Пухирчатка лікування. Пухирчатка звичайна (вульгарна): особливості хвороби та її лікування

У дерматовенерології небагато захворювань, які за певних умов можуть становити загрозу життю людини. Пухирні дерматози – одна з патологій, до лікування якої необхідно підходити вкрай відповідально та обережно.

Визначення

Міхурові дерматози (або хвороба пухирчатка) - це велика група неінфекційних захворювань, при яких в епітелії пацієнтів порушуються зв'язки між клітинами, і відбувається утворення великих бульбашок із наступними ерозіями та виразками.

Бульбашки можуть з'являтися при різних захворюваннях, але в тих випадках вони мають зрозумілий патогенез і причину виникнення, будучи однією з ланок у ланцюжку. При пухирчатці ж міхур - це основне, з чим стикається пацієнт та лікар. Саме пов'язаний із ним комплекс симптомів визначає стан пацієнта.

Причини виникнення пухирчатки

До цього часу лікарі не змогли встановити, що є причиною появи бульбашок. Є аутоімунні, токсичні, бактеріальні, вірусні, неврогенні теорії.

Доведено, що причиною руйнування міжклітинних зв'язків є агресія власного організму (аутоімунний процес), але що її провокує – невідомо.

Види пухирчатки

Залежно від того, чи відбувається в шкірних покривах акантоліз (руйнування міжклітинних зв'язків), усі пухирчатки поділяються на справжні (акантолітичні) та неакантолітичні (пемфігоїди). При цьому в обох випадках на тілі пацієнта з'являються бульбашки, які дуже схожі один на одного.

В даний час лікарі виділяють такі форми:

Симптоми пухирчатки

Як можна припустити з написаного раніше, стільки форм захворювання виділено через велику різноманітність проявів та перебігу хвороби. Нижче буде коротко представлена ​​основна інформація з кожного різновиду.

Вульгарна пухирчатка (акантолітична)

У пацієнтів на тлі абсолютно нормального епітелію утворюються великі бульбашки з порожнини рота та в області зіва. Вони швидко мимоволі або в результаті пошкодження розкриваються, відкриваючи велику площу ерозії, по краях яких зберігаються уривки епітелію.

Ерозії на губах покриваються великими геморагічні кірки. Протягом кількох місяців у пацієнтів можуть спостерігатись виключно ураження слизової рота. Вони звертаються до стоматологів, які нерідко приймають пухирчатку за стоматит.

Після бульбашки з'являються на незміненій раніше шкірі спини і грудей. Особливо великі елементи під власним вагою можуть набувати грушоподібної форми. Вміст міхура – ​​прозорий серозний.

Вегетуюча пухирчатка (в порожнині рота)

При цій формі бульбашки можуть з'являтися не тільки на слизовій оболонці рота і відкритих ділянках тіла, але і пахвових западинах, у паху, біля природних отворів, у складках під молочними залозами. Після їх розтину утворюються ерозії, дома яких поступово формуються розростання папилломатозного типу (звідси й назва). Вони поступово самостійно дозволяються, залишаючи після себе ділянку гіперпігментації.

Якщо не вживати належних заходів, швидко розвиваються інфекційні ускладнення, що погіршує стан пацієнта

Листоподібна пухирчатка

Свою назву отримала через зовнішнього виглядубульбашок. Вони дуже пласкі, але займають велику площу. Вміст усередині відносно мало, через що елементи досить мляві.

Після розтину на їх місці формуються тонкі пластинчасті лусочки-кірки. Слизові оболонки при листоподібній формі практично ніколи не уражаються. В окремих випадках значно уражаються нігтьові пластинки і може випадати волосся.

Еритематозна або себорейна пухирчатка (неакантолітична)

На волосистій частині голови та обличчі пацієнта при цій формі захворювання утворюються жовті скоринки, що нагадує себорею.
Якщо їх механічно видаляти, то оголюються ерозії.

Після з'являються бульбашки на спині та грудях, які дуже швидко розкриваються та покриваються кіркою.

Хронічна вроджена сімейна пухирчатка (хвороба Хейлі-Хейлі)

На ділянках шкіри, схильних до тертя (природні складки) періодично утворюються бульбашки, які поступово розкриваються. Іноді їх місці формуються розростання як вегетацій.

Нерідко з осередку виходить неприємний запах, що свідчить про приєднання вторинної інфекції Вогнища розташовані симетрично і в більшості випадків сверблять. У пацієнтів з цією формою можна виявити поздовжні світлі або червоні смужки на нігтях.

Дерматоз Дюрінга, що рубцюється і бульозний пемфігоїди теж характеризуються появою бульбашок, але вони протікають доброякісно і турбують пацієнта періодичними рецидивами.

Особливості пухирчатки у дітей

Звичайні форми пухирчатки в дітей віком виявляються вкрай рідко (частіше в дівчаток до 15 років). Дещо частіше зустрічається листоподібна форма захворювання.

У немовлят іноді зустрічається особлива формазахворювання – епідемічна пухирчатка новонароджених. Її провокують стафілококи та стрептококи.

Практично завжди з'являється у перші тижні після народження і може передаватися від дитини до дитини (або заражатись від персоналу – носія збудника).
Бульбашки дуже швидко збільшуються в розмірах, нагноюються і розкриваються.

При нормальному перебігу одужання відбувається через 3-5 тижнів.

Діагностика пухирчатки

Діагноз ставиться на підставі:

1. характерної клінічної картини
2. позитивних симптомів Микільського (легко відшаровується епідерміс при потягуванні пінцетом за край покришки міхура) та Асбо-Хансена – міхур
3. збільшується при натисканні зверху
4. цитологічного дослідження – виявляють акантолітичні клітини
5. гістологічного дослідження фрагмента ураженої шкіри

Лікування пухирчатки

Оскільки точна причина хвороби невідома, лікування має симптоматичний характер.
• Глюкокортикоїди (Преднізолон) - це засіб вибору, без використання якого пацієнти гинуть. Застосовуються складні схеми залежно від симптомів. Досягши позитивного ефекту доза дуже повільно зменшується. Намагаються досягти мінімуму, при якому нові бульбашки не з'являються його приймають на постійній основі.
• Цитостатичні засоби (азатіоприн, циклофосфосфамід) комбінують з глюкокортикоїдами для того, щоб призначати менше останніх, що знижує ймовірність та вираженість побічних ефектів.
• Антибіотики та протигрибкові засоби – застосовуються при приєднанні вторинної інфекції. Їх призначають залежно від цього, яка флора виявляється.
• Місцево застосовують мазі із кортикостероїдами, розчини антисептиків для полоскання рота.

