पेम्फिगस उपचार. पेम्फिगस वल्गरिस: रोग की विशेषताएं और इसका उपचार

त्वचाविज्ञान में कुछ बीमारियाँ हैं, जो कुछ शर्तों के तहत मानव जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकती हैं। ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ उन विकृति विज्ञानों में से एक है, जिसका उपचार बेहद जिम्मेदारी से और सावधानी से किया जाना चाहिए।

परिभाषा

ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ (या पेम्फिगस रोग) हैं बड़ा समूह गैर - संचारी रोग, जिसमें रोगियों के उपकला में कोशिकाओं के बीच संबंध बाधित हो जाते हैं, और बड़े छाले बन जाते हैं, जिसके बाद क्षरण और अल्सर होते हैं।

बुलबुले कब प्रकट हो सकते हैं विभिन्न रोग, लेकिन उन मामलों में उनके पास समझाने योग्य रोगजनन और घटना का कारण होता है, जो श्रृंखला की एक कड़ी है। पेम्फिगस के साथ, बुलबुला मुख्य चीज है जिसका रोगी और डॉक्टर को सामना करना पड़ता है। इससे जुड़े लक्षणों का समूह ही मरीज की स्थिति निर्धारित करता है।

पेम्फिगस के कारण

अब तक, डॉक्टर यह निर्धारित नहीं कर पाए हैं कि छाले किस कारण से होते हैं। ऑटोइम्यून, टॉक्सिक, बैक्टीरियल, वायरल, न्यूरोजेनिक सिद्धांत हैं।

यह साबित हो चुका है कि अंतरकोशिकीय कनेक्शन के विनाश का कारण शरीर की अपनी आक्रामकता (ऑटोइम्यून प्रक्रिया) है, लेकिन यह अज्ञात है।

पेम्फिगस के प्रकार

इस पर निर्भर करते हुए कि क्या त्वचा में एसेंथोलिसिस (अंतरकोशिकीय कनेक्शन का विनाश) होता है, सभी पेम्फिगस को सच्चे (एसेंथोलिटिक) और गैर-एसेंथोलिटिक (पेम्फिगॉइड) में विभाजित किया जाता है। दोनों ही मामलों में मरीज के शरीर पर छाले पड़ जाते हैं, जो एक-दूसरे से काफी मिलते-जुलते होते हैं।

वर्तमान में, डॉक्टर निम्नलिखित रूपों में अंतर करते हैं:

पेम्फिगस लक्षण

जैसा कि पहले लिखा गया था, उससे अनुमान लगाया जा सकता है कि रोग की विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम के कारण रोग के कई रूपों की पहचान की गई है। प्रत्येक किस्म पर बुनियादी जानकारी संक्षेप में नीचे प्रस्तुत की जाएगी।

पेम्फिगस वल्गेरिस (एसेंथोलिटिक)

रोगियों में, बिल्कुल सामान्य उपकला की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मौखिक गुहा और ग्रसनी क्षेत्र में बड़े छाले बन जाते हैं। वे अनायास या क्षति के परिणामस्वरूप तेजी से खुलते हैं, कटाव के एक बड़े क्षेत्र को प्रकट करते हैं, जिसके किनारों पर उपकला के टुकड़े रहते हैं।

होठों पर कटाव बड़े रक्तस्रावी क्रस्ट से ढके होते हैं। कई महीनों तक, मरीज़ों को विशेष रूप से मौखिक म्यूकोसा में घावों का अनुभव हो सकता है। वे दंत चिकित्सकों के पास जाते हैं, जो अक्सर पेम्फिगस को स्टामाटाइटिस समझ लेते हैं।

इसके बाद, पीठ और छाती की पहले से अपरिवर्तित त्वचा पर छाले दिखाई देने लगते हैं। विशेष रूप से बड़े तत्व अपने वजन के तहत नाशपाती के आकार का आकार ले सकते हैं। मूत्राशय की सामग्री पारदर्शी सीरस होती है।

पेम्फिगस वनस्पति (मौखिक गुहा में)

इस रूप के साथ, छाले न केवल मौखिक श्लेष्मा और शरीर के खुले क्षेत्रों पर भी दिखाई दे सकते हैं बगल, कमर में, प्राकृतिक छिद्रों के पास, स्तन ग्रंथियों के नीचे की परतों में। उनके खुलने के बाद, क्षरण बनता है, जिसके स्थान पर पैपिलोमेटस प्रकार की वृद्धि धीरे-धीरे बनती है (इसलिए नाम)। वे हाइपरपिग्मेंटेशन के एक क्षेत्र को पीछे छोड़ते हुए धीरे-धीरे अपने आप ठीक हो जाते हैं।

यदि उचित उपाय नहीं किए गए तो ये तेजी से विकसित होते हैं संक्रामक जटिलताएँजिससे मरीज की हालत खराब हो जाती है।

पेम्फिगस फोलिएसस

इसका नाम इसलिए पड़ा क्योंकि उपस्थितिबुलबुले. वे बहुत सपाट हैं, लेकिन एक बड़े क्षेत्र पर कब्जा करते हैं। अंदर अपेक्षाकृत कम सामग्री है, यही कारण है कि तत्व काफी सुस्त हैं।

खुलने के बाद उनके स्थान पर पतली लैमेलर स्केल-क्रस्ट बन जाती हैं। पत्ती के आकार की श्लेष्मा झिल्ली लगभग कभी प्रभावित नहीं होती है। कुछ मामलों में, नाखून प्लेटें काफी प्रभावित होती हैं और बाल झड़ सकते हैं।

एरीथेमेटस या सेबोरहाइक पेम्फिगस (नॉनकैन्थॉलिटिक)

रोग के इस रूप में रोगी की खोपड़ी और चेहरे पर पीली पपड़ी बन जाती है, जो सेबोरहिया जैसी होती है।
यदि उन्हें यंत्रवत् हटा दिया जाए तो क्षरण उजागर हो जाता है।

इसके बाद पीठ और छाती पर छाले पड़ जाते हैं, जो बहुत जल्दी खुल जाते हैं और पपड़ीदार हो जाते हैं।

क्रोनिक जन्मजात पारिवारिक पेम्फिगस (हैली-हैली रोग)

घर्षण (प्राकृतिक सिलवटों) के अधीन त्वचा के क्षेत्रों में, समय-समय पर छाले बनते हैं, जो धीरे-धीरे खुलते हैं। कभी-कभी उनके स्थान पर वनस्पति के रूप में विकास हो जाता है।

अक्सर यह स्रोत से आता है बुरी गंध, एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने का संकेत देता है। घाव सममित रूप से स्थित होते हैं और ज्यादातर मामलों में खुजली होती है। इस रूप वाले रोगियों में, नाखूनों पर अनुदैर्ध्य प्रकाश या लाल रंग की धारियां पाई जा सकती हैं।

डुह्रिंग के डर्मेटोसिस, सिकाट्रिकियल और बुलस पेम्फिगॉइड्स में भी फफोले दिखाई देते हैं, लेकिन वे सौम्य होते हैं और समय-समय पर दोबारा होने से रोगी को परेशान करते हैं।

बच्चों में पेम्फिगस की विशेषताएं

बच्चों में पेम्फिगस के सामान्य रूप बहुत कम ही पाए जाते हैं (ज्यादातर 15 वर्ष से कम उम्र की लड़कियों में)। रोग का पत्ती के आकार का रूप कुछ अधिक सामान्य है।

कभी-कभी शिशुओं में होता है विशेष आकाररोग - नवजात शिशुओं की महामारी पेम्फिगस। यह स्टेफिलोकोसी और स्ट्रेप्टोकोकी द्वारा उकसाया जाता है।

यह लगभग हमेशा जन्म के बाद पहले हफ्तों में दिखाई देता है और एक बच्चे से दूसरे बच्चे में फैल सकता है (या उन कर्मियों से संक्रमित हो सकता है जो रोगज़नक़ के वाहक हैं)।
छाले बहुत तेजी से आकार में बढ़ते हैं, पकते हैं और फट जाते हैं।

सामान्य तौर पर, रिकवरी 3-5 सप्ताह के भीतर होती है।

पेम्फिगस का निदान

निदान इसके आधार पर किया जाता है:

1. विशेषता नैदानिक ​​चित्र
2. निकोल्स्की के सकारात्मक लक्षण (चिमटी से मूत्राशय के आवरण के किनारे को खींचने पर एपिडर्मिस आसानी से छिल जाता है) और एस्बो-हैनसेन - छाला
3. ऊपर से दबाव बढ़ने पर बढ़ता है
4. साइटोलॉजिकल परीक्षा - एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है
5. प्रभावित त्वचा के एक टुकड़े का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण

पेम्फिगस का उपचार

चूँकि बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है, इसलिए उपचार रोगसूचक है।
• ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन) पसंद की दवा है, जिसके बिना मरीज मर जाते हैं। लक्षणों की गंभीरता के आधार पर जटिल आहार का उपयोग किया जाता है। जब सकारात्मक प्रभाव प्राप्त होता है, तो खुराक बहुत धीरे-धीरे कम हो जाती है। वे एक न्यूनतम हासिल करने की कोशिश करते हैं जिस पर नए बुलबुले प्रकट न हों - इसे निरंतर आधार पर लिया जाता है।
• साइटोस्टैटिक एजेंटों (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) को ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ जोड़ा जाता है ताकि बाद वाले को कम निर्धारित किया जा सके, जिससे इसकी संभावना और गंभीरता कम हो जाती है। दुष्प्रभाव.
• द्वितीयक संक्रमण होने पर एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल का उपयोग किया जाता है। किस वनस्पति का पता लगाया गया है उसके आधार पर उन्हें निर्धारित किया जाता है।
• मुंह धोने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉयड युक्त मलहम और एंटीसेप्टिक घोल का उपयोग स्थानीय स्तर पर किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस आपको शरीर से स्वप्रतिपिंडों को साफ़ करने की अनुमति देता है और इसका उपयोग दोबारा होने से रोकने के लिए किया जा सकता है। साथ ही निगरानी भी रखनी चाहिए धमनी दबाव, रक्त शर्करा के स्तर, नियमित रूप से आंतरिक अंगों की जांच करें, क्योंकि ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स, दुर्भाग्य से, जटिलताओं को भड़काने की अत्यधिक संभावना है।

सच्चा पेम्फिगस(पेम्फिगस) एक ऐसी बीमारी है जो इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन की विशेषता है। यह एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है, जो एसेंथोलिसिस की प्रक्रिया पर आधारित है - एपिडर्मिस की स्पिनस परत की कोशिकाओं के बीच आसंजन का टूटना। वयस्कों में पेम्फिगसमहिलाओं और पुरुषों में समान आवृत्ति के साथ होता है, उम्र में व्यापक अंतर होता है।

बीमारी का कोर्स लंबा, प्रगतिशील और अक्सर घातक होता है। उत्तेजना की अवधि के बाद छूट आती है। रोग के चार चरण होते हैं।

1. प्रारंभिक (त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते जो दो से अधिक शारीरिक क्षेत्रों को प्रभावित नहीं करते हैं)।
2. सामान्यीकरण चरण (तीन से अधिक शारीरिक क्षेत्र प्रभावित होते हैं सामान्य स्थिति, निर्जलीकरण, द्वितीयक संक्रमण होता है)।
3. छूट (यदि किया गया हो) इलाजग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स)।
4. तीव्रता.

एटियलजि

स्टैफिलोकोकस ऑरियस इसका कारण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। रोग के विकास के लिए मुख्य परिकल्पनाएँ:

• स्वप्रतिरक्षी ( वयस्कों में पेम्फिगसस्पिनस परत के कोशिका झिल्ली के घटकों में एंटीबॉडी की उपस्थिति के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है);
• एटाविस्टिक (मोल्टिंग जीन की उपस्थिति, संचारितविरासत से);
• न्यूरोजेनिक - मस्तिष्क में अपक्षयी परिवर्तन और मेरुदंड, तंत्रिका तनाव;
• अंतःस्रावी सिद्धांत (अधिवृक्क ग्रंथियों की गतिविधि में गड़बड़ी और परिवर्तन पर आधारित);
• वायरल- ऐसा माना जाता है कि पेम्फिगस रेट्रोवायरस परिवार के सदस्यों के कारण हो सकता है;
• प्लास्टिक की कमी का सिद्धांत (कोशिकाएं प्रोटीन का संश्लेषण बंद कर देती हैं और निर्जीव हो जाती हैं)।

सभी परिकल्पनाओं में से वायरलऔर ऑटोइम्यून आज भी सबसे लोकप्रिय हैं।

वयस्कों में पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

पेम्फिगस की एकेंथोलिटिक कोशिकाएं पेम्फिगस के साथ दाने मोनोमोर्फिक होते हैं - ये छाले होते हैं जो एपिडर्मिस के अंदर स्थित होते हैं, एक पतला और ढीला आवरण होता है, सामग्री धुंधली होती है, और कटाव के गठन के साथ आसानी से खुल जाते हैं। अपरिवर्तित त्वचा की पृष्ठभूमि पर घटित होता है। क्षरण अपने आप उपकलाकरण नहीं करता है। मरीज़ों से "सड़े हुए सेब" की विशिष्ट गंध आती है।

महत्वपूर्ण विशेषतारोग निम्नलिखित निदान हैं लक्षण.

• सकारात्मक लक्षणनिकोल्स्की: मूत्राशय के आवरण को खींचते समय, किनारे के साथ एपिडर्मिस का 1-2 मिमी का टुकड़ा दिखाई देता है (ग्रेड 1); जब त्वचा दो फफोले (ग्रेड 2) के बीच चली जाती है तो एपिडर्मिस का अलग हो जाना; जब एपिडर्मिस फफोले से दूर चला जाता है (ग्रेड 3)।
• एस्बो-हैनसेन का संकेत: यदि आप कांच की स्लाइड से मूत्राशय के आवरण पर दबाते हैं, तो परिधि के साथ एक टुकड़ी दिखाई देगी।
• शेक्लाकोव का लक्षण ("नाशपाती"): सामग्री के वजन के नीचे बड़े छाले नाशपाती का आकार ले लेते हैं।

सच्चे पेम्फिगस के रूप

एकेंथोलिटिक वयस्कों में पेम्फिगसस्वयं को विभिन्न रूपों में प्रकट कर सकता है नैदानिक ​​रूप:

1. अश्लील:सबसे अधिक बार होता है, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ शुरू होता है, और अपने पाठ्यक्रम में सबसे गंभीर होता है। लक्षणमौखिक म्यूकोसा के घाव: एकल छाले दिखाई देते हैं, फिर उनकी संख्या बढ़ जाती है, वे खुल जाते हैं, जिससे परिधि पर सफेद उपकला के टुकड़ों के साथ चमकीले लाल क्षरण बनते हैं। घाव एक दूसरे में विलीन हो जाते हैं, दर्द के कारण खाना खाना मुश्किल हो जाता है, सड़ी हुई गंधमुँह से. त्वचा पर, छाती और पीठ के क्षेत्र में छाले दिखाई देते हैं, व्यास में वृद्धि होती है, पपड़ी से ढंके हो सकते हैं, और अपने आप उपकलाकरण नहीं करते हैं।
2. वनस्पति:दुर्लभ है। प्राकृतिक छिद्रों के आसपास बड़ी परतों में होता है। सीरस सामग्री वाले फफोले बनते हैं, फिर क्षरण होता है, जिसकी सतह पर शीर्ष पर फुंसी और मस्से वाली परत वाली वनस्पति दिखाई देती है। यह प्रक्रिया सामान्यीकरण की ओर प्रवृत्त है।
3. पत्ती के आकार का रूप: बहुत दुर्लभ, श्लेष्मा झिल्ली लगभग शामिल नहीं होती है। घाव सतही है, एक "लेयर केक" की याद दिलाता है, क्योंकि छाले एक के नीचे एक स्थित होते हैं। शीघ्रता से सामान्यीकरण करता है।
4. सेबोरहाइक:सेबोरहाइक क्षेत्रों में घाव (चेहरा, कंधे के ब्लेड के बीच, खोपड़ी)। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की याद दिलाते हुए, सिकाट्रिकियल खालित्य के क्षेत्र और रीढ़ के साथ सींगदार तराजू बनते हैं। श्लेष्मा झिल्ली शायद ही कभी प्रभावित होती है। प्रारंभ में, दाने स्पष्ट सीमाओं और असमान किनारे के साथ लाल-गुलाबी पट्टिका के रूप में दिखाई देते हैं। सतह पर पीले रंग की पपड़ियां और पपड़ियां होती हैं, जो सेबोरहाइक एक्जिमा जैसी होती हैं। विशिष्ट फफोले की उपस्थिति बाद में होती है और सेबोरहाइक पेम्फिगस अशिष्ट हो जाता है।
5. वयस्कों में पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस: 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों के लिए विशिष्ट, प्रगति में आसान, चिकित्सा के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है। यह अक्सर कैंसर की उपस्थिति का सूचक होता है। दाने सतही छाले और छाले, एरिथेमा के रूप में प्रकट हो सकते हैं। खुजली मुझे परेशान करती है. श्लेष्मा झिल्ली शायद ही कभी प्रभावित होती है। यह रूप डुह्रिंग के जिल्द की सूजन, हर्पेटिक घावों की अभिव्यक्तियों के समान है ( वायरलईटियोलॉजी)।

रोग का निदान

पेम्फिगस का निदान वास्तविक पेम्फिगस का निदान आधार पर स्थापित किया जाता है निम्नलिखित विधियाँ.

1. नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ(दृढ़ निश्चय वाला विशिष्ट लक्षण: शेक्लाकोव, निकोल्स्की, एस्बो-हैनसेन)।
2. साइटोलॉजिकल परीक्षण: फ़िंगरप्रिंट स्मीयरों को एक बाँझ रबर बैंड के साथ नवगठित क्षरण के नीचे से लिया जाता है, एक ग्लास स्लाइड पर लगाया जाता है और रोमानोव्स्की-गिम्सा के अनुसार दाग दिया जाता है। एक माइक्रोस्कोप के तहत, एक बड़े, तीव्रता से दाग वाले नाभिक (तज़ैन्क कोशिकाएं) के साथ विशिष्ट एसेंथोलिटिक कोशिकाएं दिखाई देंगी।
3. ऊतक विज्ञान एपिडर्मिस में दरारें और गुहाओं को प्रकट करता है, लक्षण " समाधि के पत्थर"- बेसमेंट झिल्ली पर एकल प्लाज्मा कोशिकाएं।
4. इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन: रक्त में पेम्फिगस जैसी एंटीबॉडी और अंतरकोशिकीय अंतरिक्ष में एपिडर्मिस में स्थिर इम्युनोग्लोबुलिन जी का पता लगाना।

पेम्फिगस का उपचार इस विकृति के इलाज की मुख्य विधि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) के साथ प्रणालीगत चिकित्सा है। वे एक शॉक खुराक से शुरू करते हैं, जो रोग की अवस्था, रोगी के वजन, उम्र (प्रति दिन 60 से 250 मिलीग्राम तक) पर निर्भर करता है। खुराक को तीन खुराकों में विभाजित किया गया है, जिसमें बड़ी खुराक सुबह दी जाती है और छोटी खुराक शाम को मौखिक रूप से दी जाती है। नए चकत्ते की अनुपस्थिति और निकोल्स्की के लक्षण में कमी होने पर, खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। जीवन भर के लिए 5-10 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक ली जाती है।

दीर्घकालिक उपचारग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं कई दुष्प्रभाव पैदा करती हैं:

• कुशिंगोइड;
• ऑस्टियोपोरोसिस;
• स्टेरॉयड मधुमेह या अल्सर;
• रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ;
• संक्रमण;
• अनिद्रा;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• मनोविकृति.

इसके अतिरिक्त निर्धारित: पोटेशियम, प्रोटीन आहार और उपचय स्टेरॉइड, कैल्शियम, गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स, एंटीबायोटिक्स और एंटीमाइकोटिक्स। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रतिरोध के मामले में, कोलाइडल सोना लवण मिलाया जाता है, अंतःशिरा प्रशासनइम्युनोग्लोबुलिन, डैपसोन।

गंभीर मामलों में, शुरू करें इलाजएक स्पष्ट प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव के साथ साइटोस्टैटिक्स (मेटाट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन) के इंजेक्शन। अवधि घटना पर निर्भर करती है उपचारात्मक प्रभावऔर दवा सहनशीलता.

स्थानीय उपचार - सहायक विधि. एनिलिन डाई, ज़ेरोफॉर्म मरहम और स्थानीय कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित हैं।

सत्य वयस्कों में पेम्फिगसएक कठिन पूर्वानुमान है. इस त्वचा रोग वाले मरीजों की लगातार निगरानी की जानी चाहिए और उन्हें सहायक देखभाल मिलनी चाहिए।

पेम्फिगस (पेम्फिगस; पर्यायवाची सच्चा पेम्फिगस, एकेंथोलिटिक) है स्व - प्रतिरक्षी रोग. इस रोग की विशेषता इंट्राएपिडर्मल फफोले का बनना है जो एसेंथोलिसिस के परिणामस्वरूप बनते हैं। आइए इस विषय में बात करते हैं कि इस बीमारी की पहचान कैसे करें और इसका इलाज कैसे करें।

पेम्फिगस विकास के लक्षण

रोग की विशेषता चकत्ते का सामान्यीकरण और लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम है, जो 6 महीने से 1.5-2 साल की अवधि के भीतर मृत्यु में समाप्त होता है (दोनों दिशाओं में विचलन संभव है, कभी-कभी बहुत महत्वपूर्ण)। पेम्फिगस के लक्षणों की बढ़ती गंभीरता को छूट द्वारा बाधित किया जा सकता है बदलती डिग्रीगंभीरता और अवधि. रोग के लक्षण आमतौर पर 40-60 वर्ष की आयु के लोगों में पाए जाते हैं, मुख्यतः महिलाओं में, लेकिन यह संभव है कि किसी भी आयु वर्ग के लोग प्रभावित हो सकते हैं।

पेम्फिगस के सामान्य लक्षण

सामान्यीकरण के दौरान त्वचा के चकत्तेरोगियों की भलाई और सामान्य स्थिति में गिरावट देखी जा रही है। रोग के निम्नलिखित सामान्य लक्षण देखे जाते हैं:

कमजोरी,

अस्वस्थता,

भूख में कमी,

अनिद्रा,

38-39 डिग्री सेल्सियस तक बुखार,

विशेषकर सूजन निचले अंग.

रोग के विकास के दौरान, सामान्य लक्षणपेम्फिगस द्वितीयक संक्रमण के साथ होता है, कैशेक्सिया विकसित होता है, जो मुंह के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, प्रोटीन की महत्वपूर्ण हानि (प्लास्मोरिया) और नशा के परिणामस्वरूप खिलाने में कठिनाई से सुगम होता है। उपचार के बिना, मरीज़ द्वितीयक संक्रमण और कैचेक्सिया से मर जाते हैं।

विभिन्न प्रकार के पेम्फिगस के लक्षण

निम्नलिखित प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

अश्लील,

वानस्पतिक,

पत्ता के आकार का

एरीथेमेटस यह विभाजन सापेक्ष है: पेम्फिगस के एक रूप का दूसरे में परिवर्तन संभव है, विशेष रूप से पेम्फिगस के कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार की पृष्ठभूमि और विभिन्न रूपों के संयोजन के खिलाफ।

पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षण

पेम्फिगस वल्गरिस सबसे आम है। यह रोग आम तौर पर मौखिक म्यूकोसा को नुकसान से शुरू होता है, जो अक्सर इन्फ्लूएंजा, गले में खराश, दांत निकालने और प्रोस्थेटिक्स द्वारा सुगम होता है। यह कई दिनों से लेकर 3-6 महीने या उससे अधिक समय तक अलग रह सकता है, फिर त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल हो जाती है।

इस प्रकार के पेम्फिगस का मुख्य लक्षण छोटे छाले हैं जो श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देते हैं। प्रारंभ में एकल, वे किसी भी क्षेत्र में स्थित हो सकते हैं; समय के साथ, बुलबुले की संख्या बढ़ती जाती है। उनका पतला और पिलपिला आवरण, चबाने और जीभ हिलाने के दौरान मैक्रेशन और निरंतर दबाव की स्थिति में, जल्दी से खुल जाता है, जिससे दर्दनाक चमकदार लाल या सफेद-आच्छादित क्षरण दिखाई देते हैं, जो सफेद उपकला के स्क्रैप द्वारा परिधि के साथ सीमाबद्ध होते हैं।

क्षरण प्रक्रिया के और बढ़ने के साथ, वे असंख्य हो जाते हैं और आकार में वृद्धि करते हैं; एक दूसरे के साथ विलीन होकर, वे स्कैलप्ड रूपरेखा के साथ व्यापक घाव बनाते हैं। लार बढ़ जाती है. दर्द के कारण भोजन करना कठिन या लगभग असंभव है। जब स्वरयंत्र और ग्रसनी प्रभावित होती है तो आवाज कर्कश हो जाती है। होठों की लाल सीमा पर, कटाव सीरस, रक्तस्रावी या अपूर्ण परतों से ढके होते हैं। मुंह से तीव्र दुर्गंध रोगी और उसके आस-पास के लोगों को परेशान करती है। विमुद्रीकरण चरण में, मौखिक श्लेष्मा का क्षरण बिना किसी निशान के ठीक हो जाता है।

कभी-कभी प्रारंभिक लक्षणइस प्रकार का पेम्फिगस जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होता है। आँखों का कंजंक्टिवा गौण रूप से शामिल होता है। त्वचा को नुकसान धीरे-धीरे शुरू होता है, एकल फफोले की उपस्थिति के साथ, आमतौर पर छाती और पीठ के क्षेत्र में। समय के साथ इनकी संख्या बढ़ती जाती है। छाले अपरिवर्तित, कम अक्सर एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर स्थित होते हैं; आकार में छोटे होते हैं और इनमें सीरस सामग्री होती है; कुछ दिनों के बाद वे सूखकर पीले रंग की पपड़ी बन जाते हैं, जो गिर जाते हैं, और हाइपरमिक धब्बे छोड़ जाते हैं, या जब बुलबुला खुलता है, तो चमकीले लाल कटाव बनते हैं, जिससे गाढ़ा द्रव निकलता है। इस प्रकार के पेम्फिगस के लक्षणों के विकास के इस चरण में कटाव दर्दनाक नहीं होते हैं और जल्दी से उपकलाकृत हो जाते हैं। मरीजों की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है।

पेम्फिगस वल्गेरिस के संकेत के रूप में कटाव

चकत्ते के बजाय. प्रतिगमन से गुजरते हुए, पेम्फिगस के नए लक्षण प्रकट होते हैं। यह प्रारंभिक चरण 2-3 सप्ताह से लेकर कई महीनों या वर्षों तक चल सकता है। फिर प्रक्रिया का सामान्यीकरण आता है, जो त्वचा पर चकत्ते के तेजी से फैलने और मुंह और जननांगों के श्लेष्म झिल्ली में संक्रमण की विशेषता है, अगर वे पहले प्रभावित नहीं हुए थे। चकत्ते बहुत अधिक हो जाते हैं, फैल जाते हैं और अगर इलाज न किया जाए तो त्वचा को पूरी तरह से नुकसान हो सकता है। छिलने के कारण विलक्षण वृद्धि के परिणामस्वरूप ऊपरी परतेंएपिडर्मल फफोले आकार में बढ़ जाते हैं, व्यास में 3-4 सेमी या अधिक तक पहुंच जाते हैं; एक दूसरे में विलीन हो सकते हैं; उनका आवरण पिलपिला है, और उनकी वस्तुएँ धुंधली हैं।

