Rumah Ortopedi Kode trombositosis menurut ICD 10 pada orang dewasa. Trombositosis reaktif: penyebab, gejala, tes diagnostik, pengobatan dan saran dari dokter

Ortopedi

Kode trombositosis menurut ICD 10 pada orang dewasa. Trombositosis reaktif: penyebab, gejala, tes diagnostik, pengobatan dan saran dari dokter

Kode ICD-10: trombositemia esensial D 47.3, polisitemia vera D 45, mielofibrosis idiopatik D 47.1

Data epidemiologi singkat
Penyakit mieloproliferatif kronis (CMPD) merupakan sekelompok leukemia kronis asal myeloid yang ditentukan secara klonal Ph-negatif, disertai dengan transformasi sel induk hematopoietik pluripoten dan ditandai dengan proliferasi satu atau lebih garis keturunan myelopoiesis. (2,3) Penyakit ini biasanya terjadi pada paruh kedua kehidupan, rata-rata usia penderitanya adalah 50-60 tahun. Trombositemia esensial (ET) lebih sering menyerang wanita, sedangkan polisitemia vera (PV) lebih sering terjadi pada pria. Belakangan ini terdapat kecenderungan peningkatan kejadian CMPD pada wanita usia subur. Selama masa reproduksi, ET lebih sering terjadi dibandingkan CMP lainnya (1).

Klasifikasi
Sesuai dengan klasifikasi terbaru WHO (2001), CMPD dibagi menjadi 3 bentuk nosologis: trombositemia esensial, polisitemia vera, dan mielofibrosis idiopatik (IM).

Tahapan IP berikut dibedakan:

Tahap 1 - tanpa gejala, berlangsung hingga 5 tahun atau lebih
Stadium 2A - stadium lanjut eritremia, tanpa metaplasia myeloid pada limpa, 10-20 tahun
Tahap 2B - eritremia dengan metaplasia myeloid pada limpa
Tahap 3 - metaplasia myeloid pasca-eritremia dengan dan tanpa myelofibrosis (1)

Tahapan berikut dalam perkembangan MI dibedakan:

1.proliferatif (awal/prefibrotik)
2. lanjut (fibrotik/fibrotik-sklerotik)
3. transformasi menjadi leukemia akut (2)

Diagnostik

Keluhan dan data objektif

Ciri CMPD adalah adanya kesamaan intragroup dalam perubahan klinis dan morfologi pada berbagai tahap.

Di antara gejala umum CMPD adalah apa yang disebut gejala konstitusional yang melemahkan: demam ringan, penurunan berat badan, peningkatan keringat, serta gatal-gatal pada kulit dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda, yang semakin parah setelah prosedur air. Komplikasi vaskular, yang ditandai dengan berbagai manifestasi klinis, menjadi penyebab utama yang mengancam kesehatan dan kehidupan pasien CMPD. Diantaranya mikrosirkulasi gangguan pembuluh darah gangguan pada tingkat otak mendominasi: nyeri migrain, pusing, mual dan muntah, serangan iskemik transien, stroke otak, cacat mental, gangguan penglihatan dan pendengaran sementara. Selain itu, komplikasi mikrovaskuler dimanifestasikan oleh angina pektoris, eritromelalgia, ditandai dengan serangan nyeri terbakar akut pada jari-jari ekstremitas atas dan bawah dengan kemerahan pada kulit keunguan dan bengkak. Trombosis pembuluh vena dan arteri merupakan kelompok kelainan pembuluh darah kedua pada CMPD dan seringkali menjadi penyebab kematian (trombosis vena dalam pada ekstremitas bawah, tromboemboli arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya, stroke serebral, infark miokard dan organ lainnya, trombosis vena cava hepatik dan inferior dengan perkembangan sindrom Budd-Chiari). Komplikasi hemoragik, spontan atau dipicu bahkan oleh intervensi bedah kecil, berkisar dari ringan (pendarahan hidung, gingiva, ekimosis) hingga perdarahan langsung yang mengancam jiwa (perdarahan gastrointestinal dan rongga lainnya). Splenomegali, yang merupakan gejala khas semua CMPD, berkembang pada berbagai tahap penyakit. Alasan pembesaran limpa adalah pengendapan jumlah sel darah berlebih di ET, IP stadium 2A, dan perkembangan hematopoiesis ekstrameduler pada IP dan MI stadium 2B. Splenomegali sering kali disertai pembesaran hati, meskipun hepatomegali terisolasi juga terjadi. Gangguan metabolisme asam urat(hiperurisemia dan urikosuria) juga fitur umum semua KhMPZ. Terwujud secara klinis kolik ginjal, urolitiasis, asam urat, poliartralgia gout dan kombinasinya. (1.3)

Tahap hasil hematologi, yang merupakan manifestasi dari evolusi alami CMPD, ditandai dengan perkembangan myelofibrosis derajat yang berbeda-beda keparahan atau transformasi menjadi leukemia akut. Selain itu, transformasi timbal balik CMPD juga dimungkinkan, sehingga saat ini tidak salah untuk mengubah diagnosis IP, ET atau MI. (2)

Hasil kehamilan yang merugikan bila dikombinasikan dengan CMPD sebelum munculnya obat baru dan pengembangan metode pengobatan modern diamati pada 50-60%. Komplikasi kehamilan yang paling umum adalah keguguran spontan pada berbagai tahap, penundaan perkembangan intrauterin janin (IUGR), kematian janin intrauterin, kelahiran prematur, solusio plasenta, preeklampsia. (5, 6)

Trombositemia esensial pada 1/3 pasien tidak menunjukkan gejala dan hanya terdeteksi selama analisis darah tepi rutin. Pembesaran limpa, biasanya sedikit, terjadi pada 50-56% kasus, dan hepatomegali terjadi pada 20-50% pasien. Manifestasi pertama penyakit ini pada 20-35% pasien adalah pendarahan, dan pada 25-80% (menurut berbagai sumber) - trombosis. (1)

Pada tahap awal IP, manifestasi utama penyakit ini berhubungan dengan sindrom pletorik (produksi sel darah merah yang berlebihan), yang dimanifestasikan oleh warna eritrosianosis pada kulit wajah dan selaput lendir yang terlihat, terutama langit-langit lunak, yang sangat kontras dengan warna biasa pada langit-langit keras (gejala Kuperman), rasa panas, dan peningkatan suhu pada ekstremitas. Pada saat yang sama, beberapa pasien beradaptasi dengan kebanyakan penyakit dan mungkin tidak menunjukkan keluhan apa pun. Sekitar 25% pasien berkembang pada awal penyakit trombosis vena, infark miokard atau gangguan otak, dan pada 30-40% kasus, manifestasi sindrom hemoragik dicatat. Gatal pada kulit diamati pada setiap detik pasien. Limpa dan hepatomegali terdeteksi, serta berbagai manifestasi sindrom trombohemorrhagic. Pada fase hasil hematologi, mielofibrosis pasca eritremia berkembang pada 10-20% pasien, transformasi menjadi leukemia akut terjadi pada 20-40% kasus. (1.3)

Pembesaran limpa adalah yang utama gejala klinis dengan MI dan terjadi pada 97-100% pasien. MI tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama, dan splenomegali terdeteksi secara kebetulan. Alasan paling umum untuk mengunjungi dokter pada pasien MI adalah kelemahan, yang penyebabnya adalah anemia pada separuh pasien, termasuk anemia berat pada 25%. Dengan splenomegali yang signifikan, pasien sering mengeluhkan rasa berat di perut, rasa tertekan pada lambung dan usus, nyeri akut berkala akibat infark limpa dan perisplenitis terjadi pada lebih dari separuh pasien pada saat diagnosis. Evolusi MI mengarah pada perkembangan leukemia akut pada 5-20% pasien. (2)

Penelitian laboratorium dan instrumental

Dalam pemeriksaan sitogenetik sumsum tulang, kromosom Philadelphia tidak ada pada semua CMPD.

ET dapat dicurigai jika terjadi peningkatan jumlah trombosit yang terus-menerus melebihi 600x10 9 /L. DI DALAM sumsum tulang Proliferasi sejumlah besar megakariosit multilobular hiperplastik terdeteksi. Sumsum tulang biasanya normo atau hiperseluler. Tidak ada perubahan pada garis hematopoiesis eritroid dan granulositik.

Kehadiran PV harus diasumsikan ketika kadar hemoglobin meningkat lebih dari 165 g/l pada wanita. Biasanya, kandungan leukosit dan trombosit juga meningkat dan masing-masing berjumlah 10-12x10 9 /l dan lebih dari 400x10 9 /l. Biasanya, terjadi peningkatan alkali fosfatase pada neutrofil pada 80% kasus dan vitamin B12 dalam serum. Saat memeriksa sumsum tulang, gambaran khas hiperselularitasnya ditentukan dengan proliferasi tiga garis keturunan hematopoietik dan seringkali hiperplasia megakariosit.

Dalam kasus MI, poikilositosis eritrosit, dakrosit, dan normoblas terdeteksi di darah tepi. Pada tahap penyakit prefibrotik, terdapat anemia sedang atau tidak ada sama sekali, sedangkan tahap akhir penyakit ditandai dengan anemia berat. Pemeriksaan histologis menunjukkan fibrosis kolagen, dan pada tahap selanjutnya - osteomyelosclerosis, yang menyebabkan penurunan selularitas sumsum tulang dan menyebabkan kegagalannya. (2)

Perbedaan diagnosa

Dalam setiap kasus, perlu untuk mengecualikan sifat sekunder dari perkembangan trombo-, eritro- dan leukositosis, yang disebabkan oleh peningkatan sitokin sebagai respons terhadap infeksi, peradangan, cedera jaringan, dll.

Karena kesamaan gambaran klinis dan morfologi, diferensiasi intrakelompok dan leukemia Ph-positif (leukemia myeloid kronis) diperlukan berdasarkan data klinis dan laboratorium. (2)

Perlakuan

Terapi obat

Dalam pengobatan pasien CMPD, taktik terapi serupa dicatat, yang bertujuan mencegah komplikasi vaskular dan memerangi trombositosis. Hanya ada sedikit data tentang taktik pengobatan CMPD selama kehamilan, oleh karena itu, pendekatan terapeutik terpadu dalam pengelolaan kehamilan, persalinan dan masa nifas belum dikembangkan. Saat ini, penggunaan obat-obatan yang tidak menembus plasenta dan tidak memiliki efek teratogenik telah secara signifikan meningkatkan kualitas hidup, prognosis dan hasil dari penyakit tersebut, serta membantu menjaga kehamilan pada pasien.

Program pengobatan CMPD selama kehamilan:

1) semua wanita hamil dengan trombositosis diberi resep asam asetilsalisilat dengan dosis 75 - 100 mg;
2) jika kadar trombosit lebih dari 600x10 9 /l - interferon-α (IF-α) rekombinan diberikan dengan dosis 3 juta IU per hari (atau setiap hari), yang memungkinkan mempertahankan jumlah trombosit pada tingkat tersebut dari 200 - 300x10 9 liter;
3) dengan trombositosis lebih dari 400x10 9 l, pemberian IF-α dilanjutkan jika pengobatan ini dilakukan sebelum hamil dan/atau terdapat risiko trombogenik yang tinggi.
4) antikoagulan kerja langsung (heparin dengan berat molekul rendah) sesuai indikasi kelainan hemostasis plasma. (4)

Untuk mencegah komplikasi tromboemboli, penggunaan stoking kompresi medis dianjurkan. Untuk mengurangi risiko pendarahan, sebaiknya hentikan konsumsi aspirin 2 minggu sebelum melahirkan. Anestesi regional tidak boleh digunakan dalam waktu 12 jam setelah penggunaan terakhir dosis profilaksis LMWH, jika menggunakan dosis terapeutik LMWH - tidak lebih awal dari 24 jam kemudian. Anda dapat mulai mengonsumsi LMWH 4 jam setelah melepas kateter epidural. Dengan terencana operasi caesar Dosis profilaksis LMWH harus dihentikan satu hari sebelum persalinan dan dilanjutkan 3 jam setelah akhir operasi (atau 4 jam setelah pelepasan kateter epidural). (6)

Pada masa nifas, yang berbahaya bagi perkembangan komplikasi tromboemboli, pengobatan perlu dilanjutkan selama 6 minggu. Karena fakta bahwa IF-α rekombinan diekskresikan dalam susu, menyusui merupakan kontraindikasi selama pengobatan. (6)

Indikasi rawat inap: jika terjadi komplikasi trombohemoragik.

BIBLIOGRAFI

1. Onkohematologi Klinis ed. Volkova M.A. M., “Kedokteran” - 2001-p.263-300.
2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P. // Leukemia kronis. M., “Binom. Laboratorium Pengetahuan" - 2004 - hlm. 44-81.
3. Panduan Hematologi ed. Vorobyova A. I. M., "Newdiamed" - 2003 - T.2 - hal.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. dan lain-lain. Penyakit mieloproliferatif kronis dan kehamilan. // Arsip terapeutik. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. dkk. Pedoman praktik untuk terapi trombositemia esensial. Pernyataan dari Perkumpulan Hematologi Italia, Perkumpulan Hematologi Eksperimental Italia, dan Kelompok Transplantasi Sumsum Tulang Italia. // Hematologika. - 2004 - Februari,89(2). - hal.215-232.
6. Harrison C. Kehamilan dan penatalaksanaannya pada penyakit mieloproliferatif negatif Philadelphia. // Jurnal Hematologi Inggris. - 2005 - jilid. 129(3) -hal.293-306.

Tubuh kita dirancang sedemikian rupa sehingga setiap bagiannya memainkan peran tertentu. Misalnya, darah terdiri dari berbagai struktur, yang masing-masing menjalankan fungsinya sendiri. Trombosit adalah salah satu sel darah terpenting yang berperan dalam menghentikan pendarahan, menghilangkan kerusakan pembuluh darah dan memulihkan integritasnya, saling menempel dan membentuk gumpalan di lokasi kerusakan; Sel berinti kecil ini memainkan peran besar dalam sistem hematopoietik kita, dan tanpa sel ini, memar atau pendarahan sekecil apa pun bisa berakibat fatal.

Tingkat trombosit setiap orang harus dipantau berdasarkan hasil tes. Tingkat berkurang dapat menyebabkan darah terlalu encer dan masalah menghentikan pendarahan. Namun ada juga fenomena sebaliknya, masyarakat harus mempelajari apa itu trombositosis ketika ditemukan sejumlah besar trombosit dalam darahnya. Kondisi ini bukan pertanda baik, karena berarti darah terlalu kental dan kental sehingga pembuluh darah bisa tersumbat oleh bekuan darah. Apa saja penyebab dan tanda trombositosis, seberapa berbahayanya penyakit ini, dan apa yang harus dilakukan, kami akan mencoba menjawab semua pertanyaan tersebut.

Penyebab

Trombositosis adalah suatu kondisi darah ketika kadar trombosit melebihi 400 ribu per 11 mm 3 darah. Ada 2 derajat perkembangan penyakit:

trombositosis primer (atau penting);
trombositosis sekunder (atau reaktif).

Tahap primer, atau trombositosis ICD 10 (dalam klasifikasi penyakit internasional) terjadi karena terganggunya sel induk di sumsum tulang, yang pada gilirannya menyebabkan proliferasi patologis trombosit darah di dalam darah. Trombositosis esensial sangat jarang terdeteksi pada anak-anak dan remaja, dan biasanya didiagnosis pada orang lanjut usia di atas 60 tahun. Penyimpangan seperti itu biasanya ditemukan secara kebetulan, setelah tes darah klinis umum berikutnya. Gejala trombositosis primer termasuk sakit kepala, yang sering mengganggu pasien, namun patologi dapat bermanifestasi secara berbeda pada orang yang berbeda. Bentuk penyakit ini dapat berlangsung kronis, dengan peningkatan jumlah trombosit yang lambat namun konstan. Tanpa pengobatan yang tepat, pasien dapat mengembangkan myelofibrosis, ketika sel induk diubah, atau tromboemboli.

Trombositosis reaktif atau bentuk sekundernya berkembang dengan latar belakang beberapa kondisi atau penyakit patologis lainnya. Ini bisa berupa cedera, peradangan, infeksi, dan kelainan lainnya. Penyebab paling umum dari trombositosis sekunder meliputi:

Penyakit menular akut atau kronis, termasuk bakteri, jamur dan virus (misalnya meningitis, hepatitis, pneumonia, sariawan, dll);
Kekurangan zat besi akut dalam tubuh ( Anemia defisiensi besi);
Splenektomi;
Adanya tumor ganas (terutama pada paru-paru atau pankreas);
Cedera, kehilangan banyak darah, termasuk setelah operasi;
Berbagai peradangan yang memicu lonjakan trombosit ke dalam darah (misalnya sarkoidosis, spondyloarthritis, sirosis hati; kolagenosis, dll.)
Mengkonsumsi obat-obatan tertentu dapat menyebabkan terganggunya hematopoiesis (terutama penggunaan kortikosteroid, antijamur kuat, simpatomimetik).

