To je extrémně vzácný pohled kýla, která se vyskytuje pouze u jednoho z 2000–5000 novorozenců. Neměla by být zaměňována s jinými, běžnějšími typy kýly.
Bránice je svalový útvar, který odděluje hrudní dutinu od dutiny břišní a pomáhá dýchat. Diafragmatická kýla se vyskytuje in utero, když abnormální formace způsobí vytvoření díry v kýle.
Prostřednictvím tohoto otvoru mohou břišní orgány proniknout do hrudníku a zploštit plíce dítěte, což jim brání ve správném vývoji. Otvor se může vytvořit na kterékoli straně bránice dítěte, ale častěji se vyskytuje vlevo.
Jak poznám, že moje dítě má brániční kýlu?
Diafragmatickou kýlu lze diagnostikovat pomocí ultrazvukové echografie od 12. týdne těhotenství až do porodu.
Jak to ovlivní mé dítě?
Krátce po narození může mít vaše miminko vážné dýchací potíže nebo jiné problémy související se srdcem, ledvinami, popř mícha(defekt neurální trubice), jako je spina bifida.
Mějte na paměti, že pokud máte miminko s brániční kýlou, je riziko opakování situace v dalších těhotenstvích velmi malé – pouze 2 %.
Je možné léčit brániční kýlu během těhotenství?
Pokud má dítě závažnou formu brániční kýly, může být léčena, když je dítě v děloze. Tato léčebná technika se nazývá perkutánní fetoskopická korekce fetální tracheální okluze (FETO).
FETO odkazuje na chirurgické operace, které procházejí malým otvorem v látce. Zákrok se provádí mezi 26. a 28. týdnem těhotenství, kdy se miminku zavede do průdušnice speciální balónek. Stimuluje vývoj plic dítěte. Balónek se později odstraní – v těhotenství, při porodu nebo po narození miminka.
FETO se provádí pouze ve specializovaných chirurgických centrech. Bohužel během operace může dojít k bránici nebo ruptuře. Postup je předepsán, pokud bez chirurgický zákrok dítě s největší pravděpodobností nepřežije. Ale i při použití FETO je šance dítěte na přežití 50%.
V případě středně těžké brániční kýly je lepší počkat na operaci a jen sledovat, jak se miminko vyvíjí.
Jak se léčí brániční kýla po porodu?
Aby vaše dítě lépe dýchalo, bude prvních pár hodin po narození větráno. Brzy poté bude dítě potřebovat operaci pod Celková anestezie, takže během procedury bude spát.
Během operace chirurgové vymění břišní orgány a zašijí otvor v bránici. To může trvat jednu až dvě hodiny v závislosti na tom, zda jsou střeva dítěte poškozena. Někdy je k opravě membrány potřeba klapka syntetická tkanina. V tomto případě později, až bude dítě starší, podstoupí další operaci výměny chlopně.
Po operaci bude miminko opět potřebovat pomoc s dýcháním, takže bude nadále ventilováno. Pro rodiče je to nejvíce vzrušující období. Je tak těžké vidět vaše dítě spojené s tolika lidmi lékařské přístroje. Ale intenzivní terapie je navržena tak, aby pomohla dítěti. Proto bude dítě během zotavování pečlivě sledováno.
Délka ventilace plic závisí na tom, jak vážně byly tyto orgány poškozeny, když byly stlačovány kýlou. Bude nějakou dobu trvat, než začnou střeva dítěte správně fungovat, takže dítě bude potřebovat speciální výživu. Některé děti se vyvíjejí s věkem (když je jídlo házeno zpět ze žaludku do jícnu).
Jaké jsou šance mého dítěte na přežití?
Brániční kýla může být život ohrožující pro vaše dítě, zvláště pokud je závažná nebo má vaše dítě jiné závažné komplikace. Abychom pochopili, jaké jsou šance dítěte na přežití, vypočítá se takzvaný poměr plicní hlavy (LHR). To se provádí v procesu ultrazvukové vyšetření během těhotenství.
U brániční kýly se šance na přežití pohybují od 60 do 80 %. Výsledek však závisí na tom, na které straně se kýla nachází, a také na tom, jak závažná je vada.
