Мезіальний скроневий склероз. Хірургічне лікування епілепсії

3. Bireben A., Doury Т., Scarabin Ü.M. // In: Reflex epilepsies: progress in understanding / Ed. P. Wolf, Y. Inoue та В. Ziikin. John Libbey Eurotext; Франція. -2004. – P. 135-141.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // In: Epilepsy and Movement Disorders / Ed. R. Guerrini та ін. – Cambridge University Press, 2002. – P. 141-150.

5. Dubowitz L.M.S., BouzaH., Hird M. F., Jaeken, J.//Lancet. – 1992. – V. 340. – P. 80-81.

6. Fejerman N.// Rev. Neurol. – 1991. – V. 147. – P. 782-97.

7. KokO., Bruyn G.W. // Lancet. - 1962. -V. 1. – P. 1359.

8. Kurczynsky T.W. / / Arch. Neurol. – 1983. – V. 40. – P. 246-248.

9. Matsumoto J., Fuhr P., Nigro M., Hallett M. // Ann. Neurol. – 1992. – V. 32. – P. 41 –50.

10. Manford M.R., Fish D.R., Shorvon S.D. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 1996. – V. 61. – P. 151-6.

11. Morley DJ, Weaver DD, Garg BP, Markand O. // Clin. Genet. – 1982. – V. 21. – P. 388-396.

12. Obeso J.A., Artieda J., Luquin M.R. та ін. // Clin. Neuropharmacol. – 1986. – V. 9. – P. 58-64.

13. Rees M.I., Andrew W., Jawad S. та ін. //Hum. Mil. Genet. - 1994. -V. 3. – P. 2175-2179.

14. Ryan, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. et al. // Am. J. Hum. Genet. – 1992. – V. 51 (suppl.). - A200.

15. Stevens H. // Arch. Neurol. - 1965. -V. 12. – P. 311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G. W., Tuynman J. A. // J. Neurol. Sei. – 1966. – V. 3. – P. 577-605.

17. Shiang R., Ryan S. G., Zhu Y.Z. та ін. / / Nature Genet. – 1993. – V. 5. – P. 351-357.

18. Vigevano F., di Capua M., Dalla Bernandina Ст. // Lancet. – 1989. – V. 1. – P. 216.

МЕЗІАЛЬНИЙ ВИСОЧНИЙ СКЛЕРОЗ. СУЧАСНИЙ СТАН ПРОБЛЕМИ

А. І. Федін, A.A. Алиханов, В.О. Генералів

Російський державний медичний університет, Москва

Гіпокампальний склероз є провідною причиною розвитку скроневої епілепсії в осіб молодого віку. Взгляди на етіопатогенетичні основи ме-зиального скроневого склерозу (МВС) і його нейровізуалізаційну семіологію настільки ж численні, як різноманітний синонематичний ряд захворювання або, правильніше, патологічного стану базальних відділів скроневих часток: до згаданих вже МВС і медіобозока лярно- гіпокампального комплексу і зовсім екзотичний інцизуральний склероз. При такому багатстві найменувань, зумовленому, очевидно, неминучими протиріччями в трактуваннях між морфологами, нейрорадіологами та клініцистами, привертає увагу наполеглива експлуатація неспецифічного по суті терміна «склероз». Справді, суть структурних порушень у скроневих частках за певної міри припущення можна охарактеризувати як склероз, але тінь двох старших братів, що падає, - розсіяного і туберозного - заважає карти і вносить елементи хаосу в струнку систему класифікаційних висновків.

Разом з тим, симптоматична скронева епілепсія є найчастіше зустрічається локально-обумовленою формою епілепсії і, крім того, найчастішою причиною справжньої резистентності до антиконвульсантного лікування. Патологічна тріада - фебрильні судоми, гіпокампальний склероз і резистентна скронева епілепсія давно вже стала об'єктом пильної уваги неврологів, і тому нам є досить актуальним спроба оглядової характеристики сучасного стану проблеми.

Останнім часом серед дослідників поширюється думка, що нейрорадіологічний діагноз МВС має право на існування лише при гістопатологічному його підтвердженні. Ця думка, ймовірно, обумовлена ​​надзвичайною свободою трактування цього терміну і достатніми основами.

ніями для суб'єктивної оцінкискроневих часток за даними нейровізуалізації. Характерно, що провідниками згаданої думки є виключно морфологи, фахівці променевої діагностики та неврологи, як і раніше, схильні довіряти прижиттєвій та неінвазивній ідентифікації МВС. Ми теж стоїмо під цим прапором і в цій роботі маємо намір охарактеризувати клінічні, електроенцефалографічні та нейровізуалізаційні аспекти МВС, а також представити його алгоритм комплексної діагностикина основі інтегративного використання даних ЕЕГ, клінічних особливостейта результатів томографічної візуалізації.

Перш за все, слід згадати, що патоморфологічний субстрат гіпокампального склерозу - гліоз і атрофічна редукція кортикальної пластинки і підлягає білої речовини - виявляється в матеріалі 50-70% ау-топсійного матеріалу, отриманого після проведених з приводу резистентних епіз -гіпокампаектомій. І цей показник якнайкраще відображає ситуацію з поширеністю гіпокампального склерозу в популяції пацієнтів з епілепсією і, зокрема, з скроневою епілепсією.

У сучасних патогенетичних схемах епілепсії саме анатомічний гіпокампально-амігдалярний комплекс розглядається як основний генератор епілептичної активності у пацієнтів із скроневою епілепсією. Наявність змін при нейровізуалізації та електроенцефалографії в більшості випадків поєднується з типовою скроневою семіологією нападів.

Разом з тим, дослідження, проведені окремими авторами з використанням функціональних та гістопатологічних методів, дозволяють стверджувати, що й інші області мозку можуть брати участь у генерації епілептичної активності у пацієнтів з нейрорадіологічними ознаками мезіального склерозу. Крім цього немає однозначної думки щодо нозологічної самостійності синдрому МВС.

З погляду одних авторів, часта асоціація гіпокампального склерозу та мікродисгенезій дозволяє зробити висновок, що гіпокампальний склероз є самостійним захворюванням диспластичної етіології. Таким чином, підводиться наукове обґрунтування під існування «диспластичних» форм гіпокампального склерозу, чия нейрорадіологічна та клініко-нейрофізіологічна відмінність від базально-скроневих фокальних кортикальних дисплазій досить умовна. І зовсім неочевидними є практичні переваги виділення такого нозологічно самостійного діагнозу із структури гіпокампальних кортикальних дисплазій.

З іншого боку, давно відома і практично незаперечна підвищена чутливість гіпокампальних відділів до впливів неспецифічних екзо- та ендогенних факторів, що ушкоджують. До них належить, перш за все, гіпоксично-ішемічний стрес-фактор, до речі, визнаний лідер в ініціації структурних потенційно епілептогенних церебральних вогнищ, що по праву поділяє своє лідерство з фокальними кортикальними дисплазіями. Це дозволяє вважати гіпокампальний склероз приватним проявом енцефалопатії різної етіології.

І нарешті, не можна ігнорувати і третій, на наш погляд, основний структурний варіант гіпокампального склерозу, що є наслідком співіснування презумптивно існуючої палеокортикальної базально-скроневої дисплазії і вторинних гліозно-атрофічних порушень структури гіпокампа, що «нашаровувалися» на неї.

Незважаючи на велику кількість досліджень гіпокампального склерозу, що проводяться з використанням найсучасніших прижиттєвих та патоморфологічних методів, в даний час немає однозначних точок зору на

причинно-наслідкові взаємини між екзогенними та ендогенними факторами та атрофічними та склеротичними змінами у скроневій частці.

Отже, основними на сьогоднішній момент теоріями розвитку гіпокам-пального склерозу є наступні:

Вплив фебрильних судом (або теорія інцизурального постеде-матозного вклинення): фебрильні судоми -> регіонарні порушення тканинного метаболізму в корі скроневої частки - локальний набряк скроневої частки -> інци-зуральне вклинення -> регіонарні дисциркуляторні зміни -> і атрофія - зменшення обсягу гіпокам-па, реактивне розширення гіпокампальної борозни і нижнього рогу гомолатерального бічного шлуночка.

Гострі порушення регіонарного кровообігу в басейні пара-медіальних і термінальних гілок задньої мозкової артерії: спонтанна ембо-лізація артерії або стійкий ангіоспазм -> регіонарна ішемія базальних відділів скроневої частки - діапедезне вторинне геморагічне "пропотівання" -> локальний регіонарні дисциркуляторні зміни -> нейрональна загибель -> реактивний гліоз та атрофія -» зменшення обсягу гіпокампу, реактивне розширення гіпокампальної борозни та нижнього рогу гомолатерального бічного шлуночка.

Порушення гістогенезу в палеокортексі скроневої частки (гіпогенетичні та диспластичні процеси): ініціюючий стрес-фактор, що впливає на нейронтогенез у період від 17-го до 21-го тижня гестації -> порушення нейронної міграції, організації та проліферації ->■ освіта нейрона у білій речовині скроневої частки і фокальних або мультифокальних кортикальних дисплазій (на кшталт «малих» форм ФКД, фокальної пахігірії, фокальної мікрогірії або парціальної скроневої гіпоплазії), що характеризуються наявністю великої кількості гігантських примітивних нейронів і вкрай нестабільною мембраною і схильних до мембран.

Суперпозиційна теорія формування вогнища гіпокампального склерозу: ініціюючий стрес-фактор, що впливає на нейронтогенез у період від 17-го до 21-го тижня гестації - порушення нейронної міграції, організації та проліферації -> утворення фокальних або мультифокальних кортикальних дисплазій -> недосконалий скроневої частки та вразливість для вторинних дисциркуляторних порушень; схильність пошкодженої скроневої частки до швидкого локального набряку -> локальний набряк скроневої частки -»■ інцизуральне вклинення -> регіонарні дисциркуляторні зміни - нейрональна загибель -> реактивний гліоз і атрофія -> зменшення об'єму гіпокампа, реактивне розширення гіпокампальної борозни.

Якщо простежити патогенетичні етапи формування гіпокампального склерозу, стають очевидними деякі основні позиції, які є точками перетину всіх чотирьох теорій. Це, перш за все, регіонарна базально-скронева дисциркуляція і набряк скроневої частки. Головною ж анатомічною умовою реалізації патологічних механізмів, що обговорюються, є презумптивна неповноцінність структури скроневої частки, а саме, кортикальна дисплазія скроневого палеокортексу.

Згадані теорії представлені у певній ієрархічній послідовності, що відображає кількість їх прихильників згідно з даними літератури.

