hepatosis es un grupo de enfermedades hepáticas basadas en procesos distróficos, que son causados ​​por trastornos metabólicos de todo el organismo. hepatosisSe diferencian de la hepatitis en lo siguiente: en la hepatitis, el proceso inflamatorio en el hígado predomina sobre el proceso distrófico, y en la hepatosis, predominan los procesos degenerativos del hígado. A procesos inflamatorios puede ser insignificante o estar completamente ausente.

1. Hepatosis grasa. Muy común y puede resultar difícil cuando comienza el proceso.
2. Hepatosis pigmentaria o Síndromes funcionales de hiperbilirrubinemia.
3. Amiloidosis hepática.

HEPATOSIS GRASA (Degeneración grasa).

Degeneración grasa, hepatosis grasa, esteatosis. --- Se trata de una enfermedad hepática reversible en la que se produce una ingesta excesiva y una acumulación de grasas neutras (triglicéridos) en las células del hígado (hepatocitos). Poco a poco, las células del hígado degeneran en tejido adiposo.
Si el contenido La grasa del hígado es superior al 60%, entonces esto es hepatosis.

Etiología.

Razón enfermedad del hígado graso a menudo causado por una mala alimentación, abuso de alcohol y trastornos metabólicos generales.

• Factores alimentarios lipogénicos que contribuyen al desarrollo de la hepatosis. --- aumentó cantidad de grasas, carbohidratos, especialmente azúcar, limitación de proteínas;
• Alcoholismo;
• Intoxicación (medicamentos, sustancias tóxicas, etc.);
• Varias enfermedades(diabetes mellitus, procesos supurativos, osteomielitis, absceso pulmonar, postoperatorios, etc.).

Cuando los ingresos aumentan ácidos grasos en el hígado o se altera el metabolismo de las grasas en el hígado, se alteran los procesos metabólicos, las grasas en forma de triglicéridos se acumulan en las células del hígado.

Por características morfológicas Hay 4 grados de hepatosis grasa. .

• Hepatosis grasa grado 0: pequeñas gotas de grasa se acumulan en el individuo. grupos raros hepatocitos
• Hepatosis grasa estadio I --- moderado Daño focal a los hepatocitos por gotas de grasa medianas y grandes.
• Hepatosis grasa grado II: daño difuso moderado a los hepatocitos por grandes gotas de grasa sin obesidad extracelular
• hepatosis grasa III grado --- expresado daño difuso a los hepatocitos por grandes gotas de grasa, degeneración de las células hepáticas en múltiples quistes grasos, obesidad extracelular

Síntomas clínicos.

La hepatosis grasa puede ser asintomática y detectarse únicamente mediante ecografía y análisis de sangre bioquímicos. La manifestación de los síntomas depende de la etapa de desarrollo de la hepatosis grasa.

Las quejas se parecen a la hepatitis. Debilidad general, dispepsia gastrointestinal (eructos, náuseas, pérdida de apetito, ruidos sordos, distensión abdominal, estreñimiento y diarrea alternados), leves. sensaciones dolorosas y pesadez en el hipocondrio derecho.
A la palpación, el hígado está agrandado, denso, sensible,con bordes redondeados. La hepatosis grasa se caracteriza por pérdida de cabello, atrofia del músculo esquelético, glositis y neuritis periférica. Externamente, los pacientes parecen mayores que su edad, su piel está seca y alabastro.

Diagnóstico.

• Examen de ultrasonido. La ecografía muestra agrandamiento del hígado y cambios difusos parénquima.
• Investigación de laboratorio. Un análisis de sangre bioquímico revela hipercolesterolemia, a veces una ligera desviación de la norma de aminotransferasas y GGTP. ALT y AST (pruebas hepáticas) pueden estar elevados en el 50% de los casos.

Pronóstico.

La hepatosis grasa tiene un curso progresivo y una tendencia a la transición (especialmente con etiología alcohólica), también puede provocar una embolia grasa. pero cuando tratamiento oportuno, adherencia a la dieta, abstinencia de alcohol () la hepatosis grasa tiene un pronóstico favorable.

TRATAMIENTO DE LA HEPATOSIS GRASA.

• Dieta con alimentos grasos limitados, suficiente proteína. Se recomienda ingerir alimentos al menos 4, preferiblemente 5 veces al día.
  • Excluido: frituras, alimentos grasos (queso, crema agria, nata, carnes grasas), alcohol, manteca de cerdo, margarina, harinas y pastas, productos horneados, mayonesa.
  • Recomendado La dieta incluye alimentos que ayudan a eliminar la grasa del hígado (bacalao, productos lácteos bajos en grasa, especialmente requesón), así como verduras, frutas, cereales: trigo sarraceno, avena, maíz y aceite vegetal.
  • Límite huevos, caldos de carne, pescado y champiñones, salsas y sopas, grasas animales, excepto una pequeña cantidad de mantequilla.
    La comida se prepara hervida o al horno; La carne y el pescado se pueden hornear después de hervirlos previamente.
  • En caso de exacerbación de enfermedades del hígado y de la vesícula biliar, acompañadas de gastritis, los platos de la dieta número 5 se preparan en puré de verduras y frutas crudas y se excluyen de la dieta el pan negro; Todos los platos se cuecen al vapor o se hierven en agua (no al horno).