बड़े फफोले, द्रव के भार के नीचे, नाशपाती के आकार के हो जाते हैं - पेम्फिगस का "नाशपाती लक्षण"। टायरों में बुलबुले भी उठते हैं छोटा घावटूटना, जिससे क्षरण का निर्माण होता है। कटाव का रंग चमकीला लाल या नीला-गुलाबी होता है; सीरस स्राव, नरम भूरे-सफ़ेद या भूरे रंग के जमाव या ढीली पपड़ी से ढका हुआ, जिसके हिंसक अस्वीकृति से हल्का रक्तस्राव होता है।

विशेषणिक विशेषताएंपेम्फिगस के लक्षणों के साथ क्षरण परिधीय वृद्धि और उपकलाकरण की कमी की प्रवृत्ति है। परिधीय वृद्धि और संलयन के परिणामस्वरूप, क्षरण बड़े आकार तक पहुंच जाता है - एक वयस्क की हथेली तक और उससे भी अधिक। दबाव और घर्षण के स्थानों (कंधे के ब्लेड, नितंब, बड़ी तह) पर वे बुलबुले के पूर्व गठन के बिना हो सकते हैं। वास्तविक पेम्फिगस के अन्य रूपों की तरह, पेम्फिगस वल्गारिस की एक महत्वपूर्ण विशेषता। निकोल्स्की का लक्षण है, जिसका सार एपिडर्मिस की यांत्रिक टुकड़ी (ऊपरी परतों की अस्वीकृति और स्थानांतरण) है। यह मूत्राशय के पास और उससे कुछ दूरी पर स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर उंगलियों के घर्षण (फिसलने वाले दबाव) के कारण होता है, या मूत्राशय के आवरण के एक टुकड़े को खींचने के कारण होता है, जिससे एपिडर्मिस की ऊपरी परत अलग हो जाती है। बाहर की ओर धीरे-धीरे संकुचित होते बैंड का। स्वस्थ त्वचा. इसका संशोधन एस्बो-हैनसेन घटना है: एक बंद मूत्राशय के आवरण पर उंगली का दबाव वेसिकल द्रव के साथ एसेंथोलिटिक रूप से परिवर्तित एपिडर्मिस के आगे स्तरीकरण के कारण इसके क्षेत्र को बढ़ाता है।

पेम्फिगस वनस्पतियों के लक्षण

पेम्फिगस वनस्पति की विशेषता वनस्पति तत्वों की प्रबलता और अधिक सौम्य पाठ्यक्रम है। इस प्रकार के पेम्फिगस के लक्षणों वाले बुलबुले, जो शुरू में उत्पन्न होते हैं, जैसे कि वल्गर पेम्फिगस के साथ, ज्यादातर मौखिक श्लेष्मा पर, फिर मुख्य रूप से प्राकृतिक छिद्रों के आसपास और त्वचा की परतों (एक्सिलरी फोसा) में स्थित होते हैं। कमर के क्षेत्र, स्तन ग्रंथियों के नीचे, इंटरडिजिटल सिलवटें, नाभि, पीछे कान). जब फफोले खुलते हैं, जिनका आकार, एक नियम के रूप में, पेम्फिगस वल्गारिस से छोटा होता है, तो सतह पर 0.2 से 1 सेमी या उससे अधिक की ऊंचाई के साथ गुलाबी-लाल रंग, नरम स्थिरता की रसीली वनस्पतियां बनती हैं। क्षरण; उनकी सतह भूरे रंग की कोटिंग, सीरस या प्यूरुलेंट डिस्चार्ज, क्रस्ट से ढकी होती है; बहुत दुर्गंध है.

सिलवटों के बाहर की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर, वनस्पति दुर्लभ होती है; इन क्षेत्रों में फफोले का विकास पेम्फिगस वल्गरिस के समान होता है, लेकिन त्वचा (होंठ, नाक, जननांग) के साथ श्लेष्म झिल्ली की सीमा पर होता है। गुदा) बढ़ते मौसम अक्सर होते हैं। प्रतिगमन के दौरान, वनस्पति सूख जाती है, चपटी हो जाती है, और क्षरण उपकलाकरण से गुजरता है, जिससे विस्फोट के बाद हाइपरपिग्मेंटेशन हो जाता है। पेम्फिगस वेजीटंस का कोर्स पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में लंबा है; इसमें पूर्ण और दीर्घकालिक (कई महीने या साल भी) छूट हो सकती है। पेम्फिगस में निकोल्स्की का लक्षण केवल घावों के पास सकारात्मक होता है। स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर, एक नियम के रूप में, इसका पता अंतिम चरण में लगाया जाता है, जिसमें बढ़ती गिरावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा का घाव पेम्फिगस वल्गरिस की अभिव्यक्तियों के समान हो जाता है।

पेम्फिगस फोलियासस का प्रकट होना

पेम्फिगस फोलियासस (एक्सफ़ोलीएटिव) वल्गेरिस की तुलना में कम आम है, लेकिन अधिक बार वनस्पति, दुर्लभ अपवादों के साथ, प्रभावित नहीं होती है। इसकी विशेषता पतले और परतदार आवरण वाले चपटे, छोटे बुलबुले हैं। वे आम तौर पर एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर होते हैं। मामूली चोट लगने पर या मूत्राशय द्रव के बढ़ते दबाव के प्रभाव में भी उनका टायर जल्दी और आसानी से फट जाता है। परिणामी गुलाबी-लाल क्षरण सतही होते हैं, जिनमें प्रचुर मात्रा में सीरस स्राव होता है, जो लैमेलर क्रस्ट में सूख जाता है।

इस प्रकार के पेम्फिगस के लक्षणों के साथ समान पपड़ी उनकी सामग्री के सूखने के कारण फफोले की परत को टूटे बिना बन सकती है। पतले लैमेलर छिलके कागज की शीट के समान होते हैं, जो इस किस्म के नाम की व्याख्या करता है। आमतौर पर पपड़ी को अस्वीकार नहीं किया जाता है, क्योंकि उनके नीचे से एक्सयूडेट अलग होता रहता है, जिससे पपड़ी की एक नई परत का निर्माण होता है। परिणामस्वरूप, बड़े पैमाने पर परतदार परतें बनती हैं। पेम्फिगस रोग अक्सर चेहरे, खोपड़ी, छाती और ऊपरी पीठ पर घावों से शुरू होता है। कभी-कभी यह इन स्थानीयकरणों तक ही सीमित होता है लंबे समय तक- महीने और साल भी। अधिक बार नोट किया गया तेजी से प्रसारत्वचा पर प्रक्रिया. प्रभावित त्वचा व्यापक रूप से हाइपरेमिक, सूजी हुई, पिलपिले फफोले, रोते हुए कटाव, पपड़ी और परतदार पपड़ी से ढकी होती है। पेम्फिगस में निकोलस्की का लक्षण तेजी से पता चला है, जिसमें स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा भी शामिल है।

पेम्फिगस फोलिएसस का कोर्स लंबा हो सकता है - 2-5 साल या उससे अधिक तक। रोगियों की सामान्य स्थिति कई महीनों और कभी-कभी वर्षों तक भी संतोषजनक रह सकती है, लेकिन सामान्य कमजोरी और अस्वस्थता धीरे-धीरे बढ़ती है, और मृत्यु हो जाती है।

एरिथेमेटस पेम्फिगस के लक्षण

पेम्फिगस एरिथेमेटस (सेबोरेइक) आमतौर पर चेहरे या खोपड़ी को नुकसान के साथ शुरू होता है, इसके बाद छाती, इंटरस्कैपुलर क्षेत्र, बड़े सिलवटों और त्वचा के अन्य क्षेत्रों में फैल जाता है। आंखों की श्लेष्मा झिल्ली और कंजंक्टिवा शायद ही कभी इसमें शामिल होते हैं।

प्रारंभिक दाने, जो 2 से 5 सेमी के व्यास के साथ गुलाबी-लाल पट्टियों द्वारा दर्शाए जाते हैं, स्पष्ट सीमाओं, गोल और अनियमित रूपरेखा के साथ, इस प्रकार के पेम्फिगस के लक्षणों की पहचान करने में मदद करेंगे। उनकी सतह सफेद, सूखी, कसकर भरी हुई पपड़ियों से ढकी हो सकती है, जो इन चकत्ते को ल्यूपस एरिथेमेटोसस घावों के समान बनाती है। अधिक बार, सजीले टुकड़े की सतह वसायुक्त पीले-भूरे रंग के तराजू और पपड़ी से ढकी होती है, जो उन्हें सेबोरहाइक एक्जिमा की अभिव्यक्तियों के समान बनाती है, खासकर रोने और क्षरण के मामले में।

