Не всі захворювання серцево-судинної системисьогодні загрожують передчасною смертю, деяких з них позбутися досить просто. Проте є відхилення, які мають генетичний характер. До цього належать синдром Бругада. Це захворювання небезпечне не змінами на електрокардіограмі, а тим, що при ньому помітно підвищується ризик раптової серцевої смерті.
Цей синдром було відкрито двома іспанськими лікарями-кардіологами у 1992 році, а в наукових довідниках про нього можна було прочитати, починаючи з кінця дев'яностих років. Однак, якщо розглядати практичну сторону цього питання, доводиться визнати, що сьогодні мало лікарів володіють інформацією про це захворювання, тому не можуть виявити його і почати відповідне лікування.
Хосеп Бругада разом із братом Педро відкрили та описали Синдром Бругада
Кількість людей, у яких відзначається це захворювання, різко зростає на сході та півдні Азії, де з 10000 чоловік воно притаманне п'яти пацієнтам.
У західних країнах співвідношенні менше – дві людини із 10000. Також зазначено, що цей стан більш властивий людям у віковій категорії від 30 до 40 років, причому серед них найчастіше хворіють чоловіки.
Причини
Спочатку вважалося, що захворювання розвивається у тих пацієнтів, які мають ураження коронарних судин. Також була думка, що синдром може розвинутися у тих, хто переніс інфаркт міокарда та має в анамнезі набуті або уроджені патологіїсудин та серця. Однак пізніше було з'ясовано, що раптова смерть може спіткати тих, хто не має зв'язку з кардіологічними недугами. Які ж причини синдрому?
Цей стан заснований на спадкування по домінантному та аутосомному шляху, точніше, на мутації кількох генів, які відповідають за формування аномалії. Виходить, що саме ці мутації можуть бути причиною розвитку недуги. Водночас підтверджено, що у багатьох пацієнтів дана патологіяне мала генетичного підтвердження.
Зроблено висновок, що у розвитку синдрому може брати активну участь автономна нервова система. Вважається, що при гальмуванні та активації нервової парасимпатичної системипосилюється аритмогенез, тому переважно синкопальні напади виникають уночі чи ввечері.
Якщо все ж таки причина криється в генетиці, важливо розуміти, що синдром може розвиватися через аномалій, що відбуваються в електрофізіологічній активності правого серцевого шлуночкана його виході. Мутований ген, який розташований на третій хромосомі, бере участь у кодуванні натрієвих каналів, точніше структури його білка. Ці канали забезпечують потенційний струм дій Nа.
Зіставлення ПД у стінці правого шлуночка та ЕКГ у нормі та при синдромі Бругада Вираховано, що є щонайменше 80 мутацій, що відбуваються в гені SCH 5A. Вони спостерігаються у чверті пацієнтів і часто усередині однієї сім'ї. Звичайно, в освіті захворювання важливу роль відведено патологічним змінам, які відбуваються в інших генах і відповідальні за кодування каналів та білків.
Незважаючи на це слід визнати, що причини досі незрозумілі і не можуть підрозділятися чіткої класифікації. Більшість висновків робиться після розтину людей, які раптово померли. Ці висновки дають підстави вважати, що ризик раптової смертіпідвищується в наступних випадках:
- ситуаційні непритомності;
- блокада пучка Гіса, його правої ніжки;
- специфічні ознаки, що виявляються на ЕКГ;
- ранні безпричинні напади раптових непритомності, особливо якщо в цей момент спостерігалася тахікардія;
- Раптова смерть прямих родичів.
Симптоми
Синдром Бругада характеризується двома групами основних симптоматичних ознак:
- ознаки раптової смерті;
- стани синкопального характеру
Майже 80% хворих, які перенесли раптову серцеву смерть, мали в анамнезі напади синкопального характеру. Найважчі випадки супроводжувалися непритомністю у поєднанні з судомами. Однак напади можуть протікати без непритомних станів, але в цьому випадку проявляються інші ознаки:
- раптова слабкість;
- блідість;
- перебої у роботі серця.
Це захворювання з генетичним характером, для якого властиві зміни на електрокардіограмі Основні клінічні ознаки засновані на розвитку тахікардії шлуночків та їх фібриляції. В основному вони проявляються як надшлуночкові тахіаритмії.
Періодичні симптоми шлуночкових аритмій найбільше притаманні чоловікам, яким виповнилося 38 років, однак, були випадки, коли така картина спостерігалася і літніх людей і у дітей.
Зазвичай синдром Бругада виявляє себе під час відпочинку чи сну, особливо коли частота скорочень серця знижена. Але не можна не зважати на той факт, що 15% нападів такого патологічного характеру відбувалися після фізичних навантажень.
Шлуночкова аритмія може виникнути після прийому алкоголю. 93% фібриляції шлуночків відбувалося вночі, 7% – вдень. Під час неспання синдром розвивався у 13%, а під час сну у 87%.
Виходить, що можна виділити такі основні ознаки синдрому:
- епізоди ФР;
- нічні напади, що супроводжуються різким порушенням дихання;
- тахікардія шлуночків.
Крім того, існують епізоди раптової смерті. Це стани, за яких відсутня електрична активністьсерця і дихання, але людина приходить до тями. Це може статися випадково або через своєчасне звернення за допомогою. Отже, про синдром свідчить раптова непритомність, прискорене серцебиття та нестача повітря.
Діагностика
Сьогодні основний та ефективний діагностичний метод- ЕКГ. Саме за допомогою нього можна визначити ознаки блокади правої ніжки пучка Гіса (БПНПГ).
При цьому в деяких відведеннях спостерігається елевація ST-сегменту та характерна симптоматикапатології. Іноді є інверсія Т-зубця.
Синдром Бругада можна визначити на ЕКГ за допомогою двох типів підйому:
- підйом ST-сегмента у вигляді «сідла»
- підйом ST-сегмента у вигляді «зводу».
Між цим сегментом та порушеннями шлуночкового ритму є зв'язок. Наприклад, якщо у хворого спостерігається другий тип підйому, у нього будуть переважати симптоматичні форми патології, яка в анамнезі буде вказана у вигляді синкопальних нападів або фібриляції шлуночків. У цих пацієнтів раптова смерть діагностується частіше, ніж у хворих, у яких спостерігається перший тип підйому сегмента у поєднанні з безсимптомним варіантом.
Стандартні минущі зміни на ЕКГ ускладнюють постановку діагнозу, що дає підстави покладатися менш надійні методи, що дозволяють підтвердити наявність синдрому. У зв'язку з цим, щоб підтвердити діагноз, можуть використовувати високі праві грудні відведення, що реєструються на другому або першому міжреберних проміжках.
