Архаг грануломатоз өвчний TCM. Архаг грануломатоз өвчин

Эмнэлгийн нэр томъёонд грануломатоз нь хоёрдмол утгатай байдаг. Нэг талаас, энэ нь нарийн төвөгтэй өвчний гол шинж тэмдгүүдийн нэг юм, нөгөө талаас, энэ нь системийн бүлгийн бүлгийн үхжил үүсгэгч эмгэг гэж M31.3 кодоор ICD-10-д бүртгэгдсэн бие даасан өвчин (Вегенерийн грануломатоз) юм. судасны эмгэг.

Гранулом гэж юу вэ, үүсэх шалтгаанууд

Морфологийн нийтлэг үндэс нь гранулом үүсэх явдал юм. Эдгээр нь тодорхой төрлийг төлөөлдөг янз бүрийн төрлийн эсийн өсөлтөөс бүрдсэн зангилаа формацууд юм үрэвслийн урвал.

Тэд арьс, салст бүрхэвч, уушгинд байрлаж, цусны судас, дотоод эрхтнүүдийн хананд нөлөөлж болно. Өөр өөр дагалддаг эмгэгийн нөхцөл, тус тус, өөр өөр шалтгааны улмаас үүсдэг.

Грануломын хөгжилд нөлөөлж буй эндоген ба экзоген хүчин зүйлийг ялгах нь заншилтай байдаг.

Дотоод (эндоген)эд эсийн задралын бүтээгдэхүүн (ихэвчлэн өөх тос), бодисын солилцооны эмгэг (урат) орно.

Гадаад (экзоген) нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• биологийн организмууд(нян, эгэл биетэн, мөөгөнцөр, гельминт);
• органик болон органик бус гаралтай бодис (тоос, утаа, эм).

Тодорхой этиологийн гранулом нь халдварт ба халдварт бус (гадны эсрэгтөрөгчийн харшлын урвалын үр дүнд) хуваагддаг. Тодорхойгүй шалтгаантай бүлэгт саркоидоз, цөсний цирроз, Кроны өвчин зэрэгт грануломатозын үрэвсэл орно.

Грануломатозын өсөлт дагалддаг бие даасан өвчнийг авч үзье янз бүрийн хэлбэрүүд.

Прогрессив дискоид хэлбэр

Энэ нь архаг грануломатоз хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд өөр нэр нь тэгш хэмтэй псевдосклеродермиформ юм. Этиологи тодорхойгүй.

Арьсанд нөлөөлдөг. Хавтгай нэвчсэн товруу шиг харагдаж байна том хэмжээтэй, өнгө нь улаан шаргал өнгөтэй, ирмэг нь тодорхой тодорхойлогддог. Хамгийн түгээмэл байрлал нь хөлний урд талын гадаргуу дээр хоёр талдаа байдаг.

Липоид грануломатоз

Энэ хэлбэрийг 1893-1919 оны хооронд гурван эмч тодорхойлж, өргөжүүлсэн тул тэдний нэрээр нэрлэсэн - Ханд-Шюллер-Христийн өвчин. 2-5 насны хүүхдүүд өвддөг. Эмгэг судлал нь дараах шинж тэмдгүүдийн гурвалсан шинж тэмдэг илэрдэг.

• ясны гэмтэл;
• экзофтальм (товойсон нүдний алим);
• чихрийн шижингүй өвчин(бусдаас бага тохиолддог).

Липидийн солилцооны эмгэг нь элэг, уушиг, тунгалагийн зангилаа, дэлүү, ретикулоэндотелийн системийн эсүүд гэмтсэний дараа үүсдэг болохыг судалгаагаар тогтоожээ. Ясны чөмөг, гялтан хальс, хэвлийн хөндий.

Арьсны xanthomatosis-ийн илрэл нь өвчтөнүүдийн 30% -д илэрдэг

Этиологи тодорхойгүй. Нэвчилт муудсаны улмаас илүүдэл холестерин нь эсэд хуримтлагддаг (эмгэг судлалын өөр нэр нь ксантоматоз юм).

Хүүхэд аажмаар мэдэрдэг:

• сул дорой байдал нэмэгдэх;
• идэхээс татгалзах;
• өндөр температур.

Тохиолдлын 1/3-д арьсан дээр хүрэн, шар өнгийн өтгөн зангилааны тууралт илэрч, төв хэсэгт цус алдалт үүсч болно.

Ясны эд эсийн эмгэгийг рентген шинжилгээнд гавлын яс, доод эрүү, аарцагны ясны олон гажиг хэлбэрээр илрүүлдэг. Хавирга, нугаламд бага тохиолддог.

Грануломууд дээр байрлах үед дээд ханатойрог зам, товойсон нүд нь нэг эсвэл хоёр талдаа үүсдэг. Хэрэв устгасан бол түр зуурын яс, дүлий байж болзошгүй. Уушигны өөрчлөлт нь уушгины хатгалгаа, бронхит, эмфиземийн хэсэг үүсэх (агааржилт ихсэх) зэргээр тодорхойлогддог.

Өвчний явц нь цочмог буюу архаг явцтай байдаг. Оношлогооны үед липидийн түвшин хэвийн байна. Лимфийн зангилааны цэгүүдийг шалгах замаар ердийн эсийг илрүүлдэг. Энэ өвчин нь хүүхдийн бие махбодийн болон оюун ухааны хомсдол үүсгэдэг.

Грануломатозын хоргүй хэлбэр

Саркоидозын үед ажиглагдсан (Besnier-Beck-Schaumann өвчин). Илүү олон удаа эхэлдэг залуу насандаа, голдуу эмэгтэйчүүд өртдөг. Гранулом нь тунгалгийн булчирхай, уушиг, дэлүү, элэг, ясны эд, арьс, нүдэнд ховор тохиолддог.

Ердийн флюрографийн үед тохиолдлоор илэрдэг. Энэ нь шинж тэмдэггүй байдаг. Рентген зураг нь тунгалгийн булчирхайн анхны томролоос эхлээд фиброз үүсэх, уушгинд хөндий үүсэх хүртэлх өвчний үе шатыг тодорхойлдог. Сүрьеэтэй ялгарахаа мартуузай.

Шинээр төрсөн хүүхдийн септикогрануломатоз

Энэ нь тэсвэртэй (хөлдөөгчид махан бүтээгдэхүүнд үрждэг).

Листериагийн микроскопоор харагдах байдал, төрөх үеийн эмэгтэй болон халдвартай хүүхэд нь эмгэг төрүүлэгчийг ялгаруулж байна. гадаад орчинтөрснөөс хойш 12 хоногийн дотор халдвар авч болно эмнэлгийн ажилтнууд

Listeria нь цусны урсгалаар хурдан тархаж, дотоод эрхтэн, уушгинд халдварт гранулом, том буглаа үүсгэдэг. Шинээр төрсөн хүүхдэд хамгаалалтын функц буурснаас болж амьсгалын замын үйл ажиллагаа суларсан хүнд хэлбэрийн сепсис хэлбэрээр илэрдэг. Арьс болон дотоод эрхтнүүд дээр грануломын масс үүсдэг. Бусад шинж тэмдгүүд нь:

• ерөнхий ядрах;
• арьс, салст бүрхэвч шарлах;
• цусархаг тууралт;
• дотоод эрхтнүүд, ходоод, бөөрний дээд булчирхайн цус алдалт;
• -аас голомтот илрэлүүд мэдрэлийн систем.

Халдварт грануломатоз

Грануломатозыг янз бүрийн хэлбэрээр илрүүлдэг Халдварт өвчин. Эмгэг төрүүлэгч ба клиник курсхарилцан адилгүй боловч гранулом хэлбэрийн өвөрмөц эсийн ургалт байгаа нь ихэвчлэн заавал байх ёстой.

Грануломатоз нь дараахь тохиолдолд боломжтой.

• сүрьеэ,
• хэрх өвчин,
• шар,
• хумхаа,
• токсоплазмоз,
• актиномикоз,
• галзуу өвчин,
• уяман өвчин,
• тэмбүү,
• туляреми,
• хижиг, хижиг,
• гельминт халдвар,
• склерома,
• вируст энцефалит,
• бруцеллёз.

Халдварын үед мөхлөгт тууралт алга болох хугацаа нь температурын бууралттай давхцдаг.

Эсийн өсөлтийн хөгжил нь эмгэг төрүүлэгчдийн эсэргүүцэлтэй холбоотой байдаг бактерийн эсрэг эмүүд. Морфологийн хувьд гранулом нь найрлага, бүтцээрээ ялгаатай байдаг, жишээлбэл:

• Сүрьеэгийн үед үхжилийн голомт нь эпителиод ба сийвэнгийн эсүүд, лимфоцитууд, нэг макрофагуудын босоо амаар хүрээлэгдсэн төвд байрладаг. Лангхансын аварга эсийг ердийн гэж үздэг. Аварга том эсийн дотор сүрьеэгийн микобактер байдаг.
• Тэмбүү - үхжил их хэмжээгээр илэрдэг, эпителоид эсийн нэвчилтээр хүрээлэгдсэн, лимфоцит, аварга эс, эмгэг төрүүлэгч нь ховор тохиолддог.
• Уяман өвчний үед зангилаа нь микобактер, лимфоцит, сийвэнгийн эсүүд бүхий макрофагуудыг агуулдаг. Хануур өвчний эмгэг төрүүлэгчид нь бөмбөрцөг хэлбэрийн оруулгатай байдаг. Гранулом амархан нийлж, өргөн цар хүрээтэй мөхлөг үүсгэдэг.

Necrotizing vasculitis бүхий грануломатоз өвчин

Энэ нь халдварт бус өвчний хүнд хэлбэр бөгөөд судасны гэмтэл (полиангит) болон эд, эрхтнүүдийн мөхлөгт үрэвсэлтэй хавсардаг. Үүнд:

• үхжилтэй грануломатоз (Вегенерийн өвчин);
• лимфоматозын грануломатоз;
• харшлын васкулит Cherdzha-Stroe;
• тархины ангиит;
• үхлийн дундаж гранулом.

Грануломатозын үрэвслийн зураг нь судасны гэмтэлээс болж төвөгтэй байдаг бөгөөд энэ нь эд эсийн трофик суларч, хоёрдогч халдвар авах хандлагатай байдаг.

Амьсгалын эрхтэнд гранулом байгаа тохиолдолд 2 сонголт байдаг.

• ангиоцентрик - гол гэмтэл нь судаснуудад хамаатай;
• bronchocentric - судаснууд өөрчлөгдөөгүй боловч грануломатозын үйл явц нь гуурсан хоолойн ханыг огцом өтгөрүүлдэг.

Вегенерийн грануломатоз

Энэ нь гурван төрлийн эмнэлзүйн шинж тэмдгийн цогцолбороор тодорхойлогддог.

• амьсгалын замд үхжил үүсгэдэг грануломатозын өсөлт;
• судасны тромбоз, гогцоо ба бөөрөнхий эдийн үхжил бүхий голомтот гломерулонефрит;
• гол төлөв уушгинд байрладаг артери ба венийн үхжил бүхий ерөнхий үйл явц.

Грануломатоз нь дунд болон жижиг артери, судас, хялгасан судаснуудад нөлөөлдөг. Өвчин нь шархлаат үхжил гэмтлээс эхэлдэг.

• амны хөндий,
• хамар залгиур,
• мөгөөрсөн хоолой (жагсаалтад дурдсан гурван байршил нь өвчтөнүүдийн 100% -д байдаг),
• гуурсан хоолой,
• уушиг, бөөрний эд (80%).

Хожим нь үрэвсэл-үхжилтийн процесс нь бусад эрхтнүүдэд тархдаг. Ховор тохиолддог:

• зүрх,
• савхин,
• тархи,
• үе мөч.

Эд эсийн хэсгийг микроскопоор үзэхэд мөхлөгт олон цөмт ба эпителоид эсүүд, гранулоцитууд, нейтрофил, эозинофиль, лимфоцитууд илэрдэг. Эрт зангилаа нь олон фибробласт агуулдаг. Зангилааны үхжил, задрал нь ердийн зүйл юм.

Өвчтэй хүүхдүүдийн 25% -д үрэвсэл хязгаарлагдмал байдаг гэж эрдэмтэд тэмдэглэжээ.

Эмнэлзүйн хэлбэрүүдВегенерийн грануломатоз нь дотоод эрхтнүүдийн үрэвсэл, гэмтлийн хэмжээнээс хамаарна.

• орон нутгийн - nasopharynx, larynx, гуурсан хоолойг хамардаг;
• хязгаарлагдмал - өвчин нэмэлт байдлаар тархдаг уушигны эд;
• ерөнхийдөө - аливаа эрхтэн, тогтолцооны үйл явц нэгдэж болно.

