Ուղեղի ատրոֆիա. պատճառները, ախտանիշները և բուժումը: Կորպուս կալոզումի ագենեզը. պատճառները, բուժումը և հետևանքները Ինչ է կորպուս կալոզումի դիսգենեզը

Արդյունքում առաջանում է բնածին պաթոլոգիաներից մեկը՝ ուղեղի կորպուսի ագենեզը. գենետիկական պատճառներև հղիության ընթացքում արտաքին անբարենպաստ ազդեցությունները: Անոմալիաները տեղի են ունենում փոքր թվով հիվանդների մոտ, և միայն 20%-ի դեպքում է այն ուղեկցվում նորմալ կյանքին խանգարող լուրջ խանգարումներով։

Corpus callosum-ը փոքր հանգույց է, որը բաղկացած է նյարդերից, որոնք միացնում են ուղեղի օրգանի երկու բլթերը: Նյարդային համակարգի հիմնական օրգանի այս տարրը հարթ է և լայն։ Ագենեզի դեպքում սպի հյուսվածքը բացակայում է, բայց դրա ճշգրիտ պատճառները պաթոլոգիական գործընթացԴեռ չհաջողվեց տեղադրել այն:

Ուղեղի աննորմալ ձևավորումը միշտ բնածին պաթոլոգիա է, այն հազվադեպ է ի հայտ գալիս. Մորֆոլոգիական տեսանկյունից ձախողումը տեղի է ունենում հղիության մոտավորապես 10-20 շաբաթականում, երբ սկսում է ձևավորվել շարակցական հյուսվածք:

Խստության և դրսևորման ուժգնությունը կարող է տարբեր լինել. սոսնձումները կամ իսպառ բացակայում են, կամ հայտնաբերվում է կորպուսի կոլորիտի մասնակի ագենեզ: Այս պայմանի զարգացմանը նպաստող գործոններ.

• քրոմոսոմների փոփոխություններ, ներառյալ ժառանգականները.
• ինքնաբուխ մուտացիաներ, որոնք բացատրելի պատճառ չունեն.
• ներարգանդային վարակ մոր վիրուսային վարակի հետևանքով.
• թմրամիջոցների և թմրամիջոցների ազդեցությունը.
• ալկոհոլային սինդրոմը պտղի մեջ մոր չարաշահման պատճառով.
• կնոջ մոտ նյութափոխանակության խանգարումներ կամ սաղմի մեջ սննդանյութերի պակաս:

Հիվանդությունը ենթակա է ներարգանդային ախտորոշման, սակայն կորպուսի կոլորիտի ագենեզի որոշման ճշգրտությունը ցածր է։

Կլինիկական ախտանիշներ

IN մանկությունԿորպուսի ագենեզը հայտնաբերվում է միայն ծանր ձևի դեպքում, քանի որ այն ուղեկցվում է ծանր ախտանիշներով. Մեծահասակների մոտ կորպուսի կորպուսի ագենեզը հայտնաբերվում է պատահաբար, հիմնականում այլ հիվանդությունների հետազոտման ժամանակ: Հաճախ այս պաթոլոգիան թեթև է և կյանքում որևէ դժվարություն չի առաջացնում:

Որոշ նորածինների մոտ հիվանդությունը հայտնաբերվում է 3-4 ամսականում, երբ սկսվում են զարգացման խնդիրներ։

Կորպուսի կորպուսի ագենեզը դրսևորվում է առաջին նշաններով, ինչպիսիք են՝ թոքերը էպիլեպտիկ նոպաներ, նոպաներ և մանկական սպազմ։ Այլ ախտանիշներ, որոնցից մի քանիսը կարող են հայտնաբերվել ներարգանդային հետազոտության ժամանակ.

• մարմնի կորպուսի ձևավորման գործընթացի փոփոխություն;
• կամ միկրոէնցեֆալիա;
• պորենցեֆալիա, գլխուղեղի թաղանթի հիվանդություններ;
• լսողական կամ օպտիկական նյարդերի ատրոֆիա;
• ողնաշարի հյուսվածքի փոփոխությունների համախտանիշ, Աիկարդիա;
• կիսագնդերում կիստաներ և այլ նորագոյացություններ;
• վատ ձևավորված ոլորումներ;
• լիպոմայի տեսքը;
• վաղ սեռական զարգացումավելի մեծ տարիքում;
• ներքին օրգանների աննորմալություններ;
• հաճախ են առաջանում ուռուցքային պրոցեսներաղիքներում և աղեստամոքսային տրակտի աշխատանքի խանգարումներ առանց որևէ ակնհայտ պատճառի.
• դանդաղ հոգեմետորական զարգացում;
• սոմատիկ խնդիրներ;
• վատ համակարգում, թույլ մկաններ, կմախքի աննորմալություններ:

Պտղի մեջ կորպուսի կորպուսի ագենեզը արտաքին նշաններ չի ցուցաբերում:

Ախտորոշում

Առավել հաճախ օգտագործվում է հայտնաբերման համար: Բավարար փորձ և գիտելիքներ ունեցող մասնագետը կարող է ճշգրիտ որոշել, թե արդյոք երեխան ունի կորպուս կալոզումի ագենեզ: Լրացուցիչ տեխնիկան օգտագործվում է, եթե անոմալիան մասնակի է և մեղմ:

Բացի այդ, հիվանդներին նշանակվում է MRI: Երբեմն պահանջվում է ուղեկցող արյան թեստեր: Շատ դժվար է ագենեզը շփոթել այլ հիվանդությունների հետ, բայց անվտանգ կողմում լինելու համար որոշ փորձագետներ խորհուրդ են տալիս խորհուրդներ ստանալ 2 կամ ավելի բժիշկներից՝ կարծիքների ավելի ամբողջական պատկերացում կազմելու համար:

Արդյո՞ք պաթոլոգիան բուժելի է - տեսանյութ

Ժամանակակից բժշկությունը չի կարող բուժել ագենեզը, սակայն կան հիվանդությունը շտկելու մեթոդներ։ Նրանք յուրաքանչյուրի համար ընտրվում են առանձին կլինիկական դեպք. Բժիշկը հաշվի է առնում երեխայի ընդհանուր բարեկեցությունը, ինչպես նաև կորպուսի կոլորիտի ագենեզի ծանրությունը:

Ախտանիշները վերացնելու համար օգտագործվում են հատուկ դեղամիջոցներ։ Այնուամենայնիվ, բժիշկները վստահ են. մեթոդների մեծ մասն ի վիճակի չէ ընդմիշտ թեթևացնել ախտանիշները: Թերապիայի համար օգտագործվում են հզոր դեղամիջոցներ.

• Ֆենոբարբիտալ. Նվազեցնում է մանկական սպազմերի ժամանակ նոպաների քանակը։
• Բենզիդիազեպիններ. Հոգեակտիվ արտադրանքներ, որոնք արգելակում են հոգեմետորական ռեակցիաները և նվազեցնում նոպաների քանակը:
• Կորտիկոստերոիդներ. Անհրաժեշտ է էպիլեպտիկ նոպաների դեմ պայքարելու համար։
• Նեյրոլեպտիկներ. Օգտագործվում է հոգեկան խանգարումների բուժման համար։
• Nootropics. Օգտագործվում է ուղեղի գործառույթները շտկելու համար:
• Դիազեպամ. Ուղղում է վարքային խանգարումները.
• Նեյրոպեպտիդներ. Բարելավում է նյարդային վերջավորությունների միջև հաղորդակցությունը:

Բացի դեղամիջոցներից, դրանք երբեմն օգտագործվում են վիրահատությունխթանման համար vagus նյարդային. Դրա համար ներդրվում է էլեկտրական իմպուլսային գեներատոր:

Նման վիրահատությունը հնարավոր է միայն այն դեպքում, եթե կորպուսի ագենեզը սպառնում է կարևոր օրգանների սուր պաթոլոգիաներին:

Վիրահատություն է նշանակվում նաև, եթե թերապիայի այլ մեթոդները որևէ արդյունք չեն տալիս: Գեներատորը տեղադրված է ենթակլավիական հատվածում։ Խթանիչի տեղադրումից հետո երեխան պետք է մի քանի ամիսը մեկ այցելի բժշկի: Կորպուս կալոզումի ագենեզի համար խթանիչի տեղադրման առավելությունը հարձակումների քանակի զգալի կրճատումն է:

Հիվանդները ավելի լավ են հանդուրժում ցանկացած ախտանիշ, սակայն սարքը կարող է արդյունավետ չլինել որոշ իրավիճակներում: Երբեմն պաթոլոգիան առաջացնում է սկոլիոզ, որի դեպքում բուժման համար նշանակվում են մարմնամարզություն և ֆիզիոթերապիա։ Ավելի հազվադեպ, ողնաշարի վիրահատություն է պահանջվում ոսկրային հյուսվածքի վիճակը բարելավելու համար:

Հիվանդության կանխատեսում

Հազվագյուտ դեպքերում կորպուսի կորպուսի մասնակի ագենեզի զարգացումը հանգեցնում է պաթոլոգիաների, որոնք կրճատում են հիվանդի կյանքը: Հիվանդության այս ձեւը հանդիպում է դեպքերի 80%-ում եւ չի ուղեկցվում ծանր ախտանիշներով։ Երբեմն պահանջվում է նյարդաբանական ուղղում, վարժություն թերապիա և ֆիզիոթերապիա:

Այնուամենայնիվ, արտահայտված ձևերը և պաթոլոգիայի միջին աստիճանը հրահրում են տարբեր խանգարումներ: Այս դեպքում հնարավոր չէ խոսել բարենպաստ կանխատեսման մասին։ Ամենից հաճախ հիմնական խանգարումները հետախուզության հետ կապված խնդիրներն են, մտավոր զարգացում, արտահայտված նյարդաբանական պաթոլոգիաներ. Դեղորայք, ավանդական թերապիաայս դեպքում դա ոչ մի ազդեցություն չունի։

Չնայած բարենպաստ արդյունքներին, որոնք տեղի են ունենում, կորպուսի կոշտուկի ագենեզը համարվում է ծանր: նյարդաբանական խանգարումներորը չի կարող հաջողությամբ շտկվել: Հնարավոր չէ պարզել ոչ ճշգրիտ պատճառները, ոչ գործոնները, որոնք կարող են նվազեցնել պաթոլոգիայի դրսևորումների քանակը:

Corpus callosum-ի ագենեզը ուղեղի բարդ հիվանդություն է, մարդկանց վրա ազդողմիայն բեմում սաղմնային զարգացում. Չնայած դրան, այն հազվադեպ է հայտնաբերվում և շատ դեպքերում հիվանդների համար որևէ խնդիր չի առաջացնում։ Անոմալիայի հայտնաբերման ժամկետը ոչ մի կերպ չի ազդում դրա բուժման հաջողության վրա:

Corpus callosum-ը հսկայական կիսագնդերի ուժեղ կպչունություն է, որը տեղայնացված է ներսում: Հազվագյուտ, բայց բարդ պաթոլոգիա է կորպուսի կոշտուկի հիպոպլազիան կամ դիսգենեզը, որն ազդում է աշխատանքի վրա։ այս մարմնի. Նման պաթոլոգիայի զարգացման պատճառները կարող են տարբեր լինել, և թերապիայի արդյունավետությունը կախված է պաթոլոգիայի բարդությունից և ի հայտ եկող ախտանիշներից:

Corpus callosum կամ ավելի մեծ կոմիսուրան ուղեղում տեղայնացված նյարդաթելերի մի տեսակ կուտակում է: Նրանք միացնում են երկու կիսագնդերը, որոնցից կազմված է օրգանը։

Բացի այդ, կորպուսը պատասխանատու է նրանց համակարգված ուղեղի աշխատանքի համար, ինչպես նաև աջակցում է տարբեր կիսագնդերից իմպուլսների փոխանցման և ընդունման գործընթացներին: Մեծ կոմիսուրը միացնում է գորշ նյութը, որը գտնվում է ուղեղի կիսագնդերում։

Corpus callosum-ը բավականին խիտ կառուցվածք է, որը գունավոր սպիտակ է: Այն կարծես երկարավուն կառույց է, որի երկարությունը որոշվում է հիվանդի սեռով և տարիքով: Խոշոր կոմիսուրի տեղայնացման տարածքը մարդու ուղեղի երկայնական ճեղքվածքն է:

Corpus callosum-ի տեղայնացման գոտին այն տարածքն է, որը գտնվում է ուղեղի երկու կիսագնդերի միջև: Այն ծառայում է որպես մի տեսակ հաղորդիչ նեյրոնների համար, և դրա շնորհիվ մարդու մարմնում ապահովվում են հետևյալ կենսական գործընթացները.

1. զգացմունքների արտահայտում
2. ակտիվ շարժումներ
3. ճանաչողական գործընթացներ

Այն պնդումը, որ կորպուսի կոլոզի դիսպլազիայի դեպքում կա նման գործընթացների կտրուկ սահմանափակում, լիովին ճիշտ չէ: Այս վիճակը նկատվում է միայն հիվանդության բարդ ձևի դեպքում, և հիվանդի մոտ նման աննորմալությունների առկայությունը կարելի է տեսնել անզեն աչքով:

Կորպուս կալոզումի հիպոպլազիայի զարգացման պատճառը դեռ լիովին պարզված չէ:

Միևնույն ժամանակ, փորձագետների մեծ մասը պնդում է, որ դա պայմանավորված է գենետիկական ձախողումներով: Վտանգավոր շրջանը, երբ նման շեղումներ են առաջանում պտղի ներարգանդային զարգացման ժամանակ, հղիության առաջին ամիսն է։

Բացի այդ, կարծիք կա, որ հիպոպլազիայի պատճառ կարող են լինել մուտացիաները, որոնք ազդում են ուղեղի ձևավորման գործընթացի վրա։ Ռիսկի խմբում փորձագետները ներառում են կանայք, ովքեր.

• հղիության ընթացքում ալկոհոլ է խմել
• ենթարկվում է ճառագայթման
• հղիության ընթացքում տառապել են այնպիսի պաթոլոգիաներով, ինչպիսիք են կարմրախտը, տոքսոպլազմոզը կամ գրիպի բարդ ձևերը
• ենթարկվում է տոքսինների մարմնին

Կորպուսի դիսգենեզը համարվում է հազվադեպ և բավականին բարդ պաթոլոգիա, որը ախտորոշվում է յուրաքանչյուր 10000 նորածնի մոտ:

Հիվանդության նշաններ և վտանգ

Նորածինների մարմնի կորպուսի հիպոպլազիան որոշվում է հիմնականում ծնվելուց հետո առաջին մի քանի ամիսների ընթացքում, բայց շատ դեպքերում դա կարող է արվել պտղի ներարգանդային զարգացման ընթացքում:

Այն իրավիճակում, երբ մասնագետները չեն կարողացել բացահայտել պաթոլոգիան մինչև երեխայի ծնունդը, առաջին մի քանի տարիների ընթացքում երեխան չի ունենա զարգացման տեսանելի շեղումներ:

Միայն մի քանի տարի հետո ծնողները կկարողանան նկատել իրենց երեխայի զարգացման հետևյալ շեղումները.

1. տեսողության օրգանների հետ կապված խնդիրներ
2. հոտի և հպման աննորմալություններ
3. թույլ լաց
4. ինֆանտիլիզմի սպազմ
5. էպիլեպտիկ նոպաներ
6. կապի խնդիրներ
7. ջղաձգական համախտանիշ
8. մկանային հիպոթենզիայի հետևանքով առաջացած դրսևորումներ

Եթե ​​մանկության տարիներին ինչ-ինչ պատճառներով հնարավոր չի եղել ախտորոշել կորպուսի կոշտուկի հիպոպլազիան, ապա այն անշուշտ կդրսեւորվի մեծահասակների մոտ։ Ընդհանուր ախտանշանները ներառում են հիպոթերմիա, անհամապատասխանություն և տեսողական և լսողական հիշողության հետ կապված խնդիրներ: Բացի այդ, հաճախ ախտորոշվում են ինտելեկտուալ խանգարումներ, ֆիզիկական զարգացման հետ կապված խնդիրներ և տարբեր նյարդաբանական խանգարումներ։

Ուղեղի կառուցվածքի և գործառույթների մասին լրացուցիչ տեղեկություններ կարելի է գտնել տեսանյութում.

