Urolitiāze ir iedzimta uroģenitālās sistēmas anomālija. Uroģenitālās sistēmas anomāliju attīstības cēloņi un ārstēšanas iespējas

UĪRĪNA ORGĀNI. EMBRIOFETOGĒZE. ATTĪSTĪBAS ANOMĀLIJAS.

UĪRĪNAS SISTĒMAS ATTĪSTĪBA

Embriofetoģenēze urīnā ekskrēcijas sistēma cilvēka dzīve ir daudzpakāpju un ārkārtīgi sarežģīta. Augšējie urīnceļi ir mezodermas (trešā dīgļu slāņa) atvasinājums.

Nieru attīstības stadijas:

1 – pronefros – priekšroka

2 – mezonefross – primārā niere

3 – metanefross – sekundārais(galīgā konstante) pumpurs

Pronefross un mezonefross, lai gan tie attīstās agrīnā embrioģenēzes stadijā, ir tikai cilvēka filoģenēzes posmu kopsavilkums (atkārtojums). Vēlākos posmos tie ir vai nu pilnībā samazināti (pirms nierēm), vai arī pēc īslaicīgas funkcionēšanas tie kalpo izvadkanāli vīriešu dzimumorgāni (primārā niere).

Visu veidu nieres attīstās no nefrotomas(nefragonadotomi, metanefrogēnie audi) – segmentālas kājas savieno somīti– muguras mezodermas segmenti – ar splanchnotome– nesegmentēta mezodermas ventrālā daļa. Splanchnotome ir divas sānu plāksnes: somatopleira– ārējā sānu plāksne un splanchnopleira(visceropleura) - iekšējā sānu plāksne, kas veido sekundāro ķermeņa dobumu - vispār(celom; pēc tam no tā veidojas vēderplēve, pleira un perikards). Cilvēka embrijā nefrotomu segmentācija tiek saglabāta tikai galvaskausa daļā.

Pronefross – priekšroka(galva, priekšējā niera) cilvēkam pastāv no 3 līdz 6 nedēļām, funkcionē apmēram 40 stundas un ātri samazinās. Primitīvi nieru kanāliņi - protonefrīdija, atveras pavisam 2-3 piltuvveida nefrostomijas, aprīkots ar skropstu epitēliju (cilijām), trūkst glomerulu. Vairākas aferentās artērijas atkāpjas no aortas, veidojot kopīgu asinsvadu glomerulu - glomerulus pronephrosus. Tas atrodas netālu no cēloma dobuma sienas, bet neatveras tajā. “Urīns” tiek filtrēts kopumā, kur to “uztver” nefrosta ciliārais epitēlijs, iekļūstot pronefrostiskajā ekskrēcijas kanālā pa protonefrīdu. Caudāli izvietotie kanāli saplūst, veidojot Volfa kanālu (Leidenas-Leidenas kanālu), kas ieplūst primārajā kloāka.

Mezonefross– primārās nieres, Volffa ķermenis, Okena ķermenis. Tas attīstās no nefrotomas astes līdz pronefrosam un funkcionē 2,5-3 mēnešus. 20-30 meta-nefrīdijs Mezonefross ir garāks un izliektāks nekā protonefridija. Metanefrīdijas proksimālais gals beidzas akli, veidojot mezonefrosa kapsulu, no kuras tā sākas mezonefrosa kanāli- vanna. mezonefroze. Mezonefrosa kanāli atveras mezonefriskais kanāls- kanāls. mezonefriks ( Volffa kanāls). No aortas līdz mezonefrosai, kas atrodas ārpus cēloma, tie tuvojas kuģu atvešana– vasae afferens, iekļauts mezonefrīdijas kapsulā un veido asinsvadu klubs brilles – glomerulus mesonephrosus. Mezonefros glomeruls kopā ar kapsulu veido nieres korpuss(corpuscula renalis).Asinsvadu un kanālu kopums veido Vilka ķermenis- tas filtrē urīnu, kas pēc tam nonāk mezonefriskajā (Volfa) kanālā un tālāk alantoī - urīnpūšļa rudimentā. Līdz 3. mēneša beigām mezonefrosa kanāliņi ir samazināti.

Metanefross– sekundārā (galīgā, pastāvīgā, iegurņa) niere. Attīstās no diviem elementiem: metanefrogēna blastēma(astes ne-segmentēti nefrotomi) un galvaskausa gals urīnizvadkanāla izaugums(Kupffer - kanāls), kas veidojas no mezonefriskā (Volfa) kanāla apakšējās daļas. No tā veidojas nieru iegurnis, lieli un mazi nieres kausiņi un savācējvadi. Urētera izauguma ieaugšana nediferencētos audos izraisa metanefrogēnas blastēmas diferenciāciju: no metanefrogēniem audiem veidojas nefrons, ieskaitot nieru korpusu un nefrona kanāliņus (process ir ilgs, līdz dzimšanas brīdim ir līdz 15 nefronu paaudzēm) . Gandrīz uzreiz pēc veidošanās sekundārā niere paceļas uz augšu un 3 mēnešu beigās atrodas virs Volffa ķermeņa, kas līdz šim ir ievērojami atrofējies. “Ieaugot” retroperitoneālās telpas mezenhimālo šūnu (nākotnes “brūno” tauku) masā, nieres izraisa savas tauku kapsulas veidošanos – para-nefrija, un nieru fasciju, norobežojot to no retroperitoneālā reģiona šūnu telpām. Nieru nepietiekama attīstība (vai attīstības aizkavēšanās) un migrācijas procesa aberācijas ir galvenais nieres un tās fiksācijas aparāta stāvokļa anomāliju cēlonis.

Nieres migrāciju pavada tās pakāpeniska rotācija ap vertikālo asi tā, ka iegurnis, kas sākotnēji atrodas ventro sāniski, izrādās mediāls pret nieru parenhīmu. Migrācijas beigas pavada nieru apakšējo polu novirzīšanās. Ārpusorgānu nieru artērija veidojas, saplūstot un daļēji samazinot vairākus, tostarp mezonefriskus, artēriju stumbrus. Šis process ir saistīts (sinhroni) ar nieru migrāciju.

Sekundārā niere sāk darboties embrija dzīves otrajā pusē.

Nieru un urīnvadu anomāliju embrija un augļa morfoģenēze (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M., 1988)

Pūšļa attīstība

Cilvēka urīnpūšļa veidošanās, tāpat kā visiem augstākajiem zīdītājiem, notiek no vairākām secīgi attīstošām daļām: primārās kloākas ventrālā daļa un urīnpūšļa maisiņš(alantois) ar urīnceļu(urachus'a).

2. nedēļā intrauterīnā attīstība : no primārās pakaļzarnas astes daļas, augot ventrāli, veidojas alantois (alantois) - "urīna maisiņš".

3. intrauterīnās attīstības nedēļā: aug astes virzienā un paplašinās, primārā aizmugurējā zarna veidlapas kloāka. Tajā starp alantoisu un primāro zarnu, urorektālā kroka. Tajā pašā laikā veidojas alantois, kas pagarinās proksimālajā virzienā urīnceļu(urachus), virzoties uz nabu. Pamazām tuvojas uroģenitālā kroka kloākas membrāna, sadalot kloāku divās daļās: ventrālā - uroģenitālā sinusa un muguras - taisnās zarnas. Starp uroģenitālo sinusu un taisnās zarnas no urīna taisnās zarnas kroka veidojas starpsiena, kas atrodas frontāli (nākotne Salishchev-Denonvilliers fascija). Veidojas vēderplēves viscerālais slānis, kas pāriet no alantoisa (nākotnes urīnpūšļa) uz taisno zarnu. rektovesikāls padziļinājums– excavatio rectovesicale. Laika gaitā kloākas membrāna pazūd un veidojas divas atveres: uroģenitālā sinusa atvēršana– ostium urogenitale, kas ved uz uroģenitālo sinusu – kloākas ventrālo daļu, un tūpļa– tūpļa, kas ved uz taisno zarnu – kloākas muguras daļu. Mezonefriskie vadi (ductus mesonephricus) pāraug alantoī, no kura attīstās urīnvadi un asinsvadu vadi.

Urīnvads– urahs – intrauterīnās dzīves beigās tas ir daļēji izdzēsts un pārvēršas par vidējo nabas saiti. Ja tas nenotiek, veidojas dažādi defekti, kuriem parasti nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās:

Nabas fistula - proksimālā urīnceļa neslēgšana;

Vesiko-nabas fistula - visa urīnceļa neaizslēgšanās;

urīnceļu cista - urīnvads nav aizvērts vidējā trešdaļā,

Urīnpūšļa divertikuls ir distālā urīnceļa neaizslēgšanās.

Rupji traucējumi embrija astes gala ventrālo daļu diferenciācijas un attīstības procesos alantoisa veidošanās un primārās kloākas sadalīšanās stadijā izraisa rupjus anatomiskus defektus - eksstrofija(1:40 000 jaundzimušo; zēniem/meitenēm – 2/1) urīnpūslis (vienmēr kopā ar simfīzes neesamību), rektovezikālu (vai rektovaginālu) fistulu veidošanās utt.

1. 7. NIERU UN AUGŠĒJO URIŅCEKTU ATTĪSTĪBAS ANOMĀLIJAS

Cilvēka urīnceļu orgānu sarežģītā embriofetoģenēze ir netiešs iemesls tam, ka aptuveni 40% no visiem cilvēkiem aprakstītajiem attīstības defektiem ir uroģenitālās sinusa atvasinājumi. Fakts ir acīmredzams: jo agrāk notika teratogēnā ietekme, jo mazāk adaptīvs ir jaunattīstības organisma genoms, jo smagāka ir attīstības anomālija.

Urīnceļu sistēmas anomālijas iedala šādās grupās: nieru skaita anomālijas: divpusēja un vienpusēja agenēze, dubultniere; nieru darbības traucējumi: homolaterāla distopija (nieres prolapss), heterolaterāla (krustota) distopija (nieres prolapss un pārvietošanās uz pretējo ķermeņa pusi); nieru relatīvā stāvokļa anomālijas: pakavveida, biskvīta, S formas, L formas nieres; nieru izmēra un struktūras anomālijas: aplazija, hipoplāzija, policistiska nieres; nieru iegurņa un urīnvadu anomālijas: cistas, divertikulas, iegurņa bifurkācija, urīnvadu skaita, kalibra, formas un novietojuma anomālijas.Daudzas no šīm anomālijām izraisa nierakmeņu veidošanos, iekaisumu (pielonefrītu), arteriālo hipertensiju. Dažādu urīnceļu sistēmas anomāliju formu ietekme uz ķermeni bērns var izpausties dažādos veidos. Ja daži traucējumi visbiežāk noved pie zīdaiņa intrauterīnās nāves vai viņa nāves zīdaiņa vecumā, tad vairākas anomālijas būtiski neietekmē organisma darbību un bieži vien tiek atklātas tikai nejauši kārtējās medicīniskās apskates laikā. anomālija, kas bērnam netraucē, var radīt nopietnus funkcionālus traucējumus dzīvē.pieaugušā vai pat vecuma.

