Гэр Эрүүл ахуй Дэвшилтэт саажилт нь тархины тэмбүүгийн ноцтой үр дагавар юм. Тиганов А.С.

Дэвшилтэт саажилт нь тархины тэмбүүгийн ноцтой үр дагавар юм. Тиганов А.С.

Дэвшилтэт саажилт(Бэйлийн өвчний синоним) - органик өвчинтэмбүүгийн гаралтай тархи нь мэдрэлийн шинж тэмдэг, кахекси бүхий дементиа (дементиа) хурдацтай хөгжих замаар тодорхойлогддог. Прогрессивсаажилт нь ихэвчлэн тэмбүүгийн халдвар авснаас хойш 10-15 жилийн дараа 30-55 насны хооронд үүсдэг. Эхний шинж тэмдгүүд 1-6 сар үргэлжилдэг дэвшилтэт саажилт нь астения (астеник синдромыг үзнэ үү) эсвэл сэтгэлийн хямралаар илэрдэг. Эдгээр эмгэгүүд нь санах ойн алдагдал, толгой өвдөх, толгой эргэх, чих шуугих, нойрмоглох, ойр дотныхондоо болон өөрийн үүрэг хариуцлагад хайхрамжгүй хандах, цочромтгой болох зэрэгтэй байнга холбоотой байдаг. Хүний буруу үйлдэл, бие махбодь, ялангуяа сэтгэцийн байдлыг шүүмжилдэггүй. Зарим тохиолдолд зөвхөн нийт оюун ухааны хомсдолын шинж тэмдэг (харна уу) нэмэгддэг - энгийн гэж нэрлэгддэг, эсвэл дементиа, хэлбэрдэвшилтэт саажилт. Бусад тохиолдолд сэтгэцийн эмгэг нь сараар, хамгийн ихдээ нэг жилээр үүсдэг: гипохондриакаль-нигилист төөрөгдөл бүхий сэтгэлийн хямрал, сүр жавхлангийн төөрөгдөл бүхий маник (үзнэ үү. Афектив синдромууд), кататонитай төстэй мужууд (Кататоник синдромыг үзнэ үү), хий үзэгдэл-төөрөгдөлтэй зургууд. Дэвшилтэт саажилтын үед тохиолддог эдгээр сэтгэцийн эмгэгүүд нь үргэлж хүнд хэлбэрийн дементийн шинж тэмдгүүд дагалддаг. Сүүлийнх нь өвчтөнүүдийн бүх төөрөгдлийн мэдэгдлийг утгагүй шинж чанартай болгодог (мөн Псевдопаралитик синдромыг үзнэ үү). Дараа нь сэтгэцийн эмгэгийн шинж тэмдгүүд алга болж, оюун ухааны хомсдол нэмэгдэж эхэлдэг.
Мэдрэлийн эмгэгүүд үргэлж байдаг бөгөөд энэ нь дизартрит хэл яриа, Аргил Робертсоны шинж тэмдэг (Tabes dorsalis-ийг үзнэ үү), тогтворгүй алхалт, хөдөлгөөний тодорхойгүй байдал, өвдөгний болон ахиллын рефлексүүдийн бууралт эсвэл байхгүй, эргэх боломжтой моно- эсвэл гемипарезаар илэрдэг.
Соматик эмгэгүүдээс, ялангуяа дэвшилтэт тохиолдлуудад кахекси (харна уу), трофик шарх, ясны эмзэг байдал, сфинктерийн саажилт зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Цус, тархи нугасны шингэн дэх Вассерманы урвал бараг үргэлж эерэг байдаг; эсийн элементүүдийн тоо нэмэгдэж, уургийн хэмжээ нэмэгддэг. Дэвшилтэт саажилт ба tabes dorsalis-ийн хослолыг (харна уу) taboparalysis гэж нэрлэдэг.
Эмчилгээ: Хумхаа өвчний эмчилгээ, антибиотик эмчилгээг заавал, яаралтай эмнэлэгт хэвтүүлэх. Эрт эмчилгээ хийснээр эдгэрэх боломжтой.

Прогрессив саажилт (Бэйлийн өвчинтэй ижил утгатай) нь мэдрэлийн тэмбүүгийн паренхим хэлбэр бөгөөд хожим нь тархины тэмбүүгийн гэмтэл юм.
Дэвшилтэт саажилт нь тэмбүүгийн халдвараас хойш 10-15 жилийн дараа ихэвчлэн 40-50 насанд тохиолддог боловч залуу хүмүүст ч тохиолддог. Өмнө нь даамжрах саажилт харьцангуй түгээмэл өвчин байсан. Энэ зууны 30-аад оноос хойш тэмбүү өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх ололт амжилтын ачаар ЗХУ болон гадаадад P. p.-ийн өвчлөл буурч байна.
Эмгэг судлаач, Чески П.п. нь архаг лептоменингит, тархины ховдолын мөхлөгт эпендиматит, дотоод болон гадаад гидроцефалус, тархины эргэлтийн атрофигийн үзэгдлүүдээр тодорхойлогддог. P. p.-ийн эхний үе шатанд тэмдэглэв үрэвсэлт үзэгдэл; хожим тархины эдэд дистрофик өөрчлөлтүүд үүсдэг.
IN эмнэлзүйн зурагПрогрессив саажилт нь психопатологи, мэдрэлийн болон соматик эмгэгийн шинж тэмдгүүдийг хослуулдаг. Эмнэлзүйн илрэлийн зэргээс хамааран P. p.-ийн гурван үе шатыг ялгаж салгаж болно: "неврастени" (анхны), өвчний хөгжсөн шинж тэмдэг, марантик.
Дэвшилтэт саажилтын эхний үе шатанд неврастеник гэж нэрлэгддэг үзэгдлүүд ядаргаа, цочромтгой байдал, гүйцэтгэл буурах, толгой өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хоёр дахь үе шат нь хэдэн долоо хоног эсвэл сарын дараа тохиолддог. Энэ нь зан чанарын гүн гүнзгий өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог. Тайвширсан байдал эсвэл сэтгэлийн хөөрөлөөс уур уцаартай болох эсвэл сул хүсэл эрмэлзэлтэй хариу үйлдэл үзүүлэх хүртэл сэтгэлийн байдал өөрчлөгддөг. Ихэнхдээ инээдтэй байдаг галзуу санаануудагуу байдал: өвчтөнүүд өөрсдийгөө асар их зүйлийн эзэд гэж үздэг хэмжээний мөнгө, тоо томшгүй олон эрдэнэс, дэлхийн захирагчид гэх мэт.. Сэтгэлээр унасан байдал нь бага тохиолддог. Хүмүүстэй харилцахдаа эелдэг байдлын мэдрэмж алдагдах, нийгэм, хувийн харилцаа холбоо тасрах зэргээр тодорхойлогддог зан чанарын өвөрмөц бүдүүлэг байдал илэрдэг. Өвчтөнүүд гэр бүлийн санхүүгийн боломжоос үл хамааран утгагүй худалдан авалт хийж, мөнгө зарцуулдаг. Ой тогтоолт, тоолох чадвар бага багаар нэмэгдэж, шинэ зүйл сурах боломжгүй болж, өмнөх мэдлэг, чадвараа алддаг. Хийсвэр сэтгэлгээний боломж багассан. Өвчтөнүүд нөхцөл байдлыг хангалттай үнэлж, зан үйлээ зохицуулах чадваргүй байдаг. Өвчин эмгэгийн талаар ойлголт алга. Санамсаргүй байдал үүсч, ёс суртахууны дарангуйлал суларч байгаатай холбоотойгоор өвчтөнүүд заримдаа бодолгүй, хөнгөмсөг байдлын тамга тэмдэг бүхий гэмт хэрэг үйлддэг. Тиймээс энэ үе шатанд гол эмнэлзүйн шинж тэмдэгдэвшилтэт саажилт - сарнисан дементиа (dementia paralytica). Ухамсрын төлөв байдлын хэлбэлзэл нь янз бүрийн түвшний тэнэг хэлбэрээр илэрдэг нь ихэвчлэн дементийн гүн гүнзгий сэтгэгдэл төрүүлдэг.
Өвчин эхэлснээс хойш 2-3 жилийн дараа эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд тохиолддог P. p.-ийн гурав дахь, марантик үе шатанд гүнзгий дементийн үзэгдэл, өвчтөнүүдийн хурц ядаргаа ажиглагдаж байна; тэд эмх замбараагүй болж, ор дэрний шарх үүсгэдэг.
P. p.-ийн хэд хэдэн хэлбэрийг дүрсэлсэн байдаг.Хамгийн түгээмэл нь энгийн дементиа юм хэлбэр. Нэмэлт шинж тэмдгүүдийн давамгайлалаас хамааран бусад хэлбэрүүд нь ялгагдана (сүр жавхлангийн төөрөгдөл, эпилептиформ эсвэл апоплекси хэлбэрийн таталт, түгшүүр, хавчлагын төөрөгдөл, хор хөнөөл). Үүний дагуу тэдгээрийг тэлэлт, эпилепси, цочромтгой, паранойд, сэтгэл гутралын хэлбэрт хуваадаг. Эдгээр хэлбэрүүд нь тогтвортой биш бөгөөд өвчний явцад өөрчлөгдөж болно. Үүнээс гадна зарим хэвийн бус хэлбэрүүд бас ажиглагдаж байна: деменцийн эмнэлзүйн зурагтай хүүхэд, өсвөр насныханд төрөлхийн тэмбүүтэй холбоотойгоор хөгжиж буй өсвөр насны P. p.; таббопарализ, дэвшилтэт саажилтыг таб дээр нэмсэнээр тодорхойлогддог; саажилтЛиссауэр нь тархины хойд талын хэсгүүдэд давамгайлсан гэмтэлээр тодорхойлогддог бөгөөд үүний дагуу эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг. фокусын шинж тэмдэг(афази, апракси, агнози); Корсаковын хэлбэр нь ой санамжийн хүнд хэлбэрийн сулрал, уйтгар гунигтай байдаг. Сүүлийн хоёр хэвийн бус хэлбэр нь шинж тэмдгүүдийн удаан өсөлт, эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг. Дайны дараах жилүүдэд сул илэрсэн өвөрмөц ийлдэс судлалын өөрчлөлт бүхий P. p.-ийн хорт хавдрын одоогийн хэлбэрийг тодорхойлсон; эдгээр хэлбэрүүд нь нэмэлт аюулын нөлөөн дор тэмбүүгийн эхний үе шатанд тохиолддог.

