Proqressiv iflic serebral sifilisin ağır nəticəsidir. Tiqanov A.S.

Proqressiv iflic(Bayl xəstəliyinin sinonimi) - üzvi xəstəlik nevroloji simptomlar və kaxeksiya ilə demansın (demansın) sürətli inkişafı ilə təyin olunan sifilitik mənşəli beyin. Proqressiv iflic ən çox 30-55 yaş arasında, sifilislə yoluxduqdan 10-15 il sonra inkişaf edir. İlkin simptomlar 1 aydan 6 aya qədər davam edən mütərəqqi iflic asteniya (bax: Astenik sindrom) və ya depressiya ilə özünü göstərir. Bu pozğunluqlar həmişə yaddaş itkisi, baş ağrısı şikayətləri, başgicəllənmə, tinnitus, süstlük, yaxınlarına və öz məsuliyyətlərinə laqeydlik, əsəbilik ilə birləşir. İnsanın səhv hərəkətləri, fiziki və xüsusilə ruhi vəziyyəti ilə bağlı heç bir tənqid yoxdur. Bəzi hallarda, yalnız ümumi demansın simptomları (bax) artır - sözdə sadə və ya demans, forma mütərəqqi iflic. Digərlərində psixozlar aylar, ən çoxu bir il ərzində inkişaf edir: hipokondriakal-nihilistik hezeyanlarla depressiv, əzəmət hezeyanları ilə manik (bax. Affektiv sindromlar), katatoniyaya bənzəyən vəziyyətlər (bax: Katatonik sindrom), halüsinator-delusional şəkillər. Proqressiv iflic zamanı baş verən bu psixozların hər hansı biri həmişə ağır demans əlamətləri ilə müşayiət olunur. Sonuncular xəstələrin bütün sanrılı ifadələrinə absurd bir xarakter verir (həmçinin Pseudoparalytic sindroma baxın). Sonradan psixoz əlamətləri yox olur və artan demans ön plana çıxır.
Nevroloji pozğunluqlar həmişə mövcuddur və dizartrik nitq pozğunluğu, Argyll Robertson simptomu (bax Tabes dorsalis), yerişin qeyri-sabitliyi, hərəkətlərin qeyri-dəqiqliyi, diz və Axilles reflekslərinin azalması və ya olmaması, geri dönən mono- və ya hemiparez ilə özünü göstərir.
Somatik pozğunluqlardan, xüsusən də inkişaf etmiş hallarda, kaxeksiya fenomenləri (bax), trofik ülserlər, sümüklərin kövrəkliyi, sfinkterlərin iflici qeyd olunur. Qanda və serebrospinal mayedə Wasserman reaksiyası demək olar ki, həmişə müsbətdir; hüceyrə elementlərinin sayı artır, zülalın miqdarı artır. Proqressiv iflic və tabes dorsalis (bax) birləşməsi taboparaliz adlanır.
Müalicə: Malyariya müalicəsi və antibiotiklərlə məcburi və dərhal xəstəxanaya yerləşdirmə. Erkən müalicə ilə sağalma əldə edilə bilər.

Proqressiv iflic (Beyl xəstəliyi ilə sinonimdir) neyrosifilisin parenximal formasıdır, sonradan beynin sifilitik zədələnməsidir.
Proqressiv iflic adətən sifilislə yoluxduqdan 10-15 il sonra, daha tez-tez 40-50 yaşda baş verir, lakin gənc insanlarda da baş verir. Əvvəllər mütərəqqi iflic nisbətən geniş yayılmış xəstəlik idi. Cari əsrin 30-cu illərindən başlayaraq, sifilisin qarşısının alınması və müalicəsində əldə edilən uğurlara görə həm SSRİ-də, həm də xaricdə P. p.-ə yoluxma halları azalmaqdadır.
Patoloq və Chesky P. p., xroniki leptomeningit, beynin mədəciklərinin dənəvər ependimatiti, daxili və xarici hidrosefali və beyin qıvrımlarının atrofiyası fenomenləri ilə xarakterizə olunur. İlkin mərhələdə P. p. qeyd olunur iltihablı hadisələr; sonra beyin toxumasında distrofik dəyişikliklər baş verir.
IN klinik şəkil mütərəqqi iflic psixopatoloji, nevroloji və somatik pozğunluqların əlamətlərini birləşdirir. Klinik təzahürlərin dərəcəsinə görə P. p. zamanı üç mərhələni ayırd etmək olar: “nevrastenik” (ilkin), xəstəliyin inkişaf etmiş təzahürləri və marantiya.
Proqressiv iflicin ilkin mərhələsində nevrastenik adlanan fenomenlər ön planda artan yorğunluq, əsəbilik, performansın azalması və baş ağrıları şəklində qeyd olunur. İkinci mərhələ bir neçə həftə və ya aydan sonra baş verir. Daha dərin şəxsiyyət dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunur. Eforiyadan qıcıqlanma və ya zəif iradəli reaksiyaya qədər özündən razılıq və ya motivasiya olunmayan əhval dəyişikliyi aşkar edilir. Çox vaxt gülünc olur dəli fikirlər böyüklük: xəstələr özlərini nəhənglərin sahibi hesab edirlər məbləğində pul, saysız-hesabsız xəzinələr, dünya hökmdarları və s. Depressiya əhval-ruhiyyəsi daha az rast gəlinir. İnsanlarla ünsiyyətdə nəzakət hissinin itirilməsi, sosial və şəxsi əlaqələrin pozulması ilə xarakterizə olunan şəxsiyyətin özünəməxsus sərtləşməsi də aşkar edilir. Xəstələr ailənin maddi imkanlarından asılı olmayaraq mənasız alış-veriş edir və pul xərcləyirlər. Yaddaş və hesablamada pozulmalar getdikcə artır, yeni şeylər öyrənmək qeyri-mümkün olur, əvvəlki bilik və bacarıqlar itirilir. Mücərrəd düşünmə imkanı azalır. Xəstələr vəziyyəti kifayət qədər qiymətləndirmək və davranışlarını tənzimləmək qabiliyyətini nümayiş etdirirlər. Xəstəlik haqqında məlumat yoxdur. Ağıllılığın yaranması və əxlaqi ləngimələrin zəifləməsi səbəbindən xəstələr bəzən düşüncəsizlik və qeyri-ciddilik möhürü daşıyan cinayət əməlləri törədirlər. Beləliklə, bu mərhələdə əsas klinik simptom mütərəqqi iflic - diffuz demans (dementia paralytica). Müxtəlif dərəcədə stupor şəklində şüur ​​vəziyyətindəki dalğalanmalar tez-tez demensiyanın dərinliyi təəssüratını daha da gücləndirir.
Xəstəliyin başlanmasından 2-3 il sonra müalicə olmadıqda baş verən P. p.-nin üçüncü, marantik mərhələsində dərin demans və xəstələrin kəskin tükənməsi fenomenləri müşahidə olunur; səliqəsiz olurlar və yataq yaraları əmələ gətirirlər.
P. p.-nin bir neçə forması təsvir edilmişdir.Ən çox rast gəlinən sadə demensiyadır forma. Əlavə simptomların üstünlük təşkil etməsindən asılı olaraq digər formalar fərqlənir (əzəmət hezeyanları, epileptiform və ya apoplektik nöbetlər, təşviş, təqib xəyalları, zərər). Buna görə də onlar ekspansiv, epileptik, həyəcanlı, paranoid və depressiv formalara bölünür. Bu formalar sabit deyil və xəstəliyin gedişi zamanı dəyişə bilər. Bundan əlavə, bəzi atipik formalar da müşahidə olunur: demansın klinik mənzərəsi olan uşaqlarda və yeniyetmələrdə anadangəlmə sifilis ilə əlaqədar inkişaf edən yetkinlik yaşına çatmayan P. p.; taboparaliz, tablara mütərəqqi iflicin əlavə edilməsi ilə xarakterizə olunur; iflic Lissauer, beynin posterolateral hissələrinin üstünlük təşkil edən zədələnməsi ilə xarakterizə olunur, buna görə kliniki var. fokus simptomları(afaziya, apraksiya, aqnoziya); Ağır yaddaş pozğunluğu və konfabulasiya ilə Korsakov forması. Son iki atipik forma simptomların yavaş artması və terapiyaya qarşı müqavimət ilə xarakterizə olunur. Müharibədən sonrakı illərdə zəif ifadə olunan spesifik seroloji dəyişikliklərlə P. p-nin bədxassəli cari formaları təsvir edilmişdir; bu formalar əlavə təhlükələrin təsiri altında sifilisin erkən mərhələlərində baş verir.

Zehni dəyişikliklərin artması ilə paralel olaraq, somatik və nevroloji pozğunluqlar tədricən aşkar edilir - mütərəqqi çəki itkisi, trofik pozğunluqlar (xoralar, artropatiya, osteoporoz), hipersalivasiya, bədən istiliyində spontan dalğalanmalar, aortanın sifilitik zədələnməsi. Erkən nevroloji əlamətlərdən biri Argyll Robertson sindromudur (bax: Argyll Robertson sindromu). Şagirdlər adətən kəskin şəkildə daralır (mioz). TO erkən simptomlar sözdə dizartriya kimi nitq pozğunluqları daxildir (bax). Yazarkən hecaların və ya sözlərin tez-tez buraxılması və titrəyən əl yazısı qeyd olunur. Üzün maskaya bənzər görünüşü və mütərəqqi iflic üçün xarakterik olan nazolabial qıvrımların asimmetriyası müşahidə olunur. Tez-tez tabetik simptomlar var (və yalnız taboparaliz vəziyyətində deyil) - patellar və Axilles reflekslərinin olmaması, həssaslığın və hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması. Qanda Wasserman, Sachs-Vitebsky və Kahn reaksiyaları demək olar ki, 100% hallarda müsbət nəticə verir.
Serebrospinal mayedə Vasserman reaksiyası 100% hallarda müsbətdir, protein miqdarının 1,0‰ və daha yüksək artması, müsbət və ya güclü müsbətdir. protein reaksiyaları(Nonne - Appelt, Pandi, Weichbrodt), sitoz - 1 mm3-ə bir neçə onlarla hüceyrə. Mütərəqqi iflic üçün Lange reaksiya əyrisi qrafik olaraq P. p.-ə (sözdə paralitik) xas olan dişə bənzəyir və rəqəmsal təyinatda - 66655432100. Bütün bu seroloji dəyişikliklər müalicə olunmamış P. p. üçün o qədər tipikdir ki, mənfi seroloji məlumatlar bu diaqnozu şübhə altına alır.
Diaqnoz və differensial diaqnostika. Ən böyük diaqnostik çətinliklər xəstəliyin erkən mərhələsində yaranır, buna baxmayaraq nevrasteniyadan bütün ağrılı təzahürlərin sürətli inkişafı və eyforiyanın olması, Argyle Robertson sindromu və xarakterik seroloji dəyişikliklərlə fərqlənir. P. p. dərin demans əlamətləri, xarakterik nevroloji və seroloji dəyişikliklər və serebral sifilislə müqayisədə bütün ağrılı təzahürlərdə daha sürətli artım əsasında serebral sifilisin psevdoparalitik (proqressiv iflicə ən çox oxşar) formasından fərqləndirilə bilər. P. p.-nin bəzən klinik görünüşünə bənzəyən frontal lokalizasiyanın beyin şişindən differensasiyası məmə bezlərinin tıkanması, mənfi Wasserman reaksiyası və zülalın olması əsasında ətraflı klinik müayinə ilə mümkündür. - onurğa beyni mayesində hüceyrə dissosiasiyası.
Müalicə xəstəliyin erkən mərhələsində başladıqda mütərəqqi iflicin proqnozu daha yaxşıdır.
Müalicə. İLƏ terapevtik məqsəd xəstə patogenlə peyvənd olunur üçüncü malyariya. 10-12 hücumdan sonra xinin və digər malyariya əleyhinə dərmanlar təyin edilir (bax: Malyariya, müalicə). Digər pirojenik maddələr də istifadə olunur (2% kükürd süspansiyonu, pirogenal). Şaftalı yağında 2% kükürd süspansiyonu, 1 saat qızdırıldıqdan və çalxalandıqdan sonra yavaş-yavaş əzələdaxili olaraq ombanın yuxarı xarici kvadrantına yeridilir; ilkin doza 0,2 ml; sonradan doza 0,2-1 ml və ya daha çox artır (reaksiyadan asılı olaraq); Müalicə kursu 2-4 gün aralığında 10-12 enjeksiyondan ibarətdir. Yerli dərman pirogenal, dozanın daha da tədricən artırılması ilə 80-150 mkq-a qədər 10-20-30 mkq dozada ombanın yuxarı xarici kvadrantına əzələdaxili inyeksiya şəklində təyin edilir. Müalicə kursu 2-3 gün ara ilə 8-12 enjeksiyondur. Kükürdün və pirogenalın 2% suspenziyasının terapevtik təsiri malyariya terapiyasından daha azdır. Piroterapiya başa çatdıqdan sonra (malyariya peyvəndi zamanı - kursun ortasından) xüsusi rejimlərə uyğun olaraq penisilin, bioxinol, novarsenol ilə kombinə edilmiş spesifik müalicə aparılır (bax: Sifilis).
Zehni və fiziki vəziyyət Bəzən piroterapiya kursundan dərhal sonra yaxşılaşır, lakin daha tez-tez tədricən, bir neçə ay ərzində. Nəticə olaraq uğurlu müalicə Psixi pozğunluqlar hamarlanır (demans təzahürləri daxil olmaqla), şəxsiyyət bərpa olunur. Bəzi nevroloji simptomları hamarlaşdırmaq da mümkündür. Serebrospinal maye və qan daha yavaş təmizlənir (1/2 ildən 3-4 ilə qədər). Yoluxucu və spesifik terapiyadan 1/2 - 1 il sonra serebrospinal maye və qanın nəzarət tədqiqatı aparılmalıdır. Hər hansı bir klinik və seroloji təsir olmadıqda, təkrar pirojenik terapiyaya müraciət edilməlidir və infeksiyanı dəyişdirmək və ya başqa bir pirojenik agentdən istifadə etmək tövsiyə olunur.
Yaxşı remissiyaların tezliyi (kiçik şəxsiyyət dəyişiklikləri ilə işləmək qabiliyyətinin tam bərpası) 20% -ə çatır. Qüsurlu və natamam iş qabiliyyəti ilə bərpa 30-40% hallarda müşahidə olunur, qalanlarında - qeyri-sabit yaxşılaşma və ya heç bir təsiri yoxdur.