Kā jūs varat novērst urīnceļu sistēmas patoloģijas? Tiek uzskatīts, ka šādu traucējumu attīstības risks ir visaugstākais pirmajos grūtniecības mēnešos, kad veidojas galvenie orgāni, tostarp urīnceļu sistēma. Topošajai māmiņai bez ārsta receptes nevajadzētu lietot nekādus medikamentus. Ja ir saaukstēšanās un citas slimības, kas saistītas ar augstu temperatūru un intoksikāciju, nekavējoties jādodas uz slimnīcu.Plānojot grūtniecību, jaunajiem vecākiem ieteicams veikt medicīnisko pārbaudi, kas ļaus izslēgt dažādas slimības, kas noved pie anomālijām. auglis. Ja ģimenē jau bijuši anomāliju gadījumi, nepieciešama ģenētiķa konsultācija.

Attīstības anomālijas uroģenitālā sistēma parasti rodas ģenētiskas mutācijas rezultātā un var izpausties gan atsevišķu orgānu nepietiekamā attīstībā, gan hiperattīstībā, līdz pat dubultošanās. Neskatoties uz to, ka šāda veida anomālijas cilvēkiem rodas diezgan reti, tās var izraisīt nopietnas psiholoģiskas un psiholoģiskas komplikācijas fizioloģiskais raksturs, un vairumā gadījumu nepieciešama ārstēšana.

Medicīnas centrs "Energo" ir klīnika, kas sniedz pakalpojumus daudzu veselības problēmu diagnostikas un ārstēšanas jomā. Pareiza, precīza uroģenitālās sistēmas attīstības anomāliju diagnostika ļauj noteikt to īpašības un ieteikt pareizu ārstēšanas kursu.

Attīstības anomālijas: veidi un simptomi

Starp esošajām uroģenitālās sistēmas attīstības anomālijām ir ierasts atšķirt ārējo un iekšējo orgānu anomālijas, kuras visbiežāk tiek diagnosticētas agrīnā vecumā vīriešu un sieviešu dzimuma bērniem.

Tādējādi starp anomālijām, kas liecina par uroģenitālo orgānu nepietiekamu attīstību, izceļas hipospadijas un epispadijas. Hipospadija vīriešiem ir dzimumlocekļa un urīnizvadkanāla nepietiekama attīstība, kas izraisa urīnizvadkanāla neparastu pārvietošanos.

Atkarībā no caurumu pārvietošanas veida ir dažādi veidišī slimība:

• capitate hypospadias: urīnizvadkanāla atvērums atrodas uz galvas, bet zemāks nekā nepieciešams normālai urinēšanai bērnam, tiek uzskatīts par capitate hypospadias bērniem un pieaugušajiem viegla pakāpe norādīta anomālija un ir diezgan viegli ārstējama;
• hypospadias truncal (distālā-stumbra forma): urīnizvadkanāla atvere atrodas dzimumlocekļa apakšā, kas izraisa tā smagu izliekumu;
• sēklinieku maisiņa hipospadijas: atvere atrodas uz sēklinieku maisiņa;
• koronālās hipospadijas: urīnizvadkanāla atvere atrodas uz koronārās vagas;
• hipospadijas bez hipospadijām: iedzimts urīnizvadkanāla saīsinājums ar normālu urīnizvadkanāla stāvokli.

Savukārt epispadijas ir ļoti liels izmērs(kopējās epispadijas), kas meitenēm atrodas kaunuma locītavas rajonā (anomālija var rasties arī zēniem), kuras dēļ cilvēks nevar kontrolēt urinēšanas procesu.

Vēl viens zēnu attīstības anomāliju veids ir kriptorhidisms, kas ir viena vai divu sēklinieku nespēja nolaisties sēklinieku maisiņā. Visbiežāk kriptorhidisms bērniem tiek diagnosticēts labajā pusē, retāk kreisajā pusē - tas ir, kreisās puses kriptorhidisms.

Atbilstoši sēklinieku atrašanās vietai ir izveidota šāda galvenā kriptorhidisma klasifikācija, ieskaitot tādus slimību veidus kā:

• cirkšņa kriptorhisms: nenokāpis sēklinieks atrodas cirkšņā virs vai zem cirkšņa gredzena;
• vēdera kriptorhidisms: sēklinieku atrašanās vietu ir grūti noteikt bez īpašas pārbaudes.

Ļoti retas, bet vissarežģītākās cilvēka reproduktīvās sistēmas attīstības anomālijas ir hermafrodītisms, kas ir vīrieša un sievietes primāro dzimumorgānu vienlaicīga klātbūtne cilvēkiem. Dabā dažām dzīvnieku sugām hermafrodītisms sastopams kā normāla pazīme, bet cilvēkiem to uzskata par nedabisku. Atšķirībā no citiem seksuālās attīstības anomāliju veidiem, hermafrodītisms nevar tikt atklāts uzreiz, jo tā galvenās pazīmes bērniem dažreiz parādās tikai pubertātes laikā.

Papildus dzimumorgāniem ir arī urīnceļu sistēmas anomālijas, kas galvenokārt skar nieres un urīnpūsli.

Starp nieru anomālijas izcelt:

• nieru dublēšanās (labajā vai kreisajā pusē), kas var būt pilnīga vai nepilnīga. Nepilnīga dublēšanās pieņem, ka ir divi orgāni ar vienu urīnvadu vienā vai abās pusēs. Ar pilnīgu dubultošanos dubultotie pumpuri ir absolūti neatkarīgi, tiem ir savi asinsrites sistēma, urīnvadi, nieru iegurnis utt.;
• pakava niere jeb kreisās un labās nieres saplūšanas anomālija viena ar otru augšā vai apakšā rodas bērniem anomāliju dēļ augļa attīstības stadijā; to var diagnosticēt gan bērnam, gan pieaugušajam, parasti ultraskaņa.

Viens no visizplatītākajiem urīnpūšļa anomāliju veidiem savukārt ir urīnpūšļa divertikuls - sava veida papildu “kabata” (dobums) no urīnpūšļa muskuļu audiem.

Reproduktīvās sistēmas anomāliju izpausmes visbiežāk ir ļoti acīmredzamas, kas ļauj tos diagnosticēt agrā bērnībā, parasti gandrīz uzreiz pēc dzimšanas. Izņēmums ir hermafrodītisms, kura pazīmes var būt neatbilstība starp izskatu un dzimuma statusu, kas kļūst acīmredzama pubertātes laikā.

Problēmas ar sēklinieku prolapsi var neatklāt uzreiz, jo šis process notiek pakāpeniski. Šajā gadījumā simptomi var būt gan vizuāli (sēklinieku maisiņš vienā pusē var būt nepietiekami attīstīts, un sēklinieku nevar palpēt), gan sāpīgi - sāpīgu sāpju veidā nenolaistā pusē.

Arī urīnceļu orgānu anomālijas visbiežāk tiek diagnosticētas nejauši, parasti tad iekaisuma procesi, kas var būt arī pavadīts sāpju sindroms un bieža urinēšana.

Attīstības anomālijas: rašanās cēloņi

Ir vispārpieņemts, ka lielākā daļa anomāliju uroģenitālās sistēmas attīstībā rodas ģenētiskas mutācijas dēļ, kuras izraisītāji vēl nav pilnībā identificēti, tomēr eksperti pie riska faktoriem parasti iekļauj:

• ārējo faktoru negatīvā ietekme uz sievieti grūtniecības laikā (galvenokārt radioaktīvais starojums, ja sieviete dzīvo vietās ar augstu radioaktivitāti);
• nepareizs vai nepietiekams uzturs;
• smēķēšana un pārmērīga alkohola lietošana grūtniecības laikā;
• bieža toksīnu lietošana kosmētika(piemēram, matu laka) grūtniecības laikā.

Attīstības anomālijas: komplikācijas

Uroģenitālās sistēmas attīstības anomālijām nepieciešama diagnoze un atbilstoša ārstēšana, jo tās var izraisīt nopietnas fizioloģiskas un psiholoģiskas sekas. Tādējādi dzimumlocekļa izliekums var izraisīt ne tikai urinēšanas problēmas, bet arī psiholoģiskas problēmas intīmajā zonā, kā arī iegūto neauglību.

Neauglība pieaugušiem vīriešiem var attīstīties arī uz kriptorhidisma fona (divpusējas slimības veida gadījumā, pat ārstējot un operējot, neauglība gandrīz vienmēr ir neizbēgama), kā apspiešanas sekas. sekrēcijas funkcijas sēkliniekos un apturēt spermas ražošanu. Turklāt, jo ilgāk kriptorhidisms netiek ārstēts, jo bīstamāks tas ir, jo var izraisīt sēklinieku vērpi.

Savukārt hermafrodītisms rada vairākas fizioloģiskas un psiholoģiskas problēmas, jo tas var traucēt cilvēka pašnoteikšanos.

Iekšējo orgānu, nieru un urīnpūšļa anomālijas visbiežāk šādas problēmas cilvēkam nerada. nopietnas problēmas tomēr var palielināt attīstības risku iekaisuma slimības, ieskaitot hronisku pielonefrītu un cistītu, kā arī ļaundabīgu audzēju rašanos.

Viss iepriekš minētais nosaka nepieciešamību savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt uroģenitālās sistēmas attīstības anomālijas, ko ieteicams veikt agrīnā vecumā, tāpēc pēc iespējas ātrāk jāsazinās ar speciālistu. Visbiežāk viena vai cita veida ārējās anomālijas var noteikt vizuāli pārbaudot un palpējot, bet atsevišķos gadījumos nepieciešama papildu diagnostika.

IN medicīnas centrs"Energo" veic attīstības anomāliju diagnostiku, izmantojot modernas General Electric iekārtas - CT, MRI un ultraskaņas aparātus.

Diagnostikas, izmantojot CT, MRI un ultraskaņu, mērķis ir ne tikai atšķirt anomāliju, bet arī noteikt tās smagumu. Tātad nenolaiduša sēklinieka gadījumā ultraskaņa ļauj precīzi noteikt tā atrašanās vietu, savukārt kontrasta izmantošana procedūras laikā ļauj noteikt urīnpūšļa divertikula esamību (citos gadījumos divertikulu ultraskaņā noteikt nevar ) vai hipospadijas.

Hermafrodītisma diagnostikā tiek izmantota arī ultraskaņa un MRI, kas ļauj precīzi novērtēt novirzes abu veidu dzimumorgānu attīstībā. Papildus šāda veida anomālijām tiek veikti kariotipēšanas un hormonu testi, kas ļauj noteikt, kurš dzimums ir ģenētiski prognozēts.

Ārstēšanas plāns

Pareizi veikta kvalitatīva uroģenitālās sistēmas attīstības anomāliju (hipospadiju un citu veidu) diagnostika ļauj ieteikt visvairāk efektīva ārstēšana Sanktpēterburgā Vairumā gadījumu šāda veida anomālijas ārstēšana ietver operāciju. dažādas pakāpes sarežģītība un apjoms. Ja dzimumlocekļa patoloģisku izliekumu izraisa hipospadija, operāciju ieteicams veikt sešu mēnešu līdz pusotra gada laikā, lai izvairītos no nopietnām problēmām. psiholoģiskās sekas mazam pacientam (dzimuma pašnoteikšanās bērnam parasti notiek nedaudz vēlāk). Nenolaidušos sēklinieku operāciju var veikt gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā.

