Slajd 2
ANEMIA Z NIEDOBORU ŻELAZA
IDA jest schorzeniem, w którym zmniejsza się zawartość żelaza w surowicy krwi, szpiku kostnym i depocie, co prowadzi do zakłócenia powstawania HB i czerwonych krwinek, wystąpienia anemii i zaburzeń troficznych w tkankach.
Slajd 3
POWODY CZEKANIA.
1. Przewlekła utrata krwi 2. Zwiększone spożycie żelaza 3. Niedobór żelaza w diecie 4. Upośledzone wchłanianie żelaza 5. Redystrybucja niedoboru żelaza 6. Upośledzony transport żelaza z hipo-, atransferrynemią
Slajd 4
DIAGNOSTYKA
UAC: Hemoglobina, wskaźnik barwy, czerwone krwinki zmniejszają się (w mniejszym stopniu). Zmiana kształtu i wielkości czerwonych krwinek: poikilocytoza ( inny kształt erytrocyty), mikrocytoza, anizocytoza (nierównej wielkości). Szpik kostny: ogólnie prawidłowy; umiarkowany przerost czerwonego pędu. Specjalne barwienie ujawnia spadek syderoblastów (erytrokariocytów zawierających żelazo). Biochemia. Definicja żelazo w surowicy(zredukowany). Zwykle 11,5–30,4 µmol/l u kobiet i 13,0–31,4 u mężczyzn. Analiza ta jest bardzo ważna, jednak możliwe są błędy w oznaczeniu (nie czyste probówki), tzw normalny poziom syw. żelazo nie wyklucza jeszcze IDA. Całkowita zdolność wiązania żelaza w surowicy (TIBC) – tj. ilość żelaza, jaką może związać transferyna. Norma wynosi 44,8-70 µmol/l. W przypadku IDA liczba ta wzrasta.
Slajd 5
LECZENIE
Racjonalne leczenie IDA opiera się na kilku zasadach: 1. IDA nie można leczyć samą dietą 2. Przestrzeganie etapów i czasu leczenia – złagodzenie anemii – odbudowa zapasów żelaza w organizmie Pierwszy etap trwa od rozpoczęcia terapii do czasu normalizacji stężenia hemoglobiny (4-6 tygodni), drugi etap terapii to „saturacja” – 2-3 miesiące. 3. Prawidłowe obliczenie dawki terapeutycznej żelaza
Slajd 6
ANEMIA Z NIEDOBORU WITAMINY B12
Anemia ta została po raz pierwszy opisana przez Addisona, a następnie przez Birmera ponad 150 lat temu (1849) i dlatego jest znana pod nazwiskami tych dwóch badaczy. Na początku XX wieku ta anemia była jedną z najczęstszych częste choroby krew niepoddająca się żadnej terapii - stąd inna nazwa - anemia złośliwa lub złośliwa.
Slajd 7
PRZYCZYNY NIEDOBORU WITAMINY B12 W ORGANIZMIE
1. Złe wchłanianie 2. Konkurencyjne spożycie witaminy B12 3. Zmniejszone zapasy witaminy B12 4. Brak pożywienia 5. Brak transkobalaminy-2 lub rozwój przeciwciał przeciwko niej (rzadko).
Slajd 8
Uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego.
Przede wszystkim zapalenie języka jest typowe, według opisu autora – Günthera: czerwony lakierowany, szkarłatny język. Nie u każdego wykrywa się ją – w przypadku znacznego i długotrwałego niedoboru witaminy B12 (10-25%). Niektórzy pacjenci mogą mieć mniej wyraźne objawy zapalenia języka - ból języka, pieczenie, mrowienie, w niektórych przypadkach stan zapalny, powstawanie nadżerek. Obiektywnie rzecz biorąc, język ma szkarłatny kolor, brodawki są wygładzone, a na czubku i krawędziach występują obszary stanu zapalnego. Inne zmiany żołądkowo-jelitowe obejmują zanikowe zapalenie żołądka, co może być również konsekwencją niedoboru witaminy B12.
Slajd 9
Uszkodzenie układu nerwowego
Najczęściej dotknięte nerwy obwodowe, następnie słupki tylne i boczne rdzeń kręgowy. Objawy pojawiają się stopniowo, zaczynając od parestezji obwodowych – mrowienie, drętwienie nóg, uczucie pełzania w dolne kończyny; następnie pojawia się sztywność nóg i niestabilność chodu. W rzadkich przypadkach są zaangażowani górne kończyny, zmysł węchu i słuchu są osłabione, oraz zaburzenia psychiczne, delirium, halucynacje. Obiektywnie stwierdza się utratę wrażliwości proprioceptywnej i wibracyjnej oraz utratę odruchów. Później zaburzenia te nasilają się, pojawia się odruch Babińskiego i pojawia się ataksja.
Slajd 10
DIAGNOSTYKA
UAC. Zwiększyć indeks koloru(więcej niż 1,1) i MCV. Zwiększa się wielkość czerwonych krwinek, mogą występować megaloblasty, tj. Niedokrwistość hiperchromiczna i makrocytarna. Charakterystyczna jest anizocytoza i poikilocytoza. W erytrocytach wykrywa się nakłucie bazofilowe, obecność resztek jąder w postaci ciał Joly'ego i pierścieni Cabota. Zmieniają się leukocyty, płytki krwi i retikulocyty. Leukocyty - liczba maleje (zwykle 1,5-3,0 10), wzrasta segmentacja neutrofili (do 5-6 lub więcej). Płytki krwi – umiarkowana małopłytkowość; Z reguły zespół krwotoczny nie występuje. Retikulocyty – poziom jest znacznie obniżony (od 0,5% do 0).
Slajd 11
Nakłucie mostka– ma kluczowe znaczenie w diagnostyce. Należy ją przeprowadzić przed rozpoczęciem podawania witaminy B12, gdyż normalizacja hematopoezy szpiku kostnego następuje w ciągu 48-72 godzin po podaniu odpowiednich dawek witaminy B12. W cytogramie szpik kostny wykryto megaloblasty (duże atypowe komórki o szczególnej morfologii jądra i cytoplazmy) różnym stopniu dojrzałość, co pozwala na morfologiczne potwierdzenie diagnozy. Stosunek L:Er = 1:2, 1:3 (nr = 3:1, 4:1) ze względu na silny patologiczny rozrost pędu czerwonego. Występuje wyraźne zaburzenie dojrzewania i śmierci megaloblastów w szpiku kostnym, nie ma form oksyfilnych, więc szpik kostny wygląda na bazofilny - „niebieski szpik kostny”.
Slajd 12
LECZENIE ANEMII Z NIEDOBORU B12
Przebieg leczenia składa się z codziennych domięśniowych zastrzyków witaminy B12 w dawce 500 mcg, 30-40 zastrzyków na kurs. Następnie zaleca się terapię podtrzymującą 500 mcg raz w tygodniu przez 2-3 miesiące, a następnie 2 razy w miesiącu przez ten sam okres. Zgodnie z zaleceniami amerykańskich hematologów, terapię podtrzymującą należy prowadzić do końca życia – 250 mcg raz w miesiącu (lub kurację kursową 1-2 razy w roku po 400 mcg/dzień przez 10-15 dni).
Slajd 13
Niedokrwistość hemolityczna
grupa chorób, w których dochodzi do skrócenia żywotności czerwonych krwinek, tj. krwotok przeważa nad tworzeniem się krwi.