Було проведено дослідження хворих, які залишилися живими після ВСС, причини якої були невідомі, а також їхніх родичів. Результати дослідження показали, що ознаки патології при стандартному обстеженні були виявлені у 70% пацієнтів та 3% родичів, а от при додатковому обстеженніпоказники збільшуються на 92% та 10% відповідно.
Досить перспективним вважається реєстрація показників на ЕКГ у разі введення антиаритмічних препаратів, до яких належить Аймалін, Флекаїнід та Прокаїнамід. Однак у цьому випадку медичний персонал має бути дуже добре підготовлений до розвитку пароксизмальної ФР та ТЗ, тому що ризик виникнення цих станів різко зростає у разі обстеження.
Після прийому антиаритмічних препаратів траплялися випадки опису прихованої форми патології. Однак у цьому випадку вівся прийом препаратів класу С тоді, коли клас був неефективний. Для виявлення прихованого синдрому застосовують препарат Дименгідринат.
Особлива увага приділяється лихоманковому стану. Однак виявити приховані форми на сьогоднішній день досить складно, тому що в клінічній практицірідко використовуються методи генетичної діагностики. Мутації, які у генах, виявляються не відразу. При синдромі патологія не визначається за таких методів дослідження, як коронарна ангіографія, ЕхоКГ та ендоміокардіальна біопсія.
Лікування
Варто визнати, що досі немає чіткого медикаментозного лікування. Справа в тому, що відсутні загальновизнані препарати, які вірогідно знижують ймовірність раптової смерті. На сьогоднішній день підтверджено такі препарати, як Пропранолол та Дизопірамід.
Вони добре попереджають ритмічні порушення серця. Однак є випадки, коли застосування навіть цих лікарських засобівприводив до підйому ST-сегменту.
Іноді використовують внутрішньовенне введення Ізопротеренолу, що може призвести до припинення рецидивів ФР. Деякі фахівці вважають, що якщо одночасно приймати Аміодарон та бета-блокатори, попередити ВСС не вдасться.
Синдром Бругада залишається не до кінця вивченим станом, тому ведеться пошук медичних засобів, які можуть бути ефективними у його лікуванні. Описано одиничний випадок прийому Цилостазолу, який запобіг регулярним епізодам ФЖ. Адреноміметики, адреноблокатори та катехоламіни зменшують елевацію характерного сегмента.
Необхідно знати, що сьогодні є єдині та ефективний методлікування хворих, у яких відзначається симптоматичний варіант синдрому, – імплантація кардіовертера-дефібрилятора. Він дозволяє запобігти епізодам раптової смерті.
Якщо дію даного апарату поєднувати із введенням аміодарону, вдасться зменшити частоту його розрядів. Існують такі показання для імплантації цього пристрою:
- чоловіки віком від 30 до 40 років;
- хворі, які мають прямі родичі померли від ВСС;
- спонтанні зміни ЕКГ;
- підтверджена генна мутація.
Наслідки
Після всього сказаного стає зрозуміло, що синдром Бругада має несприятливий прогноз. Летальний результат настає через ФР. Ризик летального результатуодин і той же за періодичних і постійних змін на ЕКГ.
Складно сказати щось конкретне щодо профілактичних заходів, які можуть знизити ризик виникнення раптової смерті, особливо якщо йдеться про генетичної схильностідо появи цього захворювання. Однак важливо розуміти, що здоровий образжиття та гарний настрій допоможуть не зациклюватися на своїх недугах, і іноді здатні врятувати життя.
Синдром Бругада- це рідкісне спадкове порушення електричної системи серця, яке може призвести до фібриляції шлуночків і практично здорових молодих людей. На відміну від більшості інших захворювань, що викликають раптову смерть у молодих людей, викликана синдромом Бругада, зазвичай виникає під час сну, а не під час фізичних навантажень чи вправ.
Серце має власну електричну (провідну) систему, що складається з генератора електричних імпульсів – головного водія ритму (синусовий вузол) – та провідних шляхів (атріо-вентрикулярного з'єднання, пучка Гіса та його гілок), що з'єднують весь електричний ланцюг.
Більшість людей, у яких діагностовано синдром Бругада – це дорослі молоді люди середнього віку, середній вікяких на момент встановлення діагнозу становить 41 рік. Синдром Бругада зустрічається набагато частіше у чоловіків, ніж у жінок – у деяких дослідженнях поширеність серед чоловіків у дев'ять разів вища ніж у жінок.
Вважається, що у Сполучених Штатах синдром Бругада зустрічається приблизно в однієї з 10000 осіб. Тим не менш, він більш поширений у людей південно-східного азіатського походження (приблизно 1 випадок на 100 осіб). Єдина серцева аномалія – електрична; серця людей із синдромом Бругада структурно нормальні.
Симптоми
Найбільш руйнівною проблемою, спричиненою синдромом Бругада, є раптова смерть під час сну. Тим не менш, люди з синдромом Бругада можуть відчувати епізоди. запаморочення, втрати рівновагиабо (втрата свідомості) до фатального смерті. Якщо до смерті перші ознаки привернуть увагу лікаря, можна поставити діагноз і призначити лікування, щоб запобігти наступній раптовій смерті.
Спочатку синдром Бругада був ідентифікований як таємничий « несподіваної / незрозумілої нічної смерті », цей стан було вперше описано кілька десятиліть тому як стан, що зачіпає молодих чоловіків у Південно-Східній Азії. З тих пір було визнано, що ці молоді азіатські чоловіки мають синдром Бругада, який значно поширеніший у цій частині світу, ніж у більшості інших місць.
Причини та фактори ризику
Синдром Бругада, мабуть, обумовлений однією чи кількома генетичними аномаліями, які впливають на клітини серця, зокрема, у генах, які контролюють натрієвий канал. Він успадковується за аутосомно-домінантним типом, але не всі, хто мають аномальний ген або гени SCN5A, схильні до однакового впливу.
Електричний сигнал, який контролює серцевий ритм, генерується каналами в мембранах серцевої клітини, які дозволяють зарядженим частинкам (званим іонами) текти назад і вперед через мембрану. Потік іонів через ці канали здійснює електричний сигнал серця. Одним з найважливіших каналів є натрієвий канал, який дозволяє натрію проникати в серцеві клітини. При синдромі Бругада натрієвий канал частково блокується, тому електричний сигнал, що генерується серцем, змінюється. Ця зміна призводить до електричної нестабільності, яка за певних обставин може призвести до фібриляції шлуночків.
Крім того, люди з синдромом Бругада можуть мати форму дисавтономії – дисбалансу між симпатичним та парасимпатичним тонусом. Передбачається, що нормальне підвищення парасимпатичного тонусу під час сну може бути перебільшено у людей із синдромом Бругада, і що цей сильний парасимпатичний тонус може спричинити нестабільність аномальних каналів та призвести до раптової смерті.
