समझौता संख्या 1
स्वैच्छिक दान के लिए सार्वजनिक प्रस्ताव
वंशानुगत रेटिनल रोगों वाले रोगियों के प्रचार और सहायता के लिए अंतर्राज्यीय सार्वजनिक संगठन "देखने के लिए!" (एमओओ "देखने के लिए!"), जिसे इसके बाद "लाभार्थी" के रूप में जाना जाता है, जिसका प्रतिनिधित्व राष्ट्रपति बैबारिन किरिल अलेक्जेंड्रोविच द्वारा किया जाता है, जो चार्टर के आधार पर कार्य करता है, इसके द्वारा व्यक्तियों और कानूनी संस्थाओं या उनके प्रतिनिधियों को आमंत्रित करता है, जिन्हें इसके बाद "दाता" के रूप में जाना जाता है। , जिन्हें सामूहिक रूप से "पार्टियाँ" कहा जाता है, निम्नलिखित शर्तों पर एक स्वैच्छिक दान समझौता समाप्त करते हैं:
1. सामान्य प्रावधानसार्वजनिक प्रस्ताव के बारे में
1.1. यह प्रस्ताव रूसी संघ के नागरिक संहिता के अनुच्छेद 437 के अनुच्छेद 2 के अनुसार एक सार्वजनिक प्रस्ताव है।
1.2. इस प्रस्ताव की स्वीकृति (स्वीकृति) लाभार्थी की वैधानिक गतिविधियों के लिए स्वैच्छिक दान के रूप में लाभार्थी के बैंक खाते में दाता द्वारा धनराशि का हस्तांतरण है। दाता द्वारा इस प्रस्ताव को स्वीकार करने का मतलब है कि दाता ने लाभार्थी के साथ स्वैच्छिक दान पर इस समझौते की सभी शर्तों को पढ़ लिया है और उनसे सहमत है।
1.3..
1.4. इस प्रस्ताव का पाठ लाभार्थी द्वारा बिना किसी पूर्व सूचना के बदला जा सकता है और साइट पर पोस्ट किए जाने के दिन से अगले दिन से मान्य है।
1.5. यह ऑफर साइट पर ऑफर रद्द करने की सूचना पोस्ट होने के अगले दिन तक वैध है। लाभार्थी को बिना कारण बताए किसी भी समय ऑफर रद्द करने का अधिकार है।
1.6. ऑफ़र की एक या अधिक शर्तों की अमान्यता, ऑफ़र की अन्य सभी शर्तों की अमान्यता को शामिल नहीं करती है।
1.7. इस समझौते की शर्तों को स्वीकार करके, दाता दान की स्वैच्छिक और नि:शुल्क प्रकृति की पुष्टि करता है।
2. समझौते का विषय
2.1. इस समझौते के तहत, दाता, स्वैच्छिक दान के रूप में, स्वयं का हस्तांतरण करता है नकदलाभार्थी के खाते में, और लाभार्थी दान स्वीकार करता है और वैधानिक उद्देश्यों के लिए इसका उपयोग करता है।
2.2. इस समझौते के तहत दाता के कार्यों का निष्पादन नागरिक संहिता के अनुच्छेद 582 के अनुसार एक दान है रूसी संघ.
3. लाभार्थी की गतिविधियाँ
3.1 लाभार्थी की गतिविधियों का मुख्य उद्देश्य है:
सामाजिक, मनोवैज्ञानिक और श्रम अनुकूलन, प्रशिक्षण सहित वंशानुगत रेटिनल रोगों वाले रोगियों को व्यापक सहायता और सहायता प्रदान करना;
वंशानुगत रेटिना रोगों के क्षेत्र में रोकथाम, निदान, उपचार और अनुसंधान को बढ़ावा देना;
वंशानुगत रेटिनल रोगों वाले लोगों की समस्याओं की ओर सरकारी एजेंसियों और जनता का ध्यान आकर्षित करना; सरकारी निकायों में इस श्रेणी के व्यक्तियों और उनके परिवारों के सदस्यों के अधिकारों और वैध हितों का प्रतिनिधित्व और संरक्षण; लाभार्थी के सदस्यों के सामान्य हितों की सुरक्षा;
सार्वजनिक संगठनों और स्वास्थ्य अधिकारियों के बीच व्यापक सहयोग का विकास, विज्ञान, शिक्षा और अभ्यास के बीच संबंधों को मजबूत करने को बढ़ावा देना;
वंशानुगत रेटिनल रोगों वाले रोगियों की देखभाल के क्षेत्र में अंतर्राष्ट्रीय सहयोग;
व्यक्तिगत संपर्क स्थापित करना, लाभार्थी के सदस्यों के बीच संचार, पारस्परिक समर्थन और सहायता प्रदान करना;
नागरिकों की रोकथाम और स्वास्थ्य सुरक्षा के क्षेत्र में गतिविधियों को बढ़ावा देना, स्वस्थ जीवन शैली को बढ़ावा देना, नागरिकों की नैतिक और मनोवैज्ञानिक स्थिति में सुधार करना;
सार्वजनिक और सरकारी संगठनों, अंतर्राष्ट्रीय और राष्ट्रीय विकास की परियोजनाओं और कार्यक्रमों की मानवीय और शांतिप्रिय पहलों के कार्यान्वयन को बढ़ावा देना।
रूसी संघ के वर्तमान कानून के अनुसार लाभार्थी की मुख्य प्रकार की गतिविधियाँ लाभार्थी के चार्टर में निर्दिष्ट हैं।
3.2..
4. एक समझौते का निष्कर्ष
4.1. व्यक्तियों और कानूनी संस्थाओं या उनके प्रतिनिधियों को प्रस्ताव स्वीकार करने और इस प्रकार लाभार्थी के साथ एक समझौता करने का अधिकार है।
4.2. प्रस्ताव की स्वीकृति की तारीख और, तदनुसार, समझौते के समापन की तारीख लाभार्थी के चालू खाते में या उचित मामलों में, भुगतान प्रणाली में लाभार्थी के खाते में धनराशि जमा करने की तारीख है। समझौते के समापन का स्थान रूसी संघ का मास्को शहर है। रूसी संघ के नागरिक संहिता के अनुच्छेद 434 के अनुच्छेद 3 के अनुसार, समझौते को लिखित रूप में संपन्न माना जाता है।
4.3. समझौते की शर्तें भुगतान आदेश के निष्पादन के दिन या लाभार्थी के कैश डेस्क में नकदी जमा करने के दिन मान्य संशोधित (संशोधन और परिवर्धन सहित) प्रस्ताव द्वारा निर्धारित की जाती हैं।
5. दान देना
5.1. दाता स्वतंत्र रूप से स्वैच्छिक दान की राशि (एकमुश्त या नियमित) निर्धारित करता है और इस समझौते की शर्तों के तहत वेबसाइट पर निर्दिष्ट किसी भी भुगतान विधि का उपयोग करके इसे लाभार्थी को हस्तांतरित करता है। रूसी संघ के नागरिक संहिता के अनुच्छेद 582 के अनुसार, दान वैट के अधीन नहीं है।
5.2. भुगतान का उद्देश्य: “वैधानिक गतिविधियों के लिए दान। वैट का मूल्यांकन नहीं किया जाता है" या "वैधानिक गतिविधियों के लिए स्वैच्छिक दान" या "वैधानिक उद्देश्यों के लिए स्वैच्छिक दान"।
5.3. किसी विशिष्ट उद्देश्य को निर्दिष्ट किए बिना लाभार्थी द्वारा प्राप्त दान लाभार्थी के वैधानिक लक्ष्यों को प्राप्त करने के लिए निर्देशित किया जाता है
5.4. दानकर्ता को दान हस्तांतरित करते समय भुगतान के उचित उद्देश्य को इंगित करते हुए, अपने विवेक से सहायता की वस्तु चुनने का अधिकार है।
5.5. जरूरतमंद व्यक्ति के अंतिम और प्रथम नाम का संकेत देते हुए दान प्राप्त होने पर, लाभार्थी इस व्यक्ति की मदद के लिए दान भेजता है। ऐसी स्थिति में जब किसी विशिष्ट व्यक्ति को दान की राशि सहायता प्रदान करने के लिए आवश्यक राशि से अधिक हो जाती है, तो लाभार्थी वेबसाइट पर जानकारी पोस्ट करके दाताओं को इस बारे में सूचित करता है। लाभार्थी प्राप्त दान की राशि और आवश्यक राशि के बीच सकारात्मक अंतर का उपयोग करता है लाभार्थी के वैधानिक उद्देश्यों के लिए विशिष्ट व्यक्ति की सहायता करना। एक दाता जो वित्तपोषण के उद्देश्य में बदलाव से सहमत नहीं है, उसे 14 के भीतर अधिकार है पंचांग दिवसयह जानकारी प्रकाशित करने के बाद, लिखित रूप में धनवापसी का अनुरोध करें।
5.6. इलेक्ट्रॉनिक भुगतान प्रणाली के माध्यम से दान स्थानांतरित करते समय, दाता से चुनी गई भुगतान विधि (इलेक्ट्रॉनिक धन, एसएमएस भुगतान, धन हस्तांतरण) के आधार पर कमीशन लिया जा सकता है। इलेक्ट्रॉनिक भुगतान प्रणाली के माध्यम से दाता द्वारा हस्तांतरित दान भुगतान प्रणाली द्वारा सिस्टम के खातों में जमा किया जाता है, फिर एक निश्चित अवधि में एकत्र की गई कुल राशि फंड के चालू खाते में स्थानांतरित कर दी जाती है। फंड के चालू खाते में स्थानांतरण से कूल राशि का योगइलेक्ट्रॉनिक सिस्टम कमीशन काट सकता है। फंड द्वारा प्राप्त धन की राशि दाता द्वारा किए गए दान की राशि के बराबर होगी, भुगतान प्रणाली द्वारा ली गई फीस को घटाकर।
5.7. दानकर्ता बैंक कार्ड से दान के नियमित (मासिक) डेबिट की व्यवस्था कर सकता है।
ऑर्डर को उस क्षण से पूरा माना जाता है जब दान पहली बार बैंक कार्ड से सफलतापूर्वक डेबिट किया जाता है।
नियमित डेबिट का आदेश तब तक वैध है जब तक कि मालिक का कार्ड समाप्त नहीं हो जाता है या जब तक दाता आदेश की समाप्ति की लिखित सूचना प्रस्तुत नहीं करता है। अधिसूचना अगले स्वचालित डेबिट की तारीख से कम से कम 10 दिन पहले ईमेल पते info@site पर भेजी जानी चाहिए। अधिसूचना में निम्नलिखित जानकारी होनी चाहिए: अंतिम नाम और पहला नाम, जैसा कि बैंक कार्ड पर दर्शाया गया है; कार्ड के अंतिम चार अंक जिससे भुगतान किया गया था; ईमेल पता जिस पर प्राप्तकर्ता नियमित डेबिटिंग की समाप्ति की पुष्टि भेजेगा।
6. पार्टियों के अधिकार और दायित्व
6.1. लाभार्थी इस समझौते के तहत दाता से प्राप्त धन का उपयोग रूसी संघ के वर्तमान कानून के अनुसार और वैधानिक गतिविधियों के ढांचे के भीतर सख्ती से करने का वचन देता है।
6.2. दाता केवल निर्दिष्ट समझौते के निष्पादन के लिए लाभार्थी द्वारा उपयोग किए गए व्यक्तिगत डेटा को संसाधित करने और संग्रहीत करने की अनुमति देता है, साथ ही लाभार्थी की गतिविधियों को सूचित करने की भी अनुमति देता है।
6.3. व्यक्तिगत डेटा के प्रसंस्करण के लिए सहमति दाता को अनिश्चित काल के लिए दी जाती है। सहमति वापस लेने की स्थिति में, लाभार्थी 5 (पांच) व्यावसायिक दिनों के भीतर दाता के व्यक्तिगत डेटा को नष्ट करने या उसका निजीकरण करने का वचन देता है।
6.4. लाभार्थी दाता की व्यक्तिगत और संपर्क जानकारी को उसकी लिखित सहमति के बिना तीसरे पक्ष को प्रकट नहीं करने का वचन देता है, सिवाय उन मामलों को छोड़कर जहां यह जानकारी आवश्यक है सरकारी एजेंसियोंजिनके पास ऐसी जानकारी मांगने का अधिकार है.