Өвчний явц нь удаан хугацааны (архаг) боловч цус алдалтаас болж нас барсан тохиолдлуудыг тодорхойлсон байдаг. цочмог хэлбэрэсвэл үр дүнд нь амьсгалын дутагдал.

Лимфоматозын грануломатоз

Зарим судлаачид үүнийг хавдар гэж зөрүүдлэн ангилдаг. Васкулитаас гадна гранулом нь атипик лимфоцит агуулдаг. Энэ өвчинд Эпштейн Барр вирусын оролцоотой холбоотой мэдээлэл байдаг. Үүний зэрэгцээ аутоиммун шинж чанарыг онцлон тэмдэглэв. Өвчин нь уушиг, тархи, арьс, элэг, бөөрөнд нөлөөлдөг. Энэ нь хүнд явцтай байдаг. Өвчтөнүүдийн 90% нь гурван жилээс илүүгүй амьдардаг.

Зангилаа нь өвдөлтгүй, арьсанд уусдаггүй, архи уусны дараа томрох боломжтой

Лимфогрануломатоз нь бүх насныханд түгээмэл тохиолддог бөгөөд эрэгтэйчүүд ихэвчлэн өртдөг. Уушигны рентген туяаны өөрчлөлт нь ялзралтай нэвчдэсүүдийн төрлөөр тодорхойлогддог. Төв болон захын эозинофилийн үрэвсэл, васкулит нь грануломоор илэрдэг.

Өвчний анхны шинж тэмдэг нь хүзүү, суга дахь тунгалгийн булчирхай томрох явдал юм. Антибиотикууд үр дүнгүй байдаг.

Цаашдын илрэлүүд:

• ерөнхий сул тал;
• Жин хасах;
• температурын удаан хугацааны өсөлт.

Лимфогрануломатозын цусны шинжилгээнд ESR хурдасч, концентраци нэмэгддэг.

• фибриноген;
• альфа глобулин;
• гаптоглобин;
• церулоплазмин.

Харшлын грануломатоз

Өвчин нь явцыг дагалдаж, хүндрүүлдэг гуурсан хоолойн багтраа. Дагалдан:

• цусан дахь эозинофилийн өсөлт;
• халуурах;
• зүрхний дутагдал нэмэгдэх;
• бөөрний дутагдал;
• мэдрэлийн эмгэг.

Тархины грануломатоз ангиит

Өөр нэг нэр нь Хортоны өвчин, түр зуурын артерит юм. Гранулом нь толгойн артериудад байрладаг. Өвчтөнүүдийн тал хувь нь нүдний торлог бүрхэвчийн судаснуудад өөрчлөлт ордог бөгөөд уушиг, бөөр, элэг нь ховор байдаг.

Өвчтөнүүдийн гол гомдол нь толгой өвдөх юм. Өөрчлөгдсөн судаснууд нь аневризм үүсгэдэг. Цус алдалт нь тархины бодисыг шахаж, комын үед гематом үүсгэдэг.

Үхлийн дундаж гранулом

Энэ өвчнийг хамрын эдгэршгүй задрах гранулом гэж нэрлэдэг. Гангрен ихэвчлэн тохиолддог. Өвчин нь Вегенерийн өвчинтэй хавсарч байх ёстой гэсэн үзэл бодол байдаг. Гарч болзошгүй:

• зонхилох үрэвсэлт үйл явцтай;
• илүү хавдар шиг;
• бага зэрэглэлийн лимфома шиг.

Хүнд дархлалын хомсдол дагалддаг.

Чих хамар хоолойн эмч үзлэг хийхдээ өргөсгөгч хэрэглэдэг бөгөөд эхний шатанд медиан гранулом нь хамрын хэсгүүдэд байрладаг бөгөөд устгадаггүй. ясны эд

Грануломатозын эмчилгээ

Саркоидозын үед хоргүй грануломатозыг эмчлэх шаардлагагүй, хэрэв өвчтөн сайн, амьсгал давчдах шинж тэмдэг илрээгүй бол.

Нярайн халдварт хэлбэр, грануломатозын үед халдварын тархалтыг зогсоох, урьдчилан сэргийлэхийн тулд өргөн хүрээний антибиотикийг их хэмжээгээр хэрэглэх шаардлагатай.

Бусад грануломатозыг эмчилдэг.

• цитостатик (Циклофосфамид, Метотрексат);
• кортикостероидууд (Prednisolone, Dexamethasone);
• цацрагийн эмчилгээ.

Уушигны идээт голомтуудын хувьд бронхоскопи хийх боломжтой.

Плазмаферез ба гемосорбцийг ашиглан аутоиммун цогцолборыг арилгах оролдлого хийдэг.

Хэрэв бөөрний дутагдал үүсвэл тогтмол гемодиализ хийх шаардлагатай.

Дархлаа сэргээхэд иммуноглобулин хэрэглэдэг.

Цаг тухайд нь оношлох, эмчлэх нь грануломатозын таамаглалыг сайжруулдаг. Ерөнхий хэлбэрүүд нь ялангуяа аюултай байдаг. Архаг явц нь өвчтөний байнгын хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг. Харамсалтай нь ихэнх грануломатозын хувьд үр дүнтэй эмчилгээ байдаггүй. Дэмжих эмчилгээг өвчтөний өөрийн хамгаалалт, шинэ эм бий болгох итгэл найдвараар ашигладаг.

Өгүүллийн агуулга

Хүүхдийн архаг грануломатозарьс, амьсгалын зам, элэг, ясны үе үе халдварладаг удамшлын өвчин юм.
Согогийн удамшлын аутосомын рецессив ба X-холбогдсон төрлүүдийг тодорхойлсон. Өвчтэй хөвгүүдийн эхчүүд ихэвчлэн дискоид чонон ярын шинж тэмдэг илэрдэг.

Хүүхдэд архаг грануломатозын эмгэг жам

Мол. Энэ согог нь нейтрофил ба моноцит дахь гексоз монофосфатын шунт дутагдалтай холбоотой бөгөөд энэ нь устөрөгчийн хэт исэл, никотинамид аденины нуклеотидын хуримтлал, никотинамид аденины нуклеотидын бууралтаас болж хүчилтөрөгчийн хэрэглээ нэмэгдэхтэй холбоотой эсийн доторх хоол боловсруулах үйл явцыг баталгаажуулдаг. Тиймээс эсүүд өөрийн пероксидазын системгүй фагоцитозжуулсан бактерийг (стафилококк, зарим төрлийн грам сөрөг бактери: Escherichia, salmonella) шингээж, хэт исэл үүсгэдэг эдгээр төрлийн бактериудыг (пневмококк, стрептококк) идэвхгүй болгож чадахгүй. Оксидазын системийн согог нь сийвэнгийн мембран дахь цитохром б-ийн дутагдалтай холбоотой гэж үздэг. Глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа, глутатион пероксидаза, пируват киназа, миелопероксидаза зэрэг бусад ферментийн согогийг мөн тодорхойлсон. Нитротетразолийн согогийг тодорхойлох ердийн оношлогооны шинжилгээ: эрүүл хүмүүст лейкоцитууд өнгөгүй эмийг эсийн доторх вакуолд төвлөрсөн ягаан формазан болгон бууруулдаг; өвчтөнүүдэд формазан үүсдэггүй. Эмгэг судлалын генийн эрүүл гетерозигот тээвэрлэгчдэд формазаны үйлдвэрлэл буурах нь ажиглагддаг.
Архаг грануломатозтой хүүхдийн Т лимфоцитын үйл ажиллагаа алдагдаагүй, иммуноглобулин, нейтрофилийн тоо хэвийн буюу ихэссэн, химотакси хадгалагдана. Нейтрофил ба моноцитууд нь фагоцитозтой боловч задаргаагүй бактериар дүүрдэг.

Хүүхдийн архаг грануломатозын клиник

Ихэнх тохиолдолд өвчин нь амьдралын эхний жилд үүсдэг боловч заримдаа хожуу тохиолддог. Энэ нь янз бүрийн эрхтэн, арьс, тунгалгийн булчирхайд олон буглаа, үрэвслийн гранулом бүхий септик процесс хэлбэрээр илэрдэг. Өвчтөнүүд, дүрмээр бол септик процессоос нас бардаг; Хоёр дахь арван жилд хүрсэн хүүхдүүд бүрэн эдгэрэх тохиолдлуудыг тайлбарлав.
Эмчилгээ ба урьдчилан сэргийлэхголчлон ургамлын мэдрэмтгий байдлыг харгалзан антибиотикийг удаан хугацаагаар хэрэглэхээс бүрддэг. Дархлаажуулалтын эмчилгээний үр дүн тодорхойгүй хэвээр байна.

1. Саркоидоз (Besnier-Beck-Schaumann өвчин) нь олон эрхтэнд нөлөөлдөг архаг системийн гранулематоз өвчин юм. Тохиолдлын 90% -д уушиг, түүнчлэн гуурсан хоолой, дунд, хүзүүний тунгалгийн булчирхайнууд нөлөөлдөг.

Мөхлөгт үрэвсэл нь элэг [Uvarova O.I. et al., 1982], миокарди, бөөр, ясны чөмөг,

Цагаан будаа. 29. Элэгний саркоид гранулом. Гематоксилиома ба эозин будалт. XlOO (бэлтгэсэн I. P. Соловьева).

арьс, хөхний булчирхай, үтрээ.

Саркоидоз бол ердийн гранулематоз өвчин юм. Түүний морфологийн субстрат нь саркоид гэж нэрлэгддэг эпителоид эсийн бүрхүүлгүй гранулом (Зураг 29) юм (2-р бүлгийг үз). Саркоидоз нь эсийн дархлааны урвалын тогтолцооны эвдрэлд үндэслэсэн болохыг одоо харуулсан. Саркоидозын хөгжлийн талаархи таамаглалууд байдаг. Эхнийх нь дагуу үл мэдэгдэх хүчин зүйл нь бие махбодид орж, Т-лимфоцитуудыг, ялангуяа туслахуудыг идэвхжүүлдэг. Сүүлийнх нь нэг талаас цусан дахь моноцитод чиглэсэн химотаксик үйлчилгээтэй лимфокинуудыг ялгаруулж, нөгөө талаас үрэвслийн бүсэд эдгээр эсийн шилжилтийг дарангуйлах чадвартай.

Хоёрдахь таамаглалын дагуу өвчний хөгжил нь Т-дарангуйлагч үйл ажиллагааны дархлалын хомсдолын тусгай хэлбэрт суурилдаг. Энэ нь Т-ийн туслах эсийг идэвхжүүлж, дараа нь дээрх замын дагуу гэмтсэн хэсэгт моноцитуудыг элсүүлэхэд хүргэдэг. Шууд бус

Саркоид грануломын хөгжлийн хоёр дахь таамаглалыг дэмжсэн нэмэлт нотолгоог V. Mishra et al. (1983), саркоид арьсны грануломыг моноклональ ийлдэс ашиглан судалж, грануломын төв нь макрофаг ба тэдгээрийн деривативуудаас бүрддэг болохыг харуулсан. Грануломыг тойрсон лимфоцитуудын дунд Т-хелперүүд давамгайлдаг (тэдгээрийн тоо T-дарангуйлагчаас 5 дахин их байдаг). Энэ тохиолдолд T-туслагч нь грануломын төвд ойрхон байрладаг, i.e. макрофаг агрегаттай шууд зэргэлдээ.

Уушигны саркоидозын хувьд G. Rossi et al. (1984) OKT моноклональ эсрэгбиемүүдийг ашиглан гуурсан хоолойн угаалга эсийг судалсан. Зохиогчид гэмтэл дэх Т-туслах эсүүд давамгайлсан талаарх мэдээллийг олж авсан. Үүнээс гадна грануломын захын дагуу дендрит эсүүд илэрсэн.

Саркоидын грануломын үед гол эс нь эпителиоид бөгөөд энэ нь өвчтөнд үл мэдэгдэх эсрэгтөрөгчийн эсрэг HRT байгааг илтгэнэ (Kveim эсрэгтөрөгчийн эерэг урвал ажиглагдаж байна). Үүний зэрэгцээ туберкулины цэвэршүүлсэн фракцид үзүүлэх хариу үйлдэл нь сөрөг байж болох бөгөөд энэ нь саркоидоз бүхий бие махбодийн дархлааны тэнцвэргүй байдлыг илтгэнэ. Саркоидозын уушгинд нэг аварга том Пирогов-Лангханс эс бүхий тамгагүй эпителоид эсийн гранулом гэж нэрлэгддэг (4-р зургийг үз). Эдгээр грануломууд нь "гэмтлийн талбар" үүсгэж болох боловч тус бүр нь цагирагаар тусгаарлагдсан байдаг холбогч эд, энэ нь грануломыг "тамга" харагдуулдаг. Ийм грануломын үр дүнд фокусын склероз үүсдэг (фиброз сорви үлддэг).