Справді, переважна більшість дослідників вказують на причинно-наслідковий характер взаємозв'язку частих ускладнених фебрильних судом та склеротичних порушень структури гіпокампу. Різні автори оцінюють частоту фебрильних судом у популяції як 2-10%. Більшість дослідників висловлюють думку, що персистують фебрильні пароксизми, а на думку деяких авторів, навіть поодинокі фебрильні напади,

призводять до незворотних змін у гіпокампі у вигляді селективної загибелі нейронів. На користь цього твердження може свідчити факт прогредієнтного наростання атрофічних змін гіпокампа на тлі нападів, що продовжуються, що реєструється при серійних динамічних МР-дослідженнях.

В.В. William і співавт (1997) провели дослідження, в якому порівняли во-люметричні показники гіпокампу пацієнтів з епілепсією, що мають фебрильні судоми в анамнезі, і пацієнтів без анамнестичних фебрильних судом. У групі пацієнтів з фебрильними судомами у переважної більшості було виявлено значне двостороннє зниження обсягів гіпокам-пов. У групі порівняння у хворих на епілепсію без фебрильних судом в анамнезі такі зміни були виявлені тільки у 1 з 19 обстежених. Слід зазначити, що значних відмінностей протягом епілепсії і демографічним показникамміж групами був виявлено. На підставі представлених даних можна зробити висновок, що обсяг гіпокампів знижується внаслідок впливу фебрильних пароксизмів; і, у свою чергу, здається очевидним, що афебрильні напади не впливають на морфологічний стан гіпокампальних відділів.

В інших дослідженнях ілюструється наявність прямого зв'язку між тривалістю перебігу епілепсії та ступенем гіпокампального склерозу. При цьому ранній дебют епілептичних нападів та наявність фебрильних судом в анамнезі відповідає більш вираженому ступеню гіпокампального склерозу.

При гіпокампальному склерозі атрофія є наслідком нейрональ-ної смерті, яка є результатом ексайтотоксичності та надмірної електричної активності в епілептичному осередку. Іншим механізмом виникнення атрофії є ​​метаболічні розлади внаслідок персистируючих нападів.

N.F. Moran та співавт. у своїй серії не виявили зв'язку між ступенем гіпокампальної атрофії та кількістю перенесених генералізованих нападів. Ці дані збігаються з гістологічними та патоморфологічними дослідженнями інших авторів.

За іншою версією наявність пошкодження гіпокампу внаслідок різних екзогенних і ендогенних факторівможе сприяти появі фебрильних нападів. Як етіологічні причини можуть розглядатися генетичні, перинатальні, гіпоксичні, інфекційні, травматичні та інші види неспецифічних впливів. Тобто, по суті, передбачається не ініціююча роль фебрильних судом в ініціації гіпокампального склерозу, а навпаки, що визначає характер пошкоджень гіпокампу в ініціації нападів фебрилу. І це вже принципово інший погляд на проблему. Погляд, який має право на існування, проте вразливий через доведений факт прогредієнтності структурних змінгіпокампа залежно від кількості та якості фебрильних атак.

Ще однією суперечливою думкою у питанні взаємовідносин фебрильних нападів, гіпокампального склерозу та епілепсії виглядає думка A. Arzimanoglou і співавт. (2002), які у своєму спостереженні за пацієнтами з фебрильними нападами не виявили підвищення ризику подальшої епілепсії при порівнянні з загальною популяцією. Несприятливим прогностичним чинником щодо розвитку епілепсії було наявність атипових фебрильних нападів. На думку авторів, тривалі судоми є індикатором схильності до епілепсії, а прийом протисудомних препаратів знижує можливість повторення фебрильних нападів, проте не знижує ризик розвитку подальшої епілепсії.

В даний час серед ймовірних анатомічних варіантів пошкодження скроневої частки при гіпокампальному склерозі та епілепсії все більшу

роль відводять микродисгенезиям, тобто тим структурним патологічним елементам, наявність яких входить у прерогативу прижиттєвої візуалізації, будучи предметом вивчення виключно гістологічних методик. Велика кількість публікацій присвячена темі гіпокампальних мікродисгенезій, серед яких особливо презентативним є дослідження М. Thom і співавт. (2001). У їх серії частота виявлення мікродисгенезій, підтверджених патоморфологічним дослідженням, склала 67%.

Автори виявили сукупність цитоархітектонічних порушень, характерних для гіпокампального склерозу, яка включала гетеротопічні нейрони в молекулярному шарі, збільшення кількості нейронів у білій речовині та альтерацію кортикальної ламінарної архітектури.

Збільшення нейрональної щільності відбувається внаслідок зниження об'єму гіпокампу та залежить від ступеня склерозу. У ряді досліджень підвищення кількості нейронів у білій речовині було предиктором поганого клінічного результату епілепсії, в інших випадках поєднувалося зі сприятливим результатом.

Частота, вікові пріоритет та специфіка клінічної реалізації не могли не поставити питання про генетичну передпозицію гіпокампального склерозу. Однак усталеної чи, як мінімум, доведеної думки не цей рахунок досі не існує. Проведення генетичного дослідженняатипових фебрильних нападів серед монозиготних близнюків виявило наявність пароксизмів у 15-38% обстежених пацієнтів. Виявлення подібних змін у монозиготних близнюків дозволяє стверджувати, що наявність генетичної схильності є одним із провідних факторів формування гіпокампального склерозу.

Згідно з однією з поширених гістопатологічних гіпотез, стимуляція гіпокампального патологічного нейрогенезу відбувається під впливом персистуючих нападів. Н.Є. Scharfan та співавт. показали, що утворення гранулярних клітин у зубчастій звивині відбувається протягом усього життя. Цей процес піддається впливу різних стимулів, зокрема судомного статусу. Посилення нейрогенезу після епілептичного статусу призводить до появи ектопічних нейронів, що, у свою чергу, призводить до реорганізації синаптичних зв'язків і посилення епілептогенезу.

У протиріччі із запропонованою гіпотезою знаходяться дані про селективну смерть нейронів у полях СА1 та САЗ внаслідок ушкоджуючої дії епілептичного статусу. Згідно з традиційними міркуваннями, склеротичні зміни переважно локалізуються в передній частині гіпокампу. Однак у ряді робіт висловлюється думка, що дифузні склеротичні зміни при гіпокампальному склерозі переважають над осередковим ураженням. В. Meldrum (1991) у своїй роботі наводить співвідношення виявляється склерозу передніх відділів гіпокампу до дифузного склерозу як 1:2,7.

Будь-який фахівець нейровізуалізації може вказати на спірний характер тверджень про виключно унілатеральний характер гіпокампального склерозу, оскільки у своїй практиці неодноразово стикався з його білатеральними варіантами. У класичному розумінні медіобазальний скроневий склероз розвивається тільки в одній скроневій частці. Однак останнім часом все більше авторів повідомляє про двосторонню поразку гіпокампів. За різними даними, кількість пацієнтів з білатеральним склерозом становить від 8 до 46% від загальної кількості пацієнтів із МВС. Цей факт дозволяє зробити висновок, що територіальне залучення різних зон мозку в патологічний процес при МВС є ширшим, ніж це уявлялося раніше.

Разом про те, М. Кoutroumanidis і співавт. у проспективному дослідженні пацієнтів з гіпокампальним склерозом не виявили значного впливу

ності перебігу епілепсії, частоти та кількості нападів на ступінь атро-фіческіх змін за даними МРТ.

Крім того, суперечливість інтерпретацій виявлення гіпокампальної атрофії пов'язана ще й з тим, що аналогічні ушкодження можуть бути виявлені у пацієнтів, які не мають епілептичного захворювання. Так, проведення МРТ дослідження 52 здоровим родичам пацієнтів, які мають верифікований гіпокампальний склероз, виявило наявність гіпокампальної атрофії у 18 (34%) з них. При цьому класичну картину мезіального склерозу виявили у 14 обстежених. Це дозволило авторам дійти невтішного висновку, що гипокампальный склероз перестав бути наслідком повторних судом. Результати дослідження показують, що немає абсолютного зв'язку між гіпокампальним склерозом і епілепсією. Автори висловлюють припущення, що гіпокампальна атрофія визначається наявністю генетичної схильності, а прояв епілептичних нападів є результуючим екзогенним та ендогенним фактором.

В цілому, взаємозв'язок гіпокампального склерозу і фебрильних судом можна позначити наступним парадоксальним висловлюванням: більшість дітей з фебрильними судомами в майбутньому ніколи не мають епілептичних нападів, проте у багатьох дорослих з скроневою епілепсією та гіпокампальним склерозом в анамнезі.

Іншою теорією, що часто обговорюється, є гіпоксичне пошкодження структур гіпокампу внаслідок порушення мозкового кровообігуу перинатальному періоді.

Запропоновано розділяти три стадії епілептогенезу після дисциркуляторного ураження скроневої частки: ініціальний інсульт, латентний період різної тривалості, стадія епілептичних нападів. Велика роль механізмах епілептогенезу належить активації эксайтотоксичного каскаду. Активація кальцієвих каналів, що відбуваються в ішемічному осередку, збільшення кількості збуджуючих амінокислот і вільних радикалів призводять до вибіркової клітинної смерті в гіпокампі. Електроенцефалографічними маркерами хронічної стадії епілептогенезу автори вважають збільшення амплітуди поліспайків у гіпокампі.

Відзначено вплив гіпокампального склерозу на розвиток інсультів у похилому віці. У серії J. Leverenz та співавт. (2002) показано, що у групі пацієнтів з гіпокампальним склерозом частіше визначався розвиток деменції та інсультів. Порівняння факторів ризику цереброваскулярних захворювань обстеженої групи з контролем не виявило значних відмінностей.

Іншим етіологічним фактором пошкодження гіпокампу є нейроінфекції. Пацієнти, які перенесли важкий менінгіт, згодом можуть мати резистентні скроневі напади. Патоморфологічне дослідження після оперативного лікування виявило класичний склероз амонового рогу.

Таким чином, різні дослідженняпоказали вплив різноманітних екзогенних та ендогенних, вроджених та набутих факторів на розвиток гіпокампального ушкодження.

Гіпокампальне ушкодження часто визначається у пацієнтів зі складними парціальними нападами.

Іншими варіантами нападів є повторно генералізовані напади. Перед початком нападів пацієнт може випробувати вегетативну або лімбічну ауру. Наявність епігастральної, смакової та зорової аури значно частіше зустрічається при гіпокампальному склерозі, ніж при пошкодженні іншої локалізації. Екстрагіппокампальне розташування епілептичного вогнища частіше поєднується з запамороченням. Збереження аури без нападів після оперативного лікування визначається у 18,9% пацієнтів. Це свідчить про поширення поразки межі скроневої частки. Для

порівняння, при гіпокампальному ураженні аура зберігається лише у 2,6% прооперованих.