Operāciju nieru un urīnpūšļa patoloģiskai attīstībai (piemēram, urīnpūšļa divertikula izņemšana) var norādīt tikai konservatīvas ārstēšanas gadījumā. hroniskas slimības nedod rezultātus.

Hermafrodītisms ir viens no visgrūtāk labojamiem anomāliju veidiem: visbiežāk operācija tiek kombinēta ar hormonālo terapiju atbilstoši pacienta dzimuma definīcijai.

Attīstības anomālijas: profilakse

Tā kā šāda veida anomālija ir ģenētiskas mutācijas sekas, ir diezgan grūti paredzēt tās rašanos. Tomēr Īpaša uzmanība uztura, patērētās pārtikas un vides ievērošana, kā arī kaitīgo ieradumu atteikšanās grūtniecības laikā var ievērojami samazināt anomāliju attīstības risku. Pretējā gadījumā tas palīdz atrisināt problēmu savlaicīga diagnostika, ko var saņemt Energo medicīnas centrā.

Nieru attīstības anomāliju klīnisko nozīmi nosaka fakts, ka 43-80% gadījumu tie rada apstākļus sekundāru slimību pievienošanai, kas ir smagākas nekā normālas struktūras nierēs. Ar nieru attīstības anomālijām 72-81% gadījumu attīstās hronisks pielonefrīts, un tam ir ilgstoša gaita, līdz ar to bieži paaugstinās asinsspiediens un ātri progresē nieru mazspēja [Trapeznikova M. F., Bukharkin B. V., 1979] The cēlonis bieža pielonefrīta rašanās ar vairums autoru uzskata, ka nieru anomālijas ir vai nu iedzimta pašu nieru mazspēja, vai arī uro- un hemodinamikas pārkāpums, dažādu veidu nieru anomāliju kombinācija ar apakšējo urīnceļu malformācijām, jo ​​īpaši ar vezikoureterālu. reflukss.

Bieži vien nieru anomālijas vispirms parādās grūtniecības laikā, un galvenā slimība, kuras dēļ pacienti tiek izmeklēti, ir pielonefrīts. Mēs kopā ar M. S. Bažirovu konstatējām urīnceļu attīstības anomālijas 115 sievietēm. Lielākā daļa no viņiem tika ievietoti slimnīcā ar pielonefrītu, kas pastāvējis pirms grūtniecības vai radās tās laikā. 85 grūtniecēm konstatētas nātrenes attīstības anomālijas, 20 urētera un urīnpūšļa attīstības anomālijas. nieru trauki- 10. Dubultās nieres diagnosticētas 30, iedzimtas viennieres - 12, nieres hipoplāzija - 4, hidronefroze - 17, policistiska nieres - 9, vientuļas nieres cista 4, sūkļainas nieres - 2, sapludinātas nieres - 4, nieres jostas distonija - 2, nieres rotācija - 1 pacientam.

Starp urīnvada un urīnpūšļa anomālijām visbiežāk tika novērota urīnvada sašaurināšanās (12), urīnvada salocīšanās bija 2, urīnvada dublēšanās 1, megalourētra 2, veziko-urēters. urēterālais reflukss- 1 un urīnpūšļa malformācijas (aplāzija, atonija, nepietiekama attīstība) - 3 grūtniecēm. Nieru asinsvadu attīstības anomālijas visām 10 sievietēm bija vienpusēja vai divpusēja nieru artēriju stenoze. Grūtniecības laikā 57 no 115 sievietēm novēroja pielonefrīta paasinājumu, 12 bija nefrogēna hipertensija un 9 pacientēm bija nieru mazspēja. VNITSOPMR D darbinieks K. Kurbanovs, kurš producēja ultraskaņas izmeklēšana Grūtniecēm, kas cieš no pielonefrīta, 20 no 161 sievietes (12,4%) tika diagnosticētas nieru un nieru asinsvadu attīstības anomālijas (apakšējo urīnceļu anomālijas ar šo metodi netiek atklātas).

Nieru attīstības anomālijas iedala 4 grupās: skaita, stāvokļa, attiecību un struktūras anomālijas. Saskaņā ar A. Ya. Abrahamyan et al. (1980), visizplatītākie attīstības anomāliju veidi ir nieru, iegurņa un urīnvadu dublēšanās (23%), policistiska nieru slimība (16,5%), jostas distopija (14,2%), pakava nieres (13,7%). Cita veida anomālijas ir retāk sastopamas un svārstās no 0,2 līdz 8,1% katra. Nieru attīstības anomāliju kombinācija ar muskuļu un skeleta, sirds un asinsvadu un gremošanas sistēmas malformācijām tika konstatēta 3,7% pacientu, kombinācija ar dzimumorgānu attīstības anomālijām - 0,7%.

Daudzuma novirzes ietver nieru aplāziju, nieru hipoplāziju, nieru dublēšanos un papildu trešo nieri.

Par aplazija par nierēm jau ir runāts sadaļā “Grūtniecība sievietēm ar vienu nieri”. Jāpiebilst, ka nieru aplāziju parasti pavada kontralaterālā orgāna hipertrofija.Kad tā darbība ir normāla, nieru mazspēja neattīstās. Viena niere ir jutīgāka dažādas slimības nekā katrs normālas nieres. Šīs vienas nieres infekcija izpaužas kā sāpes jostas rajonā, drudzis, piūrija, hematūrija un anūrija. Nieru mazspēja attīstās 25-63% pacientu ar vienu iedzimtu nieri.No mūsu novērotajām 12 sievietēm ar aplaziju 1 bija aborts nieru mazspējas dēļ, 5 bija ķeizargrieziens dzemdību indikāciju dēļ, 6 sievietēm bija savlaicīgas dzemdības.

Hipoplāzija- iedzimta nieru izmēra samazināšanās (7. att.). Nieres var būt novājētas un pundurainas.

Vestigiālās nieres- Šis ir sklerotisks, mazs strukturāli un funkcionāli mazattīstīts orgāns.

Rūķu pumpurs- normālas nieres samazināts izmērs.

Pundurnieres displāzijas formai raksturīga pārmērīga šķiedru audu attīstība, kas kaitē parenhīmas audiem; šādu anomāliju bieži pavada nefrogēna hipertensija, bieži vien ļaundabīga. 2 no 6 mūsu novērotajām grūtniecēm ar nieru hipoplāziju paaugstināts asinsspiediens, 2 pacientēm veikta nefunkcionējošas hipoplastiskas nieres nefrektomija; visām 6 grūtniecēm bija pielonefrīts, kas pasliktinājās 4 no viņām. 1 pacientam attīstījās hroniska nieru mazspēja. Bija 5 savlaicīgas dzemdības un 1 dzemdības notika priekšlaicīgi, piedzima nedzīvs bērns.

Nieru dublēšanās- izplatīta anomālija. Palielinātai nierei var būt dubultojies iegurnis, asinsvadi vai urīnvadi, vienlaikus var būt visu šo elementu dubultošanās - pilnīga nieres dubultošanās (8., 9., 10. att.) Tomēr katra nieres puse ir tāda, kāda tā ir. bija neatkarīgs orgāns, un patoloģiskais process parasti skar vienu no tiem.

Tās var būt hidronefroze, pielonefrīts, urolitiāzes slimība, tuberkuloze. Šo dubulto nieru slimību cēlonis visbiežāk ir vesikoureterālais reflukss. Ja papildu urīnvada ektopija nonāk maksts vai dzemdes kaklā, tiek novērota patvaļīga urinēšana.

Ir vispāratzīts, ka dubultniere ir vismazāk nopietnais attīstības anomāliju variants no grūtniecības un dzemdību gaitas viedokļa. Mūsu pētījumi liecina, ka tas tā nav. Dubultās nieres grūtniecības laikā ir pakļautas pielonefrīta attīstībai (14 no 30 sievietēm), un tiek novērota pastāvīga slimības gaita. Diezgan bieži (3 no 30) dubultu nieri pavada nefrogēna hipertensija, kas negatīvi ietekmē grūtniecību un augļa attīstību. Daudzām sievietēm ar dubultu nieri attīstās vēlīna grūtniecības toksikoze (17 no 30), kas bieži ir smaga un grūti ārstējama. Tādēļ grūtniecēm ar dubultu nieri nepieciešama klīniska novērošana no pirmsdzemdību klīnikas ārsta un urologa. Grūtniecība ir kontrindicēta gadījumos, kad slimību pavada hroniska nieru mazspēja.

Pozīcijas anomālija vai distopija var būt iegurņa, gūžas, jostas, krūšu un krusta, vienpusējs vai divpusējs. Iegurņa distopija ir nieres atrašanās vieta dziļi iegurnī starp dzemdi un taisno zarnu. Bimanuāla pārbaude maksts aizmugures fornix tuvumā atklāj blīvu, gludu veidojumu. Ar nieres distopiju gūžas dobumā var rasties sāpes, bieži vien menstruāciju laikā. Pēc palpācijas nieres var sajaukt ar olnīcu cistu. Jostas distopiskās nieres var palpēt hipohondrijā. Torakālā distopija ir ļoti reta anomālija, un tā ir nejauša atrade fluoroskopijas laikā. Ar krustenisko distopiju nieres tiek pārvietotas uz pretējo pusi.

Distopijanieres veido 1/5 no visām nieru attīstības anomālijām, un 2/3 gadījumu ir jostas daļas distopija, kas tika diagnosticēta arī mūsu novērotajiem pacientiem. Distopiskās nieres grūtniecības laikā var izpausties kā sāpes vēderā, ja tās skārusi hidronefroze, pielonefrīts, nefrolitiāze un, jo zemāka distopija, jo biežāk sekundāra nieru slimība. Pacientiem ar nieru distopiju var būt traucēta zarnu darbība.

Grūtniecība un dzemdības nav īpašas visos nieru distopijas veidos, izņemot iegurņa. Nieres atrašanās iegurnī var kļūt par šķērsli dabiskām dzemdībām, šajā gadījumā ir indicēta plānveida ķeizargrieziena operācija No mūsu novērotajiem 4 pacientēm ar jostas distopiju grūtniecību pavadīja pārtraukšanas draudi 3 sievietēm, dzemdības noritēja droši.Ar anomālijām nieru stāvoklī grūtniecība nav kontrindicēta

Nieru attiecību novirzes- tā ir nieru saplūšana savā starpā.

Dažādi pumpuru saplūšanas veidi piešķir šim konglomerātam biskvīta formas, S formas, L formas un pakava formas nieres formu. Šādas nieres ir ļoti jutīgas pret iekaisumu, hidronefrozi un var būt nieru hipertensijas avots. Arteriālās hipertensijas cēloņi šajā gadījumā ir hronisks pielonefrīts, hidronefroze, patoloģiska asins piegāde un augsta intrarenālā hipertensija.

