ദ്വിതീയ പോളിസിതെമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സയും. പോളിസിതെമിയ (എറിത്രീമിയ, വാക്വസ് രോഗം): കാരണങ്ങളും വികാസവും, പ്രകടനങ്ങൾ, ചികിത്സ, രോഗനിർണയം

ഇന്ന് നമ്മൾ പോളിസിതെമിയ വെറ എന്ന രക്ത രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ് സംസാരിക്കുന്നത്. ഈ രോഗംരക്തചംക്രമണത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിക്കുന്ന ഒരു പാത്തോളജി ആണ്. പോളിസിതെമിയ മനുഷ്യൻ്റെ ജീവിതത്തിനും ആരോഗ്യത്തിനും വലിയതും ചിലപ്പോൾ മാറ്റാനാവാത്തതുമായ അപകടമുണ്ടാക്കുന്നു, അതിനാൽ സമയബന്ധിതമായി അതിൻ്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളാൽ രോഗത്തെ തിരിച്ചറിയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. വൈദ്യ പരിചരണംകൂടാതെ യോഗ്യതയുള്ള ചികിത്സയും. സാധാരണഗതിയിൽ, ഈ സിൻഡ്രോം 50 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള ആളുകളുടെ സ്വഭാവമാണ്, ഇത് പുരുഷന്മാരിൽ പലപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു. രോഗത്തെ അതിൻ്റെ എല്ലാ വശങ്ങളിലും സൂക്ഷ്മമായി പരിശോധിക്കാം: എറ്റിയോളജി, തരങ്ങൾ, രോഗനിർണയം, പോളിസിതെമിയ ചികിത്സയുടെ പ്രധാന രീതികൾ.

രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള പൊതുവായ വിവരങ്ങൾ

IN ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രംപോളിസിതെമിയയ്ക്ക് വാക്വസ് രോഗം പോലെ നിരവധി പേരുകളുണ്ട്, ചിലപ്പോൾ എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്നു. പാത്തോളജി വിട്ടുമാറാത്ത രക്താർബുദത്തിൻ്റെ വിഭാഗത്തിൽ പെടുന്നു, കൂടാതെ രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നിവയുടെ സാന്ദ്രതയിലെ സജീവമായ വർദ്ധനവിനെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു; മിക്കപ്പോഴും, വിദഗ്ധർ ഈ രോഗത്തെ അപൂർവമായ രക്താർബുദമായി തരംതിരിക്കുന്നു. മെഡിക്കൽ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾപോളിസിതെമിയ വെറ പ്രതിവർഷം 1 ദശലക്ഷം രോഗികളിൽ 5 കേസുകളിൽ മാത്രമേ രോഗനിർണയം നടത്തുകയുള്ളൂ; സാധാരണയായി പാത്തോളജിയുടെ വികസനം പ്രായമായ പുരുഷന്മാരിൽ (50 മുതൽ 65 വയസ്സ് വരെ) സാധാരണമാണ്.

വളരെ വരെ അപകടകരമായ സങ്കീർണതകൾരോഗങ്ങളിൽ ത്രോംബോസിസ്, ഹെമറാജിക് സ്ട്രോക്കുകൾ എന്നിവ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയും അതുപോലെ പോളിസിതെമിയയെ മൈലോബ്ലാസ്റ്റിക് രക്താർബുദത്തിൻ്റെ നിശിത ഘട്ടത്തിലേക്ക് മാറ്റുന്നതും ഉൾപ്പെടുന്നു. വിട്ടുമാറാത്ത ഘട്ടംമൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം. ഈ രോഗത്തിന് നിരവധി കാരണങ്ങളുണ്ട്, അത് ഞങ്ങൾ ചുവടെ പരിഗണിക്കും. എറിത്രീമിയയുടെ എല്ലാ കാരണങ്ങളും രണ്ട് തരങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു: പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവും.

രോഗത്തിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ

ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ, ഈ പാത്തോളജിയുടെ മൂലകാരണങ്ങളിൽ ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള ജനിതക മുൻകരുതൽ;
• ജനിതക തലത്തിൽ പരാജയങ്ങൾ;
• കാൻസർ മജ്ജ;
• ഓക്‌സിജൻ്റെ അഭാവം രക്തകോശങ്ങളുടെ വർദ്ധിച്ച ഉൽപാദനത്തെയും ബാധിക്കുന്നു.

മിക്കപ്പോഴും, എറിത്രീമിയയ്ക്ക് ഒരു ട്യൂമർ ഘടകം ഉണ്ട്, ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജയിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന സ്റ്റെം സെല്ലുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. ഈ കോശങ്ങളുടെ നാശത്തിൻ്റെ ഫലം ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നതാണ്, ഇത് മുഴുവൻ ശരീരത്തിൻ്റെയും പ്രവർത്തനത്തെ നേരിട്ട് തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു. രോഗം മാരകമാണ്, രോഗനിർണയം നടത്താൻ പ്രയാസമാണ്, ചികിത്സിക്കാൻ വളരെ സമയമെടുക്കും, മാത്രമല്ല എല്ലായ്പ്പോഴും നല്ല ഫലം നൽകുന്നില്ല. സങ്കീർണ്ണമായ തെറാപ്പിചികിത്സാ രീതികളൊന്നും ബാധിക്കില്ല എന്ന വസ്തുത കാരണം വിത്ത് കോശം, ഒരു മ്യൂട്ടേഷന് വിധേയമായതും വിഭജിക്കാനുള്ള ഉയർന്ന കഴിവുള്ളതുമാണ്. പോളിസിതെമിയ വെറയുടെ സവിശേഷത സമൃദ്ധമായ സാന്നിധ്യമാണ്, ഇതിന് കാരണം രക്തക്കുഴൽ കിടക്കചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ വർദ്ധിച്ച സാന്ദ്രത.

പോളിസിതെമിയ ഉള്ള രോഗികൾക്ക് പർപ്പിൾ-ചുവപ്പ് ചർമ്മമുണ്ട്, രോഗികൾ പലപ്പോഴും ചർമ്മത്തിൽ ചൊറിച്ചിൽ പരാതിപ്പെടുന്നു.

കോ. ദ്വിതീയ കാരണങ്ങൾഇനിപ്പറയുന്നതുപോലുള്ള ഘടകങ്ങളാൽ വിദഗ്ധർ രോഗങ്ങളെ ആട്രിബ്യൂട്ട് ചെയ്യുന്നു:

• തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന പൾമണറി പാത്തോളജികൾ;
• പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ;
• വിട്ടുമാറാത്ത ഹൃദയസ്തംഭനം;
• വൃക്കകൾക്ക് ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ വിതരണം ഇല്ല;
• കാലാവസ്ഥയിൽ മൂർച്ചയുള്ള മാറ്റം, ഈ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ വികസനം ഉയർന്ന പർവതപ്രദേശങ്ങളിൽ താമസിക്കുന്ന ജനസംഖ്യയ്ക്ക് സാധാരണമാണ്;
• ശരീരത്തിൻ്റെ ഉയർന്ന ലഹരിയിലേക്ക് നയിക്കുന്ന വിവിധ അണുബാധകൾ;
• ദോഷകരമായ തൊഴിൽ സാഹചര്യങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ഉയരത്തിൽ നടത്തുന്ന ജോലികൾക്ക്;
• പാരിസ്ഥിതികമായി മലിനമായ പ്രദേശങ്ങളിൽ അല്ലെങ്കിൽ വ്യവസായങ്ങൾക്ക് സമീപമുള്ള ആളുകളെയും ഈ രോഗം ബാധിക്കുന്നു;
• അമിതമായ പുകവലി;
• വിദഗ്ധർ വെളിപ്പെടുത്തി ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതപോളിസിതെമിയയുടെ വികസനം യഹൂദ വേരുകളുള്ള ആളുകൾക്ക് സാധാരണമാണ്, ഇത് ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജയുടെ പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ ജനിതക സവിശേഷതകൾ മൂലമാണ്;
• സ്ലീപ് അപ്നിയ;
• ഹൈപ്പോവെൻറിലേഷൻ സിൻഡ്രോം പോളിസിതെമിയയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

ഈ ഘടകങ്ങളെല്ലാം ഹീമോഗ്ലോബിന് ഓക്സിജനെ സജീവമായി ആഗിരണം ചെയ്യാനുള്ള കഴിവുണ്ട് എന്ന വസ്തുതയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ടിഷ്യൂകളിലേക്ക് ഫലത്തിൽ മടങ്ങിവരില്ല, അതനുസരിച്ച്, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ സജീവ ഉൽപാദനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

ചിലത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ് ഓങ്കോളജിക്കൽ രോഗങ്ങൾഎറിത്രീമിയയുടെ വികാസത്തെയും പ്രകോപിപ്പിക്കാം, ഉദാഹരണത്തിന്, ഇനിപ്പറയുന്ന അവയവങ്ങളുടെ മുഴകൾ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉൽപാദനത്തെ ബാധിക്കുന്നു:

• കരൾ;
• വൃക്ക;
• അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ;
• ഗർഭപാത്രം.

ചില കിഡ്നി സിസ്റ്റുകളും ഈ അവയവത്തിൻ്റെ തടസ്സവും രക്തകോശങ്ങളുടെ സ്രവണം വർദ്ധിപ്പിക്കും, ഇത് പോളിസിത്തീമിയയുടെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. നവജാതശിശുക്കളിൽ ചിലപ്പോൾ പോളിസിതെമിയ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്, ഈ രോഗം മാതൃ മറുപിള്ളയിലൂടെയാണ് പകരുന്നത്, ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന് വേണ്ടത്ര ഓക്സിജൻ വിതരണം ഇല്ല, അതിൻ്റെ ഫലമായി പാത്തോളജി വികസിക്കുന്നു. അടുത്തതായി, പോളിസിത്തീമിയയുടെ ഗതി, അതിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സയും ഞങ്ങൾ പരിഗണിക്കും, പോളിസിഥീമിയ രോഗത്തിൻ്റെ സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പോളിസിതെമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

ഈ രോഗം അപകടകരമാണ്, കാരണം പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ പോളിസിതെമിയ വെറ പ്രായോഗികമായി ലക്ഷണമില്ലാത്തതാണ്, ആരോഗ്യം വഷളാകുന്നതിനെക്കുറിച്ച് രോഗിക്ക് പരാതികളൊന്നുമില്ല. മിക്കപ്പോഴും, രക്തപരിശോധനയ്ക്കിടെ പാത്തോളജി കണ്ടെത്തുന്നു; ചിലപ്പോൾ പോളിസിഥീമിയയുടെ ആദ്യ "മണികൾ" ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ജലദോഷംഅല്ലെങ്കിൽ കൂടെ പൊതുവായ ഇടിവ്പ്രായമായ ആളുകളിൽ പ്രകടനം.

എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• വിഷ്വൽ അക്വിറ്റിയിൽ മൂർച്ചയുള്ള ഇടിവ്;
• പതിവ് മൈഗ്രെയിനുകൾ;
• തലകറക്കം;
• ചെവിയിൽ ശബ്ദം;
• ഉറക്ക പ്രശ്നങ്ങൾ;
• "മഞ്ഞ്" വിരലുകൾ.

പാത്തോളജി ഒരു വിപുലമായ ഘട്ടത്തിലേക്ക് കടക്കുമ്പോൾ, പോളിസിതെമിയയിൽ ഇനിപ്പറയുന്നവ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടാം:

• പേശി, അസ്ഥി വേദന;
• അൾട്രാസൗണ്ട് പലപ്പോഴും വിശാലമായ പ്ലീഹ അല്ലെങ്കിൽ കരളിൻ്റെ രൂപരേഖയിലെ മാറ്റങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു;
• മോണയിൽ രക്തസ്രാവം;
• ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു പല്ല് നീക്കം ചെയ്യുമ്പോൾ, രക്തസ്രാവം വളരെക്കാലം നിലച്ചേക്കില്ല;
• രോഗികൾ പലപ്പോഴും അവരുടെ ശരീരത്തിൽ പുതിയ മുറിവുകൾ കണ്ടെത്തുന്നു, അതിൻ്റെ ഉത്ഭവം അവർക്ക് വിശദീകരിക്കാൻ കഴിയില്ല.

ഡോക്ടർമാരും ഉയർത്തിക്കാട്ടുന്നു പ്രത്യേക ലക്ഷണങ്ങൾനിർദ്ദിഷ്ട രോഗത്തിൻ്റെ:

• എടുത്തതിന് ശേഷം വർദ്ധിക്കുന്ന കടുത്ത ചർമ്മ ചൊറിച്ചിൽ ജല നടപടിക്രമങ്ങൾ;
• വിരൽത്തുമ്പിൽ കത്തുന്ന സംവേദനം;
• ചിലന്തി സിരകളുടെ രൂപം;
• മുഖം, കഴുത്ത് എന്നിവയുടെ തൊലി നെഞ്ച്പർപ്പിൾ-ചുവപ്പ് നിറം നേടിയേക്കാം;
• ചുണ്ടുകളും നാവും, നേരെമറിച്ച്, നീലകലർന്ന നിറം ഉണ്ടായിരിക്കാം;
• കണ്ണുകളുടെ വെള്ള ചുവപ്പായി മാറുന്നു;
• രോഗിക്ക് നിരന്തരം ബലഹീനത അനുഭവപ്പെടുന്നു.

നവജാതശിശുക്കളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ സംസാരിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ജനനത്തിനു ശേഷം ഏതാനും ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം പോളിസിതെമിയ വികസിക്കുന്നു. മിക്കപ്പോഴും, ഇരട്ടകളിൽ പാത്തോളജി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു; പ്രധാന അടയാളങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• കുഞ്ഞിൻ്റെ ചർമ്മം ചുവപ്പായി മാറുന്നു;
• ചർമ്മത്തിൽ തൊടുമ്പോൾ, കുട്ടിക്ക് അസുഖകരമായ സംവേദനങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുന്നു, അതിനാൽ കരയാൻ തുടങ്ങുന്നു;
• കുഞ്ഞ് കുറഞ്ഞ ഭാരത്തോടെ ജനിക്കുന്നു;
• രക്തപരിശോധനയിൽ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ എന്നിവയുടെ വർദ്ധിച്ച അളവ് വെളിപ്പെടുത്തുന്നു;
• അൾട്രാസൗണ്ട് കരളിൻ്റെയും പ്ലീഹയുടെയും വലുപ്പത്തിലുള്ള മാറ്റങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു.

പോളിസിതെമിയ സമയബന്ധിതമായി രോഗനിർണയം നടത്തിയില്ലെങ്കിൽ, രോഗത്തിൻ്റെ വികസനം നഷ്ടപ്പെടും, തെറാപ്പിയുടെ അഭാവം നവജാതശിശുവിൻ്റെ മരണത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം എന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്.

രോഗനിർണയം

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, പ്രതിരോധ രക്തപരിശോധനയ്ക്കിടെയാണ് മിക്കപ്പോഴും പോളിസിത്തീമിയ വെറ കണ്ടുപിടിക്കുന്നത്. രക്തപരിശോധനയിൽ സാധാരണയേക്കാൾ ഉയർന്ന അളവ് കാണിക്കുന്നെങ്കിൽ വിദഗ്ധർ എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് നിർണ്ണയിക്കുന്നു:

• ഹീമോഗ്ലോബിൻ അളവ് 240 g / l ആയി വർദ്ധിച്ചു;
• ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അളവ് 7.5x10 12 / l ആയി വർദ്ധിക്കുന്നു;
• ല്യൂക്കോസൈറ്റ് നില 12x10 9 / l ആയി വർദ്ധിച്ചു;
• പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് നില 400x10 9 / l ആയി വർദ്ധിച്ചു.

ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജയുടെ പ്രവർത്തനം പഠിക്കാൻ, ഒരു ട്രെഫിൻ ബയോപ്സി നടപടിക്രമം ഉപയോഗിക്കുന്നു, കാരണം ഇത് പോളിസിത്തീമിയയുടെ വികാസത്തെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്ന സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെ ഉൽപാദനത്തിൻ്റെ തടസ്സമാണ്. മറ്റ് രോഗങ്ങളെ ഒഴിവാക്കാൻ, സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾക്ക് അൾട്രാസൗണ്ട്, മൂത്രപരിശോധന, എഫ്ജിഡിഎസ്, അൾട്രാസൗണ്ട് തുടങ്ങിയ പഠനങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കാം. സ്പെഷ്യലൈസ്ഡ് സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകളുമായുള്ള കൂടിയാലോചനകളും രോഗിക്ക് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു: ന്യൂറോളജിസ്റ്റ്, കാർഡിയോളജിസ്റ്റ്, യൂറോളജിസ്റ്റ് മുതലായവ. ഒരു രോഗിക്ക് പോളിസിതെമിയ ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയാൽ, എന്താണ് ചികിത്സ? ഈ രോഗം, പ്രധാന രീതികൾ നോക്കാം.

എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് ചികിത്സ

മൈലോസപ്രസീവ് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്ന അത്തരം പാത്തോളജികളിൽ ഒന്നാണ് ഈ രോഗം. പോളിസിതെമിയ വെറയും രക്തം ചൊരിയുന്ന രീതികൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്. ഈ തരം 45 വയസ്സ് തികയാത്ത രോഗികൾക്ക് തെറാപ്പി നിർദ്ദേശിക്കാം. രോഗിയിൽ നിന്ന് പ്രതിദിനം 500 മില്ലി രക്തം വരെ എടുക്കുന്നു എന്നതാണ് നടപടിക്രമത്തിൻ്റെ സാരം; പോളിസിതെമിയ ഉള്ള പ്രായമായവരും ഫ്ളെബോടോമിക്ക് വിധേയരാകുന്നു, പക്ഷേ പ്രതിദിനം 250 മില്ലിയിൽ കൂടുതൽ രക്തം എടുക്കുന്നില്ല.

ഈ രോഗമുള്ള ഒരു രോഗിക്ക് കഠിനമായ ചർമ്മ ചൊറിച്ചിലും ഹൈപ്പർമെറ്റബോളിക് സിൻഡ്രോമും അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, പോളിസിതെമിയ വെറയെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു മൈലോസപ്രസീവ് രീതി സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. ഇതിൽ ഇനിപ്പറയുന്ന മരുന്നുകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• റേഡിയോ ആക്ടീവ് ഫോസ്ഫറസ്;
• അനാഗ്രെലൈഡ്;
• ഇൻ്റർഫെറോൺ;
• ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ.

പോളിസിതെമിയയുമായുള്ള പരിഹാരത്തിൻ്റെ കാര്യത്തിൽ, രോഗിയെ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു ആവർത്തിച്ചുള്ള പരിശോധനകൾരക്തം ഓരോ 14 ദിവസത്തിലും ഒന്നിൽ കൂടുതൽ അല്ല, തുടർന്ന് മാസത്തിലൊരിക്കൽ പഠനം നടത്തുന്നു. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അളവ് സാധാരണ നിലയിലാകുമ്പോൾ, മരുന്നുകൾ ക്രമേണ നിർത്തലാക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു, മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി മരുന്നുകളിൽ നിന്നുള്ള വിശ്രമത്തോടൊപ്പം മാറുകയും രോഗത്തിൻറെ ഗതി കർശനമായി നിരീക്ഷിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്നാൽ പോളിസിതെമിയയ്ക്കുള്ള മൈലോസപ്രസീവ് മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം രക്താർബുദത്തിൻ്റെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുമെന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്, അതിനാൽ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾ ദീർഘമായ വിശദമായ പഠനങ്ങൾക്ക് ശേഷം അവ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ ചർമ്മത്തിലെ അൾസർ, ദഹനനാളത്തിൻ്റെ അസ്വസ്ഥതകൾ, പനി തുടങ്ങിയ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം; ഇത് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, മരുന്നുകൾ ഉടനടി നിർത്തലാക്കും.

ത്രോംബോസിസിൻ്റെ സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് രോഗി ദിവസവും ആസ്പിരിൻ കഴിക്കണം, ഇത് പലപ്പോഴും ഈ രോഗത്തിൻ്റെ ഗതിയെ സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്നു.

പോളിസിതെമിയ ഉള്ള ഒരു രോഗിയുടെ മറ്റൊരു നടപടിക്രമം എറിത്രോസൈറ്റോഫോറെസിസ് ആണ്, അതിൽ രോഗിയുടെ രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുന്ന ഒരു ഉപകരണം അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു, അതേസമയം അതിൽ നിന്ന് അധിക ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നു. അതിനുശേഷം, മുൻ വോളിയം പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നതിനായി, രോഗിക്ക് ഉപ്പുവെള്ള ലായനി കുത്തിവയ്ക്കുന്നു, ഈ നടപടിക്രമം ഒരു ആധുനിക തരം രക്തചംക്രമണമാണ്, എന്നാൽ ഇത് 2-3 വർഷത്തിലൊരിക്കൽ നടത്താറില്ല. ഈ പാത്തോളജിയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ വികസിപ്പിച്ചേക്കാവുന്ന സങ്കീർണതകളിൽ നിന്ന് പോളിസിതെമിയ ചികിത്സ രോഗിയെ സംരക്ഷിക്കില്ല.

പോളിസിതെമിയയുടെ സങ്കീർണതകൾ

വിദഗ്ധരുടെ കുറിപ്പ് ഇനിപ്പറയുന്ന സങ്കീർണതകൾപോളിസിത്തീമിയ വേറയുടെ വികസനത്തോടൊപ്പം:

• മൂത്രം ശക്തവും അസുഖകരവുമായ ഗന്ധം നേടിയേക്കാം;
• പലപ്പോഴും പോളിസിതെമിയ രോഗികൾ സന്ധിവാതം അനുഭവിക്കുന്നു;
• പോളിസിതെമിയ ഉപയോഗിച്ച്, വൃക്കയിലെ കല്ലുകൾ ഉണ്ടാകാം;
• വൃക്കസംബന്ധമായ കോളിക് വിട്ടുമാറാത്തതായി മാറുന്നു;
• എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് പലപ്പോഴും ആമാശയത്തിലോ ഡുവോഡിനൽ അൾസറിനോടൊപ്പമാണ്;
• രക്തചംക്രമണത്തിൻ്റെ തകരാറുകൾ ചർമ്മത്തിലെ അൾസർ രൂപപ്പെടാൻ ഇടയാക്കും;
• പലപ്പോഴും ഈ രോഗം ത്രോംബോസിസിനെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്നു;
• മോണയിൽ രക്തസ്രാവം, പതിവായി മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം.