Сэтгэцийн өөрчлөлтийн өсөлттэй зэрэгцэн биеийн болон мэдрэлийн эмгэгүүд аажмаар илэрдэг - аажмаар турах, трофик эмгэг (шархлаа, артропати, ясны сийрэгжилт), хэт шүлс, биеийн температурын аяндаа хэлбэлзэл, аорт тэмбүүгийн гэмтэл. Эрт үеийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийн нэг нь Аргил Робертсоны хам шинж юм (Аргил Робертсоны хам шинжийг үзнэ үү). Сурагчид ихэвчлэн огцом нарийсдаг (миоз). TO эрт шинж тэмдэгдисартри гэж нэрлэгддэг хэл ярианы эмгэгүүд орно (харна уу). Бичиж байхдаа үе, үгсийг байнга орхигдуулдаг, чичирсэн гар бичмэлүүд ажиглагддаг. Нүүрний маск шиг харагдах байдал, даамжрах саажилтын шинж чанартай хамрын атираа тэгш бус байдал ажиглагдаж байна. Табетик шинж тэмдгүүд байнга илэрдэг (зөвхөн табопарализын үед биш) - пателлар болон ахиллын рефлексүүд байхгүй, мэдрэмж, хөдөлгөөний зохицуулалт алдагддаг. Цусан дахь Вассерман, Сакс-Витебский, Кан урвалууд бараг 100% тохиолдолд эерэг үр дүнг өгдөг.
Тархи нугасны шингэнд Вассерманы урвал 100% эерэг, уургийн хэмжээ 1.0‰ ба түүнээс дээш, эерэг эсвэл хүчтэй эерэг байдаг. уургийн урвал(Nonne - Appelt, Pandi, Weichbrodt), цитоз - 1 мм3 тутамд хэдэн арван эсүүд. Дэвшилтэт саажилтын Ланге урвалын муруй нь графикаар P. p.-ийн өвөрмөц шүд шиг харагддаг (саажилт гэж нэрлэгддэг) ба дижитал тэмдэглэгээгээр - 66655432100. Эдгээр бүх ийлдэс судлалын өөрчлөлтүүд нь эмчлэгдээгүй P. p.-ийн хувьд ердийн байдаг тул ийлдэс судлалын мэдээлэл сөрөг байдаг. Энэ оношийг эргэлзэж байна.
Оношлогоо ба ялгах оношлогоо. Оношлогооны хамгийн том бэрхшээл нь өвчний эхний үе шатанд үүсдэг бөгөөд энэ нь бүх өвдөлтийн илрэлүүд хурдацтай хөгжиж, эйфори, Аргайл Робертсоны хам шинж, ийлдэс судлалын өвөрмөц өөрчлөлтүүдээр неврастениягаас ялгагдана. P. p.-ийг тархины тэмбүүгийн псевдопаралитик (дэвшилтэт саажилттай хамгийн төстэй) хэлбэрээс ялгаж, гүнзгий деммений шинж тэмдэг, мэдрэлийн болон ийлдэс судлалын өвөрмөц өөрчлөлтүүд, бүх өвдөлтийн илрэлүүд тархины тэмбүүтэй харьцуулахад илүү хурдан нэмэгддэг. Эмнэлзүйн зураглалаар заримдаа төстэй байдаг урд талын тархины хавдраас P. p.-ийг ялгах нь хөхний бөглөрөл, сөрөг Вассерманы урвал, уураг байгаа эсэх дээр үндэслэн нарийвчилсан эмнэлзүйн үзлэгээр боломжтой байдаг. - тархи нугасны шингэн дэх эсийн задрал.
Өвчний эхний шатанд эмчилгээг эхлэхэд даамжрах саажилтын таамаглал илүү сайн байдаг.
Эмчилгээ. ХАМТ эмчилгээний зорилгоөвчтөн эмгэг төрүүлэгчийн эсрэг вакцин хийлгэдэг гуравдагч хумхаа. 10-12 удаа довтолсны дараа хинин болон бусад хумхаа өвчний эсрэг эмийг тогтооно (Хумхаа өвчнийг үзнэ үү. эмчилгээ). Бусад пироген бодисуудыг бас ашигладаг (2% хүхрийн суспенз, пирогенал). Тоорын тосонд агуулагдах хүхрийн 2% суспензийг 1 цаг халааж, сэгсэрсний дараа өгзөгний гадна талын дээд хэсэгт булчинд аажмаар тарина; анхны тун 0.2 мл; дараа нь тунг 0.2-1 мл ба түүнээс дээш хэмжээгээр нэмэгдүүлдэг (урвалаас хамаарч); Эмчилгээний курс нь 2-4 хоногийн зайтай 10-12 тарилга хийдэг. Дотоодын пирогенал эмийг өгзөгний гадна талын дээд хэсэгт булчинд тарих хэлбэрээр 10-20-30 мкг тунгаар тогтоодог бөгөөд тунг аажмаар 80-150 мкг хүртэл нэмэгдүүлнэ. Эмчилгээний курс нь 2-3 хоногийн зайтай 8-12 тарилга юм. Хүхрийн болон пирогенийн 2% суспензийн эмчилгээний үр нөлөө нь хумхаа өвчнийг эмчлэхээс бага байдаг. Пиро эмчилгээ дууссаны дараа (хумхаа өвчний эсрэг вакцин хийлгэсэн тохиолдолд - курсын дунд үеэс) пенициллин, биокинол, новарсенол бүхий хосолсон өвөрмөц эмчилгээг тусгай дэглэмийн дагуу хийдэг (Тэмбүү өвчнийг үзнэ үү).
Сэтгэцийн ба биеийн байдалЗаримдаа пиротерапийн курс хийсний дараа тэр даруй сайжирдаг боловч ихэвчлэн аажмаар, хэдэн сарын турш сайжирдаг. Үр дүнд нь амжилттай эмчилгээСэтгэцийн эмгэгүүд (сэтгэцийн эмгэгийн илрэлийг оруулаад), хувийн шинж чанар сэргээгддэг. Мөн зарим мэдрэлийн шинж тэмдгийг арилгах боломжтой. Тархи нугасны шингэн ба цусыг илүү удаан ариутгана (1/2 жилээс 3-4 жил хүртэл). Халдварт болон өвөрмөц эмчилгээ хийснээс хойш 1/2 - 1 жилийн дараа тархи нугасны шингэн ба цусны хяналтын судалгааг хийх шаардлагатай. Эмнэлзүйн болон ийлдэс судлалын үр нөлөө байхгүй тохиолдолд пирогенийн эмчилгээг давтан хийх шаардлагатай бөгөөд халдварыг өөрчлөх эсвэл өөр пироген бодис хэрэглэхийг зөвлөж байна.
Сайн ангижрах давтамж (бага хувийн өөрчлөлттэй ажиллах чадварыг бүрэн сэргээх) 20% хүрдэг. Согогтой, бүрэн бус хөдөлмөрийн чадвараар сэргэх нь тохиолдлын 30-40% -д ажиглагддаг, бусад тохиолдолд - тогтворгүй сайжирсан эсвэл үр дүнгүй байдаг.

Прогрессив саажилт буюу Бэйлийн өвчин нь тэмбүүгийн дараа хүндрэл үүсдэг эмгэг юм. Энэ өвчин нь хамгийн чухал эрхтнүүдийн нэг болох тархины органик гэмтэл юм.

Хөгжлийн механизм

Өвчин нь тэмбүүгийн халдварын дараа шууд эхэлдэггүй, харин нэлээд удаан хугацааны дараа (дунджаар 10-15 жил) эхэлдэг. Энэ эмгэг нь эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог. Анхдагч голомтоос (бэлэг эрхтний эрхтнүүд) өвчин нь бүх биед тархдаг. Зарим тохиолдолд тархинд нөлөөлдөг.

Дэвшилтэт саажилтын нэг онцлог шинж нь тархины үндсэн бодис (паренхим) -д нөлөөлж, мембран, мембран руу тархдаггүй явдал юм. судасны формацууд, түүнийг хүрээлж байна. Энэ нь тархины тэмбүү болон дэвшилтэт саажилтыг ялгах боломжийг олгодог. Эрхтэн эд эсийн бүтцийг зөрчих нь өвчний эмнэлзүйн дүр төрхийг бий болгоход хүргэдэг.

Тэмбүүтэй бүх өвчтөнд дэвшилтэт саажилт үүсдэггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. IN Сүүлийн үедтүүний тохиолдлын тоо мэдэгдэхүйц буурсан байна. Энэ эмгэг нь анхдагч өвчин болох тэмбүүгийн эмчилгээ хангалтгүй байгаатай холбоотой гэж тайлбарладаг.

Орчин үеийн анагаах ухааны ачаар энэ өвчнийг цаг тухайд нь эмчилснээр ноцтой хүндрэлүүд, түүний дотор дэвшилтэт саажилтаас зайлсхийх боломжтой.

Өвчний үе шатууд

Өвчний эмнэлзүйн зураглал нь гурван үндсэн үе шаттай бөгөөд тус бүр нь тодорхой сэтгэлзүйн шинж тэмдгээр тодорхойлогддог. Үүнд:

  1. мэдрэлийн үе шат;
  2. хүнд хэлбэрийн дементиа;
  3. галзуурлын үе шат.

Өвчний үе шат бүрийг нарийвчлан авч үзье.

Неврастениягийн үе шат

Дэвшилтэт саажилтын эхний үе шатанд өвчтөнүүд неврастениягийн шинж чанартай эмнэлзүйн дүр төрхийг мэдэрдэг. Өвчтөн дараахь шинж тэмдгүүдийн илрэлийг тэмдэглэж байна.

  • Унтах эмгэг (нойргүйдэл, өдрийн цагаар нойрмоглох);
  • Ямар ч шалтгаангүйгээр хүчтэй цочромтгой байдал;
  • Бүдүүлэг, бүдүүлэг байдал;
  • Ядаргаа ихсэх, архаг ядаргаа;
  • Үйл ажиллагааны бууралт (хайхрамжгүй байдал, идэвхгүй байдал).

Өвчний энэ үе шатанд өвчтөний хувийн шинж чанарын өөрчлөлтийн анхны шинж тэмдгүүдийг анзаарч болно. Эргэн тойрон дахь хүмүүс тэр хүн илүү бүдүүлэг, цочромтгой болж, анхдагч хөшүүрэг нь түүнд илүү чухал болохыг анзаардаг.

Гүйцэтгэл нь мөн өөрчлөгддөг: эмгэгийн явц ахих тусам өвчтөн үүргээ гүйцэтгэхэд улам хэцүү болдог. Цаг хугацаа өнгөрөхөд хүн ажлаа илүү хялбар ажил болгон өөрчлөх шаардлагатай болно.

Дементиа

Дементийн үе шатанд өвчтөний зан чанар улам бүр өөрчлөгддөг. Эхлээд энэ нь бусдад утгагүй, үл ойлгогдох үйлдлээр илэрч болно. Жишээлбэл, өвчтөн өөрт нь огт хэрэггүй зүйл худалдаж авах, эсвэл огт танихгүй хүнд үнэтэй бэлэг өгөх гэх мэт.

Олон өвчтөнд клептомани үүсдэг бөгөөд өвчтөн дэлгүүрээс зарим барааг илэн далангүй авч, авахыг оролддог.

Дементийн чухал шинж тэмдэг ноцтой зөрчилсанах ой, энгийн ур чадвараа алдах. Хүн энгийн арифметикийн асуудлыг шийдэж чадахгүй эсвэл аль хотод, аль улсад байгаагаа санахгүй байна. Ихэнхдээ өвчтөн хаана амьдарч байгаагаа мартаж, түлхүүр, мөнгө, бичиг баримтаа алддаг.

Хүн ойр дотны хүмүүсийнхээ царайг санадаггүй учраас танихгүй байж болно.Өвчтөн хүрээлэн буй үйл явдлуудтай холбоотой шүүмжлэлээ алдаж, юу болж байгааг шинжлэх боломжгүй байдаг.

Дараах сэтгэцийн шинж тэмдгүүд нь сэтгэцийн эмгэгийн үе шатанд бас онцлог шинж чанартай байдаг.

  1. Делириумын дүр төрх;
  2. Сэтгэл гутралын төлөв байдал;
  3. Сэтгэлийн түгшүүр ихсэх;
  4. Сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн сэрэл.

Өвчтөний зан төлөвөөс хамааран дементийн хэд хэдэн үндсэн хэлбэрүүд байдаг.

  1. Өргөтгөсөн хэлбэр. Гол илрэл нь "агуу байдлын төөрөгдөл" юм. Өвчтөн өөрийгөө хязгааргүй баян, алдартай гэж үздэг бөгөөд вагон алт, асар том банкны дансны тухай инээдтэй түүхүүдийг ярьдаг. Өвчтөн эйфорийг мэдэрч, болж буй үйл явдалд сэтгэл хангалуун байж, ертөнцийн төв мэт мэдрэмж төрдөг.
  2. Дементийн хэлбэр. Өвчтөн байнга сайхан сэтгэлтэй байдаг. Тэр эргэн тойрныхоо хүмүүст эелдэг, тайван ханддаг.
  3. Сэтгэл гутралын хэлбэр. Өвчтөнүүд сэтгэлийн хямралын шинж тэмдэг илэрч, зарим буруу зүйлд өөрсдийгөө буруутгадаг. Зарим тохиолдолд тэд аль хэдийн нас барсан, эдгэршгүй өвчин туссан гэх мэт инээдтэй утгагүй зүйл гарч ирдэг.
  4. Цочмог хэлбэр. Энэ курсээр өвчтөн байнга сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн өдөөлтийг мэдэрдэг. Тэр байнга ямар нэгэн зүйл хийхийг хүсдэг, хаа нэг газар гүйж, хувцсаа урж хаядаг. Өвчтөнүүд ихэвчлэн "яаралдах" шалтгааныг тайлбарлах гэж боддог утгагүй хэллэгүүдийг хашгирдаг.

Тиймээс, хоёр дахь шатанд өвчтөний хувийн шинж чанарын өөрчлөлт, тархины гэмтэл илүү тод илэрдэг. Зохих эмчилгээ байхгүй тохиолдолд даамжрах саажилт нь төгсгөлийн үе шатанд шилжиж болох бөгөөд энэ нь бүр илүү их шинж чанартай байдаг. ноцтой зөрчилсэтгэл зүй.

Галзуурлын үе шат

Өвчний гурав дахь шатанд марасмус үүсдэг - өвчтөн хамгийн энгийн ур чадвараа алддаг нөхцөл юм. Хүнд явцтай саажилттай өвчтөн өөрийн нэр, хаана амьдардагийг санаж чадахгүй, эргэн тойрныхоо хүмүүсийг танихгүй. Түүний хөдөлгөөн эмх замбараагүй болж, олон талаараа хүүхдийнхтэй төстэй байдаг: өвчтөн харсан, авч чадах бүх зүйлийг амандаа хийдэг.

Өвчтөнүүд бие даан хөдөлж чадахгүй, хүнд сул дорой байдал, ерөнхий ядаргаа үүсдэг. Тийм ч учраас тэд байнга орондоо хэвтдэг. Суурин амьдралын хэв маяг, булчингийн хоол тэжээлийн дутагдал дагалддаг тул булчингийн агшилт, парези эсвэл саажилт үүсдэг.

Оношлогоо

Өвчин оношлох нь ихэвчлэн хэцүү байдаггүй. Хэрэв тэмбүүтэй өвчтөнд сэтгэцийн эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл мэдрэлийн эмчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй. Тархины саажилт нь хэд хэдэн мэдрэлийн шинж тэмдгээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь өвчний эхний үе шатанд аль хэдийн илэрч, оношлох боломжийг олгодог.

Тиймээс ярианы эмгэгүүд бараг тэр даруй гарч ирдэг. Өвчтөн урт, төвөгтэй үгсийг ердийн байдлаар дуудаж чадахгүй бөгөөд эмчийн хүсэлтээр хамгийн энгийн хэлээр мушгиж чаддаггүй. Өвчний өөр нэг мэдрэлийн шинж тэмдэг бол сурагчдын нарийсалт юм. Заримдаа тэдгээр нь ижил хэмжээтэй биш байж болох бөгөөд энэ нь мөн эмгэг процессын шинж тэмдэг юм.

Сурагчдын гэрэлд үзүүлэх хариу үйлдэл нь ихэвчлэн байдаггүй боловч орон сууц (хурцлах, анхаарлаа төвлөрүүлэх) хадгалагдана. Энэ хослолыг Argyll-Robertson шинж тэмдэг гэж нэрлэдэг. Энэ тэмдэг онцлог шинж тэмдэгдэвшилтэт саажилтыг цаг тухайд нь оношлох боломжийг олгодог.

Мөн өвчин нь мэдрэхүйн эмгэгээр тодорхойлогддог. Өвчтөн ихэвчлэн зураас, үрэлт үүсэхийг анзаардаггүй. Дахиад нэг онцлог шинж чанаргар бичмэлийн өөрчлөлт юм. Үсгүүд нь нугалж, өвчтөн нэг мөрөнд бичиж чадахгүй, текст нь дээшилж, унадаг.