Trombositosis kadang-kadang terjadi pada wanita hamil, hal ini dalam banyak kasus dianggap sebagai kondisi yang dapat diubah dan dijelaskan oleh alasan fisiologis, seperti peningkatan volume darah total, perlambatan metabolisme, atau penurunan kadar zat besi dalam tubuh.

Gejala trombositosis

Trombositosis mungkin tidak muncul dalam waktu lama, dan tanda-tanda penyakitnya mudah diabaikan. Namun karena peningkatan jumlah trombosit yang signifikan, proses mikrosirkulasi dan pembekuan darah seseorang terganggu, muncul masalah pada pembuluh darah dan aliran darah ke seluruh tubuh. Manifestasi trombositosis dapat bervariasi antar pasien. Paling sering, orang dengan peningkatan jumlah trombosit memiliki keluhan berikut:

Kelemahan, kelesuan, kelelahan;
Gangguan penglihatan;
Sering berdarah: dari hidung, rahim, usus (darah pada tinja);
warna kulit kebiruan;
Pembengkakan jaringan;
Tangan dan kaki dingin, kesemutan dan nyeri di ujung jari;
Hematoma dan perdarahan subkutan yang tidak diketahui penyebabnya;
Vena yang terlihat tebal dan menonjol;
Kulit gatal terus-menerus.

Gejala dapat muncul secara individual atau kombinasi. Anda tidak boleh mengabaikan setiap tanda di atas, dan menghubungi dokter spesialis untuk dianalisis dan diperiksa, karena semakin cepat masalahnya teridentifikasi, semakin mudah untuk menghilangkannya.

Trombositosis pada anak-anak

Meskipun trombositosis biasanya mempengaruhi populasi orang dewasa, dalam beberapa tahun terakhir terdapat kecenderungan peningkatan kejadian penyakit pada anak. Penyebab trombositosis pada anak-anak tidak jauh berbeda dengan orang dewasa, dapat terjadi karena adanya pelanggaran terhadap sel induk, akibat penyakit inflamasi, bakteri dan infeksi, setelah cedera, kehilangan darah atau pembedahan. Trombositosis pada bayi dapat berkembang dengan latar belakang dehidrasi, serta adanya penyakit yang ditandai dengan peningkatan perdarahan. Selain itu, trombositosis pada anak di bawah usia satu tahun mungkin disebabkan oleh rendahnya kandungan hemoglobin dalam darah, yaitu. anemia.

Jika peningkatan terdeteksi standar yang dapat diterima tingkat trombosit, pengobatan patologi ini dimulai dengan penyesuaian pola makan bayi; jika situasinya tidak berubah, terapi obat khusus dilakukan.

Pengobatan trombositosis

Rekomendasi dokter selanjutnya akan bergantung pada tingkat keparahan dan bentuk penyakit.

Dengan trombositosis sekunder, tugas utamanya adalah menghilangkan akar penyebab yang menyebabkan peningkatan trombosit, yaitu menyingkirkan penyakit yang mendasarinya.

Jika trombositosis tidak berhubungan dengan penyakit lain, dan terdeteksi sebagai patologi independen, maka tindakan lebih lanjut akan tergantung pada seberapa kritis penyimpangan dari norma tersebut. Untuk perubahan kecil, disarankan untuk mengubah pola makan. Pola makan harus kaya akan makanan yang menurunkan kekentalan darah, antara lain:

semua jenis buah jeruk;
beri asam;
tomat;
bawang putih dan bawang merah;
biji rami dan minyak zaitun (bukan bunga matahari).

Ada juga daftar makanan terlarang yang mengentalkan darah, antara lain: pisang, delima, mangga, rowan berry dan rose hips, kenari dan lentil.

Selain mengikuti pola makan, Anda harus mengikuti pola minum dan mengonsumsi minimal 2-2,5 liter per hari, jika tidak maka akan sulit mencapai hasil positif, karena darah mengental saat dehidrasi.

Jika penyesuaian nutrisi tidak memberikan hasil yang diinginkan, dan indikatornya masih tinggi, maka minum obat tidak dapat dihindari. Resep hanya boleh dibuat oleh dokter spesialis. Terapi biasanya mencakup penggunaan obat yang mengurangi pembekuan darah (antikoagulan dan agen antiplatelet), serta obat interferon dan hidroksiurea.

Jika trombositosis terjadi selama kehamilan dan gejalanya berlanjut, wanita tersebut akan diberi resep obat yang meningkatkan aliran darah uteroplasenta.

Pengobatan trombositosis dengan obat tradisional, menggunakan ramuan herbal dan tanaman obat, terjadi, tetapi hanya setelah persetujuan dengan dokter yang merawat. Perlu Anda pahami bahwa beberapa komponen herbal dapat memberikan efek yang kuat pada tubuh dan bahkan memperburuk keadaan.

Bahaya paling penting dari trombositosis adalah pembentukan bekuan darah, yang dalam keadaan buruk dapat menyebabkan kematian. Oleh karena itu, pada tanda-tanda pertama yang mengkhawatirkan atau deteksi peningkatan kadar trombosit dalam darah, segera memulai pengobatan; metode dan cara modern akan membantu mengembalikan kadarnya ke normal dengan cepat.

Jaga kesehatanmu!

Tingkat trombosit setiap orang harus dipantau berdasarkan hasil tes. Kadar yang rendah dapat menyebabkan darah terlalu encer dan sulit menghentikan pendarahan. Namun ada juga fenomena sebaliknya, masyarakat harus mempelajari apa itu trombositosis ketika ditemukan sejumlah besar trombosit dalam darahnya. Kondisi ini bukan pertanda baik, karena berarti darah terlalu kental dan kental sehingga pembuluh darah bisa tersumbat oleh bekuan darah. Apa saja penyebab dan tanda trombositosis, seberapa berbahayanya penyakit ini, dan apa yang harus dilakukan, kami akan mencoba menjawab semua pertanyaan tersebut.

trombositosis primer (atau penting);
trombositosis sekunder (atau reaktif).

Penyakit menular akut atau kronis, termasuk bakteri, jamur dan virus (misalnya meningitis, hepatitis, pneumonia, sariawan, dll);
Kekurangan zat besi akut dalam tubuh (anemia defisiensi besi);
Splenektomi;
Adanya tumor ganas (terutama pada paru-paru atau pankreas);
Cedera, kehilangan banyak darah, termasuk setelah operasi;
Berbagai peradangan yang memicu lonjakan trombosit ke dalam darah (misalnya sarkoidosis, spondyloarthritis, sirosis hati; kolagenosis, dll.)
Mengkonsumsi obat-obatan tertentu dapat menyebabkan terganggunya hematopoiesis (terutama penggunaan kortikosteroid, antijamur kuat, simpatomimetik).

Ke konten

Gejala trombositosis

Kelemahan, kelesuan, kelelahan;
Gangguan penglihatan;
Sering berdarah: dari hidung, rahim, usus (darah pada tinja);
warna kulit kebiruan;
Pembengkakan jaringan;
Tangan dan kaki dingin, kesemutan dan nyeri di ujung jari;
Hematoma dan perdarahan subkutan yang tidak diketahui penyebabnya;
Vena yang terlihat tebal dan menonjol;
Kulit gatal terus-menerus.

Ke konten

Trombositosis pada anak-anak

Meskipun trombositosis biasanya menyerang populasi orang dewasa, dalam beberapa tahun terakhir terdapat kecenderungan peningkatan kejadian penyakit pada anak-anak. Penyebab trombositosis pada anak-anak tidak jauh berbeda dengan orang dewasa, dapat terjadi karena adanya pelanggaran terhadap sel induk, akibat penyakit inflamasi, bakteri dan infeksi, setelah cedera, kehilangan darah atau pembedahan. Trombositosis pada bayi dapat berkembang dengan latar belakang dehidrasi, serta adanya penyakit yang ditandai dengan peningkatan perdarahan. Selain itu, trombositosis pada anak di bawah usia satu tahun mungkin disebabkan oleh rendahnya kandungan hemoglobin dalam darah, yaitu. anemia.

Jika peningkatan norma kadar trombosit yang diizinkan terdeteksi, pengobatan patologi ini dimulai dengan penyesuaian pola makan bayi; jika situasinya tidak berubah, terapi obat khusus dilakukan.

Dengan trombositosis sekunder, tugas utamanya adalah menghilangkan akar penyebab yang menyebabkan peningkatan trombosit, yaitu menyingkirkan penyakit yang mendasarinya.

semua jenis buah jeruk;
beri asam;
tomat;
bawang putih dan bawang merah;
biji rami dan minyak zaitun (bukan bunga matahari).

Ada juga daftar makanan terlarang yang mengentalkan darah, antara lain: pisang, delima, mangga, buah rowan dan rose hips, kenari dan lentil.

Selain mengikuti pola makan, Anda harus mengikuti pola minum dan mengonsumsi minimal 2-2,5 liter per hari, jika tidak maka akan sulit mencapai hasil positif, karena darah mengental saat dehidrasi.

Jika trombositosis terjadi selama kehamilan dan gejalanya berlanjut, wanita tersebut akan diberi resep obat yang meningkatkan aliran darah uteroplasenta.

Jaga kesehatanmu!

vseproanalizy.ru

Trombositosis: penyebab dan pengobatan, gejala, diet

Peningkatan kadar trombosit dalam darah disebut trombositosis.

Penyebab patologi ini bisa bermacam-macam faktor. Penentuan jenis dan pengobatan trombositosis tergantung pada penyebab peningkatan kadar trombosit dalam darah.

Trombositosis klonal dan primer

Trombosit adalah sel darah yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah. Jumlah normal trombosit dalam darah orang dewasa rata-rata dua ratus hingga empat ratus ribu unit per mililiter kubik darah. Jika angka ini meningkat (lima ratus ribu atau lebih), maka kita berbicara tentang patologi.

Trombositosis klonal dan primer dianggap sebagai salah satu jenis yang paling berbahaya, karena disebabkan oleh kelainan yang berhubungan dengan sel induk sumsum tulang. Ini adalah sel induk yang bertanggung jawab untuk produksi trombosit dan masuknya mereka ke dalam darah.

Dalam kasus trombositosis klonal, patologi ini disebabkan oleh proses yang rusak (biasanya tumor) pada sel induk, dan mereka mulai memproduksi trombosit dalam jumlah besar secara tidak terkendali.

Dalam hal ini, sel-sel yang dihasilkan tidak sehat dan tidak dapat berfungsi dengan baik. Akibatnya interaksinya dengan sel darah lain terganggu, sehingga proses pembentukan trombus tidak berjalan dengan baik.

Trombositosis primer (atau trombositemia esensial) menyebabkan gangguan pada sel induk, yang berhubungan dengan proliferasinya, sehingga menciptakan sumber tambahan produksi trombosit.

Seperti halnya trombositosis klonal, trombositemia esensial melibatkan sel-sel rusak yang diproduksi sehingga tidak mampu berfungsi dengan baik. Selain itu, trombositnya sendiri berukuran sangat besar.

Dengan jenis patologi ini, tes darah sering kali mendeteksi agregasi trombosit, yaitu saling menempel, yang berarti risiko penggumpalan darah.

Kemungkinan terjadinya trombositosis klonal atau primer tinggi pada orang berusia di atas lima puluh tahun; kaum muda dan anak-anak biasanya tidak rentan terhadap penyimpangan ini.

Gejala trombositosis akibat disfungsi sel induk cukup terasa.

Tanda-tanda utama gangguan pembentukan trombus meliputi:

sering terjadi pendarahan (hidung, rahim, saluran cerna, dll) dan anemia yang disebabkannya;
bintik-bintik biru atau hitam pada kulit;
perdarahan subkutan;
distonia vegetatif-vaskular dan gejalanya (ekstremitas dingin, sakit kepala, takikardia, tekanan darah tidak stabil, dll.);
trombosis vena atau arteri;
limpa membesar (splenomegali);
dalam kasus yang jarang terjadi - gangren.

Pengobatan jenis trombositosis ini berlangsung sesuai dengan rekomendasi ahli hematologi. Sebagai aturan, ia meresepkan agen antiplatelet (asam asetilsalisilat, Ticlopidine, dll.).

Tidak disarankan untuk meminum obat ini sendiri, karena hanya dokter yang dapat menghitung dosis dan cara pengobatan yang sesuai dengan usia dan warna kulit pasien.

Trombositosis sekunder

Peningkatan kandungan trombosit dalam darah dapat disebabkan oleh sebab-sebab yang tidak berhubungan dengan gangguan proses hematopoietik. Patologi ini disebut trombositosis sekunder.

Ketika didiagnosis menderita trombositosis sekunder, penyebabnya bisa sangat beragam.

Ini termasuk:

operasi;
cedera serius (luka, patah tulang);
kemoterapi dilakukan;
kekurangan zat besi dalam tubuh;
radang berbagai organ dan jaringan;
kanker;
pengangkatan limpa (organ ini adalah tempat pembusukan trombosit yang sudah usang, sehingga pengangkatannya memicu pertumbuhan trombosit yang tidak terkendali dengan penurunan volume darah secara umum);
infeksi (terutama meningokokus);
virus;
jamur;
minum obat tertentu;
kehamilan.

Semua kasus, kecuali kehamilan, harus menjalani perawatan di bawah pengawasan medis. Setelah penyebab trombositosis dihilangkan, tes darah tidak boleh mengandung lebih dari 450 ribu trombosit.

Trombositosis selama kehamilan tidak dianggap sebagai penyimpangan yang signifikan, karena hal ini dijelaskan oleh restrukturisasi radikal seluruh organisme, perubahan tingkat hormonal.

Biasanya, koreksi jumlah trombosit dalam darah wanita hamil hanya dilakukan jika terdapat terlalu banyak trombosit (sekitar satu juta per mililiter).

Dalam kasus lain, trombositosis hanya dipantau oleh ahli hematologi selama kehamilan.

Gejala trombositosis sekunder mirip dengan gejala trombositosis primer, yaitu pasien mengalami pendarahan hidung, rahim, lambung, dan ginjal, muncul bekas perdarahan subkutan, dan kemungkinan terjadinya trombosis pembuluh darah.

Pengobatan trombositosis sekunder harus didasarkan pada prinsip menghilangkan penyakit yang menyebabkan peningkatan kadar trombosit dalam darah.

Untuk penyakit menular, jamur, dan virus, dokter meresepkan pengobatan dengan antibiotik serta obat antibakteri dan antijamur. Proses inflamasi memerlukan perawatan serupa.

Trombositosis reaktif

Hal ini dimungkinkan untuk meningkatkan tingkat trombosit yang sehat dan tidak rusak. Dalam hal ini, penyebabnya adalah aktivasi hormon nonspesifik yang bertanggung jawab atas pembentukan dan masuknya trombosit ke dalam darah. Hormon ini disebut trombopoietin.

Dengan peningkatan aktivitas trombopoietin, sejumlah besar trombosit dilepaskan ke dalam sistem peredaran darah. Trombosit berukuran normal dan berfungsi dengan benar.

Penyebab patologi ini bisa berupa gangguan traumatis pada tubuh, seperti:

intervensi bedah;
luka dengan kehilangan banyak darah;
aktivitas fisik yang ekstrim (overload).

Kelompok kedua penyebab trombositosis reaktif adalah berbagai penyakit menular dan virus, peradangan dan penyakit kronis.

Paling sering ini termasuk:

penyakit paru-paru (tuberkulosis, pneumonia);
anemia (anemia);
reumatik;
kanker;
peradangan di saluran pencernaan.

Penting untuk membedakan trombositosis reaktif dari trombositosis primer atau klonal. Dalam kasus yang pertama, tidak ada perdarahan yang nyata (hanya terjadi dengan pengecualian yang jarang terjadi), tidak ada splenomegali dan trombosis vaskular.

Saat menganalisis darah untuk membedakan patologi ini, analisis biokimia darah, USG, pengumpulan anamnesis penyakit kronis.

Selain itu, ahli hematologi mungkin memerintahkan biopsi sumsum tulang untuk menyingkirkan kemungkinan trombositosis primer atau klonal.