Інші фактори, які можуть викликати фатальну аритмію у людей із синдромом Бругада, включають лихоманку, вживання кокаїну та використання різних ліків, особливо деяких антидепресантів.
Діагностика
Електричні аномалії, спричинені синдромом Бругада, можуть призвести до появи характерного патерну ЕКГ- Патерна, що отримала назву патерн Бругада. Ця схема складається з псевдо-правого блоку гілок пучка, що супроводжується підйомами сегментів ST у відведеннях V1 та V2.
(А) - нормальна ЕКГу правих грудних відведеннях (V1-V3); (В) - зміни при синдромі Бругада
Не у всіх із синдромом Бругада є «типовий» патерн Бругада на ЕКГ, хоча вони, швидше за все, матимуть інші ледь помітні зміни. Таким чином, якщо підозрюється синдром Бругада (наприклад, через непритомність або раптову смерть члена сім'ї уві сні), будь-які відхилення ЕКГ слід направити до фахівця з електрофізіології, щоб оцінити, чи може у людини бути «нетиповий» патерн Бругада.
Якщо ЕКГ людини відображає патерн Бругада, і якщо у нього були епізоди незрозумілого сильного запамороченняабо непритомність, людина переносила зупинку серця або в сім'ї були випадки раптової смерті віком до 45 років, ризик раптової смерті є високим. Тим не менш, якщо на ЕКГ присутній патерн Бругада, проте жодної з перелічених вище ознак і симптомів немає, ризик раптової смерті набагато нижчий.
Люди з синдромом Бругада, які мають високий ризик раптової смерті, повинні зазнавати агресивного лікування. Однак ті, хто має патерн Брудада на ЕКГ, але немає інших факторів ризику, рішення про те, наскільки агресивним має бути лікування, не так однозначно.
Електрофізіологічне дослідженнявикористовується, щоб допомогти у питанні більш агресивного лікування шляхом уточнення ризиків раптової смерті людини. Здатність електрофізіологічного дослідження точно оцінити ризики далеко ще не ідеальні. Проте, основні професійні суспільства нині підтримують проведення цього дослідження люди, які мають патерн Бругада на ЕКГ без додаткових чинників ризику.
Генетичне тестуванняможе допомогти підтвердити діагноз синдрому Бругада, але зазвичай не допомагає в оцінці ризику раптової смерті пацієнта. Крім того, генетичне тестуванняПри синдромі Бругада є досить складним і часто не дає чітких відповідей. Тому більшість експертів не рекомендують рутинне генетичне тестування у людей із цим захворюванням.
Оскільки синдром Бругада є генетичним захворюванням, Яке часто передається у спадок, поточні рекомендації вимагають скринінгу всіх родичів першого ступеня у будь-кого, у кого діагностовано цей стан. Скринінгповинен складатися з дослідження ЕКГ та ретельного вивчення історії хвороби у пошуках епізодів непритомності або сильних та частих запаморочень.
Лікування
Єдиний перевірений метод запобігання раптовій смерті при синдромі Бругада – це встановлення імплантованого дефібрилятора. Загалом слід уникати застосування протиаритмічних препаратів. Через те, як ці препарати впливають на канали в мембранах клітин серця, вони не тільки не знижують ризик фібриляції шлуночків при синдромі Бругади, але можуть фактично збільшити цей ризик.
Чи повинен хтось із синдромом Бругада встановити дефібрилятор, що імплантується, залежить від того, чи буде його ризик раптової смерті остаточно оцінений як високий або низький. Якщо ризик високий (на підставі симптомів чи електрофізіологічного дослідження), рекомендується встановити дефібрилятор. Але дефібрилятори, що імплантуються, дороги і несуть свої власні ускладнення, тому, якщо ризики раптової смерті оцінені як низькі, ці пристрої в даний час не рекомендуються.
Щоразу, коли в молодої людини діагностується захворювання серця, яке може призвести до раптової її зупинки, необхідно ставити питання про те, чи безпечне виконання різних вправ. Це пов'язано з тим, що більшість аритмій, що призводять до раптової смерті молодих людей, найчастіше виникають при фізичному навантаженні.
При синдромі Бругади, навпаки, смертельна аритмія виникає під час сну з більшою ймовірністю, ніж під час фізичних вправ. Тим не менш, передбачається (практично без об'єктивних доказів), що напружене навантаження може становити підвищений ризик зупинки серця, ніж зазвичай, у людей із цим захворюванням. З цієї причини синдром Бругада включений до формальних керівних принципів, розроблених групами експертів, в яких розглядаються рекомендації щодо фізичних навантажень для молодих спортсменів із захворюваннями серця.
Спочатку керівні принципи щодо заняття спортом із синдромом Бругада були досить обмежувальними. На 36-й конференції Bethesda 2005 року за рекомендаціями для спортсменів із серцево-судинними порушеннями рекомендувалося, щоб люди із синдромом Бругада взагалі уникали високоінтенсивних фізичних навантажень.
Однак це абсолютне обмеження згодом було визнано надто суворим. Зважаючи на те, що аритмії, що спостерігаються із синдромом Бругада, зазвичай не виникають під час фізичних навантажень, ці рекомендації були лібералізовані у 2015 році відповідно до нових рекомендацій Американської асоціації кардіологів та Американського коледжу кардіологів.
- Вони, їхні лікарі, батьки чи опікуни розуміють можливі ризикиі погодилися вжити необхідних запобіжних заходів.
- Автоматичний зовнішній дефібрилятор (AED) є нормальною частиною їхнього особистого спортивного інвентарю.
- Посадовці команди можуть і хочуть використовувати автоматичний зовнішній дефібрилятор і виконувати СЛР (серцево-легеневу реанімацію) у разі потреби.
Резюмуючи
Синдром Бругада - це рідкісне генетичне захворювання, яке викликає раптову смерть, зазвичай, під час сну, у здорових молодих людей. Важливість полягає в тому, щоб діагностувати цей стан до того, як станеться незворотна подія. Це вимагає від лікарів бути пильними - особливо щодо тих, у кого були непритомності або незрозумілі епізоди запаморочення - до тонких даними ЕКГ, що спостерігаються при синдромі Бругада
Люди, у яких діагностовано синдром Бругада, майже завжди можуть уникнути летального результату за допомогою відповідного лікування та розраховувати на нормальне життя.
Цікаве
Вища освіта(Кардіологія). Лікар-кардіолог, терапевт, лікар функціональної діагностики. Добре розуміюся на діагностиці та терапії захворювань дихальної системи, шлунково-кишковий трактта серцево-судинної системи. Закінчила академію (очно), за плечима великий досвід робіт. Спеціальність: Кардіолог, Терапевт, Лікар функціональної діагностики. .