Ուղեղի կորպուսի դիսպլազիան հիվանդություն է, որն առավել հաճախ ախտորոշվում է պտղի զարգացման ժամանակ: Եթե ​​դա հնարավոր չէ անել, ապա արդյունավետության բացակայության դեպքում բժշկական օգնությունՀետագայում նյարդաբանության ոլորտում տարբեր խնդիրներ են առաջանում։

Բժշկական պրակտիկացույց է տալիս, որ այս պաթոլոգիայով հիվանդների մեծամասնությունն ունի ինտելեկտուալ զարգացման չափավոր և ծանր խանգարում` մտավոր հետամնացության և հետամնացության հետ համատեղ: ֆիզիկական զարգացում. Բացի այդ, ուղեղի կորպուսի կորպուսի հիպոպլազիայով հիվանդների կեսից ավելիի մոտ հայտնաբերվում է հիվանդության այնպիսի հետևանք, ինչպիսին է մտավոր հետամնացությունը: Եթե ​​չի տրամադրվում արդյունավետ օգնությունՆման ախտորոշմամբ հիվանդի մոտ կարող են զարգանալ ավելի լուրջ հոգեկան խանգարումներ և շիզոֆրենիա:

Ախտորոշման մեթոդներ

Կորպուսի կորպուսի հիպոպլազիայի հետ մեկտեղ երեխան կարող է դրսևորել մեծ թվով տարբեր պաթոլոգիաներ, ուստի հնարավոր է լրացուցիչ ախտանիշների ի հայտ գալ: Շատ դեպքերում այս պաթոլոգիան կարող է որոշվել պտղի ներարգանդային զարգացման շրջանում՝ օգնությամբ։

Մանրամասն կլինիկական պատկեր ստանալու համար կամ երբ ծնողները այցելում են մասնագետին, դրանք կարող են նշանակվել լրացուցիչ հետազոտություն. Անցկացվում է հարցում, ուսումնասիրվում է հիվանդի բժշկական պատմությունը և պարզվում է նման պաթոլոգիայի համար բնորոշ ախտանիշների առկայությունը։

Սահմանել ճիշտ և ճշգրիտ ախտորոշումկարող է նշանակվել՝

• գլխի էնցեֆալոգրամ
• այլ հետազոտություններ նյարդաբանության ոլորտում

Ուսումնասիրությունների արդյունքների հիման վրա մասնագետը եզրակացություն է անում պաթոլոգիայի առկայության կամ բացակայության մասին և անհրաժեշտության դեպքում ընտրում է անհրաժեշտ բուժումը։

Թերապիայի մեթոդներ

Մինչ օրս չկա արդյունավետ բուժում, որը կարող է բուժել հիվանդությունը: Բժիշկները հիմնականում պայքարում են կորպուսի դիսպլազիայի ախտանիշների դեմ, և այս ախտորոշմամբ հիվանդները պահանջում են շարունակական թերապիա և օժանդակ խնամք:

Բուժման սխեման ընտրվում է բժշկի կողմից անհատապես՝ կախված կորպուսի կորպուսի վնասվածքի ծանրությունից և հիվանդության ախտանիշներից: Բժշկական պրակտիկան ցույց է տալիս, որ հաճախ չկա բարենպաստ արդյունք. Այս ախտորոշմամբ երեխաները բարձր ռիսկի են ենթարկվում տարբեր զարգացումների հոգեկան խանգարումներև շիզոֆրենիա:

Պաթոլոգիայի բուժումն իրականացվում է թերապևտիկ միջամտության միջոցով, որը կարելի է բաժանել մի քանի խմբերի.

• սիմպտոմատիկ ազդեցություն հիվանդի վրա
• փոխարինող և պահպանողական բուժման տարբերակների նշանակում քրոնիկ ձախողումերիկամը

Այն դեպքում, երբ հայտնաբերվում է կառուցվածքային և անատոմիական բնույթի անոմալիա, ապա նրանք դիմում են. վիրաբուժական միջամտություն. Բժշկական պրակտիկան ցույց է տալիս, որ եթե վիրահատությունը կատարվի ճիշտ և պրոֆեսիոնալ, ապա թերապիայի ազդեցությունը դրական կլինի։

Ամենից հաճախ վիրահատությունը կատարվում է, երբ վտանգավոր բարդություններմարդու կենսական օրգաններում, որոնք անմիջականորեն կապված են կորպուսի կորպուսի հետ: Կարևոր դերԻր դերն է խաղում նաեւ այն, որ վիրահատական ​​միջամտությունը կատարվել է ժամանակին։

Երբ դրվում է այնպիսի ախտորոշում, ինչպիսին է ուղեղի հիպոպլազիան, երեխան կարիք կունենա ծնողների օգնության և աջակցության: Տանը կարող եք օգտագործել հետևյալ առաջարկությունները.

1. հետևեք երեխայի վիճակին և եթե նա հոգնած է, թույլ տվեք մի փոքր հանգստանալ, այնուհետև շարունակեք դասը
2. երեխային տեղափոխել ինքնաթիռի դիրքով, որն ուժեղացնող ազդեցություն ունի երեխայի մարմնի վրա
3. երեխային դեմ առ դեմ դրեք ձեր կրծքին և շոյեք նրան գլխից ներքև, ինչը թույլ կտա քաշը գլխից տեղափոխել կոնք
4. Երբ երեխան հնչյուններ է արտասանում, դրանք պետք է կրկնվեն նույն ինտոնացիայով, կարճ դադարներով։
5. Չխկչխկոցի հետ խաղալիս պետք է երեխային հնարավորություն տալ հայացքը ուղղել դրա վրա՝ դանդաղ շարժելով այն կողքից այն կողմ։

Կորպուսի կոշտուկի հիպոպլազիան լուրջ պաթոլոգիա է, որը հաճախ ուղեկցվում է զարգացմամբ ուղեկցող պաթոլոգիաները. Ծնողները պետք է համբերատար լինեն և վստահ լինեն, որ բարենպաստ արդյունքի են սպասում:

Corpus callosum-ը նյարդային մանրաթելերի խիտ խումբ է, որը բաժանում է ուղեղի կեղևը աջ և ձախ: Այն միացնում է աջ և ձախ կեսերը՝ դրանով իսկ ապահովելով կիսագնդերի միջև հաղորդակցությունը։ Այս կառուցվածքը փոխանցում է շարժիչ (շարժիչ), զգայական և ճանաչողական տեղեկատվությունը ուղեղի կիսագնդերի միջև:

Ուսումնասիրության պատմություն

Corpus callosum երկար ժամանակովմնաց մարդու անատոմիայի առեղծված: Գիտնականները չկարողացան հստակ որոշել, թե ուղեղի այս հատվածն ինչ գործառույթ ունի: Ի դեպ, 1981 թ Նոբելյան մրցանակ. Նրա անունը Ռոջեր Սփերի էր։

Corpus callosum-ի առաջին վիրահատությունները ուղղված են եղել էպիլեպսիայի բուժմանը: Այսպիսով, խաթարելով կիսագնդերի միջև կապը՝ բժիշկները փաստացի բուժեցին բազմաթիվ հիվանդների էպիլեպտիկ նոպաներից։ Սակայն ժամանակի ընթացքում գիտնականները ուշադրություն հրավիրեցին նման հիվանդների մոտ հատուկ կողմնակի ազդեցությունների առաջացման վրա՝ փոխվել են վարքային ռեակցիաները և կարողությունները: Այսպիսով, փորձերի արդյունքում պարզվել է, որ կորպուսի կոշտուկի վրա ազդող վիրահատությունից հետո մարդը կարող է բացառապես գրել. աջ ձեռք, և նկարիր միայն ձախ ձեռքով։ Այսպիսով, կորպուսի կոլորիտը, որի գործառույթները դեռևս անհայտ էին գիտնականներին, այլևս չէր մասնատվում էպիլեպսիայի բուժման վիրահատության ժամանակ:

Մի քանի տարի անց գիտնականները կապ հայտնաբերեցին կորպուսի կիզակետի և ցրված սկլերոզի զարգացման միջև:

Corpus callosum: գործառույթներ

Ուղեղի այս հատվածի գործառույթները բավականին բազմազան են և կարևոր։ Corpus callosum-ը ուղեղի նյարդային մանրաթելերի ամենամեծ փաթեթն է: Այն պարունակում է մոտ 200 միլիոն աքսոններ և իրականացնում է մի քանիսը էական գործառույթներօրգանիզմում:

• Ուղեղի կիսագնդերի միջև կապը.
• Ակնագնդերի շարժում.
• Ուղեղի կեղևում գրգռման և արգելակման գործընթացների միջև հավասարակշռության պահպանում:
• Շոշափելի ընկալում.