പ്രതിരോധ നടപടികള്

പോളിസിതെമിയ പോലുള്ള ഒരു രോഗത്തിൻ്റെ വികസനം തടയാൻ കഴിയും, ഇനിപ്പറയുന്ന പ്രതിരോധ നടപടികൾ പാലിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്:

• പൂർണ്ണമായും ഉപേക്ഷിക്കുക മോശം ശീലങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് സിഗരറ്റ് വലിക്കുന്നതിൽ നിന്ന്, നിക്കോട്ടിൻ ശരീരത്തെ ദോഷകരമായി ബാധിക്കുകയും ഈ രോഗത്തെ പ്രകോപിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു;
• പ്രദേശം താമസിക്കാൻ പ്രതികൂലമാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ താമസസ്ഥലം മാറ്റുന്നതാണ് നല്ലത്;
• ജോലിക്കും ഇത് ബാധകമാണ്;
• പതിവായി പ്രതിരോധ രക്തപരിശോധന നടത്തുക, ഇത് രോഗിക്ക് പോളിസിതെമിയ ഉണ്ടോ എന്ന് കാണിക്കാൻ കഴിയും;
• നിങ്ങളുടെ ഭക്ഷണത്തോട് ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള സമീപനം സ്വീകരിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്, നിങ്ങളുടെ മാംസം ഉപഭോഗം പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നതാണ് നല്ലത്, ഹെമറ്റോപോയിസിസിൻ്റെ പ്രവർത്തനത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഭക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ ഭക്ഷണത്തിൽ ഉൾപ്പെടുത്തുക, പുളിപ്പിച്ച പാലിനും സസ്യ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾക്കും മുൻഗണന നൽകുക.

പോളിസിതെമിയയുടെ സമയോചിതമായ രോഗനിർണയവും ശരിയായ ചികിത്സയും ഈ രോഗവുമായി സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാൻ കഴിയുമെന്ന് ഓർക്കുക, പക്ഷേ, നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഈ രോഗം കൊണ്ട് പൂർണ്ണമായ രോഗശമനത്തിന് യാതൊരു ഉറപ്പുമില്ല.

എന്നിവരുമായി ബന്ധപ്പെട്ടു

വിട്ടുമാറാത്ത മൈലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് രോഗങ്ങളുടെ ഗ്രൂപ്പിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രോഗമാണ് പോളിസിതെമിയ വെറ (പ്രാഥമിക പോളിസിത്തീമിയ, വാക്വസ് രോഗം, എറിത്രീമിയ). പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയ പ്രാഥമികമായി അസ്ഥിമജ്ജയുടെ എറിത്രോബ്ലാസ്റ്റിക് മുളയെ ബാധിക്കുന്നു, ഇത് പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണത്തിൽ വർദ്ധനവിന് കാരണമാകുന്നു, അതുപോലെ തന്നെ രക്തചംക്രമണത്തിൻ്റെ വിസ്കോസിറ്റിയും പിണ്ഡവും വർദ്ധിക്കുന്നു (ഹൈപ്പർവോളീമിയ).

ഈ രോഗം പ്രധാനമായും പ്രായമായവരിലാണ് കാണപ്പെടുന്നത് (ആരംഭിക്കുന്നതിൻ്റെ ശരാശരി പ്രായം ഏകദേശം 60 വയസ്സാണ്), എന്നാൽ ചെറുപ്പക്കാരിലും കുട്ടികളിലും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു. രോഗികൾക്ക് ചെറുപ്പക്കാർരോഗത്തിൻ്റെ കൂടുതൽ കഠിനമായ ഗതി സാധാരണമാണ്. സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാർക്ക് പോളിസിത്തീമിയ വരാനുള്ള സാധ്യത അല്പം കൂടുതലാണ്, എന്നാൽ ചെറുപ്പക്കാരായ രോഗികൾക്ക് വിപരീത അനുപാതം സാധാരണമാണ്.

കാരണങ്ങളും അപകട ഘടകങ്ങളും

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ സംഭവത്തിന് കാരണമായ കാരണങ്ങൾ കൃത്യമായി സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല. പാത്തോളജി പാരമ്പര്യവും ഏറ്റെടുക്കുന്നതും ആകാം. രോഗത്തിന് ഒരു കുടുംബ മുൻകരുതൽ കണ്ടെത്തി. പോളിസിതെമിയ വേറ രോഗികളിൽ, ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ, അവ ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് രീതിയിൽ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു.

അപകട ഘടകങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ശരീരത്തിൽ വിഷ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ സ്വാധീനം;
• അയോണൈസിംഗ് റേഡിയേഷൻ;
• എക്സ്-റേ വികിരണം;
• വിപുലമായ പൊള്ളൽ;
• ഒരു പരമ്പരയുടെ ദീർഘകാല ഉപയോഗം മരുന്നുകൾ(സ്വർണ്ണ ലവണങ്ങൾ മുതലായവ);
• ക്ഷയരോഗത്തിൻ്റെ വിപുലമായ രൂപങ്ങൾ;
• ദുരിതം;
• വൈറൽ രോഗങ്ങൾ;
• ട്യൂമർ നിയോപ്ലാസങ്ങൾ;
• പുകവലി;
• അഡ്രീനൽ ട്യൂമറുകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന എൻഡോക്രൈൻ ഡിസോർഡേഴ്സ്;
• ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ;
• കരൾ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ വൃക്ക രോഗങ്ങൾ;
• വിപുലമായ ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലുകൾ.

രോഗത്തിൻ്റെ രൂപങ്ങൾ

പോളിസിതെമിയ വേറ രണ്ട് തരത്തിലാണ്:

• പ്രാഥമികം (മറ്റ് പാത്തോളജികളുടെ അനന്തരഫലമല്ല);
• ദ്വിതീയ (മറ്റ് രോഗങ്ങളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ വികസിക്കുന്നു).

പോളിസിതെമിയ വെറയ്ക്ക് മതിയായ ചികിത്സയില്ലാതെ, രോഗനിർണയം നടന്ന് 1-1.5 വർഷത്തിനുള്ളിൽ 50% രോഗികളും മരിക്കുന്നു.

രോഗത്തിൻ്റെ ഘട്ടങ്ങൾ

പോളിസിതെമിയ വെറയുടെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു:

1. പ്രാരംഭ (അസിംപ്റ്റോമാറ്റിക്) - ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ ചെറുതാണ്, കാലാവധി ഏകദേശം 5 വർഷമാണ്.
2. 10-20 വർഷം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന എറിത്രമിക് (വിപുലമായ) ഘട്ടം, അതാകട്ടെ, സബ്സ്റ്റേജുകളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു: IIA - പ്ലീഹയുടെ മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയ ഇല്ല; IIB - പ്ലീഹയുടെ മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയയുടെ സാന്നിധ്യം;
3. മൈലോഫിബ്രോസിസ് ഉള്ളതോ അല്ലാതെയോ പോസ്റ്റ്-എറിത്രമിക് മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയ ഘട്ടം (വിളർച്ച); വിട്ടുമാറാത്ത അല്ലെങ്കിൽ മാറാൻ കഴിവുള്ള നിശിത രക്താർബുദം.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ സവിശേഷത ഒരു നീണ്ട അസിംപ്റ്റോമാറ്റിക് കോഴ്സാണ്. അസ്ഥി മജ്ജയിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ വർദ്ധിച്ച ഉൽപാദനവുമായി ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് പലപ്പോഴും രക്തത്തിലെ മറ്റ് സെല്ലുലാർ മൂലകങ്ങളുടെ എണ്ണത്തിൽ വർദ്ധനവുണ്ടാകും. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിൻ്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നത് വാസ്കുലർ ത്രോംബോസിസിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് ഹൃദയാഘാതം, മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, ക്ഷണികമായ ഇസ്കെമിക് ആക്രമണങ്ങൾ മുതലായവയ്ക്ക് കാരണമാകും.

കൂടുതൽ പിന്നീടുള്ള ഘട്ടങ്ങൾരോഗങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയും:

• ത്വക്ക് ചൊറിച്ചിൽ, വെള്ളം എക്സ്പോഷർ വഴി മോശമായ;
• ശാരീരിക പ്രവർത്തന സമയത്ത് നെഞ്ചിൽ വേദന അമർത്തുന്ന ആക്രമണങ്ങൾ;
• ബലഹീനത, വർദ്ധിച്ച ക്ഷീണം;
• മെമ്മറി ഡിസോർഡർ;
• തലവേദന, തലകറക്കം;
• എറിത്രോസിയാനോസിസ്;
• കണ്ണുകളുടെ ചുവപ്പ്;
• കാഴ്ച വൈകല്യം;
• വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദം;
• സ്വയമേവയുള്ള രക്തസ്രാവം, എക്കിമോസിസ്, ദഹനനാളത്തിൻ്റെ രക്തസ്രാവം;
• വികസിച്ച സിരകൾ (പ്രത്യേകിച്ച് കഴുത്ത് സിരകൾ);
• വിരൽത്തുമ്പിൽ ഹ്രസ്വകാല തീവ്രമായ വേദന;
• ആമാശയം കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ ഡുവോഡിനൽ അൾസർ;
• സന്ധി വേദന;
• ഹൃദയസ്തംഭനം.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

പരിശോധനയ്ക്കിടെ ലഭിച്ച ഡാറ്റയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് പോളിസിതെമിയ വെറയുടെ രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കുന്നത്:

• അനാംനെസിസ് എടുക്കൽ;
• ഒബ്ജക്ടീവ് പരീക്ഷ;
• പൊതുവായതും ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധനയും;
• പൊതു മൂത്ര വിശകലനം;
• ബയോപ്സിയുടെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ വിശകലനത്തിന് ശേഷം ട്രെഫിൻ ബയോപ്സി;
• അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന;
• കമ്പ്യൂട്ട് ടോമോഗ്രഫി അല്ലെങ്കിൽ മാഗ്നറ്റിക് റിസോണൻസ് ഇമേജിംഗ്;
• തന്മാത്രാ ജനിതക വിശകലനം.

പോളിസിതെമിയ വേറയ്ക്കുള്ള രക്തപരിശോധന ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണത്തിൽ വർദ്ധനവ് കാണിക്കുന്നു

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ രോഗനിർണയ മാനദണ്ഡങ്ങൾ:

• രക്തചംക്രമണമുള്ള എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ വർദ്ധിച്ച പിണ്ഡം: പുരുഷന്മാരിൽ - 36 മില്ലി / കിലോയിൽ കൂടുതൽ, സ്ത്രീകളിൽ - 32 മില്ലി / കിലോയിൽ കൂടുതൽ;
• leukocytes - 12 × 10 9 / l അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ;
• പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ - 400 × 10 9 / l അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ;
• ഹീമോഗ്ലോബിൻ 180-240 g / l വരെ വർദ്ധിപ്പിക്കുക;
• ഓക്സിജൻ സാച്ചുറേഷൻ വർദ്ധിപ്പിക്കുക ധമനികളുടെ രക്തം- 92% അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ;
• വിറ്റാമിൻ ബി 12 - 900 pg / ml അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതൽ സെറം ഉള്ളടക്കത്തിൽ വർദ്ധനവ്;
• ല്യൂക്കോസൈറ്റ് ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റസ് പ്രവർത്തനം 100 ആയി വർദ്ധിപ്പിക്കുക;
• സ്പ്ലെനോമെഗാലി.

ഈ രോഗം പ്രധാനമായും പ്രായമായവരിലാണ് കാണപ്പെടുന്നത് (ആരംഭിക്കുന്നതിൻ്റെ ശരാശരി പ്രായം ഏകദേശം 60 വയസ്സാണ്), എന്നാൽ ചെറുപ്പക്കാരിലും കുട്ടികളിലും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു.

കേവലവും ആപേക്ഷികവുമായ (തെറ്റായ) എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്, നിയോപ്ലാസങ്ങൾ, ഹെപ്പാറ്റിക് സിര ത്രോംബോസിസ് എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ആവശ്യമാണ്.

ചികിത്സ

രക്താർബുദത്തിൻ്റെ വികസനം തടയുന്നതിനും അതുപോലെ ത്രോംബോഹെമറാജിക് സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ചികിത്സിക്കുന്നതിനും പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ ചികിത്സ പ്രധാനമായും ലക്ഷ്യമിടുന്നു. രോഗിയുടെ ജീവിതനിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് രോഗലക്ഷണ തെറാപ്പി നടത്തുന്നു.

ഹൈപ്പർവിസ്കോസിറ്റി സിൻഡ്രോമിൽ രക്തത്തിലെ വിസ്കോസിറ്റി കുറയ്ക്കുന്നതിന്, ഫ്ളെബോടോമികളുടെ (എക്‌സ്‌ഫ്യൂഷനുകൾ, ബ്ലഡ്‌ലെറ്റിംഗ്) ഒരു കോഴ്സ് നടത്തുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, തുടക്കത്തിൽ ഉയർന്ന ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് ഉള്ളതിനാൽ, ത്രോംബോട്ടിക് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നതിന് ഫ്ളെബോടോമി കാരണമായേക്കാം. രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ നന്നായി സഹിക്കാത്ത രോഗികൾക്ക്, അതുപോലെ ബാല്യത്തിലും കൗമാരത്തിലും, മൈലോസപ്രസീവ് തെറാപ്പി സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.

മൈലോപ്രൊലിഫറേഷൻ, ത്രോംബോസൈറ്റീമിയ എന്നിവ കുറയ്ക്കുന്നതിനും വാസ്കുലർ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് തടയുന്നതിനും ഒരു നീണ്ട കോഴ്സിന് (2-3 മാസം) ഇൻ്റർഫെറോൺ മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

ഹാർഡ്‌വെയർ തെറാപ്പി രീതികൾ (എറിത്രോസൈറ്റാഫെറെസിസ് മുതലായവ) ഉപയോഗിച്ച് അധിക രക്ത സെല്ലുലാർ ഘടകങ്ങൾ നീക്കംചെയ്യുന്നു. ത്രോംബോസിസ് തടയാൻ, ആൻറിഗോഗുലൻ്റുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നതിന് തൊലി ചൊറിച്ചിൽപ്രയോഗിക്കുക ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈൻസ്. കൂടാതെ, രോഗികൾക്ക് ക്ഷീര-പച്ചക്കറി ഭക്ഷണക്രമം പാലിക്കാനും ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ പരിമിതപ്പെടുത്താനും നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.

പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പത്തിൽ (ഹൈപ്പർസ്പ്ലെനിസം) പ്രകടമായ വർദ്ധനവോടെ, രോഗികൾക്ക് പ്ലീഹെക്ടമി സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

സാധ്യമായ സങ്കീർണതകളും അനന്തരഫലങ്ങളും

പോളിസിതെമിയ വെറ സങ്കീർണ്ണമാകാം:

• മൈലോഫിബ്രോസിസ്;
• പ്ലീഹ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ;
• വിളർച്ച;
• നെഫ്രോസ്ക്ലോറോസിസ്;
• കോളിലിത്തിയാസിസ് കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ യുറോലിത്തിയാസിസ്;
• സന്ധിവാതം;
• ഹൃദയാഘാതം;
• ഇസ്കെമിക് സ്ട്രോക്ക്;
• കരൾ സിറോസിസ്;
• പൾമണറി എംബോളിസം;
• നിശിതമോ വിട്ടുമാറാത്തതോ ആയ രക്താർബുദം.

പ്രവചനം

ചെയ്തത് സമയബന്ധിതമായ രോഗനിർണയംചികിത്സ, അതിജീവന നിരക്ക് 10 വർഷം കവിയുന്നു. മതിയായ തെറാപ്പി ഇല്ലാതെ, രോഗനിർണയത്തിൻ്റെ നിമിഷം മുതൽ 1-1.5 വർഷത്തിനുള്ളിൽ 50% രോഗികളും മരിക്കുന്നു.

പ്രതിരോധം

രോഗത്തിൻ്റെ കൃത്യമായ കാരണങ്ങൾ വ്യക്തമല്ലാത്തതിനാൽ, ഫലപ്രദമായ രീതികൾപോളിസിതെമിയ വേറ തടയുന്നത് ഇതുവരെ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല.

ലേഖനത്തിൻ്റെ വിഷയത്തിൽ YouTube-ൽ നിന്നുള്ള വീഡിയോ:

ഘട്ടം 1 - കുറഞ്ഞ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, കാലാവധി 5 വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ ആണ്.

ഘട്ടം 2 എ - പ്ലീഹയുടെ മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയ ഇല്ലാതെ എറിത്രമിക് വിപുലമായ ഘട്ടം - ദൈർഘ്യം 10-20 വർഷം.

ഘട്ടം 2 ബി - പ്ലീഹയുടെ മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയയോടുകൂടിയ എറിത്രമിക്.

ഘട്ടം 3 - മൈലോഫിബ്രോസിസ് ഉള്ളതോ അല്ലാതെയോ പോസ്റ്റ്-എറിത്തമിക് മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയ.

പോളിസിതെമിയ വേറയിലെ രക്തക്കുഴലുകളുടെ സങ്കീർണതകൾ .

എറിത്രോമെലാൽജിയ, തലവേദന, ക്ഷണികമായ കാഴ്ച തകരാറുകൾ, ആൻജീന പെക്റ്റോറിസ് എന്നിവയുടെ രൂപത്തിൽ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുള്ള മൈക്രോവാസ്കുലർ ത്രോംബോഫിലിക് സങ്കീർണതകൾ.

ധമനികളുടെ ത്രോംബോസിസ് ആൻഡ് സിര പാത്രങ്ങൾ, പ്രാദേശികവും ഒന്നിലധികം.

രക്തസ്രാവവും രക്തസ്രാവവും, സ്വയമേവയുള്ളതും ഏതെങ്കിലും, ചെറിയ, ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലുകളാൽ പോലും പ്രകോപിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതുമാണ്.

പ്രാദേശികവും ഒന്നിലധികം ത്രോംബോസുകളും രക്തസ്രാവവും (ത്രോംബോഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം) രൂപത്തിൽ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുള്ള ഡിഐസി സിൻഡ്രോം.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ (pvsc, USA) ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം.

രക്തചംക്രമണമുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പിണ്ഡത്തിൽ വർദ്ധനവ്: പുരുഷന്മാർക്ക് 36 മില്ലി / കിലോയിൽ കൂടുതൽ, സ്ത്രീകൾക്ക് 32 മില്ലി / കിലോയിൽ കൂടുതൽ.

സാധാരണ ധമനികളുടെ രക്തത്തിലെ ഓക്സിജൻ സാച്ചുറേഷൻ (92% ൽ കൂടുതൽ).

സ്പ്ലെനോമെഗാലി.

അണുബാധകളുടെയും ലഹരിയുടെയും അഭാവത്തിൽ 12.0x10 9 / l ന് മുകളിലുള്ള ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്.

ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് (400.0x10 9 / l ൽ കൂടുതൽ).

ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെ ഫോസ്ഫേറ്റസ് പ്രവർത്തനം 100 യൂണിറ്റിൽ കൂടുതലാണ്. (ലഹരിയുടെ അഭാവത്തിൽ).

അപൂരിത വിറ്റാമിൻ ബി 12-ൽ വർദ്ധനവ് - രക്ത സെറത്തിൻ്റെ ബൈൻഡിംഗ് ശേഷി (2200 pg/l-ൽ കൂടുതൽ).

വർഗ്ഗീകരണം.

I. പോളിസിതെമിയ വേറ (എറിത്രീമിയ).

II. ദ്വിതീയ സമ്പൂർണ്ണ എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് (എ, ബി, സി).

എ സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ടിഷ്യു ഹൈപ്പോക്സിയയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി.

1. ധമനികളുടെ ഹൈപ്പോക്സീമിയ കൂടെ.

ഉയരത്തിലുള്ള അസുഖം,

വിട്ടുമാറാത്ത ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അസുഖങ്ങൾ,

അപായ (നീല) ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ,

ശ്വാസകോശത്തിലെ ആർട്ടീരിയോവെനസ് ഷണ്ടുകൾ (അനൂറിസം),

പ്രാഥമിക പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ, അയർസ-അരിലാഗി രോഗം,

വ്യത്യസ്ത ഉത്ഭവത്തിൻ്റെ ആൽവിയോളാർ-കാപ്പിലറി ബ്ലോക്കുകൾ,

പിക്ക്വിക്ക് സിൻഡ്രോം,

കാർബോക്സിഹെമോഗ്ലോബിനെമിയ (പുകയില പുകവലിക്കാരുടെ എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്).

2. ധമനികളിലെ ഹൈപ്പോക്സീമിയ ഇല്ലാതെ:

ഹീമോഗ്ലോബിനോപതികൾ വർദ്ധിച്ച ഓക്സിജൻ അഫിനിറ്റി (പാരമ്പര്യ എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്),

എറിത്രോസൈറ്റുകളിൽ 2,3-ഡിഫോസ്ഫോഗ്ലിസറേറ്റിൻ്റെ അപായ കുറവ്.

ബി. പാരാനിയോബ്ലാസ്റ്റിക് എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്:

കിഡ്നി ക്യാൻസർ

സെറിബെല്ലർ ഹെമാംഗിബ്ലാസ്റ്റോമ,

സാധാരണ ഹെമാൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോസിസ് (ഹിപ്പൽ-ലിൻഡൗ സിൻഡ്രോം),

ഹെപ്പറ്റോമ,

ഫൈബ്രോയിഡുകൾ,

ഏട്രിയൽ മൈക്സോമ,

എൻഡോക്രൈൻ ഗ്രന്ഥികളുടെ മുഴകൾ,

അപൂർവ്വമായി മറ്റ് മുഴകൾ.

C. നെഫ്രോജെനിക് എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് (പ്രാദേശിക വൃക്കസംബന്ധമായ ഹൈപ്പോക്സിയയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി).

ഹൈഡ്രോനെഫ്രോസിസ്,

പോളിസിസ്റ്റിക്,

വൃക്കസംബന്ധമായ ധമനിയുടെ സ്റ്റെനോസിസ്,

വൃക്കകളുടെ വികാസത്തിൻ്റെയും മറ്റ് രോഗങ്ങളുടെയും അപാകത.

പോസ്റ്റ് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്.

