Tug'ma yurak nuqsonlari tug'magacha. Tug'ma yurak nuqsonlari

Yurak nuqsonlari yolg'iz yoki bir-biri bilan birgalikda paydo bo'lishi mumkin. Tug'ma yurak kasalligi bola tug'ilgandan so'ng darhol paydo bo'lishi yoki yashirin holda paydo bo'lishi mumkin. Tug'ma yurak nuqsonlari har mingta tug'ilishda 6-8 holat chastotasi bilan yuzaga keladi, bu barcha rivojlanish nuqsonlarining 30% ni tashkil qiladi. Ular yangi tug'ilgan chaqaloqlar va hayotning birinchi yilidagi bolalar o'limi bo'yicha birinchi o'rinda turadi. Hayotning birinchi yilidan keyin o'lim keskin kamayadi va 1 yoshdan 15 yoshgacha bo'lgan bolalarning 5% dan ko'prog'i o'lmaydi. Bu katta va jiddiy muammo ekanligi aniq.

Konjenital yurak anomaliyalarini davolash faqat mumkin jarrohlik yo'li bilan. Kardiojarrohlik sohasidagi yutuqlar tufayli ilgari operatsiya qilinmagan tug'ma yurak kasalliklari uchun murakkab rekonstruktiv operatsiyalarni amalga oshirish mumkin bo'ldi. Bunday sharoitda tug'ma yurak nuqsoni bo'lgan bolalarga yordam ko'rsatishni tashkil etishning asosiy vazifasi o'z vaqtida tashxis qo'yish va tibbiy yordam ko'rsatishdir. malakali yordam jarrohlik klinikasida.

Yurak tanamizdagi murakkab tomirlar tarmog'i orqali doimiy ravishda qonni pompalaydigan mushaklardan tashkil topgan ichki nasosga o'xshaydi. Yurak to'rt kameradan iborat. Yuqoridagi ikkita kamera atriumlar, pastki ikki kameralar esa qorinchalar deb ataladi. Qon to'rtta yurak klapanlari tufayli atriyadan qorinchalarga, so'ngra katta arteriyalarga ketma-ket oqadi. Valflar ochiladi va yopiladi, bu qonning faqat bir yo'nalishda oqishini ta'minlaydi. Shuning uchun yurakning to'g'ri va ishonchli ishlashi to'g'ri tuzilish bilan belgilanadi.

Tug'ma yurak nuqsonlari sabablari

Kichkina hollarda tug'ma nuqsonlar irsiy xususiyatga ega, ammo ularning rivojlanishining asosiy sabablari bola tanasining shakllanishiga tashqi ta'sirlar, asosan birinchi trimestrda (virusli, masalan, qizilcha va boshqalar) hisoblanadi. boshqa onalik kasalliklari, alkogolizm, giyohvandlik, ma'lum foydalanish dorilar, ionlashtiruvchi nurlanish ta'siri va boshqalar).

Muhim omillardan biri ham otaning salomatligi.

Tug'ma yurak kasalligi bo'lgan bolani tug'ish uchun xavf omillari ham mavjud. Bularga quyidagilar kiradi: onalik yoshi, endokrin kasalliklar turmush o'rtoqlar, toksikoz va homiladorlikning birinchi trimestrini tugatish tahdidi, o'lik tug'ilish tarixi, yaqin qarindoshlarda tug'ma nuqsonli bolalarning mavjudligi. Oilada tug'ma yurak nuqsoni bo'lgan bolani tug'ish xavfini faqat genetika miqdoriy baholay oladi, ammo har bir shifokor dastlabki prognozni berishi va ota-onalarni tibbiy va biologik konsultatsiyaga yuborishi mumkin.

Konjenital yurak nuqsonlarining namoyon bo'lishi

Ko'p sonli turli xil tug'ma yurak nuqsonlari bilan ularning ettitasi eng keng tarqalgan: qorincha septal nuqsoni (VSD) - tug'ma yurak nuqsonlari va atriyal septal nuqson (ASD), ochiq arterioz kanali (ATD) barcha holatlarining taxminan 20% ni tashkil qiladi. PDA), aorta koarktatsiyasi, aorta stenozi, o'pka stenozi va katta tomirlarning transpozitsiyasi. buyuk kemalar(TCS) har biri 10-15%. 100 dan ortiq turli xil tug'ma yurak nuqsonlari mavjud. Ko'plab tasniflar mavjud, Rossiyada qo'llaniladigan so'nggi tasnif kasalliklarning xalqaro tasnifiga mos keladi.

Ko'pincha terining siyanozi bilan kechadigan nuqsonlarning ko'k rangga bo'linishi va terining rangi oqargan oq rangga bo'linadi. Moviy turdagi nuqsonlarga Fallot tetralogiyasi, katta tomirlarning transpozitsiyasi, o'pka atreziyasi, oq turdagi nuqsonlarga atriyal septal nuqson, qorincha pardasi nuqsoni va boshqalar kiradi.

Tug'ma yurak nuqsoni qanchalik erta aniqlansa, uni o'z vaqtida davolashga umid shunchalik katta bo'ladi.

Shifokor bir nechta belgilarga ko'ra bolada yurak nuqsoni borligiga shubha qilishi mumkin:

• Tug'ilganda yoki tug'ilgandan ko'p o'tmay bolaning terisi, lablari ko'k yoki siyanotik rangga ega. quloqlar. Yoki emizish paytida yoki chaqaloq yig'laganda siyanoz paydo bo'ladi.
• Oq yurak nuqsonlari bilan teri oqarib, sovuq ekstremitalar paydo bo'lishi mumkin.
• Yurakni tinglashda shifokor shovqinlarni aniqlaydi. Chaqaloq shovqinli majburiy xususiyat yurak nuqsoni, ammo bu yurakni batafsil tekshirishga majbur qiladi.
• Bolada yurak etishmovchiligi belgilari mavjud. Odatda bu juda noqulay vaziyat. O'zgarishlar elektrokardiogramma, rentgenografiya va ekokardiyografik tekshiruvda aniqlanadi.

Hatto tug'ma yurak nuqsoni bo'lsa ham, bola tug'ilgandan keyin bir muncha vaqt o'tgach, hayotining birinchi o'n yilida tashqi ko'rinishi juda sog'lom ko'rinishi mumkin. Biroq, keyinchalik yurak nuqsoni o'zini namoyon qila boshlaydi: bola orqada qoladi jismoniy rivojlanish, nafas qisilishi jismoniy zo'riqish, terining rangparligi yoki hatto siyanozi paytida paydo bo'ladi.

Haqiqiy tashxis qo'yish uchun zamonaviy yuqori texnologiyali qimmatbaho uskunalar yordamida yurakni har tomonlama tekshirish kerak.

Murakkabliklar

Tug'ma nuqsonlar yurak etishmovchiligi, bakterial endokardit, o'pka qon aylanishida turg'unlik fonida erta cho'zilgan pnevmoniya, yuqori o'pka gipertenziyasi, hushidan ketish (qisqa muddatli), angina sindromi va miyokard infarkti (aorta stenozi uchun eng tipik, anomal kelib chiqishi) bilan murakkablashishi mumkin. chap koronar arteriya), nafas qisilishi - siyanotik hujumlar.

Oldini olish

Tug'ma yurak nuqsonlarining sabablari hali ham yaxshi tushunilmaganligi sababli, tug'ma yurak nuqsonlari rivojlanishining oldini olishni kafolatlaydigan zarur profilaktika choralarini aniqlash qiyin. Biroq, ota-onalar o'z sog'lig'iga g'amxo'rlik qilishlari rivojlanish xavfini sezilarli darajada kamaytirishi mumkin tug'ma kasalliklar Bolada bor.

Prognoz

Erta aniqlash va radikal davolash imkoniyati bilan prognoz nisbatan qulaydir. Bunday imkoniyat bo'lmasa, bu shubhali yoki noqulay.

Sizning shifokoringiz nima qilishi mumkin?

Tug'ma yurak kasalliklarini davolashni asosan jarrohlik (ko'p hollarda bu yagona radikal davolash) va terapevtik (odatda yordamchi) ga bo'lish mumkin. Ko'pincha jarrohlik davolash masalasi, agar u "ko'k nuqsonlar" ga tegishli bo'lsa, bola tug'ilishidan oldin ko'tariladi. Shuning uchun bunday hollarda tug'ruq kardiojarrohlik shifoxonalaridagi tug'ruqxonalarda amalga oshirilishi kerak. Operatsiya vaqtini keyingi sanaga qoldirish mumkin bo'lsa, terapevtik davolanish kerak.

Agar savol "rangpar nuqsonlar" ga tegishli bo'lsa, u holda davolanish bolaning o'sishi bilan nuqsonning o'zini qanday tutishiga bog'liq bo'ladi. Katta ehtimol bilan, barcha davolanish terapevtik bo'ladi.

Siz nima qila olasiz?

Siz o'zingizning sog'lig'ingiz va tug'ilmagan bolangizning sog'lig'iga juda ehtiyot bo'lishingiz kerak. Nasl etish masalasiga o'ylab keling. Agar sizning oilangiz yoki turmush o'rtog'ingiz oilasida yurak nuqsonlari bo'lgan qarindoshlari borligini bilsangiz, u holda bolaning yurak nuqsoni bilan tug'ilishi ehtimoli bor. Bunday daqiqalarni o'tkazib yubormaslik uchun homilador ayol bu haqda shifokorni ogohlantirishi va homiladorlik paytida hamma narsadan o'tishi kerak.

Tug'ma yurak nuqsonlari yurak va undan chiqadigan tomirlarning shakllanishining buzilishi natijasida paydo bo'ladi. Aksariyat nuqsonlar yurak ichidagi yoki katta (BCC) va o'pka aylanishi (MPC) doiralari orqali qon oqimini buzadi. Yurak nuqsonlari eng keng tarqalgan tug'ma nuqson bo'lib, tug'ma nuqsonlardan bolalar o'limining asosiy sababidir.

Etiologiya. Konjenital yurak kasalligining sababi genetik yoki bo'lishi mumkin ekologik omillar, lekin odatda ikkalasining kombinatsiyasi. Tug'ma yurak nuqsonlarining eng mashhur sabablari nuqta gen o'zgarishi yoki DNK segmentlarini yo'q qilish yoki dublikatsiya qilish ko'rinishidagi xromosoma mutatsiyalaridir. 21, 13 va 18 trisomiyalar kabi asosiy xromosoma mutatsiyalari tug'ma yurak kasalligi holatlarining taxminan 5-8% ni keltirib chiqaradi. Genetik mutatsiyalar uchta asosiy mutagenning ta'siri tufayli yuzaga keladi:

Jismoniy mutagenlar (asosan ionlashtiruvchi nurlanish).

Kimyoviy mutagenlar (laklar, bo'yoqlarning fenollari; nitratlar; chekishdan benzpiren; spirtli ichimliklarni iste'mol qilish; gidantoin; litiy; talidomid; teratogen dorilar - antibiotiklar va CTP, NSAIDlar va boshqalar).