Плазмаферез дозволяє очистити організм від аутоантитіл та може використовуватися для профілактики рецидивів. Одночасно слід відстежувати артеріальний тиск, рівень цукру в крові, регулярно перевіряти внутрішні органи, оскільки глюкокортикоїди та цитостатики, на жаль, з великою часткою ймовірності можуть провокувати ускладнення.

Справжня пухирчатка(Пемфігус) - захворювання, що характеризується утворенням внутрішньоепідермальних бульбашок. Це аутоімунна патологія, в основі лежить процес акантолізу – порушення зчеплення між клітинами шипуватого шару епідермісу. Пухирчатка у дорослихвиникає з рівною частотою у жінок та чоловіків, вік коливається в широких межах.

Перебіг захворювання тривалий, прогресуючий, часто з летальним кінцем. Періоди загострення змінюються ремісіями. Виділяють чотири стадії захворювання.

1. Початкова (висипання на шкірі та слизових з ураженням не більше двох анатомічних областей).
2. Стадія генералізації (уражено понад три анатомічні області, страждає загальний стан, зневоднення, приєднується вторинна інфекція)
3. Ремісія (якщо провели лікуванняглюкокортикостероїдами).
4. Загострення.

Етіологія

Золотистий стафілокок Причину досі не визначено. Основні гіпотези розвитку захворювання:

• аутоімуна ( пухирчатка у дорослихвиникає в результаті появи антитіл до компонентів мембрани клітин шипуватого шару);
• атавістична (наявність гена линьки, передаєтьсяу спадок);
• нейрогенна - дегенеративні зміни в головному та спинному мозку, нервовий стрес;
• ендокринна теорія (в основі лежить порушення та зміни у діяльності надниркових залоз);
• вірусна- вважається, що пухирчатка може бути викликана представниками із сімейства ретровірусів;
• теорія пластичного дефіциту (клітини перестають синтезувати білок і стають неживими).

З усіх гіпотез віруснаі аутоімунні залишаються найпопулярнішими на сьогоднішній день.

Клінічні прояви пухирчатки у дорослих

Акантолітичні клітини пухирчатки Висип при пемфігусі мономорфний - це бульбашки, які розташовуються всередині епідермісу, мають тонку і мляву покришку, каламутний вміст, легко розкриваються з утворенням ерозії. Виникають і натомість незміненої шкіри. Ерозії самостійно не епітелізуються. Від хворих виходить характерний запах «прелих яблук».

Важливою особливістюзахворювання є наступні діагностичні симптоми.

• Позитивний симптом Микільського: при потягуванні за покришку міхура з'являється відшарування епідермісу на 1-2 мм по краю (1 ступінь); відшарування епідермісу при зрушенні шкіри між двома бульбашками (2 ступінь); відшарування при зрушенні епідермісу подалі від бульбашок (3 ступінь).
• Симптом Асбо-Ганзена: якщо натиснути на шину міхура предметним склом, то з'явиться відшарування по периферії.
• Симптом Шеклакова («груші»): великі бульбашки під вагою вмісту набувають грушоподібної форми.

Форми справжньої пухирчатки

Акантолітична пухирчатка у дорослихможе виявлятися в різних клінічних формах:

1. Вульгарна:зустрічається найчастіше, починається з ураження слизових оболонок, найважча за течією. Симптомиураження слизової порожнини рота: виникають поодинокі бульбашки, потім їх кількість зростає, вони розкриваються, утворюючи яскраво-червоні ерозії з уривками білуватого епітелію по периферії. Вогнища зливаються між собою, прийом їжі утруднений через хворобливість, з'являється гнильний запахз рота. На шкірі бульбашки з'являються в ділянці грудей та спини, збільшуються в діаметрі, можуть бути покриті кірками, самостійно не епітелізуються.
2. Вегетуюча:трапляється рідко. Виникає у великих складках, довкола природних отворів. Утворюються бульбашки з серозним вмістом, потім ерозії, поверхні яких з'являються вегетації з гнійничками на вершинах, бородавчасті кірки. Процес схильний до генералізації.
3. Листоподібна форма: дуже рідкісна, слизова майже не залучається. Поразка поверхнева, нагадує «шаровий пиріг», оскільки бульбашки розташовуються одна під одною. Швидко генералізується.
4. Себорейна:ураження у себорейних місцях (особа, між лопаток, шкіра скальпа). Нагадує червоний вовчак, утворюються ділянки рубцевої алопеції, рогові лусочки з шипиками. Слизові оболонки уражаються рідко. Спочатку висипка представлена ​​червоно-рожевими бляшками з чіткими межами і нерівним краєм. На поверхні є жовтуваті лусочки та кірки, що нагадує себорейну екзему. Поява характерних пухирів виникає пізніше і себорейна пухирчатка перетворюється на вульгарну.
5. Герпетиформна пухирчатка у дорослих: характерна для людей віком від 60 років, легко протікає, добре піддається терапії. Найчастіше є маркером наявності онкології. Висипання можуть проявлятися у вигляді бульбашок та бульбашок поверхневого характеру, еритеми. Турбує свербіж. Слизові оболонки уражені рідко. Ця форма схожа за проявами з дерматитом Дюрінга, герпетичними поразками ( віруснаетіологія).

Діагностика захворювання

Діагностика пухирчатки Діагноз істинної пухирчатки встановлюється на основі наступних методів.

1. Клінічні прояви(визначаються специфічні симптоми: Шеклакова, Микільського, Асбо-Ганзена).
2. Цитологічне дослідження: беруть мазки-відбитки з дна ерозії, що утворилася стерильною гумкою, наносять на предметне скло і фарбують по Романовському-Гімзі. Під мікроскопом буде видно специфічні акантолітичні клітини з великим інтенсивно забарвленим ядром (клітини Тцанка).
3. При гістології виявляють щілини та порожнини в епідермісі. надгробних каменів- на базальній мембрані самотні плазматичні клітини.
4. Імунофлюоресцентне дослідження: виявлення пемфігусоподібних антитіл у крові та імуноглобулінів G фіксованих в епідермісі у міжклітинному просторі.