III. ആപേക്ഷിക (ഹീമോകോൺസൻട്രേഷൻ) എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്.

IV. പ്രാഥമിക എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം -ജല നടപടിക്രമങ്ങൾ, ചെറുതായി ഉയർത്തിയ ചുവന്ന രക്തത്തിൻ്റെ അളവ്, ഡുവോഡിനൽ അൾസർ, ചിലപ്പോൾ ആദ്യത്തെ പ്രകടനങ്ങൾ രക്തക്കുഴലുകളുടെ സങ്കീർണതകൾ (എറിത്രോമെലാൽജിയ, വെനസ് ത്രോംബോസിസ്, താഴത്തെ അറ്റങ്ങളിലെ വിരലുകളുടെ നെക്രോസിസ്, മൂക്കിലെ രക്തസ്രാവം) എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ചർമ്മ ചൊറിച്ചലിൻ്റെ സൂചനകൾ ചരിത്രത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളെ ഇവയായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു:

രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പിണ്ഡത്തിൻ്റെ വർദ്ധനവ് മൂലമാണ് (പ്ലതോറ),

ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും (മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ്) വ്യാപനം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെയും ഹെമറ്റോക്രിറ്റിൻ്റെയും പിണ്ഡം വർദ്ധിക്കുന്നത് രക്തത്തിലെ വിസ്കോസിറ്റി വർദ്ധിക്കുന്നതിനും രക്തയോട്ടം കുറയുന്നതിനും മൈക്രോ സർക്കുലേഷൻ തലത്തിൽ സ്തംഭനാവസ്ഥയ്ക്കും പെരിഫറൽ വാസ്കുലർ പ്രതിരോധം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു. കൈകളുടെയും മുഖത്തിൻ്റെയും ചർമ്മത്തിൻ്റെ എറിത്രോസയാനോട്ടിക് നിറം, ദൃശ്യമായ കഫം ചർമ്മം, പ്രത്യേകിച്ച് മൃദുവായ അണ്ണാക്ക് (കൂപ്പർമാൻ്റെ ലക്ഷണം) എന്നിവയാണ് സവിശേഷത. കൈകാലുകൾ സ്പർശനത്തിന് ചൂടാണ്, രോഗികൾക്ക് ചൂട് നന്നായി സഹിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഘട്ടം 2A-യിലെ സ്പ്ലീനോമെഗാലിയുടെ കാരണം രക്തകോശങ്ങളുടെ വർദ്ധിച്ച നിക്ഷേപവും ക്രമപ്പെടുത്തലും ആണ്, ഘട്ടം 2B-ൽ മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയയുടെ പുരോഗമനപരമായ വികാസമാണ്. ഘട്ടം 2 എയിൽ കരൾ വലുതാകുന്നത് രക്ത വിതരണം വർദ്ധിപ്പിച്ചതാണ്, ഘട്ടം 2 ബിയിൽ - മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയയുടെ പുരോഗമന വികസനം. രണ്ട് ഘട്ടങ്ങളും കരൾ ഫൈബ്രോസിസ്, കോളിലിത്തിയാസിസ് എന്നിവയുടെ വികാസത്തിൻ്റെ സവിശേഷതയാണ്, കൂടാതെ ലിവർ സിറോസിസ് ഒരു സ്വഭാവ സങ്കീർണതയാണ്. രോഗനിർണയ സമയത്ത്, 35-40% രോഗികൾക്ക് ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഉണ്ട്:

വർദ്ധിച്ച രക്ത വിസ്കോസിറ്റിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രോഗലക്ഷണ (പ്ലെറ്റോറിക്) രക്താതിമർദ്ദം, രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ നന്നായി ശരിയാക്കുന്നു,

അനുരൂപമായ അവശ്യ രക്താതിമർദ്ദം, ധാരാളമായി വർദ്ധിക്കുന്നു,

വൃക്കസംബന്ധമായ ധമനികളുടെ സ്ക്ലിറോട്ടിക് അല്ലെങ്കിൽ ത്രോംബോഫിലിക് സ്റ്റെനോസിസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന റിനോവാസ്കുലർ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ.

ചിലപ്പോൾ നെഫ്രോജെനിക് ഹൈപ്പർടെൻഷൻ വികസിക്കുന്നു (യുറേറ്റ് ഡയാറ്റെസിസ്, ക്രോണിക് പൈലോനെഫ്രൈറ്റിസ് എന്നിവയുടെ സങ്കീർണത).

50-55% രോഗികൾക്ക് ജല നടപടിക്രമങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ചർമ്മത്തിൽ ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ട്. ആമാശയത്തിലെയും ഡുവോഡിനത്തിലെയും അൾസർ / മണ്ണൊലിപ്പ് എന്നിവ വിസറൽ സങ്കീർണതകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. മെറ്റബോളിക് ഡിസോർഡർ യൂറിക് ആസിഡ്- വൃക്കസംബന്ധമായ കോളിക്, സന്ധിവാതം, സന്ധിവാതം പോളിയാർത്രാൽജിയ.

ഹെമറാജിക്, ത്രോംബോട്ടിക് സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള ഒരേസമയം പ്രവണത ഈ രോഗത്തിൻ്റെ ഒരു പ്രത്യേകതയാണ്. എല്ലാ സങ്കീർണതകളുടെയും 58-80% മൈക്രോ സർക്കുലേറ്ററി വാസ്കുലർ രോഗങ്ങളാണ്.

മൈക്രോ സർക്കിളേറ്ററി ത്രോംബോഫിലിക് സങ്കീർണതകൾ - എറിത്രോമെലാൽജിയ (കൈകാലുകളുടെ വിരലുകളുടെ നുറുങ്ങുകളിൽ കടുത്ത കത്തുന്ന വേദനയുടെ ആക്രമണം, അവയുടെ മൂർച്ചയുള്ള ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ നീലനിറം, വീക്കം എന്നിവയോടൊപ്പം. ആസ്പിരിൻ എടുക്കുന്നതിലൂടെ വേദന ശമിക്കും.

താഴത്തെ അറ്റങ്ങളിലെ സിരകളുടെ ത്രോംബോസിസ് ത്രോംബോഫ്ലെബിറ്റിസിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിനൊപ്പം സംഭവിക്കുന്നു, ചികിത്സിക്കാത്ത രോഗികളിൽ ഇത് ആവർത്തനത്തിന് സാധ്യതയുണ്ട്, അതിനുശേഷം തവിട്ട് പാടുകൾ അവശേഷിക്കുന്നു, പലപ്പോഴും കാലിൻ്റെ താഴത്തെ മൂന്നിലൊന്ന് മെലാസ്മ, ട്രോഫിക് അൾസർ.

സാധ്യമായ മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, പൾമണറി എംബോളിസം, പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ്റെ വികാസത്തോടെ പോർട്ടൽ സിര സിസ്റ്റത്തിൽ ത്രോംബോസിസ്.

മോണയിലെ സ്വയമേവയുള്ള രക്തസ്രാവം, മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം, എക്കിമോസിസ്, ചെറിയ രക്തസ്രാവം എന്നിവയിലൂടെ ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം പ്രകടമാണ്. ശസ്ത്രക്രീയ ഇടപെടലുകൾഎക്സ്. ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് എല്ലാ ത്രോംബോഫിലിക് സങ്കീർണതകളും വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. 50% രോഗികളിൽ, രക്തപ്രവാഹത്തിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ സ്വയമേവ കൂട്ടിച്ചേർക്കപ്പെടുന്നു, മിക്കപ്പോഴും 900 ആയിരത്തിലധികം ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് ഉണ്ടാകുന്നു.

എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്സ്പ്ലെനോമെഗാലി ഇല്ലാത്ത സന്ദർഭങ്ങളിൽ എറിത്രീമിയയുമായി ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു; ഏകദേശം 30% രോഗികൾക്ക് ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസും ത്രോംബോസൈറ്റോസിസും ഇല്ല.

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് - രക്തചംക്രമണമുള്ള എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ പിണ്ഡത്തിൻ്റെ അളവ് (Cr 51), രക്തചംക്രമണ പ്ലാസ്മയുടെ അളവ് (സെറം ആൽബുമിൻ, I 131 എന്ന് ലേബൽ ചെയ്തിരിക്കുന്നു) - രക്തചംക്രമണത്തിൻ്റെ സാധാരണ പിണ്ഡവും രക്തചംക്രമണ പ്ലാസ്മയുടെ അളവിൽ കുറവും - ആപേക്ഷിക രോഗനിർണയം എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്. ഈ എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ പ്രധാന കാരണം ഡൈയൂററ്റിക്സ് കഴിക്കുന്നതും പുകവലിയുമാണ്. സാധാരണഗതിയിൽ, ഉയർന്ന രക്തത്തിൻ്റെ അളവ് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ചർമ്മത്തിൻ്റെയും കഫം ചർമ്മത്തിൻ്റെയും സാധാരണ നിറമായിരിക്കും.

രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ പിണ്ഡത്തിൻ്റെ വർദ്ധനവോടെ, എറിത്രീമിയയും കേവല എറിത്രോസൈറ്റോസിസും തമ്മിലുള്ള ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്: ആർട്ടോക്സിഹെമോമെട്രിയും പിഒ 2 അളവും (ദിവസത്തിൽ പല തവണ). ധമനികളിലെ ഹൈപ്പോക്സീമിയ ഒഴിവാക്കിയാൽ, p50 O2, ഓക്സിഹെമോഗ്ലോബിൻ ഡിസോസിയേഷൻ കർവ് എന്നിവ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. ഇത് ഇടത്തേക്ക് മാറുമ്പോൾ - ഓക്സിജനുമായി വർദ്ധിച്ച അടുപ്പമുള്ള ഹീമോഗ്ലോബിനോപ്പതി അല്ലെങ്കിൽ എറിത്രോസൈറ്റുകളിൽ 2,3 ഡിഫോസ്ഫോഗ്ലിസറേറ്റിൻ്റെ അപായ കുറവ്.

പുകവലിക്കാരിൽ, പുകവലി നിർത്തി 5 ദിവസത്തിന് ശേഷം രാവിലെയും ഉച്ചയ്ക്കും വൈകുന്നേരവും കാർബോക്സിഹെമോഗ്ലോബിൻ പരിശോധിക്കുന്നു.

ഗെയ്‌സ്‌ബെക്ക് സിൻഡ്രോം അത്യാവശ്യ ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം, അധിക ശരീരഭാരം, ന്യൂറോട്ടിക് വ്യക്തിത്വം, സഹാനുഭൂതി-അഡ്രീനൽ സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ സജീവമാക്കൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ സാധാരണ പിണ്ഡമുള്ള രക്തത്തിലെ എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്, രക്തചംക്രമണ പ്ലാസ്മയുടെ അളവ് കുറയുന്നു.

ഹൈപ്പോക്സിക് എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് ഒഴിവാക്കിയാൽ, വൃക്കകൾ പരിശോധിക്കപ്പെടുന്നു, തുടർന്ന് മറ്റ് അവയവങ്ങളും സിസ്റ്റങ്ങളും.

ട്രെഫിൻ ബയോപ്സി ഏകദേശം 90% വിവരദായകമാണ്. നിയോപ്ലാസ്റ്റിക് വ്യാപനത്തെ റിയാക്ടീവ് പ്രൊലിഫെറേഷനിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു (രക്തസ്രാവം, സെപ്സിസ്, ചില പ്രാദേശികവൽക്കരണങ്ങളുടെ കാൻസർ, റിനോവാസ്കുലർ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ). അപൂർവ്വമായി, എറിത്രീമിയയ്‌ക്കൊപ്പം അസ്ഥിമജ്ജയിൽ മാറ്റങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാകില്ല; ദീർഘകാല നിരീക്ഷണത്തിലാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.

എറിത്രീമിയയും സിംപ്റ്റോമാറ്റിക് എറിത്രോസൈറ്റോസിസും തമ്മിൽ വേർതിരിച്ചറിയാൻ, രക്തത്തിലെ സെറമിലെ എറിത്രോപോയിറ്റിൻ്റെ അളവും രക്തത്തിലെ എറിത്രോയിഡ് മുൻഗാമികളുടെ കോളനി രൂപീകരണ ശേഷിയും വിട്രോയിലെ അസ്ഥി മജ്ജയും നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. എറിത്രീമിയയ്‌ക്കൊപ്പം, എൻഡോജെനസ് എറിത്രോപോയിറ്റിൻ്റെ നിലയും സംസ്‌കാരത്തിൽ സ്വയമേവ കോളനികൾ രൂപീകരിക്കാനുള്ള എറിത്രോയിഡ് മുൻഗാമികളുടെ കഴിവും കുറയുന്നു (എറിത്രോപോയിറ്റിൻ ചേർക്കാതെ).

പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ വലിയ രൂപങ്ങൾ, അവയുടെ അഗ്രഗേഷൻ ഗുണങ്ങളുടെ ലംഘനം, ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെ എണ്ണത്തിൽ 7 ആയിരത്തിലധികം വർദ്ധനവ്, അവയിലെ ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റസിൻ്റെ ഉള്ളടക്കത്തിലെ വർദ്ധനവ്, ഐജിജി റിസപ്റ്ററുകളുടെ ഉയർന്ന ഉള്ളടക്കം കണ്ടെത്തൽ എന്നിവയിലൂടെ എറിത്രീമിയ സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. ന്യൂട്രോഫിൽ മെംബ്രൺ, ലൈസോസൈം, ബി 12-ബൈൻഡിംഗ് പ്രോട്ടീൻ എന്നിവയുടെ ഉള്ളടക്കത്തിലെ വർദ്ധനവ് (പ്ലാസ്മയിലെ ന്യൂട്രോഫിൽ സ്രവത്തിൻ്റെ ഒരു ഉൽപ്പന്നം), ബാസോഫിലുകളുടെ കേവല എണ്ണത്തിൽ വർദ്ധനവ് (അക്രിലിക് ബ്ലൂ സ്റ്റെയിനിംഗ്) 1 μl ൽ 65 ൽ കൂടുതൽ, വർദ്ധനവ് രക്തത്തിലും മൂത്രത്തിലും ഹിസ്റ്റാമിൻ്റെ ഉള്ളടക്കം (ബാസോഫിൽ സ്രവിക്കുന്ന ഉൽപ്പന്നം)

IP ഫലങ്ങൾ - posterythremic myeloid മെറ്റാപ്ലാസിയയും myelofibrosis ഉം, നിശിത രക്താർബുദമായി രൂപാന്തരപ്പെടുന്നു.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ ചികിത്സ.

രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ- വാസ്കുലർ ബെഡ് അൺലോഡ് ചെയ്യുന്നത് കൈവരിക്കുന്നു, ഇത് പെട്ടെന്ന് ഒരു രോഗലക്ഷണ പ്രഭാവം നൽകുന്നു, ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ്, ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ് എന്നിവയെ ബാധിക്കില്ല. ആവർത്തിച്ചുള്ള രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ ഇരുമ്പിൻ്റെ അഭാവത്തിൻ്റെ വികാസത്തിന് കാരണമാകുകയും റിയാക്ടീവ് ത്രോംബോസൈറ്റോസിസിന് കാരണമാവുകയും ചെയ്യും. 0.45%-ൽ താഴെയുള്ള ഹെമറ്റോക്രിറ്റ് നിലയിലും ഹീമോഗ്ലോബിൻ 140-150 g/l എന്ന നിലയിലുമാണ് ബ്ലഡ് ലെറ്റിംഗ് നടത്തുന്നത്. ബ്ലഡ് ലെറ്റിംഗ് ഇതിനായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു:

ശൂന്യമായ എറിത്രീമിയ.

അതിൻ്റെ erythrocythemic വേരിയൻ്റ്.

പ്രത്യുൽപാദന പ്രായത്തിലുള്ള രോഗി.

ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും അളവ് കുറയുന്ന സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് തെറാപ്പിക്ക് ശേഷം എറിത്രീമിയയുടെ ആവർത്തനങ്ങൾ.

രക്തചംക്രമണത്തിന് രക്താർബുദ ഫലമില്ല; ഇത് രക്തചംക്രമണ കോശങ്ങളുടെയും രക്ത വിസ്കോസിറ്റിയുടെയും പിണ്ഡം വേഗത്തിൽ സാധാരണമാക്കുന്നു, ഇത് ഹെമറാജിക്, ത്രോംബോട്ടിക് സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നു. ബ്ലഡ്‌ലെറ്റിംഗ് ചർമ്മത്തിലെ ചൊറിച്ചിൽ, യൂറേറ്റ് ഡയാറ്റിസിസ്, വിസറൽ സങ്കീർണതകൾ എന്നിവ കുറയ്ക്കുന്നു, പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പത്തിൽ കാര്യമായ സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നില്ല, ചിലപ്പോൾ വാസ്കുലർ ത്രോംബോസിസ് വഴി സങ്കീർണ്ണമാണ്.

ഹോസ്പിറ്റലിൽ മറ്റെല്ലാ ദിവസവും അല്ലെങ്കിൽ ഓരോ 2 ദിവസത്തിലും ഔട്ട്പേഷ്യൻ്റ് അടിസ്ഥാനത്തിൽ 500 മില്ലി അളവിൽ ബ്ലഡ് ലെറ്റിംഗ് നടത്തുന്നു. വാർദ്ധക്യത്തിൽ, ഹൃദയ സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ രോഗങ്ങൾ, മോശം സഹിഷ്ണുത - 350 മില്ലി, നടപടിക്രമങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള ഇടവേളകൾ വർദ്ധിക്കുന്നു. രക്തചംക്രമണത്തിൻ്റെ തലേന്ന്, ചികിത്സാ കാലയളവിലും 1-2 ദിവസത്തിനുശേഷവും (റിയാക്ടീവ് ത്രോംബോസൈറ്റോസിസിനെ ആശ്രയിച്ച്), ആൻ്റിപ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് ഏജൻ്റുകൾ (ആസ്പിരിൻ അല്ലെങ്കിൽ ടിക്ലിഡ്) നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ രക്തച്ചൊരിച്ചിലിന് മുമ്പ് റിയോപോളിഗ്ലൂസിൻ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. രക്തച്ചൊരിച്ചിലിന് മുമ്പ് - ഹെപ്പാരിൻ IV 5 ആയിരം യൂണിറ്റുകൾ. 5 ആയിരം യൂണിറ്റുകൾ വീതം. x ഒരു ദിവസം 2 തവണ s/c ശേഷം കുറേ ദിവസത്തേക്ക്.

ഓരോ 6-8 ആഴ്ചയിലും രക്തചിത്രം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു; പ്ലെത്തോറിക് സിൻഡ്രോം, ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്നിവ 140 ഗ്രാം / ലിറ്ററിൽ കൂടുതലാണെങ്കിൽ - ആവർത്തിച്ചുള്ള രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ.

എറിത്രോമെലാൽജിയയ്ക്ക്(പ്രത്യേകിച്ച് ത്രോംബോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ) - ആസ്പിരിൻ പ്രതിദിനം 40-80 മില്ലിഗ്രാം, പ്രതിവർഷം - ഒരു നേത്രരോഗവിദഗ്ദ്ധൻ, ന്യൂറോളജിസ്റ്റ് പരിശോധന. ത്രോംബോബോളിക് സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിന് - ടിക്ലിഡ്, പ്ലാവിക്സ്, പെൻ്റോക്സിഫൈലൈൻ.

സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് തെറാപ്പി -ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്, ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്, രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ, സ്പ്ലീനോമെഗാലി, വിസറൽ, വാസ്കുലർ സങ്കീർണതകൾ, രോഗിയുടെ ഗുരുതരമായ അവസ്ഥ, രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ അപര്യാപ്തത, മോശം സഹിഷ്ണുത, 50 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള ത്രോംബോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ സങ്കീർണതകൾ എന്നിവയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ നിലനിൽക്കുന്ന ചർമ്മ ചൊറിച്ചിൽ. ബ്ലഡ് ലെറ്റിംഗ് തെറാപ്പി, അത് നിയന്ത്രിക്കുക.

ത്രോംബോസൈറ്റീമിയയ്‌ക്കൊപ്പം എറിത്രീമിയ, യുവ രോഗികൾ - ഹൈഡ്രിയആഴ്ചയിൽ രണ്ട് ഡോസുകളിൽ പ്രതിദിനം 30 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ, തുടർന്ന് ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ് 3.5 ആയിരം കവിയുന്നതുവരെ പ്രതിദിനം 15 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ, ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് 100 ആയിരത്തിലധികം, ആവശ്യമെങ്കിൽ, മെയിൻ്റനൻസ് ഡോസ് പ്രതിദിനം 20 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ ആയി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

ഐ.എൻ.എഫ്-ά - ആഴ്ചയിൽ 3-5 IU x 3 തവണ, പ്രത്യേകിച്ച് ഹൈപ്പർത്രോംബോസൈറ്റോസിസ്.

ഹൈപ്പർത്രോംബോസൈറ്റോസിസിന് - അനഗ്രലൈഡ് (മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകളുടെ പാകമാകുന്നത് ബാധിക്കുന്നു).

സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് തെറാപ്പി സാധാരണയായി രക്തചംക്രമണവുമായി സംയോജിപ്പിക്കുന്നു.

ചികിത്സ നിരീക്ഷണം ആഴ്ചതോറും നടത്തുന്നു, ചികിത്സയുടെ അവസാനം - ഓരോ 5 ദിവസത്തിലും. ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ 5 ആയിരം താഴെ വീഴാൻ അനുവദിക്കരുത്, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ - 100 ആയിരം താഴെ.. ഫലങ്ങൾ 2-3 മാസത്തിനു ശേഷം വിലയിരുത്തപ്പെടുന്നു. കുറഞ്ഞ കാര്യക്ഷമതയും രക്താർബുദ ഫലവും കാരണം സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള മെയിൻ്റനൻസ് തെറാപ്പി ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല. ആവർത്തന പ്രവണതയുണ്ടെങ്കിൽ പൂർണ്ണമായതോ കുറഞ്ഞതോ ആയ വോളിയത്തിൽ സമയബന്ധിതമായ കോഴ്സ് ചികിത്സ അഭികാമ്യമാണ്.

യുറേറ്റ് ഡയാറ്റിസിസിന്, അലോപുരിനോൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. രക്തചംക്രമണം, സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ, ഇത് 200-500 മില്ലിഗ്രാം എന്ന പ്രതിദിന ഡോസിൽ രോഗപ്രതിരോധമായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

അക്യൂട്ട് വാസ്കുലർ ത്രോംബോസിസിന് - ആൻ്റിപ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഏജൻ്റുകൾ, ഹെപ്പാരിൻ, എഫ്എഫ്പി.

പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പം കുറയ്ക്കുന്നതിന്, അനീമിയയുടെയും ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയുടെയും സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ഉത്ഭവത്തിന് പ്രെഡ്നിസോലോൺ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു:

2 ആഴ്ചത്തേക്ക് 90-120 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം, ഇടത്തരം, ചെറിയ ഡോസുകളിലേക്കുള്ള പരിവർത്തനം ഫലപ്രദമാണെങ്കിൽ, ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ നിർത്തലാക്കുക.

20-30 മില്ലിഗ്രാം, തുടർന്ന് 15-10 മില്ലിഗ്രാം 2-3 മാസത്തേക്ക് നിർബന്ധിത റദ്ദാക്കൽ.

പോസ്റ്റ്-എറിത്രമിക് മൈലോഫിബ്രോസിസ്, വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ് (30 ആയിരത്തിലധികം), സ്പ്ലെനോമെഗാലിയുടെ പുരോഗതി - മൈലോസൻ്റെ ഹ്രസ്വ കോഴ്സുകൾ (2-3 ആഴ്ചത്തേക്ക് 4-2 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം)

എറിത്രീമിയയുടെ വിളർച്ച ഘട്ടത്തിൽ, സ്പ്ലെനെക്ടമി സാധ്യമാണ്:

കൂടെ ഉച്ചരിച്ചു ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ, അനുയോജ്യമല്ല യാഥാസ്ഥിതിക തെറാപ്പികൂടെക്കൂടെയുള്ള രക്തപ്പകർച്ചകൾ ആവശ്യമാണ്.

ഫലപ്രദമല്ലാത്ത യാഥാസ്ഥിതിക തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച് ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം ഉള്ള ആഴത്തിലുള്ള ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ.

ആവർത്തിച്ചുള്ള പ്ലീഹ ഇൻഫ്രാക്ഷനുകളും മെക്കാനിക്കൽ കംപ്രഷൻ പ്രതിഭാസങ്ങളും.

എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് പോർട്ടൽ ബ്ലോക്ക്.