• Hepatoprotectores.
  • Fosfolípidos esenciales tienen un efecto regenerador y estabilizador de membranas, reducen el nivel de colesterol de baja densidad (LDL) --- Essentiale, Essliver Forte, Phosphogliv.
    Puedes comenzar el tratamiento con inyecciones.esencial + glucosa 5% + vitamina C IVchorro o goteo durante 5 a 15 días, dependiendo de la gravedad de la enfermedad, y luego debe continuar tomándoloesencial vía oral en tabletas.
  • Aminoácidos tiene un efecto antioxidante, mejora el metabolismo y la circulación sanguínea, promueve la eliminación de grasa ---heptral , metionina, ornitina, taurina;
  • Preparaciones a base de hierbas tiene un efecto positivo sobre la membrana celular, el metabolismo, mejora la circulación sanguínea en el hígado, tiene un efecto colerético --- karsil, liv-52, hofitol;

• vitaminas --- vitaminas B, ácido fólico (con hepatosis alcohólica hasta 2,0 g por día), ácido lipoico;
• enzimas --- Mezim-Forte, Creon-10, Pancreatina, Panzinorm, Festal etc.
• Actividad física. Las caminatas largas son útiles, especialmente con obesidad concomitante con hipercolesterolemia y gimnasia.

HEPATOSES PIGMENTARIAS O

SÍNDROMES FUNCIONALES DE LA HIPERBILIRUBINEMIA.

SÍNDROME DE GILBERT .

Este es un síndrome muy raro que ocurre sólo en hombres.
Esta es una patología hereditaria que consiste en trastorno metabólicoBilirrubina a nivel de conjugación..
Escasez enzima transglucuronil transferasa. Esta enzima se une a la bilirrubina en el hígado y la convierte en bilirrubina conjugada.
Debido a la falta de enzima, un exceso de bilirrubina libre ingresa a la sangre y comienza la ictericia.
Este proceso puede manifestarse durante el estrés físico y emocional. El resto del tiempo es una persona sana.
Incluso todas las pruebas hepáticas son normales, sólo la bilirrubina está elevada.

Gilbert llamó a este síndrome colemia familiar simple , estas personas tienen más ictericia que los enfermos.
Aunque se trata de una patología hereditaria, comienza a partir de los 17 años, entre los 20 y los 30 años, y no se presenta en niños. Este síndrome de Gilbert es muy similar al síndrome poshepatitis residual, que no es hereditario. Este síndrome ocurre a menudo después de una hepatitis viral aguda, cuando se restablecen todas las funciones hepáticas, solo la bilirrubina no se une al ácido glucurónico, ingresa a la sangre y aparece ictericia.

CON ÍNDROMO D ABIN-JOHNSON ( HIPERBILIRUBINEMIA FUNCIONAL, PERO CONJUGADA (VINCULADA)).

Ocurre tanto en hombres como en mujeres.
Aquí la conjugación no está rota, A el transporte de bilirrubina conjugada a la sangre está alterado, Se acumula en las células y, durante la sobrecarga, el sobreesfuerzo, ingresa inmediatamente a la sangre en grandes cantidades, provocando ictericia. Esta también es una enfermedad hereditaria.
Este síndrome es una patología más grave que el síndrome de Gilbert, pero aún no se convierte en hepatitis o cirrosis.

AMILOIDOSIS HEPÁTICA.

La amiloidosis hepática se detecta en el 50% de los pacientes con amiloidosis sistémica.
Amiloide acumula no en las células, sino en la región intercelular, en tejido conectivo alrededor de los vasos sanguíneos, pero no en los hepatocitos.
Muy raramente se convierte en cirrosis, ya que es muy necesario. por mucho tiempo para que se acumule tanta amiloide.
El hígado puede agrandarse, sin dolor, a diferencia de la hepatosis grasa, un aumento significativo de la fosfatasa alcalina, las pruebas hepáticas se encuentran dentro de los límites normales. El tratamiento es sintomático.

SÍNDROME DE CRIGLER-NAJAR (NAYJAR).

Esta es una bilirrubinemia congénita no conjugada no hemolítica, (kernícterus). Si aparece después de 5 años, entonces el pronóstico es favorable, si desde el nacimiento el pronóstico es desfavorable. El cerebro se ve afectado.

SÍNTOMA DEL ROTOR.

Aumento de la bilirrubina unida , pero sin depósito de melanina. No hay tratamiento. El pronóstico es favorable.