Ja attiecībās ir novirzes, grūtniecība ir pieļaujama, ja nav sekundāru nieru bojājumu. 1 no 4 pacientiem ar L-veida nieri, ko novērojām, bija indikācijas grūtniecības pārtraukšanai, jo bieži vien recidivējošais pielonefrīts radās ar hronisku nieru mazspēju.

Nieru struktūras anomālijas ir policistiskas un multicistiskas nieres, dermoīdas un solitāras cistas, porainas nieres, iegurņa divertikula un peripelvic nieru cista.

Policistiskā nieru slimība- smaga divpusēja attīstības anomālija.

Slimībai ir dominējošais mantojuma veids Nieres ir orgāns, kurā parenhīmu gandrīz pilnībā aizstāj vairākas dažāda lieluma cistas (11. att.). Apmēram 70% mazuļu ar policistisku nieru slimību piedzimst nedzīvi. Ar nelielu skaitu skarto nefronu bērni ir dzīvotspējīgi, bet nieru mazspēja attīstās, kad notiek infekcija un attīstās pielonefrīts. Policistisko nieru slimību var kombinēt ar plaušu, olnīcu, aknu un aizkuņģa dziedzera policistisko slimību.

Ir 3 policistiskās nieru slimības klīniskās gaitas stadijas:

• I posms- kompensēta, kas izpaužas ar trulām sāpēm nieru rajonā, vispārēju nespēku, nelieliem funkcionāliem traucējumiem;
• II posms- subkompensēta, kam raksturīgas sāpes muguras lejasdaļā, sausa mute, slāpes, galvassāpes, slikta dūša, kas saistīta ar nieru mazspēju un arteriālo hipertensiju;
• III posms-dekompensēta, kurā pazīmes hroniskas nieru mazspēja, funkcionālais stāvoklis nieres ir strauji nomāktas. To apstiprina nieru filtrācijas un koncentrācijas spējas samazināšanās, slāpekļa atkritumu aizture organismā un anēmija.

Nieres parasti palpē kā lielus, bumbuļveida veidojumus, vienmēr abpusēji, atšķirībā no nieru audzējiem. Pacienti agri sāk sūdzēties par sāpēm muguras lejasdaļā.Hematūrija parādās pusei pacientu.

Joprojām tiek apspriests jautājums par grūtniecības turpināšanas lietderību ar policistisku nieru slimību. Pastāv viedoklis, ka šai pacientu grupai grūtniecība ir kontrindicēta, jo tā pasliktina hronisku pielonefrītu. D.V. Kāns (1978) iebilst pret šo viedokli, apgalvojot, ka, ja nav nieru mazspējas, grūtniecība ir pieņemama. Viņš pievērš uzmanību pacientu vecumam, uzskatot, ka viņiem ir labāk dzemdēt līdz 25 gadu vecumam, jo ​​policistiskās slimības simptomi galvenokārt parādās trešās dzīves desmitgades beigās vai ceturtās desmitgades sākumā. Visi 6 novēroja D.V. Kan pacienti ar policistisko nieru slimību pirmo reizi dzemdēja droši, bet otrās grūtniecības laikā tās attīstījās arteriālā hipertensija un eklampsija. N A Lopatkin un A L. Shabad (1985) uzskata ārkārtīgi nevēlama grūtniecība un dzemdības sievietēm ar policistisku slimību.

Tā kā šī defekta pārnešanas iespējamība pēcnācējiem ir liela, grūtniecību nevajadzētu ieteikt sievietēm ar policistisku nieru slimību, jo šādām pacientēm agrīnā stadijā attīstās hroniska nieru mazspēja, ko pastiprina grūtniecības stāvoklis un hronisks neilonefrīts, kas bieži vien sarežģī nieru mazspēju. policistiskās slimības gaita. Pusei no 9 mūsu novērotajiem pacientiem bija pielonefrīta paasinājums, bet pusei bija hroniska nieru mazspēja. Turklāt policistiska nieru slimība izraisa simptomātiskas arteriālas hipertensijas attīstību (5 no 9 sievietēm), kas arī pasliktina grūtniecības gaitu un augļa attīstību.5 no 9 grūtniecēm attīstījās nefropātija, 1 bija preeklampsija. Ņemot vērā šos datus un slimības iedzimtību, policistisko nieru slimība jāuzskata par grūtniecības kontrindikāciju.

Vientuļa nieru cista- viens cistiskā veidošanās. Cista var būt iedzimta vai iegūta.

Šī anomālija nav iedzimta un ir vienpusēja. Cistas lieluma palielināšanās izraisa nieru parenhīmas atrofiju, nieru hemodinamikas traucējumus un arteriālās hipertensijas attīstību. Pacienti sūdzas par blāvām sāpēm muguras lejasdaļā. Paplašinātās nieres ir taustāmas. Tiek novērota piūrija vai hematūrija.Ja nav nieru hipertensijas, grūtniecība nav kontrindicēta. Visi 4 pacienti, kurus novērojām ar šo nieru anomālijas formu, dzemdēja droši

Sūkļa pumpurs- anomālija, kurā nieru piramīdās veidojas daudzas cistas.

Slimība ir divpusēja, kas izpaužas kā hematūrija, piūrija un sāpes jostas rajonā. Nieru mazspēja parasti neattīstās. Grūtniecība ar šo nieru anomāliju nav kontrindicēta. Novērojām 2 pacientes, kurām grūtniecība un dzemdības noritēja labi, neskatoties uz pielonefrīta saasināšanos grūtniecības laikā.

Multicistiska niere, dermoīda nieres cista, iegurņa divertikula un peripelviskā cista- ļoti retas attīstības anomālijas.

Iedzimtu hidronefrozi 17 grūtniecēm, kuras novērojām, izraisīja ureteropelvic segmenta sašaurināšanās (10), urīnvada saliekums (3), reflukss (1) un nieru asinsvadu anomālijas. Īpaša šīs nodaļas sadaļa ir veltīta hidronefrozei.

Urīnvadu un urīnpūšļa anomālijas ir tikpat dažādas kā nieru anomālijas. Iegurņa un urīnvada aplazija tiek novērota kā komponents nieru aplāzija, iegurņa un urīnvada dublēšanās, dažreiz kopā ar pilnīgu nieru dublēšanos.

Ureterocele- urētera intramurālās daļas intravesikāls trūcei līdzīgs izvirzījums.

Ureterocele var izraisīt augšējo urīnceļu paplašināšanos, pielonefrītu un urolitiāzi.

Ārpusdzemdes urīnizvadkanāla atvere- urīnizvadkanāla atveres patoloģiska atrašanās vieta urīnizvadkanāla aizmugurējā daļā, maksts velvē, ārējo dzimumorgānu vai taisnās zarnas rajonā.

Šo anomāliju raksturo pastāvīga urīna nesaturēšana no viena urīnvada un iekļūšana urīnpūslī no otrā urīnvada ar periodisku dabisku urīnpūšļa iztukšošanos. Urīnvadu neiromuskulārā displāzija (megalourēters) ir iedzimta urīnizvadkanāla atveres sašaurināšanās un apakšējās cistozes neiromuskulārās displāzijas kombinācija. Urētera pārklājošās daļas paplašinās un pagarinās, veidojot megalourētru. Urētera kinētika ir strauji traucēta, kontraktilitāte lēns vai iztrūkstošs.

Visi urīnceļu attīstības anomāliju varianti veicina urodinamikas traucējumus, pielonefrīta, hidronefrozes un nieru mazspējas attīstību. No 17 pacientiem, kurus novērojām ar urīnizvadkanāla anomālijām, 12 bija urīnvada striktūra, kas izraisīja hidronefrozi 6 grūtniecēm ar nieru mazspēju 1 no tām. Vesikoureterālais reflukss konstatēts 2 pacientiem: vienam tas kombinēts ar hidronefrozi, otram ar urīnvada sašaurināšanos un salocīšanu. 2 pacientiem bija megalourēters, 1 bija urīnvada dublēšanās. Visas sievietes cieta no hroniska pielonefrīta, un 12 no 16 bija pielonefrīta paasinājums grūtniecības laikā, un 1 bija nieru mazspēja. Visas sievietes varēja iestāties grūtniecība, izņemot pacientu ar nieru mazspēju. 2 pacientiem tika veikta ķeizargrieziena operācija dzemdību indikāciju dēļ.

Anomālijas urīnpūšļa attīstībā.

Iepazīstieties urīnpūšļa dublēšanās, urīnpūšļa divertikuls- sienas sakkulārais izvirzījums, urīnpūšļa eksstrofija- urīnpūšļa priekšējās sienas trūkums utt. Novērojām 3 grūtnieces ar urīnpūšļa aplaziju, tās atoniju un nepietiekamu attīstību.

Visām sievietēm, kuras novērojām ar urīnpūšļa attīstības anomālijām un dažām pacientēm ar urīnvada attīstības anomālijām, tika veiktas korektīvas uroloģiskās operācijas, kas uzlaboja viņu stāvokli un ļāva izturēt grūtniecību un dzemdības. Jāpiebilst, ka grūtniecības laikā viņu stāvoklis pasliktinājās un urīnpūšļa anomāliju gadījumā bija grūti atrisināt dzemdību metodi un laiku. Vienai pacientei ar urīnpūšļa aplaziju un urīnvadu transplantāciju taisnajā zarnā 30. grūtniecības nedēļās bija jāveic neliels ķeizargrieziens; citai, kurai tika veikta urīnpūšļa operācija, pilnas grūtniecības laikā tika veikts ķeizargrieziens. Dzemdību gaitas novērojumi sievietēm ar urīnvada un urīnpūšļa attīstības anomālijām ir maz, un grūtniecības un dzemdību vadīšanas taktika nav izstrādāta. Vairumā gadījumu katram pacientam ir nepieciešams individuāli izlemt jautājumu par grūtniecības turpināšanas iespēju, piegādes laiku un veidu.

Nieru attīstības anomāliju diagnoze balstās uz hromocistoskopijas, ultraskaņas, ekskrēcijas urrogrāfijas, pneimo-retroperitoneuma, nieru radioizotopu skenēšanas datiem.Grūtniecības laikā ir pieļaujamas tikai pirmās divas metodes. Ar urīnvadu attīstības anomālijām ehokardiogrāfijas metode nav informatīva, tāpēc grūtniecības laikā to gandrīz neiespējami noteikt, diagnozi nosaka pirms grūtniecības vai retrospektīvi apskates laikā pēc dzemdībām.

Papildus nieru un urīnceļu anomālijām ir anomālijas nieru asinsvadu attīstībā, kas ietekmē nieru darbību un sievietes veselību, un tādējādi var ietekmēt gestācijas procesu. Papildu, dubultās vai vairākās nieru artērijas, artērijas ar netipisku virzienu, kā arī papildu vai netipiski virzītas vēnas saspiež urīnvadus, izjaucot urodinamiku un veicinot hidronefrozes, urolitiāzes, pielonefrīta un nefrogēnas hipertensijas veidošanos. A. A. Spiridonovs (1971) uzskata, ka arteriālās hipertensijas attīstībā ar vairākām nieru artērijām var būt 3 faktori, kas izraisa renīna-angiotenzīna sistēmas aktivāciju:

1. pulsa viļņa slāpēšana, kad tas iet cauri vairākām mazām artērijām;
2. neatbilstība starp asins plūsmu un venozo aizplūšanu;
3. urodinamiski traucējumi.

