Co je významná plicní hypertenze. Příčiny plicní hypertenze

Obsah [Zobrazit]

Plicní hypertenze (PH) je charakteristická pro onemocnění, která jsou zcela odlišná jak důvody svého vzniku, tak i definujícími charakteristikami. LH je spojen s endotelem (vnitřní vrstvou) plicních cév: jak roste, snižuje lumen arteriol a narušuje průtok krve. Toto onemocnění je vzácné, pouze 15 případů na 1 000 000 lidí, ale míra přežití je velmi nízká, zejména u primární formy PH.

Zvyšuje se odpor v plicním oběhu, pravá srdeční komora je nucena zvyšovat kontrakce, aby vytlačila krev do plic. Není však anatomicky přizpůsobena dlouhodobé tlakové zátěži a při PH v systému plicní tepny stoupá nad 25 mm Hg. v klidu a 30 mmHg při fyzické zátěži. Nejprve je během krátké doby kompenzace pozorováno ztluštění myokardu a zvětšení pravých srdečních komor a poté prudký pokles síly kontrakcí (dysfunkce). Výsledkem je předčasná smrt.

Důvody rozvoje PH nejsou dosud zcela určeny. Například v 60. letech v Evropě vzrostl počet případů spojených s nadměrným užíváním antikoncepce a přípravků na hubnutí. Španělsko, 1981: komplikace v podobě poškození svalů, které začaly po popularizaci řepkového oleje. Téměř u 2,5 % z 20 000 případů byla diagnostikována plicní arteriální hypertenze. Ukázalo se, že kořenem zla je tryptofan (aminokyselina) přítomný v oleji, což bylo vědecky prokázáno mnohem později.

Porucha funkce (dysfunkce) plicního cévního endotelu: příčinou může být dědičná predispozice nebo vliv vnějších poškozujících faktorů. V každém případě se mění normální rovnováha metabolismu oxidu dusnatého, cévní tonus se mění směrem k křečím, následně zánětu, začíná růst endotel a zmenšuje se průsvit tepen.

Zhoršená syntéza nebo dostupnost oxidu dusnatého (NO), snížená produkce prostacyklinu, dodatečné vylučování draselných iontů – všechny odchylky od normy vedou ke spasmu tepen, proliferaci svalové stěny cév a endotelu. V každém případě je konečný vývoj porušením průtoku krve v systému plicní tepny.

Střední plicní hypertenze nevyvolává žádné významné příznaky, To je hlavní nebezpečí. Známky těžké plicní hypertenze se zjišťují pouze v pozdějších obdobích jeho vývoj, kdy plicní arteriální tlak stoupne oproti normě dvakrát nebo vícekrát. Normální tlak v plicnici: systolický 30 mmHg, diastolický 15 mmHg.

Počáteční příznaky plicní hypertenze:

• Nevysvětlitelná dušnost, dokonce i při malé fyzické aktivitě nebo v klidu;
• Postupná ztráta tělesné hmotnosti i při normální, výživné výživě;
• Astenie, neustálý pocit slabosti a bezmoci, depresivní nálada - bez ohledu na roční období, počasí a denní dobu;
• Neustálý suchý kašel, chraplavý hlas;
• Nepohodlí v břišní oblasti, pocit těžkosti a „nadýmání“: začátek stagnace krve v systému portálních žil, který přenáší venózní krev ze střev do jater;
• Závratě, mdloby – projevy kyslíkového hladovění (hypoxie) mozku;
• Rychlý srdeční tep, v průběhu času se na krku objeví pulsace jugulární žíly.

Pozdější projevy PH:

1. Sputum poseté krví a hemoptýza: signál zvyšující se plicní edém;
2. Angina záchvaty (bolest na hrudi, studený pot, pocit strachu ze smrti) je známkou ischemie myokardu;
3. Arytmie (poruchy srdečního rytmu) typu fibrilace síní.

Bolest v podžebří vpravo: při rozvoji žilní stagnace se již podílí velký okruh krevního oběhu, játra se zvětšila a jejich membrána (kapsle) se natáhla - proto se objevila bolest (játra samotná nemají bolesti receptory, jsou umístěny pouze v pouzdru)

Otoky nohou, nohou a chodidel. Hromadění tekutiny v břiše (ascites): projev srdečního selhání, stagnace periferní krve, fáze dekompenzace - přímé ohrožení života pacienta.

Koncová fáze PH:

• Krevní sraženiny v arteriolách plic vedou k odumření (infarktu) aktivní tkáně a zvýšenému dušení.

Hypertenzní krize a ataky akutního plicního edému: nejčastěji se vyskytují v noci nebo ráno. Začíná pocitem náhlého nedostatku vzduchu, pak se připojí kašel, uvolní se krvavé sputum. Kůže získává namodralý odstín (cyanóza) a žíly na krku pulzují. Pacient je vzrušený a vyděšený, ztrácí sebekontrolu a může se pohybovat chaoticky. V lepším případě krize skončí vydatným výtokem světlé moči a nekontrolovaným průchodem stolice, v horším případě smrtí. Příčinou smrti může být ucpání plicní tepny krevní sraženinou (tromboembolie) a následné akutní srdeční selhání.

Systémová onemocnění pojivové tkáně- sklerodermie, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes.

Vrozené srdeční vady (s krevním posunem zleva doprava) u novorozenců, vyskytující se v 1 % případů. Po korektivní operaci průtoku krve je míra přežití této kategorie pacientů vyšší než u dětí s jinými formami PH.

Pozdní stadia jaterní dysfunkce, pulmonálně-hepatální vaskulární patologie ve 20 % dávají komplikaci ve formě PH.

HIV infekce: PH je diagnostikována v 0,5 % případů, míra přežití je do tří let klesá na 21 % oproti prvnímu roku – 58 %.

Intoxikace: amfetaminy, kokain. Pokud byly tyto látky použity, riziko se zvyšuje třikrát více než tři měsíce v řadě.

Nemoci krve: u některých typů anémie je PH diagnostikována ve 20–40 %, což zvyšuje mortalitu pacientů.

Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN), příčinou je dlouhodobé vdechování částic uhlí, azbestu, břidlice a toxických plynů. Často se vyskytuje jako nemoc z povolání mezi horníky a pracovníky v nebezpečných průmyslových odvětvích.

Syndrom spánkové apnoe: částečné zastavení dýchání během spánku. Nebezpečné, zjištěno u 15 % dospělých. Důsledkem může být PH, mrtvice, arytmie a arteriální hypertenze.

Chronická trombóza: zaznamenána u 60 % po průzkumu pacientů s plicní hypertenzí.

Léze srdce, jeho levá polovina: získané vady, koronární onemocnění, hypertenze. Asi 30 % je spojeno s plicní hypertenzí.

Diagnostika prekapilární PH (spojené s CHOPN, arteriální plicní hypertenzí, chronickou trombózou:

• Tlak v plicnici: průměrný ≥ 25 mm Hg v klidu, více než 30 mm Hg při námaze;
• Zvýšený tlak v zaklínění plicnice, krevní tlak uvnitř levé síně, end-diastolický ≥15 mm, plicní vaskulární rezistence ≥ 3 jednotky. Dřevo.

Postkapilární PH (pro onemocnění levé poloviny srdce):

1. Tlak v plicnici: průměrný ≥25 (mmHg)
2. Počáteční: >15 mm
3. Rozdíl ≥12 mm (pasivní PH) nebo >12 mm (reaktivní).

EKG: přetížení vpravo: zvětšení komory, rozšíření a ztluštění síně. Extrasystola (mimořádné stahy srdce), fibrilace (chaotická kontrakce svalových vláken) obou síní.

RTG vyšetření: zvýšená periferní průhlednost plicních polí, kořeny plic jsou zvětšené, hranice srdce posunuty doprava, vlevo podél srdce viditelný stín oblouku rozšířené plicní tepny obrys.

foto: plicní hypertenze na rentgenu

Funkční dýchací testy, kvalitativní a kvantitativní analýza složení plynů v krvi: odhalí se úroveň respiračního selhání a závažnost onemocnění.

Echokardiografie: metoda je velmi informativní - umožňuje vypočítat průměrný tlak v plicní tepně (MPAP) a diagnostikovat téměř všechny srdeční vady. PH je rozpoznáno již v počátečních fázích, s MPAP ≥ 36 – 50 mm.

Scintigrafie: pro PH s blokádou průsvitu a. pulmonalis trombem (tromboembolie). Senzitivita metody je 90 - 100 %, specifická pro tromboembolismus je 94 - 100 %.

Počítačové (CT) a magnetická rezonance (MRI): ve vysokém rozlišení umožňují v kombinaci s použitím kontrastní látky (s CT) posoudit stav plic, velkých a malých tepen, stěn a dutin srdce.

Zavedení katétru do dutiny „pravého“ srdce, testování vaskulární odezvy: stanovení stupně PH, problémy s průtokem krve, posouzení účinnosti a relevance léčby.

Léčba plicní hypertenze je možná pouze v kombinaci kombinující obecná doporučení ke snížení rizik exacerbací; adekvátní léčba základního onemocnění; symptomatické prostředky k ovlivnění celkových projevů PH; chirurgické metody; léčba lidovými prostředky a netradičními metodami - pouze jako pomocné.

Očkování (chřipka, pneumokokové infekce): pro pacienty s autoimunitními systémovými onemocněními – revmatismus, systémový lupus erythematodes aj., k prevenci exacerbací.

Kontrola výživy a dávkovaná fyzická aktivita: u diagnostikovaného kardiovaskulárního selhání jakéhokoli původu (původu), v souladu s funkčním stádiem onemocnění.

Zabránění otěhotnění (nebo podle indikací i jeho ukončení): oběhový systém matky a dítěte jsou propojeny, zvýšení zátěže srdce a cév těhotné ženy s PH může vést ke smrti. Podle zákonů medicíny má přednost při záchraně života vždy matka, pokud není možné zachránit oba najednou.

Psychologická podpora: všichni lidé s chronickým onemocněním neustále prožívají stres, je narušena rovnováha nervového systému. Deprese, pocit zbytečnosti a zátěže pro druhé, podrážděnost nad maličkostmi - typický psychologický portrét každého „chronického“ pacienta. Tento stav zhoršuje prognózu jakékoli diagnózy: člověk musí rozhodně chtít žít, jinak mu medicína nepomůže. Rozhovory s psychoterapeutem, činnost, která vás baví, aktivní komunikace se spolutrpícími a zdravými lidmi jsou výborným základem pro získání chuti do života.

Chirurgické metody léčby PH

Balónková síňová septostomie: provádí se k usnadnění odvádění krve bohaté na kyslík do srdce zleva doprava kvůli rozdílu v systolickém tlaku. Do levé síně je zaveden katétr s balónkem a čepelí. Čepel prořízne přepážku mezi síněmi a nafouknutý balónek rozšiřuje otvor.

Transplantace plic (neboli komplex plic a srdce): provádí se ze zdravotních důvodů pouze ve specializovaných lékařských centrech. Operace byla poprvé provedena v roce 1963, ale do roku 2009 bylo ročně provedeno více než 3000 úspěšných transplantací plic. Hlavním problémem je nedostatek dárcovských orgánů. Plíce jsou odebírány pouze 15 %, srdce 33 % a játra a ledviny 88 % dárců. Absolutní kontraindikace pro transplantaci: chronické selhání ledvin a jater, infekce HIV, zhoubné nádory, hepatitida C, přítomnost antigenu HBs, dále kouření, užívání drog a alkoholu během šesti měsíců před operací.

Používají se pouze v kombinaci jako pomůcky pro všeobecné zlepšení pohody. Žádná samoléčba!

1. Plody červeného jeřábu: polévková lžíce na sklenici vroucí vody, ½ sklenice třikrát denně. Amygdalin obsažený v bobulích snižuje citlivost buněk k hypoxii (snížení koncentrace kyslíku), močopudným účinkem se snižuje otoky a vitamínová a minerální sada blahodárně působí na celý organismus.
2. Adonis (jarní), bylina: čajová lžička na sklenici vroucí vody, nechat 2 hodiny, až 2 polévkové lžíce nalačno, 2-3x denně. Používá se jako diuretikum a analgetikum.
3. Čerstvá dýňová šťáva: půl sklenice denně. Obsahuje hodně draslíku, užitečného při určitých typech arytmií.

Klasifikace je založena na principu funkční poruchy u PH je varianta modifikována a je spojena s projevy srdečního selhání (WHO, 1998):

• Třída I: PH s normální fyzičkou. aktivita. Standardní zátěže jsou dobře snášeny, mírné PH, selhání 1. stupně.
• Třída II: LH plus snížená aktivita. Pohodlí v klidné poloze, ale závratě, dušnost a bolesti na hrudi začínají i při běžné námaze. Střední plicní hypertenze, zvyšující se příznaky.
• Třída III: PH se sníženou iniciativou. Problémy i při nízké zátěži. Vysoký stupeň poruch krevního oběhu, zhoršení prognózy.
• Třída IV: PH s minimální nesnášenlivostí aktivity. Dušnost a únava jsou pociťovány i v úplném klidu. Známky vysokého oběhového selhání jsou kongestivní projevy ve formě ascitu, hypertenzních krizí, plicního edému.

Prognóza bude příznivější, pokud:

1. Rychlost rozvoje symptomů PH je nízká;
2. Léčba zlepšuje stav pacienta;
3. Tlak v systému plicní tepny klesá.

Špatná prognóza:

1. Příznaky PH se vyvíjejí dynamicky;
2. Známky dekompenzace oběhového systému (plicní edém, ascites) přibývají;
3. Úroveň tlaku: v plicní tepně více než 50 mmHg;
4. S primární idiopatickou PH.

Celková prognóza plicní arteriální hypertenze souvisí s formou PH a fází převažujícího onemocnění. Roční úmrtnost při současných léčebných metodách je 15 %. Idiopatická PH: přežití pacientů po roce je 68 %, po 3 letech - 48 %, po 5 letech - pouze 35 %.

V tomto článku se dozvíte: co je plicní hypertenze. Příčiny vývoje onemocnění, typy zvýšeného tlaku v cévách plic a jak se patologie projevuje. Vlastnosti diagnostiky, léčby a prognózy.

• Klasifikace patologie
• Příčiny a rizikové faktory rozvoje
• Projevy patologie, třídy onemocnění
• Diagnostika
• Léčebné metody
• Předpověď

Plicní hypertenze je patologický stav, při kterém dochází k postupnému zvyšování tlaku v plicním cévním systému, což vede k narůstající insuficienci pravé komory a nakonec končí předčasnou smrtí člověka.