Slajd 14
NABYTA ANEMIA HEMOLITYCZNA
Najczęściej noszony mechanizm odpornościowy: Większość powszechna opcja są autoimmunologiczne niedokrwistość hemolityczna. W tym przypadku przeciwciała są wytwarzane przeciwko ich własnemu, niezmienionemu antygenowi czerwonych krwinek. Powodem jest zakłócenie przyrody tolerancja immunologiczna, przez co własny antygen jest postrzegany jako obcy. Autoimmunologiczny G.A. może mieć charakter objawowy lub idiopatyczny.
Slajd 15
Charakterystyka laboratorium. UAC: niedokrwistość w większości przypadków nie jest ciężka (Nb spada do 60-70 g/l), ale przy ostre kryzysy mogą być niższe liczby. Niedokrwistość jest często normochromiczna (lub umiarkowanie hiperchromiczna). Obserwuje się retikulocytozę - początkowo niewielką (3-4%), po wyzdrowieniu z kryzysu hemolitycznego - do 20-30% lub więcej. Obserwuje się zmiany w wielkości czerwonych krwinek: makrocytozę, mikrocytozę, przy czym ta ostatnia jest bardziej charakterystyczna. Liczba leukocytów jest umiarkowanie zwiększona (do 20+10 9/l), z przesunięciem w lewo (reakcja białaczkowa na hemolizę). Biochemia krwi. Nieznaczna hiperbilirubinemia (25-50 µmol/l). Proteinogram może wykazywać wzrost stężenia globulin.
Slajd 16
Leczenie. Głównym lekiem jest prednizolon. Przepisane 1 mg/kg dziennie.Jeśli po 3 dniach nie ma efektu, dawkę podwaja się. W przypadku podawania domięśniowego dawka jest również podwojona, dożylna – 4 razy większa. Pozytywny efekt występuje zwykle w 90% przypadków i powyżej. Po zatrzymaniu hemolizy dawkę stopniowo zmniejsza się. Jednakże po zmniejszeniu dawki prednizolonu często obserwuje się nawroty. Jeśli niedokrwistości nie można opanować w ciągu 6 miesięcy, wskazana jest splenektomia. Środek jest skuteczny - wyleczenie w 70-80% przypadków. Jeżeli wynik jest negatywny, stosuje się cytostatyki (azatiopryna, cyklofosfamid).
Slajd 17
ANEMIA APLASTYCZNA
Termin „niedokrwistość hipoplastyczna lub aplastyczna” oznacza panhipoplazję szpiku kostnego, której towarzyszy leukocytopenia i trombocytopenia.
Slajd 18
Aplazja szpiku kostnego może być spowodowana różnymi czynnikami
Fizyczne (promieniowanie jonizujące, prądy wysokiej częstotliwości, wibracje -5%) Chemiczne (benzen, rtęć, pestycydy, farby - 60%) Leki (chloramfenikol, makrolidy, sulfonamidy, analgin itp. - 32%) Zakaźne ( Wirusowe zapalenie wątroby, grypa, ból gardła... 28%) Inne (8%).
Slajd 19
Dane laboratoryjne
Niedokrwistość jest zwykle normochromiczno-normocytowa. Liczba leukocytów jest zwykle mniejsza niż 1,5*109/l (granulocytopenia). Liczba płytek krwi również ulega zmniejszeniu. Zmniejsza się także zawartość retikulocytów. Zwiększona jest zawartość żelaza w surowicy. Szpik kostny. Obraz hipo- i aplazji szpiku kostnego: zmniejszenie liczby erytroidów (megakariocytów) i granulocytów (mielokaryocytów). Konieczne jest wykonanie trepanobiopsji.
Slajd 20
ANEMIA ZWIĄZANA Z PRZEWLEKŁYMI CHOROBAMI NARZĄDÓW WEWNĘTRZNYCH (objawowa).
Niedokrwistość HIPOPROLIFERACYJNA – niedokrwistość charakteryzująca się niezdolnością czerwonego zarodka krwiotwórczego do zwiększania masy erytroidalnej w zależności od stopnia niedokrwistości.
Wyświetl wszystkie slajdy
I.A. Nowikowa
Anemia aplastyczna
Niedokrwistość aplastyczna (synonim złośliwej aleukii) jest ostrym zahamowaniem wszystkich trzech zarazków hematopoezy przy braku oznak nowotworów tkanki krwiotwórczej.
Po raz pierwszy opisany przez Ehrlicha w 1888 r skaza krwotoczna w tle depresja nerwowa hematopoeza.
Choroba polietiologiczna spowodowana czynnikami egzogennymi i czynniki endogenne. Są dziedziczne i nabyte.
Czynniki etiologiczne nabytej niedokrwistości aplastycznej:
Czynniki chemiczne (benzen, pary rtęci, kwasy, lakiery, barwniki itp.)
Czynniki fizyczne (promieniowanie jonizujące)
Leki (cytostatyki, antybiotyki, leki przeciwdrgawkowe)
Infekcje, zwłaszcza wirusowe
Czynniki endokrynologiczne, takie jak niedoczynność tarczycy
Łagodne nowotwory grasicy
Intensywna hematopoeza (przełom hipoplastyczny w niedokrwistości hemolitycznej)
Przemieszczenie prawidłowej hematopoezy w białaczce, przerzuty nowotworowe w BM
Mechanizmy autoimmunologiczne, izoimmunologiczne
Hamowanie syntezy erytropoetyny
Splenogenna pancytopenia
Przyczyny rozwoju około 50% niedokrwistości aplastycznej nie są jasne.
stwierdza
hematopoeza
Substrat patomorfologiczny – ogólne hamowanie hematopoezy – panmielopatia. Prawdopodobnie pod wpływem niekorzystnych czynników (czy czynników immunologicznych?) przodków komórka macierzysta lub jej mikrośrodowisko krwiotwórcze (zapewnia regulację funkcji i podziału komórki macierzystej) → niedokrwistość hipoplastyczna → postęp procesu → zaangażowanie wszystkich zarazków – rozwija się pancytopenia.
Czasami w proces ten zaangażowany jest tylko jeden zarazek - częściowa aplazja czerwonokrwinkowa - erytroblastoftoza. W tym przypadku można wykryć przeciwciała przeciwko erytrocytom (zwykle G, w niektórych przypadkach A).
hipoplastyczny
Osłabienie, bladość, obniżona wydajność, skaza krwotoczna o wielu lokalizacjach, powikłania septyczne. W badaniu: przyspieszenie akcji serca, rozszerzenie serca, stłumione dźwięki, szmer skurczowy, głównie w wierzchołku serca. USG już w pierwszych miesiącach choroby wykazuje niewielkie powiększenie wątroby, wzrost gęstości akustycznej miąższu i niejednorodność jego echostruktury. W AA nie ma powiększonej śledziony. W przypadku wykrycia splenomegalii należy zweryfikować diagnozę.
Aby potwierdzić diagnozę, wymagane jest badanie BM i biopsja trepany.
Rokowanie w chorobie jest tym gorsze, im starszy jest pacjent. Główną metodą leczenia jest przeszczep CM.
Wskaźniki laboratoryjne niedokrwistości hipoplastycznej
Krew obwodowa:
Normalna, rzadko spotykana niedokrwistość hiperchromiczna
Aniso- i poikilocytoza są niewielkie
Nie ma retikulocytów, o charakterze odpornościowym występuje niewielka retikulocytoza
Leukopenia utrzymuje się z neutropenią (nawet po dodaniu wtórnej infekcji), względną eozynofilią i/lub limfocytozą.