Lékař vám řekne, která léčba bude pro dítě nejúčinnější.
Brániční kýlu můžete probrat s ostatními členy naší společenství.
Popis:
Diafragmatická kýla je chirurgická patologie, která představuje pohyb orgánů z dutiny břišní do dutiny hrudní přes některé části bránice.
Pro jakoukoli kýlu jsou vyžadovány 2 komponenty: kýlní otvor a kýlní vak. V případě této patologie jsou vstupní branou přirozené otvory nebo patologické defekty bránice. Při vzniku tlakového gradientu proniká do hrudní dutiny jícen (břišní část), žaludek, střevní kličky, játra a slezina. Budou obsahem kýlního vaku.
U kojenců s vrozenou diafragmatickou kýlou je obraz jiný. Stav dítěte je vážný od narození, kvůli respirační selhání. Kůže cyanotický, zvýšení dynamiky dechové frekvence za účasti pomocných svalů, v důsledku toho porucha vědomí.
Diagnostika:
Diagnostický algoritmus zahrnuje:
1. Sběr stížností a anamnéza.
2. Objektivní vyšetření. Umožňuje identifikovat stažení břicha, zvuky střev nad oblastí plic, zhoršenou účast hruď v aktu dýchání posun hranic srdce na zdravou stranu.
3. Přístrojové vyšetření. „Zlatým standardem“ pro diagnostiku jsou hrudní orgány. Obrázek přehledového snímku bude záviset na obsahu kýlního vaku. Hustá játra se jeví jako ztmavnutí plicních polí a dutý žaludek nebo střeva jako paseka. V některých případech se uchýlí k rentgenové kontrastní metodě s použitím suspenze barya. Tento postup vám umožní nejpřesněji identifikovat místo a velikost defektu.
Další studie - fibrogastroduodenoscopy, EKG. Používají se k odlišení od zánětlivých patologií gastrointestinálního traktu a kardiovaskulárních onemocnění.
Důležité! Novorozenci mají na rozdíl od jiných brániční kýlu vrozené vady, není detekován na prenatálním ultrazvuku. To je způsobeno výskytem herniálního výčnělku pouze v okamžiku prvních nádechů.
Léčba:
Pacient s diafragmatickou kýlou často vyžaduje operaci. Vůně chirurgická korekce- seřazení orgánu do břišní dutina následuje sešití defektu. Na velké velikosti otvory a jejich nesrovnalosti jsou opraveny syntetickou síťovinou.
Důležité! Uškrcená kýla- absolutní indikace k urgentní operaci.
Konzervativní léčba drogami je symptomatická. Jsou předepsány antacida a antispasmodika. Požadovaný stav Léčba spočívá v normalizaci stravy. Porce jídla by měly být malé, příjem by měl být zlomkový a konzistence by měla být pyré.
Brániční kýla s včasnou a adekvátní léčba má příznivou prognózu pro život a zdraví.
Existují 3 typy brániční kýly – posterolaterální (Bochdalkova kýla), parasternální (Morgagniho kýla) a centrální (frenoperikardiální kýla). Bochdalkova kýla je nejvíc běžná možnost, vyskytuje se v 80 % případů. V důsledku posterolaterálního defektu bránice se střevo přesouvá do hrudníku, plíce je stlačována a vzniká její hypoplazie.
2. Jaký je klinický obraz vrozené brániční kýly?
Hlavním příznakem vrozené brániční kýly jsou problémy s dýcháním. Novorozenec pociťuje od narození nebo v prvních hodinách života silnou dušnost, stažení mezižeberních prostorů při nádechu a cyanózu. Objektivní vyšetření odhalí prudké oslabení dýchacích zvuků na postižené straně. Je lepší poslouchat zvuky srdce na opačné straně. Vzhledem k tomu, že novorozenec dýchá s námahou, vzduch se dostává do střev. Ten se rozšiřuje a dále narušuje dýchání.
Brániční kýla, ponechána svému přirozenému průběhu, vede k posunutí mediastina, poruše žilního návratu a srdečního výdeje.