Proqressiv iflic və ya Bayle xəstəliyi sifilisdən sonra ağırlaşma kimi baş verən patolojidir. Bu xəstəlik ən vacib orqanlardan birinin - beynin üzvi zədələnməsidir.

İnkişaf mexanizmi

Xəstəlik sifilislə yoluxduqdan dərhal sonra deyil, kifayət qədər uzun müddətdən sonra (orta hesabla 10-15 il) başlayır. Patoloji kişilərdə daha tez-tez baş verir. Əsas fokusdan (genital orqanlar) xəstəlik bütün bədənə yayılır. Bəzi hallarda beyinə təsir göstərir.

Proqressiv iflicin xarakterik xüsusiyyəti onun beynin əsas maddəsinə (parenxima) təsir etməsi və membranlara yayılmaması və damar formasiyaları, onu əhatə edir. Bu, serebral sifilis və mütərəqqi iflic arasında fərq qoymağa imkan verir. Orqan toxumasının strukturunun pozulması xəstəliyin klinik mənzərəsinin yaranmasına gətirib çıxarır.

Qeyd etmək lazımdır ki, mütərəqqi iflic sifilisli bütün xəstələrdə baş vermir. IN Son vaxtlar baş verənlərin sayı xeyli azalmışdır. Bu, patologiyanın əsas xəstəliyin - sifilisin kifayət qədər müalicəsi ilə əlaqəli olması ilə izah olunur.

Müasir tibb sayəsində bu xəstəliyin vaxtında müalicəsi ilə ciddi fəsadların, o cümlədən mütərəqqi iflicin qarşısını almaq olar.

Xəstəliyin mərhələləri

Xəstəliyin klinik mənzərəsi üç əsas mərhələdən ibarətdir, onların hər biri müəyyən psixoloji simptomlarla xarakterizə olunur. Bunlara daxildir:

1. nevrastenik mərhələ;
2. ağır demans;
3. dəlilik mərhələsi.

Xəstəliyin hər bir mərhələsini daha ətraflı nəzərdən keçirək.

Nevrasteniya mərhələsi

Mütərəqqi iflicin ilkin mərhələlərində xəstələr nevrasteniya üçün xarakterik olan klinik mənzərəni yaşayırlar. Xəstə aşağıdakı simptomların görünüşünü qeyd edir:

• Yuxu pozğunluqları (yuxusuzluq, gündüz yuxululuğu);
• Heç bir səbəb olmadan şiddətli qıcıqlanma;
• Kobudluq, həyasızlıq;
• Artan yorğunluq, xroniki yorğunluq;
• Fəaliyyətin azalması (apatiya, letarji).

Xəstəliyin bu mərhələsində xəstənin şəxsiyyətindəki dəyişikliyin ilk əlamətlərini görə bilərsiniz. Ətrafındakı insanlar insanın daha kobud və əsəbiləşdiyini, ibtidai sürücülüklərin onun üçün daha vacib olduğunu görürlər.

Performans da dəyişir: patoloji irəlilədikcə xəstənin öz vəzifələrini yerinə yetirməsi getdikcə çətinləşir. Zaman keçdikcə insan işini daha asan işə dəyişməli olacaq.

Demans

Demans mərhələsində xəstənin şəxsiyyəti daha da dəyişir. Əvvəlcə bu, başqaları üçün absurd, anlaşılmaz hərəkətlərlə özünü göstərə bilər. Məsələn, xəstə ona heç ehtiyacı olmayan bir şey ala bilər və ya tamamilə yad adama bahalı hədiyyə verə bilər.

Bir çox xəstələrdə kleptomaniya yaranır və xəstə açıq şəkildə mağazadan bəzi malları götürüb aparmağa cəhd edə bilər.

Demansın əhəmiyyətli bir əlamətidir ağır pozuntu yaddaş və sadə bacarıqların itirilməsi. İnsan sadə hesab məsələsini həll edə bilmir və ya hansı şəhərdə, hansı ölkədə olduğunu xatırlamır. Çox vaxt xəstə yaşadığı yeri unudur, açarları, pulunu, sənədlərini itirir.

İnsan sevdiyi insanların üzünü xatırlamadığı üçün tanımaya bilər. Xəstələr ətrafdakı hadisələrə münasibətdə tənqidiliyini itirir və baş verənləri təhlil edə bilmirlər.

Aşağıdakı psixiatrik əlamətlər də demans mərhələsi üçün xarakterikdir:

1. Deliryumun görünüşü;
2. depressiv vəziyyətlər;
3. Artan narahatlıq;
4. Psixo-emosional oyanma.

Xəstənin davranışından asılı olaraq demansın bir neçə əsas forması var:

1. Genişləndirici forma. Əsas təzahür "əzəmətin xəyalları"dır. Xəstə özünü sonsuz zəngin və məşhur hesab edir və vaqonlarla qızıl və nəhəng bank hesabları haqqında gülməli hekayələr danışır. Xəstə eyforiya hiss edir, baş verənlərdən məmnundur və özünü kainatın mərkəzi kimi hiss edir.
2. Demans forması. Xəstə daima yaxşı əhval-ruhiyyədədir. Ətrafındakılarla mehriban və sakit davranır.
3. Depressiv forma. Xəstələr depressiya əlamətləri göstərir və bəzi yanlış hərəkətlərdə özlərini günahlandırırlar. Bəzi hallarda gülməli cəfəngiyyatlar yaranır ki, onlar artıq ölüblər, sağalmaz xəstəliyə tutulublar və s.
4. Həyəcanlı forma. Bu kursla xəstə davamlı olaraq psixo-emosional oyanma yaşayır. Daim nəsə etmək, harasa qaçmaq, paltarını cırmaq istəyir. Xəstələr tez-tez "tələsmələrinin" səbəbini izah etdikləri mənasız ifadələr qışqırırlar.

Beləliklə, ikinci mərhələdə xəstənin şəxsiyyətindəki dəyişiklik və beyin zədəsi daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. Müvafiq müalicə olmadıqda, mütərəqqi iflic terminal mərhələyə keçə bilər ki, bu da daha çox ilə xarakterizə olunur. ciddi pozuntular psixika.

Dəlilik mərhələsi

Xəstəliyin üçüncü mərhələsində marasmus inkişaf edir - xəstənin ən sadə bacarıqlarını itirdiyi bir vəziyyət. Şiddətli mütərəqqi iflic olan xəstə adını, harada yaşadığını xatırlaya bilmir, ətrafındakıları tanımır. Onun hərəkətləri xaotik olur, bir çox cəhətdən uşaqların hərəkətlərinə bənzəyir: xəstə gördüyü və götürə biləcəyi hər şeyi ağzına qoyur.

Xəstələr müstəqil hərəkət edə bilmirlər, ağır zəiflik və ümumi tükənmə inkişaf edir. Buna görə də onlar daim yataqda olurlar. Əzələlərin zəif qidalanması ilə müşayiət olunan oturaq həyat tərzi səbəbindən əzələ kontrakturaları, parezlər və ya ifliclər inkişaf edir.

Diaqnostika

Xəstəliyin diaqnozu adətən çətin deyil. Sifilis diaqnozu olan bir xəstədə psixiatrik pozğunluqların simptomları yaranarsa, o zaman nevroloqa müraciət etməlidir. Beyin iflici artıq xəstəliyin ilkin mərhələlərində görünə bilən və diaqnoz qoymağa imkan verən bir sıra nevroloji simptomlarla xarakterizə olunur.

Beləliklə, nitq pozğunluqları demək olar ki, dərhal görünür. Xəstə uzun və mürəkkəb sözləri normal tələffüz edə bilmir və həkim ondan xahiş etdikdə ən sadə dil bükmələrini tələffüz edə bilmir. Xəstəliyin başqa bir nevroloji əlaməti şagirdlərin daralmasıdır. Bəzən onlar eyni ölçüdə olmaya bilər ki, bu da patoloji prosesin əlamətidir.

Şagirdlərin işığa reaksiyası ümumiyyətlə yoxdur, lakin akkomodasiya (kəskinləşmə, fokuslanma) saxlanılır. Bu birləşmə Argyll-Robertson simptomu adlanır. Bu işarədir xarakterik simptom mütərəqqi iflic və vaxtında diaqnoz qoymağa imkan verir.

Xəstəlik həm də duyğu pozğunluqları ilə xarakterizə olunur. Xəstə tez-tez cızıqların və sıyrıqların görünüşünü hiss etmir. Daha bir xarakterik xüsusiyyətəl yazısında dəyişiklikdir. Hərflər bükülür, xəstə bir sətirdə yaza bilmir, mətn qalxıb enir.

Diaqnoz istifadə edərək təsdiqlənməlidir laboratoriya tədqiqatı. Xəstəliyin əlamətləri qan və onurğa beyni mayesinin müayinəsi ilə müəyyən edilə bilər. Alınan məlumatlara əsasən, həkim diaqnoz qoyur və dərhal xəstəliyin mərhələsinə uyğun müalicəni təyin edir.

Müalicə

Proqressiv sifilitik iflic çox olur ciddi xəstəlik, hansı uzun müddətə sağalmaz hesab olunurdu. Aktiv Bu an təsirli bir terapiya var, amma güclüdür yan təsir bədən üzərində.

