Хүний дархлааны байдал, үнэлгээний арга
Гол асуултууд
1.Дархлааны байдал, түүний эмгэгүүд.
2. Дархлаа судлалын хам шинж.
3. 1 ба 2-р түвшний дархлаа судлалын шинжилгээ.
4.Иммунограммыг үнэлэх дүрэм.
5. Лимфоцитыг үнэлэх аргууд.
1

Дархлааны байдал

Дархлааны байдал нь тоон болон
нөхцөл байдлын чанарын шинж чанар
эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа
дархлааны систем болон зарим
өвөрмөц бус механизмууд
нянгийн эсрэг хамгаалалт.
2

Дархлааны байдал нь үр дүнтэйгээр тодорхойлогддог
болон бүх системийн үйл ажиллагааны тууштай байдал болон
дархлааны холбоосууд - макрофагууд,
комплемент, цитокинууд, Т ба В-лимфоцитууд,
үндсэн гистокомпатын систем.
Эмгэг судлал судалдаг анагаах ухааны салбар
үйл ажиллагааны доголдлын хувьд хүн
дархлааны систем, клиник гэж нэрлэдэг
дархлаа судлал.
3

Дархлааны төлөв байдлын судалгаанд дараахь зүйлс орно.

1) цусны бүлэг ба Rh хүчин зүйлийг тодорхойлох;
2) ерөнхий шинжилгээнарийвчилсан лейкограмм бүхий цус эсвэл
томъёо;
3) иммуноглобулины хэмжээг тодорхойлох;
4) лимфоцитыг судлах;
5) нейтрофилийн фагоцитийн үйл ажиллагааг судлах.
Иммунопатологийн оношийг тогтоох
нөхцөлийг гүйцэтгэдэг: дархлаа судлалын түүх цуглуулах,
эмнэлзүйн лаборатори байгуулах, багажийн болон
дархлаа судлалын шинжилгээ.
4

Түүх авах
Судалгааны явцад магадлал
иммунопатологийн хам шинж, гол
нь:
- халдварт хам шинж;
- харшлын болон аутоиммун хам шинж;
- анхдагч дархлал хомсдол;
- хоёрдогч дархлал хомсдол;
- дархлааг нэмэгдүүлэх хам шинж.
5

- боломжит хувь хүнийг харгалзан үзэх
шинж чанар (нас, холбоотой
өвчин) болон үзүүлэлтүүдийн хэлбэлзэл
(физиологийн ба эмгэг - хүлээн авах
хоол хүнс, дасгал хөдөлгөөн, өдрийн цаг,
стрессийн хүчин зүйлсийн нөлөө гэх мэт);
- бүс нутгийн стандартыг харгалзан үзэх;
6

Иммунограммыг үнэлэх ерөнхий дүрмүүд:
- нэг үнэлгээ гэхээсээ илүү иж бүрэн дүн шинжилгээ хийх
үзүүлэлт;
- эмнэлзүйн болон хосолсон шинжилгээ
анамнезийн өгөгдөл;
- үзүүлэлтүүдийн огцом өөрчлөлтийн үнэлгээ (үгүй
нормоос 20% -иас бага);
- динамик дахь дүн шинжилгээ;
- дүн шинжилгээ хийх нь зөвхөн биш (мөн тийм ч их биш)
үнэмлэхүй өгөгдөл, гэхдээ харьцаа
үзүүлэлтүүд (ялангуяа Th/Ts индекс);
7

Петров Р.В. гэх мэт. гэсэн хоёр үе шаттай арга барилыг бий болгосон
дархлааны байдлын үнэлгээ, үүний дагуу
дархлаа судлалын шинжилгээтуршилтуудад хуваагдана
эхний болон хоёр дахь түвшин.
Эхний шатанд энгийн аргуудыг ашигладаг
эсийн фагоцитозын "бүдүүн" согогийг илрүүлэх
ба хошин дархлаа.
Эхний түвшний шалгалтанд дараахь зүйлс орно.
- цусан дахь лимфоцитын тоог тодорхойлох (abs., rel.);
- Т- ба В-лимфоцитын тоог тодорхойлох;
- IgG, IgM, IgA ангиллын түвшинг тодорхойлох;
- лейкоцитын фагоцитийн идэвхийг тодорхойлох;
- комплементийн титрийг тодорхойлох.
Үр дүнгийн шинжилгээг харгалзан үзээд тодорхойлно
цаашдын судалгааны тактик.
8

Лейкоцитууд

Норм нь 3.5-8.8 4 109 / л байна. лейкоцитын тоо нэмэгдэх -
Энэ бол лейкоцитоз, буурах нь лейкопени юм. Лейкоцитоз
физиологийн болон эмгэг гэж хуваагддаг.
физиологийн лейкоцитоз нь хоол хүнс хэрэглэж болно,
биеийн тамирын ажил, халуун, хүйтэн усанд орох,
жирэмслэлт, төрөлт, сарын тэмдгийн өмнөх үе.
Патологийн лейкоцитоз нь халдварт өвчний үед тохиолддог
өвчин (уушигны үрэвсэл, менингит, ерөнхий сепсис ба
гэх мэт), эсийн гэмтэлтэй халдварт өвчин
дархлааны систем. Гэхдээ үл хамаарах зүйлүүд бас байдаг. Жишээлбэл,
Зарим халдварт өвчин үүнтэй хамт тохиолддог
лейкопени ( хижиг халууралтбруцеллёз, хумхаа,
rubella, улаанбурхан, томуу, цочмог үе шатанд вируст гепатит).
9

Лимфоцитууд

Норм: үнэмлэхүй агууламж - 1.2-3.0 109 / л, гэхдээ илүү олон удаа
Эмнэлзүйн цусны шинжилгээнд хувь хэмжээг зааж өгсөн болно
лимфоцитын агууламж.
Энэ үзүүлэлт 19-37% байна.
Лимфоцитоз нь архаг хэлбэрээр илэрдэг
лимфоцитын лейкеми, архаг цацрагийн өвчин,
гуурсан хоолойн багтраа, тиротоксикоз, зарим нь
халдварт өвчин (хөхөх, сүрьеэ),
дэлүүг арилгах үед.
Хөгжлийн гажиг нь лимфопени үүсгэдэг
лимфоид систем, вируст халдвар,
ионжуулагч цацраг, аутоиммун өвчин
(системийн чонон хөрвөс), дотоод шүүрлийн өвчин
(Кушингийн өвчин, авах дааврын эм),
ДОХ.
10

Т лимфоцитууд

Норм: харьцангуй агуулга 50–
90%, үнэмлэхүй - 0.8-2.5 109 / л.
Т лимфоцитын тоо нэмэгдэх тусам нэмэгддэг
харшлын өвчин, үед
сүрьеэгийн нөхөн сэргээх. Татгалзах
үед Т-лимфоцитын агууламж үүсдэг
архаг халдвар, дархлал хомсдол,
хавдар, стресс, гэмтэл, түлэгдэлт,
харшлын зарим хэлбэр, зүрхний шигдээс.
11

Туслах Т эсүүд

Норм: харьцангуй агуулга - 30-
50%, үнэмлэхүй - 0.6-1.6 109 / л.
Т-туслах эсийн агууламж нэмэгддэг
халдвар, харшлын өвчин,
аутоиммун өвчин
(ревматоид артрит гэх мэт). Татгалзах
Т-туслах эсийн агууламж нь үед үүсдэг
дархлал хомсдол, ДОХ,
цитомегаловирусын халдвар.
12

В лимфоцитууд

Норм: харьцангуй агуулга - 10-
30%, үнэмлэхүй - 0.1-0.9 109 / л.
Агуулга нэмэгдэх үед тохиолддог
халдвар, аутоиммун өвчин,
харшил, лимфоцитын лейкеми.
В лимфоцитын тоо буурах
дархлал хомсдолд илэрдэг
хавдар.
13

Фагоцит (нейтрофил)

Тэдний үйл ажиллагааг дараах аргуудыг ашиглан үнэлдэг
дотроо үүсэх чадвартай эсийн хэсгийг тодорхойлох
фагосом.
Нейтрофилийн хоол боловсруулах чадварыг үнэлэх
NBT тестийг ашигла (NBT нь нитро цэнхэр будаг юм
тетразолиум).
NST тестийн норм нь 10-30% байна. Фагоцит үйл ажиллагаа
бактерийн цочмог халдварын үед лейкоцитын тоо нэмэгддэг;
төрөлхийн дархлал хомсдолын бууралт, архаг
халдвар, аутоиммун өвчин, харшил, вируст
халдвар, ДОХ.
Фагоцитуудын үйл ажиллагааг гэж нэрлэгддэг зүйлээр үнэлдэг
фагоцитын тоо (ихэнхдээ эс 5-10 ширхэгийг шингээдэг
бичил биетний тоосонцор), идэвхтэй фагоцитуудын тоо, индекс
фагоцитозын бүрэн байдал (1.0-ээс их байх ёстой).
14

Лимфоцитыг судлах арга

Гадаргуугийн CD антигенийг судлах
Энэ нь:
сарнай үүсгэх аргууд;
урсгалын цитометрийн арга;
иммунофлуоресценцийн аргууд;
ферментийн дархлааны шинжилгээ.
Функциональ тестүүдэд үнэлгээний аргууд орно
Т- ба лимфоцитын пролифератив идэвхжил
В-митоген (RBTL- тэсэлгээний урвал
лимфоцитын хувиргалт), синтез
цитокины мононуклеар эсүүд.
15

Т эсийн тоог тодорхойлохын тулд хэрэглэнэ
цусны улаан эстэй сарнай үүсгэх арга
хуц.
Энэ арга нь CD2 рецепторын хамаарал дээр суурилдаг
хонины эритроцит мембраны уураг. At
лимфоцитуудыг хонины эритроцитуудтай холих
сарнай хэлбэртэй дүрсүүд үүсдэг.
Сарнай үүсгэгч эсийн тоо (E-ROC)
Т-лимфоцитын тоотой тохирч байна (CD2+
эсүүд).
В эсийн тоог тодорхойлохын тулд хэрэглэнэ
EAC залгуурууд. Лимфоцитууд холилдсон байдаг
үхрийн цусны улаан эсийг эмчилсэн
цусны улаан эсийн нэмэлт ба эсрэгбие.
Орчин үеийн арга бол урсгалын цитометр юм.
16

Энэ нь хамгийн чухал юм
дархлаа зохицуулалтын тооцоо
CD4/CD8 индекс (туслагч-дарангуйлагчийн харьцаа).
CD8+ нь NK-эсүүдийн нэг хэсэг болох Т-дарангуйлагч ба Tkiller эсүүдээр дамждаг.
CD4+ нь T-helpers and Tinductors, моноцитууд, DTH-ийн Т-эсүүдээр дамждаг.
17

18

Иммуноцитометрийн үндсэн зарчим:

Флюресцент шошготой мАб
судалж буй эс нь хамт дамждаг
капилляраар дамжих шингэний урсгал.
Урсгал нь лазер туяагаар дамждаг.
Төхөөрөмж нь тусгалыг бүртгэдэг
эсийн гадаргуугийн дохио
"тийм/үгүй" зарчим.
Дамжуулсан лазерыг өөрчлөх замаар
долгионы параметрүүдийг тодорхойлсон ба
торны хэмжээс (шулуун ба хажуу
гэрлийн тархалт).
Лазер туяа нь өдөөдөг
гадаргуу дээрх MCA-ийн флюресцент
тухай мэдээлэл өгдөг эсүүд
тодорхой рецепторууд байгаа эсэх
бүтэц.
Дүгнэлт хийсний үр дүнд
нийт хүн амын талаархи мэдээлэл
төхөөрөмж нь үнэн зөв гаргадаг эсүүд
тоон болон чанарын
эсийн төлөв байдлын шинжилгээ
популяци.
19

Стандарт MCA самбар нь тодорхойлох боломжийг танд олгоно
дараах DM маркерууд: DM3 (Т-эсүүд), DM4 (T-туслагч), DM8 (T-цитотоксик), DM20 (B-эсүүд),
CD16 (NK эсүүд), CD14 (моноцит/макрофаг), CD25
(IL-2 рецептор).
20

Үндсэнийг судлах арга
хүлээн зөвшөөрөгдсөн дархлааны тогтолцооны бүрэлдэхүүн хэсгүүд
мөн скрининг болон
өргөтгөсөн.
Дархлааны В-системийг үнэлэхдээ
скрининг шинжилгээнд тодорхойлох орно
CD19+ ба CD20+ эсийн тоо, IgG, IgM, IgA,
to deployed - тэсэлгээний хувиргалт
(RBTL) сүүний ургамал ба S.aureus-ийн митоген,
В лимфоцитын гадаргуугийн маркерууд.
21

Иммуноглобулин Jg

Иммуноглобулин A. Хэвийн: 0.6-4.5 г/л.
Цочмог халдварын үед JgA нэмэгддэг, аутоиммун
өвчин (ихэвчлэн уушиг, гэдэс дотор), нефропати.
JgA-ийн бууралт нь архаг өвчний үед (ялангуяа
амьсгалын системболон ходоод гэдэсний зам), идээт
үйл явц, сүрьеэ, хавдар, дархлал хомсдол.
Иммуноглобулин E. Хэвийн: 0-0.38 мг/л. Тоо хэмжээ нэмэгдэж байна
удамшлын харшлын урвалын хувьд JgE,
мөөгөнцөрт амьсгалын тогтолцооны харшлын гэмтэл
Aspergillus, helminthic infestation
JgE-ийн бууралт нь архаг халдварын үед тохиолддог
эсийн хуваагдлыг дарангуйлдаг эмүүд, төрөлхийн
дархлал хомсдолын өвчин.
22

Иммуноглобулин M. Хэвийн: 0.6-3.4 г / л.
JgM агуулга нь нэмэгддэг
гуурсан хоолойн багтраа, халдвар (цочмог ба
архаг), хурцадмал үед, аутоиммун
өвчин (ялангуяа ревматоид
артрит). JgM нь анхдагч ба
хоёрдогч дархлалын хомсдол.
Иммуноглобулин G. Хэвийн: 6.0-17.6 г/л.
Цусан дахь JgG-ийн хэмжээ ихсэх үед
харшил, аутоиммун өвчин,
өмнөх халдварууд.
JgG агууламж буурах үед тохиолддог
анхдагч ба хоёрдогч дархлал хомсдол.
23

Хоёр дахь түвшний тестүүд - дархлааны тогтолцооны төлөв байдалд илүү гүнзгий дүн шинжилгээ хийх
аналитик аргуудыг ашиглан явуулсан: үнэлгээний аргууд
Т- ба В-лимфоцитууд, фагоцитуудын үйл ажиллагаа,
туслах эсүүд, байгалийн алуурчин эсүүд, системийн бүрэлдэхүүн хэсгүүд
нэмэлт гэх мэт.
харьцангуй ба
Т-, В-, NK-лимфоцитуудын популяци ба дэд популяцийн үнэмлэхүй тоо;
лимфоцит идэвхжүүлэх маркерууд;
фагоцитозын янз бүрийн үе шатууд ба рецепторын аппаратын үнэлгээ
фагоцит эсүүд;
иммуноглобулины үндсэн анги ба дэд ангиудыг тодорхойлох;
цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборууд;
цусны ийлдэс дэх нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн концентрацийг тодорхойлох
(C3, C4, C5, C1-дарангуйлагч);
лимфоцитын янз бүрийн дэд популяцийн функциональ үйл ажиллагаа;
Т- ба В-лимфоцитын пролифератив үйл ажиллагааг үнэлэх;
интерфероны статусыг судлах;
арьсны сорилгэх мэт.
24

Дээрх бүх стандартууд
дархлааны байдлын үзүүлэлтүүд байж болно
бага зэрэг ялгаатай
дархлаа судлалын лаборатори. Энэ
оношилгооны техник болон
ашигласан урвалжууд. Гэхдээ дархлаатай
бусад системийн нэгэн адил систем
бие, дотор нь эмгэг байж болно
ямар ч холбоос. Тэд ингэж л үүсдэг
дархлалын хомсдол.
25

Бүрэн дүн шинжилгээ хийхийг онцгойлон тэмдэглэх нь зүйтэй
иммунограммыг зөвхөн клиниктэй хослуулан хийх боломжтой
өвчтөний нөхцөл байдал, эмнэлгийн түүх.
Энэ үед иммунограмм дахь өвөрмөц өөрчлөлт байхгүй
илэрхийлсэн эмнэлзүйн шинж тэмдэгавч үзэх ёстой
дархлааны тогтолцооны хэвийн бус урвал, энэ нь
өвчний хүндрүүлэх шинж тэмдэг.
Хүлээн авсан өвчтөний өгөгдлийг дундажтай харьцуулна
тухайн бүс нутагт олж авсан аналитийн утгууд
өвчтөний оршин суух газар. Дундаж үзүүлэлтүүд
бүс нутгаас хамаарч өөр өөр байдаг ба үүнд хамаарна
цаг уурын болон газарзүйн нөхцөл байдал, хүрээлэн буй орчны нөхцөл байдал,
амьдралын нөхцөл.
Түүнчлэн өвчтөний нас, циркадийн хугацааг харгалзан үзэх шаардлагатай
хэмнэл.

Дархлааны хариу урвалын механизмыг зөрчих нь эрүүл мэнд, амь насанд аюултай дархлааны тогтолцооны янз бүрийн эмгэгүүдэд хүргэдэг. Энэ эмгэгийн хамгийн түгээмэл хэлбэр нь дархлааны хомсдол буюу олон улсын нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн нэр томъёоны дагуу дархлал хомсдолын төлөв юм. Дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны ерөнхий хэв маягийг товчхон авч үзье.

Нэгдүгээрт, дархлааны тогтолцооны үр нөлөө нь түүний бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн тэнцвэрт байдалд суурилдаг. Дархлалын тогтолцооны бүрэлдэхүүн хэсэг бүр бусад бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн үйл ажиллагааг ихээхэн давтдаг. Тиймээс дархлааны тогтолцооны зарим бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн (эсвэл холбоосууд) согогийг ихэвчлэн дархлааны тогтолцооны бусад бүрэлдэхүүн хэсгүүдээр нөхөж чаддаг. Тиймээс хэрэв хүн аливаа дархлааны бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн согогтой бол эсийн бодисын солилцоог сайжруулдаг эмийг туслах бодис болгон хэрэглэх шаардлагатай.

Хоёрдугаарт, дархлааны тогтолцооны эсүүд үндсэн үүргээ идэвхтэй байдлаар гүйцэтгэдэг. Дархлалын тогтолцооны бүх эсийг идэвхжүүлэх гол өдөөгч нь эсрэгтөрөгч юм. Гэхдээ эсрэгтөрөгч нь дарангуйлагч хүчин зүйл болдог нөхцөл байдал байдаг. Жишээлбэл, гадны субстратад хангалттай идэвхтэй хариу үйлдэл үзүүлэхгүй залхуу лейкоцит гэж нэрлэгддэг үзэгдлийг мэддэг.

Тиймээс дархлааны байдал нь бие махбодийн бие даасан урвалыг тодорхойлж, хүрээлэн буй орчинтой харилцах хил хязгаарыг тусгадаг бөгөөд үүнээс цааш хэвийн урвал нь эмгэг болж хувирдаг. Ямар ч цочмог өвчинхүний ​​хүрээлэн буй орчинд бүх төрлийн эмгэг төрүүлэгч бактери байдгийн үр дагавар биш юм. Хэрэв ийм байсан бол хүмүүс байнга өвддөг байсан. Гэхдээ зөвхөн эмгэг төрүүлэгч тодорхой төрлийн бактериудад хариу үйлдэл үзүүлдэг хүмүүс л өвддөг. Үүний үндсэн дээр хүлцэл, эсэргүүцэл, дархлаа гэх мэт биеийн хариу урвалын гурван түвшний талаар ярьж болно. Тэвчээртэй организм нь эмгэгийн хүчин зүйлээс хамгаалагдахгүй. Хамгаалалтын дутагдал нь бие махбодийг устгах, үхэлд хүргэдэг. Энэ нь дархлал хомсдолын үед тохиолддог. Тэсвэртэй организм нь эмгэг төрүүлэгчтэй тулгарах үед дархлааны системийг идэвхжүүлж, түүнтэй тэмцэхэд хариу үйлдэл үзүүлдэг. Энэ тэмцлийн үр дүн нь эмгэг төрүүлэгчийн тоо хэмжээ, чанарын хамгаалалтын механизмын хүчнээс хамаарна. Энэ тэмцэл нь эмгэг процесс хэлбэрээр илэрдэг. Дархлаатай организмэмгэг төрүүлэгчтэй харилцан үйлчилдэг бөгөөд түүний урвалын үр дүн нь биеийн хамгаалалтын хэвийн түвшинд эмгэг төрүүлэгчийг устгах явдал юм. Гэхдээ ийм хуваагдал нь маш нөхцөлт бөгөөд харьцангуй юм. Жишээлбэл, нэг эсрэгтөрөгчийг тэсвэрлэх чадвартай организм нөгөөд нь тэсвэртэй, гурав дахь нь дархлаатай байж болно. Үүнээс гадна завсрын төрлийн урвалууд байдаг. Энэ нь дархлааны хамгаалалт нь эсрэгтөрөгчийг бүрэн устгаж чадахгүй байгаа архаг өвчинд хамаарна, гэхдээ тэр үед өвчтэй эрхтэн, эдийг устгах боломжийг олгодоггүй. Энэ тэмцэл янз бүрийн амжилтаар үргэлжилж байна, өөрөөр хэлбэл ангижрах (сэргээх) үе нь архаг өвчний хурцадмал үеээр солигддог. Хамгаалалтын аль нэг элементийн согог, бие махбодийн сул дорой байдлаас үүдэлтэй бие махбодийн хамгаалалт хангалтгүй байвал нөхөн олговор өгөх урвалууд ерөнхийдөө үүсдэг.

Тиймээс бие махбодийн өндөр түвшин, түүний дотор амин чухал системүүд эмгэг төрүүлэгчтэй тэмцэхэд оролцдог. Энэ тохиолдолд бие нь хязгаар хүртэл ажилладаг. Нөхөн олговрын урвал нь ийм хүч чадалд хүрч, амьдралыг дэмжих системд нөлөөлж эхэлдэг. Жишээлбэл, халуурах үед дулааны урвалын үр дүнд биеийн температур зөвшөөрөгдөх хэмжээнээс хэтэрч, үхэлд хүргэдэг. Энэ тохиолдолд үхэл бол дасан зохицох үнэ юм. Энэ бол зөвхөн ганц нэг жишээ боловч хүний ​​биед сайн дархлаатай байх нь ямар чухал болохыг харуулж байна.

Дархлааны төлөв байдлын судалгаанд дараахь зүйлс орно.

1) цусны бүлэг ба Rh хүчин зүйлийг тодорхойлох;

2) нарийвчилсан лейкограмм эсвэл томьёо бүхий цусны ерөнхий шинжилгээ;

3) иммуноглобулины хэмжээг тодорхойлох;

4) лимфоцитын судалгаа;

5) нейтрофилийн фагоцитийн үйл ажиллагааг судлах.

Үүнээс гадна дархлаа судлалын оношлогооны хоёр үе шат байдаг. Эхний үе шат нь дархлааны тогтолцооны "бүдүүн" согогийг тодорхойлдог. Судалгааг энгийн, заагч аргуудыг ашиглан хийдэг. Эдгээр нь эхний түвшний шалгалтууд юм. Тиймээс арга нь хорин үзүүлэлтээр тодорхойлогддог: лейкоцитын тоо, лимфоцит, Т-лимфоцитын янз бүрийн дэд бүлгүүд, иммуноглобулины түвшин (Jg) A, M, J, E, цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборын концентраци гэх мэт. үе шат, эсийн тоо, тэдгээрийн хувь хэмжээ, үйл ажиллагааны идэвхийг харгалзан үздэг. Хоёрдахь шатанд хазайлт гарсан тохиолдолд дархлааны төлөв байдалд илүү нарийвчилсан дүн шинжилгээ хийдэг чиг баримжаа олгох тестүүд. Хоёрдахь түвшний шинжилгээ нь дархлааны хариу урвалыг зохицуулахад оролцдог нарийн төвөгтэй бодисын агууламжийн өөрчлөлтийг (жишээлбэл, интерлейкин), түүнчлэн тодорхой төрлийн иммуноглобулин агуулсан эсийн тоог хянах боломжийг олгодог. Дархлааны төлөв байдлын үзүүлэлтүүдийн шинжилгээг өвчний явцад хийдэг тул эдгээр судалгааг давтан хийх шаардлагатай. Энэ нь эмгэгийн шинж чанар, түвшинг тодорхойлох, эмчилгээний явцад гарсан өөрчлөлтийг хянах боломжийг олгодог. Иммунограммын үзүүлэлтүүдийг тайлах талаар илүү дэлгэрэнгүй ярих шаардлагатай байна.

1. Дархлааны байдал

Лейкоцитууд

Хэвийн - 3.5–8.8 4 ? 10 9 /л. Лейкоцитын тоо нэмэгдэх нь лейкоцитоз, буурах нь лейкопени юм. Лейкоцитозыг физиологийн болон эмгэг гэж хуваадаг. Физиологийн лейкоцитозын шалтгаан нь хоол хүнс (лейкоцитын тоо 10-12 × 10 9 / л-ээс ихгүй), бие махбодийн ажил, халуун, хүйтэн усанд орох, жирэмслэлт, төрөлт, сарын тэмдгийн өмнөх үе байж болно. Ийм учраас хүнд ажил хийхээс өмнө биш өлөн элгэн дээрээ цусаа өгөх хэрэгтэй. биеийн ажил. Жирэмсэн эмэгтэйчүүд, төрөлттэй эмэгтэйчүүд, хүүхдүүдийн хувьд өөрсдийн стандартыг тогтоосон. Эмгэг судлалын лейкоцитоз нь халдварт өвчин (уушгины үрэвсэл, менингит, ерөнхий сепсис гэх мэт), дархлааны тогтолцооны эсүүд гэмтсэн халдварт өвчин (халдварт мононуклеоз ба халдварт лимфоцитоз), бичил биетнээс үүдэлтэй янз бүрийн үрэвсэлт өвчин (фурункулоз, эрисипел, перитонит гэх мэт) -д тохиолддог. .). Гэхдээ үл хамаарах зүйлүүд бас байдаг. Жишээлбэл, зарим халдварт өвчин нь лейкопени (халууралт, бруцеллёз, хумхаа, улаанууд, улаанбурхан, томуу, цочмог үе шатанд вируст гепатит) тохиолддог. Халдварт өвчний цочмог үе шатанд лейкоцитоз байхгүй байх нь биеийн эсэргүүцэл сул байгааг илтгэдэг тааламжгүй шинж тэмдэг юм. Микробын бус этиологийн үрэвсэлт өвчний үндэс нь аутоиммун өвчин (системийн чонон яр, ревматоид артрит гэх мэт), янз бүрийн эрхтнүүдийн шигдээс, нянгийн бус үрэвсэл (үхжил); их хэмжээний түлэгдэлт, их хэмжээний цус алдалт.

Лейкопени үүсэх шалтгаанууд:

1) тодорхой химийн бодисуудад өртөх (жишээлбэл, бензол);

2) зарим эм (бутадион, реопирин, сульфаниламид, цитостатик гэх мэт) авах;

3) цацраг туяа, рентген туяа;

4) гематопоэзийн эмгэг;

5) цусны өвчин (лейкеми) - лейкопеник ба алейкопеник хэлбэрүүд;

6) хими эмчилгээний үед цитостатикийг хэтрүүлэн хэрэглэх;

7) ясны чөмөгт хавдрын үсэрхийлэл;

8) дэлүү, лимфогрануломатозын өвчин;

9) зарим дотоод шүүрлийн өвчин (акромегали, Кушингийн өвчин ба хам шинж, дээр дурдсан зарим халдварт өвчин).

Лимфоцитууд

Норм: үнэмлэхүй агуулга - 1.2-3.0? 10 9 / л, гэхдээ илүү олон удаа эмнэлзүйн цусны шинжилгээнд лимфоцитын хувийг заадаг. Энэ үзүүлэлт 19-37% байна. Мөн лимфоцитоз ба лимфопени байдаг. Лимфоцитоз нь архаг лимфоцитын лейкеми, архаг цацрагийн өвчин, гуурсан хоолойн багтраа, тиротоксикоз, зарим халдварт өвчин (хөх ханиалгах, сүрьеэ) болон дэлүүг арилгах үед илэрдэг. Лимфопени нь лимфоид тогтолцооны хөгжлийн гажиг, ионжуулагч цацраг, аутоиммун өвчин (системийн чонон хөрвөс), дотоод шүүрлийн өвчин (Кушингийн өвчин, дааврын эм уух), ДОХ-ын улмаас үүсдэг.