Trombositosis reaktif sendiri tidak menimbulkan bahaya sebesar jenis lainnya. Misalnya, dengan penyimpangan ini, risiko tromboemboli (penyumbatan pembuluh darah oleh bekuan darah yang terlepas) tidak termasuk; selain itu, kesejahteraan umum pasien tidak memburuk sebanyak pada trombositosis primer.

Meskipun manifestasi gejala patologi ini lambat, dokter cukup berhasil mendiagnosisnya menggunakan berbagai penelitian.

Untuk trombositosis reaktif ringan (tidak lebih tinggi dari 600 ribu), dokter melakukan pengobatan yang menghilangkan penyebab peningkatan jumlah trombosit tanpa mempengaruhi proses hematopoietik itu sendiri. Artinya, pengobatan infeksi atau peradangan ditentukan.

Dengan terapi yang tepat, trombositosis reaktif dapat dihilangkan dalam waktu dua hingga tiga minggu tanpa risiko bagi pasien.

Trombositosis pada anak

Trombositosis juga bisa terjadi pada anak-anak. Apalagi, jumlah normal trombosit dalam darah bergantung pada usia anak.

Pada anak di bawah satu tahun, indikator sehat dianggap 100–350 ribu; pada anak yang lebih besar, normanya sama dengan norma orang dewasa.

Pada remaja putri, pada siklus menstruasi pertama, kemungkinan terjadi penurunan jumlah trombosit (indeks sehat minimal 80 ribu).

Pada anak dengan trombositosis, gejalanya mungkin tidak langsung muncul, namun jika sering terjadi mimisan, rasa lelah yang meningkat, atau pusing, sebaiknya anak diperiksakan ke dokter.

Melakukan tes darah bagaimanapun juga tidak akan berlebihan, karena penyebab malaise dapat diidentifikasi, yang kemungkinan besar terkait dengan gangguan komposisi darah atau fungsi sel darah.

Karena seorang anak kecil tidak dapat berbicara tentang kondisinya yang tidak sehat, dianjurkan untuk mendonorkan darahnya untuk pemeriksaan umum setidaknya setiap enam bulan sekali.

Trombositosis pada anak-anak dapat disebabkan oleh beberapa alasan dan berhubungan dengan kelainan dan penyakit yang sama seperti pada orang dewasa.

Trombositosis primer pada anak kecil paling sering disebabkan oleh penyakit hematologi yang diturunkan atau didapat (leukemia, eritremia, dll.).

Trombositosis sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit menular (meningitis, pneumonia, hepatitis) atau setelah cedera dan operasi bedah. Seringkali penyebab peningkatan kadar trombosit dalam darah adalah operasi pengangkatan limpa.

Perawatan anak dengan jenis patologi sekunder tergantung pada penyakit apa yang menyebabkannya.

Dokter biasanya meresepkan nutrisi khusus, obat antibakteri dan obat tradisional untuk menghilangkan sumber infeksi.

Dalam kasus kehilangan banyak darah atau setelah pengangkatan limpa, dokter meresepkan obat pengencer darah khusus untuk anak-anak.

Pengobatan trombositosis primer adalah proses yang agak rumit dan panjang yang memerlukan pengawasan medis terus-menerus terhadap pasien kecil.

Dalam situasi apa pun Anda tidak boleh membuat keputusan sendiri mengenai perawatan bayi Anda, apalagi memilih obat untuknya.

Biasanya, partisipasi orang tua dalam perawatan anak harus mencakup kepatuhan terhadap rekomendasi pola makan dan melindungi anak dari stres dan penyakit.

Perawatan dan pola makan

Tentu saja, jika trombositosis terdeteksi, pengobatan pasien sepenuhnya bergantung pada rekomendasi dokter. Sangat tidak disarankan untuk menyelesaikan sendiri masalah ini.

Pertama, ahli hematologi memantau pasien selama sakitnya untuk memantau situasinya.

Dalam banyak kasus, tes darah harian diperlukan, selain itu, dokter mungkin meresepkan berbagai tes (USG atau biopsi) selama terapi.

Kedua, trombositemia primer atau klonal mungkin memerlukan pencegahan atau penghapusan konsekuensinya secara tepat waktu (iskemia atau infark organ dalam). Untuk ini, dokter meresepkan obat khusus - antikoagulan.

Ketiga, dalam ketidakhadiran hasil positif pengobatan, ahli hematologi mungkin meresepkan prosedur khusus seperti trombositoforesis (pengangkatan kelebihan trombosit dari darah secara buatan) atau terapi sitostatik.

Sebagai komponen pengobatan tambahan, dokter mungkin merekomendasikan hirudoterapi (pengobatan lintah).

Hirudoterapi hanya mungkin dilakukan jika tidak ada risiko pendarahan internal.

Seiring dengan pengobatan obat, diet khusus harus diikuti. Produk yang berkontribusi terhadap pengentalan darah harus dikeluarkan dari menu pasien: daging berlemak, pisang, rose hip, chokeberry, buah ceri burung, kacang-kacangan (terutama kenari), lentil, soba, dan semolina.

Dianjurkan untuk meninggalkan junk food - makanan asap, makanan yang digoreng, makanan olahan, minuman berkarbonasi.

Diet untuk trombositosis melibatkan banyak makanan yang mengandung yodium, kalsium, magnesium dan vitamin B dan vitamin C.

Produk-produk ini meliputi:

rumput laut;
kacang mete dan almond;
ikan dan minyak ikan;
minyak nabati (terutama biji rami dan zaitun);
segar dan kol parut;
semua jenis buah jeruk;
bawang merah dan bawang putih;
hati ayam dan sapi, jantung, paru-paru;
beberapa buah beri: lingonberry, kismis, viburnum (musim panas adalah waktu yang tepat untuk menyiapkannya untuk digunakan di masa mendatang);
jahe;
tomat dan jus tomat;
susu dan produk susu dan minuman.

Setiap diagnosis yang berkaitan dengan kelainan sel darah harus dipatuhi pengobatan yang kompleks obat-obatan dan pola makan. Jika tidak, pengobatan mungkin tidak memberikan hasil yang diinginkan.

moydiagnos.ru

Pembekuan darah merupakan hal yang sangat penting dalam memastikan pemulihan tubuh setelah cedera. Fungsi ini disediakan oleh sel darah khusus - trombosit. Bila jumlah trombosit dalam darah terlalu sedikit, hal ini tentu sangat buruk, karena berisiko terjadi pendarahan meski dari luka yang relatif kecil. Namun sebaliknya, bila kadar trombosit terlalu tinggi, bukan pertanda baik, karena bisa memicu terbentuknya bekuan darah. Peningkatan kadar trombosit dalam darah disebut trombositosis.

Apa yang bisa menyebabkan peningkatan kadar trombosit?

Jika kita berbicara tentang penyakit seperti trombositosis, maka penyebab terjadinya secara langsung bergantung pada jenis penyakitnya. Perlu dibedakan dua jenis penyakit ini: primer dan reaktif. Dalam kasus pertama, fungsi sel induk yang terletak di sumsum tulang terganggu. Biasanya, trombositosis primer tidak didiagnosis pada anak-anak dan remaja: bentuk ini lebih sering terjadi pada orang tua - 60 tahun ke atas.

Trombositosis reaktif (sekunder) berkembang dengan latar belakang penyakit apa pun. Yang paling umum di antara mereka:

Penyakit menular baik yang bersifat akut maupun kronis.
Kehilangan banyak darah.
Kekurangan zat besi dalam tubuh (anemia defisiensi besi). Alasan ini sangat umum terjadi jika terdapat terlalu banyak trombosit dalam darah anak.
Sirosis hati.
Tumor ganas (terutama tumor di paru-paru atau pankreas).
Osteomielitis.
Proses inflamasi dalam tubuh.

Selain alasan di atas, bentuk sekunder penyakit ini dapat terjadi sebagai respons terhadap penggunaan obat-obatan seperti adrenalin atau vincristine, penolakan tajam untuk minum alkohol dan operasi berat.

Gejala penyakit

Biasanya, gejala apa pun hanya terjadi pada trombositosis primer. Jika peningkatan jumlah trombosit dalam darah disebabkan oleh suatu penyakit, maka gejala trombositosis baik pada orang dewasa maupun anak-anak dapat dengan mudah diabaikan sebagai tanda penyakit primer. Namun jika pasien sedang menjalani perawatan di rumah sakit, maka pemeriksaan darah dilakukan secara rutin, dan tanda yang mengkhawatirkan seperti itu pertumbuhan yang cepat jumlah trombosit dalam darah sangatlah mustahil.

Mereka yang tidak memiliki riwayat penyakit apa pun yang dapat memicu trombositosis esensial harus mengunjungi dokter spesialis jika gejala berikut terdeteksi:

Pendarahan yang sifatnya berbeda-beda: hidung, rahim, ginjal, usus, dll. Bila seorang anak mengalami pendarahan usus, bercak darah dapat ditemukan pada tinja.
Jelas sensasi menyakitkan di ujung jari Anda. Gejala-gejala tersebut paling khas dari peningkatan jumlah trombosit.
Gatal terus-menerus. Tentu saja gejala ini juga merupakan ciri khas banyak penyakit lain, khususnya penyakit kulit. Oleh karena itu, untuk berjaga-jaga, sebaiknya anak dibawa ke dokter kulit.
Perdarahan subkutan. Jika seorang anak mulai memar tanpa alasan, maka ini adalah tanda yang mengkhawatirkan.
Bengkak, kebiruan pada kulit.
Kelemahan, kelesuan.
Gangguan terkait penglihatan.

Tentu saja, gejalanya tidak serta merta muncul sekaligus - terkadang 2-3 tanda dari daftar di atas menunjukkan peningkatan kadar trombosit. Hal ini tidak boleh diabaikan, karena kesehatan dan kehidupan seseorang, baik orang dewasa maupun anak-anak, mungkin bergantung padanya.

Diagnosis trombositosis

Analisis darah umum

Langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit apa pun, termasuk penyakit seperti trombositosis, adalah melakukan anamnesis. Dokter perlu mengetahui penyakit apa saja yang pernah diderita pasien sebelumnya (hal ini sangat penting untuk mengidentifikasi penyebab trombositosis sekunder), serta tanda-tanda yang menunjukkan adanya peningkatan kadar trombosit yang dimiliki seseorang (dewasa atau anak-anak). waktu pengobatan. Namun tentunya penelitian dan analisis tambahan juga diperlukan. Ini termasuk:

Analisis darah umum. Cara sederhana namun sangat efektif untuk mendeteksi peningkatan jumlah trombosit dalam darah, serta kemungkinan patologinya.
Biopsi sumsum tulang.
Ultrasonografi rongga perut dan organ panggul.
Penelitian molekuler.

Selain penelitian yang menunjukkan peningkatan kadar secara umum, sejumlah tes juga harus dilakukan untuk memastikan bahwa trombositosis pada orang dewasa atau anak-anak tidak disebabkan oleh penyakit atau patologi apa pun.

Cara menyembuhkan penyakit tersebut

Pengobatan trombositosis

Vektor utama yang menentukan cara pengobatan trombositosis adalah jenis penyakit dan tingkat keparahannya. Jika trombositosis bersifat reaktif, maka pengobatan pertama-tama harus ditujukan pada akar penyebabnya, yaitu penyakit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dalam darah. Jika trombositosis memanifestasikan dirinya sebagai penyakit independen, maka pengobatannya tergantung pada seberapa besar tingkat trombosit menyimpang dari normal. Jika perubahan tersebut kecil, maka mengubah cara makan, serta penggunaan obat tradisional, akan membantu mengatasi masalah tersebut. Paling efektif pengobatan umum menggunakan produk berikut:

Lemak jenuh. Ini termasuk minyak ikan (dijual dalam bentuk kapsul, jadi Anda tidak perlu “mengingat rasanya masa kanak-kanak”), minyak biji rami dan minyak zaitun.
Tomat, jus tomat.
Berry asam, buah jeruk.
Bawang putih bawang merah.

Makanan terlarang yang membantu meningkatkan kekentalan darah antara lain pisang, kacang-kacangan, chokeberry, delima, rose hips, dan lentil. Anda juga harus menghindari minum alkohol, diuretik, dan lainnya obat hormonal(termasuk kontrasepsi).

Jika koreksi pola makan saja tidak cukup, maka pengobatan melibatkan penggunaan khusus obat-obatan untuk mengencerkan darah. Nama persisnya paling baik diklarifikasi saat berkonsultasi dengan dokter.

Sepintas, trombositosis tidak terlalu berbahaya, namun sindrom inilah yang menyebabkan pembentukan bekuan darah, yang, dalam keadaan yang tidak menguntungkan, bahkan dapat menyebabkan kematian. Oleh karena itu, penting untuk segera memeriksakan diri ke dokter spesialis jika timbul masalah dan bila perlu segera memulai pengobatan.

Jika Anda merasa menderita Trombositosis dan gejala khas penyakit ini, ahli hematologi dapat membantu Anda.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Penyakit dengan gejala serupa:

Purpura trombositopenik atau penyakit Werlhof adalah penyakit yang terjadi dengan latar belakang penurunan jumlah trombosit dan kecenderungan patologisnya untuk saling menempel, dan ditandai dengan munculnya banyak perdarahan pada permukaan kulit dan selaput lendir. Penyakit ini termasuk dalam kelompok diatesis hemoragik dan cukup jarang terjadi (menurut statistik, 10-100 orang jatuh sakit setiap tahunnya). Ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1735 oleh dokter terkenal Jerman Paul Werlhof, yang menghormatinya menerima namanya. Paling sering, penyakit ini muncul sebelum usia 10 tahun, sementara itu mempengaruhi kedua jenis kelamin dengan frekuensi yang sama, dan jika kita berbicara tentang statistik di kalangan orang dewasa (setelah usia 10 tahun), wanita dua kali lebih sering sakit dibandingkan pria.

Trombositopati (gejala yang tumpang tindih: 4 dari 13)

Trombositopati adalah penyakit pada sistem hemostatik, yang ditandai dengan inferioritas kualitatif trombosit bila jumlahnya cukup di dalam darah. Penyakit ini cukup sering terjadi, dan terutama pada masa kanak-kanak. Karena pengobatan patologi bersifat simtomatik, seseorang menderita penyakit itu sepanjang hidupnya. Menurut ICD 10, kode patologi tersebut adalah D69.1, kecuali salah satu varietasnya, penyakit von Willebrand, yang menurut ICD 10 memiliki kode D68.0.

Sirosis hati (gejala yang tumpang tindih: 3 dari 13)

Sirosis hati adalah penyakit kronis yang disebabkan oleh penggantian jaringan parenkim hati secara progresif dengan jaringan ikat fibrosa, yang mengakibatkan restrukturisasi strukturnya dan terganggunya fungsi sebenarnya. Gejala utama sirosis hati adalah penyakit kuning, pembesaran hati dan limpa, nyeri pada hipokondrium kanan.

Salmonellosis (gejala yang tumpang tindih: 3 dari 13)

Salmonellosis adalah penyakit menular akut yang dipicu oleh paparan bakteri Salmonella, yang sebenarnya menentukan namanya. Salmonellosis, yang gejalanya tidak ada pada pembawa infeksi ini, meskipun berkembang biak secara aktif, terutama ditularkan melalui makanan yang terkontaminasi salmonella, serta melalui air yang terkontaminasi. Manifestasi utama penyakit dalam bentuk aktifnya adalah manifestasi keracunan dan dehidrasi.

Limfoma Non-Hodgkin (gejala yang tumpang tindih: 3 dari 13)

Penyakit onkologi merupakan salah satu penyakit yang paling parah dan sulit diobati saat ini. Ini termasuk limfoma non-Hodgkin. Namun, selalu ada peluang, dan pemahaman yang jelas tentang apa itu penyakit, jenisnya, penyebabnya, metode diagnostik, gejala, metode pengobatan, dan prognosis di masa depan dapat meningkatkan peluang tersebut.

...

Diskusi:

Dalam kontak dengan

gejalamer.ru

Trombositosis dalam tes darah umum: pengobatan dan penyebab terjadinya

Trombosit adalah sel darah spesifik yang bertanggung jawab atas salah satu fungsi terpentingnya, yaitu pembekuan. Normalnya, pada pemeriksaan darah orang dewasa, jumlahnya berkisar antara 250-400 ribu per meter kubik/mm. Peningkatan diatas 500 ribu disebut dengan trombositosis.

Jenis trombositosis

Klonal - yang paling banyak tampilan berbahaya, sejenis primer.
Trombositosis esensial (primer) - lebih sering diamati pada orang lanjut usia setelah 60 tahun.
Trombositosis reaktif (sekunder) – anak-anak dan orang muda yang berusia aktif lebih sering rentan. Berkembang dengan penyakit darah lain atau penyakit apa pun penyakit kronis.

