Hernia cordón umbilical, o hernia umbilical(onfalocele) es un defecto del desarrollo en el que, en el momento del nacimiento del niño, parte de los órganos abdominales se encuentra fuera del peritoneo, en las membranas del cordón umbilical, que consiste en amnios, gelatina de Wharton y peritoneo primitivo primario (Fig.149). . Ocurre en 1 de cada 5000-6000 recién nacidos.
Arroz. 149. Hernia del cordón umbilical (diagrama).
El origen de la hernia se asocia con una violación del desarrollo de la embriogénesis en las primeras semanas de vida intrauterina. En este momento, la cavidad abdominal no puede acomodar las asas intestinales que aumentan rápidamente. Ubicadas extraperitonealmente, en las membranas del cordón umbilical, pasan por una etapa temporal de “hernia embrionaria fisiológica” y luego, una vez completado el proceso de rotación, regresan a un tamaño creciente. cavidad abdominal. Si, como resultado de una violación del proceso de rotación intestinal, subdesarrollo de la cavidad abdominal o una violación del cierre de la parte anterior pared abdominal Algunos órganos permanecen en las membranas del cordón umbilical y el niño nace con una hernia del cordón umbilical.
Dependiendo del momento en que se detiene el desarrollo de la pared abdominal anterior, se distinguen dos tipos principales de hernia umbilical: embrionaria y fetal. En las hernias embrionarias, el hígado no tiene cápsula glissoniana y se fusiona con las membranas del cordón umbilical, que juega un papel importante durante Intervención quirúrgica.
Por signos clínicos Las hernias del cordón umbilical se dividen en de la siguiente manera:
- por tamaño de hernia: pequeño - hasta 5 cm, mediano - hasta 10 cm, grande - más de 10 cm;
- según el estado de las membranas herniarias: sin complicaciones (con membranas sin cambios), complicadas (rotura de membranas, fusión purulenta, fístulas intestinales).
Aproximadamente el 65% de los niños con hernias del cordón umbilical tienen defectos de desarrollo asociados (corazón, tracto gastrointestinal, sistema genitourinario).
Cuadro clinico. Al examinar al niño, se descubre que parte de los órganos abdominales se encuentra en las membranas del cordón umbilical. La protuberancia herniaria se encuentra en la proyección del ombligo, por encima del defecto de la pared abdominal anterior. El cordón umbilical se extiende desde el polo superior de la protuberancia herniaria. Si la parada del desarrollo ocurre temprano, entonces una parte importante del hígado y la mayor parte de los intestinos se encuentran fuera de la cavidad abdominal. En casos de retraso en el desarrollo posterior, sólo una parte de las asas intestinales permanece extraperitoneal. En la práctica, el contenido de una hernia embrionaria puede ser todos los órganos excepto el recto. Con un defecto en el diafragma, se observa ectopia del corazón.
En las primeras horas después del nacimiento, las membranas puovinas que forman el saco herniario son brillantes, transparentes y blanquecinas. Sin embargo, al final del primer día se secan, se vuelven turbios, luego se infectan y se cubren con depósitos fibrinosos. Si no se toman medidas para prevenir y tratar las membranas infectadas, se pueden desarrollar peritonitis y sepsis. Cuando las membranas se vuelven más delgadas y se rompen, se produce la eventración.
Arroz. 150. Tratamiento de la hernia del cordón umbilical (diagrama). A - cirugia radical con sutura capa por capa de los tejidos de la pared abdominal; b - Operación macroscópica (sutura de la piel sobre las membranas de la hernia no abiertas); c - método aloplástico; d - tratamiento conservador.
Tratamiento . Los niños con hernias del cordón umbilical comienzan a recibir tratamiento inmediatamente después del diagnóstico. Se utilizan dos métodos de tratamiento: quirúrgico y conservador (Fig. 150).
Contraindicaciones absolutas A método operativo Los tratamientos son cardiopatías congénitas, prematuridad grave y lesión cerebral traumática grave al nacer. Para estos niños se utiliza un tratamiento conservador, que consiste en el tratamiento diario de las membranas del cordón umbilical con tintura de yodo al 2% y alcohol. Una vez que las costras de coagulación se han separado y han aparecido las granulaciones, se cambian a apósitos de ungüento (ungüento Vishnevsky, bálsamo Shostakovsky). Se prescriben antibióticos, fisioterapia (irradiación ultravioleta, electroforesis con antibióticos), terapia reconstituyente y estimulante. El saco herniario se cubre lentamente de epitelio y, al encogerse, se vuelve más pequeño. La epitelización completa se observa después de 2-3 meses.
Una contraindicación relativa para la cirugía son las hernias grandes con una clara discrepancia entre ellas y el volumen de la cavidad abdominal, ya que la reducción simultánea de los órganos internos a la cavidad abdominal subdesarrollada conduce a un fuerte aumento de la presión intraabdominal y movilidad limitada del diafragma. y el desarrollo de una aguda insuficiencia respiratoria, que a menudo causa la muerte.
Sin embargo, en estos niños, si nacieron a término y sin síntomas graves defectos acompañantes desarrollo y enfermedades, se puede utilizar con éxito una operación gruesa en dos etapas o cerrar el defecto con material aloplástico. Según el método propuesto por Gross, sólo se extirpa la parte sobrante del cordón umbilical. Las membranas se tratan con tintura de yodo al 5%, la piel se moviliza ampliamente hacia los lados. El borde seleccionado del defecto aponeurótico muscular se sutura a las membranas. saco herniario quizás más cerca del polo superior. La piel se sutura sobre el saco herniario mediante suturas de seda interrumpidas. Para reducir la tensión, se hacen incisiones en la piel en forma de tablero de ajedrez. La plastia aponeurótica muscular se realiza en la segunda etapa en niños mayores de un año.
Cuando se utiliza material aloplástico, el saco herniario se cubre con Dacron, Teflón, suturándolo a lo largo del borde del defecto aponeurótico muscular. En los proximos pocos días periodo postoperatorio la capacidad del saco herniario se reduce con la ayuda de suturas colectoras, lo que permite sumergir gradualmente los órganos en la cavidad abdominal y realizar una cirugía plástica tardía de la pared abdominal anterior entre el día 7 y 10 después del nacimiento del niño. .
Los recién nacidos con hernias pequeñas y medianas con una cavidad abdominal bien formada están sujetos a una intervención quirúrgica radical.
La cirugía radical se reduce a la escisión de las membranas umbilicales, reducción de las vísceras y cirugía plástica de la pared abdominal anterior. La operación se realiza bajo anestesia endotraqueal. El uso de relajantes musculares no es deseable, ya que no es posible diagnosticar oportunamente el aumento de la presión intraabdominal que ocurre con las hernias grandes.