Když se onemocnění objeví v oběhovém systému plic, dochází k následujícím patologickým změnám:

Aby krev procházela změněnými cévami, zvyšuje se tlak v kmeni plicní tepny. To vede ke zvýšenému tlaku v dutině pravé komory a vede k narušení její funkce.

Takové změny v průtoku krve se projevují jako zvyšující se respirační selhání v časných stádiích a závažné srdeční selhání v konečných stádiích onemocnění. Neschopnost normálně dýchat od samého počátku výrazně omezuje každodenní život pacientů a nutí je omezovat se ve cvičení. Snížení odolnosti vůči fyzické práci se zhoršuje, jak nemoc postupuje.

Plicní hypertenze je považována za velmi závažné onemocnění – bez léčby se pacienti dožívají méně než 2 let a většinou vyžadují pomoc s osobní péčí (vaření, úklid pokoje, nákupy potravin apod.). Terapií se prognóza poněkud zlepšuje, ale onemocnění nelze zcela vyléčit.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Problémem diagnostiky, léčby a sledování osob s plicní hypertenzí se zabývají lékaři mnoha odborností, v závislosti na příčině onemocnění to mohou být: terapeuti, pneumologové, kardiologové, infekční specialisté a genetici. Pokud je nutná chirurgická korekce, zapojují se cévní a hrudní chirurgové.

Plicní hypertenze je primární, nezávislé onemocnění pouze v 6 případech na 1 milion obyvatel, tato forma zahrnuje bezpříčinnou a dědičnou formu onemocnění. V jiných případech jsou změny v cévním řečišti plic spojeny s jakoukoli primární patologií orgánu nebo orgánového systému.

Vytvořeno na tomto základě klinická klasifikace zvýšený tlak v systému plicní tepny:

Plicní arteriální hypertenze	Idiopatické nebo bez primární příčiny
	Familiární (způsobené mutacemi v určitých genech)
	Související nebo spojené s: Zvýšení tlaku v oběhovém systému plic v důsledku porušení struktury srdce je zaznamenáno s defekty spojenými s vypouštěním arteriální krve do žilního systému: defekty septa mezi síněmi a komorami, otevřený ductus arteriosus. Následující důvody mohou ovlivnit zvýšení tlaku v plicních tepnách: Primární fáze změn v cévním systému plic probíhá nepozorovaně - kompenzační, náhradní mechanismy se vyrovnávají s vznikající patologií, a to stačí pro normální stav pacienta. Když hladina průměrného tlaku v plicní tepně dosáhne kritické úrovně 25–30 mm Hg. Umění. Objevují se první příznaky plicní hypertenze. V této fázi pacient zažívá zhoršení pouze při fyzickém přepětí a žije plnohodnotný život. Jak změny v cévách postupují, tolerance vůči stresu se snižuje, v důsledku toho mohou i domácí práce vyžadovat vnější pomoc. Dušnost Obtíže nastávají pouze při nádechu První projev patologie Vyskytuje se zpočátku pouze při fyzické aktivitě V pozdějších stádiích přítomen v klidu Žádné astmatické záchvaty Bolest na hrudi Může to být cokoliv: bolení, mačkání, bodání nebo tlak Neexistuje jasný nástup bolesti Doba trvání od několika sekund do jednoho dne Zesiluje při fyzické zátěži Nitroglycerin nemá žádný účinek Závratě, mdloby Vždy souvisí se zatížením Doba trvání 2–5 až 20–25 minut Poruchy srdeční funkce, bušení srdce Podle údajů EKG je zaznamenána sinusová tachykardie Kašel Vyskytuje se u 1/3 pacientů Ve většině případů suché (pokud nedochází k průvodnímu onemocnění dýchací systém) Krev ve sputu (hemoptýza) Má ji pouze 10 % pacientů Vyskytuje se jednou Zřídka přetrvává několik dní Souvisí s tvorbou sraženin v malých cévách Aby bylo možné posoudit závažnost onemocnění, v závislosti na závažnosti projevů, je plicní hypertenze rozdělena do tříd. Po rozhodnutí, jaký druh onemocnění plicní hypertenze je, jak se projevuje a proč se vyskytuje, můžeme přejít ke specifikům stanovení diagnózy. V tabulce jsou uvedeny metody vyšetření pacienta a patologické změny charakteristické specificky pro zvýšený tlak v oběhovém systému plic. Známky onemocnění, které způsobilo patologii (pokud existují), nejsou v tomto článku uvedeny. Vstupní vyšetření pacienta Namodralá kůže na pažích a nohou (akrocyanóza) Změny tvaru konečků prstů a nehtů (ztluštění, expanze jako „paličky“ a „brýle hodinek“) Zvětšení hrudníku u pacientů s emfyzémem („sudovitý hrudník“) Zvětšená játra (hepatomegalie) Hromadění tekutiny v břišní a hrudní dutině (ascites, pleurisy) Otoky nohou Zvětšení a otok žil na krku Auskultace nebo poslech plic a srdce Zvýšený tón 2 nad plicní tepnou Systolický šelest chlopenní nedostatečnosti mezi pravou síní a komorou Suché, izolované sípání nad povrchem plic Jiné šelesty charakteristické pro srdeční onemocnění, pokud jsou příčinou patologie EKG (elektrokardiografie) má 55% účinnost. Ztluštění a expanze pravé komory (hypertrofie a dilatace) – zjištěno u 87 % pacientů Známky přetížení pravé strany srdce – přítomny v méně než 60 % případů Odchylka elektrické osy srdce doprava – v 79 % VKG (vektorelektrokardiografie) – posouzení srdeční cyklus ne na lince (EKG), ale na rovině. 63% účinnost. Stejné změny jako na EKG FCG (fonokardiografie) – registrace šumu, který vzniká při činnosti myokardu. Účinnost diagnostiky se zvyšuje na 76–81 % Počáteční fáze zvýšeného tlaku v plicní tepně Primární změny ve struktuře pravé komory, než dojde k poklesu její funkce Stagnace krve v plicním oběhu Změny funkce trikuspidální chlopně Diagnostika malformací srdečního svalu Rentgen hrudníku Vyboulení plicní tepny Rozšíření kořenů plic Zvětšení pravé strany srdečního svalu Vysoká průhlednost podél okraje plicní tkáně Echokardiografie nebo ultrazvuk srdce (ultrasonografie) přes hrudník Zvýšený tlak v kmeni plicní tepny Stupeň insuficience trikuspidální chlopně Paradoxní pohyb mezikomorové přepážky (při kontrakci se odchyluje do dutiny pravé komory) Přítomnost srdečních vad s výtokem krve do žilního systému Rozšíření dutin pravých částí srdečního svalu Zesílení přední stěny pravé komory Pravostranná srdeční katetrizace je invazivní postup pro zavedení sondy do srdce systémem velkých žil. Přesná čísla zvýšeného tlaku v kmeni plicní tepny, komorové dutině Změna objemu krve proudící z komory do tepny při kontrakci myokardu Zvýšená vaskulární rezistence v plicním oběhu Úroveň saturace arteriální a venózní krve kyslíkem Provádění drogových testů při srdeční katetrizaci Reakce na podání antagonistů vápníku (nezbytné léky k léčbě) Používá se k objasnění příčiny zvýšeného tlaku v systému plicní tepny a k provedení objasňující diagnostiky, pokud není jistota přesné choroby. Tyto studie jsou také nezbytné pro stanovení klinické třídy plicní hypertenze. Jakákoli léčba plicní hypertenze pouze poskytuje dočasný efekt. Je nemožné úplně zbavit pacienta nemoci, bez ohledu na příčinu zvýšení tlaku v krevních cévách plic. Při dobré reakci na léčbu se zlepšuje celkový stav pacienta, zlepšuje se schopnost vykonávat fyzickou aktivitu a více než dvojnásobně se prodlužuje délka života. Pokud není patologie léčena, smrt nastane do 2 let po zjištění onemocnění. Léky Medikamentózní terapie je hlavní metodou korekce plicní hypertenze. V léčbě se používá více skupin léků, nejčastěji ve vzájemné kombinaci.
	Diuretika – snižují zátěž srdce	furosemid Spironolakton
	Srdeční glykosidy – zlepšují funkci myokardu při zátěži a při zhoršené funkci pravé strany	Digoxin
Antagonisté vápníku jsou hlavními léky základní terapie, rozšiřují cévy malé kapilární sítě plic	nifedipin Diltiazem

Treprostinil

Antagonisté endotelinových receptorů - uvolňují hladké svalstvo kapilární sítě plicní tkáně, potlačují procesy dělení cévních buněk Bosentan Inhibitory fosfodiesterázy - snižují cévní odpor v plicích a zátěž pravé komory Sildenafil

Kyslíková terapie je vysoce účinný způsob, jak zvýšit hladinu saturace krve při zhoršení stavu nebo v nepříznivých podmínkách prostředí.

Oxid dusnatý - má vysoký vazodilatační účinek, používá se k inhalaci po dobu několika hodin pouze při hospitalizaci v nemocnici.

Používá se v případech nízké účinnosti léčby drogami a v případech malformací srdečního svalu.

Síňová septostomie – vytvoření komunikace mezi síněmi	Při těžké insuficienci funkce pravé komory, jako je např přípravná fáze před transplantací srdce a plic
Trombendarterektomie – odstranění krevních sraženin z tepen	Z počátečních úseků větví plicní tepny se odstraňují sraženiny, aby se snížila zátěž pravé komory a snížily se projevy srdečního selhání. Lze provést pouze v případě, že krevní sraženina nezačala degenerovat do pojivové tkáně (prvních 5–10 dní)
Transplantace srdce nebo plicního srdečního komplexu	Provádět u pacientů s primární, idiopatickou plicní hypertenzí v poslední etapa srdeční selhání U závažných srdečních vad, které způsobují narušení průtoku krve v plicích

Jakmile je stanovena diagnóza plicní hypertenze, prognóza úplného uzdravení je špatná. Životnost pacientů je i s léčbou omezená. Při jakékoli formě onemocnění dochází k rychlému nebo pomalému nárůstu insuficience pravé poloviny srdečního svalu, což způsobuje smrt pacienta.

• Nejnepříznivějším průběhem je plicní hypertenze na pozadí systémové sklerodermie (degenerace orgánových buněk do pojivové tkáně) - pacienti žijí ne více než rok.
• Prognóza primární formy zvýšeného tlaku v cévách plic je o něco lepší: průměrná délka života je až 3 roky.
• Rozvoj srdečního a plicního selhání v důsledku srdečních malformací je indikací k chirurgické léčbě (transplantace orgánů). Pětileté období přežije 40–44 % těchto pacientů.
• Mimořádně nepříznivým faktorem je rychlý nárůst insuficience funkce pravé komory a její extrémní formy projevů. Léčba v takových případech nemá žádný účinek a pacienti umírají do 2 let.
• Při dobré odpovědi na medikamentózní léčbu (s „lehkou“ formou plicní hypertenze) přežívá pětileté období více než 67 % pacientů.

Plicní Hypertenze- to je určitý stav plicního systému, během kterého se prudce zvyšuje intravaskulární tlak v průtoku krve plicní tepnou. Je zajímavé, že plicní hypertenze vzniká vlivem jednoho ze dvou hlavních patologických procesů: jednak prudkým zvýšením objemu samotného průtoku krve a následným zvýšením tlaku v důsledku zvýšeného objemu krve, jednak vlivem zvýšení samotného intravaskulárního plicního tlaku při nezměněném objemu průtoku krve. O vzniku plicní hypertenze je zvykem hovořit, když tlak v plicnici překročí 35 mmHg.

Plicní hypertenze je komplexní, vícesložkový patologický stav. Při jeho postupném vývoji a odhalení všech klinických příznaků dochází postupně k postižení a destabilizaci kardiovaskulárního a plicního systému. Pokročilá stadia plicní hypertenze a její jednotlivé formy, vyznačující se vysokou aktivitou (například formy idiopatické plicní hypertenze nebo plicní hypertenze u některých autoimunitních lézí), mohou vyústit v rozvoj respirační a kardiovaskulární dysfunkce a následné smrti.

Musíte pochopit, že přežití pacientů s plicní hypertenzí přímo závisí na včasné diagnóze a lékové terapii onemocnění. Proto je nutné jasně definovat první klíčové příznaky plicní hypertenze a souvislosti v její patogenezi, aby byla předepsána včasná terapie.

Plicní hypertenze se může projevit buď jako sólo (primární) onemocnění, nebo v důsledku konkrétní základní příčiny.

Primární nebo idiopatická (neznámého původu) plicní hypertenze je v současnosti nejméně prozkoumaným podtypem plicní hypertenze. Jeho hlavní příčiny vývoje jsou založeny na genetických poruchách, které se projevují během embryonální tvorby budoucích cév zásobujících plicní systém. Navíc vlivem stejných vlivů genomických defektů dojde v těle k nedostatečné syntéze některých látek, které mohou cévy zužovat nebo naopak rozšiřovat: endoteliální faktor, serotonin a speciální faktor angiotenzin 2. Kromě dvou popsaných faktorů výše, které jsou předpokladem pro primární plicní hypertenzi. Existuje také další nezbytný faktor: nadměrná aktivita agregace krevních destiček. V důsledku toho bude mnoho malých cév v plicním oběhovém systému ucpáno krevními sraženinami.

V důsledku toho se prudce zvýší intravaskulární tlak v plicním oběhovém systému a tento tlak bude působit na stěny plicní tepny. Vzhledem k tomu, že tepny mají více zesílenou svalovou vrstvu, aby se vyrovnaly se zvyšujícím se tlakem v jejich krevním řečišti a „protlačily“ potřebné množství krve dále cévami, dojde ke zvětšení svalové části stěny plicní tepny – její kompenzace rozvine se hypertrofie.

Kromě hypertrofie a malé trombózy plicních arteriol může rozvoj primární plicní hypertenze zahrnovat také fenomén, jako je koncentrická fibróza plicní tepny. Během toho se zúží průsvit samotné plicní tepny a v důsledku toho se zvýší tlak průtoku krve v ní.

