Pęcherzykowe oddzielanie się naskórka znika z biegiem lat. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Prawdopodobnie w pomieszczeniu nie było ani jednej osoby,

który nie zaczął płakać od pierwszych minut.

Te dzieci nazywane są „dziećmi motyli”. Za pięknym imieniem kryje się nieludzki ból.

Niewiele wiadomo na temat choroby zwanej pęcherzowym oddzielaniem się naskórka. Rzadki mutacje genetyczne powodują powstawanie pęcherzy na skórze małych dzieci, a każdy dotyk powoduje ból nie do zniesienia. Mama nie może nawet przytulić swojego dziecka. Choroba jest obecnie nieuleczalna, ale przy odpowiedniej pielęgnacji można złagodzić cierpienie dziecka.

Spektakl „Efekt motyla” w reżyserii zespołu Aleksieja Agranowicza na długo zapadnie w pamięć obecnym w sali Centrum Teatralnego Wsiewołoda Meyerholda. Cała akcja rozgrywała się wewnątrz drutu kolczastego – tak doświadczają świata „motyle dzieci”. Na ekranie projekcje trzech osób: urzędnika, lekarza i ojca. Pierwsi dwaj spokojnie i z dystansem przekonują, że mają już dość pracy i nic nie mogą zrobić. Ojciec, który porzucił rodzinę (wg statystyk tak się dzieje najczęściej) pyta z ekranu: „Czy mógłbyś pocałować żonę, gdy za ścianą Twoje dziecko ani na sekundę nie przestaje krzyczeć z bólu?” I na tym tle – kolejny film, słynne rosyjskie aktorki od Ingeborgi Dapkunaite po Darię Moroz – czytały na głos listy od swoich matek. Prawdopodobnie dziewięć kręgów piekła to nic w porównaniu z jednym dniem w ich życiu. Czego nie doświadczyli: jak dzieci krzyczały, gdy odrywano im żywcem skórę, jak nie mogły znaleźć ani na które nie mogły sobie pozwolić właściwe lekarstwo, jak niewykwalifikowani lekarze zamienili dzieci w osoby niemal niepełnosprawne... Ale mimo wszystko te niesamowite kobiety mówią, że nawet gdyby wiedziały wszystko przed ciążą, nigdy w życiu nie oddałyby swoich dzieci.

Fot. Jana Coomansa

Aktor Vadim Demchog, grający dzieci, pod koniec przedstawienia przykucnął i cicho zadał pytanie: „Dlaczego tu jesteśmy?... Czy nie byłoby lepiej dla nas, gdybyśmy nie żyli i nie rodzili się? ” Odpowiedź jest negatywna: bez względu na wszystko, pragnienie życia zawsze żyje w najbardziej chorym ciele. „Rozmawiałam z osobami z Fundacji Bela, która pomaga chorym dzieciom. I mówili, że dzieci z tą chorobą, nie wiem dlaczego, wszystkie są bardzo pozytywne, wesołe i pogodne” – powiedziała nam aktorka Daria Moroz.

Bardzo chcę, żeby to przedstawienie znalazło się w stałym repertuarze. Żeby było jak najwięcej więcej ludzi wiedział o tej chorobie (jednym z głównych problemów jest słaba świadomość, lekarze rzadko wiedzą, jak postawić prawidłową diagnozę i niewłaściwe leczenie przynieść nieznośne cierpienie). A także po to, abyśmy choć na chwilę zapomnieli o sobie i swoich problemach. A gdy następnym razem narzekali na problemy skórne i niemożność znalezienia dobrego kosmetologa, przypomnieli sobie te dzieci. I że najbardziej utalentowani specjaliści idą do kosmetologii, bo można tam zarobić duże pieniądze. Tymczasem nie wynaleziono jeszcze leku na pęcherzowe oddzielanie się naskórka.

Państwo prawie nie angażuje się w problem tych dzieci – dopiero niedawno pęcherzowe oddzielanie się naskórka zostało wpisane do rejestru chorób. Ale w Rosji istnieje Fundacja Bela, która pomaga „dzieciom motyli”. Jego twórczość wsparło wiele aktorek, osób publicznych oraz firma Omega.

Aktorka i przewodnicząca rady nadzorczej Fundacji Bela Ksenia Rappoport:

„Kiedy Fundacja Bela zwróciła się do mnie z prośbą o napisanie bajki dla chorych dzieci, zgodziłam się i przyjechał do mnie przedstawiciel fundacji, jadąc bardzo drogim samochodem. Od razu zaczęłam się zastanawiać, co to za fundusz pomocy dzieciom, a ona spojrzała na mnie i powiedziała: „To jedyne, co mi zostało z minione życie" Julia miała bardzo szczęśliwe, bardzo dostatnie życie. I urodziło się dziecko, chore na pęcherzowe oddzielanie się naskórka... Nawet nie wiedziałam, że istnieje ten świat beznadziejnego bólu, gdzie lekarze przepisują nadmanganian potasu i zieleń brylantową, nie wiedząc nic o chorobie, a w pierwszych miesiącach zadają nie do zniesienia cierpienie, tak że skóra prawie całkowicie znika. Kiedy zaczęłam płakać, Julia powiedziała: „Co ty mówisz, nadal mam bardzo dobrą sytuację, mam dziecko, które w tym wieku jako jedyne w kraju ma paznokcie”. Bez względu na to, jak przerażająca jest ta świadomość, historia Julii jest radosną historią. Jak ona może się tak zachowywać w takiej sytuacji? Niektóre dzieci mają skórę tylko na głowie, inne nie mają pieniędzy na odpowiednie opatrunki i bandaże, a jeszcze inne nie mają informacji, czym jest ta choroba i co robić. Według naszych szacunków w Rosji na tę chorobę choruje około 4000 dzieci, do tej pory znaleźliśmy tylko 200. Mamy jednak nadzieję, że uda nam się znaleźć je wszystkie.

I w końcu ci powiem dobra historia: gdy matka zastępcza urodziła dwójkę dzieci – jedno było zdrowe, drugie chore na pęcherzowe oddzielanie się naskórka. Rodzice postanowili zabrać do domu tylko zdrowe dzieci. Anton wsiadł Sierociniec i nie miał szans na przeżycie. Ale potem zainterweniował los: Anton został adoptowany przez amerykańską parę, dziś chłopiec mieszka z nimi, ma brata, który, jak się okazało, urodził się z nim w tym samym roku i tego samego dnia. Niedawno przesłano nam jego zdjęcia, na których wygląda na bardzo szczęśliwego i prawie zdrowego.”