ശസ്ത്രക്രിയാനന്തര ത്രോംബോസൈറ്റോസിസിന്, ആൻ്റിപ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഏജൻ്റുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

എറിത്രീമിയയിലെ വാസ്കുലർ സങ്കീർണതകൾ തടയൽ - ആസ്പിരിൻ 40 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം. റിമിഷൻ കാലയളവിൽ, വാസ്കുലർ സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള മറ്റ് അപകട ഘടകങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം ഒഴികെ, മരുന്നുകൾ കഴിക്കേണ്ട ആവശ്യമില്ല. ഹെമറ്റോക്രിറ്റിൻ്റെ അളവ് സാധാരണ നിലയിലാക്കുമ്പോൾ ഹെമറാജിക് സങ്കീർണതകളുടെ അപകടം അപ്രത്യക്ഷമാകും.

വാസ്കുലർ ത്രോംബോസിസിന് - 5-7 ദിവസത്തേക്ക് ആസ്പിരിൻ 0.5-1 ഗ്രാം നിയന്ത്രണത്തിലാണ് (ആന്തരിക രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത), അതേ സമയം - ഹെപ്പാരിൻ മിനി ഡോസുകളിൽ, ഫ്രാക്സിപാരിൻ, ഹെപ്പാരിൻ തെറാപ്പി സമയത്ത് ATIII ലെവലിൽ കുറയുന്നു - FFP 400 ml IV ൽ 3 ദിവസത്തിലൊരിക്കൽ ഒരു ബോൾസ് 1, ആൻറിഗോഗുലൻ്റ് തെറാപ്പിയുടെ കാലാവധി 1-2 ആഴ്ചയാണ്. മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, ഇസ്കെമിക് സ്ട്രോക്ക്, തുടയുടെ ആഴത്തിലുള്ള സിര ത്രോംബോസിസ് - ത്രോംബോളിറ്റിക് തെറാപ്പി.

മൈക്രോ സർക്കുലേറ്ററി വാസ്കുലർ സങ്കീർണതകളുടെ ചികിത്സ (എറിത്രോമെലാൽജിയ, ആൻജീന, മൈഗ്രെയ്ൻ) - ആസ്പിരിൻ - 0.3-0.5 ഗ്രാം / ദിവസം. അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് വിയോജിപ്പുകൾ. പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുത്ത ശേഷം രക്തസ്രാവം സാധാരണയായി സ്വയമേവ നിർത്തുന്നു.

ചികിത്സയില്ലാത്ത എറിത്രീമിയയ്ക്കുള്ള ശസ്ത്രക്രിയകൾ അപകടകരമാണ് (മാരകമായ ഹെമറാജിക് അല്ലെങ്കിൽ ത്രോംബോട്ടിക് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം). അടിയന്തിര ശസ്‌ത്രക്രിയാ ഇടപെടൽ ആവശ്യമാണെങ്കിൽ, എഫ്എഫ്‌പിയുടെ രക്തചംക്രമണവും കൈമാറ്റവും ഉപയോഗിച്ച് രോഗിയെ തയ്യാറാക്കുന്നു. ഓപ്പറേഷന് 7 ദിവസം മുമ്പ് ആസ്പിരിൻ നിർത്തുന്നു, ഉയർന്ന ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് - ഹൈഡ്രിയ 2-3 ഗ്രാം / ദിവസം + രക്തസ്രാവം. ശസ്ത്രക്രിയാനന്തര സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിന് - ഹെപ്പാരിൻ മിനി ഡോസുകളിൽ, ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് രോഗികൾക്ക് - ചെറിയ അളവിൽ ആസ്പിരിൻ.

ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിൻ്റെ കാര്യത്തിൽ, നിഫെഡിപൈൻ മോശമായി സഹിഷ്ണുത കാണിക്കുകയും β-ബ്ലോക്കറുകൾ, എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, അരിഫോൺ എന്നിവയോട് നന്നായി പ്രതികരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ത്വക്ക് ചൊറിച്ചിൽ രോഗലക്ഷണ തെറാപ്പി - പെരിയാക്ടിൻ (സൈപ്രോഹെപ്റ്റാഡിൻ) - ഒരു ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈൻ, ആൻ്റിസെറോടോണിൻ പ്രഭാവം ഉണ്ട്, എന്നാൽ ശക്തമായ ഹിപ്നോട്ടിക് പ്രഭാവം നൽകുന്നു, മോശമായി സഹിക്കില്ല.

ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് വിളർച്ചവിവിധ പാത്തോളജിക്കൽ (ഫിസിയോളജിക്കൽ) പ്രക്രിയകളുടെ ഫലമായി വികസിക്കുകയും വിളർച്ച, സൈഡറോപീനിയ എന്നിവയുടെ ലക്ഷണങ്ങളാൽ പ്രകടമാകുകയും ചെയ്യുന്ന ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് മൂലമുള്ള ഹീമോഗ്ലോബിൻ സിന്തസിസ് തകരാറിലായ ക്ലിനിക്കൽ-ഹെമറ്റോളജിക്കൽ സിൻഡ്രോം.

വികസിപ്പിച്ച രോഗലക്ഷണ സമുച്ചയത്തോടൊപ്പം ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് വിളർച്ചഒരു മറഞ്ഞിരിക്കുന്ന ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് ഉണ്ട്, സാധാരണ ഹീമോഗ്ലോബിൻ അളവ് ഉള്ള രക്ത സ്റ്റോറുകളിലും സെറത്തിലും ഇരുമ്പിൻ്റെ അളവ് കുറയുന്നു. മറഞ്ഞിരിക്കുന്ന ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് വിളർച്ചയുടെ ഒരു മുൻതൂക്കമാണ് ( ഒളിഞ്ഞിരിക്കുന്ന അനീമിയ, "വിളർച്ചയില്ലാത്ത വിളർച്ച") കൂടാതെ ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുള്ള അവസ്ഥയുടെ പുരോഗതിയും നഷ്ടപരിഹാരത്തിൻ്റെ അഭാവവും ഉള്ള വിളർച്ച സിൻഡ്രോം വഴി പ്രകടമാണ്.

ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുള്ള അനീമിയയാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ അനീമിയ സിൻഡ്രോം, ഇത് എല്ലാ വിളർച്ചകളിലും ഏകദേശം 80% വരും. WHO (1979) അനുസരിച്ച്, ലോകമെമ്പാടുമുള്ള ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുള്ള ആളുകളുടെ എണ്ണം 200 ദശലക്ഷം ആളുകളിൽ എത്തുന്നു. ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുള്ള അനീമിയയുടെ വികാസത്തിന് ഏറ്റവും സാധ്യതയുള്ള ഗ്രൂപ്പുകളിൽ പ്രായം കുറഞ്ഞ കുട്ടികൾ, ഗർഭിണികൾ, പ്രസവിക്കുന്ന പ്രായത്തിലുള്ള സ്ത്രീകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവുംഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് വിളർച്ചയുടെ കാരണത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ചോദ്യം വളരെ ലളിതമായി പരിഹരിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പേര് തന്നെ പറയുന്നതുപോലെ, രോഗത്തിൻ്റെ പ്രധാന എറ്റിയോളജിക്കൽ വശം മനുഷ്യശരീരത്തിലെ ഇരുമ്പിൻ്റെ അഭാവമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ കുറവ് സംഭവിക്കുന്ന വഴികൾ വളരെ വ്യത്യസ്തമാണ്: മിക്കപ്പോഴും ഇത് രക്തനഷ്ടം (ആർത്തവ രക്തനഷ്ടം, ദഹനനാളത്തിൽ നിന്നുള്ള മൈക്രോബ്ലഡ് നഷ്ടം), ഇരുമ്പിൻ്റെ ശരീരത്തിൻ്റെ ആവശ്യകതയിലെ വർദ്ധനവ്, ഇത് ഹോമിയോസ്റ്റാറ്റിക് സംവിധാനങ്ങളാൽ നികത്താൻ കഴിയില്ല. .

ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് അനീമിയ ഉണ്ടാകുന്നത്, ഒരു വശത്ത്, അനീമിയ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ സാന്നിധ്യവും മറുവശത്ത്, വിവിധ അവയവങ്ങളും ടിഷ്യുകളും സെൻസിറ്റീവ് ആയ ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് (ഹൈപ്പോസിഡെറോസിസ്) മൂലമാണ്.

അനീമിയ സിൻഡ്രോം ഏതെങ്കിലും ഉത്ഭവത്തിൻ്റെ അനീമിയയ്ക്ക് പ്രത്യേകമല്ലാത്ത ലക്ഷണങ്ങളാൽ പ്രകടമാണ്. രോഗികളുടെ പ്രധാന പരാതികൾ ബലഹീനത, വർദ്ധിച്ച ക്ഷീണം, തലകറക്കം, ടിന്നിടസ്, കണ്ണുകൾക്ക് മുമ്പിലുള്ള പാടുകൾ, ഹൃദയമിടിപ്പ്, വ്യായാമ സമയത്ത് ശ്വാസം മുട്ടൽ എന്നിവയാണ്. അനീമിയയുടെ തീവ്രത ഹീമോഗ്ലോബിൻ്റെ അളവ് കുറയുന്നതിൻ്റെ നിരക്കിനെയും രോഗിയുടെ ശാരീരിക പ്രവർത്തനത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

സൈഡറോപെനിക് സിൻഡ്രോം. അതിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ ഇരുമ്പിൻ്റെ ടിഷ്യു കുറവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് അവയവങ്ങളുടെയും ടിഷ്യൂകളുടെയും പ്രവർത്തനത്തിന് ആവശ്യമാണ്. ചർമ്മത്തിലും കഫം ചർമ്മത്തിലും പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. വരണ്ട ചർമ്മവും പുറംതൊലിയിലെ സമഗ്രതയുടെ ലംഘനവും ഉണ്ട്. വായയുടെ കോണുകളിൽ വ്രണങ്ങളും വിള്ളലുകളും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. നഖങ്ങളുടെ പൊട്ടലും പാളികളും, തിരശ്ചീനമായ വരകളുടെ രൂപം എന്നിവയാണ് സാധാരണ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ. മുടി കൊഴിഞ്ഞ് പിളരുന്നു. ചില രോഗികൾ നാവിൽ കത്തുന്നതായി റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യുന്നു. ചോക്ക്, ടൂത്ത് പേസ്റ്റ്, ചാരം മുതലായവ കഴിക്കാനുള്ള അദമ്യമായ ആഗ്രഹത്തിൻ്റെ രൂപത്തിലും ചില ദുർഗന്ധങ്ങളോടുള്ള (അസെറ്റോൺ, ഗ്യാസോലിൻ) ആസക്തിയുടെ രൂപത്തിലും രുചി വികലങ്ങൾ സാധ്യമാണ്.

ഹൈപ്പോസിഡറോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളിലൊന്ന് ഉണങ്ങിയതും കട്ടിയുള്ളതുമായ ഭക്ഷണം വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ടാണ് - പ്ലമ്മർ-വിൻസൺ സിൻഡ്രോം. പെൺകുട്ടികളിൽ, പ്രായപൂർത്തിയായ സ്ത്രീകളിൽ, ഡിസൂറിക് ഡിസോർഡേഴ്സ്, ചുമയ്ക്കുമ്പോഴോ ചിരിക്കുമ്പോഴോ ചിലപ്പോൾ മൂത്രാശയ അജിതേന്ദ്രിയത്വം എന്നിവ സാധ്യമാണ്. കുട്ടികൾക്ക് രാത്രികാല എൻറീസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം. ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങളിൽ പേശികളുടെ ബലഹീനത ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് വിളർച്ചയുമായി മാത്രമല്ല, ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയ എൻസൈമുകളുടെ കുറവുമായും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

രോഗികളെ പരിശോധിക്കുമ്പോൾ, ചർമ്മത്തിൻ്റെ തളർച്ചയിലേക്ക് ശ്രദ്ധ ആകർഷിക്കുന്നു, പലപ്പോഴും പച്ചകലർന്ന നിറം. അതിനാൽ ഇത്തരത്തിലുള്ള അനീമിയയുടെ പഴയ പേര് - ക്ലോറോസിസ് (പച്ചനിറം). പലപ്പോഴും ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുള്ള അനീമിയ ഉള്ള രോഗികളിൽ സ്ക്ലീറയുടെ ഒരു പ്രത്യേക "നീല" രൂപമുണ്ട് (നീല സ്ക്ലെറയുടെ ലക്ഷണം).

പ്രധാന ലബോറട്ടറി അടയാളംവിളർച്ചയുടെ ഇരുമ്പിൻ്റെ അഭാവ സ്വഭാവം സംശയിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നത് കുറഞ്ഞ വർണ്ണ സൂചകമാണ്, ഇത് എറിത്രോസൈറ്റിലെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉള്ളടക്കത്തെ പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് കണക്കാക്കിയ മൂല്യമാണ്. ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുള്ള അനീമിയയിൽ, "നിർമ്മാണ സാമഗ്രികളുടെ" അഭാവം മൂലം ഹീമോഗ്ലോബിൻ്റെ സമന്വയം തകരാറിലായതിനാൽ, അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം ചെറുതായി കുറയുന്നു, കണക്കാക്കിയ വർണ്ണ സൂചിക എല്ലായ്പ്പോഴും 0.85 ന് താഴെയാണ്, പലപ്പോഴും 0.7 ഉം അതിൽ താഴെയുമാണ് (എല്ലാം. ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുള്ള അനീമിയ ഹൈപ്പോക്രോമിക് ആണ്).

ഇനിപ്പറയുന്ന എറിത്രോസൈറ്റ് സൂചികകൾ കണക്കാക്കുന്നു:

എറിത്രോസൈറ്റിലെ ശരാശരി ഹീമോഗ്ലോബിൻ സാന്ദ്രത (എം.സി.എച്ച്.സി) - g/l ലെ Hb ഉള്ളടക്കത്തിൻ്റെ അനുപാതത്തെ % ലെ ഹെമറ്റോക്രിറ്റ് ലെവലിൽ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. സാധാരണ 30-38 g/dl ആണ്.

ഈ സൂചകങ്ങൾ വർണ്ണ സൂചകത്തിന് സമാനമാണ്.

ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ശരാശരി അളവ് (എം.സി.വി) 1 mm3-ലെ Ht-ൻ്റെ അനുപാതവും 1 mm3-ലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണവും (μm3 അല്ലെങ്കിൽ femtoliter - fl) അല്ലെങ്കിൽ 1 mm3 x 10-ൽ Ht, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം (മില്യൺ സെല്ലുകൾ/mm3) കൊണ്ട് ഹരിക്കുന്നു.

RDW- വോളിയം അനുസരിച്ച് എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ വിതരണത്തിൻ്റെ വീതി. എറിത്രോസൈറ്റോമെട്രിക് വക്രത്തിൻ്റെ വ്യതിയാനത്തിൻ്റെ ഗുണകത്തിൽ നിന്ന് ഇത് കണക്കാക്കുകയും ഒരു ശതമാനമായി പ്രകടിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. സാധാരണ 11.5-14.5%. ഈ സൂചകം ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ വൈവിധ്യത്തെ കൂടുതൽ കൃത്യമായി പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു

ഒരു പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്മിയറിൽ, ഹൈപ്പോക്രോമിക് എറിത്രോസൈറ്റുകൾ പ്രബലമാണ്, മൈക്രോസൈറ്റുകൾ - അവയിലെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉള്ളടക്കം സാധാരണ വലുപ്പത്തിലുള്ള എറിത്രോസൈറ്റുകളേക്കാൾ കുറവാണ്. മൈക്രോസൈറ്റോസിസിനൊപ്പം, എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ അനിസോസൈറ്റോസിസ് (അസമമായ മൂല്യം), പോയിക്കിലോസൈറ്റോസിസ് (വിവിധ രൂപങ്ങൾ) എന്നിവ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു. സൈഡറോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണം (ഇരുമ്പ് തരികളുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ) കുത്തനെ കുറയുന്നു പൂർണ്ണമായ അഭാവം. റെറ്റിക്യുലോസൈറ്റുകളുടെ ഉള്ളടക്കം സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിലാണ്.

അയൺ തെറാപ്പി ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് പരിശോധിച്ച രക്തത്തിലെ ഇരുമ്പിൻ്റെ അംശം കുറയുന്നു, പലപ്പോഴും ഗണ്യമായി. സെറം ഇരുമ്പിൻ്റെ നിർണ്ണയത്തോടൊപ്പം, സെറത്തിൻ്റെ (ടിഐബിസി) മൊത്തം ഇരുമ്പ്-ബൈൻഡിംഗ് കപ്പാസിറ്റിയെക്കുറിച്ചുള്ള പഠനം, ഇത് സെറത്തിൻ്റെ "പട്ടിണി" അല്ലെങ്കിൽ ഇരുമ്പിനൊപ്പം ട്രാൻസ്ഫറിൻ സാച്ചുറേഷൻ പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് രോഗനിർണയ പ്രാധാന്യമുള്ളതാണ്. ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് വിളർച്ചയുള്ള രോഗികളിൽ, CVS-ൽ വർദ്ധനവ്, ട്രാൻസ്ഫറിൻ സാച്ചുറേഷൻ കോഫിഫിഷ്യൻ്റ് കുറയുന്നു.

ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് വിളർച്ചയിൽ ഇരുമ്പിൻ്റെ കരുതൽ കുറയുന്നു എന്ന വസ്തുത കാരണം, ഫെറിറ്റിൻ്റെ സെറം ഉള്ളടക്കത്തിൽ കുറവുണ്ട് - ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയ പ്രോട്ടീൻ, ഇത് ഹെമോസിഡെറിനിനൊപ്പം ഡിപ്പോയിലെ ഇരുമ്പ് ശേഖരത്തിൻ്റെ അളവ് പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു.

ഇരുമ്പിനെ ബന്ധിപ്പിച്ച് മൂത്രത്തിൽ പുറന്തള്ളുന്ന ചില കോംപ്ലക്സുകളുടെ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷന് ശേഷം മൂത്രത്തിലെ ഇരുമ്പിൻ്റെ അളവ് നിർണ്ണയിച്ചുകൊണ്ട് ഇരുമ്പിൻ്റെ കരുതൽ വിലയിരുത്തൽ നടത്താം, പ്രത്യേകിച്ച് നിരാശാജനകമായത്, അതുപോലെ ഇരുമ്പിനും എണ്ണയ്ക്കും വേണ്ടി രക്തവും അസ്ഥി മജ്ജ സ്മിയറുകളും കറ പുരട്ടുക. സൈഡറോസൈറ്റുകളുടെയും സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റുകളുടെയും എണ്ണം. ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് വിളർച്ചയിൽ ഈ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം ഗണ്യമായി കുറയുന്നു.

ചികിത്സ.ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുള്ള അനീമിയ ചികിത്സയുടെ 3 ഘട്ടങ്ങളുണ്ട്. ആദ്യ ഘട്ടം റിലീഫ് തെറാപ്പി, ഹീമോഗ്ലോബിൻ അളവ്, പെരിഫറൽ ഇരുമ്പ് കരുതൽ എന്നിവ നിറയ്ക്കൽ; രണ്ടാമത്തേത് ടിഷ്യു കരുതൽ പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്ന തെറാപ്പി; മൂന്നാമത്തേത് ആൻറി റിലാപ്സ് ചികിത്സയാണ്. ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുള്ള അനീമിയയുടെ ചികിത്സയ്ക്കായി ഫാർമസി ഇപ്പോൾ ധാരാളം വാക്കാലുള്ള മരുന്നുകൾ നൽകുന്നു. ഇവയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു: ഹീമോസ്റ്റിമുലിൻ, കോൺഫെറോൺ, ടാർഡിഫെറോൺ, ഫെനിയുൾസ്, ഫെറാമൈഡ്, ഫെറോഗ്രാഡ് -500, ഫെറോഗ്രാഡുമെൻ്റ്, ഫെറോഫോളിക് -500, ഫെറോക്കൽ, ഫെറോപ്ലെക്സ്, ഫെറോസെറോൺ, ഫെസോവിറ്റ്, സോർബിഫർ-ഡ്യൂറുൾസ് എന്നിവയും മറ്റുള്ളവയും. അവയെല്ലാം കാപ്സ്യൂളുകളിലോ ടാബ്ലറ്റുകളുടെയും ഡ്രാഗേജുകളുടെയും രൂപത്തിൽ ലഭ്യമാണ്. ചട്ടം പോലെ, റിലീഫ് തെറാപ്പിക്ക് 20 മുതൽ 30 ദിവസം വരെ ആവശ്യമാണ്. ഈ സമയത്ത്, ഹീമോഗ്ലോബിൻ പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നു, ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു, രക്തത്തിൻ്റെ അളവും ആയുസ്സും കുറയുന്നു. എന്നാൽ, ഇരുമ്പ് ഡിപ്പോ പൂർണമായും നികത്തിയിട്ടില്ല. ഇക്കാര്യത്തിൽ, ചികിത്സയുടെ രണ്ടാം ഘട്ടം, ഇരുമ്പ് കരുതൽ നികത്തൽ ആവശ്യമാണ്. മേൽപ്പറഞ്ഞ ഏതെങ്കിലും ഇരുമ്പ് സപ്ലിമെൻ്റുകൾ 3-4 മാസത്തേക്ക് വാമൊഴിയായി കഴിക്കുന്നതിലൂടെ ഇത് നേടാനാകും. അയൺ സപ്ലിമെൻ്റുകൾ ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ആനുകാലികമായി നൽകുന്നതാണ് ആൻ്റി-റിലാപ്സ് ചികിത്സ ഉയർന്ന തലംഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവുള്ള അനീമിയ വീണ്ടും വരാനുള്ള സാധ്യത - ഭാരമേറിയതും നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതുമായ ആർത്തവമുള്ള സ്ത്രീകൾക്ക്, രക്തനഷ്ടത്തിൻ്റെ മറ്റ് ഉറവിടങ്ങൾ, ദീർഘകാല മുലയൂട്ടുന്ന അമ്മമാർ മുതലായവ.

12-ന് - കുറവുള്ള അനീമിയ.

മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നതാണ് ബി 12- കുറവുള്ള അനീമിയ. ദുർബലമായ ഡിഎൻഎ സിന്തസിസ് സ്വഭാവമുള്ള ഒരു കൂട്ടം രോഗങ്ങളാണ് മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ, അതിൻ്റെ ഫലമായി അതിവേഗം വ്യാപിക്കുന്ന എല്ലാ കോശങ്ങളുടെയും (ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് കോശങ്ങൾ, ചർമ്മകോശങ്ങൾ, ദഹനനാളത്തിൻ്റെ കോശങ്ങൾ, കഫം ചർമ്മം) വിഭജനം തടസ്സപ്പെടുന്നു. ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് കോശങ്ങൾ അതിവേഗം പെരുകുന്ന മൂലകങ്ങളിൽ ഒന്നാണ്, അതിനാൽ അനീമിയയും പലപ്പോഴും ന്യൂട്രോപീനിയയും ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയും ക്ലിനിക്കിൽ മുന്നിലെത്തുന്നു. മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ പ്രധാന കാരണം സയനോകോബാലമിൻ അല്ലെങ്കിൽ ഫോളിക് ആസിഡിൻ്റെ അഭാവമാണ്.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും. മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ വികാസത്തിൽ സയനോകോബാലമിൻ, ഫോളിക് ആസിഡ് എന്നിവയുടെ പങ്ക് വിശാലമായ ശ്രേണിയിൽ അവരുടെ പങ്കാളിത്തവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഉപാപചയ പ്രക്രിയകൾശരീരത്തിലെ ഉപാപചയ പ്രതികരണങ്ങളും. 5,10-മെത്തിലിനെറ്റെട്രാഹൈഡ്രോഫോളേറ്റിൻ്റെ രൂപത്തിലുള്ള ഫോളിക് ആസിഡ് തൈമിഡിൻ സമന്വയത്തിന് ആവശ്യമായ ഡിയോക്‌സിയൂറിഡൈൻ്റെ മെഥൈലേഷനിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് 5-മെഥൈൽടെട്രാഹൈഡ്രോഫോളേറ്റ് രൂപപ്പെടുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു.

