Pemfigusni davolash. Pemfigus vulgaris: kasallikning xususiyatlari va uni davolash

Dermatovenerologiyada ma'lum sharoitlarda inson hayotiga tahdid solishi mumkin bo'lgan bir nechta kasalliklar mavjud. Blisterli dermatozlar patologiyalardan biri bo'lib, uni davolashga juda mas'uliyatli va ehtiyotkorlik bilan yondashish kerak.

Ta'rif

Qovuqli dermatozlar (yoki pemfigus kasalligi). katta guruh yuqumli bo'lmagan kasalliklar, bunda bemorlarning epiteliyasidagi hujayralar orasidagi aloqalar buziladi va katta pufakchalar hosil bo'ladi, so'ngra eroziya va oshqozon yarasi paydo bo'ladi.

Qachon pufakchalar paydo bo'lishi mumkin turli kasalliklar, lekin bunday hollarda ular zanjirning bo'g'inlaridan biri bo'lgan tushuntiriladigan patogenezi va paydo bo'lish sababiga ega. Pemfigus bilan qabariq bemor va shifokor duch keladigan asosiy narsadir. Bemorning ahvolini aniqlaydigan u bilan bog'liq alomatlar majmuasi.

Pemfigusning sabablari

Shu paytgacha shifokorlar pufakchalar paydo bo'lishiga nima sabab bo'lganini aniqlay olmadilar. Otoimmün, toksik, bakterial, virusli, neyrogen nazariyalar mavjud.

Hujayralararo aloqalarni yo'q qilish sababi tananing o'ziga xos tajovuzkorligi (autoimmun jarayon) ekanligi isbotlangan, ammo uni qo'zg'atadigan narsa noma'lum.

Pemfigus turlari

Terida akantoliz (hujayralararo aloqalarni yo'q qilish) sodir bo'lishiga qarab, barcha pemfiguslar haqiqiy (akantolitik) va akantolitik bo'lmagan (pemfigoid) ga bo'linadi. Ikkala holatda ham bemorning tanasida bir-biriga juda o'xshash pufakchalar paydo bo'ladi.

Hozirgi vaqtda shifokorlar quyidagi shakllarni ajratib ko'rsatishadi:

Pemfigus belgilari

Ilgari yozilgan narsalardan taxmin qilish mumkinki, kasallikning ko'plab ko'rinishlari va kechishi tufayli kasallikning ko'plab shakllari aniqlangan. Har bir nav bo'yicha asosiy ma'lumotlar quyida qisqacha taqdim etiladi.

Pemfigus vulgaris (akantolitik)

Bemorlarda mutlaqo normal epiteliya fonida og'iz bo'shlig'ida va farenks hududida katta pufakchalar hosil bo'ladi. Ular tezda o'z-o'zidan yoki shikastlanish natijasida ochilib, eroziyaning katta maydonini aniqlaydi, uning qirralari bo'ylab epiteliya bo'laklari qoladi.

Dudaklardagi eroziyalar katta gemorragik qobiqlar bilan qoplangan. Bir necha oy davomida bemorlarda faqat og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida shikastlanishlar paydo bo'lishi mumkin. Ular tish shifokorlariga murojaat qilishadi, ular ko'pincha pemfigusni stomatit bilan xato qilishadi.

Keyinchalik, orqa va ko'krakning ilgari o'zgarmagan terisida pufakchalar paydo bo'ladi. Ayniqsa, o'z vazni ostidagi katta elementlar nok shaklidagi shaklga ega bo'lishi mumkin. Quviqning tarkibi shaffof serozdir.

Pemfigus vegetanlar (og'iz bo'shlig'ida)

Ushbu shakl bilan pufakchalar nafaqat og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida va tananing ochiq joylarida, balki paydo bo'lishi mumkin qo'ltiq osti, kasıkta, tabiiy teshiklar yaqinida, sut bezlari ostidagi burmalarda. Ularning ochilishidan so'ng eroziyalar paydo bo'ladi, ularning o'rnida asta-sekin papillomatoz o'smalar paydo bo'ladi (shuning uchun nom). Ular asta-sekin o'z-o'zidan hal qilinadi va giperpigmentatsiya maydonini qoldiradi.

Tegishli choralar ko'rilmasa, ular tez rivojlanadi yuqumli asoratlar, bu esa bemorning ahvolini yomonlashtiradi.

Pemfigus barglari

U o'z nomini oldi, chunki ko'rinish pufakchalar. Ular juda tekis, lekin katta maydonni egallaydi. Ichkarida nisbatan kam tarkib mavjud, shuning uchun elementlar juda sust.

Ochilgandan so'ng, ularning o'rnida yupqa qatlamli qobiqlar hosil bo'ladi. Barg shaklidagi shilliq pardalar deyarli hech qachon ta'sirlanmaydi. Ba'zi hollarda tirnoq plitalari sezilarli darajada ta'sirlanadi va sochlar tushishi mumkin.

Eritematoz yoki seboreik pemfigus (akantolitik bo'lmagan)

Kasallikning bu shakli bilan bemorning bosh terisi va yuzida sarg'ish qobiqlar paydo bo'lib, ular seboreyaga o'xshaydi.
Agar ular mexanik ravishda olib tashlansa, eroziyalar paydo bo'ladi.

Keyin orqa va ko'krakda pufakchalar paydo bo'ladi, ular juda tez ochiladi va qobiqqa aylanadi.

Surunkali tug'ma oilaviy pemfigus (Xeyli-Xeyli kasalligi)

Terining ishqalanishga duchor bo'lgan joylarida (tabiiy burmalar) vaqti-vaqti bilan pufakchalar paydo bo'ladi, ular asta-sekin ochiladi. Ba'zan ularning o'rnida o'simliklar shaklidagi o'sish hosil bo'ladi.

Ko'pincha bu manbadan keladi yomon hid, ikkilamchi infektsiyaning qo'shilishini ko'rsatadi. Lezyonlar nosimmetrik tarzda joylashgan va ko'p hollarda qichimadir. Ushbu shaklga ega bo'lgan bemorlarda tirnoqlarda uzunlamasına yorug'lik yoki qizil rangli chiziqlar topilishi mumkin.

Dyuring dermatozi, sikatrisial va bullyoz pemfigoidlar ham pufakchalar paydo bo'lishi bilan ajralib turadi, ammo ular yaxshi xarakterga ega va bemorni davriy relapslar bilan bezovta qiladi.

Bolalarda pemfigusning xususiyatlari

Bolalarda pemfigusning odatiy shakllari juda kamdan-kam hollarda aniqlanadi (ko'pincha 15 yoshgacha bo'lgan qizlarda). Kasallikning barg shaklidagi shakli biroz keng tarqalgan.

Ba'zida chaqaloqlarda paydo bo'ladi maxsus shakl kasalliklar - yangi tug'ilgan chaqaloqlarning epidemik pemfigusi. Bu stafilokokklar va streptokokklar tomonidan qo'zg'atiladi.

Deyarli har doim tug'ilgandan keyingi birinchi haftalarda paydo bo'ladi va boladan bolaga yuqishi mumkin (yoki patogenni tashuvchisi bo'lgan xodimlardan infektsiyalanadi).
Pufakchalar juda tez kattalashadi, yiringlaydi va yorilib ketadi.

Oddiy kursda tiklanish 3-5 hafta ichida sodir bo'ladi.

Pemfigus diagnostikasi

Tashxis quyidagilarga asoslanadi:

1. xarakterli klinik ko'rinish
2. Nikolskiyning ijobiy belgilari (qovuq qopqog'ining chetini pinset bilan tortganda epidermis osongina tozalanadi) va Asbo-Hansen - siydik pufagi
3. yuqoridan bosim bilan ortadi
4. sitologik tekshiruv - akantolitik hujayralar aniqlanadi
5. ta'sirlangan terining bir qismini gistologik tekshirish

Pemfigusni davolash

Kasallikning aniq sababi noma'lum bo'lgani uchun davolash simptomatikdir.
• Glyukokortikoidlar (prednizolon) tanlangan dori bo'lib, ularsiz bemorlar o'lishadi. Semptomlarning og'irligiga qarab murakkab rejimlar qo'llaniladi. Ijobiy ta'sirga erishilganda, doz juda sekin kamayadi. Ular yangi pufakchalar paydo bo'lmaydigan minimal darajaga erishishga harakat qilishadi - bu doimiy ravishda olinadi.
• Sitostatik vositalar (azatioprin, siklofosfamid) glyukokortikoidlar bilan birlashtirilib, ikkinchisini kamroq buyurishi mumkin, bu esa kasallikning ehtimoli va zo'ravonligini kamaytiradi. yon effektlar.
• Ikkilamchi infektsiya paydo bo'lganda antibiotiklar va antifungallar qo'llaniladi. Ular qanday flora aniqlanganiga qarab belgilanadi.
• Kortikosteroidli malhamlar va og'izni yuvish uchun antiseptik eritmalar mahalliy darajada qo'llaniladi.