Основний метод лікування цієї патології - системна терапія глюкокортикостероїдами (преднізолон, дексаметазон). Починають із ударного дозування, яке залежить від стадії захворювання, ваги пацієнта, віку (від 60 до 250 мг на добу). Доза ділиться на триразовий прийом, при цьому велике дозування дають уранці, а меншу ввечері перорально. За відсутності нових висипів, зменшення симптому Микільського дозування поступово знижують. Підтримуюча доза 5-10 мг приймається довічно.

Тривале лікуванняглюкокортикостероїдними препаратами викликає ряд побічних ефектів:

• кушінгоїд;
• остеопороз;
• стероїдний діабет або виразка;
• геморагічний панкреатит;
• інфекція;
• безсоння;
• інфаркт міокарда;
• психоз.

Додатково призначають: калій, білкову дієту та анаболічні стероїди, кальцій, гастропротектори, антибіотики та антимікотики. При резистентності до глюкокортикостероїдів додають солі колоїдного золота, внутрішньовенне введенняімуноглобулінів, дапсон.

При тяжких випадках починають лікуванняін'єкціями цитостатиків (метатрексат, циклофосфамід, азатіоприн) з вираженою імуноподавлюючою дією. Тривалість залежить від настання терапевтичного ефекту та переносимості препаратів.

Місцеве лікування – допоміжний метод. Призначають анілінові барвники, ксероформну мазь та місцеві кортикостероїди.

Справжня пухирчатка у дорослихмає тяжкий прогноз. Хворі на цей дерматоз постійно повинні перебувати під диспансерним наглядом і отримувати підтримуючу терапію.

Пухирчатка (Pemphygus; син. Пухирчатка істинна, акантолітична) - це аутоімунне захворювання. Захворювання характеризується утворенням внутрішньоепідермальних бульбашок, що формуються в результаті акантолізу. Поговоримо в цій темі про те, як виявити і як лікувати хворобу.

Симптоми розвитку пухирчатки

Для хвороби характерні генералізація висипів і неухильно прогресуючий перебіг, який закінчується летально в термін від 6 міс до 1,5-2 років (можливі відхилення, часом дуже значні, як у той, так і в інший бік). Наростаючий тягар симптомів пухирчатки може перериватися ремісіями різного ступеня вираженості та тривалості. Симптоми хвороби виявляються зазвичай у осіб 40-60 років, переважно у жінок, проте не виключено ураження осіб будь-якої вікової групи.

Загальні ознаки пухирчатки

При генералізації шкірних висипаньвідзначається погіршення самопочуття та загального стану хворих. Спостерігаються такі загальні симптоми хвороби:

слабкість,

нездужання,

зниження апетиту,

безсоння,

лихоманка аж до 38–39°С,

набряки, особливо нижніх кінцівок.

У процесі розвитку захворювання до загальним симптомамПухирчатки приєднуються вторинні інфекції, розвивається кахексія, чому сприяють утруднення харчування в результаті ураження слизових оболонок рота, значна втрата білка (плазморея) та інтоксикація. Без лікування хворі вмирають від вторинних інфекцій, кахексії.

Симптоматика різних видів пухирчатки

Розрізняють такі різновиди хвороби:

вульгарну,

вегетуючу,

листоподібну,

еритематозну. Поділ це відносно: можливі трансформація однієї форми пухирчатки в іншу, особливо на тлі кортикостероїдного лікування пухирчатки, та поєднання різних форм.

Симптоми вульгарної пухирчатки

Пухирчатка вульгарна зустрічається найчастіше. Захворювання починається, як правило, з ураження слизової оболонки рота, чому нерідко сприяють грип, ангіна, видалення та протезування зубів. Воно може залишатися ізольованим від кількох днів до 3-6 місяців і більше, потім у процес залучається шкірний покрив.

Головним симптомом пухирчатки цього виду є невеликі бульбашки, що виникають на слизових оболонках. Спочатку одиничні, можуть розташовуватися будь-якому ділянці; згодом кількість бульбашок наростає. Їх тонка і в'яла покришка в умовах мацерації і безперервного тиску при жуванні і русі язиком швидко розкривається, оголюючи хворобливі яскраво-червоні або вкриті білуватим нальотом ерозії, облямовані по периферії уривками білуватого епітелію.

При подальшому наростанні процесу ерозії стають численними, збільшуються у розмірах; зливаючись між собою, утворюють великі осередки поразки з фестончастими контурами. Салівацію посилено. Їда утруднена або майже неможлива внаслідок болю. При ураженні гортані та горлянки голос стає хрипким. На червоній облямівці губ ерозії покриваються серозними, геморагічні або імпегігінізованими кірками. Тяжкий гнильний запах з рота переслідує хворого та оточуючих. У стадії ремісії ерозії слизових оболонок рота гояться без рубців.

Іноді початкові симптомиПухирчатки цього виду локалізуються на слизових оболонках статевих органів. Кон'юнктива очей залучається вдруге. Поразка шкірного покриву починається поступово, з появи зазвичай у сфері грудей і спини одиничних міхурів. Згодом кількість їх збільшується. Бульбашки розташовуються на незміненому, рідше еритематозному тлі; мають невеликі розміри та серозний вміст; через кілька днів вони підсихають у жовті кірки, які, відпадають, залишаючи гіперемовані плями, або при розтині міхура утворюються яскраво-червоні ерозії, що виділяють густий ексудат. Ерозії на цьому етапі розвитку симптомів пухирчатки цього виду малоболючі та швидко епітелізуються. Загальний стан хворих залишається задовільним.

Ерозії як ознака вульгарної пухирчатки

На зміну висипанням. що зазнали регресу, з'являються нові симптоми пухирчатки. Ця початкова фаза може тривати від 2-3 тижнів до кількох місяців або навіть років. Потім настає генералізація процесу, що відрізняється швидким поширенням висипань по шкірному покриву і переходом на слизові оболонки рота та статевих органів, якщо вони не були вражені раніше. Висипання стають рясними, дисемінованими, за відсутності лікування можуть призвести до тотального ураження шкірного покриву. Внаслідок ексцентричного зростання за рахунок відшаровування верхніх шарівепідермісу бульбашки збільшуються у розмірах, досягаючи 3-4 см і більше у діаметрі; можуть зливатися один з одним; покришка їхня в'яла, а вміст – каламутний.

