Ikkilamchi politsitemiya belgilari va davolash. Politsitemiya (eritremiya, Vaquez kasalligi): sabablari va rivojlanishi, namoyon bo'lishi, davolash, prognoz

Bugun biz politsitemiya deb ataladigan qon kasalligi haqida gapiramiz. Bu kasallik aylanma qonda qizil qon tanachalari sonining ko'payishi bilan bog'liq patologiya. Politsitemiya inson hayoti va sog'lig'i uchun katta, ba'zan qaytarib bo'lmaydigan xavf tug'diradi, shuning uchun kasallikni o'z vaqtida birinchi belgilari bilan tanib olish muhimdir. tibbiy yordam va malakali davolanish. Odatda, bu sindrom 50 yoshdan oshgan odamlarga xos bo'lib, ko'pincha erkaklarda tashxis qilinadi. Keling, kasallikni har tomonlama batafsil ko'rib chiqaylik: etiologiyasi, turlari, diagnostikasi va politsitemiyani davolashning asosiy usullari.

Kasallik haqida umumiy ma'lumot

IN zamonaviy tibbiyot Politsitemiya Vaquez kasalligi kabi bir nechta nomga ega va ba'zida eritrotsitoz deb ham ataladi. Patologiya surunkali leykemiya bo'limiga tegishli bo'lib, qonda qizil qon tanachalari, leykotsitlar va trombotsitlar kontsentratsiyasining faol o'sishini anglatadi, ko'pincha mutaxassislar ushbu kasallikni leykemiyaning noyob turi sifatida tasniflashadi. Tibbiy statistika Vera politsitemiyasi har yili 1 million bemorga atigi 5 ta holatda tashxis qilinadi, odatda patologiyaning rivojlanishi keksa erkaklar uchun (50 yoshdan 65 yoshgacha) xosdir.

Juda ham xavfli asoratlar kasalliklar tromboz va gemorragik insult rivojlanish xavfini, shuningdek, politsitemiyaning miyeloblastik leykemiyaning o'tkir bosqichiga o'tishini o'z ichiga oladi. surunkali bosqich miyeloid leykemiya. Ushbu kasallik bir qator sabablar bilan tavsiflanadi, biz quyida ko'rib chiqamiz. Eritremiyaning barcha sabablari ikki turga bo'linadi: birlamchi va ikkilamchi.

Kasallikning sabablari

Zamonaviy tibbiyotda ushbu patologiyaning asosiy sabablari quyidagilardan iborat.

• qizil qon hujayralari ishlab chiqarishni ko'paytirishga genetik moyillik;
• genetik darajadagi muvaffaqiyatsizliklar;
• saraton ilik;
• Kislorod etishmovchiligi ham qon hujayralari ishlab chiqarishning ko'payishiga ta'sir qiladi.

Ko'pincha eritremiya qizil suyak iligida ishlab chiqarilgan ildiz hujayralarining shikastlanishi bilan tavsiflangan shish omiliga ega. Ushbu hujayralarni yo'q qilish natijasi qizil qon tanachalari darajasining oshishi bo'lib, bu butun tananing ishlashini to'g'ridan-to'g'ri buzilishiga olib keladi. Kasallik xavfli, tashxis qo'yish qiyin va davolanish uchun uzoq vaqt talab etiladi va har doim ham ijobiy ta'sir ko'rsatmaydi. kompleks terapiya hech qanday davolash usullari ta'sir qila olmasligi sababli ildiz hujayra, mutatsiyaga uchragan va yuqori bo'linish qobiliyatiga ega. Politsitemiya vera ko'p miqdorda mavjudligi bilan tavsiflanadi, buning sababi shundaki, qon tomir to'shagi qizil qon hujayralari kontsentratsiyasining ortishi.

Politsitemiya bilan og'rigan bemorlarning terisi binafsha-qizil rangga ega va bemorlar ko'pincha terining qichishidan shikoyat qiladilar.

Co. ikkilamchi sabablar Mutaxassislar kasalliklarni quyidagi omillarga bog'lashadi:

• obstruktiv o'pka patologiyalari;
• o'pka gipertenziyasi;
• surunkali yurak etishmovchiligi;
• buyraklarni kislorod bilan ta'minlash etarli emas;
• iqlimning keskin o'zgarishi va bu sindromning rivojlanishi baland tog'li hududlarda yashovchi aholiga xosdir;
• tananing yuqori intoksikatsiyasiga olib keladigan turli infektsiyalar;
• zararli mehnat sharoitlari, ayniqsa balandlikda bajariladigan ishlar uchun;
• kasallik atrof-muhit ifloslangan hududlarda yoki sanoat korxonalariga yaqin joyda yashovchi odamlarga ham ta'sir qiladi;
• haddan tashqari chekish;
• mutaxassislar aniqladilar yuqori xavf politsitemiyaning rivojlanishi yahudiy ildizlari bo'lgan odamlarga xosdir, bu qizil suyak iligi funktsiyasining genetik xususiyatlariga bog'liq;
• uyqu apnesi;
• Gipoventiliya sindromlari politsitemiyaga olib keladi.

Bu omillarning barchasi gemoglobinning kislorodni faol singdirish qobiliyatiga ega bo'lishiga olib keladi, bu ichki organlarning to'qimalariga deyarli qaytmaydi, bu esa qizil qon hujayralarining faol ishlab chiqarilishiga olib keladi.

Shuni ta'kidlash kerakki, ba'zilari onkologik kasalliklar Shuningdek, eritremiya rivojlanishiga olib kelishi mumkin, masalan, quyidagi organlarning o'smalari qizil qon tanachalari ishlab chiqarishga ta'sir qiladi:

• jigar;
• buyrak;
• buyrak usti bezlari;
• bachadon.

Ba'zi buyrak kistalari va bu organning obstruktsiyasi qon hujayralarining sekretsiyasini oshirishi mumkin, bu esa politsitemiya rivojlanishiga olib keladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ba'zida polisitemiya paydo bo'ladi, bu kasallik onaning yo'ldoshi orqali uzatiladi va homilaning kislorod bilan ta'minlanishi etarli emas, buning natijasida patologiya rivojlanadi. Keyinchalik, politsitemiya kursini, uning belgilari va davolashni ko'rib chiqamiz, politsitemiya kasalligining asoratlari qanday?

Politsitemiya belgilari

Ushbu kasallik xavflidir, chunki dastlabki bosqichda politsitemiya deyarli asemptomatikdir, bemorda sog'lig'ining yomonlashishi haqida hech qanday shikoyat yo'q. Ko'pincha patologiya qon tekshiruvi paytida aniqlanadi, ba'zida politsitemiyaning birinchi "qo'ng'iroqlari" bilan bog'liq. shamollash yoki faqat bilan umumiy pasayish keksa odamlarda ishlash.

Eritrositozning asosiy belgilari:

• ko'rish keskinligining keskin pasayishi;
• tez-tez migren;
• bosh aylanishi;
• quloqlarda shovqin;
• uyqu muammolari;
• "muzli" barmoqlar.

Patologiya rivojlangan bosqichga o'tganda, politsitemiya bilan quyidagilar kuzatilishi mumkin:

• mushak va suyak og'rig'i;
• Ultratovush ko'pincha kengaygan taloqni yoki jigar konturidagi o'zgarishlarni ko'rsatadi;
• milklarning qon ketishi;
• masalan, tish olib tashlanganda, qon ketish uzoq vaqt davomida to'xtamasligi mumkin;
• Bemorlar ko'pincha tanasida yangi ko'karishlarni topadilar, ularning kelib chiqishini tushuntira olmaydilar.

Shifokorlar ham ta'kidlashadi o'ziga xos alomatlar Belgilangan kasallik:

• qabul qilgandan keyin kuchayadigan kuchli teri qichishi suv protseduralari;
• barmoq uchlarida yonish hissi;
• o'rgimchak tomirlarining ko'rinishi;
• yuz, bo'yin terisi va ko'krak qafasi binafsha-qizil rangga ega bo'lishi mumkin;
• lablar va til, aksincha, mavimsi rangga ega bo'lishi mumkin;
• ko'zning oqi qizil rangga aylanadi;
• bemor doimo o'zini zaif his qiladi.

Agar yangi tug'ilgan chaqaloqlarga ta'sir qiladigan kasallik haqida gapiradigan bo'lsak, politsitemiya tug'ilgandan bir necha kun o'tgach rivojlanadi. Ko'pincha patologiya egizaklarda tashxis qilinadi, asosiy belgilarga quyidagilar kiradi:

• chaqaloqning terisi qizil rangga aylanadi;
• teriga tegganda, bola yoqimsiz his-tuyg'ularni boshdan kechiradi va shuning uchun yig'lay boshlaydi;
• chaqaloq kam vazn bilan tug'iladi;
• qon tekshiruvi leykotsitlar, trombotsitlar va qizil qon tanachalari darajasini oshiradi;
• Ultratovush tekshiruvi jigar va taloq hajmidagi o'zgarishlarni ko'rsatadi.

Shunisi e'tiborga loyiqki, agar politsitemiya o'z vaqtida tashxis qo'yilmasa, kasallikning rivojlanishi o'tkazib yuborilishi mumkin va terapiya etishmasligi yangi tug'ilgan chaqaloqning o'limiga olib kelishi mumkin.

Kasallikning diagnostikasi

Yuqorida aytib o'tilganidek, ko'pincha politsitemiya vera profilaktik qon tekshiruvi paytida aniqlanadi. Mutaxassislar qon testlari me'yordan yuqori darajalarni ko'rsatsa, eritrotsitoz tashxisini qo'yadilar:

• gemoglobin darajasi 240 g / l gacha ko'tarildi;
• qizil qon hujayralari darajasi 7,5x10 12 / l gacha oshiriladi;
• leykotsitlar darajasi 12x10 9 / l gacha ko'tarildi;
• trombotsitlar darajasi 400x10 9 / l gacha ko'tarildi.

Qizil suyak iligi funktsiyasini o'rganish uchun trefin biopsiya usuli qo'llaniladi, chunki bu politsitemiya rivojlanishiga sabab bo'lgan ildiz hujayralari ishlab chiqarishning buzilishi. Boshqa kasalliklarni istisno qilish uchun mutaxassislar ultratovush, siydik tahlili, FGDS, ultratovush va boshqalar kabi tadqiqotlardan foydalanishlari mumkin. Bemorga ixtisoslashgan mutaxassislar bilan maslahatlashish ham buyuriladi: nevrolog, kardiolog, urolog va boshqalar. Agar bemorga politsitemiya tashxisi qo'yilgan bo'lsa, qanday davolash kerak? ushbu kasallikdan, asosiy usullarni ko'rib chiqaylik.

Eritrositozni davolash

Ushbu kasallik miyelosupressiv dorilar bilan davolanadigan patologiya turlaridan biridir. Politsitemiya vera qon quyish usullari bilan ham davolanadi, bu tur terapiya 45 yoshga to'lmagan bemorlarga buyurilishi mumkin. Jarayonning mohiyati shundaki, bemordan kuniga 500 ml gacha qon olinadi, polisitemiya bilan og'rigan keksa odamlar ham flebotomiyadan o'tadilar, ammo kuniga 250 ml dan ortiq qon olinmaydi.

Agar ushbu kasallik bilan og'rigan bemorda terining qattiq qichishi va gipermetabolik sindrom bo'lsa, u holda mutaxassislar politsitemiyani davolashning miyelosupressiv usulini buyuradilar. U quyidagi dorilarni o'z ichiga oladi:

• radioaktiv fosfor;
• anagrelid;
• interferon;
• Gidroksiureya.

Politsitemiya bilan remissiya bo'lsa, bemorga buyuriladi takroriy testlar qon 14 kunda bir martadan ko'p bo'lmagan, keyin tadqiqot oyda bir marta amalga oshiriladi. Qizil qon hujayralari darajasi normal holatga kelganda, dorilar asta-sekin to'xtatila boshlaydi, dori terapiyasi dorilardan dam olish bilan almashtiriladi va kasallikning borishi qat'iy nazorat qilinadi. Ammo shuni ta'kidlash kerakki, politsitemiya uchun miyelosupressiv dorilarni qo'llash leykemiya rivojlanishiga olib kelishi mumkin, shuning uchun mutaxassislar uzoq davom etgan batafsil tadqiqotlardan so'ng ularni buyuradilar. Ba'zida teri yaralari, oshqozon-ichak traktining buzilishi va isitma kabi nojo'ya ta'sirlar paydo bo'ladi, agar bu sodir bo'lsa, dorilar darhol to'xtatiladi.

Tromboz xavfini kamaytirish uchun bemor har kuni Aspirinni ham qabul qilishi kerak, bu ko'pincha bu kasallikning kechishini murakkablashtiradi.

Politsitemiya bilan og'rigan bemor uchun yana bir protsedura eritrotsitoforez bo'lib, u bemorning qonini haydab chiqaradigan va bir vaqtning o'zida undan ortiqcha qizil qon hujayralarini olib tashlaydigan qurilmadan iborat. Shundan so'ng, oldingi hajmni tiklash uchun bemorga fiziologik eritma quyiladi.Bu protsedura qon olishning zamonaviy turi hisoblanadi, lekin u har 2-3 yilda bir martadan ko'p bo'lmagan holda amalga oshiriladi. Politsitemiyani davolash bemorni ushbu patologiya fonida rivojlanishi mumkin bo'lgan asoratlardan himoya qilmaydi.

