প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম (কন'স সিন্ড্রোম) - অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স (হাইপারপ্লাসিয়া, অ্যাডেনোমা বা কার্সিনোমার কারণে) অ্যালডোস্টেরনের স্বায়ত্তশাসিত উত্পাদনের কারণে অ্যালডোস্টেরনিজম। উপসর্গ এবং লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে এপিসোডিক দুর্বলতা, বৃদ্ধি রক্তচাপ, হাইপোক্যালেমিয়া। রোগ নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে প্লাজমা অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা এবং প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপ নির্ধারণ। চিকিত্সা কারণ উপর নির্ভর করে। সম্ভব হলে টিউমার সরানো হয়; হাইপারপ্লাসিয়াতে, স্পিরোনোল্যাক্টোন বা সম্পর্কিত ওষুধ রক্তচাপকে স্বাভাবিক করতে পারে এবং অন্যান্য ক্লিনিকাল প্রকাশের অদৃশ্য হতে পারে।
অ্যালডোস্টেরন অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি দ্বারা উত্পাদিত সবচেয়ে শক্তিশালী মিনারলোকোর্টিকয়েড। এটি সোডিয়াম ধারণ এবং পটাসিয়াম ক্ষয় নিয়ন্ত্রণ করে। কিডনিতে, অ্যালডোস্টেরন পটাসিয়াম এবং হাইড্রোজেনের বিনিময়ে দূরবর্তী টিউবুলের লুমেন থেকে টিউবুলার কোষে সোডিয়াম স্থানান্তর ঘটায়। লালা নালীতে একই প্রভাব পরিলক্ষিত হয়, ঘর্ম গ্রন্থি, অন্ত্রের শ্লেষ্মা কোষ, অন্তঃকোষীয় তরলের মধ্যে বিনিময়।
অ্যালডোস্টেরন নিঃসরণ রেনিন-এনজিওটেনসিন সিস্টেম দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয় এবং কিছু পরিমাণে, ACTH দ্বারা। রেনিন, একটি প্রোটিওলাইটিক এনজাইম, কিডনির জুক্সটাগ্লোমেরুলার কোষে জমা হয়। অ্যাফারেন্ট রেনাল ধমনীতে রক্ত প্রবাহের আয়তন এবং বেগ হ্রাস রেনিনের নিঃসরণকে প্ররোচিত করে। রেনিন লিভারের এনজিওটেনসিনোজেনকে এনজিওটেনসিন I-তে রূপান্তরিত করে, যা একটি অ্যাঞ্জিওটেনসিন-রূপান্তরকারী এনজাইম দ্বারা অ্যাঞ্জিওটেনসিন II-তে রূপান্তরিত হয়। অ্যাঞ্জিওটেনসিন II অ্যালডোস্টেরনের নিঃসরণ ঘটায় এবং কম পরিমাণে, কর্টিসল এবং ডিঅক্সিকোর্টিকোস্টেরন নিঃসরণ করে, যার প্রেসার কার্যকলাপও রয়েছে। অ্যালডোস্টেরনের নিঃসরণ বৃদ্ধির কারণে সোডিয়াম এবং জল ধারণ রক্তের পরিমাণ বাড়ায় এবং রেনিনের নিঃসরণ কমায়।
অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স (অ্যালডোস্টেরোমা) এর অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা সম্পর্কিত জে. কন (1955) দ্বারা প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরোনিজমের সিন্ড্রোম বর্ণনা করা হয়েছিল, যার অপসারণের ফলে সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারঅসুস্থ বর্তমানে যৌথ ধারণাপ্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম ক্লিনিকাল এবং জৈব রাসায়নিক লক্ষণগুলির অনুরূপ বেশ কয়েকটি রোগকে একত্রিত করে, তবে প্যাথোজেনেসিসে ভিন্ন, যা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের রেনিন-এনজিওটেনসিন সিস্টেম উত্পাদনের উপর অত্যধিক এবং স্বাধীন (বা আংশিকভাবে নির্ভরশীল) উপর ভিত্তি করে।
, , , , , , , , , , ,
ICD-10 কোড
E26.0 প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম
প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরোনিজমের কারণ কী?
প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের গ্লোমেরুলার স্তরের কোষগুলির একটি অ্যাডেনোমা, সাধারণত একতরফা, বা কম সাধারণত কার্সিনোমা বা অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়ার কারণে হতে পারে। অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়ার সাথে, যা বয়স্ক পুরুষদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, উভয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিই হাইপারঅ্যাকটিভ এবং কোনও অ্যাডেনোমা নেই। ক্লিনিকাল ছবি 11-হাইড্রোক্সিলেজের ঘাটতির কারণে জন্মগত অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়াতে এবং প্রভাবশালীভাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ডেক্সামেথাসোন-দমন হাইপারালডোস্টেরনিজমেও দেখা যায়।
প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের লক্ষণ
প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের ক্লিনিকাল কেস
রোগী এম., একজন 43 বছর বয়সী মহিলা, 31 জানুয়ারী, 2012 তারিখে কাজান রিপাবলিকান ক্লিনিকাল হাসপাতালের এন্ডোক্রিনোলজিকাল বিভাগে ভর্তি হন মাথাব্যথা, মাথা ঘোরা যখন রক্তচাপ বেড়ে যায়, সর্বোচ্চ 200/100 mm Hg পর্যন্ত . শিল্প. (150/90 mm Hg এর আরামদায়ক রক্তচাপ সহ), সাধারণ পেশী দুর্বলতা, পায়ে বাধা, সাধারণ দুর্বলতা, ক্লান্তি।
রোগের ইতিহাস। রোগটি ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে। পাঁচ বছর ধরে, রোগী রক্তচাপের বৃদ্ধি লক্ষ্য করেছেন, যা আবাসস্থলে একজন থেরাপিস্ট দ্বারা পর্যবেক্ষণ করা হয়েছিল, অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ থেরাপি (এন্যালাপ্রিল) পেয়েছেন। প্রায় 3 বছর আগে, পায়ে পর্যায়ক্রমিক ব্যথা, ক্র্যাম্প, পেশী দুর্বলতা আমাকে বিরক্ত করতে শুরু করে, দৃশ্যমান উত্তেজক কারণগুলি ছাড়াই উদ্ভূত হয়, 2-3 সপ্তাহের মধ্যে নিজেরাই চলে যায়। 2009 সাল থেকে, তিনি দীর্ঘস্থায়ী ডিমাইলিনেটিং পলিনিউরোপ্যাথি, সাবঅ্যাকিউট ডেভেলপিং জেনারেলাইজড পেশী দুর্বলতার নির্ণয়ের সাথে বিভিন্ন স্বাস্থ্য সুবিধার স্নায়বিক বিভাগে 6 বার ইনপেশেন্ট চিকিত্সা পেয়েছেন। একটি পর্ব ছিল ঘাড়ের পেশীর দুর্বলতা এবং মাথা নিচু হয়ে যাওয়া।
প্রিডনিসোলন এবং একটি মেরুকরণ মিশ্রণের আধানের পটভূমিতে, কয়েক দিনের মধ্যে উন্নতি ঘটে। রক্ত পরীক্ষা অনুযায়ী, পটাসিয়াম 2.15 mmol/l।
12/26/11 থেকে 01/25/12 পর্যন্ত তাকে রিপাবলিকান ক্লিনিকাল হাসপাতালে ভর্তি করা হয়েছিল, যেখানে তাকে সাধারণ পেশী দুর্বলতা, বারবার পায়ে ক্র্যাম্পের অভিযোগ নিয়ে ভর্তি করা হয়েছিল। একটি সমীক্ষা চালানো হয়েছিল, যা প্রকাশ করেছিল: 27 ডিসেম্বর, 2011-এ একটি রক্ত পরীক্ষা: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, ক্রিয়েটিনিন - 53 μmol / l, পটাসিয়াম 2.8 mmol / l, ইউরিয়া - 4.3 mmol / l, মোট প্রোটিন 60 গ্রাম/লি, বিলিরুবিন মোট। - 14.7 μmol / l, CPK - 44.5, LDH - 194, ফসফরাস 1.27 mmol / l, ক্যালসিয়াম - 2.28 mmol / l।
12/27/11 তারিখে প্রস্রাব বিশ্লেষণ; wd - 1002, প্রোটিন - ট্রেস, লিউকোসাইট - p / c, epit এ 9-10। pl - 20-22 p / s মধ্যে।
রক্তে হরমোন: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmU / l, কর্টিসল - 362.2 (সাধারণ 230-750 nmol / l)।
আল্ট্রাসাউন্ড: লিও কিডনি: 97x46 মিমি, প্যারেনকাইমা 15 মিমি, ইকোজেনিসিটি বৃদ্ধি পেয়েছে, সিএলএস - 20 মিমি। ইকোজেনিসিটি বৃদ্ধি পায়। গহ্বর প্রসারিত হয় না। ডান 98x40 মিমি। প্যারেনকাইমা 16 মিমি, ইকোজেনিসিটি বৃদ্ধি পেয়েছে, পিসিএস 17 মিমি। ইকোজেনিসিটি বৃদ্ধি পায়। গহ্বর প্রসারিত হয় না। উভয় পাশে পিরামিডের চারপাশে একটি হাইপারেকোইক রিম কল্পনা করা হয়। শারীরিক পরীক্ষা এবং পরীক্ষাগার ফলাফলের উপর ভিত্তি করে বাতিল করা এন্ডোক্রাইন প্যাথলজিঅ্যাড্রিনাল জেনেসিস, আরও পরীক্ষার সুপারিশ করা হয়েছিল।
অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির আল্ট্রাসাউন্ড: বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির অভিক্ষেপে, একটি আইসোকোয়িক বৃত্তাকার গঠন 23x19 মিমি কল্পনা করা হয়। ডান অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির অভিক্ষেপে, রোগগত গঠনগুলি নির্ভরযোগ্যভাবে কল্পনা করা হয় না।
ক্যাটেকোলামাইনের জন্য প্রস্রাব: ডায়ুরেসিস - 2.2 লি, অ্যাড্রেনালিন - 43.1 এনএমওএল / দিন (আধার 30-80 এনএমওএল / দিন), নোরপাইনফ্রাইন - 127.6 এনএমওএল / লি (সাধারণ 20-240 এনএমওএল / দিন)। এই ফলাফল হিসাবে pheochromocytoma উপস্থিতি বাতিল সম্ভাব্য কারণঅনিয়ন্ত্রিত উচ্চ রক্তচাপ। রেনিন থেকে 13.01.12-1.2 μIU / ml (N উল্লম্ব - 4.4-46.1;, অনুভূমিক 2.8-39.9), অ্যালডোস্টেরন 1102 পিজি / মিলি (সাধারণ: শুয়ে থাকা 8-172, বসে 30 -355)।
সিটি স্ক্যান তারিখ 01/18/12: বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি গঠনের সিটি স্ক্যান লক্ষণ (বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির মধ্যবর্তী পেডিকেলে, 25 * 22 * 18 মিমি মাত্রা সহ একটি ডিম্বাকৃতির একটি আইসোডেন গঠন, সমজাতীয় , 47 HU এর ঘনত্বের সাথে নির্ধারিত হয়।
anamnesis, ক্লিনিকাল ছবি, পরীক্ষাগার তথ্য এবং উপর ভিত্তি করে উপকরণ পদ্ধতিগবেষণা সেট ক্লিনিকাল নির্ণয়ের: প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম (বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির অ্যালডোস্টেরোমা), প্রথমে হাইপোক্যালেমিয়া সিন্ড্রোম, স্নায়বিক লক্ষণ, সাইনাস টাকাইকার্ডিয়া হিসাবে চিহ্নিত। সাধারণ পেশী দুর্বলতা সহ হাইপোকালেমিক পর্যায়ক্রমিক খিঁচুনি। উচ্চ রক্তচাপ 3 ডিগ্রি, পর্যায় 1। HSN 0। সাইনাস টাকাইকার্ডিয়া. সংক্রমণ মূত্রনালীররেজোলিউশন পর্যায়ে।
Hyperaldosteronism এর সিন্ড্রোম সঙ্গে ঘটে ক্লিনিকাল প্রকাশ, তিনটি প্রধান উপসর্গ কমপ্লেক্স দ্বারা সৃষ্ট: ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, যা একটি ক্রাইসিস কোর্স (50% পর্যন্ত) এবং অবিরাম উভয়ই থাকতে পারে; নিউরোমাসকুলার সঞ্চালন এবং উত্তেজনার লঙ্ঘন, যা হাইপোক্যালেমিয়ার সাথে যুক্ত (35-75% ক্ষেত্রে); রেনাল টিউবুলের কর্মহীনতা (50-70% ক্ষেত্রে)।
রোগীকে পরামর্শ দেওয়া হয়েছিল অস্ত্রোপচার চিকিত্সাঅ্যাড্রিনাল গ্রন্থির হরমোন-উৎপাদনকারী টিউমার অপসারণের জন্য - বাম দিকে ল্যাপারোস্কোপিক অ্যাড্রেনালেক্টমি। একটি অপারেশন সঞ্চালিত হয়েছিল - বিভাগের অবস্থার মধ্যে বাম দিকে ল্যাপারোস্কোপিক অ্যাড্রেনালেক্টমি পেটের অস্ত্রোপচারআরকেবি। পোস্টোপারেটিভ সময়কালসমস্যা ছাড়াই এগিয়ে গেল। অপারেশনের ৪র্থ দিনে (11.02.12), রক্তে পটাসিয়ামের মাত্রা ছিল 4.5 mmol/l। BP 130/80 mmHg শিল্প.