V důsledku vysoké krevní tlak neschopnost normálních plicních cév podporovat postup průtoku krve s již vyšším než normálním tlakem nebo neschopnost patologicky změněných cév podporovat postup průtoku krve pomocí ukazatelů normálního tlaku, se v plicním oběhovém systému vyvine další kompenzační mechanismus - vzniknou tzv. „bypassové cesty“ a otevřou se právě arteriovenózní zkraty. Přenosem krve těmito zkraty se tělo pokusí snížit vysokou hladinu tlaku v plicní tepně. Ale protože arterioly svalová stěna mnohem slabší, pak velmi brzy tyto zkraty selžou a vytvoří se mnohočetné oblasti, což také zvýší hodnotu tlaku v systému plicní tepny při plicní hypertenzi. Navíc takové zkraty narušují správné proudění krve cirkulací. Při tomto procesu dochází k narušení procesů okysličování krve a zásobování tkání kyslíkem.

U sekundární hypertenze je průběh onemocnění mírně odlišný. Sekundární plicní hypertenze je způsobena velkým množstvím nemocí: chronickými obstrukčními lézemi plicního systému (například CHOPN), vrozenými srdečními vadami, trombotickými lézemi a. pulmonalis, hypoxickými stavy (Pickwickův syndrom) a samozřejmě kardiovaskulárními chorobami. navíc srdeční onemocnění, které mohou vést k rozvoji sekundární plicní hypertenze, se obvykle dělí na dvě podtřídy: onemocnění, která způsobují insuficienci funkce levé komory, a onemocnění, která povedou ke zvýšení tlaku v komoře levé síně.

Mezi základní příčiny plicní hypertenze, které doprovázejí rozvoj selhání levé komory, patří ischemické poškození myokardu levé komory, jeho kardiomyopatické a myokardiální poškození, defekty systému aortální chlopně, koarktace aorty a vliv arteriální hypertenze vlevo. komory. Mezi onemocnění, která způsobují zvýšený tlak v levé síni a následný rozvoj plicní hypertenze, patří mitrální stenóza, nádorové léze levé síně a vývojové anomálie: triatriální anomální srdce nebo vývoj patologického vazivového prstence umístěného nad mitrální chlopní („“ supravalvulární mitrální anulus“).

Při rozvoji sekundární plicní hypertenze lze rozlišit následující hlavní patogenetické vazby. Obvykle se dělí na funkční a anatomické. Funkční mechanismy plicní hypertenze se vyvíjejí v důsledku narušení normálu nebo vzniku nových patologických funkčních rysů. Následná medikamentózní terapie bude zaměřena na jejich odstranění či korekci. Anatomické mechanismy pro rozvoj plicní hypertenze vznikají v důsledku určitých anatomických defektů v samotné plicní tepně nebo v plicním oběhovém systému. Léčit tyto změny medikamentózní terapií je téměř nemožné, některé z těchto defektů lze korigovat některými chirurgickými zákroky.

Mezi funkční mechanismy rozvoje plicní hypertenze patří patologický Savitského reflex, zvýšení minutového objemu krve, účinek biologicky aktivních látek na plicní tepnu a zvýšení hladiny nitrohrudního tlaku, zvýšení viskozity krve a dopad časté bronchopulmonální infekce.

Savitského patologický reflex se vyvíjí v reakci na obstrukční bronchiální léze. Při bronchiální obstrukci dochází ke spastické kompresi (konstrikci) větví plicní tepny. V důsledku toho se v plicní tepně výrazně zvyšuje intravaskulární tlak a odpor proti průtoku krve v plicním oběhu. V důsledku toho je normální průtok krve těmito cévami narušen, zpomaluje se a tkáně nedostávají kyslík a živiny v plném rozsahu, což má za následek hypoxii. Kromě toho plicní hypertenze způsobuje hypertrofii svalové vrstvy samotné plicní tepny (jak bylo diskutováno výše), stejně jako hypertrofii a dilataci pravého srdce.

Minutový objem krve u plicní hypertenze nastává jako reakce na hypoxické důsledky zvýšeného intravaskulárního tlaku v plicní tepně. Nízká hladina kyslíku v krvi ovlivňuje určité receptory, které se nacházejí v aortálně-karotické oblasti. Během tohoto efektu se automaticky zvyšuje množství krve, které srdce dokáže samo pumpovat za jednu minutu (minutový objem krve). Tento mechanismus je zprvu kompenzační a omezuje rozvoj hypoxie u pacientů s plicní hypertenzí, ale velmi rychle zvýšený objem krve, který bude procházet zúženými tepnami, povede k ještě většímu rozvoji a zhoršení plicní hypertenze.

V důsledku rozvoje hypoxie vznikají také biologicky aktivní látky. Způsobují spasmus plicní tepny a zvýšení aortálně-pulmonálního tlaku. Hlavními biologicky aktivními látkami, které mohou zužovat plicní tepnu, jsou histaminy, endotelin, tromboxan, kyselina mléčná a serotonin.

Nitrohrudní tlak se nejčastěji vyskytuje u broncho-obstrukčních lézí plicního systému. Při těchto lézích se prudce zvyšuje, stlačuje alveolární kapiláry a přispívá ke zvýšení tlaku v plicnici a rozvoji plicní hypertenze.

Se zvyšující se viskozitou krve se zvyšuje schopnost krevních destiček usazovat se a vytvářet krevní sraženiny. V důsledku toho se rozvíjejí změny podobné těm v patogenezi primární hypertenze.

Časté bronchopulmonální infekce mají dva účinky na zhoršení plicní hypertenze. Prvním způsobem je porušení plicní ventilace a rozvoj hypoxie. Druhým je toxický účinek přímo na myokard a možný rozvoj myokardiálních lézí levé komory.

Mezi anatomické mechanismy rozvoje plicní hypertenze patří rozvoj tzv. redukce (snížení počtu) cév plicního oběhu. K tomu dochází v důsledku trombózy a sklerózy malých cév plicního oběhu.

Můžeme tedy rozlišit následující hlavní stadia ve vývoji plicní hypertenze: zvýšení úrovně tlaku v systému plicní tepny; narušení výživy tkání a orgánů a rozvoj jejich hypoxických lézí; hypertrofie a dilatace pravého srdce a rozvoj „pulmonálního srdce“.

Vzhledem k tomu, že plicní hypertenze je ze své podstaty dosti komplexní onemocnění a rozvíjí se při působení určitých faktorů, budou její klinické příznaky a syndromy velmi různorodé. Je důležité pochopit, že první klinické příznaky plicní hypertenze se objeví, když je tlak v krevním řečišti plicní tepny 2krát nebo vícekrát vyšší než normální hodnoty.

Prvními příznaky plicní hypertenze jsou dušnost a hypoxické poškození orgánů. Dušnost bude spojena s postupným snižováním respirační funkce plic v důsledku vysokého intraaortálního tlaku a sníženého průtoku krve v plicním oběhu. Dušnost s plicní hypertenzí se vyvíjí poměrně brzy. Nejprve se vyskytuje pouze v důsledku vystavení fyzické aktivitě, ale velmi brzy se začíná objevovat nezávisle na nich a stává se trvalým.

Kromě dušnosti se velmi často rozvíjí i hemoptýza. Pacienti si mohou při kašli zaznamenat uvolnění malého množství sputa posetého krví. Hemoptýza nastává v důsledku skutečnosti, že v důsledku účinků plicní hypertenze dochází ke stagnaci krve v plicním oběhu. V důsledku toho se část plazmy a červených krvinek potí cévou a ve sputu se objeví jednotlivé krevní proužky.

Při vyšetření pacientů s plicní hypertenzí může být detekována cyanóza kůže a charakteristická změna ve falangách prstů a nehtových plotének - „paličky“ a „brýle na hodinky“. K těmto změnám dochází v důsledku nedostatečné výživy tkání a rozvoje postupných degenerativních změn. Kromě toho jsou "paličky" a "hodinkové brýle". jasné znamení bronchiální obstrukce, která může být i nepřímou známkou rozvoje plicní hypertenze.

Auskultací lze zjistit zvýšený tlak v plicní tepně. To bude indikováno zvýšením 2 tónů slyšených stetoskopem ve 2. mezižeberním prostoru vlevo - v místě, kde je obvykle slyšet plicní chlopeň. Během diastoly se krev procházející plicní chlopní setkává s vysokou krevní tlak v plicní tepně a zvuk, který je slyšet, bude mnohem hlasitější než normálně.

Ale jedním z nejdůležitějších klinických příznaků rozvoje plicní hypertenze bude rozvoj tzv. plicního srdce. Cor pulmonale je hypertrofická změna v pravém srdci, která se vyvíjí v reakci na zvýšený krevní tlak v plicní tepně. Tento syndrom je doprovázen řadou objektivních i subjektivních příznaků. Subjektivními známkami syndromu cor pulmonale u plicní hypertenze bude přítomnost neustálá bolest v oblasti srdce (kardialgie). Tyto bolesti zmizí při vdechování kyslíku. Hlavním důvodem této klinické manifestace cor pulmonale je hypoxické poškození myokardu, při narušení transportu kyslíku do něj v důsledku vysokého tlaku v plicním oběhovém systému a vysoké odolnosti vůči normálnímu průtoku krve. Kromě bolesti s plicní hypertenzí mohou být také zaznamenány silné a periodické palpitace a celková slabost.

Kromě subjektivních známek, kterými nelze plně posoudit přítomnost či nepřítomnost plicního srdečního syndromu u pacienta s plicní hypertenzí, existují i ​​známky objektivní. Poklepem na oblast srdce lze určit posunutí jejího levého okraje. K tomu dochází v důsledku zvětšení pravé komory a jejího posunutí levých částí za normální hranice poklepu. Také zvýšení pravé komory v důsledku její hypertrofie povede k tomu, že bude možné určit pulsaci nebo tzv. srdeční impuls podél levé hranice srdce.

S dekompenzací plicního srdce se rozvinou známky zvětšení jater a otékají krční žíly. Navíc charakteristickým indikátorem dekompenzace plicního srdce bude pozitivní Pleshův příznak - při tlaku na zvětšená játra se objeví současné otoky krčních žil.

Plicní hypertenze je klasifikována podle mnoha různých kritérií. Hlavními znaky klasifikace plicní hypertenze podle stadií jsou stupeň rozvoje cor pulmonale, ventilační poruchy, stupeň poškození hypoxické tkáně, hemodynamické poruchy, radiologické a elektrokardiografické známky.

Je zvykem rozlišovat 3 stupně plicní hypertenze: přechodnou, stabilní a stabilní s těžkým oběhovým selháním.

Stupeň 1 ( přechodný stupeň plicní hypertenze) je charakterizována nepřítomností klinických a radiologické příznaky. V této fázi budou pozorovány primární a drobné známky nedostatku. vnější dýchání.

2. stadium plicní hypertenze (stabilní stadium plicní hypertenze) bude provázeno rozvojem dušnosti, ke které dojde při dříve obvyklé fyzické aktivitě. Kromě dušnosti bude v této fázi pozorována akrocyanóza. Objektivně bude stanoven zesílený apikální srdeční impuls, který bude indikovat počínající tvorbu plicního srdce. Auskultací s plicní hypertenzí 2. stupně již bude možné vyslechnout první známky zvýšeného tlaku v plicnici - výše popsané zvýraznění 2. tónu v místě auskultace plicnice.

Na obecném rentgenovém snímku hrudní bude možné vidět vyboulení obrysu plicní tepny (kvůli vysokému tlaku v ní), expanzi kořenů plic (také vlivem vysokého tlaku v cévách plicního oběhu). Elektrokardiogram již bude vykazovat známky přetížení na pravé straně srdce. Při vyšetření funkce zevního dýchání bude pozorována tendence k rozvoji arteriální hypoxémie (snížení množství kyslíku).

Ve třetím stadiu plicní hypertenze se k výše popsaným klinickým příznakům přidá difuzní cyanóza. Cyanóza bude charakteristický odstín - šedý, „teplý“ typ cyanózy. Objeví se i otoky, bolestivé zvětšení jater a otoky krčních žil.

Radiologicky bude kromě příznaků, které jsou vlastní 2. stadiu, přidáno rozšíření pravé komory viditelné na rentgenovém snímku. Elektrokardiogram ukáže zvýšené známky přetížení pravého srdce a hypertrofie pravé komory. Při vyšetření respiračních funkcí bude pozorována těžká hyperkapnie a hypoxémie, může se objevit i metabolická acidóza.

Plicní hypertenze se může rozvinout nejen v dospělosti, ale i u novorozenců. Příčina tohoto stavu spočívá ve vlastnostech plicního systému novorozence. Při jeho narození dochází k prudkému skoku intravaskulárního tlaku v systému plicní tepny. K tomuto skoku dochází v důsledku průtoku krve do otevřených plic a nastartování plicního oběhu. Právě tento prudký skok v tlaku v plicnici je primární příčinou rozvoje plicní hypertenze u novorozence. Při ní není oběhový systém schopen snížit a stabilizovat spontánní nárůst intravaskulárního tlaku při prvním nádechu dítěte. V důsledku toho dochází k dekompenzaci plicního oběhu a v organismu dochází k charakteristickým změnám plicní hypertenze.

Ale plicní hypertenze může nastat i po prudkém vzestupu tlaku v plicním oběhovém systému. Pokud se po takovém skoku ukáže, že cévní plicní systém novorozence není adaptován na novou fyziologickou úroveň intravaskulárního tlaku v něm, může to také vést k plicní hypertenzi.

V důsledku těchto důvodů se v těle spouští speciální kompenzační mechanismus, při kterém se snaží snížit pro něj příliš vysoký tlak. Tento mechanismus je podobný jako u zkratů u dospělé plicní hypertenze. Protože se u novorozence ještě neuzavřely fetální krevní cesty, automaticky se u tohoto typu plicní hypertenze spouští velký zkrat - krev je vypouštěna dosud neuzavřeným otvorem, kterým byl plod zásobován kyslíkem od matky - fetální ductus arteriosus.

O přítomnosti těžké plicní hypertenze u novorozence je zvykem hovořit při zvýšení intraarteriálního tlaku v plicnici nad 37 mm. RT Art.

Klinicky bude tento typ arteriální hypertenze charakterizován rychlým rozvojem cyanózy a zhoršenou respirační funkcí dítěte. Kromě toho vystoupí do popředí vzhled silné dušnosti. Je důležité poznamenat, že tento typ plicní hypertenze u novorozenců je extrémně život ohrožující stav - při absenci rychlé léčby může dojít k úmrtí novorozence během několika hodin od okamžiku prvních projevů onemocnění. nemoc.