इस प्रकार के पेम्फिगस के लिए निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक या अक्सर कमजोर सकारात्मक, सीमांत होता है। समय के साथ, 2-3 सप्ताह से 2-3 साल या उससे अधिक समय तक, पेम्फिगस में छाले पाए जाते हैं, पेम्फिगस वल्गेरिस और पेम्फिगस फोलियासस के समान। वे प्रबल होने लगते हैं नैदानिक ​​तस्वीरबीमारियाँ, जो एरिथेमेटस पेम्फिगस को वल्गर या, अधिक बार, फोलिएसियस में बदल देती हैं।

पेम्फिगस लक्षणों का निदान

सच्चे पेम्फिगस का निदान नैदानिक ​​लक्षणों, निकोल्स्की के लक्षण की प्रकृति, साइटोलॉजिकल (टज़ैन्क कोशिकाओं), हिस्टोलॉजिकल (इंट्राएपिडर्मल फफोले) और इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन (एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में आईजीजी का निर्धारण और परिसंचारी का पता लगाने) के परिणामों पर आधारित है। पेम्फिगस-जैसे" रक्त में स्वप्रतिपिंड)। क्रमानुसार रोग का निदानपेम्फिगस के लक्षणों के साथ किया जाता है तीव्र या पुराना त्वचा रोगलीवर, ड्यूहरिंग डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, सेबोरहाइक एक्जिमा, क्रोनिक अल्सरेटिव-वेजिटेटिव पायोडर्मा।

रोग के निदान के लिए साइटोलॉजिकल तरीके

पेम्फिगस के लक्षणों के निदान में एक महत्वपूर्ण स्थान पानी और विशेष रूप से उल्लंघन का है नमक चयापचय, जिसका सबूत है तीव्र गिरावटमूत्र में सोडियम क्लोराइड का दैनिक उत्सर्जन। सच्चे पेम्फिगस की एक साइटोलॉजिकल विशेषता एसेंथोलिटिक कोशिकाएं (तज़ैन्क कोशिकाएं) हैं, जो केराटिनोसाइट्स के बीच संचार के नुकसान के परिणामस्वरूप बनती हैं और इसका उपयोग किया जाता है नैदानिक ​​परीक्षण. उन्हें फ़िंगरप्रिंट तैयारियों में पहचाना जाता है: छात्र गोंद के एक टुकड़े के साथ एक ताजा कटाव के नीचे से सामग्री, उबालकर निष्फल, एक ग्लास स्लाइड में स्थानांतरित की जाती है, हवा में सुखाया जाता है, स्थिर किया जाता है और हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन के साथ दाग दिया जाता है।

पेम्फिगस की एकेंथोलिटिक कोशिकाएं, जो आमतौर पर सामान्य कोशिकाओं की तुलना में आकार में छोटी होती हैं, उनमें गहरे बैंगनी या बैंगनी-नीले रंग का एक बहुत बड़ा केंद्रक होता है, जो लगभग पूरी कोशिका पर कब्जा कर लेता है। इसमें दो या दो से अधिक हल्के रंग के न्यूक्लियोली होते हैं। साइटोप्लाज्म तेजी से बेसोफिलिक होता है, नाभिक के चारों ओर यह हल्का नीला होता है, और परिधि के साथ यह गहरा बैंगनी या नीला होता है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएँ एकल या एकाधिक हो सकती हैं, जो क्लस्टर या परतें बनाती हैं। शुरुआत में, एकेंथोलिटिक कोशिका रोग हर तैयारी में नहीं पाए जाते हैं; रोग के चरम पर इनकी संख्या बहुत अधिक होती है।

साइटोलॉजिकल विधि से पेम्फिगस के लक्षणों को पहचानना आसान हो जाता है, खासकर यदि कई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं हैं और उनका बार-बार पता लगाया जाता है। सच्चे पेम्फिगस का एक अनिवार्य लक्षण एसेंथोलिसिस है, जिससे इंट्राएपिडर्मल फफोले का निर्माण होता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, वे क्षैतिज दरारों और गुहाओं के रूप में प्रकट होते हैं, जिनमें से सामग्री में फाइब्रिन, तटस्थ ल्यूकोसाइट्स, कभी-कभी ईोसिनोफिल और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के परिसर शामिल होते हैं। वल्गर और वानस्पतिक पेम्फिगस के साथ, गुहाएं सुप्राबासली स्थित होती हैं, पत्तेदार और एरिथेमेटस के साथ - दानेदार परत के क्षेत्र में, अक्सर सींग वाली परत के नीचे।

पेम्फिगस के उपचार की विशेषताएं

मुख्य दवाइयाँकॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन हैं. प्रेडनिसोलोन की 80 से 100 मिलीग्राम/दिन की प्रारंभिक खुराक आमतौर पर प्रक्रिया को रोकने के लिए पर्याप्त है। हालांकि, कभी-कभी पेम्फिगस के इलाज के लिए उच्च खुराक (200 मिलीग्राम/दिन या अधिक तक) की आवश्यकता होती है। पर्याप्त रूप से चयनित दैनिक खुराक के साथ, 10-14 दिनों के भीतर एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव होता है। गिरावट रोज की खुराक, विशेष रूप से शुरुआत में उच्च, शायद प्रक्रिया को रोकने पर तुरंत मूल के 1/4-1/3 तक, अगले 2 सप्ताह में, खुराक, एक नियम के रूप में, नहीं बदलती है; आगे की कटौती धीरे-धीरे न्यूनतम रखरखाव स्तर तक की जाती है। एक बार जब 20-30 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पूरी हो जाती है, तो बीमारी की पुनरावृत्ति से बचने के लिए बड़ी सावधानी के साथ खुराक में और कमी की जानी चाहिए। इस दृष्टिकोण के साथ, पेम्फिगस के इलाज के लिए रखरखाव खुराक 5.0-2.5 मिलीग्राम हो सकती है। प्रेडनिसोलोन के अलावा, ट्राइमिसिनोलोन का उपयोग पेम्फिगस (केनाकोर्ट, पोल्कोर्टोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, मेटीप्रेड, अर्बाज़ोन, डेक्सामेथासोन, बीटामेथासोन) के उपचार में प्रेडनिसोलोन के बराबर खुराक में किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी, आमतौर पर जारी रहती है कब काकभी-कभी कई वर्षों तक, यह अनिवार्य रूप से कई प्रकार की जटिलताओं के साथ होता है, जिसमें इटेन्को-कुशिंग लक्षण जटिल, मोटापा, स्टेरॉयड मधुमेह, इरोसिव और अल्सरेटिव पैथोलॉजी शामिल हैं। पाचन नाल, उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता और थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, ऑस्टियोपोरोसिस जिसके कारण रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर, रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ, अनिद्रा, उत्साह, अवसाद, तीव्र मनोविकृति, मायोकार्डियल रोधगलन, सेरेब्रल स्ट्रोक, साथ ही विभिन्न संक्रमणों का जोड़। जटिलताओं को रोकने के लिए, कार्बोहाइड्रेट, वसा और टेबल नमक की तीव्र सीमा के साथ प्रोटीन और विटामिन से भरपूर आहार की सिफारिश की जाती है; प्रति दिन 3 ग्राम तक पोटेशियम क्लोराइड लेना; गैस्ट्रिक म्यूकोसा के रक्षक, साथ ही एनाबॉलिक हार्मोन, बी विटामिन, और जब एक माध्यमिक संक्रमण होता है - एंटीबायोटिक्स और एंटीकैंडिडल एजेंट।

पेम्फिगस के लिए अतिरिक्त उपचार

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के सहायक के रूप में, विशेष रूप से गंभीर रूपपेम्फिगस, पेम्फिगस का इलाज मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड दवाओं से किया जाना चाहिए, जिनका प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव सर्वविदित है। मेथोट्रेक्सेट को 1 सप्ताह के अंतराल पर 25 मिलीग्राम पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है; 6-8 इंजेक्शन के कोर्स के लिए। पाठ्यक्रमों की संख्या और उनके बीच का अंतराल रोग की गंभीरता से निर्धारित होता है। एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड क्रमशः 50-250 मिलीग्राम (शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 2.5 मिलीग्राम) और 100-200 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से निर्धारित किए जाते हैं।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की अवधि चिकित्सीय प्रभाव और उनकी सहनशीलता पर निर्भर करती है। साइटोस्टैटिक्स के साथ पेम्फिगस के उपचार में सबसे गंभीर जटिलताओं में पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन, यकृत, गुर्दे, अग्न्याशय की शिथिलता, हेमेटोपोएटिक विकार, माइक्रोबियल, माइकोटिक की जटिलताएं शामिल हैं। विषाणु संक्रमण, शुक्राणु- और अंडजनन के विकार, खालित्य।

शरीर से परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी को हटाने और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाने के लिए, पेम्फिगस के इलाज के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों का उपयोग किया जाता है, खासकर बीमारी के शुरुआती चरणों में:

प्लास्मफेरेसिस,

hemosorption

और हेमोडायलिसिस।

गंभीर अवसाद के साथ टी सेल प्रतिरक्षापेम्फिगस का इलाज हर दूसरे दिन चमड़े के नीचे 100 एमसीजी टैक्टिविन से करने की प्रथा है (नंबर 10), फिर 2-4 महीनों के लिए हर 15 दिन में 100 एमसीजी। पेम्फिगस के लिए स्थानीय उपचार सहायक भूमिका निभाता है। एनिलिन डाईज़, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम (गैरामाइसिन, ह्यॉक्सिज़ोन, आदि के साथ सेलेस्टोडर्म वी), 5% डर्माटोल या ज़ेरोफॉर्म मरहम के समाधान का उपयोग किया जाता है।