Osoba publiczna Walery Panyushkin:

„Rozpoczęłam działalność społeczną na rzecz pomocy dzieciom około 15 lat temu. Aż strach to wspominać, ale wtedy nie można było znaleźć środków na leczenie dzieci chorych na nieuleczalną chorobę. Ludzie po prostu nie chcieli tracić czasu i pieniędzy na ludzi, którym nie można było pomóc. Nie powiedzieli mi tego w twarz, ale wszystko było już jasne. Dziś, dzięki Bogu, sytuacja się zmieniła i zmienili się ludzie, którzy przychodzili na cele charytatywne. Dziś rozumiemy: tak, tych dzieci nie da się uratować, ale to nie znaczy, że nie można im pomóc.

Aktorka Daria Moroz:

„Lesha Agranovich, mąż Viki Tołstoganowej, zadzwoniła do mnie i powiedziała, że ​​Ksenia Rappoport została przewodniczącą rady nadzorczej Fundacji Bela, która pomaga dzieciom z pęcherzowym oddzielaniem się naskórka. Ten straszna choroba, zaklasyfikowana jako rzadka, która nie została należycie zbadana w naszym kraju – kiedy dziecku odpada skóra… Choroba jest rzadka i nieuleczalna. Poprosił o wzięcie udziału w wydarzeniu fundacji – musiał przyjść na wieczór i ze sceny przeczytać listy od matek tych dzieci. Zgodziłem się. Naturalnie.

Mimo że ta choroba genetyczna jest rzadka, państwo nie zapewnia matkom żadnych świadczeń dla chorych dzieci, nie bada się choroby i nie ma leku, który by ją wyleczył. W Niemczech istnieją szpitale, w których można zapewnić właściwą opiekę chorym dzieciom, jednak w naszym kraju państwo przymyka oko na tę chorobę i szereg innych rzadkich chorób.

Przyjechałam na wieczór i kiedy przeczytałyśmy listy tych matek, serce pękło mi z bólu. Te biedne kobiety, często porzucone przez mężów, które uciekły, nie mogąc uczestniczyć, patrzeć na cierpienie dzieci... Przecież dziecka nie można nawet wziąć na ręce, pocałować, pogłaskać - skóra od razu schodzi. Choroba ta nazywana jest także efektem motyla. To jest straszne. Jak możemy pomóc? Jako ludzie mediów możemy o tym mówić i pisać, zwracać uwagę na ten problem, aby osiągnąć udział ludzi i państwa w życiu tych rodzin. Potrzebna jest pomoc w materiałach opatrunkowych, w uczeniu matek, jak opiekować się tymi dziećmi, jak sobie psychicznie radzić w tej sytuacji. Fundacja wspiera te dzieci najlepiej jak potrafi. Mam nadzieję, że teraz w szpitalu zostanie utworzony oddział dla tych dzieci. „Znaleziono lekarzy-aktywistów, którzy są gotowi zbadać tę chorobę i ją leczyć”.

Julia Tatarskaja (Omega):

Stefan Peter (Swatch Group), Julia Tatarskaya (Omega), Ksenia Rappoport i Andrey Evdokimov (Omega)

„W zeszłym roku Ksenia została Przyjacielem marki Omega w Rosji. Ponieważ jako firma wspieramy wiele projekty społeczne, wówczas Ksenia zwróciła się do nas z prośbą o wsparcie Fundacji Bela, oddziału rosyjskiego organizacja charytatywna Debra International (http://www.debra-international.org). W ubiegłym roku została także ich powiernikiem. Fundusz jest bardzo młody i mały. „Efekt Motyla” to drugie wydarzenie, które zorganizowali. Mimo to Debra International uznała je za najskuteczniejszy fundusz lokalny wśród osób pracujących nad problemem EB”.

Wera Kostamo

Międzynarodowy Dzień Chorób Rzadkich obchodzony jest co cztery lata 29 lutego, nie jest to jednak powód, aby w pozostałym czasie zapomnieć o tych osobach. Jedno dziecko na 50 tys. urodzeń – to statystyki dotyczące dzieci, u których zdiagnozowano pęcherzowe oddzielanie się naskórka. Dopiero w 2012 roku choroba ta została wpisana na listę sierocych.

Romka – „motyl”

- Poddać się! — Romka ślizga się po gładkiej podłodze w kapciach Crocs. W naszych rękach znajduje się broń z różnych epok: topór i karabin maszynowy. Jęczę i powoli opadam na ścianę. Na wojnie jest jak na wojnie. Romka znika i wychyla się gdzieś zza sofy.

Staram się nie oddalać od niego dalej niż kilka kroków, aby w porę wyciągnąć ręce i zapobiec uderzeniu chłopca. Dla Romki każde najmniejsze otarcie to poważna kontuzja, skóra jest tak delikatna, że ​​może się rozerwać. Jest „dzieckiem motylem”.

Historie dzieci z rzadkością Choroba genetyczna, pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB), są podobne. Zdrowi rodzice, długo oczekiwane dziecko, szok w szpitalu położniczym, miesiące na intensywnej terapii i ucieczka do domu.

"Natychmiast kazali mojej córce napisać oświadczenie o odmowie wydania dziecka, że ​​nie przeżyje, że go nie oddają. W tym momencie pracowałam w klinice dziecięcej i za radą lekarzy zapakowaliśmy Staś w kocyki i zabrali go do domu. Po prostu go ukradli. Nawet przysłali po nas karetkę, ale nie otworzyliśmy drzwi...” (z listów matek do Fundacji BELA).

Romka nie była wyjątkiem. „Moja teściowa, pediatra z 40-letnim doświadczeniem, powiedziała, że ​​nigdy czegoś takiego nie widziała” – wspomina matka Vera.

Pijemy herbatę, patrzę, jak Romka ostrożnie zanurza marmoladę w wodzie, aby cukier się rozpuścił. Skórka chleba jest odcinana, jedzenie powinno być miękkie, aby nie uszkodzić błony śluzowej. Noś przez cały czas specjalne rękawiczki lub bandaże – do jedzenia, zabawy, rysowania.

„Teraz Romka ma prawie 5 lat, czasami na ulicy pytają: „Prawdziwy mężczyzna, cały w bandażach, pokryty ranami. A gdzie on przedostał się – przez krzaki?” Odpowiadam: „W życie…” – mówi mama.

"Lekarz od razu powiedział, że tego nie da się leczyć. A w Rosji nie ma ośrodków medycznych, w których leczy się takich pacjentów, nie prowadzi się badań, nie ma dobrych leków i opatrunki„(z listów matek do Fundacji BELA).

