Pemfigus ārstēšana. Pemphigus vulgaris: slimības pazīmes un tās ārstēšana

Dermatoveneroloģijā ir maz slimību, kas noteiktos apstākļos var apdraudēt cilvēka dzīvību. Pūšļveida dermatozes ir viena no patoloģijām, kuras ārstēšanai jāpieiet ārkārtīgi atbildīgi un rūpīgi.

Definīcija

Pūšļveida dermatozes (vai pemfigus slimība) ir liela grupa neinfekcijas slimības, kurā pacientu epitēlijā tiek traucēti savienojumi starp šūnām un veidojas lieli tulznas, kam seko erozijas un čūlas.

Burbuļi var parādīties, kad dažādas slimības, taču tajos gadījumos tiem ir izskaidrojama patoģenēze un rašanās cēlonis, kas ir viens no ķēdes posmiem. Ar pemfigus burbulis ir galvenais, ar ko saskaras pacients un ārsts. Tas ir ar to saistītais simptomu komplekss, kas nosaka pacienta stāvokli.

Pemfigus cēloņi

Līdz šim ārstiem nav izdevies noteikt, kas izraisa tulznas. Ir autoimūnas, toksiskas, baktēriju, vīrusu, neirogēnas teorijas.

Ir pierādīts, ka starpšūnu savienojumu iznīcināšanas cēlonis ir paša organisma agresija (autoimūnais process), bet kas to provocē, nav zināms.

Pemfigus veidi

Atkarībā no tā, vai ādā notiek akantolīze (starpšūnu savienojumu iznīcināšana), visas pemfigus iedala īstajā (akantolītiskā) un neakantolītiskā (pemfigoīdā). Abos gadījumos uz pacienta ķermeņa parādās blisteri, kas ir ļoti līdzīgi viens otram.

Pašlaik ārsti izšķir šādas formas:

Pemfigus simptomi

Kā var pieņemt no iepriekš rakstītā, tik daudz slimības formu ir identificētas, ņemot vērā slimības izpausmju un gaitas daudzveidību. Pamatinformācija par katru šķirni tiks īsi izklāstīta zemāk.

Pemphigus vulgaris (akantolītisks)

Pacientiem uz absolūti normāla epitēlija fona mutes dobumā un rīkles rajonā veidojas lieli pūslīši. Tie ātri atveras spontāni vai bojājumu rezultātā, atklājot lielu erozijas zonu, kuras malās paliek epitēlija fragmenti.

Erozijas uz lūpām ir pārklātas ar lielām hemorāģiskām garozām. Vairākus mēnešus pacientiem var rasties tikai mutes gļotādas bojājumi. Viņi vēršas pie zobārstiem, kuri pemfigus bieži sajauc ar stomatītu.

Pēc tam uz iepriekš nemainītās muguras un krūškurvja ādas parādās tulznas. Īpaši lieli elementi zem sava svara var iegūt bumbierveida formu. Pūšļa saturs ir caurspīdīgs, serozs.

Pemphigus vegetans (mutes dobumā)

Ar šo formu tulznas var parādīties ne tikai uz mutes gļotādas un atvērtām ķermeņa zonām, bet arī padusēs, cirkšņos, pie dabīgām atverēm, krokās zem piena dziedzeriem. Pēc to atvēršanas veidojas erozijas, kuru vietā pakāpeniski veidojas papilomatoza tipa izaugumi (tātad nosaukums). Tie pakāpeniski izzūd paši, atstājot aiz sevis hiperpigmentācijas zonu.

Ja netiek veikti atbilstoši pasākumi, tie ātri attīstās infekcijas komplikācijas, kas pasliktina pacienta stāvokli.

Pemphigus foliaceus

Tā ieguva savu nosaukumu tāpēc, izskats burbuļi. Tie ir ļoti līdzeni, bet aizņem lielu platību. Iekšpusē ir salīdzinoši maz satura, tāpēc elementi ir diezgan gausi.

Pēc atvēršanas to vietā veidojas plānas slāņainas zvīņainas garozas. Lapu formas gļotādas gandrīz nekad netiek ietekmētas. Dažos gadījumos tiek būtiski ietekmētas nagu plāksnes un mati var izkrist.

Eritematozs vai seborejas pemfigus (nonakantolītisks)

Ar šo slimības formu uz pacienta galvas ādas un sejas veidojas dzeltenīgas garozas, kas atgādina seboreju.
Ja tās tiek mehāniski noņemtas, tiek atklātas erozijas.

Pēc tam uz muguras un krūtīm parādās tulznas, kas ļoti ātri atveras un kļūst garozas.

Hronisks iedzimts ģimenes pemfigus (Heilija-Heilija slimība)

Ādas zonās, kas pakļautas berzei (dabiskas krokas), periodiski veidojas tulznas, kas pakāpeniski atveras. Dažreiz to vietā veidojas izaugumi veģetācijas formā.

Bieži vien tas nāk no avota slikta smaka, kas norāda uz sekundāras infekcijas pievienošanos. Bojājumi atrodas simetriski un vairumā gadījumu ir niezoši. Pacientiem ar šo formu uz nagiem var konstatēt gareniskas gaišas vai sarkanīgas svītras.

Dīringa dermatozi, cicatricial un bullozus pemfigoīdus raksturo arī tulznu parādīšanās, taču tie ir labdabīgi un traucē pacientu ar periodiskiem recidīviem.

Pemfigus pazīmes bērniem

Parastās pemfigus formas bērniem tiek atklātas ārkārtīgi reti (biežāk meitenēm līdz 15 gadu vecumam). Lapu formas slimības forma ir nedaudz izplatītāka.

Dažreiz rodas zīdaiņiem īpaša forma slimības – jaundzimušo epidēmiskais pemfigus. To provocē stafilokoki un streptokoki.

Gandrīz vienmēr parādās pirmajās nedēļās pēc dzimšanas, un to var pārnest no bērna uz bērnu (vai inficēties no personāla, kas ir patogēna nesēji).
Pūšļi ārkārtīgi ātri palielinās, pūžņojas un plīst.

Parastā kursā atveseļošanās notiek 3-5 nedēļu laikā.

Pemfigus diagnostika

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz:

1. raksturīgs klīniskais attēls
2. Nikolska pozitīvie simptomi (epiderma viegli nolobās, ar pinceti velkot urīnpūšļa vāka malu) un Asbo-Hansen - urīnpūslis
3. palielinās ar spiedienu no augšas
4. citoloģiskā izmeklēšana - tiek atklātas akantolītiskās šūnas
5. skartās ādas fragmenta histoloģiska izmeklēšana

Pemfigus ārstēšana

Tā kā precīzs slimības cēlonis nav zināms, ārstēšana ir simptomātiska.
• Glikokortikoīdi (prednizolons) ir izvēles zāles, bez kurām pacienti mirst. Atkarībā no simptomu nopietnības tiek izmantotas sarežģītas shēmas. Kad tiek sasniegts pozitīvs efekts, devu samazina ļoti lēni. Viņi cenšas sasniegt minimumu, pie kura neparādās jauni burbuļi – tas tiek ņemts nepārtraukti.
• Citostatiskos līdzekļus (azatioprīnu, ciklofosfamīdu) kombinē ar glikokortikoīdiem, lai tos izrakstītu mazāk, kas samazina saslimšanas iespējamību un smagumu. blakusparādības.
• Antibiotikas un pretsēnīšu līdzekļi tiek lietoti, ja rodas sekundāra infekcija. Tie tiek izrakstīti atkarībā no tā, kāda flora ir atklāta.
• Vietēji lieto ziedes ar kortikosteroīdiem un antiseptiskiem šķīdumiem mutes skalošanai.