Biologik mutagenlar (asosan onaning tanasidagi qizilcha virusi, Gregning xarakterli triadasi bilan tug'ma qizilcha kasalligiga olib keladi - tug'ma yurak kasalligi, katarakta, karlik, shuningdek, onada qandli diabet, fenilketonuriya va tizimli qizil yuguruk).

Patogenez. Ikkita etakchi mexanizm mavjud.

1. Yurak gemodinamikasining buzilishi → yurak qismlarining hajmi bo'yicha ortiqcha yuklanishi (klapan etishmovchiligi kabi nuqsonlar) yoki qarshilik (teshiklar yoki tomirlarning stenozi kabi nuqsonlar) → jalb qilingan kompensatsiya mexanizmlarining kamayishi → yurak qismlarining gipertrofiyasi va kengayishi rivojlanishi → yurak etishmovchiligining rivojlanishi (va shunga mos ravishda tizimli gemodinamikaning buzilishi).

2. Tizimli gemodinamikaning buzilishi (MKK va BCC ning ko'pligi/anemiyasi) → tizimli gipoksiyaning rivojlanishi (asosan qon aylanishi oq nuqsonli, hemik ko'k nuqsonlar bilan, garchi o'tkir chap qorincha HF rivojlanishi bilan, masalan, ventilyatsiya va diffuziya gipoksiyasi ham. yuzaga keladi).

Tasnifi:

CHD an'anaviy ravishda 2 guruhga bo'linadi:

1. Oq(oqrang, chapdan o'ngga manyovr bilan, arterial va venoz qon aralashmasdan). 4 ta guruhni o'z ichiga oladi:

O'pka qon aylanishini boyitish bilan (patent duktus arteriosus, atriyal septal nuqson, qorincha septal nuqsoni, AV aloqasi va boshqalar).

O'pka qon aylanishining susayishi bilan (izolyatsiya qilingan o'pka stenozi va boshqalar).

Tizimli qon aylanishining susayishi bilan (izolyatsiya qilingan aorta stenozi, aorta koarktatsiyasi va boshqalar).

Tizimli gemodinamikani sezilarli darajada buzmasdan (yurak dispozitsiyasi - dekstro-, sinistro-, mezokardiya; yurak distopiyasi - bachadon bo'yni, torakal, qorin bo'shlig'i).

2. Moviy(qonning o'ngdan chapga oqishi, arterial va venoz qonni aralashtirish bilan). 2 ta guruhni o'z ichiga oladi:

O'pka qon aylanishini boyitish bilan (katta tomirlarning to'liq transpozitsiyasi, Eisenmenger kompleksi va boshqalar).

O'pka qon aylanishining susayishi bilan (Fallot tetralogiyasi, Ebshteyn anomaliyasi va boshqalar).

Konjenital yurak kasalligining klinik ko'rinishini 4 ta sindromga birlashtirish mumkin:

Kardiyak sindrom(yurak sohasidagi og'riqlar, nafas qisilishi, yurak urishi, yurak faoliyatidagi uzilishlar shikoyatlari; tekshirilganda - rangparlik yoki siyanoz, bo'yin tomirlarining shishishi va pulsatsiyasi, deformatsiya ko'krak qafasi yurak urishi turiga qarab; palpatsiya - qon bosimi va periferik puls xususiyatlarining o'zgarishi, chap qorinchaning gipertrofiyasi/kengayishida cho'qqi impulsi xususiyatlarining o'zgarishi, o'ng qorinchaning gipertrofiyasi/kengayishida yurak impulsining paydo bo'lishi, stenoz paytida mushukning sistolik / diastolik xirillashi ; perkussiya - kengaytirilgan bo'limlarga ko'ra yurak chegaralarining kengayishi; auskultatsiya - ritm, kuch, tembrning o'zgarishi, ohanglarning mustahkamligi, har bir nuqsonga xos bo'lgan shovqinlarning paydo bo'lishi va boshqalar).

Yurak etishmovchiligi sindromi(o'tkir yoki surunkali, o'ng yoki chap qorincha, dispna-siyanotik hujumlar va boshqalar).

Surunkali tizimli gipoksiya sindromi(o'sish va rivojlanish kechikishi, baraban va soat ko'zoynagi belgilari va boshqalar)

Nafas olish buzilishi sindromi(asosan o'pka qon aylanishini boyitish bilan tug'ma yurak kasalligi bilan).

Konjenital yurak kasalligining asoratlari:

Yurak etishmovchiligi (deyarli barcha tug'ma yurak kasalliklarida uchraydi).

Bakterial endokardit (ko'pincha siyanotik konjenital yurak kasalligi bilan kuzatiladi).

O'pka qon aylanishida turg'unlik fonida erta cho'zilgan pnevmoniya.

Yuqori o'pka gipertenziyasi yoki Eisenmenger sindromi (o'pka qon aylanishini boyitish bilan tug'ma yurak kasalligiga xosdir).

Serebrovaskulyar avariya rivojlanishiga qadar kichik chiqish sindromi tufayli senkop

Angina sindromi va miyokard infarkti (aorta stenozi uchun eng tipik, chap koronar arteriyaning anomal kelib chiqishi).

Dispne-siyanotik xurujlar (Fallot tetralogiyasida o'pka arteriyasining infundibulyar stenozi, katta arteriyalarning transpozitsiyasi va boshqalar bilan sodir bo'ladi).

Nisbiy anemiya - siyanotik konjenital yurak kasalligi bilan.

Patologik anatomiya. Tug'ma yurak nuqsonlari bilan, hayotning dastlabki 3 oyida bolalarda miyokard gipertrofiyasi jarayoni nafaqat ularning ultrastrukturalarining giperplaziyasi bilan mushak tolalari hajmining ko'payishini, balki kardiyomiyositlarning haqiqiy giperplaziyasini ham o'z ichiga oladi. Shu bilan birga, yurak stromasining retikulin agirofil tolalarining giperplaziyasi rivojlanadi. Miyokard va stromadagi keyingi distrofik o'zgarishlar, mikronekroz rivojlanishiga qadar, asta-sekin ko'payishiga olib keladi. biriktiruvchi to'qima diffuz va fokal kardiosklerozning paydo bo'lishi.

Gipertrofiyalangan yurakning qon tomir to'shagining kompensatsion qayta tuzilishi intramural tomirlar, arteriovenoz anastomozlar va yurakning eng kichik tomirlari (Viessen-Tebezia tomirlari) ko'payishi bilan birga keladi. Miokarddagi sklerotik o'zgarishlar, shuningdek, uning bo'shliqlarida qon oqimining kuchayishi tufayli endokardning qalinlashishi undagi elastik va kollagen tolalarning o'sishi tufayli paydo bo'ladi. Qon tomir to'shagini qayta qurish o'pkada ham rivojlanadi. Tug'ma yurak nuqsonlari bo'lgan bolalarda umumiy jismoniy rivojlanish sekinlashadi.

O'lim hayotning birinchi kunlarida nuqsonlarning ayniqsa og'ir shakllari bilan gipoksiyadan yoki keyinchalik yurak etishmovchiligining rivojlanishidan kelib chiqadi. O'pka qon aylanishida qon oqimining pasayishi va o'pka va tizimli qon aylanishi o'rtasidagi g'ayritabiiy yo'llar orqali qon oqimining yo'nalishi tufayli yuzaga keladigan gipoksiya darajasiga qarab, yurak nuqsonlari ikkita asosiy turga - ko'k va oq rangga bo'linishi mumkin. Moviy turdagi nuqsonlar bilan o'pka qon aylanishida qon oqimining pasayishi, gipoksiya va g'ayritabiiy yo'l bo'ylab qon oqimining yo'nalishi - o'ngdan chapga. Oq turdagi nuqsonlar bilan, gipoksiya yo'q, qon oqimining yo'nalishi chapdan o'ngga. Biroq, bu bo'linish sxematik bo'lib, har doim ham tug'ma yurak nuqsonlarining barcha turlariga taalluqli emas.

Yurak bo'shliqlarining bo'linishi buzilgan konjenital nuqsonlar. Ventrikulyar septal nuqsonlar tez-tez uchraydi va septumni tashkil etuvchi tuzilmalardan birining o'sishi sekinlashishiga bog'liq bo'lib, qorinchalar o'rtasida g'ayritabiiy aloqaga olib keladi. Ko'pincha septumning yuqori biriktiruvchi to'qima (membranoz) qismida nuqson kuzatiladi. Qusur orqali qon oqimi chapdan o'ngga, shuning uchun siyanoz va gipoksiya kuzatilmaydi (oq turdagi nuqson). Buzilish darajasi septumning to'liq yo'qligigacha o'zgarishi mumkin. Muhim nuqson bilan yurakning o'ng qorinchasining gipertrofiyasi rivojlanadi, kichik nuqson bilan gemodinamikada sezilarli o'zgarishlar bo'lmaydi.

Septum primum nuqsoni to'g'ridan-to'g'ri qorincha klapanlari ustida joylashgan teshik sifatida namoyon bo'ladi; ikkilamchi septum nuqsoni bilan klapansiz keng ochiq oval teshik mavjud. Ikkala holatda ham qon oqimi chapdan o'ngga sodir bo'ladi, gipoksiya va siyanoz paydo bo'lmaydi (oq turdagi nuqson). Qonning yurakning o'ng yarmiga to'lib ketishi o'ng qorincha gipertrofiyasi va o'pka arteriyasining magistral va shoxlarining kengayishi bilan birga keladi. Interventrikulyar yoki interatrial septumning to'liq yo'qligi rivojlanishga olib keladi uch kamerali yurak- og'ir nuqson, bunda kompensatsiya davrida arterial va venoz qonning to'liq aralashuvi kuzatilmaydi, chunki u yoki bu qonning asosiy oqimi o'z yo'nalishini saqlab qoladi va shuning uchun dekompensatsiya rivojlanishi bilan gipoksiya darajasi ortadi. .

Tug'ma yurak nuqsonlari, trunkus arteriosusning bo'linishi buzilgan. Trunkus arteriosusning bo'linishi to'liq bo'lmaganda keng tarqalgan trunkus arteriosus kam uchraydi. Ushbu nuqson bilan bitta umumiy arterial magistral ikkala qorinchadan kelib chiqadi, chiqishda 4 ta yarim oy klapanlari yoki undan kam; nuqson ko'pincha qorincha septal nuqsoni bilan birlashtiriladi. O'pka arteriyalari umumiy magistraldan klapanlardan uzoqda, bosh va bo'yinning yirik tomirlarining shoxlari oldidan chiqib ketadi, ular butunlay yo'q bo'lishi mumkin va keyin o'pka kengaygan bronxial arteriyalardan qon oladi. Ushbu nuqson bilan og'ir gipoksiya va siyanoz kuzatiladi (ko'k turdagi nuqson), bolalar hayotiy emas.

O'pka arteriyasi stenozi va atreziyasi arterial magistralning septumi o'ngga siljiganida kuzatiladi, ko'pincha qorincha pardasi nuqsoni va boshqa nuqsonlar bilan qo'shiladi. O'pka arteriyasi sezilarli darajada torayganida, qon o'pkaga arterioz kanali va kengayuvchi bronxial arteriyalar orqali kiradi. Qusur gipoksiya va og'ir siyanoz (ko'k turdagi nuqson) bilan birga keladi.