En el borde de la piel y las membranas del cordón umbilical, se inyecta una solución de novocaína al 0,25% y con cuidado, sin abrir la cavidad abdominal, se realiza una incisión limítrofe alrededor de la protuberancia herniaria. El contenido del saco herniario se inserta en la cavidad abdominal. Las membranas se extirpan gradualmente, comenzando desde el polo superior, y al mismo tiempo se inicia la cirugía plástica de la pared abdominal anterior. El peritoneo se sutura junto con la aponeurosis y, a veces, con el borde de los músculos, mediante suturas sueltas. Se coloca una segunda fila de suturas sobre la piel. Si hay tensión al suturar la aponeurosis, se aplican sobre la piel dos filas de suturas (en forma de U y de seda interrumpida). Si las membranas de la hernia están bien selladas al hígado, se dejan, se tratan con tintura de yodo y se sumergen junto con el hígado en la cavidad abdominal. Esto es necesario debido al hecho de que la separación de las membranas del hígado, privada de la cápsula de Glisson, provoca daños en el órgano y sangrado persistente.
Después de la operación de Gross y el tratamiento conservador, se forma una hernia ventral (Fig. 151). Para la prevención formas severas para las hernias ventrales, una vez que el niño es dado de alta del hospital, es necesario usar vendajes, masajes y gimnasia.
Arroz. 151. Hernia ventral.
La hernia ventral se elimina quirúrgicamente en niños mayores de un año. Realizado preliminarmente prueba funcional, permitiéndole saber cuánto se compensa el aumento de la presión intraabdominal. Los gases sanguíneos se examinan antes y después de la reparación de la hernia. Las pruebas más sencillas son para determinar la frecuencia cardíaca y la respiración. Si después de la reducción de la hernia permanecen dentro de los límites normales, la eliminación de la hernia es posible. Si se observa aumento de la frecuencia cardíaca y dificultad para respirar, la cirugía se pospone hasta que la cavidad abdominal haya alcanzado un volumen suficiente y la cirugía sea posible.
Los más comunes son dos métodos de cirugía plástica de la pared abdominal anterior para las hernias ventrales.
Uno de ellos implica la cirugía plástica aponeurótica muscular del defecto: se cortan colgajos de las capas externas de la aponeurosis, que se suturan a lo largo de la línea media. Durante la cirugía según el método Shilovtsev, el colgajo de piel desepidermalizado que cubre la hernia ventral se desplaza debajo de la piel.
Se eliminan las hernias inguinales, que a menudo acompañan a las hernias ventrales. quirúrgicamente 3-6 meses después de la cirugía de hernia ventral.
Pronóstico de las hernias del cordón umbilical siempre serio. Mortalidad en Tratamiento quirúrgico La tasa de hernia del cordón umbilical sigue siendo alta y oscila entre el 30% para hernias pequeñas y el 80% para hernias grandes y complicadas. Los niños operados con éxito durante el período neonatal crecen y se desarrollan normalmente.
Isakov Yu. F. Cirugía pediátrica, 1983
Una hernia intestinal es una de las protuberancias patológicas externas o internas más comunes en la cavidad abdominal. Puede ser congénito o adquirido y puede tomar por sorpresa a una persona a cualquier edad. Ignorar una hernia conlleva consecuencias negativas, incluso la muerte, por lo que es importante conocer las causas de su aparición, reconocer rápidamente los síntomas, realizar un diagnóstico y un tratamiento adecuado.
Definición
Una hernia intestinal es una protuberancia patológica de los órganos intestinales.
En la clasificación de enfermedades de la OMS, la hernia intestinal no se incluye por separado, ya que los intestinos pueden incluirse como componente a tales entidades hernias abdominales, Cómo:
- Umbilical(con subdesarrollo del anillo umbilical).
- Epigástrico o una hernia de la llamada línea blanca (línea media) del abdomen en la unión de grupos de músculos.
- Inguinal(protrusión de intestinos y peritoneo hacia el canal inguinal).
- Femoral(salida del intestino más allá de los límites de la pared abdominal anterior a través del canal femoral).
- Postoperatorio(ventral), formado en el sitio de cicatrización de los tejidos conectivos que no podían soportar la presión muscular. Debido a la ubicación de la incisión quirúrgica previa, son posibles protuberancias postoperatorias, como resultado de lo cual se forman hernias del colon y intestino delgado, duodeno, estómago.
La imagen ilustra sitios potenciales de formación de hernia intestinal.
Causas
La etimología de hernia intestinal se debe a una predisposición genética o patologías congénitas, anomalías del desarrollo intrauterino, por ejemplo, una hernia fisiológica del intestino fetal con un desarrollo insuficiente y débil del anillo umbilical.
Las causas de la hernia intestinal también pueden ser adquiridas. Las protuberancias de esta naturaleza son causadas por los siguientes factores de riesgo:
- actividad física excesiva;
- levantando pesas;
- daño traumático a la pared abdominal anterior;
- esfuerzo excesivo con tos debilitante, prolongada y frecuente;
- esfuerzo por estreñimiento;
- flatulencia;
- perivisceritis crónica (adherencias en una úlcera entre duodeno, estómago y órganos vecinos);
- obesidad (sobrepeso);
- agotamiento, debilitamiento del cuerpo asociado con la vejez;
- en mujeres durante el embarazo.
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El cirujano habla sobre las causas de las hernias.
Síntomas
Los principales síntomas de una hernia intestinal son:
- protuberancia redonda u ovalada;
- hinchazón en las áreas correspondientes de la cavidad abdominal, formada durante la tensión, el esfuerzo. En el caso de una hernia reducible de este tipo, la formación se oculta después de la reducción con la ayuda de las manos en el momento de la relajación muscular o al acostarse. Con una hernia irreducible, dicha protuberancia no desaparece;
- dolor doloroso o presivo en el área de la protuberancia de la hernia, que se manifiesta especialmente al toser o realizar actividad física;
- dispepsia (trastornos digestivos como hinchazón, estreñimiento, diarrea);
- eructos, náuseas;
- alteración urinaria;
- agudo e intenso síndrome de dolor causado por mala circulación debido a una hernia estrangulada;
- obstrucción intestinal aguda causada por la acumulación de heces en la luz intestinal debido a la estrangulación de la hernia.
Las hernias internas ocurren muy raramente, cuando los órganos abdominales penetran en bolsas internas peculiares, como la bolsa omental o el área del ciego. Los síntomas de la patología interna pueden ser dolores de diferente naturaleza y una gama bastante amplia (calambres y cólicos, convulsivos, sordos, intolerables), así como sensación de plenitud y distensión, eructos, náuseas, vómitos, estreñimiento (estreñimiento). En caso de estrangulamiento de hernias internas, los síntomas son similares. obstrucción intestinal.
¡Nota!
Una hernia estrangulada pone en peligro la vida y requiere eliminación inmediata, es decir, intervención quirúrgica. Si sospecha de estrangulamiento de hernia, debe llamar inmediatamente a un médico. Ignorar y retrasar en tales casos está plagado de necrosis aguda (muerte) de las asas intestinales comprimidas, peritonitis (inflamación del peritoneo), obstrucción intestinal aguda, intoxicación grave, insuficiencia renal-hepática y muerte.
La figura muestra una hernia intestinal estrangulada: una parte del intestino (asa) puede quedar comprimida y provocar necrosis.
