukturaviy epilepsiyaning eng keng tarqalgan sabablari miya rivojlanishining konjenital anomaliyalari, neyronlarning migratsiyasining buzilishi, arteriovenoz malformatsiyalar, venoz angiomalar, qon tomirlari, o'smalar, infektsiyalar va miya shikastlanishlari. Temporal lob epilepsiyasi deyarli har qanday yoshda boshlanishi mumkin va har ikkala jinsda ham teng chastotada sodir bo'ladi. Epilepsiyaning genetik va tizimli shakllari shunga o'xshash soqchilikni keltirib chiqaradi, ammo temporal epilepsiyaning genetik shakli bilan MRIda miya to'qimalarida sezilarli tarkibiy o'zgarishlar bo'lmasligi kerak. Genetik temporal epilepsiya odatda tuzilmaviy epilepsiyaga qaraganda dori bilan davolash osonroq. Boshqa tomondan, neyroxirurgik davolash faqat tizimli epilepsiya uchun mumkin. Jarrohlik davolash epileptik fokusni saqlashga olib keladigan shikastlangan miya to'qimasini olib tashlashga qaratilgan. Jarrohlik epileptik tutqanoqlarning chastotasini sezilarli darajada kamaytirishi va hatto ko'p hollarda uzoq muddatli yoki yakuniy remissiyaga olib kelishi mumkin. Ba'zi epileptik sindromlar davolanmasa, rivojlanib boradi. Masalan, hipokampal skleroz. Boshqa tomondan, epilepsiya uchun individual prognozni oldindan aytib bo'lmaydi. uchun davolash samaradorligi fokal epilepsiya epileptik fokusning joylashuvi va sababiga bog'liq. Epileptik tutilish tugagandan so'ng ong darajasi va kognitiv qobiliyatlarning uzoq vaqt davomida buzilishi, shuningdek, fokal epileptik holat, strukturaviy temporal lob epilepsiyasiga xosdir, ayniqsa davolanmasa. Temporal lob epilepsiyadagi epileptik tutilishlarning tabiati epilepsiya markazining joylashishiga bog'liq - mezial yoki lateral - epilepsiya tabiatiga qaraganda ko'proq - genetik yoki tizimli. Istisno bu "ko'tarilgan epigastral noqulaylik" - hipokampal skleroz tufayli kelib chiqqan mezial temporal epilepsiyaning klassik aurasi.

Hipokampal skleroz bilan Mesial Temporal Temporal Epilepsiya

Bu epilepsiyaning eng keng tarqalgan turlaridan biri bo'lib, epilepsiya bilan og'riganlarning taxminan 20% va temporal epilepsiya bilan kasallanganlarning 65% ni tashkil qiladi. Mezial temporal epilepsiya bilan og'rigan bemorlarning 80 foizi hipokampal sklerozga ega. Bolalikdagi febril tutilishlar tez-tez uchraydi va hipokampal sklerozning 60% hollarda uchraydi, ularning 35% ni murakkab febril tutilishlar tashkil qiladi. G'ayrioddiy uzoq davom etadigan febril tutilishlar kelajakdagi temporal epilepsiya uchun xarakterlidir. Hipokampal sklerozning rivojlanishi genetik komponentga ega bo'lishi mumkin. Gipokampal skleroz eng ko'p uchraydi umumiy sabab strukturaviy temporal lob epilepsiyasi. Hipokampal sklerozning sababi noma'lumligicha qolmoqda. Zararning bir nechta taxmin qilingan mexanizmlari mavjud nerv hujayralari hipokampus: rivojlanish anomaliyalari, otoimmün mexanizm, shuningdek, tez-tez yoki uzoq davom etadigan epileptik tutilishlar natijasida yuzaga keladigan haddan tashqari stimulyatsiya tufayli shikastlanish. Tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, hipokampal skleroz bilan miya to'qimalaridagi o'zgarishlar hipokampusdan tashqariga chiqadi.

Strukturaviy Mesial Temporal Temporal Epilepsiyaning belgilari

Ko'tarilgan epigastral noqulaylik Mezial temporal epilepsiyaning tizimli shaklining eng tipik epileptik hodisasi qo'rquv hissi bilan birlashtirilgan "epigastrik ko'tarilgan noqulaylik" dir. Bemorlar bu tuyg'uni g'alati, ko'ngil aynish, bo'sh, yoqimsiz hislar deb ta'riflaydilar, u qorinning yuqori qismida boshlanadi va asta-sekin yuqori va yuqoriga ko'tariladi. Ushbu turdagi tutilish mezial temporal epilepsiyaning genetik shakliga xos emas. Avtomatizmlar Avtomatizmlar - bu chaynash, urish, barmoq bilan urish yoki kichik narsalarni barmoqlar bilan olishga taqlid qiluvchi harakatlar kabi takrorlangan, stereotipli, maqsadsiz harakatlar. Mezial tizimli epilepsiya bilan og'riganlarning yetmish foizida avtomatizmlar uchraydi. Avtomatizmlar ikki tomonlama yoki bir tomon bilan cheklangan bo'lishi mumkin. Kompleks qisman tutilishlar Ushbu turdagi epileptik tutilish normal faoliyatni to'xtatishni o'z ichiga oladi. Ko'zlar ma'nosiz ravishda cheksizlikka qaratilgan. Bunday holda, avtomatizmlar odatiy hisoblanadi. Tutqich paytida atrof-muhitga hech qanday reaktsiya yo'q, shuningdek, nima sodir bo'layotganidan xabardor emas. Odatda murakkab qisman tutilishlar 30 soniyadan 2 daqiqagacha davom etadi. Ular ko'pincha absans tutilishlar bilan aralashtiriladi. Ba'zida soqchilik davom etishi va epileptik holatga aylanishi mumkin, ya'ni. doimiy tutilish. Tutqichning boshqa turlari Soxta in'ikos hodisalari, masalan: deja vu - allaqachon ko'rilgan, jamais vu - hech qachon ko'rilmagan, ta'm yoki xushbo'y gallyutsinatsiyalar mesial temporal epilepsiya uchun xos emas. Odatda davolanmagan ikkilamchi umumiy tonik-klonik tutilishlar va postkonvulsiv miya tumanlari xarakterlidir.

