Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշով (LGS) հիվանդների մոտ էպիլեպսիան ամենից հաճախ սկսվում է կյանքի առաջին և յոթերորդ տարիներից և դրսևորվում է տոնիկ, ատոնիկ և միոկլոնիկ նոպաներով, որոնք հանգեցնում են բազմակի անկումների և ատիպիկ բացակայությունների նոպաների. պարտադիր սիմետրիկ, դանդաղ (<2,5 Гц) активность пик-волна.
Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշի շրջանակը տարբեր հետազոտողների կողմից տարբեր կերպ է ընկալվում. տարբեր չափանիշներ են օգտագործվում ինչպես սինդրոմը սահմանելու, այնպես էլ այն նմանատիպ համախտանիշներից, ինչպիսիք են միոկլոնիկ էպիլեպսիան տարբերելու համար (համախտանիշի նոզոլոգիայի խնդիրների քննարկման համար տե՛ս Aicardi. և Լևի Գոմես 1988, 1989; Արզիմանօղլու և այլք, 2004):
Ներկայումս հետազոտողների մեծ մասն ընդունել է Բոումանուարի և գործընկերների կողմից առաջարկված սահմանումը (Beaumanoir and Dravet, 1992; Beaumanoir and Blume, 2005), այսինքն. սինդրոմ մի քանի տեսակի նոպաներով, դանդաղ պիկ-ալիքային բարդույթներով, քնի ժամանակ 10-20 Հց հաճախականությամբ ցայտնոտների և պոռթկումներով, առավել հաճախ՝ մտավոր հետամնացության հետ համատեղ:
Lennox-Gastaut համախտանիշի նոպաները ներառում են «հիմնական» նոպաներ (միոատոնիկ և տոնիկ, ատիպիկ բացակայություններ և ոչ ջղաձգական ստատուս էպիլեպտիկ դրվագներ), որոնք կարող են փոխարինվել ոչ այնքան բնորոշ նոպաներով, ինչպիսիք են տոնիկ-կլոնիկ, մասնակի կամ միակողմանի նոպաները:
Տոնիկ նոպաները նկատվում են դեպքերի 55-92%-ում։ Կլինիկականորեն դրսևորվում են մարմնի կոշտությամբ, հիմնականում՝ առանցքային մկանների և պրոքսիմալ վերջույթների մկանների; բեռնախցիկի երկարացում, ստորին և վերին վերջույթներտեղի է ունենում ավելի հաճախ, քան թեքումը: Դրանք կարող են սահմանափակվել միջքաղաքային և պարանոցի մկաններով, բացվածքով, որը հաճախ ուղեկցվում է ապնոէով:
Երբեմն դրանք հայտնվում են միայն աչքերը բացելով և թույլ «ձգվող» շարժումներով։ Տևողությունը չի գերազանցում 30 վայրկյանը, հաճախ ոչ ավելի, քան 10 վայրկյան: Նույնիսկ այս դեպքերում կծկումը հստակ տոնիկ է, որը կլինիկորեն դրսևորվում է մկանների երկարատև կծկումով և էլեկտրամիոգրաֆիայի վրա մկանային ակտիվությամբ (Aicardi և Levy Gomes, 1988): Ictal EEG-ը բացահայտում է արագ ակտիվության ընդհանրացված լիցքաթափում (> 10 Հց) աճող կամ մեծ ամպլիտուդով (Beaumanoir and Dravet, 1992; Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir and Blume, 2005), երբեմն հաջորդում են մի քանի հասկ-ալիքային բարդույթներ: Միևնույն կարճաժամկետ արտանետումները, առանց կլինիկական դրսևորումների, գրանցվում են դանդաղ ալիքային քնի փուլում:
Տոնիկ նոպաները հաճախ տեղի են ունենում գիշերը, բայց դրանց դրսևորումները կարող են այնքան մեղմ լինել, որ աննկատ մնալ (Aicardi and Levy Gomes 1988; Yaqub 1993; Beaumanoir and Blume 2005):
Ա) Ատոնիկ նոպաներհանդիպում են Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշով հիվանդների 26-56%-ի մոտ: Նրանք ներկայացնում են մկանների հանկարծակի թուլացում և են սովորական պատճառըընկնում է նման երեխաների մոտ, թեև տոնիկ և միոկլոնիկ նոպաները կարող են նաև հանգեցնել ընկնելու: Նրանք լուրջ են գործնական խնդիր, հաճախ պատճառելով վնասվածքներ, որոնք հնարավոր չէ կանխել սաղավարտ կրելով: Ընկումների մեխանիզմը, երբ անհնար է կատարել պոլիգրաֆիկ ձայնագրություն, հաճախ մնում է անհասկանալի, և այս դեպքերում ավելի լավ է նախապատվությունը տալ անորոշ տերմինին:
Ատոնիկ նոպաների մեծ մասը տեղի է ունենում գիտակցության կորստով, և լիովին պարզ չէ՝ դրանք բացառապես ատոնիկ են, թե ուղեկցվում են տոնիկ երևույթներով։ Շատ դեպքերում հայտնաբերվում են նույն EEG փոփոխությունները, ինչ տոնիկ նոպաների ժամանակ: Սա տարբերում է դրանք զուտ ատոնիկ նոպաներից, որոնք կապված են միոկլոնիկ-աստատիկ էպիլեպսիաների ժամանակ նկատվող ցայտ-ալիքային ակտիվության պոռթկումների հետ (Oguni et al., 1993, 1996, 2001a):
բ) Իրական միոկլոնիկ նոպաներկարող են առաջանալ դեպքերի գրեթե 28%-ի դեպքում, դրանք ուղեկցվում են նաև ընկնելով։ Դիտարկվող նոպաների տեսակը կախված է Լենոքս-Գաստաուտ համախտանիշի առաջացման տարիքից: Վաղ սկզբնական դեպքերում գերակշռում են տոնիկ նոպաները, մինչդեռ միոկլոնիկ նոպաները և բացակայության նոպաները ավելի հաճախ են ուշ սկսվող դեպքերում (Chevrie and Aicardi, 1972, 1996):
Lennox-Gastaut համախտանիշ. EEG-ի դրսևորումները երեխայի մոտ տարբեր տեսակներնոպաներ՝ տոնիկ նոպաների և ատիպիկ բացակայությունների գերակշռությամբ:Արթնանալուց հետո գրանցված EEG հատվածը ցույց է տալիս սուր ալիքներ և դանդաղ բաղադրիչներ՝ մոտ 2-2,5/վրկ գլխի առաջի կեսի վրա (ձախ):
Քնի ժամանակ տեսանելի է աչքերի ինքնաբուխ բացման հետ կապված 10-12/վրկ բշտիկային բաղադրիչների բռնկում (աջից):