Alasan pembangunan

Trombositosis klonal diamati pada individu berusia di atas 50-60 tahun. Penyebabnya adalah mutasi tumor sel induk hematopoietik. Dalam hal ini terjadi peningkatan produksi trombosit yang cacat dan proses ini tidak terkontrol. Pada gilirannya, sel-sel yang rusak tidak dapat mengatasi fungsi utamanya - pembentukan trombus.

Trombositosis primer berkembang selama proses onkologis atau tumor jinak dalam sistem hematopoietik, ketika peningkatan proliferasi beberapa pulau hematopoietik terjadi di sumsum tulang.

Trombositosis sekunder paling sering diamati dengan:

Mari kita pertimbangkan trombositosis primer dan reaktif secara terpisah. Jadi.

Gejala trombositosis primer ditandai dengan manifestasi klinis yang tidak spesifik dan deteksi yang tidak disengaja. Kondisi ini ditandai dengan:

Peningkatan trombosit yang nyata.
Perubahan struktur dan fungsi morfologi normal yang dapat menyebabkan trombosis dan perdarahan spontan pada lansia dan lanjut usia. Paling sering terjadi di saluran pencernaan dan berulang secara berkala.
Dengan kehilangan darah berulang, anemia defisiensi besi dapat terjadi.
Hematoma subkutan dan ekimosis mungkin muncul.
Kebiruan pada kulit dan selaput lendir terlihat.
Kulit terasa gatal dan kesemutan pada jari tangan dan kaki.
Trombosis dengan kerusakan pembuluh darah kecil, yang menyebabkan terbentuknya bisul atau berkembangnya komplikasi seperti gangren.
Pembesaran hati - hepatomegali dan limpa - splenomegali.
Infark organ vital - jantung, paru-paru, limpa, stroke.
Seringkali mungkin ada gejala distonia vegetatif-vaskular: sakit kepala seperti migrain, tekanan darah tinggi, detak jantung cepat, sesak napas, trombosis pembuluh darah dengan berbagai ukuran.
Diagnostik laboratorium memberikan gambaran trombositosis tingkat tinggi hingga 3000, bersama dengan kelainan morfologis dan fungsional yang nyata di dalamnya. Hal ini diwujudkan dalam kombinasi mengejutkan antara perdarahan dan kecenderungan trombosis.

Manifestasi klinis trombositosis esensial yang tidak terekspresikan seringkali menjadi kronis. Pada saat yang sama, trombositemia esensial harus ditangani segera sejak terdeteksi, karena dengan diagnosis yang benar, pengobatan yang memadai dan dipilih secara tepat, penyakit ini dapat diobati secara terapeutik.

Gejala trombositosis sekunder atau reaktif.

Penyakit ini juga ditandai dengan peningkatan kadar trombosit, namun akibat aktivitas hormon trombopoietin yang berlebihan. Fungsinya meliputi kontrol atas pembelahan, pematangan dan masuknya trombosit matang ke dalam aliran darah. Ini menghasilkan sejumlah besar trombosit dengan struktur biasa dan fungsi.

Gejala di atas disertai dengan:

Rasa sakit yang tajam dan membakar di anggota badan.
Gangguan kehamilan, terminasi spontan.
Sindrom hemoragik, yang berkaitan erat dengan DIC, adalah hemolisis intravaskular diseminata. Dalam hal ini, dalam proses pembentukan trombus yang konstan, terjadi peningkatan konsumsi faktor koagulasi

Trombositosis pada anak

Penyakit ini juga bisa berkembang pada anak-anak. Pada saat yang sama, jumlah trombosit, tergantung pada usia anak, berkisar antara 100-400 ribu pada bayi baru lahir hingga 200-300 ribu pada anak berusia lebih dari satu tahun.

Alasan:

Trombositosis primer pada anak adalah faktor keturunan atau didapat - leukemia atau leukemia.

Trombositosis sekunder adalah suatu kondisi yang tidak berhubungan dengan masalah pada sistem hematopoietik. Ini termasuk:

radang paru-paru,
osteomielitis,
anemia defisiensi besi,
infeksi bakteri atau virus,
penyakit atau patah tulang panjang,
splenektomi.

Pengobatan trombositosis

Kami telah membahas penyebab trombositosis dengan cukup rinci, sekarang tentang pengobatannya. Penyakit ini mempunyai banyak varian. Tidak ada gambaran klinis yang jelas. Gejalanya konsisten dengan hipertensi arteri, aterosklerosis, anemia, dan terakhir, kondisi onkologis. Oleh karena itu, keberhasilan pengobatan trombositosis bergantung pada diagnosis akurat yang tepat waktu, kecukupan resep dokter, dan kepatuhan pasien terhadap rencana pengobatan.

Saya secara khusus ingin mencatat bahwa trombositosis primer adalah penyakit tumor mieloproliferatif dengan prognosis yang baik dengan penanganan pasien yang tepat. Dan mereka bisa hidup selama orang lain.

Trombositosis reaktif terutama melibatkan pengobatan penyakit yang mendasarinya.

Perawatannya sendiri dilakukan di 4 bidang utama:

Pencegahan trombositosis.
Terapi sitoreduktif.
Terapi yang ditargetkan.
Pencegahan dan pengobatan komplikasi trombositosis.

Pencegahan terdiri dari:

Terapi sitoreduktif melibatkan pengurangan produksi trombosit berlebih menggunakan sitostatika.

Terapi yang ditargetkan ditujukan pada mekanisme molekuler terbaik dari pertumbuhan tumor, karena merekalah yang menjadi dasar perkembangan trombositosis klonal dan esensial.

Pencegahan dan pengobatan komplikasi. Penyakit ini juga dapat menyebabkan komplikasi yang serius. Ini termasuk serangan jantung pada berbagai organ dan gangren pada ekstremitas. Dalam hal ini, perhatian khusus diberikan pada terapi obat untuk semua penyakit yang menyertai.

Trombositosis dapat dan harus diobati. Ini cocok untuk dikoreksi ketika deteksi dini. Hubungi dokter Anda segera ketika pertama kali gejala di atas muncul. Dan selalu sehat!

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Internasional, revisi ke-10 (ICD-10) telah diadopsi sebagai dokumen normatif tunggal untuk mencatat morbiditas, alasan kunjungan penduduk ke institusi medis di semua departemen, dan penyebab kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam praktik perawatan kesehatan di seluruh Federasi Rusia pada tahun 1999 atas perintah Kementerian Kesehatan Rusia tanggal 27 Mei 1997. Nomor 170

Rilis revisi baru (ICD-11) direncanakan oleh WHO pada tahun 2017-2018.

Dengan perubahan dan penambahan dari WHO.

Pemrosesan dan penerjemahan perubahan © mkb-10.com

Polisitemia sekunder

Definisi dan informasi umum [sunting]

Sinonim: eritrositosis sekunder

Polisitemia sekunder adalah suatu kondisi peningkatan massa eritrosit absolut yang disebabkan oleh peningkatan rangsangan produksi eritrosit dengan adanya garis keturunan eritroid normal, yang mungkin bersifat bawaan atau didapat.

Etiologi dan patogenesis

Polisitemia sekunder mungkin bersifat bawaan dan disebabkan oleh cacat pada jalur penginderaan oksigen akibat mutasi resesif autosomal pada gen VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) dan EPAS1 (2p21-p16), yang menyebabkan peningkatan produksi eritropoietin di otak. pengaturan hipoksia; atau cacat lahir autosomal dominan lainnya, termasuk hemoglobin dengan afinitas oksigen tinggi dan defisiensi bifosfogliserat mutase, yang menyebabkan hipoksia jaringan dan eritrositosis sekunder.

Polisitemia sekunder juga dapat disebabkan oleh peningkatan jumlah eritropoietin akibat hipoksia jaringan, yang mungkin bersifat sentral akibat penyakit paru-paru dan jantung atau paparan ketinggian, atau lokal, seperti hipoksia ginjal akibat arteri ginjal. stenosis.

Produksi eritropoietin mungkin tidak normal karena tumor yang mensekresi eritropoietin—kanker ginjal, karsinoma hepatoseluler, hemangioblastoma serebelar, meningioma, dan karsinoma/adenoma paratiroid. Selain itu, eritropoietin dapat diberikan dengan sengaja sebagai agen doping kepada atlet.

Manifestasi klinis

Gambaran klinis bervariasi tergantung pada etiologi polisitemia, namun gejala khasnya meliputi hidung tersumbat, kulit memerah, sakit kepala, dan tinitus. Bentuk bawaan dapat disertai dengan tromboflebitis pada vena superfisial atau dalam, dapat dikaitkan dengan gejala spesifik, seperti pada kasus eritrositosis familial Chuvash, atau perjalanan penyakit mungkin lamban.

Pasien dengan subtipe spesifik polisitemia sekunder kongenital, yang dikenal sebagai eritrositosis Chuvash, memiliki tekanan darah sistolik atau diastolik yang lebih rendah, varises, hemangioma tubuh vertebra, serta komplikasi serebrovaskular dan trombosis mesenterika.

Bentuk polisitemia sekunder yang didapat dapat bermanifestasi sebagai sianosis, hipertensi, stik drum pada kaki dan lengan, dan kantuk.

Polisitemia sekunder: Diagnosis [sunting]

Diagnosis didasarkan pada identifikasi peningkatan jumlah total sel darah merah dan kadar eritropoietin serum normal atau meningkat. Penyebab sekunder eritrositosis harus didiagnosis secara individual dan memerlukan evaluasi komprehensif.

Diagnosis banding

Diagnosis banding meliputi polisitemia vera dan polisitemia familial primer, yang dapat disingkirkan dengan adanya rendahnya kadar eritropoietin dan mutasi pada gen JAK2 (9p24) pada polisitemia.

Polisitemia sekunder: Pengobatan

Proses mengeluarkan darah atau veneseksi mungkin bermanfaat, terutama pada pasien dengan peningkatan risiko trombosis. Target hematokrit (Hct) sebesar 50% mungkin paling optimal. Aspirin dosis rendah mungkin bermanfaat. Dalam kasus polisitemia sekunder yang didapat, penatalaksanaan pasien didasarkan pada pengobatan kondisi yang mendasarinya. Ramalan

Prognosisnya terutama bergantung pada penyakit penyerta dalam bentuk eritrositosis sekunder yang didapat dan tingkat keparahan komplikasi trombotik dalam bentuk keturunan, seperti eritrositosis Chuvash.

Pencegahan

Lainnya [sunting]

Sinonim: eritrositosis stres, polisitemia stres, polisitemia stres

Sindrom Heisbock ditandai dengan polisitemia sekunder terjadi terutama pada pria yang menjalani diet tinggi kalori.

Prevalensi sindrom Heisbock tidak diketahui.

Gambaran klinis sindrom Heisbock meliputi obesitas ringan, hipertensi, dan penurunan volume plasma dengan peningkatan relatif hematokrit, peningkatan viskositas darah, dan peningkatan kolesterol serum, trigliserida, dan asam urat. Penurunan volume plasma tampaknya berhubungan dengan peningkatan tekanan darah diastolik.

Prognosisnya diperburuk dengan berkembangnya komplikasi kardiovaskular.

ICD 10. Kelas III (D50-D89)

ICD 10. Kelas III. Penyakit darah, organ hematopoietik dan kelainan tertentu yang melibatkan mekanisme imun (D50-D89)

Tidak termasuk: penyakit autoimun (sistemik) NOS (M35.9), kondisi tertentu yang timbul pada masa perinatal (P00-P96), komplikasi kehamilan, persalinan dan masa nifas (O00-O99), kelainan kongenital, kelainan bentuk dan kelainan kromosom (Q00 - Q99), penyakit endokrin, gangguan nutrisi dan metabolisme (E00-E90), penyakit yang disebabkan oleh human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24), trauma, keracunan dan akibat tertentu lainnya dari penyebab eksternal (S00-T98), neoplasma ( C00-D48), gejala, tanda dan kelainan yang diidentifikasi melalui uji klinis dan laboratorium, tidak diklasifikasikan di tempat lain (R00-R99)

Kelas ini berisi blok berikut:

D50-D53 Anemia berhubungan dengan nutrisi

D55-D59 Anemia hemolitik

D60-D64 Anemia aplastik dan lainnya

D65-D69 Gangguan perdarahan, purpura dan kondisi hemoragik lainnya

D70-D77 Penyakit lain pada darah dan organ hematopoietik

D80-D89 Gangguan tertentu yang melibatkan mekanisme imun

Kategori berikut ditandai dengan tanda bintang:

D77 Kelainan lain pada darah dan organ hematopoietik pada penyakit yang diklasifikasikan di tempat lain

ANEMIA TERKAIT GIZI (D50-D53)

D50 Anemia defisiensi besi

D50.0 Anemia defisiensi besi akibat kehilangan darah (kronis). Anemia posthemorrhagic (kronis).

Tidak termasuk: anemia posthemorrhagic akut (D62) anemia kongenital akibat kehilangan darah janin (P61.3)

D50.1 Disfagia sideropenik. Sindrom Kelly-Paterson. Sindrom Plummer-Vinson

D50.8 Anemia defisiensi besi lainnya

D50.9 Anemia defisiensi besi, tidak dijelaskan

D51 Anemia defisiensi vitamin B12

Tidak termasuk: defisiensi vitamin B12 (E53.8)

D51.0 Anemia defisiensi vitamin B12 akibat defisiensi faktor intrinsik.

Defisiensi faktor intrinsik bawaan

D51.1 Anemia defisiensi vitamin B12 akibat malabsorpsi selektif vitamin B12 dengan proteinuria.

Sindrom Imerslund (-Gresbeck). Anemia herediter megaloblastik

D51.2 Defisiensi transcobalamin II

D51.3 Anemia defisiensi vitamin B12 lainnya yang berhubungan dengan nutrisi. Anemia pada vegetarian

D51.8 Anemia defisiensi vitamin B12 lainnya

D51.9 Anemia defisiensi vitamin B12, tidak dijelaskan

D52 Anemia defisiensi folat

D52.0 Anemia defisiensi folat berhubungan dengan nutrisi. Anemia nutrisi megaloblastik

D52.1 Anemia defisiensi folat, akibat obat. Jika perlu, identifikasi obatnya

gunakan kode penyebab eksternal tambahan (kelas XX)

D52.8 Anemia defisiensi folat lainnya

D52.9 Anemia defisiensi folat, tidak dijelaskan. Anemia karena kekurangan asupan asam folat, NOS

D53 Anemia terkait pola makan lainnya

Termasuk: anemia megaloblastik yang tidak berespons terhadap terapi vitamin

nom B12 atau folat

D53.0 Anemia akibat defisiensi protein. Anemia karena kekurangan asam amino.

Kecuali: Sindrom Lesch-Nychen (E79.1)

D53.1 Anemia megaloblastik lainnya, tidak diklasifikasikan di tempat lain. Anemia megaloblastik NOS.

Tidak termasuk: Penyakit DiGuglielmo (C94.0)

D53.2 Anemia akibat penyakit kudis.

Tidak termasuk: penyakit kudis (E54)

D53.8 Anemia spesifik lainnya yang berhubungan dengan nutrisi.

Anemia yang berhubungan dengan defisiensi:

Tidak termasuk: malnutrisi tanpa disebutkan

anemia, seperti:

Defisiensi tembaga (E61.0)

Defisiensi molibdenum (E61.5)

Defisiensi seng (E60)

D53.9 Anemia terkait pola makan, tidak dijelaskan. Anemia kronis sederhana.

Kecuali: anemia NOS (D64.9)

ANEMIA HEMOLITIK (D55-D59)

D55 Anemia karena gangguan enzim

Tidak termasuk: anemia defisiensi enzim yang diinduksi obat (D59.2)

D55.0 Anemia akibat defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase [G-6-PD]. Favisme. Anemia defisiensi G-6PD

D55.1 Anemia akibat gangguan metabolisme glutathione lainnya.

Anemia akibat defisiensi enzim (kecuali G-6-PD) terkait dengan heksosa monofosfat [HMP]

memotong jalur metabolisme. Anemia hemolitik nonsferositik (keturunan) tipe 1

D55.2 Anemia akibat gangguan enzim glikolitik.

