কনস সিনড্রোম হল প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম। প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম (কনের সিন্ড্রোম)

কনস সিনড্রোম একটি রোগ অন্তঃস্রাবী সিস্টেম, যা প্রচুর পরিমাণে অ্যালডোস্টেরন উত্পাদন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। চিকিৎসাশাস্ত্রে একে বলা হয় প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম. এই রোগটিকে প্রধান রোগের পরিণতি বলা যেতে পারে, যা এটি অগ্রসর হওয়ার সাথে সাথে জটিলতা সৃষ্টি করে। প্রধান রোগগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যাড্রিনাল টিউমার, অ্যাড্রিনাল ক্যান্সার, পিটুইটারি নিওপ্লাজম, অ্যাডেনোমা এবং কার্সিনোমা।

সাধারণ জ্ঞাতব্য

অ্যালডোস্টেরনিজম প্রাথমিক এবং মাধ্যমিকে বিভক্ত। উভয় প্রকারই অ্যালডোস্টেরন হরমোনের অত্যধিক উত্পাদনের কারণে ঘটে, যা শরীরে সোডিয়াম ধরে রাখতে এবং কিডনির মাধ্যমে পটাসিয়াম নিষ্কাশনের জন্য দায়ী। এই হরমোনটিকে অ্যাড্রিনাল হরমোন এবং মিনারলোকোর্টিকয়েডও বলা হয়। এই রোগের সবচেয়ে সাধারণ এবং গুরুতর সহগামী হল ধমনী উচ্চ রক্তচাপ। প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক অ্যালডোস্টেরনিজম একই রোগের দুটি পর্যায় নয়, দুটি সম্পূর্ণ ভিন্ন রোগ।তারা তাদের চেহারা, শরীরের উপর তাদের প্রভাব এবং সেই অনুযায়ী, তাদের চিকিত্সা পদ্ধতির কারণগুলির মধ্যেও ভিন্ন।

প্রাথমিক (কনের সিন্ড্রোম) অ্যালডোস্টেরনিজম

1955 সালে কন দ্বারা খোলা হয়েছিল। মহিলারা প্রায়ই 3 গুণ বেশি অ্যালডোস্টেরোনিজমে ভোগেন। 25-45 বছর বয়সী ন্যায্য লিঙ্গ ঝুঁকির মধ্যে রয়েছে। প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের (একতরফা অ্যাডেনোমা) নিওপ্লাজমের কারণে ঘটে। অনেক কম সাধারণভাবে, কারণ হল অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া বা ক্যান্সার। বর্ধিত অ্যালডোস্টেরন উত্পাদনের সাথে, কিডনিতে সোডিয়ামের পরিমাণ বৃদ্ধি পায় এবং পটাসিয়াম, পরিবর্তে, হ্রাস পায়।

পরীক্ষাটি একজন প্যাথলজিস্ট দ্বারা করা হয় যিনি অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের একটি টিউমার নির্ণয় করেন। এটি একক বা একাধিক হতে পারে এবং এক বা উভয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিকে প্রভাবিত করতে পারে। 95% এর বেশি ক্ষেত্রে, টিউমারটি সৌম্য। এছাড়াও, একটি পরীক্ষা হিসাবে, ডাক্তার প্রায়ই প্রেসক্রাইব করে সংযুক্ত ইমিউনোসর্বেন্ট অ্যাস, যেখানে শিরাস্থ রক্ত ​​একটি জৈব উপাদান হিসাবে ব্যবহৃত হয়। শরীরে অ্যালডোস্টেরনের পরিমাণ নির্ধারণ করতে এবং প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের জন্য স্ক্রীন করার জন্য একটি ELISA নির্ধারিত হয়।

কনের সিন্ড্রোম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি, টিউমার নিউওপ্লাজমের প্যাথলজির সাথে ঘটে।

গবেষণার জন্য ইঙ্গিতগুলি প্রায়শই উচ্চ রক্তচাপ, যা থেরাপিউটিক ম্যানিপুলেশনের সময় স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরে আসে না, এর বিকাশের সন্দেহ রেচনজনিত ব্যর্থতা. রক্তদানের জন্য আপনাকে সঠিকভাবে প্রস্তুত হতে হবে। প্রথমত, 2-4 সপ্তাহের জন্য আপনার কার্বোহাইড্রেট সমৃদ্ধ খাবার গ্রহণ সীমিত করুন। এছাড়াও, এই সময়ের জন্য, মূত্রবর্ধক, ইস্ট্রোজেন, মৌখিক গর্ভনিরোধক এবং স্টেরয়েডগুলি বাদ দিন। 1 সপ্তাহের জন্য রেনিন ইনহিবিটর দিয়ে থেরাপি বন্ধ করুন, অপসারণ করুন বা, শেষ অবলম্বন হিসাবে, 3 দিনের জন্য নৈতিক এবং শারীরিক চাপ সীমিত করুন। পদ্ধতির তিন ঘন্টা আগে ধূমপান করবেন না। ফলাফল হাতে থাকা, রেনিন, অ্যালডোস্টেরন এবং কর্টিসোন হরমোনের পরিমাণ বিবেচনা করে, উপস্থিত চিকিত্সক সঠিকভাবে নির্ণয় করতে এবং কার্যকর ওষুধের চিকিত্সার পরামর্শ দিতে সক্ষম হবেন।

সেকেন্ডারি ক্ষতিপূরণমূলক (লক্ষণসংক্রান্ত)

প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের বিপরীতে, সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির সাথে সম্পর্কিত রোগ দ্বারা নয়, তবে লিভার, হার্ট এবং কিডনির সমস্যাগুলির দ্বারা প্ররোচিত হয়। অর্থাৎ এটি কারো কারো জটিলতা হিসেবে কাজ করে গুরুতর অসুস্থতা. ঝুঁকিপূর্ণ রোগীদের নির্ণয় করা হয়:

• অ্যাড্রিনাল ক্যান্সার;
• হৃদরোগের একটি সংখ্যা;
• কাজের মধ্যে বিচ্যুতি থাইরয়েড গ্রন্থি, অন্ত্র;
• ইডিওপ্যাথিক হাইপারালডোস্টেরনিজম;
• অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের অ্যাডেনোমা।

এছাড়াও তালিকায় রক্তপাত, দীর্ঘায়িত এক্সপোজারের প্রবণতা যুক্ত করা উচিত ঔষধ. কিন্তু এর অর্থ এই নয় যে এই রোগে ভুগছেন এমন সমস্ত রোগী তাদের চিকিৎসা ইতিহাসে "সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম" রোগ নির্ণয় যুক্ত করবে; তাদের কেবল তাদের স্বাস্থ্যের প্রতি আরও মনোযোগী হতে হবে।

রোগের লক্ষণ

ক্রমাগত ধমণীগত উচ্চরক্তচাপকনস সিন্ড্রোমের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ।

প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক অ্যালডোস্টেরনিজম নিম্নলিখিত লক্ষণগুলির সাথে যুক্ত:

1. শরীরে তরল ধরে রাখার কারণে ফোলাভাব দেখা দেয়;
2. দুর্বল পেশী শক্তি, ক্লান্তি;
3. টয়লেটে যাওয়ার ঘন ঘন তাগিদ, বিশেষ করে রাতে (পোলাকিউরিয়া);
4. উচ্চ রক্তচাপ (বর্ধিত রক্তচাপ);
5. তৃষ্ণা
6. দৃষ্টি সমস্যা;
7. অসুস্থ বোধ, মাথাব্যথা;
8. স্বল্প সময়ের জন্য পেশী পক্ষাঘাত, শরীরের অঙ্গ অসাড়তা, হালকা কাঁপুনি;
9. হার্টের ভেন্ট্রিকলের আকার বৃদ্ধি;
10. দ্রুত ওজন বৃদ্ধি - প্রতিদিন 1 কেজির বেশি।

পটাসিয়াম অপসারণ পেশী দুর্বলতা, paresthesia, কখনও কখনও পেশী পক্ষাঘাত এবং অন্যান্য অনেক কিডনি রোগের চেহারা অবদান অ্যালডোস্টেরনিজমের লক্ষণগুলি বেশ বিপজ্জনক, তবে ফলাফলগুলি কম বিপজ্জনক নয়। অতএব, আপনার দ্বিধা করা উচিত নয়, যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সাহায্যের জন্য আপনাকে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করতে হবে।

জটিলতা এবং পরিণতি

প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম, যদি উপসর্গগুলি উপেক্ষা করা হয় এবং থেরাপি প্রত্যাখ্যান করা হয়, তাহলে বেশ কয়েকটি জটিলতার দিকে নিয়ে যায়। প্রথমত, হার্ট ভুগতে শুরু করে (ইসকেমিয়া), হার্ট ফেইলিওর এবং ইন্ট্রাক্রানিয়াল রক্তপাত হয়। বিরল ক্ষেত্রে, রোগীর স্ট্রোক হয়। যেহেতু শরীরে পটাসিয়ামের পরিমাণ হ্রাস পায়, হাইপোক্যালেমিয়া বিকাশ করে, যা অ্যারিথমিয়াকে উস্কে দেয়, যা ফলস্বরূপ, হতে পারে মারাত্মক ফলাফল. সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরনিজম নিজেই অন্যান্য গুরুতর অসুস্থতার একটি জটিলতা।

রোগ নির্ণয় এবং পার্থক্য নির্ণয়

প্রস্রাব এবং রক্ত ​​​​পরীক্ষা সঠিকভাবে এবং সঠিকভাবে রোগ নির্ণয়ের জন্য নির্ধারিত হয়।

উপস্থিত চিকিত্সক যদি অ্যালডোস্টেরনিজম সন্দেহ করেন তবে সন্দেহভাজন রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে বা খণ্ডন করার জন্য, সেইসাথে আরও ওষুধের থেরাপি সঠিক করার জন্য একাধিক অধ্যয়ন এবং পরীক্ষার নির্দেশ দেওয়া হয়। প্রথমত, প্রস্রাব এবং রক্ত ​​​​পরীক্ষা করা হয়। পরীক্ষাগারে, পলিউরিয়া উপস্থিতি প্রতিষ্ঠিত বা খণ্ডন করা হয়, বা এর প্রস্রাবের ঘনত্ব বিশ্লেষণ করা হয়। রক্তে অ্যালডোস্টেরন, কর্টিসল এবং রেনিনের ঘনত্ব অধ্যয়ন করা হয়। প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরোনিজমে, রেনিন কম, কর্টিসল স্বাভাবিক এবং অ্যালডোস্টেরন বেশি। সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজমের জন্য, একটি সামান্য ভিন্ন পরিস্থিতি অন্তর্নিহিত; রেনিনের উপস্থিতি অবশ্যই তাৎপর্যপূর্ণ হতে হবে। আল্ট্রাসাউন্ড প্রায়ই আরো সঠিক ফলাফলের জন্য ব্যবহার করা হয়। কম প্রায়ই - অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির এমআরআই এবং সিটি স্ক্যান। উপরন্তু, রোগীকে একজন কার্ডিওলজিস্ট, চক্ষু বিশেষজ্ঞ এবং নেফ্রোলজিস্ট দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত।

অ্যালডোস্টেরনিজমের চিকিত্সা

প্রাথমিক বা মাধ্যমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের চিকিত্সা ব্যাপক হওয়া উচিত এবং শুধুমাত্র ড্রাগ থেরাপিই নয়, অন্তর্ভুক্ত করা উচিত সঠিক পুষ্টি, কিছু ক্ষেত্রে - অস্ত্রোপচার অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ. কনস সিনড্রোমের চিকিৎসার প্রধান লক্ষ্য হল পরবর্তী জটিলতা প্রতিরোধ করাক্রোনের রোগের জন্য খাদ্য রোগের লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে।

একই সময়ে, আপনি একটি খাদ্য অনুসরণ করা উচিত। এটি পটাসিয়ামযুক্ত পণ্য এবং অতিরিক্ত পটাসিয়ামযুক্ত ওষুধের বৃদ্ধির উপর ভিত্তি করে। লবণ খাওয়া বাদ দিন বা সীমিত করুন। পটাসিয়াম সমৃদ্ধ খাবারের মধ্যে রয়েছে:

• শুকনো ফল (কিসমিস, শুকনো এপ্রিকট, প্রুনস);
• তাজা ফল (আঙ্গুর, তরমুজ, এপ্রিকট, বরই, আপেল, কলা);
• তাজা সবজি (টমেটো, আলু, রসুন, কুমড়া);
• সবুজ
• মাংস
• বাদাম
• কালো চা.

অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধি (হাইপারালডোস্টেরনিজম) বৃদ্ধির অন্যতম কারণ রক্তচাপ, কার্ডিওভাসকুলার জটিলতা, রেনাল ফাংশন হ্রাস এবং ইলেক্ট্রোলাইট অনুপাতের পরিবর্তন। প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমকে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়, বিভিন্ন উপর ভিত্তি করে ইটিওলজিকাল কারণএবং প্যাথোজেনেটিক প্রক্রিয়া। প্রাথমিক ধরনের প্যাথলজির বিকাশের সবচেয়ে সাধারণ কারণ হল কনস সিন্ড্রোম।

সব দেখাও

কনস সিনড্রোম

কনস সিনড্রোম- একটি রোগ যা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের টিউমার দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের বৃদ্ধির কারণে ঘটে। প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম (পিজিএ) এর গঠনে, এই প্যাথলজির ঘটনা 70% ক্ষেত্রে পৌঁছায়, তাই কিছু লোক এই ধারণাগুলিকে একত্রিত করে। সাম্প্রতিক তথ্য অনুসারে, ধমনী উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের মধ্যে যা ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা কঠিন, কন'স সিন্ড্রোম 5-10% ক্ষেত্রে ঘটে। মহিলারা 2 বার বেশি অসুস্থ হয়ে পড়ে, যখন প্যাথলজির সূত্রপাত ধীরে ধীরে হয়, 30-40 বছর পরে লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়।

প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের ধারণা এবং কারণগুলি:

	প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম	সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরনিজম
সংজ্ঞা	একটি সিন্ড্রোম যা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের অত্যধিক উত্পাদনের ফলে বিকাশ লাভ করে (কদাচিৎ অতিরিক্ত-অ্যাড্রিনাল স্থানীয়করণের অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক টিউমার), যার স্তরটি রেনিন-এনজিওটেনসিন-অ্যালডোস্টেরন সিস্টেম (RAAS) থেকে তুলনামূলকভাবে স্বাধীন এবং সোডিয়াম লোড দ্বারা দমন করা হয় না	কলয়েড অসমোটিক রক্তচাপ এবং RAAS এর উদ্দীপনা হ্রাসের ফলে একটি সিনড্রোম (অনেক রোগের জটিলতা হিসাবে)
কারণসমূহ	রোগটি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির প্যাথলজির সাথে যুক্ত: অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা (কনের সিন্ড্রোম) - 70%; অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের জোনা গ্লোমেরুলোসার দ্বিপাক্ষিক হাইপারপ্লাসিয়া (ইডিওপ্যাথিক হাইপারালডোস্টেরনিজম) - 30% পর্যন্ত; বিরল রোগ (অ্যালডোস্টেরন-উৎপাদনকারী কার্সিনোমা, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের জোনা গ্লোমেরুলোসার একতরফা হাইপারপ্লাসিয়া, ফ্যামিলিয়াল হাইপারালডোস্টেরনিজম প্রকার I, II, III, MEN – I)।	অন্যান্য অঙ্গ এবং সিস্টেমের প্যাথলজির সাথে যুক্ত: কিডনি রোগ (নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম, স্টেনোসিস কিডনীর ধমনী, কিডনি টিউমার, ইত্যাদি); হৃদরোগ (কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর); অন্যান্য কারণ (ACTH এর হাইপারসিক্রেশন, মূত্রবর্ধক গ্রহণ, লিভার সিরোসিস, উপবাস)

ইটিওলজি

অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমার সবচেয়ে সাধারণ অবস্থান হল বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি। টিউমার নির্জন, পৌঁছায় না বড় মাপ(3 সেমি পর্যন্ত), প্রকৃতিতে সৌম্য (ম্যালিগন্যান্ট অ্যালডোস্টেরোমাস খুব কমই ঘটে)।



পেটের সিটি স্ক্যান। অ্যাড্রিনাল অ্যাডেনোমা



প্যাথোজেনেসিস

অ্যালডোস্টেরন একটি মিনারলোকোর্টিকয়েড হরমোন যা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা উত্পাদিত হয়। এর সংশ্লেষণ জোনা গ্লোমেরুলোসায় ঘটে। অ্যালডোস্টেরন শরীরের জল এবং ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্য নিয়ন্ত্রণে অগ্রণী ভূমিকা পালন করে। এর নিঃসরণ প্রধানত PAA সিস্টেম দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়।

কনস সিনড্রোমের প্যাথোজেনেসিসে অতিরিক্ত অ্যালডোস্টেরন একটি প্রধান ভূমিকা পালন করে। এটি কিডনি (হাইপোক্যালেমিয়া) এবং সোডিয়াম পুনঃশোষণ (হাইপারনেট্রেমিয়া) দ্বারা পটাসিয়ামের বর্ধিত নিঃসরণকে উৎসাহিত করে, যা রক্তের ক্ষারকরণের দিকে পরিচালিত করে (ক্ষারক)। সোডিয়াম আয়নগুলি শরীরে তরল জমা করে, যা রক্তের সঞ্চালনের পরিমাণ বৃদ্ধি করে (CBV), যা রক্তচাপ বৃদ্ধি করে। উচ্চ রক্তের পরিমাণ কিডনি দ্বারা রেনিন সংশ্লেষণকে দমন করে। পটাসিয়াম আয়নগুলির দীর্ঘমেয়াদী ক্ষতি পরবর্তীকালে নেফ্রন ডিস্ট্রোফি (পটাসিয়াম-পেনিক কিডনি), অ্যারিথমিয়াস, মায়োকার্ডিয়াল হাইপারট্রফি এবং পেশী দুর্বলতার দিকে পরিচালিত করে। এটি উল্লেখ করা হয়েছে যে কার্ডিওভাসকুলার দুর্ঘটনা থেকে আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকি রোগীদের মধ্যে তীব্রভাবে বৃদ্ধি পায় (গড়ে 10-12 বার)।






ক্লিনিক

প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে। কনস সিনড্রোম রোগীদের নির্ণয় করা হয়:

• রক্তচাপ ক্রমাগত বৃদ্ধি, চিকিৎসা ইতিহাসে ড্রাগ চিকিত্সা প্রতিরোধী;
• মাথাব্যথা;
• পটাসিয়ামের অভাব, ব্র্যাডিকার্ডিয়া, ইসিজিতে ইউ ওয়েভের উপস্থিতির কারণে হার্টের ছন্দের ব্যাঘাত;
• নিউরোমাসকুলার লক্ষণ: দুর্বলতা (বিশেষ করে বাছুর পেশী), পায়ে ক্র্যাম্প এবং প্যারেস্থেসিয়া, টিটানি ঘটতে পারে;
• রেনাল ডিসফাংশন (হাইপোক্যালেমিক নেফ্রোজেনিক ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস): প্রতিদিন প্রস্রাবের পরিমাণ বৃদ্ধি (পলিউরিয়া), দিনের বেলায় রাতের মূত্রাশয়ের প্রাধান্য (নকটুরিয়া);
• তৃষ্ণা (পলিডিপসিয়া)।

সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম অন্তর্নিহিত রোগের প্রকাশে প্রকাশ করা হয়, ধমণীগত উচ্চরক্তচাপএবং হাইপোক্যালেমিয়া উপস্থিত নাও থাকতে পারে, শোথের উপস্থিতি বৈশিষ্ট্যযুক্ত।

কারণ নির্ণয়

ধমনী উচ্চ রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণ করা যায় না এমন ব্যক্তিদের মধ্যে কনস সিন্ড্রোম নির্ণয়ের সুপারিশ করা হয় ঔষুধি চিকিৎসা, বর্ধিত রক্তচাপ এবং হাইপোক্যালেমিয়া (ক্লিনিকাল লক্ষণ বা রক্ত ​​​​পরীক্ষার ফলাফল দ্বারা চিহ্নিত) এর সংমিশ্রণে, 40 বছর বয়সের আগে উচ্চ রক্তচাপের সূত্রপাত, কার্ডিওভাসকুলার রোগের পারিবারিক ইতিহাসের সাথে, সেইসাথে আত্মীয়দের সাথে যাদের একটি নিশ্চিত রোগ নির্ণয় রয়েছে। PHA এর। ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকসবেশ কঠিন এবং ব্যবহার করে নিশ্চিতকরণ প্রয়োজন কার্যকরী পরীক্ষাএবং উপকরণ পদ্ধতিগবেষণা

ল্যাবরেটরি গবেষণা

একটি ঝুঁকি গ্রুপ গঠনের পরে, রোগীদের নির্ধারণ করা হয়:

• রক্তের প্লাজমা অ্যালডোস্টেরন স্তর (70% বৃদ্ধি);
• রক্তের পটাসিয়াম (37-50% রোগীদের মধ্যে হ্রাস);
• প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপ (PRA) বা এর সরাসরি ঘনত্ব (PCR) (বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে হ্রাস);
• অ্যালডোস্টেরন-রেনিন অনুপাত (এআরআর) একটি বাধ্যতামূলক স্ক্রীনিং পদ্ধতি।

APC স্তরের নির্ভরযোগ্য ফলাফল প্রাপ্তি প্রোটোকল অনুযায়ী রক্তের নমুনা নেওয়ার শর্তগুলির সাথে বিশ্লেষণ এবং সম্মতির আগে রোগীর প্রস্তুতির উপর নির্ভর করে। রোগীর ভেরোশপিরন এবং অন্যান্য মূত্রবর্ধক, লিকোরিস ওষুধগুলি কমপক্ষে এক মাস আগে এবং অন্যান্য ওষুধগুলি যা অ্যালডোস্টেরন এবং রেনিনের স্তরকে প্রভাবিত করে প্রায় 2 সপ্তাহ আগে বাদ দেওয়া উচিত: বিটা-ব্লকার, এসিই ইনহিবিটরস, এআর আই ব্লকার, সেন্ট্রাল এ-অ্যাড্রেনার্জিক অ্যাগোনিস্ট, এনএসএআইডি, ইনহিবিটর রেনিন, ডাইহাইড্রোপাইরিডাইনস। অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা (ভেরাপামিল, হাইড্রালাজিন, প্রাজোসিন হাইড্রোক্লোরাইড, ডক্সাজোসিন, টেরাজোসিন) ন্যূনতম প্রভাব সহ ওষুধ ব্যবহার করে উচ্চ রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণ করা উচিত। যদি একজন রোগীর উচ্চ রক্তচাপের ম্যালিগন্যান্ট কোর্স থাকে এবং অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধ প্রত্যাহার করা গুরুতর পরিণতির দিকে নিয়ে যেতে পারে, তবে ত্রুটিটি বিবেচনায় রেখে তাদের ব্যবহারের পটভূমিতে এআরএস নির্ধারণ করা হয়।

ARS এর ফলাফলগুলিকে প্রভাবিত করে এমন ওষুধগুলি:

সংবর্ধনা ছাড়াও বিভিন্ন ঔষধ, ফলাফলের ব্যাখ্যাকে প্রভাবিত করে এমন অন্যান্য কারণ রয়েছে :

• বয়স > 65 বছর (রেনিনের মাত্রা কমে যায়, যার ফলে APC মানের অত্যধিক মূল্যায়ন হয়);
• দিনের সময় (সকালে অধ্যয়ন করা হয়);
• খাওয়া লবণের পরিমাণ (সাধারণত সীমিত নয়);
• শরীরের অবস্থানের উপর নির্ভরতা (যখন জেগে ওঠা এবং উল্লম্ব অবস্থানে চলে যায়, তখন অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা এক তৃতীয়াংশ বৃদ্ধি পায়);
• কিডনির কার্যকারিতা উল্লেখযোগ্য হ্রাস (ARS বৃদ্ধি);
• মহিলাদের মধ্যে: পর্যায় মাসিক চক্র(অধ্যয়নটি ফলিকুলার পর্যায়ে বাহিত হয়, যেহেতু শারীরবৃত্তীয় হাইপারালডোস্টেরোনমিয়া লুটেল পর্যায়ে ঘটে), গর্ভনিরোধক গ্রহণ (প্লাজমা রেনিন হ্রাস), গর্ভাবস্থা (এপিসি হ্রাস)।