Proqressiv iflicin müalicəsində istifadə olunur kompleks terapiya. Xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq üçün ilk növbədə xəstə antisifilitik terapiya keçməlidir. Bununla belə, yalnız xüsusi müalicə kifayət etməyəcəkdir.

Sifilitik iflicin müalicəsində istifadə olunur yoluxucu terapiya- xəstənin toxunulmazlığını aktivləşdirmək və sifilitik lezyonunu aradan qaldırmaq üçün başqa bir patogenlə yoluxması. Bunun üçün xəstəyə malyariya plazmodiyası olan xüsusi serum vurulur.

1-2 həftədən sonra xəstədə malyariya simptomları yaranır. Xəstəlik tez-tez hücumlar şəklində baş verir. Həkimlər xəstəyə təxminən 10 malyariya hücumuna dözməyə icazə verir, bundan sonra xüsusi terapiyanın köməyi ilə müalicə olunur.

Hazırda yoluxucu terapiya yeganədir təsirli yoldur mütərəqqi iflicin müalicəsi. Mümkün qədər erkən həyata keçirilməlidir, çünki ilkin mərhələlərdə beynin funksional fəaliyyətinin bərpa olunma ehtimalı daha yüksəkdir.

Beləliklə, sifilitik iflic psixiatrik və nevroloji simptomların birləşməsi ilə xarakterizə olunan ciddi bir xəstəlikdir. Belə bir ciddi fəsadın baş verməsinin qarşısını almaq üçün vaxtında anti-sifilitik terapiya aparmaq lazımdır. Bu, xəstənin normal idrak qabiliyyətlərini saxlamasına kömək edəcəkdir.

Bu, beyin strukturlarının mütərəqqi iltihabi-distrofik total zədələnməsi şəklində baş verən sifilisin gec formasıdır. İnkişaf mərhələlərində fərqlənir, əvvəlcə psevdonevrasteniya əlamətləri müşahidə olunur, sonra psixi sapmalar intellektual tənəzzül fonunda, son mərhələdə - ağır demans. Diaqnoz bir nevroloq, psixiatrın nəticələri, sifilis üçün qan və serebrospinal maye testlərinin nəticələri və serebral MRT məlumatları əsasında aparılır. Müalicə pirogen, antitreponemal, psixokorreksiyaedici və neyrometabolik preparatlarla kompleks şəkildə aparılır.

ICD-10

A52.1 Semptomları olan neyrosifilis

Ümumi məlumat

Proqressiv iflic gec neyrosifilisin ayrıca nozoloji formasıdır. Bu, sifilitik meningoensefalitdir - beynin membranlarının və parenximasının iltihablı lezyonudur. Xəstəlik 1822-ci ildə fransız psixiatrı Antuan Bayl tərəfindən ətraflı təsvir edilmişdir, Beyl xəstəliyi nevrologiyada onun adını daşıyır. 1913-cü ildə yapon patoloqu H.Noquçi xəstələrin beyin toxumasında solğun treponema aşkar edərək xəstəliyin sifilitik etiologiyasını sübut etmişdir. Proqressiv iflic sifilisli xəstələrin 1-5%-də baş verir. Semptomların inkişafı üçün vaxt intervalı infeksiya anından 3 ildən 30 ilə qədər, ən çox 10-15 ildir. Ən çox rast gəlinmə 35-50 yaş aralığında baş verir. Müasir nevroloji praktikada Bayle xəstəliyi sifilisin vaxtında diaqnozu və müalicəsi ilə əlaqədar olan kifayət qədər nadir bir patologiyadır.

Səbəblər

Xəstəliyin etioloji faktoru sifilisin törədicisi - Treponema pallidumdur. İnfeksiya mənbəyi xəstə insandır, əsas yoluxma yolu cinsi və inyeksiya yoludur. Patogen tüpürcək vasitəsilə ötürülə bilər. İnfeksion agentin beyin toxumasına daxil olması hematogen və limfogen yollarla baş verir. Proqressiv ifliclə əlaqəli olan patogenin uzun müddət davam etməsinin səbəbi dəqiq bilinmir. Mümkün meylli amillər sifilisin erkən formalarının, irsi meylin və alkoqolizmin düzgün müalicəsinin olmaması və ya qeyri-kafi olmasıdır. İnfeksiyanın aktivləşməsinə səbəb olan tetikler travmatik beyin zədəsi, kəskin və xroniki somatik xəstəliklər fonunda zəifləmiş toxunulmazlıq hesab olunur.

Patogenez

İnfeksiyanın aktivləşmə mexanizmi aydın deyil. İmmunitet sisteminin məhdudlaşdırıcı rolu qəbul edilir, patogenin yayılmasının qarşısını alır. Bədənin reaktivliyinin pozulması və immunosupressiv şərait beyin toxumalarında solğun Treponema-nın yayılmasına səbəb olur. İlkin mərhələdə mütərəqqi iflic beynin bütün strukturlarını əhatə edən iltihab prosesi ilə xarakterizə olunur - panensefalit, sonra iltihablı dəyişikliklər atrofik olanlarla əvəz olunur.

Makroskopik olaraq yumşaq beyin qişasının buludlanması, onun əsas beyin parenximası ilə birləşməsi var. Tipik olaraq ependimit - beynin mədəciklərinin selikli qişasının iltihabıdır. Hidrosefali, giruslar arasında şırımların genişlənməsi ilə korteksin diffuz atrofiyası müşahidə olunur. Mikroskopik şəkil plazmasitik perivaskulyar infiltrasiya, neyronların büzülməsi və ölümü, sinir liflərində demiyelinasiya və atrofik dəyişikliklər, glia proliferasiyası və amoeboid hüceyrələrin görünüşü ilə kiçik beyin damarlarının vasküliti ilə təmsil olunur.

Təsnifat

Klinik simptomlar dəyişkəndir, xəstəliyin başlanğıcında zəif özünü göstərir, irəlilədikcə dəyişir və pisləşir. Ən təsirli terapiyanı seçmək üçün prosesin mərhələsini başa düşmək lazımdır. Bu baxımdan, nevroloji praktikada mütərəqqi iflic üç klinik dövrə bölünür:

• İlkin. Klinik simptomların başlanğıcına uyğundur. Nevrasteniya simptomları, yuxu pozğunluğu və performansın azalması tipikdir. İlkin mərhələ bir neçə həftədən 2-3 aya qədər davam edir. Dövrün sonunda şəxsiyyət dəyişiklikləri, etik standartların itirilməsi tendensiyası ilə aydın olur.
• Xəstəliyin inkişafı. Artan şəxsiyyət dəyişiklikləri, davranış pozğunluqları, nitq, yeriş və əl yazısı pozğunluqları, intellektual geriləmə üstünlük təşkil edir. Somatik orqanlarda trofik pozğunluqlar və distrofik dəyişikliklər tipikdir. Müalicə olmadan mərhələ 2-3 il davam edir.
• Demans.İdrak sferasının mütərəqqi çöküşü apatiya, ətraf mühitə marağın tamamilə itirilməsi ilə müşayiət olunur. Tez-tez epileptik tutmalar və vuruşlar müşahidə olunur. Trofik pozğunluqlar pisləşir, sümük kövrəkliyi artır. Xəstə insultdan və ya interkurrent infeksiyalardan ölür.

Aşağıdakı təsnifat sindromlu yanaşmaya əsaslanır. Üstünlük edən simptomlar kompleksini nəzərə alaraq, xəstəlik variantlarının tam siyahısı müəyyən edilmişdir. Əsas olanlar aşağıdakılardır klinik formaları:

• Demans(sadə) - eyforiyanın üstünlüyü ilə artan demans. Ən ümumi. Ağır psixi pozğunluqlarla müşayiət olunmur.
• Bahalı- öz böyüklüyü və sərvəti haqqında aldadıcı fikirlərin üstünlük təşkil etdiyi açıq həyəcan. Eyforik-rahat əhval-ruhiyyə qəzəblə yerini qəzəbə verir. Tipik təfərrüat, tənqid tamamilə itib.
• Eyforiya- mütərəqqi demensiya fraqmentar böyüklük ideyaları ilə müşayiət olunur. Ekspansiv formadan fərqli olaraq, bu, açıq bir nöropsik həyəcan olmadan baş verir.
• Depressiyada- absurd hipokondriyak şikayətlər fonunda demans inkişaf edir. Xəstələrə elə gəlir ki, onların içləri yoxdur, artıq ölüblər. Kotard sindromuna qədər depersonalizasiya, derealizasiya elementləri xarakterikdir.
• Həyəcanlı- həyəcan tələffüz olunur, aqressivliyə meyl var. Vizual və eşitmə halüsinasiyalar müşahidə olunur. Şüur çaşqındır, şəxsiyyətin sürətlə dağılması baş verir.
• Qan dövranı- bipolyar pozğunluğun təzahürlərinə bənzəyir. Manik həyəcan dövrü öz yerini ağır depressiyaya buraxır. Bu forma psixi xəstəliyə genetik meyl fonunda həyata keçirildiyinə dair bir fikir var.
• Halüsinator-paranoyak- hallüsinator sindromun üstünlük təşkil etdiyi psixoz, təqib xəyalları, katatoniya. Xəstəliyin bu variantının şizoid psixopatiyası olan xəstələrdə baş verdiyi irəli sürülüb.

Bayle xəstəliyinin ən tipik başlanğıcı orta yaşda olur. Uşaqlıqda və qocalıqda özünü göstərən proqressiv iflic bir sıra xüsusiyyətləri ilə seçilir. Müvafiq olaraq, xəstəliyin yaşa bağlı 2 forması var:

• Yetkinlik yaşına çatmayan. Transplasental infeksiya nəticəsində yaranan anadangəlmə sifilisdən əziyyət çəkdikdən sonra 6-16 yaşlarında debüt edir. Daha tez-tez Hutchinson triadası ilə demans şəklində baş verir (keratit, eşitmə itkisi, lezyon). yuxarı kəsici dişlər). Semptomların təzahürü zehni gerilikdən əvvəl ola bilər.
• Yaşlı. Debüt 60 ildən sonra baş verir. Tipik olaraq uzun bir asemptomatik kurs. Korsakov sindromunun inkişafı mümkündür. Qocalıq formasını qocalıq demensiyasından ayırmaq olduqca çətindir.

Proqressiv iflicin simptomları

Xəstəlik nevrastenik təzahürlərə bənzər qeyri-spesifik, yavaş-yavaş artan simptomlarla başlayır. Xəstələr performansın azalmasından, qeyri-adi yorğunluqdan, əsəbilikdən, baş ağrılarından, yaddaşın pozulmasından, yuxu pozğunluğundan şikayət edirlər. Vaxt keçdikcə xəstənin qohumları onun şəxsiyyətindəki dəyişiklikləri görürlər: başqalarının problemlərinə laqeydlik, nəzakət hissinin itirilməsi, etik standartlardan kənar davranış. Xəstələr adi işlərində kobud səhvlər etməyə başlayırlar peşəkar fəaliyyət, simptomlar irəlilədikcə, onları tanımaq qabiliyyətini itirirlər. Yuxu pozğunluqları pisləşir: gündüz hipersomniya, gecə isə yuxusuzluq qeyd olunur. Qanun pozuntuları baş verir yemək davranışı(anoreksiya, bulimiya). Nitq həddindən artıq sürətlənir və ya yavaşlayır. Birinin davranışına tənqidi münasibət azalır.