Małopłytkowość, makrocytoza płytek krwi, trombocytopatia
ESR (do 30-50 mm/godz.)
Żelazo w surowicy (N)
aplastyczny
Mielogram: CM jest ubogi w elementy jądrzaste, opóźnione dojrzewanie komórek erytro-, leuko- i trombocytopoezy. ↓↓↓liczba megakariocytów (niewykrywana w ciężkim AA). ↓ wskaźnik dojrzewania neutrofilów (N 0,6-0,8, u pacjentów 0,9 do 6,6). Całkowita zawartość elementów komórkowych szeregu neutrofilów maleje, a wzrasta odsetek limfocytów i komórek plazmatycznych. Występuje opóźnienie w dojrzewaniu erytro- i normoblastów. Syderoblasty nawet z normalna treśćżelazo w surowicy krwi.
Badanie trepanobiopatyczne pozwala na postawienie ostatecznej diagnozy. W TAA czerwony BM jest prawie całkowicie zastąpiony tłuszczem.
Międzynarodowe kryteria oceny ciężkości niedokrwistości aplastycznej
niedokrwistość aplastyczna typu es-coy
Nie poważne
Indeks
peryferyjny
Liczba hematokrytu< 0,38
Komórki neutrofilowe< 2,5 109/л
Komórki neutrofilowe< 0,5 109/л
Płytki krwi<20 109/л Ретикулоцитов < 1,0%
Indeks
kość
Różny stopień zmniejszenia komórkowości szpiku kostnego
Istotne
spadek
komórkowość szpiku kostnego, komórki mieloidalne
Mechanizm różnicowy
Diagnoza AA
Ostra białaczka (blasty, powiększenie śledziony, powiększenie węzłów chłonnych)
Agranulocytoza (infekcja, praktycznie nie ma redukcji czerwonych pędów szpiku kostnego, liczba megakariocytów nie zmniejsza się).
Mieloza podbiałaczkowa (powiększenie wątroby i śledziony, metaplazja szpiku i zwłóknienie miąższu narządów, elementy blastyczne w PC i CM)
Zespół mielodysplastyczny (dyserytropoeza, dysgranulo- i dystrombocytopoeza)
Napadowa nocna hemoglobinuria (hemoglobinuria, hemosyderinuria; wolna bilirubina i Hb w osoczu)
Niedokrwistość aplastyczna Fanconiego
Najczęstsza dziedziczna postać choroby.
Ogólne uszkodzenie hematopoezy + anomalie rozwojowe (brak lub hipoplazja kciuka, brak lub niedorozwój kości promieniowej, małoocze, zaburzenia endokrynologiczne, pigmentacja obszarów skóry chronionych przed światłem - pod pachami itp.
Krew obwodowa: pancytopenia, niedokrwistość normochromiczna, rzadziej hiperchromiczna (a następnie makrocytoza), wyraźna mieszana poikilocytoza, ziarnistość zasadochłonna, brak retikulocytów, leukopenia, trombocytopenia, zespół krwotoczny, ESR - 30-80 mm/godz.
Punkt CM: postępujący ubytek elementów komórkowych, może wzrosnąć liczba komórek plazmatycznych i bazofilów.
W zaawansowanym stadium - dewastacja BM (panmieloftyza).
1 z 65
Prezentacja na temat: NIEDOKRWISTOŚĆ
Slajd nr 1
Opis slajdu:
Slajd nr 2
Opis slajdu:
ANEMIA to zespół kliniczno-hematologiczny charakteryzujący się zmniejszeniem całkowitej ilości hemoglobiny na jednostkę objętości krwi (często z równoległym spadkiem liczby czerwonych krwinek). ANEMIA to zespół kliniczno-hematologiczny charakteryzujący się zmniejszeniem całkowitej ilości hemoglobiny na jednostkę objętości krwi (często z równoległym spadkiem liczby czerwonych krwinek). Wszystkie niedokrwistości są uważane za wtórne. Zespół anemiczny może być klinicznie wiodący lub umiarkowanie ciężki. Oprócz zespołu niedotlenienia krążeniowego, wspólnego dla wszystkich anemii, każda niedokrwistość ma swoje specyficzne objawy.
Slajd nr 3
Opis slajdu:
W regulacji erytropoezy biorą udział mechanizmy immunologiczne, endokrynologiczne i nerwowe. W regulacji erytropoezy biorą udział mechanizmy immunologiczne, endokrynologiczne i nerwowe. Na erytropoezę mają wpływ czynniki dziedziczne i środowiskowe. Prawidłowa erytropoeza jest możliwa, jeśli organizm ma wystarczającą ilość aminokwasów, żelaza, witamin B1, B2, B6, B12, C, kwas foliowy, mikroelementy Co, Cu i inne substancje. Erytropozę aktywują erytropoetynogen syntetyzowany w wątrobie, erytrogenina aparatu przykłębuszkowego nerek oraz lokalny hormon erytropoezy, erytropoetyna. Stymulują produkcję erytropoetyny – ACTH, kortykosteroidów, hormonu wzrostu, androgenów, prolaktyny, wazopresyny, tyroksyny, insuliny. Erytropoeza jest hamowana przez estrogeny i glukagon.
Slajd nr 4
Opis slajdu:
Komórki patologicznej regeneracji erytrocytów, powstałe w wyniku naruszenia erytropoezy Komórki patologicznej regeneracji erytrocytów, powstałe w wyniku naruszenia erytropoezy Megalocyt, megaloblast; czerwone krwinki z ciałkami Jolly'ego i pierścieniami Cabota; erytrocyty o ziarnistości zasadochłonnej. Anizocytoza to patologia wielkości erytrocytów: Zwykle średnica erytrocytu wynosi 7,2-7,5 mikrona; Mikrocyty - mniej niż 6,7 mikrona; Makrocyty – ponad 7,7 mikrona; Megalocyty (megaloblasty) – powyżej 9,5 mikrona; Mikrosferocyty są intensywnie wybarwione – mniej niż 6,0 µm. Poikilocytoza to zmiana kształtu czerwonych krwinek (sierpowatokrwinka, komórka docelowa, owalocyty, akantocyty, stomatocyty itp.) Anisochromia to inny kolor czerwonych krwinek (hipo-, hiper-, normochromiczny, polichromazja) Syderoblasty to kości erytrokariocyty szpiku zawierające żelazo (zwykle 20-40%)
Slajd nr 5
Opis slajdu:
Slajd nr 6
Opis slajdu:
Według zaleceń WHO: Dolna granica zawartości HB u mężczyzn wynosi 130 g/l, u kobiet – 120 g/l, u kobiet w ciąży – 110 g/l. Dolna granica zawartości erytrocytów u mężczyzn wynosi 4,0 * 1012 / l, u kobiet - 3,9 * 1012 / l. Hematokryt to stosunek liczby komórek krwi do objętości osocza. Zwykle u mężczyzn wynosi 0,4–0,48%, u kobiet 0,36–0,42%. Zawartość Hb w erytrocycie: Hb (g/l): Er (l) = 27-33 pg. Indeks barwy: Hb(g/l)*0,03: Er(l) = 0,85-1,0. Żelazo w surowicy u mężczyzn wynosi 13-30 µmol/l, u kobiet – 11,5-25 µmol/l.