ENFERMEDAD DE KONOVALOV-WILSON.

es una consecuencia Defecto genético en el metabolismo del cobre..
El cobre se acumula en el hígado y el cerebro.(Degeneración o distrofia hepatolenticular) , el motivo del cual se desconoce. El cobre también se acumula en los riñones y la córnea. (Anillos Kaiser-Fleischer). Muy enfermedad rara. Pronósticoadverso.
Signos diagnósticos.
Nerviosamente- trastornos mentales(disminución de la inteligencia, dificultad en el habla monótona, temblor “aleteante” de los dedos de los brazos extendidos, rigidez, etc.). Más a menudo estos síntomas comienzan en la infancia, con menos frecuencia en la adolescencia. Síntomas de hepatitis crónica activa con ictericia o cirrosis hepática con ascitis, pueden aparecer inesperadamente insuficiencia hepática, aumento de ALT, AST, hipergammaglobulina.
Importante valor diagnóstico Tiene una pigmentación de color verde parduzco que aparece en la periferia de la córnea. Sólo puede detectarse mediante un examen con lámpara de hendidura y, en ocasiones, está ausente.
Laboratorio Se detecta una disminución de los niveles séricos de cerruloplasmina y cobre, un aumento de la excreción urinaria de cobre y una acumulación excesiva de cobre en el hígado, determinada en muestras de biopsia.

Tratamiento.
Dieta - aumento de las proteínas de la dieta. Limite el consumo de cordero, aves, nueces, ciruelas pasas, chocolate, cacao, miel, pimienta y legumbres.
BAL - antimiositis británicaIM hasta 2,5 mg/kg 2 veces al día, de 10 a 20 días. Unitiol 20% 5-10 ml IM por hasta 1 mes. penicilamina prescrito de por vida con dosis constante del medicamento de 300 a 600 mg/día. No debe suspender repentinamente el medicamento. Los familiares deben ser examinados. s.

HEMOCROMATOSIS (“DIABETES DE BRONCE”, CIRROSIS PIGMENTARIA).

Esta es una enfermedad genéticamente determinada causada por aumento de la absorción de hierro en el intestino delgado.
El hierro se acumula en el hígado, el páncreas, el corazón, todas las glándulas endocrinas, la piel y las mucosas.
Se ven afectados hombres de entre 40 y 60 años. Se acumula morfológicamente hemosiderina.
Clínica.
Fatiga, pérdida de peso, signos de cirrosis hepática. La piel tiene un tinte bronceado o ahumado, que es más notorio en la cara, las manos y otras partes del cuerpo. El hígado está agrandado, generalmente denso, la superficie es brillante, el borde es puntiagudo y puede aparecer ascitis. A menudo se observan sed, hambre, poliuria, glucosuria, hiperglucemia y otros síntomas. diabetes mellitus. Trastornos endocrinos: glándula pituitaria, glándulas suprarrenales, hipo e hiperfunciones. glándula tiroides, osteoporosis, osteomalacia, trastornos mentales. El pronóstico es desfavorable.

Tratamiento.
Dieta- No ingerir alimentos que contengan hierro. desferol 10,0 goteo intravenoso. de 20 a 40 días. Flebotomía.

SÍNDROMES RESIDUALES POSHEPATITIS (DEFECTO RESIDENTAL).

hepatomegalia residual - aquí es cuando el paciente se ha recuperado, todos los datos instrumentales y de laboratorio son normales, solo puede haber agrandamiento del hígado y áreas fibróticas. Esto sucede cuando la hepatitis se presenta con necrosis y después de la recuperación quedan lesiones. fibrosis en áreas separadas.

Estas condiciones, que varían en gravedad, se caracterizan por ictericia debido a una violación de la secreción hepática del pigmento biliar bilirrubina. A diferencia de la hepatitis y la cirrosis, la hepatosis es de naturaleza no inflamatoria y no se acompaña de cambios estructurales hígado.

La hepatosis pigmentada es una enfermedad congénita y genéticamente heredada. Al mismo tiempo, no es en absoluto necesario que la hepatosis se manifieste en alguno de los padres. Pueden ocurrir alteraciones en cualquier etapa del metabolismo de la bilirrubina:

• Captura de este pigmento por las células del hígado (hepatocitos) de la sangre;
• Unión (conjugación) de bilirrubina con ácido glucurónico en hepatocitos;
• Aislamiento de bilirrubina conjugada de hepatocitos en la bilis.