Տեղայնացում

Տարածական առումով ուղեղի այս հատվածը գտնվում է կիսագնդերի տակ՝ միջնագծի երկայնքով: Առջևից մինչև հետին կորպուսը կարելի է բաժանել մի քանի տարբեր գոտիների՝ սեռի, միջնամասի, մարմնի, հետին ծայրի և սպլենիումի: Ծունկը, թեքվելով դեպի ներքև, կազմում է կտուցը, ինչպես նաև ռոստալային թիթեղը։ Վերևում կորպուսը ծածկված է գորշ նյութի բարակ շերտով:

Ուղեղի այս հատվածի մեկ այլ կառուցվածքը պայծառությունն է: Հովհարաձև նեյրոնների շղթաները տարածվում են դեպի ճակատային, պարիետալ, ժամանակավոր և occipital lobesուղեղային կիսագնդեր.

Կորպուս կալոզումի ագենեզը

Ագենեզի դեպքում ուղեղի կորպուսի կորպուսը ամբողջությամբ կամ մասամբ բացակայում է: Ուղեղի այս աննորմալությունը կարող է պայմանավորված լինել մի շարք տարբեր գործոններով, ներառյալ քրոմոսոմային մուտացիաները, գենետիկական ժառանգականությունը, ներարգանդային վարակներ, ինչպես նաև այլ պատճառներ, որոնք դեռ ամբողջությամբ չեն ուսումնասիրվել գիտնականների կողմից։ Կորպուս կալոզումի ագենեզով անհատները կարող են զգալ ճանաչողական և հաղորդակցական խանգարումներ: Նրանք նույնպես դժվարությամբ են հասկանում բանավոր խոսքև սոցիալական ուղեցույցներ:

Բայց, հաշվի առնելով այն գործառույթները, որոնք կատարում է գլխուղեղի կորպուսը, ինչպե՞ս կարող են նույնիսկ ապրել այն մարդիկ, ովքեր այն չունեն ծնունդից: Ինչպե՞ս են դրանք փոխազդում ուղեղի աջ և ձախ կիսագնդերի միջև: Գիտնականները պարզել են, որ ուղեղի ակտիվությունը հանգստի ժամանակ առողջ մարդգործնականում ոչնչով չի տարբերվում մարմնի կորպուսի ագենեզով ախտորոշված ​​անձից: Այս փաստը ցույց է տալիս, որ ուղեղը վերակառուցվում է այս պայմաններում, և բացակայող կորպուսի ֆունկցիաները կատարում են այլ առողջ տարածքներ։ Թե կոնկրետ ինչպես և ինչ կառույցների միջոցով է իրականացվում այս գործընթացը, գիտնականները դեռ չեն պարզել։

Կորպուս կալոզումի ագենեզի ախտանիշները

Չնայած այս ախտորոշման չափազանց ցածր մակարդակին, գիտնականները լավ են ուսումնասիրել դրա ախտանիշները։ Corpus callosum-ի ագենեզի ամենատարածված դրսեւորումներից են.

• Լսողական և (կամ) օպտիկական նյարդի ատրոֆիա (ամբողջական կամ մասնակի):
• Ուղեղի հյուսվածքում կիստիկ գոյացություններ (պորենցեֆալիա):
• Միակցիչ հյուսվածքի ուռուցքներ - լիպոմաներ:
• Պտղի ներարգանդային զարգացման ամենահազվագյուտ խանգարումը շիզենցեֆալիան է՝ ուղեղի ճեղքվածքը։
• Ընդհանուր առմամբ ուղեղի և գանգի չափերի զգալի նվազումը միկրոուղեղային է:
• Մարսողական համակարգի բազմաթիվ պաթոլոգիաներ.
• Spina bifida.
• Ցանցաթաղանթի կառուցվածքի խանգարումներ (Էկարդի սինդրոմ):
• Վաղ սեռական հասունություն.
• Հոգեմետորական զարգացման հետաձգում.

Այս և շատ այլ խանգարումներ այս կամ այն ​​կերպ սերտորեն կապված են կորպուսի կորպուսի բացակայության հետ: Որպես կանոն, դրանք թույլ են տալիս ախտորոշել երեխայի կյանքի առաջին 1-2 տարում։ Ախտորոշման վերջնական հաստատումը գլխուղեղի MRI-ն է:

Կորպուս կալոզումի հիպոպլազիա

Հիպոպլազիան լուրջ, բայց, բարեբախտաբար, բավականին հազվադեպ ախտորոշում է: Ըստ էության, սա, ինչպես ագենեզիան, ուղեղի հյուսվածքի ներարգանդային զարգացման խախտում է։ Եթե ​​ագենեզի ժամանակ ուղեղի կորպուսի կորպուսը իսպառ բացակայում է, ապա հոպոպլազիայի դեպքում այն ​​թերզարգացած է։ Իհարկե, բուժում այս հիվանդությաննշանակում է ժամանակակից բժշկությունանհնարին. Թերապիան ներառում է մի շարք միջոցառումներ, որոնք նվազագույնի են հասցնում հիվանդի զարգացման շեղումները: Նյարդահոգեբանները խորհուրդ են տալիս հիվանդներին պարբերաբար կատարել հատուկ մշակված համալիր ֆիզիկական վարժություն, նպաստելով կիսագնդերի միջև կապերի վերականգնմանը, ինչպես նաև տեղեկատվական-ալիքային թերապիային։

Սեռական դիմորֆիզմ

Մի շարք ռուս և արտասահմանցի գիտնականներ կարծում են, որ տղամարդկանց և կանանց մտածողության և վարքագծային ռեակցիաների տարբերությունը կապված է կորպուսի կորպուսի տարբեր կառուցվածքի և չափերի հետ: Այսպես, Newsweek-ը հոդված է հրապարակել, որտեղ բացատրում է կանանց ինտուիցիայի բնույթը. կանայք ունեն մի փոքր ավելի լայն կորպուս կալոսում, քան տղամարդիկ: Այս փաստը, ըստ նույն գիտնականների, բացատրում է նաև այն փաստը, որ կանայք, ի տարբերություն տղամարդկանց, կարողանում են գլուխ հանել մի քանի. տարբեր առաջադրանքներմիաժամանակ։

Որոշ ժամանակ անց մի խումբ ֆրանսիացի գիտնականներ զեկուցեցին, որ որպես ուղեղի չափի տոկոս՝ տղամարդիկ ունեն ավելի մեծ կորպուսի կորպուս, քան կանայք, սակայն գիտնականները հստակ եզրակացություններ չեն արել: Ինչ էլ որ լինի, բոլոր գիտնականները միայն համաձայն են, որ կորպուսի կոշտուկը ամենակարևոր կառուցվածքային բաղադրիչներից է, որը կատարում է մի շարք կենսական գործառույթներ:

Մարդու ուղեղը բարդ կենսաբանական մեխանիզմ է, որում անընդհատ տեղի են ունենում գործընթացներ, որոնք ապահովում են օրգանիզմի կենսական գործառույթները։

Սա միասնական համակարգ է, որը ստանում, մշակում և փոխանցում է տեղեկատվություն բոլոր օրգաններին, բջիջներին և հյուսվածքներին: Դա տեղի է ունենում իմպուլսների շնորհիվ, որոնք կենտրոնացած են ուղեղի կորպուսի կորպուսում:

Ի՞նչ է կորպուսի կորպուսը: Ընդհանուր տեղեկություններ

Ուղեղի կորպուսը (MC), կամ ավելի մեծ կոմիսուրը, ինչպես մասնագետներն են անվանում այս տարրը, նյարդային մանրաթելերի հավաքածու է:

Այն միավորում է ուղեղը կազմող երկու մաս՝ ճիշտ և ձախ կիսագնդում. Corpus callosum-ը նույնպես համակարգում է դրանք կայուն աշխատանք, ապահովում է հետևողականություն յուրաքանչյուր կիսագնդից ազդանշանների փոխանցման և ընդունման մեջ: Բացի այդ, կորպուսը միավորում է գլխուղեղի յուրաքանչյուր կիսագնդի գորշ նյութը:

Ձևավորումը խիտ կառուցվածք է սպիտակ. Կորպուսի կորպուսի անատոմիան բավականին բարդ է. ընդհանուր առմամբ այն առջևից հետևի ձգված կառուցվածք է, որի երկարությունը, կախված տարիքից և սեռից, տատանվում է 7-ից 9 սմ:

Խոշոր կոմիսուրի գտնվելու վայրը մարդու ուղեղի երկայնական ճեղքվածքն է։

Ուղեղի այս հատվածի հայտնաբերումը տեղի է ունեցել ավելի քան 50 տարի առաջ՝ բարդ հիվանդության բուժման ուղիների որոնման ժամանակ՝ դրան ուղեկցող խնդիրների: Հետագա հետազոտությունները ցույց են տվել, որ կորպուսը պատասխանատու է մի շարք վարքագծի համար, առաջացնում է սեռական դիմորֆիզմ (տարբերություններ մարդկանց միջև) և պատասխանատու է մարդու որոշ կարողությունների և կարողությունների համար:

Անատոմիա և գործառույթներ

Կորպուս կալոզումը վերևում ծածկված է ուղեղի գորշ նյութի փոքր շերտով, ինչը բացատրում է, համապատասխանաբար, դրա վրա գորշ ծածկույթը: Տեսողական հետազոտության արդյունքում կարելի է առանձնացնել 3 հիմնական բաժին.

• միջքաղաքային (կամ միջին ուղեղ);
• ծունկ (ուղեղի մի մասը, որը գտնվում է առջևում);
• կտուցը կամ կորպուսի կոլորիտը (հետին հատվածը):

Խոշոր կոմիսուրի պայծառությունը (երբ դիտվում է լուսանկարներում կամ հատվածում) ապահովում են մանրաթելերը, որոնք տեղակայված են ճառագայթային և տեղակայված են կիսագնդերից յուրաքանչյուրում:

Միջին հատվածը, երբ դիտվում է, նման է ուռուցիկության, որը նաև ամբողջ ուղեղի ամենաերկար մասն է: Հետևի հատվածը տեսողականորեն տեսանելի է որպես խտացում այլ հատվածների և գոտիների համեմատ, որն ազատորեն տեղակայված է ուղեղի հարևան տարածքների վերևում: Մոխրագույն նյութը ներկայացված է շերտերով և գտնվում է վերևում:

Կորպուս կալոզումի կողմից տրամադրված գործառույթները.

• մարմնի գործունեության համար կարևոր տեղեկատվության (իմպուլսների) փոխանցում մի կիսագնդից մյուսը.
• հիմնական բնութագրերի ձևավորում, որոնք սահմանում են անհատականությունը և նրա բնութագրերը.
• հիմնական (հիմնական, սահմանող) հմտություններ և դրանց կիրառման հնարավորությունը մարդու ողջ կյանքի ընթացքում.
• աշխատել էմոցիոնալ և անձնական ոլորտի ձևավորման վրա.

Մեծ հանձնաժողովը հարվածի տակ է...

Կորպուսի կորպուսի խանգարումները հազվադեպ երեւույթ են, որոնք հանդիպում են բոլոր դեպքերի 2%-ում: Կորպուս կալոզումի հիվանդությունների դեպքում նկատվում են.

• տարբեր բնույթի և ինտենսիվության խանգարումներ, որոնք դրսևորվում են հուզական, անձնական և ճանաչողական ոլորտներում.
• վերջույթների աշխատանքի ֆիզիոլոգիական խնդիրներ;
• հետ կապված խնդիրներ ակնագնդիկներև ընդհանրապես տեսլականը:

Զարգանում են համապատասխան հիվանդություններ՝ ուղեղի կորպուսի կորպուսի ագենեզ, հիպոպլազիա և դիսպլազիա (դիսգենեզ)։

Ագենեզ. հիմնական պատճառները, ախտանիշները, բուժումը

Որպես ինքնուրույն հիվանդություն՝ այն կառուցվածքային բնույթի բարդ խանգարում է։ Եթե ​​դա տեղի ունենա, ապա հիվանդը զգում է, համապատասխանաբար, ուղեղի աջ և ձախ կիսագնդերի միջև ասոցիատիվ կապերի խախտում, որը նորմալ վիճակում չի նկատվում, քանի որ այս օրգանը պատասխանատու է այս տարածքների միավորման համար:

Հիվանդությունը զարգանում է զարգացման ընթացքում խանգարումների (անոմալիաների) արդյունքում։ Հազվադեպ է` մոտ 2%, բնածին, դրսևորվում է ամբողջական կամ մասնակի բացակայությամբ, երբ հետազոտվում է այս կառուցվածքային ձևավորման լուսանկարներում կամ ուսումնասիրություններում:

Առանց պաթոլոգիայի ՄՏ-ի ձևավորումը սկսվում է հղիության 10-20 շաբաթական ժամանակահատվածում, երբ գրանցվում է հյուսվածքների տարբերակման սկիզբը:

Ագենեզը արտահայտվում է մեծ կոմիսուրայի իսպառ բացակայությամբ կամ դրա թերզարգացածությամբ, երբեմն այն միայն մասամբ է առկա (կոնկրետ տարածք չկա)։ Այս դեպքում գոյացությունը, եթե այն թերզարգացած է կամ մասամբ առկա է, ներկայացվում է զգալիորեն կրճատված միջնապատերի կամ ուղեղային պահոցի թափանցիկ սյուների տեսքով։

Սադրիչ գործոններ և ախտանիշներ

Ժամանակակից նյարդաբաններն ու գիտնականները չեն կարող ճշգրիտ նշել այն հիմնական պատճառները, որոնք ազդում են այս պաթոլոգիայի զարգացման վրա: Հիմնական կասկածելի գործոններն են.

• ժառանգականություն (դեպքերի 70%-ում, եթե ընտանիքն արդեն ունեցել է նմանատիպ բնույթի խնդիրներ, դրանք կկրկնվեն հաջորդ սերունդներում);
• գենետիկ (ներառյալ քրոմոսոմային) փոփոխություններ և մուտացիաներ.
• քրոմոսոմների վերադասավորում (պտղի ձևավորման ընթացքում);
• հղիության ընթացքում առաջացած վիրուսով առաջացած վարակների զարգացումը (արգանդային շրջանում, հատկապես վտանգավոր է վաղ փուլերը);
• վնասվածքներ;
• մարմնի կամ զարգացող պտղի վրա թունավոր (թունավոր) ազդեցություն ունեցող նյութերի ընդունում (ներառյալ ալկոհոլի ազդեցությունը);
• դեղեր ընդունելու հետևանքները ( կողմնակի ազդեցությունկամ բարդություններ);
• հղիության խանգարում (դեֆիցիտի սննդանյութերպտղի մեջ զարգացման ընթացքում);
• խախտում նյութափոխանակության գործընթացներըհղի կնոջ մարմնում.

Հիմնական ախտանշանները, որոնք ցույց են տալիս մարդու մարմնի կորպուսի ագենեզի առկայությունը և անհապաղ որակավորված ախտորոշման անհրաժեշտությունը.

