Mājas Zobu sāpes Jaundzimušo hemolītiskā slimība: kā to pārvarēt un ko sagaidīt nākotnē. Augļa hemolītiskā slimība: simptomi un ārstēšana Kāda ir atšķirība starp augļa un jaundzimušā hemolītisko slimību

Jaundzimušo hemolītiskā slimība: kā to pārvarēt un ko sagaidīt nākotnē. Augļa hemolītiskā slimība: simptomi un ārstēšana Kāda ir atšķirība starp augļa un jaundzimušā hemolītisko slimību

Klīniskie simptomi ir atkarīgi no slimības formas.

  • Tūska (vai hydrops fetalis) ir reti sastopama.
    • To uzskata par vissmagāko formu citu starpā.
    • Kā likums, tas sāk attīstīties dzemdē.
    • Bieži notiek spontānie aborti agrīnās stadijas grūtniecība.
    • Dažreiz auglis nomirst vēlākās stadijās vai piedzimst ļoti smagā stāvoklī ar plaši izplatītu tūsku, smagu anēmiju (hemoglobīna (krāsvielas, kas satur skābekli) un sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanos uz vienu asins tilpuma vienību), skābekļa badu. , un sirds mazspēja.
    • Šāda jaundzimušā āda ir bāla, vaska krāsā. Sejai ir apaļa forma. Muskuļu tonuss ir strauji samazināts, refleksi tiek nomākti.
    • Aknas un liesa ir ievērojami palielinātas (hepatosplenomegālija). Vēders ir liels un mucas formas.
    • Raksturīgs ar plaši izplatītu audu pietūkumu, dažreiz ar izsvīdumu (šķidruma uzkrāšanos, kas izdalījies no maziem asinsvadiem) vēdera dobums, dobumi ap sirdi (perikarda) un plaušām (pleiras). Tas notiek sakarā ar palielinātu kapilāru caurlaidību (plānākie asinsvadi organismā) un samazinātu kopējais proteīns asinīs (hipoproteinēmija).
  • Anēmiskā forma ir vislabvēlīgākā forma atbilstoši kursam.
    • Klīniskie simptomi parādās pirmajās bērna dzīves dienās.
    • Pakāpeniski progresē anēmija, ādas un gļotādu bālums, aknu un liesas izmēra palielināšanās.
    • Vispārējais stāvoklis nedaudz cieš.
  • Dzeltes forma- visizplatītākā forma. Tās galvenie simptomi ir:
    • dzelte (ķermeņa audu iekrāsošanās dzeltenā krāsā, ko izraisa pārmērīga bilirubīna (žults pigmenta) un tā vielmaiņas produktu uzkrāšanās asinīs);
    • anēmija (hemoglobīna (krāsvielas asinīs, kas pārnēsā skābekli) un sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās uz vienu asins tilpuma vienību);
    • hepatosplenomegālija (aknu un liesas lieluma palielināšanās).
  • Dzelte attīstās pirmajās 24 stundās pēc bērna piedzimšanas, retāk otrajā dienā, un tai ir progresējoša gaita.
    • Šāda pacienta ādai ir dzeltens ar oranžu nokrāsu.
    • Redzamās gļotādas un sklēras kļūst dzeltenas.
    • Jo agrāk parādās dzelte, jo smagāka ir slimība.
    • Palielinoties bilirubīna līmenim asinīs, bērni kļūst letarģiski un miegaini; samazinās to refleksi un muskuļu tonuss.
    • 3-4 dienā netiešā bilirubīna (žults pigmenta, kas veidojas hemoglobīna sadalīšanās rezultātā un kam nav laika iziet cauri aknām) līmenis sasniedz kritisko vērtību (vairāk nekā 300 µmol/l).
    • Parādās kernicterus simptomi (netiešā bilirubīna izraisīti smadzeņu subkortikālo kodolu bojājumi):
      • motora nemiers;
      • stīvi kakla muskuļi ( straujš pieaugums muskuļu tonuss);
      • opisthotonus (konvulsīva poza ar asu muguras izliekumu, galvas atmešana atpakaļ (atgādina loku ar atbalstu tikai pakausī un papēžos), kāju izstiepšana, roku, roku, pēdu un pirkstu saliekšana);
      • "rietošas ​​saules" simptoms (acs ābolu kustība ir vērsta uz leju, savukārt varavīksneni pārklāj apakšējais plakstiņš). To visu pavada čīkstēšana un spēcīgs kliedziens (“smadzeņu” caururbjošs sauciens).
    • Līdz nedēļas beigām uz masveida sarkano asins šūnu sadalīšanās fona samazinās žults izdalīšanās zarnās (žults sabiezēšanas sindroms) un parādās holestāzes (žults stagnācijas) pazīmes: āda iegūst zaļganu-netīru nokrāsu. , izkārnījumi maina krāsu, urīns kļūst tumšāks un palielinās tiešā bilirubīna līmenis asinīs (bilirubīns). , kas izgāja cauri aknām un kļuva nekaitīgs).

Veidlapas

Atkarībā no imunoloģiskā konflikta veida izšķir šādas formas:

  • jaundzimušo hemolītiskā slimība (HDN) Rh faktora konflikta dēļ;
  • jaundzimušo hemolītiskā slimība (HDN) asins grupu konflikta dēļ (ABO nesaderība);
  • reti faktori (konflikts ar citām antigēnu sistēmām).
Klīniskās formas:
  • tūska;
  • ikterisks;
  • anēmisks.
Pēc smaguma pakāpes izšķir šādas slimības formas.
  • Viegla forma: diagnosticēta vidēji smagu klīnisko un laboratorisko datu klātbūtnē vai tikai laboratoriski.
  • Mērena forma: ir bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, bet vēl nav bilirubīna intoksikācijas vai komplikāciju. Šai slimības formai raksturīga dzelte, kas parādās pirmajās 5-11 bērna dzīves stundās (atkarībā no Rh konflikta vai ABO konflikta), hemoglobīna līmenis pirmajā dzīves stundā ir mazāks par 140 g/ l, bilirubīna līmenis asinīs no nabassaites ir vairāk nekā 60 µmol / l, palielināts aknu un liesas izmērs.
  • Smaga forma: tas ietver slimības tūsku, bilirubīna izraisītu smadzeņu kodolu bojājumu simptomu klātbūtni, elpošanas traucējumus un sirds darbību.

Cēloņi

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēlonis ir mātes un augļa asiņu nesaderība, visbiežāk ar Rh faktoru, retāk grupu antigēniem (ABO sistēma) un tikai nelielā daļā gadījumu ar citiem antigēniem.

  • Rh konflikts rodas, ja jaunattīstības auglim Rh-negatīvai sievietei ir Rh pozitīvas asinis.
  • Imūnkonflikts ABO sistēmā veidojas ar O(I) asinsgrupu mātei un A(II) vai B(III) auglim.
  • Bērns piedzimst slims tikai tad, ja māte iepriekš bijusi sensibilizēta (jau ir paaugstināta jutība pret asins komponentiem, kuriem viņa iepriekš bijusi pakļauta).
  • Rh negatīva sieviete var tikt sensibilizēta ar Rh pozitīvo asiņu pārliešanu pat agrā bērnībā; ar spontāno abortu, īpaši mākslīgā aborta gadījumā.
  • Biežākais sensibilizācijas cēlonis (paaugstināta ķermeņa jutība pret jebkādas vides vai iekšējā vide) ir ģintis. Tāpēc pirmais bērns atrodas daudz labvēlīgākā stāvoklī nekā nākamie bērni.
  • Kad konflikts attīstās saskaņā ar ABO sistēmu, iepriekšējo grūtniecību skaitam nav nozīmes, jo parastajā dzīvē sensibilizācija (paaugstināta jutība pret organismam svešām vielām) pret antigēniem A un B notiek ļoti bieži (piemēram, ar pārtiku, laikā vakcinācija, dažas infekcijas).
  • Placenta (īpašs orgāns, kas grūtniecības laikā sazinās starp mātes un bērna ķermeni) spēlē nozīmīgu lomu hemolītiskās slimības attīstībā. Ja tas tiek pārkāpts barjeras funkcija atvieglo augļa sarkano asinsķermenīšu pāreju mātes asinsritē un mātes antivielu veidošanos pret augli.
  • Kopā ar sarkanajām asins šūnām svešas olbaltumvielas (Rh faktors, antigēni A un B) nonāk mātes ķermenī.
    • Tie izraisa Rh antivielu vai imūno antivielu (anti-A vai anti-B) veidošanos, kas šķērso placentu augļa asinsritē.
    • Antigēni un antivielas apvienojas uz sarkano asins šūnu virsmas un veido kompleksus, kas tos iznīcina (augļa un jaundzimušā sarkano asins šūnu hemolīze).
  • Sarkano asins šūnu patoloģiskā sadalīšanās rezultātā augļa asinīs palielinās netiešā (nekonjugētā) bilirubīna līmenis un attīstās anēmija.
  • Nekonjugētam bilirubīnam ir toksiska ietekme uz smadzeņu šūnām, izraisot tajās būtiskas izmaiņas, tostarp nekrozi.
  • Noteiktā koncentrācijā (vairāk nekā 340 µmol/l pilngadīgiem zīdaiņiem un virs 200 µmol/l ļoti priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem) tas var iekļūt hematoencefālisko barjerā (fizioloģiskajā barjerā starp asinsrites sistēmu un centrālo nervu sistēmu) un bojā smadzeņu un garozas subkortikālos kodolus, kas izraisa kernicterus attīstību.
  • Šo procesu pastiprina albumīna (asins proteīna), glikozes līmeņa pazemināšanās, kā arī noteiktu medikamentu, piemēram, steroīdu hormonu, antibiotiku, salicilātu un sulfonamīdu, lietošana.
  • Aknu šūnu toksisko bojājumu rezultātā asinīs parādās tiešais bilirubīns (detoksicēts ar aknām).
  • IN žultsvadi Rodas holestāze (žults stagnācija), tiek traucēta žults izdalīšanās zarnās.
  • Ar anēmiju (hemoglobīna (krāsvielas asinīs, kas nes skābekli) un sarkano asins šūnu samazināšanās uz vienu asins tilpuma vienību) sarkano asins šūnu hemolīzes dēļ rodas jauni hematopoēzes perēkļi.
  • Asinīs parādās eritroblasti (jaunas sarkano asins šūnu formas).