V) Ատիպիկ բացակայության նոպաներառկա է հիվանդների 17-60%-ի մոտ: Թեև դրանց սկիզբը և ավարտը կարող է ավելի կատաղի լինել, քան սովորական նոպաները, դրանք ցուցադրում են ընկալման և արձագանքելու ունակության նույն կորուստը նուրբ շարժիչ բաղադրիչով (հիմարություն, հիպոտոնիա, պարզ ավտոմատիզմներ), և դրանց ախտորոշումը կախված է կլինիկական համատեքստից և ուղեկցող ԷԷԳ-ից: փոփոխություններ. Երբեմն նոպաների ժամանակ ի հայտ են գալիս դանդաղ հասկ-ալիքային բարդույթներ, որոնք դժվար է տարբերել ինտերիկտալ հասկ-ալիքներից, բայց ավելի հաճախ հայտնաբերվում են արագ արտանետումներ, ինչպես տոնիկ նոպաների դեպքում:
դ) Դրվագները հաճախ են լինում ոչ ջղաձգական էպիստատուս(Dravet et al., 1986; Beaumanoir et al., 1988), որը կարող է տևել մի քանի օր կամ նույնիսկ շաբաթներ: Նրանք կարող են առաջացնել բարելավման և վատթարացման փոփոխական ժամանակաշրջաններ՝ հիվանդի արձագանքման ժամանակի և մտավոր գործունեության զգալի փոփոխություններով: Ամենատարածված տեսակը բնութագրվում է փոփոխական տոնիկ հարձակումներով և անկանոն վարքի դրվագներով, հաճախ դեմքի և վերին վերջույթների մկանների ընդհատվող միոկլոնիկ կծկումներով, որոնք տևում են մի քանի ժամից մինչև շաբաթ (Arzimanoglou et al., 2004):
Lennox-Gastaut համախտանիշով հիվանդների ինտերիկտալ EEG-ը ցույց է տալիս ցրված դանդաղ հասկ-ալիքային օրինաչափություն՝ դանդաղ կտրված գագաթներով, որոնք հաջորդում են տարբեր ամպլիտուդով անկանոն 1-2 Հց դանդաղ ալիքների, որոնք սովորաբար ուղեկցվում են դանդաղ, անկանոն ֆոնային ակտիվությամբ: Այս EEG դրսեւորումները կարող են լինել ասիմետրիկ եւ հաճախ ուղեկցվում են ակնհայտ կլինիկական դրսևորումներ. Նրանք վատ են արձագանքում կամ ընդհանրապես չեն արձագանքում հիպերվենտիլացիայի կամ ֆոտոստիմուլյացիայի, բայց ակտիվանում են քնկոտության և դանդաղ ալիքների քնի ժամանակ (Aicardi և Levy Gomes, 1988):
REM քնի հետ կապ չունեցող փուլերում 10-20 Հց հաճախականությամբ մի քանի վայրկյան տևող ռիթմերը բնորոշ են, որոնք, հնարավոր է, արտացոլում են ենթկլինիկական կամ նվազագույն արտահայտված տոնիկ նոպաները: Նույն փուլում դանդաղ հասկ-ալիքային բարդույթների փոխարեն հաճախ հայտնվում են պոլիսպայկ-ալիքային կոմպլեքսներ։
դ) Մտավոր հետամնացությունմինչև նոպաների սկիզբը նկատվում է դեպքերի 20-60% -ում (Arzimanoglou et al., 2006 թ.): Ժամանակի ընթացքում զարգացած հիվանդների թիվը մտավոր հետամնացություն, հիվանդության սկզբից հինգ տարի անց ավելանում է մինչև 90% (Chevrie, Aicardi 1972): Որոշ հիվանդներ ունեն հստակ հմտությունների կորուստ: Հոգեկան ախտանիշները հաճախ առկա են:
ե) Lennox-Gastaut համախտանիշի էթիոլոգիատարասեռ. Կարևոր դերՈւղեղի վնասը դեր է խաղում, մինչդեռ գենետիկական գործոնները համարվում են պակաս կարևոր: Դեպքերի մինչև երկու երրորդը կարող է առաջանալ ուղեղի հայտնաբերված աննորմալությունների հետևանքով կամ զարգանալ զարգացման հետաձգման պատմություն ունեցող հիվանդների մոտ. վերջին դեպքում դրանք համարվում են սիմպտոմատիկ։ Lennox-Gastaut համախտանիշի զգալի թվով դեպքեր զարգանում են մանկական սպազմերից հետո, աստիճանական անցումով և առաջանում են ուղեղի նույն վնասվածքներով, ինչ մանկական սպազմերը:
Այնուամենայնիվ, ուղեղի արատները ավելի քիչ են հանդիպում Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշի դեպքում, իսկ Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշը չափազանց հազվադեպ է Աիկարդիի համախտանիշի և լիզենսֆալիայի դեպքում: Հաճախ կան կեղևի զարգացման կիզակետային կամ բազմաֆոկալ անոմալիաներ, և արձանագրվել են ժապավենային հետերոտոպիայի և երկկողմանի պերիսիլվիան համախտանիշի դեպքեր: Հիվանդությունը կարող է առաջանալ պալարային սկլերոզով և ավելի հազվադեպ նյարդամաշկային սինդրոմներով, ինչպիսիք են գծային ճարպային նևուսը և Իտո հիպոմելանոզը (դեպքեր անձնական պրակտիկայից): Ձեռք բերված կործանարար վնասվածքները նույնպես հազվադեպ են: Նյութափոխանակության խանգարումները չափազանց հազվադեպ են, թեև Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշը նկարագրված է Լեյի էնցեֆալոմիելոպաթիայում (Matsuishi et al., 1985): Կան Lennox-Gastaut սինդրոմի հազվագյուտ դեպքեր, որոնք զարգացել են ուղեղի ուռուցքներից հետո (Honda et al., 1985):