З елевацією точки J і сегмента ST у правих прекордіальних відведеннях і клінічно рецидивуючими синкопальними станами, що виявляється, а також випадками раптової серцевої смерті, яка настає частіше в осіб чоловічої статі у віці 30-40 років, описаний P. Brugada і J. Brugada в 1992 р Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом, при цьому характерна неповна пенетрантність генетичних змін.
Шлуночкові тахікардії, (переважно поліморфна, вкрай рідко - мономорфна), що характеризуються високим ризиком трансформації у фібриляцію шлуночків, є основним клінічним проявом синдрому Бругада. Характерно їх виникнення у спокої, під час нічного сну (мал. 1), що робить можливим їх виявлення з допомогою ХМ ЕКГ , а чи не за стандартної записи ЕКГ. Одним із клінічних проявів, що супроводжують ці аритмічні події, можуть бути епізоди хрипкого (агонального) дихання уві сні. Шлуночкові тахікардії можуть провокуватися лихоманковими станами, а також рядом лікарських препаратів (див. табл. 1). Симптоми захворювання проявляються зазвичай у дорослих, середній вік виникнення випадків раптової серцевої смерті становить 41±15 років. Крім того, при синдромі Бругада частіше, ніж у загальній популяції, реєструють випадки суправентрикулярних тахіаритмій.
Мал. 1. Нестійкий пароксизм (виділений рамкою) поліморфної шлуночкової тахікардії (частота серцевих скорочень 160-180 уд/хв). Холтерівський моніторний запис ЕКГ у 12 відведеннях у хворої на синдром Бругада. Час виникнення пароксизму – 23 години. Стрілками у відведенні V1 зазначена елевація точки J у скороченнях синусового ритму.
Епідеміологія
Поширеність захворювання на загальній популяції нині невідома. Значно частіше воно зустрічається у країнах Південно-Східної Азії (Азіатсько-Тихоокеанський регіон), де його поширеність сягає 0,5–1:1000. Синдром Бругада (Brugada Syndrome, BrS) виявляється у осіб, які не мають ознак органічного захворювання серця, у чоловіків зустрічається в 8-10 разів частіше, ніж у жінок, що, імовірно, обумовлено більшою силою короткочасного струму іонів калію Ito (одного з струмів) , що беруть участь у формуванні синдрому) та дією більш високих концентрацій тестостерону.Етіологія
Синдром Бругада викликають генетичні мутації, що призводять до зменшення сили вхідних натрієвого (INa) і кальцієвого (ICa,L) струмів або збільшення сили калійових струмів, що виходять (Ito, f, IKs, IK, ATP).Класифікація
В даний час відомі 12 генетичних варіантів синдрому, вони представлені в табл. 1. Молекулярно-генетичні методи дозволяють виявити мутації приблизно у 1/3 хворих з явними клініко-інструментальними проявами синдрому Бругада, що вказує на генетичну гетерогенність захворювання та дозволяє припускати відкриття великої кількості нових, не відомих нині мутацій, у майбутньому. Найбільш поширені мутації гена SCN5A, які виявляють майже 30% пацієнтів.Таблиця 1.Молекулярно-генетичні типи синдрому Бругада
Діагностика
Основою діагностики синдрому Бругада є реєстрація патогномонічних даного захворювання змін сегмента ST на ЕКГ за відсутності структурного захворювання серця та інших станів, за яких можуть бути зареєстровані подібні зміни ЕКГ (зазначені далі). На підставі характеру змін кінцевої частини шлуночкового комплексу виділяють три ЕКГ типи феномена Бругада (табл. 2, рис 2).Таблиця 2.ЕКГ-типи феномену Бругада
Реєстрацію ЕКГ слід також проводити, розташовуючи електроди правих прекордіальних відведень (V1-V2) вище за стандартну позицію, аж до II міжребер'я. Виявлення патогномонічних змін ЕКГ у цих позиціях має таку ж діагностичну значущість, як і за стандартного розташування електродів. Зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу, характерні для синдрому Бругада, можуть мати тимчасовий характер. Тому в тих випадках, коли наявні записи ЕКГ не несуть у собі ознак, що повною мірою укладаються в діагностичні критерії, але є підстави припускати наявність синдрому Бругада, доцільно проведення діагностичних провокаційних лікарських проб з використанням внутрішньовенно блокаторів натрієвих каналів, - аймаліна (у дозі 1 мг/кг; у Росії не зареєстрований)або прокаїнаміду (у дозі 10 мг/кг), що дозволяють у частині випадків «оголити» ознаки цього синдрому. Фармакологічні провокаційні проби повинні проводитися досвідченим медичним персоналом при моніторування ЕКГхворого та обов'язкової можливості організації реанімаційних заходіву разі індукції небезпечних для життя шлуночкових аритмій під впливом препаратів, що вводяться.
Відповідно до змінених діагностичних критеріїв, для встановлення діагнозу синдрому Бругада необхідна реєстрація на ЕКГ спонтанної або індукованої лікарськими препаратами елевації сегмента ST за типом «зводу» (тип 1) хоча б в одному з правих прекордіальних відведень (V1–V2) при розташуванні електродів типовому місці або встановленні їх у II міжребер'ї.
Методи молекулярно-генетичної діагностики також мають значення для діагностики захворювання, проте генетичні мутації у хворих на синдром Бругада вдається виявити лише приблизно в 30% випадків, тому негативний результат генетичного аналізу не дозволяє повністю виключити діагноз синдрому Бругада. У разі виявлення у хворого на синдром Бругада генетичної мутаціїПроведення скринінгу, спрямованого на виявлення цієї мутації, рекомендовано всім близьким родичам, навіть за відсутності у них характерних для цього захворювання змін ЕКГ. Проведення молекулярно-генетичних досліджень особам, які мають ЕКГ-зміни 2 та 3 типів, за відсутності у них клінічних проявів синдрому Бругада та обтяженого по ВСС сімейного анамнезу на даний час не рекомендовано.
Диференційна діагностика
Синдром Бругада слід диференціювати з інших можливих причинсинкопальних станів, враховуючи відносно молодийСиндром Бругада – генетична аномалія, що веде до порушення ритму скорочень серця. Точна поширеність захворювання невідома. Це з труднощами діагностики патології, оскільки недуга може виявлятися клінічно. Лікарі припускають, що синдром Бругада займає позицію лідера серед причин раптової загибелі молодих пацієнтів. Лікування захворювання засноване як на застосуванні медикаментозних засобів, так і на проведенні операції встановлення дефібрилятора.