Үүний зэрэгцээ грануломын эргэн тойронд perifocal alveolitis болон vasculitis үүсдэг бөгөөд энэ нь тодорхой хэмжээгээр цусан дахь дархлааны цогцолборын эргэлттэй холбоотой байдаг (тэдгээр нь саркоидоз бүхий өвчтөнүүдийн 50% -д илэрдэг). Саркоидозын хамгийн онцлог шинж тэмдэг бол капкоидын гранулом бөгөөд О.А.Уварова нар. (1982), дараах морфологийн шинж чанартай: 1) төв болон захын бүсэд грануломыг тодорхой хуваах; төв хэсэг нь нэлээд нягт байрладаг эпителоид эсүүд, хоёр төрлийн аварга том олон цөмт эсүүдээс бүрддэг; захын - голчлон лимфоцит, макрофаг, түүнчлэн плазмын эсүүд, фибробластууд; 2) перифокаль өвөрмөц бус урвал бүхий эксудатив үрэвсэл байхгүй; 3) байхгүй байх

грануломын төв ааруул үхжил; 4) цагираг хэлбэрийн склерозын эрт хөгжил. Ихэнх шинж тэмдгүүдийг Зураг дээр харж болно. 4 ба зураг. 29. Төв хэсэгт эозиноор будагдсан мөхлөгт массууд бас харагдаж болно. Энэ бүс нь фибриноид үхжилтэй төстэй боловч сүрьеэгийн грануломын шинж чанартай казеоз үхжилийн бүс биш юм. Саркоид гранулом нь хөгжлийн хэд хэдэн үе шаттай байдаг: a) гиперпластик; б) грануломатоз; в) фиброз-гиалин. Оношлогооны хувьд хоёр дахь шат нь хамгийн чухал юм.

Одоогоор бас мэдэгдэж байна хэвийн бус хэлбэрүүдсаркоидоз, ялангуяа үхжил үүсгэдэг саркоидын грануломатоз. Э.Пругбергерийн (1984) хэлснээр агуй нь ус зайлуулах гуурсан хоолойтой холбогдсон 2-5 см диаметртэй нимгэн ханатай оройн хөндий юм. Энэ нь ойролцоох артерийн болон венийн судаснуудмикроаневризм, цус алдалт үүсэх үед. Нийт хөндийн тохиолдлын 40% -д хоёрдогч мөөгөнцрийн халдвар. Арьсны шархлаат саркоидоз нь ер бусын юм. S. M. Neill 1984) 1982 он хүртэл ийм төрлийн 27 ажиглалтыг уран зохиолд танилцуулсан боловч саркоидозтой дөрөв дэх өвчтөн бүрт арьсны гэмтэл ажиглагддаг.

1980 он гэхэд үхжил үүсгэгч саркоидозын 60 тохиолдол нийтлэгдсэн бөгөөд энэ нь мөхлөгт васкулит, уушгины эдэд үхжил, саркоид төст гранулом хавсарсан шинж чанартай байдаг.

М. N. Koss нар. (1980) энэ хам шинжийн 13 ажиглалтын дүн шинжилгээг танилцуулсан. Тэнцүү давтамжтайгаар уушгинд нэг талын болон хоёр талын өөрчлөлтүүд ажиглагдсан бөгөөд энэ нь жижиг артери ба венийн судаснуудын соёололт бүхий судаснууд болон зэргэлдээ эдүүдийн сунасан макрофаг ("гистиоцитүүд"), булны хэлбэртэй, дугуй аварга олон цөмт мөхлөгт нэвчдэс бүхий нэг талын болон хоёр талын өөрчлөлтийг тэмдэглэв. эсүүд. Үүний зэрэгцээ саркоид хэлбэртэй грануломууд, заримдаа төвийн коагуляцийн үхжилтэй байдаг. Микобактери ба мөөгөнцөрийг будах нь сөрөг үр дүнг өгсөн. Зохиогчид энэ нь уушигны гэмтлийн нэг төрлийн саркоидтой төстэй бүлэг гэж үздэг. Саркоидозын онцгой хэлбэр нь цочмог явцтай, гурвалсан шинж тэмдгээр тодорхойлогддог Лофгренийн хам шинж юм: хоёр талын аденопати, зангилааны улайлт, үе мөчний үрэвсэл. Энэ нь ихэвчлэн өвчний хоргүй хэлбэр боловч D. Y. Hatron et al. (1985) лимфоцит, сийвэн эс, макрофаг бүхий завсрын хэсгүүдэд нэвчиж, саркоид гранулом үүсэх хэлбэрээр бөөрний гэмтэлтэй Лёфгренийн хам шинжийн тохиолдлыг тодорхойлсон. Бөөрний гэмтэл нь бөөрний дутагдал дагалдаж, кортикостероидын эмчилгээнд хариу өгөхөд маш хэцүү байсан.

Саркоидозтой өвчтөнүүдийн 80% нь эмчилгээгүйгээр эдгэрдэг болохыг судлаачид тэмдэглэжээ; Түүнчлэн цулцангийн үрэвслийн тархалт нь грануломатозын тархалттай урвуу хамааралтай байдаг.

*-Б өнгөрсөн жил их анхааралЭнэ нь өвчнийг оношлох, үйл явцын үе шатыг тодруулахын тулд гуурсан хоолойн угаалганаас гаргаж авсан эсийг судлахад зориулагдсан болно. Саркоидозын үед угаах шингэн дэх эсийн өөрчлөлтийн талаарх мэдээлэл нь хоорондоо зөрчилддөг. S. Dannel нар. (1983) макрофаг идэвхжсэнийг ажигласан. Гэсэн хэдий ч зохиогчид C3b рецепторын илэрхийлэл, лизосомын ферментийн агууламж, шилэнд наалддаг чадвараар үнэлэгдсэн ийм идэвхжүүлэлт байхгүй байгаа тухай мэдээлэл байдаг.

Кроны өвчин (мөхлөгт шархлаа) нь мөн архаг гранулематоз өвчин юм. Өвчний шалтгаан, эмгэг жамыг сайн ойлгоогүй байна. I. O. Auer (1985) Т-лимфоцитын системийн экзоген эсвэл эндоген антигенд үзүүлэх урвалын идэвхжил нь түүний хөгжилд чухал ач холбогдолтой гэж үздэг. И.О.Ауэрийн хэлснээр өдөөгч хүчин зүйл

(1985), үл мэдэгдэх эмгэг төрүүлэгч байж болно бактерийн шинж чанар, энэ нь идэвхжүүлэхэд хүргэдэг дархлааны системхэт мэдрэмтгий цитотоксик урвал үүсэх үед. Өвчний дархлаа судлалын зураглал нь энтероцит ба гэдэсний эдэд эсрэгбие илрэх, ижил эс, эдэд мэдрэмтгий Т-лимфоцитууд, Т-дарангуйлагчдын үйл ажиллагааг дарангуйлах зэргээр тодорхойлогддог. Тиймээс Кроны өвчин нь дархлааны архаг үрэвслийн ердийн хэлбэр юм. Энэ нь Кроны өвчний үед ревматоид артрит, үе мөчний үрэвсэл, арьсны гэмтэл зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч байгаатай нийцэж байна. Кроны өвчтэй өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь арьсны гэмтлийн үед арьсны судасны хананд IgA ба IgM-ийн хуримтлал илэрдэг. Чихний булчирхайтай төстэй грануломын хамт арьс нь полиморф улайлт, эритематоз-везикуляр-годерматит зэрэг өөрчлөлттэй байж болно.

Кроны өвчний гол морфологийн субстрат нь салст бүрхэвч, ходоод гэдэсний замын аль ч хэсгийн гүн давхаргад үүсдэг грануломууд боловч ихэнхдээ илеоцекал бүсэд (Зураг 30), грануломын үхжил, шархлаа үүсэх зэрэг болно. .

K. Geboes (1985) хэлснээр Crohn-ийн өвчин нь ходоод гэдэсний зам (улаан хоолой, ходоод, арван хоёр нугалаа, идээт гэдэс ба хэсэг) дагуух гэмтлийн байршлаас үл хамааран голчлон давхаргын гэмтэлээр тодорхойлогддог. жижиг гэдэсболон бүдүүн гэдэс). Үүнээс гадна Кроны өвчний үед гэдэсний мэдрэлийн системд өөрчлөлт орсон: нэг талаас васоактив полипептид бүхий аксоны гиперплази, нөгөө талаас аксоны үхжил.

Кроны өвчний гранулом нь ерөнхий төлөвлөгөөний дагуу баригдсан: түүний үндсэн эсүүд нь дархлааны хариу урвалын шинж тэмдэг юм - аморф материалаас бүрдэх төвийн эргэн тойронд байрлах эпителоид эсүүд. Макрофаг, лимфоцит, цусны сийвэнгийн эсүүд нь захын дагуу байрладаг бөгөөд төвд Пирогов Лангхансын эсүүд рүү ойртдог. Crohn-ийн өвчний эхэн үеийн өөрчлөлтүүд бага зэрэг эхэлдэг

Цагаан будаа. 30. Кроны өвчний үед нарийн гэдэсний шархлааны ёроолд грануломатозын урвал.

Гематоксилин ба эозиноор будах (бэлтгэл L.L.

Капуллера).

a - холимог хэлбэрийн аварга том олон цөмт эс бүхий сул эпителоид эсийн гранулом. X250; б - Пирогов-Лангхансын аварга том олон цөмт эс бүхий ижил гранулом. X600.

гиперпластик Пейерийн хэсгүүдийг бүрхсэн хучуур эдийн шархлаа (бүлэг тунгалгийн уутанцар). Иммуноцитохимийн судалгааны аргуудыг ашиглан IgG, IgM, IgA үүсгэдэг сийвэнгийн эсийн агууламж аажмаар нэмэгдэж байгааг тогтоожээ. Үүнээс гадна шархлааны ирмэгийн дагуу IgE-ийг нийлэгжүүлдэг сийвэнгийн эсүүд хурдан хуримтлагдаж байгааг тэмдэглэв. Шархлааны ирмэг ба Пейерийн толбоны гүнд гранулом үүсч эхэлдэг. Үүний зэрэгцээ гранулом үүсгэдэг макрофагуудын цитоплазмд дархлааны цогцолборууд - IgG ба комплементууд, гранулоцитын цитоплазмд - E. coli антигенууд ажиглагддаг. Мөхлөгт үрэвслийн голомтод кандидозын халдварын үед элгэнд гранулом үүсэхтэй адил гадны бодисыг фагоцитоз агуулсан гранулоцитын задралын бүтээгдэхүүн, дархлааны цогцолбор хоёулангийнх нь улмаас макрофаг идэвхждэг бололтой.

Кроны өвчин дэх грануломатозын үрэвслийн эмгэг жам дахь дархлааны механизмын оролцоо нь эмнэлзүйн болон оношлогооны ач холбогдолтой дараах дархлааны үзэгдлүүдээр тодорхойлогддог: эсрэгбие байгаа эсэх (бүдүүн гэдэсний хучуур эдүүдийн эсрэг); лимфоцит, энтеробактери, цусны эргэлтийн дархлааны цогцолбор ба эсрэгбиеийн цитотоксик. Өөрийнхөө лимфоцитуудын цитотоксик идэвхжил нэмэгдэж байгаа нь бүдүүн гэдэсний хучуур эдийн эсрэг хэвийн алуурчин лимфоцитуудын үйл ажиллагаатай холбоотой бололтой. Гэсэн хэдий ч Crohn-ийн өвчний грануломууд нь HRT-ийн үндсэн дээр үүсдэг боловч HNT-ийн механизм нь үрэвслийн хөгжилд оролцдог боловч тэдгээр нь ар тал руугаа ордог. Хэрэглээ электрон микроскопКроны өвчний эмнэлзүйн болон морфологийн дүр зургийг нөхсөн. Мэс заслын материал нь үрэвслийн процесст үрэвслийн эсийн байнгын оролцоог харуулсан. Тэдний тоо нэмэгдэж, биологийн хувьд эрчимтэй задарч, ялгардаг идэвхтэй бодисууд, гэдэсний эдэд хуримтлагддаг: гистамин, анафилаксийн удаан урвалд ордог бодис (лейкотриен), простагландинууд. Автономит мэдрэлийн системийн задралын элементүүдээс ялгардаг катехоламинуудын эдэд хуримтлагдах нь ажиглагдсан. Эдгээр бүх бодисын хуримтлал нь гэдэсний хананы гөлгөр булчингийн хурцадмал байдал, хөдөлгөөнийг алдагдуулж, үрэвсэл нэмэгдэхэд хүргэдэг.