Т лимфоцитууд

Норм: харьцангуй агуулга 50-90%, үнэмлэхүй - 0.8-2.5? 10 9 /л. Харшлын өвчин, эдгэрэлтийн үе, сүрьеэгийн үед Т-лимфоцитын тоо нэмэгддэг. Т-лимфоцитын агууламж буурах нь архаг халдвар, дархлал хомсдол, хавдар, стресс, гэмтэл, түлэгдэлт, харшлын зарим хэлбэр, зүрхний шигдээс зэрэгт тохиолддог.

Туслах Т эсүүд

Норм: харьцангуй агуулга - 30-50%, үнэмлэхүй - 0.6-1.6 ? 10 9 /л. Халдвар, харшлын өвчин, аутоиммун өвчин (ревматоид артрит гэх мэт) үед Т-туслах эсийн агууламж нэмэгддэг. Дархлал хомсдол, ДОХ, цитомегаловирусын халдварын үед Т-туслах эсийн агууламж буурдаг.

В лимфоцитууд

Норм: харьцангуй агуулга - 10-30%, үнэмлэхүй - 0.1-0.9? 10 9 /л. Халдвар, аутоиммун өвчин, харшил, лимфоцитын лейкемийн үед түвшин нэмэгддэг.

В лимфоцитын тоо буурах нь дархлал хомсдол, хавдрын үед илэрдэг.

Фагоцит (нейтрофил)

Тэдний үйл ажиллагааг дотроо фагосом (хоол боловсруулах весикул) үүсгэх чадвартай эсийн хэсгийг тодорхойлох аргуудын тусламжтайгаар үнэлдэг. Нейтрофилийн хоол боловсруулах чадварыг үнэлэхийн тулд NBT тестийг ашигладаг (NBT нь нитроцэнхэр тетразолийн будаг юм). NST тестийн норм нь 10-30% байна. Цочмог бактерийн халдварын үед лейкоцитын фагоцит идэвхжил нэмэгдэж, төрөлхийн дархлал хомсдол, архаг халдвар, аутоиммун өвчин, харшил, вируст халдвар, ДОХ-ын үед буурдаг. Фагоцит, өөрөөр хэлбэл "иддэг" эсүүдийн үйл ажиллагааг фагоцитын тоо гэж нэрлэгддэг (ихэвчлэн эс нь 5-10 бичил биетний тоосонцорыг шингээдэг), цусны фагоцитийн хүчин чадал, идэвхтэй фагоцитуудын тоо, фагоцитозын гүйцэтгэлийн индекс (илүү их байх ёстой) -ээр үнэлэгддэг. 1.0-ээс илүү).

Иммуноглобулин Jg (эсрэгбие)

Иммуноглобулин А. Хэвийн: 0.6-4.5 г / л. JgA нь цочмог халдвар, аутоиммун өвчин (ихэвчлэн уушиг, гэдэс дотор), нефропати зэрэгт нэмэгддэг. JgA-ийн бууралт нь архаг өвчин (ялангуяа амьсгалын замын систем, ходоод гэдэсний зам), идээт үйл явц, сүрьеэ, хавдар, дархлал хомсдолын үед тохиолддог.

Иммуноглобулин М. Хэвийн: 0.4-2.4 г / л. JgM-ийн агууламж гуурсан хоолойн багтраа, халдвар (цочмог ба архаг), хурцадмал үед, аутоиммун өвчин (ялангуяа ревматоид артрит) үед нэмэгддэг. Анхан шатны болон хоёрдогч дархлал хомсдолын үед JgM буурдаг.

Иммуноглобулин Ж. Норм: 6.0-20.0 г/л. Харшил, аутоиммун өвчин, өнгөрсөн үеийн халдварын үед цусан дахь JgJ-ийн хэмжээ нэмэгддэг. JgJ-ийн агууламж буурах нь анхдагч болон хоёрдогч дархлал хомсдолын үед тохиолддог.

Дархлааны байдлыг судлахдаа дархлааны цогцолборын тоог (IC) мөн тодорхойлно. Дархлааны цогцолбор нь эсрэгтөрөгч, эсрэгбие болон холбогдох бүрэлдэхүүн хэсгүүдээс бүрдэнэ. Цусны сийвэн дэх IC-ийн агууламж ихэвчлэн 30-аас 90 IU / мл хооронд хэлбэлздэг. Цочмог болон архаг халдварын үед дархлааны цогцолборын агууламж нэмэгдэж, эдгээр үе шатуудыг бие биенээсээ ялгах боломжийг олгодог харшлын урвал (мөн эдгээр урвалын төрлийг тодорхойлдог), бие махбодийн хордлого (бөөрний өвчин, дархлааны зөрчил), жирэмсэн үед. , гэх мэт.

Дархлалын төлөв байдлын үзүүлэлтүүдийн дээрх бүх нормууд нь янз бүрийн дархлаа судлалын лабораторид бага зэрэг ялгаатай байж болно. Энэ нь оношлогооны техник, ашигласан урвалжаас хамаарна. Дархлааны төлөв байдлын хэвийн үзүүлэлтүүд нь бие махбодийн найдвартай "бамбай" бөгөөд ингэснээр хүний ​​​​эрүүл мэнд сайн байгааг илтгэнэ. Гэхдээ биеийн бусад тогтолцооны нэгэн адил дархлааны систем нь ямар ч түвшинд эмгэгтэй байж болно. Өөрөөр хэлбэл, дархлаа нь өөрөө "өвчтэй" байж болно. Дархлалын хомсдол гэж нэрлэгддэг өвчин үүсдэг. Дархлал хомсдолын төлөв байдлын үндэс нь дархлааны тогтолцооны дархлааны хариу урвалын нэг буюу өөр хэсгийг гүйцэтгэхийг зөвшөөрдөггүй генетикийн кодыг зөрчсөн явдал юм. Дархлаа хомсдолын нөхцөл нь анхдагч болон хоёрдогч байж болно. Хариуд нь анхдагч нь төрөлхийн, хоёрдогч нь олдмол байдаг.

2. Төрөлхийн дархлалын хомсдол

Энэ эмгэг нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог. Ихэнх тохиолдолд төрөлхийн дархлал хомсдол нь амьдралын эхний саруудад илэрдэг. Хүүхдүүд ихэвчлэн халдварт өвчнөөр өвддөг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хүндрэлтэй байдаг. 1971 онд ДЭМБ-ын мэргэжилтнүүдийн санал болгосон дархлалын хомсдолын төрөлхийн нөхцлийн ажлын ангилал байдаг. Энэ ангиллын дагуу анхдагч дархлал хомсдол нь таван том бүлэгт хуваагддаг.

Эхний бүлэгт зөвхөн В эсийн согогтой холбоотой өвчин орно: хүйстэй холбоотой Брутон агаммаглобулинеми, түр зуурын (түр зуурын) гипогаммаглобулинеми, X-холбоотой дархлалын хомсдол ба гипериммуноглобулинеми M гэх мэт.

Хоёрдахь бүлэгт зөвхөн Т эсийн согогтой дархлалын хомсдолын өвчин орно: бамбай булчирхайн гипоплази (ДиЖоржийн синдром), эпизодик лимфоцитопени гэх мэт.

Гурав дахь бүлэг нь В ба Т эсийг нэгэн зэрэг гэмтээдэг өвчин юм: гипергаммаглобулинемитэй эсвэл үгүй ​​дархлалын хомсдол, атакси бүхий дархлал хомсдол, телеангиэктази (Луис-Барр синдром), тромбоцитопени ба экзем (Вискотт-Олдриджийн хам шинж), тимоматоз (тимоматоз) ) гэх мэт.

Дөрөвдүгээр бүлэгт В ба Т үүдэл эсүүд нэгэн зэрэг өртдөг дархлал хомсдолын төлөв байдал орно: гематопоэтик системийн ерөнхий гипоплази бүхий дархлалын хомсдол, X хромосомтой холбоотой хүнд, хавсарсан дархлааны хомсдол гэх мэт.

Эцсийн тав дахь бүлэгт дээр дурьдаагүй дархлалын хомсдолын нөхцлүүд орно.

Практикт төрөлхийн дархлалын хомсдол нь гурван үндсэн бүлэгт хязгаарлагддаг.

1) фагоцитозын гажиг;

2) эсийн болон хошин дархлааны дутагдал (T-, B- ба үүдэл эсүүд);

3) нэмэлт системийн үйл ажиллагааны алдагдал.

Фагоцитозын гажиг нь өвчний томоохон бүлгийг бүрдүүлдэг. Энд голчлон гранулоцит ба түүнтэй холбоотой эсийн үйл ажиллагааны алдагдал байдаг: лимфоцитоз бүхий архаг идиопатик нейтроцитопени (дутуу нярайд ихэвчлэн нөлөөлдөг хоргүй гранулоцитопени), нялхсын эхэн үеэс эхэлж, нянгийн нас баралтаар дуусдаг аутосомын рецессив удамшлын агранулоцитоз. амьдралын эхний жилүүд, гранулоцитын үйл ажиллагааны алдагдал, дегрануляцийн синдром (төрөлхийн дисфагоцитоз), дэлүүний төрөлхийн гипоплази гэх мэт.

Хошин ба эсийн дархлааны гажиг нь дараахь нөхцөл байдлыг үүсгэдэг.

1) эсийн дархлаа сулрах, эсрэгбие үүсэх зэрэг хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлааны гажиг;

2) тимус гипоплази (ДиЖоржийн хам шинж);

3) пурины нуклеозидын фосфорилаза байхгүй;

4) атакси-телангиэктази хам шинж;

5) дархлал хомсдолын хам шинж бүхий тимома гэх мэт.

Төрөлхийн дархлал хомсдолын эмнэлзүйн илрэл нь маш олон янз байдаг. Тэд өөр өөр байдаг хүнд шинж тэмдэгөмнөх халдвар эсвэл вакцинжуулалтаас үүдэлтэй, дунд зэргийн болон бага зэргийн давтамжтай, өвчин эмгэгийг оношлоход хэцүү. Төрөлхийн буюу анхдагч дархлалын хомсдол нь эдгээрийн нэг юм нийтлэг шалтгаануудбага насны хүүхдийн эндэгдэл. Дархлалын хомсдолтой өвчтөнүүдийн гэр бүлийн түүх нь арьс, салст бүрхэвч, амьсгалын замын болон хоол боловсруулах замын хүчтэй давтан үрэвсэл (чихний үрэвсэл, бронхопневмони, гэдэсний үрэвсэл, пиодерма, кандидоз, сепсис гэх мэт). В-лимфоцитын дутагдалтай үед пневмококк, стрептококк, менингококкийн улмаас үүссэн бактерийн халдвар үүсдэг. Т-лимфоцитын дутагдал нь вируст, мөөгөнцөр, микобактерийн халдвараар тодорхойлогддог. Т-системийн дутагдалтай хүүхдүүдэд вирусын халдвар нь хүнд явцтай байдаг. Дархлалын хомсдолтой хүүхдүүд вирусын эсрэг болон бактерийн эсрэг вакциныг тэсвэрлэхэд хэцүү байдаг бөгөөд бүр үхэлд хүргэдэг.

Хошин дархлааны дутагдал нь жилийн хоёрдугаар хагаст бактерийн халдвараар илэрдэг. Эсийн дархлааны дутагдалтай үед мөөгөнцөр, вируст халдварууд төрсний дараа шууд үүсдэг. Одоо төрөлхийн дархлал хомсдолын талаар илүү дэлгэрэнгүй.

Хошин дархлааны өвчин, X-холбогдсон агаммаглобулинеми

Энэ өвчин нь сийвэнгийн эс болон төлөвших боломжгүй, рецессив хэлбэрээр удамшдаг, X хромосомтой холбогддог В лимфоцитын тусгаарлагдсан согог дээр суурилдаг бөгөөд дархлааны хомсдолын анхны шинж тэмдэг юм. Зөвхөн хөвгүүд энэ өвчнөөр өвддөг. Бие махбодь нь бүх ангиллын иммуноглобулиныг үүсгэж чадахгүй бөгөөд эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд хүүхэд бага наснаасаа дахин халдварын улмаас нас бардаг. Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд 6-8 сар хүртэл сайн хөгждөг. Энэ нь эхээс иммуноглобулиныг шилжүүлэн суулгах замаар дамждагтай холбоотой юм шиг санагддаг. Хүлээн авсан нөөц бүрэн дуусах үед эмгэг судлал илэрдэг. Энэ нь харьцангуй ховор тохиолддог өвчин бөгөөд 1,000,000 хөвгүүдэд ойролцоогоор 13 өвчтөн байдаг.

Эмнэлзүйн хувьд энэ өвчин нь хөвгүүд ихэвчлэн пневмококк, стрептококк, томуугийн вирүсээр үүсгэгдсэн халдварт өвчинд нэрвэгддэг. Менингококк, стафилококкийн улмаас үүсдэг халдварууд бага тохиолддог. Халдварт үйл явц нь хамрын синус, дунд чих, гуурсан хоолой, уушиг, тархины мембранд байршдаг. Ийм өвчтөнүүдэд вируст гепатит, энтеровирусын халдвараас бусад тохиолдолд вируст халдварын явц нь эрүүл хүүхдүүдийнхтэй адил байдаг. Нөлөөлөлд өртсөн хөвгүүдэд гуйлсэн булчирхайд (гүйлсэн булчирхайн эд) болон тунгалгийн булчирхай байдаггүй. Лабораторийн шинжилгээгээр лимфоцитын хэмжээ ихэвчлэн хэвийн байдаг. В ба Т-лимфоцитыг тодорхойлохдоо В-лимфоцитын тоо маш тодорхой буурч, Т-лимфоцитын хэвийн тоо илэрдэг.

Сонгомол JgA-ийн дутагдал

Энэ нь бусад иммуноглобулины түвшин хэвийн буюу ихэссэн JgA-ийн тусгаарлагдсан дутагдал юм. Энэ нь эрүүл хүмүүст 1:300-1:3000 тохиолдлоор илэрдэг дархлал хомсдолын хамгийн түгээмэл өвчин юм. төрөл бүрийн судалгаа. JgA байхгүй байх нь ихэвчлэн хромосомын гажиг (ялангуяа 18-р хос хромосом), умайн доторх халдварын дараах хөгжлийн гажигтай хавсардаг. 18 дахь хос хромосом нь JgA-ийн нийлэгжилтийг зохицуулдаг генийг агуулсан байх магадлалтай... Энэ эмгэгийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь маш олон янз байдаг: бүрэн шинж тэмдэггүй болохоос эхлээд хүнд хэлбэрийн өвчин хүртэл. Хамгийн их ажиглагддаг нь уушигны халдвар, суулгалт, аутоиммун өвчин юм. Хоол боловсруулах болон амьсгалын тогтолцооны гэмтэл нь шүүрлийн бүрэлдэхүүн хэсэг болох JgA байхгүйтэй холбон тайлбарлаж байна... Сонгомол JgA дутагдалтай өвчтөнд дархлааны цогцолбор үүсэх хандлага ихэсдэг. Энэ нь системийн чонон хөрвөс, ревматоид артрит, хор хөнөөлтэй цус багадалт, бамбай булчирхайн үрэвсэл, чихрийн шижин, Аддисоны өвчин, архаг идэвхтэй гепатит гэх мэт ихэвчлэн ажиглагддаг сонгомол JgA дутагдлыг тайлбарлаж байна.

JgM-ийн агууламж ихэссэн дархлааны дутагдал

Өвчин нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог, рецессив хэлбэрээр удамшдаг, X хромосомоор дамждаг бөгөөд цусны сийвэн дэх JgJ, JgA-ийн түвшин хэвийн буюу буурсан JgM ихсэх шинж чанартай байдаг. Энэ дархлал хомсдолын өөр нэр байдаг - dysgammaglobulinemia I ба II.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь амьдралын эхний эсвэл хоёр дахь жилд хүнд хэлбэрийн, байнга давтагддаг бактерийн халдварын хэлбэрээр илэрдэг. Хамгийн түгээмэл идээт халдварууд нь: арьсны буглаа, амны хөндийн шархлаа, Дунд чихний урэвсэл, тонзиллит, лимфаденит, синусит, амьсгалын замын гэмтэл. Заримдаа өвчин ерөнхийдөө сепсис үүсгэдэг. Гипериммуноглобулинеми M-тэй өвчтөнүүд ихэвчлэн аутоиммун өвчин үүсгэдэг. Өвчин нь нейтропениээр хүндрэлтэй байдаг.

Нярайд түр зуурын гипогаммаглобулинеми

Зөвхөн JgJ ангиллын эсрэгбиемүүд ихэс рүү дамждаг нь мэдэгдэж байна. Иммуноглобулины бүрэн задралын дараа эсрэгбие нь ихэст хуримтлагддаг. Энэ хэлбэрээр жимсэнд нэвтрэн орсны дараа тэдгээр нь дахин JgJ молекулуудад дахин нийлэгждэг. Үүний үр дүнд зарим шинэ төрсөн хүүхдийн цусан дахь JgJ-ийн хэмжээ эхийнхээ цусан дахь хэмжээнээс өндөр байдаг. Эхийн эсрэгбие болон хүүхдийн иммуноглобулин нь төрсний дараа ихэвчлэн метаболизмд ордог бөгөөд JgJ-ийн концентраци буурч, амьдралын 3-6 сарын хооронд хамгийн багадаа хүрдэг.

Эмнэлзүйн хувьд эдгээр өөрчлөлтүүд нь хүүхдийн амьдралын хоёрдугаар хагаст халдварын эсэргүүцэл багатай байдаг. Эрүүл нялх хүүхэд энэ физиологийн гипогаммаглобулинемийг даван туулж чадна, учир нь хүүхэд төрсний дараа шууд иммуноглобулины үйлдвэрлэлийг өдөөдөг эсрэгтөрөгчтэй тулгардаг. JgM систем нь хамгийн түрүүнд идэвхждэг бөгөөд үүний үр дүнд төрсний дараа хэд хоногийн дараа цусанд энэ системийн эсрэгбиемүүд илэрдэг. JgJ илүү удаан хариу үйлдэл үзүүлдэг - хэдэн долоо хоногийн дотор, насанд хүрэгчдэд JgA-ийн концентраци хэдхэн сар, бүр жилийн дараа л үнэд хүрдэг. Нууцлаг JgA нь маш богино хугацаанд их хэмжээгээр үүсдэг. Хүчтэй антиген өдөөлтөөр ургийн иммуноглобулины нийлэгжилтийг идэвхжүүлэх боломжтой. Энэ тохиолдолд JgM систем нь ялангуяа хурдан бөгөөд эрчимтэй хариу үйлдэл үзүүлдэг. Тиймээс нярайн цусны ийлдэс дэх JgM-ийн түвшин нэмэгдсэнийг илрүүлэх нь умайн дотор халдвар байгааг илтгэнэ.

Нярайд хэд хэдэн төрлийн түр зуурын (түр зуурын) гипогаммаглобулинеми байдаг. Хамгийн түгээмэл нь физиологийн гипогаммаглобулинеми бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хүүхдийн амьдралын эхний зургаан сарын эцэс гэхэд алга болдог. Патологийн гипогаммаглобулинеми нь дутуу нярайд ажиглагддаг, учир нь ихэсээр иммуноглобулин дамжих нь 20 дахь долоо хоногийн эцэс гэхэд эхэлж, төрөх хүртэл үргэлжилдэг. Жирэмсний хугацаа болон иммуноглобулины түвшин хоёрын хооронд тодорхой хамаарал байдаг. Тэдний бага үнэ цэнэ нь дутуу нярайд иммуноглобулиныг нэгтгэх чадвар хязгаарлагдмал байдаг. Мөн нярайд эмгэгийн гипогаммаглобулинеми нь эхийн гипогаммаглобулинемитэй ажиглагдаж болох бөгөөд энэ нь өөрсдийн бүтээгдэхүүний нөлөөн дор нөхөн төлдөг. Эцэст нь иммуноглобулины үйлдвэрлэлийн тогтолцооны боловсорч гүйцсэн тохиолдолд эмгэг түр зуурын гипогаммаглобулинеми үүсдэг. Энэ нь эсрэгтөрөгчтэй холбоогүй, мөн үл мэдэгдэх шалтгаантай холбоотой байж болно. Нярайд түр зуурын гипогаммаглобулинемийн оношийг иммуноглобулины түвшин бага, вакцин хийлгэсний дараа эсрэгбие үүсгэх чадвар дээр үндэслэн хийдэг бөгөөд энэ нь байнгын (түрэмгий) гипогаммаглобулинеми нь ажиглагддаггүй.

X-холбогдсон дархлааг нэмэгдүүлэх өвчин

Энэ өвчин нь дархлаа суларч, лимфома үүсэх мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг. Синдромыг анх тайлбарласан гэр бүлийн нэрээр нэрлэсэн - Дунканы өвчин. Энэ гэр бүлд гурван ах нь халдварт мононуклеозоор нас барсан бөгөөд эхийн дөрвөн эрэгтэй төрөл төрөгсөд нь лимфома, халдварт мононуклеозын ер бусын хүндрэлүүд нь иммунобластик саркома, гипогаммаглобулинеми, дархлалын хомсдол зэрэг M гипергаммаглобулинемитэй байсан. Дараа нь энэ өвчнийг бусад хэлбэрээр тайлбарлав. гэр бүлүүд.

Өвчтөнүүдийн ихэнх нь удаан хугацааны халдварт мононуклеозын эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүдтэй байсан. Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүд плазмоцитома, Африкийн Буркиттийн лимфома, В эсийн иммунобластик саркома, гистиоцит лимфома зэрэг лимфоид эдийн эмгэгийн үржил шимтэй хурдан хөгжиж, үхэлд хүргэх өвчин туссан.

3. Эсийн дархлааны өвчин

Эдгээр өвчин нь бага насны хүүхдийн хүнд явцтай, үхэлд хүргэдэг тул ховор тохиолддог.

Т-лимфоцитын хэсэгчилсэн буюу бүрэн дутагдалтай хүүхдүүд ихэвчлэн эмчлэх боломжгүй хүнд халдварт өвчнөөр өвддөг. Ийм нөхцөлд сийвэнгийн иммуноглобулины түвшин хэвийн эсвэл ихэссэн байдаг. Энэ бүлгийн гол нь хоёр хам шинж юм: ДиЖоржийн хам шинж (тимус гипоплази) ба иммуноглобулин бүхий эсийн дархлал хомсдолын хам шинж.

Тимусын гипоплази (ДиЖоржийн хам шинж)

Энэ синдромын үед бамбай булчирхай, бамбай булчирхай үүсдэг үр хөврөлийн эсүүд умайд нөлөөлдөг. Үүний үр дүнд паратироид булчирхай, бамбай булчирхай нь хөгжөөгүй эсвэл хүүхдэд бүрэн байхгүй байна. Мөн нүүр үүссэн эд эсүүд өртдөг. Энэ нь доод эрүү, богино дээд уруул, өвөрмөц пальпебраль ан цав, бага байршил, чихний хэв гажилт зэргээр илэрхийлэгддэг. Үүнээс гадна хүүхдүүд зүрхний төрөлхийн эмгэг, том судаснууд байдаг. Өвчин нь хааяа тохиолддог боловч генетикийн хувьд тодорхойлогддог, аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг гэсэн саналууд байдаг.

Эмнэлзүйн хувьд ДиЖоржийн синдром нь төрөх үед илэрдэг. Нүүрний пропорциональ байдал, зүрхний гажиг нь онцлог шинж чанартай байдаг. Нярайн үеийн хамгийн онцлог шинж тэмдэг бол гипокальциемийн уналт (паратиреоид булчирхайн хөгжил дутмаг) юм. Дархлал хомсдолын хам шинж нь нярайн амьдралын хоёрдугаар хагаст ихэвчлэн үүсдэг бөгөөд вирус, мөөгөнцөр, оппортунист бактерийн улмаас байнга давтагддаг халдварууд, хүнд хэлбэрийн септик процесс хүртэл эмнэлзүйн хувьд илэрдэг. Бамбай булчирхайн дутуу хөгжлөөс хамааран дархлалын хомсдолын шинж тэмдгүүд нь маш өөр байж болно (хүндээс хөнгөн хүртэл), тиймээс хөнгөн тохиолдолд тэд хэсэгчилсэн ДиЖоржийн хам шинжийн талаар ярьдаг. Цусан дахь кальци бага, фосфор их хэмжээгээр агуулагдаж, паратироид дааврын хэмжээ буурч эсвэл бүрэн байхгүй байгаа нь паратироид булчирхайн хөгжил дутмаг, эсвэл байхгүй байгааг нотолж байна.

Хүнд хавсарсан дархлал хомсдолын нөхцөл

Дархлал хомсдолын хүнд хэлбэрийн хавсарсан нөхцөл гэж нэрлэгддэг дархлааны тогтолцооны бүлэг өвчнийг тодорхойлсон. Эмгэг төрүүлэх явцад ферментийн гажиг илэрсэн. Ийм дархлал хомсдол нь харьцангуй ховор тохиолддог өвчин юм. Шинээр төрсөн хүүхдэд 1:20,000-аас 1:100,000 хүртэлх тохиолдлуудад тохиолддог. Үүнтэй төстэй эмнэлзүйн зураглалыг үл харгалзан хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдол нь эмгэг төрүүлэгч ба эмгэг физиологийн зарчмууд дээр үндэслэн хэд хэдэн дэд бүлэгт хуваагддаг.

Швейцарийн төрөл (лимфоид үүдэл эсийн төрөл)

Ихэнх тохиолдолд энэ нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Өв залгамжлал нь X-холбогдсон рецессив эсвэл аутосомын рецессив байж болно. Эдгээр өвчний үед В-лимфоцит ба Т-лимфоцитуудын нөхөн үржихүй, ялгах үйл ажиллагаа алдагддаг. Цусан дахь Т эс ба иммуноглобулины (эсрэгбие) концентраци буурах нь онцлог шинж юм. Ихэнхдээ энэ эмгэг нь бусад хөгжлийн гажиг дагалддаг.

Аденозин деаминазын дутагдал

Хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдолын үед өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 1/3 ба 1/2 нь аденозин деаминаза ферментийн дутагдалтай байдаг. Энэ ферментийн дутагдал нь аденозин монофосфатыг хуримтлуулахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь өндөр концентрацитай үед лимфоцитуудад хортой байдаг. Өвчний илрэл нь хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдолтой өвчтөнүүдэд түгээмэл байдаг боловч ойролцоогоор 50% -д мөгөөрсний эд эсийн хэвийн бус байдал ажиглагддаг. Өмнө нь эдгээр өвчтөнүүдийг богино биетэй, богино мөчтэй дархлалын хомсдолтой гэж ангилдаг байсан. Цусан дахь хүнд хэлбэрийн лейкопени, түүнчлэн ясны чөмөг дэх гранулоцит ба тэдгээрийн урьдал бодис байхгүй байгааг илрүүлдэг. Цусан дахь JgA ба JgM байхгүй бөгөөд JgJ-ийн хэмжээ нь эхээс ихэсээр дамжин хүүхдийн биед нэвтэрсэн JgJ-ийн утгатай тохирч байна.

Энэ бүлгийн өвчний эмнэлзүйн гол шинж тэмдэг нь хүүхдийн амьдралын эхний сараас илэрдэг халдварт өвчний тод хандлага бөгөөд ихэвчлэн өргөн хүрээтэй байдаг: биеийн бүх контакт гадаргуу (арьс, хоол боловсруулах систем, амьсгалын зам) өртдөг. . Пиодерма, буглаа, янз бүрийн төрлийн тууралт ажиглагдаж байна. Ходоод гэдэсний замын гэмтэл нь дахин давтагдах, эмчлэх боломжгүй суулгалт хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд энэ нь хоол тэжээлийн ноцтой дутагдалд хүргэдэг. Амьсгалын замын халдвар нь гүн, хуурай, хөхүүл ханиалгах, уушгины хатгалгаагаар хүндэрдэг. Хүүхдүүд ихэвчлэн удаан үргэлжилсэн гипертермитэй байдаг бөгөөд энэ нь гематоген сепсис эсвэл менингитийн илрэл юм. Ийм нөхцөлд халдварт үйл явц нь янз бүрийн бичил биетний улмаас үүсдэг: идээт үрэвсэл үүсгэдэг сапрофит бактери ба бактери, вирус, протозой эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүд, мөөгөнцөр. Лабораторийн шинжилгээгээр хүнд хэлбэрийн лимфопени илэрдэг. Цусан дахь В ба Т-эсийн тоо мэдэгдэхүйц буурч, бамус булчирхай нь рентген зураг дээр илрээгүй. Ихэвчлэн эмнэлзүйн илрэл нь хүүхдийн амьдралын гурав дахь сарын дараа, өөрөөр хэлбэл төрөхөөс өмнө эхийн биеэс ихэсээр дамжсан JgJ дууссаны дараа илэрдэг. Дархлаажуулалтын дараа цусанд гемагглютинин болон өвөрмөц эсрэгбие илрээгүй. Эсийн дархлаа мэдэгдэхүйц буурдаг. Ийм өвчтөнүүдэд зангилаанууд нь маш жижиг, бүтцийн өөрчлөлтүүд нь гэдэсний салст бүрхэвчинд хүчтэй хатингаршилтай байдаг; лимфийн систем. Хэрэв тимус булчирхай илэрсэн бол маш их онцлог өөрчлөлтүүдморфологи, бүтцийн гажиг, хүнд хэлбэрийн лимфопени, Хассаллын бие байхгүй.

