Následující příznaky jsou charakteristické pro Con syndrom. Connův syndrom (primární aldosteronismus): příčiny, projevy, léčba, prognóza

Primární aldosteronismus (Connův syndrom) je aldosteronismus způsobený autonomní produkcí aldosteronu kůrou nadledvin (v důsledku hyperplazie, adenomu nebo karcinomu). Mezi příznaky a příznaky patří občasná slabost, zvýšená krevní tlak, hypokalémie. Diagnostika zahrnuje stanovení plazmatických hladin aldosteronu a plazmatické aktivity reninu. Léčba závisí na příčině. Nádor je odstraněn, pokud je to možné; v případě hyperplazie může spironolakton nebo příbuzné léky normalizovat krevní tlak a způsobit vymizení dalších klinických projevů.

Aldosteron je nejúčinnější mineralokortikoid produkovaný nadledvinami. Reguluje retenci sodíku a ztrátu draslíku. V ledvinách aldosteron způsobuje přenos sodíku z lumen distálních tubulů do tubulárních buněk výměnou za draslík a vodík. Stejný účinek je pozorován ve slinách potní žlázy, buňky střevní sliznice, výměna mezi intracelulární a extracelulární tekutinou.

Sekrece aldosteronu je regulována systémem renin-angiotenzin a v menší míře ACTH. Renin, proteolytický enzym, se hromadí v juxtaglomerulárních buňkách ledvin. Snížení objemu a rychlosti průtoku krve v aferentních renálních arteriolách indukuje sekreci reninu. Renin přeměňuje jaterní angiotenzinogen na angiotenzin I, který je přeměňován na angiotenzin II enzymem konvertujícím angiotenzin. Angiotensin II způsobuje sekreci aldosteronu a v menší míře i sekreci kortizolu a deoxykortikosteronu, které mají rovněž presorickou aktivitu. Retence sodíku a vody způsobená zvýšenou sekrecí aldosteronu zvyšuje objem cirkulující krve a snižuje sekreci reninu.

Syndrom primárního hyperaldosteronismu popsal J. Conn (1955) v souvislosti s aldosteron produkujícím adenomem kůry nadledvin (aldosteromem), jehož odstranění vedlo k tzv. plné zotavení nemocný. V současné době kolektivní koncept Primární hyperaldosteronismus sdružuje řadu nemocí podobných klinickými a biochemickými charakteristikami, ale odlišných v patogenezi, které jsou založeny na nadměrné a nezávislé (nebo částečně závislé) produkci aldosteronu v systému renin-angiotenzin kůrou nadledvin.

, , , , , , , , , , ,

Kód ICD-10

E26.0 Primární hyperaldosteronismus

Co způsobuje primární aldosteronismus?

Primární aldosteronismus může být způsoben adenomem, obvykle jednostranným, glomerulární vrstvy kůry nadledvin, nebo méně často karcinomem nebo hyperplazií nadledvin. Při hyperplazii nadledvin, která je častěji pozorována u starších mužů, jsou obě nadledvinky nadměrně aktivní a není zde žádný adenom. Klinický obraz lze také pozorovat u vrozené adrenální hyperplazie v důsledku deficitu 11-hydroxylázy a u dominantně dědičného hyperaldosteronismu suprimovaného dexametazonem.

Příznaky primárního aldosteronismu

Klinický případ primárního hyperaldosteronismu

Pacientka M., 43letá žena, byla přijata na endokrinologické oddělení Kazaňské republikánské klinické nemocnice dne 31. ledna 2012 se stížnostmi na bolesti hlavy, závratě při zvýšení krevního tlaku maximálně na 200/100 mm Hg. Umění. (s pohodlným krevním tlakem 150/90 mm Hg), celková svalová slabost, křeče v nohou, celková slabost, únava.

Historie onemocnění. Nemoc se vyvíjela postupně. Pacientka zaznamenává již pět let zvýšení krevního tlaku, pro které byla sledována terapeutem v místě bydliště a dostávala antihypertenzní léčbu (enalapril). Asi před 3 lety jsem začal pociťovat periodické bolesti nohou, křeče a svalovou slabost, které se vyskytovaly bez viditelných provokujících faktorů a odezněly samy během 2-3 týdnů. Od roku 2009 byla 6x hospitalizována na neurologických odděleních různých zdravotnických zařízení s diagnózou Chronická demyelinizační polyneuropatie, subakutně se rozvíjející generalizovaná svalová slabost. Jedna z epizod zahrnovala slabost krčních svalů a pokles hlavy.

S infuzí prednisolonu a polarizační směsi došlo během několika dnů ke zlepšení. Podle krevních testů je draslík 2,15 mmol/l.

Od 26. 12. 2011 do 25. 1. 2012 byla hospitalizována v Republican Clinical Hospital, kde byla přijata se stížnostmi na celkovou svalovou slabost a periodické křeče v nohách. Bylo provedeno vyšetření, které odhalilo: krevní test 27.12.2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, draslík 2,8 mmol/L, močovina - 4,3 mmol/L , celkem Bílkoviny 60 g/l, bilirubin celk. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, vápník - 2,28 mmol/l.

Rozbor moči ze dne 27. 12. 11; měrná hmotnost - 1002, protein - stopy, leukocyty - 9-10 na buňku, epit. pl - 20-22 v p/z.

Hormony v krvi: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normální 230-750 nmol/l).

Ultrazvuk: Levá ledvina: 97x46 mm, parenchym 15 mm, zvýšená echogenita, FLS - 20 mm. Echogenicita je zvýšená. Dutina není rozšířena. Vpravo 98x40 mm. Parenchym je 16 mm, echogenita je zvýšená, CL 17 mm. Echogenicita je zvýšená. Dutina není rozšířena. Hyperechoický okraj je vizualizován kolem pyramid na obou stranách. Na základě fyzikálního vyšetření a laboratorních nálezů vyloučit endokrinní patologie nadledvinového původu, bylo doporučeno další vyšetření.

Ultrazvuk nadledvin: v projekci levé nadledviny je vizualizován izoechogenní kruhový útvar 23x19 mm. V projekci pravé nadledviny nejsou patologické útvary spolehlivě vizualizovány.

Moč pro katecholaminy: Diuréza - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/den (normálně 30-80 nmol/den), norepinefrin - 127,6 nmol/l (normálně 20-240 nmol/den). Tyto výsledky vyloučily přítomnost feochromocytomu as možný důvod nekontrolovaná hypertenze. Renin od 01/13/12-1,2 µIU/ml (N vertikální - 4,4-46,1; horizontální 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normální: ležení 8-172, sezení 30-355).

RCT ze dne 01/18/12: RCT známky útvaru v levé nadledvince (v mediálním stopce levé nadledviny izodenzní útvar oválného tvaru o rozměrech 25*22*18 mm, homogenní, s hustotou 47 NU je určena.

Na základě anamnézy, klinického obrazu, laboratorních údajů a instrumentální metody výzkumný soubor klinická diagnóza: Primární hyperaldosteronismus (aldosterom levé nadledviny), poprvé identifikován ve formě hypokalemického syndromu, neurologických příznaků, sinusové tachykardie. Hypokalemické periodické křeče s generalizovanou svalovou slabostí. Hypertenze, stadium 3, stadium 1. 0 CHF. Sinusová tachykardie. Infekce močové cesty ve fázi řešení.

Syndrom hyperaldosteronismu se vyskytuje s klinické projevy způsobené třemi hlavními symptomovými komplexy: arteriální hypertenzí, která může mít jak krizový průběh (až 50 %), tak trvalý; porucha nervosvalového vedení a excitability, která je spojena s hypokalémií (v 35-75% případů); porucha renálních tubulárních funkcí (50-70 % případů).

Pacientovi bylo doporučeno chirurgická léčba za účelem odstranění hormonu produkujícího nádoru nadledviny - laparoskopická adrenalektomie vlevo. Byla provedena operace - laparoskopická adrenalektomie vlevo na odd břišní operace RKB. Pooperační období probíhala bez jakýchkoliv speciálních funkcí. 4. den po operaci (02/11/12) byla hladina draslíku v krvi 4,5 mmol/l. Krevní tlak 130/80 mm Hg. Umění.

, , , , , ,

Sekundární aldosteronismus

Sekundární aldosteronismus je zvýšená produkce aldosteronu nadledvinami v reakci na nehypofyzární, mimoadrenální stimuly, včetně stenózy renální arterie a hypovolemie. Příznaky jsou podobné jako u primárního aldosteronismu. Léčba zahrnuje nápravu základní příčiny.

Sekundární aldosteronismus je způsoben poklesem průtoku krve ledvinami, který stimuluje mechanismus renin-angiotensin s následnou hypersekrecí aldosteronu. Mezi příčiny sníženého prokrvení ledvin patří obstrukční onemocnění renální tepny (například aterom, stenóza), renální vazokonstrikce (s maligní hypertenzí), onemocnění doprovázená otoky (například srdeční selhání, cirhóza s ascitem, nefrotický syndrom). Sekrece může být normální při srdečním selhání, ale průtok krve játry a metabolismus aldosteronu jsou sníženy, takže cirkulující hladiny hormonu jsou vysoké.

Diagnostika primárního aldosteronismu

Diagnóza je suspektní u pacientů s hypertenzí a hypokalémií. Laboratorní výzkum spočívá ve stanovení plazmatických hladin aldosteronu a plasmatické aktivity reninu (PRA). Testy by se měly provádět, když pacient odmítá léky ovlivňující renin-angiotensinový systém (například thiazidová diuretika, ACE inhibitory antagonisté angiotensinu, blokátory), po dobu 4-6 týdnů. ARP se obvykle měří ráno vleže pacienta. Obvykle mají pacienti s primárním aldosteronismem hladiny aldosteronu v plazmě vyšší než 15 ng/dl (>0,42 nmol/l) a nízké úrovně ARP, s poměrem plazmatického aldosteronu (v nanogramech/dl) k ARP [v nanogramech/(ml)] větším než 20.

Definice pojmu

V roce 1955 Cohn popsal syndrom charakterizovaný arteriální hypertenzí a sníženou hladinou draslíku v séru, jehož rozvoj je spojen s aldosteromem (adenom kůry nadledvin, který vylučuje aldosteron).

Primární hyperaldosteronismus je častější u dospělých, častěji postihuje ženy (poměr 3:1) ve věku 30-40 let. Mezi dětmi je výskyt onemocnění stejný u dívek i chlapců.

Příčiny onemocnění

1. Aldosteromy (Connův syndrom)

2. Bilaterální adrenální hyperplazie nebo mnohočetná adenomatóza kůry nadledvin (15 %):

a) idiopatický hyperaldosteronismus (není potlačena hyperprodukce aldosteronu);

3. Adenom produkující aldosteron je zcela potlačen glukokortikoidy.

4. Karcinom kůry nadledvin.

5. Extraadrenální hyperaldosteronismus

Mechanismy vzniku a vývoje onemocnění (patogeneze)

1. Aldosteromy (Connův syndrom)- aldosteron produkující nádor nadledvin (70 % případů primárního hyperaldosteronismu). Adenom kůry nadledvin produkující aldosteron je obvykle jednostranný, není větší než 4 cm, mnohočetné a oboustranné adenomy jsou extrémně vzácné. Rakovina nadledvin jako příčina aldosteronismu je také méně častá – 0,7–1,2 %. V přítomnosti adenomu nezávisí biosyntéza aldosteronu na sekreci ACTH.

2. Bilaterální adrenální hyperplazie(30 % případů) nebo mnohočetná adenomatóza kůry nadledvin (15 %):

a) idiopatický hyperaldosteronismus (nadprodukce aldosteronu, není potlačena);

b) nedefinovaný hyperaldosteronismus (nadprodukce aldosteronu, selektivně potlačená);

c) hyperaldosteronismus, zcela potlačený glukokortikoidy.

3. Adenom produkující aldosteron, je zcela potlačena glukokortikoidy.

4. Karcinom kůry nadledvin.

Poměrně vzácnou příčinou primárního aldosteronismu je maligní nádor kůry nadledvin.

5. Extraadrenální hyperaldosteronismus (nádor vaječníků, střev, štítné žlázy).

Zhoubné nádory tvoří 2–6 % všech případů.

Klinický obraz onemocnění (symptomy a syndromy)

1. Arteriální hypertenze. Přetrvávající hypertenze je někdy doprovázena silnými bolestmi hlavy v oblasti čela. Hypertenze je stabilní, ale jsou možné i paroxysmy. Maligní hypertenze je velmi vzácná.

Hypertenze nereaguje na ortostatickou zátěž (renin-dependentní reakce), rezistentní na Valsalvův manévr (během testu se krevní tlak na rozdíl od jiných typů hypertenze nezvyšuje).

Krevní tlak je korigován spironolaktonem (400 mg/den po dobu 10-15 dnů), stejně jako hypokalémie.

2. "kalipenická ledvina"

Téměř ve všech případech je primární aldosteronismus doprovázen hypokalémií v důsledku nadměrné renální ztráty draslíku pod vlivem aldosteronu. Nedostatek draslíku způsobuje tvorbu „kaliopenické ledviny“. Je postižen epitel distálních renálních tubulů v kombinaci s celkovou hypokalemickou alkalózou, což vede k narušení mechanismů oxidace a koncentrace moči.

V počátečních stádiích onemocnění ledvinové poruchy může být bezvýznamné.

1) Polyurie, hlavně noční, dosahuje 4 litrů za den, nykturie (70 % pacientů). Polyurie u primárního hyperaldosteronismu není potlačována vazopresinovými léky a nesnižuje se s omezením příjmu tekutin.

2) Charakteristická hypoisosthenurie - 1008-1012.

3) Je možná přechodná středně závažná proteinurie.

4) Močová reakce je často alkalická, což zvyšuje četnost souběžné pyelitidy a pyelonefritidy.

Žízeň a kompenzační polydipsie se rozvíjejí jako reakce na polyurii. Polydipsie a polyurie v noci spolu s neuromuskulárními projevy (slabost, parestézie, myoplegické záchvaty) jsou povinnými složkami hypokalemického syndromu. Polydipsie má centrální genezi (hypokalémie stimuluje centrum žízně) a reflexní genezi (díky akumulaci sodíku v buňkách).

Edém není typický – pouze u 3 % pacientů se současným poškozením ledvin nebo oběhovým selháním. Polyurie a akumulace sodíku v buňkách nepřispívají k zadržování tekutin v intersticiálním prostoru.

3. Poškození svalů. Je pozorována svalová slabost, pseudoparalýza, periodické záchvaty křečí různé intenzity, tetanie, zjevná nebo latentní. Možné záškuby obličejových svalů, pozitivní příznaky Chvostek a Trousseau. Zvýšená elektrický potenciál v konečníku. Charakteristické parestézie v různých svalových skupinách.

4. Změny v centrálním a periferním nervovém systému

Celková slabost se vyskytuje u 20 % pacientů. Bolesti hlavy jsou pozorovány u 50 % pacientů a jsou intenzivní – způsobené zvýšeným krevním tlakem a hyperhydratací mozku.

5. Porucha metabolismu sacharidů.

Hypokalémie tlumí sekreci inzulínu a přispívá k rozvoji snížené tolerance vůči sacharidům (60 % pacientů).

Diagnóza onemocnění

1. Hypokalémie

Zvýšené vylučování draslíku močí (normálně 30 mmol/l).

2. Hypernatrémie

3. Hyperosmolarita

Specifická stabilní hypervolémie a vysoká osmolarita plazmy. 20% až 75% zvýšení intravaskulárního objemu není ovlivněno podáním fyziologického roztoku nebo albuminu.

Alkalóza je přítomna u 50 % pacientů – pH krve dosahuje 7,60. Zvýšený obsah bikarbonátu v krvi až na 30-50 mmol/l. Alkalóza je kombinována s kompenzačním poklesem hladiny chlóru v krvi. Změny jsou zesíleny příjmem soli a jsou eliminovány spironolaktonem.

4. Hormonální nerovnováha

Hladina aldosteronu v krvi je často zvýšená z normy 2-16 ng/100 ml na 50 ng/100 ml. Odběr krve by měl být proveden, když horizontální pozice nemocný. Zvýšené hladiny metabolitů aldosteronu v krvi. Změny v denním profilu sekrece aldosteronu: stanovení hladiny aldosteronu v krevním séru v 8 a ve 12 hodin. U aldosteromu je obsah aldosteronu v krvi ve 12 hodin odpoledne nižší než v 8 hodin ráno, zatímco u malé nebo velké nodulární hyperplazie zůstává koncentrace aldosteronu v těchto obdobích téměř nezměněna nebo je o něco vyšší v 8 hodin ráno.

Zvýšené vylučování aldosteronu močí.

Snížená nestimulovaná aktivita plazmatického reninu - kardinální příznak primární hyperaldosteronismus. Sekrece reninu je potlačena hypervolémií a hyperosmolaritou. U zdravých lidí je obsah reninu v krvi v horizontální poloze 0,2-2,7 ng/ml/hod.

Kritériem pro diagnózu syndromu primárního hyperaldosteronismu je kombinace snížené aktivity plazmatického reninu s hyperaldosteronemií. Diferenciálně diagnostické kritérium sekundárního hyperaldosteronismu u renovaskulární hypertenze, chronické selhání ledvin, nádor ledvin tvořící renin, maligní arteriální hypertenze, kdy jsou zvýšené hladiny reninu i aldosteronu.

5. Funkční testy

1. Zátěž sodíkem 10 g/den po dobu 3-5 dnů. U prakticky zdravých jedinců s normální regulací sekrece aldosteronu zůstane hladina draslíku v séru nezměněna. Při primárním aldosteronismu klesá obsah draslíku v krevním séru na 3-3,5 mmol/l, prudce se zvyšuje vylučování draslíku močí a stav pacienta se zhoršuje (těžká svalová slabost, srdeční arytmie).

2. 3denní dieta s nízkým obsahem sodíku (20 mEq/den) – hladiny reninu zůstávají nezměněny, hladiny aldosteronu se mohou dokonce snížit.

3. Test s furosemidem (Lasix). Před testem musí být pacient na dietě s normální obsah chlorid sodný (asi 6 g denně), týden nedostávat žádná antihypertenziva a 3 týdny neužívat diuretika. Během testu pacient užívá 80 mg furosemidu perorálně a zůstává ve vzpřímené poloze (chůzi) po dobu 3 hodin. Po 3 hodinách se odebere krev ke stanovení hladiny reninu a aldosteronu. Při primárním aldosteronismu dochází k výraznému zvýšení hladiny aldosteronu a poklesu koncentrace reninu v krevní plazmě.

4. Test s kapotenem (captopril). Ráno je pacientovi odebrána krev na stanovení obsahu aldosteronu a reninu v plazmě. Poté pacient užije 25 mg capotenu perorálně a setrvá 2 hodiny v sedě, poté je mu znovu odebrána krev ke stanovení obsahu aldosteronu a reninu. U pacientů s esenciální hypertenzí, stejně jako u zdravých lidí, dochází k poklesu hladiny aldosteronu v důsledku inhibice přeměny angiotenzinu I na angiotenzin II. U pacientů s primárním aldosteronismem je koncentrace aldosteronu zvýšená, poměr aktivity aldosteron/renin je více než 50.

5. Spironolaktonový test. Pacient je na dietě s normálním obsahem chloridu sodného (6 g denně) a dostává antagonistu aldosteronu aldactone (veroshpiron) 100 mg 4x denně po dobu 3 dnů. 4. den se stanoví obsah draslíku v krevním séru a jeho hladina v krvi se zvýší o více než 1 mmol/l oproti vstupní úroveň je potvrzením rozvoje hypokalémie v důsledku nadbytku aldosteronu. Hladina aldosteronu a reninu v krvi zůstává nezměněna. Arteriální hypertenze je eliminována.

6. Test s nealdosteronovými mineralokortikoidy. Pacient užívá 3 dny 400 mcg fluorokortizol acetátu nebo 10 mg deoxykortikosteron acetátu 12 hod. Hladina aldosteronu v krevním séru a vylučování jeho metabolitů močí se u primárního aldosteronismu nemění, u sekundárního hyperaldosteronismu se nemění. výrazně klesá. V některých případech dochází k mírnému poklesu hladiny aldosteronu v krvi, také u aldosteromu.

7. Otestujte pomocí DOX. Předepište DOXA 10-20 mg/den po dobu 3 dnů. U pacientů se sekundárním hyperaldosteronismem se hladina aldosteronu snižuje, ale u Cohnova syndromu - ne. Hladiny glukokortikosteroidů a androgenů jsou normální.

8. Ortostatický test (chůze po dobu 4 hodin). Na rozdíl od zdravých lidí hladina aldosteronu paradoxně klesá.

9. Lokální diagnostika lézí nadledvin. Adenomy aldosteromu jsou malé velikosti, u 80 % pacientů mají průměr menší než 3 cm a často se nacházejí v levé nadledvince.

10. Počítačová tomografie je nejinformativnější studií s vysoká citlivost. U 90 % pacientů jsou detekovány nádory o průměru 5-10 mm.

11. Skenování nadledvin I-131-jod-cholesterolem na pozadí inhibice funkce glukokortikoidů dexamethasonem (0,5 mg každé 4 hodiny po dobu 4 dnů). Charakteristická je asymetrie nadledvin. Citlivost - 85%.

12. Katetrizace nadledvinek s oboustranným selektivním odběrem krve a stanovení hladin aldosteronu v nich. Senzitivita studie se zvyšuje po předběžné stimulaci adenomu syntetickým ACTH - produkce aldosteronu na straně nádoru se prudce zvyšuje. Citlivost studie je 90 %.

13. RTG kontrastní venografie nadledvin - senzitivita metody 60%: vaskularizace tumoru je nevýznamná, velikost je malá.

14. Echografie nadledvinek.

15. Suprarenorografie za podmínek pneumoretroperitonia v kombinaci s intravenózní urografií nebo bez ní. Metoda je informativní pouze pro velké nádory a častěji dává falešně negativní výsledky. Malá velikost aldosterů, umístěná uvnitř, zřídka mění obrysy nadledvin.

Diferenciální diagnostika

1. Sekundární aldosteronismus (hyperreninemický hyperaldosteronismus) - stavy, kdy je zvýšená tvorba aldosteronu spojena s dlouhodobou stimulací jeho sekrece angiotensinem II. Sekundární aldosteronismus je charakterizován zvýšenými hladinami reninu, angiotensinu a aldosteronu v krevní plazmě. K aktivaci systému renin-angiotenzin dochází v důsledku snížení efektivního objemu krve při současném zvýšení negativní bilance chloridu sodného. Rozvíjí se s nefrotickým syndromem, jaterní cirhózou v kombinaci s ascitem, idiopatickým edémem, který se často vyskytuje u premenopauzálních žen, městnavým srdečním selháním a renální tubulární acidózou.

2. Barterův syndrom: hyperplazie a hypertrofie juxtaglomerulárního aparátu ledvin s hyperaldosteronismem. Nadměrná ztráta draslíku u tohoto syndromu je spojena se změnami ve vzestupných tubulech a primárním defektem transportu chloridů. Charakterizováno nanismem, zpožděné duševní vývoj, přítomnost hypokalemické alkalózy s normálním krevním tlakem.

3. Nádory, které produkují renin (primární reninismus), včetně Wilmsových nádorů (nefroblastom) - sekundární aldosteronismus vzniká při arteriální hypertenzi. Maligní hypertenze s poškozením cév ledvin a sítnice se často kombinuje se zvýšenou sekrecí reninu a sekundárním aldosteronismem. Zvýšená tvorba reninu je spojena s rozvojem nekrotizující renální arteriolitidy. Po nefrektomii vymizí hyperaldosteronismus i hypertenze.

4. Dlouhodobé užívání thiazidových diuretik u arteriální hypertenze způsobuje sekundární aldosteronismus. Stanovení hladiny reninu a aldosteronu v krevní plazmě by proto mělo být provedeno pouze 3 týdny nebo později po vysazení diuretik.

5. Dlouhodobé užívání antikoncepce obsahující estrogen vede k rozvoji arteriální hypertenze, zvýšení hladiny reninu v krevní plazmě a sekundárnímu aldosteronismu. Zvýšení tvorby reninu je spojeno s přímým účinkem estrogenů na jaterní parenchym a zvýšením syntézy proteinového substrátu – angiotenzinogenu.

6. Pseudomineralokortikoidní hypertenzní syndrom je doprovázen arteriální hypertenzí, poklesem obsahu reninu a aldosteronu v krevní plazmě. Vyvíjí se při nadměrné konzumaci přípravků kyseliny glycyrrlisové (glycyram, glycyrinát sodný), obsažených v oddencích lékořice uralské nebo lékořice glabra.

7. Liddle syndrom - dědičné onemocnění doprovázené zvýšenou reabsorpcí sodíku do ledvinové tubuly s následným rozvojem arteriální hypertenze, snížení obsahu draslíku, reninu a aldosteronu v krvi.

8. Požití nebo nadměrná produkce deoxykortikosteronu v těle vede k retenci sodíku, nadměrnému vylučování draslíku a hypertenzi. Při vrozené poruše biosyntézy kortizolu distálně od 21-hydroxylázy, a to při deficitu 17a-hydroxylázy a 11b-hydroxylázy, dochází k nadměrné tvorbě deoxykortikosteronu s rozvojem odpovídajícího klinického obrazu.

9. Hypertenze s nízkým obsahem reninu v krevní plazmě (nízkoreninová arteriální hypertenze) tvoří 20-25 % všech pacientů trpících tímto onemocněním. Použití inhibitorů steroidogeneze u hypertoniků s nízkou hladinou reninu vedlo k normalizaci krevního tlaku, zatímco u hypertoniků s normálními hladinami reninu byla taková léčba neúčinná. U těchto pacientů byla po bilaterální totální adrenalektomii pozorována normalizace krevního tlaku. Je možné, že hypertenze s nízkým obsahem reninu je hypertenzní syndrom, který se vyvíjí v důsledku nadměrné sekrece dosud neidentifikovaných mineralokortikoidů.

Zvýšená hladina aldosteronu (hyperaldosteronismus) je jednou z příčin zvýšeného krevního tlaku, kardiovaskulárních komplikací, snížené funkce ledvin a změn poměrů elektrolytů. Primární a sekundární hyperaldosteronismus jsou klasifikovány na základě různých etiologických faktorů a patogenetických mechanismů. Nejčastější příčinou vývoje primárního typu patologie je Connův syndrom.

Ukázat vše

Connův syndrom

Connův syndrom– onemocnění, ke kterému dochází v důsledku zvýšené produkce aldosteronu nádorem kůry nadledvin. Ve struktuře primárního aldosteronismu (PGA) výskyt této patologie dosahuje 70% případů, takže někteří lidé tyto koncepty kombinují. Podle posledních údajů se mezi pacienty s arteriální hypertenzí, která je obtížně léčitelná léky, Connův syndrom vyskytuje v 5–10 % případů. Ženy onemocní 2krát častěji, zatímco nástup patologie je postupný, příznaky se objevují po 30-40 letech.

Pojem a příčiny primárního a sekundárního hyperaldosteronismu:

	Primární hyperaldosteronismus	Sekundární hyperaldosteronismus
Definice	Syndrom, který vzniká v důsledku nadměrné produkce aldosteronu kůrou nadledvin (vzácně aldosteron produkující tumor extraadrenální lokalizace), jehož hladina je relativně nezávislá na systému renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS) a je není potlačena zátěží sodíku	Syndrom vyplývající z poklesu koloidně osmotického krevního tlaku a stimulace RAAS (jako komplikace řady onemocnění)
Příčiny	Nemoc je spojena s patologií nadledvin: adenom produkující aldosteron (Connův syndrom) – 70 %; bilaterální hyperplazie zona glomerulosa kůry nadledvin (idiopatický hyperaldosteronismus) – až 30 %; vzácná onemocnění (karcinom produkující aldosteron, jednostranná hyperplazie zona glomerulosa kůry nadledvin, familiární hyperaldosteronismus typu I, II, III, MEN – I).	Souvisí s patologií jiných orgánů a systémů: onemocnění ledvin (nefrotický syndrom, stenóza renální arterie, nádory ledvin atd.); srdeční onemocnění (městnavé srdeční selhání); jiné příčiny (nadměrná sekrece ACTH, užívání diuretik, jaterní cirhóza, hladovění)

Etiologie

Nejčastější lokalizací adenomu produkujícího aldosteron je levá nadledvina. Nádor je solitární, nedosahuje velké velikosti(do 3 cm), je benigní povahy (maligní aldosteromy se vyskytují extrémně vzácně).



ČT břišní dutina. Adrenální adenom



Patogeneze

Aldosteron je mineralokortikoidní hormon produkovaný kůrou nadledvin. Jeho syntéza probíhá v zona glomerulosa. Aldosteron hraje hlavní roli při regulaci vodní a elektrolytové rovnováhy v těle. Jeho sekrece je řízena především systémem PAA.

V patogenezi Connova syndromu hlavní role roli hraje nadbytek aldosteronu. Podporuje zvýšené vylučování draslíku ledvinami (hypokalémie) a reabsorpci sodíku (hypernatrémie), což vede k alkalizaci krve (alkalóza). Sodné ionty akumulují tekutinu v těle a zvyšují objem cirkulující krve (CBV), což má za následek zvýšení krevní tlak. Vysoký objem krve potlačuje syntézu reninu v ledvinách. Dlouhodobá ztráta draslíkových iontů následně vede k dystrofii nefronu (draslík-penická ledvina), arytmiím, hypertrofii myokardu, svalová slabost. Bylo zaznamenáno, že pacienti mají prudce zvýšené riziko nenadálá smrt z kardiovaskulárních příhod (v průměru 10–12krát).






Klinika

Příznaky primárního hyperaldosteronismu se vyvíjejí postupně. U pacientů s Connovým syndromem jsou diagnostikovány:

• přetrvávající zvýšení krevního tlaku, rezistence na medikamentózní léčbu v anamnéze;
• bolest hlavy;
• poruchy srdečního rytmu v důsledku nedostatku draslíku, bradykardie, výskyt vlny U na EKG;
• nervosvalové příznaky: slabost (zejména v lýtkové svaly), mohou se objevit křeče a parestézie v nohách, tetanie;
• renální dysfunkce (hypokalemická nefrogenní diabetes insipidus): zvýšení objemu moči za den (polyurie), převaha noční diurézy nad denní (nykturie);
• žízeň (polydipsie).

Sekundární aldosteronismus je vyjádřen v projevech základního onemocnění, nemusí být přítomna arteriální hypertenze a hypokalémie, charakteristická je přítomnost edému.

Diagnostika

Diagnóza Connova syndromu se doporučuje u osob s arteriální hypertenzí, kterou nelze kontrolovat medikamentózní terapie s kombinací zvýšeného krevního tlaku a hypokalémie (identifikována klinické příznaky nebo výsledky krevních testů), pokud se hypertenze vyskytne před dosažením věku 40 let, s rodinnou anamnézou kardiovaskulární choroby, stejně jako v případě, že příbuzní mají potvrzenou diagnózu PHA. Laboratorní diagnostika je poměrně obtížné a vyžaduje potvrzení pomocí funkční testy a instrumentální výzkumné metody.

Laboratorní výzkum

Po vytvoření rizikové skupiny jsou pacienti stanoveni:

• hladina aldosteronu v krevní plazmě (zvýšená o 70 %);
• draslík v krvi (snížení u 37-50 % pacientů);
• plazmatická aktivita reninu (PRA) nebo jeho přímá koncentrace (PCR) (u většiny pacientů pokles);
• Poměr aldosteron-renin (ARR) je povinná screeningová metoda.

Získání spolehlivých výsledků hladiny APC závisí na přípravě pacienta před analýzou a dodržení podmínek odběru krve dle protokolu. Pacient by měl minimálně měsíc předem vyloučit Veroshpiron a další diuretika, lékořici a další léky ovlivňující hladinu aldosteronu a reninu cca 2 týdny předem: betablokátory, ACE inhibitory, AR I blokátory, centrální a-adrenergní agonisté, NSAID, inhibitory renin, dihydropyridiny. Kontrola hypertenze by měla být prováděna pomocí léků s minimálním účinkem na hladinu aldosteronu (Verapamil, Hydralazin, Prazosin hydrochlorid, Doxazosin, Terazosin). Pokud má pacient maligní průběh hypertenze a vysazení antihypertenziv může vést k vážným následkům, je ARS stanovena na pozadí jejich použití s ​​přihlédnutím k chybě.

Léky, které ovlivňují výsledky ARS:

Kromě recepce různé léky, existují další faktory, které ovlivňují interpretaci výsledků :

• věk > 65 let (klesají hladiny reninu, což vede k nadhodnocení hodnot APC);
• denní doba (studie se provádí ráno);
• množství spotřebované soli (obvykle neomezené);
• závislost na poloze těla (při probuzení a přesunu do vertikální polohy se hladina aldosteronu zvýší o třetinu);
• výrazné snížení funkce ledvin (zvyšuje se ARS);
• u žen: fáze menstruační cyklus(studie se provádí ve folikulární fázi, protože fyziologická hyperaldosteronémie se vyskytuje v luteální fázi), užívání antikoncepce (snížení plazmatického reninu), těhotenství (snížené APC).

Pokud je APC pozitivní, doporučuje se některý z funkčních testů. Pokud má pacient spontánní hypokalémii, není detekován renin a koncentrace aldosteronu je nad 550 pmol/l (20 ng/dl), není nutné diagnózu PHA potvrzovat zátěžovým testováním.

Funkční testy ke stanovení hladin aldosteronu:

Funkční testy	Metodologie	Interpretace výsledků testů
Zátěžový test sodíkem	Do tří dnů se příjem soli zvýší na 6 g denně. Je nutné kontrolovat denní vylučování sodíku a normalizovat hladinu draslíku pomocí léků. Denní vylučování aldosteronu (DAE) se stanoví třetí den studie ráno	PGA je nepravděpodobné – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA je vysoce pravděpodobná – SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Testujte 0,9% roztokem chloridu sodného	Ráno podejte intravenózní infuzi 2 litrů 0,9% roztoku po dobu 4 hodin (za předpokladu, že hodinu předtím ležíte na zádech). Krevní test na aldosteron, renin, kortizon, draslík na začátku testu a po 4 hodinách. Sledujte krevní tlak a tepovou frekvenci. Možnost 2: pacient zaujme polohu vsedě 30 minut před infuzí a během ní	PHA je nepravděpodobná s hladinami aldosteronu po infuzi< 5 нг/дл; Pochybné - od 5 do 10 ng / dl; PGA je pravděpodobná při hladinách > 10 ng/dl (v sezení > 6 ng/dl)
Captopril test	Kaptopril v dávce 25-50 mg jednu hodinu po probuzení. Aldosteron, ARP a kortizol se stanovují před užitím Captoprilu a po 1-2 hodinách (celou tuto dobu musí být pacient v sedě)	Normou je pokles hladiny aldosteronu o více než třetinu od výchozí hodnoty. PHA - aldosteron zůstává zvýšený při nízkém ARP
Supresní test s fludrokortisonem	Užívání 0,1 mg fludrokortisonu 4x denně po dobu 4 dnů, doplňky draslíku 4x denně (cílová hladina 4,0 mmol/l) s neomezeným příjmem soli. 4. den v 7,00 hod. stanoven kortizol, v 10,00 hod. - aldosteron a ARP vsedě, kortizol se opakuje.	Pro PHA – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortizol v 10:00 není nižší než v 7:00 (bez vlivu kortizolu)

Instrumentální studia

Po obdržení výsledků laboratorních testů proveďte všem pacientům:

• Ultrazvuk nadledvin - detekce nádorů o průměru větším než 1,0 cm.
• CT sken nadledvin – určuje velikost nádoru, tvar, lokální lokalizaci s 95% přesností a rozlišuje benigní novotvary a rakovina.
• Scintigrafie - u aldosteromu dochází k jednostranné akumulaci 131 I-cholesterolu, u adrenální hyperplazie - hromadění ve tkáni obou nadledvin.
• Katetrizace nadledvinových žil a srovnávací selektivní odběr žilní krve (CVBD) – umožňuje objasnit typ primárního aldosteronismu, je preferovanou metodou diferenciální diagnostika jednostranná sekrece aldosteronu u adenomu. Na základě poměru hladin aldosteronu a kortizolu na obou stranách je vypočítán lateralizační gradient. Indikací k tomu je upřesnění diagnózy před chirurgickou léčbou.
Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Connova syndromu se provádí s idiopatickou hyperplazií kůry nadledvin, se sekundárním hyperaldosteronismem, esenciální hypertenzí, endokrinní onemocnění doprovázené zvýšeným krevním tlakem (Itsenko-Cushingův syndrom, feochromocytom), s hormonálně neaktivním novotvarem a rakovinou. Maligní nádor produkující aldosteron na CT může dosáhnout velkých rozměrů a vyznačuje se vysokou hustotou, nehomogenitou a neostrými konturami.

Diferenciální diagnostika:

	Connův syndrom (adenom produkující aldosteron)	Idiopatický hyperaldosteronismus	Sekundární hyperaldosteronnízkost
Laboratorní indikátory		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓draslík	aldosteron, renin, - APC, ↓draslík
Ortostatický (pochodový) test - studium hladin aldosteronu po probuzení v horizontální poloze, opakované studium po 3 hodinách ve vertikální poloze (chůzi)	Vysoké hladiny aldosteronu zpočátku, některé klesají opakovaným testováním nebo na stejné úrovni	Zvýšené hladiny aldosteronu (udržená citlivost na AT-II)	Zvýšené hladiny aldosteronu
ČT	malá hromadná tvorba jedné z nadledvinek	nadledvinky nejsou změněny, nebo jsou na obou stranách drobné uzlovité útvary	Nadledvinky nejsou zvětšené, může být zmenšena velikost ledvin
Katetrizace nadledvinek se selektivním odběrem krve	Lateralizace	-	-

Léčba

U aldosteromu se provádí laparoskopická adrenalektomie (po 4 týdnech předoperační přípravy ambulantně). Léčba drogami provádí se v případě kontraindikací chirurgického zákroku nebo jiných forem hyperaldosteronismu:

• Základy patogenetická léčba- antagonisté aldosteronu - Veroshpiron 50 mg 2krát denně se zvýšením dávky po 7 dnech na 200 - 400 mg / den ve 3-4 dávkách (maximálně až 600 mg / den);
• Ke snížení krevního tlaku - dihydropyridiny 30–90 mg/den;
• Korekce hypokalémie - doplňky draslíku.



Spironolakton se používá k léčbě idiopatické HA. Ke snížení krevního tlaku je nutné přidat saluretika, antagonisty vápníku, ACE inhibitory a antagonisty angiotenzinu II. Pokud diferenciální diagnostika odhalí hyperaldosteronismus potlačený glukokortikoidy, je předepsán dexamethason.

Aldosteronismus je klinický syndrom spojený se zvýšenou produkcí adrenálního hormonu aldosteronu v těle. Existuje primární a sekundární aldosteronismus. Primární aldosteronismus (Connův syndrom) se vyskytuje u nádoru nadledvin. Projevuje se zvýšeným krevním tlakem, změnami metabolismu minerálů (výrazně klesá obsah v krvi), svalovou slabostí, křečemi, zvýšeným vylučováním aldosteronu močí. Sekundární aldosteronismus je spojen se zvýšenou produkcí aldosteronu normálními nadledvinami v důsledku nadměrných podnětů regulujících jeho sekreci. Je pozorován u srdečního selhání, některých forem chronické nefritidy a cirhózy jater.

Poruchy minerálního metabolismu u sekundárního aldosteronismu jsou doprovázeny rozvojem edému. Při poškození ledvin se zvyšuje aldosteronismus. Léčba primárního aldosteronismu je chirurgická: odstranění nádoru nadledvin vede k uzdravení. V případě sekundárního aldosteronismu jsou spolu s léčbou onemocnění, které aldosteronismus způsobilo, předepsány blokátory aldosteronu (aldactone 100-200 mg 4krát denně perorálně po dobu jednoho týdne) a diuretika.

Aldosteronismus je komplex změn v těle způsobených zvýšenou sekrecí aldosteronu. Aldosteronismus může být primární nebo sekundární. Primární aldosteronismus (Connův syndrom) je způsoben nadprodukcí aldosteronu hormonálně aktivním nádorem nadledvin. Klinicky se projevuje hypertenzí, svalovou slabostí, křečemi, polyurií, prudkým poklesem obsahu draslíku v krevním séru a zvýšeným vylučováním aldosteronu močí; Zpravidla nedochází k otokům. Odstranění nádoru vede ke snížení krevního tlaku a normalizaci metabolismu elektrolytů.

Sekundární aldosteronismus je spojen s dysregulací sekrece aldosteronu v zona glomerulosa nadledvin. Snížení objemu intravaskulárního řečiště (následkem hemodynamických poruch, hypoproteinémie nebo změn koncentrace elektrolytů v krevním séru), zvýšení sekrece reninu, adrenoglomerulotropinu, ACTH vede k hypersekreci aldosteronu. Sekundární aldosteronismus je pozorován u srdečního selhání (kongesce), jaterní cirhózy, edematózních a edematózně-hypertenzních forem chronické difuzní glomerulonefritidy. Zvýšený obsah aldosteronu v těchto případech způsobuje zvýšenou reabsorpci sodíku v renálních tubulech a tím může přispívat ke vzniku edému. Navíc zvýšená sekrece aldosteronu během hypertenzní forma difuzní glomerulonefritida, pyelonefritida nebo okluzivní léze renálních tepen, stejně jako hypertenze PROTI pozdní fáze její rozvoj a maligní průběh vede k redistribuci elektrolytů ve stěnách arteriol a ke zvýšené hypertenzi. Potlačení účinku aldosteronu na úrovni renálních tubulů je dosaženo použitím jeho antagonisty, aldactonu, 400-800 mg denně per os po dobu jednoho týdne (pod kontrolou vylučování elektrolytů močí) v kombinaci s konvenčními diuretika. K potlačení sekrece aldosteronu (u edematózních a edematózně-hypertenzních forem chronické difuzní glomerulonefritidy, jaterní cirhózy) je předepsán prednisolon.

Aldosteronismus. Existuje primární (Connův syndrom) a sekundární hyperaldosteronismus. Primární hyperaldosteronismus popsal J. Conn v roce 1955. Při výskytu tohoto klinický syndrom Vedoucí role patří produkci nadbytku aldosteronu kůrou nadledvin.

U většiny pacientů (85 %) je příčinou onemocnění adenom (synonymum „aldosterom“), méně často bilaterální hyperplazie (9 %) nebo karcinom kůry nadledvin zona glomerulosa a zona fasciculata.

Častěji se syndrom rozvíjí u žen.

Klinický obraz (symptomy a znaky). S onemocněním jsou pozorovány periodické záchvaty křečí v různých svalových skupinách s normální úroveň vápníku a fosforu v krvi, ale s přítomností alkalózy vně buněk a acidózy uvnitř buněk, pozitivní Trousseauovy a Chvostkovy příznaky, silné bolesti hlavy, někdy záchvaty svalové slabosti, trvající několik hodin až tři týdny. Rozvoj tohoto jevu je spojen s hypokalémií a vyčerpáním zásob draslíku v těle.

Při onemocnění se rozvíjí arteriální hypertenze, polyurie, polydipsie, nykturie, těžká neschopnost koncentrace moči při suchém stravování, rezistence na antidiuretika aj. Hladina antidiuretického hormonu je normální. Zaznamenává se také hypochloremie, achylie, reakce alkalické moči, periodická proteinurie a snížené hladiny draslíku a hořčíku v krvi. Obsah sodíku se zvyšuje, méně často zůstává nezměněn. Zpravidla nedochází k otokům. Na Změny EKG myokard, charakteristický pro hypokalémii (viz Hegglinův syndrom).

Hladiny 17-hydroxykortikoidů a 17-ketosteroidů v moči jsou normální, stejně jako hladiny ACTH v plazmě.

Děti s Connovým syndromem mají růstovou retardaci.

Obsah kyslíku v arteriální krvi je snížen. U pacientů je zvýšený obsah uropepsinu.

Diagnostické metody. Suprapneumoreno-radiografie a tomografie, stanovení aldosteronu a draslíku v moči a krvi.

Léčba je chirurgická, provádí se adrenalektomie.

Prognóza je příznivá, ale jen do doby, než dojde k rozvoji maligní hypertenze.

Sekundární hyperaldosteronismus. Příznaky jsou stejné jako u Connova syndromu, který se vyvíjí u řady stavů ve formě hypersekrece aldosteronu v reakci na podněty pocházející mimo nadledvinky a působící prostřednictvím fyziologických mechanismů regulujících sekreci aldosteronu. Sekundární hyperaldosteronismus spojený s edematózními stavy vede k: 1) městnavému srdečnímu selhání; 2) nefrotický syndrom; 3) cirhóza jater; 4) „idiopatický“ edém.

Ztráta významného množství tekutin při neléčeném diabetes insipidus a diabetes mellitus, zánět ledvin se ztrátou solí, omezení sodíku ve stravě, užívání diuretik, nadměrná fyzická zátěž také způsobují sekundární hyperaldosteronismus.

Kůra nadledvin je zodpovědná za syntézu tří skupin hormonů. Buňky tohoto endokrinního orgánu produkují také mineralokortikoidy. Hlavním představitelem této třídy hormonů je aldosteron.

Normálně se aldosteron uvolňuje pod kontrolou renin-angiotenzinového systému v krvi. Hormon zvyšuje ztráty draslíku močí a retenci sodíku.

Pokud je aldosteronu příliš mnoho, je diagnostikován hyperaldosteronismus. Tento stav může být způsoben jak patologií nadledvin, tak systémovými poruchami.

Primární hyperaldosteronismus se nazývá Connův syndrom. Toto onemocnění je založeno na nadměrné sekreci hormonu v zona glomerulosa kůry nadledvin.

Connův syndrom je diagnostikován třikrát častěji u žen než u mužů. Příznaky onemocnění se obvykle objevují mezi 30. a 40. rokem života.

Příčiny primárního hyperaldosteronismu

Connův syndrom se může vyvinout v důsledku různých patologických procesů.

Nadměrná sekrece mineralokortikoidů je způsobena:

• hyperplazie kůry nadledvin;
• aldosterom (benigní nádor zona glomerulosa);
• karcinom (zhoubný nádor).

Asi 30–40 % primárního hyperaldosteronismu je spojeno s kortikální hyperplazií. Jednostranný adenom způsobuje 60 % všech případů Connova syndromu. Frekvence zhoubné nádory tvoří 0,7–1 % ve struktuře nemocnosti.

Příznaky hyperaldosteronismu jsou u všech stejné etiologické faktory. Nadměrná sekrece hormonů u Connova syndromu vede k závažným poruchy elektrolytů. Nádory ani hyperplastická kůra nereagují na regulační působení renin-angiotenzinového systému. Primární hyperaldosteronismus má vlastnosti autonomie, tedy nezávislosti.

Klinický obraz syndromu

Primární hyperaldosteronismus má tři charakteristické skupiny příznaků.

Zvýraznit:

• kardiovaskulární;
• neuromuskulární;
• renální složky.

Změny objemu cirkulující krve a poruchy činnosti srdečního svalu se projevují arteriální hypertenzí, srdečním selháním a cévními příhodami (mrtvice, infarkt).

Pacienti mají obavy z bolestí hlavy, dušnosti, snížené tolerance k fyzická aktivita, slabost, únava, tíha za hrudní kostí.

Při monitorování krevního tlaku se zaznamenává perzistující hypertenze. Pacienti mají vysoké počty jak systolického, tak diastolického tlaku. Léčba hypertenze u Connova syndromu je prakticky neúčinná. Vše moderní antihypertenzivní léky a jejich kombinace nemohou u pacienta udržet normální krevní tlak.

V důsledku toho se rychle rozvíjí poškození cílových orgánů. Při vyšetření fundu lze detekovat angiopatii, hemoragie a odchlípení sítnice. V závažných případech tyto změny způsobují slepotu. Srdeční sval podléhá hypertrofii. Ztluštění stěny myokardu je doprovázeno poruchou jeho zásobování kyslíkem a živin. Kvůli tomu se srdce stává méně odolným vůči stresu. Ejekční frakce levé komory klesá a objevuje se srdeční selhání.

Neuromuskulární složka Connova syndromu je spojena se změnami poměru hladin draslíku a sodíku v krvi. Pacienti s primárním hyperaldosteronismem si stěžují na svalovou slabost, nepohodlí v končetinách (zima, „husí kůže“), křeče. Někdy se může vyvinout úplná nebo částečná paralýza.

Poškození ledvin u syndromu primárního hyperkortizolismu se vysvětluje nadbytkem draslíku v moči. Pacienti se obávají silné žízně a sucha v ústech. Objem moči za den může být vyšší než normálně. Typicky noční diuréza převažuje nad denní diurézou.

Testy moči odhalí nízkou hustotu, alkalickou reakci, proteinurii (protein). Dlouhodobý primární hyperaldosteronismus může způsobit chronické selhání ledvin.

Vyšetření na syndrom hyperaldosteronismu

Pokud má lékař podezření, že má pacient Connův syndrom, je nutné provést další diagnostické vyšetření.

Pro upřesnění stavu, který potřebujete:

• identifikovat vysoká úroveň aldosteron;
• prokázat primární povahu onemocnění;
• posoudit stav nadledvinek (najít nádor).

Posouzení koncentrace hormonu v krvi není vždy jednoduché. Hladiny aldosteronu, dokonce i u Connova syndromu, jsou náchylné k rychlým změnám. Za nejpřesnější studii je považována analýza poměru plazmatického aldosteronu a reninu. Kromě toho musí mít pacient stanovenu hladinu draslíku v krvi.

Při primárním hyperaldosteronismu je aldosteron vyšší než normální, draslík a renin jsou sníženy.

Pro diagnostiku byly navrženy a úspěšně použity speciální testy. Obvykle se provádějí v nemocničním prostředí po hospitalizaci.

Endokrinologové provádějí testy:

• s chloridem sodným;
• s hypothiazidem;
• se spironolaktonem.

Posouzení stavu kůry nadledvin je možné různé způsoby. Diagnostika začíná tím ultrazvukové vyšetření. Pak může být vyžadováno přesnější CT vyšetření.

Pokud je nádor malý (až 1 cm), pak je angiografie považována za nejvíce informativní. Je vhodné kombinovat s odběry krve z cév nadledvin.

Léčba onemocnění

Primární hyperaldosteronismus se začíná léčit konzervativně. Pacientovi jsou předepsány spironolaktonové tablety. Kromě toho se používají antihypertenziva kardiovaskulární léky. Další taktika závisí na výsledcích ultrazvuku a tomografie. Pokud je nalezen nádor v nadledvinách, pak je nutné provést chirurgická operace. Po odstranění útvaru se zkoumá pod mikroskopem. Pokud jsou nalezeny známky malignity, pak další taktika určí onkolog.

V případě, že v nadledvinách není objemný novotvar, pak chirurgická operace není třeba. Pacient nadále přijímá léky podle schématu a pravidelně podstupuje kontrolní vyšetření. Návštěvy endokrinologa jsou nutné každých pár měsíců. Sledování krevních testů je potřeba ještě častěji. Lékařské pozorování zahrnuje posouzení symptomů, měření krevního tlaku, elektrokardiogram, odběr krve na elektrolyty, aldosteron, renin v plazmě. Každý rok se všem pacientům s primárním idiopatickým hyperaldosteronismem doporučuje podstoupit ultrazvukové vyšetření nadledvin, počítačová tomografie nebo angiografie. Při nálezu nádoru v některém z kontrolních vyšetření je doporučeno chirurgická operace. Operace se provádí po plánovaný trénink(korekce složení krve a srdeční činnosti).