Slajd nr 7
Opis slajdu:
Według zaleceń WHO: Całkowita zdolność wiązania żelaza w surowicy krwi (TIBC) to ilość żelaza, która może związać jeden litr surowicy krwi. Normalnie – 50-84 µmol/l, CVSS – syv. żelazo = utajony FSSCC. Norma wynosi 46-54 µmol/l. Sylw. żelazo: TISS = nasycenie transferyny żelazem. Norma wynosi 16-50%. Ocena zapasów żelaza w organizmie: oznaczenie ferrytyny w surowicy krwi (metodą radioimmunologiczną i enzymoimmunologiczną) normalnie – 12-150 µg/l, u mężczyzn ≈ 94 µg/l, u kobiet ≈ 34 µg/l; oznaczanie zawartości protoporfiryny w erytrocytach – 18-90 µmol/l; test desferalu (desferal wiąże tylko rezerwy żelaza). 500 mg desferalu podaje się domięśniowo, zwykle z moczem wydalane jest 0,6-1,3 mg żelaza.
Slajd nr 8
Opis slajdu:
Klasyfikacja etiopatogenetyczna niedokrwistości Klasyfikacja etiopatogenetyczna niedokrwistości Ostry pokrwotoczny (APHA) Niedobór żelaza (IDA) Związany z upośledzoną syntezą lub wykorzystaniem porfiryn (syderoachrestyczny) (SAA) Związany z upośledzoną syntezą DNA i RNA (niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego, megaloblastyczny) (MGBA) Hemolityczna (HA) Aplastyczna, hipoplastyczna – z hamowaniem komórek szpiku kostnego (AA) Inne rodzaje niedokrwistości: w chorobach zakaźnych, chorobach nerek, chorobach wątroby, patologiach endokrynologicznych itp. Klasyfikacja niedokrwistości ze względu na patogenezę Niedokrwistość spowodowana utratą krwi (OPHA, IDA) Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami tworzenia krwi (IDA, CAA, MGBA, AA) Niedokrwistość spowodowana zwiększonym niszczeniem krwi (HA)
Slajd nr 9
Opis slajdu:
Klasyfikacja anemii według wskaźnika barwy Klasyfikacja anemii według wskaźnika barwy Hipochromiczna (IDA, SAA, talasemia) Hiperchromiczna (MGBA) Normochromiczna (OPHA, AA, GA) Według stanu hematopoezy szpiku kostnego Regeneracyjna (IDA, MGBA, SAA, OPGA) Hiperregeneracyjna (HA) Aregeneracyjna (AA) Retikulocyt – najmłodsza komórka szeregu erytroidalnego, która rozciąga się na obwód – jest to wskaźnik regeneracji zarazków (normalnie 1,2 - 2%) Według nasilenia Łagodny (Hb 110-90 g/l) Umiarkowany (Hb 90-70 g\l) l) Ciężki (Hb 70-50 g/l)
Slajd nr 10
Opis slajdu:
Etapy diagnozy zespołu anemii Historia, aby zidentyfikować możliwą przyczynę niedokrwistości (dziedziczność, czynniki prowokujące). Badanie, określenie wariantu niedokrwistości. Obowiązkowe metody badawcze: CBC (Er, Hb, CP lub zawartość Hb w Er) Ht (hematokryt) retikulocyty (N=1,2-2%) leukocyty i płytki krwi surowica żelazo nakłucie mostka z badaniem szpiku kostnego (skład komórkowy, stosunek komórek w kości szpik kostny)
Slajd nr 11
Opis slajdu:
Etapy diagnozy zespołu anemii Dodatkowe metody badawcze: trepanobiopsja kości biodrowej (stosunek tkanek w szpiku kostnym: komórki/tłuszcz = 1/1) Badanie Coombsa w moczu na obecność hemosyderyny oporność osmotyczna erytrocytów hemoglobina elektrofareza badanie oczekiwanej długości życia Er c Cr51. Określenie choroby podstawowej, która doprowadziła do niedokrwistości: kał na krew utajoną (metoda Gregersena lub Webera). Obliczenie radioaktywności w kale w ciągu 7 dni po dożylnym podaniu własnych przemytych erytrocytów znakowanych Cr51. Badanie radioaktywnego żelaza podanego doustnie, a następnie oznaczenie radioaktywności w kale w ciągu kilku dni (zwykle wchłania się 20% żelaza); EGDFS; RRS, irrigo-, kolonoskopia; konsultacja kobiet z ginekologiem; badanie układu krzepnięcia krwi itp.
Slajd nr 12
Opis slajdu:
Witamina B12 i kwas foliowy biorą udział w głównych etapach wymiany zasad purynowych i pirymidynowych podczas syntezy DNA i RNA. Witamina B12 i kwas foliowy biorą udział w głównych etapach wymiany zasad purynowych i pirymidynowych podczas syntezy DNA i RNA. Organizm zawiera 4 mg witaminy B12, co wystarcza na 4 lata.
Slajd nr 13
Opis slajdu:
Slajd nr 14
Opis slajdu:
Przyczyny niedoboru witaminy B12 Niedostateczna zawartość witaminy B12 w żywności. Złe wchłanianie: naruszenie syntezy gastromukoproteiny: zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka dna żołądka; reakcje autoimmunologiczne z produkcją przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym żołądka i gastromukoproteinie; wycięcie żołądka (po wycięciu żołądka okres półtrwania witaminy B12 wynosi 1 rok; po wycięciu żołądka objawy niedoboru witaminy B12 pojawiają się po 5-7 latach); rak żołądka; wrodzony niedobór gastromukoprotein; upośledzone wchłanianie witaminy B12 w jelicie cienkim; choroby jelita cienkiego z towarzyszącym zespołem złego wchłaniania (przewlekłe zapalenie jelit, celiakia, wlew, choroba Leśniowskiego-Crohna) resekcja jelita krętego; rak jelita cienkiego; wrodzony brak receptorów dla kompleksu witamina B12 + gastromukoproteina w jelicie cienkim; konkurencyjne pobieranie witaminy B12; szeroka inwazja tasiemca; wyraźna dysbioza jelitowa. Zmniejszona produkcja transkobalaminy-2 w wątrobie i upośledzony transport witaminy B12 do szpiku kostnego (w marskości wątroby).
Slajd nr 15
Opis slajdu:
Slajd nr 16
Opis slajdu:
Główne kryteria różnicujące niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 Zespół niedotlenienia krążeniowego Brak zespołu syderopenicznego Zespół gastroenterologiczny: zmniejszenie apetytu, masa ciała, zapalenie języka (gładki czerwony język), uczucie ciężkości w nadbrzuszu, niestabilny stolec, achlorhydria, m.b. hepatosplenomegalia Zespół neurologiczny (mieloza linowa): procesy dystroficzne w tylno-bocznych kolumnach rdzenia kręgowego związane z gromadzeniem się toksycznego kwasu metylomalonowego, objawiające się: zaburzeniami czucia kończyn, zmianami w chodzeniu i koordynacji ruchów, sztywnością kończyn dolnych, zaburzenia ruchów palców, ataksja, upośledzona wrażliwość na wibracje.