APC পজিটিভ হলে, কার্যকরী পরীক্ষাগুলির মধ্যে একটি সুপারিশ করা হয়। যদি একজন রোগীর স্বতঃস্ফূর্ত হাইপোক্যালেমিয়া থাকে, রেনিন সনাক্ত করা যায় না, এবং অ্যালডোস্টেরনের ঘনত্ব 550 pmol/l (20 ng/dl) এর উপরে হয়, তাহলে PHA রোগ নির্ণয় স্ট্রেস পরীক্ষার দ্বারা নিশ্চিত করার প্রয়োজন নেই।

অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা নির্ধারণের জন্য কার্যকরী পরীক্ষা:

কার্যকরী পরীক্ষা	পদ্ধতি	পরীক্ষার ফলাফলের ব্যাখ্যা
সোডিয়াম লোড পরীক্ষা	তিন দিনের মধ্যে, লবণের পরিমাণ প্রতিদিন 6 গ্রাম বৃদ্ধি পায়। প্রতিদিনের সোডিয়াম নিঃসরণ নিয়ন্ত্রণ করা এবং ওষুধের সাহায্যে পটাসিয়ামের মাত্রা স্বাভাবিক করা প্রয়োজন। প্রতিদিনের অ্যালডোস্টেরন নির্গমন (DAE) অধ্যয়নের তৃতীয় দিনে সকালে নির্ধারিত হয়	PGA অসম্ভাব্য - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA অত্যন্ত সম্ভাব্য – SEA >12 mg (>33.3 nmol)
0.9% সোডিয়াম ক্লোরাইড দ্রবণ দিয়ে পরীক্ষা করুন	সকালে, 4 ঘন্টার মধ্যে 2 লিটার 0.9% দ্রবণের একটি শিরায় ইনফিউশন পরিচালনা করুন (যদি আপনি এক ঘন্টা আগে সুপাইন অবস্থায় থাকেন)। পরীক্ষার শুরুতে এবং 4 ঘন্টা পরে অ্যালডোস্টেরন, রেনিন, কর্টিসন, পটাসিয়ামের জন্য রক্ত ​​​​পরীক্ষা। রক্তচাপ এবং পালস রেট নিরীক্ষণ করুন। বিকল্প 2: আধানের 30 মিনিট আগে এবং চলাকালীন রোগী একটি বসার অবস্থান নেয়	পোস্ট-ইনফিউশন অ্যালডোস্টেরন মাত্রার সাথে PHA অসম্ভাব্য< 5 нг/дл; সন্দেহজনক - 5 থেকে 10 এনজি/ডিএল; PGA সম্ভাব্য > 10 ng/dL (বসা > 6 ng/dL)
ক্যাপ্টোপ্রিল পরীক্ষা	ঘুম থেকে ওঠার এক ঘণ্টা পর ক্যাপ্টোপ্রিল 25-50 মিলিগ্রাম ডোজ। অ্যালডোস্টেরন, এআরপি এবং কর্টিসল ক্যাপ্টোপ্রিল গ্রহণের আগে এবং 1-2 ঘন্টা পরে নির্ধারিত হয় (এই সমস্ত সময় রোগীকে অবশ্যই বসার অবস্থানে থাকতে হবে)	আদর্শ হল প্রাথমিক মান থেকে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা এক তৃতীয়াংশের বেশি কমে যাওয়া। PHA - কম ARP সহ অ্যালডোস্টেরন উন্নত থাকে
fludrocortisone সঙ্গে দমন পরীক্ষা	0.1 মিলিগ্রাম ফ্লুড্রোকর্টিসোন 4 দিনের জন্য দিনে 4 বার, পটাসিয়াম সাপ্লিমেন্ট দিনে 4 বার (লক্ষ্য মাত্রা 4.0 mmol/l) সীমাহীন লবণ গ্রহণের সাথে। 4র্থ দিন সকাল 7.00 টায়, কর্টিসল নির্ধারণ করা হয়, 10.00 এ - অ্যালডোস্টেরন এবং এআরপি বসা অবস্থায়, কর্টিসল পুনরাবৃত্তি হয়	PHA-এর জন্য - অ্যালডোস্টেরন > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 এ কর্টিসল 7:00 এর চেয়ে কম নয় (কর্টিসলের প্রভাব বাদ দিয়ে)

ইন্সট্রুমেন্টাল স্টাডিজ

ল্যাবরেটরি পরীক্ষার ফলাফল প্রাপ্তির পরে সমস্ত রোগীর কাছে বহন করুন:

• অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির আল্ট্রাসাউন্ড - 1.0 সেন্টিমিটার ব্যাসের বেশি টিউমার সনাক্তকরণ।
• অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির সিটি স্ক্যান - 95% নির্ভুলতার সাথে টিউমারের আকার, আকৃতি, সাময়িক অবস্থান নির্ধারণ করে এবং পার্থক্য করে সৌম্য নিওপ্লাজমএবং ক্যান্সার।
• সিনটিগ্রাফি - অ্যালডোস্টেরোমায় 131 আই-কোলেস্টেরলের একতরফা জমা হয়, অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া সহ - উভয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির টিস্যুতে জমা হয়।
• অ্যাড্রিনাল শিরাগুলির ক্যাথেটারাইজেশন এবং তুলনামূলক সিলেক্টিভ ভেনাস ব্লাড স্যাম্পলিং (সিভিবিডি) - আপনাকে প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের ধরন স্পষ্ট করতে দেয়, এটি পছন্দের পদ্ধতি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়েরঅ্যাডেনোমাতে অ্যালডোস্টেরনের একতরফা নিঃসরণ। উভয় পাশে অ্যালডোস্টেরন এবং কর্টিসল স্তরের অনুপাতের উপর ভিত্তি করে, পার্শ্বীয়করণ গ্রেডিয়েন্ট গণনা করা হয়। এর জন্য ইঙ্গিত হল অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার আগে রোগ নির্ণয়কে স্পষ্ট করা।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

কনস সিন্ড্রোমের ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের ইডিওপ্যাথিক হাইপারপ্লাসিয়া, সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরনিজম, অপরিহার্য উচ্চ রক্তচাপের সাথে করা হয়। অন্তঃস্রাবী রোগবর্ধিত রক্তচাপ (ইটসেনকো-কুশিং সিনড্রোম, ফিওক্রোমোসাইটোমা) সহ, হরমোনভাবে নিষ্ক্রিয় নিউওপ্লাজম এবং ক্যান্সার সহ। সিটিতে একটি ম্যালিগন্যান্ট অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক টিউমার বড় আকারে পৌঁছাতে পারে এবং এটি উচ্চ ঘনত্ব, একজাতীয়তা এবং অস্পষ্ট রূপের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের:

	কনস সিন্ড্রোম (অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা)	ইডিওপ্যাথিক হাইপারালডোস্টেরনিজম	সেকেন্ডারি হাইপারলডোস্টেরননিম্নতা
পরীক্ষাগার সূচক		অ্যালডোস্টেরন, ↓↓রেনিন, ARS, ↓পটাসিয়াম	অ্যালডোস্টেরন, রেনিন, - APC, ↓পটাসিয়াম
অর্থোস্ট্যাটিক (মার্চ) পরীক্ষা - একটি অনুভূমিক অবস্থানে জাগ্রত হওয়ার পরে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা অধ্যয়ন, থাকার পরে বারবার অধ্যয়ন উল্লম্ব অবস্থান(হাঁটা) 3 ঘন্টার জন্য	উচ্চ অ্যালডোস্টেরন মাত্রা প্রাথমিকভাবে, কিছু বারবার পরীক্ষার সাথে বা একই স্তরে হ্রাস পায়	অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধি (AT-II এর প্রতি সংবেদনশীলতা বজায় রাখা)	অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধি
সিটি	অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির একটির ছোট ভর গঠন	অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি পরিবর্তিত হয় না, বা উভয় পাশে ছোট নোডুলার গঠন রয়েছে	অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলি বড় হয় না, কিডনির আকার হ্রাস হতে পারে
নির্বাচনী রক্তের নমুনা সহ অ্যাড্রিনাল শিরাগুলির ক্যাথেটারাইজেশন	পাশ্বর্ীয়করণ	-	-

চিকিৎসা

অ্যালডোস্টেরোমার জন্য, ল্যাপারোস্কোপিক অ্যাড্রেনালেক্টমি করা হয় (একটি বহিরাগত রোগীর ভিত্তিতে 4 সপ্তাহ পূর্বে অপারেটিভ প্রস্তুতির পরে)। ওষুধের চিকিৎসাঅস্ত্রোপচার বা হাইপারালডোস্টেরনিজমের অন্যান্য রূপের বিপরীতের ক্ষেত্রে করা হয়:

• বেসিক প্যাথোজেনেটিক চিকিত্সা- অ্যালডোস্টেরন বিরোধী - ভেরোশপিরন 50 মিলিগ্রাম দিনে 2 বার 7 দিন পর ডোজ বৃদ্ধির সাথে 200 - 400 মিলিগ্রাম / দিন 3-4 ডোজে (সর্বোচ্চ 600 মিলিগ্রাম / দিন পর্যন্ত);
• রক্তচাপের মাত্রা কমাতে - ডিহাইড্রোপাইরিডাইন 30-90 মিলিগ্রাম/দিন;
• হাইপোক্যালেমিয়া সংশোধন - পটাসিয়াম সম্পূরক।



স্পিরোনোল্যাকটোন ইডিওপ্যাথিক এইচএ এর চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত হয়। রক্তচাপ কমাতে, স্যালুরিটিক্স, ক্যালসিয়াম বিরোধী যোগ করা প্রয়োজন, Ace ইনহিবিটর্সএবং এনজিওটেনসিন II বিরোধী। যদি ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস গ্লুকোকোর্টিকয়েড-দমন হাইপারালডোস্টেরনিজম প্রকাশ করে, ডেক্সামেথাসোন নির্ধারিত হয়।

প্রাইমারি অ্যালডোস্টেরনিজম (কনস সিনড্রোম) হল অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স (হাইপারপ্লাসিয়া, অ্যাডেনোমা বা কার্সিনোমার কারণে) অ্যালডোস্টেরনের স্বায়ত্তশাসিত উত্পাদনের কারণে অ্যালডোস্টেরনিজম। উপসর্গ এবং লক্ষণগুলির মধ্যে মাঝে মাঝে দুর্বলতা, রক্তচাপ বৃদ্ধি এবং হাইপোক্যালেমিয়া অন্তর্ভুক্ত। রোগ নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে প্লাজমা অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা এবং প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপ নির্ধারণ। চিকিত্সা কারণ উপর নির্ভর করে। সম্ভব হলে টিউমার সরানো হয়; হাইপারপ্লাসিয়ার ক্ষেত্রে, স্পিরোনোল্যাক্টোন বা সম্পর্কিত ওষুধগুলি রক্তচাপকে স্বাভাবিক করতে পারে এবং অন্যান্য ক্লিনিকাল প্রকাশের অদৃশ্য হয়ে যেতে পারে।

অ্যালডোস্টেরন অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি দ্বারা উত্পাদিত সবচেয়ে শক্তিশালী মিনারলোকোর্টিকয়েড। এটি সোডিয়াম ধারণ এবং পটাসিয়াম ক্ষয় নিয়ন্ত্রণ করে। কিডনিতে, অ্যালডোস্টেরন পটাসিয়াম এবং হাইড্রোজেনের বিনিময়ে দূরবর্তী টিউবুলের লুমেন থেকে টিউবুলার কোষে সোডিয়াম স্থানান্তর ঘটায়। একই প্রভাব লালা মধ্যে পরিলক্ষিত হয় ঘর্ম গ্রন্থি, অন্ত্রের শ্লেষ্মা কোষ, অন্তঃকোষীয় এবং বহির্মুখী তরলের মধ্যে বিনিময়।