Xəstəliyin inkişaf mərhələsində mütərəqqi iflic şəxsiyyət və davranış pozğunluqlarının pisləşməsi ilə müşayiət olunur. Uyğun olmayan davranışlar, gülünc hərəkətlər, düz zarafatlar üzə çıxır. Psixi pozğunluqlar polimorfizm, eyforiya, depressiya, hezeyanlar, halüsinasiyalar, depersonallaşma ilə xarakterizə olunur. Nitqdə mürəkkəb sözlərin tələffüzündə çətinliklər yaranır, sonra dizartriya inkişaf edir - ayrı-ayrı səslərin buraxılması ilə nitq bulanıq, bulanıq olur.

yeriş qeyri-sabit, boş, əl yazısı qeyri-bərabərdir, əskik hərflərlə disqrafiya qeyd olunur. Bayılma və epileptik tutmalar müşahidə olunur (adətən Cekson tipli). İştahın pozulması kilo itkisinə və ya çəki artımına səbəb olur. Trofik pozğunluqlar görünür: dəri turgorunun azalması, dırnaqların kövrəkliyi, furunkul və abseslərin inkişafı ilə yüngül infeksiya. Sümüklərin artan kövrəkliyi, ürəkdə (kardiyomiyopatiya) və qaraciyərdə (hepatoz) degenerativ dəyişikliklərlə xarakterizə olunur.

Demans dövründə demensiyanın dəlilik dərəcəsinə qədər artması müşahidə olunur. Xəstə özünə xidmət etməyi, başqaları ilə ünsiyyət qurmağı və çanaq orqanlarının işini könüllü olaraq idarə etməyi dayandırır. Yeməkdən imtina əhəmiyyətli kilo itkisinə səbəb olur. Bəzən udma pozğunluğu olan disfagiya qeyd olunur. Çoxsaylı trofik xoralar əmələ gəlir, artan sümük kövrəkliyi sınıqlara səbəb olur.

Fəsadlar

Beyl xəstəliyini müşayiət edən serebral vaskulit tez-tez vuruşların səbəbidir. Bir vuruş nəticəsində davamlı nevroloji çatışmazlıq formalaşır: parez, afaziya, apraksiya. Trofik dəyişikliklər pioderma, abses və s. inkişafı ilə dərinin maneə funksiyasının azalmasına səbəb olur. gec mərhələlər- yataq yaraları. Mümkün pnevmoniya, iltihab sidik yolları(sistit, pielonefrit). Yoluxucu agentlərin qana nüfuz etməsi sepsisin yaranmasına səbəb olur. Vuruşlar və yoluxucu ağırlaşmalarən çox görülən ölüm səbəbidir.

Diaqnostika

Xəstəliyin ilkin dövründə diaqnoz qoyulması ən çətindir. Bəzi xəstələrdə keçmişdə sifilisin olması ilə bağlı anamnestik məlumatlar yoxdur, bu da nozologiyanın müəyyən edilməsini çətinləşdirir. Diaqnoz sifilitik etiologiyanın laboratoriya təsdiqi ilə qoyulur. Lazımi müayinələrin siyahısına aşağıdakılar daxildir:

• Nevroloji müayinə. Başlanğıc mərhələsində mülayim anizokoriya, parezlərə diqqət yetirilir okulomotor əzələlər, reflekslərin asimmetriyası, qeyri-sabitlik, yerişin qeyri-sabitliyi, nitqin monotonluğu. Semptomların yüksəkliyində nevroloq şagirdlərin fotoreaksiyasında azalma, dizartriya və ağır koqnitiv disfunksiyanı aşkar edir. İnsultun səbəb olduğu parez, afaziya və digər fokus simptomları mümkündür.
• Neyropsikoloji test. Psixiatr, nevropsikoloq tərəfindən həyata keçirilir. Koqnitiv qabiliyyətlərin və psixi vəziyyətin qiymətləndirilməsi daxildir. Xarakterik müxtəlif şiddətdə demans, tənqidin olmaması, psixomotor təşviqat, depressiv-fobik, hallüsinator, delusional sindromlar. Mümkün alacakaranlıq şüuru.
• Laboratoriya diaqnostikası. Treponemal qan testləri (Wassermann reaksiyası, RPR testi) xəstələrin demək olar ki, 100% müsbətdir. Şübhəli hallarda dinamikada, RIF, RIT-də əlavə təkrar analizlər aparılır.
• Serebrospinal mayenin müayinəsi. Likör lomber ponksiyonla əldə edilir. Təhlil zamanı artan miqdarda protein, müsbət qlobulin reaksiyaları və limfositlərə görə sitoz aşkar edilir. Lange reaksiyası diş şəklində spesifik dalğa formasını verir. Əksər xəstələrdə serebrospinal maye ilə RIF və RIBT-nin müsbət reaksiyaları var.
• Beynin MRT. Xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq, diffuz iltihablı və ya aşkar edir atrofik dəyişikliklər membranlara, beyin maddəsinə və ventrikulyar ependimaya təsir göstərir. Tarama, yer tutan bir lezyonun (intraserebral şiş, beyin absesi) mövcudluğunu istisna etməyə və mütərəqqi degenerativ xəstəliklərin differensial diaqnostikasını aparmağa imkan verir.

Beyl xəstəliyinin ilkin mərhələsini nevrasteniyadan ayırmaq lazımdır. Nevroloji vəziyyətin xüsusiyyətləri, epilepsiya epizodlarının olması və yaxınları tərəfindən fərq edilən xəstənin şəxsiyyətində erkən dəyişikliklər kömək edə bilər. Sonradan differensial diaqnostika psixi pozğunluqlar, degenerativ beyin prosesləri (damar demans, Alzheimer xəstəliyi, çoxsaylı sistem atrofiyası, Pik xəstəliyi) ilə aparılır. Proqressiv iflici təsdiqləyən ən etibarlı meyar qanda və onurğa beyni mayesində müsbət treponemal reaksiyalardır.

Proqressiv iflicin müalicəsi

Xəstələrə etiotrop və psixokorreksiyaedici terapiya lazımdır. Eksperimental olaraq aşkar edilmişdir müalicəvi effekt yüksək bədən istiliyi. Müasir müalicə dörd əsas komponentdən ibarətdir:

• Piroterapiya. Əvvəllər malyariya patogenlərinin tətbiqi, sonra antimalarial terapiya ilə həyata keçirilirdi. Hal-hazırda pirojenik dərmanlar istifadə olunur.
• Antibakterial terapiya. Penisilin antibiotikləri, seftriakson, xinin yodobismutat və vismut nitrat antitreponemal təsir göstərir. Etiotrop terapiya böyük dozalarla başlayır və 2-3 həftə davam edir. Eyni zamanda, probiyotiklər, multivitamin preparatları və lazım olduqda hepatoprotektorlar təyin edilir.
• . Bayle xəstəliyinin ikinci mərhələsində göstərilir. Əczaçılıq vasitələrinin (sedativlər, antipsikotiklər, antipsikotiklər, antidepresanlar) fərdi seçimi simptomlara uyğun olaraq həyata keçirilir.
• Neyrotrop terapiya. Beyində metabolik prosesləri yaxşılaşdırmaq və onun funksiyalarını bərpa etmək məqsədi daşıyır. Damar, nootrop və neyrometabolik təsirləri olan dərman preparatları daxildir. Demans mərhələsində neyrotropik müalicə əhəmiyyətli təsir göstərmir.

Proqnoz və qarşısının alınması

Müalicənin nəticələri onun başlanmasının vaxtından asılıdır. 20% hallarda düzgün terapiya sağlamlığın demək olar ki, tam bərpasına nail olmağa imkan verir. Xəstələrin 30-40% -də cəmiyyətə uyğunlaşmağa imkan verən orta dərəcədə psixi sapmalarla sabit remissiyaya nail olmaq mümkündür. 40% hallarda davamlı üzvi demans davam edir. Serebrospinal mayenin sanitarlaşdırılması prosesi altı aydan 3-4 ilə qədər davam edir. Şəxsi gigiyena qaydalarına riayət etməklə, təsadüfi cinsi əlaqədən və qorunmayan cinsi əlaqədən qaçmaqla mütərəqqi iflicin qarşısını almaq olar. Sifilis ilk dəfə diaqnoz qoyulduqda, tam sağalana qədər düzgün müalicə lazımdır bioloji media. Sonradan, sifilisin gec formalarının erkən aşkarlanması üçün xəstənin monitorinqi və vaxtaşırı müayinəsi tövsiyə olunur.

Proqressiv iflic (sin. Bayle xəstəliyi) serebral sifilisin olduqca nadir bir forması hesab olunur, çünki orta hesabla belə bir xəstəlikdən əziyyət çəkən insanların 5% -ində diaqnoz qoyulur. Maraqlıdır ki, ən çox kişilər bu xəstəlikdən əziyyət çəkirlər.

Xəstəlik sifilislə yoluxduqdan dərhal sonra başlamır - orta hesabla 10-15 il çəkir. Bu patologiyanın əsas törədicisi əsas fokusdan, yəni bütün bədənə yayılan cinsiyyət orqanlarından solğun treponemadır.

Klinik şəkil çox sayda əlaməti ehtiva edir, o cümlədən:

• şiddətli baş ağrıları;
• qulaqlarda səs-küy;
• qida həzm proseslərinin pozulması;
• yuxusuzluq;
• əzələ zəifliyi;
• hərəkətlərin koordinasiyası ilə bağlı problemlər;
• halüsinasiyalar.

Düzgün diaqnoz qoymaq üçün bədənin hərtərəfli müayinəsi lazımdır. Bu o deməkdir ki, diaqnoz yalnız laboratoriya və instrumental tədqiqatlardan deyil, həm də klinisist tərəfindən birbaşa həyata keçirilən fəaliyyətlərdən ibarət olacaqdır.

Bu vəziyyətdə müalicə yalnız konservativ şəkildə həyata keçirilir və uzunmüddətli istifadədən ibarətdir antibakterial agentlər. Proqnoz birbaşa xəstəliyin mərhələsindən və xüsusi terapiyanın başlama vaxtından asılıdır.

Etiologiyası

Xəstəlik törədici agent kimi çıxış edən solğun Treponema tərəfindən təhrik edilir. İlkin fokusdan belə bir mikroorqanizm sinir sistemini işğal edir və ona dağıdıcı təsir göstərir. Çox nadir hallarda beyinə çatır. Bunun fonunda mütərəqqi iflic əslində inkişaf edir.

Bu xəstəlik bəzi xüsusiyyətlərə malikdir: yalnız parenximaya (beynin əsas maddəsi) təsir göstərir və bu orqanı əhatə edən membranlara və ya damar formasiyalarına yayılmır.

Patogen bakteriyaların beyinə daxil olmasının bir neçə yolu var:

• limfogen - nüfuz insan orqanizmi vasitəsilə, yəni zədələnmiş selikli qişalar və ya dəri. İnfeksiya qan axını ilə yayılır;
• hematogen - belə vəziyyətlərdə patogen daxil olur serebrospinal maye. Bunun fonunda patoloji prosesdə təkcə beyin deyil, onurğa beyni də iştirak edir.

Əsas risk qrupu əmək qabiliyyətli yaşda olan, yəni 30-50 yaş arası insanlardan ibarətdir. Diqqətəlayiqdir ki, xəstəlik sifilislə yoluxduqdan dərhal sonra inkişaf etmir. Bu, yalnız zamanla olması ilə bağlıdır insan bədəni patogen bakteriyalarla mübarizəni dayandırır.

Təsnifat

Klinik mənzərədə proqressiv iflic bir neçə inkişaf mərhələsinə malikdir, hər birinin özünəməxsus simptomları var. İnkişafın mərhələləri bunlardır:

• ilkin mərhələ və ya ;
• inkişaf etmiş mərhələ və ya ağır demans;
• terminal mərhələsi və ya marasmus.