Slajd nr 17
Opis slajdu:
Zespół hematologiczny: Zespół hematologiczny: niedokrwistość hiperchromiczna (CP powyżej 1,1-1,3); anizocytoza (megalocytoza), poikilocytoza, ziarnistość zasadochłonna, pierścienie Cabota, ciałka Jolly'ego; cytopenia trójliniowa; neutrofiloza hipersegmentalna; megaloblastyczny typ hematopoezy (w zależności od nakłucia mostka); spadek poziomu witaminy B12 we krwi jest mniejszy niż 200 pg/ml;
Slajd nr 18
Opis slajdu:
Slajd nr 19
Opis slajdu:
Slajd nr 20
Opis slajdu:
Slajd nr 21
Opis slajdu:
Występuje rzadziej niż przy niedoborze witaminy B12. Występuje rzadziej niż przy niedoborze B12. Rezerwa FA w organizmie przewidziana jest na 2-3 miesiące. FA występuje we wszystkich produktach, po podgrzaniu ulega zniszczeniu. Wchłaniany w organizmie. może całe jelito czcze. biegunka Białka transportowe nie są potrzebne do wchłaniania FA. Wrodzone wady FA łączą się z upośledzeniem umysłowym i nie można ich skorygować poprzez wprowadzenie FA.
Slajd nr 22
Opis slajdu:
Główne kryteria różnicowe niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego. Dane historyczne: ciąża, okres noworodkowy, przewlekły alkoholizm, przewlekła hemoliza, choroby mieloproliferacyjne, leki (antagoniści kwasu foliowego, leki przeciwgruźlicze, leki przeciwdrgawkowe). Erytropoeza cierpi. Nie ma szpiku linowego ani uszkodzenia żołądka. Podczas przyjmowania witaminy B12 nie dochodzi do przełomu retikulocytowego. W szpiku kostnym megaloblasty są barwione barwnikiem tylko w przypadku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, ale nie w przypadku niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego. Redukcja kwasu foliowego we krwi jest mniejsza niż 3 mg/ml (N – 3-25 mg/ml).
Slajd nr 23
Opis slajdu:
Leczenie niedokrwistości megaloblastycznej (MGBA) Witamina B12 (cyjanokobalamina) – 400-500 mcg domięśniowo (4-6 tygodni). Przy schorzeniach neurologicznych: B12 (1000 mcg) + kobalamid (500 mcg) do czasu ustąpienia objawów neurologicznych. W razie potrzeby dożywotnie podawanie witaminy B12 (500 mcg) raz na 2 tygodnie lub leczenie profilaktyczne - B12 (400 mcg) przez 10-15 dni 1-2 razy w roku. Transfuzja erytromasy tylko ze względów zdrowotnych (przy wszystkich niedokrwistościach!): Nb< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.
Slajd nr 24
Opis slajdu:
Niedokrwistość aplastyczna (AA) AA to zespół hematologiczny, na który wpływa duża liczba czynników endogennych i egzogennych, zmiany jakościowe i ilościowe w komórce macierzystej i jej mikrośrodowisku, którego główną cechą morfologiczną jest pancytopenia we krwi obwodowej oraz zwyrodnienie tłuszczowe tkanki tłuszczowej szpik kostny. Jako pierwszy opisał AA P. Ehrlich (1888). Termin „niedokrwistość aplastyczna” został wprowadzony w 1904 roku przez Schoffara. Zapadalność 4-5 osób na 1 milion populacji rocznie (w Europie) Szczyt wieku zachorowań 20 i 65 lat
Slajd nr 25
Opis slajdu:
Czynniki etiologiczne AA Czynniki etiologiczne AA leków, substancji chemicznych, wirusów, procesów autoimmunologicznych; w 50% przypadków etiologia jest nieznana (idiopatyczne AA). Patogeneza AA Czynnościowa niewydolność szpiku kostnego z zahamowaniem 1, 2 lub 3 zarazków (pancytopenia). Uszkodzenie pluripotencjalnych komórek macierzystych krwi Zahamowanie hematopoezy Działanie mechanizmów immunologicznych (komórkowych, humoralnych) Niedobór czynników stymulujących hematopoezę Żelazo, B12, protoporfiryna nie mogą być wykorzystywane przez tkankę krwiotwórczą.
Slajd nr 26
Opis slajdu:
Niedokrwistość aplastyczna może być Niedokrwistość aplastyczna może być Wrodzona (z zespołem anomalii wrodzonej lub bez) Nabyta W trakcie AA Ostra Podostra Przewlekła Postacie AA Odpornościowe Nieimmunologiczne Zespoły kliniczne AA Krążeniowo-niedotlenienie Septyczno-nekrotyczne Krwotoczne
Slajd nr 27
Opis slajdu:
Dane z badań laboratoryjnych i instrumentalnych Dane z badań laboratoryjnych i instrumentalnych dotyczące CP i zawartości żelaza w erytrocytach są w normie (normochromiczne A), liczba retikulocytów jest zmniejszona (aregenerator A), zwiększone żelazo w surowicy, wysycenie transferyny żelazem o 100%, erytrocyty ↓, NV ↓ (do 20-30 g/l), trombocytopenia (mb do 0), leukopenia (mb do 200 w µl), wątroba, śledziona i węzły chłonne zwykle nie są powiększone, szpik kostny (trepanobiopsja kości biodrowej): aplazja wszystkich pędów, zastępcza tkanka tłuszczowa szpiku kostnego. U 80% AA - pancytopenia, 8-10% - niedokrwistość, 7-8% - niedokrwistość i leukopenia, 3-5% - trombocytopenia.
Slajd nr 28
Opis slajdu:
Ciężki AA Ciężki AA We krwi obwodowej (stłumienie 2 z 3 zarazków) Granulocyty 0,5-0,2*109/l Płytki krwi poniżej 20*109/l Retikulocyty poniżej 1% Mielogram Mielokaryocyty poniżej 25% normy Mielokaryocyty 25-50 %, a komórek mieloidalnych mniej niż 30% Biopsja trefiny Kiedy łagodna forma– 40% tkanki tłuszczowej W stopniu umiarkowanym – 80% W ciężkim – bezwzględna przewaga tkanki tłuszczowej (panmieloftyza) Diagnostyka różnicowa AA Debiut ostrej białaczki Przewlekła białaczka limfocytowa (postać szpiku kostnego) Przerzuty nowotworowe do szpiku kostnego Pancytopenia u osób starszych jako objaw niedokrwistości z niedoboru witaminy B12
Slajd nr 29
Opis slajdu:
Slajd nr 30
Opis slajdu:
Leczenie AA Odbudowa szpiku kostnego: cyklosplryna A (immunologiczna), antylimfocytowe Ig (ALG), przeciwpłytkowe Ig (ATG), kortykosteroidy, przeszczep szpiku kostnego dawcy (wykonywany w ciężkich przypadkach w wieku<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.
Slajd nr 31
Opis slajdu:
Ocena terapii AA Całkowita remisja: HB > 100 g/l; granulocyty > 1,5*109/l; płytki krwi > 100*109/l; nie ma potrzeby transfuzji krwi. Częściowa remisja: HB > 80 g/l; granulocyty > 0,5*109/l; płytki krwi > 20*109/l; nie ma potrzeby transfuzji krwi. Poprawa kliniczna i hematologiczna: poprawa parametrów hematologicznych; zmniejszona potrzeba transfuzji zastępczej krwi przez ponad dwa miesiące. Brak efektu: brak poprawy hematologicznej; nadal istnieje potrzeba transfuzji krwi.