Diagnóstico
Las formaciones de hernia intestinal no suelen ser difíciles de diagnosticar. El médico determina los síntomas y examina las formaciones utilizando los siguientes métodos de examen no instrumental:
- golpeteo (percusión);
- palpación (palpación);
- escucha (auscultación).
Para diferenciar una hernia intestinal de otras enfermedades, se utiliza el síntoma de un impulso de tos: durante la tos, se observa un movimiento de la formación debajo de la mano colocada sobre la protuberancia. En etapa inicial enfermedad, cuando hace esfuerzo o tose, siente la liberación del contenido de la hernia. Si ya se ha producido un estrangulamiento, el síntoma de shock al toser será negativo. Si se forma un asa intestinal en el "saco herniario", se observará un sonido timpánico (parecido a un tambor) durante la percusión y un ruido sordo durante la auscultación.
Para obtener una imagen completa del estado de los intestinos, los especialistas recurren a métodos instrumentales: radiografía de contraste Tracto gastrointestinal (tracto gastrointestinal) y ecografía. Para el diagnóstico de hernias internas, que no aparecen externamente y que a menudo se descubren solo durante operaciones intraabdominales, también se utilizan la ecografía, la radiografía con contraste de bario y la irrigoscopia (examen del colon mediante la introducción de un agente radiopaco especial y la toma de fotografías). . Los síntomas principales serán el desplazamiento del intestino delgado y la colocación inadecuada de las asas intestinales.
Tratamiento de formaciones de hernia intestinal en adultos.
El principal método para deshacerse de las protuberancias de hernia intestinal en adultos es cirugía bajo anestesia general, durante el cual se diseca el “saco herniario” y los intestinos se devuelven (reducen) a su lugar original en la cavidad abdominal. Después de esto, el “orificio herniario” (las aberturas por donde sobresalió la hernia) se somete a cirugía plástica.
La probabilidad de recaída depende precisamente del cierre de la puerta de la hernia. Hoy en día existen los siguientes métodos operativos para este proceso:
- con tensión, es decir, utilizando los propios tejidos del paciente;
- sin tensión, utilizando un injerto: una malla sintética especial.
El segundo método es más eficaz porque la probabilidad de recaída cuando se utiliza es mínima. Los trasplantes modernos son seguros y están hechos de materiales de alta calidad que no son rechazados posteriormente por el cuerpo del paciente, por lo que hoy en día se da preferencia a los injertos sin tensión, especialmente en casos de enfermedades en los ancianos, hernia recurrente y hernia ventral postoperatoria. La operación se realiza implantando una malla para fortalecer los defectos de la pared abdominal no solo con sus propios tejidos, sino también con un agente alotransportador, la malla de proleno, que proporciona un cierre más estable del “orificio herniario”.
Si se ha producido un estrangulamiento y se encuentran asas intestinales que han muerto debido a trastornos circulatorios, la operación se complica con la resección intestinal: extirpación del área afectada y sutura adicional de las partes vivas restantes del intestino, formando un pasaje (anastomosis) para restaurar permeabilidad en la luz intestinal.
Para las hernias internas, los médicos también acceden a los órganos mediante laparotomía, es decir, cortando la pared abdominal.
Otro método para tratar las hernias intestinales con la intervención menos invasiva es la endoscopia, que consiste en introducir un aparato endoscópico y herramientas necesarias para realizar determinadas manipulaciones desde el interior a través de incisiones-agujeros en la cavidad abdominal con un diámetro de aproximadamente 1 cm. Este método, en comparación con la cirugía con acceso abierto al interior, tiene una serie de ventajas:
- en la pantalla se muestra una imagen ampliada del endoscopio, lo que garantiza un trabajo preciso por parte de los cirujanos;
- duración total más corta de la estancia del paciente en el hospital;
- cicatrices mínimas y dolor postoperatorio;
- reducir la posibilidad de complicaciones;
- recuperación más rápida cuerpo.
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Un cirujano en ejercicio habla sobre los tipos de hernia intestinal, el peligro de estrangulamiento y las tácticas del tratamiento quirúrgico.
En los casos en que Intervención quirúrgica contraindicado (si formaciones malignas, infecciones agudas o enfermedad cardíaca, embarazo, demasiado temprano o, por el contrario, vejez), conservador métodos terapéuticos, entre los cuales se considera que el más eficaz es llevar un vendaje antihernia en forma de bañador especial o cinturón. La esencia de este método es fijar una almohadilla de presión (un vendaje acolchado y elevado) en el lugar de la protuberancia, lo que previene el desarrollo posterior de una hernia.
Tratamiento de hernia en mujeres embarazadas.
Muy a menudo, las mujeres que esperan un hijo, especialmente mayores de 35 años, son susceptibles a las siguientes hernias:
- inguinal (provocado, por ejemplo, por estreñimiento frecuente);
- umbilical (debido al debilitamiento del aparato ligamentoso y divergencia del anillo umbilical);
- incisional (que aparece en el sitio de una cicatriz posoperatoria durante un segundo embarazo).
Factores de riesgo como:
- polihidramnios;
- tamaño del fruto;
- dando varios frutos;
- mal desarrollo de los músculos abdominales;
- tos crónica;
- levantando pesas;
Vendaje cerrado para embarazadas con hernia umbilical.
Los períodos más peligrosos para la manifestación de la patología son el segundo y tercer trimestre, que se asocia con el crecimiento fetal, el agrandamiento del útero y el aumento de la presión intrauterina, que los músculos no pueden afrontar. Los ataques dolorosos pueden ser causados por el movimiento fetal. La protuberancia puede pulsar y aumentar al toser y pujar. No es posible reducir la hernia en las últimas etapas.
La operación está contraindicada debido a los efectos nocivos de la anestesia y los medicamentos en el desarrollo del feto, especialmente porque, por regla general, después del parto, las hernias en las mujeres desaparecen por sí solas. El principal método para tratar la hernia intestinal durante el embarazo es usar un vendaje de soporte, prendas de compresión especiales que debilitan tension muscular. A las mujeres embarazadas también se les prohíbe levantar objetos pesados y ejercicio físico. Durante el proceso del parto, al pujar, el médico suele sujetar la hernia con la mano para evitar el estrangulamiento.
Las mujeres embarazadas deben usar el vendaje solo después de consultar a un especialista, ya que una fijación adecuada requiere ciertas habilidades. De lo contrario, un uso incorrecto del vendaje puede provocar patologías en el desarrollo del feto o su incorrecta colocación intrauterina.
Las hernias intestinales no son indicación de parto por cesárea. Puede prescribirse a pacientes en casos de hernia inguinal de gran tamaño, cuando existen complicaciones, otras anomalías y patologías asociadas, por ejemplo, por colocación inadecuada del feto.
Onfalocele en el feto
Una hernia de la pared abdominal anterior en el sitio del anillo umbilical puede ocurrir en el feto mientras aún está en el útero de la madre y se llama onfalocele. Los niños se ven afectados con mayor frecuencia por este defecto.