Описано концентричну втрату зору при гіпокампальному склерозі. Автори вказують, що цей феномен може так само зустрічатися при антеромедіальному скроневому ураженні і поразці потилично- скроневої області.

Частим проявом нападу є наявність моторних автоматизмів та дистонічної установки контралатеральної руки.

Аналіз латералізації моторних автоматизмів та дистонічної установки кінцівок дозволяє визначити локалізацію епілептичного фокусу.

У половини пацієнтів із рефрактерною скроневою епілепсією виявляються дистонічні установки. При мезіальній скроневій епілепсії фокус розташовувався іпсилатеральною поразкою.

Моторні автоматизми були виявлені у 26 із 60 обстежених пацієнтів у дослідженні S. Dupont та співавт. При мезіальній епілепсії фокус локалізувався іпсилатеральному ушкодженню, при неокортикальній епілепсії лише контралатерально.

Поєднання іпсилатеральних моторних автоматизмів та контралатеральної дистонічної установки виявлено у 14 пацієнтів з мезіальною епілепсією та не виявлялося при неокортикальній епілепсії. Автори роблять висновок, що аналіз моторних автоматизмів та дистонічних установок є надійним критерієм диференціації мезіальної та неокортикальної локалізації вогнища.

Крім іктальних проявів, при гіпокампальному склерозі визначаються різні міжнападні порушення, що свідчать про поразку структур скроневої частки.

При дослідженні психічного станупацієнтів із скроневою епілепсією внаслідок гіпокампального склерозу, що мають складні парціальні напади, виявлено значне загальне порушення когнітивних функцій у вигляді зниження інтелекту, зорово-просторових функцій та мови. Зниження асоціативної пам'яті та вербальні порушення виявлялося переважно при ураженні лівої скроневої частки.

Розвиток теорії про роль мезіального темпорального склерозу в епілепто-генезі стало можливим лише після впровадження методів нейровізуалізації у повсякденну практику епілептологів. Розвиток функціональних методикнейровізуалізації, таких, як позитронно-емісійна томографія та функціональна МРТ, дозволило отримувати динамічну інформацію про рівень метаболізму та регіонарному церебральний кровотоку уражених областях скроневої частки і, конкретно, гіпокампі.

Слід згадати, що не всі методи нейровізуалізації однаково інформативні у діагностиці структурно-функціонального гіпокампального ураження.

Комп'ютерна томографія головного мозку не дозволяє встановити діагноз мезіального склерозу, але наявність непрямих ознак у вигляді зниження об'ємних показників ураженої скроневої частки і розширення нижнього рогу іпсилатерального бічного шлуночка певною мірою передбачає діагноз і є передумовою до більш поглибленого вивчення.

Специфічність МРТ у діагностиці мезіального склерозу визнається переважною над іншими візуалізуючими методами та підтверджена численними перевірками з позицій «золотого стандарту», ​​тобто отриманими під час скроневих резекцій з приводу некурабельної епілепсії; МРТ-ознаками мезіального склерозу є виявлення асиметрії обсягів гіпокампу, осередкове підвищення інтенсивності сигналу в Т2-режимі та зниження інтенсивності в Т1-режимі.

В даний час визначення обсягів гіпокампу є рутинною методикою в рамках прехірургічної діагностики скроневої епілепсії. Відносно новим напрямом у передоперативній підготовці пацієнтів з гіпокам-пальним склерозом є визначення обсягу ектратемпоральних структур. Цей напрямок є актуальним, оскільки встановлено, що частими знахідками при обстеженні пацієнтів з гіпокампальним склерозом є зниження об'єму не тільки гіпокампів, а й екстрагіппокампальних відділів, а також і підкіркових структур гомо- та контралатеральної скроневої частки.

На думку N.F. Moran і співавт., наявність змін у співвідношенні білої та сірої речовини в екстрагіпокампальних відділах є предиктором несприятливих результатів після темпоральної резекції.

Сучасні дослідження показали, що морфологічні та функціональні зміни при гіпокампальному склерозі не обмежуються лише медіальними скроневими відділами, а поширюються на сусідні ділянки мозку.

Ми вже зазначали, що у пацієнтів з медикаментозно-рефрактерної епілепсією при гіпокампальному склерозі проведення МРТ-волюметрії виявляє значні екстрагіпокамппальні атрофічні порушення. Ступінь екстрагиппокампальної атрофії корелює зі ступенем гіпокампальної атрофії але не має зв'язку з перебігом генералізованих судом і тривалістю перебігу епілепсії. Автори висловлюють припущення, що в основі гіпокампальної та екстрагіппокампальної атрофії лежать єдині механізми. Наявність розширеної зони атрофічних пошкоджень може пояснити відсутність ефекту від скроневої лобектомії у ряду пацієнтів із гіпокампальним склерозом.

Функціональна МРТ при гіпокампальному склерозі насамперед виявляє значну асиметрію метаболізму у скроневих частках.

При використанні методів картування мозку в діагностиці гіпокам-пального склерозу інформативність позитронно-емісійної томографії оцінюється в 85,7%. Вогнища гіпометаболізму, що виявлялися, відповідали області анатомічного пошкодження в 97% випадків. Особливістю метаболічних порушеньпри гіпокампальному склерозі є їх одностороння локалізація. Інший знахідкою, що часто виявляється, було виявлення поєднаного гіпометаболізму в медіальному і латеральному неокортексі, які були верифіковані у 19 з 30 пацієнтів. Метаболічні зміни у латеральному неокортексі не супроводжувалися структурним порушенням за даними рутинної МРТ.

Застосування позитронно-емісійної та однофотонно-емісійної томографії у хворих з анатомічними ознаками гіпокампального склерозу показало, що в більшості випадків функціональне пошкодження мозку перевищує видимі анатомічні межі - і це найважливіший факт з точки зору прехірургічної оцінки хворих з резистентною епілептом. Paesschen та співавт. обстежили 24 пацієнтів з гіпокампальним склерозом та некурабельними складними парціальними нападами. При проведенні однофотонно-емісійної томографії під час нападу були виявлені зміни в іпсилатеральній скроневій частці, на межі іпсилатеральної середньої фронтальної та прецентральної звивини, в обох потиличних частках, а також виявлялися невеликі області гіперперфузії в контралатеральній постцентральній звивині.

Міжприступна однофотонно-емісійна томографія виявила значну кореляцію між виявленням гіпоперфузії в іпсилатеральних скроневих та лобових відділах, що свідчить про функціональне поширення патологічного процесу на сусідні з скроневими відділами мозку.

Застосування МР-спектроскопії дозволило виявити метаболічну дисфункцію у ураженій ділянці. Невідповідність вираженості метаболічних порушень та ступеня склерозу, за даними МРТ, дозволило припустити, що ці процеси мають різні патогенетичні основи. В основі функціональних порушеньпри гіпокампальному склерозі лежить нейрональна та глі-альна дисфункція, а не загибель нейронів гіпокампу.

Аналогічні дані наводить TR. Henry та співавт. При обстеженні пацієнтів з скроневою епілепсією він виявив наявність регіонарного гіпомета-болізму у скроневій частці у 78%, у мезіально-скроневій частці - у 70%, у проекції таламуса (63%), базальних гангліях (41%), фронтальній частці (30%) ), тім'яної (26%) та потиличній частках(4%). Автори роблять висновок про значну роль таламуса в ініціації та поширенні скроневих нападів і вважають його відповідальним за міжприступний когнітивний дефіцит при скроневій епілепсії.

У 80-90% пацієнтів з гіпокампальною атрофією ЕЕГ дозволяє виявити міжприступну активність.

Найбільш частими знахідками при проведенні рутинної скальпової ЕЕГ є регінарне уповільнення та регіонарна спайк-хвильова активність. Міжприступна регіонарна повільна активність визначається у 57% пацієнтів із скроневою епілепсією внаслідок гіпокампального склерозу. Характерною особливістю є переважна одностороння локалізація повільно-хвильової активності, що зменшується при відкритті очей.

Максимальна амплітуда повільних хвиль визначається у скроневих частках мозку завжди гомолатерально анатомічному ушкодженню. Наявність повільно-хвильової активності пов'язують із гіпометаболізмом у латеральному скроневому не-окортексі. Сувора кореляція між осередком гіпометаболізму, за даними пози-тронно-емісійної томографії, та зоною уповільнення на ЕЕГ дозволяє використовувати нейрофізіологічні методи дослідження для визначення областей та розмірів редукованого нейронального пригнічення. Ці зміни визначаються у міжприступному періоді та посилюються під час нападу.

Регіональна дельта-активність, продовжена і поліморфна або періодична та ритмічна, часто асоційована із залученням до патологічного процесу білої речовини та таламуса та відображає деаферентацію розташованої вище мозкової кори. Міжприступна активність частіше визначається у пацієнтів з парціальними нападами, і в цьому контексті вона є надійним симптомом, що латералізує.

Наявність регіонарного уповільнення не має зв'язку з віком пацієнтів та тривалістю перебігу епілепсії, частотою та кількістю нападів.

Автори вказують на наявність поєднаного редукованого метаболізму в медіальному та латеральному скроневих полях. Первинна нейрональна втрата в гіпокампальній формації та амігдалі призводить до хронічної деактивації та метаболічної депресії в латеральному скроневому полі.

Іншим часто виявляється ЕЕГ-патерном при гіпокампальному склерозі є спайк-хвильова активність. При аналізі характеристик спайк-хвильової активності 61 пацієнта з гіпокампальним склерозом з скроневою епілепсією та мезіальним склерозом у 39 спайк-хвильові комплекси визначалися унілатерально, у 22 мали білатеральну локалізацію. При білатеральній локалізації спайк-хвиль кореляції з анатомічним ушкодженням не виявлено.

Наявність односторонньої спайк-хвильової активності не має строгих кореляцій з локалізацією гіпокампальної та амігдалярної атрофії.

Дані скальпової ЕЕГ підтверджуються результатами інтраопераційної електрокортикографії. При цьому епілептиформна активність визначається частіше у медіальній та латеральних областях скроневої частки.

Тривала постприступна сплутаність завжди асоційована з білатеральною атрофією та спайковою активністю на ЕЕГ.

Оскільки гіпокампальний склероз є причиною виникнення резистентних до медикаментозної терапії епілептичних нападів, він повинен розглядатися через призму можливих хірургічних протиепілептичних втручань, спрямованих на його тотальну або субтотальну ексцизію. Відсутність ефектів протисудомних препаратів за наявності верифікованого вогнища епілептичної активності розцінюється як показання до хірургічного лікування епілепсії.

Наявний великий досвід хірургії скроневої частки показав високу ефективність оперативного лікування епілепсії, асоційованої з гіпокам-пальним склерозом.