Aorta stenozi va atreziyasi arterial magistral septumining chapga siljishi natijasidir. Ular septumning o'ngga siljishidan ko'ra kamroq uchraydi va ko'pincha yurakning chap qorinchasi gipoplaziyasi bilan birga keladi. Bunday holda yurakning o'ng qorinchasining keskin gipertrofiyasi, o'ng atriumning kengayishi va keskin umumiy siyanoz kuzatiladi. Bolalar yashashga qodir emas.

Aorta istmusining torayishi (koarktatsiya), uning atreziyasigacha, interkostal arteriyalar, ko'krak qafasi arteriyalari va yurakning chap qorinchasining o'tkir gipertrofiyasi orqali kollateral qon aylanishining rivojlanishi bilan qoplanadi.

Yamoqli arterioz kanali 3 oylik hayotdan katta bolalarda bir vaqtning o'zida kengayish bilan mavjud bo'lsa, nuqson deb hisoblanishi mumkin. Qon oqimi chapdan o'ngga (oq turdagi nuqsonlar). Izolyatsiya qilingan nuqson jarrohlik tuzatish uchun yaxshi yordam beradi.

Kombinatsiyalangan tug'ma yurak nuqsonlari. Birlashtirilgan nuqsonlar orasida Fallotning triadasi, tetralogiyasi va pentadasi ko'proq uchraydi. Fallot triadasi 3 ta belgiga ega: qorincha pardasi nuqsoni, o‘pka arteriyasi stenozi va natijada o‘ng qorincha gipertrofiyasi. Fallot tetralogiyasi 4 ta belgiga ega: qorincha pardasi defekti, o‘pka arteriyasining torayishi, aortaning dekstrapozitsiyasi (aorta og‘zining o‘ngga siljishi) va yurakning o‘ng qorinchasining gipertrofiyasi. Fallot pentadasi Ushbu to'rttadan tashqari, u 5-belgini o'z ichiga oladi - atriyal septal nuqson. Fallot tetralogiyasi eng keng tarqalgan (barcha tug'ma yurak nuqsonlarining 40-50%). Fallot tipidagi barcha nuqsonlar bilan o'ngdan chapga qon oqimi, o'pka qon aylanishida qon oqimining pasayishi, gipoksiya va siyanoz (ko'k turdagi nuqsonlar) qayd etiladi. Ko'proq kam uchraydigan qo'shma tug'ma nuqsonlarga chap atrioventrikulyar teshikning stenozi bilan qorincha septal nuqsoni kiradi ( Lutambashe kasalligi), qorincha septal nuqsoni va aorta dekstrapozitsiyasi ( Eisenmenger kasalligi) va o'pka magistralidan chap koronar arteriyaning filiali (Bland-White-Garland sindromi), birlamchi o'pka gipertenziyasi ( Aerz kasalligi), o'pka tomirlarining mushak qavatining gipertrofiyasiga qarab (mayda arteriyalar, tomirlar va venulalar) va boshqalar.

Yurak kasalligi - bu nima? ostida umumiy ism guruhni nazarda tutadi yurak kasalliklari, yurak mushaklari, klapanlar va qon tomirlari tuzilishidagi patologiyalar mavjudligi bilan birlashtirilgan. Tug'ma va orttirilgan yurak nuqsonlari tashxis qilinadi. Olingan patologiya har qanday yoshda rivojlanishi mumkin. Yuqumli kasalliklardan keyin yoki ko'plab omillar tufayli asorat sifatida namoyon bo'ladi. Konjenital yurak kasalligi homila rivojlanishida yuzaga keladi va ko'pincha tug'ilishdan oldin skrining paytida aniqlanadi. Semptomlardagi farqlar patologiya turiga bog'liq, ammo eng o'ziga xos teri rangi oqarib, yurak shovqinining mavjudligi, yurak yoki o'pka etishmovchiligi va jismoniy rivojlanishning kechikishi. Ushbu tashxisni aniqlash uchun zamonaviy tadqiqot usullari qo'llaniladi. Jarrohlik tug'ma yurak kasalliklarini yaxshilashning asosiy usuli hisoblanadi. Agar bu patologiya hayotga tahdid soladi, operatsiya birinchi soatlarda yoki kunlarda amalga oshiriladi.

Tug'ma yurak nuqsoni

Tug'ilish nuqsonining shakllanishiga olib keladigan asosiy omil - bu yurak etishmovchiligi bilan kechadigan qon oqimining shakllanishidagi anomaliyalar. Chaqaloqlarning taxminan 1% tug'ma yurak nuqsoni bilan tug'iladi. Bu yurak va qon tomirlarining anatomiyasidagi ahamiyatsiz og'ish yoki yurak mushaklarining murakkab patologiyasi bo'lib, odamlar uchun jiddiy xavf tug'diradi. Tug'ma yurak kasalligi - bu organning mustaqil og'ishi, ammo asab, mushak-skelet yoki ovqat hazm qilish tizimlarining turli xil buzilishlari bilan birga bo'lishi mumkin.

Tez-tez uchraydigan tug'ma yurak nuqsonlari:

• qorincha septal nuqsoni;
• atriyal septal nuqson;
• aortaning torayishi va o'sishi;
• pulmoner arteriyaning haddan tashqari o'sishi;
• yopiq arterioz kanali;
• asosiy tomirlarning siljishi.

Ventrikulyar septal nuqson

VSD bu tug'ma patologiya yurak, qorinchalar orasidagi mushakdagi teshik sifatida namoyon bo'ladi. Xuddi shunday nuqson odatda yangi tug'ilgan chaqaloqlarda - barcha tug'ma yurak nuqsonlarining uchdan birida kuzatiladi. Uning asosiy joylashuvi to'g'ridan-to'g'ri aorta qopqog'i varaqalari ostida va trikuspid qopqog'i yonida interventrikulyar septumning yuqori (membranali) uchdan bir qismidir. 2% hollarda teshiklar o'rta mushak qismida joylashgan. Ikkala nuqsonni bir vaqtning o'zida kuzatish juda kam uchraydi.

Teshiklarning o'lchami 1 dan 30 mm gacha va undan kattaroqdir. Qusurlar quyidagilarga bo'linadi: katta (diametri aorta bo'shlig'iga teng yoki undan katta), o'rta (diametri aorta bo'shlig'ining chorak qismidan yarmigacha) va kichik. Oval yoki yumaloq teshiklar katta o'lcham septumning yuqori membranali hududida topilgan. O'rta qismda kichik diametrli dumaloq teshiklar mavjud. VSD ko'pincha boshqa nuqsonlar bilan birlashtiriladi: patent duktus arteriosus, ASD, aortaning torayishi, patologiya mitral qopqoq, aorta yoki o'pka arteriyasining lümeninin pasayishi.

Atriyal septal nuqson

ASD - yurak rivojlanishining patologiyasi bo'lib, unda atriumlar orasidagi septumda teshik paydo bo'ladi. Ushbu anomaliya bilan chap atriumdan ma'lum miqdorda qon doimo o'ngga oqib chiqadi. Shu sababli o'pka qon aylanishidagi bosim oshadi va shunga mos ravishda o'ng qorinchadagi yuk ortadi. Ushbu konjenital anomaliya mustaqil ravishda rivojlanishi yoki boshqa kasalliklar bilan birga bo'lishi mumkin.

Yo'qligi zaruriy davolash yurak mushagining kamayib ketishiga, ritmning buzilishiga va qon pıhtısı shakllanishiga olib keladi, bu esa insult yoki miyokard infarktiga olib kelishi mumkin. Ushbu konjenital patologiya bilan umr ko'rish davomiyligi 50 yildan oshmaydi.

ASD ning 3 ta modifikatsiyasi mavjud:

• oval oynani oching. Bu teshik prenatal davrda hosil bo'ladi. Tug'ilgandan so'ng, u bir yoshgacha butunlay o'sib chiqqan maxsus valf bilan yopiladi. Ba'zan, chunki konjenital anomaliya Valf varaqalari yopilmaydi va bosimning eng kichik ortishi bilan ma'lum miqdorda qon chapdan o'ng qorinchaga oqib chiqishi mumkin.
• Birlamchi septal nuqson interatrial septumning pastki uchdan bir qismida atriya va qorinchalar orasidagi klapanlar ustida joylashgan. Ba'zi hollarda patologiya normal ishlashni to'xtatadigan klapanlarga tarqaladi.
• Uning yuqori qismida ikkilamchi septal nuqson hosil bo'ladi. Teshik atriyaning yuqori qismlarini birlashtiradi. Shu bilan birga, yuqori vena kava shakllanishida patologiyalar kuzatilishi mumkin.

Koarktatsiya va aorta stenozi

Aortaning koarktatsiyasi - tug'ma rivojlanish patologiyasi bo'lib, uning istmasida yoki torakal va qorin bo'limlarida aorta lümeninin to'liq yoki qisman yopilishi sifatida namoyon bo'ladi. Ob'ektiv ravishda, bu yurak normal rivojlanadigan konjenital qon tomir nuqsonidir. Uning tug'ma yurak nuqsoni sifatida tasniflanishi dinamikada og'ish bilan izohlanadi yurak-qon tomir tizimi, va aortaning yopilishi yurakning boshqa strukturaviy nuqsonlari bilan bir vaqtda rivojlanadi.

Yopilishning lokalizatsiyasi ma'lum - bu aorta yoyining tomirning pastga tushadigan qismiga o'tish sohasi. Bu joy arch ustidagi tomirning lümeninin tabiiy kamayishi bilan izohlanadi.

Patologiyaning "kattalar" va "bola" turlari o'rtasida farq bor. Birinchi holda, tomirning torayishi yopiq arterioz kanali bilan chap subklavian arteriya filiali ostida sodir bo'ladi. Ikkinchisida arterioz kanali yopiq emas.

Shuningdek, anatomik xususiyatlar tufayli kelib chiqadigan koarktatsiyaning 3 turi mavjud:

• Izolyatsiya qilingan - boshqa yurak patologiyalari bilan birga bo'lmagan;
• Yopiq arterioz kanali bilan birlashtirilgan - postduktal, juxtaduktal, preduktal.
• Konjenital yurak patologiyalari bilan birga keladi - ASD, VSD va boshqalar.

Aorta stenozi - aorta qopqog'i yonidagi tomirning torayishi (devorlarning qalinlashishi). Shu sababli, chap qorinchadan qon oqimi sekinlashadi. Ushbu anomaliya mitral qopqoq nuqsoni bilan birga keladi. Kasallik tug'ma yoki orttirilgan. Konjenital patologiya tug'ilgandan keyin yoki kattaroq yoshda aniqlanadi.

O'pka stenozi

Bu yurakning konjenital patologiyasi bo'lib, o'pka arteriyasining ortiqcha o'sishida namoyon bo'ladi. Tomirning lümeninin torayishi qon oqimini sekinlashtiradi va qorinchadagi yukni oshiradi. Natijada, gemodinamik og'ishlar bilan qorincha gipertrofiyasi rivojlanadi.

Arterial stenozning bir necha turlari mavjud:

• valvular - torayish o'ng qorinchadan klapan yonida joylashgan. Bunga valf nuqsoni sabab bo'ladi;
• subvalvular - o'ng qorinchada torayish;
• supravalvular - valf ostida torayib ketish.

