Urolitiyoz - genitouriya tizimining konjenital malformatsiyasi. Genitouriya tizimining anomaliyalarini rivojlanish sabablari va davolash usullari

Siydik chiqarish a'zolari. EMBRİOFETOGENEZ. Rivojlanish anomaliyalari.

Siydik ALARAR TIZIMINING RIVOJLANISHI

Siydikdagi embriofetogenez chiqarish tizimi inson hayoti ko'p bosqichli va nihoyatda murakkab. Yuqori siydik yo'llari mezodermaning (uchinchi mikrob qatlami) hosilasidir.

Buyrak rivojlanish bosqichlari:

1 - pronefros - afzallik

2 - mezonefroz – asosiy buyrak

3 - metanefros – ikkinchi darajali(yakuniy doimiy) kurtak

Pronefros va mezonefros, garchi ular embriogenezning dastlabki bosqichlarida rivojlansa ham, inson filogenezi bosqichlarining rekapitulyatsiyasi (takrorlanishi) xolos. Keyingi bosqichlarda ular butunlay kamayadi (buyrak oldidan) yoki qisqa muddatli faoliyatdan so'ng ular xizmat qiladi. chiqarish kanallari erkak jinsiy a'zolari (birlamchi buyrak).

Barcha turdagi buyraklar undan rivojlanadi nefrotomlar(nephragonadotomes, metanephrogenic to'qima) - birlashtiruvchi segmentar oyoqlar somitlar– dorsal mezoderma segmentlari – bilan splanxnotom– mezodermaning segmentlanmagan ventral qismi. Splanxnotom ikkita yon plastinkaga ega: somatoplevralar– tashqi yon plastinka va splanxnoplevra(visceropleura) - ikkilamchi tana bo'shlig'ini tashkil etuvchi ichki lateral plastinka - umuman(celom; undan keyin qorin parda, plevra va perikard hosil bo'ladi). Inson embrionida nefrotomlarning segmentatsiyasi faqat kranial qismida saqlanadi.

Pronefros – afzal ko'rish Insonning (bosh, oldingi buyrak) 3 haftadan 6 haftagacha mavjud bo'lib, taxminan 40 soat ishlaydi va tezda kamayadi. Ibtidoiy buyrak kanalchalari - protonefridiya, jami 2-3 huni shaklida ochilish nefrostomalar, kiprikli epiteliya (cilia) bilan jihozlangan, glomeruli yo'q. Aortadan bir nechta afferent arteriyalar chiqib, umumiy tomir glomerulusi - glomerulus pronephrosus hosil qiladi. U koelom bo'shlig'ining devoriga yaqin joylashgan, ammo unga ochilmaydi. "Siydik" bir butun sifatida filtrlanadi, u erda nefrostning kiprikli epiteliysi tomonidan "ushlanib", protonefridiya bo'ylab pronefrostik chiqarish kanaliga kiradi. Kaudal joylashgan kanallar birlashib, birlamchi kanalga oqib tushadigan Volf kanalini (Leyden-Leyden kanali) hosil qiladi. kloaka.

Mezonefros- birlamchi buyrak, Volf tanasi, Oken tanasi. U nefrotoma kaudaldan pronefrosgacha rivojlanadi va 2,5-3 oy davomida ishlaydi. 20-30 meta-nefridiy Mezonefros protonefridiyaga qaraganda uzunroq va burmalangan. Metanefridiyaning proksimal uchi ko'r-ko'rona tugaydi, u mezonefros kapsulani hosil qiladi va undan boshlanadi. mezonefroz kanallari- vanna. mezonefroz. Mezonefroz kanallari ochiladi mezo-nefrik kanal- kanal. mezonefrik ( Volf kanali). Aortadan mezonefros kapsulasiga koelom tashqarisida ular yaqinlashadi kemalarni olib kelish– mezonefridiya kapsulasiga kiradigan va hosil qiluvchi vasae afferens qon tomir klubi ko'zoynak - glomerulus mezonefroz. Mezonefros glomerulus kapsula bilan birga hosil qiladi buyrak tanasi(corpuscula renalis).Tanachalar va kanallar yig'indisini tashkil qiladi Bo'ri tanasi- u siydikni filtrlaydi, keyin u mezonefrik (Volf) kanaliga va keyinchalik allantoisga - siydik pufagi rudimentiga kiradi. 3-oyning oxiriga kelib mezonefroz kanalchalari qisqaradi.

Metanefros– ikkilamchi (yakuniy, doimiy, tos) buyrak. Ikki asosdan ishlab chiqilgan: metanefrogen blastema(kaudal segmentsiz nefrotomlar) va kranial uchi siydik chiqarish kanalining o'sishi(Kupffer - kanal), u mezonefrik (Volf) kanalining pastki qismidan hosil bo'ladi. Undan buyrak chanog'i, katta va kichik buyrak kalikslari va yig'uvchi kanallar hosil bo'ladi. Siydik chiqarish yo‘llari o‘simtasining tabaqalanmagan to‘qimalarga kirib borishi metanefrogen blastemaning differensiatsiyasiga olib keladi: nefron, shu jumladan buyrak tanachalari va nefron kanalchalari metanefrogen to‘qimadan rivojlanadi (jarayon uzoq davom etadi, tug‘ilish vaqtida nefronlarning 15 avlodigacha bo‘ladi). . Shakllanganidan so'ng deyarli darhol ikkilamchi buyrak ko'tariladi va 3 oyning oxiriga kelib, bu vaqtga kelib sezilarli darajada atrofiyaga uchragan Volf tanasining tepasida joylashgan. Retroperitoneal bo'shliqning mezenxima hujayralari (kelajakdagi "jigarrang" yog ') massasiga "o'sib boradi", buyrak o'zining yog 'kapsulasini hosil qiladi - para-nefriya, va buyrak fastsiyasi, uni retroperitoneal mintaqaning hujayrali bo'shliqlaridan chegaralaydi. Buyrakning rivojlanmaganligi (yoki rivojlanishining kechikishi) va migratsiya jarayonining aberatsiyasi buyrak va uning mahkamlash apparati holatidagi buzilishlarning asosiy sababidir.

Buyrakning migratsiyasi uning vertikal o'q atrofida asta-sekin aylanishi bilan birga keladi, shunda dastlab ventro-lateral joylashgan tos bo'shlig'i buyrak parenximasining medial bo'lib chiqadi. Migratsiyaning tugashi buyraklarning pastki qutblarining ajralib chiqishi bilan birga keladi. Ekstraorgan buyrak arteriyasi bir nechta, shu jumladan mezonefrik, arterial magistrallarning birlashishi va qisman qisqarishi natijasida hosil bo'ladi. Bu jarayon buyrak migratsiyasi bilan bog'liq (sinxron).

Ikkilamchi buyrak embrion hayotining ikkinchi yarmida ishlay boshlaydi.

Buyraklar va siydik yo'llari malformatsiyasining embriofetal morfogenezi (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetskiy A.M., 1988)

Quviq rivojlanishi

Inson siydik pufagining shakllanishi, barcha yuqori sutemizuvchilar singari, bir necha ketma-ket rivojlanayotgan qismlardan sodir bo'ladi: birlamchi kloakaning ventral qismi va siydik qopchasi(allantois) siydik yo'llari bilan(urachus'a).

2-haftada intrauterin rivojlanish : birlamchi orqa ichakning kaudal qismidan qorin bo'shlig'ida o'sib boradi, allantois (allantois) - "siydik qopchasi" hosil bo'ladi.

Intrauterin rivojlanishning 3-haftasida: kaudal yo'nalishda o'sadi va kengayadi, asosiy orqa ichak shakllari kloaka. Unda allantois va birlamchi ichak o'rtasida, urerektal burma. Shu bilan birga, proksimal yo'nalishda cho'zilgan allantois hosil bo'ladi siydik yo'li(urachus), kindik tomon yo'nalgan. Asta-sekin urogenital burma yaqinlashadi kloakal membrana, kloakani ikki qismga bo'lish: ventral - genitouriya sinusi va dorsal - to'g'ri ichak. Urogenital sinus va to'g'ri ichak o'rtasida siydik rektal burmasi frontalda joylashgan septum hosil bo'ladi (kelajakda Salishchev-Denonvilliers fasyasi). Qorin pardaning allantoisdan (kelajakdagi siydik pufagi) to'g'ri ichakka o'tadigan visseral qatlami hosil bo'ladi. rektovezikal chuqurchaga- ekscavatio rectovesicale. Vaqt o'tishi bilan kloakal membran yo'qoladi va ikkita teshik paydo bo'ladi: urogenital sinusning ochilishi- urogenital sinusga olib boradigan ostium urogenitale - kloakaning ventral qismi va anus– anus, to‘g‘ri ichakka olib boruvchi – kloakaning dorsal qismi. Mezonefrik yo‘llar (ductus mezonefricus) o‘sib, allantoisga aylanadi, undan siydik yo‘llari va vas deferens rivojlanadi.

Siydik chiqarish kanali– urachus – intrauterin hayotning oxiriga kelib u qisman obliteratsiya qilinadi va median kindik ligamentiga aylanadi. Agar bu sodir bo'lmasa, odatda jarrohlik aralashuvni talab qiladigan turli nuqsonlar paydo bo'ladi:

Umbilikal oqma - proksimal siydik yo'lining yopilmasligi;

Vesiko-kindik oqma - butun siydik yo'lining yopilmasligi;

Siydik chiqarish yo'li kistasi - siydik yo'li o'rta uchdan birida yopilmaydi,

Quviq divertikullari - bu distal siydik yo'lining yopilmasligi.

Allantois shakllanishi va birlamchi kloakaning bo'linishi bosqichida embrionning kaudal uchining ventral bo'limlarining differentsiatsiyasi va rivojlanishi jarayonlaridagi qo'pol buzilishlar qo'pol anatomik nuqsonlarga olib keladi - ekstrofiya(1: 40 000 yangi tug'ilgan chaqaloq; o'g'il bolalar / qizlar - 2/1) siydik pufagi (har doim simfizning yo'qligi bilan birga keladi), rektovezikal (yoki rektovaginal) oqmalarning shakllanishi va boshqalar.

1. 7. BUYRAKLAR VA YUQORI Siydik chiqarish yo‘llarining rivojlanish anomaliyalari.

Inson siydik organlarining murakkab embriyofetogenezi bilvosita sabab bo'lib, odamlarda tasvirlangan barcha rivojlanish nuqsonlarining taxminan 40% urogenital sinus hosilalaridir. Haqiqat ravshan: teratogen ta'sir qanchalik erta sodir bo'lsa, rivojlanayotgan organizmning genomi qanchalik kam moslashuvchan bo'lsa, rivojlanish anomaliyasi shunchalik og'irroq bo'ladi.

Siydik chiqarish tizimining anomaliyalari quyidagi guruhlarga bo'linadi: buyraklar sonining anomaliyalari: ikki tomonlama va bir tomonlama ageneziya, qo'sh buyrak; buyrak anomaliyalari: homolateral distopiya (buyrak prolapsasi), heterolateral (kesish) distopiya (buyrakning prolapsasi va uning tananing qarama-qarshi tomoniga siljishi); buyraklarning nisbiy holatidagi anomaliyalar: taqa shaklidagi, pechene shaklidagi, S shaklidagi, L shaklidagi buyraklar; buyraklar hajmi va tuzilishidagi anomaliyalar: aplaziya, gipoplaziya, polikistik buyrak; buyrak chanog'i va siydik yo'llarining anomaliyalari: kistalar, divertikullar, tos bo'shlig'ining bifurkatsiyasi, siydik yo'llarining soni, kalibri, shakli va holatidagi anomaliyalar.Bu anomaliyalarning ko'pchiligi buyrak toshlarining rivojlanishiga, yallig'lanish (pielonefrit), arterial gipertenziyaga sabab bo'ladi. Siydik chiqarish tizimining anomaliyalarining turli shakllarining organizmga ta'siri bola o'zini turli yo'llar bilan ifodalashi mumkin. Agar ba'zi buzilishlar ko'pincha chaqaloqning intrauterin o'limiga yoki uning go'daklik davridagi o'limiga olib keladigan bo'lsa, unda bir qator anomaliyalar tananing faoliyatiga sezilarli ta'sir ko'rsatmaydi va ko'pincha tasodifan muntazam tibbiy ko'riklar paytida aniqlanadi. bolani bezovta qilmaydigan anomaliya hayotda jiddiy funktsional buzilishlarga olib kelishi mumkin.kattalik yoki hatto qarilik.