3. Co potvrzuje diagnózu diafragmatické kýly?
Diagnózu brániční kýly potvrzuje nález na RTG hrudníku v přímé projekci mnohočetných střevních kliček naplněných plynem na straně kýly. Pokud jsou však rentgenové snímky pořízeny dříve, než vzduch vstoupí do střev, odhalí se pouze posunuté mediastinum, neobvyklá poloha srdce a ztmavnutí jedné strany hrudníku.
K potvrzení diagnózy se po zavedení vzduchu nebo kontrastní látky gastrogastrickou sondou opakuje radiografie.
4. Jaké vývojové vady provázejí vrozenou brániční kýlu?
V 50 % případů brániční kýly jsou přidružené vývojové vady. Při vícečetných závažných souběžných defektech přežívá méně než 10 % pacientů. V případech, kdy je vrozená brániční kýla zjištěna v prenatálním období (před 25. týdnem těhotenství), jsou malformace často potenciálně smrtelné.
Kromě neúplné rotace střeva a plicní hypoplazie jsou časté zejména srdeční vady (63 %), četně následované defekty močových cest a pohlavních orgánů (23 %), gastrointestinální trakt(17 %), centrální nervový systém(14 %) a další plicní defekty (5 %).
5. Jaká terapeutická opatření by měla předcházet převozu dítěte a operaci?
Snad nejjednodušším a nejúčinnějším paliativním opatřením je dekomprese žaludku zavedením gastrogastrické sondy. Zabraňuje dalšímu roztahování střeva a zlepšuje plicní ventilaci. Endotracheální intubace zajišťuje adekvátní plicní ventilaci a oxygenaci. Kromě toho také zabraňuje dalšímu roztahování střeva.
Vzhledem k tomu, že plicní hypoplazie predisponuje k barotraumatu, neměl by inspirační tlak překročit 30 mmHg. Přiměřenost mechanické ventilace je zajištěna zvýšením dechové frekvence na 40-60 za minutu. Dále je nutné zajistit žilní přístup, dostatečný přísun tekutin a úpravu acidózy.
6. Co je to období pomyslné pohody?
Zatímco 65 % dětí s vrozenou brániční kýlou se narodí mrtvé nebo zemře krátce po narození, u 25 % je tato malformace diagnostikována po 28 dnech života. Děti, u kterých se projeví příznaky vrozené brániční kýly po prvních 24 hodinách života, mají téměř 100% míru přežití. Závažnost problémů s dýcháním závisí na stupni plicní hypoplazie. Absence nebo mírná závažnost respiračních poruch u novorozence ukazuje na dostatečný objem plic slučitelný se životem.
Období zdánlivé pohody je období, během kterého ventilace a okysličení novorozence zůstávají dostatečné intenzivní péče. Přes následnou dekompenzaci přítomnost tohoto období svědčí o plicních funkcích kompatibilních se životem.
7. Jaké jsou zásady chirurgické korekce vrozené brániční kýly?
Před operací je nutné stabilizovat stav dítěte. Optimální čas operace není nainstalována. Vrozené příčiny fyziologických poruch v plicích, které samy o sobě nevylučují obnovu celistvosti bránice, není tedy potřeba ji urgentně provádět. V kooperativním výzkumu aktuální stav problémy chirurgické korekce vrozené diafragmatické kýly Clark et al zjistili, že průměrný věk, ve kterém byl vyroben, přesáhl 1 den životnosti.
V případech, kdy byla použita mimotělní membránová oxygenace, byl věk 170 hodin, ve zbytku - 73 hodin. Používá se jako transabdominální nebo transtorakální přístup. Transabdominální přístup je preferován z následujících důvodů:
(1) usnadňuje návrat vnitřní orgány do břišní dutiny;
(2) umožňuje odstranit vadu bránice s dostatečnou viditelností a bez napětí;
(3) usnadňuje identifikaci a korekci doprovodných malformací, včetně těch, které zhoršují průchodnost střev a
(4) pokud počáteční rozměry dutiny břišní nestačí k umístění vnitřních orgánů, umožňuje jejich zvětšení nebo vytvoření kýlního vaku břišní stěna pomocí protetické chlopně.
Transtorakální přístup se využívá především u recidivující brániční kýly a u dětí starších 1 roku.