Vera wyjmuje duże, półprzezroczyste plastikowe pudełko. Widać, że jest wypełniony po brzegi lekami. Zapas ten wystarczy jedynie na kilka dni zabiegów. Romka posłusznie wspina się na sofę, pokazuje ramiona, kolana i plecy. W miejscu wielokrotnie zranionej skóry tworzy się cienka skóra. Po uderzeniu lub ściśnięciu w miejscu, w którym normalne dziecko zrobiłoby sobie siniaka, bańka Romki natychmiast wyskoczy. A jeśli mama nie przebije go na czas sterylną igłą, odrośnie.

Rodziny „dzieci motyli” wydają od 30 do 150 tysięcy rubli miesięcznie na bandażowanie dziecka. Ilość zależy od postaci choroby.

„Maści z cynkiem na otarcia, żele na drobne rany, maści nabłonkowe na zerodowane powierzchnie, maści antybiotykowe na miejsca zakażone, maści tłuszczowe na wysuszające strupy, maści nawilżające na nieuszkodzoną powierzchnię skóry oraz maści i żele na dziąsła, antyseptyki, 2-3 rodzaje środków przeciwbólowych, bandaże, serwetki, podkładki, plastry atraumatyczne, bandaże elastyczne i samoprzylepne – to tylko niepełna lista wszystkiego, czego potrzebuje „dziecko motyla”…” (z listów matek do BELA Fundacja).

Według statystyk „motyle” z ciężką postacią EB nie dożywają 25 lat. Wcześniejsze leczenie sprowadzało się do jednego – oblano zielenią lub błękitem, zabandażowano, rano wszystko zostało przemoczone i procedury zaczynały się od nowa. I tak przez dziesięć lat. Ostatecznie w tym miejscu a nie gojąca się rana. Potem dalej słabe punkty- nowotwór. Wszystko kończy się rakiem skóry.

Na każdym czajniku musi być napisane słowo „BELA”.

Informacje o nowych lekach, właściwe sposoby opatrunki przybyły do ​​Rosji wraz z pojawieniem się fundacji BELA (Epidermolytic Bullosa: leczenie i adaptacja). Z prawnego punktu widzenia fundusz 1 marca będzie miał dwa lata, a funkcjonuje od października 2010 roku. Przez kilkanaście lat istnienia organizacji wolontariusze i pracownicy fundacji zadbali o to, aby EB znalazło się na liście chorób sierocych, zjednoczyły rodziców „dzieci motyli” i uwidoczniły problem.

Od lutego 2012 roku na wniosek fundacji EB została wpisana na listę chorób sierocych. Dzięki temu matki w końcu przestały słyszeć, że tej choroby nie ma na liście. Teraz, w razie potrzeby, urzędnicy w regionach mogą przeznaczyć pieniądze dla pacjentów z EB. Teraz fundacja wraz z Międzynarodowym Centrum Naukowo-Praktycznym Dermatowenerologii i Kosmetologii angażuje się w program mający na celu przeznaczenie środków z budżetu na dostarczanie leków moskiewskim „motylom”.

Niezbędna do tego analiza DNA głównych genów odpowiedzialnych za rozwój większości form EB odpowiednie leczenie, wcześniej można było to zrobić tylko w Niemczech. Od 28 lutego tego roku będzie produkowany w Rosji.

„Fundacja zainwestowała pieniądze w prace badawcze mające na celu poszukiwanie mutacji w genach” – mówi Alena. „Jeśli przyjdziesz do zwykłego laboratorium i będziesz chciał zrobić badania na obecność pęcherzowego oddzielania się naskórka, przeprowadzą cię przez 5 genów. Koszt takiego badania wynosi około 450 tysięcy rubli. Teraz mamy uproszczone zadanie i za skierowaniem od genetyka można zbadać gen odpowiedzialny za tę czy inną formę EB i zapłacić kilka razy mniej. Laboratorium znajduje się w Rosyjskim Centrum Naukowym dla chemii imienia akademika B.V. Petrovsky'ego z Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, koszt analizy po skierowaniu z funduszu będzie obniżony o 30%. Niestety nie jest możliwe pokrycie wszystkich wydatków. Ponadto nie możemy pomóc rodziców, którzy stracili dziecko i chcą poddać się badaniom.”

Dla rodzin, w których jest „dziecko-motyl”, a rodzice pragną drugiego dziecka, pojawiła się możliwość diagnostyki prenatalnej. W 10 tygodniu ciąży przeprowadza się analizę, a po 12-14 tygodniu matka otrzymuje wyniki. Niektóre mamy mówią, że nawet wiedząc, że dziecko jest chore, wciąż na nie czekają. Ktoś wręcz przeciwnie, wiedząc, jakie cierpienie czeka dziecko, przerywa ciążę. Istnieje również diagnostyka embrionalna, ale w Rosji się jej nie wykonuje.

„Sasza ciągle odczuwał ból, krzyczał tak bardzo, że sąsiedzi zapukali do naszej ściany... (z listów matek do Fundacji BELA).

Nowo narodzone „motyle” mają szansę uniknąć głębokiej niepełnosprawności, na jaką cierpią dzieci powyżej siódmego roku życia. Do tego potrzebny jest system, który działa np. w Niemczech. Kiedy pielęgniarka wizytująca od razu przychodzi do noworodka z EB, uczy go bandażowania i obserwuje dziecko.

"Zajęło nam sześć miesięcy, zanim zamiast „odcisków palców" personelu medycznego pozostały białe blizny. Nastya nie ma innych blizn. Wszystkie paznokcie, które odpadły, pochodzą z tych ran. W ciągu pierwszego miesiąca jej życia takie uszkodzenia wystąpiły zrobiono jej skórze, że nawet trudno to sobie wyobrazić” (z listów matek do Fundacji BELA).

"Pozycją fundacji jest zbudowanie czegoś w Rosji. Można w nieskończoność wysyłać dzieci na leczenie za granicę, ale potem wracają, a tu nawet nie ma systemu rehabilitacji" - kontynuuje Alena Kuratova. — Budujemy system patronacki dla całego kraju. Idealnie byłoby, gdyby w każdym regionie były pielęgniarki zastępcze. Naszym celem jest, aby na każdym czajniczku znajdował się napis „BELA”. Żeby każde miasto wiedziało, że jest taki fundusz i że możemy pomóc.”