У серії О. НагсНтап та співавт. 50 пацієнтам з МВС проведено передню скроневу резекцію. Показник ефективності лікування становив 52%, значне поліпшення – 88%.

Передня скронева лобектомія включає амігдалогіппокамппаль-ну резекцію і латаральну неокортикальну резекцію.

Згідно з класичними уявленнями, видалення епілептичного вогнища є основною метою хірургічного втручання. Однак скронева резекція у половини оперованих пацієнтів не надає значного впливу протягом нападів і це є непрямим свідченням залучення до епілептогенезу інших, екстратемпоральних або екстрагіппокам-пальних церебральних структур.

Слід зазначити, що ретельне передхірургічне обстеження дозволяє початковому етапі знизити ймовірність низьких результатів. Виявлення бі-темпорального ураження, наявність ектрагіпокампальних епілептичних вогнищ, згідно з результатами кортикографії, є протипоказанням до хірургічного лікування епілепсії.

Однак навіть серед пацієнтів, вибраних для хірургічного лікування, ймовірність низького результату досить велика. Незважаючи на ретельну преоперативну підготовку, близько 30% пацієнтів з некурабельною парціальною епілепсією внаслідок гіпокампального склерозу зберігають напади після відповідної гіпокампальної резекції.

Причиною низьких результатів більшість авторів вважає наявність прихованих екстрагіппокампальних структурних аномалій, які не виявляються при передопераційному картуванні мозку. При катамнестичному спостереженні за прооперованими пацієнтами з 27 пацієнтів з верифікованим гіпокампальним склерозом у 14 згодом виявлені екстрагіпокампальні вогнища. У 10 їх відзначалося продовження нападів. З 13 пацієнтів без экстрагиппокам-пального ушкодження 11 були вільні від нападів.

Таким чином, гіпокампальний склероз постає перед нами як багатоликий і суперечливий стан, якому притаманні певні, що характеризують його риси: він лежить в основі резистентної скроневої епілепсії; розглядається як теоретична адреса хірургічної резекції; він мультифакторний за природою, але досить уніформний за візуалізаційними характеристиками; частіше він унілатеральний, проте можливе і двостороннє представництво; Крім нападів він заявляє себе уповільненням на ЕЕГ і можливими контралатеральными кистовими дистонічними установками. І, нарешті, він нерозривно пов'язаний з фебрильними нападами, так само як вони пов'язані з ним і зв'язок цей настільки міцний, що в ній мікшується можливе лідерство одного з патологічних станів, що обговорюються нами.

ЛІТЕРАТУРА

1. Аліханов А.А. Петрухін О.С. Нейровізуалізація при епілепсії. – М., 2001. – 238 с.

2. Arzimanoglou A., Hirsch Е., Nehlig A. та ін. II Epileptic. Disord. – 2002. – V. 3. – P. 173-82.

3. Barr W.B., Ashtari M., Schaul N. // Neurol. Neurosurg. Psychiat. – 1997. – V. 63. – P. 461-467.

4. Bien C. G, Benninger F.O., Urbach H. et al. // Brain. – 2000. V. 123. № 2. P. 244-253.

5. Burneo JG, Faught E., Knowlton R. et al. // Associated With Hippocampal Sclerosis. -2003. – V. 6, № 60. – P. 830-834.

6. Cascino G.D., JackC.R.Jr., Parisi J.E. etal. // Epilepsy Res. - 1992. -V. 11 №1. – P. 51-59.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. та ін. // Neurology. - V. 43, Issue 6. - P. 1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. та ін. // Epilepsy Res. – 1996. – V. 24, № 2. – P. 119-26.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A// Arch. Neurol. - 1999. -V. 8, № 56. – P. 927-932.

10. Fried I., Spencer D.D., Spencer S.S. //J. Neurosurg. – 1995. – V. 83, № 1. – P. 60-66.

11. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. // Arch. Neurol. – 1995. – V. 52, № 3.

12. Hardiman O., Burke Т., Phillips J. та ін. // Neurology. - V. 38, Issue 7. - P. 1041-1047.

13. Henry T.R., Mazziotta J.C., Engel J.// Arch. Neurol. – 1993. – V. 50, №6.

14. Hogan R.E., Mark K.E., Wang L. et al. // Radiology. – 2000. – V. 216. – P. 291-297.

16. Kobayashi E., Lopes-Cendes I., Gendes F. // Arch. Neurol. -2002. -V. 59. – P. 1891-1894.

17. Koepp MJ, Labbe C., Richardson MP, Brooks DJ. та ін. // Brain. - V 120, Issue 10. -P. 1865-1876.

18. Koutroumanidis M., Binnie C.D., Elwes R. та ін. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1998. -V. 65.-P. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. etal. //Arch. Neurol. – 2001. – V. 58. – P. 2048-2053.

20. Leverenz J., Agustin C.M., Tsuang D. // Arch. Neurol. – 2002. – V. 59, № 7. – P. 1099-1106.

21. Martin R.C., Sawin S.M., Knowlton R.C. та ін. // Neurology. – 2001. – V. 57. – P. 597-604.

22. McBride M.C., Bronstein K.S., Bennett B. etal. //Arch. Neurol. - 1998. -V. 55, № 3. – P. 346-348.

23. Meencke H.J. & Janz D. // Epilepsia. – 1984. V. 25, № 1. – P. 121-133.

24. Meldrum B.// Epilepsy Res. – 1991. – V.10, № 1. – P. 55-61.

25. Moran N.F., Lemieux L., Kitchen N. D. // Brain. -V. 124 №1 - P. 167-175.

26. Nelson K.B., Ellenberg J.H. // J. Med. – 1976. V. 295. – P. 1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser GH, Lindsay J. et al. / / Arch. Neurol. – 1985. – V. 42, №11.

28. Scharfan H.E., Solan A.E., Goodman J.H. та ін. // Neuroscience. – 2003. – V. 121. – P. 1017-1029.

29. Сисодія S.M., Moran N., Free S.L. etal. // Ann. Neurol. - 1997. -V. 41 №4. – P. 490-496.

30. Thorn M., Sisodia S., Harkness W., Scaravilli F. // Brain. – 2001. – V. 124, № 11. – P. 2299-2309.

31. William B.B., Manzar A., ​​Neil S. // Neurol. Neurosurg. Psychiat. – 1997. – V. 63. – P. 461-467.

32. Woermann F.G., Barker GJ, Birnie K.D. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. – 1998. – V. 65. – P. 656-664.

33. Wolfa R.L., Alsopa DC, Levy-Reisa I. et al. // Neurol. Neurosurg. Psychiat. – 1997. – V. 63. – P. 461-467.

Склероз гіпокампу[СГ] та мезіальний темпоральний склероз(МТС) - є найбільш поширеними гістопатологічними аномаліями, виявленими у дорослих хворих з фармакорезистентною формою скроневої епілепсії (мезіальна скронева епілепсія є формою епілепсії, що важко піддається лікуванню, у дорослих і у дітей старше 12 років).

СГ - втрата більше 30% клітин у CA1 та CA3 областях гіпокампу з відносним потовщенням CA2 області. Термін «МТС» відображає ту обставину, що поряд з гіпокампом атрофічні та гліотичні зміни спостерігаються в амігдалі та гачку (див. рисунок).

СГ має дві важливі патологічні показники: [ 1 ] різке зниженнячисла нейронів, [ 2 ] гіперзбудливість нервової тканини, що залишилася. Одну з ключових ролей в епілептогенезі при СГ грає спрутинг мшистих волокон: аномальні аксони гранулярних клітин замість іннервації гіпокампа (амонового рогу - cornu Ammonis) реіннервують молекулярні нейрони зубчастої звивини через збуджуючі синапси, Збільшення кількості астроцитів, гліоз також можуть грати роль епілептогенезі, оскільки змінені астроцити що неспроможні достатньою мірою здійснювати зворотний захоплення глутамата і калію.

У пацієнтів з скроневою епілепсією (внаслідок СГ/МТС) часто в анамнезі є вказівка ​​на перенесену в дитинстві (як правило, до 5 років) гостру патологію ЦНС (преципітуючі ушкодження): статус фебрильних судом, нейроінфекцію, черепно- мозкову травму. Стереотипні напади починаються в період від 6 до 16 років, при цьому може мати місце так званий латентний період, який припадає на якийсь час між початковим преципітуючим пошкодженням і розвитком першого епілептичного нападу. Також нерідкі ситуації, коли між першим нападом та розвитком фармако-резистентності триває так званий «мовчазний» період. Така особливість перебігу захворювання вказує на його прогресуючий характер. Також до СГ можуть наводити: гострі порушення кровообігу в басейні кінцевих та бічних гілок задньої мозкової артерії (які викликають базальну ішемію скроневої частки, загибель нейронів, гліоз та атрофія) та порушення розвитку скроневої частки під час ембріогенезу. Не менше актуальних проблем, Що отримала назву подвійної патології, яка вперше описана ML. Levesque та співавт. (1991) - поєднання екстра-гіппокампальних поразок (як скроневих, так і екстратемпоральних) зі СГ. Частота народження даної патології висока: від 8% при пухлинах до 70% при кортикальних дисплазіях.

СГ часто визначається у пацієнтів зі складними парціальними нападами (іншими варіантами є повторно генералізовані напади). Говорячи про клінічну картину нападу при скроневій епілепсії, пов'язаної з СГ, необхідно пам'ятати, що [ 1 ] кожен із симптомів окремо перестав бути специфічним, хоча існує типова закономірність перебігу нападу; [ 2 ] симптоми під час нападу з'являються при поширенні епілептичної активності у відділи мозку, пов'язані з гіпокампом, який сам по собі не дає клінічних проявів(сама по собі скальпова ЕЕГ не виявляє епіактивність у гіпокампі, що було продемонстровано у численних дослідженнях із застосуванням внутрішньомозкових електродів; для появи епіактивності у скроневому регіоні на скальповій ЕЕГ потрібно її розповсюдження з гіпокампу на прилеглу кору скроневої частки).