Léčba plicní hypertenze je zaměřena na eliminaci následujících faktorů: vysoký intraarteriální plicní tlak, prevence trombózy, zmírnění hypoxie a odlehčení pravé strany srdce.

Jedním z nejúčinnějších způsobů léčby plicní hypertenze je použití blokátorů kalciových kanálů. Nejčastěji používanými léky z této řady léků jsou Nifedipin a Amlodipin. Je důležité si uvědomit, že u 50 % pacientů s plicní hypertenzí při dlouhodobé léčbě těmito léky dochází k významnému zmírnění klinických příznaků a zlepšení celkového stavu. Léčba blokátory kalciových kanálů se zahajuje zpočátku nízkými dávkami a poté se postupně zvyšuje na vysoké dávky. denní dávka(asi 15 mg denně). Při předepisování této terapie je důležité pravidelně sledovat průměrnou hladinu krevního tlaku v plicní tepně za účelem úpravy terapie.

Při výběru blokátoru kalciových kanálů je také důležité vzít v úvahu srdeční frekvenci pacienta. Pokud je diagnostikována bradykardie (méně než 60 tepů za minutu), pak je Nifedipin předepsán k léčbě plicní hypertenze. Pokud je diagnostikována tachykardie 100 tepů za minutu nebo vyšší, pak je optimálním lékem pro léčbu plicní hypertenze Diltiazem.

Pokud plicní hypertenze nereaguje na léčbu blokátory kalciových kanálů, je předepsána léčba prostaglandiny. Tyto léky spouštějí expanzi zúžených plicních cév a zabraňují agregaci krevních destiček a následnému rozvoji trombózy u plicní hypertenze.

Kromě toho jsou pacientům s plicní hypertenzí pravidelně předepisovány procedury oxygenoterapie. Provádějí se, když parciální tlak kyslíku v krvi klesne pod 60-59 mmHg.

Aby se vyložila pravá strana srdce, předepisují se diuretika. Snižují objemové přetížení pravé komory a snižují stagnaci žilní krve v systémovém oběhu.

Je také důležité pravidelně podávat antikoagulační léčbu. Nejčastěji se pro tyto účely používá lék Warfarin. Je nepřímým antikoagulantem a zabraňuje tvorbě trombů. Při předepisování Warfarinu je však nutné sledovat tzv. mezinárodní normální poměr - poměr protrombinového času pacienta ke stanovené normě. Pro použití Warfarinu u plicní hypertenze by měly být hladiny INR v rozmezí 2-2,5. Pokud je tento index nižší, pak je riziko rozvoje masivního krvácení extrémně vysoké.

Prognóza plicní hypertenze je obecně nepříznivá. Přibližně 20 % hlášených případů plicní hypertenze je smrtelných. Důležitým prognostickým znakem je také typ plicní hypertenze. U sekundární plicní hypertenze, která vzniká v důsledku autoimunitních procesů, je tedy nejhorší prognóza výsledku onemocnění: asi 15 % všech pacientů s touto formou zemře během několika let po diagnóze na postupně se rozvíjející plicní nedostatečnost. funkce.

Důležitý faktor, které mohou určit délku života pacienta s plicní hypertenzí, jsou také ukazatele průměrného tlaku v plicnici. Pokud se tento ukazatel zvýší nad 30 mmHg a je vysoce stabilní (nedostatečná odpověď na vhodnou terapii), bude průměrná délka života pacienta pouze 5 let.

Kromě toho hraje důležitou roli v prognóze onemocnění i doba nástupu známek srdečního selhání. Pokud jsou zjištěny známky srdečního selhání třídy 3 nebo 4 a známky rozvoje selhání pravé komory, je prognóza plicní hypertenze rovněž považována za extrémně nepříznivou.

Idiopatické (primární) plicní selhání má také špatné přežití. Je extrémně náročná na léčbu a u této formy plicní hypertenze je téměř nemožné terapií ovlivnit faktor, který přímo způsobuje prudké zvýšení tlaku v krevním řečišti plicnice. Průměrná délka života těchto pacientů bude pouze 2,5 roku (v průměru).

Ale kromě velkého množství negativních prognostických ukazatelů plicní hypertenze existuje i několik pozitivních. Jedním z nich je, že pokud při léčbě plicní hypertenze blokátory kalciových kanálů známky onemocnění postupně vymizí (to znamená, že onemocnění na tuto terapii reaguje), pak přežití pacientů v 95 % případů překročí pět -letá hranice.

Plicní hypertenze (PH) je syndrom různých onemocnění, které spojuje společný charakteristický příznak - zvýšení krevního tlaku v plicnici a zvýšení zátěže v pravém srdeční komory. Vnitřní vrstva krevních cév roste a narušuje normální průtok krve. Aby se krev dostala do plic, je komora nucena se intenzivně stahovat.

Vzhledem k tomu, že orgán není anatomicky přizpůsoben na takovou zátěž (při PH tlak v systému plicní tepny stoupá na 25-30 mm Hg), vyvolává jeho hypertrofii (růst), následovanou dekompenzací, prudkým poklesem síly kontrakce a předčasná smrt.

Podle obecně uznávané klasifikace pro kódování lékařských diagnóz vypracované Světovou zdravotnickou organizací je kód onemocnění podle MKN-10 (poslední revize) I27.0 - primární plicní hypertenze.

Onemocnění progreduje vážně, s výrazným poklesem fyzických schopností, srdečním a plicním selháním. PH je vzácné onemocnění (pouze 15 případů na milion lidí), ale přežití je nepravděpodobné, zejména v primární formě v pozdějších fázích, kdy člověk zemře, jako na rakovinu, za pouhých šest měsíců.

Taková vzácná onemocnění se nazývají „osiřelá“: léčba je drahá, léků je málo (je ekonomicky nerentabilní je vyrábět, pokud je konzumentem méně než 1 % populace). Ale tyto statistiky jsou jen malou útěchou, pokud neštěstí postihlo někoho blízkého.

Je zvláštní, že se hrozná nemoc vyvíjí pod vlivem jedné ze dvou patologií: s prudkým zvýšením objemu krve s následným zvýšením tlaku nebo s poklesem tlaku v cévách s konstantním objemem průtoku krve.

Diagnóza „plicní hypertenze“ je stanovena, když tlakové parametry v plicních cévách při zátěži dosáhnou 35 mmHg. Umění. Normálně je krevní tlak v plicích 5x nižší než v těle jako celku. To je nezbytné, aby krev měla čas nasytit se kyslíkem a zbavit se oxidu uhličitého. Když se tlak v cévách plic zvýší, nestihne přijímat kyslík a mozek prostě hladoví a vypne se.

PH je komplexní, mnohorozměrná patologie. Při manifestaci všech jejích klinických příznaků dochází k poškození a destabilizaci kardiovaskulárního a plicního systému. Zvláště aktivní a pokročilé formy (idiopatická PH, PH s autoimunitním poškozením) vedou k systémové dysfunkci s nevyhnutelnou předčasnou smrtí.

Je důležité pochopit, že šance na přežití pacientů s tak závažnou diagnózou je přímo úměrná době diagnózy. Proto je nutné jasně porozumět prvním příznakům a souvislostem patogeneze, aby bylo možné vyvinout adekvátní a včasnou terapii.

PH může být sólo (primární) formou onemocnění nebo se může vyvinout po expozici jiné základní příčině.

Příčiny PH nejsou zcela pochopeny. Například v 60. letech minulého století došlo v Evropě k nárůstu onemocnění způsobeného nekontrolovaným užíváním perorální antikoncepce a pilulek na hubnutí.

Ve Španělsku byl podobný nárůst zaznamenán kvůli popularizaci řepkového oleje. Z 20 tisíc případů bylo u 2,5 % diagnostikováno PH. Pozdější příčina boom, vědci pojmenovali aminokyselinu tryptofan.

Pokud je funkce endotelu narušena, předpokladem může být genetická predispozice nebo expozice vnějším agresivním faktorům. V každém případě to vede k narušení metabolických procesů oxidu dusnatého, ke změně cévní tonus(vznik křečí, zánět), proliferace vnitřních stěn krevních cév se současným snížením jejich lumen.

Zvýšená koncentrace endotelinu (látka, která stahuje cévy) se vysvětluje buď zvýšenou sekrecí v endotelu, nebo snížením jeho odbourávání v plicích. Znak je charakteristický pro idiopatickou PH, vrozené dětské srdeční vady a systémová onemocnění.

Je narušena tvorba nebo dostupnost oxidu dusnatého, snížena syntéza prostacyklinu, zvýšené vylučování draslíku - jakákoli odchylka vyvolává arteriální spasmus, proliferaci arteriálních stěn a poruchu průtoku krve v plicnici.

Následující faktory mohou také zvýšit tlak v plicních tepnách:

• Srdeční patologie různého původu;
• Chronická plicní onemocnění (jako je tuberkulóza nebo bronchiální astma);
• vaskulitida;
• Metabolické poruchy;
• PE a další plicní vaskulární problémy;
• Dlouhý pobyt ve vysokých horách.

Pokud není zjištěna přesná příčina PH, je onemocnění diagnostikováno jako primární (vrozené).

V závislosti na závažnosti existují 4 fáze PH:

1. První stadium není doprovázeno ztrátou svalové aktivity. Hypertonici si udržují obvyklý rytmus života bez pocitu závratí, mdloby, slabosti, bolestivé pocity v hrudní kosti, silná dušnost.
2. V další fázi jsou fyzické možnosti pacienta omezené. Klidný stav Nejsou žádné stížnosti, ale při standardní zátěži se objevuje dušnost, ztráta síly a ztráta koordinace.
3. Ve třetí fázi vývoje nemoci všechno indikované příznaky se objevují u hypertoniků i při malé aktivitě.
4. Poslední stadium je charakterizováno závažnými příznaky dušnosti, bolesti a slabosti i v klidném stavu.

První klinické příznaky PH se objevují až po zdvojnásobení tlaku v plicních cévách. Klíčovým příznakem onemocnění je dušnost s vlastními charakteristikami, které ji umožňují odlišit od příznaků jiných onemocnění:

• Projevuje se i v klidném stavu;
• Při jakémkoli zatížení se intenzita zvyšuje;
• V sedě se útok nezastaví (ve srovnání se srdeční dušností).

Zbývající příznaky PH jsou také společné pro většinu pacientů:

• Únava a slabost;
• Mdloby a poruchy srdečního rytmu;
• Nekonečný suchý kašel;
• Otoky nohou;
• Bolestivé pocity v játrech spojené s jeho růstem;
• Bolest na hrudi z dilatované tepny;
• Chraplavé tóny v hlase spojené se skřípnutím laryngeálního nervu.

Jak vidíte, známky PH nejsou tak specifické, aby bylo možné stanovit přesnou diagnózu bez komplexního vyšetření.

Nejčastěji hypertonici přicházejí na konzultaci se stížnostmi na neustálou dušnost, která komplikuje jejich obvyklý život. Vzhledem k tomu, že primární PH nemá žádné speciální znaky, které by umožňovaly diagnostikovat PH při vstupním vyšetření, je vyšetření prováděno komplexně – za účasti pneumologa, kardiologa a terapeuta.

Metody diagnostiky PH:

• Primární lékařské vyšetření se záznamem anamnézy. Plicní hypertenze je dána také dědičnou predispozicí, proto je důležité shromáždit všechny informace o rodinné anamnéze onemocnění.
• Analýza životního stylu pacienta. Špatné návyky, nedostatek fyzické aktivity, užívání některých léků - to vše hraje roli při určování příčin dušnosti.
• Vyšetření umožňuje posoudit stav krčních žil, tón pleti (v případě hypertenze - namodralý), velikost jater (v tomto případě zvětšená), přítomnost otoků a ztluštění prstů.
• EKG se provádí k detekci změn v pravé polovině srdce.
• Echokardiografie Pomáhá určit rychlost průtoku krve a změny v tepnách.
• ČT použití snímků vrstvy po vrstvě vám umožní vidět expanzi plicní tepny a doprovodná onemocnění srdce a plic.
• Katetrizace slouží k přesnému měření tlaku v cévách. Speciální katétr se zavede punkcí ve stehně do srdce a poté do plicní tepny. Tato metoda je nejen nejvíce informativní, vyznačuje se minimálním počtem vedlejších účinků.
• Testování „6 min. chůze" ukazuje reakci pacienta na další stres pro stanovení třídy hypertenze.
• Rozbor krve(biochemické a obecné).
• Angiopulmonografie Injekcí kontrastních markerů do cév umožňuje vidět jejich přesný vzor v oblasti plicní tepny. Tato technika vyžaduje velkou opatrnost, protože manipulace mohou vyvolat hypertenzní krizi.

Aby nedošlo k omylu, je PH diagnostikována pouze jako výsledek studia dat z komplexní cévní diagnostiky. Důvody návštěvy kliniky mohou být:

• Vzhled dušnosti s obvyklou námahou.
• Bolest v hrudní kosti neznámého původu.
• Neustálý pocit přetrvávající únavy.
• Zvyšující se otoky dolních končetin.

V prvních fázích onemocnění reaguje na navrženou terapii. Hlavními pokyny při výběru léčebného režimu by měly být:

• Identifikace a odstranění příčiny necítím se dobře trpěliví;
• Snížený tlak v krevních cévách plic;
• Prevence krevních sraženin v tepnách.

• Léky, které uvolňují cévní svaly, jsou zvláště účinné v časných stádiích PH. Pokud je léčba zahájena dříve, než dojde k nevratným procesům v cévách, prognóza bude příznivá.
• Léky na ředění krve. Pokud je viskozita krve silná, může lékař předepsat prokrvení. Hemoglobin by u takových pacientů měl být na úrovni do 170 g/l.
• Při těžké dušnosti jsou předepsány inhalace kyslíku, které zmírňují příznaky.
• Doporučení pro konzumaci potravin s nízkým obsahem soli a příjem vody do 1,5 l/den.
• Kontrola fyzické aktivity - zatížení, které nezpůsobuje nepohodlí, je povoleno.
• Diuretika jsou předepisována, když je PH komplikována patologií pravé komory.
• Při pokročilém onemocnění se přistupuje k drastickým opatřením – transplantaci plic a srdce. Způsob takové operace plicní hypertenze se v praxi teprve osvojuje, ale transplantační statistiky nás přesvědčují o jejich účinnosti.
• Jediným lékem v Rusku pro léčbu PH je Tracleer, který snižuje tlak v plicních tepnách inhibicí aktivity indotelinu-1, silné vazoaktivní látky, která vyvolává vazokonstrikci. Obnovuje se saturace plic kyslíkem, mizí hrozba prudkého nedostatku kyslíku se ztrátou vědomí.