Siydik chiqarish tizimining anormalliklarini qanday oldini olish mumkin? Bunday buzilishlarni rivojlanish xavfi homiladorlikning birinchi oylarida, asosiy organlar, shu jumladan siydik tizimi shakllanganda eng yuqori ekanligiga ishoniladi. Kelajakdagi ona shifokorning retseptisiz hech qanday dori-darmonlarni qabul qilmasligi kerak. Shamollash va yuqori isitma va intoksikatsiya bilan bog'liq boshqa kasalliklar bo'lsa, siz darhol kasalxonaga borishingiz kerak.Homiladorlikni rejalashtirishda yosh ota-onalarga tibbiy ko'rikdan o'tish tavsiya etiladi, bu esa anormalliklarga olib keladigan turli kasalliklarni istisno qiladi. homila. Agar oilada anomaliya holatlari allaqachon bo'lgan bo'lsa, genetik mutaxassis bilan maslahatlashish zarur.

Rivojlanish anomaliyalari genitouriya tizimi odatda genetik mutatsiya natijasida paydo bo'ladi va alohida organlarning kam rivojlanganligida ham, ikki baravar ko'payishiga qadar giperrivojlanishda ham namoyon bo'lishi mumkin. Ushbu turdagi anomaliyalar odamlarda juda kam uchraydigan bo'lishiga qaramay, ular jiddiy psixologik va ruhiy asoratlarga olib kelishi mumkin. fiziologik tabiat, va aksariyat hollarda davolanishni talab qiladi.

"Energo" tibbiyot markazi ko'plab sog'liq muammolarini tashxislash va davolash sohasida xizmat ko'rsatadigan klinikadir. Genitouriya tizimining rivojlanish anomaliyalarini to'g'ri, aniq tashxislash ularning xususiyatlarini aniqlash va to'g'ri davolash kursini tavsiya qilish imkonini beradi.

Rivojlanish anomaliyalari: turlari va belgilari

Genitouriya tizimining rivojlanishining mavjud anomaliyalari orasida ko'pincha tashxis qo'yiladigan tashqi va ichki organlarning anomaliyalarini ajratish odatiy holdir. erta yosh erkak va qiz bolalarda.

Shunday qilib, genitoüriner organlarning kam rivojlanganligini ifodalovchi anomaliyalar orasida gipospadias va epispadias ajralib turadi. Erkaklarda gipospadias jinsiy olatni va siydik yo'llarining kam rivojlanganligi bo'lib, siydik chiqarish kanalining g'ayritabiiy ravishda siljishiga olib keladi.

Teshikning siljishi turiga qarab, mavjud turli xil turlari bu kasallik:

• kapitativ gipospadias: siydik yo'llarining ochilishi boshida joylashgan, ammo bolada normal siyish uchun zarur bo'lganidan pastroq, bolalar va kattalarda kapitat hipospadias hisoblanadi. engil daraja ko'rsatilgan anomaliya va davolash juda oson;
• hypospadias truncal (distal-magistral shakl): uretraning teshigi jinsiy olatni pastki qismida joylashgan bo'lib, uning qattiq egriligiga olib keladi;
• skrotal hipospadias: ochilish skrotumda;
• koronal gipospadias: siydik yo'llarining ochilishi koronar sulkusda joylashgan;
• gipospadiassiz gipospadias: siydik yo'llarining normal holati bilan uretraning tug'ma qisqarishi.

O'z navbatida, epispadias juda ko'p katta o'lcham(jami epispadias), bu qizlarda pubik bo'g'im hududida joylashgan (anomaliya o'g'il bolalarda ham bo'lishi mumkin), buning natijasida odam siyish jarayonini nazorat qila olmaydi.

O'g'il bolalarda rivojlanish anomaliyalarining yana bir turi kriptorxidizmdir, ya'ni bir yoki ikkita moyakning skrotumga tushmasligi. Ko'pincha bolalarda kriptorxidizm o'ngda, kamroq chapda, ya'ni chap tomonda kriptorxidizm tashxisi qo'yiladi.

Moyakning joylashishiga ko'ra, kriptorxizmning quyidagi asosiy tasnifi ishlab chiqilgan, shu jumladan kasallikning quyidagi turlari:

• inguinal kriptorxidizm: tushmagan moyak kasık bo'shlig'ida, inguinal halqaning tepasida yoki ostida joylashgan;
• qorin kriptorxidizmi: moyakning joylashishini maxsus tekshiruvsiz aniqlash qiyin.

Juda kam uchraydigan, ammo odamlarda reproduktiv tizimning rivojlanishidagi eng murakkab anomaliyalarga germafroditizm kiradi, ya'ni odamlarda erkak va ayolning asosiy jinsiy a'zolarining bir vaqtning o'zida mavjudligi. Tabiatda ba'zi hayvonlar turlarida germafroditizm odatiy xususiyat sifatida namoyon bo'ladi, lekin odamlarda u g'ayritabiiy hisoblanadi. Jinsiy rivojlanish anomaliyalarining boshqa turlaridan farqli o'laroq, germafroditizmni darhol aniqlab bo'lmaydi, chunki bolalarda uning asosiy belgilari ba'zan faqat balog'at yoshida paydo bo'ladi.

Jinsiy organlardan tashqari, siydik tizimining anomaliyalari ham mavjud bo'lib, ular asosan buyraklar va siydik pufagiga ta'sir qiladi.

Orasida buyrak anomaliyalari ta'kidlash:

• buyrakning takrorlanishi (o'ng yoki chap), bu to'liq yoki to'liq bo'lmasligi mumkin. To'liq bo'lmagan duplikatsiya bir yoki ikkala tomonda bitta siydik yo'li bo'lgan ikkita organ mavjudligini nazarda tutadi. To'liq ikki baravar ko'paygan holda, ikkilangan kurtaklar mutlaqo mustaqil, o'zlariga ega qon aylanish tizimi, siydik yo'llari, buyrak tos suyagi va boshqalar;
• ot buyragi yoki chap va o'ng buyraklarning yuqorida yoki pastda bir-biri bilan qo'shilish anomaliyasi homila rivojlanishidagi anomaliyalar tufayli bolalarda paydo bo'ladi; uni bolada ham, kattalarda ham tashxislash mumkin, odatda ultratovush.

Quviq anomaliyalarining eng keng tarqalgan turlaridan biri, o'z navbatida, siydik pufagi divertikulidir - siydik pufagining mushak to'qimasidan qo'shimcha "cho'ntak" (bo'shliq).

Reproduktiv tizimdagi anormalliklarning namoyon bo'lishi ko'pincha juda aniq bo'lib, bu ularni erta bolalikda, odatda tug'ilgandan keyin deyarli darhol aniqlashga imkon beradi. Istisno - bu germafroditizm, uning belgilari balog'at yoshida aniq bo'ladigan tashqi ko'rinish va jins holati o'rtasidagi nomuvofiqlik bo'lishi mumkin.

Moyak prolapsasi bilan bog'liq muammolarni darhol aniqlab bo'lmaydi, chunki bu jarayon asta-sekin sodir bo'ladi. Bunday holda, alomatlar vizual (bir tomondan skrotum rivojlanmagan bo'lishi mumkin va moyakni paypaslab bo'lmaydi) va og'riqli - tushmagan tomonda og'riqli og'riq shaklida bo'lishi mumkin.

Siydik chiqarish organlarining anomaliyalari ham ko'pincha tasodifan tashxis qilinadi, odatda qachon yallig'lanish jarayonlari, bu ham hamroh bo'lishi mumkin og'riq sindromi va tez-tez siyish.

Rivojlanish anomaliyalari: paydo bo'lish sabablari

Genitouriya tizimining rivojlanishidagi anomaliyalarning aksariyati genetik mutatsiya tufayli yuzaga kelishi odatda qabul qilinadi, uning qo'zg'atuvchilari hali to'liq aniqlanmagan, ammo mutaxassislar odatda xavf omillari qatoriga kiradi:

• homiladorlik davrida ayolga tashqi omillarning salbiy ta'siri (agar ayol radioaktivligi yuqori bo'lgan joylarda yashasa, birinchi navbatda radioaktiv nurlanish);
• noto'g'ri yoki noto'g'ri ovqatlanish;
• homiladorlik paytida chekish va spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish;
• toksik moddalarni tez-tez ishlatish kosmetika(masalan, soch spreyi) homiladorlik paytida.

Rivojlanish anomaliyalari: asoratlar

Genitouriya tizimining rivojlanishidagi anomaliyalar tashxis qo'yish va tegishli davolanishni talab qiladi, chunki ular jiddiy oqibatlarga olib kelishi mumkin, fiziologik va psixologik. Shunday qilib, jinsiy olatni egriligi nafaqat siyish bilan bog'liq muammolar, balki intim sohadagi psixologik muammolar, shuningdek, orttirilgan bepushtlik sabab bo'lishi mumkin.

Voyaga etgan erkaklarda bepushtlik kriptorxidizm fonida ham rivojlanishi mumkin (kasallikning ikki tomonlama turida, hatto davolanish va jarrohlik bilan ham, bepushtlik deyarli har doim muqarrar), zulm natijasida. sekretsiya funktsiyalari moyaklar va sperma ishlab chiqarishni to'xtatadi. Bundan tashqari, kriptorxizm qanchalik uzoq davom etsa, u shunchalik xavfli bo'ladi, chunki u moyakning buralib ketishiga olib kelishi mumkin.

Hermafroditizm, o'z navbatida, bir qator fiziologik va psixologik muammolarni keltirib chiqaradi, chunki u insonning o'zini o'zi belgilashiga to'sqinlik qilishi mumkin.

Ichki organlar, buyraklar va siydik pufagining anomaliyalari ko'pincha odamga bunday muammolarni keltirib chiqarmaydi. jiddiy muammolar, ammo rivojlanish xavfini oshirishi mumkin yallig'lanish kasalliklari, shu jumladan surunkali pielonefrit va sistit, shuningdek, malign neoplazmalarning paydo bo'lishi.

Yuqorida aytilganlarning barchasi genitoüriner tizimning rivojlanish anomaliyalarini o'z vaqtida tashxislash va davolash zarurligini aniqlaydi, bu erta yoshda amalga oshirilishi tavsiya etiladi, shuning uchun imkon qadar tezroq mutaxassis bilan bog'lanishingiz kerak. Ko'pincha tashqi anomaliyaning bir yoki boshqa turi vizual tekshirish va palpatsiya orqali aniqlanishi mumkin, ammo ba'zi hollarda qo'shimcha diagnostika talab qilinadi.

IN tibbiyot markazi"Energo" zamonaviy General Electric uskunalari - KT, MRI va ultratovush apparatlari yordamida rivojlanish anomaliyalarini tashxis qiladi.

KT, MRI va ultratovush yordamida tashxis qo'yish nafaqat anomaliyani farqlash, balki uning og'irligini aniqlashga ham qaratilgan. Shunday qilib, tushmagan moyak holatida ultratovush uning joylashgan joyini aniq aniqlashga imkon beradi va protsedura davomida kontrastdan foydalanish siydik pufagi divertikulining mavjudligini aniqlashga imkon beradi (boshqa hollarda ultratovush tekshiruvida divertikulni aniqlash mumkin emas). ) yoki hipospadias.

Ultratovush va MRI ham germafroditizm tashxisida qo'llaniladi, chunki ular ikkala turdagi genital organlarning rivojlanishidagi og'ishlarni aniq baholashga imkon beradi. Bundan tashqari, ushbu turdagi anomaliya uchun karyotip va gormon testlari o'tkaziladi, bu esa qaysi jinsni genetik jihatdan bashorat qilishini aniqlash imkonini beradi.

Davolash rejasi

Genitoüriner tizimning rivojlanish anomaliyalarini (gipospadias va boshqa turdagi) to'g'ri o'tkazilgan yuqori sifatli diagnostika bizga eng ko'p tavsiya qilish imkonini beradi. samarali davolash Sankt-Peterburgda Aksariyat hollarda ushbu turdagi anomaliyalarni davolash jarrohlik amaliyotini o'z ichiga oladi. turli darajalarda murakkablik va hajm. Gipospadias tufayli jinsiy olatni patologik egriligida jarrohlik amaliyotini olti oydan bir yarim yilgacha o'tkazish tavsiya etiladi, chunki bu jiddiy asoratlarni oldini oladi. psixologik oqibatlar yosh bemor uchun (jinsiy o'zini o'zi belgilash odatda bolada biroz keyinroq sodir bo'ladi). Tushilmagan moyaklar uchun jarrohlik ham bolalikda, ham kattalarda amalga oshirilishi mumkin.