Mesial temporal temporal epilepsiya diagnostikasi

Miya MRG hipokampal sklerozni ko'rsatadi. Ba'zida, qo'shimcha ravishda, miya rivojlanishidagi anormalliklarni aniqlash mumkin. Ishlarning yarmida elektroansefalografiya (EEG) birinchi yozuvda hech narsa ko'rsatmaydi. Mavzularning faqat uchdan birida temporal lobda klassik tepalik-to'lqinli epileptik fokusni aniqlash mumkin. Uyqudan mahrum bo'lgandan keyin uzoq muddatli ro'yxatga olish va yozish EEG sezgirligini 80% gacha oshiradi. Tutqich paytida EEG temporal lobda ritmik 4-7 Gts sekin to'lqin faolligini ko'rsatadi.

Strukturaviy mezial vaqtinchalik epilepsiya uchun prognoz va davolash

Har bir alohida holatda prognozni oldindan aytib bo'lmaydi. Ba'zi bemorlarda antiepileptik preparatlar bilan davolanishning dastlabki yaxshi natijalari vaqt o'tishi bilan yo'qoladi, bu epileptik tutilishlar chastotasining oshishiga va og'irligining yomonlashishiga olib keladi. Og'ir temporal epilepsiya xotirani yo'qotish, kognitiv pasayish va psixologik buzilishlarga olib kelishi mumkin. Biroq, ko'p hollarda, hipokampal sklerozdagi soqchilik ko'pchilik bemorlarda yillar davomida yaxshi nazorat qilinishi mumkin. Ushbu sahifaning oxirida tavsiflangan har qanday dori yoki dorilarning kombinatsiyasi tizimli mezial epilepsiyani davolashda ishlatilishi mumkin. Biroq, karbamazepin boshqalarga qaraganda samaraliroq. Dori-darmonlarni tanlash, shuningdek, yosh, jins va birgalikdagi kasalliklarga bog'liq. Nazorat qilinmagan strukturaviy mezial temporal lob epilepsiyasi holatlarida jarrohlik davolash maqsadga muvofiq bo'ladi. 60% hollarda jarrohlik davolash to'liq remissiyaga olib keladi; 10% da - ta'sir nolga teng; va 20% da soqchilikning og'irligi turli darajada kamayadi. Jarrohlik temporal lobning muhim qismini olib tashlashni o'z ichiga oladi. Shu sababdan, jarrohlik asoratlari juda kam uchraydi va taxminan 10% ni tashkil qiladi. Eng keng tarqalgani nutq va xotira buzilishlari va epilepsiyaning og'irligining kuchayishi.

Strukturaviy lateral temporal temporal epilepsiya

Strukturaviy temporal epilepsiyaning lateral lokalizatsiyasi mezial lokalizatsiyaning yarmiga teng. Chastotasi jinsga qarab farq qilmaydi va birinchi tutilishlar odatda kech o'smirlik davrida sodir bo'ladi.

Strukturaviy lateral temporal temporal epilepsiya belgilari

Gallyutsinatsiyalar: turli tovushlar, bosh aylanishi, vizual gallyutsinatsiyalar va illyuziyalar, deja vu, jamais vu va boshqalar. Dvigatel tutilishlari: qo'l(lar)dagi avtomatizmlar, qiyshayish, yuzning burishishi, qo'lda g'ayrioddiy holat, ovoz chiqarish, tananing o'z o'qi atrofida aylanishi, nutqning buzilishi. Murakkab qisman soqchilik yoki holat, shuningdek, umumiy tutilishlar, agar davolanmasa, mumkin. Ongni yo'qotish darajasi odatda mezial tizimli epilepsiyaga qaraganda kamroq ahamiyatga ega.

Lateral temporal temporal epilepsiya diagnostikasi

Miyaning MRI ko'rsatadi strukturaviy anomaliyalar temporal lobda. Interiktal EEG ko'pincha fokusli sekin to'lqinli faollikni yoki temporal lobda keskin to'lqinlarni ko'rsatadi. Tutqich paytida EEGda fokal 4-7 Gts ritmik faollik yoki temporal lobda o'tkir to'lqinlar mavjud.

Strukturaviy lateral temporal temporal epilepsiyaning prognozi va davolashi

Prognoz asosan temporal lobning shikastlanishining sababi bilan belgilanadi va ko'pincha oldindan aytib bo'lmaydi. Farmakologik davolash temporal epilepsiyaning genetik shakliga qaraganda kamroq samaralidir. Jarrohlik og'ir strukturaviy lateral temporal lob epilepsiyasi uchun oqilona alternativ bo'lishi mumkin.

Lateral temporal temporal epilepsiyaning irsiy shakli (oilaviy avtosomal dominant lateral temporal epilepsiya)

Alomatlar

Oddiy eshitish gallyutsinatsiyalari, turli shovqinlar, qo'ng'iroq qilish, shovqin-suron, bosish, taqillatish kabi - bu lateral temporal lobda yuzaga keladigan fokal epilepsiyaning eng tipik alomatidir. Fokal tutilishlar kamdan-kam hollarda murakkab qisman tutilishlarga yoki umumiy tutilishlarga o'tishi mumkin. Vizual gallyutsinatsiyalarda namoyon bo'ladigan tutilishlar, masalan, turli xil raqamlar yoki rangli dog'lar, nutqning buzilishi, bosh aylanishi va hid hissi, garchi juda tipik bo'lmasa ham. Yuqoridagi alomatlar lateral temporal lobda epileptik fokusni ko'rsatadi. Tutqichlar ko'pincha uyqu bilan qo'zg'atiladi. Birinchi tutilishlar odatda 10 yoshdan 30 yoshgacha bo'ladi. Kasallik ehtimoli jinsga bog'liq emas.

Belgilarni meros qilib olish

Ushbu turdagi epilepsiyaning nomi o'z-o'zidan gapiradi - u autosomal dominant tarzda meros bo'lib, gen tashuvchilarning 80% da uchraydi. Sababi 10q xromosomasida LGI1/Epitempin genidagi mutatsiya.