Slajd nr 32
Opis slajdu:
Układy, których zaburzenie powoduje hemolizę Układ glutationowy: chroni ważne składniki komórki przed denaturacją przez utleniacze, nadtlenki, jony metale ciężkie. Fosfolipidy: określają przepuszczalność błony dla jonów, określają strukturę błony, wpływają na aktywność enzymatyczną białek. Białko błonowe krwinek czerwonych: 20% spektryny – heterogenna mieszanina łańcuchów polipeptydowych; 30% – aktomiozyna. Glikoliza to metoda beztlenowej przemiany glukozy w kwas mlekowy, podczas której powstaje ATP – akumulator energii chemicznej komórek. Inne substraty glikolizy: fruktoza, mannoza, galaktoza, glikogen. Cykl pentozofosforanowy jest beztlenowym szlakiem utleniania konwersji glukozy. Układ adenylowy: kinaza adenylanowa i ATPaza.
Slajd nr 33
Opis slajdu:
Niedokrwistość hemolityczna (HA) HA łączy w sobie szereg chorób dziedzicznych i nabytych, których głównym objawem jest wzmożony zanik Er i skrócenie ich przewidywanej długości życia z 90-120 do 12-14 dni. Dziedziczny HA wiąże się z defektami w strukturze Er, które stają się funkcjonalnie wadliwe. Nabyte HA są spowodowane różnymi czynnikami, które przyczyniają się do zniszczenia Er (trucizny hemolityczne, efekty mechaniczne, procesy autoimmunologiczne itp.). Patologiczna hemoliza może być 1. Przez lokalizację wewnątrzkomórkową (komórki RES, głównie śledziona) wewnątrznaczyniową 2. Przez przebieg ostra przewlekła
Slajd nr 34
Slajd nr 35
Opis slajdu:
Główne kryteria GA Zwiększone stężenie bilirubiny spowodowane bilirubiną nieskoniugowaną: pigmenty żółciowe w moczu są ujemne; urobilina w moczu i sterkobilina w kale; żółtaczka „cytrynowa” bez swędzenia. Splenomegalia z hemolizą wewnątrzkomórkową. Niedokrwistość: normochromiczna, hiperregeneracyjna, przerost linii erytroidalnej w szpiku kostnym. Kryzysy hemolityczne. M.b. kamienie żółciowe (kamienie pigmentowe). Hemolizę wewnątrznaczyniową charakteryzuje: hemoglobinemia (wolna HB w osoczu krwi); hemoglobinuria i hemosyderinuria (czerwony lub czarny mocz); hemosyderoza narządy wewnętrzne; tendencja do mikrozakrzepicy o różnych lokalizacjach.
Slajd nr 36
Opis slajdu:
HA z hemolizą wewnątrznaczyniową. Dziedziczny HA: A. Enzymopatie (niedobór G-6-PD). B. Hemoglobinopatie (anemia sierpowatokrwinkowa). 2. Nabyte HA: A. Odporne – AIHA z hemolizynami termicznymi i dwufazowymi. B. Nieodporne – PNH, mechaniczne do protez zastawek, naczyń, marszowe.
Slajd nr 37
Opis slajdu:
Slajd nr 38
Opis slajdu:
Slajd nr 39
Opis slajdu:
Klasyfikacja dziedzicznych niedokrwistości hemolitycznych A. Membranopatia spowodowana zaburzeniem struktury białka błony erytrocytów Mikrosferocytoza, eliptocytoza, stomatocytoza, piropoikilocytoza. Zaburzenia lipidów błony erytrocytów: akantocytoza, niedobór aktywności lecytynowo-cholesterolowo-arylotransferazy, zwiększona zawartość lecytyny w błonie erytrocytów, piknocytoza dziecięca.
Slajd nr 40
Opis slajdu:
B. Enzymopatie B. Enzymopatie Niedobór enzymów cyklu pentozofosforanowego. Niedobór aktywności enzymów glikolizy Niedobór aktywności enzymów metabolizujących glutation. Niedobór aktywności enzymów biorących udział w za pomocą ATP. Niedobór aktywności kinazy pirofosforanowej rybofosforanu. Upośledzona aktywność enzymów biorących udział w syntezie porfiryn. B. Hemoglobinopatie Spowodowane anomalią w pierwotnej strukturze Hb. Spowodowane zmniejszeniem syntezy łańcuchów polipeptydowych tworzących prawidłową Hb. Spowodowane stanem podwójnej heterozygoty. Anomaliom HB nie towarzyszy rozwój choroby.
Slajd nr 41
Opis slajdu:
Slajd nr 42
Opis slajdu:
Dziedziczne enzymopatie Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-FDG) w Er Występuje częściej w krajach Afryki, Ameryki Łacińskiej, Morza Śródziemnego, w naszym kraju - Azerbejdżanie, Armenii, Dagestanie; Cierpią głównie mężczyźni (recesywny gen związany z płcią); Wywołaj kryzys ostre infekcje, leki(paracetamol, nitrofurany, sulfonamidy, tuberkulostatyki itp.) i niektórych roślin strączkowych, kwasica w cukrzycy i przewlekłej niewydolności nerek. Hemoliza wewnątrznaczyniowa. Morfologia Er nie ulega zmianie. Odporność osmotyczna Er w N lub nieznacznie. Po kryzysie w Er można wykryć ciała Heinza (zdenaturowaną Hb). Rozpoznanie w grupie dziedzicznej fermentopatii opiera się na wykryciu w Er niedoboru różnych enzymów cykli heksozowego lub pentozowego.
Slajd nr 43
Opis slajdu:
Membranopatie Najczęstszą z nich jest dziedziczna mikrosferocytoza (choroba Minkowskiego-Choffarda), w której defektowi błony Er towarzyszy wzmożone przenikanie jonów Na i H2O do komórki z utworzeniem sferocytu. Sferocyt przechodzący przez zatoki śledziony zmniejsza średnicę z 7,2-7,5 mikrona do< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.
Slajd nr 44
Opis slajdu:
Slajd nr 45
Opis slajdu:
Hemoglobinopatie Dziedziczna HA z upośledzoną syntezą części białkowej Hb. Cząsteczka Hb składa się z 4 cząsteczek hemu i 4 łańcuchów polipeptydowych (2 α i 2 β). Podstawienie aminokwasów w łańcuchach polipeptydowych prowadzi do powstania patologicznej Hb (S, F, A2 itp.). Choroba występuje częściej u homozygot w krajach śródziemnomorskich, Afryce, Indiach i republikach Zakaukazia. U pacjentów homozygotycznych ciężkie, czasami śmiertelne objawy choroby występują od dzieciństwa, podczas gdy u heterozygot występują łagodne postacie choroby z przeżyciem > 20-30 lat. Żywotność Er została skrócona. Miejsce hemolizy bada się za pomocą Er znakowanego Cr51. Anomalie HB (S, F, A2 itp.) wykrywa się za pomocą elektroforezy HB (immunoforezy). Może oznaczenie ilościowe nieprawidłowa Hb.
Opis slajdu:
Slajd nr 50
Opis slajdu:
Klasyfikacja nabytych niedokrwistości hemolitycznych A. Immunologiczne niedokrwistości hemolityczne HA związane z ekspozycją na przeciwciała (immunologiczny HA): izoimmunologiczne (alloimmunologiczne): konflikt Rh, transfuzja niezgodnej krwi; heteroimmunologiczny, spowodowany chorobami, wirusami; transimmune - przeciwciała przenoszone są przez łożysko z matki na płód; Autoimmunologiczne HA z przeciwciałami przeciwko własnemu niezmienionemu Er: z niekompletnymi ciepłymi aglutyninami (wykrywane w 70-80% autoimmunologicznych HA za pomocą bezpośredniego testu Coombsa), z ciepłymi hemolizynami, z pełnymi zimnymi aglutyninami, związanymi z dwufazowymi zimnymi hemolizynami. Autoimmunologiczny HA z przeciwciałami przeciwko antygenowi normocytów szpiku kostnego.