4. Хэсэгчилсэн хавсарсан дархлал хомсдолын нөхцөл

Тромбоцитопени ба экзем бүхий дархлалын хомсдол (Вискотт-Олдрих хам шинж)

Энэ хам шинж нь гурвалсан шинж чанартай байдаг: тромбоцитопени, экзем, халдварт өвчинд өртөмтгий байдал.

Энэ нь рецессив хэлбэрээр удамшдаг, X хромосомоор дамждаг, харьцангуй ховор тохиолддог.

Эмнэлзүйн хувьд энэ өвчин маш эрт, аль хэдийн нярайн үед илэрдэг. Хүүхдүүдийн арьсны цус алдалт, гол төлөв петехиал, цустай суулгалт байдаг. Хожуу хугацаанд хамрын цус алдалт гарч ирдэг. Цус алдалт нь үхэлд хүргэдэг. Амьдралын эхний гурван сард экзем гарч ирдэг бөгөөд ихэвчлэн цус алдалтаар хүндрэлтэй байдаг. Өндөр эозинофили бүхий харшлын бусад илрэлүүд байж болно. Хүүхдийн амьдралын эхний хагаст өвчний явцад амьсгалын замын хүнд халдвар, хүнд хэлбэрийн экзем, менингит, сепсис илэрдэг. Нас ахих тусам дархлааны хомсдол гүнзгийрч, улам хүндэрдэг. Халдварын хамгийн түгээмэл үүсгэгч бодисууд нь уушгины хатгалгаа, Дунд чихний урэвсэл, менингит, сепсис үүсгэдэг пневмококк юм. Эдгээр өвчлөл нь бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Эсийн дархлаа аль хэдийн нөлөөлсөн үед өвчин нь мөөгөнцөр, вирусын улмаас үүсдэг. Сонирхолтой нь Вискотт-Олдрих синдромтой бол хорт хавдар үүсэх эрсдэл өндөр буюу 10-15% байдаг.

Атакси, телеангиэктази (Луис-Барр синдром)

Луис-Барр хам шинж нь арьс, элэг байнга өртдөг дархлаа, мэдрэлийн болон дотоод шүүрлийн системийн нарийн төвөгтэй өвчин юм. Өвчин нь эмгэг судлалын аутосомын рецессив генээр дамждаг.

Өвчний онцлог шинж тэмдэг нь тархины дэвшилтэт атакси бөгөөд энэ наснаас өмнө эрүүл байсан хүүхдүүдэд ихэвчлэн сургуулийн насанд илэрдэг. Гураваас зургаан настайдаа телеангиэктази (судасны өөрчлөлт) үүсдэг. Нүдний салст бүрхэвч ихэвчлэн өртдөг (жижиг судлууд их хэмжээгээр өргөжиж, муруйсан байдаг). Ийм тэлэлтүүд ажиглагдаж байна чихмөн хацар дээр. Үүний зэрэгцээ арьс эрт хөгширч, бэлгийн бойжилтын үед үс нь сааралтдаг. Тохиолдлын 80% -д өвчтөнүүд ихэвчлэн амьсгалын замд нөлөөлдөг халдварт өртөмтгий байдаг. Ерөнхий ойлголт халдварт үйл явцмөн хоол боловсруулах тогтолцооны гэмтэл ажиглагддаггүй.

Үндсэн шинж тэмдгүүдээс гадна дотоод шүүрлийн эмгэг (бэлгийн үйл ажиллагааны алдагдал, намхан бие, глюкозын үл тэвчих, инсулинд тэсвэртэй чихрийн шижин) болон элэгний үйл ажиллагааны эмгэгүүд байдаг. Өвчтөнүүд лимфоретикуляр хэлбэрийн хорт хавдар үүсэх хандлагатай байдаг. Энэ өвчний үед нийтлэг дархлааны эмгэг нь JgA-ийн сонгомол дутагдал байдаг бол JgJ-ийн утга хэвийн буюу бага зэрэг буурч, JgM-ийн концентраци хэвийн эсвэл нэмэгдсэн байна. JgE түвшин ихэвчлэн бага байдаг. Ихэнх өвчтөнүүдэд эсийн дархлаа сулрах шинж тэмдэг илэрдэг. Лимфоцитын нийт тоо бага зэрэг буурч, эргэлдэж буй Т-лимфоцитын тоо мэдэгдэхүйц буурсан байна.

Архаг грануломатоз өвчин

Энэ эмгэгийг гэж нэрлэдэг төрөлхийн өвчиннейтрофилын лейкоцитын фагоцитын үйл ажиллагааны эмгэгтэй холбоотой дархлаа. Энэ өвчний үед гранулоцитууд бичил биетнийг устгах чадваргүй байдаг. Энэ нь харьцангуй ховор тохиолддог. Энэ нь рецессив, X-холбогдсон эмгэгийн генээр эсвэл аутосомын рецессив генээр дамжин өвлөгдөж болно.

Эмнэлзүйн хувьд хамгийн их тохиолддог олон тооны давтагдах халдвараар илэрдэг эрт үеамьдрал. Арьсанд хамгийн түрүүнд жижиг буглаа гарч ирдэг бөгөөд энэ нь доод эдэд хурдан нэвтэрч, эмчлэхэд маш хэцүү байдаг. Ихэнх тохиолдолд тунгалгийн булчирхайн гэмтэл (ялангуяа умайн хүзүүний) буглаа үүсдэг. Умайн хүзүүний фистулууд ихэвчлэн гарч ирдэг. Уушиг нөлөөлж болох бөгөөд энэ нь уушгины хатгалгаа, хоол боловсруулах тогтолцооны үрэвсэлт үйл явц хэлбэрээр улаан хоолой, элэг, мөн дунд хэсэгт илэрдэг.

Цусан дахь лейкоцитоз нь зүүн тийш шилжиж, ESR нэмэгдэж, гипергаммаглобулинеми, цус багадалт илэрдэг. Архаг грануломатоз өвчний прогноз муу байна. Ихэнх өвчтөнүүд сургуулийн өмнөх насны нас бардаг.

Комплементийн дутагдалтай дархлалын хомсдол

Комплемент гэдэг нь хошин дархлаа (Латин хэлнээс "шингэн") гэсэн утгатай. Энэ бол цусны ийлдсэнд эргэлдэж буй нян ба тэдгээрийн хорт бодисыг фагоцитозд бэлддэг, мөн бичил биетнийг шууд устгах чадвартай уурагуудын бүлэг юм. Хангалттай хэмжээний нэмэлт тэжээл нь бие махбодь микробтой тэмцэхэд ихээхэн бэрхшээлтэй тулгардаг бөгөөд энэ нь хүнд халдварт өвчин (сепсис гэх мэт) үүсэхэд хүргэдэг.

Зарим өвчний үед, тухайлбал, системийн чонон хөрвөс, хоёрдогч нэмэлт дутагдал үүсч болно.

5. Дархлалын олдмол хомсдол

Хүний амьдралын туршид янз бүрийн шалтгааны улмаас үүсдэг тул тэдгээрийг хоёрдогч дархлал хомсдол гэж нэрлэдэг. Өөрөөр хэлбэл, төрөх үед эрүүл дархлаатай байсан организмд олон хор хөнөөлтэй хүчин зүйлсийн нөлөөллийн үр дүнд үүсдэг. Эдгээр хор хөнөөлтэй хүчин зүйлүүд нь:

1) тааламжгүй экологи (ус, агаарын бохирдол гэх мэт);

2) хоол тэжээлийн эмгэг (бодисын солилцооны эмгэг, өлсгөлөнг үүсгэдэг зохисгүй хоолны дэглэм);

3) архаг өвчин;

4) удаан хугацааны стресс;

5) бүрэн эдгэрээгүй цочмог бактери ба вируст халдвар;

6) элэг, бөөрний өвчин (бие махбодийг хоргүйжүүлэх үйлчилгээ үзүүлдэг эрхтэнүүд);

7) цацраг;

8) буруу сонгогдсон эм.

Шинжлэх ухаан, технологийн дэвшил нь манай соёл иргэншлийг хоол хүнс, эм, эрүүл ахуйн бүтээгдэхүүн зэрэгт асар олон тооны хиймэл (нийлэг) нэмэлтийг ашиглахад хүргэсэн. Хэрэв эдгээр хүчин зүйлүүд нь бие махбодид удаан хугацаагаар нөлөөлдөг бол хорт бүтээгдэхүүн, бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнүүд хуримтлагддаг. цус, лимфийн концентраци нь архаг өвчин үүсгэдэг. Үүний үр дүнд макрофаг (фагоцит) -д шингэсэн зарим төрлийн бактери үхдэггүй, харин идэвхтэй үржиж эхэлдэг бөгөөд энэ нь фагоцитийн үхэлд хүргэдэг. Хэвийн нөхцөлд бичил биетүүд үхэх ёстой. Хоёрдогч дархлалын хомсдолын асуудал бидний цаг үед маш их хамааралтай. Тэд өвчнийг ноцтой өөрчилж, хүндрүүлж, үр дүн, эмчилгээний үр дүнд нөлөөлж болно.

Үйл ажиллагааны эмгэг гэж нэрлэгддэг түр зуурын дархлааны эмгэгүүд байдаг. Тэд залруулахад сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг (ихэнхдээ хүүхдүүдэд). Дархлааны үзүүлэлтүүдийн идэвхжил түр зуур буурах нь эрүүл хүмүүст ч тохиолдож болно. Энэ нь ихэвчлэн улирлын чанартай (нарны идэвхжил буурах, чийглэг цаг агаар) холбоотой байдаг бөгөөд энэ нь ханиад, томууны тархалтад хүргэдэг. Цаг тухайд нь илрүүлснээр дархлааны функциональ өөрчлөлтүүд хэвийн байдалдаа амархан ордог. Хэрэв хоёрдогч дархлал хомсдол нь бие махбодийн өөрийгөө цэвэрлэх үйл явцыг алдагдуулдаг бол цаг хугацаа өнгөрөхөд энэ тэнцвэргүй байдал нь аутоиммун өвчин, хавдар, ДОХ-д хүргэдэг. Эдгээр бүх төрлийн хоёрдогч дархлал хомсдолын эмгэгүүд нь нэлээд ноцтой өвчин бөгөөд хүнд эмнэлзүйн шинж тэмдэгтэй, ихэвчлэн таагүй таамаглал, үр дагавартай байдаг.

Аутоиммун өвчин

Эдгээр өвчнүүд нь хүрээлэн буй орчны тааламжгүй хүчин зүйлүүдэд өртөх үед үүсч болно. Аутоиммун эмгэгийн эмгэг жам нь Т-лимфоцитын (дарангуйлагч) үйл ажиллагааг тасалдуулахад суурилдаг. Үүний үр дүнд дархлааны систем нь өөрийн биеийн (эрүүл) эсүүдэд түрэмгийллийг үзүүлж эхэлдэг. Эд, эрхтнүүдийн "өөрийгөө гэмтээх" тохиолдол гардаг.

Аутоиммун өвчин нь удамшлын урьдал нөхцөлтэй байдаг. Эдгээр өвчинд ревматоид артрит, системийн чонон хөрвөс, периартрит зангилаа, склеродерма, системийн васкулит, дерматомиозит, хэрх, анкилозын спондилит (анкилозын спондилит), мэдрэлийн системийн зарим өвчин (жишээлбэл, олон склероз) гэх мэт бүх өвчин аутоиммун шинж чанартай байдаг. харгис тойрог зарчмын дагуу. Схемийн хувьд энэ тойргийг дараах байдлаар тодорхойлж болно. Гадны бодис (нян, вирус, мөөгөнцөр) эсэд нэвтрэн ороход хортой бодисыг тусгаарлах, татгалзах зорилготой үрэвслийн урвал үүсдэг. Үүний зэрэгцээ биеийн өөрийн эд эс өөрчлөгдөж, үхэж, бие махбодид харь болж, түүний эсрэг эсрэгбие үүсч, үр дүнд нь дахин үрэвсэл үүсдэг. Үхжилтийн үе шатанд хүрмэгц үхжсэн эд нь мөн эсрэгтөрөгч, хортой бодис болж, эсрэгбие дахин үүсдэг тул дахин үрэвсэл үүсдэг. Эсрэг биетүүд болон үрэвсэл нь энэ эдийг устгадаг. Энэ нь эцэс төгсгөлгүй тохиолддог бөгөөд өвдөлттэй, сүйрлийн тойрог үүсгэдэг. Үндсэн бодис (нян, вирус, мөөгөнцөр) байхгүй болсон бөгөөд өвчин нь бие махбодийг устгасаар байна. Аутоиммун өвчний бүлэг нь нэлээд том бөгөөд эдгээр өвчний хөгжлийн механизмыг судлах нь тэдгээрийг эмчлэх, урьдчилан сэргийлэх тактикийг боловсруулахад чухал ач холбогдолтой бөгөөд эдгээр өвчний ихэнх нь өвчтөнд хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.

Аутоиммун өвчний дунд коллагеноз, васкулит, үе мөчний хэрэх, зүрх, мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл ихээхэн хувийг эзэлдэг.

Ревматоид артрит

Энэ нь голчлон үе мөчний дэвшилтэт үрэвсэл хэлбэрээр илэрдэг холбогч эдийн системийн өвчин юм. Шалтгаан нь бага мэдэгддэг. Иммуногенетик онолыг хамгийн их магадлалтай гэж үздэг. Энэ нь дархлааны тогтолцоонд генетикийн хувьд тодорхойлогдсон согог байгааг харуулж байна. Өвчин үүсгэх механизм нь аутоиммун эмгэгтэй холбоотой байдаг. Гол эмгэгүүд нь ревматоид хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг иммуноглобулины эсрэгбиетэй холбоотой байдаг. Дархлааны цогц үйл явц нь синовит үүсэх, зарим тохиолдолд ерөнхий васкулит үүсэхэд хүргэдэг. Мөхлөгт эд нь үе мөчний мембранд үүсч, ургадаг бөгөөд энэ нь цаг хугацааны явцад мөгөөрс болон ясны бусад хэсгүүдийг элэгдэлд оруулдаг. Склерозын өөрчлөлтүүд үүсч, фиброз, дараа нь ясны анкилоз үүсдэг (үе нь гажигтай болж, хатуу болдог). Эмгэг судлалын өөрчлөлт нь шөрмөс, сероз булцуу, үе мөчний капсулд үүсдэг.

Эмнэлзүйн хувьд өвчин нь үе мөчний байнгын үрэвсэл (артрит) хэлбэрээр илэрдэг. Гэхдээ хамгийн түгээмэл нь полиартрит бөгөөд голчлон жижиг үе мөчүүдэд нөлөөлдөг (метакарпофалангеаль, завсрын болон метатарсофаланги). Үрэвслийн бүх шинж тэмдэг (өвдөлт, үе мөчний хаван, орон нутгийн халууралт) байдаг. Өвчин нь үе мөчний үрэвсэл аажмаар, удаан боловч тогтвортой урагшилж, эмгэг процесст улам олон үе мөчний оролцоотойгоор тодорхойлогддог. Өвчний дэвшилтэт үе шат нь деформацийн артритаар тодорхойлогддог. Ялангуяа ихэвчлэн метакарпофалангиал (нугалах контрактур, дэд суналт) ба проксимал (алслагдсан) завсрын үений хэв гажилт юм. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь ревматоид гар ба ревматоид хөлийг үүсгэдэг.

Ревматоид артрит нь ховор тохиолддог боловч үе мөчний гаднах илрэлүүд бас ажиглагддаг. Эдгээрт ихэвчлэн тохойн үений хэсэгт байрладаг арьсан доорх зангилаа, серозит (гялтангийн болон перикардийн үрэвсэл), лимфаденопати, захын мэдрэлийн эмгэг орно. Үе мөчний гаднах илрэлийн ноцтой байдал нь ихэвчлэн бага байдаг. Ихэвчлэн тэд өвчний ерөнхий дүр зураг дээр гарч ирдэггүй. Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10-15% нь аажмаар нэмэгдэж буй протеинурия, нефротик хамшинж бүхий амилоидоз хэлбэрээр бөөрний гэмтэл үүсгэдэг бөгөөд энэ нь бөөрний дутагдалд хүргэдэг. Лабораторийн үр дүн нь өвөрмөц бус байдаг. Өвчтөнүүдийн 70-80% -д цусны ийлдэс дэх ревматоид хүчин зүйл илэрдэг (Валер-Розе урвал). Ревматоид артритын энэ хэлбэрийг серопозитив гэж нэрлэдэг. Өвчний эхэн үеэс л байдаг ESR-ийн өсөлт, фибриноген, ? 2-глобулин, гадаад төрх С-реактив уурагцусны ийлдэс дэх гемоглобины түвшин буурсан. Эдгээр бүх үзүүлэлтүүд нь ихэвчлэн өвчний үйл ажиллагаатай тохирдог.

Системийн васкулит

Энэ бол өвчин эмгэгийн бүлэг юм системийн гэмтэлсудасны хананы үрэвслийн урвал бүхий судаснууд. Анхан шатны болон хоёрдогч системийн васкулит байдаг. Анхдагч тохиолдолд системийн судасны гэмтэл нь бие даасан өвчин бөгөөд хоёрдогч нь зарим халдварт-харшлын болон бусад өвчний үед үүсдэг. Ревматоид артрит, системийн чонон яр, склеродерма зэрэг өвчний хоёрдогч системийн васкулит нь эдгээр өвчний эмнэлзүйн зураглалд чухал ач холбогдолтой юм.

Анхан шатны системийн васкулит нь цусархаг васкулит, аварга эсийн түр зуурын артерит, Вегенерийн грануломатоз, тромбоангиит obliterans, Goodpasture, Moshkovich, Takayasu хам шинжүүд орно.

Цусархаг васкулит (хялгасан судасны токсикоз, Хенох-Шонлейн өвчин)

Энэ нь хялгасан судас, артериол, венулуудын системийн гэмтэл юм. Энэ үйл явц нь ихэвчлэн арьс, үе мөч, хэвлийн хөндий, бөөр. Өвчин нь ихэвчлэн хүүхэд, өсвөр насныханд тохиолддог ба хоёр хүйсийн насанд хүрэгчдэд бага тохиолддог. Өвчний хөгжил нь халдварын дараа (стрептококкийн тонзиллит эсвэл архаг тонзиллит, фарингит) болон вакцин хийлгэсний дараа эмэнд үл тэвчих, гипотерми гэх мэт шалтгаанаар үүсдэг.

Микротромбоз, цус алдалт (цус алдалт), артерийн дотоод бүрхүүлийн өөрчлөлт (эндотели) хэлбэрээр цусны судасны гэмтэл нь дархлааны гаралтай байдаг. Гэмтлийн хүчин зүйлүүд нь цусанд эргэлддэг дархлааны цогцолборууд юм.

Эмнэлзүйн хувьд өвчин нь гурвалсан хэлбэрээр илэрдэг.

1) жижиг эстэй, заримдаа нийлдэг цусархаг арьсны тууралт (пурпура);

2) үе мөчний өвдөлт, үе мөчний үрэвсэл, голчлон том хэмжээтэй;

3) хэвлийн хам шинж (хэвлийн хөндийд өвдөх).

Ихэнхдээ тууралт нь хөл дээр гардаг. Эхний үед арьсны тууралт нь мөчний экстенсор гадаргуу дээр, заримдаа их бие дээр байрладаг бөгөөд ихэнхдээ үлдэгдэл пигментациар төгсдөг. Өвчтөнүүдийн 2/3-аас илүү хувь нь нүүдлийн тэгш хэмтэй полиартрит, ихэвчлэн том үе мөчний үрэвсэлтэй байдаг. Үе мөчний үрэвсэл нь ихэвчлэн үе мөчний хөндийн дотор цус алдалт дагалддаг бөгөөд энэ нь янз бүрийн төрлийн өвдөлтийг үүсгэдэг: бага зэрэг өвдөхөөс эхлээд хүчтэй өвдөлт, бүр хөдөлгөөнгүй болох хүртэл. Хэвлийн хамшинж нь мухар олгойн үрэвсэл, холецистит, нойр булчирхайн үрэвслийг дуурайдаг гэнэтийн гэдэсний коликоор илэрдэг. Ихэнхдээ бөөр нь гломерулонефрит хэлбэрээр эмгэг процесст оролцдог тул гломеруляр хялгасан судаснууд гэмтсэн байдаг. Өвчний цочмог явцтай, гэнэтийн, хүчирхийлэл, олон шинж тэмдэг бүхий эмнэлзүйн зураг, бөөрний хүндрэлүүд байнга гардаг. Архаг явцтай үед арьсны үе мөчний синдром нь ихэвчлэн ажиглагддаг.

Вегенерийн грануломатоз

Амьсгалын зам, уушиг, бөөрний гэмтэл давамгайлсан грануломатоз-үхжилтэй васкулит. Шалтгаан нь одоогоор тодорхойгүй байна. Өвчин нь ханиад (ARVI), хөргөх, наранд хэт халах, гэмтэл, эм үл тэвчих гэх мэт өвчнийг өдөөдөг Өвчин үүсгэх тэргүүлэх механизм нь аутоиммун юм.

Өвчин нь эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог. Нэгдүгээрт, амьсгалын замд өртдөг бөгөөд энэ нь хоёр хувилбараар илэрдэг. Эхний хувилбарт сероз-идээт ялгадас, хамрын цус алдалт бүхий байнгын гоожиж хамар, хоёр дахь нь цуст идээт цэртэй байнгын ханиалгах, цээжээр өвдөх; Дараа нь эмнэлзүйн зураг нь олон синдромтой хөгждөг. Энэ бол халуурах, түр зуурын полиартрит эсвэл зөвхөн үе мөч, булчинд өвдөх, арьсны гэмтэл (нүүрний арьсны хүнд үхжил гэмтэл) гэх мэт шинж тэмдгүүд дагалддаг ерөнхий төлөв байдлын үе шат юм. -үхжилтийн ринит, синусит, хамар залгиурын үрэвсэл, ларингит. Уушигны эмнэлзүйн болон рентген шинж тэмдгүүд нь буглаа, хөндий үүсэх замаар голомтот ба хавсарсан уушгины хатгалгаа хэлбэрээр илэрдэг. Энэ үе шатанд бөөр, зүрх, мэдрэлийн систем гэх мэт эмгэгийн үйл явцад оролцдог.

Цусны шинжилгээнд өөрчлөлтүүд нь өвөрмөц бус байдаг (үрэвслийн тодорхой шинж тэмдэг - лейкоцитоз, хурдассан ESR). Өвчний таамаглал нь ихэвчлэн тааламжгүй байдаг. Өвчтөнүүд уушиг-зүрх эсвэл бөөрний дутагдал, уушигны цус алдалтаас болж нас бардаг. Оношийг амьсгалын зам, уушигны салст бүрхэвчийн биопси дээр үндэслэн өвчний грануломатоз шинж чанарыг илрүүлдэг.

Аварга эсийн артерит (түр зуурын артерит)

Энэ нь түр зуурын болон гавлын судаснуудад голчлон нөлөөлдөг системийн өвчин юм. Вирусын этиологи гэж үздэг бөгөөд хөгжлийн механизм (эмгэг төрүүлэх) нь артерийн судасны дархлааны цогцолборын гэмтэл бөгөөд энэ нь артерийн хананд тогтсон дархлааны цогцолборыг илрүүлэх замаар нотлогддог. Мөн эсийн нэвчдэсүүдийн грануломатоз хэлбэр нь онцлог шинж чанартай байдаг. Хоёр хүйсийн өндөр настангууд өвддөг. Хамгийн түгээмэл хувилбарт өвчин нь цочмог хэлбэрээр эхэлдэг өндөр температур, толгой өвдөх түр зуурын бүс. Нөлөөлөлд өртсөн түр зуурын артерийн харагдахуйц зузааралт, тэмтрэлтээр түүний муруйлт, өвдөлт, заримдаа арьсны улайлт байдаг. Оношийг хожуу тавьсан тохиолдолд нүдний судас гэмтэх, хэсэгчилсэн буюу бүрэн харалган байдал ажиглагдаж байна. Өвчний эхний өдрүүдээс эхлэн ерөнхий нөхцөл байдал (хоолны дуршил буурах, нойрмоглох, турах, нойргүйдэх) зовдог.

Цусны шинжилгээгээр өндөр лейкоцитоз, нейтрофили, хурдассан ESR, гипер-? 2 ба гаммаглобулинеми. Өвчний явц ахиц дэвшилттэй байдаг ч эрт эмчилгээ нь байнгын сайжруулалтад хүргэдэг.

Goodpasture-ийн хам шинж

Энэ нь цусархаг уушгины хатгалгаа (уушгины эдэд цус алдалт), гломерулонефрит (бөөрний бөөрөнцөрийг гэмтээх) хэлбэрээр уушиг, бөөрний гэмтэл давамгайлсан системийн капиллярит юм. Залуу эрэгтэйчүүд (20-30 насны) ихэвчлэн өртдөг. Шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа боловч вирус, бактерийн халдвар эсвэл гипотермитэй холбоотой байх магадлалтай гэж үздэг. Энэ өвчнийг анх 1919 онд томуугийн тахлын үеэр тодорхойлсон нь онцлог юм. Бөөр, уушгины суурийн мембраны эсрэгбие нь эдэд эргэлдэж, бэхлэгдсэн байдаг тул эмгэг жам нь аутоиммун юм. Электрон микроскопийн шинжилгээгээр уушигны цулцангийн суурь мембран, бөөрний хялгасан судасны өөрчлөлтүүд нь эдгээр суурийн мембранд эсрэгбиемүүдийг бэхлэх хэлбэрээр илэрдэг.

Эмнэлзүйн хувьд өвчин нь цочмог хэлбэрээр эхэлдэг бөгөөд өндөр халуурах, цус алдах эсвэл уушигны цус алдалт, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Уушигны дунд болон доод хэсэгт их хэмжээний чийглэг тууралт сонсогддог бөгөөд рентген зураг дээр хоёр талдаа олон голомтот эсвэл хавсарсан бараан өнгөтэй байдаг. Бараг нэгэн зэрэг хүнд хэлбэрийн, хурдацтай хөгжиж буй гломерулонефрит нь нефротик хам шинж (хаван, шээсний уураг, цус) болон бөөрний дутагдлын хурдацтай хөгждөг. Урьдчилан таамаглал нь ихэвчлэн тааламжгүй байдаг, өвчтөнүүд уушиг-зүрх, бөөрний дутагдлын улмаас өвчний эхэн үеэс хойш зургаан сар эсвэл нэг жилийн дотор нас бардаг. Цус багадалт, лейкоцитоз, хурдассан ESR нь цусанд илэрдэг. Өвчний дархлаа судлалын шинж тэмдэг нь бөөрний суурийн мембраны эсрэгбие юм.

Тромботик тромбоцитопенийн пурпура (Мошковицын хам шинж)

Энэ нь тромбоцитопенийн пурпура, судсан доторх коагуляци (цус задрал), тархи, бөөрний шинж тэмдэг дагалддаг системийн тромбоз микроангиопати юм. Өвчин үүсгэх шалтгаан, механизм нь одоогоор тодорхойгүй байна. Өвчний дархлааны шинж чанарыг таамаглаж байна. Ихэнхдээ залуу эмэгтэйчүүд өвддөг. Өвчин нь гэнэт эхэлж, температур нэмэгдэж, судасны доторх коагуляци, тромбоцитопенийн пурпура, тархины гэмтлийн улмаас мэдрэлийн мэдрэлийн янз бүрийн эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг. Бусад эрхтнүүд, ялангуяа бөөрний дутагдлын хурдацтай хөгжиж буй бөөрөнд нөлөөлдөг.

Эмнэлзүйн хувьд өвчин өөрөө илэрдэг цусархаг хам шинж, петехиал (жижиг эсийн) арьс, хамар, ходоод, эмэгтэйчүүд, бөөрний цус алдалт, нүдний ёроолд цус алдалт. Цусны шинжилгээнд цус багадалт, ретикулоцитоз (цусны боловсорч гүйцээгүй эсүүд), тромбоцитопени (ялтас эсийн дутагдал), билирубин нэмэгдэж, гипергаммаглобулинеми илэрдэг. Курс нь аажмаар урагшилж, үхэлд хүргэдэг.