Plazmaferez tanani otoantikorlardan tozalashga imkon beradi va relapslarning oldini olish uchun ishlatilishi mumkin. Shu bilan birga, siz kuzatib borishingiz kerak arterial bosim, qon shakar darajasini muntazam ravishda tekshirib turing ichki organlar , chunki glyukokortikoidlar va sitostatiklar, afsuski, asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

Haqiqiy pemfigus(pemfigus) - intraepidermal pufakchalar shakllanishi bilan tavsiflangan kasallik. Bu akantoliz jarayoniga asoslangan otoimmün patologiya - epidermisning tikanli qatlamining hujayralari o'rtasida yopishqoqlikning buzilishi. Kattalardagi pemfigus ayollar va erkaklarda teng chastotada uchraydi, yoshi keng farq qiladi.

Kasallikning kechishi uzoq muddatli, progressiv, ko'pincha o'limga olib keladi. Kuchlanish davrlari remissiyalar bilan kechadi. Kasallikning to'rt bosqichi mavjud.

1. Dastlabki (ikkitadan ko'p bo'lmagan anatomik sohalarga ta'sir qiladigan teri va shilliq pardalardagi toshmalar).
2. Umumlashtirish bosqichi (uchdan ortiq anatomik sohalar ta'sirlangan,). umumiy holat, suvsizlanish, ikkilamchi infektsiya paydo bo'ladi).
3. Remissiya (agar bajarilgan bo'lsa davolash glyukokortikosteroidlar).
4. Kuchlanish.

Etiologiya

Staphylococcus aureus Sababi hali aniqlanmagan. Kasallikning rivojlanishining asosiy farazlari:

• otoimmun ( kattalardagi pemfigus tikanli qatlamning hujayra membranasining tarkibiy qismlariga antikorlarning paydo bo'lishi natijasida paydo bo'ladi);
• atavistik (erituvchi genning mavjudligi, uzatiladi meros bo'yicha);
• neyrogen - miyadagi degenerativ o'zgarishlar va orqa miya, asabiy stress;
• endokrin nazariyasi (buyrak usti bezlari faoliyatidagi buzilishlar va o'zgarishlarga asoslangan);
• virusli- pemfigusni retroviruslar oilasi a'zolari keltirib chiqarishi mumkin, deb hisoblashadi;
• plastik etishmovchilik nazariyasi (hujayralar oqsil sintezini to'xtatadi va jonsiz bo'ladi).

Barcha gipotezalardan virusli va otoimmun bugungi kunda eng mashhur bo'lib qolmoqda.

Kattalardagi pemfigusning klinik ko'rinishlari

Pemfigusning akantolitik hujayralari Pemfigus bilan toshma monomorfikdir - bular epidermis ichida joylashgan, ingichka va bo'sh qopqoqli, loyqa tarkibga ega va eroziya shakllanishi bilan osongina ochiladigan pufakchalar. O'zgarmagan terining fonida paydo bo'ladi. Eroziyalar o'z-o'zidan epiteliyalanmaydi. Bemorlar o'ziga xos "chirigan olma" hidini chiqaradilar.

Muhim xususiyat kasalliklar quyidagi diagnostika hisoblanadi alomatlar.

• Nikolskiyning ijobiy belgisi: siydik pufagi qopqog'ini tortganda, epidermisning ajralishi 1-2 mm ga chekka bo'ylab paydo bo'ladi (1 daraja); teri ikki pufakchalar orasida harakat qilganda epidermisning ajralishi (2 daraja); epidermis pufakchalardan uzoqlashganda ajralish (3 daraja).
• Asbo-Hansen belgisi: agar siz qovuq qopqog'ini shisha slayd bilan bossangiz, periferiya bo'ylab ajralish paydo bo'ladi.
• Sheklakovning alomati ("nok"): katta pufakchalar tarkibning og'irligi ostida nok shaklini oladi.

Haqiqiy pemfigus shakllari

Akantolitik kattalardagi pemfigus turlicha namoyon bo‘lishi mumkin klinik shakllari:

1. Qo'pol: ko'pincha sodir bo'ladi, shilliq qavatlarning shikastlanishi bilan boshlanadi va uning kursida eng og'ir bo'ladi. Alomatlar og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining shikastlanishi: bitta pufakchalar paydo bo'ladi, keyin ularning soni ko'payadi, ular ochilib, periferiya bo'ylab oq rangli epiteliya bo'laklari bilan yorqin qizil eroziyalarni hosil qiladi. Yaralar bir-biri bilan birlashadi, og'riq tufayli ovqatlanish qiyin, chirigan hid og'izdan. Terida ko'krak va orqa sohada pufakchalar paydo bo'ladi, diametri oshadi, qobiq bilan qoplanishi mumkin va o'z-o'zidan epitelizatsiya qilmaydi.
2. Vegetativ: kam uchraydi. Tabiiy teshiklar atrofida katta burmalarda paydo bo'ladi. Seroz tarkibli pufakchalar, so'ngra eroziyalar hosil bo'ladi, ularning yuzasida tepalarida pustulalar va siğil qobiqlari bilan o'simliklar paydo bo'ladi. Jarayon umumlashtirishga moyil.
3. Barg shaklidagi shakl: juda kam, shilliq qavat deyarli ishtirok etmaydi. Lezyon yuzaki bo'lib, "qatlam keki" ni eslatadi, chunki pufakchalar bir-birining ostida joylashgan. Tez umumlashtiradi.
4. Seboreik: seboreik sohalarda lezyonlar (yuz, elkama pichoqlari o'rtasida, bosh terisi). Qiziqarli eritematozni eslatuvchi, tsicatricial alopesiya joylari va tikanlar bilan tug'yonga ketgan tarozilar hosil bo'ladi. Shilliq pardalar kamdan-kam hollarda ta'sirlanadi. Dastlab, toshma aniq chegaralari va notekis qirrasi bilan qizil-pushti blyashka ko'rinadi. Sirtda sarg'ish tarozilar va qobiqlar mavjud bo'lib, ular seboreik ekzemaga o'xshaydi. Xarakterli pufakchalarning ko'rinishi keyinroq paydo bo'ladi va seboreik pemfigus vulgar bo'ladi.
5. Kattalardagi pemfigus herpetiformis: 60 yoshdan oshgan odamlarga xos, rivojlanishi oson, terapiyaga yaxshi javob beradi. Ko'pincha bu saraton mavjudligining belgisidir. Toshma yuzaki pufakchalar va pufakchalar, eritema shaklida paydo bo'lishi mumkin. Qichishish meni bezovta qiladi. Shilliq pardalar kamdan-kam hollarda ta'sirlanadi. Ushbu shakl Dyuring dermatitiga, gerpetik lezyonlarga o'xshaydi ( virusli etiologiyasi).

Kasallikning diagnostikasi

Pemfigus diagnostikasi Haqiqiy pemfigus tashxisi asosida belgilanadi quyidagi usullar.

1. Klinik ko'rinishlar(aniqlangan o'ziga xos alomatlar: Sheklakov, Nikolskiy, Asbo-Hansen).
2. Sitologik tekshiruv: barmoq izlari smearlari yangi hosil bo'lgan eroziyaning pastki qismidan steril rezina tasma bilan olinadi, shisha slaydga surtiladi va Romanovskiy-Giemsa bo'yicha bo'yaladi. Mikroskop ostida katta, kuchli bo'yalgan yadroli o'ziga xos akantolitik hujayralar (Tzank hujayralari) ko'rinadi.
3. Gistologiya epidermisdagi yoriqlar va bo'shliqlarni aniqlaydi, simptom " qabr toshlari" - bazal membranadagi yolg'iz plazma hujayralari.
4. Immunofluoressensiyani o'rganish: qonda pemfigusga o'xshash antikorlarni va hujayralararo bo'shliqda epidermisda o'rnatilgan immunoglobulinlar G ni aniqlash.