Anomālijas nieru asinsvadu attīstībā var diagnosticēt ar angiogrāfiju un aortogrāfiju, kas grūtniecības laikā ir nepieņemami. Tāpēc diagnoze parasti tiek veikta pirms grūtniecības. Grūtniecēm tikai ultraskaņas izmeklēšana dažos gadījumos palīdz noteikt diagnozi. Parasti diagnoze ir jāapstiprina pēc dzemdībām vai grūtniecības pārtraukšanas, izmantojot rentgena metodes.

Mēs novērojām 10 sievietes ar nieru artēriju stenozi fibromuskulārās hiperplāzijas dēļ. Pirmie 4 pacienti aprakstīti M. M. Šehtmana, I. Z. Zakirova, G. A. Glezera grāmatā “Arteriālā hipertensija grūtniecēm” (1982; Nieru artērijas stenoze izraisa nemainīgi augstu (200-250/120-140 mm Hg Art., vai 26,7). -33,3/16,0-18,7 kPa) asinsspiediens, nav koriģējams zāļu terapija. Grūtniecība parasti beidzas ar intrauterīnu augļa nāvi vai spontānu abortu. Tāpēc vienīgais pareizais risinājums ir grūtniecības pārtraukšana un renovaskulāras hipertensijas ķirurģiska ārstēšana. Nieru artērijas rezekcija vai plastiskā ķirurģija (dažreiz bougienage) noved pie asinsspiediena normalizēšanās un veiksmīgas grūtniecības un dzemdību gaitas. Visas mūsu novērotās sievietes pēc operācijas dzemdēja dzīvus bērnus, viena no tām trīs reizes.

Urīnceļu un dzimumorgānu embrioģenēzes kopīgums rada priekšnoteikumus anomāliju attīstībai abās sistēmās.

N. A. Lopatkin un A. L. Shabad (1985) uzskata, ka attīstības anomāliju kombinācija abās sistēmās sasniedz 25–40%, un norāda uz šādiem modeļiem: urīnceļu un dzimumorgānu organoģenēzes iekšējās atkarības esamība sievietēm; nieru attīstības anomāliju puse sakrīt ar dzimumorgānu anomāliju pusi. Šī abu sistēmu anomāliju kombinācija ir izskaidrojama ar vienpusēju vai divpusēju mezonefrisko un paramezonefrisko kanālu attīstības traucējumiem ontoģenēzē. E. S. Tumanova (1960) katrai 5. sievietei ar dzimumorgānu attīstības anomālijām konstatēja nieru anomālijas.

No sievietēm, kuras novērojām ar urīnceļu attīstības anomālijām, 6 (8%) bija dzimumorgānu anomālijas. 2 sievietēm ar nieres aplāziju bija seglveida dzemde, 1 bija starpsiena makstī, 1 sievietei ar megalouretru bija divraga dzemde, sievietei ar nepietiekamu urīnpūšļa attīstību bija seglveida dzemde un pacientei ar aplāziju. no urīnpūšļa bija starpsiena maksts.

Kombinētā patoloģija izvirza jaunus uzdevumus akušierim-ginekologam, kas novēro grūtnieci, veic izmaiņas grūtniecības un dzemdību taktikā un ietekmē grūtniecības iznākuma prognozi, tāpēc situācijas noskaidrošanai ir liela nozīme. Tā kā grūtniecības laikā vairumā gadījumu tas nav iespējams, to vajadzētu veikt pirms grūtniecības, sieviešu novērošanas laikā pirmsdzemdību klīnikā kāda cita iemesla dēļ.

Urīnceļu attīstības anomāliju ārstēšana ir ķirurģiska. Grūtniecības laikā to neveic.Grūtniecēm ārstē tādas komplikācijas kā pielonefrīts, arteriālā hipertensija un nieru mazspēja.

Visas anomālijas ietekmē noteiktu orgānu darbību, tāpēc tās agrīna diagnostika un ārstēšana ir vienkārši nepieciešama, lai novērstu nopietnu traucējumu un komplikāciju attīstību.

Rezultāts ir anomālijas uroģenitālās sistēmas attīstībā ģenētiskās mutācijas. Tie rodas embrionālās attīstības laikā un ietekmē šo orgānu struktūru un funkcijas. Nieru anomālijas ir reti sastopamas un bieži tiek diagnosticētas dzemdē. Lielākā daļa netikumu beidzas nāvējošs vai rada bīstamas un smagas komplikācijas fiziskas un psiholoģiskais stāvoklis. Urīnceļu sistēmas orgānu struktūru un funkcionalitāti dažos gadījumos var atjaunot, patoloģijai nepieciešama ķirurģiska korekcija un narkotiku ārstēšana.

Uroģenitālās sistēmas anomālijas

Patoloģijas rodas, ja tiek pārveidots pats orgāns vai tā audi, tiek izjaukta to struktūra, funkcionālās īpašības. Embrionālās attīstības laikā rodas neveiksmes, to biežums ir 3–4%.

Auglis var atpalikt attīstībā vai neveidoties normāli ģenētisko anomāliju, iekšējo, kā arī ārējo faktoru ietekmes dēļ. Dažas patoloģiskas izmaiņas var konstatēt dzemdē, bet citas parādās tūlīt pēc piedzimšanas. Daži defekti tiek atklāti jau pieaugušā vecumā.

Visas anomālijas ietekmē orgānu darbību, tāpēc to savlaicīga diagnostika un ārstēšana ir vienkārši nepieciešama, lai novērstu nopietnu traucējumu un komplikāciju attīstību.

Turklāt neaizmirstiet par iegūtajām patoloģiskām izmaiņām:

• urīnizvadkanāla urīnizvadkanāla sašaurināšanās;
• hidronefroze;
• prostatīts;
• nierakmeņu veidošanās;
• neauglība.

Tie ir saistīti arī ar iekšējo orgānu bojājumiem, bet tikai cita rakstura.

Slimība var būt iedzimta vai iedzimta, tā ir dažādi jēdzieni. Pirmkārt - ģenētiskā patoloģija vai slimība, ko bērnam pārnēsā no mātes, piemēram, herpes, sifiliss, masaliņas. Iedzimtas anomālijas ne vienmēr ir saistīts ar iedzimts faktors, iemesls var būt vides ietekme:

• sieviešu alkoholisms;
• dažāda veida starojums;
• ekoloģiskā situācija;
• spēcīgu vai hormonālu zāļu lietošana grūtniecības laikā.

Dažreiz traucējumi parādās uzreiz pēc piedzimšanas, dažas uroģenitālās sistēmas anomālijas ir nesavienojamas ar dzīvību, taču bieži tās nav tik viegli atklāt. Tas prasa detalizētu un pilna pārbaude. Lai atrisinātu problēmu, parasti ir nepieciešams operācija un ilgstoša ārstēšana.

Nieru attīstības anomālija

Tas notiek gan vīriešiem, gan sievietēm, un tas notiek embrija attīstības laikā vai pēc piedzimšanas. Izmaiņas attiecas uz nieru struktūru, struktūru un atrašanās vietu.

Tie ietver šādus nosacījumus:

• ektopija;
• distopija;
• simetriska vai asimetriska saplūšana;
• policistiska slimība;
• sūkļveida nieru sindroms;
• orgānu dubultošanās.

Katrs no tiem izraisa traucējumus urīnceļu sistēmas darbībā un provocē bīstamu komplikāciju attīstību.

Displāzija

Pie iedzimtiem defektiem pieder cistiskā augšana un displāzija. Anomālijas ietver arī asinsvadu tīkla struktūras un funkcionalitātes traucējumus. Papildu nieru artērijas parādīšanās noved pie urīnceļu šķērsošanas, kā arī var izraisīt artērijas hidronefrozi un aneirismu.

Starp vēnu patoloģijām izšķir arī vairākus vai papildu asinsvadus, kas aptinās ap aortu un retroaortisku lokalizāciju. Vīriešiem labā sēklinieku vēna var ieplūst nieru artērijā, kā rezultātā labajā pusē var rasties varikoze.

Anomālijas asinsvadu struktūrā

Asinsvadu anomālijas var neparādīties ilgu laiku, bet tie izraisa nieru darbības traucējumus. Laika gaitā parādās vienlaikus traucējumi nieru mazspējas, akmeņu veidošanās, iekšējas asiņošanas un hidronefrozes veidā. Asinsvadu un nieru artēriju anomāliju simptoms ir arī arteriālā hipertensija, tāpēc pamatslimību bieži sajauc ar simptomu.

Divkāršošana

Bieži rodas kvantitatīvās nieru attīstības patoloģijas. Tie ietver pilnīgu vai nepilnīgu dubultošanu. Nieres ir sadalītas divās daļās, un iegurņa daļa vienmēr ir lielāka. Tās izceļas ar iegurņa klātbūtni dobumā. Ar pilnu dublēšanos pyelocaliceal sistēma atrodas abās daļās. Šo defektu papildina urīnvada struktūras traucējumi. Slimība sāk parādīties, kad patoloģiskas izmaiņas traucēt orgānu funkcijas. Nieres parasti ir lielākas par parasto izmēru.

Lai atrisinātu problēmu un labotu defektu, viņi izmanto kompleksu ārstēšanu un operāciju.

Aģenēze

Gadās, ka nieres nez kāpēc pārstāj attīstīties un rezultātā cilvēkā veidojas tikai viens pilnvērtīgs orgāns. Šo parādību sauc par aplāziju vai agenēzi. Ir grūti noteikt, jo pazīmes ilgu laiku Nē. Darba nieres uzņemas visu slodzi uz sevi un tikai pēc kāda laika sāk parādīties slimības simptomi.

Šāds defekts nav ārstējams, jums vienkārši jāuzmanās par savu veselību un jārūpējas par savu vienīgo nieri. Retos gadījumos attīstās divpusēja aplazija, kas nav savienojama ar dzīvību.

Nieru hipoplāzija

Biežu patoloģisku izpausmi raksturo nestandarta orgānu izmēri. Neskatoties uz to, ka niere ir ievērojami mazāka nekā parasti, tā tiek galā ar savām funkcijām un vārsti darbojas pareizi. Ārstēšana vai operācija ir nepieciešama tikai tad, ja attīstās vienlaikus traucējumi.

Papildu nieres

Iedzimta kvantitatīvā anomālija izpaužas veidošanās zem cita, mazāka, galvenā orgāna. Tas darbojas neatkarīgi, jo tam ir sava urīnvada un asins apgādes sistēma. Pielonefrīta, audzēja procesu vai hidronefrozes diagnozes gadījumā tiek izmantota iejaukšanās. Slimībai nav simptomu, līdz parādās citi traucējumi.