Xəstəliyin bir neçə forması da var:

• geniş - manik simptomların, eyforiyanın və mənasız fikirlərin baş verməsi. İnsan özünü tam sağlam hesab edir, üstəlik, psixiatriya müəssisəsində olmasından razıdır;
• depressiv - gülünc hipokondriyak delirium ilə birləşən depressiv əhval;
• Demans – demensiyanın artması, xəstələrin əhval-ruhiyyəsi şən və özündənrazıdır;
• tabetic - paralitik demens əlamətlərinə tabes dorsalis əlamətlərinin əlavə edilməsi;
• həyəcanlı - bədxassəli kurs. Bir insanın çaşqınlığı aydın şəkildə ifadə edilir və zehni parçalanma sürətlə inkişaf edir.

Bu patoloji aşağıdakı mərhələləri də əhatə edir:

• gizli - infeksiyadan bir il sonra inkişaf etməyə başlayır. Ancaq xüsusi klinik təzahürlər yoxdur. Baş ağrısı və başgicəllənmə baş verə bilər;
• kəskin – orta hesabla 2 ildən sonra özünü göstərir və qeyri-spesifik simptomlara malikdir, o cümlədən ürəkbulanma və qusma, eşitmə və görmə kəskinliyinin bir qədər azalması;
• meningovascular - kursunun 7-ci ilində diaqnoz qoyulur. Şikayətlər var şəxsiyyət pozğunluğu və emosional qeyri-sabitlik;
• meningomielit - çanaq orqanlarının və aşağı ətrafların işində pozğunluq var, həssaslıqla bağlı problemlər yaranır;
• tabes dorsalis - tez-tez xəstəliyin 20 ildən sonra özünü göstərir. Neyrogen pozğunluqların olması qeyd olunur;
• paralitik demans - sifilislə yoluxduqdan 10-20 il sonra inkişaf etməyə başlayır. Tez-tez ölümlə nəticələnən sürətli irəliləmə ilə xarakterizə olunur.

Körpə və yetkinlik yaşına çatmayan mütərəqqi iflic də fərqlənir - 6 yaşdan 16 yaşa qədər olan insanlarda olduqca nadirdir. Əksər hallarda anadangəlmə sifilisin nadir forması kimi çıxış edir.

Simptomlar

Belə bir xəstəliyin klinik mənzərəsi gedişatının şiddəti ilə birlikdə inkişaf edəcəkdir. Beləliklə, inkişafın ilkin mərhələlərində bunlar var:

• yuxu pozğunluğu - buna yuxusuzluq və ya gündüz yuxululuğu daxildir;
• səbəbsiz qıcıqlanma;
• xroniki yorğunluq;
• daimi zəiflik;
• şiddətli baş ağrıları;
• iş qabiliyyətinin azalması - bir insanın öz vəzifələrini tam yerinə yetirə bilməməsi səbəbindən işini daha asan birinə dəyişdirmək məcburiyyətində qalır;
• tez-tez əhval dəyişikliyi - kobudluq və təkəbbür tez-tez ön plana çıxır;
• görmə kəskinliyinin azalması.

Demans mərhələsində aşağıdakılar var:

• ağır yaddaş pozğunluğu;
• sadə bacarıqların itirilməsi;
• yaxınlarınızı və dostlarınızı tanıya bilməmək;
• ətrafdakı hadisələrə kritikliyin itirilməsi;
• baş verənləri təhlil edə bilməmək;
• disorientasiya;
• təşəbbüsün olmaması;
• artan narahatlıq;
• şəxsi dəyişikliklər;
• psixo-emosional oyanma.

Aktiv sonrakı mərhələlər qoşulun:

• şüurun bulanması;
• nitq disfunksiyası;
• saymaq qabiliyyətinin itirilməsi;
• yuxarı və aşağı ətraflarda, eləcə də bədənin digər hissələrində əzələ zəifliyi;
• qısamüddətli yaddaşın itirilməsi;
• hezeyanlar və halüsinasiyalar;
• şıltaqlıq və qısa xasiyyət;
• qıcolmalar;
• şagird ölçüsündə və reaktivliyində dəyişikliklər;
• zəiflik və ümumi tükənmə - bu səbəbdən bir insan daim yataqda qalmağa məcbur olur;
• parez və iflic;
• şüur itkisi hücumları.

Belə əlamətlərə məhəl qoyulmazsa, dərin demans inkişaf edir və ölüm ehtimalı əhəmiyyətli dərəcədə artır.

Diaqnostika

Bu patoloji çox sayda olduqca spesifik xarici təzahürlərdə, yəni psixi pozğunluqlarda ifadə edilir. Düzgün diaqnoz qoymaq üçün həyata keçirmək lazımdır geniş diapazon diaqnostik tədbirlər. Əvvəlcə klinisist şəxsən bir neçə manipulyasiya etməlidir, o cümlədən:

• sifilislə yoluxma faktını təsdiqləmək üçün tibbi tarixi öyrənmək;
• həyat tarixinin toplanması və təhlili;
• şagirdlərin vəziyyətinin və görmə kəskinliyinin qiymətləndirilməsi;
• nevroloji müayinə;
• xarakterik simptomların ilk dəfə baş verməsini və şiddətini təyin etmək üçün xəstənin və ya onun qohumlarının ətraflı sorğusu.

Laboratoriya tədqiqatları bu halda təqdim etdi:

• ümumi klinik qan testi;
• serebrospinal mayenin mikroskopik müayinəsi;
• qan biokimyası;
• qan serumu ilə xüsusi testlər;
• sifilis RIF və RIT üçün qan testləri.

Instrumental diaqnostikaya gəldikdə, o, aşağıdakılarla məhdudlaşır:

• başın CT və MRT;
• bel ponksiyonu– bu içki əldə etmək üçün lazımdır;
• sinir keçiriciliyini öyrənməyə yönəlmiş prosedurlar.

Bu xəstəliyi aşağıdakılardan fərqləndirmək lazımdır:

• beynin şiş lezyonları və ya damar patologiyaları;
• seroz;
• beyin;
• bədxassəli formalar.

Müalicə

Belə bir xəstəlikdən xilas olmaq yalnız konservativ üsullarla həyata keçirilir. Müalicə antibakterial maddələrin uzunmüddətli istifadəsinə əsaslanır, xəstələrə adətən bu cür dərmanların 8 kursu təyin edilir. Çox vaxt bu texnika "Biyoquinol" ilə tamamlanır.

Əvvəllər üç günlük malyariya peyvəndləri terapiyada geniş istifadə olunurdu, bu da artırmağa yönəlmişdir temperatur göstəriciləri. Bu, Treponema pallidumun ölümünə nail olmağın yeganə yolu olması ilə əlaqədar idi.

Bu gün bunun üçün Sulfozin və Pyrogenal kimi maddələr istifadə olunur. Xəstələrə də təyin edilə bilər:

• vitamin kompleksləri;
• nikotinik turşu;
• antioksidant, neyrometabolik və nöroprotektiv xüsusiyyətləri olan amin turşuları;
• dəmir əlavələri;
• ümumi gücləndirici maddələr.

Bundan əlavə, müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• ekstremitələrin masajı;
• elektroforez və digər fizioterapevtik prosedurlar;
• Frenkelə görə gimnastika;
• homeopatiya;
• xalq müalicəsi.

Bu xəstəliyin müalicəsində cərrahi terapiya istifadə edilmir.

Mümkün fəsadlar

Bir şəxs və ya onun qohumları xəstəliyin klinik təzahürlərinə məhəl qoymurlarsa və ixtisaslı yardımdan imtina edirlərsə, aşağıdakı ağırlaşmaların inkişaf ehtimalı istisna edilə bilməz:

• bacarıqların tamamilə itirilməsi;
• bacarıqsızlıq;
• kommunikativ davranışın pozulması;
• həddindən artıq tükənmə dərəcəsi;
• huşunu itirməsi nəticəsində alınan xəsarətlər.

Qarşısının alınması və proqnozu

Proqressiv iflic sifilisin bir forması olduğundan, qarşısının alınması, ilk növbədə, bu xüsusi xəstəliyin baş verməsinin qarşısını almağa yönəldiləcəkdir.

Beləliklə, üçün profilaktik tədbirlər aid etmək:

• təsadüfi cinsi əlaqədən qaçınmaq;
• yalnız qorunan cinsi əlaqədə olmaq;
• şəxsi və qaydalarına riayət etmək intim gigiyena;
• sifilisli şəxslə birlikdə məişət əşyalarından istifadə etməkdən imtina;
• müntəzəm profilaktik müayinələr tibb müəssisəsi nevroloq da daxil olmaqla bütün klinisyenlərə məcburi ziyarətlərlə.

Xəstəliyin proqnozu ümumiyyətlə əlverişsizdir - yalnız hər beşinci xəstə tam remissiyaya nail olur. Vəziyyətlərin 30% -ində sağalma kiçik zehni təzahürlərlə müşayiət olunacaq. Digər hallarda, hətta xüsusi müalicə də səmərəsiz olur və yuxarıda təsvir olunan ağırlaşmalar inkişaf edir, əlilliyə və ölümə səbəb olur.

Məqalədəki hər şey tibbi baxımdan düzgündürmü?

Yalnız sübut edilmiş tibbi bilikləriniz varsa cavab verin

20-ci əsrin ortalarına qədər bu xəstəlik müstəqil nozologiya hesab edilmirdi, səhvən o dövrdə geniş yayılmış epidemik ensefalitin nəticələri kimi şərh olunurdu. Fakt budur ki, çoxlu sayda polimorfik postensefalitik parkinsonizm halları atipik formalar hesab edilən daha nadir patologiyaları maskalayırdı.

1963-1964-cü illərdə müstəqil nöropatologiya kimi mütərəqqi supranüvə iflici müəyyən edilmişdir. bir qrup kanadalı həkim: nevroloqlar J. Steel və J. Richardson və patoloq J. Olszewski. Onlar xarakterik klinik mənzərə ilə 7 neyrodegenerasiya hadisəsini təsvir edib təhlil ediblər. SSRİ-də mütərəqqi supranüvə iflici ilk dəfə 1980-ci ildə Moskva Tibb Akademiyasının Sinir Xəstəlikləri Klinikasının həkimləri tərəfindən qeyd edilmişdir. ONLAR. Seçenov, iki xəstəni müşahidə etdi.

Sonradan xəstəlik öyrənilməyə davam etdi və yerli və dünya təsnifatlarında ayrıca nozoloji vahid kimi müəyyən edildi. ICD-10-da mütərəqqi supranuclear iflic xəstəlik kimi təsnif edilir sinir sistemi(ekstrapiramidal və digər hərəkət pozğunluqları bölməsi, bazal qanqliyaların digər degenerativ xəstəliklərinin bölməsi), G23.1 kodlu.

Ümumi məlumat

Proqressiv iflic gec neyrosifilisin ayrıca nozoloji formasıdır. Bu, sifilitik meningoensefalitdir - beynin membranlarının və parenximasının iltihablı lezyonudur. Xəstəlik 1822-ci ildə fransız psixiatrı Antuan Bayl tərəfindən ətraflı təsvir edilmişdir, Beyl xəstəliyi nevrologiyada onun adını daşıyır.

1913-cü ildə yapon patoloqu H.Noquçi xəstələrin beyin toxumasında solğun treponema aşkar edərək xəstəliyin sifilitik etiologiyasını sübut etmişdir. Proqressiv iflic sifilisli xəstələrin 1-5%-də baş verir. Semptomların inkişafı üçün vaxt intervalı infeksiya anından 3 ildən 30 ilə qədər, ən çox 10-15 ildir.

Proqressiv supranuklear iflic (PSP) degenerativ beyin pozğunluğudur naməlum etiologiyası. Alzheimer xəstəliyi, çoxsaylı sistem atrofiyası, kortikobazal degenerasiya, Pik xəstəliyi ilə yanaşı, PSP neyronlarda və glial hüceyrələrdə tau protein daxilolmalarının formalaşması ilə xarakterizə olunan tauopatiyalara aiddir.