Plazmaferēze ļauj attīrīt organismu no autoantivielām, un to var izmantot, lai novērstu recidīvus. Tajā pašā laikā jums ir jāuzrauga asinsspiediens, cukura līmeni asinīs, regulāri pārbaudiet iekšējos orgānus, jo glikokortikoīdi un citostatiskie līdzekļi diemžēl ļoti var izraisīt komplikācijas.

Īsts pemfigus(pemfigus) ir slimība, kurai raksturīga intraepidermālu pūslīšu veidošanās. Šī ir autoimūna patoloģija, kuras pamatā ir akantolīzes process - adhēzijas pārrāvums starp epidermas spinous slāņa šūnām. Pemfigus pieaugušajiem Sievietēm un vīriešiem sastopams vienādi, vecums ir ļoti atšķirīgs.

Slimības gaita ir ilgstoša, progresējoša, bieži letāla. Paasinājuma periodiem seko remisijas. Ir četri slimības posmi.

1. Sākotnēji (izsitumi uz ādas un gļotādām, kas skar ne vairāk kā divas anatomiskās zonas).
2. Ģeneralizācijas stadija (tiek ietekmētas vairāk nekā trīs anatomiskās zonas, vispārējais stāvoklis, dehidratācija, rodas sekundāra infekcija).
3. Remisija (ja veikta ārstēšana glikokortikosteroīdi).
4. Paasinājums.

Etioloģija

Staphylococcus aureus Cēlonis vēl nav noskaidrots. Galvenās hipotēzes slimības attīstībai:

• autoimūna ( pemfigus pieaugušajiem rodas antivielu parādīšanās rezultātā pret mugurkaula slāņa šūnu membrānas sastāvdaļām);
• atavistisks (kausēšanas gēna klātbūtne, pārraidīts pēc mantojuma);
• neirogēnas – deģeneratīvas izmaiņas smadzenēs un muguras smadzenes, nervu stress;
• endokrīnā teorija (pamatojoties uz traucējumiem un izmaiņām virsnieru dziedzeru darbībā);
• vīrusu- tiek uzskatīts, ka pemfigus var izraisīt retrovīrusu ģimenes pārstāvji;
• plastiskā deficīta teorija (šūnas pārstāj sintezēt proteīnu un kļūst nedzīvas).

No visām hipotēzēm vīrusu un autoimūna joprojām ir populārākā šodien.

Pemfigusa klīniskās izpausmes pieaugušajiem

Pemfigus akantolītiskās šūnas Izsitumi ar pemfigus ir monomorfi - tie ir tulznas, kas atrodas epidermas iekšpusē, ar plānu un ļenganu apvalku, duļķainu saturu un viegli atveras, veidojoties erozijai. Rodas uz nemainīgas ādas fona. Erozijas pašas par sevi neepitelizējas. Pacienti izdala raksturīgu "puvušu ābolu" smaku.

Svarīga īpašība slimības ir šādas diagnostikas simptomiem.

• Pozitīvs simptoms Nikolskis: pavelkot urīnpūšļa apvalku, gar malu parādās epidermas atdalīšanās par 1-2 mm (1. pakāpe); epidermas atdalīšanās, kad āda pārvietojas starp diviem tulzniem (2. pakāpe); atdalīšanās, kad epiderma attālinās no tulznām (3. pakāpe).
• Asbo-Hansena zīme: ja nospiežat uz urīnpūšļa vāka ar stikla slaidu, gar perifēriju parādīsies atslāņošanās.
• Šekļakova simptoms (“bumbieri”): zem satura svara lieli burbuļi iegūst bumbierveida formu.

Īsta pemfigusa formas

Akantolītisks pemfigus pieaugušajiem var izpausties dažādos klīniskās formas:

1. Vulgāri: notiek visbiežāk, sākas ar gļotādas bojājumiem un ir vissmagākā savā gaitā. Simptomi mutes gļotādas bojājumi: parādās atsevišķi pūslīši, pēc tam to skaits palielinās, tie atveras, veidojot spilgti sarkanas erozijas ar bālgana epitēlija fragmentiem gar perifēriju. Bojājumi saplūst viens ar otru, sāpju dēļ ir grūti ēst, puves smarža no mutes. Uz ādas parādās tulznas krūškurvja un muguras apvidū, palielinās diametrs, var būt noklātas ar garozām un paši no sevis neepitelizējas.
2. Veģetatīvs: ir reti. Rodas lielās ielocēs ap dabīgām atverēm. Veidojas tulznas ar serozu saturu, tad erozijas, kuru virspusē parādās veģetācijas ar pustulām galotnēs un kārpainu garozu. Process ir pakļauts vispārināšanai.
3. Lapu formas forma: ļoti reti, gļotāda gandrīz nav iesaistīta. Bojājums ir virspusējs, atgādinot “slāņa kūku”, jo tulznas atrodas viens zem otra. Ātri vispārina.
4. Seborejas: bojājumi seborejas zonās (seja, starp lāpstiņām, galvas āda). Atgādina sarkano vilkēdi, veidojas cicatricial alopēcijas zonas un ragveida zvīņas ar muguriņām. Gļotādas tiek skartas reti. Sākotnēji izsitumi parādās kā sarkani rozā plāksnes ar skaidrām robežām un nevienmērīgu malu. Uz virsmas ir dzeltenīgas zvīņas un garozas, kas atgādina seborejas ekzēmu. Raksturīgo pūslīšu parādīšanās notiek vēlāk, un seborejas pemfigus kļūst vulgārs.
5. Pemphigus herpetiformis pieaugušajiem: tipisks cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, viegli progresē, labi reaģē uz terapiju. Tas bieži vien ir vēža klātbūtnes marķieris. Izsitumi var parādīties virspusēju tulznu un tulznu, eritēmas veidā. Nieze mani nomoka. Gļotādas tiek skartas reti. Šī forma pēc izpausmēm ir līdzīga Dīringa dermatītam, herpetiskiem bojājumiem ( vīrusu etioloģija).

Slimības diagnostika

Pemfigus diagnoze Patiesā pemfigusa diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz šādas metodes.

1. Klīniskās izpausmes(noteikts specifiski simptomi: Šekļakovs, Nikoļskis, Asbo-Hansens).
2. Citoloģiskā izmeklēšana: pirkstu nospiedumu uztriepes no jaunizveidotās erozijas apakšas tiek ņemtas ar sterilu gumijas joslu, uzklātas uz stikla priekšmetstikliņa un iekrāsotas pēc Romanovska-Giemsa. Zem mikroskopa būs redzamas specifiskas akantolītiskas šūnas ar lielu, intensīvi iekrāsotu kodolu (Tzanck šūnas).
3. Histoloģija atklāj plaisas un dobumus epidermā, simptoms " kapu pieminekļi" - atsevišķas plazmas šūnas uz bazālās membrānas.
4. Imunofluorescences pētījums: pemfigus līdzīgu antivielu noteikšana asinīs un imūnglobulīnu G noteikšana epidermā starpšūnu telpā.