Որոշ դեպքերում այն բացակայում է ակնհայտ պատճառհիվանդություններ, դրանք համարվում են կրիպտոգեն: Միակողմանի վնասվածքներով հիվանդների մոտ Lennox-Gastaut սինդրոմի հաճախականության պատճառով փորձեր են արվել տարբերակել «իսկական» Lennox-Gastaut համախտանիշները և երկկողմանի երկրորդական սինխրոնիայի դեպքերը (Gastaut and Zifkin, 1988): Փաստորեն, երկրորդական երկկողմանի համաժամացման դեպքերը համապատասխանում են Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշի ախտորոշման սովորական չափանիշներին, թեև դրանց մեկուսացումը կարող է օգտակար լինել վիրաբուժական բուժման հնարավորության տեսանկյունից: PET պատկերումը հայտնաբերել է մի քանի նյութափոխանակության օրինաչափություններ (կիզակետային, բազմաֆոկալ կամ ցրված), որոնք կարող են համապատասխանել հիվանդության տարբեր մեխանիզմներին (Chugani et al., 1987; Iinuma et al., 1987; Theodore et al., 1987): Դրանց գործնական նշանակությունը մնում է անհասկանալի, քանի որ Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշի ախտորոշիչ չափանիշները տարբեր ուսումնասիրությունների ընթացքում տարբեր են:
և) Lennox-Gastaut համախտանիշի ախտորոշումհստակ չափորոշիչներ օգտագործելիս որևէ դժվարություն չի առաջացնում: Այնուամենայնիվ դիֆերենցիալ ախտորոշումԱյլ անկման համախտանիշներով LGS-ը կարող է խնդրահարույց լինել (քննարկման համար տե՛ս Aicardi, 1996 թ.), հատկապես հիվանդության վաղ փուլերում կամ այն դեպքերում, երբ տոնիկ նոպաները դեռ առկա չեն (Arzimanoglou et al., 2004): Լուրջ մտահոգություն կարող են լինել «երեխայի ատիպիկ բարորակ էպիլեպսիայի» (Aicardi և Levy Gomes, 1992) կամ կեղծ Լենոքսի համախտանիշի (Hahn, 2000) հազվադեպ դեպքերը, որոնցում կրկնվող անկումները և ցրված պարոքսիզմալ EEG ակտիվությունը քնի ժամանակ կարող են հուշել Lennox-ի մասին: Գաստաուտի համախտանիշ.
Այս հիվանդությունների դեպքերը կարող են լինել համեմատաբար բարորակ և ճիշտ ախտորոշումդա կարեւոր է.
ը) Lennox-Gastaut համախտանիշի կանխատեսումըանբարենպաստ (Արզիմանօղլու, 2003): Հիվանդների մոտ 80%-ը շարունակում է ունենալ նոպաներ և, կախված նոպաների բնույթից և մտավոր անկումից, միայն մի քանիսն են կարողանում ինքնուրույն ապրել: Արդյունքը հատկապես վատ է այն հիվանդների մոտ, ովքեր ունեն ուղեղի վնաս, վաղ սկիզբ կամ նախկին մանկական սպազմ և մտավոր հետամնացություն մինչև նոպաների սկիզբը: Նորմալ մակարդակ մտավոր զարգացումպահպանվում է հիվանդների 10%-ից պակաս դեպքում: Թվում է, թե դժվար է այս դեպքերը տարբերել ավելի քիչ դեպքերից բարենպաստ արդյունք, Չնայած նրան ուշ տարիքհիվանդության սկիզբը դրական արձագանքհիպերվենթիլացիայի վրա և 3 Հց հաճախականությամբ պիկ-ալիքային բարդույթների ավելի բարձր հաճախականությունը որոշ կանխատեսողական նշանակություն ունեն:
Նման նշաններով դեպքերը կոչվում են «միջանկյալ փոքրամարմին», սակայն այս ենթախմբի նույնականացումը հակասական է, քանի որ ախտորոշիչ չափանիշները մնում են նույնը, ինչ ընդհանուր առմամբ Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշի դեպքում: Տիպիկ դեպքերում կլինիկական պատկերը փոխվում է տարիքի հետ։ 15-ից 20 տարեկան հասակում նոպաների ընդհանուր հաճախականությունը սովորաբար նվազում է: Ատիպիկ բացակայության նոպաները և կաթիլային նոպաները հազվադեպ են դառնում, բայց բոլոր մյուս տեսակի նոպաները պահպանվում են, ներառյալ տոնիկ ցնցումները քնի ժամանակ: Հավանական է, որ ավելի մեծ երեխաների ծնողները քնի ժամանակ ավելի քիչ են նկատում տոնիկ նոպաներ (Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir and Blume, 2005):
թ) Lennox-Gastaut սինդրոմը դժվար է բուժել բուժում. Ժամանակակից հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցների շարքում նատրիումի վալպրոատի և բենզոդիազեպինների համակցություններն անարդյունավետ են եղել, սակայն դեռ արժե փորձել այդ դեղերը նշանակել ընտրված հիվանդներին: Որոշ բժիշկներ նշում են, որ կարբամազեպինը արդյունավետ է մասնակի և տոնիկ նոպաների դեպքում, սակայն այն չունի ազդեցություն կամ նույնիսկ վատթարացնում է այլ տեսակի նոպաները: Այլ հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցների (ԱԷԴ) հետ փոխազդեցության բացակայության պատճառով վիգաբատրինը որոշ հաջողությամբ օգտագործվել է, հատկապես Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշով հիվանդների մոտ, որոնց մոտ. կիզակետային նոպաներհամակցված այս համախտանիշի միջուկային նոպաների հետ: Լամոտրիգինը արդյունավետ է (Motte et al., 1997), հատկապես ատոնիկ նոպաների դեպքում; սա կարող է լինել լավագույն տարբերակը այս պահին, հատկապես նատրիումի վալպրոատի հետ համատեղ:
Ֆելբամատը, որն օգտագործվում է ընթացիկ ուղեցույցների համաձայն և շարունակական մոնիտորինգով, հաճախ արդյունավետ է, չնայած դրա հնարավոր թունավորությանը (Pellock et al., 2006): Տոպիրամատը որոշ դեպքերում արդյունավետ է (Sachedo et al., 1999): Հետաքրքիր է, որ հաճախակի համակցություն է պահանջվում, քանի որ առանձին դեղամիջոցներն արդյունավետ են միայն որոշ տեսակի նոպաների դեմ: Բուժման սխեմաների մեծ մասը հիմնված է կլինիկական փորձկամ չվերահսկվող հետազոտությունների տվյալների վրա, և դրանցից միայն մի քանիսը, ներառյալ ֆելբամատը, տոպիրամատը և լամոտրիգինային թերապիան, հիմնված են վերահսկվող հետազոտությունների վրա (Glauser and Morita 2001; Hancock and Cross 2003): Պահանջվում է հավաստի տեղեկատվություն AED-ների փոխազդեցության մասին. Սովորաբար նման երեխաներին ավելի արդյունավետ են վերաբերվում մանկական նյարդաբան- էպիլեպսիայի մասնագետ. Քոքրեյնի վերջին վերանայումը (Hancock and Cross, 2003) նաև եզրակացրեց, որ Լենոքս-Գաստաուտ համախտանիշի օպտիմալ բուժումը դեռևս չի գտնվել, և ոչ մի ուսումնասիրություն ցույց չի տվել, որ որևէ դեղամիջոց բարձր արդյունավետություն ունի: Մինչև հետագա հետազոտությունների իրականացումը, կլինիկագետները պետք է շարունակեն յուրաքանչյուր հիվանդի համար անհատական բուժում նշանակել՝ կշռելով բարելավման հնարավորությունը հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների ռիսկի հետ:
Պատճառով դեղորայքային թերապիահաճախ անարդյունավետ է, գուցե արժե փորձել բուժման այլ մեթոդներ: Կետոգենիկ դիետան ունի լավ կարճաժամկետ ազդեցություն (Kinsman et al., 1992), չնայած գործնական դժվարություններին, որոնք առաջանում են դրա անճաշակության և կողմնակի ազդեցությունների պատճառով: Այնուամենայնիվ, Քինսմանը և նրա գործընկերները կարողացան երկարացնել բուժումը մինչև մեկ կամ երկու տարի, ինչը վերահսկում էր նոպաները հիվանդների կեսի մոտ: Հետաքրքիր է, որ նրանք պնդում են, որ երկու տարի անց դիետան կարելի է դադարեցնել՝ առանց նոպաների կրկնության պատճառ դառնալու։ Ստերոիդները հիմնականում օգտագործվում են շտապ օգնությունհիվանդը էպիլեպսիայի կամ կարգավիճակի ծանր ակտիվության ժամանակաշրջանում. Առաջարկվել է ներերակային կառավարումիմունոգոլոբուլիններ, սակայն այս մեթոդը համարժեք փորձարկված չէ:
Թիրոտրոպին ազատող հորմոնը (Matsumoto et al., 1987 թ.) օգտագործվել է հիմնականում Ճապոնիայում։ Նաև այլընտրանքային մեթոդբուժումը կարող է լինել խթանում թափառող նյարդ; Կեղևի դիսպլազիայի որոշ դեպքերում կիրառվում է վիրաբուժական ռեզեկցիա։ Ընտրված դեպքերում կալոսոտոմիան կարող է իրականացվել՝ ընկնելու հետ կապված նոպաները վերահսկելու համար, որոնք նոպաների ամենաանգործունակ տեսակն են:
Ինչ է Lennox-Gastaut համախտանիշը
Առաջանում է 2-ից 8 տարեկան երեխաների մոտ, բայց ավելի հաճախ՝ նախադպրոցական տարիք, 2-6 տ.
Նման հարձակումների մոտավորապես 30%-ը հավաքագրվում է Վեսթ սինդրոմի դեպքերից։
Ինչն է առաջացնում Lennox-Gastaut սինդրոմը:
Այն վերաբերում է (ինչպես Ուեսթի համախտանիշը) բազմագործոն էպիլեպսիային, այսինքն՝ կան սիմպտոմատիկ էթիոլոգիայի կասկածներ, բայց չեն հաստատվում մորֆոլոգիական ուսումնասիրությունների արդյունքներով, և պատճառաբանությունն այս դեպքում մնում է կրիպտոգեն: Միջազգային դասակարգման մեջ էպիլեպսիան առանձնանում է էպիլեպսիայի ընդհանրացված ձևեր բաժնում որպես կրիպտոգեն և սիմպտոմատիկ: Հաճախ նկատվում են օրգանական մնացորդային ուղեղային սինդրոմներ (նախածննդյան, պերինատալ և հետծննդյան), ենթասուր էնցեֆալոպաթիաներ, նեյրոմետաբոլիկ հիվանդություններ և տուբերոզ սկլերոզ։
Lennox-Gastaut համախտանիշի ախտանիշները
Առաջանում է 2-ից 8 տարեկանում, ուշացած ձևերը՝ 10-ից 20 տարեկան:
Նոպաների ամենատարածված տեսակներն են միոկլոնիկ-աստատիկ նոպաները, ատիպիկ բացակայության նոպաները, կայծակնային արագ շարժումները, հանկարծակի անկումները, տոնիկ ցնցումները (սովորաբար քնի ժամանակ): Ընդհանրացված տոնիկ-կլոնիկ, միոկլոնիկ, մասնակի նոպաներ. Մի շարք տարբեր հարձակումների միտում կա թմրության վիճակով, ինչպես նաև էպիլեպտիկ կարգավիճակի աննկատ անցում:
Նյարդաբանություն՝ 40% դեպքերում՝ ուղեղային պարեզ և հիպոտոնիկ-աստատիկ խանգարումներ։
Հոգեբանություն. սովորաբար - մտավոր հետամնացություն մինչև ծանր դեմենցիա, հոգեօրգանական խանգարումներ: 80% դեպքերում՝ ծանր ճանաչողական և անհատականության խանգարումներօրգանական տեսակ.
Նյարդառադիոլոգիա և պաթոմորֆոլոգիա. կիզակետային կամ ցրված կառուցվածքային խանգարումներ:
Lennox-Gastaut համախտանիշի ախտորոշում
Հիմնվելով բնորոշ կլինիկական պատկերըև EEG տվյալները: EEG-ը սովորաբար ցույց է տալիս ֆոնային փոփոխություններ 3 Հց-ից պակաս գագաթնակետային ալիքների տեսքով, գիշերային գագաթնակետերի մի շարք (մինչև 100 մեկ գիշերում), հաճախ բազմաֆոկալ փոփոխություններ: Նախկինում ենթադրվում էր, որ 2,5 Հց հաճախականությամբ ռիթմիկ պիկ-ալիքային համալիրների օրինաչափությունը պաթագոմոնիկ է Լենոքս-Գաստաուտ համախտանիշի համար: Փաստորեն, Լենոքս-Գաստաուտ համախտանիշի EEG-ի օրինաչափության նկարագրությունը նույնն է, ինչ հիպսարեմիան՝ միայն «սուր» երևույթների ավելի մեծ պարունակությամբ: Հիպսառիթմիայի EEG հայտնաբերումը հաստատում է Լենոքս-Գաստաուտ համախտանիշի ախտորոշումը:
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
Ուեսթի համախտանիշ.