Politsitemiyaning asoratlari

Mutaxassislar qayd etishadi quyidagi asoratlar Politsitemiya vera rivojlanishiga hamroh bo'lganlar:

• siydik kuchli va yoqimsiz hidga ega bo'lishi mumkin;
• ko'pincha politsitemiya bilan og'rigan bemorlar gutdan aziyat chekishadi;
• politsitemiya bilan buyrak toshlari paydo bo'lishi mumkin;
• buyrak kolikasi surunkali holga keladi;
• eritrotsitoz ko'pincha oshqozon yoki o'n ikki barmoqli ichak yarasi bilan kechadi;
• qon aylanishining buzilishi teri yaralari shakllanishiga olib kelishi mumkin;
• ko'pincha bu kasallik trombozni qo'zg'atadi;
• tish go'shti qon ketishi, tez-tez burun oqishi.

Profilaktik choralar

Politsitemiya kabi kasallikning rivojlanishining oldini olish mumkin, quyidagi profilaktika choralariga rioya qilish kerak:

• butunlay tark etish yomon odatlar, ayniqsa sigaret chekishdan, bu nikotin tanaga zarar etkazadi va bu kasallikni qo'zg'atadi;
• agar hudud yashash uchun noqulay bo'lsa, unda yashash joyingizni o'zgartirish yaxshiroqdir;
• xuddi shu narsa ish uchun ham amal qiladi;
• muntazam ravishda profilaktik qon testlarini o'tkazing, bu bemorda politsitemiya mavjudligini ko'rsatishi mumkin;
• Sizning dietangizga mas'uliyat bilan yondashish kerak, go'shtni iste'mol qilishni cheklash, dietangizga gematopoez funktsiyasini rag'batlantiradigan oziq-ovqatlarni kiritish va fermentlar qilingan sut va o'simlik mahsulotlariga ustunlik berish yaxshiroqdir.

Esingizda bo'lsin, politsitemiyani o'z vaqtida tashxislash va to'g'ri davolash ushbu kasallik bilan asoratlarni rivojlanishiga to'sqinlik qilishi mumkin, ammo, afsuski, bu kasallik bilan to'liq davolanish kafolati yo'q.

Bilan aloqada

Politsitemiya vera (birlamchi politsitemiya, Vaquez kasalligi, eritremiya) surunkali miyeloproliferativ kasalliklar guruhining eng keng tarqalgan kasalligidir. Patologik jarayon, birinchi navbatda, suyak iligining eritroblastik o'sishiga ta'sir qiladi, bu periferik qonda qizil qon tanachalari sonining ko'payishiga, shuningdek, aylanma qonning yopishqoqligi va massasining oshishiga olib keladi (gipervolemiya).

Kasallik asosan keksa odamlarda uchraydi (boshlanishning o'rtacha yoshi taxminan 60 yosh), lekin yoshlar va bolalarda ham tashxis qilinadi. Bemorlar uchun yosh kasallikning yanada og'ir kechishi xarakterlidir. Erkaklar politsitemiya vera kasalligiga ayollarga qaraganda bir oz ko'proq moyil, ammo yosh bemorlar uchun teskari proportsionallik odatiy holdir.

Sabablari va xavf omillari

Politsitemiya vera paydo bo'lishiga yordam beradigan sabablar aniq aniqlanmagan. Patologiya ham irsiy, ham sotib olingan bo'lishi mumkin. Kasallikka oilaviy moyillik aniqlandi. Vera politsitemiyasi bo'lgan bemorlarda, gen mutatsiyalari, ular autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi.

Xavf omillariga quyidagilar kiradi:

• toksik moddalarning tanaga ta'siri;
• ionlashtiruvchi nurlanish;
• rentgen nurlanishi;
• keng tarqalgan kuyishlar;
• ketma-ketlikdan uzoq muddatli foydalanish dorilar(oltin tuzlari va boshqalar);
• silning ilg'or shakllari;
• qayg'u;
• virusli kasalliklar;
• o'smali neoplazmalar;
• chekish;
• adrenal o'smalardan kelib chiqqan endokrin kasalliklar;
• yurak nuqsonlari;
• jigar va / yoki buyrak kasalliklari;
• keng qamrovli jarrohlik aralashuvlar.

Kasallikning shakllari

Politsitemiya vera ikki xil bo'ladi:

• asosiy (boshqa patologiyalarning natijasi emas);
• ikkilamchi (boshqa kasalliklar fonida rivojlanadi).

Politsitemiya vera uchun etarli darajada davolanmasa, bemorlarning 50% tashxis qo'yilgan paytdan boshlab 1-1,5 yil ichida vafot etadi.

Kasallikning bosqichlari

Vera politsitemiyasining klinik ko'rinishi uch bosqichga bo'linadi:

1. Dastlabki (asemptomatik) - klinik ko'rinishlar kichik, davomiyligi taxminan 5 yil.
2. 10-20 yil davom etgan eritremik (ilg'or) bosqich, o'z navbatida, pastki bosqichlarga bo'linadi: IIA - taloqning miyeloid metaplaziyasi yo'q; IIB - taloqning miyeloid metaplaziyasi mavjudligi;
3. Miyelofibroz bilan yoki bo'lmagan post-eritraemik miyeloid metaplaziya bosqichi (anemiya); surunkali holga kelishi mumkin yoki o'tkir leykemiya.

Alomatlar

Politsitemiya vera uzoq asemptomatik kurs bilan tavsiflanadi. Klinik ko'rinish suyak iligida qizil qon hujayralari ishlab chiqarishning ko'payishi bilan bog'liq bo'lib, bu ko'pincha qonning boshqa hujayrali elementlari sonining ko'payishi bilan birga keladi. Trombotsitlar tarkibining ko'payishi qon tomirlari tromboziga olib keladi, bu esa insult, miyokard infarkti, vaqtinchalik ishemik hujumlar va boshqalarni keltirib chiqarishi mumkin.

Ko'proq ma'lumot uchun keyingi bosqichlar kasalliklar kuzatilishi mumkin:

• terining qichishi, suv ta'sirida kuchaygan;
• jismoniy faoliyat paytida ko'krak qafasidagi og'riqni bosish hujumlari;
• zaiflik, charchoqning kuchayishi;
• xotira buzilishi;
• bosh og'rig'i, bosh aylanishi;
• eritrosianoz;
• ko'zlarning qizarishi;
• ko'rish buzilishi;
• qon bosimi ortishi;
• o'z-o'zidan qon ketish, ekimoz, oshqozon-ichakdan qon ketish;
• kengaygan tomirlar (ayniqsa, bo'yin tomirlari);
• barmoq uchida qisqa muddatli kuchli og'riq;
• oshqozon va / yoki o'n ikki barmoqli ichak yarasi;
• qo'shma og'riq;
• yurak etishmovchiligi.

Diagnostika

Politsitemiya tashxisi tekshiruv davomida olingan ma'lumotlar asosida belgilanadi:

• anamnez olish;
• ob'ektiv tekshirish;
• umumiy va biokimyoviy qon testi;
• umumiy siydik tahlili;
• trefin biopsiyasi, keyin biopsiyaning gistologik tahlili;
• ultratovush tekshiruvi;
• kompyuter tomografiyasi yoki magnit-rezonans tomografiya;
• molekulyar genetik tahlil.

Politsitemiya vera uchun qon testi qizil qon hujayralari sonining ko'payishini ko'rsatadi

Vera politsitemiyasining diagnostik mezonlari:

• aylanib yuruvchi eritrotsitlar massasining ko'payishi: erkaklarda - 36 ml / kg dan, ayollarda - 32 ml / kg dan ortiq;
• leykotsitlar - 12 × 10 9 / l yoki undan ko'p;
• trombotsitlar - 400 × 10 9 / l yoki undan ko'p;
• gemoglobinni 180-240 g / l gacha oshirish;
• kislorod bilan to'yinganligini oshirish arterial qon- 92% yoki undan ko'p;
• B 12 vitaminining sarum tarkibini oshirish - 900 pg / ml yoki undan ko'p;
• leykotsitlar gidroksidi fosfataza faolligini 100 ga oshirish;
• splenomegali.

Kasallik asosan keksa odamlarda uchraydi (boshlanishning o'rtacha yoshi taxminan 60 yosh), lekin yoshlar va bolalarda ham tashxis qilinadi.

Mutlaq va nisbiy (noto'g'ri) eritrotsitoz, neoplazmalar va jigar venalari trombozi bilan differentsial tashxis zarur.

Davolash

Politsitemiyani davolash birinchi navbatda leykemiya rivojlanishining oldini olishga, shuningdek trombogemorragik asoratlarni oldini olishga va / yoki davolashga qaratilgan. Bemorning hayot sifatini yaxshilash uchun simptomatik terapiya o'tkaziladi.

Giperviskozite sindromida qon viskozitesini kamaytirish uchun flebotomiya kursi (eksfüzyonlar, qon quyish) amalga oshiriladi. Biroq, dastlab yuqori trombotsitoz bilan flebotomiya trombotik asoratlarning paydo bo'lishiga yordam berishi mumkin. Miyelosupressiv terapiya qon ketishiga yaxshi toqat qilmaydigan bemorlarga, shuningdek, bolalik va o'smirlik davrida ko'rsatiladi.

Interferon preparatlari miyeloproliferatsiyani, trombotsitemiyani kamaytirish, shuningdek, qon tomir asoratlarni rivojlanishining oldini olish uchun uzoq kurs (2-3 oy) uchun buyuriladi.

Uskuna terapiyasi usullari (eritrositaferez va boshqalar) yordamida ortiqcha qon hujayralari elementlari chiqariladi. Trombozning oldini olish uchun antikoagulyantlar buyuriladi. Semptomlarni kamaytirish uchun terining qichishi murojaat qiling antigistaminlar. Bundan tashqari, bemorlarga sut-sabzavotli dietaga rioya qilish va jismoniy faoliyatni cheklash tavsiya etiladi.

Taloq hajmining sezilarli darajada oshishi (gipersplenizm) bilan bemorlarga splenektomiya ko'rsatiladi.

Mumkin bo'lgan asoratlar va oqibatlar

Politsitemiya vera quyidagi sabablarga ko'ra murakkablashishi mumkin:

• miyelofibroz;
• taloq infarkti;
• anemiya;
• nefroskleroz;
• xolelitiyoz va / yoki urolitiyoz;
• podagra;
• miyokard infarkti;
• ishemik insult;
• jigar sirrozi;
• o'pka emboliyasi;
• o'tkir yoki surunkali leykemiya.

Prognoz

Da o'z vaqtida tashxis qo'yish va davolash, omon qolish darajasi 10 yildan oshadi. Kerakli terapiya bo'lmasa, bemorlarning 50 foizi tashxis qo'yilgan paytdan boshlab 1-1,5 yil ichida vafot etadi.

Oldini olish

Kasallikning aniq sabablari aniq bo'lmaganligi sababli, samarali usullar Politsitemiyaning oldini olish hali ishlab chiqilmagan.

Maqolaning mavzusi bo'yicha YouTube'dan video:

1-bosqich - kam simptomatik, davomiyligi 5 yilgacha yoki undan ko'p.

2A bosqich - taloqning miyeloid metaplaziyasisiz eritremik rivojlangan bosqich - davomiyligi 10-20 yil.

2B bosqich - taloqning miyeloid metaplaziyasi bilan eritremik.

3-bosqich - miyelofibroz bilan yoki bo'lmagan post-eritemik miyeloid metaplaziya.

Politsitemiya veradagi qon tomir asoratlari .

Eritromelalgiya, bosh og'rig'i, vaqtinchalik ko'rish buzilishi, angina pektorisi shaklida klinik ko'rinishga ega mikrovaskulyar trombofilik asoratlar.

Arterial tromboz va venoz tomirlar, mahalliy va ko'p.

O'z-o'zidan va har qanday, hatto kichik jarrohlik aralashuvlar bilan qo'zg'atilgan qon ketish va qon ketish.

Mahalliy va ko'p trombozlar va qon ketish shaklida klinik ko'rinishga ega DIC sindromi (trombogemorragik sindrom).

Politsitemiya vera uchun diagnostika mezonlari (pvsc, AQSh).

Aylanma qizil qon tanachalari massasining ko'payishi: erkaklar uchun 36 ml / kg dan, ayollar uchun 32 ml / kg dan ortiq.

Oddiy arterial qon kislorod bilan to'yinganligi (92% dan ortiq).

Splenomegali.

12,0x10 9 /l dan ortiq leykotsitoz infektsiyalar va intoksikatsiyalar bo'lmasa.

Trombotsitoz (400,0x10 9 / l dan ortiq).

Neytrofillarning fosfataza faolligi 100 birlikdan ortiq. (mastlik bo'lmasa).

To'yinmagan vitamin B 12 - qon zardobining bog'lanish qobiliyatini oshirish (2200 pg / l dan ortiq).

Tasniflash.

I. Politsitemiya vera (eritremiya).

II. Ikkilamchi mutlaq eritrotsitoz (A, B, C).

A. To'qimalarning umumiy gipoksiyasiga asoslangan.

1. Arterial hipoksemiya bilan.

balandlik kasalligi,

Surunkali obstruktiv o'pka kasalliklari,

Tug'ma (ko'k) yurak nuqsonlari,

O'pkada arteriovenoz shuntlar (anevrizmalar),

Birlamchi o'pka gipertenziyasi, Ayersa-Arrilagi kasalligi,

Turli xil kelib chiqadigan alveolyar-kapillyar bloklar,

Pikvik sindromi,

Karboksigemoglobinemiya (tamaki chekuvchilarning eritrotsitozi).

2. Arterial gipoksemiyasiz:

Kislorodga yaqinligi oshgan gemoglobinopatiyalar (irsiy eritrotsitoz),

Eritrositlarda 2,3-difosfogliseratning konjenital etishmovchiligi.

B. Paraneoblastik eritrotsitoz:

Buyrak saratoni

serebellar gemangiblastoma,

Umumiy gemangioblastoz (Hippel-Lindau sindromi),

gepatom,

Mioma,

atriyal miksoma,

Endokrin bezlarning o'smalari,

Kamdan kam hollarda boshqa o'smalar.