8. Jaká je nejnebezpečnější komplikace vrozené brániční kýly? Je to odnímatelné a jak?
U vrozené brániční kýly je jedna nebo obě plíce hypoplastické. Jejich oběhový systém nedostatečně rozvinuté. Tepny jsou ztluštělé svalová vrstva a mají zvýšenou reaktivitu. Bez korekce vrozené brániční kýly se u dítěte rychle vyvine perzistentní fetální typ krevního oběhu, který je nejvíce nebezpečná komplikace.
Přetrvávání fetální tekutiny v krevním oběhu je způsobeno dlouhodobým zvýšením tlaku v plicní tepna. Krev se vypouští, obchází plíce (pravo-levý zkrat). Neokysličená krev se vrací do velký kruh krevní oběh přes otevřený ductus arteriosus a patentované foramen ovale. Přetrvávání fetálního typu krevního oběhu vede k hypoxémii, hluboké acidóze a šoku. Spouštěcím mechanismem jeho vzniku je acidóza, hyperkapnie a hypoxie, které ovlivňují cévy plíce ostrý vazokonstrikční účinek.
Aby se zabránilo rozvoji trvalé fetální cirkulace, používají se následující opatření:
a) Monitorování okysličení krve nebo odběr vzorků arteriální krev na preduktální (z tepen pravá ruka) a postduktální (z tepen nohou) úroveň, odhalující vypouštění neokysličené krve do systémového oběhu.
b) Optimální ventilační režim pro prevenci hyperkapnie je s vysokou dechovou frekvencí a nízkým inspiračním tlakem; dostatečný úvod sedativa v případě potřeby použití myorelaxancií.
c) Adekvátní umělá ventilace plic směsí plynů s vysokým, obvykle 100% obsahem kyslíku, aby se zabránilo hypoxémii.
d) Obnovení tkáňové perfuze dostatečným podáním roztoků elektrolytů nebo krve, inotropů a hydrogenuhličitanu sodného, odstranění metabolické acidózy.
Pokud tato opatření nepřinášejí efekt, jsou doplněna o zavedení léků, které rozšiřují tepny plicního oběhu (oxid dusnatý inhalačně, nitrožilní priscolin nebo prostaglandin E2); vysoká frekvence umělá ventilace plic a nakonec se uchýlit k mimotělní membránové oxygenaci. Kromě toho komplikace zahrnují plicní barotrauma a pneumotorax a krvácení, zejména při použití mimotělní membránové oxygenace.
9. Jaká je míra přežití u vrozené diafragmatické kýly?
Celková míra přežití je 60 %. Míra přežití je určena především stupněm plicní hypoplazie a přítomností závažných doprovodné vady rozvoj. U dětí, které v prvních dnech života neměly závažná porušení dýchání se míra přežití blíží 100 %. Na těch klinikách, které používají metody intenzivní péče, jako je mimotělní membránová oxygenace nebo inhalační oxid dusnatý, není míra přežití vyšší než na jiných.
"Ahoj! Nemohu nikde najít materiál o erozi jícnu (v důsledku kýly mezera). Přesně tuto diagnózu jsem dostal před více než rokem. Loni v květnu jsem byl na protetické operaci. kyčelní kloub a eroze se zhoršila. Z léků speciální efekt Nepřijímám to. Z úst - zápach, kterou nemohu ničím přehlušit. Navíc pociťuji bolest při polykání. Možná existuje lidové prostředky z tohoto neštěstí? Opravdu doufám ve vaši pomoc v . S pozdravem Irina Evgenievna, oblast Tambov, okres Petrovsky.”
Požádali jsme lékaře, Ph.D., aby odpověděl. Selivanov A.D.:
Začněme možná tím nejdůležitějším: jaké jsou důvody vzniku takových kýl? Hlavní body ve vývoji kýly mohou být: zvýšený nitroděložní tlak; zkrácení jícnu (jizvení-zánětlivý proces, nádor atd.); snížený svalový tonus; atrofie levého laloku jater; úplné vymizení tukové tkáně pod bránicí; protažení jícnového otvoru v bránici; rachiocampsis hrudní(kyfóza) u starších osob a starý věk a další. Tyto faktory vedou nejčastěji ke vzniku axiálních (axiálních, posuvných) kýl.