Distopija

Šo iedzimto defektu raksturo vienas vai abu nieru patoloģiska atrašanās vieta. Ir vairāki traucējumu veidi:

• jostasvieta;
• ileum;
• krūšu kurvja;
• iegurņa;
• krusts.

Jebkura veida patoloģiju raksturo sāpes vēderā. Ar ileālo distopiju rodas urīnceļu sistēmas darbības traucējumi, un urīna aizplūšana kļūst apgrūtināta. Ja kreisā niere atrodas augstāk, in krūšu kurvja reģions, kā tas notiek ar slimības krūšu kurvja formu, sāpes rodas pēc ēšanas. Iegurņa atrašanās vieta izraisa zarnu darbības traucējumus un ietekmē muskuļu un skeleta sistēmas struktūru.

Ja parādās raksturīgi simptomi, var būt nepieciešama ķirurģiska korekcija.

Nieru saplūšana

Šī defektu grupa atspoguļo dažādas orgāna formas izmaiņas. Mediālās virsmas savienojumu sauc par biskvīta formas nieri; kad augšējā un apakšējā daļa ir sapludināta, nieres kļūst par pakavu, iespējams, S-veida un stieņa formas saplūšanu. Ja slimību saasināšanās neietekmē nieru darbību, ārstēšana nav nepieciešama.

Iedzimti traucējumi nerada lielu diskomfortu, ja vien netiek ietekmēti abi orgāni. Un divpusēja patoloģija visbiežāk nav savienojama ar dzīvi. Vairumā gadījumu defekts tiek atklāts nejauši, un, ja nav indikāciju, ārstēšana netiek veikta. Bet šādiem cilvēkiem vajadzētu regulāri pārbaudīt un būt uzmanīgiem pret savu ķermeni.

Urīnpūšļa un urīnizvadkanāla anomālijas

Ģenētiskas anomālijas vai attīstības defekti bieži izraisa ne tikai nieru, bet arī urīnpūšļa un tā izvadkanālu struktūras un funkcionalitātes traucējumus.

Šādas patoloģiskas anomālijas ir šādas:

• iedzimta urīnvada trūkums;
• agenēze;
• urīnpūšļa eksstrofija;
• divertikuls;
• skleroze;
• urīnvada un urīnpūšļa dublēšanās;
• dažādu formu hipospadijas;
• ureterocele;
• hermafrodītisms;
• epispadias;
• urīnizvadkanāla sašaurināšanās;
• Vesikoureterālais reflukss.

Urētera neesamību pavada smaga hidronefrozes forma. Bez ārstēšanas cilvēka veselība ir nopietni apdraudēta. Ja abu kanālu nav, nāve ir neizbēgama.

Bet urīnvada dublēšanās ir patoloģija, kas izraisa komplikācijas tikai ķirurģiskas iejaukšanās laikā. Kā likums, tas nerada draudus dzīvībai.

Pūšļa eksstrofija attīstās dzemdē un vairāk izpaužas kā psiholoģisks diskomforts. Sakarā ar urīnpūšļa sienas izvirzījumu un nepietiekami attīstītiem muskuļiem šajā zonā ir redzama orgāna odere. Pirms parādīšanās antibakteriālā terapija Tikai puse pacientu izdzīvoja, un izdzīvojušie nevarēja dzīvot normālu dzīvi, jo no viņiem pastāvīgi smirdēja urīns. Mūsdienu ķirurģija rekonstruē vēdera sienu, ievieto urīnvadu resnajā zarnā un koriģē urīnizvadkanāla anomālijas.

Tādu patoloģiju kā epispadijas var atrisināt arī ar plastiskās ķirurģijas palīdzību. Urīnvada vai urīnizvadkanāla priekšējās sienas veidošanās defekta dēļ notiek pastāvīga urīna noplūde.

Dzemdē līdz 6 mēnešiem urīnceļu auglim attēlo caurule, kas savieno urīnpūsli ar nabu. Pēc šī perioda tas pārvēršas par auklu, bet, ja kaut kas noiet greizi, obliterācija nenotiek un veidojas fistula. Uretera anomālijas tiek koriģētas pēc dzemdībām, bet, ja dzemdības tiek veiktas ar ķeizargriezienu, pastāv kanāla bojājuma risks.

Tās urīnpūšļa anomālijas, kas bērniem tiek atklātas dzemdē vai tūlīt pēc piedzimšanas, ir vai nu nesavienojamas ar dzīvību, vai arī nepieciešama tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās. Citi defekti ilgstoši neliek par sevi manīt, tie nerada draudus, bet tiek diagnosticēti apskates laikā.

Anomālijas urīnpūšļa un kanālu attīstībā var radīt diskomfortu urīna noplūdes veidā un veicināt iekaisuma procesu rašanos, tāpēc to savlaicīga atklāšana novērš nevēlamas komplikācijas.

Iedzimtas reproduktīvās sistēmas patoloģijas

Defekti vienlīdz bieži attīstās gan zēniem, gan meitenēm. Anomālijas izpaužas kā struktūras defekti, dzimumorgānu nepietiekama attīstība un traucēta pubertāte.

Sievietēm

Visbiežāk sastopams sievietēm

• maksts starpsienas anatomiskās struktūras pārkāpums;
• divragaina, vienragaina, seglu formas dzemde;
• infantilisms;
• dubultā dzemde vai maksts.

Daži defekti nekļūst par šķērsli bērna piedzimšanai nākotnē, bet tiek novērsti, izmantojot plastiskās korekcijas metodes. Viņiem arī nav simptomu, divragu dzemdi var diagnosticēt jau grūtniecības laikā. Šeit tas kļūst par komplikāciju cēloni grūtniecības un dzemdību laikā.

Ar infantilismu dzimumorgānu attīstība tiek aizkavēta, kas izraisa seksuālās attīstības traucējumus, menstruāciju traucējumus, asiņošanu no dzemdes un beidzas ar grūtībām vai neauglību.

Dzemdes struktūras anomālijas bieži pavada urīnceļu sistēmas defekti. Ārstēšana tiek veikta tikai ķirurģiski.

Maksts attīstības defekti vai tā neesamība tiek kombinēti arī ar citiem defektiem, un bez korekcijas tie ir pilni ar neauglību un problēmām ar bērna piedzimšanu.

Atveres trūkums himēna vai atrēzija izraisa menstruālo asiņu uzkrāšanos makstī. Iedomātā amenoreja beidzas ar šķidruma izplatīšanos dzemdē un olvados, kas nākotnē noved pie nopietnām sekām, tostarp olvadu neauglības. Ja asinis atrod izeju vēdera dobums, radīsies peritonīts.

Vīriešiem

Spēcīgākā cilvēces puse bieži piedzīvo hipospadiju, kam raksturīgi traucēta ārējo dzimumorgānu veidošanās. Tas var būt urīnizvadkanāla lokalizācijas izmaiņas, tā attālo daļu deģenerācija.

Zēniem patoloģija izpaužas arī kā ārējo dzimumorgānu izmēra samazināšanās, dzimumlocekļa galvas šķelšanās un atveres veidošanās sēklinieku maisiņa aizmugurē. Šādi defekti padara iespējamu dzimumaktu, bet koncepcija ne vienmēr notiek. Pārkāpuma dēļ normāla struktūra Var rasties nepieciešamība urinēt kā pretējā dzimuma pārstāvjiem, tupus.

Pie iedzimtām patoloģijām pieder arī nepilnīgi nolaidies sēklinieks sēklinieku maisiņā. Tas notiek galvenokārt priekšlaicīgi dzimušiem zēniem. Bez ārstēšanas rodas hormonālā nelīdzsvarotība. Tā simptomi ir sāpes cirkšņos, aptaukošanās un sieviešu tipa hipertrichoze (matu augšana).

Jebkurš iedzimtas patoloģijas pieprasīt medicīniska iejaukšanās, jo tie ir pilni ar nopietnām un bīstamām komplikācijām. Vīriešu ārējo dzimumorgānu defekti ir psiholoģisku traucējumu cēlonis.

n n n n Uroģenitālās sistēmas anomāliju klasifikācija Uroģenitālās sistēmas anomālijas veido 3540% no visiem bērnu iedzimtajiem defektiem. Uroģenitālās orgānu anomālijas ir sadalītas vienreizējās un vairākās, vieglās (nav izpaudušās visā dzīves laikā) un smagās (dažreiz nesavienojamas ar dzīvību). Sakarā ar ciešo saikni starp urīnceļu un reproduktīvo sistēmu attīstību, 33% gadījumu urīnceļu sistēmas anomālijas tiek kombinētas ar dzimumorgānu anomālijām. Izšķir šādas uroģenitālo orgānu anomāliju grupas: Nieru asinsvadu anomālijas Nieru anomālijas urīnvadu anomālijas urīnpūšļa anomālijas urīnizvadkanāla anomālijas Vīriešu dzimumorgānu anomālijas

n n n Cilvēka embrijā ekskrēcijas sistēmas attīstība atspoguļo vairākus mugurkaulnieku evolūcijas attīstības posmus, un to raksturo trīs formu secīga maiņa: priekškūps (pronefross) - galva, priekšējā niera; primārās nieres (mezonefross) - stumbra nieres, Wolffian ķermenis; sekundārās nieres (metanefross) - iegurņa, gala vai astes. Nieres veidojas no priekšējiem 8-10 segmentālo kāju pāriem. Cilvēka embrijā tas nefunkcionē un drīz pēc uzsākšanas (3 nedēļu beigās) notiek apgrieztā attīstībā

n Galīgās nieres veidojas no trim avotiem: nefrogēniem audiem (diferencējas nieru kanāliņos), mezonefriskā kanāla (izvada urīnvadu, nieru iegurni, nieru kausiņus, papilāru kanālus un savākšanas kanālus) un mezenhīmu (asinsvadu sistēma, interstitijs). Intrauterīnās attīstības otrajā pusē sekundārās nieres kļūst par galveno augļa ekskrēcijas orgānu.

1. Nieru skaita anomālijas n 1 Aģenēze. Pumpuru veidošanās trūkums. Notiek ar biežumu 1 uz 1000 jaundzimušajiem. Biežāk vīriešu kārtas augļiem (1:3). Bērni, kuriem ir abu nieru vecums, nav dzīvotspējīgi un parasti piedzimst nedzīvi. Bieži vien kopā ar urīnpūšļa akinēziju, dzimumorgānu displāziju.Vienīgā niere ir hipertrofēta un kompensē otrās nieres neesamību. Tomēr palielināta slodze uz to veicina pielonefrīta un litiāzes attīstību. Tas var būt iedzimts defekts. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz rentgena izmeklēšana, hromocistoskopija, nieru angiogrāfija.

2. Nieru stāvokļa anomālijas n 2. 1. Nieru distopija (ektopija) ir neparasta nieru atrašanās vieta, jo embrioģenēzes laikā tiek pārkāpta to augšupeja. Biežums 1:800 ir biežāk sastopams zēniem. Tā kā rotācija ir saistīta ar pacelšanos un nolaišanos, nieres tiek pagrieztas uz āru, jo zemāks, jo ventrālāks ir iegurnis. Šādai nierei bieži ir izkliedēts asins piegādes veids, lobulāra struktūra un atšķirīga forma.