Великі бульбашки під тяжкістю ексудату набувають грушоподібної форми – «симптом груші» при пухирчатці. Покришки бульбашок навіть при легкій травмірозриваються, що призводить до утворення ерозій. Ерозії мають яскраво-червоне або синюшно-рожеве забарвлення; вкриті серозним ексудатом, м'якими сірувато-білими або бурими нальотами або пухкими кірками, при насильницькому відторгненні яких виникає невелика кровоточивість.

Характерними рисамиерозій при симптомах пухирчатки є тенденція до периферичного зростання та відсутність епітелізації. В результаті периферичного зростання та злиття ерозії досягають великих розмірів – до долоні дорослої людини та більше. На місцях тиску та тертя (лопатки, сідниці, великі складки) вони можуть виникати без попереднього утворення бульбашок. Важливою особливістю вульгарної пухирчатки, як і інших форм істинної пухирчатки. є симптом Микільського, суть якого полягає в механічному відшаруванні (відторгнення та зрушення верхніх шарів) епідермісу. Він викликається шляхом тертя пальцем (ковзний тиск) зовні здорової шкіри як поблизу міхура, так і на відстані від нього або шляхом потягування уривка покришки міхура, що призводить до відшарування верхніх шарів епідермісу у вигляді стрічки, що поступово звужується, на зовнішньо здорової шкіри. Його модифікацією є феномен Асбо-Хансена: тиск пальцем на покришку міхура, що не розкрився, збільшує його площу за рахунок подальшого розшарування акантолітично зміненого епідермісу міхуровою рідиною.

Ознаки вегетуючої пухирчатки

Бульбашка вегетує відрізняється переважанням вегетуючих елементів і більш доброякісним перебігом. Бульбашки при симптомах пухирчатки цього виду, що виникають спочатку, як і при вульгарній, найчастіше на слизовій оболонці рота, розташовуються потім переважно навколо природних отворів і в шкірних складках (пахвові ямки, пахові області, під молочними залозами, міжпальцеві складки, пупок, вушними раковинами). При розтині бульбашок, розміри яких, як правило, поступаються такими при вульгарній пухирчатці, на поверхні ерозій формуються соковиті вегетації рожево-червоного кольору, м'якої консистенції, висотою від 0.2 до 1 см і більше; поверхня їх покрита сіруватим нальотом, серозним або гнійним кірками, що відокремлюються; відчувається смердючий запах.

На шкірі поза складками і на слизових оболонках вегетації рідкісні, еволюція бульбашок на цих ділянках така ж, як при вульгарній пухирчатці, проте на межі слизових оболонок зі шкірними покривами (область губ, носа, статеві органи, Задній прохід) вегетації часті. При регрес вегетації підсихають, сплощуються, ерозії піддаються епітелізації, залишаючи постеруптивну гіперпігментацію. Перебіг вегетуючої пухирчатки більш тривалий, ніж вульгарної, можуть бути повні та тривалі (кілька місяців і навіть років) ремісії. Симптом Нікольського при пухирчатці позитивний лише поблизу осередків. На зовні здоровій шкірі він виявляється, як правило, у термінальній стадії, при якій на тлі наростаючого погіршення ураження шкіри стає надзвичайно подібним до проявів вульгарної пухирчатки.

Прояви пухирчатки листоподібної

Пухирчатка листоподібна (ексфоліативна) зустрічається рідше вульгарної, але частіше вегетує, слизові оболонки, за рідкісним винятком, не уражаються. Для неї характерні плоскі, з тонкою та в'ялою покришкою бульбашки невеликих розмірів. Виникають вони зазвичай на еритематозному фоні. Їхня покришка швидко і легко розривається навіть при незначному травмуванні або під дією наростаючого тиску міхурової рідини. Рожево-червоні ерозії, що утворилися, поверхневі, з рясним серозним відокремлюваним, що підсихає в пластинчасті кірки.

Подібні кірки при симптомах пухирчатки цього виду можуть утворюватися і без розриву покришки пухирів за рахунок їхнього підсихання вмісту. Тонкі пластинчасті кірки нагадують аркуші паперу, що пояснює назву цього різновиду. Зазвичай кірки не відкидаються, оскільки під ними продовжує відокремлюватися ексудат, що призводить до утворення нового шару кірок. В результаті формуються масивні шаруваті кірки. Хвороба пухирчатка часто починається з ураження шкіри обличчя, волосистої частини голови, грудей та верхньої половини спини. Іноді воно обмежується цими локалізаціями довгий час- Місяці і навіть роки. Найчастіше відзначається швидке поширення процесу з шкірного покриву. Уражена шкіра дифузно гіперемована, набрякла, покрита в'ялими бульбашками, ерозіями, що мокнуть, лусочками, шаруватими кірками. Симптом Нікольського при пухирчатці виявляється різко, включаючи зовні здорову шкіру.

Перебіг листоподібної пухирчатки може бути тривалим - до 2-5 років і більше. Загальний стан хворих протягом багатьох місяців, а часом і років може залишатися задовільним, але поступово наростають загальна слабкість, нездужання, і настає смерть.

Симптоми еритематозної пухирчатки

Пухирчатка еритематозна (себорейна) починається, як правило, з ураження обличчя або волосистої частини голови з подальшим поширенням на груди, міжлопаткову область, великі складки та інші ділянки шкірного покриву. Слизові оболонки та кон'юнктива очей залучаються рідко.

Виявити симптоми пухирчатки цього виду допоможуть початкові висипання, представлені рожево-червоного кольору бляшками діаметром від 2 до 5 см, з чіткими межами, округлими та неправильними обрисами. Їх поверхня може бути покрита білими, сухими, лусочками, що щільно сидять, що надає цим висипанням подібність з вогнищами червоного вовчака. Найчастіше поверхня бляшок покрита жирними жовтувато-коричневими лусочками та кірками, що роблять їх подібними до проявів себорейної екземи, особливо у разі приєднання мокнення та ерозування.

Симптом Микільського при пухирчатці цього виду позитивний або найчастіше слабопозитивний, крайовий. Згодом, від 2-3 тижнів до 2-3 років і більше, виявляються при пухирчатці бульбашки, аналогічні таким при вульгарній та листоподібній пухирчатці. Вони починають превалювати в клінічній картинізахворювання, що призводить до трансформації еритематозної пухирчатки у вульгарну або, частіше, в листоподібну.