Уран зохиолд Кроны өвчин ба архаг шархлаат колит хоорондын хамаарлын талаар маргаан үргэлжилсээр байна. Морфологийн зургийн дагуу эдгээр нь бүрэн дүүрэн хоёр юм янз бүрийн өвчин. Crohn-ийн өвчин нь ходоод гэдэсний замын аль ч хэсэгт байрлах дархлааны грануломатоз юм - улаан хоолойноос шулуун гэдэс хүртэл. Энэ өвчний үед эсийн үрэвслийн нэвчдэс нь дархлааны үрэвсэл, лимфоцит, макрофагт оролцдог эсүүд давамгайлдаг бол архаг шархлаат колит - нейтрофилууд. Нозологийн хоёр хэлбэрийн үрэвслийн нэвчдэс эсийн ферментийн маркеруудын биохимийн шинжилгээ нь тэдгээрийн хооронд мэдэгдэхүйц ялгааг харуулсан. Шархлаат колит бүхий үзлэгт хамрагдсан бүх өвчтөнд лимфоцит ба макрофаг (5-нуклеотидаза) маркер байхгүй байна. Шархлаат колит бүхий өвчтөнүүдэд гэдэсний хананы эд эсийн гомогенатуудад нейтрофилийн ферментүүд их хэмжээгээр илэрсэн: миелопероксидаза, лизоцим, витамин Bi2-тэй холбогч уураг.Кроны өвчтэй өвчтөнүүдэд шулуун гэдэс нь үйл явцад оролцсон үед л нейтрофилийн маркер бодисууд байсан. олж, тэр ч байтугай бага хэмжээгээр . Бусад бүх тохиолдолд зөвхөн 5-нуклеотидаз илэрсэн. Үрэвслийн шинж чанараас гадна (Кроны өвчний үед грануломатоз, шархлаат колитийн үед идээт) бусад хэд хэдэн шинж тэмдэг нь эхний тохиолдолд дархлааны үрэвсэл, хоёр дахь тохиолдолд түүний илэрхийлэл дутмаг байгааг харуулж байна. хоёрдугаарт. Тиймээс Кроны өвчний үед гэдэсний эд эсийн нэгэн төрлийн найрлагад өвөрмөц дархлааны идэвхит уураг илэрсэн бөгөөд энэ нь Кроны өвчтэй хүмүүсийн ийлдэсийг ашиглан илрүүлдэг. Шархлаат колитийн үед энэ уураг байхгүй. Crohn-ийн өвчний гэмтлийн ерөнхий байдал нь эргэлзээгүй чухал юм. Тиймээс, O Barduagni et al. (1984), саркоид хэлбэрийн гранулом эсвэл васкулит хэлбэрийн арьсны гэмтэл өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь тохиолддог. П.Дерми нар. (1984) аврага олон цөмт эсүүд бүхий эпителоид гранулом үүссэн грануломатоз коньюнктивитийг тодорхойлсон. Ихэнхдээ зохиогчид 13-35 насны өвчтөнүүдийн үтрээний гэмтэлийн тохиолдлыг дүрсэлж эхэлсэн. Үүний зэрэгцээ, үрэвслийн бүсэд эпителоид эсийн грануломууд янз бүрийн хэлтэсгэдэс нь архаг өвөрмөц бус үрэвслийн нэвчилт эсвэл үтрээний хананд эпителоид гранулом үүсэхтэй хавсарсан. М Крамер нар. (1984) Кроны өвчний үед гэдэсний гаднах гэмтэл нь амны хөндий, арьс, элэг, булчин, ясанд тохиолдож болохыг тэмдэглэжээ. J. McClure (1984) Кроны өвчтэй 64 настай өвчтөнд цөсний хүүдийн мөхлөгт гэмтлийн тохиолдлыг тодорхойлсон. Ходоодны грануломатозын гэмтэлийг Z. Antos et al. (1985). A. H. T. Sumathipola (1984) ирмэг дээр нь саркоид гранулом бүхий шодойн шархлаа үүссэнийг ажигласан. Тиймээс Crohn-ийн өвчин нь системийн гранулематозын процесс юм. Саркоидозын үндсэн ялгаа нь Кроны өвчний үед гол өөрчлөлтүүд нь ходоод гэдэсний замд тохиолддог бол гэдэсний гэмтэл нь саркоидозын хувьд ердийн зүйл биш юм.

Грануломатоз бүхий үхжил судасжилт. J. J. Chanda, J Collen (1984) нарын дагуу энэ бүлгийн өвчинд: a) Вегенерийн грануломатоз; б) лимфоматозын грануломатоз; в) харшлын грануломатоз васкулит Чург - Стросс; г) тархины грануломатоз ангиит; e) үхлийн дундаж гранулом. Дархлааны цогцолборын оролцоотой иммунопатологийн урвал, түүнчлэн энэ үйл явцад хамаарах эд эсийн трофик эмгэг бүхий ангиит, хоёрдогч халдвар нэмэгдэх нь мөхлөгт үрэвслийн зураг дээр тодорхой ул мөр үлдээдэг. Үүнээс гадна тэдгээрийн заримыг (лимфоматозын грануломатоз, үхлийн дундаж грануломын төрлүүд) лимфопролифератив гэж ангилж болно, i.e. хавдрын процессуудад.

Уушигны гэмтлийн зонхилох нутагшуулалтаас хамааран гранулематозын үйл явцын ангиоцентрик ба бронхоцентрик хувилбаруудыг ялгадаг (Чург А., 1983) Сүүлчийн үед судаснууд гэмтдэггүй, харин гранулематацийн улмаас гуурсан хоолойн хана огцом өтгөрч, нягтардаг.

Г п а н у л э м а т о з Б э г э н э п а. B. Wiesner (1984), F. Wegener (1936) -ийн өгөгдөлд үндэслэн Вегенерийн грануломатозын дараах эмнэлзүйн шинж тэмдгийн цогцолборыг тодорхойлсон: 1) амьсгалын замд үхжил үүсгэдэг грануломатозын үйл явц; 2) бие даасан бөөрөнхий гогцоонуудын үхжил, тромбоз бүхий голомтот гломерулонефрит, гломерул дахь грануломатозын өөрчлөлт; 3) голчлон уушгинд илэрдэг артери ба венийн гэмтэл бүхий ерөнхий голомтот үхжилтэй васкулит (үзнэ үү). бас Weiss M. A., Crissman J. D., 1984].

H. E. Yarygin нар. (1980) хамгийн онцлог гэж үздэг морфологийн өөрчлөлтүүдВегенерийн грануломатозын үед тэдгээр нь дунд болон жижиг калибрын артериудад ажиглагддаг (Зураг 31). Түүнчлэн, судасны калибрын хэмжээ, үйл явцын үе шатаас хамааран судасны гэмтлийн тархалт, хэлбэр нь янз бүр байж болох ч ихэвчлэн альтератив, эксудатив, пролифератив үйл явц тогтмол өөрчлөгдөж, тодорхой үйл явцын давамгайлалаас хамааран өөрчлөгддөг. , хор хөнөөлтэй, хор хөнөөлтэй-бүтээмжтэй, бүтээмжтэй артеритуудыг ялгадаг. Судлууд болон хялгасан судасны гэмтэл нь бас ердийн зүйл юм.

Эдгээр судасны гэмтэл нь мөхлөгт үрэвсэлтэй хавсардаг. Гранулом нь амны хөндий, хамар, мөгөөрсөн хоолой, гуурсан хоолой, уушиг, залгиурын үхжил, үхжил-шархлаат гэмтэлтэй хэсэгт, дараа нь бусад эрхтэн, эд эсэд ерөнхийдөө үүсдэг.

Грануломын хэмжээ, эсийн найрлага нь өөр өөр байдаг. Тэдгээрийн дотор эпителоид эсүүд, аварга том олон цөмт симпластууд, Пирогов-Лангханс төрлийн эсүүд байдаг. гадны биетүүд(31-р зургийг үз) нейтрофил ба эозинофилийн гранулоцит ба лимфоцитыг тодорхойлно. Гэсэн хэдий ч зохиогчид "шинэхэн"\c~>iiiiiienienim Barr) гэдгийг тэмдэглэж байна. Үүний зэрэгцээ, аутоэсрэгбиеийн оролцоотойгоор эдийг гэмтээх дархлааны цогц механизмын ач холбогдлыг онцлон тэмдэглэв.

А л л э п г и х э с к и й г па н у л е м а т о з. Үхжил судасжилтын энэ хувилбарыг (Чург-Страусын өвчин) 1951 онд А.Чург, Штраус нар тодорхойлсон бөгөөд зохиогчид энэ синдромтой 13 өвчтөний бүлгийг судалсан. Өвчин нь астма, халуурах, захын цусан дахь гиперэозинофили, зүрх, бөөрний дутагдал, захын мэдрэлийн эмгэгийн үед тохиолддог. Бүх өвчтөнүүд нас барсан.

Патоморфологийн шинжилгээгээр гол төлөв жижиг артерийн үхжилтэй васкулит илэрсэн бөгөөд судасны хананд болон судасны эргэн тойронд эозинофилийн нэвчилт, мөхлөгт урвал илэрсэн, мөн фибриноид үхжилийн шинж тэмдэг илэрсэн. Эдгээр гэмтэл нь судас гадуурх мөхлөгт голомттой холбоотой байв. Өвчин нь гуурсан хоолойн багтраа, гиперэозинофилийн дайралтаас эхэлдэг нь чухал баримт юм. Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн аль аль нь адилхан өвддөг; Эдгээр нь ихэвчлэн дунд насны хүмүүс байдаг. Өвчтөнүүдийн тал хувь нь уушгины хатгалгааны сарнисан болон голомтот нэвчдэстэй байдаг. Я.У-ын материалд тулгуурлан эрхтэний өөрчлөлтийн үндэс. Lung-Legg болон M. A. Legg (1983), судасжилт, гранулом илэрсэн байна. Сүүлд нь төвлөрсөн эозинофилийн үхжил байж болох бөгөөд түүний эргэн тойронд полисад хэлбэрээр тархсан макрофагууд, эпителиоид эсүүд, аварга олон цөмт эсүүд, түүнчлэн эозинофилийн гранулоцитууд байрладаг. Зарим зохиогчид, түүний дотор E. M. Tareev, E. N. Semenkova (1979) энэ өвчнийг зангилааны периаргеритийн хувилбар гэж үздэг. Тиймээс S. Pedailles et al. (1982) периартерит зангилааны хүнд хэлбэрийг судлахдаа өвчин нь кортикостероид хамааралтай астма, гиперэозинофили, түүнчлэн судас доторх болон гаднах үхжилтэй мөхлөгүүдээр тодорхойлогддог 3 өвчтөнийг илрүүлсэн. Зохиогчид эдгээр ажиглалтыг жишээ болгон үзэж байна. периартерит зангилааны үрэвсэл. Үүний зэрэгцээ Я. Lung-Legg, M. A. Legg (1983) нар иммунопатологийн процессыг хөгжүүлэхэд HRT механизм байгааг онцлон тэмдэглэсэн; Үүнийг үүсгэгч антиген хараахан тогтоогдоогүй байна: энэ нь вирус, бактери эсвэл эм байж болно.