Такаясу хам шинж (аортын нумын синдром, судасны цохилтгүй өвчин)

Энэ синдром нь үрэвсэлт үйл явцаортын нуман (аортит) болон түүнээс сунаж тогтсон мөчрүүдэд. Энэ тохиолдолд тэдний хэсэгчилсэн буюу бүрэн устгал үүсдэг. Аортын бусад хэсгүүд бас нөлөөлж болно.

Энэ өвчний шалтгаан (этиологи), механизм (эмгэг төрүүлэх) нь одоогоор тодорхойгүй байна. Аортын хана үүсэх генетикийн согог дээр үндэслэсэн дархлааны эмгэгийн ач холбогдлыг таамаглаж байна. Залуу эмэгтэйчүүд өвчлөх магадлал өндөр байдаг.

Хам шинж нь нөлөөлөлд өртсөн хөлөг онгоцны хэсгүүдэд цусны эргэлтийн эмгэгийн шинж тэмдгүүд аажмаар нэмэгддэг. Гол шинж тэмдэг нь нэг эсвэл хоёр гарт импульс байхгүй, гүрээний, эгэмний доорх, түр зуурын артериудад бага байдаг. Өвчтөнүүд бие махбодийн үйл ажиллагаа, гар сулрах, толгой эргэх, ихэвчлэн ухаан алдах зэргээр эрчимждэг мөчний өвдөлт, мэдээ алдалтыг мэдэрдэг. Нүдийг шалгаж үзэхэд катаракт, сангийн судасны өөрчлөлт (нарийсалт, артериовенийн анастомоз үүсэх) илэрдэг. Ихэнх тохиолдолд титэм судаснууд холбогдох шинж тэмдгүүдийн хамт үйл явцад оролцдог. Хэвлийн гол судас, бөөрний судас гэмтсэн тохиолдолд вазореналь (бөөрний) гипертензи үүсдэг. Өвчний ерөнхий шинж тэмдгүүд нь бага зэрэг халуурах, астения юм. Лабораторийн үзүүлэлтүүд дунд зэрэг байна. Өвчин нь аажмаар хөгжиж, тодорхой хэсгийн ишеми хэлбэрээр хурцаддаг. Артериографи ашиглан оношийг эрт үе шатанд хийж болно.

Устгах тромбоангиит

Энэ нь булчингийн артери, судаснууд давамгайлдаг системийн үрэвсэлт судасны өвчин юм. Этиологи, эмгэг жам нь одоогоор тодорхойгүй байна. Төрөл бүрийн гадны болон харшлын урвал дотоод орчинбие. Ихэнхдээ 30-45 насны эрчүүд өвчилдөг. Өвчин нь аажмаар эхэлдэг, нүүдлийн тромбофлебит, хурдан ядрах, хөл хүндрэх (ялангуяа тухайн газар алхах үед). тугалын булчингууд), парестези (мэдрэмтгий байдлын эмгэг). Хожим нь үе үе клаудикаци үүсч, хөлний өвдөлт нь амрах үед, ялангуяа шөнийн цагаар үргэлжилдэг. Доод мөчдийн артерийн судасны цохилт буурч, дараа нь алга болдог. Эрт үе шатанд аль хэдийн трофик эмгэгүүд өртсөн мөчрүүдэд гарч ирдэг бөгөөд энэ нь ишеми ихэссэний үр дүнд үхжил болж хувирдаг. Өвчин нь тодорхой артерийн тэжээлийн бүсийн дагуу ишемийн үзэгдлүүд хөгжих замаар титэм судас, тархи, голтын артерийн гэмтэл бүхий системийн үйл явцын шинж чанарыг олж авах боломжтой. Ерөнхий нөхцөл байдал муудаж, субфебриль урвал, ялангуяа ESR хурдасдаг. Курс нь архаг явцтай, тогтвортой хөгжиж, ишемийн үзэгдлүүд нэмэгддэг. Системийн үйл явцын үед миокардийн шигдээс, ишемийн цус харвалт, гэдэсний үхжил болон бусад ноцтой нөхцөл байдал нь таамаглалыг улам дордуулдаг.

Системийн чонон хөрвөс

Энэ нь холбогч эд ба цусны судасны архаг системийн аутоиммун өвчин юм. Энэхүү ноцтой аутоиммун өвчин нь архаг вирусын халдвараас үүдэлтэй байдаг. Эдгээр нь улаанбурхан эсвэл улаанбурхан төст вирүстэй ойрхон РНХ вирус юм. Өвчний хөгжлийн механизм нь нэлээд төвөгтэй байдаг. Бие махбодь нь эргэлтийн аутоэсрэгбиемүүдийг үүсгэдэг бөгөөд тэдгээрийн хамгийн чухал оношлогооны ач холбогдол нь бүхэл цөм ба түүний бие даасан бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэг цөмийн эсрэгбие, цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборууд, ялангуяа ДНХ-ийн эсрэгбие нь янз бүрийн эрхтнүүдийн суурь мембран дээр хуримтлагдаж, тэдгээрийн гэмтэл учруулдаг. үрэвслийн урвал бүхий.

Энэ нь бөөрний үрэвсэл, дерматит, судасжилт гэх мэт өвчний эмгэг жам юм. Хошин дархлааны ийм өндөр реактив нь Т-лимфоцит, өөрөөр хэлбэл эсийн дархлааг бууруулдагтай холбоотой юм. Гэр бүлийн генетикийн урьдал нөхцөл байдал. Ихэнхдээ өсвөр насны охид, залуу эмэгтэйчүүд өртдөг. Өвчин нь жирэмслэлт, үр хөндөлт, төрөлт, сарын тэмдэг ирэх, халдвар авах (ялангуяа өсвөр насныханд), наранд удаан хугацаагаар байх, вакцин хийлгэх, эм хэрэглэх зэргээс шалтгаалж болно.

Өвчин нь аажмаар эхэлдэг. Астениа (сул дорой байдал), дахин давтагдах полиартрит илэрдэг. Халуурах, дерматит, цочмог полиартрит зэргээр тодорхойлогддог цочмог шинж тэмдэг, дараа нь дахилт, олон хам шинжийн шинж тэмдэг илэрдэг. Олон тооны үе мөчний гэмтэл (полиартрит) ба тэдгээрийн өвдөлт нь хамгийн түгээмэл бөгөөд эрт үеийн шинж тэмдэг юм. Гэмтлүүд нь голчлон гар, бугуй, шагайны жижиг үеүүдэд нөлөөлдөг боловч өвдөгний үеийг гэмтээж болно. Гэмтлийн ноцтой байдал, үргэлжлэх хугацаа нь өөр өөр байдаг. Өвчний онцлог шинж тэмдэг нь эрвээхэй хэлбэртэй нүүрэн дээр улаан тууралт (улайлт) хэлбэрээр, тухайлбал хамар, хацар, цээжний дээд хагаст улаан тууралт хэлбэрээр арьсны гэмтэл юм. decolleté, түүнчлэн мөчний дээр. Бараг бүх өвчтөнүүд гялтангийн үрэвсэл, перикардит, гепатит, периспленит хэлбэрийн полисероситыг мэдэрдэг. Дерматит, полиартрит, полисерозит нь системийн чонон ярын оношлогооны гурвал юм. Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл нь ердийн зүйл юм. Ихэвчлэн перикардит үүсдэг ба дараа нь миокардит үүсдэг. Warty Libman-Sachs эндокардит нь ихэвчлэн митрал, аортын болон трикуспид хавхлагын гэмтэлтэй ажиглагддаг. Судасны гэмтэл нь бие даасан эрхтнүүдэд тохиолддог боловч Рэйноудын хам шинж боломжтой бөгөөд энэ нь өвчний ердийн дүр төрхийг боловсруулахаас өмнө гарч ирдэг.

Уушигны гэмтэл нь үндсэн өвчин болон хоёрдогч халдварын үед үүсдэг судас-холбогч эдийн синдромтой холбоотой байдаг. чонон хөрвөс гэж нэрлэгддэг уушгины хатгалгаа нь ханиалгах, амьсгал давчдах, уушигны доод хэсэгт зөөлөн, чийглэг шуугианаар илэрдэг. Рентген зураг нь уушгины доод хэсгүүдийн судасны бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн улмаас уушигны хэв маягийг бэхжүүлж, хэв гажилтыг илрүүлдэг бөгөөд заримдаа голомттой төстэй сүүдэр илэрдэг. Уушгины хатгалгаа нь полисерозитын арын дэвсгэр дээр үүсдэг тул рентген зураг дээр үндсэн өөрчлөлтүүдээс гадна наалдсан шинж тэмдэг бүхий диафрагмын өндөр байрлал, диафрагмтай параллель шугаман сүүдэр (диск хэлбэртэй лац) илэрдэг. уушигны эд). Эмгэг судлалын үйл явц нь ходоод гэдэсний замд мөн нөлөөлдөг. Хоолны дуршилгүй болох, aphthous (шархлаат) стоматит, диспепси (хоол боловсруулах эрхтний эмгэг) тэмдэглэгдсэн байдаг. Хэвлийн хөндийн өвдөлтийн хамшинж байж болох бөгөөд энэ нь хэвлийн хөндийн үйл явцад оролцох эсвэл васкулит (мезентерик, дэлүү болон бусад артерийн гэмтэл) зэргээс үүдэлтэй байдаг. Өвчний эхний үе шатанд элэг томордог боловч чонон хөрвөс нь маш ховор тохиолддог. Дүрмээр бол элэгний томрол нь зүрхний дутагдал, панкардит (перикарди, миокарди, эндокардийн гэмтэл) эсвэл хүнд хэлбэрийн шүүдэсжилтийн перикардитын улмаас үүсдэг. Мөн элэгний өөхний доройтол байж болно.

Системийн өвчний байнгын бөгөөд эрт үеийн шинж тэмдэг нь тунгалагийн зангилаа болон дэлүүний бүх бүлгийн өсөлт бөгөөд энэ нь ретикулоэндотелийн тогтолцоонд гэмтэл учруулж байгааг илтгэнэ. Өвчтөнүүдийн 50% нь чонон хөрвөс гломерулонефрит гэж нэрлэгддэг чонон хөрвөс үүсгэдэг. Түүний хөгжил нь ихэвчлэн үйл явцыг ерөнхийд нь авч үзэх үед тохиолддог. Системийн чонон ярын үед бөөрний гэмтэл нь хэд хэдэн хувилбартай байдаг: шээс, нефрит эсвэл нефротик хам шинж. Бөөрний чонон хөрвөсийг оношлоход биопсийн материалыг (иммуноморфологи ба электрон микроскоп) гүнзгийрүүлэн судлах замаар судсаар цоолох биопси хийх нь чухал юм. Халуурах, үе мөчний үе мөчний синдром, байнгын хурдассан ESR зэрэг нь чонон хөрвөсийг хасах шаардлагатай байдаг. Ажиглалтаас харахад нефротик синдромтой бараг тав дахь өвчтөн бүр системийн чонон хөрвөстэй байдаг.

Өвчний бүх үе шатанд олон өвчтөнүүд мэдрэлийн мэдрэлийн бөмбөрцөгт гэмтэл учруулдаг. Өвчний эхний үе шатанд астеновегетатив хам шинж ажиглагдаж, дараа нь төв болон захын мэдрэлийн системийн бүх хэсгүүдэд гэмтэл учруулах шинж тэмдэг нь энцефалит, миелит, полиневрит хэлбэрээр үүсдэг. Ихэнхдээ менингоэнцефало-, миелополирадикулоневрит хэлбэрээр мэдрэлийн системийн хавсарсан гэмтэл (системийн) байдаг. Лабораторийн мэдээлэл нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой, ялангуяа олон тооны LE эсийг (чононгон эс эсвэл чонон ярын эс) илрүүлэхэд чухал ач холбогдолтой юм.

Системийн чонон хөрвөс нь ДНХ-ийн эсрэгбиеийн өндөр титр юм. Өвчний цочмог (хурдан) хөгжлийн үед чонон хөрвөс нь 3-6 сарын дараа илэрдэг бөгөөд энэ нь нефротик хамшинж хэлбэрээр илэрдэг. Субакутын үед долгионы хэлбэр нь янз бүрийн эрхтэн, тогтолцооны эмгэг процесст оролцдог онцлог шинж чанартай бөгөөд эмнэлзүйн зураглалд полисиндром хэлбэрээр илэрдэг. Өвчний архаг явц нь полиартрит ба (эсвэл) полисерозит, Рэйноудын хам шинж, эпилептиформын уналтын дахилтаар тодорхойлогддог. Зөвхөн 5-10 дахь жилдээ шинж чанар бүхий полисиндроми аажмаар үүсдэг. Эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж чанарын дагуу үйл явцын гурван зэрэглэлийг ялгадаг: өндөр (III зэрэг), дунд (II зэрэг) ба хамгийн бага (I зэрэг). Өвчтөнүүд олон жилийн тасралтгүй эмчилгээ шаарддаг. Эрт эмчилгээ хийснээр хамгийн сайн үр дүн ажиглагдаж, дараа нь тогтвортой эмнэлзүйн ремиссия үүсдэг.

Дерматомиозит (полимиозит)

-д хамаарна системийн өвчинбулчин болон арьсны гэмтэл давамгайлсан холбогч эд. Энэ өвчнийг өдөөгч нь вирусын халдвар бөгөөд өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд нь хүйтэн, гэмтэл, наранд удаан хугацаагаар өртөх, жирэмслэлт, эм үл тэвчих зэрэг болно. Өвчтөнүүдийн 20-30% нь неопластик дерматомиозиттэй байж болно. Эмгэг төрүүлэх нь аутоиммун эмгэг дээр суурилдаг. Өвчтөнүүдийн дунд эмэгтэйчүүд (2:1) давамгайлж, өвчний оргил үе нь хоёр насны үед тохиолддог тул мэдрэлийн дотоод шүүрлийн реактив нь чухал юм. Эдгээр үеүүд нь бэлгийн бойжилт (бэлгийн хөгжлийн үе) ба цэвэршилт, өөрөөр хэлбэл биеийн дааврын өөрчлөлтийн оргил үе юм. Гэр бүлийн генетикийн урьдал нөхцөл байдал бас боломжтой.

Өвчний клиник илрэл нь цочмог эсвэл аажмаар байж болно. Булчингийн хам шинж нь булчингийн сулрал, булчингийн өвдөлт (миастения ба миалги) хэлбэрээр илэрдэг. Өвчний ач холбогдол багатай илрэлүүд нь артралги, халуурах, арьсны гэмтэл, өтгөн хаван юм. Дараа нь өвчин нь дахилт хэлбэрээр дамждаг. Бүх өвчтөнд араг ясны булчингууд нөлөөлдөг. Энэ нь хөдөлгөөний үед болон амрах үед булчин чангарах, түүнчлэн даралт ихсэх үед илэрдэг бөгөөд булчингийн сулрал нэмэгдэж байгаагаар тодорхойлогддог.

Мөр, аарцагны булчингууд зузаарч, эзэлхүүн нэмэгдэж, идэвхтэй хөдөлгөөн нь мэдэгдэхүйц буурдаг тул өвчтөнүүд бие даан сууж, мөчрөө өргөж, дэрнээсээ толгойгоо өргөж, сууж, зогсож байхдаа барьж чаддаггүй. . Хэрэв үйл явц ихээхэн тархсан бол өвчтөнүүд хөдөлгөөнгүй болж, хүнд тохиолдолд бүрэн мөргөх байдалд ордог. Хэрэв эмгэг процесс нь нүүрний булчинд тархвал энэ нь нүүрний маск шиг харагдах, залгиурын булчинг гэмтээх нь дисфаги, хавирга хоорондын булчин, диафрагмыг гэмтээх нь амьсгалын дутагдал, уушигны агааржуулалтын үйл ажиллагаа буурахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд уушгины хатгалгаа байнга тохиолддог.

Өвчний эхний үе шатанд булчингууд өвдөж, ихэвчлэн хавдаж, дараа нь дистрофи, миолиз (булчингийн утаснуудын шингээлт) үүсдэг; Бүр илүү хожуу үе шатуудөвчин, булчингийн утаснуудын талбайд миофиброз үүсдэг (булчингийн эдийг холбогч эдээр солих), энэ нь булчингийн атрофи, агшилтад хүргэдэг. Кальцижилт (кальцийн хуримтлал) нь булчин болон арьсан доорх эдэд, ялангуяа залуу хүмүүст тохиолддог. Рентген шинжилгээгээр шохойжилтыг амархан илрүүлдэг. Электромиографийн өөрчлөлт нь өвөрмөц бус байдаг. Төрөл бүрийн арьсны гэмтэл нь онцлог шинж чанартай байдаг. Эдгээр нь арьсны улайсан хэсгүүд, сүрьеэ, цэврүүтэх, арьсны судас өргөсөх, арьсны тодорхой хэсгүүдийн кератинжилт, пигментаци эсвэл гиперпигментаци гэх мэт бүх төрлийн тууралтууд юм. Ихэнхдээ эдгээр тууралт нь загатнах дагалддаг. Нил ягаан өнгийн улайлт бүхий периорбитал (нүдний эргэн тойронд) хаван байгаа нь дерматомиозит гэж нэрлэгддэг нүдний шил нь маш эмгэг юм.

Үе мөч нь үе мөчний хөшүүн байдал үүсэх хүртэл полиартралгиа (нэг зэрэг олон үе мөчний өвдөлт) хэлбэрээр өртдөг. Миокардийн үрэвсэл буюу дистрофик гэмтэл байдаг. Сарнисан миокардитаар зүрхний дутагдлын хүнд хэлбэрийн зураг үүсдэг. Рэйноудын хам шинж нь өвчтөнүүдийн 1/3-д ажиглагддаг. Гиповентиляцийн улмаас уушгины гэмтэл ихэвчлэн тохиолддог. Өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь ходоод гэдэсний зам нь эмгэг процесст оролцдог. Энэ нь хоолны дуршилгүй болох, хэвлийгээр өвдөх, гастроэнтероколит, улаан хоолойн дээд гуравны нэгний аяыг бууруулах зэргээр илэрдэг. Заримдаа гэдэсний түгжрэлийг дуурайдаг шинж тэмдэг илэрдэг. Лабораторийн үр дүн нь өвөрмөц бус байдаг. Ихэвчлэн энэ нь эозинофили (25-70% хүртэл) дунд зэргийн лейкоцитоз, ESR-ийн дунд зэргийн хурдатгал, гипергаммаглобулинеми юм. Цус, шээсний биохимийн шинжилгээ, булчингийн биопси нь оношлогоонд чухал ач холбогдолтой. Булчингийн утаснуудын өтгөрөлт нь хөндлөн судал, хуваагдал, дистрофи, үхжил хүртэл, булчинд лимфоцит, плазмын эсийн хуримтлал гэх мэт шинж тэмдгүүд илэрдэг. бүрэн хөдөлгөөнгүй болох хүртэл. Өвчтөн залгиж, ярьж чадахгүй. Халуурах, токсикоз, арьсны янз бүрийн тууралт бүхий ерөнхий ноцтой нөхцөл байдал бий. Хэрэв эмчлэхгүй бол үхэл ихэвчлэн 3-6 сарын дотор тохиолддог. Тааламжгүй үр дагаварт хүргэдэг гол шалтгаан нь амьсгалын замын уушигны үрэвсэл, уушигны зүрхний дутагдал юм. Субакутын явц нь мөчлөгөөр тодорхойлогддог боловч адинами, арьс, дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл тогтмол нэмэгддэг. Хамгийн таатай хэлбэр нь өвчний архаг явц бөгөөд зөвхөн бие даасан булчингууд нөлөөлдөг бөгөөд өвчтөнүүд ажиллах чадвартай хэвээр байна. Үл хамаарах зүйл бол арьс, арьсан доорх эд, булчинд их хэмжээний шохойжилт үүсч, байнгын агшилт, бараг бүрэн хөдөлгөөнгүй болсон залуучууд юм.

Периартерит зангилааны үрэвсэл

Энэ нь булчингийн артери болон жижиг судаснуудад голчлон гэмтэл учруулдаг системийн судасны өвчин юм. Өвчин нь тодорхойгүй шалтгаанаар үүсдэг. Эмгэг төрүүлэх явцад гол зүйл бол янз бүрийн хүчин зүйлийн нөлөөнд бие махбодийн хамгийн өндөр (гиперергик) хариу үйлдэл юм. Судасны хананд эргэлдэж, бэхлэгдсэн дархлааны цогцолборууд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Ихэнхдээ 30-40 насны эрчүүд өвчилдөг.

Өвчин нь цочмог буюу аажим аажмаар халуурах, аажмаар турах, үе мөч, булчин, хэвлийгээр өвдөх, арьсан дээр тууралт гарах, хоол боловсруулах эрхтнийг гэмтээх зэрэг ерөнхий шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд зүрх, бөөр, захын мэдрэлийн системд нөлөөлдөг, өөрөөр хэлбэл поливисцерал шинж тэмдэг илэрдэг (бүх эрхтнүүд өртдөг). Бараг бүх өвчтөнүүд янз бүрийн хэлбэрийн гломерулонефриттэй тулгардаг: түр зуурын (түр зуурын) даралт ихсэх бага зэргийн нефропати ба дунд зэрэг шээсний синдромбайнгын артерийн даралт ихсэх, хурдан дэвшилттэй явцтай тархсан гломерулонефрит. Тааламжгүй таамаглал нь бөөрний дутагдалд хүргэдэг хорт хавдар, нефротик хам шинжийн хамшинжийн хөгжил юм. Үүнээс гадна артеритийн улмаас бөөрний шигдээс, аневризм ажиглагдаж байна. Өвчтөнүүдийн бараг 70% нь зүрхний гэмтэлтэй байдаг. Титэм артериуд өртдөг тул зүрхний шигдээс үүсэх хүртэл angina-ийн дайралт ажиглагддаг боловч эмнэлзүйн тодорхой шинж тэмдэггүй байдаг. Заримдаа аневризм ба эксудатив (шүүдэс) перикардит үүсдэг. Raynaud-ийн хам шинж илэрч болох бөгөөд энэ нь хурууны гангренагаар ховор тохиолддог. Шилжин суурьшсан флебит (венийн гэмтэл) заримдаа ажиглагддаг.

Хэвлийн цочмог өвдөлт нь periarteritis nodosa-ийн маш онцлог шинж юм. Эдгээр нь хэвлийн хөндийн судаснуудад эмгэг процесстой холбоотой байдаг. Ходоодны судас гэмтэх нь гастрит, нарийн гэдэсний судас гэмтэх нь гэдэсний үрэвсэл, г.м. мухар олгойн үрэвсэл үүсч болно. цочмог холецистит, нойр булчирхайн үрэвсэл, үхжил, шигдээс, цус алдалтаас болж гэдэсний цооролт. Өвчтөнүүдийн 50% -д мэдрэлийн системийн гэмтэл нь тодорхой мэдрэлийг хангадаг судаснуудад эмгэгтэй холбоотой олон мэдрэлийн үрэвсэлээр илэрдэг. Яриа, сонсголын бэрхшээлтэй менингоэнцефалит, толгой өвдөх, толгой эргэх, таталт өгөх, түүнчлэн тромбозын улмаас тархины голомтот гэмтэл, аневризмын аневризм үүсэх боломжтой. Өвчний эхний шинж тэмдгүүдийн нэг нь нүдний гэмтэл юм. Нүдний ёроолыг шалгаж үзэхэд артерийн аневризм, торлог бүрхэвчийн төв артерийн тромбоз гэх мэт илэрдэг.

Үе мөчний өвдөлт (үе мөчний өвдөлт) ажиглагдаж, том үений артрит, булчингийн өвдөлт, арьсны янз бүрийн гэмтэл бага байдаг. Өвчтөнүүдийн жижиг бүлэгт периартерит зангилааны маш онцлог шинж чанартай арьсан доорх зангилаа олддог бөгөөд энэ нь өртсөн судастай холбоотой судасны аневризм эсвэл гранулом юм.

Periarteritis nodosa-ийн онцлог шинж чанар нь өвчтөнүүдийн хурдацтай хөгжиж буй хүчтэй цайвар байдал бөгөөд энэ нь ядарч сульдахтай хамт хлорозын маразмусын дүр төрхийг бий болгодог. Уушигны гэмтэл нь уушигны үрэвсэл, гуурсан хоолойн багтраа хэлбэрээр илэрдэг. Уушигны шинж тэмдэг нь судасны гэмтэлтэй холбоотой байдаг. Гуурсан хоолойн багтраа нь periarteritis nodosa-ийн бүрэн дүр төрхөөс олон жилийн өмнө байж болохыг харуулсан ажиглалтууд байдаг.

Лабораторийн дүгнэлт нь ер бусын юм. Нейтрофилын шилжилттэй лейкоцитоз, эозинофили, заримдаа өндөр байдаг. Хүнд тохиолдолд дунд зэргийн цус багадалт, тромбоцитопени үүсдэг. Оношийг тодруулахын тулд хөл эсвэл хэвлийн хананы хэсгээс булчингийн биопси хийдэг. Энэ тохиолдолд энэ өвчний онцлог шинж чанартай судасны өөрчлөлтүүд илэрдэг.

Ревматизм

Зүрхний голомтот нутагшуулалт бүхий холбогч эдийн системийн үрэвсэлт өвчин. Хүүхэд, залуучууд ихэвчлэн өвддөг. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс ойролцоогоор 3 дахин их өвддөг. Өвчний гол шалтгаан нь А бүлгийн β-цус задлагч стрептококк юм. Гэсэн хэдий ч хэрэх шинж чанартай зүрхний гэмтэл (ревматик кардит) удаан үргэлжилсэн, байнга давтагддаг өвчтөнүүдэд өвчний стрептококктой холбоо тогтоогдоогүй байдаг. зүрхний гэмтэл нь хэрх өвчний бүх үндсэн шалгуурыг бүрэн хангадаг. Энэ нь хэрх өвчний хөгжлийн бусад шалтгааныг харуулж байна: харшилтай (стрептококк эсвэл халдварт эсрэгтөрөгчтэй холбоогүй ерөнхийдөө), халдварт-хортой, вируст.

Хэрх өвчний хөгжилд харшил ихээхэн үүрэг гүйцэтгэдэг. Мэдрэмтгий болгодог бодисууд (стрептококк, вирус, өвөрмөц бус харшил үүсгэгч гэх мэт) нь эхлээд зүрхэнд харшлын үрэвсэл үүсгэдэг бөгөөд дараа нь түүний бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн антиген шинж чанар нь аутоантиген болж хувирч, аутоиммун үүсэхэд хүргэдэг гэж үздэг. үйл явц. Генетикийн урьдач нөхцөл нь чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Морфологийн хувьд хэрх өвчний системийн үрэвсэлт үйл явц нь холбогч эд дэх үе шатуудын онцлог өөрчлөлтөөр илэрдэг. Энэ нь салст бүрхүүлийн хаван - фибриноид өөрчлөлт - фибриноид үхжил юм. Мөн ревматизмын морфологид эсийн урвал (лимфоцит ба плазмын эсийн нэвчдэс) чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Эдгээр эсийн урвалууд нь хэрх өвчний харшлын гистологийн тусгал юм. Фибриноид өөрчлөлтийн үе шатнаас эхлэн эдийг бүрэн сэргээх боломжгүй болсон процесс нь склерозоор дуусдаг (өөрөөр хэлбэл холбогч эдээр солигдох);

Өвчний эмнэлзүйн илрэл нь ердийн тохиолдолд хоолой өвдөх эсвэл бусад халдвараас хойш 1-2 долоо хоногийн дараа үүсдэг. Гэхдээ давтан довтолгоонд энэ хугацаа богино байж болно. Зарим өвчтөнд анхдагч хэрх өвчин нь халдвартай ямар ч холбоогүй хөргөсний дараа 1-2 хоногийн дараа тохиолддог. Өвчний хурцадмал байдал нь хавсарсан өвчин, мэс засал, биеийн тамирын дасгал хийсний дараа үүсдэг. Онцлог шинж чанар нь өвчтөн өвчний эхлэх өдрийг тодорхой, үнэн зөв зааж чаддаг явдал юм. Өвчний эхний үед ихэвчлэн өндөр температур (ихэвчлэн subfebrile) байдаг, ерөнхий байдал өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Полиартрит эсвэл серозиттэй зарим өвчтөнд нөхцөл байдал хүндэрч болно: өндөр температур 38-40 хэм хүртэл, өдөр бүр 1-2 хэм хүртэл хэлбэлздэг. хүнд хөлрөх(гэхдээ жихүүдэс хүрэхгүй). Гэсэн хэдий ч сүүлийн жилүүдэд энэ нөхцөл байдал маш ховор ажиглагдаж байна.