Діагностика симптоми пухирчатки

Діагноз істинної пухирчатки ґрунтується на клінічній симптоматиці, характері симптому Микільського, результатах цитологічного (клітини Тцанка), гістологічного (інтраепідермальні бульбашки) та імунофлюоресцентних досліджень (фіксація IgG у міжклітинній субстанції епідермісу та виявлення циркулюючих «темфігу в пемфігу»). Диференціальний діагнозсимптомів пухирчатки проводять з бульозним пемфігоїдомЛевера, герпетиформним дерматитом Дюрінга, себорейною екземою, хронічною виразково-вегетуючою піодермією.

Цитологічні методи діагностики хвороби

Важливе місце у діагностиці симптомів пухирчатки займає порушення водного та особливо сольового обмінупро що свідчить різке зниженнядобового виділення із сечею хлориду натрію. Цитологічною особливістю істинної пухирчатки є акантолітичні клітини (клітини Тцанка), що утворюються внаслідок втрати зв'язку кератиноцитів між собою та використовуються як діагностичного тесту. Їх виявляють у препаратах-відбитках: матеріал із дна свіжої ерозії шматочком учнівської гумки, стерилізованої кип'ятінням, переносять на предметне скло, висушують на повітрі, фіксують та фарбують гематоксиліном та еозином.

Акантолітичні клітини пухирчатки, розміри яких зазвичай менші за розміри нормальних клітин, мають дуже велике ядро ​​інтенсивно-фіолетового або фіолетово-синього кольору, що займає майже всю клітину. У ньому помітні два або світліші ядерця. Цитоплазма різко базофільна, навколо ядра вона світло-блакитна, а по периферії темно-фіолетова чи синя. Акантолітичні клітини можуть бути одиничними та множинними, утворюючи скупчення або навіть пласти. На початку захворювання акантолітичні клітини виявляються не в кожному препараті; у розпалі хвороби їх багато.

Цитологічний метод полегшує розпізнавання симптомів пухирчатки, особливо якщо акантолітичних клітин багато, і вони виявляються повторно. Облігатна ознака справжньої пухирчатки - акантоліз, що призводить до формування внутрішньоепідермальних бульбашок. Гістологічно вони виявляються у вигляді горизонтальних тріщин та порожнин, вміст яких включає фібрин, нейтральні лейкоцити, іноді еозинофіли та комплекси акантолітичних клітин. При вульгарній та вегетуюшій пухирчатці порожнини розташовуються супрабазально, при листоподібній та еритематозній – у зоні зернистого шару, нерідко під роговим.

Особливості лікування пухирчатки

Основними лікарськими засобамиє кортикостероїдні гормони. Початкова доза преднізолону від 80 до 100 мг на добу зазвичай достатня для усунення процесу. Іноді, однак, щоб лікувати пухирчатку, потрібні вищі дози (до 200 мг на добу і більше). При адекватно підібраній добовій дозі виразний терапевтичний ефект настає протягом 10-14 днів. Зниження добової дозиособливо високою спочатку, можливо відразу на 1/4–1/3 від початкової при купіруванні процесу, наступні 2 тижні дозу, як правило, не змінюють; подальше зниження проводиться повільно до мінімальної підтримуючої. При досягненні добової дози 20-30 мг подальше її зменшення, щоб уникнути рецидиву захворювання, слід проводити з великою обережністю. При такому підході підтримуюча доза для лікування пухирчатки може становити 5,0–2,5 мг. Крім преднізолону, при лікуванні пухирчатки використовують Тріамцинолон (Кенакорт, Полькортолон, Метилпреднізолон, Метіпред, Урбазон, Дексаметазон, Бетаметазон у дозах, еквівалентних за дією Преднізолону).

Кортикостероїдна терапія, що триває, як правило, довгий час, іноді багато років, неминуче супроводжується різноманітними ускладненнями, що включають симптомокомплекс Іценко-Кушинга, ожиріння, стероїдний діабет, ерозивно-виразкову патологію травного тракту, гіпертонію, тромбоз і тромбоемболію, остеопороз, демон, що приводить до перелому, , гострий психоз, інфаркт міокарда, інсульт головного мозку, а також приєднання різноманітних інфекцій З метою профілактики ускладнень рекомендуються дієта, багата на білки і вітаміни, з різким обмеженням вуглеводів, жирів і кухонної солі; прийом хлориду калію до 3 г на добу; протекторів слизової оболонки шлунка, а також анаболічних гормонів, вітамінів групи В, при приєднанні вторинної інфекції – антибіотиків та протикандидозних засобів.

Додаткові методи терапії пухирчатки

Як засоби, що доповнюють кортикостероїдну терапію, особливо при важких формахПухирчатки, лікувати пухирчатку потрібно за допомогою препаратів метотрексат, азатіоприн та циклофосфамід, імуносупресивна дія яких загальновідома. Метотрексат вводять внутрішньом'язово по 25 мг з інтервалами на 1 тиждень; на курс 6-8 ін'єкцій. Число курсів та проміжки між ними визначаються тяжкістю захворювання. Азатіоприн і Циклофосфамід призначають внутрішньо відповідно по 50-250 мг (2,5 мг на 1 кг маси тіла) та 100-200 мг на добу.

Тривалість застосування цитостатиків залежить від терапевтичного ефекту та їх переносимості. До найбільш серйозних ускладнень при лікуванні пухирчатки цитостатиками відносяться виразка слизової оболонки травного тракту, порушення функцій печінки, нирок, підшлункової залози, порушення кровотворення, ускладнення мікробної, мікотичної, вірусною інфекціями, порушення спермато- та овогенезу, алопеція.

З метою видалення циркулюючих аутоантитіл з організму та підвищення чутливості до кортикостероїдних гормонів використовують, особливо на початкових етапах захворювання, екстракорпоральні методи лікування пухирчатки:

плазмаферез,

гемосорбцію

та гемодіаліз.

При вираженому гнобленні Т-клітинного імунітетуЛікувати пухирчатку прийнято тактивіном по 100 мкг підшкірно через день (№ 10), далі по 100 мкг через 15 днів протягом 2-4 місяців. Місцеве лікування при пухирчатці відіграє допоміжну роль. Застосовують розчини анілінових барвників, кортикостероїдні мазі (Целестодерм V з Гараміцином, Гіоксизоном та ін.), 5% Дерматолову або Ксероформну мазь.