Z negativní důsledky potřeba označit:

• Srdeční selhání. Pravá polovina srdce nekompenzuje výslednou zátěž, což zhoršuje situaci pacienta.
• PE – trombóza plicní tepny, kdy jsou cévy ucpány krevními sraženinami. Nejde jen o kritický stav – jde o reálné ohrožení života.
• Hypertenzní krize a komplikace v podobě plicního edému výrazně snižují kvalitu života pacienta a často vedou ke smrti. LH vyvolává akutní a chronická forma selhání srdce a plic, život ohrožující pro pacienty s hypertenzí.

PH se může vyvinout v obou zralý věk a u kojenců. To je vysvětleno charakteristikami plic novorozence. Když se narodí, dochází k silnému poklesu tlaku v plicních tepnách, který je způsoben otevřením plic a průtokem krve.

Tento faktor je předpokladem PH u novorozenců. Pokud oběhový systém nesníží tlak v cévách s prvním nádechem, dochází k dekompenzaci průtoku krve v plicích se změnami charakteristickými pro PH.

Diagnóza „plicní hypertenze“ je stanovena u kojence, pokud tlak v jeho cévách dosáhne 37 mm Hg. Umění. Klinicky je tento typ PH charakterizován rychlým rozvojem cyanózy a silnou dušností. Pro novorozence je to kritický stav: smrt obvykle nastává během několika hodin.

Existují 3 fáze vývoje PH u dětí:

1. V první fázi je jedinou anomálií zvýšený tlak v plicních tepnách, dítě nemá jasné příznaky. Při námaze se může objevit dušnost, ale ani dětský lékař tomu vždy nevěnuje pozornost a vysvětluje problém detrénováním těla moderního dítěte.
2. Ve druhém stadiu se srdeční výdej snižuje a projevuje se rozsáhlými klinickými příznaky: hypoxémie, dušnost, synkopa. Tlak v cévách plic je trvale vysoký.
3. Po propuknutí pravostranného žaludečního selhání přechází onemocnění do třetího stadia. Přes vysoký arteriální tlak srdeční výdej, doprovázený žilní kongescí a periferním edémem, prudce klesá.

Každá fáze může trvat od 6 měsíců do 6 let – od minimálních hemodynamických změn až po smrt. Ale stejně léčebná opatření pro mladé pacienty jsou účinnější než pro dospělé, protože procesům plicní vaskulární remodelace u dětí lze zabránit a dokonce je zvrátit.

Prognóza léčby plicní hypertenze je ve většině případů nepříznivá: 20 % zaznamenaných případů PH vedlo k předčasné smrti. Důležitým faktorem je také typ plicní hypertenze.

U sekundární formy, která se vyvíjí v důsledku autoimunitních selhání, je statistika nejhorší: 15 % pacientů zemře na nedostatek během několika let po diagnóze. Očekávanou délku života této kategorie hypertoniků ovlivňuje průměrný krevní tlak v plicích. Pokud je udržována na 30 mmHg. Umění. a vyšší a nereaguje na léčebná opatření, délka života se snižuje na 5 let.

Důležitou okolností bude doba, kdy se k plicnímu připojí i srdeční selhání. Idiopatická (primární) plicní hypertenze má špatné přežití. Je extrémně obtížné léčit a průměrná délka života této kategorie pacientů je 2,5 roku.

Při tolika negativních prognózách existuje i pozitivní moment: při léčbě PH blokátory kalciových kanálů příznaky onemocnění postupně mizí. Pokud PH adekvátně zareaguje na navrženou léčbu, přežití v 95 % případů přesáhne pětiletou hranici.

Jednoduchá opatření pomohou minimalizovat riziko vzniku takové hrozivé nemoci:

• Dodržujte zásady zdravého životního stylu odvykáním kouření a pravidelnou fyzickou aktivitou.
• Je důležité rychle identifikovat a účinně léčit onemocnění, která způsobují hypertenzi. To je docela možné při pravidelných preventivních lékařských prohlídkách.
• Pokud máte chronická onemocnění plic a průdušek, musíte dávat velký pozor na průběh onemocnění. Klinické pozorování pomůže předejít komplikacím.
• Diagnóza „plicní hypertenze“ nezakazuje fyzickou aktivitu, naopak u hypertoniků se doporučuje systematické cvičení. Důležité je pouze dodržet míru.
• Je třeba se vyhnout situacím, které vyvolávají stres. Účast v konfliktech může problém prohloubit.

PH je dnes závažné a obtížně diagnostikovatelné onemocnění, protože příznaky plicní hypertenze se příliš neliší od mnoha jiných, méně nebezpečných onemocnění. O to důležitější je dbát na své zdraví a blaho svých blízkých.

Pokud vaše dítě ve škole omdlí nebo má babička nezvyklou dušnost, návštěvu lékaře neodkládejte. Moderní léky a léčebné metody mohou výrazně snížit klinické projevy onemocnění, zlepšují kvalitu života, prodlužují jeho trvání. Čím dříve je nemoc detekována, tím pečlivěji jsou dodržovány všechny pokyny lékaře, tím větší je šance na porážku nemoci.

Plicní hypertenze je nebezpečné onemocnění, které vyžaduje, aby pacient bral své zdraví velmi vážně. Včasná léčba pomůže vyhnout se negativnímu scénáři, zatímco patologie bez dozoru může nakonec vést ke smrti pacienta.

Co je to nemoc

Plicní hypertenze je stav, kdy dochází k trvalému zvýšení krevního tlaku v plicní tepně.

Zvýšený tlak v plicních tepnách vede ke zvětšení pravé komory a v důsledku toho k srdečnímu selhání

Fenomén zvyšujícího se tlaku v plicnici může být způsoben zvýšeným odporem v krevním řečišti plic resp. prudký nárůst objem krve procházející plícemi oběhový systém. Tento proces probíhá postupně a v konečném důsledku, pokud pacientovi není poskytnuta včasná kvalifikovaná lékařská péče, může skončit smrtí, jejíž bezprostřední příčinou je srdeční selhání pravé komory.

Plicní hypertenze by neměla být zaměňována s arteriální hypertenzí, také nazývanou hypertenze, při které se celkový krevní tlak periodicky nebo neustále zvyšuje. Tyto patologie se liší povahou svého výskytu a zdravotními riziky.

Plicní hypertenze postihuje lidi v nejaktivnějším věku - 30–40 let a u žen je patologie registrována čtyřikrát častěji než u mužů. Zvláštní nebezpečí nemoci spočívá v tom, že po dlouhou dobu může být prakticky asymptomatická, a proto v době stanovení diagnózy může být někdy velmi obtížné, ne-li nemožné, pacientovi pomoci.

Klasifikace a formy patologie

Odborníci rozdělují plicní hypertenzi na dva hlavní typy – primární (idiopatická) a sekundární.

1. Idiopatická forma patologie je poměrně vzácná, má nejasnou povahu a ve většině případů závisí na dědičných faktorech a autoimunitních onemocněních. Taková hypertenze se může přenášet nejen na další generaci, ale také po generace. Je charakterizována zvětšením velikosti pravé komory a sklerotickými přeměnami plicní tepny a je charakterizována zúžením plicních cév.
   

   Primární forma plicní hypertenze se vyznačuje rychlou progresí. Ve většině případů způsobí, že se pacient stane neschopným pracovat a někdy vede ke smrti.

2. Sekundární forma plicní hypertenze je často spojena s patologiemi pojivové tkáně, například se sklerodermií, vrozenými a získanými srdečními vadami a virem imunodeficience (HIV). Kromě toho může být důsledkem plicních tepen a dalších onemocnění, která způsobují nedostatečnost funkce levé komory. Někdy se vyvíjí s plicními chorobami, ale v takových případech nemá těžké formy.

Rozlišuje se také tromboembolická a postembolická hypertenze.

V závislosti na tlakových parametrech v plicní tepně se rozlišují tři stupně hypertenze:

• I (mírná) - 25–45 mm Hg;
• II (střední) - 45–65 mm Hg;
• III (těžká) - nad 65 mm Hg.

Důvody rozvoje patologie

Plicní hypertenze může být vyvolána řadou faktorů, včetně:

Léčivé a chemické látky, které mohou způsobit rozvoj plicní hypertenze – tab

Příznaky a příznaky

Symptomatický obraz plicní hypertenze závisí na závažnosti onemocnění.

Klasifikace pacientů podle závažnosti (stupně) onemocnění - tabulka

Třída nemocný	Příznaky
já	Fyzická aktivita není narušena, běžná zátěž je tolerována uspokojivě, aniž by způsobovala dušnost nebo slabost.
II	Fyzická aktivita je mírně narušena. Pacient se cítí normálně pouze v klidu, během fyzické aktivity pociťuje závratě, dušnost a bolest na hrudi.
III	Fyzická aktivita je výrazně narušena. I malá námaha způsobuje slabost, bolest na hrudi, dušnost a závratě.
IV	Pocit závratě, bolest na hrudi, slabost a dušnost i v klidu.

U kompenzované varianty nemusí být onemocnění dlouhodobě zjištěno. První známky se objevují, když se tlak v plicní tepně zvýší dvakrát tolik, než je přijatá norma.

S progresí onemocnění se symptomatický obraz zhoršuje, tachykardie se připojuje k dušnosti a slabosti, fibrilace síní, kašel, chraplavý hlas. Časem pacient začne trpět častými mdlobami v důsledku srdečního selhání a kyslíkového hladovění (hypoxie) mozku.

Na těžkých stádiích plicní hypertenze se navíc vyvíjí:

• hemoptýza;
• silná bolest na hrudi;
• otoky dolních končetin;
• dysfunkce jater;
• trombóza plicních cév.

Plicní hypertenze v pozdějších stadiích je charakterizována přítomností ataků – hypertenzních krizí, při kterých se může objevit plicní edém s narůstající asfyxií. Dále jsou přítomny následující příznaky:

• hackerský kašel se sputem;
• cyanóza (modré zbarvení) kůže;
• psychomotorická agitace;
• silná pulsace krčních žil;
• zvýšená sekrece nízko koncentrované moči a mimovolní defekace po skončení krize.

Existuje vysoké riziko smrt v důsledku rozvoje plicního srdečního selhání a možné plicní embolie.

Základní diagnostické metody

Prvním faktorem, kterému pacienti věnují pozornost, je dušnost a spěchají k lékaři se stížnostmi na to. Již při vyšetření pacienta odborník identifikuje příznaky, které umožňují učinit předběžný závěr o přítomnosti plicní hypertenze. Vnější příznaky patologie mohou být:

• namodralý odstín kůže;
• specifický tvar prstů, jejichž vnější falangy jsou zesílené jako bubnové palice;
• konvexní nehty ve tvaru hodinového sklíčka.

Diagnóza plicní hypertenze obvykle zahrnuje pulmonologa a kardiologa, z nichž každý provádí řadu vyšetření, aby stanovil přesnou diagnózu:

Jak léčit plicní hypertenzi

Hlavním cílem terapie je v tomto případě odstranění příčin způsobující onemocnění, boj proti tvorbě krevních sraženin a snížení tlaku v plicní tepně. K dosažení tohoto cíle se přijímají komplexní opatření, včetně léků, fyzioterapie a někdy i chirurgické léčby.

Důležité! Pokud jde o léčbu pomocí metod alternativní (tradiční) medicíny, tato je u plicní hypertenze přísně kontraindikována.

Konzervativní terapie

1. Pacientům se doporučuje užívat léky, které uvolňují hladké svaly cév (Prazosin, Nifedipin). Tato opatření dávají dobrý efekt v časných stádiích onemocnění, dokud cévy neprojdou obliterací.
2. Pokud je léčba nezbytná, může být pacientům předepsán Sildenafil, lépe známý jako Viagra.
   

   Je zvláštní, že Sildenafil (Viagra) byl původně vynalezen jako léčba ischemické choroby srdeční. Jak se však později ukázalo, užívání tohoto léku způsobuje aktivní nával krve do pánevních orgánů. Tak vedlejší účinek přesáhl hlavní účinek.

3. Pokud je pacientovi diagnostikováno pravostranné srdeční selhání, používají se diuretika.
4. Pro boj s tromboembolií je indikováno použití antikoagulancií a léků, které snižují viskozitu krve (Cardioaspirin, Dipyridamol).
5. Pokud je krev příliš hustá, musíte se uchýlit k prokrvení.
6. V případě silné dušnosti a kyslíkového hladovění je pacientovi nasazena oxygenoterapie – saturace těla kyslíkem. Pacientovi je také doporučen klidný životní styl s výjimkou jakékoliv fyzické aktivity.

Strava

Správná výživa, vyjma potravin s vysokým obsahem cholesterolu, je důležitou součástí léčby plicní hypertenze.

Ze stravy by měly být vyloučeny:

• tučné maso;
• cukroví;
• slaná jídla;
• kofein;
• alkoholické nápoje atd.

Může být použito:

• zelenina;
• ovoce;
• cereálie;
• ořechy;
• nízkotučné produkty kyseliny mléčné;
• rostlinné oleje;
• drůbež;
• Ryba.

Chirurgická intervence

U těžkých forem plicní hypertenze se nelze vyhnout operaci. Typy operací se výrazně liší v závislosti na příčině, kterou je třeba odstranit.

1. Embolektomie a tromboendarterektomie. Pokud je plicní hypertenze důsledkem blokování tepny krevní sraženinou, pacient podstoupí nouzovou embolektomii, což je odstranění sraženiny blokující tepnu. Když se arteriální trombóza stane chronickou, provede se trombendarterektomie - trombus lokalizovaný v krevním kanálku se vyřízne po celé délce podélným řezem v tepně. Tato operace je poměrně složitá, ale pomáhá ve většině případů obnovit plicní funkce.