1 va 3 turdagi stenoz ba'zan VSD bilan birga keladi.

Patent arterioz kanali

Bu yurakning rivojlanishining konjenital patologiyasi bo'lib, unda arterial tomir orqali o'pka arteriyasi va aorta o'rtasidagi aloqa saqlanib qoladi. Oddiy holatda uning ortiqcha o'sishi birinchi 2-4 oyda sodir bo'ladi. Bunday anomaliya bilan arterial va venoz qon aralashadi, bu qorin bo'shlig'idagi yukning oshishiga va o'pka doirasidagi bosimga olib keladi.

Katta tomirlarning transpozitsiyasi

Yurak-qon tomir tizimining ushbu patologiyasi asosiy tomirlarning joylashuvidagi o'zgarishlar bilan belgilanadi. Bunday holda aorta va o'pka arteriyasi o'rnini o'zgartiradi. Transpozitsiya paytida ular parallel joylashgan, ammo normal holatda ular kesishishi kerak. Qon tomirlarining patologik harakati ko'k turdagi konjenital yurak nuqsoni bo'lib, darhol jarrohlik aralashuvni talab qiladi.

Transpozitsiyaning ikki turi mavjud:

• normal o'pka qon oqimi bilan. ASD, VSD, patent duktus arteriosus bilan birga bo'lishi mumkin;
• pulmoner qon oqimining pasayishi bilan. O'pka arteriyasining torayishi yoki uning APM bilan birikmasi bilan birga bo'lishi mumkin.

Tug'ma yurak nuqsonlari sabablari

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tug'ma yurak kasalligining sabablari:

• Xromosoma patologiyasi;
• Genlarning mutatsion deformatsiyasi;
• Ta'sir tashqi omillar;
• Poligen-multifaktorial moyillik.

Xromosomalardagi barcha turdagi anormalliklarga olib keladi anormal rivojlanish ularning tuzilishi va miqdori. Bu tananing shakllanishining ko'plab ko'p tizimli patologiyalarini, masalan, tug'ma yurak nuqsonlarini keltirib chiqaradi. Juftlikda qo'shimcha xromosomaning paydo bo'lishi quyidagi anomaliyalarning rivojlanishiga olib keladi - interventrikulyar va interatrial septalarning nuqsonlari yoki ularning turli xil birikmalari. Jinsiy xromosomalarning patologiyalari interventrikulyar septumda teshiklarning paydo bo'lishiga yoki aorta lümeninin torayishiga olib keladi.

Zararli omillar orasida muhit Maxsus e'tibor e'tibor berishga arziydi virusli kasalliklar, homilador ayollar uchun xavfli, radiatsiya ta'siri maxsus dori vositalaridan foydalanish, zararli odatlar va xavfli sharoitlarda ishlash. Ular yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tug'ma yurak nuqsonlarini keltirib chiqaradi, ayniqsa 20-haftadan oldin mavjud bo'lsa intrauterin rivojlanish ular qo'yilganda ichki organlar. Ayniqsa xavfli: qizilcha, gerpes, sil, sitomegaliya, toksoplazmoz va boshqalar.

Tug'ma yurak nuqsonlarining tasnifi

Amalda, gemodinamik patologiyaga asoslangan konjenital yurak nuqsonlarini tasniflash usullari qo'llaniladi. O'pka qon aylanishiga ta'sirini hisobga olgan holda, tug'ma yurak nuqsonlari tasniflanadi:

• o'pka qon aylanishida engil og'ishlar bilan - yurakning mitral qopqog'ining konjenital nuqsoni, aorta qopqog'ining haddan tashqari o'sishi, o'pka qopqog'i etishmovchiligi va boshqalar.
• siyanozsiz qon oqimining kuchayishi bilan - patent kanali, aortopulmoner fistula, VSD, ASD va boshqalar.
• siyanozsiz qon oqimining etarli emasligi bilan - o'pka arteriyasining torayishi, siyanozning rivojlanishi bilan - Fallot kasalligi, Ebshteyn kasalligi, o'ng qorinchaning rivojlanmaganligi.
• yurak qismlari va asosiy tomirlar o'rtasidagi aloqalarning buzilishi bilan - arteriyalarning siljishi, bitta arterial magistral, aorta va o'pka magistralining qorinchadan chetga chiqishi, Taussing-Bing kasalligi va boshqalar.

• "Ko'k" konjenital yurak nuqsonlari - Fallotning triadasi yoki tetralogiyasi, triküspid qopqog'ining birlashishi, asosiy tomirlarning siljishi. Dudoqlar va tirnoq plitalarining ko'k rang o'zgarishi odatiy holdir.
• Arteriovenoz oqindi bilan tug'ma nuqsonning "oxragan" turi yopiq arterioz kanalidir. Semptom: terining rangi oqargan.
• Qon oqimi yo'lida to'siqning shakllanishi aorta lümeninin yopilishi hisoblanadi.

Statistik ma'lumotlarga ko'ra, zaruriy davolanishsiz bolalarning 50% dan ortig'i bir yoshga to'lmasdan vafot etadi. Erta tashxis va o'z vaqtida aralashuv o'lim darajasini sezilarli darajada kamaytirishi mumkin.

Alomatlar

Tug'ma yurak kasalligining belgilari juda xilma-xildir va uni tananing boshqa ba'zi kasalliklari bilan osongina chalkashtirib yuborish mumkin. Tug'ma yurak nuqsoni tug'ilgandan keyin darhol o'zini namoyon qilishi shart emas. Ko'pincha ultratovush apparatlari homiladorlik davrida yosh yurak rivojlanishidagi bu nuqsonni aniqlay olmaydigan holatlar mavjud. Yangi tug'ilgan chaqaloq bir muncha vaqt ota-onalarni xursand qilishi mumkin, ular hatto chaqaloqning yomon ekanligini anglamaydilar.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tug'ma yurak kasalligining belgilari.

Bunday holatda asosiy simptom erta yosh yurakda shovqin bor. Hayotning ushbu bosqichida faqat pediatrga o'z vaqtida tashrif buyurish uni aniqlashga yordam beradi. Yurakni diqqat bilan tinglab, tajribali shifokor tug'ma yurak kasalligi belgilarini osongina tashxislashi mumkin. Onalar ham bolaning teri rangini kuzatishlari kerak. Qoida tariqasida, qon aylanishining etarli darajada faol bo'lmaganligi va kislorod bilan to'yinganligi sababli terining rangi oqarib ketishi va ba'zi hollarda hatto mavimsi bo'lishi mumkin. Konjenital yurak kasalligining boshqa belgilari letargiya va tez yurak urishini o'z ichiga oladi. Emizikli onalar chaqaloqning ishtahasiga e'tibor berishlari kerak. Agar yangi tug'ilgan chaqaloq tez-tez tupursa va yaxshi emizmasa, darhol mutaxassis bilan maslahatlashing. Biroq, tug'ma yurak kasalligining eng sezilarli belgisi yig'lashdir. Hayotning birinchi kunlarida bolalar ko'pincha injiq bo'lishadi, chunki ularning tanasi hali ham barqaror ishlashga moslashadi, ammo agar chaqaloq ko'k rangga aylana boshlasa, bu allaqachon uyg'onish qo'ng'irog'i bo'lishi kerak.

Bolalarda tug'ma yurak kasalligining belgilari.

Konjenital yurak kasalliklarining asosiy belgilari ikki yoshga to'lgunga qadar paydo bo'lmasligi mumkin. Bolalardagi yurak kasalliklarining eng sezilarli belgisi nafas qisilishi bo'lib, kuchli jismoniy kuch talab etilmaydi. Bolaning havo etishmasligini his qilish uchun oddiygina qofiya o'qishi yoki bir muddat gaplashishi kifoya.

8 yoshdan 12 yoshgacha bo'lgan bolada tez-tez bosh og'rig'i kabi konjenital yurak kasalligi belgisi paydo bo'lishi mumkin. Qoida tariqasida, ular zaiflik va bosh aylanishi va hatto hushidan ketish bilan birga keladi, ayniqsa hayajonli yoki favqulodda vaziyatlar, shuning uchun siz bolangizni hissiy stress va o'zgarishlarga duchor qilmasligingiz kerak. Shuningdek, bolaning shikoyatlariga e'tibor berishga arziydi. Haddan tashqari yurak va puls ritmlari kasallikning bir nechta hamrohlik belgilaridir. Kasallikning umumiy ko'rinishiga qo'shimcha ravishda, yurak, qorin va butun tananing pastki qismida davriy og'riqlar ham qo'shilishi mumkin. Ushbu alomatlar natijasida hatto aqliy va jismoniy rivojlanishda kechikish bo'lishi mumkin (ham butun organizm, ham alohida organlar). Ko'pincha tananing oyoq-qo'llarining o'sishi va rivojlanishi, ham suyak, ham yumshoq mushak to'qimalari qisman yoki to'liq muzlaydi.

O'smirlarda tug'ma yurak kasalliklarining belgilari.

Tug'ma yurak kasalligi belgilari bo'yicha siz nafaqat chaqaloqda, balki o'smirda ham kasallikni aniqlashingiz mumkin. Qoida tariqasida, bemorning tashqi ko'rinishidagi asosiy farq og'iz atrofidagi terining mavimsi rangidir. Ba'zi hollarda ko'k rang o'zgarishi quloq va burunga tarqalishi mumkin. Barmoqlar va oyoq barmoqlari ham ko'k rangga ega. Bundan tashqari, tashqi falanjlar qalinlashadi va tirnoq plitalari deyarli yumaloq bo'ladi. Ushbu alomat odatda "soat oynasi" yoki "baraban" sindromi deb ataladi.

Oyoq va oyoqlarning asossiz shishishi yurak bilan bog'liq muammolarni ham ko'rsatishi mumkin.

Biroq, tashqi farqlar konjenital yurak kasalligining yagona belgisi emas. Insonning xulq-atvoriga e'tibor berishga arziydi. Qoidaga ko'ra, bunday kasallikka duchor bo'lgan odamlar kamdan-kam hollarda "jamoat rahbarlari" hisoblanadi. Ko'pincha bu harakatsiz, flegmatik o'smirlar. Ular faol o'yinlardan ko'ra soyada sokin dam olishni afzal ko'radilar.

Katta yoshdagi tug'ma yurak kasalligining belgilari.

Shuningdek, siz tug'ma yurak kasalligi alomatlari bo'lgan kattalarni "yurak dumg'azasi" kabi belgi bilan tanib olishingiz mumkin. Ushbu kontseptsiya odatda ko'krak qafasining hajmini kattaroq yo'nalishda o'zgartirish deb ataladi.

Tug'ma yurak kasalligi bo'lgan odam gemoglobin darajasini doimiy ravishda kuzatib borishi kerak. Qoida tariqasida, bunday odamlarda u odatdagidan yuqori.

Barcha yosh va toifalarga xos bo'lgan yana bir alomat bor - o'pkaning virusli kasalliklariga moyillik. O'pka kasalliklari sodir bo'lgunga qadar insonni hayotining barcha bosqichlarida ta'qib qiladi jarrohlik, va tug'ma yurak nuqsoni tuzatilmaydi.