Pemfigusa ārstēšana Galvenā šīs patoloģijas ārstēšanas metode ir sistēmiska terapija ar glikokortikosteroīdiem (prednizolonu, deksametazonu). Tās sākas ar šoka devu, kas ir atkarīga no slimības stadijas, pacienta svara, vecuma (no 60 līdz 250 mg dienā). Deva ir sadalīta trīs devās, lielāku devu ievadot no rīta un mazāku devu vakarā iekšķīgi. Ja nav jaunu izsitumu un Nikolska simptoms samazinās, devu pakāpeniski samazina. Uzturošā deva 5–10 mg tiek lietota visu mūžu.

Ilgstoša ārstēšana Glikokortikosteroīdu zāles izraisa vairākas blakusparādības:

• Kušingoīds;
• osteoporoze;
• steroīdu diabēts vai čūla;
• hemorāģisks pankreatīts;
• infekcija;
• bezmiegs;
• miokarda infarkts;
• psihoze.

Papildus noteikts: kālija, olbaltumvielu diēta un anaboliskais steroīds, kalcijs, gastroprotektori, antibiotikas un pretsēnīšu līdzekļi. Ja ir rezistence pret glikokortikosteroīdiem, tiek pievienoti koloidālie zelta sāļi, intravenoza ievadīšana imūnglobulīni, dapsons.

Smagos gadījumos sāciet ārstēšana citostatisko līdzekļu (metatreksāta, ciklofosfamīda, azatioprīna) injekcijas ar izteiktu imūnsupresīvu efektu. Ilgums ir atkarīgs no notikuma terapeitiskais efekts un zāļu tolerance.

Vietējā ārstēšana - palīga metode. Ir parakstītas anilīna krāsvielas, kseroforma ziede un vietējie kortikosteroīdi.

Taisnība pemfigus pieaugušajiem ir sarežģīta prognoze. Pacienti ar šo dermatozi ir pastāvīgi jāuzrauga un jāsaņem atbalstoša aprūpe.

Pemfigus (Pemphygus; sinonīms: patiess pemfigus, akantolītisks) ir autoimūna slimība. Slimību raksturo intraepidermālu pūslīšu veidošanās, kas veidojas akantolīzes rezultātā. Parunāsim šajā tēmā par to, kā identificēt un ārstēt slimību.

Pemfigus attīstības simptomi

Slimību raksturo izsitumu ģeneralizācija un stabili progresējoša gaita, kas beidzas ar nāvi laika posmā no 6 mēnešiem līdz 1,5-2 gadiem (var būt novirzes, dažkārt ļoti nozīmīgas abos virzienos). Pemfigus simptomu pieaugošo smagumu var pārtraukt remisijas dažādas pakāpes smagums un ilgums. Slimības simptomi parasti tiek atklāti cilvēkiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem, galvenokārt sievietēm, taču, iespējams, ka var tikt skarti cilvēki jebkurā vecuma grupā.

Biežas pemfigus pazīmes

Vispārināšanas laikā ādas izsitumi Ir vērojama pacientu labklājības un vispārējā stāvokļa pasliktināšanās. Tiek novēroti šādi vispārīgi slimības simptomi:

vājums,

savārgums,

apetītes zudums,

bezmiegs,

drudzis līdz 38-39°C,

pietūkums, īpaši apakšējās ekstremitātes.

Slimības attīstības laikā, vispārīgi simptomi Pemfigus pavada sekundāras infekcijas, attīstās kaheksija, ko veicina apgrūtināta barošana mutes gļotādas bojājuma rezultātā, ievērojams olbaltumvielu zudums (plazmoreja) un intoksikācija. Bez ārstēšanas pacienti mirst no sekundārām infekcijām un kaheksijas.

Dažādu veidu pemfigus simptomi

Izšķir šādus slimību veidus:

vulgāra,

veģetatīvs,

lapas formas

eritematozi. Šis sadalījums ir relatīvs: ir iespējama vienas pemfigus formas transformācija citā, it īpaši pemfigus ārstēšanas ar kortikosteroīdiem un dažādu formu kombinācijas fona.

Pemphigus vulgaris simptomi

Pemphigus vulgaris ir visizplatītākais. Slimība parasti sākas ar mutes gļotādas bojājumiem, ko nereti veicina gripa, iekaisis kakls, zobu raušana un protezēšana. Tā var palikt izolēta no vairākām dienām līdz 3–6 mēnešiem vai ilgāk, tad procesā tiek iesaistīta āda.

Galvenais šāda veida pemfigus simptoms ir mazi pūslīši, kas parādās uz gļotādām. Sākotnēji vientuļi, tie var atrasties jebkurā apgabalā; Laika gaitā burbuļu skaits palielinās. To plānais un ļengans apvalks macerācijas apstākļos un nepārtraukta spiediena apstākļos, košļājot un kustinot mēli, ātri atveras, atklājot sāpīgas spilgti sarkanas vai bālgani pārklātas erozijas, kuras perifērijā robežojas ar bālgana epitēlija lūžņiem.

Ar turpmāku erozijas procesa pieaugumu tie kļūst daudz un palielinās izmērs; saplūstot viens ar otru, tie veido plašus bojājumus ar ķemmētām kontūrām. Palielinās siekalošanās. Sāpju dēļ ēst ir grūti vai gandrīz neiespējami. Kad tiek ietekmēta balsene un rīkle, balss kļūst aizsmakusi. Uz lūpu sarkanās robežas erozijas ir pārklātas ar serozām, hemorāģiskām vai impeginizētām garozām. Smaga pūšanas smaka no mutes vajā pacientu un apkārtējos. Remisijas stadijā mutes gļotādas erozijas sadzīst bez rētām.

Dažkārt sākotnējie simptomiŠāda veida pemfigus ir lokalizēts uz dzimumorgānu gļotādām. Acu konjunktīva ir iesaistīta sekundāri. Ādas bojājumi sākas pakāpeniski, parādoties atsevišķiem tulzniem, parasti krūškurvja un muguras rajonā. Laika gaitā to skaits palielinās. Blisteri atrodas uz nemainīga, retāk eritematoza fona; ir maza izmēra un ar serozu saturu; pēc dažām dienām tie izžūst dzeltenīgās garoziņās, kas nokrīt, atstājot hiperēmiskus plankumus, vai, atverot urīnpūsli, veidojas spilgti sarkanas erozijas, izdalot biezu eksudātu. Erozijas šajā simptomu attīstības stadijā šāda veida pemfigus nav sāpīgas un ātri epitelizējas. Pacientu vispārējais stāvoklis joprojām ir apmierinošs.

Erozija kā pemphigus vulgaris pazīme

Izsitumu vietā. notiek regresija, parādās jauni pemfigus simptomi. Šī sākotnējā fāze var ilgt no 2-3 nedēļām līdz vairākiem mēnešiem vai pat gadiem. Tad seko procesa vispārinājums, ko raksturo strauja izsitumu izplatīšanās pa ādu un pāreja uz mutes un dzimumorgānu gļotādām, ja tās iepriekš nebija skartas. Izsitumi kļūst bagātīgi, izplatīti, un, ja tie netiek ārstēti, tie var izraisīt pilnīgu ādas bojājumu. Ekscentriskas augšanas rezultātā lobīšanās dēļ augšējie slāņi epidermas blisteri palielinās, sasniedzot 3-4 cm vai vairāk diametrā; var saplūst viens ar otru; to vāks ir ļengans, un to saturs ir duļķains.