Całkowita próżnia informacyjna, która istniała przez te wszystkie lata wokół dzieci z EB, została przezwyciężona. Istnieją ekstrakty z produktów dla dzieci dokumentacja medyczna, gdzie lekarze po zaleceniu leczenia proponują kontakt z Fundacją BELA.

„Jesienią zadzwonił do mnie mężczyzna z małej miejscowości niedaleko Ufy i powiedział, że jego trzecia córka urodziła się z EB, ona i jej matka są w szpitalu od dwóch miesięcy, a rodzina chce oddać dziewczynkę. Bez szczegółów opowiedziałam mu, co czeka ich córkę w domu dziecka. Zapytał, co ma zrobić. Poradziłam mu, żeby zabrał żonę i córkę do domu. A fundacja nauczy go, jak opiekować się dzieckiem. Miesiąc później przesłał nam dokumenty, aby zarejestrować dziewczynę w fundacji. Wszystko się udało” – mówi Alena.

Fundacja co miesiąc wysyła rodzicom paczki z lekami oraz zapewnia całodobowe konsultacje przez telefon i Skype.

Jeść niedrogie środki, na przykład „Branolind”, który jest używany w praktyce oparzeń. Są drogie od producenta Molnlycke Health Care. Fundacja stara się pozyskać wystarczające ilości tych leków, które trafiają do Rosji.

"Jeśli matka ma pieniądze - dziecko otrzymuje bandaże, jeśli nie ma pieniędzy - żyj, jak możesz. To straszne, gdy pieniądze się skończą... zupełnie... a wtedy Twoje dziecko w nocy krzyczy z bólu, łzawiąc zdjąć prześcieradło lub koc przyklejony do nich od ran, a w ciągu dnia ubrania przyklejają się do ciała i znowu ból i krzyk. Uwierzcie mi, to straszne…” (z listów matek do Fundacji BELA).

Obecnie fundusz liczy 25 osób i około 150 wolontariuszy. W większości są to osoby w wieku od 25 do 35 lat.

"Naprawdę chcę zmienić system. A dokładniej stworzyć szansę w systemie, aby były osoby z EB. Teraz ich tam nie ma" - mówi Alena.

W planach fundacji jest występ w Małym Teatrze Dramatycznym w Petersburgu poświęcony osobom z EB, edukacyjny program multimedialny, praca z regionami oraz uroczystość z okazji drugiej rocznicy powstania fundacji, w której weźmie udział około 60 osób” motyle.”

Zabandażowana rzeczywistość

„Marzy o rzeczach tak naturalnych dla innych dzieci, że one nawet o tym nie myślą. Bez pomocy bliskich, jedzenia, pisania, rysowania, biegania, skakania, chodzenia do szkoły, jazdy na rowerze, łyżwach.. .” (z listów matek do Fundacji BELA).

Wszystkie bluzki mają szwy na zewnątrz, buty są tylko miękkie - ubieramy się na spacer. Romka i ja tupamy ulicą do ośrodka rozwojowego dla dzieci. Mama i ja nie wiemy, czy Romka się martwi, ale my się bardzo boimy. Pytania i wyjaśnienia, szybko biegające i bawiące się dzieci, inni rodzice.

„Jak tylko wyjdę na zewnątrz, wszyscy gapią się na moją małą, psychicznie jest to bardzo trudne, zwłaszcza gdy ciągle pytają: co się dzieje z Twoim dzieckiem? Dzieciaki tłoczą się i wytykają palcami, krzyczą za nami, „patrzcie, prawdopodobnie matka ją bije!” (z listów matek do Fundacji BELA).

Romka, mądra i dobrze wychowana, jest szczęśliwa w otoczeniu dzieci. Kiedy go popychają i przypadkowo ranią, on się tylko uśmiecha. W ogóle przez te miesiące, które znam Romka, nigdy nie płakał. Chociaż nawet nie wie, jak to jest żyć bez bólu.

"Nie, nie poświęciłem jej życia, raczej to ona stała się sensem mojego życia. Nie waham się dotknąć jej prawidłowo, biorę kaniulę twardą ręką i uwalniam bąbelki z płynu. I Nie płaczę. Nigdy z nią! Powinna widzieć tylko mój uśmiech! I jak zaklęcie mówię: wkrótce, bardzo szybko, znajdą to cholerne lekarstwo! " (z listów matek do Fundacji BELA).

W oczekiwaniu na dziecko jest wiele przyjemnych chwil, jednak niemal każdą przyszłą mamę przynajmniej raz w ciągu całej ciąży prześladuje strach przed urodzeniem chorego dziecka. Na szczęście statystyki dotyczące urodzeń dzieci z chorobami wrodzonymi wciąż pozwalają mieć nadzieję tylko na najlepsze, ale zdarza się, że noworodki rodzą się dotknięte w szczególności tak rzadką chorobą genetyczną, jak pęcherzowe oddzielanie się naskórka, czy choroba motyli.

Jak objawia się pęcherzowe oddzielanie się naskórka u dzieci?

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB) jest chorobą dziedziczną, która objawia się w postaci nadżerek i pęcherzy na błonach śluzowych i skórze po najmniejszych uszkodzeniach lub nawet bez nich. U zdrowa osoba naskórek – zewnętrzna warstwa skóry (naskórek) – łączy się z jej głębszymi warstwami (skórą właściwą) za pomocą specjalnych włókien („kotwic”).

Ale gdy ma to wpływ na EB, te elementy łączące są bardzo słabe lub w ogóle nieobecne. W rezultacie po jakimkolwiek oddziaływaniu fizycznym lub termicznym, kontakt ze skórą substancje chemiczne naskórek oddziela się i formuje otwarta rana, które należy natychmiast przykryć specjalnym materiałem opatrunkowym.

Nieostrożne dotykanie dzieci motyli może skutkować dla nich nieznośnym cierpieniem

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka otrzymało romantyczną nazwę „choroba motyla” ze względu na porównanie skóry pacjenta z delikatnymi i delikatnymi skrzydłami tego owada.

Skóra chorych dzieci jest delikatna i delikatna niczym skrzydła motyla.

Jak i dlaczego dochodzi do pęcherzowego oddzielania się naskórka

Główną przyczyną choroby są wadliwe geny. Ale nie wszystkie, ale tylko te, które odpowiadają za regulację struktury białek tworzących błony śluzowe i skórę, a także zapewniają ich wytrzymałość.