, , , , , ,
সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম
সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম হল রেনাল আর্টারি স্টেনোসিস এবং হাইপোভোলেমিয়া সহ অ-পিটুইটারি, অতিরিক্ত-অ্যাড্রিনাল উদ্দীপনার প্রতিক্রিয়া হিসাবে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের একটি বর্ধিত উত্পাদন। লক্ষণগুলি প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের মতো। চিকিত্সা অন্তর্নিহিত কারণ সংশোধন অন্তর্ভুক্ত।
সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম রেনাল রক্ত প্রবাহ হ্রাসের কারণে ঘটে, যা রেনিন-এনজিওটেনসিন প্রক্রিয়াকে উদ্দীপিত করে যার ফলে অ্যালডোস্টেরনের হাইপারসিক্রেশন হয়। কিডনিতে রক্ত প্রবাহ কমে যাওয়ার কারণগুলির মধ্যে রয়েছে অবস্ট্রাকটিভ রেনাল আর্টারি ডিজিজ (যেমন, এথেরোমা, স্টেনোসিস), রেনাল ভাসোকনস্ট্রিকশন (ম্যালিগন্যান্ট হাইপারটেনশন সহ), এবং শোথ-সম্পর্কিত রোগ (যেমন, হার্ট ফেইলিউর, অ্যাসাইটসের সাথে সিরোসিস, নেফ্রোটিক সিনড্রোম)। হার্ট ফেইলিউরের ক্ষেত্রে নিঃসরণ স্বাভাবিক হতে পারে, তবে হেপাটিক রক্ত প্রবাহ এবং অ্যালডোস্টেরন বিপাক হ্রাস পায়, তাই সঞ্চালনকারী হরমোনের মাত্রা বেশি থাকে।
প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম রোগ নির্ণয়
উচ্চ রক্তচাপ এবং হাইপোক্যালেমিয়া রোগীদের মধ্যে নির্ণয়ের সন্দেহ করা হয়। ল্যাবরেটরি গবেষণাপ্লাজমা অ্যালডোস্টেরন এবং প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপ (ARP) এর স্তর নির্ধারণ করে। রোগী যখন রেনিন-এনজিওটেনসিন সিস্টেমকে প্রভাবিত করে এমন ওষুধ প্রত্যাখ্যান করে তখন পরীক্ষা করা উচিত (উদাহরণস্বরূপ, থিয়াজাইড মূত্রবর্ধক, Ace ইনহিবিটর্স, এনজিওটেনসিন বিরোধী, ব্লকার), 4-6 সপ্তাহের জন্য। এআরপি সাধারণত সকালে রোগীকে শুয়ে রেখে পরিমাপ করা হয়। সাধারণত, প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের রোগীদের মধ্যে, প্লাজমা অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা 15 ng/dL (> 0.42 nmol/L) এবং নিম্ন স্তর ARP, প্লাজমা অ্যালডোস্টেরনের অনুপাত (ন্যানোগ্রাম/ডিএল-এ) থেকে ARP [ন্যানোগ্রাম/(এমএলএইচএইচ)] 20-এর বেশি।
ধারণার সংজ্ঞা
1955 সালে, কোহন ধমনী উচ্চ রক্তচাপ এবং রক্তের সিরামে পটাসিয়ামের মাত্রা হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত একটি সিন্ড্রোম বর্ণনা করেছিলেন, যার বিকাশ অ্যালডোস্টেরোমা (অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের অ্যাডেনোমা যা অ্যালডোস্টেরন নিঃসরণ করে) এর সাথে সম্পর্কিত।
প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, মহিলারা প্রায়শই 30-40 বছর বয়সে অসুস্থ (3:1 অনুপাত) হয়। শিশুদের মধ্যে, মেয়েদের এবং ছেলেদের মধ্যে রোগের প্রবণতা একই।
রোগের কারণ
1. অ্যালডোস্টেরোমাস (কোনস সিনড্রোম)
2. দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া বা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের একাধিক অ্যাডেনোমাটোসিস (15%):
ক) ইডিওপ্যাথিক হাইপারালডোস্টেরনিজম (অ্যালডোস্টেরনের হাইপার প্রোডাকশন দমন করা হয় না);
3. অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা, গ্লুকোকোর্টিকয়েড দ্বারা সম্পূর্ণরূপে দমন করা হয়।
4. অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের কার্সিনোমা।
5. অতিরিক্ত-অ্যাড্রিনাল হাইপারালডোস্টেরনিজম
রোগের সংঘটন এবং বিকাশের প্রক্রিয়া (প্যাথোজেনেসিস)
1. অ্যালডোস্টেরোমাস (কোনস সিনড্রোম)- অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক টিউমার (প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের 70% ক্ষেত্রে)। অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা, একটি নিয়ম হিসাবে, একতরফা, 4 সেন্টিমিটারের বেশি নয়। একাধিক এবং দ্বিপাক্ষিক অ্যাডেনোমা অত্যন্ত বিরল। অ্যালডোস্টেরনিজমের কারণ হিসাবে অ্যাড্রিনাল ক্যান্সারও বিরল - 0.7-1.2%। অ্যাডেনোমার উপস্থিতিতে, অ্যালডোস্টেরন জৈব সংশ্লেষণ ACTH নিঃসরণ থেকে স্বাধীন।
2. দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া(30% ক্ষেত্রে) বা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের একাধিক অ্যাডেনোমাটোসিস (15%):
ক) ইডিওপ্যাথিক হাইপারালডোস্টেরনিজম (অ্যালডোস্টেরনের উচ্চ উত্পাদন, চাপা নয়);
খ) অনির্দিষ্ট হাইপারালডোস্টেরনিজম (অ্যালডোস্টেরনের অত্যধিক উৎপাদন, বেছে বেছে দমন করা);
গ) হাইপারালডোস্টেরনিজম, গ্লুকোকোর্টিকয়েড দ্বারা সম্পূর্ণরূপে দমন করা।
3. অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা, সম্পূর্ণরূপে গ্লুকোকোর্টিকয়েড দ্বারা বাধা.
4. অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের কার্সিনোমা।
প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের একটি অপেক্ষাকৃত বিরল কারণ হল অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের একটি ম্যালিগন্যান্ট টিউমার।
5. অতিরিক্ত-অ্যাড্রিনাল হাইপারালডোস্টেরনিজম (ডিম্বাশয়ের টিউমার, অন্ত্র, থাইরয়েড গ্রন্থি)।
ম্যালিগন্যান্ট টিউমার সমস্ত ক্ষেত্রে 2-6% জন্য দায়ী।
রোগের ক্লিনিকাল ছবি (লক্ষণ এবং সিন্ড্রোম)
1. ধমণীগত উচ্চরক্তচাপ.ক্রমাগত ধমনী উচ্চ রক্তচাপ কখনও কখনও কপালে গুরুতর মাথাব্যথা দ্বারা অনুষঙ্গী হয়। উচ্চ রক্তচাপ স্থিতিশীল, তবে প্যারোক্সিসমও সম্ভব। ম্যালিগন্যান্ট হাইপারটেনশন খুবই বিরল।
উচ্চ রক্তচাপ অর্থোস্ট্যাটিক লোডের (রেনিন-নির্ভর প্রতিক্রিয়া) সাড়া দেয় না, ভালসালভা পরীক্ষার প্রতিরোধী (পরীক্ষা চলাকালীন, রক্তচাপ বৃদ্ধি পায় না, অন্যান্য ধরনের উচ্চ রক্তচাপের মতো)।
হাইপোক্যালেমিয়ার মতো স্পিরোনোল্যাকটোন (400 মিলিগ্রাম/দিন 10-15 দিনের জন্য) দিয়ে রক্তচাপ সংশোধন করা হয়।
2. "পটাসিয়াম কিডনি"
প্রায় সব ক্ষেত্রে, অ্যালডোস্টেরনের প্রভাবে কিডনি দ্বারা পটাসিয়ামের অত্যধিক ক্ষতির কারণে হাইপোক্যালেমিয়া সহ প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম হয়। পটাশিয়ামের ঘাটতিতে "ক্যালিওপেনিক কিডনি" তৈরি হয়। দূরবর্তী রেনাল টিউবুলের এপিথেলিয়াম প্রভাবিত হয়, একটি সাধারণ হাইপোক্যালেমিক অ্যালকালোসিসের সাথে একত্রে, যা প্রস্রাবের অক্সিডেশন এবং ঘনত্বের প্রক্রিয়া লঙ্ঘনের দিকে পরিচালিত করে।
রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে কিডনি ব্যাধিছোট হতে পারে।
1) পলিউরিয়া, প্রধানত নিশাচর, প্রতিদিন 4 লিটারে পৌঁছায়, নক্টুরিয়া (রোগীদের 70%)। প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের পলিউরিয়া ভ্যাসোপ্রেসিন প্রস্তুতি দ্বারা দমন করা হয় না, তরল গ্রহণের সীমাবদ্ধতার সাথে হ্রাস পায় না।
2) চরিত্রগত হাইপোইসোস্টেনুরিয়া - 1008-1012।
3) ক্ষণস্থায়ী, মাঝারি প্রোটিনুরিয়া সম্ভব।
4) প্রস্রাবের প্রতিক্রিয়া প্রায়শই ক্ষারীয় হয়, যা সহগামী পাইলাইটিস এবং পাইলোনেফ্রাইটিসের ফ্রিকোয়েন্সি বাড়ায়।
তৃষ্ণা, ক্ষতিপূরণমূলক পলিডিপসিয়া পলিউরিয়ার প্রতিক্রিয়া হিসাবে বিকাশ করে। রাতে পলিডিপসিয়া এবং পলিউরিয়া, নিউরোমাসকুলার প্রকাশের সাথে (দুর্বলতা, প্যারেস্থেসিয়া, মায়োপলেজিয়া আক্রমণ) হাইপোক্যালেমিক সিন্ড্রোমের বাধ্যতামূলক উপাদান। পলিডিপসিয়ার একটি কেন্দ্রীয় সৃষ্টি রয়েছে (হাইপোক্যালেমিয়া তৃষ্ণা কেন্দ্রকে উদ্দীপিত করে) এবং একটি প্রতিবিম্ব সৃষ্টি (কোষে সোডিয়াম জমা হওয়ার কারণে)।
শোথ সাধারণ নয় - সহগামী কিডনি ক্ষতি বা সংবহন ব্যর্থতা সহ মাত্র 3% রোগীর মধ্যে। পলিউরিয়া, কোষে সোডিয়াম জমা হওয়া আন্তঃস্থায়ী স্থানের তরল ধরে রাখতে অবদান রাখে না।
3. পেশী ক্ষতি। পেশী দুর্বলতা, সিউডো-প্যারালাইসিস, বিভিন্ন তীব্রতার খিঁচুনির পর্যায়ক্রমিক আক্রমণ, টিটানি, স্পষ্ট বা সুপ্ত, পরিলক্ষিত হয়। মুখের পেশীগুলির সম্ভাব্য মোচড়, ইতিবাচক লক্ষণখভোস্টেক এবং ট্রাউসেউ। উত্তোলিত বৈদ্যুতিক সম্ভাব্যমলদ্বারে বিভিন্ন পেশী গ্রুপের বৈশিষ্ট্যগত paresthesias।
4. কেন্দ্রীয় এবং পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রের পরিবর্তন
20% রোগীদের মধ্যে সাধারণ দুর্বলতা প্রকাশ পায়। মাথাব্যথা 50% রোগীদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়, তারা প্রকৃতিতে তীব্র হয় - রক্তচাপ বৃদ্ধি এবং মস্তিষ্কের হাইপারহাইড্রেশনের কারণে।
5. কার্বোহাইড্রেট বিপাক লঙ্ঘন।
হাইপোক্যালেমিয়া ইনসুলিন নিঃসরণকে দমন করে, কম কার্বোহাইড্রেট সহনশীলতার বিকাশকে উত্সাহ দেয় (60% রোগীদের)।
রোগ নির্ণয়
1. হাইপোক্যালেমিয়া
প্রস্রাবে পটাসিয়ামের বর্ধিত নির্গমন (সাধারণত 30 mmol / l)।
2. হাইপারনেট্রেমিয়া
3. হাইপারসমোলারিটি
নির্দিষ্ট স্থিতিশীল হাইপারভোলেমিয়া এবং উচ্চ রক্তরস অসমোলারিটি। 20-75% দ্বারা ইন্ট্রাভাসকুলার ভলিউম বৃদ্ধি স্যালাইন বা অ্যালবুমিন প্রবর্তনের সাথে পরিবর্তিত হয় না।
অ্যালকালোসিস 50% রোগীদের মধ্যে উপস্থিত থাকে - রক্তের পিএইচ 7.60 এ পৌঁছে। 30-50 mmol / l পর্যন্ত রক্তের বাইকার্বনেটের বর্ধিত সামগ্রী। অ্যালকালোসিস রক্তে ক্লোরিনের মাত্রার ক্ষতিপূরণমূলক হ্রাসের সাথে মিলিত হয়। পরিবর্তনগুলি লবণের ব্যবহার দ্বারা উন্নত হয়, স্পিরোনোল্যাকটোন দ্বারা নির্মূল করা হয়।
4. হরমোনের ভারসাম্যহীনতা
রক্তে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা প্রায়শই 2-16 এনজি / 100 মিলি থেকে 50 এনজি / 100 মিলি হারে বৃদ্ধি পায়। রক্তের নমুনা পরীক্ষা করা উচিত আনুভূমিক অবস্থানঅসুস্থ রক্তে অ্যালডোস্টেরন বিপাকের উচ্চ মাত্রা। অ্যালডোস্টেরন নিঃসরণের দৈনিক প্রোফাইলে পরিবর্তন: সকাল 8 টা এবং দুপুর 12 টায় রক্তের সিরামে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা নির্ধারণ। অ্যালডোস্টেরনের সাথে, দুপুর 12 টায় রক্তে অ্যালডোস্টেরনের পরিমাণ সকাল 8 টার চেয়ে কম থাকে, যখন ছোট- বা বড়-নোডুলার হাইপারপ্লাসিয়াতে, এই সময়ের মধ্যে অ্যালডোস্টেরনের ঘনত্ব সকাল 8 টায় প্রায় অপরিবর্তিত থাকে বা সামান্য বেশি থাকে।
প্রস্রাবে অ্যালডোস্টেরনের বর্ধিত নিঃসরণ।
উদ্দীপিত প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপ হ্রাস - মূল লক্ষণপ্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম। রেনিন নিঃসরণ হাইপারভোলেমিয়া এবং হাইপারসমোলারিটি দ্বারা দমন করা হয়। সুস্থ মানুষের মধ্যে, অনুভূমিক অবস্থানে রক্তে রেনিনের পরিমাণ 0.2-2.7 এনজি / এমএল / ঘন্টা।
প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরোনিজমের সিন্ড্রোম নির্ণয়ের মাপকাঠি হল হাইপারালডোস্টেরোনিমিয়ার সাথে রক্তরস রেনিনের ক্রিয়াকলাপ হ্রাসের সংমিশ্রণ। রেনোভাসকুলার হাইপারটেনশনে সেকেন্ডারি হাইপারলডোস্টেরনিজম থেকে ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড, দীর্ঘস্থায়ী কিডনি ব্যর্থতা, রেনিন-গঠনকারী কিডনি টিউমার, ম্যালিগন্যান্ট ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, যখন রেনিন এবং অ্যালডোস্টেরন উভয়ের স্তরই উন্নীত হয়।
5. কার্যকরী পরীক্ষা
1. সোডিয়াম লোড 10 গ্রাম/দিন 3-5 দিনের জন্য। অ্যালডোস্টেরন ক্ষরণের স্বাভাবিক নিয়ন্ত্রণের সাথে কার্যত সুস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে, রক্তের সিরামে পটাসিয়ামের মাত্রা অপরিবর্তিত থাকবে। প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের সাথে, রক্তের সিরামে পটাসিয়ামের পরিমাণ 3-3.5 mmol / l এ হ্রাস পায়, প্রস্রাবে পটাসিয়ামের নির্গমন তীব্রভাবে বৃদ্ধি পায়, রোগীর অবস্থা আরও খারাপ হয় (গুরুতর পেশী দুর্বলতা, হার্টের ছন্দের ব্যাঘাত)।
2. 3-দিনের কম সোডিয়াম (20 mEq/দিন) খাদ্য - রেনিনের মাত্রা অপরিবর্তিত থাকে, অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা এমনকি কমতে পারে।
3. ফুরোসেমাইড (লাসিক্স) দিয়ে পরীক্ষা করুন। পরীক্ষার আগে, রোগীকে অবশ্যই ডায়েটে থাকতে হবে স্বাভাবিক বিষয়বস্তুসোডিয়াম ক্লোরাইড (প্রতিদিন প্রায় 6 গ্রাম), এক সপ্তাহের জন্য কোনো অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধ গ্রহণ করবেন না এবং 3 সপ্তাহের জন্য মূত্রবর্ধক গ্রহণ করবেন না। পরীক্ষার সময়, রোগী মৌখিকভাবে 80 মিলিগ্রাম ফুরোসেমাইড গ্রহণ করেন এবং 3 ঘন্টার জন্য একটি সোজা অবস্থানে (হাঁটে) থাকেন। 3 ঘন্টা পরে, রেনিন এবং অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা নির্ধারণের জন্য রক্ত নেওয়া হয়। প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরোনিজমে, অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায় এবং রক্তের প্লাজমাতে রেনিনের ঘনত্ব হ্রাস পায়।
