Katayuan ng immune ng tao, mga pamamaraan ng pagtatasa
Pangunahing tanong
1.Kalagayan ng immune at mga karamdaman nito.
2.Immunopathological syndromes.
3. Mga pagsusuri sa immunological ng mga antas 1 at 2.
4.Mga panuntunan para sa pagsusuri ng mga immunogram.
5. Mga pamamaraan para sa pagtatasa ng mga lymphocytes.
1

Katayuan ng immune

Ang immune status ay isang quantitative at
husay na katangian ng kondisyon
functional na aktibidad ng mga organo
immune system at ilan
nonspecific na mekanismo
proteksyon ng antimicrobial.
2

Ang katayuan ng immune ay tinutukoy ng pagiging epektibo
at pagkakapare-pareho ng pagpapatakbo ng lahat ng mga sistema at
mga link ng kaligtasan sa sakit - macrophage,
complement, cytokines, T- at B-lymphocytes,
pangunahing sistema ng histocompatibility.
Sangay ng medisina na nag-aaral ng patolohiya
tao sa mga tuntunin ng dysfunction
immune system, na tinatawag na clinical
immunology.
3

Kasama sa pag-aaral ng immune status ang:

1) pagpapasiya ng pangkat ng dugo at Rh factor;
2) pangkalahatang pagsusuri dugo na may detalyadong leukogram o
pormula;
3) pagpapasiya ng dami ng immunoglobulins;
4) pag-aaral ng mga lymphocytes;
5) pag-aaral ng aktibidad ng phagocytic ng neutrophils.
Upang makagawa ng diagnosis ng immunopathological
ang mga kondisyon ay isinasagawa: pagkolekta ng isang immunological na kasaysayan,
pagse-set up ng clinical laboratory, instrumental at
mga pagsusuri sa immunological.
4

Pagkuha ng kasaysayan
Sa panahon ng survey, ang malamang
immunopathological syndrome, ang pangunahing
ay:
- nakakahawang sindrom;
- allergic at autoimmune syndromes;
- pangunahing immunodeficiency;
- pangalawang immunodeficiency;
- immunoproliferative syndrome.
5

- isinasaalang-alang ang posibleng indibidwal
mga katangian (edad, nauugnay
sakit) at pagbabagu-bago sa mga tagapagpahiwatig
(physiological at pathological - pagtanggap
pagkain, ehersisyo, oras ng araw,
ang epekto ng mga stressor, atbp.);
- isinasaalang-alang ang mga pamantayan sa rehiyon;
6

Pangkalahatang mga patakaran kapag tinatasa ang mga immunogram:
- isang komprehensibong pagsusuri, sa halip na isang pagtatasa ng isa
tagapagpahiwatig;
- pagsusuri sa kumbinasyon ng mga klinikal at
anamnestic data;
- pagtatasa ng matalim na pagbabago sa mga tagapagpahiwatig (hindi
mas mababa sa 20% ng pamantayan);
- pagsusuri sa dinamika;
- pagsusuri hindi lamang (at hindi gaanong)
ganap na data, ngunit mga ratio
mga tagapagpahiwatig (lalo na ang index ng Th/Ts);
7

Petrov R.V. et al. lumikha ng dalawang hakbang na diskarte sa
pagtatasa ng immune status, ayon sa kung saan
mga pagsusuri sa immunological nahahati sa mga pagsubok
una at ikalawang antas.
Sa unang yugto, gamit ang mga simpleng pamamaraan
ibunyag ang "gross" na mga depekto sa phagocytosis, cellular
at humoral na kaligtasan sa sakit.
Kasama sa mga pagsubok sa unang antas ang:
- pagpapasiya ng bilang ng mga lymphocytes sa dugo (abs., rel.);
- pagpapasiya ng bilang ng T- at B-lymphocytes;
- pagpapasiya ng antas ng mga klase ng Ig IgG, IgM, IgA;
- pagpapasiya ng aktibidad ng phagocytic ng mga leukocytes;
- pagpapasiya ng complement titer.
Isinasaalang-alang ang pagsusuri ng mga resulta, natutukoy ito
karagdagang mga taktika sa pananaliksik.
8

Mga leukocyte

Ang pamantayan ay 3.5–8.8 4 109/l. Tumaas na bilang ng mga leukocytes -
ito ay leukocytosis, ang pagbaba ay leukopenia. Leukocytosis
nahahati sa physiological at pathological.
Ang physiological leukocytosis ay maaaring pagkain,
pisikal na trabaho, pagligo ng mainit at malamig,
pagbubuntis, panganganak, premenstrual period.
Ang pathological leukocytosis ay nangyayari na may nakakahawa
sakit (pneumonia, meningitis, pangkalahatang sepsis at
atbp.), mga nakakahawang sakit na may pinsala sa cell
immune system. Ngunit mayroon ding mga pagbubukod. Halimbawa,
Ang ilang mga nakakahawang sakit ay nangyayari sa
leukopenia ( typhoid fever, brucellosis, malaria,
rubella, tigdas, trangkaso, viral hepatitis sa talamak na yugto).
9

Mga lymphocyte

Norm: ganap na nilalaman - 1.2–3.0 109/l, ngunit mas madalas
sa isang klinikal na pagsusuri ng dugo ang porsyento ay ipinahiwatig
nilalaman ng lymphocyte.
Ang figure na ito ay 19-37%.
Ang lymphocytosis ay matatagpuan sa talamak
lymphocytic leukemia, talamak na sakit sa radiation,
bronchial hika, thyrotoxicosis, ilan
mga nakakahawang sakit (whooping cough, tuberculosis),
kapag inaalis ang pali.
Ang mga anomalya sa pag-unlad ay humahantong sa lymphopenia
lymphoid system, impeksyon sa virus,
ionizing radiation, mga sakit sa autoimmune
(systemic lupus erythematosus), mga sakit sa endocrine
(Cushing's disease, pagkuha mga hormonal na gamot),
AIDS.
10

T lymphocytes

Norm: kaugnay na nilalaman 50–
90%, ganap – 0.8–2.5 109/l.
Ang bilang ng mga T lymphocytes ay tumataas nang may
mga sakit na allergy, habang
pagbawi para sa tuberculosis. Tanggihan
ang nilalaman ng T-lymphocytes ay nangyayari kapag
talamak na impeksyon, immunodeficiencies,
mga tumor, stress, trauma, paso,
ilang uri ng allergy, atake sa puso.
11

T helper cells

Norm: kamag-anak na nilalaman – 30–
50%, ganap – 0.6–1.6 109/l.
Ang nilalaman ng mga T-helper cells ay tumataas nang may
impeksyon, allergy sakit,
mga sakit sa autoimmune
(rheumatoid arthritis, atbp.). Tanggihan
ang nilalaman ng T-helper cells ay nangyayari kapag
mga estado ng immunodeficiency, AIDS,
impeksyon sa cytomegalovirus.
12

B lymphocytes

Norm: kamag-anak na nilalaman – 10–
30%, ganap – 0.1–0.9 sa 109/l.
Ang tumaas na nilalaman ay nangyayari kapag
mga impeksyon, mga sakit sa autoimmune,
allergy, lymphocytic leukemia.
Pagbaba ng bilang ng B lymphocytes
matatagpuan sa immunodeficiencies,
mga bukol.
13

Phagocytes (neutrophils)

Ang kanilang aktibidad ay tinasa gamit ang mga pamamaraan na
tukuyin ang bahagi ng mga selula na may kakayahang mabuo sa loob ng kanilang sarili
phagosome.
Upang masuri ang kapasidad ng pagtunaw ng mga neutrophil
gamitin ang NBT test (NBT ay isang nitro blue dye
tetrazolium).
Ang pamantayan ng NST test ay 10-30%. Aktibidad ng phagocytic
Ang mga bilang ng leukocyte ay tumaas sa panahon ng talamak na impeksyon sa bacterial,
bumababa sa congenital immunodeficiencies, talamak
mga impeksyon, mga sakit sa autoimmune, allergy, viral
impeksyon, AIDS.
Ang aktibidad ng mga phagocytes ay tinasa ng tinatawag na
phagocytic number (karaniwang ang cell ay sumisipsip ng 5-10
microbial particle), bilang ng mga aktibong phagocytes, index
pagkakumpleto ng phagocytosis (dapat mas malaki sa 1.0).
14

Mga pamamaraan para sa pag-aaral ng mga lymphocytes

Pag-aaral ng surface CD antigens
Ito ay batay sa:
mga paraan ng pagbuo ng rosette;
paraan ng daloy ng cytometry;
mga pamamaraan ng immunofluorescence;
enzyme immunoassay.
Kasama sa mga functional na pagsusulit ang mga pamamaraan ng pagtatasa
proliferative na aktibidad ng mga lymphocytes sa T- at
B-mitogens (RBTL-blast reaction
pagbabagong-anyo ng mga lymphocytes), synthesis
cytokine mononuclear cells.
15

Upang matukoy ang bilang ng mga T cell, gamitin
paraan ng pagbuo ng rosette na may mga pulang selula ng dugo
tupa.
Ang pamamaraan ay batay sa pagkakaugnay ng CD2 receptor sa
tupa erythrocyte lamad protina. Sa
paghahalo ng mga lymphocyte sa mga erythrocyte ng tupa
Ang mga figure sa anyo ng mga rosette ay nabuo.
Bilang ng mga cell na bumubuo ng rosette (E-ROC)
tumutugma sa bilang ng mga T-lymphocytes (CD2+
mga cell).
Upang matukoy ang bilang ng mga B cell, gamitin
Mga saksakan ng EAC. Ang mga lymphocyte ay may halong
ginagamot ang mga pulang selula ng dugo ng baka
pandagdag at antibodies sa mga pulang selula ng dugo.
Ang modernong pamamaraan ay ang daloy ng cytometry.
16

Ito ay pinakamahalaga
pagkalkula ng immunoregulatory
CD4/CD8 index (helper-suppressor ratio).
Ang CD8+ ay dinadala ng T-suppressor at Tkiller cells, bahagi ng NK-cells.
Ang CD4+ ay dinadala ng mga T-helpers at Tinductor, monocytes, T-cells ng DTH.
17

18

Pangunahing prinsipyo ng immunocytometry:

Fluorescent na may label na mAbs
ang cell na pinag-aaralan ay pumasa sa
daloy ng likido sa pamamagitan ng capillary.
Ang daloy ay tinawid ng isang laser beam.
Itinatala ng device ang reflection mula sa
signal sa ibabaw ng cell
"oo/hindi" prinsipyo.
Sa pamamagitan ng pagpapalit ng ipinadalang laser
natutukoy ang mga parameter ng alon at
mga sukat ng hawla (tuwid at lateral
pagkalat ng ilaw).
Ang laser beam induces
fluorescence ng MCA sa ibabaw
mga cell, na nagbibigay ng impormasyon tungkol sa
ang pagkakaroon ng ilang mga receptor
mga istruktura.
Bilang resulta ng pagbubuod
impormasyon sa buong populasyon
mga cell na ginagawa ng device nang tumpak
quantitative at qualitative
pagsusuri ng estado ng cellular
populasyon.
19

Ang karaniwang panel ng MCA ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy
ang mga sumusunod na DM marker: DM3 (T-cells), DM4 (T-helpers), DM8 (T-cytotoxic), DM20 (B-cells),
CD16 (NK cells), CD14 (monocytes/macrophages), CD25
(IL-2 receptor).
20

Mga pamamaraan para sa pag-aaral ng pangunahing
tinatanggap ang mga bahagi ng immune system
nahahati din sa screening at
pinalawak.
Kapag tinatasa ang B-system ng immunity sa
Kasama sa mga pagsusuri sa pagsusuri ang pagtukoy
bilang ng CD19+ at CD20+ cells, IgG, IgM at IgA,
sa deployed - blast transformation
(RBTL) para sa mitogen ng milkweed at S.aureus,
mga marker sa ibabaw ng B lymphocytes.
21

Immunoglobulins Jg

Immunoglobulin A. Normal: 0.6–4.5 g/l.
Tumataas ang JgA sa panahon ng matinding impeksyon, autoimmune
mga sakit (kadalasan sa baga o bituka), nephropathies.
Ang pagbaba sa JgA ay nangyayari sa mga malalang sakit (lalo na
sistema ng paghinga at gastrointestinal tract), purulent
mga proseso, tuberculosis, tumor, immunodeficiencies.
Immunoglobulin E. Normal: 0-0.38 mg/l. Ang dami ay tumataas
JgE para sa hereditary allergic reactions,
allergic lesyon ng respiratory system sa pamamagitan ng fungus
Aspergillus, helminthic infestation
Ang pagbaba sa JgE ay nangyayari sa mga malalang impeksiyon, pagkuha
mga gamot na pumipigil sa paghahati ng cell, likas
mga sakit sa immunodeficiency.
22

Immunoglobulin M. Normal: 0.6–3.4 g/l.
Ang nilalaman ng JgM ay tumataas nang may
bronchial hika, mga impeksyon (talamak at
talamak), sa panahon ng exacerbations, autoimmune
sakit (lalo na rheumatoid
arthritis). Bumababa ang JgM sa panahon ng primary at
pangalawang immunodeficiencies.
Immunoglobulin G. Normal: 6.0-17.6 g/l.
Ang dami ng JgG ay tumataas sa dugo kapag
allergy, mga sakit sa autoimmune,
mga nakaraang impeksiyon.
Ang pagbaba sa nilalaman ng JgG ay nangyayari kapag
pangunahin at pangalawang immunodeficiencies.
23

Mga pagsubok sa ikalawang antas - isang mas malalim na pagsusuri ng estado ng immune system
isinagawa gamit ang mga analytical na pamamaraan: mga pamamaraan ng pagtatasa
functional na aktibidad ng T- at B-lymphocytes, phagocytes,
mga pantulong na selula, mga natural na killer cell, mga bahagi ng system
pandagdag, atbp.
immunophenotyping test upang matukoy ang kamag-anak at
ganap na bilang ng mga populasyon at subpopulasyon ng T-, B-, NK-lymphocytes;
mga marker ng pag-activate ng lymphocyte;
pagtatasa ng iba't ibang yugto ng phagocytosis at ang receptor apparatus
mga phagocytic na selula;
pagpapasiya ng mga pangunahing klase at subclass ng immunoglobulins;
nagpapalipat-lipat ng mga immune complex;
pagpapasiya ng konsentrasyon ng mga bahagi ng pandagdag sa suwero ng dugo
(C3, C4, C5, C1-inhibitor);
functional na aktibidad ng iba't ibang subpopulasyon ng mga lymphocytes;
pagtatasa ng proliferative na aktibidad ng T- at B-lymphocytes;
pag-aaral ng katayuan ng interferon;
mga pagsusuri sa balat atbp.
24

Lahat ng mga pamantayan sa itaas
Ang mga tagapagpahiwatig ng katayuan ng immune ay maaaring
bahagyang naiiba sa iba
mga laboratoryo ng immunological. Ito
depende sa diagnostic technique at
reagents na ginamit. Pero immune
sistema, tulad ng ibang sistema
katawan, maaaring may mga karamdaman sa
anumang mga link. Ganito sila bumangon
immunodeficiencies.
25

Ito ay dapat lalo na emphasized na ang isang buong pagsusuri
Ang mga immunogram ay posible lamang sa kumbinasyon ng klinikal
kondisyon at medikal na kasaysayan ng pasyente.
Kawalan ng mga pagbabago sa katangian sa immunogram sa panahon
ipinahayag mga klinikal na sintomas dapat isaalang-alang
isang hindi tipikal na reaksyon ng immune system, na
nagpapalubha na palatandaan ng sakit.
Ang nakuhang data ng pasyente ay inihambing sa average
mga halaga para sa isang naibigay na analyte na nakuha sa rehiyon
tirahan ng pasyente. Average na mga tagapagpahiwatig
nag-iiba depende sa rehiyon at napapailalim sa
klimatiko at heograpikal na kondisyon, kondisyon sa kapaligiran,
kalagayan ng pamumuhay.
Kinakailangan din na isaalang-alang ang edad at circadian ng pasyente
mga ritmo.

Ang paglabag sa mga mekanismo ng immune response ay humahantong sa iba't ibang mga pathologies ng immune system na mapanganib sa kalusugan at buhay. Ang pinakakaraniwang anyo ng patolohiya na ito ay immunological deficiency, o, ayon sa pangkalahatang tinatanggap na internasyonal na terminolohiya, immunodeficiency states. Isaalang-alang natin sa madaling sabi ang mga pangkalahatang pattern ng paggana ng immune system.

Una, ang pagiging epektibo ng immune system ay batay sa balanse ng mga bahagi nito. Ang bawat bahagi ng immune system ay higit na ginagaya ang mga pag-andar ng iba pang mga bahagi. Kaya, ang isang depekto sa ilang mga bahagi (o mga link) ng immune system ay kadalasang maaaring mabayaran ng iba pang mga bahagi ng immune system. Samakatuwid, kung ang isang tao ay may depekto sa anumang bahagi ng immune, kinakailangan na gumamit ng mga gamot na nagpapabuti sa metabolismo ng cell bilang isang adjuvant.

Pangalawa, ang mga selula ng immune system ay nagsasagawa ng kanilang mga pangunahing pag-andar sa isang aktibong estado. Ang pangunahing pampasigla para sa pag-activate ng lahat ng mga selula ng immune system ay antigen. Ngunit may mga sitwasyon kapag ang antigen ay kumikilos bilang isang suppressive factor. Halimbawa, ang kababalaghan ng tinatawag na lazy leukocytes, na hindi sapat na aktibong gumanti sa isang dayuhang substrate, ay kilala.

Kaya, tinutukoy ng katayuan ng immune ang indibidwal na reaktibiti ng katawan at sumasalamin sa mga hangganan ng pakikipag-ugnayan sa kapaligiran, kung saan ang isang normal na reaksyon ay nagiging isang pathological. Anuman matinding sakit ay hindi bunga ng katotohanang mayroong lahat ng uri ng pathogenic bacteria sa kapaligiran ng tao. Kung ito ay gayon, kung gayon ang mga tao ay magkakasakit sa lahat ng oras. Ngunit ang mga tumutugon lamang sa isang tiyak na uri ng bakterya na pathological para sa kanila ay nagkakasakit. Batay dito, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa tatlong antas ng reaktibiti ng katawan, tulad ng pagpapaubaya, paglaban at kaligtasan sa sakit. Ang isang mapagparaya na organismo ay walang proteksyon laban sa mga pathological na kadahilanan. Ang kawalan ng proteksyon ay humahantong sa pagkasira ng katawan at kamatayan. Nangyayari ito sa mga immunodeficiencies. Ang isang lumalaban na organismo, kapag nakatagpo ng isang pathological agent, ay tumutugon sa pamamagitan ng pag-on sa immune system upang labanan ito. Ang resulta ng laban na ito ay depende sa lakas ng mga mekanismo ng pagtatanggol sa dami at kalidad ng pathogen. Ang pakikibaka na ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang proseso ng pathological. Immune na organismo nakikipag-ugnayan sa pathogen, at ang resulta ng reaksyon nito ay ang pagkasira ng pathogen sa antas ng normal na depensa ng katawan. Ngunit ang gayong dibisyon ay napaka-kondisyon at kamag-anak. Halimbawa, ang isang organismo na mapagparaya sa isang antigen ay maaaring lumalaban sa isa pa at immune sa isang pangatlo. Bilang karagdagan, mayroong mga intermediate na uri ng mga reaksyon. Nalalapat ito sa mga malalang sakit kapag ang mga immune defense ay hindi maaaring ganap na sirain ang antigen, ngunit sa parehong oras ay hindi nagbibigay ng pagkakataon na sirain ang may sakit na organ o tissue. Ang pakikibaka na ito ay nangyayari na may iba't ibang tagumpay, ibig sabihin, ang mga panahon ng pagpapatawad (pagbawi) ay pinapalitan ng mga panahon ng paglala ng isang malalang sakit. Kapag hindi sapat ang depensa ng katawan, sanhi ng depekto sa alinman sa mga elemento ng depensa o kahinaan ng mismong katawan, nagiging pangkalahatan ang mga compensatory reaction.

Kaya, ang mas mataas na antas ng katawan, kabilang ang mga mahahalagang sistema, ay kasangkot sa paglaban sa pathogen. Sa kasong ito, ang katawan ay gumagana sa limitasyon. Ang mga compensatory na reaksyon ay maaaring umabot sa ganoong lakas na ang mga sistema ng suporta sa buhay ay nagsimulang maapektuhan. Halimbawa, sa panahon ng lagnat, ang temperatura ng katawan bilang resulta ng mga thermal reaction ay maaaring lumampas sa pinahihintulutang antas at maging sanhi ng kamatayan. Sa kasong ito, ang kamatayan ay ang presyo ng pagbagay. Ito ay isang nakahiwalay na halimbawa lamang, ngunit ipinapakita din nito kung gaano kahalaga para sa katawan na magkaroon ng isang mahusay na katayuan sa immunological.

Kasama sa pag-aaral ng immune status ang:

1) pagpapasiya ng pangkat ng dugo at Rh factor;

2) isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo na may detalyadong leukogram o formula;

3) pagpapasiya ng dami ng immunoglobulins;

4) pag-aaral ng mga lymphocytes;

5) pag-aaral ng aktibidad ng phagocytic ng neutrophils.

Bilang karagdagan, mayroong dalawang yugto ng immunological diagnostics. Ang unang yugto ay kinikilala ang "gross" na mga depekto sa immune system. Isinasagawa ang pananaliksik gamit ang simple, tinatawag na indicative na pamamaraan. Ito ang mga pagsubok sa unang antas. Samakatuwid, ang pamamaraan ay tinutukoy ng dalawampung tagapagpahiwatig: ang bilang ng mga leukocytes, lymphocytes, iba't ibang mga subgroup ng T-lymphocytes, ang mga antas ng immunoglobulins (Jg) A, M, J, E, ang konsentrasyon ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex, atbp. yugto, ang bilang ng mga cell, ang kanilang porsyento at functional na aktibidad ay isinasaalang-alang . Sa ikalawang yugto, ang isang mas masusing pagsusuri ng estado ng kaligtasan sa sakit ay isinasagawa kung ang mga paglihis ay nasa mga pagsusulit sa oryentasyon. Ang mga pagsubok sa pangalawang antas ay nagbibigay-daan sa iyo na subaybayan ang mga pagbabago sa nilalaman ng mga kumplikadong sangkap na kasangkot sa regulasyon ng immune response (halimbawa, interleukin), pati na rin ang bilang ng mga cell na nagdadala ng isang tiyak na uri ng immunoglobulin. Ang pagsusuri ng mga tagapagpahiwatig ng katayuan ng immune ay isinasagawa sa kurso ng sakit, kaya ang mga pag-aaral na ito ay dapat na ulitin. Ginagawa nitong posible na matukoy ang kalikasan at antas ng mga karamdaman at subaybayan ang kanilang mga pagbabago sa panahon ng proseso ng paggamot. Kinakailangan na manirahan nang mas detalyado sa pag-decipher ng mga tagapagpahiwatig ng immunogram.

1. Immune status

Mga leukocyte

Normal – 3.5–8.8 4 ? 10 9 /l. Ang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes ay leukocytosis, ang pagbaba ay leukopenia. Ang leukocytosis ay nahahati sa physiological at pathological. Ang mga sanhi ng physiological leukocytosis ay maaaring pag-inom ng pagkain (na may bilang ng mga leukocytes na hindi hihigit sa 10–12 × 10 9 /l), pisikal na trabaho, pagligo ng mainit at malamig, pagbubuntis, panganganak, at ang premenstrual period. Para sa kadahilanang ito, ang dugo ay dapat ibigay sa isang walang laman na tiyan at hindi bago gumawa ng mabibigat na trabaho. pisikal na trabaho. Para sa mga buntis na kababaihan, kababaihan sa panganganak, at mga bata, ang kanilang sariling mga pamantayan ay naitatag. Ang pathological leukocytosis ay nangyayari sa mga nakakahawang sakit (pneumonia, meningitis, pangkalahatang sepsis, atbp.), Mga nakakahawang sakit na may pinsala sa mga selula ng immune system (nakakahawang mononucleosis at nakakahawang lymphocytosis), iba't ibang mga nagpapaalab na sakit na dulot ng mga microorganism (furunculosis, erysipelas, peritonitis, atbp. .). Ngunit mayroon ding mga pagbubukod. Halimbawa, ang ilang mga nakakahawang sakit ay nangyayari sa leukopenia (typhoid fever, brucellosis, malaria, rubella, tigdas, trangkaso, viral hepatitis sa talamak na yugto). Ang kawalan ng leukocytosis sa talamak na yugto ng isang nakakahawang sakit ay isang hindi kanais-nais na senyales, na nagpapahiwatig ng mahinang paglaban ng katawan. Ang batayan ng mga nagpapaalab na sakit ng non-microbial etiology, ang tinatawag na autoimmune disease (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, atbp.), Infarctions ng iba't ibang organo, ay non-microbial na pamamaga (nekrosis); malawak na pagkasunog, malaking pagkawala ng dugo.

Mga sanhi ng leukopenia:

1) pagkakalantad sa ilang mga kemikal (halimbawa, benzene);

2) pagkuha ng ilang mga gamot (butadione, reopirin, sulfonamides, cytostatics, atbp.);

3) radiation, x-ray;

4) disorder ng hematopoiesis;

5) mga sakit sa dugo (leukemia) - leukopenic at aleukopenic form;

6) labis na dosis ng cytostatics sa panahon ng chemotherapy;

7) metastases ng mga tumor sa utak ng buto;

8) mga sakit ng pali, lymphogranulomatosis;

9) ilang mga endocrine disease (acromegaly, Cushing's disease at syndrome, ilang mga nakakahawang sakit na binanggit sa itaas).

Mga lymphocyte

Norm: ganap na nilalaman – 1.2–3.0 ? 10 9 /l, ngunit mas madalas sa isang klinikal na pagsusuri ng dugo ang porsyento ng mga lymphocytes ay ipinahiwatig. Ang figure na ito ay 19-37%. Mayroon ding lymphocytosis at lymphopenia. Ang lymphocytosis ay nakikita sa talamak na lymphocytic leukemia, talamak na radiation sickness, bronchial hika, thyrotoxicosis, ilang mga nakakahawang sakit (whooping cough, tuberculosis), at kapag ang pali ay tinanggal. Ang Lymphopenia ay sanhi ng mga abnormalidad sa pag-unlad ng lymphoid system, ionizing radiation, mga sakit sa autoimmune (systemic lupus erythematosus), mga sakit sa endocrine (Cushing's disease, pagkuha ng mga hormonal na gamot), AIDS.