Тархины мөхлөгт аварга эсийн артерит (грануломатозын аварга эсийн артерит) -ийг 1932 онд тодорхойлсон байдаг. Одоогийн байдлаар энэ өвчнийг түр зуурын (түр зуурын) артерит буюу Хортоны өвчин гэж нэрлэдэг. H. E. Yarygin нар өвчний эмгэгийн үндэс. (1980) нь толгойн булчинлаг ба булчингийн хэлбэрийн артерийн мөхлөгт үрэвсэл юм. Үүний зэрэгцээ зохиогчид үйл явцын хэд хэдэн үе шатыг тодорхойлдог: 1) артерийн хананы салст бүрхүүлийн хаван, фибриноид үхжилийн голомт хэлбэрээр судасны нэвчилт ихэссэнээс үүсдэг судасны хананд дистрофик өөрчлөлтүүд; 2) туберкулоид хэлбэрийн гранулом үүсэх бодит мөхлөгт үрэвсэл. Тохиолдлын тал хувь нь R. Warzok et al. (1984), үйл явц нь торлог бүрхэвчийн артери болон оптик мэдрэл, уушиг, бөөр, элэг, бөөрний дээд булчирхай, өөхний эдийг гэмтээх боломжтой байдаг [Yarygin H. E. et al., 1980]. R. Warzok нар. (1984) цочмог толгой өвдөж буй 25 настай өвчтөнд менингитийг сэжиглэж байгааг ажиглав. Эцсийн оношийг тавьсны дараа кортикостероидын эмчилгээг хийсэн. Тархины комын улмаас 2.5 жилийн дараа нас барсан. Задлан шинжилгээгээр тархины бүх хэсэгт гадны биет, судсанд фибриноид үхжил зэрэг аварга эсийн хольцтой дугуй эсийн нэвчдэс илэрчээ. Лимфоцит, нейтрофил ба эозинофилик гранулоцит, макрофаг, эпителиоид эсүүдийн гранулом хэлбэрийн голомт үүсэхийг тэмдэглэв. Тархины кома нь ховдолын доторх гематомын улмаас үүссэн бөгөөд энэ нь уян хатан хүрээ, түүний дотор венийн бүтцийг зөрчиж, хялгасан судас, венийн судаснуудад бичил аневризм үүсэхтэй холбоотой байв.

Х.Е.Ярыгин нарын монографид танилцуулсан материалууд. (1980), гэмтэлд дархлааны цогцолборын үүргийг харуулав судасны хана; ордууд нь IgG, IgA, IgM агуулсан байж магадгүй юм. Дархлааны цогцолбор үүсэх шалтгаан нь вирусын эсрэгтөрөгч, ялангуяа гепатит В вирусын гадаргуугийн эсрэгтөрөгч байж болно.

L et al хамрын грануломыг мөн хамрын эдгэршгүй үхжилтэй гранулом, Стюартын хамрын гранулом эсвэл гангрена гранулом гэж нэрлэдэг. I. P. Stowoort (1933) бие даасан нозологийн хэлбэрээр тусгаарласан. Гэсэн хэдий ч судлаачид одоогоор ийм тусгаарлалт хийх боломжтой эсэх талаар эргэлзэж байна. Үнэн хэрэгтээ, J. Michaels, A. Gregory (1977) нарын материалаас үзэхэд хамрын бүсэд, илүү нарийвчлалтай, дунд нүүрний шугамын дагуу нутагшсан хүнд хэлбэрийн гангреноз-пролифератив үйл явцтай өвчтөнүүдийн гурван бүлэг байдаг: эхний - анхдагч үрэвсэл. үйл явц; хоёр дахь нь - ялгаатай хавдрын процессууд; гурав дахь нь хорт хавдар багатай лимфома юм. Үүнтэй төстэй үзэл бодлыг M. Collini нар хуваалцаж байна. (1984), Вегенерийн грануломатоз, хорт торлогоз, хамрын лимфомыг "нүүрний дунд хэсгийн грануломатоз синдром" болгон нэгтгэхийг санал болгож байна.

H. E. Yarygin болон бусад хүмүүсийн мэдээллээс үзэхэд. (1980), М.Мирахур нар. (1983), нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт лимфоцит, макрофаг, плазмын эс, нейтрофил ба эозинофилийн гранулоцит бүхий сарнисан эсийн нэвчилт ажиглагдаж байна. Үүний үндсэн дээр H. E. Yarygin et al. (1980), эвдэрч сүйтгэх үр дүнтэй венулит ба хялгасан үрэвслийн хавсарсан өвчин нь эд эсийн трофикыг тасалдуулж, хоёрдогч халдвар нэмж, гангрена эсвэл эдийг идээт хайлах замаар үүсдэг. Энэхүү гистологийн зураг нь дархлааны хүнд хэлбэрийн дутагдал байгааг илтгэж байгаа боловч сүүлийнх нь мөн чанар нь одоогоор тодорхойгүй байна.

М.Мирахур нарын ажиглалт онцгой анхаарал татаж байна. (1983), Стюартын хамрын гранулом, гистиоцит медуляр ревматоидоз, Вегенерийн грануломатоз (бөөрний бөөрөнцөрний хялгасан судсанд IgA хуримтлал үүсгэх) зэрэг шинж тэмдгүүдийн хослолыг тэмдэглэжээ.

Тиймээс грануломатоз бүхий үхжилтэй ангиит нь нэг төрлийн бус бүлгийн өвчин бөгөөд тэдгээрийн зарим нь хавдрын процесстой холбоотой байж болно. Үүнтэй холбоотойгоор бүлэг байгааг хэлэх хэрэгтэй эмгэг процессууд, ямар эмгэг судлаачид "псевдотумор" гэсэн ойлголтыг ашигладаг бөгөөд аль нь төлөөлдөг тусгай хэлбэрүрэвслийн нэвчдэс, мөхлөгт үрэвсэлтэй ойрхон (хэрэв ижил биш бол). Үүний зэрэгцээ макрофагуудын харьцангуй хоргүй хавдрын өсөлтүүд байдаг (уран зохиолд эдгээр өсөлтийг гистиоцит гэж нэрлэдэг) "гранулом" ба

"Мөхлөгт өвчин" хэсэгт авч үзсэн [Визнер Б., 1984]. Эдгээр маягтуудыг бүлгийн дараагийн хэсэгт товч авч үзэх болно.

"Грануломатоз" -ын хавдар ба псевдотумор хэлбэрүүд. Л.Нарасимхорао нарын судалгаа. (1984) үрэвслийн псевдот хавдар нь хоргүй шинж чанартай реактив үрэвсэлт хавдар болохыг харуулсан. Тэд уушгинд, заримдаа элэг, ходоод, шулуун гэдэс, паротид булчирхай, хамар, амны хөндий, зүрх, бөөрний аарцагмөн голтын судсанд. K. L. Narasinharao нар. (1984) ийм хавдрын ксантогрануломатоз төрлийг "гистиоцит", плазмын эсийн гранулом, склерозын псевдот хавдар давамгайлдаг.

Зохиогчид 8 настай хүүгийн 7х5 см хэмжээтэй мухар олгойн псевдотуморыг тодорхойлсон. Гистологийн шинжилгээгээр мухар олгойн хананд плазмын эсийн үрэвсэлт нэвчдэс илэрсэн. эс ба эозинофиль, шохойжилтын голомт. I. Tirina нар. (1986) 19 настай өвчтөний өвчин нь дунд зэргийн халуурах, тромбоцитоз, гипохром цус багадалт, поликлональ гипергаммаглобулинеми, ESR ихсэх, турах зэрэг шинж тэмдгүүдтэй байгааг ажигласан. Мэс заслын үед тайрч авсан голтын ирмэгээс 7 см диаметртэй хавдар хэлбэртэй формац илэрсэн. Гистологи болон иммуноморфологийн хувьд плазмын эсийн плазмын эсийн гранулом илэрсэн янз бүрийн зэрэгялгах, фиброцит, гөлгөр булчингийн эсүүд. Хагалгааны дараа эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд хэвийн болсон. 45 настай өвчтөнд голтын үндэсийн псевдотумор нь Уипплийн өвчний илрэл байв. G. S. Zenkevich et al. (1986) тархины гэмтэлтэй 4 өвчтөнийг тодорхойлсон. Өвчтөнүүд нас барсны дараа гурван тохиолдолд эмгэг судлалын шинжилгээгээр хавдартай төстэй голомт илэрсэн: хоёр нь тархины тархи, нэг нь тархины ишний хэсэгт. Зохиогчид уран зохиолын мэдээллээс үзэхэд гэмтэл нь хавдартай төстэй бөгөөд ихэвчлэн тархины хагас бөмбөлгийн цагаан бодис, ихэвчлэн перивентрикуляраар байршдаг болохыг харуулж байна. Гистологийн хувьд Г.С.Зенкевич нарын уран зохиолын мэдээлэл, материалын дагуу. (1986), гэмтэл нь лимфоцит, макрофаг, плазмын эсүүдээс бүрддэг. Гэмтлийн гол болон захын хэсэгт цусны судаснууд илэрсэн. Ганц аварга олон цөмт Пирогов-Лангханс эсүүд, гадны биетүүд бүхий сул байрлалтай эпителоид эсүүдийн грануломууд нь судасны хананд хавсарсан байв. Мөн дээр дурьдсан бүтцийн их хэмжээний эсийн нэвчдэсүүдийн ойролцоо гранулом илэрсэн. Зохиогчид энэ эмгэгийг "мөхлөгт энцефалит" гэж үздэг.

Одоогийн байдлаар гистиоцитоз X гэж нэрлэгддэг өвчний бүлэгт дүн шинжилгээ хийхэд ихээхэн бэрхшээлтэй тулгардаг. B. Wiesner (1984) энэ нэрийн дор эозинофилийн гранулом, Ханд-Шюллер-Кристиан өвчин, Абт-Леттерер-Сиве өвчин гэсэн гурван өвчнийг нэгтгэдэг.Өөр ангиллаар: цочмог тархсан гистиоцитоз X (Abt-Letterer-Siwe өвчин), архаг эсвэл дэд цочмог гистиоцитоз X (Ганд-Шюэллер-Христийн өвчин) ба голомтот гистиоцитоз X (эозинофилийн гранулом). Б., 1984] Хэдийгээр Б.Виснер гистиоцитоз X-ийг ердийн грануломатоз гэж ангилдаг ч Хавдрын олон улсын ангилалд "эозинофилийн гранулом" ба "гистиоцитоз X"-ийг тус тусад нь танилцуулдаг. хавдрын үйл явц, эозинофилийн гранулом байгаа бололтой. Сүүлийнх нь яс, дотоод эрхтнүүд, ялангуяа уушгинд үүсч болно. B. Wiesner (1984)-ийн ажиглалтаас үзэхэд уушгинд олон тооны эозинофилийн гранулоцит бүхий "гистиоцит" -ийн ялгарах хуримтлал муу байдаг. Макроскопийн хувьд эдгээр нэвчдэсүүд нь сарнисан, зангилаа хэлбэртэй байж болно. Аварга олон цөмт эсүүд илэрсэн. Зангилаанд үхжил, фиброз өөрчлөлт гарч болно. Гистологийн зураг нь лимфогрануломатозын шинж чанартай өөрчлөлттэй төстэй байж болно. Гистиоцитоз X-ийн бусад хоёр хэлбэр нь хоорондоо нягт холбоотой байдаг. Шинэхэн гэмтэлтэй үед "гистиоцитүүд" -тэй хамт макрофагууд нь цитоплазм дахь липидүүд, ихэвчлэн холестерол (тиймээс гэмтэл нь улаавтар өнгөтэй байдаг), түүнчлэн сийвэнгийн эсүүд, эозинофилууд, фибробластууд байдаг. Аварга олон цөмт эсүүд ч тохиолдож болно. Гистиоцитоз X-ийн "гистиоцит"-ийн онцлог нь тэдний цитоплазмд Бирбекийн мөхлөг буюу X-мөхлөг байдаг бөгөөд тэдгээрийн шинж чанарыг 2-р бүлэгт арьсны Лангергансын эсийг дүрсэлсэн байдаг. Энэ нь мөн тодорхой S-IOO уургийг тодорхойлохтой холбоотой. Гэсэн хэдий ч, энэ уураг (тиймээс мөхлөгүүд) нь гистиоцитоз X-д онцгой өвөрмөц биш болохыг харуулсан.

Мөн энэ уураг нь гуурсан хоолойн мөгөөрс, гуурсан хоолойн булчирхайн миоэпители, мэдрэлийн утас зэрэгт байдаг. Зохиогчид мөн уушгины янз бүрийн гэмтэл, түүний дотор эозинофилийн гранулом дахь Бирбекийн мөхлөг агуулсан Лангерханс эсийг илрүүлэх оношлогооны ач холбогдлыг шинжилжээ. Тэд бие даасан ердийн Лангергансын эсүүд олон өвчний үед уушгинд олддог болохыг харуулсан боловч эозинофилийн грануломын үед ийм эсүүд уушигны завсрын хэсэгт бөөгнөрөл үүсгэдэг. Энэ ажил нь гуурсан хоолойн угаалга дахь Лангерхансын эсийг илрүүлэх оношлогооны үнэ цэнийг эргэлзээ төрүүлж байна. Үүнтэй ижил байр суурьтай байна

F. S. Kullberg нар. (1982), 28 настай өвчтөнд эозинофилийн грануломыг ажиглаж, уушгинд олон тооны зангилааны формацуудыг рентген шинжилгээгээр илрүүлсэн. Уушигны задгай биопси нь макрофаг (гистиоцит) ба эозинофилийн зангилаа илэрсэн. Гранулом эсийг электрон микроскопоор шалгахад Бирбекийн мөхлөгүүд илэрсэн. Урьд нь бэлтгэсэн угаалга эсүүд болон трансбронхиаль биопсийн үед эмчилсэн эд эсийн хэт нимгэн хэсгүүдийг ретроспектив байдлаар судалсан (судалгааны эхний үр дүн сөрөг байсан, өөрөөр хэлбэл Лангергансын эс илрээгүй). Дахин шалгахад хоёр дээжээс Лангерхансын эсүүд илэрсэн. Зохиогчид эдгээр мөхлөгүүдийг угаах эсүүд болон уушигны трансбронхын биопсид тодорхойлох харьцангуй үнэ цэнийг онцлон тэмдэглэв. Гэсэн хэдий ч ажиглалтаас харахад эдгээр мөхлөгүүд нь оношилгооны ач холбогдолтой боловч чухал ач холбогдолтой болохыг харуулж байна.