മെഥിയോണിൻ പുനഃസംശ്ലേഷണം ചെയ്യുകയും ഒരേസമയം 5-മെഥൈൽടെട്രാഹൈഡ്രോഫോലേറ്റിനെ ടെട്രാഹൈഡ്രോഫോലേറ്റായും 5,10 മെത്തിലിനെറ്റെട്രാഹൈഡ്രോഫോലേറ്റായും പുനരുജ്ജീവിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന മെഥൈൽട്രാൻസ്ഫെറേസ് കാറ്റലിറ്റിക് പ്രതിപ്രവർത്തനത്തിലെ ഒരു സഹഘടകമാണ് സയനോകോബാലമിൻ.

ഫോളേറ്റിൻ്റെയും (അല്ലെങ്കിൽ) സയനോകോബാലമിൻ്റെയും കുറവോടെ, ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് കോശങ്ങൾ വികസിപ്പിക്കുന്ന ഡിഎൻഎയിൽ യൂറിഡിൻ സംയോജിപ്പിക്കുന്ന പ്രക്രിയയും തൈമിഡിൻ രൂപീകരണവും തടസ്സപ്പെടുന്നു, ഇത് ഡിഎൻഎ വിഘടനത്തിന് കാരണമാകുന്നു (അതിൻ്റെ സമന്വയത്തെ തടയുകയും കോശ വിഭജനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു). ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, മെഗലോബ്ലാസ്റ്റോസിസ് സംഭവിക്കുന്നു, വലിയ രൂപത്തിലുള്ള ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും ശേഖരണം സംഭവിക്കുന്നു, അവയുടെ ആദ്യകാല ഇൻട്രാമെഡുള്ളറി നാശവും രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന രക്തകോശങ്ങളുടെ ആയുസ്സ് കുറയ്ക്കലും. തൽഫലമായി, ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ഫലപ്രദമല്ല, വിളർച്ച വികസിക്കുന്നു, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയും ല്യൂക്കോപീനിയയും കൂടിച്ചേർന്ന്,

കൂടാതെ, സയനോകോബാലമിൻ മെഥൈൽമലോനൈൽ-കോഎയെ സുക്സിനൈൽ-കോഎ ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്ന ഒരു കോഎൻസൈമാണ്. നാഡീവ്യവസ്ഥയിലെ മൈലിൻ മെറ്റബോളിസത്തിന് ഈ പ്രതികരണം ആവശ്യമാണ്, അതിനാൽ, സയനോകോബാലമിൻ്റെ കുറവ്, മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയ്‌ക്കൊപ്പം, നാഡീവ്യവസ്ഥയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു, അതേസമയം ഫോളേറ്റ് കുറവുണ്ടെങ്കിൽ, മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ വികസനം മാത്രമേ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നുള്ളൂ.

സയനോകോബാലമിൻ കാണപ്പെടുന്നു ഭക്ഷ്യ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾമൃഗങ്ങളുടെ ഉത്ഭവം - കരൾ, വൃക്ക, മുട്ട, പാൽ. പ്രായപൂർത്തിയായ ഒരാളുടെ ശരീരത്തിൽ (പ്രധാനമായും കരളിൽ) അതിൻ്റെ കരുതൽ ശേഖരം വലുതാണ് - ഏകദേശം 5 മില്ലിഗ്രാം, വിറ്റാമിൻ്റെ പ്രതിദിന നഷ്ടം 5 എംസിജി ആണെന്ന് ഞങ്ങൾ കണക്കിലെടുക്കുകയാണെങ്കിൽ, കഴിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ (മാലാബ്സോർപ്ഷൻ) കരുതൽ പൂർണ്ണമായി കുറയുന്നു. , വെജിറ്റേറിയൻ ഡയറ്റിനൊപ്പം) 1000 ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം മാത്രമേ സംഭവിക്കൂ. ആമാശയത്തിലെ സയനോകോബാലമിൻ (പരിസ്ഥിതിയുടെ അസിഡിക് പ്രതികരണത്തിൻ്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ) ഒരു ആന്തരിക ഘടകവുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു - ആമാശയത്തിലെ പാരീറ്റൽ സെല്ലുകൾ ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്ന ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീൻ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ബൈൻഡിംഗ് പ്രോട്ടീനുകൾ - ഉമിനീരിലും ഗ്യാസ്ട്രിക് ജ്യൂസിലും അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന കെ-ഘടകങ്ങൾ. ഈ സമുച്ചയങ്ങൾ ദഹനനാളത്തിലൂടെയുള്ള ഗതാഗത സമയത്ത് സയനോകോബാലമിനെ നശിപ്പിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കുന്നു. IN ചെറുകുടൽആൽക്കലൈൻ pH-ൽ, പാൻക്രിയാറ്റിക് ജ്യൂസ് പ്രോട്ടീനസുകളുടെ സ്വാധീനത്തിൽ, സയനോകോബാലമിൻ കെ-പ്രോട്ടീനുകളിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചെടുക്കുകയും ആന്തരിക ഘടകവുമായി സംയോജിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇലിയത്തിൽ, സയനോകോബാലമിനുമായുള്ള ആന്തരിക ഘടകം സമുച്ചയം എപ്പിത്തീലിയൽ സെല്ലുകളുടെ ഉപരിതലത്തിലെ നിർദ്ദിഷ്ട റിസപ്റ്ററുകളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു, കുടൽ എപ്പിത്തീലിയൽ സെല്ലുകളിൽ നിന്ന് സയനോകോബാലമിൻ്റെ പ്രകാശനം, ടിഷ്യൂകളിലേക്കുള്ള ഗതാഗതം എന്നിവ പ്രത്യേക രക്ത പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളുടെ സഹായത്തോടെയാണ് സംഭവിക്കുന്നത് - ട്രാൻസ്കോബാലാമിൻസ് 1/2,3.

ഫോളിക് ആസിഡ്പച്ച ചെടിയുടെ ഇലകൾ, പഴങ്ങൾ, കരൾ, മുകുളങ്ങൾ എന്നിവയിൽ കാണപ്പെടുന്നു. ഫോളേറ്റ് സ്റ്റോറുകൾ 5-10 മില്ലിഗ്രാം ആണ്, ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ ആവശ്യം പ്രതിദിനം 50 എംസിജി ആണ്. ഫോളേറ്റ് ഭക്ഷണത്തിൻ്റെ പൂർണ്ണമായ അഭാവം 4 മാസത്തിനു ശേഷം മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടാകാം.

വിവിധ എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങൾ സയനോകോബാലമിൻ അല്ലെങ്കിൽ ഫോളിക് ആസിഡിൻ്റെ കുറവിന് കാരണമാകും (സാധാരണയായി, രണ്ടിൻ്റെയും സംയുക്ത കുറവ്) മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ വികസനം.

ക്ഷാമം സയനോകോബാലമിൻഇനിപ്പറയുന്ന കാരണങ്ങളാൽ സംഭവിക്കാം:

ആന്തരിക ഘടകങ്ങളുടെ കുറവ്: വിനാശകരമായ അനീമിയ, ഗ്യാസ്ട്രെക്ടമി, രാസവസ്തുക്കളാൽ ഗ്യാസ്ട്രിക് എപിത്തീലിയത്തിന് കേടുപാടുകൾ, ആമാശയത്തിലെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റ മാറ്റങ്ങൾ (ലിംഫോമ അല്ലെങ്കിൽ കാർസിനോമ), ക്രോൺസ് രോഗം, സീലിയാക് രോഗം, ഇലിയത്തിൻ്റെ വിഘടനം, ആമാശയത്തിലെയും കുടലിലെയും അട്രോഫിക് പ്രക്രിയകൾ,

അമിതമായ വളർച്ചയുടെ സമയത്ത് ബാക്ടീരിയകൾ വിറ്റാമിൻ ബി -12 ൻ്റെ വർദ്ധിച്ച ഉപയോഗം: ദഹനനാളത്തിൻ്റെ അനസ്റ്റോമോസിസിന് ശേഷമുള്ള അവസ്ഥ, ഡൈവർട്ടികുല ജെജുനം, കുടൽ സ്തംഭനം അല്ലെങ്കിൽ കടുംപിടുത്തങ്ങൾ കാരണം തടസ്സം,

ഹെൽമിൻത്തിക് ആക്രമണം: വൈഡ് ടേപ്പ് വേം,

അബ്സോർബിംഗ് സൈറ്റ് പാത്തോളജി: ഇലിയൽ ക്ഷയം, ചെറുകുടൽ ലിംഫോമ, സ്പ്രൂ, റീജിയണൽ എൻ്റൈറ്റിസ്,

മറ്റ് കാരണങ്ങൾ: ട്രാൻസ്കോബാലമിൻ 2 (അപൂർവ്വം), നിയോമൈസിൻ, കോൾചിസിൻ എന്നിവയുടെ ഉപയോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന മാലാബ്സോർപ്ഷൻ.

ഫോളേറ്റ് കുറവിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടാം:

1. അപര്യാപ്തമായ ഉപഭോഗം:മോശം ഭക്ഷണക്രമം, മദ്യപാനം, അനോറെക്സിയ നെർവോസ, പാരൻ്റൽ പോഷകാഹാരം, പ്രായമായവരിൽ അസന്തുലിതമായ പോഷകാഹാരം

2. മാലാബ്സോർപ്ഷൻ:മാലാബ്സോർപ്ഷൻ, കുടൽ മ്യൂക്കോസയിലെ മാറ്റങ്ങൾ, സീലിയാക് ഡിസീസ്, സ്പ്രൂ, ക്രോൺസ് രോഗം, റീജിയണൽ ഇലിറ്റിസ്, കുടൽ ലിംഫോമ, ജെജുനം വിഭജനത്തിന് ശേഷം ഉപരിതലത്തിൽ വീണ്ടും ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നതിൻ്റെ കുറവ്, ആൻറികൺവൾസൻ്റ്സ് എടുക്കൽ 3. വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന ആവശ്യം:ഗർഭാവസ്ഥ, ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ, എക്സ്ഫോളിയേറ്റീവ് ഡെർമറ്റൈറ്റിസ്, സോറിയാസിസ്

4. നീക്കം ചെയ്യൽ ലംഘനം:മദ്യപാനം, ഫോളേറ്റ് എതിരാളികൾ: ട്രൈമെത്തോപ്രിം, മെത്തോട്രെക്സേറ്റ്, ഫോളേറ്റ് മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ സഹജമായ പിശകുകൾ.

മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ ഒരു മികച്ച ഉദാഹരണമാണ് വിനാശകരമായ (ബി 12 ഡിഫിഷ്യൻസി അനീമിയ) അനീമിയ. മിക്കപ്പോഴും, 40-50 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള ആളുകൾ ഈ വിളർച്ച അനുഭവിക്കുന്നു.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം: വിളർച്ച താരതമ്യേന സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു, ലക്ഷണമില്ലാത്തതായിരിക്കാം. അനീമിയയുടെ ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ വ്യക്തമല്ല: ബലഹീനത, ക്ഷീണം, ശ്വാസതടസ്സം, തലകറക്കം, ഹൃദയമിടിപ്പ്. രോഗികൾ വിളറിയതും സബ്ക്റ്റീരിയും ആണ്. ഗ്ലോസിറ്റിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ട് - പാപ്പില്ലയുടെ വീക്കം, അട്രോഫി എന്നിവയുടെ പ്രദേശങ്ങൾ, ഒരു വാർണിഷ് നാവ്, കൂടാതെ പ്ലീഹയുടെയും കരളിൻ്റെയും വർദ്ധനവ് ഉണ്ടാകാം. ഗ്യാസ്ട്രിക് സ്രവണം കുത്തനെ കുറയുന്നു. ഫൈബ്രോഗാസ്ട്രോസ്കോപ്പി ഗ്യാസ്ട്രിക് മ്യൂക്കോസയുടെ അട്രോഫി വെളിപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ (ഫ്യൂണികുലാർ മൈലോസിസ്) തകരാറിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, അവ എല്ലായ്പ്പോഴും വിളർച്ചയുടെ തീവ്രതയുമായി ബന്ധപ്പെടുന്നില്ല. ന്യൂറോളജിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ നാഡി നാരുകളുടെ ഡീമെയിലിനേഷൻ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. ഡിസ്റ്റൽ പരെസ്തേഷ്യ, പെരിഫറൽ പോളിന്യൂറോപ്പതി, സെൻസിറ്റിവിറ്റി ഡിസോർഡേഴ്സ്, വർദ്ധിച്ച ടെൻഡോൺ റിഫ്ലെക്സുകൾ എന്നിവ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു. അങ്ങനെ, ബി 12 ൻ്റെ കുറവ് വിളർച്ച ഒരു ട്രയാഡ് സ്വഭാവമാണ്: രക്തം ക്ഷതം, ദഹനനാളത്തിൻ്റെ ക്ഷതം, നാഡീവ്യൂഹം ക്ഷതം.

രക്തരോഗങ്ങൾക്കിടയിൽ, വിവിധ മൂലകങ്ങൾ കുറയുന്നതിന് കാരണമാകുന്ന ധാരാളം ഉണ്ട് - ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ. എന്നാൽ ചില പാത്തോളജികളിൽ, നേരെമറിച്ച്, രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണത്തിൽ അനിയന്ത്രിതമായ വർദ്ധനവ് ഉണ്ട്. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണത്തിലും മറ്റും വിട്ടുമാറാത്ത വർദ്ധനവ് ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ, "പോളിസിത്തീമിയ വേറ" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

രോഗത്തിൻ്റെ സവിശേഷതകൾ

പ്രാഥമിക (യഥാർത്ഥ) പോളിസിതെമിയ എന്നത് രക്താർബുദ ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള ഒരു രക്ത രോഗമാണ്, അത് വിചിത്രമായി (ഇല്ലാതെ) സംഭവിക്കുന്നു. ദൃശ്യമായ കാരണങ്ങൾ), വളരെക്കാലം (കാലികമായി) തുടരുകയും ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണത്തിലെ വർദ്ധനവ്, ഹെമറ്റോക്രിറ്റ്, രക്തത്തിലെ വിസ്കോസിറ്റി എന്നിവയുടെ വർദ്ധനവ് എന്നിവയാണ്. പാത്തോളജിയുടെ പേരിൻ്റെ പര്യായങ്ങൾ വാക്വസ്-ഓസ്ലർ രോഗം, എറിത്രീമിയ, പ്രാഥമിക എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് എന്നിവയാണ്. ഈ മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് രോഗത്തിൽ എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൻ്റെയും രക്തം കട്ടിയാകുന്നതിൻ്റെയും അനന്തരഫലങ്ങൾ ഗുരുതരമായതും ത്രോംബോസിസിൻ്റെ അപകടസാധ്യത, പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പവും തടസ്സവും, രക്തചംക്രമണത്തിൻ്റെ അളവിൽ വർദ്ധനവ് തുടങ്ങിയവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

എറിത്രീമിയ ഒരു മാരകമായ ട്യൂമർ പ്രക്രിയയായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് അസ്ഥിമജ്ജ കോശങ്ങളുടെ വർദ്ധിച്ച വ്യാപനം (ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ) മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. എറിത്രോബ്ലാസ്റ്റുകളും നോർമോബ്ലാസ്റ്റുകളും അടങ്ങിയ അസ്ഥിമജ്ജയുടെ ഭാഗമായ എറിത്രോബ്ലാസ്റ്റിക് അണുക്കളിൽ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയ പ്രത്യേകിച്ച് ശക്തമാണ്. പ്രധാന പ്രകടനങ്ങളുടെ രോഗനിർണയം രക്തത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു വലിയ തുകചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, അതുപോലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെയും (ന്യൂട്രോഫിലിക് ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ) എണ്ണത്തിൽ നേരിയ വർദ്ധനവ്. രക്തകോശങ്ങൾ രൂപശാസ്ത്രപരമായി സാധാരണമാണ്, എന്നാൽ അവയുടെ എണ്ണം അസാധാരണമാണ്. തൽഫലമായി, രക്തത്തിലെ വിസ്കോസിറ്റിയും രക്തചംക്രമണത്തിലെ രക്തത്തിൻ്റെ അളവും വർദ്ധിക്കുന്നു. രക്തത്തിൻ്റെ മന്ദഗതിയിലുള്ള ഒഴുക്ക്, രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, ടിഷ്യൂകളിലേക്കുള്ള പ്രാദേശിക രക്ത വിതരണം തടസ്സപ്പെടുത്തൽ, അവയുടെ ഹൈപ്പോക്സിയ എന്നിവയാണ് ഫലം.

തുടക്കത്തിൽ, രോഗിക്ക് പ്രാഥമിക എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, അതായത്, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം മാത്രം വർദ്ധിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, കൂടുതൽ മാറ്റങ്ങൾ മറ്റ് രക്തകോശങ്ങളെ ബാധിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് (അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് പുറത്ത് രക്തത്തിൻ്റെ പാത്തോളജിക്കൽ രൂപീകരണം) പെരിറ്റോണിയത്തിൻ്റെ അവയവങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്നു - കരളിലും പ്ലീഹയിലും, എറിത്രോപോയിസിസിൻ്റെ ഒരു ഭാഗം - ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ രൂപീകരണ പ്രക്രിയ - പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നു. രോഗത്തിൻ്റെ അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ ജീവിത ചക്രം കുറയുന്നു, വിളർച്ച, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, മൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്നിവ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം, കൂടാതെ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെയും എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെയും മുൻഗാമി കോശങ്ങൾ പക്വത പ്രാപിക്കാതെ പൊതു രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നു. ഏകദേശം 10% കേസുകളിൽ, പാത്തോളജി അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയായി വികസിക്കുന്നു.

എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ പഠനവും ആദ്യ വിവരണവും 1892-ൽ വാക്വസ് നടത്തി, 1903-ൽ ഓസ്ലർ എന്ന ശാസ്ത്രജ്ഞൻ രോഗത്തിൻ്റെ കാരണം അസ്ഥിമജ്ജയുടെ തകരാറാണെന്ന് അഭിപ്രായപ്പെട്ടു. സമാനമായ മറ്റ് പാത്തോളജികളെ അപേക്ഷിച്ച് പോളിസിതെമിയ വെറ പലപ്പോഴും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ ഇപ്പോഴും വളരെ അപൂർവമാണ്. 1 ദശലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ പ്രതിവർഷം ഏകദേശം 5 ആളുകളിൽ ഇത് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു. മിക്കപ്പോഴും, 50 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരിലാണ് ഈ രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്, കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ശരാശരി പ്രായം 60 വയസ്സാണ്. കുട്ടികളിൽ, അത്തരം ഒരു രോഗനിർണയം വളരെ അപൂർവ്വമായി, പ്രധാനമായും 12 വർഷത്തിനു ശേഷം. ശരാശരി 5% കേസുകൾ മാത്രമാണ് 40 വയസ്സിന് താഴെയുള്ളവർ. സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാർ പലപ്പോഴും ഈ പാത്തോളജി അനുഭവിക്കുന്നു. വിട്ടുമാറാത്ത മൈലോപ്രോലിഫറേറ്റീവ് രോഗങ്ങളുടെ പൊതു ഘടനയിൽ, പോളിസിതെമിയ വേറ നാലാം സ്ഥാനത്താണ്. ചിലപ്പോൾ ഇത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു, അതിനാൽ കുടുംബ കേസുകൾ ഉണ്ട്.

പാത്തോളജിയുടെ കാരണങ്ങൾ

രോഗത്തിൻ്റെ പ്രാഥമിക രൂപം പാരമ്പര്യമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് രീതിയിലാണ് പകരുന്നത്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഇത് പലപ്പോഴും "കുടുംബ പോളിസിതെമിയ" എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു. എന്നാൽ മിക്കപ്പോഴും, എറിത്രീമിയ ഒരു ദ്വിതീയ അവസ്ഥയാണ്, ഇത് ഒരു പൊതു പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയുടെ പ്രകടനങ്ങളിലൊന്നാണ്. കൃത്യമായ കാരണങ്ങൾ സ്ഥാപിച്ചിട്ടില്ല, എന്നാൽ പോളിസിത്തീമിയ വെറയുടെ രൂപത്തെക്കുറിച്ച് നിരവധി സിദ്ധാന്തങ്ങളുണ്ട്. അങ്ങനെ, രോഗത്തിൻ്റെ വികാസവും സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെ പരിവർത്തനവും തമ്മിൽ ഒരു ബന്ധമുണ്ട്, ടൈറോസിൻ കൈനാസ് മ്യൂട്ടേഷൻ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, ഇത് മറ്റ് രക്തരോഗങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് പോളിസിതെമിയ വേറയിൽ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നു.