Lieli pūslīši zem eksudāta svara iegūst bumbierveida formu - pemfigus “bumbieru simptomu”. Riepas burbuļo pat tad neliels ievainojums plīsums, kas noved pie erozijas veidošanās. Erozijai ir spilgti sarkana vai zilgani rozā krāsa; pārklāts ar serozu eksudātu, maigām pelēcīgi baltām vai brūnganām nogulsnēm vai vaļīgām garoziņām, vardarbīgi atgrūstot, rodas neliela asiņošana.

Raksturīgās iezīmes erozijas ar pemfigus simptomiem ir tendence uz perifēro augšanu un epitelizācijas trūkumu. Perifērijas augšanas un saplūšanas rezultātā erozijas sasniedz lielus izmērus - līdz pieauguša cilvēka plaukstai un vairāk. Spiediena un berzes vietās (plecu lāpstiņas, sēžamvieta, lielas krokas) tās var rasties bez iepriekšējas burbuļu veidošanās. Svarīga pemfigus vulgaris iezīme, tāpat kā citas patiesas pemfigus formas. ir Nikolska simptoms, kura būtība ir epidermas mehāniskā atslāņošanās (augšējo slāņu noraidīšana un nobīde). To izraisa šķietami veselas ādas pirkstu berze (slīdošais spiediens) gan urīnpūšļa tuvumā, gan attālumā no tā, vai urīnpūšļa apvalka gabala vilkšana, kas noved pie epidermas augšējo slāņu atdalīšanās formā. no ārpuses pakāpeniski sašaurinošas joslas. veselīgu ādu. Tās modifikācija ir Asbo-Hansena fenomens: pirksta spiediens uz neatvērta urīnpūšļa vāku palielina tā laukumu, jo akantolītiski izmainītā epiderma tālāk noslāņojas ar pūslīšu šķidrumu.

Pemfigus vegetans pazīmes

Pemphigus vegetans raksturo veģetatīvo elementu pārsvars un labdabīgāka gaita. Burbuļi ar šāda veida pemfigus simptomiem, kas sākotnēji rodas, tāpat kā vulgāra pemfigus gadījumā, visbiežāk uz mutes gļotādas, pēc tam galvenokārt atrodas ap dabiskām atverēm un ādas krokās (paduses fossae, cirkšņa zonas, zem piena dziedzeriem, starppirkstu krokas, nabas, aiz ausis). Atverot pūslīšus, kuru izmēri parasti ir mazāki par pemphigus vulgaris, uz virsmas veidojas sulīgi rozā-sarkanas krāsas, maigas konsistences veģetācijas, kuru augstums ir no 0,2 līdz 1 cm vai vairāk. erozijas; to virsma ir pārklāta ar pelēcīgu pārklājumu, seroziem vai strutainiem izdalījumiem, garozām; ir nepatīkama smaka.

Uz ādas ārpus krokām un uz gļotādām veģetācijas šajās vietās ir tādas pašas kā pemphigus vulgaris, bet pie gļotādas robežas ar ādu (lūpas, deguns, dzimumorgāni, tūpļa) augšanas sezonas ir biežas. Regresijas laikā veģetācija izžūst, saplacinās, un erozija tiek epitelizēta, atstājot pēcizvirduma hiperpigmentāciju. Pemphigus vegetans gaita ir garāka nekā pemphigus vulgaris, var būt pilnīgas un ilgstošas ​​(vairākus mēnešus vai pat gadus) remisijas. Nikolska simptoms pemfigus ir pozitīvs tikai bojājumu tuvumā. Uz šķietami veselīgas ādas to parasti konstatē beigu stadijā, kurā uz pieaugošas pasliktināšanās fona ādas bojājums kļūst ārkārtīgi līdzīgs pemphigus vulgaris izpausmēm.

Pemphigus foliaceus izpausmes

Pemphigus foliaceus (eksfoliatīvs) ir retāk sastopams nekā vulgārs, bet biežāk gļotādas, ar retiem izņēmumiem, netiek ietekmētas. To raksturo plakani, mazi burbuļi ar plānu un ļenganu pārklājumu. Parasti tie rodas uz eritematoza fona. Viņu riepa ātri un viegli plīst pat ar nelielu traumu vai paaugstināta vezikulārā šķidruma spiediena ietekmē. Iegūtās rozā-sarkanās erozijas ir virspusējas, ar bagātīgām serozām izdalījumiem, kas izžūst slāņainā garozā.

Līdzīgas garozas ar šāda veida pemfigus simptomiem var veidoties bez tulznu apvalka plīsuma to satura izžūšanas dēļ. Plānās lamelārās mizas atgādina papīra loksnes, kas izskaidro šīs šķirnes nosaukumu. Parasti garozas netiek atgrūstas, jo eksudāts turpina atdalīties zem tām, kā rezultātā veidojas jauns garozas slānis. Tā rezultātā veidojas masīvas slāņainas garozas. Pemfigus slimība bieži sākas ar bojājumiem uz sejas, galvas ādas, krūtīm un muguras augšdaļas. Dažreiz tas attiecas tikai uz šīm lokalizācijām ilgu laiku– mēneši un pat gadi. Biežāk atzīmēts strauja izplatība process uz ādas. Skartā āda ir difūzi hiperēmiska, tūska, klāta ar ļenganām tulznām, raudošām erozijām, zvīņām un kārtainām garoziņām. Nikolska simptoms pemfigusā tiek atklāts asi, tostarp šķietami vesela āda.

Pemphigus foliaceus gaita var būt ilga - līdz 2–5 gadiem vai ilgāk. Pacientu vispārējais stāvoklis var saglabāties apmierinošs daudzus mēnešus un dažreiz pat gadus, taču pakāpeniski palielinās vispārējs nespēks un savārgums, un iestājas nāve.

Eritematozā pemfigusa simptomi

Pemfigus erythematous (seborrheic) parasti sākas ar sejas vai galvas ādas bojājumiem, kam seko izplatīšanās uz krūtīm, starplāpstiņu zonu, lielām krokām un citām ādas vietām. Reti tiek skartas acu gļotādas un konjunktīvas.

Sākotnējie izsitumi, ko attēlo rozā sarkanas plāksnes ar diametru no 2 līdz 5 cm, ar skaidrām robežām, noapaļotām un neregulārām kontūrām, palīdzēs identificēt šāda veida pemfigus simptomus. To virsma var būt klāta ar baltām, sausām, cieši saspiestām zvīņām, kas piešķir šiem izsitumiem līdzību ar sarkanās vilkēdes bojājumiem. Biežāk plāksnīšu virsmu klāj taukainas dzeltenbrūnas zvīņas un garozas, kas līdzinās seborejas ekzēmas izpausmēm, īpaši raudāšanas un erozijas gadījumā.

Nikoļska šāda veida pemfigus simptoms ir pozitīvs vai biežāk vāji pozitīvs, margināls. Laika gaitā, no 2–3 nedēļām līdz 2–3 gadiem vai ilgāk, pūslīši tiek atklāti pemfigus, līdzīgi kā pemphigus vulgaris un pemphigus foliaceus. Viņi sāk dominēt klīniskā aina slimības, kas noved pie eritematozā pemfigusa pārvēršanās par vulgāru vai, biežāk, lapotni.