Pemfigusni davolash Ushbu patologiyani davolashning asosiy usuli - glyukokortikosteroidlar (prednisolon, deksametazon) bilan tizimli terapiya. Ular kasallikning bosqichiga, bemorning vazniga, yoshiga (kuniga 60 dan 250 mg gacha) bog'liq bo'lgan zarba dozasidan boshlanadi. Doza uch dozaga bo'linadi, ertalab kattaroq doza va kechqurun og'iz orqali kichikroq dozada beriladi. Yangi toshmalar bo'lmasa va Nikolskiy simptomining kamayishi bilan doz asta-sekin kamayadi. Hayot uchun 5-10 mg dozasi olinadi.

Uzoq muddatli davolanish Glyukokortikosteroid preparatlari bir qator yon ta'sirlarni keltirib chiqaradi:

• kushingoid;
• osteoporoz;
• steroid diabet yoki oshqozon yarasi;
• gemorragik pankreatit;
• infektsiya;
• uyqusizlik;
• miyokard infarkti;
• psixoz.

Qo'shimcha ravishda buyuriladi: kaliy, proteinli diet va anabolik steroidlar, kaltsiy, gastroprotektorlar, antibiotiklar va antimikotiklar. Glyukokortikosteroidlarga qarshilik bo'lsa, kolloid oltin tuzlari qo'shiladi, tomir ichiga yuborish immunoglobulinlar, dapson.

Og'ir holatlarda, boshlang davolash aniq immunosupressiv ta'sirga ega sitostatiklarni (metatreksat, siklofosfamid, azatioprin) in'ektsiyalari. Davomiyligi dorilarning terapevtik ta'siri va tolerantligining boshlanishiga bog'liq.

Mahalliy davolash yordamchi usul hisoblanadi. Anilin bo'yoqlari, kseroform malhami va mahalliy kortikosteroidlar buyuriladi.

To'g'ri kattalardagi pemfigus qiyin prognozga ega. Ushbu dermatoz bilan og'rigan bemorlar doimiy ravishda kuzatilishi va qo'llab-quvvatlovchi yordam olishlari kerak.

Pemfigus (Pemfigus; sinonimi haqiqiy pemfigus, akantolitik) otoimmün kasallik. Kasallik akantoliz natijasida hosil bo'lgan intraepidermal pufakchalar shakllanishi bilan tavsiflanadi. Keling, ushbu mavzuda kasallikni qanday aniqlash va davolash haqida gapiraylik.

Pemfigus rivojlanishining belgilari

Kasallik 6 oydan 1,5-2 yilgacha bo'lgan davrda o'lim bilan yakunlanadigan toshmalarning umumlashtirilishi va barqaror progressiv kurs bilan tavsiflanadi (har ikki yo'nalishda ham og'ishlar mumkin, ba'zan juda sezilarli). Pemfigus belgilarining kuchayishi turli zo'ravonlik va davomiylikdagi remissiyalar bilan to'xtatilishi mumkin. Kasallikning belgilari odatda 40-60 yoshdagi odamlarda, asosan ayollarda aniqlanadi, ammo har qanday yosh guruhidagi odamlarga ta'sir qilishi mumkin.

Pemfigusning umumiy belgilari

Umumlashtirish jarayonida teri toshmasi Bemorlarning farovonligi va umumiy ahvolining yomonlashuvi mavjud. Kasallikning quyidagi umumiy belgilari kuzatiladi:

zaiflik,

bezovtalik,

ishtahaning yo'qolishi,

uyqusizlik,

isitma 38-39 ° S gacha,

shishish, ayniqsa pastki oyoq-qo'llar.

Kasallikning rivojlanishi davrida, umumiy simptomlar Pemfigus ikkilamchi infektsiyalar bilan kechadi, kaxeksiya rivojlanadi, bu og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatining shikastlanishi, oqsilning sezilarli darajada yo'qolishi (plazmorreya) va intoksikatsiya natijasida oziqlanish qiyinligi bilan osonlashadi. Davolashsiz bemorlar ikkilamchi infektsiyalar va kaxeksiyadan o'lishadi.

Pemfigusning har xil turlarining belgilari

Kasallikning quyidagi turlari ajratiladi:

qo'pol,

vegetativ,

barg shaklida

eritematoz. Ushbu bo'linish nisbiydir: pemfigusning bir shaklini boshqasiga aylantirish, ayniqsa pemfigusni kortikosteroid bilan davolash va turli shakllarning kombinatsiyasi fonida mumkin.

Pemfigus vulgarisning belgilari

Pemfigus vulgaris eng keng tarqalgan. Kasallik odatda og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining shikastlanishi bilan boshlanadi, bu ko'pincha gripp, tomoq og'rig'i, tishlarni olib tashlash va protezlash bilan osonlashadi. U bir necha kundan 3-6 oygacha yoki undan ko'proq vaqt davomida izolyatsiya qilingan holda qolishi mumkin, keyin teri jarayonga aralashadi.

Ushbu turdagi pemfigusning asosiy belgisi shilliq qavatlarda paydo bo'ladigan kichik pufakchalardir. Dastlab bitta, ular har qanday hududda joylashgan bo'lishi mumkin; Vaqt o'tishi bilan pufakchalar soni ortadi. Ularning yupqa va xira qopqog'i, maseratsiya va chaynash va tilni siljitish paytida doimiy bosim sharoitida tezda ochilib, og'riqli yorqin qizil yoki oqartirilgan eroziyalarni aniqlaydi, periferiya bo'ylab oq rangli epiteliy parchalari bilan chegaralanadi.

Eroziya jarayonining yanada o'sishi bilan ular ko'payadi va hajmi kattalashadi; bir-biri bilan birlashib, ular qirrali konturli keng jarohatlar hosil qiladi. Tuprik ko'paydi. Og'riq tufayli ovqatlanish qiyin yoki deyarli mumkin emas. Halqum va farenks ta'sirlanganda ovoz hirqiroq bo'ladi. Dudaklarning qizil chegarasida eroziyalar seroz, gemorragik yoki impegiginizatsiyalangan qobiqlar bilan qoplangan. Og'izdan kuchli chirigan hid bemorni va uning atrofidagilarni ta'qib qiladi. Remissiya bosqichida og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining eroziyalari chandiqlarsiz davolanadi.

Ba'zan dastlabki alomatlar Ushbu turdagi pemfigus genital organlarning shilliq pardalarida joylashgan. Ko'z kon'yunktiva ikkinchi darajali ishtirok etadi. Terining shikastlanishi asta-sekin boshlanadi, odatda ko'krak va orqa sohada bitta pufakchalar paydo bo'ladi. Vaqt o'tishi bilan ularning soni ortadi. Pufakchalar o'zgarmagan, kamroq tez-tez eritematoz fonda joylashgan; hajmi kichik va seroz tarkibga ega; bir necha kundan keyin ular sarg'ish qobiqlarga quriydi, ular tushadi, giperemik dog'lar qoldiradi yoki qabariq ochilganda, qalin ekssudatni chiqaradigan yorqin qizil eroziyalar hosil bo'ladi. Ushbu turdagi pemfigus belgilari rivojlanishining ushbu bosqichida eroziya og'riqli emas va tezda epiteliyalanadi. Bemorlarning umumiy ahvoli qoniqarliligicha qolmoqda.

Eroziya pemfigus vulgaris belgisi sifatida

Döküntüler o'rniga. regressiyaga uchragan holda, pemfigusning yangi belgilari paydo bo'ladi. Ushbu dastlabki bosqich 2-3 haftadan bir necha oy yoki hatto yillar davom etishi mumkin. Keyin teri ustida toshmalarning tez tarqalishi va og'iz bo'shlig'i va jinsiy a'zolarning shilliq pardalariga o'tish bilan tavsiflangan jarayonning umumlashtirilishi keladi, agar ular ilgari ta'sir qilmagan bo'lsa. Toshmalar ko'p bo'lib, tarqaladi va davolanmasa, terining umumiy shikastlanishiga olib kelishi mumkin. Peeling tufayli eksantrik o'sish natijasida yuqori qatlamlar epidermal pufakchalar hajmi kattalashib, diametri 3-4 sm yoki undan ko'proqqa etadi; bir-biri bilan birlashishi mumkin; ularning qopqog'i xiralashgan va ularning tarkibi bulutli.