Główną i jedyną przyczyną pęcherzowego oddzielania się naskórka są mutacje genowe

Materiał genetyczny może zostać uszkodzony w czasie ciąży lub poczęcia albo przekazany w wadliwej formie od rodziców-nosicieli. Czynnikami wywołującymi mutację genów są:

• choroby wirusowe, na które cierpiano w czasie ciąży lub w momencie poczęcia;
• zwiększone promieniowanie i inne promieniowanie;
• narażenie na substancje toksyczne itp.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka nie jest zależne od płci i może w równym stopniu dotyczyć noworodków płci męskiej i żeńskiej. Choroba objawia się już w pierwszych dniach lub tygodniach po urodzeniu.

Choroba pojawia się niemal natychmiast po urodzeniu

Kiedy i jak choroba zaczyna się objawiać?

W zależności od postaci choroby dziecko może albo umrzeć wkrótce po urodzeniu, albo zostać niepełnosprawne na skutek poważnych powikłań, albo prowadzić niemal normalne życie, pod warunkiem prawidłowego i terminowe leczenie. Chociaż wśród lekarzy nadal toczy się aktywna debata na temat badania BE, istnieje już mniej lub bardziej wyraźna jej systematyzacja. Zatem w zależności od stopnia uszkodzenia skóra i błona śluzowa, a także lokalizacja pęcherzy, wyróżnia się następujące formy:

• epidermoliza pęcherzowa pospolita (EBS) – pojawiają się pęcherze najwyższa warstwa skóra, która również pogrubia się z powodu choroby. Istnieją formy zlokalizowane i uogólnione. W pierwszym przypadku choroba objawia się w adolescencja w postaci pęcherzy na stopach i dłoniach, ale już w okresie niemowlęcym na błonie śluzowej mogą tworzyć się nadżerki i pęcherze. W postaci uogólnionej pęcherze mogą być zlokalizowane w grupach na różnych częściach ciała, na które wpływa choroba układ moczowy, narządy płciowe, przełyk, możliwy rozwój raka;
• Dystroficzne oddzielanie się naskórka (DEB) może być przenoszone w sposób dominujący lub recesywny. Pierwsza opcja charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy na błonach śluzowych, dłoniach, kolanach i łokciach. W drugim przypadku przełyk może się zwężyć, może wystąpić rak skóry, mogą cierpieć oczy, może pojawić się anemia lub palce kończyn dolnych i górnych mogą zrastać się;
• Granica pęcherzowego oddzielania się naskórka (EBB) objawia się dwoma typami – Görlitz i non-Görlitz. W obu przypadkach bąbelki tworzą się na dużym obszarze w dowolnym miejscu. Istnieje duże prawdopodobieństwo powikłań pozaskórnych - otwór w jamie ustnej zwęża się, język wrasta do dolnej części jamy ustnej, przełyku i górnej części jamy ustnej Drogi oddechowe, rozwój dziecka jest opóźniony, pojawia się anemia itp. Główna różnica między postaciami polega na tym, że pierwszy podtyp charakteryzuje się bardziej złożonym przebiegiem i częściej prowadzi do śmierci;
• Zespół Kindlera charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy jeszcze przed urodzeniem dziecka i są one zlokalizowane na wszystkich warstwach skóry. Wraz z wiekiem pojawia się wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe, skóra zanika z jednoczesnym pojawieniem się silnej pigmentacji, choroba wpływa na paznokcie, w miejscu pęcherzy pojawiają się zanikowe blizny, przełyk zwęża się i wpływa na układ moczowo-płciowy.

Wykrycie narodzin „dzieci motyli” jest bardzo proste - już w pierwszych godzinach po urodzeniu, nawet z ubrania, na skórze pojawiają się pęcherze, które szybko pękają, pozostawiając otwartą ranę.

Jednym z poważnych powikłań pęcherzowego oddzielania się naskórka jest zrośnięcie palców kończyn dziecka.

Czy można wyleczyć patologię?

Niestety pęcherzowego oddzielania się naskórka nie da się całkowicie wyleczyć – pozostaje jedynie rodzicom i samemu pacjentowi przeprowadzić leczenie leczenie objawowe. Oprócz, odpowiednia opieka Opieka nad dzieckiem już od niemowlęctwa znacznie ułatwia mu dorosłe życie – pozwala mu w nie wejść, a nie umierać w cierpieniu! Za optymalny wynik leczenia dzieci motyli uważa się szorstkość skóry i zmniejszenie jej wrażliwości na różne czynniki drażniące.

Istnieje kilka metod leczenia pęcherzowego oddzielania się naskórka:

1. Kuracja białkowa – pacjentowi wstrzykuje się pewną ilość niedefektowego białka i kolagenu typu 7.
2. W Terapia genowa Pacjentowi przeszczepia się fragment skóry z transgenem – genem skorygowanym.
3. Dzieciom motyli można podać określoną liczbę komórek od zdrowego dawcy, które zawierają prawidłowy gen. Podczas tego zabiegu fibroblasty dawcy wytwarzają kolagen, który jest niezbędny do spajania skóry właściwej i naskórka. Fibroblasty to komórki tkanki łącznej.
4. Na Terapia skojarzona stworzyć przeszczepy skóry składające się z fibroblastów od zdrowego dawcy i keratynocytów od pacjenta. Może to znacznie zmniejszyć prawdopodobieństwo odrzucenia materiału dawcy. Keratynocyty to główne komórki skóry, stanowiące 90% jej składu.
5. Zastosowanie komórek macierzystych szpik kostny - skuteczna metoda terapii polegających na rutynowym wstrzykiwaniu zdrowych komórek dawcy lub przeprogramowywaniu komórek skóry pacjenta w celu wytworzenia zdrowych komórek macierzystych.
6. Leczenie objawowe polega na przepisywaniu leków przeciwbólowych i antybiotyków szeroki zasięg działania, leki przeciwanemiczne, przepisywanie preparatów selenu i karnityny na kardiomiopatię itp.
7. Na terapia lekowa leki służą dwóm celom:
   • „knockout” i zastąpienie siRNA (krótkim interferującym RNA), tj. supresja aktywności wadliwego genu;
   • zapobieganie przedwczesnemu zaprzestaniu syntezy białek, które jest wyzwalane przez wadliwe geny.

Integralną częścią życia dzieci motyli jest codzienne bandażowanie przy użyciu specjalnego materiału i kremów nawilżających, bez których życie chorego dziecka może stać się piekielną udręką. Średnio ta procedura może zająć 3–5 godzin. Koszt samych bandaży i kremów w przypadku łagodnej postaci EB kosztuje 30 tysięcy rubli, w przypadku ciężkiej postaci koszty te sięgają nawet 150 tysięcy.