Причини та класифікація синдрому Бругада
Відомо, що патологія має спадкову природу. Згідно з останніми наявними відомостями, існує як мінімум 6 генів, мутації яких провокують виникнення специфічних ознак. З цієї диференціації у невеликому списку літератури по синдрому Бругада описано кілька варіантів захворювання. Класифікація виглядає так:
- Найпоширенішим та добре вивченим типом патології є BrS-1. Мутація ділянки SCN5A, яка розташована на плечі третьої хромосоми, призводить до зміни роботи натрієвого каналу 5-го типу. Ця структура бере активну участь у процесі передачі нервового імпульсу у серцевому м'язі. Доведено, що зміна гена призводить до виникнення та інших станів, що призводять до кардіологічних захворювань.
- Тип BrS-2 пов'язаний з мутацією GPD1L – структури, яка відповідає за синтез пептидів, що каталізують різні хімічні реакціїу серцевому м'язі. Виникнення симптомів синдрому Бругада також пов'язане із порушенням функції натрій-калієвих каналів.
- BrS-3 – вид проблеми, у якому відзначається виникнення мутації у 12-й хромосомі. Трансформується структура гена CACNA1C, що призводить до зміни нормального транспорту кальцію у кардіоміоцитах. Елемент грає важливу рольу проведенні нервових імпульсів, тому збої роботи цієї структури призводять до вираженої аритмії, а також є поширеною причиною раптової загибелі пацієнтів.
- При типі BrS-4 діагностується мутація гена CACNB2, який розташований у 12 хромосомі. Він також порушує природну роботу кальцієвих каналів.
- BrS-5 – найпоширеніший тип патології, який обумовлений зміною будови структури SCN4B. Ген розташований в 11 хромосомі і відповідає за синтез білка, що забезпечує передачу нервового імпульсу в кардіоміоцитах. Це можливо завдяки тому, що протеїн входить до складу малих натрієвих каналів.
- Тип BrS-6 пов'язаний із мутацією SCN1B. Цей вид синдрому Бругада подібний до клінічному перебігута патогенезу з першим. Ця особливістьпов'язана з тим, що ділянка ДНК, розташована в 19-й хромосомі, забезпечує функціонування натрієвих каналів 5-го типу.
Основні ознаки патології
клінічна картиназахворювання найчастіше неспецифічна. Цей факт значно ускладнює процес діагностики недуги. У більшості випадків ознаки синдрому Бругада зводяться лише до непритомності, а також нападів прискореного серцебиття в нічний час. У літературі описані випадки, коли захворювання було випадковою знахідкою у клінічно здорових пацієнтів. З цієї причини дослідники пов'язують багато раптових смертей, що виникають внаслідок порушення ритму роботи кардіальних структур, з цим генетичним захворюванням. У статтях, що описують синдром Бругада, які можна знайти в УДК, докладно описані лише критерії встановлення діагнозу за результатами ЕКГ. Тому симптоми ураження найчастіше не використовуються для підтвердження наявності проблеми. Крім загальної слабкості, синкопе та нападів тахікардії, за відсутності фізичних навантажень пацієнти страждають також від аномальних реакцій на деякі лікарські засоби, наприклад, на антигістамінні препарати та бета-адреноблокатори. Клінічні ознаки патології найчастіше спостерігаються у віці 30-40 років, проте в літературних джерелах є дані про виявлення недуги у дітей.
Діагностичні дослідження
Підтвердження наявності захворювання – важливе питання у сучасної медицини. Проблеми з виявленням проблеми пов'язані з тим, що вона рідко проявляється, лише провокує раптову смерть. З метою запобігання подібним наслідкам виникнення генетичної недуги розроблено діагностичні критерії, що мають на увазі докладний опис результатів електрокардіограми при синдромі Бругада. Цей метод вважається основним способом підтвердження наявності захворювання, оскільки лише з його допомогою лікарям вдається зафіксувати специфічні відхилення у роботі серця. При порівнянні ЕКГ здорової людинита пацієнта з вродженим порушенням проведення нервового імпульсу відзначають виникнення наступних ознак:
- Типова картина захворювання має на увазі підйом комплексу ST, що характеризує охоплення збудженням обох шлуночків, над ізоелектричною лінією. Зубець T, який відбиває процес реполяризації даних камер серця, стає негативним.
- Синдром Бругада на ЕКГ пов'язаний із виникненням ознак повної чи часткової блокади ніжок пучка Гіса. Ці сполуки забезпечують проведення нервових імпульсів до шлуночків.
- Інформативним при захворюванні вважається холтерівське моніторування. Даний метод є зняттям добової електрокардіограми і широко застосовується при підозрах на порушення ритму. ЕКГ при синдромі Бругади характеризується наявністю нападів пароксизмальної тахікардії. Виникають вони переважно у нічний час. Самим небезпечним наслідкомрозвитку захворювання вважається фібриляція передсердь. Дане відхилення може призвести до смерті пацієнта.
Для встановлення діагнозу знадобиться також ретельний збір анамнезу. Це з спадкової природою синдрому Бругада. У пацієнтів, у сім'ї яких вже зафіксовано випадки раптової загибелі, лікарям слід приділяти особливу увагуроботи серця. Підтвердження наявності патології передбачає проведення генетичних тестів, які дозволяють виявити мутації ділянок ДНК. З метою оцінки структури серця використовується УЗД, що дозволяє зробити специфічні фотооргани. За знімками проводяться виміри, а також оцінка скоротливої функції.
Лікування
Боротьба із поразкою значно утруднена. Це пов'язано з відсутністю адекватної та своєчасної діагностикипатології. При цьому лікувати пацієнтів можна як за допомогою медикаментозних засобів, так і з використанням хірургічних технік, які передбачають встановлення кардіостимулятора. При цьому консервативні методи значно поступаються радикальним за ефективністю.
Лікарська терапія
Не всі антиаритмічні препарати можуть бути використані у пацієнтів з генетичною аномалією. Це з різним механізмом дії цих медикаментів. Наприклад, лікування за допомогою блокаторів натрієвих каналів при синдромі Бругада може призвести до погіршення стану пацієнта. При цій патології застосовуються такі препарати, як «Хінідин» та «Дізопірамід». Вони демонструють хороші результати боротьби з нападами пароксизмальної тахікардії. При цьому відповідь на медикаментозне лікуваннявідзначається лише у 60% пацієнтів.
Встановлення дефібрилятора
Імплантація приладу сьогодні вважається найефективнішим способом лікування синдрому Бругада. Вона необхідна з появою клінічних ознакзахворювання, виявлення фібриляції в ході холтерівського моніторування, а також при позитивної спробиіз використанням блокаторів натрієвих каналів. Кардіовертер-дефібрилятор дозволяє запобігти раптовій загибелі пацієнта за рахунок корекції ритму серцевих скорочень.
Результат патології визначається інтенсивністю її клінічних проявів. Якщо у хворого відзначається лише наявність специфічних ознак на електрокардіограмі, прогноз сприятливий, особливо при своєчасне лікування. Без дефібрилятора великий ризик раптової зупинки серця.