Entre los factores en la formación de esta patología herniaria en el feto se encuentran:
- uso de medicamentos durante el embarazo;
- de fumar futura madre;
- edad de la mujer mayor de 35 años;
- la presencia de otros defectos del desarrollo intrauterino.
El onfalocele se diagnostica mediante ecografía prenatal, mapeo Doppler color, que muestra que el cordón umbilical está directamente unido al “saco herniario”. Esta patología del desarrollo fetal es peligrosa porque a menudo aparece en combinación con otras anomalías y defectos cromosómicos, y puede ser parte de una enfermedad o síndrome grave. Por esta razón, la interrupción del embarazo suele estar indicada en el caso del onfalocele. En casos de embarazo continuo, se debe realizar un seguimiento ecográfico especial del desarrollo fetal. La elección del método de parto para el onfalocele está determinada por el tamaño de la hernia. La cirugía posterior del niño suele realizarse dentro de las primeras 24 horas de su vida. Posible complicaciones postoperatorias(sepsis, obstrucción intestinal, hernia de la pared abdominal anterior).
El diagnóstico de un onfalocele aislado (sin defectos ni anomalías que lo acompañan) no es una indicación para la interrupción del embarazo.
Tratamiento de la hernia intestinal en un niño.
Las hernias intestinales en los niños (inguinal o umbilical) suelen ser congénitas o aparecen poco después del nacimiento. Las hernias umbilicales en los niños están determinadas por el esfuerzo, los gritos y el comportamiento inquieto del niño. Son fáciles de reducir y rara vez quedan pellizcados. Por este motivo, conviene posponer la cirugía en recién nacidos en los casos en que la hernia sea fácilmente reducible y no cause ninguna molestia al niño en cuanto a dolor, digestión y micción. Además, esta patología puede resolverse por sí sola hasta en 5 años con la reducción y cierre del anillo umbilical.
Los métodos de tratamiento de la patología de la hernia umbilical en niños menores de 5 años son conservadores: masajes, especiales fisioterapia. A mayor edad, si la hernia no desaparece, está indicada la intervención quirúrgica. No se debe posponer, ya que con el tiempo la patología se desarrollará aún más y pueden producirse pellizcos e inflamación, lo que reducirá el efecto de la operación. Las posibilidades de reparación de hernia y laparoscopia en caso de retraso prolongado se reducirán a nada.
¡Nota!
Tenga cuidado al utilizar vendajes adhesivos para el anillo umbilical en recién nacidos, ya que su piel es muy vulnerable y puede infectarse.
Además, principalmente entre los niños, es común una hernia inguinal indirecta, a menudo acompañada de retención testicular en canal inguinal o cavidad abdominal. La protuberancia aparece en el área de la ingle cuando el niño hace esfuerzo o llora y se empuja fácilmente hacia la cavidad abdominal en posición supina; En caso de estrangulamiento de una hernia inguinal, el niño se vuelve inquieto debido a un dolor intenso, los músculos se tensan y la protuberancia deja de reducirse. Aunque el dolor puede disminuir al cabo de un par de horas, el niño permanecerá letárgico y también experimentará síntomas de obstrucción intestinal. En tal situación, se necesita urgentemente una cirugía. Durante las primeras 10 horas desde el momento de la infracción, es posible utilizar medidas conservadoras (administración de antiespasmódicos, baños tibios, etc.).
¡Información adicional!
Para prevenir la aparición de hernia intestinal, especialmente en casos de predisposición hereditaria a la enfermedad, se debe realizar regularmente ejercicio físico, fortaleciendo los músculos abdominales, especialmente los músculos abdominales oblicuos. Y también evite situaciones que puedan aumentar significativamente la presión intraabdominal y debilitar la pared abdominal, sobrecarga física excesiva, controle su peso y los procesos de digestión.
EN en diferentes edades El tratamiento de las patologías de las hernias intestinales, que son parte integral de diversas hernias abdominales, tiene sus propias características. Si notas sus síntomas, debes consultar inmediatamente a un médico para diagnóstico y tratamiento, ya que en caso de estrangulamiento, una hernia intestinal puede convertirse en una bomba de tiempo.
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Durante el desarrollo del embrión, entre las semanas 6 y 10, el intestino aumenta de tamaño, se alarga y las asas intestinales, que no caben en la cavidad abdominal, son expulsadas a través del anillo umbilical en el lugar de unión de el cordón umbilical hasta la pared abdominal anterior. Ubicadas extraperitonealmente, en las membranas umbilicales, pasan por una etapa temporal de “hernia intestinal fisiológica” y luego, luego de completar el proceso de rotación, regresan a la cavidad abdominal en expansión. Si, como resultado de una violación del proceso de rotación intestinal, un subdesarrollo de la cavidad abdominal o una violación del cierre de la pared abdominal, algunos órganos permanecen en las membranas del cordón umbilical, el niño nace con una hernia del cordón umbilical. cordón, o HERNIA UMBILICAL. En la undécima semana de embarazo, normalmente las asas intestinales regresan a la cavidad abdominal y la protuberancia herniaria desaparece.
Cuando llegue a la prueba del primer trimestre a las 11-13 semanas, en la mayoría de los casos este proceso ya está completo, pero vale la pena recordar que hasta las 12-13 semanas los intestinos fetales normalmente pueden extenderse más allá del borde de la cavidad abdominal. y esto todavía se consideraría una hernia intestinal fisiológica. La protrusión de las asas intestinales hacia el cordón umbilical, que se produce durante el desarrollo normal, suele ir acompañada de un aumento del diámetro de su base en menos de 7 mm.
En el caso de que el contenido intestinal liberado se determine por separado del área por donde el cordón umbilical ingresa a la cavidad abdominal y no esté cubierto por una membrana, dicha imagen ecográfica será signo de diagnóstico Ya hay otra anomalía en el desarrollo de la pared abdominal anterior: la gastrosquisis, incluso en el primer trimestre del embarazo.
Al calcular el riesgo de anomalías cromosómicas (CA) en software FMF a las 11-13 semanas, aunque está indicada la detección de un onfalocele, no afecta el resultado.
Entonces. El onfalocele es un defecto de la pared abdominal anterior en la zona del anillo umbilical con formación de un saco herniario con contenido intraperitoneal, cubierto por una membrana amnioperitoneal. 
Al nacer un niño, el onfalocele puede ser pequeño, con solo una pequeña parte del asa intestinal, pero también puede ser grande, de hasta 10 cm o más, incluyendo, además de los intestinos, el hígado y otros órganos. . La incidencia de onfaloceles pequeños (hasta 5 cm) es de 1:5.000 nacidos vivos, y los grandes (de 10 cm o más), de 1:10.000 nacidos vivos.
El diagnóstico ecográfico del onfalocele se basa en la detección de una formación redonda u ovalada adyacente a la pared abdominal anterior con contornos claros y uniformes, llena de contenido heterogéneo, a la que está directamente unido el cordón umbilical.
El onfalocele se puede aislar cuando no hay otros cambios o anomalías del desarrollo en el feto.