6.5. दाता से प्राप्त दान, आवश्यकता के बंद होने के कारण, भुगतान आदेश में दाता द्वारा निर्दिष्ट दान के उद्देश्य के अनुसार आंशिक रूप से या पूरी तरह से खर्च नहीं किया जाता है, दाता को वापस नहीं किया जाता है, लेकिन लाभार्थी द्वारा स्वतंत्र रूप से पुनर्वितरित किया जाता है अन्य मौजूदा कार्यक्रमों और लाभार्थी के वैधानिक लक्ष्यों के लिए।
6.6. दाता के अनुरोध पर (ईमेल या नियमित पत्र के रूप में), लाभार्थी दाता को दाता द्वारा किए गए दान के बारे में जानकारी प्रदान करने के लिए बाध्य है।
6.7. लाभार्थी इस अनुबंध में निर्दिष्ट दायित्वों के अलावा दाता के प्रति कोई अन्य दायित्व नहीं रखता है।
7. अन्य शर्तें
7.1. इस समझौते के तहत पार्टियों के बीच विवादों और असहमति की स्थिति में, यदि संभव हो तो उन्हें बातचीत के माध्यम से हल किया जाएगा। यदि किसी विवाद को बातचीत के माध्यम से हल करना असंभव है, तो विवादों और असहमतियों को लाभार्थी के स्थान पर अदालतों में रूसी संघ के वर्तमान कानून के अनुसार हल किया जा सकता है।
8. विवरण
लाभार्थी:
वंशानुगत रेटिनल रोगों वाले रोगियों के प्रचार और सहायता के लिए अंतर्राज्यीय सार्वजनिक संगठन "देखने के लिए!"
कानूनी पता: 127422, मॉस्को, दिमित्रोव्स्की प्रोज़्ड, बिल्डिंग 6, बिल्डिंग 1, अपार्टमेंट 122,
ओजीआरएन 1167700058283
टिन 7713416237
गियरबॉक्स 771301001
बच्चे मार्मिक और रक्षाहीन प्राणी हैं। यह विशेष रूप से तब कठिन होता है जब वे बीमार होते हैं। दुर्भाग्य से, बच्चों को कुछ बीमारियों से बचाना लगभग असंभव है, जबकि अन्य बीमारियों को रोका जा सकता है। बीमारियों से पीड़ित होने के बाद बच्चों पर कोई प्रभाव न पड़े, इसके लिए आपको तुरंत ध्यान देना होगा कि कुछ गड़बड़ है और डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।
बच्चों में दृष्टि संबंधी समस्याएं
जीवन के पहले वर्षों में बच्चों के विलंबित विकास का एक कारण दृष्टि की ख़राब गुणवत्ता है। यदि प्रीस्कूलर की दृष्टि प्रभावित होती है, तो वे स्कूल के लिए ठीक से तैयारी नहीं कर पाते हैं और उनकी रुचियों का दायरा सीमित हो जाता है। कम दृष्टि वाले स्कूली बच्चों में शैक्षणिक प्रदर्शन और आत्म-सम्मान में कमी, अपने पसंदीदा खेल खेलने और पेशा चुनने का सीमित अवसर शामिल है।
बच्चे का दृश्य तंत्र गठन के चरण में है। यह बहुत लचीला है और इसमें विशाल आरक्षित क्षमताएं हैं। यदि समय पर निदान किया जाए तो दृष्टि अंगों की कई बीमारियों का बचपन में ही सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। दुर्भाग्य से, बाद में शुरू किया गया उपचार अच्छे परिणाम नहीं दे सकता है।
नवजात शिशुओं में नेत्र रोग
अनेक उल्लंघन दृश्य समारोहपरिणामस्वरूप विकसित होना जन्मजात बीमारियाँ. जन्म के तुरंत बाद इनका पता चल जाता है। उपचार के बाद, बच्चों का विकास बेहतर होता है और उनकी रुचियों का दायरा बढ़ता है।
नवजात बच्चों में, नेत्र रोग विशेषज्ञ दृष्टि के अंग के निम्नलिखित रोगों का निदान करते हैं:
- जन्मजात. यह एक धुंधलापन है जो दृश्य तीक्ष्णता में कमी और भूरे रंग की चमक के रूप में प्रकट होता है। लेंस की पारदर्शिता भंग होने के कारण प्रकाश किरणें लेंस में पूरी तरह प्रवेश नहीं कर पाती हैं। इस कारण से, धुंधले लेंस को हटा देना चाहिए। सर्जरी के बाद बच्चे को विशेष चश्मे की आवश्यकता होगी।
- जन्मजात - दृष्टि के अंग का एक रोग जिसमें अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है। ऐसा उन मार्गों के विकास में व्यवधान के कारण होता है जिनके साथ बहिर्प्रवाह होता है। इंट्राओकुलर हाइपरटेंशन के कारण नेत्रगोलक की झिल्लियों में खिंचाव होता है, उसका व्यास बढ़ता है और कॉर्निया पर बादल छा जाते हैं। संपीड़न और शोष होता है नेत्र - संबंधी तंत्रिकाजिससे धीरे-धीरे दृष्टि की हानि होती है। इस बीमारी में, आंखों की बूंदें जो इंट्राओकुलर दबाव को कम करती हैं, लगातार नेत्रश्लेष्मला थैली में डाली जाती हैं। यदि रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।
- नवजात रेटिनोपैथी एक रेटिना संबंधी बीमारी है जो मुख्य रूप से समय से पहले जन्मे बच्चों में होती है। इस विकृति के साथ, रेटिना वाहिकाओं की सामान्य वृद्धि रुक जाती है। उन्हें पैथोलॉजिकल नसों और धमनियों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। रेटिना में रेशेदार ऊतक विकसित हो जाता है और फिर निशान पड़ जाते हैं। समय के साथ, रेटिना होता है. साथ ही, दृष्टि की गुणवत्ता ख़राब हो जाती है, कभी-कभी बच्चा देखना बंद कर देता है। के प्रयोग से रोग का उपचार किया जाता है लेजर थेरेपी, यदि यह अप्रभावी है, तो एक ऑपरेशन किया जाता है।
- यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें एक या दोनों आंखें अलग-अलग दिशाओं में देखती हैं, यानी वे निर्धारण के एक सामान्य बिंदु से भटक जाती हैं। जीवन के चौथे महीने तक, बच्चों में बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाली नसें नहीं बनती हैं। इस कारण आंखें बगल की ओर भटक सकती हैं। ऐसे मामलों में जहां स्ट्रैबिस्मस गंभीर है, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श आवश्यक है। बच्चों में, स्थानिक धारणा ख़राब हो सकती है और विकसित हो सकती है। स्ट्रैबिस्मस को ठीक करने के लिए रोग के कारण को खत्म करना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, बच्चों को कमजोर मांसपेशियों को प्रशिक्षित करने और दृष्टि सुधार से गुजरने के लिए विशेष व्यायाम निर्धारित किए जाते हैं।
- प्रतिनिधित्व नहीं करता स्वैच्छिक गतिविधियाँनेत्रगोलक या तो क्षैतिज या लंबवत। वे एक वृत्त में घूम सकते हैं. बच्चा अपनी टकटकी को ठीक करने में असमर्थ है और उच्च गुणवत्ता वाली दृष्टि विकसित नहीं कर पाता है। इस बीमारी के उपचार में दृश्य हानि को ठीक करना शामिल है।
- पीटोसिस ऊपरी हिस्से का गिरना है, जो इसे उठाने वाली मांसपेशियों के अविकसित होने के कारण होता है। यह रोग इस मांसपेशी को संक्रमित करने वाली तंत्रिका के क्षतिग्रस्त होने के कारण विकसित हो सकता है। जब पलकें झुकती हैं, तो थोड़ी रोशनी आंख में प्रवेश करती है। आप चिपकने वाली टेप से पलक को ठीक करने का प्रयास कर सकते हैं, लेकिन ज्यादातर मामलों में, 3 से 7 वर्ष की आयु के बच्चे शल्य सुधारवर्त्मपात.
पूर्वस्कूली बच्चों में दृश्य हानि
तिर्यकदृष्टि
उन बीमारियों में से एक जिसके कारण 10 वर्ष तक के बच्चों में दृष्टि क्षीण हो जाती है विद्यालय युग, स्ट्रैबिस्मस है। यह विकृति निम्नलिखित कारणों से हो सकती है:
- अशोधित विकार;
- एक आंख में दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
- बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों के कामकाज के लिए जिम्मेदार तंत्रिकाओं को नुकसान।
यदि आपको स्ट्रैबिस्मस है, तो किसी वस्तु की छवि आंखों के समान क्षेत्रों पर नहीं पड़ती है। त्रि-आयामी चित्र प्राप्त करने के लिए, बच्चा उन्हें संयोजित नहीं कर सकता। दोहरी दृष्टि को खत्म करने के लिए मस्तिष्क एक आंख को दृश्य कार्य से हटा देता है। नेत्रगोलक, जो किसी वस्तु को देखने की प्रक्रिया में शामिल नहीं है, किनारे की ओर भटक जाता है। यह या तो नाक के पुल की ओर एक परिवर्तित स्ट्रैबिस्मस बनाता है, या मंदिरों की ओर एक विचलन पैदा करता है।
स्ट्रैबिस्मस का इलाज जल्द से जल्द शुरू करने की सलाह दी जाती है। मरीजों को ऐसे चश्मे दिए जाते हैं जो न केवल दृष्टि की गुणवत्ता में सुधार करते हैं, बल्कि उनकी आंखों को भी बेहतर बनाते हैं सही स्थान. यदि ओकुलोमोटर तंत्रिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो विद्युत उत्तेजना का उपयोग किया जाता है और कमजोर मांसपेशियों को प्रशिक्षित करने के लिए व्यायाम निर्धारित किए जाते हैं। यदि ऐसा उपचार अप्रभावी है, तो आंखों की सही स्थिति शल्य चिकित्सा द्वारा बहाल की जाती है। यह ऑपरेशन 3-5 वर्ष की आयु के बच्चों पर किया जाता है।
यदि एक आंख बगल की ओर झुक जाती है या खराब दिखाई देती है, तो एम्ब्लियोपिया विकसित हो जाता है। समय के साथ, अप्रयुक्त आंख में दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है। एम्ब्लियोपिया का इलाज करने के लिए, स्वस्थ आंख को दृश्य प्रक्रिया से बाहर रखा जाता है और दृष्टि के प्रभावित अंग को प्रशिक्षित किया जाता है।
अपवर्तन की विकृति
बच्चों में पूर्वस्कूली उम्रनिम्नलिखित अपवर्तक त्रुटियों का अक्सर निदान किया जाता है:
- . यह अधिकतर 3 से 5 वर्ष की आयु के बच्चों में होता है। यदि हाइपरमेट्रोपिया एक आंख में 3.5 डायोप्टर तक पहुंच जाता है, और दोनों आंखों में अलग-अलग दृश्य तीक्ष्णता है, तो एम्ब्लियोपिया और स्ट्रैबिस्मस विकसित हो सकता है। दृष्टि को सही करने के लिए बच्चों को चश्मा दिया जाता है।
- बच्चे को दूर तक देखने में कठिनाई होती है। उनकी दृश्य प्रणाली इस तरह की विसंगति के अनुकूल होने में असमर्थ है, इसलिए थोड़ी सी भी मायोपिया होने पर भी, बच्चों को चश्मा सुधार निर्धारित किया जाता है।
- इस स्थिति में, निकट और दूर स्थित वस्तुओं की छवि विकृत हो जाती है। इस विकृति के लिए, बेलनाकार लेंस वाले जटिल चश्मे के साथ सुधार निर्धारित है।
स्कूली बच्चों में नेत्र रोग
स्कूली उम्र के बच्चे भी अपवर्तक त्रुटियों के प्रति संवेदनशील होते हैं।
निकट दृष्टि दोष
इस दृश्य हानि के साथ, नेत्रगोलक का आकार बढ़ जाता है या प्रकाश किरणें अत्यधिक अपवर्तित हो जाती हैं। वे रेटिना के सामने एकत्रित होते हैं और उस पर एक धुंधली छवि बनती है। नेत्रगोलक की सक्रिय वृद्धि और तंत्र पर बढ़ते भार के कारण, 8-14 वर्ष की आयु के बच्चों में मायोपिया विकसित हो जाता है। फुटबॉल खेलते समय बच्चा यह नहीं देख पाता कि स्कूल के बोर्ड पर जहाँ गेंद है वहाँ क्या लिखा है। मायोपिया को ठीक करने के लिए बच्चों को अपसारी लेंस वाले चश्मे दिए जाते हैं।
दूरदर्शिता
दूरदर्शिता, या हाइपरोपिया, एक अपवर्तक त्रुटि है जो नेत्रगोलक के छोटे आकार या प्रकाश किरणों के अपर्याप्त अपवर्तन के कारण होती है। इस मामले में, वे रेटिना के पीछे स्थित एक काल्पनिक बिंदु पर एकत्रित होते हैं। इस पर एक धुंधली छवि बनती है। अक्सर, दूरदर्शिता का पता सबसे पहले दस साल की उम्र के बच्चों में चलता है। यदि हाइपरमेट्रोपिया कम है, तो बच्चा दूर स्थित वस्तुओं को स्पष्ट रूप से देख सकता है। अपने अच्छे समायोजन कार्य के कारण, यह निकट सीमा पर स्थित वस्तुओं को स्पष्ट रूप से देखता है। निम्नलिखित संकेत होने पर स्कूली बच्चों को चश्मा निर्धारित किया जाता है:
- 3.5 डायोप्टर से ऊपर दूरदर्शिता;
- एक आँख में दृश्य तीक्ष्णता का बिगड़ना;
- नज़दीकी सीमा पर काम करते समय उपस्थिति;
- सिरदर्द की उपस्थिति;
- आँख की थकान.