Proqressiv supranüvə iflici ilk dəfə 1963-64-cü illərdə kanadalı nevroloqlar Stil və Riçardson tərəfindən Stil-Riçardson-Olsevski sindromunun adını daşıyan patoloq Olşevski ilə birlikdə ətraflı təsvir edilmişdir. Xəstəliyin yayılması, müxtəlif məlumat mənbələrinə görə, 100 min əhaliyə 1,4-6,4 hal arasında dəyişir.

Yayılma

Xəstəlik onlarda patoloji zülalın yığılması nəticəsində yaranan neyronların mütərəqqi degenerasiyasına əsaslanır.

Müasir tibbi statistikaya görə, mütərəqqi supranuclear iflic diaqnozu qoyulmuş parkinsonizm hallarının 4-7% -nin səbəbidir. Amma indi də bəzi xəstələrdə bu xəstəlik var səhv diaqnozlar, xüsusilə erkən mərhələlərdə. Əhali arasında mütərəqqi supranüvə iflicinin ümumi yayılması 100 min əhaliyə orta hesabla 5 hadisə, müxtəlif ölkələrdə 1,4-dən 6,4-ə qədərdir.

Xəstəlik əsasən yaşlı yaş qrupunda olan insanlarda aşkar edilir, hətta irsi formalar adətən 50 yaşda görünür.

Səbəblər

Xəstəliyin etioloji faktoru sifilisin törədicisi - Treponema pallidumdur. İnfeksiya mənbəyi xəstə insandır, əsas yoluxma yolu cinsi və inyeksiya yoludur. Patogen tüpürcək vasitəsilə ötürülə bilər. İnfeksion agentin beyin toxumasına daxil olması hematogen və limfogen yollarla baş verir.

Proqressiv ifliclə əlaqəli olan patogenin uzun müddət davam etməsinin səbəbi dəqiq bilinmir. Mümkün meylli amillər sifilisin erkən formalarının, irsi meylin və alkoqolizmin düzgün müalicəsinin olmaması və ya qeyri-kafi olmasıdır. İnfeksiyanın aktivləşməsinə səbəb olan tetikler travmatik beyin zədəsi, kəskin və xroniki somatik xəstəliklər fonunda zəifləmiş toxunulmazlıq hesab olunur.

Müəyyən bir beyin lokalizasiyasının degenerativ proseslərini tetikleyen etiofaktorlar naməlum olaraq qalır. Xəstəliyin əksər halları sporadikdir. 1995-ci ildən bəri otosomal dominant irsi olan fərdi ailə variantları müəyyən edilmişdir. Molekulyar genetik tədqiqatlar göstərdi ki, PSP-nin bəzi formaları 17q21.31 lokusunda yerləşən tau protein kodlayan genindəki qüsurlardan qaynaqlanır. Çox güman ki, genetik meyl fonunda həyata keçirilən patologiyanın meydana gəlməsinin multifaktorial mexanizmidir.

Etiologiya: niyə bu xəstəlik inkişaf edir

1913-cü ildə H. Noquçi beyin toxumasında solğun treponema aşkar edərək P. p.-nin sifilitik etiologiyasını sübut etdi.

Patogenezi kifayət qədər öyrənilməmişdir. K. Levaditi, hər iki həyat yoldaşı və ya eyni mənbədən sifilislə yoluxmuş bir neçə şəxs sifilislə xəstələndikdə müşahidələrə əsaslanaraq, xüsusi neyrotrop treponemanın mövcudluğunu irəli sürdü. ki, bununla belə sübut olunmayıb. Ola bilsin ki, beyin toxumasının sensibilizasiyası ilə orqanizmin reaktivliyindəki pozğunluqlar (bax) patogenezdə rol oynayır, bunun nəticəsində bəzi hallarda treponemlər beyin toxumasına nüfuz edir.

Proqressiv supranüvə iflicinin səbəbləri etibarlı şəkildə məlum deyil. Bu xəstəlik heç bir infeksiya, əvvəlki yaralanmalar və ya xarici mənfi amillərə məruz qalma ilə əlaqəli deyil.

Proqressiv supranüvə iflici sporadik bir patoloji hesab olunur (populyasiyada təsadüfi görünür). Eyni zamanda, 1995-ci ildən bəri, autosomal dominant irsiyyət növü ilə xəstəliyin nadir ailə hallarının olması barədə məlumatlar dərc edilmişdir. Xəstəliyin bu variantı tau zülalını kodlayan genin heterozigot mutasiyası ilə əlaqələndirilir və 17q21.31-də yerləşir.

Təsnifat

Klinik simptomlar dəyişkəndir, xəstəliyin başlanğıcında zəif özünü göstərir, irəlilədikcə dəyişir və pisləşir. Ən təsirli terapiyanı seçmək üçün prosesin mərhələsini başa düşmək lazımdır. Bu baxımdan, nevroloji praktikada mütərəqqi iflic üç klinik dövrə bölünür:

• İlkin. Klinik simptomların başlanğıcına uyğundur. Nevrasteniya simptomları, yuxu pozğunluğu və performansın azalması tipikdir. İlkin mərhələ bir neçə həftədən 2-3 aya qədər davam edir. Dövrün sonunda şəxsiyyət dəyişiklikləri, etik standartların itirilməsi tendensiyası ilə aydın olur.
• Xəstəliyin inkişafı. Artan şəxsiyyət dəyişiklikləri, davranış pozğunluqları, nitq, yeriş və əl yazısı pozğunluqları, intellektual geriləmə üstünlük təşkil edir. Somatik orqanlarda trofik pozğunluqlar və distrofik dəyişikliklər tipikdir. Müalicə olmadan mərhələ 2-3 il davam edir.
• Demans.İdrak sferasının mütərəqqi çöküşü apatiya, ətraf mühitə marağın tamamilə itirilməsi ilə müşayiət olunur. Tez-tez epileptik tutmalar və vuruşlar müşahidə olunur. Trofik pozğunluqlar pisləşir, sümük kövrəkliyi artır. Xəstə insultdan və ya interkurrent infeksiyalardan ölür.

Aşağıdakı təsnifat sindromlu yanaşmaya əsaslanır. Üstünlük edən simptomlar kompleksini nəzərə alaraq, xəstəlik variantlarının tam siyahısı müəyyən edilmişdir. Əsas olanlar aşağıdakı klinik formalardır:

• Demans (sadə) - eyforiyanın üstünlüyü ilə artan demans. Ən ümumi. Ağır psixi pozğunluqlarla müşayiət olunmur.
• Genişləndirici - öz böyüklüyü və sərvəti haqqında aldadıcı fikirlərin üstünlük təşkil etdiyi açıq həyəcan. Eyforik-rahat əhval-ruhiyyə qəzəblə yerini qəzəbə verir. Tipik təfərrüat, tənqid tamamilə itib.
• Euphoric - mütərəqqi demensiya fraqmentar böyüklük ideyaları ilə müşayiət olunur. Ekspansiv formadan fərqli olaraq, bu, açıq bir nöropsik həyəcan olmadan baş verir.
• Depressiv - demans absurd hipokondriyak şikayətlər fonunda irəliləyir. Xəstələrə elə gəlir ki, onların içləri yoxdur, artıq ölüblər. Kotard sindromuna qədər depersonalizasiya, derealizasiya elementləri xarakterikdir.
• Həyəcanlı - həyəcan tələffüz olunur, aqressiyaya meyl var. Vizual və eşitmə halüsinasiyalar müşahidə olunur. Şüur çaşqındır, şəxsiyyətin sürətlə dağılması baş verir.
• Qan dövranı - təzahürlərə bənzəyir bipolyar pozğunluq. Manik həyəcan dövrü öz yerini ağır depressiyaya buraxır. Bu forma psixi xəstəliyə genetik meyl fonunda həyata keçirildiyinə dair bir fikir var.
• Halüsinator-paranoyak- hallüsinator sindromun üstünlük təşkil etdiyi psixoz, təqib xəyalları, katatoniya. Xəstəliyin bu variantının xəstələrdə baş verdiyi irəli sürülür şizoid psixopatiyası.

Bayle xəstəliyinin ən tipik başlanğıcı orta yaşda olur. Uşaqlıqda və qocalıqda özünü göstərən proqressiv iflic bir sıra xüsusiyyətləri ilə seçilir. Müvafiq olaraq, xəstəliyin yaşa bağlı 2 forması var:

• Yetkinlik yaşına çatmayan. Təcrübədən sonra 6-16 yaşlarında debüt edir anadangəlmə sifilis transplasental infeksiya nəticəsində. Daha tez-tez Hutchinson triadası (keratit, eşitmə itkisi, yuxarı kəsici dişlərin zədələnməsi) ilə demans şəklində baş verir. Semptomların başlanğıcından əvvəl ola bilər zehni funksiyanın pozulması.
• Yaşlı. Debüt 60 ildən sonra baş verir. Tipik olaraq uzun bir asemptomatik kurs. Mümkün inkişaf Korsakov sindromu. Qocalıq formasını qocalıq demensiyasından ayırmaq olduqca çətindir.

Patogenez: beyində nə baş verir?

Proqressiv supranüvə iflicinin simptomlarının inkişafı beynin müəyyən sahələrində neyronların geri dönməz və davamlı artan degenerasiyası ilə əlaqələndirilir. Bu dağıdıcı prosesin əsasını strukturunu itirmiş neyrofibrilyar dolaşıqların və neyropil saplarının həddindən artıq hüceyrədaxili yığılması təşkil edir. Onlar neyronların fəaliyyətini pozur və onların vaxtından əvvəl apoptozunu (proqramlaşdırılmış özünü məhv etmə) təşviq edir.

Beyin neyronlarının sitoplazmasında neyrofibrilyar dolaşıqlar patoloji hiperfosforilləşdirilmiş vəziyyətdə olan xüsusi τ zülalı (tau proteini) tərəfindən əmələ gəlir. Normalda o, tubulin mikrotubullarına yapışır və onların polimerləşməsinə və mikrotubulların sabitləşməsinə və bəzi hüceyrədaxili fermentlərin fiksasiyasına cavabdehdir.

Normal tau proteininin əsas funksiyalarına aşağıdakılar daxildir:

1. neyron sitoskeletonunun saxlanması proseslərində iştirak (sinir hüceyrəsi çərçivəsi);
2. aksonal proseslərin formalaşması və uzanması;
3. zədələndikdən sonra neyronların bərpası;
4. sintez edilmiş neyropeptidlərlə veziküllərin (sitoplazmik veziküllərin) hüceyrədaxili daşınmasının tənzimlənməsi.

Hiperfosforilləşdirilmiş tau proteini artıq mikrotubul quruluşunu saxlaya bilmir. Onlar parçalanır və anormal hala gələn zülal sitoplazmada neyrofibrilyar dolaşıqlara yığılan qeyri-müntəzəm formalı filamentlər (borucuqlar) əmələ gətirir. Təsirə məruz qalan hüceyrədə digər neyronlarla biokimyəvi təmas pozulur, aksonal əlaqə yaratmaq və saxlamaq qabiliyyəti itir, sitoskeleton qeyri-sabit olur və həyat müddəti əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Belə neyrodegenerasiya geri dönməz və mütərəqqi xarakter daşıyır, xarakterik ilkin zonalardan tədricən bütün beyinə yayılır.

Neyronlarda neyrofibrilyar dolaşıqlar təkcə mütərəqqi supranüvə iflici zamanı əmələ gəlmir. Beyində oxşar degenerativ dəyişikliklər Alzheimer xəstəliyi, kortikobazal degenerasiya, frontotemporal demans və bəzi digər, daha nadir xəstəliklərdə də müşahidə olunur.

Müxtəlif tauopatiyaların tədqiqi, onların differensial diaqnostikası məsələlərinin işlənməsi və nozoloji meyarların aydınlaşdırılması xüsusi yaradılmış Reisenburg tərəfindən həyata keçirilir. işçi qrupu(Parkinsonizmli Tauopatiyalar üçün Reisensburg İşçi Qrupu).