Прогноз лікування пухирчатки

Прогноз при пухирчатці завжди серйозний. Профілактика рецидивів, крім раціонального лікування пухирчатки, включає загальний режим, що щадить, виключення застудних ситуацій, інтенсивної інсоляції. Лікувати пухирчатку потрібно під постійним диспансерним наглядом.

Причини пухирчатки

Етіологія хвороби невідома. Найбільш перспективна теорія, згідно з якою симптоми пухирчатки викликаються представником ретровірусів за наявності генетичної схильності. В основі патогенезу пухирчатки лежать аутоімунні процеси, суть яких полягає у формуванні аутоантитіл до цементуючої міжклітинної субстанції та мембран клітин шипуватого шару під впливом зміни їх антигенної структури. Вони за своєю природою належать до IgG і в реакції прямої імунофлюоресценції виявляються у вигляді фіксованих комплексів антиген-антитіло в міжклітинних містках (в зоні з'єднання десмосом і тонофіламентів) епідермісу, призводячи до руйнування зв'язку клітин між собою - акантолізу, чому сприяє активізація есте дією імунних комплексів.

При постановці реакції непрямої імунофлюоресценції у міхуровій рідині та сироватці крові хворих на пухирчатку також виявляються «пемфігусоподібні» аутоантитіла. Спостерігається активізація В-і пригнічення Т-клітинного імунітету, зниження синтезу інтерлейкіну-2.

Пухирчатка - хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується виникненням особливого виду бульбашок на поверхні раніше здорової шкіри та слизової оболонки. Серед видів пухирчатки можна виділити: вульгарний, вегетуючий, еритематозний та листоподібний. Пухирчатку можна діагностувати у разі виявлення акантолітичних клітин, які виявляють у взятому мазку або у складі бульбашок у самому епідермісі (при гістологічному дослідженні). Для лікування пухирчатки насамперед застосовують глюкокортикостероїди (призначають цілий курс прийому). Останнє завжди добре поєднується з екстракорпоральною гемокорекцією (плазмофорез, кріоафероз, гемосорбція).

Причини пухирчатки

Самої ймовірною причиноюПухирчатки вважаються порушення процесів аутоімунної системи, через що клітини організму представляють антитіла. Зміни у самій антигенній структурі епідермісу спостерігається через вплив зовнішніх факторів(наприклад, дії ретровірусів або поганих умов самого навколишнього середовища).

Негативна дія на епідерміс та вироблення антигенів чинить порушення зв'язку між клітинами, внаслідок чого пізніше і виникають бульбашки. Щодо факторів ризику при протіканні пухирчатки, то вони досі не встановлені, проте відомо, що особи зі спадковою схильністю мають високий відсоток захворюваності.

Симптоми пухирчатки

Пухирчатка характеризується довгим хвилеподібним перебігом. У разі відсутності належного лікування може виникнути порушення загального стану хворого. У разі вульгарної форми пухирчатки самі бульбашки будуть розташовані по всій поверхні тіла, являючи собою утворення різного розміру, які заповнені серозною рідиною Поверхня таких бульбашок буде тонкою та млявою.

Вульгарна пухирчатка

Насамперед виникає пухирчатка на слизових, тому як правило початкове лікуваннябуде невірним – зазвичай люди проходять лікування у стоматолога чи отоларинголога. На цій стадії захворювання пацієнти скаржаться на біль у горлі в період їди або навіть при розмові. Присутня також гіперсалівація та поганий запахз рота. Тривалість такого симптоматичного періоду становить від трьох-чотирьох місяців до року. Після цього пухирчатка характеризується своїм поширенням по поверхні тіла, залучаючи все більшу площу. шкірних покривів.

Часто пацієнти можуть не помітити наявність бульбашок через їх незначний розмір, а також тонку плівку зверху. Зазвичай бульбашки можуть розкриватися швидко, тому скарги пацієнтів - це скарги на ерозію, що болісно протікає. Часто проводиться тривале та майже завжди безуспішне лікування стоматитів. Симптоми пухирчатки - це в першу чергу бульбашки, що локалізуються на шкірі. Вони відрізняються можливістю самостійного розтину, при цьому оголюючи ерозовану поверхню із залишками покришки, яка часто висихає і набуває вигляду кірки.

Пухирчатка у дорослих

Пухирчатка у дорослих може мати яскраво-рожевий колір, гладку глянсову поверхню. Не слід плутати пухирчатку з ерозією. Від останньої пухирчатки відрізняється схильністю до периферичного зростання і можливістю генералізації з подальшим формуванням великих вогнищ ураження. У разі прийняття пухирчаткою подібного перебігу, загальний стан пацієнта майже завжди погіршується, починається розвиток інтоксикації, можливе також приєднання вторинної інфекції. Без надання правильного лікуванняпацієнти можуть померти.

У разі вульгарної пухирчатки синдром Нікольського буде позитивним у вогнищі ураження. На здоровій шкірі, у разі навіть незначної механічної дії, може спостерігатися відшарування верхнього шару епітелію.

Ерітематозний тип пухирчатки

Відрізнятиметься від вульгарного виду локалізацією ураження шкірних покривів, наявністю еритематозних вогнищ на грудях, шиї та обличчі, а також на волосистій частині голови. Останнє має себорейний характер. Ерітематозна пухирчатка характеризується чіткими межами, її поверхня покрита кіркою жовтого або бурого кольору. Якщо такі кірки відокремити від основної поверхні, то оголиться вся ерозована поверхня.

У разі еритематозної пухирчатки бульбашки зазвичай невеликого розміру, кірка в'яла і на вигляд млява, вони часто самостійно розкриваються, тому поставити діагноз пухирчатки дуже складно. Симптом Микільського може тривалий час мати локалізований характер, а у разі генералізації процесу стає схожим на вульгарний вигляд.

Ерітематозний тип пухирчатки потрібно диференціювати з і з червоним вовчаком.

Листоподібний тип пухирчатки

За своїми симптомами є висипання еритемо-сквамозного типу, бульбашки мають тонкі стіни і часто виникають на вже колись уражених ділянках. Після розкриття бульбашок ерозована поверхня стає яскраво-червоного кольору. Коли поверхня підсихає, виникають пластинчасті кірки. Так як при такій формі пухирчатки бульбашки утворюються і на кірках, уражена ділянка шкіри може покритися масивним шаром кірки через рясного відділенняексудату.