हाइपरोपिया को ठीक करने के लिए, बच्चों को अभिसारी लेंस वाले चश्मे दिए जाते हैं।
दृष्टिवैषम्य
दृष्टिवैषम्य एक दृश्य हानि है जिसमें प्रकाश किरणें दो परस्पर लंबवत विमानों में अलग-अलग तरह से अपवर्तित होती हैं। इसके परिणामस्वरूप आंख की रेटिना पर एक विकृत छवि बनती है। दृष्टिवैषम्य का कारण नेत्रगोलक की जन्मजात असामान्यता के परिणामस्वरूप बनने वाली असमान वक्रता हो सकती है। यदि अपवर्तक शक्ति में अंतर 1.0 डायोप्टर से अधिक न हो तो इसे आसानी से सहन किया जा सकता है। ऐसे मामले में जहां दृष्टिवैषम्य उच्च स्तर का है, विभिन्न दूरी पर स्थित वस्तुओं की आकृति स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देती है। उन्हें विकृत माना जाता है। अपवर्तक शक्ति में अंतर की भरपाई बेलनाकार लेंस वाले जटिल चश्मे द्वारा की जाती है।
आवास विकार के साथ, अलग-अलग दूरी पर स्थित या पर्यवेक्षक के सापेक्ष गतिमान वस्तुओं की जांच करते समय धारणा की स्पष्टता खो जाती है। यह उल्लंघन के कारण विकसित होता है सिकुड़नासिलिअरी मांसपेशी। इस स्थिति में, लेंस की वक्रता अपरिवर्तित रहती है। यह केवल दूरी या नजदीक पर ही स्पष्ट दृष्टि प्रदान करता है।
8 से 14 वर्ष की आयु के बच्चों में आंखों पर अधिक दबाव पड़ने के कारण यह समस्या होती है। सिलिअरी मांसपेशी सिकुड़ जाती है और आराम करने की क्षमता खो देती है। लेंस उत्तल हो जाता है. यह प्रदान करता है अच्छी दृष्टिक्लोज़ अप। ऐसे में स्कूली बच्चों को दूर तक देखने में दिक्कत होती है। इस स्थिति को फॉल्स मायोपिया भी कहा जाता है। जब आवास में ऐंठन होती है, तो बच्चे आंखों के लिए जिम्नास्टिक व्यायाम करते हैं और उन्हें विशेष बूंदें डालने की सलाह दी जाती है।
अभिसरण अपर्याप्तता किसी वस्तु पर दोनों नेत्रगोलक की दृश्य अक्षों को निर्देशित करने और बनाए रखने की क्षमता में एक हानि है जो निकट सीमा पर है या आंख की ओर बढ़ती है। इस मामले में, एक या दोनों नेत्रगोलक बगल की ओर मुड़ जाते हैं, जिससे दोहरी दृष्टि उत्पन्न होती है। विशेष अभ्यासों से अभिसरण में सुधार किया जा सकता है।
यदि रोगी त्रि-आयामी चित्र प्राप्त करने के लिए बाईं और दाईं आंखों के रेटिना पर बनने वाली दो छवियों को संयोजित करने में असमर्थ है, तो दूरबीन दृष्टि विकार विकसित होता है। ऐसा छवियों की स्पष्टता या आकार में अंतर के कारण होता है, साथ ही जब वे रेटिना के विभिन्न हिस्सों पर पड़ते हैं। इस मामले में, रोगी को एक साथ दो छवियां दिखाई देती हैं, जो एक दूसरे से ऑफसेट होती हैं। डिप्लोपिया को ठीक करने के लिए, मस्तिष्क एक आंख की रेटिना पर बनने वाली छवि को दबा सकता है। इस मामले में, दृष्टि एककोशिकीय हो जाती है। दूरबीन दृष्टि को बहाल करने के लिए, सबसे पहले, दृश्य हानि को ठीक करना आवश्यक है। परिणाम दोनों आंखों के एक साथ काम करने के दीर्घकालिक प्रशिक्षण के माध्यम से प्राप्त किया जाता है।
बच्चे की दृष्टि बहाल करने के लिए और क्या किया जा सकता है?
बच्चों में अपवर्तक त्रुटियों (मायोपिया, हाइपरोपिया और दृष्टिवैषम्य), साथ ही स्ट्रैबिस्मस और एम्ब्लियोपिया के लिए, अधिकांश नेत्र रोग विशेषज्ञ पाठ्यक्रम लिखते हैं हार्डवेयर उपचारउसने दिया अच्छा प्रभाव. यदि पहले इसके लिए युवा रोगियों और उनके माता-पिता को क्लिनिक का दौरा करना पड़ता था, यात्रा और कतारों (और कभी-कभी तंत्रिकाओं और धन) पर समय बर्बाद करना पड़ता था, लेकिन अब, प्रौद्योगिकी के विकास के साथ, प्रभावी और सुरक्षित उपकरणों की एक पूरी श्रृंखला सामने आई है। घर पर इस्तेमाल किया जा सकता है. उपकरण आकार में छोटे, किफायती और उपयोग में आसान हैं।
घरेलू उपयोग के लिए सबसे लोकप्रिय और प्रभावी उपकरण
सिडोरेंको चश्मा (AMBO-01)- रोगी द्वारा स्वयं उपयोग के लिए सबसे उन्नत उपकरण विभिन्न रोगआँख। कलर पल्स थेरेपी और वैक्यूम मसाज का मिश्रण। इसका उपयोग बच्चों (3 वर्ष से) और बुजुर्ग रोगियों दोनों में किया जा सकता है।
विज़ुलोन- कई कार्यक्रमों के साथ एक आधुनिक रंग पल्स थेरेपी उपकरण, जो इसे न केवल रोकथाम के लिए उपयोग करने की अनुमति देता है जटिल उपचारदृष्टि के रोग, लेकिन तंत्रिका तंत्र की विकृति (माइग्रेन, अनिद्रा, आदि) के साथ भी। कई रंगों में उपलब्ध है.
कलर पल्स थेरेपी पद्धतियों पर आधारित सबसे प्रसिद्ध और लोकप्रिय नेत्र उपकरण। इसका उत्पादन लगभग 10 वर्षों से किया जा रहा है और यह रोगियों और डॉक्टरों दोनों को अच्छी तरह से पता है। इसकी विशेषता कम कीमत और उपयोग में आसानी है।
नेत्र रोग विशेषज्ञ आंखों की सैकड़ों बीमारियों से अवगत हैं। समय पर उपचार के बिना ऐसी प्रत्येक बीमारी दृष्टि हानि का कारण बन सकती है।
अधिकांश नेत्र रोग सूजन प्रक्रियाओं के कारण होते हैं। सूजन प्रक्रिया, जो परिधि पर दिखाई देती है, अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो आंख में गहराई तक जा सकती है और गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती है।
आधुनिक चिकित्सा बहुत तेज़ी से विकसित हो रही है, इसलिए आँखों से जुड़े असाध्य मानव रोगों की सूची हर साल कम होती जा रही है। लेकिन इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि यदि नेत्र संबंधी रोगों के लक्षण दिखाई दें तो आप डॉक्टर के पास जाने में देरी कर सकते हैं। रोगी जितनी देर से नेत्र रोग विशेषज्ञों के पास जाता है, उसे सहायता प्रदान करने के अवसर उतने ही कम हो जाते हैं।
मनुष्यों में नेत्र रोगों के लक्षण
नेत्र रोगों की व्यापक विविधता के बावजूद, उनमें से अधिकांश के लक्षण समान होते हैं। विशेष रूप से, डॉक्टरों से मदद मांगने वाले मरीज़ निम्नलिखित लक्षणों का वर्णन करते हैं:
यह नेत्र रोगों के लक्षणों की पूरी सूची नहीं है। हालाँकि, ऊपर सूचीबद्ध लक्षण लगभग सभी नेत्र रोगों में देखे जाते हैं।
नेत्र रोगों के प्रकार
चूँकि दृष्टि के अंगों को प्रभावित करने वाली बहुत सारी विकृतियाँ हैं, इसलिए निदान में आसानी के लिए डॉक्टरों ने उन्हें कई प्रकारों में विभाजित किया है। यह विभाजन प्रभावी उपचार के चयन को बहुत सुविधाजनक बनाता है।
दृश्य अंगों की प्रभावित संरचनाओं को ध्यान में रखते हुए, नेत्र विकृति को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:
यह ध्यान देने योग्य है कि सबसे आम बीमारियाँ सूजन प्रकृति की होती हैं: जौ, ब्लेफेराइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ। पता लगाने की आवृत्ति के मामले में दूसरे स्थान पर वे बीमारियाँ हैं जो दृश्य तीक्ष्णता को बदल देती हैं: मायोपिया, दूरदर्शिता, दृष्टिवैषम्य और प्रेसबायोपिया।
सबसे खतरनाक हैं ग्लूकोमा, मोतियाबिंद और रेटिनल डिस्ट्रोफी। ये विकृतियाँ अक्सर दृष्टि की पूर्ण हानि का कारण बनती हैं।
रेटिना के रोग
रेटिना को आंतरिक आवरण कहा जाता है। ये बहुत महत्वपूर्ण तत्वनेत्रगोलक, क्योंकि यह एक छवि बनाने के लिए जिम्मेदार है, जो बाद में मस्तिष्क तक प्रेषित होती है।
रेटिना रोगों की उपस्थिति का संकेत देने वाला मुख्य संकेत है तीव्र गिरावटदृश्य तीक्ष्णता। सहज रूप में, सटीक निदानअकेले इस लक्षण के आधार पर निदान करना असंभव है, इसलिए डॉक्टर रोगी की सावधानीपूर्वक जांच करते हैं।
सबसे अधिक पाई जाने वाली रेटिना संबंधी विकृतियाँ हैं:
रेटिना विकृति का खतरा बहुत अधिक है। इसलिए, यदि ऊपर वर्णित लक्षण प्रकट होते हैं, तो आपको नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास जाने को स्थगित नहीं करना चाहिए।
पलकें नेत्रगोलक को बाहरी प्रभावों से सुरक्षा प्रदान करती हैं। सभी नेत्र रोगों का दसवां हिस्सा पलकों पर होता है। उनमें से सबसे आम हैं:
आंसू नलिकाएं पलकों के करीब स्थित होती हैं। इसलिए नेत्र विज्ञान में इन रोगों को एक समूह में जोड़ दिया जाता है।
यह ध्यान देने योग्य है कि, पलकों की बीमारियों के विपरीत, आंसू पैदा करने वाले तंत्र की विकृति दुर्लभ है, लेकिन डॉक्टर उन पर विशेष ध्यान देते हैं, क्योंकि वे बहुत गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकते हैं।
इसी समय, लैक्रिमल तंत्र के रोग काफी आम हैं। वे मुख्य रूप से संबंधित हैं अश्रु नलिकाओं की रुकावट के साथ.
