- la enfermedad genética huérfana más común, que altera el funcionamiento de las glándulas exocrinas que producen moco, saliva, sudor, lágrimas, jugos digestivos y bilis. Como resultado, se ven afectados órganos vitales como los pulmones, el tracto gastrointestinal, el páncreas y el hígado. A pesar de que últimos años Si bien se ha logrado un avance significativo en el tratamiento de la fibrosis quística (la esperanza de vida de los pacientes ha aumentado gracias al diagnóstico y los medicamentos), todavía hay muchos mitos asociados con la enfermedad. Le pedimos al Doctor en Ciencias Médicas, Jefe del Departamento de Neumología y Alergología, que disipe los más comunes. Centro de ciencia salud infantil RAMS Olga Simonova.
Mito 1. La fibrosis quística es una enfermedad mortal.
De hecho, en los viejos tiempos, si una madre besaba a un niño y sentía un pronunciado sabor salado(un síntoma característico de la fibrosis quística), se creía que el bebé estaba condenado a una muerte rápida, porque en ese momento no sabían ni de la existencia del gen de la fibrosis quística, que se descubrió recién en 1989, ni de los métodos de tratando la enfermedad. Y hace apenas unos 20 años, en nuestro pasado reciente, esos niños no vivían hasta los 3 o 5 años de edad. Sin embargo, hoy duración promedio La esperanza de vida de quienes padecen esta enfermedad en Europa es de unos 50 años. 1 Y los expertos creen que en el futuro sólo aumentará, porque hay casos bien conocidos en los que los pacientes celebraron su 60 o 70 cumpleaños. Esta previsión optimista también está asociada al uso de las últimas medicamentos, y con la mejora del sistema de diagnóstico. Por ejemplo, en Rusia, desde 2007, la fibrosis quística se incluye en el programa de detección neonatal (examen obligatorio de los recién nacidos para detectar enfermedades hereditarias y congénitas).
Y, sin embargo, el sistema de diagnóstico interno es imperfecto. Así, según datos oficiales del Ministerio de Salud de la Federación Rusa, en Rusia hay alrededor de 2.600 pacientes con fibrosis quística. Sin embargo, si recalculamos toda la población del país, teniendo en cuenta la frecuencia de herencia del gen, entonces el número de pacientes debería ser mucho mayor: al menos entre 8 y 10 mil personas.
Es imposible recuperarse por completo de la fibrosis quística. Sin embargo, si la enfermedad se detecta a tiempo, si el paciente recibe una terapia de alta calidad según los estándares modernos y lleva un estilo de vida correcto, podrá vivir mucho y bien. La fibrosis quística ya no es un diagnóstico fatal. Además, ahora hay grandes esperanzas en Ingeniería genética, lo que nos permitirá, en los próximos 5-7 años, estar más cerca de crear un medicamento que normalice el funcionamiento del gen de la fibrosis quística.
Mito 2. Puedes contraer fibrosis quística
Este mito probablemente se debe al hecho de que un paciente con fibrosis quística tiene problemas con el sistema broncopulmonar: debido al aumento de la viscosidad, el esputo es difícil de eliminar de los bronquios, el paciente sufre dificultad para respirar y, a menudo, neumonía. Sin embargo, es absolutamente imposible infectarse con fibrosis quística, ya que la enfermedad se transmite sólo a nivel genético, si ambos padres del niño son portadores del gen patológico.
Mito 3. Las personas con fibrosis quística no pueden llevar un estilo de vida activo.
Algunos padres, así como los propios pacientes e incluso los médicos, piensan que si se hace un diagnóstico de fibrosis quística, esto significa un rechazo total a actividad física: El niño se quedará en casa y llevará un estilo de vida sedentario. Sin embargo, todo es diametralmente opuesto. Los pacientes con fibrosis quística deben ser lo más activos, atléticos y moverse lo más posible. Muchas personas con fibrosis quística son deportistas. Desafortunadamente, en Rusia algunos de ellos se ven obligados a ocultar su diagnóstico para no perder la oportunidad de participar en grandes deportes, pero en el extranjero, por el contrario, se cultiva la apertura en este asunto. Por ejemplo, el canadiense Toller Cranston, diagnosticado con fibrosis quística cuando tenía 5 años, no le impidió convertirse en un destacado patinador artístico y campeón olímpico.