Pemfigus simptomu diagnostika

Patiesā pemfigusa diagnoze balstās uz klīniskajiem simptomiem, Nikoļska simptomu raksturu, citoloģisko (Tzanka šūnu), histoloģisko (intraepidermālo tulznu) un imunofluorescento pētījumu rezultātiem (IgG fiksācija epidermas starpšūnu vielā un cirkulējošo “. pemfigus līdzīgas” autoantivielas asinīs). Diferenciāldiagnoze Pemfigus simptomi tiek veikti ar bullozais pemfigoīds Svira, Dīringa herpetiformais dermatīts, seborejas ekzēma, hroniska čūlaina-veģetatīvā piodermija.

Citoloģiskās metodes slimības diagnosticēšanai

Svarīgu vietu pemfigus simptomu diagnostikā ieņem ūdens pārkāpums un jo īpaši sāls metabolisms, par ko liecina straujš kritums nātrija hlorīda ikdienas izdalīšanās ar urīnu. Īstā pemfigusa citoloģiskā iezīme ir akantolītiskās šūnas (Tzanck šūnas), kas veidojas keratinocītu saziņas zuduma rezultātā un tiek izmantotas kā diagnostikas tests. Tos identificē pirkstu nospiedumu preparātos: materiāls no svaigas erozijas dibena ar studentu gumijas gabaliņu, sterilizēts vārot, tiek pārnests uz stikla priekšmetstikliņu, žāvēts gaisā, fiksēts un iekrāsots ar hematoksilīnu un eozīnu.

Pemfigus akantolītiskajām šūnām, kuru izmērs parasti ir mazāks nekā parastās šūnas, ir ļoti liels kodols intensīvi purpursarkanā vai violeti zilā krāsā, kas aizņem gandrīz visu šūnu. Tas satur divus vai vairākus gaišas krāsas kodolus. Citoplazma ir izteikti bazofīla, ap kodolu tā ir gaiši zila, un gar perifēriju ir tumši violeta vai zila. Akantolītiskās šūnas var būt vienas vai vairākas, veidojot kopas vai pat slāņus. Sākumā akantolītiskās šūnu slimības nav atrodamas katrā preparātā; slimības augstumā no tiem ir daudz.

Citoloģiskā metode ļauj vieglāk atpazīt pemfigus simptomus, īpaši, ja ir daudz akantolītisko šūnu un tās tiek konstatētas atkārtoti. Patiesa pemfigusa obligāts simptoms ir akantolīze, kas izraisa intraepidermālu pūslīšu veidošanos. Histoloģiski tie tiek atklāti horizontālu plaisu un dobumu veidā, kuru saturs ietver fibrīnu, neitrālus leikocītus, dažreiz eozinofīlus un akantolītisko šūnu kompleksus. Ar vulgāru un veģetatīvu pemfigus dobumi atrodas suprabazāli, ar lapotni un eritematozi - granulētā slāņa zonā, bieži zem stratum corneum.

Pemfigus ārstēšanas iezīmes

Galvenā zāles ir kortikosteroīdu hormoni. Lai apturētu procesu, parasti pietiek ar sākotnējo prednizolona devu no 80 līdz 100 mg dienā. Tomēr dažreiz, lai ārstētu pemfigus, ir nepieciešamas lielākas devas (līdz 200 mg dienā vai vairāk). Ar adekvāti izvēlētu dienas devu skaidrs terapeitiskais efekts rodas 10–14 dienu laikā. Noraidīt dienas devu, īpaši augsts sākumā, varbūt uzreiz par 1/4–1/3 no sākotnējā, pārtraucot procesu, nākamās 2 nedēļas deva, kā likums, nemainās; turpmāka samazināšana tiek veikta lēnām līdz minimālajam apkopes līmenim. Kad ir sasniegta dienas deva 20–30 mg, tā turpmāka samazināšana jāveic ļoti piesardzīgi, lai izvairītos no slimības recidīva. Izmantojot šo pieeju, balstdeva pemfigus ārstēšanai var būt 5,0–2,5 mg. Papildus prednizolonam pemfigus ārstēšanā lieto triamcinolonu (Kenacort, Polcortolone, Methylprednisolone, Metypred, Urbazon, Dexamethasone, Betametazons devās, kas ir līdzvērtīgas prednizolonam).

Kortikosteroīdu terapija, parasti turpinās uz ilgu laiku, dažreiz daudzus gadus, neizbēgami pavada dažādas komplikācijas, tostarp Itsenko-Kušinga simptomu komplekss, aptaukošanās, steroīdu diabēts, erozija un čūlaina patoloģija gremošanas trakts, hipertensija, tromboze un trombembolija, osteoporoze, kas izraisa mugurkaula lūzumu, hemorāģisks pankreatīts, bezmiegs, eiforija, depresija, akūta psihoze, miokarda infarkts, smadzeņu insults, kā arī dažādu infekciju pievienošana. Lai novērstu komplikācijas, ieteicams ievērot olbaltumvielām un vitamīniem bagātu uzturu ar asu ogļhidrātu, tauku un galda sāls ierobežojumu; kālija hlorīda lietošana līdz 3 g dienā; kuņģa gļotādas aizsarglīdzekļi, kā arī anaboliskie hormoni, B vitamīni, un sekundāras infekcijas gadījumā - antibiotikas un pretkandidālie līdzekļi.

Papildu pemfigus ārstēšana

Kā papildinājums kortikosteroīdu terapijai, īpaši smagas formas pemfigus, pemfigus jāārstē ar zālēm metotreksātu, azatioprīnu un ciklofosfamīdu, kuru imūnsupresīvā iedarbība ir labi zināma. Metotreksātu ievada intramuskulāri 25 mg ar intervālu 1 nedēļu; 6-8 injekciju kursam. Kursu skaitu un intervālus starp tiem nosaka slimības smaguma pakāpe. Azatioprīnu un ciklofosfamīdu ordinē iekšķīgi attiecīgi 50–250 mg (2,5 mg uz 1 kg ķermeņa svara) un 100–200 mg dienā.

Citostatisko līdzekļu lietošanas ilgums ir atkarīgs no terapeitiskā efekta un to panesamības. Visnopietnākās komplikācijas pemfigus ārstēšanā ar citostatiskiem līdzekļiem ir gremošanas trakta gļotādas čūlas, aknu, nieru, aizkuņģa dziedzera disfunkcija, asinsrades traucējumi, mikrobu, mikotisku, vīrusu infekcijas, spermatozoīdu un oģenēzes traucējumi, alopēcija.

Lai izvadītu no organisma cirkulējošās autoantivielas un paaugstinātu jutību pret kortikosteroīdu hormoniem, pemfigus ārstēšanai tiek izmantotas ekstrakorporālas metodes, īpaši slimības sākuma stadijās:

plazmaferēze,

hemosorbcija

un hemodialīze.

Ar smagu depresiju T šūnu imunitāte Pemfigus ir pieņemts ārstēt ar taktivīnu 100 mcg subkutāni katru otro dienu (nr. 10), pēc tam 100 mcg ik pēc 15 dienām 2–4 mēnešus. Vietējai pemfigus ārstēšanai ir atbalsta loma. Izmanto anilīna krāsvielu šķīdumus, kortikosteroīdu ziedes (Celestoderm V ar Garamycin, Hyoxizon u.c.), 5% Dermatol vai Xeroform ziedi.