Boshqacha qilib aytadigan bo'lsak: kim bo'lishingizdan qat'i nazar, kattalarmi yoki bolangiz, sog'lig'ingizni ortiqcha baholamasligingiz kerak. Tanangizni tinglang va undagi o'zgarishlarga e'tibor bering, chunki bu ma'lum bir kasallikning alomati bo'lishi mumkin.

Diagnostika

Hozirgi vaqtda homila rivojlanishida tug'ma yurak nuqsonlarini aniqlash mumkin. Ushbu bosqichda an'anaviy tekshirish usuli hisoblanadi ultra-tovushli tadqiqot homila Shifokor yurakning holatiga, klapanli yurak kameralarining simmetriyasi va o'lchamiga, asosiy tomirlar orasidagi masofaga va ularning yo'nalishiga e'tibor beradi. Agar patologiya aniqlansa, homilador ayol maxsus xomilalik ekokardiyografi uchun yuboriladi. Bu sizga faqat ma'lum miqdordagi yurak nuqsonlarini aniqlash imkonini beradi: yurak kameralarining hajmini o'zgartiradigan buzilishlar, yurak kameralari orasidagi septadagi nuqsonlar, katta arteriyalarning transpozitsiyasi. Turli sabablarga ko'ra homila rivojlanishida barcha yurak nuqsonlari aniqlanmaydi.

Tug'ma yurak nuqsonlarini aniqlash usullari

Tibbiy ko'rik

Bolaning tug'ilishida asosiy tashxis pediatr yoki pediatrik kardiolog tomonidan tekshiruv vaqtida amalga oshiriladi. Shifokor yurak va o'pkaning auskultatsiyasini (tinglashni) amalga oshiradi, bu shovqinlarni - yurak urishi ritmidan farq qiladigan begona tovushlarni aniqlashga imkon beradi. Mutaxassis tomonidan buzilishlarni ham aniqlash mumkin tashqi belgilar: terining rangi, ko'krak qafasi shakli, balandlik va vazn va yosh normalari o'rtasidagi nomuvofiqlik, nafas qisilishi, tez nafas olish.

Agar me'yordan og'ishlar aniqlansa, bola yuboriladi qo'shimcha tekshiruvlar. Ba'zi ayniqsa og'ir va hayot uchun xavfli tug'ma yurak nuqsonlari hayotning birinchi soatlarida paydo bo'ladi. Kamroq jiddiy buzilishlar hayotning birinchi yillarida, qon aylanishining buzilishi tufayli asoratlar paydo bo'lganda tashxis qilinadi. Va katta xavf tug'dirmaydigan ba'zi nuqsonlar faqat profilaktik tekshiruvlar paytida etarlicha keksalikda aniqlanadi. Bularning barchasi yurak nuqsonlari turiga va tananing kompensatsiya qobiliyatiga bog'liq.

Qo'shimcha tadqiqot usullari

• Ekokardiyografiya. Allaqachon tug'ilgan bolada o'tkaziladigan ekokardiyografiya yurakning tuzilishini aniqroq ko'rish, undagi nuqsonlar va anomaliyalarni aniqlash, yurak ishini baholash va katta tomirlarning diametrini o'lchash imkonini beradi. Va Doppler asboblaridan foydalanganda siz tomirlarda va yurakning o'zida qon oqimining tezligi va yo'nalishini ham baholashingiz mumkin.
• Elektrokardiografiya. Elektrokardiografiya yurakning ishini qayd etadi va ritm va o'tkazuvchanlik buzilishlarini tashxislash imkonini beradi. Elektrokardiogramma yurak kameralarining kengayishi mavjudligini ko'rsatishi mumkin, bu organ nuqsonining rivojlanishining natijasi bo'lishi mumkin.
• Qon kimyosi. Biyokimyasal qon testi yurak kasalliklarining rivojlanishi bilan boshqa organlarning disfunktsiyasini baholashga yordam beradi.
• Ko'krak qafasi organlarining rentgenogrammasi. Yurak shaklidagi o'zgarishlarni, uning hajmini va bu o'lchamlarning ko'krak qafasi hajmiga nisbatini aniqlash uchun foydalaning. Rentgen tekshiruvi ko'krak qafasining organlari. Shuningdek, rentgen o'pkada suyuqlikning turg'unligini aniqlashi mumkin, bu bir qator tug'ma nuqsonlarning belgisidir. Ushbu tadqiqot femoral arteriyani kateterizatsiya qilish (angiografiya, ventrikulografiya) orqali kontrast moddalarni kiritish bilan to'ldirilishi mumkin. Natijada siz yurak va qon tomirlarining shaklini ko'rishingiz, ularning ochiqligini baholashingiz va torayishlarni (stenozlarni) aniqlashingiz mumkin. Ushbu kateter orqali yurak va qon tomirlari bo'shlig'idagi qon bosimini baholovchi sensorni kiritish mumkin. Bundan tashqari, qonni olish mumkin, uni tahlil qilish orqali venoz va aralashtirishni aniqlash mumkin arterial qon, bu yurakning tuzilmalarini bog'laydigan patologik shakllanishlar mavjudligini ko'rsatadi.
• Puls oksimetriyasi. Qonning kislorod bilan to'yinganligini baholash uchun puls oksimetri o'tkaziladi. Shu maqsadda barmoq ustiga qo'yilgan maxsus sensor ishlatiladi. Undan olingan ma'lumotlar qizil qon tanachalaridagi kislorod kontsentratsiyasini hisoblaydigan qurilmaga uzatiladi.
• Magnit-rezonans tomografiya. Magnit-rezonans tomografiya yurakning uch o'lchamli tasvirini yaratish va yurak nuqsonining joylashuvi va tabiatini aniqlash imkonini beradi.

Ushbu kasallik bolalarda eng ko'p uchraydigan intrauterin anomaliya hisoblanadi. Shu sababli, ushbu muammoga duch kelgan ota-onalar tug'ma yurak kasalligini davolash mumkinmi?

Ba'zi murakkab yurak nuqsonlari tug'ruqxonada darhol yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tashxis qilinadi. Shu munosabat bilan, bolani bo'shatish o'rniga, kardiologiya bo'limiga yuboriladi. Davolash usullari va bemorni parvarish qilish kasallikning og'irligi va murakkabligiga bog'liq bo'ladi. Klinik rasm bunday tashxis bilan har doim boshqacha.

Bolalarda tug'ma yurak nuqsonlarini davolash

Davolash bemorning ahvolini yaxshilashga, yurak bo'shlig'idagi nuqsonlarni tuzatishga qaratilgan bo'lib, bolaning kelajakda normal hayot kechirishi, ya'ni bemorning hayot sifatining maqbul darajasiga erishishi mumkin.

Bemorning yoshiga qarab, u pediatr, bolalar kardiologi, kattalarda esa - oddiy kardiolog tomonidan kuzatiladi.

Ba'zi yurak nuqsonlarini jarrohlik yo'li bilan to'liq davolash mumkin. Operatsiyalar kardiojarrohlar tomonidan amalga oshiriladi: bolalar hayotining birinchi kunlarida ham, hayotning birinchi yilida ham. Patent arterioz kanali tashxisi qo'yilgan bo'lsa, alomatlar bo'lmasa, hayot uchun xavfli, kutish va ko'rish taktikasi mumkin. Bolaning hayotining dastlabki ikki yilida nuqson o'z-o'zidan yopilishi ehtimoli bor.

Kardio mashqlarini bajarayotganda jarrohlik Ko'krak devori kesiladi yoki tomirlarga prob kiritiladi.

Afsuski, uch kamerali yurakni tashxislashda (bir atrium va ikkita qorincha yoki ikkita atrium va bitta qorincha mavjudligi bilan tavsiflanadi), jarrohlik aralashuvi mumkin emas. Bunday illat hayotga mos kelmaydi.

Davolash jarayoni nafaqat jarrohlik tuzatishni, balki terapevtik usullarni ham o'z ichiga oladi.

Konjenital yurak nuqsonlarini davolashda terapevtik usullar yurak mushaklarini mustahkamlash va normal qon ta'minotini ta'minlashga qaratilgan. Terapevtik davolash usullari:

• dori terapiyasi(qabul qilish dorilar);
• fizioterapevtik muolajalar ( Massoterapiya, engil jismoniy faoliyat).

Tug'ma yurak nuqsonlarini jarrohlik yo'li bilan davolash yurakdagi rivojlangan nuqsonlarni bartaraf etishga qaratilgan. Jarrohlik davolash usullari:

• shikastlangan klapanlarni olib tashlash va almashtirish;
• yurak mushaklari bo'limlarini ulash;
• yurak stimulyatori o'rnatish;
• transplantatsiya.

Terapevtik davolash

Ushbu davolashning asosi shifokor tomonidan belgilangan dori-darmonlarni muntazam ravishda qabul qilishdir. Ko'pincha kardiolog quyidagi dorilarni buyuradi:

vazodilatatorlar;

nootropik;

yurak;

diuretiklar;

gipotenziv;

vitaminlar.

Dori-darmonlarni qabul qilish muddati kasallikning og'irligiga bog'liq. Harakat tibbiy buyumlar qon bosimini pasaytirish, miya faoliyatini normallashtirish, yurak tomirlarida qon aylanishini yaxshilash va immunitetni oshirishga yordam beradi.

Muhim!

Dori vositalarining dozasi va kurs davomiyligi kardiolog tomonidan belgilanishi kerak. Aks holda, o'z-o'zini davolash bemorning ahvoli yomonlashishiga, shuningdek, asoratlarning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Dorilar

Tug'ma yurak kasalligi juda jiddiy kasallik bo'lib, uning mutlaq ko'pchiligini faqat jarrohlik yo'li bilan davolash mumkin.

Konjenital yurak kasalligi bo'lgan ba'zi bemorlarga dori-darmonlarni qabul qilish kerak emas (masalan, qorincha septal nuqsoni kabi tashxis bilan). Bunday nuqson bilan davolash odatda ko'rsatilmaydi. Bunday hollarda shifokor kamaytirishni tavsiya qiladi jismoniy faoliyat va profilaktika choralari.

Konjenital yurak kasalligi bo'lgan bemorlarning qolganlari dori-darmonlarni qabul qilishadi (asosan parvarishlash turi). Quyidagi dorilar guruhlari qo'llaniladi:

• Diuretiklar - tanadagi suyuqlikni tartibga solish uchun. Yurak etishmovchiligi uchun ishlatiladi.
• Yurak glikozidlari - yurak qisqarishining energiyasini oshirish uchun.
• Vazodilatatorlar - qon tomirlarini kengaytirish orqali yurak ishini engillashtirish uchun.
• Antiaritmik preparatlar - bemorda notekis yurak urishi bo'lgan hollarda qo'llaniladi.
• Antibiotiklar - endokardit paydo bo'lishining oldini olish uchun ishlatiladi.
• Prostaglandin inhibitörleri - o'pkaga qon oqimini oshirish va butun tanani qon bilan ta'minlashni yaxshilash.

