मस्तिष्क शोष: कारण, लक्षण और उपचार। कॉर्पस कॉलोसम का एजेनेसिस: कारण, उपचार और परिणाम कॉर्पस कॉलोसम का डिजेनेसिस क्या है

जन्मजात विकृति में से एक - मस्तिष्क के कॉर्पस कॉलोसम की उत्पत्ति - परिणामस्वरूप होती है आनुवंशिक कारणऔर गर्भावस्था के दौरान बाहरी प्रतिकूल प्रभाव। विसंगति कम संख्या में रोगियों में होती है, और केवल 20% मामलों में यह गंभीर विकारों के साथ होती है जो सामान्य जीवन में बाधा डालती है।

कॉर्पस कैलोसम एक छोटा नोड है जिसमें तंत्रिकाएं होती हैं जो मस्तिष्क अंग के दोनों लोबों को जोड़ती हैं। तंत्रिका तंत्र के मुख्य अंग का यह तत्व चपटा और चौड़ा होता है। एजेनेसिस के साथ, निशान ऊतक अनुपस्थित है, लेकिन इसके सटीक कारण क्या हैं पैथोलॉजिकल प्रक्रियाइसे अभी तक इंस्टॉल नहीं किया जा सका.

मस्तिष्क का असामान्य गठन हमेशा एक जन्मजात विकृति है; यह बहुत कम ही प्रकट होता है. रूपात्मक दृष्टिकोण से, विफलता गर्भावस्था के लगभग 10-20 सप्ताह में होती है, जब संयोजी ऊतक बनना शुरू होता है।

गंभीरता और अभिव्यक्ति की ताकत भिन्न हो सकती है: आसंजन या तो पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, या कॉर्पस कॉलोसम की आंशिक पीड़ा का पता चला है। इस स्थिति के विकास में योगदान देने वाले कारक:

• वंशानुगत सहित गुणसूत्रों में परिवर्तन;
• सहज उत्परिवर्तन जिनका कोई स्पष्ट कारण नहीं है;
• माँ के वायरल संक्रमण के परिणामस्वरूप अंतर्गर्भाशयी संक्रमण;
• मादक पदार्थों और दवाओं का प्रभाव;
• मातृ दुर्व्यवहार के कारण भ्रूण में अल्कोहल सिंड्रोम;
• किसी महिला में चयापचय संबंधी विकार या भ्रूण में पोषक तत्वों की कमी।

रोग अंतर्गर्भाशयी निदान के अधीन है, लेकिन कॉर्पस कॉलोसम की एजेनेसिस निर्धारित करने की सटीकता कम है।

नैदानिक ​​लक्षण

में बचपनकॉर्पस कैलोसम के एजेनेसिस का पता लगाया जाता है; यह केवल गंभीर रूप के मामले में ही प्रकट होता है, क्योंकि यह गंभीर लक्षणों के साथ होता है। वयस्कों में, कॉर्पस कैलोसम की एगेनेसिस संयोगवश पाई जाती है, मुख्यतः अन्य बीमारियों की जांच के दौरान। अक्सर यह विकृति हल्की होती है और जीवन में कोई कठिनाई पैदा नहीं करती है।

कुछ शिशुओं में, इस बीमारी का पता 3-4 महीने की उम्र में चल जाता है, जब विकास संबंधी समस्याएं शुरू हो जाती हैं।

कॉर्पस कॉलोसम की उत्पत्ति पहले लक्षणों से प्रकट होती है जैसे: फेफड़े मिरगी के दौरे, दौरे और शिशु की ऐंठन। अन्य लक्षण, जिनमें से कुछ का पता अंतर्गर्भाशयी परीक्षण के दौरान लगाया जा सकता है:

• कॉर्पस कैलोसम के निर्माण की प्रक्रिया में परिवर्तन;
• या माइक्रोएन्सेफली;
• पोरेंसेफली, मस्तिष्क के आवरण के रोग;
• श्रवण या ऑप्टिक तंत्रिकाओं का शोष;
• रीढ़ की हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन का सिंड्रोम, ऐकार्डिया;
• गोलार्धों में सिस्ट और अन्य नियोप्लाज्म;
• ख़राब ढंग से बने संवलन;
• लिपोमा की उपस्थिति;
• जल्दी यौन विकासअधिक उम्र में;
• आंतरिक अंगों की असामान्यताएं;
• अक्सर होता है ट्यूमर प्रक्रियाएंआंतों में और बिना किसी स्पष्ट कारण के जठरांत्र संबंधी मार्ग के कामकाज में गड़बड़ी;
• धीमा साइकोमोटर विकास;
• दैहिक समस्याएँ;
• ख़राब समन्वय, कमज़ोर मांसपेशियाँ, कंकाल संबंधी असामान्यताएँ।

भ्रूण में कॉर्पस कॉलोसम की उत्पत्ति कोई बाहरी लक्षण नहीं दिखाती है।

निदान

अधिकतर इसका उपयोग पता लगाने के लिए किया जाता है। पर्याप्त अनुभव और ज्ञान वाला विशेषज्ञ सटीक रूप से यह निर्धारित कर सकता है कि किसी बच्चे में कॉर्पस कॉलोसम की पीड़ा है या नहीं। यदि विसंगति आंशिक और हल्की है तो अतिरिक्त तकनीकों का उपयोग किया जाता है।

इसके अतिरिक्त, मरीजों को एमआरआई निर्धारित किया जाता है। कभी-कभी सहवर्ती रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। अन्य बीमारियों के साथ एजेनेसिस को भ्रमित करना बहुत मुश्किल है, लेकिन सुरक्षित रहने के लिए, कुछ विशेषज्ञ राय की अधिक संपूर्ण तस्वीर प्राप्त करने के लिए 2 या अधिक डॉक्टरों से सलाह लेने की सलाह देते हैं।

क्या पैथोलॉजी का इलाज संभव है - वीडियो

आधुनिक चिकित्सा एजेनेसिस का इलाज नहीं कर सकती है, लेकिन बीमारी को ठीक करने के तरीके मौजूद हैं। वे प्रत्येक के लिए अलग से चुने गए हैं नैदानिक ​​मामला. डॉक्टर बच्चे की सामान्य भलाई के साथ-साथ कॉर्पस कॉलोसम की पीड़ा की गंभीरता को भी ध्यान में रखते हैं।

लक्षणों से राहत के लिए विशेष दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालाँकि, डॉक्टर आश्वस्त हैं: अधिकांश विधियाँ लक्षणों से स्थायी रूप से राहत देने में सक्षम नहीं हैं। उपचार के लिए शक्तिशाली औषधियों का उपयोग किया जाता है:

• फेनोबार्बिटल. शिशु की ऐंठन के दौरान हमलों की संख्या कम हो जाती है।
• बेंज़िडायजेपाइन. साइकोएक्टिव उत्पाद जो साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं को रोकते हैं और दौरे की संख्या को कम करते हैं।
• Corticosteroids. मिर्गी के दौरों से निपटने के लिए आवश्यक है।
• न्यूरोलेप्टिक. मानसिक विकारों के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है।
• नूट्रोपिक्स. मस्तिष्क के कार्यों को ठीक करने के लिए उपयोग किया जाता है।
• डायजेपाम. व्यवहार संबंधी विकारों को ठीक करता है।
• न्यूरोपेप्टाइड्स. तंत्रिका अंत के बीच संचार में सुधार करता है।

दवाओं के अलावा, कभी-कभी इनका उपयोग भी किया जाता है शल्य चिकित्साउत्तेजना के लिए वेगस तंत्रिका. ऐसा करने के लिए, एक विद्युत पल्स जनरेटर पेश किया गया है।

ऐसा ऑपरेशन तभी संभव है जब कॉर्पस कैलोसम की पीड़ा से महत्वपूर्ण अंगों की तीव्र विकृति का खतरा हो।

यदि चिकित्सा के अन्य तरीकों से कोई परिणाम नहीं मिलता है तो सर्जरी भी निर्धारित की जाती है। जनरेटर सबक्लेवियन क्षेत्र में स्थापित किया गया है। उत्तेजक पदार्थ स्थापित होने के बाद, बच्चे को हर कुछ महीनों में डॉक्टर के पास जाना चाहिए। कॉर्पस कैलोसम की पीड़ा के लिए एक उत्तेजक स्थापित करने का लाभ हमलों की संख्या में उल्लेखनीय कमी है।