Buyraklar va siydik pufagining anormal rivojlanishi uchun jarrohlik (masalan, siydik pufagi divertikulini olib tashlash) faqat konservativ davo bo'lganda ko'rsatilishi mumkin. surunkali kasalliklar natija bermaydi.

Germafroditizm - tuzatish uchun eng qiyin anomaliya turlaridan biri: ko'pincha jarrohlik bemorning jinsi ta'rifiga muvofiq gormonal terapiya bilan birlashtiriladi.

Rivojlanish anomaliyalari: oldini olish

Ushbu turdagi anomaliya genetik mutatsiyaning natijasi bo'lganligi sababli, uning paydo bo'lishini oldindan aytish juda qiyin. Biroq Maxsus e'tibor dietaga, iste'mol qilinadigan ovqatlarga va atrof-muhitga, shuningdek, homiladorlik davrida yomon odatlardan voz kechish anormalliklarni rivojlanish xavfini sezilarli darajada kamaytirishi mumkin. Aks holda, bu muammoni hal qilishga yordam beradi o'z vaqtida tashxis qo'yish, uni Energo tibbiyot markazida olish mumkin.

Buyrak rivojlanishidagi anomaliyalarning klinik ahamiyati 43-80% hollarda normal tuzilishdagi buyraklarga qaraganda og'irroq bo'lgan ikkilamchi kasalliklarning qo'shilishi uchun sharoit yaratishi bilan belgilanadi. Buyraklar rivojlanishidagi anomaliyalar bilan surunkali pielonefrit 72-81% hollarda rivojlanadi va u doimiy kursga ega, u bilan tez-tez qon bosimi ko'tariladi va buyrak etishmovchiligi tez rivojlanadi [Trapeznikova M.F., Buxarkin B.V., 1979]. Pielonefritning tez-tez paydo bo'lishi Ko'pgina mualliflarning fikriga ko'ra, buyrak anomaliyalari yoki buyraklarning tug'ma nuqsoni yoki uro- va gemodinamikaning buzilishi, turli xil buyrak anomaliyalarining pastki siydik yo'llarining malformatsiyasi bilan, xususan, vesikoureteral bilan birikmasi. reflyuks.

Ko'pincha buyrak anomaliyalari birinchi marta homiladorlik paytida paydo bo'ladi va bemorlar tekshiriladigan asosiy kasallik pielonefritdir. Biz M. S. Bazhirova bilan birgalikda 115 nafar ayolda siydik yo'llarining rivojlanishidagi anomaliyalarni aniqladik. Ularning aksariyati homiladorlikdan oldin mavjud bo'lgan yoki uning davrida sodir bo'lgan pielonefrit uchun kasalxonaga yotqizilgan. Tungi rivojlanishining anomaliyalari 85 homilador ayolda, siydik yo'llari va siydik pufagi rivojlanishining anomaliyalari - 20 tasida, rivojlanish anomaliyalari aniqlangan. buyrak tomirlari- 10 da. Ikkita buyrak 30, tug'ma bir buyrak - 12, buyrak gipoplaziyasi - 4, gidronefroz - 17, polikistik buyrak - 9, soliter buyrak kistasi - 4, gubkasimon buyraklar - 2, qo'shilib ketgan buyraklar. 4 da, buyrakning lomber distoni - 2 da, buyrakning aylanishi - 1 bemorda.

Siydik chiqarish yo'llari va siydik pufagi anomaliyalari orasida siydik yo'llarining strikturasi (12 tasida), 2 tasida siydik yo'llarining burilishi, 1 tasida siydik yo'llarining dublikatsiyasi, 2 tasida megaloureter, 2 tasida siydik chiqarish yo'llari, veziko-ureterlar kuzatilgan. ureteral reflyuks- 1 va siydik pufagining malformatsiyasi (aplaziya, atoniya, rivojlanmagan) - 3 homilador ayolda. Barcha 10 ayolda buyrak tomirlarining rivojlanishidagi anomaliyalar buyrak arteriyalarining bir tomonlama yoki ikki tomonlama stenozidan iborat edi. Homiladorlik davrida 115 nafar ayolning 57 nafarida pielonefritning kuchayishi, 12 nafarida nefrogen gipertenziya va 9 nafar bemorda buyrak yetishmovchiligi kuzatilgan. Ishlab chiqargan VNITSOPMR D K. Qurbonov xodimi ultratovush tekshiruvi Pielonefrit bilan og'rigan homilador ayollarda 161 ayoldan 20 tasida (12,4%) buyraklar va buyrak tomirlari rivojlanishida anomaliyalar aniqlangan (bu usul bilan pastki siydik yo'llarining anomaliyalari aniqlanmaydi).

Buyrak rivojlanishining anomaliyalari 4 guruhga bo'linadi: soni, pozitsiyasi, munosabatlari va tuzilishi anomaliyalari. A. Ya. Abrahamyan va boshqalarning fikricha. (1980), rivojlanish anomaliyalarining eng ko'p uchraydigan turlari - buyraklar, tos va siydik yo'llarining dublikatsiyasi (23%), polikistik buyrak kasalligi (16,5%), bel distopiyasi (14,2%), taqa buyraklari (13,7%). Boshqa turdagi anomaliyalar kamroq tarqalgan va har biri 0,2 dan 8,1% gacha. Tayanch-harakat, yurak-qon tomir va ovqat hazm qilish tizimlarining malformatsiyasi bilan buyrak rivojlanishidagi anomaliyalarning kombinatsiyasi bemorlarning 3,7 foizida, genital organlarning rivojlanish anomaliyalari bilan kombinatsiyasi - 0,7 foizda qayd etilgan.

Miqdor anomaliyalariga buyrak aplaziyasi, buyrak gipoplaziyasi, buyraklarning dublikatsiyasi va qo'shimcha uchinchi buyrak kiradi.

Haqida aplaziya buyraklar haqida allaqachon "Bir buyragi bo'lgan ayollarda homiladorlik" bo'limida muhokama qilingan. Shuni qo'shimcha qilish kerakki, buyrak aplaziyasi odatda qarama-qarshi organning gipertrofiyasi bilan kechadi.Uning funktsiyasi normal bo'lsa, buyrak etishmovchiligi rivojlanmaydi. Yagona buyrak ko'proq sezgir turli kasalliklar har biridan normal buyraklar. Ushbu yagona buyrakning infektsiyasi lomber mintaqada og'riq, isitma, piuriya, gematuriya va anuriya bilan namoyon bo'ladi. Buyrak yetishmovchiligi bitta tug‘ma buyrak bilan og‘rigan bemorlarning 25-63 foizida rivojlanadi.Biz kuzatgan aplaziya bilan og‘rigan 12 nafar ayoldan 1 nafarida buyrak yetishmovchiligi tufayli abort, 5 nafarida akusherlik ko‘rsatmasi bo‘yicha kesarcha kesish, 6 nafarida tug‘ruq o‘z vaqtida amalga oshirilgan.

Gipoplaziya- buyrak hajmining konjenital qisqarishi (7-rasm). Buyrak vestigial va mitti bo'lishi mumkin.

Vestigial buyrak- Bu sklerotik, kichik tizimli va funktsional jihatdan kam rivojlangan organ.

Mitti kurtak- normal buyrak hajmi kamaygan.

Mitti buyrakning displastik shakli parenximal to'qimalarning zarariga tolali to'qimalarning haddan tashqari rivojlanishi bilan tavsiflanadi; bunday anomaliya ko'pincha nefrojenik gipertenziya bilan birga keladi, ko'pincha maligndir. Biz tomonimizdan kuzatilgan buyrak gipoplaziyasi bilan og'rigan 6 nafar homilador ayolning 2 nafarida qon bosimi ko'tarilgan, 2 bemorda ishlamaydigan gipoplastik buyrak nefrektomiyasi; barcha 6 homilador ayollarda pielonefrit bor edi, ularning 4 tasida yomonlashdi. 1 bemorda surunkali buyrak etishmovchiligi rivojlandi. 5 ta o'z vaqtida tug'ilgan va 1 ta muddatidan oldin tug'ilgan, o'lik bola tug'ilgan.

Buyrakning dublikatsiyasi- umumiy anomaliya. Kattalashgan buyrakda tos bo'shlig'i, qon tomirlari yoki siydik chiqarish kanallari ikki baravar ko'paygan bo'lishi mumkin, bu elementlarning barchasi bir vaqtning o'zida ikki baravar ko'payishi mumkin - buyrakning to'liq ikki baravar ko'payishi (8, 9, 10-rasm). buyrak, go'yo mustaqil organ bo'lib, patologik jarayon odatda ulardan biriga ta'sir qiladi.

Bular gidronefroz, pielonefrit, urolitiyoz kasalligi, sil kasalligi. Ushbu juft buyrak kasalliklarining sababi ko'pincha vezikoureteral reflyuksdir. Qo'shimcha siydik yo'llarining vagina yoki bachadon bo'yni ektopiyasi bilan majburiy siyish kuzatiladi.

Umuman olganda, homiladorlik va tug'ish jarayoni nuqtai nazaridan er-xotin buyrak rivojlanish anomaliyalarining eng kam jiddiy variantidir. Bizning tadqiqotlarimiz bunday emasligini ko'rsatadi. Homiladorlik davrida er-xotin buyrak pielonefrit rivojlanishiga moyil (30 ayoldan 14 tasida) va kasallikning doimiy kursi kuzatiladi. Ko'pincha (30 tadan 3 tasida) er-xotin buyrak nefrogen gipertenziya bilan birga keladi, bu homiladorlik va homila rivojlanishiga salbiy ta'sir qiladi. Ikki buyrakli ko'plab ayollarda homiladorlikning kech toksikozi (30 tadan 17 tasi) rivojlanadi, bu ko'pincha og'ir va davolash qiyin. Shuning uchun ikki buyrakli homilador ayollar antenatal klinika shifokori va urologning klinik kuzatuviga muhtoj. Kasallik surunkali buyrak etishmovchiligi bilan kechadigan hollarda homiladorlik kontrendikedir.

Pozitsion anomaliya yoki distopiya tos, yonbosh, bel, torakal va xoch, bir tomonlama yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin. Pelvis distopiyasi - buyrakning bachadon va to'g'ri ichak o'rtasida tos bo'shlig'ida joylashgan joyi. Orqa qin teshigi yaqinida bimanual tekshiruvda zich, silliq shakllanish aniqlanadi. Iliak fossada buyrakning distopiyasi bilan, ko'pincha hayz paytida og'riq paydo bo'lishi mumkin. Palpatsiya paytida buyrakni tuxumdon kistasi deb atash mumkin. Lomber distopik buyrakni hipokondriyumda paypaslash mumkin. Torakal distopiya juda kam uchraydigan anomaliya bo'lib, floroskopiya paytida tasodifiy topilma hisoblanadi. O'zaro distopiya bilan buyrak qarama-qarshi tomonga siljiydi.

Distopiyabuyrak buyraklar rivojlanishining barcha anomaliyalarining 1/5 qismini tashkil qiladi, 2/3 holatlar lomber distopiyaga to'g'ri keladi, biz kuzatgan bemorlarda ham tashxis qo'yilgan. Homiladorlik davrida distopik buyraklar qorin og'rig'i sifatida namoyon bo'lishi mumkin, agar ular gidronefroz, pielonefrit, nefrolitiaz bilan ta'sirlangan bo'lsa va distopiya qanchalik past bo'lsa, ko'pincha ikkilamchi buyrak kasalligi. Buyrak distopiyasi bo'lgan bemorlarda ichak faoliyati buzilishi mumkin.

Homiladorlik va tug'ish, tos bo'shlig'idan tashqari, buyrak distopiyasining barcha turlarida alohida ahamiyatga ega emas. Buyrakning tos bo'shlig'ida joylashishi tabiiy tug'ilishga to'sqinlik qilishi mumkin, bu holda rejalashtirilgan sezaryen bo'limi ko'rsatiladi.Biz kuzatgan lomber distopiya bilan og'rigan 4 nafar bemorda homiladorlik 3 nafar ayolda tugatilish tahdidi bilan birga kelgan, Tug'ilish xavfsiz davom etdi.Buyraklar holatidagi anomaliyalar bilan homiladorlik kontrendikativ emas.

Buyraklar munosabatlarining anomaliyalari- bu buyraklarning bir-biri bilan birlashishi.

Turli xil kurtaklar sintezi bu konglomeratga pechene shaklidagi, S shaklidagi, L shaklidagi va taqa shaklidagi buyrak shaklini beradi. Bunday buyraklar yallig'lanishga, gidronefrozga juda moyil bo'lib, buyrak gipertenziyasining manbai bo'lishi mumkin. Bu holda arterial gipertenziyaning sabablari surunkali pielonefrit, gidronefroz, anormal qon ta'minoti va yuqori intrarenal gipertenziya.