T lymphocytes

Norm: kamag-anak na nilalaman 50–90%, ganap – 0.8–2.5? 10 9 /l. Ang bilang ng mga T-lymphocytes ay tumataas sa mga allergic na sakit, sa panahon ng pagbawi, at sa tuberculosis. Ang pagbaba sa nilalaman ng T-lymphocytes ay nangyayari sa mga talamak na impeksyon, immunodeficiencies, tumor, stress, pinsala, paso, ilang uri ng allergy, at atake sa puso.

T helper cells

Norm: kamag-anak na nilalaman – 30–50%, ganap – 0.6–1.6 ? 10 9 /l. Ang nilalaman ng mga selulang T-helper ay tumataas sa panahon ng mga impeksyon, mga allergic na sakit, mga sakit sa autoimmune (rheumatoid arthritis, atbp.). Ang pagbaba sa nilalaman ng mga selulang T-helper ay nangyayari sa mga estado ng immunodeficiency, AIDS, at impeksyon sa cytomegalovirus.

B lymphocytes

Norm: kamag-anak na nilalaman - 10-30%, ganap - 0.1-0.9? 10 9 /l. Ang mga pagtaas ng antas ay nangyayari sa panahon ng mga impeksyon, mga sakit sa autoimmune, allergy, at lymphocytic leukemia.

Ang pagbaba sa bilang ng mga B-lymphocytes ay matatagpuan sa mga immunodeficiencies at mga tumor.

Phagocytes (neutrophils)

Ang kanilang aktibidad ay tinasa gamit ang mga pamamaraan na tumutukoy sa bahagi ng mga selula na may kakayahang bumuo ng isang phagosome (digestive vesicle) sa loob ng kanilang sarili. Upang masuri ang kakayahan sa pagtunaw ng mga neutrophil, ginagamit ang NBT test (Ang NBT ay isang nitroblue tetrazolium dye). Ang pamantayan ng NST test ay 10-30%. Ang phagocytic na aktibidad ng mga leukocytes ay tumataas sa talamak na impeksyon sa bacterial at bumababa sa congenital immunodeficiencies, talamak na impeksyon, autoimmune disease, allergy, viral infection, at AIDS. Ang aktibidad ng mga phagocytes, i.e. "eater" na mga cell, ay sinusuri ng tinatawag na phagocytic number (karaniwang ang isang cell ay sumisipsip ng 5-10 microbial particle), phagocytic na kapasidad ng dugo, bilang ng mga aktibong phagocytes, phagocytosis completion index (dapat mas malaki kaysa sa 1.0).

Immunoglobulins Jg (antibodies)

Immunoglobulin A. Normal: 0.6–4.5 g/l. Ang JgA ay tumataas sa mga talamak na impeksyon, mga sakit na autoimmune (karaniwan ay sa mga baga o bituka), at nephropathies. Ang pagbaba sa JgA ay nangyayari sa mga malalang sakit (lalo na sa respiratory system at gastrointestinal tract), purulent na proseso, tuberculosis, tumor, at immunodeficiencies.

Immunoglobulin M. Normal: 0.4–2.4 g/l. Ang nilalaman ng JgM ay tumataas sa panahon ng bronchial hika, mga impeksyon (talamak at talamak), sa panahon ng mga exacerbation, mga sakit sa autoimmune (lalo na ang rheumatoid arthritis). Ang JgM ay bumababa sa pangunahin at pangalawang immunodeficiencies.

Immunoglobulin J. Norm: 6.0-20.0 g/l. Ang dami ng JgJ ay tumataas sa dugo na may mga alerdyi, mga sakit sa autoimmune, at mga nakaraang impeksiyon. Ang pagbaba sa nilalaman ng JgJ ay nangyayari sa pangunahin at pangalawang immunodeficiencies.

Kapag pinag-aaralan ang immune status, tinutukoy din ang bilang ng mga immune complex (IC). Ang immune complex ay binubuo ng isang antigen, antibody at mga kaugnay na bahagi. Ang nilalaman ng IC sa serum ng dugo ay karaniwang umaabot mula 30 hanggang 90 IU/ml. Ang nilalaman ng mga immune complex ay tumataas sa panahon ng talamak at talamak na impeksyon at ginagawang posible na makilala ang mga yugtong ito mula sa bawat isa, sa panahon ng mga reaksiyong alerdyi (at tinutukoy ang uri ng mga reaksyong ito), sa panahon ng pagkalasing ng katawan (mga sakit sa bato, immunoconflict), sa panahon ng pagbubuntis , atbp.

Ang lahat ng mga pamantayan sa itaas para sa mga indicator ng immune status ay maaaring bahagyang naiiba sa iba't ibang immunological laboratories. Depende ito sa diagnostic technique at mga reagents na ginamit. Ang mga normal na tagapagpahiwatig ng immune status ay nagpapahiwatig ng isang maaasahang "kalasag" ng katawan at, samakatuwid, na ang isang tao ay nasa mabuting kalusugan. Ngunit ang immune system, tulad ng anumang iba pang sistema ng katawan, ay maaaring magkaroon ng mga karamdaman sa anumang antas. Sa madaling salita, ang immune system mismo ay maaaring "may sakit." Ang tinatawag na immunodeficiencies ay nangyayari. Ang batayan ng mga estado ng immunodeficiency ay mga paglabag sa genetic code na hindi nagpapahintulot sa immune system na isagawa ang isa o ibang bahagi ng immune response. Ang mga kondisyon ng immunodeficiency ay maaaring pangunahin at pangalawa. Sa turn, ang mga pangunahing ay congenital, at ang mga pangalawa ay nakuha.

2. Congenital immunodeficiencies

Ang patolohiya na ito ay tinutukoy ng genetically. Kadalasan, lumilitaw ang mga congenital immunodeficiencies sa mga unang buwan ng buhay. Ang mga bata ay madalas na dumaranas ng mga nakakahawang sakit, na kadalasang nangyayari na may mga komplikasyon. Mayroong gumaganang pag-uuri ng mga congenital na kondisyon ng immune deficiency, na iminungkahi ng mga eksperto ng WHO noong 1971. Ayon sa pag-uuri na ito, ang mga pangunahing immunodeficiencies ay nahahati sa limang malalaking grupo.

Kasama sa unang grupo ang mga sakit na nauugnay lamang sa isang depekto sa mga selulang B: Bruton agammaglobulinemia na nauugnay sa sex, lumilipas (lumilipas) hypogammaglobulinemia, kakulangan sa immune na nauugnay sa X at hyperimmunoglobulinemia M, atbp.

Kasama sa pangalawang grupo ang mga sakit ng immune deficiency na may depekto ng mga T cells lamang: hypoplasia ng thymus gland (DiGeorge syndrome), episodic lymphocytopenia, atbp.

Ang ikatlong pangkat ay mga sakit na may sabay-sabay na pinsala sa mga selulang B at T: kakulangan sa immune na mayroon o walang hypergammaglobulinemia, kakulangan sa immune na may ataxia, telangiectasia (Louis-Barr syndrome), thrombocytopenia at eksema (Wiskott-Aldridge syndrome), thymoma (tumor ng thymus). ) at iba pa.

Kasama sa ikaapat na grupo ang mga estado ng immunodeficiency kung saan ang mga B at T stem cell ay sabay na apektado: immune deficiency na may generalized hypoplasia ng hematopoietic system, malala, pinagsamang immune deficiency na nauugnay sa X chromosome, atbp.

Ang huling ikalimang grupo ay kinabibilangan ng mga kondisyon ng immune deficiency na hindi kwalipikado sa itaas.

Sa pagsasagawa, ang mga kondisyon ng congenital immune deficiency ay limitado sa tatlong pangunahing grupo:

1) mga depekto sa phagocytosis;

2) kakulangan ng cellular at humoral immunity (T-, B- at stem cells);

3) dysfunction ng complementary system.

Ang mga depekto sa phagocytosis ay bumubuo ng isang malaking grupo ng mga sakit. Narito ang pangunahing mga dysfunction ng granulocytes at mga kaugnay na selula: talamak na idiopathic neutrocytopenia na may lymphocytosis (mahahalagang benign granulocytopenia, kadalasang nakakaapekto sa mga napaaga na sanggol), autosomal recessively inherited agranulocytosis, na nagsisimula sa maagang pagkabata at nagtatapos sa pagkamatay ng bata mula sa bacterial infection sa unang taon ang kanyang buhay, dysfunction ng granulocytes, degranulation syndrome (congenital dysphagocytosis), congenital hypoplasia ng pali, atbp.

Ang mga depekto sa humoral at cellular immunity ay nagdudulot ng mga sumusunod na kondisyon:

1) malubhang pinagsamang immune defect syndrome na may kapansanan sa cellular immunity at pagbuo ng antibody;

2) thymic hypoplasia (DiGeorge syndrome);

3) kawalan ng purine nucleoside phosphorylase;

4) ataxia-telangiectasia syndrome;

5) thymoma na may immunodeficiency syndrome, atbp.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng mga kondisyon ng congenital immunodeficiency ay magkakaiba. Iba-iba sila mula sa malubhang sintomas sanhi ng mga nakaraang impeksyon o pagbabakuna, hanggang sa katamtaman at banayad na paulit-ulit at mahirap masuri ang masakit na mga pangyayari. Ang congenital o pangunahing immunodeficiencies ay isa sa karaniwang dahilan pagkamatay ng maagang pagkabata. Ang mga pasyente na may kakulangan sa immune ay may kasaysayan ng pamilya ng malubhang paulit-ulit na pamamaga ng balat, mauhog lamad, respiratory at digestive tract (otitis, bronchopneumonia, enteritis, pyoderma, candidiasis, sepsis, atbp.). Sa kakulangan ng B-lymphocytes, nagkakaroon ng bacterial infection na dulot ng pneumococci, streptococci, at meningococci. Ang kakulangan sa T-lymphocyte ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga impeksyon sa viral, fungal at mycobacterial. Sa mga batang may kakulangan sa T-system, malala ang mga impeksyon sa viral. Sa kakulangan sa immune, nahihirapan ang mga bata na tiisin ang mga pagbabakuna laban sa antiviral at antibacterial, kahit na humahantong sa kamatayan.

Ang kakulangan ng humoral immunity ay nagpapakita mismo sa ikalawang kalahati ng taon na may mga impeksyon sa bacterial. Sa kakulangan ng cellular immunity, ang mga impeksyon sa fungal at viral ay bubuo kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ngayon tungkol sa mga kondisyon ng congenital immunodeficiency nang mas detalyado.

Mga sakit ng humoral immunity, X-linked agammaglobulinemia

Ang sakit na ito ay batay sa isang nakahiwalay na depekto ng B lymphocytes na hindi maaaring mag-mature sa mga selula ng plasma, ay minana nang resessive, naka-link sa X chromosome, at ito ang unang inilarawan na estado ng kakulangan sa immune. Ang mga batang lalaki lamang ang nagdurusa sa sakit na ito. Ang katawan ay hindi makagawa ng lahat ng klase ng immunoglobulins, at kung walang paggamot, ang mga bata ay namamatay sa murang edad mula sa paulit-ulit na impeksyon. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay lumalaki nang maayos hanggang 6-8 na buwan ang edad. Lumilitaw na ito ay dahil sa transplacental transfer ng mga immunoglobulin mula sa ina. Ang patolohiya ay nagpapakita ng sarili kapag ang mga natanggap na reserba ay ganap na naubos. Ito ay isang medyo bihirang sakit - humigit-kumulang 13 mga pasyente bawat 1,000,000 mga lalaki.

Sa klinika, ang sakit ay nagpapakita mismo sa katotohanan na ang mga lalaki ay madalas na dumaranas ng paulit-ulit na mga impeksiyon na dulot ng pneumococci, streptococci, at influenza virus. Hindi gaanong karaniwan ang mga impeksiyon na dulot ng meningococci at staphylococci. Ang nakakahawang proseso ay naisalokal sa paranasal sinuses, gitnang tainga, bronchi, baga, at sa mga lamad ng utak. Sa ganitong mga pasyente, ang kurso ng mga impeksyon sa viral ay kapareho ng sa mga malulusog na bata, maliban sa viral hepatitis at mga impeksyon sa enteroviral. Ang mga apektadong lalaki ay walang tonsil (tonsillar tissue) at mga lymph node. Sa pagsusuri sa laboratoryo, ang bilang ng lymphocyte ay karaniwang normal. Kapag tinutukoy ang B- at T-lymphocytes, ang isang napaka-binibigkas na pagbaba sa bilang ng B-lymphocytes at isang normal na bilang ng T-lymphocytes ay napansin.

Selective JgA kakulangan

Ito ay isang nakahiwalay na kakulangan sa JgA na may normal o mataas na antas ng iba pang mga immunoglobulin. Ito ang pinakakaraniwang kondisyon ng immunodeficiency, na matatagpuan sa mga malulusog na indibidwal sa 1:300 hanggang 1:3000 na mga kaso. iba't ibang pag-aaral. Ang kawalan ng JgA ay madalas na sinamahan ng mga abnormalidad ng chromosomal (lalo na ang ika-18 na pares ng mga chromosome), na may mga depekto sa pag-unlad pagkatapos ng mga impeksyon sa intrauterine. Malamang na ang ika-18 na pares ng mga chromosome ay naglalaman ng isang gene na kumokontrol sa synthesis ng JgA... Ang mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya na ito ay napaka-magkakaibang: mula sa kumpletong kawalan ng mga sintomas hanggang sa malubhang sakit. Ang pinakakaraniwang sinusunod ay mga impeksyon sa baga, pagtatae at mga sakit na autoimmune. Ang pinsala sa digestive at respiratory system ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kawalan ng secretory component na JgA... Ang mga pasyente na may selective JgA deficiency ay may mas mataas na tendensya na bumuo ng mga immune complex. Ipinapaliwanag nito ang madalas na nakikitang kakulangan sa selective JgA sa systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, pernicious anemia, thyroiditis, diabetes mellitus, Addison's disease, chronic active hepatitis, atbp.

Kakulangan sa immune na may tumaas na nilalaman ng JgM

Ang sakit ay genetically na tinutukoy, minana nang recessive, na ipinadala sa X chromosome at nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng JgM na may normal o nabawasan na antas ng JgJ at JgA sa plasma ng dugo. May isa pang pangalan para sa immunodeficiency na ito - dysgammaglobulinemia I at II.

Lumilitaw ang mga klinikal na palatandaan sa una o ikalawang taon ng buhay sa anyo ng malubha, madalas na paulit-ulit na impeksyon sa bacterial. Ang pinakakaraniwang purulent na impeksyon ay: mga abscess sa balat, mga ulser sa bibig, otitis, tonsilitis, lymphadenitis, sinusitis, mga sugat sa respiratory tract. Minsan ang sakit ay nagiging pangkalahatan at humahantong sa sepsis. Ang mga pasyente na may hyperimmunoglobulinemia M ay madalas na nagkakaroon ng mga sakit na autoimmune. Ang sakit ay kumplikado ng neutropenia.

Lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga sanggol

Ito ay kilala na ang JgJ class antibodies lamang ang pumapasok sa inunan. Pagkatapos ng hindi kumpletong pagkasira ng mga immunoglobulin, ang mga antibodies ay naipon sa inunan. Ang pagkakaroon ng natagos na prutas sa form na ito, muli silang na-resynthesize sa buong JgJ molecule. Bilang resulta, ang ilang bagong panganak ay maaaring may mga antas ng JgJ sa kanilang dugo na mas mataas kaysa sa kanilang mga antas sa dugo ng kanilang ina. Ang mga antibodies ng ina at ang mga immunoglobulin ng sanggol ay karaniwang na-metabolize pagkatapos ng kapanganakan, at ang konsentrasyon ng JgJ ay nagsisimulang bumaba, na umaabot sa pinakamababa nito sa pagitan ng ika-3 at ika-6 na buwan ng buhay.

Sa klinikal na paraan, ang mga pagbabagong ito ay ipinakikita ng mababang pagtutol sa mga impeksiyon sa ikalawang kalahati ng buhay ng bata. Malalampasan ng malulusog na sanggol ang physiological hypogammaglobulinemia na ito dahil kaagad pagkatapos ng kapanganakan ang sanggol ay nalantad sa mga antigens na nag-trigger ng sarili nitong produksyon ng mga immunoglobulin. Ang JgM system ang unang naisaaktibo, bilang isang resulta kung saan ang mga antibodies ng sistemang ito ay nakita sa dugo ilang araw pagkatapos ng kapanganakan. Ang JgJ ay gumanti nang mas mabagal - sa loob ng ilang linggo, at ang konsentrasyon ng JgA ay umabot sa kanilang mga halaga sa mga matatanda lamang pagkatapos ng ilang buwan o kahit na taon. Ang Secretory JgA ay nabuo sa maraming dami sa mas maikling panahon. Ang pag-activate ng sariling synthesis ng mga immunoglobulin ng fetus ay posible sa matinding antigenic stimulation. Sa kasong ito, ang JgM system ay tumutugon lalo na nang mabilis at matindi. Samakatuwid, ang pagtuklas ng mas mataas na antas ng JgM sa serum ng dugo ng mga bagong silang ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng impeksyon sa intrauterine.

Sa mga sanggol, mayroong ilang uri ng transient (transient) hypogammaglobulinemia. Ang pinakakaraniwan ay ang physiological hypogammaglobulinemia, na kadalasang nawawala sa pagtatapos ng unang anim na buwan ng buhay ng bata. Ang pathological hypogammaglobulinemia ay sinusunod sa mga sanggol na wala sa panahon, dahil ang paglipat ng mga immunoglobulin sa buong inunan ay nagsisimula sa pagtatapos ng ika-20 linggo at nagpapatuloy hanggang sa kapanganakan. Mayroong malinaw na kaugnayan sa pagitan ng edad ng gestational at mga antas ng immunoglobulin. Ang kanilang mababang halaga ay naiimpluwensyahan ng limitadong kakayahang mag-synthesize ng mga immunoglobulin sa mga napaaga na sanggol. Gayundin, ang pathological hypogammaglobulinemia sa mga sanggol ay maaaring maobserbahan sa maternal hypogammaglobulinemia, na binabayaran sa ilalim ng impluwensya ng kanilang sariling mga produkto. At sa wakas, ang pathological transient hypogammaglobulinemia ay nangyayari sa mga kaso ng naantalang pagkahinog ng immunoglobulin production system. Ito ay maaaring dahil sa kakulangan ng pakikipag-ugnayan sa mga antigen, pati na rin sa hindi kilalang mga dahilan. Ang diagnosis ng lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga sanggol ay ginawa batay sa mababang antas ng immunoglobulin at ang kakayahang bumuo ng mga antibodies pagkatapos ng pagbabakuna, na hindi sinusunod sa patuloy na (agresibo) hypogammaglobulinemia.

X-linked immunoproliferative disease

Ang sakit na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng kakulangan sa immune at isang pagtaas ng pagkamaramdamin sa lymphoma. Ang sindrom ay pinangalanan pagkatapos ng unang inilarawan na pamilya - sakit na Duncan. Sa pamilyang ito, tatlong magkakapatid ang namatay sa nakakahawang mononucleosis, at apat na lalaking kamag-anak ng ina ang may lymphoma at hindi pangkaraniwang mga komplikasyon ng nakakahawang mononucleosis sa anyo ng immunoblastic sarcoma, hypogammaglobulinemia, at immune deficiency na may hypergammaglobulinemia M. Kasunod nito, ang sakit na ito ay inilarawan sa iba pang mga pamilya.

Karamihan sa mga pasyente ay may mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng pangmatagalang nakakahawang mononucleosis. Kasabay nito, ang mga pasyente ay may mabilis na pag-unlad at nakamamatay na mga sakit na may pathological proliferation ng lymphoid tissue, tulad ng plasmacytoma, African Burkitt lymphoma, B-cell immunoblastic sarcoma, at histiocytic lymphoma.

3. Mga sakit ng cellular immunity

Ang mga sakit na ito ay bihira dahil sa kanilang malubhang kurso at nakamamatay na kinalabasan sa maagang pagkabata.

Ang mga batang may bahagyang o kumpletong T-lymphocyte deficiency ay kadalasang dumaranas ng matinding impeksyon na hindi magagamot. Sa mga kondisyong ito, ang antas ng serum immunoglobulins ay alinman sa normal o nakataas. Sa pangkat na ito, ang mga pangunahing ay dalawang sindrom: DiGeorge syndrome (thymic hypoplasia) at cellular immunodeficiency syndrome na may immunoglobulins.

Thymic hypoplasia (DiGeorge syndrome)

Sa sindrom na ito, ang mga embryonic cell kung saan nabuo ang mga glandula ng parathyroid at thymus ay apektado sa utero. Bilang resulta, ang mga glandula ng parathyroid at thymus ay alinman sa kulang sa pag-unlad o ganap na wala sa bata. Ang mga tisyu kung saan nabuo ang mukha ay apektado din. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mas mababang panga, maikling itaas na labi, katangian ng palpebral fissures, mababang lokasyon at pagpapapangit ng mga tainga. Bilang karagdagan, ang mga bata ay may congenital disorder ng puso at malalaking sisidlan. Ang sakit ay lumilitaw nang paminsan-minsan, ngunit may mga mungkahi na ito ay genetically tinutukoy at minana sa isang autosomal recessive na paraan.

Sa klinika, ang DiGeorge syndrome ay nagpapakita ng sarili sa kapanganakan. Ang mga disproporsyon ng mukha at mga depekto sa puso ay katangian. Ang pinaka-katangian na sintomas sa panahon ng bagong panganak ay hypocalcemic seizure (dahil sa underdevelopment ng parathyroid glands). Ang immunodeficiency syndrome ay mas madalas na nabubuo sa ikalawang kalahati ng buhay ng isang sanggol at clinically manifested sa pamamagitan ng madalas na umuulit na mga impeksiyon na dulot ng mga virus, fungi at oportunistikong bakterya, hanggang sa malubhang septic na proseso. Depende sa antas ng hindi pag-unlad ng glandula ng thymus, ang mga sintomas ng kakulangan sa immune ay maaaring ibang-iba (mula sa malubha hanggang banayad), at samakatuwid sa mga banayad na kaso ay nagsasalita sila ng bahagyang DiGeorge syndrome. Ang dugo ay nagpapakita ng mababang antas ng kaltsyum at mataas na antas ng posporus at isang pagbaba o kumpletong kawalan ng parathyroid hormone, na nagpapatunay sa hindi pag-unlad o kawalan ng mga glandula ng parathyroid.

Malubhang pinagsamang kondisyon ng immunodeficiency

Ang isang pangkat ng mga sakit sa immune system ay natukoy, na tinatawag na malubhang pinagsamang kondisyon ng immunodeficiency. Ang mga depekto ng enzyme ay natukoy sa pathogenesis. Ang ganitong mga immunodeficiencies ay medyo bihirang mga sakit. Nangyayari sa mga kaso mula 1:20,000 hanggang 1:100,000 sa mga bagong silang. Sa kabila ng katulad na klinikal na larawan, ang malubhang pinagsamang immunodeficiencies ay nahahati sa ilang mga subgroup batay sa mga prinsipyo ng pathogenetic at pathophysiological.

Swiss type (lymphoid stem cell type)

Sa karamihan ng mga kaso ito ay namamana. Ang mana ay maaaring alinman sa X-linked recessive o autosomal recessive. Sa mga sakit na ito, ang pagpaparami at pagkita ng kaibhan ng B-lymphocytes at T-lymphocytes ay may kapansanan. Ang pagbaba sa konsentrasyon ng mga selulang T at mga immunoglobulin (antibodies) sa dugo ay katangian. Kadalasan ang patolohiya na ito ay sinamahan ng iba pang mga depekto sa pag-unlad.

Kakulangan ng adenosine deaminase

Sa malubhang pinagsamang immunodeficiency, humigit-kumulang 1/3 at 1/2 ng mga pasyente ay may kakulangan ng enzyme adenosine deaminase. Ang kakulangan ng enzyme na ito ay humahantong sa akumulasyon ng adenosine monophosphate, na sa mataas na konsentrasyon ay nakakalason sa mga lymphocytes. Ang mga pagpapakita ng sakit ay tipikal para sa mga pasyente na may malubhang pinagsamang immunodeficiency, ngunit sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso, ang mga abnormalidad ng tissue ng cartilage ay sinusunod din. Noong nakaraan, ang mga pasyente na ito ay inuri bilang immune deficient na may maikling tangkad at maikling limbs. Ang matinding leukopenia ay napansin sa dugo, pati na rin ang kawalan ng granulocytes at ang kanilang mga precursor sa bone marrow. Walang JgA at JgM sa dugo, at ang halaga ng JgJ ay tumutugma sa mga halaga ng JgJ na pumasok sa katawan ng bata sa pamamagitan ng inunan mula sa ina.

Ang pangunahing klinikal na sintomas ng pangkat na ito ng mga sakit ay isang malinaw na pagkahilig sa mga nakakahawang sakit, na lumilitaw mula sa unang buwan ng buhay ng isang bata at madalas na malawak: lahat ng mga contact surface ng katawan ay apektado (balat, digestive system, respiratory tract) . Ang pyoderma, abscesses at iba't ibang uri ng rashes ay sinusunod. Ang mga sugat ng gastrointestinal tract ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng paulit-ulit, hindi magagamot na pagtatae, na nagiging sanhi ng matinding malnutrisyon. Ang mga impeksyon sa respiratory tract ay kumplikado ng malalim, tuyo, whooping cough at pneumonia. Ang mga bata ay madalas na may matagal na hyperthermia, na isang pagpapahayag ng hematogenous sepsis o meningitis. Sa ganitong mga kondisyon, ang mga nakakahawang proseso ay sanhi ng iba't ibang mga microorganism: saprophytic bacteria at bacteria na nagdudulot ng purulent na pamamaga, mga virus, protozoal pathogens at fungi. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng malubhang lymphopenia. Ang bilang ng mga B- at T-cell sa dugo ay makabuluhang nabawasan, at ang thymus gland ay hindi nakita sa x-ray. Karaniwan, lumilitaw ang mga klinikal na pagpapakita pagkatapos ng ikatlong buwan ng buhay ng bata, ibig sabihin, kapag ang JgJ ay inilipat mula sa katawan ng ina sa pamamagitan ng inunan bago ang kapanganakan ay naubos. Ang mga hemagglutinin at mga partikular na antibodies ay hindi nakita sa dugo pagkatapos ng pagbabakuna. Ang cellular immunity ay makabuluhang napahina. Sa ganitong mga pasyente, ang mga node ay napakaliit na may mga pagbabago sa istruktura; lymphatic system. Kung ang thymus gland ay napansin, pagkatapos ay napaka mga pagbabago sa katangian morpolohiya, mga abnormalidad sa istruktura, malubhang lymphopenia, kawalan ng mga katawan ng Hassall.