Bez codziennego bandażowania dzieci-motylki nie będą mogły prowadzić normalnego życia z powodu ciągłego bólu

W Rosji istnieje fundusz pomocy takim dzieciom, który nazywa się Dzieci Motyla. Jest członkiem międzynarodowego stowarzyszenia DEBRA.

Zapobieganie chorobie i jej diagnostyka w czasie ciąży

Ponieważ pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest a choroby dziedziczne, jej zapobieganie jest niemożliwe. Pozostaje jedynie, aby przyszli rodzice powstrzymali się od posiadania dzieci lub przeprowadzenia diagnostyki prenatalnej, jeśli w przeszłości mieli EB.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka można wykryć za pomocą diagnostyki DNA, zwanej także diagnostyką molekularną. Aby określić zespół, konieczne jest pobranie płynu owodniowego.

W przypadku pęcherzowego oddzielania się naskórka badania genetyczne są jedyną metodą, aby dowiedzieć się o chorobie jeszcze przed urodzeniem dziecka.

Tak drogie badania są uzasadnione, jeśli jak już wspomniano, jedno z rodziców cierpi na chorobę motyli lub w rodzinie jest dziecko z podobną chorobą. Wskazane jest zdiagnozowanie chorego współmałżonka już na etapie planowania ciąży, aby dowiedzieć się, który gen może zostać uszkodzony. Wtedy jest to możliwe szybka analiza płodu w okresie, w którym aborcja jest dozwolona. Tłumaczy się to faktem, że poszukiwanie wadliwego genu może zająć nawet 2 miesiące. Do analizy EB pobiera się kosmki kosmówkowe od płodu w 9.–11., maksymalnie 12. tygodniu ciąży..

Na ciężka forma choroby dziecko może umrzeć zaraz po urodzeniu, przy łagodnych i umiarkowanych podtypach EB pacjent w naszym kraju może dożyć 18–25 lat. Jednocześnie w krajach zachodnich osoby cierpiące na „chorobę motyli” czasami dożywają 40–45 lat. Wszystko zależy od ciężkości choroby i obecności powikłań.

Wideo: jak dzieci motyle żyją i są traktowane w Rosji

Choć pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest poważną chorobą dziedziczną, jej właściwe leczenie daje pacjentowi nadzieję na godne życie bez bólu i cierpienia. Głównym zadaniem jest znalezienie kompetentnych lekarzy, którzy będą w stanie zapewnić odpowiednią terapię. A jeśli chodzi o finanse, przy braku dużych dochodów można tylko mieć nadzieję organizacje charytatywne oraz pomoc prywatnych sponsorów.

Takie dzieci nazywane są dziećmi motyli i jeśli budzi to jakieś piękne skojarzenia, to jest to złudzenie. Tak naprawdę nie ma nic pięknego w pęcherzowym oddzielaniu się naskórka – jego ofiary zwykle spędzają całe życie w cierpieniu fizycznym, ponieważ ich skóra nie jest twardsza niż skrzydła motyla.

W Rosji lekarze nie wiedzą, jak pomóc takim pacjentom, a ich leczenie tylko pogarsza sytuację. Ta nieuleczalna choroba nie jest nawet wymieniona w naszym kraju. rzadkie choroby. Prezes Zarządu Fundacji Dzieci Motyli BELA Alena Kuratova opowiedziała korespondentowi Filantropa o swojej pracy.

Alena Kuratowa

- Ta choroba jest nieznana ogółowi społeczeństwa...

Rzeczywiście, obecnie bardzo niewiele osób wie, czym jest pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB), niewielu nawet wymawia jego nazwę. O tej chorobie sami dowiedzieliśmy się około listopada ubiegłego roku, kiedy w Internecie rozległo się wołanie o pomoc dla dziecka z EB. Byłam wtedy wolontariuszką i zaczęliśmy pracować z tym dzieckiem. Lekarze zaprzeczali temu najlepiej, jak mogli, bo nie tylko nie wiedzieli, jak to leczyć, ale w ogóle jak do tego podejść. Szukaliśmy niemieccy lekarze, kliniki, specjaliści, którzy mogliby nam doradzić. Jakiś czas później, w grudniu, przesłali mi link do prośby o pomoc dla dziewczynki z tą samą chorobą. Już wtedy wiedziałem, że istnieją pewne leki i ogólnie jak sobie z nimi radzić. Potem zaczęło pojawiać się więcej takich dzieci i stało się dla nas jasne, że musimy stworzyć fundusz, organizację, która by to zapewniła scentralizowaną pomoc.

Takie dzieci są w całej Rosji, od Moskwy po Władywostok i w krajach WNP. Każdy ma ten sam problem: lekarze nie wiedzą, co z nimi zrobić, diagnozę potrafią postawić jedynie na podstawie wzroku, co nie zawsze jest trafne w zakresie określenia podtypu tej choroby. W każdym województwie jest obecnie 2-3 takich dzieci, a w niektórych może być tylko jedno. Reszta albo w ogóle nie wie, że takie dzieci istnieją, albo ich matki się ukrywają. A niektóre dzieci po prostu nie przeżywają z powodu niewłaściwej opieki.

- Czy w związku z nieznaną naturą tej choroby mają Państwo problemy ze zdobyciem środków?

Tak, faktycznie jest pewien problem ze zdobyciem środków, bo specyfika choroby jest bardzo trudna. Jeść wielki problem z informacją, ponieważ można sobie wyobrazić, czym ona jest tylko wizualnie. Ale takie zdjęcia są bardzo trudne do opublikowania i pokazania ludziom, ponieważ wywołują reakcję odrzucenia. Bardzo silny. Z tego powodu pojawiają się alegorie takie jak „dzieci motyli”, które być może wyrażają istotę - skórę jak motyl - ale nie dają pełnego obrazu choroby. Powtarzam: żeby zrozumieć, trzeba zobaczyć. A ludzie, którzy dają duże pieniądze, nie lubią takich okropności. Pokazuję im na przykład dziecko, które ma skórę tylko na twarzy i rękach, a cała reszta to po prostu ciągłe wrzody. Rozumiem, prawda?

Po pierwsze, istnieje od dawna, po drugie, ma zarząd w osobie Chulpan Khamatova i jej imienia, a po trzecie, dobrze już ten temat promuje (pomagając dzieciom z choroby onkologiczne. - wyd.). Nie dopuszczam do siebie myśli, że u nas mogłoby być inaczej. Dążę też do tego, żeby nasz fundusz był dość duży, bo na każde dziecko mamy wydatki przez całe życie, czyli to dziecko ciągle potrzebuje pomocy.