Agar munosabatlarda buzilishlar mavjud bo'lsa, ikkinchi darajali buyrak shikastlanishi bo'lmasa, homiladorlik joizdir. Biz kuzatgan L shaklidagi buyragi bo'lgan 4 bemorning 1 tasida homiladorlikni to'xtatish uchun ko'rsatmalar mavjud edi, chunki surunkali buyrak etishmovchiligi bilan tez-tez takrorlanuvchi pielonefrit paydo bo'ldi.

Buyrak tuzilishidagi anomaliyalarga polikistik va multikistik buyraklar, dermoid va soliter kistalar, shimgichli buyraklar, tos divertikullari va peripelvik buyrak kistalari kiradi.

Buyrakning polikistik kasalligi- og'ir ikki tomonlama rivojlanish anomaliyasi.

Kasallik irsiylikning dominant turiga ega.Buyrak parenximasi deyarli toʻlaligicha turli oʻlchamdagi koʻp kistalar bilan almashinadigan organdir (11-rasm). Polikistik buyrak kasalligiga chalingan chaqaloqlarning taxminan 70% o'lik tug'iladi. Kichkina ta'sirlangan nefronlar bilan bolalar hayotiy bo'ladi, ammo infektsiya sodir bo'lganda va pielonefrit rivojlanganda buyrak etishmovchiligi rivojlanadi. Buyrakning polikistik kasalligi o'pka, tuxumdonlar, jigar va oshqozon osti bezining polikistik kasalligi bilan birlashtirilishi mumkin.

Buyrak polikistik kasalligining klinik kechishining 3 bosqichi mavjud:

• I bosqich- kompensatsiyalangan, buyrak sohasidagi zerikarli og'riqlar, umumiy buzuqlik, kichik funktsional buzilishlar bilan namoyon bo'ladi;
• II bosqich- pastki bel og'rig'i, quruq og'iz, tashnalik, bosh og'rig'i, buyrak etishmovchiligi va arterial gipertenziya bilan bog'liq ko'ngil aynishi bilan tavsiflangan subkompensatsiyalangan;
• III bosqich-dekompensatsiyalangan, unda surunkali belgilar buyrak etishmovchiligi, funktsional holat buyraklar keskin tushkunlikka tushadi. Bu buyraklarning filtrlash va kontsentratsiya qobiliyatining pasayishi, organizmda azotli chiqindilarni ushlab turishi va anemiya bilan tasdiqlanadi.

Buyraklar, odatda, buyrak o'smalaridan farqli o'laroq, har doim ikki tomonlama, katta, tuberous shakllanishlar sifatida palpatsiya qilinadi. Bemorlar erta bel og'rig'idan shikoyat qila boshlaydilar.Bemorlarning yarmida gematuriya paydo bo'ladi.

Polikistik buyrak kasalligi bilan homiladorlikni davom ettirishning maqsadga muvofiqligi masalasi hali ham muhokama qilinmoqda. Ushbu guruh bemorlar uchun homiladorlik kontrendikedir degan fikr mavjud, chunki u surunkali pielonefritni yomonlashtiradi. D.V. Kan (1978) bu fikrga qarshi bo'lib, buyrak etishmovchiligi bo'lmasa, homiladorlik qabul qilinadi, deb ta'kidlaydi. U bemorlarning yoshiga e'tibor beradi, chunki ular 25 yoshdan oldin tug'ish yaxshiroq deb hisoblaydilar, chunki polikistik kasallik belgilari asosan hayotning uchinchi o'n yilligining oxiri yoki to'rtinchi o'n yillikning boshida paydo bo'ladi. Barcha 6 kuzatilgan D.V. Buyrakning polikistik kasalligi bilan og'rigan bemorlar birinchi marta xavfsiz tug'ishdi, ammo ikkinchi homiladorlik paytida ular rivojlandi. arterial gipertenziya va eklampsiya. N A Lopatkin va A L. Shabad (1985) nihoyatda ko'rib chiqadilar istalmagan homiladorlik va polikistik kasallik bilan og'rigan ayollarda tug'ish.

Ushbu nuqsonning naslga o'tish ehtimoli yuqori bo'lganligi sababli, polikistik buyrak kasalligi bilan og'rigan ayollarga homiladorlik tavsiya etilmasligi kerak, chunki bunday bemorlarda erta surunkali buyrak etishmovchiligi rivojlanadi, bu homiladorlik holati va surunkali nyelonefrit bilan kuchayadi, bu ko'pincha kasallikni murakkablashtiradi. polikistik kasallikning kursi. Biz kuzatgan 9 bemorning yarmida pielonefritning kuchayishi, yarmida esa surunkali buyrak yetishmovchiligi bor edi. Bundan tashqari, polikistik buyrak kasalligi simptomatik arterial gipertenziya (9 ayoldan 5 tasida) rivojlanishiga olib keladi, bu ham homiladorlik va homila rivojlanishining yomonlashishiga olib keladi.9 homilador ayoldan 5 tasida nefropatiya, 1 tasida preeklampsi mavjud. Ushbu ma'lumotlar va kasallikning irsiy xususiyatini hisobga olgan holda, polikistik buyrak kasalligi homiladorlik uchun kontrendikatsiya sifatida qaralishi kerak.

Soliter buyrak kistasi- yolg'iz kist shakllanishi. Kist tug'ma yoki orttirilgan bo'lishi mumkin.

Bu anomaliya irsiy emas va bir tomonlama. Kist hajmining oshishi buyrak parenximasi atrofiyasiga, buyrakda gemodinamikaning buzilishiga va arterial gipertenziya rivojlanishiga olib keladi. Bemorlar pastki orqa qismida zerikarli og'riqlardan shikoyat qiladilar. Kattalashgan buyrak paypaslanadi. Piuriya yoki gematuriya kuzatiladi.Buyrak gipertenziyasi bo'lmasa, homiladorlik kontrendikedir emas. Buyrak anomaliyasining ushbu shakli bilan biz kuzatgan 4 nafar bemorning barchasi xavfsiz tug'ildi

Shimgich kurtaklari- buyrak piramidalarida ko'plab kistalar paydo bo'ladigan anomaliya.

Kasallik ikki tomonlama bo'lib, gematuriya, piuriya va lomber mintaqadagi og'riqlar bilan namoyon bo'ladi. Buyrak etishmovchiligi odatda rivojlanmaydi. Ushbu buyrak anomaliyasi bilan homiladorlik kontrendikatsiyaga ega emas. Homiladorlik davrida pielonefritning kuchayishiga qaramay, homiladorlik va tug'ish yaxshi davom etgan 2 bemorni kuzatdik.

Multikistik buyrak, buyrakning dermoid kistasi, tos bo'shlig'i divertikulasi va peripelvik kista- juda kam uchraydigan rivojlanish anomaliyalari.

Biz kuzatgan 17 nafar homilador ayolda tug‘ma gidronefrozga siydik-to‘l bo‘shlig‘i segmentining strikturasi (10 tasida), siydik yo‘lining burilishi (3 tasida), (1 tasida) reflyuks va buyrak tomirlarining anomaliyalari sabab bo‘lgan. Ushbu bobning maxsus bo'limi gidronefrozga bag'ishlangan.

Siydik chiqarish yo'llari va siydik pufagining anomaliyalari buyraklar anomaliyalari kabi turli xildir. Sifatida tos suyagi va siydik yo'llarining aplaziyasi kuzatiladi komponent buyrak aplaziyasi, tos bo'shlig'i va siydik yo'llarining duplikatsiyasi, ba'zida buyrakning to'liq dublikatsiyasi bilan birlashtiriladi.

Ureterosele- siydik chiqarish kanalining intramural qismining intravezikal churrasimon chiqishi.

Ureterosele yuqori siydik yo'llarining kengayishiga, pielonefritga va urolitiyozga olib kelishi mumkin.

Ektopik siydik chiqarish teshigi- siydik yo'llarining orqa qismida, qin bo'shlig'ida, tashqi jinsiy a'zolar yoki to'g'ri ichakda siydik yo'lining anormal joylashishi.

Ushbu anomaliya bir siydik yo'lidan doimiy siydik o'g'irlab ketmasligi va siydik pufagining davriy ravishda tabiiy bo'shatilishi bilan ikkinchi siydik pufagidan siydik pufagiga kirishi bilan tavsiflanadi. Siydik chiqarish yo'llarining nerv-mushak displaziyasi (megaloureter) - siydik yo'llarining tug'ma torayishi bilan pastki sistozning nerv-mushak displaziyasining kombinatsiyasi. Siydik chiqarish kanalining ustki qismlari kengayib, cho'zilib, megaloureterni hosil qiladi. Siydik chiqarish kanalining kinetikasi keskin buziladi, kontraktillik sekin yoki yo'q.

Ureterlarning rivojlanish anomaliyalarining barcha variantlari urodinamikaning buzilishiga, pielonefrit, gidronefroz va buyrak etishmovchiligining rivojlanishiga yordam beradi. Biz siydik yo‘llari anomaliyalari bilan kuzatilgan 17 nafar bemorning 12 nafarida siydik yo‘llarining torayishi kuzatilgan, buning natijasida 6 nafar homilador ayolda buyrak yetishmovchiligi bo‘lgan 1 nafarida gidronefroz yuzaga kelgan. 2 bemorda vezikoureteral reflyuks aniqlangan: birida u gidronefroz bilan, ikkinchisida siydik yo'llarining torayishi va burilishi bilan birlashtirilgan. 2 bemorda megaloureter, 1 bemorda siydik chiqarish kanalining dublikatsiyasi bor edi. Barcha ayollar surunkali pielonefrit bilan og'rigan va 16 nafardan 12 nafarida homiladorlik davrida pielonefritning kuchayishi, 1 nafarida esa buyrak yetishmovchiligi kuzatilgan. Buyrak etishmovchiligi bo'lgan bemordan tashqari barcha ayollar homilador bo'lishga muvaffaq bo'lishdi. 2 nafar bemorga akusherlik ko'rsatkichlari bo'yicha sezaryen o'tkazildi.

Quviq rivojlanishidagi anomaliyalar.

Tanishish qovuqning duplikatsiyasi, siydik pufagi divertikullari- devorning sakkulyar chiqishi, siydik pufagining ekstrofiyasi- siydik pufagining old devorining yo'qligi va boshqalar 3 nafar homilador ayolda siydik pufagi aplaziyasi, uning atoniyasi va rivojlanmaganligini kuzatdik.

Biz kuzatgan barcha siydik pufagi rivojlanishida anomaliyalar bo‘lgan ayollar va siydik yo‘llari rivojlanishidagi anomaliyalari bo‘lgan ayrim bemorlarga tuzatuvchi urologik operatsiyalar o‘tkazilib, ularning ahvoli yaxshilanib, homiladorlik va tug‘ish jarayoniga chidash imkonini berdi. Shuni ta'kidlash kerakki, ularning holati homiladorlik davrida yomonlashdi va siydik pufagi anomaliyalarida etkazib berish usuli va muddati masalasini hal qilish qiyin. Quviq aplaziyasi va siydik yo'llarining to'g'ri ichakka transplantatsiyasi bilan og'rigan bir bemor homiladorlikning 30-haftasida kichik sezaryen o'tkazishi kerak edi; boshqasi, siydik pufagida operatsiya qilingan, to'liq muddatli homiladorlik paytida sezaryen bo'lgan. Siydik chiqarish yo'llari va siydik pufagining rivojlanish anomaliyalari bo'lgan ayollarda tug'ish jarayonini kuzatish juda kam, homiladorlik va tug'ilishni boshqarish taktikasi ishlab chiqilmagan. Ko'pgina hollarda, har bir bemor uchun homiladorlikni davom ettirish imkoniyati, tug'ilish muddati va usuli to'g'risidagi savolni alohida hal qilish kerak.

Buyrak rivojlanishidagi anomaliyalarning diagnostikasi xromotsistoskopiya, ultratovush, ekskretor urografiya, pnevmo-retroperitoneum, buyraklarni radioizotop skanerlash ma'lumotlariga asoslanadi.Homiladorlik davrida faqat dastlabki ikkita usulga ruxsat beriladi. Siydik chiqarish yo'llari rivojlanishidagi anomaliyalar bilan ekokardiyografik usul informatsion emas, shuning uchun homiladorlik paytida ularni tashxislash deyarli mumkin emas, tashxis homiladorlikdan oldin yoki tug'ruqdan keyingi tekshiruv paytida retrospektiv ravishda amalga oshiriladi.