Ревматизмын хамгийн түгээмэл илрэл бол зүрхний үрэвсэлт гэмтэл юм. Энэ үйл явцад зүрхний аль ч мембран оролцож болно, гэхдээ голчлон миокарди. Хэрх өвчин нь ихэвчлэн зүрхэнд илэрхий өөрчлөлтгүйгээр тохиолддог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Нэг хэв маягийг тэмдэглэв: хэрэх өвчнөөр анх өвдсөн өвчтөн өндөр байх тусам зүрхний хэрэх өвчин бага байна.

Ревматик миокардит.Насанд хүрэгчдэд энэ өвчин, дүрмээр бол тийм ч хүнд биш юм. Өвчтөнүүд зүрхний бүсэд бага зэргийн өвдөлт, тодорхой бус таагүй байдал, дасгал хийх явцад бага зэрэг амьсгал давчдах, зүрх дэлсэх, зүрх дэлсэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Рентген шинжилгээгээр зүрх нь хэвийн хэмжээтэй эсвэл дунд зэрэг томордог. Цусны эргэлтийн дутагдал бараг хөгждөггүй. Бага насны зарим өвчтөнд сарнисан ревматик миокардит гэж нэрлэгддэг өвчин үүсч болох бөгөөд энэ нь миокардийн хүчтэй харшлын үрэвсэл, хүнд хэлбэрийн хавдар, үйл ажиллагааны алдагдалаар илэрдэг.

Өвчин нь анхнаасаа амьсгалыг хөнгөвчлөх албадан байрлалыг авах хүртэл амьсгал давчдах хэлбэрээр илэрдэг (orthopnea). Өвчтөнүүд зүрхний бүсэд байнгын өвдөлт, хурдан зүрхний цохилтыг гомдоллодог. Хүзүүний судлууд нь цайвар хөхрөлт, хавдар гэж нэрлэгддэг шинж чанартай байдаг. Зүрх нь мэдэгдэхүйц, жигд өргөжиж байна. Сарнисан миокардитийн маш онцлог шинж чанар нь зүүн ба баруун ховдолын хэлбэрийн цусны эргэлтийн дутагдал юм. Насанд хүрэгчдэд ревматик миокардитийн энэ хувилбар нь одоогоор бараг хэзээ ч тохиолддоггүй.

Ревматик эндокардит. Энэ нь дангаараа тохиолддог бөгөөд ерөнхий шинж тэмдгүүд нь маш бага байдаг. Ревматик эндокардитийн гол шинж тэмдэг нь систолын болон диастолын чимээ шуугиан бөгөөд энэ нь үрэвслийн хавхлагууд дээр тромботик хуримтлагдсанаас үүсдэг.

Заримдаа эдгээр давхаргууд нь уушиг, бөөр, дэлүү, мөчдийн гангрена, төвийн саажилт гэх мэт шигдээс, уушигны эсвэл системийн цусны эргэлтийн судаснуудад эмболизмын эх үүсвэр болдог. Хэрэв эндокардит нь хэрх өвчний цорын ганц нутагшуулалт юм. Дараа нь өвчтөнүүд амбулаторийн бүлэг гэж нэрлэгддэг. Энэ нь хэрх өвчний энэ курсээр ерөнхий эрүүл мэнд, хөдөлмөрийн чадвар удаан хугацаанд хадгалагдана гэсэн үг юм. Тодорхой хугацааны дараа гемодинамикийн эмгэгийн хамт зүрхний гажиг үүсдэг бөгөөд энэ нь өвчтөнүүдийг анх удаа эмчид хандахад хүргэдэг.

Перикардит.Орчин үеийн хэрх өвчний хувьд энэ нь маш ховор тохиолддог. Хуурай перикардит нь зүрхний бүсэд байнгын өвдөлт, перикардийн үрэлтийн үрэлтээр илэрдэг. Эксудатив перикардит нь зүрхний уутанд сероз-фиброз эксудат хуримтлагдах замаар тодорхойлогддог бөгөөд үндсэндээ хуурай перикардитын дараагийн үе шат юм. Амьсгал давчдах шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь хэвтэж байх үед улам дорддог. Эксудат их хэмжээгээр хуримтлагдсанаар зүрхний хэсэг бага зэрэг томорч, хавирга хоорондын зай жигдэрч, оройн цохилт нь мэдрэгддэггүй. Зүрхний томрол нь мэдэгдэхүйц бөгөөд энэ нь трапец хэлбэрийн эсвэл дугуй хэлбэртэй хэлбэртэй байдаг. Дуу чимээ, дуу чимээ нь маш уйтгартай байдаг. Ихэнхдээ ревматик перикардитын үр дагавар нь гаднах навч болон хүрээлэн буй эдүүдийн хоорондох жижиг наалдац юм. Зүрхний уутны навчийг бүрэн нэгтгэх нь бага тохиолддог, өөрөөр хэлбэл хуягласан зүрх гэж нэрлэгддэг наалдамхай перикардит үүсдэг.

Ревматик судасны өвчин. Ревматизмын үед дотоод эрхтнүүдийн судаснууд голчлон өртдөг (дотоод эрхтнүүдийн артерит) нь ховор ревматик висцеритын илрэлийн үндэс болдог: нефрит, менингит, энцефалит гэх мэт.

Хамтарсан гэмтэл. Одоогийн байдлаар цочмог үе мөчний үрэвсэл харьцангуй ховор тохиолддог. Ревматик артритын онцлог шинж тэмдэг нь үе мөчний цочмог өвдөлтийг нэмэгдүүлж, хөдөлгөөн, тэмтрэлтээр улам хүндрүүлдэг. Хэдэн цагийн дотор өвдөлт маш хурц болдог. Маш хурдан өвдөлт нь үе мөчний эвдрэлийн шинж тэмдэг дагалддаг: хаван, заримдаа гипереми. Том үе мөчний тэгш хэмтэй гэмтэл, үе мөчний үрэвслийн тогтворгүй байдал зэргээр тодорхойлогддог. Ревматоид артрит нь бүрэн эргэх боломжтой: бүх үе мөчний илрэлүүд (өвчний эхэн үеийн хүнд байдлаас үл хамааран) ул мөргүй алга болдог.

Одоогийн байдлаар үе мөчний хавангүй зөвхөн хүнд хэлбэрийн артралги байдаг, хаван нь бага зэргийн буюу бүрэн байхгүй, жижиг үений үрэвсэл голчлон ажиглагдаж байна. Мөн ихэвчлэн гэмтлийн тэгш хэм байхгүй байдаг. Өвөрмөц хүнд хэлбэрийн булчингийн өвдөлт бүхий ревматик миозит нь маш ховор тохиолддог.

Арьсны гэмтэл. Ревматизмын үед арьсны гэмтэл нь хэрэх зангилаа, цагираг эсвэл зангилааны улайлт, чонон хөрвөс гэх мэт хэлбэрээр илэрдэг. Хэрэх зангилаа нь ихэвчлэн гэмтсэн үе мөчний хэсэгт, ясны цухуйсан хэсэгт, дагзны бүс, гарын шуу, шуу зэрэгт байрладаг. хөл.

Эмчилгээний нөлөөн дор (заримдаа үүнгүйгээр) тэд хэдхэн хоногийн дотор алга болж, одоо бараг байхгүй болсон нь ердийн зүйл юм. Хэрэх арьсны гэмтлийн маш онцлог шинж тэмдэг нь гар, хөл, хэвлий, хүзүү, их биеийн дотоод гадаргуу дээр голчлон байрладаг, хэзээ ч загатнахгүй, ягаан цагираг хэлбэртэй элементүүд байдаг цагираган улайлт юм. Энэ шинж тэмдэг нь хэрэхийн зангилаа шиг хэрх өвчний эмгэг шинж чанартай боловч ховор тохиолддог, өвчтөнүүдийн зөвхөн 1-2% -д илэрдэг.

Уушигны ревматик гэмтэл. Ревматик уушигны үрэвсэл, гялтангийн үрэвсэл тохиолддог боловч энэ нь маш ховор тохиолддог. Тэд ихэвчлэн аль хэдийн хөгжсөн хэрх өвчний арын дэвсгэр дээр үүсдэг. Ревматик уушгины хатгалгааны өвөрмөц шинж чанар нь антибиотикт тэсвэртэй, ревматизмын эсрэг эм (бактерийн эсрэг бодисгүй) хэрэглэхэд сайн нөлөө үзүүлдэг. Хэрх өвчний гялтангийн үрэвсэл нь ихэвчлэн хоёр талын шинж чанартай байдаг бөгөөд амархан сэргэдэг. Ревматик нефрит нь ховор тохиолддог бөгөөд ревматизмын эсрэг эмүүд нь ялангуяа тэдний эмчилгээнд үр дүнтэй байдаг.

Хоол боловсруулах эрхтний ревматик гэмтэл. Ийм ревматик гэмтэл нь эмнэлзүйн хувьд чухал ач холбогдолтой байдаггүй. Ходоод, гэдэсний гастрит, шархлаа нь эм, ялангуяа стероид гормоныг удаан хугацаагаар хэрэглэсний үр дагавар юм. Зөвхөн хэрх өвчнөөр шаналж буй хүүхдүүд заримдаа харшлын перитониттэй холбоотой хэвлийгээр хүчтэй өвддөг бөгөөд энэ нь хурдан дамждаг, өөрөөр хэлбэл бүрэн сэргээгддэг. Ревматик перитонитын өвөрмөц шинж чанар нь өвдөлтийн сарнисан шинж чанар, хэрх өвчний бусад шинж тэмдгүүдтэй хослуулах, ревматизмын эсрэг эмийг хэрэглэхэд маш хурдан нөлөө үзүүлдэг. Ихэнхдээ өвдөлт нь эмчилгээгүйгээр алга болдог.

Ревматик үйл явцын өндөр идэвхжилтэй зарим өвчтөнд завсрын гепатитын улмаас элэг томорч, бага зэрэг өвддөг (элэгний паренхимийн холбогч эдийн элементүүдийг гэмтээх).

Мэдрэлийн системийн өөрчлөлт. Ийм өөрчлөлтүүд нь тодорхой юм. Бага зэргийн chorea гэж нэрлэгддэг зүйл нь хэрх өвчний мэдрэлийн хэлбэр юм. Энэ нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд, ихэвчлэн охидод тохиолддог.

Эмнэлзүйн хувьд сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, булчингийн сулрал, их бие, мөч, нүүрний булчингийн хүчирхийлэл, дүр эсгэх хөдөлгөөнөөр илэрдэг. Сэтгэл догдломоор эдгээр хөдөлгөөнүүд эрчимжиж, унтах үед алга болдог. Бага зэргийн chorea дахин давтагдах боломжтой боловч 17-18 насандаа бараг үргэлж дуусдаг. Энэ хэлбэрийн хэрх өвчний үед зүрх бага зэрэг өвдөж, хэрх өвчний лабораторийн үзүүлэлтүүд бага зэрэг илэрхийлэгддэг (ESR ихэвчлэн хурдасдаггүй).

Төв мэдрэлийн систем нь хэрх өвчний улмаас маш ховор тохиолддог. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол гэмтэл нь ихэвчлэн энцефалит ба менингитийн хавсарсан хэлбэрээр үүсдэг. Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь ревматик эмчилгээнд сайнаар нөлөөлдөг.

Лабораторийн мэдээлэл.Үйл явцын үйл ажиллагааны хамгийн их түвшинтэй өвчтөнүүдэд нейтрофилийн лейкоцитоз 12-15 хүртэл байдаг уу? 10 3. Энэ тохиолдолд туузан лейкоцитын өсөлтөөс болж томъёоны зүүн тийш шилжих шилжилт ажиглагдаж байна. Лейкограммд метамиелоцит ба миелоцит илэрч болно. Ихэнх өвчтөнүүдэд лейкоцитын тоо, лейкограмм нь чухал биш юм. IN хурц үеӨвчин эмгэгийн үед тромбоцитын хэмжээ нэмэгдэж болох боловч энэ өсөлт удаан үргэлжлэхгүй. Ревматизмтай өвчтөнүүдийн ихэнх нь ESR хурдасч, полиартрит, полисерозит бүхий хамгийн их тоо (40-60 мм / цаг) хүрдэг. Дархлаа судлалын үзүүлэлтүүдийн өөрчлөлт нь маш онцлог шинж чанартай байдаг. Эдгээрт стрептококкийн эсрэгбиемүүдийн титрийн өсөлт (antistreptohyaluronidase, antistreptokinase, antistreptolysin) орно. Эдгээр эсрэгбиеийн түвшин нэмэгдэх нь стрептококкийн нөлөөлөлд үзүүлэх биеийн хариу урвалыг илэрхийлдэг тул стрептококкийн халдварын дараа ихэвчлэн тохиолддог (цус, шээсэнд стрептококкийн эсрэгтөрөгчийг илрүүлэх). Гэхдээ стрептококкийн эсрэгбиеийн титрүүдийн өндөр ба тэдгээрийн динамик нь хэрх өвчний үйл ажиллагааны түвшинг харуулдаггүй. Архаг хэлбэрийн хэрх өвчний олон өвчтөнд стрептококкийн халдварын шинж тэмдэг огт илэрдэггүй. Ревматик үйл явцын үйл ажиллагааны биохимийн үзүүлэлтүүд нь өвөрмөц бус байдаг, өөрөөр хэлбэл тэдгээр нь ийм үед тохиолддог. янз бүрийн төрөлүрэвсэл, эд эсийн эвдрэл. Ревматизмын оношийг эмнэлзүйн болон багажийн өгөгдлөөр зөвтгөсөн тохиолдолд биохимийн судалгаа нь өвчний үйл ажиллагааг тодорхойлоход чухал ач холбогдолтой юм.

Эдгээр биохимийн судалгаанд фибриногений хэмжээ ихсэх, ? 2-глобулин, ?-глобулин, гексос, церулоплазмин, серомукоид, дифениламины урвал гэх мэт. Гэхдээ бүх биохимийн судалгаанаас хамгийн ил тод, хүртээмжтэй нь цусан дахь С-реактив уураг илрүүлэх явдал юм. Ихэнх тохиолдолд үйл ажиллагааны биохимийн үзүүлэлтүүд нь ESR-ийн утгатай зэрэгцээ байдаг бөгөөд энэ нь хэрх өвчний үйл ажиллагааны хамгийн сайн лабораторийн шинж тэмдэг, түүнчлэн түүний динамик юм.

Ревматизм нь идэвхгүй, идэвхтэй гэсэн хоёр үе шаттай. Өвчний идэвхжил нь гурван градус байж болно: эхний зэрэг нь хамгийн бага, хоёрдугаар зэрэг нь дундаж, гуравдугаар зэрэг нь хамгийн их байдаг. Ревматизмын үйл ажиллагааг эмнэлзүйн илрэлийн ноцтой байдал, лабораторийн үзүүлэлтүүдийн өөрчлөлтөөр үнэлдэг.

IN орчин үеийн нөхцөлөвчний шинж чанар ихээхэн өөрчлөгдсөн. Гялалзсан, харгис хэрцгий, удаан үргэлжилсэн дахилттай өвчтөнүүдийн тоо эрс буурчээ. Бусад дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл нь касуистри болсон.

Хэрх өвчний сэжиг нь хоолойн ангина болон бусад хамар залгиурын халдвараас хойш 1-3 долоо хоногийн дараа тохиолддог аливаа өвчний улмаас үе мөч, зүрхэнд гэмтэл учруулах шинж тэмдэг илэрдэг. Оношилгооны үндсэн шалгуурууд нь зүрхний гэмтлийн объектив шинж тэмдэг, том үе мөчний хурдан сэргээгдэх артрит, жижиг хорея, цагираг хэлбэрийн улайлт, арьсан доорх зангилаанууд хурдан регресстэй байдаг. Ревматик гэмтлийн прогноз нь голчлон хэрэхийн кардитын шинж тэмдгүүдийн нөхөн сэргэх зэрэгт суурилдаг. Хамгийн тааламжгүй зүйл бол зүрхний гажиг, миокардиосклероз үүсэхэд хүргэдэг тасралтгүй давтагдах ревматик кардит юм. Хүүхдэд хэрх өвчин илүү хүндэрдэг. Тэдгээрийн дотор энэ нь ихэвчлэн хүргэдэг байнгын өөрчлөлтүүдзүрхний хавхлагуудаас. Мөн хожуу эмчилгээ хийснээр зүрхний гажиг үүсэх магадлал нэмэгддэг. Хэрэв өвчин нь 25-аас дээш насны өвчтөнд голчлон тохиолддог бол үйл явц нь дүрмээр бол эерэгээр явагддаг бөгөөд зүрхний өвчин маш ховор байдаг.

Рейтерийн хам шинж, эсвэл шээсний булчирхайн хам шинж

Энэ нь үе мөчний үрэвсэл, уретрит, коньюнктивит, зарим тохиолдолд арьсны дерматит зэрэг өвөрмөц шинж чанартай, тодорхойгүй шалтгаантай өвчин юм. Дархлалын тогтолцооны генетик шинж чанар нь өвчний хөгжилд шийдвэрлэх үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг. Өвчин нь залуу эрэгтэйчүүдэд голчлон нөлөөлдөг. Өвчин нь ихэвчлэн гонококкийн бус уретрит эсвэл гэдэсний цочмог эмгэгээр өвддөг.

Эмнэлзүйн хувьд үе мөчний үрэвсэл нь дунд зэргийн, түр зуурын, хүнд, удаан үргэлжилсэн эсвэл дахилттай байдаг. Ихэнхдээ нэг том үе мөч нөлөөлдөг. Рейтерийн хам шинжийн үе мөчний үрэвслийн үргэлжлэх хугацаа 2-6 сар, ховор тохиолдолд урт байдаг. Олон өвчтөн нуруу нугасны гэмтэлтэй байдаг. Уретритын хүнд байдал нь янз бүр байж болно, энэ нь зөвхөн тусгай үзлэг эсвэл шээсний шинжилгээгээр илэрдэг, өөрөөр хэлбэл энэ нь бараг шинж тэмдэггүй байдаг. Коньюнктивит нь ихэвчлэн хөнгөн бөгөөд хурдан дамждаг. Зарим тохиолдолд арьсны үрэвсэл байж болно. Ховор боловч дотоод эрхтний гэмтэл үүсч болно: аортын хавхлагын дутагдал, миокардит, перикардит, энтерит, полиневрит, менингоэнцефалит үүсэх үе мөчний үрэвсэл.

Лабораторийн үр дүн нь өвөрмөц бус байдаг. Өвчний үйл ажиллагааг ESR үнэ цэнэ (хурдатгал) ба үрэвслийн биохимийн үзүүлэлтүүдийн түвшин (фибриноген, С-реактив уураг гэх мэт) нэмэгддэг. Өвчний явц өөр өөр байдаг аяндаа эдгэрэх нь нэлээд түгээмэл байдаг. Шинж тэмдгийн бүх гурвалсан үед онош тавих нь хүндрэл учруулахгүй.

Системийн склеродерма

Өвчин дэвшилтэт фиброзоор тодорхойлогддог системийн холбогч эдийн судасны архаг өвчин. Этиологи нь вирус байж магадгүй, учир нь өртсөн эдийг электрон микроскопоор шалгаж үзэхэд вирустай төстэй тоосонцор илэрч, олон тооны вирусын эсрэг эсрэгбиеийн титр нэмэгдэж байгааг тэмдэглэжээ.

Эмгэг төрүүлэх механизм нь нэлээд төвөгтэй бөгөөд коллаген үүсэх, холбогч эдийн үндсэн бодис болох бодисын солилцоо, бүтцийн эмгэгүүдтэй холбоотой байдаг. Эмгэг төрүүлэх явцад бичил эргэлтийн эмгэг, түүнчлэн хошин ба эсийн дархлаа чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Гэр бүлийн генетикийн урьдал нөхцөл байдлын үүрэг чухал юм. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс гурав дахин их өвддөг.

Өвчин нь ихэвчлэн аажмаар, цочмог хэлбэрээр илэрдэг. Өдөөгч хүчин зүйлүүд нь хөргөлт, гэмтэл, халдвар, вакцинжуулалт гэх мэт. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь Рэйногийн хам шинж (васомоторын эмгэг) эхэлдэг. Мөн эд эсийн трофикийн эмгэг, үе мөчний өвдөлт, турах, астения, биеийн температур нэмэгдэх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Дүрмээр бол системийн склеродерма нь нэг шинж тэмдгээр эхэлдэг бөгөөд аажмаар эсвэл нэлээд хурдан ерөнхий олон синдромтой өвчин болдог.

Өвчин эмгэгийн (өвөрмөц) шинж тэмдэг нь арьсны гэмтэл юм. Энэ нь нийтлэг өтгөн хаван, дараа нь арьсны өтгөрөлт, хатингаршил юм. Хамгийн их өөрчлөлт нь нүүр, мөчний арьсанд тохиолддог. Гэхдээ ихэнхдээ бүх биеийн арьс нягт болдог. Үүний зэрэгцээ голомтот эсвэл өргөн тархсан пигментаци нь пигментаци, жижиг судаснуудын өргөжилтийн хэсгүүдээр үүсдэг. Онцлог шинж чанар нь хурууны үзүүр дээр шархлаа, идээт үрэвсэл байдаг бөгөөд энэ нь маш их өвддөг, удаан эдгэрдэггүй, хумсны хэв гажилт, үс унах (халзан хүртэл) болон бусад трофик эмгэгүүд юм.

Fibrolyzing interstitial myositis ихэвчлэн ажиглагддаг. Булчингийн синдромбулчин өвдөх, аажмаар хатуурах, дараа нь булчингийн хатингаршил, булчингийн хүч буурах зэргээр илэрдэг. Ховор тохиолдолд олон булчинг гэмтээх (цочмог полимиозит) өвдөлт, булчин хавагнах гэх мэт ажиглагддаг. Булчингийн утас нь холбогч эдээр солигдох нь шөрмөсний фиброз дагалддаг бөгөөд энэ нь булчин шөрмөсний агшилтыг үүсгэдэг. Өвчтөнд эрт хөгжлийн бэрхшээлийн гол шалтгаанууд. Тохиолдлын 80-90% -д үе мөчний өвдөлт ажиглагдаж, ихэвчлэн үе мөчний хэв гажилт дагалддаг бөгөөд ихэвчлэн периартикуляр эдүүдийн өөрчлөлтөөс болж нэлээд тод илэрдэг.

Рентген туяа нь мэдэгдэхүйц эвдрэлийг илрүүлдэггүй. Чухал оношлогооны тэмдэгЭнэ нь төгсгөлийн остеолиз (резорбци) бөгөөд хүнд тохиолдолд хурууны дунд фалангууд, хөлийн хуруунууд бага байдаг. Склеродерма өвчний үед арьсан доорх эдэд кальцийн давсны хуримтлал ажиглагддаг. Эдгээр ордууд нь голчлон хурууны хэсэг, периартикуляр эдэд байршдаг бөгөөд үйрмэг шохойн массаас татгалзсанаар аяндаа нээгддэг жигд бус, өвдөлттэй формац хэлбэрээр илэрдэг.

Бараг бүх өвчтөнүүд миокардит, эндокардит, ховор перикардит зэрэг зүрх судасны системд өртдөг. Зүрхний үрэвсэлт гэмтлийн үр дүнд зүрхний склеродермик кардиосклероз үүсч, эмнэлзүйн хувьд зүрхний бүсэд өвдөлт, амьсгал давчдах, зүрхний хэм алдагдал, экстрасистол хэлбэрээр хэм алдагдал, чимээ шуугиан, оройд систолын шуугиан, тэлэлт зэргээр илэрдэг. зүрх зүүн тийш. Эндокарди дахь үйл явцыг нутагшуулах нь зүрхний склеродерма өвчин үүсэхэд хүргэдэг. Митрал хавхлага ихэвчлэн өртдөг. Зүрхний склеродерма өвчин нь хоргүй явцтай байдаг. Зүрхний дутагдал нь ховор тохиолддог, зөвхөн өргөн тархсан, тод томруун миокардит эсвэл зүрхний бүх мембраныг нэгэн зэрэг гэмтээдэг.

Склеродермийн захын шинж тэмдгүүд нь жижиг артери ба артериолуудын гэмтэлээс үүсдэг. Эдгээр гэмтлийн үр дагавар нь Raynaud-ийн хам шинж, телеангиэктази, хурууны гангрена юм. Дотоод эрхтнүүдийн цусны судсыг гэмтээх нь дотоод эрхтний хүнд хэлбэрийн эмгэгийг үүсгэдэг. Цус алдалт, ишемийн үзэгдэл, тэр ч байтугай эрхтнүүдийн үхжил өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна. Уушигны эд эсийн задрал, жинхэнэ склеродерма бөөр гэх мэт байж болно Судасны эмгэг нь үйл явцын хурд, түүний ноцтой байдал, тэр ч байтугай өвчний үр дагаврыг тодорхойлдог. Түүнчлэн том судсыг гэмтээж, тромбоангиитийг арилгах, ишемийн үзэгдлийн хөгжил, хөл, хөлний хэсэгт трофик шархлаа бүхий шилжилтийн тромбофлебит гэх мэтийг гэмтээх боломжтой. Уушигны гэмтэл нь ихэвчлэн эмфизем дагалддаг. фокусын буюу сарнисан пневмофиброзын улмаас үүссэн бронхоэктаз. Голомтот нефрит нь ихэвчлэн бөөрөнд үүсдэг боловч зарим тохиолдолд гипертензийн хамшинж, бөөрний дутагдал бүхий сарнисан гломерулонефрит боломжтой байдаг.

Мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь полиневрит, автономит тогтворгүй байдал, хөлрөх, терморегуляц, арьсны васомоторын урвалаар тодорхойлогддог. Бас байж болно сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, цочромтгой байдал, нулимс цийлэгнэх, сэжиглэх, нойргүйдэх. Маш ховор тохиолдолд энцефалит эсвэл сэтгэцийн эмгэгийн зураг гарч ирдэг. Тархины судаснууд склеродерма гэмтсэний улмаас залуу хүмүүст ч склерозын шинж тэмдэг илэрч болно. Олон тунгалагийн зангилаа, дэлүү ихсэх, түүнчлэн дотоод шүүрлийн булчирхайн эмгэгийн хэлбэрээр дотоод шүүрлийн системд гэмтэл учруулах замаар илэрдэг ретикулоэндотелийн системийн боломжит гэмтэл. Цочмог хэлбэрийн үед өвчин нь үе мөчний өвдөлт, халуурах, жин хасах, дотоод эрхтнүүдийн эмгэгээс эхэлдэг. Энэ тохиолдолд өвчин нь олон эрхтэн, тогтолцоонд эмгэг процесс тархах замаар тогтвортой дэвшилтэт явцтай байдаг. Өвчин эхэлснээс хойш 1-2 жилийн дотор өвчтөнүүд ихэвчлэн нас бардаг. Архаг явц нь илүү түгээмэл байдаг. Өвчин нь үйл явцын хамгийн бага үйл ажиллагаа, дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл аажмаар тархаж, үйл ажиллагаа нь удаан хугацааны туршид эвдрэлгүй хэдэн арван жил үргэлжилдэг.

Өвчтөнүүд ихэвчлэн арьс, үе мөчний гэмтэл, трофик эмгэгээс болж зовж шаналж байдаг. Архаг системийн склеродермийн үед шохойжилт, Рэйногийн хам шинж, телеангиэктази, хурууны гэмтэл ялгагдана. Эдгээр бүх эмгэгүүд нь дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл маш удаан хөгждөг урт хугацааны хоргүй явцаар тодорхойлогддог. Лабораторийн шинжилгээ нь ердийн зүйл биш юм. Ихэвчлэн дунд зэргийн лейкоцитоз ба эозинофили, түр зуурын тромбоцитопени байдаг. Архаг тохиолдолд ESR нь хэвийн буюу дунд зэрэг хурдасдаг ба цочмог хэлбэрийн үед маш өндөр (50-60 мм / цаг хүртэл) байдаг.

Анкилозын спондилоартрит (Бехтеревийн өвчин)

Нурууны үе мөчний архаг үрэвсэлт өвчин нь тэдгээрийн хөдөлгөөнийг аажмаар хязгаарлах хандлагатай байдаг. Этиологи, эмгэг жам нь хараахан тодорхой болоогүй байна. Дархлааны тогтолцооны генетик шинж чанарт ихээхэн ач холбогдол өгдөг. Өвчин нь эрэгтэйчүүдэд голчлон нөлөөлдөг.