Оношийг ашиглан баталгаажуулах ёстой лабораторийн судалгаа. Өвчний шинж тэмдгийг цус, тархи нугасны шингэний шинжилгээгээр илрүүлж болно.Хүлээн авсан өгөгдөл дээр үндэслэн эмч онош тавьж, өвчний үе шатанд тохирсон эмчилгээг нэн даруй тогтооно.

Эмчилгээ

Дэвшилтэт тэмбүүгийн саажилт нь маш их байдаг ноцтой өвчин, аль урт хугацаандэдгэршгүй гэж үзсэн. Асаалттай Энэ мөчүр дүнтэй эмчилгээ байдаг ч хүчтэй байдаг гаж нөлөөбие дээр.

Дэвшилтэт саажилтыг эмчлэхэд ашигладаг цогц эмчилгээ. Юуны өмнө өвчтөн өвчний явцыг урьдчилан сэргийлэхийн тулд antisyphilitic эмчилгээ хийлгэх ёстой. Гэсэн хэдий ч зөвхөн тусгай эмчилгээ хангалтгүй.

Тэмбүүгийн саажилтыг эмчлэхэд хэрэглэнэ халдварт эмчилгээ- Дархлааг идэвхжүүлж, тэмбүүгийн эмгэгийг арилгахын тулд өвчтөнийг өөр эмгэг төрүүлэгчээр халдварлуулах. Үүнийг хийхийн тулд өвчтөнд хумхаа плазмодиа агуулсан тусгай ийлдэс тарьдаг.

1-2 долоо хоногийн дараа өвчтөнд хумхаа өвчний шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчин нь байнгын дайралт хэлбэрээр тохиолддог. Эмч нар өвчтөнд хумхаа өвчний 10 орчим халдлагыг тэсвэрлэхийг зөвшөөрдөг бөгөөд дараа нь тусгай эмчилгээний тусламжтайгаар эдгэрдэг.

Одоогийн байдлаар халдварт эмчилгээ нь цорын ганц юм үр дүнтэй аргадэвшилтэт саажилтын эмчилгээ. Эхний үе шатанд тархины үйл ажиллагаа сэргээгдэх магадлал өндөр байдаг тул үүнийг аль болох эрт хийх ёстой.

Тиймээс тэмбүүгийн саажилт нь сэтгэцийн болон мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийн хослолоор тодорхойлогддог ноцтой өвчин юм. Ийм ноцтой хүндрэл гарахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд тэмбүүгийн эсрэг эмчилгээг цаг тухайд нь хийх шаардлагатай. Энэ нь өвчтөнд танин мэдэхүйн чадварыг хэвийн байлгахад тусална.

Энэ бол тэмбүүгийн хожуу хэлбэр бөгөөд тархины бүтцэд дэвшилтэт үрэвсэл-дистрофик нийт гэмтэл хэлбэрээр илэрдэг. Энэ нь хөгжлийн үе шатанд ялгаатай бөгөөд эхлээд псевдоневрастенийн шинж тэмдэг ажиглагдаж, дараа нь сэтгэцийн хазайлтоюуны хомсдолын эсрэг, эцсийн шатанд - хүнд хэлбэрийн дементиа. Оношлогоо нь мэдрэлийн эмч, сэтгэцийн эмчийн дүгнэлт, тэмбүүгийн цус, тархи нугасны шингэний шинжилгээний үр дүн, тархины MRI мэдээллийн үндсэн дээр хийгддэг. Эмчилгээг пироген, антитрепонемаль, сэтгэц засч залруулах, нейрометаболик эмээр цогц байдлаар хийдэг.

ICD-10

A52.1Шинж тэмдэг бүхий мэдрэлийн тэмбүү

Ерөнхий мэдээлэл

Прогрессив саажилт нь хожуу мэдрэлийн тэмбүүгийн тусдаа нозологийн хэлбэр юм. Энэ нь тэмбүүгийн менингоэнцефалит юм - тархины мембран, паренхимийн үрэвсэлт гэмтэл. Энэ өвчнийг 1822 онд Францын сэтгэцийн эмч Антуан Бэйл дэлгэрэнгүй тайлбарласан бөгөөд түүний нэрээр Бейлийн өвчнийг мэдрэл судлалд нэрлэжээ. 1913 онд Японы эмгэг судлаач Х.Ногучи өвчтөнүүдийн тархины эдэд цайвар трепонема илрүүлснээр өвчний тэмбүүгийн шалтгаантай болохыг нотолсон. Дэвшилтэт саажилт нь тэмбүүтэй өвчтөнүүдийн 1-5% -д тохиолддог. Шинж тэмдэг илрэх хугацаа нь халдвар авсан үеэс хойш 3-30 жил, ихэвчлэн 10-15 жил байдаг. Өвчний оргил үе нь 35-50 насныханд тохиолддог. Орчин үеийн мэдрэлийн практикт Бэйлийн өвчин нь тэмбүү өвчнийг цаг тухайд нь оношлох, эмчлэхтэй холбоотой нэлээд ховор эмгэг юм.

Шалтгаанууд

Өвчний этиологийн хүчин зүйл нь тэмбүүгийн үүсгэгч бодис - Treponema pallidum юм. Халдварын эх үүсвэр нь өвчтэй хүн, халдварын гол зам нь бэлгийн болон тарилга юм. Эмгэг төрүүлэгч нь шүлсээр дамжих боломжтой. Тархины эдэд халдварт бодис нэвтрүүлэх нь гематоген ба лимфоген замаар дамждаг. Дэвшилтэт саажилттай холбоотой эмгэг төрүүлэгч удаан хугацааны туршид оршин тогтнох шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Өвчин үүсгэгч хүчин зүйлүүд нь тэмбүүгийн эрт үеийн хэлбэр, удамшлын урьдал өвчин, архидалт зэргийг зөв эмчлэхгүй эсвэл хангалтгүй байх явдал юм. Халдварыг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг өдөөгч хүчин зүйлүүд нь цочмог болон архаг соматик өвчний улмаас тархины гэмтэл, дархлаа суларсан гэж тооцогддог.

Эмгэг төрүүлэх

Халдварыг идэвхжүүлэх механизм тодорхойгүй байна. Дархлааны системийг хязгаарлах үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь эмгэг төрүүлэгчийн тархалтыг саатуулдаг. Биеийн урвалын үйл ажиллагаа, дархлаа дарангуйлах нөхцөл байдал нь тархины эдэд цайвар Treponema тархахад хүргэдэг. Эхний шатанд дэвшилтэт саажилт нь тархины бүх бүтцийг хамарсан үрэвсэлт үйл явцаар тодорхойлогддог - панэнцефалит, дараа нь үрэвсэлт өөрчлөлтүүд атрофийн өөрчлөлтөөр солигддог.

Макроскопийн хувьд тархины зөөлөн мембраны үүлэрхэг байдал, түүний суурь тархины паренхимтэй нийлдэг. Ердийн тохиолдол бол эпендимит юм - тархины ховдолын салст бүрхэвчийн үрэвсэл. Гидроцефалус, бор гадаргын сарнисан хатингаршил, гирусын хоорондох ховил өргөсдөг. Микроскопийн зураг нь цусны сийвэнгийн судасжилтын нэвчилт бүхий жижиг тархины судасны васкулит, мэдрэлийн эсийн агшилт, үхэл, мэдрэлийн утасн дахь демиелинизаци, атрофийн өөрчлөлт, глиа ихсэх, амебоид эсийн харагдах байдал зэргээр илэрхийлэгддэг.

Ангилал

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь хувьсах шинж чанартай, өвчний эхэн үед сул илэрдэг, ахих тусам өөрчлөгдөж, улам дорддог. Хамгийн үр дүнтэй эмчилгээг сонгохын тулд үйл явцын үе шатыг ойлгох шаардлагатай. Үүнтэй холбогдуулан мэдрэлийн практикт дэвшилтэт саажилтыг эмнэлзүйн гурван үе шатанд хуваадаг.

  • Анхны. Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн эхлэлтэй тохирч байна. Неврастения, нойрны хямрал, гүйцэтгэл буурах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Эхний үе шат нь хэдэн долоо хоногоос 2-3 сар хүртэл үргэлжилдэг. Хугацааны эцэс гэхэд зан чанарын өөрчлөлтүүд илэрч, ёс зүйн хэм хэмжээ алдагдах хандлагатай байдаг.
  • Өвчний хөгжил.Хувь хүний ​​өөрчлөлт нэмэгдэж, зан үйлийн эмгэг, хэл яриа, алхалт, гар бичмэлийн эмгэг, оюуны бууралт давамгайлж байна. Соматик эрхтнүүдийн трофик эмгэг, дистрофик өөрчлөлтүүд нь ердийн зүйл юм. Эмчилгээгүй бол үе шат нь 2-3 жил үргэлжилнэ.
  • Дементиа.Танин мэдэхүйн салбарын аажмаар уналт нь хайхрамжгүй байдал, хүрээлэн буй орчны сонирхлыг бүрэн алдах дагалддаг. Эпилепсийн уналт, цус харвалт ихэвчлэн ажиглагддаг. Трофик эмгэгүүд улам дордож, ясны эмзэг байдал нэмэгддэг. Өвчтөн цус харвалт эсвэл хоорондын халдварын улмаас нас бардаг.

Дараах ангиллыг хам шинжийн хандлагад үндэслэнэ. Давамгайлсан шинж тэмдгийн цогцолборыг харгалзан өвчний бүх хувилбаруудын жагсаалтыг гаргасан. Гол нь дараахь зүйлүүд юм эмнэлзүйн хэлбэрүүд:

  • Дементиа(энгийн) - эйфори давамгайлсан дементиа нэмэгддэг. Хамгийн түгээмэл. Сэтгэцийн хүнд хэлбэрийн эмгэг дагалддаггүй.
  • Өргөн хүрээтэй- өөрийн агуу байдал, эд баялгийн тухай хуурмаг бодлууд давамгайлж, сэтгэлийн хөөрөл. Эвфорик-тохь тухтай сэтгэлийн байдал нь уур хилэнг гэнэт өгдөг. Ердийн үг хэллэг, шүүмжлэл бүрэн алдагдсан.
  • Эфорик- дэвшилтэт дементиа нь агуу байдлын хэлтэрхий санаанууд дагалддаг. Өргөтгөсөн хэлбэрээс ялгаатай нь энэ нь мэдрэлийн сэтгэцийн сэтгэлийн хөөрөлгүйгээр тохиолддог.
  • Сэтгэлээр унасан- дэмий хоосон гипохондриакийн гомдлын дэвсгэр дээр дементиа урагшилдаг. Өвчтөнүүдэд дотор нь байхгүй, аль хэдийн үхчихсэн юм шиг санагддаг. Деперсонализаци, Дереализаци, Котардын хам шинж хүртэл шинж тэмдэг илэрдэг.
  • Сэтгэл хөдөлсөн- сэтгэл догдолж, түрэмгийлэх хандлагатай байдаг. Харааны болон сонсголын хий үзэгдэл ажиглагдаж байна. Ухамсар нь төөрөгдөлд орж, хувийн шинж чанар хурдан задарч эхэлдэг.
  • Цусны эргэлт- хоёр туйлт эмгэгийн илрэлтэй төстэй. Маник сэтгэлийн хөөрлийн үе нь хүнд сэтгэлийн хямралд ордог. Энэ хэлбэр нь сэтгэцийн эмгэгийн удамшлын урьдал нөхцөл байдлын эсрэг хэрэгждэг гэсэн үзэл бодол байдаг.
  • Галлюцинатор-параноид- галлюцинаторын хам шинж давамгайлсан сэтгэцийн эмгэг, хавчлагын төөрөгдөл, кататони. Өвчний энэ хувилбар нь шизоид психопатитай өвчтөнүүдэд тохиолддог гэж үздэг.

Бэйлийн өвчний хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь дунд насныхан байдаг. Бага нас, хөгшрөлтөнд илэрдэг дэвшилтэт саажилт нь хэд хэдэн шинж тэмдгээр ялгагдана. Үүний дагуу өвчний насжилттай холбоотой 2 хэлбэр байдаг.

  • Насанд хүрээгүй. Ихэс дамжсан халдварын улмаас төрөлхийн тэмбүү өвчнөөр өвчилсний дараа 6-16 насандаа дебют хийдэг. Ихэнхдээ энэ нь Хатчинсоны гурвал (кератит, сонсголын алдагдал, гэмтэл) бүхий дементиа хэлбэрээр тохиолддог. дээд шүд). Шинж тэмдгүүдийн илрэл нь сэтгэцийн хомсдолоос өмнө байж болно.
  • Хөгшин.Дебют нь 60 жилийн дараа болно. Ихэвчлэн шинж тэмдэггүй урт курс. Корсаковын синдром үүсэх боломжтой. Хөгшрөлтийн хэлбэрийг хөгшрөлтийн деменцээс ялгахад маш хэцүү байдаг.

Дэвшилтэт саажилтын шинж тэмдэг

Өвчин нь өвөрмөц бус, аажмаар нэмэгдэж буй шинж тэмдгүүдээр эхэлдэг бөгөөд энэ нь неврастеникийн илрэлүүдтэй төстэй байдаг. Өвчтөнүүд гүйцэтгэлийн бууралт, ер бусын ядаргаа, цочромтгой байдал, толгой өвдөх, санах ойн сулрал, нойрны хямрал зэргийг гомдоллодог. Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчтөний хамаатан садан нь түүний зан чанарын өөрчлөлтийг анзаардаг: бусдын асуудалд хайхрамжгүй хандах, эелдэг байдлын мэдрэмж алдагдах, ёс зүйн хэм хэмжээнээс давсан зан байдал. Өвчтөнүүд ердийнхөөрөө бүдүүлэг алдаа гаргаж эхэлдэг мэргэжлийн үйл ажиллагаа, шинж тэмдгүүд ахих тусам тэдгээрийг таних чадвараа алддаг. Унтах эмгэг улам дорддог: өдрийн цагаар хэт нойргүйдэл, шөнийн цагаар нойргүйдэл ажиглагддаг. Зөрчил гардаг идэх зан үйл(хоолны дуршил буурах, булими). Яриа хэт их хурдасдаг эсвэл удааширдаг. Өөрийнхөө зан авирыг шүүмжлэх нь багасдаг.