Podemos decir que la fibrosis quística es simplemente un estilo de vida especial 2, que debe incluir no sólo ejercicio, sino también apoyo médico (anticoagulantes, antibióticos, enzimas para el páncreas, hepatoprotectores, complejos vitamínicos). Según el programa estatal "7 nosologías", solo se proporciona un medicamento de forma gratuita: la enzima mucolítica dornasa alfa. La forma en que el paciente recibirá los medicamentos restantes se decide localmente. Sin embargo, esto a menudo lleva al hecho de que el paciente tiene que comprar una parte importante de los medicamentos por su cuenta. Otro problema es cuando, en el contexto de una mejora en el bienestar, se elimina la discapacidad del paciente, lo que significa que pierde los beneficios por el suministro de medicamentos.
Mito 4. La fibrosis quística priva a una persona de talentos
Se especula que el gran compositor Frederic Chopin padecía fibrosis quística. A juzgar por las descripciones de los biógrafos del genio musical, lo tenía todo. rasgos característicos esta enfermedad: delgadez desde el nacimiento, tos persistente, falanges de los dedos engrosadas, los llamados “dedos de tambor” y “anteojos de reloj”, cabello fino y quebradizo, infertilidad, 39 años de vida. Las investigaciones muestran que entre los pacientes con fibrosis quística hay muchas personas talentosas en diversos campos que dibujan, escriben poesía, actúan en películas e incluso participan en filmaciones como modelos. Esta enfermedad no afecta las capacidades mentales y creativas de una persona. Los psicólogos han demostrado que estas personas, en comparación con sus pares de la población, son un 25% más superdotadas. es social gente activa, quienes, con el tratamiento adecuado y el cumplimiento de todas las prescripciones médicas, no se pueden distinguir de aquellos que no han sido afectados por la enfermedad.
1 Fuente: Krasovsky S.A. El papel del registro de la región de Moscú en el tratamiento de pacientes con fibrosis quística // Neumología. 2013. N° 2. Págs. 27-32.
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La fibrosis quística es la enfermedad hereditaria más común. Las personas con fibrosis quística pueden vivir mucho tiempo vida completa, pero esto requiere medicamentos. Le pedimos que apoye el proyecto y ayude a comprar productos vitales. medicamentos necesarios para pacientes con fibrosis quística.
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Pushkov Misha y Nastya
Ambos niños tienen fibrosis quística. El tratamiento es caro: se necesitan muchos medicamentos, buena comida, inhaladores. Y todos los gastos hay que multiplicarlos por dos. Los padres apenas pueden arreglárselas. Uno de medicamentos obligatorios- Gianeb, sólo para esto se necesitan 187.200 rublos al año. ¡Te pedimos ayuda!
Pocas personas saben qué es la "fibrosis quística". Pero esta es la enfermedad hereditaria más común. Golpea todo órganos internos, secretando moco, principalmente en los pulmones y el sistema digestivo. En nuestro país, uno de cada treinta habitantes es portador de este gen. Recientemente, han aprendido a tratar esta enfermedad. Ahora las personas con este diagnóstico pueden, al igual que las personas con diabetes, llevar una vida plena mientras reciben un tratamiento de apoyo.
En todo el mundo civilizado, los problemas del tratamiento de la fibrosis quística se resuelven con la ayuda de tratamientos específicos. programas gubernamentales y fondos especiales. En Rusia, los pacientes con fibrosis quística se encuentran prácticamente fuera del marco legal. no hay un solo programa federal dedicado a la fibrosis quística. Los pacientes no reciben medicamentos vitales. Es extremadamente difícil para los padres de niños discapacitados pagar ellos solos los medicamentos faltantes. Los niños no reciben un trato adecuado y, como resultado, viven la mitad que sus pares extranjeros.
En los últimos años se ha iniciado en nuestro país el trasplante de pulmón para pacientes con fibrosis quística. Pero ellos viven para ver posible cirugía pocos. Aún menos pacientes logran mantener la fuerza y la salud para someterse a una cirugía.