C. Nefrogen eritrotsitoz (mahalliy buyrak gipoksiyasi asosida).

gidronefroz,

polikistik,

Buyrak arteriyasi stenozi,

Buyrak rivojlanishining anomaliyasi va boshqa kasalliklar.

Transplantatsiyadan keyingi eritrotsitoz.

III. Nisbiy (gemokonsentratsiyali) eritrotsitoz.

IV. Birlamchi eritrotsitoz.

Klinik rasm - Anamnezda suv muolajalarini qabul qilish bilan bog'liq terining qichishi, qizil qon miqdori biroz ko'tarilishi, o'n ikki barmoqli ichak yarasi va ba'zida birinchi ko'rinishlar qon tomirlarining asoratlari (eritromelalgiya, venoz tromboz, pastki ekstremitalarning barmoqlarining nekrozi, burundan qon ketish) ni o'z ichiga oladi.

Klinik belgilar quyidagilarga bo'linadi:

aylanib yuruvchi qizil qon tanachalari (ko'plik) massasining ko'payishi natijasida yuzaga keladi,

granulotsitlar va trombotsitlarning ko'payishi (miyeloproliferativ) natijasida yuzaga keladi.

Aylanib yuruvchi eritrotsitlar va gematokrit massasining ortishi qon qovushqoqligining oshishiga, qon oqimining sekinlashishiga va mikrosirkulyatsiya darajasida turg‘unlikka, periferik qon tomirlari qarshiligining oshishiga olib keladi. Qo'l va yuz terisining, ko'rinadigan shilliq pardalarning, ayniqsa yumshoq tanglayning eritrosianotik ranglanishi xarakterlidir (Kuperman simptomi). Oyoq-qo'llari teginish uchun issiq, bemorlar issiqlikka yaxshi toqat qila olmaydi. 2A bosqichida splenomegaliya sababi qon hujayralarining cho'kishi va sekvestrining kuchayishi, 2B bosqichida miyeloid metaplaziyaning progressiv rivojlanishi. 2A bosqichida jigar kengayishi qon ta'minoti ortishi, 2B bosqichida - miyeloid metaplaziyaning progressiv rivojlanishi bilan bog'liq. Ikkala bosqich ham jigar fibrozi, xolelitiyoz rivojlanishi bilan tavsiflanadi va xarakterli asorat jigar sirrozidir. Tashxis qo'yish vaqtida bemorlarning 35-40 foizida arterial gipertenziya bor:

qon quyish yo'li bilan yaxshi tuzatilgan qon yopishqoqligi oshishi bilan bog'liq simptomatik (pletorik) gipertenziya;

ko'plik bilan kuchaygan birga keladigan asosiy gipertenziya,

buyrak arteriyalarining sklerotik yoki trombofil stenozidan kelib chiqqan renovaskulyar gipertenziya.

Ba'zida nefrogen gipertenziya rivojlanadi (urat diatezi va surunkali pielonefritning asoratlari).

Bemorlarning 50-55% suv muolajalarini qabul qilish bilan bog'liq terining qichishi bor. Visseral asoratlarga oshqozon va o'n ikki barmoqli ichakning yarasi/eroziyasi kiradi. Metabolik buzilish siydik kislotasi- buyrak sanchig'i, podagra, podagra poliartralgiyasi.

Gemorragik va trombotik asoratlarga bir vaqtning o'zida moyillik bu kasallikning o'ziga xos xususiyati hisoblanadi. Mikrosirkulyator qon tomir kasalliklari barcha asoratlarning 58-80% ni tashkil qiladi.

Mikrosirkulyatsiya trombofilik asoratlari - eritromelalgiya (o'tkir yonish og'rig'i oyoq-qo'llarining barmoqlari uchlarida, ularning o'tkir qizarishi yoki ko'karishi va shishishi bilan birga keladi. Og'riq aspirin qabul qilish bilan yo'qoladi.

Pastki ekstremitalarning venalarining trombozi tromboflebitning klinik ko'rinishi bilan yuzaga keladi, davolanmagan bemorlarda u qaytalanishga moyil bo'ladi, shundan keyin jigarrang dog'lar qoladi, ko'pincha oyoqning pastki uchdan bir qismining melazmasi, trofik yaralar.

Portal gipertenziya rivojlanishi bilan mumkin bo'lgan miokard infarkti, o'pka emboliyasi, portal tomir tizimidagi tromboz.

Gemorragik sindrom tish go'shtining o'z-o'zidan qon ketishi, burun qonashi, ekximoz va mayda qon ketishi bilan massiv qon ketishining rivojlanishi bilan namoyon bo'ladi. jarrohlik aralashuvlar X. Trombotsitoz barcha trombofilik asoratlarni rivojlanish xavfini oshiradi. Bemorlarning 50 foizida qon oqimida trombotsitlarning o'z-o'zidan to'planishi, juda tez-tez 900 mingdan ortiq trombotsitoz mavjud.

Eritrositoz splenomegaliya bo'lmagan hollarda eritremiya bilan differentsial tashxis qo'yishda qiyinchiliklarga olib keladi, bemorlarning taxminan 30% leykotsitoz va trombotsitozga ega emas.

Differentsial diagnostika - aylanib yuruvchi eritrotsitlar massasini (Cr 51), aylanma plazma hajmini (zardobdagi albumin, I 131 etiketli) o'lchash - aylanib yuruvchi eritrotsitlarning normal massasi va aylanma plazma hajmining pasayishi bilan - nisbiy diagnostika. eritrotsitoz. Ushbu eritrotsitozning asosiy sababi diuretiklarni qabul qilish va chekishdir. Odatda, qon miqdori ko'tarilgan bemorlarda terining va shilliq pardalarning normal rangi bor.

Aylanma eritrotsitlar massasining ortishi bilan eritremiya va mutlaq eritrotsitoz o'rtasidagi differentsial tashxis: artoksihemometriya va pO2 o'lchovi (kuniga bir necha marta). Agar arterial gipoksemiya chiqarib tashlansa, p50 O2 va oksigemoglobin dissotsiatsiya egri chizig'i aniqlanadi. U chapga siljiganida - kislorodga yaqinligi kuchaygan gemoglobinopatiya yoki eritrotsitlarda 2,3 difosfogliseratning konjenital etishmovchiligi.

Chekuvchilarda karboksigemoglobin chekishni to'xtatgandan keyin 5 kundan keyin ertalab, tushdan keyin va kechqurun tekshiriladi.

Gaisbek sindromi - bu muhim arterial gipertenziya, ortiqcha tana vazni, nevrotik shaxs, qonda simpatik-adrenal tizimning faollashishi va eritrotsitozning normal massasi bilan qonda eritrotsitoz va aylanib yuruvchi plazma hajmining pasayishi.

Agar gipoksik eritrotsitoz chiqarib tashlansa, buyraklar, keyin boshqa organlar va tizimlar tekshiriladi.

Trefin biopsiyasi taxminan 90% informatsiondir. Neoplastik proliferatsiya reaktiv proliferatsiyadan (qon ketish, sepsis, ma'lum lokalizatsiya saratoni, renovaskulyar gipertenziya) ajralib turadi. Kamdan kam hollarda eritremiya bilan suyak iligida o'zgarishlar bo'lmasligi mumkin, tashxis uzoq muddatli kuzatuv paytida amalga oshiriladi.

Eritremiya va simptomatik eritrotsitozni farqlash uchun qon zardobidagi eritropoetin darajasi va in vitroda qon va suyak iligidagi eritroid prekursorlarining koloniya hosil qilish qobiliyati aniqlanadi. Eritremiya bilan endogen eritropoetin darajasi va eritroid prekursorlarining madaniyatda o'z-o'zidan koloniyalar hosil qilish qobiliyati pasayadi (eritropoetin qo'shmasdan).

Eritremiya trombotsitlarning katta shakllari, ularning agregatsiya xususiyatlarining buzilishi, neytrofillar sonining 7 mingdan ortiq ko'payishi, ulardagi gidroksidi fosfataza miqdorining ko'payishi, qonda IgG retseptorlarining yuqori miqdorini aniqlash bilan tasdiqlanadi. neytrofil membranasi, lizozim va B 12-bog'lovchi oqsil (plazmadagi neytrofil sekretsiyasi mahsuloti) miqdorining ko'payishi, bazofillarning mutlaq sonining 1 mklda 65 dan oshishi (akril ko'k rangga bo'yalishi), qon va siydikdagi gistamin miqdori (bazofil sekretsiya mahsuloti)

IP natijalari - posteritremik miyeloid metaplaziya va miyelofibroz, o'tkir leykemiyaga aylanishi.

Politsitemiyani davolash.

Qon quyish- qon tomir to'shagining bo'shatilishiga erishiladi, bu tezda simptomatik ta'sir ko'rsatadi, trombotsitoz va leykotsitozga ta'sir qilmaydi. Takroriy qon quyish temir tanqisligi rivojlanishiga yordam beradi va reaktiv trombotsitozga olib kelishi mumkin. Qon olish gematokrit darajasi 0,45% dan kam va gemoglobin 140-150 g / l gacha amalga oshiriladi va shu darajada saqlanadi. Qon quyish uchun buyuriladi:

yaxshi xulqli eritremiya.

uning eritrotsitemiya varianti.

reproduktiv yoshdagi bemor.

leykotsitlar va trombotsitlar darajasining pasayishi bilan sitostatik terapiyadan keyin eritremiya relapslari.

Qon oqishi leykemiya ta'siriga ega emas, u aylanib yuruvchi hujayralar massasini va qonning yopishqoqligini tezda normallantiradi, bu gemorragik va trombotik asoratlarni oldini oladi. Qon oqishi terining qichishi, urat diatezi, visseral asoratlarni kamaytiradi, taloq hajmiga kam ta'sir qiladi va ba'zida tomir trombozi bilan murakkablashadi.

Qon olish kasalxonada har kuni yoki har 2 kunda ambulatoriya sharoitida 500 ml hajmda amalga oshiriladi. Keksa yoshda, yurak-qon tomir tizimi kasalliklari bilan, zaif bardoshlik - 350 ml, protseduralar orasidagi intervallar oshiriladi. Qon ketish arafasida, davolash davrida va undan 1-2 kun o'tgach (reaktiv trombotsitozga qarab) antiplatelet vositalar (aspirin yoki tiklid) va qon ketishdan oldin reopoliglyukin buyuriladi. Qon olishdan oldin - geparin IV 5 ming birlik. va har biri 5 ming birlik. x keyin bir necha kun davomida kuniga 2 marta s/c.

Keyin har 6-8 xaftada qon rasmi tekshiriladi, pletorik sindrom va gemoglobin 140 g / l dan yuqori bo'lsa - takroriy qon quyish.

Eritromelalgiya uchun(ayniqsa trombotsitoz borligida) - aspirin 40-80 mg kunlik, har yili - oftalmolog, nevrolog tomonidan tekshiruv. Tromboembolik asoratlarning oldini olish uchun - tiklid, Plavix, pentoksifilin.

Sitostatik terapiya - leykotsitoz va trombotsitoz bilan eritrotsitoz, qon ketishi fonida davom etuvchi terining qichishi, taloq, visseral va qon tomir asoratlari, bemorning og'ir ahvoli, qon ketishining etarli darajada ta'siri yo'qligi, trombotsitozning tolerantligi va asoratlari, 50 yoshdan oshgan yosh, tashkil eta olmaslik qon quyish terapiyasi va uni nazorat qilish.

Trombotsitemiya bilan eritremiya bilan, yosh bemorlar - gidrea og'iz orqali kuniga ikki dozada bir hafta davomida 30 mg/kg, keyin leykotsitoz 3,5 mingdan yuqori bo'lgunga qadar kuniga 15 mg / kg, trombotsitoz 100 mingdan ortiq, kerak bo'lganda, parvarishlash dozasi kuniga 20 mg / kg ga oshiriladi.

INF-ά - 3-5 IU x haftasiga 3 marta, ayniqsa gipertrombotsitoz bilan.

Gipertrombotsitoz uchun - anagrelid (megakaryotsitlarning pishishiga ta'sir qiladi).

Sitostatik terapiya odatda qon quyish bilan birlashtiriladi.

Davolanish monitoringi haftada bir marta, davolanishning oxiriga kelib esa har 5 kunda amalga oshiriladi. Leykotsitlar 5 mingdan, trombotsitlar - 100 mingdan pastga tushishiga yo'l qo'ymaslik kerak.Natijalar 2-3 oydan keyin baholanadi. Past samaradorlik va leykemiya ta'siri tufayli sitostatiklar bilan parvarishlash terapiyasi tavsiya etilmaydi. Agar qaytalanish tendentsiyasi mavjud bo'lsa, to'liq yoki qisqartirilgan hajmda o'z vaqtida davolash kursi afzalroqdir.

Urat diatezi uchun allopurinol buyuriladi. Qon quyish va sitostatiklar bilan davolashda profilaktika maqsadida 200-500 mg sutkalik dozada buyuriladi.

O'tkir tomir trombozi uchun - antiplatelet agentlari, geparin, FFP.

Prednizolon taloq hajmini kamaytirish uchun anemiya va trombotsitopeniyaning otoimmün kelib chiqishiga shubha qilinganida buyuriladi:

Agar samarali bo'lsa, o'rta va kichik dozalarga o'tish bilan 2 hafta davomida kuniga 90-120 mg, samarasiz bo'lsa, to'xtatiladi.

20-30 mg, keyin 2-3 oy davomida majburiy bekor qilish bilan 15-10 mg.

Eritremikdan keyingi miyelofibroz, leykotsitozning kuchayishi (30 mingdan ortiq), splenomegaliyaning rivojlanishi - miyelosanning qisqa kurslari (2-3 hafta davomida kuniga 4-2 mg)

Eritremiyaning anemiya bosqichida splenektomiya mumkin:

talaffuz bilan gemolitik anemiya, mos kelmaydi konservativ terapiya va tez-tez qon quyishni talab qiladi.

samarasiz konservativ terapiya bilan gemorragik sindromli chuqur trombotsitopeniya.

takroriy taloq infarkti va mexanik siqilish hodisalari.

jigardan tashqari portal blokadasi.