मरीज़ किसी भी लक्षण को बेहतर ढंग से सहन कर लेते हैं, लेकिन कुछ स्थितियों में उपकरण प्रभावी नहीं हो सकता है। कभी-कभी पैथोलॉजी स्कोलियोसिस का कारण बनती है, ऐसे में उपचार के लिए व्यायाम चिकित्सा और फिजियोथेरेपी निर्धारित की जाती है। आमतौर पर, हड्डी के ऊतकों की स्थिति में सुधार के लिए रीढ़ की हड्डी की सर्जरी की आवश्यकता होती है।

रोग का पूर्वानुमान

दुर्लभ मामलों में कॉर्पस कैलोसम के आंशिक एगेनेसिस के विकास से ऐसी विकृति उत्पन्न होती है जो रोगी के जीवन को छोटा कर देती है। रोग का यह रूप 80% मामलों में होता है और गंभीर लक्षणों के साथ नहीं होता है। कभी-कभी न्यूरोलॉजिकल सुधार, व्यायाम चिकित्सा और फिजियोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

हालाँकि, विकृति विज्ञान के स्पष्ट रूप और औसत डिग्री विभिन्न विकारों को भड़काते हैं। इस मामले में, अनुकूल पूर्वानुमान के बारे में बात करना असंभव है। अक्सर, मुख्य विकार बुद्धि से जुड़ी समस्याएं होती हैं, मानसिक विकास, स्पष्ट तंत्रिका संबंधी विकृति। दवाई, पारंपरिक चिकित्साइस मामले में इसका कोई प्रभाव नहीं पड़ता.

अनुकूल परिणामों के बावजूद, कॉर्पस कैलोसम की पीड़ा को गंभीर माना जाता है। मस्तिष्क संबंधी विकारजिसे सफलतापूर्वक ठीक नहीं किया जा सकता. उन सटीक कारणों या कारकों को स्थापित करना संभव नहीं है जो पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियों की संख्या को कम कर सकते हैं।

कॉरपस कैलोसम की एजेनेसिस मस्तिष्क की एक जटिल बीमारी है, इंसानों को प्रभावित कर रहा हैकेवल मंच पर भ्रूण विकास. इसके बावजूद, यह बहुत कम पाया जाता है और कई मामलों में मरीजों के लिए कोई समस्या पैदा नहीं करता है। विसंगति का पता लगाने का समय किसी भी तरह से इसके उपचार की सफलता को प्रभावित नहीं करता है।

कॉर्पस कैलोसम विशाल गोलार्धों का एक मजबूत आसंजन है जो स्थानीयकृत होता है। एक दुर्लभ लेकिन जटिल विकृति हाइपोप्लासिया या कॉर्पस कैलोसम का डिस्जेनेसिस है, जो काम को प्रभावित करता है इस शरीर का. ऐसी विकृति के विकास के कारण अलग-अलग हो सकते हैं, और चिकित्सा की प्रभावशीलता विकृति विज्ञान की जटिलता और प्रकट होने वाले लक्षणों पर निर्भर करती है।

कॉर्पस कैलोसम या ग्रेटर कमिसर मस्तिष्क में स्थानीयकृत तंत्रिका तंतुओं का एक प्रकार का संचय है। वे दोनों गोलार्धों को जोड़ते हैं, जिनसे अंग बनता है।

इसके अलावा, कॉर्पस कैलोसम उनके समन्वित मस्तिष्क कार्य के लिए जिम्मेदार है, और विभिन्न गोलार्धों से आवेगों को प्रसारित करने और प्राप्त करने की प्रक्रियाओं का भी समर्थन करता है। बड़ा कमिसर मस्तिष्क गोलार्द्धों में स्थित ग्रे पदार्थ को जोड़ता है।

कॉर्पस कैलोसम एक काफी घनी संरचना है जो सफेद रंग की होती है। यह एक लम्बी संरचना की तरह दिखता है, जिसकी लंबाई रोगी के लिंग और उम्र से निर्धारित होती है। बड़े कमिसर के स्थानीयकरण का क्षेत्र मानव मस्तिष्क का अनुदैर्ध्य विदर है।

कॉर्पस कॉलोसम का स्थानीयकरण क्षेत्र मस्तिष्क के दो गोलार्धों के बीच स्थित क्षेत्र है। यह न्यूरॉन्स के एक प्रकार के संवाहक के रूप में कार्य करता है, और इसके कारण मानव शरीर में निम्नलिखित महत्वपूर्ण प्रक्रियाएं समर्थित होती हैं:

1. भावनाओं की अभिव्यक्ति
2. सक्रिय हलचलें
3. संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं

यह कथन कि कॉर्पस कैलोसम के डिसप्लेसिया के साथ ऐसी प्रक्रियाओं की तीव्र सीमा होती है, पूरी तरह से सही नहीं है। यह स्थिति केवल रोग के जटिल रूप में देखी जाती है, और रोगी में ऐसी असामान्यताओं की उपस्थिति को नग्न आंखों से देखा जा सकता है।

कॉर्पस कैलोसम के हाइपोप्लासिया के विकास का कारण अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

वहीं, ज्यादातर विशेषज्ञों का तर्क है कि यह आनुवंशिक विफलताओं के कारण होता है। खतरनाक अवधि जब भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान ऐसे विचलन होते हैं वह गर्भावस्था का पहला महीना होता है।

इसके अलावा, एक राय है कि हाइपोप्लासिया का कारण उत्परिवर्तन हो सकता है जो मस्तिष्क निर्माण की प्रक्रिया को प्रभावित करता है। विशेषज्ञ उन महिलाओं को जोखिम में मानते हैं जो:

• गर्भावस्था के दौरान शराब पी
• विकिरण के संपर्क में
• गर्भावस्था के दौरान रूबेला, टोक्सोप्लाज्मोसिस या इन्फ्लूएंजा के जटिल रूपों जैसी विकृतियों का सामना करना पड़ा
• शरीर में विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना

कॉर्पस कॉलोसम का डिसजेनेसिस एक असामान्य और जटिल विकृति माना जाता है, जिसका निदान हर 10,000 नवजात शिशुओं में होता है।

बीमारी के लक्षण और खतरा

शिशुओं में कॉर्पस कैलोसम का हाइपोप्लेसिया मुख्य रूप से जन्म के बाद पहले कुछ महीनों के दौरान निर्धारित होता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान किया जा सकता है।

ऐसी स्थिति में जहां विशेषज्ञ बच्चे के जन्म से पहले विकृति की पहचान करने में असमर्थ थे, पहले कुछ वर्षों के दौरान बच्चे में कोई भी विकासात्मक असामान्यताएं दिखाई नहीं देंगी।

कुछ वर्षों के बाद ही माता-पिता अपने बच्चे में निम्नलिखित विकास संबंधी असामान्यताओं को देख पाएंगे:

1. दृष्टि अंगों के साथ समस्याएँ
2. गंध और स्पर्श में असामान्यताएं
3. बेहोश रोना
4. शिशुवाद की ऐंठन
5. मिरगी के दौरे
6. संचार असुविधाए
7. ऐंठन सिंड्रोम
8. मांसपेशी हाइपोटेंशन के कारण होने वाली अभिव्यक्तियाँ

यदि किसी कारण से बचपन में कॉर्पस कैलोसम के हाइपोप्लेसिया का निदान करना संभव नहीं था, तो यह निश्चित रूप से वयस्कों में प्रकट होगा। सामान्य लक्षणों में हाइपोथर्मिया, असंयम, और दृश्य और श्रवण स्मृति की समस्याएं शामिल हैं। इसके अलावा, बौद्धिक हानि, शारीरिक विकास की समस्याएं और विभिन्न तंत्रिका संबंधी विकारों का अक्सर निदान किया जाता है।

मस्तिष्क की संरचना और कार्यों के बारे में अधिक जानकारी वीडियो में पाई जा सकती है:

मस्तिष्क के कॉर्पस कैलोसम का डिसप्लेसिया एक ऐसी बीमारी है जिसका निदान अक्सर भ्रूण के विकास के दौरान किया जाता है। यदि ऐसा नहीं किया जा सकता तो प्रभावी के अभाव में चिकित्सा देखभालभविष्य में न्यूरोलॉजी के क्षेत्र में विभिन्न समस्याएँ सामने आती हैं।