Малакоплаки. Малокоплаки бол мөхлөгт өвчний бага судлагдсан хэлбэрүүдийн нэг юм. Ихэнхдээ энэ өвчин нь шээсний замд, ялангуяа давсагны салст бүрхэвчинд нөлөөлдөг бөгөөд энэ үйл явц нь бөөрний завсрын хэсэгт бага байдаг. Энэ тохиолдолд давсаганд хавтгай шар зангилаа олддог. Гэрлийн микроскопоор цитоплазмд PAS эерэг мөхлөг бүхий макрофаг хуримтлагдсан гранулематозын үрэвсэл илэрдэг. янз бүрийн хэлбэрүүдкальци агуулсан формацууд (Майклис-Гутманы бие). Эдгээр биетүүдийг электрон микроскопоор харахад төвлөрсөн электрон нягт цөм, цайвар гаднах бүсүүд бүхий өвөрмөц бүтэцтэй байдаг. Зарим судлаачид малакоплакийн хөгжлийг фагоцитозын материалыг шингээдэггүй макрофагуудын үйл ажиллагааны доголдолтой холбодог.

Шээсний замын гэмтэл, ходоод гэдэсний зам, эндометрийн гэмтэл, төмсөг, түрүү булчирхай.

А.Флинт, Т.Мурад (1984) нар залгиур, ходоодны гэмтэлийг ажигласан. Тэдний лимфоцит, макрофаг, плазмын эс, эозинофилийн нэвчдэс илэрсэн. Онцлог шинж чанар нь цитоплазмын PAS эерэг мөхлөгт макрофагууд, түүнчлэн ер бусын талстуудөргөтгөсөн ZEM танкуудад. Нэг удаагийн ажиглалтаар Михаэлис-Гутманы цогцос олдсон байна. D. R. Radin болон бусад хүмүүсийн ажиглалтанд. (1984) гэмтэл нь тухайн газарт нутагшсан бүдүүн гэдэс. М.Нистал нарын ажиглалт ихээхэн сонирхол татаж байна. (1985) -аас авсан полипээс олдсон

дээд эрүүний синус, эозинофилийн цитоплазмд базофил мөхлөг агуулсан марофагуудын хуримтлал, өгөх эерэг хариу үйлдэлкальцийн хувьд. Электрон микроскоп ашиглан зохиогчид мөхлөгүүдийн ердийн бүтцийг олж илрүүлсэн бөгөөд үүнийг "бухын нүд" гэж нэрлэдэг. Малокоплаки үүсэх нь зөрчлийн улмаас үүсдэг болохыг тэмдэглэжээ дархлааны байдалдархлаа дарангуйлах эм хэрэглэх үед бие. Электрон микроскопоор батлагдсан эндометрийн малокоплакийг тайлбарлахдаа S. Chadha et al.

(1985) эсэд зөвхөн Михаэлис Тутманы бие төдийгүй Escherichia coli-ийн мөхлөгт гэмтэл байгааг харуулсан.

E. Crouch et al. 1984) малокоплакийн хавдар төст хэлбэрийн тохиолдлыг танилцуулав. 54 настай өвчтөн тромбоэмболизмын улмаас нас баржээ уушигны артери. Задлан шинжилгээгээр зүүн бөөрний эд эсүүд үхжил бүхий саарал шар өнгийн хавдар хэлбэртэй ургалтаар солигдсон болохыг тогтоожээ. Зүүн уушгинд ижил төстэй зангилаа олдсон. Гэрлийн микроскопоор ургалт нь цөөн тооны плазмын эсүүд, нейтрофил лейкоцитууд бүхий макрофагуудаас бүрддэг. Макрофагуудын цитоплазмаас малакоплакийн шинж чанартай Михаэлис-Гутманы биетүүд олдсон.

Үл мэдэгдэх этиологийн бусад грануломатоз өвчин. P e c i d i v i v e l i x o p a d o c t i o n and t - Вебер-Христийн өвчин. Энэ өвчин нь арьсан доорх өөхний эдэд элбэг дэлбэг нягт зангилаагаар тодорхойлогддог [Lever U. F., 1958]. Ихэвчлэн гурав байдаг

үе шатууд. Эхнийх нь цочмог үрэвслийн үе шат, хоёрдугаарт макрофаг үүсэх үе шат, хөөсөрхөг цитоплазм бүхий макрофагуудын хязгаарлагдмал нэвчилт, олон цөмт эсүүд илрэх, гурав дахь нь фибропластик үе шат юм. W. F. Lever (1958) нь 3-р үе шатанд системийн гэмтэл гарч болзошгүйг харуулж байна. Бид нэг өвчтөнд арьсан доорх өөхний эдэд ийм гэмтэл ажиглагдсан [Тюков А.И.]: фиброз эдийн талбайн дунд мөхлөгт үрэвслийн голомт байсан (Зураг 32, а). Эдгээр гэмтэл нь эпителоид эсийн жижиг грануломууд бөгөөд заримдаа Пирогов-Лангхансын аварга эсүүд, шилжилтийн төрлийн эсүүд байдаг. Мөн лимфоцитын нэвчилтийн голомт ба өөхний эсийн бүлгүүд илэрсэн. Үр дүнтэй үрэвсэл нь ихэвчлэн жижиг артерийн ойролцоо байрладаг

Цагаан будаа. 52. Иддэггүй давтагдах паникулит.

Гематоксилин ба эозиноор будах (В. А. Одинокова, А. И. Тюкова нарын бэлдмэл).

a-арьсан доорх өөхний эдэд асар том олон цөмт эсүүд бүхий эпителноид эсийн грануломууд харагдана. X400; б-эпителиоид эсийн грануломын периартерийн нутагшуулалт. X 400.

Цагаан будаа. 33. Granuloma annulare: дистрофийн өөрчлөлттэй коллагены эргэн тойронд грануломатоз урвал (сумаар тэмдэглэсэн).

Гематоксилин ба эозин будалт. X 80 (В.А. Одинокова, А. И. Тюкова нарын бэлтгэсэн).

riy эслэг (rie. 32.6), хана нь өтгөрч, лимфоцитоор нэвчсэн. Эпителоид гранулом ба васкулит байгаа нь өвчний хөгжилд хэт мэдрэмтгий механизмын үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг харуулж байна.

Бөгж хэлбэртэй, эсвэл цагираг хэлбэртэй гранулом нь ихэвчлэн гар, хөлний арьсан дээр байрладаг бөгөөд тууралт нь жижиг өтгөн цайвар улаан зангилаанаас тогтдог [Lever U.F., 1958], тэдгээр нь тойрог, цагирагт хуваагдах хандлагатай байдаг. Гистологийн шинжилгээгээр коллагены голомтот доройтол, коллагены утаснуудын хооронд мюцин хуримтлагдаж, коллагены утаснуудын бүрэн доройтлын голомт - коагуляцийн үхжил, доройтлын голомтуудын захын дагуу - лимфоцитын нэвчилт, түүнчлэн аварга том. үхжилийн бүстэй холбоогүй гадны биетүүдийн олон давхаргат эсүүд [Lever U F., 1958]. Грануломын энэ бүтэц нь А.И.Тюковын танилцуулсан микрослайд дээр тодорхой харагдаж байна (Зураг 33): гэмтлийн дунд үхжилийн бүтэцгүй бүс (1) байдаг бөгөөд үүнд кератин зэрэг нягт эозинофиль материал байдаг (2). ); Макрофаг ба Пирогов-Лангхансын аварга эсүүд гэмтлийн захын дагуу харагдана. R. J. FernarukT нар. (1981) аннуляр хэлбэрийн ерөнхий гранулом бүхий өвчтөнийг дүрсэлсэн байдаг: гар, хүзүү, хэвлий, хөлний уян хатан гадаргуугийн арьсан дээр төв хэсэгт хотгор бүхий толбо-папуляр тууралт гарч ирэв. Арьсны биопсийн гэрлийн микроскопоор арьсны арьсны коллагены утаснуудын базофил доройтлын хэсгүүд илэрч, алишан хөх өнгөөр ​​будагдсан байна. Ийм утаснуудын эргэн тойронд макрофаг, олон цөмт эсүүд харагдаж байв. Р.Х.Пакер нарын ажиглалтанд. (1984) цагираг хэлбэрийн гранулом нь сорвигийн бүсэд герпес өвчний дараа 8 сарын дараа гарч ирэв. Гистологийн шинжилгээний явцад зохиогчид коллагены доройтол, үхжилийн голомтуудыг илрүүлсэн бөгөөд захын дагуу палисад хэлбэртэй макрофагууд (гистиоцитүүд) хүрээлэгдсэн байдаг. Зохиогчид туберкулины сорил, шавьж хазуулсан, гэмтэл, дулаалгын дараа цагираг хэлбэрийн гранулом үүсч болохыг харуулж байна.

Заримдаа наранд түлэгдсэний дараа арьсанд уян хатан эслэгийн доройтол бүхий хэсгүүдийн эргэн тойронд аварга эсүүд гарч ирдэг архаг үрэвсэл үүсч болно. A. P. Ferry нар. (1984) коньюнктив дахь эластозын голомтуудын эргэн тойронд ижил төстэй мөхлөгт үрэвслийг тодорхойлсон.

К с ан то г п а н у л е м а т о с й, эсвэл л и л и п о гпа - н у л е м а т о с й нь өөхний эд эс эсвэл түүний дотор гранулом үүсэх нь ажиглагддаг эмгэг процессуудын нэгдэл юм. Ихэвчлэн *липрогранулом нь гистиоцит, макрофаг, өөхний эдийг фагоцитжуулах задралын элементүүдийн хуримтлалаас үүсдэг. Макрофагуудын цитоплазм нь фагоцитозын өөхний дуслууд байдаг тул хөөсөрхөг болдог. Хөөсөн цитоплазмтай ийм макрофагуудыг ксантома эс гэж нэрлэдэг. Микроскопийн хувьд ксантогранулом нь фиброз холбогч эдийн давхаргын дунд байрлах ксантома эсийн бөөгнөрөлөөс үүсдэг. Ксантома эсээс гадна лимфоцит, полинуклеар эс, плазмын эс, гистиоцит, Тутон төрлийн олон цөмт аварга эсүүд их хэмжээгээр олддог. Эдгээр нь гадны биетүүдийн аварга эсүүд ба Пирогов-Лангханс төрлийн эсүүдийн хооронд завсрын байрлалыг эзэлдэг эсүүд юм. Ксантогранулом нь ихэвчлэн эпителоид эсүүд, гранулом үүсэх дархлааны механизмын маркерууд байдаггүй; ксантогранулом нь дархлаагүй хорт халдварт грануломын бүлэгт хамаардаг. Сүүлийн жилүүдэд ксантогрануломатозын үрэвслийг нэлээд олон удаа тодорхойлсон. Тиймээс арьсны гэмтэлээс гадна ксантогрануломатоз пиелонефрит, холецистит, эндометрит, остеомиелит, түрүү булчирхайн үрэвсэл зэргийг тодорхойлсон.