Pemfigus ārstēšanas prognoze

Pemfigusa prognoze vienmēr ir nopietna. Recidīvu profilakse papildus racionālai pemfigus ārstēšanai ietver maigu vispārējo režīmu, saaukstēšanās izslēgšanu un intensīvu insolāciju. Pemfigus jāārstē pastāvīgā ārsta uzraudzībā.

Pemfigus cēloņi

Slimības etioloģija nav zināma. Visdaudzsološākā teorija ir tāda, ka pemfigus simptomus izraisa retrovīrusu pārstāvis klātbūtnē. ģenētiskā predispozīcija. Pemfigus patoģenēze balstās uz autoimūniem procesiem, kuru būtība ir autoantivielu veidošanās pret cementējošo starpšūnu vielu un mugurkaula slāņa šūnu membrānām to antigēnās struktūras izmaiņu ietekmē. Tie pēc savas būtības pieder pie IgG un tiešā imunofluorescences reakcijā tiek konstatēti fiksētu antigēnu-antivielu kompleksu veidā epidermas starpšūnu tiltos (desmosomu un tonofilamentu savienojuma zonā), izraisot šūnu savienojuma iznīcināšanai - akantolīze, ko veicina esterāzes proteolītisko sistēmu aktivizēšana imūnkompleksu ietekmē.

Veicot netiešo imunofluorescences reakciju pemfigus slimnieku cistiskajā šķidrumā un asins serumā, tiek konstatētas arī “pemfigus līdzīgas” autoantivielas. Notiek B-aktivizācija un T-šūnu imunitātes inhibīcija, kā arī interleikīna-2 sintēzes samazināšanās.

Pemfigus ir hroniska autoimūna slimība, ko raksturo īpaša veida tulznu parādīšanās uz iepriekš veselas ādas un gļotādu virsmas. Starp pemfigus veidiem var izdalīt: vulgāru, veģetatīvu, eritematozi un lapotu. Pemfigus var diagnosticēt, ja tiek konstatētas akantolītiskās šūnas, kas tiek konstatētas uztriepes veidā vai kā daļa no tulznām pašā epidermā (histoloģiskās izmeklēšanas laikā). Pemfigus ārstēšanai vispirms tiek lietoti glikokortikosteroīdi (tiek noteikts viss ārstēšanas kurss). Pēdējais vienmēr labi sader ar ekstrakorporālo hemokorekciju (plazmoforēzi, krioaferozi, hemosorbciju).

Pemfigus cēloņi

Lielākā daļa iespējamais cēlonis Pemfigus tiek uzskatīts par autoimūnās sistēmas traucējumu, kas liek organisma šūnām ražot antivielas. Izmaiņas antigēna struktūra iedarbības dēļ tiek novērota epiderma ārējie faktori(piemēram, retrovīrusu ietekme vai slikti vides apstākļi).

Negatīvu ietekmi uz epidermu un antigēnu veidošanos izraisa sakaru traucējumi starp šūnām, tāpēc vēlāk parādās tulznas. Kas attiecas uz pemfigusa riska faktoriem, tie vēl nav noteikti, taču ir zināms, ka cilvēkiem ar iedzimtu predispozīciju ir augsts saslimstības līmenis.

Pemfigus simptomi

Pemfigus raksturo garš viļņiem līdzīgs kurss. Pareizas ārstēšanas trūkuma gadījumā var rasties pacienta vispārējā stāvokļa traucējumi. Pemfigus vulgārās formas gadījumā paši pūslīši atradīsies pa visu ķermeņa virsmu, attēlojot veidojumus. dažādi izmēri kas ir piepildīti ar serozu šķidrumu. Šādu burbuļu virsma būs plāna un ļengana.

Pemphigus vulgaris

Pirmā lieta, kas rodas, ir pemfigus uz gļotādām, tāpēc parasti sākotnējā ārstēšana būs nepareizi – cilvēki parasti ārstējas pie zobārsta vai otolaringologa. Šajā slimības stadijā pacienti sūdzas par sāpēm kaklā, ēdot vai pat runājot. Ir arī hipersalivācija un slikta smaka no mutes. Šī simptomātiskā perioda ilgums ir no trīs līdz četriem mēnešiem līdz gadam. Pēc tam pemfigus raksturo tā izplatīšanās pa ķermeņa virsmu, aptverot arvien lielāku laukumu āda.

Bieži pacienti var nepamanīt burbuļu klātbūtni to mazā izmēra, kā arī plānas plēves dēļ uz augšu. Raksturīgi, ka tulznas var ātri atvērties, tāpēc pacientu sūdzības ir sūdzības par sāpīgu eroziju. Bieži tiek veikta ilgstoša un gandrīz vienmēr neveiksmīga stomatīta ārstēšana. Pemfigus simptomi galvenokārt ir blisteri, kas lokalizēti uz ādas. Tās izceļas ar spēju atvērties neatkarīgi, atklājot erodētu virsmu ar riepas paliekām, kas bieži izžūst un iegūst garozas izskatu.

Pemfigus pieaugušajiem

Pemfigus pieaugušajiem var būt spilgti rozā krāsā un gluda, spīdīga virsma. Pemfigus nedrīkst sajaukt ar eroziju. Pemfigus no pēdējām atšķiras ar tendenci augt perifēriski un vispārināšanas iespēju ar tālāku plašu bojājumu veidošanos. Ja pemfigus norise ir līdzīga, pacienta vispārējais stāvoklis gandrīz vienmēr pasliktinās, sāk attīstīties intoksikācija un var rasties arī sekundāra infekcija. Bez renderēšanas pareiza ārstēšana pacienti var nomirt.

Pemphigus vulgaris gadījumā Nikolska sindroms būs pozitīvs bojājumā. Uz veselas ādas pat nelielas mehāniskas iedarbības gadījumā var novērot epitēlija augšējā slāņa atslāņošanos.

Eritematozs pemfigus veids

No vulgārās formas tas atšķirsies pēc ādas bojājumu lokalizācijas, eritematozu bojājumu klātbūtnes uz krūtīm, kakla un sejas, kā arī uz galvas ādas. Pēdējam ir seborejas raksturs. Eritematozo pemfigus raksturo skaidras robežas, tā virsmu klāj dzeltena vai brūna garoza. Ja šādas garozas atdala no galvenās virsmas, tiks atsegta visa erodētā virsma.

Eritematozā pemfigusa gadījumā tulznas parasti ir maza izmēra, garoza ir ļengana un pēc izskata ļengana, tās bieži atveras pašas no sevis, tāpēc ir ļoti grūti diagnosticēt pemfigus. Nikolska simptoms var būt lokalizēts ilgu laiku, un procesa vispārināšanas gadījumā tas kļūst līdzīgs vulgāram izskatam.

Pemfigus eritematiskais veids ir jānošķir no sarkanās vilkēdes un ar to.

Lapu tipa pemfigus

Pēc simptomiem tie ir eritematozi-plakana tipa izsitumi, tulznas ir ar plānām sieniņām un bieži parādās iepriekš skartajās vietās. Pēc burbuļu atvēršanas erodētā virsma kļūst spilgti sarkana. Kad virsma izžūst, parādās lamelāras garozas. Tā kā ar šo pemfigusa formu uz garozām veidojas arī tulznas, skarto ādas zonu var pārklāt ar masīvu garozas slāni. bagātīgi izdalījumi eksudāts.