Slajd nr 53
Opis slajdu:
Nabyty HA Napadowa nocna hemoglobinuria (choroba Marchiafavy-Micheli) Powstaje klon wadliwego Er mutacja somatyczna typ łagodny nowotwór układy krwionośne z 2 populacjami Er: z prawidłową i wadliwą błoną; jednocześnie leukocyty i płytki krwi mutują wraz z rozwojem pancytopenii; hemoliza wewnątrznaczyniowa; zmiana pH krwi w kierunku kwasicy w obecności dopełniacza prowadzi do hemolizy (test Hema, Crosby'ego, sacharozy); bezpośredni test Coombsa jest ujemny.
Opis slajdu:
Leczenie autoimmunologicznych hormonów GA glukokortykoidów w ostrej fazie aglutyninami termicznymi; prednizolon 60-80 mg/dzień podzielony na 3 dawki w proporcji 3:2:1. Z przebieg przewlekły HA z niekompletnymi aglutyninami termicznymi Prednizolon 20-40 mg/dzień. W HA z pełnymi zimnymi aglutyninami, z ciężkim zaostrzeniem, prednizolon 20-25 mg/dzień. Splenektomia – w przypadku nieskuteczności hormonów, szybkich nawrotów po odstawieniu hormonów, powikłań terapii hormonalnej. Cytostatyki: azatiopryna 100-150 mg/dzień; cyklofosfamid 400 mg co drugi dzień; winkrystyna 2 mg raz w tygodniu dożylnie; chlorobutyna 2,5-5 mg/dzień przez 2-3 miesiące – przy braku wpływu hormonów. Transfuzja przemytych krwinek czerwonych, wybranych wg próbka pośrednia Coombsa na ciężką anemię. Plazmafereza w ciężkim HA, powikłanym zespołem DIC. Immunoglobulina C 0,5-1 g/kg masy ciała.
Slajd nr 56
Opis slajdu:
Zasady leczenia HA za pomocą hemolizy wewnątrznaczyniowej Terapia infuzyjna– profilaktyka ostrej niewydolności nerek: napoje gazowane, roztwór glukozy z inuliną, aminofilina 10-20 ml, furosemid 40-60 mg, mannitol 1 g/kg masy ciała. Zapobieganie DIC – małe dawki heparyny. Walka z infekcjami – antybiotyki (anemia sierpowatokrwinkowa). Narastająca ostra niewydolność nerek - dializa otrzewnowa, hemodializa.
Slajd nr 57
Opis slajdu:
Slajd nr 58
Opis slajdu:
Leczenie przełomu hemolitycznego Przywrócenie objętości krwi krążącej: reopoliglucyna 400-800 ml; reoglumalny 400-800 ml; roztwór izotoniczny chlorek sodu 1000 ml; albumina 10% 150-200 ml pod kontrolą ośrodkowego ciśnienia żylnego. Neutralizacja produktów toksycznych i stymulacja diurezy. Hemodez (poliwinylopirolidon o niskiej masie cząsteczkowej, roztwór koloidalny) 300-500 ml, 2-8 naparów na kurs. Polideza 250-1000 ml. Stymulacja diurezy: furosemid 40-80 mg dożylnie, w razie potrzeby ponownie po 4 godzinach. Roztwór Eufillin 2,4% 10-20 ml na 10 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu (przy braku niedociśnienia tętniczego).
Slajd nr 59
Opis slajdu:
Eliminacja kwasicy: 4% 200-400 ml wodorowęglanu sodu dożylnie. Eliminacja kwasicy: 4% 200-400 ml wodorowęglanu sodu dożylnie. Terapia pozaustrojowa - w przypadku braku efektu powyższych środków - plazmafereza, hemodializa. Hormony glukokortykoidowe: w przypadku autoimmunologicznego HA, wstrząsu, zapaści – prednizolon dożylnie 1-1,5 mg/kg masy ciała pacjenta, ponownie po 3-4 godzinach (w razie potrzeby). Łagodzenie anemii: przy spadku HB do 40 g/l i poniżej – przetoczenie indywidualnie wybranych krwinek czerwonych w ilości 150-300 ml; krwinki czerwone należy przemyć 4-5 razy, świeżo zamrozić, wyselekcjonować za pomocą pośredniego testu Coombsa. W przypadku kryzysu na tle NPG, czerwone krwinki mają 7-9 dni od momentu przygotowania (świeże zwiększają ryzyko hemolizy).
Opis slajdu:
Leczenie anemii sierpowatokrwinkowej. Zapobieganie odwodnieniu. Zapobieganie powikłania infekcyjne(od 3 miesiąca do 5 lat – penicylina 125-250 mg doustnie dziennie; po 3 latach – szczepienie poliwalentne szczepionka na pneumokoki). Główną metodą leczenia dorosłych i dzieci jest przetaczanie przemytych lub rozmrożonych czerwonych krwinek. Wskazania do przetoczenia krwinek czerwonych: ciężka niedokrwistość, zmniejszenie liczby retikulocytów; zapobieganie udarowi; transfuzje krwi zmniejszają zawartość Hb6 w erytrocytach i zmniejszają ryzyko udaru mózgu; przygotowania do operacje brzucha; owrzodzenia troficzne golenie; przyjmowanie kwasu foliowego w dawce 1 mg/dzień dziennie w przypadku niedokrwistości.
Slajd nr 64
Opis slajdu:
Leczenie talasemii Leczenie postaci homozygotycznej: transfuzja przemytych lub rozmrożonych krwinek czerwonych w celu utrzymania poziomu HB w granicach 90-100 g/l; przy częstych transfuzjach krwi powikłanych hemosyderozą – desferal (kompleks usuwający żelazo z organizmu) w dawce 10 mg/kg masy ciała przyjmowany doustnie kwas askorbinowy 200-500 mg; w przypadku powiększenia śledziony, hipersplenizmu - splenektomii. Leczenie postaci heterozygotycznej: kwas foliowy 0,005 2 razy dziennie; Suplementy żelaza są przeciwwskazane.
Slajd nr 65
Opis slajdu:
Leczenie napadowej nocnej hemoglobinurii Przetaczanie przemytych lub świeżo zamrożonych czerwonych krwinek z okresem przydatności do spożycia co najmniej 7 dni w przypadku ciężkiej niedokrwistości; w obecności przeciwciał antyerytrocytowych lub przeciwleukocytowych – transfuzja czerwonych krwinek wyselekcjonowanych za pomocą pośredniego testu Coombsa. Hormony anaboliczne: Nerobol 0,005*4 razy dziennie przez co najmniej 2-3 miesiące pod kontrolą wskaźników cholestazy. Przeciwutleniacze: witamina E – erevit domięśniowo 3-4 ml/dzień (0,15-0,2 g octanu tokoferolu); w kapsułkach zawierających 0,2 ml 5% roztworu witaminy E, 2 kapsułki dziennie po posiłku; kurs 1-3 miesiące. W przypadku znacznego niedoboru żelaza należy stosować suplementy żelaza w małych dawkach (Ferroplex 1 tabletka 3 razy dziennie) pod kontrolą poziomu bilirubiny. Leczenie zakrzepicy: heparyna 2,5 tys. 2 razy dziennie pod skórę brzucha.