Sin embargo:
- En aproximadamente el 30% de los casos se observa una combinación de onfalocele con anomalías cromosómicas. Según los resultados de E.V. Yudina, la frecuencia de CA con onfalocele en el feto en el grupo de pacientes mayores de 35 años fue del 54,5%, y en pacientes menores de 35 años, del 28%. Todas las anomalías cromosómicas se detectaron sólo en los casos de onfaloceles combinados; su frecuencia en este grupo fue del 46,4%;
- Posteriormente, a algunos niños se les diagnostica el síndrome de Beckwith-Wiedemann;
- Más de la mitad de los niños con onfalocele tienen defectos en otros órganos y sistemas. En la mayoría de los casos se trata de defectos del sistema cardiovascular, genitourinario, columna vertebral, hernia de diafragma, displasia esquelética.
- Recuerde que hasta las 12-13 semanas esto puede ser normal y espere los resultados del examen de detección.
- Si, según los resultados del examen, el riesgo individual de CA es bajo, repita la ecografía después de 2-3 semanas. En ese momento, la hernia intestinal fisiológica debería desaparecer.
- Si el riesgo de AC es alto, en cualquier caso está indicado asesoramiento médico y genético prenatal y se recomienda el cariotipo fetal. O puede optar por interrumpir el embarazo.
- Si se vuelve a detectar un onfalocele después de 2-3 semanas, incluso con un riesgo individual bajo de AC en el primer trimestre, está indicado asesoramiento médico y genético prenatal, se recomienda el cariotipo fetal, así como una evaluación exhaustiva de la anatomía ecográfica del feto a las 18-20 semanas para excluir malformaciones combinadas.
El método de elección para el parto suele ser una cesárea planificada en interés del feto, aunque las opiniones de los expertos sobre este tema son ambiguas.
Después del nacimiento, con hernias muy pequeñas (hasta 1,5 cm), se puede esperar el cierre independiente del anillo umbilical en unas pocas semanas, pero si al cumplir los tres años la hernia no se ha cerrado por sí sola, es necesario tomar una decisión. se hace sobre la cirugía. Los onfaloceles más grandes suelen operarse durante el primer día de vida. El gran tamaño del saco herniario requiere una operación en dos etapas con reducción gradual de los órganos hacia la cavidad abdominal.
Kaiser et al siguieron el desarrollo de niños operados de onfalocele durante 1 a 28 años y concluyeron que la presencia onfalocele aislado no es indicación para la interrupción del embarazo, ya que el posterior desarrollo y adaptación social de los niños se produce sin complicaciones.
Algunas palabras sobre el síndrome de Beckwith-Wiedemann
Se trata de una enfermedad genéticamente determinada que se caracteriza por una combinación de macrosomía (crecimiento rápido e hipertrófico), onfalocele, macroglosia (una lengua grande que no cabe en la boca), predisposición a la formación de tumores embrionarios e hipoglucemia neonatal (niveles bajos de azúcar en la sangre). niveles en un recién nacido). Además, son comunes el desarrollo anormal de las orejas y la hemihiperplasia, cuando algunas partes del cuerpo son más grandes de un lado que del otro.
Estos niños nacen bastante grandes (unos 4 kg) y en los primeros meses de vida aumentan de peso y altura considerablemente. Al nacer llama la atención una gran lengua que sobresale de la boca y un defecto de la pared abdominal anterior, principalmente un onfalocele.
Con la corrección oportuna de la hipoglucemia, las tasas de crecimiento aceleradas disminuyen gradualmente ya en infancia, el desarrollo intelectual no suele verse afectado y los adultos no suelen experimentar problemas médicos asociados con esta enfermedad. Pero diagnostico temprano El síndrome de Beckwith-Wiedemann es importante, ya que estos niños tienen un mayor riesgo de desarrollar varios tumores, principalmente tumor de Wilms (nefroblastoma) y hepatoblastoma. Después de los 10 años, el riesgo de formación de tumores disminuye al nivel de la población general.
Es posible sospechar el síndrome de Beckwith-Wiedemann durante la ecografía, pero solo en el tercer trimestre con una combinación de macroglosia, onfalocele y macrosomía con un cariotipo normal. En la revista Prenatal Diagnostics de 2003 se presentó una descripción de un caso de diagnóstico ecográfico prenatal del síndrome de Beckwith-Wiedemann sin onfalocele en un feto en el tercer trimestre del embarazo. La presencia de este síndrome se sospechó cuando examen de ultrasonido a las 30-31 semanas de embarazo según macroglosia, microrhinia, visceromegalia y macrosomía. El diagnóstico fue confirmado después del nacimiento del niño.
Hernia umbilical(hernia fetal, hernia del cordón umbilical, hernia umbilical) es una protuberancia de órganos abdominales a través de un defecto de la línea media en la base del ombligo.
hernia del cordón umbilical- una patología del desarrollo en la que, debido a una violación temprana de la organogénesis, los órganos abdominales se desarrollan hasta cierto punto fuera del cuerpo del embrión. A esto le siguen desviaciones no solo en el desarrollo de los órganos, sino también en la formación de la cavidad abdominal y el tórax. La protuberancia herniaria cubre el saco herniario, que está formado por el amnios por fuera y el peritoneo por dentro. Y entre ellos está el mesénquima (gelatina judía).
En el caso de una hernia umbilical, la protuberancia de los órganos está cubierta por una fina membrana y puede ser pequeña (sólo unas pocas asas de intestino) o contener la mayoría de los órganos abdominales (hígado, estómago, intestinos). Peligro principal enfermedades: hipotermia, sequedad de los órganos internos, deshidratación por evaporación del agua, infección del peritoneo. Los recién nacidos con hernia umbilical tienen una incidencia muy alta de otras malformaciones congénitas. Estos incluyen atresia intestinal, anomalías cromosómicas (particularmente síndrome de Down) y anomalías del corazón y los riñones, que es importante identificar y evaluar antes. corrección quirúrgica. El defecto se presenta en 1-2 pacientes de cada 10.000 recién nacidos vivos, sin diferencias significativas por sexo. La mayoría de los bebés con una hernia umbilical nacen a término. Según la clasificación de trabajo, la hernia umbilical se divide en tamaños pequeño, mediano y grande. Esto depende del orificio de la hernia (el tamaño del defecto en la pared abdominal anterior) y del volumen del contenido del saco herniario. Además, el contenido de las hernias pequeñas y medianas pueden ser asas intestinales (en una hernia pequeña, una o incluso varias). El contenido de una gran hernia umbilical siempre consiste no solo en asas intestinales, sino también en el hígado.
Según la forma de la protuberancia herniaria, se distinguen las hernias en forma de hongo, esféricas y hemisféricas.
Qué provoca/Causas de la hernia umbilical en niños:
Conocimiento de patogénesis y etología. hernia umbilical Bastante controvertido en estos momentos. Se cree que en el desarrollo de una hernia embrionaria del cordón umbilical el papel principal lo desempeñan dos factores: el subdesarrollo de la pared abdominal anterior y la alteración de la rotación intestinal en el primer período de rotación. La alteración de la rotación intestinal se manifiesta en el hecho de que temporalmente "fisiológico" hernia umbilical. Se forma en un embrión de 5 semanas debido a que las tasas de crecimiento del intestino y la cavidad abdominal no se corresponden. Desaparece por sí solo hacia la undécima semana de desarrollo.