Variedades

Varios variedades clínicas(síndromes) de hepatosis congénita llevan el nombre de los científicos médicos que los describieron por primera vez:

• síndrome de gilbert. Esta hepatosis se caracteriza por una alteración de la captación y conjugación intrahepática de bilirrubina debido a la falta de enzimas específicas. Por tanto, la bilirrubina en sangre aumenta debido a la fracción indirecta o libre. En casos raros, la hemólisis (destrucción de los glóbulos rojos) en el síndrome de Gilbert contribuye a un aumento de la bilirrubina indirecta. A pesar de que esta enfermedad es congénita, la mayoría de las veces se manifiesta en la adolescencia o a una edad temprana. La patología se caracteriza por un color amarillento de la piel y la esclerótica después de factores provocadores: errores en la nutrición, consumo de alcohol, estrés, actividad fisica. El pronóstico de vida es favorable. La capacidad para trabajar tampoco se ve afectada. Además, en muchos casos, a medida que aumenta la edad, los episodios de ictericia se vuelven menos frecuentes o incluso desaparecen por completo.
• Síndrome de Dubin-Johnson. No existe una proteína específica responsable del transporte de la bilirrubina ya unida desde los hepatocitos a los capilares biliares. Por tanto, aumenta la bilirrubina directa asociada al ácido glucurónico. La enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia a una edad temprana y con menos frecuencia al nacer. La mayoría de los hombres sufren un aumento de bilirrubina acompañado de debilidad general, cólico hepático, trastornos digestivos: pérdida de apetito, diarrea. Sin embargo, el pronóstico es favorable. Duración media
• la vida no disminuye. Síndrome de Crigler-Najjar . Los motivos son la ausencia total (tipo 1) o parcial (tipo 2) de la enzima glucuroniltransferasa, responsable de la conjugación de la bilirrubina con el ácido glucurónico. A diferencia de los dos síndromes anteriores, es maligno, especialmente el tipo 1. La enfermedad se manifiesta como ictericia ya en las primeras horas después del nacimiento. La bilirrubina libre que se encuentra en la sangre en grandes cantidades (decenas de veces más de lo normal) tiene un efecto tóxico en el cerebro. Esto conduce a trastornos psiconeurológicos graves: parálisis cerebral, retraso del desarrollo físico y mental. Estos trastornos del tipo 1 provocan la muerte en la primera infancia. El tipo 2 puede aparecer más tarde, en adolescencia

, pero también tiene un curso difícil, aunque con una esperanza de vida mayor.

Diagnóstico y tratamiento. Hepatosis benignas a su manera. curso clínico similar a la hepatitis, colelitiasis, cirrosis, que también puede ocurrir con ictericia. Ayuda a resolver dudas análisis bioquímico

En la hepatosis, la bilirrubina y sus fracciones aumentan, pero no hay actividad de las enzimas transaminasas intracelulares; los hepatocitos no se destruyen. Para establecer la verdad llevan a cabo diagnóstico instrumental: Ultrasonido, tomografía computarizada y gammagrafía (radiografía después de la administración de isótopos radiactivos) del hígado.

El tratamiento de la hepatosis en el momento de la exacerbación implica tomar enzimas digestivas y hepatoprotectores en combinación con una dieta suave que excluya el alcohol, los alimentos grasos, fritos y ácidos.

En el síndrome de Gilbert, el fármaco hipnótico fenobarbital y los fármacos que lo contienen (Corvalol, Valocordin) se utilizan para combatir la ictericia.

El mecanismo de eliminación de la ictericia en en este caso No está del todo claro, pero el efecto de estos fármacos ha sido probado en la práctica. Para el síndrome de Crigler-Nayjar, están indicados el trasplante de hígado, la transfusión o la purificación de la sangre (hemosorción). Pero las capacidades de estos métodos son limitadas debido a la pesada condición general tales pacientes.

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hepatosis- daño hepático distrófico, que se manifiesta por una violación del metabolismo de la bilirrubina intrahepática e ictericia crónica o intermitente. Hay hepatosis pigmentarias hereditarias y hepatosis adquiridas.

La hepatosis es pigmentaria hereditaria. e- Lesiones hepáticas de naturaleza distrófica, que se desarrollan debido a enzimopatías determinadas genéticamente, que se manifiestan por una violación del metabolismo de la bilirrubina intrahepática y son crónicas o intermitentes.

Hepatosis adquiridas - nombre común Enfermedades del hígado caracterizadas por cambios degenerativos en su tejido sin cambios estructurales pronunciados.

Etiología y patogénesis.

Hepatosis pigmentarias hereditarias

La aparición de hiperbilirrubinemia funcional no hemolítica congénita es causada por una violación de una de las etapas del movimiento de la bilirrubina de la sangre a las células hepáticas, su unión al ácido glicojurónico y su posterior liberación a la bilis debido a una deficiencia genéticamente determinada del correspondiente. enzimas.

Actualmente, existen 3 tipos de hiperbilirrubinemia funcional no hemolítica congénita.

La base de la ictericia congénita no hemolítica tipo I (síndrome de Crigler-Najjar) es ausencia total en las células del hígado (hepatocitos) la enzima responsable de unir la bilirrubina.

En este sentido, el contenido de bilirrubina libre (no conjugada) en la sangre aumenta considerablemente, lo que tiene un efecto tóxico sobre el sistema central. sistema nervioso, los ganglios subcorticales se ven afectados (kernicterus). También se detectan cambios distróficos significativos en el miocardio, músculos esqueléticos y otros órganos como manifestación de los efectos tóxicos de la bilirrubina.