অ্যালডোস্টেরন নিঃসরণ রেনিন-এনজিওটেনসিন সিস্টেম দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয় এবং কিছু পরিমাণে, ACTH দ্বারা। রেনিন, একটি প্রোটিওলাইটিক এনজাইম, কিডনির জুক্সটাগ্লোমেরুলার কোষে জমা হয়। অ্যাফারেন্ট রেনাল ধমনীতে রক্ত ​​প্রবাহের আয়তন এবং বেগ হ্রাস রেনিনের নিঃসরণকে প্ররোচিত করে। রেনিন লিভারের এনজিওটেনসিনোজেনকে এনজিওটেনসিন I-তে রূপান্তরিত করে, যা এনজিওটেনসিন-রূপান্তরকারী এনজাইম দ্বারা অ্যাঞ্জিওটেনসিন II-তে রূপান্তরিত হয়। অ্যাঞ্জিওটেনসিন II অ্যালডোস্টেরনের নিঃসরণ ঘটায় এবং কম পরিমাণে, কর্টিসল এবং ডিঅক্সিকোর্টিকোস্টেরন নিঃসরণ করে, যার প্রেসার কার্যকলাপও রয়েছে। অ্যালডোস্টেরনের বর্ধিত ক্ষরণের কারণে সৃষ্ট সোডিয়াম এবং জল ধারণ রক্ত ​​​​সঞ্চালনের পরিমাণ বাড়ায় এবং রেনিন নিঃসরণ হ্রাস করে।

অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স (অ্যালডোস্টেরোমা) এর একটি অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা সম্পর্কিত জে. কন (1955) দ্বারা প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরোনিজমের সিন্ড্রোম বর্ণনা করা হয়েছিল, যার অপসারণের ফলে সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারঅসুস্থ বর্তমানে যৌথ ধারণাপ্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম অনেকগুলি রোগকে একত্রিত করে যা ক্লিনিকাল এবং জৈব রাসায়নিক বৈশিষ্ট্যে একই রকম, তবে প্যাথোজেনেসিসে ভিন্ন, যেগুলি অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের রেনিন-এনজিওটেনসিন সিস্টেম উত্পাদনের উপর অত্যধিক এবং স্বাধীন (বা আংশিকভাবে নির্ভরশীল) উপর ভিত্তি করে।

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 কোড

E26.0 প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম

প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরোনিজমের কারণ কী?

প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের গ্লোমেরুলার স্তরের অ্যাডিনোমা, সাধারণত একতরফা, বা কম সাধারণত, কার্সিনোমা বা অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়ার কারণে হতে পারে। অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়াতে, যা প্রায়শই বয়স্ক পুরুষদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়, উভয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিই অতিরিক্ত সক্রিয় এবং কোনও অ্যাডেনোমা নেই। 11-হাইড্রোক্সিলেজের ঘাটতির কারণে জন্মগত অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়াতে এবং প্রভাবশালীভাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ডেক্সামেথাসোন-দমন হাইপারালডোস্টেরনিজমের ক্ষেত্রেও ক্লিনিকাল চিত্রটি লক্ষ্য করা যায়।

প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের লক্ষণ

প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের ক্লিনিকাল কেস

রোগী এম., একজন 43-বছর-বয়সী মহিলা, 31 জানুয়ারী, 2012 তারিখে কাজান রিপাবলিকান ক্লিনিকাল হাসপাতালের এন্ডোক্রিনোলজি বিভাগে ভর্তি হন যখন রক্তচাপ সর্বোচ্চ 200/100 মিমি Hg-এ বেড়ে গেলে মাথাব্যথা, মাথা ঘোরা। শিল্প. (150/90 mm Hg এর আরামদায়ক রক্তচাপ সহ), সাধারণ পেশী দুর্বলতা, পায়ে বাধা, সাধারণ দুর্বলতা, ক্লান্তি।

রোগের ইতিহাস। রোগটি ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে। পাঁচ বছর ধরে, রোগীর রক্তচাপের বৃদ্ধি লক্ষ্য করা গেছে, যার জন্য তাকে তার আবাসস্থলে একজন থেরাপিস্ট পর্যবেক্ষণ করেছিলেন এবং অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ থেরাপি (এনলাপ্রিল) পেয়েছিলেন। প্রায় 3 বছর আগে, আমি পর্যায়ক্রমিক পায়ে ব্যথা, ক্র্যাম্প এবং পেশী দুর্বলতা অনুভব করতে শুরু করি যা দৃশ্যমান উত্তেজক কারণগুলি ছাড়াই ঘটেছিল এবং 2-3 সপ্তাহের মধ্যে নিজেরাই চলে যায়। 2009 সাল থেকে, তিনি দীর্ঘস্থায়ী ডিমাইলিনেটিং পলিনিউরোপ্যাথি রোগ নির্ণয়ের সাথে বিভিন্ন চিকিৎসা প্রতিষ্ঠানের স্নায়বিক বিভাগে 6 বার ইনপেশেন্ট চিকিত্সা পেয়েছেন, যা সাধারণভাবে পেশী দুর্বলতা বিকাশ করছে। এপিসোডগুলির মধ্যে একটি ঘাড়ের পেশী দুর্বলতা এবং মাথা নিচু হয়ে যাওয়া জড়িত।

প্রিডনিসোলন এবং একটি পোলারাইজিং মিশ্রণের আধানের সাথে, কয়েক দিনের মধ্যে উন্নতি ঘটে। রক্ত পরীক্ষা অনুযায়ী, পটাসিয়াম 2.15 mmol/l।

12/26/11 থেকে 01/25/12 পর্যন্ত তিনি রিপাবলিকান ক্লিনিকাল হাসপাতালে হাসপাতালে ভর্তি ছিলেন, যেখানে তাকে সাধারণ পেশী দুর্বলতা এবং পর্যায়ক্রমিক পায়ে ক্র্যাম্পের অভিযোগ নিয়ে ভর্তি করা হয়েছিল। একটি পরীক্ষা করা হয়েছিল, যা প্রকাশ করেছিল: 27 ডিসেম্বর, 2011-এ রক্ত ​​পরীক্ষা: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, ক্রিয়েটিনিন - 53 μmol/L, পটাসিয়াম 2.8 mmol/L, ইউরিয়া - 4.3 mmol/L , মোট প্রোটিন 60 গ্রাম/লি, বিলিরুবিন মোট। - 14.7 µmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, ফসফরাস 1.27 mmol/l, ক্যালসিয়াম - 2.28 mmol/l।

12/27/11 তারিখে প্রস্রাব বিশ্লেষণ; নির্দিষ্ট ওজন - 1002, প্রোটিন - ট্রেস, লিউকোসাইট - প্রতি কোষে 9-10, এপিট। pl - 20-22 in p/z.

রক্তে হরমোন: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, কর্টিসল - 362.2 (সাধারণ 230-750 nmol/l)।

আল্ট্রাসাউন্ড: বাম কিডনি: 97x46 মিমি, প্যারেনকাইমা 15 মিমি, বর্ধিত ইকোজেনিসিটি, এফএলএস - 20 মিমি। ইকোজেনিসিটি বৃদ্ধি পায়। গহ্বর প্রসারিত হয় না। ডান 98x40 মিমি। প্যারেনকাইমা 16 মিমি, ইকোজেনিসিটি বাড়ানো হয়, সিএল 17 মিমি। ইকোজেনিসিটি বৃদ্ধি পায়। গহ্বর প্রসারিত হয় না। উভয় পাশে পিরামিডের চারপাশে একটি হাইপারেকোইক রিম কল্পনা করা হয়। শারীরিক পরীক্ষা এবং পরীক্ষাগার ফলাফলের উপর ভিত্তি করে বাতিল করা এন্ডোক্রাইন প্যাথলজিঅ্যাড্রিনাল উত্স, আরও পরীক্ষার সুপারিশ করা হয়েছিল।

অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির আল্ট্রাসাউন্ড: বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির অভিক্ষেপে 23x19 মিমি একটি আইসোকোয়িক গোলাকার গঠন কল্পনা করা হয়। ডান অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির অভিক্ষেপে, রোগগত গঠনগুলি নির্ভরযোগ্যভাবে কল্পনা করা হয় না।

ক্যাটেকোলামাইনের জন্য প্রস্রাব: ডায়ুরেসিস - 2.2 লি, অ্যাড্রেনালিন - 43.1 এনএমওএল/দিন (সাধারণ 30-80 এনএমওএল/দিন), নোরপাইনফ্রিন - 127.6 এনএমওএল/লি (সাধারণ 20-240 এনএমওএল/দিন)। এই ফলাফলগুলি অনিয়ন্ত্রিত উচ্চ রক্তচাপের সম্ভাব্য কারণ হিসাবে ফিওক্রোমাসাইটোমার উপস্থিতি বাদ দিয়েছে। 01/13/12-1.2 µIU/ml থেকে রেনিন (N উল্লম্ব - 4.4-46.1; অনুভূমিক 2.8-39.9), অ্যালডোস্টেরন 1102 pg/ml (সাধারণ: 8-172, বসে 30 -355)।

RCT তারিখ 01/18/12: বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিতে গঠনের RCT লক্ষণ (বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির মধ্যস্থ বৃন্তে 25*22*18 মিমি মাত্রা সহ একটি ডিম্বাকৃতির আইসোডেন্স গঠন, একজাতীয়, যার ঘনত্ব 47 NU নির্ধারিত হয়।

anamnesis উপর ভিত্তি করে, ক্লিনিকাল ছবি, এই পরীক্ষাগার এবং যন্ত্র গবেষণা পদ্ধতি প্রতিষ্ঠিত হয়েছে ক্লিনিকাল নির্ণয়ের: প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম (বাম অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির অ্যালডোস্টেরোমা), প্রথমে হাইপোক্যালেমিক সিন্ড্রোম, স্নায়বিক লক্ষণ, সাইনাস টাকাইকার্ডিয়া আকারে চিহ্নিত করা হয়। সাধারণীকৃত সহ হাইপোকালেমিক পর্যায়ক্রমিক খিঁচুনি পেশীর দূর্বলতা. হাইপারটোনিক রোগ 3 ডিগ্রী, 1 পর্যায়। CHF 0। সাইনাস টাকাইকার্ডিয়া. সংক্রমণ মূত্রনালীররেজোলিউশন পর্যায়ে।

হাইপারালডোস্টেরনিজম সিন্ড্রোম তিনটি প্রধান উপসর্গ কমপ্লেক্স দ্বারা সৃষ্ট ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে ঘটে: ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, যার হয় একটি ক্রাইসিস কোর্স (50% পর্যন্ত) বা স্থায়ী হতে পারে; নিউরোমাসকুলার সঞ্চালন এবং উত্তেজনা হ্রাস, যা হাইপোক্যালেমিয়ার সাথে যুক্ত (35-75% ক্ষেত্রে); প্রতিবন্ধী রেনাল টিউবুলার ফাংশন (50-70% ক্ষেত্রে)।

অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির হরমোন-উত্পাদক টিউমার অপসারণের জন্য রোগীকে অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়া হয়েছিল - বামদিকে ল্যাপারোস্কোপিক অ্যাড্রেনালেক্টমি। একটি অপারেশন সঞ্চালিত হয়েছিল - বিভাগের বাম দিকে ল্যাপারোস্কোপিক অ্যাড্রেনালেক্টমি পেটের অস্ত্রোপচারআরকেবি। পোস্টঅপারেটিভ সময়কালকোন বিশেষ বৈশিষ্ট্য ছাড়া এগিয়ে. অস্ত্রোপচারের ৪র্থ দিনে (02/11/12), রক্তে পটাসিয়ামের মাত্রা ছিল 4.5 mmol/l। রক্তচাপ 130/80 mm Hg শিল্প.