Diagnostika

Nepieciešama iespējamu imūno konfliktu pirmsdzemdību (pirmsdzemdību) diagnostika.

  • Dzemdību, ginekoloģiskā un somatiskā anamnēze: spontāno abortu klātbūtne, nedzīvi dzimuši bērni, bērni, kas miruši pirmajās dienās pēc dzimšanas no dzeltes, asins pārliešana, neņemot vērā Rh faktoru.
  • Mātes un tēva Rh un asins grupas noteikšana. Ja auglim ir Rh pozitīvs un sievietei ir Rh negatīvs, tad viņš ir pakļauts riskam. Laulībā starp vīrieti, kurš ir homozigots (kura iedzimtajos hromosomu pāros ir tāda pati noteikta gēna forma) attiecībā uz Rh faktoru, un Rh negatīvu sievieti, visi bērni būs pozitīvas Rh nesēji. faktors. Tomēr ar heterozītu (tas ir, ar neviendabīgu genotipu (iedzimts pamats)) tēvu puse pēcnācēju manto negatīvu Rh faktoru. Riska grupā ietilpst arī sievietes ar I asinsgrupu.
  • Anti-Rh antivielu titra noteikšana laika gaitā Rh-negatīvai sievietei (vismaz trīs reizes grūtniecības laikā).
  • Transabdominālā amniocentēze 34 grūtniecības nedēļās (membrānu punkcija caur vēdera siena lai iegūtu amnija šķidrumu diagnostikas nolūkos), ja tiek konstatēts imūnkonflikta risks. Tiek noteikts bilirubīna un antivielu optiskais blīvums amnija šķidrumā.
  • Ultraskaņa grūtniecības laikā. Attīstoties augļa hemolītiskajai slimībai, tiek atzīmēta placentas sabiezēšana, tās paātrināta izaugsme tūskas dēļ, polihidramnions (pārmērīga amnija šķidruma uzkrāšanās), augļa vēdera palielināšanās, ko izraisa palielinātas aknas un liesa.
  • Jaundzimušā hemolītiskās slimības pēcdzemdību (pēcdzemdību) diagnoze balstās uz:
    • slimības klīniskās izpausmes dzimšanas brīdī vai neilgi pēc:
      • dzelte: dzeltena āda un redzamas gļotādas, mainījusies izkārnījumu krāsa, tumšs urīns;
      • anēmija: bāla āda;
      • palielinātas aknas un liesa (hepatosplenomegālija);
      • kernicterus pazīmes: pakauša muskuļu stīvums (straujš muskuļu tonusa pieaugums), opistotonuss (konvulsīva poza ar asu muguras izliekumu, galvas atmešana atpakaļ (atgādina loku ar atbalstu tikai uz muguras). no galvas un papēžiem), izstiepjot kājas, saliekot rokas, rokas, pēdas un pirkstus);
      • "rietošas ​​saules" simptoms (acs ābolu kustība ir vērsta uz leju, savukārt varavīksneni pārklāj apakšējais plakstiņš);
    • laboratorijas dati:
      • hemoglobīna līmeņa pazemināšanās zem 150 g/l;
      • sarkano asins šūnu skaita samazināšanās;
      • eritroblastu un retikulocītu (jauno sarkano asins šūnu prekursoru) skaita palielināšanās;
      • bilirubīna līmeņa paaugstināšanās nabassaites asinīs ir vairāk nekā 70 µmol/l, pārējās asinīs - 310-340 µmol/l. Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs jaundzimušā ar hemolītisko slimību par 18 µmol/l katru stundu;
      • urīns ir tumšā krāsā, un bilirubīna testi ir pozitīvi;
      • Ir svarīgi izpētīt nepilnīgās antivielas, izmantojot Kumbsa testu.

Nepabeigtās antivielas ir mātes antivielas, kas iekļūst placentā un, lai gan ir pievienotas (adsorbētas) augļa sarkano asins šūnu virsmai, nesaliek sarkanās asins šūnas kopā (aglutinācija). Ja šādus eritrocītus kombinē ar Kumbsa serumu, kas satur antivielas, tad notiek aglutinācija (eritrocīti salīp kopā un izgulsnējas). Šis ir pozitīvs tiešais Kumbsa tests.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības ārstēšana

  • Smagos jaundzimušā hemolītiskās slimības gadījumos viņi izmanto:
    • apmaiņas asins pārliešana (asins nolaišana, kam seko donoru asins pārliešana);
    • hemosorbcija (asins izvadīšana īpašā aparātā caur sorbentiem) Aktivētā ogle vai jonu apmaiņas sveķi), kas spēj absorbēt toksiskas vielas)).
    • plazmaferēze (noteikta asiņu daudzuma ņemšana, izmantojot īpašu aparātu, un no tā izņemta šķidrā daļa - plazma, kas satur toksiskas vielas).
  • Apmaiņas pārliešana ļauj izvadīt no bērna asinīm netiešo (toksisko bilirubīnu, kas nav izgājis cauri aknām) bilirubīnu un mātes antivielas, kā arī papildināt sarkano asins šūnu deficītu. Tiek izmantotas tās pašas grupas Rh negatīvās asinis kā bērna asinis.
  • Pašlaik HIV un hepatīta pārnešanas draudu dēļ tiek pārlietas nevis pilnas asinis, bet gan Rh negatīvās sarkanās asins šūnas (tās ir sarkanās asins šūnas, kas paliek pēc lielākās daļas plazmas izņemšanas no konservētām asinīm) ar svaigi sasaldētu plazmu (šķidro komponentu). asinis).
  • Ja jaundzimušo hemolītisko slimību izraisa grupu nesaderība, tad izmanto 0(I) grupas eritrocītu masu un AB(IV) vai vienas grupas plazmu 180-200 ml/kg tilpumā. Tas ir pietiekami, lai aizvietotu apmēram 95% jaundzimušā asiņu.
  • Indikācijas aizvietojošai asins pārliešanai pirmajā dzīves dienā pilngadīgiem jaundzimušajiem ir šādas:
    • netiešā bilirubīna koncentrācija nabassaites asinīs ir lielāka par 60 µmol/l;
    • netiešā (nesaistītā) bilirubīna koncentrācijas pieaugums stundā ir lielāks par 6-10 µmol/l;
    • nekonjugētā bilirubīna koncentrācija perifērajās asinīs ir lielāka par 340 µmol/l;
    • hemoglobīns mazāks par 100 g/l.
  • Jaundzimušajiem, kas dzimuši ārkārtīgi smagā stāvoklī, nedēļu nekavējoties tiek ievadīti glikokortikoīdi.
  • Viegliem gadījumiem no šīs slimības vai pēc tam ķirurģiska ārstēšana Tiek izmantotas konservatīvas metodes:
    • proteīna preparātu, glikozes intravenoza infūzija;
    • mikrosomālo aknu enzīmu induktoru izrakstīšana;
    • vitamīni C, E, B grupa, kokarboksilāze, kas uzlabo aknu darbību un normalizē vielmaiņas procesus organismā.
  • Žults sabiezēšanas sindroma gadījumā tas tiek nozīmēts iekšķīgi choleretic aģenti. Smagas anēmijas gadījumā tiek veiktas sarkano asins šūnu vai izskaloto sarkano asins šūnu pārliešana (transfūzija).
  • Tajā pašā laikā tiek nozīmēta fototerapija (jaundzimušā ķermeņa apstarošana ar dienasgaismas lampu ar baltu vai zilu gaismu). Notiek netiešā bilirubīna fotooksidācija, kas atrodas ādā, veidojot ūdenī šķīstošas ​​vielas, kas izdalās ar urīnu un izkārnījumiem.

Sarežģījumi un sekas

Smagos šīs slimības gadījumos prognoze ir slikta. Bieži notiek:

  • perinatālā (no 28 grūtniecības nedēļām līdz 7 dienām pēc dzimšanas) augļa nāve;
  • invaliditāte;
  • cerebrālā trieka – simptomu komplekss motoriskie traucējumi kopā ar muskuļu tonusa izmaiņām (parasti palielināts tonuss);
  • pilnīgs dzirdes zudums (dzirdes zudums);
  • aklums;
  • aizkavēta psihomotorā attīstība;
  • reaktīvs hepatīts (aknu iekaisums) žults stagnācijas dēļ;
  • psihoveģetatīvs sindroms - garīgi traucējumi (parādās nemiers, depresija) uz šīs slimības fona.

Jaundzimušo hemolītisko slimību profilakse

Profilakse ir sadalīta specifiskā un nespecifiskā.

  • Nespecifiskā sastāv no pareizas asins pārliešanas ar obligātu asinsgrupas un Rh faktora ievērošanu un grūtniecības saglabāšanu.
  • Specifiskā profilakse sastāv no anti-D imūnglobulīna ievadīšanas pirmajās 24-48 stundās pēc piedzimšanas (ja mātei ir Rh negatīvs un auglim ir Rh pozitīvs) vai abortu.
  • Ja antivielu titrs grūtniecības laikā palielinās, izmantojiet:
    • detoksikācijas metodes, izmantojot hemosorbciju (asiņu izvadīšana īpašā aparātā caur sorbentiem (aktivētās ogles vai jonu apmaiņas sveķiem), kas var absorbēt toksiskas vielas);
    • 3-4 reizes intrauterīnā aizstājēju asins pārliešana 27 grūtniecības nedēļā ar izmazgātiem 0 (I) grupas Rh-negatīvām asinīm, kam seko dzemdības, sākot no 29. grūtniecības nedēļas.