पेम्फिगस के उपचार के लिए पूर्वानुमान

पेम्फिगस का पूर्वानुमान हमेशा गंभीर होता है। पेम्फिगस के तर्कसंगत उपचार के अलावा, पुनरावृत्ति की रोकथाम में एक सौम्य सामान्य आहार, सर्दी का बहिष्कार और तीव्र सूर्यातप शामिल है। पेम्फिगस का इलाज निरंतर चिकित्सकीय देखरेख में किया जाना चाहिए।

पेम्फिगस के कारण

रोग का कारण अज्ञात है। सबसे आशाजनक सिद्धांत यह है कि पेम्फिगस के लक्षण रेट्रोवायरस के एक प्रतिनिधि की उपस्थिति के कारण होते हैं आनुवंशिक प्रवृतियां. पेम्फिगस का रोगजनन ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं पर आधारित है, जिसका सार उनकी एंटीजेनिक संरचना में परिवर्तन के प्रभाव के तहत स्पिनस परत के सीमेंटिंग इंटरसेल्यूलर पदार्थ और सेल झिल्ली के लिए ऑटोएंटीबॉडी का गठन है। वे अपनी प्रकृति से आईजीजी से संबंधित हैं और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया में वे एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पुलों (डेसमोसोम और टोनोफिलामेंट्स के जंक्शन के क्षेत्र में) में निश्चित एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के रूप में पाए जाते हैं, जिससे अग्रणी होता है कोशिकाओं के बीच संबंध के विनाश के लिए - एसेंथोलिसिस, जो प्रतिरक्षा परिसरों की कार्रवाई के तहत एस्टरेज़ प्रोटियोलिटिक सिस्टम के सक्रियण द्वारा सुगम होता है।

पेम्फिगस के रोगियों के सिस्टिक द्रव और रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया करते समय, "पेम्फिगस-जैसे" ऑटोएंटीबॉडी का भी पता लगाया जाता है। बी- की सक्रियता और टी-सेल प्रतिरक्षा का निषेध है, और इंटरल्यूकिन-2 के संश्लेषण में कमी है।

पेम्फिगस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो पहले से स्वस्थ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सतह पर एक विशेष प्रकार के फफोले की उपस्थिति की विशेषता है। पेम्फिगस के प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: अश्लील, वनस्पति, एरिथेमेटस और पत्तेदार। यदि एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, तो पेम्फिगस का निदान किया जा सकता है, जो कि लिए गए स्मीयर में या एपिडर्मिस में फफोले के हिस्से के रूप में (हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के दौरान) पाए जाते हैं। पेम्फिगस के इलाज के लिए, सबसे पहले ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है (उपचार का एक पूरा कोर्स निर्धारित है)। उत्तरार्द्ध हमेशा एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन (प्लास्मोफोरेसिस, क्रायोफेरोसिस, हेमोसर्प्शन) के साथ अच्छा होता है।

पेम्फिगस के कारण

अधिकांश संभावित कारणपेम्फिगस को ऑटोइम्यून सिस्टम का विकार माना जाता है, जिससे शरीर की कोशिकाएं एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं। में परिवर्तन प्रतिजनी संरचनाएक्सपोज़र के कारण एपिडर्मिस देखा जाता है बाह्य कारक(उदाहरण के लिए, रेट्रोवायरस या खराब पर्यावरणीय परिस्थितियों का प्रभाव)।

एपिडर्मिस और एंटीजन के उत्पादन पर नकारात्मक प्रभाव कोशिकाओं के बीच संचार में व्यवधान के कारण होता है, जिसके कारण बाद में छाले दिखाई देते हैं। जहां तक ​​पेम्फिगस के जोखिम कारकों का सवाल है, वे अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन यह ज्ञात है कि वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोगों में घटना दर अधिक होती है।

पेम्फिगस लक्षण

पेम्फिगस की विशेषता एक लंबी लहर जैसा कोर्स है। उचित उपचार के अभाव में रोगी की सामान्य स्थिति में गड़बड़ी हो सकती है। पेम्फिगस के अशिष्ट रूप के मामले में, फफोले स्वयं शरीर की पूरी सतह पर स्थित होंगे, जो संरचनाओं का प्रतिनिधित्व करते हैं विभिन्न आकारजो सीरस द्रव से भरे होते हैं। ऐसे बुलबुलों की सतह पतली और ढीली होगी।

पेंफिगस वलगरिस

पहली चीज़ जो घटित होती है वह है श्लेष्म झिल्ली पर पेम्फिगस, ऐसा एक नियम के रूप में होता है प्रारंभिक उपचारगलत होगा - लोग आमतौर पर दंत चिकित्सक या ओटोलरींगोलॉजिस्ट से इलाज कराते हैं। रोग के इस चरण में, मरीज़ खाते समय या बात करते समय भी गले में खराश की शिकायत करते हैं। हाइपरसैलिवेशन भी होता है और बुरी गंधमुँह से. ऐसी रोगसूचक अवधि की अवधि तीन से चार महीने से एक वर्ष तक होती है। इसके बाद, पेम्फिगस की पहचान शरीर की सतह पर फैलने से होती है, जिसमें एक बड़ा क्षेत्र शामिल होता है त्वचा.

अक्सर, रोगियों को बुलबुले के छोटे आकार के साथ-साथ शीर्ष पर एक पतली फिल्म के कारण उनकी उपस्थिति का पता नहीं चल पाता है। आमतौर पर, छाले जल्दी खुल सकते हैं, इसलिए मरीजों की शिकायतें दर्दनाक क्षरण की शिकायतें हैं। स्टामाटाइटिस का दीर्घकालिक और लगभग हमेशा असफल उपचार अक्सर किया जाता है। पेम्फिगस के लक्षण मुख्य रूप से त्वचा पर छाले होते हैं। वे स्वतंत्र रूप से खुलने की क्षमता से प्रतिष्ठित हैं, टायर के अवशेषों के साथ एक घिसी हुई सतह को उजागर करते हैं, जो अक्सर सूख जाती है और एक पपड़ी का रूप ले लेती है।

वयस्कों में पेम्फिगस

वयस्कों में पेम्फिगस का रंग चमकीला गुलाबी और चिकनी चमकदार सतह हो सकती है। पेम्फिगस को क्षरण से भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए। पेम्फिगस परिधीय रूप से बढ़ने की प्रवृत्ति और व्यापक घावों के आगे गठन के साथ सामान्यीकरण की संभावना में उत्तरार्द्ध से भिन्न होता है। यदि पेम्फिगस एक समान पाठ्यक्रम लेता है, तो रोगी की सामान्य स्थिति लगभग हमेशा खराब हो जाती है, नशा विकसित होने लगता है, और एक माध्यमिक संक्रमण भी संभव है। बिना प्रतिपादन के उचित उपचारमरीज मर सकते हैं.

पेम्फिगस वल्गरिस के मामले में, निकोलस्की सिंड्रोम घाव में सकारात्मक होगा। स्वस्थ त्वचा पर, थोड़े से यांत्रिक प्रभाव की स्थिति में भी, उपकला की ऊपरी परत का पृथक्करण देखा जा सकता है।

पेम्फिगस का एरीथेमेटस प्रकार

यह त्वचा के घावों के स्थानीयकरण, छाती, गर्दन और चेहरे के साथ-साथ खोपड़ी पर एरिथेमेटस घावों की उपस्थिति में अशिष्ट रूप से भिन्न होगा। उत्तरार्द्ध प्रकृति में सेबोरहाइक है। एरीथेमेटस पेम्फिगस की विशेषता स्पष्ट सीमाएँ हैं, इसकी सतह पीले या भूरे रंग की परत से ढकी होती है। यदि ऐसी पपड़ी को मुख्य सतह से अलग कर दिया जाए तो पूरी नष्ट हुई सतह उजागर हो जाएगी।

एरिथेमेटस पेम्फिगस के मामले में, छाले आमतौर पर आकार में छोटे होते हैं, पपड़ी दिखने में ढीली और ढीली होती है, वे अक्सर अपने आप खुल जाते हैं, इसलिए पेम्फिगस का निदान करना बहुत मुश्किल होता है। निकोल्स्की के लक्षण को लंबे समय तक स्थानीयकृत किया जा सकता है, और प्रक्रिया के सामान्यीकरण के मामले में यह एक अशिष्ट उपस्थिति के समान हो जाता है।

पेम्फिगस के एरिथेमेटस प्रकार को ल्यूपस एरिथेमेटोसस से और उसके साथ अलग किया जाना चाहिए।