Өвчний хөгжлийн үе шатанд дэвшилтэт саажилт нь зан чанар, зан үйлийн эмгэгийг улам дордуулдаг. Зохисгүй авир, хөгийн үйлдэл, хавтгай хошигнол илчлэгддэг. Сэтгэцийн эмгэгүүд нь полиморфизм, эйфори, сэтгэл гутрал, төөрөгдөл, хий үзэгдэл, хувь хүний ​​доройтол зэрэг шинж чанартай байдаг. Хэл ярианы хувьд нарийн төвөгтэй үгсийг хэлэхэд бэрхшээлтэй тулгардаг, дараа нь дизартри үүсдэг - яриа нь бүдгэрч, бүдэг бадаг, бие даасан дуу чимээг орхигдуулдаг.

Алхалт нь тогтворгүй, сул, гар бичмэл жигд бус, алга болсон үсэг бүхий дисграфи тэмдэглэгдсэн байдаг. Ухаан алдах, эпилепсийн уналт ажиглагдаж байна (ихэвчлэн Жексоны төрлийн). Хоолны дуршил буурах нь жин хасах эсвэл жин нэмэхэд хүргэдэг. Трофик эмгэгүүд гарч ирдэг: арьсны тургор буурч, хумс хэврэг, бага зэргийн халдвар, буглаа, буглаа үүсдэг. Ясны эмзэг байдал, зүрх (кардиомиопати), элэг (гепатоз) дегенератив өөрчлөлтүүдээр тодорхойлогддог.

Сэтгэцийн эмгэгийн үед солиорлын хэмжээнд хүртэл оюуны хомсдол ихэсдэг. Өвчтөн өөртөө үйлчлэх, бусадтай харилцах, аарцагны эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг сайн дураараа хянахаа больдог. Хоол идэхээс татгалзах нь жин хасахад хүргэдэг. Залгих эмгэг болох дисфаги нь заримдаа тэмдэглэгддэг. Олон тооны трофик шарх үүсч, ясны эмзэг байдал нэмэгдэж, хугарал үүсдэг.

Хүндрэлүүд

Бэйлийн өвчнийг дагалддаг тархины судасны үрэвсэл нь байнга цус харвах шалтгаан болдог. Тархины цус харвалтын үр дүнд мэдрэлийн байнгын дутагдал үүсдэг: парези, афази, апракси. Трофик өөрчлөлт нь пиодерма, буглаа гэх мэт арьсны саад бэрхшээлийг арилгахад хүргэдэг. хожуу үе шатууд- орны шарх. Уушгины хатгалгаа, үрэвсэл байж болзошгүй шээсний зам(цистит, пиелонефрит). Халдвар үүсгэгч бодисыг цусанд нэвтрүүлэх нь сепсис үүсэх шалтгаан болдог. Цус харвалт ба халдварт хүндрэлүүдүхлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог.

Оношлогоо

Өвчин нь эхний үе шатанд оношлогдоход хамгийн хэцүү байдаг. Зарим өвчтөнүүд урьд өмнө тэмбүүтэй байсан тухай анамнезийн мэдээлэлгүй байдаг нь нозологийг тодорхойлоход хүндрэл учруулдаг. Оношлогоо нь тэмбүүгийн этиологийн лабораторийн баталгаагаар тогтоогддог. Шаардлагатай шалгалтын жагсаалтад дараахь зүйлс орно.

  • Мэдрэлийн үзлэг. Эхлэх үе шатанд бага зэргийн анизокори, парезид анхаарлаа хандуулдаг нүдний хөдөлгөөний булчингууд, рефлексийн тэгш бус байдал, тогтворгүй байдал, алхалтын тогтворгүй байдал, ярианы нэг хэвийн байдал. Шинж тэмдгийн оргил үед мэдрэлийн эмч сурагчдын фотореакци буурч, дизартриа, танин мэдэхүйн хүнд хэлбэрийн эмгэгийг илрүүлдэг. Тархины цус харвалтаас үүдэлтэй парези, афази болон бусад голомтот шинж тэмдгүүд илэрч болно.
  • Мэдрэлийн сэтгэлзүйн шинжилгээ.Сэтгэцийн эмч, мэдрэлийн сэтгэл судлаач хийдэг. Танин мэдэхүйн чадвар, сэтгэцийн байдлын үнэлгээ орно. Онцлог шинж чанартай янз бүрийн хүндийн зэрэгтэйсэтгэцийн хомсдол, шүүмжлэлгүй байх, сэтгэлзүйн хөдөлгөөний цочрол, сэтгэл гутрал-фобик, хий үзэгдэл, дэмийрэлийн хам шинж. Бүрэнхий болох магадлалтай.
  • Лабораторийн оношлогоо.Трепонемал цусны шинжилгээ (Вассерманы урвал, RPR тест) өвчтөнүүдийн бараг 100% -д эерэг байдаг. Эргэлзээтэй тохиолдолд динамик, RIF, RIT-д нэмэлт давтан шинжилгээ хийдэг.
  • Тархи нугасны шингэний шинжилгээ. Бүсэлхий нурууны хатгалтаар архи гаргаж авдаг. Шинжилгээ нь уургийн хэмжээ ихсэх, эерэг глобулины урвал, лимфоцитын улмаас цитоз илэрдэг. Lange урвал нь шүдний хэлбэрээр тодорхой долгионы хэлбэрийг өгдөг. Ихэнх өвчтөнүүд RIF болон RIBT-ийн тархи нугасны шингэнтэй эерэг хариу үйлдэл үзүүлдэг.
  • Тархины MRI.Өвчний үе шатаас хамааран сарнисан үрэвсэл эсвэл илэрдэг атрофийн өөрчлөлтүүдмембран, тархины бодис, ховдолын эпендимд нөлөөлдөг. Сканнердах нь орон зай эзэлдэг гэмтэл (тархины доторх хавдар, тархины буглаа) байгааг үгүйсгэх, дэвшилтэт дегенератив өвчний ялгавартай оношлогоо хийх боломжийг олгодог.

Бэйлийн өвчний эхний үе шатыг неврастениягаас ялгах хэрэгтэй. Мэдрэлийн төлөв байдлын онцлог, эпилепсийн үе шатууд, ойр дотны хүмүүсийн анзаарсан өвчтөний хувийн шинж чанарын анхны өөрчлөлтүүд нь тусалдаг. Дараа нь ялгах оношийг сэтгэцийн эмгэг, тархины дегенератив үйл явц (судасны дементиа, Альцгеймерийн өвчин, олон системийн атрофи, Пикийн өвчин) -ээр хийдэг. Дэвшилтэт саажилтыг батлах хамгийн найдвартай шалгуур бол цус, тархи нугасны шингэн дэх трепонемын эерэг урвал юм.

Дэвшилтэт саажилтын эмчилгээ

Өвчтөнд этиотроп болон сэтгэц засах эмчилгээ шаардлагатай. Үүнийг туршилтаар олж мэдсэн эдгээх нөлөөбиеийн өндөр температур. Орчин үеийн эмчилгээ нь дөрвөн үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгээс бүрдэнэ.

  • Пиро эмчилгээ. Өмнө нь хумхаа өвчний үүсгэгч бодисыг нэвтрүүлж, улмаар хумхаа өвчний эсрэг эмчилгээ хийдэг байсан. Одоогийн байдлаар пироген эмийг хэрэглэж байна.
  • Бактерийн эсрэг эмчилгээ. Пенициллиний антибиотик, цефтриаксон, хинин иодобисмутат, висмутын нитрат нь антитрепонемаль нөлөөтэй байдаг. Этиотроп эмчилгээ нь их хэмжээний тунгаар эхэлж, 2-3 долоо хоног үргэлжилнэ. Үүний зэрэгцээ пробиотикууд, олон төрлийн амин дэмийн бэлдмэлүүд, шаардлагатай бол элэгний протекторуудыг тогтооно.
  • . Бэйлийн өвчний хоёр дахь үе шатанд заасан. Эмийн бэлдмэлийг (тайвшруулах, антипсихотик, антипсихотик, антидепрессант) дангаар нь сонгохдоо шинж тэмдгийн дагуу хийгддэг.
  • Нейротроп эмчилгээ.Тархи дахь бодисын солилцооны үйл явцыг сайжруулж, үйл ажиллагааг нь сэргээхэд чиглэгддэг. Судасны, ноотропик, мэдрэлийн бодисын солилцооны нөлөө бүхий эмийн бэлдмэлүүд багтана. Дементийн үе шатанд нейротроп эмчилгээ нь мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэхгүй.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Эмчилгээний үр дүн нь түүнийг цаг тухайд нь эхлүүлэхээс хамаарна. Тохиолдлын 20% -д нь зөв эмчилгээ нь эрүүл мэндийг бараг бүрэн сэргээх боломжийг олгодог. Өвчтөнүүдийн 30-40% нь дунд зэргийн сэтгэцийн хазайлттай тогтвортой ремиссияд хүрэх боломжтой бөгөөд энэ нь нийгэмд дасан зохицох боломжийг олгодог. Тохиолдлын 40% -д нь байнгын органик дементиа хэвээр байна. Тархи нугасны шингэнийг цэвэрлэх үйл явц зургаан сараас 3-4 жил хүртэл үргэлжилдэг. Хувийн ариун цэврийг сахих, тохиолдлын бэлгийн хавьталд орохгүй байх, хамгаалалтгүй бэлгийн хавьталд орохгүй байх замаар даамжрах саажилтаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Тэмбүү анх оношлогдсон бол бүрэн эдгэртэл зөв эмчилгээ хийх шаардлагатай биологийн орчин. Дараа нь тэмбүүгийн хожуу хэлбэрийг эрт илрүүлэхийн тулд өвчтөнд хяналт тавьж, үе үе үзлэг хийхийг зөвлөж байна.

Дэвшилтэт саажилт (син. Бэйлийн өвчин) нь тархины тэмбүүгийн нэлээд ховор хэлбэр гэж тооцогддог, учир нь ийм өвчинд нэрвэгдсэн хүмүүсийн 5% нь дунджаар оношлогддог. Ихэнхдээ эрчүүд энэ өвчнөөр өвддөг нь анхаарал татаж байна.

Өвчин нь тэмбүүгийн халдварын дараа шууд эхэлдэггүй - дунджаар 10-15 жил болдог. Энэ эмгэгийн гол үүсгэгч бодис нь анхдагч голомтоос, өөрөөр хэлбэл бэлэг эрхтний эрхтнүүдээс үүссэн цайвар трепонема бөгөөд энэ нь бүх биед тархдаг.

Эмнэлзүйн зураг нь олон тооны шинж тэмдгүүдийг агуулдаг, үүнд:

  • хүчтэй толгой өвдөх;
  • чихэнд чимээ шуугиан;
  • хоол боловсруулах үйл явцыг тасалдуулах;
  • нойргүйдэл;
  • булчингийн сулрал;
  • хөдөлгөөний зохицуулалттай холбоотой асуудал;
  • хий үзэгдэл.

Зөв онош тавихын тулд биеийн цогц шинжилгээ шаардлагатай. Энэ нь оношлогоо нь зөвхөн лабораторийн болон багажийн судалгаанаас гадна эмчийн шууд гүйцэтгэсэн үйл ажиллагаанаас бүрдэнэ гэсэн үг юм.

Энэ тохиолдолд эмчилгээг зөвхөн консерватив аргаар хийдэг бөгөөд урт хугацааны хэрэглээнээс бүрддэг бактерийн эсрэг бодисууд. Урьдчилан таамаглал нь өвчний үе шат, тодорхой эмчилгээг эхлэх хугацаанаас шууд хамаардаг.

Этиологи

Өвчин нь Treponema pallidum-ээр өдөөгддөг бөгөөд энэ нь үүсгэгч бодисоор ажилладаг. Анхдагч голомтоос ийм бичил биетэн мэдрэлийн системд нэвтэрч, түүнд хор хөнөөлтэй нөлөө үзүүлдэг. Маш ховор тохиолдолд тархинд хүрдэг. Үүний үндсэн дээр дэвшилтэт саажилт үүсдэг.

Энэ өвчин нь зарим онцлог шинж чанартай байдаг: энэ нь зөвхөн паренхимд (тархины гол бодис) нөлөөлдөг бөгөөд энэ эрхтэнийг хүрээлж буй мембран, судасны формацид тархдаггүй.

Эмгэг төрүүлэгч бактери тархинд нэвтрэх хэд хэдэн арга байдаг.

  • лимфоген - хүний ​​биед нэвтрэн орох, тухайлбал гэмтсэн салст бүрхэвч эсвэл арьс. Халдвар нь цусны урсгалаар дамждаг;
  • гематоген - ийм нөхцөлд эмгэг төрүүлэгч нь нэвчдэг тархи нугасны шингэн. Үүний цаана зөвхөн тархи төдийгүй нугас нь эмгэг процесст оролцдог.

Эрсдлийн гол бүлэг нь хөдөлмөрийн насны, тухайлбал 30-50 насны хүмүүс юм. Өвчин нь тэмбүүгийн халдварын дараа шууд хөгждөггүй нь анхаарал татаж байна. Энэ нь зөвхөн цаг хугацаа өнгөрөхөд л холбоотой юм Хүний биеэмгэг төрүүлэгч бактерийн эсрэг тэмцэхээ зогсооно.