Hemolitik non-sferositik (keturunan) tipe II

Karena defisiensi heksokinase

Karena defisiensi piruvat kinase

Karena defisiensi triosefosfat isomerase

D55.3 Anemia akibat gangguan metabolisme nukleotida

D55.8 Anemia lain akibat kelainan enzim

D55.9 Anemia akibat kelainan enzim, tidak dijelaskan

D56 Thalassemia

Tidak termasuk: hidrops janin akibat penyakit hemolitik (P56.-)

D56.1 Talasemia beta. Anemia Cooley. Thalassemia beta yang parah. Thalassemia beta sel sabit.

D56.3 Pembawa sifat thalassemia

D56.4 Persistensi hemoglobin janin [HFH] herediter

D56.9 Thalassemia, tidak dijelaskan. Anemia mediterania (dengan hemoglobinopati lainnya)

Thalassemia minor (campuran) (dengan hemoglobinopati lainnya)

D57 Gangguan sel sabit

Tidak termasuk: hemoglobinopati lainnya (D58.-)

talasemia beta sel sabit (D56.1)

D57.0 Anemia sel sabit dengan krisis. Penyakit Hb-SS dengan krisis

D57.1 Anemia sel sabit tanpa krisis.

D57.2 Kelainan sel sabit heterozigot ganda

D57.3 Pembawa sifat sel sabit. Pengangkutan hemoglobin S. Heterozigot hemoglobin S

D57.8 Kelainan sel sabit lainnya

D58 Anemia hemolitik herediter lainnya

D58.0 Sferositosis herediter. Penyakit kuning acholuric (familial).

Ikterus hemolitik kongenital (sferositik). Sindrom Minkowski-Coffard

D58.1 Eliptositosis herediter. Ellitositosis (bawaan). Ovalositosis (bawaan) (keturunan)

D58.2 Hemoglobinopati lainnya. Hemoglobin NOS tidak normal. Anemia kongenital dengan badan Heinz.

Penyakit hemolitik disebabkan oleh hemoglobin yang tidak stabil. Hemoglobinopati NOS.

Tidak termasuk: polisitemia familial (D75.0)

Penyakit Hb-M (D74.0)

persistensi hemoglobin janin secara herediter (D56.4)

polisitemia terkait ketinggian (D75.1)

D58.8 Anemia hemolitik herediter tertentu lainnya. Stomatositosis

D58.9 Anemia hemolitik herediter, tidak dijelaskan

D59 Anemia hemolitik didapat

D59.0 Anemia hemolitik autoimun yang diinduksi obat.

Jika perlu untuk mengidentifikasi obat, gunakan kode tambahan untuk penyebab eksternal (kelas XX).

D59.1 Anemia hemolitik autoimun lainnya. Penyakit hemolitik autoimun (tipe dingin) (tipe hangat). Penyakit kronis yang disebabkan oleh hemaglutinin dingin.

Tipe dingin (sekunder) (bergejala)

Tipe termal (sekunder) (simtomatik)

Kecuali: Sindrom Evans (D69.3)

penyakit hemolitik pada janin dan bayi baru lahir (P55.-)

hemoglobinuria dingin paroksismal (D59.6)

D59.2 Anemia hemolitik non-autoimun yang diinduksi obat. Anemia defisiensi enzim akibat obat.

Jika perlu untuk mengidentifikasi obat, gunakan kode tambahan untuk penyebab eksternal (kelas XX).

D59.3 Sindrom hemolitik-uremik

D59.4 Anemia hemolitik non-autoimun lainnya.

Jika perlu untuk mengidentifikasi penyebabnya, gunakan kode penyebab eksternal tambahan (kelas XX).

D59.5 Hemoglobinuria nokturnal paroksismal [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinuria akibat hemolisis yang disebabkan oleh penyebab eksternal lainnya.

Kecuali: hemoglobinuria NOS (R82.3)

D59.8 Anemia hemolitik didapat lainnya

D59.9 Anemia hemolitik didapat, tidak dijelaskan. Anemia hemolitik idiopatik kronis

ANEMIA APLASTIS DAN LAINNYA (D60-D64)

D60 Didapat aplasia sel darah merah murni (eritroblastopenia)

Termasuk: aplasia sel darah merah (didapat) (dewasa) (dengan timoma)

D60.0 Aplasia sel darah merah murni didapat kronis

D60.1 Aplasia sel darah merah murni didapat sementara

D60.8 Aplasia sel darah merah murni didapat lainnya

D60.9 Acquired aplasia sel darah merah murni, tidak dijelaskan

D61 Anemia aplastik lainnya

Kecuali: agranulositosis (D70)

D61.0 Anemia aplastik konstitusional.

Sel darah merah aplasia (murni):

Sindrom Blackfan-Diamond. Anemia hipoplastik keluarga. Anemia Fanconi. Pansitopenia dengan cacat perkembangan

D61.1 Anemia aplastik akibat obat. Jika perlu, identifikasi obatnya

gunakan kode tambahan untuk penyebab eksternal (kelas XX).

D61.2 Anemia aplastik yang disebabkan oleh agen eksternal lainnya.

Jika perlu, identifikasi penyebabnya menggunakan kode tambahan penyebab eksternal (kelas XX).

D61.3 Anemia aplastik idiopatik

D61.8 Anemia aplastik spesifik lainnya

D61.9 Anemia aplastik, tidak dijelaskan. Anemia hipoplastik NOS. Hipoplasia sumsum tulang. Panmyelophthisis

D62 Anemia posthemorrhagic akut

Kecuali: anemia kongenital akibat kehilangan darah janin (P61.3)

D63 Anemia pada penyakit kronis diklasifikasikan di tempat lain

D63.0 Anemia akibat neoplasma (C00-D48+)

D63.8 Anemia pada orang lain penyakit kronis, diklasifikasikan dalam judul lain

D64 Anemia lainnya

Kecuali: anemia refrakter:

Dengan ledakan berlebih (D46.2)

Dengan transformasi (D46.3)

Dengan sideroblas (D46.1)

Tidak ada sideroblas (D46.0)

D64.0 Anemia sideroblastik herediter. Anemia sideroblastik hipokromik terkait seks

D64.1 Anemia sideroblastik sekunder akibat penyakit lain.

Jika perlu, kode tambahan digunakan untuk mengidentifikasi penyakit.

D64.2 Anemia sideroblastik sekunder yang disebabkan oleh obat atau racun.

Jika perlu, identifikasi penyebabnya menggunakan kode tambahan penyebab eksternal (kelas XX).

D64.3 Anemia sideroblastik lainnya.

Reaktif piridoksin, tidak diklasifikasikan di tempat lain

D64.4 Anemia diseritropoietik kongenital. Anemia dishematopoietik (bawaan).

Kecuali: Sindrom Blackfan-Diamond (D61.0)

Penyakit DiGuglielmo (C94.0)

D64.8 Anemia spesifik lainnya. Pseudoleukemia masa kanak-kanak. Anemia leukoeritroblastik

GANGGUAN PENGGUNAAN DARAH, PURPURA DAN LAIN-LAIN

KONDISI PERDARAHAN (D65-D69)

D65 Koagulasi intravaskular diseminata [sindrom defibrasi]

Afibrinogenemia didapat. Koagulopati konsumtif

Koagulasi intravaskular difus atau diseminata

Perdarahan fibrinolitik didapat

Kecuali: sindrom defibrasi (rumit):

Pada bayi baru lahir (P60)

D66 Defisiensi faktor VIII herediter

Defisiensi faktor VIII (dengan gangguan fungsional)

Kecuali: defisiensi faktor VIII c kelainan pembuluh darah(D68.0)

D67 Defisiensi faktor IX herediter

Faktor IX (dengan gangguan fungsional)

Komponen plasma tromboplastik

D68 Gangguan perdarahan lainnya

Aborsi, kehamilan ektopik atau mola (O00-O07, O08.1)

Kehamilan, persalinan dan masa nifas (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Penyakit Von Willebrand. Angiohemofilia. Defisiensi faktor VIII dengan gangguan vaskular. Hemofilia vaskular.

Tidak termasuk: kerapuhan kapiler herediter (D69.8)

defisiensi faktor VIII:

Dengan gangguan fungsional (D66)

D68.1 Defisiensi faktor XI herediter. Hemofilia C. Defisiensi prekursor tromboplastin plasma

D68.2 Defisiensi herediter faktor koagulasi lainnya. Afibrinogenemia kongenital.

Disfibrinogenemia (bawaan). penyakit Ovren

D68.3 Gangguan hemoragik yang disebabkan oleh antikoagulan yang beredar dalam darah. Hiperheparinemia.

Jika perlu, identifikasi antikoagulan yang digunakan, gunakan kode penyebab eksternal tambahan.

D68.4 Defisiensi faktor koagulasi didapat.

Defisiensi faktor koagulasi disebabkan oleh:

Kekurangan vitamin K

Tidak termasuk: defisiensi vitamin K pada bayi baru lahir (P53)

D68.8 Gangguan perdarahan spesifik lainnya. Adanya penghambat lupus eritematosus sistemik

D68.9 Gangguan koagulasi, tidak dijelaskan

D69 Purpura dan kondisi hemoragik lainnya

Kecuali: purpura hipergammaglobulinemia jinak (D89.0)

purpura krioglobulinemik (D89.1)

trombositemia idiopatik (hemoragik) (D47.3)

ungu petir (D65)

purpura trombositopenik trombotik (M31.1)

D69.0 Purpura alergi.

D69.1 Cacat trombosit kualitatif. Sindrom Bernard-Soulier [trombosit raksasa].

penyakit Glanzmann. Sindrom trombosit abu-abu. Trombastenia (hemoragik) (keturunan). Trombositopati.

Tidak termasuk: penyakit von Willebrand (D68.0)

D69.2 Purpura non-trombositopenia lainnya.

D69.3 Purpura trombositopenik idiopatik. Sindrom Evans

D69.4 Trombositopenia primer lainnya.

Kecuali: trombositopenia tanpa adanya trombosit radius(Q87.2)

trombositopenia neonatal sementara (P61.0)

Sindrom Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 Trombositopenia sekunder. Jika perlu untuk mengidentifikasi penyebabnya, gunakan kode penyebab eksternal tambahan (kelas XX).

D69.6 Trombositopenia, tidak dijelaskan

D69.8 Kondisi hemoragik tertentu lainnya. Kerapuhan kapiler (turun temurun). Pseudohemofilia vaskular

D69.9 Kondisi hemoragik, tidak dijelaskan

PENYAKIT LAIN PADA DARAH DAN ORGAN PEMBENTUKAN DARAH (D70-D77)

D70 Agranulositosis

Tonsilitis agranulositik. Agranulositosis genetik anak-anak. penyakit Kostmann

Jika perlu untuk mengidentifikasi obat yang menyebabkan neutropenia, gunakan kode penyebab eksternal tambahan (kelas XX).

Tidak termasuk: neutropenia neonatal sementara (P61.5)

D71 Gangguan fungsional neutrofil polimorfonuklear

Cacat kompleks reseptor membran sel. Granulomatosis kronis (masa kanak-kanak). Disfagositosis kongenital

Granulomatosis septik progresif

D72 Kelainan sel darah putih lainnya

Tidak termasuk: basofilia (D75.8)

gangguan imun (D80-D89)

preleukemia (sindrom) (D46.9)

D72.0 Kelainan genetik leukosit.

Anomali (granulasi) (granulosit) atau sindrom:

Kecuali: Sindrom Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)

D72.8 Kelainan sel darah putih tertentu lainnya.

Leukositosis. Limfositosis (bergejala). Limfopenia. Monositosis (bergejala). Plasmasitosis

D72.9 Kelainan sel darah putih, tidak dijelaskan

D73 Penyakit limpa

D73.0 Hiposplenisme. Asplenia pasca operasi. Atrofi limpa.

Tidak termasuk: asplenia (bawaan) (Q89.0)

D73.2 Splenomegali kongestif kronis

D73.5 Infark limpa. Ruptur limpa tidak bersifat traumatis. Torsi limpa.

Tidak termasuk: ruptur limpa traumatis (S36.0)

D73.8 Penyakit limpa lainnya. Fibrosis limpa NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS

D73.9 Penyakit limpa, tidak dijelaskan

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Methemoglobinemia kongenital. Defisiensi kongenital NADH-methemoglobin reduktase.

Hemoglobinosis M [Penyakit Hb-M]. Methemoglobinemia herediter

D74.8 Methemoglobinemia lainnya. Methemoglobinemia didapat (dengan sulfhemoglobinemia).

Methemoglobinemia toksik. Jika perlu untuk mengidentifikasi penyebabnya, gunakan kode penyebab eksternal tambahan (kelas XX).

D74.9 Methemoglobinemia, tidak dijelaskan

Kecuali: pembengkakan kelenjar getah bening (R59.-)

hipergammaglobulinemia NOS (D89.2)

Mesenterika (akut) (kronis) (I88.0)

D75.1 Polisitemia sekunder.

Penurunan volume plasma

D75.2 Trombositosis esensial.

Tidak termasuk: trombositemia esensial (hemoragik) (D47.3)

D75.8 Penyakit tertentu lainnya pada darah dan organ hematopoietik. Basofilia

D75.9 Penyakit darah dan organ hematopoietik, tidak dijelaskan

D76 Penyakit tertentu yang melibatkan jaringan limforetikuler dan sistem retikulohistiocytic

Tidak termasuk: Penyakit Letterer-Sieve (C96.0)

histiositosis ganas (C96.1)

retikuloendotheliosis atau retikulosis:

Medula histiocytic (C96.1)

D76.0 Histiocytosis sel Langerhans, tidak diklasifikasikan di tempat lain. Granuloma eosinofilik.

Penyakit Hand-Schueller-Crisgen. Histiositosis X (kronis)

D76.1 Limfohistiositosis hemofagositik. Retikulosis hemofagositik familial.

Histiositosis dari fagosit mononuklear selain sel Langerhans, NOS

D76.2 Sindrom hemofagositik berhubungan dengan infeksi.

Jika perlu untuk mengidentifikasi patogen atau penyakit menular, kode tambahan digunakan.

D76.3 Sindrom histiositosis lainnya. Reticulohistiocytoma (sel raksasa).

Histiositosis sinus dengan limfadenopati masif. Xanthogranuloma

D77 Kelainan lain pada darah dan organ hematopoietik pada penyakit yang diklasifikasikan di tempat lain.

Fibrosis limpa pada schistosomiasis [bilharzia] (B65. -)

GANGGUAN TERPILIH YANG MELIBATKAN MEKANISME KEKEBALAN (D80-D89)

Termasuk: kerusakan pada sistem komplemen, gangguan imunodefisiensi, tidak termasuk penyakit,

disebabkan oleh sarkoidosis human immunodeficiency virus [HIV].

Pengecualian: penyakit autoimun(sistem) ODU (M35.9)

gangguan fungsional neutrofil polimorfonuklear (D71)

penyakit human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

D80 Defisiensi imun dengan defisiensi antibodi dominan

D80.0 Hipogammaglobulinemia herediter.

Agammaglobulinemia resesif autosomal (tipe Swiss).

Agammaglobulinemia terkait-X [Bruton] (dengan defisiensi hormon pertumbuhan)

D80.1 Hipogammaglobulinemia non-familial. Agammaglobulinemia dengan adanya limfosit B yang membawa imunoglobulin. Gammaglobulinemia umum. Hipogammaglobulinemia NOS

D80.2 Defisiensi imunoglobulin A selektif

D80.3 Defisiensi selektif subkelas imunoglobulin G

D80.4 Defisiensi imunoglobulin M selektif

D80.5 Defisiensi imun dengan peningkatan kadar imunoglobulin M

D80.6 Defisiensi antibodi dengan kadar imunoglobulin mendekati normal atau dengan hiperimunoglobulinemia.

Defisiensi antibodi dengan hiperimunoglobulinemia

D80.7 Hipogammaglobulinemia sementara pada anak-anak

D80.8 Imunodefisiensi lainnya dengan defek antibodi yang dominan. Defisiensi rantai ringan Kappa

D80.9 Defisiensi imun dengan defek antibodi dominan, tidak dijelaskan

D81 Gabungan imunodefisiensi

Tidak termasuk: agammaglobulinemia resesif autosomal (tipe Swiss) (D80.0)

D81.0 Imunodefisiensi gabungan parah dengan disgenesis retikuler

D81.1 Defisiensi imun gabungan yang parah dengan jumlah sel T dan B yang rendah

D81.2 Defisiensi imun gabungan yang parah dengan jumlah sel B yang rendah atau normal

D81.3 Defisiensi adenosin deaminase

D81.5 Defisiensi nukleosida fosforilase purin

D81.6 Defisiensi molekul kelas I dari kompleks histokompatibilitas utama. Sindrom limfosit telanjang

D81.7 Defisiensi molekul kelas II dari kompleks histokompatibilitas utama

D81.8 Imunodefisiensi gabungan lainnya. Defisiensi karboksilase yang bergantung pada biotin

D81.9 Gabungan imunodefisiensi, tidak dijelaskan. Gangguan imunodefisiensi gabungan yang parah, NOS

D82 Defisiensi imun berhubungan dengan kelainan signifikan lainnya

Tidak termasuk: telangiectasia ataksik [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Sindrom Wiskott-Aldrich. Defisiensi imun dengan trombositopenia dan eksim

D82.1 Sindrom Di Georg. Sindrom divertikulum faring.