En cuanto a la otra teoría, hernia umbilical- se trata de “persistencia del tallo del tronco en la zona normalmente ocupada por la somatopleura”. Esta opinión sobre la alteración del reemplazo mesodérmico lateral del peritoneo, el amnios y el mesodermo del tallo explica muchas anomalías que se observan en la hernia umbilical (desde la pentada de Cantrell hasta la extrofia cloacal).
Síntomas de hernia umbilical en niños:
Los niños que padecen una hernia umbilical suelen tener múltiples defectos en otros signos vitales. sistemas importantes y órganos. También son posibles anomalías cromosómicas. Los defectos ortopédicos congénitos que se detectan con mayor frecuencia, defectos cardíacos, malformaciones renales, etc. Una pequeña hernia umbilical suele ir acompañada de un conducto vitelino permeable.
Los principales síntomas de una hernia umbilical.
Una combinación de hernia umbilical y trisomía en los cromosomas 13 y 18, es posible la enfermedad de Down. Una hernia umbilical es un componente del síndrome de Beckwith-Wiedemann, también llamado síndrome OMG (onfalocele-macroglosia-gigantismo). Esta enfermedad, además de la hernia umbilical, se caracteriza por (esto se refleja en el nombre) lengua grande, que a menudo provoca dificultad para respirar, así como gigantismo, que se manifiesta en la mayoría de los casos en gigantismo de los órganos parenquimatosos (hiperplasia pancreática, hepatoesplenomegalia). Estos síntomas pueden incluir hipoglucemia, que es muy peligrosa para los recién nacidos, e hiperinsulinismo. Más raramente se detecta gigantismo esquelético parcial.
En algunos casos, una hernia umbilical es un componente de anomalías tan graves como la extrofia cloacal y la pentada de Cantrell. El tratamiento de estas enfermedades se lleva a cabo con gran dificultad y en la actualidad tiene resultados decepcionantes en la mayoría de las clínicas. Es la curabilidad y la gravedad de las patologías combinadas las que determinan la gravedad de la condición de un paciente con una hernia umbilical y el pronóstico de recuperación. Al mismo tiempo, en la discapacidad o tanatogénesis del paciente, el papel principal a menudo no se le da a la hernia umbilical en sí, sino a síndromes genéticos y defectos combinados del desarrollo. Los hechos anteriores prueban la necesidad de la mayoría detección temprana hernia umbilical ya en el período prenatal para una solución oportuna a la pregunta: mantener o interrumpir el embarazo.
¿Cómo reconocer una hernia umbilical?
La visualización de una hernia umbilical es posible durante la ecografía ya en la semana 14 de embarazo. La prueba de alfafetoproteína (AFP) de la madre es muy informativa. En malformaciones congénitas su contenido aumenta. Si aumenta la cantidad de AFP, se debe examinar cuidadosamente al feto para determinar la presencia de malformaciones congénitas concomitantes. Si se detecta una hernia umbilical junto con anomalías genéticas o defectos de desarrollo incurables, se puede recomendar a los futuros padres que interrumpan el embarazo.
El nacimiento de un niño con una hernia umbilical pequeña o mediana puede ocurrir de forma natural si no existen otras indicaciones para una cesárea. En el caso de GPC grandes, el método de parto se selecciona individualmente en cada caso individual. La cesárea sólo debe realizarse si existe riesgo de rotura conchas delgadas hernias
Diagnóstico de hernia umbilical en niños:
Diagnóstico prenatal de hernia umbilical.
Después del nacimiento de un niño, diagnosticar una hernia umbilical, en la mayoría de los casos, no parece difícil. Sin embargo, en el caso de una pequeña hernia umbilical en hospital de Maternidad Durante el procesamiento del cordón umbilical, se pueden cometer errores que tendrán consecuencias severas. Muy a menudo, con este tipo de anomalía, hay una o dos asas de intestino en las membranas herniarias, lo que significa que el volumen de la formación es pequeño y dicha hernia umbilical puede parecerse a un cordón umbilical engrosado. Si un médico o partera no reconoce una pequeña hernia umbilical y coloca una pinza aplastante o una ligadura de pared en el borde entre las sombras del cordón umbilical y la piel, y se corta el resto del cordón umbilical, se pueden producir daños en el intestino. ocurrir.
Por lo tanto, en casos ambiguos (con displasia vascular del cordón umbilical, cordón umbilical grueso), es importante recordar la posible enfermedad y aplicar una ligadura a al menos 10-15 cm del borde de la piel. Un recién nacido así necesita un traslado inmediato para ser examinado en un hospital quirúrgico.
Examen de rayos X para hernia umbilical.
Un examen de rayos X en proyección lateral puede confirmar o excluir el diagnóstico de hernia umbilical pequeña. En caso de una hernia umbilical fuera de la pared abdominal anterior, se diagnostican asas intestinales (burbujas de gas) en las membranas del cordón umbilical. Y si no hay comunicación entre las membranas del cordón umbilical y la cavidad abdominal, la integridad de la pared abdominal anterior no se verá comprometida en la radiografía.
Dado que con una hernia umbilical a menudo se asocian malformaciones concomitantes, además de la radiografía de la cavidad abdominal en posición vertical y órganos del tórax, el protocolo obligatorio para el examen del paciente debe incluir ecografía del cerebro, retroperitoneo y cavidad abdominal y ecografía de los grandes vasos del corazón.
Tratamiento de la hernia umbilical en niños:
Al brindar primeros auxilios a un niño con una hernia umbilical en el hospital de maternidad, se debe prestar especial atención a proteger el saco herniario de factores externos adversos y mantener la temperatura corporal. Los pacientes con hernia umbilical necesitan atención de emergencia.
La elección de los métodos de tratamiento para una hernia umbilical depende de su tamaño, el estado del paciente y las capacidades del hospital donde se realiza el tratamiento. Puede ser quirúrgico o conservador y realizarse en una o varias etapas.
Tratamiento conservador de la hernia umbilical.
EN últimos años El tratamiento conservador, a medida que mejora el apoyo de reanimación y se desarrolla la reanimación, se utiliza en muy raras ocasiones. Esto sucede cuando, por algún motivo, es necesario posponer la cirugía. Esta táctica se puede utilizar para hernias grandes del cordón umbilical o cuando se combinan con múltiples anomalías graves del desarrollo. La mayoría de las veces, para estos fines se utilizan soluciones bronceadoras, por ejemplo, merbromina, solución de permanganato de potasio al 5% y povidona yodada. Detrás resto del cordón el saco herniario se fija en posición vertical sobre el paciente. Varias veces al día, la cubierta de la hernia se trata con una de las soluciones anteriores para lograr la formación de una costra densa. Poco a poco se formará una cicatriz debajo, formando una gran hernia ventral. Pero este método tiene muchas desventajas graves: rotura e infección de las membranas, adherencias pronunciadas, un largo periodo curación, etcétera. Por tanto, este método sólo puede utilizarse en casos extraordinarios.