Կանխատեսում
75% դեպքերում կա թերապիայի դիմադրություն: Հնարավոր է, որ միոկլոնիկ-աստատիկ նոպաները պահպանվեն մինչև հասուն տարիքում և վերաճեն գրանդ մալ նոպաների: Անբարենպաստ կանխագուշակման նշաններն են՝ ուղեղի նախկին օրգանական վնասը կամ Վեսթի համախտանիշը, տարածված և հաճախակի տոնիկ ցնցումները և կարգավիճակի հակումը:
Lennox-Gastaut համախտանիշի բուժում
Սովորաբար հարձակումները դժվար է կասեցնել։ Դեպքերի կեսից ավելիի դեպքում սինդրոմը զարգանում է նախկին էնցեֆալոպաթիայի ֆոնին, սակայն 40% դեպքերում այն առաջնային է թվում։
Առաջին ընտրության դեղամիջոցներն են Valproate, Ethosuximide: Երկրորդ ընտրություն - բենզոդիազեպիններ, ACTH, կորտիկոստերոիդներ: Վերջին տարիներին Vigabatrin-ը և Lamotrigine-ը դարձել են առաջին ընտրության դեղամիջոցները, որոնք ընտրողաբար բարձրացնում են ուղեղում արգելակող նեյրոհաղորդիչ GABA-ի մակարդակը:
Ո՞ր բժիշկներին պետք է դիմել, եթե ունեք Լենոքս-Գաստաուտ համախտանիշ:
հոգեբույժ
Ակցիաներ և հատուկ առաջարկներ
Բժշկական նորություններ
14.11.2019
Փորձագետները համակարծիք են, որ պետք է հասարակության ուշադրությունը գրավել խնդիրների վրա սրտանոթային հիվանդություններ. Ոմանք հազվադեպ են, առաջադեմ և դժվար է ախտորոշել: Դրանք ներառում են, օրինակ, տրանսթիրետինային ամիլոիդ կարդիոմիոպաթիա
14.10.2019
Հոկտեմբերի 12-ին, 13-ին և 14-ին Ռուսաստանում տեղի է ունենում արյան մակարդման անվճար թեստավորման լայնածավալ սոցիալական միջոցառում՝ «INR Day»: Ակցիան նվիրված է Համաշխարհային օրպայքար թրոմբոզի դեմ.
07.05.2019
Ռուսաստանի Դաշնությունում մենինգոկոկային վարակի դեպքերը 2018 թվականին (2017 թվականի համեմատ) աճել են 10%-ով (1): Վարակիչ հիվանդությունների կանխարգելման ընդհանուր միջոցներից մեկը պատվաստումն է։ Ժամանակակից կոնյուգացիոն պատվաստանյութերը ուղղված են կանխարգելելու առաջացումը մենինգոկոկային վարակԵվ մենինգոկոկային մենինգիտերեխաների մոտ (նույնիսկ վաղ տարիք), դեռահասներ և մեծահասակներ:
25.04.2019
Գալիս է երկար շաբաթավերջ, և շատ ռուսներ հանգստանալու են քաղաքից դուրս: Լավ գաղափար է իմանալ, թե ինչպես պաշտպանվել տիզերի խայթոցից: Մայիսին ջերմաստիճանային ռեժիմը նպաստում է վտանգավոր միջատների ակտիվացմանը...
05.04.2019
Կապույտ հազի դեպքերը Ռուսաստանի Դաշնությունում 2018 թվականին (2017 թվականի համեմատ) աճել են գրեթե 2 անգամ 1 անգամ, այդ թվում՝ մինչև 14 տարեկան երեխաների մոտ։ Կապույտ հազի գրանցված դեպքերի ընդհանուր թիվը հունվար-դեկտեմբեր ամիսներին աճել է 2017 թվականի 5415 դեպքից մինչև 2018 թվականի նույն ժամանակահատվածի 10421 դեպք: Կապույտ հազի դեպքերը 2008 թվականից ի վեր կայուն աճում են...
Բժշկական հոդվածներ
Բոլորի գրեթե 5%-ը չարորակ ուռուցքներկազմում են սարկոմաներ: Նրանք շատ ագրեսիվ են, արագորեն տարածվում են հեմատոգեն եղանակով և հակված են բուժումից հետո ռեցիդիվների: Որոշ սարկոմաներ զարգանում են տարիներ շարունակ՝ առանց որևէ նշանների...
Վիրուսները ոչ միայն լողում են օդում, այլև կարող են վայրէջք կատարել բազրիքների, նստատեղերի և այլ մակերեսների վրա՝ միաժամանակ ակտիվ մնալով: Ուստի ճանապարհորդելիս կամ հասարակական վայրերում նպատակահարմար է ոչ միայն բացառել այլ մարդկանց հետ շփումը, այլեւ խուսափել...
Վերադարձ լավ տեսողությունև ընդմիշտ հրաժեշտ տվեք ակնոցներին Կոնտակտային լինզաներ- շատերի երազանքը: Այժմ այն կարելի է իրականություն դարձնել արագ և ապահով: Նոր հնարավորություններ լազերային ուղղումտեսողությունը բացվում է ամբողջովին ոչ կոնտակտային Femto-LASIK տեխնիկայով:
Կոսմետիկ միջոցները, որոնք նախատեսված են մեր մաշկի և մազերի խնամքի համար, իրականում այնքան էլ անվտանգ չեն, որքան մենք կարծում ենք
Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշը ընդհանրացված (տարածված) էպիլեպսիայի ձև է, որը դրսևորվում է տարբեր նոպաներով, հոգեմետորական ուշացումով և էլեկտրաէնցեֆալոգրամի (EEG) հատուկ փոփոխություններով: Այս համախտանիշը հաճախ սիմպտոմատիկ է, այսինքն՝ այն մեկ այլ հիվանդության՝ էնցեֆալոպաթիայի նշաններից մեկն է։
Երեխայի ուղեղի վնասման պատճառները և Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշն առաջին հերթին դրսևորվում է մանկություն- կարող է լինել:
- բնածին արատներ;
- արգանդում և կյանքի առաջին օրերին տառապող վարակները.