Turklāt

Augļa sarkanās asins šūnas pēc savām īpašībām var atšķirties no mātes sarkanajām asins šūnām.

  • Ja šādas sarkanās asins šūnas iekļūst placentā (galvenajā orgānā, kas savieno mātes un augļa ķermeni), tās kļūst par svešķermeņiem (antigēniem), un, reaģējot uz tiem, mātes organisms ražo antivielas (asins olbaltumvielas, kas veidojas kā Citu vielu, tostarp baktēriju, vīrusu, toksīnu, ievadīšanas rezultātā organismā).
  • Šo antivielu iekļūšana auglī var izraisīt:
    • hemolīze (sarkano asins šūnu sadalīšanās);
    • anēmija (hemoglobīna (krāsvielas asinīs, kas pārnēsā skābekli) un sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās uz vienu asins tilpuma vienību);
    • ārkārtīgi bīstama dzelte (ķermeņa audu iekrāsošanās dzeltenā krāsā, ko izraisa pārmērīga bilirubīna (žults pigmenta) un tā vielmaiņas produktu uzkrāšanās asinīs).

Hemolītiskā slimība Jaundzimušie (HDN) ir ļoti izplatīta slimība. Šī patoloģija reģistrēta aptuveni 0,6% dzimušo bērnu. Neskatoties uz attīstību dažādas metodesārstēšanu, mirstība no šīs slimības sasniedz 2,5%. Diemžēl par šo patoloģiju ir plaši izplatīts liels skaits zinātniski nepamatotu “mītu”. Lai dziļi izprastu hemolītiskās slimības laikā notiekošos procesus, zināšanas par normālu un patoloģiskā fizioloģija, un arī, protams, dzemdniecība.

Kas ir jaundzimušā hemolītiskā slimība?

TTH ir mātes un bērna imūnsistēmas konflikta sekas. Slimība attīstās grūtnieces asiņu nesaderības dēļ ar antigēniem uz augļa sarkano asins šūnu virsmas (galvenokārt tas). Vienkārši sakot, tie satur olbaltumvielas, kuras mātes ķermenis atpazīst kā svešas. Tāpēc grūtnieces ķermenī sākas viņas imūnsistēmas aktivizācijas procesi. Kas notiek? Tātad, reaģējot uz nepazīstama proteīna iekļūšanu, notiek specifisku molekulu biosintēze, kas var sazināties ar antigēnu un to “neitralizēt”. Šīs molekulas sauc par antivielām, un antivielu un antigēnu kombināciju sauc par imūnkompleksiem.

Tomēr, lai nedaudz tuvāk HDN definīcijas patiesai izpratnei, ir jāsaprot cilvēka asins sistēma. Jau sen ir zināms, ka asinīs ir dažāda veida šūnas. Lielāko šūnu sastāva skaitu pārstāv eritrocīti. Pašreizējā medicīnas attīstības līmenī ir zināmi vismaz 100 dažādas sistēmas antigēni proteīni, kas atrodas uz eritrocītu membrānas. Vislabāk izpētītie ir šādi: rēzus, Kell, Dafijs. Bet, diemžēl, ir ļoti izplatīts nepareizs uzskats, ka augļa hemolītiskā slimība attīstās tikai pēc grupas jeb Rh antigēniem.

Uzkrāto zināšanu trūkums par eritrocītu membrānas proteīniem nenozīmē, ka grūtnieces nesaderība ar šo konkrēto antigēnu ir izslēgta. Tas ir pirmā un, iespējams, visvienkāršākā mīta par šīs slimības cēloņiem atmaskošana.

Faktori, kas izraisa imūnsistēmas konfliktu:


Video: par jēdzieniem asinsgrupa, Rh faktors un Rh konflikts

Konfliktu iespējamība, ja māte ir Rh-negatīva un tēvs ir Rh-pozitīvs

Ļoti bieži sieviete, kurai ir negatīvs Rh, uztraucas par savu nākamo pēcnācēju, pat ja nav stāvoklī. Viņa baidās no rēzus konflikta attīstības iespējas. Daži pat baidās precēties ar Rh pozitīvu vīrieti.

Bet vai tas ir pamatoti? Un kāda ir imunoloģiska konflikta rašanās iespējamība šādā pārī?

Par laimi, Rh zīme ir iekodēta ar t.s alēlie gēni. Ko tas nozīmē? Fakts ir tāds, ka informācija, kas atrodas tajos pašos sapāroto hromosomu apgabalos, var būt atšķirīga:

  • Viena gēna alēle satur dominējošo pazīmi, kas ir vadošā un izpaužas organismā (mūsu gadījumā Rh faktors ir pozitīvs, apzīmēsim to ar lielo burtu R);
  • Recesīva īpašība, kas neizpaužas un ko nomāc dominējošā pazīme (šajā gadījumā Rh antigēna neesamība, apzīmēsim to ar mazu burtu r).

Ko šī informācija mums stāsta?

Būtība ir tāda, ka Rh pozitīvas personas hromosomās var būt vai nu divas dominējošās pazīmes (RR), vai arī dominējošās un recesīvās (Rr).

Turklāt mātei, kas ir Rh negatīva, ir tikai divas recesīvās pazīmes (rr). Kā zināms, mantojuma laikā katrs vecāks savam bērnam var dot tikai vienu iezīmi.

1. tabula. Rh pozitīvas pazīmes pārmantošanas varbūtība auglim, ja tēvs ir dominējošās un recesīvās pazīmes (Rr) nesējs.

2. tabula. Rh pozitīvas pazīmes pārmantošanas varbūtība auglim, ja tēvs ir tikai dominējošo pazīmju (RR) nesējs.

Māte (r) (r)Tēvs (R) (R)
Bērns(R)+(r)
Rh pozitīvs
(R)+(r)
Rh pozitīvs
Varbūtība100% 100%

Tādējādi 50% gadījumu imūnkonflikts var nebūt vispār, ja tēvs ir Rh faktora recesīvās pazīmes nesējs.

Tātad, mēs varam izdarīt vienkāršu un acīmredzamu secinājumu: spriedums, ka Rh-negatīvai mātei un Rh-pozitīvam tēvam noteikti ir imunoloģiska nesaderība, ir būtībā nepareizs. Šī ir otrā mīta “ekspozīcija” par augļa hemolītiskās slimības attīstības cēloņiem.

Turklāt, pat ja bērnam joprojām ir pozitīvs Rh faktors, tas nenozīmē, ka spriedzes tipa galvassāpju attīstība ir neizbēgama. Neaizmirstiet par aizsargājošajām īpašībām. Fizioloģiskas grūtniecības laikā placenta praktiski neļauj antivielām pāriet no mātes bērnam. Pierādījums tam ir fakts, ka hemolītiskā slimība rodas tikai katras 20. sievietes ar Rh negatīvo augli.

Prognoze sievietēm ar negatīvas Rh un pirmās asins grupas kombināciju

Uzzinot par savu asiņu identitāti, sievietes ar līdzīgu grupas un rēzus kombināciju krīt panikā. Bet cik pamatotas ir šīs bailes?

No pirmā acu uzmetiena var šķist, ka “divu ļaunumu” kombinācija radīs lielu TTH attīstības risku. Tomēr parastā loģika šeit nedarbojas. Tas ir otrādi: šo faktoru kombinācija, dīvainā kārtā, uzlabo prognozi. Un tam ir izskaidrojums. Sievietes ar pirmo asinsgrupu asinīs jau ir antivielas, kas atpazīst svešu proteīnu uz citas grupas sarkanajām asins šūnām. Tā daba ir paredzējusi, šīs antivielas sauc par alfa un beta aglutinīniem, tādi ir visiem pirmās grupas pārstāvjiem. Un, kad neliels daudzums augļa sarkano asins šūnu nonāk mātes asinsritē, esošie aglutinīni tos iznīcina. Tādējādi antivielām pret Rh faktora sistēmu vienkārši nav laika veidoties, jo aglutinīni ir viņiem priekšā.

Sievietēm ar pirmo grupu un negatīvu Rh ir neliels antivielu titrs pret Rh sistēmu, un tāpēc hemolītiskā slimība attīstās daudz retāk.

Kuras sievietes ir pakļautas riskam?

Neatkārtosimies, ka negatīva Rh vai pirmā asins grupa jau ir zināms risks. tomēr Ir svarīgi zināt par citu predisponējošu faktoru esamību:

1. Asins pārliešana Rh negatīvai sievietei viņas dzīves laikā

Īpaši tas attiecas uz tiem, kam pēc pārliešanas bijušas dažādas alerģiskas reakcijas. Bieži vien literatūrā var atrast spriedumu, ka riskam ir tās sievietes, kuras saņēmušas asinsgrupas pārliešanu, neņemot vērā Rh faktoru. Bet vai tas ir iespējams mūsu laikos? Šī iespēja ir praktiski izslēgta, jo rēzus statuss tiek pārbaudīts vairākos posmos:

  • Asins savākšanas laikā no donora;
  • Transfūzijas stacijā;
  • Slimnīcas laboratorija, kurā tiek veikta asins pārliešana;
  • Transfuziologs, kurš veic trīs reizes donora un recipienta (personas, kas saņem pārliešanu) asinīm saderības pārbaudi.

Rodas jautājums: Kur tad sievietei ir iespējama sensibilizācija (paaugstināta jutība un antivielu klātbūtne) pret Rh pozitīviem eritrocītiem?