4. ক্যাপোটেন (ক্যাপ্টোপ্রিল) দিয়ে পরীক্ষা করুন। সকালে, প্লাজমাতে অ্যালডোস্টেরন এবং রেনিনের সামগ্রী নির্ধারণ করতে রোগীর কাছ থেকে রক্ত নেওয়া হয়। তারপরে রোগী মৌখিকভাবে 25 মিলিগ্রাম ক্যাপোটেন নেয় এবং 2 ঘন্টা বসে থাকে, তারপরে অ্যালডোস্টেরন এবং রেনিনের বিষয়বস্তু নির্ধারণের জন্য তার কাছ থেকে আবার রক্ত নেওয়া হয়। অত্যাবশ্যকীয় উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের পাশাপাশি সুস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে, অ্যাঞ্জিওটেনসিন I থেকে অ্যাঞ্জিওটেনসিন II-তে রূপান্তর বাধার কারণে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা হ্রাস পায়। প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম রোগীদের মধ্যে, অ্যালডোস্টেরনের ঘনত্ব বৃদ্ধি পায়, অ্যালডোস্টেরন / রেনিন কার্যকলাপের অনুপাত 50-এর বেশি।
5. Spironolactone পরীক্ষা। রোগী সোডিয়াম ক্লোরাইড (প্রতিদিন 6 গ্রাম) একটি সাধারণ উপাদান সহ একটি ডায়েটে থাকে এবং 3 দিনের জন্য দিনে 4 বার অ্যালডোস্টেরন বিরোধী অ্যালডাকটোন (ভেরোশপিরন) 100 মিলিগ্রাম গ্রহণ করে। 4 র্থ দিনে, রক্তের সিরামে পটাসিয়ামের পরিমাণ নির্ধারণ করা হয় এবং এর তুলনায় এর রক্তের স্তর 1 mmol / l এর বেশি বৃদ্ধি পায়। প্রবেশ স্তরঅতিরিক্ত অ্যালডোস্টেরনের কারণে হাইপোক্যালেমিয়ার বিকাশের একটি নিশ্চিতকরণ। রক্তে অ্যালডোস্টেরন এবং রেনিনের মাত্রা অপরিবর্তিত থাকে। ধমনী উচ্চ রক্তচাপ নির্মূল হয়।
6. নন-অ্যালডোস্টেরন মিনারলোকোর্টিকয়েড দিয়ে পরীক্ষা করুন। রোগী 3 দিনের জন্য 400 μg ফ্লুরোকোর্টিসল অ্যাসিটেট বা 12 ঘন্টার জন্য 10 মিলিগ্রাম ডিঅক্সিকোর্টিকোস্টেরন অ্যাসিটেট গ্রহণ করে। রক্তের সিরামে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা এবং প্রস্রাবে এর বিপাকীয় পদার্থের নির্গমন প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের সাথে পরিবর্তিত হয় না, যখন সেকেন্ডারি হাইপারলডোস্টেরোনিজমের সাথে এটি পরিবর্তিত হয়। উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়। কিছু ক্ষেত্রে, রক্তে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা সামান্য হ্রাস পায়, অ্যালডোস্টেরনের সাথেও।
7. ডক্স দিয়ে পরীক্ষা করুন। DOXA 10-20 mg/day 3 দিনের জন্য বরাদ্দ করুন। সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরনিজমের রোগীদের মধ্যে, অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা কমে যায়, কোহনের সিন্ড্রোমের সাথে - না। গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং অ্যান্ড্রোজেনের মাত্রা স্বাভাবিক।
8. অর্থোস্ট্যাটিক পরীক্ষা (4 ঘন্টা হাঁটা)। সুস্থ মানুষের বিপরীতে, অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা প্যারাডক্সিকভাবে কমে যায়।
9. অ্যাড্রিনাল ক্ষতগুলির সাময়িক নির্ণয়। অ্যালডোস্টেরোমা অ্যাডেনোমাগুলি ছোট, 80% রোগীর ব্যাস 3 সেন্টিমিটারেরও কম এবং প্রায়শই বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিতে অবস্থিত।
10. কম্পিউটেড টমোগ্রাফি - সাথে সবচেয়ে তথ্যপূর্ণ অধ্যয়ন খুব সংবেদনশীল. 90% রোগীদের মধ্যে, 5-10 মিমি ব্যাসের টিউমার সনাক্ত করা হয়।
11. ডেক্সামেথাসোন (4 দিনের জন্য প্রতি 4 ঘন্টায় 0.5 মিলিগ্রাম) দ্বারা গ্লুকোকোর্টিকয়েড ফাংশনকে বাধা দেওয়ার পটভূমিতে I-131-আয়োডিন-কোলেস্টেরল সহ অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির স্ক্যানিং। অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির অসমতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সংবেদনশীলতা - 85%।
12. দ্বিপাক্ষিক নির্বাচনী রক্তের নমুনা এবং তাদের মধ্যে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা নির্ধারণের সাথে অ্যাড্রিনাল শিরাগুলির ক্যাথেটারাইজেশন। সিন্থেটিক ACTH এর সাথে অ্যাডেনোমার প্রাথমিক উদ্দীপনার পরে অধ্যয়নের সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি পায় - টিউমারের পাশে অ্যালডোস্টেরনের উত্পাদন তীব্রভাবে বৃদ্ধি পায়। অধ্যয়নের সংবেদনশীলতা 90%।
13. অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির এক্স-রে কনট্রাস্ট ভেনোগ্রাফি - পদ্ধতির সংবেদনশীলতা 60%: টিউমারের ভাস্কুলারাইজেশন নগণ্য, মাত্রাগুলি ছোট।
14. অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির সোনোগ্রাফি।
15. সুপ্র্যারেনোরেট্রোপেরিটোনিয়াম, শিরায় ইউরোগ্রাফির সাথে মিলিত বা এটি ছাড়া। পদ্ধতিটি শুধুমাত্র বড় টিউমারগুলির জন্য তথ্যপূর্ণ, প্রায়শই এটি মিথ্যা নেতিবাচক ফলাফল দেয়। অ্যালডোস্টেরনের ছোট আকার, ভিতরে অবস্থিত, খুব কমই অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির রূপ পরিবর্তন করে।
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের
1. সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম (হাইপাররেনিনেমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম) - এমন পরিস্থিতিতে যেখানে অ্যালডোস্টেরন গঠন বৃদ্ধি পায় অ্যাঞ্জিওটেনসিন II দ্বারা এর নিঃসরণ দীর্ঘায়িত উদ্দীপনার সাথে যুক্ত। সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম রক্তের প্লাজমাতে রেনিন, অ্যাঞ্জিওটেনসিন এবং অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সোডিয়াম ক্লোরাইডের নেতিবাচক ভারসাম্যের একযোগে বৃদ্ধির সাথে কার্যকর রক্তের পরিমাণ হ্রাসের কারণে রেনিন-এনজিওটেনসিন সিস্টেমের সক্রিয়করণ ঘটে। এটি নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম, অ্যাসাইটসের সংমিশ্রণে লিভারের সিরোসিস, ইডিওপ্যাথিক শোথ, যা প্রায়শই প্রিমেনোপজাল মহিলাদের মধ্যে পাওয়া যায়, কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিওর, রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিসের সাথে বিকাশ লাভ করে।
2. বারটার সিনড্রোম: হাইপারপ্লাসিয়া এবং হাইপারলডোস্টেরনিজম সহ কিডনির জুক্সটাগ্লোমেরুলার যন্ত্রপাতির হাইপারট্রফি। এই সিন্ড্রোমে পটাসিয়ামের অত্যধিক ক্ষতি আরোহী রেনাল টিউবুলে পরিবর্তন এবং ক্লোরাইড পরিবহনে প্রাথমিক ত্রুটির সাথে সম্পর্কিত। dwarfism দ্বারা চিহ্নিত, বিলম্বিত মানসিক বিকাশ, স্বাভাবিক রক্তচাপে হাইপোক্যালেমিক অ্যালকালোসিসের উপস্থিতি।
3. উইলমসের টিউমার (নেফ্রোব্লাস্টোমা) সহ রেনিন (প্রাথমিক রেনিনিজম) উৎপন্ন টিউমার - ধমনী উচ্চ রক্তচাপের সাথে সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম ঘটে। ম্যালিগন্যান্ট হাইপারটেনশনকিডনি এবং রেটিনার জাহাজের ক্ষতির সাথে প্রায়শই রেনিন নিঃসরণ এবং সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম বৃদ্ধির সাথে মিলিত হয়। রেনিন গঠনের বৃদ্ধি কিডনির নেক্রোটিক আর্টেরিওলাইটিসের বিকাশের সাথে যুক্ত। নেফ্রেক্টমির পরে, হাইপারালডোস্টেরনিজম এবং হাইপারটেনশন উভয়ই অদৃশ্য হয়ে যায়।
4. ধমনী উচ্চ রক্তচাপে থিয়াজাইড মূত্রবর্ধক দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহারের ফলে সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম হয়। অতএব, রক্তের প্লাজমাতে রেনিন এবং অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা নির্ধারণ করা মূত্রবর্ধক বন্ধ করার মাত্র 3 সপ্তাহ বা তার পরে করা উচিত।
5. ইস্ট্রোজেন ধারণকারী গর্ভনিরোধকগুলির দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহার ধমনী উচ্চ রক্তচাপের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে, রক্তের প্লাজমাতে রেনিনের মাত্রা বৃদ্ধি এবং সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম। এই ক্ষেত্রে রেনিন গঠনের বৃদ্ধি লিভার প্যারেনকাইমার উপর ইস্ট্রোজেনের সরাসরি প্রভাব এবং প্রোটিন সাবস্ট্রেটের সংশ্লেষণ বৃদ্ধির সাথে সম্পর্কিত - অ্যাঞ্জিওটেনসিনোজেন।
6. সিউডোমিনারলোকোর্টিকয়েড হাইপারটেনসিভ সিন্ড্রোমের সাথে ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, রক্তের প্লাজমাতে রেনিন এবং অ্যালডোস্টেরনের পরিমাণ হ্রাস পায়। এটি ইউরাল লিকোরিস বা লিকোরিসের রাইজোমে থাকা গ্লাইসাইরিজিক অ্যাসিড প্রস্তুতির (গ্লাইসাইরাম, সোডিয়াম গ্লাইসারিনেট) অত্যধিক ব্যবহারের সাথে বিকাশ লাভ করে।
7. লিডল সিনড্রোম - বংশগত রোগবর্ধিত সোডিয়াম পুনর্শোষণ দ্বারা অনুষঙ্গী রেনাল টিউবুলসধমনী উচ্চ রক্তচাপের পরবর্তী বিকাশের সাথে, রক্তে পটাসিয়াম, রেনিন এবং অ্যালডোস্টেরনের সামগ্রীর হ্রাস।
8. শরীরে ডিঅক্সিকোর্টিকোস্টেরন গ্রহণ বা অতিরিক্ত গঠন সোডিয়াম ধারণ, অত্যধিক পটাসিয়াম নিঃসরণ এবং উচ্চ রক্তচাপের দিকে পরিচালিত করে। 21-হাইড্রোক্সিলেস থেকে দূরবর্তী কর্টিসল বায়োসিন্থেসিসের একটি জন্মগত ব্যাধির সাথে, যথা, 17a-হাইড্রোক্সিলেস এবং 11বি-হাইড্রোক্সিলেসের অভাবের সাথে, একটি উপযুক্ত ক্লিনিকাল চিত্রের বিকাশের সাথে ডিঅক্সিকোর্টিকোস্টেরনের অত্যধিক গঠন ঘটে।