Al apoyar el proyecto, ayudas a proporcionar medicamentos y equipos a quienes buscan ayuda. terapia de inhalación, aparato respiratorio: algo sin lo cual una persona que sufre de fibrosis quística no puede sobrevivir. Gracias a usted, los pacientes no tienen una oportunidad posible, sino real, de vivir una vida larga y plena.
La fibrosis quística es el nombre de una rara enfermedad genética que afecta a más de 100 mil personas en todo el mundo. En Rusia, esta enfermedad sigue siendo poco conocida. Según las estadísticas, uno de cada veinte representantes de la raza caucásica tiene el gen de la fibrosis quística. Según el Ministerio de Sanidad y Desarrollo Social, en Rusia unas 2.500 personas viven con este diagnóstico. Sin embargo, la cifra real es 4 veces mayor.
¿Qué es la fibrosis quística?
La fibrosis quística (fibrosis quística) es una enfermedad hereditaria común. Debido a un defecto (mutación) en el gen CFTR, las secreciones en todos los órganos son muy viscosas y espesas, por lo que su extracción resulta difícil. La enfermedad afecta el sistema broncopulmonar, páncreas, hígado, glándulas sudoríparas, glándulas salivales, glándulas intestinales y gónadas. En los pulmones, debido a la acumulación de esputo viscoso, se desarrollan. procesos inflamatorios.
1. ¿Qué síntomas presentan las personas con fibrosis quística?
Uno de los primeros síntomas de la enfermedad es severo, tos dolorosa y dificultad para respirar. En los pulmones, se altera la ventilación y el suministro de sangre y se desarrollan procesos inflamatorios debido a la acumulación de esputo viscoso. Los pacientes suelen sufrir bronquitis y neumonía, a veces ya desde los primeros meses de vida.
Debido a la falta de enzimas pancreáticas, los pacientes con fibrosis quística tienen dificultades para digerir los alimentos, por lo que estos niños, a pesar del aumento del apetito, tienen retraso de peso. Tienen deposiciones copiosas, grasosas y malolientes que son difíciles de eliminar de los pañales o del orinal, y hay prolapso rectal. Debido al estancamiento de la bilis, algunos niños desarrollan cirrosis hepática, se pueden formar cálculos en el vesícula biliar. Las madres notan un sabor salado en la piel de sus bebés, que se asocia con una mayor pérdida de sodio y cloro a través del sudor.
2. ¿A qué órganos afecta la enfermedad?t primero que nada?
La fibrosis quística afecta a todas las glándulas endocrinas. Sin embargo, dependiendo de la forma de la enfermedad, el sistema broncopulmonar o el digestivo se ve afectado principalmente.
3. ¿Qué formas puede adoptar la enfermedad?
Hay varias formas de fibrosis quística: forma pulmonar, forma intestinal, íleo meconial. Pero lo más frecuente es que exista una forma mixta de fibrosis quística con lesiones simultáneas. tracto gastrointestinal y órganos respiratorios.
4. ¿Cuáles podrían ser las consecuencias si¿La enfermedad no se diagnostica a tiempo y no se inicia el tratamiento?
Dependiendo de la forma de la enfermedad, un abandono prolongado puede tener diferentes consecuencias. Si, complicaciones forma intestinal la fibrosis quística se convierte en un trastorno metabólico, obstrucción intestinal, enfermedad de urolitiasis, diabetes y cirrosis del hígado. Mientras que la forma respiratoria de la enfermedad puede provocar neumonía crónica. Posteriormente, se forman neumoesclerosis y bronquiectasias, aparecen síntomas de "corazón pulmonar", insuficiencia pulmonar y cardíaca.
5. ¿Afecta la enfermedad? desarrollo mental¿persona?
Los pacientes con fibrosis quística son mentalmente completamente funcionales. Además, entre ellos hay muchos niños verdaderamente superdotados y desarrollados intelectualmente. Son especialmente buenos en actividades que requieren paz y concentración: estudian idiomas extranjeros, leen y escriben mucho, se dedican a la creatividad, son músicos y artistas maravillosos.
6. ¿Se puede contraer fibrosis quística?
No, esta enfermedad no es contagiosa y se transmite sólo a nivel genético. Ninguno desastres naturales, enfermedad de los padres, fumar o beber bebidas alcohólicas, situaciones estresantes no importa.