, , , , , ,

সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম

সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম হল রেনাল আর্টারি স্টেনোসিস এবং হাইপোভোলেমিয়া সহ অ-পিটুইটারি, অতিরিক্ত-অ্যাড্রিনাল উদ্দীপনার প্রতিক্রিয়া হিসাবে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের উত্পাদন বৃদ্ধি করা। লক্ষণগুলি প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজমের মতো। চিকিত্সা অন্তর্নিহিত কারণ সংশোধন অন্তর্ভুক্ত।

সেকেন্ডারি অ্যালডোস্টেরনিজম রেনাল রক্ত ​​প্রবাহ হ্রাসের কারণে ঘটে, যা রেনিন-এনজিওটেনসিন প্রক্রিয়াকে উদ্দীপিত করে যার ফলে অ্যালডোস্টেরনের হাইপারসিক্রেশন হয়। রেনাল রক্ত ​​প্রবাহ হ্রাসের কারণগুলির মধ্যে রয়েছে রেনাল ধমনীর বাধাজনিত রোগ (উদাহরণস্বরূপ, এথেরোমা, স্টেনোসিস), রেনাল ভাসোকনস্ট্রিকশন (সহ ম্যালিগন্যান্ট হাইপারটেনশন), শোথ সহ রোগগুলি (উদাহরণস্বরূপ, হার্ট ফেইলিওর, অ্যাসাইটের সাথে সিরোসিস, nephrotic সিন্ড্রোম) হার্ট ফেইলিউরের ক্ষেত্রে নিঃসরণ স্বাভাবিক হতে পারে, কিন্তু হেপাটিক রক্ত ​​প্রবাহ এবং অ্যালডোস্টেরন বিপাক হ্রাস পায়, তাই হরমোনের সঞ্চালনের মাত্রা বেশি থাকে।

প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরনিজম রোগ নির্ণয়

উচ্চ রক্তচাপ এবং হাইপোক্যালেমিয়া রোগীদের মধ্যে নির্ণয়ের সন্দেহ করা হয়। ল্যাবরেটরি পরীক্ষায় প্লাজমা অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা এবং প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপ (পিআরএ) নির্ধারণ করা হয়। রোগীর রেনিন-অ্যাঞ্জিওটেনসিন সিস্টেমকে প্রভাবিত করে এমন ওষুধগুলি (যেমন, থিয়াজাইড মূত্রবর্ধক, এসিই ইনহিবিটরস, অ্যাঞ্জিওটেনসিন প্রতিপক্ষ, ব্লকার) 4-6 সপ্তাহের জন্য বন্ধ থাকলে পরীক্ষা করা উচিত। এআরপি সাধারণত সকালে রোগীকে শুয়ে রেখে পরিমাপ করা হয়। সাধারণত, প্রাথমিক অ্যালডোস্টেরোনিজমে আক্রান্ত রোগীদের প্লাজমা অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা 15 ng/dL (>0.42 nmol/L) এর বেশি এবং ARP-এর নিম্ন স্তর থাকে, যার অনুপাত প্লাজমা অ্যালডোস্টেরন (ন্যানোগ্রাম/ডিএল-এ) থেকে ARP [ন্যানোগ্রাম/(mLh-এ)। ] 20 এর বেশি।

কন'স সিনড্রোম (কন) হল অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা অ্যালডোস্টেরনের অতিরিক্ত উত্পাদনের কারণে লক্ষণগুলির একটি জটিল। প্যাথলজির কারণ হল কর্টেক্সের গ্লোমেরুলার জোনের একটি টিউমার বা হাইপারপ্লাসিয়া। রোগীদের মধ্যে, রক্তচাপ বৃদ্ধি পায়, পটাসিয়ামের পরিমাণ হ্রাস পায় এবং রক্তে সোডিয়ামের ঘনত্ব বৃদ্ধি পায়।

সিন্ড্রোমের বেশ কয়েকটি সমতুল্য নাম রয়েছে: প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম, অ্যালডোস্টেরোমা। এইগুলো চিকিৎসা শর্তাবলীক্লিনিকাল এবং জৈব রাসায়নিক বৈশিষ্ট্যে একই রকম, কিন্তু প্যাথোজেনেসিসে ভিন্ন রকমের রোগকে একত্রিত করুন। কন'স সিন্ড্রোম হল অন্তঃস্রাবী গ্রন্থিগুলির একটি প্যাথলজি, যা মায়াস্থেনিয়া গ্রাভিসের সংমিশ্রণ দ্বারা উদ্ভাসিত হয়, অস্বাভাবিকভাবে শক্তিশালী, অদম্য তৃষ্ণা, উচ্চ রক্তচাপ এবং প্রতিদিন নির্গত প্রস্রাবের পরিমাণ বৃদ্ধি পায়।

অ্যালডোস্টেরন গুরুত্বপূর্ণ কাজ করে গুরুত্বপূর্ণ ফাংশনমানুষের শরীরে। হরমোন প্রচার করে:

• রক্তে সোডিয়াম শোষণ,
• হাইপারনেট্রেমিয়ার বিকাশ,
• প্রস্রাবে পটাসিয়াম নিঃসরণ,
• রক্তের ক্ষারকরণ,
• রেনিনের হাইপোউৎপাদন।

যখন রক্তে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধি পায়, তখন সংবহন, প্রস্রাব এবং নিউরোমাসকুলার সিস্টেমের কার্যকারিতা ব্যাহত হয়।

সিন্ড্রোম অত্যন্ত বিরল।এটি প্রথম 1955 সালে আমেরিকান বিজ্ঞানী কন দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল, এইভাবে এটির নামটি পেয়েছে। এন্ডোক্রিনোলজিস্ট প্রধান বর্ণনা করেছেন ক্লিনিকাল প্রকাশসিন্ড্রোম এবং প্রমাণিত যে প্যাথলজি চিকিত্সার সবচেয়ে কার্যকর পদ্ধতি হল সার্জারি। যদি রোগীরা তাদের স্বাস্থ্য পর্যবেক্ষণ করে এবং নিয়মিত ডাক্তারের কাছে যান, তবে রোগটি সময়মতো সনাক্ত করা যায় এবং চিকিত্সার জন্য ভাল সাড়া দেয়। একটি অ্যাড্রিনাল অ্যাডেনোমা অপসারণ রোগীদের সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারের দিকে পরিচালিত করে।

30-50 বছর বয়সী মহিলাদের মধ্যে প্যাথলজি বেশি দেখা যায়। পুরুষদের মধ্যে, সিন্ড্রোম 2 বার কম প্রায়ই বিকাশ। এটি অত্যন্ত বিরল যে এই রোগটি শিশুদের প্রভাবিত করে।

ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস

কনস সিন্ড্রোমের ইটিওপ্যাথোজেনেটিক কারণগুলি:

1. কনের সিন্ড্রোমের প্রধান কারণ হল অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি দ্বারা হরমোন অ্যালডোস্টেরনের অত্যধিক নিঃসরণ, যা বাইরের কর্টিকাল স্তরে হরমোনভাবে সক্রিয় টিউমারের উপস্থিতির কারণে ঘটে - অ্যালডোস্টেরোমা। 95% ক্ষেত্রে, এই নিওপ্লাজমটি সৌম্য, মেটাস্টেসাইজ করে না, একটি একতরফা কোর্স রয়েছে, শুধুমাত্র রক্তে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধির দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং গুরুতর ব্যাধি সৃষ্টি করে। জল-লবণ বিপাকজীবের মধ্যে অ্যাডেনোমাটির ব্যাস 2.5 সেন্টিমিটারের কম। এটির অংশে হলুদ রঙউচ্চ কোলেস্টেরল সামগ্রীর কারণে।
2. অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের দ্বিপাক্ষিক হাইপারপ্লাসিয়া ইডিওপ্যাথিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। ছড়িয়ে পড়া হাইপারপ্লাসিয়ার বিকাশের কারণ একটি বংশগত প্রবণতা।
3. কম সাধারণভাবে, কারণ হতে পারে ম্যালিগন্যান্ট টিউমার- অ্যাড্রিনাল কার্সিনোমা, যা কেবল অ্যালডোস্টেরনই নয়, অন্যান্য কর্টিকোস্টেরয়েডগুলিকেও সংশ্লেষ করে। এই টিউমারটি বড় - 4.5 সেন্টিমিটার বা তার বেশি ব্যাস পর্যন্ত, এবং আক্রমণাত্মক বৃদ্ধিতে সক্ষম।

সিন্ড্রোমের প্যাথোজেনেটিক লিঙ্ক:

• অ্যালডোস্টেরনের হাইপারসিক্রেশন,
• রেনিন এবং অ্যাঞ্জিওটেনসিনের কার্যকলাপ হ্রাস,
• পটাসিয়ামের নলাকার নিঃসরণ,
• হাইপারক্যালিউরিয়া, হাইপোক্যালেমিয়া, শরীরে পটাসিয়ামের অভাব,
• মায়াস্থেনিয়া গ্র্যাভিস, প্যারেস্থেসিয়াস, ক্ষণস্থায়ী পেশী পক্ষাঘাতের বিকাশ,
• সোডিয়াম, ক্লোরিন এবং জলের বর্ধিত শোষণ,
• শরীরে তরল ধারণ,
• হাইপারভোলমিয়া,
• দেয়াল ফুলে যাওয়া এবং রক্তনালীর সংকোচন,
• OPS এবং BCC বৃদ্ধি,
• রক্তচাপ বৃদ্ধি,
• প্রেসার প্রভাবের প্রতি ভাস্কুলার অত্যধিক সংবেদনশীলতা,
• হাইপোম্যাগনেসিমিয়া,
• নিউরোমাসকুলার উত্তেজনা বৃদ্ধি,
• খনিজ বিপাকের ব্যাঘাত,
• অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির কর্মহীনতা,
• একটি ইমিউন উপাদান সহ কিডনি টিস্যুর অন্তর্বর্তী প্রদাহ,
• নেফ্রোস্ক্লেরোসিস,
• চেহারা কিডনির লক্ষণ- পলিউরিয়া, পলিডিপসিয়া, নকটুরিয়া,
• কিডনি ব্যর্থতার বিকাশ।

ক্রমাগত হাইপোক্যালেমিয়া অঙ্গ এবং টিস্যুতে কাঠামোগত এবং কার্যকরী ব্যাধির দিকে পরিচালিত করে - কিডনির টিউবুলে, মসৃণ এবং কঙ্কালের পেশী এবং স্নায়ুতন্ত্রে।

সিন্ড্রোমের বিকাশে অবদান রাখার কারণগুলি:

1. রোগ কার্ডিও-ভাস্কুলার সিস্টেমের,
2. সহগামী ক্রনিক প্যাথলজিস,
3. শরীরের প্রতিরক্ষামূলক সম্পদ হ্রাস।

লক্ষণ

প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি খুব বৈচিত্র্যময়। রোগীরা কেবল তাদের কিছুতে মনোযোগ দেয় না, যা এটিকে কঠিন করে তোলে প্রাথমিক রোগ নির্ণয়প্যাথলজি এই ধরনের রোগীরা সিন্ড্রোমের একটি উন্নত ফর্ম নিয়ে ডাক্তারের কাছে আসে। এটি বিশেষজ্ঞদের নিজেদেরকে উপশমমূলক চিকিত্সার মধ্যে সীমাবদ্ধ করতে বাধ্য করে।

কনস সিনড্রোমের লক্ষণ:

• পেশী দুর্বলতা এবং ক্লান্তি,
• প্যারোক্সিসমাল টাকাইকার্ডিয়া,
• টনিক-ক্লোনিক খিঁচুনি,
• মাথাব্যথা,
• অবিরাম তৃষ্ণা,
• প্রস্রাবের আপেক্ষিক ঘনত্ব কম সহ পলিউরিয়া,
• অঙ্গের প্যারেস্থেসিয়া,
• ল্যারিনগোস্পাজম, শ্বাসরোধ,
• ধমণীগত উচ্চরক্তচাপ.

কনের সিন্ড্রোমের সাথে হার্ট এবং রক্তনালী, কিডনি এবং পেশী টিস্যুর ক্ষতির লক্ষণ রয়েছে। ধমনী উচ্চ রক্তচাপ ম্যালিগন্যান্ট এবং অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ থেরাপি প্রতিরোধী হতে পারে, সেইসাথে মাঝারি এবং হালকা, চিকিত্সার জন্য ভাল সাড়া দেয়। এটি একটি সংকট বা একটি স্থিতিশীল কোর্স থাকতে পারে.