En la ictericia congénita no hemolítica tipo II (síndrome de Arias), parece existir una enzima que se une a la bilirrubina, aunque no se determina con los métodos actualmente disponibles.

El proceso de desarrollo del síndrome de Gilbert no está lo suficientemente claro; la mayoría de los autores creen que el aumento del contenido de bilirrubina en la sangre se produce como resultado de alteraciones en las reacciones enzimáticas que aseguran la penetración de las moléculas de bilirrubina en las células del hígado y su movimiento hacia las estructuras intracelulares. , donde la bilirrubina se combina con el ácido glucurónico.

Se observó que el síndrome de Gilbert a menudo se combina con el síndrome hemolítico; en algunos pacientes se detectó una disminución moderada en el contenido de la enzima de unión en las células del hígado.

La base del síndrome de Dubin-Johnson (ictericia idiopática crónica familiar con un pigmento no identificado en las células del hígado) es un defecto congénito de alteración de la función excretora de las células del hígado. En este caso, se altera la liberación de bilirrubina de las células del hígado y se desarrolla un mayor nivel de bilirrubina en la sangre. Junto con un defecto en la liberación de bilirrubina, existe una violación de la liberación de los agentes de contraste utilizados en el estudio. Selección ácidos biliares no violado.

El proceso de desarrollo del síndrome de Dubin-Johnson no se comprende bien. Aparentemente, el defecto de los sistemas enzimáticos que transportan la bilirrubina libre desde las células del hígado a la bilis es de primordial importancia.

El proceso de desarrollo del síndrome de Rotor es similar al desarrollo del síndrome de Dubin-Johnson, pero el defecto en la liberación de bilirrubina es menos pronunciado.

Hepatosis adquiridas

Hay hepatosis adquiridas agudas y crónicas. La hepatosis aguda (distrofia hepática tóxica aguda) se desarrolla cuando lesiones toxicas hígado: intoxicación grave con fósforo, arsénico, grandes dosis de alcohol, ciertos medicamentos (con el uso incontrolado de tetraciclina, extracto de helecho macho, etc.), hongos no comestibles. A veces, la distrofia aguda se complica (causada principalmente por) sepsis.

hepatosis crónica más a menudo una consecuencia del alcoholismo. Su causa también puede ser endocrina y externa ( dieta desequilibrada) deficiencia de proteínas y vitaminas, intoxicación crónica con tetracloruro de carbono, compuestos organofosforados, etanol y otras sustancias tóxicas que tienen un efecto tóxico sobre el hígado. Diversos trastornos metabólicos, incluida la tirotoxicosis, etc., suelen ir acompañados de trastornos. procesos metabólicos y en el hígado. El proceso de desarrollo de daño hepático en estos casos se debe principalmente a una alteración en el metabolismo de las grasas y su formación en las células del hígado (de ahí el nombre de “hepatosis grasa”).

Algunas sustancias externas, incluidas medicamentos(aminazina, análogos de testosterona, gestágenos), con un uso prolongado e incontrolado puede provocar el desarrollo de una forma especial de daño hepático: hepatosis colestásica. El daño hepático en estos casos se debe a alteraciones metabólicas, principalmente colesterol y ácidos biliares en las células del hígado, alteración de la formación de bilis y salida de la bilis a través de los túbulos intralobulillares. En la progresión de cambios distróficos y necrobióticos, no sólo es importante el efecto directo del principio dañino sobre las células hepáticas, sino también el factor alérgico tóxico.

Ver también

• Hepatosis. Patanatomía Hepatosis pigmentarias hereditarias Al examinar muestras de biopsia de hígado, con síndrome de Crigler-Najjar, por regla general, cambios morfológicos no se detecta, en ocasiones se observa una ligera hepatosis grasa y una ligera fibrosis periportal. Macroscópicamente, el hígado en el síndrome...
• Hepatosis. Diagnóstico y diagnóstico diferencial Hepatosis pigmentarias hereditarias En los casos típicos, el diagnóstico se establece sobre la base de las quejas del paciente de ictericia constante o intermitente, generalmente leve, a menudo observada desde la infancia o que aparece por primera vez en la adolescencia o la juventud...
• Hepatosis. Tratamiento y prevención de las hepatosis pigmentarias hereditarias La terapia para la hiperbilirrubinemia funcional congénita aún no es eficaz. Se debe advertir a los pacientes con hepatosis hereditaria sobre la necesidad de eliminar por completo el consumo de bebidas alcohólicas, cumplir con medidas razonables...
• Diagnóstico y diagnóstico diferencial Los análisis de sangre de laboratorio suelen revelar una disminución en el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y aumento de la VSG. Después de una hemorragia se produce una anemia especialmente grave. En casos raros, la anemia megaloblástica se desarrolla debido a una deficiencia de vitaminas...
• Hepatosis. Cuadro clínico Hepatosis pigmentarias hereditarias Por lo general, las hepatosis pigmentarias hereditarias ocurren de manera completamente benigna, por regla general, casi sin afectar el bienestar general y la capacidad de trabajo de los pacientes, y no son causa de muerte prematura de los pacientes (con excepción de... .