4. Bahagyang pinagsamang kondisyon ng immunodeficiency

Kakulangan sa immune na may thrombocytopenia at eksema (Wiskott-Aldrich syndrome)

Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad: thrombocytopenia, eksema at isang pagtaas ng pagkamaramdamin sa mga nakakahawang sakit.

Ito ay minana nang resessive, ipinadala sa X chromosome, at medyo bihira.

Sa klinikal na paraan, ang sakit na ito ay nagpapakita mismo nang maaga, na nasa neonatal na panahon. Ang mga bata ay may mga pagdurugo sa balat, pangunahin sa petechial, at madugong pagtatae. Sa ibang pagkakataon, lumilitaw ang mga nosebleed. Ang pagdurugo ay maaaring nakamamatay. Sa unang tatlong buwan ng buhay, lumilitaw ang eksema, kadalasang kumplikado ng mga pagdurugo. Maaaring may iba pang mga pagpapakita ng mga allergy na may mataas na eosinophilia. Sa unang kalahati ng buhay ng bata, sa panahon ng kurso ng sakit, lumilitaw ang malubhang impeksyon sa respiratory tract, kumplikadong eksema, meningitis, at sepsis. Sa edad, ang kakulangan sa immune ay lumalalim at lumalala. Ang pinakakaraniwang sanhi ng mga impeksyon ay pneumococci, na nagiging sanhi ng paulit-ulit na pneumonia, otitis, meningitis at sepsis. Ang mga sakit na ito ay nangyayari sa maagang pagkabata. Kapag naapektuhan na ang cellular immunity, ang mga sakit ay maaaring sanhi ng fungi at mga virus. Ang interes ay ang katotohanan na sa Wiskott-Aldrich syndrome, ang isang medyo mataas na panganib ng malignant na mga tumor ay natukoy, na may halagang 10-15%.

Ataxia, telangiectasia (Louis-Barr syndrome)

Ang Louis-Barr syndrome ay isang komplikadong sakit ng immune, nervous at endocrine system, na may madalas na pagkakasangkot sa balat at atay. Ang sakit ay minana sa pamamagitan ng isang pathological autosomal recessive gene.

Ang isang katangian na sintomas ng sakit ay ang progresibong cerebral ataxia, na kadalasang lumilitaw sa edad ng paaralan sa mga bata na malusog bago ang edad na ito. Sa edad na tatlo hanggang anim na taon, naitatag ang telangiectasia (mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo). Ang conjunctivae ay kadalasang naaapektuhan (ang maliliit na ugat ay lubhang dilat at paikot-ikot). Ang ganitong mga pagpapalawak ay sinusunod sa tainga at sa pisngi. Kasabay nito, ang balat ay mukhang napaaga ang edad, at ang pag-abo ng buhok sa panahon ng pagdadalaga ay karaniwan. Sa 80% ng mga kaso, ang mga pasyente ay madaling kapitan ng mga impeksyon na pangunahing nakakaapekto sa respiratory tract. Paglalahat nakakahawang proseso at walang pinsala sa sistema ng pagtunaw ay sinusunod.

Bilang karagdagan sa mga pangunahing sintomas, mayroon ding mga endocrinological abnormalities (sexual dysfunction, short stature, glucose intolerance, insulin-resistant diabetes mellitus) at liver function disorders. Ang mga pasyente ay may pagkahilig sa mga malignant na sakit ng uri ng lymphoreticular. Sa sakit na ito, ang isang karaniwang immunological abnormality ay ang pumipili na kakulangan ng JgA, habang ang mga halaga ng JgJ ay normal o bahagyang nabawasan, at ang mga konsentrasyon ng JgM ay normal o tumaas. Ang mga antas ng JgE ay karaniwang mababa. Karamihan sa mga pasyente ay may mga palatandaan ng kapansanan sa cellular immunity. Ang kabuuang bilang ng mga lymphocytes ay bahagyang nabawasan, at ang bilang ng mga nagpapalipat-lipat na T-lymphocytes ay makabuluhang nabawasan.

Talamak na sakit na granulomatous

Ang patolohiya na ito ay tinutukoy bilang congenital na mga sakit kaligtasan sa sakit na nauugnay sa mga karamdaman ng phagocytic function ng neutrophil leukocytes. Sa sakit na ito, hindi kayang sirain ng mga granulocyte ang mga mikroorganismo. Ito ay medyo bihira. Maaari itong mamana sa pamamagitan ng isang recessive, X-linked pathological gene o sa pamamagitan ng isang autosomal recessive gene.

Clinically manifested sa pamamagitan ng maraming paulit-ulit na impeksyon na lumilitaw sa karamihan maagang panahon buhay. Ang balat na kadalasang apektado ay kung saan unang lumilitaw ang maliliit na abscess, na mabilis na tumagos sa pinagbabatayan na tissue at napakahirap gamutin. Ang karamihan ay may mga sugat ng mga lymph node (lalo na ang mga cervical) na may pagbuo ng mga abscesses. Madalas ding lumilitaw ang cervical fistula. Ang mga baga ay maaaring maapektuhan, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng paulit-ulit na pneumonia, ang digestive system sa anyo ng mga nagpapaalab na proseso sa esophagus, atay, at gayundin sa mediastinum.

Sa dugo, ang binibigkas na leukocytosis na may paglipat sa kaliwa, isang pagtaas sa ESR, hypergammaglobulinemia, at anemia ay napansin. Ang pagbabala para sa talamak na sakit na granulomatous ay mahirap. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa edad na preschool.

Immunodeficiency na may complement deficiency

Ang pandagdag ay tumutukoy sa humoral immunity (mula sa Latin na gumor - "likido"). Ito ay isang pangkat ng mga protina na nagpapalipat-lipat sa serum ng dugo na naghahanda ng bakterya at ang kanilang mga lason para sa phagocytosis at may kakayahang direktang sirain ang mga mikroorganismo. Ang isang hindi sapat na dami ng pandagdag ay humahantong sa ang katunayan na ang katawan ay may malaking kahirapan sa pakikipaglaban sa mga mikrobyo, at ito ay humahantong sa pag-unlad ng malubhang mga nakakahawang sakit (kabilang ang sepsis).

Sa ilang mga sakit, tulad ng systemic lupus erythematosus, maaaring magkaroon ng pangalawang kakulangan sa pandagdag.

5. Nakuha ang immunodeficiencies

Ang mga ito ay tinatawag ding pangalawang immunodeficiencies, dahil lumilitaw ang mga ito sa panahon ng buhay ng isang tao para sa iba't ibang dahilan. Sa madaling salita, lumitaw ang mga ito bilang isang resulta ng impluwensya ng maraming mga nakakapinsalang kadahilanan sa isang organismo na sa kapanganakan ay may malusog na immune system. Ang mga nakakapinsalang salik na ito ay maaaring:

1) hindi kanais-nais na ekolohiya (tubig, polusyon sa hangin, atbp.);

2) nutritional disorder (hindi makatwiran na mga diyeta na nagdudulot ng metabolic disorder, gutom);

3) malalang sakit;

4) pangmatagalang stress;

5) hindi ganap na gumaling ng talamak na bacterial at viral infection;

6) mga sakit sa atay at bato (mga organo na nagbibigay ng detoxification ng katawan);

7) radiation;

8) maling napiling mga gamot.

Ang pag-unlad ng siyensya at teknolohikal ay humantong sa ating sibilisasyon sa paggamit ng isang malaking bilang ng mga artipisyal (sintetikong) additives sa pagkain, mga gamot, mga produkto sa kalinisan, atbp. Kung ang mga salik na ito ay nakakaapekto sa katawan sa loob ng mahabang panahon, kung gayon ang mga nakakalason na produkto at mga produktong metabolic ay naipon sa ang dugo at lymph sa paraang mga konsentrasyon na nagkakaroon ng mga malalang sakit. Bilang isang resulta, ang ilang mga uri ng bakterya na nasisipsip ng mga macrophage (phagocytes) ay hindi namamatay, ngunit nagsisimulang aktibong dumami, na humahantong sa pagkamatay ng phagocyte. Sa ilalim ng normal na kondisyon, ang mga mikroorganismo ay dapat mamatay. Ang problema ng pangalawang immunodeficiencies ay napakahalaga para sa ating panahon. Maaari silang seryosong magbago at magpalala ng mga sakit, maimpluwensyahan ang kanilang kinalabasan at ang pagiging epektibo ng paggamot.

May mga pansamantalang sakit sa kaligtasan sa sakit, tinatawag na mga functional disorder. Mahusay silang tumugon sa pagwawasto (madalas sa mga bata). Ang isang pansamantalang pagbaba sa aktibidad ng mga parameter ng immune ay maaari ding mangyari sa mga malulusog na tao. Ito ay kadalasang nauugnay sa mga seasonal phenomena (pagbaba ng solar activity, mahalumigmig na panahon), na humahantong sa mga epidemya na paglaganap ng sipon at trangkaso. Sa napapanahong pagtuklas, ang mga pagbabago sa pagganap sa kaligtasan sa sakit ay madaling maibalik sa normal. Kung ang pangalawang immunodeficiencies ay nakakagambala sa mga proseso ng paglilinis sa sarili ng katawan, sa paglipas ng panahon ang kawalan ng timbang na ito ay maaaring humantong sa mga sakit na autoimmune, oncology, at AIDS. Ang lahat ng mga uri ng pangalawang kondisyon ng immunodeficiency ay medyo malubhang sakit, may malubhang klinikal na pagpapakita at madalas na hindi kanais-nais na pagbabala at kinalabasan.

Mga sakit sa autoimmune

Ang mga sakit na ito ay maaaring mangyari kapag nalantad sa hindi kanais-nais na mga kadahilanan sa kapaligiran. Ang pathogenesis ng autoimmune pathologies ay batay sa pagkagambala sa paggana ng T-lymphocytes (suppressors). Bilang resulta, ang immune system ay nagsisimulang magpakita ng pagsalakay laban sa sarili nitong (malusog) na mga selula ng sarili nitong katawan. Nangyayari ang "pagkasira sa sarili" ng mga tisyu o organo.

Ang mga sakit sa autoimmune ay may namamana na predisposisyon. Kasama sa mga sakit na ito ang rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, periarthritis nodosa, scleroderma, systemic vasculitis, dermatomyositis, rayuma, ankylosing spondylitis (ankylosing spondylitis), ilang sakit ng nervous system (halimbawa, multiple sclerosis), atbp. Lahat ng autoimmune disease ay may pag-unlad. ayon sa prinsipyo ng isang mabisyo na bilog. Sa eskematiko, ang bilog na ito ay maaaring ilarawan bilang mga sumusunod. Kapag ang mga dayuhang ahente (bakterya, virus, fungus) ay sumalakay sa isang selula, ang isang nagpapasiklab na reaksyon ay bubuo na may layuning ihiwalay at tanggihan ang mapaminsalang ahente. Kasabay nito, ang sariling tissue ng katawan ay nagbabago, namamatay at nagiging dayuhan sa katawan, at ang produksyon ng mga antibodies ay nagsisimula laban dito, bilang isang resulta kung saan ang pamamaga ay bubuo muli. Kapag umabot na sa yugto ng nekrosis, ang necrotic tissue ay nagiging isang antigen, isang nakakapinsalang ahente, kung saan muling ginawa ang mga antibodies, na nagreresulta sa pamamaga muli. Sinisira ng mga antibodies at pamamaga ang tissue na ito. At ito ay nangyayari nang walang hanggan, na bumubuo ng isang masakit at mapanirang bilog. Ang pangunahing ahente (bakterya, virus, fungus) ay wala na, at ang sakit ay patuloy na sumisira sa katawan. Ang pangkat ng mga sakit na autoimmune ay medyo malaki, at ang pag-aaral ng mga mekanismo ng pag-unlad ng mga sakit na ito ay napakahalaga para sa pagbuo ng mga taktika para sa kanilang paggamot at pag-iwas, dahil ang karamihan sa mga sakit na ito ay humantong sa kapansanan sa mga pasyente.

Ang isang partikular na makabuluhang bahagi sa mga autoimmune na sakit ay inookupahan ng collagenosis, vasculitis, rheumatic lesyon ng mga kasukasuan, puso, at nervous system.

Rheumatoid arthritis

Ito ay isang systemic connective tissue disease na nagpapakita mismo bilang progresibong pamamaga ng mga kasukasuan. Ang mga sanhi ay hindi gaanong kilala. Ang immunogenetic theory ay itinuturing na pinaka-malamang. Iminumungkahi nito ang pagkakaroon ng isang genetically determined defect sa immune system. Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa mga autoimmune disorder. Ang mga pangunahing karamdaman ay may kinalaman sa tinatawag na rheumatoid factor, na mga antibodies sa immunoglobulins. Ang mga kumplikadong proseso ng immune ay humantong sa pagbuo ng synovitis, at sa ilang mga kaso sa pangkalahatan na vasculitis. Ang granulation tissue ay bumubuo at lumalaki sa synovial membrane, na sa paglipas ng panahon ay sumisira sa cartilage at iba pang bahagi ng mga buto na may paglitaw ng mga erosions (usur). Nagkakaroon ng mga pagbabago sa sclerotic, fibrous at pagkatapos ay nangyayari ang bone ankylosis (nagiging deformed ang joint at nagiging stiff). Ang mga pathological na pagbabago ay nangyayari sa tendons, serous bursae at joint capsule.

Sa klinika, ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang patuloy na pamamaga ng kasukasuan (arthritis). Ngunit ang pinakakaraniwan ay polyarthritis, na nakakaapekto sa mga maliliit na joints (metacarpophalangeal, interphalangeal at metatarsophalangeal). Mayroong lahat ng mga palatandaan ng pamamaga (sakit, pamamaga ng mga kasukasuan, lokal na lagnat). Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unti, mabagal, ngunit matatag na pag-unlad ng arthritis at ang paglahok ng higit pa at higit pang mga joints sa pathological na proseso. Ang advanced na yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng deforming arthritis. Partikular na tipikal ang mga deformidad ng metacarpophalangeal (flexion contractures, subluxations) at proximal (distant) interphalangeal joints. Ang mga pagbabagong ito ay bumubuo sa tinatawag na rheumatoid hand at rheumatoid foot.

Sa rheumatoid arthritis, ito ay bihira, ngunit ang mga extra-articular manifestations ay sinusunod din. Kabilang dito ang mga subcutaneous nodules, kadalasang matatagpuan sa lugar ng mga joints ng siko, serositis (pamamaga sa pleura at pericardium), lymphadenopathy, at peripheral neuropathy. Ang kalubhaan ng extra-articular manifestations ay kadalasang maliit. Kadalasan hindi sila nauuna sa pangkalahatang larawan ng sakit. Humigit-kumulang 10-15% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng pinsala sa bato sa anyo ng amyloidosis na may unti-unting pagtaas ng proteinuria, nephrotic syndrome, na nagtatapos sa renal failure. Ang mga natuklasan sa laboratoryo ay hindi tiyak. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang rheumatoid factor ay napansin sa serum ng dugo (reaksyon ng Waaler-Rose). Ang form na ito ng rheumatoid arthritis ay tinatawag na seropositive. Sa simula pa lang ng sakit meron na pagtaas ng ESR, fibrinogen, ? 2-globulins, hitsura C-reactive na protina sa serum ng dugo, pagbaba sa antas ng hemoglobin. Ang lahat ng mga tagapagpahiwatig na ito ay karaniwang tumutugma sa aktibidad ng sakit.

Systemic vasculitis

Ito ay isang pangkat ng mga sakit kung saan sistematikong sugat mga sisidlan na may nagpapasiklab na reaksyon ng vascular wall. Mayroong pangunahin at pangalawang systemic vasculitis. Sa mga pangunahing kaso, ang systemic vascular damage ay isang independiyenteng sakit, habang ang mga pangalawa ay bubuo laban sa background ng ilang nakakahawang-allergic o iba pang sakit. Ang pangalawang systemic vasculitis sa mga sakit tulad ng rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, scleroderma, ay nakakakuha ng kritikal na kahalagahan sa klinikal na larawan ng mga sakit na ito.

Kasama sa pangunahing systemic vasculitis ang hemorrhagic vasculitis, giant cell temporal arteritis, Wegener's granulomatosis, thromboangiitis obliterans, Goodpasture, Moshkovich, at Takayasu syndromes.

Hemorrhagic vasculitis (capillary toxicosis, sakit na Henoch-Schönlein)

Ito ay isang sistematikong sugat ng mga capillary, arterioles, at venule. Pangunahing nangyayari ang proseso sa balat, mga kasukasuan, lukab ng tiyan, bato. Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa mga bata at kabataan, mas madalas sa mga matatanda ng parehong kasarian. Ang pag-unlad ng sakit ay nangyayari pagkatapos ng isang impeksiyon (streptococcal tonsilitis o exacerbations ng talamak na tonsilitis o pharyngitis), pati na rin pagkatapos ng pagbabakuna, dahil sa hindi pagpaparaan sa droga, hypothermia, atbp.

Ang pinsala sa mga daluyan ng dugo sa anyo ng microthrombosis, hemorrhages (hemorrhages), mga pagbabago sa panloob na lining ng arterya (endothelium) ay mula sa immune na pinagmulan. Ang mga nakakapinsalang kadahilanan ay mga immune complex na nagpapalipat-lipat sa dugo.

Sa klinika, ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang isang triad:

1) maliit na selula, kung minsan ay nagsasama-sama ng mga pantal sa balat ng hemorrhagic (purpura);

2) sakit sa mga kasukasuan o pamamaga ng mga kasukasuan, higit sa lahat ay malaki;

3) abdominal syndrome (sakit sa lukab ng tiyan).

Kadalasan ang pantal ay nangyayari sa mga binti. Sa una, ang mga pantal sa balat ay matatagpuan sa mga extensor na ibabaw ng mga paa't kamay, minsan sa katawan, kadalasang nagtatapos sa natitirang pigmentation. Higit sa 2/3 ng mga pasyente ay may lumilipat na simetriko polyarthritis, kadalasan ng malalaking joints. Ang pamamaga ng mga kasukasuan ay kadalasang sinasamahan ng mga pagdurugo sa loob ng magkasanib na lukab, na humahantong sa pananakit ng iba't ibang uri: mula sa bahagyang pananakit hanggang sa matinding pananakit, maging ang kawalang-kilos. Ang sindrom ng tiyan ay ipinakita sa pamamagitan ng biglaang colic ng bituka, na ginagaya ang apendisitis, cholecystitis, pancreatitis. Kadalasan ang mga bato ay kasangkot sa proseso ng pathological sa anyo ng glomerulonephritis dahil sa pinsala sa glomerular capillaries. Mayroong talamak na kurso ng sakit na may biglaang, marahas na pagsisimula, multi-sintomas na klinikal na larawan, at madalas na mga komplikasyon sa bato. Sa talamak na kurso, ang paulit-ulit na skin-articular syndrome ay mas madalas na sinusunod.

Ang granulomatosis ni Wegener

Granulomatous-necrotizing vasculitis na may pangunahing pinsala sa respiratory tract, baga at bato. Hindi pa alam ang dahilan. Ang sakit ay pinukaw ng mga sipon (ARVI), paglamig, sobrang pag-init sa araw, trauma, hindi pagpaparaan sa droga, atbp. Ang mga nangungunang mekanismo para sa pag-unlad ng sakit ay autoimmune.

Ang sakit ay lumalaki nang mas madalas sa mga lalaki. Una, ang respiratory tract ay apektado, na nagpapakita ng sarili sa dalawang variant. Sa unang opsyon, ang isang patuloy na runny nose na may serous-purulent discharge at nosebleeds ay nabanggit sa pangalawa, isang patuloy na ubo na may duguan-purulent na plema at sakit sa dibdib. Susunod, ang klinikal na larawan ay bubuo na may maraming mga sindrom. Ito ang yugto ng generalization, na sinamahan ng lagnat, lumilipas na polyarthritis o sakit lamang sa mga kasukasuan at kalamnan, mga sugat sa balat (hanggang sa malubhang necrotic lesyon ng balat ng mukha), atbp. Ang pinakakaraniwang pangyayari ay purulent-necrotic at ulcerative -necrotic rhinitis, sinusitis, nasopharyngitis at laryngitis. Ang mga klinikal at radiological na sintomas ng mga baga ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng focal at confluent pneumonia na may pagbuo ng mga abscesses at cavities. Sa yugtong ito, ang mga bato, puso, sistema ng nerbiyos, atbp ay kasangkot sa proseso ng pathological.

Sa mga pagsusuri sa dugo, ang mga pagbabago ay hindi tiyak (malinaw na mga palatandaan ng pamamaga - leukocytosis, pinabilis na ESR). Ang pagbabala ng sakit ay madalas na hindi kanais-nais. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa pulmonary-cardiac o renal failure, pulmonary hemorrhage. Ang diagnosis ay ginawa batay sa isang biopsy ng mauhog lamad ng respiratory tract at baga, kung saan ang granulomatous na katangian ng sakit ay ipinahayag.

Giant cell arteritis (temporal arteritis)

Ito ay isang sistematikong sakit na pangunahing nakakaapekto sa temporal at cranial arteries. Ang isang viral etiology ay ipinapalagay, at ang mekanismo ng pag-unlad (pathogenesis) ay immune complex na pinsala sa mga arterya, na kinumpirma ng pagtuklas ng mga nakapirming immune complex sa arterial wall. Ang granulomatous na uri ng cellular infiltrates ay katangian din. Ang mga matatandang tao ng parehong kasarian ay nagkakasakit. Sa pinakakaraniwang variant, ang sakit ay nagsisimula nang talamak, na may mataas na temperatura, sakit sa ulo temporal na rehiyon. May nakikitang pampalapot ng apektadong temporal artery, ang tortuosity at sakit nito sa palpation, at kung minsan ay pamumula ng balat. Kapag ang diagnosis ay ginawa nang huli, ang pinsala sa mga daluyan ng dugo ng mata at ang pagbuo ng bahagyang o kumpletong pagkabulag ay sinusunod. Mula sa mga unang araw ng sakit, ang pangkalahatang kondisyon ay naghihirap din (kawalan ng gana sa pagkain, pagkahilo, pagbaba ng timbang, hindi pagkakatulog).

Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mataas na leukocytosis, neutrophilia, pinabilis na ESR, hyper-? 2 at gammaglobulinemia. Ang kurso ng sakit ay progresibo, ngunit ang maagang paggamot ay maaaring humantong sa pangmatagalang pagpapabuti.

Goodpasture's syndrome

Ito ay isang systemic capillaritis na may pangunahing pinsala sa mga baga at bato sa anyo ng hemorrhagic pneumonia (na may mga hemorrhages sa tissue ng baga) at glomerulonephritis (pinsala sa renal glomeruli). Ang mga kabataang lalaki (20–30 taong gulang) ay mas madalas na apektado. Ang dahilan ay hindi malinaw, ngunit ang isang koneksyon sa isang viral o bacterial infection o hypothermia ay itinuturing na mas malamang. Ito ay katangian na ang sakit na ito ay unang inilarawan sa panahon ng pandemya ng trangkaso noong 1919. Ang pathogenesis ay autoimmune, dahil ang mga antibodies sa basement membranes ng mga bato at baga ay matatagpuan na nagpapalipat-lipat at naayos sa mga tisyu. Ang electron microscopic examination ay nagpapakita ng mga pagbabago sa basement membranes ng alveoli ng mga baga at renal capillaries sa anyo ng fixation ng antibodies sa mga basement membrane na ito.

Sa klinika, ang sakit ay nagsisimula nang talamak, na may mataas na lagnat, hemoptysis o pulmonary hemorrhage, at igsi ng paghinga. Sa mga baga, ang isang kasaganaan ng mga basa-basa na rales ay naririnig sa gitna at mas mababang mga seksyon, at sa x-ray mayroong maraming focal o confluent darkening sa magkabilang panig. Halos sabay-sabay, ang malubha, mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis ay bubuo na may nephrotic syndrome (edema, protina at dugo sa ihi) at ang mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato. Ang pagbabala ay madalas na hindi kanais-nais; ang mga pasyente ay namamatay sa loob ng susunod na anim na buwan o isang taon mula sa pagsisimula ng sakit mula sa pulmonary-cardiac at renal failure. Ang anemia, leukocytosis at pinabilis na ESR ay nakita sa dugo. Ang isang immunological sign ng sakit ay mga antibodies sa basement membranes ng kidney.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (Moschkowitz syndrome)

Ito ay isang systemic thrombotic microangiopathy, na sinamahan ng thrombocytopenic purpura, intravascular coagulation (hemolysis), mga sintomas ng tserebral at bato. Ang sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay hindi pa alam. Ipinapalagay ang immune nature ng sakit. Karamihan sa mga kabataang babae ay nagkakasakit. Ang sakit ay nagsisimula bigla, na may pagtaas sa temperatura, ang hitsura ng mga palatandaan ng intravascular coagulation, thrombocytopenic purpura at iba't ibang mga neuropsychiatric disorder dahil sa pinsala sa utak. Ang iba pang mga organo ay apektado din, lalo na ang mga bato na may mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Sa klinika, ang sakit ay nagpapakita mismo hemorrhagic syndrome, petechial (maliit na selula) pagdurugo sa balat, ilong, gastric, ginekologiko, pagdurugo ng bato, pagdurugo sa fundus. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng anemia, reticulocytosis (mga immature na selula ng dugo), thrombocytopenia (kakulangan ng mga platelet), tumaas na bilirubin at hypergammaglobulinemia. Ang kurso ay patuloy na umuunlad na may mabilis na nakamamatay na kinalabasan.