Operatsiyadan keyingi trombotsitoz uchun antiplatelet agentlari buyuriladi.

Eritremiyada qon tomir asoratlarining oldini olish - aspirin 40 mg / kun. Remissiya davrida qon tomir asoratlari uchun boshqa xavf omillari mavjudligi bundan mustasno, dori-darmonlarni qabul qilishning hojati yo'q. Gematokrit darajasi normallashganda gemorragik asoratlar xavfi yo'qoladi.

Qon tomir trombozi uchun - aspirin 0,5-1 g 5-7 kun davomida nazorat ostida (ichki qon ketish xavfi), bir vaqtning o'zida - mini dozalarda geparin, fraksiparin, geparin bilan davolashda ATIII darajasining pasayishi bilan - FFP 400 ml IV in. bolus 1 har 3 kunda bir marta, antikoagulyant terapiya davomiyligi 1-2 hafta. Miokard infarkti, ishemik insult, sonning chuqur tomir trombozi uchun - trombolitik terapiya.

Mikrosirkulyator qon tomirlarining asoratlarini davolash (eritromelalgiya, angina pektorisi, migren) - aspirin - kuniga 0,3-0,5 g. yoki boshqa disaggregantlar. Tish chiqarishdan keyin qon ketish odatda o'z-o'zidan to'xtaydi.

Davolanmagan eritremiya uchun operatsiyalar xavflidir (o'limga olib keladigan gemorragik yoki trombotik asoratlar bo'lishi mumkin). Shoshilinch jarrohlik aralashuvi zarur bo'lsa, bemor qon olish va FFPni quyish yordamida tayyorlanadi. Aspirin har qanday operatsiyadan 7 kun oldin to'xtatiladi, yuqori trombotsitoz bilan - gidrea 2-3 g / kun + qon ketish. Operatsiyadan keyingi asoratlarni oldini olish uchun - mini dozalarda geparin, trombotsitozli bemorlar uchun - kichik dozalarda aspirin.

Arterial gipertenziya bo'lsa, nifedipin yomon muhosaba qilinadi va b-blokerlar, ACE inhibitörleri va Arifonga yaxshi javob beradi.

Teri qichishi uchun simptomatik terapiya - periaktin (siprogeptadin) - antigistamin, antiserotonin ta'siriga ega, ammo kuchli gipnoz ta'sirini beradi va yomon muhosaba qilinadi.

Temir tanqisligi anemiyasi- turli patologik (fiziologik) jarayonlar natijasida rivojlanayotgan va anemiya va sideropeniya belgilari bilan namoyon bo'ladigan temir tanqisligi tufayli gemoglobin sintezining buzilishi bilan tavsiflangan klinik-gematologik sindrom.

Rivojlangan simptomlar majmuasi bilan birga temir tanqisligi anemiyasi Yashirin temir tanqisligi mavjud bo'lib, u normal gemoglobin darajasiga ega bo'lgan qon va qon zardobidagi temir miqdorining pasayishi bilan tavsiflanadi. Yashirin temir tanqisligi temir tanqisligi anemiyasining oldingi bosqichidir ( yashirin anemiya, "anemiyasiz anemiya") va temir tanqisligi holatining rivojlanishi va kompensatsiyasining etishmasligi bilan anemiya sindromi bilan namoyon bo'ladi.

Temir tanqisligi anemiyasi eng keng tarqalgan anemiya sindromidir va barcha anemiyalarning taxminan 80% ni tashkil qiladi. JSST ma'lumotlariga ko'ra (1979), butun dunyo bo'ylab temir tanqisligi bilan kasallanganlar soni 200 million kishiga etadi. Temir tanqisligi anemiyasining rivojlanishiga eng zaif guruhlarga yosh guruhlardagi bolalar, homilador ayollar va tug'ish yoshidagi ayollar kiradi.

Etiologiyasi va patogenezi Temir tanqisligi anemiyasining etiologiyasi haqidagi savol juda oddiy hal qilinadi. Nomining o'zi aytganidek, kasallikning asosiy etiologik jihati inson tanasida temir tanqisligidir. Biroq, bu etishmovchilikning paydo bo'lish usullari juda va juda farq qiladi: ko'pincha bu qon yo'qotish (hayzli qon yo'qotish, oshqozon-ichak traktidan mikro qon yo'qotish), tananing temirga bo'lgan ehtiyojining ortishi, uni gomeostatik mexanizmlar bilan to'ldirib bo'lmaydi. .

Klinik ko'rinishlar Temir tanqisligi anemiyasi, bir tomondan, anemiya sindromining mavjudligi bilan, ikkinchi tomondan, turli organlar va to'qimalar sezgir bo'lgan temir tanqisligi (giposideroz) tufayli yuzaga keladi.

Anemik sindrom har qanday kelib chiqishi anemiyasiga xos bo'lmagan alomatlar bilan namoyon bo'ladi. Bemorlarning asosiy shikoyatlari jismoniy mashqlar paytida zaiflik, charchoqning kuchayishi, bosh aylanishi, tinnitus, ko'z oldidagi dog'lar, yurak urishi, nafas qisilishi. Anemiyaning og'irligi gemoglobin darajasining pasayish tezligiga va bemorning jismoniy faolligiga bog'liq.

Sideropenik sindrom. Uning klinik ko'rinishi organlar va to'qimalarning ishlashi uchun zarur bo'lgan temirning to'qimalarining etishmasligi bilan bog'liq. Asosiy simptomlar teri va shilliq pardalarda kuzatiladi. Quruq teri va epidermisning yaxlitligini buzish mavjud. Og'iz burchaklarida yallig'lanish o'qi bilan yaralar va yoriqlar paydo bo'ladi. Odatda klinik ko'rinishlar - tirnoqlarning mo'rtligi va qatlamlanishi, ko'ndalang chiziqlar paydo bo'lishi. Sochlar tushadi va bo'linadi. Ba'zi bemorlar tilda yonish hissi haqida xabar berishadi. Ta'mning buzilishi bo'r, tish pastasi, kul va boshqalarni iste'mol qilish istagi, shuningdek, ma'lum hidlarga (aseton, benzin) qaramlik shaklida mumkin.

Giposiderozning belgilaridan biri quruq va qattiq ovqatlarni yutishda qiyinchilik - Plummer-Vinson sindromi. Qizlarda, kattalar ayollarda kamroq tez-tez, dizurik buzilishlar va ba'zida yo'talish yoki kulish paytida siydik o'g'irlab ketish mumkin. Bolalar tungi enurezning alomatlarini sezishi mumkin. Temir tanqisligi bilan bog'liq alomatlar mushaklarning kuchsizligini o'z ichiga oladi, bu nafaqat anemiya bilan, balki temir o'z ichiga olgan fermentlarning etishmasligi bilan ham bog'liq.

Bemorlarni tekshirganda terining rangparligiga, ko'pincha yashil rangga e'tibor qaratiladi. Shuning uchun bu turdagi kamqonlikning eski nomi - xloroz (yashillik). Ko'pincha temir tanqisligi kamqonligi bilan og'rigan bemorlarda skleraning aniq "ko'k" ko'rinishi (ko'k skleraning alomati) mavjud.

Asosiy laboratoriya belgisi kamqonlikning temir tanqisligi tabiatiga shubha qilish imkonini beruvchi past rangli ko'rsatkich bo'lib, u eritrotsitlardagi gemoglobin tarkibini aks ettiradi va hisoblangan qiymatdir. Temir tanqisligi kamqonligida gemoglobin sintezi "qurilish materiali" etishmasligi tufayli buzilganligi va suyak iligida qizil qon hujayralari ishlab chiqarilishi biroz kamayganligi sababli, hisoblangan rang indeksi har doim 0,85 dan past, ko'pincha 0,7 va undan past (barchasi). temir tanqisligi anemiyasi gipoxromli).

Quyidagi eritrotsitlar indekslari hisoblanadi:

Eritrositlarda gemoglobinning o'rtacha kontsentratsiyasi (MCHC) – g/l dagi Hb tarkibining gematokrit darajasiga % nisbatini ifodalaydi. Oddiy 30-38 g / dl.

Ushbu ko'rsatkichlar rang ko'rsatkichiga o'xshashdir.

Qizil qon hujayralarining o'rtacha hajmi (MCV) 1 mm3 dagi Ht ning 1 mm3 (mkm3 yoki femtoliter - fl)dagi qizil qon hujayralari soniga yoki 1 mm3 x 10 dagi Ht ga nisbati va qizil qon hujayralari soniga (million hujayra/mm3) bo'linadi.

RDW- eritrotsitlarning hajmi bo'yicha tarqalish kengligi. U eritrotsitometrik egri chiziqning o'zgarish koeffitsientidan hisoblanadi va foizda ifodalanadi. Oddiy 11,5-14,5%. Bu ko'rsatkich qizil qon hujayralarining heterojenligini aniqroq aks ettiradi

Periferik qon smearida gipoxromli eritrotsitlar ustunlik qiladi, mikrotsitlar - ulardagi gemoglobin miqdori normal o'lchamdagi eritrotsitlarga qaraganda kamroq. Mikrotsitoz bilan bir qatorda eritrotsitlarning anizositozi (teng bo'lmagan o'lcham) va poykilotsitoz (turli shakllar) qayd etiladi. Siderotsitlar (temir granulalari bo'lgan eritrotsitlar) soni keskin kamayadi. to'liq yo'qligi. Retikulotsitlarning tarkibi normal chegaralarda.

Temir terapiyasi boshlanishidan oldin tekshirilgan qon zardobidagi temir miqdori ko'pincha sezilarli darajada kamayadi. Qon zardobidagi temir miqdorini aniqlash bilan bir qatorda qon zardobining "ochlik" darajasini yoki transferrinning temir bilan to'yinganligini aks ettiruvchi umumiy temirni bog'lash qobiliyatini o'rganish diagnostik ahamiyatga ega. Temir tanqisligi kamqonligi bilan og'rigan bemorlarda CVSning ortishi va transferrinning to'yinganlik koeffitsientining pasayishi kuzatiladi.

Temir tanqisligi kamqonligida temir zahirasi kamayganligi sababli zardobda ferritin - temir moddasi bo'lgan oqsil miqdori kamayishi kuzatiladi, bu gemosiderin bilan birga depodagi temir zahiralari miqdorini aks ettiradi.

Temir zahiralarini baholash temirni bog'laydigan va uni siydikda chiqaradigan ma'lum komplekslarni, xususan desferalni qabul qilgandan so'ng siydikdagi temir tarkibini aniqlash, shuningdek, qon va suyak iligi smetalarini temirga bo'yash va hisoblash orqali amalga oshirilishi mumkin. siderotsitlar va sideroblastlar soni. Temir tanqisligi anemiyasida bu hujayralar soni sezilarli darajada kamayadi.

Davolash. Temir tanqisligi anemiyasini davolashning 3 bosqichi mavjud. Birinchi bosqich - relyef terapiyasi, gemoglobin darajasini va periferik temir zahiralarini to'ldirish; ikkinchisi - to'qimalarning zahiralarini tiklaydigan terapiya; uchinchisi - relapsga qarshi davolash. Endi dorixona temir tanqisligi kamqonligini davolash uchun bir qator ajoyib og'iz dori-darmonlarini taqdim etadi. Bularga: gemostimulin, konferon, tardiferon, fenyullar, ferramid, ferrograd-500, ferrogradument, ferrofolik-500, ferrokal, ferropleks, ferroseron, fesovit, sorbifer-durullar va boshqalar kiradi. Ularning barchasi kapsulalarda yoki planshetlar va drajelar shaklida mavjud. Qoida tariqasida, relyef terapiyasi 20 dan 30 kungacha davom etadi. Bu vaqt ichida gemoglobin tiklanadi, yog 'kislotalari darajasi oshadi, qon hajmi va umri kamayadi. Biroq temir ombori to‘liq to‘ldirilmagan. Shu munosabat bilan davolashning ikkinchi bosqichi, temir zahiralarini to'ldirish kerak. Bunga 3-4 oy davomida yuqoridagi temir preparatlarini og'iz orqali qabul qilish orqali erishiladi. Qaytarilishga qarshi davolash bemorlarga temir preparatlarini vaqti-vaqti bilan yuborishdan iborat yuqori daraja temir tanqisligi kamqonligining qaytalanish xavfi - og'ir va uzoq muddatli davrlar, qon yo'qotishning boshqa manbalari, uzoq muddatli emizikli onalar va boshqalar uchun.

AT 12 - DEFICIENTLIK kamqonligi.

B12 tanqisligi anemiyasi megaloblastik anemiyalar guruhiga kiradi. Megaloblastik anemiya - DNK sintezining zaiflashishi bilan tavsiflangan kasalliklar guruhi bo'lib, buning natijasida barcha tez ko'payadigan hujayralar (gematopoetik hujayralar, teri hujayralari, oshqozon-ichak hujayralari, shilliq qavatlar) bo'linishi buziladi. Gematopoetik hujayralar eng tez ko'payadigan elementlardan biridir, shuning uchun klinikada anemiya, shuningdek, ko'pincha neytropeniya va trombotsitopeniya birinchi o'ringa chiqadi. Megaloblastik anemiyaning asosiy sababi siyanokobalamin yoki foliy kislotasining etishmasligi.