Tratamiento quirúrgico de la hernia umbilical.
El tratamiento quirúrgico puede ser radical, implicando la sutura capa por capa de la pared abdominal después de la inmersión de los órganos en la cavidad abdominal, o por etapas. La segunda opción implica la formación gradual de la pared abdominal anterior. En este caso, en las etapas intermedias se utilizan materiales autoplásticos o aloplásticos.
La intervención radical es la operación de elección, que se realiza cuando la relación entre el volumen de la formación herniaria y la capacidad de la cavidad abdominal (desproporción viscero-abdominal) es moderada. En este caso, la sutura capa por capa de la pared abdominal anterior no provoca un aumento significativo de la presión intraabdominal. Queda claro que la cirugía radical se realiza para hernias umbilicales pequeñas y medianas, y rara vez para hernias umbilicales grandes.
Si una pequeña hernia umbilical se combina con un conducto vitelino, la intervención radical se complementa con la resección del conducto vitelino. Es importante no olvidar que los componentes de casi cualquier hernia umbilical (una rara excepción pueden ser las hernias pequeñas) son la malrotación, un mesenterio común del intestino grueso y delgado. En el caso de inmersión de órganos en la cavidad abdominal, el intestino delgado debe estar en el flanco derecho y en el centro de la cavidad abdominal, y el intestino grueso debe moverse hacia el flanco izquierdo. Una vez finalizada la etapa intraperitoneal de la operación, se sutura capa por capa la herida de la pared abdominal anterior y se forma un ombligo "cosmético".
El mayor número de dificultades surgen en el tratamiento de grandes hernias umbilicales con un grado significativo de desproporción viscero-abdominal. En este caso, la cirugía radical es imposible debido a posibles fuerte aumento presión intraabdominal. Por lo tanto, es necesario utilizar diferentes tipos de etapas. Tratamiento quirúrgico.
En 1948, Robert Gross de Boston describió métodos de tratamiento quirúrgico por etapas de las hernias del cordón umbilical. talla grande. La primera etapa consiste en retirar las membranas de la hernia y sumergir los órganos (en la medida de lo posible) en la cavidad abdominal. A esto le sigue una amplia separación de los colgajos de piel de la pared abdominal (hasta la región lumbar) y sutura de la piel con la formación de una hernia ventral. En la segunda etapa, se elimina la hernia ventral (esto ocurre entre 1 y 2 años de edad). Hoy en día, esta técnica prácticamente no se utiliza debido a una gran cantidad de desventajas, que incluyen: gran tamaño de la hernia ventral, adherencias pronunciadas, falta de condiciones para aumentar el volumen de la cavidad abdominal, ya que casi todos los órganos están ubicados en la piel. saco herniario. En 1967 se dio un rápido salto en el tratamiento de las grandes hernias umbilicales. ese año cuando Schuster describió un método de aplicación temporal de una cubierta plástica para reducir el tamaño de un defecto fascial.
Luego, en 1969, Allen y Wrenn propusieron el uso de una cubierta de silastic de una sola capa suturada a los bordes del defecto fascial. Posteriormente, con la ayuda de la compresión manual, el volumen de la formación de la hernia se reduce gradualmente, lo que permite retrasar el cierre primario de la pared abdominal.
Cuando, después de la primera etapa de la cirugía, se restablece la motilidad intestinal, se vacía y disminuye de volumen, seguirá la segunda (con mayor frecuencia después de 3 a 14 días), que implica la extirpación del saco y la cirugía plástica radical de la pared abdominal anterior. o la formación de una pequeña hernia ventral. Este método sigue siendo el principal en el tratamiento de esta patología.
Técnica quirúrgica para el tratamiento por etapas de grandes hernias umbilicales.
La operación comienza con una incisión en la piel alrededor de la formación de hernia. Después de asegurarse de que es imposible sumergir todos los órganos, se debe suturar una bolsa de silicona con una capa de silastic al borde músculo-aponeurótico del defecto de la pared abdominal anterior. Cubren parte del contenido de la hernia, que se colocó en la cavidad abdominal. La bolsa se ata sobre los órganos y se fija en posición vertical sobre el paciente. A medida que los órganos del saco descienden espontáneamente a la cavidad abdominal, se venda cada vez más abajo (en relación con la pared abdominal). Esto reduce su volumen y permite cierto grado de compresión. La segunda etapa consiste en la retirada del saco a los 7-14 días y la sutura radical capa por capa de la pared abdominal anterior y la formación de una pequeña hernia ventral. En este caso, la última etapa de la intervención quirúrgica (liquidación de la hernia ventral y sutura capa por capa de la pared abdominal) se realiza no antes de los 6 meses.
Se han desarrollado y se utilizan con mucho éxito métodos para el uso de alotrasplantes de origen sintético o biológico, que se suturan en el defecto fascial de la pared abdominal anterior como un parche en caso de un grado pronunciado de desproporción viscero-abdominal.
Manejo postoperatorio
Al inicio del postoperatorio, anestesia, ventilación artificial, terapia antibacteriana. Momento decisivo tratamiento: durante todo el período de curación de la pared abdominal y restauración de las funciones intestinales, exclusivamente nutrición parenteral. En niños con anomalías graves concomitantes durante el postoperatorio, es necesario determinar un método para la corrección oportuna de estas anomalías. Este proceso requiere de la participación de médicos de estas especialidades. Se debe prestar gran atención a los pacientes con síndrome de Besquit-Wiedemann y a aquellos propensos a sufrir hipoglucemia grave. El control cuidadoso de los niveles de azúcar en sangre permite prevenir una afección grave y prevenir el desarrollo de encefalopatía en los pacientes.
Pronóstico de la hernia umbilical.
Todos los pacientes con hernia umbilical que no presentan malformaciones mortales en otros órganos y sistemas permanecen con vida. Pero en el caso de una combinación de hernia umbilical con diversas patologías. diagnóstico oportuno y la cooperación con médicos de especialidades afines permite no sólo curar a los niños con defectos congénitos graves de los riñones, el corazón, el sistema musculoesquelético y el sistema nervioso central, sino también brindarles una calidad de vida aceptable. Esto sólo se puede hacer en un hospital infantil multidisciplinar, en el que todos los especialistas y servicios tengan una amplia experiencia en el cuidado de recién nacidos con una patología tan compleja. El seguimiento dispensario del estado del paciente debe realizarse durante varios años hasta la finalización del curso de rehabilitación.
Prevención de la hernia umbilical en niños:
No se ha desarrollado una prevención específica del desarrollo de una hernia umbilical.
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Durante el desarrollo del embrión, entre las semanas 6 y 10, el intestino aumenta de tamaño, se alarga y las asas intestinales, que no caben en la cavidad abdominal, son expulsadas a través del anillo umbilical en el lugar de unión de el cordón umbilical hasta la pared abdominal anterior. Ubicadas extraperitonealmente, en las membranas umbilicales, pasan por una etapa temporal de “hernia intestinal fisiológica” y luego, luego de completar el proceso de rotación, regresan a la cavidad abdominal en expansión. Si, como resultado de una violación del proceso de rotación intestinal, un subdesarrollo de la cavidad abdominal o una violación del cierre de la pared abdominal, algunos órganos permanecen en las membranas del cordón umbilical, el niño nace con una hernia del cordón umbilical. cordón, o HERNIA UMBILICAL. En la undécima semana de embarazo, normalmente las asas intestinales regresan a la cavidad abdominal y la protuberancia herniaria desaparece.