Atbilde tika sniegta pavisam nesen, kad zinātnieki noskaidroja, ka pastāv tā saukto “bīstamo donoru” grupa, kuras asinīs ir sarkanās asins šūnas ar vāji izteiktu Rh pozitīvu antigēnu. Šī iemesla dēļ laboratorijas to grupu nosaka kā Rh negatīvu. Taču, pārlejot šādas asinis, recipienta organisms var sākt ražot specifiskas antivielas nelielā daudzumā, taču pat to daudzums ir pietiekams, lai imūnsistēma“atcerējās” šo antigēnu. Tāpēc sievietēm ar līdzīgu situāciju pat pirmās grūtniecības gadījumā starp viņas ķermeni un bērnu var rasties imūnkonflikts.

2. Atkārtota grūtniecība

Tiek uzskatīts, ka in Pirmās grūtniecības laikā imūnkonfliktu attīstības risks ir minimāls. Un otrā un nākamās grūtniecības jau notiek ar antivielu veidošanos un imunoloģisko nesaderību. Un tā tiešām ir. Bet daudzi cilvēki aizmirst, ka pirmā grūtniecība jāuzskata par apaugļotas olšūnas attīstību mātes ķermenī uz jebkuru termiņu.

Tāpēc sievietes, kurām ir bijis:

  1. Spontāni aborti;
  2. Saldēta grūtniecība;
  3. Medicīniska un ķirurģiska grūtniecības pārtraukšana, augļa olšūnas vakuuma aspirācija;
  4. Ārpusdzemdes grūtniecība (olvadu, olnīcu, vēdera).

Turklāt grupā paaugstināts risks Ir arī primigravidas ar šādām patoloģijām:

  • Horiona atslāņošanās, placenta šīs grūtniecības laikā;
  • Retroplacentālas hematomas veidošanās;
  • Asiņošana ar zemu placentas previa;
  • Sievietēm, kurām izmantotas invazīvas diagnostikas metodes (augļūdeņraža punkcija ar amnija šķidruma savākšanu, asiņu ņemšana no augļa nabassaites, horiona bārkstiņu biopsija, placentas izmeklēšana pēc 16 grūtniecības nedēļām).

Acīmredzot pirmā grūtniecība ne vienmēr nozīmē komplikāciju neesamību un imūnkonfliktu attīstību. Šis fakts kliedē mītu, ka tikai otrā un nākamās grūtniecības ir potenciāli bīstamas.

Kāda ir atšķirība starp augļa un jaundzimušā hemolītisko slimību?

Šajos jēdzienos nav būtisku atšķirību. Vienkārši hemolītiskā slimība auglim notiek pirmsdzemdību periodā. HDN nozīmē noplūde patoloģisks process pēc bērna piedzimšanas. Tādējādi atšķirība ir tikai apstākļos, kādos bērns uzturas: dzemdē vai pēc piedzimšanas.

Bet šīs patoloģijas mehānismā ir vēl viena atšķirība: grūtniecības laikā augļa ķermenī turpina iekļūt mātes antivielas, kas izraisa augļa stāvokļa pasliktināšanos, savukārt pēc dzemdībām šis process apstājas. Tāpēc sievietēm, kuras ir dzemdējušas mazuli ar hemolītisko slimību, ir stingri aizliegts barot bērnu ar mātes pienu. Tas ir nepieciešams, lai novērstu antivielu iekļūšanu mazuļa ķermenī un nepasliktinātu slimības gaitu.

Kā slimība progresē?

Pastāv klasifikācija, kas labi atspoguļo galvenās hemolītiskās slimības formas:

1. Anēmisks– galvenais simptoms ir augļa samazināšanās, kas saistīta ar sarkano asins šūnu () iznīcināšanu mazuļa organismā. Šādam bērnam ir visas pazīmes:


2. Tūskas forma. Dominējošais simptoms ir tūskas klātbūtne. Atšķirīga iezīme ir liekā šķidruma nogulsnēšanās visos audos:

  • Zemādas audos;
  • Krūškurvī un vēdera dobumā;
  • Perikarda maisiņā;
  • Placentā (pirmsdzemdību periodā)
  • Ir iespējami arī hemorāģiskie izsitumi uz ādas;
  • Dažreiz ir asins recēšanas disfunkcija;
  • Bērns ir bāls, letarģisks, vājš.

3. Dzeltes forma ko raksturo, kas veidojas sarkano asins šūnu iznīcināšanas rezultātā. Ar šo slimību ir toksiski bojājumi visi orgāni un audi:

  • Smagākā iespēja ir bilirubīna nogulsnēšanās augļa aknās un smadzenēs. Šo stāvokli sauc par "kernicterus";
  • Raksturīgs dzeltenīgs ādas un acu sklēras krāsojums, kas ir hemolītiskās dzeltes sekas;
  • Tā ir visizplatītākā forma (90% gadījumu);
  • Ja ir bojāts aizkuņģa dziedzeris, var attīstīties cukura diabēts.

4. Kombinēts (vissmagākais) - ir visu iepriekšējo simptomu kombinācija. Šī iemesla dēļ šāda veida hemolītiskām slimībām ir visaugstākais mirstības līmenis.

Kā noteikt slimības smagumu?

Lai pareizi novērtētu bērna stāvokli un, pats galvenais, izrakstītu efektīva ārstēšana, ir nepieciešams izmantot uzticamus kritērijus, novērtējot smaguma pakāpi.

Diagnostikas metodes

Jau grūtniecības laikā ir iespējams noteikt ne tikai šīs slimības klātbūtni, bet pat smagumu.

Visizplatītākās metodes ir:

1. Rh vai grupas antivielu titra noteikšana. Tiek uzskatīts, ka titrs 1:2 vai 1:4 nav bīstams. Bet šī pieeja nav attaisnojama visās situācijās. Šeit slēpjas vēl viens mīts, ka “jo augstāks titrs, jo sliktāka prognoze”.

Antivielu titrs ne vienmēr atspoguļo patieso slimības smagumu. Citiem vārdiem sakot, šis rādītājs ir ļoti relatīvs. Tāpēc ir nepieciešams novērtēt augļa stāvokli, izmantojot vairākas izpētes metodes.

2. Ultraskaņas diagnostika ir ļoti informatīva metode. Raksturīgākās pazīmes:

  • Placentas palielināšanās;
  • Šķidruma klātbūtne audos: audi, krūtis, vēdera dobums, augļa galvas mīksto audu pietūkums;
  • Palielināts asins plūsmas ātrums dzemdes artērijās un smadzeņu traukos;
  • Suspensijas klātbūtne amnija šķidrumā;
  • Priekšlaicīga placentas novecošana.

3. Palielināts amnija šķidruma blīvums.

4. Reģistrējoties - sirds ritma pazīmes un traucējumi.

5. Retos gadījumos tiek veikta nabassaites asins analīze(nosaka hemoglobīna un bilirubīna līmeni). Šī metode ir bīstama priekšlaicīgas grūtniecības pārtraukšanas un augļa nāves dēļ.

6. Pēc bērna piedzimšanas ir vairāk vienkāršas metodes diagnostika:

  • Asins ņemšana, lai noteiktu: hemoglobīnu, bilirubīnu, asinsgrupu, Rh faktoru.
  • Bērna pārbaude (smagos gadījumos ir acīmredzama dzelte un pietūkums).
  • Antivielu noteikšana bērna asinīs.

Spriedzes tipa galvassāpju ārstēšana

Šīs slimības ārstēšanu var sākt tagad. grūtniecības laikā, lai novērstu augļa stāvokļa pasliktināšanos:

  1. Enterosorbentu ievadīšana mātes ķermenī, piemēram, "Polysorb". Šīs zāles palīdz samazināt antivielu titru.
  2. Glikozes un E vitamīna šķīdumu pilienveida ievadīšana. Šīs vielas stiprina sarkano asinsķermenīšu šūnu membrānas.
  3. Hemostatisko zāļu injekcijas: "Ditsinon" ("Etamzilāts"). Tie ir nepieciešami, lai palielinātu asins recēšanas spēju.
  4. Smagos gadījumos var būt nepieciešama intrauterīna piegāde. Tomēr šī procedūra ir ļoti bīstama un ir saistīta ar nelabvēlīgām sekām: augļa nāvi, priekšlaicīgas dzemdības utt.

Bērna ārstēšanas metodes pēc dzemdībām:


Smagas slimības gadījumā izmantojiet šādas metodesārstēšana:

  1. Asins pārliešana. Svarīgi atcerēties, ka asins pārliešanai tiek izmantotas tikai “svaigas” asinis, kuru savākšanas datums nepārsniedz trīs dienas. Šī procedūra ir bīstama, taču tā var glābt mazuļa dzīvību.
  2. Asins attīrīšana, izmantojot hemodialīzes un plazmaferēzes iekārtas. Šīs metodes palīdz izvadīt no asinīm toksiskās vielas (bilirubīnu, antivielas, sarkano asinsķermenīšu iznīcināšanas produktus).

Imūnkonfliktu attīstības novēršana grūtniecības laikā

Sievietes, kurām ir imunoloģiskās nesaderības attīstības risks Jums ir jāievēro šādi noteikumi, no tiem ir tikai divi:

  • Centieties neveikt abortu, lai to izdarītu, jums jākonsultējas ar ginekologu, lai viņš izrakstītu uzticamas kontracepcijas metodes.
  • Pat ja pirmā grūtniecība noritēja labi, bez komplikācijām, tad pēc dzemdībām 72 stundu laikā ir nepieciešams ievadīt anti-Rēzus imūnglobulīnu (“KamROU”, “HyperROU” u.c.). Visu turpmāko grūtniecību pabeigšana jāpavada ar šī seruma ievadīšanu.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība ir nopietna un ļoti bīstama slimība. Tomēr nevajadzētu bez ierunām ticēt visiem "mītiem" par šo patoloģiju, lai gan daži no tiem jau ir stingri iesakņojušies lielākajā daļā cilvēku. Kompetenta pieeja un stingra zinātniskā pamatotība ir veiksmīgas grūtniecības atslēga. Turklāt ir nepieciešams pievērst pienācīgu uzmanību profilakses jautājumiem, lai pēc iespējas izvairītos no iespējamām problēmām.

augļa eritroblastoze

Jaundzimušā hemolītiskā slimība rodas, kad bērns no tēva manto Rh faktoru vai asinsgrupu, kas nav savienojama ar mātes asinīm. Konflikts noved pie masveida sarkano asins šūnu sabrukšanas un smagām komplikācijām, tostarp ķermeņa nāves nākamo dažu stundu/dienu laikā. Bet tagad ir iespējams ārstēt jaundzimušo hemolītisko slimību, kā arī to novērst. SSK-10 sistēmā šai slimībai tiek piešķirts kods P55.