Ангилал

Эмнэлзүйн зураглал дахь дэвшилтэт саажилт нь хэд хэдэн үе шаттай байдаг бөгөөд тэдгээр нь тус бүр өөрийн өвөрмөц шинж тэмдэгтэй байдаг. Хөгжил дэвшлийн үе шатууд нь:

  • эхний шат буюу;
  • дэвшилтэт үе шат буюу хүнд хэлбэрийн дементиа;
  • эцсийн шат буюу маразмус.

Мөн өвчний хэд хэдэн хэлбэр байдаг:

  • өргөн хүрээтэй - маник шинж тэмдгүүд, эйфори, утгагүй санаанууд. Тухайн хүн өөрийгөө бүрэн эрүүл гэж үздэг, үүнээс гадна тэрээр сэтгэцийн эмнэлэгт байгаадаа сэтгэл хангалуун байдаг;
  • сэтгэлээр унасан - инээдтэй гипохондриакийн дэмийрэлтэй хослуулсан сэтгэлийн хямрал;
  • Дементиа - сэтгэцийн хомсдол ихсэх, өвчтөнүүдийн сэтгэл санаа хөгжилтэй, тайван байдаг;
  • tabetic - саажилтын дементийн шинж тэмдгүүдэд tabes dorsalis-ийн шинж тэмдгүүд нэмэгдэх;
  • цочромтгой - хорт хавдар. Хүний төөрөгдөл нь тодорхой илэрхийлэгдэж, оюун санааны задрал хурдан үүсдэг.

Энэ эмгэг нь дараахь үе шатуудыг агуулдаг.

  • далд - халдварын дараа жилийн дараа хөгжиж эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч тодорхой эмнэлзүйн илрэл байхгүй байна. Толгой өвдөх, толгой эргэх шинж тэмдэг илэрч болно;
  • цочмог - дунджаар 2 жилийн дараа илэрдэг бөгөөд дотор муухайрах, бөөлжих, сонсгол, харааны мэдрэмж бага зэрэг буурах зэрэг өвөрмөц бус шинж тэмдэг илэрдэг;
  • мениноваскуляр - курсийнхээ 7 дахь жилдээ оношлогдсон. -аас гомдол ирж байна хувь хүний ​​эмгэгсэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал;
  • менингомиелит - аарцагны эрхтнүүд болон доод мөчдийн үйл ажиллагаа тасалдсан, мэдрэмтгий байдал үүсдэг;
  • tabes dorsalis - ихэвчлэн өвчний 20 жилийн дараа илэрдэг. Нейрогенийн эмгэг байгаа эсэхийг тэмдэглэсэн;
  • саажилттай дементиа - тэмбүүгийн халдвараас хойш 10-20 жилийн дараа хөгжиж эхэлдэг. Энэ нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг хурдацтай явцаар тодорхойлогддог.

Нярайн болон өсвөр насны дэвшилтэт саажилтыг бас ялгадаг - энэ нь 6-аас 16 насны хүмүүст маш ховор тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд энэ нь төрөлхийн тэмбүүгийн ховор хэлбэрийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Шинж тэмдэг

Ийм өвчний эмнэлзүйн зураг нь түүний явцын хүнд явцтай зэрэгцэн хөгжинө. Тиймээс хөгжлийн эхний үе шатанд дараахь зүйлс орно.

  • нойрны эмгэг - үүнд нойргүйдэл эсвэл өдрийн нойрмог байдал орно;
  • шалтгаангүй цочромтгой байдал;
  • архаг ядаргаа;
  • байнгын сул дорой байдал;
  • хүчтэй толгой өвдөх;
  • хөдөлмөрийн чадвар буурсан - хүн үүргээ бүрэн гүйцэтгэж чадахгүй байгаа тул ажлаа илүү хялбар болгож өөрчлөх шаардлагатай болдог;
  • сэтгэлийн байдал байнга өөрчлөгддөг - бүдүүлэг байдал, бардам зан нь ихэвчлэн гарч ирдэг;
  • харааны мэдрэмж буурсан.

Дементийн үе шатанд:

  • санах ойн хүнд хэлбэрийн дутагдал;
  • энгийн ур чадвараа алдах;
  • хайртай хүмүүс, найз нөхдөө таних чадваргүй байх;
  • эргэн тойрон дахь үйл явдлуудад шүүмжлэлтэй хандах чадвараа алдах;
  • юу болж байгааг шинжлэх чадваргүй байх;
  • чиг баримжаа алдах;
  • санаачлага дутмаг;
  • сэтгэлийн түгшүүр нэмэгдсэн;
  • хувийн өөрчлөлт;
  • сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн сэрэл.

Асаалттай дараагийн үе шатууднэгдэх:

  • ухамсрын үүлэрхэг байдал;
  • ярианы үйл ажиллагааны алдагдал;
  • тоолох чадвараа алдах;
  • дээд ба доод мөчдийн булчингийн сулрал, түүнчлэн биеийн бусад хэсэгт;
  • богино хугацааны ой санамж алдагдах;
  • төөрөгдөл, хий үзэгдэл;
  • эрч хүчтэй, богино ууртай;
  • таталт;
  • сурагчдын хэмжээ, урвалын өөрчлөлт;
  • сул дорой байдал, ерөнхий ядаргаа - энэ шалтгааны улмаас хүн орондоо байнга байхаас өөр аргагүй болдог;
  • парези ба саажилт;
  • ухаан алдах халдлага.

Хэрэв ийм шинж тэмдгийг үл тоомсорловол гүнзгий дементиа үүсч, нас барах магадлал эрс нэмэгддэг.

Оношлогоо

Энэ эмгэг нь маш олон тооны өвөрмөц гадаад илрэлүүд, тухайлбал сэтгэцийн эмгэгээр илэрхийлэгддэг. Зөв оношлохын тулд үүнийг хийх шаардлагатай өргөн хамрах хүрээ оношлогооны арга хэмжээ. Юуны өмнө эмч биечлэн хэд хэдэн манипуляци хийх ёстой, үүнд:

  • тэмбүүгийн халдварыг баталгаажуулахын тулд өвчний түүхийг судлах;
  • амьдралын түүхийг цуглуулах, дүн шинжилгээ хийх;
  • сурагчдын нөхцөл байдал, харааны мэдрэмжийг үнэлэх;
  • мэдрэлийн үзлэг;
  • Онцлог шинж тэмдгүүдийн анхны илрэл, хүндийн зэргийг тогтоохын тулд өвчтөн эсвэл түүний хамаатан садны нарийвчилсан судалгаа.

Лабораторийн судалгаа энэ тохиолдолдтанилцуулсан:

  • цусны ерөнхий эмнэлзүйн шинжилгээ;
  • тархи нугасны шингэний бичил харуурын шинжилгээ;
  • цусны биохими;
  • цусны ийлдэс бүхий тусгай шинжилгээ;
  • тэмбүүгийн цусны шинжилгээ RIF ба RIT.

Багажны оношлогооны хувьд дараахь байдлаар хязгаарлагдана.

  • Толгойн CT ба MRI;
  • харцаганы хатгалт- энэ нь архи авахад зайлшгүй шаардлагатай;
  • мэдрэлийн дамжуулалтыг судлахад чиглэсэн процедур.

Энэ өвчнийг дараахь байдлаар ялгах шаардлагатай.

  • тархины хавдрын гэмтэл эсвэл судасны эмгэг;
  • сероз;
  • тархины;
  • хортой хэлбэрүүд.

Эмчилгээ

Ийм өвчнөөс ангижрах нь зөвхөн консерватив аргаар явагддаг. Эмчилгээ нь бактерийн эсрэг бодисыг удаан хугацаагаар хэрэглэхэд суурилдаг бөгөөд өвчтөнүүд ихэвчлэн ийм эмийг 8 курсээр тогтоодог. Ихэнхдээ энэ техникийг "Biyoquinol" -аар нэмдэг.

Өмнө нь хумхаа өвчний гурван өдрийн вакциныг эмчилгээнд өргөн ашигладаг байсан бөгөөд үүнийг нэмэгдүүлэх зорилготой байв температурын үзүүлэлтүүд. Энэ нь Treponema pallidum-ийн үхэлд хүрэх цорын ганц арга зам байсантай холбоотой юм.

Өнөөдөр энэ зорилгоор Сульфозин, Пирогенал зэрэг бодисуудыг ашигладаг. Өвчтөнд мөн дараахь зүйлийг зааж өгч болно.

  • витамины цогцолбор;
  • никотиний хүчил;
  • антиоксидант, нейрометаболик болон мэдрэлийн хамгаалалтын шинж чанартай амин хүчлүүд;
  • төмрийн бэлдмэл;
  • ерөнхий бэхжүүлэх бодисууд.

Үүнээс гадна эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

  • мөчний массаж;
  • электрофорез болон бусад физик эмчилгээний процедур;
  • френкелийн дагуу гимнастик;
  • гомеопати;
  • ардын эмчилгээ.

Энэ өвчний эмчилгээнд мэс заслын эмчилгээг ашигладаггүй.

Боломжит хүндрэлүүд

Хэрэв хүн эсвэл түүний хамаатан садан нь өвчний эмнэлзүйн илрэлийг үл тоомсорлож, мэргэшсэн тусламжаас татгалзвал дараахь хүндрэлүүд үүсэх магадлалыг үгүйсгэхгүй.

  • ур чадвараа бүрэн алдах;
  • чадваргүй байдал;
  • харилцааны зан үйлийн зөрчил;
  • хэт ядрах;
  • ухаан алдсаны улмаас авсан гэмтэл.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан таамаглах

Дэвшилтэт саажилт нь тэмбүүгийн нэг хэлбэр тул урьдчилан сэргийлэх нь юуны түрүүнд энэ өвчин үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгдэх болно.

Тиймээс, to урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээхолбогдох:

  • тохиолдлын бэлгийн харьцаанд орохоос зайлсхийх;
  • зөвхөн хамгаалалттай бэлгийн харьцаанд орох;
  • хувийн болон дүрэм журмыг дагаж мөрдөх дотно эрүүл ахуй;
  • тэмбүүтэй хүнтэй хамт гэр ахуйн эд зүйлсийг хэрэглэхээс татгалзах;
  • урьдчилан сэргийлэх үзлэгийг тогтмол хийдэг эмнэлгийн байгууллагамэдрэлийн эмч зэрэг бүх эмч нарт заавал очиж үзэх.

Өвчний таамаглал нь ерөнхийдөө тааламжгүй байдаг - зөвхөн тав дахь өвчтөн бүр бүрэн ангижрах боломжтой байдаг. Нөхцөл байдлын 30% -д сэргэлт нь сэтгэцийн бага зэргийн илрэлүүд дагалддаг. Бусад тохиолдолд тусгай эмчилгээ ч үр дүнгүй болж, дээр дурдсан хүндрэлүүд үүсч, тахир дутуу болох, үхэлд хүргэдэг.

Өгүүлэлд байгаа бүх зүйл эрүүл мэндийн үүднээс зөв үү?

Зөвхөн эрүүл мэндийн мэдлэгтэй бол хариулна уу

20-р зууны дунд үе хүртэл энэ өвчнийг бие даасан нозологи гэж үздэггүй байсан бөгөөд тэр үед өргөн тархсан тархалтын энцефалитын үр дагавар гэж буруугаар тайлбарлаж байсан. Полиморф постэнцефалитик паркинсонизмын олон тооны тохиолдлууд нь ердийн бус хэлбэр гэж тооцогддог ховор эмгэгийг далдалсан явдал юм.

1963-1964 онд бие даасан невропатологийн хувьд дэвшилтэт supranuclear саажилтыг тодорхойлсон. Канадын эмч нарын бүлэг: мэдрэлийн эмч Ж.Стил, Ж.Ричардсон, эмгэг судлаач Ж.Ольшевски. Тэд өвөрмөц эмнэлзүйн зурагтай мэдрэлийн доройтлын 7 тохиолдлыг тодорхойлж, дүн шинжилгээ хийсэн. ЗХУ-д анх удаа 1980 онд Москвагийн Анагаах Ухааны Академийн Мэдрэлийн эмгэгийн клиникийн эмч нар дэвшилтэт цөмийн саажилтыг дурджээ. ТЭД. Сеченов хоёр өвчтөнийг ажиглав.

Дараа нь уг өвчнийг үргэлжлүүлэн судалж, дотоодын болон дэлхийн ангилалд нозологийн тусдаа нэгж гэж тодорхойлсон. ICD-10-д дэвшилтэт supranuclear саажилтыг өвчин гэж ангилдаг мэдрэлийн систем(экстрапирамид болон бусад хөдөлгөөний эмгэгийн хэсэг, суурь зангилааны бусад дегенератив өвчний дэд хэсэг), кодлогдсон G23.1.

Ерөнхий мэдээлэл

Прогрессив саажилт нь хожуу мэдрэлийн тэмбүүгийн тусдаа нозологийн хэлбэр юм. Энэ нь тэмбүүгийн менингоэнцефалит юм - тархины мембран, паренхимийн үрэвсэлт гэмтэл. Энэ өвчнийг 1822 онд Францын сэтгэцийн эмч Антуан Бэйл дэлгэрэнгүй тайлбарласан бөгөөд түүний нэрээр Бейлийн өвчнийг мэдрэл судлалд нэрлэжээ.

1913 онд Японы эмгэг судлаач Х.Ногучи өвчтөнүүдийн тархины эдэд цайвар трепонема илрүүлснээр өвчний тэмбүүгийн шалтгаантай болохыг нотолсон. Дэвшилтэт саажилт нь тэмбүүтэй өвчтөнүүдийн 1-5% -д тохиолддог. Шинж тэмдэг илрэх хугацаа нь халдвар авсан үеэс хойш 3-30 жил, ихэвчлэн 10-15 жил байдаг.

Прогрессив супрануклеар саажилт (PSP) нь тархины доройтлын эмгэг юм үл мэдэгдэх этиологи. Альцгеймерийн өвчин, олон системийн хатингаршил, кортикобазын доройтол, Пикийн өвчин, PSP зэрэг нь мэдрэлийн эсүүд болон глиал эсүүдэд тау уургийн нэгдэл үүсэх замаар тодорхойлогддог tauopathies-ийг хэлдэг.