Cuando llegue a la prueba del primer trimestre a las 11-13 semanas, en la mayoría de los casos este proceso ya está completo, pero vale la pena recordar que hasta las 12-13 semanas los intestinos fetales normalmente pueden extenderse más allá del borde de la cavidad abdominal. y esto todavía se consideraría una hernia intestinal fisiológica. La protrusión de las asas intestinales hacia el cordón umbilical, que se produce durante el desarrollo normal, suele ir acompañada de un aumento del diámetro de su base en menos de 7 mm.
En el caso de que el contenido intestinal liberado se determine por separado del área por donde el cordón umbilical ingresa a la cavidad abdominal y no esté cubierto por una membrana, dicha imagen ecográfica será un signo diagnóstico de otra anomalía en el desarrollo de la región abdominal anterior. pared - gastrosquisis, incluso en el primer trimestre del embarazo.
Al calcular el riesgo de anomalías cromosómicas (CA) en el software FMF a las 11-13 semanas, la detección de onfalocele, aunque indicada, no afecta el resultado.
Entonces. El onfalocele es un defecto de la pared abdominal anterior en la zona del anillo umbilical con formación de un saco herniario con contenido intraperitoneal, cubierto por una membrana amnioperitoneal.
Al nacer un niño, el onfalocele puede ser pequeño, con solo una pequeña parte del asa intestinal, pero también puede ser grande, de hasta 10 cm o más, incluyendo, además de los intestinos, el hígado y otros órganos. . La incidencia de onfaloceles pequeños (hasta 5 cm) es de 1:5.000 nacidos vivos, y los grandes (de 10 cm o más), de 1:10.000 nacidos vivos.
El diagnóstico ecográfico del onfalocele se basa en la detección de una formación redonda u ovalada adyacente a la pared abdominal anterior con contornos claros y uniformes, llena de contenido heterogéneo, a la que está directamente unido el cordón umbilical.
El onfalocele se puede aislar cuando no hay otros cambios o anomalías del desarrollo en el feto.
Sin embargo:
- En aproximadamente el 30% de los casos se observa una combinación de onfalocele con anomalías cromosómicas. Según los resultados de E.V. Yudina, la frecuencia de CA con onfalocele en el feto en el grupo de pacientes mayores de 35 años fue del 54,5%, y en pacientes menores de 35 años, del 28%. Todas las anomalías cromosómicas se detectaron sólo en los casos de onfaloceles combinados; su frecuencia en este grupo fue del 46,4%;
- Posteriormente, a algunos niños se les diagnostica el síndrome de Beckwith-Wiedemann;
- Más de la mitad de los niños con onfalocele tienen defectos en otros órganos y sistemas. En la mayoría de los casos se trata de defectos del sistema cardiovascular, genitourinario, columna vertebral, hernia diafragmática y displasia esquelética.
- Recuerde que hasta las 12-13 semanas esto puede ser normal y espere los resultados del examen de detección.
- Si, según los resultados del examen, el riesgo individual de CA es bajo, repita la ecografía después de 2-3 semanas. En ese momento, la hernia intestinal fisiológica debería desaparecer.
- Si el riesgo de AC es alto, en cualquier caso está indicado asesoramiento médico y genético prenatal y se recomienda el cariotipo fetal. O puede optar por interrumpir el embarazo.
- Si se vuelve a detectar un onfalocele después de 2-3 semanas, incluso con un riesgo individual bajo de AC en el primer trimestre, está indicado asesoramiento médico y genético prenatal, se recomienda el cariotipo fetal, así como una evaluación exhaustiva de la anatomía ecográfica del feto a las 18-20 semanas para excluir malformaciones combinadas.
El método de elección para el parto suele ser una cesárea planificada en interés del feto, aunque las opiniones de los expertos sobre este tema son ambiguas.
Después del nacimiento, con hernias muy pequeñas (hasta 1,5 cm), se puede esperar el cierre independiente del anillo umbilical en unas pocas semanas, pero si al cumplir los tres años la hernia no se ha cerrado por sí sola, es necesario tomar una decisión. se hace sobre la cirugía. Los onfaloceles más grandes suelen operarse durante el primer día de vida. El gran tamaño del saco herniario requiere una operación en dos etapas con reducción gradual de los órganos hacia la cavidad abdominal.
Kaiser et al siguieron el desarrollo de niños operados de onfalocele durante 1 a 28 años y concluyeron que la presencia onfalocele aislado no es indicación para la interrupción del embarazo, ya que el posterior desarrollo y adaptación social de los niños se produce sin complicaciones.
Algunas palabras sobre el síndrome de Beckwith-Wiedemann
Se trata de una enfermedad genéticamente determinada que se caracteriza por una combinación de macrosomía (crecimiento rápido e hipertrófico), onfalocele, macroglosia (una lengua grande que no cabe en la boca), predisposición a la formación de tumores embrionarios e hipoglucemia neonatal (niveles bajos de azúcar en la sangre). niveles en un recién nacido). Además, son comunes el desarrollo anormal de las orejas y la hemihiperplasia, cuando algunas partes del cuerpo son más grandes de un lado que del otro.
Estos niños nacen bastante grandes (unos 4 kg) y en los primeros meses de vida aumentan de peso y altura considerablemente. Al nacer llama la atención una gran lengua que sobresale de la boca y un defecto de la pared abdominal anterior, principalmente un onfalocele.
Con la corrección oportuna de la hipoglucemia, las tasas de crecimiento aceleradas disminuyen gradualmente en la infancia, el desarrollo intelectual generalmente no se ve afectado y los adultos generalmente no experimentan problemas médicos asociados con esta enfermedad. Pero el diagnóstico precoz del síndrome de Beckwith-Wiedemann es importante, ya que estos niños tienen un mayor riesgo de desarrollar diversos tumores, principalmente tumor de Wilms (nefroblastoma) y hepatoblastoma. Después de los 10 años, el riesgo de formación de tumores disminuye al nivel de la población general.
Es posible sospechar el síndrome de Beckwith-Wiedemann durante la ecografía, pero solo en el tercer trimestre con una combinación de macroglosia, onfalocele y macrosomía con un cariotipo normal. En la revista Prenatal Diagnostics de 2003 se presentó una descripción de un caso de diagnóstico ecográfico prenatal del síndrome de Beckwith-Wiedemann sin onfalocele en un feto en el tercer trimestre del embarazo. La presencia de este síndrome se sospechó durante una ecografía a las 30-31 semanas de embarazo sobre la base de macroglosia, microrhinia, visceromegalia y macrosomía. El diagnóstico fue confirmado después del nacimiento del niño.