Buyrak va siydik yo'llarining anormalliklaridan tashqari, mavjud buyrak tomirlarining rivojlanishidagi anomaliyalar, buyrak funktsiyasi va ayolning sog'lig'iga ta'sir qiladi va shuning uchun homiladorlik jarayoniga ta'sir qilishi mumkin. Aksessuar, ikki yoki bir nechta buyrak arteriyalari, atipik yo'nalishga ega arteriyalar, shuningdek, qo'shimcha yoki atipik yo'naltirilgan tomirlar siydik yo'llarini siqib chiqaradi, urodinamikani buzadi va gidronefroz, urolitiyoz, pielonefrit va nefrogen gipertenziya shakllanishiga yordam beradi. A. A. Spiridonov (1971) ko'p buyrak arteriyalari bilan arterial gipertenziya rivojlanishida renin-angiotenzin tizimining faollashuviga olib keladigan 3 omil rol o'ynashi mumkin deb hisoblaydi:

1. bir nechta kichik arteriyalardan o'tayotganda puls to'lqinining dampingi;
2. qon oqimi va venoz chiqishi o'rtasidagi nomuvofiqlik;
3. urodinamik buzilishlar.

Buyrak tomirlarining rivojlanishidagi anomaliyalar homiladorlik davrida qabul qilinishi mumkin bo'lmagan angiografiya va aortografiya bilan aniqlanishi mumkin. Shuning uchun tashxis odatda homiladorlikdan oldin amalga oshiriladi. Homilador ayollarda faqat ultratovush tekshiruvi ba'zi hollarda tashxis qo'yishga yordam beradi. Qoidaga ko'ra, tashxis tug'ilgandan keyin yoki rentgen usullari yordamida homiladorlikni to'xtatgandan keyin tasdiqlanishi kerak.

Fibromuskulyar giperplaziya tufayli buyrak arteriyasi stenozi bo'lgan 10 nafar ayolni kuzatdik. Birinchi 4 bemor M. M. Shextman, I. Z. Zokirov, G. A. Glezerning "Homilador ayollarda arterial gipertenziya" kitobida tasvirlangan (1982; Buyrak arteriyasi stenozi doimiy ravishda yuqori (200-250 / 120-140 mm Hg Art. yoki 26,7) sabab bo'ladi. -33,3/16,0-18,7 kPa) qon bosimi, tuzatish mumkin emas dori terapiyasi. Homiladorlik odatda intrauterin homila o'limi yoki spontan abort bilan tugaydi. Shuning uchun yagona to'g'ri yechim homiladorlikni to'xtatish va renovaskulyar gipertenziyani jarrohlik davolashdir. Buyrak arteriyasining rezektsiyasi yoki plastik jarrohligi (ba'zan bougienage) qon bosimining normallashishiga va homiladorlik va tug'ilishning muvaffaqiyatli o'tishiga olib keladi. Biz kuzatgan ayollarning barchasi operatsiyadan so‘ng tirik farzandlar tug‘di, ulardan biri uch marta.

Siydik chiqarish va genital organlarning embriogenezining umumiyligi ikkala tizimda ham anomaliyalarning rivojlanishi uchun zarur shart-sharoitlarni yaratadi.

N. A. Lopatkin va A. L. Shabad (1985) ikkala tizimdagi rivojlanish anomaliyalarining kombinatsiyasi 25-40% ga etadi deb hisoblaydi va quyidagi qonuniyatlarga ishora qiladi: ayollarda siydik va jinsiy a'zolar organogenezining ichki bog'liqligi mavjudligi; buyrak rivojlanishi anomaliyalari tomoni genital anomaliyalar tomoniga to'g'ri keladi. Ikki tizim anomaliyalarining bunday kombinatsiyasi ontogenezda mezonefrik va paramezonefrik kanallarning rivojlanishining bir tomonlama yoki ikki tomonlama buzilishi bilan izohlanadi. E. S. Tumanova (1960) genital rivojlanish anomaliyalari bo'lgan har 5-ayolda buyrak anomaliyalarini aniqladi.

Siydik chiqarish a'zolari rivojlanishida anomaliyalar bilan kuzatilgan ayollar orasida 6 nafarida (8%) jinsiy a'zolarning malformatsiyasi kuzatilgan. Buyrak aplaziyasi bilan og'rigan 2 nafar ayolning bachadonida egar shaklidagi, 1 nafarida qinda septum, 1 nafarida megaloureter bilan og'rigan ikki shoxli bachadon, siydik pufagi rivojlanmagan ayolda egar shaklidagi bachadon, aplaziya bilan og'rigan bemor. siydik pufagining vaginasida septum bor edi.

Kombinatsiyalangan patologiya homilador ayolni kuzatuvchi akusher-ginekolog uchun yangi vazifalarni qo'yadi, homiladorlik va tug'ish taktikasini o'zgartiradi va homiladorlikning prognoziga ta'sir qiladi, shuning uchun vaziyatni aniqlashtirish katta ahamiyatga ega. Homiladorlik davrida ko'p hollarda imkonsiz bo'lganligi sababli, homiladorlikdan oldin, boshqa sabablarga ko'ra antenatal klinikada ayollarni kuzatish paytida amalga oshirilishi kerak.

Siydik chiqarish yo'llarining rivojlanish anomaliyalarini davolash jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi. Homiladorlik davrida amalga oshirilmaydi.Homilador ayollarda pielonefrit, arterial gipertenziya va buyrak etishmovchiligi kabi asoratlarni davolash amalga oshiriladi.

Barcha anomaliyalar ma'lum organlarning ishiga ta'sir qiladi, shuning uchun ular erta tashxis va davolash jiddiy buzilishlar va asoratlarni rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun oddiygina zarur.

Genitouriya tizimining rivojlanishidagi anomaliyalar natijasidir genetik mutatsiyalar. Ular embrion rivojlanish jarayonida paydo bo'ladi va bu organlarning tuzilishi va funktsiyalariga ta'sir qiladi. Buyrak anomaliyalari kamdan-kam uchraydi va ko'pincha bachadonda tashxis qilinadi. Aksariyat illatlar tugaydi halokatli yoki jismoniy va xavfli va og'ir asoratlarni keltirib chiqaradi psixologik holat. Siydik chiqarish tizimi organlarining tuzilishi va funksionalligi ba'zi hollarda tiklanishi mumkin, patologiya jarrohlik tuzatishni talab qiladi va dori bilan davolash.

Genitouriya tizimining anomaliyalari

Patologiyalar organning o'zi yoki uning to'qimalari o'zgartirilganda, ularning tuzilishi buzilganda, funktsional xususiyatlar. Muvaffaqiyatsizliklar embrion rivojlanish davrida yuzaga keladi, ularning chastotasi 3-4% ni tashkil qiladi.

Xomilaning rivojlanishida orqada qolishi yoki irsiy anomaliyalar, ichki va tashqi omillarning ta'siri tufayli normal shakllanmasligi mumkin. Ba'zi patologik o'zgarishlar bachadonda aniqlanishi mumkin, boshqalari esa tug'ilgandan keyin darhol paydo bo'ladi. Ba'zi nuqsonlar balog'at yoshida allaqachon aniqlanadi.

Barcha anomaliyalar organlarning ishiga ta'sir qiladi, shuning uchun ularni erta tashxislash va davolash jiddiy buzilishlar va asoratlarni rivojlanishining oldini olish uchun oddiygina zarur.

Bundan tashqari, olingan patologik o'zgarishlar haqida unutmang:

• siydik chiqarish yo'lining uretrasining torayishi;
• gidronefroz;
• prostatit;
• buyrak toshlarining shakllanishi;
• bepushtlik.

Ular, shuningdek, ichki organlarning shikastlanishi bilan bog'liq, ammo faqat boshqa tabiatga ega.

Kasallik irsiy yoki tug'ma bo'lishi mumkin, bu turli tushunchalar. Birinchi - genetik patologiya yoki onadan bolaga yuqadigan kasallik, masalan, herpes, sifilis, qizilcha. Tug'ma anomaliyalar har doim ham bog'liq emas irsiy omil, sabab atrof-muhit ta'siri bo'lishi mumkin:

• ayolning alkogolizmi;
• har xil turdagi nurlanish;
• ekologik vaziyat;
• homiladorlik davrida kuchli yoki gormonal dorilarni qabul qilish.

Ba'zida buzilishlar tug'ilgandan keyin darhol paydo bo'ladi, genitouriya tizimining ba'zi anomaliyalari hayotga mos kelmaydi, lekin ko'pincha ularni aniqlash oson emas. Bu batafsil va talab qiladi to'liq tekshiruv. Muammoni hal qilish uchun sizga odatda kerak bo'ladi jarrohlik va uzoq muddatli davolanish.

Buyrak rivojlanishining anomaliyasi

Bu erkaklarda ham, ayollarda ham uchraydi va embrion rivojlanish davrida yoki tug'ilgandan keyin sodir bo'ladi. O'zgarishlar buyraklarning tuzilishi, tuzilishi va joylashishiga taalluqlidir.

Bularga quyidagi shartlar kiradi:

• ektopiya;
• distopiya;
• nosimmetrik yoki assimetrik termoyadroviy;
• polikistik kasallik;
• shimgichli buyrak sindromi;
• organlarning ikki baravar ko'payishi.

Ularning har biri siydik tizimining ishida buzilishlarga olib keladi va xavfli asoratlarni rivojlanishiga sabab bo'ladi.

Displaziya

Tug'ma nuqsonlar orasida kist o'sishi va displaziya mavjud. Anomaliyalar, shuningdek, tomirlar tarmog'ining tuzilishi va funksionalligini buzishni ham o'z ichiga oladi. Qo'shimcha buyrak arteriyasining paydo bo'lishi siydik yo'llarining kesishishiga olib keladi, shuningdek arteriyada gidronefroz va anevrizmani qo'zg'atishi mumkin.

Venoz patologiyalar orasida aorta atrofida o'ralgan ko'p yoki qo'shimcha tomirlar va retroaortik lokalizatsiya ham ajralib turadi. Erkaklarda o'ng moyak venasi buyrak arteriyasiga quyilishi mumkin, natijada o'ng tomonda varikosel paydo bo'ladi.

Qon tomirlarining tuzilishidagi anomaliyalar

Qon tomir anormalliklari ko'rinmasligi mumkin uzoq vaqt, lekin ular buyrak disfunktsiyasini keltirib chiqaradi. Vaqt o'tishi bilan birga keladigan buzilishlar buyrak etishmovchiligi, tosh shakllanishi, ichki qon ketish va gidronefroz shaklida namoyon bo'ladi. Qon tomir va buyrak arteriyasi anomaliyalarining alomati ham arterial gipertenziyadir, shuning uchun asosiy kasallik ko'pincha alomat bilan aralashtiriladi.

Ikki marta ko'paytirish

Ko'pincha buyraklar rivojlanishining miqdoriy patologiyalari paydo bo'ladi. Bularga to'liq yoki to'liq bo'lmagan ikkilanish kiradi. Buyrak ikki qismga bo'linadi, tos qismi esa har doim kattaroqdir. Ular bo'shliqda tos suyagi mavjudligi bilan ajralib turadi. To'liq duplikatsiya bilan pyelocaliceal tizim ikkala qismda ham mavjud. Bu nuqson ureterning strukturaviy buzilishi bilan birga keladi. Kasallik qachon paydo bo'la boshlaydi patologik o'zgarishlar organ funktsiyalarini buzish. Buyrak odatda odatdagidan kattaroqdir.

Muammoni hal qilish va nuqsonni tuzatish uchun ular murakkab davolash va jarrohlik amaliyotiga murojaat qilishadi.

Agenez

Buyrak qandaydir sabablarga ko'ra rivojlanishni to'xtatadi va natijada odamda faqat bitta to'laqonli organ shakllanadi. Ushbu hodisa aplaziya yoki agenez deb ataladi. Belgilari tufayli aniqlash qiyin uzoq vaqt Yo'q. Ishlaydigan buyrak butun yukni o'z zimmasiga oladi va faqat bir muncha vaqt o'tgach, kasallik belgilari paydo bo'la boshlaydi.

Bunday nuqsonni davolash yo'q, faqat sog'lig'ingizga ehtiyot bo'lishingiz va yagona buyragingizga g'amxo'rlik qilishingiz kerak. Kamdan kam hollarda ikki tomonlama aplaziya rivojlanadi, bu hayotga mos kelmaydi.