Мезіальна скронева епілепсія має 3 піки вікового дебюту – у 6, 15 і, рідше, у 27 років. Характерним початком скроневого нападу є аура у вигляді висхідного відчуття в животі (пов'язане із збудженням острівця). Також можливий страх чи тривога при залученні на початку нападу амігдали. На початку нападу може відзначатись відчуття «вже баченого» (déjà vu, пов'язане з збудженням енторинальної кори). Насторожує в плані діагностики є аура у вигляді запаморочення або шуму, що може говорити про екстрагіпокампальний початок нападу. Збережена здатність називати предмети і говорити під час нападу є важливою ознакою, що латералізує, ураження недомінантної півкулі. Зміна свідомості супроводжується зупинкою дій, при цьому пацієнт має застиглий погляд з широко відкритими очима(Таращіння - starring). За аурою та зупинкою дій слідують ороаліментарні автоматизми з жуванням, цмоканням губами (пов'язані з збудженням острівця та лобового оперкулуму). Також нерідко виникає дистонія контра-латеральної сторони склерозованого гіпокампа руки (що пов'язано з поширенням епіактивності в базальні ганглії) і мануальні автоматизми, що з'являються при цьому, у вигляді перебирання предметів пальцями іпсилатеральної руки. Серед симптомів, що латералізують важливе значеннямають пастиктальний парез, який вказує на залучення контралатеральної півкулі, та постиктальна афазія при ураженні домінантної півкулі. Зазначені симптомиповинні розглядатися у контексті даних ЕЕГ. Характерним когнітивним дефіцитом при СГ може бути зниження пам'яті, особливо при неконтрольованих нападах.

Діагностика епілепсії, обумовленої СГ, виходить з трьох основних принципах:

[1 ] детальний аналізпослідовності симптомів в епілептичному нападі, або семіології, яка залежить від того, до яких ділянок мозку поширюється епілептична активність (див. вище);

[2 ] аналіз даних ЕЕГ та зіставлення їх із семіологією нападу; епілептична активність на ЕЕГ при мезіальній скроневій епілепсії (МВЕ) може бути відсутнім або можуть реєструватися лише непрямі умовно-епілептиформні елементи (ритмічна повільнохвильова [дельта-тета] активність); дослідження біоелектричної активності головного мозку при ЕЕГ-моніторингу сну значно збільшує ймовірність діагностики патологічної епілептиформної активності (регіонарна спайк-хвильова активність); однак, для правильної інтерпретації ЕЕГ сну при МВЕ необхідний висококваліфікований невролог-епілептолог, який зможе оцінити комплекс клінічних та ЕЕГ симптомів та встановити правильний діагноз; точна діагностика МВЕ можлива при застосуванні інтрацеребральних, субдуральних та інтрацистернальних (імплантованих через овальний отвір) електродів.

[3 ] виявлення епілептогенного ураження при МРТ (має виконуватися за епілептологічним протоколом, серед основних характеристик якого можна виділити невелику товщину зрізів і високу силумагнітного поля): зменшення обсягу гіпокампу та порушення структури його шарів, гіперінтенсивний сигнал у режимі Т2 та FLAIR; нерідко виявляються атрофічні зміни в іпсилатеральному амігдалі, полюсі скроневої частки, форніксі, мамілярному тілі.

Стандартом надання медичної допомоги хворим з фармакорезистентною МВЕ є направлення пацієнта до спеціалізованого центру для передхірургічного обстеження та оперативного лікування. Хірургія при скроневій епілепсії має дві очевидні цілі: [ 1 ] звільнення пацієнта від нападів; [ 2 ] відміна лікарської терапії або зменшення дози препарату. У завдання хірургічного лікування скроневої епілепсії входить повне видалення епілептогенної кори головного мозку з максимальним збереженням функціональних ділянок мозку та мінімізацією нейропсихологічного дефіциту. У цьому відношенні існує два хірургічні підходи: скронева лобектомія і селективна амігдалогіппокампектомія. видалення гачка, амігдали та гіпокампу. Хірургія скроневої епілепсії при СГ за достатнього досвіду хірурга має мінімальні ризики неврологічного дефіциту (стійкий геміпарез, повна геміанопсія).

Література:

стаття «Склероз гіпокампу: патогенез, клініка, діагностика, лікування» Д.М. Копачов, Л.В. Шишкіна, В.Г. Биченко, А.М. Шкатова, А.Л. Головтєєв, А.А. Троїцький, О.А. Гріненко; ФДАУ «НДІ нейрохірургії ім. акад. Н.М. Бурденко» МОЗ Росії, Москва, Росія; ФДБУ « Науковий центракушерства, гінекології та перинатології ім. акад. В.І. Кулакова» МОЗ Росії, Москва, Росія (журнал «Питання нейро-хірургії» №4, 2016) [читати ];

стаття «Мезіальний скроневий склероз. Сучасний станпроблеми »Федін А.І., Аліханов А.А., Генералов В.О.; Російський державний медичний університет, Москва (журнал "Альманах клінічної медицини" № 13, 2006) [читати];

стаття "Гістологічна класифікація мезіального темпорального склерозу" Дмитренко Д.В., Строганова М.А., Шнайдер Н.А., Мартинова Г.П., Газенкампф К.А., Дюжакова А.В., Паніна Ю.С.; ДБОУ ВПО «Красноярський державний медичний університет ім. проф. В.Ф. Війно-Ясенецького» МОЗ Росії, Красноярськ (журнал «Неврологія, нейропсихіатрія, психосоматика» №8(2), 2016) [читати ];

стаття «Фебрильні напади як тригер мезіального скроневого склерозу: клінічний випадок»Н.А. Шнайдер, Г.П. Мартинова, М.А. Строганова, А.В. Дюжакова, Д.В. Дмитренко, Є.А. Шаповалова, Ю.С. Паніна; ГБОУ ВПО Красноярський державний медичний університет ім. проф. В.Ф. Війно-Ясенецького МОЗ РФ, Університетська клініка (журнал «Проблеми жіночого здоров'я» № 1, 2015);

стаття «Можливості магнітно-резонансної томографії в оцінці структурних змін головного мозку у пацієнтів із скроневою епілепсією» Анна А. Тотолян, Т.М. Трофімова; ТОВ «НМЦ-Томографія» Російсько-фінська клініка «Скандинавія», м. Санкт-Петербург (журнал «Російський електронний журнал променевої діагностики» №1, 2011) [читати];

стаття «Хірургічне лікування симптоматичної скроневої епілепсії» О.Ю. Степаненко, Кафедра неврології та нейрохірургії РДМУ, міська клінічна лікарня № 12 Департаменту охорони здоров'я м. Москви (журнал «Нейрохірургія» №2, 2012) [читати ]

© Laesus De Liro

Мезіальна та Латеральна скронева епілепсії – структурна та генетична форми скроневої епілепсії – види епілептичних нападів – діагноз – лікування – прогноз – оперативне лікування

Структурні у порівнянні з генетичними формами скроневі форми епілепсії

При структурній епілепсії судоми виникають через фізичне або метаболічне пошкодження ділянки мозку. У минулому цю форму епілепсії також називали симптоматичною. Найчастішими причинами структурної епілепсії є вроджені аномалії розвитку головного мозку, порушення процесу міграції нейронів, артеріовенозні мальформації, венозні ангіоми, інсульти, пухлини, інфекції та травми головного мозку. Скронева епілепсія може початися практично у будь-якому віці, і виникає з однаковою частотою в обох статей. Генетичні та структурні форми епілепсії викликають аналогічні види нападів, проте, при генетичній формі скроневої епілепсії на МРТ не повинно бути суттєвих структурних змін у тканині головного мозку. Генетична скронева епілепсія зазвичай легше лікується за допомогою ліків, ніж структурна. З іншого боку, нейрохірургічне лікування можливе виключно при структурній епілепсії. Хірургічне лікування має на меті видалення пошкоджених тканин мозку, які спричиняють підтримку епілептичного фокусу. Оперативне втручання може суттєво знизити частоту епілептичних нападів і навіть призвести до тривалої чи остаточної ремісії суттєвого відсотка випадків. Деякі епілептичні синдроми мають тенденцію прогресувати за відсутності лікування. Прикладом може бути гіпокампальний склероз. З іншого боку, індивідуальний прогноз при епілепсії непередбачуваний. Ефективність лікування при фокальної епілепсіїзалежить від локалізації та причини виникнення епілептичного фокусу. Тривале порушення рівня свідомості та когнітивних здібностей після закінчення епілептичного нападу, а також фокальний епілептичний статус характерні для структурної скроневої епілепсії, особливо за відсутності лікування. Характер епілептичних нападів при скроневій епілепсії залежить від розташування епілептичного фокусу - мезіальний або латеральний - більшою мірою ніж від природи епілепсії - генетичної або структурної. Винятком може бути «висхідний епігастральний дискомфорт» – класична аура мезіальної скроневої епілепсії, викликаної гипокампальным склерозом.

Мезіальна скронева епілепсія з гіпокампальним склерозом

Це один з найбільш поширених видів епілепсії, який становить близько 20% хворих на епілепсію і 65% хворих на скроневу епілепсію. Вісімдесят відсотків пацієнтів з мезіальною скроневою епілепсією мають гіпокампальний склероз. Фебрильні судоми у дитинстві поширені і трапляються у 60% випадків гіпокампального склерозу, з яких 35% складають комплексні фебрильні судоми. Незвичайно тривалі фебрильні судоми характерні для скроневої епілепсії у майбутньому. Розвиток гіпокампального склерозу може мати генетичний компонент. Гіпокампальний склероз – це найбільша часта причинаструктурної скроневої епілепсії Причина гіпокампального склерозу залишається невідомою. Існують кілька ймовірних механізмів ушкодження нервових клітингіпокампуса: аномалії розвитку, аутоімунний механізм, а також пошкодження через надмірну стимуляцію в результаті частих або тривалих епілептичних нападів. Дослідження показують, що при гіпокампальному склерозі зміни в мозковій тканині виходять на межі гіпокампуса.

Симптоми Структурної Мезіальної скроневої епілепсії

Висхідний епігастральний дискомфортНайбільш типовим епілептичним феноменом структурної форми мезіальної скроневої епілепсії служить «висхідний епігастральний дискомфорт» у поєднанні з почуттям страху. Пацієнти описують це відчуття як дивне нудотне, спустошуюче, неприємне відчуття, що починається у верхній частині живота і поступово пересувається вище та вище. Цей специфічний вид нападу не типовий для генетичної форми мезіальної скроневої епілепсії. АвтоматизмиАвтоматизми – це повторні, стереотипні безцільні рухи, на зразок жування, цмокання, перебирання пальцями або руху, що імітує збирання дрібних предметів пальцями. Виникають автоматизми у сімдесяти відсотків хворих на мезіальну структурну епілепсію. Автоматизми можуть бути двосторонніми або обмежуватись однією стороною. Комплексні Парціальні ПрипадкиЦей вид епілептичних нападів є зупинкою нормальної активності. Очі безглуздо спрямовані в нескінченність. У цьому типові автоматизми. У момент нападу, реакція на навколишнє відсутня, як і відсутня й усвідомлення того, що відбувається. Зазвичай, комплексні парціальні нападитривають від 30 секунд до 2 хвилин. Їх нерідко плутають із абсансами. Іноді напад може зволікатися і переходити в епілептичний статус, тобто. безперервний напад. Інші види нападівФеномени помилкового сприйняття, як то: deja vu – вже бачене, jamais vu – ніколи не бачене, смакові чи нюхові галюцинації, не типові для мезіальної скроневої епілепсії. Вторинні генералізовані тонікоклонічні судоми, зазвичай за відсутності лікування, та післясудомна затуманена свідомість типові.