Parādības, kurā ar tās asinīm nesaderīgas antivielas no mātes ķermeņa nonāk augļa asinīs, etioloģija (cēlonis) slēpjas iedzimtībā un tās likumos. Bet dažreiz epizodes no viņas pagātnes var izraisīt arī šādu proteīnu parādīšanos mātei, piemēram, ja viņai ir bijusi atkārtota asins pārliešana. Vai arī, ja asinis tika pārlietas vienu reizi, bet tas viņai nederēja (teiksim, tika atlasīts, neņemot vērā Rh). Šādus riska faktorus vecāki reti ņem vērā, tāpat kā savu asins grupu saderību. Tikmēr viņi var radīt situācijas, kad ģimenē jau ir bērns, un ar viņu viss ir kārtībā, un otrajā pēkšņi sākas patoloģisks process.

Kad var rasties patoloģija?

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēloņi var būt dažādi, un tas ne vienmēr ir saistīts ar ģenētikas likumiem. Tātad tā izskatu var sagaidīt šādos gadījumos.

  • Ja māte ir Rh negatīva un bērns ir pozitīvs. Rh faktors (īpaši asins proteīni, kas mantoti no mūsu astes senčiem) asinīs vai nu ir, vai arī nav. Tā mēdz būt iedzimta. Tas nozīmē, ka, ja vismaz vienam no vecvecākiem tas ir, bērns var mantot no viņiem Rh pozitīvu, pat ja abi viņa vecāki ir Rh negatīvi. Tādējādi vislielākās briesmas nedzimušam auglim rada Rh-negatīvā māte. Galu galā iespēja, ka Rh pozitīvs tiks nodots viņas mazulim no kāda no viņas senčiem, ir daudz lielāka nekā iespējamība, ka tas nenotiks.
  • Ja ir asinsgrupu konflikts. Tagad medicīna izšķir nevis trīs, bet četras asins grupas, kur ceturtajai vienlaikus ir trešās un otrās grupas īpašības. Vietējā marķējuma sistēma tos apzīmē ar latīņu cipariem. Un Rietumu un Amerikas medicīnā t.s AB0 sistēma. Tajā I grupa ir apzīmēta ar nulli, II grupa ir apzīmēta ar burtu “A”, bet III grupa ir apzīmēta ar burtu “B”. IV grupa, kas pārstāv II un II grupas “hibrīdu”. III grupas, apzīmēts kā "AB". Hemolītiskās slimības attīstības vai patoģenēzes mehānisms atbilstoši jaundzimušo asins grupai slēpjas noteiktu konkrētai grupai raksturīgu olbaltumvielu nesaderībā. No šīm kombinācijām 0 grupa (tas ir, I) ir mātes grupā, savukārt A vai B grupa (II vai III) bērnam.
  • Ja Jums agrāk ir bijusi paaugstināta jutība. Tas ir, asinis ar pretēju rēzusu iekļuva mātes ķermenī un tika izveidotas atbilstošās antivielas. Tas varēja notikt pārliešanas laikā. ziedotas asinis; aborts vai spontāns aborts (asinis var būt sajauktas); amnija šķidruma/horiona bārkstiņu biopsija.

Tikai ar asins analīzi var noteikt asinsgrupu un Rh faktoru mātei un auglim, kā arī atbildēt uz jautājumu, vai mātei ir Rh antivielas. Visi šie procesi, tostarp antivielu veidošanās pret citas grupas asinīm, ir asimptomātiski, māte tos subjektīvi nejūt, tāpēc neizjūt trauksmi.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības dažādu formu izpausmes

Šim asins šūnu konfliktam starp māti un viņas mazuli ir arī cits nosaukums - erythroblastosis fetalis. Bet patiesībā šis termins atspoguļo vienu no sarkano asins šūnu masveida iznīcināšanas sekām. Tas nozīmē, ka pacienta asinīs ir liels skaits nenobriedušu sarkano asins šūnu - rezultāts palielināta aktivitāte kaulu smadzenes, kas steidz aizstāt pieaugušo asins šūnas, kas mirst jebkādu faktoru ietekmē. Šīs nenobriedušās sarkanās asins šūnas sauc par retikulocītiem. Eritroblastoze rodas visos sarkano asins šūnu masveida sadalīšanās gadījumos neatkarīgi no tā cēloņa.

Un hemolītiskās slimības klasifikācijā izšķir trīs galvenās kursa formas. No tiem ir atkarīgs ne tikai viņas simptomu attēls, bet arī bērna izdzīvošanas/atveseļošanās prognoze.

  • Tūskas forma. Par laimi, tas ir visretākais, kas notiek grūsnības periodā. 99% bērnu, kas cieš no tā, mirst pirms dzimšanas vai drīz pēc tam, jo ​​viņu stāvoklis dzimšanas brīdī ir ārkārtīgi smags, un ir gandrīz neiespējami patstāvīgi apgādāt audus ar skābekli. Jaundzimušajam ir liela mēroga tūska, krasi palielinātas aknas, gandrīz nav refleksu, ir sirds mazspēja (papildus elpošanas mazspējai). Hemolītiskās slimības sākums grūtniecības sākumā bieži beidzas ar spontānu abortu.
  • Dzeltes forma. Tas ir vairāk izplatīts nekā citi un izpaužas nākamo 24 stundu laikā pēc dzimšanas, jo "incests" šeit notiek tikai dzemdību laikā. Tas var būt arī ļoti grūti un beigties ar nāvi, taču vairumā gadījumu no šī scenārija var izvairīties. Dzelte un anēmija bērnam var saglabāties vairākus mēnešus.
  • Anēmiska forma. Tas notiek arī pirmajās dienās vai 2-3 nedēļas pēc dzimšanas. Kopumā ar to jaundzimušais uzvedas gandrīz kā vesels bērns. Vienīgie simptomi, ko var novērot, ir letarģija, bālums, palielinātas aknas un liesa un samazināta ēstgriba. Savlaicīga ārstēšana var saīsināt visu anēmijas hemolītiskās slimības periodu līdz mēnesim.

Tūska

Jaundzimušo hemolītiskās slimības visbīstamākā forma sākas grūtniecības laikā, tāpēc tās agrīnās pazīmes var atklāt drīzāk mātei, nevis auglim.

  • Mamma. Paaugstinās bilirubīna līmenis asinīs. Bilirubīns ir brūna organiska krāsviela, kas piešķir žulti, izkārnījumiem un urīnam raksturīgu krāsu. Tas veidojas, aknām apstrādājot vecās sarkanās asins šūnas. Un vēl precīzāk, ar sarkano dziedzeru proteīna hemoglobīna sadalīšanos to sastāvā. Palielinoties bilirubīna koncentrācijai asinīs, visi audi kļūst dzelteni, ieskaitot mutes un mutes gļotādas. acs āboli. Šo parādību sauc par dzelti, un tā norāda uz sarkano asins šūnu paātrinātu iznīcināšanu tieši asinsritē, tik liela mēroga, ka aknām vienkārši nav laika izfiltrēt visu atbrīvoto bilirubīnu.
  • Auglim. Tiek reģistrēts milzīgs vēdera un audu pietūkums. CT skeneris parasti ir noderīgāks par ultraskaņas aparātu šādu pazīmju noteikšanai. Tie tiek apzināti meklēti, ja ir aizdomas par hemolītisku slimību. Piemēram, ja mātes asinīs palielinās bilirubīna koncentrācija vai viņas asinis ir sensibilizētas ar Rh faktoru. Turklāt pastiprināta uzraudzība nepieciešama gadījumos, kad augļa un mātes asinsgrupas vai rēzus nesaderības iespējamība ir ļoti augsta.

Pēc piedzimšanas hemolītiskās slimības diagnosticēšana jaundzimušajam bērnam tās tūskas formā nav grūta, jo to skaidri norāda:

  • milzīgs vēders;
  • skābekļa bada pazīmes;
  • liela mēroga pietūkums visā ķermenī;
  • ādas un gļotādu bālums;
  • ļengans muskuļu tonuss;
  • samazināti refleksi;
  • plaušu un sirds mazspēja;
  • kritiski zems hemoglobīna līmenis asinīs.

Dzelte

Galvenais ikteriskās formas simptoms ir norādīts tās nosaukumā. Tiesa, šajā gadījumā tas ir nepieciešams diferenciāldiagnoze jaundzimušo hemolītiskā slimība ar citām patoloģijām, ko pavada dzelte: vīrusu hepatīts, malārija, kaulu smadzeņu/asins/aknu vēzis. Un papildus dzeltei tas izpaužas trīs simptomu grupās.

  1. Palielinātas aknas un liesa. Tas notiek pirmajās divās līdz trīs dienās pēc dzimšanas.
  2. Miegainība, uzvedības un refleksu letarģija. Tās ir smadzeņu hipoksijas pazīmes, kas saistītas ar asins nespēju nodrošināt tās ar skābekli, jo samazinās “funkcionālo” sarkano asins šūnu skaits asinīs.
  3. Izkārnījumu krāsas maiņa. Tas notiek uz urīna tumšuma, gāzu un regurgitācijas fona pēc ēšanas. Visas šīs pazīmes ir izskaidrojamas ar holestāzi - žults aizturi žultspūšļa(šajā gadījumā tā sabiezēšanas dēļ ar lieko bilirubīnu).