Ekrāna izgriezums izveidots: 01.11.2009; 15:55 jostas - L 4 līmenī - artērija rodas virs aortas bifurkācijas. Kustības ierobežotas. * ileum - iegurnis ir vairāk pagriezts uz priekšu L 5. Si. Liesa ir pārvietota mediāli. Artērijas ir vairākas, rodas no kopējā gūžas kaula un ir nekustīgas. * iegurnis - viduslīnijā zem aortas bifurkācijas, aiz un virs urīnpūšļa. Forma nav nemainīga, trauki nav izkliedēti

Nefroptoze n n n Nefroptoze - nieru prolapss, klejojošās nieres vai patoloģiska nieru mobilitāte. Ar nefroptozi nieres tiek pārvietotas no tās normālā stāvoklī un atrodas zemāk, kad pacienta ķermeņa stāvoklis mainās, nieres kustas vairāk nekā parasti. Nieres jostas rajonā notur: vēdera saites, fascija, vēdera sienas muskuļi, nieres suspensīvā saite

Nefroptoze n n Nefroptozes attīstībā ir trīs posmi: 1. stadija. Šajā stadijā nokareno nieri var palpēt caur vēdera priekšējo sienu ieelpojot; izelpojot, nieres nonāk hipohondrijā (parasti nieres var palpēt tikai ļoti izdilis cilvēki, visās pārējās tas nav taustāms). 2. posms. Pacienta vertikālā stāvoklī visa niere iziet no hipohondrija, bet guļus stāvoklī atgriežas hipohondrijā vai arī to var nesāpīgi iestatīt ar roku. 3. posms. Nieres pilnībā iziet no hipohondrija jebkurā ķermeņa stāvoklī un var pārvietoties iegurnī

Klīniskās izpausmes n n Agrīnas patoloģiskas nieru mobilitātes pazīmes ir: hipotensija - kā refleksa reakcija uz pārplūdi asinsvadu gultne nieres; ortostatiskā hipertensija (diastoliskā asinsspiediena paaugstināšanās > 20 mm Hg); urīna daudzuma samazināšanās enerģiskas aktivitātes laikā un palielināšanās miera stāvoklī.

Nefroptozes ārstēšana n n n Konservatīvā ārstēšana nefrozi veic, ja nav komplikāciju: valkājot pārsēju, ko uzliek no rīta, pirms pacients pieceļas no gultas, guļus stāvoklī, izelpojot, īpašu kompleksu. Fizioterapija vēdera priekšējās sienas muskuļu nostiprināšanai, palielināts uzturs, lai palielinātu taukaudu daudzumu, ja pacientam ir mazs svars. Nefroptozes ķirurģiska ārstēšana tiek veikta, ja rodas komplikācijas: ilgstošas, intensīvas sāpes, kas traucē pacienta dzīvi, hronisks pielonefrīts, ievērojama prolapsas nieres funkcijas samazināšanās, pastāvīga arteriālā hipertensija, asinis urīnā, hidronefroze.

3. Anomālijas nieru attiecībās Simetriska saplūšana: pakavs nieres - nieres ir sapludinātas ar apakšējo vai augšējo stabu (traucēta nieru pacelšanās un rotācija). Tie atrodas zemāk nekā parasti, iegurnis ir vērsts uz priekšu vai sāniem, trauki ir izkaisīti. 90% apakšējo polu saplūšana. Urēteri parasti ir īsi, vērsti uz priekšu un uz sāniem. Bieži vien kopā ar citām anomālijām. Hidronefroze, pielonefrīts, akmeņi un audzēja process. n

3. Anomālijas nieru attiecībās n Klīnika: Galvenais simptoms ir Rovsinga simptoms (sāpes, iztaisnojot ķermeni). Tas ir saistīts ar asinsvadu un aortas pinuma saspiešanu ar nieres izciļņiem. To nosaka arī dziļa palpācija. Ārstēšana: operāciju veic tikai tad, ja attīstās komplikācijas.

4. Nieru izmēra un struktūras anomālijas n 4. 2 Nieru hipoplāzija. Iedzimta nieru mazināšanās, ko izraisa metanefrogēnas blastēmas attīstības traucējumi nepietiekamas asins piegādes dēļ. n Histoloģiski izšķir trīs formas: * vienkārša - kausiņu un nefronu skaita samazināšanās. * hipoplāzija ar oligonefroniju - glomerulu skaita samazināšanās tiek apvienota ar to diametra palielināšanos, intersticiālu audu fibrozi un kanāliņu paplašināšanos. * hipoplāzija ar displāziju - saistaudu vai muskuļu savienojumu attīstība ap primārajiem kanāliņiem. Var būt cistas (glomerulāras, cauruļveida) un limfoīdo un skrimšļa audu ieslēgumi.

4. Nieru lieluma un struktūras anomālijas Tās izšķir: Vienpusēja hipoplāzija - var neparādīties visu mūžu. Hipoplastisku nieri bieži ietekmē pielonefrīts, un tā kalpo kā nefrogēnas hipertensijas avots. n Divpusēja hipoplāzija – izpaužas pirmajos dzīves gados. Bieži sarežģī pielonefrīts.Lielākā daļa bērnu mirst pirmajos dzīves gados no urēmijas. Diagnoze: rentgena pētījumi - nieres izmēra samazināšana ar kontrastējošu kolektoru sistēmu. Krūzes nav deformētas. Urogramma – kontralaterālās nieres kompensējošā hipertrofija.Nieru angiogrāfija – artērijas un vēnas visā garumā vienmērīgi retinātas. . n

5. Nieru cistas anomālijas 5. 1 policistiska nieru slimība 5. 2 porainas nieres (Cacci Ricci slimība). 5. 3 Multicistiskā displāzija. 5. 4. Multilokulāra cista. 5. 5. Vientuļa cista.

5. 1 Nieru policistiska slimība n Klīnika: jo agrāk parādās simptomi, jo ļaundabīgāka ir slimība. Novērotā trulas sāpes muguras lejasdaļā, periodiska hematūrija, arteriālā hipertensija, poliūrija, hipoizostenūrija, niktūrija. Palpayure - palielināti bumbuļveida pumpuri. n Diagnoze: ekskrēcijas urrogrāfija, skenēšana, nieru angiogrāfija. n Prognoze parasti ir nelabvēlīga.

Ārstēšana. – Ārstēšanas mērķis ir apkarot ar to saistīto pielonefrītu un hipertensiju. ūdens un elektrolītu līdzsvara korekcija. Ķirurģiska iejaukšanās nepieciešama smagas nieru asiņošanas, obstrukcijas akmeņu, ļaundabīgs audzējs nieres Terminālā stāvoklī - hroniska hemodialīze un nieru transplantācija.

5. 3 Multicistiskā displāzija. n Anomālija, kad viena vai retāk abas nieres (kas nav saderīgas ar dzīvību) ir piepildītas ar cistiskiem dobumiem un tām pilnībā nav parenhīmas, urīnvada nav vai tas ir rudimentārs. Dažreiz nierēm tiek piestiprināts sēklinieks vai tās atbilstošās puses piedēklis. n Ārstēšana: ar cistu augšanu (vienpusējiem bojājumiem) ar orgānu saspiešanu - nefrektomija.

6. Nieru un urīnvadu dublēšanās n Divu iegurņu klātbūtne vienā nieru parenhīmas masā. Notiek I 150. Meitenēm 2 reizes biežāk. Tas var būt vienpusējs vai divpusējs. Saistīts ar urētera pumpuru sadalīšanos pirms tā ieaugšanas nefrogēnā blastēmā. 50% gadījumu katram dubultās nieres segmentam ir izolēta asins piegāde no aortas. Urīnvadi vai dubultniere iet blakus, iekrīt urīnpūslī atsevišķi vai saplūst vienā stumbrā (nepilnīga dublēšanās), kas ir pilns ar urīnizvadkanāla un urīnizvadkanāla refluksa rašanos, kas veicina pielonefrīta attīstību. Anomālija visbiežāk tiek atklāta pielonefrīta pārbaudes laikā. n Ārstēšana. Ķirurģiskā ārstēšana ir indicēta šādos gadījumos: ar pilnīgu viena vai abu segmentu anatomisku un funkcionālu iznīcināšanu - heminefrouretrektomiju vai nefrektomiju; refluksa gadījumā vienam no urīnceļiem tiek uzlikta uretero- vai pielo-pieloanastomoze; ja ir uretrocele - tās izgriešana

7. Ārpusdzemdes urīnizvadkanāla atvere n Anomālija, kad urīnizvadkanāla atvere atveras distāli pret vezikulārā trīsstūra leņķi vai ieplūst blakus esošajos orgānos. Biežāk tas notiek ar pilnīgu iegurņa vai urīnvada dublēšanos, un urīnvads, kas iztukšo iegurņa augšējo daļu, izrādās ārpusdzemdes. Retāk galvenā vai atsevišķā urīnvada ektopija. Ārpusdzemdes ostium dubultošanās laikā rodas 10%, meitenēm tas ir 4 reizes biežāk. Meitenēm ektopija ir iespējama urīnpūšļa kaklā, urīnizvadkanālā, maksts vestibilā un dzemdē. Zēniem - Volffa kanālu atvasinājumos, urīnizvadkanāla aizmugurē, sēklas pūslīšos, vas deferens, epididīmā. Ļoti reti urīnvads atveras taisnajā zarnā.

7. Urētera atveres ektopija Klīnika. Atkarīgs no ektopijas veida. Ar dzemdes kakla un urīnizvadkanālu - urīna nesaturēšana ar normālu urinēšanu. Diagnoze: ekskrēcijas urrogrāfija ar aizkavētiem attēliem (iegurņa dubultošanās), cistouretrogrāfija (reflukss ārpusdzemdes urīnvadā), cistouretroskopija. Maksts un dzemdes ektopijas diagnoze ir sarežģīta - pielonefrīta simptomi tiek atzīmēti bez raksturīgas izmaiņas urīnā. Ārstēšana ir ķirurģiska - ārpusdzemdes urētera noņemšana kopā ar nieres segmentu. Var veikt interpelvic un interureteric anastomozi.

VUR ir urīna aizplūšana no urīnpūšļa urīnvadā un parasti nierēs.

Reflukss attīstās, ja urīnvada intravesikālās (intramālās) daļas garums ir pārāk īss. Parasti urīnvads atrodas vairāk sāniski.

n Zema spiediena reflukss ir VUR, kas attīstās, piepildoties urīnpūslim. n Augsta spiediena reflukss ir VUR, kas rodas urinēšanas laikā. Reflukss var attīstīties urīnpūšļa piepildīšanas, urinēšanas vai abu laikā.

Nozīme. VUR n VUR tieši vai kombinācijā ar urīnceļu infekciju var izraisīt nieru bojājumus, ko sauc par refluksa nefropātiju.

PMR I pakāpes reflukss nesasniedz iegurni; dažādas pakāpes urīnvada paplašināšanās II pakāpe Reflukss sasniedz iegurni; paplašinājumu trūkums ChLS; normāli fornixes III pakāpe Viegla vai mērena urīnvada paplašināšanās ar vai bez saliekšanās; mērena sirdsdarbības ātruma paplašināšanās; normālas vai minimāli deformētas velves IV pakāpe Mērena urīnvada dilatācija ar vai bez saliekšanās; mērena sirdsdarbības ātruma palielināšanās; strupas velves, bet vizualizējas papillas nomākums V pakāpe Būtiska urīnvada dilatācija un salocīšanās; ievērojama sirdsdarbības ātruma palielināšanās; papilāru ieplakas vairs nav redzamas; intraparenhimāls reflukss

Kā noteikt refluksu? n Refluksu parasti konstatē ar iztukšošanas cistoureterogrāfiju. Šis pētījums tiek veikts šādi: urīnpūslis tiek izstiepts, piepildot to caur katetru ar kontrastvielu, un tā piepildīšanas laikā un urinēšanas laikā tiek pārbaudīts urīnpūšļa un nieru stāvoklis. Zēniem šo izmeklējumu veic fluoroskopiski, jo nepieciešams identificēt iespējamās urīnizvadkanāla anomālijas (piemēram, urīnizvadkanāla aizmugurējos vārstuļus). Meitenēm MCUG var veikt, vai nu secīgi iegūstot rentgenogrammas, kad urīnpūslis piepildās, vai arī veicot fluoroskopiju.

Nieru rētu iespējamība pacientiem ar refluksu ir aptuveni 85% gadījumu ar 5. gadsimta refluksu. , 50% bērnu pa 4 ēd.k. , 30% pa 3 ēdamk. , 15% pa 2 ēd.k. un 5-10% pa 1 ēd.k. attīstās nieres cicatricial rieva.

Ārstēšanas taktikas izvēle balstās uz: n nieru darbības bojājumiem n slimības klīnisko gaitu n refluksa pakāpi n kombinētām urīnceļu anomālijām n vecumu.

Veselības aprūpe nodrošināts bērniem ar refluksu n Apmācīt bērnam urinēšanas iemaņas, novēršot infekciju attīstību un ārstēšanu. Bērni, kuri var paši doties uz tualeti, tiek mudināti bieži urinēt. Antiholīnerģiskie līdzekļi (piemēram, oksibutinīna hlorīds, propantelīna bromīds) bieži tiek parakstīti bērniem ar urīnpūšļa nestabilitāti (urīna nesaturēšanu).

Pretmikrobu profilakses mērķis ir novērst urīnceļu infekciju attīstību. Parasti tiek nozīmēti uroseptiķi (antibiotikas, nitrofurāni). . Profilaksei lietotās devas parasti ir ¼-1/3 no tām, ko lieto urīnceļu infekciju ārstēšanai.

Refluksa ārstēšana 1 gads Konservatīva I-III pakāpe Konservatīvā IV-V pakāpes ķirurģiska iejaukšanās Zēniem Retas indikācijas operācijai 1-5 gadi > 5 gadi Meitenes Ķirurģiska (augsta infekciju sastopamības dēļ)

Ķirurģiskā korekcija veiktas: n Atkārtotas infekcijas n Neveiksmīga medikamentoza ārstēšana n Rētu ​​procesi nierēs

Indikācijas bērnu ar atviļņa ķirurģiskai ārstēšanai Reflukss 4. gs. Bērniem ar mazāku refluksa pakāpi galvenā indikācija ir neveiksmīga konservatīva ārstēšana.

Kāda ir būtība ķirurģiska ārstēšana PMR? n Intramurāla urīnvada izveidošana, kura garums ir 4-5 reizes lielāks par platumu. Urēters atrodas submukozālajā slānī, starp gļotādu un detrusoru (muskuļu).

9. Hidronefroze Progresējoša asinsvadu sistēmas paplašināšanās urinēšanas grūtību dēļ. Bērniem tas parasti ir iedzimts. Biežāk notiek meitenēm. Iedzimtas hidronefrozes cēloņi: 1. ureteropelvic segmenta stenoze 2. papildu asinsvads 3. fiksēts urīnvada saliekums 4. augsta urīnizvadkanāla izeja 5. embrionālās saaugumi 6. urētera vārsts n

9. Hidronefroze Paaugstināts intrapelvikālais spiediens izraisa išēmiju un parenhīmas atrofiju. Procesa ātrums ir saistīts ar obstrukcijas pakāpi. Smagas obstrukcijas gadījumā fornālās zonas plīst, urīns iekļūst intersticicijā, iekļūst venozajā un limfas plūsmā. Pielorenāls reflukss glābj nieres no ātras nāves, izraisot rētas un asins piegādes pasliktināšanos. Stāze un išēmija veicina pielonefrīta attīstību

Hidronefrozes klasifikācija 0. pakāpe Nav iegurņa paplašināšanās. 1. pakāpe Minimāla iegurņa paplašināšanās. Krūzīšu izplešanās nav. 2. pakāpe Mērena iegurņa paplašināšanās. 1. kārtas kausiņu izplešanās nav. 2. kārtas kausiņi nav paplašināti. 3. pakāpe Liela iegurņa paplašināšanās. 1. kārtas kausiņi ir paplašināti un 2. kārtas kausiņi ir paplašināti. Normāls parenhīmas biezums. 4. pakāpe 3. pakāpe + parenhīmas retināšana.

Klīniskās izpausmes Slimības izpausmes ievērojami atšķiras. Ar vienpusēju hidronefrozi pacienti sūdzas par diskomfortu vai blāvi sāpošas sāpes jostas rajonā skartajā pusē, hronisks nogurums. Iespējama makro- un mikrohematūrija, paaugstināts asinsspiediens. Progresējot urīna aizplūšanas no nierēm traucējumiem, sāpīgas sajūtas var mainīties. Akūtu urīna aizplūšanas traucējumu gadījumā rodas tipiskas nieru kolikas. Ņemot vērā intensitātes ķīli. izpausmes iedala 2 periodos: i. Laiks no PUJ obstrukcijas sākuma līdz klīniski pamanāmu pazīmju parādīšanās brīdim. Tās ilgumu ir ārkārtīgi grūti noteikt. Pavadīts klīniskā aina aprakstīts iepriekš. Pacientiem ar hidronefrozi var attīstīties dispepsija (gan refleksa, gan neatkarīgi no pamatslimības), kas var izraisīt diagnostikas kļūdas. ii. Vācot anamnēzi, jāpievērš uzmanība patognomoniskai pazīmei: pacienti bieži guļ uz vēdera (mainās intraabdominālais spiediens un uzlabojas urīna aizplūšana no krūškurvja locītavas).

Eksāmena programma: Vēsture a) b) c) a. b. Laboratorijas pētījumi Ultraskaņas izpētes metodes: Nieru un urīnceļu izmeklēšana Farmakoultraskaņas izmeklēšana Nieru ehodopleragrāfija Rentgena metodes: Ekskrēcijas polipozicionālā urrogrāfija ar video ierakstu Angiogrāfiskā izmeklēšana (ja ir aizdomas par papildu apakšējās segmentālās artērijas klātbūtni, arteriālo hipertensiju.

Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Hidronefroze Dažreiz dilatācija bez šķēršļiem n >50% nav nepieciešama operācija n Pieloplastika: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

Hidronefrozes kontrole in pēcdzemdību periods Atsevišķa nieru funkcija 15 -40% Novērošana ar ultraskaņas scincigrāfiju 3 dzīves mēnešos Funkcija 40% Rekonstrukcija Novērošana

n Andersena-Hinesa operācija: a - griezuma līnijas starpsummai iegurņa rezekcijai un sašaurinātam urīnvada segmentam; b - iegurņa astes atloka veidošanās; c - iegurņa palieku sašūšana ar gumijas caurulīti un urīnvada šūšana

10. Megaureter n Iedzimta slimība- urīnvada paplašināšanās un pagarināšana. n Etioloģija: urētera sienas neiromuskulāra displāzija: vezikoureterāls reflukss; distālā urīnvada aizsprostojums. n.

Megaureter Klasifikācija refluksa n obstruktīva n - primārā - sekundārā v ar simptomiem v bez simptomiem

Urīnizvadkanāla vārsti n Urīnizvadkanāla vārsti. Viens intravesikālās obstrukcijas veids ir saistīts ar nepilnīgu Millera kanālu vai uroģenitālās membrānas involuciju. Tas notiek galvenokārt zēniem.

KZU n hidronefrozes komplikācijas, hroniskas pielonefrīts, hroniskas nieru mazspējas megaureters, PMR hipertrofija/ urīnpūšļa paplašināšanās, urīnpūšļa divertikulas KZU prestenotiska urīnizvadkanāla mugurējā dilatācija

Pirmsdzemdību ultraskaņas diagnoze Slikta prognoze Labvēlīgāka ● ↓↓↓ amnija šķidruma daudzums ● palielināts urīnpūslis ● biezas urīnpūšļa sienas ● divpusēja hiperehoisku nieru paplašināšanās ● urīnizvadkanāla aizmugurējā paplašināšanās ● N/↓ amnija šķidruma daudzums ● neliela asinsvada sieniņu hipertrofija izmēri nieres N vai ir vienpusēja hidronefroze Šīs ultraskaņas pazīmes parādās pirms 24 grūtniecības nedēļām un strauji progresē Šīs ultraskaņas pazīmes > 24 grūtniecības nedēļās, lēnām progresē

Uzvaras cistouretrogrāfija (MCUG) PU PU att. 2. A, B, C - KZU ar izteiktu deformāciju un prestenotiskā aizmugurējā urīnizvadkanāla paplašināšanos. B – urīnpūslis (pūslis) PU – aizmugurējais urīnizvadkanāls (aizmugurējais urīnizvadkanāls)

Kas ir hipospadija un kā tā izpaužas? n Hipospādija ir iedzimta urīnizvadkanāla (urīnizvadkanāla) patoloģiska attīstība, kas izpaužas tā ārējās atveres neparastā vietā, kad tā atrodas nevis dzimumlocekļa augšdaļā, bet gan gar tā apakšējo jeb ventrālo virsmu. Atkarībā no urīnizvadkanāla ārējās atveres atrašanās vietas hipospadijas iedala šādos veidos, kas parādīti 1. tabulā.

Epispadias (grieķu epi — uz, augšā, virs + spadon — caurums, sprauga). Epispadias (vīriešu) ir reta urīnizvadkanāla anomālija, ko raksturo tā augšējās sienas lielākā vai mazākā mērā neesamība, urīnizvadkanāla atveres pārvietošanās uz dzimumlocekļa dorsālo (augšējo) virsmu un dažādas pakāpes kavernozo ķermeņu un priekšādas šķelšanās. Slimība rodas 1:50 000 jaundzimušo, zēniem 5 reizes biežāk nekā meitenēm. Epispadias (sieviete) ir urīnizvadkanāla malformācija, kurā ir urīnizvadkanāla augšējās sienas šķelšanās, klitora šķelšanās un novirze uz kaunuma lūpām.