   Kontraindikací embolektomie je starší věk ve spojení se závažnými průvodními chorobami

2. Balónková síňová septostomie. Chirurgická operace zaměřené na odstranění následků vrozená vada srdce, kdy je potřeba stávající defekt srdečního septa rozšířit nebo i uměle vytvořit. Taková opatření umožňují optimalizovat vypouštění krve bohaté na kyslík do pravé poloviny srdce. Operační technika spočívá v rozšíření otvoru v srdeční přepážce pomocí speciálního balónku naplněného vzduchem.
3. Transplantace plic a komplexu srdce-plíce. Jedná se o velmi složitou a nákladnou operaci, která vyžaduje speciální vybavení a nejvyšší kvalifikaci chirurgů, ale v některých případech může zachránit život pacienta pouze ona. Taková chirurgická intervence s sebou nese mnoho rizik, z nichž hlavním je pravděpodobnost odmítnutí dárcovské tkáně. Navíc je velmi obtížné najít vhodného dárce. Takové operace jsou předepsány ve výjimečných případech a pouze pro pacienty s patologií stadia IV, kdy jsou prakticky upoutáni na lůžko nebo invalidní vozík.

Ženám s diagnózou plicní hypertenze se doporučuje vyhnout se těhotenství. Pokud se patologie již vyvinula během očekávání dítěte, je ze zdravotních důvodů proveden potrat, aby se zachránil život pacienta, po kterém je předepsána adekvátní léčba.

Děti narozené s plicní hypertenzí potřebují resuscitační opatření – je jim podávána oxygenoterapie k zastavení progrese onemocnění. Saturace kyslíkem se provádí jak ventilací plic, tak na buněčné úrovni. Současně je novorozenec kultivován pro kontrolu infekce a léčen antibakteriálními léky, dokud nejsou získány výsledky.

Prognóza a komplikace

Prognóza průběhu plicní hypertenze bude záviset na důvodu, pro který se patologie vyvinula. Pokud je léčba zahájena včas, výsledek bude příznivější.

Lékařské statistiky ukazují, že průměrná míra přežití pacientů s plicní hypertenzí, kteří nepodstoupili léčbu, nepřesahuje 2,5 roku. Při medikamentózní terapii je míra přežití během pěti let 53–55 % a při pozitivní reakci těla na léky dosahuje 90 %.

Onemocnění má nepříznivou prognózu s výrazným zvýšením tlaku v a. pulmonalis - více než 50–55 mm Hg. Umění. Během několika let takoví pacienti umírají.

Preventivní opatření

Prevence plicní hypertenze spočívá ve včasném rozpoznání příčin, které onemocnění způsobují, v daném prostředí přesnou diagnózu a účinná léčba.

Nebude zbytečné dodržovat výživová pravidla, ve kterých:

• snížené množství soli;
• denní objem spotřebované kapaliny je omezen na 1,5 litru;
• strava obsahuje dostatečné množství vitamínů a mikroprvků - zejména hořčíku a draslíku;
• Potraviny s vysokým obsahem cholesterolu jsou z nabídky vyloučeny.

Příznivci horolezectví, kteří mají předpoklady pro rozvoj patologie, by se svého koníčku měli vzdát.

Elena Malysheva o plicní hypertenzi u dospělých a dětí - video

Plicní hypertenze je extrémně závažné onemocnění, které je naštěstí poměrně vzácné, ale to by nemělo utlumit ostražitost vůči této nebezpečné patologii. Vzhled prvních příznaků je důvodem pro kontaktování specialisty.

Plicní hypertenze (PH) je zvýšení průměrného tlaku v plicnici na 25 mm Hg. Umění. a více.

Výsledkem je zvýšení odporu v krevním řečišti, zhoršená výživa pravé srdeční komory a rozvoj závažných komplikací ve všech orgánech a systémech v důsledku těžké hypoxie.

V 80 % případů (údaje Evropské kardiologické společnosti) nastává smrt.

Kromě toho jsou vyhlídky pro takový scénář charakterizovány počtem 3–10 let, někdy méně, pokud je hlavní proces agresivní.

Populaci pacientů tvoří mladé ženy do 40 let. Podle statistik je poměr něžného pohlaví k mužům charakterizován jako 4-5:1. Úmrtnost silné části lidstva je však několikanásobně vyšší.

Asymptomatický průběh a nedostatek specifických projevů vedou k tomu, že diagnóza je stanovena v pozdní fázi, kdy je téměř nemožné pomoci. A někdy i na základě výsledků patologického vyšetření.

Nebyla vyvinuta specifická preventivní opatření, stejně jako metody včasného screeningu.

Patologickému stavu předchází stenóza nebo zúžení průsvitu krevních cév, včetně malých větví a středně velkých struktur vybíhajících z a. pulmonalis.

Endotel, tedy vnitřní výstelka cév, se zahušťuje. Jedná se o adaptivní mechanismus.

Tlak v a. pulmonalis se progresivně, rychle zvyšuje, zvyšuje se zátěž pravé komory, což vede k její hypertrofii (ztluštění).

Snižuje se kontraktilita a přibývají příznaky srdečního selhání. Tvoří se klasický patologický proces -.

U každého se to děje jinak, ale příznivý výsledek nenastává vždy.

Rizikové faktory

Plicní hypertenze je záhadou jak pro pneumologa, tak pro kardiologa. Patogeneze nebyla stanovena. Můžeme mluvit pouze o faktorech, které zvyšují riziko patogenního procesu.

Užívání perorální antikoncepce

Ničí normální hormonální hladiny až do morku kostí. Estrogen-gestagenní léky vyvolávají umělý pokles progesteronu, který je částečně zodpovědný za adekvátní inhibici proliferačních procesů v těle (narušuje dělení některých buněk), je to také látka, která přispívá ke stabilní regulaci cévního tonu v něžného pohlaví.

Zvýšení estrogenu vyvolává zánětlivé procesy a zhoršuje průběh hypertenze. Zřejmě je to způsobeno vyšší prevalencí u žen.

Závažné a dlouhodobé zvýšení krevního tlaku

Plicní potíže se mohou stát komplikací kardiovaskulárních onemocnění. To je přirozený výsledek, pokud se neléčí nebo je podávána špatná terapie.

Lékaři si částečně mohou za svou neschopnost stanovit správnou diagnózu a včas reagovat na blížící se hrozbu.

Rodinná historie

Ve většině případů na tom nezáleží. Protože nemoci samy o sobě se nedědí. Současně další generace získávají rysy oběhového a imunitního systému od předchozích.

Krevní tlak je pozorován téměř u všech potomků osoby trpící hypertenzí. V rámci prevence je možné vzniku nemocí předcházet, ale málokdo této problematice věnuje pozornost.

Zajímavý:

Potenciál pro vznik patologií kardiovaskulárního systému je určen počtem nemocných příbuzných a pohlavím: ženy jsou nejnáchylnější kvůli genetickým vlastnostem.

Plicní hypertenze se v takové situaci stává sekundární, vyvíjí se v důsledku dlouhodobého zvýšení krevního tlaku nebo autoimunitních patologií.

Problémy s obranyschopností těla

Nemoci jako revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, Hashimotova tyreoiditida a další autoimunitní patologie ovlivňují pravděpodobnost rozvoje plicní hypertenze.

Podle statistik trpí pacienti s popsanými diagnózami téměř třikrát častěji než relativně zdravých lidí. Podobná korelace byla zaznamenána před 20-30 lety.

Plicní hypertenze je tedy idiopatická. Je obtížné, ne-li nemožné, určit konkrétní důvody rozvoje stavu.

Specifický výzkum této problematiky stále probíhá. Určení etiologie a patogeneze nám umožní vyvinout účinnou terapeutickou taktiku, včasný screening a preventivní opatření.

Navzdory všemu, co bylo řečeno, je onemocnění považováno za málo časté a je diagnostikováno v 7-13% klinických situací, což není tolik.

Hlavní faktory rozvoje onemocnění u pacientů

Důvody také nejsou zcela pochopeny. Částečně se podařilo identifikovat některé patologie, které by mohly vést k rozvoji sekundární plicní hypertenze.

Mezi nimi:

• Městnavé srdeční selhání. Narušení síní a komor v důsledku špatné výživy nebo jiných faktorů. Často končí infarktem myokardu.

Jedno se ale neruší s druhým. Akutní poruchy krevního oběhu lze kombinovat s přibývajícími příznaky plicní hypertenze.

• . Říká to to samé.

• Vrozené a získané srdeční vady. V důsledku nesprávného provozu (například s) je zatížení tepen rozloženo nerovnoměrně. To často vede k patologické expanzi endoteolia (vnitřní výstelky cévy), hypertrofii.

• Chronická obstrukční plicní nemoc. Destruktivní proces, který dříve nebo později přijde ke kuřákům a pracovníkům v nebezpečných odvětvích.

Plicní hypertenze, určená množstvím symptomů, je pozdním důsledkem onemocnění, zvláště hrozivou komplikací, zároveň nejtišší a nejnepozorovatelnější.

• Chronická trombóza plicní tepny a jejích větví. To je způsobeno částečným zablokováním lumen patologickými předměty: krevní sraženiny, vzduchové bubliny. První je mnohem běžnější.

Proces musí být naléhavě ošetřen, protože částečné zablokování může být úplné.

Proto ta porucha krevního oběhu, akutní změna charakter srdeční činnosti a smrt během několika minut.

• Hypoventilace plic. V důsledku dlouhého průběhu patologií dýchacího systému: od destruktivní bronchitidy po astma a další procesy stejného druhu. Základní příčina se léčí.

Etiotropní léčba by neměla poškodit kardiovaskulární systém. Často pneumologové a alergologové bezmyšlenkovitě předepisují glukokortikoidy zcela bez ohledu na následky.

A podobné jsou velmi časté. Včetně zvýšení tlaku v plicní tepně a aortě.

• Myokarditida. Zánětlivá patologie srdce (střední svalová vrstva orgánu). Vyskytuje se jako komplikace infekční choroby, méně často jako primární jev. Je provokován pyogenní flórou.

• Cirhóza jater. Akutní hepatonekróza. Jinými slovy, destruktivní proces ovlivňující hepatocyty (orgánové buňky).

Nejčastěji se vyskytuje u zkušených alkoholiků. Méně časté u pacientů s hepatitidou B, C, trpících drogovou intoxikací.

Plíce netrpí jako první, jedná se o příznak rozvinutého onemocnění, kdy destruktivní proces dosahuje 40–50 % celkového objemu jater.

Kompenzovaná forma má nižší rizika, i když ji nelze odepsat.

• HIV infekce. V důsledku rozvoje oslabené imunity na kritickou úroveň jsou pozorováni téměř všichni pacienti s AIDS (trpí jeden ze tří). To je další faktor předčasná smrt pacientů podobného profilu.

Klinická klasifikace patologického procesu

Plicní hypertenzi lze rozdělit na různé důvody. Obě níže uvedené typologie jsou uznávány v lékařské praxi.

V závislosti na stupni omezení a závažnosti procesu se rozlišuje několik tříd:

• První . Charakterizováno minimálními změnami v orgánech a systémech. Plicní hypertenze 1. stupně je nejpříznivějším okamžikem pro léčbu, ale identifikace patologie je neuvěřitelně obtížné. Musíte se podívat konkrétně, protože kvůli absenci příznaků není okamžitě možné podezření na problém.
• Druhý . Změny jsou již výraznější. Srdce houstne, ale jen mírně. Fyzická aktivita mírně klesá, příznaky jsou minimální. V této fázi je stále možné zvrátit proces bez zvláštních následků pro tělo pacienta, ale je již vyžadována komplexní léčba v nemocničním prostředí.
• Třetí . Příznaky jsou zcela zřejmé. Ale stále je nespecifická, což brání včasné diagnostice a ověření. Kompetentní odborník bude mít podezření, že něco není v pořádku, pouhým pohledem, stačí provést specializovaný výzkum.
• Čtvrtý . Extrémní, terminální fáze. Klinický obraz je zřejmý, ale ani v této situaci nejsou žádné charakteristické příznaky. Proces lze snadno zaměnit s klasickou hypertenzí. Diagnóza je stanovena přesně v tuto chvíli a o něco častěji při pitvě.

Obecně uznávaná klasifikace však neodpovídá, odkud proces pochází. Tuto otázku řeší druhá typizace v závislosti na etiologii.

Podle toho rozlišují:

• Dědičný faktor. Spory o dopad takového okamžiku se vedou již řadu let a budou trvat stejně dlouho. Genetická predispozice se zdá být velmi důležitá.
• Idiopatická etiologie. Tato diagnóza se provádí, když není možné porozumět situaci. To znamená, že klinika je zřejmá, důvody nejsou jasné.
• Přidružená forma. Vyznačuje se druhotnou povahou. Vyvíjí se v důsledku tvorby jednoho nebo jiného patologického procesu, který způsobuje onemocnění.
• Vytrvalý. Objevuje se u novorozenců, ale formační faktory také nejsou jasné. Mezi perinatálním obdobím a problémem existuje pravděpodobná souvislost.
• Léčivé nebo toxické. V důsledku dlouhodobého užívání kortikosteroidů, tonik a některých dalších léků komplexní akce s ničivými vedlejšími účinky.

Další možné skupiny léků: antidepresiva a stabilizátory nálady, antipsychotika, zejména starší generace, typická, ibuprofen a protizánětlivé léky nesteroidního původu, antibiotika a již na začátku materiálu zmíněná perorální antikoncepce.

Vliv má i užívání psychoaktivních látek. Drogy jako kokain a amfetamin silně zasahují do plicních struktur, srdce a cév.

I krátkodobé užívání se projevuje nepříznivými účinky tohoto druhu.

Plicní hypertenze vzniká jako reakce na patologický proces, jako primární onemocnění je vzácná. Přesné procento není známo.

Příznaky, obecné a v závislosti na fázi

Mezi projevy typické pro všechny fáze patologického procesu:

• Dušnost bez zjevné příčiny. Plíce nemohou správně fungovat v důsledku špatného oběhu.
• Hypoxie a narušení buněčného metabolismu vede k inhibici syntézy ATP. Odtud svalová slabost, neschopnost normálního pohybu, únava a další projevy podobného druhu.
• Kašel. Vytrvalá, bez tvorby hlenu, neproduktivní a suchá. Vždy doprovází plicní hypertenzi.
• Chrapot, neschopnost ovládat hlas.
• Tachykardie v důsledku narušení normálního zásobování srdce krví a živinami.
• Mdloby.
• Ischemie mozkových struktur a v důsledku toho závratě, cefalalgie, nevolnost, zvracení. Až k fenoménu mrtvice.
• Edém dolních končetin.
• Bolest v pravém hypochondriu. Mohou být primární, v důsledku poškození jater, nebo sekundární, v důsledku zapojení orgánu do patologického procesu.