Ekssudat og'irligi ostida katta pufakchalar nok shaklini oladi - pemfigusning "nok alomati". Shinalar ko'pikli bo'lsa ham kichik jarohat yorilish, bu esa eroziyalarning shakllanishiga olib keladi. Eroziya yorqin qizil yoki mavimsi-pushti rangga ega; seroz ekssudat, yumshoq kulrang-oq yoki jigarrang cho'kindi yoki bo'shashgan qobiqlar bilan qoplangan, ularning zo'ravonlik bilan rad etilishi engil qon ketishiga olib keladi.

Xarakterli xususiyatlar pemfigus belgilari bilan eroziya - periferik o'sish va epitelizatsiya etishmasligi tendentsiyasi. Periferik o'sish va sintez natijasida eroziya katta o'lchamlarga etadi - kattalar kaftigacha va boshqalar. Bosim va ishqalanish joylarida (elka pichoqlari, dumba, katta burmalar) ular pufakchalar oldindan shakllanmasdan paydo bo'lishi mumkin. Haqiqiy pemfigusning boshqa shakllari kabi pemfigus vulgarisning muhim xususiyati. Nikolskiyning alomati bo'lib, uning mohiyati epidermisning mexanik ajralishi (yuqori qatlamlarning rad etilishi va siljishi). Bu qovuq yaqinida ham, undan uzoqroqda ham sog'lom ko'rinadigan terining barmoqlarning ishqalanishi (siljish bosimi) yoki siydik pufagi qopqog'ining bir qismini tortib olish natijasida yuzaga keladi, bu epidermisning yuqori qatlamlarining shaklda ajralishiga olib keladi. tashqi tomondan asta-sekin torayib borayotgan tarmoqli. sog'lom teri. Uning modifikatsiyasi Asbo-Hansen fenomenidir: ochilmagan qovuq qopqog'iga barmoq bosimi akantolitik o'zgargan epidermisning vesikal suyuqlik bilan yanada tabaqalanishi tufayli uning maydonini oshiradi.

Vegetativ pemfigus belgilari

Pemfigus vegetans vegetativ elementlarning ustunligi va yanada yaxshi kurs bilan tavsiflanadi. Ushbu turdagi pemfigus belgilari bo'lgan pufakchalar, vulgar pemfigusda bo'lgani kabi, ko'pincha og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida, keyinchalik asosan tabiiy teshiklar atrofida va teri burmalarida (aksillar chuqurchalar, kasık joylari, sut bezlari ostida, interdigital burmalar, kindik, orqada quloqlar). Pufakchalar ochilganda, ularning o'lchamlari, qoida tariqasida, pemfigus vulgarisnikidan kichikroq, yuzasida balandligi 0,2 dan 1 sm gacha va undan ko'p bo'lgan pushti-qizil rangli, yumshoq konsistensiyali suvli o'simliklar hosil bo'ladi. eroziyalar; ularning yuzasi kulrang qoplama, seroz yoki yiringli oqindi, qobiq bilan qoplangan; yoqimsiz hid bor.

Burmalar tashqarisida va shilliq pardalarda o'simliklar kamdan-kam uchraydi, bu joylarda pufakchalar paydo bo'lishi pemfigus vulgaris bilan bir xil, ammo shilliq pardalarning teri bilan chegarasida (lablar, burun, jinsiy a'zolar, anus) vegetatsiya davri tez-tez uchraydi. Regressiya vaqtida vegetatsiya quriydi, tekislanadi va eroziya epitelizatsiyaga uchraydi, bunda posteruptiv giperpigmentatsiya qoladi. Pemfigus vegetarianlarning kursi pemfigus vulgarisga qaraganda uzoqroq va to'liq va uzoq muddatli (bir necha oy yoki hatto yillar) remissiyalar bo'lishi mumkin. Pemfigusdagi Nikolskiy simptomi faqat jarohatlar yaqinida ijobiydir. Ko'rinib turibdiki, sog'lom terida, qoida tariqasida, terminal bosqichda aniqlanadi, bunda yomonlashuvning kuchayishi fonida terining shikastlanishi pemfigus vulgarisning namoyon bo'lishiga juda o'xshash bo'ladi.

Pemfigus foliaceusning namoyon bo'lishi

Pemfigus foliaceus (eksfoliativ) vulgarga qaraganda kamroq uchraydi, lekin ko'pincha vegetativ shilliq qavatlar, kamdan-kam istisnolar bilan ta'sirlanmaydi; U nozik va xira qoplamali tekis, kichik pufakchalar bilan tavsiflanadi. Ular odatda eritematoz fonda paydo bo'ladi. Ularning shinalari kichik jarohatlarda yoki vesikal suyuqlikning ortib borayotgan bosimi ta'sirida ham tez va oson yorilib ketadi. Olingan pushti-qizil eroziyalar yuzaki bo'lib, mo'l-ko'l seroz oqindi, lamel qobiqlarga quriydi.

Ushbu turdagi pemfigus belgilari bo'lgan shunga o'xshash qobiqlar, ularning tarkibi qurib qolishi tufayli pufakchalar qoplamining yorilishisiz shakllanishi mumkin. Yupqa qatlamli peellar qog'oz varaqlariga o'xshaydi, bu bu navning nomini tushuntiradi. Odatda qobiqlar rad etilmaydi, chunki ularning ostida ekssudat ajralishda davom etadi, bu esa qobiqlarning yangi qatlamining shakllanishiga olib keladi. Natijada massiv qatlamli qobiqlar hosil bo'ladi. Pemfigus kasalligi ko'pincha yuz, bosh terisi, ko'krak va yuqori orqa lezyonlardan boshlanadi. Ba'zan bu mahalliylashtirishlar bilan cheklanadi uzoq vaqt- oylar va hatto yillar. Ko'pincha jarayonning teri bo'ylab tez tarqalishi mavjud. Ta'sirlangan teri diffuz giperemik, shishgan, xiralashgan pufakchalar, yig'layotgan eroziyalar, tarozilar va qatlamli qobiqlar bilan qoplangan. Pemfigusdagi Nikolskiyning alomati keskin aniqlanadi, shu jumladan sog'lom teri.

Pemfigus foliaceus kursi uzoq bo'lishi mumkin - 2-5 yilgacha yoki undan ko'p. Bemorlarning umumiy ahvoli ko'p oylar, ba'zan esa yillar davomida qoniqarli bo'lib qolishi mumkin, ammo umumiy zaiflik va bezovtalik asta-sekin kuchayadi va o'lim sodir bo'ladi.

Eritematoz pemfigusning belgilari

Pemfigus eritematoz (seboreik), qoida tariqasida, yuz yoki bosh terisining shikastlanishi bilan boshlanadi, so'ngra ko'krak qafasi, skapulyar soha, katta burmalar va terining boshqa joylariga tarqaladi. Ko'zning shilliq pardalari va kon'yunktiva kamdan-kam hollarda ishtirok etadi.

Diametri 2 dan 5 sm gacha bo'lgan pushti-qizil plitalar bilan ifodalangan, aniq chegaralari, yumaloq va tartibsiz konturlari bilan ifodalangan boshlang'ich toshmalar ushbu turdagi pemfigus belgilarini aniqlashga yordam beradi. Ularning yuzasi oq, quruq, mahkam o'ralgan tarozilar bilan qoplangan bo'lishi mumkin, bu esa bu toshmalar qizil qizil yuguruk lezyonlariga o'xshaydi. Ko'pincha, blyashka yuzasi yog'li sarg'ish-jigarrang tarozilar va qobiqlar bilan qoplangan bo'lib, ularni seboreik ekzemaning namoyon bo'lishiga o'xshash qiladi, ayniqsa yig'lash va eroziya holatida.