Анкилозын спондилитийн зайлшгүй шинж тэмдэг бол нурууны гэмтэл юм. Гэхдээ энэ гэмтэл нь ихэвчлэн зөвхөн sacroiliac үе мөчний (sacropleitis) удаан хугацаагаар хязгаарлагддаг. Sacropleitis-ийн илрэл нь тодорхой бус (таагүй байдал, бага зэргийн өвдөлт хэлбэрээр) болон үл нийцэх шинж чанартай байж болно. Заримдаа субъектив мэдрэмжүүд бүрэн байхгүй байж болох бөгөөд зөвхөн рентген шинжилгээгээр sacroiliac үений гэмтэл илэрдэг. Нурууны жижиг үе мөч нь үйл явцад оролцдог тул өвдөлт нь түүний нэг буюу өөр хэсэгт (заримдаа бүхэл бүтэн нуруунд) илэрдэг. Маш олон удаа өвдөлт шөнийн цагаар эрчимжиж, өглөө нь хөшүүн байдаг. Дараа нь нурууны хөдөлгөөнийг хязгаарладаг: өвчтөн өвдгөө нугалахгүйгээр хуруугаараа шалан дээр хүрч чадахгүй, эсвэл эрүүгээр нь цээжний амьсгалын замын хөдөлгөөн багасдаг. Нурууны физиологийн муруйнууд аажмаар жигдэрч, гиперкифоз үүсдэг цээжний, өөрөөр хэлбэл, өргөдөл гаргагчийн маш өвөрмөц дүр төрх гарч ирдэг. Энэ хэлбэрийн анкилозын спондилит (төв) нь ихэвчлэн удаан, удаан үргэлжилдэг, хурцадмал байдал, ангижрах үетэй байдаг. Нугаламын бус үе мөчний гэмтэл нь бас нийтлэг бөгөөд зарим онцлог шинж чанартай байдаг. Доод мөчний том үе (хип, өвдөг, шагай) ихэвчлэн өвддөг бөгөөд ихэвчлэн мөр, өвчүүний ясны үеүүд өртдөг. Олигоартрит ба тэгш хэмт бус үе мөчний гэмтэл (захын хэлбэр) нь ердийн зүйл юм. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь богино хугацаанд (1-2 сар) үргэлжилдэг боловч энэ нь бас удаан үргэлжилж болно.

Булчингийн өвдөлт, ялангуяа нурууны өвдөлт, Ахиллес шөрмөсний үрэвсэл үүсэх нь бас онцлог шинж юм. Зарим тохиолдолд дотоод эрхтнүүд өртдөг: нүд (цахилдаг гэмтэл), аорт (аортит), миокарди (заримдаа тосгуур ховдолын дамжуулалт алдагдах), хавхлагын дутагдал үүсэх эндокарди, бөөр (гломерулонефрит, уретрит). Урт хугацааны туршид амилоидоз нь ихэвчлэн бөөрөнд нөлөөлдөг.

Үүний үндсэн дээр оношийг тавьдаг рентген шинжилгээ(рентген зураг), шинж чанарын өөрчлөлтүүд илэрсэн. Сакроплеит нь нугасны гэмтэлийн хамгийн анхны шинж тэмдэг бөгөөд энэ нь өвчний эхэн үеэс хойш 4-6 сарын дотор үүсдэг.

Sjogren-ийн хам шинж

Энэ нь дотоод шүүрлийн булчирхайн архаг үрэвсэл, голчлон шүлс, лакримум, тэдгээрийн шүүрлийн дутагдалд хүргэдэг. Байж магадгүй тусгаарлагдсан синдром(энэ нь хуурай синдром гэж нэрлэгддэг). Нэр нь өөрөө ярьдаг, учир нь хамгийн гайхалтай эмнэлзүйн шинж тэмдэгхуурай ам, нүд. Өвчний шалтгааныг бүрэн тодруулаагүй байгаа боловч аутоиммун гаралтай гэж үздэг бөгөөд энэ нь аутоиммун шинж чанартай бусад өвчин: ревматоид артрит, системийн чонон яр, системийн склеродерма гэх мэт өвчинтэй байнга хавсарсанаар нотлогддог. Ихэнхдээ дунд насны эмэгтэйчүүд өвддөг. Sjogren-ийн хам шинж нь хуурай кератоконьюнктивит (ксерофтальми) ба хуурай стоматит (xerostomia) хавсарсан шинж чанартай бөгөөд энэ нь лакрималь болон шүлсний булчирхайн гэмтэл, шүүрлийн дутагдалтай холбоотой байдаг. Мөн дахин давтагдах паротит (гэмтэл). паротидын булчирхай), ихэвчлэн тэгш хэмтэй, доод эрүүний булчирхайн хэсэгт өвдөлт, хавдар үүсдэг. Хуурай нүд (xerophthalmia) нь байнгын шатаж буй мэдрэмж, нүдэнд гадны биетийн мэдрэмж, фотофоби, нулимсны огцом бууралт эсвэл бүрмөсөн алга болох зэргээр илэрдэг. Амны хуурайшилтын үр дагавар нь зажлах, залгихад хүндрэлтэй байдаг. Глоссит (хэлний үрэвсэл), cheilitis (уруулын улаан хилийн үрэвсэл), шүдний дэвшилтэт цооролт үүсдэг.

Өвчтөнүүд үе мөчний байнгын өвдөлт, үе үе хавагнах зэргээр санаа зовдог боловч sicca хам шинжийн үед хүнд хэлбэрийн хэв гажилт, эвдрэл байхгүй. Рэйногийн хам шинж ажиглагдаж, эмийн үл тэвчих шинж тэмдэг илэрдэг. Лабораторийн өгөгдөл нь нэлээд онцлог шинж чанартай: ревматоид хүчин зүйл эерэг, ESR хурдасдаг. Оношлогоо нь ксерофтальми, ксеростомиа, аутоиммун өвчин гэсэн гурван шинж тэмдгийн хоёр дээр суурилдаг. Sjögren-ийн хам шинж нь лимфийн зангилаа болон дотоод эрхтнийг хамарсан архаг дахилт өвчин хэлбэрээр илэрдэг.

Аутоиммун гэмтэл хэлбэрээр илэрдэг коллагеноз гэх мэт олон төрлийн дархлалын олдмол хомсдолоос гадна биеийн бусад тогтолцооны аутоиммун өвчин байдаг. Жишээлбэл, эдгээр нь цусны тогтолцооны өвчин (агранулоцитоз, аутоиммун цус задралын цус багадалт), мэдрэлийн систем (олон склероз).

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз нь лейкоцитын тоо (1 мкл цусанд 1000-аас бага) эсвэл гранулоцитын тоо (1 мкл цусанд 750-аас бага) буурах явдал юм. Дүрмээр бол агранулоцитоз нь зарим ерөнхий өвчний шинж тэмдэг юм. Хамгийн түгээмэл нь миелотоксик агранулоцитоз (цитостатик өвчин) ба дархлааны агранулоцитоз юм. Дархлааны агранулоцитоз нь эм уусны дараа аутоэсрэгбие (жишээлбэл, системийн чонон хөрвөс) ба гранулоцитын эсрэгбиемүүд (гаптен гэж нэрлэгддэг) үүсдэг. Хаптенууд нь бие махбодид орохдоо уурагтай нийлж, эсрэгтөрөгчийн шинж чанарыг олж авдаг эм юм. Гаптен агранулоцитоз нь диамокс, амидопирин, антипирин, ацетилсалицилын хүчил, барбитурат, изониазид (тубазид), мепробамат, фенацетин, бутадион, плазмохин, индометацин, левамизол, сульфаниламидууд, бисептол, хлорастифонид, антисульфоназид, бисептол, хлорастицид, эм) -ээр үүсгэгддэг.

Агранулоцитозын хөгжлийн механизмыг хангалттай судлаагүй байна. At аутоиммун хэлбэрүүдгэмтэл, гранулоцитын дутуу үхэл ба тэдгээрийн ясны чөмөгний прекурсорууд нь аутоэсрэгбиеийн улмаас үүсдэг. Гаптен агранулоцитозын үед эмийг залгихад бие махбодийн хариу урвалын механизм хараахан тодорхой болоогүй байна. Гаптен агранулоцитоз нэг удаа тохиолдсон тохиолдолд ижил эмийг биед нэвтрүүлэх үед байнга давтагдах нь онцлог юм. Эмнэлзүйн илрэлүүд нь агранулоцитозын улмаас өөрөө үүсдэг (өөрөөр хэлбэл лейкоцитын тоо огцом буурч, хамгаалалтын эсүүд). Тиймээс септик хүндрэлүүд нь ердийн шинж чанартай байдаг: тонзиллит, уушгины үрэвсэл гэх мэт Лабораторийн шинжилгээгээр цусан дахь гранулоцит илрээгүй ч лимфоцит, ялтас, ретикулоцитын тоо хэвийн байна. Цус алдалт, цус алдалт байхгүй. Заримдаа тромбоцитын эсрэгбиемүүд бас илэрч, тромбоцитопенийн цусархаг пурпура үүсдэг. Аутоиммун агранулоцитозын урьдчилсан таамаглалыг үндсэн өвчин (системийн чонон яр, ревматоид артрит гэх мэт) тодорхойлно. Хаптен агранулоцитоз нь өндөр хувийг өгдөг нас баралт(80% хүртэл). Бие махбодид гаптенууд олон удаа өртөх нь прогнозыг эрс дордуулдаг. Аль эм нь гаптен болохыг тогтооход хэцүү байдаг тул сэжигтэй бүх эмийг насан туршдаа хэрэглэхээс хасах шаардлагатай байдаг. Энэ дүрэм нь давтан хаптен төрлийн агранулоцитозоос урьдчилан сэргийлэх гол арга хэмжээ юм.

Дархлааны цус задралын цус багадалт

Эдгээр нь цусны улаан эсэд эсрэгбиеийн нөлөөгөөр үүсдэг цус багадалт юм. Дархлааны цус задралын цус багадалтын хэд хэдэн хэлбэр байдаг. Эдгээр нь цусны улаан эсийн эсрэг бие махбодид эсрэгбие үүсэхээс үүдэлтэй аутоиммун цус багадалт юм; хаптеныг биеийн уурагтай хавсарсны хариуд үүссэн эсрэгбиемүүдтэй бие махбодид харийн хаптен эсрэгтөрөгч (эм, вирус гэх мэт) эритроцитууд дээр бэхлэгдсэний улмаас үүссэн гаптен; хүүхдийн цусны улаан эсийн эсрэг чиглэсэн эхийн эсрэгбие нь нярайн биед орохтой холбоотой изоиммун (хүүхэд ба эхийн Rh хүчин зүйлийн хувьд үл нийцэх, цусны бүлгийн хувьд хамаагүй бага тохиолдолд).

Аутоиммун цус задралын цус багадалт

Эмгэг судлалын үйл явц нь өөрийн эсрэгтөрөгчийн дархлааны мэдрэмжийн задаргаа дээр суурилдаг. Эмнэлзүйн зураглалын тэргүүлэх шинж тэмдэг юм цус багадалттай синдром. Нөхцөл байдлын ноцтой байдал нь цус багадалтын ноцтой байдал, хүндрэлээс хамаарч тодорхойлогддог. Үйл явц аажмаар хөгжихөд өвчний эхний шинж тэмдэг нь бага зэрэг шарлалт (шууд бус билирубиний улмаас) байж болох бөгөөд цус багадалт нь нэгэн зэрэг илэрдэг. Бусад тохиолдолд цус задрал (цусны улаан эсийн задрал), хурдан нэмэгдэж буй цус багадалт, шарлалт зэрэг өвчин хурдан эхэлдэг. Биеийн температур ихэвчлэн нэмэгддэг. Заримдаа дэлүү, элэг томордог. Зүрхний орой ба ёроолд систолын шуугиан сонсогддог бөгөөд энэ нь үйл ажиллагааны шинж чанартай байдаг. Цусны шинжилгээгээр нормохромын цус багадалт илэрдэг бөгөөд өвчний цочмог явцын үед гемоглобины түвшин гамшгийн хэмжээнд хүртэл буурч болно. Дараа нь өвчтөн цус багадалттай комд орж болно. Цочмог цус задралын үед цусан дахь ганц эритрокариоцитийг илрүүлж болно. Мөн ретикулоцитын түвшин өндөр байна. Лейкограмм нь мэдэгдэхүйц өөрчлөгддөггүй боловч цус задралын хямрал нь богино хугацааны нейтрофилийн лейкоцитоз дагалдаж болно. Цусан дахь тромбоцитын тоо ихэвчлэн хэвийн байдаг. Гэсэн хэдий ч аутоиммун цитолиз (эсийн задрал) үүсдэг бөгөөд энэ нь тромбоцит ба эритроцит (Evens-Fisher syndrome) гэсэн хоёр нянгаар нөлөөлдөг. Энэ тохиолдолд цус задралын цус багадалт, тромбоцитопенийн пурпурын шинж тэмдэг илэрдэг. Аутоиммун цус задралын цус багадалттай үед улаан нахиа нь ясны чөмөгт цочрол үүсдэг, өөрөөр хэлбэл цус задрал нь тромбоцитопенитэй хавсарсан үед ясны чөмөгт өндөр мегакариоцитоз ажиглагддаг. Биохимийн судалгаагаар гипербилирубинемиас гадна β-глобулин нэмэгдэж байгааг тэмдэглэжээ.

Өвчний урьдчилсан таамаглалыг өгөх боломжгүй юм. Энэ нь цусны улаан эсийн задралын нэг тохиолдол байж болно, эсвэл архаг цус задралын процесс болж хувирдаг. Үүнээс гадна цус задрал нь эсийн дотор явагддаг аутоиммун цус задралын цус багадалтын хамгийн түгээмэл хэлбэр бол судсан доторх цус задрал бүхий өвчний хэлбэр байдаг. Эдгээр хэлбэрүүдийн ялгаа нь судсан дахь цус задралын үед гемоглобинурия ба гемосидеринуриас болж харанхуй шээс ялгардаг. Хүнд хэлбэрийн цус задралын үед хэвлийн хөндийд хүчтэй пароксизмаль өвдөлт гарч ирвэл голтын судасны системд тромбоз үүсч болно. Ховор тохиолдолд, хөргөлтийн үед (хүйтэн гемоглобинурия) судсан доторх цус задрал үүсч болно. Аутоиммун цус задралын өөр нэг хэлбэр нь хүйтэнд өртөхтэй холбоотой бөгөөд биеийг хөргөх замаар эсийн доторх цус задрал үүсдэг. Энэ тохиолдолд цусны улаан эсийн автомат агглютинаци (наалт) нь тасалгааны температурт хөргөсний дараа хуруунаас цус авсны дараа шууд тэмдэглэгддэг.

Аутоиммун цус задралын цус багадалтын оношийг цус задралын ерөнхий шинж тэмдгүүдийн үндсэн дээр хийдэг: цусан дахь билирубиний хэмжээ ихсэх эсвэл шээсэнд билирубиний харагдах байдал, цусан дахь ретикулоцитын хувь нэмэгдэж, илрэх. Кумбын тест (тусгай лабораторийн шинжилгээ) ашиглан цусны улаан эсийн гадаргуу дээр аутоиммун цус задралын бараг 60% -д эерэг байдаг.

Олон склероз

Тархины тархи үүсэхэд үндэслэсэн мэдрэлийн тогтолцооны өвчин ба нуруу нугасцаг хугацааны явцад алга болох эсвэл товруу (глиал сорви) -аар солигддог демиелинжилтийн голомтууд. Энэ өвчний шалтгаан хангалттай тодорхойгүй байна. Хамгийн их магадлалтай, механизм нь аутоиммун урвалыг агуулдаг. Демиелиний процесс нь голчлон төв мэдрэлийн системийн цагаан бодист нөлөөлдөг. Нөлөөлөлд өртсөн хэсэг нь миелин задарсаны дараа тэнхлэгийн цилиндрүүд гэмтэж, дараа нь хэд хэдэн мм-ээс хэдэн см хүртэл хэмжээтэй нягт глиаль товруу үүсдэг. Ремиелинаци (миелиныг сэргээх) нь эмнэлзүйн ремиссиягийн үндэс болдог. Сорви үүсэхийн хэрээр төв мэдрэлийн тогтолцооны нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдийн үйл ажиллагаа эргэлт буцалтгүй алдагддаг.

Өвчин нь ихэвчлэн залуу насандаа тохиолддог. Бага насны болон 50 жилийн дараа өвчин маш ховор тохиолддог. Өвчний анхны шинж тэмдэг нь түр зуурын мотор, мэдрэхүйн мэдрэмж (ихэвчлэн мэдээ алдалт) эсвэл харааны эмгэг юм. Цаг хугацаа өнгөрөхөд шинээр гарч ирж буй гэмтэл нь урвуу хөгжилд хамаарахаа больсон. Эмнэлзүйн зураглалын ноцтой байдал тогтмол нэмэгдэж байна. Пирамид ба тархины систем, харааны мэдрэлүүд ихэвчлэн өртдөг. Бараг үргэлж (тохиолдлын 90% -д) өвчний дэвшилтэт үе шатанд доод спастик парапарез эсвэл тетрапарез (доод мөчний эсвэл дээд ба доод мөчдийн сулрал) байдаг. Үүний зэрэгцээ тархины эмгэгүүд илэрдэг: алхалт, хэл ярианы эмгэг, нүдний алимны албадан хөдөлгөөн (нистагмус). Мөч, толгойны тод чичиргээ ажиглагдаж, чичрэх нь идэвхтэй хөдөлгөөн, хурцадмал байдлын үед илэрдэг боловч тайван байдалд байж болно. Нистагмус, хэл ярианы хямрал (хэл яриа) болон чичиргээний хослол нь Шаркогийн гурвалыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь олон склерозын онцлог шинж юм.

Нүдний мэдрэлийн гэмтэл нь харааны мэдрэмж буурахад хүргэдэг. Нүдний ёроолд түр зуурын дискний цайралт үүсдэг. Шээс ялгаруулах эмгэг нь ихэвчлэн тохиолддог. Олон өвчтөнд нэг төрлийн эйфори байдаг бөгөөд дэвшилтэт тохиолдлуудад дементиа (дементиа) түгээмэл байдаг. Ойролцоогоор 85% -д олон склероз нь дамжих явцаар тодорхойлогддог, өөрөөр хэлбэл хурцдах үе нь мэдэгдэхүйц сайжирч, ихэнхдээ өвчний бүх эсвэл бие даасан шинж тэмдгүүд бүрэн арилдаг. Сайжруулалтын үргэлжлэх хугацаа хэдэн цагаас хэдэн жил хүртэл байж болно. Ялангуяа өвчний эхний жилүүдэд сайн ангижрал ажиглагдаж байна. Гэсэн хэдий ч хэдэн жилийн дараа ихэнх өвчтөнүүд нэг зэрэг тахир дутуу болдог. Өвчний дэвшилтэт, эргэлт буцалтгүй үе шатанд парези нь атакси (гацах алхалт) -тай хослуулах нь онцгой шинж чанартай байдаг. Олон өвчтөнд өвчний эхлэл нь халуурах өвчин, вакцинжуулалт, гэмтэл, мэс засал, жирэмслэлтээс өмнө байж болно.

Оношийг тархи нугасны шингэний судалгаагаар нотолсон бөгөөд бараг 90% -д нь тодорхой гажиг байдаг, жишээлбэл, уургийн дунд зэргийн өсөлт, саажилттай Lange коллоид урвал, β- түвшин нэмэгдсэн. глобулин.

ДОХ

ДОХ нь хүний ​​дархлал хомсдолын вирус (ХДХВ)-аар үүсгэгддэг дархлалын олдмол хомсдолын хам шинж тул өвчин нь ДОХ эсвэл ХДХВ-ийн халдвар гэсэн хоёр нэртэй байдаг. Хүний дархлал хомсдолын вирүсийг 1983 онд Франц, дараа нь Америкийн судлаачид тусгаарласан. Өвчтэй хүмүүстэй холбоотой тодорхой субстрат (цус, шүлс, үрийн шингэн) вирусыг илрүүлэх нь өвчний дамжих замыг тодруулах боломжийг олгосон. Хариуд нь этиологийг тогтоосноор халдварын ийлдэс судлалын оношлогооны ажлыг боловсруулах боломжтой болсон. Ийнхүү ДОХ нь бусад дархлалын олдмол хомсдолоос тодорхой ялгагдах болсон.

ДОХ бол хүнд хэлбэрийн өвчин бөгөөд өвчтөний үхэл бараг зайлшгүй юм. Нас баралтын үзүүлэлтээр ДОХ нь атеросклероз, хорт хавдрын дараа гуравдугаарт оржээ. Үнэн бол энэ нь тодорхой эмнэлзүйн зураглал бүхий өвчний хэлбэрт хамаарна. Хэдийгээр ДОХ-ыг өргөн тархсан өвчин гэж нэрлэх боломжгүй ч эрдэмтдийн үзэж байгаагаар өвчлөлийн тоо нэмэгдсээр байна. геометрийн прогресс. Хагас сар тутамд тохиолдлын тоо хоёр дахин нэмэгддэг гэж үздэг. Хамгийн сүүлийн үеийн мэдээллээр ДОХ-ын халдвар үүсгэгч вирусын эсрэгбиетэй хүн амын тоо сая сая болж байгаа нь бас түгшүүр төрүүлж байна. Энэ бүхэн нь ирээдүйд дархлалын олдмол хомсдол өргөн тархсан өвчин болж магадгүй гэсэн болгоомжлолыг төрүүлж байна. Мөн ДОХ-ын газарзүйн өргөн тархалт бий. Одоогоор энэ өвчнөөс ангид хүн амтай нэг ч тив алга.

Хүний дархлал хомсдолын вирусыг ретровирус гэж нэрлэдэг. Ретровирусууд бол ДНХ-ийг РНХ-тэй нэгтгэж чаддаг цорын ганц амьд амьтан бол бусад нь зөвхөн ДНХ-тэй РНХ-ийг нэгтгэж чаддаг. Энэ зорилгоор энэ бүлгийн вирусууд урвуу транскриптаза ферменттэй байдаг. Тиймээс ретровирус гэдэг нэр (Латин "ретро" - "урвуу" гэсэн үгнээс гаралтай). Дархлалын хомсдол үүсгэдэг амьтны вирусын дунд сармагчингийн ретровирусууд хамгийн их сонирхол татдаг. Хүний биед нэг удаа хүний ​​дархлал хомсдолын вирус нь лимфоцитын эсэд байрлах тусгай формацид наалдаж, дотор нь нэвтэрч, эсийн удамшлын аппаратанд нэгдэж, эсийг үхэх хүртэл вирусын тоосонцор үүсгэхийг албаддаг. Шинэ вирүс шинэ эсийг халдварладаг гэх мэт. Лимфоцитын тоо багасах хүртэл дархлалын хомсдол үүсэх хүртэл хэдэн арван жил шаардагдана. Гэхдээ энэ бүх хугацаанд халдвар авсан хүн эрүүл мэндээ мэдэрч, бусдад халдварын эх үүсвэр болдог.

Энэ халдвар нь олон тооны эмнэлзүйн болон эпидемиологийн шинж чанартай байдаг. Үүнд:

1) ер бусын (халдваруудын дийлэнх нь) урт инкубацийн хугацаа (заримдаа 5 жилээс дээш), тиймээс ДОХ-ыг удаан гэж нэрлэгддэг вирусын халдвар гэж ангилж болно;

2) вирусын хэт "нарийн" хэрэглээ - энэ нь зөвхөн дархлааны тогтолцооны зарим ангилалд нөлөөлдөг боловч энэ нь биеийн хамгаалалтын системийг бүхэлд нь бүрэн устгахаас сэргийлдэггүй;

3) халдвар нь тодорхой эмнэлзүйн зураглалгүй байдаг - түүний илрэл нь оппортунист нөхцөлөөр тодорхойлогддог (жишээлбэл, тодорхой нөхцөлд дасан зохицох), эмнэлзүйн зураг нь маш олон янз байдаг бөгөөд энэ нь өвчний цэвэр клиник оношийг тогтоох боломжгүй болгодог.

Өвчний олон шинж чанарууд нь оновчтой тайлбарыг үгүйсгэж байна. Үлдсэн тодорхойгүй гарал үүсэлДОХ. Гэсэн хэдий ч ДОХ-ын вирусын биед үзүүлэх нөлөөллийн механизмыг аль хэдийн хангалттай судалж, өвчний ахисан шатанд байгаа эмнэлзүйн илрэлийг тайлбарласан болно. ХДХВ-ийн халдварын эмгэг жамын гол зүйл бол вирус нь Т-туслах эсийг сонгон унтраах чадвартай байдаг бөгөөд үүний үр дүнд дархлааны хариу урвал хөгжөөгүй бөгөөд хүн аливаа халдвар, эмгэгээс бүрэн хамгаалалтгүй болдог. тэр ч байтугай оппортунист бактерийн улмаас үхдэг). Вирус нь Т-туслах эсүүдэд нэвтэрч олон жилийн турш идэвхгүй байдалд байж болох ч тухайн хүн аль хэдийн халдвар авсан байдаг. ХДХВ-ийн халдвар ямар нэг шалтгаанаар идэвхжсэн тохиолдолд ДОХ үүсч, ихэнх өвчтөнүүд 1-2 жилийн дотор нас бардаг.

ДОХ-ын улмаас нас барсан хүмүүсийн эмгэг анатомийн өөрчлөлт нь олон янз байдаг бөгөөд үхэлд хүргэсэн оппортунист өвчний шинж чанараас ихээхэн хамаардаг. ДОХ-ын улмаас нас барсан хүмүүст нийтлэг үрэвсэлт болон идээт үйл явц илэрдэг: уушигны буглаа, элэг, бөөр, зүрх, тунгалгийн булчирхайн гэмтэл. Улаан хоолой, гэдэсний шархлааг тэмдэглэв. Хэрэв халдвар авсан бол (токсоплазмоз ба криптококкоз) тархины бодист холбогдох өөрчлөлтүүд илэрдэг.

Материалын гистологийн шинжилгээ нь ДОХ-ын шинж тэмдэг болох гранулом байхгүй байгааг харуулж байна. At электрон микроскопянз бүрийн эд эсийн биопсийн дээжинд эндотелийн эс, гистоцит, лимфоцитуудын цитоплазмын торлог бүрхэвч дэх олон тооны гуурсан торлог бүрхэвч илэрсэн. Гуурсан хоолойн арчдас, шүлс, шээс, ходоодны шүүсээр хийсэн бэлдмэлүүдэд эсийн атипи илрэх ба боловсорч гүйцсэн болон боловсорч гүйцээгүй лимфоретикуляр элементүүд нэмэгддэг. Ясны чөмөгт миелоид ба эритроцит эсийн хэвийн харьцаатай цөмийн эсийн тоо хэвийн ба бага зэрэг нэмэгдэж, дунд зэргийн плазмоцитоз, ретикулины хэмжээ бага зэрэг нэмэгддэг. Лимфоцитын тоо багасна. Ясны чөмөгний аспират нь гистиоцитүүдийг агуулдаг бөгөөд тэдгээрийн ихэнх нь цөмтэй эритроид эсүүд эсвэл гранулоцитууд байдаг бөгөөд энэ нь дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа суларсан өвчтөнүүдэд тодорхойлсон вирустай холбоотой фагоцитийн синдромтой төстэй юм. Тунгалгын булчирхайд уутанцрын хүчтэй гиперплази, уутанцрын хэмжээ, хэлбэр, цусан дахь эсийн найрлага дахь эмгэгүүд, ялангуяа T-дарангуйлагч давамгайлдаг. ДОХ-той хүүхдийн бамбай булчирхайн эмгэгийг судалсан. Лимфоцит ба Хассал биетүүдийн тоо огцом буурч байгааг тэмдэглэв. ДОХ-ын хорт хавдраас болж нас барсан хүмүүст бамбай булчирхай дахь кортикал ба медула давхаргад хуваагдаагүй, Хассаллын бие, эпителийн эсийн хуримтлал илрээгүй. Тимусын эдэд плазмын эсүүд болон шигүү мөхлөгт эсүүд нэвчсэн.

ДОХ-ын болон төрөлхийн дархлалын хомсдолын үед бамбай булчирхайн өөрчлөлт нь Т-системийн гэмтэлтэй холбоотой байдаг боловч эмгэг, анатомийн нарийн судалгаа нь ДОХ-ыг төрөлхийн дархлал хомсдолоос тодорхой ялгах боломжийг олгодог.

ДОХ нь анатомийн хэвийн байрлал, хэвийн судаснуудтай бамбай булчирхайн тохиргоогоор тодорхойлогддог. Дархлаа хомсдол, дархлааны тогтолцооны төв эрхтнүүдийн нэг (тимус булчирхай) -д тайлбарласан өөрчлөлтүүд нь түүний үйл ажиллагааг ноцтой алдагдуулдаг. Хойшлогдсон хэт мэдрэмтгий урвал (туберкулин, стрептокиназа, трихофитин) огцом дарагддаг. Уусдаг эсрэгтөрөгчөөр өдөөгдсөн лимфоцитын пролифератив идэвхжил буурдаг. Үүний зэрэгцээ иммуноглобулины түвшин (JgM, JgJ, JgA) нэмэгддэг.