पत्ती प्रकार पेम्फिगस

इसके लक्षणों के अनुसार, यह एरिथेमेटस-स्क्वैमस प्रकार के दाने हैं, छालों की दीवारें पतली होती हैं और अक्सर पहले से प्रभावित क्षेत्रों पर दिखाई देती हैं। बुलबुले खुलने के बाद, घिसी हुई सतह चमकदार लाल हो जाती है। जब सतह सूख जाती है, तो लैमेलर परतें दिखाई देने लगती हैं। चूँकि पेम्फिगस के इस रूप के साथ, पपड़ी पर फफोले भी बन जाते हैं, त्वचा का प्रभावित क्षेत्र पपड़ी की एक विशाल परत से ढक सकता है। प्रचुर मात्रा में स्रावरिसना

पेम्फिगस के पत्तेदार रूप में पूरी त्वचा शामिल होती है, लेकिन शायद ही कभी श्लेष्मा झिल्ली भी शामिल होती है। पेम्फिगस की पत्ती तेजी से पूरी त्वचा को ढक लेती है, जिस पर छाले, कटाव और ताजी पपड़ी तुरंत दिखाई देती है। एक-दूसरे से जुड़कर क्षतिग्रस्त क्षेत्र एक विशाल क्षेत्र का निर्माण करते हैं घाव की सतह. निकोलस्की सिंड्रोम के लिए भी सकारात्मक होगा स्वस्थ क्षेत्रत्वचा। शामिल होने के मामले में रोगजनक माइक्रोफ्लोरा, सेप्सिस विकसित होने लगेगा, जिसके कारण व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है।

पेम्फिगस का वनस्पति प्रकार

यह सौम्यता से आगे बढ़ता है. भर में मरीज़ लंबे वर्षों तकअच्छा लग सकता है. बुलबुले छिद्रों के आसपास, साथ ही त्वचा की परतों के क्षेत्र में स्थित होते हैं। जब बुलबुले खुलते हैं, तो वे क्षरण प्रकट करते हैं, जिसके तल पर नरम वनस्पतियाँ दिखाई देती हैं जिनमें दुर्गंध होती है। ऐसी वनस्पतियाँ सीरस-प्यूरुलेंट या केवल सीरस द्रव से ढकी होती हैं। नियोप्लाज्म के समोच्च के साथ फुंसी देखी जा सकती है, इसलिए पेम्फिगस वनस्पतियों को अलग किया जाना चाहिए जीर्ण रूप. निकोल्स्की सिंड्रोम केवल त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों के पास सकारात्मक होगा, लेकिन अंदर टर्मिनल चरणपेम्फिगस वेजीटंस अपनी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में पेम्फिगस वुल्गारिस के समान है।

पेम्फिगस का निदान

क्लिनिक इस बीमारी का, विशेष रूप से बीमारी के पहले चरण में, सूचनात्मक नहीं होगा, इसलिए रोगी का साक्षात्कार करने से इसे बाहर करने में मदद मिलेगी गलत निदान. प्रयोगशाला अनुसंधानसाइटोलॉजिकल परीक्षण के दौरान एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाकर पेम्फिगस की पहचान करने में मदद मिलेगी। हिस्टोलॉजिकल अध्ययन से फफोले के इंट्राएपिडर्मल स्थान का पता चल जाएगा।

पेम्फिगस का उपचार

पेम्फिगस के उपचार में, सबसे पहले, सामान्य आहार से रूघेज, सरल कार्बोहाइड्रेट, डिब्बाबंद भोजन, नमकीन और नमकीन खाद्य पदार्थों को खत्म करना शामिल है। मौखिक गुहा को नुकसान के मामले में, आपको आहार में सूप और दुर्लभ अनाज को शामिल करने की आवश्यकता है, ताकि आहार से भोजन की पूर्ण अस्वीकृति को बाहर न किया जा सके। यह ज्ञात है कि प्रोटीन सामग्री से भरपूर उत्पाद कोशिका पुनर्जनन की प्रक्रिया को तेज करते हैं और खुले क्षरण के उपकलाकरण की प्रक्रिया को प्रभावित करते हैं।

पेम्फिगस से पीड़ित सभी रोगियों की निगरानी त्वचा विशेषज्ञ द्वारा की जाती है। ऐसे लोगों के लिए, काम का एक हल्का तरीका रुकने का संकेत दिया जाता है शारीरिक गतिविधि, धूप में निकलने से बचें। बार-बार बिस्तर और अंडरवियर बदलने से द्वितीयक संक्रमण को रोकने में मदद मिलेगी।

पेम्फिगस के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग भी शामिल है, उन्हें बड़ी खुराक में उपयोग किया जाता है। अन्यथा, उपचार में सकारात्मक गतिशीलता हासिल नहीं की जा सकेगी। कपिंग के बाद तीव्र लक्षणपेम्फिगस, उपयोग की जाने वाली दवाओं की खुराक न्यूनतम स्तर तक कम हो जाती है। उपचार के लिए, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन की विधि का भी उपयोग किया जाता है, जिसमें क्रायोफेरेसिस, मेम्ब्रेन प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन शामिल हैं।

के लिए स्थानीय उपचारपेम्फिगस गैर-आक्रामक का उपयोग करता है एंटीसेप्टिक समाधानऔर एनिलिन रंजक। पेम्फिगस के लिए पूर्वानुमान लगभग हमेशा प्रतिकूल होता है, क्योंकि इसकी अनुपस्थिति में पर्याप्त उपचार, उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के कारण किसी व्यक्ति की मृत्यु बहुत जल्दी हो सकती है। लंबे समय तक हार्मोन थेरेपी से साइड इफेक्ट का खतरा काफी बढ़ जाता है, लेकिन यदि आप ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेना बंद कर देते हैं, तो पेम्फिगस दोबारा हो जाएगा।

नवजात शिशुओं का पेम्फिगस

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस एक तीव्र बीमारी है संक्रमणत्वचा, जो चिकित्सकीय रूप से फुंसियों के रूप में प्रकट होती है जो तेजी से पूरी त्वचा में फैल जाती है।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस अक्सर होता है जीवाणु प्रकृति. इसका कारक एजेंट है स्टाफीलोकोकस ऑरीअस. नवजात शिशुओं में पेम्फिगस के रोगजनन के बारे में बोलते हुए, बच्चों की त्वचा की प्रतिक्रिया एक महत्वपूर्ण स्थान रखती है। समय से पहले जन्म के साथ-साथ गर्भवती महिला की गलत जीवनशैली के मामले में त्वचा की प्रतिक्रिया तेज हो जाएगी। बैक्टीरिया संबंधी कारकों के संपर्क में आने से बच्चे की त्वचा पर छाले बन जाएंगे।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस की महामारी विज्ञान खराब स्वच्छता का संकेत देता है प्रसूति अस्पताल, उपस्थिति के बारे में जीर्ण संक्रमणप्रसूति अस्पताल के कर्मचारियों से स्वसंक्रमित पेम्फिगस की संभावित घटना के बारे में (यदि नवजात शिशु में शुद्ध प्रकार के नाभि रोग विकसित होते हैं)।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस जीवन के पहले दिनों में बनता है, लेकिन रोग का विकास एक से दो सप्ताह के बाद भी संभव है। स्वस्थ त्वचा पर पतली दीवारों और सीरस सामग्री वाले छोटे छाले दिखाई देते हैं। कुछ घंटों के बाद, प्रक्रिया सामान्य हो जाएगी, बुलबुले आकार में बढ़ जाएंगे और खुल जाएंगे। फफोले के स्थान पर, किनारों पर स्थित एपिडर्मिस के शेष कणों के साथ दर्दनाक क्षरण होगा। इस तरह के क्षरण को सीरस-प्यूरुलेंट क्रस्ट के साथ कवर किया जाएगा। यदि नवजात शिशुओं में पेम्फिगस होता है, तो नशा मौजूद होगा, उच्च तापमानऔर भूख की कमी.

यदि पेम्फिगस ठीक नहीं हुआ है प्रारम्भिक चरण, नवजात शिशु का विकास होगा सूजन प्रक्रियाएँ आंतरिक अंग(कफ, निमोनिया)। कमजोर नवजात शिशुओं या समय से पहले के शिशुओं में, पेम्फिगस के सेप्टिक रूप से इंकार नहीं किया जा सकता है। उत्तरार्द्ध के साथ, मृत्यु दर बहुत अधिक है।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस का निदान दृश्य परीक्षण के आधार पर किया जा सकता है। नवजात शिशुओं में पेम्फिगस को पेम्फिगस के सिफिलिस्टिक रूप से अलग किया जाना चाहिए, जो जन्मजात सिफलिस का एक लक्षण है। उत्तरार्द्ध के साथ, बुलबुले हथेलियों पर स्थित होते हैं।

एंटीबायोटिक थेरेपी नवजात शिशुओं में पेम्फिगस से होने वाली मौतों के प्रतिशत को कम कर सकती है। नवजात शिशुओं में पेम्फिगस का समय पर उपचार के साथ अनुकूल परिणामअन्य प्रकार की तुलना में बीमारियाँ काफी अधिक होती हैं। डॉक्टर एनिलिन रंगों के उपयोग की भी सलाह दे सकते हैं विभिन्न प्रकारगैर-आक्रामक एंटीसेप्टिक्स।

पेम्फिगस की रोकथाम को अंडरवियर और बिस्तर के लिनन में बदलाव, त्वचा पर पुष्ठीय चकत्ते वाले लोगों को अलग करना, साथ ही गर्भवती महिलाओं की उचित निगरानी और पुष्ठीय चकत्ते वाली माताओं को समय पर उपचार प्रदान करना माना जाता है।