Buyrak gipoplaziyasi

Tez-tez uchraydigan patologik ko'rinish nostandart organ o'lchamlari bilan tavsiflanadi. Buyrak odatdagidan sezilarli darajada kichikroq bo'lishiga qaramay, u o'z vazifalari bilan kurashadi va klapanlar to'g'ri ishlaydi. Davolash yoki jarrohlik faqat birga keladigan kasalliklar rivojlansa kerak.

Qo'shimcha buyrak

Tug'ma miqdoriy anomaliya boshqa, kichikroq organning asosiy organi ostida shakllanishi bilan namoyon bo'ladi. U mustaqil ravishda ishlaydi, chunki u o'zining siydik yo'llari va qon ta'minoti tizimiga ega. Pielonefrit, o'sma jarayonlari yoki gidronefroz tashxisi qo'yilganda aralashuvga murojaat qilinadi. Boshqa buzilishlar paydo bo'lmaguncha kasallik hech qanday alomatga ega emas.

Distopiya

Ushbu tug'ma nuqson bir yoki ikkala buyrakning anormal joylashuvi bilan tavsiflanadi. Kasallikning bir necha turlari mavjud:

• bel;
• yonbosh ichak;
• ko'krak qafasi;
• tos bo'shlig'i;
• kesib o'tish.

Har qanday turdagi patologiya qorin og'rig'i bilan tavsiflanadi. Ichak distopiyasi bilan siydik tizimining ishlashida uzilishlar yuzaga keladi va siydik chiqishi qiyinlashadi. Agar chap buyrak yuqoriroqda joylashgan bo'lsa, ichida ko'krak mintaqasi, kasallikning torakal shakli bilan sodir bo'lganidek, ovqatdan keyin og'riq paydo bo'ladi. Pelvisning joylashuvi ichaklarning buzilishiga olib keladi va mushak-skelet tizimining tuzilishiga ta'sir qiladi.

Agar xarakterli alomatlar paydo bo'lsa, jarrohlik tuzatish talab qilinishi mumkin.

Buyrak sintezi

Ushbu nuqsonlar guruhi organ shaklidagi turli xil o'zgarishlarni ifodalaydi. Medial yuzaning birlashishi pechene shaklidagi buyrak deb ataladi; yuqori va pastki qismlar birlashganda, buyrak ot taqasiga aylanadi, ehtimol S shaklidagi va novda shaklidagi birikma. Agar kasalliklarning kuchayishi buyrak funktsiyasiga ta'sir qilmasa, davolanish shart emas.

Tug'ma kasalliklar, agar ikkala organ ham ta'sir qilmasa, juda ko'p noqulaylik tug'dirmaydi. Va ikki tomonlama patologiya ko'pincha hayotga mos kelmaydi. Ko'pgina hollarda nuqson tasodifan aniqlanadi va agar ko'rsatma bo'lmasa, davolash amalga oshirilmaydi. Ammo bunday odamlar muntazam tekshiruvdan o'tishlari va o'z tanalariga e'tibor berishlari kerak.

Quviq va siydik yo'llarining anomaliyalari

Genetik anomaliyalar yoki rivojlanish nuqsonlari ko'pincha nafaqat buyraklar, balki siydik pufagi va uning chiqarish kanallarining tuzilishi va faoliyatining buzilishiga olib keladi.

Bunday patologik anomaliyalarga quyidagilar kiradi:

• siydik chiqarish kanalining tug'ma yo'qligi;
• agenez;
• siydik pufagining ekstrofiyasi;
• divertikul;
• skleroz;
• siydik pufagi va siydik pufagining dublikatsiyasi;
• turli shakllardagi gipospadias;
• ureterosele;
• germafroditizm;
• epispadias;
• uretraning torayishi;
• Vesikoureteral reflyuks.

Ureterning yo'qligi gidronefrozning og'ir shakli bilan birga keladi. Davolashsiz inson salomatligi jiddiy xavf ostida. Agar ikkala kanal ham bo'lmasa, o'lim muqarrar.

Ammo siydik yo'llarining takrorlanishi - bu faqat jarrohlik aralashuvlar paytida asoratlarni keltirib chiqaradigan patologiya. Qoida tariqasida, bu hayot uchun xavf tug'dirmaydi.

Quviqning ekstrofiyasi bachadonda rivojlanadi va o'zini ko'proq psixologik noqulaylik sifatida namoyon qiladi. Quviq devorining chiqib ketishi va bu sohadagi mushaklarning kam rivojlanganligi tufayli organning shilliq qavati ko'rinadi. Ko'rinishdan oldin antibakterial terapiya Bemorlarning faqat yarmi omon qoldi, omon qolganlar ulardan doimiy siydik hidi tufayli normal hayot kechira olmadilar. Zamonaviy jarrohlik qorin devorini tiklaydi, siydik chiqarish kanalini yo'g'on ichakka joylashtiradi va siydik chiqarish anomaliyalarini tuzatadi.

Epispadias kabi patologiyani ham plastik jarrohlik yordamida hal qilish mumkin. Siydik chiqarish kanalining yoki siydik yo'llarining old devorining shakllanishidagi nuqson tufayli siydikning doimiy oqishi sodir bo'ladi.

Bachadonda, 6 oygacha, siydik yo'li homilada siydik pufagini kindik bilan bog'laydigan naycha bilan ifodalanadi. Ushbu davrdan keyin u shnurga aylanadi, ammo biror narsa noto'g'ri bo'lsa, obliteratsiya sodir bo'lmaydi va oqma hosil bo'ladi. Ureteral anomaliyalar tug'ilgandan keyin tuzatiladi, ammo tug'ilish Kesariya bilan amalga oshirilsa, kanalga zarar etkazish xavfi mavjud.

Bachadonda yoki bolalarda tug'ilgandan keyin darhol aniqlangan qovuq anomaliyalari hayotga mos kelmaydi yoki darhol jarrohlik aralashuvni talab qiladi. Boshqa nuqsonlar uzoq vaqt davomida o'zini his qilmaydi, ular xavf tug'dirmaydi, ammo tekshiruv vaqtida tashxis qo'yiladi.

Quviq va kanallarning rivojlanishidagi anomaliyalar siydik oqishi shaklida noqulaylik tug'dirishi va yallig'lanish jarayonlarining paydo bo'lishiga yordam beradi, shuning uchun ularni erta aniqlash kiruvchi asoratlarni oldini oladi.

Reproduktiv tizimning konjenital patologiyalari

O'g'il bolalarda ham, qizlarda ham nuqsonlar bir xil darajada rivojlanadi. Anomaliyalar strukturaviy nuqsonlar, genital organlarning rivojlanmaganligi va balog'atga etishishning buzilishi bilan namoyon bo'ladi.

Ayollarda

Ko'pincha ayollarda uchraydi

• vaginal septumning anatomik tuzilishini buzish;
• ikki shoxli, bir shoxli, egar shaklidagi bachadon;
• infantilizm;
• er-xotin bachadon yoki vagina.

Ba'zi nuqsonlar kelajakda bolaning tug'ilishiga to'sqinlik qilmaydi, lekin plastik tuzatish usullari yordamida olib tashlanadi. Ular, shuningdek, simptomlarni ko'rsatmaydi, ikki shoxli bachadon allaqachon homiladorlik paytida tashxis qo'yilishi mumkin. Bu erda homiladorlik va tug'ish paytida asoratlarning sababi bo'ladi.

Infantilizm bilan jinsiy a'zolar rivojlanishda kechiktiriladi, bu jinsiy rivojlanishning buzilishiga, hayz ko'rishning buzilishiga, bachadondan qon ketishiga olib keladi va kontseptsiya yoki bepushtlik bilan bog'liq muammolar bilan tugaydi.

Bachadon tuzilishidagi anomaliyalar ko'pincha siydik tizimining nuqsonlari bilan birga keladi. Davolash faqat jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi.

Vaginaning rivojlanishidagi nuqsonlar yoki uning yo'qligi boshqa nuqsonlar bilan birlashtiriladi va tuzatilmasdan, bepushtlik va bola tug'ish bilan bog'liq muammolar bilan to'la.

Qizlik pardasida teshikning yo'qligi yoki atreziya qinda hayz qonining to'planishiga olib keladi. Xayoliy amenoreya bachadondagi suyuqlikning tarqalishi bilan tugaydi va fallop naychalari, bu kelajakda jiddiy oqibatlarga olib keladi, shu jumladan tubal bepushtlik. Agar qon chiqish yo'lini topsa qorin bo'shlig'i, peritonit paydo bo'ladi.

Erkaklarda

Insoniyatning kuchli yarmi ko'pincha gipospadiasni boshdan kechiradi, bu tashqi jinsiy a'zolarning shakllanishi buzilganligi bilan tavsiflanadi. Bu uretraning lokalizatsiyasining o'zgarishi, uning uzoq qismlarining nasli bo'lishi mumkin.

O'g'il bolalarda patologiya tashqi jinsiy a'zolar hajmining pasayishi, jinsiy olatni boshining bo'linishi va skrotumning orqa qismida teshik shakllanishi bilan ham namoyon bo'ladi. Bunday nuqsonlar jinsiy aloqani amalga oshirishga imkon beradi, ammo kontseptsiya har doim ham sodir bo'lmaydi. Qoidabuzarlik tufayli normal tuzilish Cho'kkalab o'tirganda, qarama-qarshi jinsdagi kabi siyish kerak bo'lishi mumkin.

Tug'ma patologiyalar, shuningdek, skrotumga to'liq tushmagan moyakni ham o'z ichiga oladi. Bu asosan erta tug'ilgan o'g'il bolalarda uchraydi. Davolashsiz gormonal muvozanat paydo bo'ladi. Buning belgilari orasida kasıkta og'riq, semizlik va ayol tipidagi gipertrikoz (soch o'sishi) mavjud.

Har qanday tug'ma patologiyalar talab qiladi tibbiy aralashuv, chunki ular jiddiy va xavfli asoratlar bilan to'la. Erkaklarda tashqi jinsiy a'zolarning nuqsonlari psixologik buzilishlarning sababi hisoblanadi.

n n n n Genitouriya tizimi anomaliyalarining tasnifi Genitouriya organlarining anomaliyalari bolalardagi barcha tug'ma nuqsonlarning 3540% ni tashkil qiladi. Genitouriya organlarining anomaliyalari bitta va ko'p, engil (hayot davomida namoyon bo'lmaydi) va og'ir (ba'zan hayotga mos kelmaydigan) bo'linadi. Siydik chiqarish va reproduktiv tizimlarning rivojlanishi o'rtasidagi chambarchas bog'liqlik tufayli 33% hollarda siydik tizimining anomaliyalari genital organlarning anormalliklari bilan birlashtiriladi. Genitouriya organlari anomaliyalarining quyidagi guruhlari ajratiladi: Buyrak tomirlari anomaliyalari Buyrak anomaliyalari Siydik chiqarish kanallarining anomaliyalari Quviq anomaliyalari Siydik chiqarish yo'llarining anomaliyalari Erkak jinsiy a'zolarining anomaliyalari.

n n n Odam embrionida ajralish tizimining rivojlanishi umurtqali hayvonlarning evolyutsion rivojlanishining bir qancha bosqichlarini aks ettiradi va uchta shaklning ketma-ket o'zgarishi bilan tavsiflanadi: oldingi kurtak (pronephros) - bosh, oldingi buyrak; birlamchi buyrak (mezonephros) - magistral buyrak, Volf tanasi; ikkilamchi buyrak (metanefros) - tos, oxirgi yoki kaudal. Buyrak oldingi 8-10 juft segmentar oyoqlardan hosil bo'ladi. Inson embrionida u ishlamaydi va boshlanganidan so'ng (3 haftaning oxirida) teskari rivojlanishga uchraydi.

n Yakuniy buyrak uchta manbadan hosil bo'ladi: nefrogen to'qimalar (buyrak kanalchalariga ajraladi), mezonefrik yo'l (ureter, buyrak tos bo'shlig'i, buyrak kalikslari, papiller yo'llari va yig'uvchi kanallarni hosil qiladi) va mezenxima (tomirlar tizimi, interstitium). Intrauterin rivojlanishning ikkinchi yarmida ikkilamchi buyrak homilaning asosiy chiqarish organiga aylanadi.