Etiologiyasi va patogenezi. Megaloblastik anemiya rivojlanishida siyanokobalamin va foliy kislotasining roli ularning keng doiradagi ishtiroki bilan bog'liq. metabolik jarayonlar va organizmdagi metabolik reaktsiyalar. 5,10-metilentetrahidrofolat ko'rinishidagi foliy kislotasi timidin sintezi uchun zarur bo'lgan deoksiuridinning metillanishida ishtirok etadi, natijada 5-metiltetrahidrofolat hosil bo'ladi.

Siyanokobalamin metiltransferaza katalitik reaktsiyasining kofaktori bo'lib, metioninni qayta sintez qiladi va bir vaqtning o'zida 5-metiltetrahidrofolatni tetrahidrofolat va 5,10 metilentetrahidrofolatga qayta tiklaydi.

Folat va (yoki) siyanokobalamin etishmovchiligi bilan uridinning rivojlanayotgan gematopoetik hujayralar DNKsiga qo'shilish jarayoni va timidin hosil bo'lishi buziladi, bu DNKning parchalanishiga olib keladi (uning sintezini bloklaydi va hujayra bo'linishini buzadi). Bunday holda, megaloblastoz paydo bo'ladi, leykotsitlar va trombotsitlarning katta shakllarining to'planishi, ularning erta intramedullar yo'q qilinishi va aylanma qon hujayralari hayotining qisqarishi sodir bo'ladi. Natijada, gematopoez samarasiz bo'lib, trombotsitopeniya va leykopeniya bilan birgalikda anemiya rivojlanadi,

Bundan tashqari, siyanokobalamin metilmalonil-KoA ni suksinil-KoA ga aylantirishda koenzimdir. Bu reaktsiya asab tizimida miyelin almashinuvi uchun zarurdir va shuning uchun siyanokobalamin etishmovchiligi bilan megaloblastik anemiya bilan birga asab tizimining shikastlanishi qayd etiladi, folat etishmovchiligi bilan esa faqat megaloblastik anemiya rivojlanishi kuzatiladi.

Siyanokobalamin tarkibida mavjud oziq-ovqat mahsulotlari hayvon kelib chiqishi - jigar, buyrak, tuxum, sut. Uning kattalar tanasida (asosan jigarda) zahiralari katta - taxminan 5 mg va agar vitaminning kunlik yo'qotilishi 5 mkg ni tashkil etishini hisobga olsak, u holda qabul qilinmasa zahiralar to'liq tugaydi (malabsorbtsiya). , vegetarian dietasi bilan) faqat 1000 kundan keyin paydo bo'ladi. Oshqozondagi siyanokobalamin (atrof-muhitning kislotali reaktsiyasi fonida) ichki omil - oshqozonning parietal hujayralari tomonidan ishlab chiqarilgan glikoprotein yoki boshqa bog'lovchi oqsillar - tupurik va me'da shirasida mavjud bo'lgan K-omillar bilan bog'lanadi. Ushbu komplekslar siyanokobalaminni oshqozon-ichak trakti orqali tashish paytida yo'q qilishdan himoya qiladi. IN ingichka ichak ishqoriy pH da, oshqozon osti bezi shirasining proteinazalari ta'sirida, siyanokobalamin K-oqsillardan ajralib chiqadi va ichki omil bilan birlashadi. Yon ichakda siyanokobalamin bilan ichki omil kompleksi epiteliy hujayralari yuzasidagi o'ziga xos retseptorlar bilan bog'lanadi, siyanokobalaminning ichak epiteliy hujayralaridan ajralib chiqishi va to'qimalarga tashish maxsus qon plazmasi oqsillari - transkobalaminlar 1/2,3 yordamida sodir bo'ladi.

Foliy kislotasi yashil o'simlik barglari, mevalari, jigari va kurtaklarida uchraydi. Folat zahiralari 5-10 mg, minimal talab kuniga 50 mkg. Megaloblastik anemiya 4 oylik oziq-ovqat foliy kislotasining to'liq etishmasligidan keyin rivojlanishi mumkin.

Turli xil etiologik omillar siyanokobalamin yoki foliy kislotasining etishmasligi (kamroq, ikkalasining kombinatsiyasi) va megaloblastik anemiya rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Kamchilik siyanokobalamin quyidagi sabablarga ko'ra bo'lishi mumkin:

ichki omil etishmovchiligi: zararli anemiya, gastrektomiya, oshqozon epiteliyasining kimyoviy moddalar bilan shikastlanishi, oshqozondagi infiltrativ o'zgarishlar (limfoma yoki karsinoma), Kron kasalligi, çölyak kasalligi, yonbosh ichakning rezeksiyasi, oshqozon va ichakdagi atrofik jarayonlar;

Bakteriyalarning haddan tashqari ko'payishi paytida B-12 vitaminidan foydalanishning ko'payishi: oshqozon-ichak anastomozidan keyingi holat, divertikul. jejunum, strikturalar tufayli ichakning turg'unligi yoki obstruktsiyasi,

Gelmintik infestatsiya: keng tasmasimon qurt,

So'rilish joyining patologiyasi: yonbosh tuberkulyozi, ingichka ichak limfomasi, sprue, mintaqaviy enterit,

Boshqa sabablar: transkobalamin 2 ning konjenital yo'qligi (kamdan-kam hollarda), neomitsin, kolxitsinni qo'llash natijasida kelib chiqqan malabsorbtsiya.

Folat etishmovchiligining sabablari quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin:

1. Qabul qilishning etarli emasligi: noto'g'ri ovqatlanish, alkogolizm, anoreksiya nervoza, parenteral ovqatlanish, qariyalarda muvozanatsiz ovqatlanish

2. Malabsorbtsiya: malabsorbtsiya, ichak shilliq qavatidagi o'zgarishlar, çölyak kasalligi va sprue, Kron kasalligi, mintaqaviy ileit, ichak limfomasi, jejunum rezektsiyasidan keyin reabsorbsiya yuzasining pasayishi, antikonvulsanlar qabul qilish 3. Talabning ortishi: homiladorlik, gemolitik anemiya, eksfoliativ dermatit va psoriaz

4. Utilizatsiya qilishning buzilishi: alkogolizm, folat antagonistlari: trimetoprim va metotreksat, folat metabolizmining tug'ma xatolari.

Megaloblastik anemiyaning klassik namunasi zararli (B 12 tanqisligi anemiyasi) anemiyadir. Ko'pincha 40-50 yoshdan oshgan odamlar ushbu anemiyadan aziyat chekishadi.

Klinik ko'rinishi: anemiya nisbatan sekin rivojlanadi va asemptomatik bo'lishi mumkin. Anemiyaning klinik belgilari o'ziga xos emas: zaiflik, charchoq, nafas qisilishi, bosh aylanishi, yurak urishi. Bemorlarning rangi oqarib, subikterik. Glossit belgilari mavjud - yallig'lanish joylari va papilla atrofiyasi, laklangan til va taloq va jigarning kengayishi bo'lishi mumkin. Oshqozon sekretsiyasi keskin kamayadi. Fibrogastroskopiya oshqozon shilliq qavatining atrofiyasini aniqlaydi, bu gistologik jihatdan tasdiqlangan. Asab tizimining shikastlanish belgilari (funikulyar miyeloz) ham kuzatiladi, ular har doim ham anemiyaning og'irligi bilan bog'liq emas. Nevrologik ko'rinishlar nerv tolalarining demyelinatsiyasiga asoslangan. Distal paresteziya, periferik polinevopatiya, sezuvchanlik buzilishi va tendon reflekslarining kuchayishi qayd etiladi. Shunday qilib, B 12 etishmovchiligi anemiyasi triada bilan tavsiflanadi: qonning shikastlanishi, oshqozon-ichak traktining shikastlanishi va asab tizimining shikastlanishi.

Qon kasalliklari orasida turli elementlarning - qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari, trombotsitlarning kamayishiga olib keladigan ko'plar mavjud. Ammo ba'zi patologiyalarda, aksincha, qon hujayralari sonining nazoratsiz ko'payishi kuzatiladi. Qizil qon hujayralari sonining surunkali ko'payishi va boshqalar bo'lgan holat patologik o'zgarishlar, "politsitemiya vera" deb ataladi.

Kasallikning xususiyatlari

Birlamchi (haqiqiy) politsitemiya leykemiya guruhiga mansub qon kasalligi bo'lib, idyopatik (siz) ko'rinadigan sabablar), uzoq vaqt davom etadi (surunkali) va qizil qon tanachalari sonining ko'payishi, gematokrit va qon viskozitesining oshishi bilan tavsiflanadi. Patologiya nomining sinonimlari Vaquez-Osler kasalligi, eritremiya, asosiy eritrotsitozdir. Ushbu miyeloproliferativ kasallikda eritrotsitoz va qonning qalinlashishi oqibatlari jiddiy bo'lishi mumkin va tromboz xavfi, taloq hajmining oshishi va buzilishi, aylanma qon hajmining oshishi va boshqalar bilan bog'liq.

Eritremiya xavfli o'sma jarayoni hisoblanadi, bu suyak iligi hujayralarining ko'payishi (giperplaziyasi) tufayli yuzaga keladi. Patologik jarayon ayniqsa suyak iligining eritroblastlar va normoblastlardan tashkil topgan qismi eritroblastik mikrobda kuchli kechadi. Asosiy ko'rinishlarning patogenezi qonda paydo bo'lishi bilan bog'liq katta miqdor qizil qon tanachalari, shuningdek trombotsitlar va neytrofillar (neytrofil leykotsitlar) sonining biroz ko'payishi bilan. Qon hujayralari morfologik jihatdan normal, ammo ularning soni anormaldir. Natijada qonning viskozitesi va aylanma qon oqimidagi qon miqdori ortadi. Natijada qon oqimining sekinlashishi, qon pıhtılarının shakllanishi, to'qimalarning mahalliy qon ta'minoti buzilishi va ularning gipoksiyasi.

Agar dastlab bemor ko'pincha birlamchi eritrotsitozni boshdan kechirsa, ya'ni faqat qizil qon hujayralari soni ko'paysa, keyingi o'zgarishlar boshqa qon hujayralariga ta'sir qila boshlaydi. Ekstramedullar gematopoez (suyak iligidan tashqarida qonning patologik shakllanishi) qorin pardaning organlarida - jigar va taloqda sodir bo'ladi, bu erda eritropoezning bir qismi - qizil qon hujayralarini shakllantirish jarayoni ham lokalizatsiya qilinadi. Kasallikning kech bosqichida eritrotsitlarning hayot davri qisqaradi, anemiya, trombotsitopeniya, miyelofibroz rivojlanishi mumkin, leykotsitlar va eritrotsitlarning prekursor hujayralari pishmasdan umumiy qon oqimiga kiradi. Taxminan 10% hollarda patologiya o'tkir leykemiyaga aylanadi.

Eritrositozni o'rganish va birinchi ta'rifini 1892 yilda Vaquez amalga oshirgan va 1903 yilda olim Osler kasallikning sababi suyak iligining noto'g'ri ishlashini taxmin qilgan. Vera polisitemiyasi boshqa shunga o'xshash patologiyalarga qaraganda tez-tez kuzatiladi, ammo hali ham juda kam. 1 million aholiga yiliga taxminan 5 kishi tashxis qilinadi. Ko'pincha kasallik 50 yoshdan oshgan odamlarda uchraydi, aniqlashning o'rtacha yoshi 60 yil. Bolalarda bunday tashxis juda kamdan-kam hollarda, asosan, 12 yildan keyin amalga oshiriladi. O'rtacha atigi 5% hollarda 40 yoshgacha bo'lganlar. Erkaklar bu patologiyadan ayollarga qaraganda tez-tez azoblanadi. Surunkali miyeloproliferativ kasalliklarning umumiy tuzilishida politsitemiya vera 4-o'rinni egallaydi. Ba'zan u meros bo'lib o'tadi, shuning uchun oilaviy holatlar mavjud.

Patologiyaning sabablari

Kasallikning birlamchi shakli irsiy hisoblanadi va autosomal retsessiv tarzda uzatiladi. Bunday holda, u ko'pincha "oilaviy politsitemiya" deb ataladi. Ammo ko'pincha eritremiya umumiy patologik jarayonning namoyon bo'lishidan birini ifodalovchi ikkinchi darajali holatdir. Aniq sabablar aniqlanmagan, ammo politsitemiyaning paydo bo'lishi haqida bir nechta nazariyalar mavjud. Shunday qilib, kasallikning rivojlanishi va ildiz hujayralarining o'zgarishi o'rtasida bog'liqlik mavjud bo'lib, tirozin kinaz mutatsiyasi sodir bo'lganda, bu politsitemiya verada boshqa qon kasalliklariga qaraganda tez-tez uchraydi.

Eritremiyadagi hujayralarni o'rganish ko'plab bemorlarda patologiyaning klonal kelib chiqishini aniqladi, chunki leykotsitlar, trombotsitlar va eritrotsitlarda bir xil ferment aniqlangan. Klonal nazariya, shuningdek, ular aniqlangan xromosoma guruhlari karyotipi bo'yicha davom etayotgan sitologik tadqiqotlar bilan tasdiqlangan. turli nuqsonlar, turli bemorlarda o'xshash. Virusli-genetik nazariya ham mavjud bo'lib, unga ko'ra 15 turdagi viruslar tanaga kirib borishi va bir qator qo'zg'atuvchi omillar ishtirokida suyak iligining noto'g'ri ishlashiga olib kelishi mumkin. Ular qon hujayralarining prekursorlariga kirib boradilar, ular odatdagidek pishib etish o'rniga, yangi qizil qon tanachalari va boshqa hujayralar bo'linib, hosil bo'lishni boshlaydilar.