Aplasia atau hipoplasia dengan defisiensi imun

D82.2 Defisiensi imun dengan dwarfisme akibat anggota badan yang pendek

D82.3 Defisiensi imun akibat kelainan keturunan yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr.

Penyakit limfoproliferatif terkait-X

D82.4 Sindrom hiperimunoglobulin E

D82.8 Defisiensi imun berhubungan dengan defek signifikan lain yang disebutkan

D82.9 Defisiensi imun berhubungan dengan cacat signifikan, tidak dijelaskan

D83 Imunodefisiensi variabel umum

D83.0 Imunodefisiensi variabel umum dengan kelainan dominan pada jumlah dan aktivitas fungsional sel B

D83.1 Imunodefisiensi variabel umum dengan dominasi kelainan sel T imunoregulasi

D83.2 Imunodefisiensi variabel umum dengan autoantibodi terhadap sel B atau T

D83.8 Imunodefisiensi variabel umum lainnya

D83.9 Imunodefisiensi variabel umum, tidak ditentukan

D84 Imunodefisiensi lainnya

D84.0 Defek antigen-1 fungsional limfosit

D84.1 Cacat pada sistem komplemen. Defisiensi penghambat C1 esterase

D84.8 Gangguan imunodefisiensi spesifik lainnya

D84.9 Defisiensi imun, tidak dijelaskan

D86 Sarkoidosis

D86.1 Sarkoidosis kelenjar getah bening

D86.2 Sarkoidosis paru dengan sarkoidosis kelenjar getah bening

D86.8 Sarkoidosis lokalisasi spesifik dan gabungan lainnya. Iridosiklitis pada sarkoidosis (H22.1).

Kelumpuhan saraf kranial multipel pada sarkoidosis (G53.2)

Demam uveoparotitik [penyakit Herfordt]

D86.9 Sarkoidosis, tidak dijelaskan

D89 Kelainan lain yang melibatkan mekanisme imun, tidak diklasifikasikan di tempat lain

Kecuali: hiperglobulinemia NOS (R77.1)

gammopati monoklonal (D47.2)

non-engraftment dan penolakan graft (T86. -)

D89.0 Hipergammaglobulinemia poliklonal. Purpura hipergammaglobulinemia. Gammopati poliklonal NOS

D89.2 Hipergammaglobulinemia, tidak dijelaskan

D89.8 Kelainan spesifik lainnya yang melibatkan mekanisme imun, tidak diklasifikasikan di tempat lain

D89.9 Gangguan yang melibatkan mekanisme imun, tidak dijelaskan. Penyakit kekebalan tubuh NOS

Penyakit lain pada darah dan organ hematopoietik

Eritrositosis familial

Tidak termasuk: ovalositosis herediter (D58.1)

Polisitemia sekunder

Polisitemia:

diperoleh
berhubungan dengan:
- eritropoietin
- penurunan volume plasma
- tinggi
- menekankan
emosional
hipoksemia
nefrogenik
relatif

Kecuali: polisitemia:

baru lahir (P61.1)
benar (D45)

Trombositosis esensial

Tidak termasuk: trombositemia esensial (hemoragik) (D47.3)

Penyakit tertentu lainnya pada darah dan organ hematopoietik

Penyakit darah dan organ hematopoietik, tidak spesifik

D75 Penyakit lain pada darah dan organ hematopoietik

Kecuali: pembesaran kelenjar getah bening (R59.-) hipergammaglobulinemia NOS (D89.2) limfadenitis: . NOS (I88.9) . akut (L04.-) . kronis (I88.1). mesenterika (akut) (kronis) (I88.0)

D75.0 Eritrositosis familial

Polisitemia: . jinak. familial Tidak termasuk: ovalositosis herediter (D58.1)

D75.1 Polisitemia sekunder

Polisitemia: . diperoleh. berhubungan dengan: . eritropoietin. penurunan volume plasma. tinggi. menekankan. emosional. hipoksemia. nefrogenik. relatif Dikecualikan: polisitemia: . baru lahir (P61.1) . benar (D45)

D75.2 Trombositosis esensial

Tidak termasuk: trombositemia esensial (hemoragik) (D47.3)

Buku referensi medis

Informasi

direktori

Dokter keluarga. Terapis (jilid 2)

Diagnosis rasional dan farmakoterapi penyakit organ dalam

Polisitemia vera

informasi Umum

Polisitemia vera (eritremia, penyakit Vaquez) merupakan penyakit neoplastik yang disertai dengan peningkatan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Sumber pertumbuhan tumor adalah sel prekursor myelopoiesis.

Frekuensi – 0,6 kasus per populasi. Usia yang dominan adalah lansia.

Tidak diketahui. Hal ini didasarkan pada mutasi pada sel induk darah.

Peningkatan proliferasi ketiga garis keturunan hematopoietik (dengan dominasi eritrosit) menyebabkan peningkatan hematokrit, penurunan aliran darah di jaringan dan penurunan oksigenasi, serta peningkatan curah jantung. Munculnya fokus hematopoiesis ekstrameduler di hati dan limpa.

Patomorfologi sumsum tulang. Hiperplasia jaringan hematopoietik dengan diferensiasi elemen seluler yang terpelihara dengan baik. Dengan berkembangnya penyakit stadium lanjut, jumlah sel blast di sumsum tulang meningkat dan/atau jumlah serat jaringan ikat meningkat.

Diagnostik

Sindrom Pletorik: sakit kepala, pusing, penglihatan kabur, nyeri angina, kemerahan pada kulit wajah dan tangan, gatal-gatal (meningkat setelah mandi air hangat atau berendam), paresthesia, hipertensi arteri, kecenderungan trombosis (lebih jarang, sindrom hemoragik).

Sindrom mieloproliferatif: kelemahan umum, peningkatan suhu tubuh, nyeri tulang, perasaan berat di hipokondrium kiri, splenomegali (lebih jarang, hepatomegali) akibat munculnya fokus hematopoiesis ekstrameduler dan stagnasi vena.

Pada anamnesis banyak pasien, jauh sebelum saat diagnosis, terdapat indikasi perdarahan pasca pencabutan gigi, gatal-gatal pada kulit yang berhubungan dengan prosedur air, jumlah darah merah sedikit meningkat, bisul perut usus duabelas jari.

Tes laboratorium wajib

Menghitung jumlah trombosit dan formula leukosit;

Volume sel darah merah yang bersirkulasi meningkat;

Penentuan konsentrasi eritropoietin dalam darah;

Penentuan kadar vitamin B12 dalam serum dan kapasitas pengikatan vitamin B12 serum;

Tekanan parsial oksigen;

Biopsi trephine sumsum tulang (hiperplasia tiga baris sumsum tulang dengan dominasi eritropoiesis).

Studi instrumental wajib

Pemeriksaan USG organ perut.

Studi laboratorium dan instrumental tambahan:

Computed tomography rongga perut (mencari patologi ginjal dan hati);

Penentuan aliran darah ginjal;

Studi fungsi respirasi eksternal.

Diagnosis memastikan adanya tiga kriteria utama atau kombinasi dari dua kriteria utama pertama dan salah satu dari dua kriteria tambahan.

Peningkatan massa eritrosit (pada pria – lebih dari 36 ml/kg, pada wanita – lebih dari 32 ml/kg);

Saturasi oksigen darah arteri di atas 92%;

Leukositosis (lebih dari 12×10 9 /l);

Trombositosis (lebih dari 400x 9 /l);

Peningkatan aktivitas alkali fosfatase leukosit (lebih dari 100);

Peningkatan konsentrasi vitamin B 12 dalam serum darah (lebih dari 900 pg/ml) atau kapasitas pengikatan vitamin B 12 serum (lebih dari 2200 pg/ml).

Kriteria lain: hiperurisemia, hiperkolesterolemia, peningkatan konsentrasi histamin dalam darah, penurunan konsentrasi eritropoietin dalam darah.

Perlu dibedakan dari primer (eritrositosis tipe familial, eritrositosis pada fokus endemik) dan eritrositosis sekunder pada penyakit kronis paru-paru, ginjal (hipernefroma atau karsinoma, kista ginjal atau hidronefrosis), hati (hepatitis, sirosis), tumor.

Perlakuan

Tujuannya adalah untuk mengurangi kemungkinan komplikasi vaskular dengan membuang kelebihan sel darah merah dari aliran darah atau menekan eritropoiesis.

Pembuangan kelebihan sel darah merah dilakukan dengan menggunakan alat pemisah sel darah (eritrositferesis). Pertumpahan darah sebagai cara menghilangkan sel darah merah merupakan jenis terapi yang paling aman dilakukan hingga kadar hematokrit turun di bawah 50%. Pertumpahan darah membantu mengurangi kekentalan darah dengan cepat. Pada tahap awal, yang terjadi dengan peningkatan kandungan sel darah merah,

2-3 pertumpahan darah, masing-masing 500 ml, 3-5 hari, diikuti dengan pemberian rheopolyglucin atau saline dalam jumlah yang cukup. Pertumpahan darah selanjutnya tidak hanya menjaga volume sel darah merah yang bersirkulasi dalam batas normal, tetapi juga mengurangi simpanan zat besi, mencegah peningkatan yang cepat. Setelah defisiensi zat besi tercapai, kebutuhan pertumpahan darah biasanya tidak melebihi setiap 3 bulan sekali.

Penghambatan fungsi hematopoietik sumsum tulang diperlukan bila tidak mungkin mengoreksi hematokrit hanya dengan pertumpahan darah atau bila ada peningkatan aktivitas garis keturunan sel lainnya. Fosfor radioaktif secara efektif mengatur aktivitas sumsum tulang dan dapat ditoleransi dengan baik; terapi ini sangat bermanfaat bagi pasien dalam kelompok usia yang lebih tua.

Terapi dengan sitostatika ditujukan untuk menekan peningkatan aktivitas proliferasi sumsum tulang. Indikasi terapi sitostatik: eritremia yang terjadi dengan leukositosis, trombositosis dan splenomegali, gatal-gatal pada kulit, komplikasi visceral dan vaskular; efek yang tidak mencukupi dari pertumpahan darah sebelumnya, toleransinya buruk. Obat-obatan berikut ini digunakan:

Agen alkilasi – myelosan, alkeran, siklofosfamid;

Inhibitor reduktase ribonukleosida difosfat – hidroksiurea dalam dosismg/kg/hari. Setelah penurunan jumlah leukosit dan trombosit, dosis harian dikurangi menjadi 15 mg/kg selama 2-4 minggu. Selanjutnya, dosis pemeliharaan 500 mg/hari diresepkan.

Sitostatik dikombinasikan dengan interferon alfa 9 juta unit/hari 3 kali seminggu, dengan transisi ke dosis pemeliharaan yang dipilih secara individual. Pengobatan biasanya dapat ditoleransi dengan baik dan berlangsung selama bertahun-tahun. Salah satu kelebihan obat ini adalah tidak adanya leukemia.

Terapi simtomatik dilakukan.

Tingkat kelangsungan hidup adalah 7-10 tahun, tanpa pengobatan - 2-3 tahun. Dengan pertumpahan darah, komplikasi utamanya adalah tromboemboli dan kardiovaskular. Setelah kemoterapi, neoplasia mungkin terjadi, termasuk. transformasi leukemia sumsum tulang.

Polisitemia vera

Polisitemia vera (Yunani poli banyak + sel cytus histologis + darah haima) (sinonim: polisitemia primer, polisitemia vera, eritremia, eritremia, penyakit Vaquez) adalah penyakit jinak pada sistem hematopoietik yang berhubungan dengan mieloproliferasi dan hiperplasia elemen seluler sumsum tulang . Proses ini mempengaruhi kuman eritroblastik secara lebih luas. Jumlah sel darah merah berlebih muncul di dalam darah, namun jumlah trombosit dan leukosit neutrofilik juga meningkat, namun pada tingkat yang lebih rendah. Sel-sel memiliki penampilan morfologi normal. Dengan bertambahnya jumlah sel darah merah, kekentalan darah meningkat dan massa darah yang bersirkulasi meningkat. Hal ini menyebabkan perlambatan aliran darah di pembuluh darah dan pembentukan bekuan darah, yang menyebabkan gangguan suplai darah dan hipoksia organ.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh Vaquez pada tahun 1892. Pada tahun 1903, Osler mengemukakan bahwa penyakit ini didasarkan pada peningkatan aktivitas sumsum tulang. Dia juga mengidentifikasi eritremia sebagai bentuk nosologis yang terpisah.

Polisitemia vera merupakan penyakit pada orang dewasa, lebih sering terjadi pada orang lanjut usia, namun juga terjadi pada orang muda dan anak-anak. Selama bertahun-tahun penyakit ini tidak terasa dan berkembang tanpa gejala. Menurut berbagai penelitian, rata-rata usia mereka yang terkena dampak berkisar antara 60 tahun. Orang-orang muda lebih jarang sakit, namun penyakit mereka lebih parah. Laki-laki lebih sering sakit dibandingkan perempuan, rasionya kira-kira 1,5:1,0; perempuan mendominasi pasien muda dan setengah baya. Kecenderungan keluarga terhadap penyakit ini telah diketahui, yang menunjukkan kecenderungan genetik terhadap penyakit ini. Di antara penyakit mieloproliferatif kronis, eritremia adalah yang paling umum. Prevalensinya 29:100.000.

Penyebab polisitemia

Baru-baru ini, berdasarkan pengamatan epidemiologi, terdapat asumsi tentang hubungan penyakit dengan transformasi sel induk. Mutasi tirosin kinase JAK 2 (Janus kinase) diamati, dimana pada posisi 617 valin digantikan oleh fenilalanin. Namun mutasi ini juga terjadi pada penyakit hematologi lainnya, namun paling sering pada polisitemia.

Gambaran klinis

DI DALAM manifestasi klinis Penyakit ini didominasi oleh manifestasi kebanyakan dan komplikasi yang berhubungan dengan trombosis vaskular. Manifestasi utama penyakit ini adalah sebagai berikut:

Pelebaran vena kulit dan perubahan warna kulit

Pada kulit penderita, terutama di daerah leher, terlihat jelas pembuluh darah vena yang menonjol, melebar, dan bengkak. Dengan polisitemia, kulit memiliki warna merah-ceri, terutama terlihat pada bagian terbuka tubuh-di-wajah, leher, tangan. Lidah dan bibir berwarna merah kebiruan, mata tampak merah (konjungtiva mata hiperemik), warna langit-langit lunak berubah sedangkan warna normal langit-langit keras tetap terjaga (gejala Cooperman). Warna aneh pada kulit dan selaput lendir terjadi karena pengisian yang berlebihan pembuluh darah superfisial darah dan memperlambat pergerakannya. Akibatnya, sebagian besar hemoglobin mempunyai waktu untuk berubah menjadi bentuk tereduksi.

Pasien mengalami gatal-gatal pada kulit. Kulit gatal diamati pada 40% pasien. Ini adalah ciri diagnostik khusus untuk penyakit Vaquez. Rasa gatal ini semakin parah setelah berenang di air hangat, yang berhubungan dengan pelepasan histamin, serotonin, dan prostaglandin.

Ini adalah nyeri terbakar jangka pendek yang tak tertahankan di ujung jari tangan dan kaki, disertai kemerahan pada kulit dan munculnya bintik sianotik ungu. Munculnya nyeri disebabkan oleh peningkatan jumlah trombosit dan munculnya mikrotrombus di kapiler. Efek yang baik untuk eritromelalgia diamati dari penggunaan aspirin

Gejala umum eritremia adalah pembesaran limpa dengan derajat yang bervariasi, namun hati juga bisa membesar. Hal ini disebabkan suplai darah yang berlebihan dan partisipasi sistem hepato-lienal dalam proses mieloproliferatif.

Perkembangan tukak di duodenum dan lambung

Dalam 10-15% kasus, tukak duodenum berkembang, lebih jarang pada lambung; hal ini disebabkan oleh trombosis pembuluh darah kecil dan gangguan trofik pada selaput lendir dan penurunan resistensi terhadap Helicobacter pylori.