Pemfigus lapu forma aptver visu ādu, bet reti ir iesaistīta arī gļotāda. Pemfigus lapa ātri pārklāj visu ādu, uz kuras nekavējoties parādās tulznas, erozijas un svaigas garozas. Savienojoties vienam ar otru, bojātās vietas veido lielu brūces virsma. Nikolska sindroms būs pozitīvs pat par veselīga zonaāda. Pievienošanās gadījumā patogēna mikroflora, sāks attīstīties sepse, kādēļ iestājas cilvēka nāve.

Pemfigus veģetācijas veids

Tas norit labdabīgi. Pacienti visā daudzus gadus var justies labi. Burbuļi atrodas ap caurumiem, kā arī ādas kroku zonā. Kad burbuļi atveras, tie atklāj erozijas, kuru apakšā parādās mīkstas veģetācijas, kurām ir nepatīkama smaka. Šādas veģetācijas ir pārklātas ar serozi-strutojošu vai vienkārši serozu šķidrumu. Gar jaunveidojumu kontūru var redzēt pustulas, tāpēc pemfigus vegetans ir jānošķir no hroniska forma. Nikolska sindroms būs pozitīvs tikai tuvu skartajām ādas vietām, bet in gala posmi Pemphigus vegetans savās klīniskajās izpausmēs ir līdzīgs pemphigus vulgaris.

Pemfigus diagnostika

Klīnika no šīs slimības, īpaši slimības pirmajās stadijās, būs neinformatīvs, tāpēc pacienta intervēšana palīdzēs izslēgt nepareiza diagnoze. Laboratorijas pētījumi palīdzēs identificēt pemfigus, atklājot akantolītiskās šūnas citoloģiskās izmeklēšanas laikā. Histoloģiskie pētījumi atklās pašu blisteru intraepidermālo atrašanās vietu.

Pemfigus ārstēšana

Pemfigus ārstēšana, pirmkārt, sastāv no rupjās lopbarības, vienkāršo ogļhidrātu, konservu, sālītu un sāļu pārtikas izņemšanas no parastā uztura. Mutes dobuma bojājumu gadījumā diētai jāpievieno zupas un retas labības, lai neizslēgtu pilnīgu pārtikas atteikšanos no uztura. Ir zināms, ka pārtikas produkti, kas bagāti ar proteīnu saturu, paātrina šūnu reģenerācijas procesu un ietekmē atklātu eroziju epitelizācijas procesu.

Visus pacientus, kas cieš no pemfigus, uzrauga dermatologs. Šādiem cilvēkiem ir norādīts vieglāks darba režīms, apstāšanās fiziskās aktivitātes, izvairoties no saules iedarbības. Bieža gultas veļas un apakšveļas maiņa palīdzēs novērst sekundārās infekcijas.

Pemfigus ārstēšana ietver arī glikokortikosteroīdu lietošanu, lietojot tos lielās devās. Pretējā gadījumā pozitīva dinamika ārstēšanā netiks sasniegta. Pēc kausēšanas akūti simptomi pemfigus, lietoto zāļu devas tiek samazinātas līdz minimālajam līmenim. Ārstēšanai tiek izmantota arī ekstrakorporālās hemokorekcijas metode, kas ietver krioaferēzi, membrānas plazmaferēzi un hemosorbciju.

Priekš vietējā ārstēšana pemfigus izmanto neagresīvu antiseptiski šķīdumi un anilīna krāsvielas. Pemfigusa prognoze gandrīz vienmēr ir nelabvēlīga, jo, ja nav adekvāta ārstēšana, cilvēka nāve var iestāties diezgan ātri komplikāciju dēļ. Ilgstoša hormonu terapija ievērojami palielina blakusparādību risku, bet, pārtraucot lietot glikokortikosteroīdus, pemfigus atkārtosies.

Jaundzimušo pemfigus

Pemfigus jaundzimušajiem ir akūta infekcijas slimībaāda, kas klīniski izpaužas pustulu veidā, kas ātri izplatās pa visu ādu.

Pemfigus jaundzimušajiem bieži ir baktēriju raksturs. Tās izraisītājs ir Staphylococcus aureus. Runājot par pemfigus patoģenēzi jaundzimušo vidū, nozīmīgu vietu ieņem bērnu ādas reakcija. Ādas reakcija pastiprināsies priekšlaicīgas dzemdības, kā arī pašas grūtnieces nepareiza dzīvesveida gadījumā. Baktēriju faktoru iedarbības dēļ uz bērna ādas veidosies tulznas.

Pemfigus epidemioloģija jaundzimušajiem liecina par sliktu higiēnu dzemdību namā, par klātbūtni hroniskas infekcijas no Dzemdību nama personāla par iespējamu autoinficētas pemfigus rašanos (ja jaundzimušajam attīstās strutaini nabas slimību veidi).

Pemfigus jaundzimušajiem veidojas pirmajās dzīves dienās, bet slimības attīstība iespējama pat pēc vienas līdz divām nedēļām. Uz veselas ādas parādās mazi blisteri ar plānām sieniņām un serozu saturu. Pēc dažām stundām process vispārināsies, burbuļi palielināsies un atvērsies. Pūšļu vietā būs sāpīgas erozijas ar atlikušajām epidermas daļiņām, kas atrodas malās. Šādas erozijas tiks pārklātas ar serozi-strutojošu garozu. Ja pemfigus rodas jaundzimušajiem, būs intoksikācija, paaugstināta temperatūra un apetītes trūkums.

Ja pemfigus nav izārstēts agrīnās stadijas, jaundzimušais attīstīsies iekaisuma procesi iekšējie orgāni(flegmona, pneimonija). Vājiem jaundzimušajiem vai priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem nevar izslēgt pemfigus septisku formu. Ar pēdējo mirstības līmenis ir ļoti augsts.

Pemfigus jaundzimušajiem var diagnosticēt, pamatojoties uz vizuālo pārbaudi. Pemfigus jaundzimušajiem ir jānošķir no pemfigus sifilistiskās formas, kas ir iedzimta sifilisa simptoms. Ar pēdējo burbuļi atrodas uz plaukstām.

Antibiotiku terapija var samazināt nāves gadījumu skaitu no pemfigus jaundzimušo vidū. Ar savlaicīgu pemfigus ārstēšanu jaundzimušo vidū labvēlīgs iznākums slimības ir ievērojami augstākas nekā ar citiem veidiem. Ārsti var arī izrakstīt anilīna krāsvielu lietošanu un dažāda veida neagresīvi antiseptiķi.

Par pemfigusa profilaksi tiek uzskatīta apakšveļas un gultas veļas maiņa, to cilvēku izolēšana, kam uz ādas ir pustulozi izsitumi, kā arī pareiza grūtnieču uzraudzība un savlaicīga ārstēšanas nodrošināšana mātēm ar pustuloziem izsitumiem.

Pemphigus vulgaris tiek uzskatīta par vienu no slimībām, kurai ir autoimūns attīstības mehānisms. To raksturo burbuļu parādīšanās uz gļotādas un dermas. Ja tās tiek atvērtas, to vietā parādīsies rozā brūces.

Tātad, uzzināsim vairāk par pemphigus vulgaris (parastās) slimības simptomiem un cēloņiem, tās ārstēšanu pieaugušajiem, bērniem un jaundzimušajiem.