Smago ikteriskās formas gaitu var pavadīt arī izspiedušās fontanellas uz jaundzimušā galvaskausa, krampji, galvas mešana uz augšu un “smadzeņu” sauciens - vienmuļš, caururbjošs un nepārtraukts. Šādas pazīmes liecina par tā sauktās bilirubīna encefalopātijas (kernicterus, jo tā ietekmē smadzeņu kodolus) sākumu.

Šī procesa būtība ir brīvā bilirubīna toksiskā iedarbība uz garozas šūnām, jo ​​šī viela var iekļūt hematoencefālisko barjerā (savā aizsardzības sistēma smadzeņu aizsardzība pret svešķermeņiem, ko pārvadā ar asinsriti). Bērns šādā stāvoklī var pārtraukt elpošanu, zaudēt sejas izteiksmes vai parādīties asa reakcija pat uz vājākajiem stimuliem.

Anēmisks

Šī forma izpaužas tikai ar nelielu aknu un liesas palielināšanos, mērenu hipoksiju (skābekļa trūkumu), kas liek mazulim mazāk kustēties un biežāk gulēt. Viņa āda var būt bālāka nekā parasti, bet šis simptoms ir arī dzēsts raksturs.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība ir viena interesanta iezīme. Fakts ir tāds, ka, ja māte un bērns ir nesaderīgi tikai pēc Rh faktora, tas parasti ir smagāks nekā tad, ja nesaderība ir tikai pēc asinsgrupas vai pēc abiem rādītājiem vienlaikus. Turklāt, ja konflikts ir saistīts ar dažādām rēzusām, vienas grūtniecības gadījumā tas var parādīties, bet ne ar nākamo, un otrādi. Bet asinsgrupu konflikts vienmēr izpaužas uzreiz un nākotnē nevar tikt labots.

Terapija

Jaundzimušo hemolītiskās slimības ārstēšanas pamatprincips ir bērna paša asiņu pilnīga aizstāšana ar donoru asinīm. To veic, ja slimība ir notikusi, progresē un apdraud viņa dzīvību. Donoru asins pārliešanu var veikt:

  • pirms dzimšanas (caur nabas vēnu),
  • pēc bērna piedzimšanas.

Jāpārlej asinis, kas ir identiskas gan grupā (šeit saderīga grupa nederēs - vajag tādu pašu, kāda bija bērnam), gan rēzus. Tas nozīmē, ka laikā, kad auglis atrodas dzemdē, mātes ķermenis turpinās cīnīties ar jaunām asins šūnām tikpat aktīvi kā ar vecajām.

Neatliekamā palīdzība bērnam, kurš piedzimis ar hemolītiskas slimības pazīmēm, ir jānodrošina tuvāko stundu laikā. Tas parasti ietver asins pārliešanas kombināciju, kam seko sirds un plaušu stimulēšana. Nākotnē bērnam būs nepieciešams tikai:

  • standarta māsu aprūpe;
  • mātes klātbūtne;
  • vēl daži asins bioķīmiskie testi.

Bioķīmija tiek veikta ik pēc 7-15 dienām, taču tā ir nepieciešama, lai izsekotu izmaiņām, kas liecina par donoru asiņu atgrūšanu citu iemeslu dēļ, kas vairs nav saistīti ar hemolītisko slimību.

Ārstēšana ar tradicionālo medicīnu

Hemolītiskās slimības ārstēšana jaundzimušajiem, izmantojot metodes alternatīva medicīna nepieņemami un tieši apdraud viņu dzīvību.

  • Homeopātija. Tas nav populārs pat dziednieku vidū, jo mēs runājam nevis par tautas, bet gan par autora tehniku. Un arī zinātnieku atsauksmes par to ir negatīvas.
  • Ārstēšana ar augiem.Šajā gadījumā teorētiski tas ir pieņemams (teiksim, choleretic narkotiku, piemēram, kukurūzas zīda, kurss). Bet praksē tas var radīt bērnam alerģiju uz mūžu, jo visi augi ir alergēni. Tikmēr mazuļa imūnā aizsardzība vēl nav iemācījusies pareizi darboties. Turklāt viņa tikai nesen bija nonākusi situācijā, kad viņu vai nu nomāca mātes imunitāte, vai arī viņai pašai nācās saskarties ar pilnīgi jaunām asinīm un svešām antivielām to sastāvā.

Tāpēc patēriņam nosacīti der tikai netoksiski (!) produkti. ārstniecības augi. To kursu var veikt ne agrāk kā mēnesi pēc visu slimības simptomu pazušanas, un tas nedrīkst ilgt vairāk kā nedēļu. Garšaugus vajadzētu lietot vismaz vienu vai divus, un labāk izvairīties no daudzkomponentu maisījumu gatavošanas.

Profilakse

Hemolītisko slimību profilakse zīdaiņiem ietver Rh antivielu veidošanās novēršanu mātei pirms grūtniecības un grūtniecības laikā. Šādi pasākumi tiek veikti, ja tas nav pieejams procedūras sākuma brīdī, jo pretējā gadījumā preventīvie pasākumi vairs nedarbosies.

Citiem vārdiem sakot, šādu konfliktu novēršana sākas un beidzas ar mātes ķermeni. Vienīgais veids, kā no tiem izvairīties, ja ir neatbilstība starp mazuļa Rh un/vai asinsgrupu, ir savlaicīgi ievadīt viņai anti-Rēzus imūnglobulīnu.

Procedūras būtība ir tāda, ka imūnglobulīni uztver Rh proteīnus no “pozitīva” mazuļa asinīm, neļaujot tiem nonākt “negatīvajās” asinīs. asinsrites sistēma mammas. Ja nav asiņu sajaukšanās dažādi veidi, mātes asinīs neveidosies antivielas pret mazuļa asinīm.

Ilgtermiņa sekas

Tūlītējās hemolītiskās slimības komplikācijas jaundzimušam bērnam lielā mērā sakrīt ar tās simptomiem. To vidū ir aknu/žultspūšļa slimības, attīstības aizkavēšanās un sirds un asinsvadu patoloģijas. Un nākotnē var rasties jaundzimušo hemolītiskās slimības sekas, kas saistītas ar sarkano asins šūnu iznīcināšanas produktu (bilirubīna) ietekmi uz smadzenēm:

  • Cerebrālā trieka (cerebrālā trieka);
  • kurlums, aklums un citi maņu traucējumi;
  • attīstības kavēšanās un intelekta samazināšanās;
  • epilepsija.

Vielmaiņas sistēmas pamatā ir asinsrite un filtrējošo orgānu – aknu, liesas un nieru – darbs. Jaundzimušo hemolītiskā slimība viņiem var izraisīt nopietnas komplikācijas. Ja tādas pastāv, turpmāk jums ir jāuzmanās no jebkādām jūsu bērnam paredzētām receptēm (medicīniskajām un tautas) zāles. Tāpēc bērniem, kuriem tā ir bijusi, ir aizliegta lielākā daļa standarta bērnības vakcināciju, tostarp t.s. BCG (vakcinācija pret tuberkulozi). No tiem vajadzētu izvairīties vismaz trīs mēnešus pēc ārstēšanas.

Drukāt

Bieži pirmajās dienās pēc piedzimšanas mazuļa āda sāk strauji kļūt dzeltena. Šī parādība ir pazīstama neonatologiem, kuri nekavējoties izraksta mazuļa pārbaudi un atbilstošu ārstēšanu.

Tomēr ne visi jaunie vecāki zina, kā pareizi reaģēt uz šādu simptomu un kā tas ir bīstams bērnam. Apsvērsim, ko nozīmē hemolītiskās slimības diagnoze, kādi ir dzeltes cēloņi un kas jādara jaundzimušā vecākiem?

Hemolītiskā slimība ir nopietna bērnības slimība

Kas ir hemolītiskā slimība un kāpēc tā ir bīstama?

Hemolītiskā slimība ir diezgan nopietns jaundzimušā stāvoklis, kurā mazuļa asinīs tiek novērota masveida sarkano asins šūnu sadalīšanās, ko sauc par hemolīzi. Zinātnieki šo parādību skaidro ar mātes un bērna asins sastāva atšķirību.

Šai slimībai ir vairākas šķirnes, taču visbīstamāko stāvokli izraisa asins nesaderība pēc Rh faktora. Šī problēma gandrīz simts procentos gadījumu rodas sievietēm, kurām ir Rh negatīvs rādītājs. Ja slimība attīstās mātes un mazuļa asins grupu atšķirību dēļ (pēc AB0 sistēmas), tās gaita ir mazāk sarežģīta.

Biežāk jaundzimušo hemolītiskā slimība izpaužas ar ādas krāsas izmaiņām - tā iegūst dzeltenu nokrāsu. Tomēr tas ir tikai viens no slimības attīstības simptomiem. Bīstamākās izpausmes var noteikt tikai pēc rezultātiem laboratorijas pētījumi, Ultraskaņa, Doplera sonogrāfija, refleksu traucējumi.

Viegla slimības forma var pāriet bez sekām, tomēr nepieciešama arī speciālista iejaukšanās. Ja vidēji smaga vai smaga hemolītiskā dzelte jaundzimušajiem netiek ārstēta, bērns var nomirt. Mūsdienās ir pilnībā izstrādāts mehānisms šīs slimības profilaksei un ārstēšanai bīstams stāvoklis, un tāpēc slimības scenārijs vairumā gadījumu ir labvēlīgs.