7. ¿Puede la enfermedad manifestarse sólo en edad madura¿O los síntomas aparecen desde el nacimiento?
La fibrosis quística puede aparecer durante bastante tiempo y ser asintomática; en el 4% de los casos se diagnostica en la edad adulta. Pero la mayoría de las veces la enfermedad se manifiesta en los primeros años de vida. Antes de la llegada de los diagnósticos y tratamientos de alta tecnología, los niños con fibrosis quística rara vez vivían más allá de los 8 o 9 años de edad.
8. ¿Pueden los niños enfermos practicar deportes o deben seguir un régimen suave?
No sólo es posible practicar deportes, sino incluso necesario. ejercicio físico Ayuda a evacuar la mucosidad más eficazmente y a mantener Buen rendimiento. Particularmente útiles son la natación, el ciclismo, la equitación y, lo más importante, el deporte que atrae al propio niño. Sin embargo, los padres deben tener cuidado con los deportes traumáticos.
9. ¿Se puede curar la fibrosis quística o esta enfermedad es intratable?
Hoy es imposible vencer completamente esta enfermedad, pero con constante tratamiento adecuado una persona con tal diagnóstico puede vivir una vida larga y plena. Actualmente se practican operaciones de trasplante de órganos dañados.
10. ¿Cómo se realiza el tratamiento?
La terapia para la fibrosis quística es compleja y tiene como objetivo adelgazar y eliminar el esputo viscoso de los bronquios, combatir las infecciones en los pulmones, reemplazar las enzimas pancreáticas faltantes, corregir la deficiencia de multivitaminas y diluir la bilis.
Una persona con fibrosis quística necesita constantemente medicamentos durante toda su vida, a menudo en grandes dosis. Necesitan mucolíticos, sustancias que destruyen la mucosidad y ayudan a su separación. Para crecer, ganar peso y desarrollarse según la edad, el paciente debe recibir medicamentos con cada comida. De lo contrario, la comida simplemente no será digerida. También importante tiene comida. Los antibióticos suelen ser necesarios para controlar las infecciones respiratorias y se recetan para aliviar o prevenir las exacerbaciones. En caso de daño hepático, se necesitan hepatoprotectores, medicamentos que diluyen la bilis y mejoran la función de las células del hígado. Muchos medicamentos requieren inhaladores para su administración.
La kinesiterapia es vital: ejercicios de respiración y ejercicios especiales destinados a eliminar la flema. Las clases deben ser diarias y de por vida. Por tanto, el niño necesita pelotas y otros equipos de kinesiterapia.
11. ¿Es posible ser tratado con¿En casa o es necesario realizar un tratamiento de forma ambulatoria?
El tratamiento de la fibrosis quística a menudo requiere hospitalización, pero también se puede realizar en casa, especialmente si la enfermedad es grave. forma leve. En este caso, los padres tienen una gran responsabilidad en el tratamiento del niño, pero es necesaria una comunicación constante con el médico tratante.
12. ¿Cuánto cuesta tratar la enfermedad?
Actualmente, el tratamiento de la fibrosis quística es muy caro: el coste de la terapia de mantenimiento para un paciente oscila entre 10.000 y 25.000 dólares al año.
13. ¿Qué ejercicios deben hacer las personas con fibrosis quística?
Un niño enfermo necesita kinesiterapia todos los días. complejo especial ejercicios y ejercicios de respiración destinado a eliminar la flema. Existe una técnica pasiva que se utiliza en recién nacidos y niños menores de 3 años e incluye cambios en la posición del cuerpo del niño, sacudidas y vibraciones manuales. Posteriormente, se debe pasar al paciente a una técnica activa, cuando el propio niño realiza los ejercicios. Antes de comenzar la kinesiterapia, los padres deben consultar a un médico.
14. debería¿Hay un médico presente durante los ejercicios?
En la etapa inicial, el médico tratante o kinesioterapeuta debe estar presente en cada sesión de masaje; posteriormente, los padres pueden aprender ellos mismos el masaje terapéutico;
15. ¿Es cierto que m¿Es la ucoviscidosis la enfermedad hereditaria más común?