PSP-nin simptomları

Proqressiv supranüvə iflici qeyri-spesifik klinik başlanğıc ilə xarakterizə olunur. Bu dövrün simptomları arasında qeyri-adi yorğunluq, performansın azalması, sefalji, başgicəllənmə, aşağı əhval-ruhiyyə, maraqların daralması, yuxu pozğunluğu, o cümlədən gecə yuxusuzluq və gün ərzində hipersomniya var. Sonradan akinetik-rigid parkinsonizm əlamətləri görünür. Əksər xəstələrdə postural tremor yoxdur. Əzələ sərtliyi əsasən eksenel əzələlərdə - servikal bel boyunca uzanan, onu kəllə ilə birləşdirən əzələlərdə ifadə edilir. Xəstələr boyun və kürək nahiyəsində sərtlikdən şikayət edirlər. Boyun arxa əzələlərində artan ton xəstənin başının tipik "qürurlu" vəziyyətinə gətirib çıxarır. Parkinson ataksiyası xarakterikdir, ağırlıq mərkəzinə nisbətən gövdə və aşağı ətrafların vəziyyətinin koordinasiyasının pozulması nəticəsində yaranır. Gəzərkən tarazlığı saxlamaqda çətinlik tez-tez geriyə yıxılmağa səbəb olur.

PSP-nin fərqli bir xüsusiyyəti xəstəliyin başlanğıcından orta hesabla 2-3 il sonra baş verən oftalmoplegiyadır. Göz almalarının yavaş hərəkəti fonunda şaquli müstəvidə baxış iflici baş verir, xəstə gözlərini aşağı sala bilmir. Nadir göz qırpması səbəbindən xəstə gözlərində narahatlıq və yanma hiss edir. Mümkün bulanıq görmə, konvergensiya pozğunluğu, blefarospazm. Proqressiv supranuclear oftalmoparez aşağı və yuxarı baxışların məhdudlaşdırılması ilə müşayiət olunur və zaman keçdikcə üfüqi müstəvidə okulomotor pozğunluqlara səbəb ola bilər. Tam oftalmoplegiyanın inkişafı ilə yuxarı göz qapaqlarının geri çəkilməsi əmələ gəlir ki, bu da üzə təəccüblü bir ifadə verir.

PSP-nin klinik mənzərəsində psevdobulbar təzahürlər nisbətən erkən görünür: dizartriya, disfagiya, məcburi ağlama və ya gülüş. Şəxsi-emosional sferada dəyişikliklər baş verir, xəstələr qapalı, apatiya, demotivasiya və laqeyd olurlar. Koqnitiv pozğunluq əksər hallarda xəstəliyin yüksəkliyində, 10-30% hallarda - debüt mərhələsində baş verir. İntellektual tənəzzül, mücərrəd təfəkkür və yaddaş pozğunluqları, vizual məkan apraksiya, aqnoziya elementləri ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin 3 illik tarixi olan xəstələrin 60%-də demans müşahidə edilir.

Xəstəlik nevrastenik təzahürlərə bənzər qeyri-spesifik, yavaş-yavaş artan simptomlarla başlayır. Xəstələr performansın azalmasından, qeyri-adi yorğunluqdan, qıcıqlanma, baş ağrıları, yaddaşın pozulması, yuxu pozğunluğu. Vaxt keçdikcə xəstənin qohumları onun şəxsiyyətindəki dəyişiklikləri görürlər: başqalarının problemlərinə laqeydlik, nəzakət hissinin itirilməsi, etik standartlardan kənar davranış. Xəstələr adi peşə fəaliyyətlərində kobud səhvlər etməyə başlayırlar və simptomlar irəlilədikcə onları tanımaq qabiliyyətini itirirlər. Yuxu pozğunluqları pisləşir: gündüz hipersomniya, gecə isə yuxusuzluq qeyd olunur. Yemək pozğunluqları baş verir (anoreksiya, bulimiya). Nitq həddindən artıq sürətlənir və ya yavaşlayır. Birinin davranışına tənqidi münasibət azalır.

Xəstəliyin inkişaf mərhələsində mütərəqqi iflic şəxsiyyət və davranış pozğunluqlarının pisləşməsi ilə müşayiət olunur. Uyğun olmayan davranışlar, gülünc hərəkətlər, düz zarafatlar üzə çıxır. Psixi pozğunluqlar polimorfizm, eyforiya, depressiya, hezeyanlar, hallüsinasiyalar ilə xarakterizə olunur, depersonalizasiya. Nitqdə mürəkkəb sözlərin tələffüzündə çətinliklər yaranır, sonra dizartriya inkişaf edir - ayrı-ayrı səslərin buraxılması ilə nitq bulanıq, bulanıq olur.

yeriş qeyri-sabit, boş, əl yazısı qeyri-bərabərdir, əskik hərflərlə disqrafiya qeyd olunur. Bayılma, epileptik tutmalar müşahidə olunur (adətən tipli). Cekson epilepsiyası). İştahın pozulması kilo itkisinə və ya çəki artımına səbəb olur. Trofik pozğunluqlar görünür: dəri turgorunun azalması, dırnaqların kövrəkliyi, furunkul və abseslərin inkişafı ilə yüngül infeksiya. Artan sümük kövrəkliyi, ürəkdə (kardiyomiyopatiya) və qaraciyərdə (hepatoz) distrofik dəyişikliklərlə xarakterizə olunur.

Demans dövründə demensiyanın dəlilik dərəcəsinə qədər artması müşahidə olunur. Xəstə özünə xidmət etməyi, başqaları ilə ünsiyyət qurmağı və çanaq orqanlarının işini könüllü olaraq idarə etməyi dayandırır. Yeməkdən imtina əhəmiyyətli kilo itkisinə səbəb olur. Bəzən udma pozğunluğu olan disfagiya qeyd olunur. Çoxsaylı trofik xoralar, artan sümük kövrəkliyi qırıqlara səbəb olur.

Xəstələrə etiotrop və psixokorreksiyaedici terapiya lazımdır. Yüksək bədən istiliyinin müalicəvi təsiri eksperimental olaraq aşkar edilmişdir. Müasir müalicə dörd əsas komponentdən ibarətdir:

• Piroterapiya. Əvvəllər malyariya patogenlərinin tətbiqi, sonra antimalarial terapiya ilə həyata keçirilirdi. Hal-hazırda pirojenik dərmanlar istifadə olunur.
• Antibakterial terapiya. Penisilin antibiotikləri, seftriakson, xinin yodobismutat və vismut nitrat antitreponemal təsir göstərir. Etiotrop terapiya böyük dozalarla başlayır və 2-3 həftə davam edir. Eyni zamanda, probiyotiklər, multivitamin preparatları və lazım olduqda hepatoprotektorlar təyin edilir.
• Psixotrop müalicə. Bayle xəstəliyinin ikinci mərhələsində göstərilir. Əczaçılıq vasitələrinin (sedativlər, antipsikotiklər, antipsikotiklər, antidepresanlar) fərdi seçimi simptomlara uyğun olaraq həyata keçirilir.
• Neyrotrop terapiya. Beyində metabolik prosesləri yaxşılaşdırmaq və onun funksiyalarını bərpa etmək məqsədi daşıyır. Damar, nootrop və neyrometabolik təsirləri olan dərman preparatları daxildir. Demans mərhələsində neyrotropik müalicə əhəmiyyətli təsir göstərmir.

Proqressiv supranüvə iflici nədən təsirlənir?

Proqressiv supranuclear iflic ilə, əksər hallarda neyrodegenerasiya subkortikal və beyin sapı formasiyalarında başlayır. Beyin qabığı əvvəlcə daha az dərəcədə təsirlənir, lakin xəstəlik irəlilədikcə proses davamlı olaraq ona yayılır. Bu vəziyyətdə, əsasən beyin yarımkürələrinin ön hissələri təsirlənir.

Əsas dəyişikliklərin lokallaşdırılması:

• qara maddə;
• subtalamik və pedunkulyar nüvələr;
• solğun kürə;
• talamus;
• orta beyin tegmentumu;
• retikulyar formalaşmanın kök hissəsi;
• beyin qabığının temporal və prefrontal zonaları.

Bu nahiyələrin ilkin zədələnməsi simptomların başlanmasının xarakterik sırasını və xəstəliyin tipik Parkinson kimi başlanğıcını izah edir. Oculomotor pozğunluqların məcburi olması orta beynin dorsal hissəsinin degenerasiyası ilə əlaqələndirilir ki, bu da korteks və beyin sapındakı baxış mərkəzləri arasında əlaqələrin kəsilməsinə səbəb olur. Göz almalarının əzələlərinin fəaliyyətindən məsul olan kranial sinirlərin özlərinin nüvələri toxunulmaz qalır. Buna görə iflic supranüvə adlanır.

Var məcburi təzahürü xəstəliklər və simptomların xarakterik birləşməsi ilə xarakterizə olunur:

• Qabiliyyətin itirilməsi könüllü hərəkət göz almaları: adətən əvvəlcə üfüqi, sonra isə şaquli müstəvidə. Nəticə, baxışları məqsədyönlü şəkildə hərəkət etdirə bilməməsi ilə tam ofpalmoplegiyadır.
• Artıq xəstəliyin erkən mərhələlərində müxtəlif məsafələrdə olan obyektlərə baxarkən bulanıq görmə və ikiqat görmə şikayətləri ilə müşayiət olunan yaxınlaşma azalır.
• Göz almalarının refleks dost hərəkətlərinin qorunması.
• Kukla gözləri fenomeninin görünüşü, başını hərəkət etdirərkən göz bəbəkləri obyekti qeyri-ixtiyari şəkildə sabitləməyə davam edir. Bu, vestibulo-okulyar sindromun yatırılmaması ilə izah olunur. Əvvəlki mərhələlərdə, hərəkət edən bir obyektin (müayinə zamanı, nevroloji çəkic) baxışın izlənməsində fasilələr və "lag" var, bu da göz almalarının spazmodik "tutma" hərəkətlərinin görünüşünə səbəb olur.
• Göz almalarının könüllü sakkadik hərəkətlərinin amplitüdünün və sürətinin tədricən çürüməsi. Nevroloji müayinə zamanı bu, izləmə hərəkətlərinin yoxlanılması zamanı aşkar edilir, baxışın hər dəfə ekstremal yanal istiqamətlərə dəyişməsi gözün hərəkətliliyinin artan məhdudlaşdırılması (hipometriya) ilə müşayiət olunur.
• Spontan nistagmusun olmaması.

Xəstənin üzünün qarşısında zolaqlı nağara fırlatmaqla optokinetik nistaqmusun təhrik edilməsi üsulundan istifadə etmək olar. Proqressiv supranuclear iflic ilə, şaquli müstəvidə nistagmusun sürətli mərhələsi əvvəlcə yavaşlayır və xəstəliyin sonrakı mərhələlərində heç bir səbəb olmur.

Oftalmopatiyanın ilk əlamətləri adətən xəstəliyin ilkin mərhələlərində görünür. Üstəlik, konvergensiyanın azalması, optokinetik nistagmusun dəyişməsi və könüllü şaquli sakkadların azalması tez-tez xəstənin görmə pozğunluğu ilə bağlı şikayətləri olmadıqda da aşkar edilir. Ehtimal edilən bir diaqnoz qoymaq üçün neyrodejenerativ prosesin digər əlamətləri ilə birlikdə ən azı aşağı baxışın məhdudlaşdırılması lazımdır.

Fəsadlar

Beyl xəstəliyini müşayiət edən serebral vaskulit tez-tez vuruşların səbəbidir. Bir vuruş nəticəsində davamlı nevroloji çatışmazlıq formalaşır: parez, afaziya, apraksiya. Trofik dəyişikliklər piodermanın, abseslərin, sonrakı mərhələlərdə isə yataq yaralarının inkişafı ilə dərinin baryer funksiyasının azalmasına gətirib çıxarır.