Листовий вид пухирчатки захоплює всю шкіру, але рідко залучаються також слизові. Листова пухирчатка швидко охоплює всю шкіру, на якій відразу виникають бульбашки, ерозії та свіжі кірки. Поєднуючись один з одним, пошкоджені ділянки утворюють велику ранову поверхню. Синдром Микільського буде позитивним навіть на здоровій ділянцішкіри. У разі приєднання патогенної мікрофлори, почне розвиватися сепсис, через що і настає смерть людини.

Вегетуючий тип пухирчатки

Протікає доброякісно. Пацієнти протягом довгих років можуть почуватися добре. Бульбашки розташовані навколо отворів, а також в області шкірних складок. Розкриваючись, бульбашки оголюють ерозії, дні яких виникають м'які вегетації, мають смердючий запах. Такі вегетації покриті серозно-гнійною чи просто серозною рідиною. За контуром новоутворень можна розглянути пустули, тому вегетуючу пухирчатку потрібно відрізняти від хронічної форми. Синдром Микільського буде позитивним лише біля уражених ділянок шкіри, однак у термінальних стадіяхвегетуюча пухирчатка схожа на вульгарну за своїми клінічними проявами.

Діагностика пухирчатки

Клініка даного захворювання, особливо на перших етапах хвороби, буде малоінформативним, тому опитування пацієнта допоможе виключити помилковий діагноз. Лабораторні дослідженнядопоможуть виявити пухирчатку щодо виявлення акантолітичних клітин при цитологічному дослідженні. При проведенні гістологічних досліджень буде виявлено внутрішньоепідермальне розташування самих бульбашок.

Лікування пухирчатки

Лікування пухирчатки, в першу чергу, полягає у виключенні зі звичайного раціону грубої їжі, простих вуглеводів, консервів, підсолених та солоних продуктів. У разі ураження ротової порожнини, потрібно внести в раціон супи і рідкі каші, щоб не виключити з раціону повну відмову від їжі. Відомо, що продукти, багаті на вміст білків, прискорюють процес регенерації клітин та впливають на процес епітелізації відкритих ерозій.

Всі пацієнти, які страждають на пухирчатку, знаходяться на диспансерному обліку у дерматолога. Для таких людей показано полегшений режим роботи, припинення фізичних навантажень, уникнення інсоляції. Часта зміна постільної та білизни допоможе запобігти приєднанню вторинної інфекції.

Лікування пухирчатки також полягає у застосуванні глюкокортикостероїдів, при цьому застосовуючи їх у великих дозах. В іншому випадку позитивної динаміки в лікуванні досягнуто не буде. Після купірування гострих симптомівПухирчатки дозування застосовуваних препаратів знижують до мінімальної позначки. Для лікування застосовують також метод екстракорпоральної гемокорекції, який включає кріоаферез, мембранний плазмаферез та гемосорбцію.

Для місцевого лікуваннябульбашки використовують неагресивні антисептичні розчинита анілінові барвники. Прогноз бульбашки майже завжди несприятливий, оскільки у разі відсутності адекватного лікування, смерть людини може наступити досить швидко через ускладнення, що виникли. Тривала терапія гормонами значно підвищує ризик виникнення побічних ефектів, але у разі відмови від прийому глюкокортикостероїдів пухирчатка рецидивуватиме.

Бульбашка новонароджених

Бульбашка у новонароджених представляє гостре інфекційне захворюванняшкіри, яке клінічно проявляється у вигляді пустул, що швидко поширюються по всьому шкірному покриву.

Бульбашка у новонароджених має часто бактеріальну природу. Її збудник - золотистий стафілокок. Говорячи про патогенез бульбашки серед новонароджених, значне місце займає реакція шкіри дітей. Реакція шкірних покривів посилюватиметься у випадку недоношеності, а також неправильного способу життя самої вагітної жінки. На шкірі у дитини утворюватимуться бульбашки через вплив бактеріальних факторів.

Епідеміологія пухирчатки у новонароджених говорить про порушення гігієни в пологовому будинку, про присутність хронічних інфекційу персоналу пологових будинків, про можливе виникнення аутоінфікованої пухирчатки (у разі, якщо у новонародженого розвиваються гнійні види захворювань пупка).

Бульбашка у новонароджених утворюється в перші дні життя, але розвиток захворювання можливий і через один-два тижні. На здоровій шкірі виникають невеликого розміру бульбашки з тонкими стінками, що мають серозний вміст. Через кілька годин процес генералізуватиметься, бульбашки збільшаться у розмірах і розкриються. На місці бульбашок залишаться болючі ерозії з частинками епідермісу, що залишилися, розташовані по краях. Такі ерозії покриються серозно-гнійною кіркою. У разі протікання пухирчатки у новонароджених буде присутня інтоксикація, підвищена температурата відсутність апетиту.

Якщо не вилікувати пухирчатку на ранніх стадіях, у новонародженого розвиватимуться запальні процеси внутрішніх органів(Флегмони, пневмонії). У слабких новонароджених або недоношених не виключена септична форма пухирчатки. При останній летальний кінець дуже високий.

Діагностувати пухирчатку у новонароджених можна з урахуванням візуального огляду. Слід відрізняти пухирчатку у новонароджених від сифілістичної форми пухирчатки, яка є симптомом вродженого сифілісу. При останній бульбашки розташовуються на долонях.

Антибіотикотерапія дозволяє знизити відсоток летальних наслідків від пухирчатки серед новонароджених. При своєчасному лікуванні пухирчатки серед новонароджених сприятливий результатхвороби значно вищі, ніж за інших видів. Лікарі можуть також прописати застосування анілінових барвників і різного родунеагресивних антисептиків.

Профілактикою пухирчатки вважається зміна нижньої та постільної білизни, ізоляція тих, хто має гнійничкові висипання на шкірі, а також правильне спостереження вагітних та своєчасне надання лікування серед матерів, які мають гнійникові висипання.

Однією з хвороб, що має аутоімунний механізм розвитку, вважається пухирчатка вульгарна. Їй властива поява бульбашок на слизовій оболонці, дермі. Якщо ці розкрити, на їхньому місці з'являться рожеві ранки.