Kwoty są różne, bo zaniedbane dziecko, od urodzenia smarowane błękitem i kąpane w korze dębu, w wieku 3-4 lat zamienia się w jedną ciągłą ranę i warto go przywrócić do normalności ogromne pieniądze. Ale jest to naprawdę możliwe i jeśli rozpowszechnimy informację o chorobie, jeśli lekarze i matki będą wiedzieć, co z takimi dziećmi zrobić, to opieka zostanie ograniczona do minimum. Od urodzenia wymagają właściwej opieki i nie będzie żadnych konsekwencji, jak teraz. Na naszej stronie internetowej mamy wiele historii od matek i prawie wszyscy piszą, że lekarze nie wiedzą, co robić i przez to wyrządzają wiele krzywdy.

- Co robicie dla takich dzieci?

Jesteśmy teraz aktywni stałą podstawę Trwa akcja „Kosz Prezentów”: wysyłamy ogromne pudełka leków do wszystkich mam motyli. W pierwszym wydarzeniu wzięło udział 25 dzieci, obecnie jest ich już 50.

Nowe totemy pojawiają się co tydzień. Zbieramy dla nich dokumenty, po czym wysyłamy im także leki. Nasza promocja odbywa się raz na trzy miesiące. Nie pokrywamy wszystkich potrzeb – jest to niemożliwe, ale zapewniamy pewien podstawowy pakiet leków, z którym wiele mam spotyka się po raz pierwszy. Oznacza to, że ich dzieci mają 12 lat i po raz pierwszy w życiu dowiedziały się, że mogą stosować ten lek - i nic nie boli. Następnie matki same zaczynają kupować niezbędne leki i porządkować dziecko.

Zapewniamy także świetne wsparcie informacyjne, tłumaczymy wiele materiałów z języki obce, złożyliśmy już wniosek o dołączenie organizacja międzynarodowa„DEBRA” i będziemy jej przedstawicielami w Rosji. Współpracujemy także z lekarzami. Jesteśmy blisko porozumienia z jedną przychodnią, w której planujemy otworzyć mały oddział dla naszych dzieci, aby nie zabierać ich za granicę. Teraz szukamy również pieniędzy na zakup sprzętu dla tej kliniki, ponieważ biopsję lub badanie genetyczne można wykonać tylko przy użyciu specjalnego sprzętu, czego nie robi się nigdzie w Rosji. Mamy też w planach kształcenie lekarzy, m.in. pediatry, dermatologa, chirurga, ortopedy, gastroenterologa, których jesteśmy gotowi wysłać albo do Austrii, albo do Niemiec, aby ci lekarze mogli później pomagać tutaj dzieciom. W planach jest także telekonferencja z profesorem z Niemiec z Centrum Epidermolizy we Freiburgu.

- Czy rodzice umieszczają wiele z tych dzieci w sierocińcach?

Z sierocińcami jest bardzo trudno, bo informacja o odmawiających jest zamknięta. Teraz mamy czterech odmawiających, dwóch prowadzimy, ale dwóch nie udaje nam się złapać. Aby to zrobić, musisz napisać kilka próśb, zebrać organizacje wolontariuszy w dzielnicach, aby mogły nawiązać komunikację z dyrektorem sierociniec. Ale nawet jeśli w federalnej bazie danych zobaczymy osoby odmawiające leczenia, u których zdiagnozowano pęcherzowe oddzielanie się naskórka, bardzo trudno jest ich stamtąd wyciągnąć w celu uzyskania pomocy.

Jeśli dotkniesz tych dzieci, zaczną reagować. Jak mogą przetrwać w sierocińcu?

Nie ma mowy. Większość z nich umiera, ale dzięki Bogu prawie wszystkie nasze dzieci są teraz z matkami. Zadaniem jest poinformowanie społeczeństwa i lekarzy w regionach, że w przypadku pojawienia się takiego dziecka nie ma potrzeby go porzucać. To jest absolutnie normalne dziecko. Trzeba się tylko z tym ostrożnie obchodzić.

Musimy się upewnić, że mama w stanie szoku nie oddał dziecka. I może zdarzyć się szok: 3-4 dni po urodzeniu dziecka pokazują go matce, ma tylko skórę na piętach, wszystko inne po prostu zsunęło się jak skóra węża.

- Czy mogę uścisnąć im dłoń lub poklepać po ramieniu?

Mają najtrudniejszy okres - do 3 lat. Z wiekiem skóra staje się bardziej szorstka, jeśli oczywiście nie zastosujesz odpowiedniej pielęgnacji. Małe dzieci próbują się raczkować, wszystko zrywają na kolanach, na rękach, jeśli dziecko upadnie na twarz, to połowa jego twarzy znika, skóra natychmiast pokrywa się pęcherzami i zaczyna się łuszczyć – dotyczy to ciężka forma. Naprawdę nie da się uścisnąć im dłoni jak zwykłemu człowiekowi, nawet dorosłemu. Jednak gdy dorosną, nauczą się chronić siebie. Po 3-4 latach staje się to łatwiejsze.

Jest taka osobliwość: doświadczają każdego dnia wielka ilość ból, począwszy od swędzenia, na który nie pomagają ani leki przeciwhistaminowe, ani nic innego, po nieopisany ból podczas opatrunków. Opatrunki są potrzebne co trzy dni, dziecko jest całkowicie owinięte, poddane działaniu środków antyseptycznych, które również są szczypane. Ponownie jest to w ciężkich postaciach choroby - z łagodna forma nie ma czegoś takiego.

Imponujące, prawda? Te dzieci, jak każde inne nieuleczalnie chore dziecko, są wyjątkowe. Mają niewyobrażalne kosmiczne oczy, być może z powodu bólu, którego nie jesteśmy przeznaczeni do zrozumienia.

- Czy oni w ogóle zakładają rodziny?

Tak, mamy matki, które same mają EB, urodziły dzieci i niestety one też mają EB. Jest ojciec z EB i ma dwóch zdrowych synów. Ta nieopisana genetyka, w jakiś sposób bardzo dziwna i bardzo złożona, powoduje takie zdarzenia.

Jeśli możliwe lekka forma choroby, będziesz mógł żyć, pracować i mieć dzieci w spokoju. Jeśli jest ciężki, dzieci często mogą na nim jeździć narciarstwo alpejskie, grać w koszykówkę. Dzieci z EB mieszkają za granicą pełne życie, chodzić do szkoły, uprawiać sport.