Sebelumnya, trombosis dan emboli pembuluh darah merupakan penyebab utama kematian pada polisitemia. Penderita polisitemia mempunyai kecenderungan terjadinya penggumpalan darah. Hal ini menyebabkan gangguan sirkulasi darah pada vena ekstremitas bawah, pembuluh darah otak, koroner, dan limpa. Kecenderungan trombosis disebabkan oleh peningkatan kekentalan darah, trombositosis dan perubahan dinding pembuluh darah.

Seiring dengan peningkatan pembekuan darah dan pembentukan trombus, perdarahan dari gusi dan vena esofagus yang melebar juga diamati pada polisitemia.

Nyeri sendi yang berkepanjangan dan peningkatan kadar asam urat

Banyak pasien (20%) mengeluh nyeri terus-menerus pada persendian yang bersifat asam urat, karena terjadi peningkatan kadar asam urat.

Banyak pasien mengeluh nyeri terus-menerus di kaki, yang penyebabnya adalah endarteritis yang hilang, disertai eritremia, dan eritromelalgia.

Ketika tulang pipih dipukul dan ditekan, tulang tersebut terasa nyeri, yang sering terlihat pada hiperplasia sumsum tulang.

Memburuknya peredaran darah pada organ tubuh menyebabkan keluhan pasien mudah lelah, sakit kepala, pusing, tinitus, aliran darah ke kepala, mudah lelah, sesak napas, mata berkedip-kedip, pandangan kabur. Tekanan darah meningkat, yang merupakan reaksi kompensasi dasar pembuluh darah terhadap peningkatan kekentalan darah. Gagal jantung dan miokardiosklerosis sering terjadi.

Indikator laboratorium polisitemia vera

Jumlah sel darah merah meningkat dan biasanya 6×10¹²-8×10¹² per 1 liter atau lebih.

Hemoglobin meningkat menjadi 180-220 g/l, indeks warna kurang dari satu (0,7-0,6).

Total volume darah yang bersirkulasi meningkat secara signifikan - 1,5 -2,5 kali lipat, terutama karena peningkatan jumlah sel darah merah. Indikator hematokrit (perbandingan sel darah merah dan plasma) berubah tajam akibat peningkatan sel darah merah dan mencapai nilai 65% atau lebih.

Jumlah retikulosit dalam darah meningkat menjadi 15-20 ppm, yang menunjukkan peningkatan regenerasi sel darah merah.

Polikromasia eritrosit dicatat; eritroblas individu dapat dideteksi pada apusan.

Jumlah leukosit meningkat 1,5-2 kali lipat menjadi 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 per liter darah. Pada beberapa pasien, leukositosis mencapai angka yang lebih tinggi. Peningkatan tersebut terjadi karena neutrofil yang kandungannya mencapai 70-85%. Sebuah pita atau, lebih jarang, pergeseran myelocytic diamati. Jumlah eosinofil meningkat, dan lebih jarang lagi basofil.

Jumlah trombosit meningkat menjadi 400,0×10 9 -600,0×10 9 per liter darah, dan terkadang lebih. Viskositas darah meningkat secara signifikan, ESR lambat (1-2 mm per jam).

Kadar asam urat meningkat

Komplikasi polisitemia

Komplikasi penyakit ini timbul karena trombosis dan emboli pembuluh arteri dan vena di otak, limpa, hati, ekstremitas bawah, dan lebih jarang, area tubuh lainnya. Infark limpa berkembang stroke iskemik, serangan jantung, sirosis hati, trombosis vena dalam di paha. Seiring dengan trombosis, perdarahan, erosi dan tukak lambung dan duodenum, serta anemia juga dicatat. Sangat sering batu empedu dan penyakit urolitiasis karena peningkatan konsentrasi asam urat. nefrosklerosis

Diagnostik

Saat mendiagnosis polisitemia vera, penilaian parameter klinis, hematologi, dan biokimia penyakit ini sangat penting. Ciri penampilan pasien (pewarnaan spesifik pada kulit dan selaput lendir). Pembesaran limpa, hati, kecenderungan trombosis. Perubahan parameter darah : hematokrit, jumlah eritrosit, leukosit, trombosit. Peningkatan massa darah yang bersirkulasi, peningkatan viskositasnya, ESR rendah, peningkatan kandungan alkaline fosfatase, leukosit, serum vitamin B 12. Penting untuk menyingkirkan penyakit di mana terdapat hipoksia dan pengobatan yang tidak memadai dengan vitamin B 12.

Untuk memperjelas diagnosis, diperlukan biopsi trephine dan pemeriksaan histologis sumsum tulang.

Indikator yang paling umum digunakan untuk memastikan polisitemia vera adalah:

Peningkatan massa sel darah merah yang bersirkulasi:

Algoritma diagnosis

Algoritma diagnosisnya adalah sebagai berikut:

Tentukan apakah pasien mempunyai:

A. peningkatan hemoglobin atau B. peningkatan hematokrit

peningkatan massa sel darah merah yang bersirkulasi:

Kriteria minor (tambahan).

peningkatan jumlah trombosit

maka benar adanya polisitemia dan diperlukan observasi oleh ahli hematologi.

Selain itu, Anda dapat mengetahui adanya pertumbuhan koloni eritroid dalam media tanpa eritropoietin, kadar eritropoietin (sensitivitas analisis 70%, spesifisitas 90%), melakukan histologi tusukan sumsum tulang,

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan eritrositosis sekunder (mutlak dan relatif).

Perlakuan

Perawatannya didasarkan pada pengurangan kekentalan darah dan memerangi komplikasi - pembekuan darah dan pendarahan. Viskositas darah berhubungan langsung dengan jumlah sel darah merah, sehingga proses mengeluarkan darah dan kemoterapi (terapi sitoreduktif), yang mengurangi massa sel darah merah, telah digunakan dalam pengobatan polisitemia vera. Proses mengeluarkan darah tetap menjadi pengobatan utama untuk eritremia. Selain itu, agen simtomatik digunakan. Perawatan pasien dan observasinya harus dilakukan oleh ahli hematologi.

Pertumpahan darah

Pertumpahan darah (proses mengeluarkan darah) adalah metode pengobatan utama. Pertumpahan darah mengurangi volume darah dan menormalkan hematokrit. Pertumpahan darah dilakukan ketika jumlah darah terbanyak dan hematokrit di atas 55%. Tingkat hematokrit harus dijaga di bawah 45%. 300–500 ml darah dikeluarkan dengan interval 2–4 hari sampai sindrom kebanyakan hilang. Kadar hemoglobin disesuaikan menjadi 140–150 g/l. Sebelum pertumpahan darah, untuk meningkatkan sifat reologi darah dan mikrosirkulasi, pemberian intravena 400 ml rheopolyglucin a dan 5000 unit heparin a diindikasikan. Pertumpahan darah mengurangi rasa gatal pada kulit. Kontraindikasi pertumpahan darah adalah peningkatan trombosit. Pertumpahan darah sering kali dikombinasikan dengan metode pengobatan lain.

Eritrositoferesis

Pertumpahan darah berhasil digantikan dengan eritrositoferesis.

Terapi sitoreduktif

Pada orang dengan risiko tinggi trombosis, terapi sitoreduktif dilakukan bersamaan dengan pertumpahan darah atau jika gagal mempertahankan hematokrit hanya dengan pertumpahan darah.

Untuk menekan proliferasi trombosit dan sel darah merah, obat-obatan dari berbagai macam kelompok farmakologi: antimetabolit, alkilasi dan zat biologis. Setiap obat memiliki karakteristik penggunaan dan kontraindikasi tersendiri.

Imiphos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran) diresepkan. Dalam beberapa tahun terakhir, hidroksiurea (Hydrea, Litalir, Sirea), pipobroman (Verzite, Amedel) telah digunakan. Penggunaan hidroksiurea diindikasikan untuk orang-orang dalam kelompok usia yang lebih tua. Di antara zat biologis, interferon rekombinan α-2b (intron) digunakan, yang menekan mieloproliferasi. Saat menggunakan interferon, kadar trombosit semakin menurun. Interferon mencegah perkembangan komplikasi trombohemoragik dan mengurangi gatal-gatal pada kulit.

Dalam beberapa tahun terakhir, penggunaan fosfor radioaktif (32 P) telah berkurang. Pengobatan eritremia dengan fosfor radioaktif pertama kali digunakan oleh John Lawrence pada tahun 1936. Ini menghambat myelopoiesis, termasuk eritropoiesis. Penggunaan fosfor radioaktif dikaitkan dengan risiko tinggi terkena leukemia.

Untuk menurunkan jumlah trombosit, digunakan anagrelide dengan dosis 0,5-3 mg per hari.

Penggunaan Imatinib di lingkungan kepolisian sebenarnya belum mencapai tahap penelitian.

Regimen pengobatan yang paling umum digunakan

Regimen pengobatan dipilih oleh ahli hematologi secara individual untuk setiap pasien.

Contoh sejumlah skema:

proses mengeluarkan darah bersama dengan hidroksiurea

Pengobatan komplikasi polisitemia

Untuk mencegah trombosis dan emboli, terapi disagregasi digunakan: asam asetilsalisilat dalam dosis (50 hingga 100 mg per hari), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, trental. Pada saat yang sama, heparin atau fraxiparin diresepkan.

Penggunaan lintah tidak efektif.

Untuk mengurangi gatal-gatal pada kulit, antihistamin telah digunakan - penghambat sistem antihistamin H1 - (Zyrtec) dan paraxetine (Paxil).

Untuk penggunaan kekurangan zat besi:

obat androgenik: Winobanin (Danazol®)

Dengan berkembangnya anemia hemolitik autoimun, penggunaan hormon kortikosteroid diindikasikan.

Untuk menurunkan kadar asam urat - allopurinol, interferon α.

Transplantasi sumsum tulang untuk polisitemia jarang digunakan karena transplantasi sumsum tulang itu sendiri dapat memberikan hasil yang buruk.

Untuk sitopenia, krisis anemia dan hemolitik, hormon kortikosteroid (prednisolon), hormon anabolik, dan vitamin B diindikasikan.

Splenektomi hanya mungkin dilakukan pada kasus hipersplenisme parah. Jika dicurigai leukemia akut, pembedahan merupakan kontraindikasi.

Keluaran

Perjalanan penyakit polisitemia bersifat kronis dan jinak. Pada metode modern pengobatan, pasien berumur panjang. Hasil dari penyakit ini mungkin berupa perkembangan myelofibrosis dengan anemia hipoplastik progresif dan transformasi penyakit menjadi leukemia myeloid. Harapan hidup dengan penyakit ini lebih dari 10 tahun.

Ramalan

Sejak diperkenalkannya fosfor radioaktif ke dalam praktik, perjalanan penyakit ini tidak berbahaya.

Vaquez L.H. Bentuk sianosis khusus yang menyertai hiperglobulasi yang berlebihan dan terus-menerus. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:.
Osler W. Sianosis kronis, dengan polisitemia dan pembesaran limpa: entitas klinis baru. Apakah J Med Sci. 1903;126:.
Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polisitemia vera pada pasien muda: studi tentang risiko jangka panjang trombosis, mielofibrosis, dan leukemia." Hematologi 88 (1): 13-8. PMID.
Berlin, NI. (1975). "Diagnosis dan klasifikasi polisitemia". Semin Hematol 12: 339.
Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Tren kejadian polisitemia vera di kalangan penduduk Olmsted County, Minnesota." Apakah J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: sel induk dan kemungkinan asal klonal penyakit ini. N Engl J Med. 1976;295:
Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Mengaktifkan mutasi pada tirosin kinase JAK2 pada polisitemia vera, trombositemia esensial, dan metaplasia myeloid dengan myelofibrosis." Sel Kanker 7(4):. .
James C, Ugo V, Le Couedic JP, dkk. Mutasi klonal JAK2 unik yang menyebabkan sinyal konstitutif menyebabkan polisitemia vera. Alam 2005;434: Artikel
Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Lesi gastroduodenal pada polisitemia vera: frekuensi dan peran Helicobacter pylori." Br J Hematol 117(1):.
Brian J Stuart dan Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Dokter Keluarga Amerika Vol. 69/No.9:
Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Tinjauan Komprehensif dan Rekomendasi Klinis Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Yayasan Wikimedia. 2010.

Lihat apa itu “Polisitemia vera” di kamus lain:

POLISITEMIA BENAR - sayang. Polisitemia vera (polycythemia vera) merupakan penyakit neoplastik yang disertai dengan peningkatan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Sumber pertumbuhan tumor adalah sel prekursor myelopoiesis. Frekuensi. 0,6 kasus per... ...Direktori Penyakit

polisitemia vera - (polisitemia vera; sinonim: penyakit Vaqueza, penyakit Vaqueza Osler, eritremia) penyakit yang disebabkan oleh hiperplasia sumsum tulang (terutama garis keturunan eritrosit), ditandai dengan eritrositosis, leukositosis, trombositosis, peningkatan ... ... Medis besar kamus

Polisitemia vera - Sin.: Eritremia. Penyakit Vaquez-Osler. Peningkatan volume darah total dan terutama peningkatan jumlah sel darah merah (hingga 10 juta atau lebih dalam 1 μl). Ditandai dengan hiperemia pada kulit dan selaput lendir, hipertrofi jantung, splenomegali. Dalam kasus yang parah... ... Kamus Ensiklopedis Psikologi dan Pedagogi

POLYCYTHEMIA BENAR, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, PENYAKIT VAQUEI-OSLER - (penyakit VaqueiOsler) penyakit yang ditandai dengan peningkatan signifikan jumlah sel darah merah dalam darah (lihat juga Polisitemia). Seringkali, peningkatan jumlah sel darah putih dan trombosit juga diamati pada saat yang bersamaan. Gejala penyakitnya adalah ... ... Kamus dalam kedokteran

Polisitemia - Polisitemia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

Polisitemia, Eritrositosis (Polisitemia) - peningkatan kandungan hemoglobin dalam darah. Penyebab polisitemia dapat berupa penurunan volume total plasma darah (polisitemia relatif) atau peningkatan volume total sel darah merah dalam darah (polisitemia absolut ... ... Istilah medis

POLYCYTHEMIA, ERYTHROCYTOSIS - (polisitemia) peningkatan kandungan hemoglobin dalam darah. Penyebab polisitemia dapat berupa penurunan volume total plasma darah (polistemia relatif), atau peningkatan volume total sel darah merah dalam darah... ... Kamus Kedokteran

Polisitemia sejati - Polisitemia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

Polisitemia - I Polisitemia (Yunani poli banyak + sel cytus histologis + darah haima; sinonim: polisitemia vera, eritremia, penyakit Vaquez) leukemia kronis, di mana terjadi peningkatan pembentukan sel darah merah, pada tingkat yang lebih rendah dan tidak konsisten ... Ensiklopedia kedokteran

POLYCYTHEMIA - (dari bahasa Yunani polýs - banyak, kýtos - wadah, di sini - sel dan háima - darah), peningkatan jumlah sel darah merah per satuan volume darah. P. simtomatik, atau eritrositosis, akibat pengentalan darah akibat kehilangan... Kamus ensiklopedis kedokteran hewan

Pembekuan darah dipastikan oleh kandungan sel yang disebut trombosit. Mereka diproduksi di sumsum tulang, berumur pendek dan terlihat seperti piring. Kurangnya trombosit dalam darah menyebabkan pembekuan darah yang buruk, dan orang tersebut mungkin mati kehabisan darah karena luka kecil. Peningkatan kadarnya disebut trombositosis. Hal ini terjadi ketika jumlah sel-sel ini meningkat hingga lebih dari 500.000 unit per milimeter kubik. Kondisi ini dapat muncul sebagai penyakit yang berdiri sendiri (primer), atau sebagai akibat timbulnya penyakit lain (reaktif). Selanjutnya akan dibahas penyebab trombositosis reaktif, identifikasi dan pengobatannya.

Arti

Trombosit adalah sel darah datar yang tidak memiliki warna atau inti. Mereka diproduksi oleh sumsum tulang dari megakariosit besar melalui pembelahan. Di dalam tubuh individu, mereka melakukan salah satu fungsi penting - mereka berpartisipasi dalam proses pembekuan darah. Terima kasih kepada mereka:

darah tetap cair;
dinding kapal yang rusak dihilangkan;
pendarahannya berhenti.

Menurut sifat fisiologisnya, trombosit dapat menempel pada permukaan dinding pembuluh darah, saling menempel membentuk bekuan darah, dan mengendap di permukaan. Dengan menggunakan khasiat ini, mereka memperbaiki pembuluh darah yang rusak. Perlu dicatat bahwa umur sel darah datar tidak lebih dari sepuluh hari, yaitu proses pembaruannya terus berlangsung, begitu pula pembuangan sel darah mati.