Absence specifických projevů vede k nemožnosti včasné diagnózy. Na druhé straně se výrazný klinický obraz vytvoří, když se tlak v cévě zvýší 2krát ve srovnání s normálními hodnotami.

• Fáze 1. Fyzická aktivita se nemění. Intenzivní zátěž vede k závratím, cefalalgii, dušnosti a menší tkáňové hypoxii.
• Fáze 2. Mírný pokles fyzické aktivity. Pacient může stále vykonávat běžné denní činnosti. Ale s určitými omezeními. Výsledkem je dušnost, bušení srdce a svalové problémy.
• Fáze 3. Výrazné snížení pevnosti. Minimální aktivita je také nemožná.
• Fáze 4. Příznaky se objevují i ​​ve stavu úplného klidu.

Střední plicní hypertenze je optimální doba pro zahájení terapie. Katastrofální následky se zatím nedostavily a příznaky jsou poměrně výrazné.

Ještě lepší je provést specifickou léčbu na samém začátku stavu. Příznaky plicní hypertenze se vyvíjejí v plicích, krevních cévách a srdci.

Diagnostika

Pacienty s podezřením na plicní hypertenzi vyšetřuje v tandemu pneumolog a kardiolog. Diagram diagnostických opatření vypadá takto:

• Dotazování pacienta. Obvykle první stížností, kterou si lidé stěžují, je těžká dušnost, tlak na hrudník.
• Sbírka anamnézy. Velkou roli hraje dědičnost, jak již bylo řečeno.
• Vizuální průzkum dat. Deformace je pozorována u pacientů s plicní hypertenzí distální falangy prsty, nehty podle konkrétního typu.
• Poslech zvuků dýchání. Zjišťuje se zeslabení tónů a jejich štěpení.
• Elektrokardiografie. Posoudit celkový stav srdce a intenzitu jeho práce. Provádí se hned v prvním okamžiku. Umožňuje zaznamenat minimální odchylky.
• Echokardiografie. Je detekována hypertrofie pravé komory.
• Tomografie, především počítačová tomografie. Plicní tepny se zvětší a rozšíří, což je specifické pro daný stav. Zjišťují se změny na srdci.
• Rentgenový snímek plic. Není dostatečně informativní, ale přístupnější.
• Arteriální katetrizace. Při pečlivém provedení umožňuje rychle změřit tlak uvnitř anatomické struktury.
• Angiopulmonografie.
• Hodnocení indikátoru tonometru je rutinní (pomocí domácího přístroje).
• Nakonec může být vyžadováno 24hodinové sledování.

Diagnostické schéma je přibližně následující. Pořadí může být změněno podle uvážení předních specialistů.

Léčba je léčivá

Provádí se jako primární opatření. Jsou předepsány následující farmaceutické skupiny:

• Vazodilatátory. Normalizovat svalová vrstva. Měly by se však používat s opatrností, protože existuje vysoké riziko náhlé re-stenózy se zhoršením stavu. Dávkování a názvy vybírá skupina lékařů.
• Diuretika. Umožňují vám „zahnat“ přebytečnou tekutinu a normalizovat krevní tlak.
• Inhalace kyslíku pro kompenzaci nedostatku látky při přirozeném dýchání.
• statiny. Umožňuje vám bojovat s aterosklerotickým procesem, pokud existuje. Ve většině případů tomu tak je, což zhoršuje již tak složitou situaci pacienta.
• Antikoagulancia. Normalizuje reologické vlastnosti krve. Používá se opatrně kvůli možnosti smrtelného vnitřního krvácení.

Konzervativní léčba plicní hypertenze je účinná ve stádiích 1-2, kdy onemocnění ještě nedosáhlo terminálního stadia. Konkrétní názvy léků vybírají ošetřující lékaři pečující o pacienta.

Nutno vyzvednout správné dávkování a kombinaci, je lepší to udělat v nemocničním prostředí (pulmonologie nebo kardiologie).

Chirurgická operace

Indikováno, když konzervativní metody jsou neúčinné. Spočívá v transplantaci plic a srdce. V současné době je v podmínkách ruské reality a reálií zemí SNS téměř nemožné čekat ve frontě na takovou operaci.

V jiných státech také není vše růžové, což je dáno nedokonalostí lékařské legislativy a ve výsledku i malým počtem potenciálních dárců.

Plicní tromboendarterektomie je předepsána jako chirurgické opatření pro tromboembolismus.(operace k odstranění krevní sraženiny z počátečních větví plicní tepny).

Metoda umožňuje odstranit zátěž z pravé komory, ale je to proveditelné pouze do doby, než se krevní sraženina začne degenerovat do pojivové tkáně.

Předpověď

Primární forma plicní hypertenze je nepříznivá, až příliš nepříznivá. Pacienti žijí ne více než 1-2 roky.

Sekundární je snazší, zvláště při příznivé reakci na terapii. Je zde šance na odškodnění a dobré přežití.

Při dlouhodobém procesu s trvale vysokým tlakem v plicnici pacient do 5 let umírá.

Konečně

Plicní hypertenze je nebezpečná komplikace mnoho nemocí. Vyžaduje seriózní přístup a asistenci celé skupiny specialistů.

Diagnostiku nemůžete odložit, každý den se počítá. Pokud se nezačne okamžitě, smrt je v krátkodobém horizontu téměř zaručena.

Plicní hypertenze je nebezpečný a progresivní stav, při kterém dochází k trvalému zvýšení tlaku v cévním řečišti plicní tepny. Pouze v 6–10 % případů může být tento patologický stav idiopatický (nebo primární) a vzniká v důsledku genetických mutací nebo jiných příčin. U zbytku pacientů je plicní hypertenze sekundární a její rozvoj je dán komplikovaným průběhem různých onemocnění.

Normálně je v klidu průměrný tlak v plicní tepně 9-15 mm Hg. Umění. Pro stanovení diagnózy plicní hypertenze se specialisté spoléhají na následující kritéria: zvýšení tlaku nad 25 mmHg. Umění. v klidu nebo více než 50 mm Hg. Umění. pod zátěží.

Při tomto patologickém stavu se tlak v řečišti plicní tepny postupně a progresivně zvyšuje. V konečném důsledku způsobuje plicní hypertenze rozvoj selhání pravé komory, které může následně vést ke smrti. Podle statistik je tento patologický stav detekován 4krát častěji u žen než u mužů. Průměrný věk pacientů je obvykle od 30 do 40 let, ale zvýšený tlak v cévách plic lze zjistit jak v dětství, tak ve stáří.

V tomto článku vám představíme hlavní příčiny, projevy, metody identifikace a léčby plicní hypertenze. Tyto informace vám pomohou včas podezřívat vývoj onemocnění a správně se rozhodnete o nutnosti návštěvy lékaře.

Plicní hypertenze se ve většině případů vyvíjí sekundárně k jiným srdečním chorobám

Vědci dosud nebyli schopni zjistit důvody pro vývoj takových vzácné onemocnění jako idiopatická plicní hypertenze. Předpokládá se, že jeho výskyt může být způsoben genové mutace, autoimunitní onemocnění nebo užívání perorální antikoncepce.

Sekundární plicní hypertenze je patologický stav, který může být vyvolán různými chronickými onemocněními plic, krevních cév, srdce a některých dalších systémů a orgánů. Nejčastěji je tato komplikace způsobena následujícími onemocněními:

• a (, defekty septa atd.);
• nemoci doprovázené;
• novotvary plic a srdce;
• chronické zánětlivé a obstrukční procesy v plicích a průduškách (tuberkulóza, pneumoskleróza, emfyzém, sarkoidóza);
• vaskulitida lokalizovaná v oblasti plicní tepny;
• pulmonálně-hepatické vaskulární patologie a pozdní fáze jaterní dysfunkce;
• poruchy struktury hrudníku a páteř(kyfoskolióza, ankylozující spondylitida, Pickwickův syndrom u obezity, chyby při torakoplastice);
• krevní patologie: chronická hemolytická anémie, myeloproliferativní onemocnění, stavy po splenektomii.

Kromě toho může být plicní hypertenze vyvolána řadou akutních onemocnění a stavů:

• syndrom respirační tísně způsobený autoimunitní popř toxické poškození a vedoucí k nedostatečnému množství povrchově aktivní látky na lalůčky plicní tkáně;
• těžká difuzní pneumonitida doprovázená závažnou alergická reakce na vdechované vůně parfémů, barev, květin atd.;
• užívání některých léků a expozice toxinům (toxický řepkový olej, Aminorex, amfetaminy, Fenfluramin, L-tryptofan, kokain, cytostatika atd.);
• přijímání finančních prostředků tradiční medicína nebo potravinářských výrobků.

Statistiky naznačují, že u lidí s největší pravděpodobností vzniku plicní hypertenze jsou lidé infikovaní HIV, drogově závislí, lidé užívající léky na potlačení chuti k jídlu a pacienti s arteriální hypertenze a těhotné ženy.

Plicní hypertenze u novorozenců může být způsobena následujícími stavy:

• celková hypoxie;
• brániční kýla;
• aspirace mekonia;
• pokračující fetální cirkulace.

Vývojový mechanismus

Rozvoj plicní hypertenze je vyvolán postupným zužováním průsvitu cév řečiště plicní tepny - kapilár a arteriol. Takové změny jsou způsobeny ztluštěním vnitřní vrstvy krevních cév - endotelu. V komplikovaném průběhu může být tento proces doprovázen zánětem a destrukcí svalové vrstvy plicní tepny.

Zúžení průsvitu krevních cév způsobuje neustálou sedimentaci krevních sraženin v něm a vede k jeho obliteraci. Následně se zvyšuje tlak pacienta v systému plicní tepny a vzniká plicní hypertenze. Tento proces zvyšuje zatížení pravé srdeční komory. Zpočátku jeho stěny hypertrofují a snaží se kompenzovat hemodynamické poruchy. Následně se vlivem stálého zatížení oni kontraktilita stupeň dekompenzace klesá a rozvíjí se, vyjádřený v selhání pravé komory.

Klasifikace plicní hypertenze podle tříd

V závislosti na závažnosti příznaků a závažnosti stavu pacienta existují čtyři třídy plicní hypertenze:

• I – fyzická aktivita pacienta netrpí, po obvyklém cvičení nepociťuje závratě, slabost, dušnost nebo bolest na hrudi;
• II – pohybová aktivita pacienta je mírně narušena, v klidu se zdravotní stav nijak nemění, ale po obvyklé zátěži se u něj objeví závratě, slabost, dušnost a bolest na hrudi;
• III – fyzická aktivita pacienta je výrazně narušena, i malá fyzická námaha způsobuje závratě, slabost, dušnost a bolest na hrudi;
• IV – i minimální cvičení způsobuje závratě, slabost, dušnost a bolest na hrudi, často se stejné příznaky objevují i ​​v klidu.

Příznaky

Zdánlivě nevysvětlitelná, nesouvisející dušnost se může ukázat jako projev plicní hypertenze

Hlavní záludnost plicní hypertenze je v tom, že ve fázi kompenzace může být zcela asymptomatická a je detekována již v pokročilých formách. Jeho první příznaky se začínají objevovat pouze tehdy, když plicní arteriální tlak překročí normu dvakrát nebo více.

Typicky jsou první příznaky plicní hypertenze:

• výskyt nevysvětlitelné dušnosti i při malé námaze nebo úplném odpočinku;
• nevysvětlitelná ztráta tělesné hmotnosti při obvyklé dietě;
• chraplák;
• epizody závratí nebo mdloby;
• kardiopalmus;
• znatelná pulzace krční žíly na krku;
• pocit nepohodlí a těžkosti v oblasti jater.

Později se objeví pacient a. Kromě toho mohou být ve sputu detekovány pruhy krve. S rostoucím plicním edémem se u pacienta rozvíjí hemoptýza.

Pacient si stěžuje na bolest v pravém hypochondriu, která je vyvolána rozvojem žilní stagnace. Při palpaci břicha lékař určuje rozšíření hranic jater a bolest. Hemodynamické poruchy v systémové cirkulaci vedou ke vzniku otoků v nohou (v oblasti chodidel a nohou) a hromadění tekutiny v břišní dutina(ascites).

V terminálním stádiu rozvoje plicní hypertenze dochází v cévním řečišti k hypertenzním krizím, které vyvolávají rozvoj plicního edému. Začínají záchvaty nedostatku vzduchu, pak začíná mít pacient prudký kašel s uvolňováním krvavého sputa, objevuje se strach a úzkost. Kůže zmodrá, u pacienta se rozvine psychomotorické vzrušení, může se nekontrolovatelně uvolňovat stolice a může se hojně uvolňovat světle zbarvená moč. V těžkých případech končí plicní edém rozvojem akutního srdečního selhání a plicní embolie, které vedou ke smrti.

Diagnostika

Nejčastější stížností pacientů s plicní hypertenzí, se kterou přicházejí k lékaři, je dušnost. Při vyšetření pacienta je odhalena cyanóza a při poslechu srdečních ozvů rozštěpení druhé hlásky v projekci plicnice a její akcent.

K objasnění diagnózy plicní hypertenze a získání úplného klinického obrazu jsou předepsány následující typy studií:

• rentgenový snímek plic;
• funkční dýchací testy;
• kvalitativní a kvantitativní analýza krevních plynů;
• katetrizace „pravého“ srdce a plicní tepny;
• angiopulmonografie;
• scintigrafie.

Léčba

Léčba plicní hypertenze by měla vždy začít co nejdříve a být komplexní. Obsahuje doporučení pro snížení rizik zhoršení a komplikací patologického stavu, léčbu základního onemocnění a symptomatickou medikamentózní terapie. Jako doplněk lze použít lidové nebo netradiční metody. Pokud je konzervativní terapie neúčinná, doporučuje se pacientovi chirurgická léčba.

Ke snížení stávajících rizik plicní hypertenze se pacientům doporučuje:

• očkování proti chřipce a pneumokokovým infekcím, které zhoršují průběh patologie;
• pravidelná a dávkovaná fyzická aktivita;
• dieta pro srdeční selhání;
• prevence otěhotnění.

Příbuzní a příbuzní pacientů s plicní hypertenzí by jim měli poskytovat stálou psychickou podporu. U takových pacientů se často objeví deprese, cítí se nepotřební, často je dráždí maličkosti a nechtějí být zátěží pro své okolí. Takový sklíčený stav negativně ovlivňuje průběh plicní hypertenze a k jeho odstranění je nutná neustálá psychologická práce na stávajícím problému. V případě potřeby lze pacientům doporučit konzultaci s psychoterapeutem.