9. রক্তের প্লাজমাতে রেনিনের কম উপাদান সহ হাইপারটেনসিভ রোগ (নিম্ন রক্তচাপ ধমনী উচ্চ রক্তচাপ) এই রোগে আক্রান্ত সমস্ত রোগীর 20-25% জন্য দায়ী। কম রেনিন মাত্রা সহ হাইপারটেনসিভ রোগীদের স্টেরয়েডোজেনেসিস ইনহিবিটর ব্যবহার রক্তচাপকে স্বাভাবিক করার দিকে পরিচালিত করে, যখন স্বাভাবিক রেনিন উপাদান সহ উচ্চ রক্তচাপ রোগীদের ক্ষেত্রে এই ধরনের চিকিত্সা অকার্যকর ছিল। দ্বিপাক্ষিক মোট অ্যাড্রেনালেক্টমির পরে এই জাতীয় রোগীদের রক্তচাপের স্বাভাবিকীকরণ লক্ষ্য করা গেছে। এটা সম্ভব যে লো-রেনিন হাইপারটেনশন একটি হাইপারটেনসিভ সিন্ড্রোম যা এখনও অজ্ঞাত মিনারলোকোর্টিকয়েডের অতিরিক্ত ক্ষরণের কারণে।
উচ্চ রক্তচাপ, কার্ডিওভাসকুলার জটিলতা, কিডনির কার্যকারিতা হ্রাস এবং ইলেক্ট্রোলাইট অনুপাতের পরিবর্তনের অন্যতম কারণ অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধি (হাইপারালডোস্টেরনিজম)। প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমকে শ্রেণিবদ্ধ করুন, যা বিভিন্ন ইটিওলজিকাল কারণ এবং প্যাথোজেনেটিক প্রক্রিয়ার উপর ভিত্তি করে। প্রাথমিক ধরনের প্যাথলজির বিকাশের সবচেয়ে সাধারণ কারণ হল কনস সিন্ড্রোম।
- অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা (কনের সিন্ড্রোম) - 70%;
- অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের গ্লোমেরুলার জোনের দ্বিপাক্ষিক হাইপারপ্লাসিয়া (ইডিওপ্যাথিক হাইপারালডোস্টেরনিজম) - 30% পর্যন্ত;
- বিরল রোগ (অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক কার্সিনোমা, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের গ্লোমেরুলার জোনের একতরফা হাইপারপ্লাসিয়া, পারিবারিক হাইপারালডোস্টেরনিজম প্রকার I, II, III, MEN - I)।
- কিডনি রোগ (নেফ্রোটিক সিডার, রেনাল আর্টারি স্টেনোসিস, কিডনি টিউমার ইত্যাদি);
- হৃদরোগ (কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর);
- অন্যান্য কারণ (ACTH এর হাইপারসিক্রেশন, মূত্রবর্ধক, লিভার সিরোসিস, অনাহার)
- রক্তচাপ ক্রমাগত বৃদ্ধি, রোগের ইতিহাসে চিকিৎসা চিকিত্সা প্রতিরোধী;
- মাথাব্যথা;
- পটাসিয়ামের অভাব, ব্র্যাডিকার্ডিয়া, ইসিজিতে ইউ ওয়েভের উপস্থিতির কারণে হার্টের ছন্দের ব্যাঘাত;
- নিউরোমাসকুলার লক্ষণ: দুর্বলতা (বিশেষ করে বাছুর পেশী), পায়ে ক্র্যাম্প এবং প্যারেস্থেসিয়া, টিটানি ঘটতে পারে;
- কিডনি কর্মহীনতা (হাইপোক্যালেমিক নেফ্রোজেনিক ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস): প্রতিদিন প্রস্রাবের পরিমাণ বৃদ্ধি (পলিউরিয়া), দিনের বেলায় রাতের মূত্রাশয়ের প্রাধান্য (নকটুরিয়া);
- তৃষ্ণা (পলিডিপসিয়া)।
- প্লাজমা অ্যালডোস্টেরন স্তর (70% বৃদ্ধি);
- রক্তের পটাসিয়াম (37-50% রোগীদের মধ্যে হ্রাস);
- প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপ (ARP) বা এর সরাসরি ঘনত্ব (RCR) (অধিকাংশ রোগীর মধ্যে হ্রাস);
- অ্যালডোস্টেরন-রেনিন অনুপাত (ARC) একটি বাধ্যতামূলক স্ক্রীনিং পদ্ধতি।
- বয়স > 65 বছর (রেনিনের মাত্রা কমে যায়, যার ফলে APC মান বৃদ্ধি পায়);
- দিনের সময় (সকালে অধ্যয়ন করা হয়);
- খাওয়া লবণের পরিমাণ (সাধারণত সীমিত নয়);
- শরীরের অবস্থানের উপর নির্ভরতা (যখন জেগে ওঠে এবং একটি উল্লম্ব অবস্থানে চলে যায়, তখন অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা এক তৃতীয়াংশ বৃদ্ধি পায়);
- কিডনি ফাংশন উচ্চারিত হ্রাস (ARS বৃদ্ধি);
- মহিলাদের মধ্যে: পর্যায় মাসিক চক্র(অধ্যয়নটি ফলিকুলার পর্যায়ে বাহিত হয়, যেহেতু শারীরবৃত্তীয় হাইপারালডোস্টেরোনমিয়া লুটাল পর্যায়ে ঘটে), গর্ভনিরোধক গ্রহণ (প্লাজমা রেনিনের হ্রাস), গর্ভাবস্থা (এপিসি হ্রাস)।
- অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির আল্ট্রাসাউন্ড - 1.0 সেন্টিমিটার ব্যাসের বেশি টিউমার সনাক্তকরণ।
- অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির সিটি স্ক্যান - 95% নির্ভুলতার সাথে টিউমারের আকার, আকৃতি, সাময়িক অবস্থান, পার্থক্য নির্ধারণ করে সৌম্য নিওপ্লাজমএবং ক্যান্সার।
- সিন্টিগ্রাফি - অ্যালডোস্টেরোমায় 131 আই-কোলেস্টেরলের একতরফা জমে থাকে, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের হাইপারপ্লাসিয়া সহ - উভয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির টিস্যুতে জমা হয়।
- অ্যাড্রিনাল ভেইন ক্যাথেটারাইজেশন এবং তুলনামূলক সিলেক্টিভ ভেনাস ব্লাড স্যাম্পলিং (SVZK) - আপনাকে প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের ধরন স্পষ্ট করতে দেয়, এটি পছন্দের পদ্ধতি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়েরঅ্যাডেনোমাতে অ্যালডোস্টেরনের একতরফা নিঃসরণ। উভয় দিকের অ্যালডোস্টেরন এবং কর্টিসল মাত্রার অনুপাত থেকে ল্যাটারালাইজেশন গ্রেডিয়েন্ট গণনা করা হয়। সঞ্চালনের জন্য ইঙ্গিত হল অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার আগে রোগ নির্ণয়ের স্পষ্টীকরণ।
- প্রধান প্যাথোজেনেটিক চিকিত্সা- অ্যালডোস্টেরন বিরোধী - ভেরোশপিরন 50 মিলিগ্রাম 2 r/d ডোজ 7 দিন পর 3-4 ডোজে 200-400 মিলিগ্রাম / দিন বৃদ্ধি করে (সর্বোচ্চ 600 মিলিগ্রাম / দিন পর্যন্ত);
- রক্তচাপের মাত্রা কমাতে - Dihydropyridines 30-90 mg/day;
- হাইপোক্যালেমিয়া সংশোধন - পটাসিয়াম প্রস্তুতি।
সব দেখাও
কন সিনড্রোম
কন সিনড্রোম- একটি রোগ যা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের টিউমার দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের বৃদ্ধির কারণে ঘটে। প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম (PHA) এর গঠনে, এই প্যাথলজির ঘটনা 70% ক্ষেত্রে পৌঁছায়, তাই কিছু এই ধারণাগুলিকে একত্রিত করে। সাম্প্রতিক তথ্য অনুসারে, ধমনী উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের মধ্যে যা ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা কঠিন, কন'স সিন্ড্রোম 5-10% ক্ষেত্রে ঘটে। মহিলারা 2 বার বেশি অসুস্থ হয়ে পড়ে, যখন প্যাথলজির সূত্রপাত ধীরে ধীরে হয়, 30-40 বছর পরে লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়।
প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের ধারণা এবং কারণগুলি:
| প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম | সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরনিজম | |
| সংজ্ঞা | একটি সিন্ড্রোম যা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের অত্যধিক উত্পাদনের ফলে বিকাশ লাভ করে (কদাচিৎ অতিরিক্ত-অ্যাড্রিনাল স্থানীয়করণের অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক টিউমার), যার স্তরটি রেনিন-এনজিওটেনসিন-অ্যালডোস্টেরন সিস্টেম (RAAS) থেকে তুলনামূলকভাবে স্বায়ত্তশাসিত এবং সোডিয়াম লোডিং দ্বারা দমন করা হয় না | কলয়েড অসমোটিক রক্তচাপ এবং RAAS এর উদ্দীপনা হ্রাসের ফলে একটি সিনড্রোম (অনেক রোগের জটিলতা হিসাবে) |
| কারণসমূহ | রোগটি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির প্যাথলজির সাথে যুক্ত: | অন্যান্য অঙ্গ এবং সিস্টেমের প্যাথলজির সাথে যুক্ত: |
ইটিওলজি
অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমার সবচেয়ে সাধারণ স্থানীয়করণ বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিতে। টিউমার নির্জন, পৌঁছায় না বড় মাপ(3 সেমি পর্যন্ত), সৌম্য (ম্যালিগন্যান্ট অ্যালডোস্টেরোমাস খুব কমই ঘটে)।
সিটি পেটের গহ্বর. অ্যাড্রিনাল অ্যাডেনোমা
প্যাথোজেনেসিস
অ্যালডোস্টেরন একটি মিনারলোকোর্টিকয়েড হরমোন যা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা উত্পাদিত হয়। এর সংশ্লেষণ জোনা গ্লোমেরুলিতে ঘটে। অ্যালডোস্টেরন শরীরের জল এবং ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্য নিয়ন্ত্রণে অগ্রণী ভূমিকা পালন করে। এর নিঃসরণ প্রধানত RAA সিস্টেম দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়।