Slimības cēloņi jaundzimušajiem

Kāpēc rodas patoloģija? Apskatīsim tā galvenos iemeslus. Visiem cilvēkiem ir noteikta asinsgrupa. Tie ir četri - 0, A, B un AB (iekšzemes medicīnā tiek izmantoti apzīmējumi I, II, III, IV). Grupu piešķir, pamatojoties uz asins sastāvu, kurā ir antigēni.

Papildus antigēniem lielākās daļas planētas kaukāziešu (apmēram 85%) asinīs ir īpaši sarkano asins šūnu proteīni (D antigēni), kas nosaka Rh faktoru. Ja pacientam šis proteīns netiek atklāts, viņa asinis pieder pie Rh-negatīvās grupas.

Jaundzimušā asins sastāvs var atšķirties no vecāku asins sastāva (pēc ģenētiskās varbūtības). Ja mātei un auglim ir dažāda grupa vai Rh faktors, rodas priekšnoteikumi imunoloģiskam konfliktam.

Kāda ir šī pretruna? Sievietes ķermenis augļa asins šūnas uztver kā sev svešas un sāk ar tām cīnīties, ražojot antivielas. Šīs daļiņas iekļūst bērna asinsritē, iekļūstot placentā.

Aprakstītais process var sākties jau 8. grūtniecības nedēļā, kad auglim veidojas Rh faktors un asinsgrupa. Tomēr biežāk masveida antigēnu iespiešanās caur placentu notiek dzimšanas brīdī. Tā rezultātā bērna asinīs sākas sarkano asins šūnu sadalīšanās process - hemolīze.


Šī sarkano asins šūnu sadalīšanās izraisa uzkrāšanos audos bērna ķermenisžults pigments - bilirubīns, kas izraisa dzīvībai svarīgu orgānu - aknu, liesas, kaulu smadzeņu - bojājumus. Šī žults sastāvdaļa ir īpaši bīstama, jo tā var iekļūt asins-smadzeņu barjerā un traucēt smadzeņu darbību.

Turklāt hemolīze ievērojami samazina hemoglobīna līmeni asinīs, un mazulis kļūst anēmisks. Anēmija ir diezgan bīstams stāvoklis jaundzimušajam, jo ​​tas veicina skābekļa bads audi un orgāni.

Asins neatbilstība ABO sistēmai (tas ir, grupai) parasti nerada nopietnas sekas. Tomēr, ja grūtniecības laikā sieviete cieta no ARVI, gripas vai citiem infekcijas slimības, tas palielina placentas caurlaidību, kas izraisa attīstību bīstamas formas slimības.

Saskaņā ar statistiku, slimība biežāk rodas zīdaiņiem, kuru Rh faktors neatbilst mātes asinīm. Tomēr daži eksperti ir pārliecināti, ka imunoloģisks konflikts ABO sistēmā nav reta parādība, bet tā simptomi var būt neskaidri un diagnoze bieži netiek veikta.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības klasifikācija un simptomi

Kā jau minējām, hemolītiskajai slimībai ir vairākas šķirnes. Precīzāk, tie ir četri.


Hemolītiskās slimības dzelte forma

Apskatīsim sīkāk šos veidus:

  1. Īpaši bieži hemolītiskās slimības ikteriskā forma rodas jaundzimušajiem. Tas ir vidēji smags slimības veids. To raksturo izskats sākotnējie simptomi tikai nākamajā dienā pēc dzemdībām. Bērns piedzimst ar normālu ādas krāsu un bez redzamām patoloģijām. Tad mazuļa āda iegūst dzeltenīgu nokrāsu, kas pakāpeniski kļūst gaišāka. Bērnam var būt nomākti refleksi, palielināties aknas un liesa.
  2. Kernicterus jeb bilirubīna encefalopātija ir bīstama smadzeņu intoksikācija. Slimība rodas ar novēlotu ikteriskā veida slimības ārstēšanu. Kernicterus notiek divos posmos. Sākotnējo fāzi raksturo atslābināta mazuļa poza un vāja reakcija uz stimuliem. Āda kļūst zilgana, parādās krampji, un mazuļa acis ir plaši atvērtas (iesakām lasīt:). Nākamais posms ir spastisks. Bērns kliedz, viņa muskuļi ir saspringti, viņa elpošana ir apgrūtināta. Šī slimība var izraisīt cerebrālo trieku, kurlumu un runas traucējumus.
  3. Anēmiskā forma ir visnekaitīgākā. Šādā stāvoklī bērnam ir pazemināts hemoglobīna līmenis asinīs, mazulis ir letarģisks, novājināts, slikti baro bērnu ar krūti. Šāda veida slimība rodas katriem 10 slimiem jaundzimušajiem, un tai ir labvēlīgs scenārijs.
  4. Tūskas šķirne ir visbīstamākais slimības gadījums. Bērns piedzimst ar raksturīgu tūsku visos ķermeņa dobumos - sirds maisiņā, pleiras rajonā un vēdera dobumā. Ādai ir dzeltenīga nokrāsa un bālums. Palielinātas aknas un liesa, asins analīzē konstatēta dziļa anēmija (iesakām lasīt:). Šādi simptomi var izraisīt sirds mazspēju un izraisīt letāls iznākums vēl atrodoties dzemdē vai tūlīt pēc piedzimšanas.

Visiem slimības veidiem ir līdzīgi simptomi- ādas dzeltēšana, tumša krāsa urīns, bērna letarģija. Tomēr visprecīzāko diagnozi var noteikt, tikai pamatojoties uz laboratorijas izmeklējumiem.

Diagnostikas metodes

Slimības diagnostika tiek veikta augļa intrauterīnās attīstības stadijā un pēc piedzimšanas. Apskatīsim dzemdību un pēcdzemdību diagnostikas metodes.

Ja mātes asinis ir Rh negatīvas, ārsts pat grūtniecības laikā vāc datus, lai izveidotu attēlu iespējamās patoloģijas. Tiek ņemta vērā daudz informācijas: vecāku asiņu nesaderība, aborti, spontānie aborti, mātes iepriekšējās dzemdības.

Vismaz trīs reizes grūtniecības laikā sievietei ir anti-rēzus antivielu titrs. Satraucoši simptomi– pēkšņas vērtības, to stabils pieaugums, kā arī līmeņa pazemināšanās īsi pirms dzimšanas – var liecināt par antivielu iekļūšanu caur placentu.

Ja pastāv imūnkonfliktu risks, ārsts nosaka amnija šķidruma analīzi (tiek noteikts bilirubīns, olbaltumvielu, dzelzs, glikozes u.c. līmenis). Noteikti tiek ņemti vērā ultraskaņas un doplera sonogrāfijas rezultāti - placentas sabiezējums, polihidramniji, asinsrites ātrums smadzeņu artērijā u.c.


Ja grūtnieces asinis ir Rh negatīvas, ārsti, visticamāk, uzstās uz amnija šķidruma analīzi.

Pēcdzemdību diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz bērna pārbaudi pēc piedzimšanas. Tās ir dzeltes klātbūtne, bilirubīna līmeņa kontrole laika gaitā, eritroblastoze, hemoglobīna līmenis asinīs utt. Visas indikācijas tiek aplūkotas kompleksi. Imunoloģisks konflikts ABO sistēmā, neskatoties uz labvēlīgo prognozi, arī prasa ārsta uzmanību.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar tādiem stāvokļiem kā iedzimta hemolītiskā dzelte, sepsi, asinsizplūdumi, kas var izraisīt anēmiju. Tiek izvadītas arī citamegalovīrusa infekcijas un toksoplazmoze.

Dzelte jaundzimušajiem var būt tīri fizioloģiska rakstura. Tās rašanās ir saistīta ar nepietiekamu aknu enzīmu briedumu un hemoglobīna šūnu nomaiņu. Tiklīdz fermenti sāk ražoties vajadzīgajā daudzumā, mazuļa ādas krāsa iegūst normālu nokrāsu. Aprakstītajam stāvoklim nav nepieciešama ārstēšana.


Hemolītiskajai slimībai nepieciešama asins pārliešana, hemosorbcija vai plazmaferēze

IN sarežģīti gadījumi indicēta asins pārliešana, kas tiek veikta auglim dzemdē vai pēc piedzimšanas. Citi simptomu novēršanas veidi ir hemosorbcija (asiņu izvadīšana caur īpašiem filtriem) un plazmaferēze (toksīnu saturošas plazmas noņemšana no ierobežota asins tilpuma). Tomēr aizstāšanas asins pārliešanai un citām intervencēm ir skaidras norādes:

  • ja netiešais bilirubīns nabassaites asinīs pārsniedz 60 µmol/l vai palielinās ar ātrumu vairāk nekā 10 līdzīgas vienības stundā;
  • mazuļa hemoglobīna līmenis ir kritisks – mazāks par 100 g/l;
  • dzelte parādījās uzreiz pēc piedzimšanas vai pirmajās 12 stundās.

Jāatceras, ka asins pārliešana bieži rada komplikācijas, no kurām lielākā daļa ir saistītas ar procedūras tehnikas pārkāpumiem. Tiek izmantotas tikai svaigas asinis, kas uzglabātas ne ilgāk kā 2 dienas, un zems ātrums transfūzija. Turklāt ir svarīgi, lai sarkano asins šūnu masa būtu tuvu ķermeņa temperatūrai, lai izvairītos no sirds apstāšanās.

Tāpat glikokortikoīdus ievada jaundzimušajiem, kuri ir smagā stāvoklī. Šī terapija ir iespējama nedēļas laikā pēc dzimšanas.

Zīdaiņiem ar vieglākiem simptomiem tas ir indicēts konservatīva ārstēšana. Parasti tas ir:

  • glikozes, olbaltumvielu intravenoza ievadīšana;
  • aknu enzīmu aktivatoru lietošana;
  • absorbentu iecelšana, kas palīdz saistīt un izvadīt toksīnus no ķermeņa;
  • vitamīnu un medikamentu lietošana, kas stimulē aknu darbību un paātrina vielmaiņas procesus mazuļa organismā.