La fibrosis quística es de hecho una de las más comunes. enfermedades hereditarias en pacientes pertenecientes a la población caucásica (caucásica). Cada vigésimo habitante del planeta es portador de un gen defectuoso.
16. ¿Con qué frecuencia nacen niños con fibrosis quística?
En Europa, un bebé de cada 2.000 a 2.500 recién nacidos padece fibrosis quística. En Rusia, la incidencia media de la enfermedad es de 1:10.000 recién nacidos.
17. Si tuhay padres mutación genética¿Cuál es la probabilidad de tener un hijo con fibrosis quística?
Si ambos padres son portadores de un gen mutado, pero no están enfermos, la probabilidad de tener un hijo enfermo es del 25%.
18. ¿Es posible?diagnosticar esta enfermedad primeras etapas¿mujer embarazada?
Sí, entre las 10 y 12 semanas de embarazo se puede detectar la enfermedad fetal. Pero es necesario tener en cuenta que el diagnóstico se realiza cuando ya se ha producido el embarazo, por lo que en el caso de resultado positivo Los padres deben decidir si continúan o interrumpen el embarazo.
19. ¿Cuál es la tasa de mortalidad entre los niños con fibrosis quística?
Entre los pacientes con fibrosis quística, la tasa de mortalidad es muy alta: entre el 50 y el 60% de los niños mueren antes de llegar a la edad adulta.
20. ¿Cuál es la esperanza de vida media de los pacientes?¿fibrosis quística?
En todo el mundo, el nivel de tratamiento de la fibrosis quística es un indicador del desarrollo de la medicina nacional. En Estados Unidos y países europeos La esperanza de vida media de estos pacientes aumenta cada año. En este momento Son entre 35 y 40 años de vida, y los bebés que nacen ahora pueden contar con una vida aún más larga. En Rusia, la esperanza de vida media de los pacientes con fibrosis quística es mucho menor: sólo 20 a 29 años.
21. ¿Existen fondos que brinden asistencia a niños y adultos que padecen fibrosis quística?
Hay varias fundaciones que trabajan con niños enfermos: "Pomogi.Org", la fundación "Creación", la fundación especial "En nombre de la vida", creada por padres de niños que padecen fibrosis quística, y el programa "Oxígeno". Fundación caritativa"Calidez de corazones"
22. ¿Qué apoyo se brinda a los pacientes en estos fondos?
La fibrosis quística es una de las más comunes. Enfermedades genéticas en las personas. Con esta enfermedad de la glándula. Sistema respiratorio, tracto gastrointestinal y otros, forman moco demasiado espeso.
La enfermedad pulmonar puede, con el tiempo, provocar el colapso de la parte inferior derecha del corazón (ventrículo derecho).
Complicaciones digestivas
La fibrosis quística hace que los pacientes sean más propensos a sufrir diarrea. Las secreciones pegajosas obstruyen los conductos pancreáticos, impidiendo la liberación de enzimas necesarias para digerir grasas y proteínas. La descarga impide que el cuerpo absorba vitaminas liposolubles (A, D, E, K).
La fibrosis quística afecta el páncreas y, debido a que este órgano controla los niveles de azúcar en la sangre, las personas con fibrosis quística pueden tener diabetes. Además, conducto biliar puede obstruirse e inflamarse, provocando problemas hepáticos como la cirrosis.
Tratamiento y terapia de la fibrosis quística.
A los síntomas y complicaciones. fibrosis quística fueron mínimos, utilizan varios métodos de tratamiento, sus principales objetivos son:
- prevención de infecciones
- reducir la cantidad y diluir la consistencia de las secreciones de los pulmones
- respiración mejorada
- control de calorías y nutrición apropiada
Para lograr estos objetivos, el tratamiento de la fibrosis quística puede incluir:
- antibióticos. Drogas última generación Excelente para combatir las bacterias que causan infecciones pulmonares en pacientes con fibrosis quística. Uno de los más grandes problemas El uso de antibióticos es la aparición de bacterias resistentes. terapia de drogas. Además, el uso prolongado de antibióticos puede causar infecciones por hongos en la boca, la garganta y el sistema respiratorio.
- Fármacos mucolíticos. El fármaco mucolítico hace que el moco sea más líquido y, por tanto, mejora la separación del esputo.