Diagnostika

Miyaning MRI va EEG odatda anormalliklarni aniqlamaydi. Tipik simptomlar va normal tekshiruv natijalari lateral temporal epilepsiyaning irsiy shakli tashxisini tasdiqlaydi.

Prognoz va davolash

Yuqorida tavsiflangan epileptik tutilishlar aksariyat hollarda ular qisqa muddatli va juda tez-tez emas. Agar davolanish kerak bo'lsa, Karbamazepin juda samarali. Epilepsiyaning bu shakli boshqa nevrologik yoki psixiatrik alomatlarga olib kelmaydi.

Oilaviy mesial temporal lob epilepsiyasi

Alomatlar

Temporal lobning mezial qismi xotiraning shakllanishi va xotira "saqlash" dan ma'lumot olish uchun javobgardir. Shu sababli, temporal lobning ushbu sohasidagi epileptik fokus butun his-tuyg'ularni ishlab chiqarishga qodir: deja vu, jamais vu; orqangizda kimdir borligini his qilish; ruhning tanadan "ajralishi" illyuziyasi; haddan tashqari baxt/zavq hissi, qandaydir haqiqat yoki mohiyatni anglash. Buddistlar "nirvana" deb ataydigan narsa. Ikkinchisi Dostoevskiy tomonidan "Idiot"da ajoyib tasvirlangan. Spektrning boshqa tomonida qo'rquv, yaqinlashib kelayotgan "dunyoning oxiri" tuyg'usi, tashvish va boshqalar mavjud. Gipotalamusning yaqinligi tufayli ko'ngil aynishi, qusish, rangparlik va yurak urishi paydo bo'lishi mumkin. Tutqichlar, shuningdek, vizual va eshitish illyuziyalari / gallyutsinatsiyalar yoki tanadagi tanib bo'lmaydigan, tasvirlab bo'lmaydigan, lokalizatsiya qilish qiyin bo'lgan hislar sifatida ham namoyon bo'lishi mumkin. Kamdan kam hollarda fokal tutilishlar umumiy tutilishga o'tadi. Birinchi tutilishlar 10 yoshdan 30 yoshgacha (o'rtacha yoshi 25 yosh) sodir bo'ladi. Irsiy mezial temporal epilepsiya ayollarda biroz ko'proq uchraydi.

Belgilarni meros qilib olish

Avtosomal dominant, gen tashuvchilarning 60% da namoyon bo'ladi. Lateral temporal epilepsiyadan farqli o'laroq, irsiy mezial temporal epilepsiyada, mezial temporal epilepsiyaning genetik shaklini keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan juda ko'p turli xil genetik mutatsiyalar mavjud.

Diagnostika

Miyaning MRG odatda e'tiborga loyiq emas, ammo ba'zi bemorlarda temporal loblarda o'zgartirilgan T2 signalining shikastlanishi mavjud. FDG-PET temporal loblarda metabolizm tezligining pasayishini aniqlay oladi. Tekshiruvning asosiy maqsadi mezial temporal epilepsiyaning oilaviy shaklini hipokampal sklerozdan ajratishdir, bu ba'zi hollarda irsiy bo'lishi mumkin. EEG tashqi tutilishlar 50% normal hisoblanadi. Qolganlari temporal lobda sekin to'lqinli yoki cho'qqi-sekin to'lqinli faollikka ega - odatda bir tomonda. Soqchilik vaqtida temporal loblarda tipik epileptik faollik kuzatiladi.

Prognoz va davolash

Temporal epilepsiyaning mezial familial shakli uchun prognozni oldindan aytib bo'lmaydi. Ba'zi hollarda semptomlar shunchalik engilki, oilada og'irroq shaklga ega bo'lmasa, bemor epilepsiya borligini bilmasligi ham mumkin. Kichkina foiz hollarda og'ir, davolash qiyin bo'lgan epilepsiya mavjud. Eng tipik oilaviy mesial epilepsiya holatlarida yuqorida tavsiflangan aniq fokal epileptik tutilishlar mavjud bo'lib, ular vaqti-vaqti bilan murakkab qisman tutilishlarga yoki umumiy konvulsiyalarga aylanadi. Antiepileptik preparatlar, karbamazepin va sahifaning oxirida tasvirlangan boshqa preparatlar odatda juda samarali. Yillar davom etadigan uzoq muddatli remissiyalar mesial temporal epilepsiyaning oilaviy shaklida kam uchraydi, lekin ertami-kechmi tutilishlar takrorlanadi.

O'zgaruvchan epileptik o'choqli oilaviy fokal epilepsiya

Bu irsiy epileptik sindrom bo'lib, unda fokal epilepsiya haqiqati meros bo'lib o'tadi, ammo epileptik fokusning lokalizatsiyasi emas, bu har bir oila a'zosi uchun individualdir.

Alomatlar

Fokal epileptik tutilishlar miya yarim korteksining har qanday qismida paydo bo'lishi mumkin: frontal, temporal, parietal yoki oksipital. Va har bir alohida bemorda epileptik fokus ma'lum bir joyda joylashgan bo'lsa-da, boshqa oila a'zolarida epileptik markaz miyaning boshqa qismida bo'lishi mumkin. Shu sababli, ushbu epileptik sindromdan aziyat chekadigan har bir oila a'zosi o'ziga xos, individual fokal epilepsiya turiga ega bo'ladi. Ularning barchasida umumiy bo'lgan yagona narsa - fokal epilepsiyaning ba'zi o'zgarishlarining mavjudligi. Fokal epilepsiyaning boshqa shakllarida bo'lgani kabi, tutqanoqlar murakkab qisman yoki umumiy tutilishlarga aylanishi mumkin. Aksariyat odamlar kamida vaqti-vaqti bilan umumiy tonik-klonik tutilishlarga duch kelishadi. Tutqunlik ko'pincha uyqu paytida sodir bo'ladi. Birinchi tutilishlar erta bolalikdan 40 yoshgacha bo'lishi mumkin. O'rtacha yosh kasallikning boshlanishi - 10 yil. Kasallik ehtimoli jinsga bog'liq emas.