কনস সিন্ড্রোমের প্যাথোজেনেসিসে প্রধান চরিত্রঅতিরিক্ত অ্যালডোস্টেরন খেলে। এটি কিডনি (হাইপোক্যালেমিয়া) এবং সোডিয়াম পুনঃশোষণ (হাইপারনেট্রেমিয়া) দ্বারা পটাসিয়ামের বর্ধিত নিঃসরণকে উৎসাহিত করে, রক্তের ক্ষারকরণের দিকে পরিচালিত করে (ক্ষারক)। সোডিয়াম আয়ন শরীরে তরল জমা করে, রক্ত সঞ্চালনের পরিমাণ বৃদ্ধি করে (BCV), যা বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে রক্তচাপ. উচ্চ বিসিসি কিডনি দ্বারা রেনিনের সংশ্লেষণকে বাধা দেয়। পটাসিয়াম আয়নগুলির দীর্ঘায়িত ক্ষতি আরও নেফ্রন ডিস্ট্রোফি (ক্যালিপেনিক কিডনি), অ্যারিথমিয়াস, মায়োকার্ডিয়াল হাইপারট্রফি, পেশীর দূর্বলতা. রোগীদের একটি বর্ধিত ঝুঁকি দেখানো হয়েছে আকস্মিক মৃত্যুকার্ডিওভাসকুলার দুর্ঘটনা থেকে (গড় 10-12 বার)।
ক্লিনিক
প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে। কনস সিনড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের রয়েছে:
সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম অন্তর্নিহিত রোগের প্রকাশে প্রকাশ করা হয়, ধমনী উচ্চ রক্তচাপ এবং হাইপোক্যালেমিয়া নাও হতে পারে, শোথের উপস্থিতি বৈশিষ্ট্যযুক্ত।
কারণ নির্ণয়
কনস সিনড্রোম নির্ণয়ের পরামর্শ দেওয়া হয় ধমনী উচ্চ রক্তচাপের জন্য উপযুক্ত নয় ঔষুধি চিকিৎসা, বর্ধিত রক্তচাপ এবং হাইপোক্যালেমিয়ার সংমিশ্রণ সহ (এর দ্বারা চিহ্নিত ক্লিনিকাল লক্ষণবা রক্ত পরীক্ষার ফলাফল), 40 বছর বয়সের আগে উচ্চ রক্তচাপের ক্ষেত্রে, এর সাথে সম্পর্কিত পারিবারিক ইতিহাসের সাথে কার্ডিওভাসকুলার রোগ, সেইসাথে আত্মীয়দের মধ্যে PHA এর একটি নিশ্চিত নির্ণয়ের উপস্থিতিতে। ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকসবেশ কঠিন এবং সঙ্গে নিশ্চিত করা প্রয়োজন কার্যকরী পরীক্ষাএবং যন্ত্র গবেষণা পদ্ধতি।
ল্যাবরেটরি গবেষণা
একটি ঝুঁকি গ্রুপ গঠনের পরে, রোগীদের নির্ধারণ করা হয়:
APC স্তরের নির্ভরযোগ্য ফলাফল প্রাপ্তি প্রোটোকল অনুযায়ী রক্তের নমুনা নেওয়ার শর্তগুলির সাথে বিশ্লেষণ এবং সম্মতির আগে রোগীর প্রস্তুতির উপর নির্ভর করে। রোগীর অন্তত এক মাসের জন্য ভেরোশপিরন এবং অন্যান্য মূত্রবর্ধক, লিকোরিস ওষুধ এবং প্রায় 2 সপ্তাহের জন্য, অন্যান্য ওষুধগুলি যা অ্যালডোস্টেরন এবং রেনিনের স্তরকে প্রভাবিত করে: বি-ব্লকার, এসিই ইনহিবিটরস, এআর আই ব্লকার, সেন্ট্রাল এ-অ্যাড্রেনার্জিক অ্যাগোনিস্টগুলি বাদ দেওয়া উচিত। , NSAIDs, ইনহিবিটর রেনিন, ডাইহাইড্রোপাইরিডাইনস। অ্যালডোস্টেরন (ভেরাপামিল, হাইড্রালাজিন, প্রাজোসিন হাইড্রোক্লোরাইড, ডক্সাজোসিন, টেরাজোসিন) এর স্তরে ন্যূনতম প্রভাব সহ ওষুধ ব্যবহার করে উচ্চ রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণ করা উচিত। যদি একজন রোগীর উচ্চ রক্তচাপের একটি ম্যালিগন্যান্ট কোর্স থাকে এবং অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধের বিলুপ্তি গুরুতর পরিণতির দিকে নিয়ে যেতে পারে, তবে এপিসি তাদের ব্যবহারের পটভূমির বিরুদ্ধে নির্ধারিত হয়, ত্রুটিটি বিবেচনায় নিয়ে।
ARS এর ফলাফলকে প্রভাবিত করে এমন ওষুধ:
প্রাপ্তির পাশাপাশি বিভিন্ন ওষুধ, ফলাফলের ব্যাখ্যাকে প্রভাবিত করে এমন অন্যান্য কারণ রয়েছে :
APC পজিটিভ হলে, কার্যকরী পরীক্ষাগুলির মধ্যে একটি সুপারিশ করা হয়। যদি রোগীর স্বতঃস্ফূর্ত হাইপোক্যালেমিয়া থাকে, কোন রেনিন সনাক্ত করা যায় না এবং অ্যালডোস্টেরনের ঘনত্ব 550 pmol / l (20 ng / dl) এর উপরে থাকে তবে ব্যায়াম পরীক্ষার দ্বারা PHA নির্ণয়ের নিশ্চিত করার প্রয়োজন নেই।
অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা নির্ধারণের জন্য কার্যকরী পরীক্ষা:
| কার্যকরী ট্রায়াল | পদ্ধতি | পরীক্ষার ফলাফলের ব্যাখ্যা |
| সোডিয়াম লোড টেস্ট | তিন দিনের মধ্যে, লবণের পরিমাণ প্রতিদিন 6 গ্রাম বৃদ্ধি করা হয়। ওষুধের সাহায্যে পটাসিয়ামের সামগ্রীকে স্বাভাবিক করার জন্য সোডিয়ামের দৈনিক নির্গমন নিয়ন্ত্রণ করা প্রয়োজন। অ্যালডোস্টেরন (SEA) এর দৈনিক নির্গমন সকালে অধ্যয়নের তৃতীয় দিনে নির্ধারিত হয় | PGA অসম্ভাব্য - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA হওয়ার সম্ভাবনা বেশি - SEA>12 mg (>33.3 nmol) |
| 0.9% সোডিয়াম ক্লোরাইড দ্রবণ দিয়ে পরীক্ষা করুন | সকালে, 4 ঘন্টার জন্য 2 লিটার 0.9% দ্রবণের একটি শিরায় আধান চালান (শুরু হওয়ার এক ঘন্টা আগে সুপাইন অবস্থান সাপেক্ষে)। পরীক্ষার শুরুতে এবং 4 ঘন্টা পরে অ্যালডোস্টেরন, রেনিন, কর্টিসন, পটাসিয়ামের জন্য রক্ত পরীক্ষা। রক্তচাপ, পালস রেট নিয়ন্ত্রণ করুন। বিকল্প 2: আধানের 30 মিনিট আগে এবং চলাকালীন রোগী একটি বসার অবস্থান নেয় | পোস্ট-ইনফিউশন অ্যালডোস্টেরনের সাথে PHA অসম্ভাব্য< 5 нг/дл; সন্দেহজনক - 5 থেকে 10 এনজি/ডিএল; PHA সম্ভবত > 10 ng/dL (বসা > 6 ng/dL) |
| ক্যাপ্টোপ্রিল পরীক্ষা | ঘুম থেকে ওঠার এক ঘণ্টা পর 25-50 মিলিগ্রাম ডোজ এ ক্যাপ্টোপ্রিল। অ্যালডোস্টেরন, এআরপি এবং কর্টিসল ক্যাপ্টোপ্রিল গ্রহণের আগে এবং 1-2 ঘন্টা পরে নির্ধারিত হয় (এই সমস্ত সময় রোগীকে অবশ্যই বসার অবস্থানে থাকতে হবে) | আদর্শ হল প্রাথমিক মানের এক তৃতীয়াংশের বেশি অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা হ্রাস। পিএইচএ - অ্যালডোস্টেরন কম এআরপিতে উন্নত থাকে |
| fludrocortisone সঙ্গে দমনমূলক পরীক্ষা | ফ্লুড্রোকর্টিসোন 0.1 মিলিগ্রাম 4 দিনের জন্য, পটাসিয়াম সাপ্লিমেন্ট কিড (লক্ষ্য স্তর 4.0 mmol/l) সীমাহীন লবণ গ্রহণের সাথে। 4র্থ দিনে 7.00 এ কর্টিসল নির্ধারণ করা হয়, 10.00 এ - অ্যালডোস্টেরন এবং এআরপি বসা অবস্থায়, কর্টিসল পুনরাবৃত্তি হয় | PHA এর সাথে - aldosterone> 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10.00 এ কর্টিসল 7.00 এর চেয়ে কম নয় (কর্টিসলের প্রভাব বাদ দিয়ে) |
ইন্সট্রুমেন্টাল রিসার্চ
ল্যাবরেটরি পরীক্ষার ফলাফল প্রাপ্তির পরে সমস্ত রোগীদের জন্য পরিচালিত:
কনের সিন্ড্রোমের ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের ইডিওপ্যাথিক হাইপারপ্লাসিয়া, সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরনিজম, অপরিহার্য উচ্চ রক্তচাপ সহ করা হয়। অন্তঃস্রাবী রোগরক্তচাপ বৃদ্ধির সাথে (ইটসেনকো-কুশিং সিন্ড্রোম, ফিওক্রোমোসাইটোমা), একটি হরমোনভাবে নিষ্ক্রিয় নিউওপ্লাজম এবং ক্যান্সার সহ। সিটি স্ক্যানে একটি ম্যালিগন্যান্ট অ্যালডোস্টেরন-উৎপাদনকারী টিউমার বড় আকারে পৌঁছাতে পারে, এটি উচ্চ ঘনত্ব, একজাতীয়তা, অস্পষ্ট কনট্যুর দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের:
| কনস সিন্ড্রোম (অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা) | ইডিওপ্যাথিক হাইপারালডোস্টেরনিজম | সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরোnism | |
| পরীক্ষাগার সূচক | অ্যালডোস্টেরন, ↓↓রেনিন, ARS, ↓পটাসিয়াম | অ্যালডোস্টেরন, রেনিন, -ARS, ↓পটাসিয়াম | |
| অর্থোস্ট্যাটিক (মার্চিং) পরীক্ষা - একটি অনুভূমিক অবস্থানে জাগ্রত হওয়ার পরে অ্যালডোস্টেরনের স্তরের অধ্যয়ন, 3 ঘন্টা ধরে সোজা অবস্থানে (হাঁটা) থাকার পরে পুনরায় পরীক্ষা করা | উচ্চ অ্যালডোস্টেরন প্রাথমিকভাবে, কিছু ফলো-আপে বা একই স্তরে হ্রাস পায় | অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধি (AT-II এর সংবেদনশীলতা সংরক্ষণ) | অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধি |
| সিটি | অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির একটিতে একটি ছোট ভর | অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি পরিবর্তিত হয় না, বা উভয় পাশে ছোট নোডুলার গঠন রয়েছে | অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলি বড় হয় না, কিডনির আকার হ্রাস হতে পারে |
| নির্বাচনী রক্তের নমুনা সহ অ্যাড্রিনাল শিরা ক্যাথেটারাইজেশন | পাশ্বর্ীয়করণ | - | - |
চিকিৎসা
অ্যালডোস্টেরোমার সাথে, ল্যাপারোস্কোপিক অ্যাড্রেনালেক্টমি সঞ্চালিত হয় (একটি বহিরাগত রোগীর স্তরে 4 সপ্তাহ পূর্বে অপারেটিভ প্রস্তুতির পরে)। চিকিৎসাঅস্ত্রোপচারের contraindication বা হাইপারালডোস্টেরনিজমের অন্যান্য রূপের সাথে সম্পাদিত:
স্পিরোনোল্যাকটোন ইডিওপ্যাথিক GA এর চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত হয়। রক্তচাপ কমাতে, স্যালুরিটিক্স, ক্যালসিয়াম বিরোধী, ACE ইনহিবিটর এবং অ্যাঞ্জিওটেনসিন II বিরোধীদের যোগ করা প্রয়োজন। ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিসের সময় যদি গ্লুকোকোর্টিকয়েড-দমন হাইপারালডোস্টেরনিজম সনাক্ত করা হয় তবে ডেক্সামেথাসোন নির্ধারিত হয়।