IN ilkin dövr Xəstənin hərəkətlərini koordinasiya etmək qabiliyyəti olmadan yıxılması qançırlar və sınıqlara səbəb olur. Bir neçə ildən sonra mütərəqqi oliqobradikinetik sindrom xəstələri yataq xəstəsi edir. Müvafiq qayğı olmadıqda, hərəkətsizlik birgə kontrakturaların, yataq yaralarının və konjestif pnevmoniyanın inkişafı üçün təhlükəlidir.

Proqressiv psevdobulbar iflic asfiksiya və aspirasiya pnevmoniyası riski ilə qidanın boğulmasına səbəb olur. Yuxu apnesi səbəb ola bilər qəfil ölüm yuxuda. Ciddi bir fəsad interkurrent infeksiyaların (pnevmoniya, sistit, pielonefrit) əlavə edilməsidir, çünki toxunulmazlığın azalması fonunda var. yüksək risk sepsisin inkişafı.

Klinik şəkil

P. p. bütün orqanizmin ciddi xəstəliyidir və onun ən parlaq təzahürləri zehni fəaliyyətin pozulmasıdır. Əsas sindrom mütərəqqi total demensiyadır (bax): intellekt ciddi şəkildə əziyyət çəkir, mühakimə pozğunluqları erkən görünür, tənqid və xüsusilə özünütənqid yox olur. Xəstəlik haqqında məlumat yoxdur, yaddaş kəskin şəkildə azalır və konfabulasiyalar baş verir (bax: Konfabuloz).

Tez-tez müşahidə olunan eyforiya səbəbindən demansın təzahürləri güclənir (bax: Psixoorqanik sindrom). Neyrol. simptomlar nitq pozğunluqlarından, ilk növbədə artikulyasiyanın pozulmasından ibarətdir - dizartriya (bax). Xüsusən tələffüz edərkən nitq qeyri-müəyyən və çaşqın olur uzun sözlər, xəstə hecaları atlayır və ya dəyişdirir, sözlərin sonlarını tələffüz etmir.

Əl yazısı qeyri-bərabər olur, ayrı-ayrı hərflər və hecalar sözlərdən çıxır. Səsin tembri dəyişir, sönük olur. Xəstənin üzü ifadəsiz və maskaya bənzəyir, çünki üz əzələlərinin innervasiyası pozulur, blefaroptoz əmələ gəlir (bax: Ptozis). Taboparaliz halları istisna olmaqla, tendon refleksləri tez-tez artır və qeyri-bərabər olur (bax).

Psixopatola əsaslanır. təzahürləri, xəstəliyin dörd mərhələsi fərqləndirilir: gizli (sifilis ilə infeksiyadan P. p. təzahürlərinə qədər), ilkin təzahürlər mərhələsi, xəstəliyin tam inkişaf mərhələsi və marasmus mərhələsi (bax). Gizli mərhələdə baş ağrısı, başgicəllənmə, huşunu itirmə və bəzi hallarda baş verə bilər xarakterik dəyişikliklər serebrospinal mayedə (bax).

İlkin təzahürlərin mərhələsi artan yorğunluq, əsəbilik və zəiflik ilə xarakterizə olunur. Xəstələr hələ də müəyyən dərəcədə adi işlərini yerinə yetirə bilsələr də, güc itkisindən və performansın azalmasından şikayətlənirlər. Əvvəllər nevrotik simptomlara xarici oxşarlıqlarına görə belə hallar yanlış olaraq preparalitik nevrasteniya adlanırdı.

Bəzi hallarda, ilkin təzahürlər mərhələsində depressiv və delusional pozğunluqlar müşahidə olunur - hipokondriakal bəyanatlarla narahat depressiya, həyəcanlı həyəcanlı depressiya, qısqanclıq, təqib, zəhərlənmənin hezeyanlı fikirləri; demans simptomları artdıqca bu endoform pozğunluqlar yox olur.

Yaddaş itkisi çox erkən aşkar edilir. Müəyyən hərəkətlər tənqidin pozulmasından xəbər verir. Arzular sferası pozulur, xəstələr qarınqulu və erotik olurlar. Bu pozğunluqların artması xəstəliyin tam inkişaf mərhələsinə keçidini göstərir, kənarları müxtəlif takozlarda özünü göstərir. formaları.

Ekspansiv və ya klassik forma (əvvəllər geniş yayılmış) kişilərdə daha çox rast gəlinir. Qəzəbin təzahürü ilə manik həyəcanın olması, əzəmətli hezeyanların olması ilə xarakterizə olunur (bax Delirium). Demans forması qeyri-aktiv eyforiya fonunda artan demans ilə xarakterizə olunur. Depressiv formada, tez-tez narahatlıq və intihar istəyi ilə depressiv əhval-ruhiyyə inkişaf edir (bax.

Depressiv sindromlar), tez-tez nihilistik məzmunun absurd hipokondriakal yanılsaması var. İlk dəfə S.S.Korsakov tərəfindən təsvir edilən dairəvi forma həyəcan və depressiya hallarının dəyişməsi ilə baş verir. Halüsinator-paranoid forması əsasən eşitmə halüsinasiyalar və təqib hezeyanları ilə paranoid sindromun inkişafı ilə xarakterizə olunur (bax).

Katatonik formada mutizm və neqativizm hadisələri ilə stuporous bir vəziyyət meydana gəlir (bax: Katatonik sindrom). Dəlilik mərhələsində şüurlu fəaliyyət dayanır, nitq yox olur, xəstələr natamam səslər çıxarır, dayana və hərəkət edə bilmirlər. Bu mərhələdə onlar interkurrent xəstəlikdən ölürlər.

Yolda, kəskin motor həyəcanı və amentiv tipli və sözdə şüurun pozulması ilə xüsusilə bədxassəli həyəcanlı bir forma fərqlənir. zəka və letarjinin tədricən azalması ilə yavaş bir kursun olduğu stasionar iflic.

P. p.-nin atipik formaları gənc və qoca P. p., həmçinin Lissauer iflici və taboparalizdir (bax). Yuvenil P. p. anadangəlmə sifilis əsasında inkişaf edir; adətən 10-15 yaşlarında başlayır. Bəzən ondan əvvəl anadangəlmə sifilis əlamətləri olur, digər hallarda əvvəllər sağlam hesab edilən uşaqlarda baş verir.

Ən tez-tez demans şəklində baş verir; Yerli simptomlar tez-tez müşahidə olunur, məsələn, optik sinir atrofiyası. Senile P. p. 60 yaşdan yuxarı baş verir və ilk növbədə uzun bir gizli mərhələ (40 yaşa qədər) ilə xarakterizə olunur. Wedge, şəkil mənə xatırladır qocalıq demans(bax) ağır yaddaş pozğunluğu ilə; bəzən xəstəlik Korsakov sindromu kimi baş verir (bax).

Lissauer iflici və taboparaliz demensiyanın nisbətən yavaş irəliləməsi ilə xarakterizə olunur. Lissauer iflici ilə, əsasən yerli beyin zədələnməsi tendensiyası var parietal loblar, afaziya (bax), aqnoziya (bax), apraksiya (bax), apoplektiform və epileptiform qıcolmalar inkişaf edərkən.

İstirahət tremoru mütərəqqi supranüklear iflic üçün xarakterik deyil.

Proqressiv supranüvə iflicinin bütün simptomları bir neçə qrupa birləşdirilir:

• Xarakterik "təəccüblü" üz ifadəsinin formalaşması ilə yuxarı göz qapaqlarının geri çəkilməsi (qaldırılması) ilə müşayiət olunan baxış iflici və bir sıra digər simptomlar şəklində okulomotor pozğunluqlar.
• Parkinsonizm (akinetik-sərt forma). Bundan əlavə, mütərəqqi supranüvə iflicinin klassik gedişatında olan ekstrapiramidal pozğunluqlar bir sıra xüsusiyyətlərə malikdir. diferensial diaqnoz. Xarakterik "qürurlu" bir duruş, bradikineziya (hərəkətlərin yavaşlığı), hətta ilkin mərhələlərdə pozğunluqların simmetriyası və postural qeyri-sabitliyin erkən görünüşü ilə boyun və çiyin qurşağının əzələlərinin sərtliyinin üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur. Bu ekstrapiramidal simptomlar antiparsinson dərmanları ilə düzəldilmir. Tipik deyil istirahət tremor, düşür, aşkar vegetativ və çanaq iğtişaşlar.
• Adətən postural qeyri-sabitliyin açıq təsiri ilə subkortikal astaziya tipli yerimə pozğunluqları. Eyni zamanda, addımın uzunluğu, dəstək sahəsi və hərəkətlərin başlaması əvvəlcə dəyişmir; dostluq hərəkətləri qollar və ayaqlar. Proqressiv supranüvə iflici olan insanlar, artıq xəstəliyin ilkin mərhələsində, dönmə, sürəti dəyişdirmə, itələmə və ya meylli bir səthdə gəzərkən sabitliyi asanlıqla itirirlər. Xəstəliyin ilk ilində tarazlığı qorumaq cəhdləri olmadan geriyə enmə baş verir.
• Frontal-subkortikal tipli demansın kifayət qədər sürətli inkişafı ilə koqnitiv pozğunluq. Nitq kasıblaşır, mücərrədləşmə və ümumiləşdirmə qabiliyyəti itir, laqeydlik, sahə davranışı, nitq fəallığının aşağı olması, exopraksiya xarakterikdir.
• Lezyon səbəbiylə psevdobulbar sindromu frontal korteks və ondan gələn tənzimləmə yolları. Dizartriya (səsin qeyri-müəyyən tələffüzü), disfagiya (udma pozğunluqları, saxlanılmış və ya hətta artan faringeal refleks ilə), ağız avtomatizminin simptomları, məcburi gülüş və ağlama erkən inkişaf edir.

Proqressiv supranüvə iflici illüziyalar, halüsinator-delusional sindrom, keyfiyyət və kəmiyyət pozuntularışüur, canlı affektiv pozğunluqlar.

Proqressiv supranüvə iflicinin atipik klinik formaları da mümkündür: parkinsonizmin üstünlüyü və əzaların asimmetrik distoniyasının görünüşü ilə, sürətlə artan idrak pozğunluğu şəklində debüt ilə, birincili mütərəqqi afaziyanın üstünlüyü ilə.

Proqnoz və qarşısının alınması

Supranuclear iflic ilə simptomların dayanmadan irəliləməsi var. Təqdim olunan terapiya xəstəliyin gedişatına əhəmiyyətli təsir göstərmir. Xəstələrin ömrü 5-15 il arasında dəyişir. Ölüm interkurent infeksiyalar nəticəsində yaranır, uzun müddətdir yuxu apnesi, aspirasiya pnevmoniyası.

Müalicənin nəticələri onun başlanmasının vaxtından asılıdır. 20% hallarda düzgün terapiya sağlamlığın demək olar ki, tam bərpasına nail olmağa imkan verir. Xəstələrin 30-40% -də cəmiyyətə uyğunlaşmağa imkan verən orta dərəcədə psixi sapmalarla sabit remissiyaya nail olmaq mümkündür. 40% hallarda davamlı üzvi demans davam edir.

Serebrospinal mayenin sanitarlaşdırılması prosesi altı aydan 3-4 ilə qədər davam edir. Şəxsi gigiyena qaydalarına riayət etməklə, təsadüfi cinsi əlaqədən və qorunmayan cinsi əlaqədən qaçmaqla mütərəqqi iflicin qarşısını almaq olar. Sifilis ilk dəfə diaqnoz qoyulduqda, bioloji mühit tamamilə sanitarlaşdırılana qədər düzgün müalicə lazımdır. Sonradan, sifilisin gec formalarının erkən aşkarlanması üçün xəstənin monitorinqi və vaxtaşırı müayinəsi tövsiyə olunur.