पेम्फिगस वल्गेरिस को उन बीमारियों में से एक माना जाता है जिनमें विकास का एक ऑटोइम्यून तंत्र होता है। यह श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। यदि इन्हें खोल दिया जाए तो इनके स्थान पर गुलाबी घाव उभर आएंगे।

तो, आइए पेम्फिगस वल्गारिस (साधारण) रोग के लक्षण और कारण, वयस्कों, बच्चों और नवजात शिशुओं में इसके उपचार के बारे में अधिक जानें।

रोग की विशेषताएं

पेम्फिगस वल्गरिस को चिकित्सा समुदाय में पेम्फिगस के सबसे लोकप्रिय रूप के रूप में जाना जाता है। अधिक बार यह रोग वृद्ध रोगियों में होता है जिनकी उम्र 30 से 60 वर्ष के बीच होती है।

पहली अभिव्यक्तियाँ श्लेष्मा झिल्ली की परत पर देखी जाती हैं मुंह. कुछ समय बाद यह रोग त्वचा तक फैल जाता है। यदि महिलाओं के गुप्तांगों पर या मुंह में बुलबुले दिखाई देते हैं, तो वे जल्दी ही फूट जाते हैं।

हम नीचे उन कारणों पर चर्चा करेंगे कि पेम्फिगस वल्गरिस चिकित्सा इतिहास में क्यों प्रकट हो सकता है।

पेम्फिगस वल्गरिस (फोटो)

कारण

आम तौर पर यह रोगतब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। इस मामले में, शरीर अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी (आईजीजी) का उत्पादन करता है, जो एपिडर्मिस की स्पिनस परत में स्थानीयकृत होते हैं।

डेसमोसोम, जो एपिडर्मल कोशिकाओं को बांधते हैं, ऑटोएंटीबॉडी के संपर्क में आने के कारण नष्ट हो जाते हैं। जब कोशिकाओं के बीच संबंध टूट जाते हैं, तो अंतरकोशिकीय द्रव से भरी जगह दिखाई देने लगती है। इस प्रकार एकेंथोलिटिक छाले बनते हैं।

नीचे दिया गया वीडियो आपको पेम्फिगस के लक्षणों के बारे में बताएगा:

लक्षण

अक्सर, पेम्फिगस का विकास श्लेष्मा झिल्ली (मुंह, ग्रसनी) से शुरू होता है। इनका समय पर पता लगाना बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि ये बुलबुले बहुत जल्दी फूट जाते हैं। उनके आकस्मिक उद्घाटन के बाद, केवल वही बचे हैं जो चोट पहुँचाते हैं और एक विशिष्ट चमकदार लाल रंग रखते हैं। यदि उपचार शुरू नहीं किया गया तो बुलबुले बढ़ते हैं और विलीन हो जाते हैं। रोग के इस चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• मुँह से दुर्गंध आना;
• दर्द के कारण भूख में कमी;
• मौखिक श्लेष्मा पर कटाव.

मौखिक म्यूकोसा पर बनने के कई महीनों बाद एपिडर्मिस पर बुलबुले दिखाई देने लगेंगे। बहुत कम ही इसे मूत्राशय के आसपास देखा जा सकता है। यह एक पतली रिम की तरह है. इस विकृति के साथ चकत्ते प्रकृति में फोकल होते हैं। दाने आमतौर पर निम्नलिखित क्षेत्रों में दिखाई देते हैं:

• वंक्षण सिलवटें;
• पीछे;
• अक्षीय क्षेत्र;
• स्तन।

बुलबुले का खुलना उनके घटित होने के कई दिनों बाद होता है। परिणामी क्षरण चमकीले गुलाबी रंग के होते हैं, बड़ा आकार, विलय की प्रवृत्ति। रोगी को निम्नलिखित लक्षणों के बारे में चिंता होने लगती है:

• कटाव पर शुद्ध निर्वहन की उपस्थिति;
• दर्द;
• बुलबुले के अंदर जमा तरल का बादल;
• (यह संक्रमण के बाद विकसित हो सकता है)।

निदान

एसेंथोलिसिस का संकेत देने वाले यांत्रिक लक्षण विशेष रूप से महत्वपूर्ण माने जाते हैं। विशेषज्ञ निम्नलिखित प्रक्रियाएं कर सकते हैं:

1. निकोलस्की के लक्षण का पता लगाना. इस लक्षण में स्वस्थ त्वचा की हल्की रगड़ के बाद एपिडर्मिस का छिल जाना शामिल है।
2. सीमांत निकोलस्की लक्षण का पता लगाना. ऐसा करने के लिए, आपको फटे बुलबुले से त्वचा का एक टुकड़ा खींचने की जरूरत है। यदि कटाव से काफी दूरी पर एपिडर्मिस छिल जाए तो लक्षण सकारात्मक होगा।
3. एस्बो-हैनसेन के लक्षण का पता लगाना. ऐसा करने के लिए, आपको बुलबुले पर अपनी उंगली दबानी होगी। उत्तर सकारात्मक होगा जब मूत्राशय की परिधि में एपिडर्मिस छिल जाएगा और उसका क्षेत्रफल बढ़ जाएगा।

संदिग्ध निदान की पुष्टि करने के लिए, आप कार्यान्वित कर सकते हैं साइटोलॉजिकल परीक्षा(तज़ैन्क विधि)। माइक्रोस्कोपी के लिए धन्यवाद, घाव के नीचे से लिए गए स्मीयर का पता लगाया जा सकता है। ये कोशिकाएँ एपिडर्मिस के स्ट्रेटम स्पिनोसम में मौजूद होती हैं। वे ताज़े बुलबुले से सामग्री लेते हैं।

वे प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन (प्रत्यक्ष/अप्रत्यक्ष आरआईएफ) भी कर सकते हैं। वे रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि/खंडन करने के लिए आवश्यक हैं।

इलाज

एकमात्र प्रभावी तरीकाइस बीमारी के उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है। जैसा सहायक विधिआप चिकित्सीय का उपयोग कर सकते हैं.

चिकित्सीय

दवाओं के उपयोग के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन निर्धारित है। रक्त को शुद्ध करने के लिए निम्नलिखित का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है:

• प्लास्मफोरेसिस;
• hemosorption.

दवाई

ड्रग थेरेपी में दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ("", "ट्रायमसीनोलोन", "");
• साइटोस्टैटिक्स (" ", " " "अज़ैथियोप्रिन")।

संक्रमण होने पर एंटीबायोटिक्स की भी जरूरत पड़ती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए, प्रदान करने वाली दवाएं लेना आवश्यक है सुरक्षात्मक कार्यपेट की दीवारों पर ("बिस्मथ नाइट्रेट")।

पेम्फिगस का इलाज नहीं किया जाना चाहिए लोक उपचारडॉक्टर की अनुमति के बिना!

इस वीडियो में ऐलेना मालिशेवा पेम्फिगस के इलाज के बारे में बात करेंगी:

पेम्फिगस वल्गरिस की रोकथाम

बीमारी के लक्षणों को खत्म करने के बाद आपको कई बातों के बारे में सोचना चाहिए निवारक उपायजो पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आवश्यक हैं। वे हैं:

• डर्मिस की स्थिति की निगरानी करना;
• विटामिन, कैल्शियम, पोटेशियम लेना;
• अभिव्यक्ति की निगरानी करना विपरित प्रतिक्रियाएंदवाएँ लेने के बाद;
• मूत्र और रक्त में शर्करा के स्तर को नियंत्रित (नियमित) करना;
• प्रोथ्रोम्बिन पर नियंत्रण

मौखिक गुहा में पेम्फिगस वल्गरिस

जटिलताओं

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के बड़ी संख्या में दुष्प्रभावों के कारण गंभीर जटिलताएँ संभव हैं। इन दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के कारण हो सकते हैं:

• अधिवृक्क ग्रंथियों का शोष, शरीर में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उत्पादन की समाप्ति;
• में असफलता कार्बोहाइड्रेट चयापचय, इसके अलावा, स्टेरॉयड मधुमेह की घटना;
• में परिवर्तन मानसिक स्थिति(उत्साह का उद्भव, उन्मत्त-अवसादग्रस्तता);
• तीव्रता (पेप्टिक);
• थ्रोम्बोफ्लिबिटिस;
• मासिक धर्म चक्र में व्यवधान;
• प्रोटीन चयापचय में व्यवधान;
• पुनर्प्राप्ति प्रक्रियाओं को धीमा करना;
• वसा चयापचय का उल्लंघन;
• सहज फ्रैक्चर (वे हड्डी के डीकैल्सीफिकेशन के कारण होते हैं);
• रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी.

पूर्वानुमान

यदि उपचार तुरंत शुरू कर दिया जाए (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करके), घातक परिणामबचा जा सकता है।इस समूह में दवाओं का उपयोग विकास को गति दे सकता है खतरनाक जटिलताएँआंतरिक अंगों और प्रणालियों के क्षेत्र में।

रोगी को जीवन भर कॉर्टिकोस्टेरॉयड लेना होगा, लेकिन छोटी खुराक में। ऐसी दवाओं का लंबे समय तक सेवन मौत का कारण भी बन सकता है।