ДОХ-ын халдвартай өвчтөнүүдийн цусны ийлдэс дэх лимфоцитотоксик эсрэгбие байгаа нь эсийн дархлааны дутагдалтай хавсарч байгаа нь тогтоогдсон. ДОХ-той өвчтөнд интерлейкин-2-ийн нийлэгжилт дутагдаж байна. Простагландины хэт шүүрэл нь интерлейкин-2-ийн үйлдвэрлэлийг саатуулдаг. ДОХ-ын үүсгэгчийг тусгаарлаж, вирусын эсрэгбиемийг тодорхойлох аргуудыг боловсруулсны дараа үүсгэгч бодистой эсрэгбие бүхий хүмүүсийн тоо ДОХ-ын эмнэлзүйн илрэлтэй өвчтөнүүдийн тооноос мэдэгдэхүйц (50-100 дахин) давсан болохыг тогтоожээ. Халдвар дамжих замуудын хувьд ДОХ нь бэлгийн харьцааны үед шууд харьцах замаар дамждаг нь эргэлзээгүй. Халдвар дамжих өөр нэг зам бол гэр ахуйн холбоо барих замаар халдварын эх үүсвэрийн цусаар бохирдсон эд зүйлсээр дамжин халдварладаг бөгөөд вирус нь арьс, салст бүрхэвчийн бага зэргийн согогоор дамжин биед нэвтэрдэг. Вирус тээгч эх эсвэл өвчтөнөөс халдвар "босоо" дамжих боломжтой гэдэгт эргэлзэх зүйл алга. АНУ-ын эрдэмтдийн хийсэн анхны бүтээлүүд нь ДОХ-оор өвчлөх эрсдэл өндөртэй популяци, тухайлбал эрсдэлт бүлэг гэж нэрлэгддэг хүмүүсийг тодорхойлох боломжтой болсон. Үүнд ижил хүйстнүүд, хар тамхинд донтогчид судсаар тарьдаг, гемофили өвчтэй хүмүүс, олон тооны цус сэлбэдэг хүмүүс орно.

Энэхүү ноцтой, аюултай өвчний эмнэлзүйн дүр төрхийг тодорхойлохын тулд халдварын гурван үндсэн хэлбэрийг ялгах шалтгаан бий: шинж тэмдэггүй; Дархлал хомсдолын шинж тэмдгүүдээс гадна янз бүрийн оппортунист өвчин нь тодорхой тогтолцооны зонхилох гэмтэлтэй тохиолддог ерөнхий лимфаденопати ба ДОХ-ын халдвар юм. Энэ халдварын гол онцлог нь инкубацийн хугацаа юм. ДОХ бол маш урт инкубацийн хугацаатай (хэдэн сараас хэдэн жил хүртэл) халдвар юм. Түүнээс гадна инкубацийн үргэлжлэх хугацаа өөр өөр байдаг насны бүлгүүдадилхан биш. Жишээлбэл, ДОХ-ын халдвартай бусад өвчтөнүүдтэй ижил хүйстэнтэй харьцаж байсан өвчтөнүүдэд инкубацийн хугацаа 9-22 сар байна. Цус сэлбэх үед инкубаци 58 сар хүртэл үргэлжилж болно. Хүүхдийн инкубацийн дундаж хугацаа 12 сар, насанд хүрэгсдэд цус сэлбэх замаар халдвар авсан тохиолдолд инкубаци 4 жилээр нэмэгддэг.

Инкубацийн хугацааны төгсгөлд өвчний үе шат эхэлдэг бөгөөд янз бүрийн эх сурвалжуудад янз бүрийн нэр томъёогоор тодорхойлогддог: ерөнхий лимфаденопати, байнгын ерөнхий лимфаденопати, хажуугийн AJDS цогцолбор, лимфаденопатийн хамшинж, архаг лимфаденопати, удаан үргэлжилсэн идэвхгүй лимфаденопати, профаденопати. ДОХ. Зарим тохиолдолд ерөнхий лимфаденопати нь халдварын хөгжлийн шилжилтийн үе шат (продром, ДОХ-ын өмнөх үе) гэж үздэг бөгөөд бусад (одоогийн таатай) тохиолдолд өвчний эмнэлзүйн зураглал цаашид хөгждөггүй, өөрөөр хэлбэл ерөнхий лимфаденопати нь төгсдөг гэж үздэг. нөхөн сэргээх, өвчний бие даасан хэлбэр болж ажилладаг.

Энэ нөхцлийн дээрх бүх нэрс нь лимфаденопати гэсэн онцлог шинж чанарыг онцолж өгдөг. Өвчтөнүүдэд лимфийн зангилаа нь биеийн хэд хэдэн хэсэгт нэг дор томордог. Оношлогооны үнэ цэнэцавины гадна талд дор хаяж хоёр бүлгийн тунгалгын булчирхайн томролтой. Лимфийн зангилаа нь дунд зэргийн өвдөлттэй (гэхдээ өвдөлтгүй байж болно), утастай холбоогүй, хөдөлгөөнт, 1-3 см диаметртэй. Лимфаденопатийн үргэлжлэх хугацаа нь маш онцлог шинж чанартай байдаг - дор хаяж 3 сар, ихэвчлэн хэдэн жил байдаг. Тунгалгын булчирхайн эмгэгээс гадна энэ нөхцөл байдал нь байнгын температурын урвал, шөнийн цагаар хөлрөх, ядрах зэрэгт хүргэдэг. Онцлог шинж тэмдэг нь турах (биеийн жин дор хаяж 10% -иар буурах), архаг суулгалт юм. Арьсны илрэл нь бага тохиолддог: тууралт, зарим тохиолдолд мөөгөнцрийн өвчин, нүүрний seborrheic дерматит, урд талын халзан.

Лабораторийн судалгаагаар лимфопени, Т-туслагч ба Т-дарангуйлагчийн харьцаа Т-дарангуйлагчийн талд өөрчлөгдөж, Т эсийн митогенд үзүүлэх хариу урвал буурч, хэт мэдрэгжүүлэлтийн удаашралтай урвал илэрдэг. Хүний дархлал хомсдолын вирус (ХДХВ)-ийн эсрэгбие байгаа нь өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 80% -д илэрдэг. JgM, JgJ, JgA-ийн түвшин нэмэгддэг. LJ-тимозины хэмжээ ихсэх. Тиймээс лабораторийн өгөгдөл нь сонгодог ДОХ-той тохирч байгаа боловч бага тод илэрдэг. Ерөнхий лимфаденопатитай өвчтөнүүдийн цөөхөн хэсэгт (10 хүн тутмын 1 нь) өвчин нь "жинхэнэ" ДОХ болж хувирдаг.

ДОХ-ын өвчний явцыг тодорхойлохдоо судлаачид ДОХ-ын клиник нь тодорхой нозологийн контургүй байгааг онцлон тэмдэглэв. Шалтгаан ба хавсарсан хүчин зүйлсийн өвөрмөц хослол үүсч, мөн чанар нь оппортунист халдвараар тодорхойлогддог хүнд хэлбэрийн эмгэгийг үүсгэдэг.

ДОХ-ын эрт үеийн шинж тэмдгүүд нь өмнөх үе буюу ДОХ-ын өмнөх үеийг хүндрүүлсэн шинж тэмдгүүд юм.

1) уламжлалт эмчилгээнд үл нийцэх шалтгааны улмаас тодорхойгүй халууралт;

2) лимфаденопати;

3) ерөнхий сулрал нэмэгдэх;

4) хоолны дуршил буурах;

5) суулгалт;

6) жин хасах;

7) элэг, дэлүү томрох;

8) ханиалгах;

9) эритробластопени нэмэгдэх боломжтой лейкопени.

Хожим нь ретинит (нүдний торлог бүрхэвчийн үрэвсэл) -тэй холбоотой харааны эмгэгүүд үүсч болно. Хэд хэдэн төрлийн өвчин байдаг. Амьсгалын тогтолцооны гэмтэл нь ДОХ-ын хамгийн түгээмэл илрэл юм. Тэд өвчтөнүүдийн 60% -д тэмдэглэгдсэн байдаг. Уушигны гэж нэрлэгддэг төрөл нь гипоксеми, цээжээр өвдөх, рентген зураг дээр уушигны сарнисан нэвчдэс зэрэг орно. Уушигны гэмтэлтэй холбоотой хамгийн түгээмэл оппортунист халдвар бол уушгины хатгалгааны хатгалгаа юм, харин легионелла уушигны өвчин, цитомегали нь хамаагүй бага байдаг.

Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь ДОХ-той өвчтөнүүдийн 1/3-д ажиглагддаг бөгөөд хэд хэдэн үндсэн хэлбэрийг ялгадаг.

1) токсоплазмаас үүссэн буглаа;

2) дэвшилтэт олон талт лейкоэнцефалопати;

3) криптококкийн менингит, дэд цочмог энцефалит (ихэвчлэн цитомегаловирусын этиологи);

4) тархины анхдагч ба хоёрдогч лимфома зэрэг хавдар;

5) судасны гэмтэл (бактерийн бус тромботик эндокардит ба тромбоцитопенитэй холбоотой тархины цус алдалт);

6) тархаагүй (өөрөө хязгаарлагдах) менингит бүхий голомтот тархины гэмтэл бүхий төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл.

Халдвараас гадна ДОХ-той өвчтөнд гипокси, тромбоэмболизм ажиглагддаг. Эмнэлзүйн ажиглалтын дагуу өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 25% нь үхлийн шууд шалтгаан нь төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл байв. Эмнэлзүйн судалгааны үр дүнд ДОХ-ын вирүс тархины эсэд тодорхойгүй, удаан хугацаагаар оршин тогтнож, эмгэг төрүүлэгч нь цусанд нэвтэрч, дархлааны тогтолцооны эмгэгийг үүсгэдэг тухай мэдээллийг олж авсан. Тархины эсэд байрлах ДОХ-ын вирус нь дархлааны тогтолцооны гэмтэлтэй холбоогүй оюуны хомсдол (дементи) үүсгэдэг.

ДОХ-ын халдвартай өвчтөнд бөөр нь өвддөг ба нефротик хамшинж бүхий гломерулонефрит ихэвчлэн тохиолддог. ДОХ-ын бөөрний эмгэг бүхий ихэнх өвчтөнүүдэд бөөрний дутагдлын төгсгөлийн үе шат хурдан үүсдэг. Эмгэг судлалын шинжилгээгээр бөөрөнцөрт JgM хуримтлагдсан фокусын сегментийн гломерулонефрит илэрдэг. ДОХ-ын халдвартай өвчтөнүүдийн 40 орчим хувь нь нүдний янз бүрийн гэмтэлтэй байдаг: коньюнктивит, кератит, ретинит, торлог бүрхэвчийн перифлебит, торлог бүрхэвчийн цус алдалт, цагаан толбо үүсэх, энэ нь хараа мууддаг. Цагаан толбо, цитомегаловирүсийн ретинит үүсэх нь таамаглалын сөрөг шинж тэмдэг болдог нь онцлог юм. Арьсны гэмтэл нь ихэвчлэн Капошигийн саркома хэлбэрээр илэрдэг боловч үүгээр хязгаарлагдахгүй. Seborrheic дерматит, folliculitis, vasculitis, xerodermatitis, herpes zoster, мөөгөнцрийн халдварын янз бүрийн илрэлүүд бас тохиолдож болно.

ДОХ-ын үед тохиолддог хамгийн түгээмэл оппортунист нөхцлүүдийг этиологийн дагуу дараах байдлаар ангилдаг.

1) хорт хавдар: Капошигийн саркома, тархины лимфома;

2) халдлагууд: уушгины хатгалгаа, токсоплазмоз, уушгины хатгалгаа буюу төв мэдрэлийн тогтолцоонд гэмтэл учруулах, криптоспоридиоз (удаан хугацааны суулгалт бүхий гэдэсний хэлбэр), строклиоидоз (уушгины хатгалгаа, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл, тархсан процесс);

3) микозууд: кандидоз (ихэнхдээ улаан хоолой, амны хөндий), криптококкоз (уушигны гэмтэл, төв мэдрэлийн систем, тархсан процесс);

4) бактерийн халдвар: Легионелла, атипик микобактериоз (тархсан халдвар), сальмонеллезийн халдвар (энтерит, сепсис);

5) вируст халдварууд: цитомегаловирусын халдвар (уушиг, ходоод гэдэсний зам, төв мэдрэлийн системд гэмтэл учруулах), дэвшилтэт лейкоэнцефалопати (папавирусын улмаас үүссэн бололтой), герпес вирусын халдвар, HTLV-I ба HTLV-II вирусээр үүсгэгдсэн халдварууд. Гэхдээ оппортунист нөхцлүүдийн олон янз байдлыг харгалзан хамгийн нийтлэг хэд хэдэн зүйлийг тодорхойлж болно. Эдгээр нь нэгдүгээрт, пневмоцистийн уушгины үрэвсэл, Капошигийн саркома юм. Олон тооны эх сурвалжийн мэдээлснээр ДОХ-той өвчтөнүүдийн 50 орчим хувь нь пневмоцистийн уушгины хатгалгаа нь оппортунист өвчин бөгөөд 25 хувь нь Капошигийн саркоматай байдаг. Өвчтөнүүдийн 6 орчим хувь нь энэ хоёр нөхцөл байдалд нөлөөлдөг. Оппортунист өвчний 20% -иас бага хувь нь бусад бүх халдварт өвчний үүсгэгч бодисоос үүдэлтэй бөгөөд хамгийн түгээмэл халдвар нь цитомегаловирус, герпес вирус, Candida мөөгөнцөр юм.

Пневмоцистийн уушигны үрэвсэл

Өвчний үүсгэгч бодис нь 1909 онд анх тодорхойлсон эгэл биетний төрөл болох пневмоцистис юм. Энэ бичил биет нь дутуу төрсөн болон суларсан хүүхдүүдэд завсрын уушгины хатгалгаа үүсгэдэг. Өвчин нь газарзүйн өргөн тархалттай боловч нэлээд ховор тохиолддог. Өвчин нь цусны өвчин, хавдар, кортикостероид, дархлаа дарангуйлагч эмчилгээ хийлгэж буй насанд хүрэгчид, эрхтэн шилжүүлэн суулгах үед маш ховор тохиолддог. Ерөнхий халдварын мэдэгдэж буй тохиолдол байдаг. Pneumocystis уушгины хатгалгааны үед уушгины завсрын таславчийн үрэвсэлт нэвчилт нь цулцангийн хөндийг хөөсөрхөгөөр дүүргэж, уушгины амьсгалын замын гадаргууг багасгаж, хийн солилцоо, хүчилтөрөгчийн дутагдалд хүргэдэг.

Эмнэлзүйн хувьд өвчин аажмаар үүсдэг; зарим тохиолдолд долгионтой төстэй гүйдэл байж болно. Эхэндээ амьсгал хурдан, амьсгал давчдах, хөхрөлт үүсдэг. Температур нь ихэвчлэн субфебриль байдаг. Дараа нь амьсгал давчдах, хурдан амьсгалах, хөхрөх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч, дараа нь хуурай ханиалгах, амьсгалын замын ацидоз, пневмоторакс үүсэх магадлалтай. Уушигны зүрхний дутагдал үүсдэг. Элэг, дэлүү томордог. Пневмоцистийн уушгины хатгалгаа нь бактерийн халдварын улмаас хүндрэлтэй байдаг.

Эмнэлзүйн, эпидемиологийн мэдээлэл, рентген зураг дээр үндэслэн таамаглаж буй оношийг хийж болно, эцсийн оношийг амьсгалын дээд замын салст дахь эмгэг төрүүлэгчийг илрүүлэх, түүнчлэн эм хэрэглэх зэрэгт үндэслэн хийж болно. иммунофлуоресценцийн урвал. Энэ халдвар нь зөвхөн агаарт дусал, тоосоор дамжин халдварладаг. ДОХ-той өвчтөнд уушгины хатгалгаа нь ихэвчлэн дахилттай байдаг бөгөөд 90-100% -ийн нас баралтын хувь нь зөвхөн хорт хавдартай байдаг бол энэ өвчин харьцангуй хөнгөн байдаг.

Капошигийн саркома

Анх 1872 онд тайлбарласан. Мөн өөр олон нэрээр (70 орчим нэр томъёо) алдартай. Капошигийн саркома нь арьс давамгайлдаг ретикулохистиоцитик системийн хорт хавдрын өвчин юм. Арьсны хавдрын ангиллын дагуу Капошигийн саркома нь цусны судасны хорт хавдар болох цусархаг гемангиоэндотелиома юм.

Эмнэлзүйн хувьд өвчний хэвийн үед (ДОХ-той өвчтөнд биш) арьсны гэмтэл нь толбо, товруу, цус алдалтын талбай бүхий зангилаа хэлбэрээр илэрдэг. Гэмтлүүд нь тэгш хэмээр тодорхойлогддог. Элементүүдийн хэмжээ нь 5 см хүртэл диаметртэй, өнгө нь улаавтар хөх, улаан хүрэн өнгөтэй, хожим нь өнгө нь бараан өнгөтэй болдог. Элементүүд нь эргэн тойрны арьснаас эрс хязгаарлагдмал, гадаргуу нь бага зэрэг хальсалж гөлгөр байдаг. Өвдөлт мэдрэгддэггүй. Элементүүдийн хэмжээ, тоо аажмаар нэмэгдэж, нуман ба цагираг хэлбэрээр бүлэглэж, дараа нь нягтардаг, төвийг нь татдаг, 1-5 см хэмжээтэй, хагас бөмбөрцөг хэлбэртэй, дээр нь цухуйсан товруу, хавдрын зангилаа үүсдэг. арьсны гадаргуу. Хавдрын шархлаа үүсэх боломжтой. Капошигийн саркома нь ихэвчлэн хөлний урд гадаргуу дээр, чих, хэвлий, шодойд бага байдаг. Заримдаа мөчний зааны үрэвсэл үүсдэг (лимфийн зогсонги байдлаас болж хүчтэй хавагнах), хавдартай төстэй формацид хурц өвдөлт гарч, ходоод гэдэсний зам, элэг, уушиг, тунгалгийн булчирхайд хавдрын зангилаа үүсэх замаар үйл явцын ерөнхий шинж тэмдэг илэрдэг. яс. ДОХ-той холбоогүй (бие даасан өвчин болох) Капошигийн саркома нь тохиолдлын 3/4 нь удаан үргэлжилдэг (6-10 жил, бага давтамжтай - 15-20 жил). Бага зэргийн цочмог явц ажиглагддаг (2-3 жил); зарим тохиолдолд - өвчтөнүүдийн хурдан үхэлд хүргэдэг цочмог хэлбэр. ДОХ-той холбоогүй бол Капошигийн саркома нь ховор тохиолддог өвчин (100,000 хүн амд 0.06) боловч сүүлийн үед мэдэгдэхүйц идэвхжиж байна. Дүрмээр бол 60-аас дээш насны эрэгтэйчүүд өвддөг. Хамгийн их өвчлөл Төв Африкийн уугуул хүн амд ажиглагдсан. Өвчний Европ, Африк, Хойд Америкийн хувилбарууд байдаг. ДОХ-той өвчтөнд тохиолддог Капошигийн саркома нь гистологийн хувьд ердийнхөөс ялгаатай биш боловч хэд хэдэн онцлог шинж чанартай байдаг. Энэ нь үндсэндээ доод мөчрүүдэд нөлөөлдөггүй, харин лимфийн зангилаа, салст бүрхэвч, дотоод эрхтнүүдийн мембрантай холбоотой байдаг. Өвчин нь тархсан хорт хавдрын шинж чанарыг олж авдаг. Мөн аянгын гүйдэл байж болно. ДОХ-ын вирус нь нэг клон давамгайлсан В эсийн пролиферацийг өдөөж хавдар үүсэхийг өдөөдөг тул Капошигийн саркома нь ДОХ-ын оппортунист өвчин гэж үздэг.

Кандидоз

Энэ нь Candida төрлийн мөөгөнцрийн мөөгөнцөрөөс үүдэлтэй өвчин юм. Эмнэлзүйн хувьд илэрхий өвчин нь дүрмээр бол хамгаалалтын тогтолцооны үйл ажиллагаа суларсан үед үүсдэг бөгөөд энэ нь ДОХ-ын үндсэн шинж чанартай байдаг. ДОХ-ын кандидозын хамгийн түгээмэл нутагшуулалт нь амны хөндий, ялангуяа улаан хоолой юм. Мөн арьсны кандидоз, нийтлэг хэлбэр (80% хүртэл) байж болно.

Цитомегаловирусын халдвар

Ижил нэртэй вирусын улмаас үүссэн. Өвчний нэр нь халдварын механизмтай холбоотой байдаг. Нөлөөлөлд өртсөн эдэд цөмийн доторх шинж чанартай аварга том эсүүд үүсдэг (Грек хэлнээс citos - "эс", megalos - "том"). Уушиг, ходоод гэдэсний зам, төв мэдрэлийн системд өөрчлөлт гарч болзошгүй. Уушигны хэлбэрийн хувьд завсрын уушигны үрэвсэл үүсдэг ба заримдаа уушгинд олон тооны уйланхай үүсдэг. Ходоод гэдэсний хэлбэрээр хэвлийн өвдөлттэй байнгын суулгалт үүсдэг. Шархлаат гэдэсний үрэвсэл, заримдаа нойр булчирхайн үрэвсэл ажиглагддаг. Төв мэдрэлийн систем гэмтсэн тохиолдолд менингоэнцефалитийн эмнэлзүйн зураглал үүсдэг. ДОХ-ын халдвар байхгүй тохиолдолд цитомегаловирусын халдвар нь зөвхөн хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. ДОХ-ын үед цитомегаловирусын халдвар нь өвчтөнүүдийн 70% -д илэрдэг. Энэ халдварын хорт шинж чанарыг ихэвчлэн тэмдэглэдэг.

Герпес вирустай холбоотой халдварууд

Энгийн герпес вирус, герпес зостер вирусээс үүдэлтэй өвчин нь цитомегали вирустай холбоотой өвчнөөс илүү өвчтөнүүдэд бага тохиолддог. Хоёр герпес вирүсээс энгийн герпес вирусээс үүдэлтэй оппортунист халдварууд илүү түгээмэл байдаг. Дүрмээр бол ДОХ-ын үед эдгээр өвчин нь хортой байдаг. Завсрын уушигны үрэвсэл, хориоретинит (нүдний гэмтэл), гепатит, бөөр, тархи, дотоод шүүрлийн булчирхайн гэмтэл үүсдэг. Герпес зостерын улмаас үүссэн халдвар нь хагас удаа ажиглагддаг. ДОХ-той холбоогүй тохиолддог герпес зостер нь ихэвчлэн 60-аас дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг. ДОХ-ын үед энэ халдвар 20-30 насны хүмүүст тохиолддог. ДОХ-ын оппортунист нөхцөл байдал нь хэд хэдэн онцлог шинж чанартай байдаг.

1. Оппортунист эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүдийг ихэвчлэн эмгэг төрүүлэгчид хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь хэвийн нөхцөлд эмгэг процессыг үүсгэдэггүй эсвэл зөвхөн тодорхой бүлэгт (бага насны хүүхдүүд, өндөр настангууд гормоноор эмчилсэн эсвэл цацраг туяа) үүсгэдэггүй.

2. Эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүд нь бие махбодид удаан хугацаагаар оршин тогтнож, хэвийн байдалд нь эмгэг үүсгэдэггүй.

3. ДОХ-ыг хүндрүүлдэг оппортунист халдварууд нь хорт хавдар, тархах хандлага, үргэлжлэх хугацаа, нас баралт ихтэй байдаг.

4. Оппортунист халдварууд ихэвчлэн нэг халдвар нөгөөд шилжиж болдог;

Эдгээр бүх шинж чанарууд нь өвчний өөрөө эмгэг төрүүлэгчтэй холбоотой байдаг - дархлааны тогтолцооны огцом дарангуйлал.

Хүүхдэд ДОХ-ын явцын онцлог. ДОХ-ын халдвартай өвчтөнүүдийн харьцангуй бага хувийг хүүхдүүд эзэлдэг. Тэд гол төлөв умайд халдварладаг, түүнчлэн цус сэлбэх, гемофили өвчнийг эмчлэх замаар халдварладаг. Дунджаар энэ өвчин төрснөөс хойш 5 сарын дараа тохиолддог. ДОХ-ын халдвартай хүүхдүүд удаан хугацаагаар халуурах, хөгжил сулрах, гипергаммаглобулинеми, эсийн дархлаа сулрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Оппортунист халдварын хувьд пневмоцист ба цитомегаловирусын уушгины хатгалгаа, салмонелла сепсис зонхилж байна. Зарим өвчтэй хүүхдүүд янз бүрийн шалтгаант хүчин зүйлээс үүдэлтэй халдвар, эмгэгийн хэд хэдэн хэлбэрийг нэгэн зэрэг мэдэрдэг. ДОХ-той хүүхдүүдэд Капошигийн саркома маш ховор тохиолддог. Үүний зэрэгцээ бактерийн микрофлороос үүдэлтэй халдвар нь насанд хүрэгчдийнхээс илүү хүүхдүүдэд илэрдэг. Нэг нас хүрээгүй хүүхдэд суулгалт нь ялангуяа түгээмэл байдаг.

ДОХ-ын оношлогоо. ДОХ-ын оношийг тогтоох нь туйлын хэцүү бөгөөд хариуцлагатай ажил юм. Хэт их онош тавих нь бүрэн хүлээн зөвшөөрөгдөхгүй. ДОХ-ыг оношлоход хүндрэлтэй байгаа нь юуны түрүүнд олон янзын оппортунист нөхцлөөс шалтгаалан өвчний эмнэлзүйн зураглалын полиморфизмтэй холбоотой юм. Тэдний олонх нь нэлээд төвөгтэй лабораторийн оношлогоо шаарддаг. Хэрэв зохих шинжилгээгээр батлагдсан дархлал хомсдолтой эмнэлзүйн өгөгдлийн хослол байгаа бол оношийг зөвтгөх болно. Гэхдээ эдгээр тохиолдлуудад ч гэсэн болгоомжтой байх шаардлагатай, учир нь дархлал хомсдол нь этиологийн болон эмгэг төрүүлэгчийн хувьд өөр байж болно. ДОХ-ыг дархлал хомсдолтой, тэр ч байтугай Т эсийн дутагдалтай адилтгах боломжгүй юм. Тодорхой ийлдэс судлалын шинжилгээ нь оношийг тогтооход чухал үүрэг гүйцэтгэдэг боловч тэдгээрийг дахин дахин хийх ёстой. Зөвхөн тархвар судлал, эмнэлзүйн, дархлаа судлалын болон өвөрмөц хосолсон ийлдэс судлалын аргуудОношлогоо нь мэргэжилтнүүдэд ДОХ-ыг оношлох боломжийг олгодог. Анамнезийг сайтар цуглуулж, өвчтөний динамик ажиглалт нь ДОХ-ын өмнөх үеийн шинж тэмдгийн цогц шинж чанарыг тодорхойлох боломжийг олгодог: лимфаденопати, турах, байнгын суулгалт, халуурах урвал. Эдгээр шинж тэмдгүүд тус бүр нь маш бага нотлох баримт биш боловч эрсдэлтэй хүн амтай (хар тамхичид, биеэ үнэлэгчид гэх мэт) хослуулан ДОХ-ын өмнөх үеийн сэжигтэй байдлыг бий болгодог. Оппортунист нөхцөл байдал үүссэнээс хойш ДОХ-ыг оношлох үндэслэл улам бүр нэмэгдэв. Энэ нь ялангуяа ДОХ-ын хамгийн онцлог шинж чанартай пневмоцистийн уушгины хатгалгаа, Капошигийн саркома, кандидоз, цитомегаловирусын халдвар зэрэг оппортунист нөхцөл байдлын хувьд үнэн юм.

Тодорхой ийлдэс судлалын болон вирус судлалын шинжилгээг боловсруулахаас өмнө ДОХ-ын оношийг эмнэлзүйн мэдээлэл, дархлаа судлалын шинжилгээнд үндэслэн дархлалын хомсдол үүсгэж болох бусад бүх хүчин зүйлийг (дархлалын анхдагч дутагдал, цацраг туяа, хими эмчилгээ, мацаг барихаас үүдэлтэй дархлалын хомсдол) оруулаагүй болно. , адренал дааврын бэлдмэл - кортикостероидууд).