Միջոցառումների համալիր

Բուժումն ամենից հաճախ է դեղորայքային թերապիա. Ներառում է հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցների, ինչպես նաև կորտիկոստերոիդ հորմոնների ընդունումը: Նաև որոշ դեպքերում ցուցադրվում է վարժություն թերապիա (բուժական կողմնակալությամբ ֆիզիկական կրթություն):

Դիսպլազիա և հիպոպլազիա - ՄՏ-ի սխալ կամ թերզարգացում

Հիպոպլազիան կամ, ինչպես նաև կոչվում է այս հիվանդությունը, բարդ պաթոլոգիա է, որի ընթացքի և զարգացման ընթացքում նկատվում է զգալի նվազում (արժեքը վերցվում է ելնելով. նորմալ ցուցանիշներ) ուղեղի ծավալները և, համապատասխանաբար, նաև կորպուսի կոլորիտը։

Շատ դեպքերում, հիպոպլազիայի ախտորոշմանը զուգահեռ, նկատվում են նաև այլ խանգարումներ, այդ թվում՝ կորպուսի կորպուսի ներկա մասերի ոչ պատշաճ զարգացում (դիսպլազիա կամ դիսգենեզ), ողնուղեղի անբավարար զարգացում, վերջույթների և մի շարք ներքին օրգանների թերզարգացում։ .

Պաթոլոգիայի պատճառները և կլինիկան

Զարգացման խանգարումների և չափերի կրճատման հիմնական պատճառը (կամ լիակատար բացակայություն) կորպուսի կոլորիտը այս կամ այն ​​բնածին պաթոլոգիան է։ Նման փոփոխությունների պատճառող գործոնները.

• Հասանելիություն վատ սովորություններհղի կնոջ մոտ (ծխել, ընդունել թմրամիջոցներկամ ալկոհոլ);
• թունավորում;
• ճառագայթման ազդեցություն (իոնացնող);
• բարդ և լուրջ հիվանդություններ– կարմրախտ (ձեռք բերված հասուն տարիքում կամ հատկապես հղիության ընթացքում), գրիպ, տոքսոպլազմոզ։

Առանձնահատուկ ուշադրություն պետք է դարձնել հղիության վաղ փուլերում (1-2 եռամսյակ)՝ ուղեղի կառուցվածքների ձևավորման ժամանակ:

Հիվանդության ախտանիշները.

• ուղեղի ծավալի նվազում նորմալ ցուցանիշների համեմատ (հիմնական ախտանիշ);
• ուղեղի ոլորումների և որոշ կառուցվածքների սովորական կառուցվածքի փոփոխություններ (ոլորումները հարթ են);
• անբավարար զարգացումը ժամանակավոր և ճակատային բլթերմարդու ուղեղը;
• բուրգերի չափերի կրճատում՝ տարրեր երկարավուն մեդուլլա(զարգանում է);
• ուղեղի աշխատանքի մեջ հայտնաբերված խանգարումներ և անսարքություններ.
• ուղեղի ցողունի դիսֆունկցիան (ուղեղի մի մասը);
• շատ դեպքերում կա մտավոր խանգարում.
• ֆիզիկական զարգացման խանգարումներ;
• նյարդաբանական խանգարումներ և բնորոշ խանգարումներ;
• օպտիկական թալամուսի պաթոլոգիա.

Ժամանակակից բժշկության վիճակը

Հիպոպլազիայի համար գանգավելի փոքր չափերով, քան մարդը սովորաբար պետք է ունենա:

Չնայած ժամանակակից բժշկության զարգացմանը՝ նման խանգարման համար չկա որակյալ և արդյունավետ բուժում։ Հնարավոր է նվազեցնել ախտանիշները նվազագույնի:

Կարևոր է հիշել, որ այս անոմալիան հանգեցնում է կյանքի տեւողության նվազմանը։ Ազդեցության հիմնական չափանիշը դեղեր ընդունելն է։

Հիպոպլազիայի հետևանքները

Եթե ​​անոմալիայի զարգացման և ձևավորման վաղ փուլում համապատասխան միջոցներ չեն ձեռնարկվում, ապա հիվանդների մեծ մասի մոտ ապագայում (արդեն մանկության և. պատանեկություն) նյարդաբանության ոլորտում կնկատվեն տարբեր խնդիրներ.

Նաև հիպոպլազիայով շատ հիվանդներ ունեն միջին և ծանր ինտելեկտուալ խանգարումներ, զարգացման ուշացում՝ ինչպես մտավոր, այնպես էլ ֆիզիկական:

Այսպիսով, ըստ տարբեր բժշկական հետազոտություն, կորպուսի կոշտուկի հիպոպլազիայի ախտորոշման ոչ պակաս, քան 68-71%-ի դեպքում առաջանում է այնպիսի հետևանք, ինչպիսին. Բացի այդ, խանգարումը հանգեցնում է ավելի լուրջ հոգեկան խանգարումների, ինչպիսին է շիզոֆրենիան:

Դիսգենեզի հետևանքները

Կորպուս կալոզումի դիսգենեզը կարող է փոփոխություններ առաջացնել մկանային համակարգում և ընդհանուր կմախքում: Դա սկոլիոզի ընդհանուր պատճառ է:

Երեխաների և դեռահասների մտավոր և հոգե-հուզական զարգացման հետաձգումներ կան: Նկատվում են նաև մտավոր խանգարումներ. նյարդաբանական խնդիրներ, զարգացման ուշացումները, ուստի հիվանդները շատ դեպքերում պահանջում են մշտական ​​հսկողություն և ինտենսիվ բուժում։

Եթե ​​միջոցներ ձեռնարկվեն դրսեւորումները վերացնելու համար, երեխաները կարող են սովորել անհրաժեշտ հմտություններ, այդ թվում՝ յուրացնել դպրոցական պարզ ծրագիր։

Չոր, բայց կարևոր մնացորդում

Այսպիսով, ուղեղի կորպուսը, չնայած իր փոքր չափերին, մեծ ազդեցություն ունի մարդու կյանքի վրա: Այն թույլ է տալիս ձևավորել անհատականություն, պատասխանատու է սովորությունների առաջացման, գիտակցված գործողությունների, հաղորդակցվելու և առարկաները տարբերելու ունակության համար:

Այդ իսկ պատճառով չափազանց կարևոր է հղիության ընթացքում հոգ տանել ձեր առողջության մասին, քանի որ նյութափոխանակության հիմնական խանգարումները ձևավորվում են հենց այս շրջանում։

Չպետք է մոռանալ, որ կորպուսը ձևավորում է ինտելեկտը և մարդուն դարձնում անհատականություն։ Չնայած այս կառուցվածքն ուսումնասիրելու բոլոր փորձերին, գիտնականներին դեռ չի հաջողվել բացահայտել դրա բոլոր գաղտնիքները, և, հետևաբար, խանգարումների բուժման շատ քիչ մեթոդներ են մշակվել, եթե այդպիսիք կան:

Հիմնականներն են դեղորայքային թերապիաԵվ հատուկ համալիրվարժություններ – վարժություն թերապիա, որը թույլ է տալիս պահպանել օպտիմալ կատարումֆիզիկական զարգացում. Պետք է անհապաղ միջոցներ ձեռնարկել խանգարումների ախտանիշները վերացնելու համար, հակառակ դեպքում ցանկալի բարելավումներ չեն կարող առաջանալ:

Կորպուս կալոզումի ագենեզը և դիսգենեզը կարող են լինել ամբողջական կամ մասնակի: Վերջին դեպքերում, հետևի մասը սովորաբար կորչում է, քանի որ կորպուսի կոճղաձևը զարգանում է հետին-հետին ուղղությամբ, թեև հնարավոր է նաև առաջի ագենեզ (Aicardi et al., 1987; Barkovich and Norman, 1988b; Sztriha, 2005): Կան ատիպիկ ձևեր, որոնք դժվար է տարբերել հոլոպրոսենցեֆալիայից (Բարկովիչ, 1990 թ.): Համեմատաբար տարածված է կորպուսի կորպուսի ագենեզը: Ընդհանուր բնակչության շրջանում տարածվածությունը գնահատվում է 3–7/1000 (Bedeschi et al., 2006):

Դիտարկված հաճախականությունը ավելացել է CT-ի և MPT-ի ներդրմամբ: Jeret et al. (1987 թ.) 1447 համակարգչային տոմոգրաֆիայի մի շարքում հայտնաբերել է 33 դեպք:

Հիմա էլ ախտորոշումը հիմնականում դրվում է միայն հիվանդների մոտ նյարդաբանական ախտանիշներ, ուստի իսկական հաճախականությունը հայտնի չէ։