Kryteria anemii (WHO): dla mężczyzn: poziom hemoglobiny 
Kliniczna i patogenetyczna klasyfikacja niedokrwistości: I. Niedokrwistość spowodowana ostrą utratą krwi II. Niedokrwistość wynikająca z niedoboru erytropoezy III. Niedokrwistość wynikająca ze zwiększonego niszczenia czerwonych krwinek. IV.* Niedokrwistość rozwijająca się w wyniku połączonych przyczyn;
II. Niedokrwistość wynikająca z niedoboru erytropoezy. Z powodu upośledzonego dojrzewania (mikrocytarnego): Niedobór żelaza; Upośledzony transport żelaza; Upośledzone wykorzystanie żelaza; Upośledzony recykling żelaza; 2) Z powodu upośledzonego różnicowania erytrocytów; A/niedokrwistość hipoplastyczna (wrodzona, nabyta) Niedokrwistość dyserytropoetyczna; 3) Z powodu zakłócenia proliferacji komórek prekursorowych erytropoezy (makrocytarnych); Niedobór witaminy B12; Niedobór kwasu foliowego;
III. Niedokrwistość wynikająca ze zwiększonego niszczenia czerwonych krwinek 1) Nabyta hemoliza (przyczyny inne niż erytrocytowe): Autoimmunologiczna; Nieodporne (trucizny, leki itp.) Urazowe (sztuczne zastawki, hemodializa); klonalny (CNG); 2) Hemoliza spowodowana nieprawidłowościami w erytrocytach: Membranopatie; Enzymopatie; Hemoglobinopatie; 3) Hipersplenizm – hemoliza wewnątrzkomórkowa (najpierw zmniejsza się liczba płytek krwi, później rozwija się anemia);
Opis: Wszelkie zakaźne lub choroba zapalna organizmowi towarzyszy zmniejszenie poziomu wytwarzania czerwonych krwinek w szpiku kostnym, co prowadzi do ich ilościowego spadku we krwi. Jednak niedokrwistość w chorobach przewlekłych może rozwinąć się tylko wtedy, gdy choroba jest przewlekła i ciężka. Poziom niedokrwistości zależy bezpośrednio od poziomu nasilenia przewlekła choroba.
Tak więc niedokrwistość chorób przewlekłych występuje w następujących przypadkach: przewlekłe infekcje, przewlekłe procesy zapalne w organizmie, z przewlekłymi niewydolność nerek z kolagenozą, nowotwory złośliwe, na choroby układ hormonalny, przewlekłe choroby wątroby i ciąża. Choroby przewlekłe najczęściej prowadzą do anemii o różnym charakterze w podeszłym wieku. Najpopularniejszym rodzajem anemii jest zatem niedokrwistość z ponownym wykorzystaniem żelaza, kiedy zmniejsza się zdolność organizmu do wchłaniania żelaza, skraca się żywotność czerwonych krwinek i dochodzi do mikroskopijnej utraty krwi w organizmie.
Objawy Niedokrwistość chorób przewlekłych, ze względu na powolny rozwój i występowanie w łagodnej postaci (towarzyszącej), z reguły nie daje żadnych objawów. Wszystkie objawy zwykle odnoszą się do chorób, na tle których lub w wyniku których rozwija się niedokrwistość. A jednak objawami rozwijającej się anemii są wzmożone zmęczenie organizmu, jego ogólne osłabienie, gwałtowny spadek wydajność, wyraźna drażliwość, częste zawroty głowy, senność, uczucie szumu w uszach, mroczki przed oczami, szybkie bicie serca i duszność podczas aktywność fizyczna lub w spoczynku.
Diagnostyka Wszystkie metody stosowane w diagnostyce niedokrwistości chorób przewlekłych zależą od samej choroby przewlekłej, przeciwko której rozwija się niedokrwistość. Ale w każdym razie, jeśli w organizmie wystąpi anemia, to obowiązkowy pacjentowi przepisano ogólne i analiza biochemiczna nakłucie krwi i szpiku kostnego w celu określenia charakteru i rodzaju niedokrwistości.
Leczenie Niedokrwistość rozwijająca się na tle lub w wyniku choroby przewlekłej nie wymaga osobnego leczenia. Wszystkie metody w w tym przypadku będzie miało na celu wyeliminowanie przyczyny anemii, czyli leczenie samej choroby przewlekłej. Podczas diagnozowania należy wykluczyć niedokrwistość pierwotną, a następnie dla każdego konkretnego przypadku dobrać sposób leczenia i technikę terapeutyczną. Na przykład, zapalenie nerek są leczeni Terapia zastępcza z erytropoetyną, co prowadzi do korekcji rozwijającej się niedokrwistości. Aby zmniejszyć nasilenie procesu anemicznego i poprawić ogólne warunki Erytropoetynę można podawać pacjentowi podskórnie w umiarkowanych dawkach, a następnie je zmniejszać. Odbywa się to nie częściej niż trzy razy co siedem do ośmiu dni. Podczas leczenia niedokrwistości erytropoetyną należy przestrzegać ścisłego nadzoru lekarskiego w przypadku podawania dożylnego i wewnątrzczaszkowego ciśnienie krwi pacjenta, ponieważ lek ten może powodować udar, zakrzepicę i nadciśnienie. W rzadkich, wyjątkowych przypadkach, gdy występuje niedokrwistość choroby przewlekłej ciężka forma stosuje się metodę leczenia taką jak transfuzja czerwonych krwinek. Można również zastosować metody terapia hormonalna i transfuzje krwi (hemotransfuzja).
Profilaktyka pierwotna – prowadzona u grupy osób, które nie mają ten moment niedokrwistość, ale istnieją okoliczności predysponujące: kobiety w ciąży i karmiące piersią. Wszystkie kobiety w ciąży, których wiek ciążowy wynosi 8 tygodni, dzieli się na grupy: 0 (zero) – ciąża prawidłowa. Przydzielać wizyta profilaktyczna Fe (30-40 mg) od 31 tygodnia ciąży przez 8 tygodni. Grupa 1 – kobiety w ciąży z normalna analiza krwi, ale z czynnikami ryzyka (patologia przewodu pokarmowego, obfite i długotrwałe miesiączki przed ciążą, porody mnogie, niewystarczające spożycie Fe z pożywienia, obecność infekcji, wczesne zatrucie częste wymioty). Terapię zapobiegawczą rozpoczyna się od 12-13 tygodnia do 15, następnie od 21 tygodnia od 31 do 37 tygodnia. Grupa 2 – kobiety, u których w czasie ciąży wystąpiła anemia. Stosuje się dawki lecznicze leków. Grupa 3 – kobiety, które zaszły w ciążę na tle istniejącej IDA. Leczenie odbywa się po wcześniejszym umówieniu wizyty dawki terapeutyczne leki, następnie terapia nasycająca i kursy terapia zapobiegawcza(2 kursy po 8 tygodni) w połączeniu z przyjmowaniem przeciwutleniaczy (wit E, Aevita, witamina C, multiwitaminy, suplementy wapnia) Nastoletnie dziewczęta i kobiety z obfitymi i długimi miesiączkami (przepisz 2 kursy terapii zapobiegawczej przez 6 tygodni lub po menstruacji przez 7 tygodni) -10 dni przez cały rok.