Pigmentohepatosisobenigno

hiperbilirrubinemia: enfermedades asociadas con deterioroBilirrubina de naturaleza hereditaria, que se manifiesta como crónica.o ictericia intermitente sin alteración significativa de la estructura yfunción hepática y síntomas evidentes de hemólisis y colestasis.

La enfermedad se describió por primera vez en 1901. A. Gilbert, P. Lereboullet. Describieron ictericia intermitente en jóvenes, sin signos de hemólisis, obstrucción tracto biliar, daño hepático, lo llamó “colemia familiar simple”.

El término "hepatosis pigmentaria benigna crónica" fue propuesto en 1975. A. F. Bluger, E.Z. Krúpnikova. Era una colección de términos para el grupo de las ictericias.

En 1952 Se ha descrito ictericia crónica congénita no hemolítica en recién nacidos, en la que aumenta su nivel de bilirrubina indirecta. Este es el síndrome de Crigler-Najjar.

Se han descrito casos de ictericia con hiperbilirrubinemia con predominio de bilirrubina indirecta, que apareció tras una hepatitis viral. Estas son formas del síndrome de Gilbert que aparecieron por primera vez después hepatitis viral, que pareció estimular el curso latente de la enfermedad.

En 1954 Se ha descrito una forma especial de hiperbilirrubinemia, caracterizada por una bilirrubinemia particularmente alta y una fracción directa: el síndrome de Dabin-Johnson.

En 1948 AV. Rotor, L. Manahon, A. Forentin describieron otra variante de hiperbilirrubinemia familiar con fracción directa.

Todas las hepatosis pigmentarias son de naturaleza familiar y son causadas por una deficiencia de enzimas responsables del aclaramiento, conjugación o excreción de bilirrubina, mientras que la estructura histológica del hígado se conserva o se acerca a la normalidad.

Las principales enfermedades son Gilbert, Crigler-Nayyar, Dabin-Johnson y el síndrome de Rotor.

El síndrome de Gilbert. Esta enfermedad ocurre debido a genéticamenteautobúsSe observó una disminución en el aclaramiento y la conjugación de la bilirrubina. en el nucleo- Nosuficiente glucuronil transferasa.

Se observa en el 1-5% de la población y se hereda de forma autosómica dominante.

La enfermedad se detecta en la adolescencia y continúa durante muchos años, generalmente durante toda la vida. La edad de los pacientes es principalmente de 20 a 30 años.La proporción entre hombres y mujeres es de 10:1.

Según S.D. Podymova (1993) entre los pacientes a menudoconstruido enLos estudiantes son ingenieros, estudiantes de medicina y médicos.

Ictericia la ictericia de la esclerótica se manifiesta con mayor frecuencia; ocasionalmente se produce ictericia de la piel. Es característica la piel opaca e ictérica, especialmente en la cara. A veces, tinción parcial del triángulo nasolabial, las palmas de las manos, los pies y las zonas axilares. A menudo, el color normal de la piel se conserva en presencia de hiperbilirrubinemia.

Según la descripción de Gilbert, es característica la tríada: máscara hepática(pigmentación facial), xanteplasma de los párpados, ictericia de la piel, etc.los autores no lo consideran constante. Urticaria, aumentadasentirsensibilidad al frío, “piel de gallina”.

La ictericia se detecta por primera vez en la infancia o la adolescencia, a menudo de forma intermitente. El color amarillento de la esclerótica y la piel puede ocurrir debido a estrés repentino o físico, resfriados, trastornos dietéticos, ingesta de alcohol, después de diversas operaciones, en 1/3

pacientes: con exacerbación de la infección en el tracto biliar, intolerancia a los medicamentos.

Síntomas: Es típico dolor o sensación de pesadez en el hipocondrio derecho, especialmente durante la exacerbación.

Trastornos dispépticos en forma de náuseas, eructos, falta de apetito, alteraciones de las heces (estreñimiento o diarrea), flatulencias.

Trastornos astenovegetativos: fatiga, debilidad, mareos, falta de sueño, malestar en el área del corazón, la depresión, la alteración de la concentración y la sudoración se observan con mayor frecuencia, a veces de manera constante. En el 9% de los pacientes la enfermedad progresa.asintomático y detectado sólo durante un examen médico.

U 1/4 En los pacientes, el hígado está agrandado, generalmente de 1 a 2 cm, con menos frecuencia de 3 a 4 cm, el hígado está blando e indoloro.

El 27% tiene una infección en las vías biliares.

Con colecistografía intravenosa, ecografía en una serie de pruebas a largo plazo.sufrimiento(20-25 años) se detectan múltiples cálculos duranteBuena función contráctil de la vesícula biliar.