Visiem bērniem ar ādas dzeltenuma pazīmēm tiek nozīmēta fototerapija. Šī procedūra ietver ādas pakļaušanu sīkiem dienasgaismas gaismas gabaliņiem (baltai vai zilai). Šādi pasākumi izvada no organisma netiešo bilirubīnu, pārveidojot to ūdenī šķīstošās vielās.

Fototerapiju veic arī, lai novērstu hiperbilirubinēmijas rašanos, ja ir bijusi augļa hipoksija, un termoregulācijas traucējumus. Procedūra bieži tiek noteikta priekšlaicīgi dzimušiem bērniem.

Jūs varat sākt laktāciju ar hemolītisko slimību tikai pēc ārsta atļaujas. Parasti zīdīšana notiek tikai trīs nedēļas pēc dzimšanas. Šajā periodā no mātes piena pilnībā tiek izvadītas antivielas, bet pagaidām mazulis tiek barots ar mākslīgo maisījumu jeb donorpienu.


Ja jums ir HDN, iespējams, nevarēsiet uzreiz pielikt mazuli pie krūts; parasti laktācija var sākties 3-4 nedēļas pēc dzimšanas.

Potes, kuras parasti veic dzemdību namā, dzeltenuma gadījumā var atlikt. Jo īpaši BCG tiek veikts nedaudz vēlāk.

Hemolītiskās slimības sekas bērnam

Jaundzimušo hemolītiskās slimības sekas var nebūt vispār, vai arī tās var būt diezgan nozīmīgas. Tas viss ir atkarīgs no slimības formas, kā arī no terapijas savlaicīguma un atbilstības. Veicot diagnozi viegla forma hemolītiskā slimība, līdz otrās nedēļas beigām visi bērna veselības rādītāji normalizējas. Pēc tam mazulis augs labi un attīstīsies atbilstoši savam vecumam.

Ja bilirubīna līmenis pārsniedz kritiskās vērtības 340 µmol/l, iespējams nākotnē Negatīvās sekas. Īstermiņa ietver slimības kodolformas attīstību, kad mazuļa smadzenes cieš no toksīniem. Šī forma var izraisīt dažādas garīgi traucējumi, cerebrālās triekas attīstība, dzirdes zudums.

Par kodolformas attīstību var spriest pēc muskuļu stīvuma pakauša daļā, fontanella izvirzījuma, muskuļu raustīšanās un nosmakšanas pazīmēm. Ir arī citi šī stāvokļa simptomi, par kuriem neonatologi zina.


Zīdaiņi, kuri pārcietuši smagu HDN formu, tiek reģistrēti pie neirologa, oftalmologa un pediatra

Augsts bilirubīna līmenis var ietekmēt vēlāk. Saskaņā ar statistiku, katrs trešais bērns ar līdzīgiem simptomiem tiek diagnosticēts neiropsihiski traucējumi. Šajā sakarā bērni ar smagu hemolītiskās slimības formu pēc stāvokļa stabilizācijas tiek reģistrēti pie neirologa, oftalmologa un pediatra.

Dažiem bērniem nepieciešams ilgs rehabilitācijas periods, savukārt citiem nepieciešami tikai pāris mēneši, lai galīgi atveseļotos. Taču speciālistu novērošana ir norādīta abiem.

Preventīvās darbības

UZ preventīvie pasākumi ietver īpašu riska uzraudzību grūtnieces stāvoklim.

Pacienti ar negatīvu Rh faktoru ir pakļauti atsevišķai reģistrācijai pirmsdzemdību klīnikā.

Tiek veiktas šādas aktivitātes:

  1. Anamnēzes apkopošana - iepriekšējās grūtniecības asins pārliešana, spontānie aborti, nedzīvi dzimuši bērni, aborti. Šī informācija palīdzēs novērtēt iespējamo antigēnu līmeni pacienta asinīs. Visneaizsargātākie no tiem ir tie, kas jau ir dzemdējuši vai kuriem ir bijis aborts, jo šajos gadījumos ķermenis jau ir gatavs “atsities” un imūnkonfliktu iespējamība ir augsta.
  2. Kritiskos gadījumos ārsts iesaka veikt anti-Rēzus imūnglobulīna injekciju, lai nomāktu antivielu veidošanos. Šāda injekcija novērsīs problēmas ar jaunu grūtniecību.
  3. Grūtnieces asins sistemātiska kontrole, lai noteiktu Rh antivielu klātbūtni. Ja to koncentrācija palielinās, pacients tiek nosūtīts uz profilaktisko ārstēšanu.
  4. Bieži vien ārsts izraksta stimulāciju darba aktivitāte jau pēc 36 grūtniecības nedēļām. Priekšlaicīgas dzemdības izraisa augsta riska jaundzimušo hemolītiskā slimība, jo tā ir ieslēgta pagājušajā mēnesī Grūtniecības laikā palielinās placentas caurlaidība un aktivizējas asins šūnu apmaiņa starp māti un bērnu.

Ja mātes un nedzimušā bērna asinīm ir imunoloģiska nesaderība, rodas augļa (jaundzimušā) hemolītiskā slimība- slimība, kurā notiek pastiprināta sarkano asins šūnu sadalīšanās. Šī procesa attīstības dēļ tiek ietekmēti dažādi orgāni un mazuļa hematopoētiskā sistēma.

informāciju Grūtnieces un augļa asiņu nesaderību var izraisīt gan Rh faktors (ar ), gan asins grupas. Smagākā ir hemolītiskā slimība, kuras cēlonis ir.

Klīniskās formas

Ir trīs galvenie klīniskās formas jaundzimušā hemolītiskā slimība:

  • Viegls- bez dzeltes un pilieniem. Raksturīgs ar nelielu liesas un aknu palielināšanos, bālumu āda, prombūtne.
  • Vidēji- ar dzelti: visizplatītākā forma. Izpaužas ar aknu lieluma palielināšanos, centrālās daļas bojājumiem nervu sistēma, acs ābolu rašanās un kustības traucējumi.
  • Smags- ar dzelti un pilienu. To raksturo ģeneralizētas tūskas parādīšanās, palielinātas aknas un liesa, sirds mazspēja un anēmija.

Cēloņi

Hemolītiskā slimība auglim var rasties šādu faktoru ietekmē:

  • Mātes asiņu Rh-negatīvais faktors ar augļa Rh-pozitīvo faktoru. Iespējama arī pretēja nesaderības versija šim rādītājam, bet retāk.
  • Mātes un bērna asinsgrupu atšķirības(piemēram, ar pirmo grupu mātei un antivielu klātbūtni pret antigēniem A un B).

svarīgs Rh konflikta klātbūtnē hemolītiskās slimības smagums palielinās ar katru nākamo dzemdību. Asins grupu nesaderības gadījumā grūtniecības laikā palielinās antivielu skaits.

Manifestācijas

Augļa (jaundzimušā) hemolītisko slimību raksturo šādi simptomi:

  • dzelte otrajā vai trešajā dienā no dzimšanas;
  • liesas un aknu palielināšanās;
  • audu pietūkums ar intrauterīnā attīstība auglis vai pēc bērna piedzimšanas;
  • konvulsīva muskuļu un acu raustīšanās, ģeneralizēti krampji;
  • bāla āda.

Ar hemolītisko slimību bērnam var tikt diagnosticēts kurlums, paralīze, parēze (vājināšanās). brīvprātīgas kustības), garīga disfunkcija.

Diagnostika

Hemolītisko slimību diagnosticē, izmantojot šādas metodes:

  • Rh faktora un Rh antivielu titra noteikšana V ;
  • augļa (ultraskaņa), lai, iespējams, noteiktu aknu izmēra palielināšanos, sieniņu sabiezēšanu, polihidramniju vai aknām;
  • amniocentēze– pētījumi, veicot amnija maisiņa punkciju, lai noteiktu antivielu daudzumu, bilirubīna līmeni un nedzimušā mazuļa asinsgrupu;
  • kordocentēze– augļa nabassaites asiņu paraugu ņemšana analīzei.

Ārstēšana

Ja diagnoze tiek apstiprināta, tiek izmantotas šādas slimības ārstēšanas metodes:

  • asins pārliešana– asins pārliešana augļa vēdera dobumā vai nabas vēnā ultraskaņas kontrolē (procedūra tiek veikta sākot no 18. grūtniecības nedēļas);
  • fenobarbitāla recepte jaundzimušais vai grūtniece divas nedēļas pirms paredzamā dzimšanas datuma;
  • fototerapijas veikšana iznīcināt toksisko bilirubīnu;
  • serumu ievadīšana, plazmaforēze, ādas transplantācija grūtniecības laikā, lai novērstu antivielu augšanu;
  • aizvietojoša asins pārliešana bērnam pirmajās divās dienās pēc dzimšanas;
  • B vitamīnu izrakstīšana jaundzimušajam.

Zīdīšana ir atļauta ne agrāk kā 20 dienu vecumā pēc Rh antivielu izzušanas no mātes piena.

Profilakse

Augļa hemolītiskās slimības profilaksi vēlams veikt pat pirms grūtniecības.

svarīgs Lai samazinātu šīs slimības attīstības iespējamību, sievietēm ar Rh negatīvām asinīm ļoti ieteicams izvairīties no aborta, īpaši pirmās grūtniecības laikā.

Secinājums

Hemolītiskā slimība ir diezgan nopietna slimība, kas var novest pie smagas sekas mazuļa attīstībā. Pat ja topošā māmiņa Rh faktors ir negatīvs, nevajag izmisumā. Regulāra visu noteikto izmeklējumu veikšana un visu ārstēšanas punktu stingra ievērošana samazinās iespējamos augļa bojājumus un palielinās veselīga bērna piedzimšanas iespējamību.



Jaunums vietnē

>

Populārākais