Slimības pazīmes

Pemphigus vulgaris medicīnas aprindās ir pazīstams kā vispopulārākais pemfigus veids. Biežāk slimība rodas gados vecākiem pacientiem, kuru vecums svārstās no 30 līdz 60 gadiem.

Pirmās izpausmes tiek atzīmētas uz gļotādas apvalka mutes dobums. Pēc kāda laika slimība izplatās dermā. Ja uz sieviešu dzimumorgāniem vai mutē parādās burbuļi, tie ātri pārsprāgst.

Tālāk mēs apspriedīsim iemeslus, kāpēc pemphigus vulgaris var parādīties slimības vēsturē.

Pemphigus vulgaris (foto)

Cēloņi

Parasti šī slimība rodas, ja imūnsistēmas darbība ir traucēta. Šajā gadījumā organisms ražo antivielas (IgG) pret savām šūnām, kas ir lokalizētas epidermas spinālajā slānī.

Desmosomas, kas saista epidermas šūnas, tiek iznīcinātas autoantivielu ietekmē. Kad savienojumi starp šūnām tiek zaudēti, parādās telpas, kas piepildītas ar starpšūnu šķidrumu. Tādā veidā veidojas akantolītiski tulznas.

Tālāk redzamais video pastāstīs par pemfigusa pazīmēm:

Simptomi

Bieži vien pemfigusa attīstība sākas ar gļotādām (mutes, rīkles). Savlaicīgi tos atklāt ir ļoti grūti, jo šie burbuļi ļoti ātri plīst. Pēc to nejaušas atvēršanas tikai tie, kas paliek, ir sāpīgi un tiem ir raksturīga spilgti sarkana krāsa. Ja ārstēšana netiek uzsākta, burbuļi aug un saplūst. Šajā slimības stadijā tiek novēroti šādi simptomi:

• nepatīkama smaka no mutes;
• samazināta ēstgriba sāpju dēļ;
• erozijas uz mutes gļotādas.

Burbuļi uz epidermas sāks parādīties vairākus mēnešus pēc to veidošanās uz mutes gļotādas. Ļoti reti to var novērot ap urīnpūsli. Tas ir kā plāns loks. Izsitumiem ar šo patoloģiju ir fokusa raksturs. Izsitumi parasti parādās šādās vietās:

• cirkšņa krokas;
• mugura;
• paduses zonas;
• krūtis.

Burbuļu atvēršanās notiek vairākas dienas pēc to rašanās. Iegūtās erozijas ir spilgti rozā krāsā, liela izmēra, tendence saplūst. Pacients sāk uztraukties par šādām pazīmēm:

• strutainu izdalījumu parādīšanās uz erozijām;
• sāpes;
• burbuļu iekšpusē uzkrātā šķidruma duļķainība;
• (tas var attīstīties pēc inficēšanās).

Diagnostika

Mehāniskie simptomi, kas norāda uz akantolīzi, tiek uzskatīti par īpaši nozīmīgiem. Speciālisti var veikt šādas procedūras:

1. Nikolska simptoma noteikšana. Šis simptoms sastāv no epidermas lobīšanās pēc nelielas veselīgas dermas berzes.
2. Margināla Nikolska simptoma noteikšana. Lai to izdarītu, jums ir jāizvelk ādas gabals no pārsprāgtā burbuļa. Simptoms būs pozitīvs, ja epiderma nolobīsies ievērojamā attālumā no erozijas.
3. Asbo-Hansena zīmes noteikšana. Lai to izdarītu, jums ir jāpiespiež pirksts uz burbuļa. Atbilde būs pozitīva, kad epiderma nolobīsies urīnpūšļa perifērijā un palielināsies.

Lai apstiprinātu iespējamo diagnozi, varat veikt citoloģiskā izmeklēšana(Tzanka metode). Pateicoties mikroskopijai, var noteikt uztriepi, kas ņemta no brūces apakšas. Šīs šūnas atrodas epidermas spinosum stratum spinosum. Viņi ņem materiālu no svaiga burbuļa.

Viņi var arī veikt imunoloģiskos pētījumus (tiešo/netiešo RIF). Tie ir nepieciešami, lai apstiprinātu/atspēkotu slimības autoimūno raksturu.

Ārstēšana

Vienīgais efektīvs veidsŠīs slimības ārstēšana ietver zāļu lietošanu. Kā palīgmetode Jūs varat izmantot terapeitisko.

Terapeitiskā

Kopā ar medikamentu lietošanu tiek nozīmēta ekstrakorporālā hemokorekcija. Asins attīrīšanai visbiežāk izmanto:

• plazmaforēze;
• hemosorbcija.

Medikamenti

Narkotiku terapija ietver šādu zāļu grupu lietošanu:

• kortikosteroīdi ("", "Triamcinolons", "");
• citostatiskie līdzekļi (“ ”, “ ” “Azatioprīns”).

Antibiotikas ir nepieciešamas arī infekcijas gadījumā. Lai novērstu komplikācijas, kas var rasties kortikosteroīdu terapijas rezultātā, nepieciešams lietot medikamentus, kas nodrošina aizsardzības funkcija uz kuņģa sieniņām (“Bismuta nitrāts”).

Pemfigus nedrīkst ārstēt tautas aizsardzības līdzekļi bez ārsta atļaujas!

Šajā video Elena Malysheva runās par pemfigus ārstēšanu:

Pemphigus vulgaris profilakse

Pēc slimības pazīmju novēršanas jums vajadzētu padomāt par vairākiem preventīvie pasākumi kas nepieciešami recidīvu novēršanai. Tie ir:

• dermas stāvokļa uzraudzība;
• vitamīnu, kalcija, kālija uzņemšana;
• izpausmes uzraudzība nevēlamas reakcijas pēc zāļu lietošanas;
• kontrolēt (regulāru) cukura līmeni urīnā un asinīs;
• Protrombīna kontrole.

Pemphigus vulgaris mutes dobumā

Komplikācijas

Sakarā ar lielo glikokortikoīdu blakusparādību skaitu, ir iespējamas nopietnas komplikācijas. Šo zāļu ilgstoša lietošana var izraisīt:

• virsnieru dziedzeru atrofija, glikokortikoīdu ražošanas pārtraukšana organismā;
• neveiksmes iekšā ogļhidrātu metabolisms, papildus tam, steroīdu diabēta rašanās;
• izmaiņas iekšā garīgais stāvoklis(eiforijas, mānijas depresijas rašanās);
• paasinājums (peptisks);
• tromboflebīts;
• menstruālā cikla traucējumi;
• olbaltumvielu metabolisma traucējumi;
• palēninot atveseļošanās procesus;
• tauku metabolisma pārkāpums;
• spontāni lūzumi (tie rodas kaulu atkaļķošanas dēļ);
• pazemināta imunitāte.

Prognoze

Ja ārstēšana tiek uzsākta nekavējoties (lietojot kortikosteroīdus), letāls iznākums var izvairīties. Narkotiku lietošana šajā grupā var izraisīt attīstību bīstamas komplikācijas iekšējo orgānu un sistēmu jomā.

Pacientam visu mūžu būs jālieto kortikosteroīdi, bet nelielās devās. Ilgstoša šādu medikamentu lietošana var izraisīt arī nāvi.