1. Buyraklar sonining anomaliyalari n 1 Agenez. Kurtak shakllanishining etishmasligi. 1000 ta yangi tug'ilgan chaqaloqqa 1 ta chastota bilan sodir bo'ladi. Erkak homilada ko'proq uchraydi (1:3). Ikkala buyrakning yoshi bo'lgan bolalar hayotga qodir emas va odatda o'lik tug'iladi. Ko'pincha siydik pufagi akineziyasi, genital displaziya bilan birlashtiriladi.Yagona buyrak gipertrofiyalangan va ikkinchi buyrakning yo'qligini qoplaydi. Biroq, unga ko'tarilgan yuk pielonefrit va litiyozning rivojlanishiga yordam beradi. Bu tug'ma nuqsonli bo'lishi mumkin. Tashxis asosida amalga oshiriladi rentgen tekshiruvi, xromotsistoskopiya, buyrak angiografiyasi.

2. Buyraklar holatidagi anomaliyalar n 2. 1. Buyrak distopiyasi (ektopiya) - embriogenez jarayonida ularning ko'tarilishi buzilganligi sababli buyrakning noodatiy joylashishi. 1:800 chastotasi o'g'il bolalarda ko'proq uchraydi. Aylanish ko'tarilish va tushish bilan bog'liq bo'lganligi sababli, buyrak tashqi tomonga buriladi, tos suyagi qanchalik pastki bo'lsa, shunchalik ventral bo'ladi. Bunday buyrak ko'pincha qon ta'minotining tarqoq turiga, lobulyar tuzilishga va boshqa shaklga ega.

Ekran qirqishi yaratilgan: 01.11.2009; 15:55 lomber - L 4 darajasida - arteriya aortaning bifurkatsiyasidan yuqorida paydo bo'ladi. Harakatlar cheklangan. * yonbosh ichak - tos suyagi ko'proq oldinga buriladi L 5. Si. Taloq medial tomonga siljigan. Arteriyalar ko'p bo'lib, umumiy yonbosh suyagidan chiqadi va harakatsizdir. * tos bo'shlig'i - o'rta chiziqda aorta bifurkatsiyasi ostida, siydik pufagi orqasida va yuqorisida. Shakl doimiy emas, tomirlar tarqoq emas

Nefroptoz n n n Nefroptoz - buyrak prolapsasi, aylanib yuradigan buyrak yoki patologik buyrak harakatchanligi. Nefroptoz bilan buyrak o'zidan ajralib chiqadi normal holat va pastroqda joylashgan, bemorning tana holati o'zgarganda, buyrak odatdagidan ko'proq harakat qiladi. Buyrakni bel sohasida ushlab turadi: qorin bo'g'imlari, fastsiya, qorin devori mushaklari, buyrakning suspensor ligamenti.

Nefroptoz n n Nefroptoz rivojlanishining uch bosqichi mavjud: 1-bosqich. Ushbu bosqichda osilgan buyrakni nafas olayotganda qorin old devori orqali paypaslash mumkin; nafas chiqarganda buyrak gipoxondriyaga o'tadi (odatda buyrakni faqat juda ko'p palpatsiya qilish mumkin. oriq odamlar, qolgan hammalarida sezilmaydi). 2-bosqich. Bemorning tik holatida butun buyrak gipoxondriyadan chiqadi, lekin yotgan holatda u hipokondriyumga qaytadi yoki og'riqsiz qo'l bilan o'rnatilishi mumkin. 3-bosqich. Buyrak tananing istalgan holatida gipoxondriyadan butunlay chiqib, tos suyagiga o'tishi mumkin.

Klinik ko'rinishlar n n Buyraklarning patologik harakatchanligining dastlabki belgilari: gipotenziya - toshib ketishga refleks reaktsiya sifatida. qon tomir to'shagi buyraklar; ortostatik gipertenziya (diastolik qon bosimining > 20 mm Hg dan oshishi); kuchli faoliyat paytida siydik miqdorining kamayishi va dam olishda ko'payishi.

Nefroptozni davolash n n n Konservativ davo nefroz asoratlar bo'lmaganda amalga oshiriladi: ertalab, bemor yotoqdan turishdan oldin, yotgan holatda, ekshalasyonda qo'yiladigan bint kiyish, maxsus kompleks. jismoniy terapiya qorin old devorining mushaklarini kuchaytirish, bemorning vazni past bo'lsa, yog 'to'qimalarining miqdorini oshirish uchun ovqatlanishni ko'paytirish. Nefroptozni jarrohlik yo'li bilan davolash asoratlar paydo bo'lganda amalga oshiriladi: bemorning hayotini buzadigan uzoq muddatli, kuchli og'riq, surunkali pielonefrit, prolapslangan buyrak funktsiyasining sezilarli darajada pasayishi, doimiy arterial gipertenziya, siydikda qon, gidronefroz.

3. Buyraklar munosabatlaridagi anomaliyalar Simmetrik sintez: taqa buyrak - buyraklar pastki yoki yuqori qutblar bilan birlashtirilgan (buyraklarning ko'tarilishi va aylanishi buzilgan). Ular odatdagidan pastroqda joylashgan, tos suyagi old yoki yon tomonga yo'naltirilgan, tomirlar tarqalgan. Pastki qutblarning 90% sintezi. Siydik chiqarish kanallari odatda qisqa, oldinga va yon tomonlarga yo'naltirilgan. Ko'pincha boshqa anomaliyalar bilan birlashtiriladi. Gidronefroz, pyelonefrit, toshlar va shish jarayoni. n

3. Buyraklar munosabatlaridagi anomaliyalar n Klinikasi: Asosiy simptom - Rovsing simptomi (tanani to'g'rilashda og'riq). Bu buyrak istmusi tomonidan tomirlar va aorta pleksusining siqilishiga bog'liq. Bundan tashqari, chuqur palpatsiya bilan aniqlanadi. Davolash: Jarrohlik faqat asoratlar paydo bo'lganda amalga oshiriladi.

4. Buyraklarning kattaligi va tuzilishidagi anomaliyalar n 4. 2 Buyrak gipoplaziyasi. Qon ta'minotining etarli emasligi natijasida metanefrogen blastema rivojlanishining buzilishi tufayli buyrakning konjenital qisqarishi. n Gistologik jihatdan uchta shakl ajratiladi: * oddiy - kalikslar va nefronlar sonining kamayishi. * oligonefroniya bilan gipoplaziya - glomeruliyalar sonining kamayishi ularning diametrining oshishi, interstitsial to'qimalarning fibrozi va tubulalarning kengayishi bilan birlashtiriladi. * displazi bilan gipoplaziya - birlamchi tubulalar atrofida biriktiruvchi to'qima yoki mushak birikmalarining rivojlanishi. Limfoid va xaftaga tushadigan to'qimalarning kistalari (glomerulyar, quvurli) va qo'shimchalar bo'lishi mumkin.

4. Buyraklar hajmi va tuzilishidagi anomaliyalar Ular ajralib turadi: Bir tomonlama gipoplaziya - hayot davomida paydo bo'lmasligi mumkin. Hipoplastik buyrak ko'pincha pielonefritdan ta'sirlanadi va nefrogen gipertenziya manbai bo'lib xizmat qiladi. n Ikki tomonlama gipoplaziya - hayotning birinchi yillarida o'zini namoyon qiladi. Ko'pincha pielonefrit bilan asoratlanadi.Ko'pchilik bolalar hayotning birinchi yillarida uremiyadan vafot etadilar. Tashxis: rentgenologik tadqiqotlar - kontrastli kollektor tizimi bilan buyrak hajmini kamaytirish. Stakanlar deformatsiyalanmagan. Urogramma - qarama-qarshi buyrakning kompensator gipertrofiyasi.Buyrak angiografiyasi - arteriya va venalar butun bo'ylab bir tekisda ingichka bo'ladi. . n

5. Buyrak kistasi anomaliyalari 5. 1 Buyrakning polikistik kasalligi 5. 2 Spongi buyrak (Cacci Ricci kasalligi). 5. 3 Multikistik displaziya. 5. 4. Ko'p qirrali kista. 5. 5. Soliter kista.

5. 1 Buyrakning polikistik kasalligi n Klinikasi: Alomatlar qanchalik erta paydo bo'lsa, kasallik shunchalik xavfli bo'ladi. Kuzatilgan zerikarli og'riq pastki orqa qismida, davriy gematuriya, arterial gipertenziya, poliuriya, gipoizostenuriya, nokturiya. Palpayure - kengaygan tuberous kurtaklari. n Tashxis: ekskretor urografiya, skanerlash, buyrak angiografiyasi. n Prognoz odatda noqulay.

Davolash. - Davolashning maqsadi pielonefrit va gipertenziya bilan kurashishdir. suv-elektrolitlar balansini tuzatish. Jarrohlik aralashuvi ko'p miqdorda buyrak qon ketishi, to'siq toshlari, malign shish buyraklar Terminal holatida - surunkali gemodializ va buyrak transplantatsiyasi.

5. 3 Multikistik displaziya. n Bir yoki kamroq tez-tez ikkala buyrak (hayotga mos kelmaydigan) pufak bo'shliqlari bilan to'ldirilgan va parenximadan to'liq mahrum bo'lgan anomaliya, siydik yo'llari yo'q yoki oddiy. Ba'zida moyaklar yoki uning tegishli tomonning qo'shimchasi buyrakka biriktiriladi. n Davolash: kistalar o'sishi bilan (bir tomonlama lezyonlar) organlarni siqish bilan - nefrektomiya.

6. Buyrak va siydik yo'llarining dublikatsiyasi n Buyrak parenximasining bir massasida ikkita tos bo'shlig'ining mavjudligi. I 150. 2 marta tez-tez qizlarda uchraydi. Bu bir yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin. Nefrogen blastemaga o'sishidan oldin siydik yo'llari kurtaklarining bo'linishi bilan bog'liq. 50% hollarda er-xotin buyrakning har bir segmentida aortadan ajratilgan qon ta'minoti mavjud. Siydik chiqarish yo'llari chiqib ketadi yoki qo'sh buyrak yonidan o'tadi, siydik pufagiga alohida tushadi yoki bitta magistralga birlashadi (to'liq bo'lmagan duplikatsiya), bu pielonefritning rivojlanishiga hissa qo'shadigan uretra-uretral reflyuksning paydo bo'lishi bilan to'la. Anomaliya ko'pincha pielonefritni tekshirish paytida aniqlanadi. n Davolash. Jarrohlik davolash quyidagi hollarda ko'rsatiladi: bir yoki ikkala segmentning to'liq anatomik va funktsional nobud bo'lishi bilan - heminefrouretrektomiya yoki nefrektomiya; reflyuks bo'lsa, siydik yo'llarining biriga ureter-yoki pyelo-pyeloanastomoz qo'llaniladi; agar uretrosel bo'lsa - uning kesilishi

7. Ektopik siydik chiqarish teshigi n Siydik chiqarish teshigi vesikal uchburchak burchagiga distal ochilganda yoki qo'shni organlarga oqib o'tadigan anomaliya. Ko'pincha bu tos bo'shlig'i yoki siydik yo'llarining to'liq dublikatsiyasi bilan sodir bo'ladi va yuqori tos bo'shlig'ini drenajlaydigan siydik yo'llari ektopik bo'lib chiqadi. Kamroq, asosiy yoki yakka siydik yo'llarining ektopiyasi. Ikki marta ko'payish paytida ektopik ostium 10%, qizlarda 4 marta tez-tez uchraydi. Qizlarda ektopiya qovuq bo'yni, siydik yo'llari, vaginal vestibulalar va bachadonda mumkin. O'g'il bolalarda - Wolff kanallarining hosilalarida, orqa siydik yo'llari, seminal pufakchalar, vas deferens, epididimis. Siydik chiqarish kanalining to'g'ri ichakka ochilishi juda kam uchraydi.

7. Siydik chiqarish kanalining ektopiyasi Klinikasi. Ektopiya turiga bog'liq. Servikal va siydik yo'llari bilan - normal siyish bilan siydik o'g'irlab ketish. Tashxis: kechikkan tasvirlar bilan ekskretor urografiya (tos bo'shlig'ining ikki baravar ko'payishi), sistouretrografiya (ektopik siydik yo'liga reflyuksiya), sistouretroskopiya. Vaginal va bachadon ektopiyasi diagnostikasi qiyin - pielonefrit belgilari aniqlanmagan holda qayd etiladi. xarakterli o'zgarishlar siydikda. Davolash jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi - ektopik ureterni buyrak segmenti bilan birga olib tashlash. Interpelvik va interureterik anastomoz amalga oshirilishi mumkin.

VUR - siydik pufagidan siydik yo'liga va odatda buyrakka teskari oqimi.

Siydik chiqarish yo'lining intravezikal (intramural) qismining uzunligi juda qisqa bo'lganda reflyuks rivojlanadi. Odatda ureter ko'proq lateral joylashgan.

n Past bosimli reflyuks - bu siydik pufagi to'lganida rivojlanadigan VUR. n Yuqori bosimli reflyuks - bu siyish paytida paydo bo'ladigan VUR. Quviqni to'ldirish, siyish yoki har ikkalasida ham reflyuks rivojlanishi mumkin.