Belgilarni meros qilib olish

Tashuvchilarda epileptik tutilishlarning 60% ehtimoli bo'lgan autosomal dominant meros varianti. 2 va 22-xromosomalardagi turli xil genetik anomaliyalar o'zgaruvchan epileptik o'choqli oilaviy fokal epilepsiya bilan bog'liq.

Diagnostika

Miyaning MRI normal bo'lishi kerak. EEG tutilishdan tashqari normal bo'lishi mumkin yoki dam olish paytida ham, tutilish paytida ham epileptik markazning joylashgan joyiga mos keladigan mahalliy epileptik faollikni ko'rsatishi mumkin. Har bir odamda epileptik markazning joylashuvi o'zgarishsiz qoladi. EEG anormalliklari uyqusiz uyqu tufayli yuzaga kelishi mumkin va oila a'zolarida epilepsiya belgilarisiz mavjud bo'lishi mumkin. EEG anormalliklarining zo'ravonligi epilepsiyaning og'irligi yoki kasallikning prognozi bilan bog'liq emas. Prognoz va davolash Epileptik tutqanoqlarning tabiati, chastotasi, davomiyligi va zo'ravonligi alohida oilalarda ham, har bir alohida oila a'zolarida ham farq qiladi. Antiepileptik preparatlar bilan davolash odatda juda samarali.

Fokal epileptik sindromlarni davolash

Ko'pgina hollarda, karbamazepin bilan davolanishdan juda yaxshi ta'sir ko'rsatiladi. Karbamazepin toqat qilmasa, samarali bo'lmasa yoki kontrendikatsiyaga ega bo'lsa, fokal epilepsiyani nazorat qilish uchun mo'ljallangan boshqa har qanday dori yoki dorilar kombinatsiyasidan foydalanish mumkin. Yon ta'sirlarning tabiatiga qarab, jinsi, yoshi va boshqalar. tibbiy muammolar yoki homiladorlikning mavjudligi / rejalashtirish, quyidagi dorilarni qo'llash mumkin: Okskarbazepin, Pregabalin, Gabapentin, Lamotrijin, Levetirasetam, Tiagabin, Topiramat, Vimpat, Zonisamid, Valproik kislota preparatlari. Shunga o'xshash dorilar temporal lob epilepsiyasining strukturaviy shakllarini davolashda qo'llaniladi, ammo, odatda, tizimli shakllar dori-darmonlarni davolashga kamroq javob beradi.

[elektron pochta himoyalangan]
Kontent mualliflik huquqi 2018. Barcha huquqlar himoyalangan.
Andre Strizhak tomonidan, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Bruklyn, NY 11235, USA

"Gipokampal skleroz" kabi tibbiy atama bilan mutaxassislar miyaning limbik tizimining shikastlanishi natijasida kelib chiqqan epileptik patologiyaning shakllaridan birini tushunishadi. Kasallik mesial temporal skleroz sifatida ham tanilgan.

Ko'rsatilgan patologik jarayonni mustaqil deb hisoblash mumkin emas. Hipokampal sklerozning o'ziga xos belgilari va rivojlanish sabablari mavjud. Bu epilepsiya kabi asosiy patologiya bilan bog'liq.

Patologik jarayonning mohiyati

Sklerozning rivojlanishi bilan ta'sirlanmagan organlar va yumshoq to'qimalarni almashtirish sodir bo'ladi biriktiruvchi to'qima zich tuzilishga ega. Ushbu mexanizmni yallig'lanish jarayonining rivojlanishi, yoshi, immunitet tizimining yomonlashishi va giyohvandlik kabi omillar qo'zg'atishi mumkin. Shu munosabat bilan, patologik jarayonning rivojlanish sohasini hisobga olgan holda, tuberous yoki ateroskleroz, miya tomirlari sklerozi va boshqalar ajralib turadi.

Mezial temporal skleroz nima

Ushbu turdagi patologiya bilan neyronlarning yo'qolishi va temporal mintaqaning eng chuqur to'qimalarining chandiqlari kuzatiladi. Mutaxassislar gipokampal sklerozning asosiy sababi sifatida og'ir miya shikastlanishini ta'kidlaydilar. Bunday holda patologik jarayon chap va o'ng temporal mintaqalarda ham kuzatilishi mumkin.

Shikastlanish natijasida miya tuzilmalarining shikastlanishi, yuqumli jarayonning rivojlanishi, neoplazmaning paydo bo'lishi, kislorod etishmovchiligi yoki nazoratsiz tutilishlar, masalan, temporal lob sohasida to'qimalarning chandig'iga yordam beradi. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, temporal epilepsiya bilan og'rigan bemorlarning taxminan 70% mezial temporal sklerozga ega.

Kasallik rivojlanishining omillari

Mutaxassislar ushbu kasallikning rivojlanishiga olib kelishi mumkin bo'lgan asosiy sabablar sifatida quyidagilarni ta'kidlaydilar:

1. Irsiy omil. Ota-onalari yoki qarindoshlari skleroz yoki temporal lob epilepsiyasi bilan og'rigan odamlar uchun mezial temporal sklerozning rivojlanish ehtimoli yuqori.
2. Muayyan metabolik kasalliklarga olib keladigan febril tabiatning konvulsiyalari. Ushbu fonda temporal lob korteksining shishishi sodir bo'ladi va neyron hujayralarining nobud bo'lishi, to'qimalarning atrofiyasi va hipokampus hajmining pasayishi sodir bo'ladi.
3. Turli xil mexanik shikastlanishlar, masalan, bosh suyagining sinishi, boshga zarba yoki to'qnashuv qaytarib bo'lmaydigan shikastlanishga va ko'rsatilgan patologiyaning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
4. Spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish yoki giyohvandlik bilan ifodalangan salbiy odatlar miya hujayralarini yo'q qilishga va asabiy aloqalarni buzishga yordam beradi. Shunday qilib, surunkali alkogolizm va hipokamal skleroz sabab-ta'sir munosabatlari bilan birlashtirilishi mumkin.
5. Avvalgi travma, masalan, vaqtinchalik mintaqaning g'ayritabiiy rivojlanishi intrauterin rivojlanish yoki jarayon davomida olingan jarohatlar mehnat faoliyati.
6. Miya to'qimalarida kislorod etishmasligi.
7. Yuqumli jarayon, masalan, va miya to'qimalarida boshqa yallig'lanish jarayonlari.
8. Uzoq vaqt davomida tananing intoksikatsiyasi.
9. Miya to'qimalarida qon aylanishining buzilishi.