Jenis penyakit

Ada dua jenis trombositosis:

Primer, atau esensial, adalah kelainan hematologi yang disebabkan oleh kelainan pada sel induk sumsum tulang. Akibat kelainan ini, terjadi peningkatan produksi trombosit, yang meningkatkan kandungannya dalam darah. Paling sering, penyakit ini terjadi pada orang yang berusia di atas enam puluh tahun dan didiagnosis secara tidak sengaja selama tes darah umum. Salah satu gejala utamanya adalah sakit kepala. Mekanisme perkembangan penyakit ini belum sepenuhnya dipahami.
Sekunder, atau reaktif - terjadi karena peningkatan trombosit dalam darah akibat kelainan kronis yang diderita pasien. Anak-anak dan remaja rentan terkena penyakit ini.

Penyebab trombositosis pada orang dewasa

Penyebab trombositosis primer adalah tidak berfungsinya sel induk sumsum tulang belakang, yang mulai memproduksi trombosit dalam jumlah yang tidak terkontrol.

Penyebab trombositosis pada ibu hamil mungkin karena metabolisme yang lambat, rendahnya kadar zat besi dalam tubuh, atau peningkatan total volume darah.

Gejala penyakit primer

Peningkatan jumlah trombosit sulit diketahui sampai pemeriksaan darah lengkap dilakukan. Meski pembekuan darah dan aliran darah di dalam tubuh terganggu, masalah pembuluh darah tetap muncul. Manifestasi penyakitnya berbeda-beda. Orang dengan trombositosis esensial mengalami gejala berikut:

kelelahan parah, apatis, nyeri;
terjadinya berbagai pendarahan: usus, hidung, rahim;
sensasi kesemutan di ujung jari;
pembengkakan jaringan dan warnanya kebiruan;
munculnya hematoma yang tidak berhubungan dengan memar;
kulit gatal;
kejang pembuluh darah di jari, rasa dingin terus-menerus;
nyeri di hipokondrium kanan berhubungan dengan pembesaran limpa dan hati;
peningkatan trombosit yang jelas;
Tanda-tanda distonia vegetatif-vaskular yang sering muncul: sakit kepala parah, detak jantung cepat, sesak napas, trombosis pembuluh darah kecil, peningkatan tekanan darah.

Jika tanda-tanda tersebut terdeteksi, Anda harus berkonsultasi dengan dokter dan melakukan tes darah umum untuk menyangkal atau memastikan trombositosis pada anak-anak atau orang dewasa, yang penyebabnya tercantum di atas. Perlu dicatat bahwa jenis utama penyakit ini seringkali menjadi kronis.

Gejala penyakit sekunder

Penyakit ini juga ditandai dengan peningkatan jumlah trombosit akibat tingginya aktivitas hormon trombopoietin. Ia mengontrol pembelahan, pematangan dan masuknya trombosit yang terbentuk ke dalam aliran darah. Dengan trombositosis reaktif, gejala berikut ini ditambahkan ke gejala yang tercantum di paragraf sebelumnya:

sakit parah pada anggota badan;
keguguran spontan selama kehamilan dan gangguan dalam perjalanannya;
sindrom hemoragik berhubungan dengan pembentukan trombin dan fibrin yang abnormal dan berlebihan dalam sirkulasi darah.

Dengan trombositosis sekunder, pasien lebih sering mengeluhkan gejala yang berhubungan dengan penyakit yang mendasarinya. Dalam hal ini, tidak ada pembesaran limpa, penyakit ini didiagnosis dengan cepat dan, dengan pengobatan tepat waktu terhadap penyakit yang mendasarinya, penyakit ini segera hilang tanpa mempengaruhi pembekuan darah.

Trombositosis pada anak-anak

Perlu diperhatikan bahwa jumlah trombosit tidak memiliki nilai konstan dan berubah seiring bertambahnya usia. Norma untuk anak di bawah satu tahun adalah 150.000 hingga 350.000 mm 3, dan dari usia 8 hingga 18 tahun sedikit berubah dan berada pada kisaran 18.000 - 45.000 mm 3. Tingginya kadar trombosit dalam darah bayi dijelaskan oleh pertumbuhan dan perkembangan seluruh organ dan sistem. Saat memantau kesehatan Anda, dokter anak menyarankan agar Anda melakukan tes darah umum secara sistematis untuk memantau perubahan kesehatan Anda. Anak-anak, seperti orang dewasa, menderita trombositosis dalam kedua bentuk tersebut. Bentuk utama penyakit ini jarang terjadi dan mungkin disebabkan oleh kecenderungan genetik atau leukemia dan leukemia. Trombositosis reaktif pada anak-anak sering terjadi dengan latar belakang kondisi patologis seperti:

osteomielitis;
radang paru-paru;
anemia defisiensi besi;
cedera dan operasi disertai kehilangan banyak darah;
segala infeksi bakteri, virus, dan jamur;
pengangkatan atau atrofi limpa.

Penyakit ini mungkin tidak muncul pada anak untuk waktu yang lama. Namun jika ia menjadi lesu, cepat lelah, gusi mulai berdarah, hidung berdarah, dan muncul lebam di sekujur tubuh tanpa sebab, sebaiknya segera konsultasikan ke dokter. Penyakit-penyakit di atas, serta mengonsumsi obat-obatan tertentu, dapat menyebabkan trombositosis pada anak. Untuk menegakkan diagnosis, pemeriksaan darah umum dan pemeriksaan lain yang direkomendasikan oleh dokter dilakukan tergantung kondisi bayi. Setiap orang tua harus memantau dengan cermat kesehatan anak mereka dan memantau setiap perubahan kondisinya agar dapat mencari pertolongan medis tepat waktu.

Diagnosis penyakit

Saat mengunjungi dokter, untuk menegakkan diagnosis penyakit, ia melakukan kegiatan berikut:

Percakapan dengan pasien, di mana keluhan pasien didengarkan, semua penyakit sebelumnya dan adanya penyakit kronis diidentifikasi.
Inspeksi. Perhatian khusus dibayarkan ke kulit luar, adanya hematoma, jari diperiksa dengan cermat, hati dan limpa dipalpasi.

Setelah itu dilakukan penelitian tambahan:

Setelah penelitian, dengan mempertimbangkan hasil tes dan penyebab trombositosis, pengobatan ditentukan untuk menghilangkan penyakit yang mendasari dalam bentuk sekundernya atau terapi dilakukan untuk penyakit primer. Jika perlu, pasien dirujuk untuk berkonsultasi ke ahli traumatologi, spesialis penyakit menular, ahli gastroenterologi atau ahli nefrologi.

Pengobatan patologi pada anak-anak

Untuk mengobati penyakit ini, terapi obat digunakan bersamaan dengan diet khusus yang membantu menormalkan tingkat sel darah datar. Untuk penggunaan terapi obat:

Sitostatika - “Myelobromol” dan “Myelosan” untuk pengobatan trombositosis primer.
Untuk mengobati penyakit kompleks, prosedur trombositoforesis digunakan.
Untuk mencegah pembentukan bekuan darah dan meningkatkan sirkulasi darah, Aspirin dan Trental diresepkan tanpa adanya gangguan pada saluran pencernaan.
Jika trombosis mulai terjadi, pengobatannya dengan Heparin, Argatoban, dan Bivalirudin.
Dalam bentuk sekunder penyakit ini, penyebab trombositosis diidentifikasi dan pengobatan ditentukan untuk menghilangkan penyakit yang mendasarinya. Setelah perawatan, normalisasi sel darah datar terjadi.

Cacat yang berhubungan dengan hematopoiesis tidak dapat diatasi tanpa penggunaan obat-obatan untuk mengurangi jumlah trombosit dan mengencerkan darah. Minum obat perlu dilakukan sesuai dengan petunjuk dosis dokter anak.

Peran nutrisi

Makanan tertentu dapat membantu menurunkan jumlah trombosit darah tinggi. Bayi yang disusui harus menerima susu yang kaya vitamin dan unsur mikro. Untuk melakukan hal ini, ibu harus lebih banyak mengkonsumsi makanan yang mengandung zat tersebut. Dokter menganjurkan agar anak yang lebih besar mengonsumsi makanan berikut yang memiliki efek menguntungkan pada trombositosis darah:

kefir, krim asam, keju cottage;
bit merah;
makanan laut;
bawang putih;
granat;
buckthorn laut dan cranberry segar;
daging merah tanpa lemak dan jeroan;
jus anggur;
minyak biji rami dan minyak ikan.

Dokter mengatakan, di musim panas, anak kerap mengalami peningkatan trombosit akibat dehidrasi akibat terlalu lama terpapar sinar matahari. Untuk menguranginya, minumlah banyak cairan, yang mengencerkan darah. Selain sederhana air mendidih, dianjurkan untuk memberi anak berbagai macam kolak, ramuan sayur, dan teh herbal.

Penyakit pada bayi

Untuk bayi baru lahir, jumlah trombosit normal dianggap antara 100.000 dan 420.000 per milimeter kubik. Untuk pertama kalinya, darah diambil untuk trombosit dari bayi pada tahap awal kehamilan. Selanjutnya, selama pemeriksaan pencegahan bayi dan agar tidak ketinggalan trombositosis reaktif pada bayi, tes darah umum ditentukan pada tiga bulan, enam bulan dan satu tahun. Terkadang dokter Anda akan melakukan tes darah tambahan untuk mencari sel darah datar. Hal ini terjadi jika bayi sering sakit, diduga kekurangan zat besi, atau terjadi gangguan fungsi organ dalam.

Selain itu, pemeriksaan darah juga dilakukan untuk memantau hasil pengobatan dan masa pemulihan pasca operasi. Memperoleh data informatif memungkinkan Anda mengidentifikasi setiap penyimpangan dalam kesehatan bayi secara tepat waktu dan mencegah bahaya.

Terapi obat pada orang dewasa

Pengobatan trombositosis dengan obat-obatan membantu mengurangi jumlah sel darah datar dalam darah dan mengurangi terjadinya komplikasi. Obat-obatan berikut digunakan untuk ini:

Obat antiinflamasi nonsteroid - Aspirin dan banyak obat lain yang berbahan dasar asam asetilsalisilat, tetapi dengan jumlah kecil efek samping.
"Warfarin" adalah obat generasi baru yang membantu menghilangkan pembekuan darah.
Antikoagulan - "Fragmin", "Fraxiparin" - memperlambat pembekuan darah.
"Hidroksiurea" - agen antitumor, bertujuan untuk mengurangi pembentukan kelebihan trombosit di sumsum tulang.
Agen antiplatelet - "Curantil", "Trental" - membantu mengencerkan darah.
Interferon merupakan imunostimulan yang memiliki efek terapeutik yang baik, namun memiliki efek samping.

Dokter menyarankan untuk tidak menggunakan obat hormonal dan diuretik selama pengobatan. Jika tidak ada efek dari terapi obat, trombositoforesis digunakan untuk menghilangkan bekuan darah dari volume darah yang bersirkulasi.

Metode pengobatan tradisional

Khazanah pengobatan tradisional mengandung banyak hal resep sederhana, teruji waktu, melawan berbagai penyakit, termasuk trombositosis, yang penyebabnya berbagai penyakit. Resep berikut dapat digunakan untuk pengobatan:

Jahe. Parut akar tanaman. Untuk menyiapkan teh, tuangkan satu sendok makan bahan mentah ke dalam segelas air mendidih, nyalakan api dan rebus selama lima menit. Minumlah sepanjang hari.
Bawang putih. Untuk menyiapkan tingtur, ambil dua kepala kecil bawang putih, hancurkan menjadi pasta, dan tuangkan segelas vodka. Biarkan campuran yang dihasilkan selama sebulan dan minum setengah sendok teh dua kali sehari.
Biji cokelat. Seduh minuman menggunakan air dari bubuk alami. Minum saat perut kosong di pagi hari tanpa menambahkan gula.
Semanggi manis. Tuangkan segelas air mendidih di atas satu sendok teh bahan mentah kering, tutup dengan handuk dan biarkan selama setengah jam. Ambil siang hari, gunakan selama tiga minggu.

Diet untuk trombositosis

Dengan penyakit ini, orang dewasa harus mendapat makanan yang kaya vitamin (terutama kelompok B), magnesium (yang mencegah pembentukan bekuan darah), serta zat yang membantu mengencerkan darah dan mengatasi pembekuan darah. Untuk melakukan hal ini, pasien dengan trombositosis reaktif dianjurkan untuk mengkonsumsi:

ikan dan hati yang dikukus atau direbus;
sereal - oatmeal, millet, barley;
sayuran - kubis, tomat, bawang putih, bawang bombay, seledri;
kacang-kacangan - buncis dan kacang polong;
buah-buahan - buah ara dan semua buah jeruk;
semua buah beri asam;
kacang-kacangan - almond, hazelnut, pinus;
rumput laut;
minyak - zaitun dan biji rami, minyak ikan;
jus asam alami, minuman buah, kvass, kolak, infus herbal, teh hijau.

Perlu dicatat bahwa dengan trombositosis pada orang dewasa, dokter tidak menganjurkan penggunaan:

makanan yang diasap, asin, berlemak dan digoreng;
lentil dan soba;
kenari;
pisang, mangga dan delima, chokeberry, rose hip;
air soda.

Dengan makan yang benar, Anda dapat memperbaiki kondisi Anda secara signifikan.

Pengobatan komplikasi

Kemungkinan komplikasi setelah trombositosis:

Trombosis dan tromboemboli. Untuk pengobatannya, Aspirin dan Heparin digunakan. Ketika pembuluh darah besar terpengaruh, mereka melakukan pembedahan, pemasangan stent atau operasi bypass.
Myelofibrosis adalah pertumbuhan berlebih jaringan ikat di sumsum tulang. Dalam hal ini, pasien diberi resep glukokortikoid dan terapi imunomodulator.
Anemia. Menunjukkan perkembangan penyakit. Untuk pengobatan digunakan obat yang mengandung zat besi, vitamin B12, asam folat dan eritropoietin.
Berdarah. Itu diobati dengan "Etamsylate" dan "Asam askorbat".
Komplikasi menular. Digunakan untuk menghilangkan bakteri agen antibakteri, memeriksa kepekaan terhadap patogen.

Obat-obatan hanya diresepkan oleh dokter yang merawat, memilihnya secara individual untuk pasien tertentu. Jika nyawa pasien dalam bahaya, kelebihan trombosit dikeluarkan dari pembuluh darah menggunakan trombositoforesis.

Trombositosis reaktif (menurut ICD-10, kode penyakitnya diberi kode D75) bukanlah penyakit yang kompleks dan berbahaya, dan untuk mengatasinya, dokter menyarankan:

Perhatikan kesehatan Anda. Jika tanda-tanda penyakit terdeteksi, hubungi klinik.
Trombositosis sering terjadi selama kehamilan, namun perlu diingat bahwa fenomena ini disebabkan oleh karakteristik fisiologis tubuh dan dalam banyak kasus tidak memerlukan penyesuaian. Jika perlu, dokter meresepkan obat antitrombotik.
Orang tua harus memberikan perhatian khusus terhadap kesehatan anak-anaknya. Jika terjadi rasa tidak enak badan, cepat lelah, dan munculnya memar yang tidak masuk akal, anak harus ditunjukkan ke dokter.
Penyakit ini terutama terdeteksi dengan melakukan tes darah umum, sehingga jika Anda mencurigai adanya penyakit tersebut, Anda perlu menjalani pemeriksaan sederhana.
Pastikan untuk memantau nutrisi yang tepat. Makanlah makanan yang kaya vitamin dan unsur mikro: makanan laut, daging merah tanpa lemak, sayuran hijau, jus asam segar, produk susu.
Pimpin gaya hidup sehat - dapatkan dosis makanan harian aktivitas fisik, menolak kebiasaan buruk.
Bila menggunakan obat tradisional, konsultasikan terlebih dahulu dengan dokter.

Kesimpulan

Trombositosis reaktif umumnya dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien dan fenomena trombotik hanya terjadi pada kasus yang jarang terjadi. Terapi terdiri dari pengobatan penyakit yang mendasarinya. Trombositemia primer adalah penyakit independen dan lebih jarang terjadi. Dia diprovokasi proses tumor, yang mengganggu pembentukan trombosit darah di sumsum tulang, melepaskan kelebihannya ke dalam darah. Selain itu, sel-selnya sendiri memiliki kelainan struktur dan tidak dapat berfungsi secara normal. Mengetahui penyebab mutasi gen, terapi yang efektif dengan obat-obatan modern dipilih.