Ma'nosi. VUR n VUR to'g'ridan-to'g'ri yoki siydik yo'llari infektsiyasi bilan birgalikda buyrakning shikastlanishiga olib kelishi mumkin, bu reflyuks nefropatiya deb ataladi.

PMR I darajali reflyuks tos suyagiga etib bormaydi; turli darajadagi siydik yo'llarining kengayishi II darajali reflyuks tos suyagiga etib boradi; ChLSda kengaytmalarning yo'qligi; normal fornikslar III daraja Siydik chiqarish yo'llarining engil va o'rtacha darajada kengayishi, burishli yoki burilmagan; yurak tezligining o'rtacha kengayishi; normal yoki minimal deformatsiyalangan tonozlar IV daraja Siydik chiqarish yo'llarining burilishli yoki egilishsiz o'rtacha kengayishi; yurak tezligining o'rtacha kengayishi; to'mtoq tonozlar, lekin papillaning tushkunligi ko'rinadi V daraja Siydik chiqarish yo'lining sezilarli darajada kengayishi va burishishi; yurak tezligining sezilarli darajada kengayishi; papiller depressiyalar endi ko'rinmaydi; intraparenximal reflyuks

Qayta oqimni qanday aniqlash mumkin? n Refluks odatda bo'shliq sistoureterografiyasi bilan aniqlanadi. Ushbu tadqiqot shu tarzda amalga oshiriladi: siydik pufagi cho'ziladi, uni kateter orqali kontrast modda bilan to'ldiradi va u to'ldirilganda va siyish paytida siydik pufagi va buyraklarning holati tekshiriladi. O'g'il bolalarda bu tekshiruv floroskopik usulda amalga oshiriladi, chunki u uretraning mumkin bo'lgan anomaliyalarini (masalan, posterior uretra klapanlari) aniqlash kerak. Qizlarda MCUG qovuqni to'ldirganda ketma-ket rentgenogramma olish yoki floroskopiya qilish orqali amalga oshirilishi mumkin.

Reflyuksi bo'lgan bemorlarda buyrakning chandiqlari paydo bo'lishi ehtimoli 5-asrning reflyuksi bilan taxminan 85% hollarda. , 50% bolalarda 4 osh qoshiqda. , 30% 3 osh qoshiqda. , 2 osh qoshiqda 15% va 1 osh qoshiqda 5-10%. buyrakning tsikatrisli ajinlari rivojlanadi.

Davolash taktikasini tanlash quyidagilarga asoslanadi: n Buyrak funktsiyasining shikastlanishi n Kasallikning klinik kechishi n Reflyuks darajasi n Siydik chiqarish yo'llarining qo'shma anomaliyalari n Yoshi.

Tibbiy yordam reflyuksi bo'lgan bolalarga beriladi n Bolaga siyish qobiliyatini o'rgatish, infektsiyani rivojlanishi va davolashning oldini olish. O'z-o'zidan hojatxonaga borishi mumkin bo'lgan bolalar tez-tez siyish tavsiya etiladi. Antixolinergiklar (masalan, oksibutinin xlorid, propantelin bromid) ko'pincha siydik pufagining beqarorligi (siydik tuta olmaslik) bo'lgan bolalarga buyuriladi.

Antimikrobiyal profilaktika siydik yo'llari infektsiyalari rivojlanishining oldini olishga qaratilgan. Odatda uroseptiklar (antibiotiklar, nitrofuranlar) buyuriladi. . Profilaktika uchun ishlatiladigan dozalar odatda siydik yo'llari infektsiyalarini davolash uchun ishlatiladigan dozalarning ¼-1/3 qismini tashkil qiladi.

Refluksni davolash 1 yil Konservativ I-III sinf Konservativ IV-V darajali jarrohlik o'g'il bolalar jarrohlik uchun kamdan-kam ko'rsatma 1-5 yosh > 5 yil Qizlar jarrohlik (infektsiyalarning yuqori darajasi tufayli)

Jarrohlik tuzatish amalga oshirilgan: n takroriy infektsiyalar n dori bilan davolashning muvaffaqiyatsizligi n buyrakdagi chandiq jarayonlari

Reflyuksli bolalarni jarrohlik davolash uchun ko'rsatmalar 4-asr. Kamroq reflyuksli bolalarda asosiy ko'rsatkich muvaffaqiyatsiz konservativ davo hisoblanadi.

Mohiyat nimada jarrohlik davolash PMR? n Uzunligi kengligidan 4-5 baravar ko'p bo'lgan intramural ureterni yaratish. Siydik chiqarish kanali shilliq qavati va detruzor (mushak) orasiga, shilliq osti qavatiga joylashtiriladi.

9. Gidronefroz Siydik chiqarish qiyinligi tufayli qon tomir tizimining progressiv kengayishi. Bolalarda bu odatda tug'ma hisoblanadi. Ko'pincha qizlarda uchraydi. Tug'ma gidronefrozning sabablari: 1. ureter-pelvis segmentining stenozi 2. yordamchi tomir 3. siydik yo'llarining qattiq burilishi 4. siydik chiqarish kanalining yuqori chiqishi 5. embrion bitishmalar 6. siydik yo'l qopqog'i n.

9. Gidronefroz Tos ichidagi bosimning oshishi parenximaning ishemiyasi va atrofiyasiga olib keladi. Jarayonning tezligi obstruktsiya darajasiga bog'liq. Jiddiy obstruktsiya bilan fornik zonalar yorilib ketadi, siydik interstitiumga kiradi, venoz va limfa oqimiga kiradi. Pyelorenal reflyukslar buyrakni tez o'limdan qutqaradi, bu chandiq va qon ta'minoti yomonlashishiga olib keladi. Staz va ishemiya pielonefrit rivojlanishiga yordam beradi

Gidronefrozning tasnifi 0-darajali tos bo'shlig'ining kengayishi yo'q. 1-darajali tos suyagining minimal kengayishi. Kuboklarning kengayishi yo'q. 2-darajali tos suyagining o'rtacha kengayishi. 1-tartibdagi kosachalarning kengayishi kuzatilmaydi. 2-tartibdagi kosachalar kengaymagan. 3-darajali tos suyagining katta kengayishi. 1-tartibli kalikslar kengayadi va 2-tartibli kalikslar kengayadi. Oddiy parenxima qalinligi. 4-sinf 3-sinf + Parenximaning yupqalashishi.

Klinik ko'rinishlar Kasallikning namoyon bo'lishi sezilarli darajada farq qiladi. Bir tomonlama gidronefroz bilan bemorlar noqulaylik yoki zerikarlilikdan shikoyat qiladilar og'riyotgan og'riq zararlangan tomonda lomber mintaqada, surunkali charchoq. Mumkin bo'lgan makro- va mikrogematuriya, qon bosimi ortishi. Buyrakdan siydik chiqishining buzilishi o'sib borishi bilan og'riqli hislar o‘zgarishi mumkin. Siydik chiqarishning o'tkir buzilishida odatiy buyrak kolikasi paydo bo'ladi. Intensivlik xanjarini hisobga olgan holda. ko'rinishlari 2 davrga bo'linadi: i. PUJ obstruktsiyasining boshlanishidan klinik jihatdan sezilarli belgilar paydo bo'lishigacha bo'lgan vaqt. Uning davomiyligini aniqlash juda qiyin. hamrohlik qilgan klinik rasm yuqorida tavsiflangan. Gidronefroz bilan og'rigan bemorlarda dispepsiya rivojlanishi mumkin (ham refleksli, ham asosiy kasallikdan mustaqil), bu diagnostika xatolariga olib kelishi mumkin. ii. Anamnezni yig'ishda siz patognomonik belgiga e'tibor berishingiz kerak: bemorlar ko'pincha qorinlarida uxlashadi (qorin bo'shlig'i bosimi o'zgaradi va ko'krak bo'shlig'idan siydik chiqishi yaxshilanadi).

Imtihon dasturi: Tarix a) b) c) a. b. Laboratoriya tadqiqotlari Ultratovushli tadqiqot usullari: Buyrak va siydik yo'llarini tekshirish Farmakoultratovush tekshiruvi Buyraklarning exodoplerografiyasi rentgen usullari: Video yozuv bilan ekskretor polipozitsion urografiya Angiografik tekshirish (agar yordamchi pastki segmentar arteriya mavjudligi, arterial gipertenziyaga shubha bo'lsa).

Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Hidronefroz Ba'zida obstruktsiyasiz dilatatsiya n >50% jarrohlik amaliyotini talab qilmaydi n Pyeloplastika: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

Gidronefrozni nazorat qilish tug'ruqdan keyingi davr Alohida buyrak funktsiyasi 15 -40% 3 oylik ultratovush ssingrafiyasi bilan kuzatish Funktsiya 40% Qayta qurish kuzatuvi

n Andersen-Hines operatsiyasi: a - tos bo'shlig'i va siydik yo'llarining toraygan segmentini subtotal rezektsiya qilish uchun kesma chiziqlari; b - tos suyagining kaudal qopqog'ini shakllantirish; v - tos bo'shlig'i qoldiqlarini rezina naycha bilan tikish va siydik chiqarish kanalini tikish

10. Megaureter n Tug'ma kasallik- siydik chiqarish kanalining kengayishi va cho'zilishi. n Etiologiyasi: ureter devorining nerv-mushak displaziyasi: vezikoureteral reflyuks; distal ureterning obstruktsiyasi. n.

Megaureter tasnifi reflyuksiya n obstruktiv n - birlamchi - ikkilamchi v belgilari bilan v belgilarisiz

Uretraning klapanlari n Uretraning klapanlari. Intravezikal obstruktsiyaning bir turi Myuller kanallari yoki urogenital membrananing to'liq involyutsiyasi bilan bog'liq. Bu asosan o'g'il bolalarda uchraydi.

KZU n gidronefrozning asoratlari, surunkali pielonefrit, surunkali buyrak etishmovchiligi megaureter, PMR gipertrofiyasi / qovuq kengayishi, siydik pufagi divertikullari KZU posterior siydik yo'llarining prestenoz kengayishi.

Prenatal ultratovush diagnostikasi yomon prognoz Ko'proq qulayroq ● ↓↓↓ amniotik suyuqlik miqdori ● kattalashgan qovuq ● qovuq devorlari qalin ● buyraklarning giperexoik kengayishi ● orqa siydik yo'llarining kengayishi ● yo'q/↓ amniotik suyuqlik miqdori yo'q bo'lib, qorin devori gipertrofiyasi ● s. o'lchamlar buyrak N yoki bir tomonlama gidronefroz bor Bu ultratovush belgilari homiladorlikning 24 xaftasidan oldin paydo bo'ladi va tez rivojlanadi.

PU PUdagi g'alaba tsitouretrografiyasi (MCUG) rasm. 2. A, B, C - KZU prestenozli orqa siydik yo'llarining aniq deformatsiyasi va kengayishi bilan. B - siydik pufagi (quviq) PU - orqa siydik yo'li (posterior uretra)

Gipospadias nima va u qanday namoyon bo'ladi? n Gipospadias - uretraning (uretra) tug'ma anormal rivojlanishi bo'lib, u jinsiy olatni boshining yuqori qismida emas, balki uning pastki yoki qorin yuzasi bo'ylab uning tashqi ochilishining g'ayritabiiy joylashuvida namoyon bo'ladi. Uretraning tashqi teshigining joylashishiga qarab, gipospadias 1-jadvalda keltirilgan quyidagi turlarga bo'linadi.

Epispadias (yunoncha epi - ustida, yuqorida, ustida + spadon - teshik, bo'shliq). Epispadias (erkak) - siydik yo'llarining kamdan-kam uchraydigan malformatsiyasi bo'lib, uning yuqori devorining ko'p yoki kamroq darajada yo'qligi, siydik yo'llarining teshigining jinsiy olatni orqa (yuqori) yuzasiga siljishi bilan tavsiflanadi. turli darajalarda kavernöz jismlarning va sunnat terisining bo'linishi. Kasallik 1:50 000 yangi tug'ilgan chaqaloqlarda uchraydi, o'g'il bolalar qizlarga qaraganda 5 barobar ko'p. Epispadias (ayollar) - siydik yo'llarining noto'g'ri shakllanishi bo'lib, unda siydik yo'llarining yuqori devorining yorilishi, klitorisning bo'linishi va labiya tomon ajralishi kuzatiladi.