Takayasu syndrome (aortic arch syndrome, pulseless disease)

Ang sindrom na ito ay nagpapasiklab na proseso sa aortic arch (aortitis) at sa mga sanga na umaabot mula dito. Sa kasong ito, ang kanilang bahagyang o kumpletong pagkawasak ay bubuo. Maaaring maapektuhan din ang ibang bahagi ng aorta.

Ang mga sanhi (etiology) at mga mekanismo (pathogenesis) ng sakit na ito ay hindi pa malinaw. Ang kahalagahan ng immune disorder, na batay sa genetic defects sa pagbuo ng aortic wall, ay ipinapalagay. Ang mga kabataang babae ay mas malamang na magkasakit.

Ang sindrom ay nagpapakita ng sarili bilang isang unti-unting pagtaas sa mga palatandaan ng mga karamdaman sa sirkulasyon sa mga lugar ng mga apektadong sisidlan. Ang pangunahing sintomas ay ang kawalan ng pulso sa isa o magkabilang braso, mas madalas sa carotid, subclavian, at temporal arteries. Ang mga pasyente ay nakakaramdam ng sakit at pamamanhid sa mga paa't kamay, na tumitindi sa pisikal na aktibidad, kahinaan sa mga braso, pagkahilo, madalas na may pagkawala ng malay. Kapag sinusuri ang mga mata, ang mga katarata at mga pagbabago sa mga sisidlan ng fundus (pagpapaliit, pagbuo ng arteriovenous anastomoses) ay napansin. Mas madalas, ang mga coronary arteries ay kasangkot sa proseso na may kaukulang mga sintomas. Kapag nasira ang aorta ng tiyan at mga daluyan ng bato, nagkakaroon ng vasorenal (renal) hypertension. Ang mga pangkalahatang palatandaan ng sakit ay kinabibilangan ng mababang antas ng lagnat at asthenia. Ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay katamtaman. Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan, na may mga exacerbations sa anyo ng ischemia ng isang partikular na lugar. Maaaring gawin ang diagnosis sa mga unang yugto gamit ang arteriography.

Thromboangiitis obliterans

Ito ay isang systemic inflammatory vascular disease na may pangunahing pinsala sa muscular arteries, pati na rin ang mga ugat. Ang etiology at pathogenesis ay hindi pa alam. Isang reaksiyong alerdyi sa iba't ibang panlabas at panloob na kapaligiran katawan. Karamihan sa mga lalaki na may edad 30-45 taon ay apektado. Ang sakit ay unti-unting nagsisimula, na may migratory thrombophlebitis, mabilis na pagkapagod at bigat sa mga binti (pangunahin kapag naglalakad sa lugar mga kalamnan ng guya), paresthesia (mga kaguluhan sa pagiging sensitibo). Nang maglaon, ang paulit-ulit na claudication ay bubuo, ang sakit sa mga binti ay nagpapatuloy kahit na sa pahinga, lalo na sa gabi. Mayroong pagbawas sa pulsation sa mga arterya ng mas mababang mga paa't kamay, na kalaunan ay nawala. Nasa mga unang yugto na, lumilitaw ang mga trophic disorder sa mga apektadong paa, na maaaring maging nekrosis bilang resulta ng pagtaas ng ischemia. Maaaring makuha ng sakit ang katangian ng isang sistematikong proseso na may pinsala sa coronary, cerebral, mesenteric arteries na may pag-unlad ng ischemic phenomena ayon sa feeding zone ng isang partikular na arterya. Mayroong isang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon, mga reaksyon ng subfebrile, sa partikular na pinabilis na ESR. Ang kurso ay talamak, patuloy na umuunlad, na may pagtaas sa ischemic phenomena. Sa isang sistematikong proseso, ang myocardial infarction, ischemic stroke, bituka nekrosis at iba pang malubhang kondisyon ay posible na nagpapalala sa pagbabala.

Systemic lupus erythematosus

Ito ay isang talamak na systemic autoimmune disease ng connective tissue at mga daluyan ng dugo. Ang malubhang sakit na autoimmune na ito ay sanhi ng isang talamak na impeksyon sa viral. Ito ay mga RNA virus na malapit sa tigdas o parang tigdas na mga virus. Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay medyo kumplikado. Gumagawa ang katawan ng mga nagpapalipat-lipat na autoantibodies, kung saan ang pinakamahalagang diagnostic na kahalagahan ay mga antinuclear antibodies sa buong nucleus at mga indibidwal na bahagi nito, nagpapalipat-lipat ng mga immune complex, pangunahin ang DNA antibodies sa DNA complement, na idineposito sa basal membranes ng iba't ibang organo at nagiging sanhi ng kanilang pinsala. . na may nagpapasiklab na reaksyon.

Ito ang pathogenesis ng nephritis, dermatitis, vasculitis, atbp. Ang ganitong mataas na reaktibiti ng humoral immunity ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagbaba ng kontrol ng T-lymphocytes, ibig sabihin, cellular immunity. Posibleng genetic predisposition ng pamilya. Karamihan sa mga teenager na babae at kabataang babae ay apektado. Ang sakit ay maaaring mapukaw ng pagbubuntis, pagpapalaglag, panganganak, pagsisimula ng regla, impeksyon (lalo na sa mga kabataan), matagal na pagkakalantad sa araw, pagbabakuna, at paggamit ng mga gamot.

Ang sakit ay may unti-unting pagsisimula. Lumilitaw ang asthenia (kahinaan) at paulit-ulit na polyarthritis. Mas madalas na mayroong isang matinding simula, na nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, dermatitis, talamak na polyarthritis, at pagkatapos ay isang kurso na may mga relapses at multi-syndromic na sintomas. Maramihang magkasanib na sugat (polyarthritis) at pananakit sa mga ito ang pinakakaraniwan at maagang sintomas. Ang mga sugat ay pangunahing nakakaapekto sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, at bukung-bukong, ngunit ang mga kasukasuan ng tuhod ay maaari ding maapektuhan. Ang kalubhaan at pagtitiyaga ng sugat ay nag-iiba. Ang isang katangian na sintomas ng sakit ay pinsala sa balat sa anyo ng mga erythematous rashes sa mukha (pamumula) sa hugis ng isang butterfly, i.e. sa tulay ng ilong, pisngi at sa itaas na kalahati ng dibdib sa anyo ng isang décolleté, pati na rin sa mga paa't kamay. Halos lahat ng mga pasyente ay nakakaranas ng polyserositis sa anyo ng pleurisy, pericarditis, perihepatitis, at perisplenitis. Ang dermatitis, polyarthritis at polyserositis ay ang diagnostic triad ng systemic lupus erythematosus. Ang pinsala sa cardiovascular system ay tipikal. Karaniwang nabubuo ang pericarditis, na sinusundan ng myocarditis. Ang Warty Libman–Sachs endocarditis ay madalas na nakikita na may pinsala sa mitral, aortic at tricuspid valves. Ang pinsala sa vascular ay nangyayari sa mga indibidwal na organo, ngunit ang Raynaud's syndrome ay posible, na lumilitaw nang matagal bago ang pag-unlad ng tipikal na larawan ng sakit.

Ang pinsala sa baga ay nauugnay sa vascular-connective tissue syndrome na nabubuo sa panahon ng pinag-uugatang sakit at may pangalawang impeksiyon. Ang tinatawag na lupus pneumonia ay ipinapakita sa pamamagitan ng ubo, igsi ng paghinga, at malambot, basa-basa na mga rales sa ibabang bahagi ng baga. Ang X-ray ay nagpapakita ng pagpapalakas at pagpapapangit ng pulmonary pattern dahil sa vascular component sa mas mababang bahagi ng baga, at kung minsan ang mga focal-like shadows ay nakita. Ang pulmonya ay bubuo laban sa background ng polyserositis, samakatuwid, sa x-ray, bilang karagdagan sa mga pangunahing pagbabago, ang isang mataas na posisyon ng diaphragm na may mga palatandaan ng adhesions at tinatawag na mga linear shadow na kahanay sa diaphragm (disc-shaped seal) ay napansin. tissue sa baga). Ang proseso ng pathological ay nakakaapekto rin sa gastrointestinal tract. Ang anorexia, aphthous (ulcerative) stomatitis, at dyspepsia (digestive disorders) ay nabanggit. Maaaring may sakit na sindrom sa tiyan, na sanhi ng pagkakasangkot ng peritoneum sa proseso o vasculitis mismo (pinsala sa mesenteric, splenic at iba pang mga arterya). Sa mga unang yugto ng sakit, ang isang pinalaki na atay ay sinusunod, bagaman ang lupus hepatitis mismo ay napakabihirang. Bilang isang patakaran, ang pagpapalaki ng atay ay sanhi ng pagpalya ng puso, pancarditis (pinsala sa pericardium, myocardium at endocardium) o malubhang effusion pericarditis. Maaari ding magkaroon ng fatty liver degeneration.

Ang isang madalas at maagang pag-sign ng isang systemic na sakit ay isang pagtaas sa lahat ng mga grupo ng mga lymph node at pali, na nagpapahiwatig ng pinsala sa reticuloendothelial system. 50% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng lupus glomerulonephritis, tinatawag na lupus nephritis. Karaniwang nangyayari ang pag-unlad nito sa panahon ng generalization ng proseso. Ang pinsala sa bato sa systemic lupus erythematosus ay may ilang mga variant: urinary, nephritic o nephrotic syndrome. Sa diagnosis ng lupus nephritis, ang intravital puncture biopsy na may malalim na pagsusuri sa biopsy material (immunomorphological at electron microscopic) ay napakahalaga. Ang kumbinasyon ng lagnat, paulit-ulit na articular syndrome at patuloy na pinabilis na ESR ay nangangailangan ng pagbubukod ng lupus nephritis. Ipinapakita ng mga obserbasyon na halos bawat ikalimang pasyente na may nephrotic syndrome ay may systemic lupus erythematosus.

Maraming mga pasyente sa lahat ng mga yugto ng sakit ang nakakaranas ng pinsala sa neuropsychic sphere. Sa paunang yugto ng sakit, ang asthenovegetative syndrome ay sinusunod, at pagkatapos ay ang mga palatandaan ng pinsala sa lahat ng bahagi ng central at peripheral nervous system ay bubuo sa anyo ng encephalitis, myelitis, at polyneuritis. Kadalasan mayroong pinagsamang mga sugat (systemic) ng nervous system sa anyo ng meningoencephalo-, myelopolyradiculoneuritis. Ang data ng laboratoryo ay may malaking diagnostic na kahalagahan, lalo na tungkol sa pagtuklas ng isang malaking bilang ng mga LE cell (lupus cells, o lupus cells).

Ang partikular para sa systemic lupus erythematosus ay mataas na titer ng antibodies sa DNA. Sa kaso ng talamak (mabilis) na pag-unlad ng sakit, ang lupus nephritis ay napansin pagkatapos ng 3-6 na buwan, na nangyayari bilang isang nephrotic syndrome. Sa subacute na kurso, ang isang pattern ng alon ay katangian na may paglahok ng iba't ibang mga organo at sistema sa proseso ng pathological, na sa klinikal na larawan ay nagpapakita ng sarili bilang polysyndromic. Ang talamak na mahabang kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga relapses ng polyarthritis at (o) polyserositis, Raynaud's syndrome at epileptiform seizure. Sa ika-5-10 taon lamang unti-unting nabubuo ang katangiang polysyndromy. Alinsunod sa mga katangian ng klinikal at laboratoryo, ang tatlong antas ng aktibidad ng proseso ay nakikilala: mataas (III degree), katamtaman (II degree) at minimal (I degree). Ang mga pasyente ay nangangailangan ng maraming taon ng patuloy na paggamot. Ang pinakamahusay na mga resulta ay sinusunod sa maagang paggamot, pagkatapos ay bubuo ang matatag na klinikal na pagpapatawad.

Dermatomyositis (polymyositis)

Tumutukoy sa mga sistematikong sakit connective tissue na may pangunahing pinsala sa mga kalamnan at balat. Ipinapalagay na ang nag-trigger ng sakit na ito ay isang impeksyon sa viral, at ang mga nakakapukaw na kadahilanan ay malamig, pinsala, matagal na pagkakalantad sa araw, pagbubuntis, at hindi pagpaparaan sa droga. 20–30% ng mga pasyente ay maaaring magkaroon ng neoplastic dermatomyositis. Ang pathogenesis ay batay sa mga autoimmune disorder. Mahalaga ang reaktibidad ng neuroendocrine, dahil nangingibabaw ang mga babae sa mga pasyente (2:1), at ang rurok ng sakit ay nangyayari sa dalawang yugto ng edad. Ang mga panahong ito ay pagdadalaga (ang panahon ng pag-unlad ng seksuwal) at menopause, ibig sabihin, mga taluktok ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan. Posible rin ang genetic predisposition ng pamilya.

Ang klinikal na simula ng sakit ay maaaring maging talamak o unti-unti. Ang muscle syndrome ay nauuna sa anyo ng kahinaan ng kalamnan at pananakit ng kalamnan (myasthenia gravis at myalgia). Ang hindi gaanong makabuluhang mga pagpapakita ng sakit ay arthralgia, lagnat, mga sugat sa balat, at siksik na laganap na edema. Kasunod nito, ang sakit ay nakakakuha ng isang umuulit na kurso. Sa lahat ng mga pasyente, ang mga kalamnan ng kalansay ay apektado. Ito ay ipinakita ng myalgia sa panahon ng paggalaw at sa pahinga, pati na rin sa presyon, at nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan.

Ang mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle ay nagiging mas makapal at tumataas sa volume, ang mga aktibong paggalaw ay may makabuluhang kapansanan, sa isang lawak na ang mga pasyente ay hindi maaaring umupo nang nakapag-iisa, iangat ang kanilang mga paa, iangat ang kanilang ulo mula sa unan, o hawakan ito habang nakaupo o nakatayo. . Kung ang proseso ay kumakalat nang malaki, ang mga pasyente ay hindi kumikilos, at sa mga malubhang kaso ay nasa isang estado ng kumpletong pagpapatirapa. Kung ang proseso ng pathological ay kumakalat sa mga kalamnan ng mukha, ito ay humahantong sa isang mask-like na hitsura ng mukha, ang pinsala sa mga kalamnan ng pharyngeal ay humahantong sa dysphagia, at ang pinsala sa mga intercostal na kalamnan at diaphragm ay humahantong sa respiratory failure, nabawasan ang ventilatory function ng mga baga. at, bilang resulta, madalas na pulmonya.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga kalamnan ay masakit at madalas na namamaga; Sa higit pa mga huling yugto sakit, ang myofibrosis ay bubuo sa site ng mga fibers ng kalamnan (pagpapalit ng tissue ng kalamnan na may connective tissue), na humahantong sa pagkasayang ng kalamnan at contracture. Ang pag-calcification (calcium deposition) ay maaaring mangyari sa mga kalamnan at subcutaneous tissue, lalo na madalas sa mga kabataan. Ang pag-calcification ay madaling matukoy ng pagsusuri sa X-ray. Ang mga pagbabago sa electromyography ay hindi tiyak. Ang iba't ibang mga sugat sa balat ay katangian. Ito ang lahat ng uri ng mga pantal sa anyo ng mga namumula na bahagi ng balat, ang hitsura ng mga tubercle at paltos, paglawak ng mga sisidlan ng balat, keratinization ng ilang bahagi ng balat, depigmentation o hyperpigmentation, atbp. Kadalasan ang mga pantal na ito ay sinamahan ng pangangati. Ang pagkakaroon ng periorbital (sa paligid ng mga mata) edema na may purplish-purple erythema - ang tinatawag na dermatomyositis spectacles - ay napaka pathognomonic.

Ang mga joints ay apektado sa anyo ng polyarthralgia (sakit sa maraming joints nang sabay-sabay), hanggang sa pag-unlad ng joint stiffness. Mayroong pamamaga o dystrophic na pinsala sa myocardium. Sa nagkakalat na myocarditis, ang isang malubhang larawan ng pagpalya ng puso ay bubuo. Ang Raynaud's syndrome ay sinusunod sa 1/3 ng mga pasyente. Ang pinsala sa baga dahil sa hypoventilation ay karaniwan. Sa halos kalahati ng mga pasyente, ang gastrointestinal tract ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ito ay ipinakikita ng anorexia, pananakit ng tiyan, gastroenterocolitis, at pagbaba ng tono ng itaas na ikatlong bahagi ng esophagus. Kung minsan may mga sintomas na gayahin ang pagbara ng bituka. Ang mga natuklasan sa laboratoryo ay hindi tiyak. Kadalasan ito ay katamtamang leukocytosis na may binibigkas na eosinophilia (hanggang sa 25-70%), patuloy na katamtamang acceleration ng ESR, hypergammaglobulinemia. Ang mga biochemical na pagsusuri ng dugo at ihi, ang biopsy ng kalamnan ay mahalaga para sa pagsusuri. Ang pampalapot ng mga fibers ng kalamnan na may pagkawala ng mga transverse striations, fragmentation at dystrophy, hanggang sa nekrosis, akumulasyon ng mga lymphocytes, mga selula ng plasma, atbp. sa mga kalamnan ay napansin Sa talamak na kurso, ang isang sakuna na pagtaas ng pangkalahatang sugat ng mga striated na kalamnan ay sinusunod. hanggang sa kumpletong kawalang-kilos. Ang mga pasyente ay hindi makalunok o makapagsalita. Mayroong pangkalahatang malubhang kondisyon na may lagnat, toxicosis at iba't ibang mga pantal sa balat. Kung hindi ginagamot, kadalasang nangyayari ang kamatayan sa loob ng 3-6 na buwan. Ang mga pangunahing sanhi ng hindi kanais-nais na kinalabasan ay aspiration pneumonia at pulmonary heart failure. Ang subacute na kurso ay minarkahan ng cyclicity, ngunit mayroon ding isang tuluy-tuloy na pagtaas sa adynamia, pinsala sa balat at mga panloob na organo. Ang pinaka-kanais-nais na anyo ay ang talamak na kurso ng sakit, kung saan ang mga indibidwal na kalamnan lamang ang apektado, at ang mga pasyente ay nananatiling makakapagtrabaho. Ang pagbubukod ay ang mga kabataan na nagkakaroon ng malawak na mga calcification sa balat, subcutaneous tissue, at mga kalamnan na may pagbuo ng patuloy na contractures at halos kumpletong immobility.

Periarteritis nodosa

Ito ay isang systemic vascular disease na may pangunahing pinsala sa muscular arteries at mas maliliit na vessel. Ang sakit ay nangyayari sa hindi malamang dahilan. Sa pathogenesis, ang pangunahing bagay ay ang pinakamataas (hyperergic) na reaksyon ng katawan bilang tugon sa impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan. Ang isang makabuluhang papel ay nilalaro ng mga immune complex na nagpapalipat-lipat at naayos sa vascular wall. Karamihan sa mga lalaki na may edad na 30-40 taon ay apektado.

Ang pagsisimula ng sakit ay talamak o unti-unti, na may mga pangkalahatang sintomas tulad ng lagnat, progresibong pagbaba ng timbang, pananakit ng mga kasukasuan, kalamnan, tiyan, mga pantal sa balat, at pinsala sa gastrointestinal tract. Sa paglipas ng panahon, ang puso, bato, at peripheral nervous system ay apektado, ibig sabihin, ang mga polyvisceral na sintomas ay nagkakaroon (lahat ng mga organo ay apektado). Halos lahat ng mga pasyente ay nakakaranas ng glomerulonephritis na may iba't ibang kalubhaan: mula sa banayad na nephropathy na may lumilipas (lumilipas) na hypertension at katamtaman. urinary syndrome upang magkalat ang glomerulonephritis na may patuloy na hypertension at isang mabilis na progresibong kurso. Ang hindi kanais-nais na pagbabala ay ang pagbuo ng sindrom ng malignant hypertension at nephrotic syndrome, na mabilis na humahantong sa pagkabigo sa bato. Bilang karagdagan, ang mga infarction ng bato at aneurysm dahil sa arteritis ay sinusunod. Halos 70% ng mga pasyente ay may pinsala sa puso. Dahil ang mga coronary arteries ay apektado, ang mga pag-atake ng angina ay sinusunod hanggang sa pag-unlad ng myocardial infarction, ngunit walang malinaw na mga klinikal na palatandaan. Minsan ang isang aneurysm at exudative (effusion) pericarditis ay nabuo. Maaaring bumuo ang Raynaud's syndrome, na bihirang kumplikado ng gangrene ng mga daliri. Ang paglipat ng phlebitis (mga venous lesyon) ay minsan ay sinusunod.

Ang matinding pananakit ng tiyan ay napaka katangian ng periarteritis nodosa. Ang mga ito ay nauugnay sa isang pathological na proseso sa mga sisidlan ng lukab ng tiyan. Ang pinsala sa mga sisidlan ng tiyan ay humahantong sa gastritis, ang pinsala sa mga sisidlan ng maliit na bituka ay humahantong sa enteritis, atbp. Maaaring bumuo ng apendisitis, talamak na cholecystitis, pancreatitis, pagbubutas ng bituka dahil sa nekrosis, infarction, pagdurugo. Sa 50% ng mga pasyente, ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinahayag ng maraming neuritis na nauugnay sa patolohiya sa mga sisidlan na nagbibigay ng isang partikular na nerve. Posibleng meningoencephalitis na may kapansanan sa pagsasalita at pandinig, sakit ng ulo at pagkahilo, kombulsyon, pati na rin ang focal brain damage dahil sa trombosis, ruptured aneurysms. Isa sa mga unang sintomas ng sakit ay pinsala sa mata. Kapag sinusuri ang fundus, ang arterial aneurysms, trombosis ng central retinal artery, atbp.

May sakit sa mga kasukasuan (arthralgia), mas madalas - arthritis ng malalaking kasukasuan, pananakit ng kalamnan, at iba't ibang sugat sa balat. Sa isang maliit na grupo ng mga pasyente, ang mga subcutaneous nodules, napaka katangian ng periarteritis nodosa, ay matatagpuan, na mga vascular aneurysms o granuloma na nauugnay sa apektadong sisidlan.

Ang isang tampok ng periarteritis nodosa ay ang mabilis na pagbuo ng matinding pamumutla ng mga pasyente, na, kasama ng pagkahapo, ay lumilikha ng isang larawan ng chlorotic marasmus. Ang pinsala sa baga ay nagpapakita ng sarili bilang pneumonia at bronchial hika. Ang mga sintomas ng pulmonary ay nauugnay sa pinsala sa vascular. May mga obserbasyon na nagpapahiwatig na ang bronchial hika ay maaaring mauna ang buong larawan ng periarteritis nodosa sa maraming taon.

Ang mga natuklasan sa laboratoryo ay hindi karaniwan. Posibleng leukocytosis na may neutrophilic shift, eosinophilia, minsan mataas. Sa mga malubhang kaso, nangyayari ang katamtamang anemia at thrombocytopenia. Upang linawin ang diagnosis, ang isang biopsy ng kalamnan ay isinasagawa mula sa lugar ng mga binti o dingding ng tiyan. Sa kasong ito, ang mga pagbabago sa vascular na katangian ng sakit na ito ay ipinahayag.

Rayuma

Systemic inflammatory disease ng connective tissue na may nangingibabaw na lokalisasyon sa puso. Karaniwang nagkakasakit ang mga bata at kabataan. Ang mga babae ay nagkakasakit ng humigit-kumulang 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang pangunahing sanhi ng sakit ay β-hemolytic streptococcus ng pangkat A. Gayunpaman, sa mga pasyente na may matagal at patuloy na paulit-ulit na mga anyo ng pinsala sa puso ng isang rayuma na kalikasan (rheumatic carditis), ang koneksyon ng sakit na may streptococcus ay madalas na hindi itinatag, bagaman ang pinsala sa puso ay ganap na nakakatugon sa lahat ng pangunahing pamantayan para sa rayuma. Ito ay nagpapahiwatig ng iba pang mga dahilan para sa pag-unlad ng rayuma: allergic (hindi nauugnay sa streptococcus o mga nakakahawang antigens sa pangkalahatan), nakakahawa-nakakalason, viral.

Ang mga allergy ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng rayuma. Ipinapalagay na ang mga sensitizing agent (streptococcus, virus, nonspecific allergens, atbp.) ay maaaring unang humantong sa allergic na pamamaga sa puso, at pagkatapos ay sa isang pagbabago sa mga antigenic properties ng mga bahagi nito sa kanilang pagbabago sa autoantigens at pagbuo ng isang autoimmune proseso. Ang genetic predisposition ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Morphologically, ang systemic inflammatory process sa rayuma ay nagpapakita ng sarili sa mga pagbabago sa katangian ng phase sa connective tissue. Ito ay mucoid swelling - pagbabago ng fibrinoid - fibrinoid necrosis. Ang mga reaksiyong cellular (pagpasok ng mga lymphocytes at mga selula ng plasma) ay may mahalagang papel din sa morpolohiya ng rayuma. Ang mga cellular reaction na ito ay ang histological reflection ng mga allergy sa rayuma. Mula sa yugto ng mga pagbabago sa fibrinoid, ang kumpletong pagpapanumbalik ng tissue ay hindi na posible; ang proseso ay nagtatapos sa sclerosis (i.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa mga tipikal na kaso ay bubuo 1-2 linggo pagkatapos ng namamagang lalamunan o iba pang impeksiyon. Ngunit sa paulit-ulit na pag-atake, maaaring mas maikli ang panahong ito. Sa ilang mga pasyente, kahit na ang pangunahing rayuma ay nangyayari 1-2 araw pagkatapos ng paglamig nang walang anumang koneksyon sa impeksiyon. Ang mga exacerbations ay nabubuo pagkatapos ng anumang magkakatulad na sakit, operasyon, o pisikal na pagsusumikap. Ang katangian ay ang katunayan na ang pasyente ay maaaring malinaw at tumpak na ipahiwatig ang araw ng pagsisimula ng sakit. Sa unang panahon ng sakit, madalas na may mataas na temperatura (karaniwan ay subfebrile), ang pangkalahatang kondisyon ay nananatiling hindi nagbabago. Sa ilang mga pasyente na may polyarthritis o serositis, ang kondisyon ay maaaring malubha: na may mataas na patuloy na lagnat hanggang 38–40 o C na may pang-araw-araw na pagbabagu-bago ng 1–2 o C at mabibigat na pawis(ngunit walang panginginig). Gayunpaman, sa mga nagdaang taon ang kundisyong ito ay naobserbahan nang napakabihirang.

Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng rayuma ay nagpapasiklab na pinsala sa puso. Ang anumang mga lamad ng puso ay maaaring kasangkot sa proseso, ngunit pangunahin ang myocardium. Dapat tandaan na ang rayuma ay madalas na nangyayari nang walang anumang malinaw na pagbabago sa puso. Ang isang pattern ay nabanggit: mas matanda ang pasyente na unang nagkasakit ng rayuma, hindi gaanong seryoso ang rheumatic heart disease.

Rheumatic myocarditis. Ang sakit na ito sa mga matatanda, bilang panuntunan, ay hindi partikular na malubha. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng banayad na pananakit at hindi malinaw na kakulangan sa ginhawa sa bahagi ng puso, bahagyang igsi ng paghinga habang nag-eehersisyo, at, hindi gaanong karaniwan, mga sensasyon ng palpitations o iregularidad sa puso. Sa pagsusuri sa X-ray, ang puso ay normal ang laki o katamtamang pinalaki. Ang pagkabigo sa sirkulasyon ay halos hindi umuunlad. Sa ilang mga pasyente sa pagkabata, ang tinatawag na diffuse rheumatic myocarditis ay maaaring mangyari, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng marahas na allergic na pamamaga ng myocardium na may matinding pamamaga at dysfunction.

Sa simula pa lang, ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang matinding igsi ng paghinga hanggang sa isang sapilitang posisyon ay kinuha upang mapadali ang paghinga (orthopnea). Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng patuloy na pananakit sa lugar ng puso at mabilis na tibok ng puso. Ang tinatawag na maputlang cyanosis at pamamaga ng mga ugat ng leeg ay katangian. Ang puso ay makabuluhang at pantay na pinalawak. Ang napaka katangian ng diffuse myocarditis ay ang pagbuo ng circulatory failure ng parehong kaliwa at kanang ventricular type. Sa mga nasa hustong gulang, ang variant na ito ng rheumatic myocarditis ay kasalukuyang halos hindi nararanasan.

Rheumatic endocarditis. Ito ay nangyayari sa paghihiwalay at may napakakaunting pangkalahatang sintomas. Ang mga pangunahing palatandaan ng rheumatic endocarditis ay systolic at diastolic murmurs, na lumilitaw na nangyayari dahil sa mga thrombotic na deposito sa mga inflammatory valve.

Paminsan-minsan, ang mga overlay na ito ay nagsisilbing mga mapagkukunan ng embolism sa mga daluyan ng pulmonary o systemic na sirkulasyon na may pag-unlad ng mga infarction ng baga, bato, pali, gangrene ng mga paa't kamay, central paralysis, atbp. Kung ang endocarditis ay ang tanging lokalisasyon ng rayuma, pagkatapos ay ang mga pasyente ay bumubuo sa tinatawag na outpatient group. Nangangahulugan ito na sa kursong ito ng rayuma, ang mabuting pangkalahatang kalusugan at kakayahang magtrabaho ay napanatili sa mahabang panahon. Pagkatapos ng isang tiyak na oras, ang isang depekto sa puso ay nabuo na may kasamang hemodynamic disorder, at pinipilit nito ang mga pasyente na kumunsulta sa isang doktor sa unang pagkakataon.

Pericarditis. Para sa modernong rayuma ito ay napakabihirang. Ang dry pericarditis ay ipinahayag sa pamamagitan ng patuloy na sakit sa lugar ng puso at isang pericardial friction rub. Ang exudative pericarditis ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng serous-fibrous exudate sa cardiac sac at mahalagang ang susunod na yugto ng dry pericarditis. Nailalarawan sa pamamagitan ng igsi ng paghinga, na lumalala kapag nakahiga. Na may makabuluhang akumulasyon ng exudate, ang bahagi ng puso ay medyo umuumbok, ang mga intercostal space ay makinis, at ang tugatog na beat ay hindi maramdaman. Ang pagpapalaki ng puso ay makabuluhan; Ang mga tono at ingay ay napakapurol. Kadalasan ang kinalabasan ng rheumatic pericarditis ay maliliit na adhesions sa pagitan ng panlabas na dahon at mga nakapaligid na tisyu. Hindi gaanong karaniwan ang kumpletong pagsasanib ng mga dahon ng cardiac sac, ibig sabihin, ang malagkit na nagpapawi ng pericarditis, ang tinatawag na nakabaluti na puso, ay bubuo.

Rheumatic vascular disease. Sa rayuma, ang mga sisidlan sa mga panloob na organo ay pangunahing apektado (arteritis ng mga panloob na organo), na siyang batayan para sa mga pagpapakita ng bihirang rheumatic visceritis: nephritis, meningitis, encephalitis, atbp.

Pagkasira ng magkasanib na bahagi. Sa kasalukuyan, ang talamak na rheumatic arthritis ay medyo bihira. Ang mga katangian ng pagpapakita ng rheumatic arthritis ay ang pagtaas ng matinding sakit sa mga kasukasuan, na pinalala ng mga paggalaw at palpation. Sa loob ng ilang oras ang sakit ay nagiging lubhang matalim. Napakabilis, ang sakit ay sinamahan ng mga sintomas ng joint damage: pamamaga, minsan hyperemia. Nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko na pinsala sa malalaking joints at pagkasumpungin ng arthritis. Ang rheumatoid arthritis ay ganap na nababaligtad: lahat ng articular manifestations (anuman ang kanilang kalubhaan sa simula ng sakit) ay nawawala nang walang bakas.

Sa kasalukuyan, mas madalas na mayroon lamang malubhang arthralgia na walang pamamaga ng mga kasukasuan, ang pamamaga ay banayad o ganap na wala, at ang pamamaga ng maliliit na kasukasuan ay nakararami na sinusunod. Madalas ding walang simetrya ng sugat. Ang rheumatic myositis na may katangian na matinding pananakit ng kalamnan ay napakabihirang naobserbahan.

Sugat sa balat. Sa rayuma, ang mga sugat sa balat ay nangyayari sa anyo ng mga rheumatic nodules, singsing o erythema nodosum, urticaria, atbp. Ang mga rheumatic nodules ay kadalasang matatagpuan sa lugar ng mga apektadong joints, sa ibabaw ng buto protrusions, sa occipital region, sa forearms at binti.

Karaniwan na sa ilalim ng impluwensya ng paggamot (at kung minsan ay wala ito) nawawala sila sa loob ng ilang araw at ngayon ay halos wala na. Ang isang napaka-katangian na tanda ng mga sugat sa balat ng rayuma ay ang erythema ng singsing, na mga elementong kulay rosas na hugis singsing, hindi makati, na matatagpuan pangunahin sa balat ng panloob na ibabaw ng mga braso at binti, tiyan, leeg at katawan. Ang tanda na ito, tulad ng mga rheumatic nodules, ay pathognomonic para sa rayuma, ngunit madalang na matatagpuan, sa 1-2% lamang ng mga pasyente.

Mga sugat sa rayuma sa baga. Ang rheumatic pneumonia at pleurisy ay nangyayari, ngunit ito ay napakabihirang. Karaniwang nangyayari ang mga ito laban sa background ng nabuo na rayuma. Ang mga natatanging tampok ng rheumatic pneumonia ay ang kanilang paglaban sa mga antibiotic at ang magandang epekto ng paggamit ng mga antirheumatic na gamot (nang walang mga antibacterial). Ang pleurisy sa rayuma ay kadalasang bilateral at madaling mababalik. Ang rheumatic nephritis ay bihira, at ang mga antirheumatic na gamot ay lalong epektibo sa kanilang paggamot.

Rheumatic lesyon ng digestive system. Ang mga naturang rheumatic lesyon ay walang makabuluhang klinikal na kahalagahan. Ang gastritis o ulser ng tiyan at bituka ay bunga ng pangmatagalang paggamit ng mga gamot, lalo na ang mga steroid hormone. Ang mga bata lamang na nagdurusa sa rayuma kung minsan ay may matinding pananakit ng tiyan na nauugnay sa allergic peritonitis, na mabilis na pumasa, ibig sabihin, ay ganap na nababaligtad. Ang mga natatanging tampok ng rheumatic peritonitis ay ang nagkakalat na katangian ng sakit, ang kumbinasyon nito sa iba pang mga palatandaan ng rayuma at ang napakabilis na epekto ng paggamit ng mga antirheumatic na gamot. Kadalasan ang sakit ay maaaring mawala nang walang paggamot.

Sa ilang mga pasyente na may mataas na aktibidad ng proseso ng rayuma, ang atay ay maaaring lumaki at bahagyang masakit dahil sa interstitial hepatitis (pinsala sa mga elemento ng connective tissue ng liver parenchyma).

Mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos. Ang ganitong mga pagbabago ay tiyak. Ang tinatawag na chorea minor ay isang nervous form ng rayuma. Pangunahin itong nangyayari sa mga bata, mas madalas sa mga batang babae.

Clinically manifested sa pamamagitan ng emosyonal na kawalang-tatag, kalamnan kahinaan at marahas, mapagpanggap na paggalaw ng katawan ng tao, limbs at facial kalamnan. Sa kaguluhan, ang mga paggalaw na ito ay tumindi, at nawawala habang natutulog. Maaaring maulit ang menor de edad na chorea, ngunit sa edad na 17–18 halos palaging nagtatapos ito. Sa ganitong anyo ng pinsala sa rayuma, ang puso ay bahagyang naghihirap, at ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng aktibidad ng rayuma ay bahagyang ipinahayag (Ang ESR ay madalas na hindi pinabilis).

Ang central nervous system ay napakabihirang apektado ng rayuma. Kung mangyari ito, kadalasang nangyayari ang mga sugat bilang kumbinasyon ng encephalitis at meningitis. Ang mga sugat ng central nervous system ay mahusay na tumutugon sa antirheumatic therapy.

Data ng laboratoryo. Sa mga pasyente na may pinakamataas na antas ng aktibidad ng proseso, mayroong neutrophilic leukocytosis hanggang 12-15? 10 3. Sa kasong ito, mayroong pagbabago sa formula sa kaliwa dahil sa pagtaas ng mga leukocytes ng banda. Ang mga metamyelocytes at myelocytes ay maaaring lumitaw sa leukogram. Sa karamihan ng mga pasyente, ang bilang ng mga leukocytes at leukogram ay hindi makabuluhan. SA talamak na panahon Sa panahon ng karamdaman, ang bilang ng platelet ay maaaring tumaas, ngunit ang pagtaas na ito ay hindi nagtatagal. Karamihan sa mga pasyenteng may rayuma ay may pinabilis na ESR, na umaabot sa pinakamataas na bilang (40–60 mm/h) na may polyarthritis at polyserositis. Ang mga pagbabago sa mga parameter ng immunological ay napaka katangian. Kabilang dito ang pagtaas ng titers ng antistreptococcal antibodies (antistreptohyaluronidase, antistreptokinase, antistreptolysin). Ang pagtaas sa antas ng mga antibodies na ito ay sumasalamin sa tugon ng katawan sa pagkakalantad sa streptococci, at samakatuwid ay madalas na nangyayari pagkatapos ng anumang impeksyon sa streptococcal (tulad ng pagtuklas ng mga streptococcal antigens sa dugo o ihi). Ngunit ang taas ng titers ng antistreptococcal antibodies at ang kanilang mga dinamika ay hindi sumasalamin sa antas ng aktibidad ng rayuma. Maraming mga pasyente na may mga talamak na anyo ng rayuma ay hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng impeksyon sa streptococcal. Ang mga biochemical na tagapagpahiwatig ng aktibidad ng proseso ng rayuma ay hindi tiyak, ibig sabihin, nangyari ang mga ito kapag iba't ibang uri pamamaga at pagkasira ng tissue. Sa mga kaso kung saan ang diagnosis ng rayuma ay nabigyang-katwiran ng klinikal at instrumental na data, ang mga biochemical na pag-aaral ay mahalaga para sa pagtukoy sa aktibidad ng sakit.

Kasama sa mga biochemical na pag-aaral na ito ang pagtaas ng mga antas ng fibrinogen, isang pagtaas sa? 2-globulins, ?-globulins, hexoses, ceruloplasmin, seromucoid, diphenylamine reactions, atbp. Ngunit ang pinaka-nakikita at naa-access sa lahat ng biochemical na pag-aaral ay ang pagtuklas ng C-reactive na protina sa dugo. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga biochemical indicator ng aktibidad ay kahanay sa mga halaga ng ESR, na siyang pinakamahusay na palatandaan ng laboratoryo ng aktibidad ng rayuma, pati na rin ang dinamika nito.

Mayroong dalawang yugto ng rayuma: hindi aktibo at aktibo. Ang aktibidad ng sakit ay maaaring tatlong degree: ang unang degree ay minimal, ang pangalawang degree ay average, ang ikatlong degree ay maximum. Ang aktibidad ng rayuma ay hinuhusgahan ng kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita at mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo.

SA modernong kondisyon ang likas na katangian ng sakit ay nagbago nang malaki. Ang bilang ng mga pasyente na may maliwanag, marahas na pagpapakita at isang pinahaba at patuloy na pagbabalik ng kurso ay nabawasan nang husto. Ang iba pang mga visceral lesion ay naging casuistry.

Ang hinala ng rayuma ay dapat sanhi ng anumang sakit na nangyayari 1-3 linggo pagkatapos ng namamagang lalamunan o iba pang impeksyon sa nasopharyngeal at nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng pinsala sa mga kasukasuan at puso. Ang mga mahahalagang pamantayan sa diagnostic ay mga layunin na palatandaan ng pinsala sa puso, mabilis na nababaligtad na arthritis ng malalaking joints, minor chorea, annular erythema at subcutaneous nodules na may mabilis na pagbabalik. Ang pagbabala para sa rheumatic lesyon ay pangunahing batay sa antas ng reversibility ng mga sintomas ng rheumatic carditis. Ang pinaka-hindi kanais-nais ay ang patuloy na paulit-ulit na rheumatic carditis, na humahantong sa pagbuo ng mga depekto sa puso at myocardiosclerosis. Ang rayuma ay mas malala sa mga bata. Sa kanila ito ay mas madalas na humahantong sa pangmatagalang pagbabago mula sa mga balbula ng puso. Gayundin, ang posibilidad na magkaroon ng mga depekto sa puso ay tumataas sa huli na paggamot. Kung ang sakit ay pangunahing nangyayari sa isang pasyente na higit sa 25 taong gulang, ang proseso, bilang panuntunan, ay nagpapatuloy, at ang sakit sa puso ay napakabihirang.

Reiter's syndrome, o urethroculosynovial syndrome

Ito ay isang sakit ng hindi kilalang etiology na may katangian na kumbinasyon ng arthritis, urethritis, conjunctivitis, at sa ilang mga kaso, isang uri ng dermatitis. Ang mga genetic na katangian ng immune system ay itinuturing na malamang na gumaganap ng isang mapagpasyang papel sa pag-unlad ng sakit. Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga kabataang lalaki. Ang sakit ay madalas na nauuna sa nongonococcal urethritis o acute intestinal disorder.

Sa klinika, ang arthritis ay nag-iiba mula sa katamtaman, lumilipas hanggang sa malubha, matagal o paulit-ulit. Kadalasan ang isang malaking kasukasuan ay apektado. Ang tagal ng arthritis sa Reiter's syndrome ay mula 2 hanggang 6 na buwan, bihirang mas mahaba. Maraming mga pasyente ang may mga sugat sa gulugod. Ang kalubhaan ng urethritis ay maaaring mag-iba; ito ay madalas na napansin lamang sa panahon ng mga espesyal na eksaminasyon o mga pagsusuri sa ihi, ibig sabihin, ito ay halos asymptomatic. Ang conjunctivitis ay kadalasang banayad din at mabilis na pumasa. Sa ilang mga kaso, maaaring magkaroon ng dermatitis. Bihirang, ngunit ang pinsala sa mga panloob na organo ay maaaring mangyari: arthritis na may pag-unlad ng kakulangan ng aortic valve, myocarditis, pericarditis, enteritis, polyneuritis, meningoencephalitis.

Ang mga natuklasan sa laboratoryo ay hindi tiyak. Ang aktibidad ng sakit ay tinutukoy ng halaga ng ESR (pagpabilis) at isang pagtaas sa antas ng mga biochemical indicator ng pamamaga (fibrinogen, C-reactive protein, atbp.). Ang kurso ng sakit ay nag-iiba; Ang paggawa ng diagnosis sa pagkakaroon ng buong triad ng mga sintomas ay hindi nagiging sanhi ng mga kahirapan.

Systemic scleroderma

Talamak na systemic connective tissue-vascular disease na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong fibrosis. Ang etiology ay malamang na viral, dahil kapag sinusuri ang mga apektadong tisyu gamit ang isang electron microscope, ang mga partikulo na tulad ng virus ay nakita at ang pagtaas sa mga titer ng isang bilang ng mga antiviral antibodies ay nabanggit.

Ang mga mekanismo ng pathogenetic ay medyo kumplikado at nauugnay sa mga metabolic at structural disorder sa pagbuo ng collagen at ang pangunahing sangkap ng connective tissue. Gayundin sa pathogenesis, ang mga kaguluhan ng microcirculation, pati na rin ang humoral at cellular immunity, ay may mahalagang papel. Ang papel ng genetic predisposition ng pamilya ay makabuluhan. Ang mga babae ay nagkakasakit ng tatlong beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Ang simula ng sakit ay karaniwang unti-unti, mas madalas na talamak. Ang mga salik na nakakapukaw ay ang paglamig, trauma, impeksyon, pagbabakuna, atbp. Mas madalas, ang sakit ay nagsisimula sa Raynaud's syndrome (vasomotor disturbances). Naobserbahan din ang mga tissue trophic disorder, pananakit ng kasukasuan, pagbaba ng timbang, asthenia, at pagtaas ng temperatura ng katawan. Bilang isang patakaran, ang systemic scleroderma, na nagsisimula sa isang sintomas, unti-unti o medyo mabilis na nagiging isang pangkalahatang sakit na multisyndromic.

Ang pathognomonic (tiyak) na tanda ng sakit ay mga sugat sa balat. Ito ay isang karaniwang siksik na pamamaga, at kalaunan - pampalapot at pagkasayang ng balat. Ang pinakamalaking pagbabago ay nangyayari sa balat ng mukha at mga paa. Ngunit kadalasan ang balat ng buong katawan ay nagiging siksik. Kasabay nito, ang focal o malawakang pigmentation ay bubuo sa mga lugar ng depigmentation at dilation ng maliliit na sisidlan. Ang mga katangian ay mga ulceration at pustules sa mga daliri, na napakasakit at hindi gumagaling sa mahabang panahon, pagpapapangit ng kuko, pagkawala ng buhok (kahit pagkakalbo) at iba pang mga trophic disorder.

Ang fibrolyzing interstitial myositis ay madalas na sinusunod. Muscle syndrome nagpapakita ng sarili bilang pananakit ng kalamnan, progresibong pagtigas, pagkatapos ay pagkasayang ng kalamnan, at pagbaba ng lakas ng kalamnan. Sa mga bihirang kaso, ang pinsala sa maraming mga kalamnan (acute polymyositis) ay sinusunod na may sakit, pamamaga ng kalamnan, atbp. Ang pagpapalit ng mga fibers ng kalamnan na may connective tissue ay sinamahan din ng tendon fibrosis, na humahantong sa muscle-tendon contractures, na isa sa mga pangunahing sanhi ng maagang kapansanan sa mga pasyente. Sa 80-90% ng mga kaso, ang joint pain ay sinusunod, madalas na sinamahan ng joint deformation, kadalasang medyo binibigkas dahil sa mga pagbabago sa periarticular tissues.

Ang X-ray ay hindi nagpapakita ng makabuluhang pagkasira. Mahalaga palatandaan ng diagnostic ay osteolysis (resorption) ng terminal, at sa mga malubhang kaso, ang gitnang phalanges ng mga daliri, at mas madalas sa mga daliri ng paa. Sa scleroderma, ang mga deposito ng mga calcium salt ay sinusunod sa subcutaneous tissue. Ang mga deposito na ito ay na-localize pangunahin sa lugar ng mga daliri at sa periarticular tissues at lumilitaw sa anyo ng hindi pantay, masakit na mga pormasyon na maaaring kusang magbukas sa pagtanggi ng mga crumbly calcareous masa.

Halos lahat ng mga pasyente ay apektado ng cardiovascular system tulad ng myocarditis, endocarditis, at bihirang pericarditis. Bilang resulta ng mga nagpapaalab na sugat sa puso, nabuo ang sclerodermic cardiosclerosis, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng sakit sa lugar ng puso, igsi ng paghinga, arrhythmia sa anyo ng extrasystole, muffled tones, systolic murmur sa tuktok, at pagpapalawak ng puso sa kaliwa. Ang lokalisasyon ng proseso sa endocardium ay humahantong sa pagbuo ng scleroderma heart disease. Karaniwang apektado ang balbula ng mitral. Ang scleroderma heart disease ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang benign course. Ang pagkabigo sa puso ay bihirang bubuo, lamang sa laganap, binibigkas na myocarditis o may pinsala sa lahat ng mga lamad ng puso nang sabay-sabay.

Ang mga peripheral na sintomas ng scleroderma ay sanhi ng pinsala sa maliliit na arterya at arterioles. Ang mga kahihinatnan ng mga sugat na ito ay Raynaud's syndrome, telangiectasia, at gangrene ng mga daliri. Ang pinsala sa mga daluyan ng dugo ng mga panloob na organo ay humahantong sa malubhang visceral pathology. Ang mga pagdurugo, ischemic phenomena at maging ang mga necrotic na pagbabago sa mga organo ay sinusunod. Maaaring may pagkabulok ng tissue ng baga, totoong scleroderma kidney, atbp. Ang patolohiya ng vascular ay tumutukoy sa bilis ng proseso, kalubhaan nito at maging ang kinalabasan ng sakit. Posible ring makapinsala sa malalaking vessel na may larawan ng obliterating thromboangiitis, ang pagbuo ng ischemic phenomena, migrating thrombophlebitis na may trophic ulcers sa lugar ng​​​​​​​​​​​​mga paa at binti, atbp. Ang pinsala sa baga ay kadalasang sinasamahan ng emphysema at bronchiectasis dahil sa focal o diffuse pneumofibrosis. Ang focal nephritis ay kadalasang nabubuo sa mga bato, ngunit sa ilang mga kaso nagkakalat ang glomerulonephritis na may hypertensive syndrome at renal failure ay posible.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinahayag ng polyneuritis, autonomic instability, na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa pagpapawis, thermoregulation, at mga reaksyon ng vasomotor ng balat. Maaaring mayroon din emosyonal na lability, pagkamayamutin, pagluha, paghihinala, hindi pagkakatulog. Sa napakabihirang mga kaso, ang isang larawan ng encephalitis o psychosis ay nangyayari. Dahil sa pinsala ng scleroderma sa mga daluyan ng dugo ng utak, ang mga sintomas ng sclerosis ay posible kahit sa mga kabataan. Posibleng mga sugat ng reticuloendothelial system, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang pagtaas sa maramihang mga lymph node at pali, pati na rin ang pinsala sa endocrine system sa anyo ng patolohiya ng anumang endocrine gland. Sa subacute course, ang sakit ay nagsisimula sa joint pain, lagnat, pagbaba ng timbang, at patolohiya sa mga panloob na organo ay mabilis na tumataas. Sa kasong ito, ang sakit ay tumatagal sa isang tuluy-tuloy na progresibong kurso sa pagkalat ng proseso ng pathological sa maraming mga organo at sistema. Ang mga pasyente ay karaniwang namamatay sa loob ng 1-2 taon mula sa pagsisimula ng sakit. Ang isang talamak na kurso ay mas karaniwan. Ang sakit ay tumatagal ng mga dekada na may kaunting aktibidad sa proseso at unti-unting pagkalat ng mga sugat sa mga panloob na organo, ang mga pag-andar na kung saan ay hindi napinsala sa loob ng mahabang panahon.

Ang mga pasyente ay pangunahing nagdurusa mula sa pinsala sa balat, mga kasukasuan at mga trophic disorder. Sa talamak na systemic scleroderma, ang calcification, Raynaud's syndrome, telangiectasia, at mga sugat sa daliri ay nakikilala. Ang lahat ng mga pathologies na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang benign na kurso na may napakabagal na pag-unlad ng pinsala sa mga panloob na organo. Ang mga natuklasan sa laboratoryo ay hindi pangkaraniwan. Kadalasan mayroong katamtamang leukocytosis at eosinophilia, lumilipas na thrombocytopenia. Ang ESR ay normal o katamtamang pinabilis sa mga talamak na kaso at napakataas (hanggang 50–60 mm/h) sa mga subacute na kaso.

Ankylosing spondyloarthritis (sakit na Bechterew)

Ang talamak na nagpapaalab na sakit ng mga kasukasuan ng gulugod na may posibilidad na bumuo ng unti-unting limitasyon ng mga paggalaw sa kanila. Ang etiology at pathogenesis ay hindi pa malinaw. Malaking kahalagahan ang nakakabit sa mga genetic na katangian ng immune system. Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga lalaki.