Dori-darmonlarni davolash ko'pincha qo'llab-quvvatlovchi chora sifatida qo'llaniladi (operatsiyadan oldin ham, keyin ham). Jarrohlikdan keyin ham to'liq tuzatilmagan yurak nuqsonlari bo'lgan ba'zi bemorlar uzoq vaqt davomida (va ba'zan butun umri davomida) parvarishlash dori vositalaridan foydalanishga majbur bo'lishadi.

• Antibiotiklarni asosiy kasallik bilan bog'liq bo'lmagan jarrohlik aralashuvlar oldidan qo'llash mumkin (masalan, stomatologiyada va boshqalarda). yon operatsiyalar). Ushbu dorilar endokardit paydo bo'lishining oldini olish uchun buyuriladi.
• Antikoagulyantlar asosan operatsiyadan keyin qo'llaniladi - qon pıhtılaşma xavfi mavjud bo'lganda. Buning uchun aspirinni kichik dozalarda qo'llash mumkin, yoki undan samaraliroq vosita - warfarin.

Radikal vosita sifatida, dorilar tug'ma yurak nuqsonlarini davolash uchun juda kam qo'llaniladi. Va faqat davolovchi shifokorning retsepti bilan.

Yurak nuqsonlarida foydalanish uchun mo'ljallangan dorilar juda kuchli dorilar bo'lib, juda ehtiyotkorlik bilan ishlatilishi kerak. Bu, ayniqsa, ota-onasidan dori-darmonlarni qabul qiladigan bolalar uchun to'g'ri keladi. Bolaga qanday dori, qaysi dozada va qaysi vaqtda berilishi kerakligini aniq bilish kerak. Noto'g'ri qabul qilish bolaga katta xavf tug'dirishi mumkin.

Qanday bo'lmasin, tug'ma yurak kasalliklarini davolash uchun dorilar shifokor tomonidan belgilanishi kerak va faqat shifokor! Bu kasallik shunchalik jiddiyki, o'z-o'zidan davolanish shunchaki qabul qilinishi mumkin emas.

Xalq davolari

Agar biz yurakning kengayishi kabi yurak nuqsonlari bilan shug'ullanadigan bo'lsak, unda majburiy quyidagilarga amal qilish kerak umumiy qoidalar: oziq-ovqat miqdorini kamaytirish, tushdan keyin uyquni yo'q qilish, shuningdek, toza havoda muntazam yurishni unutmang. Suv iste'molini minimallashtirish va maxsus valerian choyi va sut bilan chanqoqni qondirish kerak.

IN xalq tabobati Tug'ma yurak nuqsonlari uchun quyidagi dorilar qo'llanilishi ma'lum:

• Vodiy nilufarlari tushadi. Ularni tayyorlash uchun sizga kichik bo'yinli kavanoz kerak bo'ladi, unda siz yangi kurtaklar yoki vodiyning nilufar gullarini joylashtirishingiz kerak. Shundan so'ng, siz ularni deyarli butunlay spirtli ichimlik bilan to'ldirishingiz va ularni pishirishga ruxsat berishingiz kerak.
• Vodiy zambaklar infuzioni gullarni va qaynoq suvni aralashtirish orqali tayyorlanadi. Infuzion taxminan bir soat turishi kerak va taxminan har ikki soatda qo'llaniladi.
• Motherwort tomchilari (vodiy zambaklar damlamasi qo'shilishi bilan) yurak xastaligi bilan og'rigan bemorlar uchun foydali bo'lgan bir qator ijobiy xususiyatlarga ega. Ushbu tomchilarni tayyorlash uchun siz o'simlik infuzionini vodiy zambilining damlamasi bilan aralashtirishingiz kerak bo'ladi.
• Bibariya qo'shilgan qizil sharob ham ishonchli xalq davosi hisoblanadi. Ushbu dori birinchi navbatda to'g'ridan-to'g'ri quyosh nurlaridan qochib, vaqti-vaqti bilan chayqatiladi. Ishlatishdan oldin hosil bo'lgan preparat tozalanadi va davolash muddati kamida bir necha oy. Bunday davolash samaradorligini oshirish uchun yil davomida bir necha marta takrorlanadi.
• Agar nuqson nafas qisilishi paydo bo'lishi bilan bog'liq bo'lsa, unda taxminan teng nisbatda qichitqi o'ti barglari va asal bo'lgan pasta tayyorlanadi. Olingan aralash vaqti-vaqti bilan tarkibni aralashtirib, infuz qilinadi. Ishlab chiqarishning yakuniy bosqichida aralash suyuqlik suv holatiga qadar bug 'ustida isitiladi, so'ngra bint yoki doka orqali filtrlanadi. Ushbu dori faqat salqin joyda (afzal muzlatgichda) saqlanishi kerak. Muvaffaqiyat uchun ijobiy natijalar Bunday davolanish uchun aralash taxminan bir oy davomida olinadi.

Shuni unutmangki, bunday usullar asosan rad etiladi an'anaviy tibbiyot, va ulardan foydalanish davolovchi shifokor bilan kelishilgan bo'lishi kerak.

Ma'lumotlar faqat ma'lumot uchun mo'ljallangan va harakatlar uchun qo'llanma emas. O'z-o'zidan davolamang. Kasallikning dastlabki belgilarida shifokor bilan maslahatlashing.

Tug'ma yurak kasalligi - bachadonda paydo bo'ladigan yurak, uning tomirlari yoki klapanlarining anatomik nuqsoni.

Bolalarda tug'ma yurak nuqsonlari sezilmasligi mumkin, lekin tug'ilgandan keyin darhol paydo bo'lishi mumkin. O'rtacha bu kasallik 30% hollarda uchraydi va yangi tug'ilgan chaqaloqlar va bir yoshgacha bo'lgan bolalarda o'limga olib keladigan kasalliklar orasida 1-o'rinni egallaydi. Bir yildan keyin o'lim darajasi pasayadi va 1-15 yoshda. Bolalarning taxminan 5 foizi vafot etadi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tug'ma yurak kasalligining ettita asosiy turi mavjud: interventrikulyar septum patologiyasi, interatrial septum patologiyasi, aorta koarktatsiyasi, aorta stenozi, patent duktus arteriosus, katta katta tomirlarning transpozitsiyasi, o'pka arteriyasi stenozi.

Tashqi ko'rinish sabablari

Tug'ilish nuqsonlarining asosiy sabablari homiladorlikning 1 trimestridagi homilaga tashqi ta'sirlardir. Onaning virusli kasalligi (masalan, qizilcha), radiatsiya ta'siri, giyohvandlik, giyohvandlik va onaning alkogolizmi yurak rivojlanishida nuqsonga olib kelishi mumkin.

Bolaning otasining sog'lig'i ham katta rol o'ynaydi, lekin bolalarda tug'ma yurak kasalligi rivojlanishida genetik omillar eng kam rol o'ynaydi.

Quyidagi xavf omillari ham aniqlanadi: toksikoz va 1-trimestrda abort qilish xavfi, o'lik tug'ilish bilan tugaydigan homiladorlik tarixi, tug'ma nuqsonli bolalarning oilaviy tarixi (yaqin qarindoshlarda), endokrin patologiyalar ikkala turmush o'rtog'i, onaning yoshi.

Konjenital yurak kasalliklarining belgilari

Tug'ma yurak kasalligi bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda lablar, quloqlar va terining mavimsi yoki ko'k rangi qayd etiladi. Shuningdek, bolada siyanoz yig'layotganda yoki ko'krakni so'rganda paydo bo'lishi mumkin. Terining mavimsi rangi "ko'k yurak nuqsonlari" deb ataladigan narsaga xosdir, ammo "oq tug'ma nuqsonlar" ham mavjud bo'lib, ularda bolaning terisi rangpar, qo'llari va oyoqlari sovuq bo'ladi.

Bolaning yuragida shovqin eshitiladi. Bu alomat asosiy emas, lekin agar u mavjud bo'lsa, qo'shimcha tekshiruvga e'tibor berish kerak.

Qusur yurak etishmovchiligi bilan kechadigan holatlar mavjud. Aksariyat hollarda prognoz noqulay.

Yurakning anatomik patologiyalari EKG, ekokardiyogram va rentgenogrammada ko'rish mumkin.

Agar tug'ma yurak nuqsoni tug'ilgandan keyin darhol sezilmasa, bola hayotining birinchi o'n yilida sog'lom ko'rinishi mumkin. Ammo bundan keyin jismoniy rivojlanishdagi og'ish sezilarli bo'ladi, terining ko'k yoki rangparligi paydo bo'ladi va jismoniy mashqlar paytida nafas qisilishi paydo bo'ladi.

Kasallikning diagnostikasi

Shifokor bolani tekshirish va yurakni tinglash orqali asosiy tashxis qo'yadi. Agar tug'ma yurak nuqsoniga shubha qilish uchun sabablar mavjud bo'lsa, bola keyingi tekshiruvga yuboriladi. Murojaat qiling turli usullar diagnostika, shuningdek, bachadonda homilani tekshirish mumkin.

Homilador ayolni tekshirish uchun xomilalik ekokardiyografiya qo'llaniladi. Bu ona va homila uchun xavfsiz bo'lgan ultratovush diagnostikasi bo'lib, sizga patologiyani aniqlash va konjenital yurak kasalliklarini davolashni rejalashtirish imkonini beradi.

Ekokardiyografiya - ultratovush tekshiruvining yana bir turi, ammo allaqachon tug'ilgan bola uchun yurakning tuzilishini, nuqsonlarni, toraygan qon tomirlarini ko'rish va yurak faoliyatini baholashga yordam beradi.

Elektrokardiografiya yurak o'tkazuvchanligini va yurak mushaklarining ishini baholash uchun ishlatiladi.

Ko'krak qafasi rentgenografiyasi yurak etishmovchiligini aniqlash uchun ishlatiladi. Shu tarzda siz o'pkada ortiqcha suyuqlikni va yurakning kengayishini ko'rishingiz mumkin.

Konjenital yurak kasalliklarini aniqlashning yana bir rentgenologik usuli qon tomirlarini kateterizatsiya qilishdir. orqali femoral arteriya kontrast qon oqimiga AOK qilinadi va bir qator rentgen nurlari. Shu tarzda siz yurakning tuzilishini baholashingiz va uning kameralarida bosim darajasini aniqlashingiz mumkin.

Qonning kislorod bilan to'yinganligini baholash uchun puls oksimetriyasi qo'llaniladi - bolaning barmog'iga o'rnatilgan sensor yordamida kislorod darajasi qayd etiladi.

Konjenital yurak kasalliklarini davolash

Qusurni davolash usuli uning turiga qarab tanlanadi. Shunday qilib, kateterizatsiya, ochiq jarrohlik, transplantatsiya va dori terapiyasi bilan minimal invaziv usullar qo'llaniladi.

Kateter texnologiyasi tug'ma yurak nuqsonlarini radikal jarrohliksiz davolash imkonini beradi. Sondagi vena orqali kateter kiritiladi, rentgen nazorati ostida yurakka keltiriladi va nuqson joyiga maxsus yupqa asboblar keltiriladi.

Agar kateterizatsiya qilish mumkin bo'lmasa, jarrohlik buyuriladi. Bu usul uzoqroq va qiyinroq tiklanish davri bilan ajralib turadi.

Ba'zida tug'ma yurak nuqsonlarini jarrohlik yo'li bilan davolash, asosan, og'ir holatlarda, bir necha bosqichda amalga oshiriladi.

Davolash mumkin bo'lmagan nuqsonlar uchun bolaga yurak transplantatsiyasi ko'rsatiladi.

Giyohvand terapiyasi ko'pincha kattalar va katta yoshdagi bolalarni davolash uchun ishlatiladi. Dori vositalari yordamida siz yurak faoliyatini yaxshilashingiz va normal qon ta'minotini ta'minlashingiz mumkin.

Kasallikning oldini olish

An'anaviy ravishda tug'ma yurak nuqsonlarining oldini olish ularning rivojlanishining oldini olish, ularning noqulay rivojlanishining oldini olish va asoratlarni oldini olishga bo'linadi.

Kamchilikning paydo bo'lishining oldini olish har qanday aniq harakatlardan ko'ra homiladorlikka tayyorgarlik bosqichida ko'proq tibbiy va genetik maslahatga bog'liq. Masalan, oilasida (yoki sherigining oilasida) uch yoki undan ortiq tug'ma nuqsonlari bo'lgan ayol homiladorlikning istalmaganligi haqida ogohlantirilishi kerak. Er-xotinning ikkala hamkori ham ushbu kasallikdan aziyat chekadigan bolalarga ega bo'lishlari tavsiya etilmaydi. Qizilcha bilan kasallangan ayolni yaxshilab tekshirish kerak.

Kasallikning noqulay rivojlanishining oldini olish uchun zarur bo'lgan ishlarni bajarish kerak diagnostika jarayonlari, vaziyatni to'g'irlash uchun optimal davolashni tanlang va amalga oshiring. Tug'ma nuqsonli bola va uni davolash ehtiyotkorlik bilan alohida g'amxo'rlik qilishni talab qiladi. Ko'pincha, bir yoshgacha bo'lgan tug'ma nuqsonlari bo'lgan bolalarning o'limi bolalarni parvarish qilishning etarli emasligi bilan bog'liq.

Kasallikning asoratlarini oldini olish uchun siz ushbu asoratlarning oldini olish bilan shug'ullanishingiz kerak.

Tug'ma yurak kasalligi tufayli quyidagilar yuzaga kelishi mumkin: bakterial endokardit, tromboz, bosh og'rig'i, yallig'lanishni keltirib chiqaradigan politsitemiya ("qonning qalinlashishi"). periferik tomirlar, miya tomirlarining tromboemboliyasi, nafas olish kasalliklari, o'pka va ularning tomirlarining asoratlari.

Maqolaning mavzusi bo'yicha YouTube'dan video:

Ma'lumki, yurak inson tanasining muhim organi bo'lib, butun organizmning farovonligi uning to'g'ri ishlashiga bog'liq. Yurak mushak (miokard) va biriktiruvchi to'qimadan (yurak klapanlari, yirik tomirlarning devorlari) iborat. Yurakning faoliyati uning tarkibiy tuzilmalarining (atrium va qorinchalarning) ritmik va izchil qisqarishi bilan bog'liq bo'lib, buning natijasida o'pka orqali oqayotgan qon kislorod bilan to'yingan (o'pka aylanishi deb ataladi) va kislorodni taqsimlaydi. barcha organlar va to'qimalar (tizimli qon aylanishi).

Xomilaning yuragi homiladorlik davrida rivojlanib borar ekan, u yangi tug'ilgan chaqaloq yoki kattalarning yuragidan farq qiladi. Xususan, o'pka qon aylanishi faqat tug'ruq paytida, yangi tug'ilgan chaqaloqning o'pkasi ochilganda va birinchi yig'lash paytida ular qon bilan to'lganida to'liq ishlay boshlaydi. Shuning uchun homila yuragida o'pkani chetlab o'tib, rivojlanayotgan organizmda qon aylanishini ta'minlaydigan maxsus teshiklar va kanallar mavjud (aorta va o'pka arteriyasini bog'laydigan arteriya kanali, atriya o'rtasida tuxumdon teshigi, kindik venasi bilan pastki vena o'rtasida venoz kanal kanali). vena kava).

Ba'zida intrauterin rivojlanish jarayonida noqulay omillar ta'siri ostida yurakning anatomik tuzilmalarini shakllantirishda qo'pol buzilishlar yuzaga keladi, bu uning faoliyatiga ta'sir qiladi va har doim ham bolaning hayotiga mos kelmaydi. Keyin homiladorlik paytida yoki tug'ilgandan keyingi birinchi kunlarda homilaning ultratovush tekshiruvi bilan yangi tug'ilgan chaqaloqqa tashxis qo'yiladi. tug'ma yurak nuqsoni. Bu nima, hayot uchun prognoz nima va bunday chaqaloqlarning hayoti va sog'lig'ini saqlashning qanday usullari zamonaviy tibbiyot tomonidan taklif qilingan, biz ushbu maqolada bilib olishga harakat qilamiz.

Shunday qilib, ushbu patologik sharoitlar quyidagi belgilar bilan birlashtirilgan yurak kasalliklarining katta guruhini anglatadi:

Intrauterin rivojlanish davrida paydo bo'ladi;
- yurak va yirik tomirlar (aorta, pastki va kava vena, o'pka arteriyasi va venalari) arxitektonikasining qo'pol buzilishi bilan tavsiflanadi;
- anatomik o'zgarishlar gemodinamikada sezilarli buzilishlarga olib keladi (tana bo'ylab qon aylanishi);
- anatomik tuzilmalarning rivojlanmaganligi yoki ularning yurakdagi normal joylashuvining o'zgarishi natijasida yuzaga kelgan.

Tarqalish darajasi 1000 tirik tug'ilgan chaqaloqqa 6 dan 9 gacha. Turli mualliflarning fikriga ko'ra, mumkin bo'lgan variantlar 50 dan 100 gacha tug'ma yurak nuqsonlari mavjud.

Ayrim yurak nuqsonlarining sxematik tasviri

Tug'ma yurak nuqsonlari sabablari

Intrauterin rivojlanish davrida mavjudligi tufayli faol shakllantirish barcha organlar inson tanasi, ayniqsa yurak, homila va homilador ayol turli xil salbiy omillarga nisbatan zaifdir. Shunday qilib, organogenezning g'ayritabiiy kursiga ortib borayotgan fon nurlanishi, ionlashtiruvchi nurlanish, yuqumli kasalliklar onalar, ayniqsa virusli - qizilcha, qizamiq, suvchechak, herpes; homiladorlik davrida, ayniqsa birinchi trimestrda (8-12 hafta - barcha homila organlarining eng intensiv shakllanish davri) ma'lum dorivor va toksik moddalarni (giyohvand moddalar, spirtli ichimliklarni) qabul qilish. 4-10% hollarda tug'ma nuqsonlar genetik jihatdan aniqlanadi, ya'ni irsiy.

Konjenital yurak nuqsonlari belgilari

Qusurlarning klinik belgilari ularning turiga bog'liq. "Ko'k" va "oq" turdagi nuqsonlar, shuningdek, qon oqimiga to'sqinlik qiladigan nuqsonlar mavjud.

Asosiy namoyon "ko'k" illatlar(magistral arteriyalarning transpozitsiyasi (joylashuvi o'zgarishi), Fallot tetralogiyasi, atreziya - termoyadroviy - trikuspid qopqog'ining birlashishi) siyanoz - barmoqlar, qo'llar, oyoqlar, burun-lab uchburchaklari, quloqlar, burunlar terisining ko'k rang o'zgarishi. o'ta og'ir holatlarda, butun tanada. Shuningdek, arterial gipoksemiyaning namoyon bo'lishi ( kamaytirilgan tarkib kislorod) nafas qisilishi, konvulsiyalar bilan yoki konvulsiyalarsiz ongni yo'qotish, taxikardiya (tez yurak urishi), o'sish va rivojlanishning kechikishi, tez-tez shamollash, miyaning normal qon ta'minoti yo'qligi sababli nevrologik alomatlar. Qoida tariqasida, ushbu turdagi nuqsonlar yangi tug'ilgan chaqaloqning hayotining birinchi soatlari va kunlarida o'zini namoyon qiladi. Katta arteriyalarning transpozitsiyasi (kava vena o'ng atriumga emas, balki chapga kiradi va aorta chap qorinchadan emas, o'ngdan paydo bo'ladi) hayot bilan mos kelmaydigan jiddiy nuqson bo'lib, bola, qoida tariqasida, darhol vafot etadi. tug'ilish. Shuningdek, hayotga mos kelmaydigan nuqsonlar orasida uch kamerali yurak (ikki atrium va bitta qorincha yoki bitta atrium va ikkita qorincha) mavjud. Ushbu turdagi nuqsonlarning o'lim darajasi juda yuqori, agar bunday nuqsonlari bo'lgan bolalar hayotning birinchi kunlarida omon qolsa, ular davolanmasdan birinchi yoki ikkinchi yil oxirida vafot etadilar.

TO oq turdagi nuqsonlar qorincha pardasi defekti, ochiq Botallov (arteriya) kanali, atriyal parda defekti kiradi. Klinik jihatdan bu nuqsonlar erta bolalik davrida emas, balki 16-20 yoshda namoyon bo'la boshlaydi. Oq turdagi nuqsonlarning belgilari quyidagilardan iborat: terining rangparligi, rivojlanish kechikishi, tez-tez o'tkir respirator virusli infektsiyalar, o'ng qorincha etishmovchiligining rivojlanishi belgilari - nafas qisilishi va taxikardiya. jismoniy faoliyat yoki dam olishda.
Qon oqimiga to'sqinlik qiladigan nuqsonlar: aortaning stenozi (lümenining torayishi), aortaning koarktatsiyasi (segmental torayishi), o'pka arteriyasi stenozi klinik jihatdan nafas qisilishi, taxikardiya, ko'krak qafasidagi og'riqlar, chidamlilikning pasayishi, shish, rivojlanishning kechikishi bilan namoyon bo'ladi. va tananing pastki yarmida qon aylanishining buzilishi. Aortaning koarktatsiyasi bilan bolalar maksimal 2 yoshgacha omon qoladilar.

Tug'ma yurak nuqsonlari diagnostikasi

Qoidaga ko'ra, homilador ayolning ultratovush tekshiruvi bosqichida xomilalik malformatsiyalarni, shu jumladan yurakni tashxislash mumkin. Keyin, nuqson turiga qarab, ayolga homiladorlikni to'xtatish (hayotga mos kelmaydigan nuqsonlar, ko'plab deformatsiyalar va boshqalar) yoki homilador ayolni batafsil tekshirish bilan homiladorlikni davom ettirish tavsiya etilishi mumkin. darhol yoki tug'ilgandan keyin bir muncha vaqt o'tgach, bolani jarrohlik yo'li bilan davolash masalasi. Ammo ba'zida ba'zi sabablarga ko'ra (homilador ayollar poliklinikasi va ultratovush xonasiga tashrif buyurmaslik, vrachlik punktlarining ultratovush uskunalari bilan jihozlanmaganligi va boshqalar) tufayli nuqsonlarni faqat tug'ruqdan keyin aniqlash mumkin.

Tug'ma nuqsonlarning belgilari juda aniq bo'lishiga qaramay, yangi tug'ilgan chaqaloqni klinik ko'rikdan o'tkazishda tashxisni faqat taxmin qilish mumkin, chunki ko'plab alomatlar aniq o'ziga xos emas, balki yangi tug'ilgan chaqaloqlarning boshqa jiddiy kasalliklari (nafas olish buzilishi) sabab bo'lishi mumkin. sindromi, intrakranial qon ketishi va boshqalar.). Shuningdek, barcha nuqsonlar xarakterli auskultativ rasmni bera olmaydi (ko'krak qafasini tinglash jarayonida) va aksincha, shovqinlar, chertishlar yoki boshqa auskultativ ko'rinishlar yurak tuzilishidagi me'yordan kichik og'ishlar bilan paydo bo'lishi mumkin (kichik anomaliyalar). ). Shuning uchun, agar homila ultratovush tekshiruvida yurak nuqsoni aniqlanmagan bo'lsa, qon aylanishining buzilishi belgilari bo'lgan barcha bolalar (diffuz yoki akrosiyanoz, ovqatlanish paytida yoki dam olish paytida nafas qisilishi, ongni yo'qotish, konvulsiyalar) bo'lgan davrda yurak ultratovush tekshiruvidan o'tishlari kerak. tug'ruqxona.

Ekokardiyografiya (yurakning ultratovush tekshiruvi) yurak nuqsonlarini vizualizatsiya qilishning eng informatsion usullaridan biridir. Shuningdek, EKG (ritm buzilishi, atriya va/yoki qorinchalar gipertrofiyasi, agar mavjud bo'lsa) va ko'krak qafasi rentgenogrammasi (o'pkada qonning turg'unligini, agar mavjud bo'lsa, o'pka soyasining ko'payishini ko'rsatadi) ham buyurilishi mumkin. kameralarining kengayishi tufayli yurak). Ayniqsa qiyin holatlar yoki oldin jarrohlik davolash Ventrikulografiya (yurak qorinchalari bo'shlig'iga radiopak moddani kiritish), angiografiya (yurak bo'shlig'idagi tomirlar orqali kontrastni kiritish), yurak kameralarini tekshirish va ulardagi bosimni o'lchash buyurilishi mumkin.

Keling, umumiy yurak nuqsonlarining ultratovush diagnostikasini batafsil ko'rib chiqaylik.

A. Tug'ma zarbalar o'pkada qon tomirlarining ortiqcha yuklanishi bilan yurak (o'pka aylanishi).
1. Atriyal septal nuqson - bir o'lchovli ekokardiyografiya yordamida o'ng qorinchaning hajmning ortiqcha yuklanishi va kengayishi (kengayish) belgilari aniqlanadi, ikki o'lchovli ekokardiyografi bilan atriyalar orasidagi aks-sado signalining uzilishi ko'rinadi va bilan. Doppler tadqiqoti, interatrial septum orqali turbulent ("girdoblar" bilan) qon oqimi va o'pka qon oqimining buzilishi darajasi.
2. Qorincha pardasi defekti - yurak ultratovush tekshiruvini o'tkazishda qorinchalar orasidagi devordagi teshik, chap va o'ng qorinchalarning kengayishi, chapdan o'ng qorinchaga turbulent qon oqimi ko'zga tashlanadi, o'pka gipertenziyasining og'irligi aniqlanadi. baholanadi va qorinchalardagi bosim farqi o'lchanadi.

Dopller yordamida ekokardiyografiya paytida qorinchalar orasidagi septumdagi nuqson shunday namoyon bo'ladi. Chapda oddiy interventrikulyar septum, o'ngda uning nuqsoni (VSD).

3. Botall kanalini ochish - ekokardiyografiyada aorta va o'pka arteriyasidagi aloqa orqali uzluksiz qon oqimi, o'pka magistralining og'zida qon oqimining o'zgarishi bilan namoyon bo'ladi.
4. Aorta koarktatsiyasi - aorta bo'shlig'ining toraygan segmentar maydoni ko'rinadi, segment ostida tezlashtirilgan qon oqimi.
5. Katta arteriyalarning transpozitsiyasi - tomirlarning yurakdan noto'g'ri ketishi ingl.

B. O'pka qon aylanishida qon hajmining pasayishi bilan yurak nuqsonlari.
1. Fallot tetralogiyasi - ekokardiyografiya bilan o'pka arteriyasining stenozi (torayishi) va qorinchalar orasidagi septal nuqsondan tashqari, o'ng qorincha gipertrofiyasi va aortaning o'ng qorinchadan kelib chiqishi aniqlanadi va uning darajasi aniqlanadi. intrakardiyak gemodinamikaning buzilishi ham baholanadi.
2. O'pka arteriyasi stenozi - o'pka arteriyasi bo'shlig'ining torayishi va o'pka arteriyasi og'zida qon oqimining tezlashishi va o'ng qorincha gipertrofiyasi aniqlanadi.
3. Epshteyn anomaliyasi yurakning uch qavatli qopqog'i rivojlanishi patologiyasi bo'lib, klapan varaqlari o'ng tomonda atrium va qorincha o'rtasidagi tolali halqaga emas, balki o'ng qorincha devorlariga yopishib qoladi, bu esa pasayishiga olib keladi. uning hajmida. ECHO-CG bilan qopqoq patologiyasi aniqlanadi, yurak bo'shliqlarining kengayish darajasi va intrakardiyak qon oqimidagi buzilishlar baholanadi.
4. Trikuspid qopqog'ining atreziyasi - ECHO-CG bilan triküspit qopqog'idan aks-sado signalining aksi yo'q, o'ng atrium va chap qorincha gipertrofiyasi qayd etiladi.

B. Tizimli qon aylanishida (barcha hayotiy organlarning tomirlarida) aylanma qon hajmining pasayishi bilan yurak nuqsonlari.
1. Aortaning koarktatsiyasi (yuqoriga qarang).
2. Izolyatsiya qilingan aorta stenozi - torayish darajasi baholanadi, tezlashtirilgan qon oqimi ingl. aorta qopqog'i va deformatsiyalangan valf varaqalari.

D. Gemodinamik buzilishlarsiz yurak nuqsonlari.
- Dekstrokardiya (yurakning o'ngdagi oyna holati) juda kam uchraydigan anomaliya, gemodinamik buzilishlar odatda yurak ultratovush tekshiruvida qayd etilmaydi.

Konjenital yurak nuqsonlarini davolash

Yurak nuqsonlarining ko'pchiligini to'liq davolash faqat ularni jarrohlik yo'li bilan tuzatish orqali mumkin. Kardiyak jarrohlik yangi tug'ilgan chaqaloqning hayotining birinchi soatlarida yoki kunlarida yoki bolaning hayotining birinchi yilida amalga oshirilishi mumkin. Patentli arterioz kanali bilan (hayot uchun xavfli sharoitlar belgilari bo'lmasa) kutilayotgan davolanish maqbuldir, chunki bu kanal hayotning dastlabki ikki yilida o'z-o'zidan yopilishi mumkin.

Operatsiyalar ochiq yurakda ham (ko'krak devorining parchalanishi bilan) va yurak-qon tomir usuli bilan (yurakka kirish yurak bo'shliqlariga yetib boradigan tomirlarga zond kiritish orqali amalga oshirilganda) amalga oshirilishi mumkin. Oxirgi usul, masalan, atriumlar yoki qorinchalar orasidagi nuqsonlarni tuzatish uchun ishlatiladi, unga teshiklarni yopish uchun prob yordamida okklyuder qo'llaniladi.

Ammo hayot bilan mos kelmaydigan ayrim yurak nuqsonlari uchun, masalan, uch kamerali yurak (bir atrium va ikkita qorincha yoki ikkita atrium va bitta qorincha), jarrohlik tuzatish, afsuski, mumkin emas.

Bundan tashqari yurak jarrohligi, bemorga yurakning kontraktil funktsiyasini yaxshilash va pulmoner qon aylanishini "tushirish" uchun dori terapiyasi buyuriladi. Murojaat qiling ACE inhibitörleri(enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril va boshqalar), diuretiklar (furosemid, indapamid va boshqalar), B-blokerlar (karvedilol, bisoprolol va boshqalar).

Tug'ma yurak kasalligi bilan turmush tarzi

Bemor o'z turmush tarzi bo'yicha quyidagi tavsiyalarga amal qilishi kerak:
- ratsional muvozanatli ovqatlanish;
- cheklangan tuz va iste'mol qilingan suyuqlik miqdori bilan dietaga rioya qilish (yurak va qon tomirlarining ortiqcha yuklanishini kamaytirish uchun);
- toza havoga etarli darajada ta'sir qilish;
- har qanday sport mashg'ulotlarini istisno qilish va kuchli jismoniy faoliyatni cheklash;
- etarli uyqu davomiyligi;
- kardiolog va kardiojarroh tomonidan zarur terapevtik va diagnostika choralari bilan muntazam kuzatuv;
- "ko'k" turdagi nuqsonlari bo'lgan ayollarda homiladorlik qat'iyan kontrendikedir, ammo agar jarrohlik davolash o'tkazilgan bo'lsa, homiladorlikni saqlab qolish imkoniyati har bir alohida holatda homilador ayolni kardiojarroh, kardiolog va kardiolog tomonidan birgalikda davolash bilan belgilanadi. ixtisoslashtirilgan shifoxonada akusher-ginekolog. Tug'ilish odatda sezaryen bilan amalga oshiriladi.

Konjenital yurak nuqsonlari uchun prognoz

Ko'pgina yurak nuqsonlari uchun hayot prognozi noqulay. Yuqorida aytib o'tilganidek, bunday bolalar tug'ilgandan keyingi birinchi kun va oylarda kardiojarrohlik davolanishini talab qiladi, aks holda ular yurak etishmovchiligi yoki asoratlari (bakterial endokardit, o'limga olib keladigan aritmiyalar, tromb hosil bo'lish xavfi va tromboembolik) rivojlanishi tufayli dastlabki ikki yil ichida vafot etadilar. asoratlar, tez-tez uchraydigan kasalliklar bronxopulmoner tizim (cho'zilgan bronxit, og'ir pnevmoniya). Istisno oq turdagi nuqsonlar bo'lib, unda biron bir sababga ko'ra jarrohlik davolash bo'lmasa, bolalar 16-18 yilgacha yashashga qodir.

Jarrohlik tuzatishdan so'ng, hayot uchun prognoz qulay, ammo bolaning ahvoli hali ham jiddiy bo'lib qolmoqda, shuning uchun bunday bolalar ota-onalar va shifokorlar tomonidan diqqat bilan kuzatilishi kerak.

Xulosa qilib shuni ta'kidlashni istardimki, bolada bu tashxis zamonaviy bosqich Tibbiyotning rivojlanishi o'lim hukmi emas, chunki mahalliy va xorijiy kardiologiyaning imkoniyatlari bolalik bunday jiddiy kasallikka qaramay, to'liq hayot kechirishga qodir bo'lgan chaqaloqni ko'tarish, tug'ish va tarbiyalash imkonini beradi.

Umumiy amaliyot shifokori Sazykina O.Yu.