Існують дослідження, що вказують на мультифакторну природу захворювання. Лікарі схиляються до того, що на інтенсивність клінічних ознак ураження впливає не лише вид генетичної мутації, що призвів до виникнення проблеми, а й екологічна обстановка, а також гормональне тло в організмі людини та спосіб її життя.
Фенотипові прояви використовуються при прогнозуванні результату захворювання та відповіді на лікування. Доведено, що в групі ризику щодо фатальних ускладнень синдрому Бругада пацієнти з непритомністю, що постійно повторюються, агональним диханням на тлі пароксизмальної тахікардії в нічний час, а також із судомами неясної етіології. Таким хворим лікарі рекомендують встановлення імплантованого кардіовертер-дефібрилятора, що дозволяє знизити шанс розвитку раптової смерті.
При цьому досі точаться суперечки щодо виправданості використання приладу у пацієнтів, які у повсякденному житті не стикаються з клінічними проявами синдрому Бругада.
Ряд лікарів схиляється до того, що за наявності специфічної картини на ЕКГ пацієнтам потрібно проведення операції. Інші стверджують, що імплантація виправдана лише за прояві симптомів поразки.
Профілактика розвитку синдрому Бругади не розроблена. Запобігання виникненню проблеми зводиться до каріотипування батьків на етапі планування вагітності. Для запобігання формуванню фатальних ускладнень важливо вчасно діагностувати наявну проблему.
ДОВІДНИК НЕВРОЛОГА
Чому кардіологічна патологія у блозі про патологію нервової системи?! Тому що втрата свідомості - одна з частих причиннапрями (звернення) до невролога.
У сучасній клінічній медицинівиділено особливий ряд захворювань та синдромів, асоційованих з високим ризикомраптової смерті в молодому віці. До них відносяться синдром раптової смерті немовлят (sudden infant death syndrome), синдром подовженого інтервалу QT, синдром раптової нез'ясовної смерті (sudden unexplained death syndrome), аритмогенна дисплазія правого шлуночка, ідіопатична фібриляція шлуночків та ін. Найбільш «загадковим» захворюванням у цьому переліку є синдром Бругада(СБ) і саме він є, на думку багатьох фахівців, «відповідальним» за понад 50% раптових некоронарогових смертей у молодому віці (тобто у осіб із відсутніми органічними змінами у коронарних артеріях та міокарді).
Синдром Бругада- клініко-електрокардіографічний синдром, який поєднує [ 1 ] часті випадки [внаслідок розвитку поліморфної шлуночкової тахікардії (ЖТ) або фібриляції шлуночків (ФШ)] синкопальних станів або раптової серцевої смерті (ВСС) та [ 2 ] наявність на електрокардіограмі (ЕКГ) особливої форми блокади правої ніжки пучка Гіса (БПНПГ) з підйомом сегмента ST (у правих прекардіальних відведеннях), а також [ 3 ] відсутність органічних змін коронарних артерійі міокарда (СБ - сімейний, генетично успадкований синдром, що відноситься до каналопатій [див. Далі] і входить у поняття «первинна електрична хвороба серця»).
читайте також статтю "Діагностика шлуночкових аритмій" А.В. Струтинський, А.П. Баранов, А.Г. Бузин; Кафедра пропедевтики внутрішніх хвороб Лікувального факультету РДМУ (журнал «Лікувальна справа» №4, 2005) [читати ]
Дані про поширеність РБ суперечливі. Частота народження СБ нижча в західних країнах (1 - 2 випадки на 10 000 осіб) і підвищується в Південно-Східній Азії (більше 5 на 10 000 [провокуючими факторами розвитку СБ у цьому регіоні можна вважати вміст великої кількості калію в їжі та жаркий клімат ;дослідження з цього питання тривають]). На думку ряду авторів, зазначені показники народження РБ далекі від реальної дійсності через недостатню діагностику даного захворювання.
Відповідно до ЕКГ-змінами виділяють три типи підйому сегмента ST при СБ. При I типі відзначається виражений підйом точки J , склепінчаста зміна сегмента ST та інверсія T-хвилі у відведеннях V1 та V2. При II типі реєструється сідлоподібний підйом сегмента ST (понад 1 мм). При ІІІ типі відзначається підйом сегмента ST менше 1 мм. Відповідно до погоджувального документа I тип ЕКГ-змін є показовим для виставлення діагнозу СБ (по суті виділяють дві морфології ЕКГ-патерну СБ: перший – «coved type» [«куполоподібний»] і другий – «saddle-back» [«сідлоподібний» ], що включає другий і третій описаних раніше типу).
читайте також статтю « Діагностичне значення J-хвилі» Лиманкіна І.М., Санкт-Петербурзька психіатрична лікарня №1 ім. П.П.Кащенко, Росія (журнал «Медицина невідкладних станів» №1, 2013) [читати ]
Зверніть увагуе!Діагностика СБ є для лікарів значними труднощами, про що свідчить частота діагностичних помилок. Однією з таких причин є недостатнє знання лікарями клініки та діагностичних критеріїв даного захворювання (диференціальна діагностика ЕКГ-патерна СБ від ЕКГ-змін при інших станах може бути досить складною навіть для досвідченого кардіолога). ЕКГ-патерн СБ може бути прихованим, динамічним, і виявлятися на тлі [ 1 ] лихоманки, [ 2 ] інтоксикації, [ 3 ] вагусної стимуляції, [ 4 ] електролітних змін, [ 5 ] прийому деяких лікарських засобів (див. таблицю нижче).
Зверніть увагу! Особливістю СБ є те, що типовий патерн ЕКГ, на відміну від подовженого синдрому QT та інших вроджених аритмогенних каналопатій, є НЕпостійним. Характерні зміни ЕКГ більш виражені в період перед розвитком ШТ (або ФР) або відразу після неї можуть провокуватися рядом лікарських препаратів.
Встановлено, що СБ - це спадкове (тобто генетично детерміноване) захворювання, обумовлене мутацією гена SCN5A, розташованого в короткому плечі 3-ї хромосоми (3p21-24), що кодує біосинтез білкових субодиниць α-натрієвих каналів кардіомі. СБ є прикладом каналопатії (Na-канал являє собою складний мембранний білок, який забезпечує регуляцію швидкого потоку натрію в залежності від фази трансмембранного потенціалу дії; при СБ, внаслідок мутації SCN5A, у клітинах епікарда правого шлуночка відбувається зменшення кількості Na-каналів та/або їх прискорена інактивація – це проявляється зменшенням щільності INa та виникненням передчасної реполяризації епікарда). Захворювання має аутосомно-домінантний тип успадкування. На сьогоднішній день відомо близько п'яти генів, відповідальних за розвиток цього захворювання, мутація в будь-якому з них може призвести до розвитку захворювання (описано понад 80 мутацій, відповідальних за розвиток СБ). Однак слід пам'ятати, що приблизно у 15% випадків у хворих на СБ відсутній характерний сімейний анамнез, що може бути наслідком спорадичних мутацій.