Ushbu turdagi pemfigus uchun Nikolskiy simptomi ijobiy yoki ko'pincha zaif ijobiy, marginaldir. Vaqt o'tishi bilan, 2-3 haftadan 2-3 yilgacha yoki undan ko'p, pemfigusda pemfigus vulgaris va pemfigus foliaceusdagi kabi pufakchalar aniqlanadi. Ular ichida ustunlik qila boshlaydi klinik rasm eritematoz pemfigusning vulgar yoki ko'pincha ko'katlarga aylanishiga olib keladigan kasalliklar.

Pemfigus belgilarining diagnostikasi

Haqiqiy pemfigus tashxisi klinik belgilarga, Nikolskiy simptomining tabiatiga, sitologik (Tzank hujayralari), gistologik (intraepidermal pufakchalar) va immunofluoresan tadqiqotlar natijalariga (epidermisning hujayralararo moddasida IgG ni aniqlash va qon aylanishini aniqlash) asoslanadi. qondagi pemfigusga o'xshash otoantikorlar). Differensial diagnostika pemfigus belgilari bilan olib boriladi bullyoz pemfigoid Lever, Düring dermatiti herpetiformis, seboreik ekzema, surunkali yarali-vegetativ pyoderma.

Kasallikni aniqlashning sitologik usullari

Pemfigus belgilari tashxisida muhim o'rinni suvning buzilishi va ayniqsa, tuz almashinuvi, tasdiqlaganidek keskin pasayish siydikda natriy xloridning kunlik chiqarilishi. Haqiqiy pemfigusning sitologik xususiyati keratinotsitlar o'rtasidagi aloqani yo'qotish natijasida hosil bo'lgan akantolitik hujayralar (Tzank hujayralari) bo'lib, ular sifatida ishlatiladi. diagnostik test. Ular barmoq izlari preparatlarida aniqlanadi: yangi eroziyaning tubidan talaba saqichining bir bo'lagi bilan olingan material qaynatish orqali sterilizatsiya qilinadi, shisha slaydga o'tkaziladi, havoda quritiladi, mahkamlanadi va gematoksilin va eozin bilan bo'yaladi.

Odatda oddiy hujayralarga qaraganda kichikroq bo'lgan pemfigusning akantolitik hujayralari deyarli butun hujayrani egallagan kuchli binafsha yoki binafsha-ko'k rangdagi juda katta yadroga ega. U ikki yoki undan ortiq och rangli yadrolarni o'z ichiga oladi. Sitoplazmasi keskin bazofil, yadro atrofida och ko'k, periferiya bo'ylab esa to'q binafsha yoki ko'k rangda. Akantolitik hujayralar bitta yoki ko'p bo'lishi mumkin, klasterlar yoki hatto qatlamlarni hosil qiladi. Boshida akantolitik hujayra kasalliklari har bir preparatda topilmaydi; kasallikning avjida ularning ko'plari bor.

Sitologik usul, ayniqsa, ko'plab akantolitik hujayralar mavjud bo'lsa va ular qayta-qayta aniqlansa, pemfigus belgilarini aniqlashni osonlashtiradi. Haqiqiy pemfigusning majburiy alomati intraepidermal pufakchalar paydo bo'lishiga olib keladigan akantolizdir. Gistologik jihatdan ular gorizontal yoriqlar va bo'shliqlar shaklida namoyon bo'ladi, ularning tarkibiga fibrin, neytral leykotsitlar, ba'zan eozinofillar va akantolitik hujayralar komplekslari kiradi. Vulgar va vegetativ pemfigus bilan bo'shliqlar suprabazal, bargli va eritematoz bilan - donador qatlam zonasida, ko'pincha shoxli qatlam ostida joylashgan.

Pemfigusni davolashning xususiyatlari

Asosiy dorilar kortikosteroid gormonlardir. Jarayonni to'xtatish uchun odatda kuniga 80 dan 100 mg gacha bo'lgan prednizolonning boshlang'ich dozasi etarli. Biroq, ba'zida pemfigusni davolash uchun yuqori dozalar talab qilinadi (kuniga 200 mg yoki undan ko'p). Etarli tanlangan sutkalik doza bilan aniq terapevtik ta'sir 10-14 kun ichida sodir bo'ladi. Rad etish kunlik doza, ayniqsa boshida yuqori, ehtimol, jarayonni to'xtatganda, darhol asl nusxaning 1/4-1/3 qismiga, keyingi 2 haftada, doza, qoida tariqasida, o'zgarmaydi; keyingi pasaytirish sekin-asta minimal texnik xizmat ko'rsatish darajasiga qadar amalga oshiriladi. 20-30 mg sutkalik dozaga erishilgandan so'ng, kasallikning qaytalanishini oldini olish uchun uni yanada kamaytirish juda ehtiyotkorlik bilan amalga oshirilishi kerak. Ushbu yondashuv bilan pemfigusni davolash uchun parvarishlash dozasi 5,0-2,5 mg bo'lishi mumkin. Prednizolonga qo'shimcha ravishda Triamsinolon pemfigusni davolashda qo'llaniladi (Kenacort, Polkortolon, Metilprednizolon, Metipred, Urbazon, Deksametazon, Betametazon Prednizolonga teng dozalarda.

Kortikosteroid terapiyasi, odatda davom etadi uzoq vaqt, ba'zan ko'p yillar davomida muqarrar ravishda turli xil asoratlar, jumladan, Itsenko-Kushing simptom kompleksi, semizlik, steroid diabet, oshqozon-ichak traktining eroziv va yarali patologiyasi, gipertenziya, tromboz va tromboemboliya, umurtqa pog'onasi sinishiga olib keladigan osteoporoz, gemorragiya bilan birga keladi. pankreatit, uyqusizlik, eyforiya, depressiya, o'tkir psixoz, miyokard infarkti, miya qon tomirlari, shuningdek, turli infektsiyalar qo'shilishi. Asoratlarni oldini olish uchun oqsillar va vitaminlarga boy, uglevodlar, yog'lar va osh tuzini keskin cheklash tavsiya etiladi; kaliy xloridni kuniga 3 g gacha qabul qilish; oshqozon shilliq qavatining himoyachilari, shuningdek, anabolik gormonlar, B vitaminlari va ikkilamchi infektsiya paydo bo'lganda - antibiotiklar va antikandid moddalar.

Pemfigus uchun qo'shimcha davolash usullari

Kortikosteroid terapiyasiga qo'shimcha sifatida, ayniqsa og'ir shakllar pemfigus, pemfigusni immunosupressiv ta'siri yaxshi ma'lum bo'lgan metotreksat, azatioprin va siklofosfamid preparatlari bilan davolash kerak. Metotreksat mushak ichiga 25 mg dan 1 haftalik interval bilan kiritiladi; 6-8 in'ektsiya kursi uchun. Kurslar soni va ular orasidagi intervallar kasallikning og'irligiga qarab belgilanadi. Azatioprin va siklofosfamid kuniga mos ravishda 50-250 mg (1 kg tana vazniga 2,5 mg) va 100-200 mg dozada buyuriladi.

Sitostatiklarni qo'llash muddati terapevtik ta'sirga va ularning bardoshliligiga bog'liq. Pemfigusni sitostatiklar bilan davolashda eng jiddiy asoratlarga ovqat hazm qilish traktining shilliq qavatining yarasi, jigar, buyraklar, oshqozon osti bezi disfunktsiyasi, gematopoetik kasalliklar, mikrobial, mikotik asoratlar, virusli infektsiyalar, spermatozoid va oogenezning buzilishi, alopesiya.

Aylanma otoantikorlarni tanadan olib tashlash va kortikosteroid gormonlariga sezgirlikni oshirish uchun pemfigusni davolashning ekstrakorporal usullari, ayniqsa kasallikning dastlabki bosqichlarida qo'llaniladi:

plazmaferez,

gemosorbtsiya

va gemodializ.

Qattiq depressiya bilan T hujayra immuniteti Pemfigusni taktivin bilan teri ostiga kuniga 100 mkg (№ 10), keyin 2-4 oy davomida har 15 kunda 100 mkg davolash odatiy holdir. Pemfigus uchun mahalliy davolash yordamchi rol o'ynaydi. Anilin bo'yoqlari eritmalari, kortikosteroid moylari (Garamitsin bilan Celestoderm V, Hyoxizon va boshqalar), 5% Dermatol yoki Xeroform malhami ishlatiladi.