অ্যালডোস্টেরনিজম হল একটি ক্লিনিকাল সিনড্রোম যা শরীরে অ্যাড্রিনাল হরমোন অ্যালডোস্টেরনের বর্ধিত উত্পাদনের সাথে যুক্ত। প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক অ্যালডোস্টেরনিজম রয়েছে। প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম (কনের সিন্ড্রোম) অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির টিউমারের সাথে ঘটে। এটি রক্তচাপ বৃদ্ধি, খনিজ বিপাকের পরিবর্তন (রক্তের উপাদানগুলি তীব্রভাবে হ্রাস পায়), পেশী দুর্বলতা, খিঁচুনি এবং প্রস্রাবে অ্যালডোস্টেরন নিঃসরণ বৃদ্ধির দ্বারা প্রকাশিত হয়। সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরোনিজম অতিরিক্ত উদ্দীপনার কারণে স্বাভাবিক অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের বর্ধিত উত্পাদনের সাথে জড়িত যা এর নিঃসরণ নিয়ন্ত্রণ করে। এটি হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা, দীর্ঘস্থায়ী নেফ্রাইটিসের কিছু রূপ এবং লিভারের সিরোসিসে পরিলক্ষিত হয়।
সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরোনিজমে খনিজ বিপাকের লঙ্ঘন শোথের বিকাশের সাথে থাকে। কিডনির ক্ষতির সাথে, অ্যালডোস্টেরনিজম বৃদ্ধি পায়। প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের চিকিত্সা অস্ত্রোপচার হয়: অ্যাড্রিনাল টিউমার অপসারণ পুনরুদ্ধারের দিকে পরিচালিত করে। সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজমের ক্ষেত্রে, অ্যালডোস্টেরনিজম, অ্যালডোস্টেরন ব্লকার (অ্যালডাকটোন 100-200 মিলিগ্রাম দিনে 4 বার মুখে মুখে এক সপ্তাহের জন্য) রোগের চিকিত্সার সাথে, মূত্রবর্ধক নির্ধারিত হয়।
অ্যালডোস্টেরোনিজম হল অ্যালডোস্টেরন নিঃসরণ বৃদ্ধির কারণে শরীরের পরিবর্তনের একটি জটিল। অ্যালডোস্টেরনিজম প্রাথমিক বা মাধ্যমিক হতে পারে। প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম (কন'স সিনড্রোম) অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির হরমোনীয়ভাবে সক্রিয় টিউমার দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের হাইপার প্রোডাকশনের কারণে ঘটে। এটি উচ্চ রক্তচাপ, পেশী দুর্বলতা, খিঁচুনি, পলিউরিয়া, রক্তের সিরামে পটাসিয়ামের পরিমাণে তীব্র হ্রাস এবং প্রস্রাবে অ্যালডোস্টেরনের বর্ধিত নিঃসরণ দ্বারা চিকিত্সাগতভাবে প্রকাশিত হয়; edema, একটি নিয়ম হিসাবে, ঘটবে না। টিউমার অপসারণ রক্তচাপ হ্রাস এবং ইলেক্ট্রোলাইট বিপাক স্বাভাবিককরণের দিকে পরিচালিত করে।
সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম অ্যাড্রিনাল জোনা গ্লোমেরুলিতে অ্যালডোস্টেরন নিঃসরণের অনিয়মের সাথে যুক্ত। ইন্ট্রাভাসকুলার বিছানার পরিমাণ হ্রাস (হেমোডাইনামিক ডিসঅর্ডার, হাইপোপ্রোটিনেমিয়া বা রক্তের সিরামে ইলেক্ট্রোলাইটের ঘনত্বের পরিবর্তনের ফলে), রেনিন, অ্যাড্রেনোগ্লোমেরুলোট্রপিন, ACTH এর নিঃসরণ বৃদ্ধি অ্যালডোস্টেরনের হাইপারসিক্রেশনের দিকে পরিচালিত করে। সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম হার্ট ফেইলিউর (কনজেশন), লিভার সিরোসিস, এডিমেটাস এবং ক্রনিক ডিফিউজ গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিসের এডিমেটাস-হাইপারটোনিক ফর্মে পরিলক্ষিত হয়। এই ক্ষেত্রে অ্যালডোস্টেরনের বর্ধিত উপাদান রেনাল টিউবুলে সোডিয়াম পুনর্শোষণের বৃদ্ধি ঘটায় এবং এইভাবে শোথের বিকাশে অবদান রাখতে পারে। উপরন্তু, অ্যালডোস্টেরন নিঃসরণ বৃদ্ধি হাইপারটোনিক ফর্মডিফিউজ গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস, পাইলোনেফ্রাইটিস বা রেনাল ধমনীর অক্লুসিভ ক্ষত, পাশাপাশি উচ্চ রক্তচাপভি দেরী পর্যায়এর বিকাশ এবং কোর্সের ম্যালিগন্যান্ট বৈকল্পিক ধমনীর দেয়ালে ইলেক্ট্রোলাইটের পুনর্বন্টন এবং উচ্চ রক্তচাপ বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে। রেনাল টিউবুলের স্তরে অ্যালডোস্টেরনের ক্রিয়াকে দমন করা তার প্রতিপক্ষ - অ্যালডাকটোন, প্রচলিত মূত্রবর্ধক ওষুধের সাথে এক সপ্তাহের জন্য (প্রস্রাবের ইলেক্ট্রোলাইট নিঃসরণ নিয়ন্ত্রণে) প্রতি দিন 400-800 মিলিগ্রাম ব্যবহার করে অর্জন করা হয়। অ্যালডোস্টেরনের নিঃসরণকে বাধা দেওয়ার জন্য (দীর্ঘস্থায়ী ডিফিউজ গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস, লিভারের সিরোসিসের এডিমেটাস এবং এডিমেটাস-হাইপারটেনসিভ ফর্ম সহ), প্রিডনিসোন নির্ধারিত হয়।
অ্যালডোস্টেরনিজম। প্রাথমিক (কনের সিন্ড্রোম) এবং মাধ্যমিক হাইপারলডোস্টেরনিজম রয়েছে। 1955 সালে জে. কন দ্বারা প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম বর্ণনা করেছিলেন। ক্লিনিকাল সিন্ড্রোমঅগ্রণী ভূমিকা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা অতিরিক্ত অ্যালডোস্টেরন উত্পাদনের অন্তর্গত।
বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে (85%), রোগের কারণ হল একটি অ্যাডেনোমা ("অ্যালডোস্টেরোমা" এর সমার্থক), কম প্রায়ই দ্বিপাক্ষিক হাইপারপ্লাসিয়া (9%) বা গ্লোমেরুলার এবং ফ্যাসিকুলার জোনের অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের কার্সিনোমা।
প্রায়শই মহিলাদের মধ্যে সিন্ড্রোম বিকাশ হয়।
ক্লিনিকাল ছবি (লক্ষণ এবং লক্ষণ)। রোগের সাথে, বিভিন্ন পেশী গোষ্ঠীতে খিঁচুনির পর্যায়ক্রমিক খিঁচুনি লক্ষ্য করা যায় স্বাভাবিক স্তররক্তে ক্যালসিয়াম এবং ফসফরাস, তবে কোষের বাইরে অ্যালকালোসিস এবং কোষের ভিতরে অ্যাসিডোসিস সহ, ট্রাউসো এবং চভোস্টেকের ইতিবাচক লক্ষণ, তীব্র মাথাব্যথা, কখনও কখনও কয়েক ঘন্টা থেকে তিন সপ্তাহ স্থায়ী হয়। এই ঘটনার বিকাশ হাইপোক্যালেমিয়া এবং শরীরের পটাসিয়াম মজুদ হ্রাসের সাথে যুক্ত।
যখন রোগ ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, পলিউরিয়া, পলিডিপসিয়া, নক্টুরিয়া, শুকনো খাওয়ার সময় প্রস্রাব ঘনীভূত করতে একটি উচ্চারিত অক্ষমতা, অ্যান্টিডিউরেটিক ওষুধের প্রতিরোধ এবং বিকাশ করে। অ্যান্টিডিউরেটিক হরমোনের সামগ্রী স্বাভাবিক। এছাড়াও রয়েছে হাইপোক্লোরমিয়া, অখিলিয়া, প্রস্রাবের ক্ষারীয় বিক্রিয়া, পর্যায়ক্রমিক প্রোটিনুরিয়া, রক্তে পটাসিয়াম ও ম্যাগনেসিয়ামের মাত্রা কমিয়ে দেওয়া। সোডিয়ামের পরিমাণ বৃদ্ধি পায়, কম প্রায়ই অপরিবর্তিত থাকে। এডমা, একটি নিয়ম হিসাবে, উপস্থিত নয়। চালু ইসিজি পরিবর্তনহাইপোক্যালেমিয়ার মায়োকার্ডিয়াম বৈশিষ্ট্য (হেগলিনের সিন্ড্রোম দেখুন)।
17-হাইড্রোক্সিকোর্টিকয়েড এবং 17-কেটোস্টেরয়েডের প্রস্রাবের মাত্রা স্বাভাবিক, যেমন প্লাজমা ACTH।
কনস সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের বৃদ্ধি স্থবির হয়ে পড়ে।
ধমনীর রক্তে অক্সিজেনের পরিমাণ কমে যায়। রোগীদের মধ্যে uropepsin এর বিষয়বস্তু বৃদ্ধি করা হয়।
ডায়াগনস্টিক পদ্ধতি। Suprapneumorenoroentgenography এবং টমোগ্রাফি, প্রস্রাব এবং রক্তে অ্যালডোস্টেরন এবং পটাসিয়াম নির্ধারণ।
চিকিত্সা অস্ত্রোপচার হয়, অ্যাড্রেনালেক্টমি সঞ্চালিত হয়।
পূর্বাভাস অনুকূল, কিন্তু শুধুমাত্র ম্যালিগন্যান্ট হাইপারটেনশনের বিকাশ না হওয়া পর্যন্ত।
সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরনিজম। লক্ষণগুলি কননের সিন্ড্রোমের মতোই, যা অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির বাইরে উদ্ভূত উদ্দীপনার প্রতিক্রিয়া হিসাবে অ্যালডোস্টেরন হাইপারসিক্রেশন আকারে বেশ কয়েকটি পরিস্থিতিতে বিকাশ লাভ করে এবং অ্যালডোস্টেরন নিঃসরণ নিয়ন্ত্রণকারী শারীরবৃত্তীয় প্রক্রিয়াগুলির মাধ্যমে কাজ করে। edematous অবস্থার সঙ্গে যুক্ত সেকেন্ডারি hyperaldosteronism নেতৃত্ব: 1) congestive হার্ট ফেইলিউর; 2) নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম; 3) লিভারের সিরোসিস; 4) "ইডিওপ্যাথিক" শোথ।
চিকিত্সা না করা ইনসিপিডাসে উল্লেখযোগ্য পরিমাণে তরল হ্রাস এবং ডায়াবেটিস, লবণের ক্ষতি সহ নেফ্রাইটিস, খাদ্যে সোডিয়াম সীমাবদ্ধতা, মূত্রবর্ধক ব্যবহার, অত্যধিক শারীরিক পরিশ্রমও সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরনিজমের কারণ।
অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স হরমোনের তিনটি গ্রুপের সংশ্লেষণের জন্য দায়ী। এই অন্তঃস্রাবী অঙ্গের কোষগুলি সহ মিনারলোকোর্টিকয়েড উত্পাদন করে। এই শ্রেণীর হরমোনের প্রধান প্রতিনিধি হল অ্যালডোস্টেরন।