Ushbu patologik jarayonni qo'zg'atishi mumkin bo'lgan xavf omillari sifatida mutaxassislar quyidagilarni aniqlaydilar:

• miya qon tomirlari;
• gipertenziv jarayonlar;
• qandli diabetning mavjudligi;
• yoshi - tajriba shuni ko'rsatadiki, keksa odamlarda bu kasallik yoshlarga qaraganda ancha tez-tez aniqlanadi.

Kuzatilgan klinik rasm

Mezial temporal sklerozning rivojlanishi fokal epilepsiyani qo'zg'atishi mumkin. Epileptik tutilishlar odamning g'alati hislar, gallyutsinatsiyalar yoki illyuziyalarni boshdan kechirishi bilan boshlanishi mumkin, ular keyinchalik ko'zning xiralashishiga, shuningdek oziq-ovqat yoki aylanish impulslariga o'tadi. Bu holat ikki daqiqa davom etishi mumkin. Kasallikning rivojlanishi bilan tonik-klonik tutilishlar paydo bo'ladi.

Gippokampal sklerozdagi tutilish holati quyidagi ko'rinishlar bilan birga keladi:

• xatti-harakatlardagi o'zgarishlar;
• eslab qolish qobiliyatining pasayishi;
• Bosh og'rig'i;
• ortib borayotgan tashvish holati;
• uyqu buzilishi;
• vahima hujumi holati.

Bunday tashxis qo'yilgan bemorlarda xotira, fikrlash va konsentratsiyani o'z ichiga olgan bilim qobiliyatlari zaiflashadi. Miya faoliyatining buzilishiga olib keladigan tutilish holati kutilmagan ongni yo'qotishi, shuningdek, avtonom-yurak tizimining buzilishiga olib kelishi mumkin.

Epileptik tutilishlar sodir bo'lganda, bemorlarda eshitish yoki vestibulyar gallyutsinatsiyalar paydo bo'ladi, ular belching va bir tomonlama yuzning burishishi fonida yuzaga keladi. Bunday bemorlarda o'rganishda qiyinchiliklar va xotira zaiflashadi. Bu odamlar burch tuyg'usining kuchayishi, ziddiyat va hissiy o'zgaruvchanlik bilan ajralib turadi.

Diagnostika choralari

Ushbu holatni tashxislashda nevrologlar ishtirok etadilar. Yuqorida tavsiflangan klinik ko'rinish o'zini namoyon qilsa, aynan shu mutaxassisga murojaat qilish kerak. Birinchi tashrif davomida davolovchi shifokor anamnezni olish uchun bemor bilan suhbatlashadi. Suhbat davomida shifokor bemorning intellektual imkoniyatlarini baholaydi va xulq-atvor xususiyatlarini aniqlaydi. Agar hissiy yoki intellektual buzilishlar aniqlansa, bemor psixiatrga tekshiruvga yuboriladi.

Shu bilan birga, shifokor bemorning reflekslarini baholash uchun bir qator manipulyatsiyalarni amalga oshiradi:

• V tizza bo'g'imi;
• bilak-radial bo'g'imda;
• shuningdek refleks funktsiyasi biceps brachii mushaklari.

Tashxis qo'yish paytida bemor quyidagi tadqiqotlarni o'tkazadi:

1. Elektroansefalogramma miyadagi patologik impulslarning mavjud o'choqlarini aniqlash imkonini beradi.
2. KT va MRI miya va bosh suyagining boshqa tuzilmalarining qatlamma-qatlam tasvirini olish imkonini beradi.
3. Angiografiya miyaning qon oqimida buzilishlar mavjudligini aniqlaydi.
4. ECHO ensefalogramma bo'lib, agar bemorlar yangi tug'ilgan chaqaloqlar yoki yosh bolalar bo'lsa, muhim ahamiyatga ega.

Terapevtik choralar

Antikonvülzanlar asosan hipokampal sklerozni davolash uchun ishlatiladi. Bunday holda, faqat davolovchi shifokor preparatni qabul qilish va dozasini belgilashi kerak. O'z-o'zini davolash hozirgi vaziyatda imkonsizdir.

Shuni ta'kidlash kerakki, soqchilikning yo'qligi bemorning tuzalib borayotganidan dalolat beradi. 2 yil davomida soqchilik bo'lmasa, bu holda dorilarning dozasi kamayadi. Dori-darmonlarni bekor qilish faqat 5 yil davomida soqchilik butunlay yo'q bo'lganda ruxsat etiladi. Bunday holatda dori-darmonlarni davolash umumiy tiklanishni ta'minlash uchun mo'ljallangan.

Jarrohlik

Agar konservativ terapiya kerakli natijalarni bermasa, u holda hipokampal sklerozni jarrohlik davolash buyuriladi. Ushbu patologik jarayonlar uchun bir necha turdagi jarrohlik aralashuvlar qo'llaniladi. Hozirgi sharoitda, qoida tariqasida, ular vaqtinchalik lobotomiyaga murojaat qilishadi.

Lobotomiya paytida jarroh miyaning zararlangan hududini olib tashlaydi. Hipokampal skleroz uchun o'ng tomonda yoki chap tomonda operatsiya qilishdan oldin, shifokor miyaning kesilgan qismi hayotiy funktsiyalar uchun javobgar emasligiga ishonch hosil qilishi kerak. zarur funktsiyalar tanasi. Lobotomiya paytida jarroh olib tashlaydi ma'lum bir qismi temporal lob.

Agar protsedura tajribali va malakali mutaxassis tomonidan amalga oshirilgan bo'lsa, bemorlarning taxminan 55-95 foizida ijobiy ta'sir ko'rsatiladi.