Ang isang ipinag-uutos na sintomas ng ankylosing spondylitis ay pinsala sa gulugod. Ngunit ang sugat na ito ay kadalasang limitado sa mahabang panahon lamang sa mga sacroiliac joints (sacropleitis). Ang mga pagpapakita ng sacropleitis ay maaaring malabo (sa anyo ng kakulangan sa ginhawa, banayad na sakit) at hindi pare-pareho. Minsan ang mga subjective na sensasyon ay maaaring ganap na wala, at tanging ang pagsusuri sa x-ray ay nagpapakita ng pinsala sa sacroiliac joint. Habang ang maliliit na kasukasuan ng gulugod ay nagiging kasangkot sa proseso, lumilitaw ang sakit sa isa o ibang bahagi nito (kung minsan sa buong gulugod). Kadalasan ang sakit ay tumindi sa gabi, at sa umaga ay may paninigas. Nang maglaon, ang mga paghihigpit sa mga paggalaw ng gulugod ay idinagdag: ang pasyente ay hindi maaaring maabot ang sahig gamit ang kanyang mga daliri nang hindi baluktot ang kanyang mga tuhod, o ang sternum sa kanyang baba ay may pagbaba sa respiratory excursion ng dibdib. Ang mga physiological curves ng gulugod ay unti-unting makinis, nabuo ang hyperkyphosis thoracic, ibig sabihin, lumilitaw ang isang napaka-katangiang pose ng isang petitioner. Ang kurso ng form na ito ng ankylosing spondylitis (gitna) ay karaniwang mabagal, pangmatagalan, na may mga panahon ng exacerbations at remissions. Ang pinsala sa mga non-vertebral joints ay tipikal din, at may ilang mga kakaiba. Ang malalaking joints ng lower extremities (hip, tuhod, bukung-bukong) ay kadalasang apektado, madalas din ang balikat at sternoclavicular joints. Ang oligoarthritis at asymmetrical joint damage (peripheral form) ay tipikal. Kadalasan, ang sakit ay maikli ang buhay (1-2 buwan), ngunit maaari rin itong magtagal.

Ang pananakit ng kalamnan, lalo na sa likod, at ang pag-unlad ng pamamaga sa Achilles tendon ay katangian din. Sa ilang mga kaso, ang mga panloob na organo ay apektado: mga mata (pinsala sa iris), aorta (aortitis), myocardium (kung minsan ay may kapansanan sa pagpapadaloy ng atrioventricular), endocardium na may pagbuo ng kakulangan ng balbula, bato (glomerulonephritis, urethritis). Sa mahabang kurso, madalas na nabubuo ang amyloidosis, na higit na nakakaapekto sa mga bato.

Ang diagnosis ay batay sa pagsusuri sa x-ray(radiography), kung saan nakikita ang mga pagbabago sa katangian. Ang Sacropleitis ay ang pinakaunang radiological na sintomas ng pinsala sa gulugod, sa ilang mga kaso, ito ay bubuo sa loob ng 4-6 na buwan mula sa pagsisimula ng sakit.

Sjogren's syndrome

Ito ay isang talamak na pamamaga ng mga glandula ng endocrine, pangunahin sa salivary at lacrimal, na humahantong sa kanilang kakulangan sa pagtatago. Maaaring nakahiwalay na sindrom(ito ang tinatawag na dry syndrome). Ang pangalan ay nagsasalita para sa sarili nito, dahil ang pinaka-kapansin-pansin mga klinikal na palatandaan ay tuyong bibig at mata. Ang sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag, ngunit ang pinaka-malamang na opinyon ay na ito ay nagmula sa autoimmune, na kinumpirma ng madalas na kumbinasyon sa iba pang mga sakit na may likas na autoimmune: rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, atbp. . Ang Sjogren's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng dry keratoconjunctivitis (xerophthalmia) at dry stomatitis (xerostomia), na nauugnay sa pinsala sa lacrimal at salivary glands at kakulangan ng secretory. Mayroon ding umuulit na parotitis (mga sugat mga glandula ng parotid), kadalasang simetriko, sakit at pamamaga sa lugar ng submandibular glands. Ang mga tuyong mata (xerophthalmia) ay ipinahayag sa pamamagitan ng patuloy na nasusunog na pandamdam, pandamdam ng isang banyagang katawan sa mga mata, photophobia, isang matalim na pagbaba o kumpletong pagkawala ng mga luha. Ang mga kahihinatnan ng patuloy na tuyong bibig ay kinabibilangan ng kahirapan sa pagnguya at paglunok. Glossitis (pamamaga ng dila), cheilitis (pamamaga ng pulang hangganan ng mga labi), at progresibong mga karies ng ngipin.

Ang mga pasyente ay nababagabag ng patuloy na pananakit sa mga kasukasuan at paminsan-minsang pamamaga, ngunit walang matinding pagpapapangit o pagkasira na may sicca syndrome. Ang Raynaud's syndrome ay sinusunod din, at ang hindi pagpaparaan sa droga ay karaniwan. Ang data ng laboratoryo ay medyo katangian: ang rheumatoid factor ay positibo, ang ESR ay pinabilis. Ang diagnosis ay batay sa dalawa sa tatlong katangian: xerophthalmia, xerostomia at autoimmune disease. Ang Sjögren's syndrome ay nangyayari bilang isang malalang sakit na umuulit na kinasasangkutan ng mga lymph node at mga panloob na organo.

Bilang karagdagan sa isang malaking grupo ng mga nakuha na immunodeficiencies bilang collagenosis, na nangyayari bilang mga autoimmune lesyon, mayroon ding mga autoimmune na sakit ng iba pang mga sistema ng katawan. Halimbawa, kabilang dito ang mga sakit ng sistema ng dugo (agranulocytosis, autoimmune hemolytic anemia), nervous system (multiple sclerosis).

Agranulocytosis

Ang agranulocytosis ay isang pagbaba sa bilang ng mga leukocytes (mas mababa sa 1000 sa 1 μl ng dugo) o ang bilang ng mga granulocytes (mas mababa sa 750 sa 1 μl ng dugo). Bilang isang patakaran, ang agranulocytosis ay isang sintomas ng ilang pangkalahatang sakit. Ang pinakakaraniwan ay myelotoxic agranulocytosis (cytostatic disease) at immune agranulocytosis. Ang immune agranulocytosis ay sanhi ng paglitaw ng mga autoantibodies (halimbawa, sa systemic lupus erythematosus) at mga antibodies sa granulocytes pagkatapos uminom ng mga gamot (tinatawag na haptens). Ang Haptens ay mga gamot na, kapag pumapasok sila sa katawan, pinagsama sa isang protina at nakukuha ang mga katangian ng isang antigen. Ang hapten agranulocytosis ay sanhi ng diamox, amidopyrine, antipyrine, acetylsalicylic acid, barbiturates, isoniazid (tubazid), meprobamate, phenacetin, butadione, plasmoquine, indomethacin, levamisole, sulfonamides, biseptol, chloroquine, antidiabetic na gamot, insecticide.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng agranulocytosis ay hindi sapat na pinag-aralan. Sa mga anyo ng autoimmune mga sugat, napaaga na pagkamatay ng mga granulocytes at ang kanilang bone marrow precursors ay sanhi ng mga autoantibodies. Ang mekanismo ng indibidwal na reaksyon ng katawan sa paglunok ng isang gamot sa panahon ng hapten agranulocytosis ay hindi pa malinaw. Ito ay katangian na, sa sandaling mangyari, ang hapten agranulocytosis ay paulit-ulit kapag ang parehong gamot, ang hapten, ay ipinakilala sa katawan. Ang mga klinikal na pagpapakita ay sanhi ng agranulocytosis mismo (i.e., isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga leukocytes, mga proteksiyon na selula). Samakatuwid, ang mga komplikasyon ng septic ay tipikal: tonsilitis, pneumonia, atbp. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay hindi nakakakita ng mga granulocytes sa dugo, ngunit ang bilang ng mga lymphocytes, platelet, at reticulocytes ay normal. Walang pagdurugo o pagdurugo. Paminsan-minsan, maaari ring lumitaw ang mga antibodies sa mga platelet, at nangyayari ang thrombocytopenic hemorrhagic purpura. Ang pagbabala ng autoimmune agranulocytosis ay tinutukoy ng mga pinagbabatayan na sakit (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, atbp.). Ang Hapten agranulocytosis ay nagbibigay ng mataas na porsyento mga pagkamatay(hanggang 80%). Ang pagbabala ay pinalala nang husto sa pamamagitan ng paulit-ulit na pagkakalantad ng haptens sa katawan. Dahil kadalasang napakahirap itatag kung aling partikular na gamot ang hapten, kinakailangang ibukod ang lahat ng pinaghihinalaang gamot mula sa paggamit habang buhay. Ang panuntunang ito ay ang pangunahing panukalang pang-iwas para sa paulit-ulit na hapten-type na agranulocytosis.

Immune hemolytic anemias

Ito ay mga anemia na sanhi ng epekto ng mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo. Mayroong ilang mga anyo ng immune hemolytic anemias. Ito ay mga autoimmune anemia na dulot ng pagbuo ng mga antibodies sa katawan laban sa sarili nitong mga pulang selula ng dugo; hapten, sanhi ng pag-aayos sa mga erythrocytes ng hapten antigens na dayuhan sa katawan (mga gamot, mga virus, atbp.) na may mga antibodies na nabuo bilang tugon sa kumbinasyon ng isang hapten na may isang protina ng katawan; isoimmune, na nauugnay sa pagpasok sa katawan ng bagong panganak ng mga maternal antibodies na nakadirekta laban sa mga pulang selula ng dugo ng bata (sa kaso ng hindi pagkakatugma ng bata at ina na may paggalang sa Rh factor at mas madalas na may paggalang sa pangkat ng dugo).

Autoimmune hemolytic anemias

Ang proseso ng pathological ay batay sa isang pagkasira ng immunological insensitivity sa sariling antigen. Ang nangungunang tanda ng klinikal na larawan ay anemic syndrome. Ang kalubhaan ng kondisyon ay tinutukoy ng kalubhaan at kalubhaan ng anemia. Kapag ang proseso ay dahan-dahang umuusbong, ang unang senyales ng sakit ay maaaring bahagyang paninilaw ng balat (dahil sa hindi direktang bilirubin), at ang anemia ay natutukoy din sa parehong oras. Sa ibang mga kaso, ang pagsisimula ng sakit ay mabilis, na may hemolysis (pagkaagnas ng mga pulang selula ng dugo), mabilis na pagtaas ng anemia, at paninilaw ng balat. Ang temperatura ng katawan ay madalas na tumataas. Minsan lumalaki ang pali at atay. Ang isang systolic murmur ay naririnig sa tuktok at base ng puso, na isang functional na kalikasan. Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng normochromic anemia, at sa talamak na kurso ng sakit, ang antas ng hemoglobin ay maaaring bumaba sa mga antas ng sakuna. Pagkatapos ang pasyente ay maaaring mahulog sa anemic coma. Sa talamak na hemolysis, ang mga solong erythrokaryocytes ay maaaring makita sa dugo. Mataas din ang antas ng reticulocytes. Ang leukogram ay hindi nagbabago nang malaki, ngunit ang isang hemolytic crisis ay maaaring sinamahan ng panandaliang neutrophilic leukocytosis. Karaniwang normal ang bilang ng platelet. Gayunpaman, nangyayari ang autoimmune cytolysis (cell breakdown), na nakakaapekto sa dalawang mikrobyo: platelet at erythrocyte (Evens-Fisher syndrome). Sa kasong ito, may mga palatandaan ng hemolytic anemia at thrombocytopenic purpura. Sa autoimmune hemolytic anemia, ang pangangati ng red sprout ay nangyayari sa bone marrow, ibig sabihin, kapag ang hemolysis ay pinagsama sa thrombocytopenia, ang mataas na megakaryocytosis ay sinusunod sa bone marrow. Sa isang biochemical na pag-aaral, bilang karagdagan sa hyperbilirubinemia, isang pagtaas sa β-globulins ay nabanggit.

Imposibleng magbigay ng prognosis para sa sakit. Maaaring ito ay isang yugto ng pagkasira ng pulang selula ng dugo, o maaari itong maging isang talamak na proseso ng hemolytic. Bilang karagdagan dito, ang pinakakaraniwang anyo ng autoimmune hemolytic anemia, kung saan ang hemolysis ay nangyayari sa intracellularly, mayroong isang anyo ng sakit na may intravascular hemolysis. Ang pagkakaiba sa pagitan ng mga form na ito ay na may intravascular hemolysis, ang maitim na ihi ay inilabas dahil sa hemoglobinuria at hemosiderinuria. Sa matinding hemolysis, posible ang trombosis sa mesenteric vascular system na may hitsura ng matinding paroxysmal na sakit sa lugar ng tiyan. Sa mga bihirang kaso, ang intravascular hemolysis ay maaaring mangyari sa panahon ng paglamig (cold hemoglobinuria). Ang isa pang anyo ng autoimmune hemolysis ay nauugnay sa pagkakalantad sa malamig, kung saan nangyayari ang intracellular hemolysis, na pinukaw ng paglamig ng katawan. Sa kasong ito, ang autoagglutination (gluing) ng mga pulang selula ng dugo ay napansin kaagad pagkatapos kumuha ng dugo mula sa isang daliri kapag ito ay pinalamig sa temperatura ng silid.

Ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia ay ginawa batay sa mga pangkalahatang palatandaan ng hemolysis: isang pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo o ang hitsura ng bilirubin sa ihi, isang pagtaas sa porsyento ng mga reticulocytes sa dugo at ang pagtuklas ng autoantibodies sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo gamit ang Coombs test (isang espesyal na pagsubok sa laboratoryo), na positibo sa halos 60% na mga kaso ng autoimmune hemolysis.

Multiple sclerosis

Isang sakit ng nervous system, na batay sa paglitaw ng nakakalat na utak at spinal cord foci ng demyelination, na nawawala sa paglipas ng panahon o napapalitan ng mga plake (glial scars). Ang sanhi ng sakit na ito ay hindi sapat na malinaw. Malamang, ang mekanismo ay nagsasangkot ng mga reaksiyong autoimmune. Ang proseso ng demyelinating ay pangunahing nakakaapekto sa puting bagay ng central nervous system. Ang apektadong lugar ay sumasailalim sa remyelination; pagkatapos ng pagkasira ng myelin, ang mga axial cylinder ay nasira din, na sinusundan ng pagbuo ng isang katangian na siksik na glial plaque na may sukat mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro. Ang remyelination (pagpapanumbalik ng myelin) ay sumasailalim sa mga klinikal na pagpapatawad. Sa pag-unlad ng mga peklat, ang mga pag-andar ng mga apektadong lugar ng central nervous system ay nawala nang hindi maibabalik.

Karaniwang nangyayari ang sakit sa murang edad. Sa pagkabata at pagkatapos ng 50 taon, ang sakit ay bubuo nang napakabihirang. Ang mga unang sintomas ng sakit ay lumilipas na motor, pandama (karaniwan ay pamamanhid) o visual disturbances. Sa paglipas ng panahon, ang mga bagong umuusbong na sugat ay hindi na napapailalim sa reverse development. Mayroong patuloy na pagtaas sa kalubhaan ng klinikal na larawan. Ang mga pyramidal at cerebellar system at optic nerve ay kadalasang apektado. Halos palaging (sa 90% ng mga kaso) sa advanced na yugto ng sakit ay may mas mababang spastic paraparesis o tetraparesis (kahinaan sa lower extremities o sa upper at lower extremities). Kasabay nito, ang mga karamdaman sa cerebellar ay ipinahayag: mga kaguluhan sa lakad, mga kaguluhan sa pagsasalita, mga hindi sinasadyang paggalaw ng mga eyeballs (nystagmus). Ang isang binibigkas na panginginig ng mga paa at ulo ay sinusunod, at ang panginginig ay napansin sa panahon ng mga aktibong paggalaw at pag-igting, ngunit maaari ding maging pahinga. Ang kumbinasyon ng nystagmus, mga kaguluhan sa pagsasalita (chanted speech) at panginginig na magkasama ay bumubuo sa Charcot's triad, na isang katangian ng multiple sclerosis.

Ang pinsala sa mga optic nerve ay humahantong sa pagbaba ng visual acuity. Sa fundus mayroong blanching ng temporal discs. Ang mga pagkagambala sa ihi ay karaniwan. Maraming mga pasyente ang may uri ng euphoria, at sa mga advanced na kaso, ang dementia (dementia) ay karaniwan. Sa humigit-kumulang 85% ng mga kaso, ang multiple sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang remitting course, iyon ay, ang mga panahon ng exacerbation ay pinalitan ng makabuluhang pagpapabuti, at kadalasan ang kumpletong pagkawala ng lahat o indibidwal na mga palatandaan ng sakit. Ang tagal ng mga pagpapabuti ay maaaring mula sa ilang oras hanggang ilang taon. Ang mga partikular na mahusay na pagpapatawad ay sinusunod sa mga unang taon ng sakit. Gayunpaman, pagkaraan ng ilang taon, karamihan sa mga pasyente ay nagiging may kapansanan sa isang antas o iba pa. Sa mga advanced at hindi maibabalik na yugto ng sakit, ang kumbinasyon ng paresis na may ataxia (suray-suray na lakad) ay partikular na katangian. Ang pagsisimula ng sakit sa maraming pasyente ay maaaring mauna ng mga lagnat na sakit, pagbabakuna, pinsala, operasyon, at pagbubuntis.

Ang diagnosis ay nakumpirma ng mga pag-aaral ng cerebrospinal fluid, kung saan sa halos 90% ng mga kaso mayroong ilang mga anomalya, halimbawa, isang katamtamang pagtaas sa protina, isang paralitikong uri ng Lange colloid reaction, at isang pagtaas sa antas ng β- mga globulin.

AIDS

Ang AIDS ay isang acquired immunodeficiency syndrome na sanhi ng human immunodeficiency virus (HIV), kaya ang sakit ay may dalawang pangalan: AIDS o HIV infection. Ang human immunodeficiency virus ay ibinukod noong 1983 ng mga mananaliksik na Pranses at pagkatapos ay Amerikano. Ang pagtuklas ng virus sa ilang mga substrate na nauugnay sa mga taong may sakit (dugo, laway, tabod) ay naging posible upang linawin ang mga ruta ng paghahatid ng sakit. Sa turn, ang pagtatatag ng etiology ay naging posible upang bumuo ng trabaho sa serological diagnosis ng impeksiyon. Kaya, ang AIDS ay malinaw na naiba sa iba pang nakuhang immunodeficiencies.

Ang AIDS ay isang malubhang sakit na may advanced na sakit, ang pagkamatay ng pasyente ay halos hindi maiiwasan. Sa mga tuntunin ng dami ng namamatay, ang AIDS ay nakakuha ng ikatlong puwesto pagkatapos ng atherosclerosis at cancer. Totoo, nalalapat ito sa mga anyo ng sakit na may malinaw na klinikal na larawan. Sa kabila ng katotohanan na ang AIDS ay hindi matatawag na isang malawakang sakit, ang pagtaas ng bilang ng mga kaso, ayon sa mga siyentipiko, ay lumalaki sa geometric na pag-unlad. Ito ay pinaniniwalaan na ang bilang ng mga kaso ay doble kada anim na buwan. Nakababahala rin na, ayon sa pinakahuling datos, ang populasyon na may mga antibodies sa virus na nagdudulot ng AIDS ay umaabot sa milyon-milyon. Ang lahat ng ito ay nagpapataas ng mga alalahanin na ang nakuhang immunodeficiency ay maaaring maging isang malawakang sakit sa hinaharap. Mayroon ding malawak na heograpikal na pagkalat ng AIDS. Sa kasalukuyan, wala ni isang kontinente na naninirahan na libre sa sakit na ito.

Ang human immunodeficiency virus ay isang tinatawag na retrovirus. Ang mga retrovirus ay ang tanging buhay na nilalang sa mundo na maaaring mag-synthesize ng DNA sa RNA, habang ang iba ay maaari lamang mag-synthesize ng RNA sa DNA. Para sa layuning ito, ang mga virus ng pangkat na ito ay mayroong enzyme reverse transcriptase. Samakatuwid ang pangalan na retrovirus (mula sa Latin na "retro" - "reverse"). Sa mga virus ng hayop na nagdudulot ng mga estado ng immunodeficiency, ang mga retrovirus ng unggoy ay ang pinaka-interesante. Sa sandaling nasa katawan ng tao, ang human immunodeficiency virus ay nakakabit sa mga espesyal na pormasyon na matatagpuan sa lymphocyte cell, pagkatapos ay tumagos sa loob nito, sumasama sa genetic apparatus ng cell at pinipilit ang paggawa ng mga particle ng virus hanggang sa mamatay ang cell. Ang mga bagong virus ay nakahahawa sa mga bagong selula, atbp. Maaaring tumagal ng isang dosenang taon bago bumaba ang bilang ng mga lymphocyte hanggang sa isang lawak na nagkakaroon ng immunodeficiency. Ngunit sa lahat ng oras na ito, ang isang nahawaang tao, ang pakiramdam na malusog, ay maaaring maging mapagkukunan ng impeksyon para sa iba.

Ang impeksyong ito ay may ilang mga klinikal at epidemiological na tampok. Kabilang dito ang:

1) isang hindi pangkaraniwang (para sa karamihan ng mga impeksyon) mahabang panahon ng pagpapapisa ng itlog (minsan ay lumalampas sa 5 taon), kaya ang AIDS ay maaaring mauri bilang isang tinatawag na mabagal na impeksyon sa viral;

2) isang labis na "makitid" na aplikasyon ng virus - nakakaapekto lamang ito sa ilang mga kategorya ng mga immunocompetent na mga cell, ngunit hindi nito pinipigilan ang paglitaw ng isang kabuuang pagkatalo ng buong sistema ng pagtatanggol ng katawan;

3) ang impeksiyon ay walang tiyak na klinikal na larawan - ang mga pagpapakita nito ay tinutukoy ng mga oportunistikong estado (i.e., pag-angkop sa ilang mga kundisyon), ang klinikal na larawan na kung saan ay lubhang magkakaibang, na ginagawang imposible ang isang puro klinikal na diagnosis ng sakit.

Maraming mga tampok ng sakit ang kasalukuyang sumasalungat sa makatwirang paliwanag. Labi hindi malinaw na pinanggalingan AIDS. Gayunpaman, ang mekanismo ng pagkilos ng virus ng AIDS sa katawan ay sapat na napag-aralan at ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa advanced na yugto nito ay inilarawan. Ang pangunahing bagay sa pathogenesis ng impeksyon sa HIV ay ang natukoy na kakayahan ng virus na piliing patayin ang mga T-helper cells, bilang isang resulta kung saan ang immune response ay hindi bubuo, at ang tao ay nagiging ganap na walang pagtatanggol laban sa anumang impeksiyon o patolohiya (maaaring kahit mamatay mula sa oportunistikong bakterya). Ang virus, na pumapasok sa mga selulang T-helper, ay maaaring manatili sa isang hindi aktibong estado sa loob ng maraming taon, ngunit ang tao ay nahawaan na. Kapag naging aktibo ang HIV sa ilang kadahilanan, nagkakaroon ng AIDS, at karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng 1-2 taon.

Ang mga pathoanatomical na pagbabago sa mga namatay mula sa AIDS ay magkakaiba at higit na nakadepende sa likas na katangian ng mga oportunistikong sakit na humantong sa kamatayan. Sa mga namatay mula sa AIDS, ang mga karaniwang proseso ng pamamaga at suppurative ay matatagpuan: mga abscess sa baga, pinsala sa atay, bato, puso, at mga lymph node. Napansin ang mga ulser sa esophagus at bituka. Kung mayroong mga impeksyon (toxoplasmosis at cryptococcosis), pagkatapos ay ang mga kaukulang pagbabago ay napansin sa sangkap ng utak.

Ang pagsusuri sa histological ng materyal ay nagpapakita ng kawalan ng granulomas bilang isang katangian na tanda ng AIDS. Sa mikroskopya ng elektron sa mga sample ng biopsy ng iba't ibang mga tisyu, ang maraming tubular-reticular inclusions sa cytoplasmic reticulum ng mga endothelial cells, histocytes at lymphocytes ay ipinahayag. Sa mga paghahanda na ginawa mula sa bronchial swabs, laway, ihi, at gastric juice, ang binibigkas na cellular atypia at isang pagtaas sa mature at immature na mga elemento ng lymphoreticular ay matatagpuan. Sa utak ng buto, ang isang normal at bahagyang tumaas na bilang ng mga nuclear cell na may normal na ratio ng myeloid at erythrocyte cells, moderate plasmacytosis at isang bahagyang pagtaas sa reticulin ay nabanggit. Ang bilang ng mga lymphocytes ay nabawasan. Ang bone marrow aspirate ay naglalaman ng mga histiocytes, na marami sa mga ito ay nilamon ng mga nucleated na erythroid cells o granulocytes, na katulad ng virus-associated phagocytic syndrome na inilarawan sa mga pasyenteng may immune system dysfunction. Sa mga lymph node mayroong matinding follicular hyperplasia, ang laki at hugis ng mga follicle, mga kaguluhan sa komposisyon ng cellular, katulad ng mga matatagpuan sa dugo, lalo na ang pamamayani ng T-suppressors. Ang patolohiya ng thymus sa mga batang may AIDS ay pinag-aralan. Ang isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga lymphocytes at Hassal na katawan ay nabanggit. Sa mga namatay mula sa malignant na kurso ng AIDS, walang dibisyon sa cortical at medulla layer sa thymus gland, at ang mga katawan ni Hassall at mga akumulasyon ng mga epithelial cells ay hindi nakita. Ang tissue ng thymus ay na-infiltrate ng mga plasma cell at mast cell.

Ang mga pagbabago sa thymus sa AIDS at congenital immunodeficiency ay nauugnay sa pinsala sa T-system, ngunit ang maingat na pathological at anatomical na pag-aaral ay ginagawang posible na malinaw na makilala ang AIDS mula sa congenital immunodeficiency.

Ang AIDS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang normal na anatomical na posisyon at pagsasaayos ng thymus na may normal na mga daluyan ng dugo. Ang inilarawan na mga pagbabago sa immunodeficiency at isa sa mga sentral na organo ng immune system (thymus gland) ay humantong sa malubhang pagkagambala sa paggana nito. Ang mga naantalang reaksyon ng hypersensitivity (sa tuberculin, streptokinase, trichophytin) ay mahigpit na pinigilan. Ang proliferative na aktibidad ng mga lymphocytes kapag pinasigla ng mga natutunaw na antigens ay nababawasan. Kasabay nito, ang antas ng immunoglobulins (JgM, JgJ, JgA) ay tumaas.