1. উচ্চ রক্তচাপ সাধারণত অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধ দিয়ে স্বাভাবিক করা কঠিন। এটি চরিত্রগত ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির উপস্থিতির দিকে পরিচালিত করে - মাথা ঘোরা, বমি বমি ভাব এবং বমি, শ্বাসকষ্ট, কার্ডিয়ালজিয়া। প্রতি দ্বিতীয় রোগীর মধ্যে, উচ্চ রক্তচাপ একটি সংকট প্রকৃতির হয়।
2. গুরুতর ক্ষেত্রে, তারা টেটানির আক্রমণ বা ফ্ল্যাসিড পক্ষাঘাতের বিকাশ অনুভব করে। পক্ষাঘাত হঠাৎ ঘটে এবং কয়েক ঘন্টা স্থায়ী হতে পারে। রোগীদের মধ্যে হাইপোরফ্লেক্সিয়া ডিফিউজ মোটর ঘাটতির সাথে মিলিত হয়, যা পরীক্ষার সময় মায়োক্লোনিক টুইচ দ্বারা প্রকাশিত হয়।
3. ক্রমাগত উচ্চ রক্তচাপ হার্ট এবং স্নায়ুতন্ত্র থেকে জটিলতার বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। হার্টের বাম চেম্বারগুলির হাইপারট্রফি প্রগতিশীল করোনারি অপ্রতুলতায় শেষ হয়।
4. ধমনী উচ্চ রক্তচাপ দৃষ্টি অঙ্গের কার্যকারিতা ব্যাহত করে: চোখের ফান্ডাস পরিবর্তন হয়, ডিস্ক ফুলে যায় অপটিক নার্ভসম্পূর্ণ অন্ধত্ব পর্যন্ত চাক্ষুষ তীক্ষ্ণতা হ্রাস পায়।
5. পেশীর দুর্বলতা চরম তীব্রতায় পৌঁছে যা রোগীদের নড়াচড়া করতে বাধা দেয়। ক্রমাগত তাদের শরীরের ওজন অনুভব করে, এমনকি তারা বিছানা থেকে উঠতেও পারে না।
6. গুরুতর ক্ষেত্রে, নেফ্রোজেনিক ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস বিকাশ হতে পারে।

রোগের কোর্সের তিনটি রূপ রয়েছে:

1. উপসর্গের দ্রুত বিকাশের সাথে কনের সিন্ড্রোম - মাথা ঘোরা, অ্যারিথমিয়া, প্রতিবন্ধী চেতনা।
2. রোগের মনোসিম্পটোমেটিক কোর্স হল রোগীদের রক্তচাপ বৃদ্ধি।
3. হালকা ক্লিনিকাল লক্ষণ সহ প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম - অস্বস্তি, ক্লান্তি। সিন্ড্রোমটি একটি মেডিকেল পরীক্ষার সময় দুর্ঘটনাক্রমে আবিষ্কৃত হয়। সময়ের সাথে সাথে, রোগীরা বিদ্যমান ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাতের পটভূমির বিরুদ্ধে কিডনির সেকেন্ডারি প্রদাহ বিকাশ করে।

কন'স সিন্ড্রোমের লক্ষণ দেখা দিলে আপনার ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত। সঠিক এবং সময়মত থেরাপির অভাবে উন্নয়নশীল হয় বিপজ্জনক জটিলতাপ্রতিনিধিত্ব করছে বাস্তব হুমকিরোগীর জীবনের জন্য।দীর্ঘায়িত উচ্চ রক্তচাপের কারণে, তারা বিকাশ করতে পারে গুরুতর অসুস্থতাকার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম, স্ট্রোক এবং হার্ট অ্যাটাক পর্যন্ত। হাইপারটেনসিভ রেটিনোপ্যাথি, গুরুতর মায়াস্থেনিয়া গ্র্যাভিস এবং টিউমার ম্যালিগন্যান্সির বিকাশ সম্ভব।

কারণ নির্ণয়

সন্দেহজনক কনস সিন্ড্রোমের জন্য ডায়গনিস্টিক ব্যবস্থাগুলির মধ্যে রয়েছে: ল্যাবরেটরি পরীক্ষা, হরমোনাল অধ্যয়ন, কার্যকরী পরীক্ষা এবং সাময়িক ডায়াগনস্টিকস।

• জৈব রাসায়নিক সূচকগুলির জন্য রক্ত ​​​​পরীক্ষা - হাইপারনাট্রেমিয়া, হাইপোক্যালেমিয়া, রক্তের ক্ষারকরণ, হাইপোক্যালসেমিয়া, হাইপারগ্লাইসেমিয়া।
• হরমোন পরীক্ষা - প্লাজমা অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধি।
• সাধারণ প্রস্রাব বিশ্লেষণ - এর আপেক্ষিক ঘনত্ব নির্ধারণ, দৈনিক ডায়ুরেসিসের গণনা: আইসো- এবং হাইপোস্টেনুরিয়া, নক্টুরিয়া, ক্ষারীয় প্রস্রাবের প্রতিক্রিয়া।
• নির্দিষ্ট পরীক্ষা - রক্তে রেনিনের মাত্রা নির্ধারণ, প্লাজমা অ্যালডোস্টেরন এবং রেনিন কার্যকলাপের অনুপাত, প্রতিদিনের প্রস্রাবের নমুনায় অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা নির্ধারণ।
• রক্তের প্লাজমাতে রেনিনের ক্রিয়াকলাপ বাড়ানোর জন্য, দীর্ঘ হাঁটা, হাইপোসোডিয়াম ডায়েট এবং মূত্রবর্ধক দ্বারা উদ্দীপনা বাহিত হয়। যদি উদ্দীপনার পরেও রেনিনের কার্যকলাপ পরিবর্তন না হয়, তবে রোগীর কনস সিনড্রোম রয়েছে।
• শনাক্ত করতে প্রস্রাব সিন্ড্রোম"ভেরোশপিরন" দিয়ে একটি পরীক্ষা চালান। ওষুধটি তিন দিনের জন্য দিনে 4 বার নেওয়া হয়, প্রতিদিন লবণের পরিমাণ ছয় গ্রাম পর্যন্ত সীমাবদ্ধ করে। 4 র্থ দিনে রক্তে পটাসিয়ামের বর্ধিত মাত্রা প্যাথলজির লক্ষণ।
• পেটের গহ্বরের সিটি এবং এমআরআই - অ্যালডোস্টেরোমা বা দ্বিপাক্ষিক হাইপারপ্লাসিয়া সনাক্তকরণ, এর ধরন এবং আকার, অপারেশনের পরিমাণ নির্ধারণ করে।
• সিনটিগ্রাফি - অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির একটি টিউমার সনাক্তকরণ যা অ্যালডোস্টেরন নিঃসরণ করে।
• অক্সিসুপ্রেনোগ্রাফি আপনাকে অ্যাড্রিনাল টিউমারের অবস্থান এবং আকার নির্ধারণ করতে দেয়।
• রঙিন ডপলার ম্যাপিং সহ অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির আল্ট্রাসাউন্ড রয়েছে খুব সংবেদনশীল, কম খরচে এবং অ্যালডোস্টেরোমা কল্পনা করার জন্য সঞ্চালিত হয়।
• ইসিজি মায়োকার্ডিয়ামে বিপাকীয় পরিবর্তন, উচ্চ রক্তচাপের লক্ষণ এবং বাম ভেন্ট্রিকুলার ওভারলোড দেখায়।
• আণবিক জেনেটিক বিশ্লেষণ - অ্যালডোস্টেরনিজমের পারিবারিক রূপের সনাক্তকরণ।

টপিকাল পদ্ধতি - সিটি এবং এমআরআই - দুর্দান্ত নির্ভুলতার সাথে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিতে টিউমার সনাক্ত করে, তবে এর কার্যকরী কার্যকলাপ সম্পর্কে তথ্য সরবরাহ করে না। হরমোন পরীক্ষার ডেটার সাথে টমোগ্রামে সনাক্ত করা পরিবর্তনগুলির তুলনা করা প্রয়োজন। ফলাফল ব্যাপক পরীক্ষারোগীরা বিশেষজ্ঞদের সঠিকভাবে নির্ণয় করতে এবং উপযুক্ত চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়ার অনুমতি দেয়।

ধমনী উচ্চ রক্তচাপে আক্রান্ত ব্যক্তিদের বিশেষ মনোযোগ দেওয়া উচিত। বিশেষজ্ঞরা রোগের ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির উপস্থিতিতে মনোযোগ দেন - গুরুতর উচ্চ রক্তচাপ, পলিউরিয়া, পলিডিপসিয়া, পেশী দুর্বলতা।

চিকিৎসা

কনস সিন্ড্রোমের জন্য থেরাপিউটিক ব্যবস্থাগুলি উচ্চ রক্তচাপ এবং বিপাকীয় ব্যাধি সংশোধন করার পাশাপাশি প্রতিরোধের লক্ষ্যে সম্ভাব্য জটিলতাউচ্চ রক্তচাপ দ্বারা সৃষ্ট এবং তীব্র পতনরক্তে পটাসিয়াম। রক্ষণশীল থেরাপি রোগীদের অবস্থার আমূল উন্নতি করতে সক্ষম নয়। অ্যালডোস্টেরোমা অপসারণের পরেই তারা সম্পূর্ণরূপে পুনরুদ্ধার করতে পারে।

অ্যাড্রেনালেক্টমি

অ্যাড্রিনাল অ্যালডোস্টেরোমা রোগীদের জন্য সার্জারি নির্দেশিত হয়। একতরফা অ্যাড্রেনালেক্টমি হল একটি র্যাডিকাল পদ্ধতি যা প্রভাবিত অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির আংশিক বা সম্পূর্ণ ক্ষয় নিয়ে গঠিত। বেশিরভাগ রোগীকে ল্যাপারোস্কোপিক সার্জারির জন্য নির্দেশিত করা হয়, যার সুবিধা হল ছোটখাটো ব্যথা এবং টিস্যু ট্রমা, সংক্ষিপ্ত পুনরুদ্ধারের সময়কাল, ছোট ছোট ছিদ্র যা ছোট ছোট দাগ ফেলে। অস্ত্রোপচারের 2-3 মাস আগে, রোগীদের মূত্রবর্ধক গ্রহণ শুরু করা উচিত অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধভিন্ন ফার্মাকোলজিকাল গ্রুপ. অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার পরে, কনস সিন্ড্রোমের পুনরাবৃত্তি সাধারণত দেখা যায় না। সিন্ড্রোমের ইডিওপ্যাথিক ফর্মটি অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে চিকিত্সা করা যায় না, যেহেতু অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির সম্পূর্ণ বিচ্ছেদ রক্তচাপকে স্বাভাবিক করতে সাহায্য করবে না। এই ধরনের রোগীদের অ্যালডোস্টেরন বিরোধীদের সাথে আজীবন চিকিত্সার জন্য নির্দেশিত হয়।

যদি সিন্ড্রোমের কারণ অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া হয় বা প্যাথলজির একটি ইডিওপ্যাথিক ফর্ম থাকে তবে এটি নির্দেশিত হয় রক্ষণশীল থেরাপি. রোগীদের নির্ধারিত হয়:

1. পটাসিয়াম-স্পেয়ারিং মূত্রবর্ধক - স্পিরোনোল্যাকটোন,
2. গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড - "ডেক্সামেথাসোন",
3. অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধ - নিফেডিপাইন, মেটোপ্রোলল।

প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের চিকিত্সার জন্য, একটি ডায়েট অনুসরণ করা এবং টেবিল লবণের ব্যবহার প্রতিদিন 2 গ্রাম পর্যন্ত সীমাবদ্ধ করা প্রয়োজন। একটি মৃদু নিয়ম, মাঝারি শারীরিক কার্যকলাপ এবং সর্বোত্তম শরীরের ওজন বজায় রাখা রোগীদের অবস্থার উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি করে।

খাদ্যের কঠোর আনুগত্য সিন্ড্রোমের ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির তীব্রতা হ্রাস করে এবং রোগীদের পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা বাড়ায়। রোগীদের বাড়িতে রান্না করা খাবার খাওয়া উচিত যাতে স্বাদ বর্ধক, স্বাদ বা অন্যান্য সংযোজন থাকে না। ডাক্তাররা অতিরিক্ত খাওয়ার পরামর্শ দেন না। প্রতি 3 ঘন্টা অন্তর ছোট অংশ খাওয়া ভাল। ডায়েটের ভিত্তি হওয়া উচিত তাজা ফল এবং শাকসবজি, সিরিয়াল, চর্বিহীন মাংস এবং পটাসিয়ামযুক্ত পণ্য। আপনার প্রতিদিন কমপক্ষে 2 লিটার জল পান করা উচিত। ডায়েটে যেকোনো ধরনের অ্যালকোহল, শক্তিশালী কফি, চা এবং রক্তচাপ বাড়ায় এমন খাবার বাদ দেওয়া হয়। রোগীদের একটি মূত্রবর্ধক প্রভাব সহ খাবার গ্রহণ করতে হবে - তরমুজ এবং শসা, পাশাপাশি বিশেষ ক্বাথ এবং টিংচার।

• তাজা বাতাসে ঘন ঘন হাঁটা,
• খেলাধুলা,
• ধূমপান ত্যাগ এবং অ্যালকোহল ত্যাগ,
• ফাস্ট ফুড ত্যাগ করা।

নির্ণয় করা কন'স সিন্ড্রোমের পূর্বাভাস সাধারণত অনুকূল হয়। এটা নির্ভর করে স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্যরোগীর শরীর এবং উপস্থিত চিকিত্সকের পেশাদারিত্ব। সময়মত আবেদন করা জরুরী স্বাস্থ্য সেবা, নেফ্রোপ্যাথি এবং ক্রমাগত উচ্চ রক্তচাপের বিকাশের আগে। উচ্চ রক্তচাপ একটি গুরুতর এবং বিপজ্জনক স্বাস্থ্য সমস্যা যা প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের সাথে যুক্ত।

ভিডিও: অ্যালডোস্টেরোমা - ​​কনস সিন্ড্রোমের কারণ, "লাইভ হেলদি!" প্রোগ্রাম

হাইপারালডোস্টেরনিজম হল অ্যালডোস্টেরন (অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের মিনারলোকোর্টিকয়েড হরমোন) এর হাইপারসিক্রেশনের কারণে সৃষ্ট একটি সিন্ড্রোম, যার সাথে ধমনী উচ্চ রক্তচাপ এবং গুরুতর ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাত. এটি প্রাথমিক এবং .