Pemfigusni davolash uchun prognoz

Pemfigus uchun prognoz har doim jiddiydir. Relapslarning oldini olish, pemfigusni oqilona davolashdan tashqari, yumshoq umumiy rejimni, sovuqni istisno qilish va kuchli insolyatsiyani o'z ichiga oladi. Pemfigusni doimiy tibbiy nazorat ostida davolash kerak.

Pemfigusning sabablari

Kasallikning etiologiyasi noma'lum. Eng istiqbolli nazariya shundan iboratki, pemfigus belgilari retroviruslar vakili tomonidan yuzaga keladi. genetik moyillik. Pemfigus patogenezi otoimmün jarayonlarga asoslangan bo'lib, ularning mohiyati ularning antijenik tuzilishidagi o'zgarishlar ta'sirida shpinoz qatlamining sementlashtiruvchi hujayralararo moddasi va hujayra membranalariga otoantikorlarning shakllanishidan iborat. Ular o'z tabiatiga ko'ra IgG ga tegishli va to'g'ridan-to'g'ri immunofluoresans reaktsiyasida epidermisning hujayralararo ko'priklarida (desmosomalar va tonofilamentlarning tutashuvi sohasida) fiksatsiyalangan antigen-antikor komplekslari ko'rinishida aniqlanadi. hujayralar o'rtasidagi aloqani yo'q qilishga - immun komplekslar ta'sirida esteraz proteolitik tizimlarining faollashishi bilan yordam beradigan akantoliz.

Pemfigus bilan og'rigan bemorlarning kist suyuqligi va qon zardobida bilvosita immunofluoressensiya reaktsiyasini o'tkazishda "pemfigusga o'xshash" otoantikorlar ham aniqlanadi. B-ning faollashishi va T-hujayra immunitetining inhibisyoni va interleykin-2 sintezining pasayishi kuzatiladi.

Pemfigus - surunkali otoimmün kasallik bo'lib, ilgari sog'lom teri va shilliq pardalar yuzasida maxsus turdagi pufakchalar paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Pemfigus turlarini ajratib ko'rsatish mumkin: vulgar, vegetativ, eritematoz va bargli. Pemfigusni, agar olingan smearda yoki epidermisning o'zida (gistologik tekshiruv paytida) pufakchalarning bir qismi sifatida aniqlangan akantolitik hujayralar aniqlansa, tashxis qo'yish mumkin. Pemfigusni davolash uchun birinchi navbatda glyukokortikosteroidlar qo'llaniladi (davolashning butun kursi buyuriladi). Ikkinchisi har doim ekstrakorporeal gemokorrektsiya (plazmoforez, krioaferoz, gemosorbsiya) bilan yaxshi ketadi.

Pemfigusning sabablari

Ko'pchilik ehtimoliy sabab Pemfigus otoimmün tizimning buzilishi hisoblanadi, bu esa tana hujayralarida antikor ishlab chiqarishga olib keladi. Epidermisning o'zida ta'sir qilish tufayli antijenik tuzilishidagi o'zgarishlar kuzatiladi tashqi omillar(masalan, retroviruslarning ta'siri yoki yomon atrof-muhit sharoitlari).

Epidermisga va antijenlarni ishlab chiqarishga salbiy ta'sir hujayralar o'rtasidagi aloqaning buzilishidan kelib chiqadi, shuning uchun keyinchalik pufakchalar paydo bo'ladi. Pemfigus uchun xavf omillariga kelsak, ular hali aniqlanmagan, ammo irsiy moyilligi bo'lgan odamlarda kasallik darajasi yuqori ekanligi ma'lum.

Pemfigus belgilari

Pemfigus uzoq to'lqinga o'xshash kurs bilan tavsiflanadi. Tegishli davolanish bo'lmasa, bemorning umumiy holatida buzilish paydo bo'lishi mumkin. Pemfigusning vulgar shakli bo'lsa, pufakchalar o'zlari tananing butun yuzasida joylashgan bo'lib, shakllanishlarni ifodalaydi. turli o'lchamlar seroz suyuqlik bilan to'ldirilgan. Bunday pufakchalarning yuzasi nozik va bo'sh bo'ladi.

Pemfigus vulgaris

Ro'y beradigan birinchi narsa shilliq qavatdagi pemfigusdir, shuning uchun qoida tariqasida dastlabki davolash noto'g'ri bo'ladi - odamlar odatda stomatolog yoki otorinolaringologdan davolanishadi. Kasallikning ushbu bosqichida bemorlar ovqat paytida yoki hatto gaplashayotganda tomoq og'rig'idan shikoyat qiladilar. Bundan tashqari, gipersalivatsiya mavjud va yomon hid og'izdan. Bunday simptomatik davrning davomiyligi uch oydan to'rt oygacha davom etadi. Shundan so'ng, pemfigus tananing yuzasi bo'ylab tarqalib, tobora kattaroq maydonni o'z ichiga oladi. teri.

Ko'pincha bemorlar kichik o'lchamlari tufayli pufakchalar mavjudligini, shuningdek, tepada yupqa plyonka borligini sezmasliklari mumkin. Odatda, pufakchalar tezda ochilishi mumkin, shuning uchun bemorlarning shikoyatlari og'riqli eroziya haqida shikoyatlardir. Ko'pincha stomatitni uzoq muddatli va deyarli har doim muvaffaqiyatsiz davolash amalga oshiriladi. Pemfigusning belgilari birinchi navbatda terida joylashgan pufakchalardir. Ular mustaqil ravishda ochish qobiliyati bilan ajralib turadi, shinaning qoldiqlari bilan eroziyalangan sirtni ochib beradi, u tez-tez quriydi va qobiq ko'rinishini oladi.

Kattalardagi pemfigus

Kattalardagi pemfigus yorqin pushti rangga va silliq porloq yuzaga ega bo'lishi mumkin. Pemfigusni eroziya bilan aralashtirib yubormaslik kerak. Pemfigus ikkinchisidan periferik o'sishga moyilligi va keng tarqalgan lezyonlarning keyingi shakllanishi bilan umumlashtirish imkoniyati bilan ajralib turadi. Agar pemfigus xuddi shunday yo'l tutsa, bemorning umumiy ahvoli deyarli har doim yomonlashadi, intoksikatsiya rivojlana boshlaydi va ikkilamchi infektsiya ham paydo bo'lishi mumkin. Ko'rsatmasdan to'g'ri davolash bemorlar o'lishi mumkin.

Pemfigus vulgaris holatida Nikolskiy sindromi lezyonda ijobiy bo'ladi. Sog'lom terida, hatto engil mexanik ta'sir bo'lsa ham, epiteliyning yuqori qatlamining ajralishi kuzatilishi mumkin.

Pemfigusning eritematoz turi

U teri lezyonlarining lokalizatsiyasi, ko'krak, bo'yin va yuzda, shuningdek, bosh terisida eritematoz lezyonlar mavjudligida vulgar shakldan farq qiladi. Ikkinchisi tabiatda seboreikdir. Eritematoz pemfigus aniq chegaralar bilan ajralib turadi, uning yuzasi sariq yoki jigarrang qobiq bilan qoplangan. Agar bunday qobiqlar asosiy sirtdan ajratilsa, butun eroziyalangan sirt ochiladi.

Eritematoz pemfigus bo'lsa, pufakchalar odatda kichik o'lchamli, qobig'i xira va bo'sh ko'rinishga ega, ular ko'pincha o'z-o'zidan ochiladi, shuning uchun pemfigusni tashxislash juda qiyin. Nikolskiyning simptomi uzoq vaqt davomida lokalizatsiya qilinishi mumkin va jarayonni umumlashtirishda u vulgar ko'rinishga o'xshaydi.

Pemfigusning eritematoz turi qizil qizil yugurukdan va qizil yuguruk bilan farqlanishi kerak.

Barg turi pemfigus

Uning belgilariga ko'ra, bu eritematoz-skuamoz turdagi toshma bo'lib, pufakchalar ingichka devorlarga ega va ko'pincha ilgari ta'sirlangan joylarda paydo bo'ladi. Pufakchalar ochilgandan so'ng, eroziyalangan sirt yorqin qizil rangga ega bo'ladi. Sirt quriganida, qatlamli qobiqlar paydo bo'ladi. Pemfigusning ushbu shakli bilan qobiqlarda pufakchalar ham paydo bo'lganligi sababli, terining ta'sirlangan joyi katta qobiq qatlami bilan qoplanishi mumkin. ko'p miqdorda oqindi ekssudat.