Як було зазначено вище, СБ є причиною більш ніж 50% раптових некоронарогових смертей у молодому віці. Клінічні прояви синдрому розвиваються зазвичай у віці 30 - 40 [-50] років (але захворювання може виявлятися у будь-якому віці, як і старшому, і до періоду новонародженості). Чоловіки хворіють у 8 – 10 разів частіше, ніж жінки. Клінічна картина захворювання характеризується частим виникненням синкопе на фоні нападів ШТ (або ФР) та ВСС, переважно уві сні, а також відсутністю ознак органічного ураження міокарда при аутопсії. В абсолютній більшості випадків напади ЖТ при СБ виникають у вечірній та нічний час (з 18 до 06 год), частіше у другій половині ночі, що підтверджує роль посилення вагусних впливів у виникненні ФЖ при СБ (цей циркадний патерн свідчить також про відмінності у патогені фатальних аритмій у пацієнтів із СБ та ішемічною хворобою серця, коли основний циркадний пік ВСС припадає на ранній ранковий годинник).
Запам'ятайте! Виключати СБ необхідно у таких випадках: [ 1 ] поява характерних змін на ЕКГ (див. вище); [ 2 ] синкопальні стани (непритомність) неясного походження; [3 ] епізоди поліморфної шлуночкової тахікардії; [ 4 ] випадки раптової смерті в сім'ї, особливо практично здорових чоловіків віком 30 – 50 років.
Довідкова інформація. Клінічними особливостямикардіогенних непритомностей (синкопе), пов'язаних з порушенням серцевого ритму, є їх раптовість, зв'язок з фізичними навантаженнямита емоційними факторами, супутні симптомивегетативної дисфункції. При аналізі стадійності розвитку непритомності звертає увагу короткий пресинкопальний період з неприємними відчуттями чи болями в області серця, відчуттями «зупинки», «завмирання» серця або серцебиттям, несистемним запамороченням, різкою загальною слабкістю, потемнінням перед очима, дзвоном у вухах, почуттям жару в голові, неприємними відчуттями в епігастральній ділянці. У ряді випадків пресинкопальний період у клініці кардіогенних синкопе може бути відсутнім зовсім. У подібній ситуації непритомність проявляється раптовим падінням і нагадує епілептичний пароксизм (у тому числі, може бути [особливо у разі тривалої загальної гіпоперфузії головного мозку] судомний синдром та/або мимовільне сечовипускання, та/або прикус мови). У пацієнтів присутні виражені вегетативні розлади - блідість шкірних покривів, їх похолодання, гіпергідроз, часте поверхневе дихання з утрудненим видихом, брадикардія до 32 - 48 ударів на хвилину, зниження артеріального тиску до 90/60 мм рт.ст. Як правило, втрата свідомості при аритмогенному синкопі нетривала, до 3 хвилин. При диференціації з епілепсією враховується той факт, що після синкопе спостерігається повне та швидке відновленнясвідомості без амнезії, підвищеної сонливості. Постсинкопальний період при кардіогенних непритомності присутній часто, його тривалість варіює від 5 хвилин до години, спостерігається загальна слабкість, нездужання, іноді головний біль, неприємні відчуття в ділянці серця. Відмінною особливістю, так званих аритмогенних синкопе, є їх стереотипність, схильність до серійності та тісний зв'язок з фактором відсутності стабілізації серцевого ритму (джерело: стаття «Кардіогенні синкопе очима невролога» Т.В. Мироненко, Л.М. Іванова, О.М. Чмелюк; Луганський державний медичний університет (Журнал неврології ім. Б.М. Маньковського, №2, 2013) [читати]).
читайте також пост: Минуща втрата свідомості: непритомність чи непритомність?!(На laesus-de-liro. livejournal.com)
Більшість вчених вважають, що вираженість клінічних проявів СБ визначається ступенем ушкодження натрієвих каналів: при ушкодженні менше ніж 25% іонних каналів ЕКГ змінисегмента ST та порушення ритму індукуються лише фармакологічно – введенням блокаторів натрієвих каналів, а при збільшенні кількості пошкоджених натрієвих каналів (понад 25 %) різко зростає ймовірність маніфестації ЕКГ патерну та ризику ВСС. Приблизно 80% хворих, які перенесли клінічну смерть, до цього драматичного епізоду мали в анамнезі непритомність, у тому числі з судомами. У ряду пацієнтів напади можуть протікати і без втрати свідомості, у вигляді різкої загальної слабкості та перебоїв у роботі серця з так званими пресинкопальними станами (ліпотімія). У літературі є описи безсимптомного варіанта зазначеного СБ при мутації, пов'язаної з порушенням зв'язку кальмодуліну з натрієвим каналом.
Зверніть увагу! К настоящему времени исследователями описаны различные нарушения ритма, встречающиеся при СБ: суправентрикулярные аритмии, фибрилляция предсердий (ФП), атриовентрикулярная узловая тахикардия, атриовентрикулярные блокады, синдром слабости синусового узла, однако самыми частыми и жизнеопасными являются пароксизмы полиморфной желудочковой пароксизмальной тахикардии типа «пируэт» ( torsades de pointes) та ФЖ.
При виконанні ЕКГ-критеріїв діагноз СБ виставляється у пацієнтів [ 1 ] з документованою шлуночковою тахіаритмією (поліморфна ШТ або ФР, індукування вентрикулярної тахікардії при програмованій електричній стимуляції), або [ 2 ] з обтяженим сімейним анамнезом (ВСС у родичів віком до 45 років, ЕКГ-патерн СБ 1 типу у родичів), або [ 3 ] за наявності симптом-зв'язаної аритмії (синкопальні стани, напади нічних зупинок дихання).
Виділяються такі клініко-електрокардіографічні форми та варіанти СБ: [ 1 ] повна форма (типова ЕКГ-картина з синкопе, передсинкопе, випадками клінічної смерті або ВСС внаслідок поліморфної ШТ); [ 2 ] типова ЕКГ-картина у асимптоматичних хворих без сімейної історії ВСС або СБ; [ 3 ] типова ЕКГ-картина у асимптоматичних хворих, членів сімей хворих з повною формоюСБ; [ 4 ] типова ЕКГ-картина після проведення фармакологічних тестів у асимптоматичних обстежуваних, членів сімей хворих на повну форму СБ; [ 5 ] типова ЕКГ-картина після проведення фармакологічних тестів у хворих з повторними синкопами або ідіопатичною ФП; [ 6 ] типова ЕКГ-картина з явною БПНПГ, елевацією сегмента ST та подовженням інтервалу P-R; [7 ] типова ЕКГ-картина з елевацією сегмента ST, але без подовження інтервалу P-R та БПНПГ; [ 8 ] неповна БПНПГ з помірною елевацією сегмента ST; [ 9 ] ізольоване подовження інтервалу P-R.