- ծննդաբերության ժամանակ վնասվածքներ և այլն:
Ցավոք, երբեմն էնցեֆալոպաթիայի ծագումը հնարավոր չէ որոշել: Ներկայություն ընտանիքում տարբեր ձևերէպիլեպսիան առկա է դեպքերի 2,5–40%-ում։ Հաճախ մեկ այլ ծանր խանգարում է վերածվում Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշի նյարդաբանական խանգարում- Ուեսթի համախտանիշ. Բացի այդ, ծնողները կարող են նկատել երեխայի զարգացման հետաձգում նույնիսկ առաջին նոպաների հայտնվելուց առաջ: Այնուամենայնիվ, կան նաև հիվանդության կրիպտոգեն ձևեր (պատճառը պարզ չէ), երբ երեխաների մոտ որևէ շեղում չի նկատվում մինչև համախտանիշի առաջին դրսևորումները՝ սովորաբար 3-5 տարեկանում։
Նշաններ
Lennox-Gastaut սինդրոմի սիմպտոմատիկ և կրիպտոգեն ձևերի հիմնական դրսևորումները կարելի է ներկայացնել հետևյալ աղյուսակում.
Որոնք են այս ախտանիշները:
Միոկլոնիկ սպազմեր– վերջույթների, իրանի և դեմքի մկանների կարճատև, սերիական, փոքր ցնցումներ են: Lennox-Gastaut սինդրոմում նրանց տարբերակիչ առանձնահատկությունները երկկողմանի, սիմետրիկ բնույթ են՝ ձեռքի մկանների գերակշռող ներգրավմամբ, որոնք հիմնականում տեղակայված են վերին հատվածներում և պատասխանատու են ճկման համար: Եթե ցնցումները սկսվել են ստորին վերջույթներից, ապա հարձակումը կուղեկցվի երեխայի հանկարծակի անկմամբ։ Երեխաների մոտ այս տեսակի նոպաները տեղի են ունենում դեպքերի 11-28%-ում:
Ատիպիկ բացակայության նոպաներնման են երեխայի հանկարծակի կարճատև (5-30 վրկ) սառեցմանը, նրա «թմրությանը» և ուղեկցվում են գիտակցության մասնակի խանգարումով: Հաճախ երեխայի մոտ նման վարքագիծ նկատելը շատ դժվար է, հատկապես, եթե գիտակցության փոփոխությունները նվազագույն են: Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշի դեպքում ատիպիկ բացակայ նոպաները կարող են հայտնաբերվել դեպքերի 17-60%-ում:
Տոնիկ ցնցումներ- Սրանք մկանների երկարատև կծկումներ են, որոնք ուղեկցվում են գիտակցության խանգարմամբ: Այս սինդրոմը բնութագրվում է ինչպես առանձին մկանային խմբերի ներգրավմամբ (պարանոց, մեջք, վերին վերջույթներ), այնպես էլ ընդհանրացված ցնցումներով: Վերջին դեպքում երեխաներն ունեն հետևյալ կեցվածքը՝ ուսերը առևանգված, նախաբազուկները թեքված, բռունցքները սեղմված, ոտքերը ուղղված կամ եռակի ճկման դիրքում։ Բոլոր տեսակի տոնիկ ցնցումների դեպքում հայտնաբերվում են ինքնավար համակարգի խանգարումներ նյարդային համակարգՍրտի հաճախականության բարձրացում - տախիկարդիա, շնչառության ժամանակավոր դադարեցում - ապնոէ, կարմրություն կամ, ընդհակառակը, դեմքի կապտավուն երանգ, ջրահեռացում, արցունքահոսություն: Նման հարձակումների հաճախականությունը կազմում է դեպքերի 17-92% -ը:
Ատոնիկ հարձակումներկարճատև են (1–4 վրկ) և ներկայացնում են մկանային խմբերի հանկարծակի թուլացում, որն արտահայտվում է ընկնելով, գլխի շարժումով (գլխով շարժում) և ծնկների ծալումով։ Հաշվում է դեպքերի 26–56%-ը:
Lennox-Gastaut սինդրոմի մեկ այլ ծանր դրսևորում է զարգացման ուշացումը: Ցավոք սրտի, նորմալ պահելու դեպքեր մտավոր գործունեությունայս հիվանդությամբ չափազանց հազվադեպ են: Երեխաների հիմնական խնդիրները կապված են կլանման դանդաղեցման կամ ամբողջական դադարեցման հետ նոր տեղեկություններև հմտությունների զարգացում։ Որոշ տվյալների համաձայն՝ հիվանդների կեսը լիովին չի տիրապետում ինքնասպասարկման հմտություններին, իսկ հիվանդների մեկ քառորդը, ովքեր հասել են. պատանեկություն, զգացմունքային ոլորտում կան սոցիալականացման խնդիրներ.
Բացի ինտելեկտուալ խանգարումներից, հաճախ նշվում են աուտիստիկ բնավորության հակումներ, ուշադրության և հաստատակամության պակաս, հիպերակտիվություն և տրամադրության հաճախակի փոփոխություններ, ներառյալ ագրեսիայի հակումը, ինչը խաթարում է հասարակության հարմարվողականությունը և բացասաբար է անդրադառնում դպրոցի կատարողականի վրա, նույնիսկ ինտելեկտի չափավոր նվազմամբ: . Հարձակումների հաճախականությունը, դրանց ծանրությունը և տրամադրվող բուժումը ազդում են երեխայի զարգացման վերջնական մակարդակի վրա: Պետք է նկատի ունենալ, որ որքան փոքր է երեխան Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշի առաջացման պահին, այնքան ինտելեկտի զգալի նվազում կարելի է սպասել։
Lennox-Gastaut համախտանիշի բուժում
Նույնիսկ ժամանակին բուժման դեպքում կանխատեսումը միշտ շատ լուրջ է: Հիմնական խնդիրը թերապիայի նկատմամբ այս վիճակի դիմադրողականությունն է, տոնիկ նոպաները հատկապես դժվար է ուղղել: Իհարկե, Lennox-Gastaut սինդրոմը կարիք ունի ինտեգրված մոտեցումբուժման համար, որը կարող է իրականացվել հետևյալ մեթոդներով.