Datos de laboratorio. En un tercio de los pacientes, junto conhiperbilirrubinemia, polieritrocitemia y poliglobulia (hemoglobinamás de 160 g/l), a menudo en combinación con hiperacidez gástricajugo

La hiperbilirrubinemia es moderada (hasta 100 µmol/l) debido únicamente aBilirrubina indirecta o con predominio significativo de la misma.

Los indicadores de muestras de proteínas sedimentarias y protrombina son normales.

No hay bilirrubinuria.

Puede haber un aumento transitorio, hasta niveles subnormales, de ALT y AST, ornitina carbamil transferasa, LDH-5, que no tiene importancia diagnóstica.

Estudio morfológico. No hay lesiones de hepatocitos. La estructura histológica no se altera. A menudo a lo largo de los conductos biliares.

En los capilares, especialmente en el centro de los lóbulos, ocasionalmente se observan acumulaciones de pigmento polvoriento dorado o marrón en las células del hígado. Al mismo tiempo, el color y la forma del hígado son normales. Histoquímicamente es un cromolipoide. lipofuscina.

Hiperbilirrubinemia poshepatitis - El síndrome de Gilbert, diagnosticado tras sufrir AVG. En la mayoría de los pacientes, la bilirrubinemia aumenta al final del período ictérico o durante la convalecencia; en otros, la bilirrubina; vuelve a subir después de unossemanaso meses después de su normalización, lo que puede confundirse con una recaída de VH.

En las punciones hepáticas se observan cambios que pueden estar asociados a HV previa, como fibrosis periportal leve. Pronóstico favorable.

Tratamiento. Modo de luz. Debe excluirse un estrés físico y mental significativo. Se debe evitar el alcohologroSin uso de medicamentos, insolación.

En ausencia de enfermedades del tracto gastrointestinal, durante los períodos de remisión, la tabla No. 15 es aceptable, pero a excepción de las carnes grasas,Consecuenciaproductos rotos. Para patología concomitante de las vías biliares, tabla No. 5.

La terapia con vitaminas (vitamina B) se prescribe 1 o 2 veces al año, en ciclos de 20 días por vía parenteral.

Para infección en vesícula biliar- fármacos coleréticos, intubación preudenal, ciclos cortos de antibióticos de amplio espectro.

Con amigdalitis crónica concomitante, el saneamiento de las amígdalas está indicado y es eficaz.

En caso de exacerbación, se prescribe fenobarbital o zixorina en dosis de 30 a 180 mg por día durante 2 a 4 semanas. Estos medicamentos aumentan la síntesis de curoniltransferasa.

Las hepatosis pigmentarias (hiperbilirrubinemia enzimática, hiperbilirrubinemia benigna) son enfermedades causadas por trastorno hereditario Metabolismo de la bilirrubina, que se manifiesta por ictericia crónica o intermitente sin cambios pronunciados en la estructura y función del hígado y. signos obvios aumento de hemólisis y colestasis.

Según la naturaleza de la hiperbilirrubinemia, la hepatosis pigmentada se clasifica en indirecta (inconjugada) y directa (conjugada).

hiperbilirrubinemia. La hepatosis pigmentaria con hiperbilirrubinemia indirecta incluye los síndromes de Gilbert y Kriglsr-Najjar. Se observa hiperbilirrubinemia directa en los síndromes de Dubin-Johnson y Rotor. El síndrome de Gilbert fue descrito a principios de siglo. Los autores observaron ictericia intermitente en jóvenes sin signos de hemólisis, obstrucción de los conductos biliares ni daño hepático, y la denominaron coleemia familiar simple. E. Meulcngracht (1938) propuso el término juvenil intermitente. Posteriormente, este trastorno del metabolismo de los pigmentos con un aumento en el contenido de bilirrubina indirecta se describió con varios nombres: disfunción hepática constitucional no hemolítica familiar, hiperbilirrubinemia benigna, hiperbilirrubinemia funcional, ictericia por retención. Haciendo hincapié en la génesis hepática de la hiperbilirrubinemia, varios autores propusieron designarlas como hepatosis pigmentaria benigna crónica, aunque a menudo continúan utilizando el término hiperbilirrubinemia fermentopática.

En 1952 se describió la enfermedad crónica congénita no hemolítica con niveles elevados de bilirrubina no conjugada en recién nacidos. Esta forma de ictericia se llama síndrome de Crigler-Najjar.

En análisis clínico grandes epidemias de hepatitis viral en militares y años de posguerra en varios individuos, hiperbilirrubinemia con reacción indirecta Van den Bergh. EN paises europeos el término hiperbilirrubinemia poshepatitis rápidamente entró en práctica clínica. Los autores estadounidenses se mostraron escépticos sobre la definición de hiperbilirrubinemia poshepatitis, considerándola forma constitucional causada por un defecto genético que aparece sólo después de una hepatitis viral. Actualmente, la hiperbilirrubinemia poshepatitis se considera el síndrome de Gilbert, identificado por primera vez después de una hepatitis viral aguda.