आमतौर पर, बीमारी अश्रु अंगचिकित्सीय तरीके से इलाज करना कठिन होता है, इसलिए डॉक्टर अक्सर सर्जिकल तरीकों से समस्याओं का समाधान करते हैं।
श्वेतपटल और कॉर्निया
श्वेतपटल और कॉर्निया आपस में घनिष्ठ रूप से जुड़े हुए हैं। पहला कोलेजन और संयोजी ऊतक का एक सुरक्षात्मक खोल है सफ़ेद. दूसरा एक धनुषाकार पारदर्शी खोल है, जिससे प्रकाश को प्रवेश करने और रेटिना पर ध्यान केंद्रित करने की अनुमति मिलती है। आँख के सामने, खुले भाग का श्वेतपटल कॉर्निया में विलीन हो जाता है।
नेत्र विज्ञान क्लीनिकों में आने वाले 25% रोगियों में कॉर्निया और श्वेतपटल के रोग होते हैं।
श्वेतपटल की सबसे आम बीमारियों में शामिल हैं:
इन नेत्र रोगों का उपचार चिकित्सीय या शल्य चिकित्सा हो सकता है। पर शल्य चिकित्साकॉर्निया, डॉक्टर अक्सर केराटोप्रोस्थेटिक्स का सहारा लेते हैं।
नेत्र - संबंधी तंत्रिका
ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करने वाली सभी बीमारियों को 3 मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है:
- न्यूरिटिस।
- संवहनी रोग.
- अपक्षयी.
न्यूरिटिस अवरोही या आरोही हो सकता है। पहले मामले में, सूजन ऑप्टिक तंत्रिका के किसी भी हिस्से पर स्थानीयकृत हो सकती है। दूसरे मामले में, सूजन प्रक्रिया पहले इंट्राओकुलर को प्रभावित करती है, और फिर तंत्रिका के इंट्राऑर्बिटल हिस्से को प्रभावित करती है।
ऑप्टिक तंत्रिका की किसी भी बीमारी के साथ, केंद्रीय दृष्टि में उल्लेखनीय कमी और दृष्टि के क्षेत्र का संकुचन होता है।
न्यूरोपैथी ऑप्टिक तंत्रिका की अपक्षयी क्षति है। ऐसा तब हो सकता है जब कोरोनरी रोगऔर विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना। इस विकृति का मुख्य लक्षण रंग धारणा का नुकसान है। अलावा, रोगी को दर्द की शिकायत हो सकती हैनेत्रगोलक को हिलाते समय।
ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करने वाली बीमारियों के इलाज के लिए, डॉक्टर स्टेरॉयड हार्मोन और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, कक्षीय डीकंप्रेसन और सर्जरी का उपयोग करते हैं।
ओकुलोमोटर उपकरण
इन बीमारियों की पहचान काफी सरलता से की जाती है। तथ्य यह है कि ऐसे विकृति वाले रोगियों में नेत्रगोलक की गलत स्थिति, आंखों की गतिशीलता में गड़बड़ी, उनका विचलन और अभिसरण होता है।
सबसे अधिक बार, नेत्र रोग विशेषज्ञों को ओकुलोमोटर प्रणाली के निम्नलिखित घावों का सामना करना पड़ता है:
इलाज भी वही है एक्स रोग मुख्य रूप से लड़ने के लिए आते हैंअंतर्निहित बीमारियों और मांसपेशियों के कार्य को सामान्य करने के लिए विशेष व्यायाम के साथ।
वैसे, लोगों में नेत्र रोगों के नाम पूरी तरह से ओकुलोमोटर प्रणाली के विकृति विज्ञान के सार को दर्शाते हैं, क्योंकि वे समस्या के स्रोत को सटीक रूप से इंगित करते हैं।
विवरण सहित वंशानुगत मानव रोगों की सूची
मानव आँख की कई बीमारियाँ आनुवंशिक प्रकृति की होती हैं। अर्थात् ये आनुवंशिकता से निर्धारित होते हैं। इनमें से कुछ बीमारियाँ जन्मजात होती हैं, जबकि कुछ जन्म के बाद विकसित होती हैं। विभिन्न कारकों के प्रभाव में.
बिल्ली की आँख सिंड्रोम
रोग व्यक्त किया गया है पैथोलॉजिकल परिवर्तनआँख की पुतलीऔर। परिवर्तनों का कारण 22वें गुणसूत्र को प्रभावित करने वाले उत्परिवर्तन में निहित है। सिंड्रोम वाले रोगियों में बिल्ली जैसे आँखेंपरितारिका की आंशिक विकृति या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति नोट की गई है।
विकृति के कारण, ऐसे रोगियों में पुतली अक्सर लंबवत रूप से लम्बी हो जाती है और बिल्ली की आँख के समान होती है। इसी वजह से इस बीमारी को यह नाम मिला।
अक्सर, कैट आई सिंड्रोम को अन्य विकासात्मक विकृति के साथ जोड़ा जाता है: प्रजनन प्रणाली का अविकसित होना, जन्मजात हृदय रोग, मलाशय के गठन में दोष, आदि।
यदि ऐसे विकारों के लक्षण मध्यम हैं, तो उसके बाद शल्य चिकित्सारोगी अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जी सकता है। लेकिन जब गंभीर उल्लंघन हों आंतरिक अंग, रोगी की मृत्यु हो जाती है।
रंग अन्धता
यह जन्मजात विकृति विज्ञानरंग धारणा के उल्लंघन में व्यक्त किया गया है। रंग अंधापन से पीड़ित व्यक्ति कुछ रंगों को सामान्य रूप से समझने में असमर्थ होता है। आमतौर पर ये हरे और लाल रंग के होते हैं। यह रोग अक्सर आंखों में रिसेप्टर्स के असामान्य विकास के कारण होता है।
यह रोग मातृ रेखा के माध्यम से फैलता है, लेकिन मुख्य रूप से पुरुषों में ही प्रकट होता है। बाद वाले रंग अंधापन से पीड़ित हैं महिलाओं की तुलना में 20 गुना अधिक संभावना.
ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लासिया
एक और जन्मजात बीमारी. यह ऑप्टिक डिस्क के छोटे आकार में प्रकट होता है। पैथोलॉजी के गंभीर मामलों में, रोगी के पास कोई दृश्य तंत्रिका फाइबर नहीं हो सकता है।
इस रोग के निम्नलिखित लक्षण हैं:
- कम दृष्टि.
- ओकुलोमोटर प्रणाली का कमजोर होना।
- दृष्टि के क्षेत्र में अंधे धब्बों की उपस्थिति.
- रंग बोध में समस्या.
- पुतली की गतिशीलता ख़राब होना।
अक्सर हाइपोप्लेसिया के कारण नेत्रगोलक की मांसपेशियों के कमजोर होने से स्ट्रैबिस्मस होता है।
यदि किसी बच्चे में बीमारी का पता चल जाए तो उसे आंशिक रूप से ठीक किया जा सकता है। एक वयस्क में इसे ठीक नहीं किया जा सकता।
मोतियाबिंद का इलाज
अपने छोटे आकार के बावजूद, लेंस दृष्टि के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। इसके बादल छाने से गंभीर दृष्टि हानि होती है।
मोतियाबिंदमोतियाबिंद कहा जाता है. यह रोग अधिग्रहित या जन्मजात हो सकता है। इसके अलावा, डॉक्टर इसे पाठ्यक्रम के प्रकार के अनुसार उम्र से संबंधित, विषाक्त, प्रणालीगत और दर्दनाक में विभाजित करते हैं।
मोतियाबिंद से पीड़ित रोगी सोचता है कि वह स्वस्थ है, क्योंकि यह रोग किसी भी प्रकार से प्रकट नहीं होता या इसकी अभिव्यक्तियाँ बहुत ही मामूली होती हैं। और जब वे प्रकट होते हैं स्पष्ट लक्षणपैथोलॉजी, तो रूढ़िवादी उपचारवांछित प्रभाव नहीं देता. इसलिए मोतियाबिंद की रोकथाम बहुत जरूरी है।, में व्यक्त किया वार्षिक परीक्षानेत्र रोग विशेषज्ञ पर.
पिछली सदी के मध्य तक मोतियाबिंद को एक लाइलाज बीमारी माना जाता था। डॉक्टर केवल इतना ही कर सकते थे कि धुंधले लेंस को हटा दिया जाए। 1949 में सब कुछ बदल गया, जब अंग्रेज हेरोल्ड रिडले ने पॉलीमेथाइल एक्रिलेट से बने कृत्रिम लेंस को स्थापित करने के लिए पहला ऑपरेशन किया। तब से, मोतियाबिंद मौत की सजा नहीं रह गया है।
मॉडर्न में नेत्र विज्ञान क्लीनिकडॉक्टर चुन सकते हैं कि मोतियाबिंद के रोगी के लिए कौन सा उपचार लागू किया जाए।
ध्यान दें, केवल आज!
जन्मजात वंशानुगत नेत्र रोगों का अनुपात बड़ा है। वर्तमान में, वे बच्चों में अंधेपन और कम दृष्टि के सभी कारणों में से 71.75% के लिए जिम्मेदार हैं।
निम्नलिखित प्रकार की जन्मजात वंशानुगत नेत्र विकृति की चर्चा नीचे की गई है।
- स्थानीय या प्रणालीगत गड़बड़ी भ्रूण विकास, इस कारण:
ए) वायरल और टॉक्सोप्लाज्मोसिस प्रभावों के कारण कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र को नुकसान;
बी) गर्भावस्था के दौरान मां को होने वाले विभिन्न संक्रमणों और नशे के कारण भ्रूणजनन संबंधी विकार। - क्रोमोसोमल या जीन पैथोलॉजी के कारण जन्मजात वंशानुगत घाव, साथ ही आनुवंशिक रूप से निर्धारित चयापचय संबंधी विकार।
- जन्मजात और जन्मजात वंशानुगत नैदानिक रूप से परिभाषित सिंड्रोम, जो अक्सर जुड़े होते हैं गुणसूत्र रोगया जीन उत्परिवर्तन.
सिंड्रोम में नेत्र रोगविज्ञान के कुछ लक्षणों के संयोजन का एक पैटर्न स्थापित किया गया है। उदाहरण के लिए, माइक्रोफ़थाल्मोस को अक्सर परितारिका और कोरॉइड के कोलोबोमा के साथ जोड़ा जाता है, मोतियाबिंद - एनिरिडिया के साथ, लेंस के एक्टोपिया, उच्च जन्मजात मायोपिया - भ्रूण के ऊतकों के अवशेषों के साथ, कोरॉइड कोलोबोमा, पिगमेंटरी डिस्ट्रोफीरेटिना - केराटोकोनस के साथ। आंख और पूरे शरीर के कई जन्मजात दोष कुछ क्रोमोसोमल विपथन और कैरियोटाइप में परिवर्तन से जुड़े होते हैं।
इन रोगों के निदान की मुख्य विधियाँ नैदानिक और आनुवंशिक विधियाँ हैं - वंशावली, साइटोजेनेटिक, साइटोलॉजिकल, जैव रासायनिक, आदि।
यह अनुभाग निम्नलिखित बीमारियों पर जानकारी और तस्वीरें प्रदान करता है:
- आंख के पूर्वकाल भाग और उसके उपांगों (पलकें, कॉर्निया, परितारिका, लेंस) के जन्मजात और जन्मजात वंशानुगत रोग;
- आंख के कोष के जन्मजात और जन्मजात-वंशानुगत घाव (परिवारों में सबसे आम विरासत में मिले लक्षण जन्मजात मायोपिया, रेटिनल डिस्ट्रोफी, ऑप्टिक तंत्रिका शोष, आदि हैं)।
277. ऊपरी पलक का जन्मजात डर्मोइड ट्यूमर (ए, बी)।
278. जन्मजात पूर्ण बायीं ओर का पीटोसिस।
279. जन्मजात आंशिक बायीं ओर पीटोसिस।
280. जन्मजात पूर्ण द्विपक्षीय पीटोसिस और एपिकेन्थस।
281. जन्मजात आंशिक द्विपक्षीय पीटोसिस और एपिकेन्थस।
282. मार्कस-गन सिंड्रोम।
ए - बाएं तरफा पैल्पेब्रो-मैंडिबुलर सिनकिनेसिस;
बी - मुंह खोलने और निचले जबड़े को हटाने पर पीटोसिस में कमी।
283. चेहरे और सिर का जन्मजात व्यापक एंजियोमा (पुनरावर्ती प्रकार का वंशानुक्रम)।
284. निचली पलक का एंजियोमा।
285. ऊपरी और निचली पलकों का एंजियोमा।
286. पलकों का न्यूरोफाइब्रोमा, नेत्रगोलक और कक्षा का कंजंक्टिवा।
287. पलक और कक्षा का उन्नत न्यूरोफाइब्रोमा।
288. सर्जरी के 10 साल बाद पलकों और नेत्रगोलक के कंजंक्टिवा का न्यूरोफाइब्रोमा।
289. कंजंक्टिवा और कॉर्निया के जन्मजात द्विपक्षीय डर्मोइड,
ए - दाहिनी आंख;
बी - बायीं आंख.
290. फ़्लीशर का वर्णक वलय - लिम्बस के साथ सीमा पर कॉर्निया की परिधि के साथ भूरे रंग के आधे वलय के रूप में होमोसाइडरिन का एकतरफा जमाव।
291. जन्मजात, वंशानुगत ग्लूकोमा (ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत)।
ए - पिता में: कॉर्निया का धुंधलापन, रक्त वाहिकाओं का कंजेस्टिव पेरिलिम्बल इंजेक्शन ("जेलिफ़िश" का लक्षण) पूर्वकाल कक्ष छोटा है, पुतली चौड़ी है;
बी - डी - बेटे में: दोनों आँखों का कॉर्निया बड़ा हो गया है, सूज गया है, पूर्वकाल कक्ष गहरा है। परितारिका का डिस्ट्रोफी।
292. द्विपक्षीय मेगालोकोर्निया (ए, बी) हाइड्रोफथाल्मोस (कॉर्नियल व्यास 16-17 मिमी), हाइपरटेलोरिज्म, मायोपिया, समयुग्मक जुड़वाँ में आईरिस हाइपोप्लेसिया के साथ। लिंबस चौड़ा है, पूर्वकाल कक्ष गहरा है। जुड़वा बच्चों में से एक (बी) की दाहिनी आंख का स्ट्रैबिस्मस अलग-अलग है।
293. जन्मजात सुप्रा-प्यूपिलरी झिल्ली (ए, बी)।
294. आईरिस के कोलोबोमा के साथ पुतली का जन्मजात एक्टोपिया, लेंस का आंशिक ओपसीफिकेशन।
295. परितारिका के कोलोबोमा के साथ पुतली का जन्मजात एक्टोपिया।
296. दो भाइयों पी की दोनों आँखों में लेंस का जन्मजात, वंशानुगत उदात्तीकरण।
ए, बी - अलेक्जेंडर से;
सी, डी - ओलेग।
297. भूमध्यरेखीय क्षेत्र में समृद्ध अपारदर्शिता वाला जन्मजात मोतियाबिंद, एक क्लाउडी डिस्क ("राइडर्स") के किनारे पर लगे हेयरपिन के रूप में।
298. जन्मजात ज़ोनुलर परमाणु मोतियाबिंद (स्टीरियोफोटो)।
299. अपारदर्शिता के साथ जन्मजात ज़ोनुलर मोतियाबिंद पश्च कैप्सूलएक त्रिकोण के रूप में (स्टीरियोफोटो)।
300. पूर्वकाल कैप्सूल के ध्रुव पर अपारदर्शिता के साथ जन्मजात ज़ोनुलर मोतियाबिंद।
301. जन्मजात ज़ोनुलर मोतियाबिंद का गर्भपात रूप मोतियाबिंद पुल्वुरुलेंटा ज़ोनुलरिस है, जिसमें नाभिक के आसपास घने स्थित बिंदु होते हैं।
302. जन्मजात वंशानुगत स्तरित मोतियाबिंद, वाई परिवार की 4 पीढ़ियों में पाया गया (पुनरावर्ती प्रकार की विरासत)।
भाई। संकुचित कोर के साथ जन्मजात स्तरित मोतियाबिंद:
ए - दाहिनी आंख;
बी - बायीं आंख. बहन। 5 मिमी के ओपेसिफिकेशन व्यास के साथ जन्मजात स्तरित मोतियाबिंद;
सी - दाहिनी आंख; डी - बायीं आंख.
303. पी परिवार में उच्च जन्मजात मायोपिया के साथ ऑप्टिक तंत्रिका के माइलिन फाइबर के अवशेष।
पिता:
ए - दाहिनी आंख;
बी-बाईं आंख. बेटा:
सी - दाहिनी आंख; ऑप्टिक तंत्रिका सिर पर ऊपर और नीचे;
डी - बायीं आंख.
304. जन्मजात वंशानुगत मायोपिया (विरासत का प्रमुख प्रकार) में आँख के कोष के विकास में विसंगतियाँ। संयोजी ऊतक पूरे ऑप्टिक तंत्रिका सिर को कवर करता है और मैक्यूलर क्षेत्र - झिल्ली प्रीपेपिलारिस तक फैला होता है।
305. जन्मजात वंशानुगत मायोपिया (विरासत का प्रमुख प्रकार) में आँख के कोष के विकास में विसंगतियाँ। ऑप्टिक तंत्रिका सिर के प्रवेश द्वार का कोलोबोमा, सच्चा स्टेफिलोमा और जन्मपूर्व अवधि में कोरॉइड का अविकसित होना।
306. जन्मजात वंशानुगत मायोपिया (विरासत का प्रमुख प्रकार) में आंख के कोष के विकास में विसंगति। संपूर्ण ऑप्टिक तंत्रिका संयोजी ऊतक से ढकी होती है, केवल केंद्र में एक लुमेन होता है जिसके माध्यम से सामान्य डिस्क का एक हिस्सा दिखाई देता है। संयोजी ऊतक झिल्ली प्रीपैपिलारिस वाहिकाओं को भी कवर करता है।
307. जन्मजात, वंशानुगत मायोपिया (पुनरावर्ती प्रकार की विरासत) में आँख के कोष के विकास में विसंगतियाँ। मैक्यूलर क्षेत्र का कोलोबोमा। वाहिकाएं कोरॉइड से कोलोबोमा से बाहर निकलती हैं और रेटिनल वाहिकाओं के साथ एनास्टोमोज होती हैं।
308. जन्मजात वंशानुगत मायोपिया (पुनरावर्ती प्रकार की विरासत) में आँख के कोष के विकास में विसंगतियाँ। डिस्क के अस्थायी आधे हिस्से की जन्मजात अनुपस्थिति।
309. ऑप्टिक तंत्रिका सिर पर हाइपरग्लिओसिस। प्राथमिक धमनी के अवशेष कांच का- एक। hyaloidea.
310. रहता है ए. hyaloidea.
311. टोक्सोप्लाज्मोसिस के साथ जन्मजात निकट दृष्टि में आंख के कोष में परिवर्तन। वर्णक जमाव के साथ धब्बेदार क्षेत्र में व्यापक कोरियोरेटिनल घाव।
312. टोक्सोप्लाज़मोसिज़ के साथ जन्मजात निकट दृष्टि में आँख के कोष में परिवर्तन। वर्णक जमाव के साथ धब्बेदार क्षेत्र में व्यापक कोरियोरेटिनल घाव।
313. ई. परिवार (विरासत का प्रमुख प्रकार) में जन्मजात मायोपिया के साथ आंख के कोष में परिवर्तन। माँ:
ए - दाहिनी आँख. व्यापक मायोपिक स्टेफिलोमा, कोरॉइड का शोष, धब्बेदार क्षेत्र में रंजकता;
बी - बायीं आंख. ऑप्टिक डिस्क आकार में अंडाकार है, जिसमें एक विस्तृत मायोपिक शंकु है। पिता:
सी - बायीं आंख. व्यापक निकट दृष्टि शंकु, धब्बेदार क्षेत्र का रंजकता। बेटा:
डी - दाहिनी आँख. डिस्क पर व्यापक मायोपिक शंकु, कोरॉइड का अविकसित होना, मैक्यूलर क्षेत्र का अविकसित होना। बेटी:
डी - दाहिनी आँख. डिस्क आकार में अंडाकार है, जिसमें एक विस्तृत मायोपिक शंकु है।
314. जी परिवार में जन्मजात मायोपिया और पीटोसिस (विरासत का प्रमुख प्रकार)।
पिता:
ए - जन्मजात पीटोसिस, उच्च मायोपिया। सबसे बड़ी बेटी:
बी- जन्मजात पीटोसिस, उच्च मायोपिया। सबसे छोटी बेटी:
सी - जन्मजात पीटोसिस, उच्च मायोपिया। पिता:
डी - बायीं आँख का कोष, निकट दृष्टि शंकु। सबसे बड़ी बेटी:
डी - फंडस: दाहिनी आंख - मायोपिक शंकु; हल्की डिग्रीऑप्टिक तंत्रिका सिर पर कोरॉइड का शोष। सबसे छोटी बेटी:
ई - दाहिनी आंख का कोष, ऑप्टिक तंत्रिका सिर पर कोरॉइड का व्यापक कोलोबोमा।
315. टी. परिवार में दो जुड़वाँ बच्चों और उनकी माँ में जन्मजात निकट दृष्टि के साथ आँख के कोष में परिवर्तन (विरासत का प्रमुख प्रकार)।
ए - यूरी टी.;
बी - इगोर टी. यूरी टी. से:
सी - दाहिनी आंख: मायोपिक शंकु, पैरापैपिलरी क्षेत्र में संवहनी शोष, फंडस का ऐल्बिनिज़म;
डी - बाईं आंख: वर्णक जमाव के साथ निकट दृष्टि शंकु। इगोर टी से:
डी - दाहिनी आंख: मायोपिक शंकु, पैरापैपिलरी क्षेत्र में कोरॉइड का शोष, फंडस का ऐल्बिनिज़म;
ई - बायीं आंख: मायोपिक कोन, फंडस ऐल्बिनिज़म;
जी-बाईं आंख: प्राथमिक कांच के अवशेष। जुड़वाँ बच्चों की माँ:
एच - दाहिनी आंख: व्यापक निकट दृष्टि शंकु, ऐल्बिनोटिक फ़ंडस।
316. च के परिवार में ऑप्टिक तंत्रिका सिर, मैक्यूलर क्षेत्र, एम्ब्लियोपिया, उच्च हाइपरमेट्रोपिया में कोरॉइड का जन्मजात वंशानुगत अविकसितता।
ए - एवगेनी च.;
बी - व्लादिमीर च. एवगेनी च. से:
सी - दाहिनी आँख. ऑप्टिक तंत्रिका सिर पर कोरॉइड का अविकसित होना और शोष, विस्तारित स्क्लेरल रिंग। व्लादिमीर च. से:
डी - बायीं आंख. जुड़वाँ बच्चों की माँ में, पैरापैपिलरी क्षेत्र में कोरॉइड का अविकसित होना और शोष, वाहिकाओं के साथ व्यक्त
डी - दाहिनी आँख. मैक्यूलर क्षेत्र में कोरॉइड का अविकसित होना, रंजित घाव;
ई - बायीं आंख: पैरामैक्यूलर क्षेत्र में कोरॉइड का शोष, वर्णक घाव।
317. जन्मजात वंशानुगत शोष और ऑप्टिक डिस्क का अप्लासिया (ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार का वंशानुक्रम)।
मेरे भाई के यहाँ:
ए - दाहिनी आँख. जन्मजात अप्लासिया और ऑप्टिक डिस्क शोष। डिस्क ऊतक केवल नासिका भाग के बीच में ही संरक्षित रहता है संवहनी बंडलऔर डिस्क का किनारा. टेम्पोरल भाग में, क्रिब्रिफॉर्म प्लेट का 3/4 भाग खुला रहता है। ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर रिंग के आकार के कोरॉइड का अविकसित होना होता है। मेरी बहन से:
बी - दाहिनी आंख: अस्थायी आधे भाग में अधिक स्पष्ट एट्रोफिक क्षेत्र के साथ ऑप्टिक तंत्रिका सिर का जन्मजात शोष और अप्लासिया।
योजना
परिचय
वंशानुक्रम का ऑटोसोमल रिसेसिव तरीका
वंशानुक्रम का ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार
फर्श से चिपका हुआ
सभी प्रकार की विरासत के लिए
निष्कर्ष
प्रयुक्त पुस्तकें
परिचय
हाल के दशकों में, नेत्र रोगों के कारण में आनुवंशिकता की भूमिका काफी बढ़ गई है। यह ज्ञात है कि विश्व की 4-6% आबादी वंशानुगत बीमारियों से पीड़ित है। लगभग 2000 मानव रोग वंशानुगत होते हैं, जिनमें से 10-15% नेत्र रोग होते हैं, इतनी ही बीमारियाँ नेत्र रोगों के कारण होती हैं प्रणालीगत रोगनेत्र संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ. इन रोगियों की मृत्यु दर और अस्पताल में भर्ती होने की दर सबसे अधिक है, इसलिए ऐसी बीमारियों का शीघ्र निदान और उपचार न केवल एक चिकित्सा समस्या है, बल्कि एक राष्ट्रीय समस्या भी है।
विशेष रूप से अक्सर वंशानुगत और जन्मजात दोषबच्चों को कष्ट होता है. कनाडाई आनुवंशिकीविदों के अनुसार, जन्मजात विकृतियाँ 18.4% हैं, जिनमें से अधिकांश आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती हैं। इन बीमारियों से मृत्यु दर 30% तक पहुँच जाती है।
246 पैथोलॉजिकल जीनों के बारे में जानकारी है जो दृष्टि के अंग की जन्मजात असामान्यताएं पैदा करते हैं, जो अलगाव में या अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के साथ संयोजन में दिखाई देते हैं। इनमें से प्रमुख जीन 125 जीनों द्वारा, अप्रभावी जीन 91 जीनों द्वारा और लिंग संबंधी जीन 30 जीनों द्वारा निर्धारित होते हैं। भूमिका वंशानुगत कारक 42.3% मामलों में दृष्टि के अंग के रोग की पहचान की गई।
के कारण अनेक विसंगतियाँ उत्पन्न हो जाती हैं असामान्य विकासऔर ओटोजेनेसिस की विभिन्न अवधियों के दौरान आंख या उसके व्यक्तिगत घटकों का निर्माण। वे कई भौतिक, रासायनिक, टेराटोजेनिक एजेंटों और हार्मोनल प्रक्रियाओं की शिथिलता के प्रभाव में आंखों के निर्माण के शुरुआती चरणों में विकसित हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, माइक्रोफ़थाल्मोस उन विकारों का परिणाम है जो ऑप्टिक पुटिका के गठन चरण के दौरान उत्पन्न हुए थे। प्रभाव हानिकारक कारकअधिक जानकारी के लिए बाद के चरणआँख के विकास से ऑप्टिक तंत्रिका के लेंस और रेटिना में दोष उत्पन्न हो जाते हैं। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इन विकास संबंधी दोषों की घटना फेनोकॉपी (कारकों के कारण जीव के फेनोटाइप में वंशानुगत परिवर्तन) का परिणाम हो सकती है पर्यावरणऔर किसी भी ज्ञात वंशानुगत परिवर्तन की प्रतिलिपि अभिव्यक्ति - इस जीव में उत्परिवर्तन)।
जन्मजात नेत्र रोगों की रोकथाम में प्रगति उन कारकों के उचित नियंत्रण में निहित है जो गर्भवती महिला में रोग को प्रभावित कर सकते हैं। उचित प्रसव पूर्व देखभाल और उचित पोषण भ्रूण को अनुकूल विकास परिस्थितियाँ प्रदान करता है। निदान को स्पष्ट करने और रोग की विरासत के प्रकार को स्थापित करने के बाद, नेत्र रोग विशेषज्ञ को एक आनुवंशिकीविद् और अन्य चिकित्सा विशेषज्ञों के साथ मिलकर संतानों में होने वाले ऐसे दोष के जोखिम का निर्धारण करना चाहिए। चिकित्सीय आनुवांशिक परामर्श कई वंशानुगत नेत्र रोगों से होने वाले अंधेपन को रोकने में मदद करता है।
ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत के साथ दृष्टि के अंग की वंशानुगत विकृति
ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार का वंशानुक्रम केवल दो हेटेरोज़ायगोट्स के विवाह में ही प्रकट होता है। इसलिए ऐसे संकेत तब मिलते हैं जब माता-पिता आपस में घनिष्ठ संबंध रखते हों। किसी आबादी में ऑटोसोमल रिसेसिव जीन की सांद्रता जितनी कम होगी, यदि माता-पिता सजातीय हों तो इसके कार्यान्वयन की संभावना उतनी ही अधिक होगी।
एनोफ्थाल्मोस एक या दोनों नेत्रगोलक की जन्मजात अनुपस्थिति या हानि है। यह सच भी हो सकता है और काल्पनिक भी. सच्चा एनोफ्थाल्मोस अक्सर एकतरफा होता है, जो अग्रमस्तिष्क के अविकसित होने या ऑप्टिक तंत्रिका के उल्लंघन से जुड़ा होता है। काल्पनिक एनोफ्थाल्मोस नेत्रगोलक के विलंबित विकास के कारण होता है। खोपड़ी के एक्स-रे पर, वास्तविक एनोफ्थेल्मिया के साथ, ऑप्टिक फोरामेन का पता नहीं चलता है, काल्पनिक एनोफ्थेल्मिया के साथ, यह हमेशा मौजूद होता है;
निस्टागमस (आंख कांपना) केंद्रीय या स्थानीय कारणों से तीव्र और दुर्लभ स्वैच्छिक नेत्र गति है, जो ओकुलोमोटर मांसपेशियों के नैदानिक ऐंठन के एक अजीब रूप के कारण होता है। आंदोलन क्षैतिज, ऊर्ध्वाधर और घूर्णी दिशाओं में किए जाते हैं। निस्टागमस बचपन में जन्मजात या अधिग्रहित दृश्य हानि के साथ विकसित होता है, जब रेटिना के मैक्युला द्वारा कोई निर्धारण नहीं होता है। निस्टागमस रोगियों के लिए चिंता का कारण नहीं बनता है, लेकिन वे दृष्टि की कमजोरी से बहुत पीड़ित होते हैं, जिसे ठीक करना मुश्किल होता है। उम्र के साथ इसकी तीव्रता कम हो सकती है। निस्टागमस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कुछ बीमारियों में, भूलभुलैया को नुकसान आदि के मामलों में भी दिखाई दे सकता है। उपचार अक्सर असफल होता है। कारण को ही समाप्त करना होगा।
क्रिप्टोफथाल्मोस - पलकों और नेत्रगोलक के पूरे पूर्वकाल भाग की विकृति देखी जाती है। क्रिप्टोफथाल्मोस अक्सर स्पष्ट चेहरे की विकृति, सिंडैक्टली (हाथों और पैरों का संलयन, उदाहरण के लिए अनामिका के साथ छोटी उंगली), जननांग विसंगतियों आदि के साथ होता है।
रेटिनोब्लास्टोमा रेटिना का एक वास्तविक घातक नियोप्लाज्म है जो बच्चों में होता है प्रारंभिक अवस्था(कई महीनों से लेकर 2 साल तक)। 15% मामलों में यह द्विपक्षीय हो सकता है। यह बीमारी शुरू में अदृश्य होती है, लेकिन जब बीमारी बड़े आकार तक पहुंच जाती है और लेंस की पिछली सतह तक पहुंच जाती है, तो माता-पिता को पुतली में चमक दिखाई देती है। इस मामले में, आंख अंधी होती है, पुतली चौड़ी होती है, और पुतली की गहराई से एक पीला-सफेद प्रतिबिम्ब दिखाई देता है। लक्षणों के इस पूरे परिसर को "एमोरोटिक कैट्स आई" कहा जाता है। रेटिनोब्लास्टोमा रेटिना के अपरिपक्व ग्लियाल तत्वों से विकसित होता है और शुरू में एक सीमित क्षेत्र में रेटिना के मोटे होने के रूप में दिखाई देता है। यदि समय पर आंख नहीं निकाली जाती है, तो कक्षा और कपाल गुहा में ट्यूमर का विकास देखा जाता है। उपचार में आंख को जल्दी निकालना और उसके बाद रेडियोथेरेपी शामिल है। रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी के प्रयासों से सकारात्मक परिणाम नहीं मिले।
रेटिनल ग्लियोमा ऑप्टिक तंत्रिका का एक घातक नियोप्लाज्म है, ग्लिया (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का अंतरालीय ऊतक) का एक ट्यूमर, धीरे-धीरे बढ़ता है, एक अखरोट या हंस के अंडे के आकार तक पहुंचता है। इससे पूर्ण अंधापन और यहां तक कि मृत्यु भी हो सकती है। ट्यूमर अक्सर कम उम्र में विकसित होता है। यह संभव है कि वृद्ध लोग प्रभावित हो सकते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका ट्यूमर के पहले लक्षण दृष्टि में कमी और दृश्य क्षेत्र में परिवर्तन हैं। एक्सोफ्थाल्मोस धीरे-धीरे बढ़ता है। इस मामले में, आंख आमतौर पर आगे की ओर निकलती है, इसकी गतिशीलता, एक नियम के रूप में, पूर्ण रूप से संरक्षित होती है। उपचार शल्य चिकित्सा है.
वंशानुगत विकृति एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ
विसंगतियों की ऑटोसोमल प्रमुख विरासत मुख्य रूप से महत्वपूर्ण फेनोटाइपिक परिवर्तनशीलता द्वारा विशेषता है: बमुश्किल ध्यान देने योग्य से लेकर अत्यधिक तीव्र लक्षण तक। जैसे-जैसे यह पीढ़ी-दर-पीढ़ी हस्तांतरित होती जाती है, यह तीव्रता और अधिक बढ़ती जाती है। रक्त गुणों की विरासत के अलावा, आधुनिक मानवविज्ञान में अब तक मुख्य रूप से केवल दुर्लभ रूप से पाए जाने वाले लक्षणों के बारे में जानकारी है, जिनमें से कई मेंडल के नियमों के अनुसार विरासत में मिले हैं या उनके अतिरिक्त होने का मामला है।
दृष्टिवैषम्य - 18वीं शताब्दी के अंत में खोजा गया। दृष्टिवैषम्य - एक आंख में एक संयोजन विभिन्न प्रकार केअपवर्तन या विभिन्न डिग्रीएक प्रकार का अपवर्तन. दृष्टिवैषम्य आँखों में, सबसे बड़ी और सबसे कम अपवर्तक शक्ति वाले अनुभाग के दो लंबवत विमानों को प्रमुख मेरिडियन कहा जाता है। अधिकतर वे लंबवत या क्षैतिज रूप से स्थित होते हैं। लेकिन उनमें तिरछी व्यवस्था भी हो सकती है, जो तिरछी धुरी के साथ दृष्टिवैषम्य का निर्माण करती है। ज्यादातर मामलों में, ऊर्ध्वाधर मेरिडियन में अपवर्तन क्षैतिज की तुलना में अधिक मजबूत होता है। इस प्रकार के दृष्टिवैषम्य को प्रत्यक्ष दृष्टिवैषम्य कहा जाता है। कभी-कभी, इसके विपरीत, क्षैतिज मेरिडियन ऊर्ध्वाधर की तुलना में अधिक दृढ़ता से अपवर्तित होता है - रिवर्स दृष्टिवैषम्य। सही और गलत के बीच अंतर करें. असामान्य व्यक्ति आमतौर पर कॉर्नियल मूल का होता है। यह एक मेरिडियन के विभिन्न खंडों पर अपवर्तक शक्ति में स्थानीय परिवर्तनों की विशेषता है और कॉर्निया की बीमारियों के कारण होता है: निशान, केराटोकोनस, आदि। सही मेरिडियन में पूरे मेरिडियन में समान अपवर्तक शक्ति होती है। यह एक जन्मजात विसंगति है, यह विरासत में मिलती है और जीवन भर इसमें बहुत कम बदलाव होता है। दृष्टिवैषम्य से पीड़ित लोगों (दुनिया की आबादी का लगभग 40-45%) को इसकी आवश्यकता है ऑप्टिकल सुधार, अर्थात चश्मे के बिना वे विभिन्न तलों में स्थित वस्तुओं को नहीं देख सकते। इसे बेलनाकार लेंस और कॉन्टैक्ट लेंस वाले चश्मे से खत्म किया जा सकता है।
हेमेरोलोपिया गोधूलि दृष्टि (रतौंधी) की लगातार होने वाली हानि है। केंद्रीय दृष्टि कम हो जाती है, दृष्टि का क्षेत्र धीरे-धीरे संकेंद्रित रूप से संकीर्ण हो जाता है।
कोलोबोमा पलक के किनारे पर त्रिकोणीय या अर्धवृत्ताकार पायदान के रूप में एक दोष है। अधिक बार देखा गया ऊपरी पलकइसके मध्य तीसरे में. अक्सर चेहरे की अन्य विकृतियों के साथ संयुक्त। उपचार- इन विसंगतियों के लिए प्लास्टिक सर्जरी अच्छे परिणाम देती है।
एनिरिडिया आईरिस की अनुपस्थिति है, जो आंख के संवहनी पथ की एक गंभीर जन्मजात विकृति है। आंशिक या लगभग पूर्ण एनिरिडिया हो सकता है। पूर्ण एनिरिडिया के बारे में बात करने की कोई आवश्यकता नहीं है, क्योंकि हिस्टोलॉजिकली, आईरिस रूट के कम से कम मामूली अवशेष पाए जाते हैं। एनिरिडिया के साथ, नेत्रगोलक (हाइड्रोफथाल्मोस) में खिंचाव की घटना के साथ जन्मजात ग्लूकोमा के अक्सर मामले होते हैं, जो भ्रूण के ऊतक के साथ पूर्वकाल कक्ष कोण के अतिवृद्धि पर निर्भर करते हैं। एनिरिडिया को कभी-कभी पूर्वकाल और पीछे के ध्रुवीय मोतियाबिंद, लेंस सब्लक्सेशन और शायद ही कभी, लेंस कोलोबोमा के साथ जोड़ा जाता है।
माइक्रोफ़थाल्मोस संपूर्ण नेत्रगोलक का अविकसित होना है, इसके सभी आकारों में कमी के साथ, "छोटी आँख"।
लेंस एक्टोपिया - लेंस लेंस का विस्थापन। अधिकांश विशिष्ट उदाहरणलेंस का एक एक्टोपिया है, जो पूरे मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के पारिवारिक-वंशानुगत घाव के साथ देखा जाता है, जो लम्बाई में व्यक्त होता है डिस्टल फालैंग्सउंगलियां और पैर की उंगलियां, अंगों का लंबा होना, जोड़ों की कमजोरी। गंभीर अंतःस्रावी विकार. इस बीमारी को एरेक्नोडैक्टली या मार्फन सिंड्रोम कहा जाता है। आँखों में लेंस का एक सममित विस्थापन पाया जाता है। अक्सर लेंस ऊपर और अंदर या ऊपर और बाहर की ओर विस्थापित हो जाता है।
लेंस का विस्थापन मोतियाबिंद के विकास के साथ हो सकता है।
जन्मजात मोतियाबिंद - लेंस की जन्मजात अपारदर्शिता जो आंखों की जांच के पारंपरिक तरीकों के दौरान दृष्टि को कम करती है या ध्यान आकर्षित करती है, अक्सर देखी जाती है और सभी मोतियाबिंदों का लगभग 4 से 10% होती है।
अधिकांश जन्मजात मोतियाबिंद अंतर्गर्भाशयी विकृति के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं और अक्सर दोनों आंखों और अन्य अंगों की विभिन्न विकृतियों के साथ जुड़े होते हैं। ज्यादातर मामलों में यह बीमारी द्विपक्षीय होती है और केवल 15% बच्चों में यह एकतरफा होती है। एकतरफा मोतियाबिंद, हालांकि बाद में पूर्ण दूरबीन दृष्टि को बहाल करने में कठिनाइयों के कारण पेशेवर सीमाओं का कारण बनता है, दृश्य विकलांगता का कारण नहीं है। एक ही समय में, द्विपक्षीय जन्मजात मोतियाबिंद के साथ, सफल शल्य चिकित्सा और लगातार के बाद भी पश्चात उपचारपूर्ण दृष्टि असंभव है, खासकर यदि आँख के सहवर्ती विकासात्मक दोष हों।
सबसे आम जन्मजात मोतियाबिंद ज़ोनुलर, डिफ्यूज़, झिल्लीदार, बहुरूपी, परमाणु, पूर्वकाल ध्रुवीय और पश्च ध्रुवीय मोतियाबिंद हैं।
ज़ोनुलर (स्तरित) बचपन में होने वाले सभी मोतियाबिंदों में सबसे आम है। रोग का यह रूप न केवल जन्मजात हो सकता है। यह अक्सर जीवन के पहले वर्षों में प्रकट होता है। जन्मजात और अधिग्रहित दोनों मोतियाबिंद 20-25 वर्ष की आयु तक बढ़ सकते हैं।
स्तरित मोतियाबिंद को नाभिक और परिधीय परतों के बीच स्थित लेंस की एक या अधिक परतों के अपारदर्शी होने की विशेषता है। सामान्य पुतली के आकार के साथ इसे देखना हमेशा संभव नहीं होता है नैदानिक तस्वीरस्तरित मोतियाबिंद. यदि पुतली फैली हुई है, तो साइड लाइटिंग के साथ भी यह स्पष्ट रूप से परिभाषित किनारे के साथ एक बादलदार ग्रे डिस्क के रूप में दिखाई देती है या पारदर्शी लेंस की गहराई में स्थित दांतेदार प्रक्रियाओं से सुसज्जित होती है। डिस्क लेंस की पारदर्शी परिधीय परतों के काले रिम से घिरी होती है। स्तरित मोतियाबिंद हमेशा द्विपक्षीय होते हैं और दोनों आँखों में बहुत समान होते हैं। स्तरित मोतियाबिंद के साथ दृष्टि अक्सर काफी कम हो जाती है। दृश्य तीक्ष्णता में कमी की डिग्री बादलों की मात्रा पर नहीं, बल्कि उसकी तीव्रता पर निर्भर करती है। बादलों की तीव्रता के साथ, दृश्य तीक्ष्णता पढ़ने, लिखने और छोटे काम करने के लिए पर्याप्त हो सकती है। स्तरित मोतियाबिंद का उपचार शल्य चिकित्सा है और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब दृश्य तीक्ष्णता और पढ़ने में असमर्थता में महत्वपूर्ण कमी हो।
फैला हुआ (पूर्ण) मोतियाबिंद नग्न आंखों से दिखाई देता है। पुतली का क्षेत्र भूरे या सफेद रंग का होता है, दृष्टि प्रकाश की धारणा तक कम हो जाती है। फैली हुई पुतली के साथ भी आंख के फंडस से रिफ्लेक्स प्राप्त करना संभव नहीं है। उपचार शल्य चिकित्सा है.
झिल्लीदार मोतियाबिंद फैला हुआ मोतियाबिंद के प्रसव पूर्व या प्रसवोत्तर पुनर्वसन का परिणाम है। इसमें लेंस का एक अपारदर्शी कैप्सूल और लेंस द्रव्यमान के अवशेष होते हैं। भूरे-सफ़ेद फिल्म की मोटाई, जो साइड लाइटिंग से देखने पर स्पष्ट रूप से दिखाई देती है, आमतौर पर 1 - 1.5 मिमी होती है। इस प्रकार के मोतियाबिंद के निदान में बायोमाइक्रोस्कोपी (पूर्वकाल कक्ष को गहरा करना, लेंस का सीधा ऑप्टिकल अनुभाग) और से मदद मिलती है। अल्ट्रासोनोग्राफी. आँख के कोष से प्रतिवर्त आमतौर पर अनुपस्थित होता है, दृष्टि सौवें हिस्से तक कम हो जाती है - प्रकाश धारणा।
न्यूक्लियर मोतियाबिंद की विशेषता लेंस के केंद्रीय भागों में धुंधलापन है। अधिकतर ये भ्रूण के केंद्रक के क्षेत्र को ढकने वाली धूल जैसी अपारदर्शिताएं होती हैं; कभी-कभी "राइडर्स" (रेडियल प्रक्रियाएं जो पुतली की लाल चमक की पृष्ठभूमि के खिलाफ खड़ी होती हैं) देखी जा सकती हैं।
बहुरूपी मोतियाबिंद सभी दुर्लभ लेंस अपारदर्शिता को बहुरूपी मोतियाबिंद माना जाता है। विभिन्न स्थानीयकरण, रूप और गंभीरता, जिस पर दृष्टि हानि की डिग्री निर्भर करती है।
पूर्वकाल ध्रुवीय मोतियाबिंद एक अत्यधिक सीमित सफेद अपारदर्शिता है जिसका व्यास 2 मिमी से अधिक नहीं होता है, जो लेंस की पूर्वकाल सतह के केंद्र में स्थित होता है। इस अपारदर्शिता में लेंस बैग के नीचे स्थित अत्यधिक परिवर्तित, गलत तरीके से बने धुंधले लेंस फाइबर होते हैं।
पूर्वकाल ध्रुवीय मोतियाबिंद का विकास एक्टोडर्म से लेंस के मूल भाग के अलग होने की प्रक्रिया में एक विकार से जुड़ा हुआ है। पूर्वकाल ध्रुवीय मोतियाबिंद अन्य अंतर्गर्भाशयी प्रक्रियाओं के साथ-साथ जन्म के बाद कॉर्नियल अल्सर के परिणामस्वरूप भी विकसित हो सकता है।
पश्च ध्रुवीय मोतियाबिंद में लेंस के पीछे के ध्रुव पर स्थित एक छोटा, गोल, भूरा-सफेद बादल जैसा दिखता है।
चूंकि ध्रुवीय मोतियाबिंद हमेशा जन्मजात होते हैं, इसलिए वे द्विपक्षीय होते हैं। अपने छोटे आकार के कारण, वे, एक नियम के रूप में, दृष्टि को कम नहीं करते हैं और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
जन्मजात अपारदर्शिता, लेंस के आकार और स्थिति में विसंगतियों के लिए, एक नियम के रूप में, प्राथमिक चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, और बाल रोग विशेषज्ञ का कार्य उपचार के समय और तरीकों पर निर्णय लेने के लिए नेत्र रोगविज्ञान वाले बच्चे को तुरंत एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास भेजना है। .
एक्सोफ्थाल्मोस कक्षा की एक बीमारी है, इसका संकेत आंख का विस्थापन, उसका फलाव या, इसके विपरीत, उसका पीछे हटना - एनोफ्थाल्मोस है। अक्सर, एक्सोफ़थाल्मोस कक्षीय सामग्री (ट्यूमर,) में वृद्धि के परिणामस्वरूप प्रकट होता है विदेशी शरीर, रक्तस्राव) या कक्षा की हड्डी की दीवारों के फलाव के परिणामस्वरूप इसकी गुहा में कमी। परिणामस्वरूप एक्सोफथाल्मोस भी हो सकता है अंतःस्रावी विकार, तंत्रिका तंत्र के घाव, सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के स्वर में वृद्धि।
विरासत , फर्श से जुड़ा हुआ
रंग अंधापन या डाइक्रोमेसिया रंग दृष्टि का उल्लंघन है; इसमें एक रंग घटक की धारणा का पूर्ण नुकसान होता है। आंशिक रंग अन्धतापुरुषों में अधिक बार (8%) और महिलाओं में बहुत कम (0.4%) होता है। 1974 में अंग्रेजी प्रकृतिवादी जॉन डाल्टन द्वारा खोजा और वर्णित किया गया था। एक ड्राइवर में बिगड़ा हुआ रंग दृष्टि, जिसके गंभीर परिणाम हुए, का वर्णन 1875 में किया गया था (स्विट्जरलैंड में जहां एक ट्रेन दुर्घटना हुई थी जिसमें बड़ी संख्या में लोग पीड़ित थे)। यह दुखद घटना सभी प्रकार के परिवहन श्रमिकों, सैनिकों आदि के बीच रंग दृष्टि के अनिवार्य परीक्षण का कारण थी। रंग अंधापन के कई रूप हैं: ड्यूटेरोनोपिया - हरे रंग (मिश्रित) की धारणा में आंशिक विसंगति हरा रंगग्रे, पीले और गहरे लाल रंग के साथ) और प्रोटानोपिया - लाल रंग की धारणा में एक विसंगति (वे लाल को भूरे, पीले और गहरे हरे रंग के साथ मिलाते हैं), और ट्रिटानोपिया - बैंगनी रंग की धारणा में एक विसंगति। वास्तव में, जब रंग-बोध करने वाले घटकों में से एक खो जाता है, तो रंग अंधापन न केवल एक रंग में देखा जाता है; बल्कि अन्य रंगों की धारणा भी ख़राब हो जाती है। प्रोटानोप लाल और हरे रंग के बीच अंतर नहीं करता है। प्रसिद्ध भौतिक विज्ञानी डाल्टन प्रोटानोपिया से पीड़ित थे, जो लाल रंग अंधापन (1798) का सटीक वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे, जिनके नाम पर इसे रंग अंधापन कहा जाता है। हालाँकि, "कलर ब्लाइंडनेस" शब्द पुराना है और शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है। प्रोटानोपिया के साथ, लाल और हरे दोनों रंगों की धारणा प्रभावित होती है। जब लाल किरणें आंख पर कार्य करती हैं, तो केवल हरे और बैंगनी घटक उत्तेजित होते हैं (पहला मजबूत होता है, दूसरा कमजोर होता है)।
जब ड्यूटेरोनोपिया में हरा घटक नष्ट हो जाता है, तो हरा रंग लाल और बैंगनी तत्वों में थोड़ी जलन पैदा करेगा, जिसके परिणामस्वरूप आंखों को अस्पष्ट ग्रे रंग दिखाई देगा। लाल रंग सामान्य से अधिक तीव्र होगा, क्योंकि इसमें हरे रंग का मिश्रण नहीं होगा, जो सामान्य रूप से मौजूद होता है, जबकि बैंगनी रंग अधिक बैंगनी होगा, क्योंकि इसमें हरा रंग नहीं होता है, जो बैंगनी रंग को नीला रंग देता है। ड्यूटेरनोप्स हल्के हरे रंग को गहरे लाल से, बैंगनी को नीले से, बैंगनी को भूरे से अलग नहीं करते हैं। हरे रंग का अंधापन लाल रंग के अंधापन से दोगुना आम है।
ट्रिटानोपिया और ट्रिटानोमाली अत्यंत दुर्लभ जन्मजात विकार हैं। ट्रिटानोप्स पीले-हरे रंग को नीले-हरे रंग के साथ मिलाते हैं, और बैंगनी को लाल रंग के साथ मिलाते हैं।
सभी प्रकार की वंशानुक्रम के लिए वंशानुगत विकृति विज्ञान
रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी- इसके विशिष्ट की मृत्यु के साथ रेटिना में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारणों में से एक तंत्रिका कोशिकाएंरेटिना की टर्मिनल केशिकाओं में एक रोग प्रक्रिया है। पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी कम उम्र में ही शुरू हो जाती है। सबसे पहले, मरीज़ केवल गोधूलि दृष्टि में गिरावट महसूस करते हैं, और दिन के दौरान किसी भी प्रतिबंध का अनुभव नहीं करते हैं। समय के साथ, गोधूलि दृष्टि इतनी तीव्र रूप से परेशान हो जाती है कि यह परिचित क्षेत्रों में भी अभिविन्यास में हस्तक्षेप करती है, "रतौंधी" नामक एक स्थिति उत्पन्न होती है, केवल दिन के समय की दृष्टि संरक्षित रहती है। छड़ी उपकरण - गोधूलि दृष्टि का उपकरण - मर रहा है। दृष्टि के बहुत संकीर्ण क्षेत्र (एक व्यक्ति एक संकीर्ण पाइप के माध्यम से दिखता है) के साथ भी केंद्रीय दृष्टि को जीवन भर बनाए रखा जा सकता है।
कभी-कभी रेटिना की टर्मिनल केशिकाओं को नुकसान परिधीय भागों में नहीं, बल्कि केंद्र में होता है, उदाहरण के लिए, धब्बेदार अध: पतन के साथ। , जहां बारीक रेटिना रंजकता भी दिखाई देती है, लेकिन केंद्रीय दृष्टि प्रभावित होती है। ऐसे परिवर्तन पारिवारिक-वंशानुगत प्रकृति के हो सकते हैं। दुर्लभ अपवादों के साथ, दोनों आंखें प्रभावित होती हैं, लेकिन बीमारी से पूर्ण अंधापन नहीं होता है।
यह ऑटोसोमल डोमिनेंट, ऑटोसोमल रिसेसिव संचारित होता है और शायद ही कभी एक्स क्रोमोसोम (सेक्स) से जुड़ा होता है। डिस्ट्रोफी के विभिन्न आनुवंशिक रूपों में अलग-अलग पूर्वानुमान होते हैं। इस प्रकार, 50 वर्ष की आयु तक रोगियों में प्रमुख रूप के साथ, दृश्य तीक्ष्णता 0.3 तक कम हो सकती है, अप्रभावी रूप के साथ और लिंग-संबंधी दृश्य तीक्ष्णता 30 वर्ष की आयु तक घटकर 0.1 हो सकती है। ये अवलोकन न केवल आनुवंशिक पूर्वानुमान के लिए महत्वपूर्ण हैं, बल्कि डिस्ट्रोफी के एटियलजि का अध्ययन करने के लिए भी महत्वपूर्ण हैं।
वंशानुगत ऑप्टिक शोष- कभी-कभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति के साथ संयुक्त, कभी-कभी अलगाव में होता है। रोग के गंभीर, अप्रभावी और अधिक सौम्य, प्रमुख रूप हैं। अधिकतर पुरुष प्रभावित होते हैं। अप्रभावी रूप जन्म के तुरंत बाद प्रकट होता है। प्रमुख रूप 6-7 साल की उम्र में अदृश्य रूप से शुरू होता है, धीरे-धीरे बढ़ता है, और शायद ही कभी अंधापन की ओर ले जाता है, क्योंकि परिधीय दृष्टि काफी हद तक संरक्षित है। कुछ महीनों के बाद, ऑप्टिक तंत्रिका का सरल शोष विकसित होता है, पूरी डिस्क, और कभी-कभी इसका अस्थायी हिस्सा पीला पड़ जाता है। दृश्य तीक्ष्णता घटकर 0.1 हो जाती है। ब्लाइंड स्पॉट, बिगड़ा हुआ रंग दृष्टि में वृद्धि हुई है
कम आम तौर पर सामना किया जाने वाला, माइक्रोफ़थाल्मोस को अपवर्तक त्रुटि, एक्टोपिक पुतली, जन्मजात मोतियाबिंद, कोरॉइड और रेटिना की विकृति और कभी-कभी के साथ जोड़ा जाता है। मानसिक मंदताऔर ऑटोसोमल डोमिनेंट, ऑटोसोमल रिसेसिव और सेक्स-लिंक्ड द्वारा प्रसारित होता है।
निष्कर्ष
निम्नलिखित बीमारियाँ एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत द्वारा दृष्टि विकृति में फैलती हैं: दृष्टिवैषम्य, एनिरिडिया, कोलोबोमा, माइक्रोफथाल्मोस, एक्टोपिया लेंटिस, जन्मजात मोतियाबिंद, एक्सोफथाल्मोस।
निम्नलिखित बीमारियाँ ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत द्वारा दृष्टि विकृति में फैलती हैं: रेटिनोब्लास्टोमा, क्रिप्टोफथाल्मोस, जन्मजात कॉर्नियल ओपेसिटीज, निस्टागमस।
सभी प्रकार की वंशानुक्रम से प्रसारित दृष्टि विकृति में शामिल हैं: ऑप्टिक तंत्रिका शोष, रेटिना पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी।
प्रयुक्त पुस्तकें:
1. युरोव्स्काया ई.डी. नेत्र रोग / ई.डी. युरोव्स्काया, आई.के. गेनुतदीनोव.-एम.: डैशकोव और के°, 2007.-446 पी।
2. कोवालेव्स्की ई.आई. नेत्र रोग / ई.आई. कोवालेव्स्की.-एम.: "मेडिसिन, 1985.-279 पी।
3. एरोशेव्स्की टी.आई. नेत्र रोग / टी.आई. एरोशेव्स्की, ए.ए. बोचकेरेवा.-एम.: "मेडिसिन, 1983.-448 पी।
4. अर्खांगेल्स्की वी.एन. नेत्र रोग / वी.एन. अर्खांगेल्स्की.-एम.: "मेडिसिन", 1969.-344 पी।