Hipokampal skleroz uchun jarrohlikning maqsadi

Ko'rsatilgan patologiya uchun jarrohlik aralashuvning maqsadi bemorni soqchilikdan xalos qilish va preparatning dozasini bekor qilish yoki kamaytirishdir. Statistik ma'lumotlar shuni ko'rsatadiki, operatsiya qilingan bemorlarning 20% ​​antikonvulsant dori-darmonlarni qabul qilishni to'xtatadi. Bundan tashqari, soqchilik mavjud bo'lganda, bemorlar doimo xavf ostida to'satdan o'lim. Bu fakt ham jarrohlik aralashuvining sabablaridan biridir.

Jarrohlik holatida har doim nevrologik etishmovchilik xavfi mavjud bo'lib, bu jarrohning to'g'ri tajribasi bilan minimallashtiriladi. Shu nuqtai nazardan asosiy muammolardan biri bemorlarda xotiraning yomonlashuvi ehtimoli bo'lib qolmoqda.

Profilaktik tadbirlar

Soqchilik chastotasini kamaytirish uchun mutaxassislar muntazam ravishda buyurilgan dori-darmonlarni qabul qilishni tavsiya etadilar dorilar, shuningdek:

1. Dam olish va uxlash jadvaliga rioya qiling, siz bir vaqtning o'zida uxlashingiz va uyg'onishingiz kerak.
2. yopishib oling parhez ovqatlanish, uning ichida siz achchiq, sho'r va qizarib pishgan ovqatlarni, shuningdek suyuqliklarni iste'mol qilishni cheklashingiz kerak.
3. Spirtli ichimliklarni iste'mol qilishdan saqlaning, alkogolli mahsulotlar ko'plab turli kasalliklarning rivojlanishiga olib keladi.
4. Tamaki mahsulotlarini iste'mol qilishni yo'q qilish - tamaki va yonish mahsulotlari tananing barcha tizimlariga salbiy ta'sir qiladi.
5. Tananing haddan tashqari qizishi yoki hipotermiyasidan saqlaning, buning uchun hammom va saunalarga tashrif buyurishdan, ochiq quyoshda quyosh botishdan qochish kerak.
6. Choy va qahva iste'molini yo'q qiling.

Xulosa va xulosalar

Taklif etilgan barcha chora-tadbirlar vaziyatni etarli darajada ushlab turishga va hujumlar chastotasini kamaytirishga yoki butunlay yo'q qilishga yordam beradi. Shunday qilib, hipokampal skleroz aniqlanganda, jarrohlik davolash va tiklanish bemorning hayoti davomida sog'lig'ini saqlashda muhim rol o'ynaydi.

Ma'lumki, har bir inson o'z sog'lig'iga e'tiborli bo'lishi kerak. Ushbu bayonot, ayniqsa, hipokampal skleroz tashxisi qo'yilgan odamlar uchun to'g'ri keladi.

Vaqtinchalik epilepsiya epilepsiyaning bir turi bo'lib, unda sababsiz tutqanoqlar vaqti-vaqti bilan takrorlanadi va epileptik kasallikning markazida miyaning chakka bo'lagida joylashgan. Temporal lob epilepsiyasi (psikomotor epilepsiya) epilepsiyaning eng keng tarqalgan shakli hisoblanadi va heterojen guruhga kiradi. klinik rasm kasallikning fokal xususiyatini va miya yarim korteksining temporal lobida epileptik markazning joylashishini aniqlaydi.

Temporal epilepsiyaning ikki turi mavjud - medial va neokortikal. Medial temporal epilepsiya uning lokalizatsiyasi - hipokampus bilan belgilanadi va hipokampal skleroz kabi alomat bilan tavsiflanadi. Neokortikal temporal epilepsiya miyaning temporal lobining tashqi qismiga ta'sir qiladi va medial temporal lobga qaraganda kamroq tarqalgan deb hisoblanadi.

Temporal epilepsiyaning sabablari

Ushbu kasallikning rivojlanishiga bir qator omillar sabab bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda epileptojenik oqim miyaning temporal qismida sodir bo'lmaydi, lekin u erda markaziy asab tizimining asosiy organining boshqa joylaridan keladi.

Barcha sabablarni ikki guruhga bo'lish mumkin:

1. Perinatal (prematürelik, xomilalik gipoksiya va boshqalar).
2. Postnatal (allergiya, spirtli ichimliklarga qaramlik, qon aylanishining yomonligi, vitamin etishmasligi, metabolik kasalliklar, tananing og'ir intoksikatsiyasi).

Temporal lob epilepsiyasining paydo bo'lishi va rivojlanishini aniqlaydigan sabablar:

• tug'ilish jarohatlari;
• xomilalik gipoksiya;
• intrauterin infektsiya (sifilis, qizilcha va boshqalar);
• yangi tug'ilgan chaqaloqning asfiksiyasi;
• travmatik miya shikastlanishi;
• neyroinfeksiyalar (yiringli meningit, ensefalit, emlashdan keyingi ensefalomielit, neyrosifilis);
• miyaning temporal lobining shishi;
• qon tomir malformatsiyalar;
• gemorragik va ishemik insult;
• miya infarkti;
• tuberous skleroz;
• intraserebral gematoma;
• miya anevrizmasi;
• anevrizma yoki glioma;
• kortikal displazi (miya yarim korteksining konjenital patologiyasi).

Olimlar va shifokorlar neyronlarning o'limiga sabab bo'lgan tug'ruqdan keyingi travmani temporal epilepsiya rivojlanishining asosiy sabablaridan biri deb atashadi. Bu hodisa gipoksiya, ishemiya va neyrotransmitterlar bilan aloqa qilish natijasida shikastlanish natijasida yuzaga keladi. Ba'zida temporal epilepsiyaning paydo bo'lishi uzoq vaqt davom etadigan febril konvulsiyalar, mediobazal temporal sklerozning rivojlanishi bilan birga kuzatiladi, uning paydo bo'lishi munozara mavzusidir va to'liq tushunilmagan.

Kasallikni meros qilib olish ehtimoli past. Ba'zi omillar ta'sirida bola temporal epilepsiyaga ko'proq moyil bo'lishi mumkin.