Pemfigusning bargli shakli butun terini o'z ichiga oladi, lekin kamdan-kam hollarda shilliq pardalar ham ishtirok etadi. Pemfigus bargi tezda butun terini qoplaydi, ularda pufakchalar, eroziyalar va yangi qobiqlar darhol paydo bo'ladi. Bir-biri bilan birlashib, shikastlangan joylar katta yara yuzasini hosil qiladi. Nikolskiy sindromi uchun ham ijobiy bo'ladi sog'lom hudud teri. Qo'shilish holatida patogen mikroflora, sepsis rivojlana boshlaydi, shuning uchun odamning o'limi sodir bo'ladi.

Pemfigusning vegetativ turi

Yaxshilik bilan davom etadi. Bemorlar ko'p yillar davomida o'zlarini yaxshi his qilishlari mumkin. Pufakchalar teshiklar atrofida, shuningdek teri burmalari sohasida joylashgan. Pufakchalar ochilganda, ular eroziyalarni aniqlaydilar, ularning pastki qismida xushbo'y hidli yumshoq o'simliklar paydo bo'ladi. Bunday o'simliklar seroz-yiringli yoki oddiygina seroz suyuqlik bilan qoplangan. Neoplazmalarning konturi bo'ylab pustulalarni ko'rish mumkin, shuning uchun pemfigus vegetativlardan farqlash kerak. surunkali shakl. Nikolskiy sindromi faqat terining ta'sirlangan joylari yaqinida ijobiy bo'ladi, lekin ichida terminal bosqichlari Pemfigus vegetans o'zining klinik ko'rinishida pemfigus vulgarisga o'xshaydi.

Pemfigus diagnostikasi

Klinika ushbu kasallikdan, ayniqsa kasallikning birinchi bosqichlarida, ma'lumotsiz bo'ladi, shuning uchun bemor bilan suhbatlashish istisno qilishga yordam beradi. noto'g'ri tashxis. Laboratoriya tadqiqotlari sitologik tekshiruv vaqtida akantolitik hujayralarni aniqlash orqali pemfigusni aniqlashga yordam beradi. Gistologik tadqiqotlar pufakchalarning epidermal joylashuvini aniqlaydi.

Pemfigusni davolash

Pemfigusni davolash, birinchi navbatda, oddiy ovqatlanishdan qo'pol, oddiy uglevodlar, konservalar, sho'r va sho'r ovqatlarni chiqarib tashlashdan iborat. Og'iz bo'shlig'iga zarar etkazilgan taqdirda, ovqatni dietadan butunlay chiqarib tashlamaslik uchun siz sho'rvalar va noyob donli mahsulotlarni dietaga qo'shishingiz kerak. Ma'lumki, oqsil tarkibiga boy mahsulotlar hujayralarni qayta tiklash jarayonini tezlashtiradi va ochiq eroziyalarning epitelizatsiya jarayoniga ta'sir qiladi.

Pemfigus bilan og'rigan barcha bemorlar dermatolog tomonidan nazorat qilinadi. Bunday odamlar uchun engilroq ish rejimi ko'rsatiladi, to'xtaydi jismoniy faoliyat, quyosh ta'siridan saqlaning. Ko'rpa-to'shak va ichki kiyimlarni tez-tez almashtirish ikkilamchi infektsiyalarning oldini olishga yordam beradi.

Pemfigusni davolash ham glyukokortikosteroidlarni qo'llashni, ularni katta dozalarda qo'llashni o'z ichiga oladi. Aks holda, davolanishda ijobiy dinamikaga erishilmaydi. Qoplagandan keyin o'tkir alomatlar pemfigus, ishlatiladigan dorilarning dozasi minimal darajaga tushiriladi. Davolash uchun ekstrakorporeal gemokorreksiya usuli ham qo'llaniladi, bu krioaferez, membrana plazmaferez va gemosorbsiyani o'z ichiga oladi.

Uchun mahalliy davolash pemfigus tajovuzkor bo'lmagan foydalanadi antiseptik eritmalar va anilin bo'yoqlari. Pemfigus uchun prognoz deyarli har doim noqulay bo'ladi, chunki yo'q bo'lganda adekvat davolash, yuzaga keladigan asoratlar tufayli odamning o'limi juda tez sodir bo'lishi mumkin. Uzoq muddatli gormon terapiyasi nojo'ya ta'sirlar xavfini sezilarli darajada oshiradi, ammo agar siz glyukokortikosteroidlarni qabul qilishni to'xtatsangiz, pemfigus qaytalanadi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigus

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigus o'tkirdir infektsiya teri, klinik jihatdan butun teri bo'ylab tez tarqaladigan pustulalar shaklida o'zini namoyon qiladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigus ko'pincha bakterial xususiyatga ega. Uning qo'zg'atuvchisi Staphylococcus aureus. Yangi tug'ilgan chaqaloqlar orasida pemfigus patogenezi haqida gapirganda, bolalarning teri reaktsiyasi muhim o'rin tutadi. Teri reaktsiyasi erta tug'ilishda, shuningdek, homilador ayolning noto'g'ri turmush tarzida kuchayadi. Bakterial omillar ta'sirida bolaning terisida pufakchalar paydo bo'ladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigusning epidemiologiyasi tug'ruqxonada yomon gigiena, mavjudligini ko'rsatadi. surunkali infektsiyalar tug'ruqxona xodimlaridan avtoinfektsiyalangan pemfigus paydo bo'lishi mumkinligi haqida (agar yangi tug'ilgan chaqaloq kindik kasalliklarining yiringli turlarini rivojlantirsa).

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigus hayotning birinchi kunlarida shakllanadi, ammo kasallikning rivojlanishi bir-ikki haftadan keyin ham mumkin. Sog'lom terida ingichka devorlar va seroz tarkibli kichik pufakchalar paydo bo'ladi. Bir necha soatdan keyin jarayon umumlashtiriladi, pufakchalar kattalashadi va ochiladi. Pufakchalar o'rnida epidermisning qolgan zarralari qirralarida joylashgan og'riqli eroziyalar bo'ladi. Bunday eroziyalar seroz-yiringli qobiq bilan qoplanadi. Agar yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigus paydo bo'lsa, intoksikatsiya mavjud bo'ladi, ko'tarilgan harorat va ishtahaning etishmasligi.

Agar pemfigus davolanmasa erta bosqichlar, yangi tug'ilgan chaqaloq rivojlanadi yallig'lanish jarayonlari ichki organlar(flegmona, pnevmoniya). Zaif yangi tug'ilgan chaqaloqlarda yoki erta tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigusning septik shaklini chiqarib bo'lmaydi. Ikkinchisi bilan o'lim darajasi juda yuqori.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigusni vizual tekshirish asosida aniqlash mumkin. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigusni konjenital sifilisning alomati bo'lgan pemfigusning sifilistik shaklidan ajratish kerak. Ikkinchisi bilan pufakchalar palmalarda joylashgan.

Antibiotik terapiyasi yangi tug'ilgan chaqaloqlar orasida pemfigusdan o'lim foizini kamaytirishi mumkin. Yangi tug'ilgan chaqaloqlar orasida pemfigusni o'z vaqtida davolash bilan ijobiy natija kasalliklar boshqa turlarga qaraganda ancha yuqori. Shifokorlar, shuningdek, anilin bo'yoqlardan foydalanishni buyurishi mumkin va har xil turlari agressiv bo'lmagan antiseptiklar.

Pemfigusning oldini olish ichki kiyim va choyshabni almashtirish, terida pustular toshmalar bo'lganlarni izolyatsiya qilish, shuningdek, homilador ayollarni to'g'ri kuzatish va pustular toshmalar bo'lgan onalarga o'z vaqtida davolanishni ta'minlash hisoblanadi.

Pemfigus vulgaris rivojlanishning otoimmun mexanizmiga ega bo'lgan kasalliklardan biri hisoblanadi. Bu shilliq qavat va dermisda pufakchalar paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Agar bular ochilsa, ularning o'rnida pushti yaralar paydo bo'ladi.