প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম হল অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের গ্লোমেরুলার স্তরে সরাসরি অ্যালডোস্টেরনের প্রাথমিক অতিরিক্ত উত্পাদনের ফলাফল।

সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরনিজম-এ, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির বাইরে অবস্থিত প্যাথলজিকাল কারণগুলির প্রভাবের কারণে অতিরিক্ত অ্যালডোস্টেরন উত্পাদনের উদ্দীপনা ঘটে। উপরন্তু, অনুরূপ উপসর্গ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যে রোগের একটি গ্রুপ আছে, দ্বারা অনুষঙ্গী না বর্ধিত স্তরঅ্যালডোস্টেরন (সিন্ড্রোম যা হাইপারালডোস্টেরোনিজমের অনুকরণ করে)।

প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম, প্রথম 1956 সালে কন দ্বারা বর্ণিত, বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই একটি স্বায়ত্তশাসিত একাকী অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাড্রিনাল অ্যাডেনোমা ( কনস সিনড্রোম), কম সাধারণত - ম্যাক্রোনোডুলার বা মাইক্রোনোডুলার দ্বিপাক্ষিক হাইপারপ্লাসিয়া (ইডিওপ্যাথিক হাইপারালডোস্টেরনিজম) বা অ্যাড্রিনাল ক্যান্সার। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, একটি একতরফা অ্যাড্রিনাল অ্যাডেনোমা সনাক্ত করা হয়, সাধারণত আকারে ছোট (3 সেমি ব্যাস পর্যন্ত), উভয় দিকে সমান ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে।

ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস

এই রোগটি মহিলাদের মধ্যে প্রায়শই ঘটে (পুরুষদের তুলনায় 2 গুণ বেশি), সাধারণত 30 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে। যেহেতু হাইপারালডোস্টেরনিজমের প্রধান উপসর্গ হল ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, তাই এটি মৌলিক গুরুত্বের বিষয় যে ধমনী উচ্চ রক্তচাপ রোগীদের সাধারণ জনসংখ্যার প্রায় 1% এর মধ্যে প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম সনাক্ত করা হয়। রোগের কারণ অজানা। এটা মনে রাখা উচিত যে হাইপারলডোস্টেরনিজম, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের জোনা গ্লোমেরুলোসার হাইপারপ্লাসিয়া দ্বারা সৃষ্ট, অ্যাঞ্জিওটেনসিন II দ্বারা উদ্দীপনার সংবেদনশীলতা বজায় রাখার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

উপরন্তু, ফ্যামিলিয়াল হাইপারালডোস্টেরনিজমকে আলাদা করা হয়, গ্লুকোকোর্টিকয়েড দ্বারা দমন করা হয় এবং পিটুইটারি ACTH (ফ্যামিলিয়াল হাইপারালডোস্টেরনিজম টাইপ I) এর প্রতি সংরক্ষিত সংবেদনশীলতা রয়েছে, যা 11-β-হাইড্রোক্সিলেস এবং অ্যালটাডোস্টেরোজেন-এর অবস্থান অতিক্রম করার সময় একটি ত্রুটিপূর্ণ এনজাইম গঠনের কারণে বিকাশ লাভ করে। 8ম ক্রোমোজোমে। এই ভাঙ্গনের ফলে, উভয় জিনই ACTH-এর প্রতি সংবেদনশীল হয়ে ওঠে এবং অ্যালডোস্টেরন সংশ্লেষণ শুধুমাত্র জোনা গ্লোমেরুলোসাতেই নয়, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের জোনা ফ্যাসিকুলাটাতেও শুরু হয়, যা অ্যালডোস্টেরন এবং 11-এর উৎপাদন বৃদ্ধির সাথে থাকে। deoxycorticortisol বিপাক (18-oxocortisol এবং 18-hydroxycortisol)।

প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের প্যাথোজেনেসিস রক্তের সিরামে সোডিয়ামের অত্যধিক জমা এবং প্রস্রাবে পটাসিয়ামের বর্ধিত নিঃসরণের সাথে সম্পর্কিত। ফলস্বরূপ, অন্তঃকোষীয় হাইপোক্যালেমিয়া এবং বহির্মুখী তরল থেকে হাইড্রোজেন আয়নগুলির সাথে কোষে পটাসিয়াম আয়নগুলির আংশিক প্রতিস্থাপন পরিলক্ষিত হয়, যা প্রস্রাবে ক্লোরিন নির্গমনের উদ্দীপনার সাথে থাকে এবং হাইপোক্লোরেমিক অ্যালকালোসিসের বিকাশ ঘটায়। ক্রমাগত হাইপোক্যালেমিয়া রেনাল টিউবুলের ক্ষতির দিকে পরিচালিত করে, যা প্রস্রাব ঘনীভূত করার ক্ষমতা হারায় এবং ক্লিনিক্যালি এটি হাইপোস্টেনুরিয়া এবং সেকেন্ডারি পলিডিপসিয়া দ্বারা অনুষঙ্গী হয়। একই সময়ে, হাইপোক্যালেমিয়া ADH (অ্যান্টিডিউরেটিক হরমোন - ভ্যাসোপ্রেসিন) এর প্রতি সংবেদনশীলতা হ্রাসের দিকে পরিচালিত করে, যা পলিউরিয়া এবং পলিডিপসিয়াকে বাড়িয়ে তোলে।

একই সময়ে, হাইপারনাট্রেমিয়া হাইপারভোলেমিয়া এবং ধমনী উচ্চ রক্তচাপের বিকাশের সাথে জল ধারণ করে। গুরুত্বপূর্ণ সত্যটি হল যে, সোডিয়াম এবং তরল ধারণ করা সত্ত্বেও, প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের সাথে শোথ বিকাশ হয় না (পলায়ন ঘটনা), যা কার্ডিয়াক আউটপুট, ধমনী উচ্চ রক্তচাপ এবং হাইপারটেনসিভ ডায়রিসিস বৃদ্ধি দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়।

হাইপারালডোস্টেরনিজমের দীর্ঘমেয়াদী উপস্থিতি ধমনী উচ্চ রক্তচাপ (মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন, স্ট্রোক) এবং নির্দিষ্ট মায়োকার্ডিয়াল হাইপারট্রফি দ্বারা সৃষ্ট জটিলতার সাথে থাকে। উপরে উল্লিখিত হিসাবে, অ্যালডোস্টেরনের ধ্রুবক হাইপারসিক্রেশন প্রগতিশীল হাইপোক্যালেমিয়ার দিকে পরিচালিত করে, যা হাইপোক্যালেমিক মায়োপ্যাথির বিকাশকে নির্ধারণ করে, যা পেশীগুলিতে অবক্ষয়জনিত পরিবর্তনের দিকে পরিচালিত করে।

লক্ষণ

বেশিরভাগ রোগীর ধমনী ডায়াস্টোলিক উচ্চ রক্তচাপ থাকে, যার সাথে মাথাব্যথা থাকে (ধমনী উচ্চ রক্তচাপ সিন্ড্রোম) এবং গড় থেরাপিউটিক ডোজগুলিতে অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধের সাথে চিকিত্সা করা যায় না; হাইপারটেনসিভ সংকট থিয়াজাইড বা লুপ মূত্রবর্ধক দ্বারা উস্কে দেওয়া যেতে পারে এবং কার্ডিয়াক বা সেরিব্রাল উপসর্গগুলি সহ।

হাইপোক্যালেমিয়ার সংমিশ্রণে রক্তচাপের বৃদ্ধি ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফিক অস্বাভাবিকতার কারণ হয়: টি তরঙ্গের চ্যাপ্টা বা বিপরীতমুখীতা দেখা দেয়, হ্রাস S-T সেগমেন্ট, Q-T ব্যবধান দীর্ঘ হয়, একটি উচ্চারিত U তরঙ্গ (তরঙ্গ) প্রদর্শিত হয়। কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস এবং এক্সট্রাসিস্টোল এবং বাম ভেন্ট্রিকুলার হাইপারট্রফির লক্ষণ রেকর্ড করা হয় প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম-এ কোনো শোথ থাকে না, অন্যদিকে সেকেন্ডারি হাইপারালডোস্টেরনিজম-এ এডিমা সিন্ড্রোম হল রোগের প্যাথোজেনেটিক ভিত্তি।

হাইপোক্যালেমিয়া, হাইপারলডোস্টেরনিজমের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ, পেশী দুর্বলতা (মায়োপ্যাথিক সিন্ড্রোম), ক্লান্তি এবং কর্মক্ষমতা হ্রাসের পূর্বনির্ধারণ করে। শারীরিক পরিশ্রম বা হঠাৎ করে (কোন কারণ ছাড়াই) পেশী দুর্বলতা তীব্রভাবে বৃদ্ধি পায়। একই সময়ে, আক্রমণের সময় দুর্বলতার তীব্রতা আন্দোলন বা ন্যূনতম শারীরিক পরিশ্রমের সম্ভাবনাকে সীমিত করে। Paresthesia এবং স্থানীয় খিঁচুনি সম্ভব।

প্রস্রাব ঘনীভূত করার জন্য কিডনির প্রতিবন্ধী ক্ষমতার ফলস্বরূপ, হাইপোস্টেনুরিয়া সহ পলিউরিয়া বিকশিত হয়, প্রায়শই সেকেন্ডারি পলিডিপসিয়া থাকে। চারিত্রিক লক্ষণ- দিনের বেলায় রাতের ডিউরেসিসের প্রাধান্য সহ।

উপরের লক্ষণগুলির প্রকাশের ডিগ্রির উপর নির্ভর করে, রোগ নির্ণয়ের আগে রোগের কোর্সের জন্য বিভিন্ন বিকল্পগুলি সম্ভব:

• সংকট বিকল্প - সঙ্গে উচ্চ রক্তচাপের সংকটগুরুতর নিউরোমাসকুলার লক্ষণ সহ (অ্যাডাইনামিয়া, প্যারেস্থেসিয়া, খিঁচুনি);
• ধমনী উচ্চ রক্তচাপের একটি ধ্রুবক ফর্ম ধ্রুবক পেশী দুর্বলতা, যার ডিগ্রী সংকট ফর্ম থেকে নিকৃষ্ট;
• সংকটের সময়ে ক্ষণস্থায়ী নিউরোমাসকুলার ডিসঅর্ডারের প্রাধান্য সহ উল্লেখযোগ্য ধমনী উচ্চ রক্তচাপ ছাড়া বিকল্প।

কারণ নির্ণয়

প্রাথমিক হাইপারলডোস্টেরনিজমের নির্ণয়ের দুটি বাধ্যতামূলক পর্যায় অন্তর্ভুক্ত: হাইপারালডোস্টেরনিজমের প্রমাণ এবং রোগের নোসোলজিকাল ফর্মের নির্ণয়।

নিম্নলিখিত সূচকগুলি প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের প্রমাণ হিসাবে কাজ করে:

1. সিরাম পটাসিয়াম স্তর
2. রেনিনের স্তর হ্রাস পেয়েছে (প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপ);
3. রক্তে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধি পায়;
4. প্রস্রাবে অ্যালডোস্টেরন মেটাবোলাইটের দৈনিক নির্গমন (অ্যালডোস্টেরন-18-গ্লুকোরোনাইট) বৃদ্ধি পায়।

চিহ্নিত করার জন্য স্ক্রীনিং পদ্ধতি হিসাবে ধমনী হাইপোটেনশন রোগীদের পরীক্ষা করার সময় তালিকাভুক্ত অধ্যয়নগুলি ব্যবহার করা যেতে পারে টার্গেট গ্রুপএবং একটি বিশেষ পরীক্ষা পরিচালনা। ভিতরে কঠিন মামলাফার্মাকোডাইনামিক পরীক্ষা ব্যবহার করা যেতে পারে:

1. একটি আইসোটোনিক সোডিয়াম ক্লোরাইড দ্রবণ দিয়ে পরীক্ষা করুন: অনুভূমিক অবস্থানে থাকা রোগীকে 2 লিটার 0.9% সোডিয়াম ক্লোরাইড দ্রবণ দিয়ে ধীরে ধীরে (কমপক্ষে 4 ঘন্টা) ইনজেকশন দেওয়া হয় এবং পরীক্ষা শেষ হওয়ার পরে, অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা নির্ধারণ করা হয়, যা প্রাথমিক hyperaldosteronism সঙ্গে হ্রাস না;
2. স্পিরোনোল্যাকটোন দিয়ে পরীক্ষা: 3 দিনের জন্য রোগী মুখে মুখে 400 মিলিগ্রাম/দিন স্পিরোনোল্যাকটোন পান। 1 mmol/l এর বেশি পটাসিয়ামের মাত্রা বৃদ্ধি হাইপারলডোস্টেরনিজম নিশ্চিত করে;
3. ফুরোসেমাইড দিয়ে পরীক্ষা: রোগীকে মৌখিকভাবে 0.08 গ্রাম ফুরোসেমাইড দেওয়া হয়। 3 ঘন্টা পরে, রক্তরস রেনিন কার্যকলাপ হ্রাস এবং hyperaldosteronism সঙ্গে aldosterone মাত্রা বৃদ্ধি;
4. 9α-ফ্লুরোকোর্টিসোল দিয়ে পরীক্ষা: 3 দিনের জন্য রোগী 400 mcg/দিন মৌখিকভাবে 9α-ফ্লুরোকোর্টিসল (কর্টিনেফ) পান এবং পরীক্ষার আগে এবং পরে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা পরীক্ষা করা হয়। অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের গ্লোমেরুলার স্তরের দ্বিপাক্ষিক হাইপারপ্লাসিয়ার সাথে, অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা হ্রাস লক্ষ্য করা যায় এবং অ্যালডোস্টেরোমার সাথে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা হ্রাস পায় না:
5. ডেক্সামেথাসোন পরীক্ষা: গ্লুকোকোর্টিকয়েড-দমন হাইপারালডোস্টেরনিজমকে আলাদা করতে ব্যবহৃত হয়, এক সপ্তাহের জন্য দিনে 2 বার 0.5 - 1.0 মিলিগ্রাম ব্যবহার করলে রোগের প্রকাশ হ্রাস পায়;
6. অর্থোস্ট্যাটিক পরীক্ষা (আপনাকে একতরফা অ্যালডোস্টেরোমা এবং দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া থেকে প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমকে আলাদা করতে দেয়): রোগীর সোজা অবস্থানে (দাঁড়ানো, হাঁটা) থাকার 3-4 ঘন্টা পরে, অ্যালডোস্টেরন এবং প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপের স্তর মূল্যায়ন করা হয়। স্বায়ত্তশাসিত অ্যালডোস্টেরোমের সাথে, প্লাজমা রেনিনের ক্রিয়াকলাপ পরিবর্তন হয় না (এটি কম থাকে), এবং অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা হ্রাস পায় বা সামান্য পরিবর্তিত হয় (সাধারণত, প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপ এবং অ্যালডোস্টেরন বেসাল মানের উপরে 30% বৃদ্ধি পায়)।

হাইপারালডোস্টেরনিজমের পরোক্ষ লক্ষণ:

• hypernatremia;
• হাইপারক্যালিউরিয়া, হাইপোক্যালেমিয়া;
• পলিউরিয়া, আইসো- এবং হাইপোস্টেনুরিয়া;
• বিপাকীয় অ্যালকালোসিস এবং রক্তের সিরামে বাইকার্বোনেটের মাত্রা বৃদ্ধি (প্রস্রাবে হাইড্রোজেন আয়ন হ্রাস এবং প্রতিবন্ধী বাইকার্বনেট পুনর্শোষণের ফলাফল), সেইসাথে ক্ষারীয় প্রস্রাব;
• গুরুতর হাইপোক্যালেমিয়ার সাথে, রক্তের সিরামে ম্যাগনেসিয়ামের স্তরও হ্রাস পায়।

প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরোনিজমের নির্ণয়ের মানদণ্ডের মধ্যে রয়েছে:

• শোথের অনুপস্থিতিতে ডায়াস্টোলিক উচ্চ রক্তচাপ;
• আয়তন হ্রাস (অর্থোস্ট্যাসিস, সোডিয়াম সীমাবদ্ধতা) এর অধীনে পর্যাপ্ত পরিমাণে বৃদ্ধির প্রবণতা ছাড়াই রেনিনের নিঃসরণ হ্রাস (প্লাজমা রেনিন কার্যকলাপ কম);
• অ্যালডোস্টেরনের হাইপারসিক্রেশন, যা বর্ধিত আয়তনের (লবণ লোড) অবস্থার অধীনে যথেষ্ট পরিমাণে হ্রাস পায় না।

উপরে উল্লিখিত হিসাবে, প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের কারণ নির্দিষ্ট কার্যকরী পরীক্ষা (অর্থোস্ট্যাটিক পরীক্ষা, 9α-ফ্লুরোকোর্টিসোল পরীক্ষা) সম্পাদন করে প্রতিষ্ঠিত করা যেতে পারে। উপরন্তু, পারিবারিক হাইপারলডোস্টেরনিজম, গ্লুকোকোর্টিকয়েড দ্বারা দমন করা এবং পিটুইটারি ACTH (ফ্যামিলিয়াল হাইপারালডোস্টেরনিজম টাইপ I) এবং দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়ার প্রতি সংবেদনশীলতার সাথে, অ্যালডোস্টেরন সংশ্লেষণে পূর্বসূরীর মাত্রা বৃদ্ধি পায় -> 18-150-150 হাইড্রোস্টেরন /dl এবং প্রস্রাব থেকে বর্ধিত নির্গমন 18-হাইড্রোক্সিকোর্টিসোল > 60 মিলিগ্রাম/দিন এবং 18-হাইড্রোক্সিকোর্টিসোল > 15 মিলিগ্রাম/দিন। এই পরিবর্তনগুলি সর্বাধিক উচ্চারিত হয় পারিবারিক হাইপারালডোস্টেরোনিজমে, গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড দ্বারা দমন করা হয়।

হাইপারালডোস্টেরনিজম যাচাইয়ের পরে, প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম এবং সাময়িক নির্ণয়ের নোসোলজিকাল ফর্মটি স্পষ্ট করার লক্ষ্যে অতিরিক্ত পরীক্ষা করা হয়। প্রথম ধাপ হল অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি এলাকা কল্পনা করা। পছন্দের পদ্ধতি হল সিজি, এমআরআই এবং পিইটি। সনাক্ত করা দ্বিপাক্ষিক প্রতিসম প্যাথলজি বা অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিতে একতরফা স্থান দখলকারী গঠন আমাদের প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের কারণ স্থাপন করতে দেয়। এটা মনে রাখা উচিত যে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির ইমেজিং শুধুমাত্র চিহ্নিত বিপাকীয় অস্বাভাবিকতার সাথে সম্পর্কিত।

ভিতরে গত বছরগুলোপ্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরোনিজমের সম্ভাব্য প্রমাণের তালিকাটি নমুনাগুলিতে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা অধ্যয়নের সাথে নিম্নতর ফাঁপা ফোম এবং অ্যাড্রিনাল শিরা থেকে বিচ্ছিন্ন রক্তের নমুনা নেওয়ার সম্ভাবনা দ্বারা পরিপূরক হয়। অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা 3 গুণ বৃদ্ধিকে অ্যালডোস্টেরোমার বৈশিষ্ট্য হিসাবে বিবেচনা করা হয়, 3 বারের কম অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের জোনা গ্লোমেরুলোসার দ্বিপাক্ষিক হাইপারপ্লাসিয়ার লক্ষণ।

হাইপারালডোস্টেরনিজম সহ সমস্ত অবস্থার সাথে ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস করা হয়। নীতিমালা ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়েরপরীক্ষা এবং বর্জনের উপর ভিত্তি করে বিভিন্ন রূপ hyperaldosteronism.

প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের অনুকরণকারী সিনড্রোমগুলির মধ্যে রয়েছে হাইপোক্লোরেমিক অ্যালকালোসিস এবং নিম্ন রেনিনের মাত্রা (সিউডোহাইপারালডোস্টেরনিজম) দ্বারা সৃষ্ট ধমনী উচ্চ রক্তচাপ এবং মায়োপ্যাথিক সিনড্রোম দ্বারা চিহ্নিত অনেকগুলি রোগ, বিরল এবং বিভিন্ন এনজাইমোপ্যাথির কারণে ঘটে। এই ক্ষেত্রে, গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড (11-β-hydroxylase, 11-β-hydroxysteroid dehydrogenase, 5α-reductase, P450c11, P450c17) সংশ্লেষণে জড়িত এনজাইমের ঘাটতি রয়েছে।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের অনুকরণকারী সিনড্রোমগুলি প্রকাশ পায় শৈশবএবং ক্রমাগত ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, সেইসাথে হাইপারলডোস্টেরনিজমের অন্যান্য পরীক্ষাগার লক্ষণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

চিকিৎসা

প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজমের চিকিত্সাটি যে কারণে ঘটেছিল তা বিবেচনায় নিয়ে করা হয়।

যখন অ্যালডোস্টেরোমা সনাক্ত করা হয়, তখন একমাত্র চিকিত্সা পদ্ধতি অস্ত্রোপচার(অ্যাড্রেনালেক্টমি)। 200 - 400 মিলিগ্রাম / দিন একটি ডোজ এ spironolactone সঙ্গে 4 - 8 সপ্তাহের জন্য preoperative প্রস্তুতি বাহিত হয়। একতরফা অ্যাড্রেনালেক্টমি সহ প্রতিস্থাপন থেরাপিগ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে নির্দেশিত হয় না। অ্যাডেনোমা অপসারণের পরে, 55-60% রোগীদের মধ্যে উচ্চ রক্তচাপের নিরাময় দেখা যায়। যাইহোক, প্রায় 30% অপারেশন করা রোগীদের উচ্চ রক্তচাপ অব্যাহত থাকতে পারে।

দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া সন্দেহ হলে, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ শুধুমাত্র সেই ক্ষেত্রে নির্দেশিত হয় যেখানে এটি গুরুতর এবং এর সাথে ক্লিনিকাল লক্ষণহাইপোক্যালেমিয়া স্পিরোনোল্যাকটোন দিয়ে চিকিৎসায় নিয়ন্ত্রণ করা যায় না। দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রেনালেক্টমি, একটি নিয়ম হিসাবে, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির জোনা গ্লোমেরুলোসার ইডিওপ্যাথিক হাইপারপ্লাসিয়ার সাথে যুক্ত উচ্চ রক্তচাপের কোর্সের উন্নতি করে না, তাই, এই জাতীয় ক্ষেত্রে, স্পিরোনোল্যাক্টোনের সর্বাধিক ডোজগুলির বাধ্যতামূলক ব্যবহারের সাথে জটিল অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ থেরাপির পরামর্শ দেওয়া হয়।

পারিবারিক গ্লুকোকোর্টিকয়েড-দমন হাইপারালডোস্টেরনিজমের জন্য দমনমূলক থেরাপিডেক্সামেথাসোন 0.5-1.0 মিলিগ্রাম/দিন ডোজ।