Өөх тосны эдэд аяндаа үүсдэг ксантогрануломатозын дотроос мөхлөгт халууралтгүй панникулит (өөх тосны эдийн үрэвсэл) гэж нэрлэгддэг өвчин онцгой анхаарал хандуулах ёстой. Энэхүү ерөнхий липогрануломатоз нь Вебер-Кристиан синдром ба Ротман-Макай синдром гэсэн хоёр хам шинж хэлбэрээр илэрдэг. Эхнийх нь байнга дахилт, халуурах үед тохиолддог, хоёр дахь нь халууралгүй, илүү зөөлөн байдаг. Морфологийн хувьд хоёр хам шинж нь бие биентэйгээ ойрхон байдаг: өвчтөнүүд арьсан дээр олон тооны зангилаа үүсдэг. Зангилааны гистологийн бүтэц нь ксантогрануломтой тохирч байгаа нь цорын ганц онцлог шинж чанар нь зангилаанд ксантогрануломын хамт эпителоид эсийн гранулом, васкулит илэрдэг бөгөөд энэ нь тэдгээрийн үүсэхэд дархлааны механизмын оролцоог харуулж байна. Дархлаа үүсэх бүх үйл явц нь Вебер-Христийн синдромд илүү тодорхой илэрхийлэгддэг. Сүүлчийн тохиолдолд липогранулом нь голтын судас болон ретроперитонеаль эдэд илэрдэг. Насанд хүрээгүй ксантогрануломатоз гэж нэрлэгддэг бөгөөд энэ нь уран зохиолд дэлгэрэнгүй тайлбарласан байдаг. Энэ өвчин нь нярайд тохиолдож болох бөгөөд ихэвчлэн хүзүү, толгойн арьсан доорх эд, (бага түгээмэл) их бие, мөчдийн олон тооны ксантогрануломатоз зангилаа хэлбэрээр илэрдэг. Зарим тохиолдолд зангилаа нь ямар ч ул мөргүй алга болж болох бөгөөд энэ нь насанд хүрэгчдэд ажиглагддаггүй. Үүнээс гадна насанд хүрэгсдэд xanthogranuloma зангилаа нь ихэвчлэн ганц бие байдаг. Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд ксантогрануломын гистологийн бүтэц ижил байдаг. Ховор тохиолдолд, хүүхэд, насанд хүрэгчдийн аль алинд нь хэвлийн хөндийн эд, голтын эдийг гэмтээх ксантогрануломатозын дотоод эрхтний илрэлүүд илэрдэг. Ерөнхий ксантогрануломатозын шалтгаан тодорхойгүй хэвээр байна. -тай холбоотойгоор үүссэн эмээс үүдэлтэй ксантогранулом арьсан доорх тарилгаөөхний эмульс (арьсан доорх ксанто- эсвэл олегранулом) эсвэл амьсгалын дээд замын өвчний улмаас аэрозолоор амьсгалах үед уушгинд үүсдэг.

Тэдгээрийг манай улсад анх удаа аэрозолоор амьсгалсан өвчтөнүүдийн уушгинд олеопневмони буюу олеогранулом гэж нэрлэгддэг өвчинд анхаарлаа хандуулсан А.А.Абрикосов дэлгэрэнгүй тайлбарлав. 1927 онд А.А.Абрикосов арьсан доорх олеогрануломын морфологийг нарийвчлан тайлбарлаж, өөх тосны ишемийн шинж чанарын талаархи бодол санаагаа илэрхийлж, арьсан доорх олеогрануломын дөрвөн төрлийг ялгахыг санал болгов: хиймэл буюу тарилга, тарилга, спотранулема. .

Бөөр, аарцагны ясны ксантогрануломатозын гэмтэл нь ихэвчлэн тохиолддог. Ийнхүү M. A. Parsons et al. (1983) энэ өвчнийг 87 өвчтөнд (тэдгээрийн 72 нь эмэгтэй) судалжээ. 45-65 насны хүмүүс ихэвчлэн өвддөг. Гистологийн хувьд голомтот шинж чанартай (шаргал өнгөтэй голомт) архаг үрэвслийн үзэгдлүүдийн хамт цитоплазмолипид (ксантома эс) агуулсан хөөсөрхөг макрофагуудын хуримтлал ажиглагдаж байна.

Зохиогчид үйл явцын хэд хэдэн үе шатыг тодорхойлж, гурав дахь шатанд аварга том олон цөмт эс бүхий ердийн грануломыг илрүүлж болно гэж үздэг. Ксантогрануломатоз холециститын тохиолдлуудыг мөн тодорхойлсон байдаг (100 орчим тохиолдол). Эдгээр нь хөөсөрхөг макрофаг, лимфоцит, нейтрофил, эозинофилийн хольц бүхий аварга олон цөмт эсүүдээс бүрдсэн цөсний сувгийн хананд зангилаа хэлбэрээр илэрдэг. Зохиогчид ксантогрануломатозыг өдөөдөг болохыг харуулж байна архаг халдвар, түүнчлэн гадагшлуулах замын нээлттэй байдлыг зөрчих.

Ксантогрануломатозын үйл явцын зэрэгцээ тодорхойгүй гарал үүсэлтэй элэгний липогрануломатоз гэмтлийн тохиолдлуудыг тодорхойлсон. Ийнхүү M. E. Keen et al. (1985) элэгний олон тооны липогрануломатозын шалтгаан нь тодорхойгүй 2 өвчтөний талаар мэдээлсэн. Грануломууд нь төв венийн хэсэгт байршсан бөгөөд макрофаг, олон цөмт эсүүд, лимфоцитуудаас бүрддэг. Өөхний дусал байсан. Энэ гэмтэл нь венийн бөглөрлийн хам шинж дагалддаг.

V. Cruickshank (1984) болон V. Cruickshank нар. (1984) элэг, дэлүүний липогрануломатозын боломжит механизмыг судалсан. Зохиогчид 1970-1972 онд мэс заслын задлан шинжилгээний үеэр авсан эрхтний эд эсийг судалжээ. мөн 1946-1955 онуудад. (харьцуулахын тулд) мөн 70-аад онд дэлүү, тунгалагийн зангилаа, порта гепати, голтын судас, дунд булчирхай, түүнчлэн элэгний эдэд эрдэс тосыг оруулах тохиолдол ихэссэн байна.

Энэ тохиолдолд саркоид хэлбэрийн гранулом үүсэх эсвэл Whipple-ийн өвчинтэй төстэй өөрчлөлтүүд ажиглагдсан. Ашигт малтмалын тосыг хүнсний сав баглаа боодолоос залгиж, гэдэсний ханаар дамжин дотоод эрхтнүүдэд нэвтэрч болно гэж зохиогчид үздэг.

Ихэнхдээ идиопатик e-c ба дотоод эрхтний гэмтэлийн талаархи нийтлэлүүд байдаг. Тиймээс хэд хэдэн судлаачид түрүү булчирхайн мөхлөгт үрэвслийн голомтыг судалжээ. 1984 онд зөвхөн Америкийн уран зохиолд ийм 30 гаруй ажиглалтыг дүрсэлсэн байдаг. Дүрмээр бол эдгээр грануломууд нь түрүү булчирхайн мэс засал хийснээс хойш хэдэн сарын дараа илэрдэг бөгөөд тэдгээр нь төв хэсэгт үхжилтэй, палисад хэлбэртэй сунасан макрофаг (гистоцит) болон аварга олон цөмт эсүүдээр хүрээлэгдсэн байдаг.

Грануломын хөгжлийн шалтгааны талаар янз бүрийн санал бодол байдаг. Ялангуяа С.Миес нар. (1984) тэдний гадаад төрх нь HRT-ийн коллагены эвдрэлд үзүүлэх хариу урвалыг илэрхийлдэг гэж үздэг. Б 1985 А.Мбакоп өвөрмөц бус гранулематоз простатит гэж нэрлэгддэг 53 тохиолдлыг тодорхойлсон уран зохиолын тоймыг танилцуулав. Гэсэн хэдий ч, материалд дүн шинжилгээ хийх нь энэ тухай байсан гэдгийг харуулж байна архаг үрэвсэллимфоцит ба плазмоцитын нэвчилттэй, харин грануломатозын үрэвслийн тухай биш.

Идиопатик грануломатоз цахирмаа үүсэх боломжтой. Бусад идиопатик эрхтнүүдийн гэмтлийн нэгэн адил мөхлөгт үрэвслийн халдварт этиологи, түүнчлэн бусад хэлбэрүүд, ялангуяа малакоплаки (сүүлийн Михаэлис-Гутман биетүүдийн эмгэг төрүүлэгч) -ийг хасах шаардлагатай. Ф.Алгоба нарын ажиглалтанд. (1984) бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн олон тооны бага зэргийн гэмтэлтэй өвчтөн хөгжсөн үрэвсэлт үйл явцбаруун төмсөгөнд антибиотик эмчилгээ үр дүнгүй байсан тул төмсгийг авсан. Гэрлийн микроскопоор төмсөгний эдэд лимфоцит ба моноцитууд бүхий голомтот нэвчилт илэрсэн бөгөөд ховор аварга олон цөмт эсүүд ба бие даасан нейтрофил гранулоцитын хольцтой.

Ж.Д.Ван дер Уолт нарын хэлснээр. (1985), шүлсний булчирхайд үл мэдэгдэх гаралтай грануломатоз үрэвсэл үүсч болно. Мөхлөгт гастрит, мөн нүдний салст бүрхэвч дэх грануломатоз харшлын зангилааны харагдах байдлыг тодорхойлсон.

Сүүлийнх нь жижиг шаргал зангилаа хэлбэрээр эрүүл бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Зангилааны төвийг эозиноор эрчимтэй будсан үхжилийн голомт эзэлдэг; Түүний захын дагуу эпителоид эсүүд, аварга эсүүд, нэг эозинофиль гранулоцитууд байдаг. Бид устгасан цөсний хүүдийн хананд аварга том эсүүд бүхий макрофаг грануломыг ажигласан (4-р зургийг үз).

Мелкерссон-Розенталь хам шинж нь ихээхэн сонирхол татдаг. Үүний зэрэгцээ тэд "SFM эсийн тод үржил ажиглагдаж буй өвчнийг тодорхойлох боломжтой" гэж үздэг. Ийм процессыг гистиоцитоз гэж нэрлэдэг бөгөөд тэдгээрийг хавдар, реактив (хоргүй) гэж хуваадаг. Сүүлийнх нь мэдэгдэж байгаа эсвэл үүсэлтэй байж болно. үл мэдэгдэх этиологийн хүчин зүйлүүд, ялангуяа вирус, мөөгөнцөр, органик бус бодисууд: бериллийн давс, циркони гэх мэт. Тодорхой цэгүзэл бодол нь сонирхолтой бөгөөд ирээдүйтэй юм. Энэ нь ердийн гранулематозын урвал ба цочмог халдварт "мөхлөг" -ийг нэг бүлэгт авч үзэх боломжийг олгодог. Үүний зэрэгцээ энэ арга нь реактив гистоцитозуудын дунд эпителоид эсийн грануломын бүлгийг тодорхойлох боломжийг үгүйсгэхгүй.

Олон тооны судлаачид "мөхлөгт үрэвсэл" гэсэн ойлголтыг эрс нарийсгахыг санал болгож байна. Ийнхүү W. Feigl et al. (1981) компьютерийн шинжилгээг ашиглан Венийн их сургуулийн Патологийн анатомийн тэнхимийн материалд үндэслэн биопсийн 63 мянга гаруй тайлбарыг судалжээ. Эдгээр зохиогчдын үзэж байгаагаар "гранулом" нь бүх биопсийн 0.7% -д, ихэнхдээ саркоидозын үед илэрдэг. Зохиогчид "гранулом" гэсэн ойлголтыг зөвхөн эпителоид грануломоор хязгаарлаж, гадны биетүүдэд үзүүлэх хариу урвалыг оруулахгүй байх ёстой гэж зохиогчид үзэж байна. Ийм гранулом нь зөвхөн морфологийн өвөрмөц шинж чанараараа ялгаатай төдийгүй тэдгээрийн үүсэх эсийн дархлааны механизм байдаг.

Мөхлөгт үрэвслийн хэлбэр, мөхлөгт өвчний шинж чанарыг оношлохдоо хэд хэдэн үе шаттайгаар оношлогооны шинжилгээ хийх нь зүйтэй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Эхний үе шатанд мөхлөгт үрэвслийн гистологийн хэлбэрийг (боловсорч гүйцсэн макрофаг гранулом эсвэл эпителоид эсийн гранулом) тодорхойлох нь зүйтэй. Номонд өгөгдсөн грануломатозын үйл явцын гистологийн шинж тэмдгүүд нь үүнд тусална. Грануломын гистологийн хэлбэр нь мөхлөгт үрэвслийн тодорхой тохиолдол бүрийг нэг буюу өөр бүлгийн өвчинд ангилах боломжийг олгоно. Тиймээс, эпителиоидын эсийн гранулом нь саркоидоз, экзоген харшлын цулцангийн үрэвсэл, бериллиозын үед илэрдэг; казеоз үхжил бүхий эпителоид эсийн гранулом - сүрьеэгийн үед; төв хэсэгт идээшилтэй эпителоид эсийн гранулом - микоз, лейшманиазтай. Оношилгооны эхний үе шатыг ямар ч эмгэг судлалын тасагт хийж болох бөгөөд хавсралтад өгсөн тайлбарын схемийг дагаж мөрдөх нь зүйтэй.