Отже, давайте дізнаємося докладніше про симптоми та причини хвороби пухирчатка вульгарна (звичайна), її лікування у дорослих, дітей та новонароджених.

Особливості хвороби

Вульгарну пухирчатку в медичному колі знають як найбільш популярну форму пухирчатки. Найчастіше хвороба зустрічається у старших пацієнтів, вік яких перебуває у межах 30 – 60 років.

Перші прояви відзначаються на слизовій оболонці, що вистилає ротову порожнину. Через деякий час хвороба переходить на дерму. Якщо бульбашки з'являються на статевих органах жінок, у роті вони швидко лопаються.

Про причини, через які в історії хвороби може з'явитися вульгарна пухирчатка, розповімо нижче.

Вульгарна пухирчатка (фото)

Причини виникнення

Зазвичай дана хворобавиникає у разі порушення функціонування імунітету. При цьому організм виробляє антитіла (IgG) до своїх клітин, які локалізовані в шипуватому шарі епідермісу.

Десмосоми, які пов'язують клітини епідермісу, руйнуються через вплив аутоантитіл. При втраті зв'язків між клітинами з'являються простори заповнені міжклітинною рідиною. Так утворюються акантолітичні бульбашки.

Про ознаки пухирчатки розповість відео нижче:

Симптоми

Найчастіше розвиток пухирчатки починається зі слизових оболонок (рот, зів). Виявити їх своєчасно дуже складно, адже ці бульбашки дуже швидко лопаються. Після їхнього випадкового розтину залишаються лише ті, що болять і мають характерне яскраво-червоне забарвлення. Якщо не приступити до лікування, відбувається зростання, злиття бульбашок. На цьому етапі розвитку хвороби спостерігаються такі симптоми:

• смердючий запах з рота;
• зниження апетиту через хворобливість;
• ерозії на слизовій оболонці ротової порожнини.

На епідермісі бульбашки почнуть виявлятися через кілька місяців після утворення на слизовій оболонці рота. Дуже рідко може спостерігатися навколо міхура. Воно подібне до тонкого обідка. Висипання при цій патології мають осередковий характер. Висипання зазвичай проявляється в таких областях:

• пахові складки;
• спина;
• пахвові області;
• груди.

Розтин бульбашок відбувається через кілька днів після їх виникнення. Ерозії, що утворилися, відрізняються яскраво-рожевим забарвленням, великим розміром, схильністю до зливання. Пацієнта починають турбувати такі ознаки:

• поява гнійного відокремлюваного на ерозіях;
• болі;
• помутніння рідини, що накопичилася всередині бульбашок;
• (Вона може розвинутися після приєднання інфекції).

Діагностика

Особливо значущими є механічні симптоми, що вказують на акантоліз. Фахівці можуть провести такі процедури:

1. Виявлення симптому Микільського. Цей симптом полягає у відшаровуванні епідермісу після легкого тертя здорової дерми.
2. Виявлення крайового симптому Микільського. Для цього потрібно потягнути за шматочок шкурочки від міхура, що лопнув. Симптом буде позитивним, якщо епідерміс відшарується на значну відстань від ерозії.
3. Виявлення симптому Асбо-Хансена. На його виконання потрібно натиснути пальцем на міхур. Відповідь буде позитивною при відшаровуванні епідермісу в області периферії міхура, зростання його площі.

Щоб підтвердити передбачуваний діагноз, можна провести цитологічне дослідження(Метод Тцанка). Завдяки проведеній мікроскопії мазка, який береться з ранкового дна, можна виявити . Ці клітини присутні в шипуватому шарі епідермісу. На беруть матеріал зі свіжого міхура.

Також можуть проводити імунологічні дослідження (пряма/непряма РІФ). Вони необхідні для підтвердження/спростування аутоімунного характеру хвороби.

Лікування

Єдиний ефективний спосібЛікування цієї хвороби полягає у використанні медикаментів. В якості допоміжного способуможна скористатися терапевтичним.

Терапевтичне

Поряд із застосуванням медикаментів призначають екстракорпоральну гемокорекцію. Для очищення крові частіше застосовують:

• плазмофорез;
• гемосорбція.

Медикаментозне

Медикаментозна терапія передбачає використання таких груп препаратів:

• кортикостероїди («», «Тріамцинолон», «»);
• цитостатики («», «Азатіоприн»).

Також потрібні антибіотики у разі приєднання інфекції. З метою профілактики ускладнень, які можуть виникати внаслідок кортикостероїдної терапії, необхідно приймати медикаменти, які надають захисну функціюна стінки шлунка («Нітрат вісмуту»).

Не варто проводити лікування пухирчатки народними засобамибез дозволу лікаря!

У цьому відео Олена Малишева розповість про лікування пухирчатки:

Профілактика вульгарної пухирчатки

Після усунення ознак хвороби слід подумати про низку профілактичних заходів, які необхідні для запобігання рецидивам. Вони полягають у:

• стеженні за станом дерми;
• прийомом вітамінів, кальцію, калію;
• стеженні за проявом побічних реакційпісля прийому ліків;
• контролі (регулярному) рівня цукру в сечі, крові;
• контроль над протромбіном.

Вульгарна пухирчатка в ротовій порожнині

Ускладнення

Через велику кількість побічних ефектів у глюкокортикоїдів можливі серйозні ускладнення. Тривалий прийом цих препаратів може спричинити:

• атрофію надниркових залоз, припинення виробництва організмом своїх глюкокортикоїдів;
• збої у вуглеводному обміні, на додаток до цього виникнення стероїдного діабету;
• зміни в психічному стані(виникнення ейфорії, маніакально-депресивного);
• загострення (пептичні);
• тромбофлебіт;
• збої у менструальному циклі;
• збої у білковому обміні;
• уповільнення відновлювальних процесів;
• порушення жирового обміну;
• спонтанні переломи (вони виникають через декальцифікацію кісток);
• зниження імунітету.

Прогноз

Якщо лікування розпочати своєчасно (використовуючи кортикостероїди), летального результатууникнути вдається.Використання препаратів цієї групи може спровокувати розвиток небезпечних ускладненьу сфері внутрішніх органів, систем.

Кортикостероїди пацієнт повинен приймати все життя, але в незначному дозуванні. Багаторічний прийом таких медикаментів також може спровокувати смерть.