- Վիրաբուժական. Դրանք ներառում են վիրահատություններ, որոնք ուղղված են հիվանդության օրգանական ենթաշերտի հեռացմանը` տուբերոզ սկլերոզ, ուռուցք: Որոշ դեպքերում կալոսոտոմիան արդյունավետ է (դիսեկցիա կորպուս կալոզում) Օգտագործվում է նաև վագուսի նյարդի խթանումը։
- Դեղորայք. Դեղորայքային թերապիայի հիմքն է հակաթրտամիններ լայն շրջանակգործողություններ (valproate, lamotrigine): Որպես կանոն, սկզբում բուժումն իրականացվում է մոնոթերապիայի տեսքով, ապա հնարավոր է անցում կատարել պոլիթերապիայի։ Ախտանիշների բարելավմանը զուգահեռ ավելացվում են դեղամիջոցներ, որոնք արդյունավետ են նոպաների հատուկ տեսակների դեմ: Բուժման ժամանակ անհրաժեշտ է նաև օգտագործել դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են ուղեղի նյութափոխանակության գործընթացները։
- Բացի այդ, Lennox-Gastaut սինդրոմով երեխաներին արդարացված է այդպիսի նշանակումը լրացուցիչ մեթոդներբուժումներ, ինչպիսիք են մերսումը, ֆիզիկական թերապիան, լողավազանի վարժությունները:
- Զարգացման հետաձգումների շտկում հոգեբանի, լոգոպեդի և ուսուցիչների հետ միասին։
Ցավոք, հնարավորությունները ժամանակակից բուժում Lennox-Gastaut սինդրոմը կարող է հասնել կայուն բարելավման միայն դեպքերի 14% -ում կամ ավելի քիչ: Երեխաների մինչև 10%-ը մահանում է կյանքի առաջին 10 տարիներին։ Գրեթե 100% դեպքերում ախտորոշվում են ինտելեկտուալ և վարքային խանգարումների տարբեր աստիճաններ: Առանձնահատուկ ուշադրություն պետք է դարձնել անկումներով ուղեկցվող նոպաների բուժմանը և էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիայի ծանրության բարձրացմանը, որպես երեխաների և մեծահասակ հիվանդների կյանքին ամենավտանգավորը: Տարիքի հետ Lennox-Gastaut սինդրոմի բուժման հիմնական ուղղությունները մնում են անփոփոխ, այնուամենայնիվ, կողմնակի ազդեցությունները նվազեցնելու համար դեղեր ընդունելու անհրաժեշտությունը (լյարդը պաշտպանող դեղամիջոցներ, արյունաստեղծ համակարգը և այլն) մեծանում է:
Հետեւանքները
Տարիքի հետ Lennox-Gastaut սինդրոմի ախտանշանները ոչ միայն պահպանվում են, այլ արդյունավետ բուժման բացակայության դեպքում կարող են նաև զարգանալ: Հիվանդներին բնորոշ է ինտելեկտի մշտական նվազումը մինչև ինքնասպասարկման ունակության սահմանափակումը, պարբերաբար կրկնվող ջղաձգական հարձակումները: Բուժման հիմնական նպատակն է հասնել կայուն բարելավմանը և հիվանդների կյանքի որակի բարելավմանը ինտերիկտալ շրջանում: Ոչ մի դեպքում չպետք է հրաժարվեք բուժումից կամ անհիմն կերպով փոխեք բուժման ռեժիմը, քանի որ Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշը, անբարենպաստ ընթացքով, կարող է վերածվել ավելի ծանր ընթացքի: ծանր ձևերէպիլեպսիա.
Էպիլեպսիաներկայացնում է քրոնիկ հիվանդություն , որը բնութագրվում է կրկնվող, հիմնականում չհրահրված հարձակումներով՝ շարժողական, զգայական, ինքնավար, մտավոր կամ մտավոր ֆունկցիաների խանգարումներով, որոնք առաջանում են ուղեղային ծառի կեղևի գորշ նյութում չափազանց նյարդային արտանետումների հետևանքով։
Էպիլեպսիա - նյարդաբանության ամենատարածված հիվանդություններից մեկը, հատկապես մանկության և պատանեկության տարիներին։ Հաճախականությունը (նոր ախտորոշված էպիլեպսիայի դեպքերի թիվը - կրկնվող չգրգռված նոպաներ - 1 տարում) տատանվում է 41-ից մինչև 83 դեպք 100000-ի համար։ մանկական բնակչություն, առավելագույնը կյանքի առաջին տարվա երեխաների շրջանում՝ 100 000-ից 100-ից 233 դեպք։ Տարածվածություն («կուտակային հաճախականություն» - ակտիվ էպիլեպսիայով հիվանդների թիվը մեկ այս պահին 1000 բնակչի հաշվով) բնակչության շրջանում էպիլեպսիան բարձր է և հասնում է 5-ից 8 դեպքի 1000-ից մինչև 15 տարեկան երեխաների մոտ, իսկ որոշ շրջաններում մինչև 1%: Վերջին տարիների ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ էպիլեպսիայի տարածվածությունը Մոսկվայի մարզում - 2,4, in Լենինգրադի մարզ- ընդհանուր բնակչության 1000-ին 3,0, իսկ Սախայի Հանրապետությունում (Յակուտիա)՝ 5,5 1000 երեխայի համար [Guzeva V.I., 2007]:
Այժմ հաստատվել է, որ էպիլեպսիան առանձին հիվանդություն չէ տարբեր հարձակումներով, այլ բաժանվում է առանձին ձևեր- էպիլեպտիկ սինդրոմներ. Էպիլեպտիկ սինդրոմներ բնութագրվում է կլինիկական, էլեկտրական և անատոմիական չափանիշների միջև կայուն կապով. տարբերվում են՝ ի պատասխան հակաէպիլեպտիկ թերապիայի և կանխատեսման: Այս կապակցությամբ 1989 թվականին մշակվել է էպիլեպսիաների, էպիլեպտիկ սինդրոմների և նմանատիպ հիվանդությունների միջազգային դասակարգումը։ Առաջին անգամ դասակարգումը հիմնված էր սինդրոմի սկզբունքի վրա, այլ ոչ թե առանձին գրոհների բաժանման վրա։ Այս դասակարգումը լավ հայտնի է գործնական բժիշկներին: Հարկ է նշել, սակայն, որ վերջին 18 տարիների ընթացքում այս դասակարգման անկատարությունը հստակ տեսանելի է։ Իսկ 2001-ին Դասակարգման և տերմինաբանության միջազգային հանձնաժողովը հրապարակեց նախագիծ նոր դասակարգում էպիլեպտիկ նոպաներ Եվ էպիլեպտիկ սինդրոմներ (Էպիլեպսիա. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803) Այս նախագիծը դեռ վերջնական հաստատում չի ստացել, սակայն ներկայումս խորհուրդ է տրվում օգտագործել կլինիկական պրակտիկայում:
Վերջին տասնամյակների ընթացքում Զգալի առաջընթաց է գրանցվել էպիլեպսիայի ուսումնասիրության, ախտորոշման և բուժման գործում. Այս առաջընթացը կապված է էպիլեպսիայի և էպիլեպտիկ նոպաների դասակարգման մոտեցումների փոփոխության, էպիլեպսիայի ախտորոշման մեթոդների կատարելագործման հետ (հատկապես տեսա-ԷԷԳ մոնիտորինգի և բարձր լուծաչափի MRI-ի մշակում), ինչպես նաև ավելի քան տասը նոր հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցներ, որոնց ստեղծումը հիմնված էր բարձր արդյունավետության և անվտանգության սկզբունքների վրա:
Էպիլեպսիայի ուսումնասիրության և բուժման առաջընթացի շնորհիվ, Էպիլեպսիան այժմ դասակարգվում է որպես բուժելի հիվանդություն, իսկ հիվանդների մեծ մասում (65-70%) հնարավոր է հասնել նոպաների դադարեցման կամ դրանց հաճախականության զգալի նվազման, սակայն մոտ 30%-ը էպիլեպսիայի դեպքեր են, որոնք դժվար բուժելի են։ Բուժակայուն էպիլեպսիայի զգալի մասի պահպանումը պահանջում է այս հիվանդության հետագա ուսումնասիրություն և դրա ախտորոշման և բուժման մեթոդների կատարելագործում:
Էպիլեպսիայով հիվանդի բուժումը բարդ և երկարատև գործընթաց է, որի հիմնական սկզբունքը կարող է ձևակերպվել որպես առավելագույն արդյունավետության հասնելու ցանկություն ( նվազագույնի հասցնել էպիլեպտիկ նոպաներըկամ դրանց դադարեցումը) և թերապիայի հնարավոր լավագույն հանդուրժողականությունը ( նվազագույն կողմնակի ազդեցությունները) Բժիշկները պետք է տեղյակ լինեն վերջին ձեռքբերումներըէպիլեպտոլոգիայի բնագավառում, մոտ ժամանակակից մոտեցումներէպիլեպսիայի ախտորոշման և բուժման համար: Այս դեպքում կարելի է հասնել հիվանդի բուժման առավելագույն արդյունքի։
Այնուամենայնիվ, շատ Էպիլեպսիայի բուժման մեծ մասը կախված է բժշկի և հիվանդի արդյունավետ համագործակցությունիցև հիվանդի ընտանիքի անդամները՝ սկսած բժշկական դեղատոմսերի ճիշտ կատարումից, ռեժիմին հավատարիմ մնալուց և վերականգնման նկատմամբ դրական վերաբերմունքից։
Այս կայքը ստեղծվել է ինչպես բժիշկների, այնպես էլ հիվանդների ու նրանց սիրելիների համար: Կայքի ստեղծման նպատակը բժիշկներին առավելագույնս ապահովելն է ամբողջական տեղեկատվությունէպիլեպտոլոգիայի բոլոր ոլորտներում, ինչպես նաև հիվանդներին և նրանց սիրելիներին ծանոթացնել հիվանդության հիմունքներին, դրա բուժման սկզբունքներին, ռեժիմին ներկայացվող պահանջներին, հիվանդի և նրա ընտանիքի անդամների առջև ծառացած խնդիրներին և դրանց լուծման հնարավորություններին. , ինչպես նաև ստանալով ամենաշատի պատասխանները կարևոր հարցերէպիլեպսիայի մասին .
Խորին հարգանքով, պրոֆեսոր, բժշկական գիտությունների դոկտոր, Սուրբ Ղուկասի անվան մանկական նյարդաբանության և էպիլեպսիայի ինստիտուտի կլինիկայի ղեկավար,
Կոնստանտին Յուրիևիչ Մուխին
Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշը ընդհանրացված էպիլեպտիկ ձև է, որի ժամանակ առաջանում են ցնցումային նոպաներ, հետաձգվում է հոգեմետորական զարգացումը, բոլոր փոփոխությունները տեսանելի են ԷԷԳ-ի վրա: Երեխայի ուղեղը կարող է վնասվել պատճառով բնածին արատներզարգացումը՝ անցնելուց հետո ներարգանդային վարակ. Հաճախ սինդրոմը ծննդաբերական տրավմայի հետևանք է։
Որոշ իրավիճակներում դժվար է ժամանակին ախտորոշել էնցեֆալոպաթիան: Lennox-Gastaut համախտանիշի դեպքում կարող են լինել նյարդաբանական խանգարումներ, որոնք բնորոշ են: Ծնողները նկատում են, որ երեխան հետ է մնում զարգացման մեջ նույնիսկ առաջին նոպաների հայտնվելուց առաջ։ Որոշ դեպքերում մեկուսացված է կրիպտոգեն ձև, որի հետ երեխաների մոտ երկար ժամանակովՈչ պաթոլոգիական աննորմալություններմինչեւ սինդրոմը դրսեւորվի 5 տարեկանում։
Lennox-Gastaut սինդրոմի պատճառները
1. Հիվանդությունը առաջանում է պատճառով պաթոլոգիական պրոցեսներուղեղի զարգացման մեջ.
2. Ժառանգական պատճառներ.
3. Նյարդային համակարգի վնաս.
4. Ծննդաբերական տրավմա, շնչահեղձություն, երեխայի ցածր քաշ.
5. Ծանր վարակկենտրոնական նյարդային համակարգ - մենինգիտ, էնցեֆալիտ, կարմրախտ, .
Lennox-Gastaut սինդրոմի ախտանիշները
1. Միոկլոնիկ ջղաձգական վիճակ, երբ նրանք կարճ ժամանակով սկսում են կծկվել դեմքի մկանները, իրան, վերջույթներ. Սինդրոմում նոպաները երկկողմանի են, սիմետրիկ, հաճախ ներառում են մկանային համակարգձեռքը, որը պատասխանատու է ճկման համար: Այն դեպքում, երբ սպազմերը հարվածում են ստորին վերջույթներ, հարձակման ժամանակ երեխան կարող է ընկնել։
2. Ատիպիկ բացակայությունը կարճատև է, երեխան կարող է մի քանի վայրկյան սառչել և ունենալ գիտակցության հետ կապված խնդիրներ:
Այսպիսով, կարևոր է անընդհատ վերահսկել Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշով առաջացող հարձակումները: Եթե սինդրոմը ժամանակին չբուժվի, տոնիկ նոպաները կսկսեն սրվել, և լուրջ ինտելեկտուալ խնդիրներ կառաջանան։ Ամենից հաճախ հիվանդությունը ազդում է դեռահաս տղաների վրա, այն հազվադեպ է հանդիպում աղջիկների մոտ:
