Cilvēka imūnsistēmas stāvoklis, novērtēšanas metodes
Galvenie jautājumi
1.Imūnais stāvoklis un tā traucējumi.
2.Imunopatoloģiskie sindromi.
3. 1. un 2. līmeņa imunoloģiskie testi.
4.Imunogrammu izvērtēšanas noteikumi.
5. Limfocītu novērtēšanas metodes.
1

Imūnsistēmas stāvoklis

Imūnais stāvoklis ir kvantitatīvs un
stāvokļa kvalitatīvās īpašības
orgānu funkcionālā darbība
imūnsistēma un daži
nespecifiski mehānismi
pretmikrobu aizsardzība.
2

Imūno stāvokli nosaka efektivitāte
un visu sistēmu darbības konsekvenci un
imunitātes saites - makrofāgi,
komplements, citokīni, T- un B-limfocīti,
galvenā histokompatibilitātes sistēma.
Medicīnas nozare, kas pēta patoloģiju
persona disfunkcijas ziņā
imūnsistēma, ko sauc par klīnisko
imunoloģija.
3

Imūnsistēmas stāvokļa izpēte ietver:

1) asins grupas un Rh faktora noteikšana;
2) vispārīga analīze asinis ar detalizētu leikogrammu vai
formula;
3) imūnglobulīnu daudzuma noteikšana;
4) limfocītu izpēte;
5) neitrofilu fagocītiskās aktivitātes izpēte.
Lai noteiktu imūnpatoloģisku diagnozi
tiek veikti nosacījumi: imunoloģiskās vēstures vākšana,
iekārtojot klīnisko laboratoriju, instrumentālo un
imunoloģiskie testi.
4

Vēstures ņemšana
Aptaujas laikā, iespējams
imūnpatoloģiskais sindroms, galvenais
ir:
- infekciozais sindroms;
- alerģiski un autoimūni sindromi;
- primārais imūndeficīts;
- sekundārs imūndeficīts;
- imūnproliferatīvais sindroms.
5

- ņemot vērā iespējamo individuālo
īpašības (vecums, saistīti
slimības) un rādītāju svārstības
(fizioloģiska un patoloģiska - uzņemšana
pārtika, vingrinājumi, diennakts laiks,
stresa faktoru ietekme utt.);
- ņemot vērā reģionālos standartus;
6

Vispārīgi noteikumi imunogrammu novērtēšanai:
- visaptveroša analīze, nevis vienas izvērtējums
indikators;
- analīze kombinācijā ar klīnisko un
anamnēzes dati;
- strauju rādītāju maiņu novērtējums (nav
mazāk nekā 20% no normas);
- analīze dinamikā;
- analīze ne tikai (un ne tik daudz)
absolūtie dati, bet koeficienti
rādītāji (īpaši Th/Ts indekss);
7

Petrovs R.V. un citi. izveidoja divpakāpju pieeju
imunitātes stāvokļa novērtējums, saskaņā ar kuru
imunoloģiskie testi sadalīts testos
pirmais un otrais līmenis.
Pirmajā posmā, izmantojot vienkāršas metodes
atklāt “rupjus” šūnu fagocitozes defektus
un humorālā imunitāte.
Pirmā līmeņa testi ietver:
- limfocītu skaita noteikšana asinīs (abs., rel.);
- T- un B-limfocītu skaita noteikšana;
- Ig klašu IgG, IgM, IgA līmeņa noteikšana;
- leikocītu fagocītiskās aktivitātes noteikšana;
- komplementa titra noteikšana.
Ņemot vērā rezultātu analīzi, tiek noteikts
turpmākās izpētes taktika.
8

Leikocīti

Norma ir 3,5–8,8 4 109/l. Palielināts leikocītu skaits -
tas ir leikocitoze, samazinājums ir leikopēnija. Leikocitoze
iedala fizioloģiskajos un patoloģiskajos.
fizioloģiska leikocitoze var būt pārtikas uzņemšana,
fizisks darbs, karstās un aukstās vannas,
grūtniecība, dzemdības, pirmsmenstruālais periods.
Patoloģiska leikocitoze notiek ar infekciozu
slimības (pneimonija, meningīts, vispārēja sepse un
utt.), infekcijas slimības ar šūnu bojājumiem
imūnsistēma. Bet ir arī izņēmumi. Piemēram,
Dažas infekcijas slimības rodas ar
leikopēnija ( vēdertīfs, bruceloze, malārija,
masaliņas, masalas, gripa, vīrusu hepatīts akūtā fāzē).
9

Limfocīti

Norma: absolūtais saturs – 1,2–3,0 109/l, bet biežāk
klīniskajā asins analīzē ir norādīts procents
limfocītu saturs.
Šis rādītājs ir 19–37%.
Limfocitoze tiek konstatēta hroniskā formā
limfoleikoze, hroniska staru slimība,
bronhiālā astma, tirotoksikoze, daži
infekcijas slimības (garais klepus, tuberkuloze),
noņemot liesu.
Attīstības anomālijas izraisa limfopēniju
limfoīdā sistēma, vīrusu infekcijas,
jonizējošā radiācija, autoimūnas slimības
(sistēmiskā sarkanā vilkēde), endokrīnās slimības
(Kušinga slimība, ņemot hormonālās zāles),
AIDS.
10

T limfocīti

Norma: relatīvais saturs 50–
90%, absolūtais – 0,8–2,5 109/l.
T limfocītu skaits palielinās līdz ar
alerģiskas slimības, laikā
atveseļošanās no tuberkulozes. Noraidīt
saturs T-limfocītu notiek, kad
hroniskas infekcijas, imūndeficīts,
audzēji, stress, traumas, apdegumi,
dažas alerģijas formas, sirdslēkme.
11

T palīgšūnas

Norma: relatīvais saturs – 30–
50%, absolūtais – 0,6–1,6 109/l.
T-palīgu šūnu saturs palielinās ar
infekcijas, alerģiskas slimības,
autoimūnas slimības
(reimatoīdais artrīts utt.). Noraidīt
saturs T-palīgs šūnas rodas, kad
imūndeficīta stāvokļi, AIDS,
citomegalovīrusa infekcija.
12

B limfocīti

Norma: relatīvais saturs – 10–
30%, absolūti – 0,1–0,9 109/l.
Palielināts saturs rodas, kad
infekcijas, autoimūnas slimības,
alerģijas, limfoleikēmija.
B limfocītu skaita samazināšanās
konstatēti imūndeficīta gadījumā,
audzēji.
13

Fagocīti (neitrofīli)

To darbība tiek novērtēta, izmantojot metodes, kas
nosaka šūnu daļu, kas spēj veidoties sevī
fagosoma.
Novērtēt neitrofilu gremošanas spēju
izmantojiet NBT testu (NBT ir nitrozilā krāsviela
tetrazolijs).
NST testa norma ir 10–30%. Fagocītiskā aktivitāte
leikocītu skaits palielinās akūtu bakteriālu infekciju laikā,
samazinās iedzimtu imūndeficītu, hronisku
infekcijas, autoimūnas slimības, alerģijas, vīrusu
infekcijas, AIDS.
Fagocītu aktivitāti novērtē ar t.s
fagocītu skaits (parasti šūna absorbē 5-10
mikrobu daļiņas), aktīvo fagocītu skaits, indekss
fagocitozes pilnība (jābūt lielākai par 1,0).
14

Limfocītu izpētes metodes

Virsmas CD antigēnu izpēte
Tas ir balstīts uz:
rozešu veidošanas metodes;
plūsmas citometrijas metode;
imunofluorescences metodes;
enzīmu imūnanalīze.
Funkcionālie testi ietver novērtēšanas metodes
limfocītu proliferatīvā aktivitāte uz T- un
B-mitogēni (RBTL-blastu reakcija
limfocītu transformācija), sintēze
citokīnu mononukleārās šūnas.
15

Lai noteiktu T šūnu skaitu, izmantojiet
rozetes veidošanas metode ar sarkanajām asins šūnām
auns.
Metodes pamatā ir CD2 receptora afinitāte ar
aitu eritrocītu membrānas proteīni. Plkst
sajaucot limfocītus ar aitas eritrocītiem
veidojas figūras rozešu formā.
Rozeti veidojošo šūnu skaits (E-ROC)
atbilst T-limfocītu skaitam (CD2+
šūnas).
Lai noteiktu B šūnu skaitu, izmantojiet
EAC ligzdas. Limfocīti tiek sajaukti ar
apstrādātas liellopu sarkanās asins šūnas
komplements un antivielas pret sarkanajām asins šūnām.
Mūsdienu metode ir plūsmas citometrija.
16

Tas ir ārkārtīgi svarīgi
imūnregulācijas aprēķins
CD4/CD8 indekss (palīdzības slāpētāja attiecība).
CD8+ pārnēsā T-supresora un Tkiller šūnas, kas ir daļa no NK-šūnām.
CD4+ pārnēsā T-palīgi un Tinduktori, monocīti, DTH T-šūnas.
17

18

Imunocitometrijas pamatprincips:

Fluorescējoši marķēti mAb
pētāmā šūna pāriet ar
šķidruma plūsma caur kapilāru.
Plūsmu šķērso lāzera stars.
Ierīce ieraksta atspulgu no
šūnu virsmas signāls
"jā/nē" princips.
Mainot pārraidīto lāzeru
viļņu parametri tiek noteikti un
būra izmēri (taisni un sāniski
gaismas izkliede).
Lāzera stars izraisa
MCA fluorescence uz virsmas
šūnas, kas sniedz informāciju par
noteiktu receptoru klātbūtne
struktūras.
Summēšanas rezultātā
informācija par visiem iedzīvotājiem
šūnas, ko ierīce ražo precīzi
kvantitatīvi un kvalitatīvi
šūnu stāvokļa analīze
populācijas.
19

Standarta MCA panelis ļauj noteikt
šādi DM marķieri: DM3 (T-šūnas), DM4 (T-palīgi), DM8 (T-citotoksisks), DM20 (B-šūnas),
CD16 (NK šūnas), CD14 (monocīti/makrofāgi), CD25
(IL-2 receptors).
20

Galvenās izpētes metodes
pieņemtās imūnsistēmas sastāvdaļas
sadalīts arī skrīningā un
paplašināts.
Novērtējot B-sistēmas imunitāti pret
skrīninga testi ietver noteikšanu
CD19+ un CD20+ šūnu skaits, IgG, IgM un IgA,
uz dislocētu - sprādziena transformācija
(RBTL) piena aļģu un S.aureus mitogēnam,
B limfocītu virsmas marķieri.
21

Imūnglobulīni Jg

Imūnglobulīns A. Normāls: 0,6–4,5 g/l.
JgA palielinās akūtu infekciju laikā, autoimūna
slimības (parasti plaušās vai zarnās), nefropātijas.
JgA samazināšanās notiek hronisku slimību gadījumā (īpaši
elpošanas sistēmas un kuņģa-zarnu trakta), strutojošu
procesi, tuberkuloze, audzēji, imūndeficīti.
Imūnglobulīns E. Normāls: 0-0,38 mg/l. Daudzums palielinās
JgE iedzimtām alerģiskām reakcijām,
alerģiski elpošanas sistēmas bojājumi ar sēnīti
Aspergillus, helmintu invāzija
JgE samazināšanās notiek ar hroniskām infekcijām, ņemot
zāles, kas kavē šūnu dalīšanos, iedzimtas
imūndeficīta slimības.
22

Imūnglobulīns M. Normāls: 0,6-3,4 g/l.
JgM saturs palielinās līdz ar
bronhiālā astma, infekcijas (akūtas un
hroniska), paasinājumu laikā, autoimūna
slimības (īpaši reimatoīdais
artrīts). JgM samazinās primārās un
sekundāri imūndeficīti.
Imūnglobulīns G. Normāls: 6,0-17,6 g/l.
JgG daudzums asinīs palielinās, kad
alerģijas, autoimūnas slimības,
pagātnes infekcijas.
JgG satura samazināšanās notiek, kad
primārie un sekundārie imūndeficīti.
23

Otrā līmeņa testi – padziļināta imūnsistēmas stāvokļa analīze
veiktas, izmantojot analītiskās metodes: novērtēšanas metodes
T- un B-limfocītu, fagocītu funkcionālā aktivitāte,
palīgšūnas, dabiskās killer šūnas, sistēmas sastāvdaļas
papildināt utt.
imūnfenotipēšanas testi, lai noteiktu relatīvo un
T-, B-, NK-limfocītu populāciju un apakšpopulāciju absolūtais skaits;
limfocītu aktivācijas marķieri;
dažādu fagocitozes stadiju un receptoru aparāta novērtējums
fagocītu šūnas;
imūnglobulīnu galveno klašu un apakšklašu noteikšana;
cirkulējošie imūnkompleksi;
komplementa komponentu koncentrācijas noteikšana asins serumā
(C3, C4, C5, C1 inhibitors);
dažādu limfocītu apakšpopulāciju funkcionālā aktivitāte;
T- un B-limfocītu proliferatīvās aktivitātes novērtējums;
interferona stāvokļa izpēte;
ādas testi utt.
24

Visi iepriekš minētie standarti
imūnā stāvokļa rādītāji var
nedaudz atšķiras dažādās
imunoloģiskās laboratorijas. Šis
atkarīgs no diagnostikas tehnikas un
izmantotie reaģenti. Bet imūna
sistēma, tāpat kā jebkura cita sistēma
organismā var būt traucējumi
jebkādas saites. Tā viņi rodas
imūndeficīti.
25

Īpaši jāuzsver, ka pilnīga analīze
imunogrammas ir iespējamas tikai kombinācijā ar klīnisko
pacienta stāvoklis un slimības vēsture.
Imunogrammas raksturīgo izmaiņu trūkums laikā
izteikts klīniskie simptomi jāņem vērā
netipiska imūnsistēmas reakcija, kas ir
slimību pastiprinoša pazīme.
Iegūtos pacientu datus salīdzina ar vidējo
noteiktās analītas vērtības, kas iegūtas reģionā
pacienta dzīvesvieta. Vidējie rādītāji
atšķiras atkarībā no reģiona un ir pakļauti
klimatiskie un ģeogrāfiskie apstākļi, vides apstākļi,
dzīves apstākļi.
Jāņem vērā arī pacienta vecums un diennakts laiks
ritmi.

Imūnās atbildes mehānismu pārkāpums izraisa dažādas imūnsistēmas patoloģijas, kas ir bīstamas veselībai un dzīvībai. Visizplatītākā šīs patoloģijas forma ir imūndeficīts jeb, saskaņā ar vispārpieņemto starptautisko terminoloģiju, imūndeficīta stāvokļi. Ļaujiet mums īsi apsvērt vispārējos imūnsistēmas darbības modeļus.

Pirmkārt, imūnsistēmas efektivitātes pamatā ir tās sastāvdaļu līdzsvars. Katrs imūnsistēmas komponents lielā mērā atkārto citu komponentu funkcijas. Tādējādi dažu imūnsistēmas komponentu (vai saišu) defektu bieži var kompensēt citi imūnsistēmas komponenti. Tāpēc, ja cilvēkam ir kāda imūnkomponenta defekts, kā palīgvielu nepieciešams lietot zāles, kas uzlabo šūnu vielmaiņu.

Otrkārt, imūnsistēmas šūnas veic savas pamatfunkcijas aktīvā stāvoklī. Galvenais stimuls visu imūnsistēmas šūnu aktivizēšanai ir antigēns. Bet ir situācijas, kad antigēns darbojas kā nomācošs faktors. Piemēram, ir zināma tā saukto slinko leikocītu parādība, kas pietiekami aktīvi nereaģē uz svešu substrātu.

Tādējādi imūnsistēmas stāvoklis nosaka organisma individuālo reaktivitāti un atspoguļo tās mijiedarbības ar vidi robežas, aiz kurām normāla reakcija pārvēršas patoloģiskā. Jebkurš akūta slimība nav sekas tam, ka cilvēka vidē ir visu veidu patogēnās baktērijas. Ja tas tā būtu, tad cilvēki visu laiku slimotu. Bet saslimst tikai tie, kas reaģē uz noteikta veida baktērijām, kas viņiem ir patoloģiskas. Pamatojoties uz to, mēs varam runāt par trim ķermeņa reaktivitātes līmeņiem, piemēram, toleranci, rezistenci un imunitāti. Tolerantam organismam nav aizsardzības pret patoloģiskiem faktoriem. Aizsardzības trūkums noved pie ķermeņa iznīcināšanas un nāves. Tas notiek imūndeficīta gadījumā. Rezistentais organisms, saskaroties ar patoloģisku aģentu, reaģē, ieslēdzot imūnsistēmu cīņai pret to. Šīs cīņas rezultāts būs atkarīgs no patogēna daudzuma un kvalitātes aizsardzības mehānismu spēka. Šī cīņa izpaužas kā patoloģisks process. Imūnais organisms mijiedarbojas ar patogēnu, un tā reakcijas rezultāts ir patogēna iznīcināšana normālas ķermeņa aizsardzības līmenī. Bet šāds dalījums ir ļoti nosacīts un relatīvs. Piemēram, organisms, kas tolerants pret vienu antigēnu, var būt rezistents pret citu un imūns pret trešo. Turklāt ir starpposma reakciju veidi. Tas attiecas uz hroniskām slimībām, kad imūnās aizsardzības spēki nespēj pilnībā iznīcināt antigēnu, bet tajā pašā laikā nenodrošina tam iespēju iznīcināt slimo orgānu vai audus. Šī cīņa notiek ar mainīgiem panākumiem, t.i., remisijas (atveseļošanās) periodi tiek aizstāti ar hroniskas slimības saasināšanās periodiem. Ja organisma aizsardzība ir nepietiekama, ko izraisa kāda aizsardzības elementa defekts vai paša organisma vājums, kompensējošās reakcijas vispārinās.

Tādējādi cīņā pret patogēnu tiek iesaistīti arvien augstāki ķermeņa līmeņi, tostarp dzīvībai svarīgās sistēmas. Šajā gadījumā ķermenis strādā līdz galam. Kompensācijas reakcijas var sasniegt tādu spēku, ka sāk ietekmēt dzīvības uzturēšanas sistēmas. Piemēram, drudža laikā ķermeņa temperatūra termisko reakciju rezultātā var pārsniegt pieļaujamo līmeni un izraisīt nāvi. Šajā gadījumā nāve ir adaptācijas cena. Šis ir tikai atsevišķs piemērs, taču tas arī parāda, cik svarīgi ir, lai organismam būtu labs imunoloģiskais stāvoklis.

Imunitātes stāvokļa izpēte ietver:

1) asins grupas un Rh faktora noteikšana;

2) vispārēja asins analīze ar detalizētu leikogrammu vai formulu;

3) imūnglobulīnu daudzuma noteikšana;

4) limfocītu izpēte;

5) neitrofilu fagocītiskās aktivitātes izpēte.

Turklāt ir divi imunoloģiskās diagnostikas posmi. Pirmajā posmā tiek identificēti “rupji” imūnsistēmas defekti. Pētījumi tiek veikti, izmantojot vienkāršas, tā sauktās indikatīvās metodes. Tie ir pirmā līmeņa testi. Tāpēc metodi nosaka divdesmit rādītāji: leikocītu, limfocītu, dažādu T-limfocītu apakšgrupu skaits, imūnglobulīnu (Jg) A, M, J, E līmenis, cirkulējošo imūnkompleksu koncentrācija utt. stadijā tiek ņemts vērā šūnu skaits, to procentuālais daudzums un funkcionālā aktivitāte . Otrajā posmā tiek veikta rūpīgāka imunitātes stāvokļa analīze, ja ir novirzes orientācijas testi. Otrā līmeņa testi ļauj izsekot imūnreakcijas regulēšanā iesaistīto komplekso vielu (piemēram, interleikīna) satura izmaiņām, kā arī šūnu skaitam, kas satur noteikta veida imūnglobulīnu. Imunitātes stāvokļa rādītāju analīze tiek veikta slimības gaitā, tāpēc šie pētījumi ir jāatkārto. Tas ļauj noteikt traucējumu raksturu un līmeni un izsekot to izmaiņām ārstēšanas procesā. Ir nepieciešams sīkāk pakavēties pie imunogrammas indikatoru atšifrēšanas.

1. Imūnsistēmas stāvoklis

Leikocīti

Normāls – 3,5–8,8 4 ? 10 9 /l. Leikocītu skaita palielināšanās ir leikocitoze, samazinājums ir leikopēnija. Leikocitoze ir sadalīta fizioloģiskā un patoloģiskā. Fizioloģiskās leikocitozes cēloņi var būt uztura uzņemšana (ar leikocītu skaitu, kas nepārsniedz 10–12 × 10 9 /l), fizisks darbs, karstās un aukstās vannas, grūtniecība, dzemdības, pirmsmenstruālais periods. Šī iemesla dēļ asinis jāziedo tukšā dūšā, nevis pirms smaga darba veikšanas. fiziskais darbs. Grūtniecēm, sievietēm dzemdībās un bērniem ir noteikti savi standarti. Patoloģiska leikocitoze rodas pie infekcijas slimībām (pneimonija, meningīts, vispārēja sepse u.c.), infekcijas slimībām ar imūnsistēmas šūnu bojājumiem (infekciozā mononukleoze un infekciozā limfocitoze), dažādām mikroorganismu izraisītām iekaisuma slimībām (furunkuloze, erysipelas, peritonīts u.c.). .). Bet ir arī izņēmumi. Piemēram, dažas infekcijas slimības rodas ar leikopēniju (vēdertīfs, bruceloze, malārija, masaliņas, masalas, gripa, vīrusu hepatīts akūtā fāzē). Leikocitozes neesamība infekcijas slimības akūtā fāzē ir nelabvēlīga pazīme, kas norāda uz vāju ķermeņa pretestību. Nemikrobu etioloģijas iekaisuma slimību, tā saukto autoimūno slimību (sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts u.c.), dažādu orgānu infarktu pamatā ir nemikrobu iekaisumi (nekroze); plaši apdegumi, liels asins zudums.

Leikopēnijas cēloņi:

1) noteiktu ķīmisko vielu (piemēram, benzola) iedarbība;

2) noteiktu medikamentu (butadions, reopirīns, sulfonamīdi, citostatiķi u.c.) lietošana;

3) starojums, rentgenstari;

4) hematopoēzes traucējumi;

5) asins slimības (leikēmija) – leikopēniskā un aleikopēniskā forma;

6) citostatisko līdzekļu pārdozēšana ķīmijterapijas laikā;

7) audzēju metastāzes kaulu smadzenēs;

8) liesas slimības, limfogranulomatoze;

9) dažas endokrīnās slimības (akromegālija, Kušinga slimība un sindroms, dažas iepriekš minētās infekcijas slimības).

Limfocīti

Norma: absolūtais saturs – 1,2–3,0 ? 10 9 /l, bet biežāk klīniskajā asins pārbaudē tiek norādīts limfocītu procentuālais daudzums. Šis rādītājs ir 19–37%. Ir arī limfocitoze un limfopēnija. Limfocitoze tiek konstatēta hroniskas limfoleikozes, hroniskas staru slimības, bronhiālās astmas, tirotoksikozes, dažu infekcijas slimību (garā klepus, tuberkulozes) un liesas noņemšanas gadījumā. Limfopēniju izraisa anomālijas limfoīdās sistēmas attīstībā, jonizējošais starojums, autoimūnas slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde), endokrīnās slimības (Kušinga slimība, hormonālo zāļu lietošana), AIDS.

T limfocīti

Norma: relatīvais saturs 50–90%, absolūtais – 0,8–2,5? 10 9 /l. T-limfocītu skaits palielinās alerģisku slimību, atveseļošanās periodā un tuberkulozes gadījumā. T-limfocītu satura samazināšanās notiek ar hroniskām infekcijām, imūndeficītu, audzējiem, stresu, traumām, apdegumiem, dažām alerģiju formām un sirdslēkmi.

T palīgšūnas

Norma: relatīvais saturs – 30–50%, absolūtais – 0,6–1,6 ? 10 9 /l. T-helper šūnu saturs palielinās infekciju, alerģisku slimību, autoimūnu slimību (reimatoīdā artrīta u.c.) laikā. T-palīgu šūnu satura samazināšanās notiek imūndeficīta stāvokļos, AIDS un citomegalovīrusa infekcijas gadījumā.

B limfocīti

Norma: relatīvais saturs – 10–30%, absolūtais – 0,1–0,9? 10 9 /l. Paaugstināts līmenis rodas infekciju, autoimūnu slimību, alerģiju un limfoleikozes laikā.

B limfocītu skaita samazināšanās tiek konstatēta imūndeficīta un audzēju gadījumā.

Fagocīti (neitrofīli)

To aktivitāti novērtē, izmantojot metodes, kas nosaka to šūnu daļu, kas spēj sevī veidot fagosomu (gremošanas pūslīšu). Lai novērtētu neitrofilu gremošanas spēju, tiek izmantots NBT tests (NBT ir nitrozilā tetrazolija krāsviela). NST testa norma ir 10–30%. Leikocītu fagocītiskā aktivitāte palielinās akūtu bakteriālu infekciju gadījumā un samazinās iedzimtu imūndeficītu, hronisku infekciju, autoimūnu slimību, alerģiju, vīrusu infekciju un AIDS gadījumā. Fagocītu, t.i., “ēdājšūnu” aktivitāti novērtē pēc tā sauktā fagocītu skaita (parasti šūna absorbē 5-10 mikrobu daļiņas), asiņu fagocītiskās spējas, aktīvo fagocītu skaita, fagocitozes pabeigšanas indeksa (jābūt lielākam). nekā 1,0).

Imūnglobulīni Jg (antivielas)

Imūnglobulīns A. Normāls: 0,6–4,5 g/l. JgA palielinās akūtu infekciju, autoimūnu slimību (parasti plaušās vai zarnās) un nefropātiju gadījumā. JgA samazināšanās notiek hronisku slimību (īpaši elpošanas sistēmas un kuņģa-zarnu trakta), strutojošu procesu, tuberkulozes, audzēju un imūndeficīta gadījumā.

Imūnglobulīns M. Normāls: 0,4–2,4 g/l. JgM saturs palielinās bronhiālās astmas, infekciju (akūtu un hronisku), paasinājumu, autoimūno slimību (īpaši reimatoīdā artrīta) laikā. JgM samazinās primārā un sekundārā imūndeficīta gadījumā.

Imūnglobulīns J. Norma: 6,0-20,0 g/l. JgJ daudzums asinīs palielinās ar alerģijām, autoimūnām slimībām un pagātnes infekcijām. JgJ satura samazināšanās notiek primārā un sekundārā imūndeficīta gadījumā.

Pētot imūno stāvokli, tiek noteikts arī imūnkompleksu (IK) skaits. Imūnkomplekss sastāv no antigēna, antivielas un saistītiem komponentiem. IC saturs asins serumā parasti svārstās no 30 līdz 90 SV/ml. Imūnkompleksu saturs palielinās akūtu un hronisku infekciju laikā un ļauj atšķirt šīs stadijas vienu no otras, alerģisku reakciju laikā (un nosaka šo reakciju veidu), organisma intoksikācijas laikā (nieru slimības, imūnkonflikts), grūtniecības laikā. utt.

Visas iepriekš minētās imunitātes stāvokļa indikatoru normas dažādās imunoloģiskajās laboratorijās var nedaudz atšķirties. Tas ir atkarīgs no diagnostikas metodes un izmantotajiem reaģentiem. Normāli imūnsistēmas rādītāji liecina par uzticamu ķermeņa “vairogu” un līdz ar to, ka cilvēkam ir laba veselība. Taču imūnsistēmai, tāpat kā jebkurai citai ķermeņa sistēmai, var būt traucējumi jebkurā līmenī. Citiem vārdiem sakot, pati imūnsistēma var būt "slima". Rodas tā sauktie imūndeficīti. Imūndeficīta stāvokļu pamatā ir ģenētiskā koda pārkāpumi, kas neļauj imūnsistēmai veikt vienu vai otru imūnreakcijas daļu. Imūndeficīta stāvokļi var būt primāri vai sekundāri. Savukārt primārās ir iedzimtas, sekundārās – iegūtas.

2. Iedzimti imūndeficīti

Šī patoloģija ir ģenētiski noteikta. Visbiežāk iedzimtie imūndeficīti parādās pirmajos dzīves mēnešos. Bērni ļoti bieži cieš no infekcijas slimībām, kas bieži rodas ar komplikācijām. Pastāv iedzimtu imūndeficīta stāvokļu darba klasifikācija, ko PVO eksperti ierosināja 1971. gadā. Saskaņā ar šo klasifikāciju primārie imūndeficīti ir sadalīti piecās lielās grupās.

Pirmajā grupā ietilpst slimības, kas saistītas tikai ar defektu B šūnās: ar dzimumu saistīta Brutona agammaglobulinēmija, pārejoša (pārejoša) hipogammaglobulinēmija, ar X saistīts imūndeficīts un hiperimunoglobulinēmija M utt.

Otrajā grupā ietilpst imūndeficīta slimības ar tikai T šūnu defektu: aizkrūts dziedzera hipoplāzija (DiGeorge sindroms), epizodiska limfocitopēnija utt.

Trešā grupa ir slimības ar vienlaicīgu B un T šūnu bojājumu: imūndeficīts ar vai bez hipergammaglobulinēmijas, imūndeficīts ar ataksiju, telangiektāzija (Luisa-Barra sindroms), trombocitopēnija un ekzēma (Viskota-Oldridža sindroms), timoma (aizkrūts dziedzera audzējs). ) un utt.

Ceturtajā grupā ietilpst imūndeficīta stāvokļi, kuros vienlaikus tiek ietekmētas B un T cilmes šūnas: imūndeficīts ar ģeneralizētu hematopoētiskās sistēmas hipoplāziju, smags, kombinēts imūndeficīts, kas saistīts ar X hromosomu utt.

Pēdējā piektajā grupā ietilpst imūndeficīta stāvokļi, kas nav kvalificēti iepriekš.

Praksē iedzimtie imūndeficīta stāvokļi ir ierobežoti trīs galvenajās grupās:

1) fagocitozes defekti;

2) šūnu un humorālās imunitātes (T-, B- un cilmes šūnas) nepietiekamība;

3) komplementārās sistēmas disfunkcija.

Fagocitozes defekti veido lielu slimību grupu. Šeit galvenokārt ir granulocītu un radniecīgo šūnu disfunkcijas: hroniska idiopātiska neitrocitopēnija ar limfocitozi (būtiska labdabīga granulocitopēnija, kas bieži skar priekšlaicīgi dzimušus bērnus), autosomāli recesīvi pārmantota agranulocitoze, kas sākas agrā zīdaiņa vecumā un beidzas ar bērna nāvi no bakteriālas infekcijas. pirmie dzīves gadi, granulocītu disfunkcija, degranulācijas sindroms (iedzimta disfagocitoze), iedzimta liesas hipoplāzija utt.

Humorālās un šūnu imunitātes defekti izraisa šādus apstākļus:

1) smags kombinētais imūndefekta sindroms ar traucētu šūnu imunitāti un antivielu veidošanos;

2) aizkrūts dziedzera hipoplāzija (Dižorža sindroms);

3) purīna nukleozīdu fosforilāzes trūkums;

4) ataksijas-telangiektāzijas sindroms;

5) timoma ar imūndeficīta sindromu u.c.

Iedzimta imūndeficīta stāvokļu klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas. Tie atšķiras no smagi simptomi ko izraisījušas iepriekšējās infekcijas vai vakcinācijas, vidēji smagas un vieglas recidivējošas un grūti diagnosticējamas sāpīgas parādības. Iedzimti vai primāri imūndeficīti ir viens no izplatīti iemesli agrīnā bērnības mirstība. Pacientiem ar imūndeficītu ģimenes anamnēzē ir bijuši smagi recidivējoši ādas, gļotādu, elpošanas un gremošanas trakta iekaisumi (auss iekaisums, bronhopneimonija, enterīts, piodermija, kandidoze, sepse u.c.). Ar B-limfocītu deficītu attīstās pneimokoku, streptokoku un meningokoku izraisītas bakteriālas infekcijas. T-limfocītu deficītu raksturo vīrusu, sēnīšu un mikobaktēriju infekcijas. Bērniem ar T-sistēmas deficītu vīrusu infekcijas ir smagas. Ar imūndeficītu bērniem ir grūti panest pretvīrusu un antibakteriālas vakcinācijas, pat izraisot nāvi.

Humorālās imunitātes deficīts izpaužas gada otrajā pusē ar bakteriālām infekcijām. Ar šūnu imunitātes deficītu sēnīšu un vīrusu infekcijas attīstās tūlīt pēc dzimšanas. Tagad par iedzimtiem imūndeficīta stāvokļiem sīkāk.

Humorālās imunitātes slimības, ar X saistītā agammaglobulinēmija

Šīs slimības pamatā ir izolēts B limfocītu defekts, kas nevar nobriest plazmas šūnās, ir recesīvi iedzimts, saistīts ar X hromosomu un ir pirmais aprakstītais imūndeficīta stāvoklis. Ar šo slimību cieš tikai zēni. Organisms nevar ražot visu klašu imūnglobulīnus, un bez ārstēšanas bērni mirst agrīnā vecumā no atkārtotām infekcijām. Daudzos gadījumos pacienti labi attīstās līdz 6-8 mēnešu vecumam. Šķiet, ka tas ir saistīts ar imūnglobulīnu transplacentāru pārnešanu no mātes. Patoloģija izpaužas, kad saņemtās rezerves ir pilnībā izsmeltas. Šī ir salīdzinoši reta slimība – aptuveni 13 pacienti uz 1 000 000 zēnu.

Klīniski slimība izpaužas ar to, ka zēni bieži cieš no atkārtotām pneimokoku, streptokoku, gripas vīrusa izraisītām infekcijām. Retāk sastopamas infekcijas, ko izraisa meningokoki un stafilokoki. Infekcijas process ir lokalizēts deguna blakusdobumos, vidusausī, bronhos, plaušās un smadzeņu membrānās. Šādiem pacientiem vīrusu infekciju gaita ir tāda pati kā veseliem bērniem, izņemot vīrusu hepatītu un enterovīrusu infekcijas. Skartajiem zēniem nav mandeļu (mandeļu audu) un limfmezglu. Laboratoriskajā pārbaudē limfocītu skaits parasti ir normāls. Nosakot B- un T-limfocītus, tiek konstatēts ļoti izteikts B-limfocītu skaita samazinājums un normāls T-limfocītu skaits.

Selektīvs JgA deficīts

Tas ir izolēts JgA deficīts ar normālu vai paaugstinātu citu imūnglobulīnu līmeni. Tas ir visizplatītākais imūndeficīta stāvoklis, ko veseliem indivīdiem konstatē no 1:300 līdz 1:3000 gadījumiem. dažādi pētījumi. JgA trūkums diezgan bieži tiek kombinēts ar hromosomu anomālijām (īpaši 18. hromosomu pāri), ar attīstības defektiem pēc intrauterīnām infekcijām. Visticamāk, ka 18. hromosomu pārī ir gēns, kas regulē JgA sintēzi... Šīs patoloģijas klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas: no pilnīgas simptomu neesamības līdz smagām slimībām. Visbiežāk novērotās ir plaušu infekcijas, caureja un autoimūnas slimības. Gremošanas un elpošanas sistēmas bojājumi tiek skaidroti ar sekrēcijas komponenta JgA neesamību... Pacientiem ar selektīvu JgA deficītu ir pastiprināta tendence veidot imūnkompleksus. Tas izskaidro bieži novēroto selektīvo JgA deficītu sistēmiskās sarkanās vilkēdes, reimatoīdā artrīta, kaitīgās anēmijas, tireoidīta, cukura diabēta, Adisona slimības, hroniska aktīva hepatīta u.c.

Imūndeficīts ar paaugstinātu JgM līmeni

Slimība ir ģenētiski noteikta, pārmantota recesīvi, pārnēsāta X hromosomā, un to raksturo JgM palielināšanās ar normālu vai pazeminātu JgJ un JgA līmeni asins plazmā. Šim imūndeficītam ir cits nosaukums - disgammaglobulinēmija I un II.

Klīniskās pazīmes parādās pirmajā vai otrajā dzīves gadā smagu, bieži atkārtotu bakteriālu infekciju veidā. Biežākās strutojošās infekcijas ir: ādas abscesi, čūlas mutē, otitis, tonsilīts, limfadenīts, sinusīts, elpceļu bojājumi. Dažreiz slimība vispārinās un izraisa sepsi. Pacientiem ar hiperimunoglobulinēmiju M bieži attīstās autoimūnas slimības. Slimību sarežģī neitropēnija.

Pārejoša hipogammaglobulinēmija zīdaiņiem

Ir zināms, ka placentā nonāk tikai JgJ klases antivielas. Pēc nepilnīgas imūnglobulīnu sadalīšanās placentā uzkrājas antivielas. Iekļūstot augļos šajā formā, tie atkal tiek sintezēti veselās JgJ molekulās. Tā rezultātā dažiem jaundzimušajiem JgJ līmenis asinīs var būt augstāks nekā mātes asinīs. Mātes antivielas un mazuļa imūnglobulīni pēc piedzimšanas parasti tiek metabolizēti, un JgJ koncentrācija sāk samazināties, savu minimumu sasniedzot starp 3. un 6. dzīves mēnesi.

Klīniski šīs izmaiņas izpaužas ar zemu rezistenci pret infekcijām bērna dzīves otrajā pusē. Veseli zīdaiņi var pārvarēt šo fizioloģisko hipogammaglobulinēmiju, jo tūlīt pēc piedzimšanas bērns tiek pakļauts antigēniem, kas izraisa imūnglobulīnu ražošanu. Pirmā tiek aktivizēta JgM sistēma, kā rezultātā dažas dienas pēc piedzimšanas asinīs tiek konstatētas šīs sistēmas antivielas. JgJ reaģē lēnāk - vairāku nedēļu laikā, un JgA koncentrācija sasniedz savu vērtību pieaugušajiem tikai pēc vairākiem mēnešiem vai pat gadiem. Sekretorais JgA veidojas lielos daudzumos daudz īsākā laikā. Ar intensīvu antigēnu stimulāciju ir iespējama paša augļa imūnglobulīnu sintēzes aktivizēšana. Šajā gadījumā JgM sistēma reaģē īpaši ātri un intensīvi. Tādēļ paaugstināta JgM līmeņa noteikšana jaundzimušo asins serumā norāda uz intrauterīnās infekcijas klātbūtni.

Zīdaiņiem ir vairāki pārejošas (pārejošas) hipogammaglobulinēmijas veidi. Visizplatītākā ir fizioloģiska hipogammaglobulinēmija, kas parasti izzūd bērna dzīves pirmo sešu mēnešu beigās. Patoloģiska hipogammaglobulinēmija tiek novērota priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, jo ​​imūnglobulīnu pārnešana caur placentu sākas 20. nedēļas beigās un turpinās līdz dzimšanas brīdim. Pastāv skaidra saistība starp gestācijas vecumu un imūnglobulīna līmeni. To zemo vērtību ietekmē ierobežotā spēja sintezēt imūnglobulīnus priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Arī patoloģisku hipogammaglobulinēmiju zīdaiņiem var novērot ar mātes hipogammaglobulinēmiju, kas tiek kompensēta viņu pašu produktu ietekmē. Un visbeidzot, patoloģiska pārejoša hipogammaglobulinēmija rodas gadījumos, kad imūnglobulīna ražošanas sistēmas nobriešana ir novēlota. Tas var būt saistīts ar kontakta trūkumu ar antigēniem, kā arī nezināmu iemeslu dēļ. Pārejošas hipogammaglobulinēmijas diagnoze zīdaiņiem tiek noteikta, pamatojoties uz zemu imūnglobulīna līmeni un spēju veidot antivielas pēc vakcinācijas, kas netiek novērota ar pastāvīgu (agresīvu) hipogammaglobulinēmiju.

Ar X saistīta imūnproliferatīva slimība

Šī slimība izpaužas kā imūndeficīts un paaugstināta uzņēmība pret limfomu. Sindroms ir nosaukts pirmās aprakstītās ģimenes vārdā - Dankana slimība. Šajā ģimenē trīs brāļi nomira no infekciozās mononukleozes, un četriem mātes radiniekiem vīriešiem bija limfoma un neparastas infekciozās mononukleozes komplikācijas imūnblastiskas sarkomas, hipogammaglobulinēmijas un imūndeficīta formā ar hipergammaglobulinēmiju M. Pēc tam šī slimība tika aprakstīta citās ģimenes.

Lielākajai daļai pacientu bija ilgstošas ​​infekciozas mononukleozes klīniskas un laboratoriskas pazīmes. Tajā pašā laikā pacientiem bija strauji progresējošas un letālas slimības ar limfoīdo audu patoloģisku proliferāciju, piemēram, plazmacitoma, Āfrikas Burkita limfoma, B-šūnu imūnblastiskā sarkoma un histiocītiskā limfoma.

3. Šūnu imunitātes slimības

Šīs slimības ir reti sastopamas to smagās gaitas un letālu iznākumu dēļ agrā bērnībā.

Bērni ar daļēju vai pilnīgu T-limfocītu deficītu visbiežāk cieš no smagām infekcijām, kuras nevar ārstēt. Šādos apstākļos imūnglobulīnu līmenis serumā ir normāls vai paaugstināts. No šīs grupas galvenie ir divi sindromi: DiGeorge sindroms (aizkrūts dziedzera hipoplāzija) un šūnu imūndeficīta sindroms ar imūnglobulīniem.

Aizkrūts dziedzera hipoplāzija (DiGeorge sindroms)

Ar šo sindromu embriju šūnas, no kurām attīstās epitēlijķermenīšu un aizkrūts dziedzeri, tiek ietekmētas dzemdē. Rezultātā epitēlijķermenīšu dziedzeri un aizkrūts dziedzeris bērnam ir nepietiekami attīstīti vai vispār nav. Tiek ietekmēti arī audi, no kuriem veidojas seja. To izsaka nepietiekama apakšējā žokļa attīstība, īsa augšlūpa, raksturīgās palpebrālās plaisas, zemā atrašanās vieta un ausu deformācija. Turklāt bērniem ir iedzimti sirds un lielo asinsvadu darbības traucējumi. Slimība parādās sporādiski, taču ir pieņēmumi, ka tā ir ģenētiski noteikta un pārmantota autosomāli recesīvā veidā.

Klīniski DiGeorge sindroms izpaužas dzimšanas brīdī. Raksturīgas sejas disproporcijas un sirds defekti. Raksturīgākais simptoms jaundzimušā periodā ir hipokalciēmijas lēkmes (paratheidīta dziedzeru nepietiekamas attīstības dēļ). Imūndeficīta sindroms biežāk attīstās zīdaiņa dzīves otrajā pusē un klīniski izpaužas kā bieži atkārtotas vīrusu, sēnīšu un oportūnistisku baktēriju izraisītas infekcijas līdz pat smagiem septiskiem procesiem. Atkarībā no aizkrūts dziedzera nepietiekamas attīstības pakāpes imūndeficīta simptomi var būt ļoti dažādi (no smagiem līdz viegliem), un tāpēc vieglos gadījumos viņi runā par daļēju DiGeorge sindromu. Asinīs ir zems kalcija līmenis un augsts fosfora līmenis, kā arī parathormona samazināšanās vai pilnīga neesamība, kas apstiprina epitēlijķermenīšu nepietiekamu attīstību vai neesamību.

Smagi kombinēti imūndeficīta stāvokļi

Ir identificēta imūnsistēmas slimību grupa, ko sauc par smagiem kombinētiem imūndeficīta stāvokļiem. Patoģenēzē ir konstatēti enzīmu defekti. Šādi imūndeficīti ir salīdzinoši retas slimības. Jaundzimušajiem rodas gadījumos no 1:20 000 līdz 1:100 000. Neskatoties uz līdzīgu klīnisko ainu, smagi kombinēti imūndeficīti ir sadalīti vairākās apakšgrupās, pamatojoties uz patoģenētiskiem un patofizioloģiskiem principiem.

Šveices tips (limfoīdo cilmes šūnu tips)

Vairumā gadījumu tas ir iedzimts. Mantojums var būt vai nu ar X saistīts recesīvs vai autosomāls recesīvs. Šo slimību gadījumā tiek traucēta B-limfocītu un T-limfocītu reprodukcija un diferenciācija. Raksturīga ir T šūnu un imūnglobulīnu (antivielu) koncentrācijas samazināšanās asinīs. Bieži vien šo patoloģiju pavada citi attīstības defekti.

Adenozīna deamināzes deficīts

Smaga kombinēta imūndeficīta gadījumā aptuveni 1/3 un 1/2 pacientu ir enzīma adenozīna deamināzes deficīts. Šī enzīma deficīts izraisa adenozīna monofosfāta uzkrāšanos, kas lielā koncentrācijā ir toksisks limfocītiem. Slimības izpausmes ir raksturīgas pacientiem ar smagu kombinētu imūndeficītu, bet aptuveni 50% gadījumu tiek novērotas arī skrimšļa audu anomālijas. Iepriekš šie pacienti tika klasificēti kā imūndeficīti ar īsu augumu un īsām ekstremitātēm. Asinīs tiek konstatēta smaga leikopēnija, kā arī granulocītu un to prekursoru trūkums kaulu smadzenēs. Asinīs nav JgA un JgM, un JgJ daudzums atbilst JgJ vērtībām, kas no mātes caur placentu iekļuva bērna ķermenī.

Šīs slimību grupas galvenais klīniskais simptoms ir izteikta nosliece uz infekcijas slimībām, kas parādās jau no pirmā bērna dzīves mēneša un visbiežāk ir plašas: tiek skartas visas ķermeņa saskares virsmas (āda, gremošanas sistēma, elpceļi) . Tiek novērota piodermija, abscesi un dažāda veida izsitumi. Kuņģa-zarnu trakta bojājumi izpaužas kā atkārtota, neārstējama caureja, kas izraisa smagu nepietiekamu uzturu. Elpošanas ceļu infekcijas sarežģī dziļš, sauss garais klepus un pneimonija. Bērniem bieži ir ilgstoša hipertermija, kas ir hematogēnas sepses vai meningīta izpausme. Šādos apstākļos infekcijas procesus izraisa dažādi mikroorganismi: saprofītiskās baktērijas un baktērijas, kas izraisa strutojošus iekaisumus, vīrusi, vienšūņu patogēni un sēnītes. Laboratorijas testi atklāj smagu limfopēniju. B un T šūnu skaits asinīs ir ievērojami samazināts, un aizkrūts dziedzeris netiek atklāts rentgenā. Parasti klīniskās izpausmes parādās pēc trešā bērna dzīves mēneša, t.i., kad ir izsmelts no mātes ķermeņa caur placentu pirms dzimšanas pārnestais JgJ. Pēc imunizācijas asinīs netiek konstatēti hemaglutinīni un specifiskas antivielas. Šūnu imunitāte ir ievērojami vājināta. Šādiem pacientiem mezgli ir ļoti mazi ar strukturālām izmaiņām zarnu gļotādā limfātiskā sistēma. Ja tiek atklāts aizkrūts dziedzeris, tad ļoti raksturīgas izmaiņas morfoloģija, struktūras anomālijas, smaga limfopēnija, Hasala ķermeņu trūkums.

4. Daļēji kombinēti imūndeficīta stāvokļi

Imūndeficīts ar trombocitopēniju un ekzēmu (Viskota-Aldriha sindroms)

Šo sindromu raksturo triāde: trombocitopēnija, ekzēma un paaugstināta uzņēmība pret infekcijas slimībām.

Tas tiek mantots recesīvi, pārnēsāts X hromosomā un ir salīdzinoši reti sastopams.

Klīniski šī slimība izpaužas ļoti agri, jau jaundzimušā periodā. Bērniem ir ādas asiņošana, galvenokārt petehiāla, un asiņaina caureja. Vēlākā periodā parādās deguna asiņošana. Asiņošana var būt letāla. Pirmajos trīs dzīves mēnešos parādās ekzēma, ko bieži sarežģī asinsizplūdumi. Var būt arī citas alerģijas izpausmes ar augstu eozinofiliju. Bērna dzīves pirmajā pusē slimības gaitā parādās smagas elpceļu infekcijas, sarežģīta ekzēma, meningīts, sepse. Ar vecumu imūndeficīts padziļinās un pasliktinās. Biežākie infekciju izraisītāji ir pneimokoki, kas izraisa atkārtotu pneimoniju, otitis, meningītu un sepsi. Šīs slimības rodas agrīnā bērnībā. Kad šūnu imunitāte jau ir ietekmēta, slimības var izraisīt sēnītes un vīrusi. Interesanti ir fakts, ka ar Viskota-Aldriha sindromu ir konstatēts diezgan augsts ļaundabīgo audzēju risks, kas sasniedz 10–15%.

Ataksija, telangiektāzija (Luisa-Barra sindroms)

Luisa-Barra sindroms ir sarežģīta imūnās, nervu un endokrīnās sistēmas slimība, kurā bieži tiek skarta āda un aknas. Slimība tiek mantota ar patoloģisku autosomālu recesīvu gēnu.

Raksturīgs slimības simptoms ir progresējoša smadzeņu ataksija, kas parasti parādās skolas vecumā bērniem, kuri bija veseli pirms šī vecuma. Trīs līdz sešu gadu vecumā tiek konstatēta telangiektāzija (izmaiņas asinsvados). Visbiežāk tiek skartas konjunktīvas (mazas vēnas ir stipri paplašinātas un līkumotas). Šādas paplašināšanās ir novērotas ausis un uz vaigiem. Tajā pašā laikā āda izskatās priekšlaicīgi novecojusi, un pubertātes laikā ir izplatīta matu nosirmošana. 80% gadījumu pacienti ir pakļauti infekcijām, kas galvenokārt skar elpošanas ceļus. Vispārināšana infekcijas process un netiek novēroti gremošanas sistēmas bojājumi.

Papildus galvenajiem simptomiem ir arī endokrinoloģiskas novirzes (seksuāla disfunkcija, mazs augums, glikozes nepanesība, insulīnrezistentais cukura diabēts) un aknu darbības traucējumi. Pacientiem ir tendence uz limforetikulārā tipa ļaundabīgām slimībām. Šīs slimības gadījumā izplatīta imunoloģiska anomālija ir selektīvs JgA deficīts, savukārt JgJ vērtības ir normālas vai nedaudz pazeminātas, un JgM koncentrācija ir normāla vai paaugstināta. JgE līmenis parasti ir zems. Lielākajai daļai pacientu ir traucētas šūnu imunitātes pazīmes. Kopējais limfocītu skaits bija nedaudz samazināts, un ievērojami samazinājās cirkulējošo T-limfocītu skaits.

Hroniska granulomatoza slimība

Šo patoloģiju sauc par iedzimtas slimības imunitāte, kas saistīta ar neitrofilo leikocītu fagocītiskās funkcijas traucējumiem. Šajā slimībā granulocīti nespēj iznīcināt mikroorganismus. Tas ir salīdzinoši reti. To var mantot ar recesīvu, ar X saistītu patoloģisku gēnu vai ar autosomāli recesīvu gēnu.

Klīniski izpaužas ar daudzām atkārtotām infekcijām, kas parādās ne vairāk kā agrīnais periods dzīvi. Visbiežāk skartā āda ir vieta, kur vispirms parādās nelieli abscesi, kas ātri iekļūst pamatā esošajos audos un ir ļoti grūti izārstēti. Lielākajai daļai gadījumu ir limfmezglu bojājumi (īpaši dzemdes kakla) ar abscesu veidošanos. Bieži parādās arī dzemdes kakla fistulas. Var tikt skartas plaušas, kas izpaužas ar atkārtotu pneimoniju, gremošanas sistēmu iekaisuma procesu veidā barības vadā, aknās, kā arī videnē.

Asinīs tiek konstatēta izteikta leikocitoze ar nobīdi pa kreisi, ESR palielināšanās, hipergammaglobulinēmija un anēmija. Hroniskas granulomatozes slimības prognoze ir slikta. Lielākā daļa pacientu mirst pirmsskolas vecumā.

Imūndeficīts ar komplementa deficītu

Komplements attiecas uz humorālo imunitāti (no latīņu valodas gumor - “šķidrums”). Šī ir asins serumā cirkulējoša proteīnu grupa, kas sagatavo baktērijas un to toksīnus fagocitozei, kā arī spēj tieši iznīcināt mikroorganismus. Nepietiekams komplementa daudzums noved pie tā, ka organismam ir lielas grūtības cīnīties ar mikrobiem, un tas izraisa smagu infekcijas slimību (tostarp sepse) attīstību.

Dažām slimībām, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, var attīstīties sekundāra komplementa deficīts.

5. Iegūti imūndeficīti

Tos sauc arī par sekundāriem imūndeficītiem, jo ​​tie parādās cilvēka dzīves laikā dažādu iemeslu dēļ. Citiem vārdiem sakot, tie rodas daudzu kaitīgu faktoru ietekmes rezultātā uz organismu, kuram dzimšanas brīdī bija veselīga imūnsistēma. Šie kaitīgie faktori var būt:

1) nelabvēlīga ekoloģija (ūdens, gaisa piesārņojums utt.);

2) uztura traucējumi (neracionāla diēta, kas izraisa vielmaiņas traucējumus, bads);

3) hroniskas slimības;

4) ilgstošs stress;

5) nepilnīgi izārstētas akūtas bakteriālas un vīrusu infekcijas;

6) aknu un nieru (orgānu, kas nodrošina organisma detoksikāciju) slimības;

7) starojums;

8) nepareizi izvēlēti medikamenti.

Zinātniskais un tehnoloģiskais progress ir novedis mūsu civilizāciju pie ļoti daudzu mākslīgo (sintētisko) piedevu izmantošanas pārtikā, medikamentos, higiēnas līdzekļos utt. Ja šie faktori ilgstoši ietekmē organismu, tad indīgie produkti un vielmaiņas produkti uzkrājas asins un limfas koncentrāciju tādā veidā, ka attīstās hroniskas slimības. Tā rezultātā daži baktēriju veidi, kurus absorbēja makrofāgi (fagocīti), nemirst, bet sāk aktīvi vairoties, kas izraisa fagocītu nāvi. Normālos apstākļos mikroorganismiem vajadzētu mirt. Sekundāro imūndeficītu problēma mūsu laikam ir ļoti aktuāla. Tie var nopietni izmainīt un saasināt slimības, ietekmēt to iznākumu un ārstēšanas efektivitāti.

Ir īslaicīgi imunitātes traucējumi, tā sauktie funkcionālie traucējumi. Viņi labi reaģē uz korekciju (visbiežāk bērniem). Īslaicīga imūno parametru aktivitātes samazināšanās var rasties arī veseliem cilvēkiem. Tas parasti ir saistīts ar sezonālām parādībām (saules aktivitātes samazināšanās, mitrs laiks), kas izraisa epidēmiskus saaukstēšanās un gripas uzliesmojumus. Ar savlaicīgu atklāšanu imunitātes funkcionālās izmaiņas tiek viegli atjaunotas normālā stāvoklī. Ja sekundāri imūndeficīti izjauc organisma pašattīrīšanās procesus, tad laika gaitā šī nelīdzsvarotība var izraisīt autoimūnas slimības, onkoloģiju un AIDS. Visi šie sekundāro imūndeficīta stāvokļu veidi ir diezgan nopietnas slimības, tām ir smagas klīniskas izpausmes un bieži vien nelabvēlīga prognoze un iznākums.

Autoimūnas slimības

Šīs slimības var rasties, ja tiek pakļauti nelabvēlīgiem vides faktoriem. Autoimūno patoloģiju patoģenēzes pamatā ir T-limfocītu (supresoru) darbības traucējumi. Tā rezultātā imūnsistēma sāk izrādīt agresiju pret savām (veselīgajām) sava ķermeņa šūnām. Notiek audu vai orgānu “pašbojājums”.

Autoimūnām slimībām ir iedzimta predispozīcija. Šīs slimības ir reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, mezglains periartrīts, sklerodermija, sistēmiskais vaskulīts, dermatomiozīts, reimatisms, ankilozējošais spondilīts (ankilozējošais spondilīts), dažas nervu sistēmas slimības (piemēram, multiplā skleroze) u.c. Visas autoimūnas slimības attīstās pēc apburtā loka principa. Shematiski šo apli var raksturot šādi. Kad svešķermeņi (baktērijas, vīrusi, sēnītes) iekļūst šūnā, attīstās iekaisuma reakcija, kuras mērķis ir izolēt un noraidīt kaitīgo aģentu. Tajā pašā laikā paša organisma audi mainās, atmirst un kļūst organismam sveši, un pret tiem sākas antivielu ražošana, kā rezultātā atkal attīstās iekaisums. Sasniedzot nekrozes stadiju, nekrotiskie audi kļūst arī par antigēnu, kaitīgu līdzekli, pret kuru atkal tiek ražotas antivielas, kā rezultātā atkal rodas iekaisums. Antivielas un iekaisums iznīcina šos audus. Un tas notiek bezgalīgi, veidojot sāpīgu un postošu loku. Primārais izraisītājs (baktērijas, vīrusi, sēnītes) vairs nav, un slimība turpina iznīcināt ķermeni. Autoimūno slimību grupa ir diezgan liela, un šo slimību attīstības mehānismu izpētei ir liela nozīme to ārstēšanas un profilakses taktikas izstrādē, jo lielākā daļa šo slimību izraisa pacientu invaliditāti.

Īpaši nozīmīgu daļu autoimūno slimību vidū aizņem kolagenoze, vaskulīts, locītavu, sirds un nervu sistēmas reimatiskie bojājumi.

Reimatoīdais artrīts

Tā ir sistēmiska saistaudu slimība, kas galvenokārt izpaužas kā progresējošs locītavu iekaisums. Cēloņi ir maz zināmi. Imunoģenētiskā teorija tiek uzskatīta par visticamāko. Tas liecina par ģenētiski noteiktu imūnsistēmas defektu. Slimības attīstības mehānisms ir saistīts ar autoimūniem traucējumiem. Galvenie traucējumi attiecas uz tā sauktajiem reimatoīdajiem faktoriem, kas ir imūnglobulīnu antivielas. Sarežģīti imūnsistēmas procesi izraisa sinovīta attīstību un dažos gadījumos ģeneralizētu vaskulītu. Sinoviālajā membrānā veidojas un aug granulācijas audi, kas laika gaitā iznīcina skrimšļus un citas kaulu daļas ar eroziju rašanos (uzur). Attīstās sklerozes izmaiņas, šķiedru un pēc tam kaulu ankiloze (locītava deformējas un kļūst stīva). Patoloģiskas izmaiņas rodas cīpslās, serozās bursās un locītavas kapsulā.

Klīniski slimība izpaužas kā pastāvīgs locītavas iekaisums (artrīts). Bet visizplatītākais ir poliartrīts, kas skar galvenokārt mazās locītavas (metakarpofalangeālās, starpfalangu un metatarsofalangeālās). Ir visas iekaisuma pazīmes (sāpes, locītavu pietūkums, vietējs drudzis). Slimību raksturo pakāpeniska, lēna, bet vienmērīga artrīta progresēšana un arvien vairāk locītavu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Progresējošai slimības stadijai raksturīgs deformējošs artrīts. Īpaši raksturīgas ir metakarpofalangeālo locītavu deformācijas (locīšanas kontraktūras, subluksācijas) un proksimālās (tālās) starpfalangu locītavas. Šīs izmaiņas veido tā saukto reimatoīdo roku un reimatoīdo pēdu.

Reimatoīdā artrīta gadījumā tas ir reti, bet tiek novērotas arī ekstraartikulāras izpausmes. Tajos ietilpst zemādas mezgliņi, kas visbiežāk atrodas elkoņa locītavu rajonā, serozīts (pleiras un perikarda iekaisums), limfadenopātija un perifēra neiropātija. Ārpuslocītavu izpausmju smagums parasti ir neliels. Parasti tie neiznāk priekšplānā slimības kopskatā. Apmēram 10–15% pacientu attīstās nieru bojājumi amiloidozes formā ar pakāpenisku proteīnūriju, nefrotisku sindromu, kas beidzas ar nieru mazspēju. Laboratorijas rezultāti ir nespecifiski. 70–80% pacientu asins serumā konstatē reimatoīdo faktoru (Vālera-Rozes reakcija). Šo reimatoīdā artrīta formu sauc par seropozitīvu. No paša slimības sākuma ir ESR palielināšanās, fibrinogēns, ? 2-globulīni, izskats C-reaktīvais proteīns asins serumā, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās. Visi šie rādītāji parasti atbilst slimības aktivitātei.

Sistēmisks vaskulīts

Šī ir slimību grupa, kurā sistēmisks bojājums kuģi ar asinsvadu sienas iekaisuma reakciju. Ir primārais un sekundārais sistēmiskais vaskulīts. Primārajos gadījumos sistēmiski asinsvadu bojājumi ir patstāvīga slimība, savukārt sekundāri attīstās uz kādu infekciozi alerģisku vai citu slimību fona. Sekundārais sistēmiskais vaskulīts tādās slimībās kā reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija iegūst kritisku nozīmi šo slimību klīniskajā attēlā.

Primārais sistēmiskais vaskulīts ietver hemorāģisko vaskulītu, milzu šūnu temporālo arterītu, Vegenera granulomatozi, obliterējošu tromboangītu, Goodpasture, Moshkovich un Takayasu sindromus.

Hemorāģisks vaskulīts (kapilārā toksikoze, Henoha-Šēnleina slimība)

Tas ir sistēmisks kapilāru, arteriolu un venulu bojājums. Process notiek galvenokārt ādā, locītavās, vēdera dobums, nieres. Parasti slimība rodas bērniem un pusaudžiem, retāk abu dzimumu pieaugušajiem. Slimības attīstība notiek pēc infekcijas (streptokoku tonsilīts vai hroniska tonsilīta vai faringīta paasinājumi), kā arī pēc vakcinācijas, zāļu nepanesības, hipotermijas u.c.

Asinsvadu bojājumi mikrotrombozes veidā, asinsizplūdumi (asiņošana), izmaiņas artērijas iekšējā oderē (endotēlijā) ir imūnas izcelsmes. Kaitīgie faktori ir imūnkompleksi, kas cirkulē asinīs.

Klīniski slimība izpaužas kā triāde:

1) sīkšūnu, dažreiz saplūstoši hemorāģiski ādas izsitumi (purpura);

2) sāpes locītavās vai locītavu iekaisums, galvenokārt lielas;

3) vēdera sindroms (sāpes vēdera dobumā).

Visbiežāk izsitumi rodas uz kājām. Sākotnēji izsitumi uz ādas atrodas uz ekstremitāšu ekstensora virsmām, dažreiz uz rumpja, bieži vien beidzas ar atlikušo pigmentāciju. Vairāk nekā 2/3 pacientu ir migrējošs simetrisks poliartrīts, parasti lielo locītavu. Locītavu iekaisumu bieži pavada asinsizplūdumi locītavas dobumā, kas izraisa dažāda veida sāpes: no vieglām sāpēm līdz stiprām sāpēm, pat nekustīgumu. Vēdera sindroms izpaužas ar pēkšņām zarnu kolikām, kas simulē apendicītu, holecistītu, pankreatītu. Bieži vien nieres tiek iesaistītas patoloģiskajā procesā glomerulonefrīta formā glomerulāro kapilāru bojājumu dēļ. Ir akūta slimības gaita ar pēkšņu, vardarbīgu sākumu, vairāku simptomu klīnisko ainu un biežām nieru komplikācijām. Hroniskā gaitā biežāk tiek novērots atkārtots ādas-locītavu sindroms.

Vegenera granulomatoze

Granulomatozi nekrotizējošs vaskulīts ar dominējošiem elpceļu, plaušu un nieru bojājumiem. Iemesls vēl nav zināms. Slimību provocē saaukstēšanās (ARVI), atdzišana, pārkaršana saulē, traumas, zāļu nepanesamība uc Slimības attīstības vadošie mehānismi ir autoimūni.

Vīriešiem slimība attīstās biežāk. Pirmkārt, tiek ietekmēti elpošanas ceļi, kas izpaužas divējādi. Pirmajā variantā tiek novērotas pastāvīgas iesnas ar serozi-strutainiem izdalījumiem un deguna asiņošanu, otrajā gadījumā pastāvīgs klepus ar asiņainu-strutojošu krēpu izdalīšanos un sāpēm krūtīs. Tālāk klīniskā aina attīstās ar daudziem sindromiem. Šī ir ģeneralizācijas stadija, ko pavada drudzis, pārejošs poliartrīts vai tikai sāpes locītavās un muskuļos, ādas bojājumi (līdz smagiem nekrotiskiem sejas ādas bojājumiem) utt. Raksturīgākā parādība ir strutojoši-nekrotiski un čūlaini. -nekrotisks rinīts, sinusīts, nazofaringīts un laringīts. Plaušu klīniskie un radioloģiskie simptomi izpaužas kā fokusa un saplūstoša pneimonija ar abscesu un dobumu veidošanos. Šajā posmā patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas nieres, sirds, nervu sistēma utt.

Asins analīzēs izmaiņas nav specifiskas (skaidras iekaisuma pazīmes - leikocitoze, paātrināta ESR). Slimības prognoze bieži ir nelabvēlīga. Pacienti mirst no plaušu-sirds vai nieru mazspējas, plaušu asiņošanas. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz elpceļu un plaušu gļotādu biopsiju, kurā atklājas slimības granulomatozā daba.

Milzu šūnu arterīts (temporālais arterīts)

Šī ir sistēmiska slimība, kas galvenokārt skar temporālās un galvaskausa artērijas. Tiek pieņemta vīrusu etioloģija, un attīstības mehānisms (patoģenēze) ir imūnkompleksu bojājumi artērijās, ko apstiprina fiksētu imūnkompleksu noteikšana artērijas sieniņā. Raksturīgs ir arī šūnu infiltrātu granulomatozais veids. Abu dzimumu gados vecāki cilvēki slimo. Visbiežāk sastopamajā variantā slimība sākas akūti, ar paaugstināta temperatūra, galvassāpes iekšā laika reģions. Ir redzams skartās temporālās artērijas sabiezējums, tās līkumainība un sāpes palpējot, dažkārt arī ādas apsārtums. Ja diagnoze tiek noteikta novēloti, tiek novēroti acs asinsvadu bojājumi un daļēja vai pilnīga akluma attīstība. No pirmajām slimības dienām cieš arī vispārējais stāvoklis (apetītes trūkums, letarģija, svara zudums, bezmiegs).

Asins analīzes atklāj augstu leikocitozi, neitrofīliju, paātrinātu ESR, hiper-? 2 un gammaglobulinēmija. Slimības gaita ir progresējoša, taču savlaicīga ārstēšana var novest pie paliekoša stāvokļa uzlabošanās.

Goodpasture sindroms

Tas ir sistēmisks kapilīts ar pārsvaru plaušu un nieru bojājumu hemorāģiskās pneimonijas (ar asinsizplūdumiem plaušu audos) un glomerulonefrīta (nieru glomerulu bojājumu) veidā. Biežāk tiek skarti jauni vīrieši (20–30 gadus veci). Iemesls nav skaidrs, taču tiek uzskatīts, ka saistība ar vīrusu vai bakteriālu infekciju vai hipotermiju ir lielāka. Raksturīgi, ka šī slimība pirmo reizi aprakstīta gripas pandēmijas laikā 1919. gadā. Patoģenēze ir autoimūna, jo audos cirkulē un fiksējas antivielas pret nieru un plaušu bazālo membrānu. Elektronmikroskopiskā izmeklēšana atklāj izmaiņas plaušu alveolu bazālajās membrānās un nieru kapilāros antivielu fiksācijas veidā pret šīm bazālajām membrānām.

Klīniski slimība sākas akūti, ar augstu drudzi, hemoptīzi vai plaušu asiņošanu un elpas trūkumu. Plaušās vidējā un apakšējā daļā ir dzirdams daudz mitru raļu, un rentgena staros abās pusēs ir daudz fokusa vai saplūstoša tumšuma. Gandrīz vienlaikus attīstās smags, strauji progresējošs glomerulonefrīts ar nefrotisku sindromu (tūsku, olbaltumvielām un asinis urīnā) un strauju nieru mazspējas attīstību. Prognoze bieži vien ir nelabvēlīga, pacienti mirst nākamo sešu mēnešu vai gada laikā pēc slimības sākuma no plaušu-sirds un nieru mazspējas. Asinīs tiek konstatēta anēmija, leikocitoze un paātrināta ESR. Imunoloģiskā slimības pazīme ir antivielas pret nieru bazālo membrānu.

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura (Moškoviča sindroms)

Tā ir sistēmiska trombotiska mikroangiopātija, ko pavada trombocitopēniskā purpura, intravaskulāra koagulācija (hemolīze), smadzeņu un nieru simptomi. Slimības attīstības cēlonis un mehānisms vēl nav zināms. Tiek pieņemts, ka slimībai ir imunitāte. Pārsvarā slimo jaunas sievietes. Slimība sākas pēkšņi, ar temperatūras paaugstināšanos, intravaskulāras koagulācijas pazīmju parādīšanos, trombocitopēnisko purpuru un dažādiem neiropsihiskiem traucējumiem smadzeņu bojājumu dēļ. Tiek ietekmēti arī citi orgāni, galvenokārt nieres ar strauju nieru mazspējas attīstību.

Klīniski slimība izpaužas hemorāģiskais sindroms, petehiālie (sīkšūnu) asinsizplūdumi uz ādas, deguna, kuņģa, ginekoloģiski, nieru asiņošana, asinsizplūdumi fundus. Asins analīzes atklāj anēmiju, retikulocitozi (nenobriedušas asins šūnas), trombocitopēniju (trombocītu trūkumu), paaugstinātu bilirubīna līmeni un hipergammaglobulinēmiju. Kurss ir vienmērīgi progresējošs ar ātru letālu iznākumu.

Takayasu sindroms (aortas arkas sindroms, bezpulsa slimība)

Šis sindroms ir iekaisuma process aortas arkā (aortīts) un no tās stiepjošajos zaros. Šajā gadījumā attīstās to daļēja vai pilnīga iznīcināšana. Var tikt ietekmētas arī citas aortas daļas.

Šīs slimības cēloņi (etioloģija) un mehānismi (patoģenēze) vēl nav skaidri. Tiek pieņemta imūnsistēmas traucējumu nozīme, kuru pamatā ir ģenētiski defekti aortas sienas veidošanā. Jaunas sievietes biežāk slimo.

Sindroms izpaužas kā pakāpeniska asinsrites traucējumu pazīmju palielināšanās skarto asinsvadu zonās. Galvenais simptoms ir pulsa trūkums vienā vai abās rokās, retāk miega artērijās, subklāvijā un temporālajās artērijās. Pacienti jūt sāpes un nejutīgumu ekstremitātēs, kas pastiprinās līdz ar fiziskām aktivitātēm, vājums rokās, reibonis, bieži vien ar samaņas zudumu. Pārbaudot acis, tiek konstatēta katarakta un izmaiņas fundusa traukos (sašaurinājums, arteriovenozo anastomozu veidošanās). Daudz retāk koronārās artērijas tiek iesaistītas procesā ar atbilstošiem simptomiem. Kad tiek bojāta vēdera aorta un nieru trauki, attīstās vazorenāla (nieru) hipertensija. Vispārējās slimības pazīmes ir zemas pakāpes drudzis un astēnija. Laboratorijas rādītāji ir mēreni. Slimība progresē lēni, ar paasinājumiem konkrētas zonas išēmijas veidā. Diagnozi var veikt agrīnā stadijā, izmantojot arteriogrāfiju.

Obliterējošais tromboangīts

Šī ir sistēmiska iekaisīga asinsvadu slimība, kurā dominē muskuļu artēriju, kā arī vēnu bojājumi. Etioloģija un patoģenēze vēl nav zināma. Alerģiska reakcija uz dažādām ārējām un iekšējā videķermeni. Galvenokārt skarti vīrieši vecumā no 30 līdz 45 gadiem. Slimība sākas pakāpeniski ar migrējošu tromboflebītu, ātru nogurumu un smaguma sajūtu kājās (galvenokārt staigājot pa apvidu). ikru muskuļi), parestēzija (jutības traucējumi). Vēlāk attīstās intermitējoša klucī, sāpes kājās saglabājas pat miera stāvoklī, īpaši naktī. Apakšējo ekstremitāšu artērijās samazinās pulsācija, kas vēlāk pazūd. Jau agrīnā stadijā uz skartajām ekstremitātēm parādās trofiskie traucējumi, kas pieaugošas išēmijas rezultātā var pārvērsties par nekrozi. Slimība var iegūt sistēmiska procesa raksturu ar koronāro, smadzeņu, mezenterisko artēriju bojājumiem ar išēmisku parādību attīstību atbilstoši konkrētas artērijas barošanas zonai. Ir vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, subfebrīla reakcijas, īpaši paātrināta ESR. Kurss ir hronisks, nepārtraukti progresē, ar išēmisku parādību pieaugumu. Ar sistēmisku procesu ir iespējami miokarda infarkts, išēmiski insulti, zarnu nekroze un citi nopietni apstākļi, kas pasliktina prognozi.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Tā ir hroniska sistēmiska saistaudu un asinsvadu autoimūna slimība. Šo nopietno autoimūno slimību izraisa hroniska vīrusu infekcija. Tie ir RNS vīrusi, kas ir tuvu masalām vai masalām līdzīgiem vīrusiem. Slimības attīstības mehānisms ir diezgan sarežģīts. Organismā veidojas cirkulējošās autoantivielas, no kurām svarīgākā diagnostiskā nozīme ir pretkodolu antivielas pret visu kodolu un tā atsevišķām sastāvdaļām, cirkulējošiem imūnkompleksiem, galvenokārt DNS antivielas pret DNS komplementu, kas nogulsnējas uz dažādu orgānu bazālajām membrānām un izraisa to bojājumus. ar iekaisuma reakciju.

Tā ir nefrīta, dermatīta, vaskulīta uc patoģenēze. Tik augsta humorālās imunitātes reaktivitāte ir izskaidrojama ar T-limfocītu kontroles samazināšanos, t.i., šūnu imunitāti. Iespējama ģimenes ģenētiskā predispozīcija. Galvenokārt skartas pusaudžu meitenes un jaunas sievietes. Slimību var provocēt grūtniecība, aborts, dzemdības, menstruāciju sākšanās, infekcijas (īpaši pusaudžiem), ilgstoša uzturēšanās saulē, vakcinācija, medikamentu lietošana.

Slimība sākas pakāpeniski. Parādās astēnija (vājums) un atkārtots poliartrīts. Daudz retāk ir akūts sākums, kam raksturīgs drudzis, dermatīts, akūts poliartrīts un pēc tam gaita ar recidīviem un multisindromiskiem simptomiem. Vairāki locītavu bojājumi (poliartrīts) un sāpes tajos ir visizplatītākie un agrīnie simptomi. Bojājumi galvenokārt skar mazās plaukstu, plaukstu un potīšu locītavas, taču var tikt skartas arī ceļa locītavas. Bojājuma smagums un noturība atšķiras. Raksturīgs slimības simptoms ir ādas bojājumi eritematozu izsitumu veidā uz sejas (apsārtums) tauriņa formā, t.i., uz deguna tilta, vaigiem un krūškurvja augšdaļā. dekoltē, kā arī uz ekstremitātēm. Gandrīz visi pacienti saskaras ar poliserozītu pleirīta, perikardīta, perihepatīta un perisplenīta formā. Dermatīts, poliartrīts un poliserozīts ir sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostikas triāde. Raksturīgi ir sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi. Parasti attīstās perikardīts, kam seko miokardīts. Kārpainais Libman-Sachs endokardīts bieži tiek novērots ar mitrālā, aortas un trikuspidālā vārstuļa bojājumiem. Asinsvadu bojājumi rodas atsevišķos orgānos, bet ir iespējams Reino sindroms, kas parādās ilgi pirms slimības tipiskā attēla veidošanās.

Plaušu bojājumi ir saistīti ar asinsvadu-saistaudu sindromu, kas attīstās pamatslimības laikā un ar sekundāru infekciju. Tā sauktā lupus pneimonija izpaužas kā klepus, elpas trūkums un mīkstas, mitras rievas plaušu apakšējās daļās. Rentgena starojums atklāj plaušu struktūras nostiprināšanos un deformāciju plaušu apakšējās daļās esošās asinsvadu sastāvdaļas dēļ, un dažreiz tiek konstatētas fokusa ēnas. Pneimonija attīstās uz poliserozīta fona, tāpēc rentgena staros papildus galvenajām izmaiņām tiek konstatēts augsts diafragmas stāvoklis ar saķeres pazīmēm un tā sauktajām lineārām ēnām paralēli diafragmai (diska formas plombas). plaušu audi). Patoloģiskais process ietekmē arī kuņģa-zarnu trakta darbību. Tiek atzīmēta anoreksija, aftozs (čūlains) stomatīts un dispepsija (gremošanas traucējumi). Var būt vēdera sāpju sindroms, ko izraisa vēderplēves iesaistīšanās procesā vai pats vaskulīts (mezenteriālās, liesas un citu artēriju bojājumi). Agrīnās slimības stadijās tiek novērota aknu palielināšanās, lai gan pats lupus hepatīts ir ārkārtīgi reti sastopams. Parasti aknu palielināšanos izraisa sirds mazspēja, pankardīts (perikarda, miokarda un endokarda bojājumi) vai smags izsvīduma perikardīts. Var būt arī tauku aknu deģenerācija.

Bieža un agrīna sistēmiskas slimības pazīme ir visu limfmezglu grupu un liesas palielināšanās, kas liecina par retikuloendoteliālās sistēmas bojājumiem. 50% pacientu attīstās lupus glomerulonefrīts, tā sauktais lupus nefrīts. Tās attīstība parasti notiek procesa vispārināšanas periodā. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā nieru bojājumiem ir vairāki varianti: urīnceļu, nefrītiskais vai nefrotiskais sindroms. Lupus nefrīta diagnostikā liela nozīme ir intravitālai punkcijas biopsijai ar padziļinātu biopsijas materiāla izmeklēšanu (imunomorfoloģiski un elektronu mikroskopiski). Drudža, atkārtota locītavu sindroma un pastāvīgi paātrināta ESR kombinācija prasa izslēgt lupus nefrītu. Novērojumi liecina, ka gandrīz katram piektajam pacientam ar nefrotisko sindromu ir sistēmiska sarkanā vilkēde.

Daudzi pacienti visās slimības fāzēs piedzīvo neiropsihiskās sfēras bojājumus. Sākotnējā slimības stadijā tiek novērots astenoveģetatīvs sindroms, un pēc tam attīstās visu centrālās un perifērās nervu sistēmas daļu bojājumu pazīmes encefalīta, mielīta un polineirīta formā. Bieži vien ir kombinēti (sistēmiski) nervu sistēmas bojājumi meningoencefalo-, mielopoliradikuloneirīta formā. Laboratorijas datiem ir liela diagnostikas nozīme, jo īpaši attiecībā uz liela skaita LE šūnu (lupus šūnu jeb lupus šūnu) noteikšanu.

Sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei raksturīgi augsti antivielu titri pret DNS. Akūtas (straujas) slimības attīstības gadījumā pēc 3–6 mēnešiem konstatē lupus nefrītu, kas izpaužas kā nefrotiskais sindroms. Subakūtā gaitā ir raksturīgs viļņu modelis ar dažādu orgānu un sistēmu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā, kas klīniskajā attēlā izpaužas kā polisindroms. Hronisku ilgstošu slimības gaitu raksturo poliartrīta un (vai) poliserozīta recidīvi, Reino sindroms un epilepsijas lēkmes. Tikai 5.-10. gadā pamazām attīstās raksturīgā polisindromija. Saskaņā ar klīniskajām un laboratoriskajām īpašībām izšķir trīs procesa aktivitātes pakāpes: augsta (III pakāpe), mērena (II pakāpe) un minimāla (I pakāpe). Pacientiem nepieciešama daudzu gadu nepārtraukta ārstēšana. Vislabākie rezultāti tiek novēroti ar agrīnu ārstēšanu, tad attīstās stabila klīniska remisija.

Dermatomiozīts (polimiozīts)

Attiecas uz sistēmiskas slimības saistaudi ar dominējošiem muskuļu un ādas bojājumiem. Tiek pieņemts, ka šīs slimības izraisītājs ir vīrusu infekcija, un provocējošie faktori ir aukstums, traumas, ilgstoša uzturēšanās saulē, grūtniecība un zāļu nepanesamība. 20–30% pacientu var būt neoplastisks dermatomiozīts. Patoģenēzes pamatā ir autoimūnas slimības. Neiroendokrīnā reaktivitāte ir svarīga, jo starp pacientiem dominē sievietes (2:1), un slimības maksimums notiek divos vecuma periodos. Šie periodi ir pubertāte (seksuālās attīstības periods) un menopauze, t.i., hormonālo izmaiņu maksimumi organismā. Iespējama arī ģimenes ģenētiska predispozīcija.

Slimības klīniskais sākums var būt gan akūts, gan pakāpenisks. Muskuļu sindroms parādās priekšplānā muskuļu vājuma un muskuļu sāpju veidā (myasthenia gravis un mialģija). Ne mazāk nozīmīgas slimības izpausmes ir artralģija, drudzis, ādas bojājumi un blīva plaši izplatīta tūska. Pēc tam slimība iegūst recidivējošu gaitu. Visiem pacientiem tiek ietekmēti skeleta muskuļi. Tas izpaužas kā mialģija kustību laikā un miera stāvoklī, kā arī ar spiedienu, un to raksturo pieaugošs muskuļu vājums.

Plecu un iegurņa jostas muskuļi kļūst biezāki un palielinās apjoms, tiek būtiski traucētas aktīvās kustības, tādā mērā, ka pacienti nevar patstāvīgi apsēsties, pacelt ekstremitātes, pacelt galvu no spilvena vai turēt to sēžot vai stāvot. . Ja process ievērojami izplatās, pacienti kļūst imobilizēti un smagos gadījumos atrodas pilnīgas prostrācijas stāvoklī. Ja patoloģiskais process izplatās uz sejas muskuļiem, tas rada maskai līdzīgu sejas izskatu, rīkles muskuļu bojājumi izraisa disfāgiju, bet starpribu muskuļu un diafragmas bojājumi izraisa elpošanas mazspēju, plaušu ventilācijas funkciju samazināšanos. un, kā rezultātā, bieža pneimonija.

Slimības sākuma stadijā muskuļi ir sāpīgi un bieži pietūkuši, vēlāk tie tiek pakļauti distrofijai un miolīzei (muskuļu šķiedru rezorbcija). Vēl vairāk vēlīnās stadijas slimībām, muskuļu šķiedru vietā attīstās miofibroze (muskuļu audu aizstāšana ar saistaudiem), kas noved pie muskuļu atrofijas un kontraktūrām. Muskuļos un zemādas audos var rasties pārkaļķošanās (kalcija nogulsnēšanās), īpaši bieži jauniem cilvēkiem. Pārkaļķošanos viegli noteikt ar rentgena izmeklēšanu. Elektromiogrāfijas izmaiņas ir nespecifiskas. Ir raksturīgi dažādi ādas bojājumi. Tie ir visa veida izsitumi, kas izpaužas kā apsārtuši ādas apvidi, tuberkulu un tulznu parādīšanās, ādas asinsvadu paplašināšanās, noteiktu ādas zonu keratinizācija, depigmentācija vai hiperpigmentācija utt. Bieži vien šos izsitumus pavada nieze. Periorbitālas (ap acīm) tūskas klātbūtne ar purpura-violetu eritēmu - tā sauktās dermatomiozīta brilles - ir ļoti patognomoniska.

Locītavas tiek skartas poliartralģijas veidā (sāpes daudzās locītavās vienlaikus), līdz pat locītavu stīvuma attīstībai. Miokardam ir iekaisīgi vai distrofiski bojājumi. Ar difūzu miokardītu attīstās smags sirds mazspējas attēls. Reino sindroms tiek novērots 1/3 pacientu. Plaušu bojājumi hipoventilācijas dēļ ir izplatīti. Gandrīz pusei pacientu patoloģiskajā procesā tiek iesaistīts kuņģa-zarnu trakts. Tas izpaužas kā anoreksija, sāpes vēderā, gastroenterokolīts un samazināts barības vada augšējās trešdaļas tonuss. Dažreiz ir simptomi, kas imitē zarnu aizsprostojumu. Laboratorijas rezultāti ir nespecifiski. Parasti tā ir mērena leikocitoze ar izteiktu eozinofiliju (līdz 25–70%), pastāvīgu mērenu ESR paātrinājumu, hipergammaglobulinēmiju. Diagnozei svarīgi ir asins un urīna bioķīmiskie testi, muskuļu biopsija. Tiek konstatēta muskuļu šķiedru sabiezēšana ar šķērsenisko svītru zudumu, sadrumstalotību un distrofiju, līdz pat nekrozei, limfocītu, plazmas šūnu u.c. uzkrāšanās muskuļos Akūtā gaitā tiek novērots katastrofāli pieaugošs ģeneralizēts šķērssvītroto muskuļu bojājums. līdz pilnīgai nekustīgumam. Pacienti nevar norīt vai runāt. Ir vispārējs nopietns stāvoklis ar drudzi, toksikozi un dažādiem ādas izsitumiem. Ja to neārstē, nāve parasti iestājas 3–6 mēnešu laikā. Galvenie nelabvēlīgā iznākuma cēloņi ir aspirācijas pneimonija un plaušu sirds mazspēja. Subakūtā gaita ir raksturīga cikliskumam, taču ir arī vienmērīgs adinamijas pieaugums, ādas un iekšējo orgānu bojājumi. Vislabvēlīgākā forma ir hroniska slimības gaita, kurā tiek ietekmēti tikai atsevišķi muskuļi, un pacienti paliek darbspējīgi. Izņēmums ir jaunieši, kuriem attīstās plaši pārkaļķojumi ādā, zemādas audos un muskuļos, veidojoties noturīgām kontraktūrām un gandrīz pilnīgu nekustīgumu.

Nodosa periarterīts

Šī ir sistēmiska asinsvadu slimība, kurā dominē muskuļu artēriju un mazāku asinsvadu bojājumi. Slimība rodas nezināma iemesla dēļ. Patoģenēzē galvenā ir ķermeņa augstākā (hiperergiskā) reakcija, reaģējot uz dažādu faktoru ietekmi. Nozīmīga loma ir imūnkompleksiem, kas cirkulē un fiksēti asinsvadu sieniņās. Pārsvarā skarti vīrieši vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Slimības sākums ir akūti vai pakāpeniski, ar tādiem vispārējiem simptomiem kā drudzis, progresējošs svara zudums, sāpes locītavās, muskuļos, vēderā, izsitumi uz ādas, kuņģa-zarnu trakta bojājumi. Laika gaitā tiek ietekmēta sirds, nieres un perifērā nervu sistēma, t.i., attīstās poliviscerālie simptomi (tiek ietekmēti visi orgāni). Gandrīz visiem pacientiem ir dažāda smaguma glomerulonefrīts: no vieglas nefropātijas ar pārejošu (pārejošu) hipertensiju un vidēji smagu urīnceļu sindroms lai izkliedētu glomerulonefrītu ar pastāvīgu hipertensiju un strauji progresējošu gaitu. Nelabvēlīga prognoze ir ļaundabīgas hipertensijas un nefrotiskā sindroma attīstība, kas ātri noved pie nieru mazspējas. Turklāt tiek novēroti arterīta izraisīti nieru infarkti un aneirismas. Gandrīz 70% pacientu ir sirds bojājumi. Tā kā tiek ietekmētas koronārās artērijas, stenokardijas lēkmes tiek novērotas līdz pat miokarda infarkta attīstībai, bet bez skaidrām klīniskām pazīmēm. Dažreiz veidojas aneirisma un eksudatīvs (efūzijas) perikardīts. Var attīstīties Reino sindroms, ko reti sarežģī pirkstu gangrēna. Dažreiz tiek novērots migrējošs flebīts (vēnu bojājumi).

Akūtas sāpes vēderā ir ļoti raksturīgas mezglainajam periarterītam. Tie ir saistīti ar patoloģisku procesu vēdera dobuma traukos. Kuņģa asinsvadu bojājumi izraisa gastrītu, tievās zarnas asinsvadu bojājumi - enterītu utt. Var attīstīties apendicīts, akūts holecistīts, pankreatīts, zarnu perforācija nekrozes dēļ, infarkts, asiņošana. 50% pacientu nervu sistēmas bojājumi izpaužas kā vairāki neirīti, kas saistīti ar patoloģiju traukos, kas apgādā noteiktu nervu. Iespējams meningoencefalīts ar runas un dzirdes traucējumiem, galvassāpēm un reiboni, krampjiem, kā arī fokusa smadzeņu bojājumu trombozes dēļ, plīsušas aneirismas. Viens no agrīnajiem slimības simptomiem ir acu bojājumi. Pārbaudot fundusu, atklājas arteriālās aneirismas, centrālās tīklenes artērijas tromboze u.c.

Tiek atzīmētas locītavu sāpes (artralģija), retāk lielo locītavu artrīts, muskuļu sāpes un dažādi ādas bojājumi. Nelielai pacientu grupai tiek konstatēti mezglainajam periarterītam ļoti raksturīgi zemādas mezgliņi, kas ir asinsvadu aneirismas vai granulomas, kas saistītas ar skarto trauku.

Nodosa periarterīta iezīme ir strauji attīstošs, smags pacientu bālums, kas kombinācijā ar spēku izsīkumu rada hlorotiskā marasma priekšstatu. Plaušu bojājumi izpaužas kā pneimonija un bronhiālā astma. Plaušu simptomi ir saistīti ar asinsvadu bojājumiem. Ir novērojumi, kas liecina, ka bronhiālā astma var būt daudzus gadus pirms pilnīga periarterīta nodosa attēla.

Laboratorijas rezultāti ir neparasti. Iespējama leikocitoze ar neitrofilu nobīdi, eozinofilija, dažreiz augsta. Smagos gadījumos rodas mērena anēmija un trombocitopēnija. Lai precizētu diagnozi, tiek veikta muskuļu biopsija no kāju vai vēdera sienas zonas. Šajā gadījumā tiek atklātas šai slimībai raksturīgas asinsvadu izmaiņas.

Reimatisms

Sistēmiska saistaudu iekaisuma slimība ar dominējošo lokalizāciju sirdī. Parasti slimo bērni un jaunieši. Sievietes slimo aptuveni 3 reizes biežāk nekā vīrieši. Galvenais slimības cēlonis ir A grupas β-hemolītiskais streptokoks. Tomēr pacientiem ar ilgstošām un nepārtraukti recidivējošām reimatiska rakstura sirds bojājumu formām (reimatisku kardītu) slimības saistība ar streptokoku bieži netiek noskaidrota, lai gan sirds bojājums pilnībā atbilst visiem galvenajiem reimatisma kritērijiem. Tas norāda uz citiem reimatisma attīstības iemesliem: alerģisks (kas nav saistīts ar streptokoku vai infekcijas antigēniem kopumā), infekciozi toksisks, vīrusu.

Alerģijām ir nozīmīga loma reimatisma attīstībā. Tiek pieņemts, ka sensibilizējošie līdzekļi (streptokoks, vīruss, nespecifiski alergēni u.c.) sākotnēji var izraisīt alerģisku iekaisumu sirdī, bet pēc tam tā sastāvdaļu antigēnu īpašību izmaiņas, to pārveidošanos par autoantigēniem un autoimūnas attīstību. process. Svarīgu lomu spēlē ģenētiskā predispozīcija. Morfoloģiski sistēmiskais iekaisuma process reimatisma gadījumā izpaužas raksturīgās fāzes izmaiņās saistaudos. Tas ir gļotādas pietūkums - fibrinoīdu izmaiņas - fibrinoīda nekroze. Svarīga loma reimatisma morfoloģijā ir arī šūnu reakcijām (limfocītu un plazmas šūnu infiltrācijai). Šīs šūnu reakcijas ir reimatisma alerģiju histoloģiskais atspoguļojums. No fibrinoīdu izmaiņu stadijas pilnīga audu atjaunošana vairs nav iespējama, process beidzas ar sklerozi (t.i., aizstāšanu ar saistaudiem).

Slimības klīniskās izpausmes tipiskos gadījumos attīstās 1-2 nedēļas pēc iekaisušas kakla vai citas infekcijas. Bet ar atkārtotiem uzbrukumiem šis periods var būt īsāks. Dažiem pacientiem pat primārais reimatisms rodas 1–2 dienas pēc atdzišanas bez jebkādas saistības ar infekciju. Paasinājumi attīstās pēc jebkādām vienlaicīgām slimībām, operācijām vai fiziskas slodzes. Raksturīgs ir fakts, ka pacients var skaidri un precīzi norādīt slimības sākuma dienu. Pirmajā slimības periodā bieži ir paaugstināta temperatūra (parasti subfebrīls), vispārējais stāvoklis paliek nemainīgs. Dažiem pacientiem ar poliartrītu vai serozītu stāvoklis var būt smags: ar augstu pastāvīgu drudzi līdz 38–40 o C ar ikdienas svārstībām 1–2 o C un stiprs svīšana(bet bez drebuļiem). Tomēr pēdējos gados šis stāvoklis ir novērots ārkārtīgi reti.

Biežākā reimatisma izpausme ir sirds iekaisuma bojājums. Procesā var iesaistīt jebkuras sirds membrānas, bet galvenokārt miokardu. Jāpiebilst, ka reimatisms nereti notiek bez izteiktām pārmaiņām sirdī. Tiek atzīmēts modelis: jo vecāks ir pacients, kurš pirmo reizi saslima ar reimatismu, jo mazāk nopietna ir reimatiskā sirds slimība.

Reimatiskais miokardīts.Šī slimība pieaugušajiem, kā likums, nav īpaši smaga. Pacienti sūdzas par vieglām sāpēm un neskaidru diskomfortu sirds apvidū, nelielu elpas trūkumu slodzes laikā un retāk par sirdsklauves vai sirdsdarbības traucējumiem. Rentgena izmeklēšanā sirds ir normāla izmēra vai mēreni palielināta. Asinsrites mazspēja praktiski neattīstās. Dažiem pacientiem bērnībā var rasties tā sauktais difūzais reimatiskais miokardīts, kas izpaužas kā vardarbīgs alerģisks miokarda iekaisums ar smagu pietūkumu un disfunkciju.

Jau pašā sākumā slimība izpaužas kā smags elpas trūkums, līdz tiek ieņemta piespiedu pozīcija, lai atvieglotu elpošanu (ortopnoja). Pacienti sūdzas par pastāvīgām sāpēm sirds rajonā un ātru sirdsdarbību. Raksturīga ir tā sauktā bālā cianoze un kakla vēnu pietūkums. Sirds ir ievērojami un vienmērīgi paplašināta. Ļoti raksturīga difūzajam miokardītam ir gan kreisā, gan labā kambara tipa asinsrites mazspējas attīstība. Pieaugušajiem šis reimatiskā miokardīta variants pašlaik praktiski nav sastopams.

Reimatiskais endokardīts. Tas notiek izolēti, un tam ir ļoti maz vispārīgu simptomu. Galvenās reimatiskā endokardīta pazīmes ir sistoliskais un diastoliskais troksnis, kas, šķiet, rodas trombozes nogulsnēšanās dēļ uz iekaisuma vārstiem.

Reizēm šie pārklājumi kalpo kā embolijas avoti plaušu vai sistēmiskās asinsrites asinsvados ar plaušu, nieru, liesas infarkta, ekstremitāšu gangrēnas, centrālās paralīzes u.c. attīstību. Ja endokardīts ir vienīgā reimatisma lokalizācija, tad pacienti veido tā saukto ambulatoro grupu. Tas nozīmē, ka ar šo reimatisma kursu ilgstoši tiek saglabāta laba vispārējā veselība un darbaspējas. Pēc noteikta laika veidojas sirds defekts ar pavadošiem hemodinamikas traucējumiem, un tas liek pacientiem pirmo reizi vērsties pie ārsta.

Perikardīts. Mūsdienu reimatisma gadījumā tas ir ļoti reti. Sausais perikardīts izpaužas ar pastāvīgām sāpēm sirds rajonā un perikarda berzes berzi. Eksudatīvo perikardītu raksturo serozi-šķiedru eksudāta uzkrāšanās sirds maisiņā, un tas būtībā ir nākamā sausa perikardīta stadija. Raksturīgs elpas trūkums, kas pastiprinās guļus stāvoklī. Ar ievērojamu eksudāta uzkrāšanos sirds apvidus nedaudz izspiežas, starpribu telpas ir izlīdzinātas, un virsotnes sitiens nav taustāms. Sirds palielināšanās ir nozīmīga, tai ir raksturīga trapecveida vai apaļas karafes forma. Toņi un trokšņi ir ļoti blāvi. Bieži vien reimatiskā perikardīta iznākums ir nelielas saķeres starp ārējo lapu un apkārtējiem audiem. Daudz retāk sastopama sirds maisiņa lapu pilnīga saplūšana, t.i., attīstās adhezīvi obliterējošs perikardīts, tā sauktā bruņu sirds.

Reimatiskas asinsvadu slimības. Reimatisma gadījumā galvenokārt tiek ietekmēti iekšējo orgānu asinsvadi (iekšējo orgānu arterīts), kas ir pamats reta reimatiskā viscerīta izpausmēm: nefrīts, meningīts, encefalīts utt.

Locītavu bojājumi. Pašlaik akūts reimatiskais artrīts ir salīdzinoši reti sastopams. Raksturīgas reimatiskā artrīta izpausmes ir pastiprinātas akūtas sāpes locītavās, ko pastiprina kustības un palpācija. Dažu stundu laikā sāpes kļūst ļoti asas. Ļoti ātri sāpes pavada locītavu bojājumu simptomi: pietūkums, dažreiz hiperēmija. Raksturojas ar simetriskiem lielo locītavu bojājumiem un artrīta nepastāvību. Reimatoīdais artrīts ir pilnībā atgriezenisks: visas locītavu izpausmes (neatkarīgi no to smaguma pakāpes slimības sākumā) izzūd bez pēdām.

Pašlaik daudz biežāk ir tikai smagas artralģijas bez locītavu pietūkuma, pietūkums ir viegls vai vispār nav, un pārsvarā tiek novērots sīko locītavu iekaisums. Bieži vien nav arī bojājuma simetrijas. Ļoti reti tiek novērots reimatisks miozīts ar raksturīgām smagām muskuļu sāpēm.

Ādas bojājumi. Reimatisma gadījumā ādas bojājumi rodas reimatisko mezgliņu, gredzenveida vai mezglainā eritēmas, nātrenes uc veidā. Reimatiskie mezgliņi parasti atrodas skarto locītavu rajonā, virs kaulu izvirzījumiem, pakauša rajonā, uz apakšdelmiem un. kājas.

Ir raksturīgi, ka ārstēšanas ietekmē (un dažreiz arī bez tās) tie pazūd dažu dienu laikā un tagad praktiski nav. Ļoti raksturīga reimatisku ādas bojājumu pazīme ir gredzenveida eritēma, kas ir rozā gredzenveida elementi, nekad neniez, atrodas galvenokārt uz roku un kāju iekšējās virsmas, vēdera, kakla un rumpja ādas. Šī pazīme, tāpat kā reimatiskie mezgliņi, ir patognomoniska reimatisma gadījumā, taču to konstatē reti, tikai 1–2% pacientu.

Reimatiski plaušu bojājumi. Notiek reimatiska pneimonija un pleirīts, taču tas ir ārkārtīgi reti. Parasti tās rodas uz jau attīstīta reimatisma fona. Reimatiskās pneimonijas atšķirīgās iezīmes ir rezistence pret antibiotikām un labā iedarbība, lietojot pretreimatiskos medikamentus (bez antibakteriālajiem). Pleirīts reimatisma gadījumā bieži ir divpusējs un viegli atgriezenisks. Reimatiskais nefrīts ir reti sastopams, un pretreimatisma līdzekļi ir īpaši efektīvi to ārstēšanā.

Gremošanas sistēmas reimatiskie bojājumi. Šādiem reimatiskiem bojājumiem nav būtiskas klīniskas nozīmes. Gastrīts vai kuņģa un zarnu čūlas ir ilgstošas ​​medikamentu, īpaši steroīdo hormonu, lietošanas sekas. Tikai bērniem, kas cieš no reimatisma, dažreiz ir stipras sāpes vēderā, kas saistītas ar alerģisku peritonītu, kas ātri pāriet, t.i., ir pilnībā atgriezenisks. Reimatiskā peritonīta atšķirīgās iezīmes ir sāpju difūzais raksturs, to kombinācija ar citām reimatisma pazīmēm un ļoti straujā pretreimatisma zāļu lietošanas ietekme. Bieži vien sāpes var izzust bez ārstēšanas.

Dažiem pacientiem ar augstu reimatiskā procesa aktivitāti aknas var būt palielinātas un nedaudz sāpīgas intersticiāla hepatīta (aknu parenhīmas saistaudu elementu bojājuma) dēļ.

Nervu sistēmas izmaiņas. Šādas izmaiņas ir specifiskas. Tā sauktā mazā horeja ir nervu reimatisma forma. Tas notiek galvenokārt bērniem, biežāk meitenēm.

Klīniski izpaužas kā emocionāla nestabilitāte, muskuļu vājums un vardarbīgas, pretenciozas rumpja, ekstremitāšu un sejas muskuļu kustības. Ar uztraukumu šīs kustības pastiprinās un miega laikā pazūd. Neliela horeja var atkārtoties, taču līdz 17–18 gadu vecumam tā gandrīz vienmēr beidzas. Ar šo reimatiskā bojājuma formu sirds cieš nedaudz, un arī reimatisma aktivitātes laboratoriskie rādītāji ir nedaudz izteikti (ESR bieži netiek paātrināta).

Reimatisms ļoti reti skar centrālo nervu sistēmu. Ja tas notiek, bojājumi parasti rodas kā encefalīta un meningīta kombinācija. Centrālās nervu sistēmas bojājumi labi reaģē uz pretreimatisko terapiju.

Laboratorijas dati. Pacientiem ar maksimālo procesa aktivitātes pakāpi ir neitrofīlā leikocitoze līdz 12-15? 10 3. Šajā gadījumā formulā notiek nobīde pa kreisi, jo palielinās joslas leikocītu skaits. Leikogrammā var parādīties metamielocīti un mielocīti. Lielākajai daļai pacientu leikocītu skaits un leikogramma nav nozīmīga. IN akūts periods Slimības laikā trombocītu skaits var būt paaugstināts, taču šis pieaugums nav ilgs. Lielākajai daļai reimatisma pacientu ir paātrināta ESR, sasniedzot maksimālo skaitu (40–60 mm/h) ar poliartrītu un poliserozītu. Ļoti raksturīgas ir imunoloģisko parametru izmaiņas. Tie ietver antistreptokoku antivielu (antistreptohialuronidāzes, antistreptokināzes, antistreptolizīna) titru palielināšanos. Šo antivielu līmeņa paaugstināšanās atspoguļo ķermeņa reakciju uz streptokoku iedarbību, un tāpēc tas bieži notiek pēc jebkādām streptokoku infekcijām (tāpat kā streptokoku antigēnu noteikšana asinīs vai urīnā). Bet antistreptokoku antivielu titru augstums un to dinamika neatspoguļo reimatisma aktivitātes pakāpi. Daudziem pacientiem ar hroniskām reimatisma formām vispār nav nekādu streptokoku infekcijas pazīmju. Reimatiskā procesa aktivitātes bioķīmiskie rādītāji ir nespecifiski, t.i., tie rodas, kad dažādi veidi iekaisums un audu sabrukums. Gadījumos, kad reimatisma diagnozi pamato klīniskie un instrumentālie dati, bioķīmiskie pētījumi ir svarīgi slimības aktivitātes noteikšanai.

Šie bioķīmiskie pētījumi ietver fibrinogēna līmeņa paaugstināšanos, pieaugumu? 2-globulīni, β-globulīni, heksozes, ceruloplazmīns, seromukoīdu, difenilamīna reakcijas utt. Bet visatklātākais un pieejamākais no visiem bioķīmiskajiem pētījumiem ir C-reaktīvā proteīna noteikšana asinīs. Vairumā gadījumu bioķīmiskie aktivitātes rādītāji ir paralēli ESR vērtībām, kas ir labākā reimatisma aktivitātes laboratoriskā pazīme, kā arī tā dinamika.

Ir divas reimatisma fāzes: neaktīva un aktīva. Slimības aktivitāte var būt trīs grādu: pirmā pakāpe ir minimāla, otrā pakāpe ir vidēja, trešā pakāpe ir maksimālā. Reimatisma aktivitāti vērtē pēc klīnisko izpausmju smaguma pakāpes un laboratorisko rādītāju izmaiņām.

IN mūsdienu apstākļos Slimības būtība ir būtiski mainījusies. Strauji samazinājies pacientu skaits ar spilgtām, vardarbīgām izpausmēm un ilgstošu un nepārtraukti recidivējošu gaitu. Citi iekšējo orgānu bojājumi kļuva par kazuistiskiem.

Aizdomas par reimatismu vajadzētu radīt jebkurai slimībai, kas rodas 1–3 nedēļas pēc iekaisušas kakla vai citas nazofaringeālās infekcijas un kam raksturīgas locītavu un sirds bojājumu pazīmes. Būtiski diagnostikas kritēriji ir objektīvas sirds bojājumu pazīmes, ātri atgriezenisks lielo locītavu artrīts, neliela horeja, gredzenveida eritēma un zemādas mezgliņi ar strauju regresiju. Reimatisko bojājumu prognoze galvenokārt balstās uz reimatiskā kardīta simptomu atgriezeniskuma pakāpi. Visnelabvēlīgākie ir nepārtraukti recidivējoši reimatiski kardīti, kas izraisa sirds defektu veidošanos un miokardosklerozi. Bērniem reimatisms ir smagāks. Tajos tas biežāk noved pie ilgstošas ​​izmaiņas no sirds vārstiem. Arī sirds defektu attīstības iespējamība palielinās ar novēlotu ārstēšanu. Ja slimība galvenokārt rodas pacientam, kas vecāks par 25 gadiem, process, kā likums, norit labvēlīgi, un sirds slimības ir ārkārtīgi reti.

Reitera sindroms vai uretro-okulozinoviskais sindroms

Tā ir nezināmas etioloģijas slimība ar raksturīgu artrītu, uretrītu, konjunktivītu un dažos gadījumos arī sava veida dermatītu. Tiek uzskatīts, ka imūnsistēmas ģenētiskajām īpašībām ir izšķiroša nozīme slimības attīstībā. Šī slimība galvenokārt skar jaunus vīriešus. Pirms slimības bieži rodas negonokoku uretrīts vai akūti zarnu trakta traucējumi.

Klīniski artrīts atšķiras no vidēji smaga, pārejoša līdz smagam, ilgstošam vai recidivējošam. Visbiežāk tiek skarta viena liela locītava. Artrīta ilgums Reitera sindroma gadījumā svārstās no 2 līdz 6 mēnešiem, retāk ilgāk. Daudziem pacientiem ir mugurkaula bojājumi. Uretrīta smagums var būt dažāds, to bieži konstatē tikai speciālu izmeklējumu vai urīna analīžu laikā, t.i., tas ir praktiski asimptomātisks. Konjunktivīts parasti ir arī viegls un ātri pāriet. Dažos gadījumos var būt dermatīts. Reti, bet var rasties iekšējo orgānu bojājumi: artrīts ar aortas vārstuļa nepietiekamības attīstību, miokardīts, perikardīts, enterīts, polineirīts, meningoencefalīts.

Laboratorijas rezultāti ir nespecifiski. Slimības aktivitāti nosaka ESR vērtība (paātrinājums) un iekaisuma bioķīmisko rādītāju līmeņa paaugstināšanās (fibrinogēns, C-reaktīvais proteīns utt.). Slimības gaita ir dažāda, spontāna atveseļošanās ir diezgan izplatīta. Diagnozes noteikšana visas simptomu triādes klātbūtnē nerada grūtības.

Sistēmiskā sklerodermija

Hroniska sistēmiska saistaudu-asinsvadu slimība, ko raksturo progresējoša fibroze. Etioloģija, iespējams, ir vīrusu, jo, pārbaudot skartos audus ar elektronu mikroskopu, tika konstatētas vīrusiem līdzīgas daļiņas un tika konstatēts vairāku pretvīrusu antivielu titru pieaugums.

Patoģenētiskie mehānismi ir diezgan sarežģīti un saistīti ar vielmaiņas un strukturāliem traucējumiem kolagēna un saistaudu pamatvielas veidošanā. Arī patoģenēzē liela nozīme ir mikrocirkulācijas traucējumiem, kā arī humorālajai un šūnu imunitātei. Ģimenes ģenētiskās noslieces loma ir nozīmīga. Sievietes slimo trīs reizes biežāk nekā vīrieši.

Slimības sākums parasti ir pakāpenisks, retāk akūts. Provocējoši faktori ir atdzišana, traumas, infekcijas, vakcinācijas utt. Biežāk slimība sākas ar Reino sindromu (vazomotoriem traucējumiem). Tiek novēroti arī audu trofikas traucējumi, locītavu sāpes, svara zudums, astēnija, paaugstināta ķermeņa temperatūra. Parasti sistēmiskā sklerodermija, sākot ar vienu simptomu, pakāpeniski vai diezgan ātri kļūst par ģeneralizētu multisindromisku slimību.

Slimības patognomoniskā (specifiskā) pazīme ir ādas bojājumi. Tas ir bieži sastopams blīvs pietūkums, vēlāk - ādas sabiezējums un atrofija. Vislielākās izmaiņas notiek sejas un ekstremitāšu ādā. Bet bieži visa ķermeņa āda kļūst blīva. Tajā pašā laikā veidojas fokusa vai plaši izplatīta pigmentācija ar nelielu asinsvadu depigmentācijas un paplašināšanās zonām. Raksturīgi ir čūlas un pustulas uz pirkstu galiem, kas ir ļoti sāpīgi un ilgstoši nedzīst, nagu deformācija, matu izkrišana (pat plikpaurība) un citi trofikas traucējumi.

Bieži novēro fibrolizējošu intersticiālu miozītu. Muskuļu sindroms izpaužas kā muskuļu sāpes, progresējoša sacietēšana, tad muskuļu atrofija un muskuļu spēka samazināšanās. Retos gadījumos tiek novēroti daudzu muskuļu bojājumi (akūts polimiozīts) ar sāpēm, muskuļu pietūkumu utt. Muskuļu šķiedru aizstāšanu ar saistaudiem pavada arī cīpslu fibroze, kas izraisa muskuļu-cīpslu kontraktūras, kas ir viena no galvenie pacientu agrīnas invaliditātes cēloņi. 80–90% gadījumu tiek novērotas locītavu sāpes, bieži vien kopā ar locītavu deformāciju, bieži vien diezgan izteiktas periartikulāro audu izmaiņu dēļ.

Rentgenstari neatklāj būtisku iznīcināšanu. Svarīgs diagnostikas zīme ir termināla osteolīze (rezorbcija), smagos gadījumos roku un retāk kāju pirkstu vidējās falangas. Ar sklerodermiju zemādas audos tiek novēroti kalcija sāļu nogulsnes. Šīs nogulsnes lokalizējas galvenokārt pirkstu apvidū un periartikulārajos audos un parādās nelīdzenu, sāpīgu veidojumu veidā, kas var spontāni atvērties, atsakoties no drupanām kaļķainām masām.

Gandrīz visus pacientus ietekmē sirds un asinsvadu sistēma, piemēram, miokardīts, endokardīts un reti perikardīts. Sirds iekaisuma bojājumu rezultātā veidojas sklerodermiskā kardioskleroze, kas klīniski izpaužas ar sāpēm sirds apvidū, elpas trūkumu, aritmiju ekstrasistolu veidā, apslāpētiem toņiem, sistolisku troksni virsotnē, kā arī ar sirds paplašināšanos. sirds pa kreisi. Procesa lokalizācija endokardā izraisa sklerodermijas sirds slimību veidošanos. Parasti tiek ietekmēts mitrālais vārsts. Sirds slimību sklerodermija raksturo labdabīga gaita. Sirds mazspēja attīstās reti, tikai ar plaši izplatītu, izteiktu miokardītu vai ar visu sirds membrānu bojājumiem vienlaikus.

Sklerodermijas perifēros simptomus izraisa mazo artēriju un arteriolu bojājumi. Šo bojājumu sekas ir Reino sindroms, telangiektāzija un pirkstu gangrēna. Iekšējo orgānu asinsvadu bojājumi izraisa smagu iekšējo orgānu patoloģiju. Tiek novēroti asinsizplūdumi, išēmiskas parādības un pat nekrotiskās izmaiņas orgānos. Var būt plaušu audu sairšana, patiesa sklerodermijas nieres utt. Asinsvadu patoloģija nosaka procesa ātrumu, smagumu un pat slimības iznākumu. Ir iespējams arī sabojāt lielus asinsvadus ar obliterējoša tromboangīta attēlu, išēmisku parādību attīstību, migrējošu tromboflebītu ar trofiskām čūlām pēdu un kāju zonā utt. Plaušu bojājumus parasti pavada emfizēma un bronhektāzes, ko izraisa fokusa vai difūza pneimofibroze. Fokālais nefrīts visbiežāk attīstās nierēs, bet dažos gadījumos ir iespējams difūzs glomerulonefrīts ar hipertensīvu sindromu un nieru mazspēju.

Nervu sistēmas bojājumi izpaužas kā polineirīts, veģetatīvā nestabilitāte, ko raksturo traucēta svīšana, termoregulācija un ādas vazomotorās reakcijas. Var būt arī emocionālā labilitāte, aizkaitināmība, asarošana, aizdomīgums, bezmiegs. Ļoti retos gadījumos rodas encefalīta vai psihozes attēls. Smadzeņu asinsvadu sklerodermijas bojājumu dēļ sklerozes simptomi ir iespējami pat jauniem cilvēkiem. Iespējami retikuloendoteliālās sistēmas bojājumi, kas izpaužas kā vairāku limfmezglu un liesas palielināšanās, kā arī endokrīnās sistēmas bojājumi jebkura iekšējās sekrēcijas dziedzera patoloģijas veidā. Subakūtā gaitā slimība sākas ar locītavu sāpēm, drudzi, svara zudumu, ātri palielinās iekšējo orgānu patoloģijas. Šajā gadījumā slimība iegūst stabilu progresējošu gaitu ar patoloģiskā procesa izplatīšanos uz daudziem orgāniem un sistēmām. Parasti pacienti mirst 1–2 gadu laikā no slimības sākuma. Hronisks kurss ir daudz biežāk. Slimība ilgst gadu desmitiem ar minimālu procesu aktivitāti un pakāpenisku iekšējo orgānu bojājumu izplatīšanos, kuru funkcijas ilgstoši netiek traucētas.

Pacienti galvenokārt cieš no ādas, locītavu bojājumiem un trofiskiem traucējumiem. Hroniskas sistēmiskas sklerodermijas gadījumā izšķir kalcifikāciju, Reino sindromu, telangiektāziju un pirkstu bojājumus. Visām šīm patoloģijām ir raksturīga ilgstoša labdabīga gaita ar ārkārtīgi lēnu iekšējo orgānu bojājumu attīstību. Laboratorijas rezultāti nav tipiski. Parasti ir mērena leikocitoze un eozinofīlija, pārejoša trombocitopēnija. ESR ir normāls vai mēreni paātrināts hroniskos gadījumos un ļoti augsts (līdz 50-60 mm/h) subakūtos gadījumos.

Ankilozējošais spondiloartrīts (Behtereva slimība)

Hroniska mugurkaula locītavu iekaisuma slimība ar tendenci tajās pakāpeniski ierobežot kustību. Etioloģija un patoģenēze vēl nav skaidra. Liela nozīme tiek piešķirta imūnsistēmas ģenētiskajām īpašībām. Slimība galvenokārt skar vīriešus.

Obligāts ankilozējošā spondilīta simptoms ir mugurkaula bojājums. Bet šis bojājums bieži vien ilgu laiku ir ierobežots tikai ar sacroiliac locītavām (sakropleīts). Sakropleīta izpausmes var būt neskaidras (diskomforta, vieglu sāpju veidā) un nekonsekventas. Dažreiz subjektīvās sajūtas var pilnībā nebūt, un tikai rentgena izmeklēšana atklāj krustu locītavas bojājumus. Procesā iesaistoties mazajām mugurkaula locītavām, sāpes parādās vienā vai otrā tā daļā (dažkārt visā mugurkaulā). Ļoti bieži sāpes pastiprinās naktī, un no rīta ir stīvums. Vēlāk tiek pievienoti mugurkaula kustību ierobežojumi: pacients nevar sasniegt grīdu ar pirkstiem, nesaliecot ceļgalus, vai ar zodu – samazinās krūškurvja elpceļi. Mugurkaula fizioloģiskie izliekumi pakāpeniski izlīdzinās, veidojas hiperkifoze krūšu kurvja, t.i., parādās ļoti raksturīga lūgumraksta iesniedzēja poza. Šīs formas ankilozējošā spondilīta (centrālā) gaita parasti ir lēna, ilgstoša, ar paasinājumu un remisiju periodiem. Raksturīgi ir arī neskriemeļu locītavu bojājumi, un tiem ir dažas īpatnības. Visbiežāk tiek skartas apakšējo ekstremitāšu lielās locītavas (gūžas, ceļa, potītes), nereti arī plecu un sternoklavikulārās locītavas. Raksturīgi ir oligoartrīts un asimetrisks locītavu bojājums (perifēra forma). Visbiežāk slimība ir īslaicīga (1–2 mēneši), taču tā var būt arī ilgstoša.

Raksturīgas ir arī muskuļu sāpes, īpaši mugurā, un iekaisuma attīstība Ahileja cīpslā. Dažos gadījumos tiek ietekmēti iekšējie orgāni: acis (varavīksnenes bojājums), aorta (aortīts), miokards (dažreiz ar traucētu atrioventrikulāro vadīšanu), endokards ar vārstuļa nepietiekamības veidošanos, nieres (glomerulonefrīts, uretrīts). Ar ilgstošu kursu bieži attīstās amiloidoze, kas galvenokārt skar nieres.

Diagnoze balstās uz rentgena izmeklēšana(radiogrāfija), kur tiek konstatētas raksturīgas izmaiņas. Sakropleīts ir agrākais mugurkaula bojājuma radioloģiskais simptoms, kas attīstās 4–6 mēnešu laikā no slimības sākuma.

Sjogrena sindroms

Tas ir hronisks endokrīno dziedzeru, galvenokārt siekalu un asaru dziedzeru iekaisums, kas izraisa to sekrēcijas mazspēju. Var būt izolēts sindroms(tas ir tā sauktais sausais sindroms). Nosaukums runā pats par sevi, jo visspilgtākais klīniskās pazīmes ir sausa mute un acis. Slimības cēlonis līdz galam nav noskaidrots, taču visticamākais ir viedoklis, ka tai ir autoimūna izcelsme, ko apliecina biežā kombinācija ar citām autoimūna rakstura slimībām: reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija u.c. Pārsvarā tiek skartas pusmūža sievietes. Sjogrena sindromu raksturo sausa keratokonjunktivīta (kseroftalmija) un sausa stomatīta (kserostomijas) kombinācija, kas saistīta ar asaru un siekalu dziedzeru bojājumiem un sekrēcijas nepietiekamību. Pastāv arī atkārtots parotīts (bojājumi pieauss dziedzeri), parasti simetriski, sāpes un pietūkums zemžokļa dziedzeru rajonā. Sausas acis (kseroftalmija) izpaužas kā pastāvīga dedzinoša sajūta, svešķermeņa sajūta acīs, fotofobija, strauja asaru samazināšanās vai pilnīga izzušana. Pastāvīgas mutes sausuma sekas ir košļāšanas un rīšanas grūtības. Attīstās glosīts (mēles iekaisums), heilīts (lūpu sarkanās apmales iekaisums) un progresējošs zobu kariess.

Pacientus nomoka pastāvīgas sāpes locītavās un ik pa laikam pietūkums, taču ar sicca sindromu nav smagas deformācijas vai iznīcināšanas. Novēro arī Reino sindromu, un bieži ir zāļu nepanesamība. Laboratorijas dati ir diezgan raksturīgi: reimatoīdais faktors ir pozitīvs, ESR ir paātrināta. Diagnozes pamatā ir divas no trim pazīmēm: kseroftalmija, kserostomija un autoimūna slimība. Šegrena sindroms rodas kā hroniska recidivējoša slimība, kas skar limfmezglus un iekšējos orgānus.

Papildus tik lielai iegūto imūndeficītu grupai kā kolagenoze, kas rodas kā autoimūni bojājumi, ir arī citu ķermeņa sistēmu autoimūnas slimības. Piemēram, tās ir asins sistēmas slimības (agranulocitoze, autoimūna hemolītiskā anēmija), nervu sistēmas (multiplā skleroze).

Agranulocitoze

Agranulocitoze ir leikocītu skaita samazināšanās (mazāk nekā 1000 1 μl asiņu) vai granulocītu skaita samazināšanās (mazāk nekā 750 1 μl asiņu). Kā likums, agranulocitoze ir kādas vispārējas slimības simptoms. Visizplatītākā ir mielotoksiskā agranulocitoze (citostatiskā slimība) un imūnagranulocitoze. Imūno agranulocitozi izraisa autoantivielu parādīšanās (piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde) un antivielu pret granulocītiem parādīšanās pēc zāļu lietošanas (tā sauktie haptēni). Haptēni ir medikamenti, kas, nonākot organismā, savienojas ar proteīnu un iegūst antigēna īpašības. Haptēna agranulocitozi izraisa diamokss, amidopirīns, antipirīns, acetilsalicilskābe, barbiturāti, izoniazīds (tubazīds), meprobamāts, fenacetīns, butadions, plazmokvīns, indometacīns, levamizols, sulfonamīdi, biseptols, hlorokvīns, antidiabētiskie sulfonamīdi).

Agranulocitozes attīstības mehānisms nav pietiekami pētīts. Plkst autoimūnas formas bojājumus, priekšlaicīgu granulocītu un to kaulu smadzeņu prekursoru nāvi izraisa autoantivielas. Ķermeņa individuālās reakcijas mehānisms uz zāļu uzņemšanu haptēna agranulocitozes gadījumā vēl nav skaidrs. Ir raksturīgi, ka pēc tam, kad notiek haptēna agranulocitoze, tā vienmēr atkārtojas, kad organismā tiek ievadīts tas pats medikaments, haptēns. Klīniskās izpausmes izraisa pati agranulocitoze (t.i., straujš leikocītu, aizsargšūnu skaita samazināšanās). Tāpēc ir raksturīgas septiskas komplikācijas: tonsilīts, pneimonija uc Laboratorijas izmeklējumos granulocītus asinīs nenosaka, bet limfocītu, trombocītu un retikulocītu skaits ir normāls. Nav asiņošanas vai asiņošanas. Reizēm var parādīties arī antivielas pret trombocītiem un trombocitopēniskā hemorāģiskā purpura. Autoimūnas agranulocitozes prognozi nosaka pamatslimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts u.c.). Haptēna agranulocitoze dod lielu procentuālo daudzumu nāves gadījumi(līdz 80%). Prognozi krasi pasliktina atkārtota haptēnu iedarbība uz ķermeni. Tā kā bieži vien ir ļoti grūti noteikt, kura narkotika bija haptēns, ir jāizslēdz visas iespējamās zāles no lietošanas uz mūžu. Tieši šis noteikums ir galvenais atkārtotas haptēna tipa agranulocitozes profilakses pasākums.

Imūnās hemolītiskās anēmijas

Tās ir anēmijas, ko izraisa antivielu ietekme uz sarkanajām asins šūnām. Ir vairākas imūnās hemolītiskās anēmijas formas. Tās ir autoimūnas anēmijas, ko izraisa antivielu veidošanās organismā pret tā sarkanajām asins šūnām; haptēns, ko izraisa organismam svešu haptēna antigēnu (zāles, vīrusi utt.) fiksācija uz eritrocītiem ar antivielām, kas veidojas, reaģējot uz haptēna kombināciju ar ķermeņa proteīnu; izoimūns, kas saistīts ar mātes antivielu iekļūšanu jaundzimušā organismā, kas vērstas pret bērna sarkanajām asins šūnām (bērna un mātes nesaderības gadījumā ar Rh faktoru un daudz retāk attiecībā uz asins grupu).

Autoimūna hemolītiskā anēmija

Patoloģiskā procesa pamatā ir imunoloģiskās nejutības pret savu antigēnu sabrukums. Klīniskā attēla vadošā pazīme ir anēmisks sindroms. Stāvokļa smagumu nosaka anēmijas smagums un smagums. Kad process attīstās lēni, pirmā slimības pazīme var būt neliela dzelte (netiešā bilirubīna dēļ), vienlaikus tiek konstatēta arī anēmija. Citos gadījumos slimība sākas ātri, ar hemolīzi (sarkano asins šūnu sadalīšanos), strauji pieaugošu anēmiju un dzelti. Ķermeņa temperatūra bieži paaugstinās. Dažreiz liesa un aknas palielinās. Sirds virsotnē un pamatnē ir dzirdams sistoliskais troksnis, kam ir funkcionāls raksturs. Asins analīzē tiek atklāta normohroma anēmija, un akūtā slimības gaitā hemoglobīna līmenis var pazemināties līdz katastrofālam līmenim. Tad pacients var nonākt anēmiskā komā. Akūtas hemolīzes gadījumā asinīs var noteikt atsevišķus eritrokariocītus. Arī retikulocītu līmenis ir augsts. Leikogramma būtiski nemainās, bet hemolītisko krīzi var pavadīt īslaicīga neitrofilā leikocitoze. Trombocītu skaits parasti ir normāls. Tomēr notiek autoimūna citolīze (šūnu sadalīšanās), kas ietekmē divus mikrobus: trombocītus un eritrocītus (Evens-Fisher sindroms). Šajā gadījumā ir hemolītiskās anēmijas un trombocitopēniskās purpuras pazīmes. Ar autoimūnu hemolītisko anēmiju kaulu smadzenēs rodas sarkano asnu kairinājums, t.i., ja hemolīzi apvieno ar trombocitopēniju, kaulu smadzenēs tiek novērota augsta megakariocitoze. Bioķīmiskā pētījumā papildus hiperbilirubinēmijai tiek atzīmēts β-globulīnu pieaugums.

Nav iespējams sniegt slimības prognozi. Tā var būt viena sarkano asinsķermenīšu sadalīšanās epizode, vai arī tā var pāraugt hroniskā hemolītiskā procesā. Papildus tam, visizplatītākā autoimūnās hemolītiskās anēmijas forma, kurā hemolīze notiek intracelulāri, ir slimības forma ar intravaskulāru hemolīzi. Atšķirība starp šīm formām ir tāda, ka ar intravaskulāru hemolīzi hemoglobinūrijas un hemosiderinūrijas dēļ izdalās tumšs urīns. Smagas hemolīzes gadījumā ir iespējama tromboze mezenteriskajā asinsvadu sistēmā ar smagu paroksizmālu sāpju parādīšanos vēdera rajonā. Retos gadījumos atdzišanas laikā var rasties intravaskulāra hemolīze (aukstā hemoglobinūrija). Vēl viens autoimūnas hemolīzes veids ir saistīts ar aukstuma iedarbību, kurā notiek intracelulāra hemolīze, ko izraisa ķermeņa dzesēšana. Šajā gadījumā sarkano asins šūnu autoaglutinācija (salīmēšana) tiek atzīmēta tūlīt pēc asiņu paņemšanas no pirksta, kad tās ir atdzesētas līdz istabas temperatūrai.

Autoimūnās hemolītiskās anēmijas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz vispārējām hemolīzes pazīmēm: bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs vai bilirubīna parādīšanos urīnā, retikulocītu procentuālā daudzuma palielināšanos asinīs un hemolīzes noteikšanu. autoantivielas uz sarkano asins šūnu virsmas, izmantojot Kumbsa testu (īpašu laboratorijas testu), kas ir pozitīvs gandrīz 60% autoimūnas hemolīzes gadījumu.

Multiplā skleroze

Nervu sistēmas slimība, kuras pamatā ir izkliedētas smadzeņu un muguras smadzenes demielinizācijas perēkļi, kas laika gaitā vai nu izzūd, vai tiek aizstāti ar plāksnēm (glia rētas). Šīs slimības cēlonis nav pietiekami skaidrs. Visticamāk, mehānisms ietver autoimūnas reakcijas. Demielinizācijas process galvenokārt ietekmē centrālās nervu sistēmas balto vielu. Skartajā zonā pēc mielīna sadalīšanās tiek bojāti arī aksiālie cilindri, pēc tam veidojas raksturīgs blīvs glia aplikums, kura izmērs svārstās no vairākiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem. Remielinizācija (mielīna atjaunošana) ir klīnisko remisiju pamatā. Attīstoties rētām, centrālās nervu sistēmas skarto zonu funkcijas tiek neatgriezeniski zaudētas.

Parasti slimība rodas jaunā vecumā. Bērnībā un pēc 50 gadiem slimība attīstās ārkārtīgi reti. Pirmie slimības simptomi ir pārejoši motori, maņu (parasti nejutīgums) vai redzes traucējumi. Laika gaitā jaunizveidotie bojājumi vairs nav pakļauti apgrieztai attīstībai. Pastāvīgi palielinās klīniskā attēla smagums. Visbiežāk tiek ietekmētas piramīdas un smadzenīšu sistēmas un redzes nervi. Gandrīz vienmēr (90% gadījumu) slimības progresējošā stadijā ir apakšējā spastiskā paraparēze jeb tetraparēze (apakšējo ekstremitāšu vai augšējo un apakšējo ekstremitāšu vājums). Tajā pašā laikā tiek izteikti smadzeņu darbības traucējumi: gaitas traucējumi, runas traucējumi, patvaļīgas acs ābolu kustības (nistagms). Ir izteikta ekstremitāšu un galvas trīce, trīce tiek konstatēta aktīvu kustību un sasprindzinājuma laikā, bet var būt arī miera stāvoklī. Nistagma, runas traucējumu (daudzinātās runas) un trīču kombinācija kopā veido Charcot triādi, kas ir raksturīga multiplās sklerozes pazīme.

Redzes nervu bojājumi izraisa redzes asuma samazināšanos. Fundusā ir temporālo disku blanšēšana. Bieži ir urinēšanas traucējumi. Daudziem pacientiem ir sava veida eiforija, un progresējošos gadījumos demence (demence) ir izplatīta. Apmēram 85% gadījumu multiplo sklerozi raksturo remitējoša gaita, tas ir, saasināšanās periodi tiek aizstāti ar ievērojamiem uzlabojumiem un bieži vien ar pilnīgu visu vai atsevišķu slimības pazīmju izzušanu. Uzlabojumu ilgums var būt no vairākām stundām līdz vairākiem gadiem. Īpaši labas remisijas tiek novērotas pirmajos slimības gados. Tomēr pēc dažiem gadiem lielākā daļa pacientu kļūst par invalīdiem vienā vai otrā pakāpē. Progresējošās un neatgriezeniskās slimības stadijās īpaši raksturīga ir parēzes kombinācija ar ataksiju (satriecoša gaita). Pirms slimības sākuma daudziem pacientiem var būt drudzis, vakcinācija, traumas, operācijas un grūtniecība.

Diagnozi apstiprina cerebrospinālā šķidruma pētījumi, kuros gandrīz 90% gadījumu ir noteiktas anomālijas, piemēram, mērens olbaltumvielu daudzuma palielināšanās, paralītiska Lange koloīda reakcija un β- līmeņa paaugstināšanās. globulīni.

AIDS

AIDS ir iegūts imūndeficīta sindroms, ko izraisa cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV), tāpēc slimībai ir divi nosaukumi: AIDS vai HIV infekcija. Cilvēka imūndeficīta vīrusu 1983. gadā izdalīja franču un pēc tam amerikāņu pētnieki. Vīrusa noteikšana noteiktos ar slimiem cilvēkiem saistītos substrātos (asinis, siekalas, sperma) ļāva noskaidrot slimības pārnešanas ceļus. Savukārt etioloģijas noteikšana ļāva attīstīt darbu pie infekcijas seroloģiskās diagnostikas. Tādējādi AIDS skaidri atšķīrās no citiem iegūtajiem imūndeficītiem.

AIDS ir smaga slimība ar progresējošu slimību, pacienta nāve ir gandrīz neizbēgama. Mirstības ziņā AIDS ir ieņēmis trešo vietu aiz aterosklerozes un vēža. Tiesa, tas attiecas uz slimības formām ar izteiktu klīnisko ainu. Neskatoties uz to, ka AIDS nevar saukt par plaši izplatītu slimību, gadījumu skaita pieaugums, pēc zinātnieku domām, pieaug ģeometriskā progresija. Tiek uzskatīts, ka gadījumu skaits dubultojas ik pēc sešiem mēnešiem. Satraucoši ir arī tas, ka saskaņā ar jaunākajiem datiem iedzīvotāju skaits, kam ir antivielas pret AIDS izraisošo vīrusu, ir miljoniem. Tas viss rada bažas, ka iegūtais imūndeficīts nākotnē var kļūt par plaši izplatītu slimību. Ir arī plaša AIDS ģeogrāfiskā izplatība. Pašlaik nav neviena apdzīvota kontinenta, kas būtu brīvs no šīs slimības.

Cilvēka imūndeficīta vīruss ir tā sauktais retrovīruss. Retrovīrusi ir vienīgās dzīvās būtnes pasaulē, kas spēj sintezēt DNS ar RNS, savukārt citi spēj sintezēt RNS tikai ar DNS. Šim nolūkam šīs grupas vīrusiem ir enzīms reversā transkriptāze. Līdz ar to nosaukums retrovīruss (no latīņu “retro” - “reverss”). No dzīvnieku vīrusiem, kas izraisa imūndeficīta stāvokļus, vislielāko interesi rada pērtiķu retrovīrusi. Nokļūstot cilvēka organismā, cilvēka imūndeficīta vīruss pieķeras īpašiem veidojumiem, kas atrodas uz limfocītu šūnas, pēc tam iekļūst tās iekšienē, integrējas šūnas ģenētiskajā aparātā un liek ražot vīrusa daļiņas, līdz šūna nomirst. Jauni vīrusi inficē jaunas šūnas utt. Var paiet desmit gadi, līdz limfocītu skaits samazinās tiktāl, ka veidojas imūndeficīts. Taču visu šo laiku inficētais cilvēks, jūtoties vesels, var būt infekcijas avots citiem.

Šai infekcijai ir vairākas klīniskas un epidemioloģiskas pazīmes. Tie ietver:

1) neparasti (lielākajai daļai infekciju) ilgs inkubācijas periods (dažreiz pārsniedz 5 gadus), tāpēc AIDS var klasificēt kā tā saukto lēno vīrusu infekciju;

2) ārkārtīgi “šaurs” vīrusa pielietojums - tas ietekmē tikai dažas imūnkompetentu šūnu kategorijas, taču tas neaizkavē visas ķermeņa aizsardzības sistēmas pilnīgu sakāvi;

3) infekcijai nav specifiska klīniskā attēla - tās izpausmes nosaka oportūnistiski stāvokļi (t.i., pielāgojoties noteiktiem apstākļiem), kuru klīniskā aina ir ārkārtīgi daudzveidīga, kas padara neiespējamu slimības tīri klīnisku diagnozi.

Daudzas slimības pazīmes pašlaik nav racionālas. Paliek neskaidra izcelsme AIDS. Taču AIDS vīrusa iedarbības mehānisms uz organismu jau ir pietiekami izpētīts un aprakstītas slimības klīniskās izpausmes tās progresējošā stadijā. HIV infekcijas patoģenēzē galvenais ir identificētā vīrusa spēja selektīvi atslēgt T-helpera šūnas, kā rezultātā neveidojas imūnā atbilde, un cilvēks kļūst pilnīgi neaizsargāts pret jebkuru infekciju vai patoloģiju (var pat mirst no oportūnistiskām baktērijām). Vīruss, nokļūstot T-helpera šūnās, daudzus gadus var palikt neaktīvā stāvoklī, bet cilvēks jau ir inficēts. Kad HIV kāda iemesla dēļ aktivizējas, attīstās AIDS, un lielākā daļa pacientu mirst 1–2 gadu laikā.

Patoloģiskās izmaiņas tiem, kas miruši no AIDS, ir dažādas un lielā mērā ir atkarīgas no oportūnistisko slimību rakstura, kas izraisīja nāvi. No AIDS mirušajiem tiek konstatēti parastie iekaisuma un strutojošie procesi: plaušu abscesi, aknu, nieru, sirds un limfmezglu bojājumi. Tika novērotas barības vada un zarnu čūlas. Ja bija infekcijas (toksoplazmoze un kriptokokoze), tad smadzeņu vielā tiek konstatētas atbilstošas ​​izmaiņas.

Materiāla histoloģiskā izmeklēšana parāda granulomu neesamību kā raksturīgu AIDS pazīmi. Plkst elektronu mikroskopija dažādu audu biopsijas paraugos tiek atklāti vairāki cauruļveida-retikulāri ieslēgumi endotēlija šūnu, histocītu un limfocītu citoplazmatiskajā retikulā. Preparātos, kas izgatavoti no bronhu uztriepes, siekalām, urīna un kuņģa sulas, tiek konstatēta izteikta šūnu atipija un nobriedušu un nenobriedušu limforetikulāro elementu palielināšanās. Kaulu smadzenēs tiek novērots normāls un nedaudz palielināts kodolšūnu skaits ar normālu mieloīdo un eritrocītu šūnu attiecību, mērena plazmacitoze un neliels retikulīna pieaugums. Limfocītu skaits ir samazināts. Kaulu smadzeņu aspirāts satur histiocītus, no kuriem daudzus apņem eritroīdās šūnas ar kodolu vai granulocīti, kas ir līdzīgs ar vīrusu saistītajam fagocītiskajam sindromam, kas aprakstīts pacientiem ar imūnsistēmas disfunkciju. Limfmezglos ir intensīva folikulu hiperplāzija, folikulu izmērs un forma, šūnu sastāva traucējumi, līdzīgi tiem, kas atrodami asinīs, jo īpaši T-supresoru pārsvars. Ir pētīta aizkrūts dziedzera patoloģija bērniem ar AIDS. Tika novērots straujš limfocītu un Hasala ķermeņu skaita samazinājums. Tiem, kas nomira no ļaundabīgās AIDS gaitas, aizkrūts dziedzerī nebija sadalīšanās garozas un medulla slāņos, kā arī netika konstatēti Hasala ķermeņi un epitēlija šūnu uzkrāšanās. Aizkrūts dziedzera audi tika infiltrēti ar plazmas šūnām un tuklo šūnām.

Aizkrūts dziedzera izmaiņas AIDS un iedzimta imūndeficīta gadījumā ir saistītas ar T-sistēmas bojājumiem, taču rūpīga patoloģiskā un anatomiskā izpēte ļauj skaidri atšķirt AIDS no iedzimta imūndeficīta.

AIDS raksturo normāls anatomiskais stāvoklis un aizkrūts dziedzera konfigurācija ar normāliem asinsvadiem. Aprakstītās izmaiņas imūndeficītā un vienā no centrālajiem imūnsistēmas orgāniem (akrūts dziedzerim) izraisa nopietnus tā funkcijas traucējumus. Aizkavētas paaugstinātas jutības reakcijas (pret tuberkulīnu, streptokināzi, trichofitīnu) tiek strauji nomāktas. Limfocītu proliferatīvā aktivitāte, ja tos stimulē šķīstošie antigēni, samazinās. Tajā pašā laikā tiek paaugstināts imūnglobulīnu (JgM, JgJ, JgA) līmenis.

Konstatēta limfocitotoksisko antivielu klātbūtne AIDS slimnieku asins serumā, kas tiek kombinēta ar šūnu imunitātes deficītu. AIDS pacientiem trūkst interleikīna-2 sintēzes. Interleikīna-2 veidošanos kavē prostaglandīnu hipersekrēcija. Izolējot AIDS izraisītāju un izstrādājot metodes antivielu noteikšanai pret vīrusu, tika konstatēts, ka cilvēku skaits ar antivielām pret izraisītāju ievērojami (apmēram 50-100 reizes) pārsniedz pacientu skaitu ar klīniski izteiktu AIDS. Runājot par pārnešanas ceļiem, nav šaubu, ka AIDS tiek pārraidīts tiešā kontaktā dzimumakta laikā. Vēl viens infekcijas pārnešanas ceļš ir mājsaimniecības kontakts – caur objektiem, kas piesārņoti ar infekcijas avotu asinīm, vīrusam nonākot organismā caur nelieliem ādas un gļotādu defektiem. Nav šaubu par iespēju “vertikāli” pārnēsāt infekciju no vīrusa pārnēsātām mātēm vai pacientiem. Jau pirmie ASV zinātnieku darbi ļāva identificēt populāciju, kurai ir paaugstināts risks saslimt ar AIDS, t.i., tā dēvētās riska grupas. Tas attiecas uz homoseksuāļiem, narkomāniem, kuri injicē narkotikas intravenozi, pacientiem ar hemofiliju un cilvēkiem, kuriem tiek veiktas daudzas asins pārliešanas.

Raksturojot šīs nopietnās un bīstamās slimības klīnisko ainu, ir pamats izšķirt trīs galvenās infekcijas formas: asimptomātisku; infekcija, kas rodas kā ģeneralizēta limfadenopātija un pati AIDS, kad papildus vispārējiem imūndeficītam raksturīgajiem simptomiem rodas dažādas oportūnistiskas slimības ar dominējošu noteiktu sistēmu bojājumu. Šīs infekcijas galvenā iezīme ir inkubācijas perioda ilgums. Bez šaubām, AIDS ir infekcija ar ļoti ilgu inkubācijas periodu (no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem). Turklāt inkubācijas ilgums dažādiem vecuma grupām nav tas pats. Piemēram, pacientiem, kuriem bija homoseksuāls kontakts ar citiem AIDS pacientiem, inkubācijas periods bija no 9 līdz 22 mēnešiem. Ar asins pārliešanu inkubācija var ilgt līdz 58 mēnešiem. Vidējais inkubācijas periods bērniem ir 12 mēneši, pieaugušajiem – 29 mēneši, ja inficējas ar asins pārliešanu, inkubācija palielinās par 4 gadiem.

Inkubācijas perioda beigās sākas slimības fāze, kas dažādos avotos tiek apzīmēta ar dažādiem terminiem: ģeneralizēta limfadenopātija, persistējoša ģeneralizēta limfadenopātija, sānu AJDS komplekss, limfadenopātijas sindroms, hroniska limfadenopātija, ilgstoša nemotivētas limfadenopātijas sindroms, prodroma fāze, pre- AIDS. Tiek uzskatīts, ka ģeneralizēta limfadenopātija atsevišķos gadījumos ir infekcijas attīstības pārejas fāze (prodroms, pre-AIDS), citos (labvēlīgi pašreizējos) gadījumos slimības klīniskā aina tālāk neattīstās, t.i., ģeneralizēta limfadenopātija beidzas ar atveseļošanās un darbojas kā neatkarīga slimības forma.

Visi iepriekš minētie šī stāvokļa nosaukumi uzsver raksturīgu pazīmi - limfadenopātiju. Pacientiem limfmezgli palielinās vairākās ķermeņa zonās vienlaikus. Diagnostikas vērtība ir palielināts vismaz divas limfmezglu grupas ārpus cirkšņa zonas. Limfmezgli ir vidēji sāpīgi (bet var būt arī nesāpīgi), nav saistīti ar šķiedrām, mobili, 1–3 cm diametrā. Limfadenopātijas ilgums ir ļoti raksturīgs - vismaz 3 mēneši, bieži vien vairākus gadus. Papildus limfadenopātijai šis stāvoklis izraisa atkārtotu temperatūras reakciju, svīšanu naktī un paaugstinātu nogurumu. Raksturīgas pazīmes ir svara zudums (ķermeņa masas samazināšanās vismaz par 10%), kā arī hroniska caureja. Ādas izpausmes ir retāk sastopamas: izsitumi, atsevišķos gadījumos sēnīšu slimības, sejas seborejas dermatīts, pieres plikpaurība.

Laboratorijas pētījumi atklāj limfopēniju, T-palīgu un T-supresoru attiecības izmaiņas par labu T-supresoriem, T-šūnu reakcijas samazināšanos uz mitogēniem un traucētas aizkavēta tipa paaugstinātas jutības reakcijas. Antivielu klātbūtne pret cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV) tiek konstatēta aptuveni 80% pacientu. Tiek paaugstināts JgM, JgJ un JgA līmenis. Palielināts LJ-timozīna daudzums. Tādējādi laboratorijas dati atbilst klasiskajam AIDS, bet ir mazāk izteikti. Mazākajai daļai pacientu ar ģeneralizētu limfadenopātiju (apmēram 1 no 10) slimība pārvēršas par “īstu” AIDS.

Raksturojot AIDS gaitu, pētnieki norāda, ka AIDS klīnikā nav skaidras nozoloģiskas kontūras. Rodas savdabīga cēloņsakarību un līdzcēloņu faktoru kombinācija, radot smagu patoloģiju, kuras raksturu nosaka oportūnistiskas infekcijas.

Agrīnās AIDS pazīmes ir iepriekšējā perioda – pirmsAIDS perioda – saasināti simptomi:

1) nezināmas etioloģijas drudzis ar gaitu, kas nav pakļauta tradicionālajai ārstēšanai;

2) limfadenopātija;

3) pieaugošs vispārējs vājums;

4) apetītes zudums;

5) caureja;

6) svara zudums;

7) aknu un liesas palielināšanās;

8) klepus;

9) leikopēnija ar iespējamu eritroblastopēnijas pievienošanu.

Vēlāk var rasties redzes traucējumi, kas saistīti ar retinītu (acs tīklenes iekaisumu). Ir vairāki slimības veidi. Elpošanas sistēmas bojājumi ir visizplatītākā AIDS izpausme. Tie tika novēroti 60% pacientu. Tā sauktais plaušu tips ietver hipoksēmiju, sāpes krūtīs un difūzus plaušu infiltrātus rentgenogrāfijā. Visbiežāk sastopamā oportūnistiskā infekcija, kas saistīta ar plaušu bojājumiem, ir Pneumocystis pneimonija, savukārt Legionella plaušu slimība un citomegālija ir daudz retāk sastopamas.

Centrālās nervu sistēmas bojājumi tiek novēroti aptuveni 1/3 AIDS pacientu, un izšķir vairākas galvenās formas:

1) toksoplazmas izraisīti abscesi;

2) progresējoša multifokāla leikoencefalopātija;

3) kriptokoku meningīts, subakūts encefalīts (parasti citomegalovīrusa etioloģija);

4) audzēji, piemēram, primārās un sekundārās smadzeņu limfomas;

5) asinsvadu bojājumi (nebakteriāls trombotisks endokardīts un smadzeņu asiņošana, kas saistīta ar trombocitopēniju);

6) centrālās nervu sistēmas bojājumi ar fokālu smadzeņu bojājumu ar neizplatītu (pašlimitējošu) meningītu.

Papildus infekcijai pacientiem ar AIDS ir novērotas hipoksijas parādības un trombembolija. Saskaņā ar klīniskajiem novērojumiem aptuveni 25% pacientu tūlītējais nāves cēlonis bija centrālās nervu sistēmas bojājumi. Klīnisko pētījumu rezultātā tika iegūti dati par AIDS vīrusa neierobežoti ilgstošas ​​noturības iespējamību smadzeņu šūnās, no kurienes patogēns var iekļūt asinīs, izraisot imūnsistēmas traucējumus. AIDS vīruss, kas atrodas smadzeņu šūnās, var izraisīt demenci (demenci), kas nav saistīta ar imūnsistēmas bojājumiem.

Pacientiem ar AIDS tiek ietekmētas nieres, biežāk sastopams glomerulonefrīts ar nefrotisko sindromu. Lielākajai daļai AIDS pacientu ar nieru patoloģiju ātri attīstās nieru mazspēja beigu stadijā. Patoloģiskā izmeklēšana atklāj fokālu segmentālu glomerulonefrītu ar JgM nogulsnēšanos glomerulos. Apmēram 40% AIDS pacientu novēro dažādus oftalmoloģiskus bojājumus: konjunktivītu, keratītu, retinītu, tīklenes periflebītu, tīklenes asiņošanu, baltu plankumu parādīšanos, kas izraisa redzes pasliktināšanos. Raksturīgi, ka balta plankuma un citomegalovīrusa retinīta parādīšanās ir negatīva prognostiska zīme. Ādas bojājumi visbiežāk izpaužas kā Kapoši sarkoma, bet neaprobežojas ar to. Var rasties arī seborejas dermatīts, folikulīts, vaskulīts, kserodermatīts, herpes zoster un dažādas sēnīšu infekcijas izpausmes.

Visbiežāk sastopamie oportūnistiskie stāvokļi, ar kuriem saskaras AIDS, ir sagrupēti atbilstoši etioloģijai:

1) ļaundabīgi audzēji: Kapoši sarkoma, smadzeņu limfoma;

2) invāzijas: Pneumocystis pneimonija, toksoplazmoze, izraisot pneimoniju vai centrālās nervu sistēmas bojājumus, kriptosporidioze (zarnu forma ar ilgstošu caureju), stronglioidoze (pneimonija, centrālās nervu sistēmas bojājumi, diseminēts process);

3) mikozes: kandidoze (visbiežāk barības vada un mutes dobuma), kriptokokoze (plaušu, centrālās nervu sistēmas bojājums, diseminētais process);

4) bakteriālas infekcijas: legionellas izraisīta pneimonija, netipiska mikobakterioze (izplatīta infekcija), salmonellas infekcija (enterīts, sepse);

5) vīrusu infekcijas: citomegalovīrusa infekcija (plaušu, kuņģa-zarnu trakta, centrālās nervu sistēmas bojājumi), progresējoša leikoencefalopātija (acīmredzot papavīrusa izraisīta), herpes vīrusu izraisītas infekcijas, HTLV-I un HTLV-II vīrusu izraisītas infekcijas. Bet, ņemot vērā oportūnistisko apstākļu daudzveidību, var identificēt vairākus visizplatītākos. Tie, pirmkārt, ir Pneumocystis pneimonija un Kapoši sarkoma. Saskaņā ar daudziem avotiem aptuveni 50% AIDS pacientu ir Pneumocystis pneimonija kā oportūnistiska slimība, un 25% ir Kapoši sarkoma. Apmēram 6% pacientu skar abi apstākļi. Mazāk nekā 20% oportūnistisko slimību izraisa visi citi infekcijas izraisītāji, un visbiežāk infekcijas izraisa citomegalovīruss, herpes vīruss un Candida sēnītes.

Pneumocystis pneimonija

Slimības izraisītājs ir pneimocists, vienšūņu veids, kas pirmo reizi aprakstīts 1909. gadā. Šis mikroorganisms var izraisīt intersticiālu pneimoniju priekšlaicīgi dzimušiem un novājinātiem bērniem. Slimībai ir plašs ģeogrāfiskais izplatība, taču tā ir diezgan reta. Ļoti reti slimība rodas pieaugušajiem, kuri cieš no asins slimībām, audzējiem, personām, kas tiek ārstētas ar kortikosteroīdiem un imūnsupresantiem, kā arī orgānu transplantācijas laikā. Ir zināmi ģeneralizētas infekcijas gadījumi. Pneumocystis pneimonijas gadījumā interalveolāro starpsienu iekaisuma infiltrācija noved pie alveolu piepildīšanas ar putu masu, kas samazina plaušu elpošanas virsmu, izraisot traucētu gāzu apmaiņu un skābekļa deficītu.

Klīniski slimība attīstās pakāpeniski; dažos gadījumos var būt viļņveidīga strāva. Sākumā parādās ātra elpošana, elpas trūkums, cianoze. Temperatūra bieži ir subfebrīla. Pēc tam progresē elpas trūkums, ātra elpošana un cianoze, kam vēlāk pievienojas sauss, obsesīvs klepus, respiratorā acidoze un iespējama pneimotoraksa veidošanās. Attīstās plaušu sirds mazspēja. Palielinās aknas un liesa. Pneumocystis pneimoniju var sarežģīt bakteriāla infekcija.

Iespējamo diagnozi var veikt, pamatojoties uz klīniskiem, epidemioloģiskiem datiem un raksturīgu rentgena attēlu, galīgo diagnozi var noteikt, pamatojoties uz patogēna noteikšanu augšējo elpceļu gļotās, kā arī izmantojot imunofluorescences reakcija. Šī infekcija skar tikai cilvēkus, tā izplatās ar gaisa pilieniem un putekļiem. Pneumocystis pneimonija pacientiem ar AIDS bieži atkārtojas un ir tikai ļaundabīga gaita ar mirstības līmeni no 90 līdz 100%, bet parasti šī slimība ir salīdzinoši viegla.

Kapoši sarkoma

Pirmo reizi aprakstīts 1872. gadā. Zināms arī ar daudziem citiem nosaukumiem (apmēram 70 termini). Kapoši sarkoma ir retikulohistiocītiskās sistēmas ļaundabīga audzēja slimība, kurā dominē āda. Pēc ādas audzēju klasifikācijas Kapoši sarkoma pieder pie ļaundabīgām asinsvadu slimībām – hemorāģiskajām hemangioendoteliomām.

Klīniski normālas slimības gaitas laikā (ne pacientiem ar AIDS) ādas bojājumi parādās plankumu, plāksnīšu, mezglu veidā ar asiņošanas vietām. Bojājumiem ir raksturīga simetrija. Elementu izmērs ir līdz 5 cm diametrā, krāsa ir sarkanīgi zilgana, sarkanbrūna, vēlāk krāsa kļūst tumšāka. Elementi ir krasi ierobežoti no apkārtējās ādas, to virsma ir gluda ar nelielu lobīšanos. Sāpes nav jūtamas. Pakāpeniski palielinās elementu izmērs un skaits, to grupēšana loku un gredzenu veidā ar sekojošu sablīvēšanu, centra ievilkšanu, plāksnīšu un audzēja mezglu veidošanos 1–5 cm garumā, puslodes formā, izvirzīti uz augšu. ādas virsmu. Iespējama audzēju čūla. Kapoši sarkoma visbiežāk tiek lokalizēta uz kājas priekšējās virsmas, daudz retāk - uz ausīm, vēdera un dzimumlocekļa. Dažreiz attīstās ekstremitāšu zilonis (smags pietūkums limfas stagnācijas dēļ), parādās asas sāpes audzējiem līdzīgos veidojumos, un tiek novērota procesa vispārināšana ar audzēja mezglu veidošanos kuņģa-zarnu traktā, aknās, plaušās, limfmezglos un kauli. Kapoši sarkoma, kas nav saistīta ar AIDS (kā patstāvīga slimība), 3/4 gadījumu ir ilgstoša (6-10 gadi, retāk - 15-20 gadi). Retāk tiek novērots subakūts kurss (2-3 gadi); dažos gadījumos - akūta forma ar ātru pacientu nāvi. Bez saistības ar AIDS Kapoši sarkoma ir reta slimība (0,06 uz 100 000 iedzīvotāju), lai gan pēdējā laikā tā ir kļuvusi ievērojami aktīvāka. Parasti slimo vīrieši, kas vecāki par 60 gadiem. Vislielākā saslimstība tika novērota Centrālāfrikas pamatiedzīvotāju vidū. Ir Eiropas, Āfrikas un Ziemeļamerikas slimības varianti. Kapoši sarkoma, kas rodas pacientiem ar AIDS, histoloģiski neatšķiras no parastās, taču tai ir vairākas pazīmes. Tas galvenokārt neietekmē apakšējās ekstremitātes, bet ir saistīts ar limfmezgliem, gļotādām un iekšējo orgānu membrānām. Slimība iegūst izplatītu ļaundabīgu dabu. Var būt arī zibens strāva. Pastāv uzskats, ka Kapoši sarkoma ir AIDS oportūnistiska slimība, jo AIDS vīruss inducē audzēju veidošanos, stimulējot B-šūnu proliferāciju ar viena klona pārsvaru.

Kandidoze

Šo slimību izraisa Candida ģints rauga sēnītes. Klīniski izteikta slimība parasti attīstās, ja tiek traucētas aizsargsistēmas funkcijas, kas galvenokārt raksturīgs AIDS. Visbiežāk sastopamā kandidozes lokalizācija AIDS gadījumā ir mutes dobums un jo īpaši barības vads. Var būt arī ādas kandidoze un izplatīta forma (līdz 80%).

Citomegalovīrusa infekcija

Izraisa tāda paša nosaukuma vīruss. Slimības nosaukums ir saistīts ar infekcijas attīstības mehānismu. Skartajos audos veidojas milzu šūnas ar raksturīgiem intranukleāriem ieslēgumiem (no grieķu citos - “šūna” un megalos - “liels”). Var būt izmaiņas plaušās, kuņģa-zarnu traktā un centrālajā nervu sistēmā. Plaušu formā rodas intersticiāla pneimonija, un dažreiz plaušās veidojas vairākas cistas. Kuņģa-zarnu trakta formā rodas pastāvīga caureja ar sāpēm vēderā. Tiek atzīmēts čūlains enterīts un dažreiz pankreatīts. Kad centrālā nervu sistēma ir bojāta, veidojas meningoencefalīta klīniskā aina. Ja nav AIDS, citomegalovīrusa infekcija skar tikai bērnus. AIDS gadījumā citomegalovīrusa infekcija tiek konstatēta 70% pacientu. Parasti tiek atzīmēts šīs infekcijas ļaundabīgais raksturs.

Infekcijas, kas saistītas ar herpes vīrusiem

Slimības, ko izraisa herpes simplex vīrusi un herpes zoster vīruss, pacientiem ir retāk sastopamas nekā slimības, kas saistītas ar citomegālijas vīrusu. No diviem herpes vīrusiem biežāk sastopamas oportūnistiskās infekcijas, ko izraisa herpes simplex vīruss. Parasti ar AIDS šīs slimības ir ļaundabīgas. Attīstās intersticiāla pneimonija, horioretinīts (acu bojājumi), hepatīts, nieru, smadzeņu un endokrīno dziedzeru bojājumi. Herpes zoster izraisīta infekcija tiek novērota uz pusi biežāk. Herpes zoster, kas rodas bez saistības ar AIDS, visbiežāk skar cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem. AIDS gadījumā šī infekcija rodas cilvēkiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem. AIDS oportūnistiskajiem apstākļiem ir vairākas iezīmes.

1. Kā patogēni bieži tiek izmantoti oportūnistiski patogēni mikroorganismi, kas normālos apstākļos neizraisa patoloģiskus procesus vai izraisa tos tikai noteiktā grupā (mazi bērni, veci cilvēki, kas ārstēti ar hormoniem vai apstaroti).

2. Slimības izraisītāji ir mikroorganismi, kas ilgstoši uzturas organismā un normālā stāvoklī neizraisa patoloģiju.

3. Oportūnistiskām infekcijām, kas sarežģī AIDS, raksturīga ļaundabīga gaita, tendence izplatīties, ilgums un augsta mirstība.

4. Oportūnistiskas infekcijas bieži atkārtojas, dažreiz var rasties vairākas oportūnistiskas slimības;

Visas šīs pazīmes ir saistītas ar pašas slimības patoģenēzi - strauju imūnsistēmas nomākšanu.

AIDS gaitas iezīmes bērniem. Bērni veido salīdzinoši nelielu AIDS slimnieku daļu. Tie galvenokārt tiek inficēti dzemdē, kā arī ar asins pārliešanu un hemofilijas ārstēšanu. Vidēji slimība rodas 5 mēnešus pēc dzimšanas. Bērniem ar AIDS ir ilgstošs drudzis, nepietiekama attīstība, hipergammaglobulinēmija un traucēta šūnu imunitāte. Kā oportūnistiskas infekcijas dominē pneimocisti un citomegalovīrusa pneimonijas un salmonellas sepsis. Daži slimi bērni vienlaikus piedzīvo vairākas infekcijas un patoloģijas, ko izraisa dažādi etioloģiski faktori. Bērniem ar AIDS Kapoši sarkoma ir ļoti reti sastopama. Tajā pašā laikā baktēriju mikrofloras izraisītas infekcijas bērniem tiek konstatētas biežāk nekā pieaugušiem pacientiem. Bērniem līdz viena gada vecumam caureja ir īpaši izplatīta.

AIDS diagnoze. AIDS diagnozes noteikšana ir ārkārtīgi grūts un atbildīgs uzdevums. Pārmērīga diagnoze ir pilnīgi nepieņemama. AIDS diagnosticēšanas grūtības galvenokārt ir saistītas ar slimības klīniskā attēla polimorfismu, ko izraisa plašā oportūnistisko apstākļu dažādība. Daudziem no tiem ir nepieciešama diezgan sarežģīta laboratorijas diagnostika. Ja ir klīnisko datu kombinācija ar imūndeficīta stāvokli, ko apstiprina atbilstoši testi, diagnoze kļūst pamatota. Bet pat šajos gadījumos ir nepieciešama piesardzība, jo imūndeficīta stāvokļi var būt etioloģiski un patoģenētiski atšķirīgi. AIDS nav iespējams pielīdzināt imūndeficītam, pat T-šūnu deficītam. Diagnozes noteikšanā liela nozīme ir specifiskiem seroloģiskiem izmeklējumiem, taču tie ir jāveic atkārtoti. Tikai epidemioloģiskā, klīniskā, imunoloģiskā un specifiskā kombinācija seroloģiskās metodes diagnostika ļauj speciālistiem diagnosticēt AIDS. Rūpīga anamnēzes apkopošana un pacienta dinamiska novērošana ļauj identificēt simptomu kompleksu, kas raksturīgs pirmsAIDS: limfadenopātija, svara zudums, pastāvīga caureja, febrila reakcija. Katrs no šiem simptomiem pats par sevi ir maz pierādījumu, taču kombinācijā ar riska grupu (narkomāniem, prostitūtām u.c.) tie ļauj aizdomāties par pirmsAIDS. Kopš oportūnistisku apstākļu rašanās pamats AIDS diagnosticēšanai ir kļuvis ievērojami lielāks. Tas jo īpaši attiecas uz AIDS raksturīgākajiem oportūnistiskajiem stāvokļiem, piemēram, Pneumocystis pneimoniju, Kapoši sarkomu, kandidozi un citomegalovīrusa infekciju.

Pirms specifisku seroloģisko un virusoloģisko testu izstrādes AIDS diagnoze tika noteikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem un imunoloģiskajiem testiem, izslēdzot visus citus faktorus, kas varētu izraisīt imūndeficītu (primārie imūndeficīti, imūndeficīti, ko izraisa starojums, ķīmijterapija, badošanās). , virsnieru hormonu - kortikosteroīdu ievadīšana).

AIDS diagnosticēšana bērniem ir īpaši sarežģīta, jo agrā bērnībā imūnsistēma vēl nav pilnībā izveidota, un jaundzimušajiem ir iespējamas oportūnistiskas infekcijas pat tad, ja AIDS nav. Bērniem, diagnosticējot AIDS, liela nozīme ir anamnēzes (slimības vēstures) apkopošanai. Vēsture attiecas gan uz pašu bērnu (vai viņam ir hemofilija, vai viņam ir veiktas asins pārliešanas), gan viņa vecākiem (narkomānija, daudzi dzimumkontakti, ierašanās no AIDS zonām).

Ja ir aizdomas par AIDS, pamatojoties uz epidemioloģiskiem un klīniskiem datiem, ieteicams izpētīt imūnsistēmas stāvokli un noteikt traucējumu raksturu. Imunoloģiskās izmeklēšanas sarežģītību nosaka grūtības pareizi novērtēt iegūtos rezultātus un reakciju tehniskais formulējums, kas nav pieejams visām laboratorijām. Pacientiem ar izteiktām (izteiktām) AIDS formām raksturīgas izmaiņas kopējā limfocītu skaita samazināšanās veidā: no 1,0 līdz 1,5? 10 9 /l. Ar limfadenopātiju un asimptomātisku infekciju limfopēnija tiek novērota 40% gadījumu. Imunoloģiskajos pētījumos liela nozīme tiek piešķirta normālas palīgu un nomācēju attiecības maiņai. Veseliem cilvēkiem palīgi veido 60% T-limfocītu. Manifesta (manifesta) AIDS gadījumā palīgu un nomācēju attiecība vienmēr ir zem 1. Ar limfadenopātiju 55% novēro koeficientu, kas mazāks par 1. Imūndeficīta pakāpi vērtē pēc palīgu un nomācēju attiecības.

Lai noteiktu šūnu imunitāti, tiek izmantots intradermāls tests. Šis ir daudzpārbaudījums, izmantojot 7 antigēnus un kontroli. Veseliem cilvēkiem ir vismaz divas pozitīvas ādas reakcijas (ar diametru vairāk nekā 10 mm vīriešiem, vairāk nekā 5 mm sievietēm). Pacientiem ar izteiktām AIDS formām un pacientiem ar limfadenopātiju gandrīz visos gadījumos ir hipererģija vai anerģija. Asimptomātiskiem nesējiem hipererģija rodas 20–40%. Humorālās imunitātes izmaiņas ir tādas, ka 50–60% pacientu ar izteiktu AIDS un 30–40% pacientu ar limfadenopātiju palielinās JgA un JgJ saturs. AIDS gadījumā humorālā reakcija ir kvalitatīvi nepietiekama: B-limfocīti nepilnīgi reaģē uz mikrobu antigēniem, tas ir, tie neražo pietiekami daudz antivielu. Šis apstāklis ​​sarežģī oportūnistisko infekciju seroloģisko diagnostiku. Papildu testi ietver akūtās fāzes olbaltumvielu palielināšanos, zemas molekulmasas olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanos serumā? 2-mikroglobulīns. Imunoloģisko testu rezultāti jānovērtē, ņemot vērā reakciju īpatnības atsevišķās vecuma grupās. Piemēram, bērniem T-palīgu un T-supresoru šūnu attiecības izmaiņas AIDS diagnosticēšanai ir mazāk svarīgas nekā pieaugušajiem. Tas ir saistīts ar faktu, ka novirzes no normas bērniem ir mazāk izteiktas. Bērniem AIDS var atšķirt no iedzimta imūndeficīta ar poliklonālu hipergammaglobulinēmiju. Kopumā imunoloģiskie testi tiek uzskatīti par vienu no svarīgākajiem komponentiem kompleksā diagnostika AIDS. AIDS izraisītāja (cilvēka imūndeficīta vīrusa - HIV) izolēšana ļāva īpaši diagnosticēt slimību. Specifiska laboratorijas diagnostika notiek pēc šādas līnijas:

1) vīrusu noteikšana;

2) vīrusa komponentu (antigēnu, nukleīnskābes, reversās transkriptāzes) noteikšana;

3) antivielu noteikšana.

Jāatzīmē, ka, lai gan tas ir reti (0,2% gadījumu), ir iespējamas arī viltus pozitīvas reakcijas. Tāpēc seroloģiskie testi, tāpat kā citas diagnostikas metodes, ir jāvērtē tikai kopā ar citiem datiem. Pēc zinātnieku domām, vissvarīgākais AIDS seroloģiskās diagnostikas tests ir ar enzīmu iezīmēto antivielu tests (EMA). Visi pozitīvie un apšaubāmie serumi ir jāpārbauda ar citiem sarežģītiem testiem, kuru pamatā ir atšķirīgi principi. Ar enzīmu iezīmēto antivielu reakciju uzlabošana ļauj izvairīties no viltus pozitīvām reakcijām, tādējādi novēršot kļūdas, nosakot galīgo AIDS diagnozi.

Izpētot plašu imūndeficīta stāvokļu grupu, jāsecina, ka, neskatoties uz dabas radītās organisma aizsardzības sistēmas universālumu, tā nav absolūta, bet tikai pielāgota noteiktam dabas apstākļu kopumam, konkrēta cilvēka līmenim un dzīvesveidam. persona, kas atbilst individuālajai adaptācijas normai. Tā kā cilvēka dzīves apstākļi mainās, parādās jauni vides faktori, organisms ir spiests pielāgoties. Adaptācija notiek pat tad, ja apstākļu izmaiņas atbilst genotipam raksturīgajām adaptācijas robežām. Un šāda adaptācija obligāti ietver adaptācijas un kompensācijas mehānismus, t.i., citiem vārdiem sakot, tā var izraisīt organisma patoloģisku reakciju.

Imūnsistēmas stāvoklis (IS) ir kvantitatīvu un funkcionālu rādītāju kopums, kas atspoguļo cilvēka imūnsistēmas stāvokli noteiktā laikā. Šis jēdziens tika ieviests, lai objektīvi novērtētu cilvēka imūnsistēmas stāvokli. Imunitātes parametru izpētē imūnsistēmas traucējumu gadījumā jāietver imūnsistēmas galveno komponentu daudzuma un funkcionālās aktivitātes pētījumi. Visas imūnsistēmas disfunkcijas tiek klasificētas, pamatojoties uz dažādu slimību izpausmēm. Ir primārie un sekundārie imūndeficīti, autoimūnas, alerģiskas un limfoproliferatīvas slimības.

Lai novērtētu visu imūnsistēmas komponentu darbību, jāiekļauj T un B imūnsistēmas, fagocītiskās un komplementa sistēmas, kvantitatīvās un funkcionālās metodes. Lai novērtētu imunitātes humorālo komponentu, tiek veikti šādi pētījumi: dažādu klašu imūnglobulīnu ražošanas noteikšana asins serumā; B-limfocītu un to apakšpopulāciju, komplementa komponentu un cirkulējošo imūnkompleksu relatīvā un absolūtā satura noteikšana, funkcionālie testi (blastu transformācijas reakcija ar mitogēniem), specifisku antivielu noteikšana, ādas testi.

Lai novērtētu T-šūnu saikni, tiek veikti pētījumi, lai noteiktu T-limfocītu un to apakšpopulāciju (T-helpers, CTL), dabisko killer šūnu, to aktivācijas marķieru relatīvo un absolūto skaitu, funkcionālie testi (blastu transformācijas reakcija ar mitogēniem ) un citokīnu ražošanas noteikšana.

Fagocītiskās sistēmas stāvoklis tiek novērtēts, izmantojot daudzus testus: neitrofilu adhezīvās spējas pieķerties neilona šķiedrām; migrācija, ķemotakss neitrofilu migrācijas kavēšanas reakcijā; vielmaiņas aktivitāte un reaktīvo skābekļa formu veidošanās nitrozilā tetrazolija reducēšanai; neitrofilu fagocītiskā aktivitāte spontānas un mikrobu polisaharīdu stimulētas fagocitozes testos; neitrofilu imūnfenotipēšana.

Iepriekš šīs metodes tika iedalītas 1. un 2. līmeņa testos. 1. līmeņa testi ir orientējoši, un to mērķis ir identificēt rupjus imūnsistēmas defektus. 2. līmeņa testi ir paredzēti, lai noteiktu specifisku imūnsistēmas “sadalīšanos”.

1. līmeņa testi

• leikocītu, neitrofilu, monocītu, limfocītu un trombocītu relatīvā un absolūtā skaita noteikšana perifērajās asinīs;
• neitrofilu funkcionālās aktivitātes noteikšana (NST tests);
• imūnfenotipēšanas testi, lai noteiktu T- un B-limfocītu, dabisko killer šūnu relatīvo un absolūto skaitu;
• galveno klašu imūnglobulīnu (IgA, IgM, IgG, IgE) koncentrācijas noteikšana;
• komplementa hemolītiskās aktivitātes noteikšana.

Izmantojot minimālu testu komplektu, jūs varat diagnosticēt primāros imūndeficītus: hronisku granulomatozo slimību, ar X saistītu agamma globulinēmiju, hiper-IgM sindromu, selektīvu IgA deficītu, Viskota-Aldriha sindromu, smagu kombinētu imūndeficītu.

2. līmeņa testi

• imūnfenotipēšanas testi, lai noteiktu T-, B-, NK-limfocītu populāciju un apakšpopulāciju relatīvo un absolūto skaitu;
• limfocītu aktivācijas marķieri;
• dažādu fagocitozes stadiju un fagocītu šūnu receptora aparāta novērtējums;
• imūnglobulīnu galveno klašu un apakšklašu noteikšana;
• cirkulējošie imūnkompleksi;
• komplementa komponentu koncentrācijas noteikšana asins serumā (C3, C4, C5, C1 inhibitors);
• dažādu limfocītu apakšpopulāciju funkcionālā aktivitāte;
• T- un B-limfocītu proliferatīvās aktivitātes novērtējums;
• interferona stāvokļa izpēte;
• ādas testi utt.

Imunoloģiskās izmeklēšanas laikā iegūto rādītāju kopumu sauc imunogramma.

Īpaši jāuzsver, ka pilnīga imunogrammas analīze ir iespējama tikai kopā ar pacienta klīnisko stāvokli un slimības vēsturi. Raksturīgu izmaiņu neesamība imunogrammā ar izteiktiem klīniskiem simptomiem jāuzskata par netipisku imūnsistēmas reakciju, kas ir slimības pastiprinoša pazīme. Iegūtos pacientu datus salīdzina ar šī analīta vidējām vērtībām, kas iegūtas pacienta dzīvesvietas reģionā. Vidējie statistikas rādītāji atšķiras atkarībā no reģiona un ir pakļauti klimatiskajiem un ģeogrāfiskajiem apstākļiem, vides apstākļiem un dzīves apstākļiem. Jāņem vērā arī pacienta vecums un diennakts ritmi.

IS indikatoru izpētei ir liela nozīme diagnostikā un diferenciāldiagnozē, īpaši primāro imūndeficītu un limfoproliferatīvo slimību gadījumos, dažādu slimību smaguma, aktivitātes, ilguma un prognozes, ārstēšanas efektivitātes izvērtēšanai.

Imūnsistēma palīdz mūsu ķermenim pretoties negatīvām ietekmēm, nopietnām slimībām un bloķēšanai dažādi procesi kas saistīti ar audzēju attīstību. Ja tā nedarbojas, var rasties nopietnas veselības problēmas, un imūnsistēmas “vājo vietu” noteikšanai un likvidēšanai tiek veikta speciāla asins analīze, kas ļauj izpētīt imūno stāvokli un parāda pacienta organisma spēju pretoties dažādām infekcijām.

Laboratorijā veicot imunogrammu, vienlaikus tiek veikti vairāki galveno rādītāju testi, precizējot atsevišķu parametru statusu.

• Dažādu klašu antivielu noteikšana parāda infekciju klātbūtni organismā un to attīstības līmeni. Aplūkojot dažādu grupu statusu, var noteikt infekcijas ilgumu un izdarīt secinājumu par slimības gaitu.
• Limfocītu apakšpopulāciju noteikšana ļauj noteikt katras no tām sastāvu esošās grupas limfocītus un ievērojiet to iespējamo trūkumu.
• Leikocītu fagocītiskās aktivitātes analīze parāda fagocitozes aktivitāti - baktēriju un kaitīgo vīrusu uzsūkšanās procesu, lai novērstu to ietekmi uz ķermeni.
• C3 un C4 komplementa sastāvdaļas ir olbaltumvielas no komplementa sistēmas, kurām ir svarīga loma iekaisuma procesā, veicinot fagocitozi.
• CIC (cirkulējošo imūnkompleksu) analīze pārbauda antigēna-antivielu ķēdi, kas veidojas kā imūnreakcija pret svešu mikroorganismu iekļūšanu.

Asins analīze

Kad tiek veikta imunogramma, viņi galvenokārt izmanto asinis, kas ņemtas no pirksta vai no vēnas. Savākto asiņu daudzumu sadala divās mēģenēs, no kurām vienā asinis nekavējoties sarecē un satur analīzei nepieciešamās molekulas un trombu, kurā ir izveidotas šūnas; citā mēģenē ir viela, kas neļauj asinīm sarecēt, lai vajadzīgās šūnas tiktu saglabātas suspensijas veidā.

Ja ārstu interesē gļotādu imūnsistēmas stāvoklis, analīzei tiek ņemtas siekalas, gļotas vai asaru šķidrums. Ja jums ir nepieciešams noskaidrot nervu sistēmas imūno stāvokli, viņi ņem cerebrospinālo šķidrumu (CSF), bet tas notiek retos gadījumos.

Indikācijas asins analīzei imunitātes noteikšanai

Ja ir kāda slimība vīrusu izcelsme, alerģiskas reakcijas, biežas pneimonijas, ilgstošas ​​sēnīšu infekcijas, iekaisīgas hroniskas patoloģijas (bronhīts, sinusīts), autoimūnas slimības (cukura diabēts u.c.), onkoloģija, pustulozas ādas patoloģijas, sekundāri un primāri imūndeficīti, infekciozas kuņģa-zarnu trakta slimības izcelsme, kurā notiek svara zudums, ja esat pēc ķīmijterapijas vai pēc orgānu transplantācijas, jums jāpārbauda imūnsistēmas stāvoklis.

Ir arī atsevišķas indikācijas asins analīzei grūtniecēm, ja viņām ir HIV, bieži herpes simplex recidīvi, autoimūnas patoloģijas, grūtniecība ar rēzus konfliktu, nepārtraukti recidīvi. citomegalovīrusa infekcija, audu mijiedarbības patoloģijas grūtniecības laikā.

Imūnsistēmas stāvoklis - normāls/ne normāls

Asins analīzi atšifrē tikai imunologs, nevis tikai lajs vai pazīstama medmāsa, jo tas izskatās kā garš saīsinājumu saraksts ar atbilstošiem skaitļiem, kas ir saprotami tikai speciālistam.

Ja imūnsistēmas stāvoklis, kas redzams asins analīzē, liecina, ka lielākā daļa rādītāju ir normāli, izņemot dažas lietas, jums tiks lūgts nodot vēl vienu asins porciju 1,5–3 nedēļu laikā, lai salīdzinātu rezultātus un iegūtu precīzāka diagnoze. Ja asins analīze uzrāda fagocītu līmeņa un to funkcionālās aktivitātes samazināšanos, var būt strutojošs process. Kad var novērot T-limfocītu defektu, visticamāk tiek diagnosticēts AIDS. Ja tiek pārsniegta IgE imūnglobulīnu norma, var spriest helmintu invāzijas vai alerģijas, un ja

1. Imūnā stāvokļa jēdziens

2.

3.

4. Imūnsistēmas stāvokļa novērtēšanas metodes

1. Cilvēka imūnsistēmas funkcionālās aktivitātes stāvoklis kopumā ir vitāli svarīga ķermenim, un to nosaka jēdziens "imūns statusu".

Imūnais stāvoklis -Šis imūnsistēmas orgānu funkcionālās aktivitātes stāvokļa kvantitatīvās un kvalitatīvās īpašības un daži nespecifiski pretmikrobu aizsardzības mehānismi.

Tiek saukti imūnā stāvokļa traucējumi un spēja radīt normālu imūnreakciju pret dažādiem antigēniem imūndeficīta stāvokļi (imūndeficīti), kas dalās.

Par primāro (iedzimta, iedzimta);

Sekundārā (iegūta).

2. Primārais cilvēka imūndeficīts- ģenētiski noteikta organisma nespēja īstenot vienu vai otru imunitātes saiti. Tie parādās drīz pēc piedzimšanas un parasti tiek mantoti recesīvā veidā.

Primārie imūndeficīta stāvokļi var izpausties kā imunitātes B- un T-sistēmas un imūnās atbildes palīgšūnu (antivielu veidošanās un šūnu formas) bojājumos, un tos var kombinēt, bet tos visus sauc specifisks, atšķirībā no iedzimtības noteiktajiem nespecifisko aizsargfaktoru defektiem - fagocitozes, komplementa sistēmas u.c.

Primāro imūndeficīta stāvokļu raksturīgākā klīniskā izpausme ir atkārtotas infekcijas augšējie elpceļi un gremošanas trakts, piodermija, artrīts, osteomielīts.

Nepietiekamības gadījumā humorālā imunitāte dominēt bakteriālas infekcijas; nepietiekamības gadījumā šūnu - vīrusu un sēnīšu.

3. Sekundārie imūndeficīta stāvokļi rodas imūnregulācijas traucējumu un citu patoloģisku procesu rezultātā, pavadībā limfopēnija Un hipogammaglobulinēmija.

Sekundāri imūndeficīti ir saistīti ar šādiem apstākļiem:

Iepriekšējās infekcijas slimības (masalas, gripa, lepra, kandidoze);

Somatisks (ar nefrotisko sindromu);

Onkoloģiskās (limforetikulāra rakstura audzēji) slimības;

Apdegumi;

Smagas traumas;

Plašas ķirurģiskas iejaukšanās;

Daži terapeitiskie efekti (rentgenstaru apstarošana, staru terapija audzēji, terapija ar kortikosteroīdiem, citostatiskiem līdzekļiem un imūnsupresantiem audu un orgānu transplantācijas laikā, timektomija, splenektomija utt.).

Hroniskas limfoleikozes, mielomas, makroglobulīna-miju un pavadošo slimību gadījumos olbaltumvielu zudums pārsvarā cieš B-imūnsistēma.

Limfogranulomatozes, Hodžkina slimības, spitālības, vīrusu infekciju gadījumā - T-sistēma.

Vecums ir izteikts T-imūndeficīts.

4. Lai identificētu imūndeficīta stāvokļus, ir jānovērtē imūnsistēmas funkcionālās aktivitātes rādītāji, t.i. imūnsistēmas stāvoklis. Imunitātes stāvokļa novērtējums sastāv no vairākiem posmiem:

klīniskā un laboratoriskā, kas iekļauj:

Imunoloģiskās vēstures vākšana un novērtēšana (infekcijas slimību biežums, gaitas raksturs, temperatūras reakcijas smagums, hroniskas infekcijas perēkļu klātbūtne, reakcijas uz vakcināciju vai medikamentu ievadīšanu);

Vispārējās klīniskās asins analīzes rezultātu novērtēšana (granulocītu, monocītu, limfocītu saturs);

Baktēriju un vīrusu pārnēsāšanas noteikšana, izmantojot bakterioloģiskos, virusoloģiskos un/vai seroloģiskos pētījumus;

laboratoriski imunoloģiski.Šajā posmā imunoloģiskajā laboratorijā tiek veikti pētījumi, kuru mērķis faktiski ir imūnsistēmas (imūnkompetento šūnu) funkcionālās aktivitātes kvalitatīvs un kvantitatīvs novērtējums. Šim nolūkam ir izstrādāta testu sērija (kopa), kas ir sadalīta 1. (indikatīvā) un 2. (analītiskā) līmeņa testos.

1. līmeņa testi ir indikatīvi un ļauj identificēt rupjus imūnsistēmas pārkāpumus.

Tie ietver definīciju:

Kopējais un relatīvais limfocītu skaits;

Galvenās apakšpopulācijas (T un B šūnas);

Leikocītu fagocītiskā aktivitāte;

Dažādu klašu imūnglobulīnu koncentrācijas asins serumā.

Kopējo (absolūto) un relatīvo limfocītu skaitu nosaka pēc datiem klīniskā asins analīze. T- un B-limfocītu saturs tiek aprēķināts imunofluorescences reakcijas, izmantojot marķētus monoklonālos fluorescējošos serumus, lai specifiski virsmas antigēnu marķieri, apzīmē ar CD simboliem (klasteru diferenciācija). Ir zināmi vairāki desmiti šādu antigēnu marķieru, bet daži no tiem ir raksturīgi vienam vai otram šūnu tipam:

CD3 receptors – visi T limfocīti;

Receptori CD19, 20, 21, 72 - B limfocīti;

CD4 receptori - T palīgšūnas;

CD8 receptori - T-supresori;

CD16 receptori ir NK šūnas (dabiskās killer šūnas).

Pieejamāks un vienkāršāks, bet mazāk precīzs un novecojis rozetes veidošanas metode. Tas ir balstīts uz to, ka B limfocīti uz savas virsmas var adsorbēt peles eritrocītus, bet T limfocīti var adsorbēt aitu eritrocītus (tos var veidot arī NK šūnas). Limfocīts ar sarkanajām asins šūnām pielipis tam - tas ir kontaktligzda, tie tiek skaitīti krāsaini pēc Romanovska-Giemsa teiktā uztriepes no limfocītu un atbilstošo sarkano asins šūnu maisījuma.

Lai novērtētu asins neitrofilu fagocītisko aktivitāti, nosaka fagocītu šūnu procentuālais daudzums Un fagocītiskais indikators(vidējais mikrobu šūnu skaits, ko absorbē viens leikocīts).

Dažādu G, M, A un E klašu imūnglobulīnu koncentrācija (līmenis) asins serumā tiek noteikta gēla izgulsnēšanās reakcijas (radiālā imūndifūzija saskaņā ar Mančīni) ar antiglobulīna serumiem uz IgG, IgM, IgA, IgE, bet šī metode dod diezgan lielu noteikšanas kļūdu: ± 15%.

2. līmeņa testiļauj veikt padziļinātu imūnsistēmas stāvokļa analīzi un noskaidrot identificēto defektu raksturu, izmantojot 1. līmeņa testus. Tie ietver, piemēram, atsevišķu imūnglobulīnu (īpaši IgG, sekrēcijas IgA) un B limfocītu, regulējošo un efektoršūnu apakšklases noteikšanu.

Turklāt, izmantojot imūnenzīms un radioimūns metodes var noteikt indivīda koncentrāciju citokīni - galvenās regulējošās molekulas, kas nosaka imūnās atbildes veidu.

Piemēram, interleikīns-2 ir būtiska imūnsistēmas sastāvdaļa es spēcīga reakcija uz jebkuriem antigēniem, arī mikrobu antigēniem, jo ​​nodrošina T-limfocītu proliferāciju un diferenciāciju.