എറിത്രീമിയയിലെ കോശങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള പഠനങ്ങൾ പല രോഗികളിലും പാത്തോളജിയുടെ ക്ലോണൽ ഉത്ഭവം വെളിപ്പെടുത്തി, കാരണം ഒരേ എൻസൈം ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ, എറിത്രോസൈറ്റുകൾ എന്നിവയിൽ കണ്ടെത്തി. ക്രോമസോം ഗ്രൂപ്പുകളുടെ കാരിയോടൈപ്പിനെക്കുറിച്ച് നടന്നുകൊണ്ടിരിക്കുന്ന സൈറ്റോളജിക്കൽ പഠനങ്ങളും ക്ലോണൽ സിദ്ധാന്തം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. വിവിധ വൈകല്യങ്ങൾ, വ്യത്യസ്ത രോഗികളിൽ സമാനമാണ്. ഒരു വൈറൽ-ജനിതക സിദ്ധാന്തവുമുണ്ട്, അതനുസരിച്ച് 15 തരം വൈറസുകൾ ശരീരത്തിൽ ആക്രമിക്കുകയും നിരവധി പ്രകോപനപരമായ ഘടകങ്ങളുടെ പങ്കാളിത്തത്തോടെ അസ്ഥിമജ്ജയുടെ തകരാറിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും. അവ രക്തകോശങ്ങളുടെ മുൻഗാമികളിലേക്ക് തുളച്ചുകയറുന്നു, അത് സാധാരണയായി പക്വത പ്രാപിക്കുന്നതിനുപകരം പുതിയ ചുവന്ന രക്താണുക്കളും മറ്റ് കോശങ്ങളും വിഭജിച്ച് രൂപപ്പെടുത്താൻ തുടങ്ങുന്നു.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ വികസനത്തിനുള്ള അപകട ഘടകങ്ങളെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, അവ ഇനിപ്പറയുന്നവയാകാം:

• ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ;
• ദീർഘകാലം തുടരുക ഉയർന്ന ഉയരംസമുദ്രനിരപ്പിന് മുകളിൽ;
• പൾമണറി ഹൈപ്പോവെൻറിലേഷൻ സിൻഡ്രോംസ്;
• വിവിധ ഹീമോഗ്ലോബിനോപതികൾ;
• പുകവലിയുടെ നീണ്ട ചരിത്രം;
• അസ്ഥി മജ്ജയുടെ മുഴകൾ, രക്തം;
• ഡൈയൂററ്റിക്സിൻ്റെ ദീർഘകാല ഉപയോഗത്തോടെ ഹീമോകോൺസൻട്രേഷൻ;
• ശരീരത്തിൻ്റെ വലിയൊരു ഭാഗം പൊള്ളൽ;
• കടുത്ത സമ്മർദ്ദം;
• അതിസാരം;
• എക്സ്-റേ, റേഡിയേഷൻ എക്സ്പോഷർ;
• രാസ നീരാവി വിഷബാധ, ചർമ്മത്തിലൂടെ തുളച്ചുകയറൽ;
• ദഹനനാളത്തിലേക്ക് വിഷ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ പ്രവേശനം;
• സ്വർണ്ണ ലവണങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ;
• വിപുലമായ ക്ഷയം;
• ഗുരുതരമായ ശസ്ത്രക്രീയ ഇടപെടലുകൾ;
• "നീല" ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ;
• വൃക്ക പാത്തോളജികൾ - ഹൈഡ്രോനെഫ്രോസിസ്, വൃക്കസംബന്ധമായ ധമനികളുടെ സ്റ്റെനോസിസ്.

അതിനാൽ, ദ്വിതീയ എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ പ്രധാന കാരണം ഒരു തരത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊന്നിൽ ടിഷ്യു ഹൈപ്പോക്സിയ, ശരീരത്തിനുള്ള സമ്മർദ്ദം അല്ലെങ്കിൽ അതിൻ്റെ ലഹരി എന്നിവയെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്ന എല്ലാ അവസ്ഥകളുമാണ്. കൂടാതെ, ഓങ്കോളജിക്കൽ പ്രക്രിയകൾ, എൻഡോക്രൈൻ പാത്തോളജികൾ, കരൾ രോഗങ്ങൾ എന്നിവ തലച്ചോറിലും അതിൻ്റെ അധിക രക്തകോശങ്ങളുടെ ഉൽപാദനത്തിലും വലിയ സ്വാധീനം ചെലുത്തും.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ വർഗ്ഗീകരണം

രോഗം ഇനിപ്പറയുന്ന ഘട്ടങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു:

1. ആദ്യ, അല്ലെങ്കിൽ പ്രാരംഭ ഘട്ടം. ഇത് 5 വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ നീണ്ടുനിൽക്കുകയും പ്ലെത്തോറിക് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ വികാസത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, അതായത് അവയവങ്ങളിലേക്കുള്ള രക്ത വിതരണം വർദ്ധിക്കുന്നു. ഈ ഘട്ടത്തിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ മിതമായിരിക്കും, സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകില്ല. ഒരു പൊതു രക്തപരിശോധന ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണത്തിൽ നേരിയ വർദ്ധനവ് പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു, അസ്ഥി മജ്ജ പഞ്ചർ എറിത്രോപോയിസിസിൻ്റെ വർദ്ധനവ് അല്ലെങ്കിൽ ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ഒഴികെയുള്ള എല്ലാ പ്രധാന ഘടകങ്ങളുടെയും ഉത്പാദനം കാണിക്കുന്നു.
2. രണ്ടാമത്തേത് സ്റ്റേജ് എ അല്ലെങ്കിൽ പോളിസിതെമിക് ഘട്ടമാണ്. കാലാവധി - 5 മുതൽ 15 വർഷം വരെ. പ്ലീത്തറിക് സിൻഡ്രോം കൂടുതൽ വ്യക്തമാണ്, പ്ലീഹയുടെയും കരളിൻ്റെയും (രക്തം രൂപപ്പെടുന്ന അവയവങ്ങൾ) വർദ്ധനവ് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, സിരകളിലും ധമനികളിലും ത്രോംബസ് രൂപീകരണം പലപ്പോഴും രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. പെരിറ്റോണിയൽ അവയവങ്ങളിൽ ട്യൂമർ വളർച്ച കണ്ടില്ല. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നതിലൂടെ ഈ ഘട്ടം അവസാനിക്കുകയാണെങ്കിൽ - ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, രോഗിക്ക് വിവിധ രക്തസ്രാവങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം. ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പിൻ്റെ അഭാവത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ഒരു പൊതു രക്തപരിശോധന ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെയും വർദ്ധനവിനെ പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു; വിപുലമായ കേസുകളിൽ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ കുറവ്. മിക്ക രക്തകോശങ്ങളുടെയും (ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ഒഴികെ) വർദ്ധിച്ച രൂപീകരണം മൈലോഗ്രാം കാണിക്കുന്നു, കൂടാതെ തലച്ചോറിലെ വടു മാറ്റങ്ങൾ രൂപപ്പെടുന്നു.
3. രണ്ടാമത്തേത് ഘട്ടം ബി, അല്ലെങ്കിൽ അവയവത്തിൻ്റെ മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയോടുകൂടിയ പോളിസിതെമിക് ഘട്ടം - പ്ലീഹ. രോഗിയുടെ പ്ലീഹയും പലപ്പോഴും കരളും വലിപ്പം വർദ്ധിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്നു. പ്ലീഹയുടെ പഞ്ചർ ട്യൂമർ വളർച്ച വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. രക്തസ്രാവത്തോടൊപ്പം ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ത്രോംബോസുകൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. പൊതുവായ വിശകലനത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണത്തിൽ ഇതിലും വലിയ വർദ്ധനവ് ഉണ്ട്, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉണ്ട് വ്യത്യസ്ത വലുപ്പങ്ങൾ, രൂപങ്ങൾ, എല്ലാ രക്തകോശങ്ങളുടെയും പക്വതയില്ലാത്ത മുൻഗാമികൾ ഉണ്ട്. അസ്ഥി മജ്ജയിലെ വടു മാറ്റങ്ങളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിക്കുന്നു.
4. മൂന്നാമത്, അല്ലെങ്കിൽ വിളർച്ച ഘട്ടം. രക്തകോശങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനം കുറയുന്ന ഒരു രോഗത്തിൻ്റെ ഫലമാണിത്. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും എണ്ണം ഗണ്യമായി കുറയുന്നു, കരളും പ്ലീഹയും മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയ ഉപയോഗിച്ച് വലുതാക്കുന്നു, അസ്ഥിമജ്ജയിൽ വിപുലമായ പാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. ത്രോംബോസിസിൻ്റെ അനന്തരഫലങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ അക്യൂട്ട് രക്താർബുദം, മൈലോഫിബ്രോസിസ്, ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് ഹൈപ്പോപ്ലാസിയ അല്ലെങ്കിൽ ക്രോണിക് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം എന്നിവ കാരണം ഒരു വ്യക്തി വികലാംഗനാകുന്നു. പാത്തോളജിയുടെ വികാസത്തിന് ഏകദേശം 10-20 വർഷത്തിനുശേഷം ഈ ഘട്ടം രജിസ്റ്റർ ചെയ്തിട്ടുണ്ട്.

പ്രകടനത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

പലപ്പോഴും ഈ പാത്തോളജിഇത് ലക്ഷണമില്ലാത്തതാണ്, പക്ഷേ അതിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ മാത്രം. പിന്നീട്, രോഗിയുടെ രോഗം ഒരു വിധത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊന്നിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേക ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും. അടിസ്ഥാനപരമായി, രോഗലക്ഷണ സമുച്ചയത്തിൽ ഇനിപ്പറയുന്ന പ്രധാന അടയാളങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു:

1. ചർമ്മത്തിൻ്റെ ടോണിലെ മാറ്റം, സിരകളുടെ വികാസം. മിക്കപ്പോഴും, പ്രായപൂർത്തിയായ ഒരാളുടെ കഴുത്തിൻ്റെ ഭാഗത്ത്, സിരകൾ വളരെ ദൃശ്യമാകാൻ തുടങ്ങുന്നു; വീക്കവും രക്തത്തിൽ അമിതമായി നിറയുന്നതും കാരണം അവയുടെ പാറ്റേൺ ശക്തമാകും. എന്നാൽ ഏറ്റവും വ്യക്തമായത് ത്വക്ക് അടയാളങ്ങൾ: ചർമ്മത്തിൻ്റെ നിറം കടും ചുവപ്പായി മാറുന്നു, അക്ഷരാർത്ഥത്തിൽ ചെറി. കഴുത്ത്, കൈകൾ, മുഖം എന്നിവയിൽ ഇത് ഏറ്റവും ശ്രദ്ധേയമാണ്, ഇത് രക്തം കൊണ്ട് സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് ധമനികളുടെ ഓവർഫില്ലിംഗുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പല രോഗികളും അത് തെറ്റായി കരുതുന്നു രക്തസമ്മര്ദ്ദംരക്താതിമർദ്ദം മൂലം വർദ്ധിക്കുന്നു, അതിനാലാണ് അവർ പലപ്പോഴും രക്തസമ്മർദ്ദത്തിനുള്ള മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത് തുടരുകയും ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നത്. നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യത്തിൽ നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചാൽ, നിങ്ങളുടെ ചുണ്ടുകളും നാവും അവയുടെ നിറം മാറി ചുവപ്പ്-നീലയായി മാറിയതായി നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കും. കണ്ണുകളുടെ രക്തക്കുഴലുകളും മുഴുകുന്നു, അവയുടെ സമൃദ്ധി കാഴ്ചയുടെ അവയവങ്ങളുടെ സ്ക്ലെറയുടെയും കൺജങ്ക്റ്റിവയുടെയും ഹൈപ്പർമിയയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഉറച്ച ആകാശംഅതേ നിറത്തിൽ തന്നെ തുടരുന്നു, പക്ഷേ മൃദുവായ ആകാശം കൂടുതൽ തിളക്കമുള്ളതും ബർഗണ്ടിയും ആയി മാറുന്നു.
2. ചൊറിച്ചിൽ തൊലി. ഏകദേശം പകുതിയോളം കേസുകളിൽ ചർമ്മത്തിൽ വിവരിച്ച എല്ലാ മാറ്റങ്ങളും കടുത്ത അസ്വാസ്ഥ്യവും ചൊറിച്ചിലും പൂരകമാണ്. പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായ എറിത്രീമിയയുടെ ഈ ലക്ഷണം വളരെ സ്വഭാവമാണ്. ജലചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം രോഗികൾ ഹിസ്റ്റമിൻ, പ്രോസ്റ്റാഗ്ലാൻഡിൻ എന്നിവ പുറത്തുവിടുന്നതിനാൽ, കുളിക്കുമ്പോഴോ കുളിക്കുമ്പോഴോ ചർമ്മത്തിലെ ചൊറിച്ചിൽ കൂടുതൽ പ്രകടമാകും.
3. കൈകാലുകളിൽ വേദന. അനേകം ആളുകൾക്ക് എൻഡാർട്ടറിറ്റിസ് ഇല്ലാതാക്കുന്നു, ഇത് സ്ഥിരവും ശക്തവുമാണ് വേദനാജനകമായ സംവേദനങ്ങൾകാലുകളിൽ. വ്യായാമം, നീണ്ട നടത്തം, വൈകുന്നേരങ്ങളിൽ അവ തീവ്രമാക്കാൻ കഴിയും, ആദ്യം അവർ പലപ്പോഴും ഒരു പ്രായമായ വ്യക്തിയിൽ ക്ഷീണത്തിൻ്റെ ലക്ഷണമായി കാണപ്പെടുന്നു. പരന്ന അസ്ഥികളുടെ സ്പന്ദനവും ടാപ്പിംഗും ഉപയോഗിച്ച് വേദന നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ പ്രക്രിയയെയും അസ്ഥി മജ്ജയിലെ സികാട്രിഷ്യൽ മാറ്റങ്ങളെയും പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു. പോളിസിതെമിയ വെറ ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിയുടെ അടുത്ത തരം വേദന വലിയതോതിലുള്ളതോ ആയ ഭാഗത്ത് സ്ഥിരമായി കത്തുന്ന വേദനയാണ്. ചെറിയ സന്ധികൾസന്ധിവാതം വേദനയോട് സാമ്യമുള്ളതും സന്ധിവാതത്തിൻ്റെ അതേ കാരണത്താൽ ഉണ്ടാകുന്നതുമായ കാലുകൾ - യൂറിക് ആസിഡിൻ്റെ അളവിൽ വർദ്ധനവ്. മറ്റൊരു തരത്തിലുള്ള വേദന കഠിനമാണ്, വിരലുകളിലും കാൽവിരലുകളിലും മോശമായി സഹിക്കാനാവാത്ത വേദനയാണ്, അതിൽ ചർമ്മം നീലകലർന്ന ചുവപ്പായി മാറുകയും അതിൽ നീല പാടുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ വേദനകൾ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തിൽ വർദ്ധനവുണ്ടാക്കുകയും കാപ്പിലറി മൈക്രോത്രോംബോസിസ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.
4. സ്പ്ലെനോമെഗാലി. പ്ലീഹയുടെ വലിപ്പം വർദ്ധിക്കുന്നത് പോളിസിത്തീമിയ ഉള്ള മിക്കവാറും എല്ലാ വ്യക്തികളിലും കാണപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ വിവിധ ഘട്ടങ്ങൾരോഗങ്ങൾ. പ്ലീഹയിൽ രക്തം നിറയ്ക്കുന്നതും മൈലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് പ്രതിഭാസങ്ങളുടെ വികാസവും മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. കുറച്ച് ഇടയ്ക്കിടെ, പക്ഷേ ഇപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത് കരളിൻ്റെ വലുപ്പത്തിൽ ശക്തമായ വർദ്ധനവാണ് - ഹെപ്പറ്റോമെഗലി.
5. പെപ്റ്റിക് അൾസർ രോഗം. വാക്വസ്-ഓസ്ലർ രോഗമുള്ള പത്തിൽ ഒരാൾക്ക് അൾസർ ഉണ്ടാകുന്നു ചെറുകുടൽ(സാധാരണയായി ഡുവോഡിനം) വയറ്റിൽ. ഇത് സജീവമാക്കൽ മൂലമാണ് ഹെലിക്കോബാക്റ്റർ ബാക്ടീരിയപൈലോറി, അതുപോലെ ദഹനനാളത്തിലെ മൈക്രോത്രോംബോസിസ് വികസനം.
6. ത്രോംബോസിസും രക്തസ്രാവവും. ഒരു നിശ്ചിത ഘട്ടത്തിൽ മിക്കവാറും എല്ലാ രോഗികളും ത്രോംബോസിസിനുള്ള പ്രവണത വികസിപ്പിക്കുന്നു, അടുത്തിടെ വരെ, രോഗത്തിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ അത്തരം സങ്കീർണതകൾ മൂലം രോഗികൾ മരിച്ചു. മസ്തിഷ്കം, പ്ലീഹ, കാലുകൾ എന്നിവയിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയാൻ നിലവിൽ നടക്കുന്ന ആധുനിക ചികിത്സയ്ക്ക് കഴിയും, ഇത് എംബോളിസത്തിനും മരണത്തിനും ഭീഷണിയാണ്. രക്തത്തിലെ വിസ്കോസിറ്റി വർദ്ധിക്കുന്നത് പോളിസിതെമിയ വേരയുടെ സവിശേഷതയാണ് പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങൾ, പിന്നീട്, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് രൂപീകരണ സംവിധാനത്തിൻ്റെ ശോഷണത്തിൻ്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, രക്തസ്രാവം വികസിക്കുന്നു - ഇത് മോണകൾ, മൂക്ക്, ഗര്ഭപാത്രം, ദഹനനാളം എന്നിവയിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.

ഒരു വ്യക്തിക്ക് പരാതിപ്പെടാൻ സാധ്യതയുള്ള പോളിസിതെമിയ വെറയുടെ മറ്റ് അടയാളങ്ങളുണ്ട്, പക്ഷേ അവ വളരെ നിർദ്ദിഷ്ടമല്ല, വ്യത്യസ്ത പാത്തോളജികളുടെ സ്വഭാവസവിശേഷതകളാകാം:

• ക്ഷീണം;
• തല ലക്ഷ്യങ്ങൾ;
• ടിന്നിടസ്;
• ഓക്കാനം;
• തലകറക്കം;
• ക്ഷേത്രങ്ങളിൽ സ്പന്ദനത്തിൻ്റെ തോന്നൽ, ചെവികൾ;
• വിശപ്പും പ്രകടനവും കുറഞ്ഞു;
• കണ്ണുകൾക്ക് മുന്നിൽ "ഈച്ചകളുടെ" രൂപം;
• മറ്റ് കാഴ്ച വൈകല്യങ്ങൾ - വയലുകളുടെ നഷ്ടം, വിഷ്വൽ അക്വിറ്റി നഷ്ടം;
• ശ്വാസം മുട്ടൽ, ചുമ;
• വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദം;
• വിശദീകരിക്കാത്ത ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ;
• നീണ്ട കുറഞ്ഞ ഗ്രേഡ് പനി;
• ഉറക്കമില്ലായ്മ;
• മരവിപ്പ്, വിരലുകളുടെ ഇക്കിളി;
• അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലും പക്ഷാഘാതവും (അപൂർവ്വം).

പൊതുവേ, ഈ രോഗം ദീർഘവും ചിലപ്പോൾ ദോഷകരവുമായ ഗതിയുടെ സവിശേഷതയാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് മതിയായ ചികിത്സ. എന്നാൽ ചില ആളുകൾക്ക്, പ്രത്യേകിച്ച് തെറാപ്പി സ്വീകരിക്കാത്തവർക്ക്, പോളിസിതെമിയ വെറയുടെ വിവിധ ഫലങ്ങൾ നേരത്തെ തന്നെ അനുഭവപ്പെടാം.

സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ

മിക്കപ്പോഴും, പ്ലീഹ, കരൾ, കാലുകൾ, തലച്ചോറ്, ശരീരത്തിൻ്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങൾ എന്നിവയുടെ സിരകളുടെയും പാത്രങ്ങളുടെയും ത്രോംബോസിസ്, എംബോളിസം എന്നിവയുമായി സങ്കീർണതകൾ ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിൻ്റെയും ബാധിത പ്രദേശത്തിൻ്റെയും വലുപ്പത്തെ ആശ്രയിച്ച് വ്യത്യസ്തമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ക്ഷണികമായ ഇസ്കെമിക് ആക്രമണങ്ങൾ, സ്ട്രോക്കുകൾ, ത്രോംബോഫ്ലെബിറ്റിസ്, ഉപരിപ്ലവവും ആഴത്തിലുള്ളതുമായ സിരകളുടെ ഫ്ളെബോത്രോംബോസിസ്, റെറ്റിന പാത്രങ്ങളുടെ തടസ്സവും അന്ധതയും, ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ എന്നിവ ഉണ്ടാകാം.

പരമാവധി വൈകി ഘട്ടങ്ങൾപാത്തോളജികൾ പലപ്പോഴും വൃക്കയിലെ കല്ലുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു ( urolithiasis രോഗം), സന്ധിവാതം, നെഫ്രോസ്ക്ലെറോസിസ്, കരൾ സിറോസിസ്. ടിഷ്യു രക്തസ്രാവം മൂലം സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട് - ദഹനനാളത്തിലെ അൾസർ, വിളർച്ച എന്നിവയിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം. ഹൃദയത്തിൻ്റെ ഭാഗത്ത്, മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ കൂടാതെ, മയോകാർഡിയോസ്ക്ലെറോസിസ്, ഹൃദയസ്തംഭനം എന്നിവയുടെ ലക്ഷണങ്ങളും സാധ്യമാണ്. പോളിസിത്തീമിയ വേറ അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയ, ക്രോണിക് രക്താർബുദം, മറ്റ് ഓങ്കോളജിക്കൽ പാത്തോളജികൾ എന്നിവയിലേക്ക് മാറാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ് നടത്തുന്നു

ഈ രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത് എളുപ്പമല്ല, പ്രത്യേകിച്ച് ഒരു സ്വഭാവ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൻ്റെ അഭാവത്തിലും സാന്നിധ്യത്തിലും സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ. എന്നിരുന്നാലും, ഹെമറ്റോളജിക്കൽ, ബയോകെമിക്കൽ ടെസ്റ്റുകളിൽ നിന്നുള്ള ഡാറ്റയുടെ ആകെത്തുക, അതുപോലെ ചിലത് തനതുപ്രത്യേകതകൾ രൂപംരോഗി, അവൻ്റെ പരാതികൾക്കൊപ്പം, സംഭവിക്കുന്ന മാറ്റങ്ങളുടെ കാരണം സ്ഥാപിക്കാൻ ഡോക്ടറെ സഹായിക്കും.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രധാന സൂചകങ്ങൾ ഇവയാണ്: പൊതുവായ വിശകലനംരക്തം - ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും ഹെമറ്റോക്രിറ്റുകളുടെയും എണ്ണം. പുരുഷന്മാരിൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം 5.7 * 10 * 9 / ലിറ്ററിൽ കൂടുതലാണെങ്കിൽ, ഹീമോഗ്ലോബിൻ 177 ഗ്രാം / ലിറ്ററിൽ കൂടുതലാണെങ്കിൽ, ഹെമറ്റോക്രിറ്റ് 52% ന് മുകളിലാണെങ്കിൽ ഈ രോഗത്തിൻ്റെ വികസനം സംശയിക്കാവുന്നതാണ്. സ്ത്രീകളിൽ, അധിക മൂല്യങ്ങൾ യഥാക്രമം 5.2*10*9/l, 172 g/l, 48-50% എന്നിവയിൽ കൂടുതലാണെങ്കിൽ രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. സൂചിപ്പിച്ച കണക്കുകൾ സാധാരണമാണ് പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങൾപാത്തോളജി, അത് വികസിക്കുമ്പോൾ അവ കൂടുതൽ ഉയർന്നതായിത്തീരുന്നു. കൂടാതെ, രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പിണ്ഡം വിലയിരുത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്, ഇത് സാധാരണയായി പുരുഷന്മാർക്ക് 36 മില്ലി / കിലോ വരെയും സ്ത്രീകൾക്ക് 32 മില്ലി / കിലോ വരെയും ആണ്.