Onemocnění je často vágní a asymptomatické. Nicméně pálící, ostrá a Tupá bolest v hrudníku, v dutině břišní s různými ozařováními, často vyvolávajícími anginózní bolest. Nepříjemný bolestivé pocity obvykle spojená s jídlem, prudká změna polohy těla, doprovázená pocitem plnosti, výrazně klesá v vertikální poloze. Mezi časté příznaky patří také říhání, škytavka, regurgitace, zvracení, dysfagie (porucha polykání), zvýšené slinění, ústní zápach. Zejména pro našeho čtenáře byl komplikací onemocnění rozvoj eroze jícnu.
Diagnóza se obvykle provádí po důkladném rentgenovém vyšetření na klinice, což umožňuje rychle identifikovat kýlu a potvrdit gastrointestinální reflux (reflux). Kromě toho se vyšetření provádí nejen ve vertikální poloze, ale také ve vodorovné poloze pacienta. Ezofagogastroskopie umožňuje posoudit úroveň ezofagitidy (zánětu jícnu) a diagnostikovat axiální kýlu. Kromě, specifická diagnostika axiální kýly se provádějí metodou grafického záznamu uvnitř jícnu a žaludečního tlaku - esofagotonocymografie. Biochemické a obecná analýza krev, obecný rozbor moči, krevní test stolice atd.
Byli jsme požádáni o lidové metody léčbu, v tomto ohledu mohu léčbu doporučit bylinné infuze. Toto téma je velké a rád bych se mu věnoval podrobněji, ale až v dalších příspěvcích. Mezitím využijte ještě jednu radu - kupte si pohodlnou a hojící matraci, kterou si vyberete v internetovém obchodě Matras-Inter - dnes zvažovaný projev onemocnění závisí na poloze těla ve spánku. A ke sběru připravte následující rostliny, připravíme je - křídlatka, drcený oddenek kalamusu, květy kopřivy, drcené kořeny pampelišky, oregano, kukuřičné hedvábí a drcené plody hlohu krvavě červené.
Diafragmatická kýla- pohyb břišních orgánů do hrudní dutiny prostřednictvím vrozených nebo získaných vad. Existují vrozené, získané a traumatické kýly.
Falešné kýly nemají peritoneální herniální vak. Dělí se na vrozené a získané. Vrozené kýly vznikají v důsledku neuzavření bránice komunikací existujících v embryonálním období mezi dutinou hrudní a břišní. Traumatické získané falešné kýly jsou mnohem častější. Vyskytují se při poranění bránice a vnitřních orgánů a také při ojedinělých rupturách bránice o velikosti 2-3 cm i více jak v šlachových, tak i svalových partiích.
Skutečné kýly mají kýlní vak pokrývající vyhřezlé orgány. Vznikají, když se zvýší nitrobřišní tlak a břišní orgány vyčnívají stávajícími otvory: sternokostálním prostorem (parasternální kýly - Larrey, Morgagni) nebo přímo v oblasti nedostatečně vyvinuté sternální části bránice (retrosternální kýla). , Bochdalkova brániční kýla - přes lumbokostální prostor. Obsah kýlního vaku, jak získaný, tak vrozená kýla může tam být olejové těsnění, příčné dvojtečka, preperitoneální tukové tkáně(parasternální lipom).
Pravé kýly atypické lokalizace jsou vzácné a od relaxace bránice se liší přítomností kýlního otvoru, a tedy možností uškrcení.
Hiátové kýly jsou klasifikovány jako samostatná skupina, protože mají řadu znaků
Klinický obraz a diagnóza. Závažnost příznaků brániční kýly závisí na typu a anatomické rysy posunuté břišní orgány v pleurální dutina, jejich objem, stupeň naplnění obsahem, stlačení a ohnutí v oblasti kýlního otvoru, stupeň kolapsu plic a posunutí mediastina, velikost a tvar kýlního otvoru.
Některé falešné kýly (prolaps) mohou být asymptomatické. V ostatních případech lze příznaky rozdělit na gastrointestinální, plicně-kardiální a celkové.