Temporal epilepsiyaning tasnifi

Temporal epilepsiyaning aniqroq tashxisini qo'yish va buning natijasida adekvat davolashni belgilash uchun temporal epilepsiya turini farqlash kerak. Shu maqsadda ushbu kasallikning tasnifi mavjud.

Temporal epilepsiya to'rt turga bo'linadi:

1. Yanal.
2. Amigdala.
3. Gippokampal.
4. Operkulyar (insul).

Ba'zida amigdala, hipokampal va insular bir guruhga birlashtiriladi - amigdalohippokampal. Ba'zi olimlar temporal epilepsiyaning boshqa turini - botemporalni (kasallik o'choqlari miyaning ikkala temporal lobida lokalizatsiya qilinganida) aniqlaydilar. Temporal lob epilepsiyasining bu turi ikkala temporal lobda bir vaqtning o'zida yoki ko'zgu printsipiga ko'ra rivojlanishi mumkin (lezyon birinchi bo'lib bir temporal lobda paydo bo'ladi va rivojlanadi va vaqt o'tishi bilan ikkinchisiga o'tadi).

Temporal lob epilepsiya belgilari

Temporal epilepsiya belgilari dastlab sezilmasligi mumkin va bu kasallikning xavfi. Temporal lob epilepsiyasi har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin va bevosita uning boshlanishiga sabab bo'lgan sabablarga bog'liq.

Temporal lob epilepsiyasidagi tutilishlar uch turga bo'linadi

Oddiy qisman tutilishlar (aura)

Ular bemorning ongini buzmasdan sodir bo'ladi va ko'pincha boshqa, yanada murakkab qisman hujumlardan oldin sodir bo'ladi. Xushbo'y va ta'mli tutilishlar ko'pincha temporal epilepsiya (yoqimsiz hid va ta'm hissi) bilan birga keladi. Ba'zida epilepsiya o'chog'ining lokalizatsiyasi, aritmiya yoki titroq tomon ko'zning beixtiyor burilishi mavjud. Bemorlar tushunarsiz qo'rquv va umidsizlik hissi, vaqt va ob'ektlarning shakllarini noto'g'ri idrok etish, ba'zan ularga masofa va vizual gallyutsinatsiyalar haqida shikoyat qiladilar. Ba'zi hollarda derealizatsiya kuzatiladi (atrofdagi dunyoning haqiqiy emasligi hissi, tanish narsalar yoki odamlar butunlay notanish bo'lib tuyulishi va aksincha - notanish muhit tanish bo'lib tuyulganda). Ba'zi hollarda depersonalizatsiya mavjud (bemor o'z fikrlarida chalkashib ketadi va tanasi va fikrlari unga tegishli emasligiga ishonadi, u o'zini tashqaridan ko'ra oladi). Alacakaranlık holati qisqa muddatli yoki uzoq muddatli bo'lishi mumkin (ba'zan davomiyligi bir necha kun).

Kompleks qisman tutilishlar

Ular bemorning ongini buzish va avtomatizmlar (hujumlar paytida ongsiz harakatlar) bilan yuzaga keladi. Ko'pincha chaynash yoki so'rish harakatlari, lablar bilan urish, tez-tez yutish, silash, turli xil qiyshayishlar, g'o'ng'irlash yoki alohida tovushlarning takrorlanishi kuzatilishi mumkin. Qo'llarning notinch harakatlari (asabiy ishqalanish, narsalar bilan g'azablangan skripka). Avtomatizmlar ba'zan murakkab ongli harakatlarga o'xshaydi - mashina haydash yoki mashina haydash. jamoat transporti, boshqalar uchun va bemorning o'zi uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lgan harakatlar, aniq nutq. Bunday hujum paytida bemor tashqi ogohlantirishlarga javob bera olmaydi, masalan, unga murojaat qilganda. Murakkab qisman hujum taxminan ikki-uch daqiqa davom etadi. Hujum oxirida bemor unga nima bo'lganini eslay olmaydi va kuchli bosh og'rig'ini his qiladi. Ba'zi hollarda yo'qotish kuzatilishi mumkin vosita faoliyati yoki konvulsiyalarsiz sekin tushish.

Ikkilamchi umumiy tutilishlar

Kasallikning rivojlanishi bilan kuzatiladi. Bunday hujumlar paytida bemor ongni yo'qotadi va barcha mushak guruhlarida konvulsiyalar bilan falaj bo'ladi. Temporal lob epilepsiyasi o'sib borishi bilan murakkab aqliy va intellektual kasalliklarga olib keladi. Xotiraning yomonlashishi, harakatlarda sekinlik, hissiy beqarorlik va tajovuzkorlik mavjud. Temporal lob epilepsiyasidagi soqchilikning chastotasi va zo'ravonligi o'zgaruvchan va xilma-xil bo'lib, spontanlik bilan tavsiflanadi. Ayol tanasi buzilishi bilan reaksiyaga kirishishi mumkin hayz davri. Temporal lob epilepsiya belgilari boshqa kasalliklarning alomatlari sifatida namoyon bo'lishi mumkin, bu esa kasallikni tashxislashni qiyinlashtiradi.

Temporal lob epilepsiya diagnostikasi

Temporal lob epilepsiyasini tashxislash, ayniqsa kattalarda juda qiyin. Ko'pincha odam bu kasallikning alomatlarini bilmaydi, shuning uchun u shunchaki uning mavjudligini bilmasligi mumkin. Biror kishi oddiygina qisman hujumlarga e'tibor bermaydi, balki murakkab hujumlar sodir bo'lganda shifokor bilan maslahatlashadi, bu esa tashxisni va shunga mos ravishda kasallikning davolanishini murakkablashtiradi. Bundan tashqari, temporal epilepsiya tashxisi qo'yilganda, uni oddiy epileptik kasallikdan yoki temporal mintaqadagi o'smadan ajratish kerak, bu ham epileptik tutilishlar bilan birga keladi.