- Broncodilatadores. El uso de medicamentos como el salbutamol puede ayudar a mantener los bronquios abiertos, permitiendo que la mucosidad y las secreciones se expulsen al toser.
- Drenaje bronquial. En pacientes con fibrosis quística, la mucosidad debe eliminarse manualmente de los pulmones. El drenaje a menudo se realiza golpeando el pecho y la espalda con las manos. A veces se utiliza un dispositivo eléctrico para esto. También puedes usar un chaleco inflable que emite vibraciones de alta frecuencia. La mayoría de los adultos y niños con fibrosis quística necesitan drenaje bronquial al menos dos veces al día durante 20 minutos a media hora.
- Terapia enzimática oral y nutrición adecuada.. La fibrosis quística puede provocar desnutrición porque las enzimas pancreáticas necesarias para la digestión no llegan intestino delgado. Por lo tanto, las personas con fibrosis quística pueden necesitar más calorías en comparación con gente sana. Dieta alta en calorías, especial. vitaminas solubles en agua y las tabletas que contienen enzimas pancreáticas le ayudarán a no perder peso o incluso ganar peso.
- Trasplante de pulmón. El médico puede recomendar un trasplante de pulmón si hay alguna problemas serios con aliento, complicaciones pulmonares que ponen en riesgo la vida o si las bacterias han desarrollado resistencia a los antibióticos utilizados.
- Analgésicos. El ibuprofeno puede retardar la destrucción de los pulmones en algunos niños con fibrosis quística.
Estilo de vida para personas con fibrosis quística
Si su hijo sufre de fibrosis quística, una de las mejores cosas que puede hacer es aprender todo lo que pueda sobre la enfermedad. Dieta, terapia y diagnostico temprano Las infecciones son muy importantes.
Al igual que con los pacientes adultos, es importante realizar procedimientos diarios de "golpe" para eliminar la mucosidad de los pulmones del niño. Su médico o neumólogo puede decirle La mejor manera para realizar este procedimiento tan importante.
- Recuerda sobre las vacunas.. Además de las vacunas habituales, vacúnese también contra infección neumocócica y gripe. La fibrosis quística no afecta sistema inmunitario, pero hace que los niños sean más susceptibles y propensos a sufrir complicaciones.
- Anima a tu hijo a vivir una vida normal.. El ejercicio es de suma importancia para las personas de cualquier edad que padecen fibrosis quística. Regular ejercicio físico ayudar a expulsar la mucosidad de tracto respiratorio y fortalecer el corazón y los pulmones.
- Asegúrese de que su hijo cumpla dieta saludable. Hable sobre las reglas nutricionales de su hijo con su médico de cabecera o nutricionista.
- Usar suplementos nutricionales . Dele a su hijo suplementos con vitaminas liposolubles y enzimas pancreáticas.
- Asegúrese de que el niño bebió muchos líquidos, – ayudará a diluir la mucosidad. Esto es especialmente importante durante la temporada de verano, cuando los niños son más activos y tienden a perder mucho líquido.
- No fume en la casa e incluso en el coche, y no permita que otras personas fumen en presencia de su hijo. El humo de segunda mano es perjudicial para todos, pero las personas con fibrosis quística se ven especialmente afectadas.
- Recuerda lávate siempre las manos. Enseñe a todos los miembros de su familia a lavarse las manos antes de comer, después de ir al baño y al regresar a casa del trabajo o la escuela. Lavarse las manos es la mejor manera de prevenir infecciones.
Si tiene fibrosis quística, es importante agregar proteínas y calorías a su dieta. Después del consejo médico, también puedes tomar un suplemento multivitamínico que contenga vitaminas A, D, E y K.
Enzimas y sales minerales.
Todos los pacientes con fibrosis quística deben tomar enzimas pancreáticas. Estas enzimas ayudan al cuerpo a metabolizar grasas y proteínas.
Las personas que viven en climas cálidos pueden necesitar un poco más de sal de mesa.
Hábitos alimenticios
- Come cuando tengas apetito. Esto significa que es mejor comer varias comidas pequeñas a lo largo del día.
- Tenga a mano una variedad de refrigerios nutritivos. Intenta comer algo cada hora.
- Intenta comer regularmente, aunque sean sólo unos sorbos.