Прогрессив супранцемийн саажилтыг анх 1963-64 онд Канадын мэдрэлийн эмч Стил, Ричардсон нар эмгэг судлаач Ольшевскитэй хамтран тайлбарласан бөгөөд түүний нэрээр Стил-Ричардсон-Ольшевскийн хам шинжийг нэрлэжээ. Төрөл бүрийн мэдээллийн эх сурвалжийн мэдээлснээр өвчний тархалт 100 мянган хүн амд 1.4-6.4 тохиолдол байдаг.

Тархалт


Өвчин нь мэдрэлийн эсийн аажмаар доройтож, тэдгээрийн доторх эмгэгийн уургийн хуримтлалаас үүсдэг.

Орчин үеийн эмнэлгийн статистик мэдээллээс үзэхэд дэвшилтэт супранкуляр саажилт нь оношлогдсон паркинсонизмын тохиолдлын 4-7% -ийн шалтгаан болдог. Гэхдээ одоо ч гэсэн энэ өвчтэй зарим өвчтөнд байдаг буруу онош тавих, ялангуяа эхний үе шатанд. Хүн амын дунд дэвшилтэт цөмийн саажилтын нийт тархалт 100 мянган хүн амд дунджаар 5 тохиолдол, өөр өөр улс оронд 1.4-6.4 тохиолдол байдаг.

Өвчин нь ихэвчлэн ахимаг насны хүмүүст илэрдэг, тэр ч байтугай удамшлын хэлбэр нь ихэвчлэн 50 наснаас хойш илэрдэг.

Шалтгаанууд

Өвчний этиологийн хүчин зүйл нь тэмбүүгийн үүсгэгч бодис - Treponema pallidum юм. Халдварын эх үүсвэр нь өвчтэй хүн, халдварын гол зам нь бэлгийн болон тарилга юм. Эмгэг төрүүлэгч нь шүлсээр дамжих боломжтой. Тархины эдэд халдварт бодис нэвтрүүлэх нь гематоген ба лимфоген замаар дамждаг.

Дэвшилтэт саажилттай холбоотой эмгэг төрүүлэгч удаан хугацааны туршид оршин тогтнох шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Өвчин үүсгэгч хүчин зүйлүүд нь тэмбүүгийн эрт үеийн хэлбэр, удамшлын урьдал өвчин, архидалт зэргийг зөв эмчлэхгүй эсвэл хангалтгүй байх явдал юм. Халдварыг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг өдөөгч хүчин зүйлүүд нь цочмог болон архаг соматик өвчний улмаас тархины гэмтэл, дархлаа суларсан гэж тооцогддог.

Тархины тодорхой нутагшуулалтын дегенератив процессыг өдөөдөг этиофакторууд тодорхойгүй хэвээр байна. Өвчний ихэнх тохиолдол нь үе үе тохиолддог. 1995 оноос хойш аутосомын давамгайлсан удамшлын хувь хүний ​​гэр бүлийн хувилбаруудыг илрүүлсэн. Молекул генетикийн судалгаагаар PSP-ийн зарим хэлбэр нь 17q21.31 байршилд байрлах tau уураг кодлогч генийн согогоос үүдэлтэй болохыг харуулсан. Хамгийн их магадлалтай нь удамшлын урьдал нөхцөл байдлын эсрэг хэрэгждэг эмгэг судлалын олон хүчин зүйлийн механизм юм.

Этиологи: яагаад энэ өвчин үүсдэг вэ?

1913 онд Х.Ногучи тархины эдэд цайвар трепонема өвчнийг илрүүлснээр P. p.-ийн тэмбүүгийн шалтгааныг нотолсон.

Эмгэг төрүүлэгчид хангалттай судлагдаагүй байна. К.Левадити эхнэр, нөхөр хоёулаа эсвэл нэг эх сурвалжаас тэмбүүгийн халдвар авсан хэд хэдэн хүн тэмбүүгээр өвчилсөн үед хийсэн ажиглалт дээр үндэслэн тусгай нейротроп трепонема байдаг гэж үзсэн. Гэсэн хэдий ч энэ нь нотлогдоогүй байна. Тархины эдийг мэдрэмтгий болгохтой холбоотой биеийн урвалын эмгэг (харна уу) нь эмгэг төрүүлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд үүний үр дүнд зарим тохиолдолд трепонемууд тархины эдэд нэвтэрдэг.

Дэвшилтэт супранкуляр саажилтын шалтгааныг найдвартай мэдэхгүй. Энэ өвчин нь ямар нэгэн халдвар, өмнөх гэмтэл, гадны сөрөг хүчин зүйлийн нөлөөнд автдаггүй.

Прогрессив супрануклеар саажилтыг үе үе эмгэг гэж үздэг (хүн амын дунд санамсаргүй байдлаар илэрдэг). Үүний зэрэгцээ 1995 оноос хойш аутосомын давамгайлсан удамшлын хэлбэрийн гэр бүлийн ховор тохиолдлууд байгаа тухай мэдээлэл нийтлэгдсэн. Өвчний энэ хувилбар нь tau уургийг кодлодог генийн гетерозигот мутацитай холбоотой бөгөөд 17q21.31 дээр байрладаг.

Ангилал

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь хувьсах шинж чанартай, өвчний эхэн үед сул илэрдэг, ахих тусам өөрчлөгдөж, улам дорддог. Хамгийн үр дүнтэй эмчилгээг сонгохын тулд үйл явцын үе шатыг ойлгох шаардлагатай. Үүнтэй холбогдуулан мэдрэлийн практикт дэвшилтэт саажилтыг эмнэлзүйн гурван үе шатанд хуваадаг.

  • Анхны. Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн эхлэлтэй тохирч байна. Неврастения, нойрны хямрал, гүйцэтгэл буурах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Эхний үе шат нь хэдэн долоо хоногоос 2-3 сар хүртэл үргэлжилдэг. Хугацааны эцэс гэхэд зан чанарын өөрчлөлтүүд илэрч, ёс зүйн хэм хэмжээ алдагдах хандлагатай байдаг.
  • Өвчний хөгжил.Хувь хүний ​​өөрчлөлт нэмэгдэж, зан үйлийн эмгэг, хэл яриа, алхалт, гар бичмэлийн эмгэг, оюуны бууралт давамгайлж байна. Соматик эрхтнүүдийн трофик эмгэг, дистрофик өөрчлөлтүүд нь ердийн зүйл юм. Эмчилгээгүй бол үе шат нь 2-3 жил үргэлжилнэ.
  • Дементиа.Танин мэдэхүйн салбарын аажмаар уналт нь хайхрамжгүй байдал, хүрээлэн буй орчны сонирхлыг бүрэн алдах дагалддаг. Эпилепсийн уналт, цус харвалт ихэвчлэн ажиглагддаг. Трофик эмгэгүүд улам дордож, ясны эмзэг байдал нэмэгддэг. Өвчтөн цус харвалт эсвэл хоорондын халдварын улмаас нас бардаг.

Дараах ангиллыг хам шинжийн хандлагад үндэслэнэ. Давамгайлсан шинж тэмдгийн цогцолборыг харгалзан өвчний бүх хувилбаруудын жагсаалтыг гаргасан. Гол нь дараахь эмнэлзүйн хэлбэрүүд юм.

  • Дементиа (энгийн) - эйфори давамгайлсан дементиа нэмэгддэг. Хамгийн түгээмэл. Сэтгэцийн хүнд хэлбэрийн эмгэг дагалддаггүй.
  • Өргөн хүрээтэй - өөрийн агуу байдал, эд баялгийн талаархи төөрөгдөлтэй бодлууд давамгайлсан сэтгэлийн хөөрөл. Эвфорик-тохь тухтай сэтгэлийн байдал нь уур хилэнг гэнэт өгдөг. Ердийн үг хэллэг, шүүмжлэл бүрэн алдагдсан.
  • Euphoric - дэвшилтэт дементиа нь агуу байдлын хэлтэрхий санаанууд дагалддаг. Өргөтгөсөн хэлбэрээс ялгаатай нь энэ нь мэдрэлийн сэтгэцийн сэтгэлийн хөөрөлгүйгээр тохиолддог.
  • Сэтгэл гутралын шинж тэмдэг - дэмий хоосон гипохондриакийн гомдлын дэвсгэр дээр дементиа урагшилдаг. Өвчтөнүүдэд дотор нь байхгүй, аль хэдийн үхчихсэн юм шиг санагддаг. Деперсонализаци, Дереализаци, Котардын хам шинж хүртэл шинж тэмдэг илэрдэг.
  • Сэтгэл хөдөлсөн - сэтгэлийн хөөрөл тод илэрдэг, түрэмгийлэх хандлагатай байдаг. Харааны болон сонсголын хий үзэгдэл ажиглагдаж байна. Ухамсар нь төөрөгдөлд орж, хувийн шинж чанар хурдан задарч эхэлдэг.
  • Цусны эргэлт - илрэлтэй төстэй олон талт сэтгэцийн эмгэг. Маник сэтгэлийн хөөрлийн үе нь хүнд сэтгэлийн хямралд ордог. Энэ хэлбэр нь сэтгэцийн эмгэгийн удамшлын урьдал нөхцөл байдлын эсрэг хэрэгждэг гэсэн үзэл бодол байдаг.
  • Галлюцинатор-параноид- галлюцинаторын хам шинж давамгайлсан сэтгэцийн эмгэг; хавчлагын төөрөгдөл, кататони. Өвчний энэ хувилбар нь өвчтэй өвчтөнүүдэд тохиолддог гэж үздэг шизоид психопати.

Бэйлийн өвчний хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь дунд насныхан байдаг. Бага нас, хөгшрөлтөнд илэрдэг дэвшилтэт саажилт нь хэд хэдэн шинж тэмдгээр ялгагдана. Үүний дагуу өвчний насжилттай холбоотой 2 хэлбэр байдаг.

  • Насанд хүрээгүй. 6-16 насандаа дэбют хийнэ төрөлхийн тэмбүүтрансплантийн халдварын үр дүнд үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд энэ нь Hutchinson-ийн гурвалсан (кератит, сонсголын алдагдал, дээд шүдийг гэмтээх) дементиа хэлбэрээр тохиолддог. Шинж тэмдэг илрэхээс өмнө илэрч болно сэтгэцийн үйл ажиллагааны алдагдал.
  • Хөгшин. Дебют нь 60 жилийн дараа болно. Ихэвчлэн шинж тэмдэггүй урт курс. Боломжит хөгжил Корсаковын хам шинж. Хөгшрөлтийн хэлбэрийг хөгшрөлтийн деменцээс ялгахад маш хэцүү байдаг.

Эмгэг төрүүлэх: тархинд юу тохиолддог вэ?

Цөмийн дээд зэргийн саажилтын шинж тэмдгүүдийн хөгжил нь тархины тодорхой хэсэгт мэдрэлийн эсийн эргэлт буцалтгүй, тогтмол нэмэгдэж буй доройтолтой холбоотой юм. Энэхүү хор хөнөөлтэй үйл явцын үндэс нь бүтэцээ алдсан нейрофибрилляр орооцолдол ба нейропилийн утаснуудын эсийн дотор хэт их хуримтлагдах явдал юм. Тэд мэдрэлийн эсийн үйл ажиллагааг тасалдуулж, тэдний дутуу апоптозыг (програмчлагдсан өөрийгөө устгах) дэмждэг.

Тархины нейронуудын цитоплазм дахь нейрофибрилляр орооцолдол нь эмгэгийн гиперфосфоржуулсан төлөвт байгаа тусгай τ уураг (тау уураг) -аар үүсдэг. Энэ нь ихэвчлэн тубулины бичил гуурсан хоолойд наалддаг бөгөөд тэдгээрийн полимержих, микротубулуудыг тогтворжуулах, зарим эсийн доторх ферментийг бэхлэх үүрэгтэй.

Ердийн tau уургийн үндсэн үүрэг нь:

  1. мэдрэлийн эсийн цитоскелетоныг (мэдрэлийн эсийн хүрээ) хадгалах үйл явцад оролцох;
  2. axonal процесс үүсэх, сунгах;
  3. гэмтлийн дараа мэдрэлийн эсийг сэргээх;
  4. синтезжүүлсэн нейропептид бүхий цэврүүт (цитоплазмын цэврүү) эсийн доторх тээвэрлэлтийг зохицуулах.

Гиперфосфоржуулсан тау уураг нь бичил гуурсан хоолойн бүтцийг хадгалах чадваргүй болсон. Тэд задарч, хэвийн бус болсон уураг нь жигд бус хэлбэрийн утас (гуурсан хоолой) үүсгэдэг бөгөөд тэдгээр нь цитоплазмд нейрофибрилляр орооцолдолд цуглардаг. Нөлөөлөлд өртсөн эсэд бусад мэдрэлийн эсүүдтэй биохимийн холбоо тасарч, аксональ холболтыг бий болгох, хадгалах чадвар алдагдаж, эсийн араг яс тогтворгүй болж, амьдралын хугацаа мэдэгдэхүйц буурдаг. Ийм мэдрэлийн доройтол нь эргэлт буцалтгүй, дэвшилтэт шинж чанартай бөгөөд аажмаар үндсэн бүсээс тархи бүхэлдээ тархдаг.

Нейрон дахь нейрофибрилляр бөөгнөрөл нь зөвхөн дэвшилтэт супранукуляр саажилтын үед үүсдэг. Тархины үүнтэй төстэй дегенератив өөрчлөлтүүд нь Альцгеймерийн өвчин, кортикобазын доройтол, фронтотемпораль дементи болон бусад ховор өвчинд илэрдэг.