Для верифікації СБ можливе проведення лікарських навантажувальних проб із застосуванням антиаритмічних препаратів ІА класу, таких як аймалін, флекаїнід, новокаїнамід, пелсікаїнід. Такий тест повинен проводитися при підозрі на СБ особам із частим виникненням синкопального стану в умовах реанімації під постійним моніторним контролем ЕКГ, на якому при позитивному результатіфіксуються бругадоподібні зміни.
Диференціювати СБ необхідноз фенокопією (або фенотипом) Бругада (ФБ), який виникає транзиторно на фоні метаболічних розладів, електротравми, ішемії, прийомі деяких лікарських засобів та інших причин. Хоча дана концепція вимагає підтвердження, вважається, що при ФБ фармакологічний тест буде негативним, і генетичне тестування не підтвердить наявність мутацій, що відповідають за розвиток СБ (для прямої ДНК-діагностики СБ проводиться аналіз кодуючої послідовності генів SCN5A, KCNQ1, KCNE1, KCNH2, KCNE2 ін).
Запам'ятайте! Необхідно проводити диференційну діагностикуСБ та низки захворювань, які можуть стати причиною подібних ЕКГ-проявів: аритмогенної дисплазії правого шлуночка (ПЖ), міокардиту, кардіоміопатії, хвороби (міокардиту) Чагаса (Chagas), хвороби Штейнертa, пухлини середостіння. До патологій, що спричиняють елевацію сегмента ST у правих грудних відведеннях, відносяться: гострий міокардит, гострий перикардит, гемоперикард, інфаркт правого шлуночка, диссекція аневризми аорти, гостра тромбоемболія легеневої артерії, аномалії центральної нервової системи, м'язова дистрофія Дюшенна, атаксія Фрідрейха, недостатність тіаміну, гіперкальціємія, гіперкаліємія, аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка, синдром подовженого інтервалу Q-T 3 тип, блокада правої ніжки пучка Гіса, блокада лівої ніжки пучка Гіса, гіпертрофія лівого шлуночка, синдром ранньої реполяризації, гіпотермія.
Медикаментозні підходи до лікування СБ активно розробляються, але результати цих досліджень досі залишаються суперечливими. Переконливих узгоджених даних щодо ефективності будь-яких лікарських препаратів у тривалому запобіганні нападам ШТ/ФШ нині практично немає. Для пацієнтів з високим ризиком ВСС методом лікування, що збільшує тривалість життя, є імплантація кардіовертера-дефібрилятора.
Таким чином, СБ є генетично детерміноване захворювання з порушенням серцевого ритму, для якого характерне часте виникнення синкопе на тлі епізодів поліморфної ШТ і ФР. Нерідко результатом захворювання стає ВСС. У всіх хворих із синкопальними станами неясної етіології, нічними пароксизмами ядухи, випадками ВСС у сім'ї (особливо у молодому віці та в нічний час), типовим ЕКГ-патерном необхідно виключити СБ. Для цього таким пацієнтам слід проводити фармакологічні проби, динамічне ЕКГ-обстеження (у тому числі родичів хворого), холтерівське моніторування. Одним із найбільш достовірних методів діагностики СБ є молекулярно-генетичне дослідження. На сьогоднішній день єдиним методом лікування ШТ/ФЗ, а також профілактики ВСС при СБ є імплантація автоматичного кардіовертера-дефібрилятора.
Докладніше про СБ у таких джерелах:
стаття (лекція) «Синдром Бругада» О.Л. Бокерія, А.В. Сергєєв; ФДБУ « Науковий центр серцево-судинної хірургіїім. О.М. Бакульова», Москва (журнал «Аннали аритмології» №1, 2015) [читати];
стаття «Синдром Бругада: клітинні механізми та підходи до лікування» Л.А. Бокерія, О.Л. Бокерія, Л.М. Кіртбая Науковий центр серцево-судинної хірургії ім. О.М. Бакульова РАМН, Москва (журнал «Аннали аритмології» №3, 2010) [читати];
стаття "Електрофізіологічні основи терапії при синдромі Бругада" Мальцева А.С., Строгонова В.В.; ФДБОУ У Перший Московський державний медичний університет ім. І.М. Сєченова МОЗ РФ, Москва (журнал наукових статей «Здоров'я та освіта у XXI столітті» №3, 2017) [читати ];
стаття "Синдром Бругада: від первинної електричної хвороби серця до морфологічного субстрату" Т.А. Павленко, О.В. Благова; Перший Московський державний медичний університет ім. І.М. Сєченова, 6 курс, лікувальний факультет, м. Москва; Перший Московський державний медичний університет ім. І.М. Сєченова, кафедра факультетської терапії №1, м. Москва (журнал «Архів» внутрішньої медицини»№2, 2016) [читати];
стаття "Синдром Бругада" С.Д. Маянська, Н.А. Цибулькін; Казанський державний медичний університет; Казанська державна Медицинська академія, м. Казань (журнал « Практична медицина»№3, 2015) [читати];
стаття «Синдром Бругада: літературний огляд та клінічне спостереження» Т.Г. Вайханська, Т.Т. Геворкян, Т.В. Крушевська, І.Б. Устінова, Т.В. Курушко, В.Ф. Халяви, О.Л. Полонецький, Л.І.; Плащинський Республіканський науково-практичний центр «Кардіологія», Мінськ (журнал «Лікувальна справа» №6, 2013) [читати ];
стаття "Синдром Бругада" Мангушева М.М., Аліакберова Г.І., Валєєва А.Р., Терегулов Ю.Е.; Республіканська клінічна лікарня Міністерства охорони здоров'я Республіки Татарста, Казанський державний медичний університет (журнал «Практична медицина» №7, 2011) [читати];
стаття «Поява електрокардіографічних ознак синдрому Бругада на фоні терапії антиаритмічним препаратом ІС класу етацизин. Опис випадку» Л.М. Макаров, В.М. Комолятова; Центр синкопальних станів та серцевих аритмій у дітей та підлітків ФМБА Росії, ДКБ № 38 ЦЕП ФМБА Росії; КБ № 85 ФМБА Росії Кафедра клінічної фізіології та функціональної діагностики ІПК ФМБА Росії (журнал «Кардіологія» №4, 2011) [читати ]
© Laesus De Liro