- Agrega queso rallado en sopas, salsas, pasteles, verduras, patatas hervidas, arroz, pasta o albóndigas.
- Usa leche desnatada, nata o leche parcialmente desnatada, enriquecida, para cocinar o simplemente para beber.
- Agrega azúcar a los jugos o al chocolate caliente.. Cuando comas papilla, intenta añadir pasas, dátiles o nueces.
Título Los pacientes con fibrosis quística viven más tiempo, pero persisten muchos problemas
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_Palabras clave
Según la Cystic Fibrosis Foundation, la esperanza de vida media de los pacientes con fibrosis quística (fibrosis quística del páncreas) ha aumentado significativamente y ahora promedia los 35 años. Actualmente, los adultos representan hasta el 40% de los pacientes con fibrosis quística. En los últimos años, la esperanza de vida ha aumentado aproximadamente un 50%.
Los principales factores que mejoran la esperanza de vida y su calidad son una estrategia nutricional más agresiva, una mayor eficacia de los antibióticos y mucolíticos, así como el desarrollo de centros asistencia especializada.
La persona promedio con fibrosis quística puede experimentar alegría hoy vida familiar, asiste a la universidad y sigue una carrera.
Sin embargo, todavía quedan problemas por resolver: 1) bacterias que son difíciles de tratar. Aproximadamente el 80% de los pacientes están colonizados con el microorganismo Pseudomonas antes de los 18 años. Con el tiempo, esta bacteria se vuelve cada vez más resistente a los antibióticos.
2) Un problema importante son las enfermedades pulmonares. Los jóvenes tienen grandes reservas, pero una cuarta parte de los pacientes capacidad vital los pulmones son más del 40 por ciento menos de lo esperado.
La fibrosis quística no sólo destruye los pulmones, sino que también obstruye los conductos pancreáticos con tapones mucosos. Como resultado, las enzimas pancreáticas no ingresan al tracto digestivo y los alimentos no se pueden absorber. Los problemas con el páncreas siguen acortando la vida de los pacientes. Del 20 al 25% de los pacientes con fibrosis quística desarrollan diabetes. Edad promedio“Debut” de la diabetes de 18 a 24 años.
La fragilidad ósea en esta enfermedad se observa en el útero. Alrededor del 67% experimenta adelgazamiento óseo y osteoporosis. Esto se debe al hecho de que la insuficiencia pancreática altera los procesos de digestión y absorción de grasas. vitaminas solubles en grasa A, E, K y especialmente D, que es fundamental para la resistencia ósea. El ejercicio regular ayuda a fortalecer los huesos, pero los pacientes con fibrosis quística no deben hacer ejercicio porque insuficiencia respiratoria no puedo.
Asuntos familiares
Los hombres con fibrosis quística tienen problemas para tener hijos. Más del 95% de los hombres con fibrosis quística son estériles. En la fibrosis quística, a menudo se puede observar una ausencia congénita de los conductos deferentes: un desarrollo anormal del conducto que asegura el paso de los espermatozoides desde los testículos.
La fertilidad en las mujeres también se reduce. Pueden tener hijos, pero formas severas La fibrosis quística a menudo causa problemas con la concepción debido a trastornos nutricionales. Además, la función pulmonar deteriorada puede causar problemas durante el embarazo. Si hay problemas con la concepción, los hijos adoptivos o el uso de esperma de donante pueden ser una solución. Por ejemplo, se puede utilizar la inyección intracitoplasmática de espermatozoides (ICSI), en la que los espermatozoides se inyectan directamente en el citoplasma de los óvulos maduros. Sin embargo, la ICSI cuesta 10.000 dólares por inyección sin garantía de éxito.
Cuadro psicológico: la decisión de formar una familia se ve obstaculizada por el sentimiento de muerte inminente. Incluso si logran tener hijos, no siempre tendrán tiempo para “ponerlos en pie”.
El trasplante de pulmón sigue siendo el tratamiento para la desesperación. Este tratamiento se recomienda si la función pulmonar cae al 30%. Sin embargo, sólo el 60% de los pacientes viven más de 5 años después del trasplante. Según muchos científicos, el trasplante de pulmón no prolonga tanto la vida como mejora su calidad.