সাধারণত, অ্যালডোস্টেরন রক্তের রেনিন-এনজিওটেনসিন সিস্টেমের নিয়ন্ত্রণে নিঃসৃত হয়। হরমোন প্রস্রাবে পটাসিয়ামের ক্ষয় বাড়ায় এবং সোডিয়াম ধরে রাখে।
যদি খুব বেশি অ্যালডোস্টেরন থাকে তবে হাইপারলডোস্টেরনিজম নির্ণয় করা হয়। এই অবস্থা অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি এবং সিস্টেমিক ব্যাধি উভয় প্যাথলজি দ্বারা সৃষ্ট হতে পারে।
প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমকে কনস সিনড্রোম বলা হয়। এই রোগের ভিত্তি হল অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের গ্লোমেরুলার জোনে হরমোনের অত্যধিক নিঃসরণ।
পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের মধ্যে কনস সিনড্রোম নির্ণয়ের সম্ভাবনা তিনগুণ বেশি। লক্ষণগুলি সাধারণত 30 থেকে 40 বছর বয়সের মধ্যে উপস্থিত হয়।
প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের কারণ
কননের সিন্ড্রোম বিভিন্ন রোগগত প্রক্রিয়ার কারণে বিকাশ করতে পারে।
মিনারলোকোর্টিকয়েডের অতিরিক্ত নিঃসরণ এর দিকে পরিচালিত করে:
- অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের হাইপারপ্লাসিয়া;
- অ্যালডোস্টেরোমা (গ্লোমেরুলার জোনের সৌম্য টিউমার);
- কার্সিনোমা (ম্যালিগন্যান্ট টিউমার)।
প্রায় 30-40% প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম কর্টিকাল হাইপারপ্লাসিয়ার সাথে যুক্ত। কনস সিন্ড্রোমের 60% ক্ষেত্রে একতরফা অ্যাডেনোমা হয়। ফ্রিকোয়েন্সি ম্যালিগন্যান্ট টিউমারঅসুস্থতার গঠনে 0.7-1%।
Hyperaldosteronism-এর উপসর্গ সবার জন্য একই। ইটিওলজিকাল কারণ. কননের সিন্ড্রোমে হরমোনের অত্যধিক নিঃসরণ উচ্চারিত হয় ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাত. টিউমার এবং হাইপারপ্লাস্টিক কর্টেক্স উভয়ই রেনিন-এনজিওটেনসিন সিস্টেমের নিয়ন্ত্রক ক্রিয়ায় সাড়া দেয় না। প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের স্বায়ত্তশাসনের বৈশিষ্ট্য রয়েছে, অর্থাৎ স্বাধীনতা।
সিন্ড্রোমের ক্লিনিকাল ছবি
প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের লক্ষণগুলির তিনটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত গ্রুপ রয়েছে।
বরাদ্দ:
- কার্ডিওভাসকুলার;
- নিউরোমাসকুলার;
- রেনাল উপাদান।
রক্ত সঞ্চালনের পরিমাণের পরিবর্তন এবং হার্টের পেশীর ব্যাঘাত ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, হার্ট ফেইলিওর, ভাস্কুলার দুর্ঘটনা (স্ট্রোক, হার্ট অ্যাটাক) দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।
রোগীরা মাথাব্যথা, শ্বাসকষ্ট, সহনশীলতা হ্রাস সম্পর্কে উদ্বিগ্ন শারীরিক কার্যকলাপ, দুর্বলতা, ক্লান্তি, স্টার্নামের পিছনে ভারীতা।
রক্তচাপ নিয়ন্ত্রিত হলে, ক্রমাগত উচ্চ রক্তচাপ স্থির হয়। রোগীদের সিস্টোলিক এবং ডায়াস্টোলিক উভয় চাপের সংখ্যা বেশি থাকে। কনস সিনড্রোমে হাইপারটেনশনের চিকিৎসা প্রায় অকার্যকর। সব আধুনিক অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধএবং তাদের সংমিশ্রণ রোগীর স্বাভাবিক চাপ বজায় রাখতে পারে না।
ফলস্বরূপ, লক্ষ্য অঙ্গগুলির ক্ষতি দ্রুত বিকাশ লাভ করে। পরীক্ষায়, ফান্ডাসে এনজিওপ্যাথি, রক্তক্ষরণ এবং রেটিনাল বিচ্ছিন্নতা সনাক্ত করা যেতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে, এই পরিবর্তনগুলি অন্ধত্ব সৃষ্টি করে। হার্টের পেশী হাইপারট্রফির মধ্য দিয়ে যায়। মায়োকার্ডিয়াল প্রাচীর ঘন হওয়ার সাথে অক্সিজেন সরবরাহের লঙ্ঘন হয় এবং পরিপোষক পদার্থ. এই কারণে, হৃৎপিণ্ড চাপ কম প্রতিরোধী হয়ে ওঠে। বাম ভেন্ট্রিকলের ইজেকশন ভগ্নাংশ পড়ে যায়, হার্ট ফেইলিওর দেখা দেয়।
কন'স সিনড্রোমের স্নায়বিক উপাদান রক্তে পটাসিয়াম এবং সোডিয়ামের মাত্রার অনুপাতের পরিবর্তনের সাথে যুক্ত। প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের রোগীরা পেশী দুর্বলতার অভিযোগ করেন, অস্বস্তিখিঁচুনি কখনও কখনও সম্পূর্ণ বা আংশিক পক্ষাঘাত বিকশিত হতে পারে।
প্রাথমিক হাইপারকোর্টিসোলিজম সিন্ড্রোমে কিডনির ক্ষতি প্রস্রাবে পটাসিয়ামের অতিরিক্ত দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়। রোগীরা তীব্র তৃষ্ণা, শুষ্ক মুখ সম্পর্কে চিন্তিত। প্রতিদিন প্রস্রাবের পরিমাণ স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি হতে পারে। সাধারণত দিনের বেলায় নিশাচর ডায়ুরেসিস বিরাজ করে।
ইউরিনালাইসিস কম ঘনত্ব, ক্ষারীয় প্রতিক্রিয়া, প্রোটিনুরিয়া (প্রোটিন) প্রকাশ করে। দীর্ঘমেয়াদী প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতার কারণ হতে পারে।
হাইপারালডোস্টেরনিজম সিন্ড্রোমের জন্য পরীক্ষা
যদি ডাক্তার কোন রোগীর কনস সিন্ড্রোম সন্দেহ করেন, তাহলে আরও ডায়াগনস্টিক পরীক্ষা প্রয়োজন।
স্ট্যাটাস আপডেট করতে:
- প্রকাশ করা উচ্চস্তরঅ্যালডোস্টেরন;
- রোগের প্রাথমিক প্রকৃতি প্রমাণ;
- অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির অবস্থা মূল্যায়ন করুন (একটি টিউমার খুঁজুন)।
রক্তে হরমোনের ঘনত্ব নির্ণয় করা সবসময় সহজ নয়। অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা, এমনকি কনস সিন্ড্রোমেও, দ্রুত পরিবর্তনের প্রবণতা রয়েছে। সবচেয়ে সঠিক অধ্যয়নটিকে অ্যালডোস্টেরন এবং প্লাজমা রেনিনের অনুপাতের বিশ্লেষণ হিসাবে বিবেচনা করা হয়। উপরন্তু, রোগীর রক্তে পটাসিয়ামের মাত্রা নির্ধারণ করতে হবে।
প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম-এ, অ্যালডোস্টেরন স্বাভাবিকের উপরে থাকে, পটাসিয়াম এবং রেনিন হ্রাস পায়।
ডায়াগনস্টিকসের জন্য, বিশেষ পরীক্ষাগুলি প্রস্তাবিত এবং সফলভাবে প্রয়োগ করা হয়েছে। সাধারণত তারা হাসপাতালে ভর্তির পরে একটি হাসপাতালে বাহিত হয়।
এন্ডোক্রিনোলজিস্টরা পরীক্ষা পরিচালনা করেন:
- সোডিয়াম ক্লোরাইড সহ;
- হাইপোথিয়াজাইড সহ;
- spironolactone সঙ্গে।
অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের অবস্থার মূল্যায়ন সম্ভব ভিন্ন পথ. রোগ নির্ণয় শুরু হয় আল্ট্রাসাউন্ড. উপরন্তু, আরো সঠিক সিটি স্ক্যানের প্রয়োজন হতে পারে।
যদি টিউমারটি ছোট হয় (1 সেমি পর্যন্ত), তবে এনজিওগ্রাফি সবচেয়ে তথ্যপূর্ণ বলে মনে করা হয়। এটি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির জাহাজ থেকে রক্তের নমুনার সাথে একত্রিত করা বাঞ্ছনীয়।
রোগের চিকিৎসা
প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম রক্ষণশীলভাবে চিকিত্সা করা হয়। রোগীকে স্পিরোনোল্যাকটোন ট্যাবলেট দেওয়া হয়। উপরন্তু, antihypertensive ব্যবহার কার্ডিওভাসকুলার এজেন্ট. আরও কৌশল আল্ট্রাসাউন্ড এবং টমোগ্রাফির ফলাফলের উপর নির্ভর করে। যদি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিতে টিউমার পাওয়া যায়, তাহলে ক অস্ত্রোপচার. গঠন অপসারণের পরে, এটি একটি মাইক্রোস্কোপের অধীনে পরীক্ষা করা হয়। যদি ম্যালিগন্যান্সির লক্ষণ পাওয়া যায়, তাহলে আরও কৌশলঅনকোলজিস্ট দ্বারা নির্ধারিত।
ঘটনা যে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি কোন ভলিউমেট্রিক neoplasm আছে, তারপর অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপদরকার নেই. রোগী গ্রহণ করতে থাকে ওষুধগুলোস্কিম অনুযায়ী এবং নিয়মিত একটি নিয়ন্ত্রণ পরীক্ষার মধ্য দিয়ে যায়। প্রতি কয়েক মাস অন্তর এন্ডোক্রিনোলজিস্টের কাছে যাওয়া প্রয়োজন। রক্ত পরীক্ষার আরও ঘন ঘন পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন। চিকিৎসা তত্ত্বাবধানের মধ্যে রয়েছে উপসর্গের মূল্যায়ন, রক্তচাপ পরিমাপ, ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম, ইলেক্ট্রোলাইটের জন্য রক্তের নমুনা, অ্যালডোস্টেরন, প্লাজমা রেনিন। প্রতি বছর, প্রাথমিক ইডিওপ্যাথিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের সমস্ত রোগীদের অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির আল্ট্রাসাউন্ড করার পরামর্শ দেওয়া হয়, গণনা করা টমোগ্রাফিবা এনজিওগ্রাফি। যদি কোনও নিয়ন্ত্রণ পরীক্ষায় টিউমার পাওয়া যায় তবে এটি সুপারিশ করা হয় অস্ত্রোপচার. পরে অপারেশন করা হয় পরিকল্পিত প্রস্তুতি(রক্ত গঠন এবং কার্ডিয়াক কার্যকলাপ সংশোধন)।