Ang pagkakaroon ng mga lymphocytotoxic antibodies sa serum ng dugo ng mga pasyente ng AIDS, na sinamahan ng isang kakulangan ng cellular immunity, ay naitatag. Ang mga pasyente ng AIDS ay kulang sa synthesis ng interleukin-2. Ang paggawa ng interleukin-2 ay pinipigilan ng hypersecretion ng prostaglandin. Matapos ihiwalay ang causative agent ng AIDS at pagbuo ng mga pamamaraan para sa pagtukoy ng mga antibodies sa virus, natagpuan na ang bilang ng mga taong may antibodies sa causative agent ay makabuluhang (mga 50-100 beses) ay lumampas sa bilang ng mga pasyente na may clinically manifest AIDS. Kung tungkol sa mga ruta ng paghahatid, walang alinlangan na ang AIDS ay nakukuha sa pamamagitan ng direktang pakikipag-ugnayan sa panahon ng pakikipagtalik. Ang isa pang ruta ng paghahatid ng impeksiyon ay sa pamamagitan ng pakikipag-ugnayan sa sambahayan - sa pamamagitan ng mga bagay na kontaminado ng dugo ng mga pinagmumulan ng impeksiyon, kapag ang virus ay pumasok sa katawan sa pamamagitan ng maliliit na depekto sa balat at mauhog na lamad. Walang alinlangan tungkol sa posibilidad ng "vertical" na paghahatid ng impeksyon mula sa mga ina o pasyente na nagdadala ng virus. Ang mga unang gawa ng mga siyentipiko ng US ay naging posible upang matukoy ang isang populasyon na may mas mataas na panganib na magkaroon ng AIDS, ibig sabihin, ang tinatawag na mga grupo ng panganib. Kabilang dito ang mga homosexual, mga adik sa droga na nag-iiniksyon ng droga sa intravenously, mga pasyenteng may hemophilia, at mga taong tumatanggap ng maraming pagsasalin ng dugo.

Nailalarawan ang klinikal na larawan ng malubha at mapanganib na sakit na ito, may dahilan upang makilala ang tatlong pangunahing anyo ng impeksiyon: asymptomatic; isang impeksiyon na nangyayari bilang isang pangkalahatang lymphadenopathy at AIDS mismo, kapag, bilang karagdagan sa mga pangkalahatang sintomas na katangian ng immunodeficiency, ang iba't ibang mga oportunistikong sakit ay nangyayari na may isang nangingibabaw na sugat ng ilang mga sistema. Ang pangunahing tampok ng impeksyong ito ay ang haba ng panahon ng pagpapapisa ng itlog. Walang alinlangan, ang AIDS ay isang impeksiyon na may napakahabang panahon ng pagpapapisa ng itlog (mula sa ilang buwan hanggang ilang taon). Bukod dito, ang tagal ng pagpapapisa ng itlog para sa iba't ibang grupo ayon sa idad iba. Halimbawa, sa mga pasyenteng nakipag-ugnayan sa homoseksuwal sa ibang mga pasyente ng AIDS, ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay mula 9 hanggang 22 buwan. Sa pagsasalin ng dugo, ang pagpapapisa ng itlog ay maaaring tumagal ng hanggang 58 buwan. Ang average na tagal ng panahon ng pagpapapisa ng itlog sa mga bata ay 12 buwan, sa mga matatanda - 29 na buwan kung nahawahan sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo, ang pagpapapisa ng itlog ay tataas ng 4 na taon;

Sa pagtatapos ng panahon ng pagpapapisa ng itlog, nagsisimula ang yugto ng sakit, na sa iba't ibang mga mapagkukunan ay itinalaga ng iba't ibang mga termino: pangkalahatang lymphadenopathy, paulit-ulit na pangkalahatang lymphadenopathy, side AJDS complex, lymphadenopathy syndrome, talamak na lymphadenopathy, prolonged unmotivated lymphadenopathy syndrome, prodrome phase, pre- AIDS. Ito ay pinaniniwalaan na ang pangkalahatang lymphadenopathy sa ilang mga kaso ay isang transisyonal na yugto ng pag-unlad ng impeksyon (prodrome, pre-AIDS), sa iba pang (paborableng kasalukuyang) mga kaso, ang klinikal na larawan ng sakit ay hindi bubuo pa, i.e. pangkalahatan lymphadenopathy ay nagtatapos sa pagbawi at gumaganap bilang isang malayang anyo ng sakit.

Ang lahat ng mga pangalan sa itaas para sa kondisyong ito ay nagbibigay-diin sa isang katangiang katangian - lymphadenopathy. Sa mga pasyente, ang mga lymph node ay lumalaki sa ilang bahagi ng katawan nang sabay-sabay. Halaga ng diagnostic ay may paglaki ng hindi bababa sa dalawang grupo ng mga lymph node sa labas ng lugar ng singit. Ang mga lymph node ay katamtamang masakit (ngunit maaari ding walang sakit), hindi nauugnay sa fiber, mobile, 1–3 cm ang lapad. Ang tagal ng lymphadenopathy ay napaka katangian - hindi bababa sa 3 buwan, madalas sa loob ng ilang taon. Bilang karagdagan sa lymphadenopathy, ang kondisyong ito ay nagdudulot ng paulit-ulit na reaksyon sa temperatura, pagpapawis sa gabi, at pagtaas ng pagkapagod. Ang mga katangiang palatandaan ay pagbaba ng timbang (pagbaba ng timbang ng katawan ng hindi bababa sa 10%), pati na rin ang talamak na pagtatae. Ang mga pagpapakita ng balat ay hindi gaanong karaniwan: mga pantal, sa ilang mga kaso ng fungal disease, seborrheic dermatitis ng mukha, frontal baldness.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay nagpapakita ng lymphopenia, isang pagbabago sa ratio ng mga T-helpers sa T-suppressors na pabor sa mga T-suppressor, isang pagbaba sa tugon ng mga T cells sa mitogens, at may kapansanan sa delayed-type na hypersensitivity reactions. Ang pagkakaroon ng mga antibodies sa human immunodeficiency virus (HIV) ay nakita sa humigit-kumulang 80% ng mga pasyente. Ang mga antas ng JgM, JgJ at JgA ay tumaas. Nadagdagang halaga ng LJ-thymosin. Kaya, ang data ng laboratoryo ay tumutugma sa klasikong AIDS, ngunit hindi gaanong binibigkas. Sa isang minorya ng mga pasyente na may pangkalahatang lymphadenopathy (mga 1 sa 10), ang sakit ay bubuo sa "tunay" na AIDS.

Nailalarawan ang kurso ng AIDS, itinuturo ng mga mananaliksik na ang klinika ng AIDS ay walang malinaw na mga nosological contours. Ang isang kakaibang kumbinasyon ng mga sanhi at co-causal na mga kadahilanan ay lumitaw, na lumilikha ng isang malubhang patolohiya, ang likas na katangian nito ay natutukoy ng mga oportunistikong impeksiyon.

Ang mga maagang senyales ng AIDS ay pinalala ng mga sintomas ng nakaraang panahon - ang panahon bago ang AIDS:

1) lagnat ng hindi kilalang etiology na may kursong hindi pumapayag sa tradisyonal na paggamot;

2) lymphadenopathy;

3) pagtaas ng pangkalahatang kahinaan;

4) pagkawala ng gana;

5) pagtatae;

6) pagbaba ng timbang;

7) pagpapalaki ng atay at pali;

8) ubo;

9) leukopenia na may posibleng pagdaragdag ng erythroblastopenia.

Sa ibang pagkakataon, maaaring mangyari ang mga visual disturbance na nauugnay sa retinitis (pamamaga ng retina ng mata). Mayroong ilang mga uri ng sakit. Ang mga sugat sa sistema ng paghinga ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng AIDS. Sila ay nabanggit sa 60% ng mga pasyente. Ang tinatawag na pulmonary type ay kinabibilangan ng hypoxemia, pananakit ng dibdib, at diffuse pulmonary infiltrates sa radiography. Ang pinakakaraniwang oportunistikong impeksiyon na nauugnay sa pinsala sa baga ay ang Pneumocystis pneumonia, habang ang Legionella lung disease at cytomegaly ay hindi gaanong karaniwan.

Ang mga sugat ng gitnang sistema ng nerbiyos ay sinusunod sa humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente ng AIDS, at maraming mga pangunahing anyo ang nakikilala:

1) mga abscess na dulot ng toxoplasma;

2) progresibong multifocal leukoencephalopathy;

3) cryptococcal meningitis, subacute encephalitis (karaniwan ay cytomegalovirus etiology);

4) mga tumor, tulad ng pangunahin at pangalawang mga lymphoma sa utak;

5) vascular lesions (non-bacterial thrombotic endocarditis at cerebral hemorrhage na nauugnay sa thrombocytopenia);

6) mga sugat ng central nervous system na may focal brain damage na may non-spread (self-limiting) meningitis.

Bilang karagdagan sa impeksyon, ang hypoxic phenomena at thromboembolism ay nabanggit sa mga pasyente na may AIDS. Ayon sa mga klinikal na obserbasyon, sa humigit-kumulang 25% ng mga pasyente ang agarang sanhi ng kamatayan ay pinsala sa central nervous system. Bilang resulta ng mga klinikal na pag-aaral, ang data ay nakuha tungkol sa posibilidad ng walang katiyakan na pangmatagalang pagtitiyaga ng AIDS virus sa mga selula ng utak, mula sa kung saan ang pathogen ay maaaring pumasok sa dugo, na nagiging sanhi ng mga karamdaman ng immune system. Ang AIDS virus na matatagpuan sa mga selula ng utak ay maaaring magdulot ng dementia (dementia), na hindi nauugnay sa pinsala sa immune system.

Sa mga pasyenteng may AIDS, ang mga bato ay apektado, at ang glomerulonephritis na may nephrotic syndrome ay mas karaniwan. Karamihan sa mga pasyente na may kidney pathology sa AIDS ay mabilis na nagkakaroon ng end-stage renal failure. Ang isang pathological na pagsusuri ay nagpapakita ng focal segmental glomerulonephritis na may deposition ng JgM sa glomeruli. Humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ng AIDS ay nakakaranas ng iba't ibang mga ophthalmological lesyon: conjunctivitis, keratitis, retinitis, retinal periphlebitis, retinal hemorrhages, ang hitsura ng isang puting spot, na nagiging sanhi ng pagbaba ng paningin. Ito ay katangian na ang hitsura ng isang puting spot at cytomegalovirus retinitis ay isang negatibong prognostic sign. Ang mga sugat sa balat ay kadalasang nakikita bilang Kaposi's sarcoma, ngunit hindi limitado dito. Ang seborrheic dermatitis, folliculitis, vasculitis, xerodermatitis, herpes zoster, at iba't ibang mga manifestations ng fungal infection ay maaari ding mangyari.

Ang pinakakaraniwang oportunistikong mga kondisyon na nakatagpo sa AIDS ay pinagsama ayon sa etiology tulad ng sumusunod:

1) malignant neoplasms: Kaposi's sarcoma, brain lymphoma;

2) invasions: Pneumocystis pneumonia, toxoplasmosis, nagiging sanhi ng pneumonia o pinsala sa central nervous system, cryptosporidiosis (intestinal form na may matagal na pagtatae), stronglioidosis (pneumonia, pinsala sa central nervous system, disseminated process);

3) mycoses: candidiasis (madalas sa esophagus at oral cavity), cryptococcosis (pinsala sa baga, central nervous system, disseminated na proseso);

4) bacterial infections: pneumonia na dulot ng Legionella, atypical mycobacteriosis (disseminated infection), salmonella infection (enteritis, sepsis);

5) mga impeksyon sa viral: impeksyon sa cytomegalovirus (pinsala sa mga baga, gastrointestinal tract, central nervous system), progresibong leukoencephalopathy (tila sanhi ng papavirus), mga impeksyon na dulot ng mga herpes virus, mga impeksyon na dulot ng HTLV-I at HTLV-II na mga virus. Ngunit sa lahat ng pagkakaiba-iba ng mga oportunistikong kondisyon, ang isang bilang ng mga pinaka-karaniwan ay maaaring makilala. Ito ay, una, Pneumocystis pneumonia at Kaposi's sarcoma. Ayon sa maraming mapagkukunan, humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ng AIDS ay may Pneumocystis pneumonia bilang isang oportunistikong sakit, at 25% ay may Kaposi's sarcoma. Humigit-kumulang 6% ng mga pasyente ang apektado ng parehong kondisyon. Mas mababa sa 20% ng mga oportunistikong sakit ay sanhi ng lahat ng iba pang mga nakakahawang ahente, na ang pinakakaraniwang mga impeksyon ay sanhi ng cytomegalovirus, herpes virus at Candida fungi.

Pneumocystis pneumonia

Ang causative agent ng sakit ay pneumocystis, isang uri ng protozoan, na unang inilarawan noong 1909. Ang microorganism na ito ay maaaring maging sanhi ng interstitial pneumonia sa mga bata na wala pa sa panahon at mahina. Ang sakit ay may malawak na heograpikal na pamamahagi, ngunit medyo bihira. Ang sakit ay napakabihirang nangyayari sa mga nasa hustong gulang na dumaranas ng mga sakit sa dugo, mga bukol, sa mga taong ginagamot ng corticosteroids at immunosuppressants, at sa panahon ng paglipat ng organ. May mga kilalang kaso ng pangkalahatang impeksyon. Sa Pneumocystis pneumonia, ang inflammatory infiltration ng interalveolar septa ay humahantong sa pagpuno ng alveoli na may foamy mass, na binabawasan ang respiratory surface ng baga, na nagiging sanhi ng kapansanan sa gas exchange at oxygen deficiency.

Sa klinika, ang sakit ay unti-unting lumalaki; sa ilang mga kaso maaaring mayroong isang alon-tulad ng kasalukuyang. Sa simula, lumilitaw ang mabilis na paghinga, igsi ng paghinga, at cyanosis. Ang temperatura ay madalas na subfebrile. Kasunod nito, ang igsi ng paghinga, mabilis na paghinga, at pag-unlad ng cyanosis, na kalaunan ay sinamahan ng isang tuyo, obsessive na ubo, respiratory acidosis, at ang posibleng pagbuo ng pneumothorax. Ang pulmonary heart failure ay bubuo. Lumalaki ang atay at pali. Ang pneumocystis pneumonia ay maaaring kumplikado ng isang bacterial infection.

Ang isang presumptive diagnosis ay maaaring gawin batay sa klinikal, epidemiological data at isang katangian ng x-ray na larawan, ang pangwakas na pagsusuri ay maaaring gawin batay sa pagtuklas ng pathogen sa mucus ng upper respiratory tract, pati na rin ang paggamit ng isang reaksyon ng immunofluorescence. Ang impeksyong ito ay nakakaapekto lamang sa mga tao; Ang pneumocystis pneumonia sa mga pasyenteng may AIDS ay madalas na umuulit at may eksklusibong malignant na kurso na may mortality rate na 90 hanggang 100%, samantalang kadalasan ang sakit na ito ay medyo banayad.

Kaposi's sarcoma

Unang inilarawan noong 1872. Kilala rin sa ilalim ng maraming iba pang pangalan (mga 70 termino). Ang Kaposi's sarcoma ay isang malignant na sakit na tumor ng reticulohistiocytic system na may pangunahing pagkakasangkot sa balat. Ayon sa pag-uuri ng mga tumor sa balat, ang Kaposi's sarcoma ay kabilang sa mga malignant na sakit ng mga daluyan ng dugo - hemorrhagic hemangioendotheliomas.

Sa klinika, sa panahon ng normal na kurso ng sakit (hindi sa mga pasyente na may AIDS), lumilitaw ang mga sugat sa balat sa anyo ng mga spot, plaque, node na may mga lugar ng pagdurugo. Ang mga sugat ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetrya. Ang laki ng mga elemento ay hanggang sa 5 cm ang lapad, ang kulay ay mapula-pula-maasul, mapula-pula-kayumanggi, mamaya ang kulay ay nagiging mas madidilim. Ang mga elemento ay mahigpit na limitado mula sa nakapalibot na balat, ang kanilang ibabaw ay makinis na may bahagyang pagbabalat. Walang sakit na nararamdaman. Mayroong unti-unting pagtaas ng mga elemento sa laki at bilang, ang kanilang pagpapangkat sa anyo ng mga arko at singsing na may kasunod na compaction, pagbawi ng gitna, pagbuo ng mga plake at mga tumor node na 1-5 cm ang laki, hemispherical sa hugis, nakausli sa itaas. ibabaw ng balat. Posible ang ulceration ng mga tumor. Ang sarcoma ng Kaposi ay madalas na naisalokal sa nauunang ibabaw ng binti, mas madalas - sa mga tainga, tiyan, at ari ng lalaki. Minsan nagkakaroon ng elephantiasis ng mga paa't kamay (malubhang pamamaga dahil sa pagwawalang-kilos ng lymph), lumilitaw ang matinding sakit sa mga pormasyon na tulad ng tumor, at ang generalization ng proseso ay nabanggit sa pagbuo ng mga tumor node sa gastrointestinal tract, atay, baga, lymph nodes at buto. Kaposi's sarcoma, hindi nauugnay sa AIDS (bilang isang malayang sakit), sa 3/4 ng mga kaso ay may mahabang (6-10 taon, mas madalas - 15-20 taon) na kurso. Hindi gaanong karaniwan, ang isang subacute na kurso ay sinusunod (2-3 taon); sa ilang mga kaso - isang talamak na anyo na may mabilis na pagkamatay ng mga pasyente. Kung walang kaugnayan sa AIDS, ang Kaposi's sarcoma ay isang bihirang sakit (0.06 kada 100,000 populasyon), bagama't kamakailan lamang ay naging mas aktibo ito. Bilang isang patakaran, ang mga lalaki na higit sa 60 taong gulang ay nagkakasakit. Ang pinakamataas na insidente ay naobserbahan sa katutubong populasyon ng Central Africa. Mayroong European, African at North American na mga variant ng sakit. Ang Kaposi's sarcoma, na nangyayari sa mga pasyente na may AIDS, ay histologically hindi naiiba sa normal, ngunit may ilang mga tampok. Hindi ito pangunahing nakakaapekto sa mas mababang mga paa't kamay, ngunit nauugnay sa mga lymph node, mauhog na lamad at lamad ng mga panloob na organo. Ang sakit ay nakakakuha ng isang disseminated malignant na kalikasan. Maaaring mayroon ding agos ng kidlat. May isang opinyon na ang Kaposi's sarcoma ay isang oportunistikong sakit sa AIDS dahil sa katotohanan na ang AIDS virus ay nag-uudyok ng tumorigenesis sa pamamagitan ng pagpapasigla sa paglaganap ng B-cell na may namamayani ng isang clone.

Candidiasis

Ito ay isang sakit na dulot ng yeast-like fungi ng genus Candida. Ang isang klinikal na binibigkas na sakit ay bubuo, bilang panuntunan, kapag ang mga pag-andar ng sistema ng proteksiyon ay may kapansanan, na pangunahing katangian ng AIDS. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng candidiasis sa AIDS ay ang oral cavity, at lalo na ang esophagus. Maaaring mayroon ding skin candidiasis at isang karaniwang anyo (hanggang 80%).

Impeksyon ng cytomegalovirus

Dulot ng isang virus na may parehong pangalan. Ang pangalan ng sakit ay nauugnay sa mekanismo ng impeksiyon. Sa mga apektadong tisyu, nabuo ang mga higanteng selula na may mga katangian na intranuclear inclusions (mula sa Greek citos - "cell" at megalos - "malaki"). Maaaring may mga pagbabago sa baga, gastrointestinal tract at central nervous system. Sa pulmonary form, nangyayari ang interstitial pneumonia, at kung minsan ay maraming cyst ang nabubuo sa baga. Sa gastrointestinal form, ang patuloy na pagtatae na may pananakit ng tiyan ay nangyayari. Ang ulcerative enteritis at kung minsan ang pancreatitis ay nabanggit. Kapag ang central nervous system ay nasira, ang klinikal na larawan ng meningoencephalitis ay bubuo. Sa kawalan ng AIDS, ang impeksyon ng cytomegalovirus ay nakakaapekto lamang sa mga bata. Sa AIDS, ang impeksyon ng cytomegalovirus ay matatagpuan sa 70% ng mga pasyente. Karaniwang napapansin ang malignant na katangian ng impeksyong ito.

Mga impeksyong nauugnay sa mga herpes virus

Ang mga sakit na dulot ng herpes simplex virus at herpes zoster virus ay hindi gaanong karaniwan sa mga pasyente kaysa sa mga sakit na nauugnay sa cytomegaly virus. Sa dalawang herpes virus, mas karaniwan ang mga oportunistikong impeksyon na dulot ng herpes simplex virus. Bilang isang tuntunin, may AIDS ang mga sakit na ito ay malignant. Ang interstitial pneumonia, chorioretinitis (pagkasira ng mata), hepatitis, pinsala sa mga bato, utak, at mga glandula ng endocrine. Ang impeksyon na dulot ng herpes zoster ay sinusunod nang kalahati nang madalas. Ang herpes zoster, na nangyayari nang walang koneksyon sa AIDS, ay kadalasang nakakaapekto sa mga taong mahigit sa 60 taong gulang. Sa AIDS, ang impeksyong ito ay nangyayari sa mga taong may edad na 20-30 taon. Ang mga oportunistikong kondisyon sa AIDS ay may ilang mga tampok.

1. Ang mga oportunistikong pathogenic microorganism ay kadalasang ginagamit bilang mga pathogen, na sa ilalim ng normal na mga kondisyon ay hindi nagiging sanhi ng mga proseso ng pathological o nagiging sanhi lamang ng mga ito sa isang partikular na grupo (mga bata, matatanda na ginagamot sa mga hormone o irradiated).

2. Ang mga pathogen ay mga mikroorganismo na nananatili sa katawan nang mahabang panahon at hindi nagiging sanhi ng patolohiya sa normal nitong estado.

3. Ang mga oportunistikong impeksyon na nagpapalubha sa AIDS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malignant na kurso, isang tendensyang kumalat, tagal, at mataas na namamatay.

4. Ang mga oportunistikong impeksyon ay madalas na umuulit;

Ang lahat ng mga tampok na ito ay dahil sa pathogenesis ng sakit mismo - isang matalim na pagsugpo sa immune system.

Mga tampok ng kurso ng AIDS sa mga bata. Ang mga bata ay bumubuo ng isang medyo maliit na proporsyon ng mga pasyente ng AIDS. Ang mga ito ay pangunahing nahawaan sa utero, gayundin sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo at paggamot ng hemophilia. Sa karaniwan, ang sakit ay nangyayari 5 buwan pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga batang may AIDS ay nagpapakita ng matagal na lagnat, hindi pag-unlad, hypergammaglobulinemia, at may kapansanan sa cellular immunity. Ang pneumocystis at cytomegalovirus pneumonias at Salmonella sepsis ay nangingibabaw bilang mga oportunistikong impeksyon. Ang ilang mga may sakit na bata ay sabay-sabay na nakakaranas ng ilang mga anyo ng mga impeksiyon at mga pathology na dulot ng iba't ibang etiological na mga kadahilanan. Ang sarcoma ng Kaposi ay napakabihirang sa mga batang may AIDS. Kasabay nito, ang mga impeksiyon na dulot ng bacterial microflora ay matatagpuan sa mga bata nang mas madalas kaysa sa mga pasyenteng nasa hustong gulang. Sa mga batang wala pang isang taong gulang, ang pagtatae ay lalong karaniwan.

Diagnosis ng AIDS. Ang paggawa ng diagnosis ng AIDS ay isang napakahirap at responsableng gawain. Ang overdiagnosis ay ganap na hindi katanggap-tanggap. Ang kahirapan sa pag-diagnose ng AIDS ay pangunahin dahil sa polymorphism ng klinikal na larawan ng sakit dahil sa malawak na pagkakaiba-iba ng mga oportunistikong kondisyon. Marami sa kanila ay nangangailangan ng medyo kumplikadong mga diagnostic sa laboratoryo. Kung mayroong isang kumbinasyon ng klinikal na data na may isang estado ng immunodeficiency na kinumpirma ng naaangkop na mga pagsusuri, kung gayon ang diagnosis ay nagiging makatwiran. Ngunit kahit na sa mga kasong ito, kailangan ang pag-iingat, dahil ang mga estado ng immunodeficiency ay maaaring magkaiba sa etiologically at pathogenetically. Imposibleng itumbas ang AIDS sa immunodeficiency, kahit T-cell deficiency. Ang mga partikular na serological na pagsusuri ay may mahalagang papel sa paggawa ng diagnosis, ngunit dapat itong isagawa nang paulit-ulit. Isang kumbinasyon lamang ng epidemiological, klinikal, immunological at tiyak mga pamamaraan ng serological pinahihintulutan ng diagnostics ang mga espesyalista na masuri ang AIDS. Ang maingat na koleksyon ng anamnesis at dynamic na pagmamasid ng pasyente ay ginagawang posible upang makilala ang isang sintomas na kumplikadong katangian ng pre-AIDS: lymphadenopathy, pagbaba ng timbang, patuloy na pagtatae, febrile reaction. Ang bawat isa sa mga sintomas na ito sa kanyang sarili ay maliit na katibayan, ngunit kasama ang isang mapanganib na populasyon (mga adik sa droga, mga puta, atbp.) pinapayagan nila ang isa na maghinala bago ang AIDS. Dahil sa paglitaw ng mga oportunistikong kondisyon, ang mga batayan para sa pag-diagnose ng AIDS ay naging mas malaki. Ito ay totoo lalo na para sa mga oportunistikong kondisyon na pinaka katangian ng AIDS, tulad ng Pneumocystis pneumonia, Kaposi's sarcoma, candidiasis, at impeksyon sa cytomegalovirus.

Bago ang pagbuo ng mga tiyak na serological at virological na pagsusuri, ang diagnosis ng AIDS ay ginawa batay sa klinikal na data at immunological na mga pagsubok, napapailalim sa pagbubukod ng lahat ng iba pang mga kadahilanan na maaaring magdulot ng immunodeficiency (pangunahing immunodeficiencies, immunodeficiencies na dulot ng radiation, chemotherapy, pag-aayuno. , pangangasiwa ng adrenal hormones - corticosteroids).