Төрөл бүрийн тауопати судлах, тэдгээрийн ялган оношлох асуудлыг боловсруулах, нозологийн шалгуурыг тодруулах ажлыг тусгайлан бүтээсэн Рейзенбург хийдэг. ажлын хэсэг(Рейсенсбургийн Паркинсонизм бүхий тауопатитай тэмцэх ажлын хэсэг).

PSP-ийн шинж тэмдэг

Прогрессив супранкуляр саажилт нь өвөрмөц бус эмнэлзүйн илрэлээр тодорхойлогддог. Энэ үеийн шинж тэмдгүүд нь ер бусын ядаргаа, гүйцэтгэлийн бууралт, толгой эргэх, толгой эргэх, сэтгэл санааны байдал буурах, сонирхлын нарийсалт, нойрны эмгэг, түүний дотор шөнийн нойргүйдэл, өдрийн цагаар хэт нойрмоглох зэрэг орно. Дараа нь акинетик хатуу паркинсонизмын шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэнх өвчтөнүүдэд байрлалын чичиргээ байхгүй. Булчингийн хөшүүн байдал нь голчлон тэнхлэгийн булчинд илэрдэг - умайн хүзүүний нурууны дагуу гүйдэг булчингууд, түүнийг гавлын ястай холбодог. Өвчтөнүүд хүзүү, нурууны хөшүүн байдлын талаар гомдоллодог. Хүзүүний арын булчингийн аяыг нэмэгдүүлэх нь өвчтөний толгойн ердийн "бардам" байрлалд хүргэдэг. Паркинсоны атакси нь хүндийн төвтэй харьцуулахад их бие ба доод мөчдийн байрлалыг зохицуулах эмгэгийн улмаас үүсдэг онцлог шинж юм. Алхаж байхдаа тэнцвэрээ хадгалахад бэрхшээлтэй байх нь байнга арагш унахад хүргэдэг.

PSP-ийн өвөрмөц шинж чанар нь өвчний эхэн үеэс хойш дунджаар 2-3 жилийн дараа тохиолддог ophthalmoplegia юм. Нүдний алим удаан хөдөлгөөнтэй байх үед босоо хавтгайд харц саажилт үүсдэг тул өвчтөн нүдээ доошлуулж чадахгүй. Байнга анивчдаг тул өвчтөн таагүй мэдрэмж төрж, нүд нь шатаж байна. Бүдгэрсэн хараа, конвергенцийн эмгэг, блефароспазм байж болзошгүй. Прогрессив supranuclear ophthalmoparesis нь доош, дээш харцыг хязгаарлаж дагалддаг бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөх тусам хэвтээ хавтгайд нүдний хөдөлгөөний эмгэг үүсгэдэг. Бүрэн офтальмоплеги хөгжихийн хэрээр дээд зовхи татагдах ба энэ нь нүүр царайг гайхшруулж өгдөг.

PSP-ийн эмнэлзүйн зураг дээр псевдобулбарын илрэлүүд харьцангуй эрт илэрдэг: дисартриа, дисфаги, албадан уйлах эсвэл инээх. Хувь хүний ​​​​сэтгэл хөдлөлийн хүрээнд өөрчлөлтүүд гарч, өвчтөнүүд хөндийрч, хайхрамжгүй, идэвхгүй, хайхрамжгүй болдог. Ихэнх тохиолдолд танин мэдэхүйн сулрал нь өвчний оргил үед, 10-30% -д нь дебют үе шатанд тохиолддог. Оюуны бууралт, хийсвэр сэтгэлгээ, ой санамжийн эмгэг, харааны орон зайн апракси, агнозын элементүүдээр тодорхойлогддог. Өвчний 3 жилийн түүхтэй өвчтөнүүдийн 60% -д дементиа ажиглагддаг.

Өвчин нь өвөрмөц бус, аажмаар нэмэгдэж буй шинж тэмдгүүдээр эхэлдэг бөгөөд энэ нь неврастеникийн илрэлүүдтэй төстэй байдаг. Өвчтөнүүд гүйцэтгэлийн бууралт, ер бусын ядаргаа, цочромтгой байдал, толгой өвдөх, санах ойн сулрал, нойрны хямрал. Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчтөний хамаатан садан нь түүний зан чанарын өөрчлөлтийг анзаардаг: бусдын асуудалд хайхрамжгүй хандах, эелдэг байдлын мэдрэмж алдагдах, ёс зүйн хэм хэмжээнээс давсан зан байдал. Өвчтөнүүд ердийн мэргэжлийн үйл ажиллагаандаа ноцтой алдаа гаргаж эхэлдэг бөгөөд шинж тэмдгүүд ахих тусам тэдгээрийг таних чадвараа алддаг. Унтах эмгэг улам дорддог: өдрийн цагаар хэт нойргүйдэл, шөнийн цагаар нойргүйдэл ажиглагддаг. Хоолны хямрал (хоолны дуршил буурах, булими) үүсдэг. Яриа хэт их хурдасдаг эсвэл удааширдаг. Өөрийнхөө зан авирыг шүүмжлэх нь багасдаг.

Өвчний хөгжлийн үе шатанд дэвшилтэт саажилт нь зан чанар, зан үйлийн эмгэгийг улам дордуулдаг. Зохисгүй авир, хөгийн үйлдэл, хавтгай хошигнол илчлэгддэг. Сэтгэцийн эмгэгүүд нь полиморфизм, эйфори, сэтгэлийн хямрал, төөрөгдөл, хий үзэгдэл илэрдэг. хувь хүнгүйжүүлэх. Хэл ярианы хувьд нарийн төвөгтэй үгсийг хэлэхэд бэрхшээлтэй тулгардаг, дараа нь дизартри үүсдэг - яриа нь бүдгэрч, бүдэг бадаг, бие даасан дуу чимээг орхигдуулдаг.

Алхалт нь тогтворгүй, сул, гар бичмэл жигд бус, алга болсон үсэг бүхий дисграфи тэмдэглэгдсэн байдаг. Ухаан алдах, эпилепсийн уналт ажиглагдаж байна (ихэвчлэн Жексоны эпилепси). Хоолны дуршил буурах нь жин хасах эсвэл жин нэмэхэд хүргэдэг. Трофик эмгэгүүд гарч ирдэг: арьсны тургор буурч, хумс хэврэг, бага зэргийн халдвар, буглаа, буглаа үүсдэг. Ясны эмзэг байдал, зүрх (кардиомиопати), элэг (гепатоз) дахь дистрофийн өөрчлөлтүүдээр тодорхойлогддог.

Сэтгэцийн эмгэгийн үед солиорлын хэмжээнд хүртэл оюуны хомсдол ихэсдэг. Өвчтөн өөртөө үйлчлэх, бусадтай харилцах, аарцагны эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг сайн дураараа хянахаа больдог. Хоол идэхээс татгалзах нь жин хасахад хүргэдэг. Залгих эмгэг болох дисфаги нь заримдаа тэмдэглэгддэг. Олон тооны трофик шарх, ясны эмзэг байдал нэмэгдэх нь хугарал үүсгэдэг.

Өвчтөнд этиотроп болон сэтгэц засах эмчилгээ шаардлагатай. Биеийн өндөр температурын эмчилгээний үр нөлөөг туршилтаар илрүүлсэн. Орчин үеийн эмчилгээ нь дөрвөн үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгээс бүрдэнэ.

  • Пиро эмчилгээ. Өмнө нь хумхаа өвчний үүсгэгч бодисыг нэвтрүүлж, улмаар хумхаа өвчний эсрэг эмчилгээ хийдэг байсан. Одоогийн байдлаар пироген эмийг хэрэглэж байна.
  • Бактерийн эсрэг эмчилгээ. Пенициллиний антибиотик, цефтриаксон, хинин иодобисмутат, висмутын нитрат нь антитрепонемаль нөлөөтэй байдаг. Этиотроп эмчилгээ нь их хэмжээний тунгаар эхэлж, 2-3 долоо хоног үргэлжилнэ. Үүний зэрэгцээ пробиотикууд, олон төрлийн амин дэмийн бэлдмэлүүд, шаардлагатай бол элэгний протекторуудыг тогтооно.
  • Сэтгэц нөлөөт эмчилгээ. Бэйлийн өвчний хоёр дахь үе шатанд заасан. Эмийн бэлдмэлийг (тайвшруулах, антипсихотик, антипсихотик, антидепрессант) дангаар нь сонгохдоо шинж тэмдгийн дагуу хийгддэг.
  • Нейротроп эмчилгээ.Тархи дахь бодисын солилцооны үйл явцыг сайжруулж, үйл ажиллагааг нь сэргээхэд чиглэгддэг. Судасны, ноотропик, мэдрэлийн бодисын солилцооны нөлөө бүхий эмийн бэлдмэлүүд багтана. Дементийн үе шатанд нейротроп эмчилгээ нь мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэхгүй.

Дэвшилтэт супранкуляр саажилтанд юу нөлөөлдөг вэ?

Дэвшилтэт супранкуляр саажилттай үед мэдрэлийн доройтол ихэнх тохиолдолд тархины ишний болон тархины ишний формацид эхэлдэг. Тархины кортекс эхлээд бага хэмжээгээр нөлөөлдөг боловч өвчин даамжрах тусам үйл явц нь түүнд тогтвортой тархдаг. Энэ тохиолдолд тархины тархины урд хэсгүүд голчлон өртдөг.

Үндсэн өөрчлөлтүүдийг нутагшуулах:

  • хар бодис;
  • subthalamic болон peduncular цөм;
  • цайвар бөмбөрцөг;
  • таламус;
  • дунд тархины тементум;
  • торлог формацийн ишний хэсэг;
  • тархины бор гадаргын түр зуурын болон урд талын бүсүүд.

Эдгээр хэсгүүдийн анхдагч гэмтэл нь шинж тэмдэг илрэх өвөрмөц дарааллыг тайлбарлаж, Паркинсоны өвчний ердийн эхлэлийг тайлбарладаг. Нүдний хөдөлгөөний эмгэг заавал байх нь дунд тархины нурууны доройтолтой холбоотой бөгөөд энэ нь бор гадаргын болон тархины ишний харааны төвүүдийн хоорондын холболтыг таслахад хүргэдэг. Нүдний алимны булчингийн үйл ажиллагааг хариуцдаг гавлын мэдрэлийн цөмүүд нь бүрэн бүтэн хэвээр байна. Ийм учраас саажилтыг supranuclear гэж нэрлэдэг.

Байна зайлшгүй илрэлөвчин бөгөөд шинж тэмдгүүдийн өвөрмөц хослолоор тодорхойлогддог:

  • Чадвараа алдах сайн дурын хөдөлгөөн eyeballs: ихэвчлэн эхлээд хэвтээ, дараа нь босоо хавтгайд. Үр дүн нь хараагаа зориудаар хөдөлгөх чадваргүй бүрэн оппальмоплеги юм.
  • Өвчний эхний үе шатанд аль хэдийн өөр өөр зайд байгаа объектуудыг харахад бүдэг хараа, давхар хараа зэрэг гомдол дагалддаг нэгдэл буурах.
  • Нүдний алимны рефлексийн ээлтэй хөдөлгөөнийг хадгалах.
  • Толгойгоо хөдөлгөх үед нүдний алим нь объектыг өөрийн эрхгүй бэхэлсээр байх үед хүүхэлдэйний нүдний үзэгдлийн дүр төрх. Энэ нь vestibulo-нүдний хам шинжийг дарангуйлдаггүйтэй холбон тайлбарладаг. Эрт үе шатанд хөдөлж буй объектыг (шалгалтанд мэдрэлийн алхаар) харцыг ажиглахад тасалдал, "хоцролт" байдаг бөгөөд энэ нь нүдний алимны спазмтай "барьж авах" хөдөлгөөнийг бий болгодог.
  • Нүдний алимны сайн дурын сакадик хөдөлгөөний далайц, хурд аажмаар буурах. Мэдрэлийн үзлэгийн үеэр энэ нь хөдөлгөөнийг хянах үед илэрдэг бөгөөд хэт хажуугийн харц руу харцыг давтан шилжүүлэх бүр нь нүдний хөдөлгөөнийг хязгаарлах (гипометр) дагалддаг.
  • аяндаа нистагмус байхгүй байх.

Өвчтөний нүүрний өмнө судалтай бөмбөрийг эргүүлэх замаар оптокинетик нистагмыг өдөөх аргыг хэрэглэж болно. Цөмийн дээд зэргийн саажилттай үед босоо хавтгайд нистагмусын хурдан үе шат нь эхлээд удааширч, өвчний хожуу үе шатанд энэ нь огт үүсдэггүй.

Нүдний эмгэгийн анхны шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн өвчний эхний үе шатанд илэрдэг. Түүнээс гадна өвчтөн харааны бэрхшээлийн талаар гомдолгүй байсан ч нэгдэх байдал буурч, оптокинетик нистагмусын өөрчлөлт, сайн дурын босоо тэнхлэгийн бууралт ихэвчлэн ажиглагддаг. Таамаглалтай онош тавихын тулд мэдрэлийн доройтлын үйл явцын бусад шинж тэмдгүүдтэй хослуулан дор хаяж доош харцыг хязгаарлах шаардлагатай.

Хүндрэлүүд

Бэйлийн өвчнийг дагалддаг тархины судасны үрэвсэл нь байнга цус харвах шалтгаан болдог. Тархины цус харвалтын үр дүнд мэдрэлийн байнгын дутагдал үүсдэг: парези, афази, апракси. Трофик өөрчлөлтүүд нь пиодерма, буглаа, дараагийн шатанд ор дэрний шарх үүсэх замаар арьсны саад тотгорыг бууруулахад хүргэдэг.

IN эхний үеХөдөлгөөнийг зохицуулах чадваргүй өвчтөний уналт нь хөхөрсөн, хугарал үүсгэдэг. Хэдэн жилийн дараа дэвшилтэт олигобрадикинетик синдром нь өвчтөнийг хэвтэрт оруулдаг. Тохиромжтой тусламж үйлчилгээ байхгүй тохиолдолд хөдөлгөөнгүй байх нь үе мөчний агшилт, хэвтрийн үрэвсэл, уушгины хатгалгаа үүсэх аюултай.

Прогрессив псевдобульбар саажилт нь хоолонд хахаж, амьсгал боогдох, уушгины хатгалгаа үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Унтах апноэ үүсч болно гэнэтийн үхэлзүүдэндээ. Ноцтой хүндрэл нь үе мөчний халдвар (уушгины үрэвсэл, цистит, пиелонефрит) нэмэгдэх явдал юм, учир нь дархлаа буурсантай холбоотой юм. өндөр эрсдэлсепсис үүсэх.

Эмнэлзүйн зураг

P. p. нь бүхэл бүтэн организмын ноцтой өвчин бөгөөд түүний хамгийн тод илрэл нь сэтгэцийн үйл ажиллагааны эмгэг юм. Гол хам шинж нь дэвшилтэт дементиа юм (харна уу): оюун ухаан нь хүндээр өвдөж, шүүлтийн эмгэгүүд эрт гарч ирдэг, шүүмжлэл, ялангуяа өөрийгөө шүүмжилдэг. Өвчний талаар ойлголт байхгүй, ой санамж огцом буурч, бөөлжих шинж тэмдэг илэрдэг (Конфабулозыг үзнэ үү).

Ихэнхдээ ажиглагддаг эйфорийн улмаас сэтгэцийн хомсдолын илрэл эрчимждэг (Сэтгэцийн органик синдромыг үзнэ үү). Нейрол. шинж тэмдгүүд нь хэл ярианы эмгэгээс бүрддэг, ялангуяа үе мөчний эвдрэл - дисартри (үзнэ үү). Яриа нь тодорхойгүй, бүдэг бадаг, ялангуяа хэлэх үед урт үгс, өвчтөн үгийн үсгийг алгасах эсвэл өөрчлөх, үгсийн төгсгөлийг дууддаггүй.

Гар бичмэл жигд бус болж, бие даасан үсэг, үе нь үгнээс тасардаг. Дууны тембр өөрчлөгдөж, уйтгартай болдог. Өвчтөний нүүр царай нь ямар ч илэрхийлэлгүй, маск шиг байдаг, учир нь нүүрний булчингийн иннерваци эвдэрч, блефароптоз үүсдэг (Ptosis-ийг үзнэ үү). Табопарализаас бусад тохиолдолд шөрмөсний рефлексүүд ихэвчлэн нэмэгдэж, жигд бус байдаг (харна уу).

Психопатол дээр үндэслэсэн. илрэлүүд, өвчний дөрвөн үе шатыг ялгадаг: далд (тэмбүүгийн халдвараас эхлээд P. p.-ийн илрэл хүртэл), анхны илрэлүүдийн үе шат, өвчний бүрэн хөгжлийн үе шат, марасмусын үе шат (үзнэ үү). Далд үе шатанд толгой өвдөх, толгой эргэх, ухаан алдах, зарим тохиолдолд тохиолддог онцлог өөрчлөлтүүдтархи нугасны шингэнд (харна уу).

Эхний илрэлүүдийн үе шат нь ядаргаа, цочромтгой байдал, сул дорой байдал нэмэгддэг. Өвчтөнүүд ердийн ажлаа тодорхой хэмжээгээр гүйцэтгэж чаддаг ч хүч чадал алдаж, гүйцэтгэл буурсан гэж гомдоллодог. Өмнө нь ийм нөхцөл байдал нь невротик шинж тэмдгүүдтэй төстэй байсан тул препаралитик неврастения гэж буруу нэрлэдэг байв.

Зарим тохиолдолд, анхны илрэлүүдийн үе шатанд сэтгэл гутралын болон төөрөгдлийн эмгэгүүд ажиглагддаг - гипохондриакийн мэдэгдэл бүхий түгшүүртэй сэтгэлийн хямрал, түгшүүртэй сэтгэлийн хямрал, атаархал, хавчлага, хордлогын талаархи төөрөгдлийн санаанууд; Дементийн шинж тэмдгүүд нэмэгдэхийн хэрээр эдгээр эндоформын эмгэгүүд алга болдог.

Санах ойн алдагдал маш эрт илэрдэг. Зарим үйлдэл нь шүүмжлэлийг зөрчиж байгааг харуулж байна. Хүслийн хүрээ хямарч, өвчтөнүүд шунаж, эротик болдог. Эдгээр эмгэгийн өсөлт нь өвчний бүрэн хөгжлийн үе шатанд шилжихийг харуулж байна, ирмэг нь өөр өөр шаантаг хэлбэрээр илэрдэг. хэлбэрүүд.

Өргөн хүрээтэй, эсвэл сонгодог хэлбэр (өмнө нь өргөн тархсан) нь эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл байдаг. Энэ нь уур хилэнгийн илрэл бүхий маник сэтгэлийн хөөрөл, сүр жавхлангийн төөрөгдөл зэргээр тодорхойлогддог (Дэлириумыг үзнэ үү). Дементийн хэлбэр нь идэвхгүй эйфорийн арын дэвсгэр дээр сэтгэцийн эмгэг ихсэх шинж чанартай байдаг. Сэтгэл гутралын хэлбэрийн хувьд сэтгэлийн хямрал, ихэвчлэн сэтгэлийн түгшүүр, амиа хорлох хүсэл эрмэлзэлтэй байдаг (үзнэ үү.

Сэтгэл гутралын хам шинж), ихэвчлэн нигилист агуулгын утгагүй гипохондриакийн төөрөгдөл байдаг. С.С.Корсаковын анх тодорхойлсон дугуй хэлбэр нь сэтгэлийн хөөрөл, сэтгэлийн хямралын ээлжлэн тохиолддог. Галлюцинатор-параноид хэлбэр нь сонсголын хий үзэгдэл, мөрдлөг хавчлагын төөрөгдөл давамгайлдаг паранойд синдром (харна уу) хөгждөг онцлогтой.

Кататоник хэлбэрийн хувьд мутизм ба негативизмын үзэгдлүүдтэй хамт тэнэг байдал үүсдэг (харна уу) (Кататоник синдромыг үзнэ үү). Галзуурлын үе шатанд ухамсартай үйл ажиллагаа зогсч, яриа алга болж, өвчтөнүүд тодорхой бус дуу чимээ гаргаж, зогсож, хөдөлж чадахгүй. Энэ үе шатанд тэд харилцан адилгүй өвчний улмаас нас бардаг.

Замдаа цочмог хэлбэрийн цочмог хэлбэрийн цочмог хэлбэрийн цочмог хэлбэрийн (цахилгаан саажилт) цочмог моторын цочрол, ухамсрын алдагдлаар ялгардаг. хөдөлгөөнгүй саажилт, энэ нь оюун ухаан, идэвхгүй байдал аажмаар буурч, удаан явцтай байдаг.

P. p.-ийн хэвийн бус хэлбэрүүд нь залуу, хөгшрөлтийн P. p., түүнчлэн Лиссауэрын саажилт, табопарализ (харна уу). Насанд хүрээгүй P. p. нь төрөлхийн тэмбүүгийн үндсэн дээр үүсдэг; ихэвчлэн 10-15 наснаас эхэлдэг. Заримдаа энэ нь төрөлхийн тэмбүүгийн шинж тэмдгүүдийн өмнө байдаг бол бусад тохиолдолд энэ нь өмнө нь эрүүл гэж тооцогддог байсан хүүхдүүдэд тохиолддог.

Ихэнх тохиолдолд дементиа хэлбэрээр илэрдэг; Орон нутгийн шинж тэмдгүүд ихэвчлэн ажиглагддаг, жишээлбэл, оптик мэдрэлийн хатингаршил. Хөгшрөлтийн P. p. нь 60-аас дээш насныхан тохиолддог бөгөөд юуны түрүүнд удаан хугацааны далд үе шатанд (40 хүртэл жил) тодорхойлогддог. Wedge, зураг надад сануулж байна хөгшрөлтийн дементиа(үзнэ үү) санах ойн хүнд хэлбэрийн эмгэгтэй; Заримдаа өвчин нь Корсаковын синдромтой адил тохиолддог (харна уу).

Лиссауэрын саажилт ба табопарализ нь оюун ухааны хомсдолын харьцангуй удаан явцаар тодорхойлогддог. Лиссауэрын саажилттай үед тархины гэмтэл голчлон тохиолддог париетал дэлбэн, aphasia (харна уу), агнозия (харна уу), апракси (харна уу), apoplectiform болон epileptiform уналт үүсдэг.


Амралтын чичирхийлэл нь дэвшилтэт супранукуляр саажилтын хувьд ердийн зүйл биш юм.

Цөмийн дээд зэргийн саажилтын бүх шинж тэмдгүүдийг хэд хэдэн бүлэгт нэгтгэдэг.

  • Нүдний хөдөлгөөний эмгэг, харц саажилт болон бусад олон шинж тэмдэг илэрч, дээд зовхи татагдах (өргөх) дагалдаж, "гайхсан" нүүрний хувирал үүсдэг.
  • Паркинсонизм (акинетик хатуу хэлбэр). Нэмж дурдахад, дэвшилтэт супранклеар саажилтын сонгодог явц дахь экстрапирамидын эмгэгүүд нь зөв оношлох боломжийг олгодог хэд хэдэн шинж чанартай байдаг. ялгах оношлогоо. Хүзүү ба мөрний булчингийн хөшүүн байдал давамгайлж, өвөрмөц "бардам" маяг, брадикинези (хөдөлгөөний удаашрал), эхний үе шатанд ч гэсэн эмгэгийн тэгш хэм, байрлалын тогтворгүй байдал эрт гарч ирдэг. Эдгээр экстрапирамидын шинж тэмдгүүд нь парсинсоны эсрэг эмээр арилдаггүй. Ердийн бишамрах чичирхийлэл, уналт, илэрхий автономит болон аарцагны эмгэг.
  • Алхах эмгэг, ихэвчлэн субкортикаль астазиа хэлбэрийн хэв маягийн тогтворгүй байдал нь тодорхой нөлөө үзүүлдэг. Үүний зэрэгцээ, алхамын урт, дэмжлэг үзүүлэх талбай, хөдөлгөөнийг эхлүүлэх нь эхэндээ өөрчлөгддөггүй; нөхөрсөг хөдөлгөөнүүдгар, хөл. Өвчний эхний үе шатанд дэвшилтэт супранкуляр саажилттай хүмүүс эргэх, хурдыг өөрчлөх, түлхэх, налуу гадаргуу дээр алхах үед тогтвортой байдлаа амархан алддаг. Өвчний эхний жилд тэнцвэрийг хадгалах оролдлогогүйгээр хойшоо уналт үүсдэг.
  • Танин мэдэхүйн сулрал, урд-судкортик хэлбэрийн дементиа нэлээд хурдацтай хөгждөг. Яриа ядуурч, хийсвэрлэх, ерөнхийд нь дүгнэх чадвар алдагдаж, хайхрамжгүй байдал, хээрийн зан байдал, ярианы идэвхгүй байдал, цуурайтах шинж тэмдэг илэрдэг.
  • Гэмтлийн улмаас псевдобулбарын хам шинж урд талын кортексба түүнээс гарах зохицуулалтын замууд. Дисартри (тодорхойгүй дуу авиа), дисфаги (залгиурын рефлекс хадгалагдсан эсвэл бүр нэмэгддэг залгих эмгэг), амны хөндийн автоматизмын шинж тэмдэг, албадан инээх, уйлах зэрэг нь эрт үүсдэг.

Прогрессив супранклеар саажилт нь хуурмаг байдал, хий үзэгдэл-төөрөгдлийн синдром, чанарын болон тоон зөрчилухамсар, тод мэдрэмжийн эмгэг.

Дэвшилтэт супранцөмрийн саажилтын клиник хэлбэрүүд бас боломжтой: паркинсонизм давамгайлж, мөчдийн тэгш бус дистони үүсэх, танин мэдэхүйн үйл ажиллагааны алдагдал хурдацтай нэмэгдэж, анхдагч дэвшилтэт афази давамгайлж байна.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Супранукуляр саажилттай үед шинж тэмдгүүд нь зогсолтгүй урагшилдаг. Өгөгдсөн эмчилгээ нь өвчний явцад мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэхгүй. Өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 5-15 жил байна. Үхэлхоорондын халдварын улмаас үүссэн, удаан үргэлжилсэн нойрны апноэ, аспирацийн уушигны үрэвсэл.

Эмчилгээний үр дүн нь түүнийг цаг тухайд нь эхлүүлэхээс хамаарна. Тохиолдлын 20% -д нь зөв эмчилгээ нь эрүүл мэндийг бараг бүрэн сэргээх боломжийг олгодог. Өвчтөнүүдийн 30-40% нь дунд зэргийн сэтгэцийн хазайлттай тогтвортой ремиссияд хүрэх боломжтой бөгөөд энэ нь нийгэмд дасан зохицох боломжийг олгодог. Тохиолдлын 40% -д нь байнгын органик дементиа хэвээр байна.

Тархи нугасны шингэнийг цэвэрлэх үйл явц зургаан сараас 3-4 жил хүртэл үргэлжилдэг. Хувийн ариун цэврийг сахих, тохиолдлын бэлгийн хавьталд орохгүй байх, хамгаалалтгүй бэлгийн хавьталд орохгүй байх замаар даамжрах саажилтаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Тэмбүүг анх оношлоход биологийн орчныг бүрэн ариутгах хүртэл зөв эмчилгээ хийх шаардлагатай. Дараа нь тэмбүүгийн хожуу хэлбэрийг эрт илрүүлэхийн тулд өвчтөнд хяналт тавьж, үе үе үзлэг хийхийг зөвлөж байна.



Сайт дээр шинэ

>

Хамгийн алдартай