Politsitemiya vera rivojlanishining xavf omillariga kelsak, ular quyidagilar bo'lishi mumkin:

• o'pka kasalliklari;
• uzoq turish baland balandlik dengiz sathidan yuqorida;
• o'pka gipoventilatsiyasi sindromlari;
• turli xil gemoglobinopatiyalar;
• chekishning uzoq tarixi;
• suyak iligi o'smalari, qon;
• diuretiklarni uzoq muddat qo'llash bilan gemokonsentratsiya;
• tananing katta qismini kuyish;
• kuchli stress;
• diareya;
• rentgen nurlari, radiatsiya ta'siri;
• kimyoviy bug'lar bilan zaharlanish, teri orqali kirib borish;
• toksik moddalarning oshqozon-ichak traktiga kirishi;
• oltin tuzlari bilan davolash;
• rivojlangan sil kasalligi;
• jiddiy jarrohlik aralashuvlar;
• "ko'k" yurak nuqsonlari;
• buyrak patologiyalari - gidronefroz, buyrak arteriyalarining stenozi.

Shunday qilib, ikkilamchi eritrotsitozning asosiy sababi bu yoki boshqa tarzda to'qimalarning gipoksiyasini, organizm uchun stressni yoki uning zaharlanishini qo'zg'atadigan barcha holatlardir. Bundan tashqari, onkologik jarayonlar, endokrin patologiyalar va jigar kasalliklari miya va uning qo'shimcha qon hujayralarini ishlab chiqarishga katta ta'sir ko'rsatishi mumkin.

Vera politsitemiyasining tasnifi

Kasallik quyidagi bosqichlarga bo'linadi:

1. Birinchi yoki boshlang'ich bosqich. U 5 yildan ortiq davom etishi mumkin va pletorik sindromning rivojlanishini, ya'ni organlarga qon ta'minoti oshishini anglatadi. Ushbu bosqichda alomatlar mo''tadil bo'lishi mumkin va hech qanday asoratlar paydo bo'lmaydi. Umumiy qon testi qizil qon hujayralari sonining biroz ko'payishini aks ettiradi, suyak iligi ponksiyonu eritropoezning ko'payishini yoki limfotsitlardan tashqari qonning barcha asosiy elementlarini ishlab chiqarishni ko'rsatadi.
2. Ikkinchisi A bosqichi yoki politsitemiya bosqichidir. Muddati - 5 yildan 15 yilgacha. Pletorik sindrom aniqroq namoyon bo'ladi, taloq va jigar (qon hosil qiluvchi organlar) kattalashishi kuzatiladi, ko'pincha tomirlar va arteriyalarda tromb hosil bo'lishi qayd etiladi. Qorin bo'shlig'i organlarida o'sma o'sishi kuzatilmadi. Agar bu bosqich trombotsitlar sonining kamayishi - trombotsitopeniya bilan yakunlansa, bemorda turli xil qon ketishi mumkin. Tez-tez qon ketishi tanadagi temir etishmasligini keltirib chiqaradi. Umumiy qon tekshiruvi qizil qon tanachalari, trombotsitlar va leykotsitlar sonining ko'payishini aks ettiradi; ilg'or holatlarda trombotsitlar kamayishi. Miyelogramma ko'pchilik qon hujayralarining (limfotsitlar bundan mustasno) ko'payishini ko'rsatadi va miyada chandiqli o'zgarishlar shakllanadi.
3. Ikkinchisi B bosqichi yoki organning miyeloid metaplaziyasi bilan politsitemiya bosqichi - taloq. Bemorning taloq va ko'pincha jigar hajmi o'sishda davom etadi. Dalakning ponksiyonida o'smaning o'sishi aniqlanadi. Qon ketishi bilan kesishgan tez-tez trombozlar kuzatiladi. Umumiy tahlilda qizil qon tanachalari, oq qon hujayralari sonining yanada ko'payishi kuzatiladi, qizil qon tanachalari mavjud. turli o'lchamlar, shakllari, barcha qon hujayralarining pishmagan prekursorlari mavjud. Suyak iligidagi chandiq o'zgarishlar soni ortadi.
4. Uchinchi yoki anemiya bosqichi. Bu qon hujayralarining faoliyati susaygan kasallikning natijasidir. Qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlar soni sezilarli darajada kamayadi, jigar va taloq miyeloid metaplaziya bilan kattalashadi va suyak iligida keng chandiq paydo bo'ladi. Biror kishi ko'pincha tromboz oqibatlari yoki o'tkir leykemiya, miyelofibroz, gematopoetik gipoplaziya yoki surunkali miyeloid leykemiya qo'shilishi tufayli nogiron bo'lib qoladi. Ushbu bosqich patologiyaning rivojlanishidan taxminan 10-20 yil o'tgach qayd etiladi.

Ko'rinish belgilari

Ko'pincha bu patologiya Bu asemptomatik, ammo faqat dastlabki bosqichlarda. Keyinchalik bemorning kasalligi u yoki bu tarzda namoyon bo'ladi va o'ziga xos belgilar har xil bo'lishi mumkin. Asosan, simptomlar majmuasi quyidagi asosiy belgilarni o'z ichiga oladi:

1. Terining ohangini o'zgartirish, tomirlarning kengayishi. Ko'pincha, kattalarning bo'yin qismida tomirlar juda ko'rinadigan bo'la boshlaydi, shish va qon bilan to'lib ketishi tufayli ularning naqshlari kuchayadi. Ammo eng aniqlari teri belgilari: Teri rangi to'q qizil rangga aylanadi, tom ma'noda gilos. Bu teri osti arteriyalarini qon bilan to'ldirish bilan bog'liq bo'lgan bo'yin, qo'l va yuzda eng sezilarli. Biroq, ko'plab bemorlar noto'g'ri deb o'ylashadi Qon bosimi gipertoniya tufayli ortadi, shuning uchun ular tez-tez qon bosimi dori-darmonlarini qabul qilishni davom ettiradilar va shifokor bilan maslahatlashmaydilar. Agar sog'lig'ingizga jiddiy e'tibor qaratsangiz, lablaringiz va tilingiz ham rangi o'zgarib, qizil-ko'k rangga aylanganini sezasiz. Ko'zning qon tomirlari ham to'lib ketadi, ularning ko'pligi ko'rish organlarining sklera va kon'yunktiva giperemiyasiga olib keladi. Qattiq osmon bir xil rangda qoladi, lekin yumshoq osmon ham yorqinroq, bordo rangga aylanadi.
2. Qichishgan teri. Taxminan yarmida teridagi barcha tasvirlangan o'zgarishlar og'ir noqulaylik va qichishish bilan to'ldiriladi. Bu alomat birlamchi va ikkilamchi eritremiya uchun juda xarakterlidir. Suv muolajalarini qabul qilgandan so'ng, bemorlar gistamin, shuningdek prostaglandinlarni chiqaradilar, terining qichishi hammom yoki dushdan keyin yanada kuchayishi mumkin.
3. Oyoqlarda og'riq. Ko'p odamlar obliteratsiya qiluvchi endarteritni rivojlantiradilar, buning natijasida doimiy va kuchli og'riqli hislar oyoqlarda. Ular jismoniy mashqlar, uzoq yurish, kechqurun kuchayishi mumkin va dastlab ular ko'pincha keksa odamda charchoq alomati sifatida qabul qilinadi. Yassi suyaklarni palpatsiya qilish va urish bilan ham og'riq kuzatiladi, bu suyak iligidagi giperplaziya va sikatrik o'zgarishlar jarayonini aks ettiradi. Vera politsitemiyasi bilan og'rigan odamda keyingi og'riq turi katta va og'riqli hududdagi doimiy yonish og'rig'idir. kichik bo'g'inlar podagra og'rig'iga o'xshash va gut bilan bir xil sababdan kelib chiqqan oyoqlar - siydik kislotasi darajasining oshishi. Og'riqning yana bir turi - qo'l va oyoq barmoqlarida kuchli, yomon muhosaba qilinadigan og'riqlar, bunda teri mavimsi-qizil bo'lib, unda ko'k dog'lar paydo bo'ladi. Ushbu og'riqlar trombotsitlar sonining ko'payishi va kapillyar mikrotrombozning paydo bo'lishidan kelib chiqadi.
4. Splenomegali. Taloq hajmining ortishi politsitemiya bilan deyarli har bir odamda kuzatiladi, ammo turli bosqichlar kasalliklar. Bu taloqning qon bilan to'ldirilishi va miyeloproliferativ hodisalarning rivojlanishi tufayli yuzaga keladi. Bir oz kamroq tarqalgan, ammo hali ham sodir bo'lgan jigar hajmining kuchli o'sishi - gepatomegaliya.
5. Peptik yara kasalligi. Vaquez-Osler kasalligiga chalingan har o'ninchi odamda oshqozon yarasi paydo bo'ladi ingichka ichak(odatda ichida o'n ikki barmoqli ichak) va oshqozonda. Bu faollashtirish bilan bog'liq Helicobacter bakteriyalari pylori, shuningdek, oshqozon-ichak traktida mikrotrombozning rivojlanishi.
6. Tromboz va qon ketish. Muayyan bosqichdagi deyarli barcha bemorlarda trombozga moyillik paydo bo'ladi va yaqin vaqtgacha bemorlar kasallikning dastlabki bosqichida bunday asoratlardan vafot etgan. Hozirgi vaqtda olib borilayotgan zamonaviy davolash emboliya va o'limga tahdid soladigan miya, taloq va oyoqlarda qon pıhtılarının paydo bo'lishining oldini oladi. Qon viskozitesining ortishi politsitemiya vera bilan tavsiflanadi dastlabki bosqichlar, va keyinchalik trombotsitlar hosil bo'lish tizimining susayishi fonida qon ketishi rivojlanadi - bu tish go'shti, burun, bachadon va oshqozon-ichak traktida kuzatiladi.

Odam shikoyat qilishi mumkin bo'lgan politsitemiyaning boshqa belgilari ham mavjud, ammo ular juda o'ziga xos emas va turli patologiyalarga xos bo'lishi mumkin:

• charchoq;
• bosh maqsadlar;
• tinnitus;
• ko'ngil aynishi;
• bosh aylanishi;
• ma'badlarda, quloqlarda pulsatsiya hissi;
• ishtaha va ishlashning pasayishi;
• ko'zlar oldida "chivinlar" paydo bo'lishi;
• boshqa ko'rish buzilishi - maydonlarni yo'qotish, ko'rish keskinligini yo'qotish;
• nafas qisilishi, yo'tal;
• qon bosimi ortishi;
• sababsiz vazn yo'qotish;
• uzoq muddatli past darajadagi isitma;
• uyqusizlik;
• barmoqlarning uyquchanligi, karıncalanması;
• epileptiform tutilishlar va falaj (kamdan-kam hollarda).

Umuman olganda, kasallik uzoq va ba'zan yaxshi xulqli kurs bilan, ayniqsa, etarli davolanish bilan tavsiflanadi. Ammo ba'zi odamlar, ayniqsa terapiya olmaydiganlar, politsitemiya veraning turli ta'sirini erta boshlashi mumkin.

Mumkin bo'lgan asoratlar

Ko'pincha asoratlar taloq, jigar, oyoqlar, miya va tananing boshqa joylarining tomirlari va tomirlarining trombozi va emboliyasi bilan bog'liq. Bu qon pıhtısının hajmiga va zararlangan hududga qarab turli oqibatlarga olib keladi. Vaqtinchalik ishemik xurujlar, qon tomirlari, tromboflebit va yuzaki va chuqur tomirlarning flebotrombozlari, retinal tomirlarning tiqilib qolishi va ko'rlik, ichki organlarning infarkti va miyokard infarkti paydo bo'lishi mumkin.

Eng ko'p kech bosqichlar patologiyalar ko'pincha buyrak toshlari paydo bo'ladi ( urolitiyoz kasalligi), podagra, nefroskleroz, jigar sirrozi. To'qimalarning qon ketishi - oshqozon-ichak yarasidan qon ketishi, anemiya tufayli asoratlar paydo bo'lishi mumkin. Yurak tomonidan, miyokard infarktidan tashqari, miyokardioskleroz va yurak etishmovchiligi belgilari ham mumkin. Politsitemiyaning o'tkir leykemiya, surunkali leykemiya va boshqa onkologik patologiyalarga o'tish ehtimoli ham mavjud.

Diagnostika o'tkazish

Ushbu kasallikka tashxis qo'yish oson emas, ayniqsa xarakterli klinik ko'rinish bo'lmasa va faqat mavjud bo'lsa. umumiy simptomlar. Biroq, gematologik va biokimyoviy testlardan olingan ma'lumotlarning umumiyligi, shuningdek, ba'zilari o'ziga xos xususiyatlar ko'rinish bemor o'z shikoyatlari bilan birga shifokorga yuzaga kelgan o'zgarishlarning sababini aniqlashga yordam beradi.

Politsitemiya tashxisini qo'yish uchun asosiy ko'rsatkichlar: umumiy tahlil qon - qizil qon hujayralari va gematokrit soni. Erkaklarda qizil qon hujayralari soni 5,7 * 10 * 9 / l dan ortiq, gemoglobin 177 g / l dan ortiq bo'lsa, gematokrit 52% dan yuqori bo'lsa, bu kasallikning rivojlanishiga shubha qilish mumkin. Ayollarda, agar ular mos ravishda 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50% dan ortiq bo'lsa, ortiqcha qiymatlar qayd etiladi. Ko'rsatilgan raqamlar odatiy hisoblanadi erta bosqichlar patologiya va uning rivojlanishi bilan ular yanada yuqori bo'ladi. Bundan tashqari, erkaklar uchun odatda 36 ml / kg gacha, ayollar uchun esa 32 ml / kg gacha bo'lgan aylanma qizil qon hujayralarining massasini baholash muhimdir.

Qonning boshqa ko'rsatkichlari (biokimyo, umumiy tahlil va boshqa testlar), ular tavsiflangan kasalliklar bilan birgalikda va bir-biri bilan birgalikda birlamchi yoki ikkilamchi eritrotsitoz rivojlanishining rasmini aks ettiradi:

1. Bazofillar va eozinofillar sonining ko'payishi bilan o'rtacha yoki og'ir trombotsitoz (400 * 10 * 9 l dan yuqori), neytrofil leykotsitoz (12 * 10 * 9 l dan yuqori).
2. Retikulotsitlar sonining ko'payishi.
3. Qonda miyelotsitlar va metamiyelotsitlarning paydo bo'lishi.
4. Qon viskozitesini 500-800% ga oshiradi.
5. ESRning keskin pasayishi.
6. Aylanma qizil qon tanachalari massasining ko'payishi.
7. Qon zardobida ishqoriy fosfataza, B12 vitaminining ortishi.
8. Sarumdagi siydik kislotasi miqdorini oshirish.
9. Arteriyalarda qonning kislorod bilan to'yinganligi 92% dan yuqori.
10. Probirkada eritrotsitlar koloniyalarining paydo bo'lishi.
11. Eritropoetin darajasining pasayishi.
12. Rang indeksining 1 dan kam o'zgarishi.

Miyelofibroz bosqichida gemoglobin va qizil qon hujayralari darajasi normal holatga qaytishi mumkin, ammo ayni paytda leykotsitlar soni juda ko'payadi, ularning etuk bo'lmagan shakllari paydo bo'ladi va eritroblastlarning mavjudligi tashxis qilinadi. Suyak iligi teshilishi natijasida olingan miyelogrammaga kelsak, quyidagi o'zgarishlar aniqlanadi:

• yog'li qo'shimchalar mavjudligini kamaytirish;
• eritroblastlar, normoblastlar ko'payishi;
• miyelopoez nihollarining giperplaziyasi.

Politsitemiyaga xos bo'lgan o'zgarishlar haqida shifokor xulosa chiqarishi mumkin bo'lgan boshqa mezonlar mavjud:

1. Gepatosplenomegali.
2. Trombozga moyillik.
3. Kilo yo'qotish va zaiflik bilan birgalikda terlashning ko'payishi.
4. Agar sinovdan o'tgan bo'lsa, gen anormalliklarining mavjudligi genetik test birlamchi eritremiya haqida gap ketganda.
5. Aylanma qonning o'rtacha miqdorini oshirish.

Yuqorida tavsiflangan barcha mezonlar, katta hisoblangan uchta asosiydan tashqari, kichikdir. Asosiy diagnostika mezonlariga kelsak, bular aylanma qizil qon tanachalari massasining ko'payishi, splenomegali va arterial qonning kislorod bilan to'yinganligi. Tashxis qo'yish uchun odatda ikkita yoki uchta kichik mezon bilan birlashtirilgan ushbu asosiy mezonlardan uchtasiga ega bo'lish kifoya. Differensial diagnostika eritrotsitoz bilan kechadigan holatlar - yurak nuqsonlari, sil, o'smalar va boshqalar o'rtasida gematolog tomonidan amalga oshiriladi.

Davolash usullari

Odam qanchalik tez yordam so'rasa, terapiya shunchalik samarali bo'lishi mumkin. Uchinchi bosqichda yoki boshqa qatlam qatlamlanganda shish jarayoni Eritremi uchun simptomatik terapiya kimyoterapiya bilan davolash bilan birgalikda amalga oshiriladi. Kimyoterapiyani davolash kasallikning boshqa bosqichlarida tavsiya etilishi mumkin, ammo tana har doim ham bunga etarli darajada javob bermaydi. Hayot sifatini yaxshilaydigan simptomatik vositalar orasida quyidagilar qo'llaniladi:

1. Yuqori qon bosimiga qarshi dorilar, asosan ACE inhibitörleri guruhidan.
2. Qichishish, terining tirnash xususiyati va boshqa allergik reaktsiyalar uchun antigistaminlar.
3. Trombozga moyil bo'lgan qonni suyultirish uchun antiplatelet agentlari va antikoagulyantlar.
4. To'qimalarning qon ketishi uchun mahalliy va tizimli gemostatik vositalar.
5. Siydik kislotasi darajasini pasaytiradigan dorilar.

Politsitemiyani davolash usullari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

1. Qon ketishi yoki qon oqimidan oz miqdordagi qonni olib tashlash (flebotomiya). Qoida tariqasida, ular 100-400 ml hajmda (ko'rsatkichlar bo'yicha) va bir necha seanslar kursida 3-4 kunlik tanaffusda amalga oshiriladi. Bunday manipulyatsiyalardan so'ng qon ko'proq suyuqlikka aylanadi, ammo yaqinda qon pıhtılarının tarixi bo'lsa, ularni amalga oshirish mumkin emas. Qon quyish bilan davolashdan oldin bemorga Reopoliglyuksin eritmasi, shuningdek, Geparin yuboriladi.
2. Eritrositaferez. Qonni ortiqcha qizil qon hujayralaridan, shuningdek trombotsitlardan tozalash uchun ishlatiladi. Bunday mashg'ulotlar haftada bir marta amalga oshiriladi.
3. Kimyoterapiya. U, qoida tariqasida, kasallik o'simta bosqichiga etganida qo'llaniladi - ikkinchi B. Kimyoterapiya uchun boshqa ko'rsatkichlar qorin bo'shlig'i organlaridan asoratlarning mavjudligi, odamning umumiy og'ir ahvoli va barcha qon miqdorining oshishi hisoblanadi. elementlar. Kimyoterapiya yoki sitoreduktiv terapiya uchun sitostatiklar, antimetabolitlar, alkillashtiruvchi preparatlar va biologik preparatlar qo'llaniladi. Eng ko'p buyurilgan dorilar Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan va rekombinant interferondir.
4. Ko'pincha glyukokortikosteroidlar bilan birgalikda ishlatiladigan androgenlar, eritropoetin bilan temir tanqisligini davolash.
5. Radiatsiya terapiyasi. U taloq sohasini nurlantirish va undagi saraton jarayonini to'xtatish uchun ishlatiladi; organ hajmi kattalashganda ishlatiladi.
6. Tozalangan qizil qon hujayralaridan qizil qon hujayralarini quyish. Komagacha bo'lgan og'ir anemiya uchun ishlatiladi. Agar trombotsitopeniya vera polisitemiyasining oxirgi bosqichida kuchaysa, donordan trombotsitlar massasini quyish kerak bo'lishi mumkin.

Eritremi kabi kasallik uchun suyak iligi transplantatsiyasi ko'pincha noqulay natijalarga olib keladi va shuning uchun kamdan-kam qo'llaniladi. Ba'zi hollarda splenektomiya ko'rsatiladi, ammo o'tkir leykemiya rivojlanishi bilan bunday operatsiya hatto og'ir splenomegali bilan ham amalga oshirilmaydi.

Homilador ayollarda davolash xususiyatlari

Homiladorlik davrida bu patologiya kamdan-kam uchraydi. Ammo, agar moyillik mavjud bo'lsa (irsiy yoki ikkilamchi omillar), homiladorlik, tug'ish va abort politsitemiya vera rivojlanishi uchun qo'zg'atuvchi bo'lishi mumkin. Homiladorlik har doim bu kasallikning kechishini yomonlashtiradi va uning natijasi tashqi homiladorlikdan ko'ra jiddiyroq bo'lishi mumkin. Biroq, 50% hollarda homiladorlik muvaffaqiyatli tug'ilish bilan tugaydi. Qolgan yarmi abortlar, rivojlanish kechikishlari va homilaning strukturaviy anomaliyalari bilan bog'liq.

Homilador ayollarda kasallikni davolash oson emas. Ko'pgina dorilar qat'iyan kontrendikedir, chunki ular aniq teratogen xususiyatga ega. Shuning uchun homiladorlik paytida terapiya asosan qon quyish va kerak bo'lganda glyukokortikosteroidlar bilan amalga oshiriladi. Homilador ayollarda asoratlarni oldini olish va kasallikni erta aniqlash uchun kuzatuvchi akusher-ginekolog tomonidan belgilangan jadvalga muvofiq muntazam ravishda qon testlarini o'tkazish kerak.

Nima qilmaslik kerak

Qonni yanada qalinlashtiradigan diuretiklarni qo'llash qat'iyan man etiladi. Shuningdek, bizning davrimizda miyelopoezni jiddiy ravishda inhibe qiluvchi va ko'pincha leykemiya rivojlanishiga olib keladigan radioaktiv fosfor preparatlarini qo'llash cheklangan. Bundan tashqari, bir xil ovqatlanish tizimini saqlay olmaysiz: dietani o'zgartirish kerak. Gematopoezni kuchaytiradigan barcha ovqatlar, masalan, jigar, taqiqlanadi. Sut-sabzavotli parhezni yaratish va ortiqcha go'shtdan qochish yaxshiroqdir.

Bemor tanani ortiqcha yuklamasligi, mashaqqatli sport bilan shug'ullanmasligi yoki muntazam dam olishni e'tiborsiz qoldirmasligi kerak. Xalq usullari bilan davolanishni qo'llash mumkin, ammo faqat shifokor qizil qon hujayralari ishlab chiqarishning ko'payishiga yo'l qo'ymaslik uchun barcha vositalarni ularning tarkibiga ko'ra diqqat bilan o'rganib chiqqandan keyin. Ko'pincha simptomatik terapiya siydik kislotasini olib tashlash, terining og'rig'i va qichishi va boshqalarni kamaytirish uchun ishlatiladi.

Oldini olish va prognoz

Oldini olish usullari hali ishlab chiqilmagan. Hayot uchun prognoz kasallikning og'irligiga qarab o'zgaradi. Davolashsiz bemorlarning uchdan bir qismi tashxisdan keyingi dastlabki 5 yil ichida vafot etadi. Agar siz to'liq huquqli terapiyani amalga oshirsangiz, insonning hayotini 10-15 yil yoki undan ko'proq uzaytira olasiz. O'limning eng keng tarqalgan sababi trombozdir va faqat vaqti-vaqti bilan odamlar qon saratoni (leykemiya) yoki og'ir qon ketishidan o'lishadi.

Polisitemiya vera (birlamchi politsitemiya) - qizil qon tanachalari sonining ko'payishi (eritrotsitoz), gematokrit va qon yopishqoqligining oshishi, tromboz rivojlanishiga olib kelishi mumkin bo'lgan idyopatik surunkali miyeloproliferativ kasallik. Ushbu kasallik bilan gepatosplenomegali rivojlanishi mumkin. Tashxis qo'yish uchun qizil qon hujayralari sonini aniqlash va eritrotsitozning boshqa sabablarini istisno qilish kerak. Davolash davriy qon ketishdan iborat bo'lib, ba'zi hollarda miyelosupressiv preparatlar qo'llaniladi.

ICD-10 kodi

D45 Politsitemiya vera

Epidemiologiya

Politsitemiya vera (PV) boshqa miyeloproliferativ kasalliklarga qaraganda tez-tez uchraydi; kasallanish 1 000 000 kishiga 5 ta holat, erkaklar kasallanish ehtimoli ko'proq (nisbat 1,4:1). O'rtacha yosh tashxis vaqtida bemorlar 60 yoshda (15 yoshdan 90 yoshgacha; bu kasallik bolalarda kam uchraydi); kasallikning boshlanishi vaqtida bemorlarning 5% 40 yoshgacha.

Vera politsitemiyasining sabablari

Patogenez

Politsitemiya vera barcha hujayralar, shu jumladan eritrotsitlar, leykotsitlar va trombotsitlar nasllarining ko'payishi bilan tavsiflanadi. Eritrotsitlar proliferatsiyasining alohida o'sishi "birlamchi eritrotsitoz" deb ataladi. Vera politsitemiyasida eritropoetin (EPO) dan mustaqil ravishda qizil qon hujayralari ishlab chiqarishning ko'payishi sodir bo'ladi. Ekstramedullar gematopoez taloq, jigar va gematopoez ehtimoli bo'lgan boshqa joylarda kuzatiladi. Periferik qon hujayralarining hayot aylanishi qisqaradi. Kasallikning keyingi bosqichlarida bemorlarning taxminan 25% eritrotsitlar umrining qisqarishi va etarli darajada gematopoezga ega emas. Anemiya, trombotsitopeniya va miyelofibroz rivojlanishi mumkin; eritrotsitlar va leykotsitlarning prekursorlari tizimli qon aylanishiga kirishi mumkin. Davolashga qarab, kasallikning o'tkir leykemiyaga aylanish chastotasi 1,5 dan 10% gacha.

Politsitemiya bilan qonning hajmi va viskozitesi oshadi, bu trombozga moyillikni keltirib chiqaradi. Trombotsitlar funktsiyasi buzilganligi sababli, qon ketish xavfi ortadi. Metabolizmning keskin kuchayishi mumkin. Kamaytirish hayot davrasi hujayralar giperurikemiyaga olib keladi.

Vera politsitemiyasining belgilari

Politsitemiya ko'pincha asemptomatikdir. Ba'zida qon hajmi va viskozitesinin ortishi zaiflik, bosh og'rig'i, bosh aylanishi, ko'rishning buzilishi, charchoq va nafas qisilishi bilan birga keladi. Qichishish tez-tez uchraydi, ayniqsa issiq dush / hammomdan keyin. Yuzning giperemiyasi va retinal venalarning tiqilishi kuzatilishi mumkin. Pastki ekstremitalarda giperemik, teginish uchun issiq va og'riqli bo'lishi mumkin, ba'zida raqamli ishemiya (eritromelalgiya) kuzatiladi. Jigarning kengayishi xarakterlidir, bundan tashqari, bemorlarning 75 foizida splenomegaliya ham kuzatiladi, bu juda aniq bo'lishi mumkin.

Tromboz turli tomirlarda paydo bo'lishi mumkin, natijada mumkin bo'lgan insult, vaqtinchalik ishemik xurujlar, chuqur tomir trombozi, miyokard infarkti, retinal arteriya yoki tomir tiqilishi, taloq infarkti yoki Budd-Chiari sindromi.

Qon ketishi (odatda oshqozon-ichak traktida) bemorlarning 10-20% da uchraydi.

Murakkabliklar va oqibatlari

Politsitemiya vera diagnostikasi

bo'lgan bemorlarda IP istisno qilinishi kerak xarakterli alomatlar(ayniqsa Budd-Chiari sindromi mavjud bo'lganda), ammo bu kasallikning birinchi shubhasi ko'pincha umumiy qon testida anormallik aniqlanganda paydo bo'ladi (masalan, erkaklarda Ht > 54% va ayollarda > 49%). Neytrofillar va trombotsitlar soni ko'payishi va bu hujayralarning morfologik tuzilishi buzilishi mumkin. PV panmieloz bo'lganligi sababli, ikkilamchi eritrotsitoz uchun sabablar bo'lmaganda, barcha 3 periferik qon nasllarining splenomegali bilan birgalikda ko'payishi bilan tashxis qo'yish shubhasizdir. Biroq, yuqoridagi barcha o'zgarishlar har doim ham mavjud emas. Miyelofibroz bo'lsa, anemiya va trombotsitopeniya, shuningdek, massiv splenomegali rivojlanishi mumkin. Periferik qonda leykotsitlar va eritrotsitlarning prekursorlari topiladi, aniq anizositoz va poykilotsitoz kuzatiladi, mikrotsitlar, elliptositlar va tomchi shaklidagi hujayralar mavjud. Odatda suyak iligi tekshiruvi o'tkaziladi va unda panmieloz, kattalashgan va agregatlangan megakaryotsitlar va (ba'zan) retikulin tolalari aniqlanadi. Suyak iligining sitogenetik tahlili ba'zida miyeloproliferativ sindromga xos bo'lgan anormal klonni aniqlaydi.

Ht butun qon hajmiga qizil qon hujayralarining ulushini aks ettirganligi sababli, Ht darajasining oshishi plazma hajmining pasayishi (nisbiy yoki noto'g'ri eritrotsitoz, shuningdek, stressli politsitemiya yoki Geysbek sindromi deb ataladi) sabab bo'lishi mumkin. Politsitemiya verani gipovolemiya tufayli ortib borayotgan gematokritdan ajratishga yordam beradigan birinchi testlardan biri sifatida qizil qon tanachalari sonini aniqlash taklif qilindi. Shuni hisobga olish kerakki, politsitemiya verada plazma hajmi, ayniqsa, eritrotsitoz mavjudligiga qaramay, Ht ni noto'g'ri normal holatga keltiradigan splenomegaliya mavjud bo'lganda ham ko'payishi mumkin. Shunday qilib, haqiqiy eritrotsitozni tashxislash uchun eritrotsitlar massasining ko'payishi kerak. Eritrositlar massasini radioaktiv xrom (51 Cr) bilan belgilangan eritrotsitlar yordamida aniqlashda eritrotsitlar massasi erkaklarda 36 ml/kg dan ortiq (norma 28,3 ± 2,8 ml/kg) va ayollarda 32 ml/kg dan ortiq (norma 25). 4 + 2,6 ml/kg) patologik hisoblanadi. Afsuski, ko'plab laboratoriyalar qon miqdori testini o'tkazmaydi.

Politsitemiya vera diagnostikasi mezonlari

Eritrositoz, ikkilamchi politsitemiyaning yo'qligi va suyak iligidagi xarakterli o'zgarishlar (panmieloz, agregatlar mavjudligi bilan kengaygan megakaryotsitlar) S. bilan birlashtirilgan quyidagi omillardan biri:

• Splenomegali.
• Plazmadagi eritropoetin darajasi
• Trombotsitlar soni > 400 000/ml.
• Ijobiy endogen koloniyalar.
• INFEKTSION bo'lmaganda neytrofillar soni > 10 000/ml.
• Suyak iligidagi klonal sitogenetik anomaliyalar

Eritrositozning sabablari haqida o'ylash kerak (ulardan bir nechtasi bor). Gipoksiya (arterial qondagi HbO 2 kontsentratsiyasi) tufayli eng ko'p uchraydigan ikkilamchi eritrotsitoz.

Politsitemiya bilan og'rigan bemorlarda qon zardobidagi EPO darajasi odatda kamayadi yoki normal bo'ladi, gipoksiyadan kelib chiqqan eritrotsitozda - o'sish bilan bog'liq eritrotsitozda - normal yoki ko'tariladi. bilan bemorlar darajasi oshdi EPO yoki mikrogematuriyani aniqlash uchun KT yordamida tekshirish kerak buyrak patologiyasi yoki ikkinchi darajali eritrotsitozning rivojlanishiga olib keladigan EPO ni chiqaradigan boshqa o'smalar. Suyak iligidan farqli o'laroq sog'lom odamlar, Politsitemiya vera bilan og'rigan bemorlarning suyak iligi madaniyati EPO qo'shmasdan (ya'ni, ijobiy endogen koloniyalar) qizil qon hujayralari koloniyalarini hosil qilishi mumkin.

Politsitemiya vera turli xil g'ayritabiiy boshqa laboratoriya testlarini keltirib chiqarishi mumkin bo'lsa-da, ko'pchilik keraksizdir: B12 vitamini darajasi va B12 bilan bog'lanish qobiliyati ko'pincha oshadi, ammo bu testlar iqtisodiy jihatdan samarali emas. Suyak iligi biopsiyasi ham odatda kerak emas: amalga oshirilganda, odatda, barcha qon liniyalarining giperplaziyasi, megakaryotsitlar to'planishi, temir zahiralarining kamayishi (eng yaxshi suyak iligi aspiratsiyasida baholanadi) va retikulin darajasining oshishi aniqlanadi. Giperurikemiya va giperurikozuriya bemorlarning 30% dan ko'prog'ida uchraydi. Yaqinda yangilari taklif qilindi diagnostik testlar: leykotsitlarda PRV-1 genining ko'payishi va megakaryotsitlar va trombotsitlarda C-Mpl (trombopoietin retseptorlari) ekspressiyasining pasayishini aniqlash.

Politsitemiyani davolash

Politsitemiya vera eritrotsitozning yagona shakli bo'lib, miyelosupressiv terapiya ko'rsatilishi mumkin, shuning uchun uni davolash juda muhimdir. aniq tashxis. Terapiya yoshni, jinsni hisobga olgan holda individual bo'lishi kerak. umumiy holat kasal, klinik ko'rinishlari kasalliklar va gematologik ko'rsatkichlar.

Flebotomiya. Flebotomiya tromboz xavfini kamaytiradi, simptomlarni yaxshilaydi va terapiyaning yagona usuli bo'lishi mumkin. Qon quyish tug'ish yoshidagi ayollar va 40 yoshgacha bo'lgan bemorlarda tanlangan terapiya hisoblanadi, chunki u mutagen ta'sirga ega emas. Odatda, flebotomiya uchun ko'rsatma erkaklarda 45% dan yuqori Ht darajasi va ayollarda 42% dan yuqori. Terapiyaning boshida har kuni 300-500 ml qon chiqariladi. Keksa bemorlarda, shuningdek, yurak va serebrovaskulyar patologiyasi bo'lgan bemorlarda kichikroq hajmdagi eksfuziyalar (haftasiga ikki marta 200-300 ml) amalga oshiriladi. Gematokrit chegara qiymatdan pastga tushirilgandan so'ng, uni oyiga bir marta aniqlash va qo'shimcha qon quyish bilan (kerak bo'lganda) shu darajada ushlab turish kerak. Elektiv jarrohlik aralashuvlardan oldin flebotomiya yordamida qizil qon tanachalari sonini kamaytirish kerak. Agar kerak bo'lsa, tomir ichidagi hajmni kristalloid yoki kolloid eritmalar infuziyalari bilan ushlab turish mumkin.

Aspirin (kuniga 1 marta 81-100 mg dozada) trombotik asoratlarni kamaytiradi. Faqatgina flebotomiya yoki miyelosupressiv terapiya bilan birgalikda flebotomiya qilingan bemorlar, agar kontrendikatsiyalar bo'lmasa, aspirin qabul qilishlari kerak.

Miyelosupressiv terapiya. Trombotsitlar darajasi 1/ml dan yuqori bo'lgan bemorlarga miyelosupressiv terapiya ko'rsatilishi mumkin, buning natijasida noqulaylik hissi paydo bo'ladi. visseral organlar, tromboz mavjudligi bilan, Ht 45% dan kam bo'lishiga qaramay, gipermetabolizm belgilari yoki nazoratsiz qichishish, shuningdek, 60 yoshdan oshgan bemorlar yoki qon ketishiga yaxshi toqat qilmaydigan yurak-qon tomir kasalliklari bilan og'rigan bemorlar.

Radioaktiv fosfor (32 P) 80-90% hollarda samarali. Remissiyaning davomiyligi 6 oydan bir necha yilgacha. P yaxshi muhosaba qilinadi va agar kasallik barqaror bo'lsa, klinikaga keyingi tashriflar soni kamayishi mumkin. Biroq, P terapiyasi leykemiya o'zgarishi tezligining oshishi bilan bog'liq va fosfor bilan davolashdan keyin leykemiya rivojlansa, u ko'pincha induksion kimyoterapiyaga chidamli bo'ladi. Shunday qilib, P terapiyasi bemorni ehtiyotkorlik bilan tanlashni talab qiladi (masalan, faqat 5 yil ichida boshqa kasalliklardan o'lishi mumkin bo'lgan bemorlarda qo'llaniladi).

Gidroksiurea ribonukleozid difosfat reduktaza fermentining inhibitori hisoblanadi. uzoq vaqt miyelosupressiya uchun ishlatilgan, uning leykemiya potentsialini o'rganish davom etmoqda. Flebotomiya orqali Ht 45% dan kamroq darajaga tushiriladi, shundan so'ng bemorlar kuniga bir marta og'iz orqali 20-30 mg / kg dozada gidroksiureani oladi. Bemorlar har hafta umumiy qon ro'yxati bilan nazorat qilinadi. Barqaror holatga erishilganda, nazorat qon testlari orasidagi interval 2 haftaga, keyin esa 4 haftaga uzaytiriladi. Leykotsitlar darajasi 4000/ml dan kam yoki trombotsitlar 100 000/ml dan kam bo'lsa, gidroksiurea to'xtatiladi va darajalar normallashganda 50% ga kamaytirilgan dozada qayta tiklanadi. Kasallikning qoniqarsiz nazorati bo'lgan, tez-tez flebotomiyalarni talab qiladigan yoki trombotsitozli bemorlarda (trombotsitlar darajasi > 600 000 / mkl) preparatning dozasi har oy 5 mg / kg ga oshirilishi mumkin. O'tkir zaharlanish kamdan-kam uchraydi va toshma, oshqozon-ichak traktining belgilari, isitma, tirnoq o'zgarishi va teri yaralari vaqti-vaqti bilan paydo bo'lishi mumkin va gidroksiureani to'xtatishni talab qilishi mumkin.

Interferon a2b qon hujayralari darajasini gidroksiureya bilan nazorat qilib bo'lmaydigan yoki preparatni yomon qabul qilgan hollarda qo'llanilgan. Odatiy boshlang'ich doza - haftasiga 3 marta teri ostiga 3 birlik.

Anagrelide - bu boshqa dorilarga qaraganda megakaryotsitlarning ko'payishiga o'ziga xos ta'sir ko'rsatadigan va miyeloproliferativ kasalliklarga chalingan bemorlarda trombotsitlar darajasini pasaytirish uchun ishlatiladigan yangi dori. Uzoq muddatli foydalanish paytida ushbu preparatning xavfsizligi hozirda o'rganilmoqda, ammo mavjud ma'lumotlarga ko'ra, u kasallikning o'tkir leykemiyaga o'tishiga yordam bermaydi. Preparatni qo'llashda bosh og'rig'i, yurak urishi va suyuqlikni ushlab turish bilan vazodilatatsiya rivojlanishi mumkin. Belgilanganlarni minimallashtirish uchun yon effektlar Preparat kuniga ikki marta 0,5 mg dan boshlang'ich dozadan boshlanadi, so'ngra trombotsitlar soni 450 000 / mkl dan kamayguncha yoki doza kuniga ikki marta 5 mg ni tashkil etguncha har hafta 0,5 mg ga oshiriladi. Preparatning o'rtacha dozasi kuniga 2 mg ni tashkil qiladi.

Aksariyat alkillashtiruvchi vositalar va kamroq darajada radiofosfor (ilgari miyelosupressiya uchun ishlatilgan) leykemiya ta'siriga ega va ulardan qochish kerak.

Politsitemiyaning asoratlarini davolash

Giperurikemiya uchun, agar u simptomlar bilan kechsa yoki bemor bir vaqtning o'zida miyelosupressiv terapiyani olayotgan bo'lsa, kuniga bir marta og'iz orqali 300 mg allopurinolni qabul qilish kerak. Qabul qilgandan keyin qichishish yo'qolishi mumkin antigistaminlar, ammo, bu har doim ham sodir bo'lmaydi; eng samarali davolash Miyelosupressiv terapiya ko'pincha bu asoratning murakkabligi hisoblanadi. Qichishishni bartaraf etish uchun xolestiramin 4 g dan kuniga uch marta, siprogeptadin 4 mg dan kuniga 3-4 marta, simetidin 300 mg dan kuniga 4 marta, paroksetin 20-40 mg dan kuniga bir marta og'iz orqali ham foydalanish mumkin. Hammomdan keyin teri ehtiyotkorlik bilan artib tashlash kerak. Aspirin eritromelalgiya alomatlarini engillashtiradi. Politsitemiya vera uchun tanlangan jarrohlik aralashuvlar faqat Ht darajasi pasayganidan keyin amalga oshirilishi kerak.

],