Eng informatsion diagnostika usuli elektroansefalogramma hisoblanadi. Temporal lob epilepsiyasi bo'lsa, agar tadqiqot hujumlar orasidagi davrda o'tkazilgan bo'lsa, bemor normal ko'rsatkichlar bilan tavsiflanadi. Ma'lumotlarning to'g'riligi epilepsiya fokusini lokalizatsiya qilish chuqurligiga bog'liq. Agar u miya tuzilmalarida chuqur joylashgan bo'lsa, tekshiruv ham hujumning o'zi paytida ham normallikni ko'rsatishi mumkin. Tekshiruv ma'lumotlarining yuqori aniqligi uchun invaziv elektrodlar va ba'zan elektrokortikografiya qo'llaniladi (elektrodlar bevosita miya yarim korteksiga qo'llaniladi). Ko'pgina hollarda (90% dan ortiq) elektroansefalogramma hujum paytida o'zgarishlarni aniqlay oladi.

Temporal lob epilepsiyasini davolash

Temporal lob epilepsiyasini davolash murakkab va ko'p yo'nalishlarga ega. Avvalo, hujumlarning chastotasi va zo'ravonligini kamaytirish, remissiyaga erishish va bemorning hayot sifatini yaxshilash kerak.

Dori-darmonlarni davolash

Konservativ terapiya karbamzepin, fenitoin, valproat, barbituratlar preparatlarini qo'llashdan iborat. Davolash monoterapiya bilan boshlanadi - karbamzepinning dozasi buyuriladi, u asta-sekin 20 mg gacha, ba'zi hollarda - kuniga 30 mg gacha oshiriladi. Agar bemorning ahvoli yaxshilanmasa, natijalar yaxshilanmaguncha yoki intoksikatsiya belgilari paydo bo'lguncha dozani oshirish mumkin (preparatni qabul qilish paytida shifokorlar bemorning qonida karbamzepin kontsentratsiyasini nazorat qilishadi). Ikkilamchi umumiy xurujlarning qiyin holatlarida difenin yoki depakin (valproat) preparati buyuriladi. Shifokorlar, valproatning ta'siri difenindan ko'ra yaxshiroq ekanligiga ishonishadi, ayniqsa ikkinchisi organizmga, ayniqsa, kognitiv tizimga nisbatan ancha toksik ta'sir ko'rsatadi.

Quyidagi tayinlash ustuvor tizimi mavjud dorilar Temporal lob epilepsiyasi uchun:

• karbamzepin;
• valproatlar;
• fenitoin;
• barbituratlar;
• politerapiya (asosiy antiepileptik preparatlar yordamida);
• lamotrigin;
• benzodiazepin.

Politerapiya faqat monoterapiya samarasiz bo'lsa qo'llaniladi. Asosiy va zaxira antiepileptik dorilarning bir nechta kombinatsiyasi mumkin. Fenobarbitalni difenin bilan qabul qilishda tutilishlarning kamayishi kuzatiladi, ammo bu kombinatsiya markaziy asab tizimiga sezilarli ta'sir ko'rsatishi mumkin. asab tizimi, ataksiyani qo'zg'atadigan, kognitiv funktsiyaning pasayishi, xotira buzilishi va oshqozon-ichak traktiga salbiy ta'sir ko'rsatadigan inhibitiv ta'sirni ta'minlaydi.

Giyohvand terapiyasi umrbod dori-darmonlarni va shifokorlar tomonidan ehtiyotkorlik bilan nazorat qilishni talab qiladi. Taxminan yarmida to'g'ri tanlangan dorilar yordamida hujumlarni to'liq to'xtatish mumkin.

Jarrohlik

Samarasiz bo'lgan taqdirda konservativ terapiya, eng kichik ruxsat etilgan dozalarda ham asosiy antiepileptik preparatlarga nisbatan murosasizlik, bemorni moslashtirmaydigan epileptik tutilishlarning ko'payishi, jarrohlik davolashga murojaat qilish. Jarrohlik aralashuvi uchun majburiy omil aniq epileptogen fokusning mavjudligi hisoblanadi. Jarrohlik davolash juda samarali: bemorlarning taxminan 80% operatsiyadan keyin hujumlarning chastotasi va zo'ravonligini sezilarli darajada kamaytiradi. Operatsiya qilingan bemorlarning yarmida soqchilik butunlay yo'qoladi, ijtimoiy moslashuv yaxshilanadi va intellektual funktsiyalar qaytadi. Bemorning og'ir umumiy ahvoli, og'ir ruhiy va intellektual buzilishlar bo'lsa, jarrohlik aralashuviga murojaat qilish tavsiya etilmaydi. Vaqtinchalik epilepsiya, davolash murakkab va bahsli protsedura bo'lib, shifokorlarning doimiy monitoringini talab qiladi.

Operatsiyadan oldingi tekshiruv neyroimagingning barcha mumkin bo'lgan turlarini (elektrokortikogramma, video-EEG monitoringi, miya yarim sharining ustunligini aniqlash uchun testlardan o'tish) o'z ichiga oladi.

Neyroxirurgning vazifasi epileptogen fokusni yo'q qilish va epileptik impulslarning harakatlanishi va tarqalishini oldini olishdir. Operatsiyaning mohiyati temporal lobektomiyani amalga oshirish va miyaning temporal mintaqasining oldingi va mediobazal qismlarini, uncus va bazolateral amigdalani olib tashlashdir. Ushbu turdagi jarrohlikda xavf mavjud va bemorga yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlar haqida xabardor qilinishi kerak. Asoratlarga Klüver-Busi sindromi (giperseksuallik, hayo va qo'rquv hissini yo'qotish), hemiparez, mnestik kasalliklar, behushlikdan keyingi asoratlar kiradi.

Temporal epilepsiyaning prognozi

Temporal epilepsiyaning prognozi miyaning shikastlanish darajasiga bog'liq. O'z vaqtida va etarli darajada davolash hujumlarni to'xtatish va muvaffaqiyatli natijaga erishish uchun juda katta imkoniyat beradi. Giyohvand terapiyasi barcha bemorlarning uchdan biridan ko'p bo'lmagan remissiya bilan samarali bo'ladi. Ko'pchilik o'z ahvolining yomonlashishini, hujumlarning kuchayishini va ijtimoiy moslashishda qiyinchiliklarni boshdan kechiradi. Aksariyat hollarda bemorlar neyroxirurgik davolanishga muhtoj.