- Dlaczego to robisz?

No cóż, jakoś się okazało, że najpierw był nasz odmawiacz (w dalszym ciągu jestem jego kuratorem), potem pojawiła się dziewczyna Lisa, zrobiliśmy razem z Rusfondem maksimum, aby wysłać ją do Niemiec. To od nas do mamy Lizy dotarła informacja, że ​​istnieją pewne leki XXI wieku, a nie XIX, z którymi nadal żyją. Chyba przesiąknęłam tymi dziećmi i zdałam sobie sprawę, że rozumiem pewne rzeczy lepiej niż lekarze. Zdarza się, że muszę dzwonić po regionie, a jak lekarz zaczyna mi opowiadać o sinieniu, to prawie muszę krzyczeć do telefonu, że to nie jest dozwolone, a ja mogę powiedzieć, jak to konieczne, jak możliwe, jak konieczne . Stało się jasne, że mamy zespół ludzi o podobnych poglądach, którzy są gotowi tego dokonać, a teraz dokładamy wszelkich starań, aby chore dzieci mogły żyć na jakościowo innym poziomie. W takim razie jestem naprawdę zainteresowany.

- Ta choroba nie jest ujęta w wykazach...

Tak, choroba ta nie znajduje się na liście chorób rzadkich – to jeden z obszarów naszej pracy. Możemy jednak poruszyć ten temat, gdy liczba takich dzieci będzie przynajmniej w przybliżeniu jasna. Mamy ich już w naszym funduszu około stu, ale musimy znać statystyki według regionów, w jakim stanie jest dziecko w każdym powiecie. Problemem jest też to, że lekarze nie mogą za darmo przepisać żadnego leku, który by im pomógł. Przychodzą mamy i mówią np. miejscowemu dermatologowi, że są leki, które pomagają, a po zdjęciu nie powodują bólu. Wzruszają ramionami i mówią, że mają konkretną listę, która nie zawiera tych leków – do widzenia! Zmiana tej sytuacji to dla nas duże zadanie w dłuższej perspektywie.

- Jeśli państwo doda chorobę do listy chorób rzadkich, co to da?

Będzie to możliwe do wykonania badania kliniczne i na ich podstawie sporządź listę leków, które pomagają. Następnie możesz złożyć wniosek o umieszczenie leków na tej magicznej liście. Dzieci będą mogły otrzymać je bezpłatnie. Miesięczne wydatki, jeśli dziecko jest pod opieką graniczną, czyli mniej więcej słaba kondycja, - 50 tysięcy rubli. Można je ograniczyć do minimum, jeśli dziecko od urodzenia będzie leczone odpowiednimi lekami. Jeśli mama wie, że nie można tego dotknąć palcami, ale tylko dłonią i wieloma innymi niuansami, wówczas zminimalizuje te rany i nie będzie potrzeby ich leczenia.

- Ile takich dzieci jest w Rosji?

Istnieją statystyki, że na każde 50 tysięcy dzieci rodzi się jedno dziecko z tą chorobą – niezależnie od położenia geograficznego. Jeśli liczyć w ten sposób, w Rosji jest ich dużo. Jednak w ciężkiej postaci myślę, że jest od półtora do dwóch tysięcy dzieci. Ale oficjalne statystyki nie w żadnym kraju na świecie, bo analiza jest bardzo kosztowna. Nawet w Niemczech statystyki są bardzo przybliżone.

Kira

Pracuję jako nauczycielka w przedszkolu i do sąsiedniej grupy przyszła dziewczynka - motylek, jest bardzo miła i naprawdę piękna, serce krwawi, że ona musi przez to przechodzić, a ma dopiero 2,5 roku. Mama spaceruje z nią po ogrodzie... Opiekuje się nią i karmi ją. Nauczycielka nie może wziąć na siebie takiej odpowiedzialności, poza tym ma też na co dzień 30 dzieci. Jaka szkoda, wszystkie dzieci biegają i się bawią, nauczyciel pracuje z grupą główną, a mama idzie i chroni tę dziewczynę, nie wchodź tam, nie rób tego; Wymaga bardzo delikatnego traktowania, chodzi po całym dziecku w bandażach i rękawiczkach (

Vera

Tym dzieciom trzeba i można pomóc, nie kwestionuję mocy modlitwy matki, ale TO nie wystarczy, mówię Wam jako lekarz, a teraz już tylko zielarz, zarówno dzieci, jak i dorośli z poparzeniami punkt zwęglenia bardzo pomógł, maść według starej receptury, sporządzona z prostych, naturalnych składników. Najciekawsze jest to, że po 2 godzinach temperatura ciała w miejscu oparzenia spada o 37,4, a w miejscu oparzenia w ciągu 5 dni pojawia się nowa warstwa różowawej delikatnej skóry, to cud, ból łagodzi proszek z korzenia mandragory w maści, opatrunki są bezbolesne, przepis udostępnię bez handlu 89884111990

Olga

Niedawno spotkałem mamę dziecka motyla. To bohaterska kobieta! Optymistyczna, aktywna, kochająca. I pomaga innym rodzinom z dziećmi chorymi na tę chorobę.
Przy okazji podarowała mi kilka opasek, które niedawno wyprodukowano w Rosji. W przeciwnym razie import towarów z importu jest ograniczony i kosztowny.
Chcę więc powiedzieć, że tutaj też robią świetne rzeczy!
A bandaży samoprzylepnych (lepkich) nie można porównać z bandażami z gazy. A bandaże lecznicze Po prostu zachwycił mnie bandaż SilicoTulle - silikonowa siateczka, która nie przykleja się do rany, a na wierzch można nałożyć lekarstwo. Nakładałam go na oparzenia olejowe na kilka dni. Pod bandażem wszystko się goi.

Czy możesz sobie wyobrazić, jak ważne są dobre materiały opatrunkowe dla osób ze skórą taką jak te motylkowe dzieci? Zwykłą gazą w sekundę zdzierasz skórę! A tam, gdzie jest supeł - od razu pojawia się rodzaj odleżyny, pęcherze i skóra też się łuszczy...

Byłem po prostu przerażony tym, jak oni żyli!

Witam, mam czterdzieści lat i choruję na zwyrodnieniowy epidermolis bullosa (EB), chciałbym zapytać, czy są osoby, które są zarejestrowane na orzeczenie o niepełnosprawności, czy istnieje coś takiego, czy jest to możliwe? A także mogę pomóc swoim doświadczeniem w leczenie ran.