Drogová terapie

Medikamentózní léčba zahrnuje řadu léky, ovlivnění příčiny nebo vazeb v patogenezi onemocnění, zmírnění jednoho nebo druhého příznaku

K odstranění projevů a následků plicní hypertenze jsou pacientovi předepsány následující skupiny léků:

• – snížit zatížení srdce, snížit otoky;
• a – snížit zátěž srdce, zabránit rozvoji trombózy a tromboembolie;
• – zlepšit srdeční činnost, odstranit arytmie a cévní křeče, snížit dušnost a otoky;
• vazodilatátory - snižují tlak v plicním řečišti;
• prostacykliny a antagonisté endotelinových receptorů - blokují růst endotelu, odstraňují vaskulární a bronchiální spazmus a zabraňují tvorbě trombů.

K odstranění závažné hypoxie jsou pacientům ukázány kurzy kyslíkové terapie.

U idiopatické plicní hypertenze jsou pacientům předepisovány inhibitory PDE typu 5 (Sildenafil) a oxid dusnatý. Jejich působení snižuje cévní odpor, odstraňuje hypertenzi a usnadňuje průtok krve.

etnověda

Jako další prostředky pro léčbu plicní hypertenze může lékař doporučit užívání léčivých bylin:

• infuze plodů červeného jeřábu;
• čerstvě vymačkaná dýňová šťáva;
• infuze jarního Adonisu atd.

Pacienti s plicní hypertenzí by měli vědět, že léčba této patologie je nemožná pouze pomocí lidových léků. Léčivé byliny lze v takových případech užívat pouze ve formě mírných diuretik a přípravků na tišení kašle.

Chirurgická operace

Pro usnadnění práce srdce lze pacientovi doporučit provedení balónkové síňové septostomie. Podstatou tohoto zákroku je zavedení katétru s balonkem a čepelkou do levé síně, který přeřízne přepážku mezi síněmi. Pomocí balónku lékař rozšíří řez a usnadní tak odtok okysličené krve z levé poloviny srdce do pravé.

V extrémně závažných případech může být provedena transplantace plic a/nebo srdce. Takové zákroky se provádějí ve specializovaných chirurgických centrech a jsou často nedostupné kvůli nedostatku a vysoké ceně dárcovských orgánů. V některých případech může být transplantace absolutně kontraindikována: zhoubné novotvary, HIV infekce, kouření, přítomnost HBs antigenu, hepatitida C a užívání drog nebo alkoholu v posledních 6 měsících.

Předpovědi

U sekundární plicní hypertenze je prognóza příznivá, pokud rychlost rozvoje patologického stavu zůstává malá, předepsaná terapie je účinná a vede ke snížení tlaku v plicním řečišti. Při rychlé progresi symptomů, zvýšení tlaku o více než 50 mm Hg. Umění. a špatnou účinností léčby se prognóza zhoršuje. V takových případech většina pacientů zemře do 5 let.

Idiopatická plicní hypertenze má vždy extrémně špatnou prognózu. Během prvního roku onemocnění zůstává naživu pouze 68% pacientů, po 3 - 38% a po 5 letech - pouze 35%.

Plicní hypertenze se týká závažných a nebezpečných patologických stavů, které mohou časem způsobit smrt pacienta na plicní embolii nebo neustále se zvyšující srdeční selhání pravé komory. Jeho léčba by měla začít co nejdříve a pacient potřebuje neustálé sledování pneumologem a kardiologem.

Channel One, program „Žijte zdravě!“ s Elenou Malyshevou v sekci „O medicíně“ rozhovor o plicní hypertenzi (viz od 34:20 min.):

Vědecká zpráva Careva N.A. na téma „Novinky v léčbě plicní hypertenze“:

D.M.Sc. Konopleva L.F. hovoří o léčbě plicní hypertenze:

Plicní hypertenze je komplexní, vícesložkový patologický stav. Při jejím postupném rozvoji a odhalování všech klinických příznaků dochází postupně k postižení a destabilizaci kardiovaskulárního a plicního systému. Pokročilá stadia plicní hypertenze a její jednotlivé formy mohou být fatální.

Popis onemocnění

Plicní hypertenze je lékařský termín, který znamená zvýšený tlak v systému plicní tepny (v klidu - 25 mmHg, během cvičení - 30), který dodává venózní krev do plic, aby je nasytil kyslíkem. Tato forma hypertenze se zásadně liší od esenciální hypertenze, která se v lidském těle objevuje s věkem a vyznačuje se zvýšenou krevní tlak v cévách systémového oběhu (měřeno pomocí tonometru a má zpravidla dvě čísla: systolické (synonymní pro „horní“) a diastolické (synonymní pro „dolní“). Normálně obvykle nepřesahuje 140 a 90 milimetry rtuti).

Plicní hypertenze (hypertenze) se také měří v milimetrech rtuťového sloupce, ale toto číslo lze zjistit pouze ultrazvukovým vyšetřením srdce nebo katetrizačním výkonem plicní tepny.

PH je považována za velmi běžnou patologii (na světě žijí miliony lidí s mírným stupněm závažnosti, statisíce se středním stupněm a tisíce lidí s těžkým stupněm). Incidence je 65 případů na milion obyvatel a počet pacientů s primární arteriální plicní hypertenzí nepřesahuje 20.

Příčiny plicní hypertenze

PH se dělí na dva zásadně odlišné typy:

1. Primární hypertenze (synonyma - idiopatická, vrozená) je nezávislá patologie, důvod jejího vývoje není znám.
2. Sekundární PH je součástí dalších onemocnění.

Obě formy se vyznačují dlouhým průběhem.

Příčiny sekundární plicní hypertenze:

• srdeční choroby: vrozené a získané vady, ischemická choroba, arteriální hypertenze. V tomto případě je základem dysfunkce srdečního svalu, chlopní a přepážek;
• plicní patologie: vývojové anomálie, plicní embolie, proliferace pojivové tkáně. Mechanismem rozvoje patologie v takové situaci je stagnace krve v cévách plic, včetně hlavních plicních tepen. Pokud bylo příčinou onemocnění ucpání cévy krevní sraženinou, nazývá se hypertenze tromboembolická nebo postembolická;
• onemocnění, která způsobují poruchy ve struktuře pojivové tkáně - fibróza, systémový lupus erythematodes a další;
• onemocnění, která způsobují změny ve složení krve (hematologické);
• škodlivé účinky léků a toxinů;

Ze všech příčin plicní hypertenze tvoří primární 3,5 % případů, s onemocněním levé komory (ischemická choroba srdeční, arteriální hypertenze) - 78 % případů, s plicním onemocněním - 10 %, tromboembolismus tvoří 1,5 %, odpočinek - 7%.

Plicní stadium hypertenze	Systolický tlak v plicní tepně	Morfologické změny
1 (menší)	25–50 mm Hg. Umění.	ztluštění střední svalové vrstvy plicních cév, průchodnost tepen není narušena
2 (mírný)	51–75 mm Hg. Umění.	ztluštění spolu s tunica media a vnitřní tunica (intima)
3 (výrazný)	76–110 mm Hg. Umění.	proliferace pojivové tkáně ve výstelce plicních cév (skleróza), jejich průsvit se snižuje
4 (ostře vyjádřeno)	76–110 mm Hg. Umění.	Ve výstelce cév se tvoří nevratné změny, které výrazně narušují výměnu kyslíku mezi plicními sklípky a žilní krví (Eisenmengerův syndrom)

Příznaky onemocnění u dospělých a dětí

Příznaky plicní hypertenze zahrnují:

• dušnost od mírné až po těžkou, zejména při fyzické námaze;
• bolest v oblasti srdce;
• otoky nohou;
• nízká schopnost vykonávat fyzickou aktivitu;
• rychlá únavnost;
• cyanóza kůže;
• známky doprovodných onemocnění;
• špatná chuť k jídlu a bledost.

Výskyt příznaků ukazuje na dlouhý průběh onemocnění, poškození většiny plicních cév a nepříznivou prognózu, proto je důležitá včasná diagnostika.

Těhotenství s vysokou plicní hypertenzí je spojeno s velkým rizikem pro matku a plod, protože v tomto období prudce narůstá objem cirkulující krve a potřeba kyslíku v obou organismech. Takovým pacientům se doporučuje, aby se zdrželi početí.

U novorozenců se PH s komplexními srdečními vadami prudce dostává do popředí po přechodu z intrauterinního typu krevního oběhu na plný ve dvou kruzích. Ihned po narození se objeví cyanóza kůže, dušnost a porucha výměny plynů, což může vyžadovat nouzový zásah.

Diagnostické metody (rentgen, ultrazvuk, EKG)

Lékař diagnostikuje plicní hypertenzi až po absolvování souboru procedur

K odhalení onemocnění v rané fázi jsou nezbytná následující opatření:

• vyšetření lékařem, pečlivě identifikující všechny detaily onemocnění (doba výskytu, počáteční projevy, fáze vývoje);
• elektrokardiografie. Při analýze EKG se zjišťují příznaky přetížení a hypertrofie pravé komory (počáteční část plicního oběhu);
• Rentgen. Rentgen hrudníku ukazuje symptomy, jako je rozšíření průměru srdce, zvětšení oblouku tepny a zvýšený pulmonální vzor;
• Ultrazvuk srdce. Při vyšetření se zjišťují jeho rozměry, tloušťka stěny, vypočítávají se ukazatele systolického tlaku atd.;
• Katetrizace je zlatým standardem pro diagnostiku PH. Vyznačuje se měřením tlaku v plicnici přímou cestou, zavedením katétru přes punkci podklíčkové kosti podle Seldingerovy techniky a zahrnuje také provádění farmakologických testů s léky, které uvolňují svalovou výstelku plicních cév.

Po diagnostikování plicní hypertenze a jejího stupně následují metody k určení povahy onemocnění:

• počítačová tomografie hrudníku (patologie plic, systémová onemocnění pojivové tkáně);
• Ultrazvuk břišních orgánů (zvýšený tlak v systému hlavní žíla játra - portál);
• biochemické testy k detekci infekce HIV, toxinů;
• krevní testy (stanovení anémie);
• spirografie (porucha funkce plic).

Po určení povahy onemocnění lékař vytvoří pro pacienta plán léčby.

Video: katetrizace plicní tepny

Léčba

Plicní hypertenzi je možné léčit pouze komplexně, kombinující obecná doporučení ke snížení rizik exacerbací, adekvátní terapii základního onemocnění, symptomatické prostředky k ovlivnění celkových projevů PH a chirurgické metody.

Léčba drogami (seznam léků)

Když je diagnostikována primární plicní hypertenze, pacientovi jsou předepsány následující léky:

V případě plicní hypertenze spojené s jinými nemocemi je nutné především léčit základní patologii.

Nemedikamentózní terapie

Nemedikamentózní léčba zahrnuje následující doporučení:

1. Je zakázáno věnovat se těžké fyzické aktivitě.
2. Je třeba se vyvarovat nachlazení.
3. Nedoporučuje se pobývat ve vysokých nadmořských výškách. Ostatní klimatické zóny (včetně severních šířek) průběh plicní hypertenze neovlivňují.
4. Měla by být provedena oxygenoterapie (dýchání zvlhčeného kyslíku).

Pacientky s vysokou plicní hypertenzí by se měly vyhnout těhotenství, ale užívání perorální antikoncepce se nedoporučuje. Další způsoby ochrany je vhodné probrat s lékařem.

Dieta a lidové léky neprokázaly dostatečnou účinnost při nápravě plicní hypertenze, takže jejich použití je nevhodné.

Chirurgická operace

Co se týče chirurgické léčby plicní hypertenze, je indikována u vrozených a získaných srdečních vad, které vedou k hemodynamickému postižení.

U těžkých forem plicní hypertenze se nelze vyhnout operaci

U dospělých pacientů se používají následující metody korekce vrozených a získaných vad:

• šití defektů septa;
• korekce vad pomocí záplaty z různých materiálů (plast);
• intravaskulární instalace okluzorů (zařízení, která zastavují přístup krve přes defekty septa);
• výměna vlastní nefunkční srdeční chlopně za protetickou (protetika);
• korekce chlopně pomocí šicího materiálu při zachování její přirozené struktury (plast);

Samostatně stojí za to vyzdvihnout skupinu novorozenců, u kterých jsou v důsledku závažných život ohrožujících srdečních anomálií (transpozice velkých cév, jediné komory) zpočátku přijímána opatření směřující k dočasnému zlepšení jejich stavu:

1. Pottsova anastomóza mezi sestupnou aortou a levou plicní tepnou. Cílem je snížit zátěž na pravou stranu srdce. Indikace:
   • dětství, kvůli kterému není možné provést atrioseptostomii - operaci pro připojení síní otvorem v přepážce;
   • těžká nedostatečná schopnost pravé komory pumpovat krev;
   • prudce zvýšený tlak v plicní tepně.
2. Atrioseptostomie - vytvoření komunikace mezi síněmi včetně intravaskulární metody.

Za přítomnosti vysoké plicní hypertenze u dětí a dospělých je jediným radikálním způsobem řešení onemocnění transplantace plic nebo komplex srdce-plíce.

Kontraindikace

Hlavní kontraindikace pro chirurgická léčba- nevratné poškození plicních cév s vysokým stupněm plicní hypertenze (Eisenmengerův syndrom).

Zákazy plánovaných zákroků: akutní respirační onemocnění, odchylky od normy v laboratorních testech, jiné významné postižení funkce ledvin a zevního dýchání.

Prevence

Preventivní opatření tohoto onemocnění zahrnout:

• včasná diagnóza, včetně onemocnění, které způsobují rozvoj plicní hypertenze;
• léčba základních onemocnění;
• včasná chirurgická léčba srdečních vad.

Komplikace a prognóza

Hlavní komplikací tohoto onemocnění je progrese chronického srdečního selhání, které je logickým vyústěním plicní hypertenze. Bez řádné léčby je úmrtnost 22–38 %.

Plicní hypertenze je běžný komplex symptomů pozorovaný nejen u srdečních chorob, ale také u mnoha dalších stavů. Na včasná diagnóza a léčbě mohou pacienti počítat s dobrou kvalitou života s normální očekávanou délkou života.