Shunday qilib, keling, pemfigus vulgaris (oddiy) kasallikning belgilari va sabablari, kattalar, bolalar va yangi tug'ilgan chaqaloqlarda davolash usullari haqida ko'proq bilib olaylik.

Kasallikning xususiyatlari

Pemfigus vulgaris tibbiyot hamjamiyatida pemfigusning eng mashhur shakli sifatida tanilgan. Ko'pincha kasallik yoshi 30 dan 60 yoshgacha bo'lgan keksa bemorlarda uchraydi.

Birinchi ko'rinishlar shilliq qavatning shilliq qavatida qayd etiladi og'iz bo'shlig'i. Biroz vaqt o'tgach, kasallik dermisga tarqaladi. Agar ayollarning jinsiy a'zolarida yoki og'zida pufakchalar paydo bo'lsa, ular tezda yorilib ketadi.

Tibbiyot tarixida pemfigus vulgaris paydo bo'lishining sabablarini quyida muhokama qilamiz.

Pemfigus vulgaris (foto)

Sabablari

Odatda bu kasallik immunitet tizimining ishi buzilganida paydo bo'ladi. Bunday holda, organizm o'z hujayralariga antikorlarni (IgG) ishlab chiqaradi, ular epidermisning tikanli qatlamida lokalizatsiya qilinadi.

Epidermis hujayralarini bog'laydigan desmosomalar otoantikorlarning ta'siri tufayli yo'q qilinadi. Hujayralar orasidagi aloqalar yo'qolganda, hujayralararo suyuqlik bilan to'ldirilgan bo'shliqlar paydo bo'ladi. Akantolitik pufakchalar shunday hosil bo'ladi.

Quyidagi video sizga pemfigus belgilari haqida gapirib beradi:

Alomatlar

Ko'pincha pemfigusning rivojlanishi shilliq qavatlar (og'iz, farenks) bilan boshlanadi. Ularni o'z vaqtida aniqlash juda qiyin, chunki bu pufakchalar juda tez yorilib ketadi. Ularning tasodifiy ochilishidan keyin faqat qolganlar og'riqli va xarakterli yorqin qizil rangga ega. Agar davolanish boshlanmasa, pufakchalar o'sib, birlashadi. Kasallikning ushbu bosqichida quyidagi alomatlar kuzatiladi:

• yomon nafas;
• og'riq tufayli ishtahaning pasayishi;
• og'iz shilliq qavatidagi eroziyalar.

Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida paydo bo'lganidan bir necha oy o'tgach, epidermisda pufakchalar paydo bo'la boshlaydi. Juda kamdan-kam hollarda siydik pufagi atrofida kuzatilishi mumkin. Bu yupqa jantga o'xshaydi. Ushbu patologiya bilan toshmalar fokusli xarakterga ega. Ko'pincha toshma quyidagi joylarda paydo bo'ladi:

• inguinal burmalar;
• orqaga;
• aksillar zonalari;
• ko'krak.

Pufakchalarning ochilishi ularning paydo bo'lishidan bir necha kun o'tgach sodir bo'ladi. Olingan eroziyalar yorqin pushti rangga ega, katta hajm, birlashish tendentsiyasi. Bemor quyidagi belgilar haqida tashvishlana boshlaydi:

• eroziyalarda yiringli oqma paydo bo'lishi;
• og'riq;
• pufakchalar ichida to'plangan suyuqlikning loyqaligi;
• (infektsiyadan keyin rivojlanishi mumkin).

Diagnostika

Akantolizni ko'rsatadigan mexanik alomatlar ayniqsa muhim hisoblanadi. Mutaxassislar quyidagi tartiblarni bajarishlari mumkin:

1. Nikolskiy simptomini aniqlash. Bu alomat sog'lom dermisning engil ishqalanishidan keyin epidermisning tozalanishidan iborat.
2. Marginal Nikolskiy simptomini aniqlash. Buning uchun portlash pufakchasidan terining bir qismini tortib olishingiz kerak. Agar epidermis eroziyadan sezilarli masofada tozalansa, simptom ijobiy bo'ladi.
3. Asbo-Hansen belgisini aniqlash. Buning uchun barmog'ingizni pufakchaga bosishingiz kerak. Quviqning periferiyasida epidermis qichishi va uning maydoni kattalashganda javob ijobiy bo'ladi.

Shubhali tashxisni tasdiqlash uchun siz amalga oshirishingiz mumkin sitologik tekshiruv(Tzank usuli). Mikroskopiya tufayli yaraning pastki qismidan olingan smearni aniqlash mumkin. Bu hujayralar epidermisning o'murtqa qatlamida mavjud. Ular materialni yangi pufakchadan olishadi.

Shuningdek, ular immunologik tadqiqotlar (to'g'ridan-to'g'ri / bilvosita RIF) o'tkazishlari mumkin. Ular kasallikning otoimmun xususiyatini tasdiqlash / rad etish uchun zarurdir.

Davolash

Yagona samarali usul Ushbu kasallikni davolash dori vositalaridan foydalanishni o'z ichiga oladi. Sifatda yordamchi usul Siz terapevtik foydalanishingiz mumkin.

Terapevtik

Dori-darmonlarni qo'llash bilan birga, ekstrakorporeal gemokorrektsiya buyuriladi. Qonni tozalash uchun ko'pincha quyidagilar qo'llaniladi:

• plazmaforez;
• gemosorbtsiya.

Dori-darmonlar

Giyohvand terapiyasi quyidagi dorilar guruhlarini qo'llashni o'z ichiga oladi:

• kortikosteroidlar ("", "Triamsinolon", "");
• sitostatiklar ("", "" "Azatioprin").

INFEKTSION holatida antibiotiklar ham kerak. Kortikosteroid terapiyasi natijasida yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlarni oldini olish uchun uni ta'minlaydigan dori-darmonlarni qabul qilish kerak. himoya funktsiyasi oshqozon devorlarida ("vismut nitrat").

Pemfigusni davolash mumkin emas xalq davolari shifokor ruxsatisiz!

Ushbu videoda Elena Malysheva pemfigusni davolash haqida gapiradi:

Pemfigus vulgarisning oldini olish

Kasallikning belgilarini bartaraf etgandan so'ng, siz bir qator haqida o'ylashingiz kerak profilaktika choralari relapslarning oldini olish uchun zarur bo'lgan. Ular:

• dermis holatini kuzatish;
• vitaminlar, kaltsiy, kaliyni qabul qilish;
• namoyon bo'lishini kuzatish salbiy reaktsiyalar dori-darmonlarni qabul qilgandan keyin;
• siydik va qondagi shakar darajasini (muntazam) nazorat qilish;
• protrombinni nazorat qilish.

Og'iz bo'shlig'ida pemfigus vulgaris

Murakkabliklar

Glyukokortikoidlarning ko'p sonli yon ta'siri tufayli jiddiy asoratlar paydo bo'lishi mumkin. Ushbu dorilarni uzoq muddatli qo'llash quyidagi sabablarga ko'ra yuzaga kelishi mumkin:

• buyrak usti bezlarining atrofiyasi, organizmda uning glyukokortikoidlarini ishlab chiqarishni to'xtatish;
• uglevod almashinuvidagi buzilishlar, bunga qo'shimcha ravishda steroid diabetning paydo bo'lishi;
• dagi o'zgarishlar ruhiy holat(eyforiyaning paydo bo'lishi, manik-depressiv);
• kuchayishi (peptik);
• tromboflebit;
• hayz davridagi buzilishlar;
• oqsil almashinuvidagi buzilishlar;
• tiklanish jarayonlarini sekinlashtirish;
• yog 'almashinuvining buzilishi;
• o'z-o'zidan yoriqlar (ular suyak dekalsifikatsiyasi tufayli yuzaga keladi);
• immunitetning pasayishi.

Prognoz

Agar davolanish o'z vaqtida boshlangan bo'lsa (kortikosteroidlar yordamida), halokatli natija oldini olish mumkin. Ushbu guruhdagi giyohvand moddalarni iste'mol qilish rivojlanishni qo'zg'atishi mumkin xavfli asoratlar ichki organlar va tizimlar sohasida.

Bemor hayoti davomida kortikosteroidlarni qabul qilishi kerak, ammo kichik dozalarda. Bunday dori-darmonlarni uzoq muddat qo'llash ham o'limga olib kelishi mumkin.