മറ്റ് രക്ത പാരാമീറ്ററുകൾ (ബയോകെമിസ്ട്രി, പൊതു വിശകലനം, മറ്റ് പരിശോധനകൾ), ഇത് വിവരിച്ച വൈകല്യങ്ങളുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് പരസ്പരം സംയോജിപ്പിച്ച് പ്രാഥമിക അല്ലെങ്കിൽ ദ്വിതീയ എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ വികാസത്തിൻ്റെ ചിത്രം പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു:

1. മിതമായതോ കഠിനമോ ആയ ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് (400*10*9 ലിറ്റിനു മുകളിൽ), ന്യൂട്രോഫിലിക് ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ് (12*10*9 ലിറ്റിനു മുകളിൽ) ബാസോഫിലുകളുടെയും ഇയോസിനോഫില്ലുകളുടെയും സാന്നിധ്യത്തിൽ.
2. റെറ്റിക്യുലോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിച്ചു.
3. രക്തത്തിലെ മൈലോസൈറ്റുകളുടെയും മെറ്റാമൈലോസൈറ്റുകളുടെയും രൂപം.
4. രക്തത്തിലെ വിസ്കോസിറ്റി 500-800% വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
5. ESR ൽ ഗുരുതരമായ കുറവ്.
6. രക്തചംക്രമണമുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പിണ്ഡത്തിൽ വർദ്ധനവ്.
7. സെറമിൽ ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റസ്, വിറ്റാമിൻ ബി 12 വർദ്ധിച്ചു.
8. സെറമിലെ യൂറിക് ആസിഡിൻ്റെ അളവിൽ വർദ്ധനവ്.
9. ഓക്സിജൻ ഉള്ള ധമനികളിലെ രക്ത സാച്ചുറേഷൻ 92% ന് മുകളിലാണ്.
10. ഒരു ടെസ്റ്റ് ട്യൂബിൽ എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ കോളനികളുടെ രൂപം.
11. എറിത്രോപോയിറ്റിൻ്റെ അളവ് കുറയുന്നു.
12. 1-ൽ താഴെയുള്ള വർണ്ണ സൂചികയിലെ മാറ്റം.

മൈലോഫിബ്രോസിസിൻ്റെ ഘട്ടത്തിൽ, ഹീമോഗ്ലോബിൻ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അളവ് സാധാരണ നിലയിലേക്ക് മടങ്ങാം, എന്നാൽ അതേ സമയം ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണം വളരെയധികം വർദ്ധിക്കുകയും അവയുടെ പക്വതയില്ലാത്ത രൂപങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും എറിത്രോബ്ലാസ്റ്റുകളുടെ സാന്നിധ്യം നിർണ്ണയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അസ്ഥിമജ്ജയിൽ പഞ്ചർ ചെയ്യുന്നതിലൂടെ ലഭിക്കുന്ന മൈലോഗ്രാമിനെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, ഇനിപ്പറയുന്ന മാറ്റങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു:

• ഫാറ്റി ഉൾപ്പെടുത്തലുകളുടെ സാന്നിധ്യം കുറയ്ക്കുന്നു;
• എറിത്രോബ്ലാസ്റ്റുകളുടെ വർദ്ധനവ്, നോർമോബ്ലാസ്റ്റുകൾ;
• മൈലോപോയിസിസ് മുളകളുടെ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ സംഭവിക്കുന്ന മാറ്റങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർക്ക് ഒരു നിഗമനത്തിലെത്താൻ കഴിയുന്ന മറ്റ് മാനദണ്ഡങ്ങളുണ്ട്:

1. ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലെനോമെഗാലി.
2. ത്രോംബോസിസിനുള്ള പ്രവണത.
3. ഭാരക്കുറവും ബലഹീനതയും കൂടിച്ചേർന്ന് വർദ്ധിച്ച വിയർപ്പ്.
4. പരിശോധിച്ചാൽ ജീൻ അസാധാരണത്വങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം ജനിതക പരിശോധനപ്രാഥമിക എറിത്രീമിയയുടെ കാര്യം വരുമ്പോൾ.
5. രക്തചംക്രമണത്തിൻ്റെ ശരാശരി അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

വലുതായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്ന മൂന്ന് പ്രധാനവ ഒഴികെ മുകളിൽ വിവരിച്ച എല്ലാ മാനദണ്ഡങ്ങളും ചെറുതാണ്. പ്രധാന ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡങ്ങളെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പിണ്ഡം, സ്പ്ലെനോമെഗാലി, ഓക്സിജനുമായി ധമനികളിലെ രക്തത്തിൻ്റെ അമിത സാച്ചുറേഷൻ എന്നിവയാണ് ഇവ. ഒരു രോഗനിർണയം നടത്താൻ, സാധാരണയായി ഈ പ്രധാന മാനദണ്ഡങ്ങളിൽ മൂന്നെണ്ണം മതിയാകും, അവ രണ്ടോ മൂന്നോ ചെറിയവയുമായി സംയോജിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് - ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ, ക്ഷയം, മുഴകൾ മുതലായവയ്ക്കൊപ്പം ഉണ്ടാകുന്ന അവസ്ഥകൾക്കിടയിൽ ഒരു ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ് നടത്തുന്നു.

ചികിത്സാ രീതികൾ

ഒരു വ്യക്തി എത്രയും വേഗം സഹായം തേടുന്നുവോ അത്രയും ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ സാധ്യമാണ്. മൂന്നാം ഘട്ടത്തിൽ, അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു പാളി പാളി ചെയ്യുമ്പോൾ ട്യൂമർ പ്രക്രിയഎറിത്രീമിയയ്ക്ക്, കീമോതെറാപ്പിയുമായി ചേർന്ന് രോഗലക്ഷണ തെറാപ്പി നടത്തുന്നു. രോഗത്തിൻ്റെ മറ്റ് ഘട്ടങ്ങളിൽ കീമോതെറാപ്പി ചികിത്സ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടാം, പക്ഷേ ശരീരം എല്ലായ്പ്പോഴും അതിനോട് വേണ്ടത്ര പ്രതികരിക്കുന്നില്ല. ജീവിത നിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്ന രോഗലക്ഷണ പരിഹാരങ്ങളിൽ, ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉപയോഗിക്കുന്നു:

1. ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദത്തിനെതിരായ മരുന്നുകൾ, പ്രധാനമായും എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ളവ.
2. ചൊറിച്ചിൽ, ചർമ്മത്തിലെ പ്രകോപനം, മറ്റ് അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്കുള്ള ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈനുകൾ.
3. ത്രോംബോസിസിനുള്ള പ്രവണതയുള്ള രക്തം നേർത്തതാക്കുന്നതിനുള്ള ആൻ്റിപ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് ഏജൻ്റുകളും ആൻ്റികോഗുലൻ്റുകളും.
4. ടിഷ്യു രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രാദേശികവും വ്യവസ്ഥാപിതവുമായ ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് ഏജൻ്റുകൾ.
5. യൂറിക് ആസിഡിൻ്റെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ.

പോളിസിതെമിയ വേറയ്ക്കുള്ള ചികിത്സാ രീതികളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

1. രക്തസ്രാവം, അല്ലെങ്കിൽ രക്തപ്രവാഹത്തിൽ നിന്ന് ചെറിയ അളവിൽ രക്തം നീക്കം ചെയ്യുക (ഫ്ളെബോടോമി). ചട്ടം പോലെ, അവ 100-400 മില്ലി അളവിൽ (സൂചനകൾ അനുസരിച്ച്) നിരവധി സെഷനുകളുടെ ഒരു കോഴ്സിൽ 3-4 ദിവസത്തെ ഇടവേളയിലാണ് ചെയ്യുന്നത്. അത്തരം കൃത്രിമത്വങ്ങൾക്ക് ശേഷം, രക്തം കൂടുതൽ ദ്രാവകമായി മാറുന്നു, എന്നാൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള സമീപകാല ചരിത്രമുണ്ടെങ്കിൽ അവ ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല. രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുമുമ്പ്, രോഗിക്ക് റിയോപോളിഗ്ലൂസിൻ, അതുപോലെ ഹെപ്പാരിൻ എന്നിവയുടെ പരിഹാരം നൽകുന്നു.
2. എറിത്രോസൈറ്റാഫെറെസിസ്. അധിക ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ രക്തം ശുദ്ധീകരിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു, അതുപോലെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ. അത്തരം സെഷനുകൾ ആഴ്ചയിൽ ഒരിക്കൽ നടത്തുന്നു.
3. കീമോതെറാപ്പി. രോഗം ട്യൂമർ ഘട്ടത്തിൽ എത്തുമ്പോൾ, ചട്ടം പോലെ, ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നു - രണ്ടാം ബി. കീമോതെറാപ്പിയുടെ മറ്റ് സൂചനകൾ പെരിറ്റോണിയൽ അവയവങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള സങ്കീർണതകളുടെ സാന്നിധ്യം, വ്യക്തിയുടെ പൊതുവായ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള സാഹചര്യം, എല്ലാ രക്തത്തിൻ്റെയും അളവിൽ വർദ്ധനവ് എന്നിവയാണ്. ഘടകങ്ങൾ. കീമോതെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ സൈറ്റോറെഡക്റ്റീവ് തെറാപ്പിക്ക്, സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ്, ആൻ്റിമെറ്റാബോലൈറ്റുകൾ, ആൽക്കൈലേറ്റിംഗ് മരുന്നുകൾ, ബയോളജിക്കൽ മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ല്യൂക്കറാൻ, ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ, മൈലോസൻ, റീകോമ്പിനൻ്റ് ഇൻ്റർഫെറോൺ എന്നിവയാണ് സാധാരണയായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്ന മരുന്നുകൾ.
4. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾക്കൊപ്പം മിക്കപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കുന്ന ആൻഡ്രോജൻ, എറിത്രോപോയിറ്റിൻ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ഇരുമ്പിൻ്റെ കുറവ് ചികിത്സിക്കുന്നു.
5. റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി. പ്ലീഹയുടെ വിസ്തീർണ്ണം വികിരണം ചെയ്യുന്നതിനും അതിൽ കാൻസർ പ്രക്രിയ തടയുന്നതിനും ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നു; അവയവത്തിൻ്റെ വലുപ്പം വളരെയധികം വർദ്ധിക്കുമ്പോൾ ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നു.
6. ശുദ്ധീകരിച്ച ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ നിന്ന് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കൈമാറ്റം. കോമ വരെ കടുത്ത വിളർച്ചയ്ക്ക് ഉപയോഗിക്കുന്നു. പോളിസിത്തീമിയ വേറയുടെ അവസാന ഘട്ടത്തിൽ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ വർദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ദാതാവിൽ നിന്ന് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് പിണ്ഡം കൈമാറ്റം ചെയ്യേണ്ടത് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

എറിത്രീമിയ പോലുള്ള ഒരു രോഗത്തിനുള്ള മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ പലപ്പോഴും പ്രതികൂല ഫലങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, അതിനാൽ ഇത് വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ ഉപയോഗിക്കുന്നുള്ളൂ. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, സ്പ്ലെനെക്ടമി സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു, എന്നാൽ അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയുടെ വികാസത്തോടെ, അത്തരം ഒരു ഓപ്പറേഷൻ കഠിനമായ സ്പ്ലെനോമെഗാലിയിൽ പോലും നടക്കുന്നില്ല.

ഗർഭിണികളിലെ ചികിത്സയുടെ സവിശേഷതകൾ

ഗർഭാവസ്ഥയിൽ, ഈ പാത്തോളജി അപൂർവ്വമായി സംഭവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു മുൻകരുതൽ (പാരമ്പര്യമോ ദ്വിതീയ ഘടകങ്ങളോ) ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഗർഭധാരണം, പ്രസവം, ഗർഭച്ഛിദ്രം എന്നിവ പോളിസിത്തീമിയ വേറയുടെ വികാസത്തിന് കാരണമാകും. ഗർഭധാരണം എല്ലായ്പ്പോഴും ഈ രോഗത്തിൻ്റെ ഗതിയെ വഷളാക്കുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലം ഗർഭാവസ്ഥയ്ക്ക് പുറത്തുള്ളതിനേക്കാൾ ഗുരുതരമായേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, 50% കേസുകളിലും, ഗർഭധാരണം വിജയകരമായ ജനനത്തിൽ അവസാനിക്കുന്നു. ബാക്കിയുള്ള പകുതി ഗർഭം അലസൽ, വികസന കാലതാമസം, ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ ഘടനാപരമായ അപാകതകൾ എന്നിവ മൂലമാണ്.

ഗർഭിണികളായ സ്ത്രീകളിൽ രോഗം ചികിത്സിക്കുന്നത് എളുപ്പമല്ല. മിക്ക മരുന്നുകളും കർശനമായി വിരുദ്ധമാണ്, കാരണം അവയ്ക്ക് വ്യക്തമായ ടെരാറ്റോജെനിക് സ്വത്ത് ഉണ്ട്.അതിനാൽ, ഗർഭാവസ്ഥയിൽ, തെറാപ്പി പ്രധാനമായും രക്തചംക്രമണവും ആവശ്യമെങ്കിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളും ഉപയോഗിച്ചാണ് നടത്തുന്നത്. ഗർഭിണികളിലെ സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനും രോഗം നേരത്തേ കണ്ടെത്തുന്നതിനും, നിരീക്ഷിക്കുന്ന ഒബ്സ്റ്റട്രീഷ്യൻ-ഗൈനക്കോളജിസ്റ്റ് നിയുക്തമാക്കിയ ഷെഡ്യൂൾ അനുസരിച്ച് പതിവായി രക്തപരിശോധന നടത്തണം.

എന്ത് ചെയ്യാൻ പാടില്ല

ഡൈയൂററ്റിക്സ് ഉപയോഗിക്കുന്നത് കർശനമായി നിരോധിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇത് രക്തത്തെ കൂടുതൽ കട്ടിയാക്കുന്നു.നമ്മുടെ കാലത്ത്, റേഡിയോ ആക്ടീവ് ഫോസ്ഫറസ് തയ്യാറെടുപ്പുകളുടെ ഉപയോഗം പരിമിതമാണ്, ഇത് മൈലോപോയിസിസിനെ ഗുരുതരമായി തടയുകയും പലപ്പോഴും രക്താർബുദത്തിൻ്റെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് ഒരേ പോഷകാഹാര സംവിധാനം നിലനിർത്താനും കഴിയില്ല: ഭക്ഷണക്രമം മാറണം. കരൾ പോലുള്ള ഹെമറ്റോപോയിസിസ് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന എല്ലാ ഭക്ഷണങ്ങളും നിരോധിച്ചിരിക്കുന്നു. ഒരു ഡയറി-പച്ചക്കറി ഭക്ഷണക്രമം സൃഷ്ടിക്കുന്നതും അധിക മാംസം ഒഴിവാക്കുന്നതും നല്ലതാണ്.

രോഗി ശരീരം ഓവർലോഡ് ചെയ്യരുത്, കഠിനമായ കായിക വിനോദങ്ങളിൽ ഏർപ്പെടരുത്, അല്ലെങ്കിൽ പതിവ് വിശ്രമം അവഗണിക്കരുത്. നാടൻ പരിഹാരങ്ങളുമായുള്ള ചികിത്സ ഉപയോഗിക്കാം, പക്ഷേ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം വർദ്ധിക്കുന്നത് തടയാൻ, ഒരു ഡോക്ടർ അവരുടെ ഘടന അനുസരിച്ച് എല്ലാ പരിഹാരങ്ങളും ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പഠിച്ചതിനുശേഷം മാത്രം. മിക്കപ്പോഴും, യൂറിക് ആസിഡ് നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനും വേദനയും ചർമ്മത്തിൻ്റെ ചൊറിച്ചിലും കുറയ്ക്കുന്നതിനും രോഗലക്ഷണ തെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കുന്നു.

പ്രതിരോധവും പ്രവചനവും

പ്രതിരോധ മാർഗ്ഗങ്ങൾ ഇതുവരെ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. രോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ച് ജീവിതത്തിൻ്റെ പ്രവചനം വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. ചികിത്സയില്ലാതെ, രോഗനിർണയം കഴിഞ്ഞ് ആദ്യത്തെ 5 വർഷത്തിനുള്ളിൽ രോഗികളിൽ മൂന്നിലൊന്ന് വരെ മരിക്കുന്നു. നിങ്ങൾ പൂർണ്ണമായ തെറാപ്പി നടത്തുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഒരു വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് 10-15 വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ നീട്ടാൻ കഴിയും. മരണത്തിൻ്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം ത്രോംബോസിസ് ആണ്, ചിലപ്പോൾ ആളുകൾ രക്താർബുദം (ലുക്കീമിയ) അല്ലെങ്കിൽ കഠിനമായ രക്തസ്രാവം മൂലം മരിക്കുന്നു.

പോളിസിതെമിയ വെറ (പ്രൈമറി പോളിസിഥീമിയ) ഒരു ഇഡിയൊപാത്തിക് ക്രോണിക് മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് രോഗമാണ്, ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണത്തിൽ വർദ്ധനവ് (എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്), ഹെമറ്റോക്രിറ്റ്, രക്തത്തിലെ വിസ്കോസിറ്റി എന്നിവയുടെ വർദ്ധനവ്, ഇത് ത്രോംബോസിസിൻ്റെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. ഈ രോഗം കൊണ്ട്, ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലെനോമെഗാലി വികസിപ്പിച്ചേക്കാം. ഒരു രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കുന്നതിന്, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം നിർണ്ണയിക്കുകയും എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ മറ്റ് കാരണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുകയും ചെയ്യേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ചികിത്സയിൽ ആനുകാലിക രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ മൈലോസപ്രസീവ് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ICD-10 കോഡ്

D45 പോളിസിതെമിയ വേറ

എപ്പിഡെമിയോളജി

പോളിസിതെമിയ വേറ (പിവി) മറ്റ് മൈലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് രോഗങ്ങളെക്കാൾ സാധാരണമാണ്; സംഭവങ്ങൾ 1,000,000 ആളുകൾക്ക് 5 കേസുകളാണ്, പുരുഷന്മാർക്ക് അസുഖം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ് (അനുപാതം ഏകദേശം 1.4:1). ശരാശരി പ്രായംരോഗനിർണയ സമയത്ത് രോഗികൾക്ക് 60 വയസ്സ് പ്രായമുണ്ട് (15 മുതൽ 90 വയസ്സ് വരെ, കുട്ടികളിൽ ഈ രോഗം അപൂർവമാണ്); രോഗം ആരംഭിക്കുന്ന സമയത്ത്, 5% രോഗികളും 40 വയസ്സിന് താഴെയുള്ളവരാണ്.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ കാരണങ്ങൾ

രോഗകാരി

എറിത്രോസൈറ്റ്, ല്യൂക്കോസൈറ്റ്, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് ലൈനേജുകൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ എല്ലാ കോശ വംശങ്ങളുടെയും വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന വ്യാപനമാണ് പോളിസിതെമിയ വെറയുടെ സവിശേഷത. എറിത്രോസൈറ്റ് വ്യാപനത്തിലെ ഒറ്റപ്പെട്ട വർദ്ധനവിനെ "പ്രൈമറി എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്" എന്ന് വിളിക്കുന്നു. പോളിസിത്തീമിയ വേറയിൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം വർദ്ധിക്കുന്നത് എറിത്രോപോയിറ്റിനിൽ (ഇപിഒ) സ്വതന്ത്രമായി സംഭവിക്കുന്നു. പ്ലീഹ, കരൾ, ഹെമറ്റോപോയിസിസിന് സാധ്യതയുള്ള മറ്റ് സ്ഥലങ്ങൾ എന്നിവയിൽ എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. പെരിഫറൽ രക്തകോശങ്ങളുടെ ജീവിത ചക്രം ചുരുങ്ങുന്നു. രോഗത്തിൻ്റെ പിന്നീടുള്ള ഘട്ടങ്ങളിൽ, ഏകദേശം 25% രോഗികൾക്ക് എറിത്രോസൈറ്റ് ആയുസ്സ് കുറയുകയും അപര്യാപ്തമായ ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു. അനീമിയ, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, മൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്നിവ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം; എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെയും ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെയും മുൻഗാമികൾക്ക് വ്യവസ്ഥാപരമായ രക്തചംക്രമണത്തിലേക്ക് പ്രവേശിക്കാൻ കഴിയും. ചികിത്സയെ ആശ്രയിച്ച്, രോഗം നിശിത രക്താർബുദമായി മാറുന്നതിൻ്റെ ആവൃത്തി 1.5 മുതൽ 10% വരെ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

പോളിസിതെമിയ വേറയിൽ, രക്തത്തിൻ്റെ അളവും വിസ്കോസിറ്റിയും വർദ്ധിക്കുന്നു, ഇത് ത്രോംബോസിസിന് ഒരു മുൻകരുതൽ സൃഷ്ടിക്കുന്നു. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് പ്രവർത്തനം തകരാറിലായതിനാൽ, രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു. മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ മൂർച്ചയുള്ള തീവ്രത സാധ്യമാണ്. കുറയ്ക്കൽ ജീവിത ചക്രംകോശങ്ങൾ ഹൈപ്പർയുരിസെമിയയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

പോളിസിതെമിയ വെറ പലപ്പോഴും ലക്ഷണമില്ലാത്തതാണ്. ചിലപ്പോൾ വർദ്ധിച്ച രക്തത്തിൻ്റെ അളവും വിസ്കോസിറ്റിയും ബലഹീനത, തലവേദന, തലകറക്കം, കാഴ്ച വൈകല്യങ്ങൾ, ക്ഷീണം, ശ്വാസം മുട്ടൽ എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം ഉണ്ടാകുന്നു. ചൊറിച്ചിൽ സാധാരണമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് ചൂടുള്ള ഷവർ/കുളിക്ക് ശേഷം. മുഖത്തെ ഹീപ്രേമിയയും റെറ്റിന സിരകളുടെ തിരക്കും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടാം. താഴത്തെ മൂലകൾ ഹൈപ്പർറേമിക്, സ്പർശനത്തിന് ചൂടുള്ളതും വേദനാജനകവുമായേക്കാം, ഡിജിറ്റൽ ഇസെമിയ (എറിത്രോമെലാൽജിയ) ചിലപ്പോൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. വിശാലമായ കരൾ സ്വഭാവമാണ്; കൂടാതെ, 75% രോഗികളും സ്പ്ലെനോമെഗാലി പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് വളരെ ഉച്ചരിക്കാനാകും.

വിവിധ പാത്രങ്ങളിൽ ത്രോംബോസിസ് ഉണ്ടാകാം, ഇത് സാധ്യമായ സ്ട്രോക്കുകൾ, ക്ഷണികമായ ഇസ്കെമിക് ആക്രമണങ്ങൾ, ആഴത്തിലുള്ള സിര ത്രോംബോസിസ്, മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, റെറ്റിനൽ ആർട്ടറി അല്ലെങ്കിൽ സിര തടസ്സങ്ങൾ, സ്പ്ലീനിക് ഇൻഫ്രാക്ഷൻ അല്ലെങ്കിൽ ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു.

10-20% രോഗികളിൽ രക്തസ്രാവം (സാധാരണയായി ദഹനനാളത്തിൽ) സംഭവിക്കുന്നു.