Хүүхдэд ДОХ-ыг оношлох нь ялангуяа хэцүү байдаг, учир нь бага насны хүүхдийн дархлаа бүрэн бүрдээгүй байгаа бөгөөд ДОХ-гүй байсан ч шинэ төрсөн хүүхдэд оппортунист халдвар авах боломжтой байдаг. Хүүхдэд ДОХ-ыг оношлохдоо анамнез (өвчний түүх) цуглуулах нь маш чухал юм. Түүх нь хүүхэд өөрөө (гемофили өвчтэй эсэх, цус сэлбэсэн эсэх), түүний эцэг эх (хар тамхинд донтох, олон тооны бэлгийн хавьталд орох, ДОХ-ын бүс нутгаас ирсэн) хоёуланд нь хамаарна.

Хэрэв ДОХ-ыг сэжиглэж байгаа бол эпидемиологийн болон эмнэлзүйн мэдээлэлд үндэслэн дархлааны тогтолцооны төлөв байдлыг судалж, эмгэгийн шинж чанарыг тодорхойлох нь зүйтэй. Дархлаа судлалын шинжилгээний нарийн төвөгтэй байдал нь олж авсан үр дүнг зөв үнэлэх, бүх лабораторид байдаггүй урвалын техникийн томъёололд тулгарч буй бэрхшээлүүдээр тодорхойлогддог. ДОХ-ын илэрхий (тодорхой) хэлбэр бүхий өвчтөнүүд лимфоцитын нийт тоо буурах хэлбэрийн өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог: 1.0-1.5? 10 9 /л. Лимфаденопати ба шинж тэмдэггүй халдварын үед лимфопени нь тохиолдлын 40% -д ажиглагддаг. Дархлаа судлалын судалгаагаар туслагч ба дарангуйлагчийн хэвийн харьцааг өөрчлөхөд ихээхэн ач холбогдол өгдөг. Эрүүл хүмүүст туслахууд Т-лимфоцитын 60% -ийг эзэлдэг. Илэрхий (манифест) ДОХ-ын үед туслагч ба дарангуйлагчдын харьцаа үргэлж 1-ээс бага байдаг. Тунгалгын булчирхайн эмгэгийн үед 1-ээс бага харьцаа 55% -д ажиглагддаг. Дархлал хомсдолын зэрэг нь туслах ба дарангуйлагчдын харьцаагаар шүүгддэг.

Эсийн дархлааг тодорхойлохын тулд арьсны доторх сорилыг ашигладаг. Энэ нь 7 эсрэгтөрөгч болон хяналтыг ашигладаг олон сорил юм. Эрүүл хүмүүст дор хаяж хоёр эерэг арьсны урвал (эрэгтэйчүүдэд 10 мм-ээс их, эмэгтэйчүүдэд 5 мм-ээс их диаметртэй) байдаг. ДОХ-ын илэрхий хэлбэр бүхий өвчтөнүүд болон лимфаденопатитай өвчтөнүүдэд бараг бүх тохиолдолд гиперерги эсвэл анерги байдаг. Шинж тэмдэггүй тээгчдийн хувьд гиперерги нь 20-40% -д тохиолддог. Хошин дархлааны өөрчлөлт нь илэрхий ДОХ-ын халдвартай өвчтөнүүдийн 50-60%, лимфаденопатитай өвчтөнүүдийн 30-40% -д JgA ба JgJ-ийн агууламж нэмэгддэг. ДОХ-ын үед хошин урвал нь чанарын хувьд хангалтгүй байдаг: В-лимфоцитууд нь бичил биетний эсрэгтөрөгчид бүрэн бус хариу үйлдэл үзүүлдэг, өөрөөр хэлбэл тэд хангалттай эсрэгбие үүсгэдэггүй. Энэ нөхцөл байдал нь оппортунист халдварын ийлдэс судлалын оношлогоонд хүндрэл учруулдаг. Нэмэлт шинжилгээнд цочмог фазын уургийн хэмжээ ихсэх, ийлдэс дэх бага молекул жинтэй уургийн түвшин нэмэгдэх зэрэг орно уу? 2-микроглобулин. Дархлаа судлалын шинжилгээний үр дүнг тухайн насны бүлгүүдийн урвалын шинж чанарыг харгалзан үнэлнэ. Жишээлбэл, хүүхдүүдэд ДОХ-ын оношлогоонд Т-туслагч ба Т-дарангуйлагч эсийн харьцааг өөрчлөх нь насанд хүрэгчдийнхээс хамаагүй бага байдаг. Энэ нь хүүхдүүдэд нормоос хазайх нь бага илэрдэгтэй холбоотой юм. Хүүхдэд ДОХ-ыг төрөлхийн дархлал хомсдолоос поликлональ гипергаммаглобулинемиээр ялгаж болно. Ерөнхийдөө дархлаа судлалын шинжилгээг чухал бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн нэг гэж үздэг нарийн төвөгтэй оношлогооДОХ. ДОХ-ын үүсгэгч бодисыг (хүний ​​дархлал хомсдолын вирус - ХДХВ) тусгаарласнаар өвчнийг тусгайлан оношлох боломжтой болсон. Лабораторийн тусгай оношлогоо нь дараах дарааллаар явагдана.

1) вирус илрүүлэх;

2) вирусын бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг илрүүлэх (антиген, нуклейн хүчил, урвуу транскриптаза);

3) эсрэгбие илрүүлэх.

Хэдийгээр ховор тохиолддог (тохиолдлын 0.2%) ч гэсэн хуурамч эерэг хариу үйлдэл үзүүлэх боломжтой гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Тиймээс ийлдэс судлалын шинжилгээг бусад оношлогооны аргуудын нэгэн адил зөвхөн бусад өгөгдлүүдтэй хамт үнэлнэ. Эрдэмтдийн үзэж байгаагаар ДОХ-ын ийлдэс судлалын оношилгооны хамгийн чухал шинжилгээ бол ферментээр тэмдэглэгдсэн эсрэгбиеийн шинжилгээ (EMA) юм. Бүх эерэг, эргэлзээтэй ийлдсүүд нь өөр өөр зарчим дээр суурилсан бусад нарийн төвөгтэй туршилтаар шалгагдсан байх ёстой. Ферментийн шошготой эсрэгбиемүүдийн урвалыг сайжруулах нь хуурамч эерэг урвалаас зайлсхийх боломжийг олгодог тул ДОХ-ын эцсийн оношийг гаргахад алдаа гарахаас сэргийлдэг.

Дархлаа хомсдолын өргөн хүрээний бүлгийн нөхцөл байдлыг судалж үзээд бид байгалиас бий болгосон бие махбодийн хамгаалалтын тогтолцоо нь бүх нийтийн шинж чанартай байсан ч энэ нь үнэмлэхүй биш, зөвхөн байгалийн тодорхой нөхцөл байдал, тухайн хүний ​​​​амьдралын түвшин, амьдралын хэв маягт дасан зохицсон гэж дүгнэх ёстой. хувь хүний ​​дасан зохицох хэм хэмжээнд нийцсэн хүн. Хүний амьдралын нөхцөл байдал өөрчлөгдөж, хүрээлэн буй орчны шинэ хүчин зүйлүүд гарч ирдэг тул бие нь дасан зохицоход хүргэдэг. Нөхцөл байдлын өөрчлөлт нь генотипийн өвөрмөц дасан зохицох хязгаартай тохирч байсан ч дасан зохицох явдал тохиолддог. Ийм дасан зохицох нь дасан зохицох, нөхөн олговор олгох механизмыг заавал агуулдаг, өөрөөр хэлбэл энэ нь бие махбодийн эмгэгийн хариу урвал үүсгэж болзошгүй юм.

Дархлааны төлөв (IS) нь тухайн цаг үеийн хүний ​​дархлааны тогтолцооны төлөв байдлыг илэрхийлдэг тоон болон үйл ажиллагааны үзүүлэлтүүдийн багц юм. Хүний дархлааны тогтолцооны төлөв байдлыг бодитой үнэлэх зорилгоор энэхүү үзэл баримтлалыг нэвтрүүлсэн. Дархлааны эмгэгийн үед дархлааны параметрүүдийг судлахдаа дархлааны тогтолцооны үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн тоо хэмжээ, үйл ажиллагааны идэвхийг судлах шаардлагатай. Дархлалын тогтолцооны бүх эмгэгийг янз бүрийн өвчний илрэл дээр үндэслэн ангилдаг. Дархлалын анхдагч ба хоёрдогч хомсдол, аутоиммун, харшлын болон лимфопролифератив өвчин байдаг.

Дархлалын тогтолцооны бүх бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн үйл ажиллагааг үнэлэхийн тулд Т ба В дархлааны систем, фагоцит ба нэмэлт систем, тоон болон функциональ аргуудыг багтаасан байх ёстой. Дархлааны хошин бүрэлдэхүүнийг үнэлэхийн тулд дараахь судалгааг хийдэг: цусны ийлдэс дэх янз бүрийн ангиллын иммуноглобулины үйлдвэрлэлийг тодорхойлох; В-лимфоцит ба тэдгээрийн дэд популяцийн харьцангуй ба үнэмлэхүй агуулгыг тодорхойлох, нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүд ба цусны эргэлтийн дархлааны цогцолбор, функциональ шинжилгээ (митогентэй тэсэлгээний хувиргах урвал), өвөрмөц эсрэгбиемийг тодорхойлох, арьсны сорил.

Т-эсийн холбоосыг үнэлэхийн тулд Т-лимфоцит ба тэдгээрийн дэд популяци (Т-туслагч, CTL), байгалийн алуурчин эсүүд, тэдгээрийн идэвхжүүлэлтийн маркерууд, функциональ тестүүд (митогентэй тэсэлгээний урвал) -ын харьцангуй ба үнэмлэхүй тоог тодорхойлох судалгааг явуулдаг. ), мөн цитокины үйлдвэрлэлийг тодорхойлох.

Фагоцитийн системийн төлөв байдлыг олон сорил ашиглан үнэлдэг: нейтрофилуудын наалдамхай чанар нь нейлон утаснуудад наалддаг; шилжилт хөдөлгөөн, нейтрофилийн шилжилт хөдөлгөөнийг дарангуйлах урвал дахь химотаксис; бодисын солилцооны үйл ажиллагаа, нитроцэнхэр тетразолиумыг бууруулахад идэвхтэй хүчилтөрөгчийн төрлүүд үүсэх; аяндаа үүсдэг ба микробын полисахаридын фагоцитозоор өдөөгдсөн нейтрофилуудын фагоцитийн идэвхжил; нейтрофилуудын иммунофенотип.

Өмнө нь эдгээр аргуудыг 1, 2-р түвшний тест гэж хуваадаг байсан. 1-р түвшний шинжилгээ нь шинж тэмдэг бөгөөд дархлааны тогтолцооны ноцтой согогийг илрүүлэхэд чиглэгддэг. 2-р түвшний шинжилгээ нь дархлааны тогтолцооны тодорхой "эвдрэл" -ийг тодорхойлоход чиглэгддэг.

1-р түвшний тестүүд

• захын цусан дахь лейкоцит, нейтрофил, моноцит, лимфоцит, ялтасын харьцангуй ба үнэмлэхүй тоог тодорхойлох;
• нейтрофилийн функциональ үйл ажиллагааг тодорхойлох (NST тест);
• Т- ба В-лимфоцит, байгалийн алуурчин эсийн харьцангуй ба үнэмлэхүй тоог тодорхойлох иммунофенотипийн шинжилгээ;
• үндсэн ангиллын иммуноглобулины концентрацийг тодорхойлох (IgA, IgM, IgG, IgE);
• комплементийн гемолитик үйл ажиллагааг тодорхойлох.

Хамгийн бага багц тестийг ашигласнаар та анхдагч дархлал хомсдолыг оношлох боломжтой: архаг гранулематоз өвчин, X-холбогдсон агамма глобулинеми, гипер-IgM хам шинж, сонгомол IgA дутагдал, Вискотт-Олдрих хам шинж, хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдол.

2-р түвшний тестүүд

• T-, B-, NK-лимфоцитуудын популяци, дэд популяцийн харьцангуй ба үнэмлэхүй тоог тодорхойлох иммунофенотипийн шинжилгээ;
• лимфоцит идэвхжүүлэх маркерууд;
• фагоцитозын янз бүрийн үе шатууд ба фагоцит эсийн рецепторын аппаратыг үнэлэх;
• иммуноглобулины үндсэн анги ба дэд ангиудыг тодорхойлох;
• цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборууд;
• цусны ийлдэс дэх нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн концентрацийг тодорхойлох (C3, C4, C5, C1 дарангуйлагч);
• лимфоцитын янз бүрийн дэд популяцийн функциональ үйл ажиллагаа;
• Т- ба В-лимфоцитын пролифератив үйл ажиллагааг үнэлэх;
• интерфероны статусыг судлах;
• арьсны сорил гэх мэт.

Дархлаа судлалын шинжилгээний явцад олж авсан үзүүлэлтүүдийн багцыг нэрлэдэг иммунограмм.

Иммунограммд бүрэн дүн шинжилгээ хийх нь зөвхөн өвчтөний эмнэлзүйн байдал, эмнэлгийн түүхтэй хослуулан хийх боломжтой гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрсэн иммунограммд өвөрмөц өөрчлөлт байхгүй байгаа нь өвчнийг хүндрүүлэх шинж тэмдэг болох дархлааны тогтолцооны хэвийн бус урвал гэж үзэх ёстой. Өвчтөний олж авсан өгөгдлийг өвчтөний оршин суугаа бүс нутагт олж авсан аналитын дундаж утгатай харьцуулна. Статистикийн дундаж үзүүлэлтүүд нь тухайн бүс нутгаас хамаарч өөр өөр байдаг бөгөөд цаг уур, газарзүйн нөхцөл, хүрээлэн буй орчны нөхцөл, амьдралын нөхцөл байдлаас хамаарна. Түүнчлэн өвчтөний нас, циркадийн хэмнэлийг харгалзан үзэх шаардлагатай.

IS үзүүлэлтүүдийг судлах нь ялангуяа анхдагч дархлал хомсдол, лимфопролифератив өвчнийг оношлох, ялган оношлох, янз бүрийн өвчний хүнд байдал, идэвхжил, үргэлжлэх хугацаа, прогнозыг үнэлэх, эмчилгээний үр дүнг үнэлэхэд чухал ач холбогдолтой юм.

Дархлааны систем нь бидний бие махбодид сөрөг нөлөө, ноцтой өвчнийг эсэргүүцэх, блоклоход тусалдаг янз бүрийн процессуудхавдар үүсэхтэй холбоотой. Энэ нь доголдсон тохиолдолд эрүүл мэндийн ноцтой асуудал үүсч, дархлааны тогтолцооны "сул цэг" -ийг илрүүлэх, арилгахын тулд цусны тусгай шинжилгээ хийдэг бөгөөд энэ нь дархлааны байдлыг судлах боломжийг олгодог бөгөөд өвчтөний биеийн янз бүрийн халдварыг эсэргүүцэх чадварыг харуулдаг.

Лабораторид иммунограмм хийхдээ үндсэн үзүүлэлтүүдийн хэд хэдэн туршилтыг нэг дор хийж, бие даасан параметрүүдийн төлөвийг тодруулдаг.

• Янз бүрийн ангиллын эсрэгбиеийг тодорхойлох нь бие махбодид халдвар байгаа эсэх, тэдгээрийн хөгжлийн түвшинг харуулдаг. Өөр өөр бүлгүүдийн статусыг харснаар та халдварын үргэлжлэх хугацааг тодорхойлж, өвчний явцын талаар дүгнэлт хийж болно.
• Лимфоцитын дэд популяцийг тодорхойлох нь тус бүрийн найрлагыг тодорхойлох боломжийг олгодог одоо байгаа бүлгүүдлимфоцитууд, тэдгээрийн боломжит дутагдлыг анзаараарай.
• Лейкоцитүүдийн фагоцитийн үйл ажиллагааны дүн шинжилгээ нь фагоцитозын үйл ажиллагааг харуулдаг - бактери, хортой вирусыг шингээх үйл явц нь бие махбодид үзүүлэх нөлөөллөөс урьдчилан сэргийлэх явдал юм.
• С3 ба С4 комплементийн бүрэлдэхүүн хэсгүүд нь фагоцитозыг хөнгөвчлөх үрэвслийн процесст чухал үүрэг гүйцэтгэдэг комплемент системийн уураг юм.
• CIC (эргэлтийн дархлааны цогцолбор) шинжилгээ нь гадны бичил биетний нэвтрэлтийн эсрэг дархлааны хариу урвал болгон үүсдэг эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн гинжийг судалдаг.

Цусны шинжилгээ

Иммунограмм хийхдээ голчлон хуруу эсвэл судаснаас авсан цусыг ашигладаг. Цуглуулсан цусны хэмжээг хоёр туршилтын хоолойд хуваарилдаг бөгөөд тэдгээрийн аль нэгэнд нь цус нэн даруй бүлэгнэж, шинжилгээнд шаардлагатай молекулууд болон үүссэн эсийг агуулсан нөжрөлтийг агуулдаг; өөр хоолой нь цусыг бүлэгнүүлэхээс сэргийлдэг бодис агуулдаг тул шаардлагатай эсүүд нь суспенз хэлбэрээр хадгалагддаг.

Хэрэв эмч салст бүрхэвчийн дархлааны байдлыг сонирхож байвал шүлс, салс, нулимсны шингэнийг шинжилгээнд авдаг. Хэрэв та мэдрэлийн системийн дархлааны байдлыг олж мэдэх шаардлагатай бол тэд тархи нугасны шингэн (CSF) авдаг боловч энэ нь ховор тохиолддог.

Дархлаа тогтоох цусны шинжилгээ хийх заалт

Хэрэв өвчин байгаа бол вирусын гаралтай, харшлын урвал, байнгын уушгины хатгалгаа, удаан хугацааны мөөгөнцрийн халдвар, үрэвсэлт архаг эмгэг (бронхит, синусит), аутоиммун өвчин (чихрийн шижин гэх мэт), онкологи, арьсны идээт эмгэг, хоёрдогч ба анхдагч дархлал хомсдол, ходоод гэдэсний замын халдварт өвчин Хэрэв та хими эмчилгээ хийлгэсний дараа эсвэл эрхтэн шилжүүлэн суулгасны дараа жингээ хасдаг бол дархлаагаа шалгах хэрэгтэй.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд ХДХВ-ийн халдвартай, герпес симплексийн дахилт, аутоиммун эмгэг, резусын зөрчилтэй жирэмслэлт, тасралтгүй дахилттай тохиолдолд цусны шинжилгээ өгөх тусдаа заалтууд байдаг. цитомегаловирусын халдвар, жирэмсэн үед эд эсийн харилцан үйлчлэлийн эмгэг.

Дархлааны байдал - хэвийн/хэвийн бус

Цусны шинжилгээг зөвхөн энгийн хүн эсвэл танил сувилагч биш зөвхөн дархлаа судлаач тайлдаг, учир нь энэ нь зөвхөн мэргэжилтэнд ойлгомжтой тохирох тоо бүхий товчлолуудын урт жагсаалт мэт харагдаж байна.

Цусны шинжилгээгээр харагдах дархлааны байдал нь цөөн хэдэн зүйлийг эс тооцвол ихэнх үзүүлэлтүүд хэвийн байгаа бол 1.5-3 долоо хоногийн дараа үр дүнг харьцуулж, цусны шинжилгээ авахын тулд өөр нэг хэсгийг цусаа өгөхийг хүсэх болно. илүү нарийвчлалтай оношлох. Хэрэв цусны шинжилгээгээр фагоцитуудын түвшин буурч, тэдгээрийн үйл ажиллагааны идэвхжил буурч байвал идээт үйл явц илэрч болно. Т-лимфоцитын гажиг ажиглагдсан тохиолдолд ДОХ-ын оношилгоо хамгийн өндөр магадлалтай байдаг. Хэрэв IgE иммуноглобулины норм хэтэрсэн бол хүн шүүж болно helminthic infestationsэсвэл харшил, мөн хэрэв

1. Дархлааны байдлын тухай ойлголт

2.

3.

4. Дархлааны байдлыг үнэлэх аргууд

1. Хүний дархлааны тогтолцооны функциональ үйл ажиллагааны төлөв байдалбиед амин чухал ач холбогдолтой бөгөөд үзэл баримтлалаар тодорхойлогддог "дархлаа байдал".

Дархлааны байдал -Энэ Дархлалын тогтолцооны эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны төлөв байдлын тоон болон чанарын шинж чанар, нянгийн эсрэг хамгаалалтын зарим өвөрмөц бус механизмууд.

Дархлааны төлөв байдлын эмгэг, янз бүрийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг хэвийн дархлааны хариу урвалыг бий болгох чадвар гэж нэрлэдэг дархлал хомсдол (дархлаа хомсдол), хэн хуваалцдаг.

Анхан шатны хувьд (төрөлхийн, удамшлын);

Хоёрдогч (олж авсан).

2. Хүний анхдагч дархлал хомсдол- генетикийн хувьд бие махбодийн дархлааны нэг буюу өөр холбоосыг хэрэгжүүлэх чадваргүй байдал.Тэд төрсний дараа удалгүй гарч ирдэг бөгөөд дүрмээр бол рецессив хэлбэрээр өвлөгддөг.

Дархлал хомсдолын анхдагч нөхцөл байдалДархлааны В ба Т-системийн гэмтэл, дархлааны хариу урвалын туслах эсүүд (эсрэгбие үүсэх ба эсийн хэлбэрүүд) хэлбэрээр илэрхийлэгдэж болох бөгөөд тэдгээрийг нэгтгэж болно, гэхдээ бүгдийг нь нэрлэдэг. тодорхой,өвөрмөц бус хамгаалалтын хүчин зүйлсийн удамшлын гаралтай согогоос ялгаатай - фагоцитоз, комплемент систем гэх мэт.

Анхан шатны дархлал хомсдолын эмнэлзүйн хамгийн онцлог шинж тэмдэг юм давтагдах халдваруудамьсгалын дээд зам, хоол боловсруулах зам, пиодерма, артрит, остеомиелит.

хангалтгүй тохиолдолд хошин дархлаадавамгайлах бактерийн халдвар;хангалтгүй тохиолдолд эсийн - вирус, мөөгөнцөр.

3. Хоёрдогч дархлал хомсдолын нөхцөл дархлааны зохицуулалтын эмгэг болон бусад эмгэг процессын үр дүнд үүсдэг;дагалдсан лимфопениТэгээд гипогаммаглобулинеми.

Хоёрдогч дархлалын хомсдол дараах нөхцөл байдалтай холбоотой:

Өмнө нь халдварт өвчин (улаанбурхан, томуу, уяман, кандидоз);

Соматик (нефротик синдромтой);

Онкологийн өвчин (лимфоретикуляр шинж чанартай хавдар);

Түлэнхийн;

Хүнд гэмтэл;

өргөн хүрээтэй мэс заслын оролцоо;

Зарим эмчилгээний үр нөлөө (рентген туяа, цацрагийн эмчилгээхавдар, эд, эрхтэн шилжүүлэн суулгах үед кортикостероид, цитостатик ба дархлаа дарангуйлагчтай эмчилгээ, тимэктоми, спленэктоми гэх мэт).

Архаг лимфоцитын лейкеми, миелома, макроглобулин-миа болон дагалддаг өвчний хувьд уургийн алдагдалихэвчлэн зовдог В-дархлааны систем.

Лимфогрануломатоз, Ходжкины өвчин, уяман өвчин, вируст халдварын хувьд - T-систем.

Хөгшрөлт гэдэг нь тод томруун юм Т-дархлаа хомсдол.

4. Дархлал хомсдолын төлөв байдлыг тодорхойлохын тулд дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны үзүүлэлтүүдийг үнэлэх шаардлагатай.өөрөөр хэлбэл дархлааны байдал. Дархлааны төлөв байдлын үнэлгээ хэд хэдэн үе шатаас бүрдэнэ:

клиник болон лаборатори,Үүнд:

Дархлаа судлалын түүхийг цуглуулах, үнэлэх (халдварт өвчний давтамж, явцын шинж чанар, температурын урвалын хүнд байдал, архаг халдварын голомт байгаа эсэх, вакцинжуулалт эсвэл эм хэрэглэхэд үзүүлэх хариу урвал);

Цусны ерөнхий эмнэлзүйн шинжилгээний үр дүнг үнэлэх (гранулоцит, моноцит, лимфоцитийн агууламж);

Бактериологи, вирус судлалын ба/эсвэл ийлдэс судлалын судалгааг ашиглан бактери ба вирусын тээвэрлэлтийг илрүүлэх;

лаборатори-иммунологийн.Энэ үе шатанд дархлаа судлалын лабораторид судалгаа хийдэг бөгөөд үүний зорилго нь дархлааны тогтолцооны (дархлааны чадварлаг эсүүд) үйл ажиллагааны чанарын болон тоон үнэлгээ юм. Энэ зорилгоор 1-р (заагч) ба 2-р (аналитик) түвшний тестүүдэд хуваагддаг цуврал (иж бүрдэл) туршилтуудыг боловсруулсан.

1-р түвшний тестүүдЭдгээр нь шинж тэмдэг бөгөөд дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны ноцтой зөрчлийг тодорхойлох боломжийг бидэнд олгодог.

Үүнд тодорхойлолт орно:

Лимфоцитын нийт ба харьцангуй тоо;

Үндсэн дэд популяци (Т ба В эсүүд);

лейкоцитын фагоцитийн идэвхжил;

Цусны ийлдэс дэх янз бүрийн ангиллын иммуноглобулины концентраци.

Лимфоцитын нийт (үнэмлэхүй) болон харьцангуй тоог өгөгдлийн дагуу тодорхойлно клиник цусны шинжилгээ.Т- ба В-лимфоцитын агууламжийг тооцоолно иммунофлуоресценцийн урвал,шошготой моноклональ флюресцент ийлдэс ашиглан өвөрмөц гадаргуугийн антиген маркерууд; CD тэмдгээр тэмдэглэнэ (кластерын ялгаа).Хэдэн арван ийм антиген маркерууд мэдэгдэж байгаа боловч тэдгээрийн зарим нь нэг буюу өөр төрлийн эсийн шинж чанартай байдаг:

CD3 рецептор - бүх Т лимфоцитууд;

CD19, 20, 21, 72 рецепторууд - В лимфоцитууд;

CD4 рецепторууд - Т туслах эсүүд;

CD8 рецепторууд - T-дарангуйлагч;

CD16 рецепторууд нь NK эсүүд (байгалийн алуурчин эсүүд) юм.

Илүү хүртээмжтэй, энгийн боловч нарийвчлал багатай, хуучирсан сарнай үүсгэх арга.Энэ нь В лимфоцитууд нь хулганын эритроцитыг гадаргуу дээрээ шингээх чадвартай, Т лимфоцитууд хонины эритроцитуудыг шингээж чаддаг (тэдгээрийг мөн NK эсүүд үүсгэж болно) дээр суурилдаг. Цусны улаан эс бүхий лимфоцит түүнд наалдсан - энэ бол залгуур, тэдгээрийг өнгөтөөр тооцдог Романовский-Гиемсагийн хэлснээрлимфоцит ба холбогдох улаан эсийн холимогоос т рхэц.

Цусны нейтрофилын фагоцитийн идэвхийг үнэлэхийн тулд тодорхойлно фагоцит эсийн хувьТэгээд фагоцитийн үзүүлэлт(нэг лейкоцитын шингээсэн бичил биетний эсийн дундаж тоо).

Цусны ийлдэс дэх G, M, A, E ангиллын иммуноглобулины концентрацийг (түвшинг) тодорхойлно. гель тунадасны урвал (Манчинигийн дагуу радиаль дархлаажуулалт)антиглобулины ийлдэстэй IgG, IgM, IgA, IgE-тэй харьцуулахад энэ арга нь тодорхойлоход нэлээд том алдаа өгдөг: ± 15%.

2-р түвшний тестүүддархлааны тогтолцооны төлөв байдалд илүү гүнзгий дүн шинжилгээ хийх, 1-р түвшний сорилыг ашиглан илрүүлсэн согогийн шинж чанарыг тодруулах боломжийг олгоно. Үүнд, жишээлбэл, иммуноглобулины (ялангуяа IgG, шүүрлийн IgA) болон В лимфоцит, зохицуулалтын болон эффектор эсүүдийн бие даасан дэд ангиллыг тодорхойлох зэрэг орно.

Үүнээс гадна ашиглах иммунофермент ба радиоиммунаргууд нь хувь хүний ​​концентрацийг тодорхойлох боломжтой цитокинууд - дархлааны хариу урвалын төрлийг тодорхойлдог гол зохицуулалтын молекулууд.

Жишээлбэл, интерлейкин-2 нь дархлааны тогтолцооны чухал бүрэлдэхүүн хэсэг юм IТ-лимфоцитын тархалт, ялгах чадварыг баталгаажуулдаг тул аливаа антиген, түүний дотор бичил биетний эсрэг хүчтэй хариу үйлдэл.