Діагностика Мезіальної скроневої епілепсії

МРТ головного мозку демонструє гіпокампальний склероз. Іноді додатково можна виявити аномалії розвитку головного мозку. Електроенцефалографія (ЕЕГ) у половині випадків нічого не показує на першому записі. Лише у третини обстежуваних можна виявити класичний пік-хвилю епілептичний фокус у скроневій частці. Тривалий запис і запис після сну підвищують чутливість ЕЕГ до 80%. ЕЕГ під час нападу демонструє ритмічну 4-7 Гц повільнохвильову активність у скроневій частці.

Прогноз та Лікування при Структурній Мезіальній скроневій епілепсії

У кожному конкретному випадку прогноз непередбачуваний. У частини пацієнтів спочатку добрий результат лікування протиепілептичними ліками втрачається з часом, що призводить до почастішання та посилення тяжкості епілептичних нападів. Тяжка скронева епілепсія може призводити до втрати пам'яті, зниження розумових здібностей та психологічних порушень. Тим не менш, у більшості випадків припадки при гіпокампальному склерозі вдається непогано контролювати роками у більшості пацієнтів. Будь-який із препаратів або їх комбінація, описаних наприкінці цієї сторінки, може використовуватися при лікуванні структурної мезіальної епілепсії. Карбамазепін, проте, – ефективніший за інших. Вибір ліків також диктується віком, статтю та супутніми захворюваннями. У разі неконтрольованої структурної мезіальної скроневої епілепсії оперативне лікування стає доцільним. Оперативне лікування у 60% випадків призводить до повної ремісії; у 10% – ефект нульовий; і в 20% тяжкість нападів зменшується різною мірою. Хірургічне втручання передбачає видалення значної порції скроневої частки. З цієї причини, оперативні ускладненняє великою рідкістю і становлять близько 10%. Найчастішими виявляються порушення мови, пам'яті та посилення тяжкості епілепсії.

Структурна Латеральна скронева епілепсія

Латеральна локалізація структурної скроневої епілепсії зустрічається вдвічі рідше ніж мезіальна. Частота не залежить від статі, і перші напади зазвичай виникають у пізньому підлітковому віці.

Симптоми Структурної Латеральної скроневої епілепсії

Галюцинації: різноманітні звуки, запаморочення, зорові галюцинації та ілюзії, deja vu, jamais vu тощо. Двигуни: автоматизми в руці(ах), гримасування, посмикування в особі, незвичайне позування в руці, вокалізація, обертання тіла навколо своєї осі, порушення мови. Комплексні парціальні напади чи статус, і навіть генералізовані судоми, можливі за відсутності лікування. Ступінь втрати свідомості зазвичай менша, ніж при мезіальній структурній епілепсії.

Діагностика Латеральної скроневої епілепсії

МРТ головного мозку демонструє структурні аномаліїу скроневій частці. ЕЕГ між нападами часто виявляє фокальну повільнохвильову активність або піки/гострі хвилі над скроневою часткою. ЕЕГ у момент припадку демонструє фокальну 4-7 Гц ритмічну активність або гострі хвилі над скроневою часткою.

Прогноз та лікування Структурної латеральної скроневої епілепсії

Прогноз значною мірою визначається причиною пошкодження скроневої частки і часто непередбачуваним. Фармакологічне лікування менш ефективне ніж при генетичній формі скроневої епілепсії. Хірургічне лікування може бути розумною альтернативою при тяжкій формі структурної латеральної скроневої епілепсії.

Спадкова форма латеральної скроневої епілепсії (сімейна аутосомно-домінантна латеральна скронева епілепсія)

Симптоми

Прості звукові галюцинації, такі як різноманітні шуми, дзвін, дзижчання, клацання, стукіт - це найтиповіший симптом фокальної епілепсії, що виникає в латеральній частині скроневої частки. Фокальні напади зрідка можуть прогресувати в комплексні парціальні напади або генералізовані судоми. Припадки, що виражаються в зорових галюцинаціях, наприклад, різноманітних фігурах або кольорових плямах, порушення мови, запаморочення, відчуття запахів, також можливі, хоч і не дуже типові. Вищезгадані симптоми вказують на епілептичний фокус у латеральній частині скроневої частки. Припадки часто провокується сном. Перші напади зазвичай виникають віком від 10 до 30 років. Імовірність захворювання не залежить від статі.

Характер спадкування

Назва цього виду епілепсії говорить за себе - воно успадковується за аутосомно-домінантним типом і виникає у 80% носіїв гена. Причиною є мутація гена LGI1/Еpitempin у хромосомі 10q.

Діагностика

МРТ головного мозку та ЕЕГ зазвичай не виявляють будь-яких відхилень. Типові симптомита нормальні результати обстеження підтверджують діагноз спадкової форми латеральної скроневої епілепсії.

Прогноз та Лікування

Описані вище епілептичні нападив переважній більшості випадків короткочасні та не дуже часті. У разі необхідності лікування Карбамазепін дуже ефективний. Ця форма епілепсії не викликає жодних інших неврологічних чи психіатричних симптомів.

Сімейна мезіальна скронева епілепсія

Симптоми

Мезіальна частина скроневої частки відповідає за формування пам'яті та за вилучення інформації з «сховища» пам'яті. Тому епілептичний фокус у цій галузі скроневої частки здатний зробити цілий спектр відчуттів: deja vu, jamais vu; відчуття, ніби хтось знаходиться за спиною; ілюзія «відділення» душі від тіла; почуття екстремального щастя/задоволення, розуміння якоїсь істини чи суті. Щось подібне до того, що буддисти називають «нірваною». Останнє чудово описано Достоєвським в «Ідіоті». З іншого боку спектру перебувають страх, відчуття «кінця світу», що насувається, тривога тощо. Через близькість гіпоталамуса можуть виникати нудота, блювання, блідість, серцебиття. Припадки можуть також виявлятися в зорових і слухових ілюзіях/галюцинаціях або усвідомленні, що не піддаються, невимовних, важко-локалізованих відчуттях в тілі. Зрідка, фокальні напади прогресують у генералізовані судоми. Перші напади виникають у віці від 10 до 30 років (25 років середній вік). Спадкова мезіальна скронева епілепсія трохи частіше трапляється у жінок.

Характер спадкування

Аутосомно-домінантний, який виявляється у 60% носіїв гена. На відміну від латеральної форми скроневої епілепсії, при спадковій мезіальній скроневій епілепсії існує безліч різних генетичних мутацій, здатних викликати генетичну форму мезіальної скроневої епілепсії.

Діагностика

МРТ головного мозку зазвичай не примітний, однак у деяких пацієнтів спостерігаються осередки зміненого Т2 сигналу у скроневих частках. FDG-PET може виявити зниження рівня метаболізму у скроневих частках. Основне завдання обстеження – відрізнити сімейну форму мезіальної скроневої епілепсії від гіпокампального склерозу, який, в окремих випадках, також може бути спадковим. ЕЕГ поза судомами нормальна у 50%. В інших присутня або повільнохвильова або пік-повільна хвиля активність над скроневою часткою - зазвичай з однієї зі сторін. У момент нападу над скроневими частками спостерігається типова епілептична активність.

Прогноз та Лікування

Прогноз при мезіальній сімейній формі скроневої епілепсії непередбачуваний. В окремих випадках симптоми настільки незначні, що без сімейної історії більш важкої форми, пацієнт може навіть не знати про те, що страждає на епілепсію. У невеликому відсотку випадків присутня важка епілепсія, що погано піддається лікуванню. У випадках найбільш типової сімейної мезіальної епілепсії, присутні очевидні вищеописані фокальні епілептичні напади, які зрідка генералізуються в комплексні парціальні напади або в генералізовані судоми. Антиепілептичні ліки, Карбамазепін та інші, описані наприкінці сторінки препарати, зазвичай дуже ефективні. Тривалі ремісії, що тривають роками, не є рідкістю при сімейній формі мезіальної скроневої епілепсії, але рано чи пізно напади відновлюються.

Сімейна Фокальна Епілепсія зі Змінними Епілептичними осередками

Це спадковий епілептичний синдром, у якому успадковується сам факт фокальної епілепсії, але з локалізація епілептичного вогнища, яка індивідуальна кожному за члена сім'ї.

Симптоми

Фокальні епілептичні напади можуть виникати в будь-якій частині кори головного мозку: лобової, скроневої, тім'яної або потиличної. І хоча у кожного індивідуального пацієнта епілептичний фокус розташований у конкретному місці, в інших членів сім'ї епілептичний фокус може знаходитися в іншій ділянці головного мозку. З цієї причини у кожного окремого члена сім'ї, який страждає на цей епілептичний синдром, буде власний, індивідуальний вид фокальної епілепсії. Єдине, що їх об'єднує – це присутність будь-якої варіації фокальної епілепсії. Як і за інших форма фокальної епілепсії, напади можуть переростати в комплексні парціальні або генералізовані судоми. У більшості, хоча б епізодично, трапляються генералізовані тоніко-клонічні судоми. Припадки часто виникають уві сні. Перші напади можуть виникнути у проміжку від раннього дитинства до 40 років. Середній вікпочатку захворювання – 10 років. Імовірність захворювання від статі не залежить.

Характер спадкування

Аутосомно-домінантний варіант успадкування з ймовірністю прояву епілептичних нападів у 60% носіїв. Різноманітні генетичні аномалії у 2 та 22 хромосомах пов'язані з сімейною фокальною епілепсією зі змінними епілептичними осередками.

Діагностика

МРТ головного мозку має бути нормальним. ЕЕГ може бути нормальною поза нападами, а може демонструвати локальну епілептичну активність, що відповідає місцеположенню епілептичного фокусу як у спокої, так і в момент нападу. Розташування епілептичного вогнища у кожного конкретного індивідуума залишається незмінним. Відхилення на ЕЕГ можуть провокуватися позбавленням сну і можуть бути присутніми у членів сім'ї, які не мають ознак епілепсії. Тяжкість відхилень на ЕЕГ не має жодної кореляції з тяжкістю епілепсії або прогнозом захворювання. Прогноз та Лікування Характер, частота, тривалість та тяжкість епілептичних нападів варіює як між окремими сім'ями, так і між членами кожної окремої родини. Лікування антиепілептичними препаратами зазвичай досить ефективно.