Оношилгооны хоёр дахь үе шат нь этиологийн хүчин зүйлийг үнэн зөв тодорхойлох явдал юм. Энэхүү монографи нь гранулематозын үрэвслийн гол этиологийн хүчин зүйлсийг танилцуулж байна: этиологийн үүсгэгч бодисуудын холбогдох бүлэг тус бүрт тусдаа бүлэг зориулагдсан болно. Оношилгооны энэ үе шат нь морфологийн аргуудаас гадна нэмэлт судалгааны аргуудыг ашиглахыг шаарддаг: бактериологи, иммунологи, иммуноморфологи, спектрограф. Үүнийг голчлон төрөлжсөн хэлбэрээр хийж болно эмнэлгийн байгууллагуудболон эмгэг судлалын товчоо. Мөхлөгт үрэвслийн этиологийг тогтоох нь эмчилгээг тодорхойлдог тул эмч нарын хувьд маш чухал юм. Тиймээс халдварт этиологийн грануломатоз өвчний хувьд эмчилгээний гол ажил бол эмгэг төрүүлэгчийг аль болох хурдан арилгах явдал юм.

Халдварт бус этиологийн гранулематоз өвчний хувьд этиологийн хүчин зүйлийг тогтоох нь тийм ч чухал биш юм, учир нь түүнтэй холбоо тогтоохыг эрт арилгах нь үйл явцын явцыг зогсоож чадна. Эцэст нь үл мэдэгдэх этиологийн грануломатоз өвчний хувьд кортикостероид эмчилгээ үр дүнтэй байдаг ба зарим тохиолдолд цитостатик эмчилгээ хийдэг.

Оношилгооны гурав дахь үе шат нь гранулом үүсэх иммунопатологийн механизм, үрэвслийн үед эсийн шинэчлэлтийн хурдыг тодорхойлох явдал бөгөөд энэ нь макрофаг, лимфоцит, лимфоцитийн төрлийг ялгахын тулд урвалжууд, ялангуяа моноклональ эсрэгбиемүүдийг шаарддаг. autoradiography болон бусад арга зүйн техник ашиглах.

Мөхлөгт үрэвслийн голомтыг оношлох шинжилгээ хийх санал болгож буй схем нь эмч нарт ашигтай байх болно гэж найдаж байна.

Гранулематоз өвчин нь янз бүрийн этиологийн өвчин (нозологийн хэлбэр) -ийн бүтцийн үндэс нь грануломатозын үрэвсэл юм. Эдгээр өвчин нь хэд хэдэн нийтлэг шинж чанартай байдаг: грануломатозын үрэвсэл байгаа эсэх; дархлааны гомеостазын эмгэг; эдийн урвалын полиморфизм; хүсэл тэмүүлэлтэй архаг явцтайбайнга дахилттай; васкулит хэлбэрийн судасны гэмтэл байнга тохиолддог.

Ангилал. Өвчний этиологи дээр үндэслэсэн. Тогтсон этиологийн гранулематоз өвчин байдаг.

Халдварт этиологийн грануломатоз өвчин (галзуу өвчин, вируст энцефалит, муур зураас, хижиг, паратифийн халууралт, хижиг халууралт, иерсиниоз, бруцеллёз, туляреми, булчирхай, хэрх, риносклерома, сүрьеэ, тэмбүү, уяман, хумхаа, токсоплазмоз, лейшманиоз, актиномикоз, кандидоз, шистосомиаз, трихиноз, альвеококкоз);

Халдварт бус этиологийн грануломатоз өвчин (силикоз, талькоз, алюминоз, бериллиоз). Бүртгэгдсэн өвчнүүдпневмокониозын бүлэгт хамаарах, үйлдвэрлэлийн тоосжилтын улмаас үүсдэг өвчин, тэдгээрийг бүлэгт авч үзэх болно. "Мэргэжлээс шалтгаалах өвчин";

Үл мэдэгдэх этиологийн грануломатоз өвчин (саркоидоз, Кроны өвчин, ревматоид артрит, Вегенерийн грануломатоз, Вебер-Кристийн панникулит, ксантогрануломатоз пиелонефрит, аварга эсийн гранулематоз де Кервенийн тиреоидит).

Саркоидоз (Besnier-Beck-Schaumann өвчин) нь олон эрхтэнд нөлөөлдөг архаг системийн гранулематоз өвчин боловч гол төлөв уушгины болон дунд хэсгийн эрхтнүүд өртдөг. тунгалагийн зангилаанууд (90%).

Саркоидозын морфологийн субстрат нь эпителоид эсийн гранулом бөгөөд бүтэц нь сүрьеэтэй маш төстэй боловч казеоз үхжил байхгүй (48-р зураг, өнгөт). Ийм грануломын үр дагавар нь ихэвчлэн гиалиноз юм. Заримдаа гранулом нь өөр хоёр онцлог шинж чанартай гистологийн шинж чанартай байдаг: шохой, уургийн давхаргын ордууд - Schaumann бие; од хэлбэрийн орцууд нь стероид биетүүд юм. Эдгээр формацууд нь аварга эсийн цитоплазмд байдаг.

Кроны өвчин (грануломатоз-шархлаат илеоколит) нь архаг гранулематоз өвчин бөгөөд шалтгаан, эмгэг жам нь тогтоогдоогүй байна.

Өвчний гол морфологийн субстрат нь ходоод гэдэсний замын аль ч хэсгийн салст бүрхэвч, хананы гүн давхаргад тохиолддог гранулом боловч ихэнхдээ ileocecal бүсэд үүсдэг. Кроны өвчний грануломын дагуу баригдсан ерөнхий зарчим: түүний үндсэн эсүүд нь дархлааны хариу урвалын маркерууд - үхжилийн төвийн эргэн тойронд байрлах эпителоид эсүүд. Цаашид макрофаг, лимфоцит, гранулоцит, плазмын эсүүд байдаг. Пирогов-Лангхансын эсүүд нь төвд ойрхон байрладаг. Ихэнхдээ ийм өөрчлөлтийг терминалын хэсгээс олж болно гэдэсний гэдэс. Гэдэсний хананы бүх зузаан нь нөлөөлж, хавдаж, өтгөрдөг. Салст бүрхэвч нь чулуун гудамжийг санагдуулам бөөгнөрөл харагддаг бөгөөд энэ нь хэвийн салст бүрхүүлийн хэсгүүдтэй гэдэсний уртын дагуу зэрэгцээ эгнээнд байрлах нарийн ба гүн шархлаатай холбоотой байдаг.

Хортоны өвчин (аварга эсийн түр зуурын артерит) нь уян харимхай өвчин юм булчингийн төрөл(голчлон түр зуурын болон Дагзны артериуд) судаснуудын дунд tunicum гэмтсэн.

Ахмад настнууд ихэвчлэн өвддөг. Өвчний халдварт-харшлын шинж чанарын талаархи санал бодол байдаг бөгөөд BU4 антигенийг илэрхийлдэг хүмүүст энэ артерит нь генетикийн урьдал нөхцөл байдаг.

Гистологийн хувьд нөлөөлөлд өртсөн судаснуудад булчингийн утас, уян хатан мембраны үхжил илэрдэг. Үхжилтийн голомтуудын эргэн тойронд Пирогов-Лангханс төрлийн плазмын, эпителиоид ба аварга эсүүд эсвэл гадны биетүүдийн эсүүдээс гранулом үүсэх замаар үр дүнтэй урвал үүсдэг. Цусны судасны дотрын хэсэгт сул холбогч эд ургадаг бөгөөд энэ нь судасны люмен нарийсч, тромбо үүсэхэд хүргэдэг.

Вегенерийн грануломатоз нь гол төлөв дунд болон жижиг калибрын артерийн грануломатоз, амьсгалын зам, бөөрний бичил судасны судаснуудын үхжил бүхий системийн үхжил юм. Хоёр хүйсийн хүмүүс өртөж, эмнэлзүйн зураглал нь уушгины хатгалгаа, архаг синусит, хамар залгиурын салст бүрхэвчийн шархлаа, бөөрний гэмтэл зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.

Вегенерийн гранулематозын судасны өөрчлөлт нь гурван үе шатаас бүрдэнэ: альтератив (үхжилт), эксудатив, тодорхой грануломатоз урвал бүхий бүтээмжтэй. Үр дүн нь архаг аневризм эсвэл люмен бүрэн арилах хүртэл нарийсал үүсэх цусны судасны склероз ба гиалиноз юм. Дунд зэргийн калибрын артериудад (булчингийн төрөл) эндартерит, жижиг калибрын артериудад панартерит ихэвчлэн илэрдэг. Бичил судаснуудын судаснууд ихээхэн тогтвортой байдалд өртдөг (сүйтгэх ба хор хөнөөлтэй артериолит, капиллярит). Эдгээр судаснуудын гэмтэл нь мөхлөгт үүсэх үндэс бөгөөд тэдгээр нь нийлж үхжилд ордог мөхлөгт эдийн талбайг үүсгэдэг. Necrotizing грануломатозыг эхлээд амьсгалын дээд замын хэсэгт илрүүлдэг бөгөөд энэ нь хамрын хөндийн үрэвсэл, хамрын эмээл хэлбэрийн хэв гажилт, синусит, урд талын синусит, этмоидит, тонзиллит, стоматит зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг.

Патогномоник бол шархлаа үүсэх, цус алдалт үүсгэдэг идээт үрэвсэл юм. Зарим тохиолдолд эдгээр шинж тэмдгүүд нь өвчний цорын ганц илрэл юм (Wegener грануломатозын орон нутгийн хэлбэр). Энэ нь урагшлах тусам гуурсан хоолой, гуурсан хоолой, уушигны эдэд үхжил үүсгэдэг грануломатоз үүсэх замаар ерөнхий хэлбэр үүсдэг. Амьсгалын замаас гадна бөөр, арьс, үе мөч, элэг, дэлүү, зүрх болон бусад эрхтэнд гранулом илэрч болно.

Судасны дотор болон гадна талд үүссэн гранулом нь периартерит зангилааны өвчинтэй төстэй боловч грануломатозтой байдаг.

Вегенерийн үхжил үүсдэг, заримдаа төв хэсэгт хөндий байдаг. Грануломууд нь гадна талдаа фибробластуудаар хүрээлэгдсэн байдаг бөгөөд тэдгээрийн дотор аварга том эсүүд, лейкоцитууд байдаг.

Грануломатозын гэмтлийн үр дүнд склероз, эрхтэний деформаци үүсдэг.

Вегенерийн грануломатозын онцлог шинж нь гломерулонефрит бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хялгасан судасны гогцоо ба бөөрөнхий артериолуудын фибриноид үхжил бүхий мезангиопролифератив эсвэл мезангиокапилляр хэлбэрээр илэрдэг ба экстракапилляр урвал (онцлог хавирган сар үүсэх) юм.

Вебер-Кристиан грануломатоз панникулит (WPC) нь ховор зангилааны панникулит юм. Панникулит нь арьсан доорх эдэд хязгаарлагдмал үр дүнтэй үрэвсэл юм. GPVC-ийн гол шинж тэмдэг нь давтагдах явц, халуурах, нутагшуулах явдал юм арьсан доорх эддоод мөчрүүд, түүнчлэн үрэвслийн голомтуудын хамгийн олон янзын найрлага (хөөстэй цитоплазм, лимфоцит, нейтрофил, аварга олон цөмт эсүүд бүхий гистиоцитууд).

Ксантогрануломатоз пиелонефрит нь архаг бүтээмжтэй завсрын нефритийн ховор хэлбэр бөгөөд түүний нэг онцлог шинж нь бөөрний эдэд ксантома эсийн голомт байдаг. Ксантома (хөөс) эсүүд нь хөөсөрхөг цитоплазмаар тодорхойлогддог бөгөөд Суданы липидээр будахад олон тооны жижиг липидийн дуслууд илэрдэг. Заримдаа ксантома төрлийн аварга том олон цөмт эсүүд олддог.

Ксантоматозын голомтууд нь полиморф цөмийн лейкоцитын хольцтой лимфоплазмацитын нэвчилтүүдээр солигддог. Морфологийн мэдээлэлд үндэслэн ксантогрануломатоз пиелонефритийн хоёр хэлбэрийг ялгадаг: сарнисан (хамгийн түгээмэл) ба зангилаа (хавдартай).

Өвчин нь 30-50 насны эмэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог боловч бага насны үед ажиглагддаг.