Ang pag-diagnose ng AIDS sa mga bata ay lalong mahirap, dahil sa maagang pagkabata ang immune system ay hindi pa ganap na nabuo, at ang mga oportunistikong impeksyon ay posible sa mga bagong silang kahit na walang AIDS. Sa mga bata, kapag nag-diagnose ng AIDS, ang pagkolekta ng anamnesis (kasaysayan ng sakit) ay napakahalaga. Ang kasaysayan ay may kinalaman sa parehong bata mismo (siya ba ay may hemophilia, nagkaroon ba siya ng pagsasalin ng dugo) at ang kanyang mga magulang (pagkalulong sa droga, maraming pakikipagtalik, pagdating mula sa mga lugar ng AIDS).

Kung pinaghihinalaang AIDS, batay sa epidemiological at clinical data, ipinapayong pag-aralan ang estado ng immune system at matukoy ang likas na katangian ng mga karamdaman. Ang pagiging kumplikado ng isang immunological na pagsusuri ay tinutukoy ng mga kahirapan sa wastong pagtatasa ng mga resulta na nakuha at ang teknikal na pagbabalangkas ng mga reaksyon, na hindi magagamit sa lahat ng mga laboratoryo. Ang mga pasyente na may manifest (binibigkas) na mga anyo ng AIDS ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa anyo ng pagbaba sa kabuuang bilang ng mga lymphocytes: mula 1.0 hanggang 1.5? 10 9 /l. Sa lymphadenopathy at asymptomatic infection, ang lymphopenia ay sinusunod sa 40% ng mga kaso. Sa immunological na pananaliksik, malaking kahalagahan ay nakalakip sa pagbabago ng normal na ratio ng mga katulong sa mga suppressor. Sa malusog na mga tao, ang mga katulong ay nagkakaloob ng 60% ng T-lymphocytes. Sa manifest (manifest) AIDS, ang ratio ng mga katulong sa mga suppressor ay palaging nasa ibaba 1. Sa lymphadenopathy, ang ratio na mas mababa sa 1 ay sinusunod sa 55%. Ang antas ng immunodeficiency ay hinuhusgahan ng ratio ng mga katulong at suppressor.

Upang matukoy ang cellular immunity, ginagamit ang isang intradermal test. Isa itong multitest gamit ang 7 antigens at isang control. Sa malusog na tao, mayroong hindi bababa sa dalawang positibong reaksyon sa balat (na may diameter na higit sa 10 mm sa mga lalaki, higit sa 5 mm sa mga babae). Sa mga pasyente na may mga manifest form ng AIDS at sa mga pasyente na may lymphadenopathy, sa halos lahat ng mga kaso mayroong hyperergy o anergy. Sa mga asymptomatic carrier, ang hyperergy ay nangyayari sa 20-40%. Ang pagbabago sa humoral immunity ay na sa 50-60% ng mga pasyente na may manifest AIDS at sa 30-40% ng mga pasyente na may lymphadenopathy, ang nilalaman ng JgA at JgJ ay nadagdagan. Sa AIDS, ang humoral na tugon ay qualitatively hindi sapat: B-lymphocytes react incompletely sa microbial antigens, iyon ay, hindi sila gumagawa ng sapat na antibodies. Ang sitwasyong ito ay nagpapalubha sa serological diagnosis ng mga oportunistikong impeksyon. Kasama sa mga karagdagang pagsusuri ang pagtaas ng mga acute phase protein, pagtaas ng antas ng mababang molekular na timbang na protina sa suwero? 2-microglobulin. Ang mga resulta ng mga pagsusuri sa immunological ay dapat masuri na isinasaalang-alang ang mga katangian ng mga reaksyon sa mga indibidwal na pangkat ng edad. Halimbawa, sa mga bata, ang mga pagbabago sa ratio ng T-helper at T-suppressor cells para sa diagnosis ng AIDS ay hindi gaanong mahalaga kaysa sa mga matatanda. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga paglihis mula sa pamantayan sa mga bata ay hindi gaanong binibigkas. Sa mga bata, maaaring maiiba ang AIDS mula sa congenital immunodeficiencies sa pamamagitan ng polyclonal hypergammaglobulinemia. Sa pangkalahatan, ang mga pagsusuri sa immunological ay itinuturing na isa sa mga mahalagang bahagi kumplikadong mga diagnostic AIDS. Ang paghihiwalay ng causative agent ng AIDS (human immunodeficiency virus - HIV) ay naging posible upang partikular na masuri ang sakit. Ang mga partikular na diagnostic ng laboratoryo ay sumusunod sa sumusunod na linya:

1) pagtuklas ng virus;

2) pagtuklas ng mga bahagi ng virus (antigens, nucleic acid, reverse transcriptase);

3) pagtuklas ng mga antibodies.

Dapat tandaan na, bagaman bihira (0.2% ng mga kaso), posible rin ang mga maling positibong reaksyon. Samakatuwid, ang mga pagsusuri sa serological, tulad ng iba pang mga pamamaraan ng diagnostic, ay dapat na suriin lamang kasabay ng iba pang data. Ayon sa mga siyentipiko, ang pinakamahalagang pagsusuri para sa serological diagnosis ng AIDS ay ang enzyme-labeled antibody test (EMA). Ang lahat ng positibo at kaduda-dudang sera ay dapat na masuri ng iba pang kumplikadong mga pagsubok na batay sa iba't ibang mga prinsipyo. Ang pagpapabuti ng mga reaksyon ng mga antibodies na may label na enzyme ay ginagawang posible upang maiwasan ang mga maling positibong reaksyon, samakatuwid, pinipigilan ang mga pagkakamali kapag gumagawa ng panghuling diagnosis ng AIDS.

Ang pagkakaroon ng pagsusuri sa isang malawak na grupo ng mga kondisyon ng immunodeficiency, dapat nating tapusin na, sa kabila ng pagiging pangkalahatan ng sistema ng pagtatanggol ng katawan na nilikha ng kalikasan, hindi ito ganap, ngunit inangkop lamang sa isang tiyak na hanay ng mga natural na kondisyon, ang antas at pamumuhay ng isang partikular na tao, na tumutugma sa indibidwal na pamantayan ng pagbagay. Dahil nagbabago ang mga kondisyon ng pamumuhay ng tao, lumilitaw ang mga bagong salik sa kapaligiran, ang katawan ay napipilitang umangkop. Nagaganap ang adaptasyon kahit na ang mga pagbabago sa mga kondisyon ay tumutugma sa mga limitasyon ng adaptasyon na likas sa genotype. At ang naturang pagbagay ay kinakailangang kasama ang mga mekanismo ng pagbagay at kabayaran, ibig sabihin, sa madaling salita, maaari itong maging sanhi ng isang pathological reaksyon ng katawan.

Ang immune status (IS) ay isang set ng quantitative at functional indicators na sumasalamin sa estado ng immune system ng tao sa isang partikular na oras. Ang konseptong ito ay ipinakilala upang masuri ang estado ng immune system ng tao. Ang pag-aaral ng mga parameter ng kaligtasan sa sakit sa immune disorder ay dapat magsama ng mga pag-aaral ng dami at functional na aktibidad ng mga pangunahing bahagi ng immune system. Ang lahat ng mga dysfunctions ng immune system ay inuri batay sa mga pagpapakita ng iba't ibang mga sakit. Mayroong pangunahin at pangalawang immunodeficiencies, autoimmune, allergic at lymphoproliferative na sakit.

Upang masuri ang paggana ng lahat ng bahagi ng immune system, dapat isama ang T at B immune system, phagocytic at complement system, quantitative at functional na mga pamamaraan. Upang masuri ang humoral na bahagi ng kaligtasan sa sakit, ang mga sumusunod na pag-aaral ay isinasagawa: pagpapasiya ng produksyon ng mga immunoglobulin ng iba't ibang klase sa serum ng dugo; pagpapasiya ng kamag-anak at ganap na nilalaman ng B-lymphocytes at ang kanilang mga subpopulasyon, umakma sa mga bahagi at nagpapalipat-lipat na mga immune complex, mga pagsubok sa pagganap (reaksyon ng pagbabagong-anyo ng sabog na may mitogens), pagpapasiya ng mga tiyak na antibodies, mga pagsusuri sa balat.

Upang masuri ang link ng T-cell, ang mga pag-aaral ay isinasagawa upang matukoy ang kamag-anak at ganap na bilang ng mga T-lymphocytes at ang kanilang mga subpopulasyon (T-helpers, CTLs), natural killer cells, kanilang mga activation marker, functional na mga pagsubok (blast transformation reaction na may mitogens ), at pagpapasiya ng paggawa ng cytokine.

Ang estado ng phagocytic system ay tinasa gamit ang maraming mga pagsubok: ang malagkit na kakayahan ng mga neutrophil na sumunod sa mga hibla ng nylon; migration, chemotaxis sa reaksyon ng pagsugpo ng neutrophil migration; metabolic aktibidad at pagbuo ng reactive oxygen species para sa pagbawas ng nitroblue tetrazolium; phagocytic aktibidad ng neutrophils sa mga pagsubok ng kusang at stimulated sa pamamagitan ng microbial polysaccharides phagocytosis; immunophenotyping ng neutrophils.

Dati, ang mga pamamaraang ito ay nahahati sa Level 1 at Level 2 na mga pagsubok. Ang mga pagsusulit sa Antas 1 ay nagpapahiwatig at naglalayong tukuyin ang mga malalaking depekto sa immune system. Ang mga pagsubok sa antas 2 ay naglalayong tukuyin ang isang partikular na "pagkasira" sa immune system.

Level 1 na mga pagsubok

• pagpapasiya ng kamag-anak at ganap na bilang ng mga leukocytes, neutrophils, monocytes, lymphocytes at platelet sa peripheral blood;
• pagpapasiya ng functional na aktibidad ng neutrophils (NST test);
• mga pagsusuri sa immunophenotyping upang matukoy ang kamag-anak at ganap na bilang ng mga T- at B-lymphocytes, mga natural na killer cell;
• pagpapasiya ng konsentrasyon ng mga immunoglobulin ng mga pangunahing klase (IgA, IgM, IgG, IgE);
• pagpapasiya ng hemolytic na aktibidad ng pandagdag.

Gamit ang kaunting hanay ng mga pagsusuri, maaari mong masuri ang mga pangunahing immunodeficiencies: talamak na granulomatous disease, X-linked agamma globulinemia, hyper-IgM syndrome, selective IgA deficiency, Wiskott-Aldrich syndrome, malubhang pinagsamang immunodeficiency.

Level 2 na mga pagsubok

• immunophenotyping test upang matukoy ang kamag-anak at ganap na bilang ng mga populasyon at subpopulasyon ng T-, B-, NK-lymphocytes;
• mga marker ng pag-activate ng lymphocyte;
• pagtatasa ng iba't ibang yugto ng phagocytosis at ang receptor apparatus ng phagocytic cells;
• pagpapasiya ng mga pangunahing klase at subclass ng immunoglobulins;
• nagpapalipat-lipat ng mga immune complex;
• pagpapasiya ng konsentrasyon ng mga bahagi ng pandagdag sa serum ng dugo (C3, C4, C5, C1 inhibitor);
• functional na aktibidad ng iba't ibang subpopulasyon ng mga lymphocytes;
• pagtatasa ng proliferative na aktibidad ng T- at B-lymphocytes;
• pag-aaral ng katayuan ng interferon;
• mga pagsusuri sa balat, atbp.

Ang hanay ng mga tagapagpahiwatig na nakuha sa panahon ng isang immunological na pagsusuri ay tinatawag immunogram.

Dapat itong lalo na bigyang-diin na ang isang buong pagsusuri ng immunogram ay posible lamang sa kumbinasyon ng klinikal na kondisyon at medikal na kasaysayan ng pasyente. Ang kawalan ng mga pagbabago sa katangian sa immunogram na may binibigkas na mga klinikal na sintomas ay dapat isaalang-alang na isang hindi tipikal na reaksyon ng immune system, na isang nagpapalubha na tanda ng sakit. Ang data ng pasyente na nakuha ay inihambing sa mga average na halaga para sa analyte na nakuha sa rehiyon ng paninirahan ng pasyente. Ang mga average na istatistikal na tagapagpahiwatig ay nag-iiba-iba depende sa rehiyon at napapailalim sa klimatiko at heograpikal na kondisyon, kondisyon sa kapaligiran, at kondisyon ng pamumuhay. Ang edad ng pasyente at circadian rhythms ay dapat ding isaalang-alang.

Ang pag-aaral ng mga tagapagpahiwatig ng IS ay may malaking kahalagahan para sa diagnosis at differential diagnosis, lalo na sa mga pangunahing immunodeficiencies at lymphoproliferative na sakit, para sa pagtatasa ng kalubhaan, aktibidad, tagal at pagbabala ng iba't ibang mga sakit, at pagtatasa ng pagiging epektibo ng paggamot.

Tinutulungan ng immune system ang ating katawan na labanan ang mga negatibong impluwensya, malubhang sakit, at block iba't ibang proseso nauugnay sa pag-unlad ng mga tumor. Kapag ito ay malfunctions, maaaring magkaroon ng malubhang problema sa kalusugan, at upang matukoy at maalis ang "mahina na mga spot" ng immune system, mayroong isang espesyal na pagsusuri sa dugo na nagpapahintulot sa isa na pag-aralan ang immune status at nagpapakita ng kakayahan ng katawan ng pasyente na labanan ang iba't ibang mga impeksiyon.

Kapag ang isang immunogram ay ginawa sa laboratoryo, ang ilang mga pagsubok ng mga pangunahing tagapagpahiwatig ay isinasagawa nang sabay-sabay, na nililinaw ang katayuan ng mga indibidwal na mga parameter.

• Ang pagpapasiya ng mga antibodies ng iba't ibang klase ay nagpapakita ng pagkakaroon ng mga impeksyon sa katawan at ang antas ng kanilang pag-unlad. Sa pamamagitan ng pagtingin sa katayuan ng iba't ibang grupo, maaari mong matukoy ang tagal ng impeksiyon at gumawa ng konklusyon tungkol sa kurso ng sakit.
• Ang pagpapasiya ng mga subpopulasyon ng lymphocyte ay ginagawang posible upang matukoy ang komposisyon ng bawat isa sa dalawa umiiral na mga grupo lymphocytes, at mapansin ang kanilang posibleng kakulangan.
• Ang isang pagsusuri sa aktibidad ng phagocytic ng mga leukocytes ay nagpapakita ng aktibidad ng phagocytosis - ang proseso ng pagsipsip ng bakterya at nakakapinsalang mga virus upang maiwasan ang kanilang impluwensya sa katawan.
• Ang mga bahagi ng C3 at C4 na pandagdag ay mga protina mula sa sistema ng pandagdag na may mahalagang papel sa proseso ng pamamaga, na nagpapadali sa phagocytosis.
• Sinusuri ng pagsusuri para sa CIC (circulating immune complexes) ang antigen-antibody chain, na nabuo bilang immune response sa mga dayuhang microorganism.

Pagsusuri ng dugo

Kapag ang isang immunogram ay tapos na, sila ay pangunahing gumagamit ng dugo na kinuha mula sa isang daliri o mula sa isang ugat. Ang nakolektang dami ng dugo ay ipinamahagi sa dalawang test tubes, kung saan ang dugo ay agad na namumuo at naglalaman ng mga molekula na kailangan para sa pagsusuri at isang namuong namuong naglalaman ng mga nabuong selula; ang isa pang tubo ay naglalaman ng isang sangkap na pumipigil sa pamumuo ng dugo, upang ang mga kinakailangang selula ay mapangalagaan sa anyo ng isang suspensyon.

Kung ang doktor ay interesado sa immune status ng mauhog lamad, laway, mucus o luha likido ay kinuha para sa pagsusuri. Kung kailangan mong malaman ang immune status ng nervous system, kumukuha sila ng cerebrospinal fluid (CSF), ngunit nangyayari ito sa mga bihirang kaso.

Mga indikasyon para sa pagsusuri ng dugo para sa kaligtasan sa sakit

Kung may sakit viral na pinagmulan, mga reaksiyong alerdyi, madalas na pulmonya, pangmatagalang impeksyon sa fungal, nagpapaalab na talamak na mga pathologies (bronchitis, sinusitis), mga sakit sa autoimmune (diabetes mellitus, atbp.), Oncology, pustular skin pathologies, pangalawa at pangunahing immunodeficiencies, mga sakit ng gastrointestinal tract ng nakakahawang pinagmulan, kung saan nangyayari ang pagbaba ng timbang, kung ikaw ay pagkatapos ng chemotherapy o pagkatapos ng isang organ transplant, kailangan mong suriin ang iyong immune status.

Mayroon ding mga hiwalay na indikasyon para sa pagsusuri ng dugo para sa mga buntis na kababaihan kung mayroon silang HIV, madalas na pagbabalik ng herpes simplex, mga autoimmune pathologies, pagbubuntis na may Rhesus conflict, patuloy na pagbabalik. impeksyon sa cytomegalovirus, mga pathology ng pakikipag-ugnayan ng tissue sa panahon ng pagbubuntis.

Katayuan ng immune – normal/hindi normal

Ang pagsusuri sa dugo ay binibigyang kahulugan lamang ng isang immunologist, at hindi lamang ng isang karaniwang tao o isang pamilyar na nars, dahil mukhang isang mahabang listahan ng mga pagdadaglat na may kaukulang mga numero na naiintindihan lamang ng isang espesyalista.

Kung ang immune status, na nakikita mula sa pagsusuri ng dugo, ay nagpapakita na ang karamihan sa mga indicator ay normal, maliban sa ilang bagay, hihilingin sa iyong mag-donate ng isa pang bahagi ng dugo sa loob ng 1.5-3 na linggo upang ihambing ang mga resulta at makakuha ng isang mas tumpak na diagnosis. Kung ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pagbaba sa antas ng mga phagocytes at ang kanilang functional na aktibidad, maaaring magkaroon ng suppurative process. Kapag ang isang T-lymphocyte defect ay maaaring maobserbahan, ang AIDS ay malamang na masuri. Kung ang pamantayan ng IgE immunoglobulins ay lumampas, ang isa ay maaaring hatulan helminthic infestations o allergy, at kung

1. Ang konsepto ng immune status

2.

3.

4. Mga pamamaraan para sa pagtatasa ng immune status

1. Estado ng functional na aktibidad ng immune system ng tao sa kabuuan ay may mahalagang kahalagahan para sa katawan at itinalaga ng konsepto "immune katayuan".

Katayuan ng immune - Ito quantitative at qualitative na mga katangian ng estado ng functional na aktibidad ng mga organ ng immune system at ilang mga nonspecific na mekanismo ng antimicrobial defense.

Ang mga karamdaman ng immune status at ang kakayahang gumawa ng isang normal na immune response sa iba't ibang antigens ay tinatawag mga estado ng immunodeficiency (immunodeficiencies), na nagbabahagi.

Para sa pangunahing (congenital, hereditary);

Pangalawa (nakuha).

2. Pangunahing immunodeficiency ng tao- genetically natukoy na kawalan ng kakayahan ng katawan na ipatupad ang isa o isa pang link ng kaligtasan sa sakit. Lumilitaw ang mga ito sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan at minana, bilang panuntunan, sa isang recessive na paraan.

Pangunahing kondisyon ng immunodeficiency maaaring ipahayag sa pinsala sa B- at T-system ng immunity at auxiliary cells (pagbuo ng antibody at cellular forms) ng immune response, at maaaring pagsamahin, ngunit lahat sila ay tinatawag tiyak, sa kaibahan sa namamana na tinutukoy na mga depekto sa mga hindi tiyak na proteksiyon na mga kadahilanan - phagocytosis, complement system, atbp.

Ang pinaka-katangian na klinikal na pagpapakita ng mga pangunahing estado ng immunodeficiency ay paulit-ulit na impeksyon upper respiratory tract at digestive tract, pyoderma, arthritis, osteomyelitis.

Sa kaso ng kakulangan humoral na kaligtasan sa sakit mananaig impeksyon sa bacterial; sa kaso ng kakulangan cellular - viral at fungal.

3. Mga kondisyon ng pangalawang immunodeficiency lumitaw bilang isang kinahinatnan ng mga immunoregulation disorder at iba pang mga pathological na proseso, sinamahan lymphopenia At hypogammaglobulinemia.

Pangalawang immunodeficiencies ay nauugnay sa mga sumusunod na pangyayari:

Nakaraang mga nakakahawang sakit (tigdas, trangkaso, ketong, candidiasis);

Somatic (na may nephrotic syndrome);

Mga sakit sa oncological (mga tumor ng lymphoreticular na kalikasan);

Mga paso;

Malubhang pinsala;

Malawak na mga interbensyon sa kirurhiko;

Ilang therapeutic effect (X-ray irradiation, radiation therapy tumor, therapy na may corticosteroids, cytostatics at immunosuppressants sa panahon ng tissue at organ transplantation, thymectomy, splenectomy, atbp.).

Para sa talamak na lymphocytic leukemia, myeloma, macroglobulin-mia at mga sakit na sinamahan pagkawala ng protina karamihan ay naghihirap B-immune system.

Para sa lymphogranulomatosis, Hodgkin's disease, leprosy, viral infection - T-system.

Ang katandaan ay isang binibigkas T-immunodeficiency.

4. Upang matukoy ang mga estado ng immunodeficiency, mayroong pangangailangan upang masuri ang mga tagapagpahiwatig ng functional na aktibidad ng immune system, i.e. katayuan ng immune. Pagtatasa ng katayuan ng immune binubuo ng ilang yugto:

klinikal at laboratoryo, na kinabibilangan ng:

Pagkolekta at pagtatasa ng kasaysayan ng immunological (dalas ng mga nakakahawang sakit, likas na katangian ng kanilang kurso, kalubhaan ng reaksyon ng temperatura, pagkakaroon ng foci ng malalang impeksiyon, mga reaksyon sa pagbabakuna o pangangasiwa ng mga gamot);

Pagsusuri ng mga resulta ng isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo (nilalaman ng granulocytes, monocytes, lymphocytes);

Pagtuklas ng bacterial at viral carriage gamit ang bacteriological, virological at/o serological na pag-aaral;

laboratoryo-immunological. Sa yugtong ito, ang mga pag-aaral ay isinasagawa sa immunological laboratory, ang layunin kung saan, sa katunayan, ay ang husay at dami ng pagtatasa ng functional na aktibidad ng immune system (immune competent cells). Para sa layuning ito, isang serye (set) ng mga pagsubok ang binuo, na nahahati sa mga pagsubok ng 1st (indicative) at 2nd (analytical) na antas.

Level 1 na mga pagsubok ay nagpapahiwatig at nagbibigay-daan sa iyo na tukuyin ang mga malalaking paglabag sa immune system.

Kasama nila ang kahulugan:

Kabuuan at kamag-anak na bilang ng mga lymphocyte;

Pangunahing subpopulasyon (T at B cells);

Phagocytic aktibidad ng leukocytes;

Mga konsentrasyon ng mga immunoglobulin ng iba't ibang klase sa serum ng dugo.

Ang kabuuang (ganap) at kamag-anak na bilang ng mga lymphocytes ay tinutukoy ayon sa data klinikal na pagsusuri ng dugo. Ang nilalaman ng T- at B-lymphocytes ay kinakalkula sa mga reaksyon ng immunofluorescence, gamit ang may label na monoclonal fluorescent sera sa tiyak na mga marker ng antigen sa ibabaw, tinutukoy ng mga simbolo ng CD (cluster differentiation). Ilang dosenang naturang antigenic marker ang kilala, ngunit ang ilan sa mga ito ay katangian ng isa o ibang uri ng cell:

CD3 receptor - lahat ng T lymphocytes;

Mga Receptor CD19, 20, 21, 72 - B lymphocytes;

CD4 receptors - T helper cells;

Mga receptor ng CD8 - T-suppressors;

Ang mga CD16 receptor ay mga NK cells (natural killer cells).

Mas naa-access at mas simple, ngunit hindi gaanong tumpak at hindi napapanahon paraan ng pagbuo ng rosette. Ito ay batay sa katotohanan na ang B lymphocytes ay maaaring mag-adsorb ng mouse erythrocytes sa kanilang ibabaw, at ang T lymphocytes ay maaaring mag-adsorb ng mga erythrocyte ng tupa (maaari din silang mabuo ng mga NK cells). Ang isang lymphocyte na may mga pulang selula ng dugo ay dumikit dito - ito ay saksakan, sila ay binibilang sa kulay ayon kay Romanovsky-Giemsa mga pahid mula sa pinaghalong mga lymphocytes at kaukulang pulang selula ng dugo.

Upang masuri ang aktibidad ng phagocytic ng mga neutrophil ng dugo, matukoy porsyento ng mga phagocytic cells At tagapagpahiwatig ng phagocytic(average na bilang ng mga microbial cell na hinihigop ng isang leukocyte).

Ang konsentrasyon (antas) ng mga immunoglobulin ng iba't ibang klase G, M, A at E sa serum ng dugo ay tinutukoy sa mga reaksyon ng pag-ulan ng gel (radial immunodiffusion ayon kay Mancini) na may anti-globulin sera sa IgG, IgM, IgA, IgE, ngunit ang pamamaraang ito ay nagbibigay ng isang medyo malaking error sa pagpapasiya: ± 15%.

Level 2 na mga pagsubok payagan ang isang mas malalim na pagsusuri ng estado ng immune system at linawin ang likas na katangian ng mga depektong natukoy gamit ang antas 1 na mga pagsubok. Kabilang dito, halimbawa, ang pagpapasiya ng mga indibidwal na subclass ng immunoglobulins (lalo na IgG, secretory IgA) at B lymphocytes, regulatory at effector cells.

Bilang karagdagan, ang paggamit immunoenzyme at radioimmune Ang mga pamamaraan ay maaaring matukoy ang mga konsentrasyon ng indibidwal mga cytokine - ang mga pangunahing regulatory molecule na tumutukoy sa uri ng immune response.

Halimbawa, ang interleukin-2 ay isang mahalagang bahagi ng immune system ako isang malakas na tugon sa anumang antigens, kabilang ang mga microbial, dahil tinitiyak nito ang paglaganap at pagkita ng kaibahan ng T-lymphocytes.