Лікування Фокальних епілептичних синдромів

Найчастіше спостерігається дуже пристойний ефект від лікування Карбамазепіном. У випадках, коли Карбамазепін не переноситься, не є ефективним або протипоказаним, може бути використаний будь-який інший препарат або комбінація препаратів, призначених для контролю фокальної епілепсії. Залежно від характеру побічних ефектів, статі, віку, інших медичних проблемабо наявності/планування вагітності, такі ліки можуть бути використані: Окскарбазепін, Прегабалін, Габапентин, Ламотригін, Леветирацетам, Тіагабін, Топірамат, Вімпат, Зонізамід, препарати Вальпроієвої кислоти. Аналогічні ліки використовуються при лікуванні структурних форм скроневої епілепсії, проте, як загальне правило, структурні форми гірше піддаються лікарському лікуванню.

[email protected]
Content copyright 2018. . Всі права захищені.
By Andre Strizhak, M.D. "Bayview Neurology P.C.", 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

Під таким медичним терміном, як склероз гіпокампу, фахівці розуміють одну з форм епілептичної патології, викликаної ураженням лімбічної системи головного мозку. Захворювання також відоме як мезіальний скроневий склероз.

Позначений патологічний процес вважатимуться самостійним. Склероз гіпокампу має специфічну симптоматику та причини розвитку. Пов'язаний він із такою ключовою патологією, як епілепсія.

Сутність патологічного процесу

При розвитку склерозу відбувається заміщення неуражених органів та м'яких тканин. сполучною тканиною, має щільну структуру. Спровокувати цей механізм здатні такі фактори, як розвиток запального процесу, вік, погіршення стану імунної системи та згубні звички. У зв'язку з цим, враховуючи сферу розвитку патологічного процесу, виділяють туберозний або атеросклероз, склероз судин головного мозку тощо.

Що таке мезіальний скроневий склероз

За такого різновиду патології спостерігається втрата нейронів і рубцювання найглибших тканин скроневої області. Як ключова причина склерозу гіпокампа фахівці називають важкий ступінь травми головного мозку. При цьому патологічний процес може спостерігатися як у лівій, так і правій скроневих областях.

Ураження структур головного мозку в результаті травми, розвиток інфекційного процесу, поява новоутворення, дефіциту кисню або не піддаються контролю нападів сприяють рубцювання тканин, наприклад області скроневої частки. Як показує статистика, у близько 70% хворих на скроневу епілепсію спостерігається скроневий мезіальний склероз.

Чинники розвитку недуги

Як ключові причини, здатні призвести до розвитку зазначеної недуги, фахівці наводять:

1. Спадковий фактор. У тих людей, у кого батьки чи родичі страждали від проявів склерозу чи скроневої епілепсії, ймовірність розвитку мезіального скроневого склерозу висока.
2. Судоми фебрильного характеру, що призводять до тих чи інших порушень метаболічного процесу. На тлі цього виникає набряк кори скроневої частки та руйнування нейронових клітин, атрофуються тканини та відбувається скорочення обсягу гіпокампу.
3. Різні механічні ушкодження, наприклад, перелом черепа, удари по голові чи зіткнення здатні призвести до порушень незворотного характеру та розвитку зазначеної патології.
4. Згубні звички, які виражаються у зловживанні алкогольними напоями чи наркотичної залежності, сприяють руйнації клітин мозку і порушення нейронних зв'язків. Таким чином, хронічний алкоголізм та склероз гіпокаму можуть бути об'єднані причинно-наслідковим зв'язком.
5. Перенесені травми, наприклад, аномальний розвиток скроневої області у період внутрішньоутробного розвиткуабо травми, отримані у процесі родової діяльності.
6. Дефіцит кисню у мозкових тканинах.
7. Інфекційний процес, наприклад, інші запальні процеси в тканинах головного мозку.
8. Інтоксикація організму протягом тривалого часу.
9. Порушений кровообіг у тканинах головного мозку.

Як фактори ризику, здатні спровокувати зазначений патологічний процес, фахівці виділяють:

• інсульт головного мозку;
• гіпертонічні процеси;
• наявність цукрового діабету;
• вік - як показує досвід, у людей похилого віку подібне захворювання виявляють куди частіше, ніж у молодих.

Спостережувана клінічна картина

Розвиток мезіального скроневого склерозу здатне спровокувати осередкову епілепсію. Епілептичні напади можуть початися з того, що людина відчуває дивні відчуття, галюцинації або ілюзії, які згодом переходять до заціпеніння погляду, а також харчових або ротаторних імпульсів. Тривати такий стан може протягом двох хвилин. У міру того, як захворювання розвивається, спостерігаються тоніко-клонічні судомні стани.

Стан судом при склерозі гіпокампу супроводжується такими проявами, як:

• зміни у поведінці;
• зниження здатності запам'ятовувати;
• головний біль;
• стан підвищеної тривожності;
• порушення сну;
• стан панічної атаки.

У хворих із подібним діагнозом спостерігається порушення когнітивних навичок, включаючи пам'ять, мислення та концентрацію уваги. Припадковий стан, у результаті якого відбувається порушення функціонування мозку, здатне спровокувати несподівану втрату свідомості, і навіть порушення роботи вегетативно-серцевої системи.

Коли трапляються епілептичні напади, у хворих спостерігаються слухові або вестибулярні галюцинації, що відбувається на тлі відрижки та одностороннього посмикування особи. У таких пацієнтів спостерігаються труднощі у процесі навчання та порушена пам'ять. Ці люди відрізняються підвищеним почуттям обов'язку, конфліктністю та емоційною лабільністю.

Діагностичні заходи

Діагностикою зазначеного стану займаються невропатологи. Саме цього фахівця слід звернутися у разі прояви описаної вище клінічної картини. Під час першого візиту лікар поговорить з пацієнтом, щоб зібрати анамнез. У ході діалогу лікар оцінює інтелектуальні можливості хворого та визначає риси поведінки. Якщо виявляються емоційні або інтелектуальні відхилення, пацієнта направляють на огляд до психіатра.

Поряд із цим медичний фахівець здійснить низку маніпуляцій для оцінки рефлексів хворого:

• в колінному суглобі;
• у зап'ястково-променевому суглобі;
• а також рефлекторну функціюдвоголових м'язів плечей.

У ході діагностики хворий проходить такі дослідження:

1. Електроенцефалограма дозволяє виявити існуючі осередки патологічного імпульсу мозку.
2. КТ та МРТ дають можливість зробити пошаровий знімок головного мозку та інших структур черепної коробки.
3. Ангіографія визначає наявність порушень у кровотоку головного мозку.
4. ВІДЛУННЯ - енцефалограма, що актуально у разі, якщо пацієнтами є новонароджені або діти раннього віку.

Терапевтичні заходи

З метою лікування склерозу гіпокампа переважно застосовуються протисудомні препарати. У даному випадку призначати прийом і дозування препарату повинен лікар. Самостійне лікуванняу ситуації, що склалася, виключено.

Важливо відзначити, що відсутність судом говорить про те, що пацієнт йде на одужання. Дозування препаратів у цьому випадку знижується, якщо судоми відсутні протягом 2 років. Скасування прийому лікарських засобів допускається лише у разі, якщо судоми повністю відсутні протягом 5 років. У цій ситуації медикаментозне лікування покликане забезпечити загальне одужання.

Оперативне втручання

Якщо консервативна терапія не дала належних результатів, то призначається хірургічне лікування склерозу гіпокампу. При зазначених патологічних процесах застосовують кілька видів хірургічного втручання. У обставинах, що склалися, як правило, вдаються до скроневої лоботомії.

У процесі лоботомії хірург січуть уражену ділянку головного мозку. Перш ніж буде проведена операція справа при склерозі гіпокампа або хірургічне втручання зліва, лікар повинен переконатися в тому, що частина мозку, що висікається, не відповідає за життєво необхідні функціїорганізму. При лоботомії хірург видаляє певну частинускроневої частки.

Якщо процедуру проводив досвідчений та кваліфікований фахівець, то позитивний ефект проявляється у порядку 55-95% хворих.

Мета операції при склерозі гіпокампу

Мета хірургічного втручання при зазначеній патології полягає в тому, щоб позбавити хворого від судом та скасувати або скоротити дозування препарату. Як показує статистика, 20% пацієнтів, які перенесли операцію, перестають приймати протисудомні лікарські препарати. Крім того, за наявності судом хворі завжди схильні до ризику раптової смерті. Цей факт також є однією з причин хірургічного втручання.

У разі операції завжди існує ризик неврологічного дефіциту, який зводиться до мінімуму за наявності належного досвіду хірурга. Однією з головних проблем із цього погляду залишається ймовірність погіршення пам'яті у хворих.

Профілактичні заходи

З метою скорочення частоти судом фахівці рекомендують регулярно приймати призначених лікарські засоби, а також:

1. Дотримуватися режиму відпочинку і сну, необхідно одночасно лягати спати і прокидатися.
2. Дотримуватись дієтичного харчування, в рамках якого слід обмежити споживання гострих, солоних та смажених страв, а також рідини.
3. Відмовитися від споживання алкогольних напоїв, продукція, що містить спирт, веде до розвитку безлічі різних захворювань.
4. Виключити споживання тютюнових виробів - тютюн та продукти горіння негативно впливають на всі системи організму.
5. Уникати перегріву чи переохолодження організму, при цьому слід виключити відвідування лазень і саун, загоряння на відкритому сонці.
6. Виключити споживання чаю та кави.

Висновок та висновки

Усі запропоновані заходи допоможуть підтримувати стан адекватному рівні і скоротити чи повністю виключити частоту нападів. Таким чином, при виявленому склерозі гіпокампа хірургічне лікування і відновлення відіграють важливу роль у підтримці здоров'я пацієнта протягом усього життя.

Як відомо, кожен має уважно ставитися до власного здоров'я. Це твердження є особливо актуальним для людей з діагностованим склерозом гіпокампу.

Скронева епілепсія - це одна з форм епілепсії, при якій відбувається періодичне повторення неспровокованих нападів, а осередок епілептичного захворювання знаходиться у скроневій частині головного мозку. Скронева епілепсія (психомоторна епілепсія) вважається найбільш поширеною формою епілепсії, що належить до гетерогенної групи, при якій клінічна картинавизначає фокальний характер захворювання та місцезнаходження епілептичного фокусу саме у скроневій частці кори головного мозку.

Існують два типи скроневої епілепсії - медіальна та неокортикальна. Медіальна скронева епілепсія визначається місцем локалізації - гіпокампа, характеризується такою ознакою як склероз гіпокампа. Неокортикальна скронева епілепсія торкається зовнішньої частини скроневої частки головного мозку і вважається менш поширеною, ніж медіальна.