സങ്കീർണതകളും അനന്തരഫലങ്ങളും

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ രോഗനിർണയം

രോഗികളിൽ ഐപി ഒഴിവാക്കണം സ്വഭാവ ലക്ഷണങ്ങൾ(പ്രത്യേകിച്ച് ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോമിൻ്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ), എന്നിരുന്നാലും, പൊതു രക്തപരിശോധനയിൽ അസാധാരണതകൾ കണ്ടെത്തുമ്പോൾ ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ആദ്യത്തെ സംശയം പലപ്പോഴും ഉയർന്നുവരുന്നു (ഉദാഹരണത്തിന്, പുരുഷന്മാരിൽ Ht> 54%, സ്ത്രീകളിൽ 49%). ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും എണ്ണം വർദ്ധിക്കുകയും ഈ കോശങ്ങളുടെ രൂപഘടനയെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യാം. പിവി ഒരു പാൻമൈലോസിസ് ആയതിനാൽ, ദ്വിതീയ എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ കാരണങ്ങളുടെ അഭാവത്തിൽ സ്പ്ലെനോമെഗലിയുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് എല്ലാ 3 പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ലൈനേജുകളുടെയും വ്യാപനത്തിൽ രോഗനിർണയം സംശയാസ്പദമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, മുകളിലുള്ള എല്ലാ മാറ്റങ്ങളും എല്ലായ്പ്പോഴും നിലവിലില്ല. മൈലോഫിബ്രോസിസിൻ്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, അനീമിയ, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, അതുപോലെ തന്നെ വൻതോതിലുള്ള സ്പ്ലെനോമെഗാലി എന്നിവ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം. പെരിഫറൽ രക്തത്തിൽ, ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെയും എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെയും മുൻഗാമികൾ കാണപ്പെടുന്നു, ഉച്ചരിച്ച അനിസോസൈറ്റോസിസ്, പോയിക്കിലോസൈറ്റോസിസ് എന്നിവ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, മൈക്രോസൈറ്റുകൾ, എലിപ്റ്റോസൈറ്റുകൾ, ഡ്രോപ്പ് ആകൃതിയിലുള്ള കോശങ്ങൾ എന്നിവയുണ്ട്. അസ്ഥിമജ്ജ പരിശോധന സാധാരണയായി നടത്തപ്പെടുന്നു, പാൻമൈലോസിസ്, വലുതാക്കിയതും കൂട്ടിച്ചേർത്തതുമായ മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകൾ, (ചിലപ്പോൾ) റെറ്റിക്യുലിൻ നാരുകൾ എന്നിവ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. മജ്ജയുടെ സൈറ്റോജെനെറ്റിക് വിശകലനം ചിലപ്പോൾ മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ അസാധാരണമായ ഒരു ക്ലോൺ സ്വഭാവം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

മുഴുവൻ രക്തത്തിൻ്റെയും ഒരു യൂണിറ്റ് വോളിയത്തിന് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അനുപാതം Ht പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ, പ്ലാസ്മയുടെ അളവ് കുറയുന്നത് (ആപേക്ഷിക അല്ലെങ്കിൽ തെറ്റായ എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്, സ്ട്രെസ് പോളിസിത്തീമിയ അല്ലെങ്കിൽ ഗെയ്സ്ബെക്ക് സിൻഡ്രോം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു) Ht ലെവലിൽ വർദ്ധനവിന് കാരണമാകും. ഹൈപ്പോവോൾമിയ കാരണം വർദ്ധിച്ച ഹെമറ്റോക്രിറ്റിൽ നിന്ന് പോളിസിതെമിയ വേരയെ വേർതിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കുന്ന ആദ്യ പരിശോധനകളിലൊന്ന്, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം നിർണ്ണയിക്കാൻ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടു. പോളിസിത്തീമിയയിൽ പ്ലാസ്മയുടെ അളവും വർദ്ധിച്ചേക്കാം, പ്രത്യേകിച്ച് സ്പ്ലെനോമെഗാലിയുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, ഇത് എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് ഉണ്ടെങ്കിലും എച്ച്ടിയെ തെറ്റായി സാധാരണമാക്കുന്നു. അതിനാൽ, യഥാർത്ഥ എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് നിർണ്ണയിക്കാൻ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പിണ്ഡത്തിൻ്റെ വർദ്ധനവ് ആവശ്യമാണ്. റേഡിയോ ആക്ടീവ് ക്രോമിയം (51 Cr) ഉപയോഗിച്ച് എറിത്രോസൈറ്റ് പിണ്ഡം നിർണ്ണയിക്കുമ്പോൾ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പിണ്ഡം പുരുഷന്മാരിൽ 36 മില്ലി / കിലോഗ്രാമിൽ കൂടുതലാണ് (മാനദണ്ഡം 28.3 ± 2.8 മില്ലി / കിലോഗ്രാം), സ്ത്രീകളിൽ 32 മില്ലി / കിലോഗ്രാമിൽ കൂടുതലാണ് (മാനദണ്ഡം 25. 4 + 2.6 മില്ലി / കി.ഗ്രാം) പാത്തോളജിക്കൽ ആയി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. നിർഭാഗ്യവശാൽ, പല ലബോറട്ടറികളും രക്തത്തിൻ്റെ അളവ് പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നില്ല.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ രോഗനിർണയ മാനദണ്ഡം

എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്, ദ്വിതീയ പോളിസിതെമിയയുടെ അഭാവം, അസ്ഥിമജ്ജയിലെ സ്വഭാവ വ്യതിയാനങ്ങൾ (പാൻമൈലോസിസ്, അഗ്രഗേറ്റുകളുടെ സാന്നിധ്യമുള്ള വലുതാക്കിയ മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകൾ) എസ്. സംയോജിച്ചഇനിപ്പറയുന്ന ഘടകങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും:

• സ്പ്ലെനോമെഗാലി.
• പ്ലാസ്മ എറിത്രോപോയിറ്റിൻ ലെവൽ
• പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എണ്ണം > 400,000/µl.
• പോസിറ്റീവ് എൻഡോജെനസ് കോളനികൾ.
• അണുബാധയുടെ അഭാവത്തിൽ ന്യൂട്രോഫിൽ എണ്ണം > 10,000/µl.
• അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ക്ലോണൽ സൈറ്റോജെനെറ്റിക് അസാധാരണതകൾ

എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ കാരണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ് (അവയിൽ കുറച്ച് എണ്ണം ഉണ്ട്). ഹൈപ്പോക്സിയ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ ദ്വിതീയ എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് (ധമനികളിലെ രക്തത്തിലെ HbO 2 സാന്ദ്രത

പോളിസിതെമിയ വെറ രോഗികളിൽ സെറം ഇപിഒയുടെ അളവ് സാധാരണയായി കുറയുകയോ സാധാരണമാണ്, ഹൈപ്പോക്സിയ മൂലമുണ്ടാകുന്ന എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൽ - വർദ്ധിച്ചു, ട്യൂമറുമായി ബന്ധപ്പെട്ട എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൽ - സാധാരണ അല്ലെങ്കിൽ വർദ്ധിച്ചു. കൂടെയുള്ള രോഗികൾ വർദ്ധിച്ച നിലഇപിഒ അല്ലെങ്കിൽ മൈക്രോഹെമറ്റൂറിയ സിടി ഉപയോഗിച്ച് പരിശോധിക്കണം വൃക്കസംബന്ധമായ പാത്തോളജിഅല്ലെങ്കിൽ ഇപിഒ സ്രവിക്കുന്ന മറ്റ് മുഴകൾ, ഇത് ദ്വിതീയ എറിത്രോസൈറ്റോസിസ് വികസിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. അസ്ഥിമജ്ജയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകൾ, പോളിസിത്തീമിയ വെറ രോഗികളിൽ നിന്നുള്ള അസ്ഥിമജ്ജ സംസ്ക്കാരം EPO (അതായത്, പോസിറ്റീവ് എൻഡോജെനസ് കോളനികൾ) ചേർക്കാതെ തന്നെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കോളനികൾ ഉണ്ടാക്കാം.

പോളിസിതെമിയ വെറ പലതരം അസാധാരണമായ മറ്റ് ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾക്ക് കാരണമാകുമെങ്കിലും, മിക്കതും അനാവശ്യമാണ്: വിറ്റാമിൻ ബി 12 ലെവലും ബി 12-ബൈൻഡിംഗ് കപ്പാസിറ്റിയും പലപ്പോഴും ഉയർന്നതാണ്, എന്നാൽ ഈ പരിശോധനകൾ ലാഭകരമല്ല. ഒരു മജ്ജ ബയോപ്സി സാധാരണയായി ആവശ്യമില്ല: നടത്തുമ്പോൾ, ഇത് സാധാരണയായി എല്ലാ രക്തരേഖകളുടെയും ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ, മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകളുടെ ശേഖരണം, ഇരുമ്പ് സ്റ്റോറുകളുടെ കുറവ് (അസ്ഥിമജ്ജ ആസ്പിറേറ്റിൽ മികച്ചതായി വിലയിരുത്തപ്പെടുന്നു), റെറ്റിക്യുലിൻ അളവ് എന്നിവ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. 30% രോഗികളിൽ ഹൈപ്പർയുരിസെമിയയും ഹൈപ്പർയുറിക്കോസൂറിയയും ഉണ്ടാകുന്നു. പുതിയവ അടുത്തിടെ നിർദ്ദേശിച്ചു ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പരിശോധനകൾ: ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളിലെ PRV-1 ജീനിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച പ്രകടനത്തിൻ്റെ നിർണ്ണയം, മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകളിലും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളിലും C-Mpl (ത്രോംബോപോയിറ്റിൻ റിസപ്റ്റർ) കുറയുന്നു.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ ചികിത്സ

എറിത്രോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ ഏക രൂപമാണ് പോളിസിഥീമിയ എന്നതിനാൽ, മൈലോസപ്രസീവ് തെറാപ്പി സൂചിപ്പിക്കാൻ കഴിയുന്നത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. കൃത്യമായ രോഗനിർണയം. പ്രായം, ലിംഗഭേദം എന്നിവ കണക്കിലെടുത്ത് തെറാപ്പി വ്യക്തിഗതമാക്കണം. പൊതു അവസ്ഥരോഗി, ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾരോഗങ്ങളും ഹെമറ്റോളജിക്കൽ പാരാമീറ്ററുകളും.

ഫ്ളെബോടോമി. ഫ്ളെബോടോമി ത്രോംബോസിസിൻ്റെ സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നു, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് തെറാപ്പിയുടെ ഒരേയൊരു മാർഗ്ഗമായിരിക്കാം. മ്യൂട്ടജെനിക് പ്രഭാവം ഇല്ലാത്തതിനാൽ, പ്രസവിക്കുന്ന പ്രായത്തിലുള്ള സ്ത്രീകളിലും 40 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള രോഗികളിലും തിരഞ്ഞെടുക്കുന്ന തെറാപ്പിയാണ് ബ്ലഡ് ലെറ്റിംഗ്. സാധാരണഗതിയിൽ, പുരുഷന്മാരിൽ 45% ത്തിൽ കൂടുതലും സ്ത്രീകളിൽ 42% ത്തിൽ കൂടുതലുമാണ് ഫ്ളെബോട്ടോമിയുടെ സൂചന. തെറാപ്പിയുടെ തുടക്കത്തിൽ, 300-500 മില്ലി രക്തം മറ്റെല്ലാ ദിവസവും പുറന്തള്ളുന്നു. പ്രായമായ രോഗികളിലും അതുപോലെ തന്നെ ഹൃദയ, സെറിബ്രോവാസ്കുലർ പാത്തോളജി ഉള്ള രോഗികളിലും ചെറിയ അളവിലുള്ള എക്‌സ്‌ഫ്യൂഷനുകൾ (ആഴ്‌ചയിൽ രണ്ടുതവണ 200-300 മില്ലി) നടത്തുന്നു. ഹെമറ്റോക്രിറ്റ് ത്രെഷോൾഡ് മൂല്യത്തിന് താഴെയായി കുറച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ, അത് മാസത്തിലൊരിക്കൽ നിർണ്ണയിക്കുകയും അധിക രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ (ആവശ്യാനുസരണം) ഈ തലത്തിൽ നിലനിർത്തുകയും വേണം. തിരഞ്ഞെടുക്കപ്പെട്ട ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലുകൾക്ക് മുമ്പ്, ഫ്ളെബോടോമി ഉപയോഗിച്ച് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറയ്ക്കണം. ആവശ്യമെങ്കിൽ, ക്രിസ്റ്റൽ ഓയ്ഡിൻ്റെയോ കൊളോയിഡ് ലായനികളുടെയോ ഇൻഫ്യൂഷൻ വഴി ഇൻട്രാവാസ്കുലർ വോളിയം നിലനിർത്താം.

ആസ്പിരിൻ (81-100 മില്ലിഗ്രാം എന്ന അളവിൽ വാമൊഴിയായി പ്രതിദിനം 1 തവണ) ത്രോംബോട്ടിക് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് കുറയ്ക്കുന്നു. ഒറ്റയ്ക്ക് ഫ്ളെബോടോമി അല്ലെങ്കിൽ മൈലോസപ്രസീവ് തെറാപ്പിയുമായി സംയോജിച്ച് ഫ്ളെബോട്ടോമിക്ക് വിധേയരായ രോഗികൾ വിപരീതഫലങ്ങളില്ലെങ്കിൽ ആസ്പിരിൻ എടുക്കണം.

മൈലോസപ്രസീവ് തെറാപ്പി. 1/µl-ൽ കൂടുതലുള്ള പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് ലെവലുകൾ ഉള്ള രോഗികൾക്ക് മൈലോസപ്രസീവ് തെറാപ്പി സൂചിപ്പിക്കാം, വർദ്ധിച്ചതിനാൽ അസ്വസ്ഥത അനുഭവപ്പെടുന്നു. വിസെറൽ അവയവങ്ങൾ 45% ത്തിൽ താഴെയുള്ള എച്ച്ടി ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, ത്രോംബോസിസിൻ്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, ഹൈപ്പർമെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ അനിയന്ത്രിതമായ ചൊറിച്ചിൽ, അതുപോലെ 60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള രോഗികൾ അല്ലെങ്കിൽ രക്തചംക്രമണം നന്നായി സഹിക്കാത്ത ഹൃദയ സംബന്ധമായ അസുഖങ്ങളുള്ള രോഗികൾ.

റേഡിയോ ആക്ടീവ് ഫോസ്ഫറസ് (32 പി) 80-90% കേസുകളിൽ ഫലപ്രദമാണ്. റിമിഷൻ കാലാവധി 6 മാസം മുതൽ നിരവധി വർഷങ്ങൾ വരെയാണ്. പി നന്നായി സഹിക്കുന്നു, രോഗം സ്ഥിരതയുള്ളതാണെങ്കിൽ, ക്ലിനിക്കിലേക്കുള്ള തുടർ സന്ദർശനങ്ങളുടെ എണ്ണം കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, പി തെറാപ്പി രക്താർബുദ പരിവർത്തനത്തിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച നിരക്കുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഫോസ്ഫറസ് ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം രക്താർബുദം വികസിക്കുമ്പോൾ, ഇത് പലപ്പോഴും ഇൻഡക്ഷൻ കീമോതെറാപ്പിയെ പ്രതിരോധിക്കും. അതിനാൽ, പി തെറാപ്പിക്ക് രോഗിയെ സൂക്ഷ്മമായി തിരഞ്ഞെടുക്കേണ്ടതുണ്ട് (ഉദാ. 5 വർഷത്തിനുള്ളിൽ മറ്റ് വൈകല്യങ്ങളാൽ മരിക്കാൻ സാധ്യതയുള്ള രോഗികളിൽ മാത്രം).

റൈബോ ന്യൂക്ലിയോസൈഡ് ഡിഫോസ്ഫേറ്റ് റിഡക്റ്റേസ് എന്ന എൻസൈമിൻ്റെ ഇൻഹിബിറ്ററാണ് ഹൈഡ്രോക്‌സിയൂറിയ. നീണ്ട കാലംമൈലോസപ്രഷനായി ഉപയോഗിച്ചു, അതിൻ്റെ രക്താർബുദ സാധ്യതകൾ പഠിക്കുന്നത് തുടരുന്നു. ഫ്ളെബോടോമിയിലൂടെ എച്ച്ടി 45% ൽ താഴെയായി കുറയുന്നു, അതിനുശേഷം രോഗികൾക്ക് പ്രതിദിനം 20-30 മില്ലിഗ്രാം / കി.ഗ്രാം എന്ന അളവിൽ ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ ലഭിക്കുന്നു. പൂർണ്ണമായ രക്തത്തിൻ്റെ എണ്ണം ഉപയോഗിച്ച് ആഴ്ചതോറും രോഗികളെ നിരീക്ഷിക്കുന്നു. ഒരു സ്ഥിരത കൈവരിക്കുമ്പോൾ, നിയന്ത്രണ രക്തപരിശോധനകൾ തമ്മിലുള്ള ഇടവേള 2 ആഴ്ചയും പിന്നീട് 4 ആഴ്ചയും നീട്ടുന്നു. ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ അളവ് 4000/μl-ൽ കുറവോ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ 100,000/μl-ൽ കുറവോ ആയി കുറയുമ്പോൾ, ഹൈഡ്രോക്‌സിയൂറിയ താൽക്കാലികമായി നിർത്തി, അളവ് സാധാരണ നിലയിലാകുമ്പോൾ, അത് 50% കുറഞ്ഞ അളവിൽ പുനരാരംഭിക്കുന്നു. തൃപ്തികരമല്ലാത്ത രോഗനിയന്ത്രണമുള്ള രോഗികളിൽ, പതിവായി ഫ്ളെബോടോമികൾ ആവശ്യമുള്ള രോഗികളിൽ, അല്ലെങ്കിൽ ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് ഉള്ള രോഗികളിൽ (പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ലെവൽ> 600,000/μl), മരുന്നിൻ്റെ അളവ് പ്രതിമാസം 5 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ വർദ്ധിപ്പിക്കാം. അക്യൂട്ട് വിഷാംശം അപൂർവമാണ്, ചുണങ്ങു, ജിഐ ലക്ഷണങ്ങൾ, പനി, നഖം മാറ്റങ്ങൾ, ചർമ്മത്തിലെ വ്രണങ്ങൾ എന്നിവ ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകാം, ഹൈഡ്രോക്സിയുറിയ നിർത്തലാക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം.

ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ ഉപയോഗിച്ച് രക്തകോശങ്ങളുടെ അളവ് നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയാത്ത സാഹചര്യങ്ങളിലോ മരുന്ന് മോശമായി സഹിക്കാതായപ്പോഴോ ഇൻ്റർഫെറോൺ a2b ഉപയോഗിച്ചു. സാധാരണ പ്രാരംഭ ഡോസ് ആഴ്ചയിൽ 3 തവണ 3 യൂണിറ്റ് സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് ആണ്.

മറ്റ് മരുന്നുകളേക്കാൾ മെഗാകാരിയോസൈറ്റ് വ്യാപനത്തിൽ കൂടുതൽ വ്യക്തമായ സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്ന ഒരു പുതിയ മരുന്നാണ് അനഗ്രേലൈഡ്, ഇത് മൈലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് രോഗങ്ങളുള്ള രോഗികളിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അളവ് കുറയ്ക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ദീർഘകാല ഉപയോഗത്തിൽ ഈ മരുന്നിൻ്റെ സുരക്ഷ നിലവിൽ പഠിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുകയാണ്, എന്നാൽ ലഭ്യമായ ഡാറ്റ അനുസരിച്ച്, ഇത് രോഗത്തിൻറെ അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയിലേക്കുള്ള പുരോഗതിക്ക് കാരണമാകില്ല. മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കുമ്പോൾ, തലവേദന, ഹൃദയമിടിപ്പ്, ദ്രാവകം നിലനിർത്തൽ എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം വാസോഡിലേഷൻ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം. സൂചിപ്പിച്ചത് ചെറുതാക്കാൻ പാർശ്വ ഫലങ്ങൾ 0.5 മില്ലിഗ്രാം എന്ന പ്രാരംഭ ഡോസിൽ ദിവസേന രണ്ടുതവണ മരുന്ന് ആരംഭിക്കുന്നു, തുടർന്ന് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് 450,000/mcL ആയി കുറയുന്നത് വരെ അല്ലെങ്കിൽ 5 മില്ലിഗ്രാം ദിവസത്തിൽ രണ്ടുതവണ ഡോസ് വരെ ആഴ്ചയിൽ 0.5 മില്ലിഗ്രാം വർദ്ധിപ്പിക്കും. മരുന്നിൻ്റെ ശരാശരി അളവ് പ്രതിദിനം 2 മില്ലിഗ്രാം ആണ്.

മിക്ക ആൽക്കൈലേറ്റിംഗ് ഏജൻ്റുകൾക്കും ഒരു പരിധിവരെ റേഡിയോഫോസ്ഫറസിനും (മുമ്പ് മൈലോസപ്രഷൻ ഉപയോഗിച്ചിരുന്നു) രക്താർബുദം ഉള്ളതിനാൽ അവ ഒഴിവാക്കണം.

പോളിസിതെമിയ വേറയുടെ സങ്കീർണതകളുടെ ചികിത്സ

ഹൈപ്പർയൂറിസെമിയയ്ക്ക്, രോഗലക്ഷണങ്ങൾക്കൊപ്പമുണ്ടെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ രോഗി ഒരേസമയം മൈലോസപ്രസീവ് തെറാപ്പി സ്വീകരിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ദിവസത്തിൽ ഒരിക്കൽ അലോപുരിനോൾ 300 മില്ലിഗ്രാം വാമൊഴിയായി കഴിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. കഴിച്ചതിനുശേഷം ചൊറിച്ചിൽ ഒഴിവാക്കാം ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈൻസ്, എന്നിരുന്നാലും, ഇത് എല്ലായ്പ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നില്ല; ഏറ്റവും ഫലപ്രദമായ ചികിത്സമൈലോസപ്രസീവ് തെറാപ്പി പലപ്പോഴും ഈ സങ്കീർണതയുടെ ഒരു സങ്കീർണതയാണ്. ചൊറിച്ചിൽ ഒഴിവാക്കാൻ, കൊളസ്‌റ്റിറാമൈൻ 4 ഗ്രാം വായിലൂടെ ഒരു ദിവസം മൂന്ന് തവണ, സൈപ്രോഹെപ്റ്റാഡിൻ 4 മില്ലിഗ്രാം വാമൊഴിയായി 3-4 തവണ, സിമെറ്റിഡിൻ 300 മില്ലിഗ്രാം വാമൊഴിയായി 4 തവണ, പരോക്സൈറ്റിൻ 20-40 മില്ലിഗ്രാം വാമൊഴിയായി ദിവസത്തിൽ ഒരിക്കൽ എന്നിവയും ഉപയോഗിക്കാം. കുളി കഴിഞ്ഞ് തൊലിശ്രദ്ധാപൂർവ്വം തുടയ്ക്കണം. എറിത്രോമെലാൽജിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ ആസ്പിരിൻ ഒഴിവാക്കുന്നു. പോളിസിതെമിയ വേരയുടെ ഇലക്‌റ്റീവ് സർജിക്കൽ ഇടപെടലുകൾ Ht ലെവൽ കുറഞ്ഞതിനുശേഷം മാത്രമേ നടത്താവൂ.

],