Pacienti si stěžují na pocit těžkosti a bolesti v epigastrické oblasti, hrudníku, hypochondriu, dušnost a bušení srdce, ke kterým dochází po těžkém jídle; často je zaznamenáno bublání a kručení na hrudi na straně kýly a zvýšená dušnost ve vodorovné poloze. Po jídle dochází ke zvracení požité potravy. Když je žaludeční volvulus doprovázen ohybem jícnu, vzniká paradoxní dysfagie (pevná potrava prochází lépe než tekutá).
Při uškrcení brániční kýly se objeví ostrá záchvatovitá bolest v odpovídající polovině hrudníku nebo v epigastrické oblasti a příznaky akutní střevní obstrukce. Porušení dutého orgánu může vést k nekróze a perforaci jeho stěny s rozvojem pyopneumotoraxu.
Na brániční kýlu lze mít podezření, pokud je v anamnéze trauma, výše uvedené obtíže, snížená pohyblivost hrudníku a vyhlazení mezižeberních prostor na postižené straně. Charakteristická je také retrakce břicha s velkými, dlouhotrvajícími stolicemi, tupost nebo tympanitida přes odpovídající polovinu hrudníku, měnící se intenzita v závislosti na stupni naplnění žaludku a střev. Při auskultaci jsou slyšet peristaltické střevní zvuky nebo šplouchání v této oblasti se současnou bolestí popř. úplná absence zvuky dýchání. Dochází k posunu tuposti mediastina na nepostiženou stranu.
Konečná diagnóza se stanoví, když rentgenové vyšetření a více informativní počítačová tomografie. Když žaludek prolapsuje do pleurální dutiny, je vidět velká horizontální hladina tekutiny v levé polovině hrudníku. Když smyčky vypadnou tenké střevo na pozadí plicního pole jsou určeny jednotlivé oblasti projasnění a ztmavení. Pohyb sleziny nebo jater způsobuje ztmavnutí v odpovídající části plicního pole. U některých pacientů je jasně viditelná kopule pragma a nad ní umístěné břišní orgány.
Při kontrastní studii trávicího traktu se zjišťuje povaha vyhřezlých orgánů (duté nebo parenchymální), upřesňuje se umístění a velikost kýlního ústí na základě vzoru komprese prolabovaných orgánů v úrovni jamky v bránice (příznak kýlního otvoru). U některých pacientů je pro upřesnění diagnózy vhodné provést torakoskopii nebo aplikovat pneumoperitoneum. Při falešné kýle může vzduch procházet do pleurální dutiny (obraz pneumotoraxu je určen rentgenem).
Léčba. Vzhledem k možnosti uškrcení kýly je indikována operace. Pokud je kýla lokalizována na pravé straně, operace se provádí transtorakálním přístupem ve čtvrtém mezižeberním prostoru; pro parasternální kýly lepší přístup je horní střední laparotomie; u levostranných kýl je indikován transtorakální přístup v sedmém-osmém mezižeberním prostoru.
Po rozdělení srůstů a uvolnění okrajů defektu v bránici jsou posunuté orgány sneseny dolů do dutiny břišní a kýlní otvor (defekt v bránici) je sešit samostatnými přerušovanými stehy, aby se vytvořil duplikát. Pokud je defekt bránice velký, překrývá se syntetickou síťovinou (lavsan, teflon atd.).
V případě parasternálních kýl (Larreyova kýla, retrosternální kýla) jsou z hrudní dutiny odstraněny posunuté orgány, kýlní vak je evertován a odříznut na krku. Stehy ve tvaru U se aplikují a postupně přivazují k okrajům defektu bránice a zadní vrstvě pouzdra břišních svalů, periostu hrudní kosti a žeber.
V případě kýly lumbokostálního prostoru se defekt bránice sešije samostatnými stehy, aby se vytvořil duplikát.
U strangulovaných bráničních kýl se provádí transtorakální přístup. Po disekci škrtícího prstence je vyšetřen obsah kýlního vaku. Pokud je zachována životaschopnost vyhřezlého orgánu, je nahrazen do dutiny břišní, pokud jsou změny nevratné, je resekován. Defekt v bránici se sešije.