Причини виникнення скроневої епілепсії

Цілий ряд факторів може спровокувати розвиток цього захворювання. В окремих випадках епілептогенний розряд виникає не в самій скроневій частці мозку, а надходить туди з інших областей головного органу центральної нервової системи.

Усі причини можна умовно поділити на дві групи:

1. Перинатальні (недоношеність, гіпоксія плода та ін.).
2. Постнатальні (алергії, алкогольна залежність, порушення кровообігу, вітамінна недостатність, порушення обміну речовин, сильна інтоксикація організму).

Причини, що детермінують виникнення та розвиток скроневої епілепсії:

• родові травми;
• гіпоксія плода;
• внутрішньоутробна інфекція (сифіліс, краснуха та ін.);
• асфіксія новонародженої дитини;
• черепно-мозкові травми;
• нейроінфекції (гнійний менінгіт, енцефаліт, поствакцинальний енцефаломієліт, нейросифіліс);
• пухлина скроневої частки головного мозку;
• судинні мальформації;
• геморагічний та ішемічний інсульт;
• інфаркт мозку;
• туберозний склероз;
• внутрішньомозкова гематома;
• аневризм судин головного мозку;
• аневризму чи гліома;
• кортикальна дисплазія (вроджена патологія кори мозку).

Однією з основних причин розвитку скроневої епілепсії вчені та лікарі називають післяпологову травму, при якій гинуть нейрони. Це відбувається в результаті гіпоксії, ішемії, а також ушкоджень внаслідок контакту з нейротрансмітерами. Іноді спостерігається виникнення скроневої епілепсії разом з фебрильними судомами, що продовжуються тривалий час, розвитком медіобазального скроневого склерозу, виникнення якого є предметом дискусій і до кінця не з'ясовано.

Імовірність передачі захворювання у спадок низька. Дитина може отримати скоріше схильність до скроневої епілепсії при дії певних факторів.

Класифікація скроневої епілепсії

Для того, щоб провести більш точну діагностику скроневої епілепсії і, як наслідок, призначити адекватне лікування, необхідно диференціювати вид скроневої епілепсії. І тому існує класифікація даного захворювання.

Скроневу епілепсію ділять на чотири види:

1. Латеральна.
2. Амігдалярна.
3. Гіпокампальна.
4. Оперкулярна (інсулярна).

Іноді амігдалярну, гіпокампальну та інсулярну об'єднують в одній групі - амігдалогіппокампальній. Деякі вчені виділяють ще один вид скроневої епілепсії – ботемпоральний (коли осередки захворювання локалізуються в обох скроневих частках головного мозку). Цей вид скроневої епілепсії може розвиватися або одночасно в обох скроневих частках, або за принципом дзеркала (вогнище з'являється і розвивається спочатку в одній скроневій частці, а згодом переходить у другу).

Симптоми скроневої епілепсії

Ознаки скроневої епілепсії спочатку можуть бути непомітні, в цьому і небезпека захворювання. Скронева епілепсія може спостерігатися у будь-якому віці і безпосередньо залежить від причин, що спровокували її зародження.

Приступи при скроневій епілепсії поділяють на три різновиди

Прості парціальні напади (аура)

Протікають, не порушуючи свідомість хворого, часто передують іншим, складнішим парціальним нападам. Нюхові та смакові напади часто супроводжують скроневу епілепсію (відчуття неприємних запахів та смаків). Іноді спостерігається мимовільний поворот очей у бік локалізації вогнища епілепсії, аритмія чи озноб. Пацієнти скаржаться на незрозуміле почуття страху та безнадійності, спотворене сприйняття часу та форм предметів, а іноді й відстані до них, присутні зорові галюцинації. В окремих випадках спостерігається дереалізація (відчуття нереальності навколишнього світу, відчуття, що звичні предмети або люди здаються зовсім не знайомими і навпаки – коли незнайома обстановка видається звичною). В окремих випадках присутня деперсоналізація (хворий плутається в думках і вважає, що тіло і думки йому не належать, може бачити себе з боку). Сутінковий стан може бути як короткочасним, і тривалим (іноді тривалість становить кілька днів).

Складні парціальні напади

Проходять із порушенням свідомості пацієнта та автоматизмами (несвідомі дії під час нападів). Часто можна спостерігати повторювані жувальні або смоктальні рухи, прицмокування губами, часте ковтання, поплескування, різноманітні гримаси, невиразне бурмотіння або повторення окремих звуків. Неспокійні рухи рук (нервове потирання, судомне перебирання предметів). Автоматизми іноді схожі на складні свідомі рухи - керування автомобілем або поїздки на громадському транспорті, дії, які можуть виявитися небезпечними для оточуючих та для самого хворого, членороздільна мова. Під час такого нападу пацієнт не здатний реагувати на зовнішні подразники, наприклад звернення до нього. Триває складний парціальний напад близько двох-трьох хвилин. Після закінчення нападу хворий не пам'ятає, що з ним відбувалося і відчуває сильний головний біль. В окремих випадках можна спостерігати втрату рухової активностіабо повільне падіння без судом.

Вторинно-генералізовані напади

Спостерігаються під час прогресування захворювання. Під час таких нападів пацієнт втрачає свідомість та паралізується судомами у всіх м'язових групах. У міру прогресування скронева епілепсія призводить до складних психічних та інтелектуальних розладів. Спостерігається погіршення пам'яті, сповільненість у рухах, емоційна нестабільність, агресивність. Частота та тяжкість нападів при скроневій епілепсії непостійні та різноманітні, характеризуються спонтанністю. Жіночий організмможе відреагувати порушенням менструального циклу. Симптоми скроневої епілепсії можуть проявлятися як симптоми інших захворювань, що ускладнює діагностування захворювання.

Діагностика скроневої епілепсії

Діагностика скроневої епілепсії є досить складною, особливо у дорослих. Найчастіше людина не знає симптомів даного захворювання, тому може просто не підозрювати про його наявність. На прості парціальні напади людина просто не звертає уваги, а звертається до лікаря вже при виникненні складних нападів, що ускладнює діагностику і лікування захворювання. Крім того, при діагностуванні скроневої епілепсії її необхідно диференціювати від звичайної епілептичної хвороби або від пухлини у скроневій ділянці, яка теж супроводжується епілептичними нападами.

Найінформативнішим способом діагностики є електроенцефалограма. При скроневій епілепсії для пацієнта характерні нормальні показники, якщо дослідження проводилось у період між нападами. Правдивість даних залежить від глибини локалізації осередку епілепсії. Якщо він розташований глибоко в структурах мозку, обстеження також може показати норму навіть під час самого нападу. Для більш високої точності даних обстеження застосовують інвазивні електроди, а іноді електрокортикографію (електроди накладаються безпосередньо на кору головного мозку). У більшості випадків (більше 90%) електроенцефалограма здатна виявити зміни в момент нападу.

Лікування скроневої епілепсії

Лікування скроневої епілепсії складне і має багато напрямків. Насамперед необхідно зменшити частоту і силу нападів, досягти ремісії, підвищити якість життя хворого.

Медикаментозне лікування

Консервативна терапія полягає у застосуванні препаратів карбамзепін, фенітоїн, вальпроатів, барбітуратів. Починається лікування з монотерапії – призначається доза карбамзепіну, яка поступово збільшується до 20 мг, у деяких випадках – до 30 мг на добу. Якщо стан хворого не покращується, дозу можна підвищувати до покращення результатів або появи ознак інтоксикації (під час прийняття препарату лікарі спостерігають за концентрацією карбамзепіну в крові пацієнта). У складних випадках наявності вторинно-генералізованих нападів призначають препарат дифенін або депакін (вальпроат). Лікарі вважають, що дія вальпроатів краща, ніж дифеніну, тим більше, що другий значно токсичніший діє на організм, особливо на когнітивну систему.

Існує наступна система черговості призначення лікарських препаратівпри скроневій епілепсії:

• карбамзепін;
• вальпроати;
• фенітоїн;
• барбітурати;
• політерапія (із застосуванням базових антиепілептичних препаратів);
• ламотріджин;
• бензодіазепін.

Політерапія застосовується лише у разі неефективності монотерапії. Можливі множинні комбінації базових та резервних антиепілептичних препаратів. Зниження нападів спостерігається при прийомі фенобарбіталу з дифеніном, але ця комбінація може суттєво вразити центральну. нервову систему, Надаючи гальмуючий вплив, що провокує атаксію, зниження когнітивних функцій, погіршення пам'яті, негативно діє на шлунково-кишковий тракт.

Препаратна терапія вимагає довічного прийому медикаментів та ретельного контролю лікарів. Приблизно у половині випадків вдається повністю припинити напади за допомогою правильно підібраних препаратів.

Оперативне втручання

У разі неефективності консервативної терапії, непереносимості базових антиепілептичних препаратів навіть у найменших допустимих дозах, почастішання епілептичних нападів дезадаптуючого пацієнта, вдаються до оперативного лікування. Для хірургічного втручання обов'язковим чинником є ​​чіткого епілептогенного вогнища. Оперативне лікування відрізняється високою результативністю: близько 80% пацієнтів спостерігають значне зменшення частоти та сили нападів після операції. У половини пацієнтів, що оперуються, напади зникають зовсім, покращується соціальна адаптація, повертаються інтелектуальні функції. Не рекомендується вдаватися до оперативного втручання у разі тяжкого загального стану хворого, сильних порушень психіки та інтелекту. Скронева епілепсія, лікування якої складна та неоднозначна процедура, потребує постійного контролю з боку лікарів.

Передопераційне обстеження передбачає всі можливі види нейровізуалізації (електрокортикограма, відео-ЕЕГ-моніторинг, проходження тестів виявлення домінантності півкулі мозку).

Завдання нейрохірурга - усунути епілептогенне вогнище і запобігти переміщенню та поширенню епілептичних імпульсів. Суть операції - проведення скроневої лобектомії та видалення передніх та медіобазальних відділів скроневої області головного мозку, ункусу, базолатеральної амігдали. Ризики при проведенні такої операції існують, і пацієнт повинен бути поінформований про можливі ускладнення. Серед ускладнень – синдром Клювера-Бьюсі (гіперсексуальність, втрата почуття сором'язливості та страху), геміпарез, мнестичні розлади, ускладнення після наркозу.

Прогноз скроневої епілепсії

Прогноз скроневої епілепсії залежить від обсягу ураження мозку. Своєчасне та адекватне лікування дає досить високі шанси на припинення нападів та успішний результат. Медикаментозна терапія дієва з подальшою ремісією лише у третини всіх пацієнтів. У більшості спостерігається погіршення стану, почастішання нападів та утруднення соціальної адаптації. У більшості випадків пацієнти потребують нейрохірургічного лікування.