Կալոզալ կոմիսուրի բացակայությունը սովորաբար փոխարինվում է երկուով երկայնական կապաններ, որը հայտնի է որպես երկայնական կորպուս կալոզում կամ Պրոբստ կապոցներ, որոնք անցնում են երկայնքով ներսումկիսագնդերը. Ներքին կողմում հաճախ առաջանում են ակոսներ՝ շառավղային դասավորությամբ և ծորակների եղջյուրների լայնացմամբ՝ պահպանելով դրանց պտղի մորֆոլոգիան, այսպես կոչված, կոլպոցեֆալիան (Noorani et al., 1988): Այլ հարակից անոմալիաները հաճախ ներառում են կիստաների ձևավորումը երրորդ փորոքից հետո, հաղորդակցվող կամ չհաղորդվող (Yokota et al., 1984, Griebel et al., 1995, Barkovich et al., 2001b) ուղեղային ողնաշարի և ուղեղի ցողունի անոմալիաներ և CNS խառը արատներ: ինչպիսիք են հետերոտոպիան, գիրալային անոմալիաները կամ ցեֆալոցելելը (Jeret et al., 1987; Barkovich and Norman, 1988b; Serur et al., 1988):

Հսկա կիստաները կարող են բարենպաստ արդյունք ունենալ՝ չնայած իրենց տպավորիչ չափերին (Lena et al., 1995; Haverkamp et al, 2002): Կենտրոնական նյարդային համակարգի արատներ են հայտնաբերվել ամբողջական ագենեզով հիվանդների 33%-ի և մասնակի ագենեզով հիվանդների 42%-ի մոտ (Bedeschi et al., 2006 թ.):

Հենց այս համակցված անոմալիաներն են պատասխանատու կլինիկական դրսևորումների համար։ Կորպուսի կոշտուկի լիպոման գրեթե անփոփոխ ուղեկցում է այս կառուցվածքի ագենեզին (Zee et al., 1981; Vade and Horowitz, 1992): Բնորոշ են ծայրամասային արատները (Parrish et al., 1979): Հատկապես հաճախակի են աչքի շեղումները (Aicardi et al., 1987): Կորպուսի կոշտուկի հիպոպլազիան (Bodensteiner et al., 1994) կարող է լինել կալոզային դիսգենեզի նվազագույն ձև, բայց ավելի հաճախ կեղևային նեյրոնների կորստի հետևանք է:

Էթիոլոգիան բազմազան է. Առնվազն 46 սինդրոմային արատներ կամ նյութափոխանակության խանգարումներ և 30 մուտանտ գեն են հայտնաբերել (Kamnasaran, 2005): Ոչ սինդրոմային ձևերով գենետիկական փոխանցումը հազվադեպ է, չնայած ընտանեկան դեպքեր են արձանագրվել աուտոսոմային ռեցեսիվ (Finlay et al., 2000), X-կապակցված ռեցեսիվ (Menkes et al., 1964; Kaplan, 1983) և աուտոսոմային գերիշխող ժառանգականություն: (Aicardi et al. 1987): Հայտնաբերվել են մի շարք քրոմոսոմային արատներ, այդ թվում՝ տրիզոմիա 8, 13, 16 և 18, ինչպես նաև ավելի քիչ տարածված քրոմոսոմային արատների խառնուրդ։

Corpus callosum-ի ագենեզ, (ձախ) MRI (ինվերսիոն-վերականգնում).
երկայնական կորպուս կալոզում (Probst փաթեթներ) ուղեղի փորոքների մարմինների ներքին մակերեսի մոտ:
(աջից) Աղեղնավոր տեսք. կորպուսի կոլորիտի լիակատար բացակայություն և կիսագնդերի ներքին կողմում ակոսների ճառագայթային բաշխում:

Serur et al. (1988) ուսումնասիրել է 81 դեպք գրականությունից, որոնցից 21-ն ունեցել է տրիզոմիա 8, 14-ը՝ տրիզոմիա 13-15, և 18-ը՝ ախտահարված 17-րդ կամ 18-րդ քրոմոսոմներով: Կատարված 34 կարիոտիպերից երկուսի մոտ հայտնաբերվել է տրիզոմիա 8: Ենթելոմերային շեղումներ են հայտնաբերվել: 5% դեպքերում Bedeschi et al. (2006): Բնապահպանական գործոնների շարքում առանձնանում է պտղի ալկոհոլային համախտանիշը. Մի քանի մետաբոլիկ հիվանդություններ, հատկապես հիպերգլիկեմիա (Դոբինս, 1989), պիրուվատ դեհիդրոգենազի անբավարարություն (Bamforth et al., 1988, Raoul et al., 2003) և այլ նյութափոխանակության խանգարումներ միասին կազմում են կորպուսի ագենեզի դեպքերի մոտ 2% -ը: Շատ դեպքերում դրանց ծագումն անհայտ է:

Նկարագրություն կլինիկական դրսևորումներԿալոզի ագենեզիան կարելի է բաժանել երկու մասի՝ ոչ սինդրոմային և համախտանիշային ձևերի (Davila-Guttierez, 2002):

Առավել տարածված են ոչ սինդրոմային ձևերը (Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988): Դեպքերի անհայտ տոկոսը մնում է ասիմպտոմատիկ կամ պատահաբար հայտնաբերվում է միայն գլխի մեծ չափերի պատճառով: Հիվանդների մեծ մասի մոտ առկա է մտավոր հետամնացություն, նոպաներ և/կամ գլխի մեծ չափսեր (Aicardi et al., 1987): Հաճախ հայտնաբերվում է հիպերտելորիզմ: Jeret et al.-ի ուսումնասիրության մեջ: (1987 թ.) Հիվանդների 82%-ը ունեցել է մտավոր հետամնացություն կամ զարգացման ուշացում, 43%-ը տառապել է նոպաներից, իսկ 31%-ը զարգացրել է ուղեղային կաթված:

Այնուամենայնիվ, նորմալ կոգնիտիվ զարգացում է նկատվել 63 երեխաներից 9-ի մոտ (Bedeschi et al., 2006), հնարավոր է ավելի հաճախ, քանի որ ասիմպտոմատիկ դեպքերը, ամենայն հավանականությամբ, չեն ախտորոշվում: Հնարավոր են ցանկացած տեսակի ցնցումներ, այդ թվում՝ մանկական սպազմ, բայց ավելի հաճախ դրանք կիզակետային են։ Չնայած գլխի չափի բարձրացումը բնորոշ է, երբեմն միջինից ավելի քան 5-7 SD, շունթինգի ցուցումները բավականին խիստ են, քանի որ «հիդրոցեֆալուսի» շատ դեպքեր ինքնաբուխ կայունանում են՝ առանց որևէ խնդիր առաջացնելու: Մակրոցեֆալիան կարող է մասամբ պայմանավորված լինել առկայությամբ հսկա կիստաներ, որը գտնվում է երրորդ փորոքի հետևում (Barkovich et al., 2001b):

Միջ կիսագնդային փոխանցման հատուկ խանգարումները կա՛մ բացակայում են, կա՛մ նվազագույն են (Jeeves and Temple, 1987):

Այնուամենայնիվ, կան հաղորդումներ նուրբ խախտումներմիջ կիսագնդային հաղորդակցություն և տեղագրական հիշողություն: Հազվագյուտ դեպքերում կարող է նկատվել էնդոկրինոլոգիական պաթոլոգիա (Paul et al., 2003):

Corpus callosum-ի լիպոմա 8-ամյա աղջկա մոտ՝ մասնակի նոպաների բարդույթով, բայց առանց նյարդաբանական խանգարումների:
(Ձախ) CT. մեծ ճարպային զանգվածներ, որոնք առանձնացված են կողային փորոքների առաջային եղջյուրներով, ծայրամասային կալցիֆիկացմամբ և ճարպային զանգվածի երկարացման երկու փոքր կողային հատվածներով:
(կենտրոն) MRI (սագիտտալ տեսք). կորպուսի կոլոզի փոխարինում լիպոմայի հյուսվածքով:
(աջից) MRI (T 2-կշռված հաջորդականություն)՝ կոլոզի մարմնի ամբողջական փոխարինում ճարպային հյուսվածքով:
Կորպուս կալոզումի հիպոպլազիա, (ձախ) ՄՌՏ (առանցքային տեսք).
(կենտրոն) Աղեղնավոր տեսք. ամբողջական կորպուս կալոզում` գենիումով և սպլենիումով, բայց կրճատված և նոսրացած: Ուշադրություն դարձրեք միջակ գիրուսի ճառագայթային դասավորությանը:
(աջից) Ճակատային տեսք. փորոքային մարմինների լայն տարանջատում ցրվող լիմբիկ գիրուսով:

Սինդրոմի ձևերը թվարկված են ստորև բերված աղյուսակում:

(Chevrie and Aicardi, 1986, Aicardi, 2005) կապված է մանկական սպազմերի դեպքերի մոտավորապես 1%-ի հետ, հավանաբար X-կապակցվածության պատճառով: գերիշխող մուտացիաներ. Այն հանդիպում է գրեթե բացառապես աղջիկների մոտ, չնայած երկու դեպք է գրանցվել տղաների մոտ՝ XXY քրոմոսոմների հավաքածուով: Հայտնի է միայն մեկ ընտանեկան դեպք, որը վերաբերում է երկու քույրերին (Molina et al., 1989): Բնութագրերըսինդրոմները ներառում են մանկական սպազմ և հատուկ քորոիդային բացեր, որոնք հաճախ զուգակցվում են օպտիկական սկավառակի կոլոբոմայի հետ: Դեպքերի կեսում առկա են ողնուղեղային անոմալիաներ։ Արդյունքը սովորաբար անբարենպաստ է, մշտական ​​նոպաներով և խորը մտավոր հետամնացություն. Խստության սպեկտրը կարծես ավելի լայն է, քան նախկինում ենթադրվում էր (Menezes et al, 1994): Հազվագյուտ դեպքերում կարող է լինել կորպուս կալոզում (Aicardi, 1994, 1996):

Ախտորոշումը որոշվում է կորոիդային բացվածքներով և ՄՌՏ-ով հայտնաբերված հարակից անոմալիաներով (շրջափորոքային հետերոտոպիա, դիսպլաստիկ կեղև, էպենդիմալ կիստաներ): ժամը պաթոլոգիական հետազոտությունուղեղը ցույց է տալիս ոչ շերտավոր տիպի հետերոտոպիայի և պոլիմիկրոգիրիայի բազմաթիվ տարածքներ (Billette de Villemeur et al., 1992), մինչդեռ այսպես կոչված լակունաները ներկայացնում են պիգմենտային էպիթելի և անոթային շերտի նոսրացում՝ պիգմենտային հատիկների կորստով: Էպենդիմալ կիստաները հաճախ հայտնաբերվում են երրորդ փորոքի շուրջ: Քորոիդային պլեքսուսի կիստաները կամ ուռուցքները կարող են հասնել մեծ չափսեր(Aicardi, 2005): Երբ հայտնաբերվում է կորպուս կալոզումի ագենեզի հետ միասին, հնարավոր է նախածննդյան ախտորոշում:

Համախտանիշի այլ ձևերը հազվադեպ են կամ հիմնականում սահմանափակվում են որոշակի էթնիկ խմբերով:

Աիկարդիի սինդրոմը երեք ամսական աղջկա մոտ.
Ուշադրություն դարձրեք կիսագնդի ասիմետրիկությանը, կորոիդային պլեքսուսի երկկողմանի կիստաներին, երրորդ փորոքի շուրջ կիստաներին՝ փոփոխական ազդանշանով և պերիփորոքային հետերոտոպիաներով:
Խորոիդային պլեքսուսային կիստաների էպենդիմալ ծագումը հաստատվել է հյուսվածքաբանական հետազոտությամբ:
Կալոզումի ագենեզ. Ուլտրաձայնային նախածննդյան հետազոտություն, սագիտալ պրոեկցիա.
Ուշադրություն դարձրեք նորմալ չորրորդ փորոքին, կորպուսի կոշտուկից արձագանքի բացակայությանը և լայնացած կողային փորոքին:
Լուսանկարում ձախ կողմում պտղի գլխի հետևն է:

Կորպուս կալոզումի համախտանիշի ընտանեկան ագենեզսեռական օրգանների պաթոլոգիայով, որը կարող է նաև դրսևորվել միկրոցեֆալիայով և կենտրոնական նյարդային համակարգի այլ աննորմալություններով, հանդիսանում է ավելի մեծ սպեկտրի խանգարումների մի մասը, որոնք կապված են Xp22.3 քրոմոսոմի ARX գենի մուտացիաների հետ (Hartmann et al, 2004):

Անդերմանի համախտանիշնկարագրվել է ֆրանսիացի կանադացիներից մեկում՝ Սենտ Ջոնս լճի տարածքում (Անդերման, 1981), սակայն Կանադայի սահմաններից դուրս քիչ դեպքեր են գրանցվել: Այս սինդրոմը ազդում է ծայրամասային նյարդային համակարգի լրումն կորպուսի կորպուսի ագենեզի կամ վատթարացման: Corpus callosum-ի ագենեզը հաճախ I տիպի բերան-թվային համախտանիշի մի մասն է:

ընդհատվող հիպոթերմիա և քրտնարտադրության համախտանիշ(Shapiro et al., 1969) կարող է արդյունավետ կերպով բուժվել կլոնիդինի հետ, որը փորձարկվել է այս համախտանիշում norepinephrine նյութափոխանակության փոփոխությունների հայտնաբերման հետ կապված: Ճիշտ է, դեպքերի կեսը չի ուղեկցվում կալոզի ագենեզով (Sheth et al., 1994): Հաղորդվել է կորպուսի ագենեզ՝ ընդհատվող հիպերթերմիայով («հակադարձ Շապիրոյի համախտանիշ») (Hirayama et al., 1994):

Կալոզալ ագենեզի ախտորոշումը հիմնված է նեյրոպատկերավորման տվյալների վրա: Ամբողջական ագենեզի ախտորոշումը հեշտ է ուլտրաձայնային, CT և MPT միջոցով (Aicardi et al., 1987; Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988): MPT-ն ավելի արդյունավետ է մասնակի ագենեզի ախտորոշման համար: Ախտորոշումը, օգտագործելով նեյրոպատկերման մեթոդները, դժվար չէ CT կամ MRI բացահայտում է երրորդ փորոքի բարձրացում և առաջի եղջյուրների լայն բաժանում դասական «ցլի եղջյուրների» ձևով ճակատային հատվածներում: Դիֆուզիոն տենզոր MR (Lee et al., 2005) կարող է հայտնաբերել տրակտների շեղումը, հատկապես Probst կապոցները, որոնք ուղղված են փորոքի պատի ետևում և չեն անցնում հակառակ կողմը:

Նախածննդյան ախտորոշումը հնարավոր է 22 շաբաթից (Bennett et al., 1996; Simon et al., 2000a): Հղիությունն ընդհատելու որոշումը դժվար է անվերապահորեն կայացնել առանց ասիմպտոմատիկ դեպքերի տարածվածության մասին տվյալների։ Բլումը և այլք: (1990) զեկուցել է, որ 12 նորածիններից 6-ը, որոնց մոտ ախտորոշվել է կորպուսի ագենեզ, նախածննդյան նորմալ զարգացում 2-8 տարեկան. Moutard et al. (2003) դիտարկել է 17 դեպք՝ նախածննդյան ախտորոշված ​​մեկուսացված ագենեզով՝ IQ-ի կրկնակի չափումներով: 6 տարեկանում բոլոր երեխաները ունեին IQ նորմալ մակարդակնորմայի ստորին սահմանի միտումով։ Բեդեսկիի և այլոց կողմից կատարված ուսումնասիրության ինը երեխա: (2006 թ.) նորմալ զարգացում է ունեցել.

Այնուամենայնիվ, 9 երեխաներից 2-ի մոտ ախտորոշվել է նախածննդյան ՄՌՏ-ով առանց հարակից անոմալիաների զարգացման հետաձգում (Volpe et al., 2006): Այլ արատների կամ քրոմոսոմային անոմալիաների հետ կապված դեպքերը միշտ վատ ելք են ունեցել: Ուստի պտղի կարիոտիպավորումը չափազանց կարևոր է և ամբողջական քննությունզարգացման ուղեկցող արատների առկայության համար.