मेडिकल अभ्यास करनादर्शाता है कि इस विकृति वाले अधिकांश रोगियों में मानसिक मंदता के साथ बौद्धिक विकास में मध्यम और गंभीर हानि होती है और शारीरिक विकास. इसके अलावा, मस्तिष्क के कॉर्पस कॉलोसम के हाइपोप्लासिया वाले आधे से अधिक रोगियों में, मानसिक मंदता जैसे रोग का परिणाम पाया जाता है। यदि उपलब्ध नहीं कराया गया प्रभावी सहायताऐसे निदान वाले रोगी में अधिक गंभीर मानसिक विकार और सिज़ोफ्रेनिया विकसित हो सकता है।

निदान के तरीके

कॉर्पस कैलोसम के हाइपोप्लेसिया के साथ, एक बच्चा बड़ी संख्या में विभिन्न विकृति प्रदर्शित कर सकता है, इसलिए अतिरिक्त लक्षणों की उपस्थिति संभव है। ज्यादातर मामलों में, इस विकृति को भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान मदद से निर्धारित किया जा सकता है।

विस्तृत नैदानिक ​​चित्र प्राप्त करने के लिए या जब माता-पिता किसी विशेषज्ञ के पास जाते हैं, तो उन्हें निर्धारित किया जा सकता है अतिरिक्त शोध. एक सर्वेक्षण किया जाता है, रोगी के चिकित्सा इतिहास का अध्ययन किया जाता है और ऐसे लक्षणों की उपस्थिति को स्पष्ट किया जाता है जो ऐसी विकृति की विशेषता रखते हैं।

सही सेट करने के लिए और सटीक निदानसौंपा जा सकता है:

• सिर का एन्सेफैलोग्राम
• तंत्रिका विज्ञान के क्षेत्र में अन्य शोध

अध्ययन के परिणामों के आधार पर, विशेषज्ञ पैथोलॉजी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बारे में निष्कर्ष निकालता है, और यदि आवश्यक हो, तो आवश्यक उपचार का चयन करता है।

चिकित्सा के तरीके

आज तक, कोई प्रभावी उपचार नहीं है जो इस बीमारी को ठीक कर सके। डॉक्टर मुख्य रूप से कॉर्पस कॉलोसम डिसप्लेसिया के लक्षणों से जूझते हैं, और इस निदान वाले रोगियों को निरंतर चिकित्सा और सहायक देखभाल की आवश्यकता होती है।

कॉर्पस कैलोसम को हुए नुकसान की गंभीरता और रोग के लक्षणों के आधार पर डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से उपचार योजना का चयन किया जाता है। चिकित्सा अभ्यास से पता चलता है कि अक्सर ऐसा नहीं होता है अनुकूल परिणाम. इस निदान वाले बच्चों में विभिन्न प्रकार के विकास का खतरा अधिक होता है मानसिक विकारऔर सिज़ोफ्रेनिया।

पैथोलॉजी का उपचार चिकित्सीय हस्तक्षेप का उपयोग करके किया जाता है, जिसे कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• रोगी पर रोगसूचक प्रभाव
• प्रतिस्थापन और रूढ़िवादी उपचार विकल्पों का नुस्खा दीर्घकालिक विफलताकिडनी

इस घटना में कि संरचनात्मक और शारीरिक प्रकृति की विसंगति का पता चलता है, तो वे इसका सहारा लेते हैं शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. चिकित्सा अभ्यास से पता चलता है कि यदि ऑपरेशन सही और पेशेवर तरीके से किया जाता है, तो चिकित्सा का प्रभाव सकारात्मक होगा।

अक्सर, सर्जरी तब की जाती है जब खतरनाक जटिलताएँमहत्वपूर्ण मानव अंगों में सीधे कॉर्पस कॉलोसम से संबंधित है। महत्वपूर्ण भूमिकायह तथ्य कि सर्जिकल हस्तक्षेप समय पर किया गया था, भी एक भूमिका निभाता है।

जब सेरेब्रल हाइपोप्लासिया जैसा निदान किया जाता है, तो बच्चे को अपने माता-पिता की सहायता और समर्थन की आवश्यकता होगी। घर पर, आप निम्नलिखित अनुशंसाओं का उपयोग कर सकते हैं:

1. बच्चे की स्थिति पर नज़र रखें और यदि वह थका हुआ है, तो उसे थोड़ा आराम करने दें और फिर पाठ जारी रखें
2. बच्चे को हवाई जहाज की मुद्रा में ले जाएं, जिसका बच्चे के शरीर पर मजबूत प्रभाव पड़ता है
3. बच्चे को अपनी छाती पर आमने-सामने बिठाएं और उसे सिर से नीचे तक सहलाएं, जिससे आपको वजन सिर से श्रोणि तक स्थानांतरित करने में मदद मिलेगी।
4. जब कोई बच्चा ध्वनियों का उच्चारण करता है, तो उन्हें उसी स्वर के साथ, थोड़े-थोड़े अंतराल के साथ दोहराया जाना चाहिए।
5. खड़खड़ाहट के साथ खेलते समय, आपको बच्चे को उस पर अपनी नजरें टिकाने का मौका देना होगा, धीरे-धीरे उसे एक तरफ से दूसरी तरफ घुमाना होगा

कॉर्पस कैलोसम का हाइपोप्लेसिया एक गंभीर विकृति है, जो अक्सर विकास के साथ होता है सहवर्ती विकृति. माता-पिता को धैर्य रखने और अनुकूल परिणाम के लिए आश्वस्त रहने की आवश्यकता है।

कॉर्पस कैलोसम तंत्रिका तंतुओं का एक घना समूह है जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स को दाएं और बाएं में विभाजित करता है। यह दाएं और बाएं हिस्सों को जोड़ता है, जिससे गोलार्धों के बीच संचार होता है। यह संरचना मस्तिष्क के गोलार्धों के बीच मोटर (मोटर), संवेदी और संज्ञानात्मक जानकारी प्रसारित करती है।

अध्ययन का इतिहास

महासंयोजिका कब कामानव शरीर रचना विज्ञान का एक रहस्य बना हुआ है। वैज्ञानिक यह निश्चित नहीं कर सके कि मस्तिष्क का यह भाग क्या कार्य करता है। वैसे, 1981 में कॉर्पस कैलोसम की खोज करने वाले वैज्ञानिक को प्राप्त हुआ था नोबेल पुरस्कार. उसका नाम रोजर स्पेरी था।

कॉर्पस कैलोसम पर पहला ऑपरेशन मिर्गी का इलाज करने के उद्देश्य से किया गया था। इस प्रकार, गोलार्धों के बीच संबंध को बाधित करके, डॉक्टरों ने वास्तव में कई रोगियों को मिर्गी के दौरे से ठीक किया। लेकिन समय के साथ, वैज्ञानिकों ने ऐसे रोगियों में विशिष्ट दुष्प्रभावों की घटना पर ध्यान आकर्षित किया - व्यवहारिक प्रतिक्रियाएं और क्षमताएं बदल गईं। इस प्रकार, प्रयोगों के परिणामस्वरूप, यह पाया गया कि कॉर्पस कैलोसम को प्रभावित करने वाले एक ऑपरेशन के बाद, एक व्यक्ति विशेष रूप से लिख सकता है दांया हाथ, और केवल बाएं हाथ से ही चित्र बनाएं। इसलिए कॉर्पस कैलोसम, जिसके कार्य अभी भी वैज्ञानिकों के लिए अज्ञात थे, अब मिर्गी के इलाज के लिए सर्जरी में विच्छेदित नहीं किया जाता था।

कुछ साल बाद, वैज्ञानिकों ने कॉर्पस कैलोसम के फोकस और मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के बीच एक संबंध खोजा।

कॉर्पस कैलोसम: कार्य

मस्तिष्क के इस हिस्से के कार्य काफी विविध और महत्वपूर्ण हैं। कॉर्पस कैलोसम मस्तिष्क में तंत्रिका तंतुओं का सबसे बड़ा बंडल है। इसमें लगभग 200 मिलियन अक्षतंतु शामिल हैं और कई अक्षतंतु संचालित होते हैं आवश्यक कार्यजीव में:

• मस्तिष्क के गोलार्द्धों के बीच संबंध.
• नेत्रगोलक की गति.
• सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उत्तेजना और निषेध की प्रक्रियाओं के बीच संतुलन बनाए रखना।
• स्पर्श संबंधी धारणा.

स्थानीयकरण

स्थानिक रूप से, मस्तिष्क का यह भाग मध्य रेखा के साथ गोलार्धों के नीचे स्थित होता है। पूर्वकाल से पश्च तक, कॉर्पस कैलोसम को कई अलग-अलग क्षेत्रों में विभाजित किया जा सकता है: जेनु, मध्य भाग, शरीर, पश्च अंत और स्प्लेनियम। घुटना, नीचे की ओर मुड़ता हुआ, चोंच बनाता है, साथ ही रोस्ट्रल प्लेट भी बनाता है। शीर्ष पर, कॉर्पस कैलोसम भूरे पदार्थ की एक पतली परत से ढका होता है।

मस्तिष्क के इस भाग की एक अन्य संरचना चमक है। पंखे के आकार के न्यूरॉन्स के स्ट्रैंड ललाट, पार्श्विका, टेम्पोरल और तक विस्तारित होते हैं पश्चकपाल लोबप्रमस्तिष्क गोलार्ध।

कॉर्पस कॉलोसम की उत्पत्ति

एजेनेसिस के साथ, मस्तिष्क का कॉर्पस कॉलोसम पूरी तरह या आंशिक रूप से अनुपस्थित होता है। यह मस्तिष्क असामान्यता कई अलग-अलग कारकों के कारण हो सकती है, जिनमें क्रोमोसोमल उत्परिवर्तन, आनुवंशिक आनुवंशिकता शामिल हैं। अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, साथ ही अन्य कारण जिनका अभी तक वैज्ञानिकों द्वारा पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। कॉर्पस कॉलोसम की पीड़ा वाले व्यक्तियों को संज्ञानात्मक और संचार संबंधी हानि का अनुभव हो सकता है। उन्हें समझने में भी दिक्कत होती है मौखिक भाषणऔर सामाजिक दिशानिर्देश।

लेकिन, मस्तिष्क के कॉर्पस कॉलोसम द्वारा किए जाने वाले कार्यों को देखते हुए, जिन लोगों में यह जन्म से नहीं है, वे कैसे जीवित रह सकते हैं? वे मस्तिष्क के दाएं और बाएं गोलार्धों के बीच कैसे परस्पर क्रिया करते हैं? वैज्ञानिकों ने पाया है कि मस्तिष्क की गतिविधि आराम की स्थिति में होती है स्वस्थ व्यक्तिव्यावहारिक रूप से कॉर्पस कॉलोसम के एजेनेसिस से पीड़ित व्यक्ति से अलग नहीं है। यह तथ्य इंगित करता है कि इन परिस्थितियों में मस्तिष्क का पुनर्निर्माण होता है, और अनुपस्थित कॉर्पस कॉलोसम के कार्य अन्य स्वस्थ क्षेत्रों द्वारा किए जाते हैं। यह प्रक्रिया वास्तव में कैसे और किन संरचनाओं के माध्यम से की जाती है, वैज्ञानिक अभी तक इसका पता नहीं लगा पाए हैं।

कॉर्पस कॉलोसम के एजेनेसिस के लक्षण

इस निदान की बेहद कम घटना के बावजूद, वैज्ञानिकों ने इसके लक्षणों का अच्छी तरह से अध्ययन किया है। कॉर्पस कॉलोसम के एगेनेसिस की कुछ सबसे आम अभिव्यक्तियाँ हैं:

• श्रवण और (या) ऑप्टिक तंत्रिका का शोष (पूर्ण या आंशिक)।
• मस्तिष्क के ऊतकों में सिस्टिक संरचनाएं (पोरेन्सेफैली)।
• संयोजी ऊतक ट्यूमर - लिपोमास।
• भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास का सबसे दुर्लभ विकार सिज़ेनसेफली है - मस्तिष्क का एक फांक।
• समग्र रूप से मस्तिष्क और खोपड़ी के आकार में उल्लेखनीय कमी माइक्रोएन्सेफली है।
• पाचन तंत्र की एकाधिक विकृति।
• स्पाइना बिफिडा.
• रेटिना संरचना संबंधी विकार (इकार्डी सिंड्रोम)।
• प्रारंभिक यौवन.
• साइकोमोटर विकास में देरी.

ये और कई अन्य विकार किसी न किसी रूप में कॉर्पस कैलोसम की अनुपस्थिति से निकटता से संबंधित हैं। एक नियम के रूप में, वे बच्चे के जीवन के पहले 1-2 वर्षों में निदान करने की अनुमति देते हैं। निदान की अंतिम पुष्टि मस्तिष्क का एमआरआई है।

कॉर्पस कैलोसम का हाइपोप्लेसिया

हाइपोप्लेसिया एक गंभीर, लेकिन सौभाग्य से काफी दुर्लभ निदान है। संक्षेप में, यह, एजेनेसिस की तरह, मस्तिष्क के ऊतकों के अंतर्गर्भाशयी विकास का उल्लंघन है। यदि एजेनेसिस के दौरान मस्तिष्क का कॉर्पस कॉलोसम पूरी तरह से अनुपस्थित है, तो होपोप्लासिया के साथ यह अविकसित होता है। बेशक, इलाज इस बीमारी कामतलब आधुनिक दवाईअसंभव। थेरेपी में उपायों का एक सेट शामिल होता है जो रोगी के विकास में विचलन को कम करता है। न्यूरोसाइकोलॉजिस्ट सलाह देते हैं कि मरीज़ नियमित रूप से विशेष रूप से डिज़ाइन किए गए कॉम्प्लेक्स का प्रदर्शन करें शारीरिक व्यायाम, गोलार्धों के बीच कनेक्शन की बहाली को बढ़ावा देना, साथ ही सूचना-तरंग चिकित्सा।

यौन द्विरूपता

कई रूसी और विदेशी वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि पुरुषों और महिलाओं के बीच सोच और व्यवहारिक प्रतिक्रियाओं में अंतर कॉर्पस कॉलोसम की विभिन्न संरचना और आकार से जुड़ा है। इस प्रकार, न्यूज़वीक ने महिलाओं के अंतर्ज्ञान की प्रकृति को समझाते हुए एक लेख प्रकाशित किया: महिलाओं में पुरुषों की तुलना में थोड़ा व्यापक कॉर्पस कॉलोसम होता है। उन्हीं वैज्ञानिकों के अनुसार, यह तथ्य इस तथ्य की भी व्याख्या करता है कि महिलाएं, पुरुषों के विपरीत, कई चीजों का सामना करने में सक्षम होती हैं विभिन्न कार्यइसके साथ ही।

कुछ समय बाद, फ्रांसीसी वैज्ञानिकों के एक समूह ने बताया कि, मस्तिष्क के आकार के प्रतिशत के रूप में, पुरुषों में महिलाओं की तुलना में बड़ा कॉर्पस कॉलोसम होता है, लेकिन वैज्ञानिक कोई स्पष्ट निष्कर्ष नहीं निकाल पाए। जो भी हो, सभी वैज्ञानिक केवल इस बात से सहमत हैं कि कॉर्पस कैलोसम सबसे महत्वपूर्ण संरचनात्मक घटकों में से एक है जो कई महत्वपूर्ण कार्य करता है।

मानव मस्तिष्क एक जटिल जैविक तंत्र है जिसमें लगातार प्रक्रियाएं होती रहती हैं जो शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को सुनिश्चित करती हैं।

यह एक एकीकृत प्रणाली है जो सभी अंगों, कोशिकाओं और ऊतकों तक सूचना प्राप्त करती है, संसाधित करती है और संचारित करती है। ऐसा उन आवेगों के कारण होता है जो मस्तिष्क के कॉर्पस कॉलोसम में केंद्रित होते हैं।

कॉर्पस कैलोसम क्या है: सामान्य जानकारी

मस्तिष्क का कॉर्पस कैलोसम (एमसी), या बड़ा कमिसर, जैसा कि विशेषज्ञ इस तत्व को कहते हैं, तंत्रिका तंतुओं का एक संग्रह है।

यह मस्तिष्क को बनाने वाले दो भागों को जोड़ता है - दाहिना और बायां गोलार्ध. कॉर्पस कैलोसम उनका समन्वय भी करता है स्थिर संचालन, प्रत्येक गोलार्ध से संकेतों के संचरण और स्वागत में स्थिरता सुनिश्चित करता है। इसके अलावा, कॉर्पस कैलोसम मस्तिष्क गोलार्द्धों में से प्रत्येक के ग्रे पदार्थ को एकजुट करता है।

गठन एक सघन संरचना है सफ़ेद. कॉर्पस कैलोसम की शारीरिक रचना काफी जटिल है - सामान्य तौर पर, यह आगे से पीछे तक एक लम्बी संरचना होती है, जिसकी लंबाई, उम्र और लिंग के आधार पर, 7 से 9 सेमी तक होती है।

बड़े कमिसर का स्थान मानव मस्तिष्क का अनुदैर्ध्य विदर है।

मस्तिष्क के इस हिस्से की खोज 50 साल से भी पहले एक जटिल बीमारी - और इसके साथ आने वाली समस्याओं के इलाज के तरीकों की खोज के दौरान हुई थी। आगे के शोध से पता चला है कि कॉर्पस कैलोसम कई प्रकार के व्यवहारों के लिए जिम्मेदार है, यौन द्विरूपता (लोगों के बीच मतभेद) का कारण बनता है और एक व्यक्ति की कुछ क्षमताओं और क्षमताओं के लिए जिम्मेदार है।

शरीर रचना विज्ञान और कार्य

कॉर्पस कैलोसम शीर्ष पर सेरेब्रल ग्रे मैटर की एक छोटी परत से ढका होता है, जो तदनुसार, उस पर मौजूद ग्रे आवरण की व्याख्या करता है। दृश्य परीक्षण पर, 3 मुख्य वर्गों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• ट्रंक (या मिडब्रेन);
• घुटना (मस्तिष्क का सामने स्थित भाग);
• कॉर्पस कैलोसम (पश्च भाग) की चोंच या स्प्लेनियम।

बड़े कमिसर की चमक (जब तस्वीरों में या अनुभाग में देखी जाती है) उन तंतुओं द्वारा प्रदान की जाती है जो रेडियल रूप से स्थित होते हैं और प्रत्येक गोलार्ध में स्थित होते हैं।

देखने पर मध्य भाग एक उभार जैसा दिखता है, जो पूरे मस्तिष्क का सबसे लंबा हिस्सा भी है। पिछला भाग दृश्यमान रूप से अन्य वर्गों और क्षेत्रों के सापेक्ष मोटा होना दिखाई देता है, जो मस्तिष्क के पड़ोसी क्षेत्रों के ऊपर स्वतंत्र रूप से स्थित होता है। धूसर पदार्थ धारियों द्वारा दर्शाया जाता है और शीर्ष पर स्थित होता है।

कॉर्पस कॉलोसम द्वारा प्रदान किए गए कार्य:

• शरीर के कामकाज के लिए महत्वपूर्ण जानकारी (आवेगों) का एक गोलार्ध से दूसरे गोलार्ध तक स्थानांतरण;
• व्यक्तित्व और उसकी विशेषताओं को परिभाषित करने वाली मुख्य विशेषताओं का निर्माण;
• बुनियादी (बुनियादी, परिभाषित) कौशल और किसी व्यक्ति के जीवन भर उनके आवेदन की संभावना;
• भावनात्मक और व्यक्तिगत क्षेत्र के निर्माण पर काम करें।

बड़े आयोग पर हमला हो रहा है...

कॉर्पस कैलोसम की विकार एक दुर्लभ घटना है, जो सभी मामलों में से 2% में होती है। कॉर्पस कैलोसम के रोगों के मामले में, निम्नलिखित देखे जाते हैं:

• भावनात्मक, व्यक्तिगत और संज्ञानात्मक क्षेत्रों में प्रकट विभिन्न प्रकृति और तीव्रता के विकार;
• अंगों के कामकाज में शारीरिक समस्याएं;
• के साथ समस्याएं आंखोंऔर सामान्य तौर पर दृष्टि.

संबंधित बीमारियाँ विकसित होती हैं - मस्तिष्क के कॉर्पस कॉलोसम के एजेनेसिस, हाइपोप्लासिया और डिसप्लेसिया (डिस्जेनेसिस)।

एजेनेसिस: मुख्य कारण, लक्षण, उपचार

एक स्वतंत्र रोग के रूप में, यह संरचनात्मक प्रकृति का एक जटिल विकार है। यदि ऐसा होता है, तो रोगी को तदनुसार, मस्तिष्क के दाएं और बाएं गोलार्धों के बीच साहचर्य संबंधों में व्यवधान का अनुभव होता है, जो सामान्य स्थिति में नहीं देखा जाता है, क्योंकि यह अंग इन क्षेत्रों को एकजुट करने के लिए जिम्मेदार है।

यह रोग विकास के दौरान गड़बड़ी (असामान्यताओं) के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह दुर्लभ है - लगभग 2%, जन्मजात, इस संरचनात्मक गठन की तस्वीरों या अध्ययनों में जांच करने पर पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति में प्रकट होता है।

पैथोलॉजी के बिना एमटी का गठन गर्भावस्था के 10-20 सप्ताह की अवधि में शुरू होता है - यह तब होता है जब ऊतक भेदभाव की शुरुआत दर्ज की जाती है।

एजेनेसिस को एक बड़े कमिसर की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अविकसितता द्वारा व्यक्त किया जाता है, कभी-कभी यह केवल आंशिक रूप से मौजूद होता है (कोई विशिष्ट क्षेत्र नहीं होता है)। इस मामले में, गठन, यदि यह अविकसित है या आंशिक रूप से मौजूद है, तो सेरेब्रल वॉल्ट के महत्वपूर्ण रूप से छोटे सेप्टा या पारदर्शी स्तंभों के रूप में प्रस्तुत किया जाता है।

उत्तेजक कारक और लक्षण

आधुनिक न्यूरोलॉजिस्ट और वैज्ञानिक इस विकृति के विकास को प्रभावित करने वाले मुख्य कारणों का सटीक नाम नहीं बता सकते हैं। मुख्य संदिग्ध कारक हैं:

• आनुवंशिकता (70% मामलों में, यदि परिवार में पहले से ही समान प्रकृति की समस्याएं हैं, तो वे भविष्य की पीढ़ियों में फिर से होंगी);
• आनुवंशिक (गुणसूत्र सहित) परिवर्तन और उत्परिवर्तन;
• गुणसूत्र पुनर्व्यवस्था (भ्रूण निर्माण के दौरान);
• गर्भावस्था के दौरान (गर्भाशय में, विशेष रूप से खतरनाक) वायरस के कारण होने वाले संक्रमण का विकास प्रारम्भिक चरण);
• चोटें;
• शरीर या विकासशील भ्रूण पर विषैले (जहरीले) प्रभाव वाले पदार्थों का अंतर्ग्रहण (शराब के संपर्क सहित);
• दवाएँ लेने के परिणाम ( दुष्प्रभावया जटिलताएँ);
• गर्भावस्था में व्यवधान (कमी) पोषक तत्वविकास के दौरान भ्रूण में);
• उल्लंघन चयापचय प्रक्रियाएंएक गर्भवती महिला के शरीर में.

मुख्य लक्षण जो किसी व्यक्ति में कॉर्पस कैलोसम की एगेनेसिस की उपस्थिति और तत्काल योग्य निदान की आवश्यकता का संकेत देते हैं:

उपायों का सेट

उपचार सबसे अधिक बार होता है दवाई से उपचार. इसमें मिरगीरोधी दवाओं के साथ-साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन लेना भी शामिल है। इसके अलावा, कुछ मामलों में, व्यायाम चिकित्सा (चिकित्सीय पूर्वाग्रह के साथ शारीरिक शिक्षा) का संकेत दिया जाता है।

डिसप्लेसिया और हाइपोप्लासिया - एमटी का गलत या अविकसित होना

हाइपोप्लेसिया, या, जैसा कि इस बीमारी को भी कहा जाता है, एक जटिल विकृति है, जिसके पाठ्यक्रम और विकास के दौरान एक महत्वपूर्ण कमी देखी जाती है (मूल्य के आधार पर लिया जाता है) सामान्य संकेतक) मस्तिष्क का आयतन और, तदनुसार, कॉर्पस कैलोसम भी।

ज्यादातर मामलों में, हाइपोप्लेसिया के निदान के साथ, अन्य विकार भी देखे जाते हैं, जिनमें कॉर्पस कैलोसम (डिसप्लेसिया या डिसजेनेसिस) के वर्तमान भागों का अनुचित विकास, रीढ़ की हड्डी का अपर्याप्त विकास, अंगों का अविकसित होना और कई आंतरिक अंग शामिल हैं। .

पैथोलॉजी के कारण और क्लिनिक

विकास संबंधी विकारों और आकार में कमी का मुख्य कारण (या पूर्ण अनुपस्थिति) कॉर्पस कैलोसम एक या अन्य जन्मजात विकृति है। ऐसे परिवर्तन उत्पन्न करने वाले कारक:

• उपलब्धता बुरी आदतेंएक गर्भवती महिला में (धूम्रपान, लेना नशीली दवाएंया शराब);
• नशा;
• विकिरण के संपर्क में (आयनीकरण);
• जटिल और के परिणाम गंभीर रोग- रूबेला (वयस्कता में या विशेष रूप से गर्भावस्था के दौरान प्राप्त), इन्फ्लूएंजा, टॉक्सोप्लाज्मोसिस।

गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण (1-2 तिमाही) में - मस्तिष्क संरचनाओं के निर्माण के दौरान विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

रोग के लक्षण:

• सामान्य संकेतकों के सापेक्ष मस्तिष्क की मात्रा में कमी (मुख्य लक्षण);
• मस्तिष्क के संवेगों और कुछ संरचनाओं की सामान्य संरचना में परिवर्तन (संक्षेप सपाट होते हैं);
• अस्थायी और का अपर्याप्त विकास सामने का भागमानव मस्तिष्क;
• पिरामिडों के आकार में कमी - तत्व मेडुला ऑब्लांगेटा(विकसित होता है);
• सेरिबैलम के कामकाज में पहचाने गए विकार और खराबी;
• ब्रेन स्टेम (मस्तिष्क का हिस्सा) की शिथिलता;
• अधिकांश मामलों में बौद्धिक हानि होती है;
• शारीरिक विकास संबंधी विकार;
• तंत्रिका संबंधी विकार और विशिष्ट विकार;
• ऑप्टिक थैलेमस की विकृति।

आधुनिक चिकित्सा की स्थिति

हाइपोप्लेसिया के लिए खोपड़ीकिसी व्यक्ति का सामान्य आकार से छोटा होना चाहिए।

आधुनिक चिकित्सा के विकास के बावजूद, इस तरह के विकार के लिए कोई उच्च गुणवत्ता वाला और प्रभावी उपचार नहीं है। लक्षणों को न्यूनतम तक कम करना संभव है।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि इस विसंगति के कारण जीवन प्रत्याशा में कमी आती है। प्रभाव का मुख्य उपाय दवाएँ लेना है।

हाइपोप्लेसिया के परिणाम

यदि विसंगति के विकास और गठन के प्रारंभिक चरण में उचित उपाय नहीं किए जाते हैं, तो भविष्य में अधिकांश रोगियों में (पहले से ही बचपन में और किशोरावस्था) न्यूरोलॉजी के क्षेत्र में विभिन्न समस्याएं देखी जाएंगी।

इसके अलावा, हाइपोप्लासिया वाले कई रोगियों में मध्यम और गंभीर बौद्धिक हानि, मानसिक और शारीरिक दोनों तरह से विकासात्मक देरी होती है।

तो, विभिन्न के अनुसार चिकित्सा अनुसंधान, कॉर्पस कैलोसम के हाइपोप्लेसिया के निदान के 68-71% से कम मामलों में, ऐसा परिणाम होता है। इसके अलावा, यह विकार सिज़ोफ्रेनिया जैसे अधिक गंभीर मानसिक विकारों के उद्भव की ओर ले जाता है।

डिसजेनेसिस के परिणाम

कॉर्पस कॉलोसम के डिसजेनेसिस से मांसपेशी प्रणाली और संपूर्ण कंकाल में परिवर्तन हो सकता है। यह स्कोलियोसिस का एक सामान्य कारण है।

बच्चों और किशोरों के मानसिक और मनो-भावनात्मक विकास में देरी हो रही है। बौद्धिक हानि भी देखी जाती है, तंत्रिका संबंधी समस्याएं, विकासात्मक देरी, इसलिए अधिकांश मामलों में रोगियों को निरंतर पर्यवेक्षण और गहन उपचार की आवश्यकता होती है।

यदि अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए उपाय किए जाते हैं, तो बच्चे सरल स्कूल पाठ्यक्रम में महारत हासिल करने सहित आवश्यक कौशल सीख सकते हैं।

शुष्क लेकिन महत्वपूर्ण शेष में

इस प्रकार, मस्तिष्क का कॉर्पस कैलोसम, अपने छोटे आकार के बावजूद, किसी व्यक्ति के जीवन पर बहुत प्रभाव डालता है। यह व्यक्तित्व के निर्माण की अनुमति देता है, आदतों के उद्भव, सचेत कार्यों, संचार करने की क्षमता और वस्तुओं के बीच अंतर करने के लिए जिम्मेदार है।

इसलिए गर्भावस्था के दौरान अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखना बेहद जरूरी है, क्योंकि मुख्य चयापचय संबंधी विकार इसी अवधि के दौरान बनते हैं।

हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि कॉर्पस कैलोसम बुद्धि का निर्माण करता है और व्यक्ति को व्यक्तित्व बनाता है। इस संरचना का अध्ययन करने के सभी प्रयासों के बावजूद, वैज्ञानिक अभी तक इसके सभी रहस्यों को उजागर नहीं कर पाए हैं, और इसलिए विकारों के इलाज के लिए बहुत कम तरीके, यदि कोई हों, विकसित किए गए हैं।

मुख्य हैं दवाई से उपचारऔर विशेष परिसरव्यायाम - व्यायाम चिकित्सा, जो आपको बनाए रखने की अनुमति देती है इष्टतम प्रदर्शनशारीरिक विकास। विकारों के लक्षणों को खत्म करने के उपाय तुरंत किए जाने चाहिए, अन्यथा वांछित सुधार नहीं हो पाएंगे।

कॉर्पस कैलोसम की एजेनेसिस और डिसजेनेसिस पूर्ण या आंशिक हो सकती है। बाद के मामलों में, पीछे का हिस्सा आमतौर पर नष्ट हो जाता है क्योंकि कॉर्पस कैलोसम ऐंटेरोपोस्टीरियर दिशा में विकसित होता है, हालांकि पूर्वकाल एगेनेसिस भी संभव है (आइकार्डी एट अल., 1987; बार्कोविच और नॉर्मन, 1988 बी; स्ज़्त्रिहा, 2005)। ऐसे असामान्य रूप हैं जिन्हें होलोप्रोसेन्सेफली (बार्कोविच, 1990) से अलग करना मुश्किल है। कॉर्पस कॉलोसम का एजेनेसिस अपेक्षाकृत सामान्य है। सामान्य जनसंख्या में प्रसार 3-7/1000 होने का अनुमान है (बेडेस्की एट अल., 2006)।

सीटी और एमपीटी की शुरूआत के साथ देखी गई घटनाओं में वृद्धि हुई है। जेरेट एट अल. (1987) ने 1447 सीटी स्कैन की श्रृंखला में 33 मामलों की पहचान की।

अब भी, निदान मुख्यतः केवल रोगियों का ही किया जाता है तंत्रिका संबंधी लक्षण, इसलिए वास्तविक आवृत्ति ज्ञात नहीं है।

कॉलोसल कमिसर की अनुपस्थिति को आमतौर पर दो से बदल दिया जाता है अनुदैर्ध्य स्नायुबंधन, अनुदैर्ध्य कॉर्पस कैलोसम या प्रोबस्ट बंडल के रूप में जाना जाता है, जो साथ चलता है अंदरगोलार्ध खांचे अक्सर रेडियल व्यवस्था और पश्चकपाल सींगों के चौड़े होने के साथ आंतरिक भाग पर दिखाई देते हैं, जिससे उनके भ्रूण की आकृति विज्ञान, तथाकथित कोल्पोसेफली (नूरानी एट अल।, 1988) को संरक्षित किया जाता है। अन्य संबंधित असामान्यताओं में अक्सर तीसरे वेंट्रिकल के पीछे सिस्ट का गठन, संचार या गैर-संचार (योकोटा एट अल।, 1984, ग्रिबेल एट अल।, 1995, बार्कोविच एट अल।, 2001 बी) सेरेबेलर वर्मिस और ब्रेनस्टेम असामान्यताएं, और मिश्रित विकृतियां सीएनएस शामिल हैं। जैसे हेटेरोटोपिया, जाइरल विसंगतियाँ, या सेफलोसेले (जेरेट एट अल., 1987; बार्कोविच और नॉर्मन, 1988बी; सेरूर एट अल., 1988)।

विशाल सिस्ट के उनके प्रभावशाली आकार के बावजूद अनुकूल परिणाम हो सकते हैं (लीना एट अल., 1995; हैवरकैंप एट अल, 2002)। 33% पूर्ण रोगियों में और 42% आंशिक एजेनेसिस वाले रोगियों में सीएनएस विकृतियाँ पाई गईं (बेडेस्ची एट अल।, 2006)।

ये संयुक्त विसंगतियाँ हैं जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार हैं। कॉर्पस कैलोसम का लिपोमा लगभग हमेशा इस संरचना के एगेनेसिस के साथ होता है (ज़ी एट अल., 1981; वेड और होरोविट्ज़, 1992)। परिधीय विकृतियाँ विशेषता हैं (पैरिश एट अल., 1979)। नेत्र संबंधी असामान्यताएं विशेष रूप से आम हैं (ऐकार्डी एट अल., 1987)। कॉर्पस कैलोसम का हाइपोप्लेसिया (बोडेनस्टीनर एट अल., 1994) कैलोसल डिसजेनेसिस का एक न्यूनतम रूप हो सकता है, लेकिन अधिक बार कॉर्टिकल न्यूरोनल हानि का परिणाम होता है।

एटियलजि विविध है. कम से कम 46 सिन्ड्रोमिक विकृतियाँ या चयापचय संबंधी विकार और 30 उत्परिवर्ती जीन की पहचान की गई है (कामनासरन, 2005)। गैर-सिंड्रोमिक रूपों में, आनुवंशिक संचरण दुर्लभ है, हालांकि ऑटोसोमल रिसेसिव (फिनले एट अल., 2000), एक्स-लिंक्ड रिसेसिव (मेनकेस एट अल., 1964; कपलान, 1983) और ऑटोसोमल डोमिनेंट इनहेरिटेंस के साथ पारिवारिक मामले सामने आए हैं। (ऐकार्डी एट अल. 1987)। विभिन्न प्रकार के क्रोमोसोमल दोषों की पहचान की गई है, जिनमें ट्राइसॉमी 8, 13, 16 और 18, साथ ही कम सामान्य क्रोमोसोमल दोषों का मिश्रण भी शामिल है।

कॉर्पस कैलोसम की उत्पत्ति, (बाएं) एमआरआई (उलटा-वसूली):
मस्तिष्क के निलय के शरीर की आंतरिक सतह के पास अनुदैर्ध्य कॉर्पस कैलोसम (प्रोबस्ट बंडल)।
(दाएं) धनु दृश्य: गोलार्धों के अंदरूनी हिस्से पर कॉर्पस कैलोसम और खांचे के रेडियल वितरण की पूर्ण अनुपस्थिति।

सेरूर एट अल. (1988) ने साहित्य से 81 मामलों की समीक्षा की, जिनमें से 21 में ट्राइसॉमी 8, 14 में ट्राइसॉमी 13-15, और 18 प्रभावित गुणसूत्र 17 या 18 थे। किए गए 34 कैरियोटाइप में से दो में ट्राइसॉमी 8 पाए गए। सबटेलोमेरिक विपथन की पहचान की गई 5% मामले बेडेस्ची एट अल। (2006)। पर्यावरणीय कारकों में, भ्रूण अल्कोहल सिंड्रोम प्रतिष्ठित है। कई चयापचय रोग, विशेष रूप से हाइपरग्लेसेमिया (डोबिन्स, 1989), पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की कमी (बामफोर्थ एट अल., 1988, राउल एट अल., 2003) और अन्य चयापचय संबंधी विकार मिलकर कॉर्पस कॉलोसम के एजेनेसिस के लगभग 2% मामलों का कारण बनते हैं। अधिकांश मामलों में, उनकी उत्पत्ति अज्ञात है।

विवरण नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँकैलोज़ एजेनेसिया को दो भागों में विभाजित किया जा सकता है: गैर-सिंड्रोमिक और सिंड्रोमिक रूप (डेविला-गुटिएरेज़, 2002)।

गैर-सिंड्रोमिक रूप सबसे आम हैं (जेरेट एट अल., 1987; सेरूर एट अल., 1988)। मामलों का एक अज्ञात प्रतिशत स्पर्शोन्मुख रहता है या संयोगवश केवल सिर के बड़े आकार के कारण ही पता चलता है। अधिकांश मरीज़ मानसिक मंदता, दौरे, और/या बड़े सिर के आकार के साथ उपस्थित होते हैं (ऐकार्डी एट अल., 1987)। हाइपरटेलोरिज्म अक्सर पाया जाता है। जेरेट एट अल द्वारा एक अध्ययन में। (1987) 82% मरीज़ मानसिक मंदता या विकासात्मक देरी से पीड़ित थे, 43% मरीज़ दौरे से पीड़ित थे, और 31% मरीज़ मस्तिष्क पक्षाघात से पीड़ित थे।

हालाँकि, 63 में से 9 बच्चों में सामान्य संज्ञानात्मक विकास देखा गया (बेडेस्ची एट अल., 2006), संभवतः अधिक बार क्योंकि स्पर्शोन्मुख मामलों का निदान नहीं होने की संभावना है। शिशु की ऐंठन सहित किसी भी प्रकार की ऐंठन संभव है, लेकिन अधिक बार वे फोकल होती हैं। यद्यपि सिर के आकार में वृद्धि विशेषता है, कभी-कभी औसत से 5-7 एसडी से अधिक, शंटिंग के संकेत काफी सख्त होते हैं, क्योंकि "हाइड्रोसेफालस" के कई मामले बिना किसी समस्या के स्वचालित रूप से स्थिर हो जाते हैं। मैक्रोसेफली आंशिक रूप से उपस्थिति के कारण हो सकता है विशाल सिस्ट, तीसरे वेंट्रिकल के पीछे स्थित है (बार्कोविच एट अल., 2001बी)।

इंटरहेमिस्फेरिक ट्रांसमिशन में विशिष्ट गड़बड़ी या तो अनुपस्थित हैं या केवल न्यूनतम हैं (जीव्स एंड टेम्पल, 1987)।

हालाँकि, ऐसी खबरें हैं सूक्ष्म उल्लंघनइंटरहेमिस्फेरिक संचार और स्थलाकृतिक स्मृति। दुर्लभ मामलों में, एंडोक्रिनोलॉजिकल पैथोलॉजी देखी जा सकती है (पॉल एट अल., 2003)।

एक 8 वर्षीय लड़की में कॉर्पस कैलोसम का लिपोमा आंशिक दौरे की जटिलता के साथ, लेकिन तंत्रिका संबंधी हानि के बिना।
(बाएं) सीटी: परिधीय कैल्सीफिकेशन और फैटी द्रव्यमान विस्तार के दो छोटे पार्श्व क्षेत्रों के साथ पार्श्व वेंट्रिकल के पूर्वकाल सींगों द्वारा अलग किए गए बड़े फैटी द्रव्यमान।
(केंद्र) एमआरआई (धनु दृश्य): लिपोमा ऊतक के साथ कॉर्पस कैलोसम का प्रतिस्थापन।
(दाएं) एमआरआई (टी 2-भारित अनुक्रम): वसा ऊतक के साथ कैलोसल शरीर का पूर्ण प्रतिस्थापन।
कॉर्पस कॉलोसम का हाइपोप्लासिया, (बाएं) एमआरआई (अक्षीय दृश्य): कॉर्पस कॉलोसम के एगेनेसिस के अनुसार निलय की उपस्थिति।
(केंद्र) धनु दृश्य: जेनु और स्प्लेनियम के साथ पूर्ण कॉर्पस कैलोसम, लेकिन छोटा और पतला। मीडियल गाइरस की रेडियल व्यवस्था पर ध्यान दें।
(दाएं) सामने का दृश्य: प्रोलैप्सिंग लिम्बिक गाइरस द्वारा वेंट्रिकुलर निकायों का व्यापक पृथक्करण।

सिन्ड्रोमिक रूप नीचे दी गई तालिका में सूचीबद्ध हैं।

(चेवरी और ऐकार्डी, 1986, ऐकार्डी, 2005) लगभग 1% मामलों में शिशु की ऐंठन से जुड़ा है, संभवतः एक्स-लिंक्ड के कारण प्रमुख उत्परिवर्तन. यह लगभग विशेष रूप से लड़कियों में होता है, हालांकि XXY गुणसूत्र सेट वाले लड़कों में दो मामलों की रिपोर्ट मिली है। केवल एक ज्ञात पारिवारिक मामला है जिसमें दो बहनें शामिल हैं (मोलिना एट अल., 1989)। विशेषताएँसिंड्रोम में शिशु की ऐंठन और विशिष्ट कोरॉइडल लैकुने शामिल होते हैं, जो अक्सर ऑप्टिक डिस्क कोलोबोमा के साथ संयोजन में होते हैं। आधे मामलों में स्पाइनल-कोस्टल विसंगतियाँ मौजूद होती हैं। परिणाम आम तौर पर प्रतिकूल होता है, लगातार दौरे और गहरे दौरे के साथ मानसिक मंदता. गंभीरता का दायरा पहले की सोच से कहीं अधिक व्यापक प्रतीत होता है (मेनेज़ेस एट अल, 1994)। दुर्लभ मामलों में, कॉर्पस कैलोसम मौजूद हो सकता है (ऐकार्डी, 1994, 1996)।

निदान कोरॉइडल लैकुने और एमआरआई (पेरीवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया, डिसप्लास्टिक कॉर्टेक्स, एपेंडिमल सिस्ट) पर पहचानी गई संबंधित असामान्यताओं द्वारा निर्धारित किया जाता है। पर पैथोलॉजिकल जांचमस्तिष्क गैर-स्तरित प्रकार के हेटरोटोपिया और पॉलीमाइक्रोगाइरिया के कई क्षेत्रों को दर्शाता है (बिललेट डी विलेमेउर एट अल।, 1992), जबकि तथाकथित लैकुने वर्णक कणिकाओं के नुकसान के साथ वर्णक उपकला और संवहनी परत के पतले होने का प्रतिनिधित्व करता है। एपेंडिमल सिस्ट अक्सर तीसरे वेंट्रिकल के आसपास पाए जाते हैं। कोरॉइड प्लेक्सस के सिस्ट या ट्यूमर तक पहुंच सकते हैं बड़े आकार(ऐकार्डी, 2005)। जब कॉर्पस कैलोसम की एजेनेसिस के साथ इसका पता लगाया जाता है, तो प्रसवपूर्व निदान संभव है।

अन्य सिन्ड्रोमिक रूप दुर्लभ हैं या अधिकतर कुछ जातीय समूहों तक ही सीमित हैं।

तीन महीने की बच्ची में ऐकार्डी सिंड्रोम।
गोलार्ध विषमता, द्विपक्षीय कोरॉइड प्लेक्सस सिस्ट, चर संकेत के साथ तीसरे वेंट्रिकल के आसपास सिस्ट, और पेरिवेंट्रिकुलर हेटरोटोपियास पर ध्यान दें।
कोरॉइड प्लेक्सस सिस्ट की एपेंडिमल उत्पत्ति की पुष्टि हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा की गई थी।
कैलोसम की उत्पत्ति. अल्ट्रासाउंड प्रसवपूर्व परीक्षा, धनु प्रक्षेपण।
सामान्य चौथे वेंट्रिकल, कॉर्पस कैलोसम से प्रतिध्वनि की कमी और फैले हुए पार्श्व वेंट्रिकल पर ध्यान दें।
फोटो में बाईं ओर भ्रूण के सिर का पिछला भाग है।

कॉर्पस कॉलोसम सिंड्रोम की पारिवारिक पीड़ाजननांग विकृति के साथ, जो माइक्रोसेफली और अन्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र असामान्यताओं के साथ भी उपस्थित हो सकता है, गुणसूत्र Xp22.3 (हार्टमैन एट अल, 2004) पर एआरएक्स जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े विकारों के एक बड़े स्पेक्ट्रम का हिस्सा है।

अंडमान सिंड्रोमलेक सेंट जॉन्स क्षेत्र (अंडरमैन, 1981) में एक फ्रांसीसी कनाडाई में वर्णित किया गया था, लेकिन कनाडा के बाहर कुछ मामले दर्ज किए गए हैं। यह सिंड्रोम परिधीय को प्रभावित करता है तंत्रिका तंत्रकॉर्पस कैलोसम या बर्बादी की उत्पत्ति के अलावा। कॉर्पस कॉलोसम का एजेनेसिस अक्सर ओरोफेशियल-डिजिटल सिंड्रोम प्रकार I का हिस्सा होता है।

आंतरायिक हाइपोथर्मिया और पसीना सिंड्रोम(शापिरो एट अल., 1969) का क्लोनिडाइन से प्रभावी ढंग से इलाज किया जा सकता है, जिसका परीक्षण इस सिंड्रोम में नॉरपेनेफ्रिन चयापचय में परिवर्तन की खोज के संबंध में किया गया था। सच है, आधे मामलों में कैलोज़ एजेनेसिस (शेठ एट अल., 1994) नहीं होता है। आंतरायिक अतिताप ("रिवर्स शापिरो सिंड्रोम") के साथ कॉर्पस कॉलोसम की उत्पत्ति की सूचना मिली है (हिरयामा एट अल।, 1994)।

कॉलोसल एजेनेसिस का निदान न्यूरोइमेजिंग डेटा पर आधारित है। अल्ट्रासोनोग्राफी, सीटी और एमपीटी (एकार्डी एट अल., 1987; जेरेट एट अल., 1987; सेरूर एट अल., 1988) से पूर्ण एजेनेसिस का निदान आसान है। एमपीटी आंशिक एजेनेसिस के निदान में अधिक प्रभावी है। न्यूरोइमेजिंग विधियों का उपयोग करके निदान करना मुश्किल नहीं है; सीटी या एमआरआई से तीसरे वेंट्रिकल की ऊंचाई और ललाट वर्गों पर क्लासिक "बैल हॉर्न" पैटर्न के साथ पूर्वकाल के सींगों के व्यापक पृथक्करण का पता चलता है। डिफ्यूजन टेंसर एमआर (ली एट अल., 2005) ट्रैक्ट के विचलन का पता लगा सकता है, विशेष रूप से प्रोबस्ट बंडल, जो वेंट्रिकुलर दीवार के पास पीछे की ओर निर्देशित होते हैं और विपरीत दिशा को पार नहीं करते हैं।

22 सप्ताह से प्रसवपूर्व निदान संभव है (बेनेट एट अल., 1996; साइमन एट अल., 2000ए)। स्पर्शोन्मुख मामलों की व्यापकता पर डेटा के बिना गर्भावस्था को समाप्त करने का निर्णय बिना शर्त लेना मुश्किल है। ब्लूम एट अल. (1990) ने बताया कि 12 में से 6 शिशु जिनमें कॉर्पस कॉलोसम की एगेनेसिस का निदान प्रसवपूर्व किया गया था सामान्य विकासआयु 2-8 वर्ष. माउटार्ड एट अल. (2003) बार-बार आईक्यू माप के साथ प्रसव पूर्व निदान किए गए पृथक एजेनेसिस वाले 17 मामलों को देखा गया। 6 वर्ष की आयु में, सभी बच्चों का IQ था सामान्य स्तरमानक की निचली सीमा की ओर प्रवृत्ति के साथ। बेडेस्ची एट अल द्वारा अध्ययन में नौ बच्चे। (2006) सामान्य विकास हुआ।

हालाँकि, एमआरआई द्वारा बिना संबंधित विसंगतियों के निदान किए गए 9 में से 2 बच्चों के विकास में देरी हुई (वोल्पे एट अल।, 2006)। अन्य विकृतियों या गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं से जुड़े मामलों का परिणाम हमेशा खराब रहा। इसलिए, भ्रूण कैरियोटाइपिंग अत्यंत महत्वपूर्ण है और पूर्ण परीक्षासहवर्ती विकास संबंधी दोषों की उपस्थिति के लिए.