En 1954, T. N. Dubin, G. D. Johnson, Sprinz, Nelson describieron forma especial hiperbilirrubinemia, que se diferenciaba de los tipos previamente conocidos de hiperbilirrubinemia benigna en más alto nivel bilirrubina sérica con la reacción directa de Van den Bergh. La laparoscopia revela un color marrón verdoso del hígado con una vesícula biliar normal. El examen histológico revela el depósito de pigmento marrón grueso en las células del hígado. Según sus propios propiedades fisicas y reacciones histoquímicas, el pigmento es similar a la lipofuscina.

Además, en 1948, A. V. Rotor, L. Manahan, A. Forentin describieron una variante de ictericia familiar no hemolítica con aumento de la bilirrubina sérica con reacción directa de Van den Berg y un cuadro morfológico normal del hígado. Esta condición se conoce como síndrome de Rotor, aunque muchos lo consideran sólo una variante de la enfermedad de Dubin-Johnson.

En consecuencia, el término hepatosis pigmentaria pasó a ser concepto colectivo, incluidos diversos trastornos de la secreción de bilirrubina. Utilizamos este término para referirnos a este grupo de ictericias debido a que refleja las principales característica morfológica enfermedades.

Características morfológicas. En todas las formas de hepatosis pigmentaria, el hígado retiene estructura histológica, cerca de lo normal. Como regla general, no hay signos de disproteinosis o necrosis en las células del hígado.

Al estudiar las punciones en 70 pacientes con en diferentes formas hiperbilirrubinemia (en 3 pacientes se repitió la punción), no detectamos cambios morfológicos macroscópicos.

En el síndrome de Gilbert, a menudo se observaba una acumulación bastante significativa de un pequeño pigmento dorado y marrón amarillento (lipofuscina) en las células del hígado a lo largo de los capilares biliares. El pigmento se concentró principalmente en el centro de los lóbulos y se encontró en 64 de 70 pacientes con diversas formas de hepatosis pigmentaria. Normalmente, en los jóvenes, la cantidad de lipofuscina en las células del hígado, según la biopsia por punción, es relativamente pequeña. El síndrome de Dubin-Johnson se caracteriza por la acumulación de granos gruesos de pigmento marrón oscuro en el centro de los lóbulos. En todas las formas de hiperbilirrubinemia, el pigmento tiene las propiedades de los cromolipoides-lipofuscinas. La formación mejorada de pigmentos puede ser el resultado de la autooxidación de metaloflavoproteínas (enzimas como la succinato deshidrogenasa) con su conversión en lipofuscina.

La acumulación de lipofuscina a menudo se combina con una especie de degeneración grasa en pequeñas gotas (de grano fino). Nuestros datos sugieren que estas gotitas de grasa, formadas durante la descomposición de las ultraestructuras celulares (mitocondrias), se convierten posteriormente en granos de lipofuscina. Por tanto, la eliminación de polvo puede considerarse como una etapa de formación de lipofuscina. Esto se evidencia por las propiedades histoquímicas comunes del pigmento y las pequeñas gotas de grasa, así como por la frecuente combinación de depósito de lipofuscina y obesidad de pequeñas gotas. Las gotitas de pigmento y grasa se encuentran juntas en la zona de los capilares biliares. Se observó que en los puntos del hígado con mayor depósito de pigmento, la degeneración grasa está ausente o es focal.

El examen con microscopio electrónico reveló cambios en algunas células en forma de rarefacción del citoplasma; Parece ópticamente transparente con una gran cantidad de vacuolas grandes con un diámetro de hasta 1,5-2 micrones. Hay muchos lisosomas en el citoplasma; a menudo se forman conglomerados extensos con la formación de segrosomas o grupos; materia densa tipo lipofuscina. Retículo endoplásmico representado por fragmentos vesiculares, entre los que se pueden distinguir estructuras separadas formado por membranas rugosas.

Las mitocondrias son densas y las crestas no son claramente visibles. A menudo, en las mitocondrias hay depósitos de material denso y grumoso.

Ala, aparentemente sales de calcio. El número de microvellosidades se reduce en los polos sinusoidal y biliar. El núcleo tiene forma redonda, la cromatina es escasa y el nucleolo está claramente delineado.

A diferencia de hepatitis crónica No hubo signos de desarrollo de tejido conectivo o colagenización; a veces se observó cierta compactación de la sustancia fundamental en el espacio de Disse, pero no se encontraron formaciones fibrosas.

Cuadro clínico. La hepatosis pigmentaria es familiar y está causada por una actividad insuficiente de las enzimas responsables de la captación, conjugación o excreción de bilirrubina. La hiperbilirrubinemia es causada principalmente por una violación de